Arnold-Chiari on synnynnäinen tai poikkeavuus, joka ilmenee lapsen muodostumisen aikana kohdussa. Poikkeama johtuu aivojen puristamisesta, minkä vuoksi kallon alueet ovat epämuodostuneita. Seuraukset ovat seuraavat: pikkuaivot ja aivorunko siirtyvät suuresti ja laskeutuvat takaraivoosa, suorituskyky on heikentynyt.

Kaikki toimenpiteet on suoritettava tiukasti lääkärin suosituksesta. Todellinen asiantuntija ei laita tarkka diagnoosi ilman asianmukaista tutkimusta.

Oireyhtymän tehokas hoito

Tähän mennessä on käytetty kahden tyyppistä hoitoa: kirurgista, kun se tulee, ja konservatiivista.

Konservatiivista hoitoa käytetään, kun sairaus ei aiheuta vakavaa epämukavuutta potilaalle eikä vaikuta hänen kehitykseensä. Lääkäri suosittelee tiheämpää fyysistä koulutusta, lihaskoordinaatioharjoituksia. Myös joitain lääkkeitä määrätään: kipulääke, lihasrelaksantti, tulehduskipulääke. Lisäksi määrätään kompleksi, erityisesti ryhmä B, koska ne ovat vastuussa kehon biokemiallisista prosesseista ja normalisoivat keskushermoston toimintaa.

Tällaiset tapaamiset eivät tietenkään auta pääsemään kokonaan eroon taudista, mutta niiden avulla voit tehdä ilman kirurgista toimenpiteitä niin kauan kuin mahdollista.

Jos taudin epämuodostuma etenee, niin kiireellinen kirurginen interventio. Joko toimenpide tai ohitus tehdään. Toiminnan avulla voit ratkaista kaksi pääsyytä:

1. Korjaa viat, jotka vaikuttavat kallon ja aivojen puristumiseen.
2. Tuo aivo-selkäydinnesteen liikkeet normaaliin tilaan.

Tällainen toimenpide on melko yleinen, sen kesto on enintään kaksi tuntia. Potilas toipuu täysin parissa viikossa. Leikkauksen ansiosta kallonsisäinen paine normalisoituu ja tila selkäytimessä ja aivoissa lisääntyy, sairaus väistyy.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Sinun on aina pidettävä huolta terveydestäsi, ja jos tämä on ajanjakso, jolloin nainen kantaa sydämensä alla, vastuu kaksinkertaistuu. On olemassa joitain ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä taudin estämiseksi:

• lisää hedelmiä ja vihanneksia ruokavalioosi
• juo tuoreita mehuja, syö maitotuotteita ja proteiinipitoista lihaa
• ottaa synnytystä edeltäviä vitamiineja
• luovuttaa huonoja tapoja, Jos sellaisia ​​on
• juo vain niitä lääkkeitä, jotka ovat sallittuja raskauden aikana ja vain lääkärin ohjeiden mukaan
• suorittaa kaikki tarvittavat tarkastukset

Jos seuraat ruokavaliotasi ja johdat täysimittaista, terveiden elämäntapojen elämä, ota testit ajoissa ja kuuntele lääkäriä, niin todennäköisyys saada terve lapsi moninkertaistuu.

Joten Arnold-Chiarin oireyhtymä sikiössä tapahtuu eri syistä sekä synnynnäisiä että hankittuja. 1. ja 2. tyypin sairaus on täysin parannettavissa, jos tarvittava leikkaus suoritetaan. Patologian esiintymisen estämiseksi odottava äiti sinun on huolehdittava omasta mahdollisimman paljon, jolloin sillä on myönteinen vaikutus hänen sikiön aivojen kehitykseen.

25. helmikuuta 2017 Violetta lääkäri

Arnold-Chiarin epämuodostuma on kohdunkaulan ja ydinosan risteyksen epämuodostuma, jolle on ominaista pikkuaivojen risojen siirtyminen ja joissakin tapauksissa runko ja IV kammio foramen magnumin tason alapuolelle.

J. Cleland kuvasi ensimmäisenä epämuodostumia vuonna 1883. Hän paljasti ruumiinavauksessa yhdeksän kuolleen lapsen vartalon venymisen ja pikkuaivojen risojen laskeutumisen selkäydinkanavaan. J. Clelandin työtä ei kuitenkaan huomattu. Sitten vuonna 1891 Hans von Chiari kuvaili synnynnäistä poikkeavaa, joka koostui pikkuaivojen risojen tyrästä ulkonemasta foramen magnumin tason alapuolella.

Epämuodostumien tyypit

Chiarin epämuodostuma tyyppi I- pikkuaivojen risojen siirtyminen alas foramen magnumin kautta yläosiin selkäydin. Tämän tyyppiseen epämuodostumaan liittyy hydromyelia, ja se esiintyy yleensä murros- tai aikuisiässä. Nuorilla tärkeimmät oireet ovat taivutuksen rikkoutuminen ja käsivarsien voiman heikkeneminen, kivun menetys ja lämpötilaherkkyys vartalon yläosassa ja käsivarsissa. Aikuiset valittavat yleensä niskakivuista takaraivoalue yskä lisääntyy sekä käsien kipu.

Chiarin epämuodostuma tyyppi II ominaista siirtymä pikkuaivojen vermis, risat, neljäs kammio ja ydinjatke(aivorungon osat) foramen magnumiin. Tämä tyyppi, jota kutsutaan myös Arnold-Chiarin epämuodostumaksi, liittyy paljon useammin hydromyeliaan kuin tyyppi I, ja se liittyy lähes aina myelomeningoseleen. Myelomeningokele on synnynnäinen selkäytimen ja selkärangan sulkeutumisen häiriö sikiön kehityksen aikana. Tämän epämuodostuman oireet ovat ilmeisiä ja ilmaantuvat yleensä heti syntymän jälkeen, sekä lyhyitä hengityskatkoksia, heikentynyttä nielurefleksiä sekä tahattomia ja nopeita liikkeitä. silmämunat alaspäin, heikentää käsivarsien voimaa.

Chiarin epämuodostuma tyyppi III koostuu pikkuaivojen ja osan aivorungosta siirtymisestä aivokalvon kanssa aivokalvonkalvossa, joka sijaitsee kohdunkaulan-okcipitaalisella alueella.

Aikaisemmin tunnistettiin tyypin IV Chiarin epämuodostuma, johon liittyy pikkuaivojen alikehittyneisyys. Kuitenkin tällä hetkellä useimmat kirjoittajat pitävät tämäntyyppistä epämuodostumista mieluummin Dandy-Walkerin poikkeaman syynä.

Tyypin II ja III Arnold-Chiarin epämuodostumisiin voi liittyä hermoston dysplasian merkkejä: polymikrogyria, aivokuoren heterotopia, tyviganglioiden hypoplasia, corpus callosum dysgenesis, pellucid väliseinän patologia, intertalamuksen liitoksen paksuuntuminen, nokkakalvo (korakoidinen tectum) ), havaitaan usein Sylvian akveduktin käänne (55 %), Magendien aukon kystat, falxin hypoplasia ja pikkuaivojen tukkeuma, puolinikamat, kaudaalisen selkäytimen matala sijainti selkäytimen tasolla LIV–V nikamat ja alaspäin.

Chiarin epämuodostuman etiologia

Taudin etiologia on tällä hetkellä epäselvä. Roolista on näyttöä geneettinen tekijä tämän oireyhtymän etiologiassa. Pikkuaivojen risojen ektopia foramen magnumiin löydettiin kolmesta yksitsygoottisesta kaksosesta. Sen jälkeen kun Clelandin epämuodostuma kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1883, on syntynyt useita teorioita. Teoria, jota tukevat Misao Nishikawan ja muiden kirjoittajien tutkimukset, on, että mesodermaalisen kerroksen paraaksiaalisen dysplasian tai vastaavan somiitin rakenteiden primaarisen vaurion vuoksi muodostuu epänormaalin pieni takakallokuoppa, takaaivojen rakenteet. , täyttää takakallon kuopan tilavuuden ja jatkaa kasvuaan, laskeutuu takaraivokanavaan. Chiarin anomalian tyyppi II yhdistelmä meningomyeloceleen kanssa johtuu siitä, että mesodermaalisen kerroksen paraaksiaalisen dysplasian aste AK-II-tyypissä on selvempi kuin AK-I-tyypissä, eikä sitä havaita vain takaraivoluun muodostumisen tasolla. , mutta myös kehon akselia pitkin rivinmuodostusnikamien tasolla, mikä ilmenee spina bifidassa sekä useiden muiden luurakenteet ja luusto kokonaisuudessaan.

Chiarin epämuodostuma kliininen kuva

Kliiniset ilmentymät AK - Kirjoitan esiintyvät useimmiten murros- tai aikuisiässä. Nämä ilmenemismuodot sopivat sellaisiin neurologisiin oireyhtymiin kuin pikkuaivobulbar-, liquor-hypertensive-, syringomyeel-, vauriooireyhtymät aivohermot. CSF-hypertensiivinen oireyhtymä ilmenee päänsärkynä, yleensä suboccipitaalisena, ja niskakivuna, jota pahentaa yskä, aivastelu ja rasitus, pysähtyneet levyt näköhermoja. Varren ja aivohermon toimintahäiriöt ilmenevät epästabiilina oskillopsiana, kolmoishermon dysestesiana, kuulon heikkenemisenä, tinnituksena, huimauksena, dysfagiana, hengityspysähdyksinä unen aikana, jaksoittaisena pyörtymänä (usein yskimiseen), sydämen sykkeen hallinnan heikkenemiseen, verenpaineeseen siirtymisen aikana vaaka-asennosta pystysuorassa asennossa voi esiintyä puolen kielen surkastumista, äänihuulten halvaantumista, stridoria, spastista tai yhdistettyä (enemmän yläraajoissa) tetrapareesia. Pikkuaivojen häiriöt- nystagmus, dysartria, ataksia. Syringomyeelisiin kystaihin liittyviä oireita ovat tunnottomuus, aistihäiriöt, jotka ovat yleensä dissosioituneita, sekä neuroartropatia, lantion elinten toimintahäiriöt, vatsan refleksien puuttuminen ja lihasten kuihtuminen. Samaan aikaan useat kirjoittajat huomauttavat eron lokalisoinnin, kystan pituuden ja kystisen indeksin välillä (kystan anteroposteriorisen koon suhde selkäytimen halkaisijaan kystan tasolla ), toisaalta hypestesian vyöhyke, pintaherkkyyden segmentaalisten häiriöiden esiintyvyys, lihasten hypotrofian vakavuus ja pareesin aste.

AK II tyyppi ilmenee vastasyntyneillä ja varhain lapsuus oireet, kuten apnea, stridor, molemminpuolinen äänihuulen pareesi, neurogeeninen dysfagia, johon liittyy nenän regurgitaatio, syanoosi ruokinnan aikana, nystagmus, hypotensio, heikkous, spastisuus yläraajoissa, jotka voivat edetä tetraplegiaksi.

Epämuodostuma Chiari III tyyppi on harvinainen, sen kliiniset ilmenemismuodot ovat samat kuin AK II:ssa.

Chiarin epämuodostuman diagnoosi

Vakio röntgentutkimus voi paljastaa vain epäsuoria merkkejä AK-epämuodostuksesta, tietokonetomografia ei myöskään anna selkeää visualisointia pehmytkudosrakenteista. MRI:n laaja käyttöönotto kliinisessä käytännössä on mahdollistanut useimpien Chiarin poikkeamien diagnosointiin liittyvien ongelmien ratkaisemisen. Tätä helpotti kallon takakuopan rakenteiden hyvä visualisointi, kraniovertebraalinen liitoskohta, selkäydin ja artefaktien puuttuminen luurakenteista.

Chiarin epämuodostuman hoito

Chiarin epämuodostuman ja siihen liittyvän syringomyelian hoito on mahdollista vain kirurgisesti. Leikkaus koostuu takakallon kuopan dekompressiosta tai CSF-shuntin asentamisesta samanaikaisen vesipään tapauksessa.

Paikallinen dekompressio suoritetaan alla nukutus ja koostuu osan takaraivoluun sekä I ja / tai II kaulanikamien takapuoliskosta poistamisesta paikkaan, jossa pikkuaivojen risat laskeutuvat. Myös pikkuaivojen alentuneet risat leikataan, mikä eliminoi aivorungon puristumisen. Tämä tehokas toiminta laajentaa foramen magnumia ja eliminoi aivorungon, selkäytimen ja pikkuaivojen risojen puristumisen. Leikkaus avaa myös kovakalvon, paksun kalvon, joka ympäröi aivoja ja selkäydintä. Toisesta kudoksesta (keinotekoinen tai potilaalta itseltään otettu) laastari ommellaan avoimeen kovakalvoon, jotta aivo-selkäydinneste kulkee vapaammin.

Harvemmin suoritetaan tyhjennystoimenpiteitä selkäydinneste laajentuneesta selkäytimestä rintakehään tai vatsaontelo käyttämällä erityistä onttoa shunttia venttiilillä tai intratekaaliseen tilaan. Joskus nämä toiminnot suoritetaan vaiheittain.

Kirurgisen dekompression tehokkuus vaihtelee eri kirjoittajien mukaan 50 - 85 %. On muistettava, että kirurginen hoito on parasta suorittaa ennen vakavien neurologisten häiriöiden kehittymistä, koska sen jälkeen kirurginen hoito toimintojen palautuminen on epätäydellistä tai sitä ei tapahdu ollenkaan, ja leikkauksen päätehtävänä on vakauttaa potilaan neurologinen tila ja estää taudin eteneminen edelleen.

Israelin neurokirurgian ja neurologian keskus Neuromed on erikoistunut Arnold-Chiarin poikkeavuuksien neurokirurgisiin leikkauksiin käyttämällä innovatiivisia tekniikoita, jotka parantavat hoidon tehokkuutta ja turvallisuutta.

Sille on ominaista kallon takakuopan ja tällä alueella sijaitsevien aivojen rakenteiden koon epäsuhta, jonka seurauksena pikkuaivojen ja aivorungon risat laskeutuvat foramen magnumiin. Tämä aiheuttaa heidän loukkauksensa tällä alueella. Melko usein tämä patologia yhdistetään selkäytimen kehityshäiriöihin.

Suurin osa Arnold-Chiarin oireyhtymää sairastavista potilaista ei tunne oireita, ja sairaus havaitaan useimmiten sattumalta muita sairauksia diagnosoitaessa. Chiari-poikkeamaa esiintyy harvoin: se vaikuttaa noin 3-8 ihmiseen sataatuhatta tapausta kohden.

Mitkä ovat Arnold-Chiarin oireyhtymän syyt?

Tähän mennessä tämän taudin etiologiaa ei ole täysin tutkittu, eikä asiantuntijoiden keskuudessa ole yksimielisyyttä taudin syistä. Oletuksena on, että Arnold-Chiarin poikkeama johtuu aivojen ja selkäytimen rakenteellisista häiriöistä. Ne kehittyvät sikiön kehityksen aikana ja liittyvät geneettisiä mutaatioita tai naisen epätasapainoinen ruokavalio raskauden aikana, kun ruokavaliosta puuttuu ravintoaineita.

Toisen version mukaan Chiarin poikkeama johtuu aivojen lisääntyneestä koosta, ja se ikään kuin syrjäyttää kallon takaosan sisällön foramen magnumin läpi.

Pienen vian siirtyminen selväksi kliininen muoto voi aiheuttaa vesipää. Se johtuu aivojen tilavuuden kasvusta kammioiden lisääntymisen vuoksi. Johtuen siitä, että Chiarin oireyhtymän kanssa dysplasian lisäksi luukudos kraniovertebral risteys, siellä on alikehitystä nivelsidelaite tällä alueella pienikin traumaattinen aivovamma voi pahentaa pikkuaivojen risojen tunkeutumista takaraivoon.

Arnold-Chiarin poikkeaman luokitus

Tämä patologia on jaettu neljään tyyppiin:

• Arnold-Chiarin poikkeama I tutkinto- ilmenee pikkuaivojen risojen laskeutumisena suuren takaraivoaukon tason alapuolelle. Yleensä se ilmenee murrosiässä ja myöhemmin. Usein mukana hydromyelia, jossa aivo-selkäydinneste kerääntyy selkäytimeen, sen keskuskanavaan;
• Arnold-Chiarin poikkeama II aste- ilmenee melkein heti vauvan syntymän jälkeen, hänen elämänsä ensimmäisinä päivinä. Tässä sairausmuodossa ydin, pikkuaivojen vermis ja IV kammio poistuvat nielurisojen lisäksi foramen magnumin kautta. Tämäntyyppinen sairaus liittyy usein hydromyeliaan, ja se liittyy lähes aina selkärangan synnynnäiseen tyrään;
• poikkeama Arnold-Chiari III aste- ilmenee siitä tosiasiasta, että pikkuaivot ja pitkittäisydin, jotka laskeutuvat foramen magnumin alapuolelle, sijaitsevat kohdunkaulan ja takaraivoalueen meningokelessa;
• poikkeama Arnold-Chiari IV asteen- ilmenee pikkuaivojen alikehittyneisyydestä (hypoplasiasta), jossa ei ole siirtymää kaudaaliseen suuntaan. Jotkut asiantuntijat pitävät tätä vikaa Dandy-Walkerin oireyhtymän syynä, kun pikkuaivojen hypoplasian lisäksi on synnynnäisiä takakallon kuopan kystaja ja hyperkefaliaa.

Chiarin I ja II asteen poikkeavuuksia yhdistetään melko usein erilaisia ​​patologioita hermosto, kuten:

• polymikrogyria;
• aivokuoren heterotopia;
• corpus callosum viat;
• Mogendien foramenin kystat;
• subkortikaalisten rakenteiden hypoplasia;
• Sylvian akveduktin mutka jne.

Arnold-Chiarin poikkeama: oireet

Arnold-Chiarin poikkeaman oireet vaihtelevat sairauden tyypistä riippuen. Kliinisessä käytännössä yleisin poikkeama on Chiari tyyppi I, jossa kallon hermot kärsivät, sekä syringomyeeliset, pikkuaivobulbaariset ja CSF-hypertensiiviset oireyhtymät. Tämäntyyppinen sairaus havaitaan yleensä jo aikuisiässä tai murrosiässä.

Chiari I -poikkeamaan liittyvälle alkoholi-hypertensio-oireyhtymälle on ominaista päänsärky takaraivo- ja kohdunkaulan alueella. Kipu pahenee niskalihasten jännityksen aikana, esimerkiksi yskiessä tai aivastaessa. Usein esiintyy oksentelua, jolla ei ole mitään tekemistä ruoan saannin ja sen luonteen kanssa. Tutkimuksessa potilaalla on kohonnut kohdunkaulan lihasten sävy. Pikkuaivojen häiriöt ilmenee dysartriana (puheen epäselvänä), tahattomina liikkeinä ja motorisena häiriönä.

Aivorungon ja siinä olevien aivohermojen juurien ja ytimien vaurioituminen aiheuttaa näön heikkenemistä, epäjohdonmukaista puhetta, nielemishäiriötä, kuulon heikkenemistä, systeemistä huimausta ja esineiden pyörimisen tunnetta, tinnitusta, uniapneaoireyhtymää, toistuvaa lyhytaikaisia ​​tappioita tajunnanmenetys, ortostaattinen romahdus. Potilaat ilmoittavat tinnituksen ja huimauksen lisääntymisestä päätään kääntäessään, mikä voi jopa aiheuttaa pyörtymistä. Kurkunpään pareesi ja hengitysvaikeudet ovat mahdollisia.

Anomalia Arnold-Chiari II ja III asteen ovat samanlaisia kliiniset ilmentymät. Ne näkyvät vauvan ensimmäisinä päivinä. Chiari II -poikkeamalle on ominaista meluisa hengitys, lyhyiden hengityspysähdysten jaksot, kurkunpään neuropaattinen pareesi, nielemisongelmat, joissa nestemäistä ruokaa joutuu nenään. Vastasyntyneillä on nystagmus, lisääntynyt lihasten sävy, ihon syanoosi ruokinnan aikana. Saattaa myös olla läsnä liikehäiriöt vaihtelevassa määrin.

Chiari III -poikkeama on taudin vakavampi muoto ja usein sikiön kehitys ei sovi yhteen elämän kanssa.

Miten Arnold-Chiarin oireyhtymä diagnosoidaan?

Kun diagnosoidaan tämä patologia, lääkärintarkastus, eikä sarja (REG, EEG, Echo-EG) anna tietoja, joiden avulla voit tehdä tarkan diagnoosin. Niiden avulla voit tunnistaa vain vesipään merkkejä.

Röntgentutkimus havaitsee vain Chiarin anomaliaan liittyvät luuvauriot. Ennen tomografian käyttöönottoa neurologiseen käytäntöön, diagnostiikkaan tämä sairaus oli vaikeaa. Tarkka diagnoosi on nyt mahdollista.

Arnold-Chiarin oireyhtymä: hoito

Kuten edellä todettiin, tauti etenee useimmissa tapauksissa ilman merkkejä, joten hyvin usein Arnold-Chiarin oireyhtymä ei vaadi hoitoa. Kohdunkaulan ja takaraivoalueen kivun esiintyessä suoritetaan konservatiivinen hoito. Se sisältää kipulääkkeitä, lihasrelaksantteja ja tulehduskipulääkkeitä.

Neurologiset häiriöt (lihasten sävy- ja herkkyyshäiriöt, pareesi jne.) sekä kipuoireyhtymien tehottoman hoidon tapauksessa konservatiivinen menetelmä käytetään kirurgista interventiota, jonka tarkoituksena on pysäyttää prosessi rakenteellisia muutoksia selkärangassa ja aivoissa sekä oireiden vakauttamiseksi. Leikkauksen onnistuneen tuloksen myötä pikkuaivojen paine laskee ja aivo-selkäydinnesteen ulosvirtaus palautuu.

On olemassa sairauksia, jotka liittyvät elinten epänormaaliin järjestelyyn, mikä aiheuttaa toimintahäiriöitä näillä alueilla. Yksi näistä vaivoista on Arnold Chiarin oireyhtymä (Chiarin epämuodostuma). Sille on ominaista pikkuaivojen ja aivorungon epänormaali sijainti kallossa, minkä vuoksi ne työntyvät hieman foramen magnumiin. Tähän ilmiöön liittyy kipukohtauksia pään takaosassa, epäjohdonmukainen puhe, heikentynyt koordinaatio, kurkunpään lihasten heikkeneminen ja muut oireet. Sairaus on jaettu 4 lajikkeeseen, joista jokaisella on omat oireensa ja hoitonsa.

Chiarin poikkeama diagnosoidaan yksinkertaisesti ja tähän riittää magneettikuvaus. Patologia voidaan parantaa vain kirurgisen toimenpiteen avulla.

Selkäytimen ja aivojen, jotka ovat foramen magnum, välillä on tietty ero. Tässä paikassa ne ovat yhteydessä toisiinsa ja sen yläpuolelle sijoittuu takakallokuoppa, joka sisältää pikkuaivot, sillan ja ydinpitkän. Chiarin taudissa aivokudos putoaa foramen magnumiin, joka puristaa pitkittäisydintä ja tälle alueelle lokalisoitunutta selkäydintä. Usein tämän prosessin vuoksi aivo-selkäydinnesteen ulosvirtaus päästä (aivo-selkäydinneste) huononee, mikä johtaa vesipään (hydrocephalus) kehittymiseen.

Chiarin oireyhtymä viittaa synnynnäisiin patologioihin kallon ja kallon liitoksen yhteydessä ylempi divisioona selkärangan.

Tällainen diagnoosi tehdään melko harvoin ja tilastojen mukaan sitä havaitaan 10 vastasyntyneellä 120 tuhatta ihmistä kohti.

Taudin esiintyminen on mahdollista tunnistaa yhdessä tai kahdessa päivässä syntymähetkestä, mutta tietyt sairaudet havaitaan vasta aikuisiässä. Useimmiten Arnold Chiarin tauti kehittyy yhdessä syringomyelian kanssa, jolle on ominaista tyhjät alueet selkäytimen ja medulla oblongata -aineessa.

Syitä kehitykseen

Arnold Chiarin poikkeavuutta ei ole vielä tutkittu erityisemmin, eikä kukaan voi nimetä tarkkoja tekijöitä, jotka vaikuttavat taudin kehittymiseen. Oletuksia on monia, esimerkiksi jotkut asiantuntijat uskovat, että patologia johtuu takakallon kuopan liian pienestä koosta. Tämän seurauksena kudoksilla ei ole tarpeeksi tilaa, ja ne laskeutuvat foramen magnumiin. Vaihtoehtoinen teoria on, että aivot ovat syntymästä lähtien normaalia suuremmat. Siksi hän työntää osan kudoksistaan ​​foramen magnumiin.

CSF:n pysähtymisen ja sitä seuranneen vesipään muodostumisen vuoksi patologialla on selvempiä oireita. Loppujen lopuksi tämän taudin vuoksi kammiot kasvavat ja sen seurauksena aivojen koko. Tämä prosessi tehostaa pikkuaivojen risojen ekstruusiota foramen magnumiin. Päävammat voivat myös pahentaa taudin kulkua. Chiarin taudille ei ole ominaista vain selkäytimen ja aivojen välisen siirtymän kudosten epänormaali kehitys, vaan myös nivelsidelaitteiston poikkeavuudet. Kaikki pään alueen vauriot painavat pikkuaivoja entisestään takaraivoon, minkä vuoksi sairaus ilmenee voimakkaammin.

Patologisen prosessin lajikkeet

Chiarin epämuodostumalla on seuraavanlaisia ​​kehitystyyppejä:

• Ensimmäinen näkymä. Arnold Chiarin tyypin 1 anomaliassa on yleistä, että pikkuaivojen risat pääsevät foramen magnumiin. Sairaus ilmenee pääasiassa murrosiässä ja joskus jo aikuisiässä. Erittäin usein Arnold Chiarin epämuodostumatyypin 1 yhteydessä esiintyy hydromyeliaa;
• Toinen laji. Tämä diagnoosi tehdään jo ensimmäisinä päivinä lapsen syntymästä. Arnold Chiarin poikkeama tyyppi 2 on paljon vakavampi kuin tyyppi 1. Hänen tapauksissa pikkuaivojen pala (risan lisäksi) sekä neljäs kammio ja pitkittäisydin putoavat myös takaraivoonteloon. Hydrocephalus tämäntyyppisessä taudissa esiintyy paljon useammin. Syy tähän ilmiöön on useimmissa tapauksissa synnynnäinen;
• Kolmas laji. Sen erot toisesta tyypistä ovat, että kudokset, jotka ovat laskeutuneet takaraivoon, menevät aivokalvonpesään (tyrä), joka sijaitsee kaula-okcipitaalisessa osassa;
• Neljäs näkymä. Sen olemus on alikehittyneissä pikkuaivoissa, jotka toisin kuin muut sairaudet eivät siirry foramen magnumiin. Jotkut asiantuntijat uskovat, että Chiarin tyypin 4 tauti on osa Dandy-Walkerin oireyhtymää. Sille on ominaista kystien kehittyminen, jotka ovat lokalisoituneet takakallon kuoppaan ja aivojen vesipula.

Toinen ja kolmas poikkeavuustyyppi liittyvät usein hermoston muiden kudosten epänormaaliin kehitykseen, nimittäin:

• Aivokuoren kudosten epätyypillinen sijainti;
• Corpus callosumin patologiat;
• polymikrogyria (monia pieniä konvoluutioita);
• Subkortikaalisten rakenteiden kudosten alikehittyneisyys sekä pikkuaivojen sirppi.

Oireet

Arnold Chiarin 1 asteen poikkeama diagnosoidaan useimmiten. Se yhdistää seuraavat oireyhtymät:

• Syringomyelic;
• CSF-hypertensiivinen;
• Cerebellobulbar.

Tätä taustaa vasten kraniocerebraalinen hermosäikeitä ja elää ilman oireita tämän patologian kanssa teini-ikään asti. Joillakin ihmisillä ensimmäiset merkit näkyvät 20 vuoden kuluttua.

Alkoholi-hypertensio-oireyhtymä, joka on tyypillinen Arnold Chiarin anomalialle, ilmenee seuraavina merkkeinä:

• Kipu kohdunkaulan ja takaraivoalueen alueella, joka ilmenee yskimisen ja aivastelun aikana sekä myös lihasjännityksen vuoksi tässä paikassa;
• syytön oksentelu;
• Kaulan lihasten jännitys;
• epäjohdonmukainen puhe;
• Liikkeiden koordinoinnin heikkeneminen;
• Hallitsematon silmien liike (nystagmus).

Ajan myötä aivorungon ja ympäröivien hermojen vaurioitumisen vuoksi henkilö kokee seuraavat oireet:

• heikkonäköinen;
• Haaroittunut kuva silmien edessä (diplopia);
• nielemisongelmat;
• Kuulon menetys;
• Toistuva huimaus;
• Melu korvissa;
• Unihäiriöt, joihin liittyy hengityspysähdys nenän ja suun kautta vähintään 10 sekunniksi;
• Tajunnan menetys;
• Riittämätön verenkierto aivoihin, mikä johtuu alhaisesta verenpaine kun vaihdat kehon asentoa.

Arnold Chiarin poikkeavuuden yhteydessä oireet pahenevat jyrkän pään käännöksen vuoksi ja tauti ilmenee seuraavasti:

• Lisääntynyt huimaus;
• Melu korvissa voimistuu;
• Menettää usein tajuntansa;
• Puolet kielestä käy läpi atrofisen muutoksen (koon pieneneminen);
• Kurkunpään lihakset heikkenevät, mikä vaikeuttaa hengitystä ja ääni on käheä;
• Raajojen, pääasiassa yläraajojen, lihasten heikkeneminen.

Usein patologialle on ominaista syringomyeelinen oireyhtymä, ja tässä tapauksessa se ilmenee seuraavasti:

• Herkkyyden heikkeneminen;
• lihaskudoksen proteiini-energian puutos (hypotrofia);
• Tunnottomuus;
• Vatsan refleksien heikkeneminen tai täydellinen puuttuminen;
• Lantion häiriöt;
• Neurogeeninen artropatia (nivelen epämuodostuma).

Chiarin taudin yhteydessä esiintyvä cerebellobulbar-oireyhtymä ilmenee seuraavina oireina:

• Kolmoishermon toimintojen rikkominen;
• Vestibulocochlear nervosa;
• koordinaatioongelmia;
• nystagmus;
• Huimaus.

Taudin toinen ja kolmas aste ilmenee samalla tavalla, mutta ensimmäiset oireet näkyvät 2-3 päivän kuluttua syntymästä. Tyypin 2 anomalialle Arnold Chiarilla on omat erityispiirteensä:

• Voimakas hengitys, joka joskus pysähtyy 10-15 sekunniksi;
• Kurkunpään lihasten kahdenvälinen heikkeneminen, jonka seurauksena kehittyy nielemisongelmia, ja nestemäistä ruokaa heitetään usein nenään;
• nystagmus;
• Lihasten kovettuminen Yläraajat lisääntyneen sävyn vuoksi;
• muuttumassa siniseksi iho(syanoosi);
• Liikkeiden vaikeudet suurimman osan kehosta halvaantumiseen (tetraplegia).

Kolmannen tyyppinen poikkeama on paljon vakavampi ja harvoin yhteensopiva elämän kanssa vakavien rikkomusten vuoksi.

Diagnostiikka

Ennen vanhaan patologian diagnosointi oli äärimmäisen vaikeaa, koska kysely, tutkimus ja tavanomaiset tutkimusmenetelmät eivät antaneet paljoa tuloksia. He osoittivat läsnäolonsa korkea verenpaine ja aivovamma. Röntgenkuva yksinkertaisti tehtävää hieman, koska se osoitti luun epämuodostumia kallossa, mutta tämä ei antanut meille mahdollisuutta olla täysin varmoja diagnoosista. Tilanne muuttui topografisten mittausten myötä. Loppujen lopuksi tällainen diagnostinen menetelmä mahdollisti muodostelmien täydellisen tutkimisen kallon takaosassa. Siksi MRI:tä (magneettikuvausta) pidetään välttämättömänä tutkimusmenetelmänä Chiarin oireyhtymän erottamisessa muista patologisista prosesseista.

MRI:n avulla sinun on tutkittava kaulan ja rintakehän alue. Loppujen lopuksi näissä selkärangan paikoissa on usein meningokele, samoin kuin syringomyeeliset kystat. Tutkimuksen aikana lääkärin tulee paitsi varmistaa Chiarin oireyhtymän esiintyminen, myös sulkea pois muut patologiset prosessit jotka siihen usein liittyvät.

Terapiakurssi

Arnold Chiarin poikkeavuuden tapauksessa hoitoa ei tarvita vain, jos patologia on oireeton. Tällaisessa tilanteessa tulee välttää pään ja kaulan iskuja ja vammoja, jotta sairauden kulku ei pahenisi.

Jos tauti ilmenee minimaalisilla oireilla, nimittäin lievällä kivulla, on tarpeen suorittaa lääkitys, jolla on kipua lievittäviä ja tulehdusta ehkäiseviä vaikutuksia. Älä häiritse lihasrelaksanttien määräämistä lihasten rentouttamiseen.

SISÄÄN vakavia tapauksia kun sairaus etenee voimakkain oirein (lihasten heikkeneminen, kallon hermojen toimintahäiriö jne.), tarvitaan kirurgista toimenpidettä. Leikkauksen aikana lääkäri laajentaa foramen magnumia poistamalla palan niskaluun. Jos haluat poistaa painetta aivorungosta ja selkäytimestä, sinun on poistettava osa pikkuaivojen risoista ja kahden ylemmän nikaman etupuoli. Aivo-selkäydinnesteen verenkierron normalisoimiseksi kirurgin on tehtävä laastari kovakalvoon.

Joissakin tapauksissa kirurginen hoito suoritetaan ohitusleikkauksen avulla. Tällainen leikkaus on aivo-selkäydinnesteen haara tyhjennyksen avulla, minkä seurauksena se lakkaa pysähtymästä.

Ennuste

Monet Arnold Chiarin oireyhtymästä kärsivät ihmiset ihmettelevät, kuinka kauan heillä on elinaikaa jäljellä. Tähän kysymykseen voidaan vastata patologian tyypin ja kurssin vakavuuden perusteella. Tärkeä tekijä on myös kirurgisten toimenpiteiden oikea-aikaisuus.

Chiarin tyypin 1 taudista kärsivillä on usein keskimääräinen elinajanodote, koska patologia voi olla oireeton. Jos sairauden tyypillä 1 tai 2 on neurologisia oireita, on tärkeää suorittaa leikkaus mahdollisimman pian. Loppujen lopuksi aivoihin ja selkäytimeen liittyvät komplikaatiot ovat käytännössä mahdottomia hoitaa. Kolmas sairaustyyppi päättyy useimmiten potilaan kuolemaan syntymässä.

Arnold Chiarin tauti on synnynnäinen poikkeavuus, joka on hoidettava, kun ensimmäiset oireet ilmaantuvat. Muuten voit jäädä ikuisesti vammaiseksi tai menettää henkesi.

Arnold-Chiarin poikkeama on synnynnäinen kehityshäiriö rombiset aivot, joka ilmenee takakallon kuopan ja tällä alueella sijaitsevien aivorakenteiden koon yhteensopimattomuudesta, mikä johtaa aivorungon ja pikkuaivojen risojen laskeutumiseen foramen magnumiin ja niiden vaurioitumiseen tällä tasolla.

Useimmissa tapauksissa vika yhdistetään vesipään ja selkäytimen kehityksen poikkeavuuksiin. Syynä voi olla leveän takaraivoaukon synnynnäinen dysplasia (rikkomus), jonka koko on paljon normaalia suurempi.

Sen kuvasi ensimmäisen kerran N. Chiari vuonna 1896. Tälle tilalle on tunnusomaista ytimeen, sillan ja pikkuaivojen vermiksen hännän siirtyminen, kun kaikki nämä rakenteet ovat kohdunkaulan selkärangassa.

Tämän taudin esiintymistiheys on 3,3-8,2 havaintoa 100 000 asukasta kohti.

Erityyppisten Arnold-Chiarin oireyhtymien todellista esiintymistiheyttä ja tämän vian yleisyyttä ei ole vahvistettu. Yksi syy tällaisten tietojen puuttumiseen on erilaiset lähestymistavat tämän vian luokitteluun. Mukaan Kansainvälinen luokitus sairauksia, Arnold-Chiarin oireyhtymällä on erillinen koodi (Q07.0), mutta se määritellään siinä muodossa "... patologinen tila, jossa on nousua kallonsisäinen paine kallonsisäisen kasvaimen seurauksena, vesipään okklusiiviset muodot, tulehdusprosessi, joka joissakin tapauksissa johtaa pikkuaivojen ja pitkittäisytimen kiilautumiseen foramen magnumiin. Ultraääniprenataalisessa kirjallisuudessa ei ole vielä ollut mahdollista löytää Arnold-Chiarin oireyhtymän prenataalisen diagnoosin tapauksia, jotka vastaavat täysin näitä ominaisuuksia.

Erityyppisten Arold-Chiarin defektien morfologiset piirteet määrittävät mahdollisuudet synnytystä edeltävään havaitsemiseen ja elämän ennusteeseen.

Arnold-Chiarin oireyhtymän syitä ei ole täysin selvitetty. Tämän patologian kromosomipoikkeavuuksia ei yleensä voida havaita.

Patogeneesi(mitä tapahtuu?) Arnold-Chiarin poikkeaman aikana:

Tähän mennessä patologian patogeneesiä ei ole lopullisesti vahvistettu. Todennäköisesti nämä patogeneettiset tekijät kolme:

ensimmäinen on perinnöllinen synnynnäinen osteoneuropatia,

toinen - clivuksen sphenoid-etmoid- ja sphenoid-occipitaal-osan traumaattiset vammat syntymävamman vuoksi,

kolmas on aivo-selkäydinnesteen hydrodynaaminen vaikutus selkäytimen keskuskanavan seinämiin.

Chiarin anomalian anatomiset piirteet

Pikkuaivot sijaitsevat takakallon kuoppassa. (WCH)

Risat ovat pikkuaivojen alaosa. Normaalisti ne sijaitsevat suuren takaraivoaukon yläpuolella. Chiarin anomaliassa pikkuaivojen risat sijaitsevat foramen magnumin alapuolella, selkäydinkanavassa.

Foramen magnum on eräänlainen raja kallon ja selkärangan välillä, aivojen ja selkäytimen välillä. Foramen magnumin yläpuolella on takakallon kuoppa, selkäydinkanavan alapuolella.

Foramen magnumin tasolla aivorungon alaosa (medulla oblongata) siirtyy selkäytimeen. Normaalisti aivo-selkäydinneste (CSF) kiertää vapaasti aivojen ja selkäytimen subarachnoidaalisissa tiloissa. Foramen magnumin tasolla aivojen ja selkäytimen subarachnoidiset tilat ovat yhteydessä toisiinsa, mikä varmistaa CSF:n vapaan ulosvirtauksen aivoista.

Chiarin anomaliassa matalat pikkuaivojen risat estävät aivo-selkäydinnesteen vapaata kiertoa aivojen ja selkäytimen välillä. Risat tukkivat foramen magnumin, aivan kuten korkki sulkee pullon kaulan. Tämän seurauksena aivo-selkäydinnesteen ulosvirtaus häiriintyy ja vesipää kehittyy.

Arnold-Chiarin anomalian oireet:

Chiari (Chiari) tunnisti neljä poikkeamatyyppiä niiden yksityiskohtaisen esittelyn avulla. Lääkärit käyttävät tätä luokitusta tähän päivään asti.

1. Arnold-Chiarin tyypin I anomalia on PCF-rakenteiden laskeutuminen selkäydinkanavaan foramen magnumin tason alapuolelle.

2. Arnold-Chiarin tyypin II poikkeavalla - vermiksen alaosien, pitkittäisytimen ja IV kammion hännän siirtyminen tapahtuu, vesipää kehittyy usein.

3. Tyypin III Arnold-Chiarin poikkeama on harvinainen, jolle on tunnusomaista kallon takakuopan kaikkien rakenteiden karkea hännän siirtymä.

4. Arnold-Chiarin tyypin IV poikkeama - pikkuaivojen hypoplasia ilman siirtymää alaspäin.

Anomaliat III ja IV tyypit eivät yleensä ole yhteensopivia elämän kanssa.

Noin 80 %:lla potilaista Arnold-Chiarin poikkeama yhdistetään selkäytimen patologiaan - syringomyeliaan, jolle on ominaista kystien muodostuminen selkäytimessä, mikä aiheuttaa progressiivista myelopatiaa. Nämä kystat muodostuvat, kun takakallon kuopan rakenteet laskeutuvat ja puristuvat kohdunkaulan selkäydin.

Tyypillinen kliininen kuva Arnold-Chiarin anomalialle on ominaista seuraava oireita:

Niskakipu, jota pahentaa yskä, aivastelu,

Vähentynyt kipu- ja lämpötilaherkkyys yläraajoissa,

lasku lihasvoima yläraajoissa

ylä- ja alaraajojen spastisuus,

pyörtyminen, huimaus,

Heikentynyt näöntarkkuus

Edistyneemmissä tapauksissa ne liittyvät: apneajaksot (lyhyt hengityspysähdys), nielun refleksin heikkeneminen, tahattomat nopeat silmäliikkeet.

Mahdolliset seuraukset, komplikaatiot:

1. Taustalla lisääntyvät kallonsisäisen kohonneen verenpaineen merkit (joskus ilman sitä), pikkuaivojen etenevä toimintahäiriö ja kohdunkaulan selkäytimen puristuminen havaitaan kallonhermon halvauksia.

2. Joskus Arnold-Chiarin poikkeavuus yhdistyy luuvaurioihin - atlasen takaraivoon ja basilaariseen jäljennökseen (kliivuksen ja selkäydinnivelen suppilomainen painauma).

3. Selkärangan epämuodostumat, jalkojen epämuodostumat.

Arnold-Chiarin poikkeaman diagnoosi :

Joskus Chiarin poikkeama ei ilmene millään tavalla ja se havaitaan sattumalta diagnostisten toimenpiteiden aikana.

Tällä hetkellä valintamenetelmä tämän patologian diagnosoinnissa on kohdunkaulan ja aivojen MRI rintakehä selkäydin (syringomyelian poissulkemiseksi).

Arnold-Chiarin poikkeaman hoito :

Jos taudin ainoa oire on lievä intensiteetti kipu-oireyhtymä, hoidossa käytetään konservatiivista hoitoa, joka sisältää erilaisia ​​järjestelmiä käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja.

Jos konservatiivisella hoidolla ei ole vaikutusta 2-3 kuukauden kuluessa tai jos potilaalla on neurologinen puute (tunnottomuus, raajojen heikkous jne.), leikkaus on aiheellinen.

Operaation tarkoitus on– laminektomia, kallon takakuopan dekompressiivinen kraniektomia ja kovan kallon plastiikkakirurgia aivokalvot. Tällaisella leikkauksella takakallon kuopan tilavuus ja foramen magnumin laajeneminen lisääntyvät, minkä seurauksena hermorakenteiden puristuminen ja aivo-selkäydinnesteen virtauksen normalisoituminen lakkaa. Samanaikaisen vesipään tapauksissa suoritetaan ohitusleikkaus.

Israelissa potilaille tarjotaan hellävaraista ja laadukasta hoitoa, joka mahdollistaa hoidon jälkeen täyden elämän. Arnold-Chiarin oireyhtymän kirurginen hoito suoritetaan endoskoopilla, kun taas kirurgisen hoidon traumaattinen vaikutus minimoidaan. Israelin klinikoilla toteutetun minimaalisesti invasiivisen kirurgisen hoidon menetelmän avulla Arnold-Chiarin poikkeavuudesta kärsivät potilaat voivat elää tulevaisuudessa täysipainoista elämää myös ilman lääketukea.

Arnold-Chiarin oireyhtymän oireet

Luun ja nivelten synnynnäiset poikkeavuudet ovat kliinisesti vähemmän ilmeisiä yksinään ja paljon enemmän niiden vakavien komplikaatioiden vuoksi keskus- ja reuna-alueilla. hermosto. Potilaat sietävät neurologisia ilmenemismuotoja vaikeimmin ja määrittävät tämän oireyhtymän epäsuotuisan kulun. Yleensä taudin puhkeaminen on hidasta ja epätyypillistä.

Oireet, aluksi hyvin epäselviä ja jopa poissa pitkään aikaan, havaitaan usein useiden ratkaisevien tekijöiden, kuten traumaattisen aivovaurion tai nenänielun infektioiden, puuttumisen seurauksena.

Ensimmäinen ilmentymä, joka kiinnittää huomion läsnäoloon synnynnäinen epämuodostuma heti synnytyksen jälkeen, on myelomeningocele (selkäydintyrä). Myöhemmin havaitaan muita kliinisiä ilmiöitä, jotka osoittavat luun ja neurologisten poikkeavuuksien esiintymistä, nimittäin:

• spina bifida,
• pään sivuttais kallistus
• silmämunien poikkeama,
• päänsärky ja ajoittainen tai ohimenevä niskan kipu (erityisesti vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla), jotka ilmenevät pään liikkeiden yhteydessä;
• pahoinvointi oksentelu.

Monilla potilailla, johtuen aivo-selkäydinnesteen kierron estymisestä 4. kammion ja kallonpohjan vesisäiliöiden välillä, jo ensimmäisten elinkuukausien aikana sisäinen vesipää joka aiheuttaa hyvin monien ja erilaisten neurologisten ilmiöiden ilmaantumista. Vähitellen lapsen kallon koko kasvaa ja ruokintavaikeudet sekä hengitysvaikeudet ja aivokalvontulehdus (jos se on) voi haavautua.

Intrakraniaalisen hypertension oireet:

• kovat päänsäryt,
• papillaarinen staasi tai atrofia optinen hermo(myöhään),
• johon liittyy progressiivinen vajaatoiminta visuaalinen toiminto täydelliseen sokeuteen asti.

Pikkuaivojen ilmenemismuodot:

• huimaus;
• ataksia kävellessä ja ortostaattisessa asennossa;
• dysartria;
• nielemishäiriö,
• tahallinen vapina,
• nystagmus.

Ilmiöitä ääreishermostossa:

• parestesia, anestesia, pareesi tai spastinen halvaus,
• lisääntyneet luun jännerefleksit,
• Babinskin refleksin läsnäolo.

Ilmiöitä kallon hermojen alueella:

• yksipuolinen tai harvemmin kahdenvälinen kasvojen halvaus;
• halvaus silmän motoriset hermot ilmaantuu useimmiten sisäisenä karsastuksena tai kaksoiskuvana.

Arnold-Chiarin oireyhtymän diagnoosi.

Lannepunktio ja aivo-selkäydinnesteen biokemialliset ja bakteriologiset analyysit eivät useimmissa tapauksissa anna merkittäviä tietoja. Lisäksi lannepunktion käyttö voi pahentaa potilaan tilaa ja jopa aiheuttaa kuoleman äkillisen paineen laskun ja pikkuaivojen risojen ja pitkittäisytimen täydellisen tunkeutumisen vuoksi selkäydinkanavaan.

Tavallinen röntgentutkimus paljastaa seuraavat näkökohdat: pieni takakallon kuoppa; foramen magnumin ja selkäydinkanavan laajentaminen; vesipää (suuri kallo ja ompeleiden erot); sormenjäljet ​​kallon luulevyssä; turkkilaisen satulan litistäminen; kohdunkaulan, selän ja lannerangan spina bifida.

Ylimääräiset röntgentutkimukset (kaasumyeloenkefalografia) ovat vasta-aiheisia alle 2-vuotiaille lapsille. Kuitenkin vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla ne määrittävät epäsuorat ja suorat vesipään merkit, pitkittäisytimen ja pikkuaivojen risojen siirtymät sekä selkäytimen puristumisen kohdunkaulan alueella.

Patologinen tutkimus. Anatomisesta ja topografisesta näkökulmasta Arnold-Chiarin oireyhtymää on neljää hyvin yksilöllistä tyyppiä, nimittäin:

1. Ensimmäinen tyyppi, jossa pikkuaivojen risat venytetään ja jätetään pois ilman pitkittäisytimen siirtymistä. Tämä tyyppi on yleisin vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla. KANSSA kliininen kohta näön, se voi pysyä oireettomana koko elämän ja sen havaitseminen voi tapahtua aivan vahingossa.
2. Toinen tyyppi, jossa pikkuaivojen alaosa ja pitkittäisydin siirtyvät suuren takaraivoaukon kautta selkäydinkanavaan. Tämä tyyppi on yleisempi pikkulapsilla, ja se ilmenee kliinisesti vesipäänä ja usein myelomeningoseleina.
3. Kolmas tyyppi, jossa pikkuaivot tunkeutuvat täydellisesti kohdunkaulan nikamien myelomeningoseleen.
4. Neljäs tyyppi, jossa havaitaan pikkuaivojen hypoplasiaa, jonka aiheuttaa sen kokonaistyrä; pikkuaivojen vermiä ei voida erottaa, ja risat ja pikkuaivopilkku ovat tuskin näkyvissä. Tämä muoto on erittäin harvinainen.

Pikkuaivoon ja ytimeen vaikuttavan takaraivoluun ja nikamien poikkeavuuden lisäksi on muitakin kallo-aivojen poikkeavuuksia, nimittäin ensimmäisen nikaman juottaminen takaraivoluun, selkärangan siirtyminen ylöspäin kallon alueelle kallon hypoplasiasta johtuen. takaraivoluun; kahden tai kolmen nikaman (useimmiten 2. ja 3. kaulanikaman) fuusio, kuten tapahtuu Klippel-Feil-oireyhtymässä; kohdunkaulan, selän tai lannerangan spina bifida.

Kurssi ja ennuste Arnold-Chiarin oireyhtymä . Taudin eteneminen on hidasta. Oireyhtymän ilmaantuminen vastasyntyneellä on ristiriidassa sen selviytymisen kanssa ja sen kulku johtaa nopeasti kuolemaan.

Hitaamman kulun tapauksessa Arnold-Chiarin oireyhtymää vaikeuttaa kroonisen araknoidiitin ja aksonin parenkymaalisten vaurioiden ilmaantuminen, mikä tulee erityisen merkittäväksi, kun verenkiertohäiriöitä esiintyy hermokudosta. Yleensä tällaisissa tapauksissa neuropsykiatriset häiriöt havaitaan myöhään ja ilmenevät paraplegian, tetraplegian ja henkisen jälkeenjäämisen muodossa.

Hoito Arnold-Chiarin oireyhtymä . ainoa affektiivista hoitoa on kirurginen toimenpide. Leikkausaiheet eivät perustu luun poikkeavuuksien röntgentutkimukseen, vaan vain silloin, kun jälkimmäisiin liittyy vakavia neurologisia oireita. Kirurginen toimenpide koostuu takaraivokraniotomiasta yhdistettynä korkeaan laminektomiaan; kova kuori leikataan ja jätetään auki. Foramen magnumin ympärillä olevat, usein laajat kuituadheesioita leikkaavat ja hilseilevät.

Läsnäollessa vaikea vesipää, kammio johdetaan Holter- tai Pudenz-venttiilillä (mukaan klassinen menetelmä vesipään leikkaus).

Vaikka joissakin tapauksissa välittömät tulokset ovat suotuisia, kaikkiin Arnold-Chiarin oireyhtymän kirurgisiin toimenpiteisiin liittyy kuitenkin suuri postoperatiivinen riski, joka johtuu pitkittäisytimen häiriöistä, joita voi esiintyä lähiaikoina. leikkauksen jälkeinen ajanjakso ja aiheuttaa usein kuoleman.