29.08.2017

Hemolizinė anemija reiškia paveldimų ir įgytų ligų grupę, kai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai ląstelėse ir kraujagyslėse. Autoimuninė anemija yra būklė, kai imuninė sistema savo raudonuosius kraujo kūnelius suvokia kaip priešiškus ir su jais kovoja. Remiantis statistika, šia liga serga 1 iš 75 tūkst.

Autoimuninė hemolizinė anemija skirstomi į 2 tipus – izoimuninius ir autoimuninius. Liga pasireiškia ūminėmis ir lėtinėmis formomis. Anemija skirstoma į simptominę ir idiopatinę. Pirmasis variantas atsiranda patologijų, kurios sutrikdo imuninių jėgų funkcionavimą, fone - sergant ūmine leukemija, raudonąja vilklige, lėtinis hepatitas, limfogranulomatozė, reumatoidinis artritas, cirozė. Jei autoantikūnų gamyba nesusijusi su jokia patologija, tuomet diagnozuojamas antrasis variantas – idiopatinė hemolizinė anemija.

Esmė patologinis procesas nulemia imunokompetentingų ląstelių, kurios priima eritrocitų antigeną kaip priešą ir gamina prieš jį autoantikūnus, veikimo sutrikimą. Autoantikūnai prisijungia prie raudonųjų kraujo kūnelių, juos sunaikindami. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas dažniausiai vyksta kepenyse, blužnyje ir kaulų čiulpuose. Atsižvelgiant į autoantikūnų tipą, išskiriami šie hemolizinės anemijos tipai:

• su nepilnais terminiais agliutininais;
• su terminiais hemolizinais;
• su visiškai šaltais agliutininais;
• su agliutininais, nukreiptais į normoblastus kaulų čiulpuose;
• su dvifaziais hemolizinais.

Kiekviena iš išvardytų ligos formų pasižymi savo eiga, apraiškų ypatumais ir diagnoze. Dažnesnė autoimuninė anemija su nepilnais šilumos agliutininais (70-80 % visų hemolizinio tipo anemijų).

Mokslinė hemolizinės anemijos esmė

Remiantis moksliniu aiškinimu, pjautuvinė ir kitų tipų hemolizinė anemija atsiranda dėl T-supresoriaus imuninės sistemos, kuri yra atsakinga už autoagresiją, susilpnėjimo. Dėl to suaktyvėja B imuninė sistema, kuri gamina antikūnus, kovojančius su nepakitusiais įvairių organų antigenais. Autoagresiją taip pat palaiko žudantys T limfocitai. Gaminami antikūnai yra imunoglobulinai, dažniausiai G klasės, retais atvejais – A ir M. Imunoglobulinai yra nukreipti prieš specifinius antigenus. Raudonuosius kraujo kūnelius, pernešančius antikūnus, sunaikina makrofagai. Kuo daugiau antikūnų ant jo paviršiaus, tuo greičiau jis bus sunaikintas.

Hemolizinės anemijos simptomai ir diagnozė

Kaip minėta pirmiau, autoimuninė anemija pasireiškia simptomais, priklausomai nuo tipo, tačiau yra bendrų požymių, rodančių, kad organizme kažkas negerai.

Ūminis hemolizinės anemijos vystymasis lydimas silpnumo, greito širdies plakimo ir dusulio, širdies skausmų ir retai apatinės nugaros dalies. Pacientui pakyla temperatūra, atsiranda vėmimas, pagelsta sklera ir oda.

Lėtinė anemijos eiga nesukelia rimto diskomforto, kaip ir ūminėje formoje, tačiau pastebima ryški gelta, padidėja blužnis ir kepenys.

Anemija (anemija) gali būti normochrominė ir hiperchrominė, paūmėjimo metu kraujyje nustatomas nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas (retikulocitozė). Atliekant periferinio kraujo tyrimus, nustatomi normoblastai, nustatoma eritrocitų mikrosferocitozė arba makrocitozė. ESR paprastai yra padidėjęs. Jei liga pasireiškia ūmine forma, leukocitų skaičius padidės, lėtine – normalu. Trombocitų skaičius nesikeičia.

Jei pacientui diagnozuotas Fisher-Evens sindromas, aukščiau išvardyti simptomai bus derinami su autoimunine trombocitopenija. Daugumai pacientų sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas, kurį sukelia periferiniame kraujyje padidėjęs mikrosferocitų skaičius. Padidėja bilirubino kiekis, kaip ir sterkobilinas išmatose.

Nepilno terminio tipo agliutinai nustatomi naudojant Kumbso testą su antiglobulino serumu. Naudojant tinkamus antiserumus, išaiškinama imunoglobulinų klasė. Jei ant raudonųjų kraujo kūnelių yra mažiau nei 500 IgG molekulių, o Kumbso testas yra neigiamas, tokia būklė dažniausiai būdinga ūminė hemolizė autoimuninės hemolizinės anemijos istorija arba lėtinė forma.

Diagnozė nustatoma gavus visus tyrimo rezultatus, jei yra hemolizės požymių ir ant raudonųjų kraujo kūnelių aptinkami autoantikūnai. Būtina atskirti autoimuninę anemiją nuo hemolizinės anemijos dėl fermentų trūkumo, nuo paveldimos mikrosferocitozės.

Kraujo tyrimai atskleidžia įvairaus intensyvumo hiper- arba normochrominę anemiją, normoblastus ir retikulocitozę. Kartais mikrosferocitai aptinkami kraujo tepinėlyje. Krizės fone padidėja leukocitų ir ESR skaičius, o trombocitai išlieka normalūs. Kaulų čiulpuose nustatoma eritoidinės kilmės hiperplazija. Bilirubino kiekis kraujyje padidėja.

Be bendrų klinikinių autoimuninės anemijos požymių, reikia žinoti, kaip kiekviena ligos rūšis pasireiškia atskirai. Žemiau pateikiami pagrindiniai simptomai ir kaip juos diagnozuoti.

Hemolizinė anemija su šiltais hemolizinais

Šio tipo patologija yra reta. Pasireiškia hemoglobinurija, šlapimas tampa juodas. Liga yra ūmi arba praeina. Krizės metu padidėja blužnis, nustatoma trombocitozė ar retikulocitozė, padidėja laisvoji bilirubino frakcija, kai kuriais atvejais Kumbso testas duoda teigiamą reakciją.

Autoimuninė anemija su šaltais hemolizinais

Patologija pasireiškia lėtine forma, pradedant nuo šaltų hemagliutininų titro padidėjimo. Pagrindinis patologijos pasireiškimas, kaip rodo pavadinimas, yra didelis jautrumas šalčiui. Tokios ligos požymiai bus: pirštų galiukų spalvos pasikeitimas į melsvą ar balkšvą, taip pat spalvą keičia ausys ir nosies galiukas. Dėl periferinės kraujotakos sutrikimų išsivysto Raynaud sindromas, trombozė, trofiniai pakitimai, dažnai diagnozuojama peršalimo dilgėlinė, akrogangrena.

Dėl laboratorinė diagnostika reikia duoti kraujo

Vazomotoriniai sutrikimai yra susiję su dideliais agliutinuotų raudonųjų kraujo kūnelių konglomeratais, susidariusiais induose, veikiant šalčiui. Kraujagyslių sienelė spazmai, ląstelių viduje vyksta hemolizė. Kai kuriems žmonėms padidėja blužnis ir kepenys. Kalbant apie kraujo tyrimus, vidutinė normo- arba hiperchrominio tipo anemija, retikulocitozė, trombocitų ir leukocitų kiekis yra normalus, padidėjęs ESR, gali pasireikšti hemoglobinurijos simptomai.

Būdingas požymis bus raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacija, kuri atsiranda kambario temperatūroje ir išnyksta kaitinant. Jei neįmanoma atlikti imunologinio tyrimo, pagrindinės išvados daromos remiantis provokuojančiu testu su aušinimu. Tyrimas susideda iš to, kad ant piršto traukiama žnyplė, nuleidžiama į ledinį vandenį, po to paimamas kraujo serumas ir įvertinama, kiek bus laisvo hemoglobino.

Lyginant su paroksizmine šalta hemoglobinurija, tokio tipo autoimuninės hemolizinės anemijos krizė pasireikš tik dėl hipotermijos, o pasikeitus temperatūrai (žmogui įėjus į šildomą patalpą), hemoglobinurija išnyksta.

Šaltai anemijai būdingi požymiai gali pasireikšti nuo ūminės infekcijos ir hemoblastozės. Idiopatinės anemijos formos prognozė yra palanki, tačiau visiško pasveikimo tikėtis negalima. Kalbant apie simptominę formą, gydymo sėkmė priklauso nuo pagrindinės ligos sunkumo.

Šalta paroksizminė hemoglobinurija

Tai retas hemolizinės anemijos tipas. Dažniausiai tai pasireiškia vaikams. Žiemą pabuvus lauke atsiranda raumenų, galvos skausmai, silpnumas, pakyla temperatūra, šaltkrėtis, gali pykinti iki vėmimo. Šlapimas tampa tamsus, o kartais sklera ir oda pagelsta. Tyrimai atskleidžia vidutinę anemiją, padidėjusį laisvojo bilirubino kiekį, proteinuriją, retikulocitozę ir hemosiderinuriją. Galutinei diagnozei nustatyti gydytojas skiria diagnostiką Donath-Landsteiner metodu, kai galima nustatyti dvifazius hemolizinus.

Hemolizinė anemija su eritropsoninais

Įrodyta, kad autoopsoninai egzistuoja kraujo ląstelėse. Atsižvelgiant į įgytą idiopatinės tipo hemolizinę anemiją, taip pat sergant ciroze, leukemija ir hipoplastine anemija, aptinkamas autoeritrofagocitų reiškinys. Šiuo atveju įgyta anemija pasireiškia lėtine forma, kai ilgus remisijos laikotarpius pakeičia krizė, kai šlapimas patamsėja, gleivinės tampa gelsvos, nustatoma anemija, retikulocitozė, padidėja netiesioginio bilirubino kiekis, kai kuriais atvejais padidėja blužnis ir kepenys.

Jei pacientui, sergančiam simptomine ar idiopatine hemolizine anemija, aptinkami autoeritrofagocitai ir nėra įrodymų, kad gali būti kitos hemolizinės anemijos formos, tai gali būti svarstoma. Dabartinė būsena hemolizinei anemijai, kurią sukelia eritropsoninai. Įtarimams patvirtinti atliekamas autoeritrofagocitozės tyrimas dviem variantais – tiesioginiu ir netiesioginiu.

Imunohemolizinė anemija

Būklė atsiranda išgėrus tam tikros rūšies vaistus. Kai kurie vaistai(sulfonamidai, chininas, tetraciklinas ir kt.) gali išprovokuoti hemolizę. Veikliosios medžiagos vaistai sudaro junginius su specifiniais heteroantikūnais, po kurių jie prisijungia prie raudonųjų kraujo kūnelių, prijungia komplementą, dėl to sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių membrana. Mechanizmas buvo patvirtintas aptikus komplementą pacientų eritrocituose, kai nėra imunoglobulinų. Imunohemolizinei anemijai būdinga ūminė pradžia, su visais kraujagyslių viduje vykstančios hemolizės požymiais – retikulocitoze, hemoglobinurija, padidėjusia eritropoeze ir laisvojo bilirubino kiekio padidėjimu. Kartais šios anemijos tipo hemolizinė krizė sukelia inkstų nepakankamumas.

Vartojant metildopą ir peniciliną, hemolizinė anemija pasireiškia skirtingai. Pavyzdžiui, jei pacientui skiriama 15 tūkstančių vienetų penicilino per dieną ar daugiau, gali išsivystyti hemolizinė anemija su intraceluline hiperhemolize. Be bendro klinikiniai simptomai hemolizinis sindromas pacientams nustatomas atlikus teigiamą Kumbso testą. Penicilinas jungiasi prie raudonųjų kraujo kūnelių membranos antigeno, sudarydamas kompleksą, prieš kurį organizmas gamina antikūnus. Jei pacientas ilgą laiką vartoja metildopą, gali išsivystyti hemolizinis sindromas su idiopatinės formos autoimuninės anemijos požymiais.

Hemolizinė anemija dėl mechaninių priežasčių

Patologija pradeda vystytis, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami, juda per deformuotus indus ar dirbtinius vožtuvus. Vidinis kraujagyslių sluoksnis kinta esant piktybinei hipertenzijai, vaskulitui, suaktyvėja trombocitų agregacija ir adhezija, panaši situacija ir su trombino susidarymu bei kraujo krešėjimo sistema.

Šios būklės fone atsiranda smulkių kraujagyslių trombozė, kraujo stazė, dėl kurios pažeidžiami ir suskaidomi raudonieji kraujo kūneliai, jų dalys atskleidžiamos kraujo tepinėlyje. Kaip minėta aukščiau, raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami judant pro dirbtinius vožtuvus, taip pat nustatoma anemija dėl užkalkėjusio aortos vožtuvo.

Diagnozė nustatoma pagal anemijos požymius, su padidinta norma laisvo bilirubino, šistocitų buvimas kraujo tepinėlyje. Taip pat atsižvelgiama į pagrindinę patologiją, sukėlusią mechaninę hemolizę.

Hemolizinis-ureminis sindromas

Kitas šios patologijos pavadinimas yra Gasserio sindromas arba Moshkovich liga. Šis sindromas gali apsunkinti autoimuninės hemolizinės anemijos eigą. Būklei būdinga sutrikusi inkstų funkcija dėl inkstų pažeidimo, trombocitopenija. Nustatomi kapiliarų ir didelių kraujagyslių pažeidimai, pažeidžiami visi žmogaus kūno organai ir sistemos, stebimi koagulogramos pokyčiai.

Kaip gydoma autoimuninė anemija?

Jei pacientui įtariama autoimuninė hemolizinė anemija, gydymas bus skiriamas tik tiksliai diagnozavus ir nustačius patologijos formą. Ūminė įgytos autoimuninės anemijos forma gydoma prednizolonu. Medžiaga skiriama 60–80 mg per parą, prireikus dozę didinti iki 150 mg per parą arba daugiau, jei mažesnės dozės nesuteikia norimo poveikio.

Vaisto dozę nustato gydytojas

Paros dozė dalijama į 3 dozes, išlaikant santykį 3:2:1. Pasibaigus ūminei anemijos fazei, prednizolono dozė palaipsniui mažinama (po 2,5-5 mg per dieną), iki pusės pradinės dozės. Ateityje, kad nesukeltų hemolizinės krizės, dozė sumažinama 2,5 mg per 4 dienas, vėliau vartojama šiek tiek sumažinta dozė, mažinant ją ilgesnį laiką. Tai tęsiasi tol, kol visiškai nutraukiamas vaisto vartojimas.

Gydant lėtinę autoimuninę anemiją, skiriama 20 mg prednizolono, o pagerėjus paciento būklei, kaip patvirtina tyrimai, jis perkeliamas į palaikomąją dozę (iki 10 mg per parą). Panašiai gydoma ir šalta hemagliutinino anemija.

Gydant autoimuninę anemiją šiltais agliutininais ir autoeritropsoninais, kartais imamasi splenektomijos, jei pacientai yra atsparūs kortikosteroidų terapijai arba gydant hormoniniais preparatais, remisijos būna labai trumpalaikės. Esant hemolizinei anemijai su hemolizinais, nėra prasmės atlikti splenektomijos, nes tai neapsaugo nuo hemolizinių krizių. Tačiau po procedūros krizės ištinka rečiau ir greitai sustabdomos hormoniniais vaistais. Todėl klausimas dėl splenektomijos tikslingumo lieka gydytojo kompetencijoje.

Metotreksatas tiekiamas ampulėmis ir tabletėmis

Gydant refrakterinę autoimuninę anemiją, be prednizolono, skiriami imunosupresantai. Tai gali būti imuranas, metotreksatas, ciklofosfamidas ir kt.

Esant giliai hemolizinei krizei, nurodomas perpylimas raudonųjų kraujo kūnelių masė, kuris pasirenkamas naudojant Kumbso testą. Siekiant sumažinti endogeninė intoksikacija pacientui skiriami Polydez, Hemodez ir kiti toksinus šalinantys agentai.

Hemolizinio-ureminio sindromo, kuris gali apsunkinti ir taip sunkią autoimuninės anemijos eigą, gydymas susideda iš hormoniniai vaistai, gydytojai pacientams taip pat skiria plazmaferezę ir raudonųjų kraujo kūnelių perpylimą (jie gali būti konservuojami arba plaunami). Kitos gydymo galimybės yra hemodializė ir šviežios šaldytos plazmos naudojimas.

Net ir naudojant šiuolaikinių technikų ir priemonių kompleksą, prognozė dažnai būna nepalanki. Todėl prasminga rūpintis savo sveikata, atlikti profilaktinė apžiūra ir laiku gydyti ligas.

Hemolizinė anemija yra liga, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Sutrumpina raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmę. Paprastai jie trunka apie 120 dienų.

Kiekvieną dieną iš kraujo pašalinama apie 1% raudonųjų kraujo kūnelių. Negyvų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius didėja dėl hemolizės (sunaikinimo). Dėl šios priežasties susidaro smegenų audinio ir vidaus organų hipoksija.

Fiziologiškai vietoj negyvų ląstelių iš raudonųjų kaulų čiulpų į kraują išsiskiria jauni raudonieji kraujo kūneliai ir depai. Taip vyksta kraujo „atjauninimas“. Esant hemolizinėms sąlygoms (autoimuninėms, B12 trūkumo) šis procesas sutrinka.

Intensyvaus raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo nesubalansuoja jaunų formų formavimasis. Kraujo tyrimas šiuo atveju rodo retikulocitozę (padidėjęs nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių skaičius).

Retikulocitozės buvimas laboratorinių tyrimų metu patvirtina hemolizinės anemijos diagnozę. Net esant normaliai hemoglobino koncentracijai kraujyje, retikulocitų atsiradimas rodo hemolizės buvimą.

Autoimuninė hemolizinė anemija - kas tai?

Norėdami atsakyti į klausimą, apibūdinsime ligos patogenezę.

Pirmasis ligos požymis – aplastinė (aregeneracinė) krizė. Tai sukelia kaulų čiulpų nepakankamumą. Patologijos fone atsiranda eritroidinio raudonojo ūglio dirginimas. Regeneracinę hemolizinę anemiją (aplastinę) lydi retikulocitų skaičiaus sumažėjimas, todėl kraujo tyrimo interpretacija specifinių pakitimų nerodo.

Jei pasiilgai Pradinis etapas liga, pasireiškia sunki hemolizinė anemija. Pacientai žino, kad sunki hemolizė yra būklė, kai stiprus silpnumas, kuri neleidžia atlikti įprastos fizinės veiklos. Krizių metu žmogus gali netekti sąmonės.

Autoimuninė hemolizinė anemija yra raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, atsirandantis dėl eritroidų serijos pažeidimo antikūnais. Imuninė sistema. Šios ligos priežastis nežinoma. Klinikiniai eksperimentai parodė didelę įtaką paveldimų veiksnių patologijos atsiradimui.

Hemolizė - kas tai?

Hemolizė yra būklė, kuri derinama su kompensacine eritroidinės kilmės hiperplazija. Atsižvelgiant į tai, sumažėja retikulocitų skaičius kraujyje. Esant ilgam ligos eigai, atsiranda sunki ir grėsminga patologijos forma. Atsižvelgiant į tai, sutrumpėja raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė pavojingomis sąlygomis ir rimtų komplikacijų.

- eritrocitų patologija; skiriamasis ženklas Tai yra pagreitintas raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, kai išsiskiria padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis. Šiai ligų grupei būdingas tipiškas aneminio sindromo, geltos ir blužnies padidėjimo derinys. Diagnostikos proceso metu tiriamas bendras kraujo tyrimas, bilirubino kiekis, išmatų ir šlapimo analizė, organų ultragarsas. pilvo ertmė; Atliekama kaulų čiulpų biopsija ir imunologiniai tyrimai. Gydymo metodai apima vaistus ir kraujo perpylimo terapiją; Hipersplenizmo atveju nurodoma splenektomija.

TLK-10

D59 D58

Bendra informacija

Hemolizinė anemija (HA) yra anemija, kurią sukelia sutrikimas gyvenimo ciklas eritrocitai, būtent jų naikinimo (eritrocitolizė) procesų vyravimas prieš formavimąsi ir brendimą (eritropoezę). Ši grupė Anemija yra labai paplitusi. Jų paplitimas įvairiose šalyse skiriasi geografinės platumos ir amžiaus grupės; Vidutiniškai patologija pasireiškia 1% gyventojų. Tarp kitų anemijos rūšių hemolizinės sudaro 11 proc. Patologijai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklo sutrumpėjimas ir jų suirimas (hemolizė) anksčiau laiko (po 14-21 dienos, o ne 100-120 dienų įprastai). Tokiu atveju raudonieji kraujo kūneliai gali sunaikinti tiesiogiai kraujagyslių lova(intravaskulinė hemolizė) arba blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose (ekstravaskulinė hemolizė).

Priežastys

Paveldimų hemolizinių sindromų etiopatogenetinis pagrindas yra genetiniai eritrocitų membranų, jų fermentų sistemų ar hemoglobino struktūros defektai. Šios prielaidos lemia eritrocitų morfofunkcinį nepilnavertiškumą ir padidėjusį jų destrukciją. Eritrocitų hemolizė, esant įgytai anemijai, vyksta veikiant vidiniams veiksniams ar veiksniams aplinką, tarp kurių:

• Autoimuniniai procesai. Antikūnų, agliutinuojančių raudonuosius kraujo kūnelius, susidarymas galimas sergant hemoblastozėmis (ūminė leukemija, lėtinė limfocitinė leukemija, limfogranulomatozė), autoimuninė patologija (SLE, opinis kolitas), infekcinės ligos (infekcinė mononukleozė, toksoplazmozė, sifilis, virusinė pneumonija). Imuninės hemolizinės anemijos išsivystymą gali palengvinti potransfuzinės reakcijos, profilaktinė vakcinacija, hemolizinė vaisiaus liga.
• Toksinis poveikis raudoniesiems kraujo kūneliams. Kai kuriais atvejais prieš ūmią intravaskulinę hemolizę apsinuodijama arseno junginiais, sunkiaisiais metalais, acto rūgštimi, grybų nuodais, alkoholiu ir kt. Kraujo ląstelių sunaikinimą gali sukelti tam tikrų vaistų (vaistų nuo maliarijos, sulfonamidų, nitrofurano darinių, analgetikų) vartojimas. .
• Mechaninis raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas. Sunkiais atvejais gali pasireikšti raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė fizinė veikla(ilgas vaikščiojimas, bėgimas, slidinėjimas), sergant išplitusiu intravaskulinio krešėjimo sindromu, maliarija, piktybine arterine hipertenzija, protezuoti širdies vožtuvai ir kraujagyslės, hiperbarinė deguonies terapija, sepsis, dideli nudegimai. Tokiais atvejais, veikiant tam tikriems veiksniams, įvyksta iš pradžių pilnaverčių raudonųjų kraujo kūnelių membranų trauma ir plyšimas.

Patogenezė

Pagrindinė HA patogenezės grandis yra padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas retikuloendotelinės sistemos organuose (blužnis, kepenys, kaulų čiulpai, limfmazgiai) arba tiesiai į kraujagyslių lovą. Esant autoimuniniam anemijos mechanizmui, susidaro anti-eritrocitų antikūnai (šiluma, šaltis), kurie sukelia fermentinę eritrocitų membranos lizę. Toksiškos medžiagos, būdamos stiprios oksiduojančios medžiagos, naikina raudonuosius kraujo kūnelius dėl metabolinių, funkcinių ir morfologinių pokyčių raudonųjų kraujo kūnelių membranoje ir stromoje. Mechaniniai veiksniai turi tiesioginę įtaką ląstelės membrana. Veikiant šiems mechanizmams, kalio ir fosforo jonai išeina iš eritrocitų, o natrio jonai patenka į vidų. Ląstelė išsipučia, o kritiškai padidėjus jos tūriui, įvyksta hemolizė. Raudonųjų kraujo kūnelių irimą lydi aneminių ir icterinių sindromų išsivystymas (vadinamoji „blyški gelta“). Galimas intensyvus išmatų ir šlapimo dažymas, blužnies ir kepenų padidėjimas.

klasifikacija

Hematologijoje hemolizinės anemijos skirstomos į dvi dideles grupes: įgimtas (paveldimas) ir įgytas. Paveldimas GA apima šias formas:

• eritrocitų membranopatijos( – Minkowski-Choffard liga, ovalocitozė, akantocitozė) – anemija, kurią sukelia eritrocitų membranų struktūriniai anomalijos.
• fermentopenija(enzimopenija) – anemija, kurią sukelia tam tikrų fermentų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, piruvatkinazės ir kt.) trūkumas.
• hemoglobinopatijos- anemija, susijusi su kokybiniais hemoglobino struktūros sutrikimais arba normalių jo formų santykio pokyčiais (talasemija, pjautuvinė anemija).

Įsigyti GA skirstomi į:

• įgyta membranopatija(paroksizminė naktinė hemoglobinurija – Marchiafava-Micheli liga, spuros ląstelių anemija)
• imuninė (auto- ir izoimuninė)– sukelia antikūnų įtaka
• toksiškas– anemija, sukelta ekspozicijos cheminių medžiagų, biologiniai nuodai, bakteriniai toksinai
• mechaninis- sukelta anemija mechaniniai pažeidimai eritrocitų struktūros (trombocitopeninė purpura, kovo hemoglobinurija)

Simptomai

Paveldimos membranopatijos, enzimopenijos ir hemoglobinopatijos

Dažniausia šios grupės anemijų forma yra mikrosferocitozė arba Minkovskio-Šofardo liga. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu; dažniausiai atsekami keli šeimos nariai. Eritrocitų defektą sukelia į aktomioziną panašių baltymų ir lipidų trūkumas membranoje, dėl kurio keičiasi eritrocitų forma ir skersmuo, jų masinė ir priešlaikinė hemolizė blužnyje. Mikrosferocitinė HA gali pasireikšti bet kuriame amžiuje (kūdikystėje, paauglystėje, senatvėje), tačiau dažniausiai pasireiškia vyresniems vaikams ir paaugliams. Ligos sunkumas skiriasi nuo subklinikinių iki sunkių formų, kurioms būdingos dažnai pasikartojančios hemolizinės krizės. Krizės metu pakyla kūno temperatūra, galvos svaigimas ir silpnumas; Atsiranda pilvo skausmas ir vėmimas.

Pagrindinis mikrosferocitinės hemolizinės anemijos simptomas yra įvairaus intensyvumo gelta. Dėl didelio sterkobilino kiekio išmatos tampa intensyviai tamsiai rudos. Pacientams, sergantiems Minkowski-Choffard liga, yra polinkis į akmenų susidarymą tulžies pūslė Todėl dažnai išsivysto akmeninio cholecistito paūmėjimo požymiai, ištinka tulžies dieglių priepuoliai, o akmeniu užkimšus bendrą tulžies lataką – obstrukcinė gelta. Sergant mikrosferocitoze, visais atvejais padidėja blužnis, pusei ligonių – ir kepenys. Be paveldimos mikrosferocitinės anemijos, vaikams dažnai nustatomos ir kitos įgimtos displazijos: kaukolės bokštas, žvairumas, balninės nosies deformacija, netaisyklingas sąkandis, gomurinis gomurys, polidaktilija ar braditaktilija ir kt. Vidutinio ir vyresnio amžiaus pacientai kenčia nuo trofinių kojų opų, kurie atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės galūnių kapiliaruose ir yra sunkiai gydomi.

Enzimopeninė anemija yra susijusi su tam tikrų raudonųjų kraujo kūnelių fermentų (dažniausiai G-6-PD, nuo glutationo priklausomų fermentų, piruvatkinazės ir kt.) trūkumu. Hemolizinė anemija pirmiausia gali pasireikšti persirgus gretutinėmis ligomis ar pavartojus vaistų (salicilatų, sulfonamidų, nitrofuranų). Paprastai liga vyksta sklandžiai; Būdinga „blyški gelta“, vidutinio sunkumo hepatosplenomegalija, širdies ūžesiai. Sunkiais atvejais išsivysto ryškus hemolizinės krizės vaizdas (silpnumas, vėmimas, dusulys, širdies plakimas, kolapso būsena). Dėl intravaskulinės eritrocitų hemolizės ir hemosiderino išsiskyrimo su šlapimu pastarasis įgauna tamsią (kartais juodą) spalvą. Nepriklausomos apžvalgos yra skirtos hemoglobinopatijų - talasemijos ir pjautuvinių ląstelių anemijos - klinikinės eigos ypatumams.

Įgyta hemolizinė anemija

Tarp įvairių įgytų variantų autoimuninė anemija yra labiausiai paplitusi. Jiems įprastas veiksnys yra antikūnų prieš jų pačių raudonųjų kraujo kūnelių antigenus susidarymas. Eritrocitų hemolizė gali būti tiek intravaskulinio, tiek tarpląstelinio pobūdžio. Hemolizinė krizė sergant autoimunine anemija išsivysto ūmiai ir staiga. Tai pasireiškia karščiavimu, stipriu silpnumu, galvos svaigimu, širdies plakimu, dusuliu, skausmu epigastriume ir apatinėje nugaros dalyje. Kartais ūminės apraiškos prieš tai buvo pirmtakai žemo laipsnio karščiavimo ir artralgijos forma. Krizės metu gelta greitai didėja, nelydi odos niežulys, padidėja kepenys ir blužnis. Sergant kai kuriomis autoimuninės anemijos formomis, pacientai blogai toleruoja šaltį; sąlygomis žemos temperatūros jiems gali išsivystyti Raynaud sindromas, dilgėlinė ir hemoglobinurija. Dėl kraujotakos nepakankamumo mažuose kraujagyslėse galimos tokios komplikacijos kaip kojų ir rankų pirštų gangrena.

Toksinė anemija pasireiškia progresuojančiu silpnumu, skausmu dešinėje hipochondrijoje ir juosmens srityje, vėmimu, hemoglobinurija, aukštos temperatūros kūnai. Nuo 2-3 dienų išsivysto gelta ir bilirubinemija; 3-5 dienomis atsiranda kepenų ir inkstų nepakankamumas, kurio požymiai yra hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Tam tikri įgytos hemolizinės anemijos tipai aptariami atitinkamuose straipsniuose: „Hemoglobinurija“ ir „Trombocitopeninė purpura“, „Hemolizinė vaisiaus liga“.

Komplikacijos

Kiekvienas HA tipas turi savo specifinių komplikacijų: pavyzdžiui, tulžies akmenligė – su mikrosferocitoze, kepenų nepakankamumas – su toksinėmis formomis ir kt. Prie numerio bendros komplikacijos apima hemolizines krizes, kurias gali išprovokuoti infekcijos, stresas ir moterų gimdymas. Esant ūminei masinei hemolizei, gali išsivystyti hemolizinė koma, kuriai būdingas kolapsas, sumišimas, oligurija ir padidėjusi gelta. Paciento gyvybei gresia išplitęs intravaskulinės koaguliacijos sindromas, blužnies infarktas ar savaiminis organo plyšimas. Skubiai Medicininė priežiūra reikalingas ūminis širdies ir kraujagyslių bei inkstų nepakankamumas.

Diagnostika

HA formos nustatymas remiantis priežasčių, simptomų ir objektyvių duomenų analize priklauso gydytojo hematologo kompetencijai. Pirminio pokalbio metu išsiaiškinama šeimos istorija, hemolizinių krizių dažnis ir sunkumas. Apžiūros metu įvertinama spalva oda, sklera ir matomos gleivinės, apčiuopiamas pilvas, siekiant įvertinti kepenų ir blužnies dydį. Spleno- ir hepatomegalija patvirtinama kepenų ir blužnies ultragarsu. Laboratorinis diagnostikos kompleksas apima:

• Kraujo tyrimas. Pokyčiams hemogramoje būdinga normo- arba hipochrominė anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitozė ir pagreitėjęs ESR. Biocheminiai kraujo mėginiai atskleidžia hiperbilirubinemiją (padidėjusią netiesioginio bilirubino frakciją) ir padidėjusį laktato dehidrogenazės aktyvumą. Sergant autoimunine anemija, didelis diagnostinė vertė Tai turi teigiamas testas Combs.
• Šlapimo ir išmatų tyrimai. Tiriant šlapimą nustatoma proteinurija, urobilinurija, hemosiderinurija, hemoglobinurija. Koprogramoje yra padidintas sterkobilino kiekis.
• Mielograma. Citologiniam patvirtinimui atliekama krūtinkaulio punkcija. Ištyrus kaulų čiulpų punkciją, nustatoma eritroidinės kilmės hiperplazija.

Diferencinės diagnostikos procese neįtraukiamas hepatitas, kepenų cirozė, portalinė hipertenzija, hepatolieninis sindromas, porfirija ir hemoblastozė. Pacientą konsultuoja gastroenterologas, klinikinis farmakologas, infekcinių ligų specialistas ir kiti specialistai.

Gydymas

Įvairios GA formos turi savo ypatybes ir gydymo metodus. Visų tipų įgytos hemolizinės anemijos atveju reikia pasirūpinti, kad būtų pašalinta hemolizinių veiksnių įtaka. Hemolizinių krizių metu pacientams reikia infuzuoti tirpalus ir kraujo plazmą; vitaminų terapija ir, jei reikia, hormonų ir antibiotikų terapija. Mikrosferocitozės atveju vienintelis veiksmingas metodas, leidžiantis 100 % sustabdyti hemolizę, yra splenektomija.

Esant autoimuninei anemijai, skiriamas gydymas gliukokortikoidiniais hormonais (prednizolonu), kuris sumažina arba sustabdo hemolizę. Kai kuriais atvejais reikiamas poveikis pasiekiamas skiriant imunosupresantus (azatiopriną, 6-merkaptopuriną, chlorambucilą), vaistus nuo maliarijos (chlorokviną). Esant autoimuninės anemijos formoms, atsparioms vaistų terapijai, atliekama splenektomija. Hemoglobinurijos gydymas apima nuplautų raudonųjų kraujo kūnelių, plazmos pakaitalų perpylimą ir antikoaguliantų bei antitrombocitinių vaistų skyrimą. Toksinės hemolizinės anemijos išsivystymas lemia poreikį intensyvi priežiūra: detoksikacija, priverstinė diurezė, hemodializė, pagal indikacijas – priešnuodžių skyrimas.

Prognozė ir prevencija

Eiga ir baigtis priklauso nuo anemijos tipo, krizių sunkumo ir patogenetinės terapijos išsamumo. Esant daugeliui įgytų variantų, priežasčių pašalinimas ir visiškas gydymas lemia visišką pasveikimą. Išgydyti įgimtą anemiją neįmanoma, tačiau galima pasiekti ilgalaikę remisiją. Išsivysčius inkstų nepakankamumui ir kitoms mirtinoms komplikacijoms, prognozė yra nepalanki. HA išsivystymo galima užkirsti kelią ūmių infekcinių ligų, intoksikacijų, apsinuodijimų prevencijai. Nekontroliuojamas savarankiškas vaistų vartojimas draudžiamas. Būtina kruopščiai paruošti pacientus kraujo perpylimui ir skiepams, atliekant visus būtinus tyrimus.

AUTOIMUNINĖ HEMOLITINĖ ANEMIJA

Yra idiopatinės autoimuninės anemijos ir antrinės autoimuninės anemijos.
Antrinė autoimuninė hemolizinė anemija išsivysto šių ligų fone: reumatoidinis artritas, sklerodermija, Sjogreno sindromas, limfoproliferacinės ligos, kitos piktybinės ligos, grybelinės infekcijos, timomos, opinis kolitas, B12 stokos anemija, Kawasaki liga, pirminė tulžies cirozė.

Nesant autoimuninės hemolizinės anemijos priežasčių, patikrinama idiopatinė AIHA.

AIHA yra hemolizinė anemija, atsirandanti pasikeitus organizmo imuninės sistemos funkcijai, dėl kurios AT gaminasi prieš savo nepakitusius raudonųjų kraujo kūnelių antigenus.

Etiologija.
AIHA, kaip ir daugelio kitų autoimuninių ligų, išsivystymo priežastys nėra aiškios. Aptariamas kokio nors trigerio (galbūt viruso ar mikroorganizmo) poveikis, dėl kurio sutrinka imunologinė tolerancija savaiminiam antigenui.

Patogenezė.
Charakteris patogenetiniai mechanizmai su AIHA daugiausia priklauso nuo AT, pagaminto prieš nepakitusius eritrocitų antigenus, pobūdžio.
Raudonieji kraujo kūneliai, prikrauti antikūnų (agliutininai arba precipitinai), sunaikinami blužnyje, kepenyse ir kaulų čiulpuose, hemolizė vyksta pagal tarpląstelinį tipą.
AT klasės hemolizinai, užsifiksavę ant eritrocito paviršiaus, sukelia ląstelių mirtį kraujagyslės viduje.
Ligos apraiškas pirmiausia lems raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo mechanizmas – intracelulinis ar intravaskulinis.

klasifikacija AT: pagal veikimo mechanizmą (agliutininai, hemolizinai, precipitinai); pagal temperatūros aktyvumo optimalumą (karštis, šaltis); pagal serologines charakteristikas (pilnas, nepilnas).

Klinikinis vaizdas.
Dažniausias variantas yra AIHA, kurį sukelia neišsamūs šilumos agliutininai (anemija su tarpląsteline raudonųjų kraujo kūnelių mirtimi).
Skundai kyla dėl audinių hipoksijos išsivystymo (stiprus silpnumas, mieguistumas, alpimas, dusulys, širdies plakimas).
Dažnai pastebima žema ar karščiuojanti kūno temperatūra.
Kai kuriems pacientams, ypač senyviems, gali išsivystyti aneminė prekoma ir koma.

Pacientams, kuriems yra širdies pažeidimas, yra didelė ūminio kairiojo skilvelio nepakankamumo rizika.
Apžiūros metu: stiprus odos blyškumas ir matomos gleivinės. Degraduojančių eritrocitų susidarymas iš Hb didelis kiekis netiesioginis bilirubinas sukelia geltos vystymąsi.
2/3 pacientų nustatomas blužnies padidėjimas, daugiau nei pusei pacientų – kepenų padidėjimas.

Sergant AIHA, kurią sukelia AT klasės hemolizinų susidarymas (anemija su intravaskuline raudonųjų kraujo kūnelių mirtimi), pacientai skundžiasi skausmu juosmens srityje, padidėjusia kūno temperatūra, juodo šlapimo atsiradimu, taip pat turi nusiskundimų, susijusių su sumažėjimu. Hb kiekis (aneminis sindromas).

Oda ir matomos gleivinės yra blyškios.
Padidėjusi blužnis yra nedažna ir jos dydis yra mažas. Diagnostika.
Dėl aneminio sindromo, odos ir (ar) gleivinių geltos, taip pat padidėjusios blužnies, gydytojas pirmiausia turėtų įtarti AIHA, turinčią intracelulinį raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo mechanizmą.

Ši prielaida reikalauja nedelsiant ištirti periferinį kraują ir privalomai nustatyti retikulocitų skaičių.
Žymiai sumažėja eritrocitų ir Hb kiekis kraujyje. Spalvos indeksas artimas vienetui, standartinis eritrocitų nuokrypis yra 80-95 fL (normocitozė).
Žymiai padidėja retikulocitų kiekis.
Sunkiais atvejais periferiniame kraujyje gali atsirasti normoblastų.
Leukocitų ir trombocitų skaičius yra normos ribose. Leukocitų formulė nesikeičia, nors galima pastebėti ir neutrofilų tipo leukemoidines reakcijas.
ESR žymiai padidėja. Tiriant šlapimą galima aptikti urobilino atsiradimą.

Išmatos pacientams, sergantiems AIHA, turinčiais tarpląstelinį raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo mechanizmą, įgauna tamsesnę nei įprastai spalvą.

Norėdami patikrinti diagnozę AIHA su tarpląsteliniu eritrocitų naikinimo mechanizmu naudoja testą, nustatantį AT buvimą eritrocitų paviršiuje – teigiamą tiesioginį Kumbso testą (Kumbso testas: pridedamas triušio antiglobulino serumas, gautas jautrinant jį žmogaus γ-globulinu. tiriami eritrocitai.
Serumas nesukelia normaliai nuplautų eritrocitų agliutinacijos, tačiau įpilant antiglobulino serumo į eritrocitus, kurių paviršiuje yra nepilno AT, baltymų molekulės tampa didesnės ir eritrocitai agliutinuojasi).
Jautresnis testas yra hemagliutinacijos agregacijos reakcija.
Jei pacientui atsiranda juodas šlapimas, skausmas juosmens srityje ir aneminiai nusiskundimai, reikia manyti, kad yra AIHA su intravaskuliniu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu.

Ši prielaida sustiprėja, kai nustatoma normochrominė (normocitinė) anemija, padidėjus retikulocitų skaičiui.
Tiriant šlapimą, aptinkamas laisvas hemoglobinas, o tiriant šlapimo nuosėdas pastebimas inkstų kanalėlių epitelio ląstelių su hemosiderino intarpais skaičiaus padidėjimas.
Kaulų čiulpų patomorfologija: įvairaus sunkumo raudonosios hematopoezės linijos hiperplazija.
Esant sunkioms hemolizinėms krizėms, kaulų čiulpai gali 6-8 kartus padidinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.

Diferencinė diagnostika.
AIHA, turintis intracelulinį raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo mechanizmą, turi būti atskirtas nuo kitų aneminių būklių, kartu su padidėjusiu retikulocitų skaičiumi: pohemoraginė anemija; IDA gydymo geležies preparatais metu; B12DA vitamino B12 terapijos metu; FDA gydymo metu folio rūgštis.

Norėdami atskirti šias būsenas didelę reikšmę atidžiai išstudijavo anamnezę ir analizuoja turimus dokumentinius duomenis apie ligos eigą. Svarbi pagalba yra Kumbso testas; AIHA su intravaskuliniu eritrocitų sunaikinimu turi būti atskirta nuo PNH (neigiamas sacharozės testas ir Hem testas AIHA ir teigiamas PNH).

Gydymas.
AIHA reikia nedelsiant gydyti.
Pirmos eilės vaistai – GCS – prednizolonas geriamas po 1-2 mg/kg kūno svorio per parą.
Gydymo veiksmingumo požymiai yra Hb mažėjimo nutrūkimas, retikulocitozės sumažėjimas, kūno temperatūros normalizavimas ir paciento savijautos pagerėjimas.

Hemoglobinas pradeda didėti 3-4 dieną nuo gydymo pradžios.
Normalizavus periferinio kraujo parametrus, prednizolono dozė pradedama lėtai mažinti iki visiško nutraukimo.
Vyresniems nei 70 metų pacientams, kuriems yra osteoporozės požymių, rekomenduojama prednizolono dozė yra 0,6 mg/kg kūno svorio per parą.
Jei dėl tam tikrų aplinkybių pacientas negali gauti GCS per burną, tada parenterinis vartojimas jų dozę reikia didinti.
Jei prednizolonas skiriamas į raumenis, jo dozę reikia didinti dvigubai, o į veną – tris kartus, lyginant su geriamąja doze.

Taip pat reikia atsižvelgti į tai, kad parenteriniu būdu vartojamas prednizolonas turi trumpalaikį poveikį.
GCS terapija leidžia pasiekti ilgalaikį poveikį pusei pacientų.
Kitiems gydymas prednizolonu suteikia laikiną poveikį; sumažinus dozę arba visiškai nutraukus vaisto vartojimą, išsivysto ligos atkrytis.

Tokiems pacientams reikia nuolat skirti palaikomąją prednizolono dozę arba kartoti gydymo kursus.

Splenektomija, kaip antroji gydymo linija, nurodoma šiais atvejais:
1) neturi poveikio prednizolonui;
2) priklausomybė nuo prednizolono, kai dozė yra 20 mg per parą ar didesnė;
3) ankstyvas atkrytis nutraukus prednizolono vartojimą.

Sergant AIHA su intravaskuline eritrocitų mirtimi, splenektomijos poveikis yra mažesnis ir gali būti atidėtas.

Terapinis poveikisšiuo atveju jis yra susijęs su blužnies pašalinimu iš AT sintezės proceso.

Vyresniems nei 70 metų pacientams ir vaikams splenektomija nėra antros eilės gydymas, nes yra didelė imunodeficito ir infekcinės komplikacijos.

Trečios eilės terapija.
Jei splenektomija neveiksminga, skiriami imunosupresantai.
IN pastaraisiais metais Geras efektas gautas gydant AITA ciklosporinu A (sandimune).
Pradinė dozė yra 2,5 mg/kg x 2 kartus per dieną 6 dienas, po to ciklosporino dozė sumažinama iki 3 mg/kg per parą ir papildoma 5 mg per parą prednizolono.

Ciklosporino A vartojimas leidžia pasiekti ilgalaikę ir stabilią ligos remisiją.

Taip pat įrodyta, kad mikofenolatas yra veiksmingas gydant AIHA.
Rituksimabas (MabThera) 375 mg/m2 kartą per savaitę – 4 savaites. Kai kurie mokslininkai rodo 100% atsakymą.

Imuranas (azatiorinas – 1,5 mg/kg per parą 3 mėnesius) arba mažos ciklofosfamido dozės (2 mg/kg per parą x 3 mėn.). Atsakas pastebimas 50% pacientų.

Didelės ciklofosfamido dozės (50 mg/kg per parą x 4 dienas) sukėlė ilgalaikę remisiją (15 mėnesių) 66 % pacientų.

Prognozė.
Taikant tinkamą gydymo taktiką, AIHA sergančių pacientų prognozė yra palanki.

Prevencija. Veiksminga prevencija AIGA neegzistuoja.

Autoimuninę hemolizinę anemiją sukelia antikūnai, kurie sąveikauja su raudonaisiais kraujo kūneliais esant 37 °C temperatūrai (šiltų antikūnų hemolizinė anemija) arba temperatūra.

Hemolizė paprastai yra ekstravaskulinė. Tiesiai antiglobulino testas(Kumbsas) nustato diagnozę ir gali pasiūlyti hemolizės priežastį. Terapinės priemonės priklauso nuo priežasties, išprovokavusios hemolizės vystymąsi, ir apima gliukokortikoidų, intraveninio imunoglobulino, imunosupresantų vartojimą, splenektomiją, kraujo perpylimo vengimą ir (arba) vaistų nutraukimą.

TLK-10 kodas

D59.1 Kitos autoimuninės hemolizinės anemijos

Autoimuninės hemolizinės anemijos priežastys

Hemolizinė anemija su šiltais antikūnais yra dažniausia autoimuninės hemolizinės anemijos (AIHA) forma, kuri dažniau paveikia moteris, sergančias šia anemija. Autoantikūnai paprastai reaguoja 37°C temperatūroje. Jie gali atsirasti spontaniškai arba kartu su tam tikromis kitomis ligomis (SRV, limfoma, lėtinė limfocitinė leukemija). Tam tikri vaistai (pvz., metildopa, levodopa) skatina autoantikūnų prieš Rh antigenus (metildopos tipo AIHA) gamybą. Kai kurie vaistai skatina autoantikūnų gamybą prieš antibiotikų-eritrocitų membranos kompleksą kaip trumpalaikio hapteno mechanizmo dalį; Haptenas gali būti stabilus (pvz., didelės dozės penicilinas, cefalosporinai) arba nestabilus (pvz., chinidinas, sulfonamidai). Sergant hemolizine anemija su šiltais antikūnais, hemolizė pirmiausia pasireiškia blužnyje, procesas dažnai būna intensyvus ir gali būti mirtinas. Dauguma šio tipo hemolizės autoantikūnų yra IgG, nemaža dalis yra panagliutininai ir turi ribotą specifiškumą.

Vaistai, galintys sukelti hemolizinę anemiją su šiltais antikūnais

Šaltojo agliutinino ligą (šalto antikūnų ligą) sukelia autoantikūnai, kurie reaguoja žemesnėje nei 37°C temperatūroje. Kartais nustatoma sergant infekcijomis (ypač mikoplazmine pneumonija ar infekcine mononukleoze) ir limfoproliferacinėmis ligomis; apie 1/3 visų atvejų yra idiopatiniai. Šaltojo agliutinino liga yra pagrindinė vyresnio amžiaus pacientų hemolizinės anemijos forma. Infekcijos dažniausiai sukelia ūminė forma ligos, o idiopatinės formos dažniausiai būna lėtinės. Hemolizė daugiausia vyksta ekstravaskulinėje mononuklearinėje fagocitinėje kepenų sistemoje. Anemija dažniausiai yra vidutinio sunkumo (hemoglobinas > 75 g/l). Šios anemijos formos antikūnus atstovauja IgM. Hemolizės laipsnis yra ryškesnis, kuo aukštesnė temperatūra (arčiau normalios kūno temperatūros), kurioje šie antikūnai reaguoja su raudonaisiais kraujo kūneliais.

Paroksizminė šalto hemoglobinurija (PHH, Donath-Landsteiner sindromas) yra reta šalto agliutinino ligos rūšis. Hemolizę išprovokuoja vėsinimas, kuris gali būti net vietinis (pavyzdžiui, valgant saltas vanduo, rankų plovimas saltas vanduo). Autohemolizinai IgG jungiasi prie raudonųjų kraujo kūnelių esant žemai temperatūrai ir po pakartotinio atšilimo sukelia intravaskulinę hemolizę. Tai dažniausiai atsitinka po nespecifinio virusinė infekcija arba pas sveikų žmonių, pasireiškia pacientams, sergantiems įgimtu ar įgytu sifiliu. Anemijos sunkumas ir vystymosi greitis skiriasi ir gali turėti žaibišką eigą.

Autoimuninės hemolizinės anemijos simptomai

Hemolizinės anemijos su šiltais antikūnais simptomus sukelia anemija. Sergant sunkia liga, pakyla kūno temperatūra, atsiranda krūtinės skausmas, alpimas ir širdies nepakankamumo požymiai. Būdinga vidutinio sunkumo splenomegalija.

Šalta agliutinino liga pasireiškia ūmiomis arba lėtinėmis formomis. Gali būti ir kitų kriopatinių simptomų (pvz., akrocianozė, Raynaud reiškinys, su šalčiu susijęs okliuzija). PNH simptomai gali būti stiprus nugaros ir apatinių galūnių skausmas, galvos skausmas, pykinimas, viduriavimas, tamsiai rudas šlapimas; Gali atsirasti splenomegalija.

Autoimuninės hemolizinės anemijos diagnozė

AIHA įtariama pacientams, sergantiems hemolizine anemija, ypač jei simptomai yra sunkūs ir kiti būdingos apraiškos. Įprasti laboratoriniai tyrimai paprastai patvirtina ekstravaskulinės hemolizės buvimą (pvz., hemosiderinurijos nebuvimą, normalų haptoglobino kiekį), nebent anemija būtų staigi ir intensyvi arba ją sukelia PNH. Tipinės savybės yra sferocitozė ir didelis MSHC.

AIHA diagnozuojama nustatant autoantikūnus, naudojant tiesioginį antiglobulino testą (Coombs). Antiglobulino serumas pridedamas prie paciento nuplautų raudonųjų kraujo kūnelių; agliutinacijos buvimas rodo imunolobulino, dažniausiai IgG, arba komplemento C3 komponento, prisijungusio prie raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus, buvimą. AIHA testo jautrumas yra apie 98%. Jei antikūnų titras yra labai mažas arba jei antikūnai yra IgA ir IgM, gali būti klaidingai neigiami tyrimo rezultatai. Apskritai, tiesioginio antiglobulino tyrimo intensyvumas koreliuoja su IgG arba komplemento C3 molekulių, prisijungusių prie eritrocitų membranos, skaičiumi ir apytiksliai su hemolizės laipsniu. Netiesioginis antiglobulino tyrimas (Coombs) apima paciento plazmos sumaišymą su normaliais raudonaisiais kraujo kūneliais, siekiant nustatyti antikūnų buvimą plazmoje. Teigiamas netiesioginis antiglobulino testas ir neigiamas tiesioginis antiglobulino testas paprastai rodo aloantikūnų buvimą, sukeltą nėštumo, ankstesnių transfuzijų arba kryžminio lektino reaktyvumo, o ne autoimuninės hemolizės buvimą. Reikia atsižvelgti į tai, kad vien tik šiltų antikūnų nustatymas nenulemia hemolizės buvimo, nes 1/10 000 normalių kraujo donorų šių antikūnų testas yra teigiamas.

Nustatant autoimuninės hemolizinės anemijos diagnozę naudojant Kumbso testą, būtina atskirti šiltų antikūnų hemolizinę anemiją nuo šalto agliutinino ligos, taip pat nustatyti mechanizmą, atsakingą už šiltų antikūnų hemolizinę anemiją. Šią diagnozę dažnai galima nustatyti naudojant tiesioginį antiglobulino testą. Yra trys parinktys:

1. reakcija yra teigiama naudojant anti-IgG ir neigiama su anti-SZ. Šis modelis būdingas idiopatinei autoimuninei hemolizinei anemijai ir vaistų arba metildopos tipų autoimuninei hemolizinei anemijai, dažniausiai hemolizinei anemijai su šiltais antikūnais;
2. reakcija teigiama su anti-IgG ir anti-SZ. Šis modelis būdingas sergant SRV arba idiopatine autoimunine hemolizine anemija su šiltais antikūnais ir rečiau su vaistais susijusiais atvejais;
3. reakcija yra teigiama su anti-SZ ir neigiama su anti-lgG. Tai pasireiškia idiopatine autoimunine hemolizine anemija su šiltais antikūnais, kai yra mažo afiniteto IgG, kai kuriais atvejais, susijusiais su vaistų vartojimu, šalto agliutinino liga, paroksizmine šalta hemoglobinurija.

Kita diagnostiniai tyrimai, vartojami sergant autoimunine hemolizine anemija, dažniausiai neduoda tam tikro rezultato. Sergant šalto agliutinino liga, raudonieji kraujo kūneliai agliutinuojasi kraujo tepinėliuose, o automatiniai analizatoriai dažnai nustato MCV indekso padidėjimą ir klaidingai. žemi lygiai hemoglobino. Sušilus rankas ir vėliau perskaičiavus rezultatus, rodikliai keičiasi link jų normalizavimo. Diferencinė diagnozė tarp hemolizinės anemijos su šiltais antikūnais ir šalto agliutinino ligos gali būti atliekama nustatant temperatūrą, kuriai esant tiesioginis antiglobulino testas yra teigiamas. Jei esant >37°C temperatūrai testas yra teigiamas, tai rodo hemolizinę anemiją su šiltais antikūnais, o teigiamas žemoje temperatūroje – šalto agliutinino ligą.

Autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas

Esant vaistų sukeltai hemolizinei anemijai su šiltais antikūnais, vaisto nutraukimas sumažina hemolizės intensyvumą. Sergant metildopos tipo autoimunine hemolizine anemija, hemolizė paprastai sustoja per 3 savaites, tačiau teigiamas Kumbso testas gali išlikti ilgiau nei 1 metus. Sergant su haptenu susijusia autoimunine hemolizine anemija, hemolizė sustoja, kai kraujo plazma pasišalina nuo vaisto. Gliukokortikoidų vartojimas sukelia vidutiniškai ryškų poveikį vaistų sukeltai hemolizei; Ig infuzijos yra veiksmingesnės.

Gliukokortikoidai (pvz., prednizolonas 1 mg/kg per burną du kartus per dieną) yra pasirenkamas idiopatinės autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas su šiltais antikūnais. Esant labai sunkiai hemolizei, rekomenduojama pradinė dozė yra 100–200 mg. Daugumos pacientų atsakas į gydymą yra geras, kuris 1/3 atvejų išlieka po 12-20 gydymo savaičių. Kai pasiekiamas raudonųjų kraujo kūnelių kiekio kraujyje stabilizavimas, reikia lėtai mažinti gliukokortikoidų dozę. Pacientai, kuriems pasireiškė hemolizės recidyvas po gliukokortikoidų vartojimo nutraukimo arba pradinis neveiksmingumas šis metodas Gydymui atliekama splenektomija. Po splenektomijos geras atsakas pastebimas 1/3–1/2 pacientų. Esant žaibinei hemolizei, plazmaferezės taikymas yra efektyvus. Esant ne tokiai sunkiai, bet nekontroliuojamai hemolizei, imunoglobulino infuzijos suteikia laikiną kontrolę. Ilgalaikis gydymas imunosupresantais (įskaitant ciklosporiną) gali būti veiksmingas siekiant atkurti ligą po gydymo gliukokortikoidais ir splenektomijos.

Panagliutinuojančių antikūnų buvimas hemolizinėje anemijoje su šiltais antikūnais apsunkina kryžminį donoro kraujo suderinimą. Be to, perpylimai dažnai sukelia adityvų aloantikūnų ir autoantikūnų aktyvumą, skatinantį hemolizę. Todėl, kai tik įmanoma, kraujo perpylimų reikėtų vengti. Jei reikia, kraujo perpylimas turi būti atliekamas nedideliais kiekiais (100-200 ml per 1-2 valandas), kontroliuojant hemolizę.

IN ūmūs atvejaiŠaltojo agliutinino ligai reikia tik palaikomojo gydymo, nes anemijos eiga praeina savaime. Lėtiniais atvejais pagrindinės ligos gydymas dažnai kontroliuoja anemiją. Tačiau sergant lėtiniais idiopatiniais variantais vidutinio sunkumo anemija (hemoglobinas nuo 90 iki 100 g/l) gali tęstis visą gyvenimą. Reikia vengti aušinimo. Splenektomija neturi teigiamo poveikio. Imunosupresantų veiksmingumas yra ribotas. Perpilant kraują reikia atsargiai, jei kraują reikia perpilti, kraują reikia šildyti termostatiniuose šildytuvuose. Transfuzijos efektyvumas yra mažas, nes alogeninių eritrocitų gyvenimo trukmė yra žymiai mažesnė nei autologinių.

Naudojant UCG, gydymas susideda iš griežto šalčio poveikio ribojimo. Splenektomija nėra veiksminga. Įrodyta, kad imunosupresantai yra veiksmingi, tačiau jie turėtų būti naudojami tik proceso progresavimo ar idiopatinių variantų atvejais. Esamo sifilio gydymas gali išgydyti UGS.