04.03.2020

Patologinė hemolizė. Hemolizė: esmė, rūšys, fiziologinė ir patologinė, ūminė ir lėtinė. Intraląstelinė ir intravaskulinė hemolizė


Raudonųjų kraujo kūnelių membranos sunaikinimas ir hemoglobino išsiskyrimas į plazmą vadinamas hemolize. Šis procesas vyksta dėl specialios medžiagos hemolizino (hemolizino) veikimo. Raudonųjų kraujo kūnelių membranos gali pradėti irti dėl bakterijų toksinų ar gaminamų antikūnų. Šiuo metu gydytojai išskiria keletą šio proceso atmainų. Jie klasifikuojami atsižvelgiant į formavimo būdą, vietą, kurioje jis atsiranda, ir priežastis, galinčias jį sukelti.

Žinodami, kad hemolizė – tai raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, kurio metu iš jų išsiskiria hemoglobinas, daugelis nesupranta, kodėl taip gali nutikti.

Veiksniai, lemiantys raudonųjų kraujo kūnelių membranų sunaikinimą

Norint suprasti patį procesą, būtina išsiaiškinti, kas gali sukelti raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Priklausomai nuo atsiradimo mechanizmo, išskiriami šie hemolizės tipai.

1. Natūralus. Šis procesas organizme vyksta nuolat, jis prasideda, kai įprasta gyvenimo ciklas kiekvienas iš raudonųjų kraujo kūnelių, kurie gyvena apie 100-130 dienų.

2. Cheminis. Tai atsiranda, kai raudonieji kraujo kūneliai yra veikiami medžiagomis, kurios gali ištirpinti membranos lipidus. Tai įvairūs šarmai, alkoholiai, eteriai ir chloroformas. Pavyzdžiui, hemolizė bus ryški, jei žmogus apsinuodijo didele acto rūgšties doze.

3. Biologinis. Raudonųjų kraujo kūnelių membranos pradeda irti dėl poveikio, pavyzdžiui, vabzdžių ar gyvatės įkandimų. Taip pat biologinė hemolizė atsiranda dėl nesuderinamo kraujo perpylimo.

4. Temperatūra. Kai kraujas užšaldomas, raudonuosiuose kraujo kūneliuose susidaro ledo kristalai. Po to, kai jis atitirpsta, jie nuplėšia apvalkalą.

5. Mechaninis. Purtant indą su krauju ar pumpuojant jį prietaisu, kuris dirbtinai palaiko kraujotaką, pažeidžiami raudonieji kraujo kūneliai.

6. Osmosinis. Jei raudonieji kraujo kūneliai patenka į aplinką, kurioje jos yra žemesnės nei kraujyje, jos gali sprogti. Ši savybė naudojama anemijai ar kepenų ligoms diagnozuoti.

Hemolizės priežastys

Norint suprasti, kas atsitinka su raudonaisiais kraujo kūneliais ir kokiais atvejais, būtina visiškai suprasti hemolizės sąvoką. Šis kraujo ląstelių membranos sunaikinimas gali atsirasti ląstelių ar kraujagyslių viduje. Paprastai tokio tipo hemolizę sukelia įvairios ligos. Tačiau raudonųjų kraujo kūnelių membranos taip pat gali būti sunaikintos dirbtinai vyksta laboratoriniai tyrimai.

Jeigu mes kalbame apie apie intravaskulinę hemolizę, tuomet kraujotakos metu pažeidžiamos eritrocitų membranos. Tai atsitinka sergant šiomis ligomis:

Hemolizinė anemija, įskaitant autoimuninę anemiją;

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija;

Paroksizminė šalto agliutinino liga.

Be to, intravaskulinė hemolizė gali rodyti apsinuodijimą hemoliziniais nuodais.

Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas ląstelėse vyksta kepenyse, blužnyje arba kaulų čiulpuose. Tai atsiranda dėl sveikatos problemų, tokių kaip autoimuninė anemija ir talasemija. Žinant priežastis, dėl kurių sunaikinamos raudonųjų kraujo kūnelių membranos, tampa aišku, kad hemolizė yra pavojinga. Beje, būtent šiuos tarpląstelinius procesus dažnai lydi blužnies ir kepenų padidėjimas.

Hemolizės simptomai

Jei žmogaus organizme raudonieji kraujo kūneliai pradeda nykti viršijant normalias ribas, tada juos galima pastebėti tik tada, kai ūminė eiga ligų. Dažniausi nekontroliuojamo raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo požymiai yra: gelta oda arba jų blyškumas, sumažėjęs kraujospūdis, dažnas pulsas. Požymiai taip pat yra trapūs nagai ir plaukai.

Tačiau gana dažnai daugelis net neįtaria, kad turi Kas tai yra, jie gali sužinoti visai atsitiktinai perėję Medicininė apžiūra. Tačiau ūminiais atvejais dažnai stebimas pykinimas, galvos svaigimas, nuovargis, silpnumas ir net karščiavimas.

Hemolizė gali sukelti anemijos vystymąsi, kuri savo ruožtu yra pavojinga, nes gali padidėti trombų susidarymas arba išsivystyti tulžies akmenligė.

Ar yra priežastis panikuoti?

Pasitaiko atvejų, kai dėl raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės laboratoriniai pacientai yra priversti pakartotinai atlikti tyrimus. Daugelis pradeda ieškoti pavojingų ligų, toksinių pažeidimų ar tiesiog apsinuodijimo požymių. Tačiau daugeliu atvejų nėra pagrindo nerimauti, nes raudonųjų kraujo kūnelių membranos gali būti sunaikintos dėl mechaninių veiksnių. Pavyzdžiui, kraujo ląstelės dažnai gali būti pažeistos perpilant kraują į vamzdelį, jei adata naudojama per plona arba slaugytoja per greitai išstumia kraują. Raudonieji kraujo kūneliai atsitrenkė į mėgintuvėlio sieneles ir sprogo. Dėl to plazma pasidaro rausva, o atskirti centrifugoje tampa tiesiog neįmanoma.

Tokiais atvejais jie sako, kad įvyko dalinė hemolizė. Tai ne liga, o netinkamo kraujo paėmimo, laikymo, transportavimo ar apdorojimo pasekmė. Norint atlikti patikimą analizę, reikalinga kita kraujo dalis. Tokiu atveju prieš atliekant pakartotinį tyrimą pacientui patariama išgerti švaraus vandens.

Ūminė hemolizė

Bet jei raudonųjų kraujo kūnelių skilimo priežastis nėra slaugytojos klaida, tada kalbame apie gana rimtas problemas. Dažniausiai ūminė hemolizė įvyksta kraujo perpylimo metu, kai atsiranda nesuderinamų raudonųjų kraujo kūnelių. Dėl to suaktyvėja krešėjimas ir humoralinis imunitetas.

Tai nesunku nustatyti, nes šiuo atveju hemolizė rimta problema, kuris suteikia aiškų klinikinis vaizdas. Jei pacientas sąmoningas, jis skųsis krūtinės, apatinės nugaros dalies, pilvo skausmais, susijaudinimu, karščio pojūčiu, tachikardija. Jo kraujospūdis bus žemas. Jei hemolizė prasideda operacijos metu, atliekamos pagal bendroji anestezija, tada požymiai bus kraujavimas iš žaizdos, o jei yra šlapimo kateteris, jis pasirodys raudonas ar net juodas.

Laboratoriniai tyrimai

Diagnozei patvirtinti atliekami tyrimai. Jei pacientui yra hemolizė, kraujo tyrimo rezultatai parodys trombocitopeniją, hemoglobinemiją, bilirubinemiją, sumažėjusį antikoaguliantų potencialą ir fibrinolizę. Tokio paciento šlapime padidės kreatino kiekis, bus stebima hemoglobinurija, hiperkalemija, šlapimo kiekio sumažėjimas iki visiško jo nebuvimo.

Jeigu pasitvirtina, kad kraujo ląstelės naikinamos nekontroliuojamai, reikia skirti tinkamą gydymą.

Gydymas

Sustabdykite hemolizę šiuolaikinė medicina visai įmanoma. Jei tai įvyko dėl kraujo perpylimo, tada terapines priemones turi būti siekiama sustabdyti priešiškų raudonųjų kraujo kūnelių infuziją. Be to, svarbu nedelsiant pradėti specialių tirpalų, kurie gali užkirsti kelią hipovolemijos ir inkstų hipoperfuzijos išsivystymui, perpylimą. Taip pat atliekama plazmaferezė, kurios tikslas yra pašalinti laisvą hemoglobiną iš cirkuliuojančio kraujo. Norėdami tai padaryti, daugeliu atvejų heparinas suleidžiamas į veną naudojant infuzinę pompą. Prednizolonas taip pat padeda susidoroti su ūmine hemolize. Visi paskyrimai skiriami atsižvelgiant į paciento būklę, taip pat svarbu žinoti, prieš kiek laiko jam prasidėjo hemolizė. Tai padeda gydytojams apsispręsti dėl gydymo taktikos, nes kai kuriais atvejais būtina atlikti skubią hemodializę. Pavyzdžiui, būtina, jei buvo nustatyta, kad pacientas turi

Vaistai kaip hemolizės priežastis

Vartojant tam tikrus vaistus, raudonieji kraujo kūneliai taip pat gali būti sunaikinti. Kraujo hemolizę sukeliantys vaistai apima keletą vaistų grupių.

  1. Analgetikai: Amidopirinas, Acetilsalicilo rūgštis, Antipirinas.
  2. Diuretikai: Fonurit, Diacarb.
  3. Nitrofuranai: "Furadoninas", "Furazolinas".
  4. Sulfonamidai: „Sulfalenas“, „Salazosulfapiridinas“, „Salazopiridazinas“, „Sulfapiridazinas“.
  5. Hipoglikeminiai vaistai: tolbutamidas, chlorpropamidas.
  6. Vaistai nuo tuberkuliozės: "Izoniazidas", "PASK".
  7. Vaistai nuo maliarijos: "Kvininas", "Akrikhin", "Primakhin".

Vartojant šiuos vaistus, gali pasireikšti raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė. Tai nerodo jokių problemų, tai atsiranda kaip reakcija į gydymą.

Kraujo hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių membranos sunaikinimas, dėl kurio išsiskiria hemoglobinas. Paprastai tai atsiranda ląstelės gyvavimo ciklo pabaigoje, ligų ir apsinuodijimo metu, perpylus nesuderinamą kraują, taip pat už kūno ribų atliekant tyrimus. Ūminė hemolizė atsiranda, kai išsivysto šokas ir inkstų nepakankamumas.

Dėl pažeistų raudonųjų kraujo kūnelių mėginys nėra tinkamas tyrimui. Šiame straipsnyje skaitykite daugiau apie klinikinius ir laboratorinius hemolizės požymius, taip pat būdus, kaip ją išvengti.

📌 Skaitykite šiame straipsnyje

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės tipai

Laboratorinės diagnostikos metu organizmo viduje ir išorėje vyksta eritrocitų ląstelių membranos sunaikinimas. Kraujo hemolizė visada vyksta normaliai ir padeda pašalinti negyvybingas ląsteles, tačiau nepalankiomis sąlygomis ji gali padidėti. išorinių poveikių ar ligos.

Fiziologinis ir patologinis

Raudonieji kraujo kūneliai gyvena apie 4 mėnesius, o vėliau juos sunaikina kepenų, kaulų čiulpų ar blužnies ląstelės. Dėl to išsiskiria hemoglobinas, kuris virsta pigmentu – bilirubinu. Ląstelių liekanas šalina makrofagai (švaresnės ląstelės).

Sergant ligomis ar prasiskverbiant hemolizinį poveikį turintiems nuodams, greičiau suyra raudonieji kraujo kūneliai, o tai lydi deguonies tiekimo į audinius trūkumas (anemija), toksinio bilirubino perteklius (gelta), gali padidėti blužnis. , sutrinka kepenų ir inkstų veikla.

Ūmus ir lėtinis

Masinį ląstelių sunaikinimą sukelia nesuderinamo kraujo perpylimas pagal grupę arba Rh faktorių, antigeninę sudėtį, taip pat apsinuodijimas. Esant ūmioms būklėms, kai reikia skubios pagalbos Medicininė priežiūra, taip pat gali būti siejama su naujagimio hemolizine liga. Tai siejama su imuniniu konfliktu tarp vaiko raudonųjų kraujo kūnelių ir antikūnų iš motinos kraujo.

Šioms ligoms būdinga karščiavimas, šaltkrėtis, pilvo ir juosmens srities skausmas, vėmimas, stiprus silpnumas ir galvos svaigimas. Sumažėja kraujospūdis, nesant intensyvaus gydymo, ūminis inkstų nepakankamumas su mirtina baigtimi.

Lėtinė hemolizė atsiranda esant įgimtai hemolizinei anemijai. Tai gali būti besimptomė, bet gali pasirodyti po to užkrečiamos ligos arba vartoti vaistus, kurie pažeidžia raudonųjų kraujo kūnelių membranas. Tarp įgytų patologijų dažniausiai pasitaiko autoimuninės formos, kai organizmas gamina antikūnus prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius. Pratekėti nuolatinė forma arba lydi hemolizinės krizės.

Intravaskulinis ir intracelulinis

Paprastai tarpląstelinė hemolizė gali būti tik makrofaguose, kurie sunaikina negyvybingus raudonuosius kraujo kūnelius.Įgimtas šio proceso sustiprėjimas atsiranda dėl genetinio raudonųjų kraujo kūnelių nepilnavertiškumo. Jai būdingas odos, skleros pageltimas, blužnies padidėjimas, laisvo bilirubino kiekis, sumažėjęs haptoglobino (hemoglobiną surišančio baltymo) kiekis.

Išsivysčius hemolizinei anemijai, raudonųjų kraujo kūnelių membranos gali suirti jau kraujotakos viduje. Tai veda prie gausaus laisvo hemoglobino atsiradimo. Jei kepenys negali susidoroti su jo perdirbimu į bilirubiną, tada jis išsiskiria su šlapimu - atsiranda hemoglobinurija. Tokiais atvejais blužnis yra normalus, ligą lydi:

  • inkstų, pilvo, širdies skausmas dėl kraujagyslių trombozės;
  • silpnas odos pageltimas;
  • apsinuodijimo požymiai - pykinimas, karščiavimas, šaltkrėtis;
  • staigus hemoglobino ir žemo haptoglobino kiekio padidėjimas.

Žiūrėkite vaizdo įrašą apie kraujo hemolizės tipus:

Hemolizės atsiradimo priežastys atliekant biocheminį kraujo tyrimą

Kai diriguoja laboratorinė diagnostika Tyrimo rezultatuose padaryta išvada, kad analizė neatlikta dėl kraujo mėginio hemolizės. Tokia situacija gali susidaryti dėl medžiagos rinkimo ir saugojimo taisyklių nesilaikymo. Galimos raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo priežastys:

  • liko ankstesnės porcijos pėdsakų, indai prastai išplauti;
  • antikoaguliantas buvo pridėtas nepakankamai arba netinkamai parinktas, blogai sumaišytas su mėginiu;
  • greito kraujo paėmimo metu buvo pažeista ląstelės membrana;
  • pacientas prieš analizę nesilaikė rekomendacijų apriboti riebaus maisto ir alkoholio vartojimą ir nedarė pertraukos po paskutinio valgio;
  • kraujas buvo pilamas į kitą mėgintuvėlį;
  • pažeidžiamas eksploatacinių medžiagų sterilumas;
  • Transportavimo metu mėginys buvo veikiamas vibracijos, purtymo, karščio arba šviesos, užšaldomas ir atšildomas.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė sergant ligomis

Patologinis ląstelių pažeidimas išsivysto ligų, apsinuodijimo, įgimtos anomalijos kraujo sudėtis. Kai kuriems jautriems pacientams peršalimas ir vaistai gali sunaikinti raudonųjų kraujo kūnelių membraną.

Yra klinikinių ir laboratoriniai simptomai raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Kai kurios ligų formos gali pasireikšti paslėptos ir nustatomos tik atlikus analizę. Su raudonųjų kraujo kūnelių hemolize atsiranda šios apraiškos:

  • bendras silpnumas;
  • pykinimas Vėmimas;
  • padidėjusi kūno temperatūra, šaltkrėtis;
  • oda ir gleivinės gelsvai blyškios;
  • skausmas apatinėje nugaros dalyje, dešinėje hipochondrijoje ir epigastriniame (epigastriniame) regione, galvos skausmas ir širdis;
  • tamsi šlapimo spalva su raudonu atspalviu;
  • šlapinimosi sutrikimas iki nutraukimo sunkiais atvejais.

Atliekant kraujo tyrimą, hemolizė nustatoma pagal šiuos požymius:

  • sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius;
  • jaunų pirmtakų ląstelių (retikulocitų), bilirubino, hemoglobino, laktatdehidrogenazės aktyvumo padidėjimas;
  • Kraujo plazma pasidaro raudona ir įgauna lakuotą išvaizdą.

Kodėl šis rodiklis pavojingas?

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė sumažina deguonies tiekimą į audinius, sukelia galvos svaigimą, silpnumą ir mažą fizinio krūvio toleranciją. Tačiau pagrindinis pavojus yra susijęs su hemoglobino kaupimu kraujyje ir padidėjusiu jo pavertimu bilirubinu.

Hiperbilirubinemija neigiamai veikia smegenų veiklą, padidina kepenų ir inkstų apkrovą. Esant sunkioms formoms, lydi hemolizinė krizė šoko būsena, kepenų nepakankamumas, šlapimo išskyrimo nutrūkimas.

Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas už kūno ribų apsunkina laboratorinius kraujo tyrimus, todėl reikia atlikti pakartotinius tyrimus.

Kaip imami mėginiai

Paprastai kraujas imamas duriant į pirštą skarifikatoriumi, jei reikia kapiliarinio kraujo, arba pradūrus alkūnkaulio veną, uždėjus turniketą. Kad išvengtumėte hemolizės, turėtumėte:

  • imant kraują laikytis visų sterilumo taisyklių;
  • atsargiai elgtis su laboratoriniais stikliniais indais;
  • atsargiai transportuokite pavyzdžius.

Į švirkštą patekus veniniam kraujui, stūmoklio staigiai traukti negalima, geriau palaukti pasyvaus užpildymo, nerekomenduojama per daug veržti žnyplės.

Kadangi šių taisyklių laikymasis nepriklauso nuo paciento, svarbu pasirinkti laboratoriją, kuri vertina savo reputaciją. Reikėtų atsižvelgti į visas gydytojo rekomendacijas dėl riebalų ir alkoholio neįtraukimo į maistą ir aptarti galimybę vartoti vaistus, įskaitant įprastus skausmą malšinančius vaistus, ne vėliau kaip prieš 3 dienas.

Norma ir nukrypimai analizėse

Norint ištirti raudonųjų kraujo kūnelių stabilumą, naudojamas testas, pridedant natrio chlorido tirpalo ir palaipsniui mažinant koncentraciją. Jis pagrįstas tuo, kad patekusios į mažai druskos turinčią aplinką, membranos išsitempia dėl vandens patekimo į ląsteles pagal osmoso dėsnius. Ląstelės įgauna rutulio formą (paprastai raudonieji kraujo kūneliai yra disko formos), tačiau membranos išplėtimas turi ribą. Jei druskos kiekis dar labiau sumažėja, įvyksta hemolizė.

Eritrocitų osmosinis stabilumas (atsparumas) dažniausiai nustatomas įtarus hemolizinę anemiją. Paprastai kraujo hemolizė prasideda nuo 0,46–0,42% tirpalo ir pasiekia didžiausią 0,3%. Esant įgimtiems ląstelių struktūros anomalimams, pakanka sumažinti koncentraciją nuo 0,9% iki 0,7%. Panašūs procesai gali atsirasti ir esant įgytoms patologijoms, dažniausiai autoimuninės kilmės.

Ką daryti, kad išvengtumėte hemolizės

Norėdami išvengti raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo organizme, turėtumėte:

  • Venkite ne tik valgyti nepažįstamų grybų, bet net ir susisiekti su jais;
  • imtis atsargumo priemonių, kai būnate nuodingų vabzdžių ir gyvačių buveinėse;
  • Dirbdami su toksiškais cheminiais junginiais, naudokite apsaugines priemones;
  • ilgalaikė vaistų terapija atliekama kontroliuojant kraujo tyrimus.

Užkirsti kelią imunokonfliktams hemolizinės ligos naujagimiams galima tiriant moteris, kurių Rh kraujas neigiamas (amniono skysčio analizė, choriono gaurelių biopsija). Po aborto ar Rh teigiamo vaisiaus gimimo jiems reikia įvesti antirezus imunoglobulino. Pirmo nėštumo nutraukimas yra griežtai draudžiamas.

Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo gydymas

Nepriklausomai nuo hemolizės priežasčių Bendri principai Pacientų gydymas susideda iš kelių etapų:

  1. Veiksnio, sukėlusio kraujo ląstelių irimą, veikimo nutraukimas (pavyzdžiui, kraujo perpylimo nutraukimas).
  2. Deguonies inhaliacijos.
  3. Hemolizinių nuodų pašalinimo pagreitinimas (tirpų ir diuretikų įvedimas, valomosios klizmos ar vidurius laisvinantys vaistai, skrandžio plovimas, hemodializė, sorbentai).
  4. Kraujo apytakos, inkstų filtravimo pajėgumo ir kepenų funkcijos stabilizavimas.
  5. Išsivysčius DIC sindromui, skyrimas šviežiai šaldyta plazma, trombocitų masė.

Įgimtos hemolizinės anemijos pirmiausia gydomos pašalinant blužnį, nes į ją patenka raudonųjų kraujo kūnelių arba vaistų terapija dažniausiai neveiksmingi. Esant autoimuninei kilmei, hemolizę galima sulėtinti vartojant prednizoloną arba deksametazoną, citostatikus. Jei rezultatai yra nepakankami, jie taip pat imasi splenektomijos.

Kraujo hemolizė atsiranda, kai sunaikinama raudonųjų kraujo kūnelių membrana. Jis atsiranda už kūno ribų, kai mėginys paimamas ir netinkamai laikomas analizei. Paprastai atsiranda makrofaguose po 4 mėnesių raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo. Patologinė hemolizė išsivysto dėl nesuderinamo kraujo perpylimo, autoimuninių ligų, apsinuodijimo hemoliziniais nuodais.

Autorius klinikinės apraiškos gali būti besimptomis (įgimtų tipų) arba ūmus, hemolizinės krizės forma. Laboratorinės hemolizės galima išvengti laikantis kraujo mėginių ėmimo technologijos. Prevencijai hemolizinė liga Svarbu užkirsti kelią konfliktui tarp motinos ir vaiko kraujo ir vengti sąlyčio su toksinėmis medžiagomis.

Taip pat skaitykite

GGT yra gana svarbus kraujo tyrime. Pagrindinės suaugusiųjų pokyčių priežastys yra kepenų sutrikimai, moterims ir vyrams tai taip pat gali rodyti patologiją. Kas yra norma biocheminė analizė? Kraujo serumo padidėjimo priežastys ir kaip jį sumažinti?

  • Vaskulitas nustatomas sergant vilklige beveik 100 proc. Gydymas susideda iš priėmimo hormoniniai vaistai, kurios vienu metu veikia raudonąją vilkligę ir vaskulitą.
  • Norėdami nustatyti prieinamumą streptokokinė infekcija o kitiems paskiriamas ASL-O tyrimas. Yra nustatytas suaugusiųjų ir vaikų kraujo lygis. Dėl kokių priežasčių vertė gali padidėti? Ką jums pasakys indikatorius?
  • Antifosfolipidinis sindromas dažniausiai pasireiškia nėščioms moterims. Tai gali būti pirminė ir antrinė, ūminė ir lėtinė. Dėl autoimuninės ligos reikia atlikti išsamų tyrimą ir diagnozuoti, įskaitant kraujo tyrimus ir žymenis. Gydymas visą gyvenimą.

  • HA ypatybes lemia hemolizės tipas (7 lentelė). Tačiau kai kuriose situacijose, pavyzdžiui, kai kraujyje yra dviejų tipų anti-eritrocitų antikūnų (agliutininų ir hemolizinų), galima aptikti tiek intracelulinės, tiek intravaskulinės hemolizės požymių.

    Skiriamieji bruožai GA, kurią sukelia ne eritrocitų faktoriai, yra:

      daugiausia intravaskulinė hemolizė;

      paprastai prasideda ūmiai;

      padidėjęs laisvojo hemoglobino kiekis kraujo serume, jo išsiskyrimas su šlapimu ir hemosiderino nusėdimas inkstų kanalėliuose.

    Į tipines tėkmės ypatybes GA sukeltas eritrocitų faktorių, susiję:

      intracelulinė hemolizė;

      lėtinė eiga su hemolizinėmis krizėmis ir remisijomis;

      splenomegalijos buvimas;

      tulžies pigmentų metabolizmo pokyčiai, padidėjus nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekiui.

    7 lentelė

    Palyginamosios intracelulinės ir intravaskulinės hemolizės charakteristikos

    Hemolizės požymiai

    Intravaskulinis

    Tarpląstelinis

    Hemolizės lokalizacija

    Kraujagyslių sistema

    Retikuloendotelinė sistema

    Patogenetinis veiksnys

    Hemolizinai, eritrocitų fermentopatija

    Raudonųjų kraujo kūnelių formos anomalija

    Hepatosplenomegalija

    Nepilnametis

    Reikšmingas

    Morfologiniai raudonųjų kraujo kūnelių pokyčiai

    Anizocitozė

    Mikrosferocitozė, ovalocitozė, tikslinė ląstelė, pjautuvinė ląstelė ir kt.

    Hemosiderozės lokalizacija

    Inkstų kanalėliai

    Blužnis, kepenys, Kaulų čiulpai

    Laboratoriniai hemolizės požymiai

    Hemoglobinemija, hemoglobinurija, hemosiderinurija

    Hiperbilirubinemija, padidėjęs sterkobilino kiekis išmatose ir urobilino kiekis šlapime

    Hemolizės laipsnis priklauso nuo retikuloendotelinės sistemos ląstelių aktyvumo ir antikūnų titro (8 lentelė).

    8 lentelė

    Laboratoriniai hemolizės požymiai

    Ženklai

    Vidutinė hemolizė (eritrocitų gyvenimo trukmė 20-40 dienų)

    Sunki hemolizė (eritrocitų gyvenimo trukmė 5-20 dienų)

    Hemogramos ir mielogramos pokyčiai

    Kraujo tepinėlis

    Polichromatofilija

    Polichromatofilija

    Retikulocitų skaičius

    Padidėjęs

    Pastebimai padidintas

    Kaulų čiulpai

    Eritroidinė hiperplazija

    Eritroidinė hiperplazija

    Plazmos ar serumo pokyčiai

    Bilirubinas

    Padidėjęs netiesioginis bilirubino kiekis

    Padidėjęs netiesioginis bilirubino kiekis

    Haptoglobinas

    Sumažėjęs arba jo nėra

    Nėra

    Hemopeksinas

    Sumažintas arba normos ribose

    Sumažėjęs arba jo nėra

    Hemoglobinas plazmoje

    Pastebimai padidėjo

    Šlapimo pokyčiai

    Bilirubinas

    Nėra

    Nėra

    Urobilinogenas

    Kintamasis

    Kintamasis

    Hemosiderinas

    Nėra

    Atkaklus

    Hemoglobinas

    Nėra

    Nustatoma intravaskulinės hemolizės būdu

    Eritrocitų gyvenimo trukmės sutrumpėjimas yra bendra visų GA savybė. Be to, jei hemolizės intensyvumas neviršija fiziologinio lygio, per didelis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas kompensuojamas regeneraciniu kaulų čiulpų proliferacija. Tuo pačiu metu kraujyje randami hematopoezės aktyvavimo požymiai retikulocitozės ir polichromatofilijos pavidalu. Retikulocitų skaičius kraujyje gali siekti 8-10%, o raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis išlieka normos ribose. Galima leukocitozė ir nedidelė trombocitozė. Kiti hemolizės požymiai yra nekonjuguoto bilirubino koncentracijos padidėjimas, hemosiderinurija ir hemoglobinemija.

    Patologiškai padidėjus eritrocitų sunaikinimui daugiau nei 5 kartus ir esant nepakankamam hematopoezės aktyvumui, išsivysto anemija, kurios laipsnis priklauso nuo hemolizės intensyvumo, pradinių hematologinių parametrų ir eritropoezės būklės. Anemija yra normo- arba hiperchrominė. Užsitęsusi ar dažnai kartojama intravaskulinė hemolizė sukelia geležies trūkumą organizme ir geležies stokos anemijos vystymąsi. Galima nustatyti pusiausvyrą tarp hemolizės ir anemijos, vadinamos kompensuota hemolizė. Nuolatinė hemolizė su nepakankama hematopoeze yra kartu su progresuojančia anemija.

    Periferiniame kraujyje nustatoma retikulocitozė, polichromatofilija ir eritronormoblastozė. Leukocitų skaičius gali skirtis nuo leukopenijos iki leukocitozės su leukocitų formulės poslinkiu į kairę iki mielocitų.

    Kaulų čiulpų hematopoezei pirmiausia būdingi reaktyvūs pokyčiai. Dažniausiai stebima eritroblastozė, gali padidėti granulocitų ir megakariocitų skaičius.

    Hemolizės metu išsiskirianti eritrocitų stroma absorbuojama ir sunaikinama blužnies makrofagų arba sulaikoma kapiliaruose, sutrinka mikrocirkuliacija. Intravaskulinė eritrocitų hemolizė lydima eritrocitų tromboplastino ir didelio kiekio ADP, kuris yra galingas trombocitų agregacijos aktyvatorius, galintis sutrikdyti kraujo krešėjimo procesą, patekimas į kraują. Todėl esant ūminei intravaskulinei hemolizei, nepriklausomai nuo pagrindinės ligos, galimi hemostazės pokyčiai iki išplitusio intravaskulinio krešėjimo sindromo išsivystymo.

    Sistemine forma pacientų, sergančių GA, laboratorinių tyrimų planas yra toks (9 lentelė).

    Terminas „hemolizė“ yra vienas iš dažniausiai vartojamų bet kurioje srityje medicinos veikla. Daugelis žino jos paskirtį, kiti spėja, kad su krauju atsitiko kažkas negrįžtamo, kadangi šis žodis tariamas prasmingai, tretiems ši sąvoka visiškai nieko nereiškia, jei žmogus sveikas ir iš esmės nesidomi medicina.

    Hemolizė kraujyje vyksta nuolat, ji užbaigia raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklą, kurie gyvena 4 mėnesius, planingai sunaikinami ir „miršta“ – sveikam organizmui šis įvykis nepastebimas. Kitas dalykas, jei raudonieji kraujo kūneliai nustoja egzistuoti kaip visavertis deguonies nešiklis dėl kitų priežasčių, tai gali būti įvairūs raudonųjų kraujo kūnelių membranas ardantys nuodai, vaistai, infekcijos, antikūnai.

    Kur vyksta hemolizė?

    Galima sunaikinti skirtingos vietos. Išskirdami šį suskirstymą pagal lokalizaciją, galima išskirti šiuos hemolizės tipus:

    • Kartais raudonuosius kraujo kūnelius veikia jų aplinka – cirkuliuojantis kraujas ( intravaskulinė hemolizė)
    • Kitais atvejais sunaikinimas vyksta organų, dalyvaujančių kraujodaroje arba kaupiančių susidariusius kraujo elementus - kaulų čiulpų, blužnies, kepenų, ląstelėse. intracelulinė hemolizė).

    Tiesa, mėgintuvėlyje (in vitro) vyksta ir krešulio tirpimas bei plazmos raudonos spalvos atspalvis. Dažniausiai hemolizė kraujo tyrime pasireiškia:

    1. Dėl medžiagos paėmimo technikos pažeidimo (pvz., šlapio mėgintuvėlio) arba kraujo mėginių laikymo taisyklių nesilaikymo. Paprastai tokiais atvejais hemolizė įvyksta serume krešulio susidarymo metu arba po jo;
    2. Jis sąmoningai provokuojamas laboratoriniams tyrimams, kuriems reikalinga išankstinė kraujo hemolizė, tiksliau, raudonųjų kraujo kūnelių lizės, siekiant gauti atskirą kitų ląstelių populiaciją.

    Aptariant hemolizės tipus organizme ir už jo ribų, manome, kad būtų naudinga priminti skaitytojui apie skirtumą tarp plazmos ir serumo. Plazmoje yra joje ištirpusio baltymo – fibrinogeno, kuris vėliau polimerizuojasi į fibriną, kuris sudaro pagrindą krešuliui, kuris nugrimzta į vamzdelio dugną ir paverčia plazmą serumu. Kraujo hemolizės atveju tai yra labai svarbu, nes normaliai fiziologinė būklė kraujas viduje kraujagyslių lova nesusilanksto. Sunki būklė, atsirandanti dėl ypač nepalankių veiksnių poveikio - intravaskulinė hemolizė arba klasifikuojama kaip ūminė patologiniai procesai, reikalaujantis daug pastangų išgelbėti žmogaus gyvybę. Bet net ir tada kalbėsime apie plazmą, o ne apie serumą, nes serumas visa forma stebimas tik už gyvo organizmo ribų, susidarius kokybiškam kraujo krešuliui, daugiausia susidedančiam iš fibrino gijų.

    Biocheminiai kraujo tyrimai, paimti su antikoaguliantu ir ištirti plazmoje, arba nenaudojant antikoaguliantų tirpalų sausame mėgintuvėlyje ir tiriami serume, negali būti naudojami. Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė mėginyje yra kontraindikacija tyrimui, nes rezultatai bus iškraipyti.

    Hemolizė kaip natūralus procesas

    Kaip minėta aukščiau, hemolizė tam tikru mastu organizme vyksta nuolat, nes seni, panaudoti raudonieji kraujo kūneliai miršta, o jų vietą užima nauji – jauni ir darbingi. Natūralus arba fiziologinė hemolizė , nuolat įtekantis į Sveikas kūnas, yra natūrali senų raudonųjų kraujo kūnelių mirtis ir šis procesas vyksta kepenyse, blužnyje ir raudonuosiuose kaulų čiulpuose.

    Kitas dalykas, kai raudonieji kraujo kūneliai vis dar gyvena ir gyvena, tačiau kai kurios aplinkybės lemia jų ankstyvą mirtį - tai yra patologinė hemolizė.

    Labai nepalankūs veiksniai, veikiantys diskocitus (kurie yra normalūs raudonieji kraujo kūneliai), padidina juos iki sferinės formos, sukeldami nepataisomą membranos pažeidimą. Ląstelės membrana, iš prigimties neturintis ypatingos galimybės temptis, ilgainiui plyšta, o raudonųjų kraujo kūnelių () turinys laisvai išeina į plazmą.

    Dėl raudonojo kraujo pigmento išsiskyrimo į plazmą jis tampa nenatūralios spalvos. Lacquer Blood (blizgantis raudonas serumas) – Pagrindinis bruožas hemolizė, kurią galite pamatyti savo akimis.

    Kaip tai pasireiškia?

    Lėtinė hemolizė, kuri lydi kai kurias ligas ir egzistuoja kaip vienas iš simptomų (pjautuvinė ląstelė), ypatingų apraiškų nesuteikia – tai vangus procesas, kai visos terapinės priemonės nukreiptos į pagrindinę ligą.

    Žinoma, kad ir kaip besistengtume, natūralios hemolizės požymių nepamatysime. Kaip ir kiti fiziologiniai procesai, jis yra užprogramuotas gamtos ir vyksta nepastebimai.

    Netaisyklingos formos raudonieji kraujo kūneliai, kurie suyra sergant pjautuvine anemija

    Ūminė hemolizė reikalauja skubių ir intensyvių priemonių, kurių pagrindinės priežastys yra:


    Išsivysčius ūminei hemolizei, paciento skundai bus tik tuo atveju, jei jis bus sąmoningas ir gali pranešti apie savo jausmus:

    1. Aštrus krūtinės ląstos suspaudimas;
    2. Šiluma atsiranda visame kūne;
    3. Skausmas krūtinėje, pilve, bet ypač juosmens srityje ( apatinės nugaros dalies skausmas - tipiškas simptomas hemolizė).

    Objektyvūs ženklai apima:

    • Kraujospūdžio sumažėjimas;
    • Išreikšta intravaskulinė hemolizė (laboratoriniai tyrimai);
    • Veido hiperemija, kuri greitai užleidžia vietą blyškumui, o vėliau cianozei;
    • Nerimas;
    • Nevalingas šlapinimasis ir tuštinimasis rodo aukštas laipsnis būklės sunkumas.

    Ūminės hemolizės požymiai pacientams, kuriems taikoma spindulinė ir hormonų terapija arba anestezija, ištrinami ir nepasireiškia taip aiškiai, todėl jų galima nepastebėti.

    Be to, kraujo perpylimo komplikacijos turi tokį ypatumą: po poros valandų atslūgsta proceso sunkumas, pakyla kraujospūdis, skausmas ne itin vargina (lieka skausmai apatinėje nugaros dalyje), todėl atrodo, kad turi. "išėjo". Deja, taip nėra. Po kurio laiko viskas grįžta į savo vėžes, bet tik su nauja jėga:

    1. Kūno temperatūra pakyla;
    2. Padidėja gelta (sklera, oda);
    3. Jus vargina stiprus galvos skausmas;
    4. Dominuojantis simptomas – inkstų funkcinių gebėjimų sutrikimas: smarkiai sumažėja išskiriamo šlapimo kiekis, kuriame atsiranda daug laisvųjų baltymų ir hemoglobino, nutrūksta šlapimo išsiskyrimas. Neveiksmingo gydymo (arba jo nebuvimo) rezultatas šiame etape yra anurija, uremija ir paciento mirtis.

    Esant ūmiai hemolizės būsenai, gydymo metu pacientui nuolat atliekami kraujo ir šlapimo tyrimai, kurie suteikia gydytojui informaciją apie pokyčius į gerąją ar blogąją pusę. Iš kraujo pusės yra:

    • Didėjanti anemija (sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, hemoglobinas išsiskiria į plazmą);
    • , kaip raudonųjų kraujo kūnelių irimo produktas (hiperbilirubinemija);
    • Sutrikimai krešėjimo sistemoje, kurie parodys.

    Kalbant apie šlapimą (jei yra), net pagal spalvą jau matosi hemolizės požymiai (spalva raudona, o kartais ir juoda), su biocheminiai tyrimai– hemoglobinas, baltymai, kalis.

    Gydymas

    Ūminės hemolizės (hemolizinės krizės, šoko) gydymas visada reikalauja neatidėliotinų priemonių, tačiau jos priklauso nuo jos vystymosi priežasties ir paciento būklės sunkumo.

    Pacientui skiriami kraujo pakaitiniai tirpalai, kraujas (naujagimiams, turintiems HDN), plazmaferezė, skiriami hormonai, atliekama hemodializė. Dėl to, kad nei pats pacientas, nei jo artimieji jokiomis aplinkybėmis nesusidurs su tokia būkle namuose, nėra prasmės aprašyti visus gydymo režimus. Be to, tam tikros gydymo taktikos perėmimas atliekamas vietoje, visos veiklos metu, remiantis nuolatiniu laboratoriniu stebėjimu.

    Patologinės hemolizės priežastys ir tipai

    Hemolizės tipai, priklausomai nuo jos vystymosi priežasčių, yra įvairūs, kaip ir pačios priežastys:


    Tiriant raudonųjų kraujo kūnelių savybes diagnozuojant tam tikras ligas, kartais prireikia kraujo tyrimo, pavyzdžiui, eritrocitų osmosinio atsparumo (ORE), kurį panagrinėsime atskirai, nors jis tiesiogiai susijęs su osmosine hemolize.

    Raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas

    Raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas lemia jų membranų stabilumą, kai jie dedami į hipotoninį tirpalą.

    OSE atsitinka:

    • Minimumas– apie tai kalbama, kai 0,46 - 0,48 % natrio chlorido tirpale pradeda byrėti mažiau atsparios ląstelės;
    • Maksimalus- visos kraujo ląstelės suyra, kai NaCl koncentracija 0,32 – 0,34%.

    Eritrocitų osmosinis atsparumas tiesiogiai priklauso nuo ląstelių formos ir jų brandumo laipsnio. Raudonųjų kraujo kūnelių formos ypatybė, kuri turi įtakos jų stabilumui, yra sferiškumo indeksas (storio ir skersmens santykis), kuris paprastai yra 0,27–0,28 (akivaizdu, kad skirtumas yra nedidelis).

    Sferinė forma būdinga labai subrendusiems raudoniesiems kraujo kūnams, kurie baigia savo gyvavimo ciklą, tokių ląstelių membranų stabilumas yra labai mažas. Sergant hemolizine anemija, sferinių (sferoidinių) formų atsiradimas rodo neišvengiamą šių kraujo ląstelių mirtį, ši patologija 10 kartų sutrumpina jų gyvenimo trukmę, ilgiau nei dvi savaites negali atlikti savo funkcijų, todėl išbuvę kraujyje 12 - 14 dienų, miršta. Taigi, atsiradus sferinėms formoms sergant hemolizine anemija, didėja ir sferiškumo indeksas, o tai tampa priešlaikinės eritrocitų mirties požymiu.

    Jaunos ląstelės, kurios ką tik paliko kaulų čiulpus, turi didžiausią atsparumą hipotenzijai. ir jų pirmtakai. Jauni eritrocitai, turintys plokščią diskoidinę formą ir mažą sferiškumo indeksą, tokias sąlygas toleruoja gerai, todėl eritropoezės intensyvumui ir atitinkamai raudonųjų kaulų čiulpų kraujodaros aktyvumui apibūdinti gali būti naudojamas toks indikatorius kaip eritrocitų osmosinis atsparumas.

    Vienas mažas klausimas

    Baigdamas norėčiau paliesti vieną nedidelę temą, kuri, tuo tarpu, dažnai domina pacientus: raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė gydymo tam tikrais vaistais metu.

    Kai kurie vaistai padidina raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Šiais atvejais eritrocitų hemolizė laikoma šalutinis poveikis vaistai, kurie išnyksta nutraukus vaisto vartojimą. Tokiam vaistai susieti:

    • Kai kurie analgetikai ir karščiavimą mažinantys vaistai (acetilsalicilo rūgštis ir vaistai, kurių sudėtyje yra aspirino, amidopirinas);
    • Individualūs (pavyzdžiui, diakarbas) ir nitrofurano serijos vaistai (furadoninas) turi panašių trūkumų;
    • Daugelis sulfonamidų (sulfalenas, sulfapiridazinas) taip pat turi tendenciją per anksti ardyti eritrocitų membranas;
    • Raudonųjų kraujo kūnelių membraną gali paveikti redukuojantys vaistai (tolbutamidas, chlorpropamidas);
    • Vaistai, skirti tuberkuliozei gydyti (izoniazidas, PAS) ir vaistai nuo maliarijos (chininas, chininas), gali sukelti raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę.

    Ypatingo pavojaus organizmui šis reiškinys nekelia, panikuoti neverta, tačiau apie abejones vis tiek reikėtų pranešti gydytojui, kuris problemą išspręs.

    Vaizdo įrašas: eksperimentas - raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė apsvaigus nuo alkoholio