1. Начални клинични прояви на заболяването 2. Напреднал стадий

Слаби оплаквания и обективни данни - метеоризъм, чувство на тежест в горната част на корема, загуба на тегло, астения, намалена работоспособност, увеличен черен дроб с уплътняване и деформация на повърхността му, ръбът му е заострен. Порталната хипертония се проявява с умерена спленомегалия. – Увеличен, болезнен черен дроб и далак (това съвпада с появата на „паякообразни вени“, „чернодробни“ длани, жълтеница, гинекомастия), придружено от хиперспленизъм; – Анемия; – жълтеница; – Повишена телесна температура; – Разширени вени на хранопровода, стомаха, червата, включително дванадесетопръстника; – Рефлуксен езофагит (поради повишено интраабдоминално налягане;) – Сърдечна недостатъчност; – Хроничен гастрит; – Язви на стомашно-чревния тракт; – Хепато-панкреатичен синдром; увреждане на червата; – Увреждане на червата; – Неизправности на сърдечно-съдовата система(MO, UO, OCC); – Нарушения от ендокринна система; – Нарушения на централната нервна система (токсична енцефалопатия).

Усложнения

Чернодробна кома, кървене от разширени вени на хранопровода, по-рядко стомаха, червата; тромбоза в системата портална вена; хепаторенален синдром; образуване на рак на черния дроб; инфекциозни усложнения– пневмония, „спонтанен” перитонит с асцит, сепсис.

Увеличен черен дроб и далакпридружава всички видове чернодробна цироза. Увеличаването на далака се дължи на изразена венозна стагнация, дифузна фиброза на червената пулпа и значителен брой артериовенозни шънтове, които допринасят за още по-голямо нарушаване на порталната хемодинамика. Уголемяването на органа варира от лека до тежка хепато- и спленомегалия. Консистенцията на двата органа с цироза е доста плътна. По време на периоди на обостряне черният дроб и далакът стават болезнени при палпация, което съвпада с появата на "паякообразни вени", "чернодробни" длани, гинекомастия, жълтеница, главно от паренхимен тип.

Хепатолиеналният синдром при чернодробна цироза често се придружава от хиперспленизъм, характеризиращ се с намаляване на образуваните елементи в кръвта (левкопения, тромбоцитопения, анемия) и увеличаване на клетъчните елементи в костния мозък. Развитието на хиперспленизъм се причинява от увреждане на цялата ретикулоендотелна система, спленогенно инхибиране на хематопоезата на костния мозък, образуването на антитела срещу кръвните клетки и повишеното разрушаване на червените кръвни клетки в далака. Промените в левкопоезата се характеризират с намаляване както на процента, така и на абсолютния брой на миелоидните елементи костен мозък, особено зрелите неутрофили.

При пациенти с цироза се наблюдава не само тромбоцитопения в периферната кръв, но и ниска тромбоцитна адхезивност. Тези промени са една от основните причини за развитието на хеморагичен синдром при цироза.

Често се наблюдава анемия при цироза на черния дроб, нейната патогенеза може да бъде различна. Микроцитозен Желязодефицитна анемиясе случва, когато стомашно-чревно кървене. Макроцитната анемия може да се развие поради нарушен метаболизъм на витамин B 12 и фолиева киселинас увреждане на черния дроб. Хемолитична анемиянаблюдавани по-често, отколкото признати. В някои случаи активната хемолиза на далака се компенсира от активна хемопоеза и не се проявява с анемия, а с ретикулоцитоза, хипербилирубинемия с индиректна реакцияили повишено нивоСерумният LDH показва активна хемолиза.

Един от основните симптоми на цироза – жълтеница, причинени от неспособността на чернодробните клетки да метаболизират билирубина, чието ниво в кръвния серум отразява степента на увреждане на чернодробните клетки и може също да служи като индикатор за хемолиза. Отбелязват се и други кожни симптоми. Те включват единични или множествени телеангиектазии, които са кожни артериовенозни анастомози, "чернодробни" длани и др.

Повишена телесна температуранаблюдава се при тежка активност и декомпенсация на цироза от няколко дни до няколко седмици. Повишаването на телесната температура е свързано с преминаването на чревни бактериални пирогени през черния дроб, които той не е в състояние да неутрализира. Треската не се лекува с антибиотици и изчезва само когато чернодробната функция се подобри.

Често при цироза на черния дроб се определя рефлуксен езофагит . Основните му симптоми са оригване на въздух, стомашно съдържимо, киселини и усещане за парене в гърдите. Рефлуксният езофагит се причинява от повишаване на интраабдоминалното налягане поради асцит и рефлукс на стомашно съдържимо в хранопровода. Езофагитът може да бъде придружен от ерозии и язви на лигавицата на долната трета на хранопровода и кардията на стомаха.

Един от най-честите симптоми на чернодробна цироза е разширени венивени на хранопровода, стомаха, червата , чието кървене е най-сериозното усложнение на чернодробната цироза.

Хроничен гастритдоста често се наблюдава при чернодробна цироза и се причинява от излагане на токсични продукти и редица фактори, които възникват при портална хипертония. Клинично стомашното увреждане се проявява с тъпа болка в епигастричния регион, утежнена от хранене и различни диспептични разстройства (анорексия, гадене и др.), Които се наблюдават при 13-68% от пациентите. Най-често когато ендоскопско изследванеопределят хипертрофичен и повърхностен гастрит.

При 10-18% от пациентите с чернодробна цироза, язви на стомаха и дванадесетопръстника . Характерна особеносттези язви липсват или са слабо изразени синдром на болка. Често тези язви първо се проявяват със симптоми на кървене. Една от причините за развитието на язва е високото ниво на хистамин в кръвта. Хистаминът заобикаля черния дроб по време на развитието на порто-кавалните анастомози и следователно не се неутрализира в него. Той стимулира прекомерната секреция на солна киселина от стомашните жлези, което допринася за образуването на язви. Хипергастринемията, често наблюдавана при чернодробна цироза, също е важна.

Хепатопанкреатичен синдром. По правило при цироза на черния дроб панкреасът също е засегнат, което може да се обясни с еднаквото кръвообращение, лимфната циркулация, хормонална регулация, както и общи пътища за изтичане на жлъчката и панкреатичния сок. Увреждането на панкреаса при пациенти с чернодробна цироза често се проявява като панкреатит с екзокринна недостатъчност(стеаторея, слабост, загуба на тегло) и хипергликемия. IN терминален стадийЧернодробната цироза може да развие остра некроза на панкреаса с болка в горната част на корема и шок.

Увреждане на червата. Нарушената чернодробна функция и порталната хипертония при пациенти с цироза, както и съпътстващите промени в стомаха и панкреаса, пречат на абсорбцията на вещества от чревната стена. Синдромът на малабсорбция се причинява от нарушено емулгиране на мазнини поради ограниченото навлизане на жлъчни киселини в червата и пролиферацията на патогенна микрофлора в тънко черво. Нарушеният транспорт между червата и кръвта води до намалена абсорбция на различни аминокиселини, повишена екскреция на ентерокиназа и алкална фосфатаза в изпражненията и повишена абсорбция на желязо и мед. Клинично увреждането на червата се проявява с подуване на корема, къркорене в корема, болезнена болкаблизо до пъпа и в долната част на корема, в някои случаи палпация на напречната дебело черво. Редица пациенти имат диария със стеаторея и малабсорбция мастноразтворими витамини, отслабване. Функционалната чревна недостатъчност се проявява с дефицит на витамини С и група В.

Сърдечно-съдовата система.При установена цироза на черния дроб има увеличение на сърдечния дебит и ударния обем, сърдечния индекс и обема на циркулиращата кръв. Клинични проявленияхиперкинетичният тип кръвообращение при пациенти с цироза е бърз пълен пулс, увеличаване пулсово налягане, повишен апикален импулс, систоличен шум над върха, топла суха кожа. Налягането в дясното предсърдие се повишава, което води до развитие на деснокамерна недостатъчност.

При пациенти с чернодробна цироза се наблюдават промени в контрактилната функция на миокарда и хемодинамични нарушения, но обикновено без сърдечна недостатъчност. Само в някои случаи функцията на самия сърдечен мускул отслабва, в резултат на което той не може да осигури висок сърдечен дебит в съответствие с условията на периферната хемодинамика и сърдечният дебит започва да намалява до „нормален“. Това състояние вече може да се нарече истинска сърдечна недостатъчност.

Ендокринна система.Нарушенията се установяват при 50% от пациентите въглехидратния метаболизъмпод формата на намалена толерантност към въглехидрати, която е придружена от повишени нива на инсулин в кръвта. Тези промени показват относителен инсулинов дефицит, който се дължи на свръхпроизводство на контринсуларни хормони и намаляване на чувствителността на периферните тъкани към инсулин. При 10-12% от пациентите клинично значимият захарен диабет се развива приблизително 5-7 години след появата на очевидни симптоми на чернодробна цироза.

Главно при декомпенсирана цироза на черния дроб функционалното състояние на половите жлези при мъжете се нарушава, което се проявява в намаляване на съдържанието на тестостерон в кръвта, повишаване на естрогените, пролактина и глобулина, свързващ половите хормони. Хиперестрогенемията се причинява от намалено разграждане на естрогените в черния дроб, както и от повишено периферно превръщане на андрогени в естрогени. Клинично тези промени се проявяват в хипогонадизъм (атрофия на тестисите, пениса, намаляване на тежестта на вторичните полови белези, сексуална слабост), гинекомастия, феминизация. При жените патологията на репродуктивната система се изразява в нарушение менструален цикъл, атрофия млечни жлези, намалено сексуално желание.

Нарушение функционално състояниенадбъбречните жлези се изразява в хипералдостеронизъм, който допринася за развитието на асцит при пациенти с чернодробна цироза.

Централна нервна система . При цироза на черния дроб винаги има психични разстройствапричинени от продължителна интоксикация на централната нервна система и развитие на токсична енцефалопатия. Най-често при цироза на черния дроб се наблюдава астения, която може да бъде първата клиничен симптомзаболявания. Характеристика на астеничния синдром е изразена вегетативни нарушенияпод формата на изпотяване, хиперемия на кожата, пристъпи на тахикардия. Типични за чернодробната цироза са нарушенията на съня, често с периоди на сънливост през деня, както и парестезия на ръцете и краката, тремор на пръстите и конвулсии. мускулите на прасеца. Безсънието може да се влоши от болезнени сърбеж по кожата, засилващи се през нощта. С влошаване на състоянието се отбелязват адинамия, летаргия, безразличие към околната среда и сънливост. В хода на заболяването се влошават не само характерологичните характеристики, но и личностни характеристики, като обидчивост, подозрителност, точност, изисквания към себе си специално внимание, заядливост, склонност към конфликти и истерични форми на реакция - треперене в тялото, „буца в гърлото“, изпотяване, тахикардия. Крайната проява на чернодробната енцефалопатия е чернодробната кома.

Хепаторенален синдром. Развива се особена дисфункция на бъбреците: запазване на функциите на бъбречния епител и нарушаване на филтрационната функция на гломерулите без изразени анатомични промени. По правило хепатореналният синдром се развива на етапа на декомпенсирана чернодробна цироза и тежка чернодробна недостатъчност.

Има големи и второстепенни критерии за хепаторенален синдром.

Големи критерии:

Ø остър или хронично заболяванечерен дроб с развитие на чернодробна недостатъчност и портална хипертония;

Ø намаляване на скоростта на гломерулна филтрация - GFR (креатининов клирънс -< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1,5 mg/dl);

Ø липса на шок, активен бактериална инфекция, приемане на нефротоксични лекарства, голяма загуба на течности (включително чрез стомашно-чревния тракт);

Ø без подобрение на бъбречната функция след венозно приложение 1,5 l изотоничен разтвор;

Ø протеинурия< 0,5 г/сут;

Ø липса на признаци на бъбречно увреждане по време на ултразвуково изследване.

Малки критерии:

Ø обем на урината< 500 мл/сут;

Ø екскреция на натрий с урината< 10 ммоль/л;

Ø осмоларитет на урината< осмолярности плазмы;

Ø серумна концентрация на натрий<130 ммоль/л.

В патогенезата на хепатореналния синдром ключова роля играе нарушеното кръвоснабдяване на бъбреците в резултат на тежка бъбречна вазоконстрикция, чиито механизми остават неясни и вероятно са причинени от цял ​​комплекс от нарушения, предимно дисбаланс на вазоактивните регулатори в тялото. Според основната теория за "артериална вазодилатация", високото венозно налягане в порталната система и дилатацията на висцералните и периферните съдове допринасят за намаляване на пълненето на централното артериално легло. Това води до активиране на ренин-ангиотензин-алдостероновата и симпатиковата нервна система и освобождаване на мощни вазоконстриктори в кръвния поток, което причинява вазоконстрикция на бъбреците и спад в скоростта на гломерулната филтрация.

Ако по-рано диагнозата хепаторенален синдром се основаваше на развитието на прогресивна олигурия при пациент с чернодробна цироза и асцит, сега основният симптом на хепатореналния синдром е повишаване на нивото на креатинина в кръвния серум в комбинация с хипонатриемия и намалено отделяне на урина екскреция на натрий.

По този начин хепатореналният синдром е едно от най-тежките и неблагоприятни усложнения на чернодробната цироза по отношение на хода и прогнозата, което се наблюдава, като правило, при пациенти с тежък, често рефрактерен на лечение, асцит и хипонатриемия и се характеризира с бързо прогресивно или бавно повишаване на серумните нива на креатинин в кръвта при липса на други фактори, които могат да доведат до развитие на бъбречна недостатъчност.

Пациентите с цироза представят следните основни оплаквания:

Ø болка в десния хипохондриум и епигастрална област, засилваща се след хранене или физическа активност. Болката се причинява от увеличен черен дроб и разтягане на неговата капсула, съпътстващ хроничен гастрит, хроничен панкреатит, холецистит и жлъчна дискинезия. При хиперкинетична дискинезия на жлъчните пътища болката в десния хипохондриум е от естеството на колики; при хипокинетична дискинезия обикновено е лека, неприятна и чувството за тежест в десния хипохондриум често е тревожно;

Ø гадене, понякога повръщане (възможно е повръщане с кръв поради кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха);

Ø усещане за горчивина и сухота в устата;

Ø сърбеж на кожата (с холестаза и натрупване на големи количества жлъчни киселини в кръвта);

Ø умора, раздразнителност;

Ø чести редки изпражнения (особено след прием на мазни храни);

Ø подуване на корема;

Ø загуба на тегло;

Ø полова слабост (при мъжете), менструални нередности (при жени).

инспекцияпациентите разкриват следните характерни прояви на чернодробна цироза:

Ø загуба на тегло, в тежки случаи дори изтощение;

Ø изразена мускулна атрофия и значително намаляване на мускулния тонус и сила;

Ø изоставане в растежа, физическото и половото развитие;

Ø суха, лющеща се, жълтеница-бледа кожа. Интензивна жълтеница се наблюдава в крайния стадий на чернодробна цироза, с билиарна цироза, както и при добавяне на остър хепатит. Жълтеницата се появява първо по склерите, долната повърхност на езика, небцето, след това по лицето, дланите, ходилата и накрая се оцветява цялата кожа.Жълтеницата се причинява от нарушение на способността на хепатоцитите да метаболизират билирубина. В редки случаи, при тежка некроза на чернодробния паренхим, може да липсва жълтеница;

Ø ксантелазми (жълти липидни петна в горните клепачи) се откриват по-често при първична билиарна цироза на черния дроб;

Ø пръсти под формата на тъпанчета с хиперемия на кожата в дупките на ноктите;

Ø подуване на ставите и съседните кости (предимно при билиарна цироза на черния дроб - “жлъчен ревматизъм”);

Ø разширяване на вените на коремната стена поради запушване на кръвотока в черния дроб поради развитие на тежка фиброза в него. В тежки случаи тази колатерална венозна мрежа наподобява глава на медуза.

Изключително важно е да се идентифицира по време на прегледа незначителни признаци на цироза :

Ø появата върху кожата на горната половина на тялото на „паякообразни вени“ - телеангиектазия под формата на паяци. Характерно е, че "паякообразните вени" никога не се намират под пъпа, те са най-изразени по време на обостряне на цироза, по време на ремисия е възможно тяхното обратно развитие;

Ø ангиоми по ръба на носа, в ъгъла на очите (те могат да кървят);

Ø еритема на дланите - яркочервено оцветяване на боровинки от топли длани, разпространени в областта на тенар или хипотенар, както и в областта на възглавничките на пръстите („чернодробни длани“, „ръце на любителите на бира“); по-рядко такава еритема се появява на краката;

Ø лакиран, подут, необложен език с червеникав цвят;

Ø карминово-червено оцветяване на лигавицата на устната кухина и устните;

Ø гинекомастия при мъжете;

Ø атрофия на гениталните органи;

Ø намаляване на тежестта на вторичните полови белези;

Ø при тежки случаи на чернодробна цироза е характерна появата на асцит.

Повечето автори обясняват появата на "незначителни признаци" на цироза с хиперестрогенемия.

Всички горепосочени признаци определят изключително характерния външен вид на пациенти с цироза на черния дроб: измършавяло лице, нездравословен субиктеричен цвят на кожата, ярки устни, изпъкнали скули, еритема на маларната кост, разширяване на капилярите на кожата на лицето; мускулна атрофия (тънки крайници); уголемяване на корема (поради асцит); разширяване на вените на коремната и гръдната стена, подуване на долните крайници; Много пациенти проявяват хеморагична диатеза, причинена от увреждане на черния дроб с нарушено производство на фактори на кръвосъсирването. По кожата се наблюдават хеморагични обриви от различни видове, често се срещат кръвоизливи от носа, както и кървене от други места.

Протичането на заболяването обикновено е хронично и прогресивно. Екзацербациите се редуват с периоди на подобрение на състоянието на пациентите. Обострянията могат да бъдат причинени от съпътстващи заболявания, злоупотреба с алкохол, нарушение на режима и др. В някои случаи се наблюдават дългосрочни ремисии и стабилизиране на процеса.

Протичането на цирозата се определя от активността на патологичния процес в черния дроб, тежестта на хепатоцелуларната недостатъчност и порталната хипертония.

Активност на цироза– най-значимият фактор за определяне качеството на живот и избора на терапевтични мерки. Важен показател за активността на чернодробната цироза е интензивността на мезенхимния възпалителен процес, който показва продължаващото прогресиране на патологичния процес.

Мезенхимен възпалителен синдром (синдром на имунно възпаление)е израз на процесите на сенсибилизация на клетките на имунокомпетентната система и активиране на RES.

Основните прояви на MWS:

Ø повишаване на телесната температура;

Ø увеличен далак;

Ø левкоцитоза;

Ø ускоряване на СУЕ;

Ø еозинофилия;

Ø повишаване на тимоловата проба;

Ø намаляване на сублиматния тест;

Ø хипер α 2 - и γ-глобулинемия;

Ø хидроксипролинурия;

Ø повишаване на съдържанието на серотонин в тромбоцитите;

Ø поява на С-реактивен протеин;

Ø възможни са имунологични прояви: поява на антитела към чернодробна тъкан, LE клетки и др.

При обостряне на цирозата състоянието на пациентите значително се влошава, възможностите за адаптация намаляват, което се отразява в комплекса от астеновегетативни нарушения. Характеризира се с болка в областта на черния дроб, жълтеница, сърбеж, както и множество паяжини и други екстрахепатални признаци и повишена телесна температура.

Основен биохимични показателивъзпалително-некротична активност на чернодробна цироза - конюгирана хипербилирубинемия, повишени стойности на тимолов тест и хипергамаглобулинемия, с повишаване на стойностите на тимоловия тест до 8 единици. и γ-глобулини до 30% се счита за умерена, а над тези граници - за изразена активност. За оценка на активността в началните и напредналите стадии на цироза е важно рязкото повишаване на активността на ALT и AST. Въпреки това, в терминалния стадий тези ензими не могат да се използват като индикатор за активността на процеса, тъй като техните стойности при повечето пациенти са в нормалните граници или леко повишени. Това се дължи на нарушение (намаляване) на синтеза на тези ензими в дистрофичния стадий на цироза.

Материалите са публикувани само с информационна цел и не са рецепта за лечение! Препоръчваме ви да се консултирате с хематолог във вашето лечебно заведение!

Хиперспленизмът е симптом на тежка, хронична и мудна патология, когато далакът прекомерно разрушава клетъчните елементи на кръвта. В резултат на това броят на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки намалява. При установяване на такъв симптом е жизненоважно пълно изследване, последвано от отстраняване на причината.

Хиперспленизмът ("хипер-" е префикс, означаващ повишена функция на нещо; от гръцки "сплен" - далак) е синдром, характеризиращ се с намаляване на концентрацията на ETL (еритроцити, тромбоцити, левкоцити) в кръвта и съответния дисфункция.

Клиника за хиперспленизъм

• Липса на червени кръвни клеткиводи до анемия, хипоксия с проява на летаргия, намалена работоспособност и намалена устойчивост на различни видове стрес.
• Липса на тромбоцитиводи до нарушаване на образуването на първичния тромб и следователно до продължително и лошо контролирано кървене.
• Липса на бели кръвни клеткиводи до общо намаляване на клетъчната (първа) фаза на имунния отговор, което намалява чувствителността на организма към инфекции, увеличавайки риска от разпространението им извън едно огнище.

Забележка: Синдромът на хиперспленизъм обикновено придружава чернодробно заболяване или системни заболявания на кръвта и съединителната тъкан. В по-голямата част от случаите хиперспленизъм възниква при чернодробна цироза.

Накратко за основната функция на далака

Далакът е "гробище" на червени кръвни клетки. Червените кръвни клетки, които са прекарали времето си, губят мембраната си под действието на ензимите на фагоцитите (абсорбиращи клетки) на далака. Окисленият хемоглобин, използван „напълно“, навлиза в кръвния поток и се възстановява в черния дроб с помощта на химични реакции. Нови червени кръвни клетки се образуват от новосъздадения хемоглобин.

Забележка: Други кръвни клетки също се разрушават в далака, но в много по-малка степен от червените кръвни клетки. Левкоцитите умират след и в резултат на завършване на имунния отговор, тромбоцитите се използват напълно в клетъчната фаза на процеса на коагулация.

Друга основна функция на далака е да осигурява имунитет. Осъществява се от лимфоидните клетки на бялата пулпа. В далака се създават специфични антитела срещу чужди агенти.

Патогенеза на хиперспленизма

Продължителната стагнация на кръвта в системата на порталната слезка води до хипоксия на далака. Липсата на кислород във всеки орган насърчава пролиферацията на съединителната тъкан. Заедно с него се активира системата от далачни фагоцити, които започват да подлагат на хемолиза (разрушаване) формените елементи на кръвта безразборно: независимо дали са завършили своя жизнен цикъл или не.

важно! При синдрома на хиперспленизъм далакът е адаптиран към разрушаването на кръвните клетъчни елементи, но не и към синтеза. Това означава, че освен хемопоетичната, страда и имуногенната функция.

Резултатът от целия процес е панцитопения (липса на всички кръвни елементи).

Един еритроцит "живее" средно 30-60 дни, левкоцит - до 15 дни, тромбоцит - около 7 дни.

Разлика между хиперспленизъм и спленомегалия

В допълнение към термина "хиперспленизъм" в медицината се използва и понятието "спленомегалия". И двете са пряко свързани със слезката, но не си приличат по външен вид и същност.

важно! Хиперсплен и спленомегалия са напълно различни състояния! Спленомегалията е симптом, предполагащ увеличен далак, придружаващ повече от 50 различни заболявания, вкл. инфекциозен характер (особено HIV инфекция).

Обикновено далакът не трябва да се палпира и да излиза под ръба на лявото X ребро по средната аксиларна линия. Ако лекарят е успял да усети далака, това ясно показва спленомегалия и сериозна патология.

Въпреки това, спленомегалията може да придружава хиперспленизма, но не и обратното.

В клиничната практика е обичайно да се разграничават понятията „ хиперспленизъм" И " спленомегалия" Спленомегалията се отнася до увеличаване на размера на далака. Хиперспленизъм- прекомерно разрушаване от далака на клетъчни елементи на кръвта, което се проявява клинично чрез намаляване на броя на червените кръвни клетки, левкоцитите или тромбоцитите в циркулиращата кръв. Спленомегалията често е придружена от хиперспленизъм, но тази комбинация не е задължителна.

Диагностика: увеличеният далак може да се открие чрез палпация (увеличеният далак се палпира особено често в позиция от дясната страна). Обикновената рентгенография на коремните органи също може да даде индиректни признаци на спленомегалия по естеството на изместването на съседни органи (стомах, дебело черво). За по-голяма информативност на изследването, радиографията се извършва след предварително инсуфлиране на въздух в лумена на стомаха и дебелото черво. Широко приложение намират и радиологичните техники – сканиране на далака с радиоактивен технеций или индий. Методът се основава на селективната абсорбция на лекарството от ретикулоендотелните клетки на далака. Използва се и техника на сканиране с автогенни еритроцити, белязани с 51 Cr. Преди изследването червените кръвни клетки се нагряват до 50 ° C, след което придобиват сферична форма (за разлика от нормалната биконкавна форма). Далакът активно улавя и унищожава тези червени кръвни клетки. Сканирането при тези условия ви позволява да определите размера на далака.

Функционални прояви на хиперспленизъмсе изразяват в намаляване на броя на кръвните клетки, което може да се открие при рутинно изследване на хемограмата. Трябва да се помни, че понякога показателите на хемограмата могат да бъдат близки до нормалните поради повишената хемопоетична функция на костния мозък, която при патологични състояния може да се увеличи 5-10 пъти. Ето защо те често прибягват до изследване на намазка от костен мозък, като обръщат специално внимание на броя на ретикулоцитите, съотношението на червените и белите зародишни елементи и т.н. При някои заболявания могат да бъдат открити анормални (сфероцитни) еритроцити и клетки-мишени в периферна кръв (при таласемия). При хемолитична анемия се обръща внимание на повишаване на нивото на индиректния билирубин и повишаване на концентрацията на стеркобилин в изпражненията. Анормалните еритроцити като правило са функционално дефектни и по-малко издръжливи от непроменените еритроцити. Дефектните червени кръвни клетки се характеризират с намаляване на тяхната осмотична устойчивост.

Напоследък чернодробната цироза (ЧЧ) се превърна в доста наболял социален и медицински проблем. Това е свързано с повишена честота на заболеваемост и смъртност от усложнения на чернодробна цироза.

Цирозата в по-голямата част от случаите се характеризира с необратимо увреждане на черния дроб. В изключително редки случаи и в ранните стадии на цироза е възможно частично възстановяване на чернодробната функция след елиминиране на причината, която е причинила заболяването. Това е възможно, например, при вторична билиарна цироза на черния дроб, след отстраняване на причините за нарушено изтичане на жлъчката.

Клинични прояви на чернодробна цироза

Появата и тежестта на цирозата директно зависи от степента на увреждане на черния дроб.

Ако CP се открие на етапа на ранните симптоми, тогава вероятността за успешно лечение и подобряване на качеството на живот на пациента е доста висока. Късните симптоми показват декомпенсиран ход на цироза, когато вече са настъпили дълбоки и необратими промени в чернодробния паренхим.

При декомпенсация на заболяването се засягат почти всички чернодробни функции, което се проявява с различни симптоми и синдроми. Най-опасните от тях са: развитие на портална хипертония и/или чернодробна недостатъчност.

Но не по-малко важни са нарушенията в състава на такъв жизненоважен компонент на човешкото тяло като кръвта и нарушенията във функционирането на кръвоносната система.

При цирозата има два водещи синдрома, които характеризират нарушения в кръвоносната система: хеморагичен и анемичен.

Преди да разгледаме причините и проявите на тези синдроми, е необходимо да разберем ролята на черния дроб в нормалния процес на кръвосъсирване.

Ролята на черния дроб в процеса на кръвосъсирване

Процесът на кръвосъсирване е една от най-важните части на системата за хемостаза. Системата за хемостаза изпълнява следните функции:

• Поддържане на кръвта в течно състояние.
• „Ремонт“ на кръвоносните съдове (тромбоза), когато са увредени.
• Разтваряне на кръвни съсиреци, които са изпълнили своята роля.

Как спира кървенето?

След нараняване на съда възниква рефлекторно стесняване. Специални кръвни клетки, тромбоцити, започват да се „залепват“ към мястото на дефекта. Образува се така нареченият първичен тромб.

След това се активират множество фактори на кръвосъсирването. Тяхното участие предизвиква верига от доста сложни и многобройни трансформации и реакции, които водят до образуването на по-плътен „вторичен“ кръвен съсирек.

След възстановяване на целостта на съда се активира антикоагулантната система на кръвта (фибринолиза) и кръвният съсирек се разделя.

Какви фактори на кръвосъсирването има?

Към днешна дата са известни 13 плазмени коагулационни фактора на кръвта (съдържащи се в плазмата) и 22 тромбоцитни коагулационни фактора (разположени в тромбоцитите). Също така, факторите на кръвосъсирването се намират в червените кръвни клетки, левкоцитите и др.

От особен интерес са плазмените фактори на кръвосъсирването. Според международната класификация те се обозначават с римски цифри. В структурно отношение повечето от тях са протеини. И най-важното е, че почти всички от тях се синтезират в черния дроб, с изключение на две: III и IV. Синтезът на много от тях изисква наличието на витамин К от храната.

Какво друго прави черният дроб?

Черният дроб синтезира много фибринолитични протеини, които са отговорни за процесите на "разреждане" на кръвта, разтваряне на "ненужни" кръвни съсиреци и др.

Трябва също да се отбележи, че повечето фактори както на коагулационната система, така и на фибринолизата са в неактивно състояние в кръвната плазма. За да изпълнят функцията си, те трябва да бъдат активирани чрез определени биохимични реакции. След това черният дроб изпълнява и утилизираща функция, като отстранява от кръвта активирани фактори и комплекси и други крайни продукти от образуването на тромби и тромболизата.

Защо се появяват нарушения на кръвосъсирването при цироза?

Механизмите на развитие на хеморагичния синдром, като следствие от нарушения на кръвосъсирването при цироза, са много разнообразни и сложни. За по-лесно разбиране на тези процеси те могат да бъдат разделени на три условни групи.

Намален синтез на фактори на кръвосъсирването

При декомпенсираната форма на цироза, в резултат на заместването на голяма площ от функциониращи чернодробни клетки (хепатоцити) с фиброзна тъкан, настъпва рязко нарушаване на всичките му функции. В същото време страда и синтетичната (продуктивна) функция на черния дроб.

Намалява концентрацията на всички фактори на кръвосъсирването, синтезирани от черния дроб. Първо, има намаляване на нивото на онези фактори, чийто "живот" е най-кратък, например фактор VII. Тогава концентрацията на фактори II, IX и X намалява. Освен това, при тежка чернодробна недостатъчност, синтезът на фактори I, V и XIII намалява.

Трябва също да се отбележи, че при цироза често се наблюдават нарушения в механизмите на жлъчна екскреция.

Това от своя страна води до смущения в процесите на храносмилане и усвояване на витамини, микроелементи и други хранителни вещества от постъпващата храна. Такива промени причиняват дефицит на витамин К в организма и нарушаване на синтеза на коагулационни фактори II, VII, IX и X.

Повишена консумация на фактори на кръвосъсирването

Специални тромбопластични вещества се освобождават от увредените чернодробни клетки в кръвта. В същото време се увеличава фибринолитичната активност и се появява опасно състояние - дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC синдром), която става хронична. При това състояние настъпва масивно образуване на тромбоцитни тромби в съдовете и се активира фибринолизата, което е придружено от повишена консумация на коагулационни фактори I, II, V, VII, IX - XI.

Намаляване на броя и промяна във функционалните свойства на тромбоцитите

С развитието на цироза, особено нейната декомпенсирана форма, се наблюдава намаляване на нивото на тромбоцитите - тромбоцитопения. Най-честата причина за това е дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) и прояви на хиперспленизъм, при които тромбоцитите се натрупват в разширен далак.

С напредването на заболяването настъпват и качествени промени в тромбоцитите, което засяга способността им да агрегират (слепват) по време на образуването на първичен тромб.

Отделно трябва да се отбележи, че при хора, които злоупотребяват с алкохол, също има намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, дори при липса на признаци на декомпенсация на цироза.

Въпреки това, когато се въздържате от пиене на алкохол за 1-2 седмици, нивото на тромбоцитите се връща към нормалните стойности, което не се случва при описаните по-горе нарушения.

Хеморагичен синдром

Ярък пример за нарушение на координацията на процесите на коагулация и фибринолиза при цироза е хеморагичният синдром (старото име е хеморагична диатеза). Проявите му са доста разнообразни, но доминиращият симптом е кървенето. Интензитетът на кървенето може да бъде различен – от микроскопични по размер и напълно безсимптомни до обширни, масивни, животозастрашаващи.

Прояви на хеморагичен синдром

Клиничната картина се дължи на повишено кървене. Проявите на това могат да бъдат много разнообразни.

обрив

Кожните прояви на хеморагичния синдром като обрив са различни, дори при един и същ пациент. Обривът е малък и прилича на петехии (петна с диаметър до 3 mm). Също така обривът може да бъде под формата на по-големи петна - екхимоза или синини (кръвоизливи или синини). Синините от своя страна понякога могат да станат доста големи.

Най-често обривът се проявява под формата на петехии и екхимози, с размери на елементи до 1 cm.

Цветът на елементите на обрива може да бъде различен: лилаво-червен, син, виолетов и др. При натискане обривът не изчезва.

Други прояви

Обривът често е придружен от болки в ставите и мускулите, корема, треска и други прояви. Често появата на обрив е придружена от видимо кървене под формата на кървене от венците, носа, матката, разширени вени на ректума и хранопровода и др.

Диагностика

Диагнозата на хеморагичните усложнения на чернодробната цироза се установява въз основа на характерни клинични прояви и специфични промени в кръвните тестове.

• Лабораторен тест показва намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта.
• Изследват се също времето на съсирване (увеличава се) и продължителността на кървенето (удължава се).
• Необходимо е да се изследва коагулограмата и да се определят основните коагулационни фактори.

Понякога се изисква повторно изследване на коагулограмата в рамките на кратък период от време: бързото намаляване на броя на коагулационните фактори показва коагулопатия на потреблението като една от причините за DIC и хеморагични синдроми.

Извършват се и други тестове по показания: тромбиново и протромбиново време, определяне на активността на коагулационните фактори, изследване на функцията на тромбоцитите и др.

Анемичен синдром

Анемията (анемията) е доста често срещан симптом на хронични чернодробни заболявания, както и на цироза. Какво представлява анемията?

Анемията е състояние, при което има понижение в нивото на хемоглобина и/или червените кръвни клетки (хематокрит) в сравнение с нормалните нива.

Хемоглобинът е желязосъдържащ протеин, открит в еритроцитите (червените кръвни клетки). Основната функция на хемоглобина е да транспортира кислород до тъканите. Когато нивото му намалее, което се случва с развитието на анемия, започва хипоксия (кислородно гладуване) на тъканите.

Прояви на анемия

Клиничните прояви на анемията зависят от причината, която я е причинила. Има обаче общи симптоми, които се появяват при всички видове анемия:

• Бледност на кожата и лигавиците.
• Повишена умора.
• Слабост.
• Припадък, ускорен пулс и др.

Всеки тип анемия има свои характерни симптоми. При желязодефицитна анемия се наблюдава суха кожа, чупливост и промени във формата на ноктите. Хемолитичната анемия обикновено е придружена от жълтеница. При анемия, причинена от липса на фолиева киселина, се появява стоматит (възпаление на устната лигавица), глосит (възпаление на езика), изтръпване на ръцете и краката и др.

Диагностика

Диагнозата се поставя чрез изследване на периферна кръв. За да направите това, често е достатъчно да вземете общ кръвен тест (CBC) и, ако е необходимо, се извършват други изследвания.

Общ кръвен анализ

CBC разкрива, на първо място, намаляване на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки. Определя се хематокритът - съотношението на кръвните клетки (еритроцити, левкоцити и др.) към плазмата. Изчислява се цветният индекс (CI) - съдържанието на хемоглобин в червените кръвни клетки.

Също така в CBC е възможно да се определи размерът на червените кръвни клетки - нормоцити, микроцити (намалени) или макроцити (увеличени). Понякога се появяват качествени промени в червените кръвни клетки:

• промени в размера (анизоцитоза);
• форми (пойкилоцитоза);
• степен на оцветяване (анизохромия);
• появата на "млади" форми - ретикулоцити и др.

Други диагностични методи

За по-точно определяне на причината за анемията е възможно да се проведат специфични методи за изследване: нива на серумно желязо, фолиева киселина, В12, трансферин, феритин и др.

Понякога се извършва биохимичен кръвен тест - определяне на нивото на билирубина, активността на чернодробните трансаминази и др.

Причини за анемия при цироза

При чернодробна цироза анемията може да се развие поради няколко причини. При пациенти с цироза тези причини могат да се комбинират и анемията придобива характеристиките на полиетиологично (многофакторно) заболяване. Всички те са обединени, както бе споменато по-горе, от намаляване на нивата на хемоглобина и червените кръвни клетки. Нека разгледаме основните фактори за развитието на анемичен синдром и специфичните диагностични критерии за всеки от тях.

Анемия, дължаща се на хиперволемия

Хиперволемията или увеличаването на обема на циркулиращата плазма е доста често срещано явление при чернодробна цироза. В този случай се развива така наречената размножителна анемия.

Ако ходът на такава анемия не е усложнен от други причини, тогава лабораторната диагностика допълнително разкрива намаляване само на хематокрита.

Хемолитична анемия

Този тип анемия се среща доста често при цироза и понякога е безсимптомна. При обширна хемолиза (разграждане на червени кръвни клетки) се появява хемолитична жълтеница. Кръвните тестове определят ретикулоцитите, повишават концентрацията на билирубин поради неговата индиректна фракция и активността на лактатдехидрогеназата (LDH).

Хемолитичната анемия при цироза почти винаги се комбинира с увеличен далак и прояви на хепатолиенален синдром.

Микроцитна анемия

Други имена за този вид анемия са желязодефицитна, хипохромна. Развива се в резултат на остра или хронична загуба на кръв. Пациентите с цироза често изпитват кървене от разширени вени на хранопровода или ректума, като проява на портална хипертония. Дългосрочни, но сравнително малки кръвозагуби възникват при язви на стомашно-чревния тракт, кървене от носа и др.

CBC разкрива микроцитоза, анизоцитоза, пойкилоцитоза и намаляване на CP. Могат да се открият ретикулоцити.

При биохимични кръвни изследвания, намаляване на серумното желязо, феритин и други признаци на дефицит на желязо.

Макроцитна анемия

Този тип анемия с цироза се формира поради нарушение на метаболизма на витамин В12 и / или фолиева киселина.

Дефицитът на фолиева киселина често се среща при хора, които злоупотребяват с алкохол. Когато се откажете от алкохола за няколко месеца, проявите на такава анемия изчезват.

При изследване на кръвта се установява макроцитоза, анизоцитоза, пойкилоцитоза, увеличение на средния обем на еритроцитите и специфични промени - хиперсегментация на неутрофилите (вид левкоцити). Идентифицират се и мегалобласти - големи клетки, които са ранни предшественици на червените кръвни клетки в процеса на хематопоеза. В тежки случаи се открива намаляване на съдържанието на всички кръвни елементи - панцитопения.

Биохимичните тестове показват понижение на нивото на фолиева киселина и/или витамин B12.

В заключение е важно да се отбележи, че само лекар трябва да оцени резултатите от изследването и да постави диагноза.

Хиперспленизмът е клиничен синдром, причинен от прекомерно разрушаване на кръвни клетки (левкоцити, тромбоцити, червени кръвни клетки) и характеризиращ се с намаляване на нивото им в периферната кръв. Това понятие трябва да се разграничава от това, което предполага увеличаване на размера на далака. В крайна сметка спленомегалията не винаги е придружена от хиперспленизъм. И последното може да се появи в далак с нормален размер.

причини

В някои случаи хепатитът и цирозата водят до хиперспленизъм.

Хиперспленизмът може да се появи веднага след раждането или да се появи през целия живот. Причините и механизмите на неговото развитие не са напълно изяснени. Често този синдром се открива при следните патологични състояния:

• промяна в структурата на хемоглобина;
• вродена микросфероцитоза;
• имунна тромбоцитопенична пурпура;
• хронична чернодробна патология (,);
• тромбоза на далака или порталната вена;
• системна грануломатоза ();
• болест на Гоше и др.

В патогенезата на тази патология определена роля играят имунните механизми, задръстванията в съдовете на далака с натрупването на голям брой макрофаги в неговия паренхим.

По-долу ще разгледаме по-подробно характеристиките на клиничната картина на някои заболявания, протичащи с хиперспленизъм.

Вродена микросфероцитоза

Заболяването е наследствено и дебютира в ранна детска възраст. Такива пациенти имат структурен дефект в еритроцитната мембрана. Те променят формата си (приличат на сфера), в резултат на което интензивно се разрушават в далака. В същото време продължителността на живота на тези клетки се съкращава и в кръвта се открива хемолитична анемия.

В повечето случаи наследствената микросфероцитоза има кризисен курс. В периода на остра хемолиза анемичният синдром се засилва и проявите се засилват. Такива пациенти са загрижени за:

• усещане и недостиг на въздух при усилие;
• промяна в цвета на кожата (пожълтяване);
• треска.

Някои пациенти, страдащи от хемолитична анемия, развиват жлъчнокаменна болест. Това се дължи на повишаване на концентрацията на индиректен билирубин в кръвта.

Тяхното състояние може да бъде изключително тежко и при липса на адекватна терапия да доведе до смърт. По време на междупристъпния период пациентите се чувстват нормално, могат да забележат обща слабост, лека слабост.

Хемолитична автоимунна анемия

Според клиничното протичане тази патология прилича на наследствена микросфероцитоза, но не се предава по наследство и е заболяване с автоимунна природа, което се проявява вече в зряла възраст. В кръвта на такива пациенти се откриват антитела срещу техните собствени кръвни клетки - червени кръвни клетки.

Причините за заболяването не винаги могат да бъдат определени. Предразполагащите фактори са:

• лекарства;
• действието на различни външни фактори (химични и физични);
• вирусни инфекции;
• дифузни заболявания на съединителната тъкан и др.

В някои случаи хемолитичната автоимунна анемия дебютира с обща слабост, болки в ставите и треска. По-късно се развиват жълтеница и спленомегалия. Като цяло протичането на заболяването е тежко с чести хемолитични кризи.

Таласемия майор

Това е вродена патология, която се основава на производството на дефектни червени кръвни клетки, свързани с нарушение на структурата на глобиновите вериги в молекулата на хемоглобина.

Големите може да са безсимптомни. Но в някои случаи е трудно и се проявява:

• жълтеница;
• и спленомегалия;
• нарушение на структурата на скелета;
• повишена чувствителност към инфекции.

Имунна тромбоцитопенична пурпура

Това заболяване се характеризира с ниско ниво на тромбоцитите в кръвния серум поради повишеното им разрушаване в далака (както и в черния дроб) и потискане на функцията за образуване на тромбоцити на костния мозък. В същото време антитромботичните антитела, произведени от далака, циркулират в кръвта.

Имунната тромбоцитопенична пурпура може да има остър (обикновено наблюдаван при деца) и хроничен ход. Основните симптоми на заболяването са:

• хеморагичен обрив по кожата и лигавиците (петехии, екхимози);
• , венци, ;
• при женски;
• хематурия;
• дълга продължителност на кървене от драскотини и порязвания;
• кръвоизлив в мозъчната тъкан.

Синдром на Felty

Това е доста рядко и се случва при хора, които са страдали в продължение на много години. Този синдром се характеризира с добавяне на левкопения и спленомегалия към симптомите на артрит. В кръвта на такива пациенти се откриват антитела срещу гранулоцитни клетки и често се открива агранулоцитоза с анемия и тромбоцитопения. На този фон често се развиват инфекциозни заболявания и гнойни възпалителни процеси във фаринкса.

Синдром на Гоше

Тази патология се отнася до генетично определени заболявания на съхранението. Основният механизъм на неговото развитие е вроден дефицит на ензима (глюкоцереброзидаза), с участието на който се използват липидите в организма. В този случай глюкоцереброзидът се натрупва в моноцитните фагоцити на далака, черния дроб и костния мозък.

Заболяването може да дебютира в детството и да има тежко протичане с увреждане на нервната система, което често завършва със смъртта на пациента. При възрастните неврологичните нарушения са минимални и на преден план излиза клиниката на хиперспленизма. В този случай далакът може да бъде голям и често заема по-голямата част от коремната кухина. Поради ниските нива на тромбоцитите пациентите често изпитват повтарящи се кръвоизливи на различни места. В резултат на деструктивните процеси в костната тъкан симптомите на заболяването се придружават от оплаквания от болка в костите и се увеличава вероятността от компресионни фрактури на гръбначния стълб.

Хронична левкемия

Хиперспленизмът в комбинация със спленомегалия са признаци на хронична левкемия.

Синдромът на хиперспленизъм и спленомегалия е типична проява на хронична левкемия.

При пациенти с хронична лимфоцитна левкемия заболяването може да остане незабелязано дълго време, като се проявява само в повишаване на нивото на лимфоцитите в кръвта и леко увеличение на лимфните възли. С напредването на патологичния процес:

• черният дроб и далакът се увеличават;
• непрекъснато се наблюдават увеличени лимфни възли;
• нарастват лимфоцитозата и автоимунната цитопения.

На този фон честотата на неспецифичните инфекциозни заболявания нараства. В терминалния стадий на заболяването се развиват силна слабост, изтощение и усложнения от инфекциозен произход, които причиняват смърт.

Хроничната миелоидна левкемия е безсимптомна за известно време и може да бъде открита случайно по време на преглед. Заболяването обаче прогресира бързо. Високата левкоцитоза се увеличава с изместване на формулата на бялата кръв към промиелоцитите. Растежът на тумора се разпространява в костния мозък, далака, черния дроб и лимфните възли. През този период настъпва потискане на нормалната хемопоеза. Има ниско ниво на тромбоцитите и червените кръвни клетки в кръвта, гранулоцитопения. Без лечение настъпва смърт от усложнения от инфекциозен характер или кървене.

Принципи на диагностика и лечение

Диагнозата на хиперспленизма се основава на откриване на промени в кръвта (намаляване на количеството на всички формирани елементи). Въпреки това, понякога стойностите на кръвния тест могат да се доближат до нормалните поради компенсаторно увеличаване на хематопоезата в костния мозък. В такива случаи е необходима трепанобиопсия и изследване на намазки от костен мозък.

За идентифициране на дефектни червени кръвни клетки се определя тяхната осмотична стабилност. За диагностиката на патологични процеси, базирани на хемолиза, важни са биохимичните показатели. В същото време концентрацията на билирубин в кръвта се увеличава поради индиректната фракция.

Увеличеният далак може да бъде открит от лекар по време на обективен преглед (палпация и перкусия се извършват в легнало положение от дясната страна). Използването на допълнителни диагностични методи ни позволява да детайлизираме размера и структурата на органа:

• компютърна томография;

Лечението на пациенти с хиперспленизъм зависи от причината за появата му.

• Често на такива пациенти се отстранява далака, което облекчава състоянието им и помага за възстановяване на нормалния кръвен състав.
• В случай на автоимунен процес се предписват кортикостероиди.
• При левкемия основният метод на лечение е химиотерапията.
• Критичното намаляване на концентрацията на левкоцити, еритроцити и тромбоцити в кръвта се счита за индикация за