7.1. KERENELIEN RAKENNE, YHTEYDET JA TOIMINNOT

Pikkuaivo (pikkuaivo) sijaitsee kiinteän aineen päällekkäisyyden alla aivokalvot tunnetaan pikkuaivot(tentorium cerebelli), joka jakaa kallonontelon kahteen epätasaiseen tilaan - supratentoriaaliseen ja subtentoriaaliseen. SISÄÄN subtentoriaalinen tila, jonka pohja on takakallon kuoppa, pikkuaivojen lisäksi aivorunko. Pikkuaivojen tilavuus on keskimäärin 162 cm 3 . Sen massa vaihtelee välillä 136-169 g.

Pikkuaivot sijaitsevat ponin ja ytimeen yläpuolella. Yhdessä ylemmän ja alemman ydinpurjeen kanssa se muodostaa aivojen neljännen kammion katon, jonka pohja on ns. rombinen kuoppa (katso luku 9). Pikkuaivojen yläpuolella ovat takaraivolohkot isot aivot pikkuaivot erottavat siitä.

Pikkuaivot on jaettu kahteen osaan pallonpuolisko(hemispherum cerebelli). Niiden välissä sagitaalitasossa aivojen neljännen kammion yläpuolella on fylogeneettisesti vanhin pikkuaivojen osa - sen mato(vermis cerebelli). Vermis ja pikkuaivojen puolipallot ovat sirpaloituneet lobuleiksi syvien poikittaisten urien avulla.

Pikkuaivo koostuu harmaasta ja valkoisesta aineesta. Harmaa aine muodostaa pikkuaivokuoren ja sen syvyydessä sijaitsevien ytimien parilliset ytimet (kuva 7.1). Suurin niistä - rosoiset ytimet(nucleus dentatus) - sijaitsee pallonpuoliskolla. Madon keskiosassa on teltan ytimet(ytimet

Riisi. 7.1. Pikkuaivojen ytimet.

1 - hammastuuma; 2 - korkkimainen ydin; 3 - teltan ydin; 4 - pallomainen ydin.

Riisi. 7.2.Pikkuaivojen ja aivorungon sagittaalinen osa.

1 - pikkuaivot; 2 - "elämän puu"; 3 - etuaivopurje; 4 - quadrigemina-levy; 5 - aivojen vesijohto; 6 - aivojen jalka; 7 - silta; 8 - IV kammio, sen suonipunos ja teltta; 9 - ydin.

fastigii), niiden ja hampaiden ytimien välillä ovat pallomainen Ja korkkiset ytimet(nuctei. globosus et emboliformis).

Koska aivokuori peittää pikkuaivojen koko pinnan ja tunkeutuu sen uurteiden syvyyteen, pikkuaivojen sagitaaliosassa, sen kudoksessa on lehtikuvio, jonka suonet muodostavat valkoinen aine (kuva 1). 7.2), jotka muodostavat ns pikkuaivo elämän puu (arbor vitae cerebelli). Elämänpuun juuressa on kiilamainen lovi, joka on alkuun IV kammion ontelot; tämän loven reunat muodostavat hänen telttansa. Pikkuaivomato toimii teltan kattona, ja sen etu- ja takaseinät koostuvat ohuista aivolevyistä, jotka tunnetaan etu- ja takalevyinä. aivopurjeet(vella medullare anterior et posterior).

Jotain tietoa aiheesta pikkuaivojen arkkitehtoni, antaa perusteita arvioida sen osien toimintaa. klo pikkuaivojen aivokuori Solukerroksia on kaksi: sisempi on rakeinen, joka koostuu pienistä jyvässoluista, ja ulompi on molekyylinen. Niiden välissä on joukko suuria päärynän muotoisia soluja, jotka kantavat ne kuvaajan tšekkiläisen tiedemiehen I. Purkinjen (Purkinje I., 1787-1869) nimeä.

Impulssit tulevat pikkuaivojen aivokuoreen sammaleisten ja hiipivien kuitujen kautta, jotka tunkeutuvat siihen valkoisesta aineesta, jotka muodostavat pikkuaivojen afferentit reitit. Sammaleisten kuitujen kautta tulevat impulssit selkäydin,

vestibulaariset ytimet ja pontineytimet välittyvät aivokuoren rakeisen kerroksen soluihin. Näiden solujen aksonit yhdessä hiipivien kuitujen kanssa, jotka kulkevat rakeisen kerroksen läpi ja kuljettavat impulsseja alemmista oliiveista pikkuaivoille, saavuttavat pikkuaivojen pinnallisen, molekyylikerroksen. Tässä rakeisen kerroksen solujen aksonit ja hiipivät kuidut jakautuvat T-muotoon, ja molekyylikerroksessa niiden haarat ottavat pitkittäissuunnan pikkuaivojen pintaan nähden. Impulssit, jotka ovat saavuttaneet aivokuoren molekyylikerroksen, kulkevat synaptisten kontaktien kautta, putoavat täällä sijaitsevien Purkinje-solujen dendriittien haarautumiin. Sitten ne seuraavat Purkinjen solujen dendriittejä kehoonsa, jotka sijaitsevat molekyyli- ja rakeisen kerroksen rajalla. Sitten ne tunkeutuvat syvyyteen samojen solujen aksoneja pitkin, jotka ylittävät rakeisen kerroksen valkea aine. Purkinje-solujen aksonit päättyvät pikkuaivojen ytimiin. Pääasiassa hammasytimessä. Pikkuaivoista tulevat efferentiimpulssit sen ytimet muodostavien ja pikkuaivojen varren muodostumiseen osallistuvien solujen aksoneja pitkin lähtevät pikkuaivoista.

Pikkuaivoilla on kolme paria jalkoja: alhaalla, keskellä ja ylhäällä. Alaosa yhdistää sen ytimeen, keskimmäinen siltaan, ylempi keskiaivoon. Aivojen varret muodostavat polkuja, jotka kuljettavat impulsseja pikkuaivoille ja niistä pois.

Pikkuaivojen vermis stabiloi kehon painopisteen, sen tasapainon, vakauden, säätelee vastavuoroisten lihasryhmien, pääasiassa kaulan ja vartalon, sävyä ja synnyttää fysiologisia pikkuaivojen synergioita, jotka vakauttavat kehon tasapainoa.

Kehon tasapainon ylläpitämiseksi onnistuneesti pikkuaivot vastaanottavat jatkuvasti spinocerebellaaristen reittien kautta kulkevaa tietoa kehon eri osien proprioseptoreista sekä vestibulaarisista ytimistä, alemmista oliiveista, verkkomuodostelmista ja muista muodostelmista, jotka osallistuvat pikkuaivojen säätelyyn. kehon osien sijainti avaruudessa. Suurin osa pikkuaivoille johtavista afferenteista reiteistä kulkee alemman pikkuaivovarren läpi, osa niistä sijaitsee ylemmän pikkuaivovarren läpi.

proprioseptiiviset impulssit, Menessään pikkuaivoille, kuten muutkin herkät impulssit, ensimmäisten herkkien hermosolujen dendriittejä seuraten ne saavuttavat selkäydinsolmuissa sijaitsevat kehonsa. Lisäksi impulssit, jotka menevät pikkuaivoon samojen hermosolujen aksoneja pitkin, ohjataan toisten hermosolujen elimiin, jotka sijaitsevat pohjan sisäosissa. takasarvet, muodostaen ns Clarkin pilarit. Niiden aksonit menevät selkäytimen lateraalisten johtojen lateraalisiin osioihin, joissa ne muodostuvat selkärangat, tässä tapauksessa osa aksoneista tulee saman puolen sivupylvääseen ja muodostuu sinne posterior spinocerebellar tract Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Toinen osa takasarvien solujen aksoneista siirtyy selkäytimen toiselle puolelle ja menee vastakkaiseen lateraaliseen funiculukseen muodostuen siihen Gowersin anteriorinen selkä-aivotie (tractus spinocerebellaris anterior). Selkärangat, jotka kasvavat tilavuudeltaan kunkin selkärangan segmentin tasolla, nousevat pitkittäisydin.

Medulla oblongatassa taka-aivo-aivotie poikkeaa sivusuunnassa ja kulkeutuessaan alemman pikkuaivovarren läpi tunkeutuu pikkuaivojen sisään. Anteriorinen selkäranka kulkee aivojen pohjan, pitkittäisytimen, läpi ja saavuttaa keskiaivot, jonka tasolla se tekee toisen decussaationsa anteriorisessa ytimessä ja siirtyy pikkuaivoon ylemmän pikkuaivovarren kautta.

Siis kahdesta selkäranka yksi ei koskaan ylitä (Flexigin ei-risteämä polku) ja toinen ylittää vastakkaiselle puolelle kahdesti (Goversin kaksinkertaisesti ristitty polku). Tämän seurauksena molemmat johtavat impulsseja kehon kummastakin puoliskosta, pääasiassa pikkuaivojen homolateraaliseen puoliskoon.

Flexigin selkärangan pikkuaivoreittien lisäksi impulssit pikkuaivoille kulkevat alemman pikkuaivovarren läpi. vestibulocerebellaarinen kanava (tractus vestibulocerebellaris), joka alkaa pääasiassa Bechterew'n ylemmästä vestibulaarisesta ytimestä ja pitkin olivoserebellaarinen kanava (tractus olivocerebellaris), peräisin alemmasta oliivista. Osa ohuiden ja kiilanmuotoisten ytimien solujen aksoneista, ei osallistu bulbotalamuskanavan muodostukseen ulkoisten kaarevien kuitujen muodossa (fibre arcuatae externae) tulee myös pikkuaivoon alemman pikkuaivovarren kautta.

Pikkuaivot saavat impulsseja aivokuoresta keskivarrensa kautta. pallonpuoliskot aivot. Nämä impulssit kulkevat läpi kahdesta hermosolusta koostuvat aivokuoren-cerebellopontiinireitit. Ensimmäisten hermosolujen ruumiit sijaitsevat aivokuoressa, pääasiassa otsalohkojen takaosien aivokuoressa. Niiden aksonit kulkevat osana säteilevää kruunua, sisäisen kapselin etujalkaa ja päättyvät sillan ytimiin. Toisten hermosolujen solujen aksonit, joiden ruumiit sijaitsevat niiden omissa sillan ytimissä, mene vastakkaiselle puolelle ja muodosta keskimmäinen pikkuaivovarsi decussion jälkeen,

joka päättyy pikkuaivojen vastakkaiseen pallonpuoliskoon.

Osa aivojen aivokuoressa syntyneistä impulsseista saavuttaa pikkuaivojen vastakkaisen pallonpuoliskon tuoden tietoa syntyneestä, vaan vain suoritettavaksi suunnitellusta aktiivisesta liikkeestä. Saatuaan tällaisen tiedon, pikkuaivot lähettävät välittömästi impulsseja, jotka korjaavat vapaaehtoisia liikkeitä, pääosin, maksamalla takaisin inertia ja rationaalisin vastavuoroisten lihasten sävyn säätely - agonisti- ja antagonistilihakset. Tämän seurauksena eräänlainen eimetria, mielivaltaisten liikkeiden tekeminen selkeiksi, kiillotetuiksi, ilman sopimattomia osia.

Pikkuaivoista lähtevät reitit koostuvat solujen aksoneista, joiden kehot muodostavat sen ytimet. Useimmat efferentit reitit, mukaan lukien hampaiden ytimistä, jätä pikkuaivot läpi yläjalka. quadrigeminan alempien tuberkuloosien tasolla efferentit pikkuaivot risteytyvät (Werneckingin ylempien pikkuaivovarsien risteytys). Ristin jälkeen jokainen heistä saavuttaa punaiset ytimet vastakkainen puoli keskiaivot. Punaisissa ytimissä pikkuaivoimpulssit siirtyvät seuraavaan neuroniin ja liikkuvat sitten niiden solujen aksoneja pitkin, joiden ruumiit ovat upotettuina punaisiin ytimiin. Nämä aksonit muodostuvat sisään punaiset ydin-selkäydinreitit (tracti rubro spinalis), Monakovin tavat, jotka pian sen jälkeen punaisista ytimistä poistumisille suoritetaan crossover (rengasristi tai taimenristi), jonka jälkeen ne laskeutuvat selkäytimeen. Selkäytimessä punaiset ydinselkäytimet sijaitsevat sivusydämissä; niiden muodostavat kuidut päättyvät selkäytimen etusarvien soluihin.

Koko efferenttireitti pikkuaivoista selkäytimen etusarvien soluihin voidaan kutsua pikkuaivo-puna-ydin-selkäydin (tractus cerebello-rubrospinalis). Hän ylittää kahdesti (ylempien pikkuaivovarsien decussaatio ja tegmentumin decussaatio) ja lopulta yhdistää pikkuaivojen jokaisen pallonpuoliskon perifeerisiin motorisiin neuroniin, jotka sijaitsevat selkäytimen homolateraalisen puoliskon etusarvissa.

Pikkuaivojen vermiksen ytimistä efferenttejä polkuja kulkevat pääasiassa alemman pikkuaivovarren kautta aivorungon ja vestibulaaristen ytimien retikulaariseen muodostukseen. Sieltä pitkin retikulospinaalista ja vestibulospinaalista reittiä, jotka kulkevat selkäytimen etumaisten johtojen läpi, ne saavuttavat myös etusarvien solut. Osa pikkuaivoista tulevista impulsseista, jotka kulkevat vestibulaaristen ytimien läpi, siirtyvät mediaaliseen pitkittäiseen kimppuun, saavuttavat III, IV ja VI kallohermon ytimet, jotka tarjoavat liikettä silmämunat ja vaikuttaa niiden toimintaan.

Yhteenvetona on syytä korostaa seuraavaa:

1. Kumpikin pikkuaivojen puolisko saa impulsseja pääasiassa a) vartalon homolateraalisesta puoliskosta, b) vastakkaisesta aivopuoliskosta, jolla on kortiko-spinaaliset yhteydet samaan kehon puoliskoon.

2. Kummastakin pikkuaivojen puoliskosta lähetetään efferenttiimpulsseja selkäytimen homolateraalisen puoliskon etusarvien soluihin ja aivohermojen ytimiin, jotka tarjoavat silmämunien liikkeen.

Tämä pikkuaivojen yhteyksien luonne mahdollistaa sen, että ymmärtää, miksi pikkuaivopuoliskon vaurioituessa pikkuaivohäiriöitä esiintyy pääasiassa samassa, ts. homolateral, puolet kehosta. Tämä ilmenee erityisen selvästi pikkuaivojen pallonpuoliskojen tappiossa.

7.2. AIVOJEN TOIMINTOJEN TUTKIMUS

JA sen tappion kliiniset ILMOITUKSET

Pikkuaivojen vaurioille staattisen ja liikkeiden koordinaation häiriöt, lihasten hypotensio ja nystagmus ovat ominaisia.

pikkuaivovaurio, Ensinnäkin hänen matonsa johtaa staattisten rikkomusten rikkomiseen - kykyyn säilyttää ihmiskehon painopisteen vakaa asema, tasapaino, vakaus. Kun tämä toiminto häiriintyy, staattinen ataksia (kreikan sanasta ataksia - häiriö, epävakaus). Potilaan epävakaus havaitaan. Siksi seisoma-asennossa hän levittää jalkansa leveäksi, tasapainottaa käsillään. Erityisen selvästi staattinen ataksia havaitaan erityisesti tukialueen keinotekoisella pienenemisellä Rombergin asemassa. Potilasta pyydetään nousemaan seisomaan jalat tiukasti yhdessä ja nostaen hieman päätään. Pikkuaivojen häiriöiden yhteydessä potilas on epävakaa tässä asennossa, hänen vartalonsa heiluu, joskus häntä "vedetään" tiettyyn suuntaan, ja jos potilasta ei tueta, hän voi pudota. Pikkuaivojen vermiksen vaurioituessa potilas yleensä heiluu sivulta toiselle ja kaatuu usein takaisin. Pikkuaivojen pallonpuoliskon patologialla on taipumus pudota pääasiassa kohti patologista fokusta. Jos staattinen häiriö on kohtalaisesti ilmentynyt, se on helpompi tunnistaa ns monimutkainen tai herkistynyt Rombergin asema. Potilasta pyydetään asettamaan jalkansa linjaan niin, että toisen jalan varvas lepää toisen kantapään päällä. Vakausarvio on sama kuin tavallisessa Rombergin asennossa.

Normaalisti, kun ihminen seisoo, hänen jalkojensa lihakset ovat jännittyneet. (tukireaktio), uhkana pudota sivulle, hänen jalkansa sillä puolella liikkuu samaan suuntaan ja toinen jalka irtoaa lattiasta (hyppyreaktio). Pikkuaivojen (pääasiassa mato) vaurioituessa potilaan reaktiot häiriintyvät

tukea ja hypätä. Tukireaktion rikkominen ilmenee potilaan epävakaudesta seisoma-asennossa, erityisesti Romberg-asennossa. Hyppyreaktion rikkominen johtaa siihen, että jos potilaan takana seisova ja häntä vakuuttava lääkäri työntää potilasta yhteen tai toiseen, potilas putoaa pienellä työntöllä (työntämisen oire).

Pikkuaivojen vaurioituessa potilaan kävely muuttuu yleensä kehityksen vuoksi statolokomotorinen ataksia. "Cerebellar" kävely muistuttaa monella tapaa humalaisen kävelyä, minkä vuoksi sitä kutsutaan joskus "humalassa kävelyksi". Epävakauden vuoksi potilas kävelee epävakaasti, jalat leveästi toisistaan, samalla kun hänet "heitetään" puolelta toiselle. Ja kun pikkuaivojen puolipallo on vaurioitunut, se poikkeaa kävellessään tietystä suunnasta kohti patologista fokusta. Erityisen selvä epävakaus kaarteissa. Jos ataksia on selvä, potilaat menettävät täysin kykynsä hallita kehoaan eivätkä voi vain seistä ja kävellä, vaan jopa istua.

Vallitseva pikkuaivojen puolipallojen vaurio johtaa sen vasta-inertiaalisten vaikutusten hajoamiseen, erityisesti kineettinen ataksia. Se ilmenee liikkeiden kömpelyydestä ja on erityisen voimakas tarkkuutta vaativissa liikkeissä. Kineettisen ataksian tunnistamiseksi suoritetaan testejä liikkeiden koordinoimiseksi. Seuraavassa on kuvaus joistakin niistä.

Diadokokineesitesti (kreikan kielestä diadochos - sarja). Potilasta pyydetään sulkemaan silmänsä, venyttämään käsiään eteenpäin ja nopeasti, rytmisesti supinoimaan ja pronaatioon kädet. Pikkuaivojen pallonpuoliskon vaurioituessa käden liikkeet patologisen prosessin puolella osoittautuvat lakaisevammiksi (seuraus dysmetriasta, tarkemmin sanottuna hypermetriasta), minkä seurauksena käsi alkaa viivästyä takana. Tämä osoittaa adiadokokineesin esiintymisen.

Sormi testi. Silmät kiinni potilaan tulee vetää kätensä ja sitten hitaasti etusormi kosketa nenäsi kärkeä. Pikkuaivojen patologian tapauksessa patologisen fokuksen puolella oleva käsi tekee liiallisen liikkeen volyymin suhteen (hypermetria), seurauksena potilas kaipaa. Sormista nenään -testillä paljastetaan pikkuaivojen patologian ominaisuus pikkuaivojen (tahallinen) vapina, jonka amplitudi kasvaa sormen lähestyessä kohdetta. Tämän testin avulla voit tunnistaa niin kutsutun bradytelkinesian (Suitsien oire): kohteen lähellä sormen liike hidastuu, joskus jopa pysähtyy ja jatkuu sitten uudelleen.

Sormi-sormi testi. Potilasta, jonka silmät ovat kiinni, pyydetään levittämään kätensä leveästi ja tuomaan sitten etusormet yhteen yrittäen saada sormi sormeen, samalla kun, kuten sormi-nenätestissä, paljastuu tahallinen vapina ja suitset. .

Kantapää-polvi testi (Kuva 7.3). Potilasta, joka makaa selällään silmät kiinni, tarjotaan nostaa toinen jalka korkealle ja lyödä sitten kantapäällään toisen jalan polvea. Pikkuaivojen patologiassa potilas ei voi tai hänen on vaikea saada kantapäänsä toisen jalan polveen, varsinkin kun testi tehdään jalka homolateraalisella pikkuaivopuoliskon kanssa. Jos kantapää kuitenkin ulottuu polveen, ehdotetaan pitämään sitä, koskettamalla hieman säären etupintaa, alas nilkan nivel, kun taas pikkuaivojen patologian tapauksessa kantapää liukuu irti säärestä koko ajan suuntaan tai toiseen.

Riisi. 7.3.Kantapää-polvi testi.

Indeksitesti: Potilasta pyydetään useita kertoja etusormellaan lyömään vasaran kumikärkeä, joka on tutkijan kädessä. Kun kyseessä on pikkuaivojen patologia potilaan kädessä vaurioituneen pikkuaivopuoliskon puolella, havaitaan dysmetriasta johtuva häiriö.

Thomas-Jumentyn oireet: Jos potilas ottaa esineen, kuten lasin, hän levittää sormiaan liikaa.

Pikkuaivojen nystagmus. Silmämunien nykiminen sivulle katsottaessa (vaakasuuntainen nystagmus) katsotaan seuraukseksi tahallisesta silmämunien vapinasta (ks. luku 30).

Puhehäiriö: Puhe menettää sileytensä, muuttuu räjähdysmäiseksi, pirstoutuneeksi, lauletaan kuin pikkuaivojen dysartria (katso luku 25).

Käsialan muutos: Käsien liikkeiden koordinaatiohäiriön yhteydessä käsiala muuttuu epätasaiseksi, kirjaimet ovat epämuodostuneita, liian suuria (megalografia).

Pronaattori-ilmiö: Potilasta pyydetään pitämään kädet ojennettuna eteenpäin supinaatioasennossa, kun taas spontaani pronaatio tapahtuu pian vaurioituneen pikkuaivopuoliskon puolella.

Goff-Schilderin oire: Jos potilas pitää käsiään ojennettuina eteenpäin, käsivarsi vedetään pian ulospäin vaurioituneen pallonpuoliskon puolella.

simulaatioilmiö. Silmät kiinni potilaan tulee antaa kädelleen nopeasti samanlainen asento, jonka tutkija oli aiemmin antanut toiselle kädelleen. Kun pikkuaivojen pallonpuoliskoon vaikuttaa, käsivarsi sen kanssa homolateraalisesti tekee liiallisen amplitudin liikkeen.

Doinikov-ilmiö. sormi-ilmiö. Istuvaa potilasta pyydetään asettamaan supinoidut kädet sormet levitettyinä reisilleen ja sulkemaan silmänsä. Jos pikkuaivot vaurioituvat patologisen fokuksen puolella, sormien spontaania taipumista ja käden ja kyynärvarren pronaatiota tapahtuu pian.

Stuart-Holmesin oire. Tutkija pyytää tuolilla istuvaa potilasta taivuttamaan selässä olevat kyynärvarret ja samalla, pitäen hänen käsiään ranteista, vastustaa häntä. Jos samaan aikaan potilaan kädet vapautetaan yhtäkkiä, vaurion puolella oleva käsi, joka taipuu hitaudesta, osuu häntä rintaan voimalla.

Lihashypotensio. Pikkuaivojen vermiksen vaurio johtaa yleensä diffuusiin lihasten hypotensio. Pikkuaivojen pallonpuoliskon vaurioituessa passiiviset liikkeet paljastavat lihasten sävyn laskun patologisen prosessin puolella. Lihashypotensio johtaa kyynärvarren ja säären ylivenytysmahdollisuuteen (Olshanskyn oire) passiivisilla liikkeillä ulkonäköön roikkuvien käsien tai jalkojen oireita kun niitä ravistellaan passiivisesti.

Patologinen pikkuaivojen asynergia. Fysiologisten synergioiden rikkomukset monimutkaisten motoristen toimien aikana havaitaan erityisesti seuraavien testien aikana (kuva 7.4).

1. Asynergia Babinskyn mukaan seisoma-asennossa. Jos potilas, joka seisoo jaloillaan, yrittää taipua taaksepäin ja heittää päänsä taaksepäin, yleensä tässä tapauksessa tapahtuu polvinivelten taipumista. Pikkuaivojen patologiassa asynergian vuoksi tämä ystävällinen liike puuttuu, ja potilas menettää tasapainon ja putoaa takaisin.

Riisi. 7.4Pikkuaivojen asynergia.

1 - potilaan kävely, jolla on vaikea pikkuaivojen ataksia; 2 - rungon kallistus taaksepäin on normaali; 3 - pikkuaivojen vaurioituessa potilas, joka nojaa taaksepäin, ei voi säilyttää tasapainoa; 4 - terveen henkilön suorittama pikkuaivojen asynergiatesti Babinskyn mukaan; 5 - saman testin suorittaminen potilailla, joilla on pikkuaivovaurioita.

2. Asynergia Babinskyn mukaan makuuasennossa. Potilasta, joka makaa kovalla tasolla ojennettuina jaloineen, olkavyön leveydelle erotettuna, kehotetaan ristiin kätensä rintakehän päälle ja sitten istumaan. Pikkuaivojen patologian yhteydessä potilas ei pysty kiinnittämään jalkoja ja lantiota tukialueelle pakaralihasten ystävällisen supistumisen puuttumisen vuoksi (asynergian ilmentymä), minkä seurauksena jalat nousevat ja hän ei pysty istumaan. . Tämän oireen merkitystä iäkkäillä potilailla, ihmisillä, joilla on veltto tai lihava vatsan seinämä, ei pidä yliarvioida.

Yhteenvetona edellisestä on korostettava pikkuaivojen suorittamien toimintojen monimuotoisuutta ja tärkeyttä. Osana monimutkaista takaisinkytkennän säätelymekanismia pikkuaivot toimivat keskipisteenä kehon tasapainottamisessa ja lihasjänteen ylläpitämisessä. Kuten P. Duus (1995) huomauttaa, pikkuaivot tarjoavat kyvyn suorittaa diskreettejä ja tarkkoja liikkeitä, samalla kirjoittaja uskoo perustellusti, että pikkuaivot toimivat kuin tietokone, joka seuraa ja koordinoi aistitietoa sisääntulossa ja mallintaa moottorin signaaleja ulostulossa.

7.3. MONIJÄRJESTELMÄN rappeutumista

AIVOPATOLOGIAN MERKEILLÄ

Multisysteemiset rappeumat ovat ryhmä neurodegeneratiivisia sairauksia, joiden yhteisenä piirteenä on leesion multifokaalinen luonne, jossa aivojen erilaiset toiminnalliset ja välittäjäainejärjestelmät ovat mukana patologisessa prosessissa ja siten polysysteemisissä kliinisissä ilmenemismuodoissa.

7.3.1. Selkärangan ataksia

Spino-cerebellaariset ataksiat ovat eteneviä perinnöllisiä rappeuttavia sairauksia, joissa pikkuaivojen rakenteet, aivorunko ja selkäytimen reitit, jotka liittyvät pääasiassa ekstrapyramidaalijärjestelmään, kärsivät pääasiassa.

7.3.1.1. Friedreichin perinnöllinen ataksia

Perinnöllinen sairaus, jonka vuonna 1861 kuvasi saksalainen neurologi N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Se periytyy autosomaalisesti resessiivisellä tavalla tai (harvemmin) autosomaalisesti hallitsevassa kuviossa, jossa on epätäydellinen penetranssi ja vaihteleva geeniekspressio. Myös satunnaiset sairaudet ovat mahdollisia.

Patogeneesisairautta ei ole määritelty. Erityisesti ei ole aavistustakaan ensisijaisesta biokemiallisesta viasta, joka muodostaa sen perustan.

Patomorfologia.Patologiset anatomiset tutkimukset paljastivat selkäytimen selvän ohenemisen, joka johtuu sen taka- ja lateraalisten johtojen atrofisista prosesseista. Pääsääntöisesti Gowersin ja Flexigin sphenoidi- (Burdach) ja arkuus (Goll) reitit sekä selkärangan pikkuaivoreitit sekä ristikkäinen pyramidireitti, joka sisältää

monet ekstrapyramidaaliseen järjestelmään liittyvät kuidut. Degeneratiiviset prosessit ilmenevät myös pikkuaivoissa, sen valkoisessa aineessa ja ydinlaitteistossa.

Kliiniset ilmentymät. Sairaus ilmenee lapsilla tai alle 25-vuotiailla nuorilla. S.N. Davidenkov (1880-1961) huomautti, että useammin Kliiniset oireet sairauksia esiintyy 6-10-vuotiailla lapsilla. Ensimmäinen merkki taudista on yleensä ataksia. Potilaat kokevat epävarmuutta, horjumista kävellessä, kävelyn muutoksia (kävelyssä jalat ovat kaukana toisistaan). Friedreichin taudin kävelyä voidaan kutsua tabeettis-pikkuaivoksi, koska sen muutokset johtuvat herkän ja pikkuaivojen ataksian yhdistelmästä sekä tavallisesti voimakkaasta lihasjännityksen heikkenemisestä. Tyypillisiä ovat myös staattiset häiriöt, käsien koordinaatiohäiriöt, tahallinen vapina ja dysartria. Mahdollinen nystagmus, kuulon heikkeneminen, skannatun puheen elementit, pyramidin vajaatoiminnan merkit (jännehyperrefleksia, jalkaterä patologiset refleksit, joskus jonkin verran lihasjännitystä), pakottava virtsaamistarve, seksuaalisen tehon heikkeneminen. Joskus ilmenee ateoidista hyperkineesiä.

Varhainen syvän herkkyyden häiriö johtaa jännerefleksien asteittaiseen vähenemiseen: ensin jaloissa ja sitten käsissä. Ajan myötä distaalisten jalkojen lihasten hypotrofia muodostuu. Poikkeamien esiintyminen luuston kehityksessä on ominaista. Ensinnäkin tämä ilmenee läsnäolosta Friedreichin jalat jalka on lyhennetty, "ontto", erittäin korkea kaari. Hänen sormiensa pääfalangat ovat taipumattomia, loput ovat taipuneet (kuva 7.5). Mahdollinen selkärangan epämuodostuma rinnassa. Usein esiintyy kardiopatian ilmenemismuotoja. Sairaus etenee hitaasti, mutta johtaa tasaisesti potilaiden vammautumiseen, jotka lopulta joutuvat sänkyyn.

Hoito. Patogeneettistä hoitoa ei ole kehitetty. Määritä lääkkeitä, jotka parantavat aineenvaihduntaa hermoston rakenteissa, tonic. Jalkojen vakavissa epämuodostumissa ortopediset kengät on tarkoitettu.

Riisi. 7.5Friedreichin jalka.

7.3.1.2. Perinnöllinen pikkuaivojen ataksia (Pierre Marien tauti)

Tämä on krooninen etenevä perinnöllinen sairaus, joka ilmenee 30–45-vuotiaana, ja pikkuaivojen häiriöt lisääntyvät hitaasti yhdessä pyramidin vajaatoiminnan oireiden kanssa, ja sille on ominaista staattinen ja dynaaminen pikkuaivojen ataksia, tahallinen vapina, laulettu puhe, jänteiden hyperrefleksia. Mahdolliset kloonukset, patologiset pyramidirefleksit, strabismus, näön heikkeneminen, näkökenttien kapeneminen primaarisesta atrofiasta näköhermoja ja retinitis pigmentosa. Taudin kulku etenee hitaasti. Pikkuaivojen koko pienenee, solujen rappeutuminen

Purkinje, huonolaatuiset oliivit, selkärangat. Se periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Ranskalainen neurologi R. Marie (1853-1940) kuvasi taudin vuonna 1893.

Tällä hetkellä termin "Pierre Marien tauti" ymmärtämisessä ei ole yksimielisyyttä, ja kysymys mahdollisuudesta erottaa se itsenäiseksi nosologiseksi muotoksi on kiistanalainen.

Hoitoa ei ole kehitetty. Yleensä käytetään metabolisesti aktiivisia ja vahvistavia sekä oireenmukaisia ​​aineita.

7.3.2. Olivopontocerebellaarinen dystrofia (Dejerine-Thomasin tauti)

Tämä on ryhmä kroonista etenevää perinnölliset sairaudet, jossa dystrofisia muutoksia kehittyy pääasiassa pikkuaivoissa, alemmissa oliiveissa, sillan omissa ytimissä ja niihin liittyvissä aivojen rakenteissa.

Taudin kehittymisen myötä nuori ikä noin puolet tapauksista periytyy dominoivasti tai resessiivisesti, loput ovat satunnaisia. Satunnaisissa sairaustapauksissa akineettis-jäykän oireyhtymän ja etenevän autonomisen vajaatoiminnan ilmenemismuodot ovat yleisempiä. Potilaan, jolla on fenotyypin perinnöllinen muoto, keski-ikä on 28 vuotta, taudin satunnaisessa muodossa - 49 vuotta, keskimääräinen elinajanodote on 14,9 ja 6,3 vuotta. Satunnaisessa muodossa, oliivien, sillan ja pikkuaivojen surkastumisen lisäksi, löytyy useammin selkäytimen lateraalisten funiculien, substantia nigran ja striatumin vaurioita, sinertävä täplä aivojen neljännen kammion rombiseen kuoppaan. .

Kasvavan pikkuaivooireyhtymän oireet ovat tyypillisiä. Herkkyyshäiriöt, bulbar- ja akineetis-jäykkien oireyhtymien elementit, hyperkineesi, erityisesti myorhytmiat uvulassa ja pehmeässä kitalaessa, oftalmopareesi, näöntarkkuuden heikkeneminen ja älylliset häiriöt ovat mahdollisia. Ranskalaiset neuropatologit J. Dejerine ja A. Thomas kuvasivat taudin vuonna 1900.

Sairaus debytoi usein rikkomuksilla kävellessä - epävakaus, koordinaatiohäiriöt, odottamattomat kaatumiset ovat mahdollisia. Nämä häiriöt voivat olla taudin ainoa ilmentymä 1-2 vuoden ajan. Tulevaisuudessa käsien koordinaatiohäiriöt syntyvät ja kasvavat: pienillä esineillä manipulointi on vaikeaa, käsiala häiriintyy, tahallinen vapina esiintyy. Puhe muuttuu katkonaiseksi, epäselväksi, siinä on nenän sävy ja hengitysrytmi, joka ei vastaa puheen rakennetta (potilas puhuu ikään kuin häntä kuristettaisiin). Taudin tässä vaiheessa etenevän vegetatiivisen vajaatoiminnan ilmenemismuodot liittyvät, ilmenee akineettis-jäykän oireyhtymän merkkejä. Joskus potilaan hallitsevia oireita ovat dysfagia, yöllinen tukehtumiskohtaus. Ne kehittyvät sipulilihasten sekapareesin yhteydessä ja voivat olla hengenvaarallisia.

Vuonna 1970 saksalaiset neuropatologit B.W. Königsmark ja L.P. Weiner nosti esiin 5 päätyyppiä olivopontocerebellaarinen dystrofia, jotka eroavat joko kliinisiltä ja morfologisista ilmenemismuodoista tai perinnön tyypistä.

minä tyyppi (Mentzel-tyyppi). 14-70 (yleensä 30-40) vuoden iässä se ilmenee ataksialla, dysartrialla, dysfonialla, lihasten hypotensiolla, myöhäisvaiheessa - pään, vartalon, käsivarsien, lihasten voimakkaalla vapinalla, merkkejä akineettistä. jäykkä oireyhtymä. Patologiset pyramidaaliset merkit, katseen pareesi, ulkoinen ja sisäinen oftalmoplegia, herkkyyshäiriöt, dementia ovat mahdollisia. Se periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Miten itsenäinen muoto P. Menzel korosti sen vuonna 1891.

II tyyppi (Fikler-Winkler-tyyppi) . 20-80-vuotiaana se ilmenee ataksiana, lihasjänteen heikkenemisenä ja jännereflekseina. Se periytyy autosomaalisesti resessiivisesti. Satunnaiset tapaukset ovat mahdollisia.

III tyyppi, jolla on verkkokalvon rappeuma. Se ilmenee lapsuudessa tai nuorena (35-vuotiaaksi asti), johon liittyy ataksiaa, pään ja raajojen vapinaa, dysartriaa, pyramidin vajaatoiminnan merkkejä, etenevää näönmenetystä, jonka seurauksena on sokeus; mahdollinen nystagmus, oftalmoplegia, joskus dissosioituneet herkkyyshäiriöt. Se periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla.

IV tyyppi (Jester-Hymaker-tyyppi). 17-30-vuotiaana se debytoi pikkuaivojen ataksialla tai alemman spastisen parapareesin oireilla, molemmissa tapauksissa näiden ilmenemismuotojen yhdistelmä muodostuu jo taudin varhaisessa vaiheessa, joihin liittyy myöhemmin bulbar-oireyhtymän elementtejä, matkivien lihasten pareesi, syvän herkkyyden häiriöt. Dominoivan tyypin perinyt.

V tyyppi. Ilmenee 7-45 vuoden iässä ataksialla, dysartrialla, akineettis-jäykän oireyhtymän oireilla ja muilla ekstrapyramidaalisilla häiriöillä, progressiivinen oftalmoplegia ja dementia ovat mahdollisia. Dominoivan tyypin perinyt.

7.3.3. Olivorubrocsebellar degeneraatio (Lejeune-Lermitten oireyhtymä, Lhermitten tauti)

Sairaudelle on ominaista pikkuaivojen, pääasiassa sen aivokuoren, hampaiden ytimien ja ylempien pikkuaivovarsien, alempien oliivien ja punaisten ytimien, etenevä surkastuminen. Se ilmenee ensisijaisesti staattisena ja dynaamisena ataksiana, tulevaisuudessa muutkin pikkuaivooireyhtymän merkit ja aivorungon vauriot ovat mahdollisia. Sairauden ovat kuvanneet ranskalaiset neuropatologit J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) ja J. Lezhon (Lejonne J., syntynyt 1894).

7.3.4. monisysteeminen atrofia

Viime vuosikymmeninä satunnainen, etenevä neurodegeneratiivinen sairaus, nimeltään multisystem atrofia, on eristetty itsenäiseen muotoon. Sille on ominaista tyviganglioiden, pikkuaivojen, aivorungon ja selkäytimen yhdistetty vaurio. Tärkeimmät kliiniset ilmenemismuodot: parkinsonismi, pikkuaivojen ataksia, pyramidaalisen ja autonomisen vajaatoiminnan merkit (Levin O.S., 2002). Kliinisen kuvan tiettyjen piirteiden vallitsevuudesta riippuen erotetaan kolme tyyppiä monisysteemistä atrofiaa.

1) olivopontocerebellaarinen tyyppi, jolle on ominaista pikkuaivokohtauksen merkkien vallitsevuus;

2) strionigral-tyyppi, jossa parkinsonismin merkit hallitsevat;

3) Shy-Dragerin oireyhtymä, jolle on ominaista etenevän autonomisen vajaatoiminnan oireiden hallitsevuus kliinisessä kuvassa ortostaattisen valtimoverenpaineen oireiden kanssa.

Monisysteemisen atrofian perustana on pääasiassa tiettyjen alueiden selektiivinen rappeutuminen harmaa aine aivoissa hermosolujen ja gliaelementtien vaurioituminen. Aivokudoksen rappeuttavien ilmentymien syyt ovat edelleen tuntemattomia. Olivopontocerebellaarisen tyypin monisysteemisen atrofian ilmenemismuodot liittyvät pikkuaivokuoren Purkinje-solujen vaurioitumiseen, samoin kuin alempien oliivien hermosoluihin, aivojen ytimiin, demyelinaatioon ja degeneraatioon, pääasiassa pontocerebellaarisissa reiteissä.

Pikkuaivosairauksia edustaa yleensä staattinen ja dynaaminen ataksia, johon liittyy heikentynyt liiketoiminto. Ominaista epävakaus Romberg-asennossa, ataksia kävellessä, dysmetria, adiadochokinesis, tahallinen vapina, voi esiintyä nystagmia (vaakasuora pystysuora, alaspäin lyöminen), seuraavien katseliikkeiden katkonaisuutta ja hitautta, silmien lähentymisen heikkenemistä, skannattua puhetta.

Monisysteeminen atrofia ilmenee yleensä aikuisiässä ja etenee nopeasti. Diagnoosi perustuu kliinisiin löydöksiin, ja sille on ominaista parkinsonismin, pikkuaivojen vajaatoiminnan ja autonomisten häiriöiden yhdistelmä. Taudin hoitoa ei ole kehitetty. Taudin kesto - 10 vuoden sisällä, päättyy kuolemaan.

7.4 MUUT AIVOVAHINGON MERKKEIHIN LIITTYVÄT SAIraudet

Jos potilaalla on merkkejä pikkuaivovauriosta, niin useimmissa tapauksissa ensinnäkin pitää miettiä mahdollisuutta pikkuaivojen kasvaimet(astrosytooma, angioblastooma, medulloblastooma, metastaattiset kasvaimet) tai multippeliskleroosi. klo pikkuaivojen kasvaimet kallonsisäisen verenpaineen merkit ilmaantuvat aikaisin. Multippeliskleroosissa on yleensä mahdollista tunnistaa pikkuaivojen patologian lisäksi vaurioiden ja muiden keskushermoston rakenteiden kliinisiä ilmenemismuotoja, ensisijaisesti näkö- ja pyramidaalisia järjestelmiä. Klassinen neurologia viittaa yleensä ominaisuuteen multippeliskleroosi Charcotin kolmikko: nystagmus, tahallinen vapina ja sekoitettu puhe sekä Nonne-oireyhtymä: liikkeiden koordinaatiohäiriö, dysmetria, skannattu puhe ja pikkuaivojen asynergia.

Pikkuaivojen häiriöt ovat tärkeimpiä ja kanssa posttraumaattinen Mannin oireyhtymä, jolle on ominaista ataksia, koordinaatiohäiriöt, asynergia, nystagmus. Trauma tai infektio voi aiheuttaa pikkuaivot Goldstein-Reichmannin oireyhtymä: staattisen ja liikkeiden koordinaation häiriöt, asynergia, tahallinen vapina, alentunut lihasjänteys, hypermetria, megalografia, käsissä olevan esineen massan (painon) havaitsemisen heikkeneminen.

Pikkuaivojen toimintahäiriö voi olla myös luonteeltaan synnynnäistä, ja se ilmenee erityisesti Zeemanin oireyhtymä: ataksia, viivästynyt puhekehitys ja myöhemmin pikkuaivojen dysartria.

synnynnäinen pikkuaivojen ataksia ilmenee lapsen motoristen toimintojen kehityksen viivästymisenä (6 kuukauden ikäisenä hän ei voi istua, hän alkaa kävellä myöhään, kun kävely on ataktinen), sekä puheen viivästyminen, dysartrian pitkäaikainen säilyminen, joskus jäljessä henkistä kehitystä mikrokranian ilmenemismuodot eivät ole harvinaisia. TT:ssä pikkuaivojen puolipallot pienenevät. Korvaus tapahtuu yleensä noin 10 vuoden iässä. aivojen toimintoja, joka voi kuitenkin häiriintyä haitallisten ulkoisten vaikutusten vaikutuksesta. Myös taudin etenevät muodot ovat mahdollisia.

Synnynnäisen pikkuaivojen hypoplasian ilmentymä on Fanconi-Turnerin oireyhtymä. Sille on ominaista staattisen ja liikkeiden koordinaation häiriöt, nystagmus, joihin yleensä liittyy henkistä jälkeenjääneisyyttä.

Autosomaalisen resessiivisen tyypin perinyt, harvinainen Bettenin tauti Sille on ominaista synnynnäinen pikkuaivojen ataksia, joka ilmenee ensimmäisenä elinvuotena staattisen toiminnan ja liikkeiden koordinaation häiriintymisenä, nystagmuksena, katseen koordinaatiohäiriönä ja kohtalaisena lihashypotensiona. Dysplastiset merkit ovat mahdollisia. Lapsi myöhään, joskus vasta 2-3-vuotiaana, alkaa pitää päätään, vielä myöhemmin - seisomaan, kävelemään, puhumaan. Hänen puheensa muutettiin pikkuaivojen dysartrian tyypin mukaan. Mahdolliset vegetatiiviset-viskeraaliset häiriöt, immunosuppression ilmenemismuodot. Muutaman vuoden kuluttua kliininen kuva yleensä vakiintuu, potilas sopeutuu jossain määrin olemassa oleviin vaurioihin.

spastinen ataksia A. Bellin ja E. Carmichelin (1939) ehdotuksesta nimettiin autosomaalisesti dominoivalla tavalla periytyvä pikkuaivojen ataksia, jolle on ominaista taudin puhkeaminen 3-4 vuoden iässä ja joka ilmenee yhdistelmänä pikkuaivojen ataksia, johon liittyy dysartria, jännehyperrefleksia ja kohonnut lihasjännitys spastisen tyypin mukaan, kun taas mahdollinen (mutta ei pakollisia merkkejä taudista) näköhermojen surkastuminen, verkkokalvon rappeuma, nystagmus, silmän motoriset häiriöt.

Peritty autosomaalisesti hallitsevalla tavalla feldmanin oireyhtymä(kuvasi saksalainen lääkäri H. Feldmann, syntynyt 1919): pikkuaivojen ataksia, tahallinen vapina ja hiusten varhainen harmaantuminen. Se ilmenee toisella elinvuosikymmenellä ja etenee sitten hitaasti, mikä johtaa vammautumiseen 20-30 vuodessa.

Myöhäinen pikkuaivojen surkastuminen, tai Tomin syndrooma, ranskalaisen neurologin A. Thomasin (1867-1963) vuonna 1906 kuvaama oireyhtymä, ilmenee yleensä yli 50-vuotiailla ihmisillä, joilla on pikkuaivokuoren progressiivinen surkastuminen. Fenotyypissä on pikkuaivojen oireyhtymän merkkejä, ensisijaisesti pikkuaivojen staattista ja lokomotorista ataksiaa, laulettua puhetta, käsinkirjoituksen muutoksia. Edistyneessä vaiheessa pyramidin vajaatoiminnan ilmenemismuodot ovat mahdollisia.

Pikkuaivosairauksien yhdistelmälle myoklonuksen kanssa on ominaista myokloninen pikkuaivojen dyssynergia Hunt, tai myoklonusataksia, Tämän oirekompleksin yhteydessä kliininen kuva ilmaisee tahallista vapinaa, käsissä esiintyvää ja myöhemmin yleistyvää myoklonusta, ataksiaa ja dyssynergiaa, nystagmia, laulettua puhetta ja alentunutta lihasjännitystä. Se on seurausta pikkuaivojen ytimien, punaisten ytimien ja niiden yhteyksien sekä aivokuoren subkortikaalisten rakenteiden rappeutumisesta.

Taudin pitkälle edenneessä vaiheessa epileptiset kohtaukset ja dementia ovat mahdollisia. Ennuste on huono. Viittaa progressiivisen perinnöllisen ataksian harvinaisiin muotoihin. Se periytyy autosomaalisesti resessiivisesti. Se ilmenee yleensä nuorena. Oirekompleksin nosologinen riippumattomuus on kiistanalainen. Amerikkalainen neurologi R. Hunt (1872-1937) kuvasi taudin vuonna 1921.

Degeneratiivisten prosessien joukossa on tietty paikka pikkuaivojen rappeuma Holmes, tai familiaalinen pikkuaivojen olivar-atrofia, tai pikkuaivojen etenevä surkastuminen, pääasiassa hampaiden ytimet sekä punaiset ytimet, kun taas demyelinaation ilmenemismuodot ilmenevät pikkuaivovarren yläosassa. Ominaista staattinen ja dynaaminen ataksia, asynergia, nystagmus, dysartria, alentunut lihasjänteys, lihasdystonia, pään vapina, myoklonus. Melkein samanaikaisesti ilmaantuu epileptisiä kohtauksia. Älykkyys yleensä säilyy. EEG:ssä näkyy kohtauksellinen rytmihäiriö. Sairaus tunnustetaan perinnöllisiksi, mutta sen perinnöllisyyttä ei ole määritelty. Englantilainen neurologi G. Holmes kuvasi taudin vuonna 1907

(1876-1965).

Alkoholinen pikkuaivojen rappeuma - kroonisen alkoholimyrkytyksen seuraus. Leesio on pääasiassa pikkuaivojen vermisissä, kun taas pikkuaivojen ataksia ja jalkojen liikkeiden koordinaatiohäiriöt ilmenevät ensisijaisesti, kun taas käsien liikkeet, silmämotoriset ja puhetoiminnot vaikuttavat paljon vähemmän. Yleensä tähän sairauteen liittyy huomattava muistin heikkeneminen yhdessä polyneuropatian kanssa.

ilmenee pikkuaivojen ataksiana, joka voi joskus olla ainoa pahanlaatuisen kasvaimen aiheuttama kliininen oire ilman paikallisia merkkejä, jotka osoittavat sen esiintymispaikkaa. Paraneoplastinen pikkuaivojen rappeuma voi olla erityisesti syövän toissijainen ilmentymä maitorauhanen tai munasarjat.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Larin oireyhtymä ilmenee nopeasti etenevän pikkuaivojen surkastumisen yhteydessä. Oireyhtymä on kuvattu potilailla, joilla on keuhkoputkisyöpä, mukana yleinen myrkytys, moderni espanjalainen lääkäri L. Barraquer-Bordas (s. 1923).

harvinainen resessiivinen X-kytketty ataksia- perinnöllinen sairaus, joka ilmenee lähes vain miehillä, joilla on hitaasti etenevä pikkuaivojen vajaatoiminta. Se tarttuu resessiivisesti, sukupuoleen liittyvällä tavalla.

Huomion arvoinen ja familiaalinen kohtauksellinen ataksia, tai jaksollinen ataksia. Se debytoi useammin lapsuudessa, mutta se voi ilmaantua myös myöhemmin - jopa 60 vuoden iässä. Kliininen kuva vähenee nystagmuksen, dysartrian ja ataksian kohtauksellisiin ilmenemismuotoihin, heikentyneeseen lihasjänteyteen, huimaukseen, pahoinvointiin, oksenteluun, päänsärkyyn, jotka kestävät useista minuuteista 4 viikkoon.

Perheen paroksysmaalisen ataksiakohtauksen voi laukaista henkinen stressi, fyysinen ylityö, kuume, alkoholin nauttiminen, kun taas kohtausten välissä fokaalisia neurologisia oireita ei useimmissa tapauksissa havaita, mutta joskus nystagmus ja lievät pikkuaivooireet ovat mahdollisia.

Sairauden morfologinen substraatti tunnistetaan atrofiseksi prosessiksi pääasiassa pikkuaivojen vermiksen etuosassa. M. Parker kuvasi sairauden ensimmäisen kerran vuonna 1946. Se periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Vuonna 1987 familiaalisen paroksismaalisen ataksian yhteydessä havaittiin veren leukosyyttien pyruvaattidehydrogenaasin aktiivisuuden lasku 50-60 %:iin normaalista. Vuonna 1977 R. Lafrance et ai. kiinnitti huomiota diakarbin korkeaan ennaltaehkäisevään vaikutukseen, myöhemmin flunaritsiinia ehdotettiin familiaalisen kohtauksellisen ataksian hoitoon.

Akuutti pikkuaivojen ataksia tai Leiden-Westphalin oireyhtymä, on hyvin määritelty oirekompleksi, joka on parainfektioinen komplikaatio. Esiintyy useammin lapsilla 1-2 viikkoa yleisen infektion (flunssa, lavantauti, salmonelloosi jne.) jälkeen. Karkea staattinen ja dynaaminen ataksia, tahallinen vapina, hypermetria, asynergia, nystagmus, laulettu puhe ja alentunut lihasjännitys ovat ominaisia. Aivo-selkäydinnesteessä havaitaan lymfosyyttistä pleosytoosia ja kohtalaista proteiinin lisääntymistä. Taudin alussa huimaus, tajunnan häiriöt, kouristukset ovat mahdollisia. CT ja MRI eivät osoittaneet patologiaa. Virtaus on hyvänlaatuista. Useimmissa tapauksissa muutaman viikon tai kuukauden kuluttua - täysi palautuminen, joskus - jäännöshäiriöt lievän pikkuaivojen vajaatoiminnan muodossa.

Marie-Foy-Alajouaninen tauti - pikkuaivojen myöhäinen symmetrinen aivokuoren surkastuminen, jossa vallitsee päärynän muotoisten hermosolujen (Purkinje-solujen) ja aivokuoren rakeisen kerroksen vaurio, sekä pikkuaivojen vermiksen suun osa ja oliivin rappeuma. Ilmenee 40-75-vuotiailla henkilöillä tasapainohäiriö, ataksia, kävelyhäiriöt, koordinaatiohäiriöt ja alentunut lihasjänteys, pääasiassa jaloissa; tahallinen käsien vapina ilmaistaan ​​merkityksettömästi. Puhehäiriöt ovat mahdollisia, mutta ne eivät kuulu sairauden pakollisiin oireisiin. Sairauden kuvasivat vuonna 1922 ranskalaiset neuropatologit P. Marie, Ch. Foix ja Th. Alajouanine. Sairaus on satunnainen. Taudin etiologiaa ei ole selvitetty. On olemassa mielipiteitä päihtymyksen provosoivasta roolista, ensisijaisesti alkoholin väärinkäytöstä, samoin kuin hypoksiasta, perinnöllisestä taakasta. Kliinisen kuvan vahvistavat pään CT-tiedot, jotka paljastavat pikkuaivojen voimakkaan vähenemisen aivojen diffuusien atrofisten prosessien taustalla. Lisäksi korkea aminotransferaasitaso veriplasmassa tunnustetaan ominaiseksi (Ponomareva E.N. et ai., 1997).

Pikkuaivot, korkeamman koordinaation keskus, ja sen ensimmäiset muodot muodostuivat yksinkertaisissa monisoluisissa organismeissa, jotka tekivät vapaaehtoisia liikkeitä. Kaloilla ja nahkiaisilla ei ole pikkuaivoa sellaisenaan: sen sijaan näillä eläimillä on silput ja mato - perusrakenteet, jotka tukevat kehon yksinkertaista koordinaatiota.

Nisäkkäillä pikkuaivoilla on erottuva rakenne, sivuttainen paksuuntuminen, joka on vuorovaikutuksessa aivokuoren kanssa. klo Homo sapiens ja sen edeltäjät, pikkuaivot ovat kehittyneet etulohkot, jonka avulla he voivat suorittaa tarkkoja pieniä manipulaatioita, kuten ompeluneulan käyttöä, umpilisäkkeen leikkaamista ja viulunsoittoa.

Ihmisen pikkuaivot sijaitsevat takaaivot yhdessä Varolijevin sillan kanssa. Se sijaitsee aivojen takaraivolohkojen alla. Kaavio pikkuaivojen rakenteesta: vasen ja oikea aivopuolisko, jota yhdistää mato - rakenne, joka yhdistää osia pienistä aivoista ja mahdollistaa tiedon vaihdon niiden välillä.

Pienet aivot koostuvat valkoisesta (pikkuaivojen runko) ja harmaasta aineesta. Harmaa aine on aivokuori. Valkoisen aineen paksuudessa harmaan aineen pesäkkeet ovat paikallisia, muodostaen ytimiä - tiheän kertymän hermokudosta suunniteltu tiettyjä toimintoja varten.

Pikkuaivojen teltta on kovakalvon osa, joka tukee takaraivolohkoja ja erottaa ne pikkuaivoista.

Pikkuaivojen ydintopografia:

1. Dentaattinen ydin. Se sijaitsee valkoisen aineen alaosissa.
2. Teltan ydin. Paikallinen pikkuaivojen lateraaliselle puolelle.
3. Korkkimainen ydin. Se sijaitsee hampaistoytimen sivulla, menee sen suuntaisesti.
4. pallomainen ydin. Ulkoisesti ne muistuttavat pieniä palloja, jotka sijaitsevat korkkimaisen ytimen vieressä.

Pikkuaivojen parilliset valtimot:

• Ylivoimainen pikkuaivo.
• Infero-etupikkuaivot.
• Inferoposterior.

4-6 %:lla esiintyy pariton neljäs valtimo.

Pikkuaivojen toiminnot

Pikkuaivojen päätehtävä on kaikkien liikkeiden mukauttaminen. "Pienten aivojen" tehtävät määräytyvät kolmella elimen tasolla:

1. Vestibulocerebellum. Vanhin departementti evoluution näkökulmasta. Tämä alue on yhdistetty vestibulaarilaitteeseen. Se vastaa kehon tasapainosta, silmien, pään ja kaulan yhteisestä koordinaatiosta. Vestibulocerebellum kääntää päätä ja silmiä synkronisesti äkillisellä ärsykkeellä.
2. Spinocerebellum Selkäydinyhteyksien ansiosta, joista pienet aivot saavat tietoa, pikkuaivot hallitsevat kehon asentoa avaruudessa. Spinocerebellum säätelee lihasten sävyä.
3. Neocerebellum.Yhdistyy aivokuoreen. Uusin osasto osallistuu käsivarsien ja jalkojen liikkeiden säätelyyn ja suunnitteluun.

Muut pikkuaivojen toiminnot:

• vasemman ja oikean silmän liikenopeuden synkronointi;
• kehon, raajojen ja pään synkroninen pyöriminen;
• liikkeiden nopeuden laskeminen;
• valmistelu ja kokoaminen moottoriohjelma suorittaa korkeampia manipulointitaitoja;
• liikkeiden tarkkuus;

Vähän tutkitut ominaisuudet:

1. puhelaitteen lihasten säätely;
2. mielialan säätely;
3. ajatuksen nopeus.

Oireet

Pikkuaivojen häiriöt:

Ataksia on luonnotonta ja huojuva askel, jossa potilas levittää jalkansa leveästi, tasapainottaa käsillään. Tämä tehdään putoamisen estämiseksi. Potilaan liikkeet ovat epävarmoja. Ataksiassa kävely kantapäässä tai varpaissa häiriintyy.

Dysartria. Liikkumisen sujuvuuden menetys. Pikkuaivojen kahdenvälisillä vaurioilla puhe häiriintyy: siitä tulee unelias, artikuloitumaton, hidas. Potilaat toistavat useita kertoja.

Adiadochokinesis. Vaikuttavien toimintojen luonne riippuu pienten aivojen rakenteiden vaurion sijainnista. Aivopuoliskon orgaanisten vaurioiden seurauksena liikkeiden (alku ja loppu) amplitudi, nopeus, voima ja oikea-aikaisuus häiriintyvät. Liikkeiden sujuvuus häiriintyy, synergia koukistus- ja ojentajalihasten välillä häviää. Liikkeet adiadokokineesin aikana ovat epätasaisia, puuskittaisia. Vähentynyt lihasjännitys. Lihaksen supistumisen alkaminen viivästyy. Usein mukana ataksia.

Dysmetria. Pikkuaivojen patologia ilmenee siinä, että jo alkaneen liikkeen loppu on häiriintynyt. Esimerkiksi kävellessä ihminen liikkuu tasaisesti molemmilla jaloillaan. Potilaan jalka voi "jumittua" ilmaan.

Astenia ja dystonia. Lihakset jäykistyvät, ja niiden sävy jakautuu epätasaisesti. Dystonia on yhdistelmä joidenkin lihasten heikkoutta ja toisten hypertonisuutta. On luonnollista, että täysimittaisten liikkeiden suorittamiseksi potilaan on ponnisteltava paljon, mikä lisää kehon energiankulutusta. Seurauksena kehittyy astenia - lihasten patologinen heikkous.

Tarkoitusvapina. Tämän tyyppisen pikkuaivojen rikkominen johtaa vapinan kehittymiseen. Vapina voi olla erilaista, mutta pikkuaivojen vapinalle on ominaista se, että kädet ja jalat vapisevat liikkeiden loppuvaiheessa. Tämän ominaisuuden avulla erotusdiagnoosi pikkuaivojen vapina ja raajojen vapina ja aivoytimien vaurioituminen.

Ataksian ja dysmetrian yhdistelmä. Se tapahtuu, kun pikkuaivojen ja aivokuoren motoristen keskusten väliset viestit ovat vaurioituneet. pääominaisuus- kyvyn menetys suorittaa aloitettu liike. Loppuvaiheen loppua kohti ilmaantuu vapinaa, epävarmuutta ja tarpeettomia liikkeitä, jotka auttaisivat potilasta korjaamaan epätarkkuuksiaan. Tämän tason pikkuaivojen ongelmat havaitaan polvi-calcaneal- ja sormi-nenätesteillä. Potilaalle tarjotaan, silmät kiinni, ensin laittaa toisen jalan kantapää toisen polveen ja sitten koskettaa nenän kärkeä sormella. Yleensä ataksiassa ja dysmetriassa liikkeet ovat epävarmoja, eivät tasaisia, ja liikerata on siksak.

Asynergian, dysdiadokokinesian ja dysartrian yhdistelmä. Monimutkaiselle häiriöyhdistelmälle on ominaista monimutkaisten motoristen toimien ja niiden synkronoinnin rikkominen. Myöhemmissä vaiheissa tällainen pikkuaivojen neurologia aiheuttaa puhehäiriötä ja dysartriaa.

Jotkut ihmiset ajattelevat virheellisesti, että pään takaosa satuttaa pikkuaivoja. Tämä on väärin: kipu eivät ole peräisin pienten aivojen aineesta, ympäröivistä kudoksista, jotka myös ovat mukana patologisessa prosessissa.

Sairaudet ja patologiset tilat

Atrofiset muutokset pikkuaivoissa

Atrofian merkit:

• päänsärky;
• huimaus;
• oksentelu ja pahoinvointi;
• apatia;
• letargia ja uneliaisuus;
• kuulon heikkeneminen, kävelyhäiriö;
• jännerefleksien heikkeneminen;
• oftalmoplegia - tila, jolle on tunnusomaista okulomotoristen hermojen halvaantuminen;
• puhehäiriö: siitä tulee artikuloitumaton;
• vapina raajoissa;
• silmämunien kaoottinen värähtely.

Dysplasialle on ominaista pienten aivojen aineen epänormaali muodostuminen. Pikkuaivojen kudoksissa kehittyy sikiön kehityksestä peräisin olevia vikoja. Oireet:

1. vaikeus suorittaa liikkeitä;
2. vapina;
3. lihas heikkous;
4. puhehäiriöt;
5. kuulovauriot;
6. näön heikkeneminen.

Ensimmäiset merkit näkyvät ensimmäisen elinvuoden aikana. Oireet ovat voimakkaimpia 10 vuoden iässä.

Pikkuaivojen epämuodostuma

Pikkuaivot voivat deformoitua kahdesta syystä: kasvain ja dislokaatio-oireyhtymä. Patologiaan liittyy aivojen verenkierron häiriö, joka johtuu pikkuaivojen risojen puristamisesta. Tämä johtaa tajunnan rikkomiseen ja elintärkeiden säätelykeskusten vaurioitumiseen.

Pikkuaivojen turvotus

Pienten aivojen lisääntymisen vuoksi aivo-selkäydinnesteen ulos- ja sisäänvirtaus häiriintyy, mikä aiheuttaa aivoturvotusta ja aivo-selkäydinnesteen pysähtymistä.

Merkit:

• päänsärky, huimaus;
• pahoinvointi ja oksentelu;
• tajunnan häiriö;
• kuume, hikoilu;
• vaikeus pitää asentoa;
• epävakaa kävely, potilaat usein kaatuvat.

Kun valtimot ovat vaurioituneet, kuulo heikkenee.

Pikkuaivojen kavernooma

Cavernooma on hyvänlaatuinen kasvain, joka ei levitä etäpesäkkeitä pikkuaivoille. On vakavia päänsärkyä ja fokaalia neurologiset oireet: heikentynyt koordinaatio ja liikkeiden tarkkuus.

Se on perinnöllinen hermostoa rappeuttava sairaus, johon liittyy pikkuaivojen asteittainen kuolema, mikä johtaa progressiiviseen ataksiaan. Pienten aivojen lisäksi johtumisreitit ja aivorunko kärsivät. Myöhäinen rappeuma ilmenee 25 vuoden kuluttua. Sairaus tarttuu autosomaalisesti resessiivisesti.

Ensimmäiset merkit ovat kävelyn epävakaus ja äkilliset kaatumiset. Puhe häiriintyy vähitellen, lihakset heikkenevät ja selkäranka epämuodostuu skolioosin tyypin mukaan. 10-15 vuotta ensimmäisten oireiden jälkeen potilaat menettävät täysin kyvyn kävellä itsenäisesti ja tarvitsevat apua.

Syyt

Pikkuaivojen häiriöt johtuvat seuraavista syistä:

• . Elimen verenkierto heikkenee.
• Hemorraginen ja iskeeminen aivohalvaus.
• Vanhempi ikä.
• Kasvaimet.
• Trauma kallonpohjaan ja takaraivoalue.

Diagnoosi ja hoito

Pienten aivojen sairauksien diagnoosi voidaan tehdä käyttämällä:

1. . Menetelmä paljastaa verenvuotoja aineessa, hematoomat, kasvaimet, syntymävikoja ja rappeuttavat muutokset.
2. Lannepunktio, jota seuraa aivo-selkäydinnesteen tutkimus.
3. Ulkoinen neurologinen tutkimus. Lääkäri tutkii objektiivisen tutkimuksen avulla liikkeiden koordinaatiota, kävelyn vakautta, mahdollisuutta säilyttää asento.

Pikkuaivosairauksia hoidetaan puuttumalla niiden taustalla olevaan syyyn. Esimerkiksi tartuntataudeissa määrätään antiviraalisia, antibakteerisia ja tulehduskipulääkkeitä. Päähoito tarjotaan adjuvanttihoito: vitamiinikompleksit ryhmä B, angioprotektorit, vasodilataattorit ja nootrooppiset aineet, jotka parantavat pienten aivojen aineen mikroverenkiertoa.

Jos siellä on kasvain, pikkuaivoon tarvitaan leikkaus, jossa pään takaosaan tehdään varsijousiviillo. Kallo trepanoidaan, pinnalliset kudokset leikataan ja kirurgi pääsee pikkuaivoille. Rinnakkais vähentää kallonsisäinen paine aivojen kammiot on lävistetty.

Aivohalvaus on vähemmän yleinen kuin muut aivoverisuonipatologian muodot, mutta se on merkittävä ongelma riittämättömän tiedon ja diagnostisten vaikeuksien vuoksi. aivorungon läheisyys ja elintärkeä hermokeskukset tehdä tästä aivohalvausten paikantamisesta erittäin vaarallista ja vaatii nopeaa pätevää apua.

Pikkuaivojen akuutit verenkiertohäiriöt ovat infarkteja (nekroosia) tai verenvuotoa, joilla on samanlainen kehitysmekanismi kuin muilla aivohalvauksen muodoilla, joten riskitekijät ja taustalla olevat syyt ovat samat. Patologiaa esiintyy keski-ikäisillä ja vanhuksilla, useammin miehillä.

Pikkuaivoinfarkti aiheuttaa noin 1,5 % kaikista aivojensisäisistä nekroosista, kun taas verenvuotot muodostavat kymmenesosan kaikista hematoomista. Aivohalvauksista noin ¾ infarkteista johtuu pikkuaivojen lokalisaatiosta. Kuolleisuus on korkea ja muissa tapauksissa yli 30 %.

Aivohalvauksen syyt ja sen lajikkeet

Pikkuaivot, yhtenä aivojen osista, tarvitsevat hyvää verenkiertoa, jonka tarjoavat nikamavaltimot ja niiden haarat. Tämän hermoston osan toiminnot rajoitetaan liikkeiden koordinointiin, mikä tarjoaa hienomotoriset taidot, tasapaino, kyky kirjoittaa ja korjata suuntautumista avaruudessa.

Pikkuaivoissa ovat mahdollisia:

• infarkti (nekroosi);
• Verenvuoto (hematooman muodostuminen).

Verenvirtauksen rikkominen pikkuaivojen verisuonten läpi johtaa joko tukkeutumiseen, joka tapahtuu paljon useammin, tai repeämisen, jolloin seurauksena on hematooma. Jälkimmäisen ominaispiirteenä ei pidetä hermokudoksen kyllästämistä verellä, vaan pikkuaivojen parenkyymiä erilleen työntävien konvoluutioten määrän kasvua. Ei kuitenkaan pidä ajatella, että tällainen tapahtumien kehitys on vähemmän vaarallista kuin aivohematoomat, jotka tuhoavat koko alueen. On muistettava, että vaikka osa hermosoluista säilyisi, kudoksen tilavuuden kasvu takakallon kuoppassa voi johtaa kuolemaan aivorungon puristumisen vuoksi. Usein juuri tästä mekanismista tulee ratkaiseva sairauden ennuste ja lopputulos.

aivohalvauksen tyypit

Pikkuaivojen iskeeminen aivohalvaus tai sydänkohtaus, syntyy syystä, joka ruokkii elintä. Embolia on yleisin sydänpatologiasta kärsivillä potilailla. Näin ollen on olemassa suuri riski pikkuaivojen tromboemboliselle tukkeutumisesta eteisvärinässä, joka on äskettäin siirretty tai akuutteja sydänkohtauksia sydänlihas. Sydämensisäiset trombit valtimoveren virtauksella pääsevät aivojen verisuoniin ja aiheuttavat niiden tukkeutumisen.

Pikkuaivojen valtimotromboosi liittyy useimmiten silloin, kun rasvakerrostumia on liikaa ja plakin repeämisen todennäköisyys on suuri. klo hypertensio kriisin aikana valtimoiden seinämien niin kutsuttu fibrinoidinekroosi, jotka ovat myös täynnä tromboosia, on mahdollista.

Verenvuoto pikkuaivoissa vaikka se on harvinaisempaa kuin sydänkohtaus, se tuo mukanaan lisää ongelmia johtuen kudosten siirtymisestä ja ympäröivien rakenteiden puristamisesta liiallisella verellä. Yleensä hematoomat syntyvät viasta, kun korkean paineen taustalla suoni "räjähtää" ja veri syöksyy pikkuaivojen parenkyymiin.

Muiden syiden lisäksi on mahdollista, että ne muodostuvat kohdunsisäisen kehityksen aikana ja pitkään aikaan jää huomaamatta, koska ne ovat oireettomia. Nuoremmilla potilailla on esiintynyt pikkuaivojen aivohalvaustapauksia, jotka liittyvät nikamavaltimon osan dissektioon.

Myös pikkuaivojen aivohalvauksen tärkeimmät riskitekijät tunnistetaan:

1. Diabetes;
2. Verenpainetauti;
3. Vanhuus ja miessukupuoli;
4. Fyysinen passiivisuus, liikalihavuus, aineenvaihduntahäiriöt;
5. Verisuonten seinämien synnynnäinen patologia;
6. Hemostaasin patologia;
7. Sydänsairaus, johon liittyy suuri tromboosiriski (sydänkohtaus, endokardiitti, läppäproteesi).

Miten pikkuaivohalvaus ilmenee?

Pikkuaivohalvauksen ilmenemismuodot riippuvat sen laajuudesta, joten klinikka erottaa:

• Suuri aivohalvaus;
• Eristetty tietyn valtimon alueella.

Yksittäinen aivohalvaus pikkuaivoissa

Yksittäinen aivohalvaus osa pikkuaivojen aivopuoliskoa, kun verenkierto taka-aivovaltimosta heikkenee, se ilmenee vestibulaarihäiriöiden kompleksina, joista yleisin on huimaus. Lisäksi potilaat kokevat kipua takaraivoalueella, valittavat pahoinvointia ja heikentynyttä kävelyä, puhe kärsii.

Sydänkohtauksiin pikkuaivovaltimon anteriorin alaosan alueella liittyy myös koordinaatio- ja kävelyhäiriöitä, hienomotorisia taitoja, puhetta, mutta oireiden joukossa esiintyy kuulovamma. Pikkuaivojen oikean pallonpuoliskon vaurioituessa kuulo on heikentynyt oikealla, vasemmalla puolella - vasemmalla.

Jos ylempi pikkuaivovaltimo vaikuttaa, oireet hallitsevat koordinaatiohäiriöt, potilaan on vaikea säilyttää tasapainoa ja suorittaa tarkkoja, määrätietoisia liikkeitä, kävely muuttuu, huimausta ja pahoinvointia huolestuttaa, äänten ja sanojen ääntämisessä on vaikeuksia.

Kun hermokudoksen vaurioitumispiste on suuri, koordinaatio- ja motoristen taitojen häiriöiden kirkkaat oireet saavat lääkärin heti ajattelemaan pikkuaivohalvausta, mutta tapahtuu, että potilas on vain huolissaan huimauksesta, ja sitten diagnoosi sisältää labyrintiitin. tai muut vestibulaarilaitteen sairaudet sisäkorva, joka tarkoittaa oikea hoito ei käynnisty ajoissa. Hyvin pienillä nekroosipesäkkeillä klinikka ei välttämättä ole ollenkaan, koska elimen toiminnot palautuvat nopeasti, mutta noin neljäsosaa laajoista sydänkohtauksista edeltää ohimeneviä muutoksia tai "pieniä" aivohalvauksia.

Massiivinen pikkuaivohalvaus

Suuri aivohalvaus oikean tai vasemman pallonpuoliskon vaurioituneena pidetään erittäin vakavana patologiana, jolla on suuri kuolemanriski. Se havaitaan ylemmän pikkuaivovaltimon tai takaosan alemman verenkierron alueella, kun nikamavaltimon luumen on suljettu. Koska pikkuaivoissa on hyvä tukiverkosto ja sen kaikki kolme päävaltimoa ovat yhteydessä toisiinsa, yksittäisiä pikkuaivo-oireita ei esiinny lähes koskaan, ja siihen lisätään varsi- ja aivooireita.

Laajaan pikkuaivojen aivohalvaukseen liittyy akuutti puhkeaminen aivooireineen (päänsärky, pahoinvointi, oksentelu), koordinaatio- ja motoriikkahäiriöt, puhe, tasapaino, joissakin tapauksissa hengitys- ja sydänhäiriöitä, nielemishäiriöitä, jotka johtuvat aivovauriosta. aivorunko.

Jos kolmas tai useampi pikkuaivojen aivopuoliskojen tilavuudesta on vaurioitunut, aivohalvauksen kulku voi muuttua pahanlaatuiseksi, joka johtuu vakava turvotus nekroosialueet. Lisääntynyt kudostilavuus takakallon kuoppassa johtaa aivo-selkäydinnesteen kiertoteiden puristumiseen, tapahtuu akuutti, ja sitten aivorungon puristuminen ja potilaan kuolema. Kuoleman todennäköisyys saavuttaa 80 % konservatiivisella hoidolla, joten tämä aivohalvausmuoto vaatii hätähermokirurgisen leikkauksen, mutta tässäkin tapauksessa kolmasosa potilaista kuolee.

Usein käy niin, että lyhytaikaisen parantumisen jälkeen potilaan tila muuttuu jälleen vakavaksi, fokaaliset ja aivooireet lisääntyvät, ruumiinlämpö nousee, kooma on mahdollinen, mikä liittyy pikkuaivojen kudosnekroosin fokuksen lisääntymiseen ja aivorungon rakenteiden osallistumiseen. . Ennuste on epäsuotuisa jopa kirurgisella hoidolla.

Pikkuaivohalvauksen hoito ja seuraukset

Pikkuaivohalvauksen hoitoon kuuluu yleisiä toimenpiteitä ja kohdennettua hoitoa iskeemisten tai verenvuotovaurioiden varalta.

Yleisiin aktiviteetteihin kuuluvat:

• Hengityksen ylläpitäminen ja tarvittaessa keuhkojen keinotekoinen tuuletus;
• Verenpainetta alentava hoito beetasalpaajilla (labetaloli, propranololi), ACE:n estäjillä (kaptopriili, enalapriili) on tarkoitettu hypertensiivisille potilaille, suositeltu verenpaine on 180/100 mmHg. Art., koska paineen lasku voi aiheuttaa aivojen verenkierron puutteen;
• Hypotonics tarvitsee infuusiohoito(natriumkloridiliuos, albumiini jne.), on mahdollista ottaa käyttöön vasopressorilääkkeitä - dopamiinia, mezatonia, norepinefriiniä;
• Kun kuume näyttää parasetamolia, diklofenaakkia, magnesiumia;
• Aivoturvotuksen torjumiseksi tarvitaan diureetteja - mannitolia, furosemidiä, glyserolia;
• Antikonvulsanttihoito sisältää relaniumia, natriumoksibutyraattia, jonka tehottomuudessa anestesiologi pakotetaan viemään potilas anestesiaan typpioksiduulilla, joskus tarvitaan lihasrelaksantteja vakavaan ja pitkittyvään kouristusoireyhtymään;
• Psykomotorinen agitaatio edellyttää Relaniumin, fentanyylin, droperidolin määräämistä (varsinkin jos potilasta on kuljetettava).

Samanaikaisesti lääkehoidon kanssa vakiinnutetaan ravitsemus, joka vaikeiden aivohalvausten tapauksessa on tarkoituksenmukaisempaa suorittaa anturin kautta, mikä mahdollistaa potilaalle tarvittavan ravinteita mutta myös välttää syömästä ruokaa Airways. Infektiokomplikaatioiden vaarassa antibiootit on tarkoitettu. Klinikan henkilökunta tarkkailee ihon tilaa ja ehkäisee vuoteiden syntymistä.

Iskeemisen aivohalvauksen spesifinen hoito on tarkoitettu verenkierron palauttamiseen antikoagulanttien, trombolyyttien ja kirurginen poisto verihyytymiä valtimosta. Urokinaasia, alteplaasia käytetään trombolyysiin, asetyylisalisyylihappoa (tromboACS, kardiomagnyyli) on suosituin verihiutaleiden estäjistä ja antikoagulantteja käytetään fraksipariinia, hepariinia, sulodeksidia.

Trombosyytti- ja antikoagulanttihoito eivät edistä vain veren virtauksen palauttamista sairastuneen suonen läpi, vaan myös myöhempien aivohalvausten ehkäisyyn, joten joitain lääkkeitä määrätään pitkään. Trombolyyttinen hoito on tarkoitettu useimmiten aikaiset päivämäärät aluksen tukkeutumishetkestä lähtien sen vaikutus on suurin.

Verenvuotojen yhteydessä yllä lueteltuja lääkkeitä ei pidä antaa, koska ne vain lisäävät verenvuotoa, ja spesifiseen hoitoon kuuluu hyväksyttävien lukujen ylläpitäminen verenpaine ja neuroprotektiivisen hoidon antaminen.

On vaikea kuvitella aivohalvauksen hoitoa ilman hermostoa suojaavia ja verisuonikomponentteja. Potilaille määrätään nootropilia, cavintonia, cinnaritsiinia, aminofilliiniä, serebrolysiinia, glysiiniä, emoksipiinia ja monia muita lääkkeitä, ryhmän B vitamiineja.

Kysymyksiä kirurginen hoito ja sen tehokkuudesta keskustellaan edelleen. Epäilemättä tarvitaan dekompressiota, jos uhkaa dislokaatio-oireyhtymä aivorungon puristuessa. Laajassa nekroosissa suoritetaan trepanaatio ja nekroottisten massojen poistaminen takakallon kuoppasta, hematoomilla verihyytymiä poistetaan sekä avoleikkauksissa että läpi. endoskooppinen tekniikka, on myös mahdollista tyhjentää kammiot, kun niihin kertyy verta. Veritulppien poistamiseksi verisuonista suoritetaan valtimoiden sisäisiä interventioita, ja verenkierron varmistamiseksi tulevaisuudessa suoritetaan stentointi.

Aivohalvauksen jälkeinen toipuminen tulee aloittaa mahdollisimman aikaisin, eli potilaan tilan vakiintuessa ei ole aivoturvotuksen ja toistuvan nekroosin uhkaa. Se sisältää lääkitystä, fysioterapiaa, hierontaa, erityisiä harjoituksia. Monissa tapauksissa potilaat tarvitsevat psykologin tai psykoterapeutin apua, perheen ja läheisten tuki on tärkeää.

Toipumisaika vaatii ahkeruutta, kärsivällisyyttä ja ponnistelua, sillä se voi venyttää kuukausia ja vuosia, mutta osa potilaista onnistuu palauttamaan menetetyt kyvyt jopa muutaman vuoden kuluttua. Hienomotoriikkaharjoituksissa, kuten kengännauhan sitominen, solmun pujotus, pienten pallojen pyörittäminen sormilla, virkkaus tai neulominen, voivat olla hyödyllisiä harjoituksia.

Pikkuaivohalvauksen seuraukset ovat erittäin vakavia. Ensimmäisellä viikolla aivohalvauksen jälkeen on suuri todennäköisyys aivoturvotukselle ja sen osastojen siirtymiselle, mikä useimmiten aiheuttaa ennenaikaisen kuoleman ja määrittää huonon ennusteen. Ensimmäisen kuukauden aikana komplikaatioita ovat keuhkoembolia, keuhkokuume ja sydämen patologia.

Jos on mahdollista välttää vaarallisimmat seuraukset aivohalvauksen akuutissa vaiheessa, useimmat potilaat kohtaavat sellaisia ​​​​ongelmia, kuten jatkuva koordinaatiohäiriö, pareesi, halvaus ja puhehäiriöt, jotka voivat jatkua vuosia. SISÄÄN harvinaisia ​​tapauksia Puhe palautuu vielä muutamassa vuodessa, mutta motorista toimintaa, jota ei voitu palauttaa taudin ensimmäisenä vuonna, ei todennäköisesti palauteta.

Pikkuaivojen aivohalvausten jälkeen se ei sisällä vain hermokudoksen trofiaa ja korjausprosesseja parantavien lääkkeiden ottamista, vaan myös liikuntaterapiaa, hierontaa ja puheharjoitustunteja. On hyvä, jos on mahdollisuus pätevien asiantuntijoiden jatkuvaan osallistumiseen, ja vielä parempi, jos kuntoutus suoritetaan erityiskeskuksessa tai parantolassa, jossa kokenut henkilökunta työskentelee ja asianmukaiset laitteet.

1. Pienten lasten neurologisen tutkimuksen piirteet. Refleksien kehitys vastasyntyneillä. Ne alkavat tutkimuksella, käyttäytymisen havainnolla ruokinnan aikana, hereillä ja unessa, pään asennosta, kallon muodosta, sen koosta, kunnosta kallon ompeleet ja fontanellit, ilme, vartalon asento, raajat, spontaanit liikkeet, vartalon ja raajojen mittasuhteet. N - embryonaalisessa asennossa, lihashypotensiossa - "sammakon" asento, aivokalvon tulehduksen tapauksessa - "halaavan koiran" asento, hemipareesin tapauksessa - raajojen epäsymmetrinen järjestely. Tutkimus f aivohermot: 1 pari - pistävälle hajulle: sulkee silmäluomet, ryppyilee kasvot, huutaa. 2 paria - valonlähdekutsu: silmäluomien sulkeminen. 3, 4,6 paria - silmän halkeamien koko. 5 paria - havainto. imemisen vuoksi. 7 paria - matkivien lihasten tila itkemisen, imemisen, huutamisen aikana. 8 paria - ääniärsyke: silmäluomien sulkeutuminen, pelko, muutos. rytmin hengitys, pään käännös. 9.10 - synkroniset imemis-, nielemis- ja hengitystoiminnot. 11 - puuttuu vaurion sattuessa. kääntämällä päätä vastakkaiseen suuntaan sivulle, taakse päät takaisin. 12 - kielen sijainti suussa, sen liike. Moottoripallo on aktiivisten ja passiivisten liikkeiden tilavuus. erilaisissa asennot - selässä, vatsassa, pystysuorassa. asema. Ehdolliset refleksit: segmentaaliset moottoriautomaatit, tarjotaan. aivorungon segmentit (suu: kämmen-suu, proboscis, etsi Kussmaul, imee) ja selkäydin (selkäydin: suojaava, tuki, ryömivä, tarttuva, Moro) ja suprasegmentaalinen posturaalinen autom-f, tarjoaa. lihasjänteen säätely kehon ja pään asennosta riippuen. Tutkimus ylhäällä. tunne-ja - kevyt kosketus (patologialla - kipu, itku, ahdistus). Henkisen kehityksen tason arviointi - visuaalisten ja kuuloreaktioiden tarkkailu, tapa erottaa rakkaansa.

2. Nykyaikaiset ajatukset mielivaltaisen liikkeen järjestämisestä. Kortikaalinen-lihaspolku - rakenne, toiminnallinen merkitys Keski- (ylempi) ja perifeeriset (ala) motoriset neuronit. Proizv dvizh regulir pyramidijärjestelmä th. Järjestelmän vertaisten avulla yksilö kehittää sosiaalista elämää ja ammatillisia motorisia taitoja. Vapaaehtoisten liikkeiden turkkien anatominen perusta on kortiko-lihaspolku - tämä on puhtaasti efektoripolku, joka koostuu kahdesta neuronista: keskus- ja perifeerinen. Kehon keskus sijaitsee etummaisessa keskimyrskyssä ja perifeerinen - selkäytimen höyhenissä ja aivohermojen motorisissa ytimissä. Polkua aivokuoren soluista selkäytimen sarvien soluihin kutsutaan pyramidiksi. Olentojen tuotannon säätelemiseksi on olemassa kaksi järjestelmää: spesifinen (pyramidi) ja epäspesifinen. Pyramidi on efferenttikuitujärjestelmä, joka ohjaa analyysiä. Osa pyramuskanavasta, joka johtaa aivohermojen motorisiin ytimiin, kuva kortikonukleaarisesta kanavasta. Toinen osa, joka meni selkäytimen etusarvien soluihin, muodosti kortikonukleaarisen reitin. Epäspesifinen (parapyramidaalinen) viittaa aivojen muodostumisen verkkokalvon alueelle ja tarjoaa estävän tai helpottavan luonteen vaikutuksen, joka osallistuu tuotannon ja säätelyn valmisteluun. Kortiko-muskulaarinen reitti: 1. neuroni, aivokuoren kerros V, Betz-solujen precentraalinen gyrus → laskeutuu osaksi säteilevää kruunua → lähestyy sisäkapselia → kortiko-selkäydinosa kulkee takajalan etuosan 2/3 läpi ja aivokortiko-nukleaarinen polven läpi kapselin sisällä → laskeutuu ydinytimeen (kortiko-spinaalinen) → ydinytimeen alaosassa kortiko-selkäydinreitti teki epätäydellisen decussation (menee selkäytimen lateraaliseen funiculukseen vastakkaisella puolella pienempi osa 10% jää sen puolen esiliinaan (Türk's Bundle) → 2. neuronin kuidut, joka sijaitsee selkäytimen etusarvissa. Kortikonukleaarinen intrakapselin jälkeen → aivohermojen ytimiin Motoristen neuronien tyypit: alfa iso - valkoiset lihakset, alfa pieni - punaiset lihakset (nämä 2 selkäytimen sarvien motorista neuronia), gamma liittyy verkkokalvoon. muodostuu ja vaikuttaa hermohiiren karan kiihtyvyyteen ja hiiren sävyn ylläpitämiseen.

3. Kortiko-selkäydinkanava. Sen toiminnallinen merkitys vapaaehtoisliikkeiden organisoinnissa. Betz-solun aivokuoren precentral gyrus V-kerroksen 1. neuroni → laskeutuu osana säteilevää kruunua → lähestyy sisäkapselia → kulkee takaosan 2/3 etuosan läpi → laskeutuu ydinytimeen → alaosassa osa ydinytimestä epätäydellinen decussaatio (menee selkäytimen lateraaliseen funiculukseen, joka on sivua vastapäätä, pienempi osa 10% jää sen kylkeen etummaiseen funiculukseen (Türk's Bundle)) → 2. hermosolun kuidut, joka sijaitsee selkäytimen etusarvissa (harmaana).

4. Refleksikaari. Rakenne, toiminta, lihasjänteen säätely Gammajärjestelmä Lihasjännityksen yläsegmenttitasot. Refleksikaari on polku, jonka hermoimpulssi kulkee refleksin toteuttamisen aikana. Tapausten refleksit: ehdoton ja ehdollinen. Ehdolliset refleksit ovat aivokuoren suorassa ja epäsuorassa ohjauksessa. Ehdottoman refleksin kaaviota tarkastellaan polvirefleksin esimerkissä: vasaran isku ligiin. polvilumpio kiihottaa tämän jänteen reseptoreita sekä itse nelipäisen lihaksen reseptoreita. Afferenttien impulssien virtaus reisihermon, nikamien välisen ganglion ja takajuuren läpi menee takasarveen ja siirtyy sitten C:hen etusarvi, kissasta etujuuria pitkin ja liikuttaa reisiluun hermon kuidut, hermo menee samaan nelipäiseen lihakseen, jolloin se supistuu. Lihasjännitys on refleksilihasjännitys, joka valmistaa liikkeisiin, ylläpitää tasapainoa ja ryhtiä, lihasten kykyä vastustaa venytystä. Ex 2 -komponentit: todellinen lihasten sävy, joka riippuu aineenvaihduntaprosessien tietystä esiintymisestä siinä, ja hermo-muskulaarinen sävy (refleksi), joka aiheutuu lihasten venyttämisestä, ts. proprioseptoreiden ärsytystä ja hermoimpulssien määräämää kissa saavuttaa tämän lihaksen. Tonic r-th:n ytimessä on venytysrefleksi, kissan kaari sulkeutuu selkäytimessä.

5.Keski- ja perifeerinen pareesi- muutokset lihasten sävyssä, refleksissä, lihasten trofiassa. Kun ensimmäinen ja toinen motorinen neuroni ovat vaurioituneet, ne kehittävät vastaavan keskus- ja perifeerisen halvauksen tai (vain vähentävät liikkeen määrää ja voimakkuutta) keskus- ja perifeerisen pareesin. Keski- ja perifeerisen pareesin oireilla on yksi yhteinen piirre - on mahdotonta tehdä mielivaltaisia ​​liikkeitä tai vaikeuksia suorittaa liikkeitä raajojen heikkouden vuoksi. Keskushalvauksen C-we, joka ilmenee, kun keskusmotorinen hermosolu on vaurioitunut millä tahansa tasolla (precentral gyrus, sisäinen kapseli, aivorunko, selkäydin): 1. lihasjänteys - hiiren hypertensio; 2. jänne- ja periosteaaliset refleksit - hyperrefleksia; 3. rytminen, ei haalistu pitkään supistuminen - kloonukset; 4. Patologirefleksit (ojennus: peukalon ojentuminen käytettäessä lyöntejä ärtyneinä pohjan reunaa pitkin - Babinsky, sääriluun keskiosaa pitkin - Oppenheim, puristettaessa gastrocnemius-lihasta - Gordon; fleksio: sormien tai varpaiden refleksi taivuttaminen vasteena lyhyt isku pehmusteisiinsa - Rossolimo, käden tai jalan selkään - Bekhterev, pohjan tai kämmenen keskellä - Zhukovsky); 5. suojata refleksit; 6. synkineesi - tahaton liike raajojen halvaantuessa, joka havaitaan vastauksena mihin tahansa tarkoitukselliseen tai tahattomaan liikkeeseen; 7. adductor sim-we - jalan halvauksen vähentäminen lyömäsoiton aikana luun suoliluun harjaa pitkin (s-m Razdolsky). S-we perifeerinen tai veltto halvaus, joka ilmenee, kun perifeerinen motorinen neuroni oli vaurioitunut jollain tasollaan (rungon tai selkäytimen motoriset neuronit, etujuuret, punokset, hermot): 1. lihasten menetys tai ↓ lihasten sävy - atonia tai hypotensio ; 2. poissaolo tai ↓ jänteen refs - areflexia tai hyporefleksia; 3. nar lihasten ravitsemus - lihasten surkastuminen; 4. Nar sähköinen kiihtyvyys.

6. Kortikaali-lihasreitin leesioiden kliiniset piirteet eri tasoilla - aivokuori, kapselin sisäinen, aivorunko, anterior juuri, ääreishermo, synapsi, lihas. Kortiko-muskulaarinen reitti: 1. neuroni, aivokuoren kerros V, Betz-solujen precentraalinen gyrus → laskeutuu osaksi säteilevää kruunua → lähestyy sisäkapselia → kortiko-selkäydinosa kulkee takajalan etuosan 2/3 läpi ja aivokortiko-nukleaarinen polven läpi kapselin sisällä → laskeutuu ydinytimeen (kortiko-spinaalinen) → ydinytimeen alaosassa kortiko-selkäydinreitti teki epätäydellisen decussation (menee selkäytimen lateraaliseen funiculukseen vastakkaisella puolella pienempi osa 10% jää sen puolen esiliinaan (Türk's Bundle) → 2. neuronin kuidut, joka sijaitsee selkäytimen etusarvissa. Cortico-nuclear intrakapselin jälkeen → aivohermojen ytimiin. Vauriot: 1. kuori - f:n menetys (keskihalvaus vastakkaisella puolella) tai ärsytys (Jacksonin epilepsia); 2. kapselin sisällä - keskushemipareesi vastakkaisella puolella; 3. aivorunko - vuorotteleva halvaus - kallohermon nar f vaurion puolella ja hemiplegian keskus vastakkaisella puolella; 4. etujuuri - atrofinen halvaus vaurion puolella; 5. ääreishermo - liikehäiriöt, menetys tuntuu vaikuttavan hermon hermotusalueella.

7. Ekstrapyramidaalijärjestelmän rakenne ja pääliitokset. Osallistuminen liikkeiden organisointiin, lihasjänteys, stereotyyppiset automatisoidut liikkeet, tunteet. Ekstrapyramidaalinen järjestelmä, mukaan lukien: striatal, palidar järjestelmä ja pikkuaivot. Deyat extrapiram -järjestelmät - kuori säätelee meitä. Ekstrapiramijärjestelmän aivokuoressa järjestelmä on pääasiassa edustettuna otsalohkossa. Selkäytimen segmentaalisen laitteen tasolla ekstrapyramidaaliset vaikutukset toteutuvat alfa-pienillä ja gamma-motoneuroniilla. Striopalidijärjestelmä on jaettu: striatum (caudate nucleus, shell) ja pallidum (vaalea pallo, musta aine, punainen ja subtalaminen ytimet). Tehokkaat aivokuoren-pallidar- ja kortikaali-nigraaliset reitit kulkevat aivokuoresta ekstrapyramidaalijärjestelmään. Heidän avullaan järjestelmän ekstrapirit yhdistettiin jokaiseen mielivaltaiseen liikkeeseen. Kahdenväliset yhteydet m / y aivokuoreen, järjestelmän ekstrapiraukseen ja talamukseen - renkaanmuotoiset hermoympyrät - mahdollistavat näiden kuvien yhdistämisen erilaisten liikkeiden suorittamiseen. Kaikki striopallidumiin saapuvat impulssit keskittyvät pääasiassa vaaleaan palloon ja mustaan ​​aineeseen, josta alkaa efferenttisäikimppu, joka suuntautuu punaiseen ytimeen, rungon muodostumisen verkkokalvoon, se näkee tuberkuloosin, quadrigeminan ja vestibulaariset ytimet. . Tapoja: 1. punainen ydin-selkäydin (punainen ydin → lateraaliset johdot); 2. retikulospinaalinen (verkkokalvon muodostumisen ytimet → anterior funiculus); 3. vestibulo-spinal; 4. okklusaali-spinaalinen. Järjestelmän ekstrapiramien tarjoaminen monimutkaisilla automatisoiduilla liikkeillä (liike, uinti), lihasjänteen ylläpitäminen, sen uudelleenjakaminen liikkeiden aikana, segmentaalisen laitteen toimintavalmiuden ylläpitäminen, aloitusreflekseihin osallistuminen ja ilmeikkäiden liikkeiden matkiminen.

8. Aivojuovion vaurioiden oireyhtymä. Hyperkineesin tyypit. Esimerkkejä taudeista. Striatumin tappiolla - ↓ lihasten sävy, hyperkineesi (hypotoninen hyperkineettinen oireyhtymä). Hyperkineesi - väkivaltaiset, automaattiset liikkeet, jotka häiritsevät vapaaehtoisten liiketoimintojen suorittamista. Tyypit: 1. athetoosi - hitaat matomaiset liikkeet distaalisissa raajoissa ja kasvojen lihaksissa; 2. vääntödystonia - vartalon, niskalihasten, äärellisen proksimaalisen pään väkivaltaiset, korkkiruuvimaiset käännökset akselinsa ympäri; 3. vapina = vapina; 4. myoklonus - eri lihasryhmien satunnainen supistuminen, nopea tahti, pieni amplitudi; 5. koreinen hyperkineesi - satunnainen, tahaton liike kehon eri osissa; 6. tics; 7. hemiballismi - verrattuna siiven läppään. Zab-i: Gilles de la Touretten tauti - tikit yleistyvät, lisääntyvät + äänelliset ilmenemismuodot. Chorea minor = reumaattinen korea - triadi: koreiset hyperkinesiat, hypotensiohiiret, tunnetilan häiriöt (kyynelisyys, ärtyneisyys, unihäiriö).

9/Paldo-nigraaljärjestelmän vaurion oireyhtymä. Esimerkkejä taudeista. Palidar-järjestelmän tappiolla - hypertensiivinen hypokineettinen oireyhtymä (tonus, hitaat liikkeet) - s-m parkinsonismi. Ilmestymiset: 1. oligokinesia (vähäinen moottori on aktiivinen); 2. bradykinesia (jäykkyys ja hitaus työnteon aikana); 3. oligo- ja bradypsykia; 4. hahmon asennon taipuminen; 5. s-m hammaspyörä (lisääntynyt lihaskunto); 6. lepovapina - kolikoiden laskeminen; 7. s-m ilmatyyny; 8. kasvot ovat naamion näköisiä, katse on liikkumaton, eleet huonot; 9. mikrografia; 10. skannattu puhe (potilas katkaisee äkillisesti tavut).

10. Pikkuaivojen anatomia ja f. Afferentit ja efferentit yhteydet. Pikkuaivot sijaitsevat takakallon kuoppassa m / y puolipallojen ja aivorungon kanssa. Koostuu 2 plumariasta ja madosta. Mato hallitsee staattista koordinaatiota ja pallonpuoliskot dynaamista koordinaatiota varten. Pikkuaivoissa on aivokuori (harmaa in-in), valkoinen in-in ja ryhmä ytimiä, joista tärkein on hammasydin ja teltan ydin. Solukertymät muodostavat molekyylejä ja rakeisia kerroksia, m / y kissalla on päärynänmuotoisten hermosolujen kerros (Cl Purkinje). Pikkuaivoissa on 3 paria jalkoja, kuiduilla on lukuisia afferentteja ja efferenttejä. Madon yläosan alueella on edustettuna pää ja kaula, alaosassa ja risat - runko ja jotkut raajojen proksimaaliset segmentit. Afferentit reitit kulkevat alemman pikkuaivovarren läpi: 1. taka-aivo- (Flexigin nippu) impulssit lihaksista, nivelsiteistä, jänteistä recs → mato; 2. vestibulo-cerebellaarinen polku, vestibulaarinen laite on kytketty matoon; 3. oliivi-pikkuaivo - alempi oliivi on yhdistetty pikkuaivokuoreen; 4. nippu takajohtimien ytimistä (Goll ja Burdakh), kissaa pitkin matoon, signaalit ovat syvästi aistittavissa. Osana säärettä teltan ytimestä kulkee efferenttitie verkkokalvomuodostelmaan ja vestibulaarisiin ytimiin. Keskimmäisten pikkuaivovarsien kautta kulkee 2 efferenttiä reittiä: fronto-silta-pikkuaivot ja takaraivo-temporo-pikkuaivot. Pikkuaivojen yläjaloissa: efferenttipolku - hammas-punainen-ydin-selkäydin. Se alkaa pikkuaivojen hammasytimestä, menee punaisen ytimen vastakkaiselle puolelle (Wernekinkin risti), jonka jälkeen sen kuidut tekevät toisen ristin keskiaivoissa (Forelin risti) ja laskeutuvat selkärangan funiculuksen sivuille. naru, joka päättyy etusarvien soluihin. Afferenttireitti on anteriorinen selkärangan pikkuaivotie tai Gowersin nippu. Anatomi on erityinen - 2 decussaatiota: selkäytimessä ja purjeen etuaivojen alueella.

11. Puolipallojen ja pikkuaivojen vaurioiden oireet ja oireyhtymät Tutkimusmenetelmät.

Yksi pikkuaivojen tärkeimmistä vaurioista on ataksia. Kun mato vaikuttaa - staattinen, kun pallonpuoliskot vaikuttavat - dynaaminen. Staattinen - potilas heiluu kävellessään ja seisoessaan, kompensoi tämän jalat leveästi toisistaan. Kun madon etuosa on vaurioitunut, potilas putoaa eteenpäin, takaosa takaisin. Dynaaminen - häiriöt kyljellään, potilas heilui kävellessä, pääasiassa vaurion suuntaan, tahallinen vapina, vaakasuora nystagmus, dysmetria (potilas ei tuo raajaa kohteeseen tai siirtää sitä liikaa kohteen ulkopuolelle), adiadokokineesi ( nar pystyy samanaikaisesti tuottamaan vastakkaisia ​​liikkeitä), -m käänteisen impulssin puuttuminen, makrografia, vakavuuden aliarviointi, lihasten hypotensio. Tutkimusmenetelmät - testit: Romberg, Stuart-Holmes (käänteisen impulssin puuttumisen vuoksi), asynergia havaitaan Babinskyn testillä - potilas istuu vaaka-asennosta käsiensä avulla jalat nostetaan kulmassa , testi adiodokokineesille (lamppujen kiertyminen) jne.

12. Ataksiatyypit. Kliiniset esimerkit. Pikkuaivojen ataksia (Friedreichin, Pierre Marien ataksia): Kun mato kärsii - staattinen, kun pallonpuoliskot ovat vaurioituneet - dynaaminen. Staattinen - potilas heiluu kävellessään ja seisoessaan, kompensoi tämän jalat leveästi toisistaan. Kun madon etuosa on vaurioitunut, potilas putoaa eteenpäin, takaosa takaisin. Dynaaminen - häiriöt kyljellään, potilas heilui kävellessä, pääasiassa vaurion suuntaan, tahallinen vapina, vaakasuora nystagmus, dysmetria (potilas ei tuo raajaa kohteeseen tai siirtää sitä liikaa kohteen ulkopuolelle), adiadokokineesi ( nar pystyy samanaikaisesti tuottamaan vastakkaisia ​​liikkeitä), -m käänteisen impulssin puuttuminen, makrografia, vakavuuden aliarviointi, lihasten hypotensio. Herkkä ataksia: epävakaa kävely, joka liittyy ennaltaehkäisevien aistien rikkoutumiseen ja kehon osien asennon ymmärtämisen menettämiseen avaruudessa (narmuskulaariset-nivelaistit). Tarkkailu selkäytimen pylväiden vaurioiden varalta. Näönhallinta vähentää epävakautta ja epävakautta kävelyssä. Patologin kanssa mukana Burdakhin nipun prosessissa näytti olevan yläraajan edun koordinaattien rikkominen, mikä määritti poikkeaman sormi-nenätestiä suoritettaessa, käsien liikkeet muuttuivat kömpelöiksi, ilmeni pseudoatetoosi ( raajan asennon säätö). Vestibulaarinen ataksia: jos analysaattorin eteiset vaurioituivat, tasapaino häiriintyi, ilmaantui tärisevä kävely, systeeminen huimaus, pahoinvointi ja oksentelu, autonomiset häiriöt. Potilaat eivät siedä ratsastusta liikenteessä, altistuvat meri- ja ilmatautiin. Frontaalinen ataksia: epävakaus ilmaantui kävellessä, joka liittyy fronto-silta-pikkuaivoreitin vaurioitumiseen. Mukana lateropulsio (kehon tahaton poikkeama sivulle kevyen, kevyen työnnön jälkeen vastakkaiselta puolelta) vastakkaiseen suuntaan vauriosta. + GM:n etulohkojen vaurioille ominaisia ​​oireita. Hysteerinen ataksia.

13. Herkkyystyyppien luokittelu, kvantitatiiviset ja laadulliset herkkyyshäiriöt. Herkkyys jaetaan: yleiseen ja aisteihin liittyvään; Yleinen herkkyys jaetaan: A) pinnallinen = kontakti = ekstroseptiivinen; B) syvä = proprioseptiivinen; C) interoseptiivinen. Pinnallinen on jaettu: 1. yksinkertainen - kipu, tunto, lämpötila; 2. monimutkainen - lokalisoinnin tunne, erotteleva tunne (erityisen kompassin avulla), kaksiulotteinen-tilallinen (piirrämme iholle). Syvä on jaettu: 1. yksinkertainen - lihas-niveltunne, tunne = tärinä, paine, paino; 2. syvä - stereognosia (kohteiden tunnistus koskettamalla). Kvantitatiiviset kilpailut: 1. anestesia - täydellinen tai täydellinen tunteiden menetys. Puolet kehosta - hemianestesia, yksi raaja - monoanestesia; 2. hypoestesia - ↓ chuv; 3. hyperestesia - Chuv. Kivun tunteiden häviäminen: 1. analgesia - kivun tunteiden häviäminen; 2. lämpöanestesia - temperamentin prolapsi; 4. anestesia - tuntotunteen menetys. Laadulliset häiriöt: 1. allocheiria - nar, jossa potilas lokalisoi ärsyttävän aineen ei paikkaan, jossa se levitetään, vaan kehon vastakkaiseen puoliskoon; 2. dysestesia - ärsykkeen kieroutunut käsitys (lämpö, ​​kuten kylmä); 3. parestesia - polttava tunne, pistely, supistelu, ilman näkyviä ulkoisia vaikutuksia; 4. kipuoireet - ilmaantuu, kun patologinen prosessi on lokalisoitunut reseptorien alueelle, ääreishermoihin, plexuksiin, takajuuriin, talamukseen, posterioriseen keskuskipuun.

14. Herkkyyshäiriöiden tyypit - perifeerinen, segmentaalinen, johtava, kortikaalinen. Dissosioitunut aistihäiriö. Syringomyeliitinen oireyhtymä. Perifeeriset häiriöt m.b. reseptorien alueella (paikallinen), yhden hermon tai plexuksen vaurioituessa (mononeuriittinen) - kaikenlaiset rodut ovat herkkiä; joilla on useita ääreishermojen vaurioita (polyneuriittinen) - sukkien, sukkien, käsineiden tyypin mukaan. Segmentaalinen häiriö: 1. ganglioiden vauriot - kaikentyyppiset herkkyydet kärsivät + herpeettiset purkaukset; 2. juurten pakaroiden vaurioituessa - tunnekilpailu raitojen muodossa vaurioituneella puolella, pääteliuskoissa pituussuunnassa (raidat), rungossa - poikittain, pakaroissa - pyöreä + kipu. Selkäydinsairaudet - syvän herkkyyden menetys, narmus-sust chuv-va ja herkkä ataksia: 1. takasarvien tai selkäytimen etuosan vaurioituneena - nar dissosioituu, kun se sijaitsee sairaan puolen takasarvissa ja kun lokalisoitu commissure - molemmille puolille . Dissosiaatio on pinnallisten tuntemusten (kipu ja lämpötila) menetystä säilyttäen samalla syvä ja tuntokyky. 2. sivusydän tappio - kipu ja lämpötila tuntuvat vastakkaisella puolella, syvällä vaurion puolella .. Puolivauriolla selkäytimessä (Brown-Sequardin oireyhtymä) - syvä samalla puolella, pinnallinen vastakkaisella puolella sivu + keskihalvaus samalla puolella. Sisäkapselin vauriot - hemianestesia, hemiplegia, hemianopsia (syndrooma 3 hemi). Takaosan keskusgyrus: ärsytys - parestesia (paikallinen vastakkaisella puolella), prolapsi - monoestesia (paikallisesti vastakkaisella puolella). Syringomyeliittinen oireyhtymä. Syringomyelia ilmenee 20-vuotiaana, pesäkkeitä selkäytimen takasarvissa. Segmenttisen yksipuolisen nar-I lämpötilan ja kivun havainnointi rintakehän, vartalon, raajojen alueella (takin muodossa oleva vähentyneiden tunteiden vyöhyke). Kädet palovammoissa ja pareesissa, potilaat eivät edes kiinnittäneet huomiota kissaan.

15. Herkkyysvaurion oireyhtymä vaurion tasosta riippuen - aivokuori, sisäinen kapseli, aivorunko, selkäydin, ääreishermot. Aivokuori: Keskimyrskyn takaosa: ärsytys - parestesia (paikallinen vastakkaisella puolella), prolapsi - monoestesia (paikallisesti vastakkaisella puolella). Sisäinen kapseli: hemianestesia, hemiplegia, hemianopsia (syndrooma 3 hemi). Aivorunko - vuorottelevat oireyhtymät (crossover) - oireinen kompleksi OIREKOMPLEKSI C, jolle on ominaista aivohermojen toimintahäiriö vaurion ja häiriön puolella HÄIRIÖ- 1. Järjestelmän rikkominen, jonkin rakentamisjärjestys. 2. Vahinko jollekin; rikkomus moottorin rungon vastakkaisella puolella PARISIS(Kreikan pareesi - heikkeneminen). Voiman ja (tai) amplitudin lasku aktiiviset liikkeet viestinnässä, johtavia herkkiä ja koordinoivia toimintoja. Selkäydin: 1. Takasarvien tai etuosan vaurioituessa selkäydin hajoaa, kun se sijoittuu sairastuneen puolen takasarviin, ja kun se sijoittuu sarviin, molemmilla puolilla. Dissosiaatio on pinnallisten tuntemusten (kipu ja lämpötila) menetystä säilyttäen samalla syvä ja tuntokyky. 2. sivusydän tappio - kipu ja lämpötila tuntuvat vastakkaisella puolella, syvällä vaurion puolella .. Puolivauriolla selkäytimessä (Brown-Sequardin oireyhtymä) - syvä samalla puolella, pinnallinen vastakkaisella puolella sivu + keskihalvaus samalla puolella. Perifeeriset häiriöt m.b. reseptorien alueella (paikallinen), yhden hermon tai plexuksen vaurioituessa (mononeuriittinen) - kaikenlaiset rodut ovat herkkiä; joilla on useita ääreishermojen vaurioita (polyneuriittinen) - sukkien, sukkien, käsineiden tyypin mukaan.

16. Kipu (paikallinen, heijastuva, projektio, haamu, kausalgia). Kipupisteet. Hermoston jännityksen oireet. Paikallinen kipu - esiintyy tuskallisen ärsykkeen käyttöalueella. Heijastuneet kivut - lokalisoituvat Zakharyin-Ged-vyöhykkeille, esiintyvät sisäelinten sairauksissa. Projektiokipu - ärsytystä hermorunko, projisoituvat hermon hermottamalle ihoalueelle. Phantom kipu - raajojen amputaation jälkeen. Kausalgia - luonteeltaan polttava paroksysmaaliset kivut, joita kosketus, jännitys pahentavat ja jotka sijaitsevat vahingoittuneen hermon alueella. S-we jännitys - määräytyy perifeeristen hermojen takajuurten, plexusten ja runkojen vaurioitumisesta. S-m Lasegue - arkuus ja iskiashermon jännitys. S-m Neri - pään taivuttaminen eteenpäin aiheuttaa kipua alaselässä. S-m Sekar - jalan terävä dorsiflektio aiheuttaa kipua iskiashermon varrella. S-m Matskevich - arkuus ja reisihermon jännitys, jalan taipuminen polvinivelessä vatsassa, kipu etummaisessa selkärangassa. S-m Wasserman - vatsassa, nosta suora jalka, kipu reiteen etuosassa. Erb-piste - sijaitsee 2 cm solisluun keskikohdan yläpuolella, olkapääpunoksen arkuus. Garin pisteet - lumbosacral plexuksen vaurioilla, paravertebraalisilla pisteillä lannerangassa. Valle-pisteet - iskiashermon ulostulossa lantionontelosta, pakarapoimun alueella, polvitaipeen keskiosassa, pohjeluun pään takana, gastrocnemius-lihaksen keskellä, lantion takana mediaalinen nilkka.

Näkökulmasta pikkuaivojen anatominen sijainti suoraan aivorungon vieressä ja yhdistetty siihen kolmen jalkansa avulla.
Pikkuaivojen aivokuori ja tumat sisältävät gangliosoluja, jotka suorittavat tiedonkäsittelyn ja impulssien lähettämisen.
Tieto kehon osien asennosta ja lihasten aktiivisuudesta tulee pikkuaivoon alemman pikkuaivovarren (corpus restiforme) ja osittain ylemmän pikkuaivovarren (brachium conjunctivum) kautta.

Vestibulaariset impulssit, jotka kuljettavat tietoa pään asennosta avaruudessa ja sen liikkeistä, tulevat pikkuaivoon alemman varren kautta.
Aivoista tulevat ja sillan ytimissä kytkeytyneet impulssit tulevat pikkuaivoon keskimmäisen pikkuaivovarren (brachium pontis) kautta.
Pikkuaivokuoressa prosessoitu tieto kulkee impulssien muodossa pikkuaivojen (ja oliivin) ytimien kautta ylemmän pediclein kautta vastakkaisen puolen talamuksen punaiseen ytimeen ja ventralateraaliseen ytimeen. Vaihdettuaan talamuksessa ja punaisessa ytimessä nämä impulssit saavuttavat aivokuoren tai tulevat lihaksiin selkäytimen etusarvien rubrospinaalisen alueen kautta. Siten pikkuaivot sisältyvät säätelyjärjestelmään, mikä varmistaa liikkeiden harmonian ja koordinaation.

Nämä rakenteet näkyy kuvassa. He ovat vastuussa tiedon vastaanottamisesta toisaalta motorisista impulsseista ja toisaalta tilasta veturijärjestelmä mahdollistaa pikkuaivojen jatkuvan johtamisen vertaileva analyysi liikesuunnitelma sen toteutuksella ja ohjata motorista toimintaa takaisinkytkentämekanismin avulla. Erillisillä kehon osilla on paikallinen edustus pikkuaivokuoressa. Pikkuaivot saavat verta nikama- ja tyvivaltimoiden haaroista (pikkuaivojen taka-ala-, anterior-ala- ja ylävaltimot).

Pikkuaivojen oireyhtymät on tunnusomaista seuraavat yleiset piirteet:
alentunut lihasten sävy;
mielivaltaisten liikkeiden poikkeama harmonisesta ihannelinjasta;
automaattisten liikkeiden rikkominen.

Joissakin tapauksissa ne voivat huomioida seuraavat oireet :
dyssynergia (liikkeeseen osallistuvien lihasten tai lihasryhmien koordinaation puute):
dysmetria (heikentynyt kyky määrittää oikein vaadittu amplitudi ja liikenopeus);
ataksia (lihasten harmonisen ja hyvin toimivan työn rikkominen liikkeen tavoitteen saavuttamiseksi, mikä johtaa liikkeen tarkkuuden ja sujuvuuden puutteeseen);
tahallinen vapina (kasvava poikkeama pääliikelinjasta lähestyessäsi liikkeen tavoitetta);

Patologinen rebound-ilmiö (jos yhtäkkiä jännittyneiden lihasten ryhmää vastaan ​​suunnattu vastus katoaa, antagonistilihaksilla ei ole aikaa "käynnistyä" estääkseen ylimääräisen liikkeen);
dysdiadochokinesis (agonisti- ja antagonistilihasten nopeat ja sujuvat peräkkäiset liikkeet tulevat mahdottomaksi);
hypotensio (havaittu passiivisten liikkeiden aikana, esimerkiksi raajan "ravistelu");
poikkeama sijaintitestissä ja poikkeama Barani-testissä tarkennuksen puolella;
epävarmuus seistessä Romberg-asennossa;

Vartalon ataksia istuma-asennossa;
epävakaa kävely jalat leveästi toisistaan;
nystagmus (erityisesti asennusnystagmus vaurion sivulla);
puhehäiriö katkelman, skannatun puheen muodossa.

useimmille etiologiset tekijät pikkuaivojen vauriot liittyä:
rappeuttavat sairaudet - systeemiset atrofiat, kuten olivopontocerebellaarinen atrofia;
geneettisesti määrätyt aineenvaihduntahäiriöt (esimerkiksi Louis-Barin ataksia-telangiektasia, Hartnapin tauti, kohtauksellinen familiaalinen ataksia, abetalipoproteinemia tai Bassen-Kornzweigin tauti, gangliosidoosi heksosaminidaasi A:n puutteesta);
tarttuvat taudit kuten tarttuva mononukleoosi (akuutin pikkuaivojen ataksian muoto lapsuus), kuru (hidas virusinfektio);
akuutti myrkytys ohimenevä pikkuaivovaurio (esimerkiksi difenyylihydantoiini);

Hankitut aineenvaihduntahäiriöt, kuten hyperkalsemia tai kolestaasi, tai tila resektion jälkeen ohutsuoli johon liittyy E-vitamiinin puutos;
pikkuaivojen (aivokuoren) oireenmukainen surkastuminen toksisista vaurioista (esim. alkoholi, difenyylihydantoiini, orgaaniset elohopeasuolat), imeytymishäiriö, esim. sprue, paraproteinemia tai pahanlaatuiset kasvaimet(erityisesti keuhkoputkisyöpä);
multippeliskleroosi (pesäkkeitä pikkuaivojen aineessa tai sen reiteissä);
harvoin - verenkiertohäiriöt ja massiiviset verenvuodot pikkuaivoissa;

Kohteet siirtymäalueella sillan varren ylemmästä kolmannekseen, pikkuaivovaurio kehittyy äkillisesti ja siihen liittyy hemipareesi;
kasvaimet (medulloblastooma ja spongioblastooma [pikkuaivojen astrosytooma] nuorilla, gliooma, aivopontiinikulmakasvaimet);
paise;
pikkuaivovaurioiden uusiutuvia muotoja kuvataan myös joissakin tapauksissa multippeliskleroosi ja useammin - perheen episodinen ataksia.