Splenomegalija in hipersplenizem - vzroki
klinična slika. Lahko je asimptomatsko, včasih izraženo z občutkom teže v levem hipohondriju; na palpacijo - bolečina in povečanje vranice. Diagnoza hipersplenizma
Splenomegalija in hipersplenizem - zdravljenje
- Kaj je hipersplenizem
- Kaj povzroča hipersplenizem?
- Simptomi hipersplenizma
- Diagnoza hipersplenizma
- Zdravljenje hipersplenizma
Kaj je hipersplenizem
Hipersplenizem je sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje števila krvnih celic (levkopenija, trombocitopenija, anemija) pri bolnikih z boleznijo jeter, ki se kaže s hepatosplenomegalijo.
Kaj povzroča hipersplenizem?
Hipersplenizem je pogostejši pri bolnikih s kroničnim hepatitisom, cirozo jeter, akumulacijskimi boleznimi, z granulomatozo s povečano vranico (sarkoidoza, limfogranulomatoza), ki se pojavi s sindromom portalne hipertenzije.
Patogeneza (kaj se zgodi?) med hipersplenizmom
Preučiti mehanizme, odgovorne za razvoj hipersplenizma pri kronične bolezni jeter, je bilo posvečenih veliko število študij, hkrati pa patogeneze hipersplenizma ni mogoče obravnavati in do danes ni dokončno rešeno.Očitno je povečanje tlaka v sistemu odločilnega pomena pri razvoju hipersplenizma sindrom. portalna vena z zastojem krvi v vranici. Dolgotrajna stagnacija krvi prispeva k razvoju vezivnega tkiva v vranici s povečanjem števila celic sistema mononuklearnih fagocitov. Vodilni mehanizem "hipersplenizma" je periferno uničenje krvnih celic. Ker imajo imunske motnje pomembno vlogo pri patogenezi kroničnega hepatitisa in ciroze jeter, je pogostost razvoja imunskih citopenij v fazi ciroze precej visoka. Obravnavana so vprašanja splenogene inhibicije hematopoeze kostnega mozga, uničenje oblikovanih elementov v vranici.
Simptomi hipersplenizma
S tem sindromom se pogosto razvije levkopenija, ki lahko doseže pomembno stopnjo (pod 2000 v 1 ml krvi) z nevtropenijo in limfocitopenijo ali zmerno trombocitopenijo. Anemija s hipersplenizmom, praviloma regenerativnega tipa, z anizocitozo eritrocitov (prevlada makrocitov pri cirozi in hepatitisu). Zmanjšanje števila celic v periferni krvi je kombinirano s celičnim kostnim mozgom. Število mielokariocitov je v mejah normale ali zmerno zmanjšano. Poveča se število eritroblastnih elementov, plazemskih in retikularnih celic, zmanjša se število mieloidnih elementov. Citopenija na ozadju hepatosplenomegalije je obstojna, vendar se lahko z dodatkom vnetnih zapletov poveča število levkocitov, čeprav je lahko levkocitoza nepomembna.
Diagnoza hipersplenizma
Pomembno mesto v diagnostiki hipersplenizma je namenjeno instrumentalne metode raziskava: klinična analiza preiskava krvi, kostnega mozga, punkcijska biopsija jeter, radioizotopske in imunološke študije.
Zdravljenje hipersplenizma
Pri zdravljenju sindroma hipersplenizma se za povečanje števila levkocitov uporabljajo stimulansi levkopoeze: natrijeva nukleinska kislina 0,3 g 3-4 krat na dan od 2 tednov do 3 mesecev; pentoksil 0,2 g 3-krat na dan 2-3 tedne.
Če ni učinka uporabe stimulansov leikopoeze, pa tudi s hudo pancitopenijo, se prednizolon predpisuje v dnevnem odmerku 20-40 mg 2-3 mesece. Kritično zmanjšanje števila eritrocitov, trombocitov in levkocitov je indikacija za transfuzijo eritrocitne in trombocitne mase. V odsotnosti učinka teh metod zdravljenja s hudim hipersplenizmom, hemoragičnim in hemolitičnim sindromom sta indicirana splenektomija in embolizacija vranične arterije.
- Napoved
Huda levkocitopenija se redko kaže s septičnim stanjem, prav tako pa trombocitopenija praviloma ne vodi do razvoja hemoragičnih manifestacij.
Katere zdravnike morate obiskati, če imate hipersplenizem
- Gastroenterolog
Promocije in posebne ponudbe
medicinske novice
07.05.2019
Incidenca meningokokne okužbe v Ruski federaciji se je leta 2018 (v primerjavi z letom 2017) povečala za 10% (1). Eden najpogostejših načinov preprečevanja nalezljivih bolezni je cepljenje. Sodobna konjugirana cepiva so namenjena preprečevanju pojava meningokokne okužbe in meningokoknega meningitisa pri otrocih (tudi najbolj zgodnja starost), najstniki in odrasli.
25.04.2019
Prihaja dolg konec tedna in mnogi Rusi bodo odšli na počitnice zunaj mesta. Ne bo odveč vedeti, kako se zaščititi pred ugrizi klopov. Temperaturni režim maja spodbuja aktivacijo nevarnih žuželk...
05.04.2019
Pojavnost oslovskega kašlja v Ruski federaciji se je leta 2018 (v primerjavi z letom 2017) skoraj podvojila1, tudi pri otrocih, mlajših od 14 let. Skupno število registriranih primerov oslovskega kašlja v obdobju januar-december se je s 5.415 primerov v letu 2017 povečalo na 10.421 primerov v enakem obdobju leta 2018. Pojavnost oslovskega kašlja od leta 2008 vztrajno narašča...
Skoraj 5% vseh maligni tumorji predstavljajo sarkome. Zanje je značilna visoka agresivnost, hitro hematogeno širjenje in nagnjenost k ponovitvi po zdravljenju. Nekateri sarkomi se razvijajo več let, ne da bi kaj pokazali ...
Virusi ne lebdijo le v zraku, ampak lahko pridejo tudi na ograje, sedeže in druge površine, medtem ko ohranjajo svojo aktivnost. Zato je na potovanju ali na javnih mestih priporočljivo ne le izključiti komunikacijo z drugimi ljudmi, ampak se tudi izogibati ...
Povrniti dober vid in se za vedno posloviti od očal in kontaktnih leč so sanje mnogih ljudi. Zdaj je to mogoče hitro in varno uresničiti. Nove priložnosti laserska korekcija vid se odpre s popolnoma brezkontaktno tehniko Femto-LASIK.
Kozmetični pripravki, namenjeni negi naše kože in las, morda dejansko niso tako varni, kot si mislimo.
hipersplenizem - klinični sindrom, zaradi prekomernega uničenja krvnih celic (levkocitov, trombocitov, eritrocitov) in za katerega je značilno zmanjšanje njihove ravni v perifernem delu. Ta koncept je treba razlikovati od, kar pomeni povečanje velikosti vranice. Navsezadnje splenomegalije ne spremlja vedno hipersplenizem. In slednje se lahko pojavi v vranici normalne velikosti.
Vzroki
V nekaterih primerih hepatitis in ciroza jeter vodita do hipersplenizma.Hipersplenizem se lahko pojavi takoj po rojstvu ali med življenjem. Vzroki in mehanizmi njegovega razvoja niso popolnoma razumljeni. Pogosto se ta sindrom odkrije v naslednjih patoloških stanjih:
- sprememba strukture hemoglobina;
- prirojena mikrosferocitoza;
- imunska trombocitopenična purpura;
- kronična patologija jeter (,);
- tromboza vranice ali portalne vene;
- sistemska granulomatoza ();
- Gaucherjeva bolezen itd.
V patogenezi te patologije imajo določeno vlogo imunski mehanizmi, zastoji v posodah vranice z akumulacijo veliko število makrofage v njenem parenhimu.
V nadaljevanju podrobneje obravnavamo značilnosti klinične slike nekaterih bolezni, ki se pojavijo s hipersplenizmom.
Prirojena mikrosferocitoza
Bolezen je podedovana in se pojavi v zgodnjem otroštvu. Ti bolniki imajo strukturno napako v membrani eritrocitov. Spreminjajo svojo obliko (imajo obliko krogle), zaradi česar se v vranici intenzivno uničujejo. Hkrati se skrajša življenjska doba teh celic in v krvi zaznamo hemolitično anemijo.
V večini primerov ima dedna mikrosferocitoza krizni potek. Med akutna hemoliza anemični sindrom narašča in manifestacije se stopnjujejo. Te bolnike skrbi:
- občutek in težko dihanje pri naporu;
- razbarvanje kožo(zlatenica);
- vročina.
Nekateri bolniki s hemolitično anemijo razvijejo holelitiazo. To je posledica povečanja koncentracije indirektnega bilirubina v krvi.
Njihovo stanje je lahko izjemno hudo in brez ustreznega zdravljenja vodi v smrt. V interiktalnem obdobju se bolniki počutijo normalno, lahko opazijo splošno šibkost, rahlo.
Hemolitična avtoimunska anemija
Po kliničnem poteku te patologije spominja na dedno mikrosferocitozo, vendar ni podedovana in je avtoimunska bolezen, ki se pokaže že v odrasli dobi. V krvi takih bolnikov najdemo protitelesa proti lastnim krvnim celicam, eritrocitom.
Vzroka bolezni ni vedno mogoče ugotoviti. Vloga predispozicijskih dejavnikov je:
- zdravila;
- delovanje različnih zunanji dejavniki(kemijsko in fizikalno);
- virusne okužbe;
- difuzne bolezni vezivnega tkiva itd.
V nekaterih primerih hemolitična avtoimunska anemija nastopi s splošno šibkostjo, bolečino v sklepih, zvišano telesno temperaturo. Kasneje se razvijeta zlatenica in splenomegalija. Na splošno je potek bolezni hud s pogostimi hemolitičnimi krizami.
velika talasemija
To je prirojena patologija, ki temelji na nastanku okvarjenih eritrocitov, povezanih s kršitvijo strukture globinskih verig v molekuli hemoglobina.
Večja je lahko asimptomatska. Toda v nekaterih primerih je težko in se manifestira:
- zlatenica;
- in splenomegalija;
- kršitev strukture okostja;
- povečana dovzetnost za okužbe.
Imunska trombocitopenična purpura
Za to bolezen je značilna nizka raven trombocitov v krvnem serumu zaradi njihovega povečanega uničenja v vranici (kot tudi v jetrih) in zatiranja funkcije trombocitov v kostnem mozgu. Istočasno po krvi krožijo antitrombotična protitelesa, ki jih proizvaja vranica.
Imunska trombocitopenična purpura je lahko akutna (običajno pri otrocih) in kronična. Glavni simptomi bolezni so:
- hemoragični izpuščaj na koži in sluznicah (petehije, ekhimoze);
- , gumi, ;
- pri ženskah;
- hematurija;
- dolgo trajanje krvavitve s praskami, kosi;
- krvavitev v možganskem tkivu.
Feltyjev sindrom
To je precej redko, kar se zgodi pri posameznikih, ki trpijo več let. Za ta sindrom je značilen dodatek levkopenije in splenomegalije k simptomom artritisa. V krvi takih bolnikov najdemo protitelesa proti granulocitnim celicam, pogosto se odkrije agranulocitoza z anemijo in trombocitopenijo. V tem ozadju se pogosto razvijejo nalezljive bolezni in gnojni vnetni procesi v žrelu.
Gaucherjev sindrom
Ta patologija se nanaša na genetsko določene bolezni kopičenja. Glavni mehanizem njegovega razvoja je prirojeno pomanjkanje encima (glukocerebrozidaze), ki vključuje uporabo lipidov v telesu. Hkrati se glukocerebrozid kopiči v monocitnih fagocitih vranice, jeter in kostnega mozga.
Bolezen se lahko pojavi v otroštvo in imajo hud potek z lezijo živčni sistem ki se pogosto konča s smrtjo bolnika. Pri odraslih so nevrološke motnje minimalne, v ospredju pa je klinika hipersplenizma. V tem primeru je lahko vranica velika in pogosto zaseda večina trebušna votlina. Krvavitve se pogosto ponavljajo zaradi nizkega števila trombocitov drugačna lokalizacija. Kot posledica destruktivnih procesov v kostno tkivo simptomom bolezni in verjetnosti za kompresijski zlomi hrbtenica.
kronična levkemija
Hipersplenizem v kombinaciji s splenomegalijo - znaki kronična levkemija. Sindrom hipersplenizma in splenomegalije je tipična manifestacija kronične levkemije.
Pri bolnikih s kronično limfocitno levkemijo lahko bolezen dolgo časa poteka neopaženo, kar se kaže le v povečanju ravni limfocitov v krvi in rahlem povečanju bezgavk. Ko patološki proces napreduje:
- povečana jetra in vranica;
- nenehno opazujemo povečane bezgavke;
- naraščajoča limfocitoza in avtoimunska citopenija.
Glede na to se poveča pogostost nespecifičnih nalezljivih bolezni. IN končni fazi bolezen razvije hudo šibkost, izčrpanost, zaplete nalezljive geneze, ki so vzrok smrti.
Kronična mieloična levkemija je nekaj časa asimptomatska in se lahko odkrije naključno med pregledom. Vendar pa bolezen hitro napreduje. Poveča visoko levkocitozo s premikom formule bele krvi v promielocite. rast tumorja se razširi v kostni mozeg, vranico, jetra, bezgavke. V tem obdobju je normalna hematopoeza zatrta. Opazimo ga v krvi nizka stopnja trombocitov in eritrocitov, granulocitopenija. Brez zdravljenja pride do smrti zaradi zapletov nalezljive narave ali krvavitve.
Načela diagnoze in zdravljenja
Diagnoza hipersplenizma temelji na odkrivanju sprememb v krvi (zmanjšanje števila vseh oblikovanih elementov). Vendar pa se lahko včasih vrednosti krvnih preiskav približajo normalnim zaradi kompenzacijskega povečanja hematopoeze v kostnem mozgu. V takih primerih sta potrebna trepanobiopsija in študija brisov kostnega mozga.
Za identifikacijo okvarjenih eritrocitov se določi njihova osmotska stabilnost. Za diagnostiko patološki procesi, ki temeljijo na hemolizi, so pomembni biokemični parametri. Hkrati se poveča koncentracija bilirubina v krvi zaradi posredne frakcije.
Povečano vranico lahko odkrije zdravnik med objektivnim pregledom (palpacija in tolkala se izvajata v ležečem položaju na desni strani). Podrobnost o velikosti in strukturi organa omogoča uporabo dodatnih diagnostičnih metod:
- Pregled z računalniško tomografijo;
Taktika obvladovanja bolnikov s hipersplenizmom je odvisna od vzroka njegovega pojava.
- Pogosto takim bolnikom odstranijo vranico, kar olajša njihovo stanje in pomaga obnoviti normalno sestavo krvi.
- V primeru avtoimunskega procesa so predpisani kortikosteroidi.
- Pri levkemiji je kemoterapija glavno zdravljenje.
- Kritično zmanjšanje koncentracije levkocitov, eritrocitov in trombocitov v krvi velja za indikacijo za
Najpogosteje se hipersplenizem razvije pri bolnikih s cirozo jeter, ki se pojavi v ozadju kronične virusni hepatitis(C ali B+D) ali zloraba alkohola. Redkejši vzroki so presnovne motnje, toksične poškodbe jeter, avtoimunske bolezni. Upoštevajte značilnosti in vzroke hipersplenizma, mehanizem razvoja sindroma, pa tudi metode zdravljenja patologije.
Poškodba jetrnih celic - hepatocitov - s hepatitisom, alkoholizmom, maščobno degeneracijo organa dosledno vodi v nastanek ciroze. Med znanimi virusi hepatitisa so B, C in D tisti, ki lahko povzročijo kronično vnetje jeter, ki ji sledi ciroza. Kronična je proces, ki traja več kot 6 mesecev.
Ciroza jeter se najpogosteje začne z razraščanjem vezivnega tkiva. V ozadju progresivne fibroze se oblikujejo majhna in velika vozlišča (brazgotine). Prav oni sčasoma popolnoma uničijo jetra. Hitrost razvoja žarišč se razlikuje glede na stanje organa in druge značilnosti.
Simptomi in sindromi, značilni za cirozo:
- Citoliza je uničenje jetrnih celic.
- Holestaza je zmanjšanje izločanja žolča.
- Portalna hipertenzija je zvišanje krvnega tlaka zaradi motenega pretoka krvi v pečenih venah.
- Hipersplenizem - povečano uničenje celičnih elementov krvi zaradi poškodbe vranice.
- Krvavitve dlesni, modrice z rahlim stiskanjem kože.
- Razširitev žil na sprednji strani trebušno steno v obliki meduze.
- Ascites je kopičenje tekočine v trebušni votlini.
- Povečana utrujenost, zaspanost.
- zlatenica.
Eden od značilni simptomi hipersplenizem je splenomegalija, ki se kaže v povečani vranici, občutku teže v levem hipohondriju, bolečini pri palpaciji. Patološko povečan organ lahko poškoduje okoliško kapsulo gostega vezivnega tkiva. To stanje v vsakdanjem življenju imenujemo "ruptura vranice". Značilna huda bolečina v levem zgornjem delu trebuha, ki seva v levo ramo. Hipersplenizem se lahko razvije brez povečane vranice.
Simptomi:
- hitra sitost in občutek polnosti v trebuhu tudi po majhnem prigrizku (zaradi pritiska vranice na želodec in črevesje);
- povečana pojavnost nalezljivih bolezni;
- bolečine v levem hipohondriju;
- blanširanje kože;
- prostracija.
Močna dovzetnost za okužbe je posledica zatiranja imunske funkcije vranice. V primeru razkritja kompleksa simptomov, značilnih za hipersplenizem, so lahko vzroki naslednji:
- zasvojenost z alkoholom;
- hepatitis virusne etiologije;
- cirozni procesi v telesu;
- motnje pretoka krvi v portalni veni.
Znaki, povezani s cirozo:
- zmanjšanje mišične mase;
- izguba teže brez razloga;
- pojav krvnih žil na koži;
- poln trebuh;
- bolečina v prsnem košu;
- dispneja.
Pri hipersplenizmu pride do difuzne krvavitve. Če je vzrok za razvoj sindroma hepatitis in ciroza, potem sta jetra in vranica bolj gosta na dotik. Spremembe velikosti organov so odvisne od stopnje procesa, vendar v vseh primerih ne odražajo resnosti bolezni.
Mehanizem razvoja patologije
Nevarnost hipersplenizma je v nezadostnem delovanju vranice in jeter svojih funkcij. To je potencialno smrtonosen sindrom, saj spremembe povzročijo popolno zmanjšanje imunska zaščita poslabšanje vnetnih procesov. Pomembno je pravočasno prepoznati bolezensko stanje in čim prej začeti zdravljenje.
Vranica je največja limfna tvorba v telesu, pomemben del imunski sistem. Organ se nahaja v levem zgornjem delu trebuha, za spodnjimi rebri. Vranica ujame in uniči stare, deformirane rdeče krvne celice. Izvaja tudi telo imunsko delovanje. Vranica je potrebna za boj proti okužbam. Človek lahko živi brez tega organa, vendar se poveča tveganje za resne bolezni.
Od latinsko ime vranica "splen" izvira iz izrazov "splenomegalija" in "hipersplenizem". Prvi pomeni povečanje velikosti organa v primerjavi z normalnim stanjem, zaradi česar rob organa štrli 2-3 cm izpod obalnega loka.
Hipersplenizem je prekomerna aktivnost vranice, ki jo spremlja povečanje uničenja celičnih elementov krvi in zmanjšanje njihovega števila. Sindrom ima lahko primarni in sekundarni izvor:
- Primarni hipersplenizem- Kaže se kot bolezen same vranice.
- Sekundarni hipersplenizem- se razvija v ozadju kronični hepatitis in cirozo jeter. Pogosto sindrom spremlja povečanje vranice - splenomegalija.
Običajno vranica proizvaja nove limfocite, služi kot »depo« trombocitov in prispeva k »uporabi« le starih in poškodovanih rdečih krvničk. Pri poškodbah jeter so te funkcije oslabljene. Proizvodnja levkocitov se zmanjša, proces proizvodnje eritrocitov je moten - začnejo se aktivno uničevati.
Patologija se pojavi zaradi stagnacije krvi v organu zaradi povečanega portalnega tlaka. To vodi do sprememb v vranici, ki jih spremlja zmanjšanje števila krožečih oblikovanih elementov v krvnem obtoku. teče kompenzatorna reakcija v kostnem mozgu - poveča se proliferacija in tvorba novih krvnih celic.
Pri hipersplenizmu krvne celice nimajo časa, da bi se "starale" in poškodovale, ampak so že uničene. Hkrati se zavira hematopoeza kostnega mozga.
Po mnenju raziskovalcev je vranica tista, ki izloča hormone, ki uravnavajo delovanje kostnega mozga.
Vklopi se mehanizem čezmernega uničenja krvnih celic, vendar ne nastane zadostno število celic, ki bi nadomestile »izpadle«. Obstaja pancitopenija - kombinacija anemije, levkopenije in trombocitopenije. To je pomanjkanje eritrocitov, levkocitov in trombocitov v periferni krvi.
Diagnostične in terapevtske metode
Običajno se najprej povečajo jetra, kasneje pa se razvije splenomegalija. Ko ciroza napreduje, se velikost vranice spreminja. Med fizičnim pregledom so opazne otekle bezgavke in znaki poškodbe jeter. To je porumenelost kože, vidne vene trebušne stene, venske "zvezdice" po telesu.
Če po pregledu in palpaciji zdravnik postavi predhodno diagnozo "povečana vranica", so predpisani naslednji:
Terapija primarna bolezen je zapletena zaradi dejstva, da se sprememba funkcij vranice diagnosticira pozno in jo je težko zdraviti. Pogosto je potrebna odstranitev organa (splenektomija). Indikacije za kirurški poseg je razvoj levkemije, limfoma. Po splenektomiji je dovzetnost za geofilne, streptokokne in meningokokne okužbe, pljučnica.
Pri sekundarnem hipersplenizmu je potrebna ustrezna terapija osnovne bolezni, ciroze jeter. Posebej potrebna je korekcija portalne hipertenzije kot glavnega dejavnika, ki povzroča spremembe v vranici.
Zgodnje zdravljenje prepreči nadaljnje uničenje krvnih celic. Morda izginotje simptomov splenomegalije.
Če je osnovna bolezen, ki je povzročila poškodbo in povečanje vranice bakterijska okužba potem so predpisani antibiotiki. pri virusne bolezni jemljite interferone in protivirusna sredstva. Zdravljenje levkemije in limfoma poteka s citotoksičnimi zdravili, kemoterapijo, lokalnim obsevanjem.
Za korekcijo števila krvnih celic pri hipersplenizmu se uporabljajo imunomodulatorji in stimulansi levkopoeze:
- Natrijev deoksiribonukleat.
- Molgramity.
- Filgrastim.
- Pentoksil.
Če ni učinka, je predpisan prednizolon. Pri kritičnem zmanjšanju števila krvnih celic se izvajajo transfuzije mase eritrocitov in trombocitov. če konzervativno zdravljenje ne pomaga odpraviti napredovanja hipersplenizma, je indicirana splenektomija.
Zapleti in prognoza
S hipersplenizmom se razvije anemija. Znižanje ravni hemoglobina spremlja pojav splošne šibkosti, utrujenosti, glavobolov, omotice, pred očmi se pojavijo "muhe". Z razvojem anemije se prekrvavitev možganov poslabša, kognitivne funkcije se zmanjšajo. Hemoragični sindrom spremlja krvavitev: nosna, maternična.
Infekcijski zapleti:
- ulcerozna nekrotična angina;
- gnojno vnetje srednjega ušesa in sinusitis;
- pljučne patologije;
- sepsa.
Napoved sekundarnega hipersplenizma je močno odvisna od zdravljenja osnovne bolezni. Ciroza je le eden od vzrokov za razvoj sindroma. Skupaj obstaja več deset dejavnikov, ki lahko povzročijo splenomegalijo in hipersplenizem. Brez zdravljenja se vranica še naprej povečuje in njena kapsula poči.
Indikacija za splenektomijo je prisotnost mehanske poškodbe sosednjih trebušnih organov, ko se velikost vranice znatno poveča. Lahko pride do krvavitve iz krčnih žil požiralnika. Odstranitev vranice je indicirana tudi za hudo pancitopenijo, hemolitični sindrom in druga nevarna stanja.
Bolniki v pregledih pišejo o potrebi po prijavi zdravstvena oskrba s pojavom začetnih simptomov poškodbe vranice, jeter in drugih organov. Tisti bolniki, ki so bili pregledani visoka učinkovitost sodobne metode. Na primer, povečano vranico je mogoče diagnosticirati na zgodnje faze ko bolnik ne čuti bolečine in nelagodja. Pozorni morate biti na številne dejavnike:
- preneseni virusni hepatitis;
- občutek pritiska pod rebri na levi strani trebušne votline;
- dovzetnost za okužbe.
Veliko število bolnikov uporablja ljudska pravna sredstva za zdravljenje povečane vranice. Uporabljajo se šentjanževka, ognjič in poparki. To so močna protivnetna zelišča, ki so v priporočenih odmerkih varna za telo.
Strokovnjaki ugotavljajo, da konzervativno zdravljenje bolezni najpogosteje daje le začasen učinek. Terapija hipersplenizma v večini primerov ne ustavi nadaljnjih sprememb v vranici, njene hiperplazije, izgube funkcije.
Splenektomija z vsemi pomanjkljivostmi te metode pacientu prinese okrevanje. To se zgodi, ker se podaljša življenjska doba rdečih krvnih celic, ki niso uničene v vranici. Anemija izgine, zato se kakovost življenja bolnikov bistveno izboljša.
Pri diagnozi lahko zdravniki omenijo splenomegalijo (povečanje vranice) in hipersplenizem (povečano delovanje vranice). Vranica se nahaja pod levo kupolo diafragme. Pri odrasli osebi zdrava oseba ima dolžino 16 cm, težo do 150 g. To je eden od najpomembnejši organi imunski sistem.
Pri hipersplenizmu v vranici pride do prekomernega uničenja krvnih elementov, kar se v analizi kaže z zmanjšanim številom rdečih krvnih celic, belih krvnih celic ali trombocitov. Hipersplenizem pogosto spremlja splenomegalija, vendar kombinacija ni potrebna. Povečana funkcija se lahko pojavi brez splenomegalije.
Kakšne so funkcije vranice?
Glavna naloga vranice je boj proti tujkom v telesu, tako da proizvede dovolj protiteles za imunski sistem. Omogočajo vam odstranitev nenormalnih celic, mikroorganizmov iz krvnega obtoka.
Organ je prekrit z gosto kapsulo. Znotraj parenhima je razdeljen na dve plasti: rdeča pulpa - glavna masa, zagotavlja prostor za zorenje krvnih celic, uporabo tujih delcev, bela - sintetizira limfocite.
V mejnem območju med plastmi prepoznamo in odstranimo tuje mikroorganizme
Vranica je povečana zaradi nalezljive bolezni in pri normalni funkcionalni obremenitvi. Huda stopnja splenomegalije se šteje za njeno višino več kot 20 cm, težo od 1000 g.Vranica opravlja 3 glavne funkcije:
- proizvodnja kakovostnih limfocitov, njihovo zorenje in diferenciacija;
- sinteza protiteles proti tujkom, ki vstopajo v krvni obtok;
- uničenje starih krvnih celic, njihova uporaba.
Poleg tega sodeluje pri tvorbi žolča, sintezi železa in presnovnih procesih. Hipersplenizem s hipertrofijo organa je lahko primarni (njegov vzrok ni jasen) in sekundarni, ki ga povzročajo nekatere bolezni.
Primarni hipersplenizem delimo na prirojene (s hemolitično mikrosferocitno anemijo, talasemijo major, hemoglobinopatijo), pridobljene (s trombocitopenično purpuro, nevtropenijo, pancitopenijo).
Sekundarni hipersplenizem povzročajo naslednje bolezni:
- tuberkuloza;
- sarkoidoza;
- malarija;
- ciroza jeter;
- tromboza portalne in vranične vene;
- retikuloza;
- amiloidoza;
- limfogranulomatoza in drugi.
Kako sta diagnosticirana splenomegalija in hipersplenizem?
Velike velikosti vranice najdemo s palpacijo pravilen položaj bolnik (leži na desni strani). Redko se v specializiranih klinikah uporablja skeniranje organov z označenimi izotopi. Povečano delovanje vranice kaže zmanjšanje števila krvnih celic v običajni analizi. Včasih se kazalniki kompenzirajo s povečano hematopoetsko aktivnostjo kostnega mozga.
Natančnejše podatke dobimo z uporabo ultrazvok, računalniška tomografija
Njegova obremenitev v patoloških stanjih se lahko poveča 10-krat. Za izključitev vpliva se pregleda bris kostnega mozga. Posebna pozornost hkrati so pozorni na število retikulocitov, razmerje oblikovanih elementov rdeče in bele krvi.
Nekatere bolezni se diagnosticirajo s prisotnostjo v periferni krvi eritrocitov nenormalne (sferične) oblike, ciljnih celic (s talasemijo). Funkcionalno so šibkejše od normalnih celic, kar potrdimo z določitvijo osmotske rezistence.
Pri odkrivanju hemolitične anemije je pomembna zvišana raven indirektnega bilirubina, povečanje sterkobilinskega indeksa pri analizi blata. Posebnosti klinični znaki hipersplenizma in njegovo zdravljenje, bomo obravnavali primer znane bolezni.
Patologije, ki jih spremlja povečanje vranice
Prirojena hemolitična zlatenica. Drugo ime za bolezen je hemolitična mikrosferocitna anemija. V 20% primerov vzrok ni znan, v ostalih je dedno. Kršitve povzročajo okvaro v strukturi membrane (lupine) eritrocitov. Postane zelo prepusten za natrij. Posledica tega je povečanje volumna celice in sferična oblika.
V središču sferocitov ni razsvetljenja
Eritrociti postanejo krhki, okvarjeni, podvrženi uničenju v vranici (hemoliza). Hiperfunkcijo spremlja splenomegalija. Bolezen se kaže v zgodnjem otroštvu. Pojavi se s hemolitično krizo. Simptomi so posledica hitrega porasta anemije, zlatenice.
Bolniki se pojavijo:
- slabost in bruhanje;
- bolečine v zgornjem delu trebuha;
- kardiopalmus;
- dispneja;
- temperatura se dvigne;
- koža postane najprej bleda, nato ikterična.
Pri otrocih izzovejo krize akutne okužbe, nadaljuje težko, se lahko konča usodno.
Če je potek bolezni brez krize, so glavni simptomi znaki anemije in blage hemolitične zlatenice. Pri mladostnikih in odraslih se pojavi kasneje. Izboljšana raven bilirubin v polovici primerov vodi do razvoja holelitiaze z napadi jetrne kolike, kronični holecistitis.
Pregled razkrije povečano vranico, v krvni preiskavi mikrosferocitozo z zmanjšano osmotsko odpornostjo eritrocitov, retikulocitozo. Bris kostnega mozga potrdi hiperplazijo kalitve eritrocitov (s krizo - retikulocitopenija in hipoplazija rdečega kalčka). V krvi se poveča vsebnost indirektnega bilirubina, v urinu - urobilin, v blatu - sterkobilin.
vodja učinkovit način pride v poštev zdravljenje takojšnja odstranitev vranica (splenektomija) pri odraslih v remisiji, pri otrocih, starih 3-4 leta. Posledično se spremeni oblika eritrocitov, njihova življenjska doba in stabilnost, odpravita se slabokrvnost in zlatenica. Če se v žolčniku odkrijejo kamni, se izvede holecistektomija.
velika talasemija
Druga imena za bolezen so sredozemska anemija, Cooley. Tudi dedna patologija. Bistvo manjvrednosti eritrocitov je kršitev beljakovinskih vezi v hemoglobinu. Blagi primeri so asimptomatski. V hujših primerih so bolniki nagnjeni k kakršnim koli okužbam.
Pregled razkrije povečana jetra in vranico. V krvi najdemo značilne tarčne celice, povečana je osmotska stabilnost eritrocitov. Značilno je povečanje števila levkocitov in retikulocitov v ozadju normalne ravni trombocitov.
Vsebnost železa v krvnem serumu je znatno povečana, koncentracija bilirubina zmerno narašča. Žolčne kamne najdemo pri ¼ bolnikov. Pri terapiji se uporabljajo nadomestne transfuzije krvi. Splenektomija se lahko znebi le velike orgle vendar ni racionalen poseg.
Pri otroku s talasemijo najdemo veliko glavo, izrazite čeljusti in ugreznjen koren nosu na ozadju rumene barve kože.
Patologija je znana kot Werlhofova bolezen, idiopatska trombocitopenična purpura. Običajno vztrajno nizke trombocite. Značilne lastnosti:
- zvišanje temperature;
- anemija hemolitičnega izvora;
- nevrološke motnje zaradi možganskih krvavitev;
- razvoj odpoved ledvic po krvavitvah v parenhimu ledvic in rasti fibroznega tkiva.
Širjenje okužbe z virusom imunske pomanjkljivosti je povzročilo prevlado moških bolnikov mladosti, homoseksualna usmerjenost, odvisniki od drog. Ljudje obeh spolov pogosto zbolijo in potrebujejo pogoste transfuzije krvi.
Pri trombocitopeniji vranica uniči trombocite s sintetiziranim antitrombocitnim faktorjem. Je protitelo proti imunoglobulinu tipa G (IgG), redkeje proti IgM, IgA. Poleg tega je povečana krhkost kapilar, nevroendokrinih motenj. Vloga bakterijskih in virusna infekcija.
Vzroki trombocitopenije so povečano uničenje trombocitov s protitelesi in skrajšanje njihove pričakovane življenjske dobe (uničenje v vranici in jetrih). Bolezen poteka v akutni (pri otrocih) in kronična oblika.
Manifestira se z naslednjimi simptomi:
- krvavitve na koži prsnega koša, okončin, trebuha in v submukozni plasti (v ustih, na zrkla);
- med ženskami krvavitev iz maternice;
- nos in krvavitev iz prebavil, iz tkiva dlesni, iz majhnih prask, poškodb;
- kri v urinu;
- znaki krvavitve v možganih (pareza, paraliza).
Pozitiven simptom podveze. Vranica je povečana le pri 2% bolnikov. Krvni test razkrije trombocitopenijo, zmanjšano strjevanje, podaljšan čas krvavitve in brez umika krvnega strdka. V brisih iz kostnega mozga je opaziti močno zmanjšanje števila megakariocitnih prekurzorjev zarodka trombocitov.
Načini zdravljenja so odvisni od starosti bolnika, oblike in trajanja bolezni, odziva na predhodno terapijo. Uporabite visoke odmerke kortikosteroidov, transfuzijo trombocitov, splenektomijo. Najbolj tvegana poteza je uporaba kirurški poseg v primerih, ko ni mogoče ustaviti krvavitve.
Trombocitopenične spremembe na koži drugačne vrste
Po splenektomiji nadaljujemo s terapijo s kortikosteroidi, imunosupresivi (azatioprin), citostatiki (ciklofosfamid). Kompleksno zdravljenje omogoča doseganje stabilne remisije.
Feltyjev sindrom
Bolezen je redka. Zanj je značilna triada znakov: poškodbe sklepov v obliki revmatoidni artritis, levkopenija v krvi, splenomegalija (zaradi rasti rdeče pulpe).
Menijo, da se bolezen razvije pod vplivom dolgotrajnega poteka revmatoidnega artritisa. V večini primerov vranica bolnikov začne proizvajati protitelesa proti granulocitom, kar vodi v njihovo uničenje. Zmerno odkrit v krvi izraziti znaki anemija in trombocitopenija.
Bolniki so nagnjeni k ponovitvi infekcijski procesi(običajno angina). Poslabšanje se pojavi po drugi nalezljivi bolezni. Pri bolnikih se temperatura dvigne, v krvi se poveča agranulocitoza.
večina učinkovita metoda zdravljenje je pravočasna splenektomija. Znatno povečanje števila levkocitov v krvnem testu opazimo 2-3 dni po operaciji. V terapiji revmatoidni artritis pogosto uporabljene sheme.
Drugo ime je Hodgkinova bolezen. Patologija se nanaša na sistemsko tumorsko lezijo limfoidnega tkiva, ki vključuje parenhim vranice. poseben razlog bolezen ni znana. Ugotovljeno je bilo, da so pogosteje prizadeti moški, stari 20-30 let iz iste družine, nadaljnji "vrhunec" pade na starejše.
Po pogostnosti lokalizacije:
- na 1. mestu - vratne bezgavke;
- na drugi - aksilarni;
- na tretji - dimeljski.
Proces vključuje vranico, kostni mozeg, jetra, retroperitonealne in bezgavke mediastinuma. Histološka slika kaže značilno granulomatozno tkivo z nevtrofilci, eozinofili, plazemske celice, specifične Reed-Berezovsky-Sternbergove velikanske celice.
Med potekom bolezni tumorsko tkivo raste in popolnoma nadomesti parenhim organa.
IN redki primeri začetni simptomi so: povečanje paraaortnih bezgavk, zvišana telesna temperatura, močno potenje ponoči, izguba teže. Splenomegalija se razvije v 40% primerov brez hipersplenizma. Z znatnim povečanjem se v levem hipohondriju pojavijo dolgočasne bolečine.
Tumor je lahko lokaliziran le v vranici, možen je perisplenitis (vnetje tkiv okoli kapsule), ponavljajoči se srčni napadi z huda bolečina. Toda takšna klinična slika je značilna za hudo splenomegalijo.
Bolezen se začne z lokalnim povečanjem vratnih bezgavk, na dotik so mehke, neboleče in gibljive.
V pljučnem tkivu se pojavi žariščna ali difuzna infiltracija, v plevralna votlina tekočina se kopiči. Limfogranulomatoza pogosto prizadene skeletni sistem(hrbtenica, medenične kosti in rebra). Bolnik ima lokalizirano bolečino. Prizadetost kostnega mozga kaže na anemijo, levkopenijo, trombocitopenijo.
Kasneje se razvije hepatomegalija s spremembo biokemičnih testov, povečanjem bilirubina in zmanjšanjem beljakovin. Za stopnjo razvitih manifestacij je značilno:
- boleče srbenje;
- valovit dvig temperature;
- zbijanje in spajkanje bezgavk;
- simptomi zastrupitve;
- izčrpanost.
Pri stiskanju velikih bezgavk sosednjih organov se lahko razvije hripavost glasu, otekanje rok in vratu (sindrom zgornje vene cave) in trdovratna driska. V krvi najdemo zmerno anemijo, limfopenijo, nevtrofilijo, redko eozinofilijo in trombocitopenijo, znatno povečano ESR.
Uporablja se v diagnostiki rentgenski pregled mediastinuma, ultrazvok, magnetna resonanca in računalniška tomografija jetra, vranica, peritonealne bezgavke. Za diferencialna diagnoza glavni pomen je pripisan odkrivanju celic Berezovsky-Sternberg v biopsijskem materialu bezgavke.
Zdravljenje je odvisno od stopnje procesa. Rentgensko zdravljenje se uporablja v kombinaciji s kemoterapevtiki in kortikosteroidi. Splenektomija se izvaja z lokalnim razvojem tumorja v vranici, hudim hipersplenizmom, splenomegalijo z znaki kompresije trebušnih organov.
Gaucherjeva bolezen
Bolezen pripada presnovne motnje ki jih povzroča fermentopatija. Moti presnovo lipidov v telesu. Zanj so značilne manifestacije splenomegalije in hipersplenizma.
Patologija se šteje za dedno. Osnova motenj je pomanjkanje in funkcionalna inferiornost β-glukocerebrozidaze. Ta encim je nujen za izrabo lipidov.
Glukocerebrozid se kopiči v makrofagih vranice, bezgavk, jeter, kostnega mozga in možganov. Redko so prizadeta pljuča. Za otroške in mladostne oblike je značilen prevladujoč razvoj lezij centralnega živčnega sistema.
Otrok psihično fizično zaostaja za vrstniki, ima nevrološki simptomi(psevdobulbarne motnje, epileptiformni napadi), hepato- in splenomegalija, huda kaheksija. Pri otrocih je bolezen najbolj maligna in vodi v smrt infekcijski zapleti. Pri odraslih bolnikih so nevrološki simptomi blagi.
Glavne manifestacije so znaki hipersplenizma in splenomegalije.
Zaradi kršitve strukture kostnega tkiva so moteče bolečine, zlomi okončin in hrbtenice. Trombocitopenija prispeva k krvavitvam iz nosu in dlesni, masivnim hematomom na koži in sluznicah.
Obraz in roke so rumeno-rjave barve zaradi odlaganja hemosiderina, sklepi so pordeli, otečeni, očesna veznica se zgosti. Vranica je močno povečana, lahko zavzame skoraj celotno trebušna votlina, jetra - zmerno. Ni zlatenice, rasti bezgavk in ascitesa.
V krvnem testu: rahla anemija, levkopenija, trombocitopenija. Za dokončno potrditev diagnoze se opravi punkcija kostnega mozga ali vranice, v biopsiji pa se določijo specifične Gaucherjeve celice.
Splenektomija je edini učinkovit način zdravljenja bolezni. Včasih kirurgi shranijo del vranice, da zmanjšajo tveganje za sepso. Znaki hipersplenizma po operaciji postopoma izginejo. Hipersplenizma ni vedno opaziti pri kronična limfocitna levkemija, mieloična levkemija, AIDS, dolgotrajne nalezljive bolezni.
Kako se hipersplenizem kaže pri cirozi jeter?
Ciroza jeter velja za enega najpogostejših vzrokov hipersplenizma. IN klinični potek z njim povezani simptomi so izolirani v "sindromu hipersplenizma". Zamenjava parenhimskega tkiva jetrnih lobulov z brazgotinami povzroči ireverzibilno zožitev v sistemu portalne vene.
Kot rezultat - razvoj portalne hipertenzije, stagnacija v spodnjih žilah, vključno z vranico. O pojavu hipersplenizma v ozadju ciroze jeter pravijo naslednje simptome:
- občutek teže, topa bolečina v levem hipohondriju in polovici trebuha, ostre bolečine lahko kaže na razvoj srčnega infarkta, trombozo vraničnih žil;
- občutek polnosti v želodcu po zaužitju celo majhne količine hrane je posledica pritiska povečane vranice;
- krvaveče dlesni, krvavitve iz nosu, krvavitve iz maternice pri ženskah, bleda koža (anemija);
- pogoste akutne nalezljive bolezni zaradi zatiranja imunosti.
V odgovor na to vranica nabrekne in se poveča, nastanejo šantovi (dodatne povezave), ki prenašajo kri v druge sisteme.
Poleg simptomov hipersplenizma obstajajo znaki poškodbe jeter v obliki:
- porumenelost kože in sluznice;
- splošna šibkost in izguba moči v mišicah;
- izguba teže;
- pomanjkanje apetita;
- vaskularne "zvezdice" na koži;
- ascites;
- encefalopatija, izražena v spremenjenem vedenju, nespečnosti, depresiji, motnjah zavesti.
Najpomembnejši laboratorijski znaki so zvišanje jetrnih transaminaz, alkalne fosfataze, bilirubina, imunoglobulinov, zmanjšanje beljakovin zaradi albumina, protrombina, zvišanje rezidualnega dušika in sečnine, holesterola, trigliceridov in zvišanje ESR.
Motnje v delovanju vranice se kažejo v padcu hemoglobina, števila vseh krvnih celic. Pri cirozi ni posebnega zdravljenja hipersplenizma. Odstranitev vranice ni potrebna, saj so vse motnje posledica portalne hipertenzije in osnovne bolezni.
Hipersplenizem podpira potek osnovne bolezni ali je samostojna lezija. Diagnostičnih metod za odkrivanje je dovolj pravi razlog. Zdravljenje zahteva kombinirano zdravljenje. Splenektomija ne reši vedno vseh težav.
