262. Pri novorojenčku so odprti šivi:

1) pometel *

3) koronalni *

4) okcipitalni *

263. Zapiranje šivov lobanje pri donošenih otrocih se pojavi zaradi:

264. Najdaljše obdobje za zaprtje velikega fontanela pade na starost:

3) 12-18 mesecev *

265. Starost zaprtja majhnega fontanela:

1) 6 mesecev

2) 1-2 meseca

3) 12-15 mesecev

4) do rojstva

5) 12-18 mesecev

6) 4-8 tednov*

266. Starost zaprtja velike fontanele v mesecih:

4) do rojstva

267. Skladnost števila mlečnih zob s starostjo otroka se izračuna po formuli (n - starost otroka na mesec):

268. Izraščanje vseh mlečnih zob se konča do leta starosti:

1) 1-1,5 leta

2) 1,5-2 leti

3) 2-2,5 leta *

4) 2,5-3 leta

269. Prvi stalni zobje se pojavijo pri starosti:

270. Kršitev druge stopnje osteogeneze (mineralizacija kosti) se pojavi, ko:

1) zmanjšan mišični tonus *

2) premik pH na kislo stran *

3) premik pH na alkalno stran

4) pomanjkanje kalcija, fosforja in drugih mineralov *

5) hipovitaminoza D *

6) hipervitaminoza D

271. Preoblikovanje in samoobnavljanje kosti:

1) uravnava obščitnični hormon *

2) reguliran s tiroksinom

3) uravnava ga tirokalcitonin *

4) odvisno od oskrbe z vitaminom D *

5) ni odvisna od razpoložljivosti vitamina D

272. Pri hipokalcemiji se razvijejo naslednji mehanizmi:

1) izpiranje kalcija iz kosti *

2) povečana črevesna absorpcija kalcija *

3) zmanjšanje črevesne absorpcije kalcija

4) povečano izločanje kalcija skozi ledvice

5) zmanjšanje ledvičnega izločanja kalcija *

273. Manjša krhkost kosti pri majhnih otrocih je posledica:

1) visoka vsebnost gostih snovi

2) manjša vsebnost gostih snovi *

3) visoka vsebnost vode *

4) vlaknasta struktura kosti *

5) večja upogljivost pri stiskanju *

274. Določitev kostne starosti je pomembna za:

1) ocene biološke starosti *

2) ocena nevropsihičnega razvoja

3) ocene odstopanj v rasti in razvoju *

4) ocena spolnega razvoja

5) ocene odstopanja mase

6) nadzor steroidov *

275. Pri novorojenčku je za stanje mišic značilno:

1) mišična hipotenzija

2) prevlada tonusa ekstenzorskih mišic okončin

3) prevlada tonusa mišic fleksorjev okončin *

4) mišice se med spanjem sprostijo *

5) večina mišic pade na mišice telesa *

276. Pri otrocih je vsebnost skupnega kalcija v krvnem serumu v mmol/l:

277. S strani prsnega koša z rahitisom opazimo:

1) razmajan rožni venec *

2) Harrisonov sulkus (peripnevmonični sulkus) *

3) skrinja je videti kot "piščanec" *

4) lijakasti prsni koš

5) povečanje ukrivljenosti hrbta *

Obstaja določena povezava med rastjo možganske lobanje in pojav prstnih odtisov na notranji površini njenih kosti, čeprav mehanizem njihovega nastanka še vedno ni povsem jasen. Prvič se odkrijejo pri starosti 1,5-2 let v predelu parietalnih kosti, nato v okcipitalnem območju in šele pri starosti 7-8 let - v čelnem delu. Vtisi prstov dosežejo največjo resnost v obdobju pubertete, do starosti 35-40 let se ne spremenijo, po 40 letih pa se postopoma zgladijo. Po 15 letih je resnost teh anatomskih formacij v različnih delih možganske lobanje naslednja: okcipitalna, temporalna, parietalna, čelna; oziroma kot 10:7:7.

Nekaj ​​opažanj pričati da so digitalni vtisi bolj izraziti pri otrocih z motnjami v duševnem razvoju, njihova odsotnost pa je pomemben simptom motenih procesov osteogeneze in jih običajno spremlja kortikalna atrofija. Pri osebah, starejših od 50 let, se digitalni odtisi ohranijo le v 2-2,5% primerov, kar odraža zmanjšanje stopnje preoblikovanja kosti.

Med prvim se zaprejo velike fontanele 1,5-2 leti poporodnega obdobja. Njihov daljši obstoj je lahko znak pogoste otroške bolezni, kot je rahitis, v resnejših primerih pa zvišanje intrakranialnega tlaka.

Šivi možganske lobanje postopoma ozki - pri novorojenčku je njihov premer 10-11 mm, pri otroku, starem 7 let, pa približno 2 mm. Vendar pa aktivnost tvorbe kosti na robovih šivov traja zelo dolgo - v povprečju do 25-30 let, po 20 letih pa se postopoma zmanjšuje. Torej, čeprav je do konca drugega leta otrokovega življenja njegova možganska lobanja načeloma oblikovana na enak način kot lobanja odraslega, se rast lobanje vendarle nadaljuje.

Popolno zapiranje vrzeli Kranialni šivi označujejo konec fiziološke faze rasti lobanjskih kosti. Na notranji površini lobanje se šivi zaprejo prej kot na zunanji površini, včasih z razliko 7-S let. Hkrati kalcifikacija robov šiva ni pokazatelj njegove obliteracije. Po G. Friedmanu, R. Shapiru in A. Janzenu pride do zapiranja šiva na več področjih in ni vedno primerno starosti. Znano je le, da se pri moških šivi prej in bolj enakomerno zabrišejo.

Zapiranje šivov možganske lobanje, po R. Shapiro in A. Janzenu, se pojavi v naslednji starosti: sagitalni šiv - pri 22-26 letih, koronarni - pri 29-30 letih, lambdoidni - pri 26-45 letih, parietomastoidni - pri 30-40 letih, sfenotemporalni - celo do 60 let. Posamezna neostro izražena nihanja v stopnji tvorbe kosti in trajanju obstoja šivov ustvarjajo različne oblike lobanje, prezgodnje zaprtje vseh šivov pa lahko privede do razvoja patoloških oblik brahicefalne lobanje.

Za razliko od drugih kosti obrazni in možganski deli lobanje, njegovo osnovo tvorijo kosti hrustančnega izvora. Okostenitev slednjega se začne že v 3. mesecu prenatalnega obdobja iz dveh rastnih središč v bazično-fenoidnem in okcipitalnem predelu, kasneje pa se pojavi še tretje središče v presfenoidnem območju. V bližini središč okostenitve nastanejo sinhondroze, ki so homologi epifiznih rastnih con in predstavljajo zadnje ostanke primordialnega hrustanca v človeškem skeletu. Pred rojstvom otroka se te cone okostenitve združijo in med njimi ostanejo le vmesne plasti sinhondroze.

Do trenutka rojstvo glavna rast je v bazifenoidnem in baziookcipitalnem predelu. V prvem letu življenja se v nosnem septumu pojavi še eno središče rasti - mezoetmoid. Ko začne delovati, crista galli in zgornja polovica nosnega pretina okostenita. Trajanje obstoja tega rastnega centra ni točno znano. Kot poudarja N. Ford različnim anatomom, se zlitje označenega središča rasti s središčem, ki se nahaja v glavni kosti, pojavi v starosti 12-25 let. Hrustančne plasti med mezostomoidnim rastnim središčem in okoliškimi kostmi obrazne in možganske lobanje (čelne, stranske mase etmoidne kosti) začnejo postopoma okostenevati v starosti 2-6 let.

torej pri majhnem otroku na lobanjskem dnu so štirje rastni centri: sfenookcipitalna in sfenomezoetmoidalna sinhondroza ter hrustančne plasti med etmoidno in čelno kostjo ter v sami čelni kosti.

POGLAVJE 24

POGLAVJE 24

24.1. SPLOŠNE DOLOČBE

anomalije(iz grščine. anomalija - odstopanje, kar pomeni odstopanje od norme, od splošnega vzorca, nepravilnosti) - strukturna odstopanja od norme zaradi kršitev prenatalnega razvoja; so prirojene napake, ki postanejo očitne ob rojstvu ali v zgodnjem otroštvu. Izrazite anomalije imenujemo razvojne napake. Malformacije, pri katerih je kateri koli del telesa ali celotno telo iznakažen, se včasih imenujejo deformacije ali označena s francosko besedo "pošast" vendar ti izrazi seveda povzročajo ugovore z vidika etike in deontologije.

Prirojene anomalije so odstopanja od norme v zgradbi posameznih delov telesa, organov in tkiv. Možne so prirojene anomalije presnovnih procesov; njihova posledica so lahko zlasti različne različice oligofrenije.

Glede na etiološko osnovo ločimo 3 skupine prirojenih nepravilnosti: a) dedno, ki so posledica dednih ali spontanih mutacij; dedne nepravilnosti lahko razdelimo na genomske, kromosomske in genske; b) eksogeni, ki jih povzročajo infekcijske ali toksične teratogene poškodbe zarodka ali ploda in c) večfaktorsko. Prirojene anomalije vključujejo različne oblike motenj v razvoju organov in tkiv. 1. agenezija- popolna prirojena odsotnost organa. 2. aplazija- prirojena odsotnost organa v prisotnosti njegovega žilnega peclja.

3. Odsotnost ali nerazvitost nekaterih delov telesa in organov, medtem ko je nezadostnost njihovega razvoja pogosto označena s sestavljenim izrazom, vključno z grško besedo oligos(majhen) in ime okvarjenega organa: na primer oligogerija - pomanjkljivost možganskih vijug, oligodaktilija - nezadostno število prstov. 3. prirojena hipoplazija- nerazvitost telesa, ki se kaže v nezadostni masi ali velikosti. Obstajajo preproste in displastične oblike hipoplazije. S preprosto obliko ni kvalitativnih sprememb v strukturi in funkcijah organa; displastična hipoplazija po drugi strani vpliva na funkcionalno stanje organa (na primer displastično hipoplazijo očesa ali mikroftalmos spremlja okvara vida).

4. Prirojena podhranjenost- hujšanje ploda ali novorojenčka. 5. prirojena hiperplazija, oz hipertrofija,- relativno povečanje mase dela telesa ali organa. 6. Makrosomija (gigantizem)- povečanje telesa ali njegovega dela; z naraščanjem posameznih teles ali včasih njihove dele

Spremembe grškega izraza pachis (debel): na primer pahiakrijo - zadebelitev falange prsta, pahigirija - zadebelitev možganskega vijuga. 7. Heterotopija- prisotnost celic, tkiv ali celotnega dela organa v drugem organu ali v tistih delih istega organa, v katerih jih ne bi smelo biti, na primer prisotnost hruškastih Purkinjejevih celic v zrnatem sloju skorje malih možganov. Tkivna heterotopija je značilna za nekatere tumorje, kot so teratom, dermoidna cista, holesteatom. 8. heteroplazija- kršitev diferenciacije tkiv, je lahko tudi osnova rasti tumorja. 9. ektopija- premik organa, njegova lokacija ni na običajnem mestu. 10. Podvojitev- 2-kratno povečanje števila organov ali njihovih delov; predpona "poli" (iz grškega polis - veliko) pomeni povečanje njihovega števila za nedoločeno število krat, npr. polidaktilija, poligerija. 11. atrezija- popolna odsotnost posode, kanala ali odprtine, na primer atrezija možganskega akvadukta, atrezija zunanjega ušesni kanal. 12. Stenoza- zožitev žile, kanala ali odprtine. 13. Neločevanje organi, deli telesa. Imena anomalij, pri katerih pride do neločenosti udov ali njihovih delov, imajo predpono "sym" ali "syn" (skupaj), npr. simpodije - neločevanje nog, sindaktilija - neločevanje prstov. Možna je tudi neločitev dveh simetrično ali asimetrično razvitih enojajčnih dvojčkov. neločeni dvojčki("Siamski dvojčki") se imenujejo mopsi dodajanje tej besedi latinskega imena delov telesa, s katerimi so povezani, na primer, ko se zlijejo z glavami - kraniopagi (glej sliko 24.3), prsni koš - torakopagi in tako naprej. 14. vztrajnost- ohranitev struktur, ki običajno izginejo do določenega obdobja embrionalnega razvoja. Obstojnost embrionalnega tkiva lahko povzroči nastanek tumorjev, ki izhajajo iz disembriogeneze (po Konheimovi teoriji), na primer kraniofaringioma. 15. disrafijo- nezapiranje embrionalne mediane fisure - nezapiranje zgornje ustnice, neba, lokov vretenc itd. 16. Inverzija- obratna (zrcalna) razporeditev organov.

Prenatalni, zlasti embrionalni, razvoj živčnega sistema je zapleten proces, ki se lahko moti pod vplivom različni razlogi, vključno s podedovanimi značilnostmi genskega sklada in endogenimi ali eksogenimi vplivi, predvsem intrauterino travmo, okužbo in zastrupitvijo. Narava nastalih anomalij je v veliki meri odvisna od faze razvoja živčnega sistema: faze nastajanja nevralne cevi (prvih 3,5-4 tedne), nastajanja možganskih veziklov (4-5 tednov), možganske skorje (6-8 tednov) itd. Zaradi teh razlogov se lahko pojavijo različne okvare v razvoju možganov in hrbtenjače, lobanje in hrbtenice. Te napake se lahko pojavijo ločeno ali v različnih kombinacijah.

Sekundarne razvojne motnje in deformacije lobanje in možganov v prenatalnem obdobju, med porodom ali v zgodnjem otroštvu, pa tudi v poznejši starosti, je lahko posledica travmatskih poškodb, nalezljivih bolezni in včasih nedoločenih okoliščin. Sekundarne deformacije tkiv glave in možganov so lahko posledica prezgodnje fuzije lobanjskih kosti, hidrocefalusa, rahitisa, Pagetove bolezni, marmorne bolezni itd.

Več kot 30% vseh anomalij, ugotovljenih pri otrocih, pade na delež razvojnih motenj CNS (Huidi C., Dixian J., 1980). Pogostnost prirojenih nepravilnosti v razvoju centralnega živčnega sistema je različna, njena povprečna stopnja je 2,16 na 1000 rojstev.

24.2. kraniosinostoza, kraniostenoza

Eden od vzrokov lobanjskih anomalij je prezgodnja in včasih neenakomerna osifikacija lobanjskih šivov - kraniosinostoza(iz grškega kraniona - lobanje in sinostoze - zlitja). Običajno pri novorojenčkih vse kosti lobanjskega svoda niso zraščene, sprednja in zadnja fontanela sta odprti. Zadnji fontanel se zapre do konca 2. meseca, sprednji fontanel se zapre v 2. letu življenja. Do konca 6. meseca življenja so kosti lobanjskega oboka medsebojno povezane z gosto vlaknasto membrano. Do konca prvega leta življenja je velikost glave otroka 90%, do 6. leta pa doseže 95% velikosti glave odraslega. Zapiranje šivov s povezovanjem nazobčanih robov kosti se začne do konca 1. leta življenja in se popolnoma konča do starosti 12-14 let.

Prezgodnje in neenakomerno zaraščanje fontanel in lobanjskih šivov pri otrocih vodi v razvoj kraniostenoza(iz grščine kranion - lobanja in stenoza - zožitev) in posledično do nezadostnega volumna lobanjske votline, ki preprečuje normalen razvoj možganov in vodi do ustvarjanja pogojev za liquorodinamične motnje. Pogostnost kraniostenoze je 1 na 1000 novorojenčkov. Pri kraniostenozi se običajno poveča intrakranialni tlak, v povezavi s tem hipertenzija glavobol, je možen razvoj kongestivnih optičnih diskov, ki jim sledi njihova sekundarna atrofija in okvara vida, duševna zaostalost (za več informacij o intrakranialni hipertenziji glejte 20. poglavje).

Obstajajo primarne (idiopatske) in sekundarne kraniosinostoze. Razvoj sekundarne kraniosinostoze je lahko posledica različnih razlogov. To lahko vključuje rahitis zaradi pomanjkanja vitamina D, hipofosfatemijo, preveliko odmerjanje ščitničnega hormona v primerih zdravljenja prirojene hipotiroidne oligofrenije (kretenizem).

Zaraščanje lobanjskih šivov ni samo prezgodnje, ampak tudi neenakomerno, kar običajno vodi do deformacije lobanje. V procesu spremljanja razvoja oblike možganske lobanje, ti lobanjski indeks (CHI) - razmerje med prečno velikostjo lobanje in njeno vzdolžno velikostjo, pomnoženo s 100. Pri normalnem (povprečnem) razmerju med prečno in vzdolžno dimenzijo glave (z mezocefalijo) je lobanjski indeks pri moških enak

76-80,9, za ženske - 77-81,9.

Pri prezgodnjem zaraščanju sagitalnega šiva (sagitalna sinostoza) je a dolihocefalija, pri katerem se lobanja poveča v anteroposteriorni smeri in zmanjša v prečni velikosti. V takih primerih je glava ozka in podolgovata. CI je manjši od 75.

Različica dolihocefalije, ki jo povzroča prezgodnja fuzija sagitalnega šiva (sl. 24.1), pri kateri je rast lobanje v prečni smeri omejena in se njena rast v dolžino izkaže za pretirano, je lahko skafocefalija(iz grščine skaphe - čoln), cimbocefalija(navicular head, keel-headed), pri kateri se oblikuje dolga ozka glava s štrlečim čelom in zatilnico, ki spominja na čoln, obrnjen na glavo s kobilico. sedlo se imenuje lobanja, podaljšana v vzdolžni smeri z vtisom v temenski regiji.

Različica deformacije lobanje, pri kateri ima lobanja povečano prečno velikost zaradi prezgodnjega zlitja koronarnih (koronalnih) šivov (koronarna ali koronarna sinostoza), je brahicefalija(iz grškega brachis - kratek in kephale - glava), medtem ko je glava široka in

riž. 24.1.Scaffocrania pri 5-letnem otroku.

skrajšan, lobanjski indeks nad 81. Pri brahicefaliji zaradi bilateralne koronarne sinostoze je obraz sploščen, pogosto se manifestira eksoftalmus.

S prezgodnjo fuzijo koronarnega šiva, na eni strani, a plagiocefalija, ali poševna glava (iz grščine plagios - poševno in kephale - glava). V takih primerih je lobanja asimetrična, čelna kost je sploščena na strani sinostoze, na isti strani so možni eksoftalmus in povečanje srednje in zadnje lobanjske jame.

Če pride do prezgodnje kombinirane fuzije koronarnih in sagitalnih kranialnih šivov, se rast lobanje pojavi predvsem proti sprednjemu fontanelu in bazi, kar vodi do povečanja višine glave, hkrati pa omejuje njeno rast v vzdolžni in prečni smeri. smeri. Posledično se oblikuje visoka stožčasta lobanja, nekoliko sploščena v anteroposteriorni smeri. (akrokranija), pogosto ga kličejo stolpna lobanja(slika 24.2). Različica stolpne lobanje - oksicefalija, ali koničasta glava (iz grškega oxys - oster, kephale - glava), pri kateri zgodnje zaraščanje lobanjskih šivov povzroči nastanek visoke, navzgor zožene lobanje s čelom, nagnjenim nazaj.

Različica deformacije lobanje, za katero so značilne ozke čelne in široke okcipitalne kosti, nastane zaradi prezgodnjega zaraščanja.

čelni šiv. V tem primeru se čelni kosti zrasteta pod kotom (običajno pride do zaraščanja čelnega šiva šele do konca 2. leta življenja) in na mestu čelnega šiva nastane "glavnik". Če se v takšnih primerih zadnji deli lobanje kompenzacijsko povečajo in se njeno dno poglobi, trigonokranija, oz trikotna lobanja(iz grščine trigonon - trikotnik, kephale - glava).

Izolirana sinostoza lambdoidnega šiva je izjemno redka in jo spremlja sploščenje zatilnice in kompenzacijsko širjenje sprednjega dela lobanje s povečanjem sprednje fontanele. Pogosto je kombiniran s prezgodnjim zaprtjem sagitalnega šiva.

riž. 24.2.Stolpna lobanja pri 3-letnem otroku.

Primer kombinacije genetsko določene kraniostenoze z drugimi patološkimi manifestacijami je lahko Tersilov kompleks simptomov(opisal leta 1942 francoski zdravnik Thersil M.): stolpna lobanja, eksoftalmus, nistagmus, oligofrenija, epilepsija, atrofija vidnih živcev. Na kraniogramih so običajno znaki intrakranialne hipertenzije, zlasti izraziti digitalni odtisi.

Pri sekundarni kraniostenozi v zgodnji fazi razvoja je lahko konzervativno zdravljenje osnovne bolezni učinkovito. Pri primarni kraniostenozi, pa tudi pri sekundarni kraniostenozi v primeru že razvite pomembne intrakranialne hipertenzije je indicirana dekompresivna operacija: tvorba kraniektomskih prehodov do širine 1 cm vzdolž linije osifikacij šiva. Pravočasno kirurško zdravljenje kraniostenoze lahko zagotovi nadaljnje normalen razvoj možgani.

24.3. HIPERTELORIZEM IN HIPOTELORIZEM

Ena od različic anomalije lobanje je hipertelorizem(iz grškega tele - daleč, horismos - razmejitev, ločitev), kar je posledica prekomernega razvoja majhnih kril glavne kosti. Razdalja med notranjimi robovi orbit je znatno povečana, nosni most je širok, nosni most je raven, oči so široko narazen. Lahko se kombinira z mikrooftalmijo, epikantusom, dvostranskim konvergentnim strabizmom, drugimi anomalijami, duševno zaostalostjo.

Družinske oblike hipertelorizma se dedujejo avtosomno dominantno. Hipertelorizem je lahko eden od znakov dednih bolezni, ki imajo drugačno vrsto prenosa (Cruzonov, Gregov sindrom, "mačji jok" itd.).

Pri hipertelorizmu je interorbitalni obodni indeks (IMO) večji od 6,8. IMO je enak rezultatu deljenja razdalje (v centimetrih) med notranjim očesnim kotom z obsegom glave, pomnoženo s 100.

hipotelorizemobičajno imenujemo zmanjšanje razdalje med notranjimi robovi orbit; hkrati je možna nerazvitost nosu, obraz izgleda kot opičji obraz, IMO manj kot 3,8. Hipertelorizem je lahko eden od znakov nekaterih dednih bolezni, kot je Patauov sindrom.

24.4. MAKROKRANIJA, MIKROKRANIJA, KRANIOTABES, KRANIOSKLEROZA

Povečanje velikosti lobanje (makrokranija) lahko ne le prirojena, ampak tudi pridobljena, na primer z rahitisom, nepopolnostjo osteogeneze, kranioklavikularno disostozo.

Novorojenčki imajo lahko asimetrijo makrokranija in v povezavi s subduralnim hematomom, higromo, arahnoidno cisto v predelu lobanjskega oboka. Asimetrija lobanje pri možganski hemiatrofiji zaradi travmatične ali vnetne lezije, ki je nastala v zgodnjem otroštvu, ki jo spremlja sploščenje, včasih zadebelitev kosti lobanjskega oboka, je znana kot

Kopylovov simptom (opisal domači nevroradiolog Kopylov M.B., rojen leta 1887). Upoštevati je treba, da je lahko asimetrija lobanje ob rojstvu tudi posledica subkutanega ali subgalealnega hematoma.

Z rahitisom, običajno z akutnim potekom, včasih obstaja kraniotabes- mehčanje, redčenje ravnih kosti lobanje v predelu sprednjih in zadnjih fontanel, nad mastoidnimi procesi in vzdolž lobanjskih šivov. Možen je tudi razvoj hiperostoze lobanje (kranioskleroza)- počasi progresivno zgoščevanje in neenakomerno povečanje velikosti kosti lobanje, pogosto obraza; opaženi na primer pri paratiroidni osteodistrofiji, nevrofibromatozi, eozinofilnem adenomu hipofize (somatotropinomu) in tumorjih lobanjskih kosti.

24.5. KRANIOPAGIJA

Kraniopagija je ena najredkejših in najnevarnejših prirojenih malformacij; predstavlja zlitje dveh enojajčnih dvojčkov z glavama (slika 24.3).

Ločitev kraniopaga se nanaša na najbolj zapletene nevrokirurške posege, vključno z razdelitvijo možganov obeh dojenčkov, krvnih žil, ki jih oskrbujejo z možgani, trdo možgansko ovojnico in kožo, ter izvedbo kompleksnih rekonstruktivnih operacij za nadomestitev neizogibnih okvar kosti lobanje in mehkih tkiv glave med ločitvijo dvojčkov. V literaturi je opisanih približno 30 operacij za ločitev kraniopaga, te operacije se na žalost pogosteje končajo s smrtjo enega ali obeh dvojčkov. Izkušnje z uspešno operacijo ločevanja kraniopaga pripada Inštitutu za nevrokirurgijo. N.N. Burdenko RAMN.

riž. 24.3.Siamski dvojčki, zraščeni na glavi, so kraniopagi.

24.6. PLATIBAZIJA

Anomalija v razvoju lobanje, ki se kaže v sploščitvi njene baze, je platibazija (iz grškega platys - ravno in osnove - osnova). Lahko je tudi posledica dolgotrajne intrakranialne hipertenzije, ki se je pokazala v otroštvu. S platibazijo je zadnja lobanjska fosa še posebej sploščena, razdalja med zadnjim delom turškega sedla in velikim okcipitalnim foramnom se običajno močno poveča; kot, ki ga tvorita klivus lobanje (Blumenbach clivus) in sprednji del dna lobanje (čelna baza, ravnina sprednje lobanjske jame), več kot 105?; sprednji rob foramen magnum in sprednji lok atlasa sta nekoliko dvignjena (slika 24.4b). Platibazija je včasih asimptomatska, vendar jo lahko spremlja povečan intrakranialni tlak. Prirojeno platibazijo opazimo pri Downovi bolezni, mukopolisaharidozah, lahko v kombinaciji z anomalijo Arnold-Chiari, ahondropatijo. Pridobljena platibazija je možna pri Pagetovi bolezni, osteomalaciji, fibrozni displaziji, hipotiroidizmu, lahko jo spremlja bazilarni vtis.

24.7. BAZILARNI ODTISK

Bazilarna impresija (bazilarna invaginacija, bazilarna impresija) ponavadi se pojavi v ozadju prirojene platibazije in je poglobitev sprednjega dela baze okcipitalne kosti (robovi foramen magnum, okcipitalni kondili) proti subtentorialnemu prostoru. Hkrati kraniogrami kažejo povečanje kota med klivusom in zgornjo ploščo sphenoidne kosti (več kot 130 °, sl. 24.4c), pa tudi premik zgornjih vratnih vretenc, predvsem zoba II vratnega (aksialnega) vretenca nad komorne linije (pogojna črta, ki povezuje zadnji rob trdega neba z zadnjim robom foramen magnum, določena na profilnem kraniogramu) in Lines de la Petit (pogojna črta med vrhovi mastoidnih procesov, določena na kraniogramu obraza). Običajno imajo takšni bolniki kratek vrat, omejeno mobilnost, nizko ležečo mejo rasti las na vratu. V prvem ali drugem desetletju življenja so možne klinične manifestacije disfunkcije struktur, ki se nahajajo v posteriorni lobanjski fosi in zgornjih vratnih segmentih hrbtenjače (spastična tetrapareza, elementi bulbarnega sindroma, nistagmus pri gledanju navzdol - nistagmus "udarec" itd.), Kot tudi kršitve liquorodinamike, ki se kažejo s hidrocefalusom (glej Arnold-Chi). ari-Solovtsev sindrom, poglavje 11).

24.8. SUBLUKSACIJA ATLANTOAKSIALNEGA SKLEPA

Dejavnik tveganja je nestabilnost v atlantoaksialnem sklepu. V takšnih primerih lahko že manjša poškodba povzroči njegovo subluksacijo in globoko nevrološko okvaro zaradi utesnitve hrbteničnih korenin C I -C II in pripadajočih živcev ter vretenčnih arterij in ustnega dela hrbtenjače. V primeru morebitnega zagozdenja

riž. 24.4.Določanje platibazije in bazilarnega vtisa.

a - normalno: trdo nebo, konica zoba aksialnega (II. vratnega) vretenca in rob foramen magnum se nahajajo na isti črti ali konica zoba aksialnega vretenca je pod to črto, kot, ki ga tvorita osnova sprednje lobanjske jame in klivus, je približno 105 stopinj; b - platibazija: kot nagiba klivusa glede na dno sprednje lobanjske jame je več kot 105 stopinj; c - bazilarni odtis: vrh zoba aksialnega vretenca je nad črto, ki poteka skozi trdo nebo in rob foramen magnum; kot naklona večji od 105 stopinj.

odontoidni proces II. vratnega (aksialnega) vretenca v foramen magnum, smrt običajno nastopi zaradi zastoja dihanja. Obstaja nagnjenost k subluksaciji atlantoaksialnega sklepa pri Downovem sindromu, revmatoidnem artritisu in mukopolisaharidozi.

24.9. AKROCEFALOSINDAKTILIJA

Multivariatno skupino prirojenih anomalij sestavljajo različne oblike kombinacij stolpne lobanje (akrokranija, akrocefalija) z različnimi različicami anomalij prstov (akrocefalosindaktilija, akrocefalopolisindaktilija).

24.10. GRUBERJEV SINDROM

Med drugimi dednimi boleznimi, ki jih spremlja huda patologija kosti, zlasti spremembe v lobanji, je mogoče opaziti Gruberjev sindrom, ki se kaže v mikrocefaliji, sploščitvi orbit, eksoftalmusu, malformacijah obraznega skeleta, pogosto razcepu lokov vretenc, meningealnih in meningealnih kil na ravni hrbtenice. Ta sindrom se deduje avtosomno recesivno. Leta 1933 ga je opisal H. Gruber.

24.11. KONČNE OKVARE LOBANJE

Na kraniogramih je včasih mogoče odkriti majhne prirojene fenestrirane okvare lobanje, lokalizirane v sagitalni ravnini ali parasagitalno, predvsem v parietalni regiji. Fenestrirane okvare lobanje so včasih kombinirane z manifestacijami disrafije, zlasti disrafije vretenčnih lokov.

24.12. DIZOSTOZA LOBANJE

Deformacije lobanje so lahko manifestacija različnih variant disostoze.

Crusonova kraniofacialna disostoza ali "papagajska" bolezen, - kraniostenoza, ki jo povzroča kombinacija nerazvitosti kosti lobanje in prezgodnjega zaraščanja lobanjskih šivov. Manifestira se s spremembo oblike možganov in obrazne lobanje z značilnostmi hipertelorizem, eksoftalmus, strabizem, nenavadna kljukasta oblika nosu, ki spominja na kljun orel ali strašenje. Možna nerazvitost spodnje čeljusti, malokluzija: spodnji zobje pred zgornjimi (prognathia), izguba sluha, piramidna in cerebelarna insuficienca, manj pogosto - drugi žariščni nevrološki simptomi. Obstajajo lahko različne anomalije kosti trupa in okončin. Na fundusu so pogosto opaženi znaki stagnacije, ki jih lahko nadomesti sekundarna atrofija optičnih diskov, ki jo spremlja okvara vida.

Deduje se avtosomno dominantno. Leta 1912 ga je opisal francoski zdravnik O. Crouzon (1874-1938).

Kraniofacialna disostoza Franceschetti-Zvalen za katero so značilne hude motnje v strukturi možganov in obrazni oddelki lobanje ("ribji obraz"). Obraz je podolgovat, izrez oči je antimongoloiden, zgornja in spodnja čeljust sta nerazviti na obeh straneh, opažena je hipoplazija piramidnih struktur temporalne kosti, deformacije ušes, izrazita izguba sluha, včasih do gluhosti. Pogosto v kombinaciji z drugimi malformacijami. Deduje se avtosomno dominantno.

Kranio-klavikularno-pelvična disostoza Chente-Marie-Sainton - družinska bolezen, za katero je značilna zapoznela zaraščanje lobanjskih šivov in fontanel, brahicefalija, hud hipertelorizem, hiperostoza dna srednje lobanjske jame, pomanjkanje pnevmatizacije piramid temporalnih kosti, nerazvitost zgornje čeljusti in maksilarnih sinusov, zapozneli razvoj in distrofija stalnih zob, delna ali popolna nerazvitost klavikul (zaradi česar se lahko ramenski sklepi zbližajo na prsnem košu, dokler se ne dotaknejo), skolioza, globoka ledvena lordoza, včasih razcep vretenčnih lokov, hrbtenične kile. Obstajajo lahko manifestacije stiskanja brahialnega pleksusa. Prsni koš je stožčast, medenica ozka, pozna osifikacija sramnih kosti, brahidaktilija, brahimezofalangija, včasih progresivna izguba sluha. Rentgensko slikanje razkrije sklerozo kostnega tkiva, deformacije kosti, več kostnih zgostitev v obliki ostrogov. Deduje se avtosomno dominantno. Možni so tudi občasni primeri. Leta 1898 so ga opisali J. Shentaner, R. Marie in R. Sainton.

24.13. PATOLOGIJA LOBANJE V SISTEMSKEM

KOSTNE BOLEZNI

Nekatere nevrološke motnje so povezane s sistemskimi boleznimi kosti, kar bi moral nevrolog poznati v tem pogledu, zato je podano naslednje kratke informacije o tej vrsti bolezni kosti.

Za fibrozna osteodisplazija, oz Braitsev-Lichtensteinova bolezen, značilna je kršitev kostnotvorne funkcije mezenhima, ki se kaže v eni ali več kosteh, kar vodi v njihovo deformacijo in nastanek žarišč redčenja v njih, običajno omejenih od zdravega kostnega tkiva s sklerotično mejo. Volumen prizadete kosti se lahko poveča. Pogosteje so prizadete cevaste kosti, vendar je značilne spremembe mogoče opaziti tudi v kosteh lobanje. V takih primerih je možna obliteracija paranazalnih votlin, deformacija orbit, zoženje odprtin na dnu možganske lobanje in v obrazni lobanji, kar vodi do disfunkcije živcev in posod, ki potekajo skozi njih. Bolezen, po možnosti dedna, se kaže od otroštva. Leta 1927 ga je opisal domači kirurg V.R. Braitsev (1878-1964), nekoliko kasneje - ameriški patolog L. Liechtenstein (1906-1977).

Deformacijska osteodistrofija (Pagetova bolezen) pogosteje se manifestira pri moških, starih 40-60 let, za katere je značilno postopno napredovanje

zgostitev kortikalne plasti kosti z razvojem hiperostoze, deformacije, ukrivljenosti kosti, motnje njihove strukture, nastanek cist v njih; prizadete so kosti možganov lobanje, hrbtenice in dolgih cevastih kosti. Dimenzije možganske lobanje se povečajo, zunanja plošča kosti lobanjskega svoda je ponekod odebeljena, hiperostoze se izmenjujejo z območji neurejenega redčenja kosti. Zaradi deformacije kostnih foramenov in kanalov lobanjskega dna in medvretenčnih foramenov je moteno delovanje lobanjskih in hrbtenični živci možne motnje krvnega obtoka. Deformacija orbite povzroči eksoftalmus. Pogosto so znaki intrakranialne hipertenzije. Vretenca so sploščena; v cevastih kosteh so kanali kostnega mozga zoženi, možni so patološki zlomi kosti, medtem ko je linija zloma jasna, enakomerna, kot pri zlomu olupljene banane (»zlom banane«); povečane fiziološke krivine hrbtenice. Proces je lahko razmeroma omejen ali razširjen. Vsebnost kalcija in fosforja v krvi je normalna ali rahlo povečana, aktivnost alkalne fosfataze je povečana. Predpostavlja se dominanten tip dedovanja z različno izraženostjo. Bolezen je leta 1877 opisal angleški kirurg J. Paget (1814-1899).

Marmorna bolezen (Albers-Schoenbergova bolezen) - družinska generalizirana osteoskleroza, ki se pojavi z levkemično krvno reakcijo pri otrocih, z anemijo in levkopenijo pri odraslih, pogosto z atrofijo vidnih živcev in gluhostjo. Značilna je deformacija možganov in obrazne lobanje, zlitje paranazalnih votlin z gostim kostnim tkivom brez strukture. Zaradi postopnega zoženja lukenj v lobanji in medvretenčnih lukenj se lahko pojavijo polimorfne manifestacije poškodbe perifernega živčnega sistema na lobanjski in vretenčni ravni. V vretencih so kostni žarki gobaste snovi odebeljeni in stisnjeni. V cevastih kosteh pride do zožitve in nato izginotja votlin kostnega mozga, epifize so paličasto odebeljene in prečno progaste, obstaja nagnjenost k patološkim zlomom. Podeduje se po avtosomno recesivnem tipu in se nato, ko se manifestira v fenotipu v prvih letih življenja, hitro pripelje do smrti ali po avtosomno dominantnem tipu, ki se manifestira v starosti 20-40 let. Bolezen je leta 1907 opisal H.E. Abers Schonberg.

Albrightov sindrom je multipla fibrozna kostna displazija, ki jo spremljajo bolečine in spontani zlomi; v tem primeru je možna poškodba zgornje stene orbite. V takih primerih opazimo enostranski eksoftalmus, na isti strani - atrofijo optični živec, oftalmopareza. Pogosti so glavobol, izguba sluha, konvulzije, oligofrenija, hipertiroidizem, področja hiperpigmentacije kože. Pojavi se v otroštvu. Pri deklicah je možna prezgodnja puberteta (menstruacija se začne pri 5-8 letih). Etiologija ni znana. Sindrom je leta 1937 opisal ameriški endokrinolog F. Albright (rojen leta 1900) et al.

Encefaloftalmična družinska displazija Krause-Rize - ektomezodermalna displazija, ki se takoj po rojstvu manifestira predvsem z nevrološkimi in oftalmološkimi simptomi. Zanj so značilni dolihocefalija, včasih hidrocefalus, okcipitalna ali lumbosakralna kila, cerebelarna ataksija, absence, oligofrenija, razdražljivost, pa tudi ptoza zgornjih vek, strabizem, kratkovidnost, odstop mrežnice, katarakta. Možen razcep zgornje ustnice, trdega neba, prirojene srčne napake in druge razvojne napake. Deduje se avtosomno dominantno. Opisano

to obliko patologije je leta 1946 avstrijski zdravnik A.C. Krause in leta 1958 ameriški oftalmolog A.B. Reese.

Kraniometafizna displazija - difuzna rast kostnega tkiva lobanje in metafize cevastih kosti. Zanj je značilna velika glava, hipertelorizem, sedlast nos, široko razporejeni zobje. Zožitev odprtin lobanjskega dna lahko povzroči poškodbe kranialnih živcev in vaskularne motnje. Noge so običajno nesorazmerno dolge, njihovi sklepni predeli so zadebeljeni. Potek bolezni je počasi napredujoč. Deduje se avtosomno recesivno. Ta patološki proces je leta 1957 opisal O. Lehman.

sindrom Dzeržinskega - družinska hiperplastična periostalna distrofija, ki se kaže v kombinaciji malformacij, pri čemer so značilne različne vrste kraniosinostoze in bazilarnega vtisa. Kosti možganske lobanje in obraza so odebeljene, stisnjene, nos je močno štrleč, klavikule in prsnica so odebeljene, včasih opazimo lijakasto prsni koš, prsti so kratki, njihovi falangi so odebeljeni. Sindrom je verjetno deden. Bolezen je leta 1913 opisal poljski zdravnik V.E. Dzeržinskega.

pri kronična ksantomatoza, oz Hand-Schuller-Christianova bolezen, značilnost Krščanska triada: okvare kosti lobanje, eksoftalmus in diabetes insipidus. V lobanji, pa tudi v vretencih in tubularnih kosteh se razvije retikulohistiocitna proliferacija s tvorbo granulomov in kasnejšo resorpcijo kostnega tkiva. Nad žarišči uničenja kosti se najprej pojavijo goste boleče izbokline, nato pa se na istem območju oblikujejo kraterske vdolbine. Uničenje dna lobanje in očesnih votlin lahko spremlja opustitev očesnih jabolk. Stiskanje z granulomatoznimi masami možganov in kranialnih živcev vodi do razvoja različnih nevroloških simptomov. Na kraniogramu so kosti lobanje spremenjene glede na vrsto "geografskega zemljevida" (zaradi žarišč osteoporoze z neenakomernimi obrisi). Temelji na genetsko določeni motnji presnove lipidov s tvorbo tumorsko podobnih kopičenj maščobno-lipoidnih mas v različnih organih in tkivih. Hkrati se v krvi odkrijejo znaki hipokromne anemije, poveča se vsebnost holesterola in lipoproteinov. Bolezen se manifestira v otroštvu (do 10 let), pogosteje pri dečkih. Deduje se avtosomno recesivno. Bolezen je leta 1933 opisal ameriški pediater A. Hand (rojen leta 1868), nato ameriški zdravnik H.A. Christian (1876-1951) in avstrijski radiolog A. Schuller (r. 1874).

Van Buchemov sindrom - dedna generalizirana hiperostoza, ki se po nastopu pubertete kaže z zmernimi znaki akromegalije. Od 3. desetletja življenja se pojavi eksoftalmus, okvara sluha, periferna pareza obraznih živcev. Na radiografiji opazimo manifestacije generalizirane hiperostoze, v krvi - zvišanje ravni alkalne fosfataze, normalna vsebnost kalcija in fosforja. Sindrom je leta 1952 opisal nizozemski terapevt F. van Buchem.

Hipoplastična hondrodistrofija je prirojena bolezen, za katero je značilna okvara enhondralne osteogeneze. Značilna velika možganska lobanja s štrlečim zatilnikom, sedlasti nos, prognatizem, nizka rast (do 130 cm pri odraslih), predvsem zaradi skrajšanja okončin (mikromielični nanizem), kratke roke, izrazita ledvena lordoza. Možna radikularna bolečina, spodnja parapareza, obstruktivna apneja med spanjem. Ob rojstvu je dolžina telesa 46-48 cm, v motoričnem razvoju je pomemben zaostanek, možen je zmeren zaostanek v duševnem razvoju.

razvoj. Na radiografiji nesorazmerje možganske in obrazne lobanje, sploščenost lobanjskega dna, skrajšanje cevastih kosti, zadebelitev. ilium katerih krila so razporejena, zožitev hrbteničnega kanala. Vrsta dedovanja je avtosomno dominantna, v 80% primerov je bolezen posledica novih mutacij.

disrafični sindrom, oz bremerjev sindrom, je kompleks okvar embriogeneze, ki se nahajajo predvsem vzdolž srednje črte: visoko nebo, razcep neba in zgornje ustnice ("razcep neba" in "razcepa ustnica"), neenakomerna rast in nepravilen položaj zob, deformacije lobanje, prsnega koša, kranio-vretenčne anomalije, manifestacije siringomielije, deformacije hrbtenice, razcep vretenčnih lokov (spina bifi). da), spinalne in kranialne meningealne in meningealne kile, akcesorne in asimetrične mlečne žleze, močenje postelje.

24.14. KRANIO-MOŽGANSKA HERNA

Prirojena malformacija je kraniocerebralna kila, ki se pojavlja s pogostnostjo 1:4000-5000 novorojenčkov. Ta oblika malformacije se oblikuje v 4. mesecu intrauterinega razvoja. Gre za hernialno izboklino v predelu kostnega defekta, ki je lahko različnih velikosti in oblik. Kile so običajno lokalizirane na stičišču kosti lobanje: med čelnimi kostmi, na korenu nosu, blizu notranjega kota očesa. (sprednje kile), na stičišču temenske in zatilne kosti (posteriorne kile). Sprednje kraniocerebralne kile so pogostejše od drugih (slika 24.5). Glede na lokalizacijo zunanje odprtine hernialnega kanala se razlikujejo v nazofrontalni, nazoetmoidni in nazofaringealni

riž. 24.5.Otrok z nazoorbitalno hernijo in hipertelorizmom pred (a) in po (b) operaciji.

riž. 24.6.Otrok s kilo v okcipitalnem predelu.

nye. Posteriorne kraniocerebralne kile (slika 24.6) so razdeljene na zgornji in spodnji odvisno od tega, kje se okvara nahaja v okcipitalnem predelu: nad ali pod zatilnico. Poleg imenovanih variant kraniocerebralnih kil, ti bazalne kile, pri kateri je napaka v kosteh dna lobanje na dnu sprednje ali srednje lobanjske jame in hernialna vrečka štrli v nosno votlino ali nazofarinks. Redko so kraniocerebralne kile v območju sagitalnega šiva.

Glavne oblike kraniocerebralne kile so: 1) meningokela, v kateri je hernialna vrečka predstavljena s kožo in spremenjeno mehko in arahnoidno membrano, dura mater običajno ne sodeluje pri nastanku hernialne izbokline, ampak je pritrjena na robove kostnega defekta; vsebina hernialne vrečke v tem primeru je CSF; 2) meningoencefalokela- hernialna vreča je sestavljena iz istih tkiv, njena vsebina pa poleg cerebrospinalne tekočine sestavlja še možgansko tkivo; 3) meningoencefalocistocela- hernialna protruzija, pri kateri je poleg istih tkiv vključen tudi del povečanega možganskega ventrikla. Od teh treh oblik kraniocerebralne kile je meningoencefalokela, ki jo pogosto imenujemo encefalokela, pogostejša. Histološki pregled hernialne vreče in njene vsebine odkrije zadebelitev in zadebelitev (fibrozo) mehke in arahnoidne membrane, močno atrofijo in degeneracijo možganskega tkiva v hernialni vreči.

Površina hernialne izbokline je lahko prekrita z nespremenjeno kožo ali stanjšano, cicatricialno kožo modrikaste barve. Včasih je že ob rojstvu otroka v središču kile fistula cerebrospinalne tekočine. Pogosto se v prvih letih otrokovega življenja velikost hernialne izbokline znatno poveča, njegova koža pa postane tanjša in razjeda. Možna ruptura hernialne vrečke z masivno likvorejo, smrtno nevarno. Poleg tega se lahko okužijo razjede na površini hernialne vrečke in likvorne fistule, kar lahko privede do razvoja gnojnega meningoencefalitisa. Hernialna izboklina je na nogi (zožena na dnu) ali ima široko podlago. V slednjem primeru pogosto utripa, in ko se otrok napne, se napne. Pri palpaciji je lahko hernialna izboklina različne gostote, elastična, nihajoča.

Sprednje kraniocerebralne kile povzročajo deformacijo obraza, deformacijo očesnih votlin, nosu in sploščenega širokega nosu, pogosto opazimo nepravilno lokacijo zrkla in motnje binokularnega vida. Pri nazoorbitalnih kilah se praviloma odkrijejo deformacije in obstrukcije.

zamegljenost solznega kanala, pogosto se razvije konjunktivitis, dakriocistitis. Bazalne kraniocerebralne kile, ki se nahajajo v nosni votlini ali nazofarinksu, po videzu spominjajo na polipe. Če se hernialna vrečka nahaja v eni polovici nosu, je ukrivljenost nosnega septuma; medtem ko je dihanje težko, govor je nejasen z nosnim odtenkom.

Zelo velike meningoencefalokele (obstaja opis sprednje kraniocerebralne kile s premerom 40 cm) običajno spremlja huda možganska patologija in novorojenčki v takih primerih niso sposobni preživeti. Usoda drugih bolnikov je praviloma odvisna od velikosti in vsebine hernialne izbokline, pa tudi od možnosti kirurškega zdravljenja te malformacije. Otroci pogosto doživljajo glavobole in vrtoglavico. Fokalni cerebralni simptomi so lahko odsotni ali zmerno izraženi, vendar so možni tudi žariščni nevrološki simptomi, zlasti centralna pareza, hiperkineza, motnje koordinacije gibanja itd., Znaki insuficience kranialnih živcev (I, II, VI, VII, VIII, XII). Možni so epileptični paroksizmi, duševna zaostalost.

Kraniocerebralne kile se lahko kombinirajo z drugimi prirojenimi anomalijami: mikrocefalijo, kraniostenozo, hidrocefalusom, mikroftalmijo, epikantusom, prirojeno ptozo zgornje veke, anomalijo v razvoju mrežnice in optičnih živcev, kolobome (napake v tkivih zrkla), prirojeni hidroftalmus, kraniospinalne anomalije, razcepitev. vretenčnih lokov.

Zdravljenje cerebralne kile. Indikacije za nujno operacijo pri novorojenčku so likvoreja iz hernialne vrečke ali hitro povečanje velikosti kile s tanjšanjem njene ovojnice in nevarnostjo zloma. Če ni nujnih indikacij za operacijo, mora biti otrok pod nadzorom pediatrov, nevropatologov, nevrokirurgov, ki običajno skupaj odločajo o možnosti nevrokirurške oskrbe bolnika in določijo najugodnejši čas za operacijo. Upoštevati je treba, da je kirurško zdravljenje kraniocerebralne kile lahko učinkovito in pogosto vodi do ugodnega rezultata (slika 24.5).

Kontraindikacije za operacijo so vnetni procesi v membranah in možganih, izrazite nevrološke in duševne motnje (imbecilnost, idiotija), manifestacije hidrocefalusa in hude sočasne deformacije.

Kirurško zdravljenje je izolacija in izrezovanje hernialne vrečke z ohranjanjem njene vsebine. Pomembni fazi operacije sta hermetično šivanje dura mater in skrbna plastika kostnega defekta.

S kombinacijo nazofaringealne kile in hipertelorizma se izvede kompleksna rekonstruktivna operacija, ki vključuje plastično operacijo kostnega defekta in konvergenco orbit. Okcipitalna kila lahko vsebuje venske sinuse trde možganske ovojnice, na kar moramo biti pozorni med operacijo.

24.15. MOŽGANSKE OKVARE

Malformacije se lahko kažejo v različnih kombinacijah. Torej, na primer, kdaj Durand-Dzuninov sindrom znaki disrafije so kombinirani s hidrocefalusom, ki ga spremlja povečanje možganske lobanje, ageneza

prozoren septum, razcep vretenčnih lokov, ukrivljenost stopal in dvostranska hipoplazija ledvic, kar vodi do motene presnove vode. Sindrom je družinski, očitno deden. Leta 1955 sta ga opisala italijanska pediatra S. Durand in F. Zunin.

V posebno skupino razvojnih anomalij, izraženih

sekundarne prirojene malformacije lobanje in možganov, ki so se pojavile v različnih obdobjih ontogeneze. Vzroki za takšne anomalije so različni: bolezni matere med nosečnostjo, izpostavljenost sevanju, travmatske poškodbe ploda, izpostavljenost ploda različnim toksičnim dejavnikom, zlasti alkoholu in številnim. zdravila ki imajo teratogeni učinek. Malformacije centralnega živčnega sistema so posledica enega ali več glavnih patoloških procesov, ki motijo ​​​​razvoj možganov: tvorba nevralne cevi, delitev njenega kranialnega dela na parne tvorbe, migracija in diferenciacija celičnih elementov živčnega tkiva. Lahko se kažejo na treh ravneh: celični, tkivni in organski.

Spodaj je opis nekaterih napak v razvoju možganov in lobanje, ki se pojavijo v procesu ontogeneze (zaradi disembriogeneze).

Anencefalija- odsotnost velikih možganov, kosti lobanjskega oboka in mehkih tkiv, ki ga pokrivajo. Namesto medule je običajno vezivno tkivo, bogato s krvnimi žilami, s cističnimi votlinami, obloženimi z medularnim epitelijem, glialnim tkivom, posameznimi živčnimi celicami in ostanki horoidnih pleksusov.

Eksencefalija- pomanjkanje kosti lobanjskega oboka (acrania) in mehkih ovojnic glave, zaradi česar so možganske hemisfere odprto na dnu lobanje v obliki ločenih vozlov, pokritih s pia mater.

hidroanencefalija - popolna ali skoraj popolna odsotnost možganskih hemisfer z ohranitvijo kosti lobanjskega oboka in njegovih pokrivnih tkiv. Glava je normalne velikosti ali rahlo povečana. Lobanjska votlina je napolnjena predvsem s cerebrospinalno tekočino. Podolgovata medula in mali možgani sta dovolj razvita. Srednji možgani in drugi deli možganov so lahko odsotni ali so rudimentarni. Prvič je ta oblika napake opisal J. Kruvelye leta 1835 pod imenom "hidrocefalna anencefalija".

Porencefalija res - prisotnost v tkivu telencefalon votline različnih velikosti, obložene z ependimom in komunicirajo s ventrikularnim sistemom in subarahnoidnim prostorom.

Lažna porencefalija - zaprte votline v velikih možganih, ki nimajo ependimalne obloge in so ciste po encefalomalaciji različnega izvora.

Cistična displazija možganov ali poliporencefalija, - prirojena displazija možganskih hemisfer, za katero je značilno nastanek več votlin v njej, ki običajno komunicirajo s ventrikularnim sistemom možganov.

Prozencefalija- malformacija, pri kateri sta možganski hemisferi med seboj ločeni le s plitkim vzdolžnim žlebom, zato je meja med desno in levo polovico telencefalona nejasna (pojavlja se s pogostnostjo 1:16.000).

Holoprozencefalija - malformacija možganov, pri kateri velike poloble niso ločene in izgledajo kot ena polobla, ampak stranski ventrikli ki ga predstavlja ena sama votlina. Pogosto v kombinaciji z drugimi prirojenimi

usode. Smrt običajno nastopi kmalu po rojstvu. Lahko je manifestacija trisomije kromosomov 13-15. Okvare telencefalona spremljajo različne, včasih grobe, kršitve strukture obraza in njegovih kosti, zlasti cebocefalija, etmocefalija in ciklopija. Otroci s ciklopijo so običajno mrtvorojeni.

Agirija (lisencefalija) - nerazvitost konvolucij možganskih hemisfer, medtem ko je njihova površina zglajena (gladki možgani). Mikroskopija razkriva veliko spremembo v arhitektoniki možganske skorje, odsotnost navadnih celičnih plasti v njej. Manifestira se z izrazito motnjo psihomotornega razvoja, polimorfnimi konvulzijami, parezo ali paralizo. Otroci običajno umrejo v prvem letu življenja.

Mikro in poligirija - okvara, pri kateri je na površini možganskih hemisfer veliko naključno nameščenih majhnih zavitkov. Običajno se mikrogirija manifestira simetrično in jo spremlja kršitev plastna struktura lubje z največ 4 plastmi.

Pahigirija (makrogirija) - Povečanje glavnih vijug, medtem ko so sekundarne in terciarne vijuge odsotne, medtem ko so brazde poravnane, so kratke in plitve. Citoarhitektonika korteksa je v takih primerih motena. V beli snovi možganov so heterotopije živčnih celic.

Hipoplazija ali aplazija (ageneza) corpus callosum - delna ali popolna odsotnost corpus callosum. V primeru njegove aplazije tretji prekat možganov ostane odprt. Če manjka le posteriorna komisura, sam corpus callosum pa je le skrajšan, se to imenuje hipoplazija.

Aicardijev sindrom- hipoplazija corpus callosum v kombinaciji z drugimi okvarami, zlasti s horioretinalnimi anomalijami, za to so značilni krči fleksornih mišic ali mioklonični napadi, večkratna lakunarna žarišča v vaskularni in retinalni membrani oči, odkrita z oftalmoskopijo v peripapilarni coni. Velikosti atrofičnih horioretinalnih žarišč se razlikujejo od majhnih, manjših od premera glave optičnega živca, do premera več njegovih premerov. Pogosto pride do disrafičnih sprememb v hrbtenici. Možna duševna zaostalost, nistagmus nihala, anomalije v razvoju oči (mikroftalmus, kolobomi vidnega živca in žilnice, skleralna ektazija itd.). Sindrom je opisan le pri deklicah, kar nakazuje, da je bolezen lahko posledica mutacije kromosoma X, ki je v razvoju moškega telesa smrtonosna. Leta 1956 ga je opisal francoski pediater J. Aicardi.

Mikrocefalija (Giacominijev sindrom) - nerazvitost možganov, ki se ob rojstvu kaže z zmanjšanjem njegove mase in velikosti (slika 24.7). Mikrocefalija je običajno kombinirana z zmanjšanim obsegom glave (ne manj kot 5 cm od povprečja) in nadaljnjim zaostajanjem v rasti možganske lobanje (mikrokranija), medtem ko lahko njeni šivi ostanejo odprti dolgo časa. Kosti lobanje so pogosto zadebeljene, v njih se zgodaj oblikujejo diploidni kanali, intrakranialni tlak ni povečan. Pri mikrokraniji običajno pride do ustreznega zmanjšanja velikosti in mase možganov - mikrocefalije. Njegova morfološka značilnost je nerazvitost in nenormalna struktura možganskih hemisfer z relativno normalno arhitektoniko malih možganov in možganskega debla. Otrok z mikrocefalijo običajno zaostaja v duševnem in pogosto v telesnem razvoju.

Mikrocefalija je lahko primarna (resnično, genetsko določeno) in sekundarno. Primarna mikrocefalija je genetska

riž. 24.7.Mikrocefalija pri 3-letnem otroku.

napaka, ki je podedovana avtosomno recesivno ali izhaja iz kromosomskih nepravilnosti. Sekundarno mikrocefalijo lahko povzroči prenatalna okužba (rdečke, citomegalovirusni encefalitis, toksoplazmoza), zastrupitev ali asfiksija, možganska poškodba. S sekundarno mikrocefalijo v možganih so možne cistične votline, žarišča krvavitev in kalcifikacije. Videz otrok z mikrocefalijo je nenavaden in zanj je značilno nesorazmerje med velikostjo možganov lobanje in obraza. Pogostnost mikrocefalije pri novorojenčkih je 1:5000. Med vsemi primeri oligofrenije je 11% bolnikov z mikrocefalijo.

Makrocefalija- povečanje mase in volumna možganov in s tem možganske lobanje ob rojstvu je veliko manj pogosto kot mikrocefalija. V večini primerov ga spremlja kršitev lokacije možganskih vijug, spremembe v citoarhitektoniki skorje, žarišča heterotopije v beli snovi, medtem ko možne so manifestacije oligofrenije, konvulzivni sindrom. Vzrok makrocefalije je lahko poškodba možganskega parenhima (lipoidoza). Na kraniogramih kostni šivi niso razširjeni, možganski ventrikli so normalne ali skoraj normalne velikosti. Makrocefalijo je treba razlikovati od hidrocefalusa.

Možno delna makrocefalija (povečanje ene od možganskih hemisfer), ki je običajno v kombinaciji z asimetrijo možganske lobanje. Hemihipertrofija lobanje zaradi izbočenja lusk temporalne kosti in sosednjih delov čelnih in parietalnih kosti na eni strani je lahko povezana s poglobitvijo in razširitvijo na isti strani srednje lobanjske jame, odkrite med kraniografijo, in poroznostjo kril sfenoidne kosti. V takih primerih hemihipertrofija lobanje kaže na verjetnost netumorskega volumetričnega procesa v srednji lobanjski fosi (hematom, higrom, ksantom, cistični arahnoiditis itd.) in je znan kot Dykeov sindrom.

24.16. OKVARE MOŽGANSKIH PREKATOV

Malformacije ventrikularnega sistema se običajno pojavijo v območju njegove anatomske zožitve. Možno zožitev (stenoza in atrezija) interventrikularne odprtine, akvadukt možganov (Sylvian aqueduct), mediana in lateralna apertura IV ventrikla možganov. V takih primerih je značilen razvoj notranjega hidrocefalusa, medtem ko je v primeru interventrikularne atrezije

luknje na eni strani, pride do asimetričnega hidrocefalusa. Stenoza ali atrezija možganskega akvadukta, kot tudi njegova razcepitev, sta lahko podedovana, prenesena avtosomno recesivno ali povezana s kromosomom X. Nepopolno odprtje odprtin IV ventrikla možganov je pogosto kombinirano z manifestacijami Dandy-Walkerjevega sindroma (glej 24.18).

Nezadostnost odtoka cerebrospinalne tekočine iz ventrikularnega sistema v primeru motenj prehodnosti (stenoze) možganskega akvadukta in odprtin IV prekata možganov se običajno kaže v razvoju notranji uniformni hidrocefalus, spremlja raztezanje, redčenje in atrofija možganskega tkiva. Razvoj hidrocefalusa pogosto spremljajo nekatere anomalije baze lobanje in zgornjega dela vratne hrbtenice: platibazija, simptom Klippel-Feil itd. Možna je tudi hipersekretorna ali aresorpcijska narava hidrocefalusa, ki jo običajno povzroči vnetje možganskih ovojnic. Pogostnost prirojenega hidrocefalusa je 0,5 na 1000 novorojenčkov. Za več informacij o hidrocefalusu glejte 20. poglavje.

24.17. FAKOMATOZE

Fakomatoza (iz grščine phakos - madež, oma - pripona, ki pomeni "neoplazma", "tumor", osis - pripona, ki pomeni "proces", "bolezen") - skupina dednih bolezni, pri katerih obstaja kombinacija lezij živčnega sistema, kože in notranjih organov. značilnost manifestacije fakomatoze so območja z moteno pigmentacijo pokrivnih tkiv (hiperpigmentirane ali depigmentirane lise), shagreen plaki, fibromi, papilomi, angiomi v kombinaciji z različnimi nevrološkimi, duševnimi, endokrinimi in somatske motnje. Za večino oblik fakomatoze je značilno zaostanki v razvoju različne funkcije, predvsem gibi in intelekt, kot tudi zmanjšanje prilagajanja eksogenim in endogenim dejavnikom, dejavnikom socialnega okolja. V hudih primerih opazimo oligofrenijo, ataksijo, epileptične napade. Opisi posameznih variant fakomatoze so se pojavili konec 19. stoletja.

Morfološka osnova fakomatoze so (Arkhipov B.A., Karpukhina L.O., 1996) hamartomi, ki jih določa oslabljena rast in diferenciacija celic ene ali več zarodnih plasti v zgodnjih fazah embriogeneze. Iz celic, za katere se zdi, da so bile diferenciirane z zamudo in so v stanju "trajne embrionizacije", nastanejo hamartromi, ki težijo k proliferaciji in neoplastični transformaciji. V zvezi s tem se hamartom obravnava kot tumorju podobna prirojena malformacija ali embrionalni tumor z blastomatoznimi težnjami (Kousseff B.G. et al., 1990). Hamartomi so pogosteje ektodermalnega izvora in so sestavljeni iz elementov živčnega tkiva in kože. Od tod drugo ime fakomatoze - "nevroektodermalna displazija". Lahko se kombinirajo z mezodermalno in endodermalno displazijo.

Najpogostejši znaki nevroektodermalne displazije so hiper- in hipopigmentirane makule, café-au-lait makule, fibromi, papilomi, nevusi, nevrofibromi, kortikalni in subependimalni noduli v osrednjem živčevju, fakomi in lezije murve v fundusu. Med mezodermalnimi displazijami so angiomi, angiolipomi, anevrizme, ektazije in vaskularne stenoze, rabdo- in leiomiomi, dis-

plazija kostnega tkiva itd. Primer endodermalne displazije je lahko polipoza različnih delov prebavnega trakta.

V katalogu dednih bolezni V. McKusik (1967) je registriranih 54 oblik fakomatoze. Večina jih je podedovanih avtosomno dominantno.

Nevrofibromatoza ali Recklinghausenova bolezen pogosteje kot druge fakomatoze (1:4000). V otroštvu (po 3 letih) se pojavijo večkraten bledo, rumeno-rjavo (barve kave) madeži, s premerom prosenega zrna do 15 cm in več, predvsem na trupu in proksimalnih delih okončin; pogosto je na aksilarnih območjih splošna pikčasta pigmentacija ali pege. Nekoliko kasneje se pojavijo znaki nevrofibromatoze: več gostih tumorjev različnih velikosti (običajno 1-2 cm v premeru), ki se nahajajo vzdolž živčnih debel. (nevrinomi, nevrofibromi), ni zraščeno z drugimi tkivi.

Tumorji se lahko pojavijo tudi po poteku kranialnih živcev (nevrinomi slušnega, trigeminalnega, glosofaringealnega živca). Pogosto tumorji rastejo iz tkiva hrbteničnih korenin in se nahajajo v hrbteničnem kanalu, kar povzroča stiskanje hrbtenjače. Tumorji so lahko lokalizirani tudi v orbitalni regiji, v retrosternalnem, retroperitonealnem prostoru, v notranjih organih, kar povzroča različne ustrezne simptome. Pogosto se razvije skolioza, možna je hipertrofija kožnih predelov, hipertrofija notranjih organov. Osnova bolezni so anomalije v razvoju ekto- in mezoderma. Možen astrocitni hamartom. Deduje se avtosomno dominantno. Dodeli 2 obliki nevrofibromatoza: klasična, periferni oblika (nevrofibromatoza-1), pri katerem se nenormalni gen nahaja na 17. kromosomu in osrednji oblika (nevrofibromatoza-2), patološki gen se nahaja na kromosomu 22. Bolezen je leta 1882 opisal nemški patolog F.D. Recklinghausen (1833-1910).

Glede na materiale Inštituta za nevrokirurgijo. N.N. Burdenko RAMS z nevrofibromatozo-1, skupaj s perifernimi nevromi in nevrofibromi, možno mikrocefalija, pigmentirani hamartomi šarenice (noduli Lish), gliomi optičnega živca (pojavijo se pri 5-10% bolnikov), kostne anomalije, zlasti displazija kril sfenoidne kosti, ki vodi do okvare strehe orbite in pulzirajočega eksoftalmusa, enostranski nevromi slušnega (vestibulokohlearnega) živca, intrakranialni tumorji - meningiomi, astrocitomi, intravertebralni nevrofibromi, meningiomi, maligni tumorji - ganglio blastom, sarkom, levkemija, klinične manifestacije siringomielije.

V primerih nevrofibromatoza-2 pogosto se razvije nevrinom vestibulokohlearnega kranialnega živca, ki je pri tej bolezni pogosto obojestranski, možni so meningiomi, glialni tumorji in spinalni nevrinomi. Možna je tudi motnost leče, subkapsularna lentikularna mrena.

(Kozlov A.V., 2004).

Tuberozna skleroza (Bourneville-Pringleova bolezen, Bourneville-Bressauov sindrom) - glioza belo snov možganov, ki se v zgodnjem otroštvu kaže z epileptičnimi napadi (v 85%), oligofrenijo v kombinaciji z naraščajočimi piramidnimi in ekstrapiramidnimi simptomi ter kožno patologijo. V starosti 4-6 let se na obrazu v obliki metulja v predelu nosu običajno pojavijo številni rumeno-roza ali rjavo-rdeči vozliči s premerom nekaj več kot 1 mm - Pringlejev adenom ki jih običajno prepoznamo kot adenome

žlez lojnic, vendar obstaja mnenje, da izhajajo iz živčni elementi kožni hamartom.

Hkrati so možne spremembe tipa na nosu. telangiektazija. Pogosto najdemo parcele tako imenovani možna je prodnata koža, madeži barve kave, območja depigmentacije, polipi, področja fibrozne hiperplazije, hamartomi jezika, fibrozni plaki na koži čela, lasišča in zaobljeni fibromi (Cohenovi tumorji) na prstih nog, redkeje na rokah. Pogosto opaženo displastične lastnosti, prirojene malformacije, tumorji mrežnice in notranjih organov (v srcu, ledvicah, ščitnici in timusu itd.).

Na očesnem dnu so možne želatinaste tvorbe umazano rumenkaste barve, ki po obliki spominjajo na murvo, - glionevromi tipa astrocitni hamartromi, retinalna fakomatoza. Včasih se pojavijo znaki stagnacije ali atrofije optičnih diskov.

Na površini možganov opazimo posamezne ali več gliomatoznih vozlov, ki so nekoliko svetlejši od okoliških možganov in gostejši na dotik, možna je njihova kalcifikacija. Vozlišča so lahko tudi v beli možganovini, subkortikalnih ganglijih, pa tudi v možganskem deblu in malih možganih.

Obstajajo tudi anomalije v razvoju možganskih konvolucij v obliki mikro- in pahigirije. Bolezen je pogosto sporadična. Plaki dosežejo premer 5-20 mm. V možganski skorji in malih možganih lahko včasih najdemo lamelarna telesca, ki spominjajo na amiloid. nadaljevati degeneracija kortikalnih celic. S CT preiskavo glave lahko pogosto odkrijemo kalcifikacije in glialne nodule v paraventrikularnem predelu, subependimalno ob zunanjih stenah stranskih prekatov, v coni interventrikularnega foramna Monro, redkeje v možganskem parenhimu. MRI možganov v 60% razkrije žarišča hipotenzije v enem ali obeh okcipitalni režnji, ki veljajo za območja nepravilne mielinizacije (Kozlov A.V., 2002).

Znano je, da se bolezen deduje avtosomno dominantno z nepopolno penetracijo mutantnega gena. Leta 1862 ga je opisal francoski zdravnik D.M. Bourneville (1840-1909) in leta 1880 angleški zdravnik J.J. Pringle

(1855-1922).

Encefalotrigeminalna angiomatoza Sturge-Weber (kožna in cerebralna angiomatoza; Sturge (Sturge)-Weber sindrom; Weber-Crabbe-Osle

ra- prirojene malformacije mezodermalnih (angiomi) in ektodermalnih elementov, ki so nastale v procesu embriogeneze pod vplivom eksogenih in genetsko določenih vzrokov. značilnost triada: "ognjeni" nevus, epilepsija, glavkom. Prirojena velika žilna točka (nevus) je običajno lokalizirana na eni strani obraza vzdolž vej trigeminalnega živca. Veliki ploski angiomi rdeče ali češnjeve barve na obrazu, ki ob pritisku postanejo bledi, se lahko razširijo na kožo lasišča in vratu, običajno jih spremlja angiomatoza možganskih ovojnic, pogosteje v convexitalnem območju parieto-okcipitalne regije, atrofija možganov in žarišča kalcifikacije v možganski skorji. Možna je oligofrenija, hemipareza, zastoj rasti paretičnih okončin, hemianopsija, hidroftalmus. Na kraniogramih in računalniških tomogramih opazimo žarišča kalcifikacije, atrofijo možganov in širjenje subarahnoidnih prostorov.

Bolezen je pogosto sporadična. Primeri dedovanja so možni tako po dominantnem kot po avtosomno recesivnem tipu. Na CT in MRI običajno opazimo manifestacije atrofije možganske snovi,

ventriklov možganov in podlupinskih prostorov. Bolezen so leta 1879 opisali angleški zdravniki W.H. Sturge (1850-1919) in H.D. Weber (1823-1918).

Ataksija-telangiektazija (bolezen Louisa Bara) značilne so simetrične telangiektazije, ki se pojavijo pri starosti 3-6 let, zlasti na veznici, koži obraza in vratu, običajno segajo do možganske ovojnice, snov možganov. Poleg tega je opozorjeno povečana dovzetnost za kronične vnetne bolezni (sinuzitis, pljučnica, bronhiektazije itd.) Zaradi genetsko pogojene kršitve celične in humoralne imunosti. Ob prvih poskusih samostojne hoje otroka, znaki cerebelarne ataksije, ki ima kasneje naraščajoči značaj, se kasneje pojavijo hiperkineza po vrsti mioklonusa ali atetoze, hiporefleksije kite, dizartrije. Možna poškodba kranialnih živcev, težave pri prostovoljnem gibanju oči (okulomotorna apraksija). Do starosti 12-15 let se pojavijo kršitve globoke in vibracijske občutljivosti, povečanje ataksije. V kasnejših fazah bolezni se zaradi poškodbe celic sprednjih rogov hrbtenjače, oslabelosti in atrofije mišic pojavijo fascikularni trzaji. Na koži se pojavijo pigmentni madeži barve kave, področja hipopigmentacije, seboroični dermatitis. postopoma razvije se atrofija kože, videz sivi lasje opazili že v šolski dobi. Zanj je značilna zamuda v duševnem in telesnem razvoju, Pogoste so cerebelarna hipoplazija, bolj izrazita v črvu, hipoplazija timusa, disgamaglobulinemija, poškodba retikuloendotelijskega sistema (retikuloza, limfosarkom itd.). Napoved je slaba. Vzrok smrti so pogosteje kronične bolezni bronhijev in pljuč, limfomi, karcinomi.

Deduje se avtosomno recesivno z visoko penetracijo mutantnega gena. Bolezen je leta 1941 opisal francoski zdravnik D. Louis-Bar.

Cerebroretinovisceralna angiomatoza (hemangioblastomatoza, Hippel-Lindauova bolezen) - dedna družinska angiomatoza centralnega živčnega sistema in mrežnice. Zanj je značilna prirojena nerazvitost kapilar, kompenzacijsko širjenje večjih žil in nastanek vaskularnih glomerulov, angiomov, angiogliomov. Nevrološki simptomi so lahko različni zaradi možne okvare možganskih hemisfer, možganskega debla, malih možganov in redkeje hrbtenjače.

Značilna je triada: angiom mrežnice, angiom možganov, policistični viscer ali angioretikulum ledvic. Na fundusu so označeni močno širjenje in zavitost žil, rumenkasti vaskularni glomeruli v mrežnici, kasneje - eksudat in krvavitve v mrežnici, njen odstop. Pogosto opaženo zamegljenost steklastega telesa, glavkom, iridociklitis. Rezultat je slepota čez čas. Bolezen Hippel-Lindau se običajno manifestira pri bolnikih, starih od 18 do 50 let.

Prvi simptomi so znaki angioretikuluma malih možganov ali mrežnice. S prevlado kliničnih manifestacij cerebelarne angiomatoze je bolezen znana kot Lindauov tumor. Retinalna angiomatoza običajno velja za Hipplov tumor. Možne so poškodbe notranjih organov, za katere so značilne razvojne anomalije in nastanek tumorjev: policistična ledvična bolezen, feokromocitom, hipernefrom, cistični tumorji trebušne slinavke, jeter. Deduje se avtosomno dominantno z nepopolno penetracijo. Bolezen je leta 1904 opisal nemški oftalmolog E. Hippel, leta 1925 pa švedski patolog A. Lindau (rojen leta 1898).

24.18. ANOMALIJE IN DESTRUKCIJE NA KRANIOVERTEBRALNEM NIVOJU

Kraniovertebralne anomalije pogosto najdemo v prehodnem območju lobanje v hrbtenico. Lahko povzročijo motnjo krvnega obtoka v vretenčnih arterijah, motnjo cirkulacije tekočine. Kot posledica različnih nevrološke motnje, vključno z vestibularnim cerebelarni simptomi, znaki intrakranialne hipertenzije, elementi bulbarnega sindroma, zlasti disfunkcija kranialnih živcev bulbarne skupine, radikularni simptomi na zgornjem cervikalnem nivoju, znaki piramidne insuficience, senzorične motnje v prevodnem tipu, pa tudi radikularni simptomi na zgornjem cervikalnem nivoju. Zaznati je mogoče različne kostne anomalije, manifestacije disrafičnega statusa: bazilarno depresijo, protruzijo vrha odontoidnega procesa nad Chamberlainovo in de la Petitovo linijo, asimilacijo atlasa (Ollenekov sindrom), proatlantski fenomen itd. Za kraniovertebralne anomalije je značilen kratek vrat, nizka meja rasti las na vratu, cer. vikalna hiperlordoza; možna asimetrija obraza, hipoplazija spodnje čeljusti, gotsko nebo, razširitev hrbteničnega kanala v višini zgornjih vratnih vretenc, kifoskolioza hrbtenice, razcep vretenčnih lokov, deformacija stopal po tipu "Friedreichovega stopala".

Za prirojene anomalije razvoja na kraniovertebralni ravni so značilne okvare v razvoju okcipitalne kosti in struktur, ki se nahajajo v posteriorni lobanjski fosi ter zgornjem delu hrbtenice in hrbtenjače. Ti vključujejo Dandy-Walkerjev sindrom in Chiarijev sindrom.

Dandy Walkerjev sindrom je prirojena malformacija kavdalnega debla in cerebelarnega vermisa, ki vodi do nepopolnega odprtja mediane (Magendie) in stranske (Lushka) odprtine IV prekata možganov. Kaže se z znaki hidrocefalusa in pogosto hidromielije. Slednja okoliščina lahko v skladu s Gardnerjevo hidrodinamično teorijo povzroči razvoj siringomielije, siringobulbije. Za Dandy-Walkerjev sindrom so značilne manifestacije funkcionalne insuficience medule oblongate in malih možganov, simptomi hidrocefalusa, intrakranialne hipertenzije. Diagnoza se pojasni s pomočjo metod, ki vizualizirajo možgansko tkivo - študije CT in MRI. Odkrijejo se znaki hidrocefalusa, zlasti izrazita ekspanzija četrtega prekata možganov, MRI študija lahko razkrije deformacijo teh možganskih struktur. Sindrom sta leta 1921 opisala ameriška nevrokirurga W. Dandy (1886-1946) in A. Walker (rojen leta 1907).

Chiarijev sindrom(Arnold-Chiari-Solovtsev sindrom oz sindrom cerebelomedularne malformacije) - malformacija subtentorialnih struktur romboidnih možganov, ki se kaže s spuščanjem možganskega debla in tonzil malih možganov v foramen magnum. Pogosto je kombiniran z anomalijami kosti dna lobanje in zgornjih vratnih vretenc (platibazija, bazilarni vtis, asimilacija atlasa, Klippel-Feilov sindrom), z manifestacijami disrafičnega statusa, zlasti s siringomielijo, siringobulbijo. S Chiarijevim sindromom lahko pride do poškodbe podolgovate medule, struktur malih možganov, zgornjih vratnih segmentov hrbtenjače, okluzije cerebrospinalne tekočine, kar vodi do bulbarnih, cerebelarnih in prevodnih simptomov, do okluzivnega hidrocefalusa. Sindrom je opisan

1894 nemški patolog J. Arnold (1835-1915) in leta 1895 avstrijski patolog H. Chiari (1851-1916).

Trenutno na podlagi rezultatov MRI skeniranja nekateri avtorji razlikujejo dve različici Chiarijevega sindroma.

Malformacija tipa I (Chiari I) za katerega je značilen premik cerebelarnih tonzil na raven foramen magnum. Možen spust podolgovate medule, njeno podaljšanje in sprednja kompresija podolgovate medule z odontoidnim procesom, zoženje IV prekata možganov in velike okcipitalne cisterne, liquorodinamične motnje, znaki nerazvitosti in atipična struktura arterij vertebrobazilarnega bazena. V nevrološkem statusu so možne okulomotorne, kohlearne in vestibulocerebelarne, bulbarne, pa tudi prevodne motorične in segmentne motorične in senzorične motnje. Odsotnost nevroloških simptomov, vendar se lahko pojavijo pozneje (včasih v 3-4 desetletju življenja, kar kaže na prehod procesa v malformacijo tipa II.

pri malformacije tipa II (Chiari II) pride do protruzije v foramen magnum tonzil in cerebelarnega vermisa, strukture podolgovate medule, ki ima obliko črke S. Značilna spastična tetrapareza, bolečina v okcipitalnem predelu in vratu, cerebelarna ataksija, navpični "udarni" nistagmus, elementi bulbarnega sindroma, znaki siringomielije, manifestacije hidrocefalusa in prevodne motnje.

Nevrološki simptomi pri Arnold-Chiarijevem sindromu se lahko pojavijo od 5-7 let, včasih kasneje, morda pri 30-40 letih, in imajo progresiven potek. Manifestacije anomalije Arnold-Chiari se pogosto kombinirajo z anomalijo kraniovertebralne kosti (bazilarni vtis, asimilacija atlasa, kraniostenoza skafokranije itd.). Pri diagnosticiranju Chiarijevega sindroma in določanju njegove vrste so informacije, pridobljene z MRI možganov in kraniovertebralne regije, pa tudi s transkranialno dopplerografijo, običajno še posebej dragocene (Krupina N.E., 2003).

Babchinov simptom- atrofija zadnjega polkroga foramen magnum in notranjega grebena okcipitalne kosti. Odkrije se med kraniografijo, ki se izvaja v posteriorni semi-aksialni projekciji. Simptom je opisal domači nevrokirurg I.S. Babchin s tumorji kraniovertebralne lokalizacije.

24.19. NEKATERE PRIROJENE ALI ZGODNJE POJAVNE OBLIKE OKVAR MOTORIČNE SFERE

24.19.1. Cerebralna paraliza

Cerebralna paraliza (CP) je heterogena skupina sindromov, ki so posledica možganske okvare, nastale v prenatalnem, intranatalnem (med porodom) in zgodnjem poporodnem obdobju. Značilnost cerebralne paralize je kršitev motoričnega razvoja otroka, predvsem zaradi nenormalne porazdelitve mišičnega tonusa in motnje koordinacije gibov (pareza, paraliza, ataksija, hiperkineza). Označeno

motnje gibanja se lahko kombinirajo z epileptičnimi napadi, zapoznelim razvojem govora, čustvenega in intelektualni razvoj. Včasih motnje gibanja spremlja sprememba občutljivosti.

Pomembna značilnost cerebralne paralize je odsotnost napredovanja in možna, čeprav rahlo izražena težnja po obnovitvi obstoječih znakov patologije živčnega sistema.

Pogostnost cerebralne paralize je po različnih virih 2,5-5,9 na 1000 novorojenčkov. Po podatkih moskovske otroške posvetovalne nevrološke klinike je v letih 1977-1978. znašala je 3,3 na 1000 otrok prebivalcev. Pogostnost cerebralne paralize v skupini otrok, rojenih s težo manj kot 1500 g, je 5-15% (Aziz K. et al., 1994). Po mnenju K.A. Semenova (1994) je cerebralna paraliza vzrok za 24% primerov otroške nevrološke prizadetosti.

Etiologija. Etiološki dejavniki so različni: bolezni (rdečke, citomegalija, gripa, toksoplazmoza itd.) In toksikoze pri materi med nosečnostjo, porodne anomalije, porodniške operacije in travmatske lezije, možganske krvavitve, asfiksija med porodom, krvna nezdružljivost matere in ploda, poškodbe in bolezni (meningitis, encefalitis) pri otroku v zgodnjem poporodnem obdobju. hm obdobje. Možna je kombinacija več škodljivih dejavnikov.

Vzroki za prirojeno cerebralno paralizo so lahko genetsko pogojene anomalije v tvorbi možganov (možganska disgeneza), ki se pojavijo na različnih stopnjah njihovega razvoja. So vzrok za 10-11% vseh primerov spastičnih oblik cerebralne paralize. Poleg tega so lahko vzrok cerebralne paralize cerebrovaskularne motnje pri plodu ali novorojenčku, zlasti hipoksično-ishemična encefalopatija, ishemične in hemoragične kapi, intrakranialni hematomi.

Patogeneza. Patogeni dejavniki, ki delujejo med embriogenezo, povzročajo anomalije v razvoju možganov. Za več pozne faze prenatalni razvoj, je mogoče upočasniti procese mielinizacije živčnega sistema, moteno diferenciacijo živčnih celic, patologijo tvorbe interneuronalnih povezav in vaskularnega sistema možganov. Z nezdružljivostjo krvi matere in ploda glede na Rh faktor, sistem AB0 in druge antigene eritrocitov se v materinem telesu proizvajajo protitelesa, ki povzročajo hemolizo fetalnih eritrocitov. Indirektni bilirubin, ki nastane med hemolizo, ima toksičen učinek na živčni sistem, zlasti na strukture striopallidarnega sistema.

Pri plodu, ki je bil podvržen intrauterini hipoksiji, do rojstva zaščitni in prilagoditveni mehanizmi niso dovolj oblikovani, asfiksija in travmatska poškodba možganov med porodom sta lahko pomembna. V patogenezi lezij živčnega sistema, ki se razvijejo med porodom in po porodu, imajo glavno vlogo fetalna hipoksija, acidoza, hipoglikemija in druge presnovne motnje, ki vodijo do možganskega edema in sekundarnih motenj cerebralne hemodinamike in likvorodinamike. Pomemben pomen v patogenezi cerebralne paralize je pripisan imunopatološkim procesom: možganski antigeni, ki nastanejo med uničenjem živčnega sistema pod vplivom okužb, zastrupitev, mehanskih poškodb možganskega tkiva, lahko povzročijo pojav ustreznih protiteles v materini krvi, kar negativno vpliva na razvoj možganov ploda.

patološka slika. Patološke spremembe v živčnem sistemu pri cerebralni paralizi so raznolike. 30% otrok ima razvojne anomalije

možganov - mikrogirija, pahigirija, heterotopija, nerazvitost hemisfer itd. Možne distrofične spremembe v možganih, gliomatoza, brazgotine, porencefalija ali cistične votline v možganih, območja demielinizacije poti ali atrofija možganske skorje zaradi travmatske poškodbe, možganske krvavitve, intrakranialni hematom , hipoksija, ki se je pojavila med porodom ali toksična, infekcijsko-alergijska, travmatska poškodba možganov v maternici ali zgodnjih poporodnih obdobjih.

Razvrstitev. Obstajajo različne klinične Klasifikacija cerebralne paralize. Podajamo eno od klasifikacij, ki so bile široko priznane.

Tabela 24.1.Sindromi (oblike) cerebralne paralize (Miller G., 1998)

Prevladujejo spastične oblike, ostale so veliko manj pogoste.

Klinične manifestacije. Nastala okvara v možganih ne le negativno vpliva na stanje novorojenčka, ampak tudi moti njegov normalen razvoj, zlasti razvoj motorični sistem, govorne in kognitivne funkcije. Klinična slika v takšnih primerih je lahko zelo različna. Pomembno je vedeti, da patološka posturalna aktivnost, manifestacije povečanja mišičnega tonusa pogosto postanejo izrazite šele v 3-4 mesecih otrokovega življenja, včasih pa tudi kasneje. Za relativno zgodnja diagnoza Pri cerebralni paralizi je pomembno dinamično spremljanje otrok, zlasti tistih s slabo porodniško zgodovino, ob upoštevanju dinamike prirojenih brezpogojnih refleksov, zaporedja narave sprememb mišičnega tonusa, oblikovanja reakcij ravnanja in ravnotežja.

Glede na prevlado nekaterih nevroloških in duševnih funkcij je L.O. Badalyan (1984) je identificiral naslednje različice cerebralne paralize.

1. Spastična diplegija (Littleov sindrom) je najpogostejša oblika cerebralne paralize. Zanj je značilna tetrapareza s prizadetostjo mišic obraza, jezika, žrela, s posebno izrazitimi motoričnimi motnjami v spodnjih okončinah (manifestacije spodnje spastične parapareze s prevlado napetosti v mišicah adduktorjih stegna in mišicah iztegovalkah spodnjega dela noge in upogibalkah stopal. Če otrok leži, so njegove noge iztegnjene, ko ga skušajo postaviti na tla), noge prekrižane, se ne opira na celotno stopalo, ampak le na njegov sprednji del. Noge so poravnane in obrnjene navznoter. Ko poskuša hoditi z zunanjo pomočjo, otrok izvaja plesne gibe, njegove noge "prekrižajo", telo se obrne proti vodilni nogi. Pogosto je resnost pareze asimetrična, medtem ko je razlika v možnostih aktivnih gibov še posebej izrazita v rokah.

V ozadju diplegije se lahko pojavi koreoatetoidna hiperkineza, ki prizadene predvsem obrazne mišice in mišice distalnih delov rok. Otroci so zelo zaskrbljeni zaradi prisotnosti motoričnih motenj, neradi

pridejo v stik z zdravimi otroki, se bolje počutijo v skupini otrok s podobnimi boleznimi.

2. dvojna hemiplegija - obojestranska hemiplegija ali pogosteje hemipareza, pri kateri so roke prizadete v večji meri kot noge ali približno enakomerno. Možna je asimetrija v resnosti pareze, medtem ko je mišični tonus visok, obstaja kombinacija spastičnosti in togosti, običajno s prevlado slednjega. Ravnotežne reakcije so premalo razvite. Skoraj vedno so izraženi elementi psevdobulbarne paralize, zato je oteženo žvečenje in požiranje, govor. Pogosto so konvulzivni paroksizmi, mikrocefalija. To obliko cerebralne paralize običajno spremljajo najpomembnejše manifestacije oligofrenije.

3. Spastična hemiplegija značilne ustrezne motorične okvare predvsem na eni strani. Pogosto so motnje gibanja bolj izrazite v roki, je upognjena v vseh sklepih, roka pri majhnih otrocih je stisnjena v pest, v poznejši starosti ima obliko »porodniške roke«. Pogosto so žariščni epileptični napadi Jacksonovega tipa. S pomočjo slikovnih raziskovalnih metod (CT, MRI) v eni od hemisfer možganov se običajno odkrijejo ciste, brazgotine ali manifestacije porencefalije. Razvoj inteligence je lahko blizu normalnega.

4. Hiperkinetična oblika za katero je značilna prevladujoča lezija struktur striopallidarnega sistema. Mišični tonus je spremenljiv, pogosto niha med hipotenzijo in normotonijo. Na tem ozadju se pojavijo občasni mišični krči, napadi povečanega mišičnega tonusa po plastičnem tipu. Aktivni gibi v takih primerih so nerodni, spremljajo jih prekomerne motorične reakcije pretežno atetoidne narave, hiperkineza pa je lahko pretežno v distalnih ali proksimalnih delih okončin, vratnih mišic in mimičnih mišic. Hiperkineza je možna v obliki atetoze, horeoatetoze, horeje, torzijske distonije. Pogosto opazimo motnje govora (subkortikalna dizartrija). Duševni razvoj trpi manj kot pri drugih oblikah cerebralne paralize. Ta oblika cerebralne paralize je običajno posledica imunske nezdružljivosti krvi ploda in matere.

5. Cerebelarna oblika za katero je značilna ataksija, predvsem zaradi poškodbe malih možganov in njihovih povezav. Lahko se kombinira z nistagmusom, atonično-astatičnim sindromom, znaki zmerne spastične pareze zaradi vpletenosti kortikalno-subkortikalnih struktur možganov v proces.

Zdravljenje. Zdravljenje, natančneje habilitacijo 1 bolnika s cerebralno paralizo je treba začeti čim prej in mora biti celovito. V zgodnji starosti so otrokovi možgani plastični in imajo pomembne kompenzacijske sposobnosti. Najpomembnejše rezultate daje habilitacija, začeta v času nastajanja statičnih in lokomotornih funkcij. zgodnje učenje senzomotorike s svojo konsolidacijo pogojnih refleksov prispeva k pravočasnemu razvoju motoričnih sposobnosti. Poleg tega v zgodnji starosti spastični pojavi še niso izraziti, ni stereotipnih patoloških položajev, deformacij, kontraktur, zaradi česar se lažje razvijajo motorične sposobnosti.

1 Habilitacija - ustvarjanje možnosti za razvoj prej odsotnih dejavnosti.

Pomemben del celovite zdravljenje cerebralne paralize so ortopedski ukrepi, preprečevanje kontraktur. Da bi posameznim delom telesa dali fiziološki položaj, se široko uporabljajo opornice, opornice, valji, ovratnice itd.. Ortopedsko polaganje se izmenjuje s terapevtskimi vajami, masažo, fizioterapijo, medtem ko naj bi terapevtski ukrepi prispevali k zaviranju patološke tonične refleksne aktivnosti, normalizaciji mišičnega tonusa na tej podlagi, olajšanju prostovoljnih gibov, razvoju zaporednih starostnih motoričnih sposobnosti. otroka.

Od zdravil pri zdravljenju cerebralne paralize se uporabljajo farmakološki pripravki, ki izboljšujejo presnovne procese v možganih - glutaminska kislina, lipocerebrin, cerebrolizin, zdravila iz skupine nootropikov, vitamini B, acefen itd. Po indikacijah se uporabljajo mišični relaksanti, zdravilo izbire pa je lahko botoks (botulinum toksin). Obstaja pozitivna izkušnja (Belousova E.D., Temin P.A. et al., 1999) njegove uvedbe v biceps mišico rame, pa tudi v fleksorje in ekstenzorje roke za zmanjšanje mišičnega tonusa in nastavitev pronatorja podlakti; pozitiven učinek je dala uporaba botoksa istih avtorjev za odpravo dinamične kontrakture v gleženjskem sklepu. Uporabljajo se tudi zdravila, katerih delovanje je usmerjeno v zatiranje hiperkineze, antikonvulzivov, angioprotektorjev, antitrombocitov in sedativov.

V zadnjih letih so se razvile metode somatosenzorične stimulacije. Za to je predlagano, da nosite vesoljsko obleko Penguin ali njeno modifikacijo Adele. Uporaba bremenske obleke pomaga popraviti položaj težišča pacientovega telesa in normalizirati stoječo držo. Predpostavlja se (Yavorsky A.B. et al., 1998), da lahko s takšnim zdravljenjem pride do prestrukturiranja živčnih povezav v možganskih hemisferah in do spremembe medhemisfernih razmerij.

24.19.2. Strumpellova spastična družinska paraplegija

Kronično progresivno družinsko bolezen je leta 1886 podrobno opisal nemški zdravnik A. Stumpel (Stumpell A., 1853-1925). Trenutno se obravnava kot skupina bolezni, za katero je značilna genetska heterogenost in klinični polimorfizem. Bolezen se deduje avtosomno recesivno in dominantno.

Patogeneza ni preučeno.

patološka slika. V cerebrospinalnih poteh opazimo simetrično degeneracijo, ki postopoma napreduje in se širi od spodaj navzgor. Včasih ga spremljajo degenerativne spremembe v nežnem Gaullovem snopu in hrbteničnih traktih. Možna demielinizacija živčnih vlaken v nogah možganov, glioza in zmanjšanje števila celic v ekstrapiramidnih strukturah debla.

Klinične manifestacije . Običajno se v drugem desetletju življenja pojavi utrujenost nog, povečanje mišičnega tonusa in kitnih refleksov v njih. Kasneje se pojavijo klonusi stopal, patološki znaki stopal. Sčasoma se znaki spodnje spastične parapareze povečajo, medtem ko spastično stanje mišic prevlada nad resnostjo mišične

slabosti. Dolga leta bolniki ohranjajo sposobnost samostojnega gibanja. Njihova hoja je spastična paraparetska. Zaradi resnosti napetosti adductorjev stegenskih mišic bolniki včasih prekrižajo noge pri hoji. V napredni fazi bolezni so možni zaščitni refleksi, znaki spinalnega avtomatizma, kontrakture gležnjev. Elementi spastičnosti se lahko manifestirajo v rokah, v mišicah, ko se bolezen razvije. ramenski obroč. Lahko se zmanjša občutljivost nog na vibracije. Druge vrste občutljivosti, trofizem tkiv in delovanje medeničnih organov običajno niso prizadeti. Možna deformacija stopala (Friedreichovo stopalo), blaga cerebelarna insuficienca, miokardiopatija, kognitivni upad.

Zdravljenje. Patogenetska terapija ni bila razvita. Mišični relaksanti (midokalm, skutamil, baklofen itd.) Se pogosto uporabljajo kot simptomatska sredstva.

24.20. ANOMALIJE IN SEKUNDARNE DEFORMACIJE HRBTENICE

Kraniovertebralne anomalije kosti vključujejo Oljenikov simptom- okcipitalizacija 1. vratnega vretenca (atlasa) - njegovo zraščanje (asimilacija, konkrecija) z okcipitalno kostjo. Ta simptom lahko spremljajo znaki kraniovertebralne patologije, vertebrobazilarne vaskularne insuficience in okvarjene likvorodinamike. Spondilogrami se včasih pokažejo proatlantski fenomen - prisotnost elementov dodatnega ("okcipitalnega") vretenca v obliki ostankov sprednjega loka, telesa, stranskega dela ali zadnjega loka. Pogosteje so v stanju zlitja z okcipitalno kostjo, atlasom, vrhom odontoidnega procesa II vratnega (aksialnega) vretenca, vendar se lahko ohranijo tudi v obliki prostih kosti, ki se nahajajo v ligamentnem aparatu med okcipitalno kostjo in atlasom.

Manifestacija prirojene okvare kosti je Kimerlijeva anomalija. brazda vertebralna arterija na zadnji strani lateralne mase atlasa se zaradi tvorbe kostnega mostu nad njim spremeni v delno ali popolnoma zaprt kanal. To lahko povzroči stiskanje vretenčne arterije, ki poteka skozi ta kanal, in razvoj vertebrobazilarne vaskularne insuficience, ki se včasih kaže že v mladosti. Patologijo je leta 1930 opisal M. Kimerly.

Subluksacija in zagozditev atlantoaksialnega sklepa, oz krhki sklep, zaradi pomanjkljivosti njegove tvorbe in pogostega vnosa prostih fragmentov proatlasa vanj, kar vodi do razvoja znakov deformirajoče artroze v tem sklepu. Možna manifestacija Downove bolezni, Morquiove bolezni, revmatoidni artritis, poškodba vratu. Slabost ligamentnega aparata vratu, hipoplazija odontoidnega procesa, pa tudi prisotnost tako imenovane sklepne reže med odontoidnim procesom in telesom drugega vratnega vretenca povzročajo nagnjenost k razvoju subluksacije atlantoaksialnega sklepa. Bolniki običajno opazijo bolečino v vratu in omejeno gibljivost glave, ko se obrne, bolečino in škrtanje. Nevrološke motnje nastanejo kot posledica nestabilnosti v atlantoaksialnem sklepu in so pogosto izzvane z manjšo poškodbo vratu, s pomikom atlasa naprej in kompresijo zgornjega vratnega dela hrbtenjače.

V primerih poškodbe dveh zgornjih vratnih vretenc s tuberkulozno okužbo (Rustova bolezen), sifilis, revmatizem, metastaze rakastega tumorja na spondilogramih, spremembe, ki ustrezajo etiološkemu dejavniku, opazimo v zgornjih vratnih vretencih, včasih v okcipitalni kosti (glej poglavje 29).

Griselova bolezen (Griselov tortikolis) - spondilartroza zgornjega vratnega predela. Pogosteje se pojavi pri otrocih v ozadju nalezljivih bolezni, včasih je zaplet sinusitisa. Značilno je prizadeta artikulacija med atlasom in zobom aksialnega vretenca. Kaže se z ostro bolečino in bolečino v zgornjem vratnem predelu ter protibolečinsko kontrakturo mišic, pritrjenih na atlas. Značilen je vztrajni spastični tortikolis, pri katerem je glava nagnjena proti leziji in rahlo rotirana v nasprotno smer (glejte poglavje 29).

Sindrom aksialnih vretenc je posledica anomalije v razvoju odontoidnega procesa aksialnega vretenca, služi kot osnova za nastanek sindroma odontoidnega procesa, ki ni zraščen s svojim telesom in ga predstavlja samostojna odontoidna kost (os odontoideum) . Ta kost se prosto premakne, ko je glava nagnjena, s čimer se zoži hrbtenični kanal, kar lahko privede do razvoja kompresijske mielopatije na zgornjem vratnem nivoju; v tem primeru se lahko pojavijo prevodni simptomi in motnje dihanja ter pojav znakov deformirajoče artroze, predvsem v stranskih atlanto-aksialnih sklepih s povečanjem njihovih sklepnih površin zaradi kostnih izrastkov s postopno migracijo sklepov naprej in navzdol, tj. z nastankom kraniovertebralne spondilolisteze. Obstajajo lahko tudi manifestacije vaskularne vertebrobazilarne insuficience.

Klippel-Feilov sindrom (sindrom kratkega vratu) je prirojena anomalija in zraščanje vratnih vretenc, pogosto v kombinaciji z Oljenikovim sindromom. Možno nepopolna diferenciacija vratnih vretenc in zmanjšanje njihovega števila, včasih njihovo število ne presega štirih. Klinična slika je značilna triada: kratek vrat ("človek brez vratu", "žabji vrat"), nizka meja rasti las na vratu, pomembna omejitev gibljivosti glave. V hudih primerih brada leži na prsnici, ušesne mečice se dotikajo ramenskega obroča, včasih se kožne gube premikajo od ušes do ramen. Lahko se kombinira s hidrocefalusom, elementi bulbarnega sindroma, vertebrobazilarno vaskularno insuficienco, prevodnimi motnjami, visokim položajem lopatic, manifestacijami disrafičnega statusa. Glede na rentgenske študije obstajajo dve skrajni obliki Klippel-Feilovega sindroma: 1) atlas zlit z drugimi vratnih vretenc, katerih skupno število je zato zmanjšano, običajno ne več kot 4; 2) znaki Oljenikovega sindroma in sinostoze vratnih vretenc, višina njihovih teles je zmanjšana. Pogosto v kombinaciji s platibazijo so možne druge malformacije. Sindrom sta leta 1912 opisala francoska nevropatologa M. Klippel (1858-1942) in A. Feil (rojen leta 1884).

Prirojeni mišični tortikolis - skrajšanje sternokleidomastoidne mišice zaradi njene žariščne fibroze, zaradi česar je glava nagnjena na prizadeto stran. Vzrok za nastali sindrom nadomestitve dela mišice z vezivnim tkivom ni znan.

Vertebralna konkrecija - zlitje sosednjih vretenc zaradi anomalije v njihovem razvoju ali zaradi tuberkuloznega spondilitisa, Bechterewove bolezni, posttravmatske spondiloze in drugih patoloških procesov.

Platyspondylia- razširitev in zmanjšanje višine teles vretenc zaradi razvoja degenerativnih ali nekrotičnih procesov v njih.

Generalizirana platispondilija (Dreyfusov sindrom) - enhondralna disostoza, ki se običajno kaže v drugem letu otrokovega življenja (ko začne hoditi) z bolečino v hrbtu in šibkostjo vezivnega aparata, ki pritrjuje hrbtenico, čemur sledi razvoj kifoze ali kifoskolioze. Značilen s kratkim vratom in trupom z relativno dolgimi okončinami, podhranjenostjo in prekomerno raztegljivostjo mišic, ohlapnimi sklepi. Spondilogram kaže večkratno platispondilijo, medtem ko se lahko višina teles vretenc zmanjša za 2-3 krat, možna je razširitev razmikov med telesi vretenc, zmanjšanje velikosti medeničnih in križnih kosti, možna je prirojena dislokacija kolka ali kolka. Sindrom je leta 1938 opisal francoski zdravnik J.R. Dreyfus.

Osteopatija telesa vretenc običajno pri otrocih, starih 4-9 let, znanih kot sindrom ploskih vretenc (Calvejeva bolezen). Spondilogrami kažejo osteoporozo osrednjega dela telesa vretenca, zbijanje končnih plošč, ki mu sledi progresivna sploščenost (platyspondylia) do 25-30% prvotne višine. Sploščeno vretence je ločeno od sosednjih z razširjenimi medvretenčnimi ploščicami (glej poglavje 29).

Patološka lordoza in kifoza hrbtenice. Hrbtenica ima običajno fiziološke krivulje. Upogib naprej (lordoza) se običajno pojavi na cervikalni in ledveni ravni, upogib nazaj (kifoza) - na ravni prsnega koša. Prekomerna resnost lordoze povzroči povečanje obremenitve zadnjih odsekov medvretenčnih ploščic, pa tudi medvretenčnih sklepov, v katerih se lahko v takih primerih razvijejo distrofični pojavi. Pri cervikalgiji ali lumbalgiji na ustrezni ravni opazimo izravnavo lordoze in včasih njeno preoblikovanje v kifozo. Pri miopatijah se običajno poveča resnost ledvene lordoze.

Patološka kifoza je značilna za tuberkulozni spondilitis, lahko se pojavi pri cervikalgiji ali lumbalgiji pri bolnikih z osteohondrozo hrbtenice, izrazita je pri juvenilni kifozi, Lindemannovem sindromu, Scheuermannovem sindromu. (glej poglavje 29).

Če sta lordoza in kifoza lahko fiziološki, potem skolioza- vztrajno upogibanje hrbtenice na stran je vedno znak odstopanja od norme. izstopati 3 stopnje skolioze: Jaz - zaznam šele, ko funkcionalni testi, zlasti pri nagibanju telesa v sagitalni in čelni ravnini; II - se določi pri pregledu stoječega pacienta, izgine pri vlečenju na izravnanih rokah, na vzporednih palicah ali na hrbtih dveh stolov, pa tudi v ležečem položaju; III - trdovratna skolioza, ki ne izgine, ko se potegnete na gimnastično steno itd. in v ležečem položaju. Rentgensko zaznavno širjenje razpok med telesi vretenc na konveksni strani ukrivljenosti hrbtenice pri skoliozi se pogosto imenuje Kohnov znak - poimenovan po domačem ortopedu I.I. Kohn (rojen leta 1914), ki je ta simptom opisal kot manifestacijo progresivne skolioze. Kombinacija kifoze in skolioze se imenuje kifoskolioza.

Sindrom rigidne hrbtenice - miopatski sindrom v kombinaciji s fibrozo in skrajšanjem aksialnih mišic, zlasti ekstenzorjev hrbtenice, v tem primeru je motena fleksija glave in trupa, pogosta je skolioza

torakalne hrbtenice s kontrakturami proksimalnih sklepov okončin. EMG pokaže znake poškodbe celic sprednjih rogov hrbtenjače in mišic. Zanj so značilni mišična oslabelost, miohipotrofija, znaki kardiomiopatije in spremembe v aktivnosti kreatin fosfokinaze. Deduje se avtosomno recesivno ali X-vezano recesivno. Leta 1865 ga je opisal angleški zdravnik V. Dubowitz in pod imenom "prirojena artrogripoza hrbtenice" leta 1972 - domači nevropatolog F.E. Gorbačov.

Med involucijo lahko pride do deformacij hrbtenice. Takšne spremembe v obliki hrbtenice opazimo zlasti pri gozdarski sindrom, se kaže pri osebah, starih 60-80 let, medtem ko je značilno okrogel stari hrbet.

Pri prekomerni ledveni lordozi je zaradi pritiska spinoznih procesov drug na drugega možna njihova deformacija (Bostrupov sindrom, "poljub" spinoznega procesa). Manifestira se z bolečino v ledvenem delu, ko je hrbtenica iztegnjena. Spondilogrami razkrivajo lažne sklepe med sploščenimi spinoznimi procesi.

Sploščenje telesa vretenca in izostritev njegovega sprednjega dela sta ena od manifestacij osteohondrodistrofije, znane kot Morquio-Brailsfordova deformacija.

Za zadnje tri klinične pojave glejte tudi 29. poglavje.

24.21. DIZRAFIJA HRBTENICE IN HRBTENJAČE, SPINALNE KILE

spinalna disrafija je malformacija, povezana z nepopolnim zaprtjem tkiv mezodermalnega in ektodermalnega izvora vzdolž srednjega šiva (iz grškega rhaphe - šiva) - srednje črte hrbtenice. Manifestacije spinalne disrafije so razcepitev lokov vretenc (spina bifida) in sagitalno lociranih mehkih tkiv, kot tudi posledične različne različice hrbteničnih kil, včasih dermoidne ciste, lipomi in sindrom "trdega" končnega filamenta.

Disrafija hrbtenice in hrbtenjače glede na stopnjo njihove nerazvitosti ima naslednje možnosti: 1) spina bifida occulta; 2) spina bifida complicata; 3) spina bifida anterior; 4) hrbtenične kile: meningocela, meningoradikulokela, mielomeningocela, mielocistocela; 5) delna in popolna rahishiza.

Skrita spina bifida - spina bifida occulta (iz lat. spina- os, bifidus - razdeljen na dvoje). Najpogostejša oblika hrbtenične anomalije je razcep vretenčnega loka (okultna spina bifida). Odprto je lahko 1-2 vretenci, včasih pa tudi več. Konci odprtih lokov so pogosto stisnjeni v lumen spinalnega kanala in povzročajo kompresijo trde možganske ovojnice, subduralnega prostora in korenin kavde ekvine, kostni defekt pa prekrivajo nedotaknjena mehka tkiva. Ta oblika anomalije se odkrije med spondilografijo, pogosteje na spodnji ledveni - zgornji sakralni ravni. V območju razcepa loka ali več lokov vretenc se včasih opazijo retrakcija in atrofija kože ali tkiva, oteklina, brazgotine, pigmentacija, možna je hipertrihoza -

Favnovo znamenje. Razpoložljivost spina bifida occulta lahko povzroči nastanek sindroma bolečine, včasih - lermittov sindrom, ki ga spremlja občutek, kot je prehod električnega toka vzdolž hrbtenice ob udarjanju po spinoznem odrastku nenormalnega ali poškodovanega vretenca.

Popolna rahišiza - huda disrafija, ki se kaže v razcepu ne le lokov in teles vretenc, temveč tudi mehkih tkiv, ki mejijo nanje. Skozi razpoko v mehkih tkiv takoj po rojstvu otroka je lahko vidna hrbtenjača. Ni hernialne protruzije tkiv. Telesi vretenc v ventralnem delu fisure se lahko zlijejo. Možne so tudi malformacije drugih vretenc in reber. Obstajajo delne, subtotalne in totalne oblike disrafije.

Spina bifida anterior- razcep teles vretenc. Je redka in večinoma naključna najdba na spondilogramih, vendar se lahko kombinira z drugimi razvojnimi napakami.

Spina bifida complicata- nezaprtost lokov vretenc v kombinaciji s tumorjem podobnimi izrastki, ki so samo maščobno ali fibrozno tkivo, ki se nahaja pod kožo in zapolnjuje kostne defekte lokov vretenc, raste skupaj z možganskimi ovojnicami, koreninami in hrbtenjačo. Pogosteje je lokaliziran na lumbosakralni ravni hrbtenice.

hrbtenične kile, ki nastanejo v povezavi z nezapiranjem vretenčnih lokov in razcepom mehkih tkiv, so prirojene hernialne izbokline vsebine hrbteničnega kanala (slika 24.8): meningokela - hernialna protruzija iz možganskih ovojnic, napolnjena s CSF; meningoradikulokela - kila, ki jo sestavljajo možganske ovojnice, hrbtenične korenine in cerebrospinalna tekočina; mieloradikulomeningocela - kila, vključno s strukturami hrbtenjače, hrbteničnih korenin, možganskih ovojnic in cerebrospinalne tekočine; mielocistocela - hernialna vreča, ki vsebuje del hrbtenjače z znaki hidromielije.

Diagnostika. Pri hrbteničnih kilah diagnoza ni težavna. Na podlagi je mogoče oceniti naravo vsebine hernialne vrečke

riž. 24.8.Otrok s hrbtenično kilo (mielomeningokelo) in pridruženim hidrocefalusom.

nova študija nevrološkega statusa. Pojasnitev diagnoze je mogoče doseči s pomočjo spondilogramov in študij MRI, pri čemer je treba upoštevati, da se osifikacija križnice pojavi šele pri približno 12 letih.

Zdravljenje kile hrbtenice. Možno je le kirurško zdravljenje. S hitrim povečanjem, redčenjem in razjedami pokrivnih tkiv hernialnega izrastka, ki ogrožajo njegovo rupturo, pa tudi prisotnost fistule cerebrospinalne tekočine, je indicirana nujna operacija. V nasprotnem primeru je možen razvoj meningitisa, meningomielitisa, meningomieloencefalitisa. Kontraindikacija za operacijo je lahko vnetje tkiv hrbteničnega kanala, hude nevrološke motnje. O vprašanju operacije naj skupaj odločajo pediater, nevropatolog in nevrokirurg.

Hernialna izboklina se izloči iz mehkih tkiv, njena stena se odpre. Če same korenine in tkivo hrbtenjače štrlijo v votlino kile, jih, če je mogoče, z največjo previdnostjo izoliramo od adhezij in premaknemo v lumen hrbteničnega kanala. Po tem se hernialna izboklina izreže in mehka tkiva zaporedno šivajo v plasteh. Pri velikih defektih se včasih mišice in aponevroze premaknejo iz sosednjih območij, da se defekt popolnoma zapre in preprečijo ponovne protruzije. Če hrbtenjača vstopi v hernialno vrečko, je praviloma možna le paliativna operacija.

Pri zdravljenju hrbteničnih kil je treba upoštevati dejstvo, da so pogosto kombinirane s hidrocefalusom. V teh primerih je poleg odstranitve hernialne izbokline indicirana operacija šanta - lumboperitoneostomija.

24.22. ANOMALIJE HRBTENJAČE

Diastematomielija - delitev hrbtenjače po dolžini na dva dela s kostnim, hrustančnim ali vlaknastim mostom. Za to obliko anomalije ni obveznih znakov, saj so obstoječi simptomi možni tudi pri drugih malformacijah hrbtenice in hrbtenjače. Vendar pa lahko diastematomielijo spremljajo kožne manifestacije, nenormalnosti v stanju mišično-skeletnega sistema in nevrološke motnje.

Pri zunanjem pregledu bolnika z diastematomielijo vzdolž osi hrbtenice v območju razcepa hrbtenjače lahko opazimo območja hipertrihoze, pigmentne lise kave ali temno rjave barve, angiome, pa tudi uvlečena področja brazgotinske kože.

Spremembe v mišično-skeletnem sistemu so možne že v zgodnjem otroštvu. Predvsem so možne deformacije stopal. Šibkost ene ali obeh nog, asimetrija mišic spodnjih okončin, hipotrofija posameznih mišic ali mišičnih skupin, šibkost mišic nog in medeničnega obroča. Skolioza in druge oblike deformacij hrbtenice so pogosto odkrite pri otrocih že v zgodnjem otroštvu.

Od nevroloških simptomov je lahko asimetrija ali odsotnost kitnih refleksov, pogosteje kalcanalnih (Ahilovih) ali kolenskih refleksov, zmanjšana občutljivost, znaki motene avtonomne inervacije.

Včasih se znaki spodnje parapareze, ki so pomembni po resnosti, kombinirajo z motnjami v delovanju medeničnih organov, medtem ko se lahko pojavi nujna želja po uriniranju, močenje postelje.

Amelia- popolna odsotnost hrbtenjače, ob ohranjanju dura mater in spinalni gangliji. Namesto hrbtenjače je možna tanka vlaknasta vrvica.

diplomacija- podvojitev hrbtenjače na ravni vratne ali ledvene odebelitve, manj pogosto - podvojitev celotne hrbtenjače.

Lobanja je podvržena velikim spremembam od trenutka, ko se otrok rodi, do konca življenja. Te preureditve so povezane s temi značilnostmi reakcije vezivnega tkiva, zlasti kosti, ki jih opazimo v različnih starostnih obdobjih človekovega življenja. Spremembe nas primarno ne zanimajo notranja struktura kosti lobanje, temveč preoblikovanje njene zunanje oblike, čeprav se pojavi pod vplivom prestrukturiranja arhitekture kosti.

Spremembe v lobanji lahko pogojno razdelimo na pet starostnih obdobij.

Prvo obdobje zajema starost od rojstva do 7. leta. Zanj je značilna aktivna rast lobanje. V prvih šestih mesecih po rojstvu se volumen možganske lobanje poveča za 2-krat, lobanjske fose se poglobijo. V zvezi s tem okcipitalna regija štrli. Nosna votlina zaradi rasti zgornje čeljusti se poveča tudi v višino do 22 mm. V prvem letu življenja izginejo hrustanec v okcipitalni kosti in membransko tkivo lobanjskega svoda. Načrtuje se oblikovanje šivov.

Od 1 do 2 let se volumen možganske lobanje potroji, do 5 let pa doseže 3/4 volumna lobanje odrasle osebe. Obstaja enakomerna rast možganov in obrazne lobanje, glava postane širša. Osnova lobanje doseže enako velikost kot pri odraslem. Končno se oblikuje premer velike okcipitalne odprtine. Zaradi rasti zob in alveolarnih odrastkov se poveča višina zgornje in spodnje čeljusti, kar se odraža v obliki obraza, ustne in nosne votline. Pomembna točka je tvorba šivov, ki ne le držijo skupaj posamezne kosti lobanje, ampak služijo tudi kot prostor za njihovo rast v širino.

Glede na obliko so šivi lobanje razdeljeni na: 1) nazobčane šive (sutura serrata): na eni kosti so vdolbine, na strani druge kosti pa izbokline, ki zapolnjujejo te vdolbine; tak šiv je najbolj trpežen; 2) luskasti šiv (sutura squamosa): robovi dveh kosti se med seboj prekrivajo; 3) ploščati šiv (sutura plana): kontaktne površine kosti so enakomerne ali rahlo valovite. Vsi šivi so napolnjeni z fibroznim vezivnim tkivom.

Naslednji šivi se razlikujejo po lokaciji v lobanji.

Sagitalni šiv (sutura sagittalis) pri otroku je daljši kot pri odraslih, saj se začne od čelno-nosnega šiva in doseže zgornji kot okcipitalne kosti. Sprednji del šiva, ki povezuje polovici čelne kosti, se imenuje metopični šiv (sutura metopica) in se zapre do 5. leta, zadnji del sagitalnega šiva pa ostane. Metopični šiv se pri odraslih pojavi v 8% primerov (slika 84).

Venčni šiv (sutura coronalis) poteka od desne proti levi v čelni ravnini na stičišču čelne in temenske kosti.

Lambdoidni šiv (sutura lambdoidea) se nahaja v čelni ravnini na stičišču okcipitalnih lusk in parietalnih kosti.

Zgodnje zaprtje teh treh šivov povzroči stožčasto obliko glave.

Luskasti šiv (sutura squamosa) nastane, ko se luske temporalne in temenske kosti združijo, ko rob ene kosti prekriva drugega.

Povezava kosti obrazne lobanje med seboj in z možgansko lobanjo (z izjemo povezave spodnje čeljusti s temporalno kostjo) nastane zaradi ravnega šiva, kjer so robovi sosednjih kosti enakomerni ali rahlo valoviti. Imena šivov, ki imajo ravno obliko, so sestavljena iz imen kosti, ki jih tvorijo, na primer: čelno-maksilarni šiv (sutura frontomaxillaris), temporalno-zigomatski šiv (sutura temporozygomatica) itd. Povezava palatinskih procesov zgornje čeljusti se imenuje sutura palatina mediana in povezava vodoravnih plošč palatinskih kosti s palatinskimi procesi kosti zgornjega dela. čeljust je sutura p alatina transversa.

Drugo obdobje sprememb v lobanji se pojavi od 8 do 13-14 let in je značilno relativno upočasnitev rasti kosti lobanje, čeprav se znatno poveča nosna votlina, zgornja čeljust in orbita.

Tretje obdobje traja od začetka pubertete (14-16 let) do 20-25 let, ko se konča rast okostja. V tej starosti je razvoj lobanje popolnoma zaključen. Obrazna lobanja raste intenzivneje glede na možgane (slika 76), zlasti pri moških. Osnova lobanje se poveča ne le v prečni, ampak tudi v anteroposteriorni smeri (slika 77). Nastanejo zračni sinusi (glej posamezne kosti lobanje), tuberkuloze, izbokline, glabele in brazde.

76. S starostjo povezane spremembe parametrov obraza pri ljudeh (po Welckerju). Starost v letih je označena s številkami.
A - črta višine (brada tubercle - dno nosu) pri novorojenčku je polovica razdalje med sprednjo površino zigomatičnih kosti. Indeks obraza (razmerje med višino in širino x 100) je za novorojenčka 62,8, za enoletnika 78,0, za šestletnika 89,6 in za odraslega 90.

77. Razvoj lobanje glede na starost.
1 - novorojenček; 2-1 leto; 3-7 let; 4 - odrasel (po Andronescu).

Četrto obdobje (26-45 let) je najbolj stabilno, ko ni sprememb v velikosti lobanje. Običajno v tem obdobju pride do okostenitve šivov. Pri moških se najprej zmehča zadnji del sagitalnega šiva, pri ženskah pa koronarni šiv. Nato se zaprejo mastoidno-okcipitalni in lambdoidni šivi. Luskasti šiv izgine zadnji. Pri dolihocefalih pride do obliteracije šivov prej kot pri brahicefalih. Redko se šivi ohranijo vse življenje, na primer filozof Kant - do 80 let.

Peto obdobje traja od trenutka zlitja šivov (45 let) do starosti. Zanjo je značilna opazna transformacija obrazne lobanje, povezana z izgubo zob. Odsotnost dela ali vseh zob vodi do atrofije kostne snovi alveolarnih procesov zgornje in spodnje čeljusti. V tem primeru je oblika obraza nekoliko podobna obliki obraza novorojenčka. Atrofija alveolarnih procesov kosti se kaže v prestrukturiranju trdega neba, spodnje in zgornje čeljusti, sklepne jame in tuberkula temporalne kosti, zigomatskega procesa in zigomatične kosti. Pri starejših se debelina kompaktne plošče in gobaste kosti zmanjša, lobanja postane lahka, v številnih kosteh (lacrimalna, etmoidna, velika krila sfenoidne kosti, timpanični del temporalnih kosti) dodatne votline zaradi resorpcije kosti. Nasprotno, luske čelne kosti na ozadju atrofije drugih kosti lobanje so pogosto ohranjene in debelejše. Kemična sestava kostnega tkiva pri starejših je bistveno drugačna kot pri mladih. S pomembno resorpcijo organska snov, prestrukturiranje arhitektonike in povečanje vsebnosti mineralnih soli v kosteh postanejo bolj krhke, se lomijo in pokajo z manj napora v primerjavi s kostmi mladega človeka.

Malformacije lobanje se lahko kažejo v neskladju med velikostjo lobanje in volumnom možganov ter prisotnostjo zunanjih deformacij (kraniosinostoza, hipertelorizem); pri nepopolnem zaprtju kosti lobanje in hrbteničnega kanala z nastankom okvar, skozi katere lahko izstopa vsebina lobanje in hrbteničnega kanala (možganske in hrbtenične kile); pri deformaciji lobanje, kar vodi do stiskanja pomembnih možganskih struktur (platibazija, bazilarni vtis).

Kraniostenoza(iz grščine kranion - lobanja + grška stenoza - zoženje) - prirojena patologija razvoja lobanje, ki se kaže v zgodnji fuziji lobanjskih šivov, kar povzroči deformacijo lobanje in neskladje med njenim volumnom in velikostjo možganov.

V prvih letih otrokovega življenja se masa možganov še naprej povečuje, volumen glave pa se povečuje. Do enega leta je velikost otrokove glave 90 %, do 6 let pa 95 % velikosti glave odraslega. Kranialni šivi se zaprejo šele pri 12-14 letih. Če je proces zapiranja šivov moten in pride do njihove zgodnje okostenitve, se otrokova lobanja preneha povečevati, kar lahko v primerih hude patologije povzroči hude poškodbe možganov. Možno je prezgodnje zaprtje vseh šivov lobanje. Vendar pa se pogosto opazi prezgodnja fuzija posameznih šivov: koronarnih, sagitalnih itd., Kar vodi do hude deformacije lobanje. Obstaja več oblik kraniostenoze.

Scaphocephaly(iz grškega skaphe - čoln + grškega kephale - glava), za katerega je značilna značilna podolgovata, bočno stisnjena oblika lobanje.

Ta vrsta kraniostenoze nastane zaradi prezgodaj zaraščenega sagitalnega šiva. V tem primeru se povečanje velikosti lobanje v prečni smeri ustavi in ​​nadaljuje v smeri od spredaj nazaj.

S prezgodnjo osifikacijo koronarnega šiva se povečanje lobanje v anteroposteriorni smeri ustavi, t.i. brahicefalija(iz grščine brachys - kratek).

Pogosto zgodnjo fuzijo koronarnega šiva spremlja nerazvitost orbite, sfenoidne kosti, kosti obrazne lobanje ( cruzonov sindrom, pri katerem je kraniostenoza kombinirana z eksoftalmusom zaradi nerazvitosti orbit, ustne votline). Z lobanjsko anomalijo blizu tega tipa Apertov sindrom obstaja tudi sindaktilija).

Z enostranskim prezgodnjim zaprtjem koronarnega šiva opazimo sploščitev čela, nerazvitost orbite in dvig njenega orbitalnega roba - plagiocefalija (iz grškega plagios - poševno).

S patologijo tako imenovanega metapičnega šiva (med čelnimi kostmi) glava pridobi trikotno obliko - trigonocefalija(iz grščine. trigonon - trikotnik). Zgodnja fuzija več šivov vodi do splošnega zmanjšanja volumna lobanje, njene deformacije - lobanje stolp ali akrocefalija(iz grškega akros - visok) z nerazvitostjo sinusov in očesnih votlin.

Pri kraniostenozi je poleg opisanih vrst deformacije lobanje mogoče opaziti simptome poškodbe možganov. Najbolj izrazite so s prezgodnjo osifikacijo več šivov, ko lahko neskladje med rastočimi možgani in lobanjo, ki se je ustavila v svojem razvoju, doseže izjemno stopnjo resnosti.

V teh primerih pridejo do izraza simptomi intrakranialne hipertenzije: glavobol, bruhanje, zastoji v očesnem dnu, ki vodijo do zmanjšanja vida, in cerebralni fenomeni. Kraniografski pregled ugotavlja značilnosti kraniostenoza: zraščanje šivov, odsotnost fontanel in izraziti prstni vtisi.

Operacija. Najpogostejše zdravljenje kraniostenoze je resekcija kosti vzdolž okostenelih šivov, da se poveča velikost lobanje.

Pri hudih deformacijah lobanje se v zadnjem času pogosto uporabljajo rekonstruktivne operacije, katerih narava je odvisna od vrste kraniostenoze.

Torej, z brahicefalijo, ki jo povzroči prezgodnja fuzija koronarnega šiva, se izvede tako imenovana fronto-orbitalna ekstenzija. V ta namen se oblikujeta dva kostna bloka, sestavljena iz orbitalnega roba in čelne kosti, ki se spredaj premešata in fiksirata z žičnimi šivi ali posebnimi kovinskimi ploščami.

Skafocefalija in akrocefalija (stolpna lobanja) zahtevata kompleksnejšo rekonstrukcijo lobanje. Pri Crusonovi bolezni se izvaja najkompleksnejša kirurška korekcija kombiniranih anomalij možganov in obrazne lobanje, ki vključuje poleg fronto-orbitalnega napredovanja tudi gibanje zgornje čeljusti.

Opisani rekonstruktivni posegi zahtevajo uporabo posebnih kirurški instrumenti: pnevmatski in električni kraniotomi, oscilacijske žage, specialni rezalniki. Operacije kraniostenoze je treba opraviti v prvih 3-4 mesecih življenja, da se prepreči razvoj hude deformacije lobanje.