أرز. 11. تورم الفيبرينويد.

أ- تورم الفبرينويد ونخر الفبرينويد في الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية (أحمر جهازي
الذئبة)؛ ب - نمط حيود الإلكترون: في الفيبرينويد بين تلك المنتفخة التي فقدت تصدعاتها المستعرضة
ألياف الكولاجين (كلف)،كتلة الفيبرين (F). × 35000 (حسب جيسيكينج).

نيويورك (تغيرات الفيبرينويد في النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية
نعم؛ الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية مع التهاب كبيبات الكلى)، وعائي عصبي
منطقي (الفيبرينويد من الشرايين مع ارتفاع ضغط الدموالهواء الشرياني
بيرجنسيا). في مثل هذه الحالات، ينتشر تورم الفيبرينويد على نطاق واسع
طبيعة نيني (نظامية). كمظهر من مظاهر الالتهاب، وخاصة
يحدث تورم الفيبرينويد المزمن محليًا (الفبرينويد
في الزائدة الدودية مع التهاب الزائدة الدودية، في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة،
تقرحات الجلد الغذائية، وما إلى ذلك).

نتيجة للتغيرات الفيبرينويد، يتطور النخر، واستبدال التركيز
تدمير الأنسجة الضامة (التصلب) أو الهيالين.

معنىتورم الفيبرينويد هائل. ويؤدي إلى الاضطراب
وفي كثير من الأحيان توقف وظيفة العضو (على سبيل المثال، الفشل الكلوي الحاد)
كفاية في ارتفاع ضغط الدم الخبيث ، الذي يتميز بالليفي
نخر نويدي للشرايين الكبيبية).

مع الهيالين (من الهيالوس اليوناني - شفاف أو زجاجي) أو
ضمور زجاجي، في النسيج الضام واحد-
كتل كثيفة شفافة أصلية (زجاجي) 2 تشبه زجاجي
غضروف. ظهور قطرات الهيالين في السيتوبلازم (قطرة الهيالين di-
strophy) لا علاقة له بالمرض الهياليني.

Hyalin هو بروتين ليفي يلعب دورًا رئيسيًا في تكوينه
ينتمي إلى بروتينات البلازما، وخاصة الفيبرين. مع الكيمياء المناعية
في إحدى الدراسات، لم يتم العثور على الفيبرين فقط في الهيالين، ولكن أيضًا في تركيبته
مكونات المجمعات المناعية (الجلوبيولين المناعي، الكسور التكميلية)،
وكذلك الدهون. الجماهير الهيالينية مقاومة للأحماض،

القلويات والإنزيمات مصبوغة جيدًا بالأصباغ الحمضية (الأيوسين ،
الفوكسين الحامض)، والبيكروفوشسين ملون باللون الأصفر أو الأحمر،
CHIC-إيجابية.

آليةالهيالينية معقدة. القادة في تطورها مدمرون
نشوء الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية
(نزف بلازمي) فيما يتعلق بالاضطراب الوعائي العصبي (خلل الدورة الدموية) والتمثيل الغذائي
العمليات الشخصية والمناعية. يرتبط مع بلازما الدم
تشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتصاصها على الألياف المعدلة
هياكل نيويورك مع هطول الأمطار اللاحقة وتكوين البروتين -
زجاجي. وقد يتطور الداء الهياليني نتيجة لذلك عمليات مختلفة: البلازما
التشريب الكيميائي، تورم الفبرينويد (الفبرينويد)، التهاب،
النخر والتصلب.

تصنيف الهيالين.هناك الهيالينية الوعائية والهيالينية الجوهرية.
الأنسجة الضامة على وجه التحديد. يمكن توزيع كل واحد منهم
المحلية (النظامية) والمحلية.

الهيالين الوعائي. في الغالب صغيرة الحجم تخضع لمرض الهيالين.
بعض الشرايين والشرايين. يسبقه تلف في البطانة، argyro-
الأغشية الحبيبية وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشريب البلازما-
دمي.

الصورة المجهرية:ويسقط الهيالين في الطبقة تحت البطانية
تندفع الكتل الزجاجية المتجولة إلى الخارج وتدمر المرونة
الصفيحة، تؤدي إلى ترقق القشرة الوسطى، مما يؤدي إلى تصلب الشرايين
تتحول الريول إلى أنابيب زجاجية كثيفة سميكة بحدة
التجويف الضيق أو المغلق تمامًا (الشكل 12).

الهيالين في الشرايين الصغيرة والشرينات هو نظامي بطبيعته، ولكن معظمه
يتم التعبير عنها بشكل أكبر في الكلى والدماغ والشبكية والغدة نصف المعدية
زي، الجلد. إنها مميزة بشكل خاص لارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم
الحالات المرضية (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الهياليني) ومرض السكري
اعتلالات الأوعية الدموية (داء الشرايين الهيالين السكري) والأمراض التي تعاني من ضعف
مناعة نيامي. كيف ظاهرة فسيولوجيةالهيالين الشرياني المحلي
لوحظ في الطحال لدى البالغين وكبار السن، مما يعكس وظيفية
السمات المورفولوجية للطحال كعضو إيداع
دم.

زجاجي الأوعية الدموية هو مادة ذات طبيعة دموية. في تعليمه
ليس فقط الدورة الدموية والتمثيل الغذائي، ولكن أيضا المناعي
آليات. تسترشد بخصائص التسبب في الداء الهياليني الوعائي، أنت
هناك 3 أنواع من الزجاجي الوعائي: 1) بسيط وناشئ
بسبب تغميس مكونات البلازما غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً
دم؛ يحدث في كثير من الأحيان في ارتفاع ضغط الدم الحميد
الألم وتصلب الشرايين وفي الأشخاص الأصحاء. 2) تحتوي على l i p o g i a l i n
الدهون والبروتينات الدهنية ب. يتم العثور عليه في أغلب الأحيان عندما السكرى;
3) زجاجي معقد، مبني من المجمعات المناعية، الفيبرين
والهياكل المنهارة جدار الأوعية الدموية(انظر الشكل 12)، نموذجي ل
الأمراض ذات الاضطرابات المناعية، على سبيل المثال، الروماتيزم
أمراض التزلج.

هيالينوسيس النسيج الضام نفسه. النامية
عادة ما ينتج عن تورم الفيبرينويد مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين
وتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.

الصورة المجهرية:تنتفخ حزم الأنسجة الضامة ،
تصبح ليفية وتندمج في غضروف كثيف متجانس يشبه
كتلة؛ يتم ضغط العناصر الخلوية وتخضع للضمور.

آلية مماثلة لتطوير هيالينية الأنسجة الضامة الجهازية
شائع بشكل خاص في الأمراض التي تعاني من اضطرابات مناعية (rev-
أمراض ماتية). قد يكمل الداء الهياليني تغيرات الفيبرينويد

أرز. 12. هيالينوز في أوعية الطحال.

أ -ويمثل جدار الشريان المركزي للجراب الطحالي شكل زجاجي متجانس
من قبل الجماهير؛ 6 - الفيبرين بين الكتل الزجاجية عند صبغها باستخدام طريقة Weigert؛ الخامس- التثبيت في الهيالين
المجمعات المناعية من فئة الغلوبولين المناعي G (الأجسام المضادة) ؛ مجهر مضان. ز -الكهربائية
nogram: الجماهير الهيالينية (ز)في جدار الارجيريول أون -البطانة. إلخ -تجويف الشرايين. × 15000.

في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة، في الزائدة الدودية
يقتبس؛ تشبه آلية الهيالينية المحلية في بؤرة الالتهاب المزمن
حارق.

كنتيجة غريبة لمرض التصلب، فإن الداء الهياليني له بشكل رئيسي ما يلي:
نفس الطابع المحلي: يتطور في الندبات والالتصاقات الليفية والمصلية
تجاويف، جدار الأوعية الدموية مع تصلب الشرايين، التصلب اللاإرادي
تيريا، عند تنظيم جلطة دموية، في كبسولات (الشكل 13)، سدى الورم، إلخ.
يعتمد الهيالينوز في هذه الحالات على الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام
الأقمشة. آلية مماثلة لها هيالينوسيس الأنسجة النخرية والألياف
تراكبات البرينوز.

مظهرعادة ما يتم الحفاظ على الأعضاء المصابة بالهيالين. ومع ذلك، في تلك الحالات
في الشاي، عندما يتم التعبير عن العملية بشكل حاد، تصبح الأنسجة شاحبة وكثيفة و
شفاف. Hyalinosis يمكن أن يؤدي إلى تشوه وانكماش العضو
(على سبيل المثال، تطوير تليف الكلية تصلب الشرايين، الصمامات
صخرة القلب).

أرز. 13. هيالينية كبسولة الكبد -
الكبد المزجج (منظر علوي).

الخروجفي معظم الحالات
داء الهيالين في الشاي غير موات -
نيويورك، ولكن من المحتمل أيضًا أن تكون قابلة للذوبان
تشكيل كتل زجاجي. لذا،
زجاجي في الندوب، ما يسمى
الجدرة، قد تكون عرضة
لمقاومة التفكك والتفكك -
فانيا. دعونا عكس الهيالينوسيس
الغدة الثديية، و
سفك الجماهير زجاجي
يأتي في ظروف فرط الوظيفة
امراض الغدد. في بعض الأحيان الهيالينيسي-
يصبح القماش لزجاً..

المعنى الوظيفيالهيالين يختلف باختلاف توطينه
نشوئها ودرجتها وانتشارها. على سبيل المثال، في الندوب قد لا يسبب ذلك
لا اضطرابات خاصة. على العكس من ذلك، يؤدي انتشار الهيالين على نطاق واسع إلى حدوث مضاعفات كبيرة
ضعف وظيفي كبير وقد يكون له آثار لاحقة شديدة
التأثيرات، كما لوحظ، على سبيل المثال، في الروماتيزم، وتصلب الجلد،
ارتفاع ضغط الدم والسكري وغيرها من الأمراض.

الهيالينية –هذا هو ظهور مادة غريبة في الخلايا والأنسجة، غير متجانسة في تكوينها وآلية ظهورها. أساس الهيالين هو البروتين الليفي، والفيبرين، والجلوبيولين المناعي (المجمعات المناعية)، ويتم خلط الدهون فيه. بناءً على الاختلافات في تكوين الهيالين، يتم تمييزها:

أ) زجاجي بسيط - يتكون الجزء الرئيسي منه من بروتينات بلازما الدم والجلوبيولين المناعي.

ب) الليبوهيالين - توجد البروتينات الدهنية في تركيبته. غالبا ما يتم العثور على Lipohyalin في مرض السكري.

ج) زجاجي معقد - تضاف شظايا الخلايا ومكونات النسيج الضام المدمرة والمجمعات المناعية إلى بروتينات البلازما بكميات كبيرة.

على الرغم من عدم تجانسه، فإن الهيالين، المختلف في التوطين والأصل، له خصائص صبغية شائعة عند صبغه بالهيماتوكسيلين يوزين؛ عندما يتم صبغه وفقًا لفان جيسون، فإنه يكون محبًا للبيكرينو ويعطي رد فعل إيجابي.

ومن الأصح إحالة الهيالين ليس إلى الحثل، بل إلى نتائج الحثل، إلى نتائج التغيير، وبشكل رئيسي إلى تغير النسيج الضام. يمكن العثور على الهيالين في الظهارة، وفي الكتل التخثرية، وبشكل رئيسي في النسيج الضام. اعتمادا على طبيعة ترسب الهيالين، يتم تمييزها: الهيالينية الوعائية وهيالينية الأنسجة الضامة. الهيالين يشبه في خصائص اللون الفيبرينويد. وهو محب للأكسجين ويتميز بالتجانس والكثافة. النسيج الضام الذي خضع لعملية الهيالينية يشبه في مظهره الغضروف الهياليني - زجاجي وشفاف. تعتبر كبسولات الندبات أو السماكات الندبية للأغشية المصلية نموذجية للغاية اعضاء داخلية(على سبيل المثال، ما يسمى الطحال "المزجج"، نتيجة لالتهاب محيط الطحال). في الظهارة، تظهر قطرات الهيالين نتيجة لضمور البروتين (تنكس قطرات الهيالين في ظهارة الأنابيب الملتوية في الكلى). في خلايا الكبد في تسمم الكحولأو في التهاب الكبد تظهر "أجسام مالوري" - قطرات من الهيالين في السيتوبلازم. في الواقع، القطرات الزجاجية هي هياكل ميتة مشبعة بالبروتين - نخر بؤري.

يمكن تتبع الآلية النمطية في آلية التغيرات الزجاجية في النسيج الضام. وهو يتألف من تغييرات هيكلية في النسيج الضام، والتي تسبب زيادة في النفاذية وتؤدي إلى تغلغل البروتينات التي تتخلل النسيج الضام المتغير.

هيالينية الأنسجة الضامةيتكون من تشبع اللييفات الأولية بالبروتينات وإبعادها عن بعضها البعض. في الأنسجة الزجاجية، يتم تفكيك الألياف الأولية، ولكن يتم الحفاظ على مصفوفة الكولاجين، ويتم ضغط الخلايا وضمورها. يتم تسريع عملية هيالينية النسيج الضام عن طريق تشويه وظيفة الخلايا الليفية وتخليق الكولاجين غير النمطي. العوامل التي تسرع عملية الهيالينية عديدة: نقص الأكسجة، التسمم، انخفاض محتوى الحديد، نقص فيتامين C، التعرض للمجمعات المناعية، العيوب الوراثية. غالبًا ما تكون عملية هيالينية الأنسجة الضامة هي المحور. ومع ذلك، في بعض الأمراض، التي تُعرف بأنها أمراض المناعة، تصبح تأثيرات الأشعة تحت الحمراء مع تلف النسيج الضام والتحلل اللاحق لها نظامية. وتشمل هذه الأمراض تصلب الجلد الجهازي.

الهيالين الوعائيفي أغلب الأحيان يكون نظاميًا بطبيعته. غالبا ما يحدث في الشرايين (تصلب الشرايين في ارتفاع ضغط الدم). يعتبر الداء الهياليني الشعري نموذجيًا لمرض السكري. في الشرايين، لوحظ الهيالين في مواقع لويحات تصلب الشرايين. لوحظ وجود الهيالين الوعائي المحلي في الأعضاء التي تخضع للارتداد (المبيض والغدة الصعترية).

أعلى قيمةيعاني من داء الهيالين الوعائي الجهازي في ارتفاع ضغط الدم. تحدد عملية الهيالين، بسبب طبيعتها المنهجية، مسار ارتفاع ضغط الدم وتطوره وتطور المضاعفات. يتم تحديد مدى انتشار ومدى الضرر الشرياني من خلال:

1) درجة تغير جدار الأوعية الدموية،

2) درجة العزل،

3) وجود ارتباط بالضرر المناعي بسبب الخلل الهيكلي في جدار الشرايين وتغيير في الخواص المستضدية للهياكل التي تنقله.

لذلك، في ارتفاع ضغط الدم، يتم تمييز شكلين من تلف الأوعية الدموية.

1. التصلب الشرياني الهياليني. يحدث تشنج وعائي، ويحدث تلف في الكأس السكري للخلايا البطانية، ويزداد عدد الكريات، الطبقة الداخليةيصبح الوعاء أكثر نفاذية لبروتينات البلازما والبروتينات الدهنية ألفا. تكون الهياكل الليفية (الأغشية القاعدية) في حالة تورم مخاطي. يحدث التشبع البطيء مع تراكم بروتينات البلازما. في الوقت نفسه، من خلال فتح الأغشية القاعدية، تخترق خلايا العضلات الملساء الطبقة الداخلية من الطبقة الوسطى. يتم ترتيبها بشكل دائري لتشكل ما يسمى بـ "الداخلية". طبقة العضلات". هناك تكوين بطيء للزجاجي. تصبح البروتينات الطازجة البكرينوفيلية مؤكسجة. بالإضافة إلى الهيالين الذي يتكون عن طريق التسلل (آلية الارتشاح) ، يظهر الهيالين في عدد صغير من خلايا العضلات الملساء ، والتي تبدأ في تصنيع البروتينات الليفية. يزداد التليف تدريجيًا ، يحدث الكولاجين، يليه التصلب. تؤدي مثل هذه التغييرات إلى القصور الوظيفي للشرايين، ويؤدي تضييق اللمعة إلى تثبيت ضغط الدم عند مستوى عال، تعاني أنسجة هذه المنطقة من حالة نقص الأكسجة بسبب ضعف دوران الأوعية الدقيقة.

2. تنخر الشرايين البلازمية. يحدث عندما انتهاك سريعنفاذية الأوعية الدموية بسبب التشنجات القوية والمستمرة (الأزمات). يؤدي تأثير الكاتيكولامينات والجلوكوكورتيكويدات على البطانة إلى النخر. تحدث تمزقات في الأغشية القاعدية وتورم الفيبرينويد في الهياكل الليفية. يحدث التنغيم الحاد والنزف البلازمي مع موت خلايا العضلات الملساء. على هذه الخلفية، يحدث ترسب المجمعات المناعية. يحتوي الهيالين على الفيريتين والجلوبيولين المناعي M و G والمجمعات المناعية مع مستضدات الهياكل التالفة والمكملات. يؤدي التعرض المناعي إلى تفاقم الضرر، ويتطور نخر الفيبرينويد. رواسب البروتين لها طابع الهيالين المعقد. هذه هي الطريقة التي يحدث بها نخر الشرايين البلازمية أو التشريب البلازمي الحاد. نخر جدار الأوعية الدموية مع طمس كامل للتجويف يصاحبه توقف تبادل عبر الشعيرات الدمويةويؤدي إلى موت الأنسجة في المنطقة المصابة. والنتيجة هي التصلب والتندب مع طمس الوعاء الدموي والتصلب الندبي للحمة. تمثل هذه التغييرات الركيزة المورفولوجية للشكل الخبيث من ارتفاع ضغط الدم.

تفاصيل

يتطور الحثل الوسيط نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافه في بنية الأعضاء وجدران الأوعية الدموية. في حالة الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام، وخاصة في المادة بين الخلايا، تتراكم المنتجات الأيضية، والتي يمكن أن تحمل بالدم والليمفاوية، نتيجة لتخليق منحرف، أو تظهر نتيجة عدم تنظيم المادة الرئيسية والألياف. النسيج الضام.

1. خلل البروتينات اللحمية الوعائية

تشمل الحثلات من هذا النوع تورم الغشاء المخاطي، وتورم الفيبرينويد، والداء الهياليني، والداء النشواني.

في كثير من الأحيان، يكون تورم الغشاء المخاطي وتورم الفيبرينويد والالتهاب الزجاجي مراحل متتالية من عدم تنظيم النسيج الضام. تعتمد هذه العملية على تراكم منتجات بلازما الدم في المادة الرئيسية نتيجة زيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية ( نزف الدم) ، تدمير عناصر النسيج الضام وتكوين مجمعات البروتين السكاريد. يتميز الداء النشواني بحقيقة أن المجمع المتكون يشتمل على بروتين غير طبيعي يتم تصنيعه بواسطة الأرومات النشوانية.

1) تورم المخاط

اضطراب سطحي وقابل للعكس في النسيج الضام. في هذه الحالة، يحدث تراكم وإعادة توزيع الجليكوسامينوجليكان في المادة الرئيسية بسبب زيادة محتوى حمض الجلوكورونيك في المقام الأول. نظرًا لأن الجليكوسامينوجليكان لديه خصائص محبة للماء بشكل متزايد، فإن تراكمها يؤدي إلى زيادة في نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. ونتيجة لذلك، يتم خلط بروتينات البلازما (الجلوبيولين بشكل رئيسي) والبروتينات السكرية مع GAGs. يتطور ترطيب وتورم المادة الخلالية الرئيسية.

الفحص المجهري: المادة الرئيسية هي قاعدية. تنشأ ظاهرة ميتكروماسيا– تغير في حالة المادة الخلالية الرئيسية نتيجة للتغيرات في الرقم الهيدروجيني مع تراكم المواد المؤثرة على اللون. تنتفخ ألياف الكولاجين وتحتفظ عادةً ببنيتها الحزمية. تصبح أقل مقاومة لعمل الكولاجيناز.

قد تكون التغييرات مصحوبة بظهور الخلايا اللمفاوية والخلايا البلازمية والمنسجات.

يحدث هذا النوع من التورم في مختلف الأعضاء والأنسجة، ولكن في كثير من الأحيان في جدران الشرايين، وصمامات القلب، والشغاف، والنخاب، أي حيث توجد المواد المؤثرة على اللون بشكل طبيعي (ومع ذلك، في علم الأمراض، يزداد عددها بشكل حاد).

مظهر:يتم الحفاظ على الأنسجة أو العضو.

الأسباب: نقص الأكسجة والمعدية و أمراض الحساسية، الأمراض الروماتيزمية، وتصلب الشرايين، واعتلال الغدد الصماء، الخ.

الخروج: ذو شقين. إما استعادة الأنسجة بالكامل أو الانتقال إلى تورم الفيبرينويد.

2) تورم الفيبرينويد.

هناك اضطراب عميق وغير قابل للعلاج في النسيج الضام، والذي يعتمد على تدمير المادة الأساسية والألياف، مصحوبًا بزيادة حادة في نفاذية الأوعية الدموية وتكوين الفيبرينويد. الفيبرينويد– مادة معقدة، يتضمن تكوينها البروتينات والسكريات من ألياف الكولاجين المتحللة، والمادة الرئيسية وبلازما الدم، وكذلك البروتينات النووية الخلوية. العنصر الأساسي هو الفيبرين.

الفحص المجهري: حزم ألياف الكولاجين المشربة بالبلازما تصبح متجانسة، وتشكل مركبات يوزينية قوية غير قابلة للذوبان مع الفيبرين. لا يتم التعبير عن تحول صبغ الأنسجة أو التعبير عنه بشكل ضعيف (نظرًا لأن GAGs من المادة الرئيسية تتم إزالة بلمرةها).

مظهر: خارجيا، الأعضاء والأنسجة تتغير قليلا.

الأسباب: غالبًا ما يكون هذا مظهرًا من مظاهر تفاعلات الحساسية المعدية والمناعة الذاتية والوذمة الوعائية. في مثل هذه الحالات، يكون التورم نظاميًا. يمكن أن يحدث تورم الفيبرينويد الموضعي أثناء الالتهاب، وخاصة الالتهاب المزمن.

الخروج:يتميز بتطور نخر الفيبرينويد واستبدال بؤرة التدمير بالنسيج الضام (التصلب) أو الهيالين.

ويؤدي هذا التورم إلى اضطراب، وأحيانًا إلى توقف وظيفة العضو.

3) الهيالينية

في النسيج الضام، يتم تشكيل كتل كثيفة متجانسة وشفافة، تذكرنا بالغضروف الزجاجي. وفي الوقت نفسه، يصبح النسيج أكثر كثافة.

في تطور الهيالين، يلعب الدور الرئيسي تدمير الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. يرتبط Plasmorrhagia بتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتزازها على الهياكل الليفية المتغيرة، يليها هطول الأمطار وتكوين الهيالين. تشارك خلايا العضلات الملساء في تكوين الهيالين الوعائي. يمكن أن يتطور الهيالين نتيجة لعمليات مختلفة: تشريب البلازما، وتورم الفبرينويد، والالتهاب.

هناك:

أ) الهيالينية الوعائية

يحدث الهيالين بشكل رئيسي في الشرايين والشرينات الصغيرة. ويسبقه تلف البطانة وغشاءها وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشبعها ببلازما الدم.

الفحص المجهري: تم العثور على زجاجي في الفضاء تحت البطانية 6، وهو يندفع إلى الخارج ويدمر الصفيحة المرنة، وتصبح وسائط الغلالة أرق، وفي الفالي تتحول الشرايين إلى أنابيب زجاجية سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق تمامًا.

هذا الداء الهياليني جهازي بطبيعته، ولكنه أكثر وضوحًا في الكلى والدماغ والشبكية والبنكرياس والجلد. من سمات ارتفاع ضغط الدم واعتلال الأوعية الدقيقة السكري وأمراض ضعف المناعة. كظاهرة فسيولوجية، لوحظ التصلب الشرياني المحلي في الطحال لدى البالغين وكبار السن (يعكس الخصائص الوظيفية والمورفولوجية لهذا العضو - ترسب الدم).

زجاجي الأوعية الدموية- مادة ذات طبيعة دموية في الغالب. تسترشد بخصائص التسبب في الهيالين الوعائي، وتتميز بما يلي:

- زجاجي وعائي بسيط

يحدث نتيجة لتنغيم مكونات بلازما الدم غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً، وهذا النوع من الهيالين أكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الحميد، وتصلب الشرايين، وكذلك في الأشخاص الأصحاء.

- ليبوهيالين

يحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية بيتا. غالبًا ما يوجد هذا النوع من الهيالين في مرض السكري.

- زجاجي معقد

وهي مبنية من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية. هذا الهيالين نموذجي للمرضى الذين يعانون من أمراض المناعة، على سبيل المثال، الأمراض الروماتيزمية.

ب) الهيالينية في النسيج الضام نفسه

يتطور، كقاعدة عامة، نتيجة لتورم الفيبرينويد، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين وتشبع الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.

الهيالين العضلي الرحمي له أهمية سريرية كبيرة. بعد التنفيذ عملية قيصريةتبقى ندبة على الرحم، وتترسب زجاجي في الخلايا على الحدود مع العضلات. إذا أنجبت المرأة طفلاً ثانياً بشكل طبيعي، فستحدث فجوة.

الفحص المجهري: تفقد حزم الأنسجة الضامة رجفانها، وتتحول العناصر الخلوية إلى كتلة تشبه الغضاريف.

Hyalinosis يمكن أن يكمل التغيرات الفيبرينويدية في بؤرة الالتهاب المزمن. الهيالين كنتيجة لمرض التصلب هو بشكل رئيسي ذو طبيعة محلية: فهو يتطور في الندبات والالتصاقات الليفية للتجويف المصلي وجدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين.

مظهر: مع الهيالينية الشديدة مظهرتغييرات الأعضاء. يؤدي تصبغ الشرايين والشرايين الصغيرة إلى ضمور العضو وتشوهه وانكماشه. عندما يصبح النسيج الضام نفسه كثيفًا وأبيضًا وشفافًا.

الخروج: في معظم الحالات غير مواتية، ومع ذلك، من الممكن أيضًا ارتشاف الكتل الزجاجية.

4) الداء النشواني

مصحوبة انتهاك عميقاستقلاب البروتين، وظهور بروتين ليفي غير طبيعي وتكوين الأميلويد في الأنسجة الخلالية وجدران الأوعية الدموية.

الأميلويد هو بروتين سكري، مكوناته الرئيسية هي البروتينات الليفية (مكون F، الذي يتم تصنيعه بواسطة الأميلويدوبلاستس). أنها تشكل الألياف . البروتينات الليفيةالأميلويد غير متجانس:

أ) بروتين AA: لا يرتبط بالجلوبيولين المناعي، ويتكون من نظيره في المصل - بروتين SAA

ب) بروتين AL: يرتبط بالجلوبيولين المناعي، وسلائفه هي السلاسل الخفيفة من الجلوبيولين المناعي

ج) بروتين AF: يشارك الألبومين في تكوينه

د) بروتين ASC 1 - بروتين سلائفه هي أيضًا الألبومين السابق

تشكل هذه البروتينات الليفية مركبات معقدة مع البروتينات السكرية في بلازما الدم. يتم تمثيل مكون البلازما (مكون P) من الأميلويد بهياكل على شكل قضيب.

كل من مكونات F وP لها خصائص مستضدية. تدخل ألياف الأميلويد ومكون البلازما في مركبات تحتوي على كبريتات الكوندرويتين في الأنسجة، وتضاف "المضافات الدموية" إلى المجمع الناتج، ومن بينها الفيبرين والمجمعات المناعية ذات الأهمية الأساسية. جميع الروابط الموجودة في الأميلويد قوية جدًا، لذا لا تعمل إنزيمات الجسم عليها.

تصنيفيعتمد الداء النشواني على أسباب محتملة، خصوصية البروتينات الليفية، والانتشار، والمظاهر السريرية.

أ. لأسباب الحدوث:

الداء النشواني الأولي (مجهول السبب).

ويتميز بما يلي: عدم وجود مرض "سببي" سابق أو مصاحب؛ الأضرار التي لحقت أنسجة الأديم المتوسط ​​في الغالب - نظام القلب والأوعية الدموية والعضلات الهيكلية والملساء والأعصاب والجلد. الميل إلى تكوين رواسب عقيدية، وعدم ثبات التفاعلات الملونة لمادة الأميلويد

الداء النشواني الوراثي (الوراثي، العائلي).

الداء النشواني الوراثي مع تلف الكلى السائد هو سمة من سمات المرض الدوري (حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية)، والذي لوحظ في كثير من الأحيان بين ممثلي الشعوب القديمة (اليهود والأرمن والعرب).

الداء النشواني الثانوي (المكتسب).

وخلافا للأشكال الأخرى، فإنه يتطور كمضاعفات، وليس كمرض مستقل. يحدث هذا الداء النشواني بسبب مزمن غير محدد الأمراض الالتهابيةالرئة ، السل ، التهاب العظم والنقي ، الأورام الخبيثة‎الأمراض الروماتيزمية.

عادة ما يكون هذا الداء النشواني معممًا ويحدث في أغلب الأحيان.

الداء النشواني الشيخوخي

الآفات النموذجية هي القلب والشرايين والدماغ وجزر لانجرهانز. هذه التغيرات تسبب تدهورًا جسديًا وعقليًا للشيخوخة. في الداء النشواني الشيخوخي، تكون الأشكال المحلية هي الأكثر شيوعًا، على الرغم من حدوث الداء النشواني الشيخوخي المعمم أيضًا.

ب. حسب خصوصية البروتينات الليفية:

الداء النشواني

يشمل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب) والداء النشواني مع "خلل تنسج الخلايا البلازمية"، والذي يجمع بين سرطان الدم نظير البروتيني والأورام اللمفاوية الخبيثة، وما إلى ذلك.

معمم دائمًا مع تلف القلب والرئتين والأوعية الدموية.

أأ الداء النشواني

يغطي الداء النشواني الثانوي وأمراض ماكليلز وويلش. معمم أيضًا، ولكنه يؤثر في الغالب على الكلى.

الداء النشواني AF

وراثي، ويمثله اعتلال الكلية النشواني العائلي. تتأثر الأعصاب الطرفية بشكل رئيسي.

الداء النشواني ASC 1

خرف معمم أو جهازي مع تلف سائد للقلب والأوعية الدموية.

ب. حسب الانتشار

- شكل معمم

الداء النشواني الأولي، الداء النشواني مع "خلل تنسج الخلايا البلازمية" (AL)، الداء النشواني الثانوي وبعض أنواع الداء النشواني الوراثي (AA)، الداء النشواني الجهازي الشيخوخي (ASC 1).

الداء النشواني المحلي

يجمع بين عدد من أشكال الداء النشواني الوراثي والشيخوخة، بالإضافة إلى الداء النشواني المحلي الشبيه بالورم.

د- حسب المظاهر السريرية

- القلب

وهو أكثر شيوعًا في الداء النشواني الجهازي الأولي والشيخوخة.

- اعتلال الكلية

بالنسبة للداء النشواني الثانوي، والمرض الدوري، ومرض ماكليل وويلز.

- الاعتلال العصبي

وكقاعدة عامة، فهو وراثي.

الكبدي

اعتلال الأبينفروباثيك

- مختلط

الداء النشواني الثانوي.

الداء النشواني APUD

يتطور في أعضاء نظام APUD عندما تتطور الأورام فيها (الأورام الفُفذية)، وكذلك في جزر البنكرياس أثناء الداء النشواني الشيخوخي.

المورفولوجية والتسبب في الداء النشواني

في بعض الأحيان يتم تنفيذ وظيفة الأرومات النشوانية عن طريق الخلايا البلعمية، خلايا البلازما، الخلايا الليفية، الخ. في الأشكال المحلية، يمكن أن تلعب الخلايا العضلية القلبية، وخلايا العضلات الملساء، والخلايا الكيراتينية دور الأرومات النشوانية.

في الداء النشواني الثانوي (باستثناء الداء النشواني مع "خلل تنسج خلايا البلازما")، يمكن أن تترافق الطفرات وظهور الأرومات النشوانية مع تحفيز مستضدي طويل الأمد.

تحدث الطفرات الخلوية في "خلل تنسج الخلايا البلازمية" وفي الداء النشواني الورمي بسبب طفرات الورم.

لداء النشواني الوراثي نحن نتحدث عنحول الطفرات الجينية التي يمكن أن تحدث في مواقع مختلفة، وهذا هو سبب اختلاف تركيب بروتينات الأميلويد. من المحتمل أن تحدث آليات مماثلة في الداء النشواني الشيخوخي.

نظرًا لأن مستضدات بروتين الليفي الأميلويد هي مناعة ضعيفة للغاية، فلا يتم التعرف على الخلايا المتحولة أو القضاء عليها. يتطور التحمل المناعي لبروتينات الأميلويد، مما يؤدي إلى تطور الداء النشواني.

قد يرتبط تكوين بروتين الأميلويد بما يلي:

الألياف الشبكية (الداء النشواني المحيط بالشبكية)

يسقط الأميلويد على طول أغشية الأوعية الدموية والغدد، وكذلك السدى الشبكي للأعضاء المتني. يتميز بالضرر السائد في الطحال والكبد والكلى والغدد الكظرية والأمعاء والبطانة الداخلية للأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم (الداء النشواني المتني).

ألياف الكولاجين (ما حول الكولاجين)

يتساقط الأميلويد على طول ألياف الكولاجين، وتتأثر في الغالب أغشية الأوعية المتوسطة والكبيرة وعضلة القلب والعضلات المخططة والملساء والأعصاب والجلد (الداء النشواني الوسيط).

طريقة تطور المرضالداء النشواني معقد وغامض. تمت دراسة التسبب في الداء النشواني AA و AL بشكل أفضل.

في أأ الداء النشوانيتتشكل ألياف الأميلويد من مقدمة بروتين أميلويد الليفي الذي يدخل البلاعم - بروتين SAA، الذي يتم تصنيعه في الكبد. يتم تحفيز تخليق SAA بواسطة وسيط البلاعم إنترلوكين -1، مما يؤدي إلى زيادة حادة SAA في الدم. في ظل هذه الظروف، لا تقوم البلاعم بتفكيك SAA تمامًا، سواء من شظاياها أو من الانغلاف. غشاء بلازمييقوم الأميلويدوبلاست بتجميع ألياف الأميلويد. يتم تحفيز هذا التجميع بواسطة عامل تحفيز الأميلويد، ASF، الموجود في الأنسجة في مرحلة ما قبل الأميلويد.

لذلك، يلعب نظام البلعمة دورًا رائدًا في التسبب في الداء النشواني AA: فهو يحفز زيادة تخليق SAA ويشارك أيضًا في تكوين ألياف أميلويد من شظايا البروتين المتحللة.

في الداء النشوانيالسلائف المصلية لبروتين الليفي الأميلويد هي سلاسل L من الغلوبولين المناعي. هناك آليتان محتملتان لتشكيل ألياف ليفية: 1) تعطيل تدهور السلاسل الخفيفة مع تكوين شظايا قادرة على التجميع والألياف؛ 2) ظهور السلاسل الخفيفة ذات الهياكل الثانوية والثالثية الخاصة أثناء استبدال الأحماض الأمينية.

يمكن أن يحدث تخليق ألياف الأميلويد ليس فقط في البلاعم، ولكن أيضًا في خلايا البلازما والورم النقوي التي تصنع البروتينات نظيرة.

وبناءً على ذلك، فإن ظهور السلاسل الخفيفة الأميلويدية من الغلوبولين المناعي، وهي سلائف ألياف الأميلويد، يرتبط بالوظيفة المنحرفة للجهاز اللمفاوي.

الماكرو والمجهري

ويعتمد مظهر الأعضاء على مدى العملية، فإذا كانت الرواسب صغيرة فإن مظهر العضو لا يتغير إلا قليلاً. في حالة الداء النشواني الشديد، يتضخم العضو، ويصبح كثيفًا جدًا وهشًا، وله مظهر شمعي دهني عند القطع.

في طحاليترسب الأميلويد في البصيلات اللمفاوية (الطحال الساغو - حبيبات كثيفة ومتضخمة وشفافة على قسم ما) أو بالتساوي في جميع أنحاء اللب بأكمله (الطحال الدهني - متضخم وكثيف وبني أحمر وناعم وله لمعان دهني على القسم).

في الكلىيترسب الأميلويد في جدار الأوعية الدموية، في الحلقات الشعرية وميزانجيوم الكبيبات، في أغشية الطابق السفليالأنابيب وفي الركاب. تصبح البراعم كثيفة وكبيرة ودهنية. مع تقدم العملية، يتم استبدال الكبيبات والأهرام بالكامل بالأميلويد، وينمو النسيج الضام وتتطور التجاعيد الأميلويد.

في الكبدويلاحظ ترسب الأميلويد على طول السدى الشبكي للفصيصات. في جدران الأوعية الدموية والقنوات والنسيج الضام للمسالك البوابية. خلايا الكبد تتقلص وتموت. الكبد متضخم وكثيف ويبدو دهنيًا.

في أمعاءيقع الأميلويد على طول السدى الشبكي للغشاء المخاطي، وكذلك في جدران الأوعية الدموية لكل من الغشاء المخاطي والطبقة تحت المخاطية. مع الداء النشواني الشديد، ضمور الجهاز الغدي للأمعاء.

في قلبتم العثور على الأميلويد تحت الشغاف، في سدى وأوعية عضلة القلب، وكذلك في النخاب على طول الأوردة. يؤدي الترسب إلى تضخم عضلة القلب الأميلويد. يصبح القلب كثيفًا ودهنيًا.

الخروجالداء النشواني غير موات.

2. الدهون اللحمية الوعائية

تحدث عندما يكون هناك اضطرابات في استقلاب الدهون المحايدة أو الكوليسترول واستراته.

الدهون المحايدة– الدهون المتغيرة التي تزود الجسم باحتياطيات الطاقة.

بدانة– زيادة في كمية الدهون المحايدة في مستودعات الدهون التي لديها الطابع العام. يتم التعبير عنها في ترسب الدهون بكثرة الأنسجة تحت الجلد، الثرب، المساريق. المنصف، النخاب. تظهر الأنسجة الدهنية أيضًا حيث تكون غائبة عادةً، على سبيل المثال، في سدى عضلة القلب والبنكرياس.

تصنيفيقوم على مبادئ مختلفة:

أ. حسب المسببات:

النموذج الأولي

سببه غير معروف، ولهذا يطلق عليه اسم مجهول السبب.

النموذج الثانوي

ممثلة بالأنواع التالية:

الغذائية، والتي يكون سببها الخمول البدني والتغذية غير المتوازنة

الدماغي، الذي يتطور مع الصدمة، والأورام، وعدد من الالتهابات العصبية

الغدد الصماء-إيتسينكو-كوشينغ، متلازمات فرويليتش

وراثي - متلازمة لورانس مون بيدل، مرض جيركي

ب. بالمظاهر الخارجية:

نوع متماثل

يتم إيداع الدهون بالتساوي اجزاء مختلفةجثث.

تراكم في الأنسجة تحت الجلد للوجه ومؤخرة الرأس والرقبة والجزء العلوي حزام الكتف، غدد الثدي.

تترسب الدهون في الأنسجة تحت الجلد للبطن على شكل مئزر

في منطقة الفخذين والساقين

ب. بالنسبة لوزن الجسم الزائد:

الدرجة الأولى – 20-29% من وزن الجسم الزائد

الدرجة الثانية – 30-49%

الدرجة الثالثة - 50-99%

الدرجة الرابعة – 100% أو أكثر

د- حسب خصائص التغيرات المورفولوجية

يتم أخذ عدد الخلايا الشحمية وحجمها بعين الاعتبار.

النوع الضخامي

تتضخم الخلايا الدهنية وتحتوي على نسبة ثلاثية من الدهون الثلاثية أكثر من الخلايا الطبيعية. عدد الخلايا الشحمية لا يتغير. الخلايا الشحمية غير حساسة للأنسولين، ولكنها حساسة للغاية للهرمونات المحللة للدهون.

نوع مفرط البلاستيك

يزداد عدد الخلايا الشحمية. وظيفة الخلايا الشحمية ليست ضعيفة، ولا توجد تغيرات أيضية، ومسار المرض حميد.

أسباب وآليات التطور

التغذية غير المتوازنة، الخمول البدني، اضطرابات الجهاز العصبي المركزي، تنظيم الغدد الصماء، عوامل وراثية.

تكمن الآلية المباشرة للسمنة في خلل تكوين الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية لصالح تكوين الدهون.

الخروج: نادرا مواتية.

اضطرابات التمثيل الغذائي للكوليسترول واستراته.

مثل هذه الاضطرابات تكمن وراء تصلب الشرايين. في الوقت نفسه، يتراكم الكوليسترول واستراته، وكذلك البروتينات الدهنية بيتا منخفضة الكثافة وبروتينات بلازما الدم في الطبقة الداخلية من الشرايين، وهو ما يتم تسهيله من خلال زيادة نفاذية الأوعية الدموية.

تراكم يؤدي إلى تدمير الطبقة الداخلية.

ونتيجة لذلك، يتم تشكيل مخلفات البروتين الدهني في البطانة، وينمو النسيج الضام، ويتم تشكيل لوحة ليفية، مما يؤدي إلى تضييق تجويف الوعاء الدموي.

3. ضمور الكربوهيدرات الوعائية اللحمية

قد يترافق مع خلل في البروتينات السكرية والجليكوزامينوجليكان.

الأنسجة الوحل– الحثل المرتبط بضعف استقلاب البروتين السكري. يتم إطلاق المواد المؤثرة على اللون من الروابط مع البروتينات وتتراكم في المادة الخلالية. على عكس تورم الغشاء المخاطي، يتضمن ذلك استبدال ألياف الكولاجين بكتلة تشبه المخاط. النسيج الضام، سدى الجهاز، الأنسجة الدهنيةوتصبح الغضاريف شفافة، تشبه المخاط، وتصبح خلاياها نجمية.

سبب: في أغلب الأحيان بسبب خلل في الغدد الصماء، والإرهاق (على سبيل المثال، الوذمة المخاطية، وذمة مخاطية، مخاط الأنسجة الضامة مع دنف).

الخروج: يمكن أن تكون العملية قابلة للعكس، ولكن تقدمها يؤدي إلى تضافر ونخر.

الهيالينيةهذا هو ضمور البروتين الوعائي اللحمي، ويتميز بترسب في الأنسجة كتل كثيفة شفافة متجانسة من الهيالين، تذكرنا بالمادة الأساسية للغضروف الهياليني. لا ينبغي الخلط بين الداء الهياليني وضمور القطرة الهيالينية، وهو خلل البروتينات داخل الخلايا.

تصنيف.

تتميز الأنواع التالية من الهيالين:

1. الهيالينية الوعائية.
2. هيالينية الأنسجة الضامة.
3. هيالينوسيس الأغشية المصلية.

يمكن أن يكون الداء الهياليني منتشرًا ومحليًا.

حادثة.

هيالينية جدران الأوعية الدموية شائعة جدًا وتحدث عند معظم كبار السن، وخاصة الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم، ارتفاع ضغط الدم أعراض، وكذلك مرض السكري. يعد التسمم الهياليني للنسيج الضام أقل شيوعًا، وحتى الأقل شيوعًا هو التسمم الهياليني للأغشية المصلية.

شروط حدوثها.

1. لمرض الهيالين الوعائي - زيادة ضغط الدموزيادة نفاذية جدران الشرايين والشرايين الصغيرة.
2. لمرض الهيالين في النسيج الضام - اضطرابه السابق في شكل تورم مخاطي وتغيرات فيبرينويد.
3. في حالة تصبغ الأغشية المصلية - وجود إفرازات التهابية ليفية منظمة على سطح الغشاء المصلي.

آليات حدوثها.

الهيالينيةتحدث الأوعية الدموية - الشرايين الصغيرة والشرايين وكبيبات الكلى - نتيجة لارتفاع ضغط الدم ونخر خلايا العضلات الملساء في الطبقة الوسطى وتسلل بروتينات بلازما الدم إلى جدار الأوعية الدموية. تتحد هذه البروتينات مع منتجات نخر الخلايا العضلية لتكوين الهيالين. هناك آلية أخرى لتطور مرض الهيالين الوعائي، على سبيل المثال، في التهاب الأوعية الدموية، وكذلك داء السكري، وترتبط بزيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية وتسللها ببروتينات البلازما، والتي يتم تحويلها لاحقًا إلى زجاجي.

يسبق تصبغ النسيج الضام تدمير مادته الأساسية، وخاصة البروتينات المخاطية وألياف الكولاجين. تؤدي عديدات السكاريد المخاطية الحمضية، التي تنشأ نتيجة لانهيار البروتينات المخاطية، إلى تورم الأنسجة بسبب محبتها للماء الواضحة. في الوقت نفسه، هناك أيضًا زيادة في نفاذية الأوعية الدقيقة المحلية، والتي يدخل منها الألبومين والجلوبيولين والفيبرينوجين إلى الأنسجة، والتي تشكل الهيالين عند ضغطها. هيالينوسيس الأغشية المصلية هو نتيجة لتطور الإفرازات الالتهابية الليفية على سطح الأعضاء ذات البطانة المصلية.

صورة مجهرية.

لا يتم تحديد الاعتلال الزجاجي الوعائي عيانيًا، باستثناء الاعتلال الزجاجي لأوعية قاع العين، والذي يتم اكتشافه عن طريق تنظير العين باستخدام عدسة مكبرة. تبدو الأوعية الدقيقة سميكة ومتعرجة. النسيج الضام المتحلل كثيف، فقد مرونته، ولونه أبيض حليبي أو كريمي قليلاً. هذا ملحوظ بشكل خاص في وريقات صمامات القلب، السميكة والمشوهة بشكل حاد، وفي ما يسمى ندوب الجدرة. مع الهيالين في الأغشية المصلية، تكون الأنسجة في هذا المكان سميكة بشكل حاد، ولونها أبيض حليبي، ولها اتساق غضروفي. تبدو الأعضاء التي تعاني من التهاب زجاجي واسع النطاق في الأغشية - الكبد أو الطحال - وكأنها مغطاة بثلج السكر وتوصف بأنها الكبد أو الطحال المزجج.

الصورة المجهرية.

يتم سماكة جدران الشرايين والشرايين الصغيرة الزجاجية بسبب تراكم كتل اليوزينيات المتجانسة فيها، ويتم تضييق تجويفها بشكل كبير أو إغلاقه بالكامل. يتم استبدال الكبيبات الكلوية جزئيًا أو كليًا بهذه الكتل التي توجد فيها النوى أحيانًا خلايا مفردة. في حالة تصبغ الأنسجة الضامة والأغشية المصلية ، توجد بين الخلايا الليفية القليلة كتل يوزينية متجانسة ، تتميز برد فعل PAS إيجابي ، مما يشير إلى وجود بروتينات سكرية في الدم فيها. ردود الفعل الملونة على المخاط التي لوحظت مع تورم الغشاء المخاطي مع تغيرات الفيبرينويد تصبح سلبية.

الأهمية السريرية.

يؤدي التضييق الكبير في تجويف الوعاء الزجاجي إلى حدوث رضح ضغطي، والذي يتم منعه عادةً عن طريق تقلص الشرينات، التي فقدت الآن مرونتها وقدرتها على الانقباض. تؤدي الصدمة الهيدروديناميكية إلى التشريب البلازمي للمناطق البعيدة من الأنسجة الموردة بالدم مع فقدان وظائفها. هذه هي الطريقة التي يتطور بها الهيالين الكبيبي في ارتفاع ضغط الدم مع صورة زيادة الفشل الكلوي المزمن. هذه هي الطريقة التي يتطور بها اعتلال الشبكية السكري، والذي غالبًا ما يؤدي إلى العمى الكامل.

يؤدي التهاب النسيج الضام للوريقات أو صمامات صمامات القلب إلى تشوهها وعدم إغلاقها بشكل كامل، مما يؤدي إلى قصور الصمام.

يتبين أن تصبغ الأغشية المصلية في الغالبية العظمى من الحالات هو نتيجة غير متوقعة في الجراحة أو تشريح الجثة و أهمية سريريةلا يمتلك. قد يكون الاستثناء هو حالات التحلل الكلي أو الفرعي لسطح الكبد أو الطحال، والتي، في ظل ظروف زيادة تدفق الدم إلى الأعضاء، تتداخل مع تمدد الكبسولة وقد تكون مصحوبة بألم.

تعريف.الهيالينيةهو ضمور انسجة الأوعية الدموية، يتميز بتراكم خارج الخلية في الأنسجة لمادة بروتينية غير موجودة عادة - الهيالين 1.

الهيالينوسيس ليس مفهومًا كيميائيًا، ولكنه مفهوم مناسب فقط رمزأي رواسب بروتينية ذات مظهر معين.

حادثة.يعد الداء الهياليني الوعائي ظاهرة شائعة للغاية بسبب ارتفاع معدل الإصابة بارتفاع ضغط الدم و ارتفاع ضغط الدم الثانوي، حيث يتم ملاحظته في أغلب الأحيان. الأشكال الأخرى من الهيالين أقل شيوعًا.

تصنيف.هناك ثلاثة أشكال من الداء الهياليني، تختلف في آلية الحدوث والمظاهر المورفولوجية والأهمية السريرية:

1) الهيالينية الوعائية;

2) هيالينية الأنسجة الضامة;

3) هيالينوسيس الأغشية المصلية.

يمكن أن يكون تحلل الأوعية الدموية والأنسجة الضامة منتشرًا على نطاق واسع أو محليًا، أما تحلل الأغشية المصلية فهو موضعي فقط.

شروط حدوثها.يتطور الهيالين في الأوعية الدموية في ظل ظروف ارتفاع ضغط الدم و/أو زيادة النفاذية. قد يكون الشرط الإضافي هو التشنج الوعائي المطول.

يجب أن يسبق تصبغ الأنسجة الضامة تلفها الأولي واختلال تنظيمها تحت تأثير المجمعات المناعية أو عوامل أخرى.

يتطور الهيالينوس في الأغشية المصلية كأحد المتغيرات لنتائج الالتهاب الليفي النضحي - التهاب الصفاق، التهاب التامور، ذات الجنب، حيث يتم ترسب الفيبرين محليًا على الغشاء.

آليات حدوثها.بالنسبة لمرض الهيالين الوعائي، فإن الآلية الرئيسية هي تسرب. يتطور الهيالين في الشرايين والشرايين الصغيرة. في ارتفاع ضغط الدم الشريانيتتسرب بروتينات بلازما الدم تحت الضغط إلى جدار الوعاء الدموي، وهو ما يسمى تشريب البلازما. يتكاثف جدار الوعاء الدموي ويتلون بالقاعدية. بعد ذلك، تتحد مكونات البلازما التي اخترقت جدار الوعاء مع مكونات المادة الخلالية الموجودة في الوعاء، لتشكل الهيالين. قد يتضمن تكوين الهيالين أيضًا منتجات تدمير خلايا العضلات الملساء في وسط الأوعية الدموية، على الرغم من أن هذا ليس ضروريًا. هذه العملية متعددة المراحل بطبيعتها، مع تزايد شدة الداء الهياليني تدريجيًا.

بالإضافة إلى الشرايين والشرينات، يمكن أن تتأثر الكبيبات الكلوية بالتسمم. في ضغط دم مرتفعالدم في الشرايين الواردة، تخترق مكونات البلازما مسراق الكبيبة الكلوية (الشكل 14.1)، وتتحد مع مكونات مصفوفة مسراق الكبيبة الكلوية، وتتحول إلى زجاجي. من المحتمل أن تلعب الزيادة المحلية في نفاذية الشعيرات الدموية الكبيبية دورًا معينًا في تنفيذ هذه الآلية، نظرًا لأن الهيالين عادة ما يتطور في البداية فقط في جزء معين من الكبيبة (الشكل 14.2.) وعندها فقط يتم تدمير الكبيبة بأكملها متأثر. عندما يتراكم الهيالين في المسراق، تنضغط الحلقات الشعرية في الكبيبة وتفرغ، وتصبح الكبيبة تكوين الأوعية الدمويةيتحول إلى كتلة من البروتين المتجانس. يتم تسهيل ذلك من خلال التطور الموازي لمرض الهيالين في الشرايين الواردة والصادرة وتضييقها، مما يساهم في زيادة محليةضغط الدم في الشعيرات الدموية في الكبيبة وتسلل أكثر كثافة.

في التهاب الأوعية الدموية والتهاب كبيبات الكلى، يتم تعزيز ارتشاح جدران الأوعية الدموية ومسراق الكبيبات الكلوية، في المقام الأول، من خلال زيادة نفاذية جدران الشرايين و/أو الشعيرات الدموية تحت تأثير المجمعات المناعية والمواد النشطة بيولوجيًا التي تفرزها الخلايا. من الارتشاح الالتهابي والبلاعم في الميزانجيوم. بسبب النوبات المتكررة من التسمم بالكحول، المصحوبة بزيادة في نفاذية الشرايين والتشبع البلازمي لجدرانها، يتطور التسمم الوعائي في إدمان الكحول المزمن.

أسباب وآليات الداء الهياليني للشرايين الطحالية، والذي يتم ملاحظته غالبًا في المواد المقطعية، ليست واضحة (الشكل 14.3 أ).

أساس هيالين الأنسجة الضامة هو تسربو تقسيم. الأكثر دراسة هي آليات تطور الهيالين في الروماتيزم، حيث تبدأ الغلوبولين المناعي، وهي أجسام مضادة ضد مستضدات العقدية الانحلالية، في التفاعل مع مستضدات النسيج الضام، مما يؤدي إلى عدم انتظامها في الشكل. مخاطيو الفيبرينويدتورم1. تتم إضافة بروتينات بلازما الدم، بما في ذلك الفيبرينوجين، إلى المكونات المتغيرة لمصفوفة النسيج الضام، والتي ترتبط بزيادة نفاذية الأوعية الدموية الدقيقة أو، حالة خاصة‎الصمامات التي تتغذى على دم صمامات القلب التي تغسلها. مزيج هذه المواد يؤدي إلى تكوين الهيالين.

تظل آلية الداء الهياليني الندبي غير واضحة بشكل عام (الشكل 14.4 أ). يمكن افتراض التسلل من الأوعية غير الناضجة المتكونة حديثًا، لكن من غير الواضح لماذا لا يتم ملاحظة ذلك في جميع الحالات. ومن المستحيل أيضًا استبعاد دور التوليف الزائد أو المنحرف: فمن المعروف، على سبيل المثال، أن المحتوى العالي من فيتامين C في الجسم يعزز تكوين الهيالينوسيس في الكرش، ويمنعه قمع وظيفة الخلايا البدينة. .

آلية تشكيل الهيالين في الأورام، والتي تحدث في عدد من الأورام الحميدة والخبيثة، لم تتم دراستها عمليا.

يرتبط الهيالين في الأغشية المصلية ب تحويلالفيبرين الذي لا يتحلل بعد مغادرة الفيبرينوجين للأوعية أثناء الالتهاب. وتلعب بعض العوامل غير المعروفة دورًا في تطور مثل هذا التحول. العوامل المحلية، لأنه في معظم الحالات (بما في ذلك الأغشية المصلية) يخضع الفيبرين الذي لم يتم حله للإنبات عن طريق النسيج الضام أو التكلس.

صورة مجهرية.لا يمكن رؤية الداء الهياليني الوعائي إلا من خلال تنظير العين، وحتى باستخدام عدسة مكبرة. تبدو شرينات قاع العين المصابة بارتفاع ضغط الدم أو داء السكري سميكة ومتعرجة - ويصف أطباء العيون هذه الصورة على أنها ارتفاع ضغط الدم أو اعتلال الشبكية السكري على التوالي.

يكون تجلط الأنسجة الضامة أكثر وضوحًا في الآفات الروماتيزمية لشرفات (رطوبة) صمامات القلب: فبدلاً من أن تكون رقيقة وشفافة، تبدو بيضاء حليبية، معتمة، سميكة، كثيفة، غير قابلة للحركة تقريبًا (الشكل 14.5).

لا يمكن الخلط بين تصبغ الأغشية المصلية وأي شيء. غالبًا ما يتم ملاحظته على سطح الكبد أو الطحال على شكل كبسولة محلية ذات لون أبيض حليبي. مع هيالين واسعة النطاق لأغشية هذه الأعضاء، يتم وصفها بأنها "الطحال الصقيل"أو "الكبد المزجج"لتشابهها مع الكعكة المغطاة بثلج السكر المجمد على سطحها (الشكل 14.6، 14.7 أ). غالبا ما يتم ملاحظة الهيالين البؤري على السطح الأمامي للقلب المتضخم بشكل مؤلم في منطقة قمته، والذي يرتبط بنبضات القلب على السطح الداخلي للقص (الشكل 14.8 أ). تم العثور على لويحات بيضاء حليبية مستديرة أو على شكل نجمة يصل قطرها إلى 1-10 سم كاكتشاف عرضي عند تشريح الجثة على سطح غشاء الجنب، أو في كثير من الأحيان الصفاق. عادة لا يزيد سمك بؤر الهيالين في الأغشية المصلية عن 0.5 سم، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يصل إلى 1 سم أو أكثر (الشكل 14.9 أ).

الصورة المجهرية.مع الهيالين في الشرايين والشرايين الصغيرة، تبدو جدرانها سميكة بسبب تراكم كتل اليوزينيات المتجانسة فيها، ملطخة بشدة بالأصباغ الحمضية، وخاصة الأيوسين (الشكل 14.10 أ). نواة خلايا العضلات الملساء نادرة بين هذه الكتل. في الكبيبات الكلوية، يتم ملاحظة ترسب كتل الهيالين في بعض قطاعات الكبيبة، ثم يتم استبدال الكبيبة بأكملها بالهيالين، وبعد فقدان الكبسولة، تأخذ مظهر دائري، أصغر في الحجم من قطر الكبيبة. الكبيبة الطبيعية، إدراج متجانس اليوزيني في الخلالي من الكلى مع نواة واحدة محفوظة في خلاياها (الشكل 14.11 أ). لا يتطور الهيالين في جميع الكبيبات في نفس الوقت: تدريجيًا تصبح جميعها ضمورًا عدد أكبرالكبيبات. يكون الهيالين المترسب في الأوعية الدموية أثناء ارتفاع ضغط الدم بسيطًا، أما في مرض السكري فهو ليبوهيالين.

مع هيالين الأنسجة الضامة، تزداد المسافة بين الخلايا التي تشكلها بسبب تراكم مادة متجانسة بينها، والتي لا تكون ملطخة دائمًا باليوزين بشكل مكثف مثل الهيالين في جدران الأوعية الدموية. ولوحظت صورة مماثلة في حالة الهيالين في الأغشية المصلية (الشكل 14.12 أ).

الأهمية السريرية.نظرًا لأن الأوعية المقاومة تتعرض للمرض الهياليني، فإن تلفها يلعب دورًا غير مناسب في تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. يتم تعويض الهيالين في الكبيبات الكلوية في مرحلة معينة عن طريق زيادة في الحجم وزيادة وظيفة الكبيبات التي لم تتغير، ومع ذلك، مع الضرر الجزئي للكبيبات، يتطور المرض المزمن الفشل الكلويوالتي يمكن أن تكون واحدة من داء السكري الأسباب المباشرةوفاة المرضى. يؤدي تصبغ الشرايين القاعدية لدى مرضى ارتفاع ضغط الدم ومرضى السكر إلى ضعف البصر حتى العمى الكامل. هيالينية الشرايين الصغيرة في الأطراف عند البعض التهاب الأوعية الدموية الجهازيةيصاحبه ألم شديد لا يطاق في بعض الأحيان في الأطراف غير المزودة بشكل كافٍ، ونتيجة لذلك، نخر الأصابع. وقد لوحظت تغيرات مماثلة في الأطراف في مرض السكري، وبسبب ترقق الشرايين الجلدية، يمكن أن يتطور ترقق مرضي محلي، حيث تصبح الأوعية والأنسجة تحت الجلد مرئية من خلال "النافذة" الناتجة. الأنسجة الدهنية. في كثير من الأحيان، نتيجة مثل هذه الآفة هي تشكيل تقرحات جلدية سيئة الشفاء.

يؤدي تحلل منشورات (اللوحات) لصمامات القلب إلى تجعدها وإغلاقها غير الكامل وتطور أمراض القلب في شكل قصور في الصمام المقابل، والذي ينتهي في النهاية بالوفاة بسبب قصور القلب المزمن. يصاحب تصبغ الأنسجة المفصلية والندبات حول المفصل ضعف الحركة في هذه المفاصل.

ليس للالتهاب الزجاجي على نطاق صغير في الأغشية المصلية أهمية سريرية ويشير فقط إلى وجود التهاب ليفي سبقه. إذا وجد الطحال أو الكبد نفسه في نوع من القشرة يمنعهما من التوسع عند زيادة إمدادات الدم، فقد يكون ذلك مصحوبًا بألم أثناء النشاط البدني.

الهيالينوس لا رجعة فيه باستثناء الهيالينية في الندبات، والتي مع مرور الوقت أو نتيجة لبعض الآثار العلاجية، على سبيل المثال، يمكن أن يصبح إدخال الليديز الكهربي فيها أكثر مرونة، على الرغم من أنه في هذه الحالة لا يختفي الهيالين منها تمامًا.