diabetes insipidus tapahtuu, kun keho lakkaa säätelemästä nesteen kertymistä. Normaalisti munuaiset poistavat ylimääräisen nesteen. Tämä kaukosäädin verisuonisänky virtsan muodossa oleva neste kertyy virtsarakkoon, kunnes virtsaat. Jos elimistö ei saa tarpeeksi vettä, esimerkiksi runsas hikoilu Veden säästämiseksi munuaisissa muodostuu hieman vähemmän virtsaa.

Ruumiin nesteiden määrän ja koostumuksen pysyvyyttä ylläpidetään juomalla sekä aineenvaihduntatuotteiden ja ylimääräisen nesteen erittymistä munuaisten kautta. Nesteen saantitiheyttä säätelee jano, vaikka tottumus voi saada sinut juomaan paljon enemmän kuin tarvitset. Munuaisten kautta erittyvän nesteen määrä riippuu suurelta osin antidiureettisen hormonin (ADH) tuotannosta, jota kutsutaan myös vasopressiiniksi.

ADH:ta tuotetaan hypotalamuksessa ja varastoituu aivolisäkkeeseen (aivolisäke), joka on pieni rauhanen aivojen pohjassa. ADH vapautuu verenkiertoon, kun kehossa on merkkejä kuivumisesta. ADH vaikuttaa munuaistiehyissä lisäämään veden pääsyä verenkiertoon ja siten estämään sen erittymistä virtsaan, jolloin virtsa on väkevämpää.

Riippuen siitä, millä tasolla vesitasapainon sääntelyn rikkomukset tapahtuivat, erotetaan seuraavat muodot: diabetes:

• Keskitason diabetes insipidus. Sentraalisen diabetes insipiduksen syy aikuisilla on yleensä aivolisäkkeen tai hypotalamuksen vaurio, useimmiten neurokirurgian, kasvaimen kehittymisen, sairauden (esim. aivokalvontulehdus), tulehduksen tai traumaattisen aivovaurion seurauksena. Lapsilla on eniten yleinen syy on perinnöllinen geneettinen sairaus. Joissakin tapauksissa syy on tuntematon. Tämän tyyppinen diabetes insipidus häiritsee antidiureettisen hormonin tuotanto-, kertymis- ja vapautumisprosessia verenkiertoon.
• Nefrogeeninen diabetes insipidus. Nefrogeeninen diabetes insipidus esiintyy, kun munuaistiehyissä, munuaisten rakenteissa, on vika, joissa vesi voi imeytyä uudelleen (päästyä verenkiertoon) tai erittyä (erittyä kehosta virtsaan). Tämän vian esiintyminen tekee munuaisista kykenemättömiä reagoimaan ADH:n toimintaan. Nefrogeeninen diabetes insipidus voi olla synnynnäinen tai siihen liittyvä krooninen sairaus munuaiset. Jotkut lääkkeet, kuten litium tai demeklosykliini (tetrasykliiniantibiootti), voivat myös aiheuttaa nefrogeenistä diabetes insipidusta.
• Raskausdiabetes insipidus. Raskausdiabetes insipidus esiintyy vain raskauden aikana. Entsyymit, joita tuottaa istukka - elin, joka tarjoaa hapenvaihtoa, ravinteita ja aineenvaihduntatuotteet äidin ja sikiön välillä - tuhoavat ADH:n äidin kehossa.
• primaarinen polydipsia. Tähän tilaan, jota kutsutaan myös dipsogeeniseksi diabetes insipidukseksi tai psykogeeniseksi polydipsiaksi, liittyy suurien määrien heikosti väkevöidyn virtsan vapautuminen. Primaarisessa polydipsiassa ongelmana ei ole ADH:n tuotanto tai hajoaminen, vaan liiallinen nesteretentio. Suurten nestemäärien pitkäaikainen juominen johtaa munuaisvaurioihin ja ADH:n tuotannon estymiseen, minkä seurauksena elimistön kyky keskittyä virtsaan heikkenee. Primaarinen polydipsia voi olla seurausta patologisesta janosta, joka kehittyy, kun hypotalamuksen janon säätelymekanismit häiriintyvät. Primaarinen polydipsia voi myös liittyä mielisairaus.
• Joissakin tapauksissa diabetes insipiduksen syy on edelleen tuntematon.

("diabetes") on sairaus, joka kehittyy, kun antidiureettisen hormonin (ADH) eritys on riittämätön tai munuaiskudoksen herkkyys sen vaikutukselle heikkenee. Tämän seurauksena virtsaan erittyvän nesteen määrä lisääntyy merkittävästi, janon tunne on sammumaton. Jos nestehävikkiä ei täysin kompensoida, kehon kuivuminen kehittyy - kuivuminen, jonka erottuva piirre on samanaikainen polyuria. Diabetes insipiduksen diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan ja veren ADH-tason määritykseen. Diabetes insipiduksen kehittymisen syyn määrittämiseksi potilaalle suoritetaan kattava tutkimus.

ICD-10

E23.2

Yleistä tietoa

("diabetes") on sairaus, joka kehittyy, kun antidiureettisen hormonin (ADH) eritys on riittämätön tai munuaiskudoksen herkkyys sen vaikutukselle heikkenee. ADH:n erittyminen hypotalamuksessa (absoluuttinen puutos) tai sen aiheuttama heikentynyt eritys fysiologinen rooli riittävällä koulutuksella (suhteellinen puute) se vähentää nesteen takaisinabsorptioprosesseja (reabsorptio) munuaistiehyissä ja sen erittymistä virtsan kanssa, jonka suhteellinen tiheys on pieni. Diabetes insipiduksessa kehittyy suuren virtsamäärän vapautumisen vuoksi sammumaton jano ja kehon yleinen kuivuminen.

Diabetes insipidus on harvinainen endokrinopatia, joka kehittyy sukupuolesta riippumatta ikäryhmä potilailla, useammin 20–40-vuotiailla. Joka viidennessä tapauksessa diabetes insipidus kehittyy neurokirurgisen toimenpiteen komplikaationa.

Luokittelu

Komplikaatiot

Diabetes insipidus on vaarallinen kehon kuivumisen kehittymiselle tapauksissa, joissa virtsan nestehukkaa ei ole täydennetty riittävästi. Kuivuminen ilmenee voimakkaana yleisen heikkouden, takykardian, oksentelun, mielenterveyshäiriöt, veren hyytyminen, hypotensio romahdukseen asti, neurologiset häiriöt. Jopa vakavasta kuivumisesta, polyuria jatkuu.

Diabetes insipiduksen diagnoosi

Tyypilliset tapaukset mahdollistavat diabetes insipiduksen epäilyn sammumattomalla janolla ja yli 3 litran virtsaa vuorokaudessa. Päivittäisen virtsan määrän arvioimiseksi suoritetaan Zimnitsky-testi. Virtsaa tutkittaessa määritetään sen alhainen suhteellinen tiheys (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mosm/kg), hyperkalsemia ja hypokalemia. Diabetes mellitus suljetaan pois määrittämällä paastoverensokeri. Diabetes insipiduksen keskusmuodossa veressä on alhainen ADH-pitoisuus.

Kuivasyömiskokeen tulokset ovat suuntaa-antavia: pidättäytyminen nesteen nauttimisesta 10-12 tunnin ajan. Diabetes insipiduksessa painonpudotus on yli 5 %, samalla kun virtsan ominaispaino ja hypoosmolaarisuus säilyvät alhaisena. Diabetes insipiduksen syitä selvitetään röntgen-, neuropsykiatrisissa ja oftalmologisissa tutkimuksissa. Aivojen magneettikuvaus sulkee pois aivojen tilavuusmuodostelmat. Diabetes insipiduksen munuaismuodon diagnosoimiseksi suoritetaan munuaisten ultraääni ja CT. Nefrologin konsultaatio on tarpeen. Joskus tarvitaan munuaisbiopsia munuaispatologian erottamiseksi.

Diabetes insipiduksen hoito

Oireisen diabetes insipiduksen hoito alkaa syyn (kuten kasvain) poistamisella. Kaikille diabetes insipiduksen muodoille, korvaushoitoa ADH:n synteettinen analogi - desmopressiini. Lääkettä käytetään suun kautta tai nenänsisäisesti (instillaatiolla nenään). Myös pitkäaikaista lääkettä määrätään alkaen öljyliuos pituitriini. Diabetes insipiduksen keskusmuodossa määrätään klooripropamidia, karbamatsepiinia, jotka stimuloivat antidiureettisen hormonin eritystä.

Vesi-suolatasapainon korjaus suoritetaan infuusiona suolaliuoksia suurissa määrissä. Vähentää merkittävästi diureesia diabetes insipidus -sulfanilamididiureetteissa (hypoklooritiatsidi). Diabetes insipiduksen ravitsemus perustuu proteiinin rajoittamiseen (munuaisten kuormituksen vähentämiseksi) ja riittävään hiilihydraattien ja rasvojen saantiin, säännöllisiin aterioihin sekä vihannes- ja hedelmäruokien määrän lisäämiseen. Juomista on suositeltavaa sammuttaa jano mehuilla, hedelmäjuomilla, hilloiteilla.

Ennuste

Leikkauksen jälkeisenä aikana tai raskauden aikana kehittyvä diabetes insipidus on useammin luonteeltaan ohimenevä (lyhytaikainen), idiopaattinen - päinvastoin jatkuva. Asianmukaisella hoidolla ei ole hengenvaaraa, vaikka toipumista kirjataan harvoin.

Potilaiden toipumista havaitaan tapauksissa, joissa kasvaimet on poistettu onnistuneesti, tuberkuloosin, malarian, syfiliittisen diabeteksen spesifinen hoito. Oikealla hormonikorvaushoidon määräajalla työkyky säilyy usein. Diabetes insipiduksen nefrogeenisen muodon epäsuotuisin kulku lapsilla.

RCHD (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavaltainen terveydenkehityskeskus)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2013

Diabetes insipidus (E23.2)

Endokrinologia

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Hyväksytty

asiantuntijatoimikunnan kokouksen pöytäkirja

Kazakstanin tasavallan terveysministeriön terveyden kehittämisestä

diabetes insipidus(ND) (lat. Diabetes insipidus) - sairaus, jonka aiheuttaa vasopressiinin synteesin, erityksen tai toiminnan häiriintyminen, joka ilmenee suuren virtsan erittymisenä alhaisella suhteellisella tiheydellä (hypotoninen polyuria), kuivumisena ja janoisena.
Epidemiologia . ND:n esiintyvyys eri populaatioissa vaihtelee 0,004 %:sta 0,01 %:iin. Maailmanlaajuinen trendi ND:n esiintyvyyden lisääntymiseen liittyy erityisesti sen keskeisen muodon vuoksi, joka liittyy esiintyvyyden lisääntymiseen. kirurgiset toimenpiteet aivoissa suoritetut vaikutukset sekä traumaattisten aivovammojen lukumäärä, joissa ND:n kehitystapaukset ovat noin 30%. Uskotaan, että ND vaikuttaa yhtä usein sekä naisiin että miehiin. Huippu ilmaantuvuus on 20-30 vuoden iässä.

Protokollan nimi:diabetes insipidus

Koodi (koodit) ICD-10:n mukaan:
E23.2 - Diabetes insipidus

Protokollan kehityspäivämäärä: Huhtikuu 2013

Protokollassa käytetyt lyhenteet:
ND - diabetes insipidus
PP - primaarinen polydipsia
MRI - magneettikuvaus
BP - verenpaine
DM - diabetes mellitus
Ultraääni - ultraääni
GIT - maha-suolikanava
Tulehduskipulääkkeet - ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet
CMV - sytomegalovirus

Potilasluokka: 20–30-vuotiaat miehet ja naiset, trauma, neurokirurgiset toimenpiteet, kasvaimet (kraniofaryngooma, germinooma, gliooma jne.), infektiot (synnynnäinen CMV-infektio, toksoplasmoosi, enkefaliitti, aivokalvontulehdus).

Protokollan käyttäjät: piiriterapeutti, poliklinikan tai sairaalan endokrinologi, sairaalan neurokirurgi, sairaalan traumatologi, piirin lastenlääkäri.

Luokittelu

Kliininen luokitus:
Yleisimmät ovat:
1. Keski (hypotalamus, aivolisäke), joka johtuu vasopressiinin synteesin ja erityksen rikkomisesta.
2. Nefrogeeninen (munuaisten, vasopressiiniresistentti), jolle on ominaista munuaisten vastustuskyky vasopressiinin vaikutukselle.
3. Primaarinen polydipsia: sairaus, jossa epänormaali jano (dipsogeeninen polydipsia) tai pakko-oireinen halu juoda (psykogeeninen polydipsia) ja siihen liittyvä liiallinen vedenotto estävät vasopressiinin fysiologista eritystä, mikä lopulta johtaa tyypillisiä oireita diabetes insipidus, kun taas kehon kuivuminen palauttaa vasopressiinin synteesin.

Muita harvinaisia ​​diabetes insipidustyyppejä erotetaan myös:
1. Gestageeni, joka liittyy istukan entsyymin lisääntyneeseen toimintaan - arginiiniaminopeptidaasi, joka tuhoaa vasopressiinia. Synnytyksen jälkeen tilanne normalisoituu.
2. Toiminnallinen: esiintyy ensimmäisen elinvuoden lapsilla ja johtuu munuaisten keskittymismekanismin epäkypsyydestä ja tyypin 5 fosfodiesteraasin lisääntyneestä aktiivisuudesta, mikä johtaa vasopressiinireseptorin nopeaan deaktivoitumiseen ja lyhytkestoiseen vasopressiinin vaikutukseen .
3. Iatrogeeninen: diureettien käyttö.

ND:n luokittelu kurssin vaikeusasteen mukaan:
1. lievä muoto- virtsan eritys jopa 6-8 l / vrk ilman hoitoa;
2. keskikokoinen - virtsan eritys jopa 8-14 l / vrk ilman hoitoa;
3. vakava - virtsan eritys yli 14 l / vrk ilman hoitoa.

ND:n luokitus korvausasteen mukaan:
1. korvaus - janon ja polyurian hoidossa eivät vaivaudu;
2. osakompensaatio - hoidon aikana esiintyy jano- ja polyuriajaksoja päivän aikana;
3. dekompensaatio - jano ja polyuria jatkuvat.

Diagnostiikka

Luettelo perus- ja lisädiagnostisista toimenpiteistä:
Diagnostiset toimenpiteet ennen suunniteltua sairaalahoitoa:
- yleinen virtsan analyysi;
- biokemiallinen analyysi veri (kalium, natrium, kokonaiskalsium, ionisoitu kalsium, glukoosi, kokonaisproteiini, urea, kreatiniini, veren osmolaliteetti);
- diureesin arviointi (>40 ml/kg/vrk, >2 l/m2/vrk, virtsan osmolaliteetti, suhteellinen tiheys).

Tärkeimmät diagnostiset toimenpiteet:
- Kuivaruokatesti (dehydraatiotesti);
- Desmopressiinitesti;
- hypotalamuksen-aivolisäkkeen alueen MRI

Diagnostiset lisätoimenpiteet:
- munuaisten ultraääni;
- Dynaamiset testit munuaisten toiminnan tilasta

Diagnostiset kriteerit:
Valitukset ja anamneesi:
ND:n tärkeimmät ilmenemismuodot ovat vaikea polyuria (virtsan erittyminen yli 2 l/m2/vrk tai 40 ml/kg/vrk vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla), polydipsia (3-18 l/vrk) ja siihen liittyvät unihäiriöt. Tavallisen kylmän/jääkylmän veden suosiminen on ominaista. Ihon ja limakalvojen kuivumista, syljenerityksen vähenemistä ja hikoilua voi esiintyä. Ruokahalu yleensä vähenee. Oireiden vakavuus riippuu neurosekretorisen vajaatoiminnan asteesta. Vasopressiinin osittaisella puutteella kliiniset oireet eivät välttämättä ole niin selkeitä ja ilmenevät juomisen puutteessa tai liiallisessa nestehukassa. Anamneesia otettaessa on tarpeen selvittää potilaiden oireiden kesto ja jatkuvuus, polydipsian, polyurian, diabeteksen oireiden esiintyminen sukulaisilla, vammojen esiintyminen historiassa, neurokirurgiset toimenpiteet, kasvaimet (kraniofaryngiooma, germinooma, gliooma) jne.), infektiot (synnynnäinen CMV-infektio, toksoplasmoosi, enkefaliitti, aivokalvontulehdus).
Vastasyntyneillä ja vauvoilla taudin kliininen kuva eroaa merkittävästi aikuisten omasta, koska he eivät voi ilmaista haluavansa lisätä nesteen saantia, mikä vaikeuttaa oikea-aikaista diagnoosia ja voi johtaa peruuttamattomien aivovaurioiden kehittymiseen. Tällaisilla potilailla voi esiintyä painon laskua, kuivaa ja vaaleaa ihoa, kyynelten ja hikoilun puutetta ja kuumetta. He saattavat mieluummin rintamaito vettä, ja joskus tauti muuttuu oireelliseksi vasta vauvan vieroituksen jälkeen. Virtsan osmolaliteetti on alhainen ja harvoin ylittää 150–200 mosmol/kg, mutta polyuriaa esiintyy vain, jos lapsen nesteen saanti on lisääntynyt. Tämän varhaisen iän lapsilla hypernatremia ja veren hyperosmolaliteetti, johon liittyy kouristuksia ja kooma, kehittyy hyvin usein ja nopeasti.
Vanhemmilla lapsilla etualalla sisään kliiniset oireet Jano ja polyuria voivat vapautua, jos nesteen saanti on riittämätön, esiintyy hypernatremiajaksoja, jotka voivat edetä kooma ja kouristukset. Lapset eivät kasva hyvin ja lihoa, heillä on usein oksentelua syödessään, ruokahaluttomuutta, hypotonisia tiloja, ummetusta, viivettä henkistä kehitystä. Selkeää hypertonista dehydraatiota esiintyy vain tapauksissa, joissa nestettä ei ole saatavilla.

Lääkärintarkastus:
Tutkimuksessa voidaan havaita kuivumisen oireita: kuiva iho ja limakalvot. Systolinen verenpaine on normaali tai hieman matala, diastolinen verenpaine on kohonnut.

Laboratoriotutkimus:
Mukaan yleinen analyysi virtsa - se on värjäytynyt, ei sisällä patologisia elementtejä, ja sen suhteellinen tiheys on alhainen (1,000-1,005).
Munuaisten keskittymiskyvyn määrittämiseksi suoritetaan Zimnitskyn mukainen testi. Jos jossakin osassa virtsan ominaispaino on suurempi kuin 1,010, ND-diagnoosi voidaan sulkea pois, mutta on muistettava, että sokerin ja proteiinin esiintyminen virtsassa lisää virtsan ominaispainoa.
Plasman hyperosmolaliteetti on yli 300 mosmol/kg. Normaali plasman osmolaliteetti on 280-290 mosmol/kg.
Virtsan hypoosmolaliteetti (alle 300 mosmol/kg).
Hypernatremia (yli 155 meq / l).
ND:n keskusmuodossa vasopressiinin pitoisuus veressä on laskenut ja nefrogeenisessa muodossa se on normaali tai hieman kohonnut.
Dehydraatiotesti(testi kuivaruoalla). Dehydraatiotestiprotokolla G.I. Robertson (2001).
Kuivumisvaihe:
- ottaa verta osmolaliteettia ja natriumia varten (1)
- kerää virtsa tilavuuden ja osmolaalisuuden määrittämiseksi (2)
- mittaa potilaan paino (3)
- verenpaineen ja pulssin hallinta (4)
Jatkossa säännöllisin väliajoin, potilaan tilasta riippuen, 1 tai 2 tunnin kuluttua toista vaiheet 1-4.
Potilas ei saa juoda, on myös toivottavaa rajoittaa ruokaa mukaan vähintään, testin 8 ensimmäisen tunnin aikana; Ruokittaessa ruoka ei saa sisältää paljon vettä ja helposti sulavia hiilihydraatteja; keitetyt munat, viljaleipä, vähärasvainen liha, kala ovat suositeltavia.
Testi lopetetaan, kun:
- yli 5 % painon pudotus
- sietämätön jano
- potilaan objektiivisesti vakava tila
- natriumin ja veren osmolaalisuuden nousu normaalin alueen yläpuolelle.

Desmopressiini testi. Testi suoritetaan välittömästi dehydraatiotestin päätyttyä, kun endogeenisen vasopressiinin erittymisen/vaikutuksen maksimaalinen mahdollisuus on saavutettu. Potilaalle annetaan 0,1 mg desmopressiinitabletteja kielen alle, kunnes ne ovat täysin imeytyneet, tai 10 mikrogrammaa nenänsisäisesti suihkeena. Virtsan osmolaliteetti mitataan ennen desmopressiinin ottamista ja 2 ja 4 tuntia sen jälkeen. Testin aikana potilas saa juoda, mutta enintään 1,5-kertainen määrä dehydraatiotestissä erittynyttä virtsaa.
Desmopressiinitestin tulosten tulkinta: Normaalissa tai primaarisessa polydipsiassa virtsan pitoisuus on yli 600-700 mosmol/kg, veren osmolaliteetti ja natrium pysyvät normaaleissa arvoissa, terveydentila ei muutu merkittävästi. Desmopressiini ei käytännössä lisää virtsan osmolaliteettia, koska sen pitoisuuden enimmäistaso on jo saavutettu.
Keski-ND:ssä virtsan osmolaliteetti dehydraation aikana ei ylitä veren osmolaliteettia ja pysyy tasolla alle 300 mosmol/kg, veren osmolaliteetti ja natriumin nousu, voimakas jano, limakalvojen kuivuminen, verenpaineen nousu tai lasku, takykardia havaitaan. Desmopressiinin käyttöönoton myötä virtsan osmolaliteetti kasvaa yli 50 %. Nefrogeenisessa ND:ssä veren osmolaliteetti ja natrium kohoavat, virtsan osmolaliteetti on alle 300 mosmoliteettia/kg, kuten sentraalisessa ND:ssä, mutta desmopressiinin käytön jälkeen virtsan osmolaliteetti ei käytännössä nouse (jopa 50 %:iin).
Testitulosten tulkinta on koottu välilehteen. .


Instrumentaalinen tutkimus:
Keski-ND:tä pidetään hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen patologian merkkinä. Aivojen MRI on valintamenetelmä hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen sairauksien diagnosoinnissa. Keski-ND:ssä tällä menetelmällä on useita etuja verrattuna TT:hen ja muihin kuvantamismenetelmiin.
Aivojen MRI on määrätty tunnistamaan keskushermoston taudin syitä (kasvaimet, infiltratiiviset sairaudet, hypotalamuksen ja aivolisäkkeen granulomatoottiset sairaudet jne. Nefrogeenisessä diabetes insipiduksessa: dynaamiset munuaisten toiminnan tilan testit ja munuaisten ultraääni. patologisten muutosten puuttuminen magneettikuvauksen mukaan, tätä tutkimusta suositellaan dynamiikassa, koska ei ole harvinaista, että keskushermoston ND ilmaantuu useita vuosia ennen kasvaimen havaitsemista

Indikaatioita asiantuntijaneuvoille:
Jos epäilet patologisia muutoksia hypotalamuksen-aivolisäkkeen alueella, neurokirurgin ja silmälääkärin konsultaatiot ovat tarpeen. Jos havaitaan virtsateiden patologia - urologi ja jos polydipsian psykogeeninen variantti vahvistetaan, on lähete psykiatrin tai neuropsykiatrin konsultaatioon.

Erotusdiagnoosi

Se suoritetaan kolmen päätilan välillä, joihin liittyy hypotoninen polyuria: sentraalinen ND, nefrogeeninen ND ja primaarinen polydipsia. Erotusdiagnoosi perustuu kolmeen päävaiheeseen.

Hoito ulkomailla

Hanki hoitoa Koreassa, Israelissa, Saksassa ja Yhdysvalloissa

Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta

Hoito

Hoidon tavoitteet:
Vähentää janon ja polyurian vakavuutta siinä määrin, että potilas voi elää normaalia elämää.

Hoitotaktiikka:
Keski ND.
Desmopressiini on edelleen suosituin lääke. Useimmat potilaat hyötyvät desmopressiinitableteista (0,1 ja 0,2 mg), vaikka monia potilaita hoidetaan edelleen menestyksekkäästi intranasaalisella desmopressiinisuihkeella. Yksilöllisten farmakokineettisten ominaisuuksien vuoksi on erittäin tärkeää määrittää yksittäisen lääkeannoksen vaikutusaika yksilöllisesti kullekin potilaalle.
Desmopressiinihoito tablettien muodossa määrätään aloitusannoksella 0,1 mg 2-3 kertaa päivässä suun kautta 30-40 minuuttia ennen ateriaa tai 2 tuntia aterian jälkeen. Lääkkeen keskimääräiset annokset vaihtelevat 0,1 mg:sta 1,6 mg:aan päivässä. Ruoan samanaikainen nauttiminen voi vähentää imeytymistä ruoansulatuskanavasta 40 %. Intranasaalisessa käytössä aloitusannos on 10 mikrogrammaa. Suihkutettuna suihke jakautuu nenän limakalvon etupinnalle, mikä varmistaa lääkkeen pidemmän pitoisuuden veressä. Lääkkeen tarve vaihtelee 10-40 mikrogrammaa päivässä.
Desmopressiinihoidon päätavoitteena on valita lääkkeen pienin tehokas annos janon ja polyurian lopettamiseksi. Pakollista virtsan suhteellisen tiheyden lisäämistä, erityisesti kussakin Zimnitsky-virtsaanalyysinäytteessä, ei pitäisi pitää hoidon tavoitteena, koska kaikki potilaat, joilla on keskushermoston vajaatoiminta sairauden kliinisen kompensaation taustalla, eivät näissä analyyseissä saavuta normaalia. keskittyneen munuaisten toiminnan indikaattorit ( fysiologinen vaihtelu virtsan pitoisuus päivän aikana samanaikainen patologia munuaiset jne.).
Diabetes insipidus ja riittämätön jano.
Kun se muuttuu toimiva tila janon keskus herkkyyskynnyksen alentamiseen, hyperdipsiaan, potilaat ovat alttiita sellaiselle desmopressiinihoidon komplikaatiolle kuin vesimyrkytys, joka on mahdollisesti hengenvaarallinen tila. Tällaisia ​​potilaita kehotetaan ajoittain jättämään väliin lääkeannokset viivästyneen ylimääräisen nesteen vapauttamiseksi tai kiinteän nesteen saannin vapauttamiseksi.
Keski-ND:n adipsian tila voi ilmetä vuorotellen hypo- ja hypernatremiajaksoina. Tällaisia ​​potilaita hoidetaan kiinteällä päivittäisellä nestemäärällä tai nesteen saantisuosituksella erittyneen virtsan määrän mukaan + 200-300 ml nestettä lisäksi. Potilaat, joilla on heikentynyt janon tunne, tarvitsevat erityistä dynaamista tilan seurantaa kuukausittain ja joissakin tapauksissa useammin määrittämällä osmolaliteetti ja veren natriumpitoisuus.

Keski-ND hypotalamuksen tai aivolisäkkeen leikkauksen jälkeen ja päävamman jälkeen.
Tauti on 75 %:lla tapauksista ohimenevä ja 3-5 %:lla - kolmivaiheinen kulku (vaihe I (5-7 päivää) - keskushermosto, vaihe II (7-10 päivää) - vasopressiinin riittämättömän erityksen oireyhtymä , vaihe III - pysyvä keskus ND ). Desmopresiiniä määrätään diabetes insipidus -oireiden (polydipsia, polyuria, hypernatremia, veren hyperosmolaliteetti) esiintyessä annoksella 0,05-0,1 mg 2-3 kertaa päivässä. Lääkkeen ototarve arvioidaan 1-3 päivän välein: seuraava annos jätetään väliin, diabetes insipidus -oireiden uusiutuminen kontrolloidaan.
Nefrogeeninen ND.
Oireisen polyurian vähentämiseksi annetaan tiatsididiureetteja ja vähänatriumista ruokavaliota. Antidiureettinen vaikutus johtuu tässä tapauksessa solunulkoisen nesteen tilavuuden pienenemisestä, glomerulusten suodatusnopeuden vähenemisestä, veden ja natriumin reabsorption lisääntymisestä primaarisesta virtsasta proksimaalisissa nefronitiehyissä ja nesteen määrän vähenemisestä. nestettä pääsee keräyskanaviin. Tutkimukset osoittavat kuitenkin, että tiatsididiureetit voivat lisätä akvoporiini-2-molekyylien määrää nefroniputkimaisten epiteelisolujen kalvoilla vasopressiinistä riippumatta. Tiatsididiureettien käytön taustalla on toivottavaa kompensoida kaliumin menetystä lisäämällä sen saantia tai määräämällä kaliumia säästäviä diureetteja.
Indometasiinia määrättäessä kehittyy muita erittäin hyödyllisiä vaikutuksia, mutta tulehduskipulääkkeet voivat aiheuttaa haavaumien kehittymistä. pohjukaissuoli Ja maha-suolikanavan verenvuoto.

Ei huumehoito:
Keski-ND ja janokeskuksen normaali toiminta - ilmainen juoma-ohjelma, normaali ruokavalio. Janokeskuksen toimintahäiriöiden esiintyessä: - kiinteä nesteen saanti. Nefrogeenisellä ND:llä - suolarajoitus, runsaasti kaliumia sisältävien elintarvikkeiden käyttö.

Sairaanhoidon:
Minirin tabletit 100, 200 mcg
Minirin, kylmäkuivattu oraali 60, 120, 240 mcg
Precynex nenäsumute 10mcg/annos
Triampur-compositum, tabletit 25/12,5 mg
Indometasiini - enteropäällysteiset tabletit 25 mg

Muut hoitomuodot: -

Kirurginen interventio: hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen kasvaimilla.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet: ei tunnettu

Lisähallinta: avohoidon tarkkailu

Protokollassa kuvattujen diagnostisten ja hoitomenetelmien hoidon tehokkuuden ja turvallisuuden indikaattorit: vähentynyt jano ja polyuria.

1. Luettelo käytetystä kirjallisuudesta: 1. Ohjeita toim. Dedova I.I., Melnichenko G.A. "Keski diabetes insipidus: erotusdiagnoosi ja hoito”, Moskova, 2010, 36 s. 2. Melnichenko G.A., V.S. Pronin, Romantsova T.I. ja muut - "Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen sairauksien klinikka ja diagnoosi", Moskova, 2005, 104 s. 3. Endokrinologia: kansallista johtajuutta, toim. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskova, GEOTAR-Media, 2008, 1072 s. 4. Pigarova E.A. - Diabetes insipidus: epidemiologia, kliiniset oireet, lähestymistavat hoitoon, - "Doctor.ru", nro 6, osa II, 2009. 5. Käytännön endokrinologia / toim. Melnichenko G.A.-Moskova, "Käytännön lääketiede", 2009, 352 s. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskova, "ReadElsiver", 2010, 472 s.

Tiedot

Luettelo kehittäjistä:
1. Danyarova L.B. - ehdokas lääketiede, Kardiologian ja sisätautien tutkimuslaitoksen endokrinologian osaston johtaja, korkeimman luokan endokrinologi.
2. Shiman Zh.Zh. - Kardiologian ja sisätautien tutkimuslaitoksen endokrinologian osaston nuorempi tutkija, endokrinologi.

Ilmoitus eturistiriidan puuttumisesta: poissa.

Arvostelijat: Erdesova K.E. - lääketieteen kandidaatti, professori, KazNMU:n harjoitteluosasto.

Ilmoitus pöytäkirjan tarkistamisen ehdoista: Protokolla tarkistetaan vähintään kerran 5 vuodessa tai kun saadaan uutta tietoa kyseisen sairauden, tilan tai oireyhtymän diagnoosista ja hoidosta.

Liitetyt tiedostot

Huomio!

• Itselääkitys voi aiheuttaa korjaamatonta haittaa terveydelle.
• MedElementin verkkosivuilla ja mobiilisovelluksissa "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Tiedot: Terapeutin käsikirja" julkaistut tiedot eivät voi eikä saa korvata kasvokkain käymistä lääkärin kanssa. . Muista ottaa yhteyttä lääketieteelliset laitokset jos sinulla on sinua vaivaavia sairauksia tai oireita.
• Lääkkeiden valinnasta ja niiden annostelusta tulee keskustella asiantuntijan kanssa. Vain lääkäri voi määrätä oikean lääkkeen ja sen annoksen ottaen huomioon sairauden ja potilaan kehon tilan.
• MedElementin verkkosivusto ja mobiilisovelluksia"MedElement (Medelement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Tiedot: Terapeutin käsikirja" ovat vain tietoja ja viiteresursseja. Tällä sivustolla olevia tietoja ei saa käyttää mielivaltaisesti lääkärin määräämien reseptien muuttamiseen.
• MedElementin toimittajat eivät ole vastuussa tämän sivuston käytöstä aiheutuvista terveys- tai aineellisista vahingoista.

Julkaisupäivä 11.10.2019Päivitetty 11. lokakuuta 2019

Sairauden määritelmä. Taudin syyt

diabetes insipidus on sairaus, jossa munuaiset lakkaavat keskittymästä nestettä (imemästä sitä ja palauttamasta sitä takaisin verenkiertoon). Tautiin liittyy suuren määrän tiivistämätöntä virtsan vapautumista sekä vahva tunne jano.

Tämäntyyppinen diabetes liittyy vasopressiinihormoniin (antidiureettinen hormoni), joka säätelee munuaisten kykyä keskittyä virtsaa. Se syntetisoidaan hermosolut anteriorinen hypotalamus ja vapautuu vereen neurohypofyysin kautta - aivolisäkkeen takalohkossa, joka on yksi tärkeimmistä endokriinisistä rauhasista.

Taudin taustalla on vasopressiinin vähentynyt tuotanto (sentraalisen diabetes insipidus) tai munuaisreseptorien herkkyys sille (nefrogeeninen diabetes insipidus).

Keskimääräistä diabetes insipidusta esiintyy keskimäärin 1:25 000. Sairaus voidaan todeta missä iässä tahansa, mutta useammin se kehittyy 20-40-vuotiaana, ja se vaikuttaa yhtä usein miehiin ja naisiin.

Taudin syytä ei aina voida selvittää tarkasti. perinnöllisiä muotoja Keskitason diabetes insipidus esiintyy enintään 30 prosentissa tapauksista. Loput tapaukset ovat hankittua diabetes insipidusta. Seuraavat mahdolliset syyt tunnistetaan hankittu keskusdiabetes insipidus:

Syyt nefrogeeninen diabetes insipidus:

• perinnöllinen (geneettinen), yleisempi miehillä;
• munuaisten vajaatoiminta.

Jos diabetes insipiduksen syytä ei voida määrittää, he puhuvat idiopaattinen diabetes insipidus.

Diabetes insipidus kehittyy nopeasti, ensimmäisen kerran se ilmenee spontaanisti suhteellisen tai täydellisen terveyden taustalla. varhaiset oireet taudin välitöntä puhkeamista ennakoivaa ei ole olemassa.

Diabetes insipiduksen synnynnäiset muodot ovat harvinaisia. Alle 1-vuotiailla lapsilla diagnoosi on vaikea, koska varhainen ikä yleensä ominaista munuaisten epäkypsyys.

Jos sinulla on samanlaisia ​​oireita, ota yhteys lääkäriisi. Älä käytä itsehoitoa - se on vaarallista terveydelle!

Diabetes insipiduksen oireet

Ytimessä tämä sairaus valheita polydipsia-oireyhtymä(luonnoton, sammumaton jano) ja polyuria(virtsan muodostuminen suuria määriä). Se ilmenee seuraavin oirein:

• jano, joka pakottaa ihmisen juomaan valtavan määrän nestettä, jopa 18 litraa päivässä. Potilaat suosivat yksinkertaista kylmää (jää)vettä. Potilas ei juo 1-2 lasillista vettä kerrallaan;
• virtsan eritys yli 3 litraa päivässä;
• toistuva virtsaaminen suurilla virtsaannoksilla (jopa 2,5 litraa) 10-15 kertaa päivässä;
• kuiva iho ja limakalvot;
• alhainen verenpaine;
• kardiopalmus;
• yleinen heikkous;
• ulosteiden kertyminen, työhäiriöt Ruoansulatuskanava(liittyy mahalaukun turvotukseen suurten vesimäärien yhteydessä).

Normaalisti vasopressiinin eritys lisääntyy jyrkästi yöllä, minkä seurauksena myös munuaisten keskittymiskyky lisääntyy, virtsaaminen vähenee, eikä ihminen nouse yöllä virtsaamaan. Mutta diabetes insipiduksen oireet eivät riipu vuorokaudenajasta: jano ja tiheä virtsaaminen ovat yhtä voimakkaita kuin päiväsaikaan.

Jatkuvan janon ja tiheän virtsaamisen vuoksi uni, tavallinen elämäntapa häiriintyy, sen laatu huononee. klo kohtalainen ja vaikea diabetes insipidus, ihminen ei voi poistua kotoa pitkäksi aikaa, ei voi nukkua, hän on huolissaan jatkuva väsymys. klo lieviä muotoja potilas tottuu juomaan ja virtsaamaan usein, joten hän ei valita.

Diabetes insipidus, joka ilmenee neurokirurgisten toimenpiteiden tai päävamman jälkeen, voi liittyä muiden aivolisäkehormonien puutteen oireita:

• kilpirauhasta stimuloiva hormoni (klinikka: kuiva iho, suuri heikkous, turvotus, uneliaisuus, letargia);
• adrenokortikotrooppinen hormoni (lisämunuaisen vajaatoiminnan ilmenemismuotoja);
• gonadotropiinit (lisääntymistoiminnan häiriöt).

On erittäin harvinainen geneettinen sairaus - wolframin oireyhtymä(DIDMOAD - diabetes insipidus, diabetes mellitus, optinen atrofia, kuurous), tarttuu autosomaalisesti resessiivisesti. Se on yhdistelmä tyypin 1 diabetes mellitusta, sentraalista diabetes insipidusta, kuuroutta (ei kaikilla potilailla) ja atrofiaa näköhermoja. Näin ollen tämän tilan oireita ovat diabeteksen ja diabetes insipiduksen oireet, kuurous ja sokeus. Usein nämä potilaat kärsivät mielenterveyshäiriöt.

Diabetes insipiduksen patogeneesi

Vasopressiinin erittyminen riippuu suoraan kaikkien liuenneiden plasmahiukkasten osmolaarisuudesta (natriumin, glukoosin, kaliumin, urean kokonaispitoisuus), kiertävän veren tilavuudesta ja verenpaineesta. Veren osmolaarisen koostumuksen vaihtelut, jotka ovat yli 1 % alkuperäisestä, vangitsevat selvästi hypotalamuksessa sijaitsevat osmoreseptorit. Normaalisti veren osmolaarisuuden lisääntyminen (natriumpitoisuuden nousu) stimuloi vasopressiinin vapautumista verenkiertoon nesteen pitämiseksi kehossa. Liiallisen nesteen saannin aiheuttama plasman osmolaarisuuden lasku estää vasopressiinin erittymistä.

Fysiologisissa olosuhteissa plasman osmolaarisuus on välillä 282–295 mosm/l. Main fysiologinen vaikutus vasopressiini stimuloi veden imeytymistä takaisin munuaisten keräyskanaviin. Tubulussoluissa vasopressiini toimii niin kutsuttujen V2-reseptorien kautta: nämä reseptorit reagoivat normaalisti vasopressiinin vaikutuksiin liittämällä vesikanavia (akvaporiineja) tubulussolujen kalvoon, minkä ansiosta vesi virtaa takaisin (reabsorptio) näiden kanavien kautta takaisin. verenkiertoon. Seurauksena on, että virtsa keskittyy.

Vasopressiinin vaikutuksen puuttuminen munuaisten V2-reseptoreihin on perusta diabetes insipiduksen patogeneesille: veden takaisinimeytymistä ei tapahdu, elimistö menettää liikaa vettä hyvin laimean virtsan kautta, veri keskittyy, natriumin määrä veressä nousee, janon tunne ilmenee vaikutuksena osmoreseptoreihin, mikä saa ihmisen juomaan enemmän vettä.

Diabetes insipiduksen luokittelu ja kehitysvaiheet

Diabetes insipidusta on kolme päätyyppiä:

Funktionaalinen diabetes insipidus esiintyy alle vuoden ikäisillä lapsilla munuaisten keskittymismekanismin epäkypsyyden vuoksi.

Diabetes insipidus on erotettava primaarinen polydipsia - patologinen jano tai pakko-oireinen halu juoda (psykogeeninen polydipsia), jotka estävät vasopressiinin fysiologista eritystä, mikä johtaa diabetes insipidus -oireisiin. Kehon keinotekoisella kuivumisella vasopressiinin tuotanto palautuu.

Virran vakavuuden mukaan erotetaan useita muotoja:

• lievä (jopa 6-8 litraa virtsaa päivässä);
• keskimääräinen (8-14 litraa virtsaa päivässä);
• vaikea (yli 14 litran virtsaa vuorokaudessa).

Keski- (aivolisäkkeen) diabetes insipidus johtuu akuutti infektio tai vamma, ilmaantuu yleensä välittömästi aiheuttajalle altistumisen jälkeen tai 2-4 viikon kuluttua. Krooninen tarttuvat taudit aiheuttaa diabetes insipidusta, yleensä 1–2 vuoden kuluttua.

Diabetes insipiduksen komplikaatiot

Joillekin potilaille, joilla on diabetes insipidus ja janon tunne, voi kehittyä, jos nestettä ei saada ajoissa. kuivuminen. Ottaen huomioon, että aivot ovat lähes 80 % vettä, tämä tila johtaa sen tilavuuden vähenemiseen kallossa, mikä aiheuttaa verenvuotoa aivojen kudoksissa ja kalvoissa. Kaikki tämä vaikuttaa erittäin kielteisesti keskusyksikön toimintaan hermosto, voi kehittyä stuporia, kouristuksia ja koomaa.

Onneksi potilailla, joilla on säilynyt janohavaintomekanismi, näitä hengenvaarallisia hypernatremian (veren kohonneita natriumpitoisuuksia) ilmenemismuotoja ei yleensä esiinny, eikä vasopressiinin puuttuminen itsessään ole vaarallista, jos jano sammutetaan ajoissa. Vaarallisiksi katsotaan tapaukset, joissa potilas ei ikään liittyvien muutosten tai tajunnan heikkenemisen vuoksi pysty reagoimaan janoon ajoissa.

Tämän patologian yhteydessä liialliseen nesteen saantiin liittyvät komplikaatiot eivät kehity, koska taudin patogeneesin erityispiirteiden vuoksi vesi ei käytännössä viipyy kehossa.

Diabetes insipiduksen diagnoosi

Diabetes insipiduksen diagnoosi suoritetaan useissa vaiheissa:

lavastan. Lääkäri kerää valitukset ja anamneesin. Jos ne vastaavat diabetes insipiduksen klinikkaa, määrätään minimaalinen tutkimus, mukaan lukien: erittyneen nesteen laskeminen päivässä, kaikkien virtsan osien ominaispainon määrittäminen päivässä (Zimnitsky-testi), virtsan osmolaarisuuden määrittäminen. Syy epäillä diabetes insipidusta on hypotonisen polyurian vahvistus:

• jatkuva virtsan eritys yli 3 litraa päivässä (tai yli 40 ml 1 painokiloa kohti);
• alhainen virtsan ominaispaino Zimnitskyn mukaan.

II vaihe. Kun hypotoninen polyuria on vahvistettu, poikkeussen muut syyt:

• kohonnut sokeritaso ();
• kohonneet kalsiumtasot (hyperparatyreoosi);
• munuaisten vajaatoiminta.

III vaihe. Kun edellä mainitut olosuhteet on suljettu pois, veren ja virtsan osmolaarisuus määritetään: veren hyperosmolaarisuus yli 300 mOsm/kg yhdessä matala osmolaarisuus alle 300 mOsm/kg vastaa diabetes insipidus -diagnoosia.

IV vaihe. Vaaditaan epäilyttävissä tapauksissa erotusdiagnoosi: pidetty kuivasyömiskoe- potilaan plasman ja virtsan osmolaarisuuden muutosten tutkimus nesteen rajoittamisen taustalla (kiinteää ruokaa saa syödä). Se suoritetaan kiinteissä olosuhteissa primaarisen polydipsian (ei liity diabetes insipidukseen) poissulkemiseksi. Diabetes insipiduksessa kuivuminen alkaa nopeasti, minkä vahvistaa veren osmolaarisuuden jyrkkä nousu. Sitten suoritettiin desmopressiinitesti(vasopressiinin synteettinen analogi): kun lääkettä viedään kehoon 2-4 tunnin kuluttua hyvinvoinnin paraneminen ja virtsan pitoisuus lisääntyy.

Paitsi laboratoriodiagnostiikka vaaditaan kanssa kontrastin parantaminen sulkea pois hypotalamuksen-aivolisäkkeen alueen tilavuusmuodostelmat, Munuaisten ultraääni sulkea pois munuaisten rakenteellinen patologia, joka voi johtaa nefrogeeniseen diabetes insipidukseen. Joissakin tapauksissa tarvitaan psykiatrin konsultaatio primaarisen polydipsian – mielenterveyshäiriöihin liittyvän suurten vesimäärien pakonomaisen (obsessiivisen) juomisen poissulkemiseksi.

Diabetes insipiduksen hoito

Diabetes insipiduksen hoito riippuu taudin taustalla olevasta syystä.

Hoito keskusdiabetes insipidus suorittaa vasopressiinin synteettinen analogi - desmopressiini. Desmopressiinilla on voimakkaampi antidiureettinen (antidiureettinen) vaikutus ja pidempi vaikutusaika kuin luonnollisella vasopressiinillä. Desmopressiinihoidon päätavoitteena on valita lääkkeen pienin tehokas annos liiallisen janon ja polyurian poistamiseksi. Annosvalinta tehdään yksilöllisesti ottaen huomioon kliiniset ilmentymät- jano- ja polyuriajaksojen vähentäminen. Diabetes insipidus -potilaiden hoitoon on olemassa seuraavat lääkemuodot: nenäsumute, nenätipat, oraaliset muodot (suun kautta tai resorptioon).

Jos samanaikaisesti esiintyy aivolisäkkeen tai hypotalamuksen muodostumista (esimerkiksi kasvain), joka aiheutti sentraalisen diabetes insipiduksen, tämä patologia hoidetaan.

Virtsarakon venymisen ja uusien toimintahäiriöiden estämiseksi kaikkia vaikeaa polyuriaa sairastavia potilaita kehotetaan usein "kaksoisvirtsaamaan" - virtsaamisen jälkeen on odotettava muutama minuutti ja yritettävä tyhjentää uudelleen. virtsarakon täysin.

klo nefrogeeninen diabetes insipidus suolan ja proteiinipitoisten ruokien saanti on rajoitettua, riittävää veden saantia suositellaan kuivumisen estämiseksi. Voi hakea tiatsididiureetit tai ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä. Nefrogeenisen diabetes insipiduksen hoitoon kuuluu myös tämän tyyppistä diabetesta aiheuttavan endokriinisen tai munuaissairauden hoito. Vähänatriuminen ruokavalio yhdistettynä tiatsididiureetteihin johtaa paradoksaalisesti polyurian vähenemiseen. Veden vapaan saatavuuden ansiosta tämän tyyppistä sairautta sairastavalla potilaalla kehittyy harvoin vakavia komplikaatioita.

Hoidon aikana primaarinen polydipsia Nesteen rajoittaminen on suositeltavaa, mutta psykogeenisen polydipsian tapauksessa tämän suosituksen noudattaminen voi olla vaikeaa. Psyykkiset häiriöt, jotka voivat olla tilan taustalla, vaativat asianmukaista hoitoa. Psykogeenisen polydipsian tapauksessa desmopressiinivalmisteita ei pidä käyttää, koska tämä voi johtaa vesimyrkytykseen. Potilaita, joilla on riittämätön janon havaitseminen (dipsogeeninen polydipsia), voidaan suositella korvaamaan ylimääräinen nesteen saanti happamilla karkeilla ja jäälastuilla (altistuminen hapan tai kylmän kielen reseptoreille vähentää janon tunnetta).

Ennuste. Ennaltaehkäisy

Ilman hoitoa diabetes insipidus ei aiheuta välitöntä uhkaa elämälle, jos sitä on tarpeeksi juomavesi voi kuitenkin heikentää merkittävästi elämänlaatua, työkykyä ja sopeutumista yhteiskunnassa.

Korvaushoito desmopressiinivalmisteilla voi täysin normalisoida potilaiden tilan, joilla on keskeinen diabetes insipidus. Sentraalisen diabetes insipiduksen parantuminen on mahdollista (ja odotettavissa), kun tunnettu välitön syy, kuten aivolisäkettä puristava kasvain tai infektio, poistetaan. Lääkäri päättää lopettaa lääkehoito potilaan objektiivisen tilan, hänen valituksensa ja laboratoriotutkimusten mukaan.

Keskitason diabetes insipidus on erittäin vaikea estää, joten erityinen ehkäisy ei ole olemassa hänelle. Erityisen tärkeä on suositus välttää traumaattista aivovammaa mahdollisena hankitun aivolisäkkeen diabetes insipiduksen aiheuttajana.

Hankitun diabetes insipiduksen ennusteen määrää taustalla oleva sairaus, joka on johtanut aivolisäkkeen tai hypotalamuksen vaurioitumiseen.

Diabetes insipiduksen hoito on pitkäkestoista. Idiopaattisen, perinnöllisen tai autoimmuunidiabeteksen insipidustapauksissa tarvitaan elinikäistä hoitoa.

Diabetes insipidus johtuu antidiureettisen hormonin (ADH) eli vasopressiinin puutteesta tai toimintahäiriöstä kehossa. Vasopressiinin tehtävänä on säädellä kehon veden määrää, poistaa natriumia verestä ja supistaa verisuonia.

Hormonin synteesin tai työn rikkominen johtaa koko organismin häiriöön. Diabetes insipidus (ND) vaatii kiireellistä lääkärin hoitoa.

Suurin osa sairauksista diagnosoidaan 20–30-vuotiailla potilailla, mutta niitä esiintyy myös lapsilla jo varhaislapsuudesta lähtien. Taudin esiintyvyys on alhainen - 3 tapausta 100 000:ta kohden, mutta viime aikoina trendi on ollut nousussa aivoleikkausten määrän lisääntymisen vuoksi. Miksi tämäntyyppinen diabetes on vaarallinen?

Patologian tyypit

Diabetes insipidus (ND) luokitellaan useisiin tyyppeihin, jotka heijastavat taudin taustalla olevaa syytä ja ongelman sijaintia.

Hormonipuutos kehossa voi olla absoluuttinen tai suhteellinen.

Tämäntyyppinen luokittelu luonnehtii ongelman sijaintia - munuaisia ​​tai aivoja.

Neurogeeninen muoto luokitellaan kahteen tyyppiin sen mukaan, miten se esiintyy:

1. Oireellinen - hankittujen aivoongelmien aiheuttama - tulehdusprosessit, epäonnistuneet kirurgiset toimenpiteet, kasvaimet.
2. Idiopaattinen - syy on geneettinen taipumus vasopressiinin väärään synteesiin.

Nefrogeeninen patologia on luonteeltaan geneettistä tai johtuu hankituista munuaisongelmista. Tämän tyyppinen ND voi johtua pitkäaikaisesta huumeiden käytöstä ja krooniset sairaudet virtsaelimet.

Raskaana oleville naisille voi kehittyä progestiinityyppinen sairaus, joka joskus häviää synnytyksen jälkeen.

Imeväisille sukuelinten epätäydellisyydestä johtuen ND:n toiminnallinen tyyppi on ominaista.

Luonteeltaan psykogeeninen on toisenlainen sairaus - primaarinen polydipsia, jossa ADH:n tuotannon vähenemisen vuoksi kehittyy hallitsematon jano. Jos vesi ei kuitenkaan pääse kehoon, aivolisäkkeen toiminta normalisoituu ja vasopressiinin synteesi palautuu.

ICD 10:n mukaan sairaus luokitellaan kahteen luokkaan - munuaistyypin koodi on N25.1 - tämä sairaus luokitellaan urogenitaalinen järjestelmä. ND:n neurogeeninen muoto on salattu endokriinisten sairauksien luokkaan, ICD 10 -koodi - E23.2.

Syyt ja kehitysmekanismi

ICD 10:n mukaan kaksi ND-tyyppiä luokitellaan eri lukuihin.

ADH:ta tuottaa hypotalamus, ja sen tehtävänä on järjestää uudelleenabsorptio munuaisten nefroneissa.

Jos reabsorptio on heikentynyt, suodattamaton virtsa erittyy kehosta suurissa määrissä, jano ilmenee huomattavan kosteuden menetyksen vuoksi.

Patofysiologia erottaa kaksi mekanismia diabetes insipiduksen kehittymiselle ongelma-alueen sijainnin mukaan kehossa:

1. Neurogeeniselle muodolle on ominaista riittämätön ADH:n tuotanto.
2. Munuaisten ND johtuu munuaisten nefronien kyvyttömyydestä havaita ja käyttää tulevaa vasopressiiniä nesteen suodattamiseen.

ND:n kahden päätyypin patogeneesi on erilainen, mutta syyt ovat suurelta osin samanlaisia. Patologian kehittyminen johtaa geneettiseen taipumukseen sekä pään tai virtsaelinten sairauksiin ja vammoihin.

Nefrogeeninen diabetes voi johtua seuraavista syistä:

• munuaissairaus;
• myrkytys lääkkeillä ja myrkyllisillä aineilla;
• munuaisten tubulaarinen patologia.

Neurogeenisen muodon syyt:

• aivoleikkaus;
• pahanlaatuiset kasvaimet ja etäpesäkkeet;
• aivojen infektio-, tulehdus- ja verisuonisairaudet.

Tärkeää: Lähes kolmanneksessa tapauksista patologian syitä ei voida selvittää.

Taudin oireet

Taudin ilmenemisaste, eli oireiden vakavuus, riippuu kahdesta tekijästä:

1. Kuinka paljon vasopressiiniä on elimistössä tai ei ollenkaan.
2. Missä määrin munuaisten nefronit pystyvät havaitsemaan hormonin.

ND:n ensimmäiset ja ilmeisimmät merkit ovat kivulias jano (polydipsia) ja jatkuva virtsaamistarve (polyuria).

Polydipsia pakottaa ihmisen juomaan yli 3 litraa vettä päivässä. Virtsan määrä vaihtelee 5-15 litraa päivässä. Virtsaaminen ja jano valtaavat yön.

Näistä ilmiöistä tulee vähitellen syynä muihin kehon muutoksiin, joista tulee taudin lisäoireita:

• liiallinen vedenkulutus venyttää vatsaa, ajan myötä se putoaa;
• esiintyy virtsarakon venymistä;
• hikoilu vähenee, mikä joskus johtaa kehon lämpötilan nousuun;
• limakalvojen ja ihon kuivuus lisääntyy, hiukset muuttuvat hauraiksi;
• maha-suolikanavan toiminta heikkenee, ulostehäiriöt - ummetus, seurauksena tulehdusprosessien kehittyminen näissä elimissä;
• mielenterveyshäiriöt tulevat jatkuva ahdistus, neuroosien kehittyminen, kiinnostuksen menetys elämää kohtaan, päänsärky, muistin heikkeneminen;
• näön hämärtyminen;
• nesteen menetys johtaa verenpaineen laskuun ja sykkeen nousuun.

Näihin oireisiin liittyy joskus enureesia tai pahoinvointia ja oksentelua ilman näkyvää syytä.

Hormonaalisten häiriöiden tyypillinen piirre ovat seksuaalisen toiminnan loukkaukset.

Diabetes insipiduksessa on:

• miehillä - jatkuva seksuaalisen halun väheneminen ja erektiohäiriöt, jotka johtuvat virtsaelinten pysähtyneisyydestä ja tulehduksesta;
• naisilla - häiriöt kuukautiskierto, joka voi johtaa keskenmenoon raskauden aikana tai hedelmättömyyteen.

Hoitoprosessissa potilaiden tila jaetaan kolmeen ryhmään korvausasteen mukaan:

• potilas lakkaa kiusamasta janoa, virtsaaminen normalisoituu - tämä on korvaus;
• alikompensaatiolla - lisääntynyt halu juoda ja virtsata esiintyy satunnaisesti;
• dekompensaatiolle on ominaista se, että hoito ei auta voittamaan janoa, potilas kärsii silti.

Lapsilla tauti johtaa ruokahaluttomuuteen, riittämättömään painonnousuun ja huonoon kasvuun ja kehitykseen. Syöminen aiheuttaa usein oksentelua, lapsilla on ummetusta, yökastelua. Vanhempien on seurattava huolellisesti lasten tilaa.

ND:n oireet vauvoilla:

• laihtuminen nousun sijaan;
• itkee ilman kyyneleitä;
• tiheä virtsaaminen, suuret virtsaannokset;
• toistuva oksentelu ja sydämentykytys.

Jopa kuivumisen yhteydessä polyuria jatkuu. Kadonneen nesteen myötä elintärkeälle toiminnalle välttämättömät aineet poistuvat.

Kriteerit diagnoosin tekemiselle

ND:n ensimmäiset merkit ovat ilmeisiä - liiallinen jano ja toistuva virtsaaminen jopa yöllä.

Taudin täydellinen diagnoosi sisältää:

• Zimnitsky testi;
• päivittäisen virtsan määrän määrittäminen;
• veren ja virtsan osmolaarisuustesti;
• virtsan tiheyden määrittäminen;
• glukoosin, natriumin, urean, kaliumin määritys verestä;
• CT, röntgenkuvaus, aivojen kaikuenkefalografia;
• röntgenkuvaus, munuaisten ultraääni.

Taulukko ND:n merkeistä analyysien tulosten mukaan:

Diabetes mellituksen poissulkemiseksi tehdään glukoosiverikoe tyhjään mahaan.

Jos veren ja virtsan osmolaarisuus on normaali, suoritetaan testi ilman nestettä.

Painon muutoksen mukaan veren seerumin natriumin määrä ja osmolaarisuus, munuais- ja neurogeeniset diabeteksen tyypit eroavat toisistaan. Tämä on välttämätöntä, koska hoito on erilainen.

ND:n hoito

Jos diabeteksen syy oli mahdollista selvittää, he kamppailevat ND:tä provosoivan taudin kanssa. SISÄÄN jatkohoitoa suoritetaan sairauden tyypistä riippuen.

neurogeeninen tyyppi

Lääkehoito suoritetaan, kun virtsaa erittyy yli 4 litraa päivässä. Jos tilavuus on pienempi, potilaille määrätään ruokavalio, joka sisältää nesteen saannin hallinnan.

Kliiniset ohjeet määräävät ADH:n korvikkeen Minirinin käytön. Lääkkeen annos valitaan yksilöllisesti, eikä se riipu iästä ja painosta. Kriteerinä on tilan paraneminen, virtsaamisen ja janon väheneminen. Ota lääke 3 kertaa päivässä.

Paranna vasopressiinilääkkeiden synteesiä karbamatsepiini, klooripropamidi. Adiurekrin tiputetaan nenään limakalvojen kuivumisen vähentämiseksi ja virtsan erittymisen vähentämiseksi.

munuaistyyppi

Nefrogeenisten sairauksien hoitoon käytetään diureetteja - Hypothiazid, Indapamide, Triampur. Kaliumin menetyksen kompensoimiseksi määrätään Asparkam tai Panangin.

Joskus hoitoa täydennetään tulehduskipulääkkeillä. Varojen valinta riippuu tilan vakavuudesta ja virtsatiehyiden vaurioiden asteesta.

Molempien sairauksien hoidossa, rauhoittavat aineet, jotka auttavat lievittämään yleistä tilaa, parantamaan unta, rauhoittamaan hermostoa.

Ruokavalio

Ruokavalion tavoitteena on vähentää janoa ja korvata virtsan mukana menetettyjen ravintoaineiden menetystä. Potilaita kehotetaan vähentämään suolan ja sokerin saantia minimiin.

Terveelliset ruoat:

• kuivatut hedelmät - täydentävät kaliumin menetystä;
• merenelävät - korkea fosforipitoisuus;
• tuoreet vihannekset ja hedelmät;
• vähärasvaista lihaa.

Välttämättömät rasvat ja hiilihydraatit - molemmat voita, perunaa, pastaa.

Tämä vastaa ruokavalioita 7 ja 10.

Ennuste

tarkoittaa nykyaikainen lääketiede tauti ei parane. Määrätyt lääkkeet auttavat ylläpitämään vesitasapainoa ja lievittää tilaa. Korvauksen sattuessa potilas pysyy työkykyisenä.

Diabetes insipiduksen ehkäisy perustuu sellaisten sairauksien ja vammojen oikea-aikaiseen hoitoon, jotka voivat laukaista diabeteksen kehittymisen. Tämä koskee sekä aivo- että munuaissairauksia.

Videomateriaalia diabetes insipiduksesta, sen syistä ja hoidosta:

ND-potilaiden on tarkkailtava tiukasti saantia lääkkeet ja noudata ruokavaliota ja juomista. Tämä auttaa parantamaan elämänlaatua ja välttämään ylimääräisiä sydän- ja verisuoni- ja hermosto-ongelmia.