Симптомите се развиват през първите четири часа след раждането.

Белодробни симптоми:

• задух (нарушено дишане) - повече от 60 дихателни движения в минута (нормално 40-50);
• шумно "сумтене" издишване;
• прибиране гръден кошпри вдъхновение (прибиране на междуребрените пространства, супраклавикуларна ямка, епигастрална област);
• напрежение на крилата на носа;
• отворена уста, понижаване Долна челюстпри вдишване;
• пристъпи на апнея (спиране на дишането);
• цианоза (посиняване на кожата);
• отделяне на пенлива течност от устата.

Сърдечно-съдови симптоми:

• нарушение сърдечен ритъм(по-бързо/по-бавно);
• изместване на сърцето надясно;
• подуване (на главата, краката и ръцете).

Общи симптоми:

• слаб вик;
• честа регургитация;
• слаб апетит;
• отслабване;
• упадък двигателна активност(почти не се движи);
• понижаване на телесната температура.

Форми

В зависимост от времето на поява на симптомите се разграничават три клинични варианта.

• 1 вариант. Характерно за недоносените бебета, родени в задоволително състояние преди 36 седмица. Симптомите се развиват 1-4 часа след раждането, което се дължи на незрелостта на сърфактанта (вещество, което предотвратява слепването на белодробните структури), който бързо се разпада.
• Вариант 2. Характерно е за деца с гестационна възраст (от момента на оплождането на яйцеклетката до раждането) над 35 седмици, които са претърпели хипоксия (липса на кислород) по време на раждането. Симптомите се развиват през първите 2 часа след раждането. Това състояние се причинява от отклонения от нормалния процес на раждане (бързо раждане, травма на бебето по време на раждане, дори планирано цезарово сечение (извличане на бебето през разрез в корема)), в резултат на което специализираните клетки на белите дробове на бебето не могат да произвеждат и отделят сърфактант (вещество) в достатъчни количества, предотвратявайки адхезията на белодробните структури). Често се развиват сърдечно-съдови нарушения (нарушена контрактилна функция на вентрикулите на сърцето).
• Вариант 3. Характерно за много недоносени бебета (по-малко от 32 седмици), които са претърпели хипоксия (липса на кислород) по време на раждането. Симптомите се развиват в първите минути след раждането. Често се развиват сърдечно-съдови нарушения (нарушена контрактилна функция на вентрикулите на сърцето).

причини

Заболяването е полиетиологично - развива се по много причини, сред които са:

• нарушаване на образуването и освобождаването на сърфактант (вещество, което облицова вътрешността на белодробните структури и ги предпазва от слепване, като по този начин осигурява нормален газообмен в белите дробове) поради незрялост на белодробната тъкан на детето;
• бързо разграждане на сърфактанта поради тежка хипоксия (липса на кислород) и/или инфекция по време на раждане;
• вроден качествен дефект (неправилен състав, консистенция) на повърхностно активното вещество.

Предразполагащи фактори.

• На децата:
  • недоносеност;
  • второ дете на близнаци;
  • хипоксия (липса на кислород) по време на раждане;
  • детска хипотермия;
  • хемолитична болест (разрушаване на еритроцити (червени кръвни клетки)) в плода;
  • загуба на кръв по време на раждане.
• Майчина:
  • преждевременно отлепване на плацентата (органът, който пренася хранителните вещества от майката на детето);
  • цезарово сечение (извличане на бебето през разрез в коремна стена) преди началото на раждането;
  • диабет ( хронично заболяванепридружено от постоянно повишаване на нивата на кръвната захар) при майката;
  • тежки инфекции по време на бременност.

Диагностика

• Пренатална (преди раждане) диагностика: лабораторно изследване на липидния спектър (липотротеинови молекули (комбинирани протеини и мазнини)) на амниотичната течност. Позволява ви да оцените зрелостта на белодробната тъкан в плода.
• Диагностика след раждане.
  • Анализ на медицинската история:
    • заболявания на майката (по-специално захарен диабет (хронично заболяване, придружено от постоянно повишаване на нивата на кръвната захар);
    • как е протекла бременността, раждането (дали е имало преждевременно отлепване на плацентата (органът, който пренася хранителните вещества от майката на детето), цезарово сечение (отстраняване на детето чрез разрез в корема)).
• Обща проверка. Характерни симптомидихателна недостатъчност (често повърхностно дишане, цианоза на кожата, затруднено вдишване / издишване, пристъпи на спиране на дишането, освобождаване на пенлива течност от устата, подуване на главата, ръцете, краката, депресия на гърдите при вдишване).
• Рентгеново изследване на белите дробове за определяне на тежестта на заболяването на хиалиновите мембрани. Установяват се огнища с намалена прозрачност, пълни с въздух лумени на бронхите и намалена въздушност на белите дробове.
• Възможна е и консултация с пулмолог.

Лечение на заболяване на хиалиновите мембрани

• Изсмукване на съдържанието (амниотична течност, слуз) от белите дробове на бебето.
• Поставяне на детето в кувьоз (специално креватче с отопление и подаване на кислород).
• Подаване на кислород под високо налягане.
• Изкуствена вентилация (подаване на кислород към белите дробове с помощта на специално устройство).
• Прилагане на препарати от сърфактант (вещество, което предотвратява адхезията на белодробните структури и осигурява газообмен в белите дробове) през устройството изкуствена вентилациябели дробове.
• Инфузионна терапия ( венозно приложениетечности, съдържащи лекарства и хранителни вещества).

Усложнения и последствия

Локално (в дихателната система):

• асфиксия (задушаване);
• белодробна ателектаза (неразширени бели дробове);
• белодробен кръвоизлив;
• спиране на дишането;
• пневмония ( инфекциозно възпалениебели дробове).

Системни (в цялото тяло):

• тежка хипоксия (състояние на липса на кислород);
• сърдечно-съдова недостатъчност (нарушена помпена функция на сърцето, което води до стагнация на кръвта, кислороден глад на всички тъкани и органи);
• шок (нарушение на всички жизнени функции на тялото);
• риск от смърт.

Профилактика на заболяване на хиалиновите мембрани

• Навременно лечение на заболявания на бременна жена.
• Оценяване на зрелостта на белите дробове на детето преди раждането с помощта на изследване на амниотичната течност.
• Предотвратяване преждевременно ражданечрез прилагане на токолитици ( лекарстваза предотвратяване на преждевременно раждане).
• Прилагане на кортикостероиди (надбъбречни хормонални лекарства) 1-7 дни преди раждането, за да се стимулира производството на сърфактант (вещество, което предотвратява слепването на белодробните структури) в бебето.
• Внимателно водене на раждането (наблюдавайте състоянието на детето, така че главата да се роди първо (съдържанието на трахеята (орган, подобен на тръба, свързващ се с белите дробове) и белите дробове се изсмуква незабавно през носа и устата), така че гърдите и врата на детето не са притиснати от нищо, има добър достъп на кислород).
• Отказ цезарово сечениебез строги показания.
• Не позволявайте на детето да изпадне в хипотермия.

Държавна институция "Самарско регионално бюро" съдебномедицинска експертиза».

Началник на бюрото – д-р медицински науки, професор, ръководител на катедра съдебна медицина GOU VPO „Самарска държава медицински университет» Росздрав

Ардашкин Анатолий Пантелеевич.

1. Филипенкова Елена Игоревна, лекар - съдебен експерт от хистологичния отдел на Самарското регионално бюро по съдебна медицина, експертен трудов стаж 10 години, 1 квалификационна категория.

Стъклен препарат с хиалинови мембрани на новородени е предоставен от Катедрата по съдебна медицина на Ижевската държавна медицинска академия.

ХИАЛИННИ МЕМБРАНИ.

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

СИНДРОМ НА РЕСПИРАТОРЕН ДИСТРЕС(Английски, дистрес, тежко неразположение, страдание; синдром, - лат. respiratio дишане). Има респираторен дистрес синдром на новородени и възрастни.

Синдром на респираторен дистрес при новородени (син.:алвеоларна дисплазия, неонатален респираторен дистрес синдром) е комплекс от симптоми на тежка дихателна недостатъчност, която се проявява в първите часове от живота на детето поради развитието на първична белодробна ателектаза, заболяване на хиалиновата мембрана и едематозен хеморагичен синдром. По-често се среща при недоносени и незрели новородени.

Етиология и патогенеза.Първична белодробна ателектаза, заболяване на хиалиновите мембрани и едематозни хеморагичен синдромса пневмопатии на новородени, причинени от незрялост на белодробната тъкан, характеризиращи се с недостатъчно съдържание на антиателектатичен фактор - сърфактант - в алвеолите. Повърхностно активното вещество започва да се произвежда в белите дробове на плода от 20-24-та седмица на бременността, а до 36-та седмица системата, която осигурява неговия синтез, е напълно зряла. В момента на раждането рязко се увеличава синтеза на сърфактант, което улеснява първичното разширяване и стабилизиране на алвеолите на новороденото. По време на преждевременно раждане, особено при раждане преди 36-та седмица от бременността, количеството сърфактант е недостатъчно за пълното разширяване на алвеолите, което обяснява високата честота на респираторен дистрес синдромпри недоносени бебета. Дефицитът на сърфактант се увеличава значително по време на бързо раждане; може да се наблюдава и при остра фетална хипоксия по време на раждане, раждане чрез цезарово сечение, захарен диабетпри бременна жена.

Ако има липса на сърфактант след раждането, не всички части на белия дроб се разширяват и формират първична ателектаза. Поради неадекватна вентилация те се развиват хипоксия и ацидоза. Възниква рефлекторен спазъм на белодробните артериоли, подуване на стените на алвеолите и нарушаване на пропускливостта на алвеоларната капилярна мембрана. Последното може да доведе до освобождаване на плазма от белодробните капиляри в алвеолите с последващо отлагане на фибрин върху повърхността на алвеолите и образуване на т.нар. хиалинни мембрани (болест на хиалинните мембрани).В някои случаи хиалиновите мембрани се появяват без предишна белодробна ателектаза и допълнително нарушават процеса на синтез на сърфактант, допринасяйки за развитието на белодробна ателектаза. Поради белодробна хипертония и ацидоза се нарушава обичайното преструктуриране на кръвообращението в ранния неонатален период и следователно се запазват комуникациите на плода - овалния отвор в междупредсърдната преграда, артериалния (боталиев) канал, свързващ белодробния ствол с аортата . Наличието на тези съобщения допълнително влошава хипоксията. При тежка хипоксия възниква дисеминирана вътресъдова коагулация, се развива едематозно-хеморагичен синдром.

Клинична картина.Нарушението на дишането може да се наблюдава от момента на раждането (с първично ателектаза на белия дроб) или няколко часа по-късно (при заболяване на хиалиновите мембрани). Първият признак на DSD е подуване на крилата на носа и бузите, след това има прибиране на междуребрените пространства, мечовидния израстък на гръдната кост и спускане на брадичката при вдишване, затруднено „стенащо“ издишване, нарушена синхронизация на движенията на горната част на гърдите и коремните мускули, цианоза. На устните може да се появи пенесто течение. Възможни са респираторна аритмия, повишена честота на дишане (над 60 в минута) и периоди на апнея. Аускултацията разкрива отслабено дишане и разпръснати крепитиращи хрипове. Сърдечните звуци са приглушени, сърдечната честота се увеличава до 160-180 удара/мин. С развитието на едематозно-хеморагичен синдром се появява подуване на меките тъкани и белите дробове (на устните се появява обилен пенест секрет, често оцветен с кръв), петехиален обрив по кожата, повишени явления на кървене (например продължително кървене от кожни пробиви ), възможни са кръвоизливи във вътрешните органи (бели дробове), мозък), белодробен кръвоизлив.

Синдромът на респираторен дистрес при новородени често се усложнява от добавянето на вторична инфекция с развитието на пневмония, а понякога се появява и пневмоторакс.

Прогнозата е сериозна.Често децата умират през първите 2-3 дни от живота си поради тежка хипоксия. Смъртните случаи са особено чести при тежки случаи на заболяване на хиалиновите мембрани и развитие на едематозен хеморагичен синдром.

Ориз. 1-8.Бели дробове на новородено. Пневмопатия: дис- и ателектаза, хиалинни мембрани. Фокално умерено венозно-капилярно пълнокровие. Белодробна тъкан с лека въздушност поради преобладаването на частичен и пълен колапс. Интералвеоларните прегради са плътни, като в някои от тях се вижда слаба левкоцитна инфилтрация. В голям брой алвеоли по протежение на междуалвеоларните прегради има отлагания на плътни еозинофилни безструктурни маси(хиалинни мембрани). Някои бронхи са в състояние на умерен спазъм. Други бронхи с тотална десквамация на ресничестия епител, в състояние на колапс с различна степен на тежест, част от лумените на бронхите са изпълнени със слоеве десквамиран епител. Оцветяване: хематоксилин-еозин. Увеличение х100 и х250.

Лекарствата са предоставени от Катедрата по съдебна медицина на Ижевската държавна медицинска академия.

Лъчева диагностика на респираторен дистрес синдром при новородени

Я.Я.Вутирас, О.М.Карташова, Ф.Г.Мухамедшин, М.Е.Пруткин.

Регионални детски клинична болница№ 1, Екатеринбург.

Най-честата патология на новородените е така нареченият „респираторен дистрес синдром“, който се дължи на редица морфофункционални особености на дихателната система. Термините „респираторен дистрес синдром“ (RDS) или "респираторен дистрес синдром"(RDS) са събирателни и означават патологични промени в белите дробове, които се появяват при деца през първите 2 дни от живота.

Синдромът на хиалиновата мембрана е най-тежката форма на пневмопатия. Хиалиновите мембрани се откриват при 39-50% от недоносените и 15-25% от доносените деца със СДД, предимно при момчета. Патогенетично появата на хиалинови мембрани е свързана с повишена пропускливост на белодробните капиляри и нарушен синтез на сърфактант, което води до появата на ацинарна ателектаза. Според морфологичната картина разграничават три етапа на хиалиновите мембрани: веднага след раждането рехави блокови натрупвания, след 6 часа - гъста еозинофилна маса, до края на 3 дни - фрагментация и лизис на мембраните поради реакция на макрофаги.

Рентгеновата картина отговаря на морфологични изменения в белите дробове, т.нар нодозна-ретикуларна мрежа (клетъчен съдово-интерстициален модел), в комбинация с намалена прозрачност на белодробните полета в различна степен.При увеличаване патологични промени, белодробните полета стават хомогенно затъмнени и се сливат с медиастиналната сянка (симптом на "матово стъкло", "бели дробове").На фона на потъмняването се визуализират бронхите, контрастирани с въздух („въздушна бронхограма“).

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

Синдром на респираторен дистрес при възрастни (син.:бял дроб при шок, шоков бял дроб) е неспецифична белодробна лезия, която възниква в резултат на нарушена циркулация в микросъдовете на белите дробове при пациенти, претърпели тежко травматичен шокс масивна кръвозагуба или терминални състояния, причинени от инфекциозно-токсичен шок, удавяне, електрическа травма, еклампсия, тромбоемболия или емболия от амниотична течност белодробни артерии, отравяне и др. Придружава се от значителни нарушения на газообмена в белите дробове и развитие на остра дихателна недостатъчност. Нарушен газообмен може да се развие на фона на шок или крайно състояние, но по-често се проявява известно време след тяхното елиминиране и временно подобрение на състоянието на пациентите. Този синдром не е свързан предимно с механично увреждане на белодробната тъкан или външния дихателен апарат ( белодробна контузия, счупени ребра, спукана диафрагма и др.), с остри възпалителни промени в белите дробове, с аспирация на кръв или стомашно съдържимо. Спусъкът за развитието на синдроманай-често е емболизация на микросъдовете на белите дробове с агрегати от кръвни клетки, капки неутрална мазнина, частици от увредена тъкан, микросъсиреци на донорска кръв на фона на токсичните ефекти на биологично активни вещества, образувани в тъканите (включително белодробна тъкан) - простагландини (тромбоксан-А2), кинини и др. В генезиса на този синдром фактори като висока концентрация на кислород в инхалираната смес, инфузия на голямо количестводонорска кръв и други течности, съхранявани повече от 6 дни.

Синдромът на респираторен дистрес при възрастни се характеризира с последователно развитие на патологични промени в белите дробове. Първи стани нарушения на кръвообращението,след това се присъединява подуване на интерстициалната тъкан и алвеоларните стени,се случва "наводняване" на последния с едематозна течност и формирани елементи на кръвта.С по-нататъшно развитие патологичен процеснаблюдаваното дегенеративни променикакто в стените на алвеолите, така и в ендотела на капилярите, което е съпроводено с образование микроателектази и кръвоизливи.На мястото на разрушените алвеоли расте съединителна тъкан, а в останалите алвеоли, хиалинни мембрани(в резултат на взаимодействието на плазмения фибриноген, проникващ в лумена на алвеолите с разграждащо се сърфактант). Прогресия на неспецифични разрушителни променив белодробната тъкан се придружава от развитието на възпалителен процес, чийто краен етап е хепатизация на белодробната тъкан (рязко удебеляване на белия дроб, при което той прилича на черния дроб по консистенция).

Клиничната картина се характеризира с развитие на тежка остра дихателна недостатъчност. Първоначално се появява хипервентилация (задух), въпреки че съдържанието на кислород в кръвта продължава да намалява и да се засилва недостиг на кислород. Засилва се цианозата, която не изчезва дори при вдишване на кислород, появява се кашлица с храчки, съдържащи кръв. В белите дробове се чуват крепитиращи хрипове, рентгенологично се определят признаци на дифузен интерстициален оток.

Практичен случай.

Труп на мъж на 47 години. Живееше в селска къща, лошо отоплена. Страдаше от хроничен алкохолизъм. От сезирането е известно, че 6 дни преди смъртта е имало повишаване на телесната температура до 40-41 ° C, тежки симптоми на интоксикация ( главоболие, болки в мускулите и ставите), след това се появи упорита пароксизмална кашлица с болка зад гръдната кост и точков хеморагичен обрив по кожата.

При вътрешни изследвания: неравномерно кръвоснабдяване вътрешни органи, изразен хеморагичен синдром, белите дробове са плътни на пипане, тъпи на разреза, с изтрита тъканна структура, умерено количество мръсно сива течност тече от повърхността на разфасовките, кръвни съсиреци са в лумена на съдовете, стените на разрезите на бронхите са удебелени, изпъкнали над повърхността на разрезите. Теглото на левия бял дроб е 980g, на десния - 1120g. Белодробната плевра е неравномерно удебелена, на места с образуване на рехави сраствания с париеталната плевра.

При хистологично изследване:

БЕЛ ДРОБ (4 обекта) - преобладава венозно-капилярен застой, в редица съдове еритростаза, слабо-умерена левкостаза. В 3 обекта дифузно в участъците има дребнофокални екстра/интраалвеоларни кръвоизливи с наситен и тъмночервен цвят, сливащи се един с друг, едрофокален изразен алвеоларен оток, в лумените на умерен и голям брой алвеоли има натрупвания от фибрин, сегментирани неутрофилни левкоцити, макрофаги в различни комбинации, в някои участъци от участъците има малко количество кръгли клетъчни елементи и няколко фибробласти. В отделните алвеоли хиалиновите мембрани са разположени по стените им, някои от тях са фрагментирани, фрагментите са заобиколени от макрофаги и са частично лизирани. Доста големи групи междуалвеоларни прегради са удебелени поради слаба и слабо-умерена полиморфна клетъчна инфилтрация с преобладаване на остра гнойно възпаление. Представените малки бронхи с лек оток и левкоцитна инфилтрация на стените, със субтотална и тотална десквамация на ресничестия епител, в лумените им има малко и умерено количество гноен ексудат. Признаци на образуване на облитерация на плевралната фисура: белодробната плевра е значително удебелена, с нарастване на "узряването" съединителната тъканс новообразувани пълнокръвни тънкостенни съдове, слабо изразени фокални натрупвания на сегментирани неутрофилни левкоцити и кръгли клетъчни елементи, както и натрупвания на макрофаги и хемосидерофаги. В участъците на 4-ти обект - средно-огнищен остър алвеоларен емфизем, леко-умерен фокално-дифузен алвеоларен оток, малки бронхи без признаци на склероза и възпаление, със субтотална десквамация на ресничестия епител, в лумените им има десквамиран епител, белодробната плеврата е леко и слабо удебелена поради склероза, с малък брой левкоцити и лимфоцити.

Ориз. 1. Образуване на склероза на белодробната плевра, нейното полиморфоцелуларно възпаление. Междуалвеоларните прегради са умерено задебелени поради полиморфно клетъчно възпаление с преобладаване на левкоцитна инфилтрация. В лумена на алвеолите - фибрин, сегментирани неутрофилни левкоцити, макрофаги, хиалинови мембрани. Оцветяване: хематоксилин-еозин. Увеличение х100.

Ориз. 2. Тежко венозно-капилярно пълнокровие, еритростаза. Лумените на алвеолите са пълни с хомогенна бледорозова едематозна течност с голям брой въздушни мехурчета. Слабо-умерени интраалвеоларни кръвоизливи с тъмночервен цвят. Оцветяване: хематоксилин-еозин.
Увеличение х250.

Ориз. 3, 4. В лумените на алвеолите на фона на едематозна течност има фибрин, сегментирани неутрофилни левкоцити, макрофаги. В отделните алвеоли хиалиновите мембрани са разположени по стените им. Някои от тях са фрагментирани, фрагментите са заобиколени от макрофаги и са частично лизирани. Оцветяване: хематоксилин-еозин. Увеличение х250.

В МКБ-10 термините BGM и SDR се използват взаимозаменяемо. Честотата на HBM варира в широки граници - от 2% при всички новородени до 15% при новородени с тегло до 2500 g и 60% при много недоносени с тегло под 1500 g. Заболяването се среща и при доносени и дори след термини, но незрели бебета. Заболяването никога не се среща при мъртвородени и починали в рамките на 1-ия час от живота на новородените. В патогенезата на HD най-висока стойностима незрялост на белите дробове на недоносено бебе, включително неспособността на алвеолоцитите тип II да синтезират и отделят сърфактант в лумена на алвеолите в достатъчни количества. Синтезът на сърфактант също се инхибира при патология. Инактивирането и разрушаването на повърхностно активното вещество се насърчава от вътрематочни инфекции, особено тези, причинени от грам-отрицателни микроорганизми, както и микоплазма и уреаплазма. Схематично патогенезата на HD може да бъде представена по следния начин: липса на сърфактант - белодробна ателектаза - тъканна хипоксия - повишен съдов пермеабилитет и некроза на епитела - трансудация на течност от капилярите в алвеоларните канали - образуване на хиалинни мембрани (HM). Хиалинните мембрани - морфологичният субстрат на заболяването (оттук и името му) са еозинофилни маси, които покриват алвеолите отвътре под формата на пръстени или ленти. Макроскопски: белите дробове са уголемени, безвъздушни или маловъздушни, с чернодробна плътност, с отпечатъци от ребра по повърхността, тъмночервени.

Микроскопски се забелязват следните характерни признаци:

1. дилатация на бронхиолите и алвеоларните канали и най-много ателектаза периферни части- алвеоларни торбички и алвеоли;
2. разпръснати области на оток и кръвоизлив;
3. гладък хомогенен розов (жълт с тежка жълтеница) GM, облицоващ терминала, респираторните бронхиоли и алвеоларните канали, особено на мястото на тяхното разделяне или разклоняване.

Хиалиновите мембрани се състоят от некротични алвеолоцити, плазмени протеини, включително фибрин, и съдържанието на амниотичната течност (десквамирани рогови люспи). Фибриновите тромби се появяват в малките съдове. Има три фази на формиране на GM. В ранната фаза (3-4 часа от живота) се наблюдава некроза на епитела и натрупване на фибрин-съдържаща едематозна течност по периферията на разширени бронхиоли и алвеоларни канали. Хиалиновите мембрани имат вид на рехав гранулиран или еозинофилен фибриларен материал с включвания на десквамирани клетки. След това (12-24 часа живот) настъпва хомогенизиране и уплътняване на този материал и GM придобива характерна структурапод формата на панделки и ивици, плътно прилепнали към BM. В 3-та фаза (36-48 часа от живота) се появяват множество алвеоларни макрофаги, ГМ се отлепват от подлежащата стена, фрагментират се, фагоцитират се и при благоприятен изход от заболяването напълно се разделят и изчезват. На 5-ия ден от живота могат да се видят само остатъци от мембрани. Некротичният епител се регенерира напълно, докато се отстранява. Наличието на ГМ в белите дробове може да бъде и вторичен процес. Те могат да бъдат проява на ARI, вродена пневмония, вътрематочна асфиксия, а също и да се образуват поради намаляване на количеството на сърфактанта по редица причини: излагане на студен стрес, хиповолемия, хипоксия и ацидоза, излагане на високи дози кислород, Механична вентилация. Контролираното дишане и излагането на кислород под повишено налягане водят до некроза алвеоларен епител, десквамация на алвеолоцитите и, като следствие, намаляване на нивото на сърфактанта. Възниква порочен кръг, толкова често срещан в медицината: вродената незрялост на системата, синтезираща повърхностноактивно вещество - дихателна недостатъчност- интензивна терапия - вторично понижение на нивата на сърфактант - белодробна ателектаза и BGM.

Болестта на хиалинната мембрана може да бъде усложнена от пневмония, интерстициален емфизем, пневмомедиастинум и/или пневмоторакс, особено по време на механична вентилация.

ХИАЛИННОМЕМБРАННАТА БОЛЕСТ (ХМД) е патологично състояние, което се развива при новородени в първите часове и дни от живота, проявяващо се с респираторни симптоми.

причини

Развитието на HDM се основава на дефицит на сърфактант, повърхностноактивно вещество, произвеждано в алвеолите. Повърхностно активното вещество покрива алвеолите с тънък филм и ги кара да се разтягат по време на вдишване, а също така ги предпазва от свиване по време на издишване. В плода започва да се произвежда в малки количества от 22-24-та седмица на бременността, а системата на повърхностно активното вещество узрява напълно едва на 35-36-та седмица от бременността. Това обяснява високата честота на HBM при недоносени и незрели новородени. Инфекциите на плода и новороденото, асфиксията и кръвозагубата на плода по време на раждане също допринасят за нарушаване на синтеза на сърфактант.

Поради дефицит на сърфактант по време на дишане, част от алвеолите на белите дробове на новороденото се свива по време на издишване, което води до влошаване на газообмена в белите дробове. Наблюдава се намаляване на съдържанието на кислород в кръвта (хипоксемия) и се развива кислородно гладуване на телесните тъкани (хипоксия). Хипоксията води до повишаване на пропускливостта на съдовите стени. В белите дробове това е придружено от освобождаване на кръвна плазма, съдържаща протеини и фибрин в лумена на алвеолите.Те образуват лъскави мембрани, наречени хиалинни мембрани на повърхността на алвеолите. Хиалиновите мембрани правят невъзможен газообменът в увредените алвеоли, което допълнително утежнява хипоксията, което води до дисфункция на почти всички органи и системи.

Симптоми

Първият признак на HD е задух (повече от 60 вдишвания в минута), който се появява в първите минути или часове след раждането. След недостиг на въздух се появява цианоза, която може да бъде периферна (назолабиален триъгълник, стъпала) или дифузна (обхваща цялата кожа) по характер. Тежестта на дихателната недостатъчност се оценява в точки по скалата на Силвърман (Таблица 4.5).

Степента на дихателна недостатъчност се оценява въз основа на сумата от точки. С тази патология се нарича синдром на респираторен дистрес (RDS). Резултат: 8-10 точки - SDR III степен, 6-7 точки - SDR II степен, 4-5 точки - SDR I степен. В допълнение към дихателната недостатъчност, при пациенти с BGM се наблюдават хипоксични промени в други органи и системи (виж Асфиксия).

Диагностика

Рискът детето да развие HMS може да бъде оценен преди раждането. Пренаталната диагноза се основава на изследване на амниотична течност, получена в резултат на амниоцентеза или по време на раждане. Определят се компонентите на повърхностно активното вещество в тях (лецитин и сфингомиелин), чието съотношение определя риска от развитие на HBM, както и тестът с пяна Klemepts, чиято същност е, че при достатъчно съдържание на повърхностно активно вещество амниотичната течност образува стабилни мехурчета в определени разреждания при разклащане на епруветката физиологичен разтворили алкохол. Следродилната диагноза се основава на оценка по скалата на Silvermap, други клинични прояви, рентгенография на гръдния кош - типична нодозо-ретикуларна мрежа и въздушна бронхограма, както и лабораторни изследвания: общ анализкръв, CBS, биохимичен анализкръв с определяне на електролити, урея, глюкоза, както и ЕКГ.

Лечение

1. Поставяне на детето в кувьоз за създаване на условия, при които тялото изразходва минимум енергия и кислород за поддържане нормална температуратела. 2. Кислородна терапия – осигуряване на организма с достатъчно количество кислород. В етап I SDR кислородът се доставя през назален катетър или маска за лице, при SDR II степен се използва кислородна палатка или SDPPD - спонтанно дишане при положително налягане на издишване, т.е. детето диша самостоятелно, но с помощта на найлонов плик или чрез ендотрахеална тръба в Въздушни пътищапод определено налягане ще се подава кислородно-въздушна смес с определена концентрация на кислород (например 50%). В случай на III етап SDR, този метод на кислородна терапия може да бъде неефективен и в този случай детето е свързано към вентилатор. 3. Замяна на повърхностноактивно вещество. Прилага се в дихателните пътища през ендотрахеална тръба в доза около 4 ml/kg през първите 6 часа от живота. 4. Позидромна терапия (нормализиране на обема на циркулиращата кръв O1DK), подобряване на микроциркулацията, нормализиране на биохимичните показатели).

Предотвратяване.

За да се предотврати RDS, когато има заплаха от преждевременно раждане, на бременната жена се прилагат глюкокортикоиди: дексаметазон 24-72 часа преди раждането, 4 mg интрамускулно 2 пъти на ден в продължение на 3 дни или амброксол 800 mg в продължение на 5 дни интравенозно или 1000 mg еднократно на 500 ml физиологичен разтвор.

Заболяването на хиалинната мембрана се наблюдава главно при недоносени деца. Честотата му е обратно пропорционална на теглото при раждане и гестационната възраст.

При деца, родени преди 28 седмици. бременност, тя е 60-80%, на 32-36 седмици. - 15-30%, след 37 седмици. - около 5%. Много рядко се среща при доносени новородени. Децата на майки с диабет, родени преди 37 седмици, са особено предразположени към него. бременност, деца от многоплодна бременност. Предразполагащи фактори са също цезарово сечение, бързо раждане, интрапартална асфиксия, охлаждане, хиалинна мембранна болест при дете от предишно раждане. Най-високата честота се наблюдава при недоносените бели момчета. Относително ниска честота на заболяване на хиалиновите мембрани се наблюдава при деца от бременност на фона хипертония, артериална хипертониясвързани с гестоза и пристрастяване към опиати, с пренатално отделяне на вода, пренатална употреба на кортикостероиди.

Етиология и патогенеза

Основната причина за болестта на хиалиновите мембрани е дефицитът на повърхностно активно вещество (намалено образуване и секреция). Липсата на сърфактант в белите дробове води до повишено повърхностно напрежение, образуване на ателектаза и липса на FRC. Основните компоненти на повърхностно активното вещество са дипалмитоилфосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилглицерол, апопротеини (повърхностно активни протеини) и холестерол. С увеличаване на гестационната възраст се увеличава синтезът на фосфолипиди и техният резерв в алвеолоцитите тип II. Тези повърхностноактивни вещества, навлизайки в алвеолите, намаляват повърхностното напрежение в тях и не им позволяват напълно да се срутят в края на издишването. Въпреки това, синтезът и освобождаването на сърфактант в алвеолите при недоносени деца не е достатъчно за извънматочно съществуване. В феталните белодробни хомогенати сърфактантът присъства във високи концентрации още от 20 седмици. бременност, но през този период не достига повърхността на алвеолите. Появява се в амниотичната течност на 28-32 седмица. бременност и достига нивото, характерно за доносени новородени след 35 седмици. Рядко възниква наследствен дефицит на сърфактант поради аномалии в гените, кодиращи неговите протеини. Проявява се с фамилни случаи на тежка болест на хиалинната мембрана, често водеща до смърт.

Синтезът на сърфактант зависи отчасти от pH, телесната температура и белодробната перфузия. Асфиксия, хипоксемия, белодробна исхемия, особено с хиповолемия, шок и охлаждане, го потискат. Увреждането на алвеоларния епител от високи концентрации на кислород и механична вентилация води до допълнително намаляване на синтеза на сърфактант.

Алвеоларната ателектаза, образуването на хиалинни мембрани и интерстициум намаляват белодробния комплайанс. Това налага относително разтягане на алвеолите и малките разклонения на бронхите високо налягане. Тъй като диафрагмата се спуска и интраторакалното налягане става отрицателно, долната част гръдна стенаприбира, което ограничава инспираторното налягане и насърчава образуването на ателектаза. Много гъвкавият гръден кош на недоносените бебета е по-малко способен от този на доносените бебета да устои на естествената тенденция на белите дробове да се свиват. При издишване обемът на гръдния кош и белите дробове се доближава до остатъчния обем и възниква ателектаза.

Недостатъчният синтез и освобождаване на повърхностноактивно вещество в комбинация с малък обем на ацини и податливост на гръдния кош водят до образуване на ателектаза, т.е. запазване на алвеоларната перфузия при липса на вентилация и съответно до хипоксия; нисък белодробен комплаянс, нисък дихателен обем, увеличено физиологично мъртво пространство и работа на дишането, недостатъчна алвеоларна вентилация - водеща до хиперкапния. Комбинираният ефект от хиперкапния, хипоксия и ацидоза причинява спазъм на белодробните артерии с увеличаване на интрапулмонарния шунт. Поради намаляване на белодробния кръвоток и исхемично увреждане на алвеолоцитите, синтезиращи сърфактант, и съдовото легло, на повърхността на алвеолите се образува протеинов ексудат.

Симптоми на заболяване на хиалиновите мембрани

Клиничната картина обикновено се развива в първите минути от живота, въпреки че при относително по-зрели деца задух с дихателна честота от 60 вдишвания в минута или повече може да се появи само след няколко часа. Късната поява на тахипнея затруднява диференциалната диагноза. Често, веднага след раждането, са необходими мерки за реанимация поради интрапартална асфиксия или тежка дихателна недостатъчност от първите минути от живота. Характеризира се с тахипнея, стенещо дишане, често чуто от разстояние, прибиране на междуребрените пространства и хипохондриума, разширяване на крилата на носа и нарастваща цианоза. Последният често е рефрактерен на вдишване на кислород. При аускултация дишането е нормално или отслабено и има груб бронхиален характер. При дълбоко вдишване се чуват тихи пращящи хрипове, особено в задните долни части на белите дробове. Без лечение цианозата и задухът бързо се увеличават, кръвното налягане пада и адинамията се увеличава. Бледността се увеличава на фона на цианоза. В напреднали случаи стенещият характер на дишането намалява или изчезва. дишане и епизоди на апнея - тревожен симптом, което показва умора на дихателната мускулатура и необходимост от незабавно преминаване към механична вентилация. Тези симптоми са придружени от смесена ацидоза, оток, чревна пареза и олигурия. С катастрофален курс бързо настъпва дихателна недостатъчност. В повечето по-леки случаи състоянието се влошава през първите 3 дни от живота, след което постепенно се подобрява. Първите му признаци са увеличаване на диурезата и намаляване на концентрацията на кислород във въздуха, необходима за адекватна оксигенация. На първия ден от живота смъртните случаи са редки. Обикновено смъртта настъпва на 2-7 дни поради интерстициален емфизем или пневмоторакс, кръвоизлив в белите дробове или вентрикулите на мозъка. Късните (след няколко седмици) смъртни случаи при тежко заболяване на хиалиновите мембрани се дължат на BPD поради тежко заболяване на хиалиновите мембрани, което изисква продължителна механична вентилация.

Диагностика на заболяване на хиалиновите мембрани

Диагнозата се поставя след рентгенография на гръден кош, кръвни газове и киселинно-алкално състояние. Рентгеновата картина е характерна, но не е патогномонична. Има деликатна ретикуларна грануларност на паренхима и въздушна бронхограма. Появява се по-рано и е по-изразено в левия долен лоб поради припокриването му със сянката на сърцето. IN ранен периодМоже да няма рентгенологични промени, тъй като характерната рентгенологична картина се развива до 6-12 часа от живота. Освен това зависи от фазата на дишане и от това дали пациентът е на апаратна вентилация с PEEP или диша самостоятелно при постоянно положително налягане. Поради тези причини радиологичните данни не съответстват добре на клиничните данни. Лабораторните стойности първоначално показват хипоксемия. По-късно прогресивната хипоксемия е придружена от хиперкапния и в различна степен метаболитна ацидоза.

Предотвратяване

Основното средство е да се предотврати преждевременно раждане. Трябва да се избягва необоснованото и ненавременно цезарово сечение, да се оценяват адекватно рисковите фактори за бременността и раждането, да се прогнозира незрелостта на белите дробове и да се използват лекарства, които ускоряват съзряването им. Избор на оптимално време за раждане чрез цезарово сечение или стимулиране на раждането въз основа на ултразвуково определяне на бипариеталния размер на главата на плода и концентрацията на лецитин в амниотичната течност и съотношението лецитин/сфингомиелин (при захарен диабет е особено важно да се определи концентрацията на фосфатидилглицерол) намалява риска от незрялост на белите дробове. Феталното наблюдение преди и интрапартално намалява риска от интрапартална асфиксия, което намалява честотата и тежестта на заболяването на хиалиновите мембрани.

При раждане на 24-34 седмица. По време на бременност прилагането на бетаметазон на жена 48 часа преди раждането значително намалява честотата на заболяването на хиалиновите мембрани и смъртността от него. Ако има възможност за преждевременно раждане през следващата седмица с гестационна възраст 24-34 седмици. във всички случаи трябва да се прилагат кортикостероиди. Дори ако раждането настъпи няколко дни или седмици по-късно, една доза бетаметазон е достатъчна. Пренаталната глюкокортикоидна терапия намалява тежестта на заболяването на хиалиновите мембрани и честотата на други патологични състояния, характерни за недоносеността - интравентрикуларни кръвоизливи, пневмоторакс, некротизиращ ентероколит, без да се засяга растежа на плода, дихателната механика, растежа на белите дробове и честотата на инфекциите. Пренаталната кортикостероидна терапия повишава ефективността на постнаталната употреба на екзогенно сърфактант. Пренаталната употреба на дексаметазон е свързана с по-висока честота на перивентрикуларна левкомалация, отколкото бетаметазон.

Ендотрахеалното приложение на сърфактант веднага след раждането (профилактично) или в първите часове (като спешна терапия) намалява честотата на пневмоторакс и интерстициален емфизем и смъртността при заболяване на хиалинната мембрана, но не повлиява честотата на BPD.

Лечение на заболяване на хиалиновите мембрани

На първо място, трябва да се елиминира неадекватността на газообмена, тъй като метаболитната ацидоза и артериалната хипотония са неговите последици. Навременна поддръжка на жизненоважни важни функциипри бебета с ниско тегло при раждане, по-специално елиминирането на ацидоза, хипоксия, артериална хипотонияи хипотермия, облекчава хода на заболяването на хиалиновите мембрани. Необходимо е често и внимателно проследяване на сърдечната честота и дишането, Pao2, Paco2, pH, нивата на бикарбонати, електролити, глюкоза, хематокрит, кръвно налягане и телесна температура. За да направите това, поставете катетър пъпна артерия. Тъй като заболяването на хиалинната мембрана в повечето случаи има благоприятен изход, целта на лечението е да се предотвратят необратими промени и ятрогенни усложнения. Лечението се извършва в добре оборудван и квалифициран персонал интензивни грижиновородени.

Всички манипулации трябва да бъдат нежни и да причиняват възможно най-малко щети дискомфорт. За да се избегне охлаждане и да се намали нуждата от кислород, детето се поставя в кувьоз или под инфрачервен нагревател. Необходимо е да се поддържа температура 36,5-37,0 °C. Заместването на нуждата от течности и хранителни вещества се извършва интравенозно. През първия ден се инжектира 10% разтвор на глюкоза в периферните вени в обем от 65-75 ml / kg. След това постепенно се добавят електролити и обемът на инфузията се увеличава. Претоварването с течности води до отваряне на ductus arteriosus, BPD.

Вдишването на нагрят, овлажнен кислород се извършва в концентрация, необходима за поддържане на Pao2 55-70 mm Hg. Изкуство. (насищане на хемоглобина с кислород > 90%), осигурявайки нормална оксигенация на тъканите и избягвайки токсичен ефекткислород. Ако при концентрация на кислород във въздуха от 60%, Pao2 се поддържа над 50 mm Hg. Изкуство. Ако това не успее, детето трябва да се прехвърли на спонтанно дишане с непрекъснато положително налягане (CPAP) от 6-10 cmH2O. Изкуство. чрез назални канюли, което в повечето случаи бързо повишава Pao2, тъй като предотвратява колапса на алвеолите, причинен от дефицит на сърфактант, повишава FRC и подобрява алвеоларния газообмен.

Механичната вентилация е показана при тежка хиалинна мембранна болест и в случаите, когато нейните усложнения водят до спиране на дишането.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург