Addisonin tauti on lisämunuaiskuoren toiminnan krooninen vajaatoiminta, joka ilmenee hormonien erityksen vähenemisenä tai lopettamisena - mineralokortikoidi Ja glukokortikoidit ( , kortikosteroni , deoksikortikosteroni ja muut kortikosteroidit).

Mineralokortikoidihormonien puute johtaa natriumin erittymisen lisääntymiseen ja kaliumin erittymisen vähenemiseen pääasiassa virtsan, mutta myös hien ja syljen mukana. elektrolyyttien epätasapaino aiheuttaa vakavaa nestehukkaa, plasman hypertonisuutta, pienentää veritilavuutta, hypotensio ja jopa verenkiertoa romahdus . Kuitenkin, jos patologia johtuu tuotannon vähenemisestä, elektrolyyttitaso pysyy normaalina tai kohtalaisen muuttuneena. Sen sijaan glukokortikoidien puute aiheuttaa sellaisia ​​Addisonin taudin oireita: herkkyysmuutoksia ja hiilihydraatti-, proteiini- ja rasva-aineenvaihdunnan häiriöitä. Tämän seurauksena proteiineista muodostuu elämälle välttämättömiä hiilihydraatteja, veren sokeritaso laskee ja varannot loppuvat. glykogeeni maksassa, mikä ilmenee yleensä lihaksikkaana, mukaan lukien sydänlihaksen heikkous. Potilailla vastustuskyky viruksille ja infektioille, vammoihin ja erilaisia ​​tyyppejä stressi . Vajaatoiminnan kehittymisprosessissa sydämen minuuttitilavuus laskee, esiintyy verenkierron vajaatoimintaa.

Jos plasman kortisolitaso laskee, ACTH-synteesi stimuloituu ja taso nousee β-lipotrooppinen hormoni , jolla on melanosyyttejä stimuloivaa aktiivisuutta, joka yhdessä tropiinin kanssa antaa hyperpigmentaatio . Ihmisillä ei ole vain pronssista ihoa, vaan myös limakalvoja. Tämä tarkoittaa, että aivolisäkkeen toimintahäiriöistä johtuva sekundaarinen vajaatoiminta ei ilmene hyperpigmentaationa.

Tätä endokriinistä häiriötä esiintyy melko harvoin - tilastoissa 4-6 ihmistä 100 tuhatta kohden eri maat. Englantilainen lääkäri, endokrinologian isä Thomas Addison kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1855 kirjassaan Lisämunuaiskuoren sairauksien perustuslaillisista ja paikallisista seurauksista.

Patogeneesi

Lisämunuaiskuoren vaurioitumismekanismeja on monia, mikä aiheuttaa hormonien tuotannon riittämättömyyttä - hypokortisismi tai niiden täydellinen poissaolo akortisismi . Nämä sisältävät:

• autoimmuunireaktiot (85 %:ssa tapauksista) - lisämunuaiskuoren vasta-aineita syntetisoidaan kehossa - M esiintyy lymfaattista infiltraatiota, fibroosia ja toimivien rauhassolujen surkastumista;
• infektiot - tuodaan lisämunuaisiin hematogeenisesti, aiheuttavat useimmiten kaseoosinekroosia ja kalkkeutumista;
• kehitteillä ( hypoplasia );
• onkologia;
• geneettiset viat ja sairaudet, kuten hemokromatoosi ;
• trauma;
• myrkytys;
• tunne- tai synteesihäiriöt adrenokortikotrooppinen hormoni (ACTH) iskemian, säteilyn jne. seurauksena.

Lisämunuaiskuoren hormonit ja niiden merkitys

Morfofunktionaalisessa lisämunuaiskuoressa tuotetut hormonit ovat kortikosteroidit . Niistä aktiivisimpia ja tärkeimpiä ovat:

• kortisoli - glukokortikoidi, joka on syntetisoitu aivokuoren kerroksen fascikulaarisessa vyöhykkeessä. Hänen päätoiminto- säätö hiilihydraattiaineenvaihduntaa, glukoneogeneesin stimulointi ja osallistuminen stressireaktioiden kehittymiseen. Energiavarojen säästäminen toteutuu kortisolin sitoutumisella maksareseptoreihin ja muihin kohdesoluihin, mikä saa aikaan synteesin aktivoitumisen. glukoosi , varastoimalla sen glykogeenin muodossa lihasten katabolisten prosessien vähenemisen taustalla.
• Kortisoni - glukokortikoidi, toiseksi tärkein kortisolin jälkeen, joka pystyy stimuloimaan hiilihydraattien ja proteiinien synteesiä, estämään immuunijärjestelmän elimiä, lisäämään kehon vastustuskykyä stressitilanteissa.
• Aldosteroni - tärkein ihmisen mineralokortikoidi, joka syntetisoituu aivokuoren paksuuden glomerulaarisella vyöhykkeellä, sen vaikutuksesta kudokset pystyvät pidättämään vettä, klorideja, natriumin reabsorptiota, kaliumin erittymistä lisääntyy, tapahtuu siirtymä alkaloosiin, verenpaine ja kiertävän veren tilavuus lisääntyvät.
• Kortikosteroni - vähemmän merkittävä mineralokortikoidihormoni, jolla on myös glukokortikoidiaktiivisuutta, vaikkakin kaksi kertaa vähemmän kuin kortisolilla, mikä toteutuu pääasiassa maksan glukoneogeneesin stimuloinnissa.
• Desoksikortikosteroni on vähäinen inaktiivinen mineralokortikosteroidihormoni, joka voi säädellä vesi-suola-aineenvaihduntaa, lisätä poikkijuovaisten lihasten voimaa ja kestävyyttä.

Luokittelu

Addisonin taudin tai muulla tavoin pronssisairauden kehittymismekanismista riippuen on:

• lisämunuaiskuoren ensisijainen vajaatoiminta - patologian ytimessä on rauhasrakenteiden tuhoutuminen suoraan;
• toissijainen vajaatoiminta - rikkomuksen seurauksena hypotalamus-aivolisäkejärjestelmä , jonka pitäisi normaalisti stimuloida lisämunuaiskuorta.

Akuuttia lisämunuaisen vajaatoimintaa kutsutaan hypoadrenaalinen tai Addisonin kriisi.

Addisonin kriisin piirteet

Addisonin kriisi kehittyy yhtäkkiä ja voi uhata ihmisen henkeä. Alhaiset hormonipitoisuudet (kortisoli, aldosteroni) verenkierrossa johtavat tajunnan menetykseen tai psykoosiin, sekavuutta, delirium , voimakas oksentelu ja , kivennäis- ja vesitasapainon häiriöt, kipu jaloissa, alaselässä, vatsassa, verenpaineen lasku ja jopa syy shokki .

Syyt

Addisonin tauti ja lisämunuaisen vajaatoiminta voivat kehittyä seuraavien prosessien ja patologioiden seurauksena:

• tuberkuloosi, syfiliitti, luomistauti;
• märkivä tulehdus;
• ACTH:n heikentynyt herkkyys tai riittämättömyys;
• eksogeenisten kortikosteroidien ottaminen, mikä aiheuttaa lisämunuaisten atrofiaa;
• ei-hormoneja tuottavien kasvainten kehittyminen;
• synnynnäinen toimintahäiriö;
• amyloidoosi ;
• lääkehoitoa, esim klodatiini , etomidaatti sekä barbituraatit, steroidogeneesin estäjät.

Addisonin taudin oireet

Addisonin taudin oireet ovat akuuteimpia stressissä, kun sympaattinen lisämunuainen on tyhjentynyt ja elimistö kokee lisääntynyttä glukokortikoidien tarvetta. Patologia kehittyy hitaasti, eikä sitä välttämättä havaita useisiin kuukausiin tai jopa vuosiin sen edetessä ja potilas kokee:

• krooninen väsymys;
• lihas heikkous;
• lisääntynyt ärtyneisyys, ahdistuneisuus, levottomuus, jännitys ja ärtyneisyys;
• masennushäiriö;
• jano ja runsaan nesteen tarve;
• voimakas syke ja kehitys;
• maku muuttuu suolaisen ja happaman hyväksi;
• pahoinvointi, (nielemishäiriöt), häiriöt Ruoansulatuselimistö- oksentelu, ripuli, vatsakipu;
• laihtuminen ja ruokahalun menetys;
• nestehukka ja liiallinen virtsaaminen ( polyuria );
• tetania, Ja kouristukset , erityisesti maitotuotteiden ja niistä aiheutuvien fosfaattien käytön jälkeen;
• ja raajojen herkkyyden heikkeneminen;
• glukoosipitoisuuden lasku verenkierrossa hypoglykemia );
• kiertävän veren määrän väheneminen hypovolemia ).

Lisäksi valtimo kehittyy ja melko usein - ortostaattinen hypotensio. Lisääntymisjärjestelmän naisilla lisämunuaisten ehtyminen aiheuttaa kuukautiskierron häiriöitä, miehillä sitä havaitaan.

Tärkeä! Yksi Addisonin kuvaaman taudin spesifisimmistä ilmenemismuodoista on hyperpigmentaatio iho alueet, jotka ovat alttiina auringonsäteilylle tai suuremmalle kitkalle. tummia kohtia - melasma esiintyy koko kehossa ja jopa ikenissä, joten patologia tunnetaan myös pronssisairaudena. Vain 10 prosentilla potilaista ei ole tätä oiretta ja tätä patologiaa kutsutaan "Valkoinen Addison" .

Tunnetaan myös toinen patologia, jonka on kuvannut Addison ja joka ilmenee ihon keltaisuuden muodossa - Addison-Birmer anemia , kehittyy puutteella ja sitä kutsutaan myös eri tavalla tuhoisa anemia tai pahanlaatuinen anemia .

Addison-Birmerin tauti: oireet ja ominaisuudet

Patologian ytimessä on mahalaukun limakalvon surkastuminen ja erityksen lopettaminen Linna tekijä . Useimmiten esiintyy vanhuksilla ja yli 40-vuotiailla. Autoimmuunimekanismin lisäksi syy voi olla , syöpä, helmintiaasi, mahalaukun resektio Ja .

Addison-Birmer-taudin oireet vähenevät kielen polttamiseen, herkkyyteen, limakalvojen kuivumiseen ja tulehdukseen, väsymykseen, , lisääntynyt syke, uneliaisuus päivällä ja yöllä. Samaan aikaan dyspeptiset häiriöt liittyvät -, ripuli . Hyvin usein potilaat hakevat lääketieteellistä apua merkittävässä anemiassa.

Analyysit ja diagnostiikka

Addisonin taudin vahvistamiseksi sinun on suoritettava:

• lisämunuaisten ultraäänitutkimus esimerkiksi vaurioiden tunnistamiseksi;
• verikoe lisämunuaisten hormonien (kortisolin), ACTH:n, glukoosin, kaliumin, natriumin, ;
• Lisämunuaisten CT, jonka avulla voit havaita lisämunuaisen infarktin, koon pienenemisen, kasvaimen metastaasit, amyloidoosin;
• Aivojen magneettikuvaus hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen tutkimiseksi ja tuhoavien, kasvainten tai granulomatoottisten prosessien havaitsemiseksi.

Diagnoosin perusteet Addisonin kriisi On:

• verenkierron natriumpitoisuuden lasku alle 130 mmol / l, virtsan erittyminen - alle 10 g päivässä;
• kaliumpitoisuuden nousu verenkierrossa yli 5 mmol / l;
• natrium-ionien ja kaliumin suhteen lasku 20 yksikköön (normaalisti 32);
• alhaiset glukoositasot;
• asidoosin kehittyminen;
• korkeat pitoisuudet urea , jäännöstyppi veriplasmatesteissä.

Hoito

Primaarisen hypokortismin pääasiallinen hoito on hormonikorvaushoito . Kortisolin puute voidaan täyttää hydrokortisonilla ja aldosteronilla - fludrokortisoniasetaatti .

- sillä on sekä glukokortikoidi- että mineralokortikoidivaikutuksia, sen pitkäaikainen käyttö voi johtaa sekundaarisiin sieni- ja virusinfektioihin.

Menettelyt ja toiminnot

• Antipigmentaatio - ihonalaiset injektiot antioksidantticocktaileja ja kirkastavia lääkkeitä, esim. istukan uutetta , , linolihappo , glykolihappo , monivitamiinikompleksit, kasviuutteet.
• Fototermolyysi tai laserhoitoa - pigmentin poistaminen tuhoamalla ihon mikrofraktioita ja pigmenttisoluja orvaskeden tasolla. Tulevaisuudessa ihon palautuminen ja uudistuminen tapahtuu, kun kehon melaniinin synteesiprosessit normalisoituvat.

Ensiapu Addisonin kriisiin

Verenkierron kortisolin ja aldosteronin tason laskun ensimmäisissä ilmenemismuodoissa potilas tarvitsee:

• antaa suonensisäisesti (jos hän ei pysty ottamaan sitä suun kautta);
• käyttää suolaliuosta (0,9 % NaCl ) Ja.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan ruokavalio

Sen lisäksi, että potilaan on vältettävä stressaavia tilanteita, suositellaan runsaasti hiilihydraatteja sisältävää ruokavaliota. Ruokavalioon on lisättävä ruokia, joissa on lisääntynyt määrä askorbiinihappoa (mustaherukka, sitrushedelmät, ruusunmarjaliemi) ja lisäksi 15-20 g suolaa päivässä.

Hyperkalemian estämiseksi on parempi rajoittaa kaliumpitoisten kuivattujen aprikoosien, rusinoiden, palkokasvien ja perunoiden saantia.

Seuraukset ja komplikaatiot

Hoitamattomana pronssisairaus voi johtaa Addisonin kriisiin, erityisesti infektion, verenvuodon, vamman tai leikkauksen yhteydessä.

Lista lähteistä

• Lavin N. (toim.) Endocrinology 2nd ed. Per. englannista. - M.: Practice, 1999. - S. 183-191.
• Dedov I.I., Marova E.I., Vaks. V.V. Lisämunuaisen vajaatoiminnan etiologia, patogeneesi, klinikka, diagnoosi, hoito. Menetelmäopas lääkäreille. Moskova 2000.

KILPOKORTIIKKA- lisämunuaiskuoren vajaatoiminta. Se tapahtuu ensisijaisesti lisämunuaisten vaurioista ja toissijaisesti aivolisäkkeen riittämättömästä ACTH:n (adrenokortikotrooppisen hormonin) erittymisestä.
Ensisijainen hypokortismi voi olla akuutti (lisämunuaisen apopleksia) Ja krooninen (Addisonin tauti).
Lisäksi voi olla piilotettu, poistunut hypokortismin muoto, jota ei aina tunnisteta lisämunuaiskuoren osittaisen vaurion tai perinnöllisen vajaatoiminnan vuoksi. Jälkimmäinen ilmaistaan ​​Addisonin taudin oireina, mutta paljon heikommin.
Tämän muodon hoito ei vaadi steroidihormonien käyttöä. Yleistä vahvistavaa hoitoa, C-vitamiinia suurina annoksina suositellaan.

ADDSONIN TAUTI(Thomass Addison, 1855, Britannia) - synonyymit: krooninen hypokortisismi, pronssi tauti.
Addisonin taudille on tyypillistä molempien lisämunuaisten aivokuoren toiminnan primaarinen krooninen vajaatoiminta, joka johtuu niiden tuhoisista tai atrofisista muutoksista.

Tauti on yleisempi 30-50-vuotiaana, pääasiassa miehillä, mutta sitä havaitaan myös lapsilla. Addisonin taudin lievät, poistuneet muodot ovat suhteellisen harvinaisia ​​ja niitä kutsutaan addisonismiksi. Addisonin taudin kehittyminen edellyttää, että vähintään 80–90 % lisämunuaiskudoksesta tuhoutuu.

Etiologia.

• Addisonin taudin syy 50-60 %:lla on lisämunuaisten tuberkuloosi hematogeenisen leviämisen kautta. Immunologinen tutkimus havaitsee 40 %:ssa tapauksista veressä kiertäviä vasta-aineita lisämunuaiskuoren kudoksille.
• SISÄÄN viime vuodet idiopaattinen muoto voittaa tuberkuloosin.

Idiopaattisessa muodossa lisämunuaiset kärsivät vähemmän kuin tuberkuloosissa. Naiset, joilla on idiopaattinen muoto, sairastuvat 2-3 kertaa useammin. Tärkeitä ovat lisämunuaisten dystrofiset muutokset, jotka johtuvat aiemmista infektioista ja myrkytyksistä: amyloidoosi, traumaattiset leesiot, verenvuoto, lisämunuaisten kirurginen poisto tai kasvainten etäpesäke niissä muista elimistä - keuhkoputkista, rintarauhasista, lisämunuaisten märkimistä joissakin tapauksissa jää, etarcle jne.

Idiopaattiseen muotoon liittyy usein muita autoimmuuniprosesseja, jotka ilmenevät hypoparatyreoosin jne. muodossa. Tässä muodossa monilta potilailta löydettiin steroideja tuottavien kivesten ja munasarjojen solujen vasta-aineita (Schmidtin oireyhtymä).

Syy lisämunuaisten suhteellisen usein vaurioitumiseen tuberkuloosilla on steroidihormonien, erityisesti hydrokortisonin, korkea pitoisuus parenkyymassa, jotka estävät granulaatiokudoksen muodostumisen ja paranemisprosessin. Addisonin tauti voi kehittyä toissijaisesti aivolisäkkeen osittaisen vajaatoiminnan perusteella: ACTH-puutos. Näissä tapauksissa me puhumme O hypopituitarismi.

Patogeneesi.

Se perustuu lisämunuaiskuoren täydelliseen vajaatoimintaan. Kortisolin, aldosteronin riittämättömän vapautumisen seurauksena munuaisten tubuluksissa natrium- ja kloori-ionien takaisinimeytyminen häiriintyy, mikä johtaa hyponatremiaan ja hypokloremiaan. Samalla veressä ja kudoksissa kaliumionipitoisuus kasvaa, mikä glukokortikoidien riittämättömyyden ohella aiheuttaa hypotensiota, äärimmäistä heikkoutta ja adynamiaa.

Glukokortikoidien, erityisesti kortisolin, riittämättömyyden seurauksena kehittyy hypoglykemia, lymfosytoosi ja eosinofilia. Lisämunuaiskuoren kudoksen primaarisella vauriolla palautelain mukaan ACTH:n eritys lisääntyy, mikä aiheuttaa melasmaa. Syynä on glukokortikoidien ja mineralokortikoidien, erityisesti DOX:n, puute erosiivinen gastriitti ja mahahaavat. Samaan aikaan lisämunuaisen androgeenien väheneminen miehillä johtaa

Kliininenmaalaus.

Potilaat valittavat ruokahalun pahenemisesta, yleisestä heikkoudesta, väsymyksestä, apatiasta, painon laskusta, ihon tummumisesta, vatsakipuista, vaikeissa tapauksissa pahoinvointia ja oksentelua, ummetusta tai ripulia. Potilaat ovat hajamielisiä ja unohtelevia, heikkotahtoisia ja masentuneita. Joskus he saavat psykoosin.

Melasma ilmentyy yleensä luonnollisen pigmentin paikoissa ja lisääntyy insolaatiossa (alaselkä, vulva, areola, kaula). Huulet ja limakalvot on maalattu harmaalla liuskekivellä. Pigmentaatio, kämmenten uurteet (Astvatsaturovin oire) on varhainen ja luotettava merkki hypokortisisuudesta.
Taudin kehittyessä pigmentaatio voimistuu, iho ja limakalvot saavat tummanruskean värin ja hiukset tummenevat. Joissakin tapauksissa voidaan havaita fokaalista depigmentaatiota vitiligon muodossa.
Addisonin tauti on erotettava sairauksista, joissa on pigmenttihäiriö.

Addisonin tautiin voi liittyä krooninen haavainen gastriitti, mahahaava tai pohjukaissuoli. Munuaisten vajaatoimintaa atsotemian muodossa havaitaan kriisien aikana. Raskauden päättyminen normaalilla synnytyksellä on mahdollista, jos asianmukainen hoito suoritetaan.

Addisonin taudin kriisi tapahtuu taudin jyrkän pahenemisen seurauksena ja voi johtaa vakavaan tilaan - romahdukseen, joka johtaa kuolemaan.
Syynä Addisonin taudin pahenemiseen voivat olla erilaiset eksogeeniset ja endogeeniset stressitekijät gluko- ja mineralokortikoidien puutteen taustalla: väliaikainen infektio, henkinen ja fyysinen stressi, nälkä, trauma jne. Melko usein kriisien syynä voi olla korvauslääkkeiden hoidon lopettaminen. Yleensä kriittinen tila kehittyy muutamassa päivässä.

Kriisin huipulla potilaat joutuvat erittäin vakavaan tilaan, jossa on täydellinen adynamia, jyrkkä verenpaineen lasku, joka johtaa anuriaan. Vaikeaa vatsakipua esiintyy, mikä usein simuloi mahahaavan perforaatiota, johon liittyy veristä oksentelua ja veren esiintymistä ulosteessa (Bernard-Sertanin oireyhtymä).

Laboratoriodiagnostiikka.

SC:n pitoisuus on alle 100 mg%, mikä johtuu glukoneogeneesin vähenemisestä glukokortikoidipuutoksen ilmentymänä. Glukoosikuormitus tuottaa tasaisen glykeemisen käyrän, koska sokeri imeytyy hitaasti maha-suolikanavassa. Päinvastoin, suonensisäisellä kuormituksella käyrä on normaali. Addisonin tautia sairastavilla potilailla on lisääntynyt herkkyys insuliinille.
Ominaista hyponatremia, hypokloremia, hyperkalemia, hypoproteinemia, korkea kreatinuria.

Perifeerisessä veressä: kohtalainen anemia, lymfosytoosi, eosinofilia; ESR ei anemiasta huolimatta kiihdytä plasman paksuuntumisen vuoksi. Tärkeä diagnostinen arvo on steroidihormonien pitoisuuden määrittäminen veressä ja niiden aineenvaihduntatuotteet virtsassa. Kokonais- ja vapaan kortisolin, aldosteroni 11- ja 17-kortikosteroidien pitoisuus laskee veressä ja 17-KS:n, 17-OKS:n ja aldosteronin pitoisuus päivittäisessä virtsassa.

ADDSONIN TAUDIN HOITO.

Hoito etiologinen, korvaava ja korjaava.

• Perustuen siihen tosiasiaan, että pääasiallinen etiologia on lisämunuaisten tuberkuloosivaurio, kaikissa todetuissa tuberkuloositapauksissa on tarpeen suorittaa tuberkuloosin vastainen hoito, joka johtaa joissakin tapauksissa suunnilleen hyviin tuloksiin.
• Korvaushoitoa suoritetaan Glukokortikoidit Ja mineralokortikoidit. SISÄÄN alkukausi potilaat tarvitsevat suuria määriä hormoneja.
  • Etu annetaan luonnollisille hormoneille - kortisoni, hydrokortisoni ja doksa. On toivottavaa säilyttää glukokortikoidien ja mineralokortikoidien luonnollinen suhde.
    Kortisoni 10-25 mg on määrätty; DOXA 5-10 mg.
  • Käytetyistä synteettisistä huumeista prednisoloni 5-10 mg suun kautta, deksametasoni- 2 mg suun kautta, triamsinaloni- 8-16 mg. Steroidihormonien määrä asetetaan yksilöllisesti potilaan yleisen tilan mukaan.

Addisonin tautia sairastaville potilaille tulee ajoittain käydä sairaalatutkimuksessa annettujen steroidihormonien määrän selvittämiseksi.

• Jos taudin kulku on lievä, korvaushoitoa ei määrätä. Näissä tapauksissa lisäksi näytetään 10-15 g natriumkloridia JaC-vitamiini jopa 5 g päivässä, glysyrami 2-3 tablettia päivässä.
• klo Addisonin taudin kriisi määrätä suonensisäisesti tiputtamalla 2-3 litraa isotonista liuosta natriumkloridia alkaen 5 % glukoosiliuos 100-300 mg kortisoni tai hydrokortisoni tai 100-200 mg prednisoloni päivässä. Voimakkaalla laskulla verenpaine Yllä olevaan liuokseen lisätään 1-3 ml 0,2-prosenttista liuosta norepinefriiniliuos.

Lisämunuaisen kuori tuottaa elintärkeitä hormoneja - glukokortikoideja ja mineralokortikoideja. Lisäksi tämä endokriininen elin tuottaa ja ei suuri määrä sukupuolihormonit.

Jos jokin patologinen prosessi vaikuttaa aivokuoreen, potilas kehittyy vakava sairaus Primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta (Addisonin tauti). Tämä krooninen patologia sillä on monia seurauksia koko organismille ja jopa hengenvaarallinen.

Sairauden esiintyvyys on alhainen. Patologiatapauksia on 40-60 100 tuhatta asukasta kohti. Naiset kärsivät Addisonin taudista paljon useammin. Erityisesti tämä ero potilaiden sukupuolen mukaan sairastuvuusrakenteessa on tullut havaittavaksi viime aikoina.

Miksi tauti ilmenee

Useimmat Addisonin taudin tapaukset johtuvat autoimmuunitulehdus. Vasta-aineet kehon omia soluja vastaan ​​tuottavat puolustusjärjestelmiä. Immuunijärjestelmä erehtyy lisämunuaiskuoren vieraaksi kudokseksi ja alkaa tuhota sitä. Kun suurin osa endokriiniset solut ovat jo kuolleet, pronssisairauden ensimmäiset oireet ilmaantuvat.

Mikä voi aiheuttaa autoimmuuniaggression? Lääkärit eivät voi vastata tähän kysymykseen yksiselitteisesti. Todennäköisesti kehon puolustuskyvyn patologia liittyy perinnöllisyyteen, geneettisiä mutaatioita, liiallinen säteily (auringon säteet, solarium), haitalliset ympäristöolosuhteet.

Autoimmuuniprosessi on vastuussa 80–90 prosentista taudin tapauksista. Lisämunuaisen kuoren tuhoutuminen voi tapahtua muista syistä. Joten epäsuotuisissa sosiaalisissa olosuhteissa tauti aiheuttaa tuberkuloosia. Tähän mennessä tämä infektio on aiheuttanut noin 10 % kaikista kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tapauksista.

Harvemmin taudin syynä on trauma, kirurginen tuho, tromboosi, hyvän- tai pahanlaatuinen kasvain.

Riippumatta primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan aiheuttajasta, sen kliininen kuva ja hoitoperiaatteet eroavat hieman.

Sairauden merkkejä

Taudin oireet liittyvät glukokortikoidien ja mineralokortikoidien riittämättömyyteen. Jotkut oireista johtuvat aivolisäkkeen liiallisesta stimuloivasta vaikutuksesta. Aivojen endokriiniset solut yrittävät lisätä lisämunuaiskuoren toimintaa vapauttamalla suuria määriä trooppisia hormoneja (pääasiassa adrenokortikotropiinia). Melanostimuloivaa hormonia syntetisoidaan myös aivolisäkkeessä. Addisonin taudissa sitä vapautuu liikaa ja tämän seurauksena ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatiota ilmenee. Tumma väritys voi olla niin voimakas, että siitä on tullut taudin toisen nimen lähde - "pronssisairaus" (katso kuva). Ensimmäiset hyperpigmentaation merkit näkyvät paikoissa, joissa iho hankaa vaatteita, luonnollisissa poimuissa ja leikkausompeleiden tai arpien kohdalla.

Tyypillinen pronssinen ihonväri

Addisonin tautia sairastavaa potilasta vaivaa vakava yleinen heikkous. Väsymys voi olla niin vakavaa, että potilaan on vaikea nousta sängystä, ottaa muutaman askeleen tai vain istua.

Tautiin liittyy aina hypotensio. Päivän aikana verenpaine on lähes aina alle 90/60 mmHg. Taide. Jos potilas nousee ylös äkillisesti, hypotensio lisääntyy. Vartalon asentoa muutettaessa voi esiintyä huimausta, silmien tummumista, tajunnan menetystä.

Primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta johtaa toimintahäiriöön Ruoansulatuskanava. Potilas menettää ruokahalunsa. Kehon paino alkaa laskea nopeasti. Ruokailutottumuksissa on muutoksia. Saattaa olla suolanhimoa.

Ruoansulatuskanavan häiriöt ilmenevät pahoinvointina ja oksenteluna, ripulina. Nämä ilmiöt edistävät kehon nopeaa ehtymistä.

Potilaiden tunnetila on yleensä masentunut. Asiantuntijat diagnosoivat usein masennusta ja muita häiriöitä. Vakavissa tapauksissa voi kehittyä psykooseja (harhoja, hallusinaatioita, aggressiivista käyttäytymistä).

Addisonin kriisi

Addisonin kriisi - tämä tila kehittyy aivokuoren hormonien akuutin vajaatoiminnan vuoksi. Ilman hoitoa kriisi johtaa potilaan kuolemaan.

Merkkejä kunnon jyrkästä heikkenemisestä:

• vakava lihaskipu;
• oksentaa;
• jyrkkä verenpaineen lasku;
• psykoosi;
• tajunnan menetys;
• kouristukset.

Verikokeet paljastavat jyrkän glukoosin ja natriumin laskun sekä kalsiumin, kaliumin ja fosforin pitoisuuden nousun.

Miten diagnoosi vahvistetaan?

Epäillyn primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tutkimuksen tekee endokrinologi. Addisonin taudin diagnoosi sisältää tavallisen tai lyhyen testin adrenokortikotropiinilla. Lisäksi potilaalle määrätään verikoe kortisolin, reniinin, verensokerin, elektrolyyttien, adrenokortikotropiinin ja täydellinen verenkuva.

Taudille on ominaista:

• kortisolitasot eivät nouse riittävästi kokeiden aikana;
• veren kortisoli vähenee;
• reniini ja ACTH ovat kohonneet;
• hyponatremia;
• hyperkalemia;
• neutrofiilien ja eosinofiilien lisääntyminen yleisessä verikokeessa;
• hyperglykemia (kohonnut verensokeri).

Lääketieteellinen taktiikka

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito vaatii hormonikorvaushoitoa. Tämä taktiikka sisältää glukokortikoidien ja mineralokortikoidien nimeämisen jatkuvasti.

Yleensä potilas saa lääkkeet tabletteina. 60-70% päivittäisestä annoksesta määrätään ennen aamiaista, loput - ennen lounasta.

Jos on olemassa riski terveyden heikkenemisestä (kriisistä), lääkkeiden annosta nostetaan 50-100%. Tällaisia ​​toimenpiteitä tarvitaan akuuteissa sairauksissa, leikkauksissa, vammoissa jne.

Jos potilaalle kehittyy jyrkkä verenpaineen lasku, hormoneja (hydrokortisonia) aletaan pistää.

Addisonin kriisiä hoidetaan antamalla samanaikaisesti hydrokortisonia, natriumkloridia ja glukoosia.

Addisonin tauti (synonyymi pronssitaudille) on kliininen oireyhtymä lisämunuaiskuoren kroonisen vajaatoiminnan aiheuttama. Lisämunuaiskuoren vajaatoiminnan syyt ovat useimmiten primaariset lisämunuaiset, lisämunuaiskuoren kasvaimet, hoito sytostaattisilla aineilla (myelosan, sinappijohdannaiset). Addisonin taudin oireiden patogeneesin ytimessä on kortisonin ja aldosteronin tuotannon väheneminen. Toiminnalliset häiriöt liittyvät ensimmäisen puuttumiseen Ruoansulatuskanava, sydän- ja verisuonihäiriöt, alhainen paastoverensokeri; toisen puutteen kanssa - suola-aineenvaihdunnan häiriöt, kuivuminen,.

Taudin kehittyminen on asteittaista. Aluksi ilmestyy heikkous, väsymys, painonpudotus. Sitten ruuansulatuskanavan toimintahäiriön oireet liittyvät: täydellinen poissaolo, vuorotteleva, joskus voimakas vatsakipu. Verenpaine laskee merkittävästi. Kehittyy. Sairauden silmiinpistävin oire on ihon pronssinen väritys, joka riippuu pigmentin kertymisestä siihen (kuva 1). Sitä esiintyy enemmän paikoissa, joita vaatteet eivät peitä (kasvot, kaula, kädet). Luonnollisesti pigmentoidut paikat (rintarauhasten nännit, peräaukon poimut) värjäytyvät voimakkaammin. ulottuu limakalvoille (pehmeä posken limakalvo).

Addisonin taudille on ominaista veren alhainen natrium- ja kloridipitoisuus sekä paastosokeri ja kohonnut pitoisuus. Taudin kulku on krooninen. Komplikaatiot - äkillisesti tai vähitellen etenevät lisämunuaisen vajaatoiminnan kohtaukset, jotka joskus johtavat koomaan (katso). parantunut merkittävästi nykyaikaisten ja hormonaalisten aineiden käytön ansiosta.

Hoito. Hoito on tuberkuloosin vastaista (,) ja hormonaalista (deoksikortikosteroniasetaattia lihakseen, kortiinia ihonalaisesti tai lihakseen).

Lisämunuaisen kooman hoito – katso Kooma. Addisonin tautia sairastavan potilaan ravinnon tulee olla monipuolista, ruoan tulee sisältää suuri määrä natriumkloridia ja pieni määrä kaliumsuoloja; vitamiineja määrätään suuria annoksia, erityisesti (0,4-0,6 g päivässä). Maksimi lepo on suositeltavaa; merkittävään neuropsyykkiseen ja fyysiseen stressiin liittyvä työ on vasta-aiheista. Sairaalahoito on tarkoitettu Addisonin taudin alustavaan toteamiseen, taudin vakavissa muodoissa, joissa on taipumusta kriiseihin.

Addisonin tauti(synonyymit: hypokortikalismi, pronssisairaus, hypokortisismi) - krooninen vajaatoiminta lisämunuaisen kuori.

Addisonin tauti johtuu lisämunuaiskuoren toiminnan alun heikkenemisestä tai lisämunuaiskuoren säätelyhäiriöstä, mikä lopulta johtaa toiminnan menettämiseen. Se on nimetty englantilaisen ihotautilääkärin ja patologin Thomas Addisonin (1793-1860) mukaan, joka kuvasi tämän taudin vuonna 1855 ja liitti taudin esiintymisen lisämunuaisten vaurioihin. Sitä havaitaan yhtä usein miehillä ja naisilla, yleensä 30-50-vuotiailla, harvemmin lapsilla ja vanhuksilla.

Etiologia. Useimmiten tauti aiheuttaa lisämunuaisten tuberkuloosia (80 prosentissa tapauksista) ja väli-aivolisäkkeen vaurioita. Paljon harvemmin taudin syyt ovat lisämunuaisen toksikoosi tartuntataudeissa, amyloidoosi, lisämunuaisen kasvaimet tai kasvaimen metastaasit lisämunuaisissa, kuppa, hemokromatoosi, skleroderma.

Lisämunuaisten tuberkuloosi esiintyy yleensä hematogeenisen metastaasin seurauksena. Addisonin taudin kliinisten oireiden ilmaantuminen edellyttää, että vähintään 90 % lisämunuaiskuoresta tuhoutuu, joten taudin alkamista on vaikea tunnistaa.

Patogeneesi. Sairaus perustuu lisämunuaiskuoren hormonituotannon voimakkaaseen vähenemiseen. Vähentynyt kortikosteroidien tuotanto. Mineralokortikoidien puute aiheuttaa elektrolyyttien epätasapainon (lisääntynyt natriumin ja kloorin erittyminen virtsaan, niiden pitoisuuden väheneminen veressä: kaliumin virtsan erittymisen väheneminen, sen veren lisääntyminen), kuivumista, hypotensiota. Glykokortikosteroidien tuotannon rikkominen johtaa verensokerin laskuun, lisääntyneeseen insuliiniherkkyyteen, taipumukseen spontaaniin hypoglykemiaan, lymfosyyttien ja eosinofiilien määrän lisääntymiseen veressä ja niiden määrän ylläpitämiseen veressä ACTH:n antamisen jälkeen.

Myös 17-ketosteroidien ja 17-hydroksisteroidien erittyminen virtsaan vähenee. ACTH-tuotanto häiriintyy - aivolisäkkeen etuosassa basofiilisten solujen määrä vähenee.

patologinen anatomia . Melaniinin määrä lisääntyy ihon Malpighian kerroksessa, rasvan, lihasten, sydänlihaksen, tubulusten surkastuminen, mahahaava, lisämunuaiskuoren molemminpuolinen atrofia. Aivolisäkkeen etuosan basofiilisten solujen määrä vähenee.

Valitukset. Valitukset vakavasta väsymyksestä ja heikkoudesta sekä huonosta terveydentilasta ovat yleisiä. Väsymys havaitaan aamulla ja voimistuu illalla. Usein potilaan huomion kiinnittää ihon tummuminen, jonka katsotaan usein olevan seurausta auringon säteilystä. Merkittävä painonpudotus yhdistyy ruokahaluttomuuteen, kun taas tyrotoksikoosi ja diabetes laihduttaessa ruokahalu säilyy tai jopa lisääntyy.

merkkejä. Melasma on ihon ruskea väritys eri sävyissä: kullanruskea, likainen ruskea, maanläheinen, sitruunankeltainen. Pigmentaatio näkyy selkeimmin alueilla, joissa luonnollinen pigmentti on alttiina auringonvalolle tai voimakkaalle kitkalle. Digitaaliset taitokset, kämmenurit, käsien ja jalkojen takaosa tummenevat; ikenillä, huulilla, posken limakalvolla, alueella peräaukko ja ulkoiset sukuelimet, pigmentaatio saa savunsinisen värin pilkkujen muodossa. Usein potilaiden hiukset tummuvat.

Melasmaa ei tarvita Addisonin taudissa.

Potilaat laihtuvat jopa 10-15 kg, mikä ei liity niinkään
tuberkuloosi (sairauden tietyn alkuperän tapauksessa), kuinka paljon nestehukka, tuhoutuminen lihaskudos kreatiinin ja kreatiniinin aineenvaihduntahäiriön, ruokahaluttomuuden ja ruoansulatushäiriöiden seurauksena.

Sydämen koko pienenee, mikä näkyy usein fluoroskopialla. Sydämen varavoiman heikkeneminen. Jopa pienenkin jälkeen fyysistä jännitystä hengenahdistusta ja takykardiaa esiintyy, vaikka adynamian vuoksi vakavaa sydämen vajaatoimintaa esiintyy harvoin. klo Röntgentutkimus toisinaan lisämunuaisten kalkkeutumista voidaan havaita.

Elektrokardiogrammi osoittaa jännitteen laskun, joka johtuu diffuusi leesiot sydänlihas, PQ- ja ST-etäisyydet pidentyvät, ST-väli pienenee.

T-aallot paksunevat tai kääntyvät ylösalaisin kaikissa johtimissa. Eteisen tai kammion ekstrasystolia voidaan havaita.

Taudille on ominaista hypotensio. Systolinen paine 100-80 mmHg. Art., ja diastolinen 70-40 mm Hg. Taide.

Jos potilas on ollut sairas aiemmin verenpainetauti, verenpaine on normaali tai hieman koholla, mutta sitten se laskee vähitellen. Emotionaalisella kiihotuksella hypotensio voidaan korvata hypertensiolla. On ortostaattinen hypotensio. Samaan aikaan havaitaan huimausta, takykardiaa, tylsää kipua sydämen alueella ja pyörtymistä.

Ottaen huomioon, että lisämunuaisten tuberkuloosia ei ole eristetty, on tarpeen etsiä tuberkuloosin ensisijainen kohde. Usein löydetty mahahaava ja pohjukaissuolihaava. Anoreksian lisäksi ilmavaivoja, ripulia, akhiliyaa, kipua suolistossa havaitaan.

Potilaat ovat herkkiä kylmälle ja kivuliaalle ärsytykselle, heidän vastustuskykynsä infektioita ja erilaisia ​​haittavaikutuksia vastaan ​​heikkenee. Kehon lämpötila laskee usein. seksuaalinen toiminta useimmiten menee alas.

Taudin varhainen merkki on vaikea astenia, jota usein edeltää. Potilaat tulevat apaattisiksi, unohtumattomiksi, eivät pysty keskittämään ajatuksiaan, toimimaan. Unirytmi on häiriintynyt, joskus kehittyy psykoositila, johon liittyy hämmennystä ja hallusinaatioita.

Virtaus. Addisonin tauti on krooninen sairaus, joka alkaa salakavalasti. Ei ole harvinaista, että vuosia kuluu suhteellisen samanlainen taudin kulku ilman huomattavaa pahenemista tai lievästi.

On huomattava, että sairaus etenee helpommin, kun osa lisämunuaiskuoresta säilyy. Addisonin tauti on vakavampi tuberkuloosissa ja lisämunuaisen kasvaimissa.

Taudin jakautuminen melasmaan, asteno-adynaamiseen, hypotoniseen, maha-suolikanavaan, kardiovaskulaarisiin tyyppeihin oireiden vallitsevuuden mukaan on hyvin ehdollista, koska Addisonin taudissa ei havaita minkään järjestelmän eristettyä vauriota.

On tarkoituksenmukaisempaa jakaa sairaus potilaan yleistilan ja oireiden vakavuuden mukaan keuhkojen muotoihin, kohtalainen ja raskaita, joita ei ole erotettu toisistaan ​​selkeillä rajoilla.

klo lievä muoto sairaus, hyvän terveyden saavuttamiseksi riittävät ruokavaliomuutokset (suolan ja askorbiinihapon lisääminen ja kaliumin rajoittaminen).

Keskivaikeassa sairaudessa, jota esiintyy useimmiten, on tarpeen käyttää kortisonia, hydrokortisonia, prednisonia, prednisolonia, ja vaikeissa muodoissa on tarpeen ylläpitää jatkuvasti potilaan tyydyttävää tilaa näillä hormoneilla ja deoksikortikosteroniasetaatilla. Tällä lomakkeella taudin kulku on monimutkaista.

Laboratoriotiedot. Huomaa hyponatremia, hypokloremia ja hyperkalemia. Natriumin ja kloorin erittyminen virtsaan lisääntyy ja kalium vähenee. Addisonin tautia sairastavien potilaiden keho menettää kykynsä erittää ruiskutettua nestettä nopeasti (Robinson-Power-Kepler-testi).

Verensokeri laskee glukoneogeneesin vähenemisen vuoksi. Glykeeminen käyrä on tasainen. Sairauden pahentuessa sokerikäyrä muuttuu yhä tasaisemmaksi, ja vaikka se näyttäisikin normaalilta, se palaa normaaliksi ei 2, vaan vasta 3-4 tunnin kuluttua.

Lisääntynyttä insuliiniherkkyyttä havaitaan, mutta insuliinin lataamista ei suositella vakavan hypoglykemian riskin vuoksi. Päävaihtoa alennetaan enintään 20 prosenttia.

Kreatinuria sairaudessa heijastaa tuhoa lihaskuituja. Lisääntynyt veren kreatiini. Veren albumiinin määrä vähenee, vastaavasti, albumiini-globuliinikerroin pienenee. Punasolujen määrä (jopa 3 miljoonaa) ja hemoglobiini laskee. Lymfoidikudoksen hyperplasian vuoksi havaitaan suhteellista lymfosytoosia. ROE on hidastunut. Eosinofiilien absoluuttinen määrä kasvaa, mikä ei vähene ACTH:n (Thornin testi) käyttöönoton myötä. Terveellä henkilöllä ACTH:n antaminen aiheuttaa kreatiniinin nousua, mutta tätä ei havaita Addisonin taudissa.

11-hydroksisteroidien määrä laskee. Tekniikka, jossa käytetään formaldehydeogeenejä taudissa, antaa 30 v 11-hydroksisteroideja vuorokaudessa (normi on 300-800 v) ja pelkistysmenetelmien käyttö 120 v (normi on 240 v).

Jos potilaan kortikoidit erittyvät normaalisti, niiden määrä ei kasva ACTH:n vaikutuksesta.

Aldosteronin ja 17-ketosteroidien vapautuminen vähenee. Jos steroidien vapautuminen lisääntyy ACTH:n annon jälkeen, lisämunuaisten vajaatoiminta liittyy aivolisäkkeen etuosaan, jos vapautuminen ei muutu ACTH:n annon jälkeen, puhumme primaarisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

Heikentynyt munuaisten toiminta. Verenpaineen alentaminen jopa 50 mm Hg. Taide. siihen liittyy anuria, ja sitä ennen kreatiinin, urean ja inuliinin puhdistuma laskee.

Diagnoosi ja erotusdiagnoosi . Addisonin taudin diagnoosi tehdään tyypillisten kliinisten oireiden perusteella - adynamia, melasma, hypotensio, hypoglykemia, laihtuminen, ruoansulatuskanavan häiriöt ja laboratoriotiedot. Piilevän melasman aiheuttamiseksi iholle asetetaan sinappilaastareita. Sairaus erotetaan tyrotoksikoosista, jossa voi esiintyä adynamiaa, painon laskua, pigmentaatiota. Addisonin taudissa painonpudotukseen liittyy kuitenkin ruokahalun lasku, ja tyrotoksikoosissa ruokahalu lisääntyy.

Toisin kuin kilpirauhasen vajaatoiminta, jossa esiintyy myös heikkoutta, perusaineenvaihdunnan heikkenemistä ja 17-ketosteroidien vapautumista, tasainen sokerikäyrä, Addisonin taudissa ei ole limaturvotusta, kuiva iho, Ketler-testi on positiivinen, melasmaa on.

Raskauden kohdun täplät, toisin kuin pigmentaatio Addisonin taudissa, sijaitsevat otsassa, suun ja silmien ympärillä, eivät limakalvoilla ja paikoissa, jotka ovat alttiina mekaaniselle ärsytykselle.

Erota Addisonin tauti useista tiloista ja sairauksista, joihin liittyy ihon ja limakalvojen pigmentaatiota. Rotu- ja kansallisella pigmentaatiolla ei ole muita Addisonin taudin merkkejä, epätasainen melasma, sinertäviä pigmenttitäpliä suun limakalvolla.

Auringonpolttama väsymys ja hypotensio tunnistetaan historian ja laboratoriolöydösten perusteella.

Pahanlaatuisessa melanoomassa pigmentaatio, toisin kuin Addisonin taudissa, on heterogeenista, se sijaitsee "mustien pisamioiden" muodossa, ja melaniinia löytyy virtsasta.

Riehlin melanoosi, joka ilmenee yhteenliittyvinä täplinä kasvojen, kaulan, rintakehän ja selän iholla, eroaa Addisonin taudista adynamian, hypotension ja hypoglykemian puuttumisella.

Skleroderma, kasvaimet vatsaontelo, malaria, krooninen munuaisten vajaatoiminta myös melasmaa näkyy. Näissä sairauksissa lisämunuaiskuoren toiminnallinen tutkimus mahdollistaa Addisonin taudin diagnoosin hylkäämisen.

Arseenimyrkytyksen yhteydessä ikenille ilmestyy tummia täpliä yhdistettynä kämmenten ja jalkojen hyperkeratoosiin; samanlaisia ​​​​täpliä ikenissä havaitaan myrkytyksen yhteydessä lyijyllä, vismutilla, elohopealla, hopeanitraatilla.

Pellagran kanssa jalat, kädet ja niiden vieressä olevat raajojen osat tummuvat. Ripuli ja dementia ovat todisteita Addisonin taudista.

Pigmentaatio voi johtua myös toistuvasta röntgenkuvaus iho; pigmentaarinen maksakirroosi, jossa maksa suurenee ja sen toiminta heikkenee; pernisioosi anemia, jossa punaisen veren koostumus muuttuu ja väriindikaattori kasvaa.

Hemokromatoosi eroaa Addisonin taudista rautaa sisältävien pigmenttien, hemosideriinin ja hemofussiinin, kerääntymisellä ihoon. Hemokromatoosin diagnoosi perustuu usein askiteksen ja "pronssidiabeteksen" esiintymiseen potilailla.

Adynamian kehittyminen, painonpudotus, verenpaineen lasku ilman pigmentaatiota voidaan havaita myös ravinnon jyrkän laskun seurauksena lisämunuaisen ulkopuolisten kroonisten infektioiden (esimerkiksi munuaisten tuberkuloosin) seurauksena.

Neurasthenia lisää ärtyneisyyttä, nopeaa henkistä ja fyysistä väsymystä ja hypotensiota, mutta ortostaattista hypotensiota ei havaita, Ketler-testi on negatiivinen ja 17-ketosteroidit pysyvät normaaleina.

Myasthenia graviksen yhteydessä, jota esiintyy myös lisääntyneen väsymyksen yhteydessä, lisämunuaisten toiminnalliset testit ovat negatiivisia.

Suolaa menettävässä munuaistulehduksessa mineralokortikoidit menettävät kykynsä vaikuttaa munuaisten putkimaiseen epiteeliin, minkä seurauksena elimistö menettää paljon natriumia ja klooria. DOX:n käyttöönotto tässä tapauksessa ei tuo helpotusta, mikä tapahtuu vasta suurten ruokasuolaamäärien ottamisen jälkeen.

Hoito. Vuodelepo. On määrätty kaliumköyhä ruokavalio (ilman herneitä, säilykkeitä, perunoita, kuivattuja hedelmiä, lihaa, kaviaaria). Anna 10 g ruokasuolaa päivässä, voit Addisonin eliksiirin muodossa, jossa on 5 g natriumsitraattia litrassa vettä hedelmämehun kanssa.

Jos turvotusta ilmenee, suolan määrää tulee vähentää. Annostele DOXA 5-10 mg lihaksiin kerran päivässä tai tabletteina ihonalaisesti 25-50 mg (2-3 kuukauden ajan), jotta 0,3 mg imeytyy vuorokaudessa.

Kortisonia annetaan 12,5-25 mg 2-3 kertaa päivässä, C-vitamiinia - 300-500 mg päivässä.

Kriiseissä, koomassa ja romahduksessa kortisonia annetaan 100 mg 12 tunnin välein, DOXAa - jopa 15 mg, kamferia, kofeiinia, kordiamiinia, adrenaliinia. On tarpeen siirtää hypertonisia liuoksia, antaa runsas juoma, pistä streptomysiiniä 0,5-1,0 g päivässä (kurssi 50 g), anna ftivatsidia, PAS, vaikka lisämunuaisen tuberkuloosia epäillään.

Lisämunuaisten tai niiden aivokuoren siirto on tehotonta.

Addisonin tauti- Tämä on krooninen lisämunuaisten patologia, jossa niiden syntetisoimat hormonit puuttuvat. Tämä sairaus vaikuttaa endokriinisen järjestelmän parillisten rauhasten aivokuoreen, joka on vastuussa kortisolin, nais- ja miessukupuolihormonien sekä aldosteronin tuotannosta.

Valokuvissa Addison Birmerin sairaudesta näkyy yleensä laihoja ihmisiä tuskallisen ilmeen kanssa. Potilastyyppi riippuu suoraan lisämunuaiskuoren hormonien vajaatoiminnan asteesta.

Patologia on yleisempää keski-iässä (20–40-vuotiailla). Sille on ominaista etenevä vakava kulku. Diagnosoitu yhtä lailla sekä miehillä että naisilla.

Addisonin taudin muodot

Syytekijän mukaan Addisonin tauti luokitellaan:

• primaarinen vajaatoiminta (yli 95% hormoneja tuottavan kortikaalisen aineen soluista tuhoutuu);
• sekundaarinen ja tertiäärinen vajaatoiminta (aivolisäkkeen / hypotalamuksen vuoksi lisämunuaisten toimintaa stimuloivien hormonien puute);
• iatrogeeninen vajaatoiminta (kehittyy glukokortikoidien käytön lopettamisen seurauksena pitkäaikaisen käytön jälkeen).

Ajan kriteerin mukaan Addisonin tauti voi esiintyä kahdessa muodossa:

• akuutti (lisämunuaisen kuori tuhoutuu nopeasti suoritetun verenvuodon vuoksi kirurginen hoito, loukkaantuminen);
• krooninen (autoimmuunivaurion, tuberkuloosin seuraus).

Addisonin tauti - syyt

Lääkärit jakavat seuraavista syistä Addisonin tauti:

• lisämunuaisten autoimmuunivaurio (keho alkaa tuottaa vasta-aineita omia kudoksiaan vastaan);
• synnynnäiset geneettiset sairaudet (esimerkiksi ensimmäisen tyypin autoimmuunipolyglandulaarinen oireyhtymä);
• metastaattiset kasvaimet (maitorauhasten, keuhkojen syöpä);
• lisämunuaisten tuberkuloosivaurio (infektio voidaan tuoda luista, keuhkoista, munuaisista);
• lisämunuaisten poisto kasvaimen kasvainten esiintymisen vuoksi;
• hypotalamuksen-aivolisäkkeen alueen kasvaimet;
• aivolisäkkeen säteilytys/poisto syövässä;
• glukokortikosteroidien pitkäaikainen käyttö, jonka vuoksi lisämunuaiskuoren toiminnot estyvät;
• lisämunuaisten nekroosi HIV:n viimeisessä vaiheessa, tulirokko, jota influenssa vaikeuttaa;
• hallitsematon sytostaattien saanti, mikä aiheuttaa myrkyllisiä vaurioita lisämunuaisille.

Parhaat lääkärit Addisonin taudin hoitoon

Jos sinulla on samanlaisia ​​oireita, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin. On helpompi ehkäistä sairautta kuin käsitellä sen seurauksia.

Addisonin taudin diagnoosi

Addisonin taudin diagnoosi perustuu laboratoriotutkimuksiin ja erikoistutkimuksiin. Instrumentaaliset menetelmät käytetään, jos on tarpeen määrittää lisämunuaisten muutosaste patologisen prosessin pitkän aikana.

Addison Birmerin taudin laboratoriotestit

Potilaan tulee toimittaa:

• täydellinen verenkuva (yleensä kohonnut hematokriitti);
• veren biokemia (natriumpitoisuus vähenee, kalium lisääntyy);
• yleinen virtsan analyysi (testosteronin (17 ketosteroidia) ja glukokortikoidien (17 oksiketosteroidia) aineenvaihduntatuotteiden pitoisuus pienenee).

Myös laboratoriotestit osoittavat testosteronin, aldosteronin ja kortisolin tason laskua.

Addisonin taudin diagnostiset testit

Addisonin taudin diagnostisilla testeillä pyritään selvittämään mikä endokriininen elin iski ensin. Jos patologia koskee vain lisämunuaisia ​​eikä vaikuta aivolisäkkeeseen ja hypotalamukseen, lisämunuaiskuoren hormonien tason lasku diagnosoidaan aivolisäkkeen ja hypotalamuksen tuottamien hormonaalisesti aktiivisten aineiden pitoisuuden lisääntymisen taustalla.

Potilaalle voidaan antaa näytteitä:

• Adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) käyttö. ACTH on aivolisäkkeen hormoni, joka vastaa lisämunuaiskuoren hormonien tuotannosta. klo terveitä ihmisiä aldosteronin ja kortisolin pitoisuus kaksinkertaistuu puolen tunnin kuluttua annosta. Jos Addisonin tautia esiintyy, luvut eivät muutu.
• Testaa synacthen-depotilla. Sinakten on adrenokortikotrooppisen hormonin synteettinen analogi. Normaalisti se auttaa lisäämään kortisolin eritystä, mutta näin ei tapahdu potilailla, koska sairaat lisämunuaiset eivät pysty reagoimaan stimuloivaan vaikutukseen. Näin ollen hormonit kortisoli ja aldosteroni pysyvät samalla tasolla.

Instrumentaalinen diagnostiikka Addison Birmerin taudissa

menetelmät instrumentaalinen diagnostiikka Addisonin taudin osalta ovat:

• Tietokonetomografia, magneettikuvaus. Jos ongelma johtuu tuberkuloosista, löytyy lisämunuaisten suurenemista. Samaan aikaan kalsiumsuolan kerrostumat vaurioituneilla alueilla ovat selvästi näkyvissä. Jos sairauden aiheuttavat autoimmuuniprosessit, kuvissa näkyy lisämunuaisten pienentynyt koko.
• Elektrokardiogrammi (sydämen työn muutokset havaitaan elektrolyytti- ja vesi-suola-aineenvaihdunnan häiriöiden vuoksi).
• . Tutkimus tehdään, jos hypotalamuksessa tai aivolisäkkeessä todetaan häiriöitä. Röntgensäteet suunnataan suoraan turkkilaisen satulan alueelle (siellä sijaitsee aivolisäke). Jos kyseessä on verenvuoto tai kasvain, kuvissa näkyy selvästi vaurioituneiden alueiden tummuminen tai valaistuminen.

Kun otetaan huomioon sairauden kliininen kuva, laboratorio- ja instrumenttitutkimusten tulokset, lääkäri voi laittaa tarkka diagnoosi ja vahvistaa tai kiistää Addison Birmerin taudin esiintyminen potilaassa.

Addisonin taudin hoito

Koska mineralokortikoidit (aldosteroni), glukokortikoidit (kortisoli) ja muut ihmiskehossa tärkeät hormonit tuottavat vain lisämunuaisissa, terapiassa on ensisijaisesti tarkoitus valita tehokkaita korvaavia lääkkeitä, mineralokortikoideja ja synteettistä alkuperää olevia glukokortikoideja.

On myös tärkeää hylätä kova fyysinen työ, sulkea pois neuropsyykkinen stressi.

Tämä artikkeli on lähetetty vain koulutustarkoituksiin, eikä se ole tieteellistä materiaalia tai ammatillista lääketieteellistä neuvontaa.

Addisonin tauti ilmenee, kun lisämunuaiskuoren toimintahäiriöitä ilmenee. Tämä sairaus diagnosoitu sekä miehillä että naisilla, enimmäkseen keski-ikäisillä (30–40-vuotiailla). Tämä riittää harvinainen sairaus, joka on rekisteröity yksi henkilö 100 tuhatta asukasta kohti. Addison Birmerin tauti voi kehittyä tartuntatautien (kupa, lisämunuaisen tuberkuloosi ja lavantauti) sekä amyloidoosin ja pahanlaatuiset kasvaimet. 70 %:lla potilaista tauti johtuu immuunijärjestelmän toimintahäiriöistä (vasta-aineet alkavat ottaa kehon soluja vieraita kappaleita vastaan, hyökätä ja tuhota niitä). Lisämunuaiskuoren solujen tuhoutuessa gluko- ja mineralokortikoidien (kortisoli, 11-deoksikortikosteroni, aldosteroni) synteesi vähenee. Tutkijat ovat osoittaneet, että glukokortikoidit säätelevät erilaisia ​​​​biokemiallisia prosesseja kehossa (säätelevät verenpainetta, insuliinipitoisuutta, osallistuvat proteiinien, lipidien ja hiilihydraattien synteesin säätelyyn).

Usein hypokortismia havaitaan potilailla, jotka käyttävät lisämunuaisen hormoneja. Useimmissa tapauksissa taudin etiologia on edelleen epäselvä. luokitellaan ensisijaiseen ja toissijaiseen. Primaarinen vajaatoiminta kehittyy, kun lisämunuaisten kudos on vaurioitunut, ja toissijainen johtuu niiden adrenokortikotrooppisen hormonin riittämättömästä stimulaatiosta.

Addisonin tauti: oireet

Kliiniset oireet sairaudet johtuvat mineraalien ja glukokortikoidien puutteesta kehossa. Suurin osa ominaispiirteet ovat adynamia, hypotensio, maha-suolikanavan toimintahäiriöt (pahoinvointi, ruokahaluttomuus, oksentelu, ummetus, jotka usein korvataan ripulilla). Joillakin potilailla on hypokloorihydria.

Addisonin tautiin liittyy lisääntynyt ärtyneisyys tai masennus, toistuva päänsärky ja unettomuus. Elinten röntgentutkimus rinnassa osoittaa sydämen koon pienenemistä. EKG tallentaa ( lisääntynyt keskittyminen kalium veressä). Ihon pigmentaatio ei heijasta taudin vakavuutta, mutta sen lisääntyminen tai väheneminen hoidon aikana kertoo terapeuttisten toimien tehokkuudesta.

Toissijaista alkuperää olevalle Addisonin taudille on ominaista vähemmän vakavat oireet. Ilmenee hyvin ilman ihon pigmentaatiota (ns. "valkoinen addison"). Tämän taudin pääsyy on lisämunuaisen tuberkuloosi. Asianmukaisen hoidon puuttuessa Addisonin tauti on monimutkainen. Kliiniset oireet voimistuvat: pahoinvointi, oksentelu, ripuli, verenpaine laskee jyrkästi ja kaliumpitoisuus veressä kasvaa. Perifeerisessä veressä jäännöstypen määrä, punasolujen määrä ja hemoglobiinipitoisuus kasvavat. Siksi, jos potilaalle ei anneta ajoissa apua Addisonin kriisin aikana, hän kuolee munuaisten ja

Tärkeimmät laboratorioparametrit diagnoosin tekemisessä ovat 17-OX:n pitoisuus veriplasmassa ja 17-CS:n pitoisuus virtsassa sekä veren glukoosipitoisuuden lasku. Veren morfologinen tutkimus osoittaa lymfosytoosia, eosinofiliaa ja viivästyneen ESR:n.

Addisonin tauti erotetaan seuraavista sairauksista: pronssidiabetes, pellagra, myrkytys arseenilla, vismutilla ja argentumilla. Tällä taudilla on yleensä krooninen kulku, joka pahenee säännöllisesti. Addison Birmerin taudin vakavuus määräytyy taudin pääoireiden vakavuuden sekä taudin lukumäärän perusteella. lääkkeet, jotka ovat tarpeen lisämunuaisten vajaatoiminnan kompensoimiseksi.

Ilmeneneiden rikkomusten vuoksi steroidihormonien, joihin kuuluvat aldesteroni ja kortisoli, tuotanto epäonnistuu. Ne säätelevät proteiini-, rasva-, hiilihydraatti- ja vesi-suola-aineenvaihduntaa kehossa.

Syyt

Tautia pidetään erittäin harvinainen patologia. Vain noin 100 ihmistä miljoonasta voi kokea sen. Samaan aikaan primaarisen hypokortismin (Addisonin taudin) kehittymistä havaitaan paljon useammin kuin sekundaarisen.

Patologian kehittyminen aiheuttaa vaurioita kaikille kortikaalisen aineen vyöhykkeille - glomerulaariselle, fascikulaariselle ja retikulaariselle. Aivokuoren vaurioituminen johtuu altistumisesta erilaisille mikro-organismeille, autoimmuuniprosesseille ja kasvaimille.

Siksi voimme tunnistaa tärkeimmät syyt, jotka aiheuttavat taudin muodostumisen:

• aivokuoren aineen vaurioituminen autoimmuuniprosesseilla;
• siirretty tuberkuloosi;
• metastaasien muodostuminen lisämunuaisen kuoressa;
• sieni-tulehdus;
• HIV-infektio;
• antifosfolipidioireyhtymän kehittyminen;
• adrenalektomia tai andrenoleukodystrofia;
• Waterhouse-Frideriksen-oireyhtymän tai DIC:n kehittyminen.

Kaikista luetellut syyt Yleisin Addisonin taudin syy on autoimmuuniprosessien kehittyminen. Tällaisten kehon rikkomusten vuoksi alkavat epäonnistumiset, jotka johtavat siihen, että immuunijärjestelmää havaitsee henkilöä solujen rakenteet lisämunuaiset vieraana esineenä.

Tämä vaarallinen tila, koska alkaa muodostua erityisiä vasta-aineita, jotka hyökkäävät aivokuoren aineeseen aiheuttaen siten vakavia vaurioita.

Lisämunuaisen tuberkuloosin kehittyminen tapahtuu vain, jos tartuntatauti on jo olemassa kehossa, vain muissa elimissä. Useimmiten se on keuhkot tai luukudos. Tunkeutuminen tapahtuu suoraan verenkierron kautta.

Heti kun mykobakteerit tunkeutuvat elimen soluihin, niiden aktiivinen lisääntyminen alkaa, mikä tarkoittaa lisämunuaisten terveen kudoksen tuhoamista. Tässä tapauksessa voi myös esiintyä aivojen aineen infektio. Lisämunuaisen tuberkuloosin suuri haittapuoli on taudin pitkä oireeton kulku.

Patologian tärkeimmät merkit, joilla tauti voidaan diagnosoida, ovat elimen tuhoutuminen noin 80-90%. Vain tässä tapauksessa taudin diagnoosi.

Addisonin tauti voi kehittyä myös lisämunuaisten poiston jälkeen, mikä johtuu lääketieteellisiä indikaatioita. Tällainen manipulointi määrätään, jos potilaalla diagnosoidaan kasvain. Poistaminen sisältää adrenokortikotrooppisen hormonin liiallisen vapautumisen, mikä aiheuttaa Addisonin taudin kehittymisen.

Kun kasvainsolut tunkeutuvat syövän ensisijaisesta fokuksesta, lisämunuaisten etäpesäkkeitä esiintyy. Tunkeutumisen jälkeen pahanlaatuiset solut alkavat jakautua aktiivisesti, mikä johtaa tytärkasvainten muodostumiseen.

Melko harvoin sieni-infektio vaikuttaa kortikaaliseen aineeseen. Tämä syy on tyypillinen vain tietyille maille, joten sitä ei pidetä yleisenä.

Tässä tapauksessa muodostuu seuraavan tyyppisiä kudosvaurioita:

• tulehdukselliset vesikkelit - granuloomat;
• pienet ontelot, jotka ovat täynnä mätä - mikroabsessit;
• alueet, joissa on kuollut kudos - fokaalinen nekroosi.

Addisonin tauti HIV-infektiossa johtuu potilaan heikentyneestä immuniteetista. Lisäksi taudin kulku voi tapahtua piilevässä muodossa.

APS:n kehittyessä veren hyytyminen häiriintyy, mikä johtaa lisämunuaisten suonien kahdenvälisen tromboosin muodostumiseen. Koska kyseessä on rikkomus laskimoiden ulosvirtaus, aktiivinen vaurio elimen kudoksissa alkaa.

Oireet ja muodot

Ensinnäkin potilas kääntyy erikoislääkärin puoleen yleisillä oireilla. Hänellä alkaa olla päänsärkyä, heikkoutta, väsymystä. Voi kehittyä pyörtyminen ja ahdistuksen tunteita.

Jotkut potilaat kärsivät neurologisista ja mielenterveyshäiriöt esimerkiksi muistin heikkeneminen tapahtuu, kehittyy masennus. Tällaiset muutokset johtuvat aivoissa tapahtuvista hiilihydraatti-, lipidien-, proteiini- ja vesi-elektrolyyttiaineenvaihdunnan häiriöistä.

Muita Addisonin taudin oireita:

• myalgia;
• kouristukset ja vapina;
• pahoinvointi, oksentelu, ripuli;
• kipuoireyhtymä vatsassa;
• janon tunne;
• hypotensio;
• kipu sydämen alueella;
• hengenahdistus.

Ruoansulatuskanavan puolelta voi myös olla lisääntynyt halu suolaisiin ruokiin.

Naisilla voi olla kuukautiskiertohäiriöitä amenorrean kehittymiseen asti. Miehille voi kehittyä impotenssi. Näin ollen Addisonin tauti voi aiheuttaa hedelmättömyyttä.

Mutta tärkein oire on ihon hyperpigmentaation kehittyminen. Ensinnäkin kehon avoimet alueet, jotka ovat suorassa kosketuksessa auringonsäteiden kanssa, tummenevat. Näitä ovat kädet, kasvot ja kaula.

Sen jälkeen pigmentaatio siirtyy kämmenten, kyynärpäiden, vyön iholle. Tietyissä tapauksissa suuontelon limakalvot voivat tummua.

klo autoimmuuni syy Vitiligoa ilmaantuu, mikä luo kirkkaan kontrastin valkoisten pisteiden ja tummien alueiden välille.

Riippuen siitä, mikä toimi patologian kehittymisen tekijänä, erotetaan useita muotoja:

• Jos sairaus ilmeni riittämättömän toiminnan tai lisämunuaiskuoren vaurion vuoksi, primaarinen muoto diagnosoidaan.
• Toissijaiselle on ominaista aivolisäkkeen tuottaman adrenokortikotrooppisen hormonin riittämätön eritys.
• Iatrogeeninen muoto johtuu kortikosteroidien pitkäaikaisesta käytöstä, joilla on atrofinen vaikutus lisämunuaisten soluihin. Myös tämäntyyppiset lääkkeet johtavat hypotalamuksen ja aivolisäkkeen yhteyden rikkomiseen ja suoraan itse elimeen.

Erityistä huomiota ansaitsee Addisonin kriisi, joka on hengenvaarallinen. Natriumpitoisuus veressä vähenee merkittävästi, samoin kuin kalsiumin, fosforin ja kaliumin määrä lisääntyy. Tämän seurauksena elektrolyyttitasapaino häiriintyy ja glukoositaso laskee merkittävästi.

Mikä lääkäri hoitaa Addisonin tautia

Koska endokriinisen järjestelmän toiminnassa esiintyy häiriöitä, endokrinologi osallistuu hoitoon. Siksi, kun Addisonin taudin oireita ilmaantuu, ota yhteyttä tähän asiantuntijaan.

Lisäkonsultaatio gastroenterologin, neurologin, sisätautilääkärin ja ihotautilääkärin kanssa saattaa kuitenkin olla tarpeen. Muita erikoislääkäreitä voidaan määrätä lääkärin harkinnan mukaan yleiskunto kärsivällinen.

Diagnostiikka

Addisonin tauti diagnosoidaan yleisten oireiden perusteella. Ensinnäkin määrätään seuraavat laboratoriotutkimukset:

• ACTH:n, kortisolin ja elektrolyyttien taso veressä määritetään;
• suoritetaan stimulaatiotesti ACTH:lla;
• veren kemia;
• immunologinen verikoe;

Röntgenkuvaus vaaditaan ja tietokonetomografia metastaasien esiintymisen tai tuberkuloosiprosessin kehittymisen havaitsemiseksi.

Hoito

Addisonin tauti vaatii erityisesti valittua hoitoa. Potilaalle määrätään korvaava hormonaalinen hoito elämää varten. Addisonisen kriisin kehittymisen estämiseksi annos valitaan jokaiselle potilaalle yksilöllisesti.

Addisonin taudin oikea-aikainen hoito antaa sinun päästä eroon taudin oireista melko nopeasti. Ensinnäkin kehon paino palautuu. Lisäksi kaikki ruoansulatusjärjestelmän ilmenemismuodot katoavat, yleinen tila normalisoituu.

Jos tuberkuloosista on tullut patologian kehittymisen syy, määrätään lisäksi antibiootteja, jotka voivat tappaa infektion aiheuttajan. Sieni-infektioita varten määrätään sienilääkkeitä.

Endokrinologi pyytää myös potilasta noudattamaan erityisruokavaliota, joka koostuu natriumin ja nesteen puutteen täydentämisestä.

Häiriintyneen aineenvaihdunnan palauttamiseksi määrätään ryhmien A, B, C, D vitamiineja. Ravinnon tulee olla täysin tasapainoista.

Potilaita ei suositella nauttimaan kahvia, rusinoita, sieniä, suklaata, palkokasveja, alkoholia ja hiilihapotettuja juomia. On parasta, jos suositaan liemiä, muhennoksia ja kalaa, munia, maitotuotteita, hedelmiä.

Komplikaatiot

Kuten edellä mainittiin, vaarallisin komplikaatio, jonka Addisonin tauti voi aiheuttaa, on hengenvaarallisen kriisin kehittyminen.

Se voi johtua kokeneesta stressistä, väärin valitusta hormonihoidosta. Myös tromboosin tai embolian muodostuminen voi provosoida tämän tilan muodostumista.

Ennaltaehkäisy

Valitettavasti tällä hetkellä ei ole ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, jotka auttaisivat henkilöä välttämään patologian kehittymistä. Ainoa mitä voit tehdä, on tarkkailla terveyttäsi välttääksesi sellaisten tilojen kehittymisen, jotka voivat laukaista taudin kehittymisen.

Joten Addisonin tauti on erittäin vakava patologia, mutta asianmukaisella hoidolla se on suotuisat ennusteet. Se ei vaikuta ihmisen eliniän odotteeseen, joten vastaanottoon hormonaaliset lääkkeet ei vaikuta elämänlaatuun.

Hyödyllinen video Addisonin taudista

Varhaisia ​​oireita ja merkkejä ovat heikkous, väsymys ja ortostaattinen hypotensio. Hyperpigmentaatiolle on tyypillistä paljastavien ja vähäisemmässä määrin peitettyjen kehon osien hajaantunut tummuminen, erityisesti painepisteissä (luiset ulkonemat), ihopoimuissa, arpeissa ja ojentajapinnoissa. Mustia pigmenttiläiskiä havaitaan usein otsassa, kasvoissa, kaulassa ja hartioissa. Nännissä, huulten, suun, peräsuolen ja emättimen limakalvoissa esiintyy vitiligo-alueita. Anoreksia, pahoinvointi, oksentelu ja ripuli ovat yleisiä. Kylmän sietokyky ja aineenvaihduntaprosessit voivat heikentyä. Huimaus ja pyörtyminen ovat mahdollisia. Asteittainen alkaminen ja epäspesifisyys varhaiset oireet johtavat usein neuroosin väärään diagnoosiin. Addisonin taudin myöhemmille vaiheille on ominaista laihtuminen, kuivuminen ja hypotensio.

Pääasiallinen kliininen

ilmenemismuotoja

Hyperpigmentaatio*, hypotensio*, laihtuminen,

yleinen heikkous, dyspepsia* (pahoinvointi, oksentelu, ripuli),

suolaisen ruoan himo*

* Oireet ovat vain 1-HH.

Kliiniset ilmentymät

Primaarisen hypokortismin tärkeimmät kliiniset oireet

(Addisonin tauti) ovat:

1. Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio. Hyperpigmentaation vakavuus

vastaa prosessin vakavuutta ja kestoa. Ensin tulee pimeä

auringolle eniten alttiina olevat kehon osat,

Kasvot, kaula, kädet sekä paikat, jotka ovat normaalisti enemmän

pigmentoitunut (nännit, kivespussi, ulkoiset sukuelimet) (Kuva.

4.12). Hyperpigmentaatiolla on suuri diagnostinen arvo.

kitkapisteet ja näkyvät limakalvot. Ominaista hyperpigmentaatio

kämmenviivat, jotka erottuvat suhteellisen

ympäröivän kankaan vaalea tausta, vaatteiden kitkakohtien tummuminen,

kaulus, vyö. Ihon sävy voi vaihdella savuisesta,

pronssi (pronssisairaus), rusketus, likainen iho, alaspäin

vaikea diffuusi hyperpigmentaatio. Aika konkreettista

mutta huulten limakalvojen hyperpigmentaatio ei aina ilmene,

ikenet, posket, pehmeä ja kova kitalaki. Melasman puuttuminen on

melko vakava argumentti 1-CHN-diagnoosia vastaan

on tapauksia ns "Valkoinen addisonismi" kun hyperpigmentaatio

melkein poissa. Potilaiden hyperpigmentaation taustalla

Pigmentttömiä täpliä löytyy usein (vitiligo). Niiden koko

vaihtelee pienistä, tuskin havaittavista suuriin, epäsäännöllisiin

ääriviivat, jotka erottuvat kirkkaasti yleistä tummaa taustaa vasten. Vitiligo

ominaisuus yksinomaan autoimmuunigeneesin 1-HNN:lle.

2. Laihdutus. Sen vaikeusaste vaihtelee kohtalaisesta (3-6 kg)

ennen merkittävä (15-25 kg), erityisesti aluksi ylipainoisen

3. Yleinen heikkous, voimattomuus, masennus, vähentynyt libido. Kenraali

heikkous etenee lievästä täydelliseen suorituskyvyn menettämiseen.

Potilaat ovat masentuneita, letargisia, tunteettomia, ärtyneitä,

puolella heistä on diagnosoitu masennus.

4. Valtimoverenpaine voi aluksi olla vain ortostaattinen

röyhkeä luonne; potilaat raportoivat usein pyörtymisestä,

erilaisten stressien laukaisema. Havaitseminen

potilaalla, jolla on verenpainetauti, vahva argumentti diagnoosia vastaan

lisämunuaisten vajaatoiminta, vaikka 1-CNH on kehittynyt__

aiemman verenpainetaudin taustalla, valtimo

paine voi olla normaali.

5. Dyspeptiset häiriöt. Yleisimmin raportoitu huono

ruokahalu ja diffuusi ylävatsan kipu, vuorotteleva ripuli

ja ummetus. Vakavalla dekompensaatiolla ilmaantuu sairauksia

pahoinvointi, oksentelu, anoreksia.

6. Suolaisen ruoan himo liittyy progressiiviseen menetykseen

natriumia. Joissakin tapauksissa kyse on puhtaan suolan käytöstä.

7. Hypoglykemia kuten tyypillisiä kohtauksia ei tapahdu melkein koskaan

mutta se voidaan havaita laboratoriotutkimuksessa.

kliininen kuva sekundaarinen hypokortisismi erottaa poissaolon

hyperpigmentaatio ja puutteeseen liittyvät oireet

aldosteroni (hypotensio, riippuvuus suolaisista ruoista,

dyspepsia). Etusijalla ovat niin vähän spesifisiä

oireita, kuten yleinen heikkous ja hypoglykemiakohtaukset, jotka

kuvataan jaksoiksi ei voi hyvin muutamassa

tuntia syömisen jälkeen.

Kliininen kuva akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta

(Addisonin kriisi) edustaa oireiden kokonaisuutta, mukaan

joiden vallitsevuus voidaan jakaa kolmeen kliiniseen muotoon:

Kardiovaskulaarinen muoto. Tässä tapauksessa ilmiöt hallitsevat

akuutti verenkiertohäiriö: kasvojen kalpeus

akrosyanoosi, kylmät raajat, vakava valtimo

hypotensio, takykardia, kierteinen pulssi, anuria, kollapsi.

Ruoansulatuskanavan muoto. Oireet voivat muistuttaa

ruokamyrkyllinen infektio tai jopa akuutti vatsatila.

Spastinen vatsakipu, pahoinvointi,

lannistumaton oksentelu, löysät ulosteet, ilmavaivat.

Neuropsyykkinen muoto. Päänsärky, aivokalvot hallitsevat

al oireet, kouristukset, fokaaliset oireet, delirium, letargia,

Primaarisen hypokortismin klinikka

Väsymys, heikkous illalla.

Painonpudotus.

Vähentynyt ruokahalu, jopa anoreksiaan asti. Epigastrisella alueella on hajanaisia ​​kipuja,

vuorotellen ummetusta ja ripulia.

Valtimohypotensio (riittämätön vaste fyysiseen aktiivisuuteen verenpaineen laskun muodossa

Ihon pigmentaatiota (pronssisairaus) esiintyy kehon eri osissa, arpia, nännejä,

ihopoimuissa, poskien limakalvoissa, ikenissä hampaiden juuria pitkin.

Iholla voi myös olla depigmentaatioalueita, mikä tapahtuu autoimmuunivaurioiden yhteydessä.

lisämunuaiset.

Päänsärky, joka johtuu taipumuksesta hypoglykemiaan. Syömisen jälkeen vointi paranee.

Masennus, jonka tilalle tulee ärtyneisyys. Voi päättyä psykoosiin.

Suolaisten ruokien himo, joka liittyy natriumin menetykseen, niiden syömiseen asti

(suolaa) puhtaassa muodossa.

Toistuva huimaus ja pyörtyminen - ortostaattinen romahdus.

Naisilla se ilmenee kuukautisten puuttumisena - amenorreana.

Kliiniset merkit ja oireet.

1 CHF:lle on tunnusomaista salakavala ja hidas väsymys, lihasheikkous, ruokahaluttomuus, painon lasku, ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio, hypotensio ja joskus hypoglykemia.

Yksi tärkeimmät oireet lisämunuaisten vajaatoiminta (taulukko 5) on voimakas yleinen ja lihasheikkous.

Astenia. Yleistä ja lihasheikkoutta voi aluksi esiintyä ajoittain stressin aikana. Alkuvaiheessa ne lisääntyvät päivän loppuun mennessä ja ohittavat yölevon jälkeen, sitten ne lisääntyvät ja muuttuvat pysyviksi, saavat adynamian luonteen. Fyysisen adynamian mukana kehittyy henkinen astenisaatio psykoosien kehittymiseen asti. Lihasheikkous johtuu heikentyneestä hiilihydraatti- (hypoglykemia) ja elektrolyyttiaineenvaihdunnasta (hyperkalemia).

Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio- usein ja varhainen merkki 1-XNN. Hyperpigmentaatio on hajanaisen ruskean tai pronssin tummumisen muodossa sekä avoimissa että suljetuissa kehon osissa, erityisesti vaatteiden kitkakohdissa, kämmenlinjoissa, leikkauksen jälkeisissä arpeissa, suun limakalvoilla, nännien areolassa, peräaukossa, ulkoisissa sukupuolielimissä. Yleistynyt hyperpigmentaatio liittyy ACTH:n ja β-melanosyyttejä stimuloivan hormonin liialliseen erittymiseen. Joillekin potilaille kehittyy tummia pisamia, ja joskus muodostuu depigmentaatioalueita - vitiligoa -, jotka ovat osoitus autoimmuuniprosessista.

Ruoansulatuskanavan häiriöt- ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, oksentelua havaitaan joskus jo taudin alkaessa, ja ne ilmenevät välttämättä lisämunuaisten vajaatoiminnan lisääntyessä. Harvoin ripulia. Ruoansulatuskanavan häiriöiden patogeneesi liittyy suolahapon ja pepsiinin erittymisen vähenemiseen sekä lisääntyneeseen natriumkloridin erittymiseen suolen onteloon. Oksentelu ja ripuli lisäävät natriumin menetystä, mikä johtaa akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymiseen. Jotkut potilaat tuntevat jatkuvan suolaisen ruoan tarpeen.

Painonpudotus on jatkuva lisämunuaisten vajaatoiminnan oire ja siihen liittyy ruokahalun heikkeneminen, suoliston imeytymishäiriö ja nestehukka.

Hypotensio- yksi lisämunuaisten vajaatoiminnan tyypillisistä oireista, esiintyy usein jo taudin alkuvaiheessa. Systolinen verenpaine 90 tai 80 mm Hg, diastolinen - alle 60 mm Hg. Potilaiden hypotensioon liittyy huimausta ja pyörtymistä. Tärkeimmät hypotension syyt ovat plasman tilavuuden väheneminen eli natriumin kokonaismäärä kehossa. Potilailla, joilla on samanaikainen verenpainetauti, verenpaine voi kuitenkin olla normaali tai kohonnut.

Hypoglykeemiset tilat kroonista lisämunuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla ne voivat ilmaantua sekä tyhjään mahaan että 2-3 tuntia runsaan hiilihydraattipitoisen aterian jälkeen. Hyökkäyksiin liittyy heikkous, nälkä, hikoilu. Hypoglykemia kehittyy kortisolin erityksen vähenemisen, glukoneogeneesin ja maksan glykogeenivarastojen vähenemisen seurauksena.

Keskushermoston toimintahäiriö esiintyy yli puolella potilaista ja ne ilmenevät henkisen toiminnan ja muistin heikkenemisenä, apatiana, ärtyneisyytenä.

Usein huomioitu nocturia glomerulussuodatuksen ja munuaisten verenkierron vähenemisen taustalla.

Erityksen lopettaminen lisämunuaisen androgeenit miehillä sillä on vain vähän vaikutusta seksuaalisten toimintojen tilaan, jos kivesten toiminta säilyy. Naisilla tämä voi kuitenkin vaikuttaa libidon laskuun ja vaikuttaa kainaloiden ja häpykarvojen vähenemiseen ja täydelliseen häviämiseen, koska heidän lisämunuaiset ovat androgeenien päälähde.

Pienellä osalla potilaista, joilla on pitkittynyt hypokortisismi, esiintyy korvan ruston kalkkiutuminen (johtuu luultavasti syntyvästä hyperkalsemiasta).

Toissijaisen hypokortismin kliinisen kuvan piirteet

2-HH:n tärkein patologinen ero on aldosteronin puutteen puuttuminen siinä. ACTH-puutos johtaa tässä tapauksessa kortisolin ja androgeenien puutteeseen, mutta ei vaikuta aldosteronin tuotantoon, joka on käytännössä riippumaton ACTH:sta, jonka eritystä säätelee angiotensiini-reniini-natrium-kaliumjärjestelmä. Tässä suhteessa 2-HN:n oireet ovat melko huonot. Oireet, kuten valtimo hypotensio, dyspeptiset häiriöt, suolaisen ruoan riippuvuus, eivät ilmene. Pääasiallinen kliininen ero 2-HN:n välillä on ihon ja limakalvojen hyperpigmentaation puuttuminen. 2-HN:n kliinisessä kuvassa etualalla ovat yleinen heikkous, painonpudotus, harvemmin hypoglykeemiset jaksot. Anamnestiset ja kliiniset tiedot aivolisäkkeen patologiasta, aivolisäkkeen leikkauksista ja pitkäaikaisesta kortikosteroidien käytöstä helpottavat diagnoosia.

Joilla on suuri merkitys aineenvaihdunnan, vesi-suola-aineenvaihdunnan ja muiden kehon toimintojen säätelyssä. Seurauksena tapahtuu painonpudotusta, verenpaineen laskua, lihasheikkoutta ja väsymystä.

Sairaus kehittyy lisämunuaiskuoren solujen vaurioitumisen seurauksena. Tämä voi tapahtua autoimmuuniprosesseissa (taudit, joissa immuunijärjestelmä vahingoittaa kehonsa soluja sekoittaen ne vieraisiin), erilaisiin tartuntatauteihin (esimerkiksi tuberkuloosiin), lisämunuaisen kasvaimiin. Tämän seurauksena ilmenee lisämunuaiskuoren ns. primaarinen vajaatoiminta.

Toissijainen vajaatoiminta kehittyy adrenokortikotrooppisen hormonin puutteella, mikä stimuloi lisämunuaiskuoren toimintaa. Tätä hormonia erittää aivolisäke (aivojen rakenne, joka ohjaa eri hormoneja tuottavien elinten toimintaa).

Hoito koostuu hormonaalisten lääkkeiden ottamisesta korvaamaan lisämunuaiskuoren puuttuvia hormoneja.

Venäjän synonyymit

Lisämunuaiskuoren krooninen vajaatoiminta, hypokortisismi, "pronssisairaus".

Englannin synonyymit

Lisämunuaisten vajaatoiminta, hypokortisolismi.

Oireet

• Yleinen heikkous, väsymys;
• lihas heikkous;
• verenpaineen lasku (lisäksi, kun henkilö siirtyy vaaka-asennosta pystyasentoon, paine voi laskea vielä enemmän, mikä aiheuttaa pyörtymistä;
• ihon tummuminen (selvimmin ihopoimuissa, kyynärpäiden, polvien, sormien ja varpaiden, huulten ja limakalvojen alueella);
• painonpudotus;
• suolaisten ruokien himo;
• ruokahalun menetys;
• kipu lihaksissa, nivelissä.

Myös tämän taudin kanssa voi esiintyä "Addisonin kriisi" - vakava tila, joka uhkaa elämää ja vaatii kiireellistä hoitoa. lääketieteelliset manipulaatiot. Siihen liittyy seuraavat oireet:

• äkillinen voimakas kipu alaselässä, vatsassa ja jaloissa;
• oksentelu ja ripuli;
• kehon kuivuminen;
• verenpaineen lasku;
• tajunnan menetys.

Yleistä tietoa taudista

Addisonin tauti johtuu lisämunuaiskuoren riittämättömästä hormonien erityksestä. Lisämunuaiset sijaitsevat munuaisten yläosassa ja koostuvat kahdesta kerroksesta: lisämunuaiskuoresta ja ydin. Kuori erottuu steroidihormonit: glukokortikoidit (kortisoli), mineralokortikoidit (aldosteroni) ja androgeenit (miessukupuolihormonit). Ytimessä klo stressaavia tilanteita tuotetaan hormoneja (esimerkiksi adrenaliinia), jotka edistävät kehon voimien mobilisointia.

Lisämunuaiskuoren hormonit suorittavat seuraavat toiminnot.

• Kortisoli osallistuu kehon stressireaktioiden kehittymiseen, osallistuu hiilihydraattien, proteiinien, rasva-aineenvaihduntaa, ylläpitää verenpainetta, sillä on tulehdusta estävä vaikutus. Se erittyy elimistöstä virtsan ja syljen mukana.
• Aldosteroni osallistuu vesi-suolatasapainon säätelyyn ja ylläpitää verenpainetta. Se varmistaa natriumin pidättymisen munuaisissa ja kaliumin erittymisen. Loppujen lopuksi tämä johtaa vaadittava määrä vettä ja suoloja kehon normaalille toiminnalle. Aldosteronin tuotannon väheneminen johtaa nesteen määrän vähenemiseen kehossa ja verenpaineen laskuun.
• Androgeenit ovat miesten sukupuolihormoneja. Lisämunuaisten muodostama sekä miehen että naisen kehossa. Miehillä he ovat vastuussa toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien esiintymisestä (sukuelinten kehitys, karvojen kasvu kasvoissa, vartalossa jne.). Miehen ja naisen kehossa androgeenit vaikuttavat kehitykseen lihasmassa, seksihalu.

Addisonin tauti johtuu lisämunuaiskuoren vauriosta (primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta), joka voi johtua seuraavista syistä:

• autoimmuunisairaudet (immuunijärjestelmä havaitsee ja tuhoaa vieraita esineitä, kuten patogeenisiä bakteereja, mutta joissakin tapauksissa se alkaa tuhota oman kehonsa soluja, joten lisämunuaiskuoret voivat vaurioitua);
• perinnöllinen taipumus autoimmuuniprosesseihin, jotka voivat tuhota lisämunuaiskuoren;
• erilaiset infektiot, jotka aiheuttavat lisämunuaiskuoren solujen kuoleman (esimerkiksi tuberkuloosi);
• lisämunuaisen kasvaimet;
• verenvuotoa lisämunuaisissa.

On myös sekundaarista lisämunuaisen vajaatoimintaa. Lisämunuaisten toimintaa ohjaa aivolisäke (erityinen rakenne aivoissa). Kun lisämunuaiset eivät tuota tarpeeksi hormoneja, aivolisäke tuottaa adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH). Se puolestaan ​​stimuloi lisämunuaisten toimintaa, mikä lisää tarvittavien hormonien tuotantoa. Jos aivolisäke ei eritä riittävästi ACTH:ta, ilmenee sekundaarista lisämunuaisen vajaatoimintaa.

Yleensä taudin oireet kehittyvät vähitellen. Vamman, sairauden tai muiden stressaavien vaikutusten sattuessa lisämunuaisen hormoneista voi olla akuutti puute. Tätä tilaa kutsutaan Addisonin kriisiksi. Se uhkaa potilaan henkeä ja vaatii kiireellisiä lääketieteellisiä toimenpiteitä.

Kuka on vaarassa?

• Kärsii autoimmuunisairauksista.
• Ihmiset, joiden lähisukulaiset kärsivät Addisonin taudista (jolla on autoimmuunikehitysmekanismi).
• Tuberkuloosipotilaat.
• Potilaat, joilla on erilaisia tarttuvat taudit(enimmäkseen sieniä).

Diagnostiikka

Laboratoriomenetelmillä on johtava rooli Addisonin taudin diagnosoinnissa.

• . Kortisoli on lisämunuaiskuoren hormoni, joka osallistuu aineenvaihdunnan säätelyyn, verenpaineen ylläpitämiseen ja kehon stressireaktion kehittämiseen. Addisonin taudissa sen taso on alentunut.
• . Kortisoli erittyy elimistöstä virtsaan, jossa se on vapaassa tilassa, koska se ei ole sitoutunut veren proteiineihin. Normaalisti sen keskittyminen lisääntyy stressaavissa tilanteissa, vammoissa, fyysisessä rasituksessa. Addisonin taudissa virtsan kortisolin pitoisuus vähenee.

• . Aldosteroni on lisämunuaiskuoren erittämä hormoni. Hän hallitsee vesi-suola tasapaino elimistössä. Addisonin taudissa lisämunuaiset eivät tuota tarpeeksi sitä.
• . Tätä hormonia erittää aivolisäke. Lisämunuaiskuoren hormonien tason laskulla se stimuloi niiden tuotantoa. Toissijaisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa ACTH:n taso laskee.
• ACTH testi. Voit määrittää lisämunuaisten toiminnan. Tätä varten veren kortisolitaso mitataan ennen ja jälkeen adrenokortikotrooppisen hormonin annon. Lisämunuaisten normaalitoiminnassa kortisolitasot nousevat, koska ACTH stimuloi sen tuotantoa. Jos lisämunuaiset ovat vaurioituneet, kortisolin (lisämunuaisten hormoni) taso ei muutu.
• . Nämä ionit ylläpitävät vesitasapainoa kehossa, osallistuvat siirtoon hermoimpulssit tarvitaan lihastyöhön. Addisonin taudissa aldosteronin tuotanto vähenee, seerumin kaliumtaso nousee ja natriumtaso laskee. Vesi-suolan aineenvaihdunta on rikottu.

Muut opinnot

• Tietokonetomografia. Menetelmä, jonka avulla voit saada kerrostettuja kuvia sisäelimistä. Perustuu röntgensäteiden toimintaan. CT:tä voidaan käyttää tunnistamiseen tilavuusmuodostelmia, jotka voivat aiheuttaa lisämunuaisen toimintahäiriöitä, selvitä niiden koko.
• Magneettikuvaus. Tutkimusmenetelmä, jonka avulla voit saada yksityiskohtaisia ​​kerros kerrokselta kuvia ihmisen sisäelimistä. Lisämunuaiskuoren sekundaarisen vajaatoiminnan tapauksessa (se liittyy yhden aivojen rakenteen - aivolisäkkeen - toimintahäiriöön), aivojen MRI saattaa olla tarpeen.

Hoito

Addisonin taudin hoito koostuu hormonaalisten lääkkeiden ottamisesta puuttuvien hormonien (kortisolin ja aldosteronin) tason korjaamiseksi. Aldosteronin puutteessa on suositeltavaa lisätä suolan saantia. Lääkeannosten lisääminen voi olla tarpeen kehon stressaavien vaikutusten, kuten vammojen, leikkausten, sairauksien, vuoksi.