Kronična limfocitna levkemija

Bolezen, znana kot kronična limfocitna ali B-celična levkemija, je onkološki proces, povezan s kopičenjem atipičnih B-limfocitov v krvi, bezgavkah in bezgavkah, kostnem mozgu,. Je najpogostejša bolezen iz skupine levkemij.

Domneva se, da B-celična kronična limfocitna levkemija prizadene predvsem Evropejce v dokaj visoki starosti. Moški trpijo za to boleznijo veliko pogosteje kot ženske - to obliko levkemije imajo 1,5-2 krat pogosteje.

Zanimivo je, da predstavniki azijskih narodnosti, ki živijo v Jugovzhodna Azija, te bolezni tako rekoč ni več. Razlogi za to značilnost in zakaj so ljudje iz teh držav tako različni, trenutno še niso ugotovljeni.V Evropi in Ameriki je med predstavniki bele populacije stopnja incidence na leto 3 primeri na 100.000 prebivalcev.

Natančen vzrok bolezni ni znan.

Veliko število primerov je zabeleženih pri predstavnikih iste družine, kar nakazuje, da je bolezen podedovana in povezana z genetskimi motnjami.

Odvisnost pojava bolezni od izpostavljenosti sevanju ali škodljivim vplivom onesnaženja okolju, negativen učinek nevarne proizvodnje ali drugih dejavnikov še ni dokazano.

Simptomi bolezni

Navzven B-celična kronična limfocitna levkemija morda ni videti zelo za dolgo časa ali pa preprosto niso pozorni na njegove znake zaradi zamegljenosti in neizrazitosti.

Glavni simptomi patologije:

Običajno iz zunanjih znakov bolniki opazijo nemotivirano hujšanje z normalno, zdravo in dovolj visoko kalorično prehrano. Obstajajo lahko tudi pritožbe zaradi močnega znojenja, ki se pojavi dobesedno ob najmanjšem naporu.
Pojavijo se naslednji simptomi astenije - šibkost, letargija, hitra utrujenost, pomanjkanje zanimanja za življenje, motnje spanja in normalnega vedenja, neustrezne reakcije in vedenje.
Naslednji znak, na katerega običajno reagirajo bolni ljudje, je povečanje bezgavk. Lahko so zelo velike, zgoščene, sestavljene iz skupin vozlišč. Na dotik so lahko povečana vozlišča mehka ali gosta, vendar stiskanja notranjih organov običajno ne opazimo.
Za več pozne faze pridruži se povečanje in čuti se rast organa, opisana kot občutek teže in nelagodja. Vklopljeno končne faze razvijejo, pojavi se, poveča splošna šibkost, omotica, nenadna.

Pri bolnikih s to obliko limfocitne levkemije je imuniteta zelo oslabljena, zato so še posebej dovzetni za različne prehlade in nalezljive bolezni. Iz istega razloga so bolezni običajno težke, dolgotrajne in težko ozdravljive.

Od objektivnih kazalnikov, ki jih je mogoče registrirati zgodnje faze bolezen, lahko imenujemo levkocitoza. Le s tem kazalnikom, skupaj s podatki celotne anamneze, lahko zdravnik odkrije prve znake bolezni in jo začne zdraviti.

Možni zapleti

B-celična kronična limfocitna levkemija večinoma poteka zelo počasi in skoraj ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo pri starejših bolnikih. V nekaterih primerih pride do dokaj hitrega napredovanja bolezni, ki ga je treba omejiti z uporabo ne le zdravil, temveč tudi obsevanja.

V bistvu grožnjo predstavljajo zapleti, ki jih povzroči močna oslabitev imunskega sistema. V tem stanju lahko vsak prehlad ali blaga okužba povzroči zelo resno bolezen. Te bolezni je zelo težko prenašati. Za razliko od zdrava oseba Bolnik s celično limfocitno levkemijo je zelo dovzeten za kakršno koli kataralno bolezen, ki se lahko razvije zelo hitro, poteka v hudi obliki in povzroči resne zaplete.

Tudi blagi prehladi so lahko nevarni. Zaradi oslabljenega imunskega sistema lahko bolezen hitro napreduje in se zaplete s sinusitisom, vnetjem srednjega ušesa, bronhitisom in drugimi boleznimi. Še posebej nevarne so pljučnice, ki močno oslabijo bolnika in lahko povzročijo njegovo smrt.

Metode za diagnosticiranje bolezni

Opredelitev bolezni zunanji znaki, in ne nosijo popolnih informacij. Prav tako se redko izvaja in kostni mozeg.

Glavne metode za diagnosticiranje bolezni so naslednje:

Izvedba specifične krvne preiskave (imunofenotipizacija limfocitov).
Izvedba citogenetske študije.
Študija biopsije kostnega mozga, bezgavk in.
Sternalna punkcija ali študija mielograma.

Glede na rezultate pregleda se določi stopnja bolezni. Od tega je odvisna izbira določene vrste zdravljenja, pa tudi pričakovana življenjska doba bolnika.Po sodobnih podatkih je bolezen razdeljena na tri obdobja:

Stopnja A - popolna odsotnost lezij bezgavk ali prisotnost največ 2 prizadetih bezgavk. Odsotnost anemije in trombocitopenije.
Stopnja B - v odsotnosti trombocitopenije in anemije sta 2 ali več prizadetih bezgavk.
Stadij C - trombocitopenija in anemija sta registrirani ne glede na to, ali so prizadete bezgavke ali ne, ter število prizadetih vozlov.

Metode zdravljenja kronične limfocitne levkemije

Po mnenju mnogih sodobnih zdravnikov B-celična kronična limfocitna levkemija v začetnih fazah ne potrebuje specifično zdravljenje zaradi blagih simptomov in majhnega vpliva na bolnikovo počutje.

Intenzivno zdravljenje se začne le v primerih, ko bolezen začne napredovati in vpliva na bolnikovo stanje:

Z močnim povečanjem števila in velikosti prizadetih bezgavk.
S povečanjem jeter in vranice.
Če se diagnosticira hitro povečanje števila.
Z rastjo znakov trombocitopenije in anemije.

Če bolnik začne trpeti zaradi manifestacij onkološke zastrupitve. To se običajno kaže s hitro nepojasnjeno izgubo teže, hudo šibkostjo, pojavom vročine in nočnim potenjem.

Glavno zdravljenje bolezni je kemoterapija.

Do nedavnega je bilo glavno zdravilo klorbutin, zdaj pa se proti tej obliki limfocitne levkemije uspešno uporabljata Fludara in ciklofosfamid, intenzivni citostatiki.

Dober način vpliva na bolezen je uporaba bioimunoterapije. Uporablja monoklonska protitelesa, ki vam omogočajo, da selektivno uničite rakavo prizadete celice in pustite zdrave nedotaknjene. Ta tehnika je progresivna in lahko izboljša kakovost in pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Več informacij o levkemiji najdete v videu:

Če vse druge metode niso dale pričakovanih rezultatov in bolezen še naprej napreduje, se bolniku poslabša, ni drugega izhoda kot uporaba visokih odmerkov aktivne "kemije", ki ji sledi prenos hematopoetskih celic.

V težkih primerih, ko ima bolnik močno povečanje bezgavk ali jih je veliko, je lahko indicirana uporaba radioterapije.Ko se vranica dramatično poveča, postane boleča in dejansko ne opravlja svojih funkcij, jo je priporočljivo odstraniti.

Kljub dejstvu, da je B-celična kronična limfocitna levkemija onkološka bolezen, lahko z njo živite več let, ohranjate normalno delovanje telesa in uživate v življenju. Toda za to morate sprejeti določene ukrepe:

Morate skrbeti za svoje zdravje in se prijaviti zdravstvena oskrba ob pojavu najmanjših sumljivih simptomov. To bo pomagalo prepoznati bolezen v zgodnjih fazah in preprečiti njen spontan in nenadzorovan razvoj.
Ker bolezen močno vpliva na delovanje bolnikovega imunskega sistema, se mora čim bolj zaščititi pred prehladi in kakršnimi koli okužbami. V primeru okužbe ali stika z bolnimi, viri okužbe, lahko zdravnik predpiše uporabo antibiotikov.
Da bi zaščitili svoje zdravje, se mora oseba izogibati potencialnim virom okužbe, mestom velike koncentracije ljudi, zlasti v obdobjih množičnih epidemij.
Pomemben je tudi habitat - sobo je treba redno čistiti, bolnik mora spremljati čistočo svojega telesa, oblačil in posteljnega perila, saj je vse to lahko vir okužbe. .
Bolniki s to boleznijo ne bi smeli biti na soncu, poskušajo se zaščititi pred njegovimi škodljivimi učinki.
Tudi za ohranitev imunitete potrebujete pravico Uravnotežena prehrana z obilico rastlinske hrane in vitaminov, zavrnitev slabe navade in zmerno psihične vaje, predvsem v obliki hoje, plavanja, lahke gimnastike.

Bolnik s takšno diagnozo mora razumeti, da njegova bolezen ni obsodba, da lahko z njo živite več let, ohranjate dobro razpoloženje in telo, mentalno jasnost in visoko stopnjo učinkovitosti.

Za mnoge ljudi diagnoza limfocitne levkemije ali krvnega raka zveni kot smrtna obsodba. Toda malo ljudi ve, da se je v zadnjih 15 letih v medicini pojavil močan arzenal zdravil, zahvaljujoč kateremu je mogoče doseči dolgotrajno remisijo ali tako imenovano "relativno ozdravitev" in celo ukinitev farmakoloških zdravil.

Kaj je limfocitna levkemija in kaj jo povzroča?

To je rak, pri katerem so prizadeti levkociti, kostni mozeg, periferna kri in v proces so vključeni limfni organi.

Znanstveniki so nagnjeni k prepričanju, da je vzrok bolezni na genetski ravni. Zelo izrazita je tako imenovana družinska predispozicija. Menijo, da je tveganje za nastanek bolezni pri najbližjih sorodnikih, in sicer pri otrocih, 8-krat večje. V tem primeru specifičen gen, ki povzroča bolezen, ni bil najden.

Bolezen je najpogostejša v Ameriki, Kanadi, zahodni Evropi. In skoraj redkost je limfocitna levkemija v Aziji in na Japonskem. Tudi med predstavniki azijskih držav, ki so bili rojeni in vzgojeni v Ameriki, je ta bolezen izjemno redka. Takšna dolgotrajna opazovanja so pripeljala do zaključka, da okoljski dejavniki ne vplivajo na razvoj bolezni.

Limfocitna levkemija se lahko razvije tudi kot sekundarna bolezen po radioterapiji (v 10% primerov).

Predpostavlja se, da lahko nekatere prirojene patologije povzročijo razvoj bolezni: Downov sindrom, Wiskott-Aldrichov sindrom.

Oblike bolezni

Akutna limfocitna levkemija (ALL) je rak, ki ga morfološko predstavljajo nezreli limfociti (limfoblasti). Ni posebnih simptomov, na podlagi katerih bi lahko postavili nedvoumno diagnozo.

Kronična limfocitna levkemija (KLL) je tumor, sestavljen iz zrelih limfocitov in je dolgotrajna počasna bolezen.

simptomi

Simptomi, značilni za LL:

povečanje perifernih bezgavk, jeter, vranice;
povečano potenje, kožni izpuščaji, rahlo zvišana telesna temperatura:
izguba apetita, izguba teže, kronična utrujenost;
mišična oslabelost, bolečine v kosteh;
imunska pomanjkljivost ─ imunološka reaktivnost telesa je motena, dodane so okužbe;
imunska hemoliza ─ poškodba rdečih krvnih celic;
imunska trombocitopenija ─ vodi do krvavitev, krvavitev, prisotnosti;
sekundarni tumorji.

Faze limfocitne levkemije glede na obliko bolezni

VSE stopnje:

Primarni napad ─ obdobje manifestacije prvih simptomov, sestanek z zdravnikom, natančna diagnoza.
Remisija (oslabitev ali izginotje simptomov) ─ nastopi po zdravljenju. Če to obdobje traja več kot pet let, se bolniku diagnosticira popolno okrevanje. Vendar pa je treba vsakih šest mesecev opraviti klinično preskušanje krvi.
Relaps je ponovitev bolezni v ozadju navideznega okrevanja.
Odpornost ─ odpornost in odpornost na kemoterapijo, ko več ciklov zdravljenja ni prineslo rezultatov.
Zgodnja umrljivost ─ bolnik umre na začetku kemoterapije.

Stopnje CLL so odvisne od krvnih parametrov in stopnje vpletenosti limfoidnih organov (bezgavk glave in vratu, pazduh, dimelj, vranice, jeter) v patološki proces:

Stadij A - patologija zajema manj kot tri področja, huda limfocitoza, nizko tveganje, preživetje več kot 10 let.
Stopnja B - prizadeta tri ali več območij, limfocitoza, zmerno ali srednje tveganje, preživetje 5-9 let.
Stadij C - prizadete so vse bezgavke, limfocitoza, trombocitopenija, visoko tveganje, preživetje 1,5-3 leta.

Kaj je vključeno v diagnozo?

Standardni pregledi za diagnozo:

Klinične raziskovalne metode ─ podroben krvni test (levkocitna formula).
Imunofenotipizacija levkocitov je diagnostika, ki karakterizira celice (določi njihov tip in funkcionalno stanje). To vam omogoča, da razumete naravo bolezni in napovedujete njen nadaljnji razvoj.
Trepanobiopsija kostnega mozga ─ punkcija z ekstrakcijo integralnega fragmenta kostnega mozga. Da bi bila metoda čim bolj informativna, mora odvzeto tkivo ohraniti svojo strukturo.
Citogenetske raziskave so v onkohematologiji obvezne. Metoda je analiza kromosomov celic kostnega mozga pod mikroskopom.
Molekularno biološke raziskave ─ genska diagnostika, analiza DNA in RNA. Pomaga diagnosticirati bolezen v zgodnji fazi, načrtovati in upravičiti nadaljnje zdravljenje.
Imunokemijska analiza krvi in urina ─ določa parametre levkocitov.

Sodobno zdravljenje limfocitne levkemije

Pristop zdravljenja ALL in CLL je drugačen.

Zdravljenje akutne limfocitne levkemije poteka v dveh fazah:

Niste prepričani o pravilnosti diagnoze in zdravljenja, ki vam je predpisano? Video posvet strokovnjaka svetovnega razreda bo pomagal razbliniti vaše dvome. To je prava priložnost, da izkoristite kvalificirano pomoč najboljših med najboljšimi in hkrati ne preplačate ničesar.

Prva stopnja je namenjena doseganju stabilne remisije z uničenjem patoloških levkocitov v kostnem mozgu in krvi.
Druga stopnja (terapija po remisiji) je uničenje neaktivnih levkocitov, kar lahko v prihodnosti povzroči ponovitev bolezni.

Standardna zdravljenja za VSE:

Kemoterapija

Sistematično (zdravila vstopijo v splošni krvni obtok), intratekalno (kemoterapevtiki se injicirajo v hrbtenični kanal, kjer se nahaja likvor), regionalno (zdravila delujejo na določen organ).

Zdravljenje z obsevanjem

Lahko je zunanji (obsevanje s posebnim aparatom) in notranji (postavitev hermetično zaprtih radioaktivne snovi v samem tumorju ali v njegovi bližini). Če obstaja nevarnost širjenja tumorja v centralni živčni sistem, se uporablja zunanja radioterapija.

TCM ali THC

Presaditev kostnega mozga ali hematopoetskih izvornih celic (prekurzorjev krvnih celic).

biološko terapijo

Namenjen je obnavljanju in spodbujanju bolnikove imunosti.

Obnova in normalizacija kostnega mozga se pojavi ne prej kot dve leti po kemoterapiji.

Za zdravljenje KLL uporabljamo kemoterapijo in terapijo TKI ─ zaviralce tirozin kinaze. Znanstveniki so iz matičnih celic izolirali beljakovine (tirozin kinaze), ki spodbujajo rast in proizvodnjo belih krvnih celic. Zdravila TKI blokirajo to funkcijo.

Prognoza in pričakovana življenjska doba

Rak je drugi vodilni vzrok smrti na svetu. Delež limfocitne levkemije v tej statistiki ne presega 2,8%.

Pomembno!

Akutna oblika se razvije predvsem pri otrocih in mladostnikih. Napoved ugodnega izida v pogojih inovativne tehnologije obdelave je zelo visoka in znaša več kot 90 %. V starosti 2-6 let pride do skoraj 100-odstotnega okrevanja. Vendar je treba upoštevati en pogoj - pravočasna prijava na specializirano zdravstveno oskrbo!

Kronična oblika je bolezen odraslih. V razvoju bolezni je jasen vzorec, povezan s starostjo bolnikov. Starejša kot je oseba, večja je verjetnost pojava. Na primer, pri starosti 50 let so zabeleženi 4 primeri na 100.000 ljudi, pri 80 letih pa je to že 30 primerov pri enakem številu ljudi. Vrhunec bolezni se pojavi pri 60 letih. limfocitna levkemija pogostejši pri moških, je 2/3 vseh primerov. Razlog za to razlikovanje med spoloma ni jasen. Kronična oblika je neozdravljiva, vendar je desetletna napoved preživetja 70-odstotna (z leti se bolezen nikoli ni ponovila).

Limfociti - vrsta levkocitov (belih krvničk) - so ključni strukturni in funkcionalni element imunskega sistema. Zdravi B-limfociti, ki se diferencirajo v plazmatke, izločajo imunoglobuline - protitelesa, ki nevtralizirajo kužne, patogene, strupene, tuje celice. Levkemični limfociti te sposobnosti nimajo.

Kronična limfocitna levkemija - CLL - Kronična limfocitna levkemija - tumorska bolezen krvnega sistema s primarno lezijo kostnega mozga.
Koda ICD-10: C91.1

Morfološki substrat tumorja v 95% primerov so zreli atipični B-limfociti z značilnim nizom markerjev receptorjev CD: CD5/CD19/CD23. V 5% primerov imajo levkemične celice T-celični fenotip.

Klon nefunkcionalnih levkemičnih limfocitov se nenehno razmnožuje in kopiči v kostnem mozgu, periferni krvi, bezgavkah, vranici in jetrih.
Hitrejša kot je proliferacija (hitrost delitve celic), bolj agresiven je potek KLL.

Značilnosti kronične limfocitne levkemije

CLL predstavlja 30 % vseh človeških levkemij in 40 % vseh levkemij pri ljudeh, starejših od 65 let. CLL se bistveno razlikuje od drugih oblik limfoproliferativnih bolezni:

Kronična limfocitna levkemija je bolezen starejših. Višja kot je starost, pogostejša je KLL:

- V otroštvo incidenca CLL je blizu ničle;
- v starosti 30-45 let je CLL izjemno redka;
- po 50 letih se primeri bolezni pogosteje pojavijo, do 60-70 let dosežejo svoj maksimum in se zmanjšajo po 75 letih.

Najpogosteje se bolezen razvija asimptomatsko, zelo počasi in se odkrije naključno med popolno krvno sliko.

Pri kronični limfocitni levkemiji se nenormalni limfociti ne razlikujejo videz od normalnih, vendar so funkcionalno slabše.

Pri bolnikih s CLL se zmanjša odpornost proti bakterijskim okužbam in postopoma se oblikuje stanje imunske pomanjkljivosti, ki je nezdružljivo z življenjem.

Pravi vzrok kronične limfocitne levkemije ni znan. Kot oteževalna dejavnika štejemo vpliv virusov na telo in genetsko nagnjenost k bolezni, čeprav natančnih dokazov o dednem prenosu KLL ni. Ionizirajoče sevanje, stik z benzenom, bencin nimajo pomembne vloge pri razvoju KLL.

Pripadniki bele rase pogosteje trpijo za CLL kot Afričani in Azijci. Kronična limfocitna levkemija je na Kitajskem in Japonskem malo znana. Hkrati je KLL pogost pojav v Izraelu. Moški pogosteje zbolijo za KLL kot ženske (povprečno 2:1).

Simptomi kronične limfocitne levkemije
/ko rastejo/

Začetek bolezni je asimptomatski, subjektivno nelagodje je odsotno. V krvi - majhna, nenehno narašča (povečanje absolutnega števila limfocitov), število levkocitov ne presega norme.

Bris periferne krvi bolnika s KLL
Jasno so vidni atipični limfociti in Gumprechtove sence – jedra uničenih levkemijskih limfocitov.

Za pojasnilo končna diagnoza:
- izvaja se študija punktata kostnega mozga: mielogram.
Diagnostični kriterij za CLL: število limfocitov v kostnem mozgu ≥30%.
- obvezna je imunološka študija - imunofenotipizacija: določanje CD-markerjev limfocitov.

S povečanjem števila levkemičnih limfocitov v krvi opazimo levkocitozo (poveča se absolutno število levkocitov). S pomembno levkocitozo ≥50-100-200 x10 9 /l se pojavijo:

Povečanje vratnih bezgavk pri tumorski obliki CLL

Slabost, utrujenost.
potenje.
Nemotivirano srbenje kože.
Slaba toleranca na ugrize krvosesnih žuželk.
Povečane bezgavke: cervikalne, aksilarne, dimeljske, notranje.
Izguba teže.

Splošno povečanje bezgavk - najpomembnejši klinični znak kronične limfocitne levkemije - se včasih pojavi na samem začetku bolezni, včasih se pridruži kasneje. Limfne vozle se povečujejo simetrično, zelo počasi in lahko dosežejo velikost velike mandarine. So mobilni, neboleči, ne tvorijo fistul. Hiperplazijo bezgavk določimo med ultrazvočnim ali rentgenskim pregledom.

Povečanje vranice
Zelo pogost simptom KLL, ki spremlja otekle bezgavke.
Povečanje jeter
morda ne bodo opazili.
Zmanjšana imunost, znižani imunoglobulini v krvi.

Pogosti prehladi, okužbe sečila, tonzilitis, bronhitis, pljučnica lahko povzročijo smrt bolnika.

Razvoj avtoimunskih procesov: možen hemoragična diateza, hemolitične krize.
Kožne lezije: eritroderma, ekcem, herpes zoster (herpes zoster).
Zmanjšanje števila trombocitov, eritrocitov, nevtrofilcev v krvi zaradi zamenjave zdravih celic in hematopoetskih kalčkov v kostnem mozgu z levkemičnimi limfociti.

Anemija, trombocitopenija, povečanje ESR se pojavijo z napredovanjem CLL in povečanjem avtoimunskih procesov.

Pri kronični limfocitni levkemiji pride do zmanjšanja vseh delov imunskega sistema. Glede na to se lahko razvijejo drugi tumorji - rak različnih lokalizacij.

Oblike kronične limfocitne levkemije
Zdravljenje/prognoza

Benigna kronična limfocitna levkemija.

Rast limfocitov in levkocitoza poteka zelo počasi. Rahlo povečanje bezgavk. Anemije ni. Ni zastrupitve.
Bolnikovo stanje je zadovoljivo.

Zdravljenje:

Pri rahlem povečanju bezgavk in stabilni krvni sliki se specifična terapija ne izvaja.
Bolniku se priporoča racionalen režim dela in počitka, zdrava hrana, bogata z naravnimi vitamini, mlečna in zelenjavna prehrana.
Treba je opustiti kajenje, alkohol, izogibati se hlajenju in insolaciji.
Pacient je pod stalnim nadzorom hematologa-onkologa, terapevta. Krvni test se opravi vsaj 1-krat v 3-6 mesecih.

Napoved:

ugodno. Napredovanje benigne KLL pri nekaterih bolnikih ne nastopi več let.

Progresivna kronična limfocitna levkemija. Klasična oblika.

Povečanje števila levkocitov se pojavi vsak mesec. Limfne vozle se postopoma povečujejo. Pojavijo se simptomi zastrupitve: izguba teže, zvišana telesna temperatura, znojenje, šibkost.

Zdravljenje:

Specifična kemoterapija (klorambucil, ciklofosfamid, fludarabin itd.) Predpisana s povečanjem absolutnega števila levkocitov ≥50x109 / L.
Z ustreznim pravočasnim zdravljenjem je mogoče doseči popolno dolgoročno remisijo.

Napoved:

ugodno.

Tumorska oblika kronične limfocitne levkemije.

Levkocitoza v periferni krvi je nizka.
Znatno povečane in stisnjene bezgavke, tonzile, vranica.

Zdravljenje:

Kombinirani tečaji kemoterapije CVP (ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon), CHOP (ciklofosfamid, adriblastin, vinkristin, prednizolon) itd.
Zdravljenje z obsevanjem.

Napoved:

Vmesni.

Splenomegalična oblika kronične limfocitne levkemije.

Levkocitoza je zmerna. Bezgavke so zmerno povečane. Znatno povečana vranica.

Zdravljenje:

Zdravljenje z obsevanjem.
S hudim hipersplenizmom - splenektomija (odstranitev vranice).
Kombinirana kemoterapija po indikacijah.

Napoved:

ugodno.

Oblika kronične limfocitne levkemije kostnega mozga.

Povečanje bezgavk in vranice je nepomembno.
V periferni krvi - limfocitoza, citopenija: hitro progresivno zmanjšanje eritrocitov, trombocitov in zdravih levkocitov.
Anemija, krvavitev.
V kostnem mozgu - agresivna difuzna proliferacija zrelih levkemičnih limfocitov. Mielogram - limfocitna metaplazija se nagiba k 90%.

Zdravljenje:

Tečaj kemoterapije po programu VAMP (citozar, vinkristin, metotreksat, prednizolon).

Napoved:

Neželeno.

Kronična prolimfocitna levkemija.

Včasih velja za prolimfocitno obliko kronične limfocitne levkemije.
Koda ICD-10: C91.3
Levkemični limfociti so morfološko mlajši in se zdijo bolj imunološko diferencirane celice kot pri klasične oblike HLL. Bolniki imajo zelo visoko levkocitozo z visokim odstotkom mladih oblik limfocitov in izrazito povečano vranico.

Zdravljenje:

Kombinirani tečaji kemoterapije CVP, CHOP itd.
Zdravljenje z obsevanjem.
Ta oblika kronične limfocitne levkemije se ne odziva dobro na standardno zdravljenje.

Napoved:

Neželeno.

Kronična limfocitna levkemija dlakave celice (lasne celice) BcCLL.

Koda ICD-10: C91.4
Posebna oblika KLL, pri kateri imajo levkemični limfociti značilne morfološke značilnosti: izrastke citoplazme v obliki resic, jedra "dlakavih" limfocitov spominjajo na jedro blastne celice.

Levkemični lasastocelični limfocit v krvnem razmazu.

Skupaj z limfocitozo VcCLL spremlja značilni simptomi:
- periferne bezgavke niso povečane;
- znatno povečana vranica in jetra;
izrazita citopenija. Bolniki z VCLL še posebej pogosto trpijo zaradi okužb, nekrotizirajočega vaskulitisa, krvavitev in lezij kosti. Med bolniki z VCLL pomembno prevladujejo moški (5:1).

Zdravljenje:

Stara metoda zdravljenja bolnikov z dlakastocelično obliko kronične limfocitne levkemije je odstranitev vranice.
Trenutno se daje prednost specifični kemoterapiji (kladribin in drugi).
Poleg kemoterapije se pri zdravljenju VCLL uspešno uporabljajo zdravila rekombinantnih interferonov-alfa (Reaferon, Intron A). Učinkovitost njihove uporabe so opazili pri 80% bolnikov.

Napoved:

Relativno ugodno.

Klinični pregled

Bolniki s potrjeno diagnozo CLL so pod dinamičnim opazovanjem hematologa-onkologa. Krvni test se izvaja vsakih 1-3-6 mesecev. Po potrebi je predpisana podporna citostatična terapija za zajezitev levkemične agresije.

Preprečevanje

Do danes ni specifičnega preprečevanja kronične limfocitne levkemije.
Zdravljenje z zelišči, drugimi netradicionalnimi ljudskimi metodami je zaman in v nekaterih primerih smrtonosno za bolnika.

Možnosti sodobnega zdravljenja KLL

Revolucija v zdravljenju KLL je bila odkritje in uvedba v prakso alkilirajočih sredstev, antimetabolitov (analogov purina in pirimidina). Uporaba klorambucila (Leukeran), Fludarabina (Fludar, Flugard) in drugih v kombiniranih režimih zdravljenja omogoča doseganje stabilne remisije v 80-85% primerov CLL.

Obetavna smer pri zdravljenju kronične limfocitne levkemije so pripravki monoklonskih protiteles. Terapija KLL samo z Rituximabom (MabThera), Alentuzumabom (Kampath) v kombinaciji s prednizolonom in citostatiki se je izkazala za zelo učinkovito pri velikem številu bolnikov.

V zadnjih desetletjih se je kronična limfocitna levkemija iz neozdravljive bolezni razvila v bolezen, ki jo je LAHKO USPEŠNO ZDRAVITI.

Shranite članek!

VKontakte Google+ Twitter Facebook Kul! Na zaznamke

V začetnih fazah se kaže z limfocitozo in generalizirano limfadenopatijo. Z napredovanjem kronične limfocitne levkemije opazimo hepatomegalijo in splenomegalijo ter anemijo in trombocitopenijo, ki se kaže s šibkostjo, utrujenostjo, petehialnimi krvavitvami in povečano krvavitvijo. Zaradi zmanjšanja imunosti so pogoste okužbe. Diagnoza se postavi na podlagi laboratorijske raziskave. Zdravljenje - kemoterapija, presaditev kostnega mozga.

Kronična limfocitna levkemija je bolezen iz skupine ne-Hodgkinovih limfomov. Spremlja ga povečanje števila morfološko zrelih, vendar okvarjenih B-limfocitov. Kronična limfocitna levkemija je najpogostejša oblika hemoblastoz, ki predstavlja eno tretjino vseh levkemij, diagnosticiranih v ZDA in Evropi. Moški so prizadeti pogosteje kot ženske. Največja pojavnost pade na starost, v tem obdobju približno 70%. skupaj kronična limfocitna levkemija.

Bolniki mladosti redko trpijo, do 40 let se prvi simptom bolezni pojavi le pri 10% bolnikov. IN Zadnja leta strokovnjaki ugotavljajo nekaj "pomlajevanja" patologije. Klinični potek kronične limfocitne levkemije je zelo spremenljiv, od dolgotrajne odsotnosti napredovanja do izjemno agresivne različice s smrtnim izidom v 2-3 letih po diagnozi. Obstaja več dejavnikov, ki lahko napovedujejo potek bolezni. Zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije in hematologije.

Etiologija in patogeneza kronične limfocitne levkemije

Vzroki za nastanek niso povsem pojasnjeni. Kronična limfocitna levkemija velja za edino levkemijo z nepotrjeno povezavo med razvojem bolezni in škodljivimi dejavniki. zunanje okolje(ionizirajoče sevanje, stik z rakotvornimi snovmi). Strokovnjaki menijo, da je glavni dejavnik, ki prispeva k razvoju kronične limfocitne levkemije, dedna nagnjenost. Tipične kromosomske mutacije, ki povzročajo poškodbe onkogena v začetni fazi bolezni, še niso bile ugotovljene, vendar študije potrjujejo mutageno naravo bolezni.

Klinična slika kronična limfocitna levkemija je posledica limfocitoze. Vzrok limfocitoze je videz veliko število morfološko zreli, vendar imunološko okvarjeni B-limfociti, nesposobni zagotoviti humoralno imunost. Prej je veljalo, da so nenormalni B-limfociti pri kronični limfocitni levkemiji dolgožive celice in se le redko delijo. Kasneje je bila ta teorija ovržena. Študije so pokazale, da se B-limfociti hitro razmnožujejo. Vsak dan se v telesu bolnika tvori 0,1-1% celotnega števila atipičnih celic. Pri različnih bolnikih so prizadeti različni kloni celic, zato lahko kronično limfocitno levkemijo obravnavamo kot skupino tesno povezanih bolezni s skupno etiopatogenezo in podobnimi kliničnimi simptomi.

Pri preučevanju celic se razkrije velika raznolikost. V materialu lahko prevladujejo širokoplazemske ali ozkoplazemske celice z mladimi ali nagubanimi jedri, skoraj brezbarvno ali svetlo obarvano zrnato citoplazmo. Proliferacija nenormalnih celic se pojavi v psevdofoliklih - skupkih levkemičnih celic, ki se nahajajo v bezgavkah in kostnem mozgu. Vzroki citopenije pri kronični limfocitni levkemiji so avtoimunsko uničenje krvnih celic in zaviranje proliferacije matičnih celic zaradi povečanja ravni T-limfocitov v vranici in periferni krvi. Poleg tega lahko atipični B-limfociti ob prisotnosti morilskih lastnosti povzročijo uničenje krvnih celic.

Klasifikacija kronične limfocitne levkemije

Glede na simptome, morfološke značilnosti, stopnjo napredovanja in odziv na terapijo ločimo naslednje oblike bolezni:

Kronična limfocitna levkemija z benignim potekom. Bolnikovo stanje je dolgo časa zadovoljivo. Število levkocitov v krvi počasi narašča. Od trenutka diagnoze do stabilnega povečanja bezgavk lahko traja več let ali celo desetletij. Bolniki ohranijo svojo delovno sposobnost in običajni način življenja.
Klasična (progresivna) oblika kronične limfocitne levkemije. Levkocitoza se kopiči več mesecev in ne let. Vzporedno se povečajo bezgavke.
Tumorska oblika kronične limfocitne levkemije. Posebnost te oblike je blago izražena levkocitoza z izrazitim povečanjem bezgavk.
Oblika kronične limfocitne levkemije kostnega mozga. Progresivna citopenija se odkrije v odsotnosti povečanja bezgavk, jeter in vranice.
Kronična limfocitna levkemija s povečanjem vranice.
Kronična limfocitna levkemija s paraproteinemijo. Simptomi ene od zgornjih oblik bolezni so opaženi v kombinaciji z monoklonsko G- ali M-gamapatijo.
Predlimfocitna oblika kronične limfocitne levkemije. Posebnost te oblike je prisotnost limfocitov, ki vsebujejo nukleole, v razmazih krvi in kostnega mozga, vzorcih tkiva vranice in bezgavk.
Dlakastocelična levkemija. Citopenija in splenomegalija sta odkriti v odsotnosti povečanih bezgavk. Mikroskopski pregled odkrije limfocite z značilnim »mladostnim« jedrom in »neravno« citoplazmo z razpokami, nazobčanimi robovi in izrastki v obliki dlačic ali resic.
T-celična oblika kronične limfocitne levkemije. Opazimo ga v 5% primerov. Spremlja ga levkemična infiltracija dermisa. Ponavadi hitro napreduje.

Obstajajo tri stopnje klinične faze kronične limfocitne levkemije: začetna, napredovale klinične manifestacije in terminal.

Simptomi kronične limfocitne levkemije

V začetni fazi je patologija asimptomatska in jo je mogoče odkriti le s krvnimi preiskavami. V nekaj mesecih ali letih ima bolnik s kronično limfocitno levkemijo 40-50% limfocitozo. Število levkocitov je blizu zgornje meje norme. V normalnem stanju periferne in visceralne bezgavke niso povečane. V obdobju nalezljivih bolezni se lahko bezgavke začasno povečajo, po okrevanju pa se ponovno zmanjšajo. Prvi znak napredovanja kronične limfocitne levkemije je stabilno povečanje bezgavk, pogosto v kombinaciji s hepatomegalijo in splenomegalijo.

Najprej so prizadete vratne in pazdušne bezgavke, nato vozli v mediastinumu in trebušni votlini, nato v dimeljska regija. Palpacija razkrije mobilne, neboleče, gosto elastične tvorbe, ki niso spajkane s kožo in bližnjimi tkivi. Premer vozlov pri kronični limfocitni levkemiji je lahko od 0,5 do 5 ali več centimetrov. Velike periferne bezgavke lahko nabreknejo z vidno kozmetično napako. Z znatnim povečanjem jeter, vranice in visceralnih bezgavk lahko opazimo stiskanje notranjih organov, ki ga spremljajo različne funkcionalne motnje.

Bolniki s kronično limfocitno levkemijo se pritožujejo zaradi šibkosti, nerazumne utrujenosti in zmanjšane sposobnosti za delo. Glede na krvne preiskave se limfocitoza poveča do 80-90%. Število eritrocitov in trombocitov običajno ostane v mejah normale, pri nekaterih bolnikih se odkrije rahla trombocitopenija. V kasnejših fazah kronične limfocitne levkemije opazimo izgubo teže, nočno potenje in zvišano telesno temperaturo do subfebrilnih številk. Značilne so imunske motnje. Bolniki pogosto trpijo zaradi prehladov, cistitisa in uretritisa. Obstaja nagnjenost k gnojenju ran in pogost nastanek abscesov v podkožnem maščobnem tkivu.

Vzrok smrti pri kronični limfocitni levkemiji so pogosto hude nalezljive bolezni. Možno vnetje pljuč, ki ga spremlja kolaps pljučnega tkiva in hude kršitve prezračevanja. Nekateri bolniki razvijejo eksudativni plevritis, ki je lahko zapleten z rupturo ali stiskanjem prsnega koša limfni kanal. Druga pogosta manifestacija napredovale kronične limfocitne levkemije je herpes zoster, ki pri hudi primeri postane generaliziran, zajame celotno površino kože in včasih sluznice. Podobne lezije lahko opazimo pri herpesu in noricah.

Med drugimi možnimi zapleti kronične limfocitne levkemije je infiltracija vestibulokohlearnega živca, ki jo spremljajo motnje sluha in tinitus. V terminalni fazi kronične limfocitne levkemije lahko opazimo infiltracijo možganskih ovojnic, medule in živčnih korenin. Krvni testi kažejo trombocitopenijo, hemolitična anemija in granulocitopenija. Kronično limfocitno levkemijo je mogoče preoblikovati v Richterjev sindrom - difuzni limfom, ki se kaže s hitro rastjo bezgavk in nastankom žarišč zunaj limfni sistem. Približno 5% bolnikov preživi do razvoja limfoma. V drugih primerih pride do smrti zaradi infekcijskih zapletov, krvavitev, anemije in kaheksije. Nekateri bolniki s kronično limfocitno levkemijo razvijejo hudo odpoved ledvic zaradi infiltracije ledvičnega parenhima.

Diagnoza kronične limfocitne levkemije

V polovici primerov se patologija odkrije naključno, med pregledom za druge bolezni ali med rutinskim pregledom. Pri postavitvi diagnoze se upoštevajo pritožbe, anamneza, podatki objektivnega pregleda, rezultati krvnih preiskav in imunofenotipizacija. Diagnostični kriterij za kronično limfocitno levkemijo je povečanje števila levkocitov v krvnem testu do 5 × 109 / l v kombinaciji z značilnimi spremembami v imunofenotipu limfocitov. Mikroskopski pregled krvnega razmaza razkrije majhne B-limfocite in Gumprechtove sence, po možnosti v kombinaciji z atipičnimi ali velikimi limfociti. Imunofenotipizacija potrdi prisotnost celic z nenormalnim imunofenotipom in klonalnostjo.

Določitev stopnje kronične limfocitne levkemije se izvede na podlagi kliničnih manifestacij bolezni in rezultatov objektivnega pregleda perifernih bezgavk. Za pripravo načrta zdravljenja in oceno prognoze kronične limfocitne levkemije se izvajajo citogenetske študije. Če sumite na Richterjev sindrom, je predpisana biopsija. Za določitev vzrokov citopenije se izvede sternalna punkcija kostnega mozga, ki ji sledi mikroskopski pregled pikčasti.

Zdravljenje in napoved kronične limfocitne levkemije

V začetnih fazah kronične limfocitne levkemije se uporablja pričakovano zdravljenje. Bolniki so naročeni na pregled vsakih 3-6 mesecev. Če ni znakov napredovanja, so omejeni na opazovanje. Indikacija za aktivno zdravljenje je povečanje števila levkocitov za dvakrat ali več v šestih mesecih. Glavno zdravljenje kronične limfocitne levkemije je kemoterapija. Najbolj učinkovita kombinacija zdravila običajno postane kombinacija rituksimaba, ciklofosfamida in fludarabina.

Pri vztrajnem poteku kronične limfocitne levkemije so predpisani veliki odmerki kortikosteroidov in presaditev kostnega mozga. Pri starejših bolnikih s hudo somatsko patologijo je uporaba intenzivne kemoterapije in presaditve kostnega mozga lahko težavna. V takih primerih se izvaja monoterapija s klorambucilom oz to zdravilo v kombinaciji z rituksimabom. Pri kronični limfocitni levkemiji z avtoimunsko citopenijo je predpisan prednizolon. Zdravljenje se izvaja, dokler se bolnikovo stanje ne izboljša, medtem ko je trajanje terapije najmanj 8-12 mesecev. Po stabilnem izboljšanju bolnikovega stanja se zdravljenje prekine. Indikacija za nadaljevanje zdravljenja so klinični in laboratorijski simptomi, ki kažejo na napredovanje bolezni.

Kronična limfocitna levkemija velja za praktično neozdravljivo dolgotrajno bolezen z relativno zadovoljivo prognozo. V 15% primerov opazimo agresiven potek s hitrim povečanjem levkocitoze in napredovanjem klinični simptomi. Smrtni izid pri tej obliki kronične limfocitne levkemije nastopi v 2-3 letih. V drugih primerih opazimo počasno napredovanje, povprečna pričakovana življenjska doba od trenutka diagnoze se giblje od 5 do 10 let. Z benignim potekom je lahko življenjska doba več desetletij. Po poteku zdravljenja opazimo izboljšanje pri 40-70% bolnikov s kronično limfocitno levkemijo, vendar se redko odkrijejo popolne remisije.

Kronična limfocitna levkemija - zdravljenje v Moskvi

Imenik bolezni

Onkološke bolezni

Zadnja novica

je zgolj informativne narave

in ni nadomestilo za kvalificirano zdravstveno oskrbo.

B-celična kronična limfocitna levkemija, koncept.

Limfoproliferativna bolezen krvi Kronična B-celična limfocitna levkemija (B-CLL) je tumor, ki nastane iz zrelih B-limfocitov, ki so prešli stopnjo zorenja v kostnem mozgu. Ta krvna bolezen se kaže s simptomi, kot so limfocitoza, difuzna proliferacija limfocitov v kostnem mozgu, povečane bezgavke, vranica in jetra.

B-celična kronična limfocitna levkemija je ena najpogostejših vrst levkemije pri odraslih. Incidenca KLL je 3 primeri na 100.000 odraslih na leto. Povprečna starost bolnikov v Rusiji je 57 let. Moški zbolijo dvakrat pogosteje kot ženske. Osebe turškega porekla zelo redko zbolijo za B-CLL. Ta levkemija se pogosto deduje tako recesivno kot dominantno.

B-celična kronična limfocitna levkemija je heterogena bolezen. Glede na to, ali so bile matične celice KLL podvržene somatski hipermutaciji genov, ki kodirajo variabilno regijo težke verige Ig (IgVH), ali ne, ločimo 2 različici bolezni:

B-CLL s prisotnostjo somatske hipermutacije genov IgVH (bolj benigna);
B-KLL brez somatske hipermutacije genov IgVH (bolj agresiven).

Na podlagi kliničnih in morfoloških znakov, vključno z odzivom na terapijo, ločimo naslednje oblike KLL: benigno, progresivno, tumorsko, abdominalno, vranično, kostnomožčno.

Kako se kaže B-celična kronična limfocitna levkemija?

Vzroki bolezni

B-celična kronična limfocitna levkemija je najnevarnejša in najpogostejša oblika levkemije.

Zanimivo je, da predstavniki azijskih narodnosti, ki živijo v jugovzhodni Aziji, praktično nimajo te bolezni. Razlogi za to značilnost in zakaj so ljudje iz teh držav tako različni, trenutno še niso ugotovljeni. V Evropi in Ameriki je med predstavniki bele populacije incidenca 3 primere na leto na prebivalstvo.

Natančen vzrok bolezni ni znan.

Veliko število primerov je zabeleženih pri predstavnikih iste družine, kar nakazuje, da je bolezen podedovana in povezana z genetskimi motnjami.

Odvisnost nastanka bolezni od izpostavljenosti sevanju ali škodljivih učinkov onesnaženosti okolja, negativnih učinkov nevarne proizvodnje ali drugih dejavnikov še ni dokazana.

Simptomi bolezni

CLL je maligni rak

Navzven se B-celična kronična limfocitna levkemija morda dolgo časa ne manifestira ali pa se njeni znaki zaradi zamegljenosti in pomanjkanja izražanja preprosto ignorirajo.

Glavni simptomi patologije:

Običajno iz zunanjih znakov bolniki opazijo nemotivirano hujšanje z normalno, zdravo in dovolj visoko kalorično prehrano. Obstajajo lahko tudi pritožbe zaradi močnega znojenja, ki se pojavi dobesedno ob najmanjšem naporu.
Pojavijo se naslednji simptomi astenije - šibkost, letargija, utrujenost, pomanjkanje zanimanja za življenje, motnje spanja in normalnega vedenja, neustrezne reakcije in vedenje.
Naslednji znak, na katerega običajno reagirajo bolni ljudje, je povečanje bezgavk. Lahko so zelo velike, zgoščene, sestavljene iz skupin vozlišč. Na dotik so lahko povečana vozlišča mehka ali gosta, vendar stiskanja notranjih organov običajno ne opazimo.
V kasnejših fazah se pridruži povečanje jeter in vranice, čuti se rast organa, opisana kot občutek teže in nelagodja. V zadnjih fazah se razvije anemija, pojavi se trombocitopenija, splošna šibkost, omotica in nenadna krvavitev.

Od objektivnih kazalcev, ki jih je mogoče zabeležiti v zgodnjih fazah bolezni, lahko imenujemo levkocitoza. Le s tem kazalnikom, skupaj s podatki celotne anamneze, lahko zdravnik odkrije prve znake bolezni in jo začne zdraviti.

Možni zapleti

Zagnan CLL je grožnja življenju!

V bistvu grožnjo predstavljajo zapleti, ki jih povzroči močna oslabitev imunskega sistema. V tem stanju lahko vsak prehlad ali blaga okužba povzroči zelo resno bolezen. Te bolezni je zelo težko prenašati. Za razliko od zdrave osebe je bolnik s celično limfocitno levkemijo zelo dovzeten za katero koli prehladno bolezen, ki se lahko razvije zelo hitro, poteka v hudi obliki in povzroči hude zaplete.

Metode za diagnosticiranje bolezni

Krvni test je glavna metoda za diagnosticiranje kronične limfocitne levkemije

Opredelitev bolezni z zunanjimi znaki, ultrazvokom in računalniško tomografijo nimajo popolnih informacij. Redko se izvaja tudi biopsija kostnega mozga.

Glavne metode za diagnosticiranje bolezni so naslednje:

Izvedba specifične krvne preiskave (imunofenotipizacija limfocitov).
Izvedba citogenetske študije.
Pregled biopsije kostnega mozga, bezgavk in vranice.
Sternalna punkcija ali študija mielograma.

Stopnja A - popolna odsotnost lezij bezgavk ali prisotnost največ 2 prizadetih bezgavk. Odsotnost anemije in trombocitopenije.
Stopnja B - v odsotnosti trombocitopenije in anemije sta 2 ali več prizadetih bezgavk.
Stadij C - trombocitopenija in anemija sta registrirani ne glede na to, ali so prizadete bezgavke ali ne, ter število prizadetih vozlov.

Metode zdravljenja kronične limfocitne levkemije

Kemoterapija je najučinkovitejše zdravljenje raka

Po mnenju mnogih sodobnih zdravnikov B-celična kronična limfocitna levkemija v začetnih fazah ne potrebuje posebnega zdravljenja zaradi blagih simptomov in majhnega vpliva na bolnikovo dobro počutje.

Intenzivno zdravljenje se začne le v primerih, ko bolezen začne napredovati in vpliva na bolnikovo stanje:

Z močnim povečanjem števila in velikosti prizadetih bezgavk.
S povečanjem jeter in vranice.
Če se diagnosticira hitro povečanje števila limfocitov v krvi.
Z rastjo znakov trombocitopenije in anemije.

Če bolnik začne trpeti zaradi manifestacij onkološke zastrupitve. To se običajno kaže s hitro nepojasnjeno izgubo teže, hudo šibkostjo, pojavom vročine in nočnim potenjem.

Glavno zdravljenje bolezni je kemoterapija.

Do nedavnega je bilo glavno zdravilo klorbutin, zdaj pa se proti tej obliki limfocitne levkemije uspešno uporabljata Fludara in ciklofosfamid, intenzivni citostatiki.

Več informacij o levkemiji najdete v videu:

V težkih primerih, ko ima bolnik močno povečanje bezgavk ali jih je veliko, je lahko indicirana uporaba radioterapije. Ko se vranica dramatično poveča, postane boleča in dejansko ne opravlja svojih funkcij, jo je priporočljivo odstraniti.

Preventiva pomaga podaljšati življenje in zmanjšati tveganja

Morate skrbeti za svoje zdravje in poiskati zdravniško pomoč, če se pojavijo najmanjši sumljivi simptomi. To bo pomagalo prepoznati bolezen v zgodnjih fazah in preprečiti njen spontan in nenadzorovan razvoj.
Ker bolezen močno vpliva na delovanje bolnikovega imunskega sistema, se mora čim bolj zaščititi pred prehladi in kakršnimi koli okužbami. V primeru okužbe ali stika z bolnimi, viri okužbe, lahko zdravnik predpiše uporabo antibiotikov.
Da bi zaščitili svoje zdravje, se mora oseba izogibati potencialnim virom okužbe, mestom velike koncentracije ljudi, zlasti v obdobjih množičnih epidemij.
Pomemben je tudi habitat - sobo je treba redno čistiti, bolnik mora spremljati čistočo svojega telesa, oblačil in posteljnega perila, saj je vse to lahko vir okužbe. .
Bolniki s to boleznijo ne bi smeli biti na soncu, poskušajo se zaščititi pred njegovimi škodljivimi učinki.
Tudi za vzdrževanje imunosti potrebujete pravilno uravnoteženo prehrano z obilico rastlinske hrane in vitaminov, opustitev slabih navad in zmerno telesno aktivnost, predvsem v obliki hoje, plavanja, lahke gimnastike.

Bolnik s takšno diagnozo mora razumeti, da njegova bolezen ni obsodba, da lahko z njo živite več let, ohranjate dobro razpoloženje in telo, mentalno jasnost in visoko stopnjo učinkovitosti.

Dodaj komentar Prekliči odgovor

V nadaljevanju članka

Smo v sociali omrežja

Komentarji

POTOPINKA - 25.09.2017
Tatjana - 25.09.2017
Ilona - 24.09.2017
Lara - 22.09.2017
Tatjana - 22.09.2017
Mila - 21.09.2017

Teme vprašanj

Analize

Ultrazvok / MRI

Facebook

Nova vprašanja in odgovori

Vsebina te strani je zgolj izobraževalno-informativnega značaja in ne more in ne predstavlja javne ponudbe, ki jo določa 2. čl. 437 Civilnega zakonika Ruske federacije. Navedene informacije so zgolj informativne narave in ne nadomeščajo pregleda in posveta z zdravnikom. Obstajajo kontraindikacije in možni neželeni učinki, zato se posvetujte s strokovnjakom

Kronična limfocitna levkemija

Kronična limfocitna levkemija ali kronična limfocitna levkemija (KLL) je maligna klonska limfoproliferativna bolezen, za katero je značilno kopičenje atipičnih CD5/CD23-pozitivnih B-limfocitov pretežno v krvi, kostnem mozgu, bezgavkah, jetrih in vranici.

Epidemiologija

KLL je ena najpogostejših onkohematoloških bolezni. Je tudi najpogostejša vrsta levkemije med belci. Letna incidenca je cca. 3 primeri na 100 tisoč ljudi. Začetek bolezni se običajno pojavi v starosti. Moški zbolijo 1,5-2 krat pogosteje kot ženske. Etiološka povezava z rakotvornimi kemikalijami in ionizirajočim sevanjem ni bila dokazana. Nagnjenost je podedovana (tveganje za nastanek KLL pri bližnjih sorodnikih je 7-krat večje od populacije). Opisani so družinski primeri z relativno visoko penetracijo. Iz neznanih razlogov je med prebivalci vzhodnoazijskih držav redka. Predlevkemično stanje – monoklonska B-celična limfocitoza – se pojavi pri 5–10 % ljudi, starejših od 40 let, in napreduje v KLL s hitrostjo približno 1 % na leto.

Klinične manifestacije

Zanj je značilna absolutna limfocitoza v periferni krvi (glede na hemogram) in kostnem mozgu (glede na mielogram). V zgodnjih fazah je limfocitoza edina manifestacija bolezni. Bolniki se lahko pritožujejo zaradi tako imenovanih "ustavnih simptomov" - astenije, prekomerno potenje spontana izguba teže.

Značilna je generalizirana limfadenopatija. Povečanje intratorakalnih in intraabdominalnih bezgavk se odkrije z ultrazvokom ali rentgenskim pregledom, periferne bezgavke so na voljo za palpacijo. Limfne vozle lahko dosežejo precejšnjo velikost, tvorijo mehke ali goste konglomerate. Stiskanje notranjih organov ni značilno.

V kasnejših fazah bolezni se pridružita hepatomegalija in splenomegalija. Povečanje vranice se lahko kaže z občutkom teže ali nelagodja v levem hipohondriju, pojavom zgodnje nasičenosti.

Zaradi kopičenja tumorskih celic v kostnem mozgu in izpodrivanja normalne hematopoeze se lahko v poznejših fazah razvijejo anemija, trombocitopenija in redko nevtropenija. Zato se lahko bolniki pritožujejo zaradi splošne šibkosti, omotice, petehije, ekhimoze, spontane krvavitve.

Anemija in trombocitopenija sta lahko tudi avtoimunskega izvora.

Za bolezen je značilna huda imunosupresija, ki prizadene predvsem humoralno imunost (hipogamaglobulinemija). Zaradi tega obstaja nagnjenost k okužbam, kot so ponavljajoči se prehladi.

Nenavadna klinična manifestacija bolezni je lahko hiperreaktivnost na pike žuželk.

Diagnostika

Tumorske celice imajo morfologijo zrelih (majhnih) limfocitov: "žigosano" jedro s kondenziranim kromatinom brez nukleolusa, ozek rob citoplazme. Včasih pride do znatne (več kot 10%) primesi pomlajenih celic (prolimfocitov in paraimunoblastov), kar zahteva diferencialno diagnozo s prolimfocitno levkemijo.

Potreben kriterij za diagnozo CLL je povečanje absolutnega števila B-limfocitov v krvi za več kot 5 × 10 9 / L. .

Za potrditev diagnoze je obvezna imunofenotipizacija limfocitov s pretočno citometrijo. Kot diagnostični material se običajno uporablja periferna kri. Za celice KLL je značilen aberantni imunofenotip: hkratna ekspresija (so-ekspresija) markerjev CD19, CD23 in CD5. Poleg tega se razkrije klonalnost. Diagnozo KLL lahko postavimo tudi na podlagi imunohistokemične preiskave biopsije bezgavke ali vranice.

Citogenetska študija se izvaja s standardno kariotipizacijo ali FISH. Naloga študije je identificirati kromosomske mutacije, od katerih imajo nekatere prognostični pomen. Zaradi možnosti klonske evolucije je treba študijo ponoviti pred vsako linijo terapije in v primeru neodzivnosti. Kariotipizacija pri CLL zahteva uporabo mitogenov, saj je brez stimulacije le redko mogoče doseči potrebno število metafaz za analizo. Interfazni FISH pri CLL ne zahteva uporabe mitogenov in je bolj občutljiv. Analiza uporablja markerje, specifične za lokus, za odkrivanje del17p13.1, del11q23, trisomije 12 (+12) in del13q14. To so najpogostejše kromosomske nepravilnosti pri CLL:

60% primerov in je povezana z ugodno prognozo

podvojitev xp.12 je razkrita v

15% primerov in je povezana z normalno prognozo

del11q se pojavi v

10 % primerov in je lahko povezana z odpornostjo proti alkilirajočim kemoterapevtskim zdravilom

del17p je zaznan v

7 % primerov in lahko kaže na slabo prognozo

Presejanje hemolitične anemije je zaradi visoke pogostnosti avtoimunskih zapletov pri KLL potrebno tudi v odsotnosti očitnih kliničnih manifestacij. Priporočljivo je opraviti neposredni Coombsov test, štetje števila retikulocitov in določitev ravni bilirubinskih frakcij. V prisotnosti citopenije, da bi razjasnili njeno genezo (specifična lezija kostnega mozga ali avtoimunski zaplet), je včasih treba preučiti mielogram, za katerega se izvede punkcija prsnice.

Rutinski fizični pregled omogoča zadosten vpogled v klinično dinamiko, saj je bolezen sistemska. Izvajanje ultrazvoka in računalniška tomografija ocena volumna notranjih bezgavk ni obvezna izven kliničnih študij.

uprizoritev

Uporabljeni so sistemi za oder, ki sta jih predlagala K.Rai in J.Binet. Odražajo naravni potek bolezni - postopno kopičenje tumorske mase. Prognoza bolnikov v kasnejših fazah je lahko slabša kot v zgodnjih.

Zdravljenje

Kronična limfocitna levkemija je neozdravljiva, vendar počasi napredujoča (indolentna) bolezen.

Zdravljenje se ne začne takoj po potrditvi diagnoze. Bolezen lahko ostane stabilna več let, včasih celo življenje bolnika. Pogosto je valovit potek z obdobji povečanja in zmanjšanja volumna tumorja. Odločitev o potrebi po začetku terapije se običajno sprejme po obdobju bolj ali manj dolgotrajnega opazovanja.

Indikacije za začetek zdravljenja so oblikovane v sodobnih priporočilih. Odražajo sliko aktivnega napredovanja bolezni, ki vodi do poslabšanja zdravstvenega stanja bolnika in / ali njegove kakovosti življenja.

Zaradi sistemske narave bolezni se radioterapija pri KLL ne uporablja. Standard zdravljenja so kemoterapevtski režimi z vključevanjem nukleotidnih analogov, alkilirajočih zdravil in monoklonskih protiteles.

Eden najučinkovitejših načinov je "FCR". Omogoča popolno remisijo pri približno 85% bolnikov z nizkim tveganjem.

Možnost uporabe alkilirajočega zdravila bendamustina v terapiji se aktivno raziskuje.

Odpornost na citostatike je praviloma posledica kršitve mehanizmov iniciacije apoptoze kot odgovor na poškodbo DNA v tumorskih celicah. Najbolj značilne mutacije gena TP53 vodijo v njegovo inaktivacijo. Celice z inaktiviranim p53 ne odmrejo zaradi kopičenja poškodb genoma. Poleg tega lahko mutacije, ki jih povzročajo citostatiki, takim celicam prinesejo dodatne koristi z aktiviranjem onkogenov ali inaktiviranjem antionkogena. Tako je lahko mutageneza, ki jo povzročijo citostatiki, motor klonske evolucije.

Visoki odmerki glukokortikosteroidov, alemtuzumab, se trenutno uporabljajo pri odpornih bolnikih. (monoklonsko protitelo proti CD52), režimi, ki ga vsebujejo, in alogenska BMT.

Izvajanje intenzivne kemoterapije in BMT pri starejših je lahko ovirano zaradi slabega telesnega stanja in prisotnosti resnih sočasnih bolezni. Pri tej skupini bolnikov se pogosto uporablja klorambucil ali kombinacije na njegovi osnovi.

Nova zdravila (lenalidomid, flavopiridol, oblimersen, lumiliksimab, ofatumumab) in kombinirane sheme na njihovi osnovi so trenutno v zadnjih fazah kliničnih preskušanj. Velik potencial ima uporaba zaviralcev intracelularne signalizacije - CAL-101 (PI3K delta izoform inhibitor) in PCI (Bruton's tyrosine kinase inhibitor).

Obstaja tudi veliko število novih eksperimentalnih pristopov k zdravljenju KLL, katerih učinkovitost in varnost še nista v celoti dokazani.

Napoved

Napoved je razmeroma ugodna, bolezen lahko traja dolgo časa brez napredovanja. Mediana preživetja od diagnoze je 8-10 let. Pri nekaterih bolnikih pa ima levkemija agresiven potek. Znano je, da številni dejavniki napovedujejo rezultate zdravljenja in pričakovano življenjsko dobo, vključno z

Prisotnost ali odsotnost znakov somatske hipermutacije v genih variabilnih fragmentov imunoglobulinov B-celičnega receptorja
Uporaba določenih V-genov v strukturi receptorja B-celice (na primer V H 3-21)
Stopnja izražanja tirozin kinaze Zap-70
Stopnja izražanja površinskega markerja CD38
Kromosomske mutacije del17p, del11q, ki vplivajo na gene TP53 in ATM
Raven beta-2-mikroglobulina v krvnem serumu
Stadij bolezni po Raiju in Binetu
Čas podvojitve števila limfocitov periferne krvi itd.

Tumorska transformacija, pri kateri celice klona pridobijo nove značilnosti, zaradi katerih so podobne difuznemu velikoceličnemu limfomu, se imenuje Richterjev sindrom. Napoved v prisotnosti transformacije je izjemno neugodna.

Poglej tudi

Opombe

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. Smernice za diagnostiko in zdravljenje kronične limfocitne levkemije: poročilo Iz Mednarodna delavnica o kronični limfocitni levkemiji, ki posodablja smernice delovne skupine Nacionalnega inštituta za raka iz leta 1996. kri. 15. junij 2008; 111 (12):. Epub 2008, 23. januar
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/KR Rai et al. Klinični stadij kronične limfocitne levkemije. kri. 1975 avgust;46(2):219-34.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/JL Binet et al. Nova prognostična klasifikacija kronične limfocitne levkemije, ki izhaja iz multivariatne analize preživetja. rak. 1. julij 1981; 48 (1):.
Zdravilo proti levkemiji bi lahko bilo močno orožje v boju proti multipli sklerozi

Povezave

Patološka anatomija. Tečaj predavanja. Ed. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M.: Medicina, 1998

in možganske membrane

Tumorski supresorski geni Onkogen Stopnja Razvrščanje Karcinogeneza Metastaze Karcinogene Raziskave Paraneoplastični pojavi ICD-O Seznam onkoloških izrazov

Fundacija Wikimedia. 2010.

Oglejte si, kaj je "kronična limfocitna levkemija" v drugih slovarjih:

LIMFOLEVKEMIZEM KRONIČNI – med. Za kronično limfocitno levkemijo (KLL) je značilno močno povečanje števila zrelih limfoidnih celic v krvi, bezgavkah, vranici in jetrih. Izvor tumorja je predhodna celica limfopoeze. Genetski vidiki. Bolezen ima ... ... Priročnik o boleznih

kronična limfocitna levkemija - (l. chronica; sinonim za kronično limfoidno levkemijo) L., katerega morfološki substrat predstavljajo predvsem limfociti ... Big Medical Dictionary

KRONIČNA MIELOLUKEMIJA - med. Za kronično mieloično levkemijo (KML) je značilna proliferacija celic monocitnega in granulocitnega izvora s povečanjem števila levkocitov v periferni krvi do 50x109/l. Poleg segmentiranih trofilcev, razmazov ... ... Priročnik o boleznih

kronična limfoidna levkemija - (l. lymphoidea chronica) glej Kronična limfocitna levkemija ... Big Medical Dictionary

Antineoplastična zdravila - I Antineoplastična zdravila zdravila uporablja za zdravljenje tumorjev. Zdravila, ki se uporabljajo v onkologiji, imajo lahko citotoksični učinek ali zavirajo proliferativno aktivnost tumorskih celic ... ... Medicinska enciklopedija

Levkemija - (leucoscs; grško leukos bel + ōsis; sinonim za levkemijo) bolezni tumorske narave, ki se pojavijo s premestitvijo normalnih hematopoetskih kalčkov: tumor nastane iz hematopoetskih celic kostnega mozga. Incidenca L. ni enaka v različnih ... Medicinska enciklopedija

LEUKEMIJA - med. Levkemija (levkemija) je sistemska krvna bolezen, za katero je značilna zamenjava normalne hematopoeze kostnega mozga s proliferacijo manj diferenciranih in funkcionalno aktivnih celic zgodnjih prekurzorskih celic serije levkocitov. ... ... Vodnik po boleznih

kronično limfocitne levkemije- počasi napreduje onkološke bolezni krvi in kostnega mozga, ki je posledica kopičenja in/ali proliferacije klonskih morfološko zrelih limfocitov. Razvrstitve Glede na naravo proliferirajočih klonskih celic ... ... Wikipedia

LEUKOZA - tumor hematopoetskih celic, ki prizadene kostni mozeg s premestitvijo normalnih hematopoetskih kalčkov, pa tudi drugih organov in tkiv. Za akutne levkemije je značilno povečanje števila blastnih ali levkemičnih "mladih" celic v kosteh ... ... Enciklopedični slovar psihologije in pedagogike

levkemija - a; m [iz grščine. levkos beli] Med. = levkemija. Bolnik z levkemijo. L. je ozdravljiv. ◁ Levkemija, oh, oh. L. bolan. * * * levkemija (levkemija, levkemija), tumorske bolezni hematopoetskega tkiva s poškodbo kostnega mozga in premikom normalnega ... ... Enciklopedični slovar

Uporabljamo piškotke, da vam zagotovimo najboljšo izkušnjo na naši spletni strani. Z nadaljnjo uporabo te strani se strinjate s tem. Globa

Zdravniški arhiv: Zdravje in bolezen

Dobro je vedeti o boleznih

Kronična levkemija

Kronična mieloična levkemija

Kronična mieloična levkemija (CML) je mieloidni tumor, ki se pojavi na ravni pluripotentne matične celice, katere proliferacija in diferenciacija vodita do širjenja hematopoetskih kalčkov, ki so (za razliko od akutnih levkemij) predstavljeni predvsem v zrelih in vmesnih oblikah. Prizadeti so tako granulocitni kot trombocitni in eritrocitni kalčki kostnega mozga. Ta najpogostejša od vseh levkemij predstavlja 20 % vseh hemoblastoz pri odraslih in 5 % vseh hemoblastoz pri otrocih. V pojavnosti ni rasne ali spolne prevlade. Dokazana je možna vloga ionizirajočega sevanja in drugih eksogenih mutagenih dejavnikov pri nastanku bolezni.

Patogeneza. Na nivoju zelo zgodnje progenitorne celice pride do translokacije t (9;22), ki povzroči pojav t.i. "philadelphia" kromosoma in mutantnega gena bcr-abl, ki kodira protein p210, ki ima lastnosti tirozin kinaza. Širjenje Ph-pozitivnih celic v kostnem mozgu, periferni krvi in ekstramedularnih območjih ni mogoče razložiti toliko z njihovo visoko proliferativno aktivnostjo kot s širjenjem skupine prekurzorjev granulocitov, ki so izgubili občutljivost na regulativne dražljaje in spremembe v mikrookolju. . To vodi do njihove diseminacije, motenj v proizvodnji citokinov in zatiranja normalne hematopoeze. Razpolovna doba granulocitov kronične mieloične levkemije je 10-krat daljša od normalnih granulocitov.

Obstajajo tri klinične stopnje kronične mieloične levkemije.

1. stopnja, razširjena. V periferni krvi najdemo nevtrofilijo, granulocite vseh stopenj zorenja, eozinofilijo, bazofilijo. Število trombocitov je običajno normalno. Razstrelitve 1-2-3%. Kostni mozeg je bogat s celičnimi elementi s prevlado elementov granulocitne serije. Lahko se poveča število eozinofilcev, bazofilcev, megakariocitov.
2. stopnja, prehodna. V periferni krvi se poveča vsebnost nezrelih oblik (promielociti 20-30%); bazofilija. Trombocitoza, manj pogosto - trombocitopenija. Razstrelitve - do 10%. V kostnem mozgu - večceličnost, izrazit premik granulopoeze v levo, povečanje števila promielocitov, vsebnost blastov je približno 10%.
3. stopnja, terminalna, blastna kriza. Obstaja izrazita trombocitopenija, pojav v periferni krvi več kot 10% grdih blastnih celic. V kostnem mozgu - premik zrnca lopoeze v levo, vsebnost blastov se poveča, eritropoeza in trombopoeza sta depresivni.

Proces se lahko razširi na jetra, vranico, v terminalni fazi pa je lahko prizadeto katero koli tkivo. V kliničnem poteku kronične mieloične levkemije ločimo napredovale in terminalne faze. Na začetku napredovale faze bolnik nima težav, vranica ni povečana ali rahlo povečana, sestava periferne krvi je spremenjena.

Na tej stopnji je mogoče diagnozo postaviti z analizo "nemotivirane" narave nevtrofilne levkocitoze s premikom v formuli na mielocite in promielocite, zaznavanje znatno povečanega razmerja levkocitov / eritrocitov v kostnem mozgu in kromosoma "Philadelphia" v krvnih granulocitov in celic kostnega mozga. V trepanatu kostnega mozga že v tem obdobju praviloma opazimo skoraj popolno izpodrivanje maščobe z mieloidnim tkivom. Podaljšana faza lahko traja v povprečju 4 leta. S pravilno terapijo ostaja stanje bolnikov zadovoljivo, ostajajo sposobni za delo, vodijo normalno življenje z ambulantnim opazovanjem in zdravljenjem.

V terminalni fazi potek kronične mieloične levkemije pridobi značilnosti malignosti: visoka vročina, hitro napredujoča izčrpanost, bolečine v kosteh, huda šibkost, hitro povečanje vranice, jeter in včasih otekle bezgavke. Za to stopnjo je značilen pojav in hitro povečanje znakov zatiranja normalnih hematopoetskih kalčkov - anemija, trombocitopenija, zapletena s hemoragičnim sindromom, granulocitopenija, zapletena z okužbo, nevroze sluznice.

Najpomembnejši hematološki znak terminalne faze kronične mieloične levkemije je blastna kriza - povečanje vsebnosti blastnih celic v kostnem mozgu in krvi (sprva pogosteje kot mieloblasti, nato nediferencirani blasti). Kariološko se v terminalni fazi v več kot 80% primerov določi pojav aneuploidnih klonov - hematopoetskih celic, ki vsebujejo nenormalno število kromosomov. Pričakovana življenjska doba bolnikov v tej fazi pogosto ne presega 6-12 mesecev.

Laboratorij in instrumentalne metode pregledi.

Podaljšan krvni test.
Treianobioizija z aspiracijo kostnega mozga in kasnejša citogenetska študija; celično sestavo, ocenimo stopnjo fibroze, opravimo citokemično študijo ali pretočno citometrijo.
Citogenetska študija perifernih krvnih celic in kostnega mozga, če je mogoče, z uporabo posebnih testov za bcr / ab.
Določitev alkalne fosfataze (je zmanjšana) nevtrofilcev periferne krvi.
Ultrazvok trebušnih organov (jetra, vranica, ledvice), s kožnimi lezijami - biopsija, ki ji sledi imunohistokemijska študija. To vam omogoča, da določite obseg in maso tumorja.

Zdravljenje. Terapija kronične mieloične levkemije se začne ob postavitvi diagnoze in se običajno izvaja ambulantno. IN kronična faza Zdravljenje bolezni je usmerjeno v zmanjšanje levkocitoze in levkemične infiltracije organov. Določite hidroksisečnino v dozemg/kg telesne teže/dan ali busulfan (mielosan) v odmerku 4 mg/dan, dokler ne dobite kliničnega odziva v obliki zmanjšanja levkocitoze in zmanjšanja infiltracije organov.

V napredni fazi je učinkovito zdravljenje z busulfanom v odmerku 4 mg / dan (do 6 mg / dan je predpisano za raven levkocitov nad 1 μl). Zdravljenje se izvaja ambulantno, če je le mogoče. Če je busulfan neučinkovit, ga lahko kombiniramo s hidroksiureo ali citarabinom, vendar je učinek tega običajno majhen. Pri izraziti splenomegaliji se lahko izvede obsevanje vranice. Eno od novih zdravil pri zdravljenju kronične mieloične levkemije je interferon alfa. Njegova uporaba v odmerku 5-9 milijonov ie trikrat na teden s / c, i / c ali / m daje popolno hematološko remisijo pri 70-80% bolnikov in citogenetske remisije pri 60% bolnikov.

Ko proces preide v terminalno fazo, se uporabljajo kombinacije citostatikov, ki se uporabljajo za zdravljenje akutne levkemije: vinkristin in prednizolon, citozar in rubomicin. Na začetku terminalne faze je mielobromol pogosto učinkovit. Dobre preliminarne rezultate pri zdravljenju Ph-pozitivne kronične mieloične levkemije in akutne limfoblastne levkemije s translokacijo t (9;22) smo dosegli z uporabo zdravila nove generacije - zaviralca proteina p210, mutirane tirozin kinaze. Presaditev kostnega mozga se izvaja pri bolnikih, mlajših od 50 let, v prvi fazi bolezni, v 70% primerov vodi do okrevanja.

Trenutno, napoved. Na podlagi kemoterapije je povprečna pričakovana življenjska doba 5-7 let. Smrt pri kronični mieloični levkemiji nastopi med blastno krizo zaradi infekcijskih zapletov in hemoragični sindrom. Življenjska doba blastne krize redko presega 12 mesecev. Na prognozo pomembno vplivata prisotnost kromosoma Philadelphia in občutljivost bolezni na terapijo. Uporaba alfa-interferona bistveno spremeni prognozo bolezni na bolje. V razširjeni fazi se terapija izvaja ambulantno.

Limfoproliferativne bolezni zrelih celic (kronična limfocitna levkemija, limfocitomi, dlakastocelična levkemija itd.) in blast (limfosarkomi)

Ti vključujejo tumorje kostnega mozga in zunajkostne limfne tumorje. Lahko jih tvorijo blastne celice (limfosarkomi) in zreli limfociti (zrelocelične levkemije, limfomi ali limfocitomi). Vsi limfni tumorji so razdeljeni glede na to, ali pripadajo B- ali T-limfocitni seriji.

Kronična B-celična limfocitna levkemija

Kronična B-celična limfocitna levkemija (KLL) je benigni CD5-pozitiven tumor B-celic, ki primarno prizadene kostni mozeg. Ugotovljeno je bilo, da so B-celice kronične limfocitne levkemije lahko tekoče (od antigena neodvisna stopnja diferenciacije - pred somatsko hipermutacijo) in imunološko zrele (po diferenciaciji v germinativnem središču in prehodu somatske hipermutacije), v slednjem primeru , je potek bolezni bolj benigen. Za B-kronično limfocitno levkemijo je značilno povečanje števila zrelih limfoidnih celic v kostnem mozgu, krvi, bezgavkah, vranici in jetrih. Bolezen je pogosto dedna.

Incidenca se razlikuje glede na geografske regije in etnične skupine, vendar so večinoma prizadeti starejši.Kronična limfocitna levkemija B predstavlja približno 25% vseh levkemij, ki se pojavijo v starosti. Otroška obolevnost je kazuistična. Pri mladih je bolezen pogosto (ne pa nujno) hujša. Moški zbolijo dvakrat pogosteje kot ženske.

Patogeneza. Na ravni prekurzorja CD5 pozitivne celice B pride do kromosomske aberacije, ki vodi bodisi do trisomije 12. kromosoma bodisi do strukturnih nepravilnosti 11., 13., 14. ali 16. kromosoma. Obstaja hipoteza, da se pri imunološko zreli B-kronični limfocitni levkemiji izražanje antigena CD5 inducira med diferenciacijo prvotno CD5-negativnih tumorskih celic. patološke celice diferencirajo na raven krožečih B-limfocitov (pri imunološko nezreli B-kronični limfocitni levkemiji) ali spominskih B-celic (pri imunološko zreli B-kronični limfocitni levkemiji). Njihovi normalni celični dvojniki so označeni kot dolgožive, neaktivirane, mitotično pasivne B-celice.

Naknadne delitve genetsko nestabilnih limfocitov lahko povzročijo pojav novih mutacij in s tem novih bioloških lastnosti, t.j. podkloni. Klinično se to kaže v pojavu simptomov zastrupitve, preobrazbi B-kronične limfocitne levkemije v maligni in agresiven limfoidni tumor, sarkom oz. akutna levkemija, ki se v primerjavi z drugimi limfomi opazi redko - v 1-3% primerov. Bolezen včasih spremlja izločanje monoklonskega imunoglobulina tipa IgM ali IgG.

Razvrstitev. Kronična limfocitna levkemija je razdeljena na več samostojnih oblik, ki se med seboj razlikujejo klinični potek, lokalizacija glavnega tumorskega žarišča, morfologija celic. Izbrane oblike bolezni se razlikujejo tako po programih zdravljenja kot po trajanju poteka bolezni. Obstajajo benigne, progresivne, tumorske, vranične, prolimfocitne, abdominalne in kostno-možčne oblike.

klinična slika. Sindrom limfadenopatije - povečajo se bezgavke zgornje polovice telesa (predvsem cervikalne, supraklavikularne in aksilarne, testne konsistence), vranica, jetra. Poraz organov in različnih skupin bezgavk je posledica neke vrste "hišnega instinkta" tumorskih celic. V krvi - absolutna levkocitoza iz zrelih limfocitov.

Pogost zaplet je avtoimunska hemolitična anemija. Blaga zlatenica, retikulocitoza, pozitiven test Coombs, draženje rdečega kalčka kostnega mozga. Manj pogosta je avtoimunska trombocitopenija z antitrombocitnimi protitelesi in petehialno krvavitvijo. Zelo redek zaplet je avtoimunska agranulocitoza. Pogoste bakterijske, virusne in glivične okužbe na ozadju hipogamaglobulinemije. Bolniki imajo zelo pogosto izrazite infiltrativne kožne reakcije na pike komarjev.

Benigna oblika kronične limfocitne levkemije. V krvnih preiskavah - zelo počasno, opazno le 2-3 leta (vendar ne mesecev) povečanje levkocitoze. Bezgavke, vranica so lahko normalne velikosti ali rahlo povečane; elastična konsistenca; velikost se z leti ni spremenila. Velikost tumorskih limfocitov je µm, njihova oblika je okrogla ali ovalna. Jedro je okroglo ali ovalno, praviloma nekoliko ekscentrično. Kromatin je homogen, razdeljen s svetlimi brazdami, citoplazma je ozka, svetlo modra. Značilna je žariščna vrsta tumorske rasti v kostnem mozgu (pomožni znak).

Diferencialna diagnoza se izvaja s progresivno obliko kronične limfocitne levkemije. Določene informacije o ponovnem rojstvu v maligni tumoršt.

Progresivna oblika kronične limfocitne levkemije. Začne se na enak način kot benigna oblika. Kljub nadaljnjemu dobremu zdravju se velikost bezgavk in levkocitoza z meseci povečujeta. Običajno se najprej povečajo vratne in supraklavikularne bezgavke, nato aksilarne; njihova konsistenca je testasta. Vranica sprva ni tipljiva ali rahlo povečana, nato pa se njena velikost poveča.

Citološke značilnosti: kondenziran kromatin, njegove grude po gostoti ustrezajo tistim v segmentiranih jedrskih nevtrofilcih, temne cone se izmenjujejo s svetlimi - "gore in doline" geografskega zemljevida. Trepanobiopsija pokaže difuzno ali difuzno-intersticijsko rast tumorja v kostnem mozgu. V 1-3% primerov se degenerira v maligni tumor.

Tumorska oblika kronične limfocitne levkemije. Značilne so zelo velike bezgavke, ki tvorijo goste konglomerate, kar pomaga razlikovati tumorsko obliko kronične limfocitne levkemije od progresivne in od limfoma iz celic plaščne cone. Najprej se povečajo vratne in pazdušne bezgavke. Levkocitoza je praviloma nizka (do 50 tisoč / μl), narašča v tednih ali mesecih. Vrsta rasti tumorja v trepanatu je difuzna. V brisu kostnega mozga je tumor predstavljen z zrelimi limfociti. V bezgavkah je tumor predstavljen z difuznimi izrastki iste vrste celic z lahkimi jedri. V odtisih bezgavk so substrat tumorja limfoidne celice, kot so limfociti in prolimfociti. Pogostost degeneracije v maligni tumor ni raziskana.

Abdominalna oblika kronične limfocitne levkemije. Klinična slika in dinamika krvnih preiskav spominjata na tumorsko obliko, vendar je rast tumorja mesece in leta omejena skoraj izključno na trebušne bezgavke. Včasih je vpletena vranica. V trepanatu - difuzna proliferacija. Abdominalno obliko kronične limfocitne levkemije ločimo od drugih oblik kronične limfocitne levkemije in od limfosarkomov. Ni natančnih podatkov o pogostosti degeneracije v sarkom.

Vranična oblika kronične limfocitne levkemije. Limfocitoza se več mesecev povečuje. Vranica je znatno povečana, gosta (z normalnimi ali rahlo povečanimi bezgavkami). Vrsta rasti tumorja v trepanatu je difuzna. Vranična oblika kronične limfocitne levkemije se razlikuje od limfocitoma ("limfom iz celic robnega območja vranice"). Ni natančnih podatkov o pogostosti ponovnega rojstva.

Prolimfocitna oblika B-celične kronične limfocitne levkemije. Krvni testi kažejo nizko limfocitozo. V krvnem razmazu prevladujejo prolimfociti. Vranica je običajno povečana, limfadenopatija je zmerna. Prolimfocitno obliko B-kronične limfocitne levkemije včasih spremlja monoklonsko izločanje (običajno IgM). Diferencialno diagnozo izvajamo s T-celično obliko kronične irolimfocitne levkemije (potrebna je imunofenotipizacija).

Kronična limfocitna levkemija v kostnem mozgu (zelo redka oblika). Tumorski substrat v trepanatu predstavljajo difuzne rasti zrelih limfocitov s homogenim jedrskim kromatinom, ki popolnoma (ali skoraj popolnoma) nadomešča normalni kostni mozeg. Za to obliko kronične limfocitne levkemije je značilna hitro napredujoča pancitopenija. Bezgavke niso povečane, vranica običajno ni povečana. Degeneracija v sarkom ni opisana, imunofenotip ni raziskan. Tečaj polikemoterapije po programu VAMP omogoča doseganje remisije.

Splošni znaki maligne degeneracije kronične limfocitne levkemije. Maligna degeneracija kronične limfocitne levkemije se najpogosteje kaže s proliferacijo velikih atipičnih celic v bezgavkah, vranici, jetrih, koži itd. V brisih-odtisih iz takšnih žarišč so vidne približno anaplastične tumorske celice, pogosto fibrozne ali zrnate. , ali homogena, manj pogosto - blastna struktura jedrski kromatin. Hkrati lahko večina limfocitov v krvi in kostnem mozgu ostane morfološko zrela.

Redkejša različica maligne degeneracije kronične limfocitne levkemije je pojav v kostnem mozgu in krvi blastnih celic z značilnostmi atipije in polimorfizma. Pri maligni degeneraciji kronične limfocitne levkemije učinek monoterapije izgine, intenzivno polikemoterapijo pa običajno spremlja le delno in kratkotrajno zmanjšanje tumorske mase.

Popolna krvna slika: levkocitoza, absolutna limfocitoza. Število limfocitov lahko v nekaterih primerih preseže / l. Limfociti so majhni, zaobljeni, citoplazma je ozka, šibko bazofilna, jedro je zaobljeno, kromatin je veliko grudast.
Značilna lastnost so sence Botkina-Gumprechta (napol uničena jedra limfocitov). Postopoma, z leti, se lahko normocitna normokromna anemija poveča. Pogost zaplet kronične limfocitne levkemije je avtoimunski razpad rdečih krvničk, trombocitov (zelo redko granulocitov). V teh primerih v krvi opazimo retikulocitozo in trombocitopenijo. Bolniki imajo zlatenico.
Mielogram: izrazita limfocitoza, z avtoimunsko hemolizo - širjenje rdečega klica.
Trepanobiopsija: infiltracija kostnega mozga z intersticijskim ali difuznim tipom, odvisno od klinične različice bolezni.
Serološke študije. Z avtoimunsko hemolizo - pozitiven neposredni Coombsov test, z avtoimunsko trombocitopenijo - odkrijejo se protitelesa proti trombocitom.
Imunofenotipizacija (vse zgoraj navedene oblike). Poleg običajnih antigenov B-limfocitov (CD79a, CD19, CD20 in CD22) tumorske celice pri kronični limfocitni levkemiji izražajo antigene CD5 in CD23. Antigen SIgD+/CD10, za katerega je značilno šibko izražanje površinskega IgM, se pri kronični limfocitni levkemiji ne izraža.
Imunokemijska analiza krvi, urina. Pogosto se zmanjša vsebnost vseh razredov imunoglobulinov. V nekaterih primerih se določi izločanje monoklonskega imunoglobulina, pogosteje tipa IgM.
Citogenetska analiza tumorskih celic. Imunoglobulinski geni so klonsko preurejeni. V polovici primerov B-kronične limfocitne levkemije odkrijejo trisomijo 12. kromosoma (+12) ali delecijo 13q (dell3q). V četrtini primerov se ugotovi translokacija, ki vključuje delecijo 14q32 ali llq. V nekaterih primerih opazimo delecije 6q in 17p. Te citogenetske nepravilnosti (zlasti +12, delllq, 6q in 17p) se lahko pojavijo med napredovanjem in transformacijo sarkoma. +12, dell lq in del17p so znaki slabe prognoze, dell3q pa je, nasprotno, prognostično ugodna.

Diagnoza temelji na kliničnih podatkih - povečanju vratnih in aksilarnih bezgavk, njihovi testni konsistenci. Z levkocitozo manj kot / µl ni zastrupitve. Popolna krvna slika - absolutna limfocitoza s tipičnimi morfološkimi značilnostmi limfocitov, Botkin-Gumprechtove sence. Limfocitoza kostnega mozga glede na mielogram, intersticijski ali difuzni tip rasti pri trefin biopsiji. Značilen imunofenotip tumorskih celic. Identifikacija značilnih citogenetskih motenj.

Zdravljenje. Bolezen je s sodobnimi metodami neozdravljiva. V benigni obliki je indicirano samo opazovanje, občasno (1-krat v 3-6 mesecih) se izvajajo kontrolne preiskave krvi. Merilo za "miren" potek bolezni je dolgo obdobje podvojitve levkocitov, odsotnost limfadenopatije. Indikacije za začetek zdravljenja so: povečanje levkocitoze nad 100 000 / μl, povečanje bezgavk, pojav hepatosplenomegalije, avtoimunskih pojavov, povečanje pogostosti in resnosti infekcijskih zapletov, preobrazba v maligne. limfoidni tumor.

Glukokortikoidi pri B-kronični limfocitni levkemiji so kontraindicirani, uporabljajo se le v primerih hudih avtoimunskih zapletov.

Alkilirajoča zdravila (klorbutin, ciklofosfamid) se uporabljajo pri progresivnih, tumorskih in prolimfocitnih oblikah. Klorbutin se daje peroralno v odmerku 5-10 mg 1-3 krat na teden. Ciklofosfamid se uporablja peroralno pomg vsak dan; odmerek tečaja 8-12 g Premor med tečaji 2-4 tedne.

Fludarabin (spada med analoge purinov) je zelo aktiven pri B-kronični limfocitni levkemiji, ki pogosto vodi do dolgotrajne remisije pri bolnikih s hudo progresivno in tumorsko obliko. Uporablja se v odsotnosti učinka zdravljenja s klorbutinom, zdravilo ima dober učinek tudi pri avtoimunskih pojavih. V vranični obliki - splenektomija, ki ji sledi uporaba fludarabina v dozemg / m2 / v 30 minutah 5 dni zapored; število tečajev 6-10.

Z odpornostjo na alkilirajoča zdravila se uporablja polikemoterapija po programu COP, vključno s ciklofosfamidom 750 mg / m2, vinkristinom 1,4 mg / m2 (vendar ne več kot 2 mg), prednizolonom v odmerku 40 mg / m2 peroralno 5 dni. Druge polikemoterapevtske sheme so CVP (vinblastin 10 mg/m2 namesto vinkristina), CHOP (+ doksorubicin 50 mg/m2). Slednja shema se uporablja v primerih malignosti tumorja, vendar je učinek majhen.

Splenektomija je indicirana za avtoimunske zaplete, ki jih ne ustavi imenovanje glukokortikoidov in kemoterapije, in je tudi metoda izbire za vranično obliko B-kronične limfocitne levkemije. Glede na dovzetnost takšnih bolnikov za infekcijske zaplete in veliko verjetnost hudih okužb, ki jih povzroča kapsularna flora, je priporočljivo predhodno cepljenje s pnevmokoknim cepivom.

Zdravljenje z obsevanjem se uporablja za obsevanje vranice (če je splenektomija nemogoča ali nesmiselna pri generaliziranih oblikah) in masivni limfadenopatiji. Uporablja se kot paliativna metoda v kasnejših fazah bolezni.

Visokoodmerno terapijo, ki ji sledi avto- ali alotransplantacija kostnega mozga, lahko izvajamo pri somatsko zdravih mladih bolnikih s slabimi prognostičnimi dejavniki (multiple kromosomske nepravilnosti, hitro napredovanje bolezni, hudi avtoimunski pojavi, mlada starost bolnikov, kar samo po sebi je dejavnik slabe prognoze). Vzrok smrti bolnikov so skoraj vedno hudi infekcijski zapleti oz sočasna patologija ni povezana s B-kronično limfocitno levkemijo.

Dlakastocelična levkemija

Značilna je pancitopenija (anemija, zmerna trombocitopenija, nevtropenija). Pogosto že od samega začetka bolezni pride do zastrupitve. Limfocitoza je zmerna. Vranica je običajno povečana in običajno ni limfadenopatije. Vrsta rasti tumorja v trepanatu je difuzna. Tumorski substrat v razmazih krvi in kostnega mozga je sestavljen iz velikih (12-15 µm) zaobljenih ali nepravilno oblikovanih limfoidnih celic z značilnimi izrastki citoplazme. Citoplazma je svetlo siva, ozka. Perinuklearno razsvetljenje je odsotno, jedro se nahaja pogosteje centralno. Struktura kromatina ni gosta, izbrisana. Zanj je značilna svetla, difuzna citokemična reakcija na kislo fosfatazo, ki je natrijev tartrat ne zavira.

Dlakastocelična levkemija se v približno 10% primerov degenerira v sarkom. Pojav atipičnih celic v krvi in kostnem mozgu priča o maligni degeneraciji. V drugih primerih se v ozadju predhodno učinkovite terapije poveča velikost vranice ali se pojavi postopno povečanje ene skupine bezgavk. Dlakavocelična levkemija, ki izhaja iz sarkoma, je običajno odporna na vse vrste zdravljenja.

Imunofenotipske in citogenetske značilnosti. Tumorske celice izražajo običajne B-celične antigene (CD79a, CD19, CD20 in CD22). Značilna je močna ekspresija antigenov CDllc in CD25 ter FMC7 in CD103. Slednje je največje vrednosti za razlikovanje dlakastocelične levkemije od drugih zreloceličnih limfnih tumorjev. Imunoglobulinski geni so klonsko preurejeni. V 40% primerov se ugotovi inverzija (inv), delecija ali trisomija 5. kromosoma, derivat (der) llq. V 10% primerov je zaznana inverzija ali delecija 2q, derivat ali delecija 1 q, 6q, 20q. V večini primerov HCL so določene pozitivne serološke reakcije na antigene humanega T-limfotropnega virusa tipa II (HTLV-II).

Zdravljenje. Glavni zdravili, ki se uporabljata pri zdravljenju HCL, sta alfa-interferon in analog purinske baze 2-klordeoksiadenozin (2-CDA, levstatin), katerih dosledna uporaba v večini primerov povzroči popolno remisijo bolezni. Pri hudi splenomegaliji s sindromom hipersplenizma se pred imenovanjem kemoterapevtskih zdravil izvede splenektomija.

Limfom iz celic plaščne cone

Limfom plaščnih celic (MCL) sestavljajo CD5-pozitivne plaščne celice B iz sekundarnega folikla bezgavke. Večinoma so bolni starejši moški. Značilna je limfna levkocitoza (običajno zmerna), generalizirana limfadenopatija, povečanje jeter in vranice. Praviloma obstajajo simptomi zastrupitve. Konzistenca bezgavk je enaka kot pri progresivni obliki kronične limfocitne levkemije (testy).

Razlika je v lokalizaciji povečanih bezgavk: pri limfomu iz celic plaščne cone se nahajajo predvsem v zgornjem delu vratu, pod čeljustjo (kar se praktično ne zgodi pri progresivni obliki kronične limfocitne levkemije) . Druga razlika od kronične limfocitne levkemije je hiperplazija tonzil. Pogosto je infiltrirana tudi sluznica želodca, včasih pa tudi črevesja. V odtisu biopsirane bezgavke je tumor predstavljen z limfoidnimi celicami, od katerih imajo nekatere značilno zrnato strukturo jedrnega kromatina.

Na začetku procesa v histološkem preparatu opazimo rast plašča, katerega celice tvorijo nepravilne, pogosto vzporedne vrste. V procesu napredovanja tumor pridobi difuzno vrsto rasti. Kljub temu se lahko tudi v naprednih fazah transformacije sarkoma na nekaterih delih tumorja ohranijo delci plašča. Tip rasti v trepanatu je običajno žariščno-intersticijski. Limfom iz celic plaščne cone se pogosto odkrije na stopnji maligne transformacije, kar opazimo v 100% primerov s tem tumorjem.

Imunofenotipske in citogenetske značilnosti. Tumorske celice izražajo običajne B-celične antigene (CD79a, CD19, CD20 in CD22). Značilno je tudi izražanje antigena CD5. Antigen CD23 je odsoten pri limfomu plaščnih celic, kar pomaga razlikovati ta tumor od kronične limfocitne levkemije. V 70 % primerov zaznamo diagnostično translokacijo t (11; 14), ki vodi do prenosa gena PRAD-1/CCND-1, ki kodira protein promotorja celičnega cikla ciklin D1, na lokus gena težke verige Ig na 14. kromosom. Ta translokacija povzroči prekomerno izražanje ciklina-Dl. V polovici primerov so delllq, dell3p, derivat (der) 3q. +12, del6q, dellp, 9p in 17p se zaznajo v 5-15% primerov.

Zdravljenje. Bolezen je neozdravljiva s sodobnimi metodami, ima stalno napredujoč, maligni potek. Povprečna pričakovana življenjska doba takih bolnikov ne presega 5 let. Spodbudni rezultati so doseženi z uporabo visokoodmerne terapije, ki ji sledi alogenska ali avtologna presaditev matičnih celic krvi ali kostnega mozga, vendar ima ta način zdravljenja pomembne omejitve, povezane s starostjo bolnikov in sočasno somatsko patologijo.

Limfocitom vranice

Limfocitom vranice (limfom iz celic robnega območja vranice). Bolni so ljudje srednjih let, ženske nekoliko pogosteje kot moški. Zanj je značilna nizka limfna levkocitoza, ki se z leti ni spremenila, normalne ali rahlo povečane vratne, redkeje aksilarne bezgavke elastične konsistence, vse to v ozadju splenomegalije; limfociti s široko citoplazmo, homogenim jedrnim kromatinom z značilnimi svetlimi brazdami.

V trepanatu - žariščna proliferacija. V približno četrtini primerov limfocitoma vranice se odkrije izločanje monoklonskega imunoglobulina (pogosteje IgM). Splenektomija praviloma omogoča dolgoletno izboljšanje, stabilizacijo procesa in celo remisijo.

Limfocitom vranice se v približno 25% primerov degenerira v sarkom. Posebnost limfosarkomi, razviti iz limfocitov vranice - možnost pridobitve dolgotrajnih, pogosto ponavljajočih se remisij (tumor je zelo občutljiv na sevanje in polikemoterapijo).

Imunofenotipske in citogenetske značilnosti. Tumorske celice so pozitivne na pan-B-celični antigen CD79a, CD19, CD20, CD22, ne nosijo antigenov CD5 in CD10 (po čemer se razlikujejo od limfocitov limfoma plaščnih celic oziroma centrofolikularnega limfoma), imajo močno izraženo površino IgM. imunoglobulini in v manjši meri IgG. IgD ni izražen. Imunoglobulinski geni so klonsko preurejeni. V polovici primerov se odkrije trisomija 3 kromosomov, v nekaterih primerih se določijo +18, de17q, derlp / q, der8q.

Limfocitom bezgavk

Limfocitom bezgavk (zelo redka oblika) ima enake značilnosti kot prejšnja oblika, vendar je vranica majhna. Zanj je značilno znatno povečanje ene (običajno vratne) bezgavke. Zaradi svoje redkosti oblika ni bila raziskana. Imunofenotip je identičen limfocitomu vranice. Imunoglobulinski geni so klonsko preurejeni. V nekaterih primerih so zaznani +3, derlp/q, +7, +12, +18.

Limfocitomi nelimfnih organov, limfocitomi sluznice (limfomi iz celic robne cone tipa MALT) želodca, ileocekalnega kota črevesja, pljuč itd.

V biopsiji prizadetega organa se odkrije žariščna (redkeje difuzna) limfocitna infiltracija s primesjo plazemske celice in monocitoidne celice B, limfoepitelijska poškodba. Infiltracija se lahko nahaja neposredno pod epitelijem. V primeru maligne degeneracije se tumorska infiltracija razširi na submukozno plast, raste v mišično, v primeru tumorjev organov prebavil pa v serozno membrano.

Na benigni stopnji v brisu-odtisu je tumor predstavljen z zrelimi limfociti brez znakov atipizma in polimorfizma, prisotna je primes plazemskih celic. Te limfocitome lahko spremlja izločanje monoklonskega imunoglobulina (limfocitomi želodca - pogosteje IgM, limfocitomi ileocekalnega kota črevesja - običajno IgA).

Tipična napaka je diagnoza limfosarkoma zaradi odsotnosti odtisa, ki pri limfocitomu jasno kaže monomorfno zrelo celično limfocitno sestavo, pri limfosarkomu pa blastne celice z značilnostmi atipizma in polimorfizma. Maligna degeneracija limfocitov nelimfnih organov je slabo razumljena. Z limfocitomi želodca, ki so se razvili v ozadju okužbe Helicobacter pylori, ki ima le lokalni značaj in ne raste pod plastjo sluznice, lahko dolgotrajna antibiotična terapija povzroči regresijo tumorja pri 70% bolnikov.

Imunofenotipske in citogenetske značilnosti. Določijo se skupni B-celični antigeni CD79a, CD19, CD20 in CD22. Antigeni CD5 in CD 10 niso izraženi. Imunološka razlika od limfocitoma vranice je pogosta ekspresija površinskih IgD in CD23. Imunoglobulinski geni so klonsko preurejeni. Pri tretjini bolnikov odkrijemo translokacijo t (11; 18) (q21; q21), kar velja za diagnostično. Kot posledica translokacije nastane mutirani gen CIAP2/MLT, ki uravnava apoptozo. V majhnem odstotku primerov (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

Limfoplazmocitna levkemija

Limfoplazmocitna levkemija (redka, slabo razumljena oblika). Značilna je zmerna limfocitoza. Tumorske celice imajo premer približno 12 µm. Jedro se nahaja ekscentrično. Struktura jedra je enaka kot pri limfocitih pri kronični limfocitni levkemiji. Citoplazma z vijoličnim odtenkom brez izrazite perinuklearne osvetlitve (spominja na plazemsko celico). Ta tumor pogosto spremlja izločanje monoklonskega imunoglobulina.

Imunofenotipske in citogenetske značilnosti. Določijo se skupni B-celični antigeni CD79a, CD19, CD20 in CD22. Pogosto je zaznana močna ekspresija antigena CD38, ki je značilna za plazemske celice. Antigena CD5 in CD10 nista. Tumorske celice izražajo površinske in citoplazemske imunoglobuline, običajno razreda IgM. Imunoglobulinski geni so klonsko preurejeni. V polovici primerov se določi t (9; 14) (pl3; q32), kar velja za diagnostično. Zaradi translokacije se transkripcijski regulatorni gen PAX5 prenese na lokus gena težke verige imunoglobulina in se čezmerno izrazi, kar vodi do deregulacije transkripcije.

Centrofolikularni limfom

Večinoma zbolijo odrasli. Porazdeljeno v ZDA in zahodni Evropi, v Rusiji je manj pogosto, na Japonskem je izjemno redko. Zanj je značilna poškodba bezgavk, vranice, kostnega mozga. Značilna je splenomegalija (pogosto pomembna). V biopsirani bezgavki je rast foliklov opažena ne le v kortikalni, ampak tudi v možganski coni. Folikli imajo nepravilno obliko, različne velikosti, ozek plašč, v katerem so netumorski limfociti. Pogosto patolog interpretira takšno sliko kot "reaktivni limfadenitis". V odtisu prevladujejo limfoidne celice. Možna je tudi difuzna rast celic v bezgavki. Centrofolikularni limfom, praviloma zgodnja levkemija. V večini primerov se degenerira v sarkom.

Imunofenotipske in citogenetske značilnosti. Tumorske celice izražajo običajne B-celične antigene (CD79a, CD19, CD20 in CD22). Značilno je izražanje antigena CD10 in površinskih imunoglobulinov (IgM+/-, IgD>IgG>IgA), antigen CD5 ni izražen. V procesu maligne degeneracije centrofolikularnega limfoma lahko izražanje antigena CD 10 izgine. Imunoglobulinski geni so klonsko preurejeni.

Za tumor je značilna (pojavi se v 90 % primerov) translokacija t (14; 18) (q32; q21), pri kateri se genski regulator apoptoze BCL-2 prenese na lokus genov za težko verigo imunoglobulinov, kar povzroči povečano proizvodnjo proteina BCL-2. Njegovo izražanje na celicah folikularnega središča je pomembno za diferencialna diagnoza z reaktivno folikularno hiperplazijo, saj je pri zadnjem BCL-2 središče folikla odsotno na limfocitih. Pri četrtini bolnikov določimo t (3q27). Med napredovanjem in transformacijo sarkoma se lahko pojavijo +7, del6q, del17p, t (8;14)(q24;q21). Zadnji dve citogenetski nenormalnosti sta tudi označevalca slabe prognoze bolezni.

Zdravljenje. Z nizko vsebnostjo velikih celic sarkoma v histoloških in citoloških pripravkih in odsotnosti simptomov zastrupitve se običajno izvaja monokemoterapija s ciklofosfamidom, klorbutinom, fludarabinom in vepezidom ali polikemoterapija brez antraciklinskih zdravil (COP, CVP). S povečanjem vsebnosti velikih transformiranih celic v morfoloških pripravkih se terapija izvaja po programu CHOP, trenutno so tej shemi dodana monoklonska protitelesa proti C020 (rituksimab, rituksan, mabtera), stopnja remisije je blizu 100 %

Po 6-8 ciklih polikemoterapije se izvaja obsevanje prizadetih območij ali po subradikalnem programu. Pri hudi splenomegaliji se pred začetkom kemoterapije izvede splenektomija. V remisiji bolezni bolniki prejemajo alfa-interferon, ki znatno podaljša trajanje remisije, celotno preživetje in preživetje bolnikov brez recidiva.

S prognostično neugodnim potekom bolezni (huda zastrupitev, generalizacija lezije, velika primes velikih celic sarkoma v histoloških in citoloških pripravkih, anemija, trombocitopenija, visoka raven LDH v biokemična analiza kri, visok proliferativni indeks Ki-67 glede na imunofenotipizacijo, kompleksne motnje kariotipa), po prvi remisiji izvedemo visokoodmerno kemoterapijo, ki ji sledi avto- ali alotransplantacija matičnih celic.

Brill-Simmersov makrofolikularni limfom

Redka oblika. Morda povečanje bezgavk več skupin, njihova konsistenca je elastična. Včasih se poveča tudi vranica. V histoloških preparatih bezgavk so vidni številni, približno enako veliki, novonastali svetli folikli. Folikli se nahajajo tako v skorji kot meduli, medtem ko so središča foliklov močno razširjena, plašč pa stanjšan. V odtisu bezgavk in vranice prevladujejo celice, kot so limfociti in prolimfociti. Posebnih sprememb v krvi ni.

Benigna stopnja lahko traja 8-10 let, potem pa se tumor skoraj vedno degenerira v sarkom. Tudi na stopnji sarkoma, ko v odtisih biopsije prevladujejo atipične limfoidne celice, najpogosteje vztraja nodularna vrsta rasti. Imunofenotip in citogenetske motnje pri makrofolikularnem limfomu niso raziskani.

T-celični limfom kože - Sezaryjeva bolezen

Lokalna in kasneje difuzna hiperemija, luščenje in zadebelitev kože (sindrom eksfoliativne eritrodermije). Značilno je boleče srbenje, pogosto opazimo pigmentacijo kože. Lasje na prizadetem območju izpadajo. V biopsiji prizadete kože v zgornjih plasteh dermisa so vidne difuzne, ki tvorijo neprekinjeno plast prekomerne rasti limfocitov; v odtisu kože - zreli limfociti z značilnimi obročastimi jedri (Cesarijeve celice). Z levkemijo (morda ne bo dolgo) se iste celice pojavijo v krvi in kostnem mozgu. Ta tumor se pogosto degenerira v sarkom. Eden od znakov degeneracije je pojav atipičnih limfoidnih celic v krvi in kostnem mozgu ter zatiranje normalne hematopoeze.

T-celični limfom kože - mycosis fungoides

Za kožne lezije pri mycosis fungoides je značilen visok polimorfizem: od velikih konfluentnih lis in psoriazi podobnih plakov do rdečkasto-cianotičnih tumorskih izrastkov, pogosto s centralno vdolbino. Slednji lahko dosežejo precejšnje velikosti. Dlake na prizadetih predelih kože izpadajo. Bolniki so včasih zaskrbljeni zaradi srbenja. V biopsiji prizadete kože je vidna proliferacija limfoidnih celic, ki se v neprekinjenem sloju širijo v površinske in globoke plasti dermisa in tvorijo ugnezdene vključke v povrhnjici (mikroabscesi Dariaer-Potrier). Možna je degeneracija v sarkom, pogostost ni navedena.

Imunofenotipske in citogenetske značilnosti Cesarijeve bolezni in mycosis fungoides. Tumorske celice izražajo običajne T-celične antigene (CD2, CD3 in CD5). V večini primerov je izražen antigen CD4 (T-helperji), primeri z izražanjem antigena CD8 so redki. Antigen CD25 ni izražen. Geni receptorjev celic T so klonsko preurejeni. V 20-40% primerov opazimo monosomijo 10. kromosoma (-10), pa tudi neklonske motnje lpll, 1p36, 2p11-24, 6q, 17q, 14qll, 14q32, llq, 13qll-14H9q.

Zdravljenje. Pri fungoidnih mikozah se uporabljajo lokalne aplikacije mazila mustargen, fotokemoterapija (PUVA), visoki odmerki (do 18 milijonov enot na dan) alfa-interferona in analogi purinske baze (pentostatin). Spodbudne rezultate smo dosegli z uporabo pripravka retinojske kisline targretin, pa tudi citostatika gvaninarabinozida (Ara-G).

B-celični limfomi kože

Redke in slabo raziskane oblike. Usnjica in podkožje sta infiltrirana. Koža nad infiltrati je nespremenjena ali ima češnjevo rdeč ali modrikast odtenek. Za dokaz B-celične narave tumorja je potrebna imunohistokemijska študija. Pri kožnih biopsijah rast tumorskih celic zajame vse plasti dermisa in se razširi v podkožje. Obstajajo B-celični limfomi kože z nodularno vrsto rasti in celo pojavom foliklov (zelo redka oblika). Kožni B-celični limfomi so včasih levkemični.

Običajno ima bolezen dolgotrajen, kroničen potek. Imunofenotip, citogenetske značilnosti, pogostnost pojavljanja in značilnosti maligne transformacije niso preučevali.

Zdravljenje. Uporabljajo se purinski analogi - fludarabin, leustatin in pentostatin, vendar je njihovo imenovanje v zgodnjih fazah bolezni, za katero je značilna le kožne manifestacije, neprimerno. V nekaterih primerih ima dober učinek uporaba pripravkov alfa-interferona in fotokemoterapije (PUVA), tonične kemoterapije s citostatičnimi mazili (mustargensko mazilo). Obstajajo poročila o popolni razrešitvi tumorja po zdravljenju z monoklonskimi protitelesi proti C020 (rituksimab, mabtera, rituksan).

Kronična levkemija velikih zrnatih limfocitov (celični tipi T in NK)

Klinične manifestacije kronične levkemije velikih zrnatih limfocitov so najpogosteje posledica granulocitopenije in z njo povezanih ponovnih okužb. Tumorske celice kažejo posebno morfologijo, ki je dala ime bolezni. Značilna je zmerna limfocitoza z absolutno nevtropenijo. Za T-celično obliko bolezni je značilna anemija in pogosto delna aplazija rdečih krvnih celic (PPCA), majhna splenomegalija (za NK-celično obliko splenomegalija ni značilna). Limfadenopatija in hepatomegalija sta redki. Pogostost in značilnosti maligne degeneracije niso raziskane.

Imunofenotipske in citogenetske značilnosti. Tip celic T: CD2+, CD3+, CD5-, CD7-, CD4-, CD&4CDl&f, CD56-, CD57+/Tip celic NK: CD2+, CD3-, CD4-, CD&4-/-, CD16+, CD5&4-/-, CD57+/ Pri T-različici so geni T-celičnega receptorja klonsko preurejeni. Pri NK-celičnem tipu je mogoče določiti trisomijo 7, 8, X kromosomov, inverzije in delecije 6q, 17p, llq, 13q, lq.

Zdravljenje. Dober učinek na T-celični tip levkemija povzroči splenektomijo, ki ji sledi imenovanje imunosupresiva ciklosporina A.

B-celična žariščna limfna proliferacija kostnega mozga, ki se pojavi s sindromom delne aplazije rdečih krvnih celic

Redke oblike, za katere je na eni strani značilen sindrom PCCA (huda anemija, odsotnost ali izredno nizka stopnja retikulociti v krvi in eritrokariociti v kostnem mozgu), na drugi strani pa ugnezdeni proliferati morfološko zrelih limfoidnih celic v biopsijah kostnega mozga. Limfadenopatija, spleno- in hepatomegalija so odsotni. Imunofenotip, citogenetika, pogostnost in značilnosti maligne transformacije niso raziskani. Zdravljenje ni bilo razvito.

T-celična levkemija z aplastično anemijo

Značilne so normokromna normocitna anemija, globoka trombocitopenija in levkopenija. Bolezen se lahko začne kot hemoragični sindrom. V trepanatu - maščobnem kostnem mozgu megakariocitov praktično ni. V nekaterih vidnih poljih so vidni posamezni majhni proliferati majhnih limfoidnih celic s homogenim, skoraj črnim jedrnim kromatinom. Punktat kostnega mozga je zelo slab.

Med elementi kostnega mozga jasno prevladujejo limfoidne celice s homogenim jedrskim kromatinom, včasih so posamezne blastne atipične celice. Z rastjo tumorja se število slednjih poveča. Povečata se tudi število in velikost proliferatov v kostnem mozgu. Na koncu gredo atipične celice v kri - tumor postane levkemičen. V začetnih fazah bolezni se diferencialna diagnoza izvaja z aplastično anemijo. Imunofenotip in citogenetske značilnosti niso preučevali. Zdravljenje je simptomatsko. V nekaterih primerih splenektomija za nekaj časa zmanjša resnost hemoragičnega sindroma. Program protitumorske terapije ni bil razvit.

Zrelocelični limfni tumorji z veliko eozinofilijo

Simptomi začetne stopnje bolezni so nespecifični. Najpogosteje je glavni razlog za obisk zdravnika zastrupitev. V krvi se odkrije izrazita eozinofilna levkocitoza (lahko doseže tisoče / μl) s premikom na promielocite. Absolutna vsebnost drugih krvnih celic lahko ostane normalna dolgo časa. Pri trepanatu je izražena celična hiperplazija zaradi eozinofilnih granulocitov, maščoba se izpodriva.

Večji del celic v punktatu kostnega mozga so eozinofilni granulociti na različnih stopnjah zorenja, včasih posamezne blastne oblike. Pri pregledu ugotovimo povečanje vratnih, aksilarnih in dimeljskih bezgavk. Za razliko od B-celičnih tumorjev, za katere je značilno pretežno povečanje vratnih bezgavk, je pri T-celičnem limfomu z veliko eozinofilijo velikost bezgavk vseh teh skupin približno enaka. Pogosto se pojavi tudi splenomegalija.

Včasih je povečana le vranica, v drugih primerih dolgo časa ni organopatologije. Velika eozinofilija, značilna za tumor, lahko spremlja huda poškodba srca: prostenični endokarditis (Lefflerjev endokarditis) in miokarditis zaradi škodljivega učinka eozinofilcev na majhne veje koronarnih arterij srca. Poškodba srca pogosto vodi v razvoj progresivnega, neodzivnega srčnega popuščanja.

Redek in izjemno hud zaplet je eozinofilna encefalopatija, ki jo povzroča staza levkocitov in cerebralni vaskulitis. Simptomi eozinofilne encefalopatije lahko vključujejo glavobol, zvišana telesna temperatura (včasih telesna temperatura naraste do febrilnih številk), naraščajoča šibkost, motnje spomina, centralna pareza in paraliza, pa tudi spremembe osebnosti, do idiotizma.

Za postavitev diagnoze je potrebna biopsija bezgavk. Pri izoliranem povečanju vranice je indicirana splenektomija. V primerih, ko je vranica edino mesto tumorja, je možna splenektomija terapevtski učinek. Na stopnji zrelih celic kažejo histološki preparati in brisi-odtisi biopsij razpršene rasti limfoidnih celic z gostim homogenim jedrnim kromatinom.

V fazi sarkoma prevladujejo atipične limfoidne celice tako v vzorcih biopsije kot v odtisnih brisih. Tumor je mogoče odkriti tako na sarkomu kot na stopnji zrelih celic (v slednjem primeru opazimo degeneracijo v sarkom v obdobju od nekaj mesecev do nekaj let). Ob koncu bolezni lahko eozinofilija izgine. Imunofenotip ni raziskan (očitno je večina oblik T-celic). Citogenetske značilnosti niso znane. Različni programi polikemoterapije dajejo začasen učinek.

Kronična limfocitna levkemija je benigni tumor, sestavljen iz zrelih atipičnih limfocitov, ki se kopičijo ne le v krvi, ampak tudi v kostnem mozgu in bezgavkah.

Bolezen, ki spada v skupino ne-Hodgkinovih limfomov, predstavlja približno tretjino vseh levkemij. Po statističnih podatkih je kronična limfocitna levkemija pogostejša pri moških, starih 50-70 let, mladi redko trpijo zaradi tega.

Vzroki kronične limfocitne levkemije

Za zdaj pravi razlogi napredovanje bolezni ni znano. Znanstveniki niso mogli dokazati niti odvisnosti limfocitne levkemije od agresivnih okoljskih dejavnikov. Edina potrjena točka je dedna nagnjenost.

Klasifikacija kronične limfocitne levkemije

Glede na znake bolezni, podatke o pregledu in odziv človeškega telesa na terapijo ločimo naslednje različice kronične limfocitne levkemije.

Kronična limfocitna levkemija z benignim potekom

Najbolj ugodna oblika bolezni, napredovanje je zelo počasno, lahko traja več let. Raven levkocitov počasi narašča, bezgavke ostanejo normalne, bolnik ohranja običajni življenjski slog, delo in aktivnost.

Progresivna kronična limfocitna levkemija

Hitro zvišanje ravni levkocitov v krvi in povečanje bezgavk. Napoved bolezni v tej obliki je neugodna, zapleti in smrt se lahko razvijejo precej hitro.

Tumorska oblika

Znatno povečanje bezgavk spremlja rahlo zvišanje ravni levkocitov v krvi. Limfne vozle praviloma ne povzročajo bolečine pri palpaciji in šele, ko dosežejo veliko velikost, lahko povzročijo estetsko nelagodje.

Oblika kostnega mozga

Jetra, vranica in bezgavke ostanejo neprizadeti, opazimo le spremembe v krvi.

Kronična limfocitna levkemija s povečano vranico

Za takšno levkemijo je, kot pove že ime, značilna povečana vranica.

Predlimfocitna oblika kronična limfocitna levkemija

Posebnost te oblike je prisotnost limfocitov, ki vsebujejo nukleole, v razmazih krvi in kostnega mozga, vzorcih tkiva vranice in bezgavk.

Dlakastocelična levkemija

Ta oblika bolezni je dobila ime zaradi dejstva, da pod mikroskopom najdemo tumorske celice z "dlakami" ali "resicami". Opažena je citopenija, to je zmanjšanje ravni osnovnih celic ali krvnih celic in povečanje vranice. Bezgavke ostanejo neprizadete.

T-celična oblika kronične limfocitne levkemije

Ena redkih oblik bolezni, nagnjena k hitremu napredovanju.

Simptomi kronične limfocitne levkemije

Bolezen poteka v treh zaporednih fazah: začetni fazi, stopnji napredovalih kliničnih manifestacij in terminalni fazi.

Simptomi začetne faze

Na tej stopnji je bolezen v večini primerov latentna, to je asimptomatska. Število levkocitov v splošnem krvnem testu je blizu normale, raven limfocitov pa ne presega 50%.

Prvi pravi znak bolezni je vztrajno povečanje bezgavk, jeter in vranice.

Najprej so praviloma prizadete aksilarne in vratne bezgavke, postopoma so vključene vozlišča v trebušni votlini in v dimeljskem območju.

Velike bezgavke so praviloma neboleče pri palpaciji in ne povzročajo hudega neugodja, razen estetskih (z velikimi velikostmi). Povečana jetra in vranica se lahko stisnejo notranji organi, ki motijo prebavo, uriniranje in povzročajo številne druge težave.

Simptomi stopnje razvitih kliničnih manifestacij

Na tej stopnji kronične limfocitne levkemije lahko opazimo utrujenost in šibkost, apatijo in zmanjšano sposobnost za delo. Bolniki se pritožujejo zaradi obilnega nočnega potenja, mrzlice, rahlega zvišanja telesne temperature in brez vzroka izgube teže.

Raven limfocitov vztrajno narašča in že doseže 80-90%, medtem ko število drugih krvnih celic ostane nespremenjeno, v nekaterih primerih se trombociti zmanjšajo.

Simptomi končne faze

Zaradi postopnega zmanjšanja imunosti bolniki pogosto trpijo zaradi prehladov, trpijo zaradi okužb genitourinarni sistem in pustule na koži.

Huda pljučnica, ki jo spremlja odpoved dihanja, generalizirana herpetična okužba, odpoved ledvic - to ni popoln seznam zapletov, ki jih povzroča kronična limfocitna levkemija.

Smrt pri kronični limfocitni levkemiji praviloma povzročijo hude, večkratne bolezni. Drugi vzroki smrti vključujejo podhranjenost, hudo odpoved ledvic in krvavitev.

Zapleti kronične limfocitne levkemije

V terminalni fazi bolezni infiltracija slušni živec kar vodi do okvare sluha in stalnega tinitusa ter poškodbe možganskih ovojnic in živcev.

V nekaterih primerih kronična limfocitna levkemija prehaja v drugo obliko - Richterjev sindrom. Za bolezen je značilno hitro napredovanje in nastanek patoloških žarišč zunaj limfnega sistema.

Diagnoza kronične limfocitne levkemije

V 50% primerov se bolezen odkrije po naključju med preiskavo krvi. Po tem se bolnik napoti na posvet s hematologom in specialistični pregled.

Z napredovanjem bolezni postane informativna analiza krvnega razmaza, v kateri se vizualizirajo tako imenovani "zdrobljeni levkociti" ali Botkin-Gumprechtove sence (Botkin-Gumprechtova telesa).

Izvede se tudi biopsija bezgavk, nato citologija pridobljenega materiala in imunotipizacija limfocitov. Odkrivanje patoloških antigenov CD5, CD19 in CD23 velja za zanesljiv znak bolezni.

Stopnja povečanja jeter in vranice na ultrazvoku pomaga zdravniku določiti stopnjo razvoja kronične limfocitne levkemije.

Zdravljenje kronične limfocitne levkemije

Kronična limfocitna levkemija je sistemska bolezen, zato se pri zdravljenju ne uporablja radioterapija. Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo več skupin zdravil.

Hormoni kortikosteroidi

Kortikosteroidi zavirajo razvoj limfocitov, zato jih je mogoče vključiti v kompleksno terapijo kronične limfocitne levkemije. Toda trenutno se redko uporabljajo zaradi velikega števila resnih zapletov, ki vzbujajo dvom o ustreznosti njihove uporabe.

Alkilirajoča zdravila

Med alkilirajočimi sredstvi je pri zdravljenju kronične limfocitne levkemije najbolj priljubljen ciklofosfamid. Pokazal je dobra učinkovitost Lahko pa povzroči tudi resne zaplete. Uporaba zdravila pogosto vodi do močnega zmanjšanja ravni rdečih krvnih celic in trombocitov, kar je preobremenjeno s hudo anemijo in krvavitvijo.

Alkaloidni pripravki Vinca

Glavno zdravilo iz te skupine je vinkristin, ki zavira delitev rakavih celic. Zdravilo ima številko stranski učinki kot so nevralgija, glavoboli, povečana krvni pritisk, halucinacije, motnje spanja in izguba občutka. V hujših primerih pride do mišičnih krčev ali paralize.

antraciklini

Antraciklini so zdravila z dvojnim mehanizmom delovanja. Po eni strani uničijo DNK rakavih celic in povzročijo njihovo smrt. Po drugi strani pa tvorijo proste radikale, ki delajo enako. Takšen aktivni vpliv praviloma pomaga doseči dobre rezultate.

Vendar pa uporaba zdravil iz te skupine pogosto povzroči zaplete v kardiovaskularnem sistemu v obliki motenj ritma, insuficience in celo miokardnega infarkta.

Analogi purina

Analogi purina so antimetaboliti, ki z vključitvijo v presnovne procese motijo njihov normalen potek.

V primeru rak blokirajo tvorbo DNA v tumorskih celicah, zato zavirajo procese rasti in razmnoževanja.

Najpomembnejša prednost te skupine zdravil je relativno lahko prenašanje. Zdravljenje običajno daje dober učinek, medtem ko bolnik nima resnih stranskih učinkov.

Monoklonska protitelesa

Zdravila iz skupine "monoklonskih protiteles" trenutno veljajo za najučinkovitejše sredstvo za zdravljenje kronične limfocitne levkemije.

Mehanizem njihovega delovanja je, da ko se antigen in protitelo vežeta, celica prejme signal za smrt in umre.

Edina nevarnost so stranski učinki, od katerih je najhujši zmanjšanje imunosti. To ustvarja visoko tveganje za okužbe, do generaliziranih oblik v obliki sepse. Takšno zdravljenje je treba izvajati le v specializiranih klinikah, kjer so opremljene sterilne sobe in je tveganje okužbe minimalno. V takšnih pogojih se bolniku priporoča ne le neposredno med terapijo, temveč tudi v dveh mesecih po njenem zaključku.

Kronična limfocitna levkemija - klasifikacija, diagnoza, zdravljenje. Kronična limfocitna levkemija, s katero lahko živite Kronična limfocitna levkemija kakšna stopnja raka

Simptomi bolezni

Možni zapleti

Metode za diagnosticiranje bolezni

Metode zdravljenja kronične limfocitne levkemije

Kaj je limfocitna levkemija in kaj jo povzroča?

Oblike bolezni

simptomi

Faze limfocitne levkemije glede na obliko bolezni

Kaj je vključeno v diagnozo?

Sodobno zdravljenje limfocitne levkemije

Prognoza in pričakovana življenjska doba

Značilnosti kronične limfocitne levkemije

Simptomi kronične limfocitne levkemije /ko rastejo/

Oblike kronične limfocitne levkemije Zdravljenje/prognoza

Klinični pregled

Preprečevanje

Možnosti sodobnega zdravljenja KLL

Kronična limfocitna levkemija

Etiologija in patogeneza kronične limfocitne levkemije

Klasifikacija kronične limfocitne levkemije

Simptomi kronične limfocitne levkemije

Diagnoza kronične limfocitne levkemije

Zdravljenje in napoved kronične limfocitne levkemije

Kronična limfocitna levkemija - zdravljenje v Moskvi

Imenik bolezni

Onkološke bolezni

Zadnja novica

B-celična kronična limfocitna levkemija, koncept.

Kako se kaže B-celična kronična limfocitna levkemija?

Vzroki bolezni

Simptomi bolezni

Možni zapleti

Metode za diagnosticiranje bolezni

Metode zdravljenja kronične limfocitne levkemije

Preventiva pomaga podaljšati življenje in zmanjšati tveganja

Dodaj komentar Prekliči odgovor

V nadaljevanju članka

Smo v sociali omrežja

Komentarji

Teme vprašanj

Analize

Ultrazvok / MRI

Facebook

Nova vprašanja in odgovori

Kronična limfocitna levkemija

Epidemiologija

Klinične manifestacije

Diagnostika

uprizoritev

Zdravljenje

Napoved

Poglej tudi

Opombe

Povezave

Oglejte si, kaj je "kronična limfocitna levkemija" v drugih slovarjih:

Zdravniški arhiv: Zdravje in bolezen

Kronična levkemija

Kronična mieloična levkemija

Limfoproliferativne bolezni zrelih celic (kronična limfocitna levkemija, limfocitomi, dlakastocelična levkemija itd.) in blast (limfosarkomi)

Kronična B-celična limfocitna levkemija

Dlakastocelična levkemija

Limfom iz celic plaščne cone

Limfocitom vranice

Limfocitom bezgavk

Limfocitomi nelimfnih organov, limfocitomi sluznice (limfomi iz celic robne cone tipa MALT) želodca, ileocekalnega kota črevesja, pljuč itd.

Limfoplazmocitna levkemija

Centrofolikularni limfom

Brill-Simmersov makrofolikularni limfom

T-celični limfom kože - Sezaryjeva bolezen

T-celični limfom kože - mycosis fungoides

B-celični limfomi kože

Kronična levkemija velikih zrnatih limfocitov (celični tipi T in NK)

B-celična žariščna limfna proliferacija kostnega mozga, ki se pojavi s sindromom delne aplazije rdečih krvnih celic

T-celična levkemija z aplastično anemijo

Zrelocelični limfni tumorji z veliko eozinofilijo

Vzroki kronične limfocitne levkemije

Klasifikacija kronične limfocitne levkemije

Simptomi kronične limfocitne levkemije

Diagnoza kronične limfocitne levkemije

Simptomi kronične limfocitne levkemije
/ko rastejo/

Oblike kronične limfocitne levkemije
Zdravljenje/prognoza