Riisi. 11. Fibrinoidinen turvotus.

A- munuaiskerästen kapillaarien fibrinoiditurvotus ja fibrinoidinekroosi (systeeminen punainen
lupus); b - elektronidiffraktiokuvio: fibrinoidissa turvonneen, kadonneen poikittaisjuovaisuuden joukossa
kollageenikuituja (KV), fibriinimassa (F). x 35000 (Giesekingin mukaan).

nye (fibrinoidiset muutokset sidekudoksessa reumaattisissa sairauksissa)
nyah; munuaiskerästen kapillaarit ja glomerulonefriitti), angioedeema
cal (fibrinoidivaltimot, joissa verenpainetauti ja valtimohy-
pergensia). Tällaisissa tapauksissa fibrinoidinen turvotus on yleistä
nenny (systeeminen) hahmo. Varsinkin tulehduksen ilmentymänä
krooninen fibrinoidinen turvotus esiintyy paikallisesti (fibrinoidi
umpilisäkkeessä, jossa on umpilisäke, kroonisen mahahaavan pohjassa,
troofiset ihohaavat jne.).

Fibrinoidisten muutosten seurauksena kehittyy nekroosi, fokuksen korvautuminen
sidekudoksen tuhoutuminen (skleroosi) tai hyalinoosi.

Merkitys fibrinoidinen turvotus on valtava. Se johtaa häiriöihin
ja usein elinten toiminnan loppuminen (esimerkiksi akuutti munuaisten vajaatoiminta
riittävyys pahanlaatuisessa verenpaineessa, jolle on ominaista fibriini
glomerulaaristen arteriolien noidnekroosi).

Hyalinoosilla (kreikan kielestä hyalos - läpinäkyvä, lasimainen) tai
hyaliinidystrofia, sidekudoksessa yksi-
luontaiset läpikuultavat tiheät massat (hyaliini) 2 muistuttavat hyaliinia
rusto. Hyaliinipisaroiden ilmaantuminen sytoplasmaan (hyaline-drop di-
strofia) ei ole mitään tekemistä hyalinoosin kanssa.

Hyaliini on fibrillaarinen proteiini, jonka muodostumisessa on suuri rooli
kuuluu plasman proteiineihin, erityisesti fibriiniin. Immunohistokemian kanssa
Tieteellisen tutkimuksen mukaan hyaliinista ei löydy vain fibriiniä, vaan myös yhdisteitä.
immuunikompleksiaineet (immunoglobuliinit, komplementtifraktiot),
sekä lipidejä. Hyaliinimassat kestävät happoja,

alkalit, entsyymit, värjäävät hyvin happamilla väriaineilla (eosiini,
hapan fuksiini), pikrofuksiini ovat värjätty keltaiseksi tai punaiseksi,
CHIC-positiivinen.

Mekanismi hyalinoosi on vaikeaa. Johtava sen kehityksessä ovat tuhoisia
kudosten ja verisuonten läpäisevyyden lisääntyminen
(plasmorragia), joka johtuu angioedeemasta (dyscirculatory), metabolinen
henkilökohtaiset ja immunopatologiset prosessit. Liittyy plasmorragiaan
kudoksen kyllästäminen plasmaproteiineilla ja niiden adsorptio muuttuneisiin kuituihin
nyty rakenteet myöhemmillä saostuksilla ja proteiinin muodostuksella -
hyaliini. Seurauksena voi kehittyä hyalinoosi erilaisia ​​prosesseja: plasma
liotus, fibrinoidinen turvotus (fibrinoidi), tulehdus,
nekroosi, skleroosi.

Hyalinoosin luokitus. Erottele verisuonten hyalinoosi ja hyalinoosi
itse asiassa sidekudos. Jokainen niistä voidaan jakaa
nenny (systeeminen) ja paikallinen.

Suonten hyalinoosi. Hyalinoosi altistuu pääasiassa pienille
valtimot ja valtimot. Sitä edeltää endoteelivaurio, argyro-
seinämän philic kalvot ja sileät lihassolut ja sen plasman kyllästäminen
minun vereni.

Mikroskooppinen kuva: hyaliini putoaa subendoteliaaliseen pro-
vaeltavat, hyaliinimassat työntyvät ulospäin ja tuhoavat elastisen
levy, johtaa keskikuoren ohenemiseen, mikä johtaa arte-
riolit muuttuvat paksunnetuiksi tiheiksi lasimaisiksi putkiksi terävällä
kaventunut tai kokonaan suljettu luumen (kuva 12).

Pienten valtimoiden ja valtimoiden hyalinoosi on systeemistä, mutta suurin osa
selvempi munuaisissa, aivoissa, verkkokalvossa, puolimahassa
ze, iho. Se on erityisen tyypillistä verenpainetaudille ja verenpainetautille.
sairaudet (hypertensiivinen valtimotauti), diabeettinen mi-
kroangiopatia (diabeettinen valtimotauti) ja vammaiset sairaudet
niami immuniteetti. Miten fysiologinen ilmiö paikallinen valtimohyalinoosi
havaitaan aikuisten ja vanhusten pernassa, mikä kuvastaa toimintaa
pernan naal-morfologiset piirteet laskeumaelimenä
verta.

Verisuonten hyaliini on hematogeeninen aine. Hänen koulutuksessaan
ei ole vain hemodynaamisia ja metabolisia, vaan myös immuuneja
mekanismit. Verisuonten hyalinoosin patogeneesin erityispiirteiden ohjaamana sinä
3 tyyppistä verisuonihyaliinia jaetaan: 1) yksinkertainen, nouseva
muuttumattomien tai vähän muuttuneiden plasmakomponenttien insudaatiosta
veri; esiintyy useammin hyvänlaatuisessa verenpaineessa
cheniya, ateroskleroosi ja terveillä ihmisillä; 2) l ja p noin g ja a l ja n, jotka sisältävät
lipidit ja B-lipoproteiinit; löytyy useimmiten diabetes;
3) immuunikomplekseista rakennettu monimutkainen hyaliini, fibriini
ja romahtavia rakenteita verisuonen seinämä(katso kuva 12), tyypillinen
sairaudet, joihin liittyy immunopatologisia häiriöitä, esimerkiksi reumaattiset sairaudet
taivaan sairaudet.

Itse sidekudoksen hyalinoosi. Kehittyy
yleensä fibrinoiditurvotuksen seurauksena, mikä johtaa kollageenin tuhoutumiseen
ja kudoksen kyllästäminen plasmaproteiineilla ja polysakkarideilla.

Mikroskooppinen kuva: sidekudoskimput turpoavat, ne
katkaise fibrillaarisuuden ja sulautuu homogeeniseksi tiheäksi rustomaiseksi
massa; soluelementit puristuvat ja surkastuvat.

Samanlainen mekanismi systeemisen sidekudoshyalinoosin kehittymiselle
erityisen yleistä sairauksissa, joihin liittyy immuunihäiriöitä (rev.
maattiset sairaudet). Hyalinoosi voi täydentää fibrinoidimuutoksia

Riisi. 12. Hyalinosis alusten pernan.

A - pernan follikkelin keskusvaltimon seinää edustaa homogeeninen hyaliinimainen
massat; 6 - fibriini hyaliinimassojen joukossa Weigert-menetelmällä värjättynä; V-kiinnitys hyaliiniin
immunoglobuliiniluokan G (vasta-aine) immuunikompleksit; luminesoiva mikroskooppi; G - sähkö-
nogram: hyaliinimassat (G) argeriolen seinämässä; En- endoteeli; Jne - arteriolin luumen. x 15000.

kroonisen mahahaavan pohjassa, umpilisäkkeessä lisäkkeen kanssa
lainata; samanlainen kuin paikallisen hyalinoosin mekanismi kroonisen taudin keskipisteessä
palaa.

Eräänlaisena skleroosin seurauksena hyalinoosilla on pääasiassa seuraavia
sama paikallinen luonne: se kehittyy arvet, kuituinen tarttumia seroosi
ontelot, verisuonen seinämä ateroskleroosissa, involuutio-skleroosi
terium, veritulppa, kapseleissa (kuva 13), kasvainstroomassa jne.
Hyalinoosi näissä tapauksissa perustuu sidekudoksen aineenvaihduntahäiriöihin.
kankaita. Samankaltaisella mekanismilla on nekroottisten kudosten hyalinoosi ja fi-
bryoniset peitot.

Ulkomuoto elimet, joilla on hyalinoosi, yleensä säilyvät. Kuitenkin niissä tapauksissa
teetä, kun prosessi ilmaistaan ​​jyrkästi, kudos muuttuu vaaleaksi, tiheäksi ja
läpikuultava. Hyalinoosi voi johtaa elimen epämuodostumiseen ja ryppyihin
(esimerkiksi arterioloskleroottisen nefrokirroosin kehittyminen, läppä
sydämen kivi).

Riisi. 13. Maksakapselin hyalinoosi -
lasitettu maksa (ylhäältä katsottuna).

Exodus useimmissa tapauksissa
hyalinosis-teet ovat epäsuotuisia
ny, mutta mahdollisesti ratkaiseva
hyaliinimassat. Niin,
hyaliinia arpeissa, ns
minun keloidi, voi joutua
antautua löystymiselle ja resorptiolle
turhamaisuus. Käännetään hyalinoosi
maitorauhanen ja rotu-
syvanie hyaline masses pro-
syntyy hyperfunktion olosuhteissa
rauhaset. Joskus hyalinisaatio
repeytynyt kangaslima..

Toiminnallinen arvo hyalinosis vaihtelee sen sijainnin mukaan
aste ja levinneisyys. Esimerkiksi arpeissa se ei välttämättä aiheuta
ottaa erityisiä häiriöitä. Laajalle levinnyt hyalinoosi päinvastoin johtaa merkittäviin
merkittävä toimintahäiriö ja sillä voi olla vakavia seurauksia
vaikutuksia, kuten havaitaan esimerkiksi reumassa, sklerodermassa,
verenpainetauti, diabetes ja muut sairaudet.

Hyalinoosi - tämä on omituisen aineen esiintymistä soluissa ja kudoksissa, joka on heterogeeninen koostumukseltaan ja esiintymismekanismiltaan. Hyaliinin perusta on fibrillaarinen proteiini, fibriini, immunoglobuliinit (immuunikompleksit), lipidit sekoitetaan täällä. Hyaliinin koostumuksen erojen perusteella on olemassa:

a) yksinkertainen hyaliini - sen pääosa on veriplasmaproteiinit, immunoglobuliinit;

b) lipogyaliini - sen koostumuksesta löytyy lipoproteiineja. Lipohyaliinia löytyy useimmiten diabetes mellituksessa;

c) kompleksinen hyaliini - solufragmentteja, tuhoutuneita sidekudoskomponentteja ja immuunikomplekseja kiinnittyy plasmaproteiineihin merkittävässä määrin.

Heterogeenisuudestaan ​​huolimatta hyaliinilla, joka on erilainen lokalisaatioltaan ja alkuperältään, on yhteiset sävyominaisuudet hematoksyliinieosiinilla värjättynä; Van Giesonin mukaan värjättynä se on pikrinofiilinen ja antaa PAS-positiivisen reaktion.

Hyalinoosin ei katsota johtuvan dystrofioista, vaan dystrofioiden seurauksista, muutoksen seurauksista ja pääasiassa sidekudoksen muutoksesta. Hyaliinia löytyy epiteelistä, tromboottisista massoista ja pääasiassa sidekudoksesta. Hyaliinikertymän luonteesta riippuen on olemassa: verisuonten hyalinoosi ja sidekudoksen hyalinisaatio. Hyaliini on väriltään samanlainen kuin fibrinoidi. Se on oksifiilistä, jolle on ominaista homogeenisuus ja tiheys. Hyalinisoitunut sidekudos muistuttaa ulkonäöltään hyaliinirustoa - lasimaista ja läpikuultavaa. Erittäin tyypillinen arpien hyalinisoituminen tai seroosin ihottumien, kapseleiden sikiöpaksuminen sisäelimet(esimerkiksi niin kutsuttu "lasitettu" perna siirtyneen perispleniitin seurauksena). Epiteelissä hyaliinipisaroita ilmaantuu proteiinidystrofioiden seurauksena (munuaisten kierteisten tubulusten epiteelin hyaliinipisaroiden rappeutuminen). Maksasoluissa klo alkoholimyrkytys tai hepatiitin kanssa ilmaantuu "Mallory-kappaleita" - hyaliinipisaroita sytoplasmaan. Itse asiassa hyaliinipisarat ovat kuolleita ultrarakenteita, jotka on kyllästetty proteiinilla - fokaalinen nekroosi.

Sidekudoksen hyaliinimuutosmekanismissa voidaan jäljittää stereotyyppinen mekanismi. Se koostuu sidekudoksen rakenteellisista muutoksista, jotka lisäävät läpäisevyyttä ja johtavat muuttuneen sidekudoksen kyllästävien proteiinien tunkeutumiseen.

Sidekudoksen hyalinisaatio koostuu protofibrillien kyllästämisestä proteiineilla ja työntämisestä erilleen. Hyalinisoidussa kudoksessa alkeisfibrillit puretaan, mutta kollageenimatriisi säilyy, solut puristuvat ja surkastuvat. Sidekudoksen hyalinisaatiota kiihdyttää fibroblastien toiminnan vääristyminen ja epätyypillisen kollageenin synteesi. Hyalinisaatiota kiihdyttäviä tekijöitä on lukuisia: hypoksia, myrkytys, rautapitoisuuden väheneminen, C-vitamiinitauti, altistuminen immuunikomplekseille, geneettiset viat. Sidekudoksen hyalinisaatio on useimmiten fokaalinen. Kuitenkin joissakin sairauksissa, jotka määritellään immuniteetin patologiaksi, IR:n vaikutus sidekudoksen vaurioitumiseen ja sitä seuraavaan hyalinisaatioon muuttuu systeemiseksi. Yksi tällainen sairaus on systeeminen skleroderma.

Suonten hyalinoosi suurimman osan ajasta se on systeemistä. Useimmiten sitä esiintyy valtimoissa (arterioloskleroosi verenpainetaudissa). Hiussuonien hyalinoosi on tyypillistä diabetes mellitukselle. Valtimoissa hyalinoosia havaitaan ateroskleroottisten plakkien kohdissa. Paikallista verisuonten hyalinoosia havaitaan involuutiovaiheessa olevissa elimissä (munasarja, kateenkorva).

Korkein arvo on verenpainetaudissa verisuonten systeeminen hyalinoosi. Hyalinoosin prosessi sen systeemisestä luonteesta johtuen määrää verenpainetaudin kulun, sen etenemisen ja komplikaatioiden kehittymisen. Valtiovaltimoiden vaurioiden esiintyvyys ja aste määräytyy:

1) verisuonen seinämän muutosaste,

2) tunkeutumisaste,

3) immuunivaurion kiinnittymisen esiintyminen valtimon seinämän rakenteellisen hajoamisen aikana ja muutosta sitä välittävien rakenteiden antigeenisissä ominaisuuksissa.

Siksi verenpainetaudissa erotetaan kaksi verisuonivaurion muotoa.

1. Hyaliini valtimoiden skleroosi. Vasospasmia esiintyy, endoteelisolujen glykokalyyksin vaurioituminen, pinosytoosi lisääntyy ja sisempi kerros suonesta tulee erittäin läpäisevä plasman proteiineille ja alfa-lipoproteiineille. Kuiturakenteet (tyvikalvot) ovat limakalvoturvotuksen tilassa. Plasman proteiinien kerääntyminen tapahtuu hitaasti. Samanaikaisesti sileät lihassolut tunkeutuvat sisäkerrokseen keskikerroksesta tyvikalvojen aukon kautta. Ne on järjestetty pyöreästi muodostaen niin sanotun "sisäisen". lihaskerros". Hyaliinin muodostuminen tapahtuu hitaasti. Pikrinofiiliset tuoreet proteiinit muuttuvat oksifiilisiksi. Hyaliinin lisäksi, joka muodostuu insudaation (infiltratiivisen mekanismin) kautta, hyaliinia esiintyy pienessä määrässä sileitä lihassoluja, jotka alkavat syntetisoida fibrillaarisia proteiineja. Fibroosi vähitellen lisääntyy, kollageenisoituminen, jota seuraa skleroosi.Tällaiset muutokset johtavat valtimoiden toiminnalliseen inertiteettiin, luumenin kaventuminen kiinnittää verenpaineen korkeatasoinen Tämän alueen kudokset kokevat hypoksian tilan heikentyneen mikroverenkierron vuoksi.

2. Plasman arteriolonekroosi. Tapahtuu kun nopea rikkominen verisuonten läpäisevyys voimakkaiden ja jatkuvien kouristusten (kriisien) vuoksi. Katekolamiinien ja glukokortikoidien vaikutus endoteeliin johtaa nekroosiin. On tyvikalvojen repeämiä, kuiturakenteiden fibrinoidista turvotusta. On akuutti insudaatio, plasmorragia, jossa sileät lihassolut kuolevat. Tätä taustaa vasten on immuunikompleksien kerrostumista. Hyaliinin, ferritiinin, immunoglobuliinien M ja G koostumuksessa havaitaan vaurioituneiden rakenteiden ja komplementin immuunikompleksit AG:n kanssa. Immuunitoiminta syventää vaurioita, kehittyy fibrinoidinekroosi. Proteiinikertymät ovat luonteeltaan monimutkaisia ​​hyaliinia. Näin tapahtuu plasman arteriolonekroosi tai akuutti plasmakyllästyminen. Verisuonen seinämän nekroosi ja ontelon täydellinen häviäminen liittyy lopettamiseen transkapillaarinen vaihto ja johtaa kudoskuolemaan sairastuneella alueella. Seurauksena on skleroosi ja arpeutumista, johon liittyy suonen häviäminen ja parenkyymin syvennysskleroosi. Tällaiset muutokset edustavat verenpainetaudin pahanlaatuisen muodon morfologista substraattia.

Yksityiskohdat

Mesenkymaaliset dystrofiat kehittyvät sidekudoksen aineenvaihduntahäiriöiden seurauksena ja niitä havaitaan elinten rakenteessa ja verisuonten seinämissä. Aineenvaihduntahäiriöissä sidekudoksessa, pääasiassa sen solujenvälisessä aineessa, kerääntyy aineenvaihduntatuotteita, jotka voivat kulkeutua veren ja imusolmukkeiden mukana, olla seurausta vääristyneestä synteesistä tai ilmaantua perusaineen ja sidekudoksen hajoamisen seurauksena. kudoskuituja.

1. Strooma-vaskulaariset dysproteinoosit

Tämän tyyppisiin dystrofioihin kuuluvat limakalvoturvotus, fibrinoidinen turvotus, hyalinoosi ja amyloidoosi.

Usein mukoidinen turvotus, fibrinoidinen turvotus ja hyalinoosi ovat sidekudoksen hajoamisen peräkkäisiä vaiheita. Tämä prosessi perustuu veriplasmatuotteiden kertymiseen jauhemaiseen aineeseen kudosten ja verisuonten läpäisevyyden lisääntymisen seurauksena. plasmorragia), sidekudoselementtien tuhoutuminen ja proteiini-polysakkaridikompleksien muodostuminen. Amyloidoosi eroaa siinä, että tuloksena olevan kompleksin koostumus sisältää epänormaalin proteiinin, jota amyloidoblastit syntetisoivat.

1) Limakalvon turvotus

Pinnallinen ja palautuva sidekudoksen hajoaminen. Tässä tapauksessa glykosaminoglykaanien kertymistä ja uudelleenjakautumista tapahtuu pääaineessa, mikä johtuu pääasiassa glukuronihapon pitoisuuden kasvusta. Koska glykosaminoglykaaneilla on lisääntyneet hydrofiiliset ominaisuudet, niiden kerääntyminen lisää kudosten ja verisuonten läpäisevyyttä. Tämän seurauksena plasmaproteiinit (pääasiassa globuliinit) ja glykoproteiinit sekoittuvat GAG:ien kanssa. Pääväliaineen hydraatio ja turpoaminen kehittyvät.

Mikroskooppi: jauhettu aine on basofiilinen. Ilmiö syntyy metakromia- päävälituotteen tilan muutos, joka johtuu pH:n muutoksesta kromotrooppisten aineiden kertymisen myötä. Kollageenikuidut turpoavat, säilyttävät yleensä säteen rakenteen. Tulee vähemmän vastustuskykyiseksi kollagenaasin toiminnalle.

Muutoksiin voi liittyä lymfosyyttisten, plasmasolujen ja histiosyyttisten infiltraattien ilmaantumista.

Tällaista turvotusta esiintyy useissa elimissä ja kudoksissa, mutta useammin valtimoiden, sydänläppien, endokardiumin, epikardiumin seinissä, toisin sanoen missä kromotrooppisia aineita löytyy normaalisti (patologiassa niiden määrä kuitenkin kasvaa dramaattisesti).

Ulkomuoto: kudos tai elin säilyy.

Syyt: hypoksia, tarttuva ja allergiset sairaudet, reumaattiset sairaudet, ateroskleroosi, endokrinopatia jne.

Exodus: kaksinkertainen. Joko täydellinen kudoksen korjaus tai siirtyminen fibrinoidiseen turvotukseen.

2) Fibrinoidinen turvotus.

Sidekudoksen syvä ja peruuttamaton hajoaminen, joka perustuu sen perusaineen ja kuitujen tuhoutumiseen, johon liittyy jyrkkä verisuonten läpäisevyyden lisääntyminen ja fibrinoidin muodostuminen. fibrinoidi- monimutkainen aine, koostumus sisältää hajoavien kollageenikuitujen proteiineja ja polysakkarideja, pääaineen ja veriplasman sekä solun nukleoproteiineja. Fibriini on välttämätön komponentti.

Mikroskooppi: plasmalla kyllästetyt kollageenikuitukimput muuttuvat homogeenisiksi ja muodostavat liukenemattomia vahvoja eosinofiilisiä yhdisteitä fibriinin kanssa. Kudosten metakromiaa ei ilmene tai se ilmentyy heikosti (koska pääaineen GAG:t ovat depolymeroituneita).

Ulkomuoto: Ulkoisesti elimet ja kudokset muuttuvat vähän.

Syyt: useimmiten tämä on ilmentymä infektio-allergisista, autoimmuuni- ja angioödeemareaktioista. Tällaisissa tapauksissa turvotus on systeemistä. Paikallista fibrinoiditurvotusta voi esiintyä tulehduksen, erityisesti kroonisen, yhteydessä.

Exodus: jolle on ominaista fibrinoidinekroosin kehittyminen, tuhopisteen korvaaminen sidekudoksella (skleroosi) tai hyalinoosilla.

Tällainen turvotus johtaa häiriöihin, joskus elinten toiminnan pysähtymiseen.

3) Hyalinoosi

Sidekudoksessa muodostuu homogeenisia läpikuultavia tiheitä massoja, jotka muistuttavat hyaliinirustoa. Kangas on tiivistetty.

Hyalinoosin kehittymisessä johtava rooli on kuiturakenteiden tuhoutumisella ja kudosten ja verisuonten läpäisevyyden lisääntymisellä. Plasmarragia liittyy kudosten kyllästymiseen plasmaproteiineilla ja niiden adsorptioon muuttuneisiin kuiturakenteisiin, mitä seuraa saostuminen ja hyaliinin muodostuminen. Sileät lihassolut osallistuvat verisuonten hyaliinin muodostukseen. Hyalinoosi voi kehittyä erilaisten prosessien seurauksena: plasmakyllästys, fibrinoiditurvotus, tulehdus.

Erottaa:

A) verisuonten hyalinoosi

Hyalinoosi on pääasiassa pieniä valtimoita ja valtimoita. Sitä edeltää endoteelin, sen kalvon ja seinämän sileiden lihassolujen vaurioituminen ja sen kyllästyminen veriplasmalla.

Mikroskooppi: hyaliinia löytyy subendoteliaalisesta tilasta; se työntyy ulospäin ja tuhoaa elastisen kalvon, keskikalvo ohenee, kalvossa arteriolit muuttuvat paksunnetuiksi lasiputkiksi, joiden luumen on jyrkästi kaventunut tai kokonaan suljettu.

Tällainen hyalinoosi on systeeminen, mutta se on voimakkaimmin munuaisissa, aivoissa, verkkokalvossa, haimassa ja ihossa. Ominaista kohonneelle verenpaineelle, diabeettiselle mikroangiopatialle ja sairauksille, joiden vastustuskyky on heikentynyt. Fysiologisena ilmiönä paikallista valtimohyalinoosia havaitaan aikuisten ja vanhusten pernassa (se heijastaa tämän elimen toiminnallisia ja morfologisia piirteitä - veren laskeuma).

Verisuonten hyaliini- pääasiallisesti hematogeeninen aine. Vaskulaarisen hyalinoosin patogeneesin erityispiirteiden ohjaamana on:

- yksinkertainen verisuonihyaliini

Esiintyy muuttumattomien tai hieman muuttuneiden veriplasman komponenttien insudaation seurauksena.Tällainen hyaliini on yleisempää potilailla, joilla on hyvänlaatuinen verenpainetauti, ateroskleroosi, sekä terveillä ihmisillä.

- lipogyaliini

Sisältää lipidejä ja beetalipoproteiineja. Tämän tyyppistä hyaliinia esiintyy usein diabetes mellituksessa.

- monimutkainen hyaliini

Se on rakennettu immuunikomplekseista, fibriinistä ja verisuonen seinämän romahtavista rakenteista. Tällainen hyaliini on tyypillistä potilaille, joilla on immunopatologia, esimerkiksi reumaattisia sairauksia.

B) varsinaisen sidekudoksen hyalinoosi

Se kehittyy yleensä fibrinoidisen turvotuksen seurauksena, mikä johtaa kollageenin tuhoutumiseen ja kudoksen kyllästymiseen plasmaproteiineilla ja polysakkarideilla.

Myometriumin hyalinoosilla on suuri kliininen merkitys. Tekemisen jälkeen Keisarileikkaus kohtuun jää arpi, hyaliini kertyy lihaksen rajalla oleviin soluihin. Jos nainen synnyttää toisen lapsen luonnollisesti, syntyy kuilu.

Mikroskooppi: sidekudoskimput menettävät säikeisyytensä ja soluelementit muuttuvat rustomaiseksi massaksi.

Hyalinoosi voi täydentää fibrinoidimuutoksia kroonisen tulehduksen kohdissa. Skleroosin seurauksena esiintyvä hyalinoosi on luonteeltaan pääosin paikallista: se kehittyy arpeina, seroosionteloiden kuituliittymissä ja ateroskleroosissa verisuonen seinämässä.

Ulkomuoto: jossa on selvä hyalinoosi ulkomuoto elimet muuttuvat. Valtimoiden ja pienten valtimoiden hyalinoosi johtaa elimen surkastumiseen, muodonmuutokseen ja rypistymiseen. Itse sidekudoksen hyalinoosilla siitä tulee tiheä, valkeahko, läpikuultava.

Exodus: useimmissa tapauksissa epäsuotuisa, mutta myös hyaliinimassojen resorptio on mahdollista.

4) Amyloidoosi

Mukana syvä rikkomus proteiinien aineenvaihdunta, epänormaalin fibrillaarisen proteiinin ilmaantuminen ja amyloidin muodostuminen interstitiaaliseen kudokseen ja verisuonten seinämiin.

Amyloidi on glykoproteiini, jonka pääkomponentti on fibrillaariset proteiinit (F-komponentti, amyloidoblastien syntetisoima). Ne muodostavat fibrillejä . fibrillaariset proteiinit heterogeeninen amyloidi:

a) AA-proteiini: ei-immunoglobuliiniin liittyvä, johdettu seerumivastineensa SAA-proteiinista

b) AL-proteiini: liittyy immunoglobuliineihin, sen esiaste on immunoglobuliinin kevytketjut

c) AF-proteiini: prealbumiini osallistuu sen muodostumiseen

d) ASC 1 -proteiini - proteiini, jonka esiaste on myös prealbumiini

Nämä fibrillaariset proteiinit muodostavat monimutkaisia ​​yhdisteitä veren plasman glukoproteiinien kanssa. Tätä amyloidin plasmakomponenttia (P-komponenttia) edustavat sauvan muotoiset rakenteet.

Sekä F- että P-komponenteilla on antigeenisiä ominaisuuksia. Amyloidifibrillit ja plasmakomponentti tulevat yhdisteiksi kudoksen kondroitiinisulfaateissa, ja tuloksena olevaan kompleksiin liittyvät "hematogeeniset lisäaineet", joiden joukossa fibriini- ja immuunikompleksit ovat ensisijaisen tärkeitä. Kaikki amyloidin sidokset ovat erittäin vahvoja, joten kehon entsyymit eivät vaikuta siihen.

Luokittelu amyloidoosi perustuu mahdollisia syitä, fibrillaaristen proteiinien spesifisyys, esiintyvyys, kliiniset oireet.

A. Tapahtumasyistä:

Primaarinen (idiopaattinen) amyloidoosi

Sille on tunnusomaista: aiemman tai samanaikaisen "syy-sairauden" puuttuminen; pääasiallisesti mesodermaalisten kudosten vauriot - CCC, luusto- ja sileät lihakset, hermot ja iho; taipumus muodostaa nodulaarisia kerrostumia, amyloidiaineen värikkäiden reaktioiden epäjohdonmukaisuus

Perinnöllinen (geneettinen, familiaalinen) amyloidoosi

Perinnöllinen amyloidoosi, jossa on vallitseva munuaisvaurio, on ominaista jaksoittaiselle sairaudelle (perheellinen Välimeren kuume), jota havaitaan useammin muinaisten kansojen (juutalaiset, armenialaiset, arabit) edustajilla.

Toissijainen (hankittu) amyloidoosi

Toisin kuin muut muodot, se kehittyy komplikaationa, ei itsenäisenä sairautena. Tällainen amyloidoosi johtuu kroonisesta epäspesifisestä tulehdukselliset sairaudet keuhkot, tuberkuloosi, osteomyeliitti, pahanlaatuiset kasvaimet, reumaattiset sairaudet.

Tällainen amyloidoosi on yleensä yleistynyt ja esiintyy useimmiten.

Seniili amyloidoosi

Tyypillisiä sydämen, valtimoiden, aivojen ja Langerhansin saarekkeiden vaurioita. Nämä muutokset aiheuttavat fyysistä ja henkistä seniilin rappeutumista. Seniilissä amyloidoosissa paikalliset muodot ovat yleisimpiä, vaikka esiintyy myös yleistynyttä seniiliamyloidoosia.

B. Fibrillaaristen proteiinien erityispiirteiden mukaan:

AL-amyloidoosi

Sisältää primaarisen (idiopaattisen) amyloidoosin ja amyloidoosin, johon liittyy "plasmasolujen dyskrasia", joka sisältää paraproteineemiset leukemiat, pahanlaatuiset lymfoomat jne.

Aina yleistynyt sydämen, keuhkojen ja verisuonten vaurioilla.

AA amyloidoosi

Kattaa sekundaarisen amyloidoosin ja McClen ja Walesin taudit. Myös yleistynyt, mutta vaikuttaa pääasiassa munuaisiin.

AF amyloidoosi

Perinnöllinen, jota edustaa familiaalinen amyloidinefropatia. Lähihermot kärsivät pääasiassa.

ASC 1 - amyloidoosi

Seniili yleistynyt tai systeeminen primaarinen sydämen ja verisuonten vaurio.

B. Yleisyyden mukaan

- yleistetty muoto

Primaarinen amyloidoosi, "plasmasolujen dyskrasia" (AL) amyloidoosi, sekundaarinen amyloidoosi ja tietyntyyppiset perinnölliset (AA), seniili systeemiset amyloidoosit (ASC 1).

Paikallinen amyloidoosi

Yhdistää useita perinnöllisen ja seniilin amyloidoosin muotoja sekä paikallisen kasvaimen kaltaisen amyloidoosin.

D. Kliinisten oireiden mukaan

- kardiopaattinen

Se on yleisempää primaarisessa ja seniilissä systeemisessä amyloidoosissa.

- nefropaattinen

Sekundaariseen amyloidoosiin, jaksoittaiseen sairauteen ja Macklen ja Wellsin tautiin.

- neuropaattinen

Yleensä se on perinnöllistä.

Hepatopaattinen

epinefropaattinen

- sekoitettu

sekundaarinen amyloidoosi.

APUD-amyloidoosi

Se kehittyy APUD-järjestelmän elimiin, joissa kehittyy kasvaimia (apudoomat), sekä haiman saarekkeissa, joilla on seniili amyloidoosi.

Amyloidoosin morfo- ja patogeneesi

Joskus amyloidoblastien toimintoa suorittavat makrofagit, plasmasolut, fibroblastit jne. Paikallisissa muodoissa kardiomyosyytit, sileät lihassolut ja keratinosyytit voivat toimia amyloidoblasteina.

Sekundaarisessa amyloidoosissa (lukuun ottamatta amyloidoosia "plasmasolujen dyskrasiassa") mutaatiot ja amyloidoblastien ilmaantuminen voivat liittyä pitkittyneeseen antigeenistimulaatioon.

Solumutaatiot "plasmasolujen dyskrasiassa" ja kasvaimen amyloidoosissa johtuvat kasvainmutageenista.

Geneettisen amyloidoosin kanssa me puhumme geenimutaatiosta, joka voi esiintyä eri lokuksissa, joten amyloidiproteiinien koostumukset eroavat toisistaan. Todennäköisesti samanlaisia ​​mekanismeja tapahtuu myös seniilissä amyloidoosissa.

Koska amyovat erittäin heikkoja immunogeenejä, mutatoituvia soluja ei tunnisteta eikä eliminoida. Immunologinen toleranssi amyloidiproteiineille kehittyy, mikä johtaa amyloidoosin etenemiseen.

Amyloidiproteiinin muodostuminen voi liittyä:

Retikulaariset kuidut (perireticular amyloidosis)

Amyloidi putoaa pitkin verisuonten ja rauhasten kalvoja sekä parenkymaalisten elinten retikulaarista stroomaa. Ominaista pernan, maksan, munuaisten, lisämunuaisten, suoliston, pienten ja keskikokoisten verisuonten sisäkalvon hallitseva vaurio (parenkymaalinen amyloidoosi).

Kollageenikuidut (perikollageeni)

Amyloidi putoaa kollageenisäikeiden kulkua pitkin ja vaikuttaa pääasiassa keskikokoisten ja suurten verisuonten, sydänlihaksen, poikkijuovaisten ja sileiden lihasten, hermojen ja ihon adventitiaan (mesenkymaalinen amyloidoosi).

Patogeneesi amyloidoosi on monimutkainen ja moniselitteinen. AA- ja AL-amyloidoosin patogeneesi on parhaiten tutkittu.

klo AA amyloidoosi Amyloidifibrillit muodostuvat fibrillaarisen amyloidiproteiinin esiasteesta, joka tulee makrofagiin, SAA-proteiinista, joka syntetisoituu maksassa. SAA:n synteesi stimuloi makrofagien välittäjää interleukiini-1:tä, mikä johtaa jyrkkä nousu SAA veressä. Näissä olosuhteissa makrofagit eivät suorita SAA:n täydellistä hajoamista ja sen fragmentteja ja invaginaatioita. plasmakalvo amyloidoblasti, amyloidifibrillit kootaan. Tätä kokoonpanoa stimuloi amyloidi-stimuloiva tekijä, ASF, jota esiintyy kudoksissa pre-amyloidivaiheessa.

Siten magrofaagijärjestelmällä on johtava rooli AA-amyloidoosin patogeneesissä: se stimuloi lisääntynyttä SAA-synteesiä ja osallistuu myös amyloidifibrillien muodostumiseen hajoavista proteiinifragmenteista.

klo AL-amyloidoosi amyloidifibrilliproteiinin seerumin esiaste on immunoglobuliinien L-ketju. On olemassa kaksi mahdollista mekanismia AL-fibrillien muodostumiselle: 1) kevyiden ketjujen hajoamisen rikkominen muodostamalla fragmentteja, jotka kykenevät aggregoitumaan fibrilleihin; 2) kevyiden ketjujen ilmaantuminen erityisillä sekundaarisilla ja tertiaarisilla rakenteilla aminohapposubstituutioiden aikana.

Amyloidifibrillien synteesi voi tapahtua ei vain makrofageissa, vaan myös plasma- ja myeloomasoluissa, jotka syntetisoivat paraproteiineja.

Näin ollen immunoglobuliinien amyloidogeenisten kevyiden ketjujen ilmaantuminen, amyloidifibrillien esiaste, liittyy lymfoidijärjestelmän vääristyneeseen toimintaan.

Makro ja mikroskopia

Elinten ulkonäkö riippuu prosessin asteesta: jos kerrostumat ovat pieniä, elimen ulkonäkö ei muutu juurikaan. Vaikeassa amyloidoosissa elin laajenee, tulee erittäin tiheäksi ja hauras, ja viillossa on vahamainen, rasvainen ulkonäkö.

SISÄÄN perna amyloidi kerääntyy imusolmukkeisiin (sago perna - tiheä, laajentunut, läpikuultavia rakeita leikkauskohdassa) tai tasaisesti koko massaan (taliperäinen perna - laajentunut, tiheä, ruskeanpunainen, sileä, on rasvainen kiilto leikkauksessa).

SISÄÄN munuaiset amyloidi kertyy verisuonten seinämiin, kapillaarisilmukoihin ja glomerulusten mesangiumiin, tyvikalvot putkissa ja jalustimessa. Munuaisista tulee tiheitä, suuria, rasvaisia. Prosessin edetessä glomerulukset ja pyramidit korvautuvat kokonaan amyloidilla, sidekudos kasvaa ja amyloidiryppyjä kehittyy.

SISÄÄN maksa amyloidin kerääntymistä havaitaan lobuleiden retikulaarisessa stroomassa. Verisuonten, kanavien ja portaaliteiden sidekudoksen seinissä. Hepatosyytit kutistuvat ja kuolevat. Maksa on laajentunut, tiheä, näyttää rasvaiselta.

SISÄÄN suolet amyloidi putoaa limakalvon retikulaarista stroomaa pitkin sekä sekä limakalvon että submukosaalisen kerroksen verisuonten seinämiin. Selkeällä amyloidoosilla suoliston rauhaslaitteisto surkastuu.

SISÄÄN sydän amyloidi löytyy endokardiumin alta, sydänlihaksen stroomasta ja verisuonista sekä myös epikardiusta suonet pitkin. Laskeuma johtaa amyloidikardiomegaliaan. Sydän muuttuu tiheäksi, rasvaiseksi.

Exodus amyloidoosi epäsuotuisa.

2. Stromaalisten verisuonten lipidoosi

Tapahtuu neutraalien rasvojen tai kolesterolin ja sen esterien vaihdon vastaisesti.

Neutraalit rasvat- labiilit rasvat, jotka tarjoavat kehon energiansyötön.

Lihavuus- neutraalien rasvojen määrän kasvu rasvavarastoissa, mikä on yleinen luonne. Se ilmaistaan ​​runsaassa rasvan kertymisessä ihonalainen kudos, omentum, suoliliepeen. välikarsina, epikardiumi. Rasvakudosta esiintyy myös siellä, missä sitä normaalisti ei ole, esimerkiksi sydänlihaksen stroomassa, haimassa.

Luokittelu perustuu eri periaatteisiin:

A. Etiologisesti:

ensisijainen muoto

Sen syytä ei tunneta, minkä vuoksi sitä kutsutaan idiopaattiseksi.

toissijainen muoto

Edustaa seuraavat tyypit:

Ruokavalio, jonka syynä on hypodynamia ja epätasapainoinen ravitsemus

Aivot, kehittyvät traumalla, kasvaimilla, useilla neurotrooppisilla infektioilla

Endokriinisyndrooma Itsenko-Cushing, Fröhlich

Perinnöllinen - Laurence-Moon-Biedlin oireyhtymä, Gierken tauti

B. Ulkoisten ilmentymien mukaan:

symmetrinen tyyppi

Rasvat kertyvät tasaisesti eri osat kehon.

Kertyminen kasvojen, kaulan, kaulan, yläosan ihonalaiseen kudokseen olkavyö, maitorauhaset.

Rasva kertyy vatsan ihonalaiseen kudokseen esiliinan muodossa

Reisien ja jalkojen alueella

B. Ylipainon mukaan:

I aste - 20-29% ylipainoa

II aste - 30-49 %

III aste - 50-99 %

IV aste - 100% tai enemmän

D. Morfologisten muutosten ominaisuuksien mukaan

Adiposyyttien lukumäärä ja niiden koko otetaan huomioon.

hypertrofinen tyyppi

Rasvasolut ovat suurentuneet ja sisältävät useita kertoja enemmän triglyseridejä kuin normaalit. Adiposyyttien määrä ei muutu. Adiposyytit ovat epäherkkiä insuliinille, mutta erittäin herkkiä lipolyyttisille hormoneille.

hyperplastinen tyyppi

Adiposyyttien määrä kasvaa. Adiposyyttien toiminta ei häiriinny, aineenvaihduntamuutoksia ei ole, taudin kulku on hyvänlaatuista.

Kehityksen syyt ja mekanismit

Erittäin tärkeitä ovat epätasapainoinen ravitsemus, fyysinen passiivisuus, keskushermoston toimintahäiriöt, endokriininen säätely, perinnölliset tekijät.

Liikalihavuuden välitön mekanismi piilee rasvasolujen lipogeneesin ja lipolyysin epätasapainossa lipogeneesin hyväksi.

Exodus: Harvoin suotuisa.

Kolesterolin ja sen esterien aineenvaihduntahäiriöt.

Tällaiset häiriöt ovat ateroskleroosin taustalla. Samanaikaisesti kolesteroli ja sen esterit sekä matalatiheyksiset beetalipoproteiinit ja veriplasman proteiinit kerääntyvät valtimoiden sisäkalvoon, mitä helpottaa verisuonten läpäisevyyden lisääntyminen.

Kertyminen johtaa intiman tuhoutumiseen.

Tämän seurauksena intimaan muodostuu rasva-proteiinimurtumaa, sidekudos kasvaa ja muodostuu kuituplakki, joka kaventaa suonen onteloa.

3. Strooma-vaskulaariset hiilihydraattidystrofiat

Voi liittyä glykoproteiinien ja glykosaminoglykaanien epätasapainoon.

Limakudosta- dystrofia, joka liittyy heikentyneeseen glykoproteiiniaineenvaihduntaan. Kromotrooppiset aineet vapautuvat sidoksistaan ​​proteiineihin ja kerääntyvät interstitiaaliseen aineeseen. Toisin kuin limakalvoturvotus, tässä tapauksessa kollageenisäikeet korvataan liman kaltaisella massalla. Sidekudos, elimen strooma, rasvakudos, rustosta tulee läpikuultava, liman kaltainen ja niiden solut muuttuvat tähtimäisiksi.

Syy: useimmiten johtuu endokriinisen hyytelön toimintahäiriöstä, uupumuksesta (esim. myksedeema, limaturvotus, sidekudosten lima kakeksiassa).

Exodus: prosessi voi olla reversiibeli, mutta sen eteneminen johtaa yhteentörmäykseen ja nekroosiin.

Hyalinoositämä on verisuoni-stromaaliproteiinin rappeuma, jolle on ominaista homogeenisten läpikuultavien tiheiden hyaliinimassojen kerääntyminen kudoksiin, jotka muistuttavat hyaliiniruston pääainetta. Hyalinoosia ei pidä sekoittaa hyaliinipisaradystrofiaan, joka on solunsisäinen dysproteinoosi.

Luokittelu.

On olemassa seuraavat hyalinoosin tyypit:

1. verisuonten hyalinoosi;
2. sidekudoksen hyalinoosi;
3. seroosikalvojen hyalinoosi.

Hyalinoosi voi olla laajalle levinnyt ja paikallinen.

Esiintyminen.

Verisuonten seinämien hyalinoosi on hyvin yleistä ja sitä esiintyy useimmilla iäkkäillä ihmisillä, erityisesti niillä, jotka kärsivät verenpaineesta, oireinen hypertensio samoin kuin diabetes. Sidekudoshyalinoosi on harvinaisempaa, vielä harvemmin - seroosikalvojen hyalinoosi.

Esiintymisehdot.

1. Verisuonten hyalinoosiin - lisää verenpaine ja pienten valtimoiden ja valtimoiden seinämien lisääntynyt läpäisevyys.
2. Sidekudoshyalinoosille - sen aiempi epäjärjestys limakalvoturvotuksen ja fibrinoidisten muutosten muodossa.
3. Serooskalvojen hyalinoosissa - järjestäytyneen fibrinoosisen tulehduksellisen eritteen esiintyminen seroosikalvon pinnalla.

Alkuperämekanismit.

Hyalinoosi verisuonet - pienet valtimot, valtimot ja munuaisten glomerulukset - esiintyy kohonneen verenpaineen, keskikalvon sileän lihassolujen nekroosin ja verisuonen seinämän tunkeutumisen seurauksena veriplasmaproteiineilla. Nämä proteiinit yhdistyvät myosyyttien nekroosituotteiden kanssa muodostaen hyaliinia. Toinen mekanismi verisuonten hyalinoosin kehittymiselle, esimerkiksi vaskuliitissa, sekä diabetes mellituksessa, liittyy verisuonen seinämän läpäisevyyden lisääntymiseen ja sen tunkeutumiseen plasmaproteiineilla, jotka muuttuvat myöhemmin hyaliiniksi.

Sidekudoksen hyalinoosia edeltää sen pääaineen ja erityisesti mukoproteiinien ja kollageenisäikeiden tuhoutuminen. Mukoproteiinien hajoamisesta johtuvat happamat mukopolysakkaridit johtavat kudosten turvotukseen niiden voimakkaan hydrofiilisyyden vuoksi. Samalla lisääntyy myös paikallisten mikroverisuonten läpäisevyys, joista kudokseen pääsee albumiinia, globuliinia ja fibrinogeenia, jotka tiivistyessään muodostavat hyaliinia. Serooskalvojen hyalinoosi on seurausta fibriinisen tulehduksellisen eritteen kehittymisestä seroosisella vuorauksella varustettujen elinten pinnalle.

makroskooppinen kuva.

Suonten hyalinoosia ei määritetä makroskooppisesti, lukuun ottamatta silmänpohjan verisuonten hyalinoosia, joka havaitaan oftalmoskopiassa suurennuslasilla. Mikrosuonet näyttävät samalla paksunnetuilta ja mutkikkailta. Hyalipisoitunut sidekudos on tiheää, joustavuuttaan menettänyt, maidonvalkoinen tai hieman kermanvärinen. Tämä on erityisen havaittavissa sydämen läppälehdissä, jotka ovat paksuuntuneet ja jyrkästi epämuodostuneita, ja niin sanotuissa keloidiarpeissa. Seroosikalvojen hyalinoosin yhteydessä tämän paikan kudos on jyrkästi paksuuntunut, väriltään maidonvalkoinen, koostumukseltaan rustomainen. Elimet, joissa on laajalle levinnyt kalvojen hyalinoosi - maksa tai perna - näyttävät olevan sokerikuorrutuksen peitossa, ja niitä kuvataan lasitetuiksi maksaksi tai pernaksi.

mikroskooppinen kuva.

Hyalinisoitujen pienten valtimoiden ja arteriolien seinämät paksuuntuvat, koska niihin kertyy homogeenisia eosinofiilisiä massoja, niiden luumen on merkittävästi kaventunut tai kokonaan suljettu. Munuaisten glomerulukset korvataan osittain tai kokonaan sellaisilla massoilla, joissa joskus löytyy ytimiä. yksittäisiä soluja. Sidekudoksen ja seroosikalvojen hyalinoosin yhteydessä harvojen fibrosyyttien joukossa on homogeenisia eosinofiilisiä massoja, joille on ominaista positiivinen PAS-reaktio, mikä osoittaa veren glykoproteiinien läsnäolon niissä. Limaturvotuksen ja fibrinoidisten muutosten aikana havaitut värikkäät liman reaktiot muuttuvat negatiivisiksi.

lääketieteellinen merkitys.

Hyalinisoituneen verisuonen luumenin merkittävä kaventuminen johtaa barotraumaan, jota normaalisti estää valtimoiden supistuminen, joka nyt on menettänyt joustavuutensa ja supistumiskykynsä. Hydrodynaaminen sokki johtaa veren kudoksen distaalisten osien plasmakyllästymiseen ja niiden toimintojen menettämiseen. Näin kehittyy munuaiskerästen hyalinoosi kohonneen verenpaineen kanssa, johon liittyy lisääntyvä krooninen munuaisten vajaatoiminta. Näin kehittyy diabeettinen retinopatia, jonka seurauksena usein on täydellinen sokeus.

Sydänläppien kynsien tai läppien sidekudoksen hyalinoosi johtaa niiden muodonmuutokseen ja epätäydelliseen sulkeutumiseen, mikä johtaa venttiilin vajaatoimintaan.

Seroosikalvojen hyalinoosi valtaosassa tapauksia osoittautuu odottamattomaksi löydökseksi leikkauksen tai ruumiinavauksen aikana ja lääketieteellinen merkitys ei ole. Poikkeuksena voi olla maksan tai pernan pinnan kokonais- tai subtotalaalinen hyalinoosi, joka elinten lisääntyneen verenkierron olosuhteissa estää kapselin laajenemisen ja siihen voi liittyä kipua.

Määritelmä.Hyalinoosi- tämä on verisuoni-stromaalinen dystrofia, jolle on ominaista solunulkoisen proteiiniaineen kertyminen kudoksiin, jota ei normaalisti esiinny - hyaliini1.

Hyalinoosi ei ole kemiallinen käsite, vaan vain kätevä käsite. symboli tietyn näköisiä proteiinikertymiä.

Esiintyminen. Verisuonten hyalinoosi on erittäin yleinen ilmiö korkean verenpainetaudin ja sekundaarinen hypertensio missä sitä useimmiten havaitaan. Muut hyalinoosin muodot ovat harvinaisempia.

Luokittelu. Hyalinoosilla on kolme muotoa, jotka eroavat esiintymismekanismin, morfologisten ilmenemismuotojen ja kliinisen merkityksen osalta:

1) verisuonten hyalinoosi;

2) sidekudoksen hyalinoosi;

3) seroosikalvojen hyalinoosi.

Verisuonten ja sidekudoksen hyalinoosi voi olla laajalle levinnyt tai paikallinen, seroosikalvojen hyalinoosi - vain paikallinen.

Esiintymisehdot. Suonten hyalinoosi kehittyy niissä olosuhteissa, joissa verenpaine kohoaa ja / tai niiden läpäisevyys lisääntyy. Lisäehtona voi olla verisuonen pitkittynyt spasmi.

Sidekudoksen hyalinoosia tulisi edeltää sen alustava vaurio ja epäjärjestys immuunikompleksien tai muiden tekijöiden vaikutuksesta.

Seroosikalvojen hyalinoosi kehittyy yhtenä eksudatiivisen fibriinitulehduksen - peritoniitin, perikardiitin, keuhkopussintulehduksen - seurauksista, joissa fibriiniä kertyy paikallisesti kalvolle.

Alkuperämekanismit. Verisuonten hyalinoosin päämekanismi on soluttautuminen. Hyalinoosi kehittyy pienissä valtimoissa ja valtimoissa. klo hypertensio verenplasmaproteiinit tihkuvat paineen alaisena suonen seinämään, jota kutsutaan plasmakyllästys. Suonen seinämä paksunee ja värjäytyy basofiilisesti. Tämän jälkeen suonen seinämän läpäisseet plasmakomponentit yhdistetään suonessa olevan interstitiaalisen aineen komponenttien kanssa muodostaen hyaliinia. Hyaliinikoostumus voi sisältää myös verisuoniväliaineen sileiden lihassolujen tuhoutumistuotteita, vaikka tämä ei ole välttämätöntä. Tämä prosessi on luonteeltaan monivaiheinen, kun taas hyalinoosin vakavuus lisääntyy vähitellen.

Valtimoiden ja valtimoiden lisäksi hylinoosi voi vaikuttaa myös glomeruluksiin. klo korkea verenpaine veri afferentissa valtimossa, plasmakomponentit tunkeutuvat munuaisen glomeruluksen mesangiumiin (kuva 14.1) ja muuttuvat hyaliiniksi yhdistyessään munuaiskeräsen mesangiaalimatriisin komponentteihin. Todennäköisesti glomerulaaristen hiussuonten läpäisevyyden paikallisella lisääntymisellä on tietty rooli tämän mekanismin toteutuksessa, koska hyalinoosi kehittyy yleensä aluksi vain johonkin glomeruluksen segmenttiin (kuva 14.2.) ja vasta sitten koko glomerulus. Kun hyaliini kerääntyy mesangiumiin, glomeruluksen kapillaarisilmukat puristuvat ja tyhjenevät, ja glomerulus verisuonten muodostuminen muuttuu homogeeniseksi proteiinipalaksi. Tätä helpottaa rinnakkain kehittyvä afferenttien ja efferenttien valtimoiden hyalinoosi ja niiden kapeneminen, mikä edistää paikallinen lisäys verenpaine glomeruluksen kapillaareissa ja voimakkaampi infiltraatio.

Vaskuliitin ja glomerulonefriitin yhteydessä verisuonten seinämien ja munuaisten glomerulusten mesangiumin tunkeutuminen edistää ennen kaikkea arteriolien ja/tai kapillaarien seinämien läpäisevyyttä solujen erittämien immuunikompleksien ja biologisesti aktiivisten aineiden vaikutuksesta. mesangiumin tulehduksellisesta infiltraatista ja makrofageista. Toistuvien alkoholimyrkytysjaksojen vuoksi, johon liittyy arteriolien läpäisevyyden lisääntyminen ja niiden seinien plasmakyllästyminen, kroonisessa alkoholismissa kehittyy verisuonten hyalinoosi.

Pernan arteriolien hyalinoosin syyt ja mekanismit, joita usein havaitaan leikkausmateriaalissa, eivät ole selvät (kuva 14.3a).

Sidekudoshyalinoosi perustuu soluttautuminen Ja hajoaminen. Eniten tutkittuja ovat hyalinoosin kehittymismekanismit reumatismissa, joissa immunoglobuliinit, jotka ovat vasta-aineita hemolyyttisen streptokokin antigeeneja vastaan, alkavat ristireagoi sidekudoksen antigeenien kanssa, mikä johtaa sen hajoamiseen muodossa. limainen Ja fibrinoidi turvotus 1. Plasman proteiinit, mukaan lukien fibrinogeeni, kiinnittyvät sidekudosmatriisin muuttuneisiin komponentteihin, mikä liittyy lisääntyneeseen mikrovaskulaariseen läpäisevyyteen tai esim. erikoistapaus, näppylöitä, jotka ruokkivat sydänläppien verta pesemällä niitä. Näiden aineiden yhdistelmä johtaa hyaliinin muodostumiseen.

Arpihyalinoosin mekanismi on yleensä edelleen epäselvä (kuva 14.4a). Infiltraatiota epäkypsistä vasta muodostuneista suonista voidaan ehdottaa, mutta ei ole selvää, miksi tätä ei havaita kaikissa tapauksissa. On myös mahdotonta sulkea pois liiallisen tai vääristyneen synteesin roolia: tiedetään esimerkiksi, että korkea C-vitamiinipitoisuus kehossa edistää hyalinoosin muodostumista pötsissä ja syöttösolujen toiminnan tukahduttaminen estää se.

Käytännössä hyalinoosin muodostumismekanismia kasvaimissa, jota esiintyy useissa sekä hyvänlaatuisissa että pahanlaatuisissa kasvaimissa, ei ole tutkittu.

Seroosikalvojen hyalinoosi liittyy muunnos fibriini, joka ei hävinnyt fibrinogeenin vapautumisen jälkeen verisuonista tulehduksen aikana. Jotkut selittämättömät tekijät vaikuttavat tällaisen muutoksen kehittymiseen. paikalliset tekijät, koska useimmissa tapauksissa (mukaan lukien seroosikalvot) resorboitumaton fibriini käy läpi sidekudoksen itämisen tai kalkkeutumisen.

makroskooppinen kuva. Aluksen hyalinoosi näkyy vain oftalmoskopialla ja silloinkin suurennuslasilla. Kohonneen verenpaineen tai diabeteksen silmänpohjan arteriolit näyttävät paksuuntuneilta, mutkikkailta - silmälääkärit kutsuvat tällaista kuvaa hypertensiiviseksi tai vastaavasti diabeettiseksi retinopatiaksi.

Sidekudoshyalinoosi on ilmeisin sydänläppäläppien reumaattisissa vaurioissa: ohuiden ja läpikuultavien ne näyttävät maidonvalkoisilta, läpikuultamattomilta, paksunnetuilta, tiheiltä, ​​melkein liikkumattomilta (kuva 14.5).

Seroosikalvojen hyalinoosia ei voi sekoittaa mihinkään. Useimmiten se havaitaan maksan tai pernan pinnalla kapselin paikallisen maidonvalkoisen paksuuntumisen muodossa. Näiden elinten kalvojen laajalla hyalinoosilla niitä kuvataan seuraavasti "lasitettu perna" tai "lasitettu maksa" koska ne muistuttavat pinnaltaan jäätyneellä sokerikuorruteella peitettyä pullaa (kuvat 14.6, 14.7a). Fokaalista hyalinoosia havaitaan usein tuskallisesti laajentuneen sydämen etupinnalla sen kärjen alueella, mikä liittyy sydämenlyöntiin rintalastan sisäpinnalla (kuva 14.8a). Ruumiinavauksessa havaitaan vahingossa keuhkopussin, harvemmin vatsakalvon, pinnalta pyöreitä tai tähdenmuotoisia, maidonvalkoisia plakkeja, joiden halkaisija on 1–10 cm. Seroosikalvojen hyalinoosin pesäkkeiden paksuus on yleensä enintään 0,5 cm, mutta joskus se voi olla 1 cm tai enemmän (kuva 14.9a).

mikroskooppinen kuva. Pienten valtimoiden ja valtimoiden hyalinoosin yhteydessä niiden seinämät näyttävät paksunnetuilta, koska niihin on kertynyt homogeenisia eosinofiilisiä massoja, jotka ovat voimakkaasti värjättyjä happamilla väriaineilla, erityisesti eosiinilla (kuva 14.10a). Sileiden lihassolujen ytimet ovat harvinaisia ​​näiden massojen joukossa. Munuaisten glomeruluksissa hyaliinimassojen kerääntymistä havaitaan jossakin glomeruluksen sektorissa, sitten koko glomerulus korvataan hyaliinilla ja kapselin menettämisen jälkeen se on pyöreän muodon, joka on pienempi kuin normaalin glomeruluksen halkaisija. , eosinofiilinen homogeeninen inkluusio munuaisen interstitiumissa, ja sen soluissa on säilynyt yksittäisiä ytimiä (kuva 14.11a). Hyalinoosi ei kehity kaikissa glomeruluissa samanaikaisesti: vähitellen kaikki muuttuu dystrofisesti lisää glomerulukset. Verenpainetaudissa verisuoniin kertynyt hyaliini on yksinkertaista, diabetes mellituksessa se on lipogyaliini.

Sidekudoshyalinoosissa sitä muodostavien solujen välinen etäisyys kasvaa, koska niiden väliin kertyy homogeeninen aine, joka ei aina värjäydy eosiinilla yhtä voimakkaasti kuin hyaliini verisuonten seinämiin. Samanlainen kuva havaitaan seroosikalvojen hyalinoosissa (kuva 14.12a).

lääketieteellinen merkitys. Koska resistiiviset suonet käyvät läpi hyalinoosin, niiden vaurioilla on epäedullinen rooli valtimotaudin etenemisessä. Munuaiskerästen hyalinoosi tietyssä vaiheessa kompensoituu tilavuuden kasvulla ja vielä muuttumattomien glomerulusten toiminnan lisääntymisellä, mutta glomerulusten kokonaisvauriolla, kroonisella munuaisten vajaatoiminta, joka diabetes mellituksessa voi olla yksi välittömiä syitä potilaiden kuolema. Silmänpohjan valtimoiden hyalinoosi hypertensiivisillä ja diabeetikoilla johtaa näön heikkenemiseen aina täydelliseen sokeuteen. Hyalinosis pienten valtimoiden raajojen kanssa joitakin systeeminen vaskuliitti johon liittyy voimakas, joskus sietämätön kipu raajojen riittämättömästä verenkierrosta ja sen seurauksena sormien nekroosista. Samanlaisia ​​muutoksia raajoissa havaitaan myös diabetes mellituksessa, kun taas ihon valtimoiden hyalinoosin vuoksi voi kehittyä sen paikallinen patologinen oheneminen, jossa verisuonet ja ihonalainen kudos tulevat näkyviin muodostuneen "ikkunan" kautta. rasvakudos. Useammin tällaisen vaurion tulos on huonosti paranevien ihohaavojen muodostuminen.

Sydänläppäläppien (läppien) hyalinoosi johtaa niiden rypistymiseen, epätäydelliseen sulkeutumiseen ja sydänsairauksien kehittymiseen vastaavan läpän vajaatoiminnan muodossa, joka lopulta johtaa kuolemaan kroonisesta sydämen vajaatoiminnasta. Nivelkudosten ja periartikulaaristen arpien hyalinoosiin liittyy näiden nivelten liikehäiriöitä.

Pienellä serooskalvojen hyalinoosilla ei ole kliinistä merkitystä ja se viittaa vain kerran edeltäneeseen fibriinitulehdukseen. Jos perna tai maksa ovat eräänlaisessa kuoressa, joka estää niitä laajentumasta verenkierron lisääntyessä, siihen voi liittyä kipua harjoituksen aikana.

Hyalinoosi on peruuttamaton, lukuun ottamatta arpihyalinoosia, joka ajan myötä tai joidenkin terapeuttisia vaikutuksia Esimerkiksi lidaasin elektroforeettinen injektio niihin voi muuttua joustavammaksi, vaikka tässä tapauksessa hyaliini ei katoa niistä kokonaan.