Характеристиките на HA се определят от вида на хемолизата (Таблица 7). Въпреки това, в някои ситуации, например при наличие на два вида антиеритроцитни антитела (аглутинини и хемолизини) в кръвта, могат да се открият признаци както на вътреклетъчна, така и на вътресъдова хемолиза.

Отличителни черти GA, причинена от извънеритроцитни фактори, са:

предимно интраваскуларна хемолиза;

обикновено с остро начало;

повишено съдържание на свободен хемоглобин в кръвния серум, екскрецията му в урината и отлагането на хемосидерин в бъбречните тубули.

Към типичните черти на потока GA, причинена от еритроцитни фактори, отнасят се:

вътреклетъчна хемолиза;

хронично протичане с хемолитични кризи и ремисии;

наличие на спленомегалия;

промени в метаболизма на жлъчните пигменти с повишаване на нивото на неконюгиран (индиректен) билирубин.

Таблица 7

Сравнителна характеристика на вътреклетъчната и вътресъдовата хемолиза

Степента на хемолиза зависи от активността на клетките на ретикулоендотелната система и титъра на антителата (Таблица 8).

Таблица 8

Лабораторни признаци на хемолиза

Намаляването на продължителността на живота на еритроцитите е обща характеристика на всички ГА. Освен това, ако интензивността на хемолизата не надвишава физиологичното ниво, тогава прекомерното разрушаване на червените кръвни клетки се компенсира от регенеративната пролиферация на костния мозък. В същото време в кръвта се откриват признаци на активиране на хемопоезата под формата на ретикулоцитоза и полихроматофилия. Броят на ретикулоцитите в кръвта може да достигне 8-10%, докато нивата на червените кръвни клетки и хемоглобина остават в нормални граници. Възможна е левкоцитоза и лека тромбоцитоза. Други признаци на хемолиза са повишаване на концентрацията на неконюгиран билирубин, хемосидеринурия и хемоглобинемия.

При патологично увеличаване на разрушаването на еритроцитите повече от 5 пъти и недостатъчна активност на хемопоезата се развива анемия, чиято степен зависи от интензивността на хемолизата, началните хематологични параметри и състоянието на еритропоезата. Анемията е нормо- или хиперхромна по природа. Продължителната или често повтаряща се интраваскуларна хемолиза води до дефицит на желязо в организма и развитие на желязодефицитна анемия. Може да се установи равновесие между хемолизата и анемията, т.нар компенсирана хемолиза. Продължителната хемолиза с недостатъчна хематопоеза е придружена от прогресивна анемия.

В периферната кръв се откриват ретикулоцитоза, полихроматофилия и еритронормобластоза. Броят на левкоцитите може да варира от левкопения до левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула наляво към миелоцитите.

Хемопоезата на костния мозък се характеризира предимно с реактивни промени. Най-често се наблюдава еритробластоза, възможно е увеличаване на броя на гранулоцитите и мегакариоцитите.

Еритроцитната строма, освободена по време на хемолизата, се абсорбира и унищожава от макрофагите на далака или се задържа в капилярите, нарушавайки микроциркулацията. Интраваскуларната хемолиза на еритроцитите се придружава от навлизането в кръвния поток на еритроцитния тромбопластин и голямо количество ADP, който е мощен активатор на агрегацията на тромбоцитите, което може да допринесе за нарушаване на процеса на коагулация на кръвта. Следователно, при остра интраваскуларна хемолиза, независимо от основното заболяване, са възможни промени в хемостазата, до развитието на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.

В систематичен вид планът за лабораторно изследване на пациенти с GA е както следва (Таблица 9).

Хемолизата на кръвта е разрушаване на мембраната на червените кръвни клетки, което води до освобождаване на хемоглобин. Обикновено се появява в края на жизнения цикъл на клетката, по време на заболявания и отравяния, преливане на несъвместима кръв, а също и извън тялото по време на изследване. Настъпва остра хемолиза с развитие на шок, бъбречна недостатъчност.

Повредените червени кръвни клетки правят пробата неподходяща за изследване. Прочетете повече за клиничните и лабораторни признаци на хемолиза, както и начините за предотвратяването й в тази статия.

📌 Прочетете в тази статия

Видове хемолиза на червените кръвни клетки

Унищожаване клетъчната мембраначервените кръвни клетки се срещат вътре и извън тялото по време на лабораторна диагностика.Хемолизата на кръвта винаги протича нормално и служи за отстраняване на нежизнеспособни клетки, но може да се увеличи при неблагоприятни външни влияния или заболявания.

Физиологични и патологични

Червените кръвни клетки живеят около 4 месеца и след това се унищожават от чернодробните клетки, костен мозъкили далак.В резултат на това се отделя хемоглобин, който се превръща в пигмент - билирубин. Клетъчните остатъци се изхвърлят от макрофаги (по-чисти клетки).

При заболявания или проникване на отрови с хемолитичен ефект, разграждането на червените кръвни клетки става по-бързо, което е придружено от липса на доставка на кислород до тъканите (анемия), излишък на токсичен билирубин (жълтеница), далакът може да се увеличи , а функционирането на черния дроб и бъбреците е нарушено.

Остри и хронични

Масовото разрушаване на клетките се причинява от преливане на несъвместима кръв според групата или Rh фактора, антигенния състав, както и отравяне. Острите състояния, изискващи спешна медицинска помощ, включват хемолитична болест на новороденото. Свързва се с имунен конфликт между червените кръвни клетки на детето и антителата от кръвта на майката.

Тези състояния се характеризират с треска, студени тръпки, болка в корема и лумбалната област, повръщане, силна слабост и световъртеж. Кръвното налягане се понижава и при липса на интензивно лечение се развива остра бъбречна недостатъчност с фатален изход.

Хронична хемолиза възниква при вродена хемолитична анемия. Може да бъде безсимптомно, но може да се появи след инфекциозни заболяванияили приемане на лекарства, които увреждат мембраните на червените кръвни клетки. Сред придобитите патологии най-често срещаните са автоимунните форми, при които тялото произвежда антитела срещу собствените си червени кръвни клетки. Протичат в постоянна форма или са придружени от хемолитични кризи.

Вътресъдови и вътреклетъчни

Обикновено може да има само вътреклетъчна хемолиза в макрофагите, които разрушават нежизнеспособните червени кръвни клетки.Вроденото засилване на този процес възниква при генетична непълноценност на червените кръвни клетки. Характеризира се с пожълтяване на кожата, склерата, увеличен далак, свободен билирубин и намален хаптоглобин (хемоглобин-свързващ протеин).

С развитието на хемолитична анемия, мембраните на червените кръвни клетки могат да се разпаднат вече в кръвния поток. Това води до обилна поява на свободен хемоглобин. Ако черният дроб не може да се справи с преработката му в билирубин, тогава той се екскретира с урината - възниква хемоглобинурия. Далакът в такива случаи е нормален, заболяването е придружено от:

• болка в бъбреците, корема, сърцето поради съдова тромбоза;
• слаба жълтеникавост на кожата;
• признаци на интоксикация - гадене, треска, втрисане;
• рязко повишаване на хемоглобина и нисък хаптоглобин.

Гледайте видеоклипа за видовете хемолиза на кръвта:

Причини за появата на хемолиза при биохимичен кръвен тест

При провеждане на лабораторна диагностика резултатите от изследването съдържат заключение, че анализът не е извършен поради хемолиза на кръвната проба. Тази ситуация може да възникне поради неспазване на правилата за събиране и съхранение на материал. Възможни причини за разрушаване на червените кръвни клетки:

• останаха следи от предишната порция, чиниите бяха лошо измити;
• антикоагулантът е недостатъчно добавен или неправилно избран, лошо смесен с пробата;
• по време на бързо вземане на кръвна проба е настъпило увреждане на клетъчната мембрана;
• пациентът не се придържа към препоръките за ограничаване на мазни храни и алкохол преди анализа и не си направи почивка след последното хранене;
• кръвта се излива в друга епруветка;
• нарушена е стерилността на консумативите;
• По време на транспортирането пробата е била подложена на вибрации, разклащане, топлина или светлина, замразяване и размразяване.

Хемолиза на червени кръвни клетки при заболявания

Патологичното увреждане на клетките се развива при заболявания, отравяния и вродени аномалии на кръвния състав. При някои чувствителни пациенти студът и лекарствата могат да разрушат мембраната на червените кръвни клетки.

Има клинични и лабораторни симптомиразрушаване на червени кръвни клетки. Някои форми на заболявания могат да протичат скрити и се откриват само чрез анализ. При хемолиза на червените кръвни клетки се появяват следните прояви:

• обща слабост;
• гадене, повръщане;
• повишена телесна температура, втрисане;
• кожата и лигавиците жълтеникаво-бледи;
• болка в долната част на гърба, десния хипохондриум и епигастралната (епигастрална) област, главоболие и сърце;
• тъмно оцветяване на урината с червен нюанс;
• нарушение на уринирането до спиране в тежки случаи.

При кръвен тест хемолизата се открива въз основа на следните признаци:

• намален брой червени кръвни клетки;
• повишаване на младите прекурсорни клетки (ретикулоцити), билирубин, хемоглобин, активност на лактат дехидрогеназа;
• Кръвната плазма става червена и придобива лаков вид.

Защо този показател е опасен?

Хемолизата на червените кръвни клетки води до намаляване на доставката на кислород до тъканите, причинявайки замаяност, слабост и ниска толерантност към физическо натоварване. Но основната опасност е свързана с натрупването на хемоглобин в кръвта и повишеното му превръщане в билирубин.

Хипербилирубинемията се отразява негативно на мозъчната функция и увеличава натоварването на черния дроб и бъбреците. При тежки форми хемолитичната криза е придружена от състояние на шок, чернодробна недостатъчност, спиране на отделянето на урина.

Разрушаването на червените кръвни клетки извън тялото затруднява лабораторните кръвни тестове, което изисква повторни тестове.

Как се вземат проби

Кръвта обикновено се взема чрез убождане на пръст със скарификатор, ако е необходима капилярна кръв, или чрез пункция на лакътната вена след прилагане на турникет. За да предотвратите появата на хемолиза, трябва:

• спазвайте всички правила за стерилност при вземане на кръв;
• внимателно боравете с лабораторната стъклария;
• транспортирайте пробите внимателно.

Когато венозната кръв влезе в спринцовката, буталото не трябва да се издърпва рязко; по-добре е да изчакате пасивното пълнене; не се препоръчва да затягате турникета твърде много.

Тъй като спазването на тези правила не зависи от пациента, важно е да изберете лаборатория, която цени своята репутация. Трябва да вземете предвид всички препоръки на лекаря относно изключването на мазнини и алкохол от храната и да обсъдите възможността за използване на лекарства, включително конвенционални болкоуспокояващи, поне 3 дни предварително.

Норма и отклонения в анализите

За да се изследва стабилността на червените кръвни клетки, се използва тест с добавяне на разтвор на натриев хлорид и постепенно намаляване на концентрацията. Основава се на факта, че когато са изложени на среда с ниско съдържание на сол, мембраните се разтягат поради навлизането на вода в клетките според законите на осмозата. Клетките придобиват формата на топка (обикновено червените кръвни клетки са с форма на диск), но разтегливостта на мембраната има граница. Ако нивото на солта се намали допълнително, настъпва хемолиза.

Осмотичната стабилност (резистентност) на еритроцитите се определя най-често при съмнение за хемолитична анемия. Обикновено хемолизата на кръвта започва с 0,46 - 0,42% разтвор и достига максимум до 0,3%. При вродени аномалии на клетъчната структура е достатъчно концентрацията да се намали от 0,9% на 0,7%. Подобни процеси могат да възникнат и при придобити патологии, най-често с автоимунен произход.

Какво да направите, за да избегнете хемолиза

За да предотвратите разрушаването на червените кръвни клетки в тялото, трябва:

• Избягвайте не само да ядете непознати гъби, но дори да контактувате с тях;
• вземете предпазни мерки при престой в местообитания на отровни насекоми и змии;
• когато работите с токсични химични съединения, използвайте защитно оборудване;
• дългосрочната лекарствена терапия се провежда под контрола на кръвните изследвания.

Възможно е да се предотвратят имуноконфликтни хемолитични заболявания при новородени чрез изследване на жени с отрицателна Rh кръв (анализ на амниотична течност, биопсия на хорион). Те се нуждаят от въвеждане на антирезус имуноглобулин след аборт или раждане на Rh-положителен плод. Прекъсването на първа бременност е строго забранено.

Лечение на разрушаването на червените кръвни клетки

Независимо от причините за хемолизата основни принципиЛечението на пациентите се свежда до няколко етапа:

1. Прекратяване на действието на фактора, причинил разпадането на кръвните клетки (например прекратяване на кръвопреливането).
2. Кислородни инхалации.
3. Ускоряване на елиминирането на хемолитична отрова (въвеждане на разтвори и диуретици, почистващи клизми или лаксативи, стомашна промивка, хемодиализа, сорбенти).
4. Стабилизиране на кръвообращението, филтрационния капацитет на бъбреците и функцията на черния дроб.
5. С развитието на DIC синдром, администриране прясно замразена плазма, тромбоцитна маса.

Вродените хемолитични анемии се лекуват за предпочитане чрез отстраняване на далака, тъй като прилагането на червени кръвни клетки или лекарствената терапия обикновено е неефективно. При автоимунен произход хемолизата може да се забави с преднизолон или дексаметазон, цитостатици. Ако резултатите са недостатъчни, прибягват и до спленектомия.

Кръвната хемолиза възниква, когато мембраната на червените кръвни клетки е разрушена. Това се случва извън тялото, когато пробата е взета и съхранявана неправилно за анализ. Обикновено се среща в макрофагите след 4 месеца живот на червените кръвни клетки. Патологичната хемолиза се развива поради преливане на несъвместима кръв, автоимунни заболявания и отравяне с хемолитични отрови.

Според клиничните прояви може да бъде асимптоматичен (вроден тип) или остър, под формата на хемолитична криза. Лабораторната хемолиза може да бъде предотвратена чрез спазване на технологията за вземане на кръвни проби. За да се предотврати хемолитичната болест, е важно да се предотврати конфликт между кръвта на майката и детето и да се избягва контакт с токсични вещества.

Прочетете също

GGT е много важен при кръвен тест. Основните причини за промените при възрастни са наличието на чернодробни проблеми, при жените и мъжете това също може да показва наличието на патология. Каква е нормата в биохимичен анализ? Причините за повишаване на кръвния серум и как да се намали нивото?

В нашата статия искаме да говорим за опасна болест- хемолиза на кръвта. Ще говорим за причините за появата му, основните симптоми и методите за неговото лечение.

Днес има много заболявания, които засягат човешкото тяло. Хората могат да боледуват от някои от тях няколко пъти в годината (вирусни), други имат хронична форма, а има и заболявания, които са придобити по природа или избирателно засягат човешкото тяло.

Без значение какво, никой не иска да се разболее, било то обикновена настинка или повече сериозни проблемисъс здравето. За съжаление, никой не ни пита и не ни предупреждава за появата на това или онова заболяване, хемолизата на кръвта не е изключение.

От една страна е жизненоважно физиологичен процес, но това е само когато червените кръвни клетки, както се очаква, живеят 120-130 дни, след което умират от естествена смърт. Понякога нещата не се случват така, както бихме искали и се сблъскваме с друг проблем.

Хемолиза - (разрушаване или гниене), в резултат на този процес настъпва разрушаването на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки), което кара хемоглобина да навлезе в заобикаляща среда. При естествени и нормални условия продължителността на живота на една кръвна клетка вътре в съдовете е 125 дни, след което настъпва „смърт“ - хемолиза (съсирване на кръвта).

Видове хемолиза

1. Интраваскуларно- настъпва разрушаване на червените кръвни клетки, които са в циркулиращата кръв. Ако в кръвната плазма има много свободен хемоглобин и повишено съдържание на хемосидерин в урината, това е основният признак на вътресъдова хемолиза.
2. Вътреклетъчна хемолиза- среща се в далака, костния мозък, черния дроб, с други думи, в клетките на фагоцитните макрофагални системи. Този видпатологичната хемолиза се предава чрез наследственост и обикновено е придружена от увеличение на черния дроб и далака.

Днес са известни огромен брой причини за преждевременна хемолиза на червените кръвни клетки в кръвния поток. Понякога те са в състояние да удивят с произхода си.

Причини за патологична хемолиза

За да знаете със сигурност, че вашите кръвни клетки са в ред и те напълно преминават през жизнения си цикъл, като същевременно носят само ползи за тялото ви, трябва да знаете основните симптоми на патологичната хемолиза.

Симптоми на хемолиза

1. Леката форма на заболяването се характеризира със следните симптоми: втрисане, умора, слабост, гадене, понякога повръщане и диария.
2. За масивна хемолиза характерна особеност е латентният период на заболяването в начална фаза, който продължава от шест до осем часа. След като изтече определеното време, главоболиеи слабост, която има тенденция да се увеличава. В повечето случаи на масивна хемолиза пациентът изпитва силно гадене и повръщане. Ако не се консултирате със специалист навреме, следващите симптоми ще бъдат болка в десния хипохондриум и тъмночервено оцветяване на урината.
3. Следващият симптом на заболяването е увеличаването на еритропенията, което възниква в резултат на разпадането на червените кръвни клетки. Когато лекарят проведе кръвен тест, ретикулоцитозата се открива в почти 100% от случаите. Ретикулоцитозата е значително увеличение в циркулиращата кръв на незрели червени кръвни клетки (ретикулоцити), което показва увеличаване на образуването на млади червени кръвни клетки в костния мозък. След първия ден следващите симптоми са повишаване на температурата до 38 градуса. След това черният дроб се увеличава и функциите му се нарушават, в някои случаи се развива чернодробна недостатъчност. Ако не вземете мерки, след 3-4 дни в кръвта ще се появи жълтеница и билирубин.
4. Продуктите от разпада на хемоглобина запушват бъбречните тубули, като по този начин се развива бъбречна недостатъчност с олигурия. Олигурията е състояние на тялото, което се характеризира с рязко забавяне на образуването на урина в него. Този нарушен процес в човешкото тяло е признак на широк спектър от заболявания на отделителната система. Крайният резултат може да бъде анурия - липса на изтичане на урина в пикочен мехур, или много малко от него.

Много интересен факт е, че хемолизата понякога може да се случи извън човешкото тяло, например при кръвен тест. В такива случаи анализът няма да бъде точен и надежден или изобщо няма да работи. По принцип вината за съсирването на кръвта пада върху хората, които работят с кръв в бъдеще, след събирането.

Основните причини за съсирване на кръвта след вземане на кръв са:

• недостатъчно количество консерванти в епруветката;
• много бързо вземане на кръв;
• нестерилност и недостатъчна чистота на тръбата;
• нарушаване на асептични условия по време на вземане на кръв;
• ядене на мазни храни преди вземане на кръв;
• нарушение на условията за транспортиране или условията за съхранение на кръвта;
• пренебрегване на температурните условия.

Такова „небрежно“ отношение към изпълнението клинични тестовекръв води до необходимостта от повторни процедури, което е много нежелателно, особено при деца. Затова медицинският персонал трябва да се отнася с пълна отговорност и сериозност към своите задължения и работа.

Лечение на хемолиза

Първото нещо, което лекуващият лекар трябва да направи, е да елиминира причината на това заболяване, и направи всичко възможно да елиминира за пациента неприятни симптомизаболявания. След това се използват имуносупресивни лекарства, които потискат имунната система и се провежда заместителна терапия (преливане на кръвни съставки и запазени червени кръвни клетки). Ако хемолизата е придружена от критично намаляване на хемоглобина, един от най-ефективните методи за лечение е трансфузията на червени кръвни клетки. Изчислението на трансфузията е както следва: 10 ml на 1 kg телесно тегло на човека.

Независимо дали страдате от патологична хемолиза или не, винаги бъдете внимателни към себе си и се вслушвайте във „вътрешните сигнали“, които тялото ви дава. Никога не пренебрегвайте тези „сигнали“, защото може да се отнася не само за вашето здраве, но и за живота ви.

Научете повече за структурата и функцията на червените кръвни клетки от това видео:

Продължителността на живота на червените кръвни клетки варира от 100 до 130 дни, средно 120 дни. В рамките на една минута червените кръвни клетки преминават два пъти през капиляри с по-малък диаметър (2-4 микрона) от диаметъра на червените кръвни клетки (средно 7,5 микрона). По време на живота си еритроцитът изминава разстояние от VKM, от които около половината са тесни територии. За известно време червените кръвни клетки се застояват в синусите на далака, където е концентрирана специализирана система за филтриране и отстраняване на старите червени кръвни клетки.

IN нормално тялоСъществува постоянен баланс между производството и разрушаването на хематопоетичните клетки. По-голямата част от червените кръвни клетки се разрушават чрез фрагментация (еритрексис), последвана от лизис и еритрофагоцитоза в органите на ретикулоендотелната система (RES), главно в далака, отчасти в черния дроб. Нормалните червени кръвни клетки преминават през синусите на далака поради способността си да променят формата си. Тъй като червените кръвни клетки стареят, те губят способността си да се деформират и се задържат в синусите на далака и се изолират.

От кръвта, влизаща в далака, 90% от червените кръвни клетки преминават през нея, без да се задържат или подлагат на филтрираща селекция (фиг. 46). 10% от червените кръвни клетки навлизат в системата на съдовите синуси и са принудени да излязат от тях, филтрирайки през пори (фенестри), чийто размер е с порядък по-малък (0,5-0,7 микрона) от диаметъра на червеното кръвна клетка. При старите червени кръвни клетки твърдостта на мембраната се променя и те застояват в синусоидите. В синусите на далака рН и концентрацията на глюкоза се намаляват, следователно, когато червените кръвни клетки се задържат в тях, последните са обект на метаболитно изчерпване. Макрофагите са разположени от двете страни на синусите, основната им функция е да елиминират старите червени кръвни клетки. В RES макрофагите завършва разрушаването на червените кръвни клетки (вътреклетъчна хемолиза). В нормално тяло почти 90% от червените кръвни клетки се унищожават чрез вътреклетъчна хемолиза.

Механизмът на разграждане на хемоглобина в клетките на RES започва с едновременното разцепване на глобинови и железни молекули от него. В останалия тетрапиролов пръстен под действието на ензима хемоксигеназа се образува биливердин, а хемът губи своята цикличност, образувайки линейна структура. На следващия етап биливердинът се превръща в билирубин чрез ензимна редукция с биливердин редуктаза. Билирубинът, образуван в RES, навлиза в кръвта, свързва се с плазмения албумин и в този комплекс се абсорбира от хепатоцитите, които имат селективната способност да поемат билирубин от плазмата.

Преди да влезе в хепатоцита, билирубинът се нарича неконюгиран или индиректен. В случаи на висока хипербилирубинемия, малка част може да остане несвързана с албумина и да се филтрира в бъбреците.

Паренхимните чернодробни клетки адсорбират билирубин от плазмата, използвайки транспортни системи, главно протеини на хепатоцитната мембрана - Y (лигандин) и протеин Z, който се включва само след насищане с Y. В хепатоцита неконюгираният билирубин претърпява конюгация главно с глюкуронова киселина. Този процес се катализира от ензима уридил дифосфат (UDP)-глюкуронилтрансфераза с образуването на конюгиран билирубин под формата на моно- и диглюкурониди. Ензимната активност намалява, когато хепатоцитите са увредени. Той, подобно на лигандина, е нисък в плода и новородените. Поради това черният дроб на новороденото не е в състояние да преработи големи количества билирубин от разлагащите се излишни червени кръвни клетки и се развива физиологична жълтеница.

Конюгираният билирубин се освобождава от хепатоцита с жлъчката под формата на комплекси с фосфолипиди, холестерол и жлъчни соли. По-нататъшното превръщане на билирубина става в жлъчните пътищапод влияние на дехидрогеназите с образуването на уробилиногени, мезобилирубин и други билирубинови производни. Уробилиногенът в дванадесетопръстника се абсорбира от ентероцита и се връща през кръвта на порталната вена в черния дроб, където се окислява. Останалият билирубин и неговите производни навлизат в червата, където се превръщат в стеркобилиноген.

По-голямата част от стеркобилиноген в дебелото черво претърпява окисление до стеркобилин и се екскретира с изпражненията. Малка част се абсорбира в кръвта и се отделя от бъбреците с урината. Следователно билирубинът се екскретира от тялото под формата на фекален стеркобилин и уробилин в урината. Интензивността на хемолизата може да се съди по концентрацията на стеркобилин в изпражненията. Степента на уробилинурията зависи от концентрацията на стеркобилин в червата. Генезисът на уробилинурията обаче се определя и от функционалната способност на черния дроб да окислява уробилиногена. Следователно повишаването на уробилина в урината може да означава не само повишено разграждане на червените кръвни клетки, но и увреждане на хепатоцитите.

Лабораторни признаци на повишена вътреклетъчна хемолизаса: повишаване на кръвните нива на неконюгиран билирубин, фекален стеркобилин и уробилин в урината.

Патологична вътреклетъчна хемолиза може да възникне, когато:

• наследствен дефицит на еритроцитната мембрана (еритроцитопатия);
• нарушаване на синтеза на хемоглобин и ензими (хемоглобинопатии, ензимопатии);
• изоимунологичен конфликт по отношение на групата и R-принадлежността на кръвта на майката и плода, излишък на червени кръвни клетки (физиологична жълтеница, еритробластоза на новороденото, еритремия - с броя на червените кръвни клетки над 6-7 x / l

Микросфероцитите и овалоцитите имат намалена механична и осмотична устойчивост. Дебелите, подути червени кръвни клетки аглутинират и трудно преминават през венозните синусоиди на далака, където се задържат и подлежат на лизис и фагоцитоза.

Интраваскуларната хемолиза е физиологичното разграждане на червените кръвни клетки директно в кръвния поток. Той представлява около 10% от всички хемолизиращи клетки (фиг. 47). Това количество унищожени червени кръвни клетки съответства на 1 до 4 mg свободен хемоглобин (ферохемоглобин, в който Fe 2+) в 100 ml кръвна плазма. Пуснат в кръвоносни съдовеВ резултат на хемолиза хемоглобинът се свързва в кръвта с плазмен протеин - хаптоглобин (хапто - на гръцки „свързвам“), който принадлежи към α 2 глобулините. Полученият хемоглобин-хаптоглобинов комплекс има Mm от 140 до 320 kDa, докато гломерулният филтър позволява преминаването на Mm молекули под 70 kDa. Комплексът се абсорбира от ВЕИ и се разрушава от неговите клетки.

Способността на хаптоглобина да свързва хемоглобина предотвратява екстрареналната му екскреция. Хемоглобин-свързващият капацитет на хаптоглобина е 100 mg в 100 ml кръв (100 mg%). Излишъкът от резервния хемоглобин-свързващ капацитет на хаптоглобина (при концентрация на хемоглобин/l) или намаляването на нивото му в кръвта е придружено от освобождаване на хемоглобин през бъбреците в урината. Това се случва при масивна интраваскуларна хемолиза (фиг. 48).

Влизайки в бъбречните тубули, хемоглобинът се адсорбира от бъбречните епителни клетки. Хемоглобинът, реабсорбиран от епитела на бъбречните тубули, се разрушава in situ, за да се образуват феритин и хемосидерин. Появява се хемосидероза на бъбречните тубули. Епителните клетки на бъбречните тубули, натоварени с хемосидерин, се десквамират и екскретират в урината. Когато хемоглобинемията надвишава mg в 100 ml кръв, тубулната реабсорбция е недостатъчна и в урината се появява свободен хемоглобин.

Няма ясна връзка между нивото на хемоглобинемия и появата на хемоглобинурия. При персистираща хемоглобинемия хемоглобинурия може да възникне при по-ниски нива на свободния плазмен хемоглобин. Намаляването на концентрацията на хаптоглобин в кръвта, което е възможно при продължителна хемолиза в резултат на консумацията му, може да причини хемоглобинурия и хемосидеринурия при по-ниски концентрации на свободен хемоглобин в кръвта. При висока хемоглобинемия част от хемоглобина се окислява до метхемоглобин (ферихемоглобин). Възможно е хемоглобинът в плазмата да се разложи на хемоглобин и глобин. В този случай хемът се свързва с албумин или специфичен плазмен протеин - хемопексин. След това комплексите, подобно на хемоглобин-хаптоглобин, се подлагат на фагоцитоза. Еритроцитната строма се поглъща и разрушава от макрофагите на далака или се задържа в крайните капиляри на периферните съдове.

Лабораторни признаци на интраваскуларна хемолиза:

• хемоглобинемия,
• хемоглобинурия,
• хемосидеринурия

Диференциални диагностични признаци на вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза

Видът на хемолизата определя симптомите и хода на заболяването (табл. 7). Всеки тип хемолиза отговаря на определени лабораторни показатели. Анемията, причинена предимно от интраваскуларна хемолиза, обикновено има остро начало на заболяването и се характеризира с повишаване на съдържанието на свободен хемоглобин в кръвния серум, екскрецията му в урината и отлагането на хемосидерин в бъбречните тубули. Анемията, характеризираща се с вътреклетъчна хемолиза, е по-вероятно да има хроничен ход с хемолитични кризи, ремисии и спленомегалия, която се развива в отговор на продължителна повишена хемолиза на червените кръвни клетки. Хемолизата с вътреклетъчна локализация на процеса е придружена от промени в обмена на жлъчни пигменти с отлагане на хемосидерин в далака.

Интраваскуларна хемолиза: причини и механизъм на развитие

Хемолизата е разрушаването на клетките на естествената хемопоеза поради физиологични и патологични причини. Терминът идва от гръцките думи haima - кръв и lysis - разцепване. Острата и хронична интраваскуларна хемолиза е придружена от тежко протичане и висока смъртност, така че изучаването на нейните патогенетични механизми и клинични характеристики е от голям интерес за здравеопазването.

За причините, механизмите на развитие, симптомите, принципите на диагностика и лечение на това заболяване - в нашия преглед и видео в тази статия.

Жизнен цикъл на кръвните клетки

Червените кръвни клетки са един от ключовите елементи на хематопоезата. Тези малки двойновдлъбнати клетки съдържат веществото хемоглобин, което е способно да прикрепя кислородни молекули и да ги транспортира в тялото. По този начин червените кръвни клетки участват в газообмена и са необходими за нормалното функциониране на тялото.

В тялото на здрав човек изразходваните, „стари“ червени кръвни клетки непрекъснато се заменят с нови. Обикновено кръвните клетки живеят средно 3,5-4 месеца. След това червените кръвни клетки претърпяват физиологична хемолиза - разрушаване на клетката с разкъсване на нейната мембрана и освобождаване на хемоглобин навън.

Видове патология

Има няколко патогенетични механизма за развитие на хемолиза:

• естествено - възниква непрекъснато в тялото;
• осмотичен - развива се в хипертонична среда;
• температура - възниква, когато има рязка промяна в температурата на кръвта (например замръзване);
• биологични - причинени от действието на токсини от бактерии и вируси, насекоми, както и чрез кръвопреливане на несъвместима група;
• механичен - протича със силен директен увреждащ ефект върху кръвните клетки.

В зависимост от това къде е настъпило разрушаването на червените кръвни клетки, възниква хемолиза:

Вътреклетъчната форма се среща в цитоплазмата на клетките на макрофагалната система, т.е. в далака, черния дроб и костния мозък. Отнася се за физиологични процеси, но може да се появи и при някои заболявания - таласемия, наследствена микросфероцитоза.

Забележка! Един от основните специфични признаци на патологична вътреклетъчна хемолиза е увеличението на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия).

Интраваскуларният тип хемолиза се счита за патологичен. При него червените кръвни клетки се унищожават директно в кръвния поток. Развива се от отравяне с определени отрови, хемолитична анемия и др.

Таблица: Интраваскуларна и вътреклетъчна хемолиза: характерни разлики:

• микросфероцитоза - намаляване на диаметъра на червените кръвни клетки;
• овалоцитоза - наличие в кръвта голямо числочервени кръвни клетки с нетипична удължена форма;
• сърповидноклетъчни и целеви червени кръвни клетки

• повишени нива на билирубин в кръвта;
• повишена концентрация на стеркобилин в изпражненията;
• повишаване на нивата на уробилин в урината.

• хемоглобинемия;
• хемоглобинурия;
• хемосидеринурия.

Защо се развива патологията?

Причини за развитие на вътрешна хемолиза съдово леглоразнообразен. Сред тях са:

важно! Всеки от горните фактори е в основата на придобитата хемолитична анемия.

Хемолиза ин витро

В някои случаи хемолизата на червените кръвни клетки е възможна извън човешкото тяло, например в лаборатория след вземане на кръв от пациент. В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки, тестът ще бъде ненадежден и ще трябва да се повтори.

Сред основните причини за това явление в този случай могат да бъдат:

• неправилно вземане на кръвни проби;
• замърсяване на епруветката;
• нарушение на съхранението на биоматериал;
• замразяване на кръвни проби;
• енергично разклащане на епруветките.

За да се сведе до минимум възможността от in vitro хемолиза, доставчиците на здравни услуги трябва да следват правилните процедури за събиране, транспортиране и съхранение на кръвни проби. Прости инструкцииза медицински сестри стая за лечениеще помогне да се осигури висока ефективност на лабораторните тестове.

Клинични и лабораторни параметри за разрушаване на червени кръвни клетки

В зависимост от процента на унищожените червени кръвни клетки, тежестта на заболяването се променя.

Симптомите на хемолизата могат да бъдат:

1. Лека тежест: слабост, умора, втрисане, пристъпи на гадене сутрин. Склерата може да бъде оцветена в жълтеникаво.
2. Тежки: нарастваща слабост, сънливост, главоболие. Възможно е често повръщане, болка в епигастричния регион и десния хипохондриум. Понякога първата проява на заболяването е хемоглобинурия - оцветяването на урината в наситен червен цвят. Малко по-късно пациентът развива телесна температура до ° C, увеличава черния дроб и се развиват груби нарушения в неговата функционална активност. След няколко дни основният симптом на заболяването става хемолитична жълтеница - оцветяване на кожата и лигавиците в ярко жълт цвят с лимонов оттенък.

Забележка! Дори масивната хемолиза се характеризира с 6-8-часов латентен период, който няма клинични симптоми.

Принципи на лечение

Независимо от причините, които са причинили вътресъдовото разрушаване на червените кръвни клетки, принципите на лечение на патологията са сходни.

Медицинските инструкции за управление на пациента включват:

1. Елиминиране на фактора, който причинява смъртта на червените кръвни клетки.
2. Мерки за детоксикация (форсирана диуреза, стомашна промивка, чревно прочистване, хемодиализа и др.).
3. Корекция на жизнените показатели и лечение на остри усложнения.
4. Ако се развие чернодробна или бъбречна недостатъчност, лекувайте ги.
5. Симптоматична терапия.

Наследствените хемолитични анемии са трудни за лечение. Пациентите са на доживотно лечение диспансерна регистрация, те се наблюдават от хематолог. Основните методи на лечение остават кръвопреливане, стимулиране на еритропоезата и навременно отстраняване на възникналите усложнения.

Острата хемолиза е заплашително състояние, което има изключително Отрицателни последициза здраве и живот. Когато се развие, важно е да се потърси медицинска помощ възможно най-рано, тъй като цената на забавянето може да бъде твърде висока. Разбирането на механизмите на развитие и познаването на клиничните характеристики на вътресъдовата клетъчна деструкция ще ни позволи да разпознаем патологията навреме и да започнем интензивни гриживъзможно най-скоро.

Вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза

Хемолитичната анемия е група от заболявания, характеризиращи се с повишено разрушаване на червените кръвни клетки поради намаляване на продължителността на живота им. При нормални условия съществува динамично равновесие, което осигурява постоянен брой червени кръвни клетки в кръвта. С намаляването на продължителността на живота на червените кръвни клетки, процесът на разрушаване на червените кръвни клетки в периферната кръв протича по-интензивно от тяхното образуване в костния мозък и освобождаването им в периферната кръв. Има компенсаторно повишаване на активността на костния мозък с 6-8 пъти, което се потвърждава от ретикулоцитоза в периферната кръв. Ретикулоцитозата в комбинация с различна степен на анемия може да показва наличието на хемолиза.

Хемолизата е дифузия на хемоглобин от червените кръвни клетки, който се свързва с плазмени протеини: албумин, хаптоглобин, хемопексин. Полученото съединение хемоглобин - хаптоглобин не прониква в гломерулния апарат на бъбреците и се отстранява от кръвта от клетките на ретикулоендотелната система. Намаляването на серумните нива на хаптоглобин е индикатор за хемолиза, тъй като в този случай консумацията на хаптоглобин е по-голяма от количеството, синтезирано от черния дроб. При хемолиза рязко се увеличава съдържанието на индиректен билирубин и се увеличава екскрецията на хем пигменти в жлъчката. Когато количеството на свободния хемоглобин в плазмата надвишава хемоглобин-свързващия капацитет на хаптоглобина, се развива хемоглобинурия. Външен вид тъмна уринапоради съдържанието в него както на хемоглобин, така и на метхемоглобин, образуван при престояване на урината, както и продукти от разпадането на хемоглобина - хемосидерин и уробилин.

Има вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза.

Вътреклетъчната хемолиза се характеризира с разрушаване на червените кръвни клетки в клетките на ретикулоендотелната система (далак, черен дроб, костен мозък) и се придружава от сплен и хепатомегалия, повишаване на нивото на индиректния билирубин и намаляване на съдържанието на хаптоглобин . Наблюдава се при мембранни и ензимопатии.

Интраваскуларната хемолиза е разрушаването на червените кръвни клетки в кръвния поток. Рязкото увеличаване на количеството свободен хемоглобин в плазмата води до хемоглобинурия с възможно развитиеостра бъбречна недостатъчност и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Известно време след развитието на кризата в урината се открива хемосидерин. Интраваскуларната хемолиза не се характеризира с увеличен далак.

В клиничната картина на всички хемолитични анемии, независимо от причините за възникването им, се разграничават 3 периода:

1. Хемолитична криза, която има два компонента:

Анемичен синдром с всички характерни признаци, характерни за всяка анемия: бледност кожатаи лигавиците, притъпяване на сърдечните тонове, тахикардия, задух, систолен шум на върха, слабост, замаяност;

Билирубинова интоксикация - иктер на кожата и лигавиците, гадене, многократно повръщане, примесена с жлъчка, коремна болка и главоболие, замаяност, в тежки случаи - нарушение на съзнанието и поява на гърчове. През този период са възможни различни усложнения: DIC синдром, остра бъбречна недостатъчност, остра сърдечно-съдова недостатъчност и др.

2. Периодът на субкомпенсация на хемолизата с повишена активност на еритроидния кълн на костния мозък и черния дроб при запазване на умерени клинични симптоми (бледност, субиктерична кожа и лигавици).

3. Периодът на компенсация на хемолизата (ремисия) се характеризира с намаляване на интензивността на разрушаване на червените кръвни клетки, облекчаване на анемичния синдром поради свръхпроизводство на червени кръвни клетки, намаляване на нивото на билирубина до нормална стойност, това означава, че компенсацията се дължи на повишаване на функционалната активност на костния мозък и черния дроб. Въпреки това, през този период е възможно развитието на инфаркти и разкъсвания на далака, хемосидероза вътрешни органи, дискинезия на жлъчните пътища.

Хемолитичната криза при някои наследствени анемии изисква спешни мерки, като интензивна плазмафереза, обменни или заместващи кръвопреливания.

Анемия със смесен тип хемолиза

Хемолитична анемия с интраваскуларна хемолиза.

Това са остри заболявания, които често се развиват под влияние на неблагоприятни външни влияния, лекарства, токсини.

Хемолизата настъпва предимно в капилярите на бъбреците – бъбречна хемолиза. Когато червените кръвни клетки се разрушат, части от тяхната строма запушват капилярите на бъбреците и се развива бъбречна недостатъчност. По време на хемолизата на еритроцитите се освобождава свободен хемоглобин, той се свързва с плазмения хаптоглобин, образувайки комплекс, който не преминава през бъбречния филтър. Ако хемолизата доведе до разрушаване на голям брой червени кръвни клетки, концентрацията на свободния хемоглобин се увеличава рязко, не целият се свързва с хаптоглобина и излишъкът преминава през бъбречния филтър. Бъбречният епител адсорбира свободния хемоглобин и го окислява до хемосидерин.

Епителът на бъбречните тубули, натоварен с хемосидерин, се десквамира и се появява в урината, а в седимента има хемосидеринови зърна. Част от свободния хемоглобин, който не е свързан с хаптоглобина, преминава през чернодробните съдове, където хемоглобинът се разгражда на хем и глобин. Хемът навлиза в кръвта, прикрепя се към албумина и образува метемалбумин, поради което кръвта придобива кафяв лаков цвят по време на интраваскуларна хемолиза.

Метемалбуминът се определя лесно в плазма и серум с помощта на спектрофотометър. Обикновено липсва, появява се по време на интраваскуларна хемолиза. При изразена интраваскуларна хемолиза в урината се появява свободен хемоглобин, урината е почти черна.

Лабораторните признаци на интраваскуларна хемолиза: хемоглобинемия, хемоглобинурия (поради свободен хемоглобин) и хемосидеринурия не са абсолютно доказателство за остра интраваскуларна хемолиза, т.к. те се срещат и при други заболявания, като хемохроматоза

(излишък на желязо в организма, когато мястото на отлагането му е бъбречните тубули).

Следователно острата вътресъдова хемолиза е придобито заболяване. Необходимо е да се прави разлика между вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза. Техните тактики на лечение са различни. При вътреклетъчна хемолиза е необходима спленектомия, при вътресъдова хемолиза не е показана.

Това са придобити заболявания, често с имунен произход. Локализацията на хемолизата зависи от вида на образуваните антитела. Ако се образуват хемолизини – хемолиза

вътресъдово, ако аглутинини – вътреклетъчна хемолиза.

Хемолитичната анемия може клинично да се прояви под формата на хронични заболявания, които периодично се влошават от хемолиза или кризи под въздействието на неблагоприятни фактори.

Хемолитичните кризи се развиват периодично, извън кризата пациентите са здрави. За диагностициране на хемолитична анемия се използва определен набор от тестове (лабораторни признаци на хемлиза). В резултат на това се разкриват:

1. Анемия, често нормохромна, нормоцитна.

2. Промени в морфологията на еритроцитите (микросфероцити), сфероцити, мишеноподобни еритроцити).

При наследствена хемолитична анемия броят на червените кръвни клетки

от такава модифицирана форма - 60 - 70%.

3. Висока ретикулоцитоза. Ретикулоцитите отразяват регенеративната функция на костния мозък по отношение на еритропоезата. Ретикулоцитозата е особено висока след хемолитични кризи (30 – 70%). При нормално оцветяване на цитонамазката ретикулоцитите изглеждат като полихроматофили.

4. Намалена осмотична резистентност на еритроцитите при определени условия

видове хемолитична анемия, например, наследствена

микросфероцитоза на Минковски-Чофард или наследствена

5. В еритроцитите - включвания под формата на телца на Хайнц или включвания

При остра вътресъдова хемолиза, хемоглобинемия поради свободен хемоглобин, хемоглобинурия поради свързан хемоглобин, хемосидеринурия и метемалбумин в кръвта. При вътреклетъчна хемолиза - билирубинемия (поради свободен). Ако хемолизата е лека и черният дроб има добра способност да превръща свободния билирубин в свързан билирубин, тогава пациентът ще има ниска билирубинемия и може дори да няма билирубинемия.

С изразена вътреклетъчна хемолиза, уробилирубинурия, повишен стеркобилин в изпражненията, наситен цвят на жлъчката.

Броят на сидеробластите в костния мозък се увеличава. По-често повишени серумни нива на желязо. При необходимост (съмнение за наследствена микросфероцитоза) се извършва допълнителен тест за автохемолиза на червените кръвни клетки. За хемолитична болест на новороденото - тест на Кумбс за наличие на антитела към червените кръвни клетки. След хемолитична криза в периферната кръв се появяват нормобласти.

Наследствената микросфероцитоза (болест на Minkovski-Choffard) се унаследява по доминантен начин. Белтъчната структура на мембраните на еритроцитите се нарушава, пропускливостта за натрий и вода се увеличава, клетките набъбват и приемат формата на сфероцити, способността за деформация е нарушена и еритроцитите стагнират в кръвния поток. Те преминават през синусите на далака и губят част от мембраната, но не се хемолизират и отново навлизат в кръвта, намаляват по размер, образува се микросфероцит и навлиза в синусите на далака. Няколко такива цикъла водят до разрушаване на червените кръвни клетки. Проявява се при юноши и възрастни, при деца - в тежка форма. Това е хемолитична анемия с вътреклетъчна хемолиза: анемия, жълтеница, спленомегалия. Склонност към

GSD, често трофични язви по краката. Тежката форма е рядка. Децата имат череп с кула, монголоидни черти на лицето, широк плосък мост на носа, често умствена изостаналост, забавяне на растежа, „Пациентите са по-жълтеници, отколкото болни“ (Шофар).

Кръв: умерена анемия, намален хемоглобин, ретикулоцитоза, анизоцитоза поради микроцитоза, пойкилоцитоза поради микросфероцитоза.

Броят на микросфероцитите варира от 5-10 до огромното мнозинство.

След ретикулоцитна криза, 40% или повече. В кръвта има нормобласти, те се броят на 100 клетки от левкоцитната формула.

Осмотичната устойчивост е намалена, правете само на FEC: на ден

кръвна проба и един ден след ежедневна инкубация в термостат.

Допълнителен тест е автохемолизата на червените кръвни клетки. След инкубиране на кръвта в термостат при 37 0, след 48 часа, до 50% от еритроцитите са хемолизирани при пациенти, 0,4 - 0,5% от еритроцитите при здрави хора, левкоцитите са нормални, тромбоцитите са нормални, ESR е повишена, билирубинемия (поради за освобождаване на билирубин). В костния мозък хиперплазия на червената линия (60-70% от клетките на червения ред), левко/еритро – 2:1; единадесет; 0,5:1; 0,2:1; (норма 3:1, 4:1).

След тежки кризи: “син” костен мозък (преобладават еритробласти и базофилни нормобласти). Червените кръвни клетки живеят 14-20 дни.

Какво представлява хемолизата на кръвта и защо възниква?

В нашата статия искаме да говорим за опасно заболяване - хемолиза на кръвта. Ще говорим за причините за появата му, основните симптоми и методите за неговото лечение.

Днес има много заболявания, които засягат човешкото тяло. Хората могат да боледуват от някои от тях няколко пъти в годината (вирусни), други имат хронична форма, а има и заболявания, които са придобити по природа или избирателно засягат човешкото тяло.

Независимо от всичко, никой не иска да се разболее, било то обикновена настинка или по-сериозни здравословни проблеми. За съжаление, никой не ни пита и не ни предупреждава за появата на това или онова заболяване, хемолизата на кръвта не е изключение.

От една страна, това е жизненоважен физиологичен процес, но това е само когато червените кръвни клетки, както се очаква, живеят един ден и след това умират от естествена смърт. Понякога нещата не се случват така, както бихме искали и се сблъскваме с друг проблем.

Хемолиза - (унищожаване или гниене), в резултат на този процес настъпва разрушаването на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки), което води до навлизане на хемоглобина в околната среда. При естествени и нормални условия продължителността на живота на една кръвна клетка вътре в съдовете е 125 дни, след което настъпва „смърт“ - хемолиза (съсирване на кръвта).

Видове хемолиза

1. Интраваскуларно - настъпва разрушаване на червените кръвни клетки, които са в циркулиращата кръв. Ако в кръвната плазма има много свободен хемоглобин и повишено съдържание на хемосидерин в урината, това е основният признак на вътресъдова хемолиза.
2. Вътреклетъчната хемолиза възниква в далака, костния мозък, черния дроб, с други думи, в клетките на фагоцитните макрофагални системи. Този тип патологична хемолиза се предава чрез наследственост и обикновено е придружена от увеличение на черния дроб и далака.

Днес са известни огромен брой причини за преждевременна хемолиза на червените кръвни клетки в кръвния поток. Понякога те са в състояние да удивят с произхода си.

За да знаете със сигурност, че вашите кръвни клетки са в ред и те напълно преминават през жизнения си цикъл, като същевременно носят само ползи за тялото ви, трябва да знаете основните симптоми на патологичната хемолиза.

Симптоми на хемолиза

1. Леката форма на заболяването се характеризира със следните симптоми: втрисане, умора, слабост, гадене, понякога повръщане и диария.
2. За масивна хемолиза характерна особеност е латентен период на заболяването в началния етап, който продължава от шест до осем часа. След определеното време се появяват главоболие и слабост, които имат тенденция да се увеличават. В повечето случаи на масивна хемолиза пациентът изпитва силно гадене и повръщане. Ако не се консултирате със специалист навреме, следващите симптоми ще бъдат болка в десния хипохондриум и тъмночервено оцветяване на урината.
3. Следващият симптом на заболяването е увеличаването на еритропенията, което възниква в резултат на разпадането на червените кръвни клетки. Когато лекарят проведе кръвен тест, ретикулоцитозата се открива в почти 100% от случаите. Ретикулоцитозата е значително увеличение в циркулиращата кръв на незрели червени кръвни клетки (ретикулоцити), което показва увеличаване на образуването на млади червени кръвни клетки в костния мозък. След първия ден следващите симптоми са повишаване на температурата до 38 градуса. След това черният дроб се увеличава и функциите му се нарушават, в някои случаи се развива чернодробна недостатъчност. Ако не вземете мерки, след 3-4 дни в кръвта ще се появи жълтеница и билирубин.
4. Продуктите от разпада на хемоглобина запушват бъбречните тубули, като по този начин се развива бъбречна недостатъчност с олигурия. Олигурията е състояние на тялото, което се характеризира с рязко забавяне на образуването на урина в него. Този нарушен процес в човешкото тяло е признак на широк спектър от заболявания на отделителната система. Крайният резултат може да бъде анурия – никакво или много малко изтичане на урина в пикочния мехур.

Много интересен факт е, че хемолизата понякога може да се случи извън човешкото тяло, например при кръвен тест. В такива случаи анализът няма да бъде точен и надежден или изобщо няма да работи. По принцип вината за съсирването на кръвта пада върху хората, които работят с кръв в бъдеще, след събирането.

Основните причини за съсирване на кръвта след вземане на кръв са:

• недостатъчно количество консерванти в епруветката;
• много бързо вземане на кръв;
• нестерилност и недостатъчна чистота на тръбата;
• нарушаване на асептични условия по време на вземане на кръв;
• ядене на мазни храни преди вземане на кръв;
• нарушение на условията за транспортиране или условията за съхранение на кръвта;
• пренебрегване на температурните условия.

Такова „небрежно“ отношение към провеждането на клинични кръвни изследвания води до необходимостта от повторни процедури, което е много нежелателно, особено при деца. Затова медицинският персонал трябва да се отнася с пълна отговорност и сериозност към своите задължения и работа.

Лечение на хемолиза

Първото нещо, което лекуващият лекар трябва да направи, е да премахне причината за заболяването и да направи всичко възможно, за да премахне неприятните симптоми на заболяването за пациента. След това се използват имуносупресивни лекарства, които потискат имунната система и се провежда заместителна терапия (преливане на кръвни съставки и запазени червени кръвни клетки). Ако хемолизата е придружена от критично намаляване на хемоглобина, един от най-ефективните методи за лечение е трансфузията на червени кръвни клетки. Изчислението на трансфузията е както следва: 10 ml на 1 kg телесно тегло на човека.

Независимо дали страдате от патологична хемолиза или не, винаги бъдете внимателни към себе си и се вслушвайте във „вътрешните сигнали“, които тялото ви дава. Никога не пренебрегвайте тези „сигнали“, защото може да се отнася не само за вашето здраве, но и за живота ви.

Научете повече за структурата и функцията на червените кръвни клетки в това видео.

Феноменът, свързан с разрушаването на червените кръвни клетки и освобождаването на хемоглобин в плазмата, е хемолиза. Има няколко класификации на този процес в зависимост от причините, които го предизвикват, мястото на възникване и т.н.

Понятие за хемолиза и класификация

Не всеки знае какво е това и дали представлява опасност. Процесът настъпва в организма, след като червените кръвни клетки са изслужили своя срок - 4-5 месеца. В края на това клетките умират.

Опасността е унищожаването на червените кръвни клетки с бързи темпове, тъй като съществува риск от развитие на патологии.

• физиологичен (биологичен, естествен) процес - смъртта на червените кръвни клетки, които са изпълнили своя цикъл;
• патологични, независими от физиологията в тялото.

В първия случай клетките, които са изслужили времето си, се заменят с нови и процесът се разделя на:

• вътреклетъчни, възникващи в органи (черен дроб, костен мозък, далак);
• интраваскуларна хемолиза, когато плазменият протеин пренася хемоглобина към чернодробните клетки, превръщайки го в билирубин, а червените кръвни клетки се унищожават директно в кръвния поток.

Патологичното разрушаване е смъртта на жизнеспособни червени кръвни клетки под каквото и да е влияние. Процесът се класифицира според факторите на въздействие:

• химически - разрушаване на липидно-протеиновата мембрана поради влиянието на агресивни продукти като хлороформ, алкохол, етер, оцетна киселина, алкохол;
• механични, възникващи поради разрушаването на мембранната обвивка, например, ако рязко разклатите епруветка с проба, използвайте апарат сърце-бял дроб (хемодиализа) за кръвопреливане;
• топлинна, когато е твърде ниска или топлинапричинява смърт на мембраната на червените кръвни клетки (изгаряния, измръзване);
• биологично е възможно поради проникването на токсични продукти в плазмата (пчела, змия, ухапвания от насекоми) или преливане на кръв, несъвместима с групата;
• осмотична хемолиза, когато червените кръвни клетки умират, когато са изложени на среда, в която осмотичното наляганепо-малко отколкото в плазмата ( венозно приложениефизиологичен разтвор, чиято концентрация е под 0,85-0,9%).

Различава се и електрическа хемолиза - смъртта на червените кръвни клетки поради излагане на електрически ток.

Причини за явлението

Разпадането на червените кръвни клетки в кръвния серум възниква по няколко причини. При остра хемолиза се отбелязва ускорен ход на реакцията и значително влошаване на състоянието на човека.

Основните причини, допринасящи за това:

• кръвопреливане с неподходящи за пациента компоненти, което е възможно поради липса на проби в резултат на грешка на лаборант;
• остра инфекция или токсични ефективърху тялото, което води до тежка хемолитична анемия и има автоимунен характер;
• изоимунна хемолитична анемия (проблем на новородените), с която се ражда бебето, поради Rh конфликт с кръвта на майката.

Появата на патологична хемолиза се причинява от:

Сърповидната анемия и неконтролираното лечение с лекарства могат да причинят увреждане на кръвта. Някои аналгетици, сулфонамиди, диуретици и лекарства за лечение на туберкулоза могат да провокират повишена смърт на червените кръвни клетки.

Възможна е хемолиза поради нарушения по време на тестването, което ги прави неподходящи за по-нататъшно изследване. Това се случва в резултат на твърде бързо вземане на кръв, неспазване на стерилност, неправилно съхранение и транспортиране, което причинява разрушаване на мембраните.

Неподготвеността на пациента за анализа, например, яденето на твърде мазни храни предишния ден, също има отрицателно въздействие, тъй като разграждането на мазнините стимулира развитието на хемолиза.

Хемолиза при деца

Открива се веднага при раждането и се причинява от несъвместимостта на антителата на майката и детето. При децата са изразени силно подуване, анемия и жълтеница. Както при възрастните, патологията се разделя на интраваскуларна и вътреклетъчна.

Несъвместимостта между кръвта на плода и майката се определя по време на бременност и често се лекува вътреутробно. Най-често бебето се ражда от цезарово сечение. Хемолитичната болест обикновено се среща при недоносени деца.

По-нататъшното лечение на детето, а понякога и на майката, се извършва въз основа на клиничната картина. Тя включва кръвопреливане и хормонална терапия.

Едновременно с кръвопреливането се провежда лечение с глюкокортикостероиди, например с лекарството Cortisone, прилагано интрамускулно.

Често трябва да откажете да нахраните бебето си кърма, което се отнася към методите на нелекарствено лечение.

Симптоми и прояви

За здрав човек биологичната хемолиза на червените кръвни клетки остава незабелязана. Клиничните симптоми са възможни при остри или патологични прояви.

Признаци на остра хемолиза:

• ниско кръвно налягане;
• бледност на лицето, последвана от цианоза.

Ако пациентът е в съзнание, може да има оплаквания от:

• силен натиск в гърдите;
• телесна топлина;
• гадене, придружено от повръщане;
• болка, изразена в лумбалната област, които са типични признаци на хемолиза.

Няма ясни симптоми, показващи, че червените кръвни клетки се разпадат при хора, подложени на хормонална терапия, курс на облъчване и под анестезия, или тяхната проява е незначителна.

Лабораторният анализ на взетите проби ясно показва, че червените кръвни клетки се разпадат, кръвната реакция показва, че анемията се увеличава, тромбоцитите намаляват, билирубинът се повишава и коагулацията е нарушена.

Цветът на урината също се променя, става тъмночервен, биохимичният анализ показва наличието на хемоглобин, калий и протеин.

Норми и откриване на патология

За да се определи хемолизата, се измерва нивото на хемоглобина, броя на ретикулоцитите и билирубина в серума. Понякога е необходимо да се измери жизненият цикъл на червените кръвни клетки с помощта на радиоизотопни методи.

За да се определи дали разграждането на червените кръвни клетки е нормално, е необходимо да се определи плътността на тяхната мембрана, като се използва методът на осмотична резистентност, който позволява идентифициране на минимално или максимално разрушаване.

След като се вземе кръв, специален тест– индекс на хемолиза (HI), който позволява да се определи съдържанието на хемоглобин в кръвта. При мъжете оптималното съдържание на еритроцити е 4,3-5,7 * 106 / μl, при жените - 3,9-5,3 * 106 / μl. Броят на червените кръвни клетки при дете на възраст под 12 години е 3,6-4,9 * 1012 / l, 12-15 години - 3,9-5,5 * 1012 / l.

Също така кога лабораторни изследванияХематокритът се определя като съотношението на общия обем на червените кръвни клетки към общия обем на плазмата.

Оптималната стойност за мъжете и жените е съответно 0,4-0,52 и 0,37-0,49.

Нормата на хематокрита при деца от първия ден от живота до един месец е от 0,56 до 0,45, от една година до 15 години - 0,35-0,39, над 15 години - 0,47.

Определянето на сферичността на червените кръвни клетки е от немалко значение. Това е връзката между диаметъра и дебелината на стената. Нормално стойността при хората е 0,26-0,28.

Червените кръвни клетки, които са служили на живота си, имат сферична форма. Ако подобна конфигурация се наблюдава при млади клетки, тогава продължителността на живота им се намалява 10 пъти и те умират, без да изпълнят функцията си.

Появата на сферични кръвни клетки ни позволява да направим изводи за повишаване на индекса на сферичност, което показва развитието на хемолитична анемия.

Най-издръжливите клетки са младите клетки (ретикулоцити), които току-що са излезли от костния мозък. Поради удебелената си дисковидна форма имат нисък индекс на сферичност.

Ако анализът разкрие повишено разпадане на червените кръвни клетки, тогава се предписва повторно кръводаряване, за да се елиминират грешките по време на вземането на проби и да се гарантира надеждността на резултата.

Терапия, последствия и профилактика

Острата хемолиза изисква спешна медицинска помощ. Освобождаването от проявите на криза е възможно само в стационарни условия, в интензивното отделение.

Основните методи на лечение включват:

1. Премахване на причината.
2. Отстраняване на увреждащите елементи - стомашна промивка и чревно прочистване с клизма.
3. При наличие на бъбречна или чернодробна недостатъчност, със съществуващи съпътстващи заболявания, се провежда симптоматична терапия, хемодиализа с повишаване на уреята.
4. В сложни условия, представляващи заплахаживот, интензивно лечение и кръвопреливане. В случай на значително увреждане на червените кръвни клетки, червените кръвни клетки се прилагат вместо кръвопреливане.
5. При наличие на вродена анемия се стимулира производството на червени кръвни клетки.
6. Приложение хормонални лекарства, предотвратяване на възпаление и повишаване на налягането в кръвоносните съдове.

Лечението на наследствената хемолитична анемия не е лесно. Понякога се налага отстраняване на далака, особено ако има обширно увреждане на органа.

Често се изисква процедура за пречистване на кръвта с помощта на плазмафереза ​​с използване (интравенозно) на лекарството хепарин, което помага за отстраняването на свободния хемоглобин.

При признаци на автоимунна хемолиза се използват глюкокортикостероиди, например преднизолон. Хемолитичната криза в дълбокия стадий може да бъде спряна с помощта на Reogluman.

Превантивна мярка за бъбречна недостатъчност е комбинираната употреба на Diacarb и натриев бикарбонат.

При хемолизата основната последица е хемолитична анемия, често придружена от промяна в броя на тромбоцитите, левкоцитите, развитието на кръвни съсиреци в съдовете и появата на холелитиаза.

За целите на превенцията е необходимо да следвате прости правила:

• Не трябва да събирате или ядете непознати плодове и гъби в гората;
• в случай на ухапвания от отровни насекоми, паяци, змии, преди да предоставите квалифицирана помощ, трябва да изгорите засегнатата област в рамките на 2 минути, да приложите турникет, така че отровата да не навлезе в кръвта и, ако е възможно, да я изстискате.

Важно е да не се самолекувате, като избирате произволни лекарства. Необходима терапияСамо специалист може да го предпише въз основа на прегледи и изследвания.

• Заболявания
• Части на тялото

Индекс на често срещаните заболявания на сърдечно-съдовата система, ще ви помогне бързо да намерите необходимия ви материал.

Изберете частта от тялото, която ви интересува, системата ще покаже материали, свързани с нея.

© Prososud.ru Контакти:

Използването на материали от сайта е възможно само ако има активна връзка към източника.

Какво представлява хемолизата на еритроцитите, нейните видове, причини и симптоми

Хемолизата е медицински термин, обозначаващ процеса, буквално преведен от гръцки, на разрушаване на кръвта. Несъмнено не се унищожава самата кръв. Процесът на гниене засяга един от основните му формирани елементи - червените кръвни клетки. Хемолизата на червените кръвни клетки възниква или поради въздействието на бактериални токсини и антитела - хемолизини, или поради редица други фактори.

Разтягането на мембраната на червените кръвни клетки, промяната на пропускливостта на тези мембрани или тяхното разрушаване води до появата на "лак" хемолизирана кръв - кръвният серум става прозрачен, но не губи червения си цвят. Това явление се причинява от освобождаването на хемоглобин от еритроцитите през дефектни мембрани в кръвната плазма или друга среда, поради което здравите еритроцити (нормоцити) се превръщат в еритроцитни сенки - безцветна строма (протеинови основи).

Механизъм

За осигуряване на жизнените функции на всеки организъм е важно да се получава кислород. При хората функцията за доставяне на O 2 до всички тъкани се осъществява от хемоглобин Hb, разположен в червените кръвни клетки и задържан вътре в тези клетки от мембранната мембрана.

Еритроцитната мембрана е сложна трислойна молекулярна мозайка, състояща се от различни протеини, в чийто среден слой присъства и специален вид хемоглобин.

Мембраната на еритроцитите е лесно пропусклива за O 2 и CO 2 поради специалната си клетъчна структура.

Свободният хемоглобин може да осигури газотранспортната си функция само когато се намира вътре в червените кръвни клетки. Преминавайки границите си, „дихателният пигмент” не само става безполезен, но и представлява заплаха за здравето, причинявайки различни заболявания, синдроми или състояния, дори смърт.

В зависимост от това колко големи са инцидентите структурни промени, се разграничават следните етапи на синдрома на хемолиза:

1. Прехемолизата е повишаване на пропускливостта на мембраната.
2. Хемолизата е освобождаване на хемоглобин.
3. Хемоглобинолизата е разрушаването на хемоглобина.
4. Строматолизата е разграждането на сенките на еритроцитите.

И въпреки че механизмът на хемолитичното действие не е напълно проучен, е ясно, че причините за хемолизата се крият в степента на деформация на мембраната, която пряко зависи от състоянието външна среда, около червените кръвни клетки и върху вътрешните му показатели - вътреклетъчен вискозитет, еластични свойствамембрана и съотношението на повърхността на мембраната към обема на клетката.

Класификация

Необходимо е да се прави разлика между синдрома на хемолиза на еритроцитите in vivo - протичащ в тялото, и in vitro - извън тялото. Последният е важен не само като лабораторен изследователски инструмент за кръвни тестове, но и като начин за по-нататъшно изследване на биофизичните процеси. Това е особено важно за разбирането на същността на промените, настъпващи в тялото, тъй като in vivo е просто невъзможно да се наблюдава подробно разграждането на еритроцитите.

In vivo

Разрушаването на червените кръвни клетки, което се случва в тялото, се разделя на следните видове хемолиза:

• интраваскуларни – химически, биологични;
• вътреклетъчни – физиологични, имунни;
• лечебен.

Синдромът на вътресъдова и вътреклетъчна хемолиза обикновено е следствие различни видовеанемия и патологични заболявания.

Инвитро

Хемолизата на еритроцитите, възникваща извън тялото, се състои от следните подвидове - осмотична, термична и механична.

Изследването на хемолизата in vitro е необходимо за нейното предотвратяване, както и за увеличаване на продължителността на живота на червените кръвни клетки в условията на съхранение на донорска кръв, за още по-ясно определяне на кръвната група и Rh фактор, както и за други извършени изследвания с кръв.

Индекс на хемолиза

Индексът на хемолиза (HI) или индексът на хемолиза (IG) е специфичен тест, който разчита основно на количественото съдържание на хемоглобин в общ анализкръв и визуално изследване на кръв в епруветка. Резултатът става видим с просто око още при концентрация на свободен хемоглобин от 0,02 g/dl.

Заслужава да се отбележи отделно, че видимата хемолиза е причина да се отхвърлят резултатите от всяка диференциална коагулограма.

След идентифициране на синдрома на хемолиза са необходими повторни изследвания, за да се елиминират възможни грешки в преаналитичния анализ - нарушаване на правилата за вземане, съхранение или доставка на взетата кръвна проба.

Мъжки хемоглобин g/dl

Женски хемоглобин g/dL

Възможно е изменение на показателите (с повече от 10%) при биохимични и имунологични изследвания - обозначени с No., съгласно международната класификация

IG 1 + №: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + No: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Струва си да се обърне внимание на спазването на нормата за количественото съдържание на еритроцитите: мъже - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, жени - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Специален акцент при хемолизата се отделя на хематокрита - съотношението на общия обем на всички червени кръвни клетки към обема на кръвната плазма. Обикновено тези показатели трябва да бъдат в следните граници: за мъжете - 0,4-0,52; за жени - 0,37-0,49. Хематокритът може да се увеличи с увеличаване на обема на червените кръвни клетки в началния стадий на разпадане и да намалее, съответно, с набръчкване или разрушаване на червените кръвни клетки.

Затова не остава незабелязан индексът на сферичност на еритроцита - съотношението между неговата дебелина и диаметър. Обикновено този индекс трябва да бъде около 0,27-0,28.

Също така при хемолиза може да се превиши нормалният брой ретикулоцити (млади форми на червени кръвни клетки) - възможни са увеличения до 300% от нормата. Таблицата по-долу показва нормални стойности.

Абсолютен размер на RET

Незрели ретикулоцити IRF

При някои патологии и анемии реакцията на хемолиза може да даде отрицателни резултати при теста Sugar и теста Hem (киселинна хемолиза).

При изследване на осмотичната резистентност на кръвта се записват следните стойности:

• начало на хемолиза – концентрация на разтвор на NaCl от 0,48 до 0,39%;
• частичен – от 0,38 до 0,34%;
• кухи - от 0,33 до 0,32%.

Хемолиза по време на изследването

По време на лабораторни изследвания кръвта се подлага на различни влияния, които водят до синдром на пълна или непълна хемолиза на еритроцитите, с по-големи или по-малки промени и увреждане на мембраната.

Температура ин витро

Нагряването, многократното замразяване и размразяването на суспензия от червени кръвни клетки или кръв причинява температурна (термична) хемолиза на мембраните. Загряването на кръвта до t 49 ° C причинява видимо подуване на кръвните клетки, а при t> 62 (63) ° C започва разрушаването на мембраните, но в същото време някои фрагменти от червени кръвни клетки частично запазват способността да задържат хемоглобина .

Механично ин витро

Първично и повторно замразяване, внезапно разклащане или центробежни натоварвания причиняват механична хемолиза. По време на замръзване щетите, които мембраните получават, се причиняват от образуването на ледени кристали.

Също така, механично увреждане на мембраната на червените кръвни клетки може да възникне, когато по време на изследването кръвната проба е взета неправилно, както и при дефектни машини за изкуствено кръвообращение и когато транспортирането на консервирана кръв е неправилно организирано.

Тази подгрупа включва и интраваскуларна механична хемолиза in vivo, която възниква поради неизправност на изкуствените сърдечни клапи.

Осмотично ин витро

Увеличаването на обема на червените кръвни клетки поради проникването на вода в тях води до разтягане на мембраната и разширяване на нейните пори. Критичният обем на човешки еритроцит е 146% от първоначалния обем.

Преди хемоглобинът да започне да излиза през мембраната, той намалява своята устойчивост срещу проникване на калиеви йони. Този механизъм се нарича осмотична хемолиза и се причинява от смесване на кръв с хипотонични разтвори на натриев хлорид, урея, глюкоза и глицерол.

Осмотичната хемолиза протича в 2 етапа:

1. Освобождаване на свободен хемоглобин.
2. Разграждането на хемоглобина, което е свързано с фосфотидите в средния слой на мембраната.

Много малка част от хемоглобина остава завинаги в стромата (сенките на червените кръвни клетки) и се разтваря само с тях - строматолиза.

Осмотичната хемолиза на еритроцитите се използва за диагностициране на различни заболявания и патологии под формата на тест за резистентност на еритроцитите в хипотонични разтвори на NaCl.

Продължават изследванията в областта на изучаване на разграждането на червените кръвни клетки под въздействието на радиация, ултразвук, постоянен ток и различни химични агенти.

Интраваскуларна хемолиза

Разрушаването на мембраните на еритроцитите в съдовете на човешкото тяло най-често се наблюдава при хемолитична анемия, пароксизмална студова аглутинова болест, отравяне с хемолитични отрови, автоимунна анемия с термична хемолиза.

Синдромът на интраваскуларна хемолиза се характеризира с следните симптоми, признаци и лабораторни параметри:

• болка различни локализации- В коремна кухина, бъбреци, сърце;
• повишена телесна температура;
• втрисане или треска;
• тахикардия;
• Увеличеният далак не е типичен, но е възможно леко увеличение на черния дроб и лезии щитовидната жлеза, което води до появата захарен диабет 2 вида;
• възможно развитие на инфаркт;
• жълтеница или потъмняване на кожата и склерата е много лека;
• червена, кафява или черна урина;
• при анализ на урината - първо се определя свободен Hb и след няколко дни се появява хемосидерин;
• в кръвния тест - нивото на билирубина и свободния Hb е рязко повишено на фона на значително намаляване на хаптоглобина;
• цветен индекс – 0,8-1,1.

Химикал in vivo

Причините, които причиняват химическа вариация, включват:

1. Попадайки в кръвта на различни химически вещества , токсини и отрови (включително по време на химически изгаряния), интоксикация на тялото с олово, бензол, пестициди или хронично отравянеазотни оксиди, нитробензен, натриев нитрит.
2. Ухапвания от влечуги и насекоми, някои видове отровни земноводни или риби, увреждане на червеи от хемолитична отрова.

Увреждането на тялото от хемолитични отрови и обширното увреждане на тъканите може да причини не само хемолиза на червените кръвни клетки, но и да доведе до развитие на анемия, до развитие на DIC (дисеминирана интраваскуларна коагулация), която е трудна за лечение.

Химическата хемолиза може да бъде причинена от навлизането в кръвната плазма на хлороформ, етер, алкохол или наркотични вещества.

Биологичен in vivo

Биологичният тип включва вътресъдова хемолиза на еритроцитите, която възниква по време на погрешно преливане на несъвместима кръв според групата или Rh фактора. При кръвопреливане с лошо качество настъпва остра хемолиза, която е придружена от следните симптоми:

• краткотрайна възбуда и еуфория;
• опасваща болка в гърдите и/или на лумбалното ниво;
• тахикардия поради артериална хипотония.

Това включва и хемолитична болест на плода и новородените - хемолизата възниква поради несъвместимост на кръвта на майката и плода по отношение на еритроцитните антигени. В повечето случаи това се случва, когато Rh-отрицателна жена ражда плод с Rh-положителна кръв. Конфликтът ABO се среща по-рядко: жената е с кръвна група 0 (I), а плодът е с кръвна група A (II) (65% от случаите) или B (III) (35%). Острата хемолиза в такива случаи може да доведе до спонтанен аборт.

Вътреклетъчна хемолиза

Разрушаването на червените кръвни клетки, което се случва в органите на тялото (далак, черен дроб, костен мозък) на клетъчно ниво, се нарича вътреклетъчно и също се предлага в различни видове.

Физиологичен

Всяка червена кръвна клетка в крайна сметка, 100-130 дни след образуването си, се разрушава и „умира“. Зрелите червени кръвни клетки постепенно се разграждат. Те губят еластичността на мембраната и настъпват други необратими процеси – променят се диаметъра и формата на клетките, могат да се образуват израстъци и плаки по мембраните. Естествената клетъчна смърт се взема предвид при общи и биохимични кръвни изследвания - следите от модифицирани червени кръвни клетки не са причина за безпокойство.

Имунен

При автоимунни и наследствени хемолитични анемии (таласемия, наследствена микросфероцитоза, болест на Marchiafava-Miceli, пароксизмална нощна хемоглобинурия и други) се развива вътреклетъчна хемолиза, която се причинява от наследствени дефекти в мембраната на еритроцитите, нарушен синтез на хемоглобин или придобити имунни патологии. Имунната хемолиза протича в следните етапи: сенсибилизация; потвърждаващ ефект на комплимент; промени в структурата на мембраната.

Наличието на проблем с разрушаването на червените кръвни клетки се потвърждава от следните клинични симптоми и лабораторни признаци:

• изразено пожълтяване на склерата и кожата;
• рязко увеличаване на обема на черния дроб и далака;
• при анализ на урина - повишен уробилин;
• в анализа на изпражненията - присъства стеркобилин;
• в костно-мозъчния пунктат – повишени нива на еритробласти и нормобласти.

В кръвния тест:

За потвърждаване на вътреклетъчния произход на хемолизата се провеждат допълнително директни и индиректни тестове Coombas.

Лекарствено индуцирана хемолиза

Друг вид хемолиза на червените кръвни клетки е лекарствено-индуцирана, причинена от приема лекарствени лекарства, което може да доведе до разрушаване на мембраните на червените кръвни клетки. Те могат да бъдат разделени на следните подгрупи:

• противотуберкулозни лекарства;
• диуретици и антималарийни средства;
• сулфонамиди, нитрофурани, аналгетици, диуретици;
• хипогликемични средства.

Ето защо е изключително важно, преди да се подложите на лабораторни изследвания, да предупредите Вашия лекар за приемането на такива лекарства.

И в заключение, нека ви напомним, че когато лекувате и провеждате терапевтични процедури, трябва да се съсредоточите само върху характеристиките на патологията или причините, които са причинили синдрома на хемолиза на еритроцитите.

В случай на хемолитична криза - масивно разрушаване на червените кръвни клетки, когато са налице всички признаци на хемолиза, общото състояние на организма е рязко влошено и симптомите на анемия бързо прогресират, трябва незабавно да се обадите линейказа спешна хоспитализация и спешно лечение.

Симптоми на хемолиза на червените кръвни клетки

и юношеска гинекология

и медицина, основана на доказателства

и медицински работник

Руска медицинска академия

Хемолизата (от гръцката дума haima - кръв, lysis - унищожаване) е физиологично разрушаване на хематопоетичните клетки поради естественото им стареене. Продължителността на живота на червените кръвни клетки варира от 100 до 130 дни, средно 120 дни. В рамките на една минута червените кръвни клетки преминават два пъти през капиляри с по-малък диаметър (2-4 микрона) от диаметъра на червените кръвни клетки (средно 7,5 микрона). По време на живота си еритроцитът изминава разстояние от VKM, от които около половината са тесни територии. За известно време червените кръвни клетки се застояват в синусите на далака, където е концентрирана специализирана система за филтриране и отстраняване на старите червени кръвни клетки.

В нормално тяло има постоянен баланс между производството и разрушаването на хематопоетичните клетки. По-голямата част от червените кръвни клетки се разрушават чрез фрагментация (еритрексис), последвана от лизис и еритрофагоцитоза в органите на ретикулоендотелната система (RES), главно в далака, отчасти в черния дроб. Нормалните червени кръвни клетки преминават през синусите на далака поради способността си да променят формата си. Тъй като червените кръвни клетки стареят, те губят способността си да се деформират и се задържат в синусите на далака и се изолират.

От кръвта, влизаща в далака, 90% от червените кръвни клетки преминават през нея, без да се задържат или подлагат на филтрираща селекция (фиг. 46). 10% от червените кръвни клетки навлизат в системата на съдовите синуси и са принудени да излязат от тях, филтрирайки през пори (фенестри), чийто размер е с порядък по-малък (0,5-0,7 микрона) от диаметъра на червеното кръвна клетка. При старите червени кръвни клетки твърдостта на мембраната се променя и те застояват в синусоидите. В синусите на далака рН и концентрацията на глюкоза се намаляват, следователно, когато червените кръвни клетки се задържат в тях, последните са обект на метаболитно изчерпване. Макрофагите са разположени от двете страни на синусите, основната им функция е да елиминират старите червени кръвни клетки. В RES макрофагите завършва разрушаването на червените кръвни клетки (вътреклетъчна хемолиза). В нормално тяло почти 90% от червените кръвни клетки се унищожават чрез вътреклетъчна хемолиза.

Механизмът на разграждане на хемоглобина в клетките на RES започва с едновременното разцепване на глобинови и железни молекули от него. В останалия тетрапиролов пръстен под действието на ензима хемоксигеназа се образува биливердин, а хемът губи своята цикличност, образувайки линейна структура. На следващия етап биливердинът се превръща в билирубин чрез ензимна редукция с биливердин редуктаза. Билирубинът, образуван в RES, навлиза в кръвта, свързва се с плазмения албумин и в този комплекс се абсорбира от хепатоцитите, които имат селективната способност да поемат билирубин от плазмата.

Преди да влезе в хепатоцита, билирубинът се нарича неконюгиран или индиректен. В случаи на висока хипербилирубинемия, малка част може да остане несвързана с албумина и да се филтрира в бъбреците.

Паренхимните чернодробни клетки адсорбират билирубин от плазмата, използвайки транспортни системи, главно протеини на хепатоцитната мембрана - Y (лигандин) и протеин Z, който се включва само след насищане с Y. В хепатоцита неконюгираният билирубин претърпява конюгация главно с глюкуронова киселина. Този процес се катализира от ензима уридил дифосфат (UDP)-глюкуронилтрансфераза с образуването на конюгиран билирубин под формата на моно- и диглюкурониди. Ензимната активност намалява, когато хепатоцитите са увредени. Той, подобно на лигандина, е нисък в плода и новородените. Поради това черният дроб на новороденото не е в състояние да преработи големи количества билирубин от разлагащите се излишни червени кръвни клетки и се развива физиологична жълтеница.

Конюгираният билирубин се освобождава от хепатоцита с жлъчката под формата на комплекси с фосфолипиди, холестерол и жлъчни соли. По-нататъшната трансформация на билирубина се извършва в жлъчните пътища под влияние на дехидрогеназите с образуването на уробилиногени, мезобилирубин и други производни на билирубина. Уробилиногенът в дванадесетопръстника се абсорбира от ентероцита и се връща през кръвта на порталната вена в черния дроб, където се окислява. Останалият билирубин и неговите производни навлизат в червата, където се превръщат в стеркобилиноген.

По-голямата част от стеркобилиноген в дебелото черво претърпява окисление до стеркобилин и се екскретира с изпражненията. Малка част се абсорбира в кръвта и се отделя от бъбреците с урината. Следователно билирубинът се екскретира от тялото под формата на фекален стеркобилин и уробилин в урината. Интензивността на хемолизата може да се съди по концентрацията на стеркобилин в изпражненията. Степента на уробилинурията зависи от концентрацията на стеркобилин в червата. Генезисът на уробилинурията обаче се определя и от функционалната способност на черния дроб да окислява уробилиногена. Следователно повишаването на уробилина в урината може да означава не само повишено разграждане на червените кръвни клетки, но и увреждане на хепатоцитите.

Лабораторни признаци на повишена вътреклетъчна хемолизаса: повишаване на кръвните нива на неконюгиран билирубин, фекален стеркобилин и уробилин в урината.

Патологична вътреклетъчна хемолиза може да възникне, когато:

• наследствен дефицит на еритроцитната мембрана (еритроцитопатия);
• нарушаване на синтеза на хемоглобин и ензими (хемоглобинопатии, ензимопатии);
• изоимунологичен конфликт по отношение на групата и R-принадлежността на кръвта на майката и плода, излишък на червени кръвни клетки (физиологична жълтеница, еритробластоза на новороденото, еритремия - с броя на червените кръвни клетки над 6-7 x / l

Микросфероцитите и овалоцитите имат намалена механична и осмотична устойчивост. Дебелите, подути червени кръвни клетки аглутинират и трудно преминават през венозните синусоиди на далака, където се задържат и подлежат на лизис и фагоцитоза.

Интраваскуларната хемолиза е физиологичното разграждане на червените кръвни клетки директно в кръвния поток. Той представлява около 10% от всички хемолизиращи клетки (фиг. 47). Това количество унищожени червени кръвни клетки съответства на 1 до 4 mg свободен хемоглобин (ферохемоглобин, в който Fe 2+) в 100 ml кръвна плазма. Хемоглобинът, освободен в кръвоносните съдове в резултат на хемолиза, се свързва в кръвта с плазмен протеин - хаптоглобин (хапто - на гръцки „свързвам“), който принадлежи към α 2 глобулините. Полученият хемоглобин-хаптоглобинов комплекс има Mm от 140 до 320 kDa, докато гломерулният филтър позволява преминаването на Mm молекули под 70 kDa. Комплексът се абсорбира от ВЕИ и се разрушава от неговите клетки.

Способността на хаптоглобина да свързва хемоглобина предотвратява екстрареналната му екскреция. Хемоглобин-свързващият капацитет на хаптоглобина е 100 mg в 100 ml кръв (100 mg%). Излишъкът от резервния хемоглобин-свързващ капацитет на хаптоглобина (при концентрация на хемоглобин/l) или намаляването на нивото му в кръвта е придружено от освобождаване на хемоглобин през бъбреците в урината. Това се случва при масивна интраваскуларна хемолиза (фиг. 48).

Влизайки в бъбречните тубули, хемоглобинът се адсорбира от бъбречните епителни клетки. Хемоглобинът, реабсорбиран от епитела на бъбречните тубули, се разрушава in situ, за да се образуват феритин и хемосидерин. Появява се хемосидероза на бъбречните тубули. Епителните клетки на бъбречните тубули, натоварени с хемосидерин, се десквамират и екскретират в урината. Когато хемоглобинемията надвишава mg в 100 ml кръв, тубулната реабсорбция е недостатъчна и в урината се появява свободен хемоглобин.

Няма ясна връзка между нивото на хемоглобинемия и появата на хемоглобинурия. При персистираща хемоглобинемия хемоглобинурия може да възникне при по-ниски нива на свободния плазмен хемоглобин. Намаляването на концентрацията на хаптоглобин в кръвта, което е възможно при продължителна хемолиза в резултат на консумацията му, може да причини хемоглобинурия и хемосидеринурия при по-ниски концентрации на свободен хемоглобин в кръвта. При висока хемоглобинемия част от хемоглобина се окислява до метхемоглобин (ферихемоглобин). Възможно е хемоглобинът в плазмата да се разложи на хемоглобин и глобин. В този случай хемът се свързва с албумин или специфичен плазмен протеин - хемопексин. След това комплексите, подобно на хемоглобин-хаптоглобин, се подлагат на фагоцитоза. Еритроцитната строма се поглъща и разрушава от макрофагите на далака или се задържа в крайните капиляри на периферните съдове.

Лабораторни признаци на интраваскуларна хемолиза:

• хемоглобинемия,
• хемоглобинурия,
• хемосидеринурия

Диференциални диагностични признаци на вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза

Видът на хемолизата определя симптомите и хода на заболяването (табл. 7). Всеки тип хемолиза отговаря на определени лабораторни показатели. Анемията, причинена предимно от интраваскуларна хемолиза, обикновено има остро начало на заболяването и се характеризира с повишаване на съдържанието на свободен хемоглобин в кръвния серум, екскрецията му в урината и отлагането на хемосидерин в бъбречните тубули. Анемията, характеризираща се с вътреклетъчна хемолиза, е по-вероятно да има хроничен ход с хемолитични кризи, ремисии и спленомегалия, която се развива в отговор на продължителна повишена хемолиза на червените кръвни клетки. Хемолизата с вътреклетъчна локализация на процеса е придружена от промени в обмена на жлъчни пигменти с отлагане на хемосидерин в далака.

Повишен стеркобилин в изпражненията и уробилин в урината

Въпреки това, в някои ситуации, например при наличие на два вида антиеритроцитни антитела (аглутинини и хемолизини) в кръвта, могат да се открият признаци както на вътреклетъчна, така и на вътресъдова хемолиза. Степента на хемолиза зависи от активността на RPE клетките и титъра на антителата.

Намаляване на продължителността на живота на червените кръвни клетки - основни характеристикивсички хемолитични анемии. Ако интензивността на хемолизата не надвишава физиологичното ниво, тогава прекомерното разрушаване на червените кръвни клетки се компенсира от регенеративната пролиферация на костния мозък. В същото време в кръвта се откриват признаци на активиране на хемопоезата (ретикулоцитоза и полихроматофилия). Броят на ретикулоцитите в кръвта може да достигне 8-10%, докато червените кръвни клетки и хемоглобинът остават в нормални граници. Възможна е левкоцитоза и лека тромбоцитоза. Други признаци на хемолиза са повишени концентрации на неконюгиран билирубин, хемосидеринурия и хемоглобинемия.

При патологично увеличение на разрушаването на еритроцитите с повече от 5 пъти и липса на активностхемопоеза, се развива анемия, чиято степен зависи от интензивността на хемолизата, началните хематологични показатели и състоянието на еритропоезата. Анемията е нормо-хиперхромна по природа. Продължителната или често повтаряща се интраваскуларна хемолиза води до дефицит на желязо в организма и развитие на желязодефицитна анемия. Може да се установи баланс между хемолиза и анемия. Това е така наречената компенсирана хемолиза. Продължителната хемолиза с недостатъчна хематопоеза е придружена от прогресивна анемия.

Хемопоезата на костния мозък се характеризира предимно с реактивни промени. Най-често се наблюдава еритробластоза, възможно е увеличение на гранулоцитите и мегакариоцитите.

В периферната кръв - ретикулоцитоза, полихроматофилия, еритронормобластоза. Може да има нормален брой левкоцити, левкопения и левкоцитоза с промяна в левкоцитна формулавляво към миелоцитите.

Еритроцитната строма, освободена по време на хемолизата, се абсорбира и унищожава от макрофагите на далака или се задържа в капилярите, нарушавайки микроциркулацията. Интраваскуларната хемолиза на еритроцитите се придружава от навлизането в кръвния поток на еритроцитния тромбопластин и голямо количество ADP, който е мощен активатор на агрегацията на тромбоцитите, което може да допринесе за нарушения на коагулацията на кръвта. Следователно, при остра интраваскуларна хемолиза, независимо от основното заболяване, са възможни промени в хемостазата, до развитието на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.

IN общ изгледСхемата за лабораторно изследване на пациенти с хемолитична анемия представлява общи и допълнителни изследвания за идентифициране на вида на хемолитичната анемия.

1. Berkow R. Ръководството на Merck. - М.: Мир, 1997.
2. Ръководство по хематология / Изд. ИИ Воробьова. - М.: Медицина, 1985.
3. Долгов В.В., Луговская С.А., Почтар М.Е., Шевченко Н.Г. Лабораторна диагностикаНарушения на метаболизма на желязото: Урок. - М., 1996.
4. Козинец Г.И., Макаров В.А. Изследване на кръвоносната система при клинична практика. - М .: Триада-Х, 1997.
5. Козинец Г.И. Физиологични системичовешкото тяло, основни показатели. - М., Триада-Х, 2000.
6. Козинец Г.И., Хакимова Ю.Х., Бикова И.А. и др.. Цитологични характеристики на еритрон при анемия. - Ташкент: Медицина, 1988.
7. Маршал У. Дж. Клинична биохимия. - М.-СПб., 1999.
8. Мосягина Е.Н., Владимирская Е.Б., Торубарова Н.А., Мизина Н.В. Кинетика на кръвните клетки. - М.: Медицина, 1976.
9. Ryaboe S.I., Шостка G.D. Молекулярно-генетични аспекти на еритропоезата. - М.: Медицина, 1973.
10. Наследствена анемия и хемоглобинопатии / Ed. Ю.Н. Токарева, С.Р. Холън, Ф. Корал-Алмонте. - М.: Медицина, 1983.
11. Троицкая О.В., Юшкова Н.М., Волкова Н.В. Хемоглобинопатии. - М.: Издателство на Руския университет за дружба с народите, 1996 г.
12. Шифман Ф. Дж. Патофизиология на кръвта. - М.-СПб., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Медицинска биохимия. - Л.: Мосби, 1999.