7.1. ZGRADBA, POVEZAVE IN FUNKCIJE JEZEGA

Mali možgani (cerebellum) se nahajajo pod dvojnico trdne snovi možganske ovojnice poznan kot mali možgani(tentorium cerebelli), ki deli lobanjsko votlino na dva neenaka prostora - supratentorialni in subtentorialni. IN podnapisni prostor, katerega dno je zadnja lobanjska fosa, poleg malih možganov je še možgansko deblo. Prostornina malih možganov je v povprečju 162 cm 3 . Njegova masa se giblje med 136-169 g.

Mali možgani se nahajajo nad ponsom in podolgovato medullo. Skupaj z zgornjim in spodnjim medularnim jadrom sestavlja streho četrtega možganskega ventrikla, katerega dno je tako imenovana romboidna jadra (glej poglavje 9). Nad malimi možgani so okcipitalni režnji veliki možgani od njega ločeni z malimi možgani.

Mali možgani so razdeljeni na dvoje hemisfera(hemisferum cerebelli). Med njima je v sagitalni ravnini nad četrtim možganskim prekatom filogenetsko najstarejši del malih možganov – njegov črv(vermis cerebelli). Vermis in cerebelarne hemisfere so razdrobljene v lobule z globokimi prečnimi utori.

Mali možgani so sestavljeni iz sive in bele snovi. Siva snov tvori skorjo malih možganov in seznanjena jedra nuclei cerebelli, ki se nahajajo v njeni globini (slika 7.1). Največji med njimi - nazobčana jedra(nucleus dentatus) - nahaja se v hemisferah. V osrednjem delu črva so šotorska jedra(jedra

riž. 7.1. Cerebelarna jedra.

1 - zobno jedro; 2 - plutasto jedro; 3 - jedro šotora; 4 - sferično jedro.

riž. 7.2.Sagitalni prerez malih možganov in možganskega debla.

1 - mali možgani; 2 - "drevo življenja"; 3 - sprednje možgansko jadro; 4 - plošča kvadrigemine; 5 - akvadukt možganov; 6 - noga možganov; 7 - most; 8 - IV prekat, njegov horoidni pleksus in šotor; 9 - medula.

fastigii), med njimi in zobatimi jedri so sferične in plutasta jedra(nuctei. globosus et emboliformis).

Ker skorja pokriva celotno površino malih možganov in prodira v globino njegovih brazd, ima na sagitalnem odseku malih možganov njegovo tkivo listni vzorec, katerega žile tvori beločnica (sl. 7.2), ki predstavljajo t.i mali možgani drevo življenja (arbor vitae cerebelli). Na dnu drevesa življenja je zareza v obliki klina, ki je vrh votline IV ventrikla; robovi te zareze tvorijo njegov šotor. Cerebelarni vermis služi kot streha šotora, njegova sprednja in zadnja stena pa sta sestavljeni iz tankih možganskih plošč, znanih kot sprednja in zadnja možganska jadra(vella medullare anterior et posterior).

Nekaj ​​informacij o arhitektonika malih možganov, daje podlago za presojo delovanja njegovih komponent. pri cerebelarni korteks Obstajata dve celični plasti: notranja je zrnata, sestavljena iz majhnih zrnatih celic, zunanja pa je molekularna. Med njimi je več velikih hruškastih celic, ki nosijo ime češkega znanstvenika I. Purkinjeja, ki jih je opisal (Purkinje I., 1787-1869).

Impulzi vstopajo v skorjo malih možganov skozi mahovita in plazeča vlakna, ki prodirajo vanjo iz bele snovi, ki sestavljajo aferentne poti malih možganov. Skozi mahovna vlakna prihajajo impulzi iz hrbtenjača,

vestibularna jedra in pontinska jedra se prenašajo v celice zrnate plasti korteksa. Aksoni teh celic skupaj s plazečimi se vlakni, ki v tranzitu prehajajo skozi zrnato plast in prenašajo impulze iz spodnjih oliv v male možgane, dosežejo površinsko, molekularno plast malih možganov. Tu se aksoni celic zrnate plasti in plazeča vlakna delijo v obliki črke T, v molekularni plasti pa njihove veje potekajo vzdolžno na površino malih možganov. Impulzi, ki so dosegli molekularno plast skorje, prehajajo skozi sinaptične kontakte, padejo na razvejane dendrite celic Purkinje, ki se nahajajo tukaj. Nato sledijo dendritom Purkinjejevih celic do njihovih teles, ki se nahajajo na meji molekularne in zrnate plasti. Nato vzdolž aksonov istih celic, ki prečkajo zrnato plast, prodrejo v globino belo snov. Aksoni Purkinjejevih celic se končajo v jedrih malih možganov. Predvsem v zobatem jedru. Eferentni impulzi, ki prihajajo iz malih možganov vzdolž aksonov celic, ki sestavljajo njegova jedra in sodelujejo pri tvorbi cerebelarnih pecljev, zapustijo male možgane.

Mali možgani imajo trije pari nog: spodnji, srednji in zgornji. Spodnja noga ga povezuje s podolgovato medullo, srednja z mostom, zgornja s srednjimi možgani. Pedunci možganov tvorijo poti, ki prenašajo impulze v in iz malih možganov.

Cerebelarni vermis zagotavlja stabilizacijo težišča telesa, njegovo ravnotežje, stabilnost, uravnavanje tonusa vzajemnih mišičnih skupin, predvsem vratu in trupa, ter nastanek fizioloških cerebelarnih sinergij, ki stabilizirajo ravnotežje telesa.

Za uspešno vzdrževanje ravnovesja telesa mali možgani nenehno prejemajo informacije, ki potekajo po spinocerebelarnih poteh iz proprioceptorjev različnih delov telesa, pa tudi iz vestibularnih jeder, spodnjih oliv, retikularne formacije in drugih formacij, ki sodelujejo pri nadzoru položaj delov telesa v prostoru. Večina aferentnih poti, ki vodijo do malih možganov, poteka skozi spodnji cerebelarni pecelj, nekatere od njih se nahajajo v zgornjem cerebelarnem peclju.

proprioceptivni impulzi, gredo v male možgane, tako kot drugi občutljivi impulzi, po dendritih prvih občutljivih nevronov dosežejo svoja telesa, ki se nahajajo v hrbteničnih vozlih. Nato se impulzi, ki gredo v male možgane vzdolž aksonov istih nevronov, usmerijo v telesa drugih nevronov, ki se nahajajo v notranjih delih baze. zadnji rogovi, ki tvorijo t.i Clarkovi stebri. Njihovi aksoni vstopajo v stranske predele stranskih vrvic hrbtenjače, kjer tvorijo hrbtenični trakti, v tem primeru del aksonov vstopi v stranski stolpec iste strani in se tam oblikuje posteriorni spinocerebelarni trakt Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Drugi del aksonov celic zadnjih rogov preide na drugo stran hrbtenjače in vstopi v nasprotni stranski funikulus, ki se v njem oblikuje sprednji Gowersov spinocerebelarni trakt (tractus spinocerebellaris anterior). Hrbtenični trakt, ki se povečuje v volumnu na ravni vsakega segmenta hrbtenice, se dvigne do podolgovate medule.

V podolgovati meduli posteriorni spinocerebelarni trakt odstopa lateralno in po prehodu skozi spodnji cerebelarni pecelj prodre v male možgane. Sprednji hrbtenični trakt poteka skozi medullo oblongato, pons možganov in doseže srednje možgane, na ravni katerih naredi svojo drugo križnico v sprednjem medularnem velumu in preide v male možgane skozi zgornji cerebelarni peduncle.

Tako od dveh hrbtenični trakt ena nikoli ne prečka (Flexigova neprehodna pot), druga pa preide na nasprotno stran dvakrat (Goversova dvojno prečkana pot). Kot rezultat, oba vodita impulze iz vsake polovice telesa, predvsem v homolateralno polovico malih možganov.

Poleg spinalnih cerebelarnih poti Flexiga prehajajo impulzi v male možgane skozi spodnji cerebelarni pecelj skozi vestibulocerebelarni trakt (tractus vestibulocerebellaris), ki se začne predvsem v zgornjem vestibularnem Bechterewovem jedru in vzdolž olivocerebelarni trakt (tractus olivocerebellaris), ki prihaja iz spodnje oljke. Del aksonov celic tankih in klinastih jeder, ne sodelujejo pri tvorbi bulbotalamusnega trakta, v obliki zunanjih ločnih vlaken (fibre arcuatae externae) vstopi tudi v male možgane skozi spodnji cerebelarni pecelj.

Mali možgani sprejemajo impulze iz skorje preko svojih srednjih pecljev. hemisfere možgani. Ti impulzi potujejo skozi kortikalno-cerebelopontinske poti, sestavljene iz dveh nevronov. Telesa prvih nevronov se nahajajo v možganski skorji, predvsem v skorji zadnjih delov čelnih režnjev. Njihovi aksoni potekajo kot del radiantne krone, sprednjega kraka notranje kapsule in se končajo v jedrih mostu. Aksoni celic drugih nevronov, katerih telesa se nahajajo v lastnih jedrih mostu, pojdite na njegovo nasprotno stran in po prerezu sestavite srednji cerebelarni pecelj,

ki se konča v nasprotni hemisferi malih možganov.

Del impulzov, ki so se pojavili v možganski skorji možganov, doseže nasprotno hemisfero malih možganov in prinaša informacije ne o proizvedenem, temveč le o aktivnem gibanju, načrtovanem za izvedbo. Ko je prejel takšno informacijo, mali možgani takoj pošljejo impulze, ki popravljajo hotene gibe, predvsem, s poplačilom vztrajnosti in najbolj racionalen uravnavanje tonusa recipročnih mišic - mišice agonisti in antagonisti. Kot rezultat, neke vrste eimetrija, ustvarjanje poljubnih gibov jasnih, uglajenih, brez neustreznih komponent.

Poti, ki zapuščajo male možgane, so sestavljene iz aksonov celic, katerih telesa tvorijo njegova jedra. Večina eferentnih poti, vključno s tistimi iz zobnih jeder, pustite male možgane skozi zgornja noga. Na ravni spodnjih tuberkulumov kvadrigemine se križajo eferentni cerebelarni trakti (Prečkanje Werneckingovih zgornjih cerebelarnih pecljev). Po križu vsak izmed njih doseže rdeča jedra nasprotna stran srednji možgani. V rdečih jedrih se cerebelarni impulzi preklopijo na naslednji nevron in se nato premikajo po aksonih celic, katerih telesa so vdelana v rdeča jedra. Ti aksoni nastanejo v rdeče jedrno-spinalne poti (tracti rubro spinalis), Monakove poti, ki je kmalu zatem izhodi iz rdečih jeder so podvrženi crossoverju (tire cross ali Trout cross), po kateri se spustijo v hrbtenjačo. V hrbtenjači se rdeče jedrske hrbtenjače nahajajo v stranskih vrvicah; njihova sestavna vlakna se končajo na celicah sprednjih rogov hrbtenjače.

Celotno eferentno pot od malih možganov do celic sprednjih rogov hrbtenjače lahko imenujemo cerebelarno-rdeče-jedrno-spinalno (tractus cerebello-rubrospinalis). Dvakrat prekriža (dekusacija zgornjih cerebelarnih pecljev in dekusacija tegmentuma) in končno povezuje vsako hemisfero malih možganov s perifernimi motoričnimi nevroni, ki se nahajajo v sprednjih rogovih homolateralne polovice hrbtenjače.

Iz jeder vermisa malih možganov eferentne poti gredo predvsem skozi spodnji cerebelarni peduncle do retikularne formacije možganskega debla in vestibularnih jeder. Od tod vzdolž retikulospinalnega in vestibulospinalnega trakta, ki poteka skozi sprednje vrvice hrbtenjače, dosežejo tudi celice sprednjih rogov. Del impulzov, ki prihajajo iz malih možganov, prehajajo skozi vestibularna jedra, vstopijo v medialni vzdolžni snop, dosežejo jedra III, IV in VI lobanjskih živcev, ki zagotavljajo gibanje zrkla in vpliva na njihovo delovanje.

Če povzamemo, je treba poudariti naslednje:

1. Vsaka polovica malih možganov prejema impulze predvsem a) iz homolateralne polovice telesa, b) iz nasprotne hemisfere možganov, ki ima kortiko-spinalne povezave z isto polovico telesa.

2. Iz vsake polovice malih možganov se eferentni impulzi pošljejo v celice sprednjih rogov homolateralne polovice hrbtenjače in v jedra lobanjskih živcev, ki zagotavljajo gibanje zrkla.

Ta narava cerebelarnih povezav omogoča razumevanje, zakaj se s poškodbo ene polovice malih možganov pojavijo cerebelarne motnje pretežno v istem, tj. homolateralno, polovica telesa. To se še posebej jasno kaže v porazu hemisfer malih možganov.

7.2. ŠTUDIJ FUNKCIJ MALIH MOŽNOSTI

IN KLINIČNE MANIFESTACIJE NJEGOVEGA PORAZA

Pri poškodbah malih možganov so značilne motnje statike in koordinacije gibov, mišična hipotenzija in nistagmus.

cerebelarna poškodba, najprej njegov črv vodi do kršitev statike - sposobnost vzdrževanja stabilnega položaja težišča človeškega telesa, ravnotežja, stabilnosti. Ko je ta funkcija motena, statična ataksija (iz grške ataksije - motnja, nestabilnost). Opažena je nestabilnost bolnika. Zato v stoječem položaju široko razširi noge, uravnoteži z rokami. Še posebej jasno je statična ataksija zaznana z umetnim zmanjšanjem območja podpore, zlasti v položaju Romberga. Bolnika prosimo, naj vstane s trdno skupaj nogami in rahlo dvigne glavo. Ob prisotnosti cerebelarnih motenj je bolnik v tem položaju nestabilen, njegovo telo se ziblje, včasih ga "vleče" v določeno smer, in če bolnik ni podprt, lahko pade. V primeru poškodbe vermisa malih možganov se bolnik običajno ziblje z ene strani na drugo in pogosto pade nazaj. Pri patologiji cerebelarne hemisfere obstaja težnja po padcu predvsem proti patološkemu žarišču. Če je statična motnja zmerno izražena, jo lažje prepoznamo v t.i zapleteno oz senzibiliziran Rombergov položaj. Pacienta prosimo, naj postavi noge v eno linijo, tako da prst ene noge počiva na peti druge. Ocena stabilnosti je enaka kot pri običajnem Rombergovem položaju.

Običajno, ko oseba stoji, so mišice njegovih nog napete. (reakcija podpore), z grožnjo padca na stran se njegova noga na tej strani premakne v isto smer, druga noga pa se odlepi od tal (skočna reakcija). S poškodbo malih možganov (predvsem črva) so bolnikove reakcije motene

podpora in skok. Kršitev podporne reakcije se kaže v nestabilnosti pacienta v stoječem položaju, zlasti v položaju Romberga. Kršitev reakcije skoka vodi do dejstva, da če zdravnik, ki stoji za pacientom in ga zavaruje, potisne pacienta v eno ali drugo smer, potem pacient pade z majhnim potiskom. (simptom potiskanja).

Pri poškodbi malih možganov je bolnikova hoja običajno spremenjena zaradi razvoja statolokomotorna ataksija. "Cerebelarna" hoja v marsičem spominja na hojo pijanega človeka, zato jo včasih imenujejo tudi "pijana hoja". Bolnik zaradi nestabilnosti hodi nestabilno, široko razmaknjenih nog, medtem ko ga »meta« z ene strani na drugo. In ko je hemisfera malih možganov poškodovana, se pri hoji odmakne od dane smeri proti patološkemu žarišču. Posebej izrazita nestabilnost pri zavijanju. Če je ataksija izrazita, potem bolniki popolnoma izgubijo sposobnost nadzora nad svojim telesom in ne morejo samo stati in hoditi, ampak tudi sedeti.

Prevladujoča lezija hemisfer malih možganov vodi do okvare njegovih protiinercijskih vplivov, zlasti do pojava kinetična ataksija. Kaže se z nerodnostjo gibov in je še posebej izrazit pri gibih, ki zahtevajo natančnost. Za identifikacijo kinetične ataksije se izvajajo testi koordinacije gibov. Sledi opis nekaterih od njih.

Test diadohokineze (iz grščine diadochos - zaporedje). Pacienta povabimo, da zapre oči, iztegne roke naprej in hitro, ritmično supinira in pronira roke. V primeru poškodbe hemisfere malih možganov se gibi roke na strani patološkega procesa izkažejo za bolj pometalne (posledica dismetrije, natančneje hipermetrije), posledično roka začne zaostajati zadaj. To kaže na prisotnost adiadohokineze.

Prstni test. Bolnik mora z zaprtimi očmi umakniti roko, nato pa počasi kazalec dotaknite se konice nosu. V primeru cerebelarne patologije se roka na strani patološkega žarišča močno premika v obsegu. (hipermetrija), posledično pacient zgreši. S testom prst na nos se razkrije značilnost cerebelarne patologije cerebelarni (namerni) tremor, katerega amplituda narašča, ko se prst približuje cilju. Ta test vam omogoča identifikacijo tako imenovane braditelkinezije (simptom uzde): v bližini tarče se gibanje prsta upočasni, včasih celo ustavi, nato pa se spet nadaljuje.

Test s prstom. Pacienta z zaprtimi očmi prosimo, naj široko razprostre roke in nato združi kazalce, s čimer poskuša spraviti prst v prst, medtem ko se, kot pri testu prst-nos, razkrije namerno tresenje in simptom uzde. .

Test peta-koleno (slika 7.3). Bolniku, ki leži na hrbtu z zaprtimi očmi, ponudimo, da visoko dvigne eno nogo in nato s peto udari v koleno druge noge. Pri cerebelarni patologiji pacient ne more ali mu je težko priti s peto v koleno druge noge, zlasti pri izvajanju testa z nogo homolateralno na prizadeto hemisfero malih možganov. Če kljub temu peta doseže koleno, je priporočljivo, da jo držite tako, da se rahlo dotaknete sprednje površine spodnjega dela noge, navzdol do skočni sklep, medtem ko pri cerebelarni patologiji peta ves čas drsi s spodnjega dela noge v eno ali drugo smer.

riž. 7.3.Test peta-koleno.

Indeksni test: Pacienta s kazalcem večkrat povabimo, da udari po gumijasti konici kladivca, ki je v preiskovančevi roki. V primeru cerebelarne patologije v pacientovi roki na strani prizadete cerebelarne hemisfere opazimo izpad zaradi dismetrije.

Thomas-Jumentyjev simptom: Če bolnik vzame predmet, na primer kozarec, preveč razpre prste.

Cerebelarni nistagmus. Trzanje zrkla pri pogledu v stran (horizontalni nistagmus) obravnavamo kot posledico namernega tresenja zrkla (glej poglavje 30).

Motnja govora: Govor izgubi gladkost, postane eksploziven, razdrobljen, napev kot cerebelarna dizartrija (glej 25. poglavje).

Sprememba rokopisa: V povezavi z motnjami koordinacije gibov rok rokopis postane neenakomeren, črke so deformirane, pretirano velike (megalografija).

Pronatorski fenomen: Pacienta prosimo, naj drži roke iztegnjene naprej v položaju supinacije, medtem ko se kmalu pojavi spontana pronacija na strani prizadete hemisfere malih možganov.

Goff-Schilderjev simptom: Če pacient drži roke iztegnjene naprej, potem na strani prizadete poloble, se roka kmalu umakne navzven.

pojav simulacije. Bolnik mora z zaprtimi očmi hitro postaviti roko v položaj, podoben tistemu, ki ga je preiskovalec pred tem dal drugi roki. Ko je prizadeta hemisfera malih možganov, roka homolateralno od nje naredi gibanje, ki ima pretirano amplitudo.

Fenomen Doinikov. fenomen prstov. Sedečega bolnika prosimo, naj položi dlani na stegno z razširjenimi prsti na stegna in zapre oči. V primeru poškodbe malih možganov na strani patološkega žarišča kmalu pride do spontane fleksije prstov in pronacije roke in podlakti.

Stuart-Holmesov simptom. Preiskovalec zahteva od pacienta, ki sedi na stolu, da upogne supinirane podlakti in se mu hkrati upira z rokami za zapestja. Če se hkrati nenadoma sprostijo pacientove roke, ga bo roka na strani lezije, upognjena po inerciji, s silo udarila v prsni koš.

Mišična hipotenzija. Poškodba cerebelarnega vermisa običajno povzroči difuzno mišična hipotenzija. S poškodbo cerebelarne hemisfere pasivni gibi razkrivajo zmanjšanje mišičnega tonusa na strani patološkega procesa. Hipotenzija mišic vodi do možnosti prekomerne ekstenzije podlakti in spodnjega dela noge (simptom Olshanskega) s pasivnimi gibi, do videza simptomi viseče roke ali stopala ko so pasivno pretreseni.

Patološka cerebelarna asinergija. Kršitve fizioloških sinergij med kompleksnimi motoričnimi dejanji se odkrijejo zlasti med naslednjimi testi (slika 7.4).

1. Asinergija po Babinskem v stoječem položaju.Če se bolnik, ki stoji s premaknjenimi nogami, poskuša upogniti nazaj in vrže glavo nazaj, potem običajno v tem primeru pride do upogiba kolenskih sklepov. Pri cerebelarni patologiji je zaradi asinergije to prijazno gibanje odsotno in bolnik, ki izgubi ravnotežje, pade nazaj.

riž. 7.4.Cerebelarna asinergija.

1 - hoja bolnika s hudo cerebelarno ataksijo; 2 - nagib telesa nazaj je normalen; 3 - s poškodbo malih možganov bolnik, ki se nagne nazaj, ne more ohraniti ravnotežja; 4 - izvajanje testa cerebelarne asinergije po Babinskem pri zdravi osebi; 5 - izvajanje istega testa pri bolnikih s cerebelarnimi lezijami.

2. Asinergija po Babinskem v ležečem položaju. Pacient, ki leži na trdi ravnini z iztegnjenimi nogami, razvezanimi do širine ramenskega obroča, je povabljen, da prekriža roke na prsih in se nato usede. V prisotnosti cerebelarne patologije zaradi odsotnosti prijaznega krčenja glutealnih mišic (manifestacija asinergije) pacient ne more pritrditi nog in medenice na oporo, posledično se noge dvignejo in ne more sedeti . Ne smemo precenjevati pomena tega simptoma pri starejših bolnikih, pri ljudeh z mlahavo ali debelo trebušno steno.

Če povzamemo zgoraj navedeno, je treba poudariti raznolikost in pomen funkcij, ki jih opravljajo mali možgani. Mali možgani kot del zapletenega regulacijskega mehanizma s povratnimi informacijami delujejo kot osrednja točka za uravnoteženje telesa in vzdrževanje mišičnega tonusa. Kot ugotavlja P. Duus (1995), mali možgani zagotavljajo sposobnost izvajanja diskretnih in natančnih gibov, hkrati pa avtor upravičeno verjame, da mali možgani delujejo kot računalnik, ki sledi in usklajuje senzorične informacije na vhodu in modelira motorične signale na izhodu.

7.3. VEČSISTEMSKE DEGENERACIJE

Z ZNAKI CEREBULARNE PATOLOGIJE

Multisistemske degeneracije so skupina nevrodegenerativnih bolezni, katerih skupna značilnost je multifokalna narava lezije z vpletenostjo različnih funkcionalnih in nevrotransmiterskih sistemov možganov v patološki proces in s tem polisistemske klinične manifestacije.

7.3.1. Spinalna ataksija

Spinocerebelarne ataksije so progresivne dedne degenerativne bolezni, pri katerih so prizadete predvsem strukture malih možganov, možganskega debla in poti hrbtenjače, povezane predvsem z ekstrapiramidnim sistemom.

7.3.1.1. Friedreichova dedna ataksija

Dedna bolezen, ki jo je leta 1861 opisal nemški nevropatolog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Deduje se avtosomno recesivno ali (redkeje) avtosomno dominantno z nepopolno penetracijo in spremenljivo ekspresijo genov. Možni so tudi sporadični primeri bolezni.

Patogenezabolezen ni določena. Zlasti ni pojma o primarni biokemični napaki, ki je njegova osnova.

Patomorfologija.Patološko-anatomske študije so pokazale izrazito tanjšanje hrbtenjače zaradi atrofičnih procesov v njenih posteriornih in stranskih vrvicah. Praviloma sphenoidna (Burdachova) in občutljiva (Goll) pot ter spinalno cerebelarna pot Gowersa in Flexiga ter križna piramidna pot, ki vsebuje

veliko vlaken, povezanih z ekstrapiramidnim sistemom. Degenerativni procesi so izraženi tudi v malih možganih, v njihovi beli snovi in ​​jedrnem aparatu.

Klinične manifestacije. Bolezen se kaže pri otrocih ali mladih, mlajših od 25 let. S.N. Davidenkov (1880-1961) ugotavlja, da pogosteje Klinični znaki bolezni se pojavijo pri otrocih 6-10 let. Prvi znak bolezni je običajno ataksija. Bolniki doživljajo negotovost, opotekanje pri hoji, spremembe hoje (pri hoji so noge široko razmaknjene). Hojo pri Friedreichovi bolezni lahko imenujemo tabetično-cerebelarna, saj so njene spremembe posledica kombinacije občutljive in cerebelarne ataksije ter običajno izrazitega zmanjšanja mišičnega tonusa. Značilne so tudi motnje statike, diskordinacija v rokah, namerni tremor, dizartrija. Možen nistagmus, izguba sluha, elementi skeniranega govora, znaki piramidne insuficience (hiperrefleksija tetive, stopala patološki refleksi, včasih rahlo povečanje mišičnega tonusa), nujna želja po uriniranju, zmanjšana spolna moč. Včasih se pojavi hiperkineza atetoidne narave.

Zgodnja motnja globoke občutljivosti vodi do progresivnega zmanjšanja kitnih refleksov: najprej na nogah, nato pa na rokah. Sčasoma se oblikuje hipotrofija mišic distalnih nog. Značilna je prisotnost anomalij v razvoju okostja. Najprej se to kaže v prisotnosti Friedreichove noge stopalo je skrajšano, "votlo", z zelo visokim lokom. Glavne falange njenih prstov so neupognjene, ostale so upognjene (slika 7.5). Možna deformacija hrbtenice prsni koš. Pogosto obstajajo manifestacije kardiopatije. Bolezen napreduje počasi, vendar vztrajno vodi do invalidnosti bolnikov, ki sčasoma ostanejo priklenjeni na posteljo.

Zdravljenje. Patogenetsko zdravljenje ni bilo razvito. Dodelite zdravila, ki izboljšajo metabolizem v strukturah živčnega sistema, tonik. Pri hudi deformaciji stopal so indicirani ortopedski čevlji.

riž. 7.5.Friedreichovo stopalo.

7.3.1.2. Dedna cerebelarna ataksija (Pierre Mariejeva bolezen)

To je kronična progresivna dedna bolezen, ki se kaže v starosti 30-45 let, s počasi naraščajočimi cerebelarnimi motnjami v kombinaciji z znaki piramidne insuficience, za katero je značilna statična in dinamična cerebelarna ataksija, namerno tresenje, napev govor, hiperrefleksija kit. Možni klonusi, patološki piramidni refleksi, strabizem, zmanjšan vid, zoženje vidnih polj zaradi primarne atrofije. vidni živci in pigmentozni retinitis. Potek bolezni je počasi napredujoč. Obstaja zmanjšanje velikosti malih možganov, degeneracija celic

Purkinje, spodnje olive, hrbtenični trakti. Deduje se avtosomno dominantno. Bolezen je leta 1893 opisal francoski nevrolog R. Marie (1853-1940).

Trenutno ni enotnega razumevanja izraza "bolezen Pierra Marie", vprašanje možnosti ločitve v samostojno nosološko obliko pa je sporno.

Zdravljenje ni bilo razvito. Običajno se uporabljajo presnovno aktivna in tonična, pa tudi simptomatska sredstva.

7.3.2. Olivopontocerebelarna distrofija (Dejerine-Thomasova bolezen)

To je skupina kroničnih progresivnih dedne bolezni, pri katerem se distrofične spremembe razvijejo predvsem v malih možganih, spodnjih oljkah, v lastnih jedrih mostu in v strukturah možganov, povezanih z njimi.

Z razvojem bolezni v mladosti približno polovica primerov se deduje dominantno ali recesivno, ostali so sporadični. V občasnih primerih bolezni so manifestacije akinetično-rigidnega sindroma in progresivne avtonomne odpovedi pogostejše. Povprečna starost bolnika z manifestacijo dedne oblike bolezni v fenotipu je 28 let, s sporadično obliko bolezni - 49 let, povprečna pričakovana življenjska doba je 14,9 oziroma 6,3 leta. Pri sporadični obliki se poleg atrofije oliv, ponsa in malih možganov pogosteje odkrijejo lezije stranskih funikulov hrbtenjače, substantia nigra in striatum, modrikasto mesto v romboidni fosi četrtega možganskega prekata. .

Značilni so simptomi naraščajočega cerebelarnega sindroma. Možne so motnje občutljivosti, elementi bulbarnega in akinetično-rigidnega sindroma, hiperkineza, zlasti mioritmije v uvuli in mehkem nebu, oftalmopareza, zmanjšana ostrina vida in intelektualne motnje. Bolezen sta leta 1900 opisala francoska nevropatologa J. Dejerine in A. Thomas.

Bolezen se pogosto začne s kršitvami pri hoji - nestabilnost, diskoordinacija, možni so nepričakovani padci. Te motnje so lahko edina manifestacija bolezni 1-2 leti. V prihodnosti se pojavljajo in povečujejo koordinacijske motnje v rokah: otežene so manipulacije z majhnimi predmeti, pisava je motena, pojavi se nameren tremor. Govor postane prekinjen, zamegljen, z nosnim odtenkom in dihalnim ritmom, ki ne ustreza konstrukciji govora (pacient govori, kot da bi ga davili). Na tej stopnji bolezni se dodajo manifestacije progresivne avtonomne odpovedi, pojavijo se znaki akinetično-rigidnega sindroma. Včasih so prevladujoči simptomi za bolnika disfagija, napadi nočnega zadušitve. Razvijajo se v povezavi z mešano parezo bulbarnih mišic in so lahko smrtno nevarne.

Leta 1970 so nemški nevropatologi B.W. Konigsmark in L.P. Weiner izpostavil 5 glavnih vrst olivopontocerebelarna distrofija, ki se razlikujejo bodisi po kliničnih in morfoloških manifestacijah bodisi po vrsti dedovanja.

jaz tip (tip Mentzel). V starosti 14-70 (običajno 30-40) let se kaže z ataksijo, dizartrijo, disfonijo, mišično hipotenzijo, v pozni fazi - hudim tremorjem glave, trupa, rok, mišic, znaki akinetičnega- rigidni sindrom. Možni so patološki piramidni znaki, pareza pogleda, zunanja in notranja oftalmoplegija, motnje občutljivosti, demenca. Deduje se avtosomno dominantno. kako samostojna oblika jo je leta 1891 izpostavil P. Menzel.

II tip (tip Fikler-Winkler) . V starosti 20-80 let se kaže z ataksijo, zmanjšanjem mišičnega tonusa in kitnih refleksov. Deduje se avtosomno recesivno. Možni so občasni primeri.

III tipa z degeneracijo mrežnice. Manifestira se v otroštvu ali mladosti (do 35 let) starosti z ataksijo, tremorjem glave in okončin, dizartrijo, znaki piramidne insuficience, progresivno izgubo vida z izidom v slepoto; možen nistagmus, oftalmoplegija, včasih disociirane motnje občutljivosti. Deduje se avtosomno dominantno.

IV tip (tip Jester-Hymaker). V starosti 17-30 let se začne s cerebelarno ataksijo ali znaki spodnje spastične parapareze, v obeh primerih se kombinacija teh manifestacij oblikuje že v zgodnji fazi bolezni, ki se ji nato pridružijo elementi bulbarnega sindroma. , pareza mimičnih mišic, motnje globoke občutljivosti. Podeduje se po dominantnem tipu.

V vrsta. Manifestira se v starosti 7-45 let z ataksijo, dizartrijo, znaki akinetično-rigidnega sindroma in drugimi ekstrapiramidnimi motnjami, možna je progresivna oftalmoplegija in demenca. Podeduje se po dominantnem tipu.

7.3.3. Olivorubrocerebelarna degeneracija (Lejeune-Lermittov sindrom, Lhermittova bolezen)

Za bolezen je značilna progresivna atrofija malih možganov, predvsem njegove skorje, zobnih jeder in zgornjih cerebelarnih pecljev, spodnjih oljk in rdečih jeder. Manifestira se predvsem s statično in dinamično ataksijo, v prihodnosti so možni drugi znaki cerebelarnega sindroma in poškodbe možganskega debla. Bolezen so opisali francoski nevropatologi J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) in J. Lezhon (Lejonne J., rojen leta 1894).

7.3.4. multisistemska atrofija

V zadnjih desetletjih je bila sporadična progresivna nevrodegenerativna bolezen, imenovana multisistemska atrofija, izolirana v samostojno obliko. Zanj je značilna kombinirana lezija bazalnih ganglijev, malih možganov, možganskega debla, hrbtenjače. Glavne klinične manifestacije: parkinsonizem, cerebelarna ataksija, znaki piramidne in avtonomne odpovedi (Levin O.S., 2002). Glede na prevlado nekaterih značilnosti klinične slike se razlikujejo tri vrste multisistemske atrofije.

1) olivopontocerebelarni tip, za katerega je značilna prevlada znakov cerebelarnega napada;

2) strionigralni tip, pri katerem prevladujejo znaki parkinsonizma;

3) Shy-Dragerjev sindrom, za katerega je značilna prevlada v klinični sliki znakov progresivne avtonomne odpovedi s simptomi ortostatske arterijske hipotenzije.

Osnova multisistemske atrofije je predvsem selektivna degeneracija določenih področij sive snovi možgani s poškodbo nevronov in glialnih elementov. Vzroki degenerativnih manifestacij v možganskem tkivu še danes niso znani. Manifestacije multisistemske atrofije olivopontocerebelarnega tipa so povezane s poškodbo Purkinjejevih celic v cerebelarnem korteksu, pa tudi nevronov spodnjih oljk, jeder pontinskih možganov, demielinizacijo in degeneracijo, predvsem pontocerebelarnih poti.

Cerebelarne motnje so običajno predstavljene s statično in dinamično ataksijo z motnjami lokomotornih gibov. Značilna nestabilnost v Rombergovem položaju, ataksija pri hoji, dismetrija, adiadohokineza, namerni tremor, lahko pride do nistagmusa (vodoravni navpični, udarec navzdol), prekinitve in počasnosti naslednjih gibov pogleda, motnje konvergence oči, skeniranega govora.

Večsistemska atrofija se običajno pojavi v odrasli dobi in hitro napreduje. Diagnoza temelji na kliničnih ugotovitvah in je značilna kombinacija parkinsonizma, cerebelarne insuficience in avtonomnih motenj. Zdravljenje bolezni ni bilo razvito. Trajanje bolezni - v 10 letih, se konča s smrtjo.

7.4. DRUGE BOLEZNI, POVEZANE Z ZNAKI OKVARE MOŽGIH

Če bolnik kaže znake poškodbe malih možganov, potem v večini primerov najprej treba razmisliti o možnosti cerebelarni tumorji(astrocitom, angioblastom, meduloblastom, metastatski tumorji) ali multipla skleroza. pri cerebelarni tumorji znaki intrakranialne hipertenzije se pojavijo zgodaj. Pri multipli sklerozi je poleg cerebelarne patologije običajno mogoče identificirati klinične manifestacije lezij in drugih struktur centralnega živčnega sistema, predvsem vidnega in piramidnega sistema. Klasična nevrologija se običajno nanaša na značilnost multipla skleroza Charcotova triada: nistagmus, namerno tresenje in zmeden govor, kot tudi Sindrom Nonne: motnja koordinacije gibov, dismetrija, skeniran govor in cerebelarna asinergija.

Cerebelarne motnje so glavne in s posttravmatski Mannov sindrom, za katerega so značilni ataksija, diskordinacija, asinergija, nistagmus. Poškodba ali okužba lahko povzroči cerebelarni Goldstein-Reichmannov sindrom: motnje statike in koordinacije gibov, asinergija, namerno tresenje, zmanjšan mišični tonus, hipermetrija, megalografija, moteno zaznavanje mase (teže) predmeta v rokah.

Cerebelarna disfunkcija je lahko tudi prirojene narave in se kaže zlasti v Zeemanov sindrom: ataksija, zapozneli razvoj govora in posledično cerebelarna dizartrija.

prirojena cerebelarna ataksija se kaže v zamudi pri razvoju otrokovih motoričnih funkcij (pri starosti 6 mesecev ne more sedeti, pozno začne hoditi, medtem ko je hoja ataktična), kot tudi zamuda pri govoru, dolgoročno ohranjanje dizartrije, včasih zaostajanje duševni razvoj manifestacije mikrokranije niso redke. Na CT so hemisfere malih možganov zmanjšane. Odškodnina se običajno pojavi do približno 10. leta starosti. možganske funkcije, ki pa se lahko motijo ​​pod vplivom škodljivih eksogenih vplivov. Možne so tudi progresivne oblike bolezni.

Manifestacija prirojene cerebelarne hipoplazije je Fanconi-Turnerjev sindrom. Zanj so značilne motnje statike in koordinacije gibov, nistagmus, ki jih običajno spremlja duševna zaostalost.

Redko je tudi dedovanje po avtosomno recesivnem tipu Bettenova bolezen Zanj je značilna prirojena cerebelarna ataksija, ki se v prvem letu življenja kaže z motnjami statike in koordinacije gibov, nistagmusom, motnjami koordinacije pogleda in zmerno mišično hipotenzijo. Možni so displastični znaki. Otrok pozno, včasih šele pri 2-3 letih, začne držati glavo, še kasneje - stati, hoditi, govoriti. Njegov govor je bil spremenjen glede na vrsto cerebelarne dizartrije. Možne vegetativno-visceralne motnje, manifestacije imunosupresije. Po nekaj letih se klinična slika običajno stabilizira, bolnik se do neke mere prilagodi obstoječim okvaram.

spastična ataksija na predlog A. Bell in E. Carmichel (1939) je bila imenovana cerebelarna ataksija, podedovana avtosomno prevladujoče, za katero je značilen pojav bolezni pri 3-4 letih in se kaže v kombinaciji cerebelarne ataksije z dizartrijo, hiperrefleksijo tetiv in povečanim mišičnim tonusom po spastičnem tipu, medtem ko je možna (vendar ne obvezni znaki bolezni) atrofija vidnih živcev, degeneracija mrežnice, nistagmus, okulomotorne motnje.

Deduje se avtosomno dominantno feldmanov sindrom(opisal nemški zdravnik H. Feldmann, rojen leta 1919): cerebelarna ataksija, namerno tresenje in zgodnje sivenje las. Pojavi se v drugem desetletju življenja in nato počasi napreduje, kar vodi do invalidnosti v 20-30 letih.

Pozna cerebelarna atrofija, oz Tomov sindrom, ki ga je leta 1906 opisal francoski nevrolog A. Thomas (1867-1963), se običajno manifestira pri ljudeh, starejših od 50 let, s progresivno atrofijo skorje malih možganov. V fenotipu so znaki cerebelarnega sindroma, predvsem cerebelarna statična in lokomotorna ataksija, napev govor, spremembe pisave. V napredovali fazi so možne manifestacije piramidne insuficience.

Za kombinacijo cerebelarnih motenj z mioklonusom je značilna mioklonična cerebelarna disinergija Hunt, oz mioklonusna ataksija, s tem kompleksom simptomov se klinična slika manifestira namerno tresenje, mioklonus, ki se pojavi v rokah in kasneje postane generaliziran, ataksija in disinergija, nistagmus, napev govor in zmanjšan mišični tonus. Je posledica degeneracije cerebelarnih jeder, rdečih jeder in njihovih povezav ter kortikalno-subkortikalnih struktur.

V napredovali fazi bolezni so možni epileptični napadi in demenca. Napoved je slaba. Nanaša se na redke oblike progresivne dedne ataksije. Deduje se avtosomno recesivno. Običajno se pojavi v mladosti. Nozološka neodvisnost kompleksa simptomov je sporna. Bolezen je leta 1921 opisal ameriški nevrolog R. Hunt (1872-1937).

Med degenerativnimi procesi zavzemajo določeno mesto cerebelarna degeneracija Holmes, oz družinska cerebelarna olivarna atrofija, ali progresivna atrofija cerebelarnega sistema, pretežno zobna jedra, pa tudi rdeča jedra, medtem ko so manifestacije demielinizacije izražene v zgornjem cerebelarnem peclju. Zanj so značilni statična in dinamična ataksija, asinergija, nistagmus, dizartrija, zmanjšan mišični tonus, mišična distonija, tremor glave, mioklonus. Skoraj istočasno se pojavijo epileptični napadi. Inteligenca je običajno ohranjena. EEG kaže paroksizmalno aritmijo. Bolezen je priznana kot dedna, vendar vrsta njenega dedovanja ni določena. Bolezen je leta 1907 opisal angleški nevrolog G. Holmes

(1876-1965).

Alkoholna cerebelarna degeneracija - posledica kronične zastrupitve z alkoholom. Prisotna je lezija pretežno cerebelarne vermise, medtem ko se predvsem manifestira cerebelarna ataksija in motena koordinacija gibov nog, medtem ko se gibi rok, okulomotorika in govorne funkcije so prizadeti v veliko manjši meri. Običajno to bolezen spremlja izrazito zmanjšanje spomina v kombinaciji s polinevropatijo.

se kaže v cerebelarni ataksiji, ki je včasih lahko edini klinični simptom malignega tumorja, brez lokalnih znakov, ki bi kazali na mesto njegovega nastanka. Paraneoplastična cerebelarna degeneracija je lahko zlasti sekundarna manifestacija raka mlečna žleza ali jajčnikih.

Sindrom Barraquer-Bordas-Ruiz-Lar ki se kaže v cerebelarnih motnjah, ki nastanejo v povezavi s hitro napredujočo cerebelarno atrofijo. Sindrom je opisan pri bolnikih z bronhialnim rakom, ki ga spremlja splošna zastrupitev, sodobni španski zdravnik L. Barraquer-Bordas (rojen leta 1923).

redko recesivna X-vezana ataksija- dedna bolezen, ki se kaže skoraj samo pri moških s počasi napredujočo cerebelarno insuficienco. Prenaša se na recesiven način, povezan s spolom.

Vredno pozornosti in družinska paroksizmalna ataksija, oz periodična ataksija. Pogosteje se pojavi v otroštvu, lahko pa se pojavi tudi kasneje - do 60 let. Klinična slika se zmanjša na paroksizmalne manifestacije nistagmusa, dizartrijo in ataksijo, zmanjšan mišični tonus, omotico, slabost, bruhanje, glavobol, ki traja od nekaj minut do 4 tedne.

Napadi družinske paroksizmalne ataksije se lahko sprožijo zaradi čustvenega stresa, fizičnega preobremenitve, vročine, uživanja alkohola, medtem ko žariščni nevrološki simptomi v večini primerov med napadi niso odkriti, včasih pa so možni nistagmus in blagi cerebelarni simptomi.

Morfološki substrat bolezni je prepoznan kot atrofični proces predvsem v sprednjem delu cerebelarnega vermisa. Bolezen je prvič opisal leta 1946 M. Parker. Deduje se avtosomno dominantno. Leta 1987 so pri družinski paroksizmalni ataksiji ugotovili zmanjšanje aktivnosti piruvat dehidrogenaze krvnih levkocitov na 50-60% normalne ravni. Leta 1977 so R. Lafrance in sod. opozoril na visok preventivni učinek diakarba, kasneje pa je bil flunarizin predlagan za zdravljenje družinske paroksizmalne ataksije.

Akutna cerebelarna ataksija oz Leiden-Westphalov sindrom, je dobro definiran kompleks simptomov, ki je parainfekcijski zaplet. Pogosteje se pojavi pri otrocih 1-2 tedna po splošni okužbi (gripa, tifus, salmoneloza itd.). Značilni so groba statična in dinamična ataksija, namerno tresenje, hipermetrija, asinergija, nistagmus, napev govor in zmanjšan mišični tonus. V cerebrospinalni tekočini se odkrije limfocitna pleocitoza in zmerno povečanje beljakovin. Na začetku bolezni so možne omotica, motnje zavesti, konvulzije. CT in MRI nista pokazala patologije. Tok je benigen. V večini primerov po nekaj tednih ali mesecih - popolno okrevanje, včasih - preostale motnje v obliki blage cerebelarne insuficience.

Marie-Foy-Alajouanine bolezen - pozna simetrična kortikalna atrofija malih možganov s prevladujočo lezijo hruškastih nevronov (Purkinjejeve celice) in zrnate plasti skorje, pa tudi ustnega dela cerebelarnega vermisa in olivno degeneracijo. Manifestira se pri osebah, starih 40-75 let, motnje ravnotežja, ataksija, motnje hoje, motnje koordinacije in zmanjšan mišični tonus, predvsem v nogah; namerno tresenje v rokah je izraženo neznatno. Govorne motnje so možne, vendar ne sodijo med obvezne znake bolezni. Bolezen so leta 1922 opisali francoski nevropatologi P. Marie, Ch. Foix in Th. Alajouanine. Bolezen je sporadična. Etiologija bolezni ni pojasnjena. Obstajajo mnenja o provokativni vlogi zastrupitve, predvsem zlorabe alkohola, pa tudi hipoksije, dedne obremenitve. Klinično sliko potrjujejo podatki CT glave, ki razkrivajo izrazito zmanjšanje volumna malih možganov v ozadju difuznih atrofičnih procesov v možganih. Poleg tega je značilna visoka raven aminotransferaz v krvni plazmi (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Mali možgani, središče višje koordinacije, in njegove prve oblike so nastali v enostavnih večceličnih organizmih, ki so se prostovoljno gibali. Ribe in svetilke nimajo malih možganov kot takih: namesto tega imajo te živali koščke in črva - osnovne strukture, ki podpirajo preprosto koordinacijo telesa.

Pri sesalcih imajo mali možgani posebno strukturo, stransko odebelitev, ki je v interakciji z možgansko skorjo. pri Homo sapiens in njegovih predhodnikov so se razvili mali možgani čelni režnji, ki jim omogoča natančne majhne manipulacije, kot je uporaba šivalne igle, operacija slepiča in igranje violine.

Človeški mali možgani se nahajajo v zadnji možgani skupaj z Varolijevim mostom. Lokaliziran je pod okcipitalnimi režnji možganov. Diagram strukture malih možganov: levo in desna polobla, ki jih združuje črv – struktura, ki povezuje dele malih možganov in omogoča izmenjavo informacij med njimi.

Mali možgani so sestavljeni iz bele (telo malih možganov) in sive snovi. Siva snov je skorja. V debelini bele snovi so lokalizirana žarišča sive snovi, ki tvorijo jedra - gosto kopičenje živčnega tkiva zasnovan za določene funkcije.

Šotor malih možganov je del dura mater, ki podpira okcipitalne režnje in jih ločuje od malih možganov.

Jedrska topografija malih možganov:

1. Zobo jedro. Nahaja se v spodnjih predelih beločnice.
2. Jedro šotora. Lokaliziran na lateralni strani malih možganov.
3. Plutasto jedro. Nahaja se na strani dentatnega jedra, gre vzporedno z njim.
4. sferično jedro. Navzven so podobni majhnim kroglicam, ki se nahajajo poleg jedra, podobnega pluti.

Parne arterije malih možganov:

• Zgornji cerebelarni.
• Infero-anteriorni cerebelarni.
• Inferoposterior.

V 4-6% se pojavi neparna 4. arterija.

Funkcije malih možganov

Glavna funkcija malih možganov je prilagajanje kakršnih koli gibov. Naloge "majhnih možganov" določajo tri ravni organa:

1. Vestibulocerebellum Najstarejši oddelek z evolucijskega vidika. To območje je povezano z vestibularnim aparatom. Odgovoren je za ravnotežje telesa, skupno koordinacijo oči, glave in vratu. Vestibulocerebellum zagotavlja sinhrono obračanje glave in oči z nenadnim dražljajem.
2. Spinocerebellum.Zahvaljujoč povezavam s hrbtenjačo, iz katere majhni možgani prejemajo informacije, mali možgani nadzorujejo položaj telesa v prostoru. Spinocerebelum nadzoruje mišični tonus.
3. Neocerebellum Povezuje se z možgansko skorjo. Najnovejši oddelek sodeluje pri uravnavanju in načrtovanju gibanja rok in nog.

Druge funkcije malih možganov:

• sinhronizacija hitrosti gibanja levega in desnega očesa;
• sinhrono vrtenje telesa, okončin in glave;
• izračun hitrosti gibanja;
• priprava in sestavljanje motorični program izvajati višje manipulacijske sposobnosti;
• natančnost gibov;

Malo raziskane lastnosti:

1. regulacija mišic govornega aparata;
2. regulacija razpoloženja;
3. hitrost misli.

simptomi

Cerebelarne motnje:

Ataksija je nenaravna in omahljiva hoja, pri katerem pacient široko razširi noge, uravnoteži z rokami. To se naredi za preprečevanje padcev. Pacientovo gibanje je negotovo. Pri ataksiji je hoja po petah ali prstih motena.

Dizartrija. Izguba tekočnosti gibanja. Z dvostransko poškodbo malih možganov je govor moten: postane letargičen, neartikuliran, počasen. Bolniki ponovijo večkrat.

Adiadohokineza. Narava prizadetih funkcij je odvisna od lokacije poškodbe struktur majhnih možganov. Pri organski poškodbi možganskih hemisfer so motene amplituda, hitrost, moč in pravočasnost gibov (začetek in konec). Gladkost gibov je motena, izgubljena je sinergija med fleksornimi in ekstenzorskimi mišicami. Gibanje med adiadohokinezo je neenakomerno, spazmodično. Zmanjšan mišični tonus. Začetek krčenja mišic je zakasnjen. Pogosto ga spremlja ataksija.

dismetrija. Patologija malih možganov se kaže v dejstvu, da je moten konec že začetega gibanja. Na primer, pri hoji se oseba enakomerno premika z obema nogama. Pacientova noga se lahko "zatakne" v zraku.

Astenija in distonija. Mišice postanejo toge, tonus v njih pa je neenakomerno porazdeljen. Distonija je kombinacija šibkosti nekaterih mišic s hipertoničnostjo drugih. Naravno je, da se mora pacient za dokončanje polnih gibov zelo potruditi, kar poveča porabo energije telesa. Posledično se razvije astenija - patološka šibkost v mišicah.

Intencijski tremor. Kršitev cerebeluma te vrste vodi do razvoja tremorja. Tremor je lahko drugačen, vendar je za cerebelarni tremor značilno, da se roke in noge tresejo na stopnji konca gibov. S pomočjo te funkcije, diferencialna diagnoza med cerebelarnim tremorjem in tresenjem okončin s poškodbo možganskih jeder.

Kombinacija ataksije in dismetrije. Nastane ob okvari sporočil med malimi možgani in motoričnimi centri možganske skorje. glavna značilnost- izguba sposobnosti dokončanja začetega giba. Proti koncu končne faze se pojavi tresenje, negotovost in nepotrebni gibi, ki bi bolniku pomagali popraviti svoje nepravilnosti. Težave z malimi možgani na tej ravni se odkrijejo s kolensko-kalkanealnim in prstno-nosnim testom. Pacientu ponudimo, da z zaprtimi očmi najprej položi peto ene noge na koleno druge in se nato s prstom dotakne konice nosu. Običajno so pri ataksiji in dismetriji gibi negotovi, ne gladki, pot pa je cik-cak.

Kombinacija asinergije, disdiadohokinezije in dizartrije. Za kompleksno kombinacijo motenj je značilna kršitev kompleksnih motoričnih dejanj in njihove sinhronosti. V kasnejših fazah takšna cerebelarna nevrologija povzroča motnje govora in dizartrijo.

Nekateri zmotno mislijo, da zadnji del glave boli male možgane. To je narobe: bolečine ne izvirajo iz snovi majhnih možganov, temveč iz okoliških tkiv, ki so prav tako vključena v patološki proces.

Bolezni in patološka stanja

Atrofične spremembe v malih možganih

Znaki atrofije:

• glavobol;
• omotica;
• bruhanje in slabost;
• apatija;
• letargija in zaspanost;
• okvara sluha, motnje hoje;
• poslabšanje kitnih refleksov;
• oftalmoplegija - stanje, za katerega je značilna paraliza okulomotornih živcev;
• motnja govora: postane neartikuliran;
• tresenje v okončinah;
• kaotično nihanje zrkla.

Za displazijo je značilna nenormalna tvorba snovi majhnih možganov. Tkiva malih možganov se razvijejo z okvarami, ki izvirajo iz razvoja ploda. Simptomi:

1. težave pri izvajanju gibov;
2. tremor;
3. mišična oslabelost;
4. govorne motnje;
5. okvare sluha;
6. poslabšanje vida.

Prvi znaki se pojavijo v prvem letu življenja. Simptomi so najbolj izraziti pri 10 letih.

Cerebelarna deformacija

Mali možgani so lahko deformirani iz dveh razlogov: tumorja in sindroma dislokacije. Patologijo spremlja kršitev krvnega obtoka v možganih zaradi stiskanja tonzil malih možganov. To vodi do motenj zavesti in poškodbe vitalnih regulacijskih centrov.

Cerebelarni edem

Zaradi povečanja malih možganov sta motena odtok in dotok likvorja, kar povzroči možganski edem in zastajanje likvorja.

Znaki:

• glavobol, omotica;
• slabost in bruhanje;
• motnje zavesti;
• vročina, znojenje;
• težave z držanjem drže;
• nestabilna hoja, bolniki pogosto padejo.

Ko so arterije poškodovane, je sluh moten.

Cerebelarni kavernom

Kavernom je benigni tumor, ki ne širi metastaz v male možgane. Obstajajo hudi glavoboli in žariščni nevrološki simptomi: oslabljena koordinacija in natančnost gibov.

Je dedna nevrodegenerativna bolezen, ki jo spremlja postopno odmiranje cerebelarne snovi, kar vodi v progresivno ataksijo. Poleg majhnih možganov trpijo prevodne poti in možgansko deblo. Pozna degeneracija se pojavi po 25 letih. Bolezen se prenaša avtosomno recesivno.

Prvi znaki so nestabilna hoja in nenadni padci. Govor je postopoma moten, mišice oslabijo in hrbtenica se deformira po vrsti skolioze. 10-15 let po prvih simptomih bolniki popolnoma izgubijo sposobnost samostojne hoje in potrebujejo pomoč.

Vzroki

Cerebelarne motnje imajo naslednje vzroke:

• . Oskrba organa s krvjo se poslabša.
• Hemoragična in ishemična možganska kap.
• Starejša starost.
• Tumorji.
• Poškodbe lobanjskega dna in okcipitalni predel.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnozo bolezni malih možganov lahko opravimo z:

1. . Metoda razkriva krvavitve v snovi, hematome, tumorje, prirojene okvare in degenerativne spremembe.
2. Lumbalna punkcija, ki ji sledi preiskava cerebrospinalne tekočine.
3. Zunanji nevrološki pregled. Zdravnik s pomočjo objektivne študije preučuje koordinacijo gibov, stabilnost hoje, možnost vzdrževanja drže.

Cerebelarne motnje se zdravijo z odpravo osnovnega vzroka. Na primer, pri nalezljivih boleznih so predpisana protivirusna, antibakterijska in protivnetna zdravila. Zagotovljeno je glavno zdravljenje adjuvantno terapijo: vitaminski kompleksi skupina B, angioprotektorji, vazodilatatorji in nootropiki, ki izboljšajo mikrocirkulacijo snovi majhnih možganov.

Če obstaja tumor, bo potrebna operacija na malih možganih s samostrelnim rezom na zadnji strani glave. Lobanja se trepanira, površinska tkiva se disecirajo in kirurg dobi dostop do malih možganov. Vzporedno zmanjšati intrakranialni tlak možganski ventrikli so prebodeni.

Cerebelarna možganska kap je manj pogosta kot druge oblike cerebrovaskularne patologije, vendar je zaradi nezadostnega znanja in diagnostičnih težav pomemben problem. bližina možganskega debla in vitalni živčni centri zaradi česar je lokalizacija kapi zelo nevarna in zahteva hitro kvalificirano pomoč.

Akutne motnje krvnega obtoka v malih možganih so infarkti (nekroze) ali krvavitve, ki imajo podobne mehanizme razvoja kot druge oblike intracerebralnih kapi, zato bodo dejavniki tveganja in osnovni vzroki enaki. Patologija se pojavi pri ljudeh srednjih let in starejših, pogosteje pri moških.

Cerebelarni infarkt predstavlja približno 1,5 % vseh intracerebralnih nekroz, medtem ko krvavitve predstavljajo desetino vseh hematomov. Med možganskimi kapi je cerebelarna lokalizacija tista, ki predstavlja približno ¾ infarktov. Smrtnost je visoka in v drugih primerih presega 30 %.

Vzroki cerebelarne kapi in njene sorte

Mali možgani kot del možganov potrebujejo dober pretok krvi, ki ga zagotavljajo vretenčne arterije in njihove veje. Funkcije tega dela živčnega sistema so zmanjšane na koordinacijo gibov, zagotavljanje fine motorične sposobnosti, ravnotežje, sposobnost pisanja in pravilne orientacije v prostoru.

V malih možganih so možni:

• infarkt (nekroza);
• Krvavitev (nastanek hematoma).

Kršitev pretoka krvi skozi žile malih možganov povzroči bodisi blokado, kar se zgodi veliko pogosteje, ali zlom, potem bo rezultat hematom. Posebnosti slednjega se ne štejejo za impregnacijo živčnega tkiva s krvjo, temveč za povečanje volumna konvolucij, ki potiskajo parenhim malih možganov narazen. Vendar ne smemo misliti, da je takšen razvoj dogodkov manj nevaren kot možganski hematomi, ki uničijo celotno območje. Ne smemo pozabiti, da lahko tudi z ohranitvijo dela nevronov povečanje volumna tkiva v posteriorni lobanjski fosi povzroči smrt zaradi stiskanja možganskega debla. Pogosto prav ta mehanizem postane odločilen pri prognozi in izidu bolezni.

vrste kapi

Ishemična kap malih možganov ali srčni infarkt, nastane zaradi razloga, ki hrani organ. Embolija je najpogostejša pri bolnikih s srčno patologijo. Tako obstaja veliko tveganje za trombembolično zaporo cerebelarnih arterij pri atrijski fibrilaciji, nedavno preneseni oz. akutni srčni napadi miokard. Intrakardialni trombi z arterijskim krvnim tokom vstopijo v možganske žile in povzročijo njihovo blokado.

Tromboza arterij malih možganov je najpogosteje povezana s prekomernim razraščanjem maščobnih oblog z veliko verjetnostjo razpoka plaka. pri arterijska hipertenzija med krizo je možna tako imenovana fibrinoidna nekroza sten arterij, ki so tudi polne tromboze.

Krvavitev v malih možganih je sicer manj pogost kot srčna kap, prinaša več težav zaradi premika tkiva in stiskanja okoliških struktur s presežno krvjo. Običajno se hematomi pojavijo zaradi napake, ko v ozadju visokih tlakov posoda "poči" in kri teče v cerebelarni parenhim.

Med drugimi razlogi je možno, da nastanejo v obdobju intrauterinega razvoja in za dolgo časa ostanejo neopaženi, ker so asimptomatski. Obstajajo primeri cerebelarne kapi pri mlajših bolnikih, povezanih z disekcijo dela vretenčne arterije.

Ugotovljeni so tudi glavni dejavniki tveganja za možgansko kap:

1. sladkorna bolezen;
2. Arterijska hipertenzija;
3. Starost in moški spol;
4. Telesna nedejavnost, debelost, presnovne motnje;
5. Prirojena patologija žilnih sten;
6. Patologija hemostaze;
7. Bolezni srca z visokim tveganjem za trombozo (srčni infarkt, endokarditis, umetna zaklopka).

Kako se manifestira možganska kap?

Manifestacije cerebelarne kapi so odvisne od njenega obsega, zato klinika razlikuje:

• velika možganska kap;
• Izolirano na območju določene arterije.

Izolirana kap malih možganov

Izolirana možganska kap delu hemisfere malih možganov, ko je prizadeta prekrvavitev iz posteriorne spodnje cerebelarne arterije, se kaže s kompleksom vestibularnih motenj, med katerimi je najpogostejša omotica. Poleg tega bolniki občutijo bolečino v okcipitalni regiji, se pritožujejo zaradi slabosti in motenj hoje, govor trpi.

Srčne infarkte v predelu anteriorne spodnje cerebelarne arterije spremljajo tudi motnje koordinacije in hoje, fine motorike, govora, med simptomi pa se pojavijo okvara sluha. S poškodbo desne hemisfere malih možganov je sluh moten na desni, z levo stransko lokalizacijo - na levi.

Če je prizadeta zgornja cerebelarna arterija, bodo simptomi prevladovali motnje koordinacije, bolniku je težko vzdrževati ravnotežje in izvajati natančne namenske gibe, spremenjena hoja, vrtoglavica in slabost skrbi, težave so pri izgovarjanju zvokov in besed.

Z velikim žariščem poškodbe živčnega tkiva živi simptomi motenj koordinacije in motoričnih sposobnosti takoj spodbudijo zdravnika k razmišljanju o cerebelarni kapi, vendar se zgodi, da bolnika skrbi le vrtoglavica, nato pa diagnoza vključuje labirintitis ali druge bolezni vestibularnega aparata notranje uho, kar pomeni pravilno zdravljenje ne začne pravočasno. Z zelo majhnimi žarišči nekroze klinike morda sploh ni, saj se funkcije organa hitro obnovijo, vendar pred približno četrtino primerov obsežnih srčnih napadov pride do prehodnih sprememb ali "majhnih" kapi.

Masivna cerebelarna kap

Velika možganska kap s poškodbo desne ali leve hemisfere velja za izjemno resno patologijo z visokim tveganjem smrti. Opazimo ga v območju oskrbe s krvjo zgornje cerebelarne arterije ali posteriorne inferiorne, ko je lumen vretenčne arterije zaprt. Ker so mali možgani preskrbljeni z dobro mrežo kolateral in so vse tri njegove glavne arterije medsebojno povezane, se izolirani cerebelarni simptomi skoraj nikoli ne pojavijo, dodajo pa se debelni in možganski simptomi.

Obsežno možgansko kap spremlja akuten začetek s cerebralnimi simptomi (glavobol, slabost, bruhanje), motnje koordinacije in motorike, govora, ravnotežja, v nekaterih primerih pride do motenj dihanja in srca, požiranja zaradi poškodbe možgansko deblo.

Če je poškodovana tretjina ali več volumna hemisfer malih možganov, lahko potek možganske kapi postane maligni, ki je zaradi huda oteklina področja nekroze. Povečan volumen tkiva v posteriorni lobanjski fosi vodi do stiskanja poti cirkulacije cerebrospinalne tekočine, pride do akutne in nato do stiskanja možganskega debla in smrti bolnika. Verjetnost smrti pri konzervativnem zdravljenju doseže 80%, zato je pri tej obliki kapi potrebna nujna nevrokirurška operacija, vendar tudi v tem primeru umre tretjina bolnikov.

Pogosto se zgodi, da se po kratkotrajnem izboljšanju bolnikovo stanje ponovno poslabša, žariščni in možganski simptomi se povečajo, telesna temperatura se dvigne, koma je možna, kar je povezano s povečanjem žarišča nekroze cerebelarnega tkiva in prizadetostjo struktur možganskega debla. . Napoved je neugodna tudi s kirurško oskrbo.

Zdravljenje in posledice možganske kapi

Zdravljenje cerebelarne kapi vključuje splošne ukrepe in ciljno terapijo ishemične ali hemoragične vrste poškodbe.

Splošne dejavnosti vključujejo:

• Vzdrževanje dihanja in, če je potrebno, umetno prezračevanje pljuč;
• Hipertenzivnim bolnikom je indicirana antihipertenzivna terapija z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (labetalol, propranolol), zaviralci ACE (kaptopril, enalapril), priporočen krvni tlak je 180/100 mm Hg. Art., saj lahko znižanje tlaka povzroči pomanjkanje krvnega pretoka v možganih;
• Hipotoniki potrebujejo infuzijsko terapijo(raztopina natrijevega klorida, albumina itd.), možno je uvesti vazopresorska zdravila - dopamin, mezaton, norepinefrin;
• Ko zvišana telesna temperatura kaže paracetamol, diklofenak, magnezij;
• Za boj proti možganskemu edemu so potrebni diuretiki - manitol, furosemid, glicerol;
• Antikonvulzivna terapija vključuje Relanium, natrijev oksibutirat, v primeru neučinkovitosti katerega je anesteziolog prisiljen uvesti bolnika v anestezijo z dušikovim oksidom, včasih so potrebni mišični relaksanti za hud in dolgotrajen konvulzivni sindrom;
• Psihomotorično vznemirjenje zahteva imenovanje zdravila Relanium, fentanil, droperidol (še posebej, če je treba bolnika prevažati).

Hkrati z medikamentozno terapijo se vzpostavlja prehrana, ki jo je v primeru hudih možganskih kapi smotrneje izvajati preko sonde, kar omogoča ne le zagotavljanje bolniku potrebnih hranila vendar se tudi izogibajte vnašanju hrane Airways. Pri nevarnosti nalezljivih zapletov so indicirani antibiotiki. Osebje klinike spremlja stanje kože in preprečuje nastanek preležanin.

Specifična terapija za ishemične možganske kapi je namenjena ponovni vzpostavitvi krvnega pretoka z antikoagulanti, trombolitiki in kirurška odstranitev krvni strdki iz arterije. Za trombolizo uporabljamo urokinazo, alteplazo, med antiagregacijskimi sredstvi je najbolj priljubljena acetilsalicilna kislina (tromboASS, kardiomagnil), antikoagulanti pa fraksiparin, heparin, sulodeksid.

Antitrombocitna in antikoagulantna terapija prispevata ne le k obnovitvi krvnega pretoka skozi prizadeto žilo, temveč tudi k preprečevanju kasnejših kapi, zato so nekatera zdravila predpisana dolgo časa. V večini primerov je indicirana trombolitična terapija zgodnji datumi od trenutka okluzije posode, bo njegov učinek največji.

Pri krvavitvah se zgoraj našteta zdravila ne smejo dajati, saj bodo samo povečali krvavitev, specifična terapija pa vključuje vzdrževanje sprejemljivega števila krvni pritisk in dajanje nevroprotektivne terapije.

Težko si je predstavljati zdravljenje možganske kapi brez nevroprotektivnih in vaskularnih komponent. Bolnikom so predpisani nootropil, kavinton, cinarizin, aminofillin, cerebrolizin, glicin, emoksipin in mnoga druga zdravila, indicirani so vitamini skupine B.

Vprašanja kirurško zdravljenje in o njegovi učinkovitosti se še naprej razpravlja. Nedvomno obstaja potreba po dekompresiji v primeru nevarnosti dislokacijskega sindroma s stiskanjem možganskega debla. Pri obsežni nekrozi se izvede trepanacija in odstranitev nekrotičnih mas iz zadnje lobanjske jame, pri hematomih se krvni strdki odstranijo tako med odprtimi operacijami kot skozi endoskopska tehnika, možna je tudi drenaža ventriklov, ko se v njih nabere kri. Za odstranitev krvnih strdkov iz žil se izvajajo intraarterijske intervencije, za zagotovitev pretoka krvi v prihodnosti pa se izvaja stentiranje.

Okrevanje po možganski kapi je treba začeti čim prej, to je, ko se bolnikovo stanje stabilizira, ne bo nevarnosti možganskega edema in ponavljajoče se nekroze. Vključuje zdravila, fizioterapijo, masažo, posebne vaje. Velikokrat bolniki potrebujejo pomoč psihologa ali psihoterapevta, pomembna je podpora družine in bližnjih.

Obdobje okrevanja zahteva marljivost, potrpežljivost in trud, saj se lahko razteza na mesece in leta, nekaterim bolnikom pa uspe povrniti izgubljene sposobnosti tudi po nekaj letih. Za urjenje fine motorike so lahko koristne vaje, kot so zavezovanje vezalke, napenjanje vozla, vrtenje majhnih kroglic s prsti, kvačkanje ali pletenje.

Posledice možganske kapi so zelo resne. V prvem tednu po možganski kapi obstaja velika verjetnost možganskega edema in dislokacije njegovih oddelkov, kar najpogosteje povzroči zgodnjo smrt in določa slabo prognozo. V prvem mesecu so zapleti pljučna embolija, pljučnica in srčna patologija.

Če se je v akutni fazi možganske kapi mogoče izogniti najnevarnejšim posledicam, potem se večina bolnikov sooča s težavami, kot so vztrajna nekoordinacija, pareza, paraliza in motnje govora, ki lahko trajajo več let. IN redki primeri govor se v nekaj letih še vedno obnovi, motorična funkcija, ki je v prvem letu bolezni ni bilo mogoče vrniti, pa se najverjetneje ne bo obnovila.

Po cerebelarnih kapi ne vključuje le jemanja zdravil, ki izboljšujejo trofizem živčnega tkiva in popravljalne procese, temveč tudi vadbeno terapijo, masažo in tečaje govornega treninga. Dobro je, če obstaja možnost stalnega sodelovanja pristojnih strokovnjakov, še bolje pa je, če se rehabilitacija izvaja v posebnem centru ali sanatoriju, kjer dela izkušeno osebje in obstaja ustrezna oprema.

1. Značilnosti nevrološkega pregleda majhnih otrok. Razvoj refleksov pri novorojenčkih. Začnejo s pregledom, opazovanjem obnašanja med hranjenjem, budnostjo in spanjem, položajem glave, obliko lobanje, njeno velikostjo, stanjem. kranialni šivi in fontanele, obrazna mimika, položaj trupa, udi, spontani gibi, razmerja trupa in udov. Pri N - embrionalna drža, pri mišični hipotenziji - "žabja" drža, pri vnetju možganskih ovojnic - drža "psa v objemu", pri hemiparezi - asimetrična razporeditev udov. Raziskovanje f kranialni živci: 1 par - za ostre vonjave: zapre veke, naguba obraz, kriči. 2 para - klic svetlobnega vira: zaprtje vek. 3, 4,6 parov - velikost palpebralnih razpok. 5 parov - opazovanje. za dejanje sesanja. 7 par - stanje mimičnih mišic med jokom, sesanjem, kričanjem. 8 parov - zvočni dražljaj: zapiranje vek, strah, sprememba. dih v ritmu, obračanje glave. 9.10 - hkratna dejanja sesanja, požiranja in dihanja. 11 - odsoten v primeru poškodbe. obračanje glave v nasprotno smer stran, hrbet glave nazaj. 12 - položaj jezika v ustih, njegovo gibanje. Motorna sfera je obseg aktivnih in pasivnih gibov. enak položaji - na hrbtu, trebuhu, navpično. položaj. Brezpogojni refleksi: segmentni motorični avtomatizmi, pod pogojem. segmenti možganskega debla (ustni: palmarno-oralni, proboscis, iskalni Kussmaul, sesalni) in hrbtenjača (hrbtenjača: zaščitni, oporni, plazilni, prijemalni, Moro) in suprasegmentalni posturalni avtom-f, zagotavljanje. uravnavanje mišičnega tonusa glede na položaj telesa in glave. Raziskave na vrhu. občutek-in - rahel dotik (s patologijo - bolečina, jok, tesnoba). Ocena stopnje duševnega razvoja - opazovanje vizualnih in slušnih reakcij, način razlikovanja ljubljenih.

2. Sodobne ideje o organizaciji poljubnega gibanja. Kortikalno-mišična pot - struktura, funkcionalni pomen Centralni (zgornji) in periferni (spodnji) motorični nevroni. Proizv dvizh regulir piramidalni sistem th. Posameznik bo s pomočjo sistemskih vrstnikov razvijal družabno življenje in poklicno motoriko. Anatomska osnova krzna prostovoljnih gibov je kortiko-mišična pot - to je čisto efektorska pot, ki jo sestavljata 2 nevrona: osrednji in periferni. Središče telesa se nahaja v sprednjem osrednjem girusu, periferija pa se nahaja v peresih hrbtenjače in motoričnih jedrih kranialnih živcev. Pot od celic skorje do celic rogov hrbtenjače se imenuje piramidna. Za uravnavanje proizvodnje bitij obstajata 2 sistema: specifični (piramida) in nespecifični. Piramida je sistem eferentnih vlaken, ki poganja analizo. Del trakta piramusa, ki vodi do motoričnih jeder kranialnih živcev, slika kortikonuklearnega trakta. Drugi del, ki gre v celice sprednjih rogov hrbtenjače, je sestavljal kortikonuklearno pot. Nespecifična (parapiramidna) se nanaša na sfero retikuluma tvorbe možganov in zagotavlja vpliv inhibitornega ali olajšavnega značaja, ki sodeluje pri pripravi proizvodnje in regulacije. Kortiko-mišična pot: 1. nevron, plast V skorje, precentralni girus Betzovih celic → spuščajo se kot del radiantne krone → približajo se notranji kapsuli → kortiko-spinalni del poteka skozi sprednji 2/3 posteriorne noge in kortiko-nuklearno skozi koleno znotraj kapsule → spustijo se v medulo medulo (kortiko-spinalno) → v spodnjem delu medule medule je kortiko-spinalna pot naredila nepopolno križnico (gre v lateralni funikulus hrbtenjače nasprotni strani, manjši del 10% ostane v predpasniku (Türkov snop) njegove strani ) → vlakna 2. nevrona, ki se nahaja v sprednjih rogovih hrbtenjače. Kortikonuklearni po intrakapsuli → v jedra kranialnih živcev Vrste motoričnih nevronov: alfa velike - bele mišice, alfa male - rdeče mišice (ta 2 motorična nevrona rogov hrbtenjače), gama so povezani s tvorbo retikuluma in vplivajo na razdražljivost živčnega mišjega vretena in vzdrževanje mišičnega tonusa.

3. Kortiko-spinalni trakt. Njegov funkcionalni pomen za organizacijo prostovoljnih gibanj. 1. nevron V plasti skorje precentralni girus Betzove celice → spusti se kot del radiantne krone → približa se notranji kapsuli → preide skozi sprednji 2/3 zadnjega peclja → spusti se v medullo medulo → v spodnjem del medule medule nepopolna križnica (gre v lateralni funikulus hrbtenjače je na nasprotni strani, manjši del 10% ostane v sprednji vrvici (Türkov snop) njene strani) → vlakna 2. nevrona, ki se nahaja v sprednjih rogovih hrbtenjače (v sivi barvi).

4. Refleksni lok. Zgradba, delovanje, regulacija mišičnega tonusa Gama sistem Suprazegmentni nivoji regulacije mišičnega tonusa. Refleksni lok je pot, ki jo prehodi živčni impulz med izvajanjem refleksa. Refleksi primerov na: brezpogojno in pogojno. Brezpogojni refleksi so pod neposrednim in posrednim nadzorom korteksa. Shema brezpogojnega refleksa je obravnavana na primeru refleksa kolena: udarec kladiva na lig. patellae vzbujajo receptorje te tetive, pa tudi receptorje same štiriglave stegenske mišice. Pretok aferentnih impulzov skozi femoralni živec, medvretenčni ganglij in posteriorno korenino vstopi v zadnji rog, nato se preklopi na C sprednji rog, od mačke vzdolž sprednjih korenin in premikanje vlaken femoralnega živca, živec gre do iste štiriglave mišice, zaradi česar se krči. Mišični tonus je refleksna mišična napetost, ki zagotavlja pripravo na gibanje, ohranjanje ravnotežja in drže, sposobnost mišic, da se uprejo raztezanju. Ex 2 komponente: dejanski mišični tonus, ki je odvisen od posebnega poteka presnovnih procesov v njej, in živčno-mišični tonus (refleks), ki nastane zaradi raztezanja mišice, tj. draženje proprioceptorjev in določeno z živčnimi impulzi, mačka doseže to mišico. V središču tonika r-th je raztezni refleks, lok mačke se zapre v hrbtenjači.

5.Osrednji in periferna pareza- spremembe mišičnega tonusa, refleksov, mišičnega trofizma. Pri poškodbi prvega in drugega motoričnega nevrona se razvijeta ustrezna centralna in periferna paraliza ali (z zmanjšanjem obsega in moči gibanja) centralna in periferna pareza. Simptomi centralne in periferne pareze imajo eno skupno lastnost - nemogoče je narediti samovoljne gibe ali težave pri izvajanju gibov zaradi šibkosti okončin. C-we centralne paralize, ki nastane ob okvari centralnega motoričnega nevrona na katerem koli nivoju (precentralni girus, interna kapsula, možgansko deblo, hrbtenjača): 1. mišični tonus - mišja hipertenzija; 2. tetivni in periostalni refleksi - hiperrefleksija; 3. ritmično, dolgotrajno krčenje - klonusi; 4. refleksi patologa (ekstenzija: izteg palca pri udarcih, razdraženih vzdolž roba podplata - Babinsky, vzdolž srednje golenice - Oppenheim, pri stiskanju telečje mišice - Gordon; upogib: refleksna upogibnost prstov na rokah ali nogah v odgovor na kratek udarec po blazinicah - Rossolimo, po zadnji strani dlani ali stopala - Bekhterev, po sredini podplata ali dlani - Žukovski); 5. zaščititi reflekse; 6. sinkinezija - nehoteno gibanje pri paralizi udov, opaženo kot odziv na kakršno koli namerno ali nehoteno gibanje; 7. adductor sim-we - zmanjšanje paralize noge med tolkalom vzdolž ilijačnega grebena kosti (s-m Razdolsky). S-we periferna ali ohlapna paraliza, nastane ob poškodbi perifernega motoričnega nevrona na katerem koli nivoju (motorični nevroni trupa ali hrbtenjače, sprednje korenine, pleksusi, živci): 1. izguba ali ↓ mišičnega tonusa - atonija ali hipotenzija. ; 2. odsotnost ali ↓ kit ref - arefleksija ali hiporefleksija; 3. nar prehrana mišic - atrofija mišic; 4. Nar električna vzdražljivost.

6. Klinične značilnosti lezij kortikalno-mišične poti na različnih ravneh - možganska skorja, intra kapsula, možgansko deblo, sprednja korenina, periferni živec, sinapse, mišice. Kortiko-mišična pot: 1. nevron, plast V skorje, precentralni girus Betzovih celic → spuščajo se kot del radiantne krone → približajo se notranji kapsuli → kortiko-spinalni del poteka skozi sprednji 2/3 posteriorne noge in kortiko-nuklearno skozi koleno znotraj kapsule → spustijo se v medulo medulo (kortiko-spinalno) → v spodnjem delu medule medule je kortiko-spinalna pot naredila nepopolno križnico (gre v lateralni funikulus hrbtenjače nasprotni strani, manjši del 10% ostane v predpasniku (Türkov snop) njegove strani ) → vlakna 2. nevrona, ki se nahaja v sprednjih rogovih hrbtenjače. Kortikonuklearno po intrakapsulnem → v ​​jedra kranialnih živcev. Poškodbe: 1. lubje - izguba f (centralna paraliza na nasprotni strani) ali draženje (Jacksonova epilepsija); 2. znotraj kapsule - centralna hemipareza na nasprotni strani; 3. možgansko deblo - izmenična paraliza - nar f kranialnega živca na strani lezije in center hemiplegije na nasprotni strani; 4. sprednji koren - atrofična paraliza na strani lezije; 5. periferni živec - motnje gibanja, občutek izgube v območju inervacije prizadetega živca.

7. Zgradba in glavne povezave ekstrapiramidnega sistema. Sodelovanje pri organizaciji gibov, mišični tonus, stereotipni avtomatizirani gibi, čustva. Ekstrapiramidni sistem, vključno s: striatnim, palidarnim sistemom in malimi možgani. Deyat ekstrapiramski sistemi – uravnavamo lubje. V skorji ekstrapiramskega sistema je sistem pretežno zastopan v čelnem režnju. Na ravni segmentnega aparata hrbtenjače ekstrapiramidne vplive izvajajo alfa-majhni in gama-motonevroni. Striopalidni sistem je razdeljen na: striatum (kaudatno jedro, lupina) in palidum (bleda krogla, črna snov, rdeče in subtalamično jedro). Močne kortikalno-palidarne in kortikalno-nigralne poti potekajo od korteksa do ekstrapiramidnega sistema. Z njihovo pomočjo so bili ekstrapirji sistema povezani z vsakim poljubnim gibanjem. Dvostranske povezave med m / s korteksa, ekstrapiramusom sistema in talamusom - nevronskimi krogi v obliki obroča - vam omogočajo, da združite f teh slik za izvajanje različnih gibov. Vsi impulzi, ki vstopajo v striopallidum, so koncentrirani predvsem v bledi kroglici in črni snovi, od koder se začne snop eferentnih vlaken, ki vodijo do rdečega jedra, retikuluma tvorbe debla, vidi tuberkulozo, kvadrigemino, jedra vestibuluma. Poti: 1. rdeče jedro-hrbtenjača (rdeče jedro → stranske vrvice); 2. retikulo-spinalni (jedra tvorbe retikuluma → anteriorni funikulus); 3. vestibulo-spinalni; 4. okluzalno-spinalno. Zagotavljanje ekstrapiramov sistema s kompleksnimi avtomatiziranimi gibi (gibanje, plavanje), vzdrževanje mišičnega tonusa, njegovo prerazporeditev med gibi, vzdrževanje segmentnega aparata v pripravljenosti za delovanje, sodelovanje pri začetnih refleksih in posnemanje izraznih gibov.

8.Sindrom lezij striatnega sistema. Vrste hiperkineze. Primeri bolezni. S porazom striatuma - ↓ mišični tonus, hiperkineza (hipotonični hiperkinetični sindrom). Hiperkineza - nasilni, samodejni gibi, ki ovirajo izvajanje prostovoljnih gibalnih dejanj. Vrste: 1. atetoza - počasna črvasta gibanja v distalnih okončinah in obraznih mišicah; 2. torzijska distonija - nasilni, spiralni zavoji trupa, vratnih mišic, proksimalnega konca končnega oko svoje osi; 3. tresenje = tremor; 4. mioklonus - naključno krčenje različnih mišičnih skupin, hiter tempo, majhna amplituda; 5. horeična hiperkineza - naključno, nehoteno gibanje v različnih delih telesa; 6. tiki; 7. hemibalizem - v primerjavi z zavihkom krila. Zab-i: Gilles de la Tourettova bolezen - tiki postanejo generalizirani, povečajo se + vokalne manifestacije. Chorea minor = revmatska horea - triada: horeične hiperkinezije, hipotenzija miši, motnje čustvenega statusa (jokavost, razdražljivost, motnje spanja).

9/Sindrom okvare palidonigralnega sistema. Primeri bolezni. S porazom palidarnega sistema - hipertenzivni hipokinetični sindrom (tonus, počasna gibanja) - s-m parkinsonizem. Manifestacije: 1. oligokinezija (aktivna je manjša motorika); 2. bradikinezija (togost in počasnost pri opravljanju dela); 3. oligo- in bradipsihija; 4. upogibanje drže značaja; 5. s-m zobnik (povečan mišični tonus); 6. tremor mirovanja - štetje kovancev; 7. s-m zračna blazina; 8. obraz ima videz maske, pogled je negiben, kretnje slabe; 9. mikrografija; 10. skenirani govor (pacient nenadoma prekine zloge).

10. Anatomija in f malih možganov. Aferentne in eferentne povezave. Mali možgani se nahajajo v zadnji lobanjski fosi m / y s poloblami in možganskim deblom. Sestavljen je iz 2 plumarij in črva. Za statično koordinacijo prevladuje črv, za dinamično koordinacijo pa poloble. V malih možganih je skorja (siva in-in), bela in-in in skupina jeder, med katerimi je najpomembnejše zobato jedro in jedro šotora. Celične akumulacije tvorijo molekule in zrnate plasti, m / y mačka ima plast hruškastih nevronov (Cl Purkinje). Mali možgani imajo 3 pare nog, obstajajo številne aferentne in eferentne poti po vlaknih. V predelu zgornjega dela črva sta predstavljena glava in vrat, v spodnjem delu in tonzile - trup in nekateri proksimalni segmenti okončin. Skozi spodnji cerebelarni pecelj potekajo aferentne poti: 1. posteriorni dorzalno-cerebelarni (Flexigov snop) impulzi iz mišic, ligamentov, tetiv recs → črv; 2. vestibulo-cerebelarna pot, vestibularni aparat je povezan s črvom; 3. olivno-cerebelarna - spodnja oljka je povezana s skorjo malih možganov; 4. snop iz jeder zadnjih vrvic (Goll in Burdakh), vzdolž mačke v črv, se signali globoko čutijo. Kot del spodnjega dela noge poteka eferentna pot od jedra šotora do retikudne formacije in vestibularnih jeder. Skozi srednje cerebelarne peclje potekata 2 eferentni poti: fronto-mostno-cerebelarni in okcipitalno-temporo-cerebelarni. V zgornjih nogah malih možganov: eferentna pot - zobato-rdeča-jedrna-spinalna. Začne se od zobatega jedra malih možganov, gre na nasprotno stran rdečega jedra (Wernekinkov križ), nato pa njegova vlakna naredijo drugi križ v srednjih možganih (Forelov križ) in se spustijo na straneh vzpenjače hrbtenice. vrv, ki se konča pri celicah sprednjih rogov. Aferentna pot je sprednja spinalna cerebelarna pot ali Gowersov snop. Anatom je poseben - 2 križa: v hrbtenjači in v predelu prednjega dela jadra.

11. Simptomi in sindromi poškodbe hemisfer in vermisa malih možganov Raziskovalne metode.

Ena glavnih lezij malih možganov je ataksija. Ko je črv prizadet - statičen, ko so prizadete poloble - dinamično. Statika - pacient, ki se ziba med hojo in stoji, to kompenzira s široko razmaknjenimi nogami. Ko je prizadet sprednji del gliste, bolnik pade naprej, zadnji del nazaj. Dinamični - motnje na njegovi strani, bolnik se pri hoji ziblje, pretežno v smeri lezije, namerno tresenje, horizontalni nistagmus, dismetrija (pacient ne pripelje okončine do cilja ali ga premakne čezmerno čez cilj), adiadohokineza ( nar je sposoben hkrati proizvajati nasprotna gibanja), z -m odsotnostjo povratnega impulza, makrografijo, podcenjenostjo resnosti, mišično hipotenzijo. Raziskovalne metode - testi: Romberg, Stuart-Holmes (za odsotnost povratnega impulza), asinergijo odkrije Babinskyjev test - bolnik se iz vodoravnega položaja usede s pomočjo rok, noge pa so dvignjene pod kotom. , test za adiodohokinezo (zvijanje žarnic) itd.

12. Vrste ataksij. Klinični primeri. Cerebelarna ataksija (Friedreichova, Pierre Mariejeva ataksija): Ko je glista prizadeta - statična, ko so hemisfere poškodovane - dinamična. Statika - pacient, ki se ziba med hojo in stoji, to kompenzira s široko razmaknjenimi nogami. Ko je sprednji del črva poškodovan, bolnik pade naprej, zadnji - nazaj. Dinamični - motnje na njegovi strani, bolnik se pri hoji ziblje, pretežno v smeri lezije, namerno tresenje, horizontalni nistagmus, dismetrija (pacient ne pripelje okončine do cilja ali ga premakne čezmerno čez cilj), adiadohokineza ( nar je sposoben hkrati proizvajati nasprotna gibanja), z -m odsotnostjo povratnega impulza, makrografijo, podcenjenostjo resnosti, mišično hipotenzijo. Senzitivna ataksija: nestabilna hoja, povezana s kršitvijo proceptivnih čutil in izgubo razumevanja položaja delov telesa v prostoru (narmuskularno-sklepna čutila). Opazovanje v primeru poškodb stebrov hrbtenjače. Nadzor vida zmanjša nestabilnost in nestabilnost pri hoji. Ko je sodeloval pri patologu, se je izkazalo, da ima proces Burdakhovega snopa kršitev koordinat prednosti v zgornjem udu, določitev napake pri izvajanju testa prstov in nosu, gibi v rokah so postali nerodni, pojavila se je psevdoatetoza ( nar nadzor za položaj uda). Vestibularna ataksija: v primeru poškodbe preddvorja analizatorja je prišlo do motenj ravnotežja, pojavila se je tresoča hoja, napadi sistemske omotice, slabosti in bruhanja, avtonomne motnje. Bolniki ne prenašajo vožnje v prevozu, izpostavljeni morski in zračni bolezni. Frontalna ataksija: pojavila se je nestabilnost pri hoji, povezana s poškodbo fronto-mostno-cerebelarne poti. Spremlja ga lateropulzija (nehoteno odstopanje telesa na stran po rahlem, rahlem potisku z nasprotne strani) v nasprotni smeri od lezije. + simptomi, značilni za poškodbe čelnih režnjev GM. Histerična ataksija.

13. Razvrstitev vrst občutljivosti Kvantitativne in kvalitativne motnje občutljivosti. Občutljivost delimo na: splošno in povezano s čutili; Splošno čutilo delimo na: A) površinsko = kontaktno = ekstroceptivno; B) globoko = proprioceptivno; C) interoceptivno. Površinski delimo na: 1. preprost - bolečina, tip, temperatura; 2. kompleksen - občutek lokalizacije, diskriminatorni občutek (s pomočjo posebnega kompasa), dvodimenzionalno-prostorski (rišemo na kožo). Globoko delimo na: 1. preprosto - mišično-sklepni občutek, občutek = tresenje, pritisk, teža; 2. globoko - stereognozija (prepoznavanje predmetov na dotik). Kvantitativne dirke: 1. anestezija - popolna ali popolna izguba občutkov. Polovica telesa - hemianestezija, ena okončina - monoanestezija; 2. hipoestezija - ↓ čuv; 3. hiperestezija - Chuv. Izguba bolečinskih občutkov: 1. analgezija - izguba bolečinskih občutkov; 2. termoanestezija - prolaps temperamenta; 4. anestezija - izguba taktilnega občutka. Kvalitativne motnje: 1. aloheirija - nar, pri kateri pacient lokalizira dražilno sredstvo ne na mestu nanosa, temveč na nasprotni polovici telesa; 2. disestezija - sprevrženo zaznavanje dražljaja (toplota, kot mraz); 3. parestezija - pekoč občutek, mravljinčenje, zakrčenost, brez vidnih zunanjih vplivov; 4. simptomi bolečine - se pojavijo, ko je patološki proces lokaliziran v območju receptorjev, v perifernih živcih, pleksusih, posteriornih koreninah, talamusu, posteriornem osrednjem girusu.

14. Vrste motenj občutljivosti - periferne, segmentne, prevodne, kortikalne. Disociirana senzorična motnja. Syringomyelitic sindrom. Periferne motnje m.b. v območju receptorjev (lokalno), v primeru poškodbe enega živca ali pleksusa (mononeuritic) - vse vrste so občutljive; z več lezijami perifernih živcev (polinevritični) - po vrsti nogavic, nogavic, rokavic. Segmentna motnja: 1. poškodba ganglijev - trpijo vse vrste občutljivosti + herpetični izbruhi; 2. v primeru poškodbe zadnjičnih korenin - dirka občutkov v obliki trakov na prizadeti strani, na končnih trakovih vzdolžno (trakovi), na trupu - prečno, na zadnjici - krožno + bolečina. Bolezni hrbtenice - izguba globoke občutljivosti, narmus-sust chuv-va in občutljiva ataksija: 1. s poškodbo zadnjih rogov ali sprednje komisure hrbtenjače - nar se disociira, če je lokaliziran v zadnjih rogovih na oboleli strani in ko lokaliziran v komisuri - na obeh straneh . Disociacija je izguba površinskih občutkov (bolečine in temperature), ob ohranjanju globokih in taktilnih. 2. poraz stranskega kabla - občutek bolečine in temperature na nasprotni strani, globoko na strani lezije .. S polovično poškodbo hrbtenjače (Brown-Sequardov sindrom) - globoko na isti strani, površinsko na nasprotni strani stran + centralna paraliza na isti strani. Z lezijami v notranji kapsuli - hemianestezija, hemiplegija, hemianopsija (sindrom 3 hemi). Posteriorni centralni girus: draženje - parestezija (lokalno na nasprotni strani), prolaps - monoestezija (lokalno na nasprotni strani). Syringomyelitic sindrom. Siringomielija se manifestira pri starosti 20 let, žarišča v zadnjih rogovih hrbtenjače. Opazovanje segmentne enostranske nar-I temperature in bolečinskih občutkov v predelu prsnega koša, trupa, okončin (območje zmanjšane občutljivosti v obliki jakne). Roke v opeklinah in parezah, pacienti sploh niso pozorni na mačko.

15. Sindrom poškodbe občutljivosti, odvisno od stopnje poškodbe - skorja, notranja kapsula, možgansko deblo, hrbtenjača, periferni živci. Korteks: Posteriorni centralni girus: draženje - parestezija (lokalno na nasprotni strani), prolaps - monoestezija (lokalno na nasprotni strani). Notranja kapsula: hemianestezija, hemiplegija, hemianopsija (sindrom 3 hemi). Možgansko deblo - izmenični sindromi (crossover) - simptomatski kompleks SIMPTOMOKOMPLEKS C, za katero je značilna disfunkcija kranialnih živcev na strani lezije in motnje MOTNJA- 1. Kršitev sistema, vrstni red gradnje nečesa. 2. povzročiti škodo na nečem; kršitev na nasprotni strani telesa motorja PAREZA(grško paresis - oslabitev). Zmanjšanje moči in (ali) amplitude aktivna gibanja v komunikacijskih, prevodno občutljivih in koordinacijskih funkcijah. Hrbtenjača: 1. s poškodbo zadnjih rogov ali sprednje komisure se hrbtenjača disociira, če je lokalizirana v zadnjih rogovih na oboleli strani, in če je lokalizirana v komisuri, na obeh straneh. Disociacija je izguba površinskih občutkov (bolečine in temperature), ob ohranjanju globokih in taktilnih. 2. poraz stranskega kabla - občutek bolečine in temperature na nasprotni strani, globoko na strani lezije .. S polovično poškodbo hrbtenjače (Brown-Sequardov sindrom) - globoko na isti strani, površinsko na nasprotni strani stran + centralna paraliza na isti strani. Periferne motnje m.b. v območju receptorjev (lokalno), v primeru poškodbe enega živca ali pleksusa (mononeuritic) - vse vrste so občutljive; z več lezijami perifernih živcev (polinevritični) - po vrsti nogavic, nogavic, rokavic.

16. Bolečina (lokalna, odbita, projekcijska, fantomska, kavzalgija). Bolečine. Simptomi napetosti živcev. Lokalna bolečina - pojavi se na območju uporabe bolečega dražljaja. Reflektirane bolečine - lokalizirane po conah Zakharyin-Ged, se pojavijo pri boleznih notranjih organov. Projekcijska bolečina - z draženjem živčno deblo, se projicirajo v območje kože, ki ga inervira živec. Fantomska bolečina - po amputaciji udov. Kavzalgija - paroksizmalne bolečine pekoče narave, ki se poslabšajo z dotikom, razburjenostjo in so lokalizirane na območju prizadetega živca. S-we napetost - določena s porazom zadnjih korenin, pleksusov in debla perifernih živcev. S-m Lasegue - bolečina z napetostjo ishiadičnega živca. S-m Neri - upogib glave naprej povzroča bolečine v križu. S-m Sekar - ostra dorzalna fleksija stopala povzroči bolečino vzdolž ishiadičnega živca. S-m Matskevich - bolečina z napetostjo femoralnega živca, upogibanje noge v kolenskem sklepu na trebuhu, bolečina vzdolž sprednje hrbtenice. S-m Wasserman - na trebuhu, dvignite ravno nogo, bolečina na sprednji strani stegna. Erbova točka - nahaja se 2 cm nad sredino klavikule, bolečina brahialnega pleksusa. Garjeve točke - s poškodbo lumbosakralnega pleksusa, paravertebralne točke v ledvenem delu. Točke Valle - na izstopu ishiadičnega živca iz medenične votline, v predelu glutealne gube, v srednjem delu poplitealne jame, posteriorno od glave fibule, na sredini mišice gastrocnemius, za medialni gleženj.

Z vidika anatomska lokacija malih možganov neposredno ob možganskem deblu in je z njim povezan s pomočjo treh nog.
Korteks in jedra malih možganov vsebujejo ganglijske celice, ki opravljajo funkcijo obdelave informacij in pošiljanja impulzov.
Podatki o položaju delov telesa in mišični aktivnosti vstopajo v male možgane preko spodnjega malega peclja (corpus restiforme) in deloma preko zgornjega malega peclja (brachium conjunctivum).

Vestibularni impulzi, ki prenašajo informacije o položaju glave v prostoru in njenih gibih, vstopajo v male možgane skozi spodnji pecelj.
Impulzi, ki prihajajo iz velikih možganov in se preklapljajo v jedrih mostu, vstopijo v male možgane skozi srednji cerebelarni pecelj (brachium pontis).
Informacije, ki se obdelujejo v skorji malih možganov, prehajajo v obliki impulzov skozi jedra malih možganov (in olive), skozi zgornji pedikel do rdečega jedra in ventralateralnega jedra talamusa nasprotne strani. Po preklopu v talamusu in rdečem jedru ti impulzi dosežejo možgansko skorjo ali vstopijo v mišice skozi rubrospinalni trakt sprednjih rogov hrbtenjače. Tako so mali možgani vključeni v regulacijski sistem, ki zagotavlja harmonijo in koordinacijo gibov.

Te strukture prikazano na sliki. Odgovorni so za prejem informacij na eni strani o motoričnih impulzih, na drugi strani o stanju lokomotivnega sistema ki omogoča malim možganom stalno prevajanje primerjalna analiza gibalni načrt z njegovim izvajanjem in krmiljenje motorične funkcije s povratnim mehanizmom. Posamezni deli telesa imajo aktualno predstavitev v skorji malih možganov. Mali možgani se oskrbujejo s krvjo iz vej vertebralnih in bazilarnih arterij (zadnja spodnja, sprednja spodnja in zgornja arterija malih možganov).

Cerebelarni sindromi so značilne naslednje skupne značilnosti:
zmanjšan mišični tonus;
odstopanje poljubnih gibov od harmonične idealne linije;
kršitev samodejnih gibov.

V nekaterih primerih lahko opazovati naslednje simptome :
dissinergija (pomanjkanje koordinacije mišic ali mišičnih skupin, ki sodelujejo pri gibanju):
dismetrija (oslabljena sposobnost pravilnega določanja zahtevane amplitude in hitrosti gibanja);
ataksija (kršitev harmoničnega in dobro delujočega dela mišic za dosego cilja gibanja, kar povzroči pomanjkanje natančnosti in gladkosti gibanja);
namerni tremor (naraščajoče odstopanje od glavne linije gibanja, ko se približujete cilju gibanja);

Fenomen patološkega odboja (če nenadoma izgine upor, usmerjen proti skupini napetih mišic, mišice antagonisti nimajo časa, da bi se "vklopile", da bi zavirale prekomerno gibanje);
disdiadohokineza (hitro in gladko zaporedno gibanje mišic agonista in antagonista postane nemogoče);
hipotenzija (zaznana med pasivnimi gibi, na primer "tresenje" okončine);
odstopanje pri pozicijskem testu in zgrešeno pri Baranijevem testu na strani žarišča;
negotovost, ko stojite v Rombergovem položaju;

Ataksija trupa v sedečem položaju;
nestabilna hoja s široko razmaknjenimi nogami;
nistagmus (zlasti namestitveni nistagmus na strani lezije);
govorna motnja v obliki fragmentarnega, skeniranega govora.

do najpogostejših etiološki dejavniki cerebelarne lezije nanašati:
degenerativne bolezni - sistemske atrofije, kot je olivopontocerebelarna atrofija;
genetsko pogojene presnovne motnje (na primer Louis-Bar ataksija-telangiektazija, Hartnapova bolezen, paroksizmalna družinska ataksija, abetalipoproteinemija ali Bassen-Kornzweigova bolezen, gangliozidoza s pomanjkanjem heksosaminidaze A);
nalezljive bolezni kot je infekcijska mononukleoza (oblika akutne cerebelarne ataksije otroštvo), kuru (počasen virusna infekcija);
akutna zastrupitev s prehodno poškodbo malih možganov (na primer difenilhidantoin);

Pridobljene presnovne motnje, kot sta hiperkalciemija ali holestaza, ali stanje po resekciji Tanko črevo spremlja pomanjkanje vitamina E;
simptomatska atrofija (skorje) malih možganov zaradi toksičnih poškodb (npr. alkohol, difenilhidantoin, organske živosrebrove soli), malabsorpcija, npr. zaradi sprue, paraproteinemija oz. maligni tumorji(zlasti bronhialni karcinom);
multipla skleroza (žarišča v snovi malih možganov ali njegovih poteh);
redko - motnje krvnega obtoka in velike krvavitve v malih možganih;

Žarišča v območju prehoda iz zgornje v srednjo tretjino peclja se nenadoma razvijejo cerebelarne lezije in jih spremlja hemipareza;
tumorji (meduloblastom in spongioblastom [cerebelarni astrocitom] pri mladostnikih, gliom, tumorji cerebelopontinskega zakotja);
absces;
opisane so tudi recidivne oblike poškodb malih možganov, nekateri primeri s multipla skleroza in pogosteje - z družinsko epizodno ataksijo.