23.06.2020

Kaj v sebi skrivajo izmenični sindromi? Možgansko deblo in izmenični sindromi. Izmenična paraliza pri lezijah srednjih možganov


kompleks simptomov, za katerega je značilna disfunkcija kranialnih živcev na strani lezije in motnja motoričnih (centralna paraliza ali pareza), prevodnih senzoričnih in koordinacijskih funkcij na nasprotni strani telesa. Izmenični sindromi se pojavijo pri patoloških procesih v možganskem deblu. V najčistejši obliki jih opazimo pri žilne bolezni možgani; so jasneje identificirani z mehčanjem možganov v območju vej vertebralnih, bazilarnih in posteriornih možganskih arterij (navedeno pri vsakem sindromu). Pri krvavitvah je izmenični sindrom nekoliko prikrit, saj so perifokalne manifestacije običajno bolj izrazite. Potek bolezni s krvavitvijo v trupu je v večini primerov izjemno hud, hitro vodi v smrt. Pri tumorjih možganskega debla in debelem encefalitisu je v nekaterih primerih mogoče opaziti tipičen izmenični sindrom, pogosteje pa klinična slika presega en sindrom. Izmenične sindrome delimo na pedunkularne (možganski peduncle), pontine (varolski most), bulbarne (medulla oblongata).

pedunkularni sindromi. Weberjev sindrom se izraža s popolno ali delno paralizo okulomotornega živca na strani žarišča (ptoza, midriaza, oslabljeno gibanje zrkla, pomanjkanje odziva zenic na svetlobo); nasprotno - hemiplegija s centralno paralizo obraznih in hipoglosalnih živcev. Sindrom se pojavi, ko je veja posteriorne možganska arterija. Benedictov sindrom - popolna ali delna paraliza okulomotornega živca na strani lezije, na nasprotni strani - namerno tresenje, horeoatetoidni gibi, blaga hemipareza. Sindrom opazimo, ko je poškodovana veja posteriorne cerebralne arterije. Claudov sindrom (sindrom spodnjega rdečega jedra) - popolna ali delna paraliza okulomotornega živca na strani lezije, na nasprotni strani - cerebelarni simptomi. Poškodba paramedialne arterije trupa. Fuajev sindrom ( zgornji sindrom rdeče jedro) ni pravi alternator. Na nasprotni strani od žarišča je cerebelarno namerno tresenje, ki se občasno kombinira s horeično hiperkinezo, motnjo občutljivosti.

Pontinski sindromi. Fauvilleov sindrom na strani lezije abducentnega in obraznega živca v kombinaciji s paralizo pogleda v smeri lezije, na nasprotni strani - motnja občutljivosti. Milyard-Gublerjev sindrom - poraz obrazni živec na strani žarišča, na nasprotni strani - hemiplegija. Brissot-Sicardov sindrom - krč obraznih mišic na strani žarišča, hemiplegija - na nasprotni strani. Raymond-Sestanov sindrom - pareza pogleda proti žarišču, ataksija, nasprotno - hemihipestezija, hemipareza. Gasperinijev sindrom - poraz eferentnega, obraznega, trigeminalnega in slušni živec na strani lezije, na nasprotni strani - motnja občutljivosti. Vsi pontinski sindromi so posledica poškodbe vej bazilarne arterije.

bulbarni sindromi. Wallenberg-Zakharchenkov sindrom - na strani žarišča je lezija trigeminalnega živca segmentna (anestezija žrela, grla, hipestezija na obrazu), tavajoča (pareza mehkega neba in glasilka), cerebelarne motnje, Claude Bernard-Hornerjev sindrom - na nasprotni strani motnje gibanja in občutljivosti (bolečina in temperatura). Lahko ga spremlja respiratorna odpoved. Znotraj je več (4-5) značilnih kompleksov simptomov splošni sindrom. Pojavi se s poškodbo hrbtenice in spodnjega zadnjega dela cerebelarna arterija. Schmidtov sindrom - poškodba glosofaringealnih, vagusnih in pomožnih živcev na strani lezije, hemipareza - na nasprotni strani. Podobni simptomi poškodbe IX, X, XI živcev, vendar brez motnje gibanja na nasprotni strani tvorijo sindrom sprednje raztrgane luknje (Berne). Avelissin sindrom je lezija glosofaringealnega in vagusni živec na strani žarišča, hemiplegija - na nasprotni strani. Sindrom se pojavi, ko je poškodovana arterija lateralne jame (veja vretenčne arterije). Babinski-Najottov sindrom - cerebelarni simptomi (ataksija, asinergija, lateropulzija in Claude Bernard-Hornerjev sindrom) na strani žarišča; na nasprotni strani - hemiplegija in hemianestezija. Opazimo ga s poškodbo vretenčne arterije (arterije inferoposteriorne cerebelarne in lateralne jame). Jacksonov sindrom - periferna pareza hipoglosalni živec na strani žarišča, hemiplegija - na nasprotni strani. Poškodba sprednje hrbtenične arterije. Številni avtorji pripisujejo križno paralizo izmeničnim sindromom: paraliza roke na eni in noge na drugi strani. Obstajajo lahko tudi obratna razmerja. Žarišče v spodnjem delu podolgovate medule (območje presečišča piramidnih traktov). Poškodba lobanjskih živcev pri izmeničnem sindromu je periferne narave (jedro, koren). Izmenični sindromi omogočajo določitev lokalizacije patološkega procesa vzdolž dolžine in premera možganskega debla. Kombinirana lezija optični živec na eni strani s hemiplegijo na drugi (okulohemiplegični sindrom) ni posledica poškodbe možganskega debla in bo podrobneje opisana pri opisu sindroma notranje karotidne arterije (glej Cerebralne arterije).

Možgansko deblo vključuje

1. srednji možgani - nahaja se med diencefalonom in mostom in vključuje

A. Streha srednjih možganov in ročaji zgornjega in spodnjega kolikula- oblikovanje dveh parov gomil, ki se nahajajo na strešni plošči in se s prečnim žlebom delijo na zgornjo in spodnjo. Pinealna žleza leži med zgornjimi kolikulami, sprednja površina malih možganov pa se razprostira nad spodnjimi. V debelini gomil leži kopičenje sive snovi, v celicah katere se konča in nastane več sistemov poti. Del vlaken optičnega trakta se konča v celicah zgornjega kolikulusa, vlakna iz katerih gredo v pnevmatiko nog možganov do seznanjenih pomožnih jeder okulomotornega živca. Vlakna slušne poti se približajo spodnjemu kolikulu.

Od celic sive snovi strehe srednjih možganov se začne tektospinalni trakt, ki je prevodnik impulzov do celic sprednjih rogov. hrbtenjača cervikalni segmenti, ki inervirajo mišice vratu in zgornjega dela ramenski obroč zagotavljanje vrtenja glave. Vlakna vidnih in slušnih poti se približajo jedrom strehe srednjih možganov in obstajajo povezave s striatumom. Operkulospinalni trakt usklajuje refleksne orientacijske gibe kot odgovor na nepričakovane vidne ali slušne dražljaje. Vsak grič v bočni smeri prehaja v bel valj, ki tvori ročaje zgornjega in spodnjega griča. Ročaj zgornjega kolikulusa, ki poteka med vzglavnikom talamusa in medialnim genikulatnim telesom, se približa zunanjemu genikulatemu telesu, ročaj spodnjega kolikulusa pa gre do medialnega genikulatnega telesa.

Sindrom poraza: cerebelarna ataksija, poškodba okulomotornega živca (pareza pogleda navzgor, navzdol, divergentni strabizem, midriaza itd.), motnje sluha (eno- ali dvostranska gluhost), koreoatetoidna hiperkineza.

B. Noge možganov- nahajajo se na spodnji površini možganov, razlikujejo med osnovo možganskega debla in pnevmatiko. Med osnovo in pnevmatiko je s pigmentom bogata črna snov. Nad pnevmatiko leži plošča strehe, od katere zgornji cerebelarni pecelj in spodnji gredo v male možgane. Jedra okulomotornega, trohlearnega živca in rdečega jedra se nahajajo v tegmentumu možganskega debla. Piramidne, fronto-pontine in temporalno-pontine poti potekajo skozi dno možganskega debla. Piramidalno zavzema srednji 2/3 baze. Pot čelnega mostu prehaja medialno na piramidno, pot časovnega mostu pa bočno.

V. Posteriorna perforirana snov

Votlina srednjih možganov je akvadukt možganov, ki povezuje votline III in IV ventriklov.

2. zadnji možgani:

A. Most- nahaja se na pobočju dna lobanje, razlikuje med sprednjim in zadnjim delom. Sprednja površina mostu je obrnjena proti dnu lobanje, zgornja pa sodeluje pri tvorbi sprednjih delov dna romboidne jame. Avtor: srednja črta sprednja površina mostu je vzdolžno potekajoča bazilarna brazda, v kateri leži bazilarna arterija. Na obeh straneh bazilarnega sulkusa štrlijo piramidne višine, v debelini katerih potekajo piramidne poti. V lateralnem delu mostu sta desni in levi srednji cerebelarni pecelj, ki povezujeta most z malimi možgani. Vstopi na sprednjo površino mostu, na mestu odhoda desnega in levega cerebelarnega peclja trigeminalni živec. Bližje zadnjemu robu ponsa, v cerebelopontinskem kotu, izstopi obrazni živec in vstopi vestibulokohlearni živec, med njima pa je tanko steblo vmesnega živca.

V debelini sprednjega dela mostu je več živčnih vlaken kot v hrbtu. Slednji vsebuje več akumulacij živčne celice. Pred mostom so površinska in globoka vlakna, ki sestavljajo sistem prečnih vlaken mostu, ki, prečkajo vzdolž srednje črte, prehajajo skozi cerebelarne peclje do mostu in jih povezujejo med seboj. Med prečnimi snopi so vzdolžni snopi, ki pripadajo sistemu piramidnih poti. V debelini sprednjega dela mostu ležijo lastna jedra mostu, v celicah katerih se končujejo vlakna kortikalno-mostičnih poti in vlakna cerebelopontinske poti, ki vodi v skorjo nasprotne hemisfere mali možgani izvirajo.

b. Medula- sprednja površina se nahaja na pobočju lobanje in zavzema njen spodnji del do foramen magnum. Zgornja meja med mostom in medullo oblongato je prečni žleb, spodnja meja ustreza izstopni točki zgornje radikularne niti 1. vratni živec ali spodnji nivo križa piramid. Na sprednji površini podolgovate medule poteka sprednja mediana razpoka, ki je nadaljevanje istoimenske razpoke v hrbtenjači. Na vsaki strani sprednje srednje razpoke je valj v obliki stožca - piramida podolgovate medule. Vlakna piramid s pomočjo 4-5 snopov v repnem delu se delno križajo in tvorijo križ piramid. Po križanju gredo ta vlakna v lateralne funikule hrbtenjače v obliki lateralnega kortikalno-spinalnega trakta. Preostali, manjši del snopov, ne da bi vstopil v križ, poteka v sprednjih vrvicah hrbtenjače in tvori sprednji kortikalno-spinalni trakt. Zunaj piramide podolgovate medule je vzpetina - oljka, ki ločuje sprednji stranski utor od piramide. Iz globine slednjega izstopa 6-10 korenin hipoglosnega živca. Zadnja površina podolgovate medule sodeluje pri tvorbi zadnjih delov dna romboidne jame. v sredini zadnja površina medulla oblongata prehaja zadnji mediani sulkus in navzven od njega - posteriorni lateralni sulkus, ki omejujejo tanke in klinaste snope, ki so nadaljevanje zadnjega funikula hrbtenjače. Tanek snop prehaja na vrhu v zgostitev - tuberkel tankega jedra in klinast snop - v tuberkel sfenoidnega jedra. Zgostitve vsebujejo tanka in klinasta jedra. V celicah teh jeder se končajo vlakna tankih in klinastih snopov zadnjih vrvic hrbtenjače. Iz globine posteriornega lateralnega sulkusa na površino podolgovate medule izhajajo 4-5 korenin glosofaringealnega, 12-16 vagusnega in 3-6 kranialnih korenin akcesornega živca. Na zgornjem koncu posteriornega stranskega sulkusa vlakna tankih in klinastih snopov tvorijo polkrožno zgostitev - telo vrvi (spodnji cerebelarni pecelj). Desni in levi spodnji cerebelarni peclji omejujejo romboidno foso. Vsak spodnji cerebelarni pecelj vsebuje vlakna poti.

3. IVventrikla. Zgoraj skozi možganski akvadukt komunicira z votlino III ventrikla, spodaj s centralnim kanalom hrbtenjače, skozi srednjo odprtino IV ventrikla in dve stranski odprtini s cerebelarno cisterno in s subarahnoidnim prostorom možganov in hrbtenjača. Spredaj je IV ventrikel obdan z mostom in podolgovato medullo, zadaj in stransko pa z malimi možgani. Streho IV ventrikla tvorita zgornja in spodnja medularna jadra. Dno IV ventrikla tvori romboidno foso. Po dolžini fose poteka mediana brazda, ki deli romboidno foso na dva enaka trikotnika (desni in levi). Vrh vsakega od njih je usmerjen v stranski žep. Kratka diagonala poteka med obema stranskima žepoma in deli romboidno foso na dva trikotnika neenake velikosti (zgornji in spodnji). V zadnjem delu zgornjega trikotnika je obrazni tuberkel, ki ga tvori notranje koleno obraznega živca. V lateralnem kotu romboidne jame je slušni tuberkel, v katerem ležijo kohlearna jedra vestibulokohlearnega živca. Iz slušnega tuberkula v prečni smeri prehajajo cerebralni trakovi IV ventrikla. V predelu romboidne jame ležijo jedra simetrično kranialni živci. motorična jedra ležijo bolj medialno glede na občutljiva jedra. Med njimi so vegetativna jedra in retikularna tvorba. V kavdalnem delu romboidne jame je trikotnik hipoglosnega živca. Medialno in nekoliko nižje od njega je majhno temno rjavo območje (trikotnik vagusnega živca), kjer ležijo jedra glosofaringealnega in vagusnega živca. V istem delu romboidne jame v retikularni tvorbi se nahajajo dihalni, vazomotorni in bruhalni centri.

4. mali možgani- Oddelek živčni sistem sodeluje pri avtomatski koordinaciji gibov, uravnavanju ravnotežja, natančnosti in sorazmernosti (»pravilnosti«) gibov in mišični tonus. Poleg tega je eden najvišjih centrov avtonomnega (avtonomnega) živčnega sistema. Nahaja se v zadnji lobanjski fosi nad medullo oblongato in mostom, pod cerebelarnim tenom. Dve polobli in srednji del, ki se nahaja med njima, je črv. Cerebelarni vermis zagotavlja statično (stoječo), hemisfere pa dinamično (gibi v okončinah, hoja) koordinacijo. Somatotopično so v cerebelarnem vermisu zastopane mišice trupa, v hemisferah pa mišice udov. Površina malih možganov je prekrita s plastjo sive snovi, ki tvori njegovo skorjo, ki je prekrita z ozkimi vijugami in žlebovi, ki delijo male možgane na več režnjev. belo snov mali možgani so sestavljeni iz različne vrsteživčna vlakna, naraščajoča in padajoča, ki tvorijo tri pare cerebelarnih pecljev: spodnji, srednji in zgornji. Spodnji cerebelarni peclji povezujejo male možgane s podolgovato medullo. V njihovi sestavi gre zadnja hrbtenično-cerebelarna pot do malih možganov. celični aksoni zadnja hupa vstopi zadnji oddelek stranski vrvici njihove strani, se dvignejo do podolgovate medule in dosežejo skorjo črva vzdolž spodnjega cerebelarnega peclja. Tukaj gredo mimo živčna vlakna iz jeder vestibularne korenine, ki se končajo v jedru šotora. Kot del spodnjih cerebelarnih pecljev poteka vestibulo-spinalna pot od jedra šotora do stranskega vestibularnega jedra in od njega do sprednjih rogov hrbtenjače. Srednji cerebelarni peclji povezujejo male možgane z mostom. Vsebujejo živčna vlakna od jeder mostu do skorje nasprotne hemisfere malih možganov. Zgornji cerebelarni peclji ga povezujejo s srednjimi možgani na ravni strehe srednjih možganov. Vključujejo živčna vlakna tako do malih možganov kot od zobatega jedra do strehe srednjih možganov. Ta vlakna se po križanju končajo v rdečih jedrih, od koder se začne rdeča jedrno-spinalna pot. Tako v spodnjem in srednjem cerebelarnem peclju prehajajo predvsem aferentne poti malih možganov, v zgornjih pa eferentne poti.

Mali možgani imajo štiri seznanjena jedra, ki se nahajajo v debelini njegovega možganskega telesa. Trije od njih - nazobčani, plutasti in sferični - se nahajajo v beli snovi hemisfer, četrti - jedro šotora - v beli snovi črva.

Izmenični sindromi se pojavijo z enostransko poškodbo možganskega debla, vključujejo poškodbe lobanjskih živcev na strani žarišča s hkratnim pojavom pareze (paralize), motnje občutljivosti (glede na vrsta prevodnika) ali koordinacijo na nasprotni strani.

A) s poškodbo nog možganov:

1. Weberjeva izmenična paraliza - periferna paraliza okulomotornega živca na strani lezije in spastična hemiplegija na nasprotni strani

2. Benedictova izmenična paraliza - periferna paraliza okulomotornega živca na strani lezije, hemiataksija in intencionalni tremor na nasprotni strani.

3. Claudov izmenični sindrom - periferna paraliza okulomotornega živca na strani lezije, ekstrapiramidna hiperkineza in cerebelarni simptomi na nasprotni strani

B) s porazom mostu:

1. Fauvillova izmenična paraliza - periferna paraliza obraznega in abducensnega živca (ali pareza pogleda v stran) na strani lezije in spastična hemiplegija na nasprotni strani

2. Alternirajoča paraliza Miyard - Gubler - periferna paraliza

Obrazni živec na strani lezije in spastična hemiplegija na nasprotni strani

3. izmenični Brissot-Sicara sindrom - krč obraznih mišic (draženje jedra obraznega živca) na strani lezije in hemiplegija na nasprotni strani

4. Raymond-Sestanova izmenična paraliza - paraliza pogleda proti žarišču, ataksija, horeoatetoidna hiperkineza na strani lezije in na nasprotni strani - hemiplegija in motnje občutljivosti.

C) s poškodbo podolgovate medule:

1. Avellisov sindrom - periferna paraliza glosofaringealnih, vagusnih in hipoglosalnih živcev na strani lezije in spastična hemiplegija na nasprotni strani

2. Jacksonov sindrom - periferna paraliza hipoglosalnega živca na strani lezije in spastična hemiplegija na nasprotni strani

3. Schmidtov sindrom - periferna paraliza hioidnega, akcesornega, vagusnega, glosofaringealnega živca na prizadeti strani in spastična hemiplegija na nasprotni strani.

4. Wallenberg-Zakharchenkov sindrom se pojavi, ko je posteriorna spodnja cerebelarna arterija blokirana in je značilna kombinirana lezija IX, X živcev, jedra padajočega korena para V, vestibularnih jeder, simpatičnega trakta, spodnjega cerebelarnega peclja, spinocerebelarne in spinotalamične poti.

V tem primeru na strani lezije pride do kršitve delovanja enega ali več lobanjskih živcev glede na periferni tip, na drugi strani pa se razvijejo prevodne motnje (hemianestezija, hemipareza, hemitremor, hemiplegija).
Glavni vzrok alternirajočega sindroma so cerebrovaskularne nesreče, manj pogosto se ti sindromi pojavijo pri tumorjih, poškodbah, anevrizmah, vnetnih boleznih možganov in pri bolnikih s sladkorno boleznijo.

Benedictov sindrom (sin. sindrom izmenične paralize)

Sindrom nastane kot posledica patološkega procesa v medialno-dorzalnih srednjih možganih na ravni rdečega jedra in cerebelarno-rdeče jedrske poti, medtem ko je paramidni snop ohranjen.
Vzroki za poškodbe so tromboza in krvavitev v bazenu posteriorne cerebralne arterije, metastaze tumorjev.
Na strani lezije se pojavi ekstrapiramidna hiperkineza v okončinah in cerebelarna ataksija. Na strani nasprotne lokalizacije žarišča se razvije blaga spastična hemipareza in tremor spodnjih okončin. V ozadju hemipareze opazimo povečane tetivne reflekse. Poleg tega se poveča splošni mišični tonus.
Očesni simptomi zaradi popolne ali delne paralize okulomotornega živca. Ptoza se pojavi na strani patološkega žarišča. Obstaja odstopanje zrkla proti žarišču, lahko pride do kršitev povezanih gibov oči med konvergenco in smeri pogleda navzgor ali navzdol.
Porabi diferencialna diagnoza tega sindroma z naslednjimi sindromi: Claude, Weber-Gubler-Gendrin, Miyar-Gubler, Fauville, Notnagel.

Weber-Pobler (Juble)-Gendrin sindrom (sin. pedunkularni alternacijski sindrom)

Razvoj sindroma je povezan s patološkim procesom, ki se nahaja neposredno v predelu nog možganov, ki se pojavi kot posledica krvavitev, cerebrovaskularnih nesreč ishemične vrste, pa tudi novotvorb. Poleg tega so znaki tega sindroma lahko posledica dislokacijske stiskanja nog možganov s tumorjem, ki se nahaja na daljavo.
Klinični znaki in simptomi. Zaradi poškodbe obraznega in jezičnega živca ter piramidalna pot na nasprotni strani patološkega žarišča se pojavi paraliza mišic obraza, jezika in okončin po osrednjem tipu.
Očesni simptomi zaradi popolne (oftalmoplegija, ptoza, midriaza) ali delne (poškodba le intraokularnih mišic ali posameznih ekstraokularnih mišic) paralize okulomotornega živca. Simptomi paralize se pojavijo na strani patološkega žarišča. V primeru poškodbe ekstraokularnih mišic, ki jih inervira okulomotorni živec, se zrklo odmakne v tempelj in "pogleda" proti patološkemu žarišču, "obrne stran" od paraliziranih okončin. Če patološki proces - na primer anevrizma sprednje možganske arterije - zajame optični trakt ali zunanje genikulatno telo, se pojavi homonimna hemianopsija.

Miyyar-Gubler (Gyublé) sindrom (sin. hemiplegija, ki se menjava nižje)

Enostranska poškodba ventralnega dela ponsa z vpletenostjo jedra ali snopa vlaken obraznega živca, korena abducensnega živca in spodaj ležečega piramidnega trakta vodi do razvoja tega sindroma.
Patološki proces na tem področju je lahko povezan z motnjami cirkulacije v paramedialnih arterijah (krvavitev, tromboza). Z razvojem tumorja ponsa (najpogosteje glioma in veliko manj metastaz raka, sarkoma, samotnih tuberkuloz) opazimo počasen postopen razvoj sindroma.
Klinični znaki in simptomi. Znaki se pojavijo na strani lezije periferna paraliza obraznega živca, na nasprotni strani žarišča pa opazimo centralno hemiparezo ali hemiplegijo.

(modul direct4)

Očesni simptomi so posledica poškodbe abducensa in obraznega živca. Na nasprotni strani patološkega žarišča so znaki poškodbe abducentnega živca - paraliza zunanje rektusne mišice, konvergentni paralitični strabizem, diplopija, ki se poveča pri pogledu proti prizadeti mišici. Nasprotno, na strani patološkega žarišča opazimo simptome poškodbe obraznega živca - lagoftalmus, solzenje.

Monakov sindrom

Sindrom nastane kot posledica poškodbe piramidnega trakta nad notranjo kapsulo z vpletenostjo okulomotornega živca v proces.
Klinični znaki in simptomi. Na nasprotni strani lezije se pojavi hemipareza, popolna ali delna disociirana hemianestezija, hemihoreoatetoza ali hemibalizem.
Očesni simptomi so posledica poškodbe okulomotornega živca, katerih simptomi (ptoza, delna zunanja oftalmoplegija) se pojavijo na strani lezije. Homonimno hemianopsijo opazimo na strani nasproti žarišča.

Notnagelov sindrom (sindrom kvadrigemine)

Sindrom se pojavi z obsežnimi lezijami srednjih možganov z vpletenostjo v proces strehe, pnevmatik in delno baze možganov - prizadeta je plošča kvadrigemina; rdeča jedra oz zgornje noge mali možgani, jedra okulomotornih živcev, medialno ročična telesa, osrednji Siva snov okoli Silvijskega akvadukta. Glavni vzrok patološkega procesa so tumorji hipofize.
Klinični znaki in simptomi. Na začetku bolezni se pojavijo znaki poškodbe malih možganov: ataksija, intencijski tremor, horeiformna ali atetoidna hiperkineza; pride do zmanjšanja sluha na obeh straneh ali samo na strani, ki je nasprotna lokalizaciji lezije. V nekaterih primerih se razvije spastična pareza okončin. Zaradi dvostranskih piramidnih lezij se pojavi centralna pareza obraznega in hipoglosnega živca.
Očesni simptomi nastane zaradi poškodbe okulomotornih živcev. Opazimo dvostransko oftalmoplegijo, midriazo, ptozo. V primeru enostranske lezije so simptomi bolj izraziti na strani nasproti žarišča. Očesni simptomi se postopoma povečujejo. Sprva pride do sprememb v reakcijah zenic. V prihodnosti se pojavi paraliza navpičnega pogleda (pogosteje navzgor, redkeje navzdol), nato se pridruži paraliza notranjega rektusa in zgornjih poševnih mišic. Ptoza se razvije pozneje kot drugi simptomi.

Claudov sindrom (sin. rdeče jedro, spodnji sindrom)

Patološki proces pri tem sindromu se nahaja na dnu nog in zajame vlakna okulomotornega živca. Razvoj sindroma je posledica poškodbe vej posteriorne možganske arterije - srednje in posteriorne arterije rdeče jedro, ki oskrbuje s krvjo spodnje dele rdečega jedra. Najpogostejši vzroki vaskularnih lezij so ateroskleroza in sifilični endarteritis.
Klinični znaki in simptomi. Zaradi poraza zgornjega cerebelarnega pedunkula ali najbolj rdečega jedra na strani nasproti žarišča se pojavi namerno tresenje. V nekaterih primerih se razvije horeiformna hiperkinezija, dizartrija in motnje požiranja.
očesni simptomi. Zaradi poškodbe okulomotornih in včasih trohlearnih živcev opazimo delno oftalmoplegijo na strani patološkega žarišča.
Diferencialna diagnoza obravnavanega stanja se izvaja s sindromi Benedict in Weber-Gubler-Gendrin.

Izmenični sindromi pri diabetični nevropatiji

Razvoj sindroma je posledica enostranske lezije možganskega debla z vpletenostjo kranialnih živcev, vključno z okulomotornim živcem. Značilen je razvoj periferne paralize na strani lezije v kombinaciji s prevodnimi motnjami na nasprotni strani. Možno je razviti eno od dveh možnosti klinični potek tega sindroma pri bolnikih z diabetično nevropatijo.
Klinična slika bolezni v prvem primeru vključuje izolirano parezo ali paralizo abducensnega živca na strani lezije.
Istočasno opazimo blago hemiparezo na nasprotni strani, včasih s hemihipestezijo.
Druga različica poteka sindroma je kombinirana lezija abducensnega živca in vej okulomotornega živca, ki inervira ekstraokularne mišice na strani lezije. Tako kot v prvem primeru se hemipareza pojavi na nasprotni strani.

Fauvillov sindrom (sin. ionski alternacijski sindrom)

S tem sindromom obstaja enostranska lokacija patološkega procesa v območju spodnjega dela možganskega mostu. Vzroki bolezni so lahko tromboza bazilarne arterije, motnje krvnega obtoka v paramedialnih ali dolgih cirkumfleksnih arterijah, pontin gliom, metastaze raka, sarkom itd.
Klinični znaki in simptomi. Pojav na nasprotni strani lezije obraznega živca s simptomi periferna pareza obraznih mišic, hemipareza ali hemiplegija in hemianestezija (ali hemitipestezija) centralnega tipa.
očesni simptomi. Zaradi periferne paralize ali pareze abducensnega živca na strani lezije pride do paralitičnega konvergentnega strabizma in paralize pogleda v smeri lezije. V nekaterih primerih opazimo lagoftalmus na strani lezije - posledica lezije obraznega živca.

Prvič je bila opisana bolezen, kot je Weberjev sindrom angleški zdravnik Hermann David Weber v 19. stoletju. Glavne značilnosti sindroma so: enostranska okulomotorna paraliza, hemiplegija in hemipareza ter poškodba obraznega in hipoglosnega živca. Včasih je bolezen zapletena s hemianopsijo.

Weberjev sindrom je precej zapletena in redka bolezen in je ena od variant nevrološke patologije iz kategorije pedunkularnih izmeničnih sindromov.

Koda ICD-10

H49.0 Paraliza 3. [okulomotornega] živca

G52.9 Bolezen kranialnega živca, neopredeljena

Vzroki Weberjevega sindroma

Pojav bolezni je povezan s patološkimi spremembami, ki se pojavljajo v neposredni bližini nog možganov. Takšne spremembe so lahko posledica motenj cerebralne cirkulacije (cerebralna ishemija), kršitve celovitosti možganskih žil in tumorskih procesov.

Poleg tega je lahko razvoj patologije povezan z lokaliziranim pritiskom neoplazme na noge možganov, tudi če se tumor nahaja na določeni razdalji od tega območja.

Simptomi Weberjevega sindroma

Prvi znaki bolezni so naraščajoča paraliza obraznih mišic, mišic jezika, rok in nog v centralni različici. Klinični simptomi so razloženi z absolutno ali delno imobilizacijo okulomotornega živca. Mišična motnja vodi do prisilnega odstopanja zrkla v temporalno stran. Videti je, kot da oko "gleda" noter hrbtna stran s prizadete strani.

Ob hkratni poškodbi poti vizualni sistem pojavi se hemianopsija – obojestranska slepota polovice vidnega polja. Pacient ima širok strabizem, vidna funkcija padci, barve in odtenki se razlikujejo z veliko napetostjo.

Poleg tega je mogoče zaznati intenzivne in ritmične gibe tipa klonusa, ki jih povzročajo kontrakcije potisnih mišic. Sčasoma se bolnikovo stanje poslabša: funkcija upogibanja roke na ravni zaščitnega refleksa je oslabljena.

Obrazci

Weberjev sindrom se nanaša na izmenične sindrome, katerih bistvo je funkcionalna motnja lobanjskih živcev s strani poškodbe, pa tudi motnja motorična aktivnost(v obliki pareze in paralize), izguba občutljivosti (možnost prevodnosti) in koordinacija gibov.

Glede na lokacijo patološkega žarišča so takšni sindromi razdeljeni na naslednje vrste:

  • pedunkularni sindrom (s poškodbo baze ali nog možganov);
  • pontinski sindrom (patologija mostu);
  • bulbarni sindrom (poškodba podolgovate medule).

Weberjev sindrom je razvrščen kot pedunkularna različica bolezni.

Klippel-Trenaunay-Weberjev sindrom

Klippel-Trenaunay-Webrov sindrom je podoben Webrovemu sindromu, ki ga opisujemo le po imenu. Bistvo bolezni je bistveno drugačno: patologija je povezana z prirojena napaka v žilnem sistemu, ki je položen v embrionalnem obdobju.

Za bolezen je značilen pojav nevusa na okončini tipa telangiektazije v ozadju krčne žile vene in vensko-arterijske anastomoze s strani lezije. Pogosti so primeri razvoja delnega gigantizma prizadete noge ali (redkeje) roke. Nekateri bolniki imajo ukrivljenost hrbtenice, dislokacijo kolka, deformativne spremembe v sklepih, stopalih. Spremenjene so tudi žile vidnih organov, pljuč in ledvic.

Patologijo zdravimo kirurško.

Drugo ime za Klippel-Trenaunayjev sindrom je Parkes-Weber-Rubashov sindrom ali preprosto Weber-Rubashov sindrom.

Sturge-Weber-Crabbejev sindrom

Še ena dedni sindrom Za Sturgea-Weber-Crabbe so značilni znaki, ki se pojavijo takoj po rojstvu otroka:

  • več angiomov ( žilne tvorbe) vklopljeno kožo, včasih - nevusi;
  • poškodbe žil vidnih organov, kar vodi do neravnovesja tekočine v očesni votlini in glavkoma. Kot rezultat - sprememba očesnih membran, odstop mrežnice, slepota;
  • poškodbe ožilja možganske ovojnice, pojav angiomov na mehka lupina, hemipareza (imobilizacija polovice telesa), hemianopsija (enostranska izguba vida), hiperaktivnost, motnje cerebralne cirkulacije, motnje motorične koordinacije, konvulzivni sindrom, motnje intelektualnega razvoja.

Zdravljenje sindroma je simptomatsko.

V nasprotnem primeru se sindrom imenuje encefalotrigeminalna angiomatoza.

Weber-Oslerjev sindrom

Točno ime Weber-Oslerjevega sindroma je Rendu-Weber-Oslerjeva bolezen.

Osnova te patologije je pomanjkanje transmembranskega proteina endoglina, ki je sestavina receptorskega sistema transformirajočega rastnega faktorja β. Bolezen se prenaša z avtosomno prevladujočim dedovanjem in je značilna za naslednje simptome:

  • številne angioektazije vijolično-rdečega odtenka velikosti 1-3 mm;
  • razširjene kožne kapilarne žile;
  • pogoste krvavitve iz nosu.

Sindrom se manifestira že v otroštvu, poslabša se po začetku pubertete.

Diagnoza Weberjevega sindroma

Diagnoza Weberjevega sindroma lahko predstavlja določene težave. žal ne posebne metode, 100% določanje bolezni. Zato je za pravilno postavitev diagnoze potrebno uporabiti celoten diagnostični kompleks.

  • Laboratorijska diagnostika temelji na uporabi različne metode pregledi možganskih funkcij. Weberjev sindrom ne povzroča nobenih sprememb v sestavi urinske tekočine ali krvi, zato se ustrezni testi štejejo za neinformativne. Včasih se lahko predpiše lumbalna punkcija za odvzem tekočine za nadaljnje preiskave. Hkrati se določi tlak cerebrospinalne tekočine.
  • Instrumentalna diagnostika vključuje:
    • ocena vaskularne mreže fundusa (oteklina, polnost, vaskularni spazem, prisotnost krvavitev);
    • nevrosonografija (ultrazvočni pregled). strukturne komponente možgani, na primer možganske votline - prekati);
    • računalniška tomografija in NMR - metoda resonančne absorpcije ali sevanja elektromagnetne snovi.

Zdravljenje Weberjevega sindroma

Zdravljenje Weberjevega sindroma mora biti usmerjeno na osnovni vzrok. patološke spremembe v dnu možganov. Zato je v središču zdravljenja zdravljenje cerebrovaskularnih motenj, vaskularne motnje, vnetni procesi možganskih ovojnic, odstranjevanje tumorskih novotvorb, anevrizem itd.

Lahko se dodeli:

  • antikonvulzivi ali psihotropna zdravila;
  • zdravila za zmanjšanje intrakranialnega in intraokularnega tlaka.

Po potrebi se zdravniki zatečejo k kirurškemu posegu - korekciji vaskularnih in strukturnih motenj.

Trenutno presaditev matičnih celic velja za enega najučinkovitejših načinov zdravljenja izmeničnih sindromov katerega koli izvora.

Matične celice po presaditvi v možgane aktivirajo obnovo tkiv (vključno z živčnimi tkivi), kar ustvarja izjemno ugodne pogoje za zdravljenje in regeneracijo poškodovanih možganskih struktur. Po končni obnovi možganskega tkiva je potek Weberjevega sindroma močno olajšan.

Izraz "izmenični sindromi" se nanaša na patološka stanja pri kateri pride do okvare kranialnih živcev in oslabljene senzorične funkcije. Bolezni te vrste negativno vplivajo na kakovost človeškega življenja. Delimo jih na več vrst, ki se med seboj razlikujejo po klinični sliki. Uporablja se pri zdravljenju izmeničnih sindromov sodobne tehnike ki pomagajo ublažiti bolnikovo stanje.

Izmenični sindromi so nevrološke motnje, ki vključujejo enostransko poškodbo kranialnih živcev.

Patološka stanja, ki jih imenujemo alternacijski sindromi, se pojavijo, ko je prizadeta polovica hrbtenjače ali možganov. Prav tako so diagnosticirani pri ljudeh z enostransko kombinirana lezija možgansko tkivo in čutila. Vzrok patologije je lahko oslabljen krvni obtok in razvoj tumorskih neoplazem.

Obstaja celotna klasifikacija izmeničnih sindromov. Pomembno je, da znamo razlikovati bolezni med seboj, saj je od tega odvisna izbira ustreznega zdravljenja.

Klinična slika po vrsti

Bolečine so razdeljene v ločene skupine glede na lokalizacijo lezije. Imajo svojo kodo v mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10.

bulbar

Za patologijo je značilna poškodba lobanjskih živcev, zaradi česar je njihova aktivnost motena.Bolezen vpliva tudi na jedra, ki se nahajajo v podolgovati medulli.

Bulbarni sindromi so v ICD-10 kodi G12.2.

sindrom Opis
Jacksonov sindrom Bolezen se diagnosticira pri bolnikih, ki imajo polovično lezijo podolgovate medule v predelu spodnjega dela. Vzporedno se razvije paraliza hipoglosnega živca in občutna oslabelost okončin. Zaradi bolezni začne jezik v času protruzije odstopati proti prizadetemu živcu oziroma jedru.

Pri krčenju leve lingvalno-bradne mišice je jezik usmerjen v desno stran in potisnjen naprej. S poškodbo desne mišice se smer spremeni v nasprotno smer.

Avellisov sindrom Paraliza palatofaringealnega tipa aktivno napreduje s poškodbo glosofaringealnega, hipoglosalnega ali vagusnega živca. Patološki procesi se pojavljajo v piramidni poti.

Pri bolniku s takšno diagnozo opazimo paralizo žrela in mehkega neba s strani lokacije žarišča.

Schmidtov sindrom Za patološki proces je značilna kombinacija poškodb vlaken in jeder vagusnega, glosofaringealnega in pomožnega živca. Trpi tudi piramidna pot.

Bolezen se kaže v obliki paralize mehkega neba, glasilk, dela jezika in žrela. Trapezna mišica oziroma njen zgornji del je močno oslabljena.

Wallenberg-Zakharchenkov sindrom Patologijo imenujemo tudi dorzolateralni medularni sindrom. Diagnosticira se pri ljudeh s poškodbo jeder glosofaringealnega, trigeminalnega in vagusnega živca. Zaradi bolezni spodnji cerebelarni peclji, piramidna pot in simpatična vlakna izgubijo svojo funkcijo.

Na strani, na kateri je lezija, lahko opazimo znake paralize glasilk, mehkega neba in žrela. Pacient izgubi temperaturo in občutljivost na bolečino na polovici obraza. Na nasprotni strani lahko pride do nepravilnega zaznavanja temperature in izgube bolečine.

Babinski-Najottejev sindrom Patologija se pri ljudeh kaže s kombinacijo poškodb simpatičnih vlaken, spodnjega cerebelarnega pedunkula, medialne zanke in piramidne poti. Pridruži se mu disfunkcija spinotalamičnega trakta in olivno-cerebelarne poti.

Bolezen je mogoče prepoznati po cerebelarne motnje in razvoj Hornerjevega sindroma.

Patološki procesi napredujejo in poslabšajo bolnikovo stanje.

Pontin

Za bolezni je značilna poškodba možganskega mostu. Strokovnjaki identificirajo številne sindrome, ki se razlikujejo po tem simptomu.

Pontinovi sindromi so v ICD-10 predstavljeni pod oznako G37.

sindrom Opis
Izmenični Miylard-Güblerjev sindrom Bolezen imenujemo tudi sindrom medialnega mostu. Nastane zaradi poškodbe vlaken ali jeder piramidnega trakta, tudi v sedmem paru.

Patologija se pokaže sama značilni simptomi, vključno z asimetričnim obrazom, odsotnostjo gub v čelnem in nazolabialnem območju, šibkimi obraznimi mišicami in simptomom loparja. Ni izključeno nepopolno zaprtje očesa, ki je posledica paralize njegovih mišic. Ko bolnik poskuša zapreti oči, se beločnice dvignejo do vrha. Na nasprotni strani se diagnosticirajo znaki hemiplegije in hemipareze.

Fauvilleov sindrom Sindrom lateralnega mostu se razvije zaradi poškodbe korenin obraznega in abducensnega živca. Združujeta jih piramidalni trakt in medialna zanka.

Zdravniki prepoznajo patologijo po paralizi pogleda na stran in abducensnega živca. V nekaterih primerih se diagnosticira oslabitev obraznega živca. Na nasprotni strani opazimo razvoj hemiplegije ali centralne oblike hemipareze.

Raymond-Sestanov sindrom Za bolezensko stanje je značilna poškodba srednjega cerebelarnega peclja, piramidne poti in vzdolžnega snopa. Patologija vpliva na medialno zanko.

Bolezen prepoznamo po hudi paralizi pogleda v smeri lezije.

Brissot sindrom Sindrom se kaže v primeru draženja jedra obraznega živca. Poraz spremlja disfunkcija piramidne poti.

Za bolezen je značilen pojav obraznih hemispazmov, ki so prisotni izključno na strani lezije.

Gasperinijev sindrom Sindrom se razvije v ozadju poškodbe ponsa.

Bolezen spremlja disfunkcija obraznega, slušnega, trigeminalnega in abducensnega živca. Ti znaki so vidni na strani lezije.

Pontinovi sindromi se pojavljajo pri ljudeh različnih starostnih skupin.

Peduncular

Patološka stanja, ki se razvijejo v ozadju poškodbe možganskega debla, se imenujejo nihala. Patologije te vrste imajo svoje klinični simptomi kot tudi sindromi stebla.

Bolezni so v ICD-10 predstavljene pod oznako F06.

sindrom Opis
Weberjev sindrom Bolezen se diagnosticira pri ljudeh s poškodbo jeder tretjega para okulomotornega živca. Piramidna pot je tudi izpostavljena patologiji.

Na strani lezije opazimo simptome, ki oddajajo Weberjev sindrom. Na bolezen kažejo diplopija, divergentni strabizem, težave z akomodacijo in ptoza. Bolniki opazijo midriazo, centralno vrsto hemipareze in parezo obraznih mišic.

Claudov sindrom Drugo ime za bolezen je sindrom spodnjega rdečega jedra. Manifestira se zaradi poškodbe jedra okulomotornega živca, rdečega jedra in cerebelarnega peclja.

Na strani, kjer je bila diagnosticirana lezija, so prisotni ptoza, midriaza in divergentni strabizem. Na nasprotni strani zdravniki opazijo rubralno hiperkinezijo in namerni tremor.

Benedictov sindrom Patološki proces se razvije s poškodbo jeder okulomotornega živca, rdeče-jedrnih zobnih vlaken in rdečega jedra. V nekaterih primerih se bolnikom diagnosticira disfunkcija medialne zanke.

Na strani lezije opazimo divergentni strabizem, ptozo in midriazo. Po drugi strani pa zdravniki diagnosticirajo hemiparezo, hemiataksijo in tresenje ene veke.

Parino sindrom Razvoj patologije prispeva k porazu pnevmatike in pokrova srednjih možganov. Bolezen moti središče navpičnega gibanja oči in zgornji del vzdolžnega žarka.

Ta izraz se nanaša na paralizo pogleda navzgor. Oseba ima dvostransko delno ptozo, nistagmus in se ne odziva na svetlobo.

Notnagelov sindrom Patološki proces se razvije zaradi poškodbe stranske zanke, jeder okulomotornih živcev, cerebelarnega pedikula, rdečega jedra in piramidne poti.

Na strani lokacije lezije opazimo divergentni strabizem, ptozo in midriazo. Na hrbtu lahko vidite hemiplegijo, hiperkinezijo in oslabitev obraznih mišic.

Pravilno določitev teh pogojev omogoča sodobne diagnostične metode.

Centralna hemipareza okončin


Z boleznijo se izgubi občutljivost nekaterih delov telesa

Centralna hemipareza je bolezen, pri kateri so prizadete višje subkortikalne funkcije. Posledica tega je, da oseba izgubi občutek v določenem delu telesa.

Bolezen je navedena v ICD-10 pod oznako G81.

Ta skupina izmeničnih sindromov vključuje patološka stanja, za katera je značilen posplošen opis sprememb, opaženih na nasprotni strani, ne glede na lokacijo lezije.

Na nasprotni strani pri bolnikih s to diagnozo opazimo spastično hipertoničnost, razvoj patološki refleksi, razširitev refleksnih con. Zdravniki diagnosticirajo tudi posnemanje, usklajevanje gibov in boleče sinkinezije s centralno hemiparezo okončin. Na številko klinične manifestacije bolezni vključujejo zaščitni refleks skrajšanja in Remakov refleks.

Diagnostika

Če sumite na razvoj simptomov, ki so značilni za izmenične sindrome, morate poiskati pomoč pri nevrologu. Diagnosticira možgansko deblo in druge njegove dele, oceni bolnikovo stanje in poda svoje predpostavke glede diagnoze.

Nevrološki sindrom, ki se preučuje v nevrologiji, zahteva podrobno študijo. Pacient mora opraviti temeljito diagnozo, ki bo omogočila ugotoviti pravi razlog boleče stanje.

Nevrolog lahko po pregledu bolnika postavi domnevno diagnozo. Med diagnozo bo specialist ugotovil značilnosti za določeno izmenično vrsto sindroma.

Za določitev natančnega vzroka bolezni so potrebne dodatne raziskovalne metode:

  1. Slikanje možganov z magnetno resonanco (MRI). Študija zagotavlja informacije o lokaciji vnetnih žarišč, tumorjev in hematomov. Prav tako je z njegovo pomočjo mogoče doseči vizualizacijo območja kapi in stisnjenih stebelnih struktur.
  2. Transkranialna dopplerografija možganskih žil (TCDG). Ena najbolj informativnih diagnostičnih metod. Z njegovo pomočjo se proučuje kršitev možganskega krvnega pretoka. Zdravnik zazna prisotnost lokalnega vazospazma in trombembolije.
  3. Dopplerjev ultrazvok ekstrakranialnih žil (USDG). Metoda se uporablja za pregled okluzije vertebralnih in karotidnih arterij.
  4. Analiza cerebrospinalne tekočine. Diagnoza zahteva jemanje lumbalna punkcija. To postane potrebno, če obstaja sum na razvoj infekcijskega procesa in vnetnih sprememb v cerebrospinalni tekočini.

Kompleksna diagnostika omogoča ugotavljanje prisotnosti patoloških procesov v človeškem telesu, ki vplivajo na razvoj izmeničnega sindroma.


V primeru motenj oskrbe možganov s krvjo je potreben kirurški poseg.

Zdravljenje je usmerjeno v zaustavitev osnovne bolezni in njenih simptomov. Lahko vključuje konzervativne in operativne tehnike. Tudi imenovan rehabilitacijskih postopkov ki izboljšajo bolnikovo stanje.

Konzervativna terapija

Prikazani so bolniki z izmeničnim sindromom zdravljenje z zdravili. Pacientu je predpisan potek zdravil, ki opravljajo naslednje naloge:

  • Znižan krvni tlak.
  • Lajšanje edema mehkih tkiv.
  • Normalizacija metabolizma v možganih.

Izbira terapije je neposredno odvisna od etiologije bolezni. Na primer, kdaj ishemična možganska kap indicirana je vaskularna in trombolitična terapija. Z nalezljivimi poškodbami telesa ne moremo brez protivirusnega, antimikotičnega in antibakterijskega tečaja zdravil.

Kirurško zdravljenje

Ne vedno konzervativne metode zdravljenja pomagajo izboljšati Trenutno stanje bolnik z izmeničnim sindromom. Če zdravljenje z zdravili ne uspe, mu predpišejo nevrokirurško zdravljenje. Takšne metode so potrebne za naslednje patologije:

  • Volumetrične neoplazme na območju lezij.
  • Kršitev oskrbe možganov s krvjo.
  • hemoragična kap.

Glede na indikacije je bolnikom predpisana tvorba ekstra-intrakranialne anastomoze, zapiranje tumorskega telesa, karotidna endarterektomija ali rekonstrukcija vretenčne arterije.

Rehabilitacija


Fizioterapevt vam bo pomagal izbrati vaje za povrnitev zdravja

Po glavnem zdravljenju, pod nadzorom rehabilitologa, bolnik nadaljuje z rehabilitacijo. V procesu sodelujeta zdravnik in maser.

Rehabilitacijske metode terapije so namenjene preprečevanju zapletov in povečanju obsega gibov, ki jih mora izvajati oseba z izmeničnim sindromom.

Razvoj patologije ima lahko drugačen izid. Vse je odvisno od vrste sindroma in njegove resnosti. V večini primerov bolezni vodijo do invalidnosti.