Yksi vakavimmista sairauksista on systeeminen lupus erythematosus (SLE). Se on karakterisoitu autoimmuunitulehdus monien muiden oireiden kanssa. Tämä sairaus on vaarallinen sen komplikaatioille. Sen avulla monien kehon järjestelmien elimet kärsivät, mutta eniten ongelmia esiintyy tuki- ja liikuntaelimistön ja munuaisten kanssa.

Taudin kuvaus

Lupus kehittyy heikentyneen työn vuoksi immuunijärjestelmä, jossa muodostuu vasta-aineita, jotka vaikuttavat haitallisesti terveisiin soluihin ja kudoksiin. Tämä johtaa negatiivisiin muutoksiin verisuonissa ja sidekudoksessa.

Termiä "lupus" käytettiin kerran viittaamaan kasvoille ilmestyviin punaisiin täpliin. Ne muistuttivat susien tai naarassusien puremia, jotka usein hyökkäsivät ihmisten kimppuun ja pyrkivät pääsemään suojaamattomiin kehon osiin, kuten nenään tai poskiin. Jopa yksi taudin oireista on nimeltään "lupus-perhonen". Nykyään nimi yhdistetään suloiseen sanaan "sudenpentu".

Taustalla kehittyy autoimmuunisairaus hormonaaliset häiriöt. Lisääntyneellä estrogeenilla on tärkeä rooli, joten lupus havaitaan useimmiten reilun sukupuolen kohdalla. Tauti diagnosoidaan yleensä teini-ikäisillä tytöillä ja nuorilla alle 26-vuotiailla naisilla.

Miehillä SLE on vakavampi ja remissiot ovat harvinaisia, mutta heillä tautia esiintyy 10 kertaa harvemmin, koska androgeenit suojaavat. Jotkut oireet voivat olla selvempiä eri sukupuolilla. Esimerkiksi naisilla nivelet kärsivät enemmän ja miehillä keskushermosto ja munuaiset.

Lupus voi olla synnynnäinen. SLE:n oireet ilmaantuvat lapsilla ensimmäisten elinvuosien aikana.

Sairaus kehittyy aaltoina, ja pahenemis- ja remissiojaksot vuorottelevat. SLE:lle on tunnusomaista taudin akuutti alkaminen, nopea eteneminen ja varhainen leviäminen. Lapsilla systeemisen lupus erythematosuksen oireet ovat samat kuin aikuisilla.

Syyt

Lupuksen esiintymiseen ja kehittymiseen on enemmän kuin yksi syy. Se johtuu useiden tekijöiden samanaikaisesta tai peräkkäisestä vaikutuksesta kerralla. Tutkijat ovat pystyneet tunnistamaan taudin tärkeimmät syyt:

Tutkijat eivät sisällytä viimeistä tekijää SLE:n yleisiin syihin, mutta he uskovat, että potilaan omaiset ovat vaarassa.

Luokittelu vaiheittain

SLE:llä on laaja valikoima oireita. Sairauden aikana esiintyy pahenemisvaiheita ja remissioita.

Lupus luokitellaan etenemismuotonsa mukaan:

Myös taudin vaiheet erotetaan toisistaan. Minimi on ominaista heikko päänsärky ja nivelkipuja, korkea lämpötila, sairaudet ja lupuksen ensimmäiset ilmenemismuodot iholla.

Keskivaikeassa vaiheessa kasvot ja vartalo kärsivät vakavasti ja sitten verisuonet, nivelet ja sisäelimet. Selkeässä vaiheessa eri kehon järjestelmien toiminta häiriintyy.

Taudin oireet

SLE:n alkaessa vain 20 prosenttia potilaista vaivaa ihovaurioita. 60 %:lla potilaista oireet ilmaantuvat myöhemmin. Joillakin ihmisillä ei ole niitä ollenkaan. Taudin merkkejä voi nähdä kasvoissa, kaulassa ja hartioissa. Nenän takaosaan ja poskiin ilmestyy ihottuma punertavien plakkien muodossa, joissa on kuorinta, muistuttaen entisiä suden puremia. Sitä kutsutaan "lupusperhoseksi", koska se näyttää tältä hyönteiseltä. Potilaan ihon herkkyys ultraviolettisäteilylle lisääntyy.

Jotkut ihmiset, joilla on lupus, menettävät hiuksensa temppelialueilla ja rikkovat kynteensä. Limakalvot kärsivät 25 prosentissa tapauksista. Ilmenee lupus-keiliitti, jolle on ominaista tiheä huulten turvotus harmahtavien suomujen muodossa. Rajalla voi esiintyä pieniä punaisia ​​tai vaaleanpunaisia ​​​​haavoja. Lisäksi se vaikuttaa suun limakalvoon.

Lupus vaikuttaa useisiin kehon järjestelmiin:

Yleisiä lupuksen oireita naisilla ja miehillä ovat keskushermoston vauriot. Taudille on tunnusomaista väsymys, heikkous, muistin ja suorituskyvyn heikkeneminen, heikkeneminen älylliset kyvyt. Autoimmuunisairautta sairastavalla henkilöllä on ärtyneisyyttä, masennusta, päänsärkyä ja.

Potilas voi olla vähemmän herkkä. Kouristukset, psykoosit ja kouristukset kehittyvät myös lupuksen taustalla.

Diagnostiset menetelmät

Lupuksen diagnoosi voidaan vahvistaa erotusdiagnoosilla. Se tehdään, koska jokainen ilmentymä puhuu tietyn elimen patologiasta. Tätä varten käytetään American Rheumatological Association of Specialists -järjestön kehittämää järjestelmää.

SLE-diagnoosi vahvistetaan neljällä tai useammalla seuraavista:

Alustavan diagnoosin jälkeen potilas ohjataan erikoislääkärille, jolla on kapea fokus, esimerkiksi nefrologin, keuhkolääkärin tai kardiologin puoleen.

Yksityiskohtainen tutkimus sisältää perusteellisen historian oton. Lääkärin on saatava tietoa kaikista potilaan aiemmista sairauksista ja niiden hoitomenetelmistä.

Hoitomenetelmät

SLE-potilaan lääkehoito valitaan yksilöllisesti. Hoitomenetelmät riippuvat taudin vaiheesta ja muodosta, potilaan kehon oireista ja ominaisuuksista.

Lupuksesta kärsivä henkilö tarvitsee sairaalahoitoa vain tietyissä tapauksissa: vakio lämpötila yli 38 astetta, lasku, samoin kuin epäilty aivohalvaus, sydänkohtaus tai vakava keskushermostovaurio. Jos ne edistyvät Kliiniset oireet potilas lähetetään myös sairaalahoitoon.

Lupus erythematosuksen hoito sisältää:

Hormonaaliset voiteet ja voiteet poistavat syntyneet kuoriutumis- ja polttoaistimukset tietyillä alueilla ihon kansi.

Erityistä huomiota kiinnitetään potilaan immuunijärjestelmään. Remission aikana potilasta hoidetaan immunostimulantteilla yhdessä vitamiinikompleksit ja fysioterapiatoimenpiteitä.

Myös liitännäissairaudet ja komplikaatiot otetaan huomioon. Koska munuaisongelmat ovat kuolleisuustapauksissa etusijalla, niitä on seurattava jatkuvasti SLE:ssä. On välttämätöntä hoitaa lupus-niveltulehdus ja sydänsairaudet ajoissa.

Voikukka P toimii luonnollisena kondroprotektorina, joka estää niveliä luhistumasta ja palauttaa rustokudoksen. Se alentaa veren kolesterolitasoa ja puhdistaa kehon myrkkyistä. Dihydroquercetin Plusia käytetään vahvistamaan verisuonten seinämiä. Se myös poistaa huonoa kolesterolia ja parantaa veren mikroverenkiertoa.

Lupuksen kanssa ihmisille määrätään ruokia, jotka helpottavat taudin oireita. Potilaan tulee suosia ruokaa, joka voi suojata aivoja, sydäntä ja munuaisia.

Henkilö, jolla on diagnosoitu lupus tulee kuluttaa riittävästi:

Proteiini auttaa torjumaan tautia. Lääkärit suosittelevat syömään vasikanlihaa, kalkkunaa ja muita ruokavalion lajikkeet liha ja siipikarja. Ruokavalion tulisi sisältää turska, pollock, vaaleanpunainen lohi, tonnikala, kalmari, vähärasvainen silli. Kala sisältää omega-3-tyydyttymättömiä rasvahappoja, jotka ovat tärkeitä aivojen ja sydämen normaalille toiminnalle.

Juo vähintään 8 lasillista päivässä puhdas vesi. Hän saa työnsä tehtyä Ruoansulatuskanava, hillitsee näläntunnetta ja parantaa yleistä hyvinvointia.

Jotkut ruoat on hylättävä tai rajoitettava ruokavaliossasi:

• Rasvaiset ateriat. Ruoat, jotka sisältävät paljon voita tai kasviöljyä lisäävät pahenemisriskiä sydän- ja verisuonijärjestelmästä. Rasvaisten ruokien vuoksi kolesterolia kertyy verisuoniin. Se voi johtaa akuuttiin sydäninfarktiin.
• Kofeiini. Tämä komponentti sisällä suurissa määrissä läsnä kahvissa, teessä ja joissakin muissa juomissa. Kofeiinin takia mahalaukun limakalvot ärtyvät, sydän hakkaa useammin ja hermosto ylikuormituu. Jos lopetat tämän aineen juomien juomisen, voit välttää eroosion esiintymisen pohjukaissuolessa.
• Suola. Ruokaa tulee rajoittaa, koska se ylikuormittaa munuaisia ​​ja nostaa verenpainetta.

Ihmisten, jotka kärsivät lupus erythematosuksesta, tulisi välttää Alkoholijuomat ja savukkeita. Ne ovat haitallisia jo yksinään, ja yhdessä huumeiden kanssa voi johtaa tuhoisiin seurauksiin.

Potilaan ennusteet

Ennuste on suotuisa, jos sairaus todetaan varhainen lukukausi sen kehitystä. Lupuksen kulun alussa kudokset ja elimet eivät käy läpi vakavia muodonmuutoksia. Asiantuntijat hallitsevat helposti lievän ihottuman tai niveltulehduksen.

SLE:n pitkälle edenneet muodot vaativat aggressiivista hoitoa suurilla eri lääkkeiden annoksilla. Tässä tapauksessa ei aina ole mahdollista määrittää, mikä aiheuttaa enemmän haittaa keholle: suuret lääkeannokset tai itse patologinen prosessi.

Lupus erythematosusta ei voida täysin parantaa, mutta tämä ei tarkoita, etteikö sen kanssa voisi elää onnellisesti. Jos haet lääkärin apua ajoissa, voit välttää vakavia ongelmia. Tekemällä lääketieteellinen neuvo ja oikea elämäntapa, potilaan ei tarvitse rajoittaa itseään monin tavoin.

Sairauden komplikaatio ja eteneminen ovat mahdollisia, jos henkilöllä on kroonisia tartuntatauteja. Myös säännölliset rokotukset ja vilustuminen vaikuttavat. Siksi tällaisen potilaan tulee huolehtia terveydestään ja välttää tekijöitä, jotka vaikuttavat haitallisesti hänen kehoonsa.

Ennaltaehkäisevät toimet

SLE:n ehkäisy auttaa estämään taudin uusiutumista ja pysäyttämään sen etenemisen. patologiset prosessit. Toissijaiset toimenpiteet edistävät lupuksen oikea-aikaista ja riittävää hoitoa.

Potilaiden tulee käydä säännöllisesti ambulanssitutkimuksissa ja kääntyä reumatologin puoleen. Lääkkeet on otettava määrätyssä annoksessa tietyn ajan.

Vakaa remissiotila voidaan ylläpitää kovettumalla, terapeuttisilla harjoituksilla ja säännöllisillä kävelyillä raikas ilma. Potilaan on noudatettava työ- ja lepojärjestelyä välttäen tarpeettomia psykologisia ja liikunta. täysi uni ja asianmukainen ravitsemus ovat tärkeitä paitsi sairauden tilan parantamiselle, myös koko organismin normaalille toiminnalle.

Jos henkilöllä on yksittäisiä ihoalueita, on tarpeen selvittää, onko jollain hänen sukulaisistaan ​​diagnosoitu sairaus. Ihmisen, jolla on lupus, tulee välttää ultraviolettivaloa ja pysyä poissa suorasta auringonvalosta. Lämpimänä vuodenaikana sinun on käytettävä erityisiä voiteita, jotka voivat suojata ihoa auringon negatiivisilta vaikutuksilta. SLE-tautia sairastavan tulee luopua huonoista tavoista, jotka vain pahentavat hänen tilaansa.

Systeeminen lupus erythematosus (SLE) on krooninen autoimmuunisairaus. SLE-diagnoosin voi tehdä vain asiantuntija, jolla on riittävä kokemus. Taudin diagnosointivaikeudet liittyvät monipuoliseen kliiniseen kuvaan, kun taudin edetessä ilmaantuu uusia taudin merkkejä, jotka heijastavat eri elinten ja järjestelmien vaurioita.

SLE:n diagnosoinnissa MEDSI-asiantuntijat perustuvat taudin kliinisten ilmenemismuotojen ja laboratoriodiagnostiikan yhdistelmään, lisäksi vereen, virtsaan, ultraäänitutkimukseen, röntgentutkimus voit määrittää tarkasti vahingon luonteen ja laajuuden sisäelimet, taudin aktiivisuuden vaiheet.

Valko-Venäjän kliinisen diagnostiikkakeskuksen MEDSI Innovatiivisen reumatologian klinikalla diagnostiikka suoritetaan nykyaikaisilla laboratorio- ja instrumentaaliset menetelmät tutkimus - autovasta-aineiden, komplementin, reumatekijätiitterin määritys, biokemiallinen analyysi suoritetaan veri, MRI, MSCT, ultraääni, röntgenkuvaus, toiminnalliset testit. Taudin hoito tapahtuu kansainvälisten standardien ja Euroopan ja USA:n reumatologisten yhdistysten suositusten mukaisesti yhdessä Diagnostics and Innovative -keskuksen asiantuntijoiden kanssa. lääketieteelliset tekniikat MEDSI ja ainoa Venäjällä, joka käyttää maailman parhaita innovatiivisia diagnoosi- ja hoitomenetelmiä. EML-osaston asiantuntijat ovat kehittäneet oman korkean teknologian menetelmän lupus erythematosuksen hoitoon - immunosorption, jolla ei ole analogeja maailmassa.

Belorusskajan kliinisessä diagnostiikassa, tunnettu lääkäri lääketiede, arvoisa tohtori Venäjän federaatio. Sergei Konstantinovich - kansallisen koulun luoja tehohoito reumaattiset sairaudet, systeemisen lupus erythematosuksen, vakavien nivelreuman muotojen, diagnosoinnin ja hoidon asiantuntija, systeeminen vaskuliitti ja muut sidekudossairaudet.

Professorin kehittämät menetelmät autoimmuunireumaattisten sairauksien hoitoon kehonulkoisten hoitomenetelmien ja geneettisesti muunnettujen biologisten valmisteiden avulla mahdollistavat paitsi maksimaalisen eloonjäämisen, myös korkean elämänlaadun, kyvyn minimoida hormonaalisten lääkkeiden käytön. huumeet tai jopa niiden täydellinen poistaminen. Sairauden varhainen tunnistaminen, oikea-aikainen ja henkilökohtainen hoito, ammattitaitoinen seuranta ovat pääperiaatteita, joita Sergei Konstantinovich ohjaa päivittäisessä työssään.

Professori d.m.s. Tatjana Magomedalievna Reshetnyak

Reumatologian instituutti RAMS, Moskova

Tämä luento on tarkoitettu sekä systeemistä lupus erythematosusta (SLE) sairastaville potilaille että heidän omaisilleen, ystävilleen ja niille, jotka haluavat ymmärtää tätä sairautta paremmin auttaakseen SLE-potilaita selviytymään tästä taudista. Se tarjoaa tietoa SLE:stä ja joidenkin lääketieteellisten termien selitykset. Annetut tiedot antavat käsityksen taudista ja sen oireista, sisältävät tietoa diagnoosista ja hoidosta sekä tämän ongelman ajankohtaisista tieteellisistä saavutuksista. Luennolla käsitellään myös sellaisia ​​kysymyksiä kuin terveydenhuolto, raskaus, SLE-potilaiden elämänlaatu. Jos sinulla on kysyttävää tämän kirjasen lukemisen jälkeen, voit keskustella niistä terveydenhuollon tarjoajan kanssa tai lähettää kysymyksiä sähköpostitse: [sähköposti suojattu].

SLE:n lyhyt historia

Nimi lupus erythematosus, latinalaisessa versiossa Lupus erythematosus, tulee latinan sanasta "lupus", joka käännettynä englanniksi "wolf" tarkoittaa susia ja "erythematosus" - punaista. Tämä nimi annettiin taudille, koska ihon ilmentymät olivat samanlaisia ​​​​kuin nälkäisen suden puremat vauriot. Tämä sairaus on ollut lääkäreiden tiedossa vuodesta 1828 lähtien ranskalaisen ihotautilääkäri Biettin iho-oireiden kuvauksen jälkeen. 45 vuotta ensimmäisen kuvauksen jälkeen toinen ihotautilääkäri Kaposhi huomasi, että joillakin potilailla, joilla oli sairauden ihomerkkejä, oli myös oireita sisäelinten sairauksista. Ja vuonna 1890. kuuluisa englantilainen lääkäri Osler havaitsi, että lupus erythematosus, jota kutsutaan myös systeemiseksi, voi ilmaantua (tosin harvoin) ilman ihon ilmenemismuotoja. Vuonna 1948 Kuvattiin LE-(LE)-solujen ilmiö, jolle oli tunnusomaista solufragmenttien havaitseminen verestä. Tämän löydön ansiosta lääkärit pystyivät tunnistamaan monia SLE-potilaita. Vasta vuonna 1954 SLE-potilaiden verestä on tunnistettu tiettyjä proteiineja (tai vasta-aineita), jotka vaikuttavat heidän omia solujaan vastaan. Näiden proteiinien havaitsemista on käytetty herkempien testien kehittämiseen SLE:n diagnosointiin.

Mikä on SLE

Systeeminen lupus erythematosus, jota kutsutaan joskus myös "lupukseksi" tai lyhyesti SLE:ksi, on eräänlainen immuunijärjestelmän häiriö, joka tunnetaan autoimmuunisairaudena. Autoimmuunisairauksissa elimistö, joka tuottaa vieraita proteiineja omille soluilleen ja niiden komponenteille, vahingoittaa terveitä solujaan ja kudoksiaan. Autoimmuunisairaus on tila, jossa immuunijärjestelmä alkaa havaita "kudoksensa" vieraiksi ja hyökkää niitä vastaan. Tämä johtaa tulehdukseen ja vaurioihin eri kehon kudoksissa. Lupus on krooninen autoimmuunisairaus, jota on useissa muodoissa ja joka voi aiheuttaa tulehduksia nivelissä, lihaksissa ja monissa muissa kehon osissa. Edellä olevan SLE:n määritelmän perusteella on selvää, että tämä sairaus vaikuttaa kehon eri elimiin, mukaan lukien nivelet, iho, munuaiset, sydän, keuhkot, verisuonet ja aivot. Vaikka ihmisillä, joilla on tämä sairaus, on monia erilaisia ​​oireita Joitakin yleisimpiä ovat liiallinen väsymys, kipeät tai turvonneet nivelet (niveltulehdus), selittämätön kuume, ihottumat ja munuaisongelmat. SLE kuuluu reumaattisten sairauksien ryhmään. Reumasairauksiin kuuluvat ne, joihin liittyy tulehduksellinen sairaus sidekudoksessa ja sille on ominaista kipu nivelissä, lihaksissa ja luissa.

Tällä hetkellä SLE viittaa parantumattomia sairauksia. SLE:n oireita voidaan kuitenkin hallita asianmukaisella hoidolla, ja useimmat sairaat voivat elää aktiivista, terveellistä elämää. Lähes kaikilla SLE-potilailla sen aktiivisuus muuttuu taudin kulun aikana vuorotellen hetkien, joita kutsutaan epidemioiksi - pahenemisvaiheiksi (englanninkielisessä kirjallisuudessa kutsutaan tulipaloksi) ja hyvinvoinnin tai remissiojaksojen välillä. Taudin pahenemiselle on ominaista eri elinten tulehduksen ilmaantuminen tai paheneminen. Venäjällä hyväksytyn luokituksen mukaan taudin aktiivisuus on jaettu kolmeen vaiheeseen: I-I - minimaalinen, II-I - kohtalainen ja III-I - voimakas. Lisäksi maassamme taudin oireiden alkamisen mukaan SLE:n etenemisestä on muunnelmia - akuutti, subakuutti ja primaarinen krooninen. Tämä erottelu on kätevä potilaiden pitkäaikaisessa seurannassa. Taudin remissio on tila, jossa ei ole SLE:n merkkejä tai oireita. Tapauksia, joissa SLE:n täydellinen tai pitkittynyt remissio on harvinaista, esiintyy. Ymmärtäminen, kuinka ehkäistä pahenemisvaiheita ja kuinka hoitaa niitä niiden ilmaantuessa, auttaa SLE-potilaita pysymään terveinä. Maassamme - Venäjän lääketieteen akatemian reumatologian instituutissa sekä muissa maailman tiedekeskuksissa intensiivinen tutkimus saavuttaa edelleen valtavan menestyksen taudin ymmärtämisessä, mikä voi johtaa parantumiseen.

Tutkijat tutkivat kahta kysymystä: kuka saa SLE:n ja miksi. Tiedämme, että naiset kärsivät miehiä todennäköisemmin SLE:stä, ja tämä suhde vaihtelee eri tieteellisten keskusten mukaan välillä 1:9-1:11. USA:n tutkijoiden mukaan SLE:tä esiintyy kolme kertaa todennäköisemmin mustiin naisiin kuin valkoisiin naisiin, ja se on yleisempää latinalaisamerikkalais-, aasialais- ja intiaanisyntyperäisillä naisilla. Lisäksi tunnetaan suvussa esiintyviä SLE-tapauksia, mutta riski, että myös potilaan lapselle tai sisarukselle sairastuu SLE, on edelleen melko pieni. SLE-potilaiden määrästä Venäjällä ei ole tilastotietoja, koska taudin oireet vaihtelevat laajasti minimaalisista vakaviin elinelinten leesioihin. tärkeitä elimiä ja niiden ilmestymisen alkua on usein vaikea määrittää tarkasti.

Itse asiassa SLE:tä on useita tyyppejä:

systeeminen lupus erythematosus, joka on sairauden muoto, jota useimmat ihmiset tarkoittavat sanoessaan "lupus" tai englanninkielisessä kirjallisuudessa "lupus". Sana "systeeminen" tarkoittaa, että sairaus voi vaikuttaa moniin kehon järjestelmiin. SLE:n oireet voivat olla lieviä tai vaikeita. Vaikka SLE:tä sairastaa ensisijaisesti 15–45-vuotiaat, se voi ilmaantua niin lapsuudessa kuin vanhuudessakin. Tämä esite keskittyy SLE:hen.

discoid lupus erythematosus vaikuttaa pääasiassa ihoon. Punainen, nouseva ihottuma voi ilmaantua kasvoille, päänahalle tai muualle. Kohonneista alueista voi tulla paksuja ja hilseileviä. Ihottuma voi kestää päiviä tai vuosia, tai se voi uusiutua (poistaa ja ilmaantua uudelleen). Pieni osa ihmisistä, joilla on discoid lupus erythematosus, kehittää myöhemmin SLE:n.

lääkkeiden aiheuttama lupus erythematosus viittaa lääkkeiden aiheuttamaan lupuksen muotoon. Se aiheuttaa joitakin SLE:n kaltaisia ​​oireita (niveltulehdus, ihottuma, kuume ja rintakipu, mutta ei yleensä koske munuaisia), jotka häviävät, kun lääkitys lopetetaan. Lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa lääkkeiden aiheuttamaa lupus erythematosusta, ovat: hydralatsiini (Aresolin), prokaiiniamidi (Procan, Pronestil), metyylidopa (Aldomet), guinidiini (Guinaglut), isoniatsidi ja jotkut antikonvulsantit kuten fenytoiini (Dilantin) tai karbamatsepiini (Tegretol) jne.

vastasyntyneen lupus. Saattaa vaikuttaa joihinkin vastasyntyneisiin, naisiin, joilla on SLE tai tiettyjä muita immuunijärjestelmän häiriöitä. Lapsilla, joilla on vastasyntynyt lupus, voi olla vakava sydänsairaus, joka on vakavin oire. Joillakin vastasyntyneillä voi olla ihottumaa, maksan poikkeavuuksia tai sytopeniaa (alhainen verisolujen määrä). Lääkärit voivat nyt tunnistaa suurimman osan potilaista, joilla on riski sairastua vastasyntyneen SLE:hen, mikä mahdollistaa lapsen nopean hoidon syntymästä lähtien. Vastasyntyneiden lupus on hyvin harvinainen, ja useimmat lapset, joiden äideillä on SLE, ovat täysin terveitä. On huomattava, että vastasyntyneen lupuksen ihottumat eivät yleensä vaadi hoitoa ja häviävät itsestään.

Mikä aiheuttaa systeemistä lupus erythematosusta?

Systeeminen lupus erythematosus - monimutkainen sairaus, jonka syytä ei tiedetä. On todennäköistä, että tämä ei ole yksittäinen syy, vaan useiden tekijöiden yhdistelmä, mukaan lukien geneettiset, ympäristölliset ja mahdollisesti hormonaaliset tekijät, joiden yhdistelmä voi aiheuttaa taudin. Taudin tarkka syy voi vaihdella henkilöstä toiseen. erilaiset ihmiset, provosoiva tekijä voi olla stressi ja vilustuminen sekä hormonaaliset muutokset kehossa, joka tapahtuu murrosiässä, raskaudessa, abortin jälkeen, vaihdevuosien aikana. Tiedemiehet ovat edistyneet huomattavasti joidenkin tässä kirjasessa kuvattujen SLE-oireiden esiintymien ymmärtämisessä. Tutkijat uskovat, että genetiikalla on tärkeä rooli taudin kehittymisessä, mutta erityistä "lupus-geeniä" ei ole vielä tunnistettu. Sen sijaan on ehdotettu, että useat geenit voivat lisätä ihmisen alttiutta taudille.

Se, että lupus voi esiintyä perheissä, osoittaa, että taudin kehittymisellä on geneettinen perusta. Lisäksi identtisillä kaksosilla tehty tutkimus on osoittanut, että lupus vaikuttaa todennäköisemmin molempiin kaksosiin, joilla on sama geenisarja, kuin kahteen veljekseen tai muihin samojen vanhempien lapsiin. Koska identtisten kaksosten sairastumisriski on paljon pienempi kuin 100 prosenttia, tutkijat ajattelevat, että geenit eivät yksin pysty selittämään lupuksen esiintymistä. Myös muiden tekijöiden on oltava osansa. Niitä, joita edelleen tutkitaan intensiivisesti, ovat auringon säteily, stressi, tietyt lääkkeet ja tartunta-aineet, kuten virukset. Samaan aikaan SLE ei ole tarttuva tauti, se ei kuulu onkologisiin sairauksiin eikä hankinnaiseen immuunikatooireyhtymään. Vaikka virus voi aiheuttaa sairauksia herkille ihmisille, henkilö ei voi "tartaa" lupusta toiselta.

SLE:ssä elimistön immuunijärjestelmä ei toimi niin kuin sen pitäisi. Terve immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka ovat spesifisiä proteiineja – proteiineja, jotka auttavat torjumaan ja tuhoamaan viruksia, bakteereja ja muita kehoon tunkeutuvia vieraita aineita. Lupuksessa immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita (proteiineja) kehon terveitä soluja ja kudoksia vastaan. Nämä vasta-aineet, joita kutsutaan autovasta-aineiksi ("auto" tarkoittaa omaa), aiheuttavat tulehdusta kehon eri osissa, mikä aiheuttaa niiden turvotusta, punaisuutta, kuumetta ja kipua. Lisäksi jotkut autovasta-aineet yhdistyvät kehon omien solujen ja kudosten aineiden kanssa muodostaen molekyylejä, joita kutsutaan immuunikomplekseiksi. Näiden immuunikompleksien muodostuminen kehossa edistää myös tulehdusta ja kudosvaurioita lupuspotilailla. Tutkijat eivät ole vielä ymmärtäneet kaikkia tekijöitä, jotka aiheuttavat tulehdusta ja kudosvaurioita lupuksessa, ja tämä on aktiivinen tutkimusalue.

SLE-oireet.

Tiettyjen taudin oireiden esiintymisestä huolimatta jokainen SLE-potilaan tapaus on erilainen. Kliiniset ilmentymät SLE voi vaihdella vähäisistä vakaviin elintärkeiden elinten vaurioihin ja voi tulla ja mennä ajoittain. Lupuksen yleiset oireet on lueteltu taulukossa, ja niihin kuuluu lisääntynyt väsymys (syndrooma krooninen väsymys), nivelten arkuus ja turvotus, selittämätön kuume ja ihottumat. Tyypillinen ihottuma voi ilmaantua nenäselässä ja poskissa, ja koska muoto muistuttaa perhosta, sitä kutsutaan "perhoseksi" tai punoittavaksi (punaiseksi) ihottumaksi zygomaattisen alueen iholla. Punaisia ​​ihottumia voi esiintyä missä tahansa kehon ihon osassa: kasvoissa tai korvissa, käsivarsissa - hartioissa ja käsissä, rintakehän iholla.

SLE:n yleisiä oireita

• Nivelten arkuus ja turvotus, lihaskipu
• selittämätön kuume
• krooninen väsymysoireyhtymä
• Punainen ihottuma kasvojen iholla tai ihon värin muutos
• Rintakipu ja syvä hengitys
• Lisääntynyt hiustenlähtö
• Valkoinen tai sininen iho sormissa tai varpaissa kylmässä tai stressaantuneena (Raynaudin oireyhtymä)
• Lisääntynyt herkkyys auringolle
• Turvotus (turvotus) jaloissa ja/tai silmien ympärillä
• Lisääntyä imusolmukkeet

Muita lupuksen oireita ovat rintakipu, hiustenlähtö, herkkyys auringolle, anemia (vähentynyt punasolujen määrä) ja kalpea tai violetti iho sormissa tai varpaissa kylmästä ja stressistä. Jotkut ihmiset kokevat myös päänsärkyä, huimausta, masennusta tai kouristuksia. Uudet oireet voivat jatkua vuosia diagnoosin jälkeen, aivan kuten taudin erilaiset merkit voivat ilmaantua eri aikoina.

Joillakin SLE-potilailla mukana on vain yksi kehon järjestelmä, kuten iho tai nivelet tai hematopoieettiset elimet. Muilla potilailla taudin ilmenemismuodot voivat vaikuttaa moniin elimiin ja tauti on luonteeltaan monielin. Kehon järjestelmien vaurioiden vakavuus vaihtelee eri potilailla. Useimmiten nivelet tai lihakset kärsivät aiheuttaen niveltulehdusta tai lihaskipua - myalgiaa. Ihottumia melko samanlainen eri potilailla. SLE:n useiden elinten ilmentymien yhteydessä seuraavat kehon järjestelmät voivat olla mukana patologisessa prosessissa:

Munuaiset: Munuaisten tulehdus (lupus nefriitti) voi heikentää niiden kykyä poistaa tehokkaasti kuona-aineita ja myrkkyjä kehosta. Koska munuaisten toimintakyky on erittäin tärkeä yleisen terveyden kannalta, niiden tappio lupuksessa vaatii yleensä intensiivistä lääkehoito peruuttamattomien vaurioiden estämiseksi. Potilaan on yleensä vaikea arvioida itse munuaisvaurion astetta, joten yleensä SLE:n (lupusnefriitti) munuaistulehdukseen ei liity munuaisvaurioihin liittyvää kipua, vaikka jotkut potilaat saattavat huomata nilkkojensa turvotuksen. silmien ympärillä on turvotusta. Usein indikaattori munuaisvauriosta lupuksessa on epänormaali virtsan analyysi ja virtsan määrän väheneminen.

keskushermosto: Joillakin potilailla lupus vaikuttaa aivoihin tai keskushermostoon. Se voi aiheuttaa päänsärkyä, huimausta, muistiongelmia, näköongelmia, halvaantumista tai käyttäytymismuutoksia (psykoosia), kohtauksia. Jotkut näistä oireista voivat kuitenkin johtua tietyistä lääkkeistä, mukaan lukien SLE:n hoitoon käytetyt lääkkeet, tai sairauden tuntemisesta aiheutuva emotionaalinen stressi.

verisuonet: verisuonet voivat tulehtua (vaskuliitti), mikä vaikuttaa verenkiertoon kehossa. Tulehdus voi olla lievä eikä vaadi hoitoa.

Veri: Lupuspotilaille voi kehittyä anemia tai leukopenia (valko- ja/tai punasolujen määrän väheneminen). Lupus voi myös aiheuttaa trombosytopeniaa, veren verihiutaleiden määrän vähenemistä, mikä lisää verenvuotoriskiä. Joillakin lupuspotilailla on lisääntynyt riski verihyytymien muodostumisesta verisuoniin.

Sydän: Joillakin lupuspotilailla tulehdus voi olla valtimoissa, jotka tuovat verta sydämeen (sepelvaltimotulehdus), itse sydämessä (sydänlihastulehdus tai endokardiitti) tai sydäntä ympäröivässä seroosissa (perikardiitti), mikä aiheuttaa rintakipua tai muita oireita.

keuhkot: Joillekin SLE-potilaille kehittyy keuhkojen limakalvon tulehdus (keuhkopussintulehdus), joka aiheuttaa rintakipua, hengenahdistusta ja yskää. Keuhkojen autoimmuunitulehdusta kutsutaan keuhkotulehdukseksi. Muut maksan ja pernan peittävät seroosikalvot voivat olla osallisena tulehdusprosessissa, mikä aiheuttaa kipua tämän elimen vastaavassa paikassa.

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi.

Lupuksen diagnosointi voi olla vaikeaa. Voi kestää kuukausia tai jopa vuosia, ennen kuin lääkärit keräävät oireita ja diagnosoivat tarkasti tämän monimutkaisen taudin. Tässä osassa mainitut oireet voivat kehittyä pitkän sairauden aikana tai lyhyen ajan kuluessa. SLE:n diagnoosi on täysin yksilöllinen, eikä tätä sairautta voida varmistaa minkään oireen perusteella. Oikea lupuksen diagnoosi vaatii lääkäriltä tietoa ja tietoisuutta sekä potilaan hyvää kommunikaatiota. Täydellisen ja tarkan sairaushistorian kertominen lääkärille (kuten mitä terveysongelmia sinulla oli ja kuinka kauan, mikä sai taudin laukaisi) on välttämätöntä diagnoosiprosessin kannalta. Nämä tiedot yhdessä fyysisen tutkimuksen ja laboratoriotestien tulosten kanssa auttavat lääkäriä harkitsemaan muita sairauksia, jotka voivat näyttää SLE:ltä, tai itse asiassa vahvistamaan sen. Diagnoosin tekeminen voi viedä aikaa, eikä sairautta välttämättä todeta heti, vaan vasta uusien oireiden ilmaantuessa.

Ei ole olemassa yhtä testiä, joka kertoisi, onko henkilöllä SLE, mutta useat laboratoriotestit voivat auttaa lääkäriä tekemään diagnoosin. Testejä käytetään spesifisten autovasta-aineiden havaitsemiseen, joita usein esiintyy lupuspotilailla. Esimerkiksi antinukleaarinen vasta-ainetestaus tehdään yleensä sellaisten autovasta-aineiden havaitsemiseksi, jotka antagonisoivat ihmisen omien solujen ytimen tai "komentokeskuksen" komponentteja. Monilla potilailla on positiivinen analyysi antinukleaarisista vasta-aineista; Jotkut lääkkeet, infektiot ja muut sairaudet voivat kuitenkin myös aiheuttaa positiivinen tulos. Antinukleaarinen vasta-ainetesti tarjoaa yksinkertaisesti toisen vihjeen lääkärille diagnoosin tekemiseen. On myös verikokeita yksittäisille autovasta-ainetyypeille, jotka ovat spesifisempiä lupuspotilaille, vaikka kaikki ihmiset, joilla on lupus, eivät ole positiivisia. Näitä vasta-aineita ovat anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lääkäri voi käyttää näitä testejä lupuksen diagnoosin vahvistamiseksi.

American College of Rheumatologyn, vuoden 1982 tarkistuksen diagnostisten kriteerien mukaan on 11 seuraavista oireista:

Yksitoista SLE:n diagnostista merkkiä

• punaiset ihottumat zygomaattisella alueella ("perhosen" muodossa, rintakehän iholla "dekolteen" alueella, käsien takaosassa)
• levymäinen ihottuma (hilseileviä, levymäisiä haavaumia, yleisemmin kasvoissa, päänahassa tai rinnassa)
• valoherkkyys (herkkyys auringonvalolle lyhyen ajan (enintään 30 minuuttia)
• suun haavaumat (kurkkukipu, suun tai nenän limakalvot)
• niveltulehdus (kipu, turvotus, nivelten jäykkyys)
• serosiitti (keuhkojen, sydämen, vatsakalvon ympärillä olevan seroosikalvon tulehdus, joka aiheuttaa kipua kehon asennon muuttuessa ja johon usein liittyy hengitysvaikeuksia)_
• munuaisten osallistuminen
• keskusyksikön vaurioitumiseen liittyvät ongelmat hermosto(psykoosi ja kohtaukset, jotka eivät liity lääkkeisiin)
• hematologiset ongelmat (verisolujen määrän väheneminen)
• immunologiset häiriöt (jotka lisäävät toissijaisten infektioiden riskiä)
• antinukleaariset vasta-aineet (autovasta-aineet, jotka vaikuttavat kehon omien solujen ytimiä vastaan, kun nämä solun osat katsotaan virheellisesti vieraiksi (antigeeniksi)

Nämä diagnostiset kriteerit on suunniteltu auttamaan lääkäriä erottamaan SLE:n muista sidekudossairauksista, ja 4 yllä olevista oireista riittää diagnoosin tekemiseen. Samaan aikaan vain yhden oireen esiintyminen ei sulje pois sairautta. Diagnostisiin kriteereihin sisältyvien oireiden lisäksi SLE-potilailla voi olla lisäoireita sairaudet. Näitä ovat troofiset häiriöt (painon lasku, lisääntynyt prolapsi hiukset ennen kaljuuntuneiden tai täydellisen kaljuuntuneiden pesäkkeiden ilmaantumista), motivoimaton kuume. Joskus taudin ensimmäinen merkki voi olla epätavallinen muutos ihon värissä (sininen, vaaleneva) sormissa tai sormen osassa, nenässä, korvarenkaat kylmässä tai emotionaalinen stressi. Tätä ihon värjäytymistä kutsutaan Raynaudin oireyhtymäksi. Muita taudin yleisiä oireita voi esiintyä - tämä on lihasheikkous, subfebriililämpötila, ruokahalun heikkeneminen tai menetys, epämukavuutta vatsassa, johon liittyy pahoinvointia, oksentelua ja joskus ripulia.

Noin 15 prosentilla SLE-potilaista on myös Sjogrenin oireyhtymä tai niin kutsuttu "kuiva oireyhtymä". Tämä on krooninen sairaus, johon liittyy silmien ja suun kuivumista. Naisilla voidaan myös havaita sukuelinten (emättimen) limakalvojen kuivuutta.

Joskus SLE-potilaat kokevat masennusta tai keskittymiskyvyttömyyttä. Nopeat mielialan vaihtelut tai epätavallinen käyttäytyminen voi johtua seuraavista syistä:

Nämä ilmiöt voivat liittyä keskushermoston autoimmuunitulehdukseen.

Nämä ilmenemismuodot voivat olla normaali reaktio hyvinvointisi muutokseen.

Tila voi liittyä lääkkeiden ei-toivottuihin vaikutuksiin, etenkin kun uusi lääke lisätään tai uusia pahenevia oireita ilmaantuu. Toistamme, että SLE:n merkit voivat ilmaantua pitkän ajan kuluessa. Vaikka monilla SLE-potilailla on yleensä useita taudin oireita, useimmilla heistä on yleensä useita terveysongelmia, jotka puhkeavat ajoittain. Suurin osa SLE-potilaista voi kuitenkin hoidon aikana hyvin, ilman merkkejä elinvauriosta.

Tällaiset keskushermoston tilat saattavat edellyttää lääkkeiden lisäämistä päälääkkeiden lisäksi keskushermostoon vaikuttavan SLE:n hoitoon. Siksi joskus reumatologi tarvitsee muiden erikoisalojen lääkäreiden apua, erityisesti psykiatria, neurologia jne.

Joitakin testejä käytetään harvemmin, mutta niistä voi olla hyötyä, jos potilaan oireet jäävät epäselviksi. Lääkäri voi määrätä ihon tai munuaisten biopsian, jos ne ovat vaikuttaneet. Yleensä diagnoosia tehtäessä määrätään kupan testi - Wasserman-reaktio, koska jotkut veressä olevat lupus-vasta-aineet voivat aiheuttaa väärän positiivisen reaktion kuppaan. positiivinen analyysi ei tarkoita, että potilaalla on kuppa. Lisäksi kaikki nämä testit auttavat vain antamaan lääkärille vihjeen ja tiedot oikean diagnoosin tekemiseksi. Lääkärin on oltava sama täydellinen kuva: sairaushistoria, kliiniset oireet ja testitiedot, joilla voidaan määrittää tarkasti, onko henkilöllä lupus.

Muut laboratoriotestit käytetään taudin kulun seurantaan diagnoosin jälkeen. Täydellinen verenkuva, virtsan analyysi, biokemiallinen verikoe ja erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR) voivat tarjota arvokasta tietoa. ESR on merkki tulehduksesta kehossa. Se diagnosoi, kuinka nopeasti punasolut putoavat hyytymättömän veren tubuluksen pohjalle. ESR:n kasvu ei kuitenkaan ole tärkeä indikaattori SLE:lle, ja se voi yhdessä muiden indikaattoreiden kanssa estää joitakin SLE:n komplikaatioita. Tämä koskee ensisijaisesti sekundaarisen infektion lisäystä, joka ei ainoastaan ​​vaikeuta potilaan tilaa, vaan myös aiheuttaa ongelmia SLE:n hoidossa. Toinen testi osoittaa komplementiksi kutsutun proteiiniryhmän tason veressä. Potilaat, joilla on usein lupus matala taso täydentää, erityisesti taudin pahenemisen aikana.

SLE:n diagnostiikkasäännöt

• Kyseenalaistaminen sairauden merkkien ilmaantumisesta (sairaushistoria), sukulaisten läsnäolosta, joilla on sairauksia
• Täydellinen lääkärintarkastus (päästä varpaisiin)

Laboratoriotutkimus:

• Kenraali kliininen analyysi kaikkien verisolujen verenlaskenta: leukosyytit, punasolut, verihiutaleet
• Yleinen virtsan analyysi
• Biokemiallinen verikoe
• Kokonaiskomplementin ja joidenkin komplementin komponenttien tutkimus, jotka usein havaitaan alhaisella ja korkealla SLE-aktiivisuudella
• Antinukleaarinen vasta-ainetesti - positiiviset tiitterit useimmilla potilailla, mutta positiivisuus voi johtua muista syistä
• Muiden autovasta-aineiden (vasta-aineet kaksijuosteiselle DNA:lle, ribunukleoproteiinille (RNP), anti-Ro, anti-La) tutkiminen - yksi tai useampi näistä testeistä on positiivinen SLE:ssä
• Wasserman-reaktiotesti on kupan verikoe, joka SLE-potilaiden kohtalossa on väärä positiivinen, eikä osoitus kupan taudista.
• Ihon ja/tai munuaisten biopsia

Systeemisen lupus erythematosuksen hoito

SLE:n hoito on täysin yksilöllistä ja voi muuttua taudin kulun mukaan. Lupuksen diagnosointi ja hoito on usein potilaan ja eri erikoisalojen lääkäreiden yhteistä työtä. Potilas voi käydä perhe- tai yleislääkärin vastaanotolla tai reumatologilla. Reumatologi on lääkäri, joka on erikoistunut niveltulehduksiin ja muihin nivel-, luu- ja lihassairauksiin. Kliiniset immunologit (immuunijärjestelmän häiriöihin erikoistuneet lääkärit) voivat myös hoitaa potilaita, joilla on lupus. Hoitoprosessissa muut ammattilaiset auttavat usein: he voivat olla sairaanhoitajia, psykologeja, sosiaalityöntekijät ja myös erikoislääkäreitä, kuten nefrologit (munuaissairauksia hoitavat lääkärit), hematologit (verisairauksiin erikoistuneet), ihotautilääkärit (ihosairauksia hoitavat lääkärit) ja neurologit (hermoston häiriöihin erikoistuneet lääkärit).

Uudet suunnat ja lupuksen hoidon tehokkuus antavat lääkäreille enemmän valinnanvaraa taudin hoidossa. On erittäin tärkeää, että potilas työskentelee läheisessä yhteistyössä lääkärin kanssa ja ottaa Aktiivinen osallistuminen hoidossasi. Kerran todettuaan lupuksen lääkäri suunnittelee hoidon potilaan sukupuolen, iän, tutkimushetken kunnon, taudin alkamisen, kliinisten oireiden ja elinolojen perusteella. SLE:n hoidon taktiikka on ehdottomasti yksilöllistä ja voi muuttua ajoittain. Hoitosuunnitelman kehittämisellä on useita tavoitteita: pahenemisen estäminen, sen hoitaminen sen ilmaantuessa ja komplikaatioiden minimoiminen. Lääkärin ja potilaan tulee arvioida hoitosuunnitelmaa säännöllisesti varmistaakseen, että se on tehokkain.

SLE:n hoitoon käytetään useita erilaisia ​​lääkkeitä. Lääkäri valitsee hoidon kunkin potilaan oireiden ja tarpeiden perusteella. Potilaille, joilla on kipua ja turvotusta nivelissä, lämpötilan nousua, käytetään usein tulehdusta vähentäviä lääkkeitä, joita kutsutaan ei-steroidisiksi tulehduskipulääkkeiksi (NSAID). Tulehduskipulääkkeitä voidaan käyttää yksinään tai yhdessä muiden lääkkeiden kanssa kivun, turvotuksen tai kuumeen hallintaan. Tulehduskipulääkkeitä ostettaessa on tärkeää, että nämä ovat lääkärin ohjeita, koska lääkkeen annos lupuspotilaille voi poiketa pakkauksessa suositellusta annoksesta. NSAID-lääkkeiden yleisiä sivuvaikutuksia voivat olla ruoansulatushäiriöt, närästys, ripuli ja nesteen kertyminen. Jotkut potilaat raportoivat myös maksa- tai munuaisvaurion oireiden kehittymisestä tulehduskipulääkkeiden käytön aikana, joten on erityisen tärkeää, että potilas pysyy läheisessä yhteydessä lääkäriin näiden lääkkeiden käytön aikana.

steroideihin kuulumattomat tulehduskipulääkkeet (NSAID)

Malarialääkkeitä käytetään myös lupuksen hoitoon. Näitä lääkkeitä käytettiin alun perin malarian oireiden hoitoon, mutta lääkärit ovat havainneet, että ne auttavat myös lupuksessa, erityisesti ihomuodossa. Ei ole tarkkaan tiedossa, kuinka malarialääkkeet "toimivat" lupuksessa, mutta tutkijat uskovat sen tekevän niin tukahduttamalla immuunivasteen tiettyjä vaiheita. Nyt on todistettu, että näillä lääkkeillä on verihiutaleisiin vaikuttaessaan antitromboottinen vaikutus, ja toinen niiden myönteinen vaikutus on niiden hypolipideminen ominaisuus. Lupuksen hoitoon käytettyjä erityisiä malarialääkkeitä ovat hydroksiklorokiini (Plaquenil), klorokiini (Aralen), kinakriini (Atabrine). Niitä voidaan käyttää yksinään tai yhdessä muiden lääkkeiden kanssa, ja niitä käytetään pääasiassa kroonisen väsymysoireyhtymän, nivelkipujen, ihottuma ja keuhkovauriot. Tutkijat ovat osoittaneet, että pitkäaikainen hoito malarialääkkeillä voi estää taudin uusiutumisen. Malarialääkkeiden sivuvaikutuksia voivat olla vatsavaivoja ja melko harvoin verkkokalvovaurioita, kuuloa ja huimausta. Valonarkuus, värin havaitsemisen rikkominen näitä lääkkeitä käytettäessä vaatii vetoomuksen silmälääkäriin. Malarialääkkeitä saavat SLE-potilaat tulee tutkia silmälääkärillä vähintään 6 kuukauden välein Plaquenil-hoidon aikana ja 3 kuukauden välein Delagil-hoidon aikana.

Tärkeimmät lääkkeet SLE:n hoidossa ovat kortikosteroidihormonilääkkeet, joihin kuuluvat prednisoloni (Deltazone), hydrokortisoni, metyyliprednisoloni (Medrol) ja deksametasoni (Decadron, Hexadrol). Joskus jokapäiväisessä elämässä tätä lääkeryhmää kutsutaan steroideiksi, mutta tämä ei ole sama kuin anabolinen steroidi joita jotkut urheilijat käyttävät pumppaamiseen lihasmassa. Nämä lääkkeet ovat synteettisiä hormonien muotoja, joita normaalisti tuottavat lisämunuaiset eli umpieritysrauhaset, jotka sijaitsevat vatsaontelo munuaisten yli. Kortikosteroidit viittaavat kortisoliin, joka on luonnollinen anti-inflammatorinen hormoni, joka vähentää nopeasti tulehdusta. Kortisoni ja myöhemmin hydrokortisoni olivat tämän perheen ensimmäisiä lääkkeitä, joiden käyttö hengenvaarallisissa olosuhteissa erilaisissa sairauksissa auttoi tuhansia potilaita selviytymään. Kortikosteroideja voidaan antaa tabletteina, ihovoiteina tai injektiona. Koska nämä ovat tehokkaita lääkkeitä, lääkäri valitsee pienimmän annoksen, jolla on suurin vaikutus. Yleensä hormonien annos riippuu taudin aktiivisuuden asteesta sekä prosessiin osallistuvista elimistä. Vain munuaisten tai hermoston vauriot ovat jo perusta erittäin suurille kortikosteroidiannoksille. Kortikosteroidien lyhytaikaisia ​​(lyhytaikaisia) sivuvaikutuksia ovat rasvan epätasapaino (kuun muotoiset kasvot, kyhäreinen rasva selässä), lisääntynyt ruokahalu, painonnousu ja emotionaalinen epätasapaino. Nämä haittavaikutukset häviävät yleensä, kun annosta pienennetään tai lääkkeiden käyttö lopetetaan. Mutta et voi heti lopettaa kortikosteroidien käyttöä tai pienentää niiden annosta nopeasti, joten lääkärin ja potilaan yhteistyö kortikosteroidiannosta muuttaessa on erittäin tärkeää. Joskus lääkärit antavat erittäin suuren annoksen kortikosteroideja suonen kautta ("bolus"- tai "pulssi"hoito). Tällä hoidolla tyypilliset sivuvaikutukset ovat vähemmän ilmeisiä, eikä annoksen asteittainen pienentäminen ole tarpeen. On tärkeää, että potilas pitää lääkkeiden ottamisesta päiväkirjaa, johon tulee kirjata kortikosteroidien aloitusannos, niiden vähenemisen alkaminen ja laskun nopeus. Tämä auttaa lääkäriä arvioimaan hoidon tuloksia. Valitettavasti käytännössä viime vuodet Kohtaamme usein huumevieroitusta jopa Lyhytaikainen lääkkeen puutteen vuoksi apteekkiverkostossa. SLE-potilaalla tulee olla kortikosteroideja varauksella, ottaen huomioon viikonloput tai yleiset vapaapäivät. Jos apteekkiverkostossa ei ole prednisolonia, se voidaan korvata millä tahansa muulla tämän ryhmän lääkkeellä. Alla olevassa taulukossa annamme vastaavan 5 mg:n. (1 tabletti) muiden kortikosteroidianalogien prednisoloniannokset.

Pöytä. Kortisonin ja analogien keskimääräinen vastaava anti-inflammatorinen potentiaali tabletin koon perusteella

Huolimatta kortikosteroidijohdannaisten runsaudesta, prednisoloni ja metyyliprednisoloni ovat toivottavia pitkäaikaiseen käyttöön, koska muiden lääkkeiden, erityisesti fluoria sisältävien lääkkeiden, sivuvaikutukset ovat selvempiä.

Kortikosteroidien pitkäaikaisia ​​sivuvaikutuksia voivat olla venytysarvet - venytysarpia iholla, liiallista karvankasvua, johtuen lisääntyneestä kalsiumin erittymisestä luista, jälkimmäisistä tulee hauraita - kehittyy toissijainen (lääkkeiden aiheuttama) osteoproosi. Kortikosteroidihoidon haittavaikutuksia ovat korkea verenpaine, kolesteroliaineenvaihdunnan heikkenemisestä johtuvat valtimovauriot, kohonnut verensokeri, helpot infektiot ja lopuksi kaihien varhainen kehittyminen. Tyypillisesti mitä suurempi kortikosteroidiannos on, sitä vakavammat sivuvaikutukset ovat. Lisäksi mitä pidempään niitä käytetään, sitä suurempi on kehittymisriski sivuvaikutukset. Tutkijat pyrkivät kehittämään vaihtoehtoisia tapoja rajoittaa tai kompensoida kortikosteroidien käyttöä. Esimerkiksi kortikosteroideja voidaan käyttää yhdessä muiden, vähemmän tehokkaiden lääkkeiden kanssa, tai lääkäri voi yrittää pienentää annosta hitaasti, kun tila on vakiintunut pitkään. Lupuspotilaiden, jotka käyttävät kortikosteroideja, tulee ottaa kalsiumia ja D-vitamiinia lisäravinteena vähentääkseen osteoporoosin (heikentynyt, hauras luu) riskiä.

Toinen ei-toivottu vaikutus synteettiset kortikosteroidit liittyy lisämunuaisten vähenemisen (kuivumisen) kehittymiseen. Tämä johtuu siitä, että lisämunuaiset lopettavat tai vähentävät luonnollisten kortikosteroidien tuotantoa, ja tämä seikka on erittäin tärkeä ymmärtää, miksi näitä lääkkeitä ei pidä lopettaa äkillisesti. Ensinnäkin synteettisten hormonien saantia ei pidä keskeyttää äkillisesti, sillä vie aikaa (jopa useita kuukausia), ennen kuin lisämunuaiset alkavat taas tuottaa luonnollista hormonia. Kortikosteroidien käytön äkillinen lopettaminen on hengenvaarallista, mahdollisesti akuutin kehittyminen verisuonikriisit. Tästä syystä kortikosteroidiannosta tulee pienentää hyvin hitaasti viikkojen tai jopa kuukausien aikana, sillä tänä aikana lisämunuaiset voivat sopeutua luonnollisen hormonin tuotantoon. Toinen asia, joka on otettava huomioon otettaessa kortikosteroideja, on mikä tahansa fyysinen rasitus tai emotionaalinen stressi, mukaan lukien leikkaus, hampaan poisto vaatii lisäannon kortikosteroideja.

SLE-potilaille, joilla on elintärkeitä elimiä, kuten munuaisia ​​tai keskushermostoa tai useita elimiä, voidaan käyttää immunosuppressanteiksi kutsuttuja lääkkeitä. Immunosuppressantit, kuten atsatiopriini (Imuran) ja syklofosfamidi (Cytoxan), hillitsevät yliaktiivista immuunijärjestelmää estämällä tiettyjen immuunisolut ja hillitä muiden toimia. Metotreksaatti (Foleks, Meksat, Revmatreks) kuuluu myös näiden lääkkeiden ryhmään. Nämä lääkkeet voidaan antaa tabletteina tai infuusiona (juomalla lääkettä laskimoon pienen putken kautta). Sivuvaikutuksia voivat olla pahoinvointi, oksentelu, hiustenlähtö, ongelmia virtsarakon, heikentynyt hedelmällisyys ja lisääntynyt syöpä- tai infektioriski. Sivuvaikutusten riski kasvaa hoidon keston myötä. Kuten muissakin lupuksen hoidoissa, oireiden uusiutumisen riski on olemassa immunosuppressiivisten lääkkeiden käytön lopettamisen jälkeen, joten hoitoa on pidennettävä ja lopettaminen ja annoksen muuttaminen edellyttävät tarkkaa lääkärin valvontaa. Potilaiden, jotka saavat hoitoa immunosuppressiivisilla lääkkeillä, tulee myös merkitä näiden lääkkeiden annokset huolellisesti päiväkirjaansa. Näitä lääkkeitä käyttävien potilaiden tulee ottaa säännöllisesti 1-2 kertaa viikossa yleinen analyysi verta ja virtsaa, ja on muistettava, että sekundäärisen infektion tai verisolujen määrän vähenemisen (leukosyytit alle 3 tuhatta, verihiutaleet alle 100 tuhatta) lisäämisen jälkeen lääke lopetetaan väliaikaisesti. Hoidon jatkaminen on mahdollista tilan normalisoitumisen jälkeen.

Kortikosteroidien lisäksi SLE-potilaat, joilla on useita elinjärjestelmiä, joihin liittyy usein sekundaarinen infektio, voivat saada suonensisäistä immunoglobuliinia, veren proteiinia, joka lisää vastustuskykyä ja auttaa torjumaan infektioita. Immuglobuliinia voidaan käyttää myös akuutti verenvuoto potilailla, joilla on SLE ja trombosytopenia tai joihin on lisätty infektioita (sepsis), tai lupuspotilaan valmistelemiseksi leikkausta varten. Tämä mahdollistaa tarvittavan kortikosteroidiannoksen pienentämisen, kun megadoosit ovat aiheellisia tällaisissa olosuhteissa.

Potilaan työ lähikontaktissa lääkärin kanssa auttaa varmistamaan, että hoito valitaan oikein. Koska jotkin lääkkeet voivat aiheuttaa ei-toivottuja vaikutuksia, on tärkeää ilmoittaa kaikista uusista oireista välittömästi lääkärillesi. On myös tärkeää olla lopettamatta tai muuttamatta hoitoja keskustelematta ensin lääkärisi kanssa.

Lupuksen hoitoon käytettävien lääkkeiden tyypin ja hinnan, niiden mahdollisten vakavien sivuvaikutusten ja parantumisen puutteen vuoksi monet potilaat etsivät muita tapoja hoitaa tautia. Joitakin vaihtoehtoisia yrityksiä, joita on ehdotettu, ovat erityisruokavaliot, ravintolisät, kalaöljyt, voiteet ja voiteet, kiropraktiikka ja homeopatia. Vaikka nämä menetelmät eivät sinänsä välttämättä ole haitallisia, tällä hetkellä ei ole olemassa tutkimuksia, jotka osoittaisivat niiden auttavan. Jotkut vaihtoehtoiset tai täydentävät lähestymistavat voivat auttaa potilasta selviytymään kroonisesta sairaudesta aiheutuvasta stressistä tai vähentämään sitä. Jos lääkäri katsoo, että yritys voi auttaa eikä ole haitallista, se voidaan sisällyttää hoitosuunnitelmaan. On kuitenkin tärkeää, ettei laiminlyödä säännöllistä terveydenhuoltoa tai vakavien oireiden hoitoa lääkärin määräämillä lääkkeillä.

Lupus ja elämänlaatu.

Lupuksen oireista ja hoidon mahdollisista sivuvaikutuksista huolimatta sairastuneet voivat ylläpitää korkeaa elintasoa kaikkialla. Selviytyäksesi lupuksesta sinun on ymmärrettävä sairaus ja sen vaikutukset kehoon. Oppimalla tunnistamaan ja ehkäisemään SLE:n pahenemisen merkkejä potilas voi yrittää estää sen pahenemista tai vähentää sen voimakkuutta. Monet ihmiset, joilla on lupus, kokevat väsymystä, kipua, ihottumaa, kuumetta, vatsakipua, päänsärky tai huimausta välittömästi ennen taudin pahenemista. Joillakin potilailla pitkäaikainen altistuminen auringolle voi aiheuttaa pahenemisen, joten on tärkeää suunnitella riittävä lepo ja ilmassa oleminen lyhyemmän auringonpaisteen aikana (altistuminen auringonvalolle). Lupuspotilaiden on myös tärkeää huolehtia terveydestään säännöllisesti, vaikka he hakevat apua vain oireiden pahentuessa. Jatkuva lääkärinseuranta ja laboratoriotutkimukset antavat lääkärille mahdollisuuden havaita muutokset, jotka voivat auttaa estämään pahenemisen.

Merkkejä taudin pahenemisesta

• Väsymys
• Kipu lihaksissa, nivelissä
• Kuume
• Epämukavuus vatsassa
• Päänsärky
• huimaus
• Pahenemisen ehkäisy
• Opi tunnistamaan pahenemisen ensimmäiset merkit, mutta älä pelkää kroonista sairautta
• Saavuta yhteisymmärrys Dr.
• Aseta realistiset tavoitteet ja prioriteetit
• Rajoita auringolle altistumista
• Saavuta terveys tasapainoisella ruokavaliolla
• Stressiä yritetään rajoittaa
• Varaa riittävästi lepoa ja riittävästi aikaa
• Harjoittele kohtuullisesti aina kun mahdollista

Hoitosuunnitelma räätälöidään yksilöllisten tarpeiden ja olosuhteiden mukaan. Jos uudet oireet havaitaan ajoissa, hoito voi olla tehokkaampaa. Lääkäri voi neuvoa esimerkiksi aurinkosuojavoiteen käyttöön, stressin vähentämiseen ja rutiinien noudattamisen tärkeyteen, toimintojen ja levon ajoittamiseen sekä ehkäisyyn ja perhesuunnitteluun. Koska ihmiset, joilla on lupus, ovat alttiimpia infektioille, lääkäri voi suositella joillekin potilaille varhaista kylmähoitoa.

Lupuspotilaille tulee tehdä määräajoin tutkimuksia, kuten gynekologisia ja mammologisia tutkimuksia. Säännöllinen suuhygienia voi auttaa ehkäisemään mahdollisesti vaarallisia infektioita. Jos potilas käyttää kortikosteroideja tai malarialääkkeitä, tulee tehdä vuosittainen silmätarkastus silmäongelmien tarkistamiseksi ja hoitamiseksi.

Terveenä pysyminen vaatii lisäponnistusta ja apua, joten erityisen tärkeäksi tulee strategian kehittäminen hyvinvoinnin ylläpitämiseksi. Hyvään terveyteen kuuluu lisääntynyt huomio keholle, mielelle ja sielulle. Yksi ensimmäisistä lupuksesta kärsivien hyvinvointitavoitteista on selviytyä kroonisen sairauden aiheuttamasta stressistä. Tehokas hallinta stressi vaihtelee ihmisestä toiseen. Joitakin yrityksiä, jotka voivat auttaa, ovat harjoitus, rentoutumistekniikat, kuten meditaatio, sekä asianmukainen työn ja vapaa-ajan suunnittelu.

• Etsi lääkäri, joka kuuntelee sinua tarkasti
• Anna täydelliset ja tarkat lääketieteelliset tiedot
• Tee luettelo kysymyksistäsi ja toiveistasi
• Ole rehellinen ja jaa näkemyksesi huolenaiheista lääkärisi kanssa
• Pyydä selvennystä tai selitystä tulevaisuudestasi, jos välität
• Keskustele muiden sinusta välittävien terveydenhuollon ammattilaisten kanssa (sairaanhoitaja, terapeutti, neuropatologi)
• Voit vapaasti keskustella joistakin intiimeistä asioista lääkärin kanssa (esim. hedelmällisyys, ehkäisy)
• Keskustele kaikista muutoksista hoidossa tai erityisissä menetelmissä (fytoterapia, psyykkinen jne.)

Myös hyvän tukijärjestelmän kehittäminen ja vahvistaminen on erittäin tärkeää. Tukijärjestelmään voi kuulua perhe, ystävät, lääketieteen työntekijöitä, Yhdysvalloissa näitä ovat julkiset organisaatiot ja ns. tukiryhmien organisaatio. Tukiryhmiin osallistuminen voi tarjota emotionaalista tukea, tukea itsetunnolle ja moraalille sekä auttaa kehittämään tai parantamaan itsejohtamistaitoja. Se voi myös auttaa saamaan enemmän tietoa sairaudesta. Tutkimukset ovat osoittaneet, että hyvin perillä olevat ja itsestään aktiivisesti huolehtivat potilaat kokevat vähemmän kipua, vähemmän lääkärikäyntejä, lisää itseluottamusta ja ovat aktiivisempia.

Raskaus ja ehkäisy naisille, joilla on lupus.

Kaksikymmentä vuotta sitten lupuksesta kärsiviä naisia ​​ei haluttu tulla raskaaksi, koska sairauden pahenemisriski ja keskenmenon mahdollisuus lisääntyi. Tutkimuksen ja huolellisen hoidon ansiosta yhä useammat SLE:tä sairastavat naiset voivat tulla raskaaksi. Vaikka raskauteen liittyy edelleen suuri riski, useimmat naiset, joilla on lupus, kantavat vauvansa turvallisesti loppuraskauden ajan. Kuitenkin 20-25% "lupus"-raskauksista päättyy keskenmenoon, kun taas 10-15% raskauksista ilman tautia. On tärkeää keskustella tai suunnitella lapsen syntymää ennen raskautta. Ihannetapauksessa naisella ei pitäisi olla lupuksen merkkejä tai oireita, eikä hänen pitäisi olla käyttänyt lääkitystä 6 kuukauden aikana ennen raskautta.

Jotkut naiset voivat kokea lieviä tai kohtalaisia ​​pahenemisvaiheita raskauden aikana tai sen jälkeen, toiset eivät. Raskaana oleville lupuksesta kärsiville naisille, erityisesti kortikosteroideja käyttäville naisille, kehittyy todennäköisemmin korkea verenpaine, diabetes, hyperglykemia ( korkeatasoinen verensokeri) ja munuaiskomplikaatiot, joten jatkuva hoito ja hyvää ruokaa raskauden aikana ovat erittäin tärkeitä. Vastasyntyneiden tehohoitoyksiköille on suositeltavaa päästä myös synnytyksen aikana, jos vauva tarvitsee ensiapua. sairaanhoito. Noin 25 % (1/4) lupusa sairastavien naisten lapsista syntyy ennenaikaisesti, mutta heillä ei ole synnynnäisiä epämuodostumia eivätkä sen jälkeen jää jäljelle ikätovereidensa kehityksessä sekä fyysisesti että henkisesti. Raskaana olevien naisten, joilla on SLE, ei tule lopettaa prednisolonin käyttöä, vain reumatologi voi arvioida kysymyksen näiden lääkkeiden annoksesta kliinisten ja laboratorioparametrien perusteella.

On tärkeää harkita hoidon valintaa raskauden aikana. Naisen ja hänen lääkärinsä on punnittava mahdollisia riskejä ja hyötyjä äidille ja vauvalle. Joitakin lupuksen hoitoon käytettäviä lääkkeitä ei tule käyttää raskauden aikana, koska ne voivat vahingoittaa lasta tai aiheuttaa keskenmenon. Raskaana oleva lupusa sairastava nainen tarvitsee tiivistä yhteistyötä synnytyslääkäri-gynekologin ja reumatologin kanssa. He voivat työskennellä yhdessä arvioidakseen hänen yksilöllisiä tarpeitaan ja olosuhteitaan.

Keskenmenon mahdollisuus on hyvin todellinen monille raskaana oleville naisille, joilla on lupus. Tutkijat ovat nyt tunnistaneet kaksi läheisesti liittyvää lupuksen autovasta-ainetta: antikardiolipiinivasta-aineet ja lupus antikoagulantti(jota kutsutaan yhteisesti fosfolipidivasta-aineiksi), joihin liittyy keskenmenon riski. Yli puolella SLE:tä sairastavista naisista on näitä vasta-aineita, jotka voidaan havaita verikokeilla. Näiden vasta-aineiden varhainen havaitseminen raskauden aikana voi auttaa lääkäreitä vähentämään keskenmenon riskiä. Raskaana olevia naisia, joiden testi on positiivinen näistä vasta-aineista ja joilla on aiemmin ollut keskenmeno, hoidetaan pääasiassa aspiriinilla tai hepariinilla (mieluiten pienen molekyylipainon hepariinit) koko raskauden ajan. Pienessä osassa tapauksia sellaisten naisten lapsilla, joilla on spesifisiä anti-ro- ja anti-la-vasta-aineita, on lupuksen oireita, kuten ihottumaa tai alhainen verisolujen määrä. Nämä oireet ovat lähes aina tilapäisiä eivätkä vaadi erityistä hoitoa. Useimmat lapset, joilla on vastasyntyneen lupuksen oireita, eivät tarvitse hoitoa ollenkaan.

Vaikka SLE-taudin pahenemisvaiheessa hedelmällisyys (kyky tulla raskaaksi) laskee hieman, raskauden riski on olemassa.SLE:n pahenemisvaiheessa suunnittelematon raskaus voi vaikuttaa haitallisesti sekä naisen terveyteen, mikä pahentaa sairauden oireita, ja aiheuttaa ongelmia laakerin kanssa. SLE:tä sairastavien naisten turvallisin ehkäisymenetelmä on erilaisten korkkien, kalvojen ja ehkäisygeelien käyttö. Samaan aikaan jotkut naiset voivat käyttää ehkäisyä. lääkkeet oraalista antoa varten niiden joukossa on kuitenkin ei-toivottavaa sellaisten, joilla on vallitseva estrogeenipitoisuus. Voidaan myös soveltaa kohdunsisäiset laitteet On kuitenkin muistettava, että toissijaisen infektion riski SLE:tä sairastavilla naisilla on suurempi verrattuna naisiin, joilla ei ole tätä sairautta.

Liikunta ja SLE

SLE-potilaiden on tärkeää jatkaa päivittäistä aamuharjoitteluaan. On helpompi jatkaa, kun sairaus ei ole aktiivinen tai pahenemisvaiheessa olo alkaa helpottaa. Vaikka jopa pahenemisen aikana, jotkut harjoitukset, jotka eivät vaadi erityistä fyysistä rasitusta, ovat mahdollisia, mikä auttaa jollain tavalla häiritsemään sairautta. Lisäksi harjoituksen varhainen sisällyttäminen auttaa sinua voittamaan lihas heikkous. Fysioterapeuttien tulee auttaa valitsemaan yksilöllinen harjoitussarja, joka voi sisältää kompleksin hengitys-, sydän- ja verisuonijärjestelmälle. Lyhyet kävelylenkit, joissa aika ja etäisyys lisääntyvät asteittain, kuumeen häviämisen jälkeen akuutteja oireita sairauksia, hyödyttää vain potilasta, ei vain hänen oman terveytensä vahvistamisessa, vaan myös kroonisen väsymysoireyhtymän voittamisessa. On muistettava, että SLE-potilaat tarvitsevat tasapainoista lepoa ja fyysistä stressiä. Älä yritä tehdä montaa asiaa samanaikaisesti. Ole realistinen. Suunnittele etukäteen, määritä tahti itsellesi, ota mukaan suurin osa vaikeista toiminnoista silloin, kun voit paremmin.

Ruokavalio

Tasapainoinen ruokavalio on yksi hoitosuunnitelman tärkeimmistä osista. Kun sairaus on aktiivinen ja ruokahalu on heikentynyt, voi olla hyödyllistä ottaa monivitamiinivalmistetta, jota lääkärisi voi suositella. Muistutamme kuitenkin jälleen kerran, että liiallinen intohimo vitamiineja ja Harjoittele voi vaikeuttaa sairauttasi.

Mitä tulee SLE-potilaiden alkoholiin, tärkein neuvo on pidättäytyminen. Alkoholilla on mahdollisesti haitallinen vaikutus maksaan, erityisesti käytettäessä lääkkeitä, mukaan lukien metotreksaatti, syklofosfamidi, atsatiopriini.

Aurinko ja keinotekoinen ultraviolettisäteily

Yli kolmasosa SLE-potilaista on liian herkkiä auringonvalolle (valoherkkyys). Pysy auringossa myös sen aikana lyhyt jänneväli aika (enintään 30 minuuttia) tai toimenpiteet ultraviolettisäteilyllä aiheuttavat erilaisia ​​ihottumia iholle 60-80 %:lla SLE-potilaista. Auringonvalo voi yleistää ihon vaskuliitin ilmenemismuotoja, pahentaa SLE:tä, johon liittyy kuumetta tai muiden elintärkeiden elinten – munuaisten, sydämen, keskushermoston – oireilua. Valoherkkyysaste voi vaihdella SLE:n aktiivisuuden mukaan.

Nykyinen tutkimus.

Lupus on monien tutkimusten aihe, kun tutkijat yrittävät määrittää, mikä aiheuttaa lupuksen ja kuinka sitä parhaiten hoitaa. Tätä sairautta pidetään nykyään autoimmuunisairauden mallina. Siksi SLE:n sairauden monien mekanismien ymmärtäminen on avainasemassa monissa ihmisten sairauksissa esiintyvien immuunihäiriöiden ymmärtämisessä. Ja tämä on ateroskleroosi ja onkologiset sairaudet, tarttuva ja monet muut. Jotkut tutkijoiden käsittelemistä kysymyksistä ovat: mikä tarkalleen aiheuttaa lupuksen ja miksi? Miksi naiset sairastuvat useammin kuin miehet? Miksi joissakin rodullisissa ja etnisissä ryhmissä on enemmän lupus-tapauksia? Mikä immuunijärjestelmässä on häiriintynyt ja miksi? Miten voimme korjata immuunijärjestelmän toimintaa, kun se on häiriintynyt? Kuinka hoitaa lupuksen oireiden vähentämiseksi tai parantamiseksi?

Auttaakseen vastaamaan näihin kysymyksiin tutkijat tekevät parhaansa ymmärtääkseen tautia paremmin. He tekevät laboratoriotutkimuksia, joissa verrataan lupuspotilaiden immuunijärjestelmän eri näkökohtia ja terveitä ihmisiä ilman lupus. Erityisiä hiiriä, joilla on lupuksen kaltaisia ​​häiriöitä, käytetään myös selittämään immuunijärjestelmän toimintaa taudissa ja määrittämään uusien hoitojen mahdollisuutta.

Aktiivinen tutkimusalue on lupuksen kehittymiseen vaikuttavien geenien tunnistaminen. Esimerkiksi tutkijat olettavat, että lupuspotilailla on geneettinen vika soluprosessissa, jota kutsutaan apoptoosiksi tai "ohjelmoiduksi solukuolemaksi". Apoptoosi mahdollistaa kehon turvallisesti päästä eroon vahingoittuneista tai mahdollisesti haitallisista soluista. Jos apoptoosin prosessissa on ongelmia, haitallisia soluja voi viipyä ja vahingoittaa elimistön omia kudoksia. Esimerkiksi mutanttihiirirodussa, joka kehittää lupuksen kaltaisen taudin, yksi apoptoosia säätelevistä geeneistä, nimeltään Fas-geeni, on viallinen. Kun se korvataan normaalilla geenillä, hiirillä ei enää esiinny taudin merkkejä. Tutkijat yrittävät selvittää, mikä rooli apoptoosiin osallistuvilla geeneillä voi olla ihmisten sairauksien kehittymisessä.

Komplementtia säätelevien geenien tutkiminen, sarja veren proteiineja, jotka ovat tärkeä osa immuunijärjestelmää, on toinen aktiivinen tutkimusalue lupuksessa. Komplementti auttaa vasta-aineita hajottamaan vieraita aineita, jotka hyökkäävät kehoon. Jos komplementin määrä vähenee, keho ei pysty taistelemaan tai hajottamaan vieraita aineita. Jos näitä aineita ei poisteta elimistöstä, immuunijärjestelmä voi muuttua erittäin aktiiviseksi ja alkaa tuottaa autovasta-aineita.

Tutkimuksia on myös meneillään sellaisten geenien tunnistamiseksi, jotka altistavat jotkut ihmiset lupuksen vakavammille komplikaatioille, kuten munuaissairaudelle. Tutkijat ovat tunnistaneet geenin, joka liittyy lisääntyneeseen munuaisvaurion riskiin lupuksessa afroamerikkalaisilla. Muutokset tässä geenissä vaikuttavat immuunijärjestelmän kykyyn poistaa mahdollisesti haitallisia immuunikomplekseja kehosta. Tutkijat ovat myös edistyneet jonkin verran muiden lupukseen vaikuttavien geenien löytämisessä.

Tutkijat tutkivat myös muita tekijöitä, jotka vaikuttavat ihmisen alttiuteen lupukseen. Esimerkiksi lupus on yleisempi naisilla kuin miehillä, joten jotkut tutkijat tutkivat hormonien roolia ja muita miesten ja naisten välisiä eroja taudin aiheuttajana.

Nykyinen Yhdysvaltojen National Institutes of Healthin tekemä tutkimus keskittyy oraalisten ehkäisyvalmisteiden (ehkäisytablettien) ja lupuksen hormonikorvaushoidon turvallisuuteen ja tehokkuuteen. Lääkärit ovat huolissaan maalaisjärkeä suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden tai estrogeenikorvaushoidon määrääminen lupuksesta kärsiville naisille, koska yleisesti uskotaan, että estrogeenit voivat pahentaa tautia. Viimeaikaiset rajalliset todisteet viittaavat kuitenkin siihen, että nämä lääkkeet voivat olla turvallisia joillekin lupuspotilaille. Tutkijat toivovat, että tämä tutkimus tarjoaa vaihtoehtoja turvallisempaan, tehokkaita menetelmiä ehkäisy nuorille naisille, joilla on lupus, ja mahdollisuus postmenopausaalisille naisille, joilla on lupus, käyttämällä estrogeenikorvaushoitoa.

Samaan aikaan töitä etsitään lisää onnistunut hoito lupus. Modernin päätavoite tieteellinen tutkimus on hoidon kehittäminen, jolla voidaan tehokkaasti vähentää kortikosteroidien käyttöä. Tutkijat yrittävät tunnistaa lääkeyhdistelmiä, jotka ovat tehokkaampia kuin yksittäiset lääkkeet. Tutkijat ovat myös kiinnostuneita androgeeneiksi kutsuttujen mieshormonien käytöstä mahdollisena hoitona tähän sairauteen. Toinen tavoite on parantaa munuaisten ja keskushermoston lupuksen komplikaatioiden hoitoa. Esimerkiksi 20 vuotta kestäneessä tutkimuksessa havaittiin, että syklofosfamidin ja prednisolonin yhdistelmä auttoi viivyttämään tai ehkäisemään munuaisten vajaatoimintaa. vakavia komplikaatioita lupus.

Perustuen uusi tieto sairauden prosessista, tutkijat käyttävät uusia "biologisia aineita" estämään selektiivisesti immuunijärjestelmän osia. Näiden uusien lääkkeiden kehittäminen ja testaus, jotka perustuvat elimistössä luonnollisesti esiintyvään yhdisteeseen, on jännittävä ja lupaava uusi lupus-tutkimuksen alue. Toivotaan, että nämä lääkkeet eivät ole vain tehokkaita, vaan niillä on myös vähän sivuvaikutuksia. Parhaillaan kehitteillä oleva valintahoito on immuunijärjestelmän jälleenrakentaminen luuytimensiirron avulla. Jatkossa geeniterapialla on myös tärkeä rooli lupuksen hoidossa. Tieteellisen tutkimuksen kehittäminen vaatii kuitenkin myös suuria materiaalikustannuksia.

4986 0

huume lupus esiintyy noin 10 kertaa vähemmän kuin systeeminen lupus erythematosus (SLE). SISÄÄN Viime aikoina Lupus-oireyhtymän aiheuttavien lääkkeiden luettelo on laajentunut merkittävästi. Näitä ovat ensisijaisesti verenpainelääkkeet (hydralatsiini, metyylidopa); antiarytminen (novokainamidi); antikonvulsantit (difeniini, hydantoiini) ja muut aineet: isoniatsidi, klooripromatsiini, metyylitiourasiili, oksodoliini (klooritalidoni), diuretiini, D-penisillamiini, sulfonamidit, penisilliini, tetrasykliini, suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet.

Olemme katsoneet raskasta nefroottinen oireyhtymä monisysteemisen SLE:n kehittymisen myötä, joka vaati monien vuosien kortikosteroidihoitoa bilitrastin käyttöönoton jälkeen. Siksi ennen hoidon määräämistä on kerättävä huolellinen historia.

Lääkkeiden aiheuttaman lupuksen kehittymismekanismi voi johtua immuunitilan muutoksesta tai allergisesta reaktiosta. Positiivinen antinukleaarinen tekijä havaitaan lääkkeiden aiheuttamassa lupuksessa, jonka aiheuttavat edellä luetellut kolmen ensimmäisen ryhmän lääkkeet. Antinukleaaristen tekijöiden havaitsemistaajuus lääkkeiden aiheuttamassa lupuksessa on suurempi kuin todellisessa SLE:ssä. Hydralatsiini ja novokaiiniamidi pystyvät erityisesti indusoimaan antinukleaaristen, antilymfosyyttien ja punasolujen vasta-aineiden ilmaantumista vereen. Nämä vasta-aineet ovat itsessään vaarattomia ja häviävät, kun lääke lopetetaan.

Joskus ne säilyvät veressä useita kuukausia aiheuttamatta kliinisiä oireita. Kehityksen aikana. autoimmuuniprosessin vuoksi pienelle osalle potilaista, joilla on geneettinen taipumus, kehittyy lupus-oireyhtymä. SISÄÄN kliininen kuva polyserosiitti, keuhkooireet hallitsevat. Ihooireyhtymää, lymfadenopatiaa, hepatomegaliaa, polyartriittia havaitaan. Veressä - hypergammaglobulinemia, leukopenia, antinukleaarinen tekijä, LE-solut; natiivi DNA:n vasta-aineiden testi on yleensä negatiivinen, komplementtitaso on normaali.

Vasta-aineita yksijuosteiselle DNA:lle, vasta-aineita ydinhistonille voidaan havaita. Komplementtia sitovien vasta-aineiden puuttuminen selittää osittain munuaisten osallistumisen harvinaisuuden. Vaikka munuais- ja keskushermostovauriot ovat harvinaisia, ne voivat kehittyä yllä lueteltujen lääkkeiden pitkäaikaisessa ja jatkuvassa käytössä. Joskus kaikki häiriöt häviävät pian taudin aiheuttaneen lääkkeen poistamisen jälkeen, mutta joissain tapauksissa on tarpeen määrätä kortikosteroideja, joskus melko pitkäksi aikaa. Hydralatsiinin käytön taustalla on kuvattu vakavia lupus-tapauksia, joihin liittyy sydänpussitulehduksesta johtuva sydämen tamponadi, joka vaati hoitoa useita vuosia.

Hoito

Huolimatta siitä, että systeemistä lupus erythematosusta on tutkittu intensiivisesti viimeisen 30 vuoden aikana, potilaiden hoito on edelleen haaste. Terapeuttisten aineiden tarkoituksena on pääasiassa tukahduttaa sairauden yksittäisiä ilmenemismuotoja, koska etiologinen tekijä vielä tuntematon. Hoitomenetelmien kehittäminen on vaikeaa johtuen taudin kulun vaihtelevuudesta, joidenkin sen muotojen taipumuksesta pitkittyneisiin, spontaaneihin remissioihin, pahanlaatuisten, nopeasti etenevien, joskus salamavirta.

Taudin alussa on joskus vaikea ennustaa sen lopputulosta, ja vain laaja kliininen kokemus, huomattavan määrän potilaiden tarkkailu mahdollistaa joidenkin ennustemerkkien määrittämisen, oikean hoitomenetelmän valitsemisen, jotta voimme paitsi auttaa. potilasta, mutta ei myöskään vahingoittaa häntä niin sanotulla aggressiivisella terapialla. Valitettavasti kaikilla SLE:ssä käytetyillä lääkkeillä on jokin sivuvaikutus, ja mitä vahvempi lääke, sitä suurempi on tällaisen toiminnan vaara. Tämä korostaa entisestään sairauden aktiivisuuden, potilaan tilan vakavuuden sekä elintärkeiden elinten ja järjestelmien vaurioiden määrittämisen tärkeyttä.

Tärkeimmät lääkkeet SLE-potilaiden hoitoon kortikosteroidit, sytostaattiset immunosuppressantit (atsatiopriini, syklofosfamidi, klorambusiili) sekä 4-aminokinoliinijohdannaiset (plaquenil, delagil) jäävät jäljelle. Viime aikoina on tunnustettu niin sanotun mekaanisen verenpuhdistuksen menetelmiä: plasmanvaihto, lymfafereesi, immunosorptio. Maassamme käytetään useammin hemosorptiota - veren suodatusta aktiivihiilen läpi. Käytä lisätyökaluna ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (tulehduskipulääkkeet).

Systeemistä lupus erythematosusta sairastavien potilaiden hoidossa, yksilöllinen lähestymistapa hoidon valinnassa (koska taudin muunnelmia on niin monia, että voidaan puhua SLE:n omituisesta etenemisestä jokaisessa potilaassa ja yksilöllisestä hoitovasteesta) ja kontaktin luomisessa potilaisiin, koska heitä on hoidettava läpi elämän, määritetään akuutin vaiheen tukahduttamisen jälkeen sairaalan kuntoutustoimenpiteissä ja sitten joukko toimenpiteitä taudin pahenemisen ja etenemisen estämiseksi.

On tarpeen kouluttaa (kouluttaa) potilasta, vakuuttaa hänet pitkäaikaisen hoidon tarpeesta, suositusten hoito- ja käyttäytymissääntöjen noudattamisesta, opettaa häntä tunnistamaan, kuinka aikaisemmat merkit lääkkeiden sivuvaikutuksia tai taudin pahenemista. Hyvällä kontaktilla potilaaseen, täydellä luottamuksella ja keskinäisellä ymmärryksellä ratkaistaan ​​monet mielenterveysongelmat, joita usein esiintyy SLE-potilailla, samoin kuin kaikilla pitkäaikaissairailla ihmisillä.

Kortikosteroidit

Pitkäaikaiset havainnot ovat osoittaneet, että kortikosteroidit ovat edelleen ensisijaisia ​​lääkkeitä akuutissa ja subakuuteissa systeemisessä lupus erythematosuksessa, jossa on vakavia viskeraalisia oireita. Suuri määrä komplikaatioita kortikosteroideja käytettäessä vaatii kuitenkin tiukan perustelun niiden käytölle, joka sisältää paitsi diagnoosin luotettavuuden myös tarkka määritelmä sisäelinten patologian luonne. Absoluuttinen indikaatio kortikosteroidien määräämiselle on keskushermoston ja munuaisten vaurioituminen.

Vakavassa elinpatologiassa kortikosteroidien päivittäisen annoksen tulee olla vähintään 1 mg/kg kehon painoa ja siirtyminen ylläpitoannokseen on erittäin asteittainen. Venäjän lääketieteen akatemian reumatologian instituutissa 3–20 vuoden ikäisten yli 600 SLE-potilaan hoidossa saatujen tietojen analyysi osoitti, että 35 % potilaista sai päivittäisen annoksen prednisolonia vähintään 1 mg/kg. Jos annos oli ilmoitettua pienempi, suoritettiin yhdistelmähoito sytostaattisten immunosuppressanttien kanssa.

Useimmat potilaat saivat ylläpitoannoksia kortikosteroideja jatkuvasti yli 10 vuoden ajan. Potilaat, joilla oli lupus nefriitti tai keskushermoston lupus, saivat päivittäin 50–80 mg prednisolonia (tai vastaavaa kortikosteroidilääkettä) 1–2 kuukauden ajan, ja tämä annos pieneni asteittain vuoden aikana ylläpitoannokseen (10–7,5 mg), joka useimmat potilaat otettiin hoitoon 5-20 vuoden ajan.

Havaintomme osoittivat, että useilla potilailla, joilla oli iho-niveloireyhtymä ilman vakavia viskeraalisia oireita, kortikosteroideja annoksena 0,5 mg/(kg/vrk) jouduttiin lisäämään kinoliinilääkkeisiin ja tulehduskipulääkkeisiin sekä pitkäaikaiseen ylläpitohoitoon (5-10). mg päivässä) suoritettiin ihoprosessin jatkuvan leviämisen, niveltulehduksen toistuvan pahenemisen, eksudatiivisen polyseroosin ja sydänlihastulehduksen vuoksi, joita esiintyi yritettäessä peruuttaa jopa sellainen ylläpitoannos kuin 5 mg lääkettä päivässä.

Siitä huolimatta kortikosteroidien tehokkuuden arviointi SLE:ssä ei ole koskaan tehty kontrolloiduissa tutkimuksissa lumelääkkeeseen verrattuna, mutta kaikki reumatologit tunnustavat niiden korkean tehokkuuden vakavissa elinpatologioissa. Joten L. Wagner ja J. Fries julkaisivat vuonna 1978 tiedot 200 yhdysvaltalaiselta reumatologilta ja nefrologilta, jotka havaitsivat 1900 systeemistä lupus erythematosusta sairastavaa potilasta. Aktiivista munuaistulehdusta sairastavista potilaista 90 %:lla kortikosteroidien päivittäinen annos oli vähintään 1 mg/kg. Keskushermostovaurioiden yhteydessä kaikki potilaat saivat kortikosteroideja vähintään 1 mg/kg vuorokaudessa.

Kirjoittajat korostavat vakavasti sairaan SLE:n pitkäaikaishoidon tarvetta, asteittaista annoksen pienentämistä, mikä on yhdenmukainen pitkäaikaisen havainnojemme tietojen kanssa. Siten yleisesti hyväksytty taktiikka vaihtaa 60 mg:sta prednisolonia päivässä 35 mg:n päivittäiseen annokseen 3 kuukauden ajan ja 15 mg:aan - vasta 6 kuukauden kuluttua. Sellaisenaan lääkkeen annos (sekä alku- että ylläpitoannos) valittiin useiden vuosien ajan empiirisesti.

Tietyt annostusohjeet on tietysti määritetty sairauden aktiivisuuden asteen ja tietyn sisäelinten patologian mukaan. Useimmat potilaat paranevat riittävällä hoidolla. On selvää, että joissakin tapauksissa paraneminen havaitaan vain päivittäisellä prednisolonin annoksella 120 mg useiden viikkojen ajan, muissa tapauksissa - yli 200 mg päivässä.

Viime vuosina on raportoitu erittäin suurten annosten tehokkaasta suonensisäisestä käytöstä. metyyliprednisoloni(1000 mg/vrk) varten lyhyt aika(3-5 päivää). Tällaisia ​​kyllästysannoksia metyyliprednisolonia (pulssihoitoa) käytettiin alun perin vain munuaissiirron elvyttämiseen ja hylkimiseen. Vuonna 1975 jouduimme käyttämään prednisolonia suonensisäisinä kyllästysannoksina (1500-800 mg päivässä) 14 päivän ajan kroonista SLE:tä sairastavalla potilaalla keisarinleikkauksen jälkeen kehittyneen taudin pahenemisen vuoksi. Pahenemiseen liittyi lisämunuaisten vajaatoiminta ja verenpaineen lasku, joka vakiintui vain pulssihoidon avulla, minkä jälkeen lääkettä annettiin suun kautta 40 mg päivässä 1 kuukauden ajan.

Pulssihoito potilailla, joilla on lupusnefriitti, oli yksi ensimmäisistä, jotka E. Cathcart et ai. vuonna 1976, joka käytti 1000 mg metyyliprednisolonia suonensisäisesti 3 päivän ajan 7 potilaalla ja havaitsi munuaisten toiminnan paranemisen, seerumin kreatiniinin laskun ja proteinurian vähenemisen.

Myöhemmin useat kirjoittajat raportoivat pääasiassa pulssihoidon käytöstä lupusnefriitin hoidossa. Kaikkien tekijöiden mukaan metyyliprednisolonin suonensisäisen lyhytkestoisen antamisen ultrasuuret annokset parantavat nopeasti munuaisten toimintaa lupusnefriitissä tapauksissa, joissa on äskettäin ollut munuaisten vajaatoiminta. Pulssihoitoa alettiin käyttää muilla potilailla, joilla oli systeeminen lupus erythematosus ilman munuaisvaurioita, mutta kriisiaikoina, jolloin kaikki aikaisempi hoito oli tehotonta.

Tähän mennessä Venäjän lääketieteen akatemian reumatologian instituutilla on kokemusta suonensisäiseen käyttöön 6-metyyliprednisoloni 120 SLE-potilaalla, joista suurimmalla osalla oli aktiivinen lupus nefriitti. Välittömät hyvät tulokset olivat 87 %:lla potilaista. Pitkäaikaisten tulosten analyysi 18–60 kuukauden jälkeen osoitti, että tulevaisuudessa remissio säilyy 70 prosentilla potilaista, joista 28 prosentilla munuaistulehduksen merkit hävisivät kokonaan.

Suonensisäisen metyyliprednisolonin kyllästysannosten vaikutusmekanismia ei ole vielä täysin selvitetty, mutta saatavilla olevat tiedot viittaavat merkittävään immunosuppressiiviseen vaikutukseen jo ensimmäisenä päivänä. Lyhyt kurssi suonensisäinen anto metyyliprednisoloni aiheuttaa merkittävän ja pitkäaikaisen laskun IgG-tasossa veren seerumissa katabolian lisääntymisen ja sen synteesin vähenemisen vuoksi.

Uskotaan, että metyyliprednisolonin kuormitusannokset pysäyttävät immuunikompleksien muodostumisen ja aiheuttavat muutoksen niiden massassa häiritsemällä vasta-aineiden synteesiä DNA:lle, mikä puolestaan ​​johtaa immuunikompleksien kertymisen uudelleen jakautumiseen ja niiden vapautumiseen subendoteliaalista. tyvikalvon kerrokset. Lymfotoksiinien haitallisen vaikutuksen estäminen ei ole poissuljettua.

Koska pulssihoidon kyky pysäyttää autoimmuuniprosessi nopeasti tietyksi ajaksi, on tarpeen harkita tämän menetelmän käyttöä uudelleen vain sinä aikana, jolloin muu hoito ei enää auta. Tällä hetkellä on tunnistettu tietty potilasluokka (nuori ikä, nopeasti etenevä lupus nefriitti, korkea immunologinen aktiivisuus), joille tämäntyyppistä hoitoa tulisi käyttää taudin alkaessa, koska taudin aktiivisuuden varhaisessa estymisessä se voi ei ole tarpeen jatkaa pitkäaikaista hoitoa suurilla kortikosteroidiannoksilla, jotka ovat täynnä vakavia komplikaatioita.

Suuri määrä pitkäaikaisen käytön aiheuttamia kortikosteroidihoidon komplikaatioita, kuten spondylopatia ja avaskulaarinen nekroosi, pakotti etsimään lisähoitomenetelmiä, tapoja pienentää annoksia ja kortikosteroidihoitoa.

Sytostaattiset immunosuppressantit

Yleisimmin käytetyt SLE:n lääkkeet ovat atsatiopriini, syklofosfamidi (syklofosfamidi) ja klooributiini (klorambusiili, leukeraani). Toisin kuin kortikosteroidit, näiden lääkkeiden tehokkuuden arvioimiseksi on olemassa useita kontrolloituja tutkimuksia, mutta niiden tehokkuudesta ei ole yksimielisyyttä. Ristiriidat näiden lääkkeiden tehokkuuden arvioinnissa johtuvat osittain tutkimuksessa mukana olevien potilasryhmien heterogeenisyydestä. Lisäksi vakavien komplikaatioiden mahdollinen vaara vaatii varovaisuutta niitä käytettäessä.

Pitkäaikainen tarkkailu on kuitenkin mahdollistanut tiettyjen indikaatioiden kehittämisen näiden lääkkeiden käytölle. Käyttöaiheita niiden sisällyttämiseksi systeemistä lupus erythematosusta sairastavien potilaiden monimutkaiseen hoitoon ovat: 1) aktiivinen lupus-nefriitti; 2) taudin korkea kokonaisaktiivisuus ja resistenssi kortikosteroideille tai näiden lääkkeiden haittavaikutusten ilmaantuminen jo hoidon alkuvaiheessa (erityisesti nuorten hyperkortisolismin ilmiö, joka kehittyy jo pienillä prednisoloniannoksilla); 3) tarve pienentää prednisolonin ylläpitoannosta, jos se ylittää 15-20 mg / vrk.

On olemassa erilaisia ​​yhdistelmähoitoja: atsatiopriini ja syklofosfamidi suun kautta keskimääräisenä annoksena 2-2,5 mg / (kg vrk), klooributiinia 0,2-0,4 mg / (kg vrk) yhdistettynä pieniin (25 mg) ja keskisuuriin (40 mg) annoksiin prednisolonia. Viime vuosina useita sytostaattia on käytetty samanaikaisesti: atsatiopriini + syklofosfamidi (1 mg/kg päivässä suun kautta) yhdistettynä pieniin prednisoloniannoksiin; atsatiopriinin yhdistelmä suun kautta suonensisäisen syklofosfamidin kanssa (1000 mg per 1 m 3 kehon pintaa 3 kuukauden välein). Sellaisella yhdistetty hoito huomattava lupusnefriitin etenemisen hidastuminen.

Viime vuosina on ehdotettu vain syklofosfamidin suonensisäistä antamista (1000 mg/1 m 3 kehon pintaa kerran kuukaudessa ensimmäisen kuuden kuukauden ajan, sitten 1000 mg/1 m 3 kehon pintaa joka 3. kuukausi 1,5 vuoden ajan). pienten prednisoniannosten taustalla.

Atsatiopriinin ja syklofosfamidin tehokkuuden vertailu kaksoissokkoutetuissa kontrolloiduissa kokeissa osoitti, että syklofosfamidi on tehokkaampi vähentämään proteinuriaa, vähentämään muutoksia virtsan sedimentissä ja vasta-aineiden synteesiä DNA:ta vastaan. Kolmen lääkkeen - atsatiopriinin, syklofosfamidin ja klorambusiilin - vertailevassa tutkimuksessamme (kaksoissokkomenetelmä) havaittiin, että klorambusiilin vaikutus "munuaisindikaattoreihin" on samanlainen kuin syklofosfamidilla. Myös klorambusiilin selkeä vaikutus niveloireyhtymään paljastui, kun taas atsatiopriini oli tehokkain diffuusi leesio iho.

Sytostaattien tehokkuuden SLE:ssä vahvistaa se tosiasia, että voimakas immunologinen aktiivisuus heikkenee. J. Hayslett et ai. (1979) havaitsivat merkittävän tulehduksen vähenemisen munuaisbiopsiassa 7 potilaalla, joilla oli vaikea diffuusi proliferatiivinen nefriitti. Kortikosteroidien ja atsatiopriinin yhdistelmällä S. K. Solovjov et ai. (1981) havaitsivat muutoksen dermoepidermaalisen liitoksen kerrostumien koostumuksessa ihobiopsian dynaamisen immunofluoresenssitutkimuksen aikana: sytostaattien vaikutuksesta IgG-luminesenssi katosi potilailla, joilla oli aktiivinen lupus-nefriitti.

Sytostaattien lisääminen hoitokompleksiin mahdollistaa taudin aktiivisuuden tukahduttamisen pienemmillä kortikosteroidiannoksilla potilailla, joilla on korkea SLE-aktiivisuus. Myös lupusnefriittipotilaiden eloonjäämisaste on kasvanut. I. E. Tareevan ja T. N. Yanushkevichin (1985) mukaan 10 vuoden eloonjääminen havaitaan 76 %:lla potilaista yhdistelmähoidolla ja 58 %:lla potilaista, joita hoidettiin pelkällä prednisolonilla.

Yksilöllisen annosvalinnan avulla säännöllinen seuranta voi vähentää merkittävästi haittavaikutusten ja komplikaatioiden määrää. Sellaiset valtavat komplikaatiot, kuten pahanlaatuiset kasvaimet, kuten retikulosarkoomat, lymfoomat, leukemiat, verenvuotokystiitti ja virtsarakon karsinooma, ovat erittäin harvinaisia. 200 potilaasta, jotka saivat sytostaattia Venäjän lääketieteen akatemian reumatologian instituutissa ja joita tarkkailtiin 5–15 vuoden ajan, yhdelle potilaalle kehittyi mahalaukun retikulosarkooma, joka ei ylitä kasvainten ilmaantuvuutta potilailla, joilla on autoimmuunisairauksia, joita ei hoidettu sytostaatit.

Euroopan antireumaliiton pysyvä komitea, joka tutki sytostaattisten immunosuppressanttien käytön tuloksia 1375 potilaalla, joilla oli erilaisia ​​autoimmuunisairauksia, ei ole vielä rekisteröinyt korkeampaa esiintymistiheyttä heillä. pahanlaatuiset kasvaimet verrattuna ryhmään, joka ei käyttänyt näitä lääkkeitä. Havaitsimme agranulosytoosia kahdella potilaalla. Se pysäytettiin kortikosteroidiannoksen suurennuksella. Toissijaisen infektion, mukaan lukien virusinfektio herpeszoster), ei ollut yleisempää kuin pelkkää prednisonia saaneessa ryhmässä.

Ottaen kuitenkin huomioon sytostaattisen hoidon komplikaatioiden mahdollisuus, on välttämätöntä perustella tiukasti näiden voimakkaiden lääkkeiden käyttö, seurata potilaita huolellisesti ja tutkia heidät joka viikko hoitohetkestä alkaen. Pitkäaikaisten tulosten arviointi osoittaa, että jos hoitometodologiaa noudatetaan, komplikaatioiden määrä on pieni, eikä terapialla ole haitallista vaikutusta seuraavaan sukupolveen. Tietojemme mukaan 15 lasta, jotka syntyivät sytostaateilla hoidetuille systeemistä lupus erythematosus -potilaille, ovat terveitä (heidän seuranta-aika oli yli 12 vuotta).

Plasmafereesi, hemosorptio

Täydellisten menetelmien puuttuessa SLE-potilaiden hoitoon jatketaan uusien keinojen etsimistä auttaa potilaita, joilla perinteiset menetelmät eivät tuota suotuisaa tulosta.

Plasmafereesin ja hemosorption käyttö perustuu mahdollisuuteen poistaa verestä biologisesti aktiivisia aineita: tulehdusvälittäjät, kiertävät immuunikompleksit, kryopresipitiinit, erilaiset vasta-aineet jne. Uskotaan, että mekaaninen puhdistus auttaa purkamaan mononukleaarista järjestelmää jonkin aikaa, stimuloi siten uusien kompleksien endogeenistä fagosytoosia, minkä seurauksena elinvaurioiden aste vähenee.

On mahdollista, että hemosorption aikana ei tapahdu vain seerumin immunoglobuliinien sitoutumista, vaan myös muutos niiden koostumuksessa, mikä johtaa immuunikompleksien massan vähenemiseen ja helpottaa niiden poistumisprosessia verenkierrosta. On mahdollista, että kun veri kulkee sorbentin läpi, immuunikompleksit muuttavat varaustaan, mikä selittää munuaisvauriosta kärsivillä potilailla havaitun selvän paranemisen jopa veren immuunikompleksien vakiotasolla. Tiedetään, että vain positiivisesti varautuneita immuunikomplekseja voidaan kerrostaa pohjakalvo munuaisten glomerulukset.

Plasmafereesin ja hemosorption käytöstä saatujen kokemusten yleistys osoittaa, että nämä menetelmät on mahdollista sisällyttää SLE-potilaiden monimutkaiseen hoitoon, jos sairauden kulku on kireä ja jotka ovat vastustuskykyisiä aikaisemmille hoidoille. Toimenpiteiden vaikutuksesta (3-8 per hoitojakso) potilaiden yleinen hyvinvointi paranee merkittävästi (usein ei korreloi kiertävien immuunikompleksien ja DNA-vasta-aineiden tason laskun kanssa), lasku sairauden aktiivisuuden merkeissä, mukaan lukien nefriitti, jossa munuaisten toiminta säilyy, voimakkaiden ihomuutosten häviäminen ja raajojen troofisten haavaumien paranemisen selvä kiihtyminen. Sekä plasmafereesi että hemosorptio suoritetaan kortikosteroidien ja sytostaattien käytön aikana.

Vaikka vertailututkimuksissa ja plasmafereesillä tai hemosorptiolla hoidettujen potilaiden eloonjäämisen määrittämisessä ei vieläkään ole riittävästi saatua tietoa, näiden menetelmien käyttö avaa uusia mahdollisuuksia vähentää taudin korkeaa aktiivisuutta ja ehkäistä sen etenemistä altistumisen seurauksena. immunopatologiseen prosessiin.

Muista ns. aggressiivisen hoidon menetelmistä, joita käytetään systeemisen lupus erythematosuksen vakavissa muodoissa, paikallinen röntgenkuvaus ylä- ja subdiafragmaattiset imusolmukkeet (jopa 4000 rad). Tämä mahdollistaa äärimmäisen pienentämisen korkea aktiivisuus sairaus, joka ei ole saavutettavissa muilla hoitomenetelmillä. Tämä menetelmä on kehitteillä.

Immunomoduloivat lääkkeet- levamisolia, frentitsolia - ei ole käytetty laajalti SLE:ssä, vaikka on olemassa erillisiä raportteja vaikutuksista, jotka saadaan, kun nämä lääkkeet sisällytetään kortikosteroidi- ja sytostaattihoitoon sairauden muodoilla, jotka eivät kestä tavanomaisia ​​hoitomenetelmiä tai kun lisätään sekundäärinen infektio . Useimmat kirjoittajat raportoivat suuret numerot vakavia komplikaatioita lähes 50 %:lla levamisolilla hoidetuista potilaista. Yli 20 vuoden SLE-potilaiden havainnoinnin aikana käytimme levamisolia yksittäisissä tapauksissa ja havaitsimme aina vakavia komplikaatioita. Levamisolilla tehdyssä kontrolloidussa tutkimuksessa systeemisessä lupus erythematosuksessa sen tehoa ei paljastettu. Ilmeisesti on suositeltavaa lisätä levamisolia vaikeassa bakteeri-infektiossa.

Aminokinoliinijohdannaiset ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet ovat tärkeimpiä lääkkeitä hoidettaessa SLE-potilaita, joilla ei ole vakavia viskeraalisia ilmenemismuotoja, sekä kortikosteroidien ja sytostaattien annosten pienentämisen aikana remission ylläpitämiseksi. Pitkäaikainen havainnointimme on osoittanut, että silmäkomplikaatioiden riski on merkittävästi liioiteltu. Tätä korostaa myös J. Famaey (1982), joka toteaa, että komplikaatioita kehittyy vain annoksella, joka on merkittävästi suurempi kuin optimaalinen päiväannos. Samaan aikaan näiden lääkkeiden pitkäaikainen käyttö monimutkainen hoito SLE-potilaat ovat erittäin tehokkaita.

Aminokinoliinilääkkeistä käytetään yleensä delagilia (0,25-0,5 g / vrk) ja plaqueniilia (0,2-0,4 g / vrk). Ei-steroidisista tulehduskipulääkkeistä indometasiinia käytetään useammin lisälääkkeenä jatkuvan niveltulehduksen, bursiitin, polymyalgian sekä voltarenin, ortofeenin hoitoon.

SLE-potilaiden, joilla on keskushermostohäiriö, hoito

Syynä kuolleisuuden laskuun keskushermoston ja munuaisten akuuteissa vaikeissa vaurioissa oli kortikosteroidien käyttö suurina annoksina. Tällä hetkellä monet tutkijat uskovat, että akuutit neuropsykiatriset oireet (poikittainen myeliitti, akuutti psykoosi, vakavat fokaaliset neurologiset oireet, status epilepticus) ovat osoitus kortikosteroidien nimeämisestä annoksina 60-100 mg / vrk. Hitaissa aivosairauksissa suuret kortikosteroidiannokset (yli 60 mg/vrk) eivät todennäköisesti ole sopivia. Monet kirjoittajat huomauttavat yksimielisesti, että kortikosteroidit ovat neuropsykiatrisista oireista kärsivien potilaiden hoidon taustalla.

Tapauksissa, joissa kortikosteroidien käytön aikana ilmenee neuropsykiatrisia häiriöitä ja on vaikea määrittää, johtuvatko ne prednisolonista vai aktiivisesta systeemisestä lupus erythematosuksesta, prednisoloniannoksen lisääminen on turvallisempaa kuin sen pienentäminen. Jos neuropsykiatriset oireet lisääntyvät annoksen noustessa, annosta voidaan aina pienentää. Sytostaateista tehokkain on syklofosfamidi, erityisesti sen suonensisäinen anto pulssihoidon muodossa. Usein akuutissa psykoosissa on prednisolonin ohella käytettävä antipsykoottisia lääkkeitä, rauhoittavia lääkkeitä, masennuslääkkeitä psykoosin pysäyttämiseksi.

Kun nimitetään antikonvulsantit On tärkeää muistaa, että kouristuslääkkeet kiihdyttävät kortikosteroidien aineenvaihduntaa, mikä saattaa edellyttää kortikosteroidien annoksen lisäämistä. Koreassa prednisolonin tehokkuutta ei ole todistettu, on tapauksia, joissa sen spontaani helpotus. Viime aikoina antikoagulantteja on käytetty korean hoitoon. Vakavimmissa keskushermostovaurioon liittyvissä tilanteissa suoritetaan pulssihoitoa ja plasmafereesiä.

Massiivinen suonensisäinen hoito metyyliprednisolonilla (500 mt päivässä 4 päivän ajan) on tehokas myös aivoverisuonitulehduksessa, jossa on kooman merkkejä. Kuitenkin tunnetaan kolme tapausta, joissa hermostovaurion merkkejä ilmaantuu pulssihoidon jälkeen potilailla, joilla keskushermosto oli aiemmin ehjä. Syy tähän komplikaatioon voi olla terävä neste- ja elektrolyyttihäiriöt keskushermostossa veri-aivoesteen heikentynyt läpäisevyys, immuunikompleksien erittyminen retikuloendoteliaalisen järjestelmän kautta.

SLE:n yleisen ennusteen parantuessa, riittävän hoidon taustalla, myös keskushermostovaurioiden kuolleisuus väheni. Riittävien hoito- ja kuntoutustoimenpiteiden kehittäminen keskushermoston leesioihin edellyttää kuitenkin jatkuvaa tutkimusta tällä alueella.

Kortikosteroidit ja sytostaatit erilaisissa järjestelmissä ja yhdistelmissä ovat edelleen lupusnefriitin hoidon perusta.

Kahden keskuksen (Venäjän Lääketieteen Akatemian Reumatologian Instituutti, I. M. Sechenovin mukaan nimetty Moskovan lääketieteellinen akatemia) monivuotinen kokemus mahdollisti lupusnefriittipotilaiden hoitotaktiikoiden kehittämisen, riippuen aktiivisuudesta ja kliininen muoto jade.

Nopeasti etenevässä glomerulonefriitissä, kun väkivaltaista nefroottista oireyhtymää, korkeaa verenpainetautia ja munuaisten vajaatoimintaa havaitaan jo taudin varhaisessa vaiheessa, seuraavia järjestelmiä voidaan käyttää valikoivasti:

1) pulssihoito metyyliprednisolonilla + syklofosfamidilla kuukausittain 3-6 kertaa, välissä - prednisoloni 40 mg päivässä, annosta pienennetään kuudennen kuukauden aikana 30-20 mg:aan / vrk ja seuraavien 6 kuukauden aikana - 5:n ylläpitoannokseen -10 mg / vrk, joka tulisi ottaa 2-3 vuotta ja joskus koko elämän ajan. Ylläpitohoito on pakollinen käytettäessä mitä tahansa sairaalassa suoritettavaa hoitoa, ja se sisältää yleensä kortikosteroidien ja sytostaattien lisäksi aminokinoliinilääkkeitä (1-2 tablettia plaqueniilia tai delagilia päivässä), verenpainelääkkeitä, diureetteja, angioprotektoreita, verihiutaleiden estäjiä. aineet, jotka tulisi ottaa 6-12 kuukauden kuluessa (tarvittaessa kurssit toistetaan);

2) prednisoloni 50-60 mg/vrk + syklofosfamidi 100-150 mg/vrk 2 kuukauden ajan yhdessä hepariinin kanssa 5000 IU 4 kertaa vuorokaudessa 3-4 viikon ajan ja soittokellot 600-700 mg/vrk. Sitten prednisolonin päivittäiset annokset pienennetään 40-30 mg:aan, syklofosfamidia 100-50 mg:aan ja niitä hoidetaan vielä 2-3 kuukautta, minkä jälkeen määrätään ylläpitohoitoa yllä mainituilla annoksilla (katso kohta 1).

Molemmat hoito-ohjelmat tulee suorittaa plasmafereesin tai hemosorption (nimitetään kerran 2-3 viikossa, yhteensä 6-8 toimenpidettä), verenpainelääkkeiden ja diureettisten lääkkeiden taustalla. Jatkuvan turvotuksen yhteydessä voit turvautua plasman ultrasuodatukseen, jos munuaisten vajaatoiminta lisääntyy, 1-2 hemodialyysikurssia on suositeltavaa.

Nefroottisessa oireyhtymässä voidaan valita yksi seuraavista kolmesta hoito-ohjelmasta:

1) prednisoloni 50-60 mg päivässä 6-8 viikon ajan, minkä jälkeen annosta pienennetään 30 mg:aan 6 kuukauden ajan ja 15 mg:aan seuraavien 6 kuukauden ajan;

2) prednisoloni 40-50 mg + syklofosfamidi tai atsatiopriini 100-150 mg päivässä 8-12 viikon ajan, sitten prednisolonin annoksen pienennysnopeus on sama, ja sytostaattia määrätään edelleen 50-100 mg / vrk 6-12 kuukauden ajan;

3) yhdistetty pulssihoito metyyliprednisolonilla ja syklofosfamidilla tai jaksoittainen hoito: pulssihoito metyyliprednisolonilla - hemosorptio tai plasmafereesi - syklofosfamidipulssihoito, jota seuraa hoito oraalisella prednisolonilla 40 mg päivässä 4-6 viikon ajan ja sen jälkeen siirtyminen ylläpitoannokseen 6-12 kuukautta

Oireellinen hoito säilyttää arvonsa.

Aktiivisella munuaistulehduksella, jossa on vaikea virtsatieoireyhtymä (proteinuria 2 g / vrk, erytrosyturia 20-30 näkökenttää kohden, mutta verenpaine ja munuaisten toiminta eivät ole merkittävästi muuttuneet), hoito-ohjelmat voivat olla seuraavat:

1) prednisoloni 50-60 mg 4-6 viikkoa + aminokinoliinilääkkeet + oireenmukaiset aineet;

2) prednisoloni 50 mg + syklofosfamidi 100 mg päivässä 8-10 viikon ajan, sitten näiden lääkkeiden annoksen pienennysnopeus ja ylläpitohoito suoritetaan edellä kuvatulla tavalla;

3) pulssihoito metyyliprednisolonilla yhdistettynä syklofosfamidiin on mahdollinen (3 päivän hoitojakso, 1000 mg metyyliprednisolonia joka päivä ja 1000 mg syklofosfamidia - yksi päivä), jota seuraa prednisoloni 40 mg b-8 viikkoa, sitten annoksen pienentäminen 6 kuukauden kuluessa ylöspäin 20 mg/vrk. Lisäksi useiden kuukausien ajan ylläpitohoitoa edellä kuvattujen periaatteiden mukaisesti.

Yleensä lupusnefriittipotilaiden aktiivista hoitoa tulisi suorittaa vähintään 2-3 kuukautta. Pahenemisen jälkeen määrätään pitkäkestoinen ylläpitohoito pieninä annoksina prednisolonia (vähintään 2 vuotta pahenemisen jälkeen), sytostaattia (vähintään 6 kuukautta), aminokinoliinilääkkeitä, joskus metindolia, kelloja, verenpainelääkkeitä, rauhoittavia lääkkeitä. Kaikille lupusnefriittipotilaille tulee tehdä säännöllisiä tutkimuksia vähintään kolmen kuukauden välein kliinisen ja immunologisen aktiivisuuden arvioimiseksi, munuaisten toiminnan, proteinurian ja virtsan sedimentin määrittämiseksi.

Tehoidossa käytetään nefroskleroosia, hemodialyysiä ja munuaisensiirtoa, mikä voi merkittävästi pidentää elinikää. Munuaisensiirto suoritetaan SLE-potilaille, joilla on yksityiskohtainen kuva uremiasta. Systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisuus yleensä laantuu tähän mennessä kokonaan, joten pelkoa SLE:n pahenemisesta ja lupus-nefriitin kehittymistä siirteeseen ei pitäisi pitää täysin perusteltuna.

SLE-potilaiden hoidon näkymät, epäilemättä biologisten vaikutusmenetelmien takana. Tässä suhteessa anti-idiotyyppisten monoklonaalisten vasta-aineiden käyttö tarjoaa suuria mahdollisuuksia. Toistaiseksi on vain kokeellisesti osoitettu, että syngeenisten monoklonaalisten IgG-monoklonaalisten vasta-aineiden toistuva käyttö hybridoomatekniikalla saadulle DNA:lle viivästytti spontaanin glomerulonefriitin kehittymistä hybridi-uusiseelantilaishiirissä estämällä erityisen haitallisten IgG-vasta-aineiden synteesiä DNA:ta vastaan. kationinen varaus ja ovat nefritogeenisiä.

Tällä hetkellä kysymys systeemisen lupus erythematosuksen ruokavaliosta on nostettu uudelleen esille, koska on näyttöä tiettyjen ravintoaineiden vaikutuksesta tulehdusmekanismiin, esimerkiksi tulehdusvälittäjien esiasteiden pitoisuuteen solukalvot lymfosyyttien vasteen, endorfiinipitoisuuden ja muiden läheisten aineenvaihduntamekanismien lisääntyminen tai väheneminen. Kokeessa saatiin tietoa Uuden-Seelannin hiirten hybridien eliniän pidentämisestä, vaikka hiirten hiiren lyheneminen olisi kaikki yhteensä ruokaa ruokavaliossa, ja vielä enemmän, kun eikosapentaanihapon pitoisuus elintarvikkeissa on lisääntynyt jopa 25% - tyydyttymättömien rasvahappojen edustaja.

Linolihapon vähentynyt pitoisuus ruoassa johtaa prostaglandiinien ja leukotrieenien synteesin vähenemiseen, joilla on tulehdusta edistävä vaikutus. Ruoan tyydyttymättömien happojen pitoisuuden lisääntyessä tulehdus- ja fibroosiprosessien intensiteetti puolestaan ​​vähenee. Kun tiedetään tietyn rasvahappopitoisuuden sisältävän ruokavalion vaikutus taudin eri ilmenemismuotoihin kokeessa, voidaan lähestyä toiminnan tutkimusta. ruokavalio-ohjelmat ja patologian kehittymisestä ihmisten autoimmuunisairauksissa.

Systeemisen lupus erythematosuksen tärkeimpien kliinisten muunnelmien hoito-ohjelmat toteutetaan suun kautta annettavien kortikosteroidien ja sytostaattien, oireenmukaisten aineiden, mukaan lukien verenpainetta alentavat lääkkeet, angioprotektorit, verihiutaleiden estoaineet jne. taustalla. Näin ollen vaikka SLE:n hoidon ongelmaa ei voidakaan ottaa täysin huomioon ratkaistu, nykyaikaisia ​​menetelmiä Terapia mahdollistaa merkittävän parannuksen saavuttamisen useimmilla potilailla, säilyttää heidän työkykynsä ja palata normaaliin elämäntapaan.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.