Sarkoidoosi

Sarkoidoosi (Besnier-Beck-Schaumannin tauti)– hyvänlaatuinen systeeminen sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta ja joka perustuu epiteelisolujen granuloomien muodostumiseen ilman kaseoosia, ilman Mycobacterium tuberculosis -bakteeria. Sarkoidoosiin vaikuttaa 95-100 % imusolmukkeista (perifeeriset, rintakehänsisäiset, suoliliepeen), 80-86 - keuhkot, 65 - perna ja maksa, 40 - iho, 30 - lihakset, 20 - silmät ja sydän, 19 % - luut , munuaiset ja muut elimet (hermosto, sylkirauhaset). Sarkoidoosin etiologiaa ei vielä tunneta. Useimmat tutkijat pitävät sarkoidoosia polyetiologisena sairautena.

Hengityselinten sarkoidoosin luokitus

Kansainvälisten sopimusten mukaisesti taudin vaiheet määritetään rintakehän röntgentietojen perusteella:

0. vaihe: ei muutoksia röntgenkuvissa;

1. vaihe: kahdenvälinen hilar lymfadenopatia;

2. vaihe: molemminpuolinen hilar lymfadenopatia ja muutokset keuhkojen parenkyymassa;

3. vaihe: muutokset keuhkojen parenkyymassa ilman molemminpuolista hilarista lymfadenopatiaa;

4. vaihe: fibroottiset muutokset keuhkokudoksessa, mukaan lukien "hunajakennon" muodostuminen.

Vaihe 0 viittaa potilaisiin, joilla ei ole muutoksia rintakehän röntgenkuvissa, mutta joilla on sarkoidoosin rintakehän ulkopuolisia oireita.

Ensimmäistä vaihetta kutsutaan välikarsinaksi tai intrathorakiseksi sarkoidoosiksi. imusolmukkeet(VGLU). Sille on ominaista bronkopulmonaalisten imusolmukkeiden molemminpuolinen symmetrinen suureneminen, harvemmin trakeobronkiaaliset ja paratrakeaaliset imusolmukkeet kärsivät.

Toinen vaihe on välikarsina-keuhko- eli VLN:n ja keuhkojen sarkoidoosi. Keuhkokudoksen VLN-muutosten vähenemisen tai säilymisen taustalla esiintyy: 6–10 mm:n kokoisia pesäkkeitä, tunkeutumisalueita verisuonia ja keuhkoputkia pitkin, pääasiassa juurien ympärillä, keuhkon keski- ja alavyöhykkeillä. keuhkot jättäen yläosat vapaiksi.

Kolmannelle ja neljännelle vaiheelle (keuhkojen sarkoidoosi) on tunnusomaista keuhkokudosvaurioiden lisääntyminen edelleen, kun VLN:ssä ei ole merkittäviä muutoksia. On mahdollista kehittää tiheää, apiko-kaudaalisessa suunnassa vähenevää pientä fokaalista disseminaatiota, eri muotoisia ja kokoisia fokaali- ja konglomeraattimuutoksia, jolloin muodostuu asteittain "hunajakenno" keuhko, lisääntyy pneumofibroosi ja kirroottisia muutoksia pääasiassa keskellä. ja keuhkojen tyviosat molemmilla puolilla.

Kliininen kuva

Tautia esiintyy pääasiassa (80%) 20-40-vuotiailla, naiset sairastuvat 2 kertaa useammin kuin miehet. Hengityselinten sarkoidoosia voi esiintyä akuutti tai krooninen muodossa. klo krooninen muoto taudin puhkeaminen on usein oireeton (35-40% potilaista) - patologia havaitaan ennaltaehkäisevän fluorografisen tutkimuksen aikana. Myös taudin oireeton puhkeaminen on mahdollista, jolloin potilaat voivat valittaa heikkoudesta, väsymyksestä, hikoilusta, jotka kehittyvät vähitellen, subfebriililämpötila, "lentävät" nivelkivut. On kuiva yskä, epämukava tunne rintalastan takana. Sairauden edetessä ilmaantuu hengenahdistusta.

varten akuutti muoto sarkoidoosille ja välikarsinan lymfadenopatialle ovat ominaisia: kuume 38-39 °C:een asti lyhyen ajan (5-7 päivää), nivelkipu, erythema nodosumin ilmaantuminen jaloihin, joskus käsiin, perifeeriset imusolmukkeet, rintakipu, kuiva yskä, laihtuminen. Akuuttiin puhkeamiseen liittyy aina ESR:n nousu 40–50 mm/h:iin.

Oirekompleksia, mukaan lukien välikarsinan lymfadenopatia, kuume, erythema nodosum, nivelkipu ja kohonnut ESR, kutsutaan Löfgrenin oireyhtymä(Lofgren) on nimetty tutkijan mukaan, joka kuvaili sitä sarkoidoosipotilailla vuonna 1946. Löfgrenin oireyhtymää esiintyy pääasiassa alle 30-vuotiailla naisilla.

10-12 %:ssa tapauksista sarkoidoosin akuutille puhkeamiselle on ominaista ulkonäkö Heerfordtin oireyhtymä(Heerfordt, 1909) subakuutin tai kroonisen uveiitin muodossa, korvasylkirauhasen ja muiden sylkirauhasten ryhmien laajentuminen, aivohermojen pareesi, pääasiassa n. facealis.

Akuuttia ja subakuuttia alkamista voi luonnehtia mikuliczin oireyhtymä- kyynel- ja sylkirauhasten sarkoidivauriot, jotka johtavat kyynel- ja syljenerityksen vähenemiseen ja suun kuivumiseen.

Suhteellisen harvoin nähty Morozov-Junglingin oireyhtymä, jossa kehittyy moninkertainen kystinen osteiitti ja vaurioituu sormien ja varpaiden terminaaliset falangit, joihin muodostuu pieniä kystaja.

klo lääkärintarkastus sarkoidoosipotilaista tiedot ovat niukat. Potilaiden tila ei yleensä kärsi. Jotkut heistä ovat yleensä ylipainoisia. Erythema nodosum esiintyy iholla. Perifeeriset imusolmukkeet suurenevat useammin supraclavicularissa, kohdunkaulassa, kainalossa, harvemmin kyynärpäässä ja nivusissa. Imusolmukkeet eivät ole juotettu toisiinsa ja ympäröiviin kudoksiin, niillä on tiheä elastinen koostumus, ne ovat kivuttomia tunnustelussa, eivätkä ne hajoa ja muodosta fisteleitä (toisin kuin tuberkuloosi). Perkuteerisesti ääni saattaa lyhentyä lapaluiden välisessä tilassa ja parasternaalisesti. Keuhkojen kuuntelukuva sarkoidoosin alkuvaiheessa ei yleensä poikkea normaalista. Hengityksen heikkenemistä voidaan kuulla. "Sellulaarisen" keuhkon muodostumisvaiheessa ilmaantuu krepitys.

klo yleistynyt sarkoidoosi Keuhkoihin leviävän kuvan ohella prosessin ekstrapulmonaalisista lokalisaatioista johtuvat oireet tulevat usein esiin. Erityisen vakavia ovat maksan ja pernan, munuaisten, keskushermoston sarkoidoosi hermosto ja sydämiä.

Sarkoidoosipotilaiden veren kliinisessä analyysissä leukopenian ja lymfopenian esiintyminen on tyypillisintä. From biokemiallisia muutoksia on hypergammaglobulinemia, albumiini-globuliinikertoimen lasku, veren ja virtsan kalsiumpitoisuuden nousu. Mycobacterium tuberculosis puuttuu testimateriaalista, herkkyys tuberkuliinille on alhainen ja negatiivinen, samoin kuin serologisia reaktioita tuberkuloosivasta-aineiden esiintymiseen.

röntgenkuvaus klo sarkoidoosi välikarsinan varjon ja keuhkojen juurten laajeneminen havaitaan. Vaurio on yleensä molemminpuolinen. 2/3:lla potilaista on interlobar-keuhkopussin paksuuntuminen. Mediastinumin tomogrammeissa imusolmukkeet näkyvät suurina konglomeraatteina, niiden ääriviivat ovat selkeät, imusolmukkeet ovat pyöreitä tai soikeita.

Röntgenkuva Keuhkojen sarkoidoosi ja VLN jolle on tunnusomaista muutokset keuhkokuviossa ja granuloomien muodostumisesta johtuen fokusoitujen varjojen muodostuminen. Muutokset ovat kahdenvälisiä, ja ne jakautuvat pääasiassa keuhkojen keski-alempiin osiin.

Röntgensemiotiikkaa klo keuhkojen sarkoidoosi ilman näkyvää VLN:n nousua jolle on ominaista polttovarjojen ja välitiivisteiden esiintyminen keuhkoissa, useammin keuhkojen ylemmissä keskiosissa ja tiheämmin keuhkojen kortikaalisissa osissa. Vaikean pneumoskleroosin kehittyessä muodostuu kuva "hunajakennon" keuhkoista ja voi muodostua suuria, tuberkuloosionteloita muistuttavia pulloja.

klo bronkoskoopia paljastaa: limakalvon diffuusi turvotus ja sen hyperemia, hypervaskularisaatio, tuberkuloosiset ihottumat limakalvolla, pienet keuhkoputken ahtaumat, jotka johtuvat limakalvon infiltratiivisista tai proliferatiivisista vaurioista; epäsuorat merkit VLLU:n lisääntymisestä (henkitorven haarautuman laajeneminen, keuhkoputkien seinämien pullistuminen).

bronkoalveolaarinen huuhtelu avulla voit tunnistaa bronkoalveolaarisen huuhtelun (BAS) sytogrammin piirteet. Normaalille sytogrammille on ominaista seuraava solukoostumus: alveolaariset makrofagit - 85-87%, lymfosyytit - 7-10, neutrofiilit - 2-5%. Sarkoidoosin aktiivisella kululla, sijainnista riippumatta, havaitaan korkea lymfosytoosi - jopa 80% ja jopa 10% neutrofiilien esiintyminen.

Kveimin testi koostuu sarkoidoosin (poistetun pernan homogenaatit tai VLN) elimistä saadun sarkoidiantigeenin intradermaalisesta antamisesta. Reaktion katsotaan olevan positiivinen, jos 3-4 viikkoa Kveim-antigeenin 0,1 ml:n intradermaalisen injektion jälkeen kyynärvarteen tai reiteen muodostuu näppylä, joka koostuu sarkoidisista granuloomista, jonka esiintyminen vahvistetaan histologisella tutkimuksella.

Histologinen diagnoosi. Yksinkertaisin ja saavutettava menetelmä on transbronkiaalinen biopsia keuhkoputken limakalvosta, submukoosisesta seinämästä, sen viereisestä imusolmukkeesta ja jopa keuhkosta fibrobronkoskopian aikana. Voit myös ottaa biopsian ihosta, perifeerisistä imusolmukkeista, tarvittaessa - maksasta, pernasta, kilpirauhasesta. Sarkoidoosin tärkein patomorfologinen substraatti on epitelioidinen granulooma, joka koostuu lähes yksinomaan epitelioidisoluista ja yksittäisistä Pirogov-Langhansin jättiläissoluista, kapea lymfoidisolujen reuna reunaa pitkin, ilman juustomaisen nekroosin pesäkkeitä keskellä, ilman MBT:tä, mutta joskus aseptisen nekroosin kanssa.

MORFOLOGISET DIAGNOSTISET KRITEERIT KEUKKUSARKOIDOOSIN GRANULOMAAN

Raikhan Nygizbajeva

patologian anatomian ja oikeuslääketieteen osaston valmistunut assistentti

Karagandan osavaltion lääketieteellinen yliopisto,

Kazakstan, Karaganda

HUOMAUTUS

Tämän tutkimuksen tavoitteena oli tutkia keuhkojen sarkoidigranulooman rakennetta. Teimme retrospektiivisen analyysin 123 keuhkobiopsiasta, jotka oli saatu transthorakaalisella resektiolla. Leikkeet värjättiin yleisesti hyväksytyn menetelmän mukaisesti hematoksyliinillä ja eosiinilla Massonin mukaan ja pikrofuksiinilla Van Giesonin mukaan. Suorittaessa morfologisten muutosten vertailevaa analyysiä leikkeissä mikroskoopin alla paljastui, että sarkoidoosin morfologisena differentiaalidiagnostisena kriteerinä voidaan pitää seka- ja monitumaisten jättisolugranuloomien esiintymistä, joiden jättimäisissä soluissa on ytimien järjestely. "kolikoiden sijoittajan" muoto ja selvä intragranulomatoottinen fibroosi.

ABSTRAKTI

Tämän tutkimuksen tavoitteena oli selvittää keuhkosarkoidoosigranulooman rakennetta. Suoritimme retrospektiivisen analyysin 123 keuhkobiopsiasta, jotka saatiin transthorakaalisella resektiolla. Leikkeiden värjäys tavanomaisilla menetelmillä, hematoksyliinilla ja eosiinilla, Masson ja pikrofuksin Van Giesonille. Leikkeiden morfologisten muutosten vertaileva analyysi mikroskoopilla paljasti, että sarkoidoosin morfologisen differentiaalidiagnostiikan kriteereinä voidaan olettaa seka- ja monitumaisen jättisolugranulooman olemassaoloa, jonka jättiläissoluissa ytimet sijaitsevat "hajallaan olevien kolikoiden" muodossa ja ovat voimakkaasti ilmentyneitä. intragranulematoosinen fibroosi.

Avainsanat: granulomatoosi; sarkoidoosi; morfologia.

avainsanat: granulomatoosi; sarkoidoosi; morfologia.

Johdanto Interstitiaalinen keuhkosairaus on edelleen yksi tärkeimmistä hengityselinten ongelmista nykyään. Tapausmäärältään ne ovat tasossa kroonisten obstruktiivisten keuhkosairauksien kanssa, ja viimeisen 10 vuoden aikana näiden sairauksien osuus kuolinsyistä on kolminkertaistunut.

Aiemmin julkaistujen kliinisten ja morfologisten tutkimusten tulokset ovat osoittaneet, että juuri keuhkosarkoidoosi aiheuttaa tiettyjä diagnoosivaikeuksia. Eri kirjoittajien mukaan vain 40-45% tapauksista on mahdollista laittaa tarkka diagnoosi sarkoidoosi, joka perustuu vain ominaisiin valituksiin, laboratorio- ja radiologisiin tietoihin. Muissa tapauksissa tarvitaan morfologinen tutkimus käyttämällä endoskooppista ultraäänitutkimusta, jossa on hienoneulainen biopsia, avoin keuhkobiopsia.

Merkityksellisyys Granulomatoottisia sairauksia, joihin liittyy spesifisten granuloomien muodostuminen, ovat tuberkuloosi, kuppa, lepra, rinosklerooma, joilla on erityisiä kliinisiä ja morfologisia piirteitä, joiden avulla ne voidaan erottaa muusta alkuperästä olevista granuloomista. Samaan aikaan, ottaen huomioon aikaisemman tieteellisen työn tulokset, erilaisilla granulomatoottisilla sairauksilla on usein samanlaisia ​​kliinisiä ja morfologisia ilmenemismuotoja, mikä vaikeuttaa suuresti niiden erotusdiagnoosia.

Tällä hetkellä monista mahdollisista granulomatoottisista keuhkosairauksista pääasiallinen paikka on tuberkuloosi ja sarkoidoosi. Nämä sairaudet jatkuvat vakava ongelma terveydenhuolto tänään. Useiden leviäneiden keuhkosairauksien patognomonisten merkkien puuttuminen vaikeuttaa sarkoidoosin erotusdiagnoosia. Näillä potilailla diagnostiset virheet ovat 75-80 %. Lisäksi sarkoidoosin kulun eri kliinisiä muunnelmia vastaavia spesifisiä morfologisia vastineita ei ole vielä vahvistettu.

Nykyaikaiset epidemiologiset tutkimukset osoittavat sarkoidoosin ilmaantuvuuden ja esiintyvyyden kasvun maailmanlaajuisesti. Ilmaantuvuus vaihtelee iän, sukupuolen, asuinpaikan, etnisten erojen ja rodullisten ryhmien mukaan 2–5–70–80 tapausta 100 000 asukasta kohti. Huippu ilmaantuvuus osuu toiselle tai kolmannelle elinvuosikymmenelle, lisäksi esiintyvyyden lisääntymistä havaitaan naisilla.

Suurin osa korkeatasoinen ilmaantuvuus havaittiin Ruotsissa, Tanskassa ja mustien keskuudessa Yhdysvalloissa. Harvemmin Australiassa, Espanjassa, Portugalissa, Intiassa, Saudi-Arabia, Etelä-Amerikka, Kaakkois-Aasiassa ja Kiinassa. Kazakstanissa ei ole virallisia tilastoja sarkoidoosiin sairastuvuudesta ja kuolleisuudesta.

Aiemmat tutkimukset ovat osoittaneet, että sarkoidoosi liittyy perifeeristen ja sisäelinten imusolmukkeiden vaurioihin 100 %:lla tapauksista, 80–86 %:lla keuhkovaurioista, 65 %:lla pernan ja maksan vaurioista, 40 %:lla ihovaurioista, 30:lla tapauksista. % - tuki- ja liikuntaelimistön lihakset, 20 % - silmät ja sydän ja 19 % - luut, munuaiset, hermosto, sylkirauhaset.

Tarkoitus ja tehtävä: tutkia granulooman morfologisia piirteitä keuhkosarkoidoosissa.

Materiaali ja tutkimusmenetelmät. Retrospektiivinen analyysi 123 potilaan transtorakaalisesta biopsiasta laitoshoitoa pulmonologian osastolla kaudelle 2010–2016. Kaikille potilaille tehtiin yleiset kliiniset ja laboratoriotutkimukset.

Torakobiopsian aikana saatu keuhkokudosmateriaali tehtiin yleisesti hyväksytyllä histologisella tekniikalla, 4–5 mikronia paksut parafiinileikkeet värjättiin hematoksyliinillä ja eosiinilla, Massonin mukaan ja pikrofuksinilla van Giesonin menetelmällä. Tunnistettujen patomorfologisten muutosten arviointi suoritettiin Leica microsystemsin tietokoneistetun kompleksin avulla suurennuksella 100, 200 ja 400.

Tulokset ja keskustelu. Tutkituista 123 potilaasta tunnistettiin 51 idiopaattista interstitiaalista keuhkokuumetta, joista 18 potilaalla oli idiopaattinen keuhkofibroosi, 35 potilaalla muita idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen muunnelmia ja 19 keuhkojen sarkoidoosia granulomatoosivaiheessa.

Keuhkosarkoidoosi-alaryhmässä keski-ikäisiä potilaita (48,05±14,86 vuotta) havaittiin, ja naisilla oli merkittävä enemmistö (84 %). Tutkimusryhmässä 97,5 %:ssa tapauksista interstitiaalisen keuhkosairauden (ILD) diagnoosia ei saatu ennen sairaalaan ottamista. Prekliinisessä vaiheessa tärkeimmät virhediagnoosit olivat krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus - 54%, keuhkokuume - 21%, keuhkotuberkuloosi - 16%. Sarkoidoosipotilaiden ryhmässä patomorfologisten muutosten malli keuhkoissa määräytyi taudin kliinisen ja morfologisen vaiheen mukaan. Suurin vaikeus morfologisessa verifioinnissa on ensimmäinen vaihe tämä sairaus lymfaattisten solujen granuloomien muodostumisen kanssa, kun on tarpeen suorittaa erotusdiagnoosi keuhkojen sarkoidoosista lymfoidisolujen granulooman kanssa tuberkuloosissa ja epäspesifisessä lymfoidisessa keuhkokuumeessa. Sarkoidoosin toiselle vaiheelle on ominaista tyypillisempiä muutoksia, joissa esiintyy hyvin määriteltyjä granuloomia, joita edustavat lymfoidisolut ja makrofagit, yksittäisiä Pirogov-Langhans-tyypin jättiläisiä soluja voidaan havaita.

Kolmannessa vaiheessa on ominaista seka- ja monitumaisten jättimäisten solujen granuloomien muodostuminen, joille on ominaista erikoinen ytimien järjestely "kolikoiden sijoittajan" muodossa, joka täyttää merkittävän osan sytoplasmasta, granuloomit rajaavat selvästi karkea kuitumainen sidekudos tai fibroosivyöhyke (kuvat la, b). Tyypillistä on granuloomien muodostuminen keuhkoputkien nipussa, keuhkolaskimoissa, keuhkovaltimoissa, interlobarissa, segmentaalisessa ja lobaarisessa pleurassa ja pitkin imusuonet.

Kuva 1. Keuhkojen sarkoidoosi: a - jättimäinen solugranulooma, jossa ei ole nekroosialueita ja solujen vyöhykejakauma, jossa on voimakas lymfoidi-makrofagireaktio ja jättimäisten solujen läsnäolo; b - granulooma, jossa on joukko monitumaisia ​​jättiläissoluja, ytimet sijaitsevat "löysässä", lymfaattisen infiltraation ympärillä (merkitty nuolilla); Värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla. UV: b x 400

Viimeisessä vaiheessa paljastuvat Schaumanin kalkkeutumat, jotka sisältävät kalsium- ja rautasuoloja sekä Hamazaki-Veseberg-kappaleita, väriltään kellanruskeita lipofuskiiniominaisuuksilla (kuvat 2 a, b).

Kuva 2. Jättisolujen granuloomit imusolmukkeen kudoksessa sarkoidoosissa: a - granuloomit, fibroosikentät ja "elimet Hamazaki-Veseberg"; b - fibroosi ja Schaumann-kappaleet, kivettyneet (merkitty nuolilla); Värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla. SW: a, b. x 200

Kudoksen interstitiumissa paljastuu fibroosi- ja distelektaasin alueita, havaitaan kohtalainen lymfaattinen infiltraatio, perivaskulaariskleroosia sairastavien suonten rakennemuutos. Stroman verisuonet ovat täysiverisiä, niissä on verenvuotokohtia. Viskeraalinen pleura on paksuuntunut fibroosiprosessien vuoksi.

Johtopäätökset:

Suoritettu vertaileva analyysi rakenteellisia muutoksia Sarkoidoosin kanssa voimme tehdä seuraavat johtopäätökset:

1. Sarkoidoosin morfologisen diagnoosin kriteereinä voidaan pitää histologisia muutoksia seka- ja monitumaisten jättisolugranuloomien muodostumisen muodossa,
2. Sarkoidigranuloomille on ominaista erikoinen ytimien järjestely "kolikoiden sijoittajan" muodossa, joka täyttää merkittävän osan sytoplasmasta.
3. Granuloomat rajaavat selvästi karkea kuitumainen sidekudos tai fibroosialue.
4. Kliinisen diagnoosin morfologisella todentamisella on käytännön merkitystä granulomatoottisen prosessin tyypin varhaisessa pysäyttämisessä, sopivan hoidon valinnassa ja taudin ennusteen arvioinnissa.

Bibliografia:

1. Bakenova R.A., Tusupbekova M.M. Idiopaattisten interstitiaalisten keuhkosairauksien morfologiset ilmenemismuodot. // Morfologia ja näyttöön perustuva lääketiede. - Almaty. - 2011. - Nro 3-4. – s. 68–70.
2. Dvorakovskaya I.V., Ariel B.M. Sarkoidoosin diagnoosi. - Pietari, 2005. - 44 s.
3. Kogan E.A., Kornev B.M., Popova E.N. Interstitiaaliset keuhkosairaudet: käytännön opas. – M.: Litterra, 2007. – 432 s.
4. Mukhin N.A. Interstitiaaliset keuhkosairaudet. - M.: - 2007 - S. 120-155.
5. Osipenko V.I., Ternovoy S.K., Shekhter A.I., Kogan E.A., Kichigina O.N. "Keuhkoverenkierron paineen nousun asteen määrittäminen potilailla, joilla on interstitiaalinen keuhkosairaus" // Proceedings of 2nd All-Russian kansalliskongressin säteilydiagnostiikasta ja -hoidosta. - ISNN 1607 0763. - Radiologia - 2008, s. 208.
6. Terpigorev S.A. Sarkoidoosi ja sen luokitteluongelmat. // Venäjän lääketieteen akatemian tiedote, 2012. - nro 5. - s. 30–37.
7. Tusupbekova M.M., Bakenova R.A., Dosmagambetova R.S. Toteutus innovatiivisia teknologioita interstitiaalisen keuhkosairauden diagnosoinnissa. // Lääketiede ja ekologia. - 2011. - nro 4 (61). - Karaganda. – s. 75–80.
8. Tusupbekova M.M. Interstitiaalisten keuhkosairauksien kliinisen ja morfologisen diagnoosin kysymykset Kazakstanissa. // Kliininen lääke Kazakstan. - 2011. - Nro 3.4. - s. 17.
9. Tusupbekova M.M. Histologisen tekniikan perusteet ja ruumiinavauksen, kirurgisen biopsian ja koemateriaalin histologisen tutkimuksen menetelmät. Ohjeita. KSMU. // 2005 - s. 4–44.
10. Shmelev E.I. Interstitiaalisten keuhkosairauksien erotusdiagnoosi. // Consilium medicum. 2003. - V. 5, nro 4. - S. 176-181.
11. Vaikea Hodgkin-lymfooman tapaus tuberkuloosin ja sarkoidoosin erotusdiagnoosilla. / Goknar N., Cakir Er., Cakir F.B. et ai. // Hematologian raportit, 2015. - Osa 7, numero: 2. - S. 5644.

Sarkoidoosi (D86), keuhkojen sarkoidoosi (D86.0)

Pulmonologia

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Venäjän federaation terveysministeriö
Venäjän hengitystieyhdistys

Sarkoidoosin diagnoosi ja hoito(Federal Consensus Clinical Guidelines)

MÄÄRITELMÄ

Sarkoidoosi on systeeminen tulehduksellinen sairaus luonteeltaan tuntematon, jolle on tunnusomaista ei-caseating granuloomien muodostuminen, monisysteemileesio, jossa useat elimet vaikuttavat tietyllä tiheydellä, ja T-solujen aktivaatio granulomatoottisen tulehduksen kohdassa erilaisten kemokiinien ja sytokiinien, mukaan lukien kasvain, vapautuminen nekroositekijä (TNF-alfa). Sarkoidoosin kliiniset oireet vaihtelevat, ja spesifisten diagnostisten testien puute vaikeuttaa noninvasiivista diagnoosia. Erot tämän taudin ilmenemismuodoissa viittaavat siihen, että sarkoidoosilla on useampi kuin yksi syy, mikä voi myötävaikuttaa taudin kulun eri muunnelmiin (fenotyyppeihin).

Luokittelu

Sarkoidoosin fenotyypit (erikoismuunnelmat).
1. Lokalisoinnin mukaan
a. Klassinen, jossa vallitsevat intrathoracic (keuhko) leesiot
b. Valtaosa ekstrapulmonaalisista leesioista
c. Yleistetty
2. Virtauksen ominaisuuksien mukaan
a. Sairauden akuutti puhkeaminen (Löfgrenin, Heerfordt-Waldenströmin oireyhtymät jne.)
b. Aluksi kroonisella kurssilla.
c. Relapsi.
d. Sarkoidoosi alle 6-vuotiailla lapsilla.
e. Sarkoidoosi ei kestä hoitoa.

Tällä hetkellä rintaelinten sarkoidoosi on jaettu 5 vaiheeseen (0 - IV). Tätä luokitusta käytetään useimmissa ulkomaisissa ja osassa kotimaisia ​​töitä ja se sisältyy kansainväliseen sopimukseen.

Vaihe	Röntgenkuva	Taajuus esiintyminen
VAIHE 0	Rintakehän röntgenkuvassa ei ole muutoksia.	5%
VAIHE I	Rinnansisäisten imusolmukkeiden lymfadenopatia; keuhkojen parenkyymi ei muutu.	50%
VAIHE II	Rinnansisäisten imusolmukkeiden lymfadenopatia; patologisia muutoksia keuhkojen parenkyyma.	30%
VAIHE III	Keuhkoparenkyymin patologia ilman rintakehänsisäisten imusolmukkeiden lymfadenopatiaa.	15%
VAIHE IV	Peruuttamaton keuhkofibroosi.	20%

Hengityselinten sarkoidoosin vaiheiden käsite on melko mielivaltainen, taudin siirtymistä vaiheesta toiseen havaitaan harvoin. Vaihe 0 osoittaa vain keuhkojen ja rintakehänsisäisten imusolmukkeiden puuttumisen, mutta ei sulje pois sarkoidoosia muissa paikoissa. Tässä suhteessa sarkoidoosin kliiniset ja radiologiset muodot on erotettava: VLN-sarkoidoosi, VLN- ja keuhkojen sarkoidoosi, keuhkojen sarkoidoosi sekä hengitysteiden sarkoidoosi yhdistettynä yhteen muiden elinten vaurioon ja yleistynyt sarkoidoosi. Taudin kulun kuvaamiseen käytetään käsitteitä aktiivinen vaihe (eteneminen), regressiovaihe (spontaani tai hoidon vaikutuksen alainen) ja stabilointivaihe (stationaarivaihe). Keuhkoahtaumat, atelektaasit, keuhkojen ja keuhkojen sydämen vajaatoiminta kuvataan komplikaatioiksi. Prosessin tuloksena pneumoskleroosi, keuhkoemfyseema, ml. rakkuloita, fibroottisia muutoksia juurissa.

Taudin kulun karakterisoimiseksi käytetään käsitettä progressiivinen, kiinteä (stabiili) ja toistuva sarkoidoosi. Luonnolliseen kulkuonsa jätettynä sarkoidoosi voi taantua, pysyä paikallaan, edetä alkuvaiheessa (muodossa) tai siirtyessään seuraavaan vaiheeseen tai yleistyen ja edetä aaltoina.

SISÄÄN Kansainvälinen luokitus 10. revision sairaudet, sarkoidoosi luokitellaan veri-, hematopoieettisten elinten ja immunologisten häiriöiden luokkaan:

ICD-10:

D50- D89 luokkaIII. Veren sairaudet, hematopoieettiset elimet ja tietyt immuunimekanismiin liittyvät sairaudet

D86 Sarkoidoosi
D86.0 Keuhkojen sarkoidoosi
D86.1 Imusolmukkeiden sarkoidoosi.
D86.2 Keuhkojen sarkoidoosi ja imusolmukkeiden sarkoidoosi
D86.3 Ihon sarkoidoosi
D86.8 Muiden määriteltyjen ja yhdistettyjen kohtien sarkoidoosi
Iridosykliitti sarkoidoosissa +(H22.1*)
Useita halvauksia aivohermot sarkoidoosi +(G53.2*)

Sarkoidoosi (th):
artropatia +(M14.8*)
sydänlihastulehdus +(I41.8*)
myosiitti +(M63.3*)

D86.9 Sarkoidoosi, määrittelemätön

Etiologia ja patogeneesi

SARKODOOSIN MORFOLOGIA

Sarkoidoosin morfologinen substraatti on epitelioidisolugranulooma - mononukleaaristen fagosyyttien - makrofagien ja epitelioidisolujen - kompakti kertymä, joko jättimäisten monitumaisten solujen, lymfosyyttien ja granulosyyttien kanssa tai ilman. Solujen transformaatio- ja erilaistumisprosesseja säätelevät sytokiinit - immuunijärjestelmän solujen tuottamat matalan molekyylipainon proteiinit.

Sarkoidoosi vaikuttaa useammin kuin muut elimet keuhkoihin ja rintakehän sisäisiin imusolmukkeisiin (jopa 90 % tapauksista). Jokainen sarkoidoosin granulooma käy läpi useita kehitysvaiheita: 1) varhainen - makrofagien kerääntyminen, joskus histiosyyttien, lymfosyyttien, neutrofiilien sekoituksella, 2) granulooma, jossa epiteelisolut kerääntyvät keskelle ja makrofagit periferialle, 3) epitelioidi-lymfosyyttinen granulooma 4) jättimäisten monitumaisten solujen ilmaantuminen (ensimmäiset "vieraiden kappaleiden" solut ja myöhemmin - Pirogov-Lankhgans-solut), 5) varhainen solunekroosi granulooman keskellä johtuen ytimien pyknoosista, ulkonäkö apoptoottisten kappaleiden nekroosi, epiteelisolujen nekroosi, 6) keskusfibrinoidi, rakeinen, koaguloiva nekroosi, 7) granulooma, jossa on osittainen fibroosi, joskus muistuttaa amyloidia, hopealla värjättynä havaitaan retikuliinikuituja, 8) hyalinisoiva granulooma. Biopsianäytteet paljastavat kuitenkin lähes aina granuloomia eri kehitysvaiheissa, eikä sarkoidoosin prosessin kliinisen, radiologisen ja morfologisen vaiheen välillä ole vastaavuutta.

Granuloomien organisointiprosessi alkaa reuna-alueelta, mikä antaa niille hyvin määritellyn, "leimatun" ulkonäön. Kotimaiset kirjoittajat erottavat granulooman muodostumisen kolme vaihetta - proliferatiivinen, granulomatoottinen ja kuitu-hyalinous. Sarkoidoosissa olevat granuloomat ovat yleensä pienempiä kuin tuberkuloosissa, eivätkä niillä ole taipumus sulautua yhteen. Sarkoidoosissa keskusnekroosin kehittyminen on mahdollista 35 %:ssa tapauksista, mutta se on yleensä tarkka, huonosti visualisoitu. Samaan aikaan solujäännösten, nekroottisten jättimäisten solujen kerääntyminen on mahdollista granulooman keskelle. Pieniä nekrobioottisia pesäkkeitä tai yksittäisiä apoptoottisia soluja ei tule pitää fibroosina. SISÄÄN alkuvaiheessa nekroosin muodostuminen, neutrofiilit voidaan havaita. Sarkoidigranuloomat paranevat joko ominaisella samankeskisellä fibroosilla tai homogeenisina hyaliinikappaleina. Toisin kuin sarkoidoosi, tuberkuloottiset granuloomat paranevat lineaarisina tai tähdenmuotoisina arpeina tai lymfohistiosyyttirypäleet jäävät paikoilleen.

Monosyyteillä, kudosmakrofageilla ja epitelioidisoluilla on yhteinen alkuperä ja ne kuuluvat mononukleaariseen fagosyyttijärjestelmään. Epitelioidisolut ovat suurempia kuin makrofagi, niiden koko on 25-40 mikronia, niillä on keskeisesti tai epäkeskisesti sijoitettu ydin, jossa on nukleoleja, heterokromatiini. Merkittävä määrä lymfosyyttejä sarkoidoosissa keuhkokudoksessa on pääasiassa T-soluja. Lymfosyyttejä on yleensä runsaasti ja ne ovat selvästi näkyvissä histologisissa leikkeissä granuloomien reunalla.

Jättiläiset solut muodostuvat mononukleaaristen fagosyyttien fuusiossa, mutta niiden fagosyyttinen aktiivisuus on alhainen. Ensinnäkin jättiläissolut sisältävät satunnaisesti sijoitettuja ytimiä - "vieraan kehon" tyyppisiä soluja, myöhemmin ytimet siirtyvät reuna-alueille, mikä on tyypillistä Pirogov-Lankhgansin soluille. Joskus jättimäiset solut voivat sisältää sulkeumia sytoplasmassa, kuten asteroidikappaleita, Schaumann-kappaleita tai kristalloidirakenteita.

Asteroidisulkeumat löytyvät myös jättiläissolujen sytoplasmasta erilaisissa granulomatoosissa. Sarkoidigranuloomissa niitä havaitaan 2–9 prosentilla potilaista. Hamazaki-Wesenbergin ruumiita löytyy myös sarkoidoosista. Näitä kappaleita löytyy granuloomista, imusolmukkeiden ääreisonteloiden vyöhykkeistä jättimäisten solujen sisällä ja solunulkoisesti. Niitä kutsutaan myös keltaisiksi tai kierrekappaleiksi. Nämä ovat soikeita, pyöreitä tai pitkänomaisia ​​rakenteita, joiden koko on 0,5-0,8 µm, ja jotka sisältävät lipofussiinia. Rakomaisia ​​(neulamaisia) kristalloidirakenteita, jotka ovat kolesterolikiteitä, esiintyy yli 17 %:lla sarkoidoosipotilaista. Myös sarkoidoosissa kuvataan sentrosfäärien läsnäolo - määritellyt vakuoliklusterit jättiläissolujen sytoplasmassa. Hematoksyliinilla ja eosiinilla värjättyinä nämä rakenteet voivat muistuttaa sieniä.

Tutkittaessa keuhkoputkien ja keuhkojen biopsianäytteitä granulomatoottisissa sairauksissa havaitaan pääsääntöisesti levinnyt vaurio, jossa on vaskuliitti, perivaskuliitti, peribronkiitti; granuloomit sijaitsevat useimmiten interalveolaarisissa väliseinissä, joskus kehittyvä fibroosi vaikeuttaa diagnoosia. Keuhkoputkien ja keuhkoputkien rakeiset leesiot sarkoidoosissa ovat yleisiä, ja niitä on kuvattu 15–55 %:lla potilaista. Samanaikaisesti keuhkoputken limakalvoa ei saa muuttaa, useissa havainnoissa tapahtuu sen paksuuntumista, turvotusta ja hyperemiaa. Bronkobiopsiatutkimus vahvistaa granuloomien esiintymisen keuhkoputken seinämässä 44 %:lla muuttumattomalla limakalvolla ja 82 %:lla endoskooppisesti näkyviä muutoksia. Keuhkoputkien rakeiset vauriot voivat johtaa keuhkoputkien supistumiseen ja sitä seuraavaan atelektaasin kehittymiseen. Keuhkoputken supistuminen voi liittyä myös fibroosin kehittymiseen ja äärimmäisen harvoin keuhkoputkien puristumiseen suurentuneiden imusolmukkeiden takia.

Keuhkoverenkierron verisuonten vaurioituminen on yleinen löydös, granulomatoottisen angiitin esiintyvyys voi olla 69%. Havaintojen perusteella granuloomien ilmaantuminen suonen seinämään johtuu granulooman kasvusta perivaskulaarisesta keuhkokudoksesta, mutta useimmissa tapauksissa granuloomia muodostuu aluksi suonen seinämään. Harvinaisissa havainnoissa suonen sisäkalvosta löytyy sarkoidigranuloomia.
Uskotaan, että alveoliitin kehittyminen edeltää granuloomien muodostumista. Alveoliitille sarkoidoosissa on tunnusomaista tulehduksellinen infiltraatio keuhkojen interstitiumissa, jolloin 90 % solukoostumuksesta on lymfosyytit.

SARKODOOSIN ETIOLOGIA
Mikään opas ei tällä hetkellä tarjoa tarkkaa tietoa tämän taudin etiologiasta, ja se rajoittuu useisiin hypoteeseihin.

Tartuntatekijöihin liittyvät hypoteesit. Sarkoidoosin infektiotekijää pidetään laukaisevana tekijänä: jatkuva antigeenistimulaatio voi johtaa sytokiinituotannon säätelyhäiriöihin geneettisesti altistuneessa yksilössä. Maailmassa julkaistujen tutkimusten tulosten perusteella sarkoidoosin laukaisevat syyt ovat:
- mykobakteerit (klassiset ja suodatettavat muodot)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- Lymen taudin aiheuttaja;
- Propionibacterium acnes ihon ja suoliston kommensaaliset bakteerit terve ihminen;
- tietyt virukset: C-hepatiittivirus, herpesvirus, JC-virus (John Cunningham).
Trigger-teorian merkityksen vahvistaa mahdollisuus sarkoidoosin tarttumiseen eläimestä eläimeen kokeessa ihmisen elinsiirron avulla.

Ympäristöön liittyviä hypoteeseja. Metallipölyn tai savun hengittäminen voi aiheuttaa sarkoidoosin kaltaisia ​​granulomatoottisia muutoksia keuhkoissa. Alumiinin, bariumin, berylliumin, koboltin, kuparin, kullan, harvinaisten maametallien (lantanidien), titaanin ja zirkoniumin pölyllä on kyky stimuloida granuloomien muodostumista. Kansainvälisessä ACCESS-tutkimuksessa havaittiin lisääntynyt riski sairastua sarkoidoosiin orgaaniselle pölylle altistumiseen liittyvillä aloilla työskentelevillä ihmisillä, erityisesti ihmisillä, joilla on valkoinen iho. Lisääntynyt sarkoidoosiriski on havaittu rakennus- ja puutarhamateriaalien parissa työskentelevien sekä kouluttajien keskuudessa. Sarkoidoosiriski oli myös suurempi niillä, jotka työskentelivät lasten kanssa tekemisissä. On ilmestynyt anekdoottisia todisteita, jotka yhdistävät sarkoidoosin värijauheen hengittämiseen. Amerikkalaiset tutkijat huomauttivat, että on olemassa melko vakuuttavia tutkimuksia, jotka osoittavat, että maatalouspöly, home, tulipalot ja asepalvelus, jotka liittyvät kosketukseen pölyn ja savun kanssa, ovat riskitekijöitä sarkoidoosin kehittymiselle.

Tupakoinnin tekijällä sarkoidoosissa on kaksi erilaista seurausta. Yleisesti ottaen sarkoidoosi oli huomattavasti harvinaisempaa tupakoitsijoilla, mutta sarkoidoosia sairastavilla tupakoitsijoita oli enemmän alhaiset arvot Ulkoisen hengityksen toiminnan vuoksi interstitiaaliset muutokset olivat yleisempiä, neutrofiilien määrä BAL-nesteessä oli korkeampi. Voimakkaat tupakoitsijat diagnosoidaan myöhään, koska sarkoidoosi on peittänyt muita oireita.

Perinnöllisyyteen liittyvät hypoteesit. Edellytyksiä mahdolliselle perinnölliselle sarkoidoosialttiudelle ovat tämän taudin suvussa esiintyneet tapaukset, joista ensimmäinen kuvattiin Saksassa kahdessa sisaressa vuonna 1923. Sarkoidoosipotilaiden perheenjäsenillä on useita kertoja suurempi riski kehittää sarkoidoosia kuin muut ihmiset samassa populaatiossa. Monikeskus ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) -tutkimuksessa osoitettiin, että ensimmäisen ja toisen tason sarkoidoosipotilaan omaisten keskuudessa taudin riski on huomattavasti suurempi kuin yleisväestöllä. Yhdysvalloissa familiaalista sarkoidoosia esiintyy 17 prosentilla afroamerikkalaisista ja 6 prosentilla valkoisista. Perheen sarkoidoosi-ilmiö mahdollistaa tietyt geneettiset syyt.

Todennäköisimpiä perinnöllisiä tekijöitä ovat:
- kromosomilokukset, jotka ovat vastuussa ihmisen suuren (HLA) leukosyyttiantigeeneistä;
- tuumorinekroositekijägeenien polymorfismi - TNF-alfa;
- antiotensiinia konvertoivan entsyymin (ACE) geenin polymorfismi;
- D-vitamiinireseptorigeenin (VDR) polymorfismi;
- muut geenit (erillisiä julkaisuja on edelleen).

Makrofagien ja lymfosyyttien rooli, keskeiset sytokiinit. Keuhkosarkoidoosin immunopatogeneesin perusta on viivästynyt yliherkkyysreaktio (DTH). Tämän tyyppinen immuunitulehdus on spesifisen soluvasteen efektorivaihe. DTH:n klassinen reaktio sisältää seuraavat immunoreaktiivisuusprosessit: verisuonten endoteelin aktivointi sytokiinien toimesta, monosyyttien ja lymfosyyttien kerääntyminen verenkierrosta ja kudoksista DTH:n fokukseen, alveolaaristen makrofagien toimintojen aktivointi lymfokiinien toimesta, aiheuttavan antigeenin eliminaatio ja aktivoitujen makrofagien ja lymfosyyttien eritystuotteiden aiheuttamat kudosvauriot. Sarkoidoosin yleisin tulehduksen efektori-elin on keuhkot, ja myös ihon, sydämen, maksan, silmien ja muiden sisäelinten vaurioita voidaan havaita.

Hormonikorvaushoidon akuutissa kehitysvaiheessa elimistössä pysyvä antigeeni, jota on vaikea hajottaa, stimuloi makrofagien IL-12:n eritystä. Tämän sytokiinin T-lymfosyyttien aktivoituminen johtaa Th2-lymfosyyttien sytokiinia erittävän toiminnan tukahdutukseen ja Th1-lymfosyyttien IFN-y:n, TNF-α:n, IL-3:n, GM-CSF:n erittymisen lisääntymiseen. aktivoivat makrofageja / monosyytit, mikä edistää paitsi niiden tuotannon stimulaatiota, myös niiden siirtymistä verenkierrosta tulehduksen keskukseen. Jos antigeenistä ärsykettä ei eliminoida, makrofagit erilaistuvat epiteelisoluiksi, jotka erittävät TNF-a:aa. Myöhemmin jotkut epitelioidisolut sulautuvat muodostaen monitumaisia ​​jättiläissoluja.
Granulomatoottiselle tulehdukselle, joka perustuu DTH-reaktioon, on ominaista tyypin 1 T-auttajien aktivoituminen. Yksi tärkeimmistä sytokiineistä solujen immuunivasteen indusoimiseksi keuhkoissa on IL-12. IL-12:n vuorovaikutus spesifisten reseptorien kanssa lymfosyyttien pintakalvolla johtaa g-INF-synteesin aktivoitumiseen ja Th1-solukloonin kehittymiseen.

Sarkoidoosin etenevä eteneminen on tunnusomaista seuraavista indikaattoreista:

1. Korkeat kemokiinitasot BAL:ssa ja BAL-solujen supernatanteissa - CXC-kemokiinit (MIP-1, MCP-1, RANTES) sekä CC-kemokiini - IL-8. Juuri nämä kemokiinit ovat vastuussa tulehduksellisten efektorisolujen kerääntymisestä keuhkokudokseen.
2. IL-2:n ja INF-g:n sekä CXCR3:n, CCR5:n, IL-12R:n, IL-18R:n kohonneet ekspressiotasot BAL:n CD4+-lymfosyyttien toimesta.
3. Alveolaaristen makrofagien TNF-a-synteesin tasolla on suurin ennustearvo. Tämän kriteerin avulla voidaan tunnistaa potilasryhmä, jolla tauti etenee lähitulevaisuudessa ja saattaa siirtyä pneumofibroosin muodostumisvaiheeseen.

Epidemiologia

SARKOIDOOSI EPIDEMIOLOGIA

Sarkoidoosin havaitseminen liittyy läheisesti lääkäreiden tietotasoon tämän taudin oireista, koska sarkoidoosia pidetään "suurena jäljittelijänä". Sairauden rintakehänsisäiset muodot havaitaan useimmiten fluorografisen ja radiografisen tutkimuksen aikana, minkä jälkeen potilas lähetetään välittömästi ftiisiatrille (tuberkuloosin poissulkemiseksi) ja / tai keuhkolääkärille lisätutkimuksia ja tarkkailua varten. Valituksia käsiteltäessä havaitaan useammin nivel-, iho-, silmä-, neurologisia (muut lokalisaatiot ovat harvinaisempia) sarkoidoosin ilmenemismuotoja. Sarkoidoosin diagnosointiprosessi on kaukana täydellisestä, ja vuoteen 2003 asti, jolloin kaikki sarkoidoosipotilaat olivat ftiisiatrien valvonnassa, joka kolmas potilas sai tuberkuloosin koehoidon ja lähes jokaiselle ennaltaehkäisevää hoitoa isoniatsidilla. Tällä hetkellä tätä käytäntöä pidetään irrationaalisena.

Ilmaantuvuus Sarkoidoosia Venäjällä ei ole tutkittu tarpeeksi, saatavilla olevien julkaisujen mukaan se vaihtelee 2-7 tapausta 100 000 aikuisväestöä kohti.

Yleisyys Sarkoidoosi Venäjällä vaihtelee 22-47:stä 100 000 aikuisväestöä kohti ja riippuu keskusten ja asiantuntijoiden saatavuudesta. Kazanissa tehtiin ensimmäinen aktiivinen seulonta näille potilaille vuonna 2002, esiintyvyys oli 64,4 / 100 tuhatta. Sarkoidoosin esiintyvyys afrikkalaisamerikkalaisten keskuudessa on 100 / 100 tuhatta, Skandinavian maissa - 40-70 / 100 tuhatta asukasta. ja Koreassa, Kiinassa, Afrikan maissa, Australiassa - sarkoidoosi on harvinaista. Japanissa taudin ilmenemismuodossa on etnisiä piirteitä - usein esiintyviä ihovaurioita mustien potilaiden keskuudessa, korkea kardiosarkoidoosin ja neurosarkoidoosin esiintyvyys. Perheen sarkoidoosin esiintyvyys oli Isossa-Britanniassa 1,7 %, Irlannissa 9,6 % ja muissa maissa jopa 14 %, Suomessa 3,6 % ja Japanissa 4,3 %. Sisaruksilla oli suurin riski saada sarkoidoosi, jota seurasivat sedät, sitten isovanhemmat ja sitten vanhemmat. Tatarstanissa familiaalisia sarkoidoositapauksia oli 3 %.

Sarkoidoosin tappavat seuraukset Venäjällä ovat suhteellisen harvinaisia ​​- 0,3 prosentista kaikista havaituista 7,4 prosenttiin kroonisesti sairaista potilaista. Ne johtuvat pääasiassa keuhkosydämen vajaatoiminnasta, neurosarkoidoosista, kardiosarkoidoosista ja immunosuppressiivisen hoidon aikana - epäspesifisen infektion ja tuberkuloosin lisäämisen seurauksena. Sarkoidoosikuolleisuus on enintään 5-8%. Yhdysvalloissa kuolleisuus sarkoidoosiin on 0,16-0,25 per 100 000 aikuista. Sarkoidoosikuolleisuus on vertailunäytteissä 4,8 %, mikä on 10 kertaa enemmän kuin väestönäytteessä (0,5 %). Vertailunäytteessä kortikosteroideja määrättiin 7 kertaa useammin kuin väestössä, ja tämä tekijä oli korkea tutkinto korrelaatiot kuolleisuuden kanssa. Tämä johti johtopäätökseen, että steroidien liiallinen käyttö sarkoidoosissa voi vaikuttaa haitallisesti tämän taudin ennusteeseen.

Diagnostiikka

KLIININEN DIAGNOOSI

Anamneesi (altistuminen tekijöille ympäristöön ja ammatit, oireet)
Lääkärintarkastus
Yksinkertainen rintakehän röntgenkuva edestä ja sivusta
Rintakehän CT-skannaus
Hengitystoiminnan testi: Spirometria ja DLco
Kliininen analyysi veri: valkoinen veri, punainen veri, verihiutaleet
Seerumipitoisuus: kalsium, maksaentsyymit (AlAT, AsAT, alkalinen fosfataasi), kreatiniini, veren ureatyppi
Yleinen analyysi virtsa
EKG (Holterin monitorointiindikaatioiden mukaan)
Silmälääkärin tarkastus
tuberkuliini-ihotestit

Anamneesien kerääminen, valitukset. Akuuttia sarkoidoosia sairastavat potilaat kuvaavat tilaansa elävimmin - Löfgrenin oireyhtymä, joka tunnistetaan helposti akuutin kuumeen, erythema nodosumin, nilkkojen akuutin niveltulehduksen ja keuhkojen juurien molemminpuolisen lymfadenopatian perusteella, jotka näkyvät selvästi suorassa ja lateraalisessa rintakehän röntgenkuvassa.

Heikkous. Väsymys, väsymys vaihtelee 30 %:sta 80 %:iin riippuen iästä, sukupuolesta, rodusta, eikä sillä välttämättä ole suoraa korrelaatiota tiettyjen granulomatoottiseen prosessiin osallistuvien elinten vaurioiden kanssa.

Kipu ja epämukavuus rinnassa ovat yleisiä ja selittämättömiä oireita. Sarkoidoosin rintakivulla ei ole suoraa yhteyttä edes TT:ssä havaittujen muutosten luonteeseen ja laajuuteen. Potilaat havaitsevat usein koko taudin aktiivisen ajanjakson epämukavuutta selässä, polttavaa lapaluun alueella, raskautta rinnassa. Kipu voi sijoittua luihin, lihaksiin, niveliin, eikä sillä ole tyypillisiä merkkejä.

Hengenahdistus voi olla monia syitä- keuhko-, keskus-, metabolinen ja sydämen synty. Useimmiten se on merkki lisääntyvistä rajoittavista häiriöistä ja keuhkojen diffuusiokapasiteetin heikkenemisestä. Valitusta yksityiskohtaisesti potilas luonnehtii hengenahdistusta yleensä ilmanpuutteen tunteeksi ja lääkäri määrittelee sen sisäänhengitys-, uloshengitys- tai sekaluonteen.

Yskä yleensä kuiva sarkoidoosissa. Rinnansisäisten imusolmukkeiden lisääntyminen voi johtua puristusoireyhtymästä. Samanaikaisesti myöhemmissä vaiheissa yskä on seurausta laajoista interstitiaalisista muutoksista keuhkoissa ja suhteellisen harvoin - seurausta keuhkopussin vaurioista.

Kuume- tyypillistä Löfgrenin oireyhtymän tai Heerfordt-Waldenströmin oireyhtymän (Heerfordt-Waldenström) akuutille kululle - "uveoparotid-kuume", kun potilaalla on kuumeen ohella korvasylkirauhasen imusolmukkeiden lisääntyminen, anteriorinen uveiitti ja kasvohermon halvaus ( Bellin halvaus). Kuumeen esiintymistiheys sarkoidoosissa vaihtelee 21 %:sta 56 %:iin.

Niveloireyhtymä selkein Löfgrenin oireyhtymässä, mutta voi esiintyä itsenäisenä oireena. Kipua ja turvotusta voi esiintyä nilkoissa, sormissa ja varpaissa, harvemmin muissa nivelissä, mukaan lukien selkäranka. Niveloireyhtymä on jaettu akuuttiin, joka voi ohittaa ilman seurauksia, ja krooniseen, joka johtaa nivelen epämuodostumiin.

Näöntarkkuuden heikkeneminen ja/tai näön hämärtyminen- voi olla tärkeitä merkkejä sarkoidoosi-uveiitista, joka edellyttää pakollista silmälääkärintarkastusta ja aktiivista hoitoa.

Epämukavuus sydämestä, sydämentykytys tai bradykardia, keskeytyksen tunne - voi olla merkki sarkoidoosin aiheuttamasta sydämen vauriosta, joka on yksi tämän taudin vakavimmista ilmenemismuodoista, mikä johtaa äkilliseen sydänkuolemaan. Sydän- ja verisuonijärjestelmän sarkoidoosin kliinisten ilmenemismuotojen mukaan erotetaan kolme pääoireyhtymää - kipu (kardialgia), rytmihäiriö (rytmi- ja johtumishäiriöiden ilmentymät) ja verenkiertohäiriöiden oireyhtymä. Sydämen sarkoidoosin kulun infarktin kaltaisia ​​ja sydänlihaksen aiheuttamia muunnelmia on myös kuvattu. Sydämen sarkoidoosin diagnoosi perustuu instrumentaalisten tutkimusten ja mahdollisuuksien mukaan biopsian tuloksiin.

Neurologiset valitukset vaihteleva. Bellin halvausta pidetään sarkoidoosin patognomonisena - kasvohermon yksipuolisen halvauksen, jonka katsotaan olevan merkki suotuisasta ennusteesta. Aivosairaudet ilmenevät sarkoidoosin pitkälle edenneissä vaiheissa, koska neurosarkoidoosi voi olla pitkään oireeton. Valitukset ovat epäspesifisiä: raskauden tunne takaraivoalue, ajankohtaisten tapahtumien muistin heikkeneminen, ajan myötä lisääntyvät päänsäryt, aivokalvon oireet ilman kuumetta, kohtalainen raajojen pareesi. Sarkoidoosissa, jossa on "volumetrinen" aivovaurio, kehittyy epileptiformisia kohtauksia ja henkisiä muutoksia. On ollut tapauksia, joissa on alkanut aivohalvaus, jota on seurannut vakava neurologinen vajaatoiminta. Neurologisen tilavuuden määrää kuolema hermosolut ja hermosolujen välisten yhteyksien tuhoaminen elossa olevien hermosolujen välillä.

Tarkastus on kriittinen näkökohta sarkoidoosin diagnosoinnissa, koska iho kärsii usein ja siitä voidaan ottaa biopsia. Erythema nodosum on tärkeä, mutta epäspesifinen merkki, hänen biopsiansa ei ole diagnostinen. Kyhmyt, plakit, makulopapulaariset muutokset, lupus pernio, cicatricial sarkoidoosi ovat spesifisiä sarkoidoosille. Ihon sarkoidoosin ilmenemismuodot ovat todennäköisiä ihoalueilla, joille vieraita esineitä voi joutua (arvet, arvet, tatuoinnit jne.). Ihomuutosten havaitseminen ja niiden histologinen tutkiminen mahdollistavat joskus endoskooppisten tai avoimien diagnostisten toimenpiteiden välttämisen. Laajennetun tunnistus sylkirauhaset(sikotauti) on suuri lääketieteellinen merkitys sairastanut sarkoidoosia lapsuudessa.

Lääkärintarkastus ei välttämättä paljasta keuhkopatologiaa, vaikka rintakehän röntgenkuvassa olisi selkeitä muutoksia. Palpaatio voi paljastaa kivuttomia, liikkuvia laajentuneita perifeerisiä imusolmukkeita (yleensä kohdunkaulan ja nivusin) sekä ihonalaisia ​​sinettejä - Darier-Roussy-sarkoideja. Steto-akustisia muutoksia esiintyy noin 20 %:lla sarkoidoosipotilaista. On tärkeää arvioida maksan ja pernan koko. Selviä kliinisiä hengitysvajauksen oireita havaitaan hengitysteiden sarkoidoosissa suhteellisen harvoin, pääsääntöisesti vakavien pneumoskleroottisten muutosten ja vaiheen IV kehittyessä.

Elinten ja järjestelmien vaurioituminen sarkoidoosissa

Keuhkojen osallistuminen sarkoidoosiin on yleisin, sen ilmenemismuodot muodostavat näiden suositusten perustan.

Ihon muutokset sarkoidoosissa esiintyy 25-56 prosentin taajuudella. Sarkoidoosin ihomuutokset voidaan jakaa reaktiivisiin - erythema nodosum, joka esiintyy akuutissa ja alle akuutti kurssi sairaudet ja itse ihon sarkoidoosi ovat spesifisiä polymorfisia sairauksia, joita on vaikea visuaalisesti tunnistaa ja jotka vaativat biopsian.
erythema nodosum ( Eryteema nodosum ) on vaskuliitti, jossa on primaarinen tuhoava-proliferatiivinen valtimoiden, hiussuonien ja laskimoiden vaurio. Dermiksessä on perivaskulaarinen histiosyyttinen infiltraatio. On merkkejä väliseinän pannikuliitista. Väliseinät ihonalaista rasvaa paksuuntunut ja tunkeutunut tulehdussoluilla, jotka ulottuvat rasvalobulusten periseptaalisille alueille. Väliseinän paksuuntuminen johtuu turvotuksesta, verenvuodosta ja neutrofiilisestä infiltraatiosta. Erythema nodosumin histopatologinen merkki on niin kutsuttujen Miescherin säteittäisten granuloomien esiintyminen, eräänlainen necrobiosis lipoidica, jotka koostuvat hyvin määritellyistä pienten histiosyyttien nodulaarisista klustereista, jotka on järjestetty säteittäisesti keskushalkion ympärille. Erythema nodosum ei sisällä sarkoidisia granuloomia, sen elementtien biopsialla ei ole diagnostista arvoa.. Sarkoidoosissa erythema nodosum ilmenee usein osana Löfgrenin oireyhtymää, joten se on suositeltavaa suoran tutkimusradiografian suorittaminen etu- ja lateraalisissa projektioissa rintakehänsisäisen lymfadenopatian havaitsemiseksi tai poissulkemiseksi.
Yleensä erythema nodosums taantuu spontaanisti muutamassa viikossa, ja usein lepo ja vuodelepo ovat usein riittävä hoito. Aspiriini, tulehduskipulääkkeet, kaliumjodidi edistävät kivunlievitystä ja oireyhtymän paranemista. Systeemiset kortikosteroidit voivat nopeasti poistaa erythema nodosumin oireet. Sarkoidoosin spontaanin remission suurta todennäköisyyttä ei pidä unohtaa, eikä erythema nodosum yksinään ole indikaatio SCS:lle sarkoidoosissa.

Ihon sarkoidoosi esiintyy 10-30 %:lla tai lähes joka kolmannella systeemistä sarkoidoosia sairastavalla potilaalla, mikä tekee perusteellisesta tutkimuksesta erittäin tärkeän iho potilas, jolla on sarkoidoosi. Ihovaurio voi olla taudin ensimmäinen havaittu ilmentymä. Kyhmyt, plakit, makulopapulaariset muutokset, lupus pernio, cicatricial sarkoidoosi ovat spesifisiä sarkoidoosille. Harvinaisia ​​ilmenemismuotoja ovat jäkälä, psoriaasin kaltaiset haavat, angiolupoid, iktyoosi, hiustenlähtö, hypopigmentoituneet makulat, kynsivauriot ja ihonalainen sarkoidoosi. Sarkoidoosissa voi esiintyä myös rengasmaisia, kovettuneita plakkeja - granuloma annulare. Seuraavat ihosarkoidoosimuodot erotellaan: kliinisesti tyypillinen - Beckin ihosarkoidi - suuri-kyhmyinen, pieni-kyhmyinen ja diffuusi-infiltratiivinen; Besnier-Tenessonin vahingollinen lupus, Broca-Potrierin angiolupoidi; ihonalaiset Darier-Roussy-sarkoidit ja epätyypilliset muodot - pilkulliset, jäkäläiset, psoriasiksen kaltaiset sarkoidit sekä sekamuotoja- pieni-kyhmyinen ja karkea-kyhmyinen, pieni-kyhmyinen ja ihonalainen, pieni-kyhmyinen ja angiolupoidinen, diffuusi-infiltroiva ja ihonalainen.
Sarkoidiplakit Yleensä ne sijaitsevat symmetrisesti vartalon, pakaroiden, raajojen ja kasvojen iholla, ne ovat kivuttomia, selkeästi koholla olevia alueita, joissa ihon tiivistyminen on violetin-sinertävän väristä reunassa ja atrofisesti vaaleampia keskellä. Plakit ovat yksi kroonisen sarkoidoosin systeemisistä ilmenemismuodoista, yhdistettynä splenomegaliaan, keuhkojen, perifeeristen imusolmukkeiden vaurioitumiseen, säilyvät pitkään ja vaativat hoitoa. Plakin histologisella tutkimuksella on korkea diagnostinen arvo.
Ihon sarkoidoosin histologiselle kuvalle on useimmiten tunnusomaista "paljaan" epiteelisolujen granulooman esiintyminen, toisin sanoen ilman tulehdusreaktiota granulooman ympärillä ja sisällä, ilman kaseoosia (fibrinoidinekroosia voi esiintyä); erilaisen määrän Pirogov-Langhans-tyyppisiä jättiläissoluja ja vieraiden kappaleiden tyyppiä; muuttumaton tai atrofinen epidermis. Kaikkia näitä merkkejä käytetään ihon sarkoidoosin ja lupus erythematosuksen erotusdiagnoosissa.
Turmiollinen lupus (Lupus pernio) - krooniset nenän, poskien, korvien ja sormien ihovauriot. Tunnusomaisimmat muutokset nenän, poskien ja korvarenkaat, harvemmin - otsaa, raajoja ja pakaroita, ne aiheuttavat vakavia kosmeettisia vikoja ja aiheuttavat siten potilaille merkittävää psyykkistä kärsimystä. Vaikuttavat ihoalueet ovat paksuuntuneet, värjätty punaiseksi, violetiksi tai violetiksi, koska muutosalueella on paljon verisuonia. Sairaus on krooninen, yleensä uusiutuva talviaika. Lupus pernio on pääsääntöisesti yksi kroonisen systeemisen sarkoidoosin komponenteista, joka vaikuttaa keuhkoihin, luihin, silmiin, se ei mene itsestään pois, on usein vastustuskykyinen terapeuttisille ja kirurgisille toimenpiteille ja sitä voidaan käyttää tehokkuuden merkkiaineena. systeemisen sarkoidoosin hoidossa.
Akuutti ihosarkoidoosi taantuu yleensä spontaanisti, kun taas krooninen ihosarkoidoosi on esteettisesti haitallista ja vaatii hoitoa. Kortikosteroidien paikallinen käyttö voiteiden, emulsiovoiteiden ja triamsinoloniasetonidin (3-10 mg / ml) intradermaalisten injektioiden muodossa on tehokas rajoitetuissa ihovaurioissa ilman voimakkaita systeemisiä ilmenemismuotoja, kun systeemisiä kortikosteroideja ei käytetä tai niiden annosta on pienennettävä. Vaikeat ihovauriot ja yleistynyt sarkoidoosi, johon liittyy iho, ovat merkkejä systeemisestä hoidosta, mukaan lukien systeemiset steroidit, metotreksaatti ja malarialääkkeet.

Silmävaurio sarkoidoosissa ovat vaarallisimpia ja vaativat lääkäreiden huomiota ja hoitoa, koska puutteellinen tilan arviointi ja ajoissa määrätty hoito voivat johtaa näön huomattavaan heikkenemiseen ja jopa menetykseen. Silmät kärsivät sarkoidoosista noin 25-36 prosentissa tapauksista. Heistä 75 %:lla on anteriorinen uveiitti, 25-35 %:lla posteriorinen uveiitti. On vaurioita sidekalvossa, kovakalvossa ja iiriksessä. Silmävaurio vaatii aktiivista hoitoa, paikallista ja systeemistä. Hoitamattomat silmävauriot voivat johtaa sokeuteen. Sarkoidoosi on mahdollinen syy pitkäaikaisiin tulehdusprosesseihin silmien verisuonissa. 1,3–7,6 %:lla potilaista, joilla on krooninen uveiitti ja uveoretiniitti, on sarkoidoosin etiologia. 13,8 % kroonisesta granulomatoottisesta uveiitista on sarkoidista. Silmien sarkoidoosilla 80%:lla on systeemisiä häiriöitä (sylkirauhaset ja submandibulaariset rauhaset, keuhkojen juurien imusolmukkeet, luuston patologia, maksa, perna, iho ja limakalvot). Uveiitti on osa sarkoidoosille ominaista Heerfordt-Waldenströmin oireyhtymää tai "uveoparotid-kuumetta", kun potilaalla on kuumeen ohella korvasylkirauhasen imusolmukkeiden suureneminen, anteriorinen uveiitti ja kasvojen halvaus (Bell's halvaus).
Jos todetaan minkä tahansa tyyppinen uveiitti, potilaan pitkäaikainen seuranta on tarpeen, koska systeeminen sarkoidoosi voidaan havaita seuraavan 11 vuoden aikana. Lisäksi, jos uveiitti edelsi sarkoidoosin havaitsemista vähintään 1 vuoden ajan, sarkoidoosia on pidettävä kroonisena. Sarkoidoosipotilaille näytetään vuosittain silmälääkärin tarkastus, jossa näöntarkkuus määritetään ja tutkimus rakolampulla. Alle 5-vuotiaille lapsille on ominaista uveiitin, ihovaurioiden ja niveltulehduksen kliininen kolmikko. Sarkoidoosi oftalminen hermo melko harvinaista, mutta se on indikaatio pitkäaikaiselle kortikosteroidihoidolle.

Ääreisimusolmukkeiden sarkoidoosi (LN), käytettävissä oleva tunnustelu tapahtuu joka neljännellä potilaalla. Useimmiten prosessiin liittyy kohdunkaulan taka- ja etuimusolmukkeet, supraclavicular-, kyynär-, kainalo- ja imusolmukkeet. LN:t ovat tiheän elastisia, eivät pehmene eivätkä muodosta fisteleitä. Perifeeristen imusolmukkeiden sarkoidoosin ilmaantuminen tai niiden osallistuminen prosessiin on huono ennuste. Tässä tapauksessa taudin kulku voi olla toistuva. Poistetun LU:n histologinen tutkimus, yksisoluisten epiteeligranuloomien havaitseminen siinä edellyttää vertailua muiden elinten klinikkaan ja leesioihin sarkoidoosin ja sarkoidireaktion erotusdiagnoosissa.

Pernan osallistuminen sarkoidoosiin. Sarkoidoosissa esiintyy splenomegaliaa - pernan suurenemista ja hypersplenismia - pernan suurenemista, jossa luuytimessä olevien soluelementtien määrä lisääntyy ja perifeerisen veren muodostuneiden elementtien määrä (erytrosyytit, leukosyytit tai verihiutaleet) vähenee. Pernan vaurioiden esiintymistiheys vaihtelee 10 %:sta 40 %:iin. Muutokset havaitaan ultraääni-, MRI- ja TT-tutkimuksilla, ja ne ovat perusta neoplastisten ja infektiosairauksien erotusdiagnoosille. Muutokset pernassa ovat pesäkkeitä tai pesäkkeitä, elimen koko kasvaa (homogeeninen splenomegalia).
Splenomegalia voi ilmetä kliinisesti vatsakipujen ja vatsakipujen kanssa. Systeemiset vaikutukset voivat ilmetä trombosytopeniana, johon liittyy purppura, ja agranulosytoosia. Sarkoidoosi voi vahingoittaa pernaa ja kallon luita ilman rintakehänsisäistä patologiaa; splenomegalia- ja hypersplenismitapauksia on kuvattu potilailla, joilla on monielinten sarkoidoosi.
Pernan neulabiopsia (informatiivisuus saavuttaa 83 %) tietokonetomografian tai ultraäänikuvauksen ohjauksessa on vaikeaa, jos muuttuneiden alueiden koko on pieni. Se voi olla vaarallista, jos leesio sijaitsee lähellä porttia tai sijaitsee sen reunalla. Massiivisessa splenomegaliassa, jossa on vakavia systeemisiä ilmenemismuotoja, suoritetaan pernan poisto. Joskus pernan poisto vaikuttaa suotuisasti sarkoidoosin etenemiseen. Pernaleesiot sarkoidoosissa reagoivat useimmiten SCS-hoitoon.

Hematopoieettisen järjestelmän sarkoidoosi. Granuloomat ovat harvinainen löydös luuydinbiopsiassa ja niihin voi liittyä monenlaisia tarttuvat ja ei-tarttuvat sairaudet. Tässä yhteydessä sarkoidoosi on luuytimen granuloomien todennäköisin syy. Granuloomat voivat esiintyä myös toissijaisina, lääkityksen aiheuttamina (toksinen myelopatia) sekä HIV-infektion aiheuttama myelopaatia. Näissä tapauksissa granuloomit ovat pieniä, liittyvät perussairauteen ja niitä on vaikea tunnistaa. Mikro-organismien tunnistamiseksi tarvitaan erityinen värjäys. Fibriinirengasgranuloomat (munkkia muistuttavat granuloomat) ovat tyypillisiä Q-kuumeelle, mutta niitä voi esiintyä reaktiivisissa olosuhteissa, huumeterapia ja muiden aikana tarttuvat taudit kuten Lymen tauti. Yksi luuydingranuloomien ilmenemismuodoista voi olla tuntemattomasta alkuperästä johtuva kuume yhdessä lymfopenian kanssa. Useimmiten hematopoieettisen järjestelmän tappio havaitaan useiden elinten sarkoidoosissa.

Munuaisvaurio Sarkoidoosia esiintyy 15-30 %:lla potilaista. Sarkoidoosiin munuaisten osallisuuteen liittyvien kliinisten oireiden kirjo on melko laaja - subkliinisestä proteinuriasta vaikeaan nefroottiseen oireyhtymään, tubulointerstitiaalisiin häiriöihin ja munuaisten vajaatoiminta. Munuaisvaurio sarkoidoosissa johtuu muutoksista, jotka johtuvat granuloomien muodostumisesta ja epäspesifisistä sarkoidin kaltaisista reaktioista, mukaan lukien häiriöt elektrolyyttien epätasapaino ja ennen kaikkea kalsiumin aineenvaihdunnan häiriöt. Munuaisissa olevat granulomat sijaitsevat useammin aivokuoressa.
Kalsiumaineenvaihdunnan häiriöt, hyperkalsemia ja hyperkalsiuria ovat tärkeä panos nefropatian kehittymiseen sarkoidoosissa. Kalsiumnefrolitoosia todetaan 10-15 %:lla sarkoidoosipotilaista, joillakin potilailla kalkkeutumat häviävät, kun kalsiumaineenvaihdunta normalisoituu.
On syytä muistaa, että epitelioidisolujen granuloomien havaitseminen munuaisissa ei yksinään vahvista sarkoidoosin diagnoosia, koska sitä voi esiintyä myös muiden sairauksien, kuten infektioiden, lääkkeiden aiheuttaman nefropatian, reumaattisten sairauksien, yhteydessä.

Tuki- ja liikuntaelinten tappio sarkoidoosissa sitä esiintyy usein, pääasiassa niveloireyhtymän muodossa, kun taas luu- ja lihasvaurioita diagnosoidaan paljon harvemmin.
Nivelvauriot sarkoidoosissa se sisältyy Löfgrenin oireyhtymän oireyhtymään. Niveloireyhtymän esiintyvyys sarkoidoosin akuutissa kulmassa on 88%. Useimmiten niveltulehdus sijoittuu nilkoihin, polviin ja kyynärpäihin, niveltulehdukseen liittyy usein erythema nodosum. Kliiniset oireet häviävät muutamassa viikossa, krooniset tai erosiiviset muutokset olivat erittäin harvinaisia ​​ja niihin liittyy aina sarkoidoosin systeemisiä ilmenemismuotoja. Sarkoidoosin reumaattisiin ilmenemismuotoihin ja niveltulehdukseen voi liittyä nivelen viereisten pehmytkudosten turvotusta, tenosynoviittia, sormitulehdusta, luuvaurioita ja myopatiaa. On olemassa 2 niveltulehdustyyppiä, jotka eroavat toisistaan kliininen kulku ja ennustaa. Akuutti niveltulehdus sarkoidoosissa paranee usein spontaanisti ja häviää ilman jälkiä. Krooninen niveltulehdus, vaikkakin harvinaisempi, voi edetä ja aiheuttaa nivelten epämuodostumia. Samaan aikaan nivelkalvossa esiintyy proliferatiivisia ja tulehduksellisia muutoksia, ja puolella potilaista esiintyy ei-caseating granuloomia. Erotusdiagnoosi tehdään useimmiten nivelreuman yhteydessä.
Luiden sarkoidoosi esiintyy vaihtelevasti eri maissa - 1 prosentista 39 prosenttiin. Yleisin on käsivarsien ja jalkojen pienluiden oireeton kystoidinen osteiitti. Lyyttiset leesiot olivat harvinaisia, paikallisia nikamakappaleisiin, pitkiin luihin, lantion luuhun ja lapaluun, ja niihin yleensä liittyi sisäelinten vaurioita. Röntgen, CT, MRI, PET, radioisotooppiskannaus ovat informatiivisia diagnoosissa, mutta vain luubiopsia voi varmuudella puhua granulomatoosin esiintymisestä. Sormien luiden vauriot ilmenevät terminaalisten falangien luukystistä ja kynsien dystrofioista, useimmiten tämä yhdistelmä on merkki kroonisesti jatkuvasta sarkoidoosista. Tuikekuva on samanlainen kuin useita metastaaseja luissa.
Kallon luiden vaurioituminen on harvinainen ja ilmenee alaleuan kystamaisina muodostelmina, erittäin harvoin - kallon luiden tuhoutumisen muodossa.
Selkärangan vauriot ilmenee selkäkivuista, lyyttisistä ja tuhoisia muutoksia nikamat, voivat muistuttaa selkärankareumaa.
Lihasten sarkoidoosi ilmenee solmujen muodostumisena, granulomatoottisena myosiittina ja myopatiana. Diagnoosi vahvistetaan elektromyografialla. Lihasbiopsia paljastaa mononukleaarisen infiltraation ja ei-caseating granuloomien muodostumisen.

ENT-elinten sarkoidoosi ja suuontelon osuus on 10-15 % sarkoidoositapauksista.
Sinonasaalinen sarkoidoosi esiintyy useammin kuin muut ylempien hengitysteiden sarkoidoosin paikat. Nenän ja sivuonteloiden vaurioituminen sarkoidoosissa tapahtuu 1–4 prosentissa tapauksista. Nenän sarkoidoosi ilmenee epäspesifisinä oireina: nenän tukkoisuus, rinorrea, limakalvon kuoriutuminen, nenäverenvuoto, kipu nenässä, hajuaistin heikkeneminen. Nenän limakalvon endoskooppinen tutkimus paljastaa useimmiten kuvan kroonisesta rinosinusiitista, jossa on solmuja väliseinässä ja / tai turbinaatissa, ja kuorien muodostuessa voidaan havaita pieniä sarkoidikyhmyjä. Limakalvomuutosten tyypillisin sijainti on nenän väliseinä ja ylivoimainen turbiini. Harvinaisissa tapauksissa sarkoidoosissa havaitaan nenän väliseinän, poskionteloiden ja kitalaen tuhoutumista, mikä aiheuttaa vakavia differentiaalidiagnostisia ongelmia ja vaatii pakollista diagnoosin histologista todentamista.
Ristojen sarkoidoosi esiintyy yleistyneen sarkoidoosin ilmentymänä, paljon harvemmin itsenäisenä patologiana. Se voi ilmetä oireettomana yksipuolisena tai molemminpuolisena palatiinirisojen suurenemisena, jonka kudoksissa todettiin nielurisojen poiston jälkeen sarkoidoosille tyypillisiä ei-kaseoituvia granuloomia.
Kurkunpään sarkoidoosi(0,56-8,3 %) on usein ilmentymä useiden elinten systeemisestä sarkoidoosista ja voi aiheuttaa oireita, kuten dysfoniaa, dysfagiaa, yskää, joskus - yläosan tukkeutumisesta johtuvaa nopeaa hengitystä hengitysteitä. Kurkunpään sarkoidoosi voidaan havaita suoralla tai epäsuoralla laryngoskoopialla: kurkunpään yläosan kudokset ovat symmetrisesti muuttuneet, kudos on vaalea, turvottava ja samanlainen kuin kurkunpään kudos. Voit havaita limakalvojen, granuloomien ja solmukkeiden turvotuksen ja eryteeman. Lopullinen diagnoosi vahvistettu biopsialla. Kurkunpään sarkoidoosi voi johtaa hengenvaaralliseen hengitysteiden tukkeutumiseen. Alkuhoito voidaan antaa inhaloitavilla ja/tai systeemisillä steroideilla, mutta jos oireet jatkuvat ja/tai ylähengitysteiden ongelmia ilmaantuu, kortikosteroideja ruiskutetaan vaurioituneelle alueelle. Vakavissa tapauksissa käytetään trakeotomiaa, pieniannoksista sädehoitoa ja kirurgista leikkausta.
Korvan sarkoidoosi viittaa harvinaiset lokalisaatiot sairauksia, ja se yhdistetään yleensä taudin muihin lokalisaatioihin. Korvan sarkoidoosi ilmenee kuulon heikkenemisenä, tinnituksena, kuuroina ja vestibulaarisina häiriöinä. Korvavaurio voidaan yhdistää sylkirauhasten vaurioon, johon usein liittyy pareesi ja kasvohermon halvaus. Sarkoidoosi voi aiheuttaa vaihtelevan vaikeusasteen aistinvaraista kuulonalenemaa. On ollut tapauksia, joissa on esiintynyt välikorvan vaurioita ja johtavaa kuulonmenetystä. Granuloomat havaitaan välikorvasta diagnostisen tympanotomian aikana. Granulomatoottinen prosessi aiheuttaa sisäkorvan incusin nekroosin ja ympäröi chorda tympani -hermoa. Korvan osallisuus sarkoidoosissa voi olla samanlainen kuin monet muut korvasairaudet. Sarkoidoosia ei oletetaan, ja taudin rintakehänsisäiset ilmenemismuodot voivat puuttua tai jäädä huomaamatta. Useiden elinten yhdistelmä auttaa epäilemään korvan sarkoidoosia.
Suun ja kielen sarkoidoosi ei ole yleinen, ja se voi ilmetä suun limakalvon, kielen, huulten ja ikenien turvotuksena ja haavaumana. Orofaryngeaalinen sarkoidoosi voi olla syynä obstruktiiviseen uniapneaan sairauden ainoana ilmentymänä. Kuten muidenkin lokalisaatioiden sarkoidoosissa, suuontelon ja kielen vauriot voivat olla joko eristettyjä tai ilmentyä systeeminen sairaus. Suuontelon ja kielen sarkoidoosi aiheuttaa differentiaalidiagnostisia ongelmia. Jos suuontelon ja kielen sarkoidoosi on histologisesti varmistettu, on potilaan lisätutkimus tarpeen, jonka tarkoituksena on löytää sarkoidoosin muut lokalisaatiot tai sarkoidin kaltaisen reaktion lähde. Vakavan monielinvaurion tapauksissa tarvitaan pääsääntöisesti systeemisten kortikosteroidien määrääminen, yksittäisen vaurion tapauksessa tulehduskipulääkkeiden paikallinen käyttö voi olla riittävää.

Sydämen sarkoidoosi on yksi taudin henkeä uhkaavista ilmenemismuodoista, ja sitä esiintyy 2–18 %:lla sarkoidoosipotilaista. Sydämen sarkoidoosin kululle on ominaista tietty autonomia, joka ei ole sama kuin prosessin vaiheet keuhkoissa ja rintakehän sisäisissä imusolmukkeissa. Erottele fulminantti (äkillinen sydänkuolema, infarktin kaltainen variantti, kardiogeeninen shokki), nopeasti etenevät (oireiden vakavuuden lisääntyminen kriittiselle tasolle enintään 1-2 vuoden ajan) ja hitaasti etenevät (krooniset, uusiutumiset ja parannukset) kardiosarkoidoosin variantit. Riippumattomia kuolleisuuden ennustajia ovat verenkierron vajaatoiminnan toiminnallinen luokka (NC, New Yorkin luokituksen mukaan), vasemman kammion loppudiastolinen koko (LV), vakaan kammion läsnäolo. kammiotakykardia. Laboratoriomerkit spesifistä sydämen sarkoidoosille ei tällä hetkellä ole olemassa. A- ja B-tyypin natriureettisten peptidien lisäämisen roolia potilailla, joilla on normaali ejektiofraktio, käsitellään. Kardiospesifisten entsyymien ja troponiinien taso on erittäin harvinainen. Potilailla, joilla on sydämen sarkoidoosi, on kuvattu sydänlihaksen vasta-ainetiitterin nousua kvantitatiivista vaihteluväliä määrittelemättä. EKG-patologian havaitsemistaajuus riippuu merkittävästi sydämen granulomatoosin luonteesta: 42 % mikroskooppisella tyypillä ja 77 % laajalla granulomatoottisella infiltraatiolla. Diagnoosin selventämiseksi, sydänlihaksen tuikekuvaus perfuusioradiofarmaseuttisilla lääkkeillä, sydämen MRI viivästetylläla, PET.

Neurosarkoidoosi
Hermoston vaurioita esiintyy 5-10 %:ssa tapauksista. Seuraavat neurosarkoidoosin kliiniset ilmenemismuodot erotetaan:
1. Aivohermojen vaurio.
2. Aivojen kalvojen vaurioituminen.
3. Hypotalamuksen toimintahäiriö.
4. Aivojen kudoksen vaurioituminen.
5. Selkäytimen kudoksen vaurioituminen.
6. Kouristusoireyhtymä.
7. Perifeerinen neuropatia.
8. Myopatia.
Sarkoidoosin granulomatoottisessa prosessissa kaikki keskus- ja ääreishermoston osat ovat mukana yksittäin tai eri yhdistelminä. Potilaat valittavat kroonisesta tylsästä päänsärystä, paljon harvemmin akuutista, joskus migreenistä; kohtalainen, harvoin voimakas huimaus, yleensä vartalon pystyasennossa; heiluminen kävellessä, joskus useita vuosia; jatkuva päiväunisuus. Hallitseva paikka objektiivisissa neurologisissa oireissa on analysaattoreiden toimintahäiriöt: vestibulaari-, maku-, kuulo-, näkö-, hajuaisti. Potilaiden tutkinnassa johtava arvo tehdä CT- ja MRI-tutkimuksia. Aivolisäkkeen sarkoidoosi voi ilmetä sen toiminnan ja impotenssin rikkomisena. Monet sarkoidoosin epäspesifiset oireet voivat viitata pienten hermosäikeiden vaurioitumiseen (pienien kuitujen neuropatia), jonka ilmentymä 33 %:lla tapauksista on impotenssi. Kliiniset todisteet, kvantitatiiviset herkkyystestit ja ihobiopsian tulokset viittaavat siihen, että pienkuituneuropatia on suhteellisen yleinen löydös sarkoidoosissa. Yleensä neurosarkoidoosipotilaat tarvitsevat aktiivista hoitoa SCS:llä, immunosuppressantteilla.

Sarkoidoosi gynekologiassa

Virtsateiden sarkoidoosi. Naisten virtsaputken sarkoidoosia esiintyi yksittäistapauksissa, ja se ilmeni virtsavirran voimakkuuden heikkenemisenä.

Ulkoisten sukupuolielinten sarkoidoosi on hyvin harvinainen tila, joka ilmenee kyhmymuutoksina vulvassa ja perianaalialueen ihossa

Munasarjojen ja kohdun sarkoidoosi. Kohdun sarkoidoosi on vaarallisin verenvuodon ilmentymä postmenopausaalisilla naisilla. Diagnoosi tehdään yleensä sattumalta kuretoinnin tai kohdun poiston yhteydessä saadun materiaalin histologisen tutkimuksen jälkeen.

Munajohtimien vaurio sarkoidoosissa se oli erittäin harvinaista naisilla, joilla oli useita elinvaurioita.

Rintojen sarkoidoosi havaitaan usein epäillyn rintasyövän tutkimuksessa. Se diagnosoidaan biopsialla rintarauhasessa olevasta tiheästä, kivuttomasta massasta, joka perustuu useiden ei-caseating granuloomien havaitsemiseen.
Täten, sarkoidoosia ei voida pitää sairautena, joka usein ja vakavasti heikentää naisen lisääntymistoimintoja. Useimmissa tapauksissa raskaus voidaan pelastaa, mutta jokaisessa tapauksessa asia tulee ratkaista yksilöllisesti ja raskaana olevan naisen holhoaminen tulee suorittaa lääkäreinä synnytyksen klinikka ja sarkoidoosiasiantuntijat.

Sarkoidoosi urologiassa.
Kivesten ja lisäkkeiden sarkoidoosi voi esiintyä sekä rintakehän sisäisten vaurioiden, muiden rintakehän ulkopuolisten ilmenemismuotojen kanssa että ilman niitä. Kivesten ja lisäkkeiden sarkoidoosi voidaan yhdistää saman paikallisen onkopatologian kanssa tai kasvainprosessiin voi liittyä granulomatoottinen reaktio, joka ei ole merkki sarkoidoosista.
Eturauhasen sarkoidoosi aiheuttaa vaikeuksia eturauhassyövän erotusdiagnoosissa, koska siihen voi liittyä kohonnut PSA-taso.
Mielipide urogenitaalisen sarkoidoosin aktiivisesta hoidosta miehillä on epäselvä: alkaen varhainen hakemus glukokortikosteroideja kehityksen estämiseksi miehen hedelmättömyys jopa monien vuosien tarkkailu ilman hoitoa ja vakavia seurauksia; Sarkoidoosipotilaiden impotenssi johtuu hyvin todennäköisesti aivolisäkkeen vauriosta ja pienten kuitujen neuropatiasta.

Ruoansulatuskanavan vaurioituminen sarkoidoosissa

Sylkirauhasten sarkoidoosi(6 %) tulisi erottaa muutoksista kroonisessa sialadeniitissa, tuberkuloosissa, kissan naarmutaudissa, aktinomykoosissa ja Sjögrenin oireyhtymässä. Se ilmenee korvasylkirauhasten kahdenvälisenä turvotuksena, johon yleensä liittyy muiden elinten vaurioita. Esiintyy osana ominaista oireyhtymää - Heerfordt-Waldenström) kun potilaalla on kuumetta, korvasylkirauhasen suurenemista, anteriorista uveiittia ja kasvohalvausta (Bell's halvaus).

Ruokatorven sarkoidoosi erittäin harvinainen ja vaikeasti diagnosoitava lokalisaatio. Vetodivertikulaarit ovat yleisempiä välikarsinaimusolmukkeiden granulomatoottisen tulehduksen yhteydessä, ja ruokatorven sarkoidoosista johtuvaa sekundaarista akalasiaa on kuvattu.
Sarkoidoosivatsa esiintyy useammin granulomatoottisena gastriittina, voi olla syynä haavaumien muodostumiseen ja mahaverenvuotoon, polyyppien kaltaisiin muodostumiin gastroskopian aikana. Kaikilla potilailla biopsianäytteiden histologinen tutkimus paljastaa ei-caseating epiteelisolujen granuloomia.
Suoliston sarkoidoosi sekä ohuet että paksut esitetään kirjallisuudessa yksittäisten tapausten kuvauksilla, jotka on vahvistettu biopsianäytteiden histologisilla tutkimuksilla. Voi liittyä rajoitettuun ja massiiviseen vatsan lymfadenopatiaan.
Maksan sarkoidoosi viittaavat usein (66-80 % tapauksista) taudin paikallisuuteen, usein piiloon. Useita polttomuutoksia maksan ja pernan alhaisessa tiheydessä kuvataan vatsan elinten CT-kuvauksessa, jopa normaalilla rintakehän röntgenkuvalla. Hepatopulmonaarinen oireyhtymä (HPS), jolle on ominaista kolmikko vakava maksapatologia, valtimon hypoksemia ja intrapulmonaalinen verisuonten laajentuminen, oli harvinainen sarkoidoosissa. Maksan sarkoidoosi vain 1 prosentissa tapauksista johtaa kirroosiin ja portaalihypertensioon.
Haima harvoin, muutokset voivat muistuttaa syöpää. 2/3 potilaista, joilla on haiman sarkoidoosi, esiintyy vatsakipua ja 3/4 tapauksista rintakehän sisäistä lymfadenopatiaa. Kroonisesti kohonneet lipaasitasot voivat olla yksi ensisijaisia ​​merkkejä jotka edellyttävät sarkoidoosin poissulkemista. Joissakin tapauksissa haiman sarkoidoosiinfiltraation vuoksi voi kehittyä diabetes mellitus.

TOIMINNALLINEN TUTKIMUS
Pakollinen ja riittävän informatiivinen menetelmä on spirometria. Koko spirometrisen tutkimuksen kompleksista pakotettua uloshengitysspirometriaa tulisi käyttää tilavuuksien (FVC, FEV 1 ja niiden suhde FEV 1 / FVC %) ja tilavuusnopeuksien - huippu (POS) ja hetkellisen 25 %:n tasolla. , 50 % ja 75 % alusta alkaen pakotettu uloshengitys (MOS 25, MOS 50 ja MOS 75). Lisäksi on suositeltavaa määrittää alueen keskimääräinen tilavuusnopeus 25 %:sta 75 %:iin FVC (SOS 25-75). Spirometria tulee tehdä vähintään kerran 3 kuukaudessa prosessin aktiivisen vaiheen aikana ja vuosittain seurannan yhteydessä.

Toinen tärkeä menetelmä on ulottuvuus keuhkojen diffuusiokapasiteetti yhden hengenvedon menetelmä hiilimonoksidin absorptioasteen arvioimiseksi ( DLco). Tämä tekniikka on yleensä saatavilla pulmonologia- tai diagnoosikeskuksissa.
Ruokatorvensisäisen ja diafragmaattisen paineen mittaamiseen perustuvaa keuhkojen myöntymisen arviointia ei suositella yleiseen käyttöön, mutta sitä voidaan käyttää sarkoidoosin diagnosointiin osallistuvissa keskuksissa arvioimaan potilaiden tilan dynamiikkaa, joilla on vaikea interstitiaalinen prosessi keuhkoissa.

Hengitystoiminnan (RF) tutkimustulokset sarkoidoosissa hyvin heterogeenista. Vaiheessa I hengityselinten tila pysyy ennallaan pitkään. Sarkoidoosin edetessä tapahtuu muutoksia, jotka ovat tyypillisiä sekä interstitiaalisille keuhkovaurioille että rintakehänsisäiselle lymfadenopatialle. Useimmille potilaille, joilla on pitkälle edennyt sarkoidoosi, kehittyy rajoittavia leesioita, mutta endobronkiaaliset granuloomat voivat johtaa peruuttamattomaan ilmavirran tukkeutumiseen. Häiriön tyypillä ei ole vahvaa korrelaatiota sarkoidoosin vaiheen kanssa (lukuun ottamatta vaihetta IV). Joten potilailla, joilla on sarkoidoosi Vaihe III kuvataan molempien ulkoisen hengityksen toiminnan häiriöiden tyyppejä - enimmäkseen esteitä ja rajoituksia.

Rajoittavat muutokset Progressiivisen rintakehänsisäisen sarkoidoosin yhteydessä ne johtuvat ensisijaisesti keuhkokudoksen lisääntyvästä fibroosista ja "hunajakennokeuhkojen" muodostumisesta. VC:n (FVC) lasku dynamiikkatutkimuksen aikana osoittaa aktiivisen hoidon tai meneillään olevan hoidon korjaamisen tarpeen. Restriktiivisen oireyhtymän tarkan diagnoosin saamiseksi on tarpeen suorittaa kehon pletysmografia, jossa arvioidaan keuhkojen kokonaiskapasiteetti (TLC) ja jäännöstilavuus (VR).

obstruktiivinen oireyhtymä alkuvaiheessa se ilmenee vain MOS 75:n laskuna. Noin puolella potilaista on alentunut MOS 50 ja MOS 75 yhdessä DLco:n laskun kanssa. Klassinen testi lyhytvaikutteisella bronkodilataattorilla sarkoidoosipotilailla on negatiivinen, SCS:n käyttö ei paranna vastetta keuhkoputkia laajentaville lääkkeille. Joillakin potilailla tukos voi vähentyä SCS- tai metotreksaattihoidon jälkeen. Keuhkoputkien hyperreaktiivisuus, kuten metakoliinitestit osoittavat, liittyy usein endobronkiaaliseen sarkoidoosiin.
Keuhkojen toiminnallisen tilan turvallisuuden ja palautuvuuden arvioimiseksi tarkkailun ja hoidon aikana FVC (VC) ja DLco ovat informatiivisimpia.

Keuhkojen diffuusiokapasiteetti (DLco) - indikaattori, joka sisältyy interstitiaalisten (hajakuormitettujen, disseminoituneiden) keuhkosairauden pakollisen tutkimuksen standardiin. Sarkoidoosissa DLco on erittäin informatiivinen ja dynaaminen parametri. Solujen tunkeutuminen voi muuttaa kapillaarikerroksen muotoaan ja johtaa palautuviin häiriöihin kaasunvaihdossa. Useimmiten heikentynyt diffuusiokyky ilmenee potilailla, joilla on taudin II, III ja IV vaiheet, sarkoidoosipesäkkeiden leviäminen ja pneumofibroosin kehittyminen.

Kaasunvaihtohäiriöt sarkoidoosissa voidaan havaita määrittämällä veren happisaturaatio (saturaatio, Sa0 2) 6 minuutin kävelytestin (6MWT) aikana. Potilailla, joilla on vaiheen II tai korkeampi sarkoidoosi, 6MWD voi pienentyä. Tätä etäisyyttä rajoittavia tekijöitä olivat FVC, saturaatio harjoituksen aikana ja hengitysteiden terveydentilan itsearviointi.

Keskusalkuperäisen hengitystoiminnan häiriöt ja lihashäiriöt. Keuhkot ovat mukana useimmissa sarkoidoositapauksissa, mutta hengitysvajaus ei välttämättä ole seurausta varsinaisten keuhkojen vaurioista. Hengityksen säätelyhäiriöt hypoksemialla, joka vaatii hengitystukea, voi johtua neurosarkoidoosista (tämä tulee ottaa huomioon, kun sarkoidoosipotilaiden saturaatiota vähennetään). Spirometriaparametrien lasku voi olla myös seurausta sarkoidoosin aiheuttamasta lihasvauriosta. Maksimi sisäänhengitys- (PImax) ja uloshengityspaineet (PEmax) alenevat joka kolmannella sarkoidoosipotilaalla.

Stressikardiopulmonaaliset testit ovat herkempiä indikaattoreita keuhkosairauden varhaisesta havaitsemisesta kuin keuhkojen toimintakokeet sarkoidoosipotilailla. Muutokset kaasunvaihdossa harjoituksen aikana voivat olla herkin tapa heijastaa sarkoidoosin esiintyvyyttä sen alkuvaiheessa. Sarkoidoosissa maksimiaerobinen kapasiteetti (VO2max) laskee 20-30 %. Tämä havaittiin potilailla, joilla oli sekä normaali että heikentynyt hengitystoiminta, minkä vuoksi tämän ilmiön mekanismi on epäselvä. Hypoventilaatio voidaan selittää lihas heikkous tai keskushermoston ärsykkeen väheneminen.

VISUALISOINTIMENETELMÄT

Eri elinten sarkoidoosin kliinisen ja laboratorion tunnistamisen vaikeuksien vuoksi ratkaiseva rooli sen diagnosoinnissa on lääketieteellisillä kuvantamismenetelmillä, joihin kuuluvat perinteiset radiologiset tekniikat, tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI), radionuklidimenetelmät. , ultraäänitutkimus(ultraääni), mukaan lukien endoskooppinen ultraääni ja imusolmukkeiden hienoneulabiopsia.

Perinteiset röntgentekniikat tärkeää milloin ensisijainen diagnoosi intrathoracic sarkoidoosi - tarkista fluorografia ja tavallinen röntgenkuvaus kahdessa projektiossa. Röntgenkuvaus säilyttää merkityksensä hoidon tehokkuuden dynaamisessa seurannassa ja arvioinnissa. Erityiset röntgentekniikat, kuten lineaarinen tomografia, kontrastitekniikat ja röntgenfunktionaaliset tekniikat, ovat nyt menettäneet käytännön merkityksensä ja ne on korvattu tietokonetomografialla (CT). Potilaan, jolla on rintakehänsisäinen sarkoidoosi, röntgenkuvassa havaitaan symmetrinen lisääntyminen keuhkojen juurien imusolmukkeissa ja / tai kahdenvälisiä fokaalisia interstitiaalisia muutoksia keuhkoissa. Potilaan suhteellisen tyydyttävän tilan ja taudin esiintyvyyden välinen ero patologinen prosessi kuvien päällä. On syytä muistaa, että epätyypillistä röntgenkuva sarkoidoosi - VLN:n tai ylemmän välikarsinan imusolmukkeiden yksipuolinen kasvu, yksipuolinen leviäminen, pesäkkeet, infiltraatit, ontelot, pullot. 5-10 %:ssa sarkoidoositapauksista röntgenkuvissa ei ole lainkaan muutoksia keuhkoissa.
Röntgenmenetelmä, vaikka se säilyttää johtavan asemansa keuhkosairauden ensisijaisessa havaitsemisessa, se menettää vähitellen merkityksensä keuhkosairauden karakterisoinnissa. Lisäksi ns. radiologiset vaiheet, jotka ovat sarkoidoosin luokittelun perusta, eivät heijasta prosessin kronologiaa, vaan on oikeampaa kutsua niitä prosessin kulun tyypeiksi tai muunnelmiksi. Tämä tuli erityisen selväksi, kun röntgentietokonetomografiaa alettiin laajalti käyttää sarkoidoosipotilaiden diagnosoinnissa ja seurannassa.

tietokonetomografia on tällä hetkellä tarkin ja tarkin menetelmä intrathoracic ja ekstrapulmonaarisen sarkoidoosin diagnosoimiseksi.
Tällä hetkellä sarkoidoosin diagnosoinnissa käytetään kahta CT-tekniikkaa. Ensimmäinen näistä on perinteinen vaiheittainen tutkimus, jossa yksittäisiä ohuita tomografisia leikkeitä (1-2 mm) erotetaan toisistaan ​​10-15 mm:n etäisyydellä. Tällainen tutkimus voidaan suorittaa millä tahansa tomografilla. Sen avulla voit saada yksityiskohtaisen kuvan keuhkokudoksen pienimmistä anatomisista rakenteista ja tunnistaa siinä minimaaliset patologiset muutokset. Askel askeleelta -tekniikan haittapuolena on keuhkojen parenkyymin valikoiva kuva, mahdottomuus rakentaa kaksi- ja kolmiulotteisia reformaatioita, vaikeus arvioida mediastinumin pehmytkudosrakenteita ja verisuonia, joita varten on tarpeen Suorita ensin sarja 8-10 mm paksuja tavallisia tomogrammeja.

Monikerroksisen CT:n (MSCT) tulo on muuttanut merkittävästi lähestymistapaa keuhkopatologian diagnosointiin. Monirivisellä detektorilla varustetut tomografit mahdollistavat yhden röntgensäteen jakamisen useisiin tomografiakerroksiin, 4 - 300 tai enemmän. MSCT:n etuna on kyky saada sarja vierekkäisiä tomografisia leikkeitä, joiden paksuus on 0,5 - 1 mm. Kierukkaskannauksen tulos MSCT:llä on mahdollisuus rakentaa kaksi- ja kolmiulotteisia reformaatioita sekä samanaikaisesti HRCT- ja CT-angiografia.

Sarkoidoosille on ominaista kaikkien keskivälikarsinaryhmien ja keuhkojen juurien imusolmukkeiden lisääntyminen, mikä ilmenee radiografisesti mediastinumin ja keuhkojen juurien varjon molemminpuolisena laajentumisena, niiden ääriviivojen polysyklisenä. Imusolmukkeilla on pallomainen tai munamainen muoto, homogeeninen rakenne, sileät selkeät ääriviivat, ilman perifokaalista infiltraatiota ja skleroosia. Kun imusolmukkeet lisääntyvät merkittävästi, mikä aiheuttaa keuhkoputkien ulkoista puristusta, muutokset keuhkoissa voivat olla tyypillisiä hypoventilaatiolle ja atelektaattisille häiriöille. Tällaisia ​​muutoksia havaitaan kuitenkin paljon harvemmin kuin tuberkuloosin tai imusolmukkeiden kasvainvaurioiden yhteydessä. Pitkän kroonisen kulun vuoksi kolmanneksella potilaista kalkkeutumia ilmenee imusolmukkeiden rakenteessa. Jälkimmäiset CT-kuvassa näyttävät useilta, kahdenvälisiltä, ​​monoliittisilta, epäsäännöllisen muotoisilta kalkkipitoisilta inkluusioilta, jotka sijaitsevat kaukana keuhkoputkista imusolmukkeiden keskellä.

Suurin osa tunnusmerkki Sarkoidoosi on sekamuotoista, fokaalista ja interstitiaalista leviämistä. Useimmissa suurissa havaitaan polttomuutosten polymorfia. Useita pieniä pesäkkeitä sijaitsee keuhkoverisuonikimppujen, interlobar-halkeamien, kylkikeuhkopussin varrella, interlobulaarisissa väliseinissä, mikä aiheuttaa keuhkojen interstitiaalisten rakenteiden epätasaista ("selvästi") paksuuntumista. Tämän tyyppinen leesioiden jakautuminen keuhkojen interstitiumia pitkin määritellään CT:ssä perilymfaattiseksi, ts. pesäkkeitä syntyy ja ne näkyvät imusuonten kulkua pitkin. Toisin kuin muut sairaudet, joilla on samanlainen pesäkejakauma, kuten lymfogeeninen karsinomatoosi, sarkoidoosissa vallitsevat nimenomaan fokaaliset muutokset yhdessä peribronkiaalisten ja pervaskulaaristen kytkimien kanssa, kun taas lobulaaristen ja intralobulaaristen väliseinien paksuuntumista havaitaan paljon vähemmän. Yksi aktiivisen sarkoidoosin ilmenemismuodoista HRCT:ssä voi olla eriasteinen ja -paikallinen lasihiosoire. Hiomalasioireen morfologinen substraatti on joukko pieniä pesäkkeitä, joita HRCT:ssä ei voida erottaa itsenäisinä muodostelmina, tai harvemmissa tapauksissa todellinen hiomalasi havaitaan keuhkorakkuloiden väliseinien diffuusisen paksuuntumisen ilmentymänä keuhkorakkuloiden tulehduksesta. Tällaiset muutokset on erotettava lymfogeenisesta levinneestä tuberkuloosista, allergisesta alveoliitista ja desquamatiivisesta interstitiaalisesta keuhkokuumeesta.

Sarkoidoosin krooniselle uusiutuvalle kululle on ominaista fokusmuutosten polymorfismin ilmaantuminen fokusten koon lisääntymisen, niiden ääriviivojen muodonmuutoksen ja sulautuman pieniksi konsolidaatioalueiksi. Tämän ohella määritetään keuhkojen interstitiaalisten rakenteiden infiltraation ja skleroosin eri vaikeusaste. Ylälohkon keuhkoputkien ympärille muodostuu enemmän tai vähemmän suuria pehmytkudoskonglomeraatteja, jotka ovat erottamattomia juuren anatomisista rakenteista. Pehmytkudosmassojen rakenteessa keuhkoputkien epämuodostuneet luumenit ovat näkyvissä. Peribronkiaaliset konglomeraatit ulottuvat syvälle keuhkokudokseen keuhkovaskulaarisia nippuja pitkin. Tällaisissa infiltraateissa onteloiden muodostuminen on mahdollista.

Rinnansisäisen sarkoidoosin neljännelle vaiheelle on ominaista eriasteinen keuhkokudoksen kuitumuutos, johon liittyy pleuropneumokirroosin muodostumista, dystrofisia muutoksia, hunajakennokeuhkojen kehittymistä tai emfyseemaa. Useimmissa tapauksissa keuhkokudokseen muodostuu laajoja pneumoskleroosialueita keuhkokudoksen tiivistymisvyöhykkeinä, joissa näkyy laajentuneita ja epämuodostuneita keuhkoputkien ilmarakoja. Tällaisia ​​muutoksia havaitaan yleensä ylälohkoissa, juurialueella. Ylempien lohkojen tilavuus pienenee. Tämä johtaa keuhkojen aivokuoren ja supradiafragmaattisten osien turvotukseen ja vaikeimmissa tapauksissa rakkuloiden emfyseeman ja hunajakennojen muodostumiseen.

Magneettikuvaus Sarkoidoosipotilaiden magneettikuvauksella on samanlaiset diagnostiset ominaisuudet kuin TT:llä rintakehänsisäisen lymfadenopatian havaitsemisessa. Mutta keuhkojen parenkyymin tilaa arvioitaessa MRI on huomattavasti huonompi kuin CT, eikä sillä siksi ole itsenäistä diagnostista arvoa. MRI on informatiivinen neuro- ja kardiosarkoidoosissa.

From radionuklidimenetelmiä hengitysteiden sarkoidoosia koskevissa tutkimuksissa käytetään perfuusiopulmonoskintigrafiaa MMA-Tc-99m:llä ja positiivista pulmonoskintigrafiaa Ga-67-sitraatilla. Scintigrafisilla menetelmillä on tärkeä merkitys diagnostinen arvo luonnehtia keuhkojen mikroverenkierron ja imusolmukkeiden toiminnan häiriöitä sekä prosessin lokalisaatioalueella että keuhkojen koskemattomissa osissa, jotta voidaan selvittää keuhkojen esiintyvyys ja aktiivisuusaste. tulehdusprosessi potilailla, joilla on erilainen kurssi hengitysteiden sarkoidoosi.
Radionukliditutkimus ei kuitenkaan ole nosologisen diagnoosin menetelmä, ja Ga-67-sitraatilla tehdyn pneumoskintigrafian positiivinen tulos ei ole sarkoidoosin diagnostinen, koska kasvaimissa havaitaan radiofarmaseuttisten aineiden lisääntynyttä kertymistä keuhkoihin ja VLN:tä. metastaattinen vaurio, erilaiset tulehdukselliset ja granulomatoottiset sairaudet, tuberkuloosi.

Positroniemissiotomografia(PET) on yksi suhteellisen uusista menetelmistä radiodiagnoosi. Yleisin indikaattori on 18-fluori-2-dioksiglukoosi (18FDG). Lisäksi klinikalla käytetään 13N- ja 15O-leimattuja radiofarmaseuttisia valmisteita. Sarkoidoosissa PET:n avulla saadaan luotettavaa tietoa prosessin aktiivisuudesta ja yhdessä anatomisten kuvantamismenetelmien (CT, MRI) kanssa voidaan tunnistaa lisääntyneen metabolisen aktiivisuuden sijainti eli aktiivisen sarkoidoosin topografia. Prednisolonihoito vähentää tulehduksellista aktiivisuutta siinä määrin, että sitä ei voitu havaita PET:llä.

Endoskooppinen ultraääni transesofageaalisella hienolla neulalla aspiraatiobiopsia mediastinumin imusolmukkeet ovat tällä hetkellä lupaavin menetelmä lymfadenopatian erotusdiagnoosissa. Endoskooppisessa kaikukuvassa imusolmukkeista sarkoidoosissa on jonkin verran erottuvia piirteitä: imusolmukkeet ovat hyvin erotettu toisistaan; solmujen rakenne isoekogeeninen tai hypoechoic ja epätyypillinen verenvirtaus. Nämä ominaisuudet eivät kuitenkaan mahdollista erottaa sarkoidoosiin osallistumista imusolmukkeisiin tuberkuloosista tai kasvaimesta.

Ekstrapulmonaarisen sarkoidoosin säteilydiagnoosi. Ultraääni paljastaa yleensä useita hypoechoic kyhmyjä, jotka sijaitsevat sekä maksassa että pernassa. Joillakin potilailla CT-skannaus ei ainoastaan ​​vahvista maksan muutoksia, vaan myös havaitsee pieniä fokaalimuutoksia ja infiltraatteja molemmissa keuhkoissa, rintakehänsisäisen lymfadenopatian kanssa tai ilman. Tietokonetomografioissa on pääsääntöisesti hepatomegalia, jolla on tasaiset tai aaltoilevat ääriviivat, parenkyymin diffuusi heterogeenisyys. Kun maksan rakenteessa on kontrastia, voidaan määrittää pienet, tiheydeltään pienet pesäkkeet. Useimmissa tapauksissa havaitaan myös splenomegalia ja imusolmukkeiden lisääntyminen hepatoduodenaalisen nivelsiteessä, maksan ja pernan porteissa sekä peripankreaattisessa kudoksessa. TT-muutokset granulomatoottisissa sairauksissa ovat epäspesifisiä ja vaativat morfologista varmennusta.

Sydämen sarkoidoosissa ultraääni paljastaa yksittäisiä pesäkkeitä sydänlihaksessa, mukaan lukien kammioiden väliseinä, jonka koko on 3-5 mm. Sydämen pesäkkeet voivat kalkkeutua ajan myötä. EKG:llä, ekstrasystoloilla, johtumishäiriöt voidaan tallentaa. Sydämen vaurioituneen alueen magneettikuvauksessa signaalin voimakkuus voi lisääntyä painotetuissa T-2 kuvissa ja kontrastin jälkeen T-1 painotetuissa kuvissa. Harvinaisissa tapauksissa sydämen sarkoidoosi TT:ssä voi ilmetä sydänlihaksen paksuuntuneina alueina, joihin varjoaine kerääntyy huonosti, mutta tämä merkki on epäspesifinen, ja sitä voidaan tarkastella vain kliinisten ja laboratoriotietojen yhteydessä.
Neurosarkoidoosissa magneettikuvaus osoittaa vesipään, tyvisäiliöiden laajentumista, yksittäisiä tai useita granuloomia, jotka ovat isointensiivisiä T-1-painotetuissa tomogrammeissa ja hyperintensiivisia T-2-painotetuissa kuvissa, joilla on hyvä signaalin vahvistuminen kontrastin tehostamisen jälkeen. Sarkoidien tyypillinen sijainti on hypotalamus ja optisen kiasman alue. Suonten tromboosi mikrohalvauksilla on mahdollista. MRI on erityisen herkkä aivokalvon vaurioille.

Luiden ja nivelten sarkoidoosi näkyy röntgenkuvissa ja TT:ssä kystisenä tai lyyttisenä muutoksena. Tuki- ja liikuntaelimistön oireet sisältävä magneettikuvaus paljastaa pienten ja suurten luiden tunkeutumisen, merkkejä osteonekroosista, niveltulehduksesta, pehmytkudosinfiltraatiosta, tilavuusmuodostelmia erilaisia ​​lokalisaatioita, myopatiaa ja nodulaarisia muodostumia lihaksissa. On tärkeää, että niistä potilaista, joilta magneettikuvauksessa todettiin luuvaurioita, röntgentutkimus osoitti samanlaisia ​​muutoksia vain 40 prosentissa tapauksista.

INVASIIVINEN DIAGNOOSI
Keuhkojen sarkoidoosi vaatii useiden keuhkosairauksien erotusdiagnoosin, joka perustuu diagnoosin morfologiseen varmentamiseen. Tämä mahdollistaa tällaisten potilaiden suojaamisen perusteettomasti määrätyltä, useimmiten tuberkuloosin vastaiselta kemoterapialta tai kemoterapialta syöpälääkkeillä. Sarkoidoosin käyttöaiheisiin käytettävää systeemistä steroidihoitoa tulisi myös käyttää vain patologisesti varmennettujen diagnoosien yhteydessä, jotta tauti ei äkillisesti etene henkilöillä, joilla on sarkoidoosivirhe.
Sarkoidoosilla tarkoitetaan sairauksia, joissa vain kudosmateriaalin tutkiminen mahdollistaa diagnostisesti merkittävän tiedon saamisen, toisin kuin tuberkuloosi ja eräät keuhkosyövät, jolloin on mahdollista tutkia luonnollisista eritteistä (ysköstä) taudinaiheuttaja- tai kasvainsolujen pitoisuutta. .

Ihannetapauksessa sarkoidoosin diagnoosi vahvistetaan, kun kliinisiä ja radiologisia löydöksiä tukevat ei-kaseoivien (ei-nekroottisten) epiteelisolujen granuloomien havaitseminen keuhkokudoksesta ja/tai imusolmuke- ja/tai keuhkoputkien limakalvobiopsiasta.
Potilailla, joilla on keuhkosarkoidoosi, diagnoosin morfologinen todentaminen on suoritettava kaikissa tapauksissa välittömästi sen jälkeen, kun välikarsina- ja/tai keuhkokudoksen imusolmukkeissa on havaittu radiologiset muutokset, riippumatta siitä, onko kyseessä vai ei. kliiniset ilmentymät. Miten terävämpi prosessi ja mitä lyhyempi sen kesto, sitä todennäköisemmin on mahdollista saada biopsia, joka sisältää tälle taudille tyypillisiä rakenteita (ei-kaseoituvia epiteelisolujen granuloomia ja vierasesinesoluja).
Maailmankäytännössä (mukaan lukien Venäjän federaatiossa) katsotaan tarkoituksenmukaiseksi käyttää seuraavia biopsiamenetelmiä keuhkosarkoidoosin diagnosoimiseksi:

Bronkoskopia:
· Transbronkiaalinen keuhkobiopsia (TBL). Se suoritetaan bronkoskopian aikana erityisillä mikronipeillä, jotka siirtyvät subpleuraaliseen tilaan röntgenvalvonnassa tai ilman sitä, ja siellä biopsiaa keuhkokudosta. Pääsääntöisesti se suoritetaan leviämisen läsnä ollessa keuhkokudoksessa, mutta sarkoidoosipotilailla se on melko tehokas jopa radiologisesti ehjällä keuhkokudoksella.
Klassinen transbronkiaalinen neulabiopsia rintakehän imusolmukkeista - KCHIB VGLU (synonyymi transbronkiaalinen neulaaspiraatio VLN, kansainvälinen lyhenne TBNA). Se suoritetaan bronkoskopian aikana erityisillä neuloilla, pistokohta keuhkoputken seinämän läpi ja tunkeutumissyvyys valitaan etukäteen tietokonetomografian mukaan. Se suoritetaan vain tiettyjen ryhmien VLLU:n merkittävällä kasvulla.
· Välikarsinan imusolmukkeiden endoskooppinen hienoneulapistos endosonografian valvonnassa. Se suoritetaan endoskopian aikana ultraäänibronkoskoopilla tai ultraäänigastroskoopilla erityisillä neuloilla, "kohdistamista" ja itse pistosta ohjataan ultraääniskannauksella [EUSbook 2013]. Sovelletaan vain korotetun VLLU:n kanssa. Näitä biopsiatyyppejä käytetään keuhkojen sarkoidoosissa:

♦ Transbronkiaalinen hienoneula-aspiraatiobiopsia endobronkiaalisella sonografiakontrollilla EBUS-TTAB (kansainvälinen lyhenne - EBUS-TBNA) . Se suoritetaan bronkoskopian aikana ultraäänibronkoskoopilla.
♦ EUS-TAB-endosonografiaohjattu hienoneulainen aspiraatiobiopsia (kansainvälinen lyhenne - EUS-FNA) (transesofageaalinen ultraäänigastroskoopilla). Se suoritetaan esofagoskopian aikana ultraäänigastroskoopilla.
♦ Endosonografiaohjattu hienoneulainen aspiraatiobiopsia EUS-b-TAB (kansainvälinen lyhenne - EUS-b-FNA) (transesofageaalinen ultraäänibronkoskooppia käyttäen). Se suoritetaan esofagoskopian aikana ultraäänibronkoskoopilla.
Suora biopsia keuhkoputken limakalvosta (suora biopsia). Limakalvo puree bronkoskoopian aikana. Sitä käytetään vain sarkoidoosille ominaisten limakalvomuutosten esiintyessä.
· Keuhkoputken limakalvon harjabiopsia (harjabiopsia). Keuhkoputkien limakalvon kalvon karsiminen ja poistaminen suoritetaan erityisellä harjalla. Sitä käytetään vain sarkoidoosille ominaisten limakalvomuutosten esiintyessä.
Bronkoalveolaarinen huuhtelu (BAL) bronkoalveolaarisen huuhtelun saamiseksi (synonyymi nesteelle bronkoalveolaarinen huuhtelu), joka suoritetaan bronkoskopian aikana työntämällä ja aspiroimalla fysiologinen suolaliuos bronkoalveolaariseen tilaan. Lymfosyyttialapopulaatioiden suhde on diagnostinen, mutta sytogrammia käytetään pääasiassa sarkoidoosin aktiivisuuden määrittämiseen.

Kirurginen menetelmiäbiopsia

Torakotomia Kanssa biopsia keuhko Ja rintakehän sisäinen lymfaattinen solmut .
Niin kutsuttua "avointa biopsiaa" käytetään tällä hetkellä erittäin harvoin trauman vuoksi, useammin käytetään sen lempeämpää versiota - minitorakotomiaa, jonka avulla voit myös ottaa fragmentteja minkä tahansa ryhmän keuhkoista ja imusolmukkeista.
Käytä toimenpiteen aikana endotrakeaalinen anestesia ja soveltaa anterolateraalista torakotomiaa 4. tai 5. kylkiluiden välisen tilan kautta, mikä tarjoaa optimaalisen lähestymistavan keuhkojuuren elementteihin.
Todistus tälle lajille kirurginen interventio on mahdottomuus preoperatiivisessa vaiheessa luokitella keuhkokudoksessa ja välikarsinaimusolmukkeissa tapahtuvaa prosessia hyvänlaatuiseksi. Epäilyttävät tapaukset ovat yksittäisiä epäsymmetrisiä pyöreitä varjoja yhdistettynä välikarsinan lymfadenopatiaan, jotka ovat usein yli 50-vuotiaiden blastomatoosiprosessin ilmentymiä. Tällaisissa tapauksissa hengitysteiden sarkoidoosin diagnoosi on histologinen löytö onkologisten laitosten seinistä.
Suhteellinen vasta-aiheet Kuten kaikissa vatsan leikkauksissa, sydän- ja verisuonisairauksissa on epävakaita, hengityselimiä, vaikeat maksa-, munuaissairaudet, koagulopatia, dekompensoitu diabetes mellitus jne.
Torakotomiaan liittyy pitkä leikkauksen jälkeinen toipumisvaihe. Useimmissa tapauksissa potilaat valittavat kipua alueella leikkauksen jälkeinen arpi, tunnottomuus tunne dermatomissa vaurioituneen kylkiluonvälisen hermon varrella, joka kestää jopa kuusi kuukautta ja joissakin tapauksissa koko elämän.
Torakotomia tarjoaa parhaan pääsyn rintaontelon elimiin, mutta riskinarviointi on aina tehtävä nukutus, kirurgiset traumat, pitkittynyt sairaalahoito. Tyypillisiä rintakehän komplikaatioita ovat hemothorax, pneumothorax, bronkopleuraalisten fistulien muodostuminen, pleurothorac fistulat. Tämäntyyppisten kirurgisten toimenpiteiden kuolleisuus on eri lähteiden mukaan 0,5-1,8 %.

Videotorakoskopia/ video- avustettu torakoskopia (ALV).
On olemassa seuraavan tyyppisiä minimaalisesti invasiivisia rintakehän sisäisiä interventioita:
Videotorakoskooppiset leikkaukset, joissa thorakoskooppi yhdistettynä videokameraan ja instrumentteihin asetetaan keuhkopussin onteloon rintakehän porttien kautta,
· Leikkaukset video-avusteisella säestyksellä, kun niissä yhdistyvät mini-thorakotomia (4-6 cm) ja thorakoskopia, mikä mahdollistaa kaksoisnäkymän leikatusta alueesta ja perinteisten instrumenttien käyttämisestä.
Nämä minimaalisesti invasiivisten interventioiden tekniikat lyhensivät merkittävästi potilaiden sairaalahoitoaikaa ja postoperatiivisten komplikaatioiden määrää.
Absoluuttiset vasta-aiheet videotorakoskopiassa ovat keuhkopussin ontelon obliteraatio-fibrothorax, epävakaa hemodynamiikka ja potilaan sokkitila.
Suhteelliset vasta-aiheet ovat: kyvyttömyys suorittaa erillistä keuhkojen ventilaatiota, aiempi thorakotomia, suuri määrä keuhkopussin vaurioita, koagulopatia, aiempi sädehoito keuhkojen kasvaimiin ja suunnitelmat keuhkojen resektiosta tulevaisuudessa.

Mediastinoskopia

Toimenpide on vähän traumaattinen, erittäin informatiivinen, jos imusolmukeryhmät ovat suurentuneet tarkastusta varten. Torakotomian ja videotorakoskopian kustannukset ovat huomattavasti alhaisemmat.

Absoluuttiset vasta-aiheet: anestesian vasta-aiheet, rintarangan äärimmäinen kyfoosi, trakeostomian esiintyminen (kurkunpään poiston jälkeen); superior vena cava -oireyhtymä, aikaisempi sternotomia, mediastinoskopia, aortan aneurysma, henkitorven epämuodostumat, vakavia vaurioita kohdunkaulan selkäytimessä, sädehoitoa välikarsinassa ja kaulassa.

Biopsialgoritmi:
Ensin tehdään endoskooppiset (bronkoskooppiset tai transesofageaaliset) biopsiat, jos keuhkoputken limakalvossa on muutoksia - suora biopsia ja harja = limakalvokohtien biopsia. Jos havaitaan suurentunut VLN, joka on käytettävissä aspiraatiobiopsiaa varten, suoritetaan myös VLN:n tai EBUS-TBNA:n ja/tai transesofageaalisen EUS-b-FNA:n CLIP.
Kirurgiset biopsiat tehdään vain niille potilaille, jotka eivät ole saaneet diagnostisesti merkittävää materiaalia endoskooppisilla menetelmillä, mikä on noin 10 % sarkoidoosipotilaista. Useimmiten se on VATS-resektio leikkauksista vähiten traumaattisena, harvemmin klassinen avoin biopsia, vielä harvemmin mediastinoskopia (johtuen käytettävissä olevien VLN-ryhmien vähäisyydestä).
Positiivisia pointteja Endoskooppisten tekniikoiden käyttö: mahdollisuus suorittaa avohoidossa, alle paikallinen anestesia tai sedaatio; useiden biopsioiden tekeminen eri ryhmiä imusolmukkeet ja keuhkojen ja keuhkoputkien eri osat yhdessä tutkimuksessa; alhainen korko komplikaatioita. Huomattavasti edullisemmat kustannukset kuin kirurgiset biopsiat.
Negatiiviset kohdat: biopsian pieni koko, joka riittää sytologisiin tutkimuksiin, mutta ei aina - histologisiin tutkimuksiin.
Vasta-aihe kaikentyyppisille endoskooppisille biopsioille on kaikki vasta-aiheet bronkoskoopialle ja lisäksi - veren hyytymisjärjestelmän rikkominen, infektioprosessin esiintyminen keuhkoputkissa, johon liittyy märkivä vuoto
Endoskooppisten biopsioiden tehokkuuden indikaattorit, mukaan lukien vertailut.

Transbronkiaalinen keuhkobiopsia(PBL) on suositeltu biopsia sarkoidoosiin. Diagnostinen arvo riippuu suurelta osin toimenpiteen suorittavan henkilön kokemuksesta ja biopsioiden määrästä, ja siihen liittyy myös ilmarinta- ja verenvuodon riski.
Sarkoidoosin yleinen diagnoositaso oli merkittävästi parempi EBUS-TBNA:ssa kuin PBL:ssä (s<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (s<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Klassinen transbronkiaalinen neulabiopsia rintakehänsisäisistä imusolmukkeista - CCIB VLNU:n diagnostinen arvo on jopa 72 % potilailla, joilla on vaiheen 1 keuhkosarkoidoosi, herkkyys - 63,6%, spesifisyys - 100%, positiivinen ennustearvo - 100%, negatiivinen ennustearvo - 9,1%.

Transesofageaalinen hienoneulainen aspiraatiobiopsia EUS-TAB-endosonografiassa (EUS- FNA) JaEUS- b- FNA niillä on erittäin korkea diagnostinen arvo ja ne ovat vähentäneet merkittävästi mediastenoskopioiden ja avoimien biopsioiden määrää keuhkosarkoidoosin diagnosoinnissa. Tämän tyyppisiä biopsioita käytetään vain ruokatorven vieressä olevien välikarsinaimusolmukkeiden vaurioissa.

Transbronkiaalinen hieno neulan aspiraatio endobronkiaalinen sonografia-ohjattu biopsia EBUS-TTAB (EBUS-TBNA) on kelvollinen menetelmä rintakehän sisäisten imusolmukkeiden tilan arvioimiseen vaikeiden komplikaatioiden puuttuessa. Sen avulla on mahdollista tehdä sarkoidoosidiagnoosi, erityisesti vaiheessa I, kun on adenopatiaa, mutta keuhkokudoksessa ei ole radiologisia ilmenemismuotoja. Nykyaikaisen biopsian tulosten vertailu sonografian -EBUS-TBNA ja mediastinoskopian ohjauksessa välikarsinapatologiassa osoitti menetelmien suuren yhdenmukaisuuden (91 %; Kappa - 0,8, 95 % luottamusväli 0,7-0,9). Spesifisyys ja positiivinen ennustearvo molemmille menetelmille olivat 100 %. Herkkyys, negatiivinen ennustearvo ja diagnostinen tarkkuus 81 %, 91 %, 93 % ja 79 %, 90 % ja 93 %. Samaan aikaan ei ole komplikaatioita EBUS - TBNA: lla ja mediastinoskopialla - 2,6%.

Suora biopsia keuhkoputken limakalvosta (suora biopsia) ja harjabiopsia keuhkoputken limakalvosta (harjabiopsia). Bronkoskopia 22-34 %:lla keuhkosarkoidoosin aktiivisessa vaiheessa olevista potilaista paljastaa tälle taudille tyypillisiä muutoksia keuhkoputkien limakalvossa: kiertyneet verisuonet (vaskulaarinen ektasia), yksittäisiä tai useita valkoisia muodostumia kyhmyjen ja plakkien muodossa, iskeemisiä alueita limakalvo (iskeemiset täplät). Tällaisilla muutoksilla 50,4 %:lla potilaista ja muuttumattomalla limakalvolla - 20 %:lla on mahdollista havaita biopsiassa ei-caseating granuloomit tai / tai epiteelisolut.

bronkoalveolaarinen huuhtelu, nestebiopsia tehdään sarkoidoosipotilaille diagnoosin yhteydessä ja hoidon aikana. Joten CD4/CD8-suhde > 3,5 on tyypillistä sarkoidoosille ja sitä esiintyy 65,7 %:lla potilaista, joilla on vaiheen 1-2 sarkoidoosi. BAL:n tuloksena saatua bronkoalveolaarisen huuhtelun endopulmonaarista sytogrammia käytetään keuhkosarkoidoosin aktiivisuuden ja hoidon tehokkuuden karakterisoimiseen: aktiivisella prosessilla lymfosyyttien osuus saavuttaa 80%, stabiloituessa se laskee 20%.

Laboratoriodiagnostiikka

Laboratoriodiagnostiikka

Laboratoriotulosten tulkinta ja lisätutkimukset
Kliininen verikoe

voi olla normaalin rajoissa. Epäspesifinen ja samalla tärkeä on ESR:n kasvu, joka on selkein sarkoidoosin kulun akuuteissa varianteissa. Aaltoilevat muutokset ESR:ssä tai kohtalainen nousu ovat mahdollisia pitkään kroonisessa ja oireettomassa taudin kulussa. Leukosyyttien määrän lisääntyminen ääreisveressä on mahdollista akuutissa ja subakuuteissa sarkoidoosissa. Aktiivisuuden merkkejä ovat myös lymfopenia. Kliinisen verikokeen tulkinta tulee suorittaa ottaen huomioon meneillään oleva hoito. Systeemisiä steroideja käytettäessä ESR vähenee ja perifeerisen veren leukosyyttien määrä lisääntyy, lymfopenia häviää. Metotreksaattihoidossa leukosyyttien ja lymfosyyttien määrän hallinta on hoidon turvallisuuden kriteeri (samanaikaisesti aminotransferaasien - ALT ja AST -arvojen arvioinnin kanssa). Leuko- ja lymfopenia yhdistettynä ALAT- ja ASAT-arvojen nousuun ovat merkkejä metotreksaatin käytön lopettamisesta.

Trombosytopenia sarkoidoosissa se ilmenee maksan, pernan ja luuytimen vaurioituneena, mikä vaatii asianmukaisia ​​lisätutkimuksia ja erotusdiagnoosia autoimmuunisen trombosytopeenisen purppuran kanssa.

Munuaisten toiminnan arviointi sisältää yleisen virtsaanalyysin, kreatiniinin ja veren ureatypen määrityksen.

Angiotensiinia konvertoiva entsyymi (ACE). Granulomatoottisissa sairauksissa makrofagien paikallinen stimulaatio johtaa ACE:n epänormaaliin erittymiseen. ACE-aktiivisuuden määrittäminen verestä kestää 5-10 minuuttia. Kun otetaan verta laskimosta tätä tutkimusta varten, kiristyssidettä ei saa käyttää liian pitkään (yli 1 minuutin ajan), koska tämä vääristää tuloksia. Potilas ei saa juoda tai syödä 12 tuntia ennen veren ottamista. ACE:n määritys perustuu radioimmuunimenetelmään. Yli 20-vuotiaiden kohdalla arvoja 18-67 yksikköä litrassa (u / l) pidetään normaaleina. Nuoremmilla ihmisillä ACE-tasot vaihtelevat merkittävästi, eikä tätä testiä käytetä yleisesti. Riittävällä varmuudella keuhkoprosessi voidaan määrittää sarkoidoosiksi vain, kun seerumin ACE-aktiivisuus on yli 150 % normaalista. Seerumin ACE-aktiivisuuden lisääntyminen tulee tulkita sarkoidoosiaktiivisuuden merkkinä, ei merkittävänä diagnostisena kriteerinä.

C-reaktiivinen proteiini- tulehduksen akuutin vaiheen proteiini, herkkä indikaattori kudosvauriosta tulehduksen, nekroosin, trauman aikana. Normaalisti alle 5 mg/l. Sen lisääntyminen on ominaista Löfgrenin oireyhtymälle ja muille sarkoidoosin akuutin kulun muunnelmille, missä tahansa lokalisaatiossa.

Kalsiumpitoisuudet veressä ja virtsassa. Normaalit kalsiumpitoisuudet veren seerumissa ovat seuraavat: yleistä 2,0-2,5 mmol/l, ionisoitunut 1,05-1,30 mmol/l; virtsassa - 2,5 - 7,5 mmol / päivä; aivo-selkäydinnesteessä - 1,05 - 1,35 mmol / l; syljessä - 1,15 - 2,75 mmol / l. Sarkoidoosin hyperkalsemiaa pidetään aktiivisen sarkoidoosin ilmentymänä, joka johtuu D-vitamiinin aktiivisen muodon (1,25-dihydroksivitamiini D3 tai 1,25(OH)2D3) ylituotannosta makrofagien toimesta granulomatoottisen reaktion kohdalla. Hyperkalsiuria on paljon yleisempi. Hyperkalsemia ja hyperkalsiuria vakiintuneessa sarkoidoosissa ovat perusteita hoidon aloittamiselle. Tässä suhteessa tulee olla varovainen suuria D-vitamiiniannoksia sisältävien ravintolisien ja vitamiinikompleksien kanssa.

Kveim-Silzbach testi. Kveimin hajoaminen kutsutaan intradermaaliseksi injektioksi sarkoidoosista kärsivän imusolmukkeen kudoksesta, jonka seurauksena sarkoidoosipotilaille muodostuu näppylä, jonka biopsialla havaitaan tyypillisiä granuloomia. Louis Silzbach paransi tätä testiä käyttämällä pernasuspensiota. Tällä hetkellä testiä ei suositella yleiseen käyttöön, ja sitä voidaan käyttää hyvin varustetuissa sarkoidoosin diagnosointiin omistetuissa keskuksissa. Tässä menettelyssä tartunnanaiheuttajan lisääminen on mahdollista, jos antigeeni on huonosti valmistettu tai huonosti kontrolloitu.

tuberkuliinitesti on mukana pakollisten perustutkimusten luettelossa sekä kansainvälisissä että kotimaisissa suosituksissa. Mantoux-testi 2 TU PPD-L:llä aktiivisella sarkoidoosilla antaa negatiivisen tuloksen. SCS:n hoidossa sarkoidoosipotilailla, jotka ovat aiemmin saaneet tuberkuloositartunnan, testi voi olla positiivinen. Negatiivinen Mantoux-testi on erittäin herkkä sarkoidoosin diagnosoimiseksi. Lapsuuden BCG-rokotus ei korreloi aikuisten tuberkuliinivasteen kanssa. Tuberkuliinianergia sarkoidoosissa ei liity yleisen väestön tuberkuliiniherkkyyteen. Positiivinen Mantoux-testi (papuli 5 mm tai enemmän) sarkoidoosiepäilyssä edellyttää erittäin huolellista erotusdiagnoosia ja samanaikaisen tuberkuloosin poissulkemista. Diaskintestin (rekombinantti-tuberkuloosiallergeenin CPF10-ESAT6-proteiinin intradermaalinen injektio) merkitystä sarkoidoosissa ei ole täysin selvitetty, mutta useimmissa tapauksissa sen tulos on negatiivinen.

Hoito ulkomailla

Hanki hoitoa Koreassa, Israelissa, Saksassa ja Yhdysvalloissa

Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta

Hoito ulkomailla

Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta

A. A. Vizel, M. E. Guryleva

Kazanin lääketieteellinen yliopisto

Sarkoidoosi- Systeeminen suhteellisen hyvänlaatuinen granulomatoosi, jonka etiologiaa ei tunneta, jolle on tunnusomaista aktivoituneiden T-lymfosyyttien (CD4+) ja mononukleaaristen fagosyyttien kerääntyminen, ei-erittävien epitelioidisolujen ei-caseating granuloomien muodostuminen. Tämän taudin rintakehänsisäiset ilmenemismuodot ovat vallitsevia, mutta kaikkien elinten ja järjestelmien vaurioita kuvataan lisämunuaista lukuun ottamatta.

Yleislääkäreiden ja eri erikoisalojen sarkoidoosiin tutustumisen merkityksen sanelee muutos tämän potilasryhmän hoidon järjestämisessä Venäjällä. Sarkoidoosipotilaat ovat olleet useiden vuosikymmenten ajan ftisiatrien valvonnassa (VIII-rekisteröintiryhmä), kun taas johtavien tuberkuloosilaitosten työntekijät ilmaisivat näkemyksen, että nykyisessä epidemiologisessa tilanteessa sarkoidoosipotilaiden seurantatehtävä on suositeltavaa siirtää asuinpaikan poliklinikka (M. V. Shilova et al., 2001).

Sarkoidoosin luokitus

ICD-10:n mukaan sarkoidoosi luokitellaan luokkaan III "Veren, hematopoieettisten elinten sairaudet ja tietyt immuunimekanismiin liittyvät sairaudet" ja se jaetaan seuraavasti:

• D86 Sarkoidoosi
• D86.0 Keuhkojen sarkoidoosi
• D86.1 Imusolmukkeiden sarkoidoosi
• D86.2 Keuhkojen sarkoidoosi ja imusolmukkeiden sarkoidoosi
• D86.3 Ihon sarkoidoosi
• D86.8 Muiden määriteltyjen ja yhdistettyjen kohtien sarkoidoosi
• D86.9 Sarkoidoosi, määrittelemätön

Kansainvälisessä käytännössä on hyväksytty jakaa rintakehänsisäinen sarkoidoosi vaiheisiin radiologisten tutkimusten tulosten perusteella:

• Vaihe 0. Ei muutoksia rintakehän röntgenkuvauksessa.
• Vaihe I. Intrathorakaalinen lymfadenopatia. Keuhkojen parenkyymi ei muutu.
• Vaihe II. Keuhkojen ja välikarsinajuurten lymfadenopatia. Patologiset muutokset keuhkojen parenkyymassa.
• Vaihe III. Keuhkojen parenkyymin patologia ilman lymfadenopatiaa.
• Vaihe IV Peruuttamaton keuhkofibroosi.

Tämä luokittelu perustuu K. Kurmin klassiseen röntgenluokitukseen (K. Wurm et al., 1958), mutta viime vuosina on kuitenkin yhä enemmän suositeltua kutsua näitä asteikkotyypeiksi, ei sarkoidoosin vaiheiksi, koska niiden tiukkaa kronologista järjestystä ei aina ole olemassa.

Sarkoidoosin epidemiologia

Sarkoidoosin esiintyvyys on hyvin heterogeenista, vaikka sitä pidetään muiden disseminoituneiden prosessien ja granulomatoosin joukossa tutkituimpana. Vasta todetut tapaukset rekisteröidään useimmiten 20-50-vuotiaana, huippu 30-39-vuotiaana, 2/3 potilaista on naisia. Kuitenkin vanhuksilla on lapsuuden sarkoidoosia ja sarkoidoosia.

Venäjällä sarkoidoosin syvällisimpiä tutkimuksia tekivät Venäjän Lääketieteen Akatemian Tuberkuloosin keskustutkimuslaitoksen, Pietarin keuhkotutkimuslaitoksen ja Venäjän fthisiopulmonologian tutkimuslaitoksen työntekijät. Joten S. E. Borisovnin (1995) mukaan sarkoidoosin ilmaantuvuus Venäjällä on 3 tapausta 100 000 asukasta kohden. Vuonna 1987 Voronezhissa ilmaantuvuus oli 2,87 tapausta 100 000 asukasta kohti, ja Smolenskin alueella se on noussut viimeisen 15 vuoden aikana 1,35:stä 2,96:een 100 000 asukasta kohti. Sarkoidoosin esiintyvyys Tatarstanin tasavallassa vuonna 2000 oli 14,8 tapausta 100 000 asukasta kohti.

Sarkoidoosin etiologia

Tartuntaluonteisten granulomatoosien joukossa erotetaan 3 ryhmää: tunnettujen mikro-organismien aiheuttamat infektiot; uusilla menetelmillä tunnistettujen mikro-organismien aiheuttamat sairaudet, joita ei ole eristetty mikrobiologisesti; sairaudet, joiden aiheuttajaa ei ole tarkasti tunnistettu, mutta joiden todennäköisyys on suuri. Sarkoidoosi on edelleen 3. ryhmässä.

Todennäköisempi ei ole suora etiologinen, vaan infektion laukaiseva rooli sarkoidoosin patogeneesissä: jatkuva antigeenistimulaatio voi johtaa sytokiinituotannon säätelyhäiriöihin. E. I. Shmelev (2001) luokittelee sarkoidoosin myös yleiseksi keuhkojen leviämiseksi, jonka luonne on tuntematon.

Tartuntahypoteesien joukossa suurin määrä julkaisuja on omistettu mykobakteereille. Samanaikaisesti Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes sekä useita viruksia, mukaan lukien herpes simplex -virus ja adenovirukset, kutsutaan mahdollisiksi antigeenisiksi ärsykkeiksi sarkoidoosin kehittymiselle.

Mahdollisia taudin kehittymisen tekijöitä ovat myös monet ihmisen ympäristöön liittyvät tekijät (kaupungin ekologia, ammatilliset tekijät jne.), kun taas tupakointi ei lisää sarkoidoosin ilmaantuvuutta.

Sukuperäisten sarkoidoositapausten kuvauksista huolimatta on vain vähän empiiristä näyttöä siitä, että sarkoidoosipotilaan perheenjäsenillä on suurempi riski sairastua tautiin kuin muulla väestöllä. Sarkoidoosin kehittymisen todennäköisyys ja sen etenemisen vakavuus liittyvät kuitenkin genetiikkaan sellaisiin geeneihin kuin HLA-histoyhteensopivuusgeenit, angiotensiinia konvertoivan entsyymin tuotannosta vastaavat geenit, tuumorinekroositekijä-alfa, D-vitamiinireseptorigeenit jne.

Sarkoidoosin patogeneesi

Granulomatoottinen tulehdus on muunnelma kroonisesta tulehduksesta, jossa tulehdussoluinfiltraatissa hallitsevat veren monosyyttien johdannaiset: makrofagit, epitelioidit ja jättimäiset monitumaiset solut, jotka muodostavat rajoitettuja kompakteja klustereita. Granulomatoottisen tulehduksen erityinen tapaus on epitelioidisolujen granulomatoosi, on myös muunnoksia, joissa on mononukleaaristen fagosyyttien diffuusi infiltraatio ja makrofagigranuloomia.

Granulomatoosin kehittymiselle edellytetään etiologisen (vaurioittavan) aineen kykyä aiheuttaa viivästyneen tyyppistä yliherkkyyttä kehossa (A. A. Priymak et ai., 1997). Sarkoidoosin patogeneesi perustuu CD4+ T-lymfosyyttien kertymiseen Th-1-tyypin immuunivasteen seurauksena.

Sarkoidoosiin ei liity täydellistä anergiaa, koska tunnetuilla perifeerisen anergian oireilla makrofagien ja lymfosyyttien immunologinen aktiivisuus on korkea paikoissa, joissa patologinen prosessi kehittyy. Tuntemattomasta syystä aktivoidut makrofagilymfosyytit kerääntyvät tiettyyn elimeen ja tuottavat lisääntyneen määrän interleukiini-1:tä (IL-1), IL-2:ta, IL-12:ta, tuumorinekroositekijää (TNF-alfa). TNF-alfaa pidetään tärkeänä sytokiininä, joka osallistuu granulooman muodostumiseen sarkoidoosissa.

Lisäksi sarkoidoosissa on osoitettu kontrolloimattoman 1-alfa-hydroksylaasin (normaalisti munuaisissa tuottaman) tuotannon aktivoiduilla alveolaarisilla makrofageilla, joilla on korkea affiniteetti 1,25-dihydroksikalsiferoliin, mikä johtaa hyperkalsemiajaksoihin, jotka voivat toimia prosessin aktiivisuuden merkki ja joskus johtaa munuaiskivitautiin. Gamma-interfereroni stimuloi keuhkojen alveolaaristen makrofagien välittämää 1-alfa-hydroksylaatiota ja glukokortikoidit estävät sitä. Granulomatoottisen reaktion kehittyminen liittyy myös immunokompetenttien solujen apoptoosin (ohjelmoidun solukuoleman) mekanismien rikkomiseen.

Samaan aikaan ylimääräistä IL-10:tä pidetään tekijänä, joka johtaa keuhkorakkuloiden spontaaniin remissioon sarkoidoosissa. Mielenkiintoista on, että sarkoidoosipotilailla BAL-nesteen bakterisidinen aktiivisuus on korkeampi kuin terveillä ihmisillä LL-37:n, lysotsyymin, alfa-defensiinien ja antileukoproteaasin vuoksi. Lisäksi antibakteerinen peptidi LL-37 sijoittui alveolaarisiin makrofageihin, keuhkoputkien epiteelisoluihin, keuhkoputkien rauhasiin, mikä osoittaa sen suojaavan roolin hengitysteiden limakalvoissa.

Sarkoidoosin kliininen diagnoosi

Kliinisesti sarkoidoosi voidaan jakaa akuuttiin ja krooniseen. Tämä jako on hyvin mielivaltainen, koska sydämen tai keskushermoston akuutti sarkoidoosi ilmenee eri tavalla kuin pelkkä rintakehän sisäinen sarkoidoosi, mutta käytännössä sitä käytetään.

Akuutille ja subakuutille sarkoidoosille Lofgrenin oireyhtymä on erittäin tyypillinen - kuume, keuhkojen juurten molemminpuolinen lymfadenopatia, polyartralgia ja erythema nodosum. Tämän oireyhtymän epätäydelliset muunnelmat ovat myös mahdollisia - vain eryteema lymfadenopatialla, lymfadenopatia nivelkivulla jne. Tällaiset potilaat tunnistetaan, kun otetaan yhteyttä lääkäriin, heillä on monia valituksia, mutta tämä on hyvä ennustemerkki sarkoidoosin etenemisestä, varsinkin jos glukokortikoideja ei käytetä tässä vaiheessa.

Yksittäinen oireeton välikarsinan lymfadenopatia (röntgentyyppi I), jota esiintyy alle 40-vuotiailla, etenee myös 90 %:ssa tapauksista suotuisasti ja antaa spontaanin remission.

Heerfordt-Waldenströmin oireyhtymä diagnosoidaan, kun potilaalla on kuumetta, korvasylkirauhasen imusolmukkeiden turvotusta, anteriorista uveiittia ja kasvojen halvausta (Bell's halvaus), mutta se on suhteellisen harvinainen.

Kroonisesti nykyinen, huomaamattomasti alkava, vain lisääntyvä hengenahdistus ja heikkous ilmenevä prosessi voidaan katsoa johtuvan ennusteisesti epäsuotuisasta. Yleensä nämä ovat röntgentyyppejä II ja III, ts. keuhkojen parenkyymassa on muutoksia.

Yksi sarkoidoosin tyypillisimpiä oireita on väsymys. Potilaat raportoivat usein vain lisääntyneestä väsymyksestä ilman patologisia merkkejä tutkimuksen ja fyysisen tutkimuksen aikana. Hollantilaiset kliinikot erottavat 4 sarkoidoosin väsymystyyppiä: aamuväsymys, kun potilas ei pysty nousemaan sängystä; ajoittainen väsymys päivän aikana, mikä pakottaa potilaan tottumaan toimintansa ajoittaiseen tahtiin päivän aikana; iltaheikkous, kun potilas herää aamulla elämään riittävällä energialla ja tuntee itsensä "puristuneeksi" illan alkuun mennessä; postsarkoidoosi krooninen väsymysoireyhtymä, jolle on ominaista lihaskipu, väsymys, heikkous ja masennus fyysisen patologian puuttuessa. Väsymysoireyhtymä sarkoidoosissa on yksi tärkeimmistä potilaiden elämänlaadun heikkenemisen syistä.

Rintakipu on yleinen ja selittämätön oire sarkoidoosissa. Sillä on erilainen sijainti, se ei liity hengitystoimintoon, joskus tuntuu kuin se olisi kivun ja epämukavuuden partaalla. Kivun esiintymisen ja lymfadenopatian vakavuuden välillä ei ollut korrelaatiota. Kivulla ei ollut yhteyttä keuhkopussin muutosten esiintymiseen ja sijaintiin eikä muihin TT:llä havaittuihin muutoksiin rinnassa.

Historiaa kyseenalaistetaan huolellisesti aiemman niveltulehduksen, "kahdenvälisen hilar-keuhkokuumeen", iho-oireiden ja lymfadenopatian varalta. Muista selvittää, onko potilas kutsuttu lisätutkimuksiin aikaisempien ennaltaehkäisevien tutkimusten (fluorografia) jälkeen.

Objektiivinen fyysinen tutkimus sarkoidoosissa voi olla varsin informatiivinen. Tutkimuksessa paljastuu erythema nodosum (Erythema nodosum) - purppuranpunaiset, tiheät (kovettumat) solmut, joita esiintyy useimmiten jaloissa. Tunnistettaessa ne voivat olla tuskallisia, ja prosessin hiipuessa niiden paikalla pysyy pitkään harmaavioletti ihon pigmenttimuutos.

Tutki käsivarsien ja jalkojen nivelet huolellisesti keskittyen pieniin niveliin. Tulehdukselliset muutokset nivelissä ovat ohimeneviä, muodonmuutos on epätyypillistä. Kaikkien perifeeristen imusolmukkeiden ryhmien tunnustelu on välttämätöntä. Kaikista laajentuneista kyhmyistä voidaan ottaa biopsia ja säästää potilas muilta invasiivisemmilta toimenpiteiltä.

Lyömäsoittimet ja keuhkojen kuuntelu ovat informatiivisia vain taudin myöhäisissä ja edenneissä vaiheissa, kun ne paljastavat heikentyneen tai vaikean hengityksen, lyömäsoittimen äänen keuhkojen rakkuloiden muuttuneiden alueiden yli. Lääkärin tulee arvioida huolellisesti pulssin tiheys ja rytmi, koska sydämen sarkoidoosi on yksi taudin kuolemaan johtavista muodoista.

Maksan ja pernan koon ja koostumuksen arviointi voi havaita hepatomegalian ja splenomegalian, jotka voivat olla eriasteisia ja jotka ovat melko dynaamisia ajan myötä. Munuaisten tutkiminen voi paljastaa sekä interstitiaalisen nefriitin että nefrokalsinoosin merkkejä. Alkututkimus vaatii välttämättä täydellisen kuvauksen neurologisesta tilasta. Yksittäinen kasvojen halvaus (Bell's halvaus) on hyvä ennustemerkki.

Sarkoidoosin säteilydiagnoosi

Sarkoidoosi on diagnostisen haun luonteeltaan "syrjäytymisdiagnoosi", koska se ei ole tarttuva ja ei-pahanlaatuinen prosessi. Primääriradiologisessa diagnoosissa (ennaltaehkäisevä tutkimus) rintakehänsisäisen lymfadenopatian, infiltraation, leviämisen, paikallisen varjon tai interstitiaalisen muutoksen oireyhtymät edellyttävät ennen kaikkea tuberkuloosin, kasvainsairauden ja epäspesifisen keuhkosairauden poissulkemista.

Sarkoidoosin tavanomaisen röntgentomografian menetelmä on seulontaluonteinen, eikä se useinkaan mahdollista todellisen kuvan saamista prosessista ilman pitkittäistomogrammien sarjaa, mikä lisää kohtuuttomasti säteilyaltistusta. Olemme toistuvasti kohdanneet rintakehänsisäisen lymfadenopatian ylidiagnoosin röntgentutkimuksen aikana.

Perinteinen röntgentietokonetomografia antaa vain vähän lisätietoa. Tällä hetkellä pääasiallinen menetelmä disseminoituneiden prosessien ja rintakehän lymfadenopatian säteilydiagnoosissa on korkearesoluutioinen röntgentietokonetomografia (RCT), jonka avulla voidaan tunnistaa useita tyypillisiä skiologisia oireyhtymiä.

Intrathorakaalinen lymfadenopatia. Röntgenkuva paljastaa välikarsinavarjon laajentumisen suurentuneiden imusolmukkeiden vuoksi (useammin bronkopulmonaarinen kuin välikarsina). Muutokset ovat useimmiten symmetrisiä, mutta niissä voi olla selkeää epäsymmetriaa. Lymfadenopatia voi olla palautuva. Se on I-tyypin sarkoidoosi, joka antaa jopa 90 % spontaaneista remissioista. Samanaikaisesti solmukohdissa voi tapahtua peruuttamattomia muutoksia aina fokaaliseen kalkkeutumiseen tai pähkinänkuoren kaltaiseen kalkkeutumiseen asti.

Hiottu lasin oire- keuhkokudoksen läpinäkyvyyden heikkeneminen vaihtelevasti, mikä kuvastaa sarkoidoosialveoliittiprosessia, joka on todistettu monissa tutkimuksissa bronkoalveolaarisella huuhtelulla. Tämä oire voi olla ainoa sairauden alkuvaiheessa tai se voi olla yhdistetty lymfadenopatiaan.

Levityksen oire. Pienet fokaaliset varjot ovat yleisin merkki tyypin II-III sarkoidoosista TT:ssä. Keuhkokudoksessa havaitaan monia diffuuseja fokaalivarjoja miliaarisesta 0,7 cm:iin Pienet pesäkkeet, jotka ovat epitelioidisten granuloomien fuusioita, korreloivat peribronchovaskulaaristen, perilobulaaristen ja sentrilobulaaristen muutosten kanssa imusolmukkeiden alueilla.

Useimmiten nämä varjot ovat kylki-, interlobar- tai intersegmentaalisen keuhkopussin vieressä ja sijaitsevat lähempänä kainaloalueilla. Sarkoidoosissa pesäkkeiden sijainti on pääosin ”perilymfaattinen”, mikä on tyypillistä myös pneumokonioosille ja amyloidoosille, mutta ei miliaarituberkuloosille, jossa pesäkkeiden sijainti on satunnainen. Leesioiden perifeerinen sijainti, suuri määrä paksuuntuneita interlobulaarisia väliseiniä ja huomattava paksuuntuminen interlobaarisissa halkeamissa viittaavat myös sarkoidoosiin. Peribronkiaaliset muutokset ja pienet diffuusi pesäkkeet voivat hävitä sekä hoidon seurauksena että spontaanisti.

Paikallinen varjon oire. Keuhkokuumeen radiologisen oireyhtymän yhteydessä havaittiin vääriä "pesäkkeitä" - sarkoidoomia - granuloomien kerääntymiä rajoitetulle alueelle keuhkoa alasegmentissä tai segmentissä yhdessä infiltratiivisten ja distelektisten tiivisteiden kanssa. Sarkoidoosin paikallisia muutoksia pidetään epätyypillisinä, näissä tapauksissa sarkoidoosi tunnistetaan melko myöhään.

Kuituisia muutoksia akuutissa ja subakuutissa sarkoidoosissa ne voivat olla minimaalisia ja muodostua asteittain. Kun kroonisesti esiintyvä sarkoidoosi havaitaan myöhään, fibroosi voi olla ensimmäinen radiologinen merkki.

Pitkäaikainen sarkoidoosi voi muistuttaa silikoosia ja tuberkuloosi jossa on konglomeraattimassat posteriorisella apikaalisella alueella. Fibroosin muodostumiselle sarkoidoosipotilailla on tunnusomaista keskuskeuhkoputkien siirtyminen, hunajakennojen muodostuminen pääosin reuna-alueille ja lineaaristen varjojen hajaantunut sijainti keuhkoissa.

Sisäänhengityksen ja uloshengityksen TT-skannausten aikana on melko yleistä, että sarkoidoosipotilailla ilmenee "ilmaloukun" oire, joka korreloi pienten hengitysteiden kanssa. Ilmaloukut sijaitsevat toissijaisten lobuleiden tasolla, ja niillä on sublobulaarinen, segmentaalinen ja segmentaalinen lokalisointi. On todistettu, että sarkoidoosissa TT:n tietosisältö emfyseeman havaitsemisessa on 77 %.

Rakkuli-dystrofiset muutokset. Sarkoidoosissa levinneen prosessin involuutioon liittyy keuhkokuvion verkkomainen säikeinen tai silmukkamainen epämuodostuma sekä tukosoireet - marginaalinen emfyseema, pullistumat, keuhkokudoksen hypoventilaatioalueet. Muutokset voivat olla joko yksipuolisia tai kahdenvälisiä. Atelektaasi, keuhkopussin paksuuntuminen ja härät ovat peruuttamattomia. Nämä muutokset etenevät kroonisen tai toistuvan sarkoidoosin yhteydessä, usein hoidosta huolimatta. Pitkälle edenneen sarkoidoosin tapauksessa TT voi tarkasti tunnistaa komplikaatiot, kuten tarttuvia muutoksia, keuhkoputkentulehdusta, verisuonten tukkeumaa ja myketoomia.

Sarkoidoosipotilaiden ja erityisesti maksan, munuaisten ja pernan fyysisten muutosten yhteydessä on suositeltavaa tehdä vatsan elinten ja munuaisten TT-kuvaus. Tämä mahdollistaa hepato- ja splenomegalian, fokaaliset ja interstitiaaliset muutokset munuaisissa ja virtsateiden kivet.

Muita sarkoidoosin kuvantamismenetelmiä (erityisesti alkuarvioinnin tai etenemisen yhteydessä) ovat maksan, munuaisten, sydämen, kilpirauhasen ja lantion elinten ultraäänitutkimus. Tällä aktiivisella lähestymistavalla sarkoidoosin rintakehän ulkopuoliset ilmenemismuodot havaitaan paljon useammin kuin aiemmin on ajateltu.

Nykyaikaisista ei-invasiivisista menetelmistä on syytä huomioida calcaneuksen ultraäänidensitometria, joka mahdollistaa osteoporoosin objektivisoinnin, joka voi olla sekä sarkoidoosin komplikaatio että seuraus jatkuvasta hoidosta.

Magneettiresonanssikuvaus on informatiivinen keskushermoston, maksan ja sydämen sarkoidoosiin. Useiden elinten osallisuus sarkoidoosissa vahvistetaan gallium- ja teknetiumskannauksilla.

Sarkoidoosin toiminnallinen diagnoosi

Ulkoisen hengityksen toiminnan tutkimus (pakotetun uloshengitysvirtauksen virtaus-tilavuuden käyrän tallentaminen) sarkoidoosin alkuvaiheessa paljastaa obstruktiivisia häiriöitä hengityspuun distaalisen osan tasolla (hetkellisen tilavuusnopeuden lasku tasolla 75 % pakotetun uloshengitysvirtauksen alusta - MOC75). On huomattava, että nämä muutokset voivat olla osittain palautuvia käytettäessä inhaloitavia keuhkoputkia laajentavia lääkkeitä.

Prosessin edetessä keuhkojen kapasiteetin (VC) vähenemiseen liittyvät seka- ja restriktiiviset häiriöt voivat hallita. Luotettavan restriktiodiagnoosin antaa yleinen kehon pletysmografia, joka paljastaa keuhkojen kokonaiskapasiteetin (TLC) vähenemisen.

Sarkoidoosissa, kuten muissakin keuhkodisseminatioissa, yksi tärkeimmistä kriteereistä taudin vakavuuden arvioinnissa, indikaatioiden määrittämisessä ja hoidon tehokkuuden arvioinnissa on keuhkojen diffuusiokapasiteetin (DLco) mittaus. Sarkoidoosin alkuvaiheessa DLco on dynaaminen ja muuttuu sekä spontaanisti että erilaisten hoitomuotojen vaikutuksesta. DLco:n peruuttamaton lasku, joka etenee ajan myötä, on huono ennuste.

Sarkoidoosipotilaiden ensi- ja vuositutkimuksen pakollinen osa on EKG. Monissa maissa Holter-seuranta on sisällytetty pakolliseen ensisijaiseen tutkimuspöytäkirjaan, koska juuri vakavat sydänvauriot - rytmihäiriöt ja tukoset - kuuluvat sarkoidoosin kuolinsyiden luetteloon.

Sarkoidoosin rintakehän ulkopuoliset oireet:

1. Lymfaattinen järjestelmä (20-45 %) - Eri lokalisoituneiden imusolmukkeiden suureneminen, pernan suureneminen, harvoin yhdistettynä anemiaan, lymfosytopeniaan, trombosytopeniaan.
2. Sydän (5-7%) - Sydänlihaksen ja johtumisjärjestelmän rakeiset vauriot. Eriasteiset esto- ja rytmihäiriöt. Äkillisen kuoleman oireyhtymä.
3. Maksa (50-80 %) – Jopa 80 % leesioista on oireettomia (granuloomat biopsiassa). Muutokset ovat kolestaattisia, tulehdus-nekroottisia ja vaskulaarisia.
4. Iho (25-30 %) - Erythema nodosum hyvänlaatuisena ilmentymänä. "Lupus pernio" (lupus pernio) on kroonisessa etenevässä muodossa oleva kasvojen vaurio. Nodulaariset ja diffuusi-infiltratiiviset ihovauriot.
5. Silmät (11-83 %) - Akuutti anteriorinen uveiitti tai krooninen uveiitti. Näön menettämisen uhka. Kyyneltiehyen tukos.
6. Hermosto (7-10 %) - Yksittäinen kasvohermon halvaus (Bella) hyvänlaatuisena muunnelmana. Taipumus vahingoittaa aivojen pohjaa, kallohermojen osallistuminen, hypotalamuksen ja aivolisäkkeen vauriot. Massat, perifeerinen neuropatia ja neuromuskulaariset sairaudet.
7. Tuki- ja liikuntaelimistö - Polvinivelten, nilkkojen, kyynärpäiden, ranteiden, (30-35%) käsien ja jalkojen pienten nivelten nivelsärky ja niveltulehdus. Nivelvauriot voivat olla akuutteja ja ohimeneviä tai kroonisia ja pysyviä. Epämuodostumat ovat erittäin harvinaisia. Kroonista myopatiaa esiintyy useammin naisilla ja se voi olla taudin ainoa ilmentymä.
8. Ruoansulatuskanava (0,5-1%) - Yleisimmin sairastunut mahalaukku (granulomatoottinen gastriitti, haavauma), harvoin ruokatorvi, umpilisäke, peräsuole ja haima.
9. Hematologinen patologia (10–40 %) – Anemiaa esiintyy 4–20 %:lla sarkoidoosipotilaista. Hemolyyttinen anemia on harvinainen. Leukopeniaa todetaan 40 %:lla potilaista, mutta se on harvoin vaikeaa. Splenomegalian puuttuessa leukopenia saattaa heijastaa luuytimen toimintaa, vaikka perifeerisen veren T-solujen uudelleenjakautumisen vauriokohtaan uskotaan olevan leukopenian pääasiallinen syy.
10. Korvarauhaset (5-6 %) - Sisältyy Heerfordtin oireyhtymään (Heerfordt). Alle 6 %:lla potilaista on yksi- tai molemminpuolinen parotiitti, joka ilmenee rauhasten turvotuksena ja arkina. Noin 40 %:ssa tapauksista parotiitti paranee itsestään.
11. Endokriiniset järjestelmät (jopa 10 %) - Hyperkalsemiaa esiintyy 2-10 %:lla sarkoidoosipotilaista, hyperkalsiuriaa esiintyy noin 3 kertaa useammin (johtuen 1,25-(OH) 2-D3 kalsiumtriolin - aktivoitujen makrofagien - tuotannon epäsäännöllisyydestä ja granuloomasolut). Aivolisäkkeen ja hypotalamuksen vaurioiden vuoksi voi kehittyä diabetes insipidus. Harvoin esiintyy hypo- ja hypertyreoosia, hypotermiaa, lisämunuaisten vajaatoimintaa ja aivolisäkkeen etuosan toimintaa.
12. Virtsatiejärjestelmä (20-30 %) - Tuntematon jatkuva hyperkalsemia ja hyperkalsiuria voivat johtaa nefrokalsinoosiin, munuaiskiviin ja munuaisten vajaatoimintaan. Harvinaisissa tapauksissa granulomatoottinen prosessi kehittyy suoraan munuaisiin, interstitiaalinen nefriitti.
13. naisen sukupuolielinten alue (<1%) – Саркоидоз молочной железы в виде одно- или двусторонних локальных образований, требующих биопсии. Поражения матки, дисменорея, метроррагии. Редко - поражения фаллопиевых труб.
14. miehen sukupuolielimet (<1%) – Поражения семенника (1/3 случаев необоснованного удаления яичка). Гранулематозное поражение предстательной железы, придатка яичка, семенного канатика.

Sarkoidoosi lapsilla

Lapsuudessa sarkoidoosi on harvinainen, noin 0,1-0,3 tapausta 100 000 asukasta kohden. Todellista esiintyvyyttä ei ole vahvistettu. Lapsuuden sarkoidoosia on 2 muotoa. 5-vuotiailla ja sitä vanhemmilla lapsilla taudilla on samanlaisia ​​oireita kuin aikuisten sarkoidoosi. Varhaisemmalla iällä niveltulehduksen, uveiitin ja ihottuman kolmikko ilman rintakehän osallistumista on yleisempää. Lasten sarkoidoosin kulku on vaihteleva - spontaaneista remissioista toistuviin ja progressiivisiin.

Sarkoidoosi ja raskaus

Jos naisen sukupuolielinten alueella ei ole sarkoidoosia, muiden elinten hengenvaarallisia vaurioita, sarkoidoosia sairastavien naisten raskaus ei ole vasta-aiheista. Sarkoidoosi ei vaikuta haitallisesti raskauteen. Spontaanien keskenmenon, keskenmenon ja synnynnäisten sikiön epämuodostumien ilmaantuvuus sarkoidoosipotilailla ei eroa naisilla, joilla ei ole sarkoidoosia. Sarkoidoosi voi pahentua synnytyksen jälkeen, joten 6 kuukauden kuluessa synnytyksestä on tarpeen suorittaa kontrolliröntgentutkimus.

Erotusdiagnoosi ja lopullisen diagnoosin kriteerit

Sarkoidoosi on usein hyvänlaatuinen, mikä tekee siitä "syrjäytymisdiagnoosin". Primaarisella rintakehän sisäisellä lokalisoinnilla tuberkuloosi on ensinnäkin suljettava pois tarttuvana, epidemiologisesti vaarallisena sairautena. Tämä tilanne sekä mykobakteerien havaitseminen potilailta saaduista materiaaleista tulivat syyksi sarkoidoosipotilaiden tarkkailuun Venäjän tuberkuloosin vastaisissa laitoksissa.

Pakollinen tutkimussarja sisältää röntgentomografian, yleisen kliinisen verikokeen (lymfopenia on mahdollista, ja akuutissa tilassa - leukosytoosi ja kiihtynyt ESR), Mantoux-tuberkuliinitestin ihonsisäisenä (sarkoidoosin yhteydessä näytteet ovat usein negatiivisia), ysköstä tutkimus (tai indusoitu yskös) happoresistenttien mikro-organismien varalta (vähintään 3 kertaa). Säteilyä ja kliinistä kuvaa verrataan. Vaikea lymfadenopatia ja/tai laaja keuhkoihin leviäminen ilman myrkytysoireita ja muita kliinisiä oireita ovat merkkejä tuberkuloosista.

Kotimainen ftisiatrian kokemus sarkoidoosipotilaiden hoidosta tuberkuloosilaitoksissa on osoittanut, että tuberkuloosilääkkeet eivät vaikuta sarkoidoosin etenemiseen. Tätä (ex juvantibus) -taktiikkaa ei voida suositella laajaan käyttöön. Lääkärin tulee turvautua tähän vain, jos hän tekee kliinisen tuberkuloosidiagnoosin. Lisäksi potilaat, joita diagnosoidaan ja hoidetaan tuberkuloosin hoitolaitoksissa, saavat isoniatsidia ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin.

Nykyaikaisissa olosuhteissa yhden lääkkeen ennaltaehkäisevää määräämistä potilaalle, joka on kontaktissa laitoshoitoa vaativien aktiivisten tuberkuloosimuotojen kanssa, on vaikea pitää järkevänä. Sarkoidoosipotilaan tuberkuloosisairaalaan jääminen ei ainoastaan ​​aiheuta hänelle infektio- ja sairausvaaraa (mikä on osoitettu useissa tutkimuksissa), vaan myös aiheuttaa hänelle henkisiä traumoja ja heikentää merkittävästi elämänlaatua. Tämä on erityisen tärkeää lastenhoitolaitosten työntekijöille.

Sarkoidoosin erotusdiagnoosin toiseksi tärkein vaihe on kasvainluonteisten sairauksien poissulkeminen, joihin kuuluvat lymfoomat (lymfogranulomatoosi, nodulaarinen lymfosarkooma, luokittelemattomat lymfoomat jne.), etäpesäkkeet rintakehän imusolmukkeisiin sekä imusolmukkeiden leviäminen. kasvaimen luonne - miliaarinen karsinomatoosi, bronkioloalveolaarinen syöpä, useat metastaasit keuhkoissa jne.

Kliinisen lääketieteen maailmankokemus on kerännyt paljon patognomonisia kliinisiä, säteily- ja instrumentaalisia epäsuoria diagnostisia oireita jokaiselle näistä sairauksista. Kuitenkin jokaisessa tapauksessa kuvataan poikkeuksia, epätyypillisiä tapauksia, diagnostisia väärinkäsityksiä. Kaikki tämä johti siihen, että histologisesta tarkastuksesta on tullut sarkoidoosin erotusdiagnoosin "kultastandardi"..

Materiaalia voidaan ottaa eri elimistä - perifeeristen imusolmukkeiden biopsia, iho, perna, sylkirauhaset, maksa jne. Useimmiten kudosnäytteen ottamisen kohteina ovat keuhkot, rintakehän imusolmukkeet ja keuhkopussi. Materiaali saadaan transbronkiaalisella, videotorakoskooppisella tai avoimella biopsialla, mediastinoskopialla, transesofageaalisella punktiolla, aspiraatiobiopsialla hienolla neulalla ja aspiraatin sytologisella tutkimuksella.

Sarkoidoosin tyypillinen patologinen piirre on erillinen, kompakti, ei-kasseoituva epiteelisolujen granulooma. Se koostuu erittäin erilaistuneista mononukleaarisista (yksinukleaarisista) fagosyyteistä (epitelioidisoluista ja jättiläissoluista) ja lymfosyyteistä. Jättiläiset solut voivat sisältää sytoplasmisia sulkeumia, kuten asteroidikappaleita ja Schauman-kappaleita. Granulooman keskusosa koostuu pääasiassa CD4+-lymfosyyteistä, kun taas perifeerisellä vyöhykkeellä on CD8+-lymfosyyttejä.

Invasiivisista menetelmistä yleisimpiä ovat bronkoskoopia ja transbronkiaalinen biopsia. Mielestämme tämä tutkimus on tarpeellinen, mutta objektiivista tietoa on mahdollista saada vain, jos kokenut asiantuntija on käytettävissä. Transbronkiaalisen tutkimuksen tietosisältö vaihtelee eri tutkijoiden mukaan 30-70 % asiantuntijan pätevyydestä ja toimiston varustelusta riippuen. Invasiivisuuden asteen mukaan säteilyohjauksessa tehty transbronkiaalinen biopsia on optimaalinen menetelmä materiaalin saamiseksi histologista vahvistusta varten. Samanaikainen ja endobronkiaalinen biopsia lisää tutkimuksen tietosisältöä.

Tällä hetkellä optimaaliseksi voidaan tunnistaa videotorakoskooppinen biopsia, jonka tietosisältö on niin ulkomaisten kuin kotimaisten kirjoittajien mukaan 100 %. Anestesian parantaminen yhden keuhkon ventilaatiolla leikkauksen aikana, nykyaikaiset työkalut tekevät tästä tekniikasta yhtä helposti saatavilla kuin transbronkiaalisella, mutta tehokkaammalla. Turvallisuudesta kertoo työ, jossa 25-vuotiaalle naiselle 28. raskausviikolla tehtiin video-avusteinen torakoskooppinen sarkoidoosin todentaminen. Nainen synnytti terveen lapsen, ja kirjoittajat uskovat, että videotorakoskooppinen biopsia voidaan tehdä raskaana oleville naisille, jos muita vasta-aiheita ei ole (EH. Cardonick et al., 2000). On kuitenkin huomattava, että videoavusteisen thorakoskooppisen biopsian tulee suorittaa kokeneet rintakehäkirurgit, jotka voivat tarvittaessa siirtyä toiseen leikkaukseen.

Avoin biopsia on valintamenetelmä, mutta useimmissa tapauksissa sen pitäisi väistyä transthorakiselle videotorakoskooppiselle biopsialle, joka on vähemmän traumaattinen, mutta erittäin informatiivinen menetelmä.

Kansainvälisen sarkoidoosisopimuksen (ATS / ERS / WASOG Statement on sarcoidosis, 1999) mukaisesti keuhkosarkoidoosin morfologinen diagnoosi perustuu kolmeen pääpiirteeseen: hyvin muodostuneen granulooman esiintymiseen sekä lymfosyyttien ja fibroblastien reunaan. sen ulkoreuna; granuloomien perilymfaattinen interstitiaalinen jakautuminen (tämä tekee transbronkiaalisesta biopsiasta herkän diagnostisen menetelmän) ja muiden granulooman muodostumisen syiden poissulkeminen.

Jotkut potilaat kieltäytyvät biopsiasta; toisissa keuhkovauriot ovat liian vakavia manipuloitaviksi. Klassista Löfgrenin oireyhtymää (kuume, erythema nodosum, nivelkipu ja molemminpuolinen hilarlymfadenopatia) sairastavat potilaat eivät välttämättä tarvitse biopsiaa, jos prosessi paranee spontaanisti. BAL-nesteen ottaminen ja lymfosyyttialapopulaatioiden tutkiminen, joiden CD4+/CD8+-suhde on >3,5, mahdollistaa sarkoidoosin diagnosoinnin 94 %:n todennäköisyydellä, vaikka rintakehän läpi otettu biopsia olisi epätietoinen. Angiotensiinia konvertoivan entsyymin (ACE) aktiivisuuden lisääntyminen veren seerumissa 2 kertaa normaalia enemmän ja enemmän todistaa myös sarkoidoosin puolesta.

Kveim-Siltzbachin testi. Vuonna 1941 norjalainen ihotautilääkäri Ansgar Kveim havaitsi, että kudoksen ihonsisäinen injektio sarkoidoosista kärsivästä imusolmukkeesta aiheutti näppylöiden muodostumista 12:ssa 13:sta sarkoidoosipotilaasta. Louis Silzbach paransi tätä testiä käyttämällä pernasuspensiota, vahvisti sen spesifisyyden ja järjesti sen kansainväliseksi tutkimukseksi. Testiä kutsuttiin Kveim-Siltzbachin testiksi.

Tällä hetkellä tämä testi on intradermaalinen injektio pastöroitua suspensiota pernasta, johon sarkoidoosi vaikuttaa. Pistoskohtaan ilmestyy vähitellen näppylä, joka saavuttaa maksimikokonsa (3-8 cm) 4-6 viikon kuluttua. Tämän papulan biopsia 70–90 %:ssa sarkoidoosipotilaiden tapauksista paljastaa sarkoidoosin kaltaisia ​​muutoksia. Granuloomien kehittyminen sarkoidoosipotilailla (toisin kuin terveillä) liittyy erilaiseen myöhempään soluvasteeseen vieraalle materiaalille, eikä solujen varhaiseen epäspesifiseen vasteeseen suspension antokohdassa. Kveim-antigeenia ei kuitenkaan ole saatavana yleiseen käyttöön, koska sitä ei ole saatavana tavallisena kaupallisesti saatavana diagnostiikkana.

Lopullinen diagnoosi. Sarkoidoosin kliinisen diagnoosin tulee perustua kolmeen oletukseen: tyypillisen tapauksettoman epitelioidisolugranulooman esiintyminen sairastuneessa elimessä, sarkoidoosille tyypilliset kliiniset ja instrumentaaliset merkit sekä muiden samanlaisia ​​oireita ja ilmenemismuotoja aiheuttavien tilojen poissulkeminen. Sarkoidisen granulooman histologinen ulkonäkö ei sinänsä välttämättä riitä kliinisen diagnoosin tekemiseen, koska granulomatoottinen sarkoidireaktio on kuvattu kasvainten vieressä olevissa kudoksissa ja myös sieni-infektioissa.

Sarkoidoosin hoito

Kysymys sarkoidoosin hoidosta ei ole nykyään kovin yksinkertainen. Maailmanlaajuinen kokemus osoittaa, että 50-70 prosentissa tapauksista äskettäin diagnosoitu sarkoidoosi antaa spontaaneja remissioita, ettei mikään nykyään tunnettu hoito muuta taudin luonnollista kulkua. Vielä huolestuttavampia ovat raportit, joiden mukaan hormonihoitokurssien jälkeen spontaanien remissioiden todennäköisyys pienenee.

Ennen hormonihoidon määräämistä odotettavissa olevan hoidon aikana voidaan määrätä antioksidantteja - E-vitamiinia ja N-asetyylikysteiiniä (ACC, fluimusiili).

Pentoksifylliini. Koska tuumorinekroositekijällä (TNF) on merkittävä rooli granuloomien muodostumisessa ja sarkoidoosin etenemisessä, tätä lääkettä tulisi harkita aktiivisen keuhkosarkoidoosin hoitona yhdessä hormonien kanssa ja yksinään. Annostus - 25 mg / kg päivässä 6 kuukauden ajan.

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet(NSAID:t) ovat käyttökelpoisia akuutin niveltulehduksen ja lihaskipujen hoidossa Löfgrenin oireyhtymän aikana, mutta niillä ei ole merkitystä etenevässä keuhkosarkoidoosissa.

Vuonna 1999 tehdyn kansainvälisen sopimuksen mukaisesti indikaatioita systeemisten glukokortikoidihoidon aloittamiselle ovat kliininen (oireiden lisääntyminen), röntgenkuvaus (varjojen lisääntyminen) ja toiminnallinen (keuhkojen vitaalikapasiteetin ja diffuusiokyvyn heikkeneminen), todistettu eteneminen histologisesti varmennettu keuhkosarkoidoosi, sydämen toimintahäiriö (rytmi- tai johtumishäiriöt), neurologiset vauriot (paitsi eristetty kasvohalvaus), silmävaurio ja jatkuva hyperkalsemia.

Useimpien ulkomaisten tutkijoiden mukaan vain 10-15 % potilaista, joilla on äskettäin diagnosoitu sarkoidoosi, tarvitsee välitöntä lääketieteellistä hoitoa. Potilailla, joilla on sellaisia ​​​​sairauden ilmenemismuotoja kuin ihovauriot, anteriorinen uveiitti tai yskä, käytetään paikallisia kortikosteroideja (vastaavasti voiteita, tippoja, aerosoleja).

Suurimmalle osalle potilaista, joilla on havaittu rintakehän sisäisiä muutoksia, odotettavissa oleva hoito 3. ja 6. kuukauden aikana on suositeltavaa (röntgenkuvaus, hemogrammi, veren ja virtsan kalsium).

Sarkoidoosipotilaiden hoitostandardeja ei ole vielä kehitetty. Monissa maissa on kuitenkin kertynyt paljon käytännön kokemusta glukokortikoidien käytöstä, mikä mahdollistaa nykyään hoitoprosessin jakamisen seuraaviin vaiheisiin:

1. aloitusannos tulehduksen hallintaan. Yleensä määrätään 0,5-1,0 mg / kg tai 20-40 mg päivässä per os 2-3 kuukauden ajan. On olemassa mielipide, että taudin paremman ennusteen saavuttamiseksi ensimmäinen hoitojakso tulisi suorittaa pienillä annoksilla prednisolonia - noin 10 mg päivässä;
2. vähentäminen ylläpitoannokseen 5–15 mg/vrk, joka edelleen hillitsee tulehdusta, mutta jolla ei ole monia toksisia vaikutuksia (toiset 6–9 kuukautta); potilaiden tulee saada hoitoa pidempään, jos hyperkalsemia ja hyperkalsiuria jatkuvat, vääristävät ihovaurioita, silmissä on sarkoidoosia (systeemisten ja paikallisten lääkkeiden käyttö), sydämen sarkoidoosia, hermostoa;
3. hormoniannoksen jatkuva vähentäminen, kunnes päätös niiden täydellisestä poistamisesta on tehty, mahdollisuutta siirtyä inhaloitaviin steroideihin ei suljeta pois;
4. kortikosteroidien lopettaminen;
5. mahdollisen uusiutumisen seuranta ilman hoitoa;
6. uusiutumisen hoito. Sarkoidoosin uusiutumisissa, jotka ovat erityisen todennäköisiä 3–4 kuukauden kuluttua hormonin vieroituksesta, jotkut asiantuntijat suosittelevat pulssihoitoa, jossa annetaan suonensisäistä metyyliprednisolonia 3 g/vrk kolmen päivän ajan akuutin pahenemisen aikana.

Systeemisiä steroideja määrättäessä on muistettava, että niillä on monia sivuvaikutuksia, joita ovat osteoporoosi (erityisesti vaihdevuosien naisilla), verisuonten nekroosi, neuropsykiatriset häiriöt, Cushingoidin kehittyminen, painonnousu, lisääntynyt infektioherkkyys, heikentynyt glukoositoleranssi, kaihi. Tämä on hyvä syy olla kiirettämättä hormonien käytössä oireettomissa ja oireettomissa tapauksissa.

Inhaloitavia steroideja määrätään ensisijaisina lääkkeinä joko systeemisistä steroideista luopumisen aikana tai potilaille, jotka eivät siedä systeemisiä steroideja. Suurin määrä havaintoja koskee budesonidia, jota käytettiin 2 kertaa päivässä 800 mikrogrammaa tai enemmän. Pienemmät annokset eivät aina olleet parantavia. Systeemisten ja inhaloitavien kortikosteroidien peräkkäisen ja yhdistetyn käytön tarkoituksenmukaisuus sarkoidoosivaiheessa II ja sitä korkeammissa havaittiin (M. M. Ilkovich et ai., 1996).

ON. Gelberg, S.B. susi

Sarkoidoosin morfologinen perusyksikkö- sarkoidinen granulooma, jonka ominaispiirteet ovat eksudatiivisen tulehduksen ja kaseoosinekroosin puuttuminen; rengasmaisen skleroosin varhainen kehittyminen hyalinoosin kanssa blastisolujen alueella. Granulooma muodostuu epitelioidisista ja jättiläissoluista, mukaan lukien Pirogov-Langhans-solut keskellä, sekä makrofagit, histosyytit ja lymfosyytit. Perifeerinen vyöhyke koostuu lymfosyyteistä, makrofageista, fibroblasteista, plasmasoluista, vapaasti sijaitsevista kollageenisäikeistä, imusuonista ja verisuonista sijaitsevat myös siellä. Granuloomat sijaitsevat erillään, vaikka niitä olisi lukuisia, ne ovat melko selvästi rajattuja ympäröivästä kudoksesta. Granulooman ominaisuus on sen tasaisuus riippumatta siitä, missä elimessä se esiintyy. Jättiläisten solujen sytoplasmassa voi olla sulkeumia - asteroidikappaleita, Schaumannin basofiilisiä sulkeumia.

Tyypillistä kuituisen sidekudoksen varhainen kehittyminen granuloomassa. Tänä aikana skleroosi voimistuu ympäröivässä keuhkokudoksessa. Interalveolaariset väliseinät laajenevat, keuhkorakkuloiden, keuhkoputkien ja verisuonten seinämät taipuvat. Siten tärkeimmät erot tuberkuloosin ja sarkoidituberkulan välillä ovat granulooman rakenteen homogeenisuus, kaseoosinekroosin puuttuminen keskustassa, basofiilisten sulkeumien läsnäolo, asteroidikappaleet. Sarkoidoosille on ominaista nopeampi granuloomien skleroosi. Samalla niiden välinen samankaltaisuus on merkittävä, mikä oli yksi syy sarkoidoosin ja tuberkuloosin etiologisen tekijän tunnistamiseen.

Sarkoidoosissa olevat granuloomat voivat parantua itsestään, resorptiota elimen rakenteen täydellisellä palauttamisella, mutta useammin niiden tilalle muodostuu hyalinisoitunut skleroosi. Patologinen prosessi voi vaikuttaa mihin tahansa elimeen. Useimmiten vaikuttaa rintakehän sisäiset imusolmukkeet, keuhkot, harvemmin muita elimiä. Vaikuttaa erilaisiin rintakehän sisäisten imusolmukkeiden ryhmiin, jotka lisääntyvät useiden granuloomien kertymisen vuoksi. Imusolmukkeiden osallistuminen on yleensä molemminpuolista. Hieman harvemmin tällaisia ​​muutoksia esiintyy perifeerisissä ja suoliliepeen imusolmukkeissa, joista kaula- ja supraklavikulaariset ovat useammin mukana. Ne ovat liikkuvia, kivuttomia, niiden päällä oleva iho ei muutu.

Molemmat keuhkot ovat mukana prosessissa, jossa sarkoidiset granuloomit sijaitsevat lymfaattisissa reiteissä, perivaskulaarisessa ja peribronkiaalisessa kudoksessa. Granuloomat voivat lokalisoitua myös keuhkoputkien seinämiin. Yhdistäminen tuottaa erikokoisia pesäkkeitä. Usein granuloomit sijaitsevat pienten verisuonten seinissä. Samanaikaisesti allergisen vaskuliitin ilmiöt havaitaan alveolien verisuonissa. Tulevaisuudessa skleroosin kehittyessä elastinen kudos voi vaikuttaa, muutokset voivat olla fokusoituja ja diffuusioita. Prosessi ulottuu myös keuhkoputkiin, on myös mahdollista puristaa niitä laajentuneilla imusolmukkeilla, joilla on heikentynyt keuhkoputkien läpikulku, rakkuloivan emfyseeman esiintyminen, harvemmin atelektaasin esiintyminen. Massiivinen kuitu-hyaliinimuutosten kehittyminen, lisääntyvä pneumoskleroosi johtaa cor pulmonalen ja keuhkosydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Sarkoidisia granuloomia löytyy usein maksassa ja pernassa, munuaisissa. Munuaisvaurio (jopa 10 %) voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan (alle 1 %). Lähes puolella sarkoidoosipotilaista on maksavaurio Useimmissa tapauksissa sen toimintahäiriöiden kliiniset ilmentymät kuitenkin puuttuvat. Tapahtuu patologisia muutoksia käsien ja jalkojen luissa yksittäisten tai useiden pyöristettyjen kystien muodossa, jotka ilmenevät joskus diffuusi osteoporoosina, nivelissä - niveltulehduksen, niveltulehduksen muodossa. Vahinkotaajuus on 1-4 %.

Ihovaurioita havaitaan noin 10-15 %:ssa tapauksista. Ihon sarkoidoosin pieni-kyhmyinen, isokyhmyinen sekä epätyypilliset muodot paljastuvat. Potilaat menevät lääkäriin näppylöiden, plakkien iholle, kivuttomien kasvainmaisten muodostumien ihonalaisessa kudoksessa (Dariaer-Roussyn oireyhtymä) ja kasvojen, selän, käsivarsien infiltraatioiden yhteydessä.

Silmävauriot ovat suhteellisen harvinaisia ​​(1-4 %), mutta jotkut kirjoittajat tarjoavat tietoja, jotka viittaavat useampaan vaurioon. Näöntarkastusten säännöllisyydellä ja tiheydellä voi olla merkitystä, koska tämä sarkoidoosimuoto voi olla oireeton. Silmän sarkoidoosissa suonikalvo kärsii useammin, esiintyy iridosykliittiä, verkkokalvo ja näköhermo voivat kärsiä.

Merkkejä hermoston sarkoidoosin vauriosta havaittiin 1-8 %:lla potilaista. Keskushermoston vaurioituminen etenee subakuuttina tai kroonisena aivokalvontulehduksena tai meningoenkefaliittina. Granuloomat voivat sijaita aivan aivojen aineessa, pia materissa. Prosessi voi olla luonteeltaan diffuusi, mutta myös kasvainmainen muoto on mahdollinen. On olemassa tosiasioita hypotalamuksen sarkoidoosivaurioista.

Viime aikoina on kiinnitetty huomiota sydänsairaus, joka johtuu useista syistä - granulomatoottisesta prosessista, pienen ympyrän kohonneesta verenpaineesta johtuvasta cor pulmonalen kehittymisestä, myrkyllisistä vaikutuksista, kun sydänlihakseen kehittyy pääasiassa dystrofisia muutoksia.

Usein vaikuttaa sylkirauhaset, perna. Harvinaisiin tapauksiin kuuluu loukkaantuminen maha, kurkunpää, kohtu ja lisäkkeet, kivekset, kilpirauhanen. Jotkut kirjoittajat kuvailevat sarkoidoosi ientulehdus.

Viime vuosina sarkoidoosin patomorfismi on ollut jossain määrin negatiivinen, mikä ilmenee lisääntyneenä potilaiden määrässä, joilla on keuhkosarkoidoosin diffuusi, yleistynyt, konglomeraattinen ja infiltratiivis-keuhkokuume muoto, jonka kliininen kliininen on selvempi, usein komplikaatioita ja harvinaisempaa prosessin spontaania regressiota.

Eri kirjoittajien mukaan kuolleisuus sarkoidoosiin vaihtelee 1,7 - 710 % tapauksista. Yleisin kuolinsyy on etenevä keuhkosydämen vajaatoiminta, joskus prosessin yleistyminen, jossa vallitsee keskushermoston, maksan, pernan ja munuaisten vaurio ja lisääntyvä toiminnallinen vajaatoiminta, epäspesifisen infektion lisäys immuunivajeen taustalla .