Anemija(anemija) – sumažėjęs kraujo kiekis iš viso hemoglobinas, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir hematokritas. Kaip gydyti šią ligą liaudies gynimo priemonėmis.

klasifikacija

Nėra visuotinai priimtos anemijos klasifikacijos. Anemija gali būti apibūdinama kaip klinikinių būklių serija, kai hemoglobino koncentracija periferiniame kraujyje yra mažesnė nei 120 g/l, o hematokrito vertė yra mažesnė nei 36%. Be šių hematologinių parametrų, diagnozuojant anemijos variantus didelę reikšmę turi raudonųjų kraujo kūnelių morfologiją ir kaulų čiulpų gebėjimą atsinaujinti. Hipoksinis sindromas yra pagrindinis šios nevienalytės ligų grupės patogenezinis veiksnys.

Pagal M. P. klasifikaciją. Konchalovskis, vėliau modifikuotas G.A. Aleksejevas ir I.A. Kassirsky, visos anemijos pagal etiologiją ir patogenezę yra suskirstytos į tris pagrindines grupes:

— pohemoraginė anemijaūminis ir lėtinis (dėl kraujo netekimo); - anemija dėl sutrikusios kraujodaros: geležies trūkumas, atspari anemija, folio B 12 trūkumas, mielotoksinė, aplastinė; - hemolizinė anemija (dėl padidėjusio kraujo destrukcijos): paveldima hemolizinė, sukelta intraeritrocitų veiksnių (membranopatija, fermentopatija ir hemoglobinopatijos), įgyta hemolizinė imuninė ir anemija, kurią sukelia išoriniai, ekstraląsteliniai veiksniai.

Leuko-eritroblastų santykis pacientų mielogramose sukuria idėją apie funkcinė būklė kaulų čiulpai nuo anemijos. Paprastai tai yra 1:4; sergant mažakraujyste, kai kaulų čiulpų funkcija yra pakankama, sumažėja iki 1:1 ar net 2:1-3:1, sergant sunkiomis anemijos formomis (pernicious anemija), gali siekti 8:1. Remiantis kaulų čiulpų gebėjimu atsinaujinti, anemija gali būti regeneracinė (su pakankama kaulų čiulpų funkcija), hiporegeneracinė (sumažėjusi kaulų čiulpų regeneracinė galia) ir aregeneracinė – smarkiai slopinanti eritropoezę (hipo- ir aplazinė) anemija. Kaulų čiulpų kompensavimo pastangų morfologinis kriterijus yra sergančių regeneracinių eritrocitų formų, tarp kurių yra normoblastai, eritrocitai su branduolinės medžiagos likučiais (Jolly kūnai, Cabot žiedai) ir retikulocitai, patekimas į periferinį kraują. Kaulų čiulpų regeneracinio pajėgumo pakankamumo rodiklis yra retikulocitozė: RI virš 2-3% rodo adekvatų kaulų čiulpų atsaką į anemijos sukeltą audinių hipoksiją, mažesnė indekso reikšmė rodo eritropoezės slopinimą. Esant eritropoezės defektams, sergančiųjų mažakraujyste periferiniame kraujyje atsiranda degeneracinių eritrocitų formų, dėl kurių pasikeičia kraujo tepinėliai: anizocitozė, poikilocitozė ir anizochromas.

Remiantis raudonųjų kraujo kūnelių prisotinimu hemoglobinu, anemija klasifikuojama taip:

- hipochrominis (CP - spalvos indeksas - lygus arba mažesnis nei 0,8); - normochrominis (CP svyruoja nuo 0,9 iki 1,0); — hiperchrominis (CP = 1,0).

Priklausomai nuo raudonųjų kraujo kūnelių skersmens, anemija gali būti:

- mikrocitinis (SDE - vidutinis eritrocito skersmuo - mažesnis nei 7,2 mikrono); — normocitinis (SDE svyruoja nuo 7,16 iki 7,98 μm); — makrocitinis, įskaitant megaloblastinį (SDE didesnis nei 8,0 ir 9,0 µm).

Anemijos, nustatytos remiantis šiais laboratoriniais parametrais, skirstomos į:

- normochrominė-normocitinė anemija, kai CP ir EDS reikšmės išlieka normalios (ūminė hemoraginė anemija, hemolizinė anemija, kai padidėja eritrocitų sunaikinimas, aplazinė anemija ir anemija su lėtinės ligos); - hipochrominė-mikrocitinė anemija su mažomis CP ir EDS reikšmėmis Geležies stokos anemija, talasemija ir reti anemijos atvejai sergant lėtinėmis ligomis); - hiperchrominė-makrocitinė, kai esant aukštam SDE CP reikšmė išlieka normali arba kinta ne taip reikšmingai link padidėjimo (anemija su vitamino B 12 ir folio stygiumi).

Be to, pagal kurso pobūdį išskiriama anemija:

Plaučiai (hemoglobinas daugiau nei 100 g/l), - vidutinio sunkumo(hemoglobinas neviršija 100 g/l), - sunkus (hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l).

Lengvais anemijos atvejais klinikiniai simptomai gali nebūti, nes kompensaciniai mechanizmai (padidėjusi eritropoezė, suaktyvėjusi širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemos) patenkinti fiziologinį audinių poreikį deguoniui. Sunkią anemiją lydi silpnumas, galvos svaigimas, spengimas ausyse, „mirksėjimo dėmės“ prieš akis, padidėjęs nuovargis ir dirginimas. Gali pasireikšti amenorėja, virškinimo trakto sutrikimai ir gelta. Laboratoriniai tyrimai kiekybiškai įvertina anemijos sunkumą ir padeda nustatyti jos priežastį. Nepaisykite paciento laboratorinių tyrimų, net jei lengva forma Anemija neleidžiama, nes ligos simptomai rodo tik paslėptą sutrikimą ir suteikia per mažai informacijos apie anemijos kilmę ir klinikinį sunkumą.

Hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija išsivysto, kai cirkuliuojantys raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami per anksti. Dažnai kaulų čiulpai negali pagaminti raudonųjų kraujo kūnelių pakankamai greitai, kad kompensuotų greitą jų sunaikinimą (net jei kaulų čiulpai gali padidinti jų gamybos greitį iki šešių kartų). Liga retai kelia pavojų gyvybei, tačiau ją sunku išgydyti.

Hipoplastinė anemija atsiranda, kai kaulų čiulpų kamieninės ląstelės pažeidžiamos ir negali gaminti pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. Liga gali prasidėti palaipsniui arba staiga ( ūminė forma). Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius sukelia silpnumą, nuovargį, blyškumą ir dusulį. Baltųjų kraujo kūnelių trūkumas daro žmogų pažeidžiamą infekcinių ligų, o trombocitų trūkumas padidina kraujavimo riziką. Todėl hipoplastinė anemija gali būti pavojinga gyvybei. Tiesą sakant, jei negydoma, daugiau nei 80% pacientų miršta per metus. Šis yra palyginti reta liga dažniau pasitaiko vyrams.

Priežastys

. Pusėje atvejų ligos priežastis nenustatoma. . Dauguma Kitą pusę ligų sukelia išoriniai veiksniai, įskaitant toksinus (benzeną, kai kuriuos tirpiklius, pramonines chemines medžiagas), tam tikrus vaistus (pvz., antibiotikus, vaistus nuo uždegimo, imunosupresantus ir vaistus nuo vėžio) ir radiacijos poveikį. . Kai kurios ligos, pvz. virusinis hepatitas arba navikas užkrūčio liauka(užkrūčio liauka) gali sukelti hipoplastinę anemiją. . Rizika susirgti gali būti susijusi su retais paveldima liga vadinamas Fanconi sindromu.

Simptomai

. Padidėjęs jautrumas infekcinėms ligoms. . Opos burnoje, gerklėje, tiesiojoje žarnoje. . Polinkis į lengvas išsilavinimas mėlynės ir kraujavimas (įskaitant staigų nepaaiškinamą kraujavimą iš nosies, dantenų, tiesiosios žarnos, makšties). . Mažos raudonos poodinės dėmės, rodančios kraujavimą, blyškumą. . Nuovargis, silpnumas, dusulys.

Diagnostika

. Kraujo tyrimai, skirti nustatyti raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių, taip pat trombocitų kiekio sumažėjimą, kuris gali rodyti hipoplastinės anemijos vystymąsi. . Norint išsiaiškinti hipoplastinės anemijos diagnozę ir išsivystymo laipsnį, būtina atlikti kaulų čiulpų biopsiją.

Gydymas

. Lengvos ar vidutinio sunkumo ligos atveju gydymas nereikalingas. . Pacientas turi vengti kontakto su bet kokia galima hipoplastinės anemijos priežastimi. Jei įtariama, kad priežastis yra vaistas, reikia rasti saugų pakaitalą. . Tokie vaistai kaip antitimocitinis globulinas, ciklosporinas ir ciklofosfamidas gali išgydyti daugiau nei 50 proc. . Antibiotikai dažniausiai vartojami infekcinėms ligoms su karščiavimu gydyti. . Kaulų čiulpų transplantacija gali būti atliekama jaunesniems nei 55 metų žmonėms, sergantiems sunkia hipoplastine anemija, jei randamas tinkamas donoras (geriausia dvynys arba broliai ir seserys). . IN sunkūs atvejai Gydytojas gali nurodyti periodiškai atlikti pilną kraujo ar kraujo ląstelių perpylimą, kol jūsų kaulų čiulpai vėl pradės normaliai funkcionuoti. Tačiau, jei ateityje planuojama atlikti kaulų čiulpų transplantaciją, šeimos narių kraujo perpylimų būtina vengti. . Dėl sunkaus kraujavimo pavojaus pacientas turi vengti dirbti su aštriais instrumentais, tokiais kaip skustuvai ar peiliai. Rekomenduojama naudoti elektrinius skustuvus ir minkštus dantų šepetėlius. Taip pat negalima vartoti aspirino, medžiagų, kurių sudėtyje yra aspirino, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo ir alkoholio. . Norint pašalinti burnos infekcijas, dažnai naudojami medicininiai burnos skalavimo skysčiai arba vandenilio peroksido tirpalas. . Apie hipoplastinės anemijos simptomus reikia nedelsiant pranešti gydytojui.

Prevencija

. Nėra žinomų būdų, kaip išvengti hipoplastinės anemijos, išskyrus tai, kad būtų išvengta toksinių cheminių medžiagų, spinduliuotės ir vaistų, galinčių sukelti ligą, pvz., antibiotikų chloramfenikolio ar nesteroidinių vaistų nuo uždegimo fenilbutazono, poveikio.

Anemija, atsirandanti dėl sutrikusio kraujo susidarymo

Nepakankama arba sutrikusi hemo ir globinų sintezė, sutrikdanti eritropoezę, sukelia hipochrominės ir mikrocitinės eritrocitų populiacijos atsiradimą periferiniame kraujyje. Be to, dėl sąveikos pasikeičia raudonųjų kraujo kūnelių forma konstrukciniai komponentai membranos su hemoglobinu. Diferencinė diagnostika anemija, įtraukta į šią grupę - geležies stokos anemija (geležies trūkumas dėl audinių fondo nepakankamumo), atransferrinemija (sutrikusi geležies pernaša), anemija dėl lėtinio somatinės ligos(geležies panaudojimo ir pakartotinio panaudojimo sutrikimas) ir talasemija (paveldimas globinų polipeptidinių grandinių sintezės defektas) – pirmiausia pagrįsta duomenimis. laboratoriniai tyrimai.

Geležies stokos anemija

Geležies stokos anemija atsiranda, kai įprastos organizmo geležies atsargos yra tiek išeikvotos, kad kaulų čiulpai negali pagaminti pakankamai hemoglobino – raudonuosiuose kraujo kūneliuose esančio baltymo, kuriame yra geležies ir pernešančio deguonį į kraują. Dauguma bendra priežastis anemija yra geležies trūkumas; ši liga retai būna sunki ir paprastai lengvai išgydoma. Esant silpnam lėtinė forma Simptomų praktiškai nėra ir jį galima aptikti tik gavus gydytojo rezultatus klinikinė analizė kraujo. Sunkesnė anemija sukelia pastebimą nuovargį ir kitus simptomus.

Geležies stokos anemija (IDA) yra labiausiai paplitusi anemijos forma, kuri sudaro 70–80% visų anemija sergančių pacientų. Moterys serga daug dažniau nei vyrai: 7-11%, palyginti su 0,5-1,5%. Moterims būdingas didelis latentinio geležies trūkumo procentas (20-25%). Menstruacijų metu netekus 15-30 ml kraujo, geležies netenkama 7,5-15,0 mg, o per dieną į organizmą pasisavinama tik 1-2 mg. Be to, trečiąjį nėštumo trimestrą geležies trūkumas nustatomas beveik 90% moterų, o po gimdymo ir žindymo šis trūkumas išlieka 55% iš jų. Lygiagrečiai geležies stokos anemija gali išsivystyti ir vaikams dėl nepakankamo geležies suvartojimo iš motinos, sergančios geležies stokos anemija, neišnešiotumo ir vaiko atsisakymo valgyti. Geležies stokos anemijos išsivystymo rizika didesnė mergaitėms. Dažniausiai 2-3 metų vaikams atsiranda santykinė kompensacija, hemoglobino kiekis gali tapti normalus, tačiau brendimo metu vėl atsiranda geležies trūkumas. Pasak L.L. Eremenko (1994) ekstremali buveinė (trumpas šviesus paros laikas, žemos temperatūros) šiaurinių Rusijos regionų gyventojai turi įtakos raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui. Ilgalaikis buvimas šiauriniuose regionuose žymiai padidina IDA paplitimą. Geležies trūkumas šaltame klimate yra dvigubai dažnesnis nei centrinėje Rusijoje.

IDA – tai polietiologinių hipochrominių-mikrocitinių anemijų grupė, kurią sukelia kaulų čiulpų raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sutrikimas dėl bendro geležies kiekio organizme sumažėjimo ir hemo sintezės defektų. Anemija pacientų periferiniame kraujyje pasireiškia hipochromija, mikrocitoze, anizo- ir poikilocitoze bei reikšmingu hemoglobino kiekio sumažėjimu eritrocituose: eritrocitų skaičius 4,8x1012/l, hemoglobinas 100 g/l, spalvos indeksas mažesnis nei 0,6, MCY – 65 fL, MCH – 24 pg, MHC – 290 g/L, geležies kiekis serume sumažintas iki 5 mmol/L, feritino kiekis serume – 25 mcg/L, o transferino prisotinimas geležimi – tik 16%. Regeneraciniai eritrocitų pokyčiai (normoblastų ir retikulocitų išsiskyrimas į periferinį kraują) IDA yra silpnai išreikšti.

Tokio tipo anemija gali išsivystyti dėl lėtinio kraujo netekimo (kraujavimo iš virškinimo trakto ir tiesiosios žarnos, menometroragija, kraujavimas iš inkstų ir kt.), idiopatinė hemosiderozė plaučius, padidindamas geležies poreikį ir sumažindamas jos nusėdimą (su pagreitėjusiu ląstelių augimu, nėštumu, žindymu, infekcija ir intoksikacija). Geležies trūkumas gali būti susijęs su padidėjusiu jos poreikiu ir dažnai, ypač vaikystėje ir senatvėje, yra maistinio pobūdžio arba atsiranda dėl sumažėjusio geležies pasisavinimo dėl uždegiminių procesų virškinimo trakte (viršutinėje plonojoje žarnoje), achlorhidrijos. , skrandžio pašalinimas. Tai gali būti susiję su iškrypusiu apetitu. Pagrindiniai rizikos veiksniai IDA išsivystymui mažiems vaikams gali būti motinos rūkymas ir toksikozė pirmoje nėštumo pusėje. Visi išvardytos priežastys Tačiau anemijos ir kraujo netekimo dažnis nėra lyginamas.

Liga vystosi lėtai, palaipsniui mažėjantis hemoglobino kiekis prisideda prie prisitaikymo prie apoksemijos, dėl kurios klinikiniai simptomai pasireiškia vėlai, kai anemija tampa labai gili (hemoglobinas sumažėja iki 50-30 g/l). Klinikinis vaizdas yra įvairi ir ją sukelia tiek aneminė hipoksija, tiek geležies trūkumas audiniuose. Paprastai pacientai skundžiasi bendru silpnumu, kartais gana stipriu, nepaisant vidutinės anemijos, dažnu galvos svaigimu, kartais galvos skausmas, „mirgančios dėmės“ prieš akis, kai kuriais atvejais atsiranda alpimas ir dusulys su nedideliu fizinė veikla. Atsiranda krūtinės skausmas ir patinimas. Širdies nuobodulio ribų išsiplėtimas į kairę, aneminis sistolinis ūžesys viršūnėje ir plaučių arterija, įjungtas „viršūnės triukšmas“. jugulinė vena, tachikardija ir hipotenzija. EKG rodo pokyčius, rodančius repoliarizacijos fazę. Senyviems pacientams sunki geležies stokos anemija gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumą. Be to, pacientai patiria raumenų silpnumas(audinių sideropenijos pasireiškimas), kuri nepastebėta esant kitų tipų anemijai. Gleivinėse atsiranda atrofinių pokyčių Virškinimo traktas, kvėpavimo organai, lytiniai organai. Pacientams skilinėja ir slenka plaukai, lūžinėja nagai, atsiranda išilginių ir skersinių ruoželių, kartais nagų įdubimas iki šaukšto formos (koilonychia). 25% atvejų pastebimi pokyčiai burnos ertmėje. Silpnėja skonio pojūčiai, liežuvyje atsiranda dilgčiojimas, deginimas, pilnumo jausmas. Apžiūrėjus aptinkami atrofiniai liežuvio gleivinės pakitimai, kartais įtrūkimai galiuke ir pakraščiuose, sunkesniais atvejais – netaisyklingos formos paraudimo vietos (“ geografine kalba“) ir aftiniai pokyčiai. Atrofinis procesas paveikia ir lūpų gleivinę. Atsiranda įtrūkimai lūpose ir užstrigimai burnos kampučiuose (cheilozė), pakinta dantų emalis. Būdingas sideropeninės disfagijos sindromas (Plummer-Vinson sindromas), pasireiškiantis sunkumu ryti sausą ir kietą maistą, kutenimo ir buvimo jausmu. svetimas kūnas gerklėje. Kai kurie pacientai dėl šių pasireiškimų vartoja tik skystą maistą. Pastebimi skrandžio veiklos pakitimų požymiai: raugėjimas, sunkumo jausmas skrandyje pavalgius, pykinimas. Jas sukelia atrofinis gastritas ir achilija, kurie nustatomi morfologiniais (gleivinės gastrobiopsijos) ir funkciniais (skrandžio sekrecijos) tyrimais. Įsidėmėtinas skonio iškrypimas (pica chlorotica) – kreidos, anglies, dantų miltelių potraukis. Pacientai valgo molį, žemę, tešlą, ledą. Juos traukia nemalonūs kvapai drėgmė, benzinas, acetonas, žibalas, naftalenas, acetonas, dažai ir kt. Virškinimo trakto gleivinės pažeidimas yra toks tipiškas geležies trūkumo požymis, kad susidarė klaidinga nuomonė apie jos pirmenybę geležies stokos anemijos patogenezėje. Tačiau liga išsivysto dėl sideropenijos ir tik tada pereina į atrofinių formų vystymąsi. Pavartojus geležies preparatų, audinių sideropenijos požymiai greitai išnyksta. Geležies stokos anemija yra lėtinė su periodiniais paūmėjimais ir remisijomis. Paprastai yra lengvas ar vidutinio sunkumo; Rečiau pasitaiko sunki anemija. Lengvo ir vidutinio laipsnio geležies stokos anemijai būdingas sumažėjęs eritrocitų ir serumo feritino kiekis bei audinių geležies telkinys su nepakitusiu transportavimo fondu. Nesant tinkamo patogenetinio gydymo, remisija yra neišsami ir ją lydi nuolatinis geležies trūkumas audiniuose.

Įprastas geležies suvartojimas organizme vos kompensuoja esamą jos poreikį. Todėl netikėtas geležies netekimas dėl lėtinio kraujavimo ar gausių menstruacijų lengvai sukelia geležies trūkumą. Geležies atsargų išeikvojimas prasideda be klinikinių apraiškų, paslėptą trūkumą galima nustatyti tik atlikus specialius tyrimus, įskaitant hemosiderino kiekio kaulų čiulpų makrofaguose nustatymą ir radioaktyviosios geležies absorbciją virškinimo trakte. Plėtros geležinkelių tinklai pereina 2 etapus:

Latentinio geležies trūkumo (LDI) stadija, kuriai būdingas sumažėjęs geležies, turinčios normalų hemoglobino (Hb), audinių (rezervų) ir transportavimo fondų. Hemo sintezė vėluoja, eritrocituose padidėja protoporfirinų kiekis, sideroblastų skaičius kaulų čiulpai sumažintas. Šiuo laikotarpiu, nors hemoglobino kiekis išlieka gana aukštas, gali būti stebima eritrocitų, turinčių polinkį į mikrocitozę, hipochromija: sumažėja eritrocitų rodiklių reikšmės, taip pat sumažėja ferokinetikos rodiklių (geležies serume, eritrocitų feritino, transferino) reikšmės. prisotinimas geležimi); - akivaizdaus ID (geležies trūkumo) arba IDA stadija, kai kartu su sideropenija mažėja Hb arba hemoglobino geležies gamyba (pasireiškia Hb koncentracijos sumažėjimu periferiniame kraujyje). Išryškėja eritrocitų hipochromija ir anizo- bei poikilocitozė, sumažėja MCH ir MCV, didėja RDW. Eritrono hiperplazija daugiausia dėl polichromatofilinių normoblastų (sideroblastų kaulų čiulpuose praktiškai nėra).

Iš pradžių geležies koncentracija serume ir eritrocitų hemoglobino koncentracija išlieka normali, o žemiau 25 μg/l sumažėja tik feritino koncentracija serume. Padidėja transferino kiekis, taip pat ir bendros serumo geležies surišimo gebos vertė. Tada išeikvotos geležies atsargos (geležies kiekis mažesnis nei 5 µmol/L ir transferino įsotinimas mažesnis nei 16 %) nebeužtikrina veiksmingos eritropoezės (Hb mažesnis nei 109 g/l; eritrocitų feritino kiekis sumažėja).

IDA diagnozė susideda iš klinikinių apraiškų, ID išsivystymo priežasties buvimo, laboratorinių duomenų tiriant ferokinetiką ir bendra analizė periferinis kraujas. Šiuo metu, siekiant tikslesnės diagnozės, atliekamas hematologiniais skaitikliais gautų eritrocitų parametrų, tokių kaip MCV, MCH, MCHC ir RDW, stebėjimas. Kraujo tepinėliuose vyrauja smulkūs hipochrominiai eritrocitai, annulocitai (eritrocitai, kurių centre hemoglobino nėra, žiedų pavidalo), nevienodo dydžio ir formos eritrocitai (anizocitozė, poikilocitozė). Esant sunkiai anemijai, gali atsirasti atskirų eritroblastų. Retikulocitų skaičius nesikeičia ir didėja tik esant mažakraujystei, kuri išsivysto netekus kraujo, o tai yra svarbus kraujavimo požymis. Eritrocitų osmosinis atsparumas yra mažai pakitęs arba šiek tiek padidėjęs. Leukocitų skaičius neturi ryškios tendencijos mažėti. Leukocitų formulė mažai pasikeitė. Leukopoezei būdingas nedidelis nesubrendusių granulocitų skaičiaus padidėjimas. Trombocitų skaičius paprastai išlieka normalus; šiek tiek padidėjo su kraujavimu. Kaulų čiulpuose su geležies stokos anemija galima nustatyti eritroblastinę reakciją su uždelstu brendimu ir eritroblastų hemoglobinizacija. Kaulų čiulpai daugeliu atvejų yra hiperplastiniai. Baltos ir raudonos eilių ląstelių santykis didėja, vyrauja pastarųjų skaičius. Eritroblastai sudaro 40–60% visų ląstelių ir yra daugelyje jų degeneraciniai pokyčiai citoplazmos vakuolizacijos, branduolių piknozės, citoplazmos nebuvimo (plikų branduolių) forma.

Paprastai geležies apykaitos pakitimų pakanka, kad būtų galima diagnozuoti „latentinį geležies trūkumą“, kaip IDA pradinį etapą, ir nustačius sumažėjusį Hb kiekį (moterims žemiau 120,0 g/l ir vyrams žemiau 130,0 g/l). - atviras ID arba tikras IDA. Dėl viso to anemija yra hipochrominė, jos spalvos indeksas yra mažesnis nei 0,9, kai periferiniame kraujyje yra anizo- ir poikilocitozė, anizochromija ir eritrocitų polichromija.

Gydymas

. Gydytojui svarbu nustatyti pagrindinę geležies trūkumo priežastį ir kiekvienu atveju gydymas atliekamas pagal gydytojo nuomonę. Nebandykite gydyti geležies stokos anemijos patys, nes geležies trūkumą visada sukelia kokia nors liga. . Gali prireikti papildomai vartoti geležies, tačiau tik prižiūrint gydytojui. Vartojimas taip pat didelis kiekis be reikalo geležis gali sukelti perteklines geležies atsargas ir rimtų problemų sveikatos problemų, įskaitant širdies ir kepenų ligas. Be to, jei dėl gaubtinės žarnos vėžio netenkate kraujo, geležies papildymas gali užmaskuoti ligą ir atidėti diagnozę. . Jei jums paskirta papildomai geležies, būtinai išgerkite visą kiekį, kaip rekomendavo gydytojas, net jei pradėsite jaustis gerai. Išgydžius anemiją, organizmas turi papildyti geležies atsargas, o tai gali užtrukti tris mėnesius ar ilgiau. . Atminkite, kad vartojamos pieno ir antacidinių vaistų vartojimas gali sumažinti geležies absorbciją. . Geležis gali būti skiriama į veną tiems, kurie negali jos vartoti per burną. . IN retais atvejais Dėl sunkios geležies stokos anemijos gali prireikti perpilti raudonųjų kraujo kūnelių. . Kreipkitės į gydytoją, jei atsiranda anemijos simptomų. Kartais geležies stokos anemija rodo sunkesnę būklę, pavyzdžiui, skrandžio opą ar dvylikapirštės žarnos arba gaubtinės žarnos vėžys. Norint patvirtinti arba atmesti šią prielaidą, gali prireikti specialių testų. . Moterys nėštumo metu arba gausios menstruacijos turėtumėte pasikalbėti su gydytoju dėl papildomo geležies kiekio. . Žmonės, kurie laikosi greito svorio metimo programos, turėtų aptarti savo geležies ir kitų maistinių medžiagų poreikius su gydytoju arba registruotu dietologu.

VHD gydymas, neatsižvelgiant į sunkumą, turi prasidėti iškart po diagnozės patikrinimo ir galutinės VD priežasties nustatymo.

Lentelė. Kai kurie geriamieji geležies papildai

Vaistas		Vaisto sudėtis (vienoje draže, tabletėje arba 1 ml tirpalo)	Forma paleisti	Turinys elementarus geležies (mg)
vardas	Registracija numerį
Aktiferrinas	0028859	Geležies sulfatas 113,8 mg. DL serinas 129 mg	Kapsulės	34,5
Actiferrip lašai	002859	Geležies sulfatas 47,2 mg. DL-serinas 35,6 mg	Lašai	9.48
Aktiferino sirupas	002859	Geležies sulfatas 171 g, DL serinas 129 mg 5 ml	Sirupas	34 mg
Maltofsr	0056442	G hidroksido-polimaltozės kompleksas	Lašai	50 mg
Maltofer-Fol	005643	Hidroksido-polimaltozės kompleksas	Tabletes	100 mg
Sorbiferis Durolesas	005338	Geležies sulfatas 320 mg, askorbo rūgštis 60 mg	Tabletes	100 mg
Tardiferonas	007334	Geležies sulfatas 256,3 mg, mukoproteazė 80 mg, askorbo rūgštis 30 mg	Tabletes	51 mg
Totema	009535	Geležies gliukonatas 416 mg. mangano gliukonatas 1,33 mg, vario gliukonatas 0,7 mg	Sprendimas	50 mg
Ferrstab kompiuteris	007998	Geležies fumaratas 154 mg, folio rūgštis 0,5	Kapsulės	50 mg
Ferro-gradumetas	008040	Geležies sulfatas 325 mg	Tabletes	105 mg
Ferokalas	73/461/78	Geležies sulfatas 200 mg. kalcio fruktozės difosfatas 100 mg, cerebrolecitinas 20 mg	Tabletes	40 mg
Ferroplex	008227	Geležies sulfatas 50 mg, askorbo rūgštis 30 mg	Dražė	10 mg
Feropatas	007203	Geležies fumaratas 30 mg	Sustabdymas	10 mg
Ferropal	006282	Geležies gliukopatas 300 mg	Tabletes	30 mg
Heferolis	005145	Geležies fumaratas 350 mg	Kapsulė	100 mg

Padedant galima kompensuoti ID kraujyje ir audiniuose vaistai. Šiuo metu tai daugiau nei 30 geriamųjų vaistų ir apie 70 kompleksinių multivitaminų, kuriuose yra geležies. Parenterinis vartojimas Geležies preparatai nedidina gydymo veiksmingumo ir yra skirti tik esant dideliems ir dideliems skrandžio ir plonosios žarnos gleivinės pažeidimams, kurie mažina geležies pasisavinimą. Dėl teisingas pasirinkimas vaisto, būtina atsižvelgti į mikroelemento kiekį kiekvienoje ar kitoje tabletėje dozavimo forma. Paros dozė turi būti 180 g druskos arba ne mažiau kaip 100 mg grynos geležies. Fiziologiškiausi yra preparatai, kurių sudėtyje yra ne trivalenčios, o dvivalenčios geležies, kuri gerai pasisavinama skrandyje ir plonoji žarna, ypač kai sumažėja druskos rūgšties kiekis (pastarasis būdingas lėtinei IDA). Vaistas turi turėti ilgalaikį poveikį, dėl kurio sumažėja vaisto vartojimo dažnis ir pacientai jį gerai toleruoja. Pavyzdžiui, jis atitinka išvardintus reikalavimus vaistas kompanija "Ranbaxy" - vaistas "Fenuls". Jame yra optimalus geležies kiekis - 45 mg, todėl lengva dozuoti vaistą. Be to, Fenyuls sudėtyje yra vitaminų B 1, B 2, B 5, B 6, C ir PP, kurie pagerina mikroelemento įsisavinimą ir pasisavinimą. Kasdienis vitamino B kiekis (2 mg) padeda pagerinti miokardocitų apykaitą ir jų susitraukimo funkciją, kuri yra būtina aneminei miokardo distrofijai, o vitamino B 2 paros norma (2 mg) padeda koreguoti trofinius sutrikimus. virškinamojo trakto ląsteles ir gerina skrandžio bei žarnyno veiklą. Dienos nikotinamido (15 mg) ir vitamino B2 (2,5 mg) kiekiai normalizuoja redokso procesus ir gerina vidinę ląstelinę medžiagų apykaitą, sutrikusią ID įvairiuose audiniuose ir organuose. Mikrodializė granuliuota forma Fenyuls išskyrimas užtikrina laipsnišką geležies išsiskyrimą iš kapsulės, o tai pašalina vietinį virškinamojo trakto gleivinės dirginimą, pasireiškiantį pilvo skausmu, pykinimu, raugėjimu, išmatų sutrikimu ir nemaloniu metalo skoniu burnoje. Fenyuls atpalaidavimo forma želatinos kapsulių pavidalu neleidžia susidaryti tamsiai apvadai ant dantų, o tai dažnai atsiranda ilgai vartojant per burną geležies turinčių vaistų tablečių pavidalu.

Gydymo trukmę (mažiausiai 1,5-2 mėnesius) lemia geležies atsargų (serumo feritino) atstatymas, o ne tik hemoglobino koncentracijos normalizavimas, geležies kiekis serume, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir morfologija. Vaikams ankstyvas amžius Su infekcinės komplikacijos gydymo maltoferiu trukmė, pavyzdžiui, su lengvas laipsnis IDA yra 7,8 savaitės, o vidutinis - 9,1 savaitės; Pasibaigus feroterapijos reabilitacijos kursui, vaisto veiksmingumas siekia 100%.

Profilaktinių terapijos geležies preparatais kursų skyrimas (daugiausia vėlyvą rudenį ir ankstyvą pavasarį) priklauso nuo feritino koncentracijos serume mažėjimo tendencijos, t.y. atliekama pagal kontrolinių kraujo tyrimų rezultatus. Siekiant užkirsti kelią geležies trūkumo vystymuisi naujagimiams, feroterapija skiriama nėščiosioms, sergančioms gestacine geležies stokos anemija.

Kraujo perpylimas nėra skirtas normaliai IDA. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas gali prireikti esant ugniai atsparioms formoms, kai neįmanoma nustatyti ir pašalinti atsparumo geležies preparatams priežasčių.

Tokia terapinė taktika atleidžia pacientus nuo sunkių anemijos atkryčių. Įvairių autorių teigimu, maždaug 1–3% pacientų, sergančių IDA, yra atsparūs feroterapijai. Ugniai atsparumo priežastys gali būti endokrinologiniai sutrikimai, ypač disfunkcija Skydliaukė. Poveikio trūkumas gali būti dėl trūkumo folio rūgštis ir vitaminas B12. Sunkiųjų buvimas sisteminės ligos jungiamasis audinys, onkologiniai procesai, lėtiniai inkstų nepakankamumas, sumažėjęs antioksidacinis aktyvumas arba lėtinės infekcijos sumažinti terapijos veiksmingumą. Šios sąlygos reikalauja identifikuoti visapusiškai dalyvaujant atitinkamiems specialistams ir derinti feroterapiją su ugniai atsparumo priežasčių pašalinimu. Sergant mažakraujyste, susijusia su uždegiminiais procesais, ferokinetikos, eritropoetinių faktorių ir eritrocitų morfo-funkcinių savybių atkūrimas koreliuoja su atsigavimu infekcinė liga.

Prevencija

. Būtinas subalansuota mityba. . Nėščios ar menstruuojančios moterys turėtų pasitarti su savo gydytoju dėl papildomo geležies vartojimo. . Jei dažnai vartojate aspiriną ​​ar nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, vartokite juos su maistu arba antacidiniais vaistais (geriausia turinčiais magnio arba aliuminio hidroksido).

Atransferrinemija

Anemija, susijusi su sutrikusiu geležies transportavimu (atransferrinemija), yra labai reta forma, kuri atsiranda, kai yra geležies pernešimo iš jos sandėlio kepenų, blužnies, skeleto raumenų ir žarnyno gleivinės ląstelėse į hemo sintezės vietą defektų. y., iki kaulų smegenų. Galbūt ligos vystymosi priežastis yra transferino nebuvimas arba jo konformaciniai pokyčiai.

Morfologiškai šis anemijos variantas nesiskiria nuo geležies trūkumo. Tačiau čia hemosiderino koncentracija žymiai padidėja ir stebima limfoidinio audinio hemosiderozė, ypač išilgai virškinimo trakto.

Sideroblastinė anemija

Geležies įtraukimo į hemo sintezės metu anomalijos, dėl kurių padidėja mikroelemento kiekis ląstelių mitochondrijose, sumažėja eritropoezės efektyvumas kaulų čiulpuose ir išsivysto ugniai atspari ir sideroblastinė (geležies prisotinta) anemija. .

Būdamas pagrindinis klinikinis pasireiškimas visų formų mielodisplazinis sindromas (MDS), nevienalytė savo sudėtimi, atspari anemija 41% pacientų - gili anemija (Db<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Eritroidinių ląstelių proliferacijos ir diferenciacijos procesai pacientų, sergančių refrakterine anemija, kaulų čiulpuose, palyginti su sveikais žmonėmis, sumažėja 2,5 karto: dalinis H 3 -timidino žymėjimo indeksas yra 12D±1,1%, palyginti su 30,0±1,11%.

Geležies ir feritinų, įskaitant rūgščiuosius izoferretinus, kiekis pacientų serume yra žymiai didesnis nei normalus. Papildydama morfologinius diseritropoezės požymius ir citocheminės reakcijos į polisacharidus rezultatus, serumo biochemija patvirtina neefektyvios eritropoezės padidėjimą jau prasidėjus MDS. Taigi, padidėjęs geležies prisotinimas sergant šio tipo anemija yra derinamas su padidėjusiu eritroidinių ląstelių sunaikinimu kaulų čiulpuose.

Lentelė. Geležies metabolizmas pacientams, sergantiems atsparia anemija.

Įdomu tai, kad sergant hematopoetine depresija patologinių eritrocitų dažnis pacientų periferiniame kraujyje teigiamai koreliuoja su PAS teigiamų ląstelių dažniu eritrone. Sergančiųjų sideroblastine anemija PHIK teigiamų ląstelių dalis kaulų čiulpuose septynis kartus viršija normą, t.y. neefektyvi eritropoezė labai prisideda prie šios konkrečios ligos patogenezės.

Pacientų, sergančių sideroblastine anemija, periferinio kraujo paveikslui būdinga įvairi eritrocitų morfologija: gali būti stebima mikrocitozė ir makrocitozė, hipochromija ir normochromija. Be to, anizocitozė gali būti ryškesnė nei hipochromija. Spalvų indeksas svyruoja nuo 0,4 iki 0,6. Hemoglobino kiekis eritrocituose (MCH) yra 30 pg, o vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose (MCHC) yra 340 g/l. Vidutinis eritrocitų tūris (MCV) taip pat nesiskiria nuo normos ir yra lygus 104 fl. Dažniau nei įprastai pacientų periferiniame kraujyje atsiranda polichromatofilinių siderocitų (normalus: 0,6±0,04%), o kaulų čiulpų tepinėliai atskleidžia hemosiderino nuosėdas ir padidėjusį sideroblastų kiekį, įskaitant jų žiedo formos formas (15%). Šios ląstelės aptinkamos naudojant Prūsijos mėlynąją reakciją, kuri pagrįsta feriferocianido susidarymu geležies jonams reaguojant su ferocianidu rūgščioje aplinkoje. Reakcija pasireiškia kaip mėlynų arba žalių feriferocianido nuosėdų susidarymas.

Be kiekybinių periferinių kraujo ląstelių sudėties pokyčių, taip pat yra ryškus biocheminių parametrų pokytis. Taigi geležies kiekis serume padidėja iki 31 mmol/l ir kartu didėja serumo bei eritrocitų feritino kiekis.

Paprastai paliatyvūs vaistai yra naudojami anemijai, susijusiai su sutrikusiu geležies panaudojimu, gydyti. Esant sunkiai anemijai ir hipoksijai, reikia perpilti raudonųjų kraujo kūnelių. Tačiau toks gydymas padidina esamą geležies perteklių ir pagreitina hemosiderozės simptomų atsiradimą. Desferalinė terapija kartu su plazmafereze, padedančia sumažinti kraujo perpylimų skaičių ir sumažinti hiperglikemiją, pasirodė sėkmingesnė. Infekcinių komplikacijų atsiradimas prie pagrindinės ligos (bakterinė pneumonija, tuberkuliozė, ūminis bronchitas ir kt.) apsunkina anemijos eigą. Ir nors prognostinis kriterijus yra tik eritrocitų feritino rodiklis (nuo 11 iki 80 mg Hb), pacientams padidėja feritino koncentracija serume ir padidėja audinių geležies atsargos. Šiuo atveju anemijos gydymo efektyvumas priklauso nuo sėkmingo komplikacijų gydymo.

Anemija, susijusi su sutrikusiu geležies perdirbimu

Anemija sergant lėtinėmis ligomis, susijusiomis su sutrikusiu geležies perdirbimu, užima antrą vietą pagal pasireiškimo dažnį. Jie laikomi vienu iš lėtinių ligų ir piktybinių navikų pasireiškimų, nors jie atsiranda su bet kokia infekcija ar uždegiminiu procesu.

Jei atsižvelgsime į tai, kad po senų raudonųjų kraujo kūnelių žūties ją pakartotinai panaudojant gaunama apie 24 mg geležies, tampa akivaizdu, kad išsiskyrusios geležies susilaikymas retikuloendotelinės sistemos ląstelėse sergant lėtinėmis ligomis prisideda prie anemijos išsivystymo. nepakanka geležies hemoglobino sintezei naujuose raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Atsiranda vidinis geležies trūkumas. Be to, gali sumažėti eritropoetino sekrecija per inkstus ir hipoproliferacinė kaulų čiulpų būklė. Visa tai sukelia retikulocitopeniją ir kaulų čiulpų nesugebėjimą patenkinti organizmo poreikį gauti raudonųjų kraujo kūnelių dėl eritroidinės linijos hiperplazijos ir atitinkamai hipochrominės mikrocitinės anemijos išsivystymo.

Simptomus lemia pagrindinė liga. Ankstyvoje ligos stadijoje raudonieji kraujo kūneliai išlaiko įprastą dydį, tačiau vėliau pradeda vyrauti mikrocitai. RDW sergant lėtinių ligų anemija neturi diferencinės diagnostinės vertės. Hemoglobino koncentracija retai nukrenta žemiau 80 g/l, paprastai sumažėja 20% normalaus lygio, o mikrocitų dalis didėja maždaug taip pat. Žymiai viršijant anemijos gylį, eritropoetino koncentracija serume sumažėja (3 μU/l). Geležies koncentracija serume sumažėja iki 5 mmol/l, tačiau feritino kiekis serume viršija normalias reikšmes, eritrocitų feritinas išlieka normos ribose (5-45 μg/g Hb), o transferino geležies įsotinimas yra mažesnis nei 10%.

Pagrindinės ligos gydymas yra veiksmingas. Sergant lėtinių ligų anemija, kraujo perpylimas reikalingas retai.

Eritropoezę stimuliuojantys vaistai dažniausiai neduoda naudos, tačiau kai kuriais atvejais eritropoetinas, ypač rekombinantinis eritropoetinas, skirtas plaučių ir širdies ir kraujagyslių simptomams gydyti, pagerina raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.

12 metų amžiaus - ir folio rūgšties stokos anemija

Sergant 12 ir folio rūgšties stokos anemija – grupė anemijų, savo simptomais panašių į makrocitinę anemiją ir megaloblastinę anemiją (grįžta į vaisiaus hematopoezę).

Megaloblastinę eritropoezę su sutrikusiu eritrocitų brendimu dažniausiai sukelia endo- arba egzogeninis vitamino B 12 ir folio rūgšties trūkumas. Jis vystosi dėl įvairių priežasčių, įskaitant:

- dažnos infekcijos; - netinkama mityba (pavyzdžiui, vaikams ar vegetarams); - lėtinės virškinamojo trakto ir kepenų ligos; - autoimuninis parietalinių ląstelių sunaikinimas (pernicious anemija); - maitinimas ožkos pienu (mažiems vaikams); - celiakija (sutrikusi absorbcija iš žarnyno); — helminto užkrėtimas (platus kaspinuočiai) ir kt.

Vitamino B 12 ir folio rūgšties trūkumas gali būti įgimtas ir pasireikšti ankstyvoje vaikystėje, pavyzdžiui, Immerslung-Gresbeck liga. Įgytos megaloblastinės anemijos apima: B 1 2 – Adisono-Biermerio stokos anemiją, kartu su atrofiniu gastritu, sumažėjusia arba visai nebuvusia gastromukoproteino sekrecija – vidinio vitamino B faktoriaus arba Castle faktoriaus (1929 m.); B 12 - nėščių moterų megaloblastinė anemija; anemija, atsirandanti dėl padidėjusio vitamino B12 ir folio rūgšties vartojimo sruogos metu arba po chirurginio skrandžio ir dalies plonosios žarnos pašalinimo. Taip pat žinoma, kad folio rūgšties poreikis didėja sergant hemolizine anemija ar psoriaze. Makrocitinė anemija, atsirandanti dėl vitamino B12 arba folio rūgšties trūkumo, gali lydėti atsparią anemiją.

N. D. Khoroshko ir kt. (2002) atliko vitamino B 12 ir folio rūgšties kiekio tyrimą su 250 pacientų, sergančių įvairiomis hematologinėmis ligomis. Kaip matyti, sergant nuo B 12 priklausoma anemija, staigiai sumažėja vitamino B kiekis tiek serume (117 ± 22 pg/ml), tiek eritrocituose (13,9 ± 3,3 pg/er). Folio koncentracija serume išlieka normali (9,7±2,6 ng/ml), o eritrocituose sumažėja (2,0±0,9 ng/ml). Terapija atkuria vitamino B12 kiekį serume iki 259±98 pmol/l, o raudonuosiuose kraujo kūneliuose – iki 75±31 pg/er.

Sergant nuo folio rūgšties priklausoma anemija, sumažėjusi folio koncentracija nustatoma tiek serume (2,1±0,8 ng/ml), tiek eritrocituose (1,6±0,44 ng/er). Tuo pačiu metu vitamino B12 kiekis serume šiek tiek sumažėja (260±45 pg/ml), o eritrocituose išlieka normos ribose (280,8±76,1 pg/er).

Palyginimui, taikant IDA suaugusiems pacientams, labai padidėja vitamino B12 ir folio rūgšties kiekis serume (775,5±66,7 pmol/l ir 13,3±3,1 pmol/l), ir eritrocituose (499±77,6 pg/er). ir 19,3±2,5 pg/er). N.D. Khoroshko ir kt. (2002) teigia, kad geležies trūkumo sąlygomis (dėl metalų trūkumo sumažėjusios eritroblastų gamybos fone) šių vitaminų suvartojimas smarkiai sumažėja, dėl to jie kaupiasi kraujo serume.

Tuo pačiu metu mažiems vaikams IDA pasireiškia esant padidėjusiam vitamino B 12 kiekiui serume (1200±65 pg/ml), bet esant folio rūgšties trūkumui (9,4±1,6 ng/ml). Šis faktas paaiškinamas padidėjusiu šio amžiaus vaikų folio rūgšties poreikiu dėl organizmo, įskaitant nervų sistemą, augimo ir vystymosi, taip pat mitybos režimo ypatybėmis.

Būdinga, kad po feroterapijos kurso ir normalizavus geležies apykaitą vitamino B 12 ir folio rūgšties koncentracija serume (276 ± 33,9 pg/ml ir 9,2 ± 2,1 ng/ml) ir eritrocituose (128 ±29,0 pg/ er ir 10,5±2,9 ng/er) sumažėjo. Be to, jaunesniems nei 3 metų kūdikiams vitamino B 12 (198 ± 47 pg/ml) ir folio rūgšties (8,3 ± 0,7 ng/ml) koncentracijos serume sumažėjimas ferrokorekcijos fone buvo ryškesnis. Šie rezultatai gali būti laikomi pagrindu atlikti IDA vitaminų terapijos kursą (cianokobalaminas ir folio rūgštis) kartu su ferodrugs skyrimu.

Daugumos pacientų, sergančių autoimunine hemolizine anemija (AIHA), vitamino B 12 (490±187 pg/ml) ir folio rūgšties (9,2±1,9 pg/ml) kiekis serume ir eritrocituose (249±56 ± 9 pg/ml) buvo gana normalus. er ir 6,1±2,0 ng/er). Remisijos laikotarpiu, kai Hb lygis normalizuojasi, smarkiai sumažėja vitamino B 12 – iki 20 pg/ml, o folio – iki 2,5 ng/ml. Pateikti duomenys patvirtina prielaidą, kad mažakraujystės palengvėjimo metu buvo vartojamas intensyvus vitamino B ir folatų vartojimas ir yra įtikinamas argumentas AIHA gydyti vitaminu B 12 ir folatais (žr. atitinkamą skyrių). Gali būti, kad pastebėti vitamino B 12 ir folio rūgšties koncentracijos skirtumai skirtinguose hemolizinio proceso etapuose yra susiję su reikšmingais eritrocitų gyvenimo trukmės svyravimais. Taigi, hemolizinės krizės metu „jauni“ raudonieji kraujo kūneliai greitai palieka kaulų čiulpus ir, patekę į kraujotaką, greitai pašalinami. Remisijos laikotarpiu, kai eritropoezė normalizuojasi, didžioji dalis raudonųjų kraujo kūnelių periferiniame kraujyje yra įprastomis formomis. Yra žinoma, kad centrifuguojant tankio gradiente „jauni“ raudonieji kraujo kūneliai sudaro lengvąją frakciją, o „normalūs“ (priklausomai nuo natūralaus senėjimo) sudaro sunkiąją frakciją. Kiekvienoje iš jų nustatant vitamino B ir folio rūgšties kiekius, paaiškėjo, kad sunkiojoje frakcijoje jie buvo atitinkamai 23±5,2 pg/er ir 1,2±0,04 ng/er, o lengvojoje frakcijoje - 286±35. , 8 pg/er ir 14±5,1 ng/er. Taigi, raudonųjų kraujo kūnelių amžius gali iš esmės nulemti vitaminų kiekio svyravimus įvairiais hemolizinės anemijos laikotarpiais.

Kobalaminų ir folatų koncentracijos nustatymas pacientams, sergantiems MDS, parodė, kad vitamino B 12 ir folatų kiekis kraujo serume neviršija fiziologinės normos. Tuo tarpu daugumos ligonių eritrocituose (60 proc.) vitamino B kiekis yra padidėjęs (63 5± 16o pg/er). Esant atspariai mažakraujystei, pacientams, kuriems yra didelis neefektyvios eritropoezės laipsnis, vitaminų kiekis yra didesnis ir eritrocituose, bet ne serume. Sergant lėtinėmis mieloproliferacinėmis ligomis (CMPD), vitamino B kiekis tiek eritrocituose, tiek serume neviršija fiziologinės normos. Folio rūgšties kiekis serume šios kategorijos pacientams taip pat yra normalus, o eritrocituose šis rodiklis sumažėja 70% pacientų (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Vitamino B 12 ir folio rūgšties koncentracijos tyrimas yra naudingas ne tik norint išsiaiškinti megaloblastinės anemijos pobūdį, bet ir atliekant diferencinę diagnostiką bei įvertinant daugelio hematologinių ligų gydymo efektyvumą.

Vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumo vaidmuo megaloblastinės anemijos patogenezėje yra tas, kad jo fone sutrinka timidino sintazės funkcija ir DNR sintezė. Sparčiai besidalijančiose ląstelėse vyksta megaloblastiniai pokyčiai, atsiranda kaulų čiulpų eritroidinė hiperplazija ir intramedulinė hemolizė, padidėja LDH (laktatdehidrogenazės) ir netiesioginio bilirubino kiekis kraujo serume.DNR sintezės defektai bendrame kraujodaros gemale lemia neutrofilų hipersegmentaciją. Lygiagrečiai su aukščiau išdėstytu, megaloblastinis procesas veikia ir kitus greitai besidalijančius audinius – stebima virškinamojo trakto atrofija.

Makrocitinė (megaloblastinė) hiperchrominė anemija vystosi palaipsniui, jai būdingas odos blyškumas su gelsvu atspalviu, dispepsiniai simptomai, glosito vaizdas su liežuvio papilių nutrynimu („lakuotas“ liežuvis) arba ryškiai raudonų dėmių derinys. uždegimas su nešvaria geltona danga, liežuvio patinimas, gleivinės susilankstymas ("geografinė kalba") Kepenys ir blužnis gali būti vidutiniškai padidėjusios. Gali būti neurologinių simptomų: parestezija, deginimo pojūtis galūnėse, sutrikę apatinių galūnių refleksai, eisenos neapibrėžtumas (fuikulinės mielozės apraiškos su vitamino B12 trūkumu). Ligos diagnostika ir pacientų gydymas yra sudėtingas kelių etapų procesas, apimantis:

— anemijos atpažinimas ir diferencinė diagnostika; — nustatyti B 12 lygio ir (arba) folio rūgšties trūkumą; - ligos atsiradimo ir vystymosi priežasčių nustatymas; - terapija.

Būtina nustatyti periferinių kraujo ląstelių morfologines ypatybes ir jas panaudoti diferencinėje ligos diagnostikoje.

Pacientams, kuriems trūksta vitaminų, atliekant periferinio kraujo tyrimus su gilia anemija, vyrauja raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas (mažiau nei 1,0 x 10 12 / l), tačiau hemoglobino kiekis sumažėja santykinai mažiau. Hematokritas sumažėja iki 0,04 l/l. Kraujyje pastebimi degeneraciniai eritrocitų pokyčiai, pasireiškiantys anizochromija ir hiperchromija (CP = 1,2-1,5), anizocitoze su ryškia makrocitoze, megalocitoze ir poikilocitoze su polinkiu į ovalocitozę. Vidutinis raudonųjų kraujo kūnelių skersmuo padidėja iki 8,2-9,5 mikronų, jų vidutinis tūris (MCV) svyruoja nuo 110 iki 160 fl. Pastebimi patologinio tipo regeneraciniai pokyčiai: linksmi kūnai ir Cabot žiedai eritrocituose, normoblastai. Dažnai stebima trombocitopenija, kai kurie trombocitai yra didelių formų ir retikulocitopenija. Leukocitų skaičius normalus arba sumažėjęs, vyrauja hipersegmentuoti granulocitai ir retai – milžiniškos neutrofilų formos. Aukščiau pateiktos morfologinės savybės gali padėti diagnozuoti megaloblastinę anemiją.

Dideli raudonieji kraujo kūneliai periferiniame kraujyje pagal jų morfologiją gali būti suskirstyti į dvi kategorijas:

- apvalūs makrocitai, atsirandantys dėl ląstelių membranos lipidų sudėties pokyčių sergant alkoholizmu, kepenų ar inkstų ligomis ir hipotiroze („raudonųjų kraujo kūnelių miksedema“); - ovalūs makrocitai (makroovalocitai), susidarantys po citostatikų poveikio, su B 12 ir folatų trūkumu arba mielodisplazija dėl DNR replikacijos defektų, kai RNR toliau transliuojama ir transkribuojami baltymai, užpildantys ląstelės citoplazmą, prisidėti prie jo apimties padidėjimo.

Hipersegmentuotų neutrofilų atsiradimas periferiniame kraujyje išskiria megaloblastinę anemiją nuo mielodisplazijos, kuriai būdinga leukocitų branduolių hiposegmentacija ir trombocitų morfologijos defektai. Diferencinė diagnostinė eritrocitų MCV vertė megaloblastinėje anemijoje yra neabejotina, tačiau reikia atsiminti, kad šis eritrocitų indeksas gali padidėti iki 160 fL net esant retikulocitozei.

Visus išvardintus megaloblastinės anemijos požymius papildo biochemija: kraujo serume – vidutinio sunkumo bilirubinemija dėl laisvos pigmento frakcijos dėl megaloblastų hemolizės. LDH lygis dažnai siekia 1000.

Būtina ne tik nustatyti vitamino B 12 ir folio rūgšties kiekį serume ir eritrocituose, bet, kadangi 39% pacientų, sergančių megaloblastine anemija, kenčia nuo geležies trūkumo ir ferokinetikos rodiklių. Jei kiekybiškai neįmanoma nustatyti vitamino B 12 ir folio rūgšties, prieš skiriant gydymą, atliekama kaulų čiulpų punkcija, kuri atskleidžia megaloblastinę kraujodarą, kuri yra morfologinis diagnozės kriterijus. Kaulų čiulpų preparatuose randami megalocitai ir megaloblastai, milžiniški metamielocitai ir netaisyklingos formos megakariocitai.

Pacientus, sergančius sunkia megaloblastine anemija, reikia nedelsiant gydyti. Jo schemos skiriasi, tačiau bendras bruožas yra greitas vitaminų trūkumo pašalinimas ir jų depo sukūrimas audiniuose. Paprastai pacientams, sergantiems B 12 stokos anemija, retikulocitų skaičius (kaulų čiulpų regeneracinis atsakas) padidėja jau trečią gydymo dieną, o penktą dieną hematokritas atsistato. Teigiamas atsakas į gydymą folio rūgštimi folio rūgšties trūkumo ar alkoholizmo atveju galimas po trijų savaičių. Kraujo perpylimas praktiškai nereikalingas. Gydymas yra pakaitinis, t.y. vitamino B ir folio rūgšties skyrimas terapinėmis dozėmis atitinkamai 200 mcg per parą ir 0,005 x 3 per parą (didesnės vitamino B dozės 12 500 mcg arba 1000 mcg skiriamos tik funikuliarinei mielozei), tęsiamas tol, kol išnyks anemija ir visos jos klinikinės ir citomorfologinės normalizavimo apraiškos. Tada, ypač sergant Addison-Birmer anemija, nurodomas beveik nuolatinis palaikomasis gydymas vitaminu B 12 - 200 mcg kartą per 1-2 mėnesius.

Kenksminga anemija (piktybinė)

Sunki anemijos forma yra reta liga, kai dėl vitamino B 12 (kobalamino), svarbios raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sudedamosios dalies, stokos yra nepakankamas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

Daugeliu atvejų liga neišsivysto dėl vitamino trūkumo maiste, o tai gali pastebėti tik vegetarai. Ši liga dažniausiai išsivysto, kai organizmas negali tinkamai pasisavinti vitamino. Pernicious anemija vystosi palaipsniui ir iš pradžių gali turėti bet kokios rūšies anemijos simptomų: silpnumą, nuovargį, blyškumą. Negydoma liga gali sukelti virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių sistemos ir ypač nervų sistemos sutrikimus, nes vitaminas B 12 svarbus normaliai jos veiklai. Gydant liga greitai pagerėja, nors išlieka sunkūs nervų sistemos sutrikimai. Žalinga anemija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje.

Priežastys

. Žalinga anemija beveik visada atsiranda dėl sutrikusio vitamino B12 įsisavinimo. Taip gali nutikti, kai skrandžio sienelės ląstelės atrofuojasi ir nustoja gaminti normalų kiekį virškinimo rūgščių, kurios yra svarbios vitamino B12 pasisavinimui. . Žalingos anemijos atvejai dažniau stebimi tiems, kurių šeimoje yra sirgusių šia liga ar kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip Greivso liga (tirotoksikozė), hipotirozė ar galvos svaigimas. . Skrandžio pašalinimas, skrandžio sienelės pažeidimas ar ilgalaikis gydymas skrandžio sulčių inhibitoriais gali sumažinti jo sekreciją ir apsunkinti vitamino B12 pasisavinimą. . Plonosios žarnos ligos, kuriose pasisavinamas vitaminas B12, gali sutrikdyti jo pasisavinimą. . Retais atvejais ligą sukelia maistas, kuriame nėra pakankamai vitamino B 12.

Simptomai

. Nuovargis ir silpnumas. . Greitas širdies plakimas arba galvos svaigimas. . Blyškumas (gali būti ypač pastebimas ant lūpų, dantenų, akių vokų ir nagų pagrindo). . Dusulys arba krūtinės skausmas fizinio krūvio metu. . Nervingumas arba nesugebėjimas susikaupti. . Nedidelis akių ir odos pageltimas. . Apetito praradimas, dėl kurio sumažėja svoris. . Pykinimas ir viduriavimas. . Neuralgijos simptomai: galūnių tirpimas ar dilgčiojimas, bloga koordinacija, nejautrumas lengviems prisilietimams.

Diagnostika

. Medicinos istorija ir fizinė apžiūra. . Kraujo tyrimai serumo B12 ir folio rūgšties kiekiui raudonuosiuose kraujo kūneliuose išmatuoti su druskomis (tai rodo vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumo sutrikimus). . Schilling testas, kurio metu naudojamas radioaktyviai pažymėtas vitaminas B 12, siekiant tiksliai išmatuoti, kiek jo lieka kraujyje ir kiek išsiskiria su šlapimu.

Gydymas

. Reikalingos nuolatinės vitamino B 12 injekcijos į raumenis (dažniausiai kartą per mėnesį). Kadangi problema dažniausiai kyla dėl to, kad organizmas nepajėgia pasisavinti vitamino, jį gerti iš esmės nenaudinga. Tačiau kai injekcijų negalima naudoti, naudinga vartoti dideles vitamino dozes. . Retais atvejais, kai liga progresuoja, gali prireikti kraujo perpylimo. . Pernicious anemija yra susijusi su padidėjusia skrandžio vėžio rizika, todėl pacientams patariama visą gyvenimą būti prižiūrimiems gydytojo. . Pasitarkite su gydytoju, jei jaučiate nuolatinį nuovargį, silpnumą ar blyškumą.

Prevencija

. Nėra būdų, kaip išvengti pavojingos anemijos, išskyrus retus atvejus, kai maiste trūksta vitamino B12, pavyzdžiui, vegetarams. Tokiems žmonėms reikėtų papildomai vartoti vitaminų. . Venkite savigydos folio rūgštimi, nes tai gali užmaskuoti žalingos anemijos vystymąsi.

Folio stokos anemija

Folio rūgštis yra svarbus vitaminas raudonųjų kraujo kūnelių gamybai. Šio vitamino trūkumas gali sukelti anemiją. Sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui, organizmo audiniai netenka reikiamo deguonies tiekimo, todėl atsiranda klasikiniai anemijos simptomai. Šia liga ypač dažnai serga vaikai ir paaugliai spartaus augimo metu, nėščioms ar žindančioms moterims, vyresnio amžiaus žmonėms, rūkantiems, alkoholikams, priklausomiems nuo dietų ar kenčiantiems nuo žarnyno ligų. Jį gali lydėti geležies stokos anemija.

Priežastys

. Folio rūgšties trūkumas atsiranda dėl nepakankamo maisto suvartojimo arba, rečiau, dėl žarnyno nesugebėjimo įsisavinti folio rūgšties reikiamu kiekiu. . Alkoholizmas trikdo organizmo gebėjimą vartoti ir vartoti folio rūgštį; Daugelis alkoholikų taip pat turi netinkamą mitybą, kurioje yra mažai folio rūgšties. . Žarnyno ligos, tokios kaip opos, celiakija, uždegiminė žarnyno liga ar žarnyno rezekcija, gali apsunkinti folio rūgšties pasisavinimą. . Organizmas nekaupia daug folio rūgšties ir kartais (vaikystėje, nėštumo metu, žindymo laikotarpiu) jos poreikis viršija gaunamą su maistu. . Kai kurie vaistai (pvz., antispazminiai vaistai, antibiotikai, geriamieji kontraceptikai ir vaistai nuo vėžio) gali sukelti folio rūgšties trūkumą organizme. . Folio rūgšties trūkumo rizika yra susijusi su tam tikromis odos ligomis, įskaitant psoriazę ir eksfoliacinį dermatitą. . Kai kurios kraujo ligos, kurioms reikia daug raudonųjų kraujo kūnelių, pvz., pjautuvinė anemija (talasemija), gali išeikvoti organizmo folio rūgšties atsargas, jei nėra papildomos atsargos.

Diagnostika

. Kraujo tyrimas, kuriuo matuojamas folio rūgšties kiekis jūsų raudonuosiuose kraujo kūneliuose, gali parodyti, ar jūsų organizme yra pakankamai folio rūgšties.

Simptomai

. Stiprus nuovargis ir silpnumas. . Blyškumas. . Dusulys. . Palpitacijos ir pastebimai padažnėjęs pulsas fizinio krūvio metu. . Uždegęs, raudonas ir padengtas liežuvis. Apetito praradimas, dėl kurio išnyksta niežulys. . Pilvo pūtimas. . Pykinimas ir viduriavimas.

Gydymas

. Kartais problemai išspręsti pakanka tinkamos dietos. . Folio rūgšties tabletės gali greitai išgydyti ligą. Atsižvelgiant į rūgšties trūkumo priežastį, tam tikrą laiką gali prireikti nuolatinio naudojimo. Retais atvejais folio rūgšties injekcijos būtinos. . Svarbu sustabdyti ligą sukeliančius veiksnius (pvz., netinkamą mitybą, nesaikingą alkoholio vartojimą). . Gydymas gali būti skirtas žarnyno ligos, sukeliančios folio rūgšties trūkumą, pašalinimas. . Jei turite anemijos simptomų, kreipkitės į gydytoją. . Jei jau gydotės nuo folio rūgšties trūkumo ir simptomai nepalengvėja po dviejų savaičių, pasakykite gydytojui. . Kiekviena moteris, planuojanti turėti vaiką, turėtų aptarti su savo gydytoju galimybę papildyti folio rūgštimi. Pirmosiomis nėštumo savaitėmis tai padės sumažinti kūdikio nervų sistemos defektų riziką.

Prevencija

. Maistas turi būti subalansuotas. Pagrindiniai folio rūgšties šaltiniai yra šviežios žalios lapinės daržovės, žali vaisiai, grybai, pupelės, pupelės, mielės, kepenys, inkstai. . Venkite ilgai gaminto maisto, kuriame yra daug folio rūgšties (ilgai verdant vitaminai sunaikinami). . Alkoholį vartokite saikingai.

Posthemoraginė anemija

Kraujo netekimas laikomas pagrindiniu hipovoleminio šoko vystymosi veiksniu, kuris pagrįstas kraujotakos efektyvumo sumažėjimu per ilgą laiką. Pagrindiniai patofiziologiniai pokyčiai kraujo netekimo metu pateikti diagramoje.

Perpylimo schema, skirta pakeisti kraujo netekimą (P. G. Bryusov, 1997)

Kraujo pakeitimo lygis	Kraujo netekimo kiekis (% bcc)	Bendras perpylimų tūris (kraujo netekimo procentais)	Kraujo pakeitimo komponentai ir jų santykis bendrame tūryje
			Kristaloidai (jonoterapija) arba su dirbtiniais koloidais (0,7+0,3)
			Koloidai ir kristaloidai (0,5+0,5)
			Er. masė, albuminas, koloidai, kristaloidai (0,3+0,1+0,3+0,3)
			Er. masė, plazma, koloidai, kristaloidai (0,4+0,1+0,25+0,25)
			Er. masė ir šviežiai citruotas kraujas, plazma, koloidai ir kriegaloidai (0,5+0,1+0,2+0,2)

Kraujo netekimas klasifikuojamas pagal aukos kūno pokyčių dydį, sunkumą ir vystymosi greitį. Amerikos chirurgų koledžas nustatė 4 kraujavimo klases, priklausomai nuo kraujo netekimo ir klinikinių simptomų. I klasė – atitinka 15% ar mažiau cirkuliuojančio kraujo tūrio praradimą. Šiuo atveju nėra klinikinių simptomų arba yra tachikardija ramybėje, ypač stovint. Ortostatinė tachikardija laikoma tada, kai širdies susitraukimų dažnis (širdies susitraukimų dažnis) padidėja ne mažiau kaip 20 dūžių per minutę judant iš horizontalios padėties į vertikalią. II klasė – atitinka nuo 20% iki 25% bcc praradimą. Pagrindinis klinikinis požymis yra ortostatinė hipotenzija arba kraujospūdžio (kraujospūdžio) sumažėjimas ne mažiau kaip 15 mm Hg judant iš horizontalios į vertikalią padėtį. Gulint, kraujospūdis yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Išsaugoma diurezė. III klasė – atitinka nuo 30% iki 40% bcc praradimą. Tai pasireiškia hipotenzija gulint, oligurija (per parą išsiskiria mažiau nei 400 ml šlapimo). IV klasė – daugiau nei 40 % kraujo tūrio netekimas, kolapsas (labai žemas kraujospūdis) ir sąmonės sutrikimas iki komos.

Norint diagnozuoti kraujo netekimą, iš esmės svarbu nustatyti BCC deficito dydį. Šiuo atžvilgiu prieinamiausias rodiklis yra „šoko indeksas“ - pulso dažnio ir sistolinio kraujospūdžio santykis. Paprastai jis yra 0,54. Netekus kraujo, šoko indeksas didėja.

Ūminė pohemoraginė anemija

Ūminė pohemoraginė anemija (hemoraginė hipoksija) – tai kraujo deguonies talpos sumažėjimas po to, kai dėl išorinio ar vidinio kraujavimo greitai netenkama reikšmingo cirkuliuojančio kraujo (CBV) kiekio. Jis išsivysto dėl traumų, chirurginių intervencijų, kraujavimo iš skrandžio, žarnyno, gimdos, kiaušintakio plyšimo negimdinio nėštumo metu ir kt.

Ūmus kraujo netekimas buitinėje literatūroje klasifikuojamas pagal aukos kūno pokyčių dydį, sunkumą ir vystymosi greitį. Šių anemijų klinikiniam vaizdui būdinga hipovolemija ir hipoksija, didelio geležies kiekio netekimas (500 mg ar daugiau su gausiu kraujavimu). Šios patologijos simptomai priklauso nuo prarasto kraujo tūrio:

Iki 10% - klinikinių apraiškų gali nebūti, tik kai kuriais atvejais sumažėja kraujospūdis, atsiranda šaltas prakaitas, atsiranda pusiau alpimas; iki 30% – vyrauja širdies ir kraujagyslių nepakankamumo simptomai: tachikardija, dusulys, galvos svaigimas; iki 40-50% – išsivysto sunkus šokas: krinta kraujospūdis, dingsta pulsas, jungo ir kitų venų atelektazė.

Greitas, staigus 30% ar daugiau kraujo tūrio praradimas be skubių gaivinimo priemonių yra mirtinas.

Ūminė pohemoraginė anemija greitai pasireiškia kaip apgaulingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, hemoglobino koncentracijos ir hematokrito padidėjimas periferinio kraujo tūrio vienete. Normochrominė-normocitinė anemija (spalvos indeksas svyruoja nuo 0,85 iki 1,5, o vidutinis eritrocitų skersmuo – 7,8 mikrono) atsiranda iškart po kraujo netekimo, vėliau, nuo kelių valandų iki 1-2 dienų, kai kraujyje, skiedžiamas cirkuliuojantis kraujas, audiniai. pradeda tekėti skystis, šie rodikliai mažėja, atsižvelgiant į kraujo netekimo sunkumą. Periferinio kraujo tepinėliuose galima pastebėti vidutinio sunkumo eritrocitų anizo- ir poikilocitozės reiškinius. Trombocitų skaičius kraujo tūrio vienete sumažėja dėl hemodiliucijos arba dėl jų suvartojimo trombų susidarymo proceso metu. Bendras leukocitų skaičius sumažėja dėl hemodiliuzijos ir praradimo kraujavimo metu. Dėl hipoksijos padidėja eritropoetino kiekis ir po 4-5 dienų prasideda eritrono regeneracija ir retikulocitozė, didėja polichromazija ir anizocitozė (mikrocitozė). Esant masiniam kraujavimui, periferiniame kraujyje nustatomi atskiri normoblastai (regeneracinė anemija). Spalvų indeksas nukrenta žemiau 0,85 (eritrocitų hipochromija) dėl to, kad hemoglobino sintezės greitis dėl geležies trūkumo atsilieka nuo eritrocitų proliferacijos greičio. Neutrofilinė leukocitozė vystosi pasislinkus į kairę. Šiuo metu kaulų čiulpuose išryškėja sustiprėjusios eritropoezės požymiai: daugėja eritroblastų, įvairių formų normoblastų, retikulocitų (kraujo netekimo kompensacija kaulų čiulpais).

Remiantis šiais duomenimis, klinikinis ir laboratorinis ūminės pohemoraginės anemijos vaizdas skirstomas į tris etapus:

1. Refleksinės-kraujagyslinės kompensacijos stadija. Hemoglobino koncentracija ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius periferinio kraujo tūrio vienete dėl kompensacinio kraujagyslių spazmo nekinta. Kelias valandas po operacijos pastebima leukocitozė (iki 20,0 x 10 9 /l), dažnai su poslinkiu į kairę, ir trombocitozė. 2. Hidreminės kompensacijos stadija. Hemoglobino koncentracija, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir hematokritas sumažėja praėjus trims dienoms po kraujo netekimo. 3. Kaulų čiulpų kompensacijos stadija. Nuo 4-5 dienų po kraujo netekimo periferiniame kraujyje didėja retikulocitų skaičius ir retikulocitų indekso reikšmė (retikulocitų krizė), mažėja trombocitų ir leukocitų skaičius. Kaulų čiulpuose pastebima eritroidinės kilmės hiperplazija.

Ūminė pohemoraginė anemija palengvėja praėjus 6-8 savaitėms po kraujavimo pabaigos, jei tinkamai atliekama intensyvi terapija. Po 2-3 savaičių normalizuojasi retikulocitų indekso reikšmė, po 4-6 savaičių - eritrocitų skaičius, o vėliau hemoglobino koncentracija kartu su eritrocitų morfometriniais parametrais.

Lėtinė pohemoraginė anemija

Lėtinė pohemoraginė anemija yra mažakraujystė, atsirandanti dėl gausaus vienkartinio ar nedidelio, bet ilgalaikio pakartotinio kraujavimo. Ypatingas geležies stokos anemijos variantas. Liga siejama su didėjančiu geležies trūkumu organizme dėl užsitęsusio kraujavimo, kurio priežastis – kraujagyslių sienelių plyšimai (navikinių ląstelių įsiskverbimas į jas, veninis kraujo sąstingis, ekstrameduliarinė hematopoezė, opiniai procesai kraujagyslių sienelėje). skrandis, žarnynas, oda, poodinis audinys), endokrinopatija (dishormoninė amenorėja) ir hemostazės sutrikimai (jos kraujagyslių, trombocitų, krešėjimo mechanizmų sutrikimas hemoraginės diatezės metu). Veda prie geležies atsargų išeikvojimo organizme, mažina kaulų čiulpų regeneracinį pajėgumą.

Pacientai jaučia silpnumą, nuovargį, odos ir matomų gleivinių blyškumą, spengimą ar triukšmą ausyse, galvos svaigimą, dusulį, širdies plakimą net ir esant nedideliam fiziniam krūviui, taip vadinamus aneminius garsus, girdimus virš širdies srities ir jungo venos. Kraujo nuotraukai būdinga hipochromija, mikrocitozė, mažas spalvos indeksas (0,6-0,4), morfologiniai eritrocitų pokyčiai (anizocitozė, poikilocitozė ir polichromazija). Dažniausiai stebima blyški raudonųjų kraujo kūnelių spalva su platesne centrine nespalvota dalimi yra raudonųjų kraujo kūnelių hipochromija, kurią sukelia mažas raudonųjų kraujo kūnelių prisotinimas hemoglobinu, kuris dažniausiai būdingas įprastoms anemijos formoms, susijusioms su geležies trūkumu. (nėščiųjų anemija, navikai, sepsis ir kitos sunkios infekcijos, virškinimo trakto ligos ir kt.). Ši hipochromija dažniausiai derinama su raudonųjų kraujo kūnelių dydžio sumažėjimu – mikrocitoze. Reikėtų nepamiršti, kad eritrocitų hipochromija gali būti nepastebėta. tik sumažėjus hemoglobino koncentracijai ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui kraujyje, bet ir esant normaliems kiekybiniams rodikliams. Regeneraciniai eritrocitų (normocitų – normoblastų, retikulocitų) pokyčiai sergant lėtine pohemoragine anemija yra silpnai išreikšti.

Normalios išvaizdos plokščių kaulų čiulpai. Vamzdinių kaulų čiulpuose įvairiais laipsniais stebimi riebalinių kaulų čiulpų regeneracijos ir virsmo raudonaisiais reiškiniai. Dažnai stebimi keli neauglio kraujodaros židiniai.

Dėl lėtinio kraujo netekimo atsiranda audinių ir organų hipoksija, dėl kurios išsivysto riebalinė miokardo ("tigro širdies"), kepenų, inkstų degeneracija, atsiranda distrofinių smegenų ląstelių pokyčių. Serozinėse ir gleivinėse bei vidaus organuose atsiranda daug taškinių kraujavimų.

Pagal eigos sunkumą anemija gali būti lengva (hemoglobino kiekis nuo 110,0 g/l iki 90,0 g/l), vidutinė (hemoglobino kiekis nuo 90,0 g/l iki 70,0 g/l) ir sunki (hemoglobino kiekis mažesnis nei 70,0 g). /l). Leukocitų ir trombocitų skaičius yra nestabilus.

Gydymas apima ankstyvą kraujo netekimo priežasties nustatymą ir pašalinimą, taip pat geležies trūkumo ir geležies kiekio kraujo serume papildymą. Sunkiais atvejais raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas nurodomas kontroliuojant hemoglobino prisotinimą.

Hipoproliferacinė anemija

Raudonųjų kraujo kūnelių masės nesugebėjimas tinkamai padidėti reaguojant į audinių ir ląstelių poreikį, susijusį su santykiniu ar absoliučiu eritropoetino trūkumu, pasireiškia normochromine-normocitine anemija. Hipoproliferacinė anemija dažniausiai atsiranda su inkstų patologija. Sumažėjusi eritropoetino gamyba lemia nepakankamą kaulų čiulpų stimuliavimą hipoksijos išsivystymo metu. Dėl to atsiranda retikulocitopenija ir, proporcingai anemijos sunkumui, mažėja kaulų čiulpų reaktyvumas.

Anemijos sunkumas sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu koreliuoja su inkstų išskyrimo pajėgumu. Pasak T.G. Sarycheva (2000), esant išsaugotam inkstų funkciniam gebėjimui (lėtinis pielonefritas), net nesant anemijos, kaulų čiulpų eritronas patiria būdingus pokyčius: sumažėja ląstelių proliferacinis aktyvumas (ženklinimo indeksai su NZ-timidinu 22,9 ± 1,02%, palyginti su 32,4). ± 1, 11 % donorų), didėja neefektyvi eritropoezė (8,1±0,84 % PAS teigiamų eritroidinių ląstelių, palyginti su 5,6±0,8 % sveikų kaulų čiulpų), sumažėja eritrocitų elektroforezinis mobilumas (nuo 0,823±0,06 m/cm/μ in-1/sek-1 iki 0,896±0,05 µm/cm/in-1/sek-1 skirtingais stebėjimais, palyginti su 1,128±0,018 µm/cm/in-1/sek-1 normaliu). Esant lėtiniam inkstų nepakankamumui, pastebimai sumažėja eritroidinių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose, sutrinka ląstelių diferenciacija ir nukleino rūgščių, globinų sintezė, atsiranda eritrocitų, kurių hemoglobino kiekis yra mažas (mažiau nei 5 pg) periferiniuose organuose. kraujas, iki 40% sumažėja eritrocitų, kurių Hb įsotinimas yra normalus arba padidėjęs, populiacija ir toliau mažėja jų paviršiaus elektrinis krūvis. Visa tai, kas išdėstyta pirmiau, gali būti laikoma nefrogeninės anemijos patogenezės jungtimis.

Būklę gali pabloginti ir kiti patogenetiniai mechanizmai. Su uremija prasideda hemolizė, t.y. Sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė. Retesnė, bet lengviau atpažįstama anemija, vadinama mikroangiospastine. Vaikams šis pažeidimas gali ūmiai išsivystyti hemolizinio-ureminio sindromo forma ir baigtis mirtimi.

Inkstų anemijos gydymas apima pagrindinės ligos gydymą.

Aplastinė anemija

Aplastinė anemija (AA) yra gili pancitopenija, kaulų čiulpų kraujodaros nepakankamumas ir riebalinių kaulų čiulpų vyravimas kraujodaros atžvilgiu. AA pirmą kartą aprašė Paulas Ehrlichas 1888 m. 21 metų moteriai.

Sąvoką „aplastinė anemija“ pasiūlė Chaufordas 1904 m. ir šiuo metu kartu reiškia nevienalytę ligų grupę, kurios skiriasi viena nuo kitos etiologiniais ir patogenetiniais vystymosi mechanizmais, tačiau turi panašius požymius ir tam tikrą periferinio kraujo ir kaulų čiulpų vaizdą. . Šios ligos yra įgimtos ir įgytos. Pirmosios pavyzdys yra konstitucinė Fanconi anemija, šeiminė hipoplastinė anemija

Estren-Dameshek ir įgimta Josephs-Diamond-Blackfan dalinė hipoplastinė anemija. Pastarieji gali atsirasti dėl daugelio išorinių veiksnių, pavyzdžiui, fizinių (radiacinės energijos), cheminių (dažai, benzenai) ar vaistų (chloretilaminų, antimetabolitų, sulfonamidų, kai kurių antibiotikų) poveikio. Tai ir infekcinės ligos – Botkino liga, išplitusi tuberkuliozė, sifilis, vidurių šiltinė, toksoplazmozė, sunkus gripas, sepsis. Be išvardytų veiksnių, imuniniai mechanizmai, matyt, vaidina svarbų vaidmenį vystant hematopoezės hipo- ir aplaziją. Kai kurie kokybiniai ir kiekybiniai hipo- ir aplazinės anemijos skirtumai neprieštarauja teiginiui apie šių būklių bendrumą, pagrįstą kamieninių ląstelių disfunkcija.

1927 m. Fanconi aprašė tris brolius, sergančius aplastine anemija ir daugybe paveldimų sutrikimų. Vėliau buvo pranešta apie įvairius Fanconi sindromo atvejus, tiek su akivaizdžia šeimynine patologija, tiek pavieniais atvejais šeimoje, kurioje yra daug brolių ir seserų. Šiuo metu Fanconi anemija yra sindromas, kuriam būdinga kaulų čiulpų aplazija, pasireiškianti jaunesniems nei 10 metų vaikams, dažnai šeimyninė ir kartu su tokiais sutrikimais kaip tamsi odos pigmentacija, inkstų hipoplazija, nykščio, stipinkaulio nebuvimas arba hipoplazija, mikrocefalija. o kartais ir protinis ar seksualinis nepakankamas išsivystymas, daugybinės chromosomų anomalijos. Berniukai serga 2 kartus dažniau nei mergaitės. Pancitopenija dažniausiai pasireiškia nuo 5 iki 7 metų ir vyresni. Panašūs kraujo pokyčiai stebimi sergant šeimine hipoplastine Estren-Dameshek anemija, tačiau apsigimimų nėra. Įgimta dalinė hipoplastinė Josephs-Diamond-Blackfan anemija dažniausiai nustatoma pirmaisiais gyvenimo metais. Liga dažnai yra gerybinė. Klinikinis vaizdas vystosi palaipsniui: atsiranda vangumas, odos ir gleivinių blyškumas, mažėja apetitas. Kraujyje sumažėja hemoglobino kiekis, raudonųjų kraujo kūnelių ir retikulocitų skaičius, normalus leukocitų ir trombocitų skaičius. Didžiausios viltys gydyti tokius vaikų aplazinės anemijos variantus siejamos su kaulų čiulpų transplantacija.

Ankstyvieji įgytos aplazinės anemijos simptomai yra bendras silpnumas, nuovargis, kaulų ir sąnarių skausmas, hemoraginis sindromas 11 (kraujavimas iš nosies, kraujavimas odoje). Palaipsniui didėja odos ir gleivinių blyškumas. Kepenys šiek tiek padidintos. Blužnis ir periferiniai limfmazgiai nėra padidėję. Kraujyje - trijų eilučių citopenija: normochrominė-normocitinė anemija su ryškiu hemoglobino koncentracijos sumažėjimu (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Ligos sunkumas vertinamas pagal granulocitų ir trombocitų kiekį periferiniame kraujyje (Comitta ir Europos AA tyrimų grupės kriterijai). Sunkus AA apima atvejus, kai granulocitų skaičius< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Kaulų čiulpų paveikslui pradiniame ligos periode būdinga tam tikra reaktyvi eritronormoblastinio gemalo hiperplazija su sutrikusiu raudonųjų eilučių ląstelių brendimu. Vėliau kaulų čiulpai palaipsniui ištuštėja, sumažėja raudonųjų daigų, daugėja limfoidinio tipo ląstelių. Kaulų čiulpų išsekimo laipsnis ir mieloidinio audinio pakeitimas riebaliniu audiniu ypač aiškiai atsiskleidžia intravitaliniuose histologiniuose preparatuose (trefino biopsija). Ligos eiga yra ūmi, poūmė ir lėtinė. Kartais atsiranda spontaniškų remisijų.

Daugeliu ligos atvejų prognozė yra nepalanki, tai priklauso nuo kaulų čiulpų pažeidimo laipsnio ir patologinio proceso fazės. Atsako į gydymą kriterijus yra hematologinių parametrų (hemoglobino, granulocitų ir trombocitų) dinamika bei priklausomybės nuo raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų perpylimo sumažėjimas gydymo metu. Kombinuotosios terapijos programos pacientams, sergantiems AA, algoritmas rekomenduojamas tokia taktika: pirmoje stadijoje skiriamas antilimfocitinis imunoglobulinas (ALG), netoleruojant vaisto ar jo nesant atliekama splenektomija; praėjus dviem savaitėms nuo ALH terapijos kurso pradžios, palengvėjus seruminei ligai, prasideda 12 mėnesių gydymo ciklosporinu A kursas; po 6-12 mėnesių, jei nėra klinikinio ir hematologinio atsako, splenektomija įtraukta į programą, tačiau gydymas ciklosporinu tęsiamas (rezrakteriškiems pacientams gali būti taikoma limfocitoferezė.

Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija

Ši suaugusių pacientų liga yra įgyta ir jai būdingas staigus eritroidinės kraujodaros slopinimas. Gilią normochrominio tipo anemiją dėl beveik visiško eritropoezės slopinimo lydi stiprus hipokseminis simptomų kompleksas. Galima aptikti antikūnų prieš eritrokariocitus. Todėl, siekiant išvengti antrinės hemosiderozės ir papildomo eritropoezės slopinimo, pirmenybė teikiama imunosupresiniam gydymui (ciklosporinu A) kartu su raudonųjų kraujo kūnelių pakeitimu, kontroliuojant geležies metabolizmą. Jei feritino koncentracija padidėja virš 400 mcg/l, skiriama desferaloterapija.

Anemija sergant vėžiu

Anemija, nors jos sunkumas ne visada koreliuoja su klinikinėmis pagrindinės ligos apraiškomis, gali būti vienas pirmųjų piktybinio naviko pasireiškimų. Beveik 50 % pacientų, sergančių daugybine mieloma, hemoglobino kiekis diagnozės metu yra mažesnis nei 100,5 g/l, o 40 % pacientų, sergančių limfosarkoma, – mažesnis nei 120 g/l. Po kelių chemoterapijos kursų šio rodiklio reikšmė krenta dar žemiau.

Visiems leukemija sergantiems pacientams stebima anizocitozė, poikilocitozė, hipochromija ir patologiniai raudonieji kraujo kūneliai. Anemijos atsiradimas po adjuvantinės naviko chemoterapijos padidina vietinio atkryčio riziką 2,95 karto.

Anemijos priežastys onkologijoje gali būti kraujavimas, vitaminų ir geležies trūkumas, kaulų čiulpų pažeidimai, raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė. Uždegimo mediatoriai sutrumpina raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmę nuo 120 dienų iki 90-60 dienų. Priešnavikiniai vaistai, ypač platina, turi mielotoksinį poveikį ir blokuoja eritropoetino gamybą, slopindami eritropoezę. Hematopoezės sumažėjimas savo ruožtu veikia vėžiu sergančio paciento gyvenimo kokybę, apsunkina pagrindinės ligos eigą, blogina specifinės terapijos efektyvumą.

Vėžiu sergančių pacientų anemija gali būti lengva (Hb žemiau 110 g/l), vidutinio sunkumo (Hb nuo 110 iki 95 g/l), sunki (Hb nuo 80 iki 60 g/l) ir sunki (Hb žemiau 65 g/l). sunkumo. l). Įprasti jo simptomai – depresija, silpnumas, miego sutrikimas, galvos svaigimas, tachikardija – dažnai slypi už klinikinių naviko apraiškų. Paaiškėjo, kad apatinė hemoglobino fiziologinės normos riba yra tikroji riba tarp klinikinės normos ir patologijos.

Hemoglobino koncentracija yra vėžiu sergančių pacientų chemoterapijos prognostinis veiksnys, atitinkantis naviko dydį, ligos stadiją ir gydymo tipą. Galimi mažo Hb koncentracijos neigiamo poveikio paciento išgyvenamumui mechanizmai yra sutrikęs naviko aprūpinimas deguonimi, dėl kurio sumažėja chemoterapijos ir spindulinės terapijos efektyvumas.

Viršijus naviko augimo greitį, palyginti su raudonųjų kraujo kūnelių gebėjimu tiekti į audinius pakankamą deguonies kiekį, atsiranda audinių hipoksija. Yra žinoma, kad naviko audinys yra mažiau prisotintas deguonimi nei aplinkiniai audiniai. Naudojant fibrosarkomos modelį, buvo įrodyta, kad hipoksinės ląstelės yra 2–6 kartus mažiau jautrios citostatikų poveikiui.

Kraujo produktų perpylimas ir eritropoetino skyrimas nurodomas kaip anemijos gydymas naviko patologijoje. Aktyviai tiriamas naujas eritropoezės stimuliatorius darbopoetinas.

Hemolizinė anemija

Anemijų, atsirandančių dėl padidėjusio kraujo sunaikinimo, grupei priklauso įvairios hemolizinės anemijos, kurias vienija vienas bendras bruožas – sutrumpėjusi raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė.

Visos anemijos formos, susijusios su periferinio kraujo eritrocitų hemolize, priklauso regeneracinių anemijų, turinčių normoblastinį eritropoezės tipą, grupei. Hemolizinė anemija išsivysto tik tada, kai kaulų čiulpai nepajėgia kompensuoti trūkstamų raudonųjų kraujo kūnelių. Be to, šio tipo anemijos vystymosi mechanizmas dažniau siejamas su periferinio kraujo eritrocitų hemolize ir daug rečiau su bręstančių eritroidinių ląstelių mirtimi kaulų čiulpuose. Patologinės hemolizės atsiradimą daugiausia lemia dvi priežastys:

- paveldimos eritrocitų anomalijos - ląstelės membranos arba jų fermentų bei hemoglobino sandara ir pralaidumas; - eritrocitų poveikis bet kokiems išoriniams veiksniams (serumo antikūnams, kraujo krešuliams, infekcinėms medžiagoms), kurie tiesiogiai sukelia hemolizę arba, žymiai pakeitę eritrocitų savybes, prisideda prie padidėjusio jų naikinimo.

Yra ekstravaskulinė ir intravaskulinė hemolizė. Daugumos hemolizinių anemijų klinikinės apraiškos yra pagrįstos ekstravaskuline hemolize. Imunologiniu požiūriu tokio tipo raudonųjų kraujo kūnelių naikinimą skatina vadinamieji šiltieji antikūnai (IgG) 12, kurie nukreipia į raudonuosius kraujo kūnelius su nedideliais defektais. Ekstravaskulinė hemolizė vyksta blužnyje (splenomegalija), jos efektoriai yra makrofagai. Makrofagai turi imunoglobulinų Fc fragmento receptorius, todėl raudonieji kraujo kūneliai, padengti šiais antikūnais, yra surišami ir sunaikinami. Kita vertus, kadangi makrofagai taip pat turi komplemento komponentų receptorių, ryškiausia eritrocitų hemolizė stebima, kai ant jų membranų vienu metu yra ir IgG, ir C3b.

Intravaskulinės hemolizės sukėlėjai daugeliu atvejų yra šalti IgM antikūnai. Komplemento surišimo vietos, esančios ant IgM molekulės Fc fragmentų, yra nedideliu atstumu viena nuo kitos, o tai palengvina membranos atakos komplekso komponentų fiksaciją eritrocitų paviršiuje. Membraninio atakos komplekso susidarymas sukelia raudonųjų kraujo kūnelių patinimą ir sunaikinimą. Intravaskulinė hemolizė – raudonųjų kraujo kūnelių, turinčių didelių defektų, naikinimo mechanizmas, atsiranda organuose, kurie yra gerai aprūpinti krauju, pavyzdžiui, kepenyse. Netiesioginio bilirubino kaupimasis pacientų, sergančių bet kokio tipo eritrocitų hemolize, plazmoje yra susijęs su kepenų nesugebėjimu paversti hemoglobino perteklių, išsiskiriantį iš sunaikintų eritrocitų, į gliukuronidą ir išskirti jį per tulžies pūslę į dvylikapirštę žarną. Tokiu atveju tulžies pūslėje susidaro pigmentiniai akmenys (lėtinė hemolizė), sterkobilinas išsiskiria su išmatomis. Savo ruožtu, plazmos haptoglobino surišimo su hemoglobinu perteklius sukelia hemoglobinuriją, urobilinogenuriją ir hemosiderinuriją. Hemosiderino atsiradimas šlapime yra vienas iš pagrindinių raudonųjų kraujo kūnelių intravaskulinės hemolizės požymių.

Pagrindinis eritrocitų hemolizės kriterijus yra eritrocitų gyvenimo trukmė esant 51 Cg. Eritrocitų sekvestracijos organuose santykis padeda išsiaiškinti hemolizinę būklę: 1:3 virš kepenų ir blužnies – ekstravaskulinė hemolizė, 3:1 – intravaskulinė (paprastai 1:1). Kiti laboratoriniai rodikliai yra netiesioginis hemolizės patvirtinimas:

- netiesioginio bilirubino, laisvo hemoglobino, haptoglobino, hemosiderino kiekis serume, sterkobilino išsiskyrimas su išmatomis ir urobilinogeno, hemoglobino ir hemosiderino kiekis šlapime; - eritrocitų suskaidymas ir sferocitozė; - hemoglobinas elektroforezės metu; — eritrocitų fermentų aktyvumas; - eritrocitų atsparumas osmosiniam poveikiui; - Kumbso testas; - šaltieji agliutininai; - rūgštinė eritrocitų hemolizė (Ham testas); - Hartmanno-Jenkinso testas.

Klinikinė hemolizinės anemijos eiga gali būti ūminė, lėtinė arba epizootinė. Rečiau sunki hemolizė sukuria hemolizinių krizių vaizdą: šaltkrėtis, karščiavimas, gelta, nugaros ir pilvo skausmai, hemoglobinurija, prostracija, šokas. Anemija lėtinės ligos metu kartais padidėja. Eritropoezės slopinimas infekcinių komplikacijų metu sukelia aplastinės krizės vystymąsi.

Anemija paprastai yra normochrominė-normocitinė, išskyrus atvejus, kai padidėjusi retikulocitų gamyba prisideda prie MCV vertės padidėjimo. Ekstravaskulinė hemolizė gali sukelti sferocitų atsiradimą su padidėjusia hemoglobino koncentracija periferinio kraujo tepinėliuose (dėl raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimo iš siaurų RES jungčių - retikuloendotelinės sistemos). Esant intravaskulinei hemolizei dėl mechaninio raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo, aptinkami šizocitai (raudonųjų kraujo kūnelių fragmentai).

Gydymo protokolas kiekvienu individualiu atveju nustatomas pagal paciento hemolizinę būklę. Esant hemoglobinurijai ir hemosiderinurijai, skiriama pakaitinė geležies terapija, o raudonųjų kraujo kūnelių sekvestracijai blužnyje – splenektomija.

Atsižvelgiant į atsiradimo priežastis, išskiriamos paveldimos ir įgytos hemolizinės anemijos.

Paveldima hemolizinė anemija

Paveldima hemolizinė anemija skirstoma į tris dideles grupes:

- eritrocitų membranopatijos su būdinga eritrocitų morfologija (sferocitozė, eliptocitozė, stomatocitozė ir kt.); - enzimopeninė (fermentinė) anemija arba eritrocitų fermentopatijos, susijusios su pentozės fosfato ciklo fermentų (pvz., gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės) trūkumu, su anaerobinės glikolizės fermentų trūkumu (piruvatkinazės) arba su kitais metaboliniais sutrikimais. eritrocitai. - hemoglobinopatijos ("kokybinės" hemoglobinopatijos - HbS, HbC, HbE ir kt. ir "kiekybinės" hemoglobinopatijos - talasemija).

Raudonųjų kraujo kūnelių membranopatija

Pagrindinė šios grupės hemolizinių anemijų patogenezė yra citoskeleto baltymų (pavyzdžiui, spektrino) genetinis defektas, dėl kurio paciento kaulų čiulpai de novo gamina pakitusios formos ir elastingumo raudonuosius kraujo kūnelius, pavyzdžiui, eliliptocitus ar sferocitus. Tai skiria paveldimą membranopatiją nuo autoimuninės hemolizinės anemijos, kai ta pati sferocitozė yra antrinė. Dėl to raudonieji kraujo kūneliai praranda gebėjimą deformuotis siaurose kraujotakos vietose, ypač judant iš tarpsinusinių blužnies ertmių į sinusus. Prarasdami vandens perteklių, pakitę raudonieji kraujo kūneliai nuolat eikvoja energiją, sunaudodami daugiau gliukozės ir ATP. Šie procesai kartu su mechaniniais pažeidimais, pavyzdžiui, sferocitų blužnies sinusoidėse, sukelia ląstelių susidėvėjimą ir jų gyvenimo trukmės sumažėjimą iki 12–14 dienų. Apvalios ląstelės tampa blužnies makrofagų taikiniu ir vyksta ekstravaskulinė hemolizė. Nuolatinė raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė sukelia blužnies pulpos ląstelių hiperplaziją ir organo dydžio padidėjimą.

Membranopatijas sukelia įgimtos autosominio dominuojančio tipo mutacijos. Praktiškai dažniausia iš jų grupės yra paveldima mikrosferocitozė (Minkowski-Choffard liga). Mikrosferocitozę Minkovskis aprašė 1900 m. Daugeliu atvejų pirmieji ligos požymiai nustatomi paauglystėje ar pilnametystėje. Šiai ligai būdingos vadinamosios hemolizinės krizės. Paūmėjimo laikotarpiu stebimas silpnumas, galvos svaigimas, karščiavimas, hemolizė, gelta ir vidutinio sunkumo anemija su retikulocitoze (infekcijų fone didėja iki aplastinės krizės), splenomegalija, netiesioginio bilirubino koncentracija siekia 50-70 µmol/l. Geltos sunkumas priklauso, viena vertus, nuo hemolizės intensyvumo ir, kita vertus, nuo kepenų gebėjimo konjuguoti laisvą bilirubiną su gliukurono rūgštimi. Bilirubinas šlapime neaptinkamas, nes laisvasis bilirubinas nepraeina pro inkstus. Dėl padidėjusio sterkobilino kiekio išmatos yra intensyviai nusidažo tamsiai rudos spalvos (paros išskyrimas viršija normą 10-20 kartų). Anemija yra normochrominio pobūdžio. Eritrocitų skaičius svyruoja nuo 3,0 iki 4,0 x 10 12 / l, aplastinių krizių metu nukrenta žemiau 1,0 x 10 12 / l. Hemoglobino kiekis mažėja vidutiniškai. Sferocitai (apvalūs raudonieji kraujo kūneliai be centrinio išvalymo) pacientų periferinio kraujo tepinėliuose pasižymi vidutinio skersmens sumažėjimu (mažiau nei 7,2–7,0 μm) esant normaliam vidutiniam tūriui ir padidėjusiai MSI vertei. Raudonųjų kraujo kūnelių dydžio pasiskirstymo kreivė (Price-Jones kreivė) diagramoje pasislenka į kairę. Mažo osmolinio lygio aplinkoje sferocitai yra mažiau trapūs nei įprasti raudonieji kraujo kūneliai: pradžioje - 0,7–0,6%, pabaigoje - 0,4%, o NaCl norma yra atitinkamai 0,48% ir 0,22%. Sferocitozės indeksas nukrenta žemiau 3; RDW reikšmė viršija 12% (anizocitozė). Retikulocitozė – 15-30 proc.

Kaulų čiulpai plokščiuose ir vamzdiniuose kauluose yra hiperplastiški dėl eritroidinės linijos, pastebima retikulinių ląstelių eritrofagocitozė. Blužnyje pastebimas ryškus pulpos prisipildymas krauju, sinusinio endotelio hiperplazija, folikulų dydžio ir skaičiaus sumažėjimas. Hemosiderozė dažnai aptinkama kepenyse, kaulų čiulpuose ir limfmazgiuose. Kaulų čiulpų eritroidinės linijos hiperplazija aplastinių krizių metu pakeičiama aplazija. Neigiamas tiesioginio Kumbso testo rezultatas neatmeta autoimuninės hemolizinės anemijos.

Gliukozės vartojimas gali ištaisyti hemolizę. Splenektomija suteikia gerą gydomąjį poveikį, ypač jaunesniems nei 45 metų pacientams.

Fermentopeninė (fermentopeninė) anemija

Enzimopeninė (fermentopeninė) anemija arba eritrocitų fermentopatijos atsiranda dėl paveldimo daugelio eritrocitų fermentų trūkumo (recesyvinis paveldėjimo tipas). Būdinga normali eritrocitų forma, polinkis į makrocitozę, normalus arba padidėjęs eritrocitų atsparumas osmosiniam poveikiui.

Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G-6-PD) trūkumas. Raudonųjų kraujo kūnelių vientisumas yra jautrus tokio natūralaus metabolito, kaip vandenilio peroksido, kaupimuisi. Ląstelių pažeidimai atsiranda, kai tam tikros oksidacinės medžiagos patenka į organizmą su maistu (pupeliais ir ankštiniais augalais) arba su vaistais (sulfonamidais, salicilo rūgšties dariniais ir kt.), taip pat išsivysto gripo ar virusinio hepatito fone. Tačiau kompensacija dažniausiai veikia

tor mechanizmą, o vandenilio peroksidas paverčiamas nekenksmingu vandeniu. Fermentas, katalizuojantis vandenilio peroksido redukciją, vadinamas glutationo peroksidaze. Fermentas tiekia glutationą, kurio redukcijai reikalingas nikotinamido dinukleotido fosfatas (NADP), susidarantis vykstant pentozės fosfato kelio reakcijoms. Pirmoji šio heksozės monofosfato šunto reakcija yra gliukozės-6-fosfato dehidrinimas fermentu gliukozės-6-fosfato dehidrogenaze, tirpsta raudonųjų kraujo kūnelių citoplazmoje. Fermentų trūkumas paveldimas kaip X susietas bruožas. Kai dėl to G-6-FDG aktyvumas yra slopinamas, oksidacijos produktų perteklius pacientams susilpnina ar net išjungia kompensacinį mechanizmą. Vartojant įprastas terapines aukščiau išvardintų vaistų ar pupelių dozes (vaikams „favizmas“), įvyksta hemoglobino oksidacija, hemoglobino molekulės netenkama hemo ir globino grandinės nusodinamos Heinzo kūnų pavidalu. Raudonieji kraujo kūneliai išsiskiria iš Heinzo kūnų blužnyje. Tokiu atveju prarandama dalis raudonųjų kraujo kūnelių membraninės medžiagos, o tai sukelia intravaskulinę hemolizę. Hemolizinė krizė vystosi ūmiai ir sustoja po 2-3 dienų tik po to, kai sunaikinami visi raudonieji kraujo kūneliai su G-6-FDG trūkumu ("savaime ribojančios" hemolizės reiškinys). Daugiau "suaugusiųjų" raudonųjų kraujo kūnelių patiria hemolizę. Hemolizinės krizės atsiranda karščiavimo, virusinių ar bakterinių infekcijų ir diabetinės acidozės fone. Yra stiprus dusulys, širdies plakimas ir galimas kolapsas. Būdingas simptomas yra tamsaus, net juodo šlapimo išsiskyrimas, susijęs su raudonųjų kraujo kūnelių intravaskuliniu skilimu ir hemosiderino išsiskyrimu per inkstus. Kai kuriais atvejais dėl inkstų kanalėlių užsikimšimo hemoglobino skilimo produktais ir staigaus glomerulų filtracijos sumažėjimo gali išsivystyti ūminis inkstų nepakankamumas. Objektyviai ištyrus nustatomas odos ir gleivinių pageltimas, blužnies padidėjimas, rečiau – kepenys.

Didžioji dauguma pacientų yra vyrai, tačiau serga ir homozigotinės moterys. Yra dvi pagrindinės fermento mutantinės formos. Vienas iš jų paplitęs tarp europiečių Europos šalyse (B forma), kitas tarp Afrikos juodaodžių gyventojų (A forma). Šia liga serga maždaug 10% afroamerikiečių ir rečiau serga žmonės iš Viduržemio jūros šalių (italai, graikai, arabai, sefardų žydai). NVS šalyse G-6-FDG trūkumas yra labiausiai paplitęs tarp Azerbaidžano gyventojų. Be to, patologinio geno nešiojimas randamas tarp utadžikų, gruzinų ir rusų. Asmenys, turintys G-6-FDG trūkumą, kaip ir pacientai, sergantys pjautuvine anemija, rečiau miršta nuo tropinės maliarijos, o tai lemia vyraujantį šios patologijos plitimą „maliarijos“ srityse. Baltosios rasės pacientams krizės būna itin sunkios, sukeliančios hematuriją, inkstų nepakankamumą ir gali būti mirtinos. Skirtingai nei pjautuvinė anemija, liga gali pasireikšti nuo gimimo, o jos klinikinių simptomų sunkumą lemia tik genų mutacijos tipas.

Krizių metu išsivysto regeneracinė anemija, hemoglobino koncentracijai nukritus iki 30 g/l, retikulocitozei ir atsirandant normoblastams; periferinio kraujo tepinėliuose matosi raudonieji kraujo kūneliai su Heinzo kūneliais – nedideliais apvaliais pavieniais ar daugybiniais inkliuzais, suformuotais denatūruoto hemoglobino. Violetiškai raudoni Heinzo kraujo kūneliai aptinkami eritrocituose supravitaliniu dažymu metilviolete. Panašūs intarpai raudonuosiuose kraujo kūneliuose atsiranda ir apsinuodijus hemoliziniais nuodais. Kaulų čiulpuose stebima eritroidinio gemalo hiperplazija ir eritrofagocitozės reiškiniai.

Asmenys, kuriems gresia hemolizė, neturėtų vartoti maisto produktų ar vaistų, kurie provokuoja jos vystymąsi. Ligos, kai išsivysto anurija ir inkstų nepakankamumas, prognozė yra nepalanki. Esant žaibiškoms ligos formoms, mirtis įvyksta nuo šoko ar ūminės anoksijos.

Piruvatkinazės (PK) trūkumas. Raudonieji kraujo kūneliai neturi mitochondrijų, todėl aerobinė glikolizė (Krebso ciklas) juose neįmanoma. ATP šaltinis, kuris pirmiausia reikalingas palaikyti nuo ATP priklausomą kalio-natrio siurblį, yra anaerobinė glikolizė (Empden-Meyerhof kelias), nes Heksozės monofosfato šuntas nesukuria didelės energijos fosfato jungčių. Pašalinus iš ląstelės natrį ir į ją įvedant kalį, siurblys turi būti aprūpintas energija. Palyginti retas piruvatkinazės, fermento, esančio Empden-Meyerhoff kelyje, trūkumas sumažina raudonųjų kraujo kūnelių energijos potencialą. Natrio pašalinimui reikia daugiau energijos (gliukozės, ATP) nei įprastai. Kraujyje, kur pakanka gliukozės, natrio pompa vis tiek užtikrina natrio pertekliaus pašalinimą. Blužnies tarpsinusinėse erdvėse, kur sumažėja gliukozės kiekis, natris nepasišalina, o tai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių osmosinę hemolizę. Skirtingai nei G-6-FDG trūkumas, PC trūkumas yra autosominis recesyvinis, sukelia hemolizinę anemiją tik homozigotams ir pasireiškia ne epizodais, o kaip lėtinė liga. Kiekybinis ATP ir difosfoglicerato nustatymas padeda patikslinti diagnozę.

Kraujo tepinėliuose galima aptikti nedidelį skaičių dantytų, sferinių raudonųjų kraujo kūnelių. Tokiais atvejais stebima splenomegalija. Išsivysčius nuolatinei priklausomybei nuo transfuzijos, patartina atlikti splenektomiją, tačiau po jos tik šiek tiek pagerėja, tačiau anemija išlieka.

Hemoglobinopatijos (hemoglobinozės)

Hemoglobinopatijas vienija genetiniai, biocheminiai ir fiziologiniai paveldimų hemoglobino sintezės sutrikimų požymiai. Kai kurios hemoglobinopatijos yra svarbios tik moksliniu požiūriu, kitos (pjautuvinė anemija ir kai kurios talasemijos) kelia grėsmę pacientų gyvybei, o galiausiai kitos (dauguma talasemijų, hemoglobinozės E ir O) stebina gydytojus ir sukelia nelaimingų pacientų nusivylimą. Kiekviena į šią grupę įtraukta patologija negali būti laikoma savarankišku nosologiniu vienetu. Kai kurios hemoglobinopatijos, kai dėl struktūrinių hemoglobino pertvarkymų sukelia nepakankamą raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, yra įtrauktos į talasemijas (polipeptidinių grandinių sintezės sutrikimus), tačiau ne visos hemoglobinopatijos ir talasemijos yra hemolizinės anemijos. Talasemija yra genetinis defektas, dėl kurio hemoglobino sintezės metu susidaro nenatūraliai mažas globino polipeptidinių grandinių kiekis. Defektas gali atskirai turėti įtakos a-, β -, γ - arba 5-grandines arba pakeisti jų derinius, bet niekada neveikia a- ir P-grandinių kartu. Rezultatas yra hipochrominė mikrocitinė anemija, kuri išsivysto dėl eritrocitų prisotinimo nepažeistomis grandinėmis, kurios negali bendrauti stachiometriškai. Poveikis prieštaringas: viena vertus, kaulų čiulpų ląstelių mirtis ir sunaikinimas (neefektyvi eritropoezė), kita vertus, raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė periferiniame kraujyje.

Paprastai hemoglobinopatijos skirstomos į kokybines ir kiekybines. Kokybines hemoglobinopatijas lydi paveldimas pirminės hemoglobino struktūros sutrikimas, o kiekybinėms – globino polipeptidinių grandinių sintezės greičio sumažėjimas.

Kokybinės hemoglobinopatijos fenotipinės apraiškos gali atsirasti dėl vienos aminorūgšties pakeitimo kita (pavyzdžiui, HbS ir HbC bei daugumoje kitų pakitusių hemoglobinų), aminorūgščių sekos dalies pakeitimo (Hb Gun Hill), nenormalios dvi grandinės (Hb Lepore) arba vienos globino grandinės pailgėjimas (Hb Constant Spring). Dėl to atsiranda nenormalūs hemoglobinai: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas arba HbA2Flatbush. Hemoglobinus HbS ir НbС lydi sunkiausios hemoglobinopatijos.

Globinų polipeptidinėse grandinėse yra sričių, kurios labai jautrios aminorūgščių pakeitimams. Pavyzdžiui, glutamato pakeitimas 6 padėtyje polipeptidu)