29.08.2017

Hemolitična anemija se nanaša na skupino dednih in pridobljenih bolezni, pri katerih pride do uničenja rdečih krvničk znotraj celic in krvnih žil. Avtoimunska anemija je stanje, v katerem imunski sistem zaznava lastne rdeče krvne celice kot sovražne in se z njimi bori. Po statističnih podatkih se bolezen pojavi pri 1 od 75 tisoč ljudi.

avtoimunsko hemolitična anemija razdeljen na 2 vrsti - izoimunski in avtoimunski. Bolezen se pojavi v akutni in kronični obliki. Anemijo delimo na simptomatsko in idiopatsko. Prva možnost se pojavi v ozadju patologij, ki motijo ​​​​delovanje imunskih sil - z akutno levkemijo, eritematoznim lupusom, kronični hepatitis, limfogranulomatoza, revmatoidni artritis, ciroza. Če proizvodnja avtoprotiteles ni povezana z nobeno patologijo, se diagnosticira druga možnost - idiopatska hemolitična anemija.

Bistvo patološki proces gre za okvaro imunokompetentnih celic, ki sprejemajo eritrocitni antigen kot sovražnika in proti njemu proizvajajo avtoprotitelesa. Avtoprotitelesa se pritrdijo na rdeče krvne celice in jih uničijo. Uničenje rdečih krvnih celic se pojavi predvsem v jetrih, vranici in kostnem mozgu. Glede na vrsto avtoprotiteles ločimo naslednje vrste hemolitične anemije:

• z nepopolnimi toplotnimi aglutinini;
• s toplotnimi hemolizini;
• s popolnimi hladnimi aglutinini;
• z aglutinini, ki ciljajo na normoblaste v kostnem mozgu;
• z dvofaznimi hemolizini.

Vsaka od naštetih oblik bolezni ima svoj potek, značilnosti manifestacij in diagnozo. Pogostejša je avtoimunska anemija z nepopolnimi toplotnimi aglutinini (70-80% vseh anemij hemolitičnega tipa).

Znanstveno bistvo hemolitične anemije

Po znanstveni razlagi se srpastocelična in druge vrste hemolitične anemije sprožijo zaradi oslabitve T-supresorskega imunskega sistema, ki je odgovoren za avtoagresijo. Posledično se aktivira B-imunski sistem, ki proizvaja protitelesa za boj proti nespremenjenim antigenom različnih organov. Avtoagresijo podpirajo tudi T-limfociti ubijalci. Proizvedena protitelesa so imunoglobulini, v večini primerov iz razreda G, v redkih primerih - A in M. Imunoglobulini so usmerjeni proti specifičnim antigenom. Rdeče krvne celice, ki nosijo protitelesa, uničijo makrofagi. Več kot je protiteles na njegovi površini, hitreje bo uničeno.

Simptomi in diagnoza hemolitične anemije

Kot že omenjeno, bodo simptomi avtoimunske anemije odvisni od vrste, vendar obstajajo splošni znaki, ki kažejo, da je v telesu nekaj narobe.

Akutni razvoj hemolitične anemije spremljajo šibkost, hiter srčni utrip in zasoplost, bolečine v srcu in redko v spodnjem delu hrbta. Pacientova temperatura se dvigne, pojavi se bruhanje, beločnica in koža porumenijo.

Kronični potek anemije ne povzroča resnega neugodja, saj v akutni obliki opazimo izrazito zlatenico, povečajo se vranica in jetra.

Anemija (anemija) je lahko normokromna in hiperkromna, med poslabšanjem se v krvi odkrije povečanje števila nezrelih rdečih krvnih celic (retikulocitoza). Pri preiskavah periferne krvi se odkrijejo normoblasti, mikrosferocitoza ali makrocitoza eritrocitov. ESR je običajno povišan. Če se bolezen pojavi v akutni obliki, bo število levkocitov povečano, v kronični obliki pa bo normalno. Število trombocitov se ne spremeni.

Če je bolniku diagnosticiran Fisher-Evensov sindrom, bodo zgornji simptomi združeni z avtoimunsko trombocitopenijo. Pri večini bolnikov je zmanjšana osmotska odpornost rdečih krvničk, kar je posledica povečanja števila mikrosferocitov v periferni krvi. Bilirubin je povečan, prav tako sterkobilin v blatu.

Aglutine nepopolnega termičnega tipa odkrijemo s Coombsovim testom z antiglobulinskim serumom. Z ustreznimi antiserumi razjasnimo razred imunoglobulinov. Če je na rdečih krvnih celicah manj kot 500 molekul IgG in je Coombsov test negativen, je to stanje običajno značilno za akutna hemoliza anamneza ali kronična oblika avtoimunske hemolitične anemije.

Diagnoza se postavi po prejemu vseh rezultatov preiskav, če so prisotni znaki hemolize in odkrita avtoprotitelesa na rdečih krvničkah. Avtoimunsko anemijo je treba razlikovati od hemolitične anemije zaradi pomanjkanja encimov, od dedne mikrosferocitoze.

Krvni testi kažejo hiper- ali normokromno anemijo različne intenzivnosti, normoblaste in retikulocitozo. Včasih se v krvnem razmazu odkrijejo mikrosferociti. V ozadju krize se poveča število levkocitov in ESR, trombociti pa ostanejo normalni. V kostnem mozgu se odkrije hiperplazija eritoidne linije. Bilirubin se poveča v krvi.

Poleg splošnih kliničnih znakov avtoimunske anemije morate vedeti, kako se vsaka vrsta bolezni manifestira posebej. Spodaj so glavni simptomi in kako jih diagnosticirati.

Hemolitična anemija s toplimi hemolizini

Ta vrsta patologije je redka. Manifestira se s hemoglobinurijo, urin postane črn. Bolezen je akutna ali pa se umiri. Med krizo se vranica poveča, odkrije se trombocitoza ali retikulocitoza, poveča se prosta frakcija bilirubina, v nekaterih primerih Coombsov test daje pozitivno reakcijo.

Avtoimunska anemija s hladnimi hemolizini

Patologija se pojavi v kronični obliki, ki se začne s povečanjem titra hladnih hemaglutininov. Glavna manifestacija patologije, kot že ime pove, je visoka občutljivost na mraz. Znaki takšne bolezni bodo: sprememba barve konic prstov v modrikasto ali belkasto, ušesa in konice nosu pa spremenijo barvo na enak način. Zaradi motenj perifernega krvnega obtoka se razvijejo Raynaudov sindrom, tromboza, trofične spremembe, pogosto se diagnosticirajo hladna urtikarija in akrogangrena.

Za laboratorijska diagnostika treba darovati kri

Vazomotorične motnje so povezane z velikimi konglomerati aglutiniranih rdečih krvničk, ki nastanejo v žilah pod vplivom mraza. Žilna stena krči, pride do hemolize znotraj celic. Pri nekaterih ljudeh se povečata vranica in jetra. Kar zadeva krvne preiskave, zmerna anemija normo- ali hiperkromnega tipa, retikulocitoza, trombociti in levkociti so normalni, ESR se poveča, lahko se pojavijo simptomi hemoglobinurije.

Značilen znak bo aglutinacija rdečih krvnih celic, ki se pojavi pri sobni temperaturi in izgine pri segrevanju. Če ni mogoče opraviti imunološkega testa, se glavni zaključki naredijo na podlagi provokativnega testa s hlajenjem. Test je sestavljen iz vlečenja zaveze na prstu, spuščanja v ledeno vodo, po katerem vzamejo krvni serum in ocenijo, kako visoka bo vsebnost prostega hemoglobina.

V primerjavi s paroksizmalno hladno hemoglobinurijo se bo kriza avtoimunske hemolitične anemije te vrste pokazala le zaradi hipotermije in s spremembo temperature (ko oseba vstopi v ogrevan prostor) hemoglobinurija izgine.

Znaki, značilni za hladno anemijo, se lahko kažejo iz akutne okužbe in hemoblastoze. Napoved za idiopatsko obliko anemije je ugodna, vendar ni mogoče pričakovati popolnega okrevanja. Kar zadeva simptomatsko obliko, je uspeh zdravljenja odvisen od resnosti osnovne bolezni.

Hladna paroksizmalna hemoglobinurija

To je redka vrsta hemolitične anemije. Najpogosteje se pojavi pri otrocih. Po zimskem bivanju zunaj se pojavijo bolečine v mišicah, glavoboli, šibkost, temperatura se dvigne, pojavi se mrzlica, lahko pride do slabosti do bruhanja. Urin postane temen, včasih beločnice in koža porumenijo. Preiskave kažejo zmerno anemijo, povečano količino prostega bilirubina, proteinurijo, retikulocitozo in hemosiderinurijo. Za postavitev končne diagnoze zdravnik predpiše diagnostiko po Donath-Landsteinerjevi metodi, kjer je mogoče zaznati dvofazne hemolizine.

Hemolitična anemija z eritropsonini

Dokazano je, da avtoopsonini obstajajo v krvnih celicah. V ozadju pridobljene hemolitične anemije idiopatskega tipa, pa tudi pri cirozi, levkemiji in hipoplastični anemiji se odkrije pojav avtoeritrofagocitov. V tem primeru se pridobljena anemija pojavi v kronični obliki, ko se dolgotrajna obdobja remisije nadomestijo s krizo, v kateri se urin potemni, sluznice postanejo ikterične, odkrijejo se anemija, retikulocitoza, poveča se raven posrednega bilirubina, v nekaterih primerih se povečata vranica in jetra.

Če se pri bolniku s hemolitično anemijo simptomatskega ali idiopatskega tipa odkrijejo avtoeritrofagociti in ni podatkov o morebitni prisotnosti druge oblike hemolitične anemije, se lahko razmisli o Trenutno stanje hemolitično anemijo, ki jo povzročajo eritropsonini. Za potrditev sumov se izvede test avtoeritrofagocitoze v dveh različicah - neposredni in posredni.

Imunohemolitična anemija

Stanje se pojavi po jemanju določene vrste zdravil. nekaj zdravila(sulfonamidi, kinin, tetraciklin in drugi) lahko povzročijo hemolizo. Aktivne sestavine zdravila tvorijo spojine s specifičnimi heteroprotitelesi, po katerih se pritrdijo na rdeče krvne celice, pritrdijo komplement, zaradi česar je membrana rdečih krvnih celic motena. Mehanizem je bil potrjen z odkrivanjem komplementa na bolnikovih eritrocitih v odsotnosti imunoglobulinov. Za imunohemolitično anemijo je značilen akuten začetek z vsemi znaki hemolize znotraj žil - retikulocitoza, hemoglobinurija, povečana eritropoeza in zvišanje ravni prostega bilirubina. Včasih pride do hemolitične krize te vrste anemije odpoved ledvic.

Pri jemanju metildope in penicilina se hemolitična anemija pojavi drugače. Na primer, če bolnik prejme 15 tisoč enot penicilina na dan ali več, se lahko razvije hemolitična anemija z intracelularno hiperhemolizo. Poleg splošnega klinični simptomi hemolitični sindrom pri bolnikih se odkrije s pozitivnim Coombsovim testom. Penicilin se veže na antigen na membrani rdečih krvničk in tvori kompleks, na katerega telo proizvaja protitelesa. Če bolnik dolgo časa jemlje metildopo, se lahko razvije hemolitični sindrom z znaki avtoimunske anemije idiopatske oblike.

Hemolitična anemija zaradi mehanskih vzrokov

Patologija se začne razvijati, ko se rdeče krvne celice uničijo, premikajo se skozi deformirane posode ali umetne ventile. Notranja plast krvnih žil se spremeni pri maligni hipertenziji, vaskulitisu, aktivira se agregacija in adhezija trombocitov, podobno je pri tvorbi trombina in koagulacijskem sistemu krvi.

V ozadju tega stanja se pojavi tromboza majhnih krvnih žil, zastoj krvi, zaradi česar se rdeče krvne celice poškodujejo in razdrobijo, njihovi deli pa se pokažejo v krvnem razmazu. Kot že omenjeno, se rdeče krvne celice med premikanjem skozi umetne zaklopke uničijo, odkrije se tudi anemija zaradi poapnele aortne zaklopke.

Diagnozo postavimo na podlagi znakov anemije, s povečana stopnja prosti bilirubin, prisotnost shistocitov v krvnem razmazu. Upošteva se tudi osnovna patologija, ki je povzročila mehansko hemolizo.

Hemolitično-uremični sindrom

Drugo ime za to patologijo je Gasserjev sindrom ali Moshkovichova bolezen. Ta sindrom lahko oteži potek avtoimunske hemolitične anemije. Za stanje je značilno oslabljeno delovanje ledvic zaradi poškodbe ledvic, trombocitopenija. Zaznajo se poškodbe kapilar in velikih žil, prizadeti so vsi organi in sistemi v človeškem telesu, opazne so spremembe v koagulogramu.

Kako se zdravi avtoimunska anemija?

Če se pri bolniku sumi na avtoimunsko hemolitično anemijo, bo zdravljenje predpisano šele po natančni diagnozi in identifikaciji oblike patologije. Akutno obliko pridobljene avtoimunske anemije zdravimo s prednizolonom. Snov se predpisuje pri 60-80 mg na dan, po potrebi se odmerek poveča na 150 mg na dan ali več, če manjši odmerki ne dajejo želenega učinka.

Odmerek zdravila predpiše zdravnik

Dnevni odmerek je razdeljen na 3 odmerke, pri čemer se ohrani razmerje 3:2:1. Ko je akutna faza anemije mimo, se odmerek prednizolona postopoma zmanjša (za 2,5-5 mg vsak dan), tako da se zmanjša na polovico prvotnega. V prihodnosti, da ne bi povzročili hemolitične krize, se odmerek zmanjša za 2,5 mg v 4 dneh, nato pa se vzame nekoliko zmanjšan odmerek, ki ga zmanjša v daljšem obdobju. To se nadaljuje, dokler se zdravilo popolnoma ne prekine.

Pri zdravljenju kronične avtoimunske anemije je predpisano 20 mg prednizolona, ​​in ko se bolnikovo stanje izboljša, kar potrjujejo testi, se prenese na vzdrževalni odmerek (do 10 mg na dan). Hladno hemaglutininsko anemijo zdravimo podobno.

Pri zdravljenju avtoimunske anemije s toplimi aglutinini in avtoeritropsonini se včasih zatečejo k splenektomiji, če so bolniki odporni na zdravljenje s kortikosteroidi, ali pri zdravljenju s hormonskimi zdravili so remisije zelo kratkotrajne. V primeru hemolitične anemije s hemolizini nima smisla izvajati splenektomije, saj ne varuje pred hemolitičnimi krizami. Vendar pa se po posegu krize pojavljajo manj pogosto in se hitro ustavijo s hormonskimi zdravili. Zato ostaja vprašanje primernosti splenektomije v pristojnosti zdravnika.

Metotreksat je na voljo v ampulah in tabletah

Med zdravljenjem refraktorne avtoimunske anemije so poleg prednizolona predpisani imunosupresivi. To je lahko Imuran, metotreksat, ciklofosfamid itd.

V primeru globoke hemolitične krize je indicirana transfuzija mase rdečih krvnih celic, ki je izbran s Coombsovim testom. Zmanjšati endogena zastrupitev bolniku je predpisan Polydez, Hemodez in druga sredstva, ki odstranjujejo toksine.

Zdravljenje hemolitično-uremičnega sindroma, ki lahko zaplete že tako težak potek avtoimunske anemije, je sestavljeno iz jemanja hormonska zdravila, zdravniki bolnikom predpišejo tudi plazmaferezo in transfuzijo rdečih krvničk (lahko so kriokonzervirane ali oprane). Drugi možnosti zdravljenja sta hemodializa in uporaba sveže zamrznjene plazme.

Tudi s kompleksom sodobnih tehnik in orodij je napoved pogosto neugodna. Zato je smiselno skrbeti za svoje zdravje, se podvrči preventivni pregled in pravočasno zdraviti bolezni.

Hemolitična anemija je bolezen, za katero je značilno uničenje rdečih krvnih celic. Skrajša življenjsko dobo rdečih krvničk. Običajno trajajo približno 120 dni.

Vsak dan se iz krvi odstrani približno 1 % rdečih krvnih celic. Število odmrlih rdečih krvničk se poveča zaradi hemolize (uničenja). Zaradi tega nastane hipoksija možganskega tkiva in notranjih organov.

Fiziološko se namesto odmrlih celic iz rdečega kostnega mozga v kri sproščajo mlade rdeče krvničke in depoji. Tako pride do "pomlajevanja" krvi. Pri hemolitičnih stanjih (avtoimunska, pomanjkanje B12) je ta proces moten.

Intenzivno uničenje rdečih krvničk ni uravnoteženo s tvorbo mladih oblik. Krvni test v tem primeru pokaže retikulocitozo (povečano število nezrelih rdečih krvnih celic).

Prisotnost retikulocitoze v laboratorijskih preiskavah potrjuje diagnozo hemolitične anemije. Tudi ob normalni koncentraciji hemoglobina v krvi pojav retikulocitov kaže na prisotnost hemolize.

Avtoimunska hemolitična anemija - kaj je to?

Da bi odgovorili na vprašanje, bomo opisali patogenezo bolezni.

Prvi znak bolezni je aplastična (regenerativna) kriza. Povzroča odpoved kostnega mozga. V ozadju patologije pride do draženja eritroidnega rdečega kalčka. Regenerativno hemolitično anemijo (aplastično) spremlja zmanjšanje števila retikulocitov, zato razlaga krvnega testa ne kaže posebnih sprememb.

Če zamudite začetni fazi bolezni se pojavi huda hemolitična anemija. Bolniki vedo, da je huda hemoliza stanje, v katerem huda šibkost, ki vam ne omogoča normalne telesne dejavnosti. Med krizo lahko oseba izgubi zavest.

Avtoimunska hemolitična anemija je uničenje rdečih krvnih celic, ki je posledica poškodbe eritroidne serije s protitelesi. imunski sistem. Vzrok te bolezni ni znan. Klinični poskusi so pokazali pomemben vpliv na pojav patologije dednih dejavnikov.

Hemoliza - kaj je to?

Hemoliza je stanje, ki je kombinirano s kompenzacijsko hiperplazijo eritroidne linije. Na tem ozadju se tvori zmanjšanje števila krvnih retikulocitov. Z dolgotrajnim potekom bolezni se pojavi huda in nevarna oblika patologije. Skrajšanje življenjske dobe rdečih krvnih celic na tem ozadju vodi do nevarne razmere in resne zaplete.

- patologija eritrocitov, znak ki je pospešeno uničenje rdečih krvničk s sproščanjem povečanih količin indirektnega bilirubina. Za to skupino bolezni je tipična kombinacija anemičnega sindroma, zlatenice in povečanja velikosti vranice. Med diagnostičnim postopkom se pregledajo splošni krvni test, raven bilirubina, analiza blata in urina ter ultrazvok organov. trebušna votlina; Izvajajo se biopsija kostnega mozga in imunološke študije. Metode zdravljenja vključujejo zdravila in terapijo s transfuzijo krvi; V primeru hipersplenizma je indicirana splenektomija.

ICD-10

D59 D58

Splošne informacije

Hemolitična anemija (HA) je anemija, ki jo povzroči motnja življenski krog eritrocitov, in sicer prevlado procesov njihovega uničenja (eritrocitoliza) nad tvorbo in zorenjem (eritropoeza). Ta skupina Anemija je zelo razširjena. Njihova razširjenost se med različnimi geografske širine in starostne skupine; V povprečju se patologija pojavi pri 1% populacije. Med drugimi vrstami anemije hemolitične predstavljajo 11 %. Za patologijo je značilno skrajšanje življenjskega cikla rdečih krvnih celic in njihova razgradnja (hemoliza) pred časom (po 14-21 dneh namesto po 100-120 dneh običajno). V tem primeru lahko pride do uničenja rdečih krvnih celic neposredno v žilno ležišče(intravaskularna hemoliza) ali v vranici, jetrih, kostnem mozgu (ekstravaskularna hemoliza).

Vzroki

Etiopatogenetsko osnovo dednih hemolitičnih sindromov tvorijo genetske okvare membran eritrocitov, njihovih encimskih sistemov ali strukture hemoglobina. Ti predpogoji določajo morfofunkcionalno inferiornost eritrocitov in njihovo povečano uničenje. Hemoliza eritrocitov pri pridobljeni anemiji se pojavi pod vplivom notranjih dejavnikov ali dejavnikov okolju, med katerimi so:

• Avtoimunski procesi. Tvorba protiteles, ki aglutinirajo rdeče krvne celice, je možna pri hemoblastozah (akutna levkemija, kronična limfocitna levkemija, limfogranulomatoza), avtoimunska patologija (SLE, ulcerozni kolitis), nalezljive bolezni (infekcijska mononukleoza, toksoplazmoza, sifilis, virusna pljučnica). Razvoj imunske hemolitične anemije lahko olajšajo posttransfuzijske reakcije, preventivno cepljenje in hemolitična bolezen ploda.
• Toksičen učinek na rdeče krvne celice. V nekaterih primerih pred akutno intravaskularno hemolizo pride do zastrupitve z arzenovimi spojinami, težkimi kovinami, ocetno kislino, strupi iz gob, alkoholom itd. Uničenje krvnih celic lahko povzroči jemanje nekaterih zdravil (antimalariki, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetiki) .
• Mehanske poškodbe rdečih krvnih celic. V hudih primerih lahko pride do hemolize rdečih krvnih celic telesna aktivnost(dolga hoja, tek, smučanje), pri sindromu diseminirane intravaskularne koagulacije, malariji, maligni arterijski hipertenziji, protetičnih srčnih zaklopkah in ožilju, hiperbarični kisikovi terapiji, sepsi, obsežnih opeklinah. V teh primerih pod vplivom določenih dejavnikov pride do travmatizacije in rupture membran prvotno polnopravnih rdečih krvnih celic.

Patogeneza

Osrednja povezava v patogenezi HA je povečano uničenje rdečih krvnih celic v organih retikuloendotelijskega sistema (vranica, jetra, kostni mozeg, bezgavke) ali neposredno v žilnem koritu. Pri avtoimunskem mehanizmu anemije pride do tvorbe protiteles proti eritrocitom (toplota, mraz), ki povzročijo encimsko lizo membrane eritrocitov. Strupene snovi, ki so močni oksidanti, uničujejo rdeče krvne celice zaradi razvoja presnovnih, funkcionalnih in morfoloških sprememb v membrani in stromi rdečih krvnih celic. Mehanski dejavniki neposredno vplivajo na celična membrana. Pod vplivom teh mehanizmov kalijevi in ​​fosforjevi ioni zapustijo eritrocite, natrijevi ioni pa vstopijo v njih. Celica nabrekne in s kritičnim povečanjem volumna pride do hemolize. Razgradnjo rdečih krvnih celic spremlja razvoj anemičnih in ikteričnih sindromov (tako imenovana "bleda zlatenica"). Možno intenzivno obarvanje blata in urina, povečanje vranice in jeter.

Razvrstitev

V hematologiji delimo hemolitične anemije v dve veliki skupini: prirojene (dedne) in pridobljene. Dedni GA vključujejo naslednje oblike:

• eritrocitne membranopatije(– Minkowski-Choffardova bolezen, ovalocitoza, akantocitoza) – anemija, ki jo povzročajo strukturne nenormalnosti membran eritrocitov.
• fermentopenija(encimopenija) – anemija, ki jo povzroči pomanjkanje nekaterih encimov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza itd.)
• hemoglobinopatije- anemija, povezana s kvalitativnimi motnjami v strukturi hemoglobina ali spremembami v razmerju njegovih normalnih oblik (talasemija, anemija srpastih celic).

Pridobljene GA delimo na:

• pridobljena membranopatija(paroksizmalna nočna hemoglobinurija - Marchiafava-Michelijeva bolezen, spurcelična anemija)
• imunski (avto- in izoimunski)– zaradi vpliva protiteles
• strupen– slabokrvnost zaradi izpostavljenosti kemične snovi, biološki strupi, bakterijski toksini
• mehanski- povzročena anemija mehanske poškodbe strukture eritrocitov (trombocitopenična purpura, marčna hemoglobinurija)

simptomi

Dedne membranopatije, encimopenije in hemoglobinopatije

Najpogostejša oblika te skupine anemij je mikrosferocitoza ali Minkowski-Choffardova bolezen. Podeduje se avtosomno dominantno; običajno sledi več članom družine. Pomanjkanje eritrocitov je posledica pomanjkanja aktomiozinu podobnih beljakovin in lipidov v membrani, kar povzroči spremembo oblike in premera eritrocitov, njihovo masivno in prezgodnjo hemolizo v vranici. Manifestacija mikrosferocitne HA je možna v kateri koli starosti (v otroštvu, adolescenci, starosti), običajno pa se manifestacije pojavijo pri starejših otrocih in mladostnikih. Resnost bolezni se razlikuje od subklinične do hude oblike, za katero so značilne pogosto ponavljajoče se hemolitične krize. V trenutku krize se poveča telesna temperatura, omotica in šibkost; Pojavijo se bolečine v trebuhu in bruhanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitične anemije je zlatenica različnih stopenj intenzivnosti. Zaradi visoke vsebnosti sterkobilina postanejo iztrebki intenzivno temno rjavi. Bolniki z Minkowski-Choffardovo boleznijo so nagnjeni k tvorbi kamnov v žolčnik Zato se pogosto razvijejo znaki poslabšanja kalkuloznega holecistitisa, pojavijo se napadi žolčne kolike in ob zamašitvi skupnega žolčnega voda s kamnom se pojavi obstruktivna zlatenica. Pri mikrosferocitozi je v vseh primerih povečana vranica, pri polovici bolnikov pa tudi jetra. Poleg dedne mikrosferocitne anemije so pri otrocih pogosto prisotne tudi druge prirojene displazije: stolpna lobanja, strabizem, deformacija sedlastega nosu, malokluzija, gotsko nebo, polidaktilija ali bradidaktilija itd. Bolniki srednjih let in starejši trpijo zaradi trofičnih razjed na nogah, ki nastanejo kot posledica hemolize rdečih krvničk v kapilarah okončin in jih je težko zdraviti.

Encimopenična anemija je povezana s pomanjkanjem nekaterih encimov rdečih krvnih celic (običajno G-6-PD, od glutationa odvisnih encimov, piruvat kinaze itd.). Hemolitična anemija se lahko prvič pojavi po preboleli sočasni bolezni ali jemanju zdravil (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Običajno ima bolezen gladek potek; značilna je »bleda zlatenica«, zmerna hepatosplenomegalija in srčni šum. V hudih primerih se razvije izrazita slika hemolitične krize (šibkost, bruhanje, težko dihanje, palpitacije, kolaps). Zaradi intravaskularne hemolize eritrocitov in sproščanja hemosiderina v urinu slednji pridobi temno (včasih črno) barvo. Neodvisni pregledi so posvečeni značilnostim kliničnega poteka hemoglobinopatij - talasemije in anemije srpastih celic.

Pridobljena hemolitična anemija

Med različnimi pridobljenimi različicami je najpogostejša avtoimunska anemija. Pri njih je pogost sprožilec tvorba protiteles proti antigenom lastnih rdečih krvničk. Hemoliza eritrocitov je lahko intravaskularna in znotrajcelična. Hemolitična kriza pri avtoimunski anemiji se razvije akutno in nenadoma. Pojavlja se s povišano telesno temperaturo, hudo šibkostjo, omotico, palpitacijami, zasoplostjo, bolečino v epigastriju in spodnjem delu hrbta. včasih akutne manifestacije pred njim so predhodniki v obliki nizke telesne temperature in artralgije. Med krizo se zlatenica hitro poveča, ne spremlja pa jo srbenje kože, povečajo se jetra in vranica. Pri nekaterih oblikah avtoimunske anemije bolniki slabo prenašajo mraz; v pogojih nizke temperature lahko razvijejo Raynaudov sindrom, urtikarijo in hemoglobinurijo. Zaradi odpovedi cirkulacije v majhnih žilah so možni zapleti, kot je gangrena prstov na nogah in rokah.

Toksična anemija se pojavi s progresivno šibkostjo, bolečino v desnem hipohondriju in ledvenem delu, bruhanjem, hemoglobinurijo, visoka temperatura telesa. Od 2-3 dni se razvijejo zlatenica in bilirubinemija; 3-5 dni se pojavi odpoved jeter in ledvic, katere znaki so hepatomegalija, fermentemija, azotemija in anurija. Nekatere vrste pridobljene hemolitične anemije so obravnavane v ustreznih člankih: "Hemoglobinurija" in "Trombocitopenična purpura", "Hemolitična bolezen ploda".

Zapleti

Vsaka vrsta HA ima svoje specifične zaplete: na primer holelitiaza - z mikrosferocitozo, odpoved jeter - s toksičnimi oblikami itd. Na številko splošni zapleti vključujejo hemolitične krize, ki jih lahko povzročijo okužbe, stres in porod pri ženskah. Pri akutni masivni hemolizi je možen razvoj hemolitične kome, za katero so značilni kolaps, zmedenost, oligurija in povečana zlatenica. Bolnikovo življenje ogrožajo sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, infarkt vranice ali spontana ruptura organa. Nujno zdravstvena oskrba zahtevajo akutno srčno-žilno in ledvično odpoved.

Diagnostika

Določanje oblike HA na podlagi analize vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov je v pristojnosti hematologa. V uvodnem pogovoru se razjasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz. Med pregledom se oceni barva kožo, beločnice in vidne sluznice, pretipamo trebuh, da ocenimo velikost jeter in vranice. Spleno- in hepatomegalijo potrdi ultrazvok jeter in vranice. Laboratorijski diagnostični kompleks vključuje:

• Krvni test. Za spremembe v hemogramu so značilni normo- ali hipokromna anemija, levkopenija, trombocitopenija, retikulocitoza in pospešena ESR. Biokemični vzorci krvi kažejo hiperbilirubinemijo (povečana frakcija indirektnega bilirubina) in povečano aktivnost laktat dehidrogenaze. Pri avtoimunski anemiji je velik diagnostična vrednost Ima pozitiven test Coombs.
• Testi urina in blata. Pregled urina razkriva proteinurijo, urobilinurijo, hemosiderinurijo, hemoglobinurijo. Koprogram ima povečano vsebnost sterkobilina.
• mielogram. Za citološko potrditev se izvede sternalna punkcija. Preiskava punkcije kostnega mozga razkrije hiperplazijo eritroidne linije.

V procesu diferencialne diagnoze so izključeni hepatitis, ciroza jeter, portalna hipertenzija, hepatolienalni sindrom, porfirija in hemoblastoza. Bolnika posvetuje gastroenterolog, klinični farmakolog, infektolog in drugi specialisti.

Zdravljenje

Različne oblike GA imajo svoje značilnosti in pristope k zdravljenju. Pri vseh vrstah pridobljene hemolitične anemije je treba paziti, da se odpravi vpliv hemolizacijskih dejavnikov. Med hemolitičnimi krizami bolniki potrebujejo infuzije raztopin in krvne plazme; vitaminska terapija in po potrebi hormonska in antibiotična terapija. Pri mikrosferocitozi je edina učinkovita metoda, ki vodi do 100% prenehanja hemolize, splenektomija.

Pri avtoimunski anemiji je indicirana terapija z glukokortikoidnimi hormoni (prednizolon), ki zmanjšajo ali ustavijo hemolizo. V nekaterih primerih se zahtevani učinek doseže s predpisovanjem imunosupresivov (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), antimalaričnih zdravil (klorokin). Pri oblikah avtoimunske anemije, odporne na zdravljenje z zdravili, se izvaja splenektomija. Zdravljenje hemoglobinurije vključuje transfuzijo opranih rdečih krvničk, plazemskih nadomestkov ter predpisovanje antikoagulantov in antitrombocitov. Razvoj toksične hemolitične anemije narekuje potrebo po intenzivna nega: detoksikacija, forsirana diureza, hemodializa, glede na indikacije - dajanje protistrupov.

Prognoza in preventiva

Potek in izid sta odvisna od vrste anemije, resnosti kriz in popolnosti patogenetske terapije. Pri številnih pridobljenih različicah odprava vzrokov in popolno zdravljenje vodi do popolnega okrevanja. Prirojene anemije ni mogoče pozdraviti, vendar je mogoče doseči dolgoročno remisijo. Z razvojem odpovedi ledvic in drugih usodnih zapletov je napoved neugodna. Razvoj HA lahko preprečimo s preprečevanjem akutnih nalezljivih bolezni, zastrupitev in zastrupitev. Nenadzorovana samostojna uporaba zdravil je prepovedana. Bolnike je treba skrbno pripraviti na transfuzijo krvi in ​​cepljenje s celotnim obsegom potrebnih preiskav.

AVTOIMUNA HEMOLITIČNA ANEMIJA

Obstajajo idiopatske avtoimune anemije in sekundarne avtoimune anemije.
Sekundarna avtoimunska hemolitična anemija se razvije v ozadju naslednjih bolezni: revmatoidni artritis, skleroderma, Sjogrenov sindrom, limfoproliferativne bolezni, druge maligne bolezni, glivične okužbe, timomi, ulcerozni kolitis, B12-deficienčna anemija, Kawasakijeva bolezen, primarna biliarna ciroza.

V odsotnosti razlogov za avtoimunsko hemolitično anemijo se potrdi idiopatska AIHA.

AIHA je hemolitična anemija, ki nastane kot posledica spremembe v delovanju imunskega sistema telesa, zaradi česar nastaja AT proti lastnim nespremenjenim antigenom rdečih krvničk.

Etiologija.
Razlogi za razvoj AIHA, tako kot mnoge druge avtoimunske bolezni, niso jasni. Obravnavan je vpliv kakšnega sprožilca (lahko virus ali mikroorganizem), zaradi česar pride do motenj imunološke tolerance na lastni antigen.

Patogeneza.
Znak patogenetski mehanizmi z AIHA je odvisna predvsem od narave AT, proizvedenega proti lastnim nespremenjenim antigenom eritrocitov.
Rdeče krvničke, obremenjene s protitelesi (aglutinini ali precipitini), se uničijo v vranici, jetrih in kostnem mozgu, pride do hemolize po intracelularnem tipu.
Hemolizini razreda AT, ko so fiksirani na površini eritrocita, povzročijo celično smrt znotraj žile.
Manifestacije bolezni bodo v prvi vrsti določene z mehanizmom uničenja rdečih krvnih celic - intracelularnih ali intravaskularnih.

Razvrstitev AT: po mehanizmu delovanja (aglutinini, hemolizini, precipitini); glede na temperaturni optimum delovanja (toplota, mraz); glede na serološke značilnosti (popolni, nepopolni).

Klinična slika.
Najpogostejša različica je AIHA, ki jo povzročajo nepopolni toplotni aglutinini (anemija z intracelularno smrtjo rdečih krvničk).
Pritožbe so posledica razvoja tkivne hipoksije (huda šibkost, zaspanost, omedlevica, težko dihanje, palpitacije).
Pogosto opazimo nizko stopnjo ali febrilno telesno temperaturo.
Nekateri bolniki, zlasti starejši, lahko razvijejo anemično predkomo in komo.

Pri bolnikih s srčno okvaro obstaja veliko tveganje za akutno odpoved levega prekata.
Pri pregledu: huda bledica kože in vidnih sluznic. Tvorba razgradnih eritrocitov iz Hb velika količina indirektni bilirubin vodi do razvoja zlatenice.
Pri 2/3 bolnikov ugotovimo povečanje vranice, pri več kot polovici bolnikov ugotovimo povečanje jeter.

Pri AIHA, ki ga povzroča tvorba hemolizinov razreda AT (anemija z intravaskularno smrtjo rdečih krvnih celic), se bolniki pritožujejo zaradi bolečine v ledvenem delu, povečane telesne temperature, videza črnega urina in imajo tudi pritožbe, povezane z zmanjšanjem v vsebnosti Hb (anemični sindrom).

Koža in vidne sluznice so blede.
Povečana vranica je redka in njena velikost je majhna. Diagnostika.
Kombinacija anemičnega sindroma, zlatenice kože in (ali) sluznice ter povečane vranice mora zdravnika najprej sumiti na AIHA z znotrajceličnim mehanizmom uničenja rdečih krvnih celic.

Ta predpostavka zahteva takojšnjo študijo periferne krvi z obveznim določanjem števila retikulocitov.
Znatno se zmanjša vsebnost eritrocitov in Hb v krvi. Barvni indeks je blizu ene, standardna deviacija eritrocitov je v območju 80-95 fL (normocitoza).
Vsebnost retikulocitov se znatno poveča.
V hujših primerih se lahko v periferni krvi pojavijo normoblasti.
Število levkocitov in trombocitov je v mejah normale. Levkocitna formula se ne spremeni, čeprav lahko opazimo tudi levkemoidne reakcije nevtrofilnega tipa.
ESR se znatno poveča. Pri pregledu urina je mogoče zaznati pojav urobilina.

Iztrebki pri bolnikih z AIHA z intracelularnim mehanizmom uničenja rdečih krvnih celic pridobijo temnejšo barvo kot običajno.

Za potrditev diagnoze AIHA z intracelularnim mehanizmom uničenja eritrocitov uporablja test, ki ugotavlja prisotnost AT na površini eritrocitov - pozitiven direktni Coombsov test (Coombsov test: eritrocitom dodamo zajčji antiglobulinski serum, ki ga dobimo s senzibilizacijo s humanim γ-globulinom). se testirajo.
Serum ne povzroči aglutinacije normalnih opranih eritrocitov, ko pa dodamo antiglobulinski serum eritrocitom, ki vsebujejo nepopolno AT na svoji površini, se proteinske molekule povečajo in eritrociti aglutinirajo).
Bolj občutljiv test je reakcija agregacije hemaglutinacije.
Če se pri bolniku pojavijo črni urin, bolečine v ledvenem predelu in anemične težave, je treba domnevati prisotnost AIHA z intravaskularnim uničenjem rdečih krvnih celic.

Ta predpostavka se okrepi, ko se odkrije normokromna (normocitna) anemija s povečanjem števila retikulocitov.
Pri pregledu urina se odkrije prosti hemoglobin, pri pregledu urinskega sedimenta pa opazimo povečanje števila epitelijskih celic ledvičnih tubulov z vključki hemosiderina.
Patomorfologija kostnega mozga: hiperplazija rdeče črte hematopoeze različne resnosti.
V hudih hemolitičnih krizah lahko kostni mozeg poveča proizvodnjo rdečih krvnih celic za 6-8 krat.

Diferencialna diagnoza.
AIHA z znotrajceličnim mehanizmom uničenja rdečih krvnih celic je treba razlikovati od drugih anemičnih stanj, ki jih spremlja povečanje števila retikulocitov: posthemoragična anemija; IDA med zdravljenjem z dodatki železa; B12DA med zdravljenjem z vitaminom B12; FDA med terapijo folna kislina.

Za razlikovanje med temi stanji velik pomen ima skrbno študijo anamneze in analizo razpoložljivih dokumentarnih podatkov o poteku bolezni. Pomembna pomoč je Coombsov test, AIHA z intravaskularno destrukcijo eritrocitov je treba razlikovati od PNH (negativen saharozni test in Hemov test pri AIHA ter pozitiven pri PNH).

Zdravljenje.
AIHA zahteva takojšnje zdravljenje.
Zdravila prve izbire - GCS - prednizolon peroralno v odmerku 1-2 mg / kg telesne teže na dan.
Znaki učinkovitosti zdravljenja so prenehanje znižanja Hb, zmanjšanje retikulocitoze, normalizacija telesne temperature in izboljšanje bolnikovega počutja.

Hemoglobin se začne povečevati 3-4 dan od začetka zdravljenja.
Po normalizaciji parametrov periferne krvi začnemo odmerek prednizolona počasi zmanjševati do popolne ukinitve.
Priporočeni odmerek prednizolona za bolnike, starejše od 70 let, z znaki osteoporoze je 0,6 mg/kg telesne mase/dan.
Če zaradi nekaterih okoliščin bolnik ne more jemati GCS peroralno, potem parenteralno dajanje njihov odmerek je treba povečati.
Pri intramuskularni uporabi prednizolona je treba njegov odmerek podvojiti, pri intravenski pa potrojiti v primerjavi z odmerkom, prejetim peroralno.

Upoštevati je treba tudi, da ima prednizolon pri parenteralni uporabi kratkotrajni učinek.
Uporaba GCS terapije omogoča doseganje trajnega učinka pri polovici bolnikov.
Za druge zdravljenje s prednizolonom zagotavlja začasen učinek; zmanjšanje odmerka ali popolna ukinitev zdravila vodi do razvoja ponovitve bolezni.

Takšni bolniki potrebujejo stalno dajanje vzdrževalnega odmerka prednizolona ali ponavljajoče se zdravljenje.

Splenektomija kot druga linija zdravljenja je indicirana v naslednjih primerih:
1) brez učinka na prednizolon;
2) odvisnost od prednizolona v odmerku 20 mg / dan ali več;
3) zgodnja ponovitev po prekinitvi prednizolona.

Pri AIHA z intravaskularno smrtjo eritrocitov je učinek splenektomije manjši in je lahko zakasnjen.

Terapevtski učinek v tem primeru je povezana z izključitvijo vranice iz procesa sinteze AT.

Pri bolnikih, starejših od 70 let, in otrocih splenektomija ni zdravljenje druge izbire zaradi velikega tveganja za razvoj imunske pomanjkljivosti in infekcijski zapleti.

Terapija tretje linije.
Če je splenektomija neučinkovita, so predpisani imunosupresivi.
IN Zadnja leta Dober učinek je bil dosežen pri zdravljenju AITA s ciklosporinom A (sandimmune).
Začetni odmerek je 2,5 mg/kg x 2-krat na dan 6 dni, čemur sledi zmanjšanje odmerka ciklosporina na 3 mg/kg na dan in dodatek 5 mg/dan prednizolona.

Uporaba ciklosporina A omogoča doseganje dolgotrajnih in stabilnih remisij bolezni.

Mikofenolat se je prav tako izkazal za učinkovitega pri zdravljenju AIHA.
Rituksimab (MabThera) 375 mg/m2 enkrat na teden - 4 tedne. Nekateri raziskovalci kažejo 100-odstotno stopnjo odziva.

Imuran (azatiolrin - 1,5 mg/kg/dan 3 mesece) ali nizki odmerki ciklofosfamida (2 mg/kg/dan x 3 mesece). Odziv opazimo pri 50 % bolnikov.

Visoki odmerki ciklofosfamida (50 mg/kg na dan x 4 dni) so povzročili dolgotrajne remisije (15 mesecev) pri 66 % bolnikov.

Napoved.
Z ustrezno taktiko terapevtskega upravljanja je prognoza za bolnike z AIHA ugodna.

Preprečevanje. Učinkovita preventiva AIGA ne obstaja.

Avtoimunsko hemolitično anemijo povzročajo protitelesa, ki medsebojno delujejo na rdeče krvne celice pri temperaturi 37 °C (hemolitična anemija s toplimi protitelesi) ali temperaturi

Hemoliza je običajno ekstravaskularna. Naravnost antiglobulinski test(Coombs) določi diagnozo in lahko predlaga vzrok hemolize. Terapevtski ukrepi odvisno od vzroka, ki je izzval razvoj hemolize, in vključuje uporabo glukokortikoidov, intravenskih imunoglobulinov, imunosupresivov, splenektomijo, izogibanje transfuziji krvi in/ali odtegnitev zdravil.

Koda ICD-10

D59.1 Druge avtoimunske hemolitične anemije

Vzroki avtoimunske hemolitične anemije

Hemolitična anemija s toplimi protitelesi je najpogostejša oblika avtoimunske hemolitične anemije (AIHA), ki pogosteje prizadene ženske s to vrsto anemije. Avtoprotitelesa običajno reagirajo pri 37°C. Pojavijo se lahko spontano ali v kombinaciji z nekaterimi drugimi boleznimi (SLE, limfom, kronična limfocitna levkemija). Nekatera zdravila (npr. metildopa, levodopa) spodbujajo nastajanje avtoprotiteles proti antigenom Rh (metildopa tipa AIHA). Nekatera zdravila stimulirajo nastajanje avtoprotiteles proti kompleksu antibiotik-eritrocitna membrana kot del prehodnega haptenskega mehanizma; Hapten je lahko stabilen (npr. visoki odmerki penicilina, cefalosporini) ali nestabilen (npr. kinidin, sulfonamidi). Pri hemolitični anemiji s toplimi protitelesi pride do hemolize predvsem v vranici, proces je pogosto intenziven in je lahko usoden. Večina avtoprotiteles pri tej vrsti hemolize so IgG, pomemben del so panaglutinini in imajo omejeno specifičnost.

Zdravila, ki lahko povzročijo hemolitično anemijo s toplimi protitelesi

Bolezen hladnih aglutininov (bolezen hladnih protiteles) povzročajo avtoprotitelesa, ki reagirajo pri temperaturah, nižjih od 37 °C. Včasih najdemo pri okužbah (zlasti mikoplazmična pljučnica ali infekcijska mononukleoza) in limfoproliferativnih boleznih; približno 1/3 vseh primerov je idiopatskih. Hladna aglutininska bolezen je glavna oblika hemolitične anemije pri starejših bolnikih. Okužbe običajno povzročajo akutna oblika bolezni, medtem ko so idiopatske oblike ponavadi kronične. Do hemolize pride predvsem v ekstravaskularnem mononuklearnem fagocitnem sistemu jeter. Anemija je običajno zmerna (hemoglobin > 75 g/l). Protitelesa v tej obliki anemije predstavljajo IgM. Stopnja hemolize je toliko bolj izrazita, kolikor višja je temperatura (bližje normalni telesni temperaturi), pri kateri ta protitelesa reagirajo z rdečimi krvničkami.

Paroksizmalna hladna hemoglobinurija (PHH, Donath-Landsteinerjev sindrom) je redka vrsta hladne aglutininske bolezni. Hemolizo izzove ohlajanje, ki je lahko tudi lokalno (na primer pri jedi hladna voda, umivanje rok hladna voda). Avtohemolizini IgG se pri nizkih temperaturah vežejo na rdeče krvne celice in po ponovnem segrevanju povzročijo intravaskularno hemolizo. To se najpogosteje pojavi po nespecifičnem virusna infekcija ali pri zdravi ljudje, se pojavi pri bolnikih s prirojenim ali pridobljenim sifilisom. Resnost in hitrost razvoja anemije sta različni in ima lahko fulminantni potek.

Simptomi avtoimunske hemolitične anemije

Simptomi hemolitične anemije s toplimi protitelesi so posledica prisotnosti anemije. Pri hudi bolezni se pojavi zvišanje telesne temperature, bolečine v prsih, omedlevica in znaki srčnega popuščanja. Značilna je zmerna splenomegalija.

Hladna aglutininska bolezen se kaže v akutnih ali kroničnih oblikah. Lahko so prisotni tudi drugi kriopatski simptomi (npr. akrocianoza, Raynaudov fenomen, okluzija, povezana z mrazom). Simptomi PNH lahko vključujejo hude bolečine v hrbtu in spodnjih okončinah, glavobol, slabost, drisko, temno rjav urin; Lahko se pojavi splenomegalija.

Diagnoza avtoimunske hemolitične anemije

Sum na AIHA je pri bolnikih s hemolitično anemijo, zlasti če so simptomi hudi in drugi značilne manifestacije. Rutinski laboratorijski testi običajno potrdijo prisotnost ekstravaskularne hemolize (npr. odsotnost hemosiderinurije, normalne ravni haptoglobina), razen če je anemija nenadna in intenzivna ali jo povzroči PNH. Tipične značilnosti sta sferocitoza in visok MSHC.

AIHA se diagnosticira z določanjem avtoprotiteles z neposrednim antiglobulinskim testom (Coombs). Pacientovim opranim rdečim krvnim celicam dodamo antiglobulinski serum; prisotnost aglutinacije kaže na prisotnost imunolobulina, običajno IgG, ali C3 komponente komplementa, vezanega na površino rdečih krvničk. Občutljivost testa za AIHA je približno 98 %. Če je titer protiteles zelo nizek ali če so protitelesa IgA in IgM, lahko pride do lažno negativnih rezultatov testa. Na splošno je intenzivnost neposrednega antiglobulinskega testa v korelaciji s številom molekul IgG ali komplementa C3, vezanih na membrano eritrocitov, in približno s stopnjo hemolize. Indirektni antiglobulinski test (Coombs) vključuje mešanje bolnikove plazme z normalnimi rdečimi krvnimi celicami, da se določi prisotnost protiteles v plazmi. Pozitiven indirektni antiglobulinski test in negativen neposredni antiglobulinski test običajno kažeta na prisotnost aloprotiteles, ki jih povzročajo nosečnost, predhodne transfuzije ali navzkrižna reaktivnost na lektine, in ne na prisotnost avtoimunske hemolize. Upoštevati je treba, da le dokaz toplih protiteles ne določa prisotnosti hemolize, saj je 1/10.000 normalnih krvodajalcev pozitiven na ta protitelesa.

Pri postavljanju diagnoze avtoimunske hemolitične anemije s Coombsovim testom je treba razlikovati med hemolitično anemijo s toplimi protitelesi in boleznijo hladnih aglutininov ter določiti mehanizem, ki je odgovoren za hemolitično anemijo s toplimi protitelesi. To diagnozo je pogosto mogoče postaviti z neposrednim antiglobulinskim testom. Obstajajo tri možnosti:

1. reakcija je pozitivna pri anti-IgG in negativna pri anti-SZ. Ta vzorec je tipičen pri idiopatski avtoimunski hemolitični anemiji in pri vrstah avtoimunske hemolitične anemije, ki jo povzročajo zdravila ali metildopa, običajno hemolitična anemija s toplimi protitelesi;
2. reakcija je pozitivna z anti-IgG in anti-SZ. Ta vzorec je tipičen v primerih s SLE ali idiopatsko avtoimunsko hemolitično anemijo s toplimi protitelesi in manj pogost v primerih, povezanih z zdravili;
3. reakcija je pozitivna pri anti-SZ in negativna pri anti-lgG. To se kaže v idiopatski avtoimunski hemolitični anemiji s toplimi protitelesi, ko je prisoten IgG z nizko afiniteto, v nekaterih primerih, povezanih z zdravili, v bolezni hladnega aglutinina, paroksizmalni hladni hemoglobinuriji.

drugo diagnostične študije, ki se uporabljajo za avtoimunsko hemolitično anemijo, običajno ne dajejo določenega rezultata. Pri bolezni hladnega aglutinina rdeče krvne celice aglutinirajo v krvnih razmazih, avtomatski analizatorji pa pogosto zaznajo povečanje indeksa MCV in lažno nizke ravni hemoglobin. Po segrevanju rok in kasnejšem ponovnem izračunu rezultatov se kazalniki spremenijo v smeri normalizacije. Diferencialno diagnozo med hemolitično anemijo s toplimi protitelesi in boleznijo hladnega aglutinina lahko naredimo z določitvijo temperature, pri kateri je neposredni antiglobulinski test pozitiven. Če je test pozitiven pri temperaturi >37°C, to kaže na hemolitično anemijo s toplimi protitelesi, medtem ko pozitiven test pri nizki temperaturi kaže na bolezen hladnih aglutininov.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije

Pri z zdravili povzročeni hemolitični anemiji s toplimi protitelesi odvzem zdravila zmanjša intenzivnost hemolize. Pri avtoimunski hemolitični anemiji tipa metildopa se hemoliza običajno ustavi v 3 tednih, vendar lahko pozitiven Coombsov test traja več kot 1 leto. Pri avtoimunski hemolitični anemiji, povezani s haptenom, se hemoliza ustavi, ko se krvna plazma očisti zdravila. Jemanje glukokortikoidov vodi do zmerno izrazitega učinka pri hemolizi, povzročeni z zdravili, učinkovitejše so infuzije Ig.

Glukokortikoidi (npr. prednizolon 1 mg/kg peroralno dvakrat na dan) so zdravljenje izbire za idiopatsko avtoimunsko hemolitično anemijo s toplimi protitelesi. Pri zelo hudi hemolizi je priporočeni začetni odmerek 100 do 200 mg. Večina bolnikov ima dober odziv na terapijo, ki v 1/3 primerov vztraja po 12-20 tednih zdravljenja. Ko je dosežena stabilizacija ravni rdečih krvničk v krvi, je potrebno počasno zmanjševanje odmerka glukokortikoidov. Bolniki s ponovitvijo hemolize po prekinitvi glukokortikoidov ali z začetno neučinkovitostjo ta metoda Za zdravljenje se izvaja splenektomija. Po splenektomiji opazimo dober odziv pri 1/3 do 1/2 bolnikov. V primeru fulminantne hemolize je učinkovita uporaba plazmafereze. Za manj hudo, vendar nenadzorovano hemolizo, infuzije imunoglobulina zagotavljajo začasen nadzor. Dolgotrajno zdravljenje z imunosupresivi (vključno s ciklosporinom) je lahko učinkovito pri povratku bolezni po terapiji z glukokortikoidi in splenektomiji.

Prisotnost panaglutinacijskih protiteles pri hemolitični anemiji s toplimi protitelesi oteži navzkrižno ujemanje krvodajalca. Poleg tega transfuzije pogosto povzročijo aditivno aktivnost aloprotiteles in avtoprotiteles, ki spodbujajo hemolizo. Zato se je treba transfuziji krvi izogibati, kadar koli je to mogoče. Če je potrebno, je treba transfuzijo krvi izvajati v majhnih količinah (100-200 ml v 1-2 urah) pod nadzorom hemolize.

IN akutni primeri Hladna aglutininska bolezen zahteva le vzdrževalno zdravljenje, saj je potek anemije samoomejujoč. V kroničnih primerih anemijo pogosto nadzoruje zdravljenje osnovne bolezni. Pri kroničnih idiopatskih različicah pa lahko zmerna anemija (hemoglobin od 90 do 100 g/l) traja vse življenje. Hlajenju se je treba izogibati. Splenektomija nima pozitivnega učinka. Učinkovitost imunosupresivov je omejena. Pri uporabi transfuzij krvi je potrebna previdnost, če so transfuzije krvi nujne, je treba kri segrevati v termostatskih grelcih. Učinkovitost transfuzij je nizka, saj je pričakovana življenjska doba alogenih eritrocitov bistveno krajša od avtolognih.

Pri UCG je zdravljenje sestavljeno iz stroge omejitve izpostavljenosti mrazu. Splenektomija ni učinkovita. Imunosupresivi so se izkazali za učinkovite, vendar je treba njihovo uporabo omejiti na primere napredovanja procesa ali idiopatske različice. Zdravljenje obstoječega sifilisa lahko ozdravi UGS.