Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga

Liga, kurią sukelia motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas įvairiems naujagimio kraujyje esančių (paveldėtų iš tėvo) antigenams, kurių nėra motinos kraujyje.

Dažniausiai išsivysto, jei motinos ir vaisiaus kraujas nesuderinamas su Rh antigenu (1 atvejis iš 200-250 gimdymų). Rezus kūnai pagal Wiener yra kelių tipų – Rh0, Rh“, Rh“. Remiantis Fischer-Reiss pasiūlymu, Rh antigeno tipai buvo pradėti žymėti atitinkamai D, E ir C raidėmis. Paprastai Rh konfliktas išsivysto nesuderinus Rh0, ty (D) antigeno, o rečiau ir kitų antigenų. tipai. Hemolizinės ligos priežastis taip pat gali būti nesuderinamumas su ABO sistemos antigenais.

Anti-Rh antikūnai susidaro 3-5% moterų, turinčių Rh neigiamą kraują nėštumo metu, kai vaisius turi Rh + kraujo.

Pirmojo nėštumo metu Rezus konfliktą turintys vaikai gimsta rečiau, tai dažniau antruoju ar trečiuoju. Jei ABO nesuderinamas, liga gali išsivystyti pirmojo nėštumo metu.

Naujagimių hemolizinė liga gali pasireikšti šiais būdais:

1. vaikas miršta intrauterinio vystymosi metu (20-30 sav.);

2. gimęs su visuotine edema;

3. anksti prasidėjusios sunkios geltos forma arba

4. sunki anemija.

Vaisiaus kūno pokyčiai HMB metu

Hiperbilirubinemija neturi didelės įtakos vaisiaus būklei, nes motinos kepenys neutralizuoja susidarantį bilirubiną. Hiperbilirubinemija yra pavojinga naujagimiui.

Vaisiui, sergančiam nemolizine liga, pasireiškia lašėjimas su pilvo pūtimu, poodinė edema, anemija su vyraujančiomis nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių formomis, ascitas, kepenų ir blužnies padidėjimas, išsiplėtusios širdies ertmės, hidrotorakmas, gausybė plaučiuose, eritropoezė. inkstai ir policitemija kaulų čiulpuose. Placenta yra edemiška, padidėjusi, dažnai iki 50% vaisiaus dydžio, geltonos spalvos dėl vaisiaus inkstų išskiriamų pigmentų.

Hemolizinė liga dažnai išsivysto naujagimiui– gimdymo procese motininiai antikūnai patenka į kraują prieš kertant virkštelę.

Po gimimo naujagimio audiniuose kaupiasi toksinės netiesioginės medžiagos. Ląstelėse nervų sistema sutrinka ląstelinio kvėpavimo procesai.

Galimos šios antikūnų prasiskverbimo per placentą galimybės:

1. nėštumo metu, dėl kurio atsiranda įgimtų HDN formų

2. gimdymo metu, dėl kurio išsivysto pogimdyminė ikterinė forma;

GMB diagnozei naujagimiui diagnozuoti iš karto po gimimo atliekami vaiko kraujo grupės, Rh faktoriaus, hemoglobino, bilirubino kiekio ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio nustatymo tyrimai. Paprastai hemoglobinas yra 38,4 g/l, bilirubinas - 11,97-47,88 μmol/l, raudonieji kraujo kūneliai - 6,0 10|2/l.

Naujagimio hemolizinės ligos formos

Hemolizinė anemija - dauguma lengva forma. Naujagimio hemoglobino kiekis sumažėja, taip pat sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Oda blyški, kepenys ir blužnis šiek tiek padidėję. Hemoglobino ir bilirubino kiekis yra ties apatine normos riba. Aneminė GMB forma atsiranda dėl nedidelio Rh antikūnų kiekio poveikio pilnalaikiam ar beveik pilnalaikiam vaisiui. Gimdymo metu vaisiaus izoimunizacija vyksta dažniau. Pagrindinis lengvo sužalojimo simptomas yra anemija.

Hemolizinė anemija kartu su gelta– pasireiškia dažniau ir apibūdinama kaip sunkesnė ligos forma.Būdinga hiper- arba normochrominė anemija, gelta ir hepatosplenomegalija. Amniono skystis yra gelta, kaip ir verniksas, virkštelė, membranos ir virkštelė. Netiesioginio bilirubino kiekis viršija viršutinę normos ribą 10-20 µmol/l. Naujagimio būklė sunki ir vis blogėja. Jei kas valandą bilirubino kiekis padidėja 5–10 kartų, tada išsivysto „kernicterus“, o tai rodo centrinės nervų sistemos pažeidimą. Tokiais atvejais gali atsirasti aklumas, kurtumas ir protinė negalia. Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei normalus. Iterinė forma atsiranda, jei antikūnai trumpą laiką veikia subrendusį vaisių. Dažnai prisijungia infekcinės komplikacijos- plaučių uždegimas, kvėpavimo distreso sindromas, omfalitas. Po 7 gyvenimo dienų nutrūksta patogeninis antikūnų, patenkančių į vaisiaus kraują, poveikis.

Hemolizinė anemija kartu su gelta ir lašeliais– sunkiausia ligos forma. Naujagimiai gimsta negyvi arba miršta ankstyvuoju naujagimio laikotarpiu. Ligos simptomai: anemija, gelta ir bendra edema (ascitas, anasarka), sunki splenomegalija. Gali išsivystyti hemoraginis sindromas. Motinos antikūnai prasiskverbia per placentą ne visada, vaisiaus pažeidimo sunkumas ne visada atitinka Rh antikūnų titrą (koncentraciją) nėščios moters kraujyje.

Vaisiaus GMB gydymas

Intrauterinis kraujo perpylimas atliekamas ultragarsu kontroliuojant po 18 nėštumo savaitės. Intrauterinis kraujo perpylimas suteikia galimybę pastoti.

Pagal naudojamą techniką kraujo perpylimas skirstomas į:

Intraabdominalinis– atlikta iki 22 nėštumo savaitės,arba jei intravaskulinė transfuzija negalima. Prakertama pilvo ertmė, gimdos sienelė ir vaisiaus pilvo ertmė. Skiriami vienos grupės ir Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai. Po absorbcijos Limfinė sistema pasiekia kraujagyslių sistema vaisius Jie taip pat ima mėginius kraujo grupei, Rh faktoriui, vaisiaus kariotipui ir hemoglobinui nustatyti.

Intravaskulinis- atliekama kordocentezė. Prie placentos įėjimo perveriama virkštelės vena, paimamas kraujas tyrimams (nustatomas vaisiaus hematokritinis skaičius), suleidžiami raudonieji kraujo kūneliai, vėl imamas kraujas tyrimams ir atliktai terapijai įvertinti. Komponentai perpilami tiesiai į vaisiaus kraują, o tai išgelbėja jo gyvybę, jei rezultatas yra palankus.

L Naujagimio hemolizinės ligos gydymas

Veiksmingiausi yra šie metodai:

1. mainų perpylimas naujagimiui, dėl to išsiskiria Rh antikūnai ir bilirubinas. Motinos antikūnų titro padidėjimas nėštumo metu iki 1:16 ar didesnis turėtų įspėti neonatologą dėl GMB naujagimiui. Nepalankiausia, kai prieš gimdymą sumažėja antikūnų, rodančių, kad jie persidavė vaisiui. Sunki hemolizinės ligos forma gali būti laikoma icteriniu odos spalvos pasikeitimu, sūriu primenančiu lubrikantu, placenta, vaisiaus vandenimis, vaisiaus kepenų patinimu ir padidėjimu.

Bilirubino encefalopatijos rizikos veiksniai yra šie:

o mažas naujagimio svoris – mažiau nei 1500 g.

o Mažas bendras baltymų kiekis mažesnis nei 50 g/l - - hipoproteinemija

o Žemas gliukozės kiekis – mažiau nei 2,2 mmol/l – hipoglikemija

o Mažas hemoglobino kiekis – mažiau nei 140 g/l – anemija

o Intrauterinė vaisiaus infekcija, pirmąją dieną pasireiškia gelta

Keitimo kraujo perpylimo indikacijos:

o gelta iš karto po gimimo arba pirmosiomis gyvenimo valandomis;

o spartus bilirubino kiekio padidėjimas kas valandą pirmosiomis gyvenimo valandomis 6,8 mmol/l

o hemoglobino kiekis mažesnis nei 30 g/l.

Pakaitinei kraujo perpylimui naudojami vienos grupės arba 0 (1) grupės Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai ir plazma [vienos grupės arba AB(IV)].

Konflikto atveju pagal AB0 sistemą raudonųjų kraujo kūnelių masė turi būti 0(1) grupės, suspenduota AB(IV) grupės plazmoje. Esant kraujo nesuderinamumui dėl retų veiksnių, atliekama individuali donorų atranka.

Iš naujagimio paimama 40-50 ml kraujo ir suleidžiama tiek pat raudonųjų kraujo kūnelių. Kartojant pakaitinius perpylimus, dozė sumažinama 2 kartus. Bendras raudonųjų kraujo kūnelių tūris yra 70 ml 1 kg vaiko kūno svorio.

Mainų kraujo perpylimas veiksmingai pašalina toksiškus hemolizės produktus, netiesioginį bilirubiną, antikūnus ir nepakankamai oksiduotus medžiagų apykaitos produktus iš naujagimio kūno. Galimos komplikacijos: širdies nepakankamumas, oro embolija, infekcija, anemija, hemoraginis sindromas.

2. Fototerapija- naujagimio švitinimas fluorescencine lempa Fototerapija skatina laisvo bilirubino pavertimą odoje ir kapiliaruose į netoksiškus metabolitus (biliverdiną), kurie išsiskiria su vaisiaus šlapimu ir tulžimi. Tokiu atveju albuminai praranda gebėjimą surišti bilirubiną. Šviesa prasiskverbia į naujagimio odą iki 2 cm gylio.

Fototerapijos indikacijos:

o konjugacinė gelta (išnešiotiems naujagimiams), kai netiesioginis bilirubinas serume iki 170-188 µmol/l

o naujagimio hemolizinė liga dėl Rh faktoriaus ir grupės nesuderinamumo;

o būklė po mainų perpylimo krauju sergant sunkia hemolizinės ligos forma;

o profilaktikai naujagimiams, kuriems gresia hiperbilirubinemija (perinatalinė hipoksija, nesubrendę ir neišnešioti naujagimiai, sutrikusi termoreguliacija).

Naujagimiams gali pasireikšti toksinis poveikis – eritema, išsiliejimas, nudegimai, hipohidratacija. Sustoja, kai tiesioginis bilirubino kiekis viršija 85 µmol/l.

3. Gydymas intraveniniais imunoglobulinais. Didelės imunoglobulinai dozės blokuoja Fc receptorius, kurie dalyvauja citotoksinėje antigeno ir antikūno reakcijoje ir taip mažina hiperbilirubinemiją.

Naujagimiams į veną suleidžiami ImBio-imunoglobulinai po 800 mg/kg per parą 3 dienas. Derinama su fototerapija.

KAMKompleksinė naujagimių HMB terapija- keistis kraujo perpylimas, fototerapija ir į veną imunoglobulinas - sumažina patologijos dažnį ir sunkumą, pagerina vaikų vystymosi prognozę.

Manoma, kad po pirmojo nėštumo, kai vaisius yra Rh, jautrinimas pasireiškia 10% Rh neigiamų moterų. Su kiekvienu paskesniu nėštumu Rh teigiamu vaisiumi imunizuojama 10 proc.

Iš 1000 gimdančių žmonių 170 turės Rh neigiamą kraują. Iš jų 100 moterų turės Rh teigiamą vaiką.

Jei metodo griežtai laikomasi specifinė prevencija Rh jautrinimas gali praktiškai išspręsti Rh konflikto nėštumo problemą.

Pasirūpink savimi!

Naujagimių hemolizinė liga yra viena dažniausių naujagimių gyvybei pavojingos geltos ir anemijos priežasčių. Ši diagnozė teritorijoje Rusijos Federacija atsiranda 0,83% naujagimių. Net mūsų laikais, kai ši liga buvo nuodugniai ištirta, mirtingumas, kai kernicterus atsiranda HDN fone, yra 2,5%.

Siekiant užkirsti kelią sunkių komplikacijų vystymuisi, visos nėščios moterys privalomas turi pamatyti gydytojas. Didesnis dėmesys skiriamas moterims, turinčioms Rh kraujo, 1 kraujo grupės ir HDH ankstesnių gimdymų metu.

Naujagimių hemolizinė liga – sunki, gyvybei pavojinga patologija, pasireiškianti izoimunine anemija su eritrocitų irimu, susiformavusia dėl motinos kraujo ir vaiko kraujo imuninio nesuderinamumo.

Kad kiltų nesuderinamumo konfliktas, būtina, kad motinos kraujyje būtų labai specifinių antikūnų, veikiančių prieš eritrocitų D ​​antigenus (Rh faktorių), kurių ji neturi. Nesuderinamumas išsivysto trečdaliui HDN sergančių pacientų ir vadinamas Rh-eritroblastoze.

Hemolizinė liga taip pat atsiranda dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo pagal ABO sistemą. Antikūnų prieš kraujo grupes konfliktas vadinamas ABO-eritroblastoze ir pasireiškia dviem trečdaliams pacientų.

Nuoroda. Nesuderinamumas su kitomis eritrocitų antigenų sistemomis: Kell, Duffy, Kid ir kt. Tai reta ir sunkiai diagnozuojama.

Kaip D-antigenas paveldimas?

Kad atsirastų hemolizinė liga, motinos kraujas turi būti Rh neigiamas, o tėvo – Rh +.

Rh+ žmogus gali turėti homozigotinį (HD) arba heterozigotinį (Hd) Rh genų rinkinį.

Homozigotinio vyro atveju visi vaikai turės + Rh (100 % D antigeno paveldimumas).

Heterozigotiniam vyrui septyniasdešimt penki procentai vaikų bus Rh + ir dvidešimt penki procentai -.

Naujagimių hemolizinė liga pagal Rh sistemą

Remiantis Rh faktoriaus buvimu, visi pacientai skirstomi į Rh + ir -.

Rh arba D-antigenas yra lipoproteinas, turintis sudėtingą antigenų struktūrą. Jis yra tik vidiniame eritrocitų membranos paviršiuje. D-antigenų buvimas ant eritrocitų membranų rodo, kad paciento kraujas yra Rh +. Rezus neigiami žmonės, D-antigeno nėra.

D-antigenas gali būti tik eritrocitų membranose, jo nėra kitose kūno ląstelėse ir audiniuose. Taip pat žmonės neturi savų, natūralių antikūnų prieš rezus antigeną.

D-antigeno diferenciacijos procesai vaisiui prasideda penktą vystymosi savaitę. Didžiausias Rh faktoriaus aktyvumas stebimas penktą ar šeštą mėnesį. Motinos Rh-neigiamo kraujo imunizacija (anti-O antikūnų susidarymas) įvyksta, kai į Rh- kraują patenka Rh+ eritrocitai.

Tačiau norint sukurti imuninį atsaką, reikia kelių antigeninių dirgiklių. Tai yra, izoimunizacija (anti-O antikūnų susidarymas) pirmojo nėštumo metu yra įmanoma tik 2% atvejų.

Paprastai po gimimo iš rezuso motinos + rezuso vaiko motinos kūnas iš pradžių yra įjautrintas. Tai atsiranda dėl mikro perpylimo į neigiamą motinos kraują, teigiamus vaiko raudonuosius kraujo kūnelius.

Mikrotransfuziją sustiprina abortai, placentos atsiskyrimas, nėštumo gestozė, uždegiminės ligos, kurias lydi sutrikęs placentos pralaidumas ir kt. Visi šie veiksniai skatina Rh+ eritrocitų prasiskverbimą į motinos kraują ir padidina prieš juos nukreiptų anti-O antikūnų susidarymą.

Vaisiaus pažeidimas išsivysto, kai į vaisiaus kraują patenka pakankamas kiekis anti-O antikūnų, sukeliančių hemolizę (destrukciją).

Kiekvienas paskesnis nėštumas sustiprina motinos specifiką imuninė reakcija ir padidina naujagimio hemolizinės ligos riziką pagal Rh.

Pirmojo nėštumo metu Rh konfliktas galimas, jei moteris jau yra pasiskiepijusi dėl Rh arba ABO nesuderinamo kraujo perpylimo.

Hemolizinė naujagimio liga yra motinos imunoagresyvios reakcijos į savo vaisius rezultatas.

Kaip atsiranda hemolizė?

Anti-reuso antikūnai lengvai pereina placentos barjerą ir jungiasi prie vaisiaus eritrocitų membranų paviršiuje esančių Rh receptorių. Po to, kai anti-O antikūnai patenka į vaiko kraują, prasideda antigenų ir antikūnų reakcijos, kurios sukelia raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės procesą.

Po to, kai raudonieji kraujo kūneliai yra pažeisti antikūnų, jie suyra kepenyse ir blužnyje.

Pirminė hemolizė yra ekstravaskulinė. Dėl šio proceso hemoglobinas iš suirusių raudonųjų kraujo kūnelių nepatenka į kraują, o audinių makrofagų paverčiamas tulžies pigmentu – bilirubinu.

Svarbu! Intravaskulinė hemolizė prasideda stipriais įtampos galvos skausmais ir yra laikomas itin nepalankiu prognostiniu rodikliu.

HDN rezus konflikto atveju. Priežastys

Rizika susirgti Rh nesuderinamumu didėja su kiekvienu paskesniu nėštumu.

Įtampos tipo galvos skausmą palengvina tai, kad moteriai yra:

• vienas ar daugiau abortų;
• spontaniški pertraukimai (persileidimai);
• nėštumas ir gimdymas su Rh+ vaisiumi;
• kraujo perpylimai;
• placentos atsiskyrimas, gestozė ir sunkios infekcinės bei uždegiminės patologijos motinos istorijoje;
• amniono skysčio infekcija;
• organų ir audinių transplantacija;
• HDN ankstesnių gimdymų metu.

Naujagimių hemolizinė liga pagal kraujo grupę

Grupės nesuderinamumui išsivystyti mama turi turėti 0 grupę (1-oji kraujo grupė), o kūdikis – antrą (A) arba trečią (B) grupę.

Dažniausiai nesuderinamumas pasireiškia motinoms, turinčioms pirmą (0) ir vaisius su antrąja (A) grupe. Trečiosios grupės antigenas B ir β-agliutininai turi žymiai mažesnį antigeninį aktyvumą nei antigenas A ir α-agliutininai.

Naujagimio hemolizinė liga (HDN) yra labai dažna liga. Ši patologija registruojama maždaug 0,6% gimusių vaikų. Nepaisant vystymosi įvairių metodų gydymo, mirtingumas nuo šios ligos siekia 2,5 proc. Deja, ši patologija yra plačiai žinoma didelis skaičius moksliškai nepagrįstus „mitus“. Norėdami giliai suprasti procesus, vykstančius hemolizinės ligos metu, žinių apie normalią ir patologinė fiziologija ir, žinoma, akušerija.

Kas yra naujagimio hemolizinė liga?

TTH yra motinos ir vaiko imuninės sistemos konflikto pasekmė. Liga išsivysto dėl nėščios moters kraujo nesuderinamumo su vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje esančiais antigenais (pirmiausia tai). Paprasčiau tariant, juose yra baltymų, kuriuos motinos organizmas atpažįsta kaip svetimus. Štai kodėl nėščios moters kūne prasideda jos imuninės sistemos aktyvavimo procesai. Kas vyksta? Taigi, reaguojant į nepažįstamo baltymo patekimą, įvyksta specifinių molekulių, kurios gali susisiekti su antigenu ir „neutralizuoti“, biosintezė. Šios molekulės vadinamos antikūnais, o antikūnų ir antigenų derinys – imuniniais kompleksais.

Tačiau norint šiek tiek priartėti prie tikro HDN apibrėžimo supratimo, būtina suprasti žmogaus kraujo sistemą. Jau seniai žinoma, kad kraujyje yra skirtingi tipai ląstelės. Didžiausią ląstelių sudėties skaičių sudaro eritrocitai. Esant dabartiniam medicinos išsivystymo lygiui, žinoma mažiausiai 100 įvairios sistemos antigeniniai baltymai, esantys eritrocitų membranoje. Labiausiai ištirtos yra šios: rezusas, Kellas, Duffy. Bet, deja, labai paplitusi klaidinga nuomonė, kad hemolizinė vaisiaus liga vystosi tik pagal grupės arba Rh antigenus.

Sukauptų žinių apie eritrocitų membranos baltymus trūkumas nereiškia, kad nėščios moters nesuderinamumas su šiuo konkrečiu antigenu yra atmestas. Tai yra pirmojo ir, ko gero, pagrindinio mito apie šios ligos priežastis paneigimas.

Veiksniai, sukeliantys imuninį konfliktą:

Vaizdo įrašas: apie kraujo grupės, Rh faktoriaus ir Rh konflikto sąvokas

Konflikto tikimybė, jei motina yra Rh neigiama, o tėvas yra Rh teigiamas

Labai dažnai Rh neigiama moteris nerimauja dėl savo būsimų palikuonių, net ir nebūdama nėščia. Ji bijo, kad gali išsivystyti rezus konfliktas. Kai kurie net bijo vesti Rh teigiamo vyro.

Bet ar tai pagrįsta? O kokia tikimybė, kad tokioje poroje išsivystys imunologinis konfliktas?

Laimei, Rh požymis yra užkoduotas vadinamųjų alelinių genų. Ką tai reiškia? Faktas yra tas, kad informacija, esanti tose pačiose suporuotų chromosomų srityse, gali būti skirtinga:

• Vieno geno alelis turi dominuojantį požymį, kuris yra pirmaujantis ir pasireiškia organizme (mūsų atveju Rh faktorius yra teigiamas, pažymėkime jį didžiąja raide R);
• Recesyvinis požymis, kuris nepasireiškia ir yra slopinamas dominuojančio požymio (šiuo atveju Rh antigeno nebuvimas, pažymėkime jį maža raide r).

Ką ši informacija mums sako?

Esmė ta, kad Rh teigiamo asmens chromosomose gali būti arba du dominuojantys bruožai (RR), arba abu dominuojantys ir recesyviniai (Rr).

Be to, Rh neigiama motina turi tik du recesyvinius bruožus (rr). Kaip žinia, paveldėjimo metu kiekvienas iš tėvų savo vaikui gali suteikti tik vieną savybę.

1 lentelė. Rh teigiamo požymio paveldėjimo tikimybė vaisiui, jei tėvas yra dominuojančio ir recesyvinio požymio nešiotojas (Rr)

2 lentelė. Tikimybė paveldėti vaisiui Rh teigiamą požymį, jei tėvas yra tik dominuojančių požymių (RR) nešiotojas.

	Motina (r) (r)	Tėvas (R) (R)
Vaikas	(R)+(r) Rh teigiamas	(R)+(r) Rh teigiamas
Tikimybė	100%	100%

Taigi 50% atvejų imuninio konflikto gali ir nebūti, jei tėvas yra recesyvinio Rh faktoriaus požymio nešiotojas.

Taigi galime padaryti paprastą ir akivaizdžią išvadą: sprendimas, kad Rh neigiama motina ir Rh teigiamas tėvas būtinai turi imunologinį nesuderinamumą, yra iš esmės klaidingas. Tai yra antrojo mito apie vaisiaus hemolizinės ligos vystymosi priežastis „ekspozicija“.

Be to, net jei vaikas vis dar turi teigiamą Rh faktorių, tai nereiškia, kad įtampos tipo galvos skausmo išsivystymas yra neišvengiamas. Nepamirškite apie apsaugines savybes. Fiziologinio nėštumo metu placenta praktiškai neleidžia antikūnams perduoti iš motinos vaikui. To įrodymas yra faktas, kad hemolizinė liga pasireiškia tik kiekvienos 20-osios Rh neigiamos moters vaisiui.

Prognozė moterims, turinčioms neigiamą Rh ir pirmosios kraujo grupės derinį

Sužinojusios apie savo kraujo tapatybę, moterys, turinčios panašų grupės ir rezuso derinį, patenka į paniką. Tačiau kiek pagrįstos šios baimės?

Iš pirmo žvilgsnio gali atrodyti, kad „dviejų blogybių“ derinys sukels didelę riziką susirgti TTH. Tačiau įprasta logika čia neveikia. Yra atvirkščiai: šių veiksnių derinys, kaip bebūtų keista, pagerina prognozę. Ir tam yra paaiškinimas. Pirmą kraujo grupę turinčios moters kraujyje jau yra antikūnų, kurie atpažįsta svetimą baltymą kitos grupės raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Taip numatė gamta, šie antikūnai vadinami alfa ir beta agliutininais, juos turi visi pirmosios grupės atstovai. O kai nedidelis kiekis vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių patenka į motinos kraują, juos sunaikina esantys agliutininai. Taigi Rh faktoriaus sistemos antikūnai tiesiog nespėja susidaryti, nes agliutininai juos lenkia.

Moterys, turinčios pirmą grupę ir neigiamą Rh, turi mažą antikūnų prieš Rh sistemą titrą, todėl hemolizinė liga vystosi daug rečiau.

Kurioms moterims gresia pavojus?

Nekartokime, kad neigiama Rh ar pirmoji kraujo grupė jau yra tam tikra rizika. Tačiau Svarbu žinoti apie kitų predisponuojančių veiksnių egzistavimą:

1. Kraujo perpylimas Rh neigiamai moteriai per savo gyvenimą

Tai ypač aktualu tiems, kurie turėjo įvairių alerginės reakcijos. Dažnai literatūroje galima rasti nuomonių, kad toms moterims, kurioms buvo atliktas kraujo grupės perpylimas, neatsižvelgus į Rh faktorių, gresia pavojus. Bet ar tai įmanoma mūsų laikais? Ši galimybė praktiškai atmesta, nes rezus būklė tikrinama keliais etapais:

• Kraujo paėmimo iš donoro metu;
• Perpylimo stotyje;
• Ligoninės laboratorija, kurioje atliekami kraujo perpylimai;
• Transfuziologas, kuris tris kartus atlieka donoro ir recipiento (asmens, kuriam perpilama) kraujo suderinamumo testą.

Kyla klausimas: Kur tada moteris gali įsijautrinti (padidėjęs jautrumas ir antikūnai) Rh teigiamiems eritrocitams?

Atsakymas buvo pateiktas visai neseniai, kai mokslininkai išsiaiškino, kad yra grupė vadinamųjų „pavojingų donorų“, kurių kraujyje yra raudonųjų kraujo kūnelių su silpnai išreikštu Rh teigiamu antigenu. Būtent dėl ​​šios priežasties jų grupę laboratorijos apibrėžia kaip Rh neigiamą. Tačiau perpylus tokį kraują, recipiento organizmas gali pradėti gaminti specifinius antikūnus nedideliu kiekiu, tačiau net ir jų kiekio pakanka, kad imuninė sistema „atsimintų“ šį antigeną. Todėl moterims, turinčioms panašią situaciją, net ir pirmojo nėštumo atveju gali kilti imuninis konfliktas tarp jos kūno ir vaiko.

2. Pakartotinis nėštumas

Manoma, kad į Pirmojo nėštumo metu imuninio konflikto išsivystymo rizika yra minimali. O antrasis ir vėlesni nėštumai jau būna susidarius antikūnams ir imunologiniam nesuderinamumui. Ir tikrai taip. Tačiau daugelis žmonių pamiršta, kad pirmasis nėštumas turėtų būti laikomas apvaisinto kiaušinėlio vystymosi motinos kūne faktu iki bet kurio laikotarpio.

Todėl moterys, kurios turėjo:

1. Savaiminiai abortai;
2. Užšaldytas nėštumas;
3. Medicininis ir chirurginis nėštumo nutraukimas, vakuuminis vaisiaus kiaušinėlio aspiracija;
4. Negimdinis nėštumas (kiaušintakių, kiaušidžių, pilvo).

Be to, primigravidoms, turinčioms šias patologijas, taip pat yra didesnė rizika:

• Choriono atsiskyrimas, placenta šio nėštumo metu;
• Retroplacentinės hematomos susidarymas;
• Kraujavimas su žemu placentos priekyje;
• Moterys, kurioms taikytas invazinis diagnostikos metodas (vaisiaus vandenų punkcija su vaisiaus vandenų surinkimu, kraujo paėmimas iš vaisiaus virkštelės, chorioninio gaurelio biopsija, placentos tyrimas po 16 nėštumo savaitės).

Akivaizdu, kad pirmasis nėštumas ne visada reiškia komplikacijų nebuvimą ir imuninio konflikto vystymąsi. Šis faktas paneigia mitą, kad tik antrasis ir vėlesni nėštumai yra potencialiai pavojingi.

Kuo skiriasi vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga?

Šiose sąvokose nėra esminių skirtumų. Paprasčiausiai hemolizinė vaisiaus liga pasireiškia prenataliniu laikotarpiu. HDN reiškia nuotėkį patologinis procesas po vaiko gimimo. Taigi, skiriasi tik kūdikio buvimo sąlygos: gimdoje ar po gimimo.

Tačiau yra dar vienas šios patologijos mechanizmo skirtumas: nėštumo metu į vaisiaus organizmą toliau patenka motinos antikūnai, dėl kurių vaisiaus būklė pablogėja, o po gimdymo šis procesas sustoja. Štai kodėl moterims, pagimdžiusioms hemolizine liga sergantį kūdikį, griežtai draudžiama maitinti vaiką Motinos pienas . Tai būtina siekiant užkirsti kelią antikūnų patekimui į kūdikio kūną ir nepabloginti ligos eigos.

Kaip liga progresuoja?

Yra klasifikacija, kuri gerai atspindi pagrindines hemolizinės ligos formas:

1. Anemija– pagrindinis simptomas yra vaisiaus sumažėjimas, kuris yra susijęs su raudonųjų kraujo kūnelių () sunaikinimu kūdikio kūne. Toks vaikas turi visus požymius:

2. Edemos forma. Pagrindinis simptomas yra edemos buvimas. Išskirtinis bruožas yra skysčių pertekliaus nusėdimas visuose audiniuose:

• Poodiniame audinyje;
• Krūtinėje ir pilvo ertmė;
• Perikardo maišelyje;
• Placentoje (prenataliniu laikotarpiu)
• Taip pat galimi hemoraginiai odos bėrimai;
• Kartais sutrinka kraujo krešėjimo funkcija;
• Vaikas blyškus, vangus, silpnas.

3. Gelta forma būdingas, kuris susidaro dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo. Ši liga sukelia toksinius pažeidimus visiems organams ir audiniams:

• Sunkiausias variantas yra bilirubino nusėdimas vaisiaus kepenyse ir smegenyse. Ši būklė vadinama „kernicterus“;
• Būdinga gelsva odos ir akių skleros spalva, kuri yra hemolizinės geltos pasekmė;
• Tai labiausiai paplitusi forma (90% atvejų);
• Cukrinis diabetas gali išsivystyti, jei kasa yra pažeista.

4. Kombinuotas (sunkiausias) – yra visų ankstesnių simptomų derinys. Būtent dėl ​​šios priežasties šio tipo hemolizinės ligos mirtingumas yra didžiausias.

Kaip nustatyti ligos sunkumą?

Norint teisingai įvertinti vaiko būklę, o svarbiausia – paskirti efektyvus gydymas, vertinant sunkumą būtina remtis patikimais kriterijais.

Diagnostikos metodai

Jau nėštumo metu galima nustatyti ne tik šios ligos buvimą, bet net ir sunkumą.

Dažniausiai naudojami šie metodai:

1. Rh arba grupės antikūnų titro nustatymas. Manoma, kad titras 1:2 ar 1:4 nėra pavojingas. Tačiau šis požiūris nėra pateisinamas visose situacijose. Čia slypi dar vienas mitas, kad „kuo didesnis titras, tuo blogesnė prognozė“.

Antikūnų titras ne visada atspindi tikrąjį ligos sunkumą. Kitaip tariant, šis rodiklis yra labai santykinis. Todėl vaisiaus būklę būtina įvertinti naudojant kelis tyrimo metodus.

2. Ultragarsinė diagnostika – labai informatyvus metodas. Būdingiausi požymiai:

• Placentos padidėjimas;
• Skysčio buvimas audiniuose: audiniuose, krūtinėje, pilvo ertmėje, vaisiaus galvos minkštųjų audinių patinimas;
• Padidėjęs kraujo tekėjimo greitis gimdos arterijose ir smegenų kraujagyslėse;
• Suspensijos buvimas amniono skystyje;
• Priešlaikinis placentos senėjimas.

3. Padidėjęs vaisiaus vandenų tankis.

4. Registruojantis - širdies ritmo požymiai ir sutrikimai.

5. B retais atvejais atlikti virkštelės kraujo tyrimą(nustatyti hemoglobino ir bilirubino kiekį). Šis metodas yra pavojingas dėl priešlaikinio nėštumo nutraukimo ir vaisiaus mirties.

6. Gimus vaikui yra paprastesni diagnostikos metodai:

• Kraujo paėmimas, siekiant nustatyti: hemoglobino, bilirubino, kraujo grupės, Rh faktoriaus.
• Vaiko apžiūra (sunkiais atvejais pastebima gelta ir patinimas).
• Antikūnų nustatymas vaiko kraujyje.

Įtampos tipo galvos skausmo gydymas

Šios ligos gydymas gali prasidėti dabar. nėštumo metu, siekiant išvengti vaisiaus būklės pablogėjimo:

1. Enterosorbentų įvedimas į motinos kūną, pavyzdžiui, „Polysorb“. Šis vaistas padeda sumažinti antikūnų titrą.
2. Gliukozės ir vitamino E tirpalų lašinimas. Šios medžiagos stiprina ląstelių membranos raudonieji kraujo kūneliai
3. Hemostatinių vaistų injekcijos: "Ditsinon" ("Etamzilatas"). Jie reikalingi kraujo krešėjimo gebėjimui padidinti.
4. IN sunkūs atvejai vaisiui gali prireikti intrauterinės pagalbos. Tačiau ši procedūra yra labai pavojinga ir kupina neigiamų pasekmių: vaisiaus mirties, priešlaikinis gimdymas ir kt.

Vaiko gydymo po gimdymo metodai:

Sunkios ligos atveju naudojami šie gydymo metodai:

1. Kraujo perpylimas. Svarbu atsiminti, kad kraujo perpylimui naudojamas tik „šviežias“ kraujas, kurio paėmimo data neviršija trijų dienų. Ši procedūra pavojinga, tačiau gali išgelbėti kūdikio gyvybę.
2. Kraujo valymas naudojant hemodializės ir plazmaferezės aparatus. Šie metodai padeda iš kraujo pašalinti toksines medžiagas (bilirubiną, antikūnus, raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo produktus).

Imuninio konflikto vystymosi prevencija nėštumo metu

Moterims, kurioms gresia imunologinis nesuderinamumas Turite laikytis šių taisyklių, iš jų yra tik dvi:

• Stenkitės nedaryti aborto, tam reikia pasikonsultuoti su ginekologu, kad jis paskirtų patikimus kontracepcijos metodus.
• Net jei pirmasis nėštumas praėjo gerai, be komplikacijų, po gimdymo per 72 valandas būtina skirti antireuso imunoglobulino („KamROU“, „HyperROU“ ir kt.). Užbaigus visus vėlesnius nėštumus, turi būti skiriamas šis serumas.

Naujagimio hemolizinė liga yra rimta ir labai pavojinga liga. Tačiau nereikėtų besąlygiškai tikėti visais „mitais“ apie šią patologiją, nors kai kurie iš jų jau yra tvirtai įsitvirtinę tarp daugumos žmonių. Kompetentingas požiūris ir griežtas mokslinis pagrįstumas yra sėkmingo nėštumo raktas. Be to, norint kiek įmanoma išvengti galimų problemų, būtina skirti deramą dėmesį prevenciniams klausimams.

Naujagimio hemolizinė liga (HDN) laikoma patologine ir gana rimta būkle, kuri išsivysto dėl intensyvaus raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo. Ši problema yra pagrindinė geltos, kuri atsiranda po gimdymo, priežastis. Jis nustatomas maždaug 0,6% naujagimių.

Pagrindinės šios patologinės būklės priežastys

Naujagimių hemolizinė liga pasireiškia esant visiškam ar daliniam būsimos motinos ir vaiko organizmų kraujo nesuderinamumui. Dažniausiai tai įvyksta šiose situacijose:

• esant Rh konfliktui, kuris išsivysto, jei moteris turi neigiamą Rh faktorių, o vaisius turi teigiamą;
• imuninio konflikto išsivystymas, jei motinos kraujas priklauso O(I) grupei, o vaiko – A(II) arba B(III) grupei;

• vaiko, sergančio šia patologija, gimimas galimas tik tuo atveju, jei moteris turi padidėjusį jautrumą kraujui, kuris kai kuriomis savybėmis skiriasi nuo jos pačios. Ši būklė išsivysto anksčiau patirtų savaiminių ar dirbtinai sukeltų abortų atveju.Esant neigiamam Rh faktoriui, būsimoji mama gali būti įjautrinta perpylus Rh teigiamo kraujo;
• Rh konflikto atsiradimo tikimybė vaikui, kuris yra antras eilėje, žymiai padidėja. Gimus pirmajam kūdikiui, moters kūnas susipažįsta su svetimomis dalelėmis kraujyje, o tai sukelia įjautrinimą;
• kuriant tai patologinė būklė Atsižvelgiant į kraujo grupių nesuderinamumą, ankstesnių nėštumų skaičius nevaidina didelio vaidmens. Visą gyvenimą sensibilizacija labai dažnai pasireiškia vakcinacijos fone arba sergant bet kokiomis infekcijomis.

Kitos galimos šios patologijos priežastys

Naujagimių hemolizinė liga taip pat gali išsivystyti dėl:

• placentos patologijų buvimas. Tai specialus organas, atsirandantis nėštumo metu ir skirtas aprūpinti viskuo maistinių medžiagų vaiko kūnas. Jis taip pat atlieka apsauginę funkciją, neleidžiantis susimaišyti motinos ir vaisiaus kraujui. Kai šis barjeras pažeidžiamas, vaiko raudonieji kraujo kūneliai patenka į moters kūną. Be to, motinos kraujyje esantys antikūnai patenka į vaisių, o tai lemia jo vystymąsi pavojinga būklė;
• gana retų nesuderinamybių, nesusijusių su Rh faktoriumi ar kraujo grupe, buvimas;
• rizika susirgti šia pavojinga kūdikio liga padidėja kelis kartus, jei motinos Rh faktorius yra neigiamas, o partnerio – teigiamas. Būtent pastarasis dažniausiai perduodamas vaikui;
• Galimas pavojus šios patologinės būklės išsivystymui yra, jei moteris turi 2 kraujo grupę, o vyras – 3 ar 4. Taip pat Ši problema gali pasirodyti kitais atvejais. Pavyzdžiui, kai būsimoji mama turi 3 kraujo grupę, o tėvas – 2 ar 4.

Šios patologinės būklės vystymosi mechanizmas

Nėštumo metu moters organizmas nedideliais kiekiais gamina antikūnus prieš svetimus vaisiaus antigenus, kurie yra tėvinės kilmės. Šis procesas yra visiškai natūralus. Normaliomis sąlygomis motinos antikūnai jungiasi prie vaisiaus antigenų placentoje ir vaisiaus vandenyse.

Bet jei sensibilizacija buvo prieš tai arba nėštumas vyksta patologiškai, tai atsitinka visiškai kitaip. Placenta negali visiškai atlikti barjerinių funkcijų, o moters antikūnai pasiekia vaisių. Šis neigiamas procesas labiausiai vystosi gimdymo metu. Todėl hemolizinė liga nustatoma naujagimiams.

Šios patologijos patogenezė yra vaisiaus ar kūdikio raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės vystymasis. Tai atsitinka, kai motinos antikūnai pažeidžia jų membraną. Dėl to išsivysto priešlaikinė ekstravaskulinė hemolizė. Tai veda prie hemoglobino skilimo, iš kurio susidaro bilirubinas.

Jeigu šis procesas vyksta labai intensyviai (ypač kai naujagimių kepenys dar nesubrendusios), pastebimos gana pavojingos pasekmės. Vaiko kraujyje pradeda kauptis laisvas bilirubinas, kuris turi toksinį poveikį. Iš organizmo jis neišsiskiria su šlapimu, bet labai lengvai prasiskverbia į daug lipidų turinčius audinius ir organus.

Tai apima smegenis, kepenis ir antinksčius. Laisvas bilirubinas sutrikdo daugelį procesų audiniuose ir sutrikdo jų funkcionavimą.

Atsižvelgiant į naujagimių hemolizinės ligos priežastis, įprasta išskirti kelias formas:

• forma, kuri išsivysto dėl konflikto dėl Rh faktoriaus;
• forma, kuri išsivysto kraujo grupių konflikto fone;
• forma, kuri išsivysto dėl kitų priežasčių.

Priklausomai nuo klinikinių naujagimių hemolizinės ligos apraiškų, pagrįstų Rh faktoriumi ir kt., Išskiriamos šios formos:

• ikterinis;
• edeminis;
• anemija.

Sunkumas

Naujagimių hemolizinė liga gali būti įvairaus sunkumo:

• lengva forma. Jo buvimą lemia tik rezultatai laboratoriniai tyrimai, jokių simptomų nėra arba jie yra lengvi;
• vidutinio sunkumo forma. Jam būdingas padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje, tačiau intoksikacijos požymių dar nepastebėta. Tokiu atveju gelta išsivysto pirmosiomis vaiko gyvenimo valandomis. Jį lydi hemoglobino kiekio sumažėjimas (mažiau nei 140 g/l), bilirubino koncentracijos padidėjimas (daugiau nei 60 µmol/l), kepenų ir blužnies padidėjimas;
• sunki forma. Kartu su smegenų branduolių pažeidimu, širdies ir kvėpavimo sutrikimu.

Ikterinės formos simptomai

Dažniausiai pasitaiko ikterinė hemolizinės ligos forma. Net jei vaikas gimsta laiku, jo kepenys neveikia visu pajėgumu. Šis organas pradeda savo fermentinę veiklą tik praėjus kelioms dienoms po gimimo.

Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesas, sukeliantis hemolizinę ligą, prasideda ne iš karto. Odos pageltimas nustatomas praėjus kelioms valandoms po gimimo arba kitą dieną. Labai retai kūdikis gimsta su šia problema.

Daugeliu atvejų šios patologinės būklės icterinei formai būdingi šie simptomai:

• dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo kraujyje pradeda didėti bilirubino (tulžies pigmento) lygis, dėl kurio oda dažosi. geltona;
• anemijos vystymasis. Kai diriguoja bendra analizė kraujo randama gana žemas lygis hemoglobino;
• kai kurių organų (kepenų, blužnies) dydžio padidėjimas;
• akių gleivinės ir sklera pagelsta;
• letargija, mieguistumas, susilpnėję pagrindiniai refleksai ir raumenų tonusas, kuri pablogėja didėjant bilirubino koncentracijai;
• po savaitės nustatomi cholecistito požymiai, sumažėja į žarnyną išskiriamos tulžies tūris. Šiuo atveju taip pat stebimas išmatų spalvos pasikeitimas ir šlapimo spalvos pasikeitimas. Oda įgauna nebūdingą žalsvą atspalvį. Visa tai rodo tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą.

Sergančio vaiko būklės sunkumas priklauso nuo to, ar jis gimė laiku, ar anksčiau. Taip pat svarbios gretutinės infekcijos, deguonies badas (gimdoje, po gimdymo) ir daugelis kitų veiksnių.

Kernicterus

Trečią vaiko gyvenimo dieną netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje pasiekia kritines vertes. Jei neatlikta laiku būtinas gydymas, palaipsniui pradeda didėti ir tiesioginės medžiagos koncentracija, kuriai būdingas toksinis poveikis organizmui.

Kernicterus lydi smegenų branduolių sunaikinimas. Ši sąlyga gali būti koreguojama tik vystymosi pradžioje. Vėliau tai negali turėti įtakos jokiais metodais.

Paprastai kernicterus sergant hemolizine liga lydi šie simptomai:

• vaikui išsivysto motorinis neramumas;
• staigiai padidėja raumenų tonusas;
• vystosi opistotonusas. Jai būdinga tai, kad vaikas užima ypatingą konvulsinę padėtį. Nugara išlenkta, galva atlošta, kojos ištiestos, rankos, pėdos ir pirštai dažniausiai sulenkti;

• aptikti „tekančios saulės“ simptomą. Tokiu atveju akių obuoliai judėkite žemyn, o rainelę dengia vokas;
• Vaikas labai garsiai rėkia.

Jei naujagimis išgyvens tokią sunkią būklę, jam išsivystys rimti psichikos defektai arba cerebrinis paralyžius.

Edemos forma

Hydrops fetalis yra gana retas, tačiau jis laikomas pavojingiausiu tarp kitų šios patologinės būklės tipų. Ši problema atsiranda dėl Rh konflikto tarp motinos ir vaiko kraujo. Jo progresavimas prasideda gimdoje, todėl vaikas gimsta su ūminiu sunki anemija ir kitos patologijos.

Taip pat labai dažnai toks nėštumas baigiasi savaiminiu persileidimu. Tai įvyksta po 20 savaičių ar vėliau. Jei vaikui pavyko išgyventi ir gimė, pastebimi šie požymiai:

• nustatomas stiprus visame kūne išplitęs patinimas. Kartais gali atsirasti efuzijos - skysčio, išsiskiriančio iš mažų indų, sankaupos. Dažniausiai jie yra pilvo ertmėje, prie širdies ar plaučių;
• stebima anemija. Hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis sumažėja iki kritinio lygio;

• išsivysto širdies nepakankamumas;
• visi organai ir audiniai patiria deguonies badą;
• oda blyški, vaškinė;
• veido raumenų tonusas mažėja, todėl jis įgauna apvalią formą;
• visi refleksai slopinami;
• kepenys ir blužnis žymiai padidėja;
• Naujagimio pilvas yra didelis ir statinės formos.

Anemijos formos požymiai

Anemijos formos naujagimių hemolizinė liga yra pati lengviausia. Jis išsivysto dėl kraujo grupių konflikto arba kitų retų būklių fone. Klinikiniai šios patologijos simptomai dažniausiai pasireiškia pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis. Jie atsiranda dėl laipsniško hemoglobino lygio mažėjimo dėl raudonųjų kraujo kūnelių skilimo.

Iškart po vaiko gimimo bendras kraujo tyrimas nerodo patologijos. Atskleista aukštas lygis retikulocitų. Tai yra jaunos kraujo ląstelės, kurios gaminamos kaulų čiulpai. Po kurio laiko jie visiškai išnyksta, o tai rodo ligos vystymąsi.

Dėl šios būklės vaikas patiria deguonies badą. Tai pasireiškia tuo, kad naujagimis blogai čiulpia krūtį ar buteliuką, lėtai priauga svorio, yra vangus ir neaktyvus. Tokio vaiko oda dažniausiai būna blyški, kepenys yra padidėjusios.

Diagnozė vaisiaus vystymosi metu

Šios patologijos diagnozė atliekama tiek nėštumo metu, tiek po vaiko gimimo. Iš pradžių tai apima šias procedūras:

• imunologinis motinos kraujo tyrimas. Atlikta kelis kartus nėštumo metu. Padeda nustatyti antikūnus motinos kraujyje, kurie rodo konflikto vystymąsi. Remiantis gautais rezultatais, daroma išvada apie naujagimio hemolizinės ligos galimybę;
• ultragarso diagnostika nėštumo metu. Naudodami šią procedūrą galite greitai nustatyti placentos būklę, vaisiaus kepenų ir blužnies dydį, o tai rodo hemolizinės ligos buvimą. Taip pat vertinamas santykis tarp dydžio krūtinė ir vaiko galva, atskleidžiamas polihidramniono buvimas ar nebuvimas;

• kardiotokografija. Leidžia nustatyti vaisiaus būklę pagal jo širdies plakimą ir širdies ritmą;
• amniocentezė. Sudėtinga ir pavojinga procedūra, kurios metu specialiu prietaisu plona adata renkamas vaisiaus vandenys. Surinktoje medžiagoje tiriamas bilirubino kiekis, kurio pagrindu daroma išvada apie hemolizinės ligos buvimą;
• kordocentezė. Sudėtinga diagnostinė procedūra, kurios metu paimamas virkštelės kraujas. Tai galima atlikti ne anksčiau kaip 18 nėštumo savaitę. Išsivysčius hemolizinei ligai, padidėjęs našumas bilirubinas ir sumažėjęs hemoglobino kiekis.

Hemolizinės ligos diagnozė po gimdymo

Siekiant patvirtinti šios pavojingos būklės vystymąsi naujagimiams, naudojami šie diagnostikos metodai:

• įvertinama vaiko išvaizda, jo elgesys ir tt Visoms hemolizinės ligos formoms būdingi būdingi simptomai, tiesiogiai rodantys šios problemos buvimą;
• bendro kraujo tyrimo rezultatai rodo žemą hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, o bilirubino koncentracija, priešingai, žymiai padidėja;
• esant šiai pavojingai būklei naujagimiui aptinkamas tamsios spalvos šlapimas. Kai jai atliekamas bilirubino tyrimas, reakcija yra teigiama;
• Atliekamas Kumbso testas, leidžiantis nustatyti, ar yra tiesioginių hemolizinės ligos požymių.

Hemolizinės ligos gydymo principai

Naujagimių hemolizinės ligos gydymas apima motinos antikūnų ir raudonųjų kraujo kūnelių skilimo produktų pašalinimą iš kūdikio kraujotakos. Jei tai daroma greitai ir teisingai, galima išvengti visų rimtų komplikacijų. Taip pat būtina imtis visų priemonių, kad sergančio vaiko kraujyje padidėtų raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis.

Ypač sunkiais atvejais, siekiant stabilizuoti naujagimio būklę, nurodomos šios gydymo priemonės:

• kraujo perpylimas. Tai apima jo pašalinimą iš vaiko kūno ir vėlesnio donoro trūkumo atstatymą. Veiksminga procedūra, skirta sumažinti bilirubino kiekį ir pašalinti visus pavojingi simptomai. Šiuo atveju turi būti perpilamas ne visas kraujas, o specialiai paruošti raudonieji kraujo kūneliai su neigiamu Rh faktoriumi. Tai padeda išvengti ŽIV, hepatito ir kitų pavojingų ligų perdavimo;
• hemosorbcijos naudojimas. Naujagimio kraujas per sorbentus praleidžiamas naudojant specialius prietaisus;
• plazmaferezės naudojimas. Ši procedūra atliekama naudojant specialią įrangą, iš kurios surenkamas nedidelis kraujo kiekis kraujagyslių lova vaikas. Vėliau iš jo visiškai pašalinama plazma, kuri yra visų toksinių medžiagų nešėja;
• sunkiais atvejais naujagimiams visą savaitę duodama gliukokortikoidų.

Lengvų hemolizinės ligos formų gydymas

Jei hemolizinės ligos eiga yra lengva ir išsivysto tik dalis jos simptomų, imamasi šių priemonių naujagimio būklei stabilizuoti:

• Pirmiausia taikoma fototerapija. Jis susideda iš vaiko apšvitinimo balta ir mėlyna šviesa, kuri gaunama iš fluorescencinių lempų;
• į veną leidžiami specialūs baltyminiai preparatai ir gliukozė;
• gydytojai skiria kepenų fermentų induktorius;
• medžiagų apykaitai ir kepenų veiklai normalizuoti vartojami vitaminai E, C, B grupės ir kitos priemonės;
• jei sutirštėja tulžis, skiriami choleretikai;
• esant nuolatinei anemijai, gali būti naudojami kraujo perpylimai.

Kokios yra netinkamo hemolizinės ligos gydymo pasekmės?

Intensyviai vystantis visiems neigiamiems šios ligos procesams, prireikus profilaktiškai ar terapines priemones, atsitinka taip:

• vaiko mirtis galima ir gimdoje, ir pirmosiomis dienomis po gimimo;
• sunki naujagimio negalia;
• plėtra cerebrinis paralyžius;
• vaiko klausos ar regėjimo praradimas;
• uždelstas intelektinis vystymasis;
• psichovegetacinio sindromo atsiradimas;
• reaktyvaus hepatito vystymasis.

Šių pasekmių galima išvengti, jei nėštumo metu nuolat stebėsite antikūnų buvimą motinos kraujyje ir, jei reikia, imsitės visų paskirtų gydymo priemonių.

Šiame straipsnyje:

Naujagimio hemolizinė liga yra pavojinga patologija, kurios vystymosi metu vyksta eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) irimas. Patologija atsiranda dėl to, kad motinos, turinčios neigiamą Rh faktorių, antikūnai prasiskverbia pro placentos barjerą Rh teigiamam vaikui. Dėl to antikūnai fiksuojami ant išorinio raudonųjų kraujo kūnelių apvalkalo, o vėliau jie sunaikinami.

Kartais kūdikiams pasireiškia hemolizė coli, kuris gali sukelti rimtą intoksikaciją, apsinuodijimą, cistito, pielonefrito ir daugelio kitų komplikacijų atsiradimą.

klasifikacija

Atsižvelgiant į imunologinio nesuderinamumo tipą, patologija skirstoma į:

• Hemolizinė naujagimių liga pagal kraujo grupę.
• Patologijos vystymasis dėl Rh faktorių konflikto.
• Retais atvejais pastebimi konfliktai su kitais antigenais.

Priklausomai nuo klinikinių apraiškų, liga skirstoma į::

• Aneminė naujagimių hemolizinės ligos forma. Retai matosi. Tokiu atveju vaikas išblyškęs, sunkiai valgo motinos pieną, gali pasireikšti tachikardija, sistolinis ūžesys, duslūs širdies garsai. Net nėštumo metu jį galima aptikti būdingi bruožai pažeidimai. Vienas iš jų yra apimties padidėjimas dėl edemos atsiradimo. Rimčiausia šios formos pasekmė – jau ankstyvosiose nėštumo stadijose. Moterys, patyrusios tokį Rh konfliktą, vėliau yra jautrios toksikozei nėštumo metu, kepenų funkcijos sutrikimui ir anemijai.
• Gelta ligos forma yra labiausiai paplitęs. Tyrimo metu galima nustatyti kepenų ir blužnies padidėjimą. Gimimo metu sritis aplink bambą ir vaisiaus vandenys yra geltonos spalvos. Gelta gali išsivystyti per pirmąsias 24 valandas po gimimo.
• Naujagimių hemolizinės ligos edema forma yra vienas iš sunkiausių, kartu su odos blyškumu, taip pat patinimu. Šiuos požymius gali papildyti išplitusios intravaskulinės krešėjimo sindromas, disfunkcija širdies ir kraujagyslių sistemos, hipoksija. Apžiūros metu gydytojas gali pastebėti, kad širdies ribos išsiplėtusios, garsai prislopinti. Sergant šia naujagimio hemolizine liga, kūdikio simptomai gali pasireikšti kaip kvėpavimo nepakankamumas iškart po gimimo.

Ligos forma gali būti lengva, vidutinio sunkumo ir sunki. At lengva forma nustatomos vidutiniškai išreikštos patologijos apraiškos. Vidutinio sunkumo atvejais padidėja bilirubino kiekis ir gali išsivystyti gelta. Sunkiais atvejais pastebimi kvėpavimo sutrikimai ir širdies ir kraujagyslių sistemos disfunkcija.

Priežastys

Naujagimio hemolizinės ligos priežastis – specialių antikūnų prasiskverbimas iš motinos organizmo į vaiką per placentos barjerą. Dėl to atsiranda netiesioginės kraujodaros židiniai, kurių įtakoje padidėja netiesioginis bilirubinas, o tai daro toksinį poveikį vaisiui.

Liga gali išsivystyti dėl daugelio veiksnių:

• Dėl placentos barjerinės funkcijos pažeidimo.
• Sumažėjus albumino kiekiui, kurį gali sukelti antibiotikų, sulfonamidų, salicilatų ir steroidinių hormonų vartojimas.
• Ekspozicija (Rh neigiama motina ir Rh teigiamas vaikas).
• Imuninio konflikto, kuris gali išsivystyti, jei motina turi 1 kraujo grupę, o vaikas turi 2 ar 3 kraujo grupę, poveikis.
• Vaikas gali gimti su hemolizine liga, jei motina yra jautri ( padidėjęs jautrumas aplinkos veiksniams, įskaitant gimdymą).
• Dėl cholestazės išsivystymo - tulžies sąstingis, atsirandantis dėl tulžies išsiskyrimo į žarnyno sritį pažeidimo.
• Naujagimio hemolizinės ligos priežastys taip pat dažnai siejamos su anemijos išsivystymu.

Apraiškos, klinikinis vaizdas

Nėščios moterys nerodo jokių specifinių simptomų. Kai kuriais atvejais gali išsivystyti simptomai, panašūs į vėlyvąją toksikozę. Sunkiais hemolizinės ligos atvejais vaisiaus mirtis gali ištikti trečiąjį nėštumo trimestrą. Tai sunki komplikacija gali atsirasti dėl edeminių, icterinių ar aneminių formų.

Naujagimio hemolizinė liga pagal Rh faktorių turi daugybę būdingi simptomai kuriems reikia skubios medicininės pagalbos. Klinikinis vaizdas formuojasi priklausomai nuo patologijos formos.

Edematinei formai būdingos šios apraiškos::

• Vaiko veidas blyškios spalvos ir apvalios formos. Sumažėja raumenų tonusas ir slopinami refleksai.
• Gydytojas pastebi padidėjusį ir statinės formos pilvą. Blužnis ir kepenys žymiai padidėja.
• Oda ir audiniai paburksta, susidaro efuzijos – skysčių sankaupos, kurios išeina iš kraujagyslių. Pavojus slypi tame, kad perikardo srityje, taip pat plaučiuose, susidaro išsiliejimas. Tokią reakciją sukelia kapiliarų pralaidumo pažeidimas, taip pat baltymų koncentracijos sumažėjimas.

Aneminėje formoje apraiškų formavimasis atsiranda per pirmąsias kelias dienas:

• Stebimas greitas anemijos progresavimas.
• Padidėja kepenys ir blužnis.
• Pablogėja bendra vaiko savijauta.

Iterinei formai būdingi šie simptomai::

• Vaiko odos dažymas intensyviai geltonai oranžine spalva dėl bilirubino pertekliaus, taip pat jo medžiagų apykaitos produktų ir skilimo. Gleivinės ir sklera gali tapti geltonos spalvos.
• Gali sumažėti hemoglobino kiekis.
• Padidėja blužnis ir kepenys.
• Kuo anksčiau atsiras gelta, tuo sunkesnė bus patologijos eiga.

Šiai ligos formai progresuojant simptomai pasireiškia motoriniu neramumu, padidėjusiu raumenų tonusu ir traukuliais, kuriuos lydi staigus vaiko nugaros išlinkimas. Vaikas gali atmesti galvą atgal, ištiesti rankas ir kojas, sulenkti rankų ir kojų pirštus. Taip pat būdingas vadinamasis „tekančios saulės“ simptomas, kai akių obuoliai juda žemyn, o akių rainelės dengia apatinius vokus.

Jei nebus imtasi atitinkamų priemonių, po 7 dienų dėl intensyvaus kraujo ląstelių irimo gali išsivystyti tulžies sustorėjimo sindromas ir atsirasti cholestazės simptomų: oda pasidaro žaliai ruda, išmatos pasikeičia spalva ir šlapimas tampa tamsus. Klinikiniai tyrimai leidžia nustatyti padidėjusį bilirubino kiekį, kuris praėjo per kepenis ir tapo nekenksmingas.

Diagnostika

Yra specialus naujagimių hemolizinės ligos protokolas: H-P-028, pagal kurį skiriama ligos diagnostika ir gydymas. Diagnozė turėtų būti atlikta prieš gimdymą, kad būtų galima laiku nustatyti konfliktą imuninės sistemos mama ir vaikas.

Būtinos veiklos:

• Visų pirma tai būtina ginekologinė apžiūra ir motinos apklausa žodžiu apie buvusius abortus, persileidimus ir negyvagimius. Moters taip pat bus klausiama apie kraujo perpylimą, neatsižvelgiant į Rh faktorių.
• Būtina nustatyti vaiko tėvų Rh faktorius. Jei nustatoma, kad vyro Rh teigiamas, o moters – Rh neigiamas, vaikui gresia pavojus. Moterims, turinčioms pirmąją kraujo grupę, taip pat gresia pavojus.
• Kadangi naujagimių hemolizinės ligos priežastis yra motinos ir vaiko kraujo Rh faktorių nesuderinamumo išsivystymas, viso nėštumo metu reikia daug kartų nustatyti anti-Rhes antikūnų titrą.
• Jei moteriai gresia pavojus, tuomet nėštumo pabaigoje reikalinga speciali procedūra, kurios metu praduriamas vaisiaus vandenys, kad būtų išanalizuoti vaisiaus vandenys. Tiriamas bilirubino ir antikūnų kiekis.
• Nėštumo metu moteris turi reguliariai maitintis ultragarsu. Jei išsivysto hemolizinė patologija, ultragarsas parodys placentos sienelių sustorėjimą ir edemos atsiradimą. Vaisiaus pilvas gali padidėti.

Gimus vaikui, atliekama papildoma diagnostika:

• Nustatykite galimą klinikinės apraiškos gelta, anemija, padidėjusi blužnis ir kepenys, „leidžiančios saulės“ simptomas.
• Bus tiriami laboratoriniai parametrai: hemoglobino kiekis, raudonieji kraujo kūneliai, šlapimo sudėtis.
• Ypatingas dėmesys skiriamas Kumbso testui, siekiant nustatyti nepilnus anti-eritrocitų antikūnus.

Jei ateityje bus nustatyti pažeidimai, gali prireikti vaikų hematologo.

Terapija

Pagrindinis gydymo tikslas – pašalinti iš vaiko organizmo toksinius elementus: netiesioginį bilirubiną, antikūnus. Taip pat būtina normalizuoti paveiktų organų funkcinę būklę.

Jei naujagimiui diagnozuojama sunki hemolizinės ligos forma, gydymas apima šias procedūras:

• Kraujo nuleidimas, po kurio perpilamas kraujas iš tinkamo donoro.
• Kraujas gali būti perduodamas per specialią sistemą, kurioje yra absorbentų (aktyvintos anglies). Po procedūros pašalinami visi toksiški elementai.
• Plazmaferezė, kurios metu iš kraujo pašalinama skystoji dalis – plazma, kurioje kaupiasi toksiški komponentai.
• Keičiant kraujo perpylimą, galima pašalinti netiesioginį bilirubiną, kuris yra labai toksiškas ir nepraeina per kepenis. Kaip pakaitalą patartina naudoti bilirubiną iš motinos antikūnų, taip pat papildyti raudonaisiais kraujo kūneliais.
• Esant sunkiai patologijai, vaikui iš karto skiriami kortikosteroidiniai vaistai 7 dienas.

Dėl to, kad šiandien yra padidėjusi rizika užsikrėsti hepatitu ir ŽIV infekcija, perpylimui naudojamas ne visas kraujas, o raudonieji kraujo kūneliai kartu su šaldyta plazma. Jei naujagimių hemolizinės ligos priežastys yra susijusios su grupių nesuderinamumu, gali būti naudojami 1 grupės raudonieji kraujo kūneliai, o 4 grupės plazma.

Jei plaučių edema ir sunkus kvėpavimo takų sutrikimas, reikalingas aktyvinimas dirbtinė ventiliacija plaučiai - metodas, kai paciento kvėpavimo funkcija palaikoma naudojant specialų prietaisą. Jei nustatomas ascitas, ultragarsu atliekama laparocentezė.

Konservatyvus gydymas

Po transfuzijos gali būti naudojami konservatyvūs gydymo metodai:

• Baltymų preparatai ir gliukozė, skirti vartoti į veną.
• Vitaminų kompleksai, kurie apima askorbo rūgštis ir B grupės vitaminų, taip pat kokarboksilazės, kuri padeda atkurti kepenų veiklą ir medžiagų apykaitos procesus.
• Kai tulžis sutirštėja, patartina vartoti choleretikus.
• Jei kūdikiui aptinkama hemolizinė Escherichia coli, gydymas apima vaistų iš probiotikų grupės (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin) vartojimą.

Uždelstas šios patologijos gydymas padidina mirties riziką.

Fototerapija gali būti rekomenduojama kaip priedas prie konservatyvaus naujagimio hemolizinės ligos gydymo. Procedūros metu kūdikis apšvitinamas specialiomis mėlynos arba baltos spalvos lempomis. Po šios procedūros bilirubinas oksiduojamas ir pašalinamas kartu su išmatomis.

Naujagimio hemolizinės ligos gydymas turi prasidėti kuo greičiau, prižiūrint ir griežtai laikantis kompetentingo, kvalifikuoto gydytojo nurodymų.

Komplikacijos, galimos pasekmės

Jei naujagimiui nustatoma hemolizinė liga, pasekmės gali būti sunkios ir negrįžtamos.

Tarp jų:

• Įgimtos negalios vystymasis.
• Pavėluotas psichomotorinis vystymasis.
• Reaktyvaus hepatito atsiradimas, kurį lydi uždegiminiai procesai kepenyse ir tulžies stagnacija.
• Esant naujagimių hemolizinei ligai pagal kraujo grupę, pasekmės gali būti susijusios su cerebrinio paralyžiaus išsivystymu – ištisas kompleksas simptomų, kuriuos lydi tiek motorikos sutrikimai, ir raumenų tonuso pokyčiai.
• Vaikas gali neskirti garsų (išsivysto klausos praradimas).
• Regėjimo sutrikimas iki visiško aklumo.
• Psichovegetacinio sindromo vystymasis, kurį lydi psichikos sutrikimai.
• Sunkios naujagimio hemolizinės ligos atveju pasekmės gali būti susijusios su vystymusi nerimo būsenos, depresiniai sutrikimai, miego ir mitybos sutrikimai.

Prevencija

Konkrečios šios pavojingos būklės prevencijos priemonės apima imunoglobulino vartojimą per pirmąsias dvi dienas po kūdikio gimimo. Tokia naujagimių hemolizinės ligos profilaktika padės, jei mama Rh neigiama, o vaikas – Rh teigiamas.

Sunkiais ligos atvejais prognozė yra nepalanki. Nėštumo metu profilaktiniais tikslais gali būti rekomenduojama kraują leisti per adsorbuojančias medžiagas arba intrauterinį mainų perpylimą. Panašią procedūrą galima atlikti ir 27 nėštumo savaitę. Galima naudoti nuplautus Rh neigiamus raudonuosius kraujo kūnelius. Sunkiais atvejais gali prireikti sužadinti priešlaikinį gimdymą.

Naudingas vaizdo įrašas apie naujagimio hemolizinę ligą