Obstajajo bolezni, ki zadevajo en organ. Seveda napaka pri njegovem delu tako ali drugače vpliva na delovanje celotnega organizma. Toda sistemska bolezen je bistveno drugačna od vseh drugih. Kaj je, bomo zdaj razmislili. To definicijo je pogosto mogoče najti v literaturi, vendar njen pomen ni vedno razkrit. A to je zelo pomembno za razumevanje bistva.

Opredelitev

Sistemska bolezen - kaj je to? Poraz enega sistema? Ne, ta definicija pomeni bolezen, ki prizadene celotno telo. Tukaj moramo razkriti še en izraz, ki ga danes potrebujemo. Vse te bolezni so avtoimunske narave. Natančneje, nekatere avtoimunske bolezni so sistemske. Ostali so organsko specifični in mešani.

Danes bomo govorili prav o sistemskih avtoimunskih boleznih oziroma tistih, ki se pojavijo zaradi oslabljenega delovanja imunskega sistema.

Razvojni mehanizem

Izraza še nismo povsem raziskali. Kaj je to - sistemske bolezni? Izkazalo se je, da imuniteta ne uspe. Človeško telo proizvaja protitelesa proti lastnim tkivom. To pomeni, da dejansko uničuje lastne zdrave celice. Zaradi takšne kršitve je napaden celoten organizem kot celota. Osebi na primer odkrijejo revmatoidni artritis, prizadeta pa je tudi koža, pljuča in ledvice.

Pogled na sodobno medicino

Kateri so razlogi? To je prvo vprašanje, ki mi pride na misel. Ko postane jasno, kaj je ta sistemska bolezen, želite vedeti, kaj vodi do razvoja resne bolezni. Vsaj zato, da bi določili ukrepe preprečevanja in zdravljenja. Toda ravno v zadnjem trenutku je veliko težav.

Dejstvo je, da zdravniki ne diagnosticirajo sistemskih bolezni in ne predpisujejo kompleksno zdravljenje. Poleg tega običajno ljudje s takšnimi boleznimi pridejo do različnih strokovnjakov.

• S sladkorno boleznijo - k endokrinologu.
• Za revmatoidni artritis obiščite revmatologa.
• Za luskavico obiščite dermatologa.
• Pri avtoimunskih boleznih pljuč - k pulmologu.

Oblikovanje zaključkov

Zdravljenje sistemskih bolezni mora temeljiti na razumevanju, da gre predvsem za obolenje imunskega sistema. Še več, ne glede na to, kateri organ je napaden, za to ni kriv imunski sistem sam. Toda namesto da bi ga aktivno podpiral, začne bolnik, kot mu je predpisal zdravnik, jemati različna zdravila, antibiotike, ki večinoma še bolj zavirajo imunski sistem. Posledično poskušamo delovati na simptome, ne da bi zdravili samo bolezen. Ni treba posebej poudarjati, da se bo stanje samo poslabšalo.

Pet temeljnih vzrokov

Poglejmo, kaj je osnova za razvoj sistemskih bolezni. Takoj rezervirajmo: ti razlogi veljajo za najverjetnejše, saj do zdaj ni bilo mogoče natančno ugotoviti, kaj je v ozadju bolezni.

• Zdravo črevesje pomeni močan imunski sistem. Res je. To ni le organ za odstranjevanje ostankov hrane, ampak tudi vrata, skozi katera patogeni mikroorganizmi začnejo loviti naše telo. Za zdravje črevesja zgolj laktobacili in bifidobakterije očitno niso dovolj. Potrebujemo popoln komplet. Pri pomanjkanju nekaterih bakterij se nekatere snovi ne prebavijo popolnoma. Posledično jih imunski sistem zaznava kot tujek. Pride do okvare, sproži se vnetni proces in razvijejo se avtoimunske črevesne bolezni.
• Gluten ali gluten. Pogosto povzroči alergijsko reakcijo. Vendar je še globlje od tega. Gluten ima podobno strukturo kot tkivo ščitnice, kar povzroča motnje v delovanju.
• toksini. To je še en pogost razlog. IN sodobni svet Načinov za njihov vstop v telo je veliko.
• okužbe- bakterijske ali virusne, močno oslabijo imunski sistem.
• stres- življenje v sodobnem mestu jih je polno. To niso le čustva, ampak tudi biokemični procesi, ki potekajo v telesu. In pogosto so destruktivni.

Glavne skupine

Klasifikacija sistemskih bolezni vam omogoča, da bolje razumete, za katere kršitve gre, kar pomeni, da lahko hitro najdete rešitev problema. Zato so zdravniki že dolgo identificirali naslednje vrste:

Simptomi sistemskih bolezni

Lahko so zelo različne. Poleg tega je v začetni fazi zelo težko ugotoviti, ali gre za avtoimunsko bolezen. Včasih je nemogoče razlikovati simptome od SARS. V tem primeru je priporočljivo, da oseba počiva več in pije čaj z malinami. In vse bi bilo v redu, potem pa se začnejo razvijati naslednje simptome:

• migrena.
• Bolečine v mišicah, kar kaže na počasno uničenje njihovih tkiv.
• Razvoj poškodb kardiovaskularnega sistema.
• Nato po verigi začne propadati celoten organizem. Trpijo ledvice in jetra, pljuča in sklepi, vezivno tkivo, živčni sistem in črevesje.

Seveda to resno oteži diagnozo. Poleg tega zgornje procese pogosto spremljajo drugi simptomi, zato se le najbolj izkušeni zdravniki ne zmedejo.

Diagnoza sistemskih bolezni

To ni lahka naloga, od zdravnikov bo zahtevala maksimalno angažiranost. Samo z zbiranjem vseh simptomov v eno celoto in dobro analizo situacije lahko pridete do pravilnega zaključka. Glavni mehanizem za diagnozo je krvni test. Omogoča:

• Identificirajte avtoprotitelesa, saj je njihov videz neposredno povezan z aktivnostjo bolezni. Na tej stopnji se razjasnijo možne klinične manifestacije. Druga pomembna točka: na tej stopnji je predviden potek bolezni.
• Zdravnik mora oceniti stanje imunskega sistema. To bo odvisno od predpisanega zdravljenja.

Laboratorijska diagnostika - ključni trenutek pri določanju narave bolezni in pripravi sheme za njeno zdravljenje. Vključuje oceno naslednjih protiteles: C-reaktivnega proteina, antistreptolizina-O, protiteles proti nativni DNA in številnih drugih.

Bolezni srčno-žilnega sistema

Kot že omenjeno, lahko avtoimunske bolezni prizadenejo vse organe. Sistemske krvne bolezni nikakor niso redke, čeprav so pogosto zamaskirane pod druge diagnoze. Oglejmo si jih podrobneje.

• Infekcijska mononukleoza ali monocitna angina. Povzročitelja te bolezni še niso odkrili. Zanj je značilno vneto grlo, kot pri angini, levkocitoza. Prvi znak bolezni je povečanje bezgavk. Najprej na vratu, nato notri dimeljska regija. So čvrsti in neboleči. Pri nekaterih bolnikih se sočasno povečata jetra in vranica. V krvi najdemo veliko število spremenjenih monocitov, ESR je običajno povečan. Pogosto pride do krvavitev iz sluznice. Sistemske bolezni krvi vodijo do resnih posledic, zato je pomembno, da čim prej začnemo ustrezno zdravljenje.
• Angina agranulocitna.Še ena resna bolezen, ki ga je precej enostavno zamenjati za zaplet po prehladu. Poleg tega je očiten poraz tonzil. Bolezen se začne z visoko vročino in vročino. Istočasno se odprejo razjede v predelu tonzil, dlesni in grla. Podobno stanje lahko opazimo v črevesju. Nekrotični procesi se lahko razširijo tudi globoko v mehka tkiva, pa tudi v kosti.

Poškodbe kože

Pogosto so obsežne narave in zdravljenje je zelo težko. Sistemske kožne bolezni lahko opisujemo zelo dolgo, danes pa se bomo osredotočili na klasičen primer, ki je tudi najtežji v klinični praksi. Ni nalezljiva in je precej redka. To je sistemska bolezen, imenovana lupus.

V tem primeru človeški imunski sistem začne aktivno napadati lastne celice telesa. Ta bolezen prizadene predvsem kožo, sklepe, ledvice in krvne celice. Prizadeti so lahko tudi drugi organi. Pogosto lupus spremljajo artritis, kožni vaskulitis, nefritis, pankartid, plevritis in druge motnje. Posledično lahko bolnikovo stanje hitro preide iz stabilnega v zelo hudo.

Simptom ta bolezen je nemotivirana slabost. Človek izgubi težo brez razloga, temperatura se dvigne, sklepi ga bolijo. Po tem se pojavi izpuščaj na nosu in licih, v predelu dekolteja in na zadnji strani rok.
A vse to je šele začetek. Sistemska kožna bolezen prizadene celotno telo. Oseba razvije razjede v ustih, bolečine v sklepih, prizadeta je sluznica pljuč in srca. Prizadete so tudi ledvice, funkcije centralnega živčnega sistema trpijo, opazimo redne konvulzije. Zdravljenje je pogosto simptomatsko. Popolnoma odpraviti to bolezen ni mogoče.

Bolezni vezivnega tkiva

Toda seznam se ne konča z lupusom. Revmatske bolezni so skupina obolenj, za katere je značilna poškodba vezivnega tkiva in oslabljena imunska homeostaza. Ta skupina vključuje veliko število bolezni. To so revma in revmatoidni artritis, Bechterewova bolezen, sistemska skleroderma, Schegnerjeva bolezen in številne druge bolezni.

Za vse te bolezni so značilni:

• Prisotnost kroničnega žarišča okužb. To so lahko virusi, mikoplaze in bakterije.
• Kršitev homeostaze.
• vaskularne motnje.
• Valovit potek bolezni, to je remisija in poslabšanje se zamenjata.

revmatizem

Zelo pogosta nadloga, ki jo nekateri prebivalci povezujejo z bolečinami v sklepih. To ni izključeno, vendar je najprej nalezljivo-alergijska bolezen, za katero je značilna poškodba srca in ožilja. Običajno se bolezen razvije po vnetem grlu ali škrlatinki. Ta bolezen ogroža veliko število zapletov. Med njimi so srčno-žilna insuficienca, trombembolični sindrom.

Zdravljenje mora potekati pod nadzorom lečečega kardiologa, saj mora vključevati podporno zdravljenje srca. Izbira zdravil je odvisna od zdravnika.

revmatoidni artritis

To je sistemska bolezen sklepov, ki se najpogosteje razvije v starosti nad 40 let. Osnova je progresivna dezorganizacija vezivnega tkiva sinovialnih membran in hrustanca sklepov. V nekaterih primerih to vodi do njihove popolne deformacije. Bolezen poteka skozi več stopenj, od katerih je vsaka nekoliko bolj zapletena od prejšnje.

• sinovitis. Pojavlja se v majhnih sklepih rok in nog, kolenskih sklepih. Zanj je značilen večkratni poliartritis in simetrična poškodba sklepov.
• Hipertrofija in hiperplazija sinovialnih celic. Posledično pride do poškodbe sklepnih površin.
• Pojav fibro-kostne ankiloze.

Zdravljenje je potrebno kompleksno. To so zdravila za obnovo imunosti, za podporo in obnovo kostnega in hrustančnega tkiva, pa tudi pomožna sredstva, ki pomagajo izboljšati delovanje vseh organov in sistemov.

Kateri zdravnik bo zdravil

Malo smo ugotovili, kakšne sistemske bolezni obstajajo. Seveda se zdravniki srečujejo tudi z drugimi avtoimunskimi boleznimi. Poleg tega ima vsak od zgornjih več različnih oblik, od katerih bo vsaka radikalno drugačna od drugih.

Kateri zdravnik se bo obrnil za diagnozo in zdravljenje? Če gre za sistemske oblike bolezni, bo treba zdraviti več strokovnjakov. Vsak od njih bo dal svoja priporočila, naloga terapevta pa je, da iz njih sestavi načrt zdravljenja. Če želite to narediti, boste morali obiskati nevrologa in hematologa, revmatologa in gastroenterologa, kardiologa in nefrologa, pulmologa in dermatologa ter endokrinologa.

Namesto zaključka

Sistemske, avtoimunske bolezni so med najtežjimi za diagnosticiranje in zdravljenje. Če želite ugotoviti, kaj je vzrok bolezni, boste morali opraviti vrsto pregledov. Toda najbolj razkriva krvni test. Če se torej počutite slabo, vas vse boli in ni izboljšanja, se posvetujte z zdravnikom za napotnico za preiskave. Če specialist posumi, da imate katero od naštetih bolezni, vas napoti na dodatni pregled do ozkih specialistov. Ko pregled napreduje, se lahko načrt zdravljenja postopoma spreminja.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva:
- sistemski eritematozni lupus;
- sistemska skleroderma;
- difuzni fasciitis;
- dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;
- Sjogrenova bolezen (sindrom);
- mešana bolezen vezivnega tkiva (Sharpov sindrom);
- revmatična polimialgija;
- ponavljajoči se polihondritis;
- ponavljajoči se panikulitis (Weber-Christianova bolezen).

Vodilne klinike v Nemčiji in Izraelu za zdravljenje sistemskih bolezni vezivnega tkiva.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva

Sistemske vezivnotkivne bolezni ali razpršene vezivnotkivne bolezni so skupina bolezni, za katere je značilna sistemska oblika vnetja različnih organov in sistemov v kombinaciji z razvojem avtoimunskih in imunokompleksnih procesov ter prekomerne fibroze.
V skupino sistemskih bolezni vezivnega tkiva spadajo naslednje bolezni:
. sistemski eritematozni lupus;
. sistemska skleroderma;
. difuzni fasciitis;
. dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;
. Sjogrenova bolezen (sindrom);
. mešana bolezen vezivnega tkiva (Sharpeov sindrom);
. revmatična polimialgija;
. ponavljajoči se polihondritis;
. ponavljajoči se panikulitis (Weber-Christianova bolezen).
Poleg tega ta skupina trenutno vključuje Behcetovo bolezen, primarni antifosfolipidni sindrom in sistemski vaskulitis.
Sistemske bolezni vezivnega tkiva združuje glavni substrat - vezivno tkivo - in podobna patogeneza.
Vezivno tkivo je zelo aktivno fiziološki sistem, ki določa notranje okolje telesa, prihaja iz mezoderma. Vezivno tkivo je sestavljeno iz celičnih elementov in zunajceličnega matriksa. Med celicami vezivnega tkiva ločimo samo vezivno tkivo - fibroblaste - in njihove specializirane sorte, kot so hodroblasti, osteoblasti, sinoviociti; makrofagi, limfociti. Medcelični matriks, ki je veliko večji od celične mase, vključuje kolagenska, retikularna, elastična vlakna in glavno snov, ki jo sestavljajo proteoglikani. Zato je izraz "kolagenoze" zastarel, več pravilno ime skupina - "sistemske bolezni vezivnega tkiva".
Zdaj je dokazano, da pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva pride do globokih motenj imunske homeostaze, ki se izražajo v razvoju avtoimunskih procesov, to je reakcij imunskega sistema, ki jih spremlja pojav protiteles ali senzibiliziranih limfocitov, usmerjenih proti lastnim antigenom telesa. (avtoantigeni).
Osnova avtoimunskega procesa je imunoregulacijsko neravnovesje, izraženo v zatiranju supresorja in povečanju "pomožne" aktivnosti T-limfocitov, čemur sledi aktivacija B-limfocitov in hiperprodukcija avtoprotiteles različnih specifičnosti. Hkrati se patogenetska aktivnost avtoprotiteles uresničuje s komplementom odvisno citolizo, krožečimi in fiksnimi imunskimi kompleksi, interakcijo s celičnimi receptorji in na koncu vodi do razvoja sistemskega vnetja.
Tako je skupnost patogeneze sistemskih bolezni vezivnega tkiva kršitev imunske homeostaze v obliki nenadzorovane sinteze avtoprotiteles in tvorbe imunskih kompleksov antigen-protitelesa, ki krožijo v krvi in ​​​​fiksirani v tkivih, z razvojem hudega vnetna reakcija (zlasti v mikrovaskulaturi, sklepih, ledvicah itd.).
Poleg tesne patogeneze so za vse sistemske bolezni vezivnega tkiva značilne naslednje značilnosti:
. večfaktorski tip predispozicije z določeno vlogo imunogenetskih dejavnikov, povezanih s šestim kromosomom;
. enotne morfološke spremembe (dezorganizacija vezivnega tkiva, fibrinoidne spremembe osnovne snovi vezivnega tkiva, generalizirana poškodba žilnega korita - vaskulitis, limfoidni in plazemski infiltrati itd.);
. podobnost posameznika klinični znaki, zlasti v zgodnjih fazah bolezni (npr. Raynaudov sindrom);
. sistemske poškodbe več organov (sklepi, koža, mišice, ledvice, serozne membrane, srce, pljuča);
. splošni laboratorijski kazalci aktivnosti vnetja;
. skupne skupinske in specifične imunološke markerje za vsako bolezen;
. podobni principi zdravljenja (protivnetna zdravila, imunosupresija, zunajtelesne čistilne metode in pulzna kortikosteroidna terapija v kriznih situacijah).
Etiologija sistemskih bolezni vezivnega tkiva je obravnavana s stališča večfaktorskega koncepta avtoimunosti, po katerem je razvoj teh bolezni posledica interakcije infekcijskih, genetskih, endokrinih in okoljskih dejavnikov (to je genetska predispozicija + okoljski dejavniki). kot so stres, okužba, hipotermija, insolacija, travma, pa tudi delovanje spolnih hormonov, predvsem ženskih, nosečnost, splav - sistemske bolezni vezivnega tkiva).
Najpogosteje okoljski dejavniki poslabšajo latentno bolezen ali pa so ob prisotnosti genetske predispozicije izhodišča za nastanek sistemskih bolezni vezivnega tkiva. Iskanje specifičnih povzročiteljev okužb še vedno poteka. etiološki dejavniki, predvsem virusno. Možno je, da še vedno obstaja intrauterina okužba, kar dokazujejo poskusi na miših.
Trenutno so zbrani posredni podatki o možni vlogi kronične virusna infekcija. Preučujejo se vloga pikornavirusov pri polimiozitisu, virusov, ki vsebujejo RNK, pri ošpicah, rdečkah, parainfluenci, parotitisu, sistemskem eritematoznem lupusu, pa tudi herpetičnih virusov, ki vsebujejo DNK - citomegalovirus Epstein-Barr, virus herpes simpleksa.
Kroniziranje virusne okužbe je povezano z določenimi genetskimi značilnostmi organizma, kar nam omogoča govoriti o pogosti družinsko-genetski naravi sistemskih bolezni vezivnega tkiva. V družinah bolnikov se v primerjavi z zdravimi družinami in med celotno populacijo pogosteje pojavljajo različne sistemske bolezni vezivnega tkiva, zlasti med sorodniki v prvem kolenu (sestre in bratje), ter pogostejši poraz monozigotni dvojčki kot dvojajčni dvojčki.
Številne študije so pokazale povezavo med prenašalstvom določenih antigenov HLA (ki se nahajajo na kratkem kraku šestega kromosoma) in razvojem specifične sistemske vezivnotkivne bolezni.
Za razvoj sistemskih bolezni vezivnega tkiva je najpomembnejše prenašanje genov HLA-D razreda II, lokaliziranih na površini B-limfocitov, epitelijskih celic, celic kostnega mozga itd.. Na primer, sistemski eritematozni lupus je povezan z antigenom histokompatibilnosti DR3. Pri sistemski sklerodermiji pride do kopičenja antigenov A1, B8, DR3 v kombinaciji z antigenom DR5, pri primarnem Sjogrenovem sindromu pa je visoka povezanost s HLA-B8 in DR3.
Tako mehanizem razvoja tako kompleksnih in večplastnih bolezni, kot so sistemske bolezni vezivnega tkiva, ni popolnoma razumljen. Vendar pa bo praktična uporaba diagnostičnih imunoloških označevalcev bolezni in določanje njihove aktivnosti izboljšala prognozo teh bolezni.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je kronična progresivna polisindromska bolezen, predvsem mladih žensk in deklet (razmerje bolnih žensk in moških je 10:1), ki se razvije v ozadju genetsko pogojene nepopolnosti imunoregulacijskih mehanizmov in vodi do nenadzorovane sinteze protiteles proti telesu lastna tkiva z nastankom avtoimunskega in imunokompleksnega kroničnega vnetja.
V bistvu je sistemski eritematozni lupus kronična sistemska avtoimunska bolezen vezivnega tkiva in krvnih žil, za katero so značilne številne lezije različnih lokalizacij: koža, sklepi, srce, ledvice, kri, pljuča, centralni živčni sistemi s in drugih organov. Hkrati visceralne lezije določajo potek in prognozo bolezni.
Prevalenca sistemskega eritematoznega lupusa se je v zadnjih letih povečala s 17 na 48 na 100.000 prebivalcev. Hkrati je izboljšana diagnoza, zgodnje prepoznavanje benignih variant poteka s pravočasnim imenovanjem ustreznega zdravljenja privedlo do podaljšanja pričakovane življenjske dobe bolnikov in izboljšanja prognoze na splošno.
Pojav bolezni je lahko pogosto povezan z dolgotrajno izpostavljenostjo soncu poleti, temperaturnimi spremembami pri kopanju, jemanjem serumov, jemanjem nekaterih zdravil (predvsem perifernih vazodilatatorjev iz skupine hidrolazinov), stresom in sistemskimi eritematozni lupus se lahko začne po porodu, splavu.
Razlikujemo akutni, subakutni in kronični potek bolezni.
Za akutni potek je značilen nenaden začetek, ki bolniku nakazuje določen dan, visoka vročina, poliartritis, kožne lezije v obliki centralnega eritema v obliki "metulja" s cianozo na nosu in licih. V naslednjih 3-6 mesecih se razvijejo pojavi akutnega serozitisa (plevritis, pnevmonitis, lupusni nefritis, poškodbe centralnega živčnega sistema, meningoencefalitis, epileptiformni napadi), ostra izguba teže. Tok je težak. Trajanje bolezni brez zdravljenja ni več kot 1-2 leti.
Subakutni potek: začetek tako rekoč postopoma s splošnimi simptomi, artralgija, ponavljajoči se artritis, različne nespecifične kožne lezije v obliki diskoidnega lupusa, fotodermatoza na čelu, vratu, ustnicah, ušesih, zgornjem delu prsnega koša. Valovanje toka je izrazito. Podrobna slika bolezni se oblikuje v 2-3 letih.
Opombe:
. poškodbe srca, pogosto v obliki Libman-Sacks bradavičastega endokarditisa z usedlinami na mitralni zaklopki;
. pogosta mialgija, miozitis z atrofijo mišic;
. Raynaudov sindrom je vedno prisoten, pogosto se konča z ishemično nekrozo konic prstov;
. limfadenopatija;
. lupusni pnevmonitis;
. nefritis, ki ne doseže enake stopnje aktivnosti kot pri akutni potek;
. radikulitis, nevritis, pleksitis;
. vztrajni glavoboli, utrujenost;
. anemija, levkopenija, trombocitopenija, hipergamaglobulinemija.
Kronični potek: bolezen dolgo časa se kaže v recidivih različnih sindromov - poliartritisa, redko poliserozitisa, sindroma diskoidnega lupusa, Raynaudovega sindroma, Werlhofovega sindroma, epileptiformnega sindroma. V 5-10 letih bolezni se pridružijo lezije drugih organov (prehodni žariščni nefritis, pnevmonitis).
Kot začetne znake bolezni je treba opozoriti na kožne spremembe, zvišano telesno temperaturo, shujšanost, Raynaudov sindrom, drisko. Bolniki se pritožujejo zaradi živčnosti, slabega apetita. Običajno, z izjemo kroničnih oligosimptomatskih oblik, bolezen napreduje precej hitro in se razvije popolna slika bolezni.
S podrobno sliko v ozadju polisindromičnosti zelo pogosto začne prevladovati eden od sindromov, zaradi česar lahko govorimo o lupusnem nefritisu (najpogostejša oblika), lupusnem endokarditisu, lupusnem hepatitisu, lupusnem pnevmonitisu, nevrolupusu.
Kožne spremembe. Simptom metulja je najbolj značilen eritematozni izpuščaj na licih, ličnicah, mostu nosu. "Metulj" ima lahko različne možnosti, od nestabilnega pulzirajočega pordelosti kože s cianotičnim odtenkom v srednjem delu obraza in do centrifugalnega eritema le v predelu nosu, pa tudi diskoidnih izpuščajev, ki jim sledi razvoj brazgotine atrofije na obrazu. Druge kožne manifestacije vključujejo nespecifični eksudativni eritem na koži okončin, prsnega koša, znake fotodermatoze na odprtih delih telesa.
Kožne spremembe vključujejo kapilaritis - majhen edematozni hemoragični izpuščaj na konicah prstov, nohtnih posteljah in dlaneh. Obstaja lezija sluznice trdega neba, lic in ustnic v obliki enantema, včasih z razjedami, stomatitisom.
Izpadanje las opazimo precej zgodaj, poveča se krhkost las, zato je treba na ta znak biti pozoren.
Poraz seroznih membran opazimo pri veliki večini bolnikov (90%) v obliki poliserozitisa. Najpogostejši so plevritis in perikarditis, manj pogosto - ascites. Izlivi niso obilni, nagnjeni so k proliferativnim procesom, ki vodijo do obliteracije plevralnih votlin in perikarda. Poraz seroznih membran je kratkotrajen in se običajno diagnosticira retrospektivno s pleuroperikardialnimi adhezijami ali zgoščevanjem kostalne, interlobarne, mediastinalne plevre pri rentgenskem pregledu.
Poraz mišično-skeletnega sistema lokomotivnega sistema se kaže kot poliartritis, ki spominja na revmatoidni artritis. To je najpogostejši simptom sistemskega eritematoznega lupusa (pri 80-90% bolnikov). Zanj je značilna pretežno simetrična lezija majhnih sklepov rok, zapestja, pa tudi skočni sklepi. S podrobno sliko bolezni ugotovimo defiguracijo sklepov zaradi periartikularnega edema in posledično razvoj deformacij malih sklepov. Artikularni sindrom (artritis ali artralgija) spremlja difuzna mialgija, včasih tendovaginitis, burzitis.
Poraz srčno-žilnega sistema se pojavi precej pogosto, pri približno tretjini bolnikov. Na različnih stopnjah bolezni se odkrije perikarditis z nagnjenostjo k ponovitvi in ​​obliteraciji osrčnika. Najhujša oblika srčnega popuščanja je bradavičasti endokarditis Limbana-Saksa z razvojem valvulitisa mitralne, aortne in trikuspidalne zaklopke. Z dolgim ​​​​potekom procesa je mogoče zaznati znake insuficience ustreznega ventila. Pri sistemskem eritematoznem lupusu je miokarditis žariščne (skoraj nikoli prepoznane) ali difuzne narave precej pogost.
Bodite pozorni na dejstvo, da se lezije srčno-žilnega sistema pri sistemskem eritematoznem lupusu pojavljajo pogosteje, kot je običajno priznano. Zato je treba pozornost nameniti pritožbam bolnikov glede bolečine v srcu, palpitacij, kratkega dihanja itd. Bolniki s sistemskim eritematoznim lupusom potrebujejo temeljit kardiološki pregled.
Vaskularna poškodba se lahko kaže v obliki Raynaudovega sindroma - motnje oskrbe s krvjo v rokah in (ali) nogah, ki jo poslabša mraz ali razburjenje, za katero so značilne parestezija, bledica in (ali) cianoza kože II. V prsti, njihovo hlajenje.
Poškodbe pljuč. Pri sistemskem eritematoznem lupusu opazimo spremembe dvojne narave: tako zaradi sekundarne okužbe v ozadju zmanjšane fiziološke imunološke reaktivnosti telesa kot lupusnega vaskulitisa pljučnih žil - lupusnega pnevmonitisa. Možno je tudi, da je zaplet, ki nastane kot posledica lupusnega pnevmonitisa, sekundarna banalna okužba.
Če je diagnoza bakterijska pljučnica ni težko, diagnoza lupusnega pnevmonitisa je včasih težavna zaradi majhnega žarišča s pretežno lokalizacijo v intersticiju. Lupusni pnevmonitis je akuten ali traja več mesecev; za katerega je značilen neproduktiven kašelj, naraščajoča kratka sapa s slabimi avskultatornimi podatki in tipično rentgensko sliko - mrežasta struktura pljučnega vzorca in diskoidna atelektaza, predvsem v srednjem in spodnjem delu pljuč.
Poškodbe ledvic (lupusni glomerulonefritis, lupusni nefritis). Pogosto določa izid bolezni. Običajno je značilen za obdobje generalizacije sistemskega eritematoznega lupusa, včasih pa je tudi zgodnji znak bolezni. Variante poškodbe ledvic so različne. Fokalni nefritis, difuzni glomerulonefritis, nefrotski sindrom. Zato je za spremembe značilen, odvisno od različice, bodisi slab urinski sindrom - proteinurija, cilindrurija, hematurija ali - pogosteje - edematozno-hipertenzivna oblika s kronično odpovedjo ledvic.
Poraz gastrointestinalnega trakta se kaže predvsem s subjektivnimi znaki. S funkcionalno študijo je včasih mogoče zaznati nedoločeno bolečino v epigastriju in v projekciji trebušne slinavke, pa tudi znake stomatitisa. V nekaterih primerih se razvije hepatitis: med pregledom se opazi povečanje jeter, njegova bolečina.
Poraz osrednjega in perifernega živčnega sistema opisujejo vsi avtorji, ki so preučevali sistemski eritematozni lupus. Značilni so različni sindromi: asteno-vegetativni sindrom, meningoencefalitis, meningoencefalomielitis, polinevritis-išias.
Poškodba živčnega sistema nastane predvsem zaradi vaskulitisa. Včasih se razvijejo psihoze - bodisi v ozadju kortikosteroidne terapije kot zaplet, bodisi zaradi občutka brezupnosti trpljenja. Lahko pride do epileptičnega sindroma.
Werlhofov sindrom (avtoimunska trombocitopenija) se kaže z izpuščaji v obliki hemoragičnih madežev različnih velikosti na koži okončin, prsnega koša, trebuha, sluznic, pa tudi s krvavitvami po manjših poškodbah.
Če je določitev različice poteka sistemskega eritematoznega lupusa pomembna za oceno prognoze bolezni, je treba za določitev taktike obvladovanja bolnika razjasniti stopnjo aktivnosti patološkega procesa.
Diagnostika
Klinične manifestacije so raznolike, aktivnost bolezni pri istem bolniku pa se skozi čas spreminja. Splošni simptomi: šibkost, izguba teže, zvišana telesna temperatura, anoreksija.
Kožna lezija:
Diskoidne lezije s hiperemičnimi robovi, infiltracijo, brazgotinsko atrofijo in depigmentacijo v središču z blokado kožnih mešičkov in telangiektazijami.
Eritem v območju "dekolteja", v območju velikih sklepov, pa tudi v obliki metulja na licih in nosnih krilih.
Fotosenzibilizacija je povečana občutljivost kože na sončno svetlobo.
Subakutni kožni eritematozni lupus - pogoste policiklične anularne lezije na obrazu, prsih, vratu, udih; telangiektazija in hiperpigmentacija.
Izpadanje las (alopecija), generalizirano ali žariščno.
panikulitis.
Različne manifestacije kožnega vaskulitisa (purpura, urtikarija, periungualni ali subungualni mikroinfarkti).
Mrežasti livedo (livedo reticularis) se pogosteje opazi pri antifosfolipidnem sindromu.
Poškodbe sluznice: heilitis in neboleče erozije na ustni sluznici najdemo pri tretjini bolnikov.
Poškodbe sklepov:
Artralgija se pojavi pri skoraj vseh bolnikih.
Artritis je simetričen (redko asimetričen) neerozivni poliartritis, ki najpogosteje prizadene male sklepe rok, zapestja in kolena.
Za kronični lupusni artritis so značilne vztrajne deformacije in kontrakture, ki spominjajo na poškodbe sklepov pri revmatoidnem artritisu ("labodji vrat", lateralna deviacija).
Aseptična nekroza je pogostejša v glavici stegnenice in humerusu.
Poškodba mišic se kaže z mialgijo in / ali proksimalno mišično oslabelostjo, zelo redko - sindromom miastenije.
Poškodbe pljuč:
Plevritis, suh ali izliv, pogosto dvostranski, opažen pri 20-40% bolnikov. Pri suhem plevritisu je značilen hrup trenja pleure.
Lupusni pnevmonitis je relativno redek.
Zelo redko opazimo razvoj pljučne hipertenzije, običajno kot posledica ponavljajoče se pljučne embolije pri antifosfolipidnem sindromu.
Poškodbe srca:
Perikarditis (običajno suh) se pojavi pri 20% bolnikov s SLE. Za EKG so značilne spremembe vala T.
Miokarditis se običajno razvije z visoko aktivnostjo bolezni, ki se kaže v motnjah ritma in prevodnosti.
Za poraz endokarda je značilno zgostitev kuspisov mitralne, redkeje aortne zaklopke. Običajno asimptomatski; odkrije se le z ehokardiografijo (pogosteje pri antifosfolipidnem sindromu).
V ozadju visoke aktivnosti SLE je možen razvoj vaskulitisa koronarnih arterij (koronaritis) in celo miokardni infarkt.
Poškodbe ledvic:
Skoraj 50% bolnikov razvije nefropatijo. Slika lupusnega nefritisa je zelo raznolika: od vztrajne, neizražene proteinurije in mikrohematurije do hitro napredujočega glomerulonefritisa in končne odpovedi ledvic. Glede na klinično klasifikacijo ločimo naslednje klinične oblike lupusnega nefritisa:
hitro napredujoči lupusni nefritis;
nefritis z nefrotskim sindromom;
nefritis s hudim urinskim sindromom;
nefritis z minimalnim urinskim sindromom;
subklinična proteinurija.
Po klasifikaciji WHO se razlikujejo naslednje morfološke vrste lupusnega nefritisa:
razred I - brez sprememb;
razred II - mezangialni lupusni nefritis;
razred III - žariščni proliferativni lupusni nefritis;
razred IV - difuzni proliferativni lupusni nefritis;
razred V - membranski lupusni nefritis;
razred VI - kronična glomeruloskleroza.
Poškodba živčnega sistema:
Glavobol, pogosto migrenske narave, odporen na nenarkotične in celo narkotične analgetike.
Konvulzivni napadi (veliki, majhni, kot epilepsija temporalnega režnja).
Poškodbe lobanje in zlasti vidni živci z razvojem okvare vida.
Možganske kapi, transverzalni mielitis (redko), horea.
Periferno nevropatijo (simetrično senzorično ali motorično) opazimo pri 10% bolnikov s SLE. Vključuje večkratni mononevritis (redko), Guillain-Barréjev sindrom (zelo redko).
Akutna psihoza (lahko je manifestacija SLE in se razvije med zdravljenjem z visokimi odmerki glukokortikoidov).
Organsko možganski sindrom značilna čustvena labilnost, epizode depresije, motnje spomina, demenca.
Poraz retikuloendotelijskega sistema se najpogosteje kaže z limfadenopatijo, ki je povezana z aktivnostjo SLE.
Druge manifestacije: Sjögrenov sindrom, Raynaudov fenomen.
Laboratorijske preiskave
Splošna analiza krvi.
Povečanje ESR je neobčutljiv parameter aktivnosti bolezni, saj včasih odraža prisotnost interkurentne okužbe.
Levkopenija (običajno limfopenija).
Hipokromna anemija, povezana s kroničnim vnetjem, latentno želodčno krvavitvijo, jemanjem nekaterih zdravil; 20 % bolnikov ima blago ali zmerno, 10 % hudo Coombs-pozitivno avtoimunsko hemolitično anemijo.
Trombocitopenija, običajno z antifosfolipidnim sindromom.
Analiza urina: odkrijejo proteinurijo, hematurijo, levkociturijo, katerih resnost je odvisna od klinične in morfološke različice lupusnega nefritisa.
Biokemijske raziskave: povečanje CRP je neznačilno; raven serumskega kreatinina je v korelaciji z ledvično insuficienco.
Imunološke raziskave.
Antinuklearna protitelesa so heterogena populacija avtoprotiteles, ki reagirajo z različnimi komponentami celičnega jedra; njihova odsotnost dvomi o diagnozi SLE.
LE-celice (iz lat. Lupus Erythematosus - eritematozni lupus) - levkociti, ki fagocitirajo jedrski material; njihovo odkrivanje se lahko uporablja kot orientacijski test v odsotnosti bolj informativnih raziskovalnih metod, vendar celice LE niso vključene v sistem meril SLE zaradi nizke občutljivosti in specifičnosti.
Abs proti fosfolipidom je pozitiven v primerih SLE, ki ga spremlja antifosfolipidni sindrom.
Preglejte skupno hemolitično aktivnost komplementa (CH50) ali njegovih komponent (C3 in C4); njihovo zmanjšanje je v korelaciji z zmanjšanjem aktivnosti nefritisa. Študija protiteles proti Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag je pomembna za določanje kliničnih in imunoloških podtipov SLE, vendar je malo uporabna v rutinski praksi.
Instrumentalne raziskave
EKG (kršitve repolarizacije, ritem pri miokarditisu).
Ehokardiografija (zadebelitev loput zaklopk pri endokarditisu, izliv pri perikarditisu).
Rentgenska slika prsnega koša - če obstaja sum na plevritis, za diagnosticiranje interkurentne okužbe (vključno s tuberkulozo) v primerih temperaturne reakcije, povečanega CRP in / ali povečanega ESR, ki ni v korelaciji z aktivnostjo bolezni.
FEGDS - za oceno začetnega stanja želodčne sluznice in nadzor sprememb med zdravljenjem.
Densitometrija - za diagnosticiranje stopnje osteoporoze, izbiro narave zdravljenja.
Rentgen sklepov - za diferencialno diagnozo sklepnega sindroma (neerozivni artritis), razjasnitev izvora sindroma bolečine (aseptična nekroza).
Biopsija ledvic - za razjasnitev morfološkega tipa lupusnega nefritisa, izbiro patogenetske terapije.
Zdravljenje
Cilji terapije
Doseganje klinične in laboratorijske remisije bolezni.
Preprečevanje poraza je ključnega pomena pomembne organe sistemov, predvsem ledvic in centralnega živčnega sistema.
Indikacije za hospitalizacijo
Vročina.
znaki difuzne lezije CNS.
hemolitična kriza.
Aktivne oblike lupusnega nefritisa.
težka sočasna patologija(pljučna krvavitev, miokardni infarkt, krvavitev iz prebavil itd.).
Načela zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa
Glavne naloge kompleksne patogenetske terapije:
. zatiranje imunskega vnetja in imunokompleksne patologije;
. preprečevanje zapletov imunosupresivnega zdravljenja;
. zdravljenje zapletov, ki nastanejo med imunosupresivno terapijo;
. vpliv na posamezne, izrazite sindrome;
. odstranitev krožečih imunskih kompleksov in protiteles iz telesa.
Glavno zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je kortikosteroidna terapija, ki ostaja zdravljenje izbire tudi v začetnih fazah bolezni in z minimalno aktivnostjo procesa. Zato je treba bolnike prijaviti na dispanzerju, tako da lahko zdravnik ob prvih znakih poslabšanja bolezni pravočasno predpiše kortikosteroide. Odmerek glukokortikosteroidov je odvisen od stopnje aktivnosti patološkega procesa.
Z razvojem zapletov imenujemo:
. antibakterijska sredstva(z interkurentno okužbo);
. zdravila proti tuberkulozi (z razvojem tuberkuloze, najpogosteje pljučne lokalizacije);
. insulinski pripravki, prehrana (z razvojem diabetesa mellitusa);
. protiglivična sredstva (za kandidozo);
. potek antiulkusne terapije (s pojavom "steroidne" razjede).
Izobraževanje pacientov
Bolnik se mora zavedati potrebe po dolgotrajnem (vseživljenjskem) zdravljenju, pa tudi neposredne odvisnosti rezultatov zdravljenja od natančnosti upoštevanja priporočil. je treba pojasniti negativen vpliv sončne svetlobe na potek bolezni (provokacija poslabšanja), pomen kontracepcije in načrtovanje nosečnosti pod zdravniškim nadzorom, ob upoštevanju aktivnosti bolezni in funkcionalno stanje vitalni organi. Bolniki se morajo zavedati potrebe po rednem kliničnem in laboratorijskem spremljanju ter biti pozorni na manifestacije stranski učinki uporabljena zdravila.
Napoved
Trenutno se je stopnja preživetja bolnikov znatno povečala. 10 let po diagnozi je 80%, po 20 letih pa 60%. V začetnem obdobju bolezni je povečanje umrljivosti povezano s hudimi poškodbami notranjih organov (predvsem ledvic in osrednjega živčnega sistema) in medsebojnimi okužbami, v poznem obdobju pa so smrtni izidi pogosto posledica aterosklerotičnih žilnih lezij.
Dejavniki, povezani s slabo prognozo, vključujejo:
poškodbe ledvic (zlasti difuzni proliferativni glomerulonefritis);
arterijska hipertenzija;
moški spol;
pojav bolezni pred starostjo 20 let;
antifosfolipidni sindrom;
visoka aktivnost bolezni;
hude poškodbe notranjih organov;
pridružitev okužbi;
zapleti zdravljenja z zdravili.

Sistemska skleroderma (sistemska skleroza)

Sistemska skleroderma je progresivna sistemska bolezen vezivnega tkiva in malih žil, za katero so značilne fibro-sklerotične spremembe kože, strome notranjih organov (pljuča, srce, prebavni trakt, ledvice), obliterirajoči endarteritis v obliki običajnega Raynaudovega sindroma.
Sistemska skleroderma je tipična kolagenska bolezen, povezana s prekomerno tvorbo kolagena zaradi disfunkcije fibroblastov. Razširjenost - 12 na 1 milijon prebivalcev, pogosteje pri ženskah.
Etiologija sistemske skleroderme je zapletena in slabo razumljena. Njegove glavne sestavine so interakcija neugodnih eksogenih in endogenih dejavnikov z genetsko nagnjenostjo.
Osnova patogeneze sistemske skleroderme so imunske motnje, nenadzorovana tvorba kolagena, vaskularni procesi in vnetja.
Za klinično sliko bolezni sta značilni polimorfizem in polisindromičnost. Za sistemsko sklerodermo so značilni:
. koža - gost edem (predvsem na rokah, obrazu), zatrdlina, atrofija, hiperpigmentacija, področja depigmentacije);
. žile – Raynaudov sindrom – zgodaj, vendar vztrajni simptom, vaskularno-trofične spremembe, digitalne razjede, brazgotine, nekroze, telangiektazije;
. mišično-skeletni sistem - artralgija, artritis, fibrozne kontrakture, mialgija, miozitis, mišična atrofija, kalcifikacija, osteoliza;
. prebavni trakt - disfagija, dilatacija požiralnika, zožitev v spodnji tretjini, oslabitev peristaltike, refluksni ezofagitis, strikture požiralnika, duodenitis, delni črevesna obstrukcija, malabsorpcijski sindrom;
. dihalni organi - fibrozirajoči alveolitis, bazalna pnevmofibroza (kompaktna, cistična), funkcionalne motnje restriktivnega tipa, pljučna hipertenzija, plevritis (pogosteje - adhezivni);
. srce - miokarditis, kardiofibroza (žariščna, difuzna), miokardna ishemija, motnje ritma in prevodnosti, endokardialna skleroza, perikarditis, pogosto adhezivni);
. ledvice - akutna sklerodermična nefropatija (sklerodermična ledvična kriza), kronična nefropatija od progresivnega glomerulonefritisa do subkliničnih oblik;
. endokrini in živčni sistem - disfunkcija ščitnice (pogosteje - hipotiroidizem), manj pogosto - spolne žleze, impotenca, polinevropatija.
Od pogostih manifestacij bolezni sta značilna izguba teže za 10 kg ali več in zvišana telesna temperatura (pogosteje subfebrilna), ki pogosto spremljata aktivno fazo razvoja vaskularne skleroderme.
Laboratorijska diagnoza vaskularne skleroderme vključuje splošno sprejete reakcije akutne faze in študijo imunskega statusa, ki odraža vnetno in imunološko aktivnost procesa.
V difuzni obliki opazimo generalizirano kožno lezijo, vključno s kožo trupa, v omejeni obliki pa je omejena na kožo rok, stopal in obraza. Kombinacija vaskularne skleroderme (sindrom prekrivanja) z drugimi boleznimi vezivnega tkiva - znaki sistemskega eritematoznega lupusa itd. Zadnje čase nekoliko pogosteje. Za juvenilno vaskularno sklerodermo je značilen pojav bolezni pred 16. letom, pogosto z žariščnimi kožnimi lezijami in pogosteje s kroničnim potekom. Pri visceralni vaskularni sklerodermi prevladuje poškodba notranjih organov in ožilja, kožne spremembe so minimalne ali jih sploh ni (redko).
Za akutni, hitro progresivni potek je značilen razvoj generalizirane fibroze kože (difuzna oblika) in notranjih organov (srce, pljuča, ledvice) v prvih 2 letih od začetka bolezni. Prej se je ta različica tečaja končala smrtno; sodobna aktivna terapija je pri tej kategoriji bolnikov izboljšala prognozo.
V subakutnem poteku prevladujejo znaki imunskega vnetja (gosto kožni edem, artritis, miozitis), pogosto - sindrom prekrivanja. Desetletno preživetje pri subakutni vaskularni sklerodermi je 61 %.
Za kronični potek vaskularne skleroderme je značilna vaskularna patologija. V prvi vrsti - dolgotrajni Raynaudov sindrom s poznejšim razvojem kožnih sprememb (omejena oblika), povečanje vaskularnih ishemičnih motenj, visceralna patologija (lezije prebavil, pljučna hipertenzija). Napoved je najbolj ugodna. Desetletno preživetje bolnikov je 84%.
Zdravljenje vaskularne skleroderme
Glavni vidiki kompleksne terapije vaskularne skleroderme: antifibrotiki, vaskularna zdravila, protivnetna zdravila in imunosupresivi, ekstrakorporalne metode: plazmafereza, hemosorpcija, fotokemoterapija, lokalna terapija, gastroprotektorji, balneo- in fizioterapija, vadbena terapija, masaža, kirurško zdravljenje. : plastična operacija(na obrazu itd.), amputacija.

Medicinska rehabilitacija sistemskih bolezni
vezivnega tkiva

Indikacije za fizično rehabilitacijo in sanatorijsko zdravljenje sistemskih bolezni vezivnega tkiva:
. pretežno periferne manifestacije bolezni;
. kronični ali subakutni potek z aktivnostjo patološkega procesa, ki ni višja od I stopnje;
. funkcionalna insuficienca mišično-skeletnega sistema ni višja od II stopnje.
Kontraindikacije za fiziofunkcionalno in sanatorijsko zdravljenje sistemskih bolezni vezivnega tkiva:
. splošne kontraindikacije izključuje napotitev bolnikov v letovišča in lokalne sanatorije (akutni vnetni procesi, benigne in maligne neoplazme, bolezni krvi in ​​hematopoetskih organov, krvavitve in nagnjenost k njim, tuberkuloza katere koli lokalizacije, odpoved krvnega obtoka II in III-IV funkcionalnega razreda, visoka arterijska hipertenzija, hude oblike tirotoksikoze, miksedem, sladkorna bolezen, ledvična bolezen z oslabljenim delovanjem, vse oblike zlatenice, ciroza jeter, duševne bolezni);
. pretežno visceralne oblike sistemskih bolezni vezivnega tkiva;
. izrazite funkcionalne motnje mišično-skeletnega sistema z izgubo sposobnosti samopostrežnega in samostojnega gibanja;
. zdravljenje z velikimi odmerki kortikosteroidov (več kot 15 mg prednizolona na dan) ali jemanje citostatikov.

Nosečnost in sistemske bolezni vezivnega tkiva

Pogostnost kombinacije nosečnosti in sistemskega eritematoznega lupusa je približno en primer na 1500 nosečnic. Bolniki s sistemskim eritematoznim lupusom so postali bolniki porodniških ustanov šele v zadnjih letih. Prej je bila ta bolezen redka in se je običajno končala s smrtjo. Trenutno je sistemski eritematozni lupus pogostejši in ima boljšo prognozo.
Čeprav so podatki o vplivu sistemskega eritematoznega lupusa na nosečnost protislovni, so po splošnih podatkih normalni porodi opaženi v 64% primerov. Obstajajo dokazi o večji pojavnosti zapletov (38-45%): prekinitev nosečnosti, razvoj pozne toksikoze, prezgodnji porod, intrauterina smrt ploda. Visok sistemski eritematozni lupus in perinatalna umrljivost, povezana z dejstvom, da obstajajo spremembe vezivnega tkiva v posteljici, ki ji sledi vnetje žil horiona in nekroza materinega dela posteljice. Porod pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom je pogosto zapleten zaradi anomalij porodne aktivnosti, krvavitev v poporodnem obdobju.
Otroci, rojeni materam s sistemskim eritematoznim lupusom, običajno ne trpijo zaradi te bolezni in se normalno razvijajo, kljub dejstvu, da se transplacentalno prenosljivi lupusni faktor v krvi še naprej odkriva v prvih 3 mesecih. Vendar pa je pri takšnih otrocih pogostnost odkrivanja prirojene popolne atrioventrikularne blokade večja zaradi transplacentalne poškodbe prevodnega sistema srca s protinuklearnimi protitelesi.
Vpliv nosečnosti na potek sistemskega eritematoznega lupusa je neugoden. Kot že omenjeno, lahko nosečnost, porod, splav razkrijejo ali izzovejo nastanek bolezni. Običajno se manifestacija bolezni ali njeno poslabšanje pojavi v prvi polovici nosečnosti ali v 8 tednih po porodu ali splavu. Pojav vročine med nosečnostjo ali v poporodnem obdobju v kombinaciji s proteinurijo, artralgijo, kožnim izpuščajem bi moral pomisliti na sistemski eritematozni lupus. Splavi v prvih 12 tednih nosečnosti običajno ne povzročijo poslabšanja sistemskega eritematoznega lupusa. Najpogostejši vzrok smrti bolnic s sistemskim eritematoznim lupusom po porodu je okvara ledvic s progresivno odpovedjo ledvic.
V II-III trimesečju nosečnosti je bolj značilna remisija bolezni, kar je posledica začetka delovanja nadledvičnih žlez ploda in povečanja količine kortikosteroidov v materinem telesu.
Zato se morajo ženske s sistemskim eritematoznim lupusom izogibati nosečnosti z uporabo različnih vrst kontracepcije (po možnosti z intrauterinimi vložki, saj lahko peroralni hormonski kontraceptivi povzročijo lupusu podoben sindrom).
Nosečnost je kontraindicirana pri akutnem sistemskem eritematoznem lupusu, hudem lupusnem glomerulonefritisu z arterijsko hipertenzijo. Pri bolnikih s kroničnim sistemskim eritematoznim lupusom, manjšimi znaki ledvične okvare in nestabilno arterijsko hipertenzijo se vprašanje možnosti nosečnosti in poroda odloča individualno.
Sistemska skleroderma pri nosečnicah je redka, saj njene klinične manifestacije najdemo pri ženskah že v starosti 30-40 let.
Med nosečnostjo lahko poslabšanje sistemske skleroderme povzroči hudo nefropatijo z izidom ledvične odpovedi, ki je lahko usodna celo med nosečnostjo ali kmalu po porodu.
Glede na to, da tudi z nezapletenim potekom bolezni med nosečnostjo obstaja nevarnost njenega ostrega poslabšanja po porodu, omejitve farmakoterapije (D-penicilamin, imunosupresivi, aminokinolin, balneoterapija so med nosečnostjo kontraindicirani), visoka frekvenca prezgodnji porod, mrtvorojenost, anomalije poroda, rojstvo hipotrofičnih otrok, pa tudi visoka perinatalna smrtnost, nosečnost pri bolnikih s sklerodermo je treba obravnavati kot kontraindicirano.
Preventivno delo pri sistemskih boleznih
vezivnega tkiva

Poznamo več vrst preventive: primarna - preprečevanje nastanka sistemske bolezni vezivnega tkiva; sekundarni - preprečevanje ponovitve obstoječe bolezni, nadaljnje napredovanje patološkega procesa in nastanek invalidnosti; in terciarni - namenjen preprečevanju prehoda invalidnosti v telesne, duševne in druge pomanjkljivosti.
Primarna preventiva sistemskega eritematoznega lupusa temelji na identifikaciji oseb, ki jih ta bolezen ogroža (predvsem sorodniki bolnikov). Če imajo vsaj enega od simptomov - vztrajno levkopenijo, protitelesa proti DNA, povečano ESR, hipergamaglobulinemijo ali druge znake pred boleznijo - jih je treba opozoriti na prekomerno sončenje, hipotermijo, cepljenja in uporabo fizioterapevtskih postopkov (npr. , ultravijolično obsevanje, zdravljenje z blatom). Posebno pozornost je treba nameniti bolnikom z diskoidnim lupusom. Da bi preprečili posploševanje patološkega procesa, takšni bolniki ne smejo prejemati ultravijoličnega obsevanja, zdravljenja z zlatimi pripravki in zdraviliškega zdravljenja.
Sekundarna preventiva sistemskega eritematoznega lupusa vključuje kompleks ukrepov za izboljšanje zdravja:
. skrbno dispanzersko opazovanje;
. stalna dnevna in dolgotrajna uporaba hormonskih zdravil v vzdrževalnih odmerkih in s pojavom začetnih sprememb v bolnikovem stanju, ki signalizirajo možno poslabšanje bolezni, povečanje odmerka glukokortikosteroidov. Glukokortikosteroidi in aminokinolinska zdravila se lahko prekličejo šele po nastopu popolne remisije;
. Režim bolnika mora biti varovalni, olajšan, vendar, če je mogoče, utrjevanje (jutranje vaje, neutrudne telesne vaje in vadbe, brisanje s toplo vodo, dolge sprehode na svežem zraku). Dnevna rutina naj vključuje 1-2 uri spanja čez dan. Terapevtska prehrana mora biti omejena na sol in ogljikove hidrate, bogata z beljakovinami in vitamini;
. bolniki se morajo izogibati insolaciji, hipotermiji, cepljenju, cepljenju in vnosu serumov (razen vitalnih), različnim kirurški posegi;
. je treba skrbno sanirati žarišča okužbe. V primeru poslabšanja žariščne ali interkurentne okužbe upoštevajte počitek v postelji, jemljite antibakterijska sredstva za desenzibilizacijo. Z neizogibnostjo kirurškega posega je treba slednje izvajati pod pokrovom povečanih odmerkov glukokortikosteroidov in antibakterijskih zdravil;
. kožo je priporočljivo zaščititi pred direktno sončno svetlobo, z uporabo fotozaščitnih krem, v primeru pordelosti obraza kožo mazati s kortikosteroidnimi mazili.
Sekundarna in terciarna preventiva pri sistemskem eritematoznem lupusu je povezana z vprašanji socialne in profesionalne rehabilitacije, medicinske in socialne stroke. Začasna invalidnost bolnikov se ugotovi z poslabšanjem bolezni, prisotnostjo kliničnih in laboratorijskih znakov aktivnosti patološkega procesa. Trajanje obdobja nezmožnosti za delo je zelo različno, pogoji začasne nezmožnosti za delo so odvisni od klinične različice bolezni in delovnih pogojev.
Naloga psihološke rehabilitacije je utrjevanje bolnikove vere v njegovo delovno sposobnost, boj proti odtujenosti z olajšanjem bolnikovega sodelovanja v javnem življenju. Sistematična terapija in pravilna psihološka orientacija omogočata bolniku, da dolgo ostane aktiven član družbe.
Primarna preventiva in klinični pregled bolnikov s sistemsko sklerodermo sta podobni kot pri sistemskem eritematoznem lupusu.
Sekundarno preprečevanje poslabšanj je povezano s sistematično naravo kompleksne terapije.
Nujna stanja v ambulanti sistemskih bolezni
vezivnega tkiva

V kliniki sistemskih bolezni vezivnega tkiva se lahko pojavijo naslednji simptomi in sindromi:
. akutne motnje možganska cirkulacija ki jih povzroča embolija možganskih žil, krvavitev v možgansko snov ali pod membrane (hemoragična kap), pa tudi cerebralni vaskulitis (trombovaskulitis). Diagnozo in zdravljenje akutnih motenj cerebralne cirkulacije je treba izvajati v sodelovanju z nevropatologom. Na prvi stopnji, dokler ni razjasnjena narava cerebrovaskularnega dogodka, se bolniku predpiše popoln počitek in se izvaja tako imenovano nediferencirano zdravljenje, katerega cilj je normalizacija vitalnega pomembne funkcije- kardiovaskularna aktivnost in dihanje;
. psihoze so redke, lahko se pojavijo pri sistemskem eritematoznem lupusu, občasno pri sistemski sklerodermi, nodoznem periarteritisu. Osnova psihoze je encefalitis ali cerebralni vaskulitis. Simptomi so lahko različni: podobni shizofreniji, paranoični, delirični, depresivni sindromi. Taktika zdravljenja, določena skupaj s psihiatrom, je v glavnem odvisna od vzroka psihoze: če jo povzročajo sistemske bolezni vezivnega tkiva (običajno sistemski eritematozni lupus), je treba povečati odmerek glukokortikosteroidov; če je vzrok steroidna terapija, jo je treba takoj preklicati;
. arterijska hipertenzija pri sistemskih vezivnotkivnih boleznih je običajno nefrogena in se pojavlja predvsem pri sistemskem eritematoznem lupusu in sistemski sklerodermiji;
. adrenalna kriza (akutna insuficienca nadledvične žleze). Neposredni vzroki nastop krize je nenadna ukinitev glukokortikosteroidov ali katera koli situacija, ki zahteva povečano proizvodnjo endogenih kortikosteroidov (operacija, travma, okužba, stres itd.);
. krvavitev iz prebavil. Njihovi vzroki so ulcerativne hemoragične lezije želodca in Tanko črevo, predvsem zdravilnega izvora. Mnogo redkeje se krvavitev pojavi kot posledica lezij, ki jih povzročajo same sistemske bolezni vezivnega tkiva (sistemska skleroderma, dermatomiozitis itd.). Bolnika je treba takoj hospitalizirati v kirurški bolnišnici;
. odpoved ledvic je grozljivo stanje, ki se razvije s tako imenovano pravo sklerodermo ledvic, lupusnim nefritisom in nodoznim periarteritisom. Lahko je akutna in kronična. Zdravljenje poteka s tradicionalnimi metodami, od katerih je najučinkovitejša hemodializa. V primerih neuspeha hemodialize se zateči k kirurške metode zdravljenje - nefrektomija, po kateri se učinkovitost hemodialize bistveno poveča, in do presaditve ledvice;
. nefrotski sindrom je hudo, pogosto nujno stanje, zlasti akutno. Pojavlja se predvsem pri bolnikih z lupusnim nefritisom. Resnična nevarnost, kljub resnosti manifestacij nefrotskega sindroma, ni on sam, temveč stalno napredujoča poškodba ledvic;
. akutne hematološke motnje - trombocitopenične in hemolitične krize. Trombocitopenične krize se razvijejo v ozadju simptomatske trombocitopenične purpure - Werlhofovega sindroma, ki ga opazimo predvsem pri sistemskem eritematoznem lupusu in redko pri sistemski sklerodermi. Pri sistemskem eritematoznem lupusu je lahko trombocitopenična purpura najzgodnejša in edina klinična manifestacija bolezen – njen "hematološki ekvivalent". Hemolitične krize se pojavijo v ozadju avtoimunske hemolitična anemija s sistemskim eritematoznim lupusom ali sistemsko sklerodermo;
. abdominalni sindrom (lažni sindrom "akutnega abdomna") je pogostejši pri sistemskem eritematoznem lupusu, manj pogosto pri dermatomiozitisu. To akutno bolečino v trebuhu lahko spremljajo slabost, bruhanje, črevesne motnje (zastajanje blata in plinov ali driska). Posebnost Abdominalni sindrom je treba šteti za odsotnost svetlosti simptomov, ki so značilni za pravi "akutni trebuh" z enakomernim povečevanjem stopnje njegove resnosti. Pazljivo čakanje običajno omogoči, da se simptomi zmanjšajo, zlasti ko se začne zdravljenje s steroidi;
. motnje v dihalnem sistemu - akutne vnetne lezije pljuč (pnevmonitis), akutne in ponavljajoče se pljučni vaskulitis, bronhospastični sindrom, eksudativni (običajno hemoragični) plevritis, pnevmotoraks;
. akutne srčne aritmije.

Univerzitetna bolnišnica Freiburg
Universitatsklinikum Freiburg
Oddelek za revmatologijo in klinično imunologijo
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Predstojnik oddelka prof., d.m.s. Peter Vaith (prof. dr. med. Peter Vaith).

Oddelek je specializiran za bolezni avtoimunskega sistema.
Dejavnosti:
Sistemske bolezni vezivnega tkiva
. Sistemski eritematozni lupus
. MSRT
. Antifosfolipidni sindrom
. skleroderma
. Sjögrenova bolezen (sindrom)
. Kožni polimiozitis
. Hortonova bolezen / polimialgija
. Arteritis Takayasu
. Wegenerjeva bolezen
. Nodularni poliartritis
. Granulomatoza (Churg-Straussov sindrom)
. Krioglobulinemični vaskulitis
. Shenleinova bolezen
. Behçetova bolezen
. Ormondova bolezen
. Obliteracijski tromboangiitis (Winivarter-Buergerjeva bolezen)
. Urtikarijski vaskulitis

Združenje bolnišnic Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Katoliška klinika svetega Jožefa
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Klinika za revmatologijo in klinično imunologijo, Essen
Klinika za revmatologijo in klinično imunologijo

Klinika vključuje:
. Stacionarni oddelek
. ambulanta
. Oddelek za terapevtsko gimnastiko in fizioterapijo
. Laboratorij za revmatologijo in imunologijo

Klinika je eden izmed nemških revmatoloških centrov v Severnem Porenju Vestfaliji.

Glavni zdravnik klinike: prof.dr.med.Christof Specker.

Diplomiral med. Fakulteta Univerze v Düsseldorfu s specializacijo za sistemske bolezni
1983-1986 znanstveni sodelavec na Oddelku za diagnostično radiologijo, radioterapija in nuklearna medicina, Klinika St. Lucas, Neuss
1986-1991 znanstveni sodelavec na Centru za interno medicino in nevrologijo (Klinika za endokrinologijo in revmatologijo)
1991 Glavni zdravnik Klinike za endokrinologijo in revmatologijo, Uniklinik Düsseldorf
1992 Specializacija iz terapevtske revmatologije
1994 poglavje. Zdravnik Klinika za nefrologijo in revmatologijo, Uniklinik Dusseldorf
1999 Zagovor disertacije
1997 Dodatna specializacija "Fizioterapija"
Od leta 2001 zdravnik Klinike za revmatologijo in klinično imunologijo

Znanstvena specializacija:
Raziskave na področju vnetnih revmatoidnih bolezni in uvedba sistema EDV na področju revmatologije. Več kot 40 znanstvenih objav v specializiranih revijah in več kot 10 poročil v specializiranih revijah s področja revmatologije.

Klinična specializacija:
Vnetne revmatoidne bolezni
Od leta 1995 razvoj koncepta in vsebine nem informacijski portal"Rheuma.net" za zdravnike in bolnike.
Član naslednjih skupnosti:
Nemško društvo za revmatologijo
Zveza nemških zdravnikov
Društvo za interno medicino Severnega Porenja Vestfalije
Avtor, svetovalec in znanstveni urednik Revmatološke revije (uradna publikacija Nemškega revmatološkega društva)
Znanstveni svetnik za revije: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Od leta 2000 Avtor razdelka "Motorični aparati" v knjigi "Diagnostika in terapija notranjih bolezni"
Govori angleško in italijansko

Specializacija klinike
Klinika obstaja že več kot 25 let in je ena redkih klinik v Severnem Porenju Vestfaliji na področju revmatologije.
. Klinika v povezavi s kliniko za klinično radiologijo izvaja celotno paleto splošne in specializirane diagnostike (sonografija, dopplerske preiskave sklepov in notranjih organov).
. Imunološke sistemske bolezni (ne samo sklepov, ampak tudi notranjih organov)
. Imunološke sistemske bolezni (kolagenoze, skleroderma, polimiozitis, eritematozni lupus)
. Vaskulitis (Wegenerjeva bolezen, mikroskopski polianginitis, Straussov sindrom)

Bolnišnično zdravljenje

Zapletene revmatološke težave, hude bolezni ali bolnike z nejasnimi simptomi zdravimo in diagnosticiramo v bolnišničnem okolju. Ambulanta ima 30 postelj na splošnem oddelku in 10 postelj na oddelku intenzivna nega. S pacienti, ki so na bolnišničnem zdravljenju na kliniki, delajo fizioterapevti po individualno izdelanih programih.
Univerzitetna bolnišnica Aachen
Universitatsklinikum Aachen
Medicinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Medicinska klinika II - nefrologija in imunologija
2. medicinska klinika Univerze v Aachnu pod vodstvom prof. imunološke bolezni.

Klinika ima 48 bolnišničnih postelj, 14 postelj za specialno intenzivno nego.
Klinika vsako leto obravnava do 1400 bolnišničnih in do 3500 ambulantnih bolnikov.
Glavne smeri:
. Revmatološke bolezni, zlasti pri katerih je potrebna imunomodulacijska terapija
. Bolezni imunskega sistema
. Sistemske bolezni vezivnega tkiva
Glavne metode zdravljenja:
. Medicinska specifična in nespecifična terapija
. Kemoterapija
. Imunomodulacijska terapija

Rehabilitacijski centri

Rehabilitacijski center "Schvertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Glavni zdravnik klinike Schwertbad je dr.med.Volkhard Misch.

Specializirana rehabilitacijska ortopedska in revmatološka klinika Schwertbad se nahaja v Burtscheidu, letoviškem območju mesta Aachen na stičišču meja treh držav - Nemčije, Belgije in Nizozemske, ob svetovno znanem naravnem izviru termomineralne vode. Letoviško območje Burtscheid je eno najbolj znanih vodnih letovišč v Evropi. Bolniki z vsega sveta prihajajo sem na zdravljenje.
Klinika Schwertbad ima 210 postelj, je udobna in opremljena z najsodobnejšo medicinsko opremo. Visoka raven medicine je združena z uspešno lokacijo klinike v coni za pešce starega dela mesta, v dolini, kjer se zlivajo Ardeni in Eifel. Območje je obdano s parki, ki ustvarjajo edinstveno mikroklimo, ki je sestavni del terapije. Tradicije terapevtska uporaba Naravne mineralne vode regije Burtscheid so ustanovili stari Rimljani in se od takrat uspešno uporabljajo za zdravljenje številnih bolezni. Termomineralna voda Burtscheid je osnova vseh vodni postopki ki se izvajajo v kliniki Schwertbad.
Terapevtski koncept klinike temelji na načelu kompleksnega obnovitvenega in preventivnega zdravljenja bolnikov z ortopedskimi, revmatološkimi in sočasnimi boleznimi z uporabo posebne vodne gimnastike (ločen koncept za bolnike z degenerativno-distrofičnimi lezijami različnih delov hrbtenice), balneo - in fangoterapija, fizioterapija, posebne oblike masaže , vključno z - limfno drenažo, kineziterapijo. Klinika ima bazen z naravnimi mineralna voda, savnanje. Veliko pozornosti je namenjeno dietni terapiji. V nujnih primerih je v medicinski kompleks vključena medicinska terapija.

Diagnostične zmogljivosti klinike Schwertbad:
. radiološke metode
. funkcionalne raziskovalne metode - EKG, vključno z dnevnimi in z vadbo
. reografija
. elektrofiziološke meritve
. avtomatski sistemi za analizo živčno-mišičnega sistema
. celoten obseg ultrazvočnih preiskav sklepov, notranjih organov, dopplersonografija
. celoten obseg laboratorijskih preiskav krvi in ​​urina

Profil klinike Schwertbad
Klinika za rehabilitacijo Schwertbad sledi enotnemu terapevtskemu programu, katerega cilj je ne le izboljšanje funkcionalnih pomanjkljivosti, temveč tudi psihosocialna rehabilitacija.
Rehabilitacijska klinika Schwertbad je specializirana ortopedska in revmatološka klinika, ki nudi bolnišnično in ambulantno rehabilitacijo. Spekter indikacij zajema revmatska in degenerativna obolenja lokomotornega aparata ter posledice nesreč in poškodb.
Glavna usmeritev klinike je PDT po operacijah mišično-skeletnega sistema, vključno z zamenjavo sklepov in operacijami na hrbtenici.

Klinika Schwertbad tesno sodeluje z največjo evropsko kliniko – Univerzitetnim medicinskim centrom Aachen, predvsem z nevrokirurško kliniko (vodi jo svetovno znani nevrokirurg, sopredsednik Evropske lige nevrokirurgov dr. prof. Gilzbach), ortopedsko kliniko (vodja dr. predsednik vsenemškega združenja ortopedskih travmatologov dr. med. prof. Nithardt), Klinika za interno medicino – gastroenterologija in endokrinologija (vodja – dr. med. prof. Trautwein). To sodelovanje omogoča uspešno združevanje ukrepov rehabilitacijskega zdravljenja z najsodobnejšimi visoko specializiranimi, pogosto edinstvenimi raziskovalnimi metodami v kompleksnih diagnostičnih primerih. Na podlagi rezultatov teh študij se kolegialno odloči o načrtu terapevtskih ukrepov in se razvijejo dolgoročna priporočila za zdravljenje bolnikov.
Klinika Schwertbad nudi naslednje zdravljenje:
. Terapevtsko plavanje v bazenu s termomineralno vodo (32°C)
. Medicinske kopeli:
. kisik
. karbonski
. z zdravilnimi zelišči
. dvo- in štirikomorni
. Masaže
. klasična masažna terapija celotnega telesa
. klasična terapevtska masaža posameznih delov telesa
. terapevtska masaža z vročim zrakom
. termalna tuš masaža "Original Aachen"
. Posebne oblike masaže:
. conska masaža po Marnitzu
. Krmna ročna limfna drenaža
. kompresijski povoj
. masaža debelega črevesa
. periostalna masaža
. refleksna masaža stopal
. Blatne aplikacije in obloge
. Terapevtska gimnastika na skupinski in individualni način
. Vse vrste suhe terapevtske gimnastike

Bolnišnica Hadassah (Izrael)

Bolnišnica Hadassah je ena največjih bolnišnic v Izraelu, eden najuglednejših in priznanih kliničnih in znanstvenih medicinskih centrov na svetu. Bolnišnica, ki se nahaja v glavnem mestu Izraela, Jeruzalemu, je sestavljena iz dveh kampusov: enega na gori Scopus (Hadassah Har Ha Tzofim), drugega na obrobju Jeruzalema (Hadassah Ein Kerem). Medicinski center se od ustanovitve uporablja kot klinična baza medicinske fakultete Hebrejske univerze. Bolnišnico je ustanovila in je v njeni lasti Newyorška ženska cionistična organizacija Amerike Hadassah, ena največjih ženskih organizacij v ZDA z več kot 300.000 članicami. Bolnišnica se je pred 90 leti začela z dvema medicinskima sestrama, ki sta zagotavljali zdravstveno oskrbo revnim judovskim naseljencem, zdaj pa ima 22 zgradb, 130 oddelkov, 1100 bolniških postelj in 850 zdravnikov. Letni operativni proračun 210 milijonov $ Hadassah se je prvotno nahajal na gori Scopus v Jeruzalemu. V šestdesetih letih 20. stoletja so v predmestju Jeruzalema Ein Kerem odprli nov kampus. Bolnišnica se nenehno širi, gradijo se nove stavbe, odpirajo se dodatni oddelki in laboratoriji. Kampus Ein Kerem je znan tudi po znamenitih vitražih "Dvanajst plemen Izraela", ki jih je v letih 1960-1962 za bolnišnično sinagogo ustvaril umetnik Marc Chagall.

Bolnišnični oddelki
. porodništvo in ginekologija
. Alergologija
. Avdiologija
. Gastroenterologija
. Hematologija
. Genetika
. Dermatologija
. Kardiologija
. Klinična mikrobiologija
. kozmetična kirurgija
. Laboratorij za AIDS
. Nevrologija
. nevrokirurgija
. Nefrologija
. Onkologija
. Oddelek za avtoimunske bolezni in sistemski eritematozni lupus
. Oddelek za presaditev kostnega mozga
. Oddelek za jetrne bolezni
. Ortopedija
. Otorinolaringologija
. Oftalmologija
. Plastična operacija
. Pulmologija
. Radiologija
. Revmatologija
. Vaskularna kirurgija
. Urologija
. Endokrinologija
Oddelek za revmatologijo
Predstojnik oddelka - profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow je bil rojen v Johannesburgu v Južni Afriki. Diplomiral je iz medicine na Medicinski fakulteti Univerze v Jeruzalemu. Po izobrazbi splošnega zdravnika je specializiral revmatologijo in alergologijo na oddelku za artritis na Medicinski fakulteti Bostonske univerze v Bostonu, Massachusetts. Je ameriška certificirana revmatologinja. Profesor Rubinow je predsednik Izraelskega revmatološkega društva. Je gostujoči profesor na Medicinski fakulteti Univerze v Indiani. Profesor Rubinow je avtor več kot 100 publikacij in poglavij v knjigah. Trenutno so njegovi raziskovalni interesi osredotočeni na inovativna zdravljenja osteoartritisa. Je član upravnega odbora Mednarodnega združenja za preučevanje osteoartritisa (OARSI).
Na oddelku deluje imunološki center, ki izvaja laboratorijsko diagnostiko revmatoloških bolezni. Oddelek nudi posvetovanja, ambulantni sprejem in bolnišnično zdravljenje bolniki z revmatskimi obolenji. Oddelek za revmatologijo se ukvarja s kliničnim raziskovanjem in zdravljenjem naslednjih bolezni:

1. Osteoartritis
2. Fibromialgija
3. Revmatični artritis

Sourasky Zdravstveni dom(Tel Aviv)

Tel Aviv Soura Medical Center je ena največjih bolnišnic v državi. Medicinski center Tel Aviv vključuje tri bolnišnice in je tudi učno in raziskovalno središče Medicinske fakultete. Zdravstveni dom ima 1100 bolniških postelj, 60 oddelkov, 150 ambulant. Inštitut za posebne medicinske preiskave ("Malram"), ki vključuje 30 klinik, ponuja edinstvene postopke. Medicinski center v Tel Avivu deluje kot bolnišnica v Tel Avivu, vendar to tudi je nacionalni center specializirana medicina.

Inštitut za revmatologijo

Direktor profesor Dan Kaspi
Inštitut za revmatologijo v medicinskem centru Tel Aviv je največji v državi. Inštitut izvaja ambulantni sprejem, obstaja dnevna bolnišnica, diagnostični laboratorij in bolnišnica. Inštitut zdravi celoten spekter revmatoloških bolezni:
- ankilozirajoči spondilitis
- ankilozirajoči spondilitis
- protin
- eritematozni lupus
- artritis
- Reiterjev sindrom
- vaskulitis
- revmatizem
- akutna revmatična vročica
- Takayasujev sindrom
- sistemska skleroderma
-preprečevanje in zdravljenje sočasnih bolezni.

Klinika Elisha, Haifa, Izrael
Kliniko Elisha so sredi tridesetih let prejšnjega stoletja ustanovili strokovnjaki iz Evrope, ki so se že od prvih dni osredotočali na najboljše in najnaprednejše v medicini. Iz leta v leto se je bolnišnica razvijala, obnavljala, preoblikovala. Danes je Elisha največji na severu države zasebna klinika zasnovan za 150 postelj v bolnišnici. Klinika ima svoj, največji mednarodni oddelek v državi. Po podatkih za leto 2005 je bilo na kliniki letno ambulantno zdravljenih 12.000 ljudi, 8.000 pacientov pa je prišlo sem posebej na operacijo. In to ni naključje - tam niso samo najboljši kirurgi, ampak tudi najsodobnejša medicinska oprema. Šest delujočih klinik je opremljenih po najvišjih standardih. Uspešna kombinacija "zlatih rok" osebe in napredne tehnologije omogoča uspešno izvajanje operacij in manipulacij na številnih področjih. Vodstvo klinike posveča posebno pozornost izbiri osebja, ni lahko priti sem: merila in zahteve so zelo visoke. Zdravniki, ki delajo tukaj, so vrhunski strokovnjaki. Poleg 350 redno zaposlenih v ambulanti bolnišnice sprejema več kot 200 vrhunskih profesorjev, predstojnikov oddelkov v občinskih ambulantah. Mnogi med njimi so avtorji edinstvenih metod in pionirji najnovejših tehnologij v medicini. Klinika Elisha ima dolgoletne izkušnje in ustrezne kvalifikacije za zagotavljanje zdravstvenih storitev tujim pacientom. Naš profesionalen odnos do vsakega pacienta, ki je prišel na zdravljenje v "Elisha", nam je omogočil, da smo pridobili ugled ene najboljših zdravstvenih ustanov v Izraelu, ki nudi zdravstvene storitve tujim državljanom.

Bolnišnična enota King David
Klinika Elisha ima poleg običajnih bolniških sob s 150 posteljami še oddelek »Kralj David«. Gre za 14 VIP sob - 10 za eno osebo in 4 za dve osebi. Vsaka soba ima kopalnico s prho, kabelsko televizijo (vključno s programi v ruskem jeziku), udobno pohištvo in hladilnik. Okna sob ponujajo čudovit pogled na morje ali goro Karmel.
Hotelski kompleks Elisha Clinic
Na voljo je tudi hotel, kjer lahko bivajo spremljevalci pacientov ali pacient sam. Hotelske sobe po udobju in dekoraciji nikakor niso slabše od luksuznih hotelov, sobe imajo majhno, a popolnoma opremljeno kuhinjo. Ločena spalnica, kopalnica.
Restavracija klinike Elisha
V pritličju hotelskega kompleksa je prijetna restavracija. Ne samo restavracija, ampak prava restavracija, s prefinjenim vzdušjem, natakarji in obsežno ponudbo kosil. No, kdor želi uživati ​​v kosilu na prostem, se lahko usede za mizo v senčnem zelenem vrtu.
Telovadnica in bazen klinike Elisha
Telovadnica, savna, jacuzzi, bazen s stekleno drsno kupolo, kjer lahko opravite rehabilitacijo ali samo plavate vse leto. Vsak lahko koristi storitve trenerja ali vadi sam. Obstaja tudi otroški bazen za okrevanje otrok s kršitvijo mišično-skeletnega sistema.
Oddelek za revmatologijo na kliniki Elisha

Oddelek za revmatologijo Klinike Elisha nudi celovito diagnostiko in zdravljenje odraslih in otrok z multisistemskim artritisom, boleznimi vezivnega tkiva, protinom, fibromialgijo, osteoporozo in drugimi pogostimi boleznimi mišično-skeletnega sistema.
Za ljudi s kroničnimi revmatoidnimi boleznimi, pridobivanje pravilno zdravljenje- razlika med življenjem s stalno bolečino in življenjem s sposobnostjo nemotenega opravljanja vsakodnevnih opravil. V kliniki Elisha smo ponosni na svoje dosežke pri izboljšanju kakovosti življenja.

Mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD), imenovana tudi Sharpeov sindrom, je avtoimunska bolezen vezivnega tkiva, ki se kaže s kombinacijo posameznih simptomov sistemskih patologij, kot so SJS, SLE, DM, SS, RA. Kot običajno sta dva ali trije simptomi zgoraj navedenih bolezni združeni. Incidenca CTD je približno trije primeri na sto tisoč prebivalcev, pri čemer trpijo predvsem ženske v zrelih letih: na enega bolnega moškega pride deset bolnih žensk. SCTD ima počasi napredujoč značaj. V odsotnosti ustreznega zdravljenja pride do smrti zaradi nalezljivih zapletov.

Kljub dejstvu, da vzroki bolezni niso povsem jasni, se avtoimunska narava bolezni šteje za ugotovljeno dejstvo. To potrjuje prisotnost velike količine avtoprotiteles proti polipeptidu, povezanemu z ribonukleoproteinom (RNP) U1, v krvi bolnikov z MCTD. Štejejo se za označevalca te bolezni. MCTD ima dedno določenost: pri skoraj vseh bolnikih je določena prisotnost HLA antigena B27. S pravočasnim zdravljenjem je potek bolezni ugoden. Občasno je CTD zapleten zaradi razvoja hipertenzije pljučnega obtoka in odpovedi ledvic.

Diagnoza mešane bolezni vezivnega tkiva

Predstavlja določene težave, saj CTD nima specifičnih kliničnih simptomov, ki so podobni mnogim drugim avtoimunskim boleznim. Splošni klinični laboratorijski podatki so tudi nespecifični. Vendar je za SCTA značilno:

• OVK: zmerno hipokromna anemija, levkopenija, pospešen ESR.
• OAM: hematurija, proteinurija, cilindrurija.
• Biokemija krvi: hiper-γ-globulinemija, pojav RF.
• Serološka preiskava: povečanje titra ANF z lisasto vrsto imunofluorescence.
• Kapilaroskopija: sklerodermatozne nohtne gube, terminacija kapilarni obtok v prstih.
• Rentgen prsnega koša: infiltracija pljučnega tkiva, hidrotoraks.
• Ehokardiografija: eksudativni perikarditis, valvularna patologija.
• Preiskave pljučne funkcije: pljučna hipertenzija.

Brezpogojni znak CTD je prisotnost protiteles proti U1-RNP v krvnem serumu v titru 1: 600 ali več in 4 klinični znaki.

Zdravljenje mešane bolezni vezivnega tkiva

Cilj zdravljenja je obvladati simptome CTD, ohraniti delovanje tarčnih organov in preprečiti zaplete. Bolnikom svetujemo, da vodijo aktiven življenjski slog in upoštevajo prehranske omejitve. V večini primerov se zdravljenje izvaja ambulantno. Od zdravil se najpogosteje uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila, kortikosteroidni hormoni, antimalariki in citostatiki, kalcijevi antagonisti, prostaglandini, zaviralci protonske črpalke. Odsotnost zapletov z ustrezno vzdrževalno terapijo naredi prognozo bolezni ugodno.

Esencialna zdravila

Obstajajo kontraindikacije. Potreben je specialistični posvet.

1. (sintetično glukokortikoidno zdravilo). Režim odmerjanja: pri zdravljenju CTD je začetni odmerek prednizona 1 mg/kg/dan. dokler ni dosežen učinek, nato počasno (ne več kot 5 mg / teden) zmanjšanje odmerka na 20 mg / dan. Nadaljnje zmanjšanje odmerka za 2,5 mg vsake 2-3 tedne. do vzdrževalnega odmerka 5-10 mg (neomejeno dolgo).
2. Imuran) je imunosupresivno zdravilo, citostatik. Režim odmerjanja: pri SCTD se uporablja peroralno s hitrostjo 1 mg / kg / dan. Potek zdravljenja je dolg.
3. Natrijev diklofenak (Diklonat P) je nesteroidno protivnetno zdravilo z analgetičnim učinkom. Režim odmerjanja: povprečni dnevni odmerek diklofenaka pri zdravljenju CTD je 150 mg, po doseganju terapevtskega učinka ga je priporočljivo zmanjšati na najmanjšo učinkovito (50-100 mg / dan).
4. Hidroksiklorokin ( , ) je zdravilo proti malariji, imunosupresiv. Režim odmerjanja: za odrasle (vključno s starejšimi) je zdravilo predpisano v najmanjšem učinkovitem odmerku. Odmerek ne sme preseči 6,5 mg/kg telesne mase na dan (izračunano iz idealne, ne dejanske telesne mase) in je lahko 200 mg ali 400 mg/dan. Pri bolnikih, ki lahko jemljejo 400 mg na dan, je začetni odmerek 400 mg na dan v deljenih odmerkih. Ko je doseženo očitno izboljšanje stanja, se lahko odmerek zmanjša na 200 mg. Z zmanjšanjem učinkovitosti se lahko vzdrževalni odmerek poveča na 400 mg. Zdravilo se jemlje zvečer po obroku.

Dandanes so bolečine v sklepih - revmatizem, Reiterjev sindrom, artritis - pogost razlog za obisk zdravnika. Razlogov za povečanje incidence je veliko, vključno z okoljskimi kršitvami, neracionalno terapijo in pozno diagnozo. Sistemske vezivnotkivne bolezni ali razpršene vezivnotkivne bolezni so skupina bolezni, za katere je značilna sistemska oblika vnetja različnih organov in sistemov v kombinaciji z razvojem avtoimunskih in imunokompleksnih procesov ter prekomerne fibroze.

Skupina sistemskih bolezni vezivnega tkiva vključuje:

Sodobna revmatologija poimenuje vzroke bolezni: genetske, hormonske, okoljske, virusne in bakterijske. Pravilna diagnoza je nujna za uspešno in učinkovito terapijo. Če želite to narediti, se morate obrniti na revmatologa in čim prej, tem bolje. Danes so zdravniki oboroženi z učinkovitim testnim sistemom SOIS-ELISA, ki omogoča kakovostno diagnostiko. Ker je zelo pogosto vzrok za bolečine v sklepih infekcijski proces ki jih povzročajo različni mikroorganizmi, potem njegovo pravočasno odkrivanje in zdravljenje ne bo omogočilo razvoja avtoimunskega procesa. Po postavitvi diagnoze je potrebna imunokorektivna terapija z ohranjanjem in vzdrževanjem funkcij notranjih organov.

Dokazano je, da pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva pride do globokih motenj imunske homeostaze, ki se izražajo v razvoju avtoimunskih procesov, to je reakcij imunskega sistema, ki jih spremlja pojav protiteles ali senzibiliziranih limfocitov, usmerjenih proti antigenom. lastnega telesa (avtoantigeni).

Zdravljenje sistemskih bolezni sklepov

Med metodami zdravljenja bolezni sklepov so:
- zdravila;
- blokada;
- fizioterapija;
- medicinska gimnastika;
- metoda manualne terapije;
- .

Zdravila, ki se predpišejo bolniku z artrozo in artritisom, imajo večinoma učinek, ki je usmerjen le v lajšanje simptomov bolečine in vnetne reakcije. To so analgetiki (vključno z narkotiki), nesteroidna protivnetna zdravila, kortikosteroidi, psihotropna zdravila in mišični relaksanti. Pogosto se uporabljajo mazila in drgnjenje za zunanjo uporabo.
Pri metodi blokade se anestetik injicira neposredno v žarišče bolečine - v prožilne točke v sklepih, pa tudi na mesta živčnih pleksusov.

Zaradi fizioterapije postopki segrevanja zmanjšajo jutranjo okorelost, ultrazvok povzroči mikromasažo prizadetih tkiv, električna stimulacija pa izboljša prehrano sklepov.
Sklepi, ki jih bolezen prizadene, se morajo premikati, zato morate pod vodstvom zdravnika izbrati program fizioterapevtskih vaj in določiti njihovo intenzivnost.

V zadnjih letih je manualna terapija postala priljubljena pri zdravljenju bolezni sklepov. Omogoča vam opazovanje prehoda od močnih metod do mehkih, varčnih, ki so idealne za delo s patološko spremenjenimi periartikularnimi tkivi. Tehnike manualne terapije vključujejo refleksne mehanizme, katerih vpliv izboljša metabolizem v prizadetih delih sklepa in upočasni degenerativne procese v njih. Po eni strani te tehnike lajšajo bolečino (zmanjšajo neprijeten simptom bolezni), po drugi strani pa spodbujajo regeneracijo, sprožijo procese okrevanja v obolelem organu.

Kirurško zdravljenje je indicirano le v zelo napredovalih primerih. Toda preden se obrnete na operacijo, je vredno razmisliti: prvič, kirurški poseg je vedno šok za telo, in drugič, včasih je artroza le posledica neuspešnih operacij.

Sistemske bolezni so skupina avtoimunskih bolezni, ki ne prizadenejo določenih organov, temveč celotne sisteme in tkiva. V tem patološkem procesu je praviloma vključeno vezivno tkivo. Terapija za to skupino bolezni še ni razvita. Te bolezni so kompleksen imunološki problem.

Danes pogosto govorijo o nastanku novih okužb, ki ogrožajo celotno človeštvo. Najprej je to aids, ptičja gripa, atipična pljučnica (SARS) in druge virusne bolezni. Nobena skrivnost ni, da je večino nevarnih bakterij in virusov premagal predvsem lasten imunski sistem oziroma njegova stimulacija (cepljenje).

Mehanizem nastanka teh procesov še ni bil ugotovljen. Zdravniki ne morejo razumeti, s čim je na splošno povezana negativna reakcija imunskega sistema na tkiva. Stres, travma, različne nalezljive bolezni, hipotermija itd. Lahko povzročijo okvaro v človeškem telesu.

Diagnozo in zdravljenje sistemskih bolezni v prvi vrsti izvajajo zdravniki, kot so imunolog, internist, revmatolog in drugi specialisti.

Sistemske bolezni vključujejo:

sistemska skleroderma;

ponavljajoči se polihondritis;

idiopatski dermatomiozitis;

sistemski eritematozni lupus;

revmatična polimialgija;

ponavljajoči se panikulitis;

difuzni fasciitis;

Behcetova bolezen;

mešana bolezen vezivnega tkiva;

sistemski vaskulitis.

Vse te bolezni imajo veliko skupnega. Vsaka bolezen vezivnega tkiva ima skupne simptome in podobno patogenezo. Poleg tega je ob pogledu na fotografijo težko ločiti bolnike z eno diagnozo od bolnikov z drugo boleznijo iz iste skupine.

Kaj je vezivno tkivo?

Da bi se zavedali resnosti bolezni, morate najprej razmisliti, kaj je vezivno tkivo.

Za tiste, ki ne vedo popolnoma, so vezivno tkivo vsa tkiva v telesu, ki so odgovorna za delovanje določenega telesnega sistema ali enega od organov. Poleg tega je njegovo podporno vlogo težko preceniti. Človeško telo ščiti pred poškodbami in ga ohranja v želenem položaju, ki je ogrodje celotnega organizma. Vezivno tkivo sestavljajo vse ovojnice organov, telesne tekočine in kostni skelet. Ta tkiva lahko zavzamejo od 60 do 90% celotne teže organov, zato najpogosteje bolezen vezivnega tkiva pokriva večina organizem, čeprav v nekaterih primerih delujejo lokalno in pokrivajo samo en organ.

Kateri dejavniki vplivajo na razvoj sistemskih bolezni

Vse to je neposredno odvisno od tega, kako se bolezen širi. V zvezi s tem jih delimo na sistemsko ali nediferencirano bolezen. Najpomembnejši dejavnik, ki vpliva na razvoj obeh vrst bolezni, je genetska predispozicija. Pravzaprav so zato tudi dobile ime – avtoimunske bolezni vezivnega tkiva. Vendar pa za razvoj katere koli avtoimunske bolezni en dejavnik ni dovolj.

Na človeško telo, ki jim je izpostavljeno, imajo dodaten učinek:

različne okužbe, ki motijo ​​normalen imunski proces;

povečana insolacija;

hormonske motnje, ki se pojavijo med nosečnostjo ali menopavzo;

nestrpnost do nekaterih zdravil;

vpliv na telo različnih strupenih snovi in ​​sevanja;

temperaturni režim;

izpostavljenost fotožarkom in še veliko več.

Med razvojem katere koli bolezni te skupine pride do močne kršitve določenih imunskih procesov, ki posledično povzročijo vse spremembe v telesu.

Splošni znaki

Poleg dejstva, da imajo sistemske bolezni podoben razvoj, imajo še vedno veliko skupnih značilnosti:

nekateri simptomi bolezni so pogosti;

vsakega od njih odlikuje genetska predispozicija, katere vzrok so značilnosti šestega kromosoma;

za spremembe v vezivnih tkivih so značilne podobne značilnosti;

diagnoza številnih bolezni poteka po podobnem vzorcu;

vse te motnje hkrati zajemajo več telesnih sistemov;

v večini primerov se na prvi stopnji razvoja bolezen ne jemlje resno, saj se vse zgodi v blagi obliki;

načelo, po katerem poteka zdravljenje vseh bolezni, je blizu načelom zdravljenja drugih;

• nekateri kazalci aktivnosti vnetja v ustreznih laboratorijskih študijah bodo podobni.

Če zdravniki natančno ugotovili vzroke, ki sprožijo takšno dedna bolezen vezivnega tkiva, potem bi bila diagnoza veliko lažja. Hkrati bi natančno določili potrebne metode, ki zahtevajo preprečevanje in zdravljenje bolezni. Zato se raziskave na tem področju ne ustavijo. Vse, kar strokovnjaki lahko povedo o dejavnikih zunanje okolje, vklj. o virusih, da samo poslabšajo bolezen, ki je prej potekala v latentni obliki, delujejo pa tudi kot njeni katalizatorji v človeškem telesu, ki ima vse genetske predpogoje.

Zdravljenje sistemskih bolezni

Razvrstitev bolezni glede na obliko poteka poteka na popolnoma enak način kot v drugih primerih:

Lahka oblika.

Huda oblika.

obdobje preprečevanja.

Skoraj v vseh primerih bolezni vezivnega tkiva zahtevajo aktivno zdravljenje, ki vključuje dajanje dnevnih odmerkov kortikosteroidov. Če bolezen poteka mirno, potem ni potrebe po velikem odmerku. Zdravljenje v majhnih količinah v takih primerih lahko dopolnimo s protivnetnimi zdravili.

Če je zdravljenje s kortikosteroidi neučinkovito, ga izvajamo sočasno z uporabo citostatikov. Najpogosteje v takšni kombinaciji pride do upočasnitve razvoja celic, ki izvajajo napačne obrambne reakcije drugih celic lastnega telesa.

Zdravljenje bolezni v težji obliki je nekoliko drugačno. Gre za odpravo imunokompleksov, ki so začeli delovati nepravilno, za kar se uporablja tehnika plazmafereze. Da bi preprečili nastajanje novih skupin imunoaktivnih celic, se izvaja niz postopkov, katerih cilj je obsevanje bezgavk.

Jejte zdravila ki ne vplivajo na prizadeti organ in ne na vzrok bolezni, temveč na celoten organizem kot celoto. Znanstveniki ne nehajo razvijati novih metod, ki bi lahko lokalno vplivale na telo. Iskanje novih zdravil se nadaljuje na treh glavnih področjih.

Najbolj obetavna metoda je genska terapija. ki vključuje zamenjavo okvarjenega gena. Toda znanstveniki še niso dosegli njegove praktične uporabe in mutacij, ki ustrezajo določeni bolezni, ni mogoče vedno odkriti.

Če je razlog izguba nadzora telesa nad celicami, potem nekateri znanstveniki predlagajo, da jih nadomestimo z novimi z ostro imunosupresivno terapijo. Ta tehnika je že bila uporabljena in je pokazala dobre rezultate pri zdravljenju multiple skleroze in lupusa eritematozusa, vendar še vedno ni jasno, kako dolgo traja njen učinek in ali je zatiranje "stare" imunosti varno.

Jasno je, da bodo na voljo metode, ki ne odpravijo vzroka bolezni, ampak odstranijo njeno manifestacijo. Prvič, to so zdravila, ustvarjena na osnovi protiteles. Lahko preprečijo, da bi imunski sistem napadel njihova tkiva.

Drug način je, da bolniku predpišemo snovi, ki sodelujejo pri uravnavanju imunskega procesa. To ne velja za tiste snovi, ki na splošno zavirajo imunski sistem, temveč za analoge naravnih regulatorjev, ki vplivajo le na določene vrste celic.

Da bi bilo zdravljenje učinkovito,

samo prizadevanja specialista niso dovolj.

Večina strokovnjakov pravi, da sta potrebni še dve obvezni stvari, da se znebite bolezni. Najprej mora imeti bolnik pozitiven odnos in željo po okrevanju. Že večkrat je bilo ugotovljeno, da je samozavest marsikomu pomagala rešiti se tudi iz na videz najbolj brezizhodnih situacij. Poleg tega je pomembna podpora prijateljev in družinskih članov. Izjemno pomembno je razumevanje bližnjih, kar človeku daje moč.

Pravočasna diagnoza v začetni fazi bolezni omogoča učinkovito preprečevanje in zdravljenje. To zahteva posebno pozornost do bolnikov, saj so subtilni simptomi lahko opozorilo na bližajočo se nevarnost. V obdobju dela z osebami, ki imajo posebne simptome občutljivosti na nekatera zdravila in hrano, bronhialno astmo in alergije, je treba diagnostiko podrobneje opredeliti. V rizično skupino spadajo tudi bolniki, katerih svojci so večkrat iskali pomoč pri zdravnikih in se zdravijo, prepoznajo znake in simptome difuznih bolezni. Če so motnje opazne na ravni krvnega testa (splošnega), tudi ta oseba spada v rizično skupino, ki jo je treba skrbno spremljati. Ne smemo pozabiti na tiste ljudi, katerih simptomi kažejo na prisotnost žariščnih bolezni vezivnega tkiva.

Primeri sistemskih bolezni

Najbolj znana bolezen iz te skupine je revmatoidni artritis. Toda ta bolezen ni najpogostejša avtoimunska patologija. Najpogosteje se ljudje soočajo z avtoimunskimi lezijami ščitnice - Hashimotovim tiroiditisom in difuznim strupena golša. Po avtoimunskem mehanizmu se sistemski eritematozni lupus še razvija, diabetes Tip I in multipla skleroza.

Omeniti velja, da je avtoimunska narava lahko neločljivo povezana le z boleznimi, ampak tudi z nekaterimi sindromi. Osupljiv primer je klamidija - bolezen, ki jo povzroča klamidija (spolno prenosljiva). S takšno boleznijo se pogosto razvije Reiterjev sindrom, za katerega so značilne poškodbe sklepov, oči in sečil. Takšne manifestacije nikakor niso povezane z izpostavljenostjo mikrobu, ampak se pojavijo kot posledica avtoimunskih reakcij.

Vzroki sistemskih bolezni

Med zorenjem imunskega sistema (do 13-15 let) se limfociti "trenirajo" v bezgavkah in timusu. Poleg tega vsak celični klon pridobi sposobnost prepoznavanja določenih tujih proteinov za boj proti različnim okužbam v prihodnosti. Nekateri limfociti se naučijo beljakovine svojega telesa prepoznati kot tuje. Takšni limfociti so običajno pod strogim nadzorom imunski sistem, verjetno služijo za uničevanje obolelih ali okvarjenih celic v telesu. Toda pri nekaterih ljudeh se nadzor nad njimi izgubi, zaradi česar se poveča njihova aktivnost in začne se uničenje normalnih celic, namreč razvije se avtoimunska bolezen.