Koko venäläinen sukupuu (IOP) - yksi suurimmista venäläisistä sukututkimushankkeista (pääasiassa entisen Neuvostoliiton alue). Sen perustivat vuonna 1999 Sergei Kotelnikov ja Ljudmila Biryukova. Tällä hetkellä se yhdistää sukututkimusoppaan, suuren sukututkimusfoorumin ja sukututkimustietokannan. Sivuston isäntä (järjestelmänvalvoja) on Julia Zabello.

Sivuston kuvaus

VGD-sivusto on jatkuvasti kasvava sukututkimustietokanta, johon vierailijat voivat itse lisätä tietoa, eli se on pohjimmiltaan sukututkimuksen alan ”kansan projekti”. VOP:n avulla voit löytää kadonneita sukulaisia, ystäviä ja tuttavia, luoda kaimakerhoja ja tutkia omaa sukupuuta.

Sivusto sisältää seuraavat pääosat:

• sukututkimussanakirja
• vinkkejä sukututkijaksi pyrkiville
• VGD:n sukututkimusfoorumi on sivuston suurin osa, jossa on laaja valikoima hakumenetelmiä, eri historiallisia aikakausia ja maantieteellisiä alueita koskevia aiheita, ilmoituksia sukulaisten ja kaimien etsinnöistä jne. (maaliskuussa 2009 - 18 365 aiheita, 332 984 viestiä, 31 ​​789 käyttäjää, maaliskuussa 2012 - 30 988 aihetta, 79 6053 viestiä, 100 200 käyttäjää)
• sukututkimustietokanta: luettelot henkilöistä aakkosjärjestyksessä, maantieteellinen indikaattori, tapahtumien kronologia
• julkkisten sukututkimus
• maksulliset palvelut (sukututkimus, aatelisten vaakunoiden valmistus, valokuvien restaurointi)
• sukututkimustavarakauppa
• lyhyt englanninkielinen versio

Tutkimus ja julkaisu

Internet-toiminnan lisäksi sivuston perustajat ja monet sen vierailijat ovat mukana tieteellistä toimintaa. Kaiken kaikkiaan projektin olemassaolon vuosien aikana on tehty yli 300 tutkimusta, joista yksi on selventää Vladimir Putinin sukupuuta.

Vuonna 2006 käynnistettiin ensimmäinen projekti, jossa julkaistaan ​​sivuston käyttäjien keräämään materiaaliin perustuva kirja. Vuodesta 2009 lähtien tällaisia ​​projekteja oli jo kaksi:

Oikeudenkäynti

Alustava istunto 25. marraskuuta ja 11. joulukuuta lykättiin osapuolten saapumatta jättämisen vuoksi, seuraava istunto oli määrä pitää 19. tammikuuta 2011.

Illalla 13. tammikuuta 2011 VGD:n verkkosivuston foorumille ilmestyi viesti sivuston isännältä Yu. V. Zabellolta, josta foorumin osallistujat saivat ensimmäisenä tiedon oikeudenkäynnistä. Avoin kirje sivuston puolustamiseksi lähetettiin demokraattijärjestelmässä 15. tammikuuta ja keräsi jo yli 2 500 allekirjoitusta kahden ensimmäisen päivän aikana; presidentille osoitettu kirje Venäjän federaatio D. A. Medvedev, Venäjän federaation hallituksen puheenjohtaja V. V. Putin, hänen pyhyytensä Moskovan patriarkka ja koko Venäjän Kirill, Venäjän federaation presidentin alaisen komission puheenjohtaja, joka pyrkii torjumaan yrityksiä väärentää historiaa Venäjän etujen kustannuksella

Käsite "primaarinen avoimen kulman glaukooma" yhdistää suuren ryhmän silmäsairauksia eri etiologiat, joille on ominaista:

• silmän etukammion (APC) avoin kulma,
• silmänpaineen nousu yli näköhermon siedettävän tason,
• glaukomatoottisen optisen neuropatian kehittyminen ja sitä seuraava näköhermon pään surkastuminen (kaivautuneena),
• tyypillisten näkökenttävikojen esiintyminen.

Näköhermon oftalmotonuksen sietotason katsotaan olevan se silmänpaineen taso, jonka odotetaan antavan potilaalle glaukooman alhaisimman etenemisnopeuden hänen odotetun elämänsä ajan.

Maailmanlaajuiset väestön sairastavuustilastot viittaavat POAG:n ilmaantuvuuden kasvuun: WHO:n arvioiden mukaan vuonna 2010 glaukoomapotilaiden määrä oli noin 60 miljoonaa ja vuoteen 2020 mennessä se saavuttaa lähes 80 miljoonaa ihmistä.

Venäjällä glaukooma on silmäpatologian aiheuttamien työkyvyttömyyden syiden nosologisessa rakenteessa ensimmäisellä sijalla, ja sen esiintyvyys kasvaa tasaisesti: 0,7:stä (1997) 2,2:een (2005) 10 000 aikuista kohden. Kaudella 1994-2002. Venäjän federaation 27 alueella suoritettu seuranta-analyysi osoitti glaukooman ilmaantuvuuden lisääntyneen keskimäärin 3,1:stä 4,7 henkilöön 1000 asukasta kohti.

Primaarinen avokulmaglaukooma (POAG, yksinkertainen glaukooma) on yksinkertainen krooninen glaukooma, yleensä molemminpuolinen, mutta ei aina symmetrinen, on hermostoa rappeuttava sairaus ja johtaa peruuttamattomaan näkötoiminnan menettämiseen. Silmän paine kohoaa hitaasti, ja sarveiskalvo sopeutuu tähän ilman ulkonemaa. Siksi useimmiten tauti jää huomaamatta.

POAG on neurodegeneratiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista etenevä optinen neuropatia ja spesifiset muutokset näkötoiminnassa, jotka liittyvät useisiin tekijöihin, joista kohonnutta silmänpainetta (IOP) pidetään johtavana tekijänä. Tästä syystä oftalmotonuksen tason normalisoinnilla on johtava rooli taudin kehittymis- ja/tai etenemisriskin vähentämisessä.

Vaikka on olemassa runsaasti todisteita siitä, että oksidatiivisella stressillä on tärkeä rooli eri tyyppisten glaukooman patogeneesissä, vitamiinipitoisuudet glaukoomapotilaiden veressä ovat epäselviä eivätkä korreloi tuloksiin, jotka koskevat ruokavalion vitamiinien saannin vaikutusta glaukoomaan. Lisäksi tutkimusta ruokavalion vitamiinien saannin ja glaukooman välisestä suhteesta on vähän. A-vitamiinin saannilla näyttää kuitenkin olevan suojaava vaikutus glaukoomaa vastaan. C-vitamiinilla voi myös olla vastaava vaikutus glaukoomaan.

Riskitekijät

• Ikä - POAG diagnosoidaan yleensä 65 vuoden iän jälkeen. Glaukooman diagnoosi 40-vuotiaana ei ole tyypillistä.
• Rotu - On luotettavasti osoitettu, että mustaihoisilla ihmisillä primaarinen avokulmaglaukooma kehittyy aikaisemmin ja on aggressiivisempi kuin ihmisillä, joilla on valkoinen iho.
• Sukuhistoria ja perinnöllisyys - POAG periytyy usein monitekijäisesti. Silmänsisäinen paine, vesinesteen ulosvirtauksen helppous ja optisen levyn koko ovat geneettisesti määrättyjä. Ensimmäisen asteen sukulaisilla on riski saada primaarinen avokulmaglaukooma, mutta riskin suuruutta ei tunneta, koska tauti kehittyy vanhemmalla iällä ja vaatii pitkäaikaista tarkkailua perinnöllisen tosiasian vahvistamiseksi. Oletuksena on ehdollinen riski sairastua sisaruksille (enintään 10 %) ja jälkeläisille (jopa 4 %).
• Likinäköisyys - likinäköiset potilaat ovat alttiimpia lisääntyneen oftalmotonuksen vahingollisille vaikutuksille.
• Verkkokalvon sairaudet - Verkkokalvon keskuslaskimotukos liittyy usein pitkäaikaiseen primaariseen avokulmaglaukoomaan. Primaarista avokulmaglaukoomaa esiintyy noin 5 %:lla potilaista, joilla on verkkokalvon irtauma ja 3 %:lla retinitis pigmentosaa sairastavista potilaista.
• Riskitekijöihin kuuluvat myös suuri suhde näköhermon pään halkaisijaan (E/D > 0,5) ja peripapillaarisen b-vyöhyke. b-alue - epätasainen, usein epätäydellinen rengas, joka muodostuu vetäytymisen vuoksi pigmenttiepiteeli ja peripapillaarisen suonikalvon atrofia.

Etiologia

Geneettiset näkökohdat

14 lokusta (GLC1A-GLC1N) liittyy POAG:n kehittymiseen. Useimmissa tapauksissa molekyylimekanismi yhdistys tuntematon. Tutkituimmat geenit ovat MYOC, OPTN ja WDR36.

MYOC-geeni (myosiliini, GLC1A-lokus, 1q23-q25) koodaa myosilliinia, solunulkoisen matriisin (MCM) proteiinia, jolla on tuntematon toiminta ja joka ilmentyy näköhermon päässä. MYOC-geeni, joka tunnettiin aiemmin nimellä TIGR (trabecular meshwork-inducible glucocorticiod response), oli ensimmäinen geeni, joka liittyi nuorten ja aikuisten avoimen kulman glaukoomaan. Tämän geenin mutaatiot johtivat kliiniset oireet. Mutanttimyosyliinin patogeeninen vaikutus on proteiinin kyvyttömyys laskostua oikeaan tertiääriseen rakenteeseen. Myosyliinin mutanttimuodot muodostavat aggregaatteja endoplasmisessa retikulumissa (Russell-kappaleet) ja sytoplasmassa (agresomit), aiheuttavat mitokondrioiden kalvojen depolarisaatiota, vähentävät ATP:n tuotantoa, lisäävät happiradikaalien muodostumista ja aktivoivat apoptoosia, antiadhesiivisen vaikutuksensa vuoksi häiritsevät solujen rakennetta. trabekulaarinen verkko MCM, joka johtaa polun tukkeutumiseen, silmänsisäisen nesteen ulosvirtaukseen, silmänsisäiseen hypertensioon ja glaukoomaan. Glukokortikoidin deksametasonin aiheuttama myosyliinin yli-ilmentyminen trabekulaariverkossa voi aiheuttaa trabekulaarisen verkon rakenteellisen vian, joka vaurioittaa näköhermoa. Tällä hetkellä tunnetaan noin 80 MYOC-geenin mutaatiota. Esimerkiksi 1348A/T-mutaatio (korvaa asparagiini-450:n tyrosiinilla) on vastuussa 8 %:sta vaikeasta juveniiliglaukoomasta, jonka penetranssi on epätäydellinen, ja 3-4 %:sta varhaisen aikuisen POAG:n esiintymisestä. 80 %:lle mutaation kantajista kehittyy glaukooma tai kohonnut silmänpaine. Tämän mutaation kantajat vaativat intensiivistä terapeuttista strategiaa ja jatkuvaa seurantaa.

OPTN-geenin mutaatiot (optineuriini, GLC1E-lokus, 10p15-14) liittyvät POAG:n hyper-, hypo- ja normotensiivisiin muotoihin. Optineuriini tukee solujen selviytymistä, suojaa soluja oksidatiivisilta vaurioilta ja apoptoosilta estämällä sytokromi C:n vapautumisen mitokondrioista. OPTN-geeni aktivoituu vasteena silmänpaineen pitkittyneelle nousulle ja deksametasonin pitkäaikaiselle käytölle, mikä osoittaa sen suojaavan roolin trabekulaarisessa verkostossa. OPTN-mutaatiot 1274A/G (K322Q), 603T/A (M98K) ja 1944G/A (R545Q) ovat vastuussa tyypillisestä POAG:sta. kliininen kuva. Yleisin OPTN 458G/A (E50K) -geenin mutaatio glaukoomapotilailla koodaa glutamiinihapon korvautumista kohdassa 50 lysiinillä optineuriinimolekyylissä, mikä häiritsee tämän proteiinin kuljetusta tumaan, johtaa oksidatiiviseen stressiin ja verkkokalvon gangliosolujen apoptoosia ja antaa vakavamman fenotyypin hypotensiiviselle glaukoomalle. OPTN:n yli-ilmentyminen trabekulaarisen verkon soluissa pidentää MYOC-mRNA:n vaihtoaikaa, ts. Optineuriinin osallistuminen glaukooman patogeneesiin voidaan toteuttaa säätelemällä myosyliinin mRNA:n stabiilisuutta. Toinen patofysiologinen mekanismi liittyy vaihtoehtoiseen silmukointiin, jonka seurauksena OPTN-geeni tuottaa kolme optineuriini-isoformia. Niiden ilmentymisen epätasapaino voi johtaa glaukoomaan. Polymorfismit MYOC 1102С/T, 855G/T, 975G/A, 1041T/C, 1193A/G ja OPTN 433G/A, 603T/A löydettiin venäläisestä glaukoomapotilaspopulaatiosta.

WDR36-geeni (WD-40 Repeat Domain 36, GLC1G-lokus, 5q22.1-q32) liittyy hyper- ja normotensiiviseen POAG:hen aikuisilla potilailla. Geenin nimi kuvastaa 36 WD-dipeptiditoiston (tryptofaani ja asparagiini) läsnäoloa sen koodaamassa molekyylissä. WDR36-geeni ilmentyy linssissä, iiriksessä, kovakalvossa, sädelihaksessa, sädekehäkappaleessa, trabekulaarisessa verkossa, verkkokalvossa ja näköhermossa. WDR36 on polyfunktionaalinen proteiini, joka osallistuu ribosomaalisen RNA:n prosessointiin, mikä varmistaa solujen selviytymisen aivojen, silmien ja suoliston kehityksessä. WDR36:n on ehdotettu osallistuvan glaukoomaan liittyvään näköhermon rappeutumiseen liittyvien T-lymfosyyttien aktivaatioon. WDR36-mutaatiot N355S, A449T, R529Q ja D658G tunnistettiin POAG-potilailla, joilla oli korkea tai matala silmänpaine. Mutaatio 1973A/G (D658G), aspartaatti-658:n substituutio glysiinillä, joka liittyy useampaan relapsien määrään, on lokalisoitu cyt cd1 (sytokromihemi cd1) -domeeniin, joka on osa bifunktionaalista entsyymiä, jolla on sytokromioksidaasiaktiivisuutta. Tämä saattaa selittää, miksi WDR36-geenin mutaatiot eivät välitön syy glaukoomaan liittyy vakavampi kulku (vakava näköhermon rappeuma), ts. WDR36 on modifioiva geeni.

Yleisesti hyväksytyn näkemyksen mukaan primaarinen avokulmaglaukooma on monitekijäinen sairaus, jolla on kynnysvaikutus ja sitä esiintyy tapauksissa, joissa epäsuotuisten tekijöiden yhdistelmä ylittää tietyn kynnyksen, joka on tarpeen taudin patofysiologisten mekanismien laukaisemiseksi.

Anatomiset näkökohdat

Silmän patofysiologian ymmärtämiseksi on tärkeää tutkia kvantitatiivisia merkkejä (ns. endofenotyyppi). POAG:hen liittyviä endofenotyyppejä ovat IOP:n lisäksi myös CCT (sarveiskalvon keskipaksuus - sarveiskalvon paksuus keskivyöhykkeellä), näköhermon koko ja konfiguraatio, erityisesti CVR (pystykuppi/levysuhde) ja näköhermon pään pinta, jotka ovat rakenteelliset ominaisuudet POAG. Sarveiskalvon paksuuden ja glaukooman patogeneesiin osallistuvien kudosten, kuten lamina cribrosan ja trabekulaarisen verkon ominaisuuksien välillä on biologinen yhteys. Matala CCT katsotaan tärkeä tekijä kohonneen silmänpaineen ja POAG:n riski. Geenit FBN1 (fibrilliini-1) ja PAX6 (parillinen laatikko 6) liittyvät epänormaaliin CCT:hen silmäsairauksissa. FBN1-geeni koodaa solujen välistä säikeiden glykoproteiinia, tyvikalvon rakennekomponenttia, joka ilmentyy eri kudoksissa, mukaan lukien sarveiskalvo.

Anatomisia tekijöitä ovat myös kovakalvon kannen ja sädelihaksen heikko kehitys, tämän lihaksen kuitujen takakiinnitys kovakalvoon, Schlemmin kanavan etuasento ja sen pieni kaltevuuskulma etukammioon nähden. Sellaisten silmissä anatomiset ominaisuudet"siliaarinen lihas-scleral spur-trabecula" -mekanismi, joka venyttää trabekulaarista verkkoa ja pitää Schlemmin kanavan auki, on tehoton. Lisäksi potilailla, joilla on avokulmaglaukooma, ulostulokanavat ovat usein peräisin anteriorisesta poskiontelosta, mikä johtaa paineen laskuun Schlemmin kanavan etuosassa ja helpottaa sekä poskiontelon että sen ulostuloaukkojen tukkeutumista.

Toinen tekijä liittyy anastomoosiin sädekehän suonten ja intraskleraalisen laskimopunoksen välillä, fysiologinen rooli joka koostuu paineen ylläpitämisestä kovakalvoontelossa lähellä silmänpainetautia. Avokulmaglaukoomalle ominaisen poskiontelon etuasennon myötä anastomoosit pidentyvät, mikä ei voi muuta kuin vaikuttaa niiden tehokkuuteen.

Mitä suurempi näköhermon pää on, sitä herkempi se on kohonneen silmänpaineen haitallisille vaikutuksille, jotka liittyvät lisääntyneeseen kaivamiseen. Geneettiset tekijät vaikuttaa sekä silmänpaineeseen että näköhermon herkkyyteen sen muutoksille. Optisen levyn pinnan suureneminen voi lisätä POAG:n riskiä yhdistettynä SVR:ää sääteleviin riskitekijöihin. Näköhermon pään pinnan vaihtelu ja SVR POAG:n riskitekijänä liittyvät ATOH7-geeniin (kohta rs1900004, S/T), SIX1/SIX6-geenikompleksiin (lokus 14q22-23, kohta rs10483727, S/T ), CDKN2B-geeni (lokus 9p21, kohta rs1063192, A/G). ATOH7-geeni koodaa Math5-proteiinia, joka osallistuu verkkokalvon ganglion histogeneesiin.

Dystrofisten muutosten rooli. Iän rooli glaukooman etiologiassa voidaan selittää dystrofisilla muutoksilla trabekulaarisessa laitteessa, iiriksessä ja väreissä. Vanhemmalla iällä juxtacanalicular kerros paksuuntuu, siihen ilmaantuu solunulkoisen materiaalin kerrostumia, intertrabekulaariset halkeamat ja Schlemmin kanava kapenevat ja trabekulaariseen verkkoon kertyy pigmenttirakeita, kudosten hajoamistuotteita ja pseudoeksfoliatiivisia hiukkasia.

Ikään liittyvät muutokset sidekudos ja tämän seurauksena trabekulaarinen pallea koostuu myös sen elastisuuden vähenemisestä ja velttouden esiintymisestä. Ikään liittyvät dystrofiset muutokset suonikalvon etuosassa koostuvat iiriksen ja sädekehän strooman ja pigmenttiepiteelin fokaalista tai diffuusia atrofiasta, atrofisista muutoksista sädelihaksessa. Dystrofiset muutokset suonikalvossa johtavat niiden mekanismien tehon heikkenemiseen, jotka suojaavat Schlemmin kanavaa romahdukselta.

Verisuoni-, endokriiniset ja aineenvaihduntahäiriöt vaikuttavat glaukooman esiintymiseen, koska ne muuttavat dystrofisten muutosten vakavuutta ja esiintyvyyttä. Tästä konseptista seuraa seuraavaa:

• mitä selvempiä dystrofisia muutoksia silmän valuma-alueella, sitä pienempi anatominen taipumus on välttämätön glaukooman esiintymiselle ja päinvastoin;
• glaukooma kehittyy aikaisemmin ja on vakavampi niissä silmissä, joissa anatominen taipumus ja primaariset dystrofiset muutokset ovat selvempiä.

Primaarinen avokulmaglaukooma on monitekijäinen sairaus, jolla on kynnysvaikutus, ja sitä esiintyy tapauksissa, joissa epäsuotuisten tekijöiden yhdistelmä ylittää tietyn kynnyksen, joka on tarpeen sairauden patofysiologisten mekanismien laukaisemiseksi.

Glukokortikoidit ja avokulmaglaukooma. On osoitettu, että glukokortikoidit vaikuttavat silmän silmänpainetasoon ja silmän hydrodynamiikkaan. Potilailla, joilla on primaarinen avokulmaglaukooma, silmänpaineen vaste glukokortikoiditestiin on usein kohonnut. Glukokortikoidien vaikutusmekanismi silmänpaineeseen on silmän nesteen ulosvirtauksen asteittainen heikkeneminen. Glukokortikoidien vaikutuksesta glykosaminoglykaanien pitoisuus trabekuleissa kasvaa, mikä ilmeisesti johtuu katabolisten entsyymien vapautumisen vähenemisestä goniosyyttilysosomeista. Tämän seurauksena trabekulaarisen pallean läpäisevyys pienenee hieman ja paine-ero etukammiossa ja kovakalvoontelossa kasvaa. Anatomisesti alttiissa silmissä, varsinkin jos trabekulaarinen läpäisevyys oli aiemmin heikentynyt, esiintyy toiminnallinen sinustukos, joka johtaa silmänpaineen nousuun.

Perinnöllisyyden, muiden sairauksien ja ulkoisen ympäristön rooli. Sekä dominoivaa että resessiivistä perinnöllistä tyyppiä on kuvattu, mutta useimmissa tapauksissa taudin polygeeninen leviäminen vallitsee.

Monet tutkijat huomauttavat, että avokulmaglaukoomaa esiintyy useammin potilailla, joilla on ateroskleroosi, verenpainetauti hypotensiivisistä kriiseistä, diabeteksesta sekä Cushingin oireyhtymästä kärsiville sekä henkilöille, joilla on lipidi-, proteiini- ja joidenkin muiden aineenvaihduntatyyppien häiriöitä.

Primaarinen avokulmaglaukooma yhdistetään paljon useammin likinäköisyyteen kuin muihin silmän taittumiseen. Likinäköisyyteen liittyvässä emmetropiassa silmän ulosvirtauksen helppous on pienempi ja silmänpaine on keskiarvoa korkeampi. Avokulmaglaukooman korkea ilmaantuvuus likinäköisillä ihmisillä saattaa liittyä Schlemmin kanavan tyypilliseen etuasentoon ja sädelihaksen heikkouteen.

Lisäksi on havaittu joitakin rodullisia eroja glaukooman ilmaantuvuudessa ja sen etenemisessä. Siten Negroid-rotuun kuuluvilla ihmisillä avokulmaglaukoomaa esiintyy useammin useammin nuorella iällä kuin kaukasialainen rotu; ja molemmissa roduissa avokulmaglaukoomaa todetaan huomattavasti useammin kuin suljetun kulman glaukoomaa. Samaan aikaan Mongoloid-rodulle on ominaista avoimen kulman yleisyys avoimeen kulmaan verrattuna.

Verkkokalvon gangliosolujen apoptoosin kiihtymisellä ja sen kerroksen aksonien katoamisella on suuri merkitys. hermosäikeitä riskitekijöiden vaikutuksesta, joista tärkein on kohonnut silmänpaine.

Luokittelu

Jatkuvan glaukoomaprosessin jakaminen 4 vaiheeseen on ehdollinen. Tässä tapauksessa näkökentän ja optisen levyn tila otetaan huomioon.

• Vaihe I (alku) - näkökentän rajat ovat normaalit, mutta näkökentän paracentraalisissa osissa on pieniä muutoksia. Optisen levyn kuoppa laajenee, mutta ei ulotu levyn reunaan.
• Vaihe II (kehittynyt) - voimakkaat muutokset näkökentässä paracentraalisella alueella yhdessä sen kapenemisen kanssa yli 10° nenän ylä- ja/tai alaosissa, optisen levyn kuoppa laajenee, mutta ei saavuta levyn reunasta, ja se on luonteeltaan marginaalinen.
• Vaihe III(kaukaan edennyt) - näkökentän raja on samankeskisesti kaventunut ja yhdessä tai useammassa segmentissä sijaitsee alle 15° kiinnityspisteestä; optisen levyn marginaalinen välisumma on laajentunut, mutta ei ylety reunaan levyä.
• Vaihe IV (pääte) - täydellinen menetys näkemys tai valon havaitsemisen säilyminen väärällä projektiolla. Joskus ajalliseen sektoriin on säilynyt pieni näkökentän saari

Silmänsisäisen paineen taso

Diagnoosia tehtäessä käytetään seuraavia asteikkoja IOP-taso -

• A - IOP sisällä normaalit arvot(P 0<22 мм. рт. ст.)
• B - kohtalaisen kohonnut silmänpaine (P 0<33 мм. рт. ст.)
• C - korkea silmänpaine (P 0 > 32 mm Hg)

Glaukomatoottisen prosessin dynamiikka Erotetaan stabiloitunut ja stabiloimaton glaukooma. Ensimmäisessä tapauksessa potilaan pitkäaikaisen tarkkailun aikana (vähintään 6 kuukautta) näkökentän ja optisen levyn tilan heikkenemistä ei havaita, ja toisessa tapauksessa tällaiset muutokset kirjataan toistuvien tutkimusten aikana.

Glaukomatoottisen prosessin dynamiikkaa arvioitaessa huomioidaan myös silmänpaineen taso ja sen vastaavuus tavoitepaineeseen. "Epätasapainoinen glaukooma" voidaan diagnosoida, jos näkökentän kaventuminen tietyn havaintojakson aikana on 10° tai enemmän yksittäisissä sädeissä taudin alkuvaiheessa, 5-10° muissa vaiheissa ja 2-3°. tunnelissa (jopa 10° kiinnityspisteestä) näkökentässä. Marginaalisen kaivauksen ilmaantuminen sinne, missä sitä ei aiemmin ollut, aiemmin olemassa olevan glaukomatoottisen kaivanteen ilmeinen laajeneminen ja syveneminen, viat verkkokalvon gangliosolujen aksonikimpuissa osoittavat stabiloitumatonta glaukomatoottista prosessia.

Patogeneesi

Mukaan moderneja ideoita POAG:n patogeneesissä kovakalvon rakenteellisten ja biomekaanisten ominaisuuksien häiriöllä näköhermon pään alueella ja silmän sarveiskalvokalvossa voi olla merkittävä rooli.

Keskeistä linkkiä primaarisen avokulmaglaukooman patogeneesissä pidetään skleraalisen poskiontelon toiminnallinen salpaus (romahdus). , joka johtuu trabeculan siirtymisestä ulospäin Schlemmin kanavan onteloon. Schlemm-kanavan toiminnallinen estäminen avokulmaglaukoomassa voi johtua trabekulaarisen laitteen läpäisevyyden heikkenemisestä, sen riittämättömästä jäykkyydestä ja sädelihas-skleraalisen kannus-trabecula-mekanismin tehottomuudesta.

Oletetaan, että POAG:n kehittymiseen liittyy patologinen kiihtyvyys luonnollisten gerontologisten prosessien muuttuessa silmäkalvojen elastisuudessa ja kiinteydessä. Kasvanut kovakalvon jäykkyys, jos silmänpaineen normalisoituminen ei ole vakaata, voi puolestaan ​​altistaa glaukomatoottisen prosessin etenemiselle.

Primaarisen avokulmaglaukooman etiologinen ja patogeneettinen ketju on seuraava.

• Geneettiset linkit.
• Yleisiä muutoksia.
• Ensisijaiset paikalliset toiminnalliset ja dystrofiset muutokset.
• Silmän hydrostaattisen ja hydrodynamiikan rikkomukset.
• Lisääntynyt silmänpaine.
• Toissijaiset verisuonihäiriöt, dystrofia ja dystrofiset muutokset kudoksissa.
• Glaukomatoottinen optinen neuropatia.

Perinnöllisyydellä on tärkeä rooli primaarisen glaukooman esiintymisessä. Tästä ovat osoituksena glaukoomapotilaiden lähisukulaisiin tehdyn tutkimuksen tulokset sekä sama glaukooman esiintyvyys maissa, joissa ilmasto ja elinolot vaihtelevat, kaupungeissa ja maaseudulla sekä eri väestöryhmissä.

Primaarisen glaukooman esiintymisen aiheuttavat geneettiset vaikutukset ovat ilmeisesti luonteeltaan monimutkaisia, eikä niitä voida pelkistää yhden geenin toimintaan. Ne määrittävät kehon ikääntymiseen liittyvien muutosten voimakkuuden, silmän paikallisen reaktion ikääntymiseen liittyviin muutoksiin sekä silmän ja optisen levyn vedenpoistoalueen anatomiset ominaisuudet.

Yleiset muutokset (verisuoni-, endokriiniset, aineenvaihdunta-, immuunijärjestelmät) vaikuttavat silmänpaineen säätelyyn, homeostaasiprosesseihin, ikääntymiseen liittyvien häiriöiden vakavuuteen silmän eri rakenteissa, ensisijaisesti sen tyhjennyslaitteistossa, sekä näköhermon sietokykyyn. kohonnut silmänpaine.

• Primaariset dystrofiset muutokset edeltävät glaukooman puhkeamista, eivätkä ne liity kohonneen silmänpaineen vaikutukseen silmässä. Näitä ovat ikään liittyvät ja patologiset (yleiset sairaudet, pseudohilseily ja muut prosessit) muutokset trabekulaarisessa palleassa, mikä johtaa sen läpäisevyyden ja elastisuuden vähenemiseen.
• Paikallisia toimintahäiriöitä ovat muutokset hemodynamiikassa, vaihtelut kammion muodostumisnopeudessa ja sädelihaksen jäykkyyden heikkeneminen. Paikalliset toiminnalliset ja trofiset häiriöt luovat edellytykset trabekulaaristen ja kanavatulppien kehittymiselle, jotka häiritsevät nesteen kiertoa silmässä.
• Primaarisen glaukooman patogeneesin mekaaniset yhteydet alkavat etenevällä hydrostaattisen tasapainon häiriöllä. Jossain vaiheessa tämä johtaa vesipitoisen nesteen ulosvirtauksen heikkenemiseen, mikä johtaa silmänpaineen nousuun. Glaukooma kehittyy vasta tästä hetkestä. Merkittävä rooli sen esiintymisessä on silmän rakenteen geneettisesti määrätyillä ominaisuuksilla, jotka helpottavat skleraalisen poskiontelon toiminnallisen lohkon esiintymistä.

Korkea silmänpaine ja silmän kudosten välisen suhteen katkeaminen (trabeculan painaminen Schlemmin kanavan ulkoseinää vasten) aiheuttavat sekundäärisiä verenkierto- ja troofisia häiriöitä. Primaarinen glaukomatoottinen prosessi, jonka aiheuttaa silmän tyhjennysjärjestelmän toiminnallinen tukos, on olennaisesti päällekkäinen sekundaarisella glaukoomalla, joka liittyy tuhoaviin muutoksiin kovakalvon poistumisvyöhykkeellä.

Glaukomatoottisen näköhermon atrofian kehittyminen liittyy silmänpaineen nousuun yksilöllisen toleranssitason yli. Näkölevyn glaukomatoottisen atrofian tärkeä piirre on prosessin hidas kehittyminen, yleensä useiden vuosien ajan. Tässä tapauksessa optisen levyn surkastuminen ei ala heti paineen noustessa kynnystasolle, vaan pitkän piilevän ajanjakson jälkeen, kuukausina ja vuosina laskettuna.

Glaukooman patogeneesi sisältää sen tyypistä riippumatta kaksi mekanismia, jotka erotetaan toisistaan ​​tilassa ja osittain ajallisesti.

• Yksi niistä vaikuttaa silmän etuosaan ja johtaa lopulta silmänpaineen nousuun.
• Toinen mekanismi (silmän takaosassa) aiheuttaa näköhermon surkastumista.

Näiden patofysiologisten mekanismien välisestä suhteesta ja niiden kehitysjärjestyksestä on ristiriitaisia ​​käsityksiä. Erään käsityksen mukaan glaukomatoottinen prosessi alkaa silmän etuosasta ja näköhermoon kehittyy muutoksia silmänpaineen lisääntymisen seurauksena. Näin ollen silmän etuosan muutosten aiheuttama patofysiologinen mekanismi edeltää patologisten prosessien kehittymismekanismia silmän takaosassa. Tässä tapauksessa kohonnut silmänpaine toimii viimeisenä lenkkinä anteriorisen mekanismin patogeneettisessä ketjussa ja ensimmäisenä, laukaisevana lenkkinä takamekanismissa.

Samanaikaisesti optisen levyn primaarinen vaurio on joskus mahdollista, mikä johtuu ilmeisesti hemodynaamisista häiriöistä.

Kliininen kuva

Primaarinen avokulmaglaukooma on oireeton, kunnes ääreisnäön muutoksia havaitaan. Vahinko tapahtuu vähitellen, ja katseen kiinnitysalue on mukana prosessissa myöhemmin. Vaikka tauti kehittyy lähes aina kahdenvälisenä prosessina, epäsymmetriaa havaitaan usein, joten potilailla on yleensä näkökenttämuutoksia yhdessä silmässä ja vähäisemmässä määrin toisessa silmässä. Edes erittäin tarkkaavaiset potilaat eivät välttämättä huomaa selkeitä perimetrisiä muutoksia, ja varhaiset viat voidaan havaita vain sattumalta.

Potilaan valitukset. Sairauden subjektiiviset oireet joko puuttuvat kokonaan tai ovat lieviä. Noin 15 % avokulmaglaukoomapotilaista valittaa sateenkaaren ympyröiden ilmaantumisesta valoa katsottaessa ja näön hämärtymistä. Aivan kuten PACG:n kohdalla, nämä oireet ilmenevät kohonneen verenpaineen aikana. Samalla rikosprosessilaki pysyy avoimena koko ajan.

Jotkut potilaat, joilla on primaarinen avokulmaglaukooma, valittavat kipua silmässä, kulmakarvoissa ja päässä. Jos kipu yhdistetään sateenkaaren ympyröiden ilmestymiseen, PAAG-diagnoosi tehdään usein virheellisesti.

Muita valituksia ovat ikään nähden sopimaton asumisen heikkeneminen, välkkyminen silmien edessä ja jännityksen tunne silmässä.

Silmän etuosa. Silmän etuosaa tutkittaessa havaitaan usein vaskulaarisia ja troofisia muutoksia. Muutoksia sidekalvon mikrosuonissa ovat valtimoiden epätasainen kapeneminen ja laskimolaskimoiden laajeneminen, mikroaneurysmien muodostuminen, lisääntynyt kapillaariläpäisevyys, pienten verenvuotojen esiintyminen ja rakeisen verenkierron ilmaantuminen.

NEITI. Remizov kuvaili "kobra-oiretta", joka voidaan havaita missä tahansa glaukoomassa. Sen olemus piilee siinä, että anteriorinen sädevaltimo laajenee ennen lähetystöihin pääsyä muistuttaen ulkonäöltään kobran päätä. Tiedot avokulmaglaukoomaa sairastavien silmien vesipitoisten suonien tilasta ovat kiinnostavia. Vesisuonet tässä taudissa löytyvät harvemmin kuin terveistä silmistä; ne ovat kapeampia, nestevirtaus niissä on hitaampaa, yhden silmän suonten keskimääräinen lukumäärä on pienempi.

R. Tornquist ja A. Broaden (1958) havaitsivat, että etukammion syvyys potilailla, joilla on avokulmaglaukooma, on keskimäärin 2,42 mm ja terveillä ihmisillä 0,25 mm enemmän. V.A. Machekhin (1974) havaitsi silmän anteroposteriorisen akselin lisääntymisen 0,3-0,4 mm pitkälle edenneessä ja pitkälle edenneessä vaiheessa ja 0,66 mm päätevaiheessa, mikä liittyy silmän takaosan kalvojen venymiseen ja silmän pallean siirtyminen eteen.

Iriksen troofisille muutoksille on ominaista pupillivyön diffuusi atrofia yhdessä pigmenttireunan tuhoutumisen ja pigmenttirakeiden tunkeutumisen kanssa stroman paksuuteen. Taudin myöhemmissä vaiheissa fluoresoivaa iridoangiografiaa käyttämällä havaitaan iiriksessä iskeemisiä vyöhykkeitä, samoin kuin muutoksia suonten kaliiperissa ja mikroaneurysmoissa. Siliaarisen kehon prosessit ohenevat, lyhenevät, niiden oikea sijainti häiriintyy. Pigmenttiepiteelin tuhoutumisen vuoksi prosessit "kaljuvat". Paljon useammin kuin terveillä samanikäisillä yksilöillä prosessien huipulla ja joskus niiden välissä näkyy pseudoeksfoliatiivisia kerrostumia, jotka näyttävät harmaanvalkoisilta löysiltä kalvoilta. Pseudokuoritus kattaa myös sädevyön kuidut.

Etukammion kulma. Rikosprosessilaki on aina avoin. Kapeita kulmia havaittiin kuitenkin useammin (23 %) kuin kontrolliryhmässä (9,5 %). Näyttää siltä, ​​että potilailla, joilla on avokulmaglaukooma, on taipumus pienentää etukammion syvyyttä ja kaventaa sen kulmaa. Nämä muutokset vastaavat normaaleja ikään liittyviä muutoksia, mutta ne ovat ilmaistuja vähintään Joillakin potilailla se on hieman enemmän kuin terveissä silmissä ja pienempi kuin silmissä, joilla on PACG.

Tiedetään, että trabekulan läpinäkyvyys heikkenee iän myötä.Avokulmaglaukoomapotilailla trabekulaarisen laitteen sameneminen ja paksuuntuminen ovat selvempiä kuin terveillä samanikäisillä.

Gonioskooppisesti trabekulaarinen skleroosi ilmenee Schlemmin kanavan heikosti erottuvista ääriviivoista: optisen osan takareuna ei ole näkyvissä, trabecula on jänne- tai posliinimainen ulkonäkö. Trabeculan eksogeenistä pigmentaatiota glaukomatoottisissa silmissä havaitaan paljon useammin ja se on selvempää. UPC:n pigmentaatioaste kasvaa avokulmaglaukooman kehittyessä.

Silmän hydrodynamiikka. IOP potilailla, joilla on avokulmaglaukooma, kasvaa vähitellen ja saavuttaa maksiminsa taudin pitkälle edenneessä tai absoluuttisessa vaiheessa. Päivittäisten vaihteluiden amplitudi on kasvanut noin puolella potilaista. Avokulmaglaukoomalle on ominaista asteittainen vastustuskyvyn lisääntyminen silmän nesteen ulosvirtaukselle.

Nesteen ulosvirtauksen heikkeneminen silmästä edeltää silmänpaineen nousua. Sairaus alkaa sen jälkeen, kun ulosvirtauksen helppouskerroin laskee noin 2 kertaa (0,10-0,15 mm 3 / min / 1 mm Hg). Prosessin edetessä ulosvirtauksen helppouskerroin ja kammion vähäinen tilavuus pienenevät.

Silmän takaosa. Verkkokalvon muutokset muodostuvat peripapillaarivyöhykkeen hermosäikekerroksen tasoittumisesta ja ohenemisesta, mikä on havaittavissa oftalmoskopiassa punavapaassa valossa ja erityisesti kuvattaessa silmänpohjaa sinisellä suodattimella. Huomattavampia ovat nauhamaiset kaarevat viat, jotka ulottuvat optisesta levystä parakeskialueelle. Tällaiset glaukoomalle ominaiset viat ovat tärkeitä myös diagnoosin kannalta.

Glaukomatoottinen näköhermon surkastuminen alkaa fysiologisen kaivannon pohjan kalpeudella ja sen laajentumisella. Tämän jälkeen kaivauksessa tapahtuu "läpimurto" näköhermon reunaan, usein inferotemporaaliseen suuntaan. Näkölevyltä tai sen läheltä löytyy joskus yksittäisiä vyöhykkeisiä verenvuotoja, jotka häviävät muutaman viikon kuluttua. Primaarisen avokulmaglaukooman myöhäisessä vaiheessa kaivaus muuttuu täydelliseksi ja syväksi. Optinen levy katoaa melkein kokonaan, sen tilalle on näkyvissä kovakalvon levy. Atrofia ei vaikuta vain näköhermoon, vaan myös osaan sitä ympäröivästä suonikalvosta. Oftalmoskopiassa optisen levyn ympärillä näkyy valkoinen, kellertävä tai vaaleanpunainen rengas - halo glaucomatosus.

Perifeerisen ja keskeisen näkökentän dynamiikka. Glaukoomalle on ominaista sekä diffuusi että fokaaliset muutokset näkökentässä. Diffuusit muutokset, jotka osoittavat valoherkkyyden laskua, ovat taudin alkuvaiheessa heikosti ilmentyviä, vähän spesifisiä eikä niitä käytetä glaukooman varhaisessa diagnosoinnissa.

Näkökentän fokaaliset leesiot (skotomat) voivat olla suhteellisia tai absoluuttisia. Sairauden alkuvaiheessa ne sijaitsevat pellon paracentraalisessa osassa, jopa 25° kiinnityspisteestä, varsinkin Bjerrum-vyöhykkeellä (15-20° kiinnityskohdasta). Isooptereissa nenäaskelma ja nenäpuolen näkökentän kaventuminen ilmenevät myöhemmin. Harvinaisissa tapauksissa glaukooman alkuvaiheessa vikoja esiintyy myös näkökentän temporaalisen puoliskon reuna-alueilla.

Seuraavat ovat tyypillisiä keskeiset näkökentän viat:

• kaareva skotoma, joka sulautuu sokeaan pisteeseen ja saavuttaa pituuspiirin 45° yläpuolella tai 50° alapuolella;
• paracentraaliset skotoomit yli 5°; nenän projektio yli 10°.

Primaarisen avokulmaglaukooman kulku

Primaarinen avokulmaglaukooma syntyy potilaan huomaamatta ja kehittyy hitaasti, erityisesti taudin alkuvaiheessa. Preglaukomatoottisen ja alkuvaiheen arvioitu kesto yhteensä on 1-5 vuotta. Näitä lukuja voidaan pitää vain keskimääräisinä, koska joillakin potilailla glaukomatoottinen prosessi etenee lievästi eikä välttämättä koskaan poistu piilevasta vaiheesta, toisilla tauti kulkee 3-5 vuoden sisällä kaikki vaiheet täydelliseen sokeuteen asti.

Pseudoeksfoliaatioglaukooma

Tämän tyyppinen glaukooma liittyy pseudoeksfoliatiiviseen oireyhtymään. Ensimmäistä kertaa J. Lindberg (1917) kiinnitti huomiota tähän oireyhtymään glaukoomapotilailla. Pseudoeksfoliaatio-oireyhtymä on systeeminen sairaus, joka esiintyy esi- ja seniili-iässä ja jolle on ominaista omituisen solunulkoisen materiaalin kerääntyminen silmän kudoksiin ja joihinkin muihin elimiin.

Useimmissa tapauksissa pseudoeksfoliaatio-oireyhtymän oireet ilmenevät ensin vain yhdessä silmässä. Prosessi voi pysyä yksipuolisena läpi elämän, mutta useammin muutaman kuukauden tai vuoden kuluttua myös toinen silmä sairastuu.Pseudoeksfoliaatio-oireyhtymää sairastavilla ihmisillä glaukoomaa esiintyy 20 kertaa useammin kuin samanikäisellä väestöllä. Noin puolella kaikista avokulmaglaukoomapotilaista ilmenee pseudoeksfoliaatio-oireyhtymän oireita. Glaukoomaa, joka ilmenee pseudoeksfoliaatio-okulaarisen oireyhtymän yhteydessä, kutsutaan kapseliksi, exfoliatiiviseksi tai pseudoeksfoliatiiviseksi.

Pseudoeksfoliaatio-oireyhtymän kliinisille oireille on ominaista iiriksen pigmenttiepiteelin hitaasti etenevä tuhoutuminen pääasiassa pupillivyöhykkeellä. Pigmenttirakeita esiintyy iiriksen stroomassa, sarveiskalvon endoteelissä, linssin etukapselissa, silmän trabekulaarisen laitteen ja UPC:n rakenteissa.

• Biomikroskopiassa pupillien reunalta löytyy harmahtavanvalkoisia hilsettä muistuttavia suomuja sekä tunnusomaisia ​​kerrostumia linssin etukapselissa, sädekehän vyössä, sädekalvon prosesseissa, sarveiskalvon endoteelissä, linssin rakenteissa. UPC:llä ja CT:n etukalvolla.
• Patologisen prosessin kehittyessä oppilaan kaventuminen kehittyy, sen valoreaktio heikkenee ja mydriaasia aiheuttavien lääkkeiden tiputtaminen; joskus muodostuu posteriorisia synekioita ja/tai goniosinekia.
• Vaskulopatiaa esiintyy sidekalvon ja iiriksen verisuonissa, mikä ilmenee verisuonten epätasaisena luumenina, verisuonen osan sulkeutumisesta, iiriksen uudissuonituksesta ja lisääntyneestä verisuonten läpäisevyydestä.

Vesinesteen ulosvirtaus silmästä viemärijärjestelmän kautta pahenee, silmänpaine kohoaa ja krooninen avoimen kulman (harvemmin suljetun kulman) glaukooma kehittyy.

Selkein pseudoeksfoliaatio-oireyhtymän kliininen oire on pienten, hilsettä muistuttavien harmahtavien suomujen kerääntyminen pupillien reunaan, jolloin pigmenttiraja katoaa samanaikaisesti osittain tai kokonaan. Erityisen ominaisia ​​ovat saostumat linssin etukapselissa. Kun linssiä tutkitaan kapealla pupillilla, pseudoeksfoliatiivisia kerrostumia ei välttämättä havaita. Leveällä pupillilla ja iiriksen koloboomalla voidaan nähdä erittäin ohuita kerrostumia linssin etukapselin keskiosassa, jotka näyttävät himmeältä levyltä, jossa on harmahtava sävy ja aaltoilevat reunat.

Pseudoeksfoliaatio-oireyhtymää ja glaukoomaa pidetään yhtenä tärkeimmistä riskitekijöistä silmän verenpainetaudin ja kroonisen avokulmaglaukooman kehittymiselle. Tämä oireyhtymä ylittää 10-kertaisesti riskin saada glaukooma silmissä ilman pseudoeksfoliaatio-oireyhtymää. Joissakin tapauksissa pseudoeksfoliaatio-oireyhtymä aiheuttaa myös PAOG:n.

Pigmenttinen glaukooma

On tehtävä ero pigmenttidispersio-oireyhtymän ja pigmenttiglaukooman välillä. Ensimmäiselle on tunnusomaista iiriksen neuroektodermaalisen kerroksen etenevä depigmentaatio ja pigmentin leviäminen silmän etuosan rakenteille. Pigmentaarinen glaukooma esiintyy joillakin potilailla, joilla on pigmenttidispersiooireyhtymä. Pigmentaarinen glaukooman ilmaantuvuus on 1,1-1,5 % kaikista glaukoomatapauksista.

Pigmentaarinen glaukooman kuvasi ensimmäisenä S. Sugar (1940). Kuten myöhemmät tutkimukset ovat osoittaneet, pääosin miehet sairastuvat (77-90%), potilaiden ikä vaihtelee 15-68 vuoden välillä: miesten keski-ikä on 34 vuotta, naisten - 49 vuotta. Potilaiden keskuudessa myoopit ovat vallitsevia, mutta emmetrooppeja ja hypermetrooppeja voi esiintyä. Tyypillisesti molemmat silmät kärsivät. Glaukooman patogeneesi liittyy vain osittain pigmenttidispersiooireyhtymään. Monilla potilailla, joilla on tämä oireyhtymä, glaukooma ei kehity ja silmänpaine pysyy normaalilla tasolla. Pigmentaarinen ja yksinkertainen avokulmaglaukooma esiintyvät kuitenkin usein samoissa perheissä. Jotkut pigmenttiglaukoomapotilaat osoittivat goniodysgeneesille ominaisia ​​muutoksia.

Pigmenttidispersiooireyhtymän kehittymismekanismia tutki O. Campbell (1979). Hän tuli siihen johtopäätökseen, että tässä oireyhtymässä on olosuhteet kitkalle iiriksen takapinnan sen keskikehän vyöhykkeellä ja vyöhykekuitujen välillä, kun pupillien leveys muuttuu. Näihin olosuhteisiin kuuluvat vyöhykekuitujen etusijainti, etukammion merkittävä syvyys ja iiriksen kehän takaveto.

Kliinisesti tauti esiintyy avokulmaglaukoomana. Toisin kuin yksinkertainen avokulmaglaukooma, jossa on pigmentaarinen glaukooma, yleinen subjektiivinen oire on irisoivat ympyrät valonlähteen ympärillä, jotka johtuvat runsaista pigmenttipölykertymistä sarveiskalvon takapinnalle, joten niitä havaitaan jatkuvasti kaikilla silmänpaineen tasoilla. Jotkut potilaat kokevat lyhytaikaisia ​​kriisejä, joille on ominaista silmänpaineen jyrkkä nousu, pigmenttirakeiden suspension esiintyminen etukammion kosteudessa, näön hämärtyminen ja sateenkaaren ympyröiden lisääntyminen. Tällaisia ​​kriisejä voi aiheuttaa lukuisten pigmenttihiukkasten vapautuminen pupillien äkillisen laajentumisen aikana, joskus intensiivisen fyysisen työn aikana. Niitä ei pidä sekoittaa PAOG-hyökkäyksiin.

Pigmentaarinen glaukooma esiintyy pääasiassa nuorilla ja keski-ikäisillä ihmisillä, sille on ominaista syvä etukammio ja avoin glaukooma. Pigmenttirakeet kerrostuvat sädekehälle, linssin kehälle ja iirikselle. Pigmenttikertymät sarveiskalvon takapinnalle ovat yleensä Krukenberg-karan muotoisia. Jälkimmäinen sijaitsee pystysuorassa, sen pituus on 1-6 mm ja leveys jopa 3 mm. Karan muodostuminen liittyy lämpönesteen virtoihin etukammiossa. Pigmenttirakeiden kerrostuminen CPC:hen on erityisen voimakasta. Ne muodostavat jatkuvan renkaan, joka peittää trabekulaarikudoksen kokonaan. On huomattava, että suuren pigmenttimäärän kerääntyminen UPC:hen voidaan havaita kauan ennen silmänpaineen nousua.

Diagnostiikka

Merkkejä

• Lisääntynyt IOP-taso. Tällä objektiivisella indikaattorilla voi olla sekä epävarma että erittäin tärkeä merkitys primaarisen avokulmaglaukooman diagnosoinnissa. Noin 2 %:lla yli 40-vuotiaista koko väestöstä silmänpaine on >24 mmHg. Taide. ja 7 % -> 21 mmHg. Taide. Kuitenkin vain 1 %:lla heistä on glaukoomaattisia näkökentän muutoksia. Tämä indikaattori ei ole informatiivinen potilailla, joilla on normaali silmänpaine (<22 мм рт. ст.), когда также развиваются характерные изменения зрительного нерва и полей зрения.
• IOP:n päivittäiset vaihtelut 5 mm Hg sisällä. Taide. havaitaan normaalisti noin 30 %:ssa tapauksista. Primaarisessa avokulmaglaukoomassa silmänpaineen vaihtelut lisääntyvät ja niitä havaitaan noin 90 %:lla potilaista. Tästä syystä silmänpainearvo on 21 mm Hg. Taide. tai vähemmän yhdellä mittauksella ei aina sulje pois primaarisen avokulmaglaukooman diagnoosia. Jos oftalmotonuksen arvo yhdellä mittauksella on > 21 mm Hg. Art., epäillään primaarista avokulmaglaukoomaa. Silmänpaineen päivittäisten vaihteluiden havaitsemiseksi on tarpeen seurata oftalmotonusta eri vuorokaudenaikoina. IOP:n epäsymmetria muissa silmissä >5 mm Hg. Taide. voidaan pitää glaukooman epäilynä, ja silmät, joilla on korkeampi silmänpaine, ovat todennäköisemmin mukana patologisessa prosessissa.
• Näköhermon muutokset. Primaarinen avokulmaglaukooma diagnosoidaan usein, kun havaitaan tyypillisiä muutoksia näköhermoissa tai epäsymmetriaa oftalmoskooppisessa kuvassa.
• Muutokset näkökentissä- niiden kapeneminen on ominaista.
• Gonioskooppisesti avoin CPC määritetään

Tutkimus:

• Näöntarkkuus
• Tonografia (ulosvirtauksen helppouskertoimen lasku arvoon 0,1–0,2 mm 3 /min / 1 mm Hg).
• Biomikroskopia - Silmän etuosassa paljastuu merkkejä sidekalvon ja episkleran mikrovaskulaarisista muutoksista (valtimoiden epätasainen kapeneminen, laskimoiden laajeneminen, mikroaneurysmien muodostuminen, pienet verenvuodot, rakeinen verenkierto, kobra-oire, pupillivyöhykkeen diffuusi atrofia iiriksen ja pigmentin rajan tuhoutuminen).
• Tonometria - IOP taso on tilastollisen normin yläpuolella toisessa tai molemmissa silmissä, ero vasemman ja oikean silmän välillä on yli 5 mm Hg, ero aamun ja illan silmänpaineen välillä on yli 5 mm Hg. On suositeltavaa tehdä tonometria potilaan eri asennossa (istuva ja makuuasennossa).
• Pakymetria
• Gonioskopia molemmat silmät - trabekulaarisen vyöhykkeen tiivistyminen, eksogeeninen pigmentaatio, Schlemmin kanavan täyttäminen verellä.
• Oftalmoskopia - Hermosäikekerroksen oheneminen ja tasoittuminen peripapillaarivyöhykkeellä, glaukomatoottisen optisen neuropatian kehittyminen - näkölevyn syvennys ja leveneminen, näkölevyn kalpeus, raidalliset verenvuodot optisessa levyssä tai sen lähellä.

  Yksittäisten levyjen koko vaihtelee suuresti populaatioiden välillä, ja suuremmille levyille on ominaista suuremmat fysiologiset kaivaukset. Kaivauksen ja kiekon välinen suhde vaihtelee levyn yksilöllisen koon mukaan.
  ONH:n koon likimääräiseksi arvioimiseksi suhteessa keskiarvoon voidaan käyttää suoran oftalmoskoopin pienen valopisteen kokoa, joka on suunnilleen yhtä suuri.

• Optisen levyn kunnon dokumentointi , mieluiten värillisen silmänpohjan stereokuvauksen avulla
• Kehämitta - paracentraaliset suhteelliset tai absoluuttiset Bjerrum-skotoomit, näkökentän perifeeristen rajojen kaventuminen pääasiassa nenän ylä- ja/tai alaosissa.

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään normotensiivisellä glaukoomalla ja silmän hypertensiolla.

Normaalipaineglaukoomalle on ominaista glaukoomalle tyypilliset muutokset näkökentässä, optisen levyn glaukomatoottinen optinen neuropatia, johon liittyy kaivetusta, silmänpaine normaaliarvojen sisällä ja avoin etukammion kulma.

Silmän hypertensio ilmenee kohonnut silmänpaine ilman muutoksia näkökentässä ja optisessa levyssä.

Hoito

• Saavuta silmänpaineen lasku 20–30 % alkuperäisestä arvosta. Mitä suurempi näköhermon vaurio on, sitä pienempi on tavoitepainetaso.
• Useimmissa tapauksissa se riittää lääkehoito.
• Argonlasertrabekuloplastia voi olla hyväksyttävä vaihtoehto lääkehoidolle.

Esitetään glaukoomalääkkeitä silmätippojen muodossa erilaisia ​​ryhmiä lääkkeet, joita edustaa kolme päätyyppiä (hypotensiivisen vaikutuksen mekanismin mukaan):

1. Aineet, jotka vähentävät silmänsisäisen nesteen tuotantoa (adrenosalpaajat, hiilihappoanhydraasin estäjät) - esimerkiksi Timolol, Betoptik ja Trusopt.
2. Lääkkeet, jotka parantavat silmänsisäisen nesteen ulosvirtausta silmämuna(miootit, lantanoprosti) - Pilokarpiini, Xalatan, Travatan.
3. Yhdistelmälääkkeet, joilla on kaksinkertainen toiminta. Näitä ovat Fotil (timololi + pilokarpiini) ja Proxophilin.

Laserhoito mahdollistaa silmänpaineen hallinnan ilman lääkehoitoa 2 vuoden ajan alle 50 %:lla potilaista, ts. vaikutus on väliaikainen. Tämä mahdollistaa kuitenkin tapaamisen viivästymisen vakiotila lääkkeitä sivuvaikutuksineen ja vähentää potilaiden subjektiivista asennetta huumeterapia(potilaat eivät ota 18–35 % määrätyistä lääkkeistä).

Suorittaminen laserhoito voi olla hyväksyttävä potilailla, joille lääkehoito ei ole mahdollista, tai verenpainetta alentavan hoito-ohjelman lisänä potilailla, jotka sietävät lääkehoitoa.

Huolimatta oftalmotonuksen lääke- ja laserkorjauksen ilmeisistä onnistumisista, on yleisesti hyväksyttyä, että eniten tehokas menetelmä POAG:n hoito on kirurginen interventio. Joissakin tapauksissa se voi olla ensimmäinen valintamenetelmä heti diagnoosin jälkeen.

Suodatintyyppiset leikkaukset ovat edelleen POAG:n kirurgisen hoidon päämenetelmiä. Ulosvirtausteiden muodostusmenetelmän perusteella ne jaetaan perinteisesti kahteen suuntaan: rei'ittäviin ja ei-rei'ittäviin interventioihin.

Klassinen esimerkki fistuloivasta leikkauksesta kaikkialla maailmassa on sinustrabekulektomia (STE) lukuisine muunnoksineen, ja läpäisemätön tekniikka on sinusotomia, ei-tunkeutuva syvä sklerektomia (NPDS) ja ulkomailla viskokanalostomia. Lukuisia kotimaisia ​​ja ulkomaista tutkimusta paljasti sekä positiivista että negatiivisia puolia molempiin suuntiin.

Rei'ittävien interventioiden etuja ovat ennen kaikkea korkea verenpainetta alentava vaikutus, joka voidaan saavuttaa glaukomatoottisen prosessin vaiheesta riippumatta. Jatkuva oftalmotonuksen normalisoituminen ilman verenpainelääkkeiden käyttöä eri tarkkailujaksoina vaihtelee 57–88 %:lla kaikista leikkauksista. Haittoja ovat vakavien intra- ja postoperatiiviset komplikaatiot(hyfeema, etukammion romahdus, keilosuonien irtoaminen (CD), endoftalmiitti, indusoitu kaihi ja jatkuvan hypotension uhka), jotka liittyvät makrofistuloivan reiän muodostumiseen, silmämunan aggressiiviseen avautumiseen ja kyvyttömyyteen annostella toimenpiteen määrää, sekä liiallisen arpeutumisen aktivoituminen leikkausalueella.

Ei-tunkeutuvilla leikkauksilla fistulointiin verrattuna on suurempi turvallisuusprofiili, mikä ilmenee lähes täydellisenä intra- ja minimaalisena postoperatiivisten komplikaatioiden puuttumisena. Perforoimattomien glaukoomaattisten interventioiden haitat ovat: hypotensiivisen vaikutuksen lyhyt kesto johtuen nopeasta arpeutumisesta vastasyntyneiden ulosvirtausteiden alueella, erityisesti POAG:n pitkälle edenneissä vaiheissa, minkä vahvistavat monet muutokset, laaja käyttö aikaisin leikkauksen jälkeinen ajanjakso laserdeskemetogoniopunktio (LDG), drenoiden ja sytostaattien aktiivinen käyttö sekä tekniset vaikeudet, jotka eivät takaa suorituksen tarkkuutta edes kokeneiden kirurgien toimesta.

Laserkirurgia ja postoperatiivinen hoito argonlasertrabekuloplastian jälkeen

Suunnitelma ennen ja jälkeen laserhoidon:

• tietoinen suostumus
• vähintään yksi ennen leikkausta laserkirurgin tekemä tutkimus
• vähintään yksi silmänpaineen mittaus 30–120 minuutin sisällä leikkauksesta
• tutkimus 2 viikkoa leikkauksen jälkeen
• tutkimus 4-8 viikkoa leikkauksen jälkeen

Leikkaus ja postoperatiivinen hoito fistulointileikkausten jälkeen

Suunnitelma ennen ja jälkeen leikkausta:

• tietoinen suostumus
• vähintään yksi ennen leikkausta kirurgin tekemä tutkimus
• tarkkailu ensimmäisenä päivänä (12–36 tuntia leikkauksen jälkeen) ja vähintään kerran 2.–10. päivänä leikkauksen jälkeen
• komplikaatioiden puuttuessa – 2–5 käyntiä 6 viikon sisällä leikkauksesta
• kortikosteroidien paikallinen käyttö leikkauksen jälkeisenä aikana, jos vasta-aiheita ei ole
• useammin potilaille, joilla on litteä tai rakotettu etukammio tarpeen mukaan tai komplikaatioiden sattuessa.

Viime vuosikymmenellä johdannon ansiosta innovatiivisia teknologioita POAG-kirurgiassa on muodostunut uusi suunta: mikroinvasiivinen glaukoomakirurgia (MIGS), joka on fistuloivan ja ei-perforoivan leikkauksen välissä ja yhdistää molempien tekniikoiden edut. Nykyaikaiset mikroinvasiiviset interventiot suoritetaan pääasiassa joko erikoislaitteilla tai miniviemäröinnillä ja niillä on seuraavat ominaisuudet:

• atraumaattinen (interventioiden määrän minimointi, paikallisen pääsyn vaihtelevuus, mukaan lukien "ab interno"),
• turvallisuus,
• pieni määrä intra- ja postoperatiivisia komplikaatioita,
• korkea verenpainetta alentava vaikutus sekä varhaisessa että pitkäaikaisessa seurannassa riippumatta glaukoomaprosessin vaiheesta,
• lyhyt aika kuntoutus, kuntoutus
• mahdollisuus suorittaa leikkauksia avohoidossa antiglaukomatoottisena komponenttina yhdessä kaihien fakoemulsifikaation kanssa.

Kirjallisuustietojen analyysi kuitenkin osoitti, että kysymys valikoivasta lähestymistavasta valittaessa yksi tai toinen mikroinvasiivinen glaukooman kirurginen hoitomenetelmä on edelleen avoin glaukooman prosessin vaiheesta ja asteesta riippuen.

Riippumatta suoritetusta glaukoomaa vastaisesta interventiosta, yksi eniten yleisiä syitä POAG:n kirurgisen hoidon epäonnistuminen on uusien ulosvirtausteiden liiallinen arpeutuminen aikaiset päivämäärät leikkauksen jälkeen, joten heidän kunnon arvioiminen on erittäin tärkeää. Nykyaikaisten käsitteiden mukaan kovakalvon rakenteellisten ja biomekaanisten ominaisuuksien häiriöllä näköhermon pään alueella ja silmän sarveiskalvokalvossa kokonaisuudessaan voi olla merkittävä rooli POAG:n patogeneesissä.

Suositeltu menetelmä PES-, kaihi- ja OAG-potilaiden hoitoon on samanaikainen mikroinvasiivinen ei-tunkeutuva syvä sklerektomia ja kaihien fakoemulsifikaatio takakammion elastisen IOL:n implantoinnilla. Jatkuva silmänpaineen lasku potilailla samanaikaisen MNGSE + FEC + IOL:n jälkeen leikkauksen jälkeisen tarkkailun aikana yhdestä kolmeen vuoteen, sen päivittäisten vaihteluiden puuttuminen edistää glaukomatoottisen prosessin stabiloitumista sekä visuaalisten toimintojen varhaista, nopeaa ja täydellistä palautumista. OAG:n ja kaihien vaiheittainen leikkaus silmissä, joissa esiintyy PES-oireita, pidentää potilaiden kuntoutusjaksoa kahteen vuoteen, aiheuttaa jatkuvan verenpainetta alentavan vaikutuksen menetyksen 63,3 %:ssa tapauksista, mikä vaatii lisää verenpainetta alentavia toimenpiteitä ja johtaa sairauden vaiheen pahenemiseen. glaukoomaprosessi joka neljännellä potilaalla. Yhdistetty leikkaus Kaihi ja glaukooma MNGSE + FEC + IOL -menetelmällä PES-potilailla on turvallinen, tehokas, vähän traumaattista hoitoa, joka parantaa samanaikaisesti optisia ja toiminnallisia tuloksia.

Rakastan teitä. Missä tahansa olenkin, otan aina auton ja menen jonnekin. Tämä on ainoa tapa, jolla voit todella nähdä, kuinka kotimaasi elää ja mitä ihmiset eivät aina näe kiertoajelubussin ikkunasta.

Yksi näistä teistä, jota olen aina halunnut kulkea, on Georgian Military Road Georgiassa. Ja vaikka uutistoimistojen toistuvasti sublimoima kauhea nimi onkin, tämä on juuri mielenkiintoisin ja kaunein asia, minkä vuoksi Georgia nousi ykkössijalle top-matkailulistallani.

VGD yhdistää muodollisesti Vladikavkazin ja Tbilisin, ja sen rakentaminen aloitettiin 1700-luvun lopulla protektoraattia koskevan Pyhän Yrjön sopimuksen allekirjoittamisen jälkeen vuonna 1783. Venäjän valtakunta Georgian yli. Samaan aikaan perustettiin Vladikavkazin linnoitus, ja liikenne tiellä avattiin vuonna 1799.

VGD oli pitkään ainoa reitti Venäjältä Georgiaan ja Kaukasiaan yleensä. Kaksi muuta - Abhasian ja Dagestanin kautta - olivat vaarallisempia ja epäluotettavia. Ja vasta Neuvostoliiton aikana murtui Roki-tunneli, joka nyt yhdistää Pohjois- ja Etelä-Ossetian ja jonka ansiosta kaikki nämä sotilaspoliittiset pelit toteutetaan. He sanovat, että toista globaalia tunnelia Georgiasta Tšetšeniaan ei koskaan saatu valmiiksi - Perestroika ja Neuvostoliiton romahtaminen estivät sen. Tällä hetkellä Georgiaan on mahdotonta päästä IOP:n avulla - Venäjä sulki tarkastuspisteen omalta osaltaan vuonna 2006 edelleen käynnissä olevien korjausten varjolla.

Tavalla tai toisella tiemme kulki Tbilisistä Kazbegiin, joka on aivan Venäjän rajalla. Ensin tie kulkee Aragvijoen rantaa pitkin, sitten nousee vuorille ohittaen kuuluisan hiihtokeskus Gudauri, kiertyy harjanteen yli Jvarin ("Risti") solan kohdalla ja laskeutuu Terek-jokea pitkin Daryalin rotkoon.

Ensimmäinen paikka, johon voit mennä lähtiessäsi Tbilisistä, on Mtskheta ja Jvarin luostari - tästä se alkoi Georgian valtio ja kristinuskon leviäminen maassa.

Jvarin temppeli rakennettiin 500-luvulla samalle paikalle, jonne Saint Nino pystytti ensimmäisen ristinsä. Hänen teoksiensa ansiosta Georgiasta tuli historian toinen osavaltio, jossa kristinuskosta tuli valtionuskonto (tietysti Armenian jälkeen).

Luostarissa palvelee erittäin energinen pappi, joka ryhtyi heti teologiseen keskusteluun kanssamme ja ryhtyi todistamaan Jumalan olemassaoloa. Missä vaiheessa hän lähti päinvastaisesta ja pyysi meitä näyttämään joko painovoimaa tai radioaaltoja ("Näytä painovoima, vai?... se ei toimi? Samoin Jumala on olemassa, mutta ei näy!") Lisäksi esineiden heittely ja hyppääminen oli turhaa - oli välttämätöntä näyttää itse painovoima ja miltä se näyttää. Tämän jälkeen keskustelukumppani kertoi meille koko tarinan Georgian kasteesta kasvoille, hymyili, katsoi linssiini ("Hyvä kiikarit, kyllä!"), sanoi hyvästit, istui vanhaan Mercedesiin ja meni tunnustusasioihinsa Tbilisi.

Luostari seisoo korkealla kalliolla, josta Lermontovin kirkastama paikka on selvästi näkyvissä:

Muutama vuosi sitten
Missä ne sulautuvat yhteen ja aiheuttavat melua
Halaa kuin kaksi sisarusta,
Aragvan ja Kuran purot,
Siellä oli luostari...

Runoilijan muistomerkki seisoo edelleen VOP:ssa ja sitä pidetään täydellisessä kunnossa. Mainittu luostari on ilmeisesti Svetitskhoveli - maan henkinen keskus (kuvassa jokien yhtymäkohdasta vinosti hieman ylöspäin ja oikealle). Legendan mukaan siellä säilytetään yhtä Kristuksen monista vaatteista, jonka Georgian juutalainen Elia toi Golgatasta, ja hän osti sen Jerusalemista yhdeltä roomalaissotilaalta. Kun hän saapui Mtskhetaan, hänen sisarensa otti viitta käsiinsä ja kuoli välittömästi hänen ylleen laskeutuneesta epämaallisesta armosta. Sitten hänen haudastaan ​​kasvoi selvästi ihmeellinen setripuu, jonka jälkeen päätettiin rakentaa temppeli.

Yleisesti ottaen paikka on mielenkiintoinen, mutta turistien suosiossa, joten siirrymme eteenpäin.

Pakollinen pysähdyspaikka on Ananurin linnoitus, joka seisoo viehättävän Zhinvalin tekojärven rannalla. Sielläkin on pitkä luomis- ja tuhohistoria, mutta joka tapauksessa sekä paikka että kirkko ovat kauniita. Ja sisällä, toisin kuin turistikohteissa, voit kävellä ja kiivetä kaikkialle.

Lähellä on valtava silta, joka on rakennettu jo Neuvostoliiton aikana ja josta on myös erittäin hyvä näkymä linnoitukselle (ja linnoituksesta - siitä)

Mutta vaikka kaikista teknologisista innovaatioista huolimatta Georgian tiet pysyvät Georgian tyylisinä - makuineen ja liikenneruuhkeina.

Tie kulkee Aragvia pitkin hyvin pitkään, ja korkeuden nousua alkaa havaita paitsi soittimilla, myös korvilla - vähitellen se joko laskeutuu tai antaa mennä. Ja kun vihdoin näet edessäsi Suur-Kaukasuksen vuoriston, jokin kutistuu sisälläsi ymmärryksestä, kuinka pieni ja avuton ihminen on.

Ohitat kuuluisan Gudaurin hiihtokeskuksen, joka kesällä on tyhjä ja täynnä rakennuspölyä, ja hiihtohissit seisovat surullisesti kaljuilla vuorilla.

Sitten näet kuuluisan ystävyyden kaaren, joka pystytettiin vuonna 1983 jo mainitun Pyhän Yrjön sopimuksen 200. vuosipäivän kunniaksi. Hämmästyttävä muistomerkki Neuvostoliitolle, joka havainnollistaa Georgian koko historiaa valtavalla mosaiikkipaneelilla.

Ja näkymä sieltä on yksi maailman kauneimmista.

Siellä ymmärrät mitä ilmaus "katsoa alas maailmaa" tarkoittaa.

Jossain Gudaurin seudulta ostimme koko matkan herkullisimman churchkhelan. Moskovassa Churchkhelaksi levitetyn kovan kumin jälkeen hämmästyt, että siinä oleva rypälesiirappi voi olla pehmeää, hyytelömäistä ja niin aromaattista.

Melkein kaaren jälkeen tulee Ristisola, joka on nimetty sinne vuonna 1824 sijoitetun kuuluisan kiven mukaan 2379 metrin korkeuteen, jonka ohi ohittivat jo täällä ja muissa tarinoissa mainitut Pushkin, Gribojedov ja Lermontov. Suunnilleen täältä Aragvi virtaa etelään ja Terek pohjoiseen.

Muistan, että meillä oli lapsuudessa sanonta "sää on kuin Georgiassa", ja se merkitsi jyrkkää muutosta sateesta aurinkoon, kylmästä kuumuuteen. Mietin aina, mistä se tuli, mutta IOP-matkan aikana ymmärsin. Sää muuttui kosmisella vauhdilla - ihmiset kävelivät ympäri Ananuria T-paidoissa, sitten alkoi sataa, sitten huipulla putosivat jäiseen tuuleen, sitten näki lunta.

Ja sitten aivan upea sateenkaari ilmestyi. Ja nyt tiedän varmasti, että voit ajaa sateenkaaren alla.

Yllä oleva kuva osoittaa selvästi tien laadun. Ilman Nivaa emme olisi päässeet Kazbegiin. Ja he tuskin olisivat lähteneet Tbilisistä. Joten jos menet, varaudu siihen, että ajat kiemurtelevaa tietä pitkin, ikään kuin se olisi juuri selvinnyt mattopommituksesta, ja sivussa on jopa 500 metriä syvä kallio. Oikealla näkyy myös yksi sodan jälkeen vangittujen saksalaisten rakentamista lumivyörygallerioista. Mutta kesällä kaikki eivät aja niitä pitkin, vaan kiertävät vanhaa tietä. Juuri kalliolla.

Ja on myös hyvä, että Nivaa voidaan tankata missä tahansa ja millä tahansa. Ja paikalliset huoltoasemat ovat todella hauskoja. Siellä on jopa paikallinen Chevron (tämä on yksi mukavimmista, joihin törmäsimme matkan varrella). Yleensä isoisä vain istuu Neuvostoliitossa valmistetun pumpun ääressä, jossa on kellotaulu.

Paikoin vuoret maalaavat kirkkailla väreillä suolalähteet (toinen galleria vasemmalla)...

Ja paikoin on vielä lunta

Laskeudut alas Big Ridgestä ja löydät itsesi suuresta rotkosta. Tämä on Terek-joen alku - täällä on vielä hiljaista ja rauhallista.

Tällaisia ​​kivitorneja oli aikoinaan koko rotkon alueella, ja ne varoittivat vaarasta sytyttämällä tulen. Kukaan ei tiedä varmasti, kuinka monta heistä on nyt jäljellä. Olemme nähneet kaksi tai kolme ja tämä on parhaimmassa kunnossa.

On vaikea välittää kaikkea sitä iloa, jota paikallisen kirkon ihmiset kokivat kuullessaan, että olemme Venäjältä. Kysymykset, tarinat ja jopa pienet lahjat alkoivat heti. Ja kun ei ole mitään annettavaa, se on jotenkin epämukavaa. Siksi, jos menet Georgiaan, ota ainakin joukko postikortteja - ihmiset todella arvostavat tätä ja muistavat vierailusi pitkään.

Melkein rotkon päässä on Kazbegi - pieni kylä, joka sijaitsee melkein Kazbek-vuoren juurella. Täällä meillä ei ollut kovin onnea sään kanssa, emmekä melkein nähneet Kazbekia, vaikka sen olisi pitänyt olla ensimmäinen asia, jota katsot ikkunastasi aamulla. Saimme vain palan lumilakista, ja se oli lähtöä edeltävänä aamuna.

Vuorella sijaitseva rakennus on kuuluisa Ttsminda Sameba - Pyhän Kolminaisuuden kirkko. Kuvaile kaikkea sen kauneutta ja harmoniaa ympäröivää luontoa En silti onnistu. Epiteetit päättyvät korniin.

Suunnittelimme päästä sinne kävellen - normaalilla säällä se ei kestäisi niin kauan. Mutta koko päivän kestänyt kaatosade sekoitti kaikki kartat, ja meidän piti mennä autolla. Aluksi etsimme pitkään tietä, sitten vaivasimme mutaa pitkään... Lopulta nousimme ylös ja yllätyimme huomattuamme, että se, mikä alhaalla oli, muuttui ylhäällä luonnollisimmaksi lumeksi.

Ei niin kauan sitten Mongoliaa koskevassa raportissa näin valokuvan siitä, miltä arojen tiet näyttävät siellä. Siellä oli jotain vastaavaa.

Mutta kirkko on edelleen upea, ja sade ja sohjo lisäsivät vain omaa erityistä makuaan. Mielialamme ei ainakaan huonontunut yhtään.

Nyt on niin muodikas sana - "vallan paikka". Tämä on siis juuri sellainen paikka.

Sade vain paheni, ja kun ajoimme pidemmälle Darjalin rotkoa pitkin aivan Venäjän rajalle, muistin taas tahattomasti koulun kirjallisuustunnit - "Kaukasuksen majesteettinen ja suurenmoinen luonto muistuttaa Mtsyrian tulista ja intohimoista luontoa. ...”.

Varsinkin kun katsoo tätä luontoa kameran linssin läpi...

Ja yhdestä Georgian ja Kaukasuksen korkeimmista vuoristokylistä, Tsdosta. Oikealla on Terek-joki (joka on täällä jo todella villi), vasemmalla Georgian Military Road.

Ja tässä Terek on vasemmalla ja tie on oikealla

Kun sade lakkasi hetkeksi ja pilvet poistuivat, taivaalla näkyi kaukaisten lumien huippujen siluetteja.

Kazbegissa yöpyimme omakotitalossa emäntä Lelan luona. Sellaiset ihmiset ovat harvinaisia. Hän pitkään aikaan asui Pietarissa ja puhuu erinomaista venäjää, on erittäin koulutettu ja älykäs. Olimme ensimmäiset venäläiset, jotka tulivat hänen luokseen viimeisen 10 vuoden aikana. Hänen hämmästyttävän kodikkaassa talossaan söimme kotitekoista khinkaalia ja khachapuria, joimme chachaa paikallisen kiipeilijän Vakhtangin kanssa ja opimme juhlan säännöt oppaan, jeeperin ja aivan ihanan ihmisen Alekon kanssa. Ja tuntui todella kotoisaksi.

Kun lähdimme Kazbegista, Lelalla oli kyyneleet silmissä, ja teimme itsellemme lupauksen, että palaamme tänne ehdottomasti syksyllä, ainakin viikonlopuksi. Jos haluat vihdoin kävellä Ttsminda Samebaan, katso Kazbek ja rentoudu. Mutta sota, joka tapahtui elokuussa 2008, pilasi kaikki suunnitelmamme.

Sellainen kauniit paikat, kuten Kazbegissa ja Cross Pass -alueella, en ole nähnyt missään muualla. Ja haluaisin toivoa, että valokuvat välittävät huonosta säästä huolimatta ainakin kymmenesosan omin silmin näkemistämme.

Päivitys: Olen menossa sinne toukokuussa 2010. En malta odottaa.

Usein kysyttyjä kysymyksiä IOP:stä

Ajoneuvon maastotelasarjojen ostaminen on melko vastuullinen prosessi. Ensinnäkin tämä johtuu VGD-raitojen huomattavista kustannuksista. Siksi potentiaaliset ostajat etsivät intensiivisesti vastauksia kysymyksiinsä, joita, kuten tavallista, herää melko paljon, varsinkin jos me puhumme ei ole halpa ostos. Kaikkien asioiden helpottamiseksi ja sinun ja meidän aikamme säästämiseksi suosittelemme, että tutustut yleisimpiin kuluttajia kiinnostaviin kysymyksiin.

Mikä on suurin lumen syvyys, jonka läpi ajoneuvo voi kulkea VOP:lla?

Voimme täysin luottavaisin mielin sanoa, että toukkakäyttöinen ajoneuvo tuntee olonsa varmaksi jopa 90 cm:n syvyydessä neitseellisessä lumessa, mikä on vahvistettu toistuvilla testeillä. 90 cm:n arvo ei ole mahdollisuuksien raja, koska autoa ei ollut tilannekohtaisesti mahdollista testata syvemmässä lumessa.

Mikä on VGD-telojen käyttöikä talvi- ja kesäkaudella?

Suoraan valmistajalta saatujen tietojen mukaan telaketjut voivat talvella kohtuullisella käytöllä kulkea lumella keskimäärin 15 000 km. Toukkatelojen käyttö kesäkaudella laskee tiedon tietojen mukaan 10 000 kilometriin.

Mikä on suurin sallittu nopeus ajettaessa IOP:lla?

Valmistajan suosittelema ajoneuvon, johon on asennettu All-Terrain Tracked Propulsors, suurin sallittu nopeus asfalttitiellä 60-70 km/h ja lumipeiteellä 20-30 km/h. Nämä rajoitukset johtuvat ensisijaisesti kuljettajan ja matkustajien turvallisuudesta.

Onko mahdollista asentaa IOP etu- tai takavetoiseen autoon?

Maasto-tela-alustaisia ​​moottoreita voidaan käyttää vain maastoajoneuvoissa, joissa on 4x4-pyöräjärjestely, ja niissä on oltava tasauspyörästön lukko. Maastokäyttöisiä propulsiojärjestelmiä ei tuoteta etu- tai takavetoisiin ajoneuvoihin.

Miksi IOP:tä ei saa käyttää ilman kiertymisen pysäytyksiä?

Maastoautojen käyttö ilman kaatumisen rajoittimia on kielletty yksinkertaisesta syystä. Jos toukka osuu korkeaan esteeseen, varsinkin nopeudella, esimerkiksi lumipeitteen alle piilossa, niin voit sanoa hyvästit autosi jousituksesta eikä vain... Moottori voi vääntyä niin, että auton kori on vakavasti vaurioitunut.

Milloin ja millä ehdoilla VOP toimitetaan?

All-Terrain Tracked Kit -sarjan myynti tapahtuu 100 % ennakkomaksulla sen jälkeen, kun CFD:n toimitussopimus on tehty. Tilauksen valmistusaika on 10-12 päivää (3-5 päivän viive mahdollinen), plus rahatapahtumaan ja tilauksen toimittamiseen käytetty aika ostajan nimeämän tai myyjän ehdottaman kuljetusyrityksen toimesta.

Saako VOP:lla varustettu ajoneuvo ajaa teillä? yleinen käyttö?

Valitettavasti nykyiset Venäjän säännöt Tieliikenne(Liikennesäännöt) rajoittaa ajoneuvojen liikkumista yleisillä teillä maasto-tela-VOP-ajoilla. Jos autoosi on asennettu telat, auto kuuluu automaattisesti hitaiden ajoneuvojen luokkaan. Jos haluat ajaa VGD:tä kaupungin kaduilla ja moottoriteillä, sinun on rekisteröitävä auto traktoriksi (hidasajoneuvo) ja siirryttävä sitten tela-ajoneuvolla yleisillä teillä kaikkien vahvistettujen normien ja sääntöjen mukaisesti. tälle ajoneuvotyypille.