Екстрапирамидни разстройствапредставляват нарушения в мускулния тонус, което засяга двигателната активност.

Движенията могат да бъдат обсебващи, неконтролируеми или, обратно, невъзможни (въпреки че преди това не са създавали никакви затруднения). Тежестта на тези нарушения варира от малки тикове и парези до постоянно треперене или обсесивно доброволно свиване на мускулна група.

2. Причини за заболяването

Причината за тези нарушения е свързана с увреждане на екстрапирамидната система на мозъка и дисбаланс на невротрансмитерите. Екстрапирамидната част на мозъка осигурява контрол на позата, плавността на движенията и тяхното съответствие с планираното действие. Точност, бързина и координация на работата различни групимускулите също се контролират от тази система.

Доста често екстрапирамидните нарушения възникват като страничен ефект от приемане на антипсихотични лекарства. Екстрапирамидни разстройства, причинени от лекарства, могат да се наблюдават и при прием на антидепресанти, калциеви антагонисти, антиаритмични лекарства и лекарства, предписани за болестта на Паркинсон. Страничен ефектТези лекарства могат да се появят в първите дни на лечението или като следствие от продължителна редовна употреба (съответно "ранни" и "късни" лекарствени нарушения). Късните екстрапирамидни нарушения могат да се развият дори след спиране на лекарството и да бъдат необратими. Този риск трябва да се има предвид при включването на тези лекарства в терапевтичен режим.

Екстрапирамидните нарушения значително намаляват качеството на живот на пациентите, силно ограничавайки социалната активност. Психологичният статус се характеризира с тревожност, чувство за малоценност, когнитивно увреждане, изолация, загуба на интерес към външния свят и сериозно чувство на самота.

3. Видове екстрапирамидни разстройства

Аметоза

Този тип разстройство най-често се проявява в ръцете и лицевите мускули. Характеризира се с бавни извиващи се движения на пръстите, които приличат на червей и са лишени от кости. На лицето може да се наблюдава потрепване на устните и езика, изкривяване и асиметрия. Мускулите на лицето последователно се напрягат и отпускат. Такива нарушения могат да бъдат следствие родова травма, енцефалит, сифилис и черепно-мозъчни травми.

Хорея

Този тип разстройство се проявява с хаотични, неравномерни движения на цялото тяло. В същото време мускулите на тялото и крайниците се характеризират с намаляване на тонуса.

Торзионен спазъм

Комбинация от дистония на мускулите на багажника със спазми, до пълно замръзване на цялото тяло. Този тип разстройство започва с мускулите на врата, които неволно обръщат главата настрани. Този тип торсионен тортиколис може да се развие, включвайки други мускулни групи. В някои случаи се наблюдава "писателска крампа" - докато пишете или дори когато се опитвате да придадете на пръстите позиция "за писане", възниква спазъм на ръката поради хипертоничност на пръстите.

Тиково дърво

Неволни повтарящи се контракции на определени мускули (обикновено на лицето или шията). Това разстройство може да варира от потрепване на клепачите до обсесивно намигване, накланяне на главата и потрепване на раменете. По правило стресовите ситуации и тревожността засилват проявата на този тип екстрапирамидни разстройства.

Хемибализъм

Наблюдават се размахващи едностранни движения на крайниците, напомнящи повръщане или опит за хващане. Този вид натрапчиви движениянай-често се развива на фона на инфекциозна мозъчна лезия (туберкулоза, сифилис, енцефалит). Може да възникне и при тежки съдови нарушенияи метастази в мозъка.

Тремор

Тремор на ръцете, тремор на главата. При опит за прецизно движение амплитудата и честотата на движенията се увеличават с увеличаване на концентрацията върху обекта. При някои форми (болест на Паркинсон) се наблюдава "треперене на покой" - треперенето се появява в статично положение, но не се появява по време на движение.

Хемиспазъм на лицето

Спазъм на половината лице, включително езика, очите и шията. Този тип може да бъде придружен от звуци като смях, плач или писъци.

Изброените видове екстрапирамидни разстройства най-често се комбинират помежду си в различни комбинациии са включени в симптомокомплекса на сериозни заболявания с наследствен или придобит произход. Тежките метаболитни нарушения и нарушения на мозъчното кръвообращение, травми и невроинфекции водят до мускулни спазми и дистония. Всякакви промени в тонуса и загубата на контрол върху движенията могат да бъдат проява на тежки мозъчни нарушения и изисква незабавен контакт с невролог.

Терминът екстрапирамидни разстройства или екстрапирамидни разстройства включва различни групи синдроми и заболявания, които възникват, когато системата на базалните ганглии е засегната.

Проявява се чрез ограничения в свободните и автоматични движения, необичаен контрол на части от тялото или неволни импулси.

Екстрапирамидни разстройства.

Групата на екстрапирамидните разстройства включва сериозни неврологични патологии, които традиционно се считат за заболявания с неясна етиология, трудна диагностика и в повечето случаи нелечими.

Този нихилистичен подход не е приложим днес.

За редица заболявания са описани подробно патогенетичните механизми и е определено ефективно симптоматично лечение (за, фокална дистония и др.), За някои е възможно да се определи генетичната основа (болест на Хънтингтън, спиноцеребеларна атаксия и др.). .), а съвременните изследвания продължават да търсят възможността за причинно-следствена терапия.

Въпреки успеха на спомагателните изследователски методи, които значително промениха клиничните подходи в други области на неврологията, диагнозата на екстрапирамидните разстройства се основава на традиционния процес на внимателно наблюдение и идентифициране на симптомите на пациента от синдромна, локална и нозологична диагноза до определяне на възможния етиологичен субстрат на заболяването.

Симптоми

Екстрапирамидните нарушения могат да бъдат разделени на хипокинетични, които ограничават свободното движение, и хиперкинетични (дискинезия), които се проявяват в необичайни неволеви движения.

Хипокинетични симптоми

Терминът "хипокинезия" в тесен смисъл означава намаляване на степента (амплитудата) на движенията, което обикновено е придружено от други хипокинетични прояви:

• акинеза (нарушено започване на свободни движения);
• Брадикинезия (бавност на движенията).

Тези симптоми не винаги трябва да се изразяват заедно; може да е налице например изолирана акинезия или брадикинезия.

Хипокинетичните екстрапирамидни разстройства обикновено са придружени от ригидност и мускулна хипертоничност, което предотвратява пълното активно и пасивно движение.

Хиперкинетични симптоми

Хиперкинетичните екстрапирамидни разстройства се проявяват чрез редица признаци:

• – ритмични колебателни движения на тялото, причинени от редуващи се контракции на мускулни агонисти и антагонисти;
• хорея - причинена от произволно възникващи неравномерни движения на различни части на тялото, обикновено с акрално преобладаване; движенията могат да бъдат както кратки, така и бързи и по-дълги с „усукващ“ характер (хорео-атетоидна дискинезия);
• бализмът е разстройство, същото като хореята, но с внезапни движения с по-висока амплитуда и магнитуд, излъчвани от проксималните сегменти на крайниците;
• дистонията се създава от продължителни мускулни контракции, които причиняват усукване и повтарящи се движения или необичайно позициониране на засегнатите части на тялото; свободата на движение е нарушена от прекомерни контракции на участващите мускули и участието на мускулни групи, които обикновено не участват в това движение;
• миоклонусът се характеризира с краткотрайни синхронни потрепвания на мускулите (агонисти и антагонисти в дадена област) с неравномерна честота и амплитуда; За разлика от тремора, мускулните контракции по време на миоклонус са монофазни; това, което отличава миоклонуса от хореята, е фактът, че това нарушение се появява на засегнатите части на тялото синхронно;
• Тиковете са бързи, неравномерно повтарящи се, но стереотипни движения или вокализации, придружени от освобождаване на вътрешно напрежение.

Други термини, използвани за описание на хиперкинетични разстройства:

• Атетозата е историческо наименование, първоначално използвано за обозначаване на дистонична форма на церебрална парализа. В по-широк смисъл се използва за всички неволеви движения, които отговарят на описанието на дистония или хорея. Този термин може да идентифицира дискинетичен синдром (фаза на развитие), произтичащ от увреждане на незрелия мозък.
• Стереотипите са термин, който се отнася до продължителни, повтарящи се пози и структурирани, сложни движения, които могат да симулират продуктивни дейности и обикновено имат някакво символично значение за даден човек и ситуация. Стереотипите често са придружени психично разстройство, например, шизофрения.

Синдром на Паркинсон (паркинсонизъм)

Това е екстрапирамидно разстройство, двигателно разстройство, характеризиращо се със следните симптоми:

• тремор;
• твърдост;
• хипокинезия (брадикинезия);
• постурални отклонения (нарушена поза и походка).

Основата на разстройството е увреждане на нигростриарната допаминергична трансмисия или дефект във вътрешните връзки на базалните ганглии.

Болестта на Паркинсон е най-честата причина за болезнено състояние в тялото, което в този случай се причинява от дегенерация на пигментни клетки (pars compacta substantiae nigrae), които произвеждат допамин с последващия му дефицит в стриатума.

По този начин паркинсонизмът се характеризира с нарушено пресинаптично допаминергично предаване, докато постсинаптичните допаминови рецептори остават непокътнати.

Синдромът на Паркинсон може да бъде причинен от много други причини (други невродегенеративни патологии, токсични лезии, съдови, посттравматични, пост-енцефалитни синдроми).

Лечение

При леки форми на паркинсонизъм терапевтичната интервенция в повечето случаи е неподходяща предвид риска от промени в лечението на психотични пациенти. В случай на по-тежки форми е препоръчително да се намали дозата на лекарството или да се заменят класическите антипсихотици с атипични лекарства. Можете също да опитате да повлияете симптомите на паркинсонизъм с антихолинергични лекарства или амантадин (антагонист на глутаматния рецептор).

Хореатични синдроми

Най-честите дистонични екстрапирамидни разстройства са идиопатичните фокални и сегментни дистонии, засягащи областта на главата и шията.

Тяхната причина е неизвестна, въпреки че спусъкът може да е периферен очно заболяване, нараняване на врата и др.

• Фокалната дистония често се свързва със специфично засягане на съответните мускулни групи поради работа или професионална дейност("професионална дистония"). В допълнение към класическия „крамп на писателя“, дистонията на ръцете е относително често срещана при музиканти, които свирят на струнни или клавишни инструменти, както и дистония на устните и устата при духови музиканти.
• Идиопатичният блефароспазъм, понякога в комбинация с оромандибуларна дистония (синдром на Брьогел), засяга хора на средна възраст и възрастни хора; Поради по-честото мигане може да се развие функционална слепота.
• Цервикалната дистония (спазматичен тортиколис) възниква при различни форми, в зависимост от съответното мускулно увреждане. Разстройството често засяга млади хора и хора на средна възраст.
• Генерализираната дистония може да бъде проява на наследствено заболяване на генетичния фон.
• В резултат на това се развива вторична дистония перинатална енцефалопатияили вродена грешка на метаболизма (болест на Уилсън).

Лечение

Симптомите на фокална или сегментна дистония могат да бъдат потиснати с ботулинов токсин, а супресорите на дистония и дискинезия (блокери на калциевите канали, антиоксиданти или тетрабеназин) могат да бъдат ефективни.

За следващото разстройство, тежка генерализирана дискинезия, последната възможност е електроконвулсивна терапия или неврохирургични процедури (включително дълбока мозъчна стимулация).

При дистония с начало в детството, юношеството и дори преди 45-годишна възраст е необходимо да се провери чувствителността към L-DOPA (150-500 mg, съгл. поне, в рамките на един месец) и изключете болестта на Wilson.

Миоклонични синдроми

Кортикалният миоклонус се характеризира с внезапно потрепване на мускулите на лицето и крайниците.

Етиологично, като правило, се причинява метаболитно (например уремия), токсично, фармакологично (по-специално антиконвулсанти, клозапин, трициклични антидепресанти и др.), Придружено от възпаление на мозъка (болест на Кройцфелд-Якоб, подостър склерозиращ паненцефалит ).

Потрепванията се причиняват главно от комастетични и зрителни стимули, обикновено нередовни във времето, но могат да бъдат ритмични по природа и да имитират тремор.

Сегментният спинален миоклонус засяга крайниците и торса. Това е проява на травматична, инфекциозна, неопластична или демиелинизираща миелопатия.

Други единици на миоклонус:

• физиологичен - проявява се чрез спорадични мускулни потрепвания по време на сън, в състояние на тревожност, след физически стрес; друга форма е хълцане (миоклонус на диафрагмата);
• есенциална – характеризираща се с неизвестни причини, наследствена или спорадична;
• епилептичен (форма на кортикален миоклонус) - е част от някои епилептични синдроми (миоклонични припадъци, епилепсия на Кожевников, прогресивни миоклонични епилепсии);
• Миоклонусът на действието се причинява или влошава от свободното движение и е проява на фокално увреждане на мозъка, обикновено от травматичен или съдов произход.

Лечение

При кортикален (епилептичен) миоклонус лекарството на първи избор е Piracetam (8-20 g на ден първоначално, впоследствие 1-3 g на ден) или Levetiracetam (първоначално 250 mg на ден, увеличавайки дозата с 500 mg на седмица, максимум доза 3 g ) в комбинация с антиепилептични лекарства: Clonazepam, Valproate и Primidone.

В случай на субкортикален миоклонус се използва комбинация от Clonazepam с Valproate или Primidone.

За гръбначната форма клоназепамът и ботулиновият токсин могат да бъдат ефективни.

Етиологична класификация на екстрапирамидните нарушения

Нозологична диагноза (откриване нозологични единицис ясно дефинирани механизми) обикновено се базира на критерии, които включват релевантни прояви на болестното състояние на организма и изключват други диагностични възможности.

Етиологичната диагноза (определяне на причината за заболяването) е сравнително лесна при заболявания с явен инфекциозен агент или при добре дефинирани лезии, произтичащи от един процес (травматични лезии, съдови промени).

Диагностиката на генетично свързаните "невродегенеративни заболявания" е по-сложна. Преди това беше по-приблизително, базирано единствено на клинична емпирия или хистологични изследвания.

Днес, с нарастващите познания за генетичната основа на тези заболявания и с помощта на техниките на молекулярната биология, диагнозата често е възможна "in vivo", пренатално или при асимптоматични пациенти.

Все още хетерогенната група заболявания на системата на базалните ганглии започва да се класифицира по нов начин, на етиологична основа:

• първични заболявания - от своя страна се разделят на фамилни, с генетичен произход (като правило е известен хромозомен маркер или директно болезнена генна последователност) и спорадични (генетичната основа се предполага само или заболяването има неизвестен произход);
• вторични заболявания - възникват в резултат на придобити структурни увреждания (травми, съдови нарушения, възпаления, тумори) или химическо излагане (лекарства, токсини, метаболитни нарушения).

Генетично свързани (първични, идиопатични) двигателни нарушения

IN последните годиниБеше възможно значително да се разширят знанията за молекулярната основа на генетично свързани двигателни разстройства, много от които първоначално бяха класифицирани като вродени малформации или т.нар. идиопатични невродегенеративни заболявания.

Установена е хромозомната локализация на редица болестни гени, някои от тях са идентифицирани и техните протеинови продуктис обяснена или поне предполагаема роля в патогенезата на заболяването.

Вторични синдроми, дължащи се на увреждане на базалните ганглии

В допълнение към генетичните заболявания, в основата на екстрапирамидните двигателни нарушения могат да бъдат различни вторични засягания на базалните ганглии и функционално свързани мозъчни структури (префронтален и темпорален кортекс, таламус, мозъчен ствол). Причините могат да бъдат:

• различни интракраниални патологии (инфекциозни възпаления, тумори, съдови разкъсвания или запушвания, травматични мозъчни наранявания и последващи състояния);
• генерализирани инфекции;
• паранеопластични процеси;
• хипоперфузия и хипоксемия при сърдечно-съдова и белодробна недостатъчност;
• метаболитни заболявания;
• външни влияния (лекарства и токсини).

Екстрапирамидни синдроми при мозъчно-съдова болест

Значението на съдовите заболявания на мозъка в развитието на екстрапирамидни синдроми често се надценява.

Причинната роля на исхемията или кръвоизлива в базалните ганглии и други структури е приложима само в малък брой случаи на вторичен паркинсонов синдром или дискинетични разстройства. Те обикновено се характеризират с едностранно преобладаване на симптомите.

Метаболитни и токсични екстрапирамидни нарушения

Болестта на Уилсън почти винаги е свързана с неврологични симптоми, включително широк обхват, практически всички известни прояви на хипо- и дискинетични екстрапирамидни синдроми. Метаболитните нарушения засягат предимно чернодробните лизозоми; нервната система се засяга вторично.

Навременното лечение може да предотврати по-нататъшното развитие неврологични симптоми, следователно е необходимо да се има предвид възможността за болестта на Уилсън и да се изключи (или потвърди) при всички пациенти с някаква екстрапирамидна двигателни нарушениякоито са възникнали преди 40-45 годишна възраст.

При заболявания на щитовидната жлеза се описва появата на подчертан физиологичен тремор и координация или сегментна дистония. При чернодробна недостатъчност понякога се наблюдава характерен "треперещ тремор".

Екстрапирамидните разстройства са разстройства, които засягат не само здравето на човека, но също така оказват значително влияние върху неговия социален живот. Ето защо е необходима навременна диагностика и съответно лечение на заболяването.

интересно

При лечението на екстрапирамидни разстройства (с изключение на хиперкинетичните), причинени от приема на антипсихотици, се използват главно антихолинергични лекарства, които имат централен N-холинолитичен и умерен периферен М-холинолитичен ефект: циклодол, акинетон, тремблекс и др. Поради поради факта, че развитието на хиперкинетичен синдром е свързано със свръхчувствителност на допаминовите рецептори, прилагането на антихолинергични лекарства е неефективно. Изключение правят случаите, когато хиперкинетичните разстройства се комбинират с явления на паркинсонизъм - амиостатичен симптомен комплекс с пластично повишаване на мускулния тонус. При лечение на хронични хиперкинези и дискинезии, причинени от прием на антипсихотици, се препоръчва използването на следните лекарства в малки дози - Leponex 25-100 mg/ден, Sonapax 50-160 mg/ден и особено тиаприд 200-400 mg/ден, както и валпроева киселина 400-600 mg/ден, баклофен 15-30 mg/ден. При тремор се предписват адренергични блокери - анаприлин 30-60 mg/ден, както и бромокриптин 7,5 mg/ден и динезин 150-300 mg/ден. Бензодиазепини - при акатизия и тазикинезия се препоръчват диазепам 10-30 мг/ден, феназепам 1,5-3 мг/ден, клоназепам 2-6 мг/ден, мепрабомат 600-1200 мг/ден, дифенхидрамин 100-200 мг/ден.

Пароксизмен екстрапирамиден синдром или ранни дискинезии

Те се появяват през първите 10 дни от лечението при използване на малки дози антипсихотици и се характеризират с внезапна поява на двигателни нарушения със спастичен, тетаноформен характер. Двигателните нарушения могат да бъдат локални и да се появят в типични области, засягащи изолирана мускулна група, или генерализирани, придружени от обща двигателна възбуда с ефекти на страх, тревожност, стесняване на съзнанието и вегетативни нарушения (обилно изпотяване, хиперсаливация, лакримация, вазомоторни реакции, спад на кръвното налягане и др.).

При локални дискинезии се появяват конвулсии на езика, тризъм, хиперкинеза на лицевите мускули, спазми на погледа (окулогични кризи), тортиколис, опистотонус, диспнея и др.Описан е и орален синдром (Kulenkampff-Tarnow), който се проявява като неочакван тоник свиване на мускулите на врата, устата, изпъкнал език, нарушена фонация и дишане. В някои случаи тези симптоми могат да се разглеждат като прояви на епилепсия или инфекциозни заболявания на централната нервна система (менингит, енцефалит и др.).

Лечение. С развитието на локални дискинезии най-ефективно е интрамускулното или интравенозно приложение на Akineton (5 mg). При липса на лекарството, дискинетичните реакции могат да бъдат спрени с аминазин - 25-50 mg интрамускулно и 2 ml 20% разтвор на кофеин подкожно. В случай на генерализиран пароксизмален синдром е показано едновременното приложение на аминазин или тизерцин в доза до 50 mg интрамускулно и антипаркинсонови коректори (акинетон 5 mg интрамускулно). Диазепам (Relanium) 20 mg интрамускулно е ефективен. За да се предотврати повторното развитие на пароксизмален синдром, трябва да се предписват антипаркинсонови коректори или да се увеличи дозата на вече приетите лекарства.

Остър екстрапирамиден синдром (остър паркинсонизъм)

Проявява се в първите седмици от терапията и се характеризира с появата на амиостатичен симптомокомплекс под формата на обща скованост с характерна поза със свити в лактите и доближени до тялото ръце, тремор на крайниците, акатизия и тазикинезия и съпътстващи вегетативни нарушения (мазно лице, изпотяване, себорея). Характерна е и появата на различни хиперкинези - хореиформни, атетоидни. Хиперкинезата не е постоянна.

Лечение. Острият екстрапирамиден синдром се елиминира лесно чрез предписване или увеличаване на дозата на антипаркинсонови коректори - циклодол (6-12 mg / ден перорално), Akineton (6-12 mg / ден перорално), Tremblex (0,25-0,5 mg интрамускулно). Продължителността на действие на Tremblex след еднократно интрамускулно приложение достига 2-4 дни.

Подостър екстрапирамиден синдром

За разлика от острата, тя се характеризира с постепенно развитие на неврологични симптоми на по-отдалечени етапи от терапията (40-60 дни) и се характеризира с хипокинезия с повишен мускулен тонус, бедност и монотонност на двигателните и лицевите прояви, постоянен тремор, стереотипни хиперкинеза, вегетативни нарушения, характерни за паркинсонизъм . В психическата сфера преобладават летаргия, адинамия и пасивност на пациенти с тревожно-депресивно настроение при наличие на акатизия.

Лечение. Предписването на антипаркинсонови коректори в малки дози обикновено е неефективно. Намаляването на екстрапирамидните ефекти може да се постигне чрез предписване на по-високи дози лекарства (циклодол 12-18 mg / ден, акинетон 12-24 mg / ден). Ако преобладава акатизия, се препоръчва да се използва динезин в доза от 200 до 300 mg / ден перорално [Avrutsky G.Ya., Gurovich I.Ya., 1970]. Ефективно е прилагането на дифенхидрамин, диазепам и клоназепам в умерени терапевтични дози.

Продължителен екстрапирамиден синдром

Среща се в ранните етапи на терапията, главно при пациенти с церебрална органична недостатъчност и се характеризира с масивност и торпидност на екстрапирамидни прояви под формата на акинетично-хипертензивни, хиперкинетично-хипертензивни или хиперкинетични синдроми. След спиране на антипсихотиците екстрапирамидните симптоми, особено оралната хиперкинеза, могат да персистират седмици и месеци, въпреки терапията с коректори. Екстрапирамидните двигателни нарушения се комбинират с вегетативни нарушения: хиперсаливация, изпотяване, себорея. В някои случаи има автономни дисфункции- задържане, неволно уриниране, затруднено преглъщане. По отношение на психичния статус се наблюдава апато-адинамична или меланхолична депресия с намалена инициативност, производителност, настойчивост и нервност. Често се наблюдава безсъние и нарушение на ритъма на съня.

Лечение. Антипаркинсонови коректори Cyclodol, Akineton, Tremblex в средни и високи дози, лекарства с неврометаболитно действие (ноотропил 1,6-2,4 g / ден, пикамилон 0,1-0,2 g / ден, фенибут 0,5-1,5 g / ден), възстановителна и витаминна терапия. Плазмаферезата е ефективна. Средно една операция може да отстрани от 800 до 1500 ml плазма, последвана от преливане на плазмозаместващи разтвори. Курсът на лечение се състои от 2-3 операции на плазмафереза. Плазмаферезата при пациенти с шизофрения с продължителен акинето-хипертензивен или хиперкинетично-хипертензивен синдром може значително да намали или напълно да премахне съществуващите екстрапирамидни нарушения. В процеса на лечение почти всички симптоми, включени в структурата на продължителен екстрапирамиден синдром - акинезия, мускулна хипертоничност, тремор, акатизия, хиперкинеза - са значително намалени. Едновременно с екстрапирамидните двигателни нарушения намаляват или напълно изчезват придружаващите меланхолия, апатия и астения [Malin D.I., 1997].

Хроничен екстрапирамидален невролептичен синдром или тардивна дискинезия

Те са едно от най-тежките неврологични усложнения на невролептичната терапия. Тардивни дискинезии се наблюдават при приблизително 20% от пациентите, приемащи постоянно антипсихотична терапия, и се развиват при приблизително 5% от пациентите, приемащи антипсихотици в продължение на една година.

Според I. Ya. Gurovich (1971), хроничният екстрапирамидален невролептичен синдром включва тези нарушения, които не показват тенденция към обратно развитие в рамките на 6 месеца след преустановяване на невролептиците.

Клиничната картина на това усложнение се характеризира с постепенно развитие (на фона на дългогодишна терапия с антипсихотици) различни хиперкинези (орална, атетоидна, хореиформна, торсионно-дистонична) с тенденция към тяхната генерализация. Често хиперкинезата има „функционална“ конотация и се засилва по време на паузите между курсовете на терапия, докато други екстрапирамидни нарушения претърпяват обратно развитие. Едновременно с неврологичните промени настъпват устойчиви промени и в психичната сфера. Тяхната комбинация се описва като проява на психофармакотоксична енцефалопатия [Gurovich I.Ya., Fleiss E.P., 1969]. Те се характеризират с пасивност на пациентите, повишено психофизическо изтощение, афективна нестабилност, забавяне на интелектуалните процеси, натрапчивост, както и явления на "истеризация" на психиката с тенденция към очевидно засилване на съществуващата хиперкинеза.

Лечение. Използването на антипаркинсонови коректори с централна антихолинергична активност при хроничен екстрапирамиден невролептичен синдром е неефективно. Известно намаляване на тежестта на хиперкинезата може да се постигне с употребата на Akineton, който според нас има по-ефективен ефект върху хиперкинетичните прояви в сравнение с други антипаркинсонови лекарства. В допълнение, наличието на ампулна форма позволява използването на акинетон за парентерално интрамускулно и интравенозно капково приложение, което подобрява терапевтичния ефект [Avrutsky G.Ya., Malin D.I., 1994]. Редица автори отбелязват възможността за повишена дискинезия при използване на антихолинергични коректори. Нашите проучвания показват, че антихолинергичните коректори имат положителен ефект, ако едновременно с дискинезия се наблюдават явления на паркинсонизъм под формата на амиостатичен симптомен комплекс с пластично повишаване на мускулния тонус.

За лечение на хроничен екстрапирамиден синдром се препоръчва използването на ниски дози от някои антипсихотици - сонапакс 50-150 mg/ден, лепонекс 50-100 mg/ден и особено тиаприд 200-400 mg/ден, както и бензодиазепини - диазепам 20-30 mg/ден, клоназепам 2-6 mg/ден. Внезапното спиране на антипсихотиците може да доведе до повишена хиперкинеза. Ефективно е използването на антиоксиданта алфа-токоферол (витамин Е). Поради наличието на церебрална органична недостатъчност при много пациенти, режимът на лечение трябва да включва лекарства с неврометаболитно действие (ноотропил, пикамилон, пантогам, фенибут и др.). Препоръчват се също баклофен 15-30 mg/ден, натриев валпроат 400-600 mg/ден. Когато се използват тези лекарства, е възможно да се постигне само отслабване на тежестта на хиперкинезата, случаите на пълно възстановяване са изключително редки.

Патогенезата на хроничния екстрапирамиден синдром все още не е проучена. Предполага се, че развитието на хронична хиперкинеза е свързано със свръхчувствителност на допаминовите рецептори. Възможно е в този процес да участват автоимунни механизми. IN напоследъкустановено е, че автоимунният процес може директно да повлияе на структурите на допаминовата система на ниво допаминови рецептори с образуването на антирецепторни антитела със стимулиращи и блокиращи ефекти [Kolyaskina G.I., Sekirina T.P., 1990]. От тези позиции теоретично може да бъде оправдано използването на методи за екстракорпорална детоксикация, които имат детоксикиращ и имунокорективен ефект.

Резултатите от нашите собствени изследвания показват, че извършването на няколко операции на плазмафереза ​​с отстраняване на 800 до 1600 mg плазма и последваща замяна на плазмата с колоидни и кристалоидни разтвори може да постигне значително намаляване на тежестта на хиперкинезата. Едновременно с намаляването на двигателните нарушения по време на плазмаферезата се наблюдава подобрение на психическото и общото физическо състояние - намаляване на летаргията, апатията, повишена активност, подобряване на съня и апетита. По този начин, заедно с екстрапирамидните симптоми, по време на плазмаферезата се намаляват и проявите на психоорганичния синдром [Malin D.I., 1997].

Предотвратяването на усложнения трябва да се основава на отчитане на рисковите фактори. Установено е, че хроничният екстрапирамиден невролептичен синдром възниква най-често при следните предразполагащи фактори:

1. наличието на церебрална органична недостатъчност;
2. напреднала възраст;
3. продължителност на употребата на антипсихотици, особено пиперазин 62 фенотиазинови производни и бутирофенони;
4. склонност към развитие на масивни екстрапирамидни симптоми с преобладаване на продължителна хиперкинеза.

При наличието на тези фактори, особено когато се комбинират, терапията трябва да се провежда с изключително внимание, като се има предвид възможността от усложнения [Avrutsky G.Ya., Gurovich I.Ya., Gromova V.V., 1974].

Конвулсивен синдром

По време на лечение с хлорпромазин може да се наблюдава появата на конвулсивни припадъци от незначителни до генерализирани [Zak N.A., 1957; Schlieter S., 1956]. По-често развитието на гърчове по време на лечение с аминазин се наблюдава при пациенти с повишена конвулсивна активност на мозъка. Има индикации за намаляване на прага на конвулсивна активност по време на лечение с неулептил, трифтазин, рисперидон и редица други антипсихотици.

Беше отбелязано, че пациентите, приемащи клозапин (Leponex, Azaleptin), развиват гърчове по-често от тези, приемащи други лекарства. Това явление е свързано с дозата на клозапин. При ниски и умерени дози честотата на гърчовете е сравнима с честотата на гърчовете по време на лечение с фенотиазини (приблизително 1-2% от лекуваните пациенти). При доза от 600-900 mg клозапин се наблюдават гърчове при повече от 5% от пациентите. В тази връзка клозапин трябва да се предписва с повишено внимание на пациенти, страдащи от епилепсия.

Лечение. Намаляване на дозата или спиране на антипсихотика. Предписване на антиконвулсанти. Епилептичните припадъци могат да бъдат спрени венозно приложение Relanium в доза 10-20 mg на 10 ml 40% разтвор на глюкоза. Еписиндромът трябва да се диференцира от пароксизмалния екстрапирамиден синдром (ранна дискинезия), тъй като в последния случай тактиката на лечение ще бъде коренно различна (вижте Лечение на пароксизмален екстрапирамиден синдром).

МАТЕРИАЛ ОТ АРХИВА

Екстрапирамидни синдроми– група двигателни разстройства в резултат на увреждане на базалните ганглии и подкорово-таламичните връзки. Някои епидемиологични проучвания показват, че една трета от всички случаи на паркинсонизъм могат да се обяснят с употребата на лекарства. Дискинезията често се причинява от лекарства, които променят активността на допаминергичните системи: допаминомиметични лекарства (главно лекарства с леводопа) или блокери на допаминови рецептори, предимно антипсихотици. Невролептиците могат да причинят почти целия спектър от екстрапирамидни разстройства: паркинсонизъм, дистония, тремор, хорея, акатизия, тикове, миоклонус, стереотипия. В повечето случаи екстрапирамидните синдроми, които възникват по време на приема на определено лекарство, постепенно регресират след спирането му. Но някои видове невролептични дискинезии и дистонии са устойчиви и продължават дори след спиране на лекарството, което ги е причинило. Вероятността от развитие на ятрогенни екстрапирамидни симптоми зависи от фармакологичните свойства на антипсихотика, неговата доза и режим, както и от индивидуалната чувствителност на пациента.

Патогенеза на невролептични екстрапирамидни разстройства. Патогенезата на екстрапирамидните невролептични усложнения все още е неясна, както по отношение на ранните, така и по отношение на късните синдроми. Появата на хиперкинеза при използване на антипсихотици, които блокират D2 рецепторите, предполага инхибиране на допаминергичното предаване. Освен това, в отговор на блокиране на рецептора, синтезът и освобождаването на допамин се увеличават компенсаторно, което активира неблокирани D1 или свръхчувствителни D2 рецептори. Повишеното освобождаване на допамин може също да бъде свързано с блокада на пресинаптичните D2 рецептори. Една от най-важните роли в патогенезата на екстрапирамидните синдроми принадлежи на глутаматергичната система. Блокадата на допаминовите рецептори, които регулират активността на глутаматергичните кортикостриатни терминали, увеличава освобождаването на глутамат, който има ексцитотоксичен ефект върху GABAergic неврони. Прекомерната активност на глутаматергичните субталамични неврони също има увреждащ ефект. Развива се дисбаланс в невротрансмитерната система и се активират процесите на оксидативен стрес. Невролептиците, поради своята липофилност, са способни да се интегрират в клетъчните мембрани и да нарушат енергийния метаболизъм на невроните.

Класификация. Екстрапирамидните синдроми, причинени от антипсихотици и D2 рецепторни блокери, обикновено се разделят на две големи групи: рано и късно. Ранните се появяват през първите дни или седмици след началото на приема на антипсихотик или на фона на увеличаване на дозата му; обикновено регресират скоро след спиране на лекарството или когато пациентът се прехвърли на атипичен антипсихотик. Късните възникват в резултат на продължителна (няколко месеца или години) употреба на невролептик, понякога скоро след оттеглянето му, и са персистиращи или дори необратими.Ранните екстрапирамидни синдроми могат да се проявят като остра дистония, остра акатизия, паркинсонизъм, ранен тремор , злокачествен невролептичен синдром. Клиничните прояви на късните екстрапирамидни синдроми могат да бъдат тардивна дискинезия (букално-лингвално-дъвкателен синдром), дистония, акатизия, тремор, миоклонус, тикове, паркинсонизъм. Разнообразието от клинични прояви и ход на екстрапирамидни невролептични синдроми причинява трудности при тяхната диагностика и лечение, особено при пациенти в психиатрични клиники, когато поради тежестта на протичащото ендогенно заболяване не е възможно да се отмени типичен невролептик или да се намали неговия доза или предписвайте атипичен невролептик с по-слаба антипсихотична активност. В тази ситуация антихолинергиците, обикновено използвани като коректори, понякога са неефективни, а в някои случаи дори засилват проявите на невролептични синдроми, причиняват странични ефекти и водят до увеличаване на когнитивните увреждания. В допълнение, антихолинергиците намаляват антипсихотичния ефект на антипсихотиците, което налага предписването на по-високи дози от последните. Така се затваря порочен кръг.

Невролептичен паркинсонизъм. Невролептичният паркинсонизъм е един от най-честите видове вторичен паркинсонизъм. Разпространението му е особено високо сред пациентите в психиатричните клиники. Това е най-честото усложнение, което се среща при 15-60% от пациентите, приемащи антипсихотици. Невролептичният паркинсонизъм е синдром, причинен от блокада на постсинаптичните допаминови рецептори и произтичащия от това неврохимичен дисбаланс под формата на повишаване на глутамат, ацетилхолин и намаляване на допамин; проявява се като хипокинезия и ригидност, които често са придружени от тремор в покой и постурални нарушения. Клиничната картина на невролептичния паркинсонизъм в това проучване се характеризира с подостра или остро развитиес появата на симптоми няколко дни, седмици или по-рядко месеци след началото на терапията; както и симетрията на акинетично-ригиден синдром. Класическият тремор в покой (от типа "търкаляне на хапчета") е сравнително рядък. По-характерен е груб постурално-кинетичен тремор с честота 5–8 Hz, който засяга крайниците, Долна челюст, устни, език. Имаше тремор, който засягаше само периоралната област и наподобяваше дъвкателни движения на заек („заешки синдром“). Постуралната нестабилност е рядка, но 2/3 от пациентите са имали някакъв вид нарушение на походката. В същото време типичните за идиопатичния паркинсонизъм замръзване, тътрене, мека походка и затруднено започване на ходене са нехарактерни за пациентите с невролептичен паркинсонизъм. По правило паркинсонизмът се комбинира с други невролептични дискинезии, с вегетативни и сърдечно-съдови нарушения. Тежестта на паркинсонизма зависи от дозата на антипсихотика и продължителността на антипсихотичната терапия. След спиране на антипсихотика или намаляване на дозата му симптомите на паркинсонизъм като правило регресират. Рисковите фактори за развитие на невролептичен паркинсонизъм включват по-напреднала възраст, женски пол, фамилна анамнеза за болест на Паркинсон, предишни двигателни нарушения (дистония, дискинезия); както и ранна възраст на поява на шизофрения, когнитивно увреждане и тежка деменция.

Подходи за корекция на невролептичен паркинсонизъм. 1. Отменете типичния антипсихотик или намалете дозата му. 2. Прехвърлете пациента на атипичен антипсихотик. 3. Предписване на амантадин сулфат (PC-Merz). PC-Merz 0,5 табл. 3 пъти на ден (150 mg), последвано от увеличаване на дозата след 1 седмица до 1 табл. 3 пъти на ден (300 mg). Ако невролептичните усложнения продължават, увеличете дневната доза PC-Merz до 6 таблетки. на ден (600 mg). 4. Предписване на антихолинергично лекарство. Трихексифенидил – 6 mg/ден, бипериден – 6 mg/ден в табл. или 5 ml IM. 5. Предназначение на витамин В6. По правило лекарствата с леводопа са неефективни при лечението на невролептичен паркинсонизъм.

Остра дистония. Дистонията е синдром, характеризиращ се с неволеви бавни (тонични) или повтарящи се бързи (клонично-тонични) движения, причиняващи ротация, флексия или екстензия на тялото и крайниците с образуването на патологични пози. Според разпространението на хиперкинезата се разграничават фокални, сегментни, мултифокални и генерализирани дистонии. Острата дистония е най-ранното екстрапирамидно усложнение на невролептичната терапия, възникващо при 2-5% от пациентите. В това проучване обикновено се развива през първите 5 дни след започване на антипсихотичното лекарство или увеличаване на дозата му, като хиперкинезата се появява през първите 2 дни („48-часов синдром“). Понякога остра дистония се развива във връзка с премахването на антихолинергичния коректор или преминаването от перорално към парентерално приложение на антипсихотик. Остра дистония възниква при приемане на лекарството в средна дневна терапевтична доза. Депо лекарствата, приложени интрамускулно, са значително по-вероятно да причинят това усложнениеотколкото пероралните лекарства. Рисковите фактори за развитие на остра дистония включват млада възраст (под 30 години), мъжки пол, анамнеза за остра дистония, алкохолизъм, органично увреждане на мозъка и хипокалцемия.

Клиничната картина на острата дистония се характеризира с внезапно начало с развитие на дистонични спазми на мускулите на главата и шията. Неочаквано се появи тризъм или принудително отваряне на устата, изплезен език, бурни гримаси, тортиколис с обръщане или отмятане на главата назад и стридор. Редица пациенти са преживели окулогични кризи, изразени чрез насилствено отвличане очни ябълкикоято продължава от няколко минути до няколко часа. Някои пациенти са имали блефароспазъм или дилатация палпебрални фисури(феноменът "изпъкнали очи"). При засягане на мускулите на тялото се развива опистотонус, лумбална хиперлордоза и сколиоза. В някои случаи се наблюдава синдром на наклонената кула в Пиза, характеризиращ се с тонична латерофлексия на тялото.

Подходи за корекция на невролептична остра дистония. 1. Отменете типичния антипсихотик или намалете дозата му. 2. Прехвърлете пациента на атипичен антипсихотик. 3. Предписване на амантадин сулфат (PC-Merz). PC-Merz 500 ml (200 mg) интравенозно със скорост 50 капки/мин веднъж дневно в продължение на 5 дни, последвано от преминаване към прием на таблетки 3 пъти дневно (300 mg) за 1 месец. Ако ранните усложнения от невролептичната терапия се върнат, продължителна употреба на 3 табл. на ден (300 mg). 4. Предписване на антихолинергично лекарство. Трихексифенидил – 6 mg/ден, бипериден – 6 mg/ден в табл. или 5 ml IM. 5. Предназначение на витамин В6. 6. Предписване на бензодиазепини. Диазепам 15-30 mg/ден в табл. или 5-10 mg IM, IV.

Невролептична акатизия. Акатизията е състояние, характеризиращо се с неустоима нужда от движение, за да се облекчи непоносимото чувство на вътрешно безпокойство и дискомфорт. Остра акатизия се появява при 10–75% (със средна честота около 20%) от пациентите, приемащи антипсихотици, обикновено в рамките на първата седмица след започване на лечението или увеличаване на дозата му. Има остра и късна акатизия. Остра акатизия се наблюдава при 3-50% от пациентите през първата седмица след започване на антипсихотично лекарство или увеличаване на дозата му. Острата акатизия зависи от дозата на лекарството и постепенно регресира, когато дозата на антипсихотика се преустанови или намали. Тардивна акатизия се развива при 25-30% от пациентите, приемащи антипсихотици след 3 месеца лечение с лекарството при стабилна доза (средно една година след началото на лечението); понякога се проявява на фона на намаляване на дозата на антипсихотика или дори неговото оттегляне; намалява веднага след подновяване на антипсихотична терапия или увеличаване на дозата на лекарството. Тардивната акатизия продължава дълго време след спиране на антипсихотика.

Клиничната картина на акатизията при пациентите, включени в проучването, включва сензорни и двигателни компоненти. Сетивният компонент на акатизията са неприятни вътрешни усещания, които наложително подтикват пациента да прави движения. Тези усещания са от общ характер (безпокойство, вътрешно напрежение, раздразнителност) или соматични (тежест или дизестезия в краката). Пациентите осъзнават, че тези усещания ги карат да се движат непрекъснато, но често им е трудно да определят тяхната природа. Моторният компонент на акатизията е представен от движения със стереотипен характер. Докато седят, пациентите се въртят на стола, постоянно променят позицията си, люлеят торса си, кръстосват краката си, люлеят се и почукват краката си, почукват с пръсти, опипват ги с пръсти, почесват се по главите, галят се по лицата, разкопчават и закопчават копчета. Докато стоят, те често се преместват от крак на крак или маршируват на място.

Подходи за корекция на невролептична акатизия. 1. Отменете типичния антипсихотик или намалете дозата му. 2. Прехвърлете пациента на атипичен антипсихотик. 3. Предписване на амантадин сулфат (PC-Merz). PC-Merz 0,5 табл. 3 пъти на ден (150 mg), последвано от увеличаване на дозата след 1 седмица до 1 табл. 3 пъти на ден (300 mg). Ако невролептичните усложнения продължават, увеличете дневната доза PC-Merz до 6 таблетки. на ден (600 mg). 4. Предписване на антихолинергично лекарство. Трихексифенидил – 6 mg/ден, бипериден – 6 mg/ден в табл. или 5 ml IM. 5. Предписване на бензодиазепини (диазепам 5–15 mg/ден, клоназепам 0,5–4 mg/ден). 6. Предписване на бета-блокери (пропранолол / анаприлин 20–60 mg/ден).

Тардивна невролептична дистония. Тардивната дистония се среща при 2-20% от пациентите няколко години след началото на антипсихотичното лечение и персистира дълго време след прекратяването му. За разлика от други форми на тардивна дискинезия, тардивната дистония в това проучване е по-честа при по-млади възрастни (на възраст от 30 до 40 години). И двата пола страдат в приблизително еднаква степен, но при мъжете се развива в по-голяма степен. в млада възраст. Рисковите фактори включват органично увреждане на мозъка, умствена изостаналост и предишна електроконвулсивна терапия. Клиничната картина на късната дистония се характеризира с оромандибуларна дискинезия, спастичен тортиколис (ретроколис) и торсионна дистония. При 2 пациенти се наблюдава страничен наклон на тялото и главата, понякога с известна ротация и отклонение на тялото назад (синдром на наклонената кула в Пиза). Типичната дистонична поза на ръката се характеризира с вътрешна ротация, удължаване на предмишницата и флексия на китката. Долните крайницирядко участват в процеса. При късна дистония се появяват окулогични кризи, понякога придружени от прилив на натрапчиви мисли, халюцинации или повишен тревожен афект.

Подходи за корекция на късна невролептична дистония. 1. Отменете типичния антипсихотик или намалете дозата му. 2. Прехвърлете пациента на атипичен антипсихотик. 3. Предписване на амантадин сулфат (PC-Merz). PC-Merz 0,5 табл. 3 пъти на ден (150 mg), последвано от увеличаване на дозата след 1 седмица до 1 табл. 3 пъти на ден (300 mg). Ако невролептичните усложнения продължават, увеличете дневната доза PC-Merz до 6 таблетки. на ден (600 mg). 4. Предписване на антихолинергично лекарство. Трихексифенидил – 6 mg/ден, бипериден – 6 mg/ден. 5. Предписване на антиконвулсанти. Клоназепам 1-10 mg/ден в 2-4 разделени дози. 6. Въвеждане на ботулинов токсин.

Тардивна дискинезия. Под тардивна невролептична дискинезия (TD) се разбира всяка хиперкинезия, ако отговаря на два основни критерия: 1) възниква в резултат на продължителна (повече от 3 месеца) употреба на невролептик; 2) трайно продължава след спиране на лекарството (няколко месеца или години). Следните характеристики са характерни за PD: 1) симптомите стават забележими след намаляване на дозата на антипсихотиците или тяхното оттегляне; 2) симптомите намаляват или изчезват, когато лечението с антипсихотици се възобнови или дозата им се увеличи; 3) антихолинергичните лекарства не помагат на пациентите и често влошават проявите на PD. Средно PD се среща при 20-25% от пациентите, приемащи антипсихотици за дълго време. Спирането на антипсихотик може да доведе до увеличаване на тежестта на проявите на PD или появата на нови дискинетични симптоми. В редки случаи се наблюдава спонтанно възстановяване (изчезване на дискинезия), въпреки че при повечето пациенти PD става необратима. В тази връзка PD се разделя на обратими и необратими, или персистиращи. Според D. Jeste и R. Wyatt (1982), 3 месеца след спиране на лекарството, 36,5% от пациентите с дискинезия ще получат ремисия на хиперкинезата. В този случай спирането на антипсихотика може първоначално да доведе до повишена дискинезия, която, след като достигне пикова интензивност в рамките на 1-2 седмици, може постепенно да намалее, докато изчезне напълно. Авторите смятат, че наличието на хиперкинеза 3 месеца след спиране на антипсихотика може да се счита за критерий за персистираща PD.

Рискови фактори за развитие на тардивна дискинезия. Пациентите над 40 години имат 3 пъти по-голям рискпридобиват PD в сравнение с по-младите пациенти. Според G. Muscettola и др. (1993) PD преобладава сред жените. PD често се развива при прием на мощни антипсихотици, които имат висок афинитет към D2 рецепторите в стриатума. Тардивната дискинзия се появява по-често при по-висока обща доза антипсихотик. Редица проучвания показват, че рискът от PD нараства с увеличаване на продължителността на антипсихотичната терапия. D. Jeste и R. Wyatt (1982) посочват, че „празниците за наркотици“ (интермитентна антипсихотична терапия) водят до по-голям риск от развитие на PD. Според множество наблюдения, дългосрочната употреба на антихолинергици повишава риска от PD. Специална роля принадлежи на генетичните фактори. Те могат да бъдат в основата на чувствителността към развитието на PD при някои пациенти. Редица проучвания показват, че тардивната дискинезия се развива по-често на фона на органично увреждане на мозъка, при наличие на тежко когнитивно увреждане и злоупотреба с алкохол. Освен това лица, които са имали ранни екстрапирамидни усложнения, са предразположени към развитие на тардивна дискинезия.

Клинична картина на тардивна дискинезия. Терминът "тардивна дискинезия" се отнася до специфична хиперкинеза с хореиформен характер, включваща орофациалната област и езика (букално-лингвално-дъвкателен синдром), понякога разпространяваща се към торса и крайниците. PD се проявява с различни хиперкинези: хорея, хореоатетоза, стереотипии, дистония, акатизия, тремор, миоклонус, тикове или комбинация от тях. Буко-лингвално-дъвкателната хиперкинеза е придружена от мигане, блефароспазъм, повдигане или намръщване на веждите. При засягане на диафрагмата и дихателната мускулатура се появяват епизоди на тахипнея, задух, неравномерно интермитентно дишане с периодични форсирани вдишвания (респираторна дискинезия). Когато мускулите на ларинкса и фаринкса участват в хиперкинеза, се развиват дизартрия, аерофагия и дисфагия. Движенията в крайниците са двустранни и едностранни. Понякога движенията в крайниците са с хореоатетоиден или дистоничен характер, по-рядко наподобяват тикове или бализъм.

Подходи за лечение на невролептична тардивна дискинезия. 1. Отменете типичния антипсихотик или намалете дозата му. 2. Прехвърлете пациента на атипичен антипсихотик. 3. Отмяна на антихолинергични лекарства. 4. Предписване на амантадин сулфат (PC-Merz). PC-Merz 0,5 табл. 3 пъти на ден (150 mg), последвано от увеличаване на дозата след 1 седмица до 1 табл. 3 пъти на ден (300 mg). Ако невролептичните усложнения продължават, увеличете дневната доза PC-Merz до 6 таблетки. на ден (600 mg). 5. Предписване на централни симпатиколитици. Резерпин от 0,25 mg през нощта до 6 mg/ден), антиконвулсанти (клоназепам 0,5–8 mg/ден, натриев валпроат 600–1200 mg/ден). 6. Предписване на витамин Е (400–1000 IU 2 пъти дневно в продължение на 3 месеца).

Невролептичен малигнен синдром. Невролептичният малигнен синдром (NMS) е най-редкото и опасно от екстрапирамидните усложнения на невролептичната терапия. Среща се средно при 0,5-1% от пациентите, приемащи антипсихотици, обикновено се развива през първите 2 седмици след започване на приема на антипсихотика или увеличаване на дозата му. Най-често NMS се развива при употребата на високи дози мощни антипсихотици, особено лекарства с продължително действие.

Рискови фактори. Невролептичният малигнен синдром се наблюдава по-често при млади мъже (20 до 40 години). Освен това рисковите фактори са интеркурентна инфекция, физическо изтощение, воден и електролитен дисбаланс, тиреоидна дисфункция и органично заболяване на централната нервна система. Рискът от NMS е по-висок при пациенти, които преди това са имали екстрапирамидни усложнения при употреба на антипсихотици, както и при пациенти, страдащи от алкохолизъм и дефицит на желязо.

Патогенезата на NMS остава неясна, но се предполага, че намаляването на активността на допаминергичните системи не само в стриатума, но и в хипоталамуса играе роля в неговото развитие. Дисфункцията на хипоталамуса може да причини хипертермия и вегетативни нарушения. Предполага се, че антипсихотиците причиняват блокада на диенцефалоспиналната система, което води до дезинхибиране на сегментните неврони на симпатиковата нервна система и развитие на тахикардия, тахипнея и артериална хипертония. Освобождаването на катехоламини може да индуцира освобождаването на калций от саркоплазмения ретикулум, което води до повишен мускулен тонус, хиперметаболизъм в мускулите, разединяване на процесите на окислително фосфорилиране и повишено топлинно производство в мускулите и мастната тъкан. В същото време преносът на топлина също се нарушава (поради вазоконстрикция). Повишеното изпотяване не осигурява достатъчен топлообмен и води до дехидратация. Антипсихотиците могат да имат пряк ефект върху мускулите, нарушавайки функционирането на калциевите канали, функцията на митохондриите и променяйки метаболизма на глюкозата. Повишеното освобождаване на норепинефрин може да причини левкоцитоза. Блокадата на допаминовите рецептори в стриатума, в допълнение към ригидността, може да причини дистония, хорея и други двигателни нарушения.

Клинична картина. NMS се проявява с тетрада от симптоми: хипертермия (обикновено над 38 ° C), генерализирана мускулна ригидност, объркване или потискане на съзнанието (до кома), автономни нарушения (обилно изпотяване, тахикардия, тахипнея, колебания на кръвното налягане, сърдечни аритмии, задух дъх, бледа кожа, уриниране, олигурия). Освен това са идентифицирани следните синдроми: дистония, тремор, дихателна недостатъчност, рабдомиолиза, повишена CPK, миоглобинурия, левкоцитоза. Усложненията на NMS могат да включват аспирационна пневмония, инфаркт на миокарда, сепсис, дълбока венозна тромбоза на крака, белодробен оток, некротизиращ колит, бъбречна и сърдечна недостатъчност. NMS завършва със смърт в 10-20% от случаите. В това проучване няма усложнения от NMS или смъртни случаи. Регресия на симптомите настъпва в рамките на 1-2 седмици, но някои симптоми (паркинсонизъм, дискинезия, атаксия, когнитивно увреждане) продължават 3-8 седмици или повече.

Лечение на злокачествен невролептичен синдром. 1. Спрете приема на антипсихотика. 2. Предписване на антипиретици. 3. Корекция на водно-електролитни нарушения. 4. Предписване на амантадини: PC-Merz IV капково 500 ml (200 mg) със скорост 50 капки/мин, 2 пъти дневно в продължение на 10 дни, последвано от преминаване към маса. 300-600 mg/ден. 5. Предписване на бензодиазепини. Диазепам 10 mg IV, след това 5 - 10 mg перорално 3 пъти. 6. Корекция на хемодинамичните нарушения. 7. Вентилация при проблеми с дишането. 8. Въведение назогастрална сондаза осигуряване на хранене и прилагане на течности. 9. Приложение на хепарин. 10. Предотвратяване на вторични инфекции. 11. Електроконвулсивна терапия.

Catad_tema Хронична церебрална исхемия - статии

Енцефалопатия

Дисциркулаторната енцефалопатия (DE) е една от най-честите диагнози в Руската федерация. клинична практика. Отнася се до прогресираща фокална лезия на мозъчното вещество, която възниква в резултат на нарушение на мозъчното кръвообращение. Този термин е предложен от E.V. Шмид и GA. Максудов през 70-те години на миналия век и все още се използва най-често у нас, въпреки факта, че не е представен в списъка на десетата ревизия на МКБ. Според последното тази патология съответства на категория I67.8 ( хронична исхемиямозък).

Основните причини за прогресираща мозъчно-съдова болест са атеросклеротични лезии на мозъчните съдове, диабетна церебрална ангиопатия, сърдечна патология, кръвни заболявания, системни васкулити и други, но водещата е дългосрочната артериална хипертония, водеща до развитие на множество лакунарни инфаркти в дълбоки части на полукълба и основата на Варолиевия мост, често протичащи моно- или безсимптомно. Не е изненадващо, че честотата на DE нараства с възрастта на пациентите, тъй като разглежданите етиологични фактори се наблюдават по-често в напреднала възраст. Патоморфологичните изследвания потвърждават връзката между дифузната исхемия и намаляването на плътността бели кахъримозък. Увреждане на пътищата на бялото вещество нервни влакнаводи до прекъсване на връзката на мозъчната кора и подлежащите структури, което определя осн клинични проявлениязаболявания.

Клиничната картина на DE се характеризира с развитието на вестибуло-атаксичен, пирамидален, амиостатичен, псевдобулбарен, психопатологичен, дисмнестичен и цефалгичен синдроми. Вестибуло-атаксичният синдром се проявява с оплаквания от замайване, нестабилност и нестабилност при ходене. При прегледа се откриват нистагъм, нарушения в координационната област, челна апраксия при ходене. При наличие на съпътстващи структурни промени в системата на вертебралните артерии (стенози, завои, хипоплазия), мениер-подобни атаки, тилни главоболия, загуба на слуха, шум в ушите, намалена краткосрочна памет, зрителни нарушения (появата на "петна", „зигзаг“ пред очите) могат да се наблюдават допълнително, замъглено виждане), капкови атаки.

Псевдобулбарен синдромхарактеризиращ се с развитие на дисфагия, дизартрия, дисфония, хиперсаливация, принуден смях и плач. Може да се появи субкортикален синдром под формата на хипомия, олигобрадикинезия и характерни промени в мускулния тонус.

Симптоми на пирамидатакато правило се изразява умерено и се проявява чрез наличието на рефлекси на орален автоматизъм, което показва двустранно увреждане на дълбоките части на мозъчните полукълба, анизорефлексия, ревитализация на сухожилни рефлекси, наличие на патологични пирамидални признаци, както и леки пареза.

Психопатологичен синдромхарактеризиращ се с депресия, неврозоподобни състояния и прогресивно увеличаване на когнитивното увреждане. Пациентите губят интерес към живота, има намаляване на паметта, вниманието, интелигентността, до развитието на деменция. Постепенно се нарушава контролът върху функциите на тазовите органи.

Все още се използва при оценка на пациенти етапна класификация DE, при което първи етапхарактеризиращ се с повишена умора, главоболие, раздразнителност, нарушения на съня и умерени нарушения на RAM. В тези случаи изследването разкрива признаци на дребнофокално увреждане на мозъка под формата на симптоми на орален автоматизъм, анизорефлексия и леки нарушения на координацията. Втори етап DE се проявява чрез влошаване на паметта, вниманието и координационните нарушения. Неврологичният преглед може да разкрие по-отчетливи симптоми с формирането на водещ синдром, водещ до дезадаптация на пациента. На трети етап DE наблюдава намаляване на критичността към тяхното състояние, което води до намаляване на оплакванията. В клиничната картина се увеличават интелектуално-мнестичните, координационните, психоорганичните нарушения, по-често се наблюдават пристъпи на падане и припадък. Рутинен прегледразкрива наличието на няколко формирани неврологични синдрома. На този етап пациентите често се нуждаят от външна помощ.

В допълнение към неврологичния преглед, допълнителните методи на изследване играят основна роля при поставянето на диагнозата DE. Като се имат предвид горните етиологични фактори, пациентите в напреднала възраст с характерни оплаквания изискват внимателно изследване. Необходимо е да се установи профилът на кръвното налягане при този пациент до ежедневно наблюдение, тъй като внимателният контрол на артериалната хипертония може да забави прогресията на DE. Ако има анамнеза за инфаркт на миокарда, признаци на фокално увреждане по време на рутинна ЕКГ или сърдечни аритмии, е необходимо ултразвуково изследване на сърцето, тъй като сърдечната патология е честа причина за смърт при пациенти с DE, а нарушената контрактилност на миокарда води до намаляване на мозъчното перфузионно налягане и, следователно, до влошаване на цереброваскуларната недостатъчност. Само съвместното сътрудничество между кардиолози и невролози при лечението на пациенти с DE помага за контролиране на състоянието на пациента.

Известно е, че артериалната хипертония и сърдечните аритмии са водещи рискови фактори за инсулт, както и хиперхолестеролемия. В тази връзка задължително условие е изследването на липидния профил на пациента с изчисляване на коефициента на атерогенност, тъй като атеросклерозата по правило засяга съдовете на всички органи, но преди всичко на мозъка, сърцето и бъбреците, което от своя страна подпомага прогресията. артериална хипертония, миокардна дисфункция, ход на DE. Прилагането на липидо-понижаващи лекарства и антиагреганти може да забави прогресията на заболяването. Пациентите се нуждаят от ултразвуково изследване на кръвния поток главни съдовеглавата и шията, за които се предписва доплер ултразвук, включително транскраниално, дуплексно сканиране. Ако се открият признаци на значителни структурни повреди в съдово леглоДопълнителни изследвания се извършват с МП ангиография, спирална КТ на мозъчни съдове, рентгенова ангиография, последвана от консултация със съдов или неврохирург.

Лабораторни изследваниятрябва също да включва изследване на реологичните свойства на кръвта (хематокрит, агрегация на червените кръвни клетки, плазмен вискозитет), както и гликемичния профил, тъй като диабетв напреднала възраст може да бъде безсимптомно и корекция с антиагреганти, индиректни антикоагулантии хипогликемичните лекарства заемат важно място в комплексното лечение на DE. Известно е също, че развитието на остри нарушения на мозъчното кръвообращение на фона на съществуваща DE значително влошава състоянието на пациентите и води до по-бързо прогресиране на хроничните нарушения на мозъчното кръвообращение. Идентифицирането на основните рискови фактори за инсулт ви позволява да назначите необходимото лечение своевременно и следователно, ако е възможно, да предотвратите развитието на остри мозъчно-съдови инциденти и прогресията на DE.

Специално внимание заслужават интелектуално-мнестичните и емоционално-поведенческите прояви на ДЕ. Невропсихологичното изследване помага за задълбочено изследване на характеристиките на мнестичните разстройства при пациента, което е много важно за диференциална диагнозадеменция, различни варианти на която се срещат в напреднала възраст, като водещо място заема болестта на Алцхаймер (55%). На второ място е съдовата деменция (15%), основната част от която е субкортикална артериосклеротична енцефалопатия (SAE), чиито синоними са болест на Бинсвангер, левкоенцефалопатия при хронична артериална хипертония, съдова деменция от типа на Бинсвангер и други (I67. 3 по МКБ 10). Основният рисков фактор за развитието на SAE е артериалната хипертония, чиито характеристики са повишено диастолно кръвно налягане, систолна вариабилност и нарушение на циркадния ритъм на кръвното налягане. При това заболяване са най-увредени перивентрикуларните части на мозъчните полукълба, особено в задни областифронтални дялове. Често се наблюдава комбинация с лакунарни инфаркти. Деменцията при SAE има субкортикален характер, проявява се с нарушена памет за текущи събития, намалено внимание, липса на спонтанност, лошо настроение и апатия. Невроизобразителните методи са от решаващо значение в диагностиката на SAE, разкривайки дифузно или дифузно фокално намаляване на плътността на бялото вещество на мозъчните хемисфери (левкоараоза), дилатация на мозъчните вентрикули, често в комбинация с малки огнища в дълбоките части на мозъка. полукълба поради инсулти. Съгласно критериите, за да се постави диагноза болест на Бинсвангер, е необходимо да има деменция, двустранна левкоараоза на КТ или двустранни множествени или дифузни зони в бялото вещество на полукълбата с размери над 2 cm, както и два признака на следните: съдови рискови фактори или признаци на системно съдово заболяване, признаци на съдови лезии на мозъка според прегледа, подкорови неврологични разстройства(нарушения на ходенето от паркинсонов тип, сенилна походка, паратония, инконтиненция на урина).

Деменция може да се наблюдава и при единични инфаркти в зони, функционално значими за когнитивните функции - фронталните дялове, теменно-темпоро-окципиталните области, медио-базалните области темпорални дялове, предни и средни участъци на зрителния таламус, задно-долно-латерален участък и проекция на зъбното ядро ​​на церебеларните полукълба, глобус палидус. В този случай медицинската история и резултатите от CT/MRI помагат да се определи причината за деменция. Освен това я има отличителна черта- не прогресира, а напротив, проявите му намаляват с времето. Деменцията може да се развие и поради развитието на големи инфаркти в кората и подкоровото вещество на мозъка (мултиинфарктна деменция).

Болестта на Алцхаймер е невродегенеративно заболяване, свързано с наличието на патологична изоформа на аполипопротеин Е, което води до повишено натрупване на амилоиден протеин в стените на кръвоносните съдове и мозъка, което води до постепенна смърт на невроните. В началните етапи болестта на Алцхаймер е трудно да се разграничи от другите видове деменция в напреднала възраст, включително DE. Невроизобразителните методи разкриват атрофия на париеталните и темпоралните лобове на мозъчните полукълба и едва в по-късните етапи - във фронталните области.

Лечение на DEе сложен, някои компоненти на терапията бяха обсъдени по-горе. Много е важно лечението да започне възможно най-рано ранни стадии, тъй като именно в тези случаи може да се надяваме на забележимо терапевтичен ефект. Появата на когнитивна дисфункция при пациенти с DE изисква предписване на ноотропни, антиоксидантни лекарства, както и лекарства, които засягат ацетилхолинергичната система. Има всички горепосочени ефекти пиритинол (Encephabol), който успешно се използва при различни видове деменция. Обикновено се предписват от 300 до 800 mg на ден за поне 1 месец. Под въздействието на това лекарство се засилва транспортирането на глюкоза в невроните и нейното използване в кората на главния мозък, базалните ганглии и малкия мозък. В допълнение, синтезът на АТФ и креатин фосфат се увеличава, метаболитният оборот на АТФ се ускорява, като в същото време първоначално намалява повишено ниволактат, пропускливостта на клетъчните мембрани се променя. Пиритинолът (Encephabol) води до повишаване на нивото на ацетилхолин в мозъчната кора, повишаване на чувствителността на постсинаптичните ацетилхолинергични мембрани и предотвратява смъртта на ацетилхолинергичните неврони. В допълнение, това лекарство засяга серотонинергичните, допаминергичните и GABAergic системи и инхибира бензодиазепиновите рецептори, свързани с постсинаптичните GABA рецептори. Невропротективният ефект на Encephabol се свързва със стабилизирането на мембраните на невронните клетки и намаляването на количеството свободни радикали, което беше показано в експеримента.

Литература
1. Maksudov GA Класификация на съдовите лезии на мозъка и гръбначния мозък // Съдови заболяваниянервна система / под. изд. Шмидта Е.В. М., 1975. С. 12-17
2. Калашникова Л.А. Очерци по ангионеврология/ под. изд. З.А.Суслина. М., 2005. С.277-288
3. Инсулт; практическо ръководство за въвеждане на пациенти / под. изд. C.P.Warlow, M.SDennis, J.Van Geyn, G.J.Zhankiy, P.A.G. Sandercock, J.M. Bamford, J. Wardlaw, превод изд. А.А.Скоромца, С-П, 1998. С.396-448
4. Н. В. Верешчагин, В. А. Моргунов. Т. С. Гулевская Патология на мозъка при атеросклероза и артериална хипертония. М., Медицина, 1997.
5. Н. В. Верещагин, Л. А. Калашникова, Т. С. Гулевская, Ю. К. Миловидов Болестта на Бинсвангер и проблемът със съдовата деменция // Вестник. неврол. и психиатрия на името на S.S. Korsakov. 1995. № 1. стр. 98-103.
6. Хачински V.C. Мули-инфарктна деменция. Причина за умствено влошаване при възрастни хора || Ланцет. 1974. Т.2. № 7884. P/207-209
7. Tohgi H., Chiba K., Kimura M. Двадесет и четири часова вариация в кръвното налягане при васкуларна деменция от тип Binswanger // Инсулт. 1991 V.22. P.603-608.