20.07.2019

Sisteminė raudonoji vilkligė – ligos priežastys, simptomai, diagnostika ir gydymas. Sisteminė raudonoji vilkligė – kas tai per liga? Priežastys ir predisponuojantys veiksniai Latentiniai vilkligės simptomai


Viena iš sunkiausių ligų yra sisteminė raudonoji vilkligė (SRV). Jai būdinga autoimuninis uždegimas su daugybe kitų simptomų. Ši liga pavojinga dėl jos komplikacijų. Tai pažeidžia daugelio kūno sistemų organus, tačiau daugiausia problemų kyla dėl raumenų ir kaulų sistemos bei inkstų.

Ligos aprašymas

Vilkligė išsivysto dėl disfunkcijos Imuninė sistema, kuriame susidaro antikūnai, kurie neigiamai veikia sveikas ląsteles ir audinius. Tai sukelia neigiamus pokyčius kraujagyslėse ir jungiamajame audinyje.

Terminas „vilkligė“ kažkada buvo vartojamas apibūdinti raudonas dėmeles, atsiradusias ant veido. Jie buvo panašūs į vilkų ar vilkų įkandimus, kurie dažnai užpuldavo žmones ir siekdavo patekti į neapsaugotas kūno vietas, pavyzdžiui, nosį ar skruostus. Net vienas iš ligos simptomų vadinamas „vilkligės drugeliu“. Šiandien vardas siejamas su mielu žodžiu „vilko jauniklis“.

Fone vystosi autoimuninė liga hormoniniai sutrikimai. Didelį vaidmenį atlieka padidėjęs estrogenų kiekis, todėl vilkligė dažniausiai stebima dailiosios lyties atstovėms. Liga dažniausiai diagnozuojama paauglėms mergaitėms ir jaunoms moterims iki 26 metų.

Vyrams SRV yra sunkesnė, remisijos pasitaiko retai, tačiau jiems ši liga pasitaiko 10 kartų rečiau, nes androgenai turi apsauginį poveikį. Kai kurie simptomai gali būti sunkesni skirtingoms lytims. Pavyzdžiui, moterims labiau pažeidžiami sąnariai, o vyrams – centrinė nervų sistema ir inkstai.

Vilkligė gali būti įgimta. SRV simptomai vaikams pasireiškia jau pirmaisiais gyvenimo metais.

Liga vystosi bangomis, pakaitomis paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. SRV būdinga ūmi ligos pradžia, greitas progresavimas ir ankstyvas ligos plitimas. Vaikams sisteminės raudonosios vilkligės simptomai yra tokie patys kaip ir suaugusiems.

Priežastys

Vilkligės atsiradimui ir vystymuisi įtakos turi ne viena priežastis. Ją sukelia kelių veiksnių vienalaikė arba nuosekli įtaka. Mokslininkai sugebėjo nustatyti pagrindines ligos priežastis:

Mokslininkai neįtraukia paskutinio veiksnio į bendrąsias SRV priežastis, tačiau mano, kad paciento artimiesiems gresia pavojus.

Klasifikavimas pagal etapus

SLE turi Platus pasirinkimas simptomai. Ligos metu pasireiškia paūmėjimai ir remisijos.

Lupus klasifikuojamas pagal formas:

Taip pat išskiriamos ligos stadijos. Minimalus pasižymi nestipriais galvos ir sąnarių skausmais, aukštos temperatūros, negalavimai ir pirmieji vilkligės pasireiškimai ant odos.

Vidutinio sunkumo fazėje stipriai pažeidžiamas veidas ir kūnas, vėliau – kraujagyslės, sąnariai ir vidaus organai. Pažengusioje stadijoje sutrinka įvairių organizmo sistemų veikla.

Ligos simptomai

SRV pradžioje odos pažeidimai paveikia tik 20 % pacientų. 60% pacientų simptomai pasireiškia vėliau. Kai kurie žmonės jų visai nepatiria. Ligos požymių galima pastebėti ant veido, kaklo ir pečių. Ant nosies nugaros ir skruostų atsiranda bėrimas rausvų apnašų pavidalu su lupimusi, primenančiais vilko įkandimus praeityje. Jis vadinamas „vilkligės drugeliu“, nes atrodo kaip šis vabzdys. Padidėja paciento odos jautrumas ultravioletiniams spinduliams.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems vilklige, iškrenta plaukai nuo smilkinių ir lūžinėja nagai. Gleivinės pažeidžiamos 25 proc. Atsiranda vilkligė cheilitas, kuriam būdingas tankus lūpų patinimas pilkšvų žvynų pavidalu. Išilgai sienos gali atsirasti mažų raudonų arba rausvų opų. Be to, pažeidžiama burnos gleivinė.

Lupus pažeidžia įvairias kūno sistemas:

Dažni vilkligės simptomai moterims ir vyrams yra centrinės nervų sistemos pažeidimai. Liga pasižymi nuovargis, silpnumas, susilpnėjusi atmintis ir darbingumas, pablogėjimas intelektualiniai gebėjimai. Sergantis autoimunine liga žmogus jaučia dirglumą, depresiją, galvos skausmą ir kt.

Pacientas gali patirti sumažėjusį jautrumą. Priepuoliai, psichozės ir traukuliai taip pat išsivysto vilkligės fone.

Diagnostikos metodai

Vilkligės diagnozę galima patvirtinti naudojant diferencinę diagnozę. Tai daroma, nes kiekviena apraiška rodo konkretaus organo patologiją. Tam naudojama Amerikos reumatologų asociacijos sukurta sistema.

SRV diagnozę patvirtina keturi ar daugiau simptomų iš šio sąrašo:

Nustačius preliminarią diagnozę, pacientas siunčiamas pas siauros srities specialistą, pavyzdžiui, nefrologą, pulmonologą ar kardiologą.

Išsamus tyrimas apima išsamų istorijos rinkimą. Gydytojas turi išsiaiškinti visas ankstesnes paciento ligas ir jų gydymo būdus.

Gydymo galimybės

Vaistų terapija pacientams, sergantiems SRV, parenkama individualiai. Gydymo metodai priklauso nuo ligos stadijos ir formos, pasireiškusių simptomų ir paciento kūno ypatybių.

Žmogus, sergantis vilklige, turės būti hospitalizuotas tik tam tikrais atvejais: pastovi temperatūra virš 38 laipsnių, sumažėja, taip pat jei įtariamas insultas, infarktas ar sunkus centrinės nervų sistemos pažeidimas. Jei jie progresuoja Klinikiniai požymiai liga, tada pacientas taip pat bus siunčiamas į ligoninę.

Raudonosios vilkligės gydymas apima:

Hormoniniai kremai ir tepalai pašalina odos lupimąsi ir deginimo pojūtį tam tikrose srityse oda.

Ypatingas dėmesys skiriamas paciento imuninei sistemai. Remisijos metu pacientas gydomas imunostimuliatoriais kartu su vitaminų kompleksai ir fizioterapinės procedūros.

Taip pat atsižvelgiama į gretutines ligas ir komplikacijas. Kadangi pirmąją vietą mirštamumo atvejais užima inkstų sutrikimai, sergant SRV juos būtina nuolat stebėti. Būtina nedelsiant gydyti vilkligę artritą ir širdies ligas.

Kiaulpienė P veikia kaip natūralus chondroprotektorius, neleidžiantis sąnariams griūti ir atkuriantis kremzlinį audinį. Mažina cholesterolio kiekį kraujyje ir valo toksinus iš organizmo. Dihydroquercetin Plus naudojamas kraujagyslių sienelėms stiprinti. Taip pat pašalina blogąjį cholesterolį ir gerina kraujo mikrocirkuliaciją.

Žmonėms, sergantiems vilklige, skiriami maisto produktai, padedantys palengvinti ligos simptomus. Pacientas turėtų teikti pirmenybę maistui, kuris gali apsaugoti smegenis, širdį ir inkstus.

Asmuo, kuriam diagnozuota vilkligė turi būti vartojamas pakankamais kiekiais:

Baltymai padės kovoti su liga. Gydytojai rekomenduoja valgyti veršieną, kalakutieną ir kt dietinės veislės mėsa ir paukštiena. Į dietą turėtų būti įtraukta menkė, pollock, rožinė lašiša, tunas, kalmarai ir neriebi silkė. Žuvyje yra omega-3 nesočiųjų riebalų rūgščių, kurios yra gyvybiškai svarbios normaliai smegenų ir širdies veiklai.

Per dieną reikia išgerti ne mažiau kaip 8 stiklines svarus vanduo. Ji atlieka reikalus virškinimo trakto, kontroliuoja alkį ir gerina bendrą būklę.

Turėsite vengti arba apriboti kai kuriuos maisto produktus savo racione:

  • Riebi patiekalai. Maisto produktai, kuriuose yra daug sviesto ar augalinio aliejaus, padidina paūmėjimų riziką nuo širdies ir kraujagyslių sistemos. Dėl riebaus maisto cholesterolis nusėda kraujagyslėse. Dėl to gali išsivystyti ūminis miokardo infarktas.
  • Kofeinas. Šis komponentas yra dideli kiekiai yra kavoje, arbatoje ir kai kuriuose kituose gėrimuose. Dėl kofeino sudirginama skrandžio gleivinė, greičiau plaka širdis, perkraunama nervų sistema. Jei nustosite gerti puodelius gėrimų su šia medžiaga, galėsite išvengti erozijos atsiradimo dvylikapirštėje žarnoje.
  • Druska. Maistas turėtų būti ribojamas, nes jis perkrauna inkstus ir padidina kraujospūdį.

Žmonės, sergantys raudonąja vilklige, turėtų vengti alkoholiniai gėrimai ir cigarečių. Jie jau savaime yra kenksmingi, tačiau kartu su vaistais gali sukelti pražūtingų pasekmių.

Prognozė pacientams

Prognozė bus palanki, jei liga bus nustatyta anksti anksti jo plėtra. Pačioje vilkligės pradžioje audiniai ir organai nėra stipriai deformuojami. Lengvi bėrimai ar artritas yra lengvai suvaldomi specialistų.

Pažengusioms SRV formoms prireiks agresyvaus gydymo didelėmis įvairių vaistų dozėmis. Tokiu atveju ne visada įmanoma nustatyti, kas sukelia daugiau žalos organizmui: didelės vaistų dozės ar pats patologinis procesas.

Raudonoji vilkligė negali būti visiškai išgydyta, tačiau tai nereiškia, kad negalite su ja gyventi laimingai. Jei laiku kreipsitės į medikus, galite to išvengti rimtų problemų. Darant medicininės rekomendacijos ir teisingas gyvenimo būdas, pacientui nereikės savęs riboti įvairiais būdais.

Galimos komplikacijos ir ligos progresavimas, jei žmogus serga lėtinėmis infekcinėmis ligomis. Įtakos turi ir dažni skiepai, peršalimas. Todėl tokiam ligoniui reikia rūpintis savo sveikata ir vengti jo organizmą neigiamai veikiančių veiksnių.

Prevenciniai veiksmai

SRV profilaktika padės išvengti ligos atkryčių ir sustabdyti tolesnį progresavimą patologiniai procesai. Antrinės priemonės skatina laiku ir tinkamai gydyti vilkligę.

Pacientai turi reguliariai tikrintis sveikatą ir konsultuotis su reumatologu. Vaistus reikia vartoti nustatytomis dozėmis tam tikrą laiką.

Stabilios remisijos būseną galima palaikyti grūdinimu, gydomaisiais pratimais ir reguliariais pasivaikščiojimais grynas oras. Pacientas turi laikytis darbo-poilsio režimo, vengti nereikalingų psichologinių ir fizinė veikla. Gero miego ir tinkama mityba svarbios ne tik ligos būklei pagerinti, bet ir normaliai viso organizmo veiklai.

Žmogui nustačius pavienius pažeistos odos plotus, būtina išsiaiškinti, ar kam nors iš jo artimųjų nėra diagnozuota liga. Žmogus, sergantis vilklige, turėtų vengti ultravioletinių spindulių ir vengti tiesioginių saulės spindulių. Šiltuoju metų laiku reikia naudoti specialius tepalus, kurie gali apsaugoti odą nuo neigiamo saulės poveikio. SRV sergančiam žmogui reikia atsisakyti žalingų įpročių, kurie tik pablogina jo būklę.

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) yra lėtinė autoimuninė reumatinė liga. SRV diagnozę gali nustatyti tik pakankamai patirties turintis specialistas. Sunkumai diagnozuojant ligą siejami su įvairialypiu klinikiniu vaizdu, kai per visą ligos eigą atsiranda naujų ligos požymių, atspindinčių įvairių organų ir sistemų pažeidimus.

Diagnozuodami SRV, MEDSI specialistai remiasi klinikinių ligos apraiškų ir laboratorinių diagnostinių duomenų deriniu, be to, kraujo tyrimais, šlapimo tyrimais, ultragarsu, Rentgeno tyrimas leidžia tiksliai nustatyti žalos pobūdį ir mastą Vidaus organai, ligos aktyvumo fazės.

Baltarusijos klinikinės diagnostikos centro MEDSI Inovatyvios reumatologijos klinikoje diagnostika atliekama naudojant modernią laboratorinę ir instrumentiniai metodai tyrimai - autoantikūnų, komplemento, reumatoidinio faktoriaus titro nustatymas, biocheminė analizė atliekamas kraujas, MRT, MSCT, ultragarsas, rentgenografija, funkciniai tyrimai. Ligos gydymas atliekamas pagal tarptautinius standartus ir reumatologų asociacijų Europoje ir JAV rekomendacijas kartu su Diagnostikos ir inovacijų centro specialistais. medicinos technologijos MEDSI ir vienintelė Rusijoje, kuri naudoja geriausius pasaulyje inovatyvius diagnostikos ir gydymo metodus. EML skyriaus specialistai sukūrė savo aukštųjų technologijų raudonosios vilkligės gydymo metodą – imunosorbciją, kuri neturi analogų pasaulyje.

Baltarusijos klinikinės diagnostikos centre garsus gydytojas medicinos mokslai, gerbiamas daktaras Rusijos Federacija. Sergejus Konstantinovičius - nacionalinės mokyklos kūrėjas intensyvi priežiūra reumatinės ligos, sisteminės raudonosios vilkligės, sunkių reumatoidinio artrito formų diagnostikos ir gydymo ekspertas, sisteminis vaskulitas ir kitos jungiamojo audinio ligos.

Profesoriaus sukurti metodai autoimuninėms reumatinėms ligoms gydyti naudojant ekstrakorporinius terapijos metodus ir genetiškai modifikuotus biologinius vaistus leidžia užtikrinti ne tik maksimalų išgyvenamumą, bet ir aukštą gyvenimo kokybę, galimybę iki minimumo sumažinti hormoninių vaistų vartojimą. narkotikų ar net visiško jų panaikinimo. Ankstyvas ligos atpažinimas, savalaikė ir individualizuota terapija, profesionalus stebėjimas – pagrindiniai principai, kuriais vadovaujasi Sergejus Konstantinovičius kasdienėje praktikoje.

Profesorius medicinos mokslų daktaras Tatjana Magomedalievna Reshetnyak

Reumatologijos institutas RAMS, Maskva

Ši paskaita skirta tiek sergantiems sistemine raudonąja vilklige (SRV), tiek jų artimiesiems, draugams ir apskritai tiems, kurie nori geriau suprasti šią ligą, kad padėtų SVV sergantiems pacientams susidoroti su šia liga. Jame pateikiama informacija apie SRV su kai kurių medicininių terminų paaiškinimais. Pateikta informacija suteikia supratimą apie ligą ir jos simptomus, informaciją apie diagnozę ir gydymą, taip pat apie dabartinius šios problemos mokslo pasiekimus. Paskaitoje taip pat aptariami tokie klausimai kaip sveikatos priežiūra, nėštumas, sergančiųjų SRV gyvenimo kokybė. Jei perskaitę šią knygelę turite klausimų, galite juos aptarti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju arba el. [apsaugotas el. paštas].

Trumpa SLE istorija

Lupus erythematosus pavadinimas, lotyniškai Lupus erythematosus, kilęs iš lotyniško žodžio "lupus", kuris išvertus į anglų kalbą "wolf" reiškia vilką, o "erythematosus" reiškia raudoną. Šis pavadinimas ligai buvo suteiktas dėl to, kad odos apraiškos buvo panašios į žalą, kurią sukelia alkano vilko įkandimas. Šią ligą gydytojai žino nuo 1828 m., kai prancūzų dermatologas Biett aprašė odos požymius. Praėjus 45 metams nuo pirmojo aprašymo, kitas dermatologas Kapošis pastebėjo, kad kai kuriems pacientams, turintiems ligos odos požymių, atsiranda ir vidaus organų ligų simptomų. Ir 1890 m garsus anglų gydytojas Osleris atrado, kad raudonoji vilkligė, dar vadinama sistemine, gali pasireikšti (nors retai) be odos apraiškos. 1948 metais aprašytas LE-(LE) ląstelių reiškinys, kuris pasižymėjo ląstelių fragmentų aptikimu kraujyje. Šis atradimas leido gydytojams nustatyti daug pacientų, sergančių SRV. Tik 1954 m SLE sergančių pacientų kraujyje buvo nustatyti tam tikri baltymai (arba antikūnai), kurie veikė prieš jų pačių ląsteles. Šių baltymų atradimas buvo panaudotas kuriant jautresnius SRV diagnozavimo testus.

Kas yra SLE

Sisteminė raudonoji vilkligė, taip pat kartais vadinama vilklige arba sutrumpintai SRV, yra imuninės sistemos sutrikimo tipas, žinomas kaip autoimuninė liga. Sergant autoimuninėmis ligomis, organizmas gamina svetimus baltymus savo ląstelėms ir jų komponentams, todėl pažeidžiamos sveikos jo ląstelės ir audiniai. Autoimuninė liga yra būklė, kai imuninė sistema pradeda suvokti „savarankiškus“ audinius kaip svetimus ir juos atakuoja. Tai sukelia uždegimą ir įvairių kūno audinių pažeidimus. Vilkligė yra lėtinė autoimuninė liga, kuri būna kelių formų ir gali sukelti sąnarių, raumenų ir įvairių kitų kūno dalių uždegimą. Remiantis aukščiau pateiktu SRV apibrėžimu, aišku, kad ši liga pažeidžia įvairius kūno organus, įskaitant sąnarius, odą, inkstus, širdį, plaučius, kraujagyslės ir smegenys. Nors šia liga sergantys žmonės turi daug įvairūs simptomai Kai kurios dažniausios yra per didelis nuovargis, skausmingi ar patinę sąnariai (artritas), nepaaiškinamas karščiavimas, odos bėrimas ir inkstų problemos. SRV priklauso reumatinių ligų grupei. Reumatinės ligos apima tas, kurias lydi uždegiminė liga jungiamojo audinio, kuriam būdingas sąnarių, raumenų, kaulų skausmas.

Šiuo metu kieta valiuta reiškia nepagydomų ligų. Tačiau SRV simptomus galima kontroliuoti tinkamai gydant, o dauguma sergančių žmonių gali gyventi aktyvų ir sveiką gyvenimą. Beveik visiems pacientams, sergantiems SRV, jo aktyvumas kinta per visą ligos eigą, pakaitomis su momentais, vadinamais paūmėjimais – paūmėjimais (anglų literatūroje vadinamas gaisru) ir gerovės arba remisijos laikotarpiais. Ligos paūmėjimui būdingas įvairių organų uždegimo atsiradimas arba paūmėjimas. Pagal Rusijoje priimtą klasifikaciją, ligos aktyvumas skirstomas į tris stadijas: I – minimali, II – vidutinio sunkumo ir III – sunki. Be to, pagal ligos požymių atsiradimą mūsų šalyje išskiriami SRV eigos variantai: ūminis, poūmis ir pirminis lėtinis. Šis skyrius patogus ilgalaikiam pacientų stebėjimui. Ligos remisija yra būklė, kai nėra SRV požymių ar simptomų. Visiškos ar ilgalaikės SRV remisijos atvejų, nors ir retai, pasitaiko. Supratimas, kaip išvengti paūmėjimų ir kaip juos gydyti, kai jie atsiranda, padeda SRV sergantiems žmonėms išlaikyti savo sveikatą. Mūsų šalyje, Rusijos medicinos mokslų akademijos Reumatologijos institute, taip pat kituose pasaulio mokslo centruose, intensyviai atliekami tyrimai ir toliau daromi didžiuliai žingsniai siekiant suprasti ligą, kuri gali padėti išgydyti.

Mokslininkai tiria du klausimus: kas suserga SLE ir kodėl. Žinome, kad moterys SRV serga dažniau nei vyrai, o šis santykis, įvairių mokslo centrų duomenimis, svyruoja nuo 1:9 iki 1:11. Pasak amerikiečių mokslininkų, SLE tris kartus dažniau serga juodaodžiai, palyginti su baltaodėmis, taip pat dažniau pasitaiko ispanų, azijiečių ir indėnų kilmės moterims. Be to, yra žinomi šeiminiai SRV atvejai, tačiau rizika, kad paciento vaikas ar brolis ir sesuo taip pat susirgs SRV, vis dar yra gana maža. Rusijoje nėra statistinės informacijos apie sergančiųjų SRV skaičių, nes ligos simptomai labai skiriasi nuo minimalaus iki sunkaus gyvybinių funkcijų pažeidimo. svarbius organus o jų atsiradimo pradžią dažnai sunku tiksliai nustatyti.

Tiesą sakant, yra keletas SLE tipų:

sisteminė raudonoji vilkligė, kuri yra ligos forma, kurią dauguma žmonių turi omenyje sakydami vilkligę arba vilkligę. Žodis „sisteminis“ reiškia, kad liga gali paveikti daugelį kūno sistemų. SRV simptomai gali būti lengvi arba sunkūs. Nors SRV pirmiausia serga 15–45 metų žmonės, ji gali pasireikšti ir vaikystėje, ir senatvėje. Šioje brošiūroje pagrindinis dėmesys skiriamas SLE.

Diskoidinė raudonoji vilkligė pirmiausia pažeidžia odą. Raudonas, iškilęs bėrimas gali atsirasti ant veido, galvos odos ar bet kur kitur. Iškilusios vietos gali tapti storos ir suragėti. Bėrimas gali tęstis kelias dienas ar metus arba gali kartotis (pranyksta ir vėl sugrįžta). Nedidelė dalis žmonių, sergančių diskoidine raudonąja vilklige, vėliau suserga SRV.

Vaistų sukelta raudonoji vilkligė reiškia tam tikrą vilkligės formą, kurią sukelia vaistai. Tai sukelia kai kuriuos simptomus, panašius į SRV (artritas, išbėrimas, karščiavimas ir krūtinės skausmas, bet dažniausiai nepažeidžiami inkstai), kurie išnyksta nutraukus vaisto vartojimą. Vaistai, galintys sukelti vaistų sukeltą vilkligę, yra: hidralazinas (Aresolin), prokainamidas (Procan, Pronestil), metildopa (Aldomet), guinidinas (Guinaglut), izoniazidas ir kai kurie prieštraukuliniai vaistai pvz., fenitoinas (Dilantinas) arba karbamazepinas (Tegretol) ir kt.

naujagimių vilkligė. Gali turėti įtakos kai kuriems naujagimiams, moterims, sergančioms SRV ar tam tikrais kitais imuninės sistemos sutrikimais. Vaikams, sergantiems naujagimių vilklige, gali būti sunkus širdies pažeidimas, o tai yra rimčiausias simptomas. Kai kuriems naujagimiams gali pasireikšti odos bėrimas, kepenų sutrikimai arba citopenija (sumažėjęs kraujo ląstelių skaičius). Šiuo metu gydytojai gali nustatyti daugumą pacientų, kuriems gresia naujagimių SRV, o tai leidžia greitai pradėti gydyti vaiką nuo gimimo. Naujagimių vilkligė yra labai reta, o dauguma vaikų, kurių motinos serga SRV, yra visiškai sveiki. Reikia pažymėti, kad odos bėrimai su naujagimių vilklige dažniausiai nereikalauja gydymo ir praeina savaime.

Kas sukelia sisteminę raudonąją vilkligę?

Sisteminė raudonoji vilkligė - sudėtinga liga, kurio priežastis nežinoma. Tikėtina, kad nėra vienos priežasties, o kelių veiksnių derinys, įskaitant genetinius, aplinkos ir galbūt hormoninius veiksnius, kurie kartu gali sukelti ligą. Tiksli ligos priežastis gali skirtis priklausomai nuo skirtingi žmonės, provokuojantis veiksnys gali būti stresas, peršalimas, hormoniniai organizmo pokyčiai, atsirandantys brendimo, nėštumo, po aborto ir menopauzės metu. Mokslininkai padarė didelę pažangą, kad suprastų kai kurių šiame lapelyje aprašytų SRV simptomų priežastis. Mokslininkai mano, kad genetika vaidina svarbų vaidmenį vystant ligą, tačiau specifinis „vilkligės genas“ dar nenustatytas. Vietoj to manoma, kad keli genai gali padidinti žmogaus jautrumą ligai.

Tai, kad vilkligė gali plisti šeimose, rodo, kad ligos vystymasis turi genetinį pagrindą. Be to, identiškų dvynių tyrimai parodė, kad vilkligė dažniau paveikia abu dvynius, turinčius tą patį genų rinkinį, nei du brolius dvynius ar kitus tų pačių tėvų vaikus. Kadangi identiškų dvynių rizika susirgti šia liga yra daug mažesnė nei 100 procentų, mokslininkai mano, kad vien genai negali paaiškinti vilkligės atsiradimo. Kiti veiksniai taip pat turi turėti įtakos. Tarp jų, kurie ir toliau intensyviai tiriami, yra saulės spinduliuotė, stresas, tam tikri vaistai ir infekcinės medžiagos, pavyzdžiui, virusai. Tuo pačiu metu SRV nėra infekcinė ar užkrečiama liga ir nėra susijusi su vėžiu ar įgytu imunodeficito sindromu. Nors virusas gali sukelti ligas jautriems žmonėms, žmogus negali „pagauti“ vilkligės nuo kito, kuris ja serga.

Sergant SRV organizmo imuninė sistema neveikia taip gerai, kaip turėtų. Sveika imuninė sistema gamina antikūnus, kurie yra specifiniai baltymai – baltymai, padedantys kovoti su virusais, bakterijomis ir kitomis svetimomis medžiagomis, kurios įsiveržia į organizmą, ir jas sunaikinti. Sergant vilklige, imuninė sistema gamina antikūnus (baltymus) prieš sveikas organizmo ląsteles ir audinius. Šie antikūnai, vadinami autoantikūnais („auto“ reiškia savo), skatina uždegimą įvairiose kūno vietose, todėl jos patinsta, paraudo, įkaista ir tampa skausmingos. Be to, kai kurie autoantikūnai jungiasi su medžiagomis iš paties organizmo ląstelių ir audinių ir sudaro molekules, vadinamas imuniniais kompleksais. Šių imuninių kompleksų susidarymas organizme taip pat prisideda prie uždegimo ir audinių pažeidimo pacientams, sergantiems vilklige. Mokslininkai dar nesupranta visų veiksnių, sukeliančių uždegimą ir audinių pažeidimus sergant vilklige, ir tai yra aktyvi tyrimų sritis.

SRV simptomai.

Nepaisant tam tikrų ligos požymių, kiekvienas SRV sergančio paciento atvejis yra skirtingas. Klinikinės apraiškos SRV gali svyruoti nuo minimalaus iki sunkaus gyvybiškai svarbių organų pažeidimo ir gali periodiškai atsirasti ir išnykti. Lentelėje išvardyti dažni vilkligės simptomai, įskaitant padidėjusį nuovargį (sindromą). lėtinis nuovargis), skausmingi ir patinę sąnariai, nepaaiškinamas karščiavimas ir odos bėrimai. Ant nosies tiltelio ir skruostų gali atsirasti būdingas odos bėrimas, kuris dėl drugelio formos išvaizdos vadinamas „drugelio“ arba eriteminiu (raudonu) bėrimu maliarinės srities odoje. Raudoni bėrimai gali atsirasti bet kurioje kūno odos vietoje: ant veido ar ausų, ant rankų – pečių ir rankų, ant krūtinės odos.

Dažni SRV simptomai

  • Sąnarių jautrumas ir patinimas, raumenų skausmas
  • Nepaaiškinamas karščiavimas
  • Lėtinio nuovargio sindromas
  • Raudoni bėrimai ant veido arba odos spalvos pokyčiai
  • Krūtinės skausmas giliai kvėpuojant
  • Padidėjęs plaukų slinkimas
  • Rankų ar kojų pirštų odos balinimas arba pamėlynavimas dėl šalčio ar streso (Raynaud sindromas)
  • Padidėjęs jautrumas saulei
  • Kojų ir (arba) aplink akis patinimas (edema).
  • Padidinti limfmazgiai

Kiti vilkligės simptomai yra krūtinės skausmas, plaukų slinkimas, jautrumas saulei, anemija (sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis) ir blyški arba purpurinė rankų arba kojų pirštų oda nuo šalčio ir streso. Kai kurie žmonės taip pat patiria galvos skausmą, galvos svaigimą, depresiją ar traukulius. Nauji simptomai gali pasireikšti ir daugelį metų po diagnozės nustatymo, o skirtingi ligos požymiai gali pasireikšti skirtingu metu.

Kai kuriems SRV sergantiems pacientams yra susijusi tik viena kūno sistema, pvz., oda, sąnariai arba kraują formuojantys organai. Kitiems pacientams ligos apraiškos gali paveikti daugelį organų, o liga yra daugiaorganinė. Kūno sistemų pažeidimo sunkumas pacientams skiriasi. Dažniau pažeidžiami sąnariai ar raumenys, sukeliantys artritą ar raumenų skausmą – mialgija. Odos bėrimai gana panašus tarp pacientų. Esant daugeliui SRV organų apraiškų, patologiniame procese gali dalyvauti šios kūno sistemos:

Inkstai: Inkstų uždegimas (vilkligės nefritas) gali pabloginti jų gebėjimą veiksmingai pašalinti atliekas ir toksinus iš organizmo. Kadangi inkstų funkcija yra labai svarbi bendrai sveikatai, inkstų pažeidimas sergant vilklige paprastai reikalauja intensyvaus gydymas vaistais kad būtų išvengta negrįžtamos žalos. Paprastai pačiam pacientui sunku įvertinti inkstų pažeidimo mastą, todėl dažniausiai inkstų uždegimas sergant SRV (vilkligės nefritu) nėra lydimas skausmo, susijusio su inkstų pažeidimu, nors kai kurie pacientai gali pastebėti, kad jų kulkšnys yra pažeistos. patinę, atsirado patinimas aplink akis. Dažnas inkstų pažeidimo nuo vilkligės rodiklis yra nenormalus šlapimo tyrimas ir sumažėjęs šlapimo kiekis.

Centrinė nervų sistema: kai kuriems pacientams vilkligė pažeidžia smegenis arba centrinę nervų sistemą. Tai gali sukelti galvos skausmą, galvos svaigimą, atminties sutrikimus, regėjimo sutrikimus, paralyžių ar elgesio pokyčius (psichozę) ir traukulius. Tačiau kai kuriuos iš šių simptomų gali sukelti tam tikri vaistai, įskaitant tuos, kurie vartojami SRV gydyti, arba emocinis stresas, patiriamas sužinojus apie ligą.

Kraujagyslės: Kraujagyslės gali užsidegti (vaskulitas), turinčios įtakos kraujo cirkuliacijai per kūną. Uždegimas gali būti lengvas ir nereikalauti gydymo.

kraujas: Žmonėms, sergantiems vilklige, gali išsivystyti anemija arba leukopenija (sumažėjęs baltųjų ir (arba) raudonųjų kraujo kūnelių skaičius). Vilkligė taip pat gali sukelti trombocitopeniją – trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimą, dėl kurio padidėja kraujavimo rizika. Kai kuriems pacientams, sergantiems vilklige, padidėja kraujo krešulių susidarymo kraujagyslėse rizika.

Širdis: kai kuriems žmonėms, sergantiems vilklige, uždegimas gali būti arterijose, per kurias kraujas patenka į širdį (koronarinis vaskulitas), pačioje širdyje (miokarditas arba endokarditas) arba širdį supančioje serozinėje dalyje (perikarditas), sukeliantis krūtinės skausmą ar kt. simptomai.

Plaučiai: kai kuriems SLE sergantiems pacientams išsivysto serozinės plaučių gleivinės uždegimas (pleuritas), sukeliantis krūtinės skausmą, dusulį ir kosulį. Autoimuninė pneumonija vadinama pneumonitu. Uždegiminiame procese gali dalyvauti ir kitos serozinės membranos, dengiančios kepenis ir blužnį, sukeliančios skausmą atitinkamoje šio organo vietoje.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė.

Diagnozuoti vilkligę gali būti sunku. Gali praeiti mėnesiai ar net metai, kol gydytojai surinks simptomus ir tiksliai diagnozuos šią sudėtingą ligą. Šioje dalyje minėti simptomai pacientui gali pasireikšti per ilgą ligos laikotarpį arba per trumpą laiką. SRV diagnozė yra griežtai individuali ir šios ligos neįmanoma patikrinti pagal vieną simptomą. Norint teisingai diagnozuoti vilkligę, reikia gydytojo žinių ir sąmoningumo bei gero paciento bendravimo. Diagnozės procese labai svarbu pasakyti gydytojui išsamią ir tikslią ligos istoriją (pvz., kokias sveikatos problemas turėjote ir kiek laiko, kas sukėlė ligą). Ši informacija kartu su fizine apžiūra ir laboratorinių tyrimų rezultatais padeda gydytojui apsvarstyti arba iš tikrųjų patvirtinti kitas sąlygas, kurios gali būti panašios į SRV. Diagnozės nustatymas gali užtrukti, o liga gali būti patikrinta ne iš karto, o tik atsiradus naujiems simptomams.

Nėra vieno testo, kuris galėtų nustatyti, ar žmogus serga SRV, tačiau keli laboratoriniai tyrimai gali padėti gydytojui nustatyti diagnozę. Naudojami tyrimai, kurie nustato specifinius autoantikūnus, kurie dažnai būna pacientams, sergantiems vilklige. Pavyzdžiui, antinuklearinių antikūnų tyrimas paprastai atliekamas siekiant aptikti autoantikūnus, kurie antagonizuoja paties žmogaus ląstelių branduolio arba „komandų centro“ komponentus. Daugelio pacientų antinuklearinių antikūnų testas yra teigiamas; tačiau kai kurie vaistai, infekcijos ir kitos ligos taip pat gali sukelti teigiamas rezultatas. Antibranduolinių antikūnų tyrimas tiesiog suteikia gydytojui dar vieną užuominą diagnozei nustatyti. Taip pat yra kraujo tyrimai, skirti nustatyti atskirų tipų autoantikūnus, kurie labiau būdingi žmonėms, sergantiems vilklige, nors ne visų žmonių, sergančių vilklige, testas yra teigiamas. Šie antikūnai apima anti-DNR, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Gydytojas gali naudoti šiuos testus, kad patvirtintų vilkligės diagnozę.

Remiantis Amerikos reumatologijos koledžo diagnostikos kriterijais, 1982 m. peržiūra, yra 11 iš šių:

Vienuolika diagnostinių SRV požymių

  • raudoni bėrimai maliarinėje srityje (drugelio formos, krūtinės odoje dekoltė srityje, užpakalinėje plaštakų dalyje)
  • diskoidinis bėrimas (žvynuotos, disko formos opos, dažniausiai veido, galvos odos ar krūtinės)
  • jautrumas šviesai (jautrumas saulės šviesai per trumpą laiką (ne ilgiau kaip 30 minučių)
  • burnos opos (gerklės, burnos ar nosies skausmas)
  • artritas (sąnarių skausmas, patinimas, sustingimas)
  • serozitas (serozinės membranos aplink plaučius, širdį, pilvaplėvę uždegimas, sukeliantis skausmą keičiant kūno padėtį ir dažnai kartu su pasunkėjusiu kvėpavimu)
  • inkstų pažeidimas
  • problemų, susijusių su centrinės dalies pažeidimu nervų sistema(psichozė ir traukuliai, nesusiję su vaistais)
  • hematologinės problemos (sumažėjęs kraujo ląstelių skaičius)
  • imunologiniai sutrikimai (kurie padidina antrinių infekcijų riziką)
  • antinukleariniai antikūnai (autoantikūnai, kurie veikia prieš paties organizmo ląstelių branduolius, kai šios ląstelių dalys klaidingai suvokiamos kaip svetimos (antigenas)

Šie diagnostiniai kriterijai skirtas tam, kad gydytojas galėtų atskirti SRV nuo kitų jungiamojo audinio ligų, o diagnozei nustatyti pakanka 4 iš minėtų požymių. Tuo pačiu metu tik vieno požymio buvimas neatmeta ligos. Be požymių, įtrauktų į diagnostikos kriterijus, SRV sergantys pacientai gali turėti papildomų simptomų ligų. Tai apima trofinius sutrikimus (svorio kritimą, padidėjęs nuostolis plaukai prieš atsirandant nuplikimo ar visiško nuplikimo dėmėms), nemotyvuoto pobūdžio karščiavimas. Kartais pirmasis ligos požymis gali būti neįprastas pirštų odos spalvos pokytis (mėlyna, balta) arba dalis piršto, nosies, ausisšaltyje arba emocinis stresas. Šis odos spalvos pokytis vadinamas Raynaud sindromu. Kiti dažni ligos simptomai gali būti raumenų silpnumas, žemo laipsnio karščiavimas, apetito sumažėjimas arba praradimas, diskomfortas pilvo srityje, kartu su pykinimu, vėmimu ir kartais viduriavimu.

Apie 15% SLE pacientų taip pat serga Sjogreno sindromu arba vadinamuoju „sicca sindromu“. Tai lėtinė būklė, kurią lydi akių ir burnos džiūvimas. Moterims taip pat gali išsausėti lytinių organų (makšties) gleivinės.

Kartais SRV sergantys žmonės patiria depresiją arba nesugebėjimą susikaupti. Greiti nuotaikos svyravimai arba neįprastas elgesys gali atsirasti dėl šių priežasčių:

Šie reiškiniai gali būti susiję su autoimuniniu centrinės nervų sistemos uždegimu

Šios apraiškos gali būti normali reakcija į jūsų savijautos pokyčius.

Būklė gali būti susijusi su nepageidaujamu vaistų poveikiu, ypač kai pridedamas naujas vaistas arba atsiranda naujų pablogėjusių simptomų. Kartojame, kad SRV požymiai gali pasireikšti ilgą laiką. Nors daugeliui SLE pacientų paprastai būdingi keli simptomai, dauguma jų turi keletą sveikatos problemų, kurios laikui bėgant blogėja. Tačiau dauguma pacientų, sergančių SRV, gydymo metu jaučiasi gerai, be jokių organų pažeidimo požymių.

Esant tokioms centrinės nervų sistemos ligoms, gali prireikti pridėti kitų vaistų nei pirminiai vaistai, skirti gydyti centrinę nervų sistemą veikiančią SRV. Štai kodėl kartais reumatologui prireikia kitų specialybių gydytojų pagalbos, ypač psichiatro, neurologo ir kt.

Kai kurie tyrimai naudojami rečiau, bet gali būti naudingi, jei paciento simptomai lieka neaiškūs. Gydytojas gali užsisakyti odos ar inkstų biopsiją, jei jie yra paveikti. Paprastai nustatant diagnozę skiriamas sifilio tyrimas - Wassermann reakcija, nes kai kurie vilkligės antikūnai kraujyje gali sukelti klaidingai teigiamą reakciją į sifilį. Teigiama analizė nereiškia, kad pacientas serga sifiliu. Be to, visi šie tyrimai tik padeda gydytojui duoti užuominų ir informacijos, kad būtų galima nustatyti teisingą diagnozę. Gydytojas turi palyginti pilnas vaizdas: ligos istorija, klinikiniai simptomai ir tyrimų duomenys, leidžiantys tiksliai nustatyti, ar asmuo serga vilklige.

Kita laboratoriniai tyrimai yra naudojami ligos eigai stebėti nuo diagnozės nustatymo momento. Pilnas kraujo tyrimas, šlapimo analizė, kraujo cheminės analizės skydelis ir eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) gali suteikti vertingos informacijos. ESR yra uždegimo organizme rodiklis. Ji diagnozuoja, kaip greitai raudonieji kraujo kūneliai nukrenta į vamzdelio, kuriame yra nekoaguliuojančio kraujo, dugną. Tačiau AKS padidėjimas nėra svarbus ŠRV rodiklis, tačiau kartu su kitais rodikliais jis gali užkirsti kelią kai kurioms ŠRV komplikacijoms. Visų pirma tai susiję su antrinės infekcijos atsiradimu, kuris ne tik apsunkina paciento būklę, bet ir sukelia problemų gydant SRV. Kitas testas parodo baltymų grupės, vadinamos komplementu, kiekį kraujyje. Pacientai, sergantys vilklige, dažnai žemas lygis papildo, ypač ligos paūmėjimo metu.

SRV diagnostikos taisyklės

  • Klausimas apie ligos požymių atsiradimą (ligos istoriją), artimųjų buvimą bet kokiomis ligomis
  • Visa medicininė apžiūra (nuo galvos iki kojų)

Laboratorinis tyrimas:

  • Generolas klinikinė analizė kraujo apskaičiavimas visų kraujo ląstelių: leukocitų, eritrocitų, trombocitų
  • Bendra šlapimo analizė
  • Biocheminis kraujo tyrimas
  • Bendrojo komplemento ir kai kurių komplemento komponentų, kurie dažnai aptinkami esant mažam ir dideliam SRV aktyvumui, tyrimas
  • Antinuklearinių antikūnų tyrimas – daugumos pacientų titrai yra teigiami, tačiau teigiamą rezultatą gali lemti ir kitos priežastys
  • Kitų autoantikūnų (anti-dvigubos grandinės DNR, anti-ribunukleoproteinų (RNP), anti-Ro, anti-La) tyrimas – vienas ar keli iš šių testų yra teigiami sergant SRV
  • Wasserman reakcijos tyrimas yra kraujo tyrimas dėl sifilio, kuris SLE sergančių pacientų atveju yra klaidingas teigiamas, o ne sifilio ligos rodiklis.
  • Odos ir (arba) inkstų biopsija

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

SRV gydymo taktika yra griežtai individuali ir gali keistis ligos eigoje. Vilkligės diagnostika ir gydymas dažnai yra bendros paciento ir įvairių specialybių gydytojų bei specialistų pastangos. Pacientas gali kreiptis į šeimos ar bendrosios praktikos gydytoją, gali apsilankyti pas reumatologą. Reumatologas yra gydytojas, kurio specializacija yra artritas ir kitos sąnarių, kaulų ir raumenų ligos. Klinikiniai imunologai (gydytojai, kurių specializacija yra imuninės sistemos sutrikimai) taip pat gali gydyti pacientus, sergančius vilklige. Gydymo procese dažnai padeda kiti specialistai: tai gali būti slaugytojai, psichologai, socialiniai darbuotojai taip pat medicinos specialistai, tokie kaip nefrologai (gydytojai, gydantys inkstų ligas), hematologai (kurių specializacija yra kraujo sutrikimai), dermatologai (gydytojai, gydantys odos ligas) ir neurologai (gydytojai, kurių specializacija yra nervų sistemos sutrikimai).

Atsirandančios naujos vilkligės gydymo kryptys ir veiksmingumas suteikia gydytojams daugiau pasirinkimo būdų gydyti ligą. Labai svarbu, kad pacientas glaudžiai bendradarbiautų su gydytoju ir imtų Aktyvus dalyvavimas jūsų gydyme. Vieną kartą diagnozavęs vilkligę, gydytojas planuoja gydymą, atsižvelgdamas į paciento lytį, amžių, būklę apžiūros metu, ligos pradžią, klinikinius simptomus ir gyvenimo sąlygas. SRV gydymo taktika yra griežtai individuali ir gali periodiškai keistis. Gydymo plano kūrimas turi keletą tikslų: užkirsti kelią paūmėjimams, gydyti juos, kai jie atsiranda, ir sumažinti komplikacijų skaičių. Gydytojas ir pacientas turi reguliariai vertinti gydymo planą, kad įsitikintų, jog jis yra veiksmingiausias.

SRV gydyti naudojami kelių rūšių vaistai. Gydytojas parenka gydymą, atsižvelgdamas į kiekvieno paciento simptomus ir poreikius. Sergantiesiems sąnarių skausmais ir patinimais, padidėjusia sąnarių temperatūra vartojami uždegimą mažinantys vaistai, priklausantys nesteroidiniams vaistams nuo uždegimo (NVNU), jie dažnai vartojami. NVNU gali būti naudojami atskirai arba kartu su kitais vaistais skausmui, patinimui ar karščiavimui kontroliuoti. Perkant NVNU, svarbu laikytis gydytojo nurodymų, nes pacientams, sergantiems vilklige, dozė gali skirtis nuo rekomenduojamos ant pakuotės. Dažnas NVNU šalutinis poveikis gali būti skrandžio sutrikimas, rėmuo, viduriavimas ir skysčių susilaikymas. Kai kurie pacientai taip pat praneša apie kepenų ar inkstų pažeidimo požymius vartojant NVNU, todėl ypač svarbu, kad pacientas, vartodamas šiuos vaistus, palaikytų glaudų ryšį su gydytoju.

NEsteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)

Antimalariniai vaistai taip pat naudojami vilkligei gydyti. Iš pradžių šie vaistai buvo naudojami maliarijos simptomams gydyti, tačiau gydytojai nustatė, kad jie taip pat padeda sergant vilklige, ypač odos forma. Tiksliai nežinoma, kaip vaistai nuo maliarijos veikia sergant vilklige, tačiau mokslininkai mano, kad jie tai daro slopindami tam tikras imuninio atsako dalis. Dabar įrodyta, kad šie vaistai, veikdami trombocitus, turi antitrombozinį poveikį, o dar vienas teigiamas poveikis – lipidų kiekį mažinanti jų savybė. Specifiniai vaistai nuo maliarijos, naudojami vilkligei gydyti, yra hidroksichlorokvinas (plaquenilis), chlorokvinas (aralenas), kvinakrinas (atabrinas). Jie gali būti vartojami atskirai arba kartu su kitais vaistais ir daugiausia naudojami lėtinio nuovargio sindromui, sąnarių skausmui, odos bėrimas ir plaučių pažeidimas. Mokslininkai įrodė, kad ilgalaikis gydymas vaistais nuo maliarijos gali užkirsti kelią ligos atkryčiui. Šalutinis vaistų nuo maliarijos poveikis gali būti skrandžio sutrikimas ir gana retai tinklainės pažeidimas, klausa ir galvos svaigimas. Jei vartojant šiuos vaistus atsiranda fotofobija ir spalvų matymo sutrikimai, reikia kreiptis į oftalmologą. SLE sergančius pacientus, vartojančius vaistus nuo maliarijos, oftalmologas turi apžiūrėti ne rečiau kaip kartą per 6 mėnesius gydant Plaquenil ir kartą per 3 mėnesius vartojant Delagil.

Pagrindinis SRV gydymas yra kortikosteroidiniai hormonai, įskaitant prednizoloną (Deltazoną), hidrokortizoną, metilprednizoloną (Medrol) ir deksametazoną (Decadron, Hexadrol). Kartais kasdieniame gyvenime ši narkotikų grupė vadinama steroidais, tačiau tai nėra tas pats, kas anabolinis steroidas kai kurie sportininkai naudojasi siurbimui raumenų masė. Šie vaistai yra sintetinės hormonų formos, kurias paprastai gamina antinksčiai – endokrininės liaukos, esančios pilvo ertmė virš inkstų. Kortikosteroidai reiškia kortizolį, kuris yra natūralus priešuždegiminis hormonas, kuris greitai slopina uždegimą. Kortizonas, o vėliau ir hidrokortizonas – vieni pirmųjų šios šeimos vaistų, kurių vartojimas gyvybei pavojingomis sąlygomis sergant įvairiomis ligomis padėjo išgyventi daugeliui tūkstančių pacientų. Kortikosteroidai gali būti skiriami tabletėmis, odos kremu arba injekcijomis. Kadangi tai yra stiprūs vaistai, gydytojas parinks mažiausią dozę ir didžiausią poveikį. Paprastai hormonų dozė priklauso nuo ligos aktyvumo laipsnio, taip pat nuo procese dalyvaujančių organų. Vien inkstų ar nervų sistemos pažeidimas jau yra labai didelių kortikosteroidų dozių pagrindas. Trumpalaikiai (greitai išnykstantys) kortikosteroidų šalutiniai poveikiai yra nenormalus riebalų pasiskirstymas (mėnulio veidas, į kuprą panašios riebalų sankaupos nugaroje), padidėjęs apetitas, svorio padidėjimas ir emocinis nestabilumas. Šis šalutinis poveikis paprastai išnyksta sumažinus dozę arba nutraukus vaistų vartojimą. Tačiau negalima iš karto nutraukti kortikosteroidų vartojimo ar greitai sumažinti jų dozę, todėl keičiant kortikosteroidų dozę labai svarbus gydytojo ir paciento bendradarbiavimas. Kartais gydytojai skiria labai didelę kortikosteroidų dozę į veną („boluso“ arba „pulso“ terapija). Taikant šį gydymą, tipiški šalutiniai poveikiai yra ne tokie sunkūs ir laipsniškas dozės mažinimas nebūtinas. Svarbu, kad pacientas vestų vaistų dienoraštį, kuriame būtų fiksuojama pradinė kortikosteroidų dozė, jų mažinimo pradžia ir mažinimo greitis. Tai padės gydytojui įvertinti gydymo rezultatus. Deja, praktiškai pastaraisiais metais Mes dažnai susiduriame su narkotikų vartojimo nutraukimu net ir po to trumpalaikis dėl to, kad vaistinių tinkle nėra vaisto. Pacientas, sergantis SRV, turėtų turėti kortikosteroidų atsargą, atsižvelgiant į savaitgalius ar atostogos. Jei vaistinių tinkle prednizolono nėra, jį galima pakeisti bet kuriuo kitu šios grupės vaistu. Žemiau esančioje lentelėje pateikiame 5 mg ekvivalentą. (1 tabletė) kitų kortikosteroidų analogų prednizolono dozės.

Lentelė. Vidutinis ekvivalentiškas kortizono ir jo analogų priešuždegiminis potencialas pagal tabletės dydį

Nepaisant kortikosteroidų darinių gausos, prednizolonas ir metilprednizolonas yra pageidautini vartoti ilgai, nes kitų, ypač fluoro turinčių vaistų, šalutinis poveikis yra ryškesnis.

Ilgalaikis šalutinis kortikosteroidų poveikis gali būti tempimo randai – strijos ant odos, per didelis plaukų augimas, dėl padidėjusio kalcio pasišalinimo iš kaulų pastarieji tampa trapūs – vystosi antrinė (vaistų sukelta) osteoprozė. Nepageidaujamas poveikis gydymo kortikosteroidais metu yra padidėjęs kraujospūdis, arterijų pažeidimas dėl cholesterolio apykaitos sutrikimo, padidėjęs cukraus kiekis kraujyje, lengvai susijusios infekcijos ir, galiausiai, ankstyva kataraktos išsivystymas. Paprastai kuo didesnė kortikosteroidų dozė, tuo sunkesnis šalutinis poveikis. Be to, kuo ilgiau jie vartojami, tuo didesnė rizika susirgti šalutiniai poveikiai. Mokslininkai stengiasi sukurti alternatyvius būdus, kaip apriboti arba kompensuoti kortikosteroidų vartojimą. Pavyzdžiui, kortikosteroidai gali būti vartojami kartu su kitais, mažiau stipriais vaistais, arba gydytojas gali bandyti lėtai mažinti dozę, kai būklė ilgą laiką stabilizavosi. Lupus pacientai, vartojantys kortikosteroidus, turi papildomai vartoti kalcio ir vitamino D, kad sumažintų osteoporozės (silpnų, trapių kaulų) riziką.

Kitas nepageidaujamas poveikis sintetiniai kortikosteroidai susijęs su antinksčių susitraukimo (susitraukimo) vystymusi. Taip yra dėl to, kad antinksčių liaukos sustabdo arba sumažina natūralių kortikosteroidų gamybą ir šis faktas yra labai svarbus norint suprasti, kodėl neturėtumėte staiga nutraukti šių vaistų vartojimo. Pirma, nereikėtų staiga nutraukti sintetinių hormonų vartojimo, nes reikia laiko (iki kelių mėnesių), kol antinksčiai vėl pradeda gaminti natūralius hormonus. Staigus kortikosteroidų vartojimo nutraukimas kelia pavojų gyvybei ir gali sukelti ūmų kraujagyslių krizės. Štai kodėl kortikosteroidų dozė turėtų būti mažinama labai lėtai per savaites ar net mėnesius, nes per šį laikotarpį antinksčiai gali prisitaikyti prie natūralaus hormono gamybos. Antras dalykas, į kurį reikia atsižvelgti vartojant kortikosteroidus, yra bet koks fizinis ar emocinis stresas, įskaitant chirurgija, danties ištraukimui reikia papildomai skirti kortikosteroidų.

SRV sergantiems pacientams, kuriems yra pažeisti gyvybiškai svarbūs organai, pvz., inkstai, centrinė nervų sistema arba keli organai, gali būti naudojami vaistai, vadinami imunosupresantais. Imunosupresantai, tokie kaip azatioprinas (imuranas) ir ciklofosfamidas (citoksanas), slopina pernelyg aktyvią imuninę sistemą, blokuodami tam tikrų imuninės ląstelės ir suvaržyti kitų veiksmus. Šių vaistų grupei taip pat priklauso metotreksatas (Folex, Mexat, Rheumatrex). Šie vaistai gali būti skiriami tablečių arba infuzijos pavidalu (vaistas lašinamas į veną per mažą vamzdelį). Šalutinis poveikis gali būti pykinimas, vėmimas, plaukų slinkimas, problemos su šlapimo pūslė, sumažėjęs vaisingumas ir padidėjusi vėžio ar infekcijos rizika. Šalutinio poveikio rizika didėja ilgėjant gydymo trukmei. Kaip ir gydant kitus vilkligės gydymo būdus, nutraukus imunosupresinių vaistų vartojimą kyla simptomų atkryčio rizika, todėl gydymas turi būti ilgalaikis, o nutraukiant ir koreguojant dozę reikia atidžiai prižiūrėti gydytoją. Pacientai, gydomi imunosupresiniais vaistais, taip pat turi atidžiai įrašyti šių vaistų dozę į savo dienoraštį. Pacientai, vartojantys šiuos vaistus, turėtų reguliariai 1-2 kartus per savaitę atlikti kraujo tyrimus. bendra analizė kraujo ir šlapimo, ir reikia atsiminti, kad jei atsiranda antrinė infekcija arba sumažėja kraujo ląstelių skaičius (leukocitų mažiau nei 3 tūkst., trombocitų mažiau 100 tūkst.), vaisto vartojimas laikinai nutraukiamas. Gydymą galima atnaujinti po to, kai būklė normalizuojasi.

Sergantieji SRV, kuriems pažeidžiamos kelios organų sistemos ir kuriuos dažnai lydi antrinė infekcija, kartu su kortikosteroidais gali gauti intraveninį imunoglobuliną – kraujo baltymą, kuris gerina imunitetą ir padeda kovoti su infekcija. Taip pat gali būti naudojamas imunoglobulinas ūminis kraujavimas pacientams, sergantiems SRV ir trombocitopenija arba kai yra susijusios infekcijos (sepsis), arba paruošti pacientą, sergantį vilklige, operacijai. Tai leidžia sumažinti reikiamą kortikosteroidų dozę, kai tokiomis sąlygomis nurodomos megadozės.

Paciento darbas glaudžiai bendraujant su gydytoju padeda užtikrinti, kad gydymas būtų pasirinktas teisingai. Kadangi kai kurie vaistai gali sukelti nepageidaujamą poveikį, svarbu nedelsiant pranešti gydytojui apie visus naujus simptomus. Taip pat svarbu nenutraukti ir nekeisti gydymo prieš tai nepasitarus su gydytoju.

Dėl vaistų, naudojamų vilkligei gydyti, rūšies ir kainos, galimo rimto šalutinio poveikio ir gydymo stokos, daugelis pacientų ieško kitų būdų gydyti ligą. Kai kurie pasiūlyti alternatyvūs bandymai apima specialias dietas, maisto papildai, žuvų taukai, tepalai ir kremai, gydymas chiropraktika ir homeopatija. Nors šie metodai patys savaime nėra kenksmingi, šiuo metu nėra tyrimų, įrodančių, kad jie padeda. Kai kurie alternatyvūs ar papildomi metodai gali padėti pacientui susidoroti su stresu, susijusiu su lėtine liga, arba jį sumažinti. Jei gydytojas mano, kad bandymas gali padėti ir nebūtų žalingas, jis gali būti įtrauktas į gydymo planą. Tačiau svarbu nepamiršti reguliarios sveikatos priežiūros ar gydyti rimtus simptomus gydytojo paskirtais vaistais.

Vilkligė ir gyvenimo kokybė.

Nepaisant vilkligės simptomų ir galimo šalutinio gydymo poveikio, sergantieji paprastai gali išlaikyti aukštą gyvenimo lygį. Norėdami susidoroti su vilklige, turite suprasti ligą ir jos poveikį organizmui. Išmokęs atpažinti SRV paūmėjimo požymius ir užkirsti jiems kelią, pacientas gali stengtis užkirsti kelią jo pablogėjimui ar jo intensyvumo sumažėjimui. Daugelis žmonių, sergančių vilklige, jaučia nuovargį, skausmą, bėrimą, karščiavimą, diskomfortą pilve, galvos skausmas arba galvos svaigimas prieš pat ligos paūmėjimą. Kai kuriems pacientams ilgalaikis buvimas saulėje gali išprovokuoti paūmėjimą, todėl svarbu suplanuoti tinkamą poilsį ir praleisti laiką lauke per trumpesnį insoliacijos (saulės spindulių) laikotarpį. Taip pat svarbu, kad vilklige sergantiems pacientams reguliariai rūpintųsi savo sveikata, nepaisant to, kad pagalbos kreipiasi tik tada, kai simptomai pablogėja. Nuolatinė medicininė priežiūra ir laboratoriniai tyrimai leidžia gydytojui pastebėti bet kokius pokyčius, kurie gali padėti išvengti paūmėjimo.

Ligos paūmėjimo požymiai

  • Padidėjęs nuovargis
  • Raumenų, sąnarių skausmai
  • Karščiavimas
  • Diskomfortas pilve
  • Galvos skausmas
  • Galvos svaigimas
  • Užkirsti kelią paūmėjimui
  • Išmokite atpažinti pirminius paūmėjimo požymius, bet neišsigąskite lėtinės ligos
  • Pasiekite supratimą su gydytoju
  • Apibrėžkite realius tikslus ir prioritetus
  • Apribokite savo laiką saulėje
  • Pasiekite sveikatą su subalansuota mityba
  • Stenkitės apriboti stresą
  • Suplanuokite tinkamą poilsį ir pakankamai laiko
  • Kai tik įmanoma, sportuokite saikingai

Gydymo planas parenkamas atsižvelgiant į individualius konkrečius poreikius ir aplinkybes. Jei nauji simptomai nustatomi anksti, gydymas gali būti sėkmingesnis. Gydytojas gali patarti tokiais klausimais kaip apsaugos nuo saulės naudojimas, streso mažinimas ir rutinos palaikymo svarba, veiklos ir poilsio planavimas, gimstamumo kontrolė ir šeimos planavimas. Kadangi žmonės, sergantys vilklige, yra jautresni infekcijoms, gydytojas kai kuriems pacientams gali rekomenduoti ankstyvą vakcinaciją nuo peršalimo.

Pacientai, sergantys vilklige, turi būti periodiškai tikrinami, pavyzdžiui, ginekologai ir krūtys. Reguliari burnos higiena padės išvengti potencialiai pavojingų infekcijų. Jei pacientas vartoja kortikosteroidus ar vaistus nuo maliarijos, kasmet turi būti atliktas akių gydytojo tyrimas, siekiant nustatyti ir gydyti akių problemas.

Norint išlikti sveikai reikia papildomų pastangų ir pagalbos, todėl tampa ypač svarbu parengti geros sveikatos palaikymo strategiją. Sveikata apima didesnį dėmesį kūnui, protui ir sielai. Vienas iš pirmųjų žmonių, sergančių vilklige, sveikatingumo tikslų yra susidoroti su stresu dėl lėtinės ligos. Efektyvus valdymas stresas kiekvienam žmogui skiriasi. Kai kurie bandymai, kurie gali padėti, yra mankšta, atsipalaidavimo metodai, tokie kaip meditacija, ir tinkamas darbo bei laisvalaikio planavimas.

  • Raskite gydytoją, kuris atidžiai jus išklausys
  • Pateikite išsamią ir tikslią medicininę informaciją
  • Paruoškite savo klausimų ir pageidavimų sąrašą
  • Būkite sąžiningi ir pasidalykite savo požiūriu į rūpimus klausimus su gydytoju
  • Paprašykite išsiaiškinti arba paaiškinti savo ateitį, jei dėl to nerimaujate
  • Pasikalbėkite su kitais jumis besirūpinančiais sveikatos priežiūros specialistais (slaugytoja, terapeutu, neurologu)
  • Nedvejodami aptarkite kai kuriuos intymius klausimus su gydytoju (pavyzdžiui, vaisingumas, kontracepcija)
  • Aptarkite visus klausimus, susijusius su gydymo keitimu arba konkrečių metodų (vaistažolių, psichikos ir kt.)

Taip pat labai svarbu sukurti ir stiprinti gerą paramos sistemą. Pagalbos sistemą gali sudaryti šeima, draugai, medicinos darbuotojai, JAV tai yra visuomeninės organizacijos ir vadinamoji paramos grupių organizacija. Dalyvavimas paramos grupėse gali suteikti emocinę pagalbą, palaikyti savigarbą ir moralę, padėti ugdyti ar tobulinti savivaldos įgūdžius. Taip pat gali padėti sužinoti daugiau apie savo būklę. Tyrimai parodė, kad pacientai, kurie yra gerai informuoti ir aktyviai rūpinasi savimi, skundžiasi mažiau skausmo, rečiau lankosi pas gydytoją, labiau pasitiki savimi ir išlieka aktyvesni.

Nėštumas ir kontracepcija moterims, sergančioms vilklige.

Prieš 20 metų vilklige sergančios moterys neskatindavo pastoti dėl didelės ligos paūmėjimo ir persileidimo tikimybės. Dėl tyrimų ir labdaros gydymo daugiau moterų, sergančių SLE, gali sėkmingai pastoti. Nors nėštumo rizika vis dar yra didelė, dauguma moterų, sergančių vilklige, saugiai nešioja kūdikį iki nėštumo pabaigos. Tačiau 20-25% vilkligės nėštumų baigiasi persileidimu, palyginti su 10-15% nėštumų be ligos. Prieš pastojant svarbu aptarti ar planuoti kūdikio gimimą. Idealiu atveju moteris neturėtų turėti vilkligės požymių ar simptomų ir 6 mėnesius iki nėštumo nevartotų vaistų.

Kai kurios moterys nėštumo metu arba po jo gali patirti lengvus ar vidutinio sunkumo paūmėjimus, kitos – ne. Nėščioms moterims, sergančioms vilklige, ypač vartojančioms kortikosteroidus, padidėja kraujospūdžio padidėjimas, diabetas, hiperglikemija. aukštas lygis cukraus kiekis kraujyje) ir inkstų komplikacijos, todėl nuolatinė priežiūra ir geras maistas labai svarbu nėštumo metu. Taip pat patartina gimdymo metu turėti galimybę patekti į naujagimių intensyviosios terapijos skyrius, jei kūdikiui prireiktų skubios pagalbos. Medicininė priežiūra. Apie 25% (1 iš 4) moterų, sergančių vilklige, vaikų gimsta neišnešioti, tačiau neturi apsigimimų, o vėliau neatsilieka tiek fiziškai, tiek protiškai nuo bendraamžių. Nėščios moterys, sergančios SRV, neturėtų nustoti vartoti prednizolono, tik reumatologas gali įvertinti šių vaistų dozę pagal klinikinius ir laboratorinius parametrus.

Svarbu apsvarstyti gydymo pasirinkimą nėštumo metu. Moteris ir jos gydytojas turi įvertinti galimą riziką ir naudą motinai ir kūdikiui. Kai kurių vaistų, vartojamų vilkligei gydyti, nėštumo metu vartoti negalima, nes jie gali pakenkti kūdikiui arba sukelti persileidimą. Moteris, serganti vilklige ir pastoja, turi glaudžiai bendradarbiauti su akušeriu-ginekologu ir reumatologu. Jie gali dirbti kartu, kad įvertintų jos individualius poreikius ir aplinkybes.

Daugeliui vilklige sergančių nėščių moterų persileidimo galimybė yra labai reali. Dabar mokslininkai nustatė du glaudžiai susijusius vilkligės autoantikūnus: antikardiolipino antikūnus ir vilkligės antikoaguliantas(bendrai vadinami antifosfolipidiniais antikūnais), kurie yra susiję su persileidimo rizika. Daugiau nei pusė visų SRV sergančių moterų turi šių antikūnų, kuriuos galima nustatyti atliekant kraujo tyrimus. Ankstyvas šių antikūnų nustatymas nėštumo metu gali padėti gydytojams imtis veiksmų, kad sumažintų persileidimo riziką. Nėščios moterys, kurių šių antikūnų testas yra teigiamas ir kurios anksčiau patyrė persileidimą, paprastai gydomos aspirinu arba heparinu (geriausia mažos molekulinės masės heparinai) viso nėštumo metu. Nedidele dalimi atvejų moterų, turinčių specifinių antikūnų, vadinamų anti-po ir anti-la, vaikai turi vilkligės simptomų, tokių kaip bėrimas arba mažas kraujo ląstelių skaičius. Šie simptomai beveik visada yra laikini ir jiems nereikia specialaus gydymo. Daugeliui vaikų, turinčių naujagimių vilkligės simptomus, gydymo visai nereikia.

Net jei SRV ligos paūmėjimo metu vaisingumas (gebėjimas pastoti) šiek tiek sumažės, kyla pavojus pastoti Neplanuotas nėštumas SRV paūmėjimo metu gali neigiamai paveikti tiek moters sveikatą, pasunkindamas ligos simptomus. ligą ir sukelti nėštumo problemų. Saugiausias kontracepcijos būdas moterims, sergančioms SRV, yra įvairių dangtelių, diafragmų su kontraceptiniais geliais naudojimas. Tuo pačiu metu kai kurios moterys gali naudoti kontraceptines priemones vaistai skiriant per burną, nepageidautina vartoti tuos, kuriuose vyrauja estrogenų kiekis. Taip pat galima taikyti intrauteriniai prietaisai, tačiau reikia atsiminti, kad SRV sergančių moterų rizika susirgti antrine infekcija yra didesnė, palyginti su šia liga nesergančiomis moterimis.

Pratimai ir SLE

SLE sergantiems pacientams svarbu tęsti kasdienę rytinę mankštą. Lengviau tęsti, kai liga neaktyvi arba paūmėjimo metu pradedate jaustis geriau. Nors net ir paūmėjimo metu galimi kai kurie pratimai, nereikalaujantys didelio fizinio krūvio, kurie kažkaip padės atitraukti dėmesį nuo ligos. Be to, anksti pradėjus sportuoti, tai padės įveikti raumenų silpnumas. Kineziterapeutai turėtų padėti pasirinkti individualų pratimų kompleksą, kuris gali apimti kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemų kompleksą. Trumpi pasivaikščiojimai palaipsniui didinant laiką ir atstumą, karščiavimui išnykus ir ūmūs simptomai ligos pacientui bus tik į naudą ne tik stiprinant savo sveikatą, bet ir įveikiant lėtinio nuovargio sindromą. Reikia atsiminti, kad pacientams, sergantiems SRV, reikia subalansuoto poilsio ir fizinis stresas. Nemėginkite daryti daug dalykų vienu metu. Būk realistiškas. Planuokite iš anksto, tempkite savo tempą ir suplanuokite sunkiausią veiklą tuo metu, kai jausitės geriau.

Dieta

Subalansuota mityba yra viena iš svarbiausių gydymo plano dalių. Jei liga aktyvi ir apetitas prastas, gali būti naudinga vartoti multivitaminus, kuriuos gali rekomenduoti gydytojas. Tačiau dar kartą primename, kad per didelis entuziazmas vitaminams ir fiziniai pratimai gali apsunkinti jūsų ligą.

Kalbant apie alkoholį, pagrindinis patarimas SRV sergantiems pacientams yra abstinencija. Alkoholis gali turėti žalingą poveikį kepenims, ypač vartojant tokius vaistus kaip metotreksatas, ciklosfosfamidas ir azatioprinas.

Saulė ir dirbtinė ultravioletinė spinduliuotė

Daugiau nei trečdalis sergančiųjų SLE yra per daug jautrūs saulės šviesai (jautrumas šviesai). Būti saulėje net ir per trumpas laikotarpis laikas (ne daugiau kaip 30 minučių) arba procedūros su ultravioletiniais spinduliais sukelia įvairių odos bėrimų atsiradimą 60-80% pacientų, sergančių SRV. Saulės spinduliai gali apibendrinti odos vaskulito apraiškas, sukelti SRV paūmėjimą, pasireiškiantį karščiavimu ar kitų gyvybiškai svarbių organų – inkstų, širdies, centrinės nervų sistemos – pažeidimais. Šviesos jautrumo laipsnis gali skirtis priklausomai nuo SRV aktyvumo.

Dabartinis tyrimas.

Vilkligė yra daugelio tyrimų tema, nes mokslininkai bando nustatyti, kas sukelia vilkligę ir kaip geriausiai ją gydyti. Ši liga dabar laikoma autoimuninių ligų pavyzdžiu. Todėl norint suprasti imuninės sistemos sutrikimus, atsirandančius sergant daugeliu žmonių ligų, labai svarbu suprasti daugybę SRV ligų mechanizmų. Ir tai yra aterosklerozė, ir onkologinės ligos, infekcinės ir daugelis kitų. Kai kurie klausimai, kuriuos tyrinėja mokslininkai, yra šie: kas tiksliai sukelia vilkligę ir kodėl? Kodėl moterys serga dažniau nei vyrai? Kodėl kai kuriose rasinėse ir etninėse grupėse yra daugiau vilkligės atvejų? Kas sutrinka imuninėje sistemoje ir kodėl? Kaip galime pakoreguoti imuninės sistemos funkcijas, kai ji susilpnėjusi? Kaip gydyti vilkligės simptomus ar juos išgydyti?

Kad padėtų atsakyti į šiuos klausimus, mokslininkai daro viską, ką gali, kad geriau suprastų šią ligą. Jie atlieka laboratorinius tyrimus, kuriuose lyginami įvairūs vilkligės pacientų imuninės sistemos aspektai ir sveikų žmonių be vilkligės. Siekiant paaiškinti, kaip imuninė sistema veikia sergant liga, ir nustatyti naujų gydymo būdų galimybę, taip pat naudojamos specialios pelių veislės, kurių sutrikimai yra panašūs į tuos, kurie aptinkami vilkligėje.

Aktyvi tyrimų sritis yra genų, kurie vaidina svarbų vaidmenį vystant vilkligei, nustatymas. Pavyzdžiui, mokslininkai įtaria, kad pacientams, sergantiems vilklige, yra genetinis ląstelių proceso defektas, vadinamas apoptoze arba „užprogramuota ląstelių mirtimi“. Apoptozė leidžia organizmui saugiai atsikratyti pažeistų arba potencialiai kenksmingų organizmui ląstelių. Jei apoptozės procese yra problemų, kenksmingų ląstelių gali užsitęsti ir pažeisti paties organizmo audinius. Pavyzdžiui, mutantinėje pelių veislėje, kuriai išsivysto į vilkligę panaši liga, vienas iš apoptozę kontroliuojančių genų, vadinamas Fas genu, yra sugedęs. Jį pakeitus įprastu genu, pelėms nebepasirodo ligos požymių. Tyrėjai bando išsiaiškinti, kokį vaidmenį apoptozėje dalyvaujantys genai gali atlikti žmonių ligų vystymuisi.

Komplemento, kraujo baltymų, kurie yra svarbi imuninės sistemos dalis, tyrimas yra dar viena aktyvi vilkligės tyrimų sritis. Komplementas padeda antikūnams sunaikinti svetimas medžiagas, kurios puola kūną. Jei komplemento sumažėja, organizmas mažiau pajėgia kovoti ar skaidyti svetimas medžiagas. Jei šios medžiagos nepalieka organizmo, imuninė sistema gali labai suaktyvėti ir pradėti gaminti autoantikūnus.

Taip pat atliekami tyrimai, siekiant nustatyti genus, kurie kai kuriems žmonėms skatina rimtesnes vilkligės komplikacijas, pavyzdžiui, inkstų ligas. Mokslininkai nustatė geną, susijusį su padidėjusia afroamerikiečių vilkligės inkstų pažeidimo rizika. Šio geno pokyčiai turi įtakos imuninės sistemos gebėjimui pašalinti iš organizmo potencialiai žalingus imuninius kompleksus. Tyrėjai taip pat padarė tam tikrą pažangą ieškodami kitų genų, kurie vaidina svarbų vaidmenį sergant vilklige.

Mokslininkai taip pat tiria kitus veiksnius, turinčius įtakos žmogaus jautrumui vilkligei. Pavyzdžiui, vilkligė dažniau serga moterys nei vyrai, todėl kai kurie mokslininkai tiria hormonų vaidmenį ir kitus vyrų ir moterų skirtumus sukeliant ligą.

JAV Nacionalinio sveikatos instituto vykdomame tyrime daugiausia dėmesio skiriama geriamųjų kontraceptikų (kontraceptinių tablečių) ir pakaitinės hormonų terapijos nuo vilkligės saugumui ir veiksmingumui. Gydytojai nerimauja Sveikas protas skiriant geriamuosius kontraceptikus ar pakaitinę estrogenų terapiją moterims, sergančioms vilklige, nes plačiai manoma, kad estrogenai gali pabloginti ligą. Tačiau naujausi duomenys rodo, kad šie vaistai gali būti saugūs kai kurioms vilklige sergančioms moterims. Mokslininkai tikisi, kad šis tyrimas suteiks galimybę saugiai, veiksmingi metodai gimstamumo kontrolė jaunoms vilklige sergančioms moterims ir pakaitinė estrogenų terapija moterims po menopauzės, sergančioms vilklige.

Tuo pat metu vyksta darbas ieškant daugiau sėkmingas gydymas vilkligė Pagrindinis modernumo tikslas moksliniai tyrimai yra gydymo, kuris gali veiksmingai sumažinti kortikosteroidų vartojimą, tobulinimas. Mokslininkai bando nustatyti vaistų derinį, kuris būtų veiksmingesnis nei bandymas gydyti vienu vaistu. Mokslininkai taip pat domisi vyriškų hormonų, vadinamų androgenais, naudojimu kaip galimą ligos gydymą. Kitas tikslas – pagerinti inkstų ir centrinės nervų sistemos vilkligės komplikacijų gydymą. Pavyzdžiui, 20 metų trukęs tyrimas parodė, kad ciklofosfamido ir prednizolono derinys padeda atitolinti arba užkirsti kelią inkstų nepakankamumui. sunkios komplikacijos vilkligė

Remiantis nauja informacija Apie ligos eigą mokslininkai naudoja naujus „biologinius veiksnius“, kad selektyviai blokuotų imuninės sistemos dalis. Šių naujų vaistų, pagrįstų natūraliai organizme esančiu junginiu, kūrimas ir bandymas yra įdomi ir daug žadanti nauja vilkligės tyrimų sritis. Tikimasi, kad šie vaistai bus ne tik veiksmingi, bet ir turės nedaug šalutinių poveikių. Šiuo metu kuriamas pasirenkamas gydymas yra imuninės sistemos atstatymas kaulų čiulpų transplantacijos būdu. Ateityje genų terapija taip pat vaidins svarbų vaidmenį gydant vilkligę. Tačiau mokslinių tyrimų plėtra reikalauja ir didelių materialinių išlaidų.

4986 0

Vaistų sukelta vilkligė pasitaiko maždaug 10 kartų rečiau nei sisteminė raudonoji vilkligė (SCR). IN Pastaruoju metu Vaistų, galinčių sukelti vilkligės sindromą, sąrašas gerokai išsiplėtė. Tai visų pirma antihipertenziniai vaistai (hidralazinas, metildopa); antiaritminiai vaistai (prokainamidas); antikonvulsantai (difeninas, hidantoinas) ir kiti vaistai: izoniazidas, aminazinas, metiltiouracilas, oksodolinas (chlortalidonas), diuretinas, D-penicilaminas, sulfonamidai, penicilinas, tetraciklinas, geriamieji kontraceptikai.

Stebėjome sunkų nefrozinis sindromas išsivysčius multisisteminei SRV, kuriai prireikė daugelio metų gydymo kortikosteroidais, pacientui suleidus bilitrasto. Todėl prieš skirdami gydymą, turite atidžiai surinkti anamnezę.

Vaistų sukeltos vilkligės išsivystymo mechanizmas gali būti dėl imuninės būklės pasikeitimo arba alerginės reakcijos. Teigiamas antinuklearinis faktorius nustatomas esant vaistų sukeltai vilkligei, kurią sukelia pirmųjų trijų aukščiau išvardytų grupių vaistai. Antibranduolinio faktoriaus aptikimo dažnis vaistų sukeltos vilkligės atveju yra didesnis nei tikrojo SRV atveju. Hidralazinas ir prokainamidas ypač gali sukelti antinuklearinių, antilimfocitų ir antieritrocitų antikūnų atsiradimą kraujyje. Patys šie antikūnai yra nekenksmingi ir išnyksta nutraukus vaisto vartojimą.

Kartais jie išlieka kraujyje kelis mėnesius, nesukeldami jokių klinikinių simptomų. Vystymosi metu. autoimuninis procesas nedidelei daliai pacientų, turinčių genetinį polinkį, išsivysto vilkligės sindromas. IN klinikinis vaizdas Vyrauja poliserozitas ir plaučių simptomai. Pastebimas odos sindromas, limfadenopatija, hepatomegalija ir poliartritas. Kraujyje - hipergamaglobulinemija, leukopenija, antinuklearinis faktorius, LE ląstelės; antikūnų prieš gimtąją DNR testas dažniausiai būna neigiamas, komplemento lygis normalus.

Galima aptikti antikūnų prieš viengrandę DNR ir antikūnus prieš branduolinį histoną. Komplementą fiksuojančių antikūnų nebuvimas iš dalies paaiškina inkstų pažeidimo retenybę. Nors inkstų ir centrinės nervų sistemos pažeidimai yra reti, jie gali išsivystyti ilgai ir nuolat vartojant aukščiau išvardytus vaistus. Kartais visi sutrikimai išnyksta netrukus po ligą sukėlusio vaisto vartojimo nutraukimo, tačiau kai kuriais atvejais prireikia skirti kortikosteroidų, kartais gana ilgai. Vartojant hidralaziną, buvo aprašyti sunkūs vilkligės atvejai su širdies tamponada dėl perikardito, kuriuos reikia gydyti daugelį metų.

Gydymas

Nepaisant to, kad sisteminė raudonoji vilkligė buvo intensyviai tiriama per pastaruosius 30 metų, pacientų gydymas tebėra iššūkis. Terapiniai vaistai daugiausia skirti atskiriems ligos pasireiškimams slopinti, nes etiologinis veiksnys vis dar nežinoma. Gydymo metodų kūrimas yra sudėtingas dėl ligos eigos kintamumo, kai kurių jos formų polinkio į ilgalaikes, spontaniškas remisijas, piktybinių, greitai progresuojančių, o kartais žaibo srovė.

Ligos pradžioje kartais sunku numatyti jos baigtį, o tik didelė klinikinė patirtis ir nemažos dalies pacientų stebėjimas leidžia nustatyti kai kuriuos prognostinius požymius ir pasirinkti tinkamą gydymo metodą, kad ne tik padėtų ligonio, bet ir nepakenkti jam vadinamąja agresyvia terapija.Deja, visi vaistai, vartojami nuo SRV, turi vienokį ar kitokį šalutinį poveikį, be to stipresnis vaistas, tuo didesnis tokio veiksmo pavojus. Tai dar labiau pabrėžia ligos aktyvumo, paciento būklės sunkumo ir gyvybiškai svarbių organų bei sistemų pažeidimo nustatymo svarbą.

Pagrindiniai vaistai pacientams, sergantiems SRV, gydyti Lieka kortikosteroidai, citostatiniai imunosupresantai (azatioprinas, ciklofosfamidas, chlorambucilis), taip pat 4-aminochinolino dariniai (plaquenilis, delagilas). Pastaruoju metu pripažinimo sulaukė vadinamojo mechaninio kraujo valymo metodai: plazmos mainai, limfferezė, imunosorbcija. Mūsų šalyje dažniau taikoma hemosorbcija – kraujo filtravimas per aktyvuotą anglį. Naudojamas kaip papildoma priemonė nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU).

Gydant pacientus, sergančius sistemine raudonąja vilklige, būtina individualus požiūris pasirenkant terapiją (kadangi ligos variantų yra tiek daug, kad galime kalbėti apie unikalią SRV eigą kiekvienam pacientui ir individualų atsaką į gydymą) ir užmezgant kontaktą su pacientais, nes jie turi būti gydomi visą gyvenimą, kompleksas po ūminės fazės slopinimo ligoninės reabilitacijos priemonėse, o vėliau priemonių kompleksas, skirtas užkirsti kelią ligos paūmėjimui ir progresavimui.

Būtina apmokyti (ugdyti) pacientą, įtikinti jį ilgalaikio gydymo būtinumu, rekomenduojamų gydymo ir elgesio taisyklių laikymusi, išmokyti atpažinti, kaip ankstesni ženklaišalutinis vaistų poveikis ar ligos paūmėjimas. Esant geram kontaktui su pacientu, visišku pasitikėjimu ir tarpusavio supratimu išsprendžiama daugelis psichikos higienos klausimų, kurie dažnai iškyla sergantiesiems SRV, kaip ir visiems ilgai sergantiems žmonėms.

Kortikosteroidai

Ilgalaikiai stebėjimai parodė, kad kortikosteroidai išlieka pirmos eilės vaistais nuo ūminės ir poūminės sisteminės raudonosios vilkligės su sunkiomis visceralinėmis apraiškomis. Tačiau dėl daugybės komplikacijų vartojant kortikosteroidus reikia griežtai pagrįsti jų vartojimą, o tai apima ne tik diagnozės patikimumą, bet ir tikslus apibrėžimas visceralinės patologijos pobūdis. Absoliuti kortikosteroidų vartojimo indikacija yra centrinės nervų sistemos ir inkstų pažeidimas.

Sunkios organų patologijos atveju kortikosteroidų paros dozė turi būti ne mažesnė kaip 1 mg/kg kūno svorio, labai laipsniškai pereinant prie palaikomosios dozės. Mūsų duomenų, gautų gydant daugiau nei 600 pacientų, sergančių SRV, kuriems buvo patikimai nustatyta diagnozė, analizė Rusijos medicinos mokslų akademijos Reumatologijos institute nuo 3 iki 20 metų, parodė, kad 35% pacientų gavo paros dozę. ne mažiau kaip 1 mg/kg prednizolono. Jei dozė buvo mažesnė nei nurodyta, buvo atliktas kombinuotas gydymas su citostatiniais imunosupresantais.

Dauguma pacientų palaikomomis kortikosteroidų dozėmis vartojo nepertraukiamai daugiau nei 10 metų. Pacientai, sergantys vilklige nefritu arba centrinės nervų sistemos vilklige, vartojo 50-80 mg prednizolono (arba lygiaverčio kito kortikosteroidinio vaisto) kasdien 1-2 mėnesius, o per metus ši dozė laipsniškai mažinama iki palaikomosios dozės (10-7,5 mg). ), tai yra dauguma pacientų buvo priimami 5-20 metų.

Mūsų stebėjimai parodė, kad daugeliui pacientų, sergančių odos ir sąnarių sindromu be sunkių visceralinių apraiškų, prie chinolino vaistų ir NVNU reikėjo pridėti 0,5 mg/(kg per parą) kortikosteroidų ir atlikti ilgalaikį palaikomąjį gydymą ( 5-10 mg per parą) dėl nuolatinio odos procesų plitimo, dažno artrito paūmėjimo, eksudatyvinio poliserozito, miokardito, atsiradusio bandant atšaukti net tokią palaikomąją dozę kaip 5 mg vaisto per parą.

Nors kortikosteroidų veiksmingumo įvertinimas SRV niekada nebuvo atliktas kontroliuojamuose tyrimuose, lyginant su placebu, tačiau visi reumatologai pripažįsta didelį jų veiksmingumą esant sunkioms organų patologijoms. Taigi L. Wagner ir J. Fries 1978 metais paskelbė duomenis iš 200 JAV reumatologų ir nefrologų, kurie stebėjo 1900 pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige. 90 % pacientų, sergančių aktyviu nefritu, kortikosteroidų paros dozė buvo ne mažesnė kaip 1 mg/kg. Dėl CNS pažeidimų visi pacientai vartojo kortikosteroidų, kurių dozė buvo ne mažesnė kaip 1 mg/kg per parą.

Autoriai pabrėžia ilgalaikio sunkiai sergančių pacientų, sergančių SRV, gydymo, laipsniško dozės mažinimo poreikį, kas atitinka mūsų ilgalaikio stebėjimo duomenis. Taigi visuotinai priimta taktika – nuo ​​60 mg prednizolono per dieną pereiti prie 35 mg paros dozės 3 mėnesius, o prie 15 mg – tik po 6 mėnesių. Iš esmės bėgant metams vaisto dozė (tiek pradinė, tiek palaikomoji) buvo koreguojama empiriškai.

Žinoma, tam tikros dozavimo nuostatos buvo nustatytos atsižvelgiant į ligos aktyvumo laipsnį ir tam tikrą vidaus organų patologiją. Daugumai pacientų pagerėjo taikant tinkamą gydymą. Akivaizdu, kad kai kuriais atvejais pagerėjimas pastebimas tik keletą savaičių vartojant 120 mg prednizolono paros dozę, kitais atvejais - daugiau nei 200 mg per parą.

Pastaraisiais metais buvo gauta pranešimų apie veiksmingą itin didelių dozių vartojimą į veną metilprednizolonas(1000 mg per parą) už trumpas laikotarpis(3-5 dienos). Tokios įsotinamosios metilprednizolono dozės (pulsinė terapija) iš pradžių buvo naudojamos tik gaivinimo ir inkstų transplantacijos atmetimo atveju. 1975 m. dėl ligos paūmėjimo, kuris išsivystė po cezario pjūvio, 14 dienų turėjome vartoti į veną įsotinančias prednizolono dozes (1500-800 mg per parą) pacientui, sergančiam lėtine SRV. Paūmėjimą lydėjo antinksčių nepakankamumas ir kraujospūdžio sumažėjimas, kuris stabilizavosi tik pulso terapijos pagalba, po to 1 mėnesį skiriant 40 mg vaisto per parą.

E. Cathcart ir kt. buvo vieni pirmųjų, kurie pranešė apie pulso terapiją pacientams, sergantiems vilkligės nefritu. 1976 m., kuris vartojo 1000 mg metilprednizolono į veną 3 dienas 7 pacientams ir pastebėjo, kad pagerėjo inkstų funkcija, sumažėjo kreatinino kiekis serume ir sumažėjo proteinurija.

Vėliau pasirodė daugybė autorių pranešimų, daugiausia apie pulso terapijos taikymą vilkligės nefritui gydyti. Visų autorių teigimu, itin didelės metilprednizolono dozės, trumpą laiką suleistos į veną, greitai pagerina inkstų funkciją sergant vilklige, neseniai išsivysčiusio inkstų nepakankamumo atvejais. Pulso terapija pradėta taikyti ir kitiems pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige be inkstų pažeidimo, tačiau krizės laikotarpiais, kai visas ankstesnis gydymas buvo neveiksmingas.

Iki šiol patirties turi Rusijos medicinos mokslų akademijos Reumatologijos institutas intraveninis vartojimas 6-metilprednizolonas 120 pacientų, sergančių SRV, dauguma jų serga aktyviu vilkligės nefritu. Iškart geri rezultatai buvo pastebėti 87% pacientų. Ilgalaikių rezultatų analizė po 18-60 mėnesių parodė, kad remisija išliko 70% pacientų, iš kurių 28% visiškai išnyko nefrito požymiai.

Įsotinamųjų metilprednizolono dozių vartojimo į veną veikimo mechanizmas dar nėra visiškai atskleistas, tačiau turimi duomenys rodo reikšmingą imunosupresinį poveikį jau pirmąją dieną. Trumpas kursas į veną Metilprednizolonas sukelia reikšmingą ir ilgalaikį IgG koncentracijos serume sumažėjimą dėl padidėjusio katabolizmo ir sumažėjusios sintezės.

Manoma, kad įsotinamosios metilprednizolono dozės sustabdo imuninių kompleksų susidarymą ir sukelia jų masės pokyčius, trukdydami antikūnų prieš DNR sintezei, o tai savo ruožtu lemia imuninių kompleksų nusėdimo perskirstymą ir jų išsiskyrimą iš subendotelio. bazinės membranos sluoksniai. Taip pat galima blokuoti žalingą limfotoksinų poveikį.

Atsižvelgiant į pulsinės terapijos galimybę tam tikram laikui greitai sustabdyti autoimuninį procesą, reikėtų persvarstyti nuostatą dėl šio metodo naudojimo tik tuo laikotarpiu, kai kitos terapijos nebepadeda. Šiuo metu yra nustatyta tam tikra pacientų kategorija (jaunas amžius, greitai progresuojantis vilkligės nefritas, didelis imunologinis aktyvumas), kuriems šios rūšies terapija turėtų būti taikoma ligos pradžioje, nes anksti nuslopinus ligos aktyvumą, ilgai. ilgalaikis gydymas dideliais kiekiais ateityje gali būti nereikalingas.kortikosteroidų dozės, kupina rimtų komplikacijų.

Daugybė ilgalaikio gydymo kortikosteroidais komplikacijų, ypač tokių kaip spondilopatija ir avaskulinė nekrozė, privertė ieškoti papildomų gydymo metodų, dozių mažinimo būdų ir gydymo kortikosteroidais eigos.

Citostatiniai imunosupresantai

Dažniausiai naudojami vaistai nuo SRV yra azatioprinas, ciklofosfamidas (ciklofosfamidas) ir chlorbutinas (chlorambucilis, leukeranas). Skirtingai nuo kortikosteroidų, buvo atlikta nemažai kontroliuojamų tyrimų, siekiant įvertinti šių vaistų veiksmingumą, tačiau vieningos nuomonės dėl jų veiksmingumo nėra. Šių vaistų veiksmingumo vertinimo nenuoseklumas iš dalies paaiškinamas į tyrimą įtrauktų pacientų grupių nevienalytiškumu. Be to, juos naudojant reikia būti atsargiems dėl galimo sunkių komplikacijų pavojaus.

Nepaisant to, ilgalaikis stebėjimas leido sukurti konkrečias šių vaistų vartojimo indikacijas. Indikacijos jų įtraukimui į kompleksinį pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, gydymą, yra: 1) aktyvus vilkligės nefritas; 2) didelis bendras ligos aktyvumas ir atsparumas kortikosteroidams arba šių vaistų nepageidaujamų reakcijų atsiradimas jau pirmaisiais gydymo etapais (ypač paauglių hiperkortizolizmo reiškiniai, kurie išsivysto jau vartojant mažas prednizolono dozes); 3) būtinybė mažinti palaikomąją prednizolono dozę, jei ji viršija 15-20 mg/d.

Yra įvairių kombinuoto gydymo režimų: Azatioprinas ir ciklofosfamidas per burną, kai vidutinė dozė yra 2-2,5 mg/(kg per parą), chlorobutinas 0,2-0,4 mg/(kg per parą) kartu su mažomis (25 mg) ir vidutinėmis (40 mg) prednizono dozėmis. Pastaraisiais metais vienu metu buvo naudojami keli citostatikai: azatioprinas + ciklofosfamidas (1 mg/kg per parą per burną) kartu su mažomis prednizolono dozėmis; geriamojo azatioprino derinys su intraveniniu ciklofosfamidu (1000 mg 1 m 3 kūno paviršiaus kas 3 mėnesius). Su šiuo kombinuotas gydymas buvo pastebėtas vilkligės nefrito progresavimo sulėtėjimas.

Pastaraisiais metais buvo pasiūlyti tik intraveninio ciklofosfamido vartojimo būdai (1000 mg 1 m 3 kūno paviršiaus kartą per mėnesį pirmuosius šešis mėnesius, vėliau 1000 mg 1 m 3 kūno paviršiaus kas 3 mėnesius 1,5 metų). mažų prednizolono dozių fone.

Azatioprino ir ciklofosfamido veiksmingumo palyginimas dvigubai aklu būdu kontroliuojamų tyrimų metu parodė, kad ciklofosfamidas veiksmingiau sumažino proteinuriją, šlapimo nuosėdų pokyčius ir antikūnų prieš DNR sintezę. Mūsų lyginamajame trijų vaistų – azatioprino, ciklofosfamido ir chlorambucilo – tyrime (dvigubai aklas metodas) buvo pastebėta, kad chlorambucilis savo poveikiu „inkstų“ parametrams yra panašus į ciklofosfamidą. Taip pat buvo atskleistas aiškus chlorambucilo poveikis sąnarių sindromui, o azatioprinas pasirodė esąs veiksmingiausias difuzinis pažeidimas oda.

Citostatikų veiksmingumą sergant SRV patvirtina ryškaus imunologinio aktyvumo slopinimo faktas. J. Hayslett ir kt. (1979) pastebėjo reikšmingą uždegiminių reiškinių sumažėjimą inkstų biopsijos metu 7 pacientams, sergantiems sunkiu difuziniu proliferaciniu nefritu. Derinant gydymą kortikosteroidais ir azatioprinu, S. K. Soloviev ir kt. (1981) dinaminio imunofluorescencinio odos biopsijos tyrimo metu aptiko dermoepiderminės jungties nuosėdų sudėties pasikeitimą: veikiant citostatikams pacientams, sergantiems aktyviu vilkligės nefritu, IgG švytėjimas išnyko.

Citostatikų įtraukimas į gydymo kompleksą leidžia slopinti ligos aktyvumą mažesnėmis kortikosteroidų dozėmis pacientams, sergantiems labai aktyvia SRV. Taip pat padidėjo pacientų, sergančių vilklige nefritu, išgyvenamumas. I. E. Tareeva ir T. N. Yanushkevich (1985) duomenimis, 10 metų išgyvenamumas stebimas 76% pacientų, kuriems taikomas kombinuotas gydymas, ir 58% pacientų, gydytų vien tik prednizolonu.

Individualiai parenkant dozes ir reguliariai stebint nepageidaujamų reakcijų ir komplikacijų skaičių galima žymiai sumažinti. Tokios rimtos komplikacijos kaip piktybiniai navikai, tokie kaip retikulosarkomos, limfomos, leukemija, hemoraginis cistitas ir šlapimo pūslės karcinoma, yra labai retos. Iš 200 pacientų, kurie buvo gydomi citostatikais Rusijos medicinos mokslų akademijos Reumatologijos institute ir buvo stebimi nuo 5 iki 15 metų, vienam pacientui išsivystė skrandžio retikulosarkoma, kuri neviršija navikų dažnio pacientams, sergantiems autoimuninėmis ligomis, kurios nebuvo gydomos citostatikai.

Europos lygos prieš reumatą nuolatinis komitetas, ištyręs citostatinių imunosupresantų vartojimo rezultatus 1375 pacientams, sergantiems įvairiomis autoimuninėmis ligomis, kol kas neužfiksavo didesnio sergamumo piktybiniai navikai palyginti su grupe, kuri šių vaistų nevartojo. Dviem pacientams stebėjome agranulocitozę. Jis buvo kontroliuojamas didinant kortikosteroidų dozę. antrinės infekcijos, įskaitant virusinę, prisitvirtinimas herpeszoster), buvo ne dažnesnis nei grupėje, gydytoje tik prednizolonu.

Vis dėlto, atsižvelgiant į citostatinio gydymo komplikacijų galimybę, būtinas griežtas šių stiprių vaistų vartojimo pagrindimas, kruopštus pacientų stebėjimas ir apžiūra kas savaitę nuo gydymo paskyrimo. Įvertinus ilgalaikius rezultatus, matyti, kad jei laikomasi gydymo metodo, komplikacijų skaičius yra nedidelis, o terapijos žalingo poveikio ateinančiai kartai nėra. Mūsų duomenimis, 15 vaikų, gimusių pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, gydytiems citostatikais, yra sveiki (stebėjimo laikotarpis buvo daugiau nei 12 metų).

Plazmaferezė, hemosorbcija

Trūkstant tobulų metodų SRV sergantiems pacientams gydyti, toliau ieškoma naujų priemonių padėti pacientams, kuriems įprasti metodai neduoda palankaus rezultato.

Plazmaferezės ir hemosorbcijos panaudojimas pagrįstas galimybe iš kraujo pašalinti biologiškai aktyvias medžiagas: uždegimo mediatorius, cirkuliuojančius imuninius kompleksus, krioprecipitinus, įvairius antikūnus ir kt.. Manoma, kad mechaninis valymas padeda kuriam laikui iškrauti mononuklearinių ląstelių sistemą. , taip skatinant endogeninę naujų kompleksų fagocitozę, kuri galiausiai sumažina organų pažeidimo laipsnį.

Gali būti, kad hemosorbcijos metu ne tik susijungia serumo imunoglobulinai, bet ir pasikeičia jų sudėtis, dėl ko sumažėja imuninių kompleksų masė ir palengvinamas jų pašalinimo iš kraujotakos procesas. Gali būti, kad kai kraujas praeina per sorbentą, imuniniai kompleksai keičia savo krūvį, o tai paaiškina ryškų pagerėjimą, pastebėtą pacientams, sergantiems inkstų pažeidimu, net esant pastoviam imuninių kompleksų kiekiui kraujyje. Yra žinoma, kad tik teigiamai įkrauti imuniniai kompleksai gali nusodinti bazinė membrana inkstų glomerulų.

Plazmaferezės ir hemosorbcijos naudojimo patirties apibendrinimas rodo, kad įmanoma įtraukti šiuos metodus į kompleksinį pacientų, sergančių SRV, gydymą, kurio ligos eiga yra sunki ir atspari ankstesniam gydymui. Procedūrų įtakoje (3-8 per gydymo kursą) pastebimai pagerėja bendra pacientų savijauta (dažnai tai nėra koreliuojama su cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir antikūnų prieš DNR kiekio sumažėjimu), a. ligos aktyvumo požymių sumažėjimas, įskaitant nefritą su inkstų funkcijos išsaugojimu, ryškių odos pokyčių išnykimą ir ryškų galūnių trofinių opų gijimo pagreitį. Vartojant kortikosteroidus ir citostatikus, atliekama ir plazmaferezė, ir hemosorbcija.

Nors dar nėra pakankamai duomenų iš kontrolinių tyrimų ir nustatant pacientų, gydomų plazmafereze ar hemosorbcija, išgyvenamumą, šių metodų naudojimas atveria naujas galimybes sumažinti didelį ligos aktyvumą ir užkirsti kelią jos progresavimui dėl įtakos imunopatologiniam procesui. .

Tarp kitų vadinamosios agresyvios terapijos metodų, naudojamų sunkioms sisteminės raudonosios vilkligės formoms gydyti, reikėtų paminėti vietinį Rentgeno spinduliuotė virš ir podiafragminiai limfmazgiai (iki 4000 rad kursui). Tai leidžia labai sumažinti didelis aktyvumas liga, kurios negalima pasiekti naudojant kitus gydymo metodus. Šis metodas yra kuriamas.

Imunomoduliuojantys vaistai- levamizolis, frenizolis - nebuvo plačiai vartojami sergant SRV, nors yra pavienių pranešimų apie poveikį, gautą vartojant kortikosteroidus ir citostatikus, kai ligos formos yra atsparios įprastiniams gydymo metodams arba kai yra antrinė infekcija. . Dauguma autorių praneša didelis skaičius sunkių komplikacijų beveik 50 % pacientų, gydytų levamizoliu. Daugiau nei 20 metų stebint SRV sergančius pacientus pavieniais atvejais vartojome levamizolį ir visada pastebėjome rimtas komplikacijas. Kontroliuojamas levamizolio sisteminės raudonosios vilkligės gydymas neparodė veiksmingumo. Matyt, levamizolio patartina dėti esant stipriai bakterinei infekcijai.

Aminochinolino dariniai ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo yra pagrindiniai vaistai gydant SRV sergančius pacientus be sunkių visceralinių apraiškų ir kortikosteroidų bei citostatikų dozių mažinimo laikotarpiu remisijai palaikyti. Mūsų ilgalaikis stebėjimas parodė, kad oftalmologinių komplikacijų atsiradimo rizika yra gerokai perdėta. Tai pabrėžia ir J. Famaey (1982), kuris pažymi, kad komplikacijos išsivysto tik vartojant žymiai didesnę dozę nei optimali paros dozė. Tuo pačiu metu ilgalaikis šių vaistų vartojimas kompleksinis gydymas pacientams, sergantiems SRV, yra labai veiksminga.

Iš aminochinolino preparatų dažniausiai vartojamas delagilas (0,25-0,5 g per parą) ir plakenilis (0,2-0,4 g per parą). Iš nesteroidinių vaistų nuo uždegimo indometacinas dažniausiai naudojamas kaip papildomas vaistas nuo nuolatinio artrito, bursito, polimialgijos, taip pat voltareno ir ortofeno.

Pacientų, sergančių SRV, sergančių centrine nervų sistema, gydymas

Priežastis, dėl kurios sumažėjo mirtingumas nuo ūminių sunkių centrinės nervų sistemos ir inkstų pažeidimų, buvo kortikosteroidų vartojimas didelėmis dozėmis. Šiuo metu daugelis mokslininkų mano, kad ūminiai psichoneurologiniai simptomai (skersinis mielitas, ūminė psichozė, sunkūs židininiai neurologiniai simptomai, epilepsijos būklė) yra indikacija skirti kortikosteroidų 60-100 mg per parą dozėmis. Esant silpniems smegenų sutrikimams, vargu ar patartina vartoti dideles kortikosteroidų dozes (daugiau nei 60 mg per parą). Daugelis autorių vieningai pažymi, kad kortikosteroidai yra pacientų, turinčių neuropsichiatrinių simptomų, gydymo pagrindas.

Tais atvejais, kai vartojant kortikosteroidus atsiranda neuropsichinių sutrikimų ir sunku nustatyti, ar juos sukelia prednizolonas, ar aktyvi sisteminė raudonoji vilkligė, didinti prednizolono dozę yra saugiau nei ją mažinti. Jei didinant dozę padidėja neuropsichiatriniai simptomai, dozę visada galima sumažinti. Iš citostatikų veiksmingiausias yra ciklofosfamidas, ypač jo įvedimas į veną pulso terapijos forma. Dažnai ūminės psichozės atveju kartu su prednizolonu psichozei palengvinti reikia vartoti antipsichozinius vaistus, trankviliantus ir antidepresantus.

Pagal paskyrimą prieštraukuliniai vaistai Svarbu atsiminti, kad prieštraukuliniai vaistai pagreitina kortikosteroidų metabolizmą, todėl gali tekti didinti pastarųjų dozę. Dėl chorėjos prednizolono veiksmingumas neįrodytas, yra atvejų, kai jis savaime palengvėjo. Pastaruoju metu chorėjos gydymui buvo naudojami antikoaguliantai. Sunkiausiose situacijose, susijusiose su centrinės nervų sistemos pažeidimu, atliekama pulso terapija ir plazmaferezė.

Masinis intraveninis gydymas metilprednizolonu (500 mt per parą 4 dienas) taip pat veiksmingas cerebrovaskulitui su pradiniais komos požymiais. Tačiau trys atvejai, kai po pulso terapijos pasireiškė nervų sistemos pažeidimo požymiai pacientams, kurių centrinė nervų sistema anksčiau buvo nepažeista. Šios komplikacijos priežastis gali būti staigi vandens ir elektrolitų sutrikimas centrinėje nervų sistemoje, kraujo ir smegenų barjero pralaidumo sutrikimas, imuninių kompleksų pašalinimas per retikuloendotelinę sistemą.

Bendrai pagerėjus SRV prognozei tinkamo gydymo fone, sumažėjo ir mirtingumas centrinės nervų sistemos pažeidimo atvejais. Nepaisant to, norint sukurti tinkamas centrinės nervų sistemos pažeidimo gydymo ir reabilitacijos priemones, reikia tęsti šios srities tyrimus.

Kortikosteroidai ir citostatikai įvairiais režimais ir deriniais išlieka vilkligės nefrito gydymo pagrindu.

Ilgametė dviejų centrų (Rusijos medicinos mokslų akademijos Reumatologijos instituto, I. M. Sechenovo Maskvos medicinos akademijos) patirtis leido sukurti pacientų, sergančių vilklige, gydymo taktiką, priklausomai nuo veiklos ir klinikinė forma nefritas.

Sparčiai progresuojančiam glomerulonefritui, kai ankstyvoje ligos stadijoje pastebimas greitas nefrozinis sindromas, aukšta hipertenzija ir inkstų nepakankamumas, galima pasirinktinai taikyti šiuos režimus:

1) pulso terapija metilprednizolonu + ciklofosfamidu 3-6 kartus per mėnesį, tarp jų - 40 mg prednizolono per parą, 6 mėnesį dozę sumažinant iki 30-20 mg per parą, o per kitus 6 mėnesius - iki palaikomosios 5 -10 mg per parą, kurią reikia vartoti 2-3 metus, o kartais ir visą gyvenimą. Palaikomasis gydymas reikalingas naudojant bet kurį iš gydymo režimų, atliekamų ligoninėje, ir paprastai, be kortikosteroidų ir citostatikų, įeina aminochinolino preparatai (1-2 tabletės Plaquenil arba Delagil per dieną), antihipertenziniai vaistai, diuretikai, angioprotektoriai, disagregantai. , kurį reikia vartoti 6-12 mėnesių (jei reikia, kursai kartojami);

2) prednizolonas 50-60 mg per parą + ciklofosfamidas 100-150 mg per parą 2 mėnesius kartu su heparinu po 5000 vienetų 4 kartus per dieną 3-4 savaites ir varpeliais po 600-700 mg per dieną. Tada prednizolono paros dozės sumažinamos iki 40-30 mg, ciklofosfamido iki 100-50 mg ir gydymas tęsiamas dar 2-3 mėnesius, po to skiriama palaikomoji terapija aukščiau nurodytomis dozėmis (žr. 1 punktą).

Abu gydymo režimai turi būti atliekami plazmaferezės arba hemosorbcijos (skiriama kartą per 2-3 savaites, iš viso 6-8 procedūros), antihipertenzinių ir diuretikų fone. Esant nuolatinei edemai, galima griebtis plazmos ultrafiltracijos, didėjant inkstų nepakankamumui, patartina atlikti 1-2 hemodializės kursus.

Esant nefroziniam sindromui, galite pasirinkti vieną iš šių trijų režimų:

1) prednizolonas 50-60 mg per parą 6-8 savaites, po to dozė sumažinama iki 30 mg 6 mėnesius ir iki 15 mg kitus 6 mėnesius;

2) prednizolonas 40-50 mg + ciklofosfamidas arba azatioprinas 100-150 mg per parą 8-12 savaičių, vėliau prednizolono dozės mažinimo greitis yra toks pat, o citostatikai ir toliau skiriami 50-100 mg per parą 6-12 mėnesių;

3) kombinuotas pulsinis gydymas metilprednizolonu ir ciklofosfamidu arba pertraukiamasis režimas: pulsinė terapija metilprednizolonu - hemosorbcija arba plazmaferezė - pulso terapija ciklofosfamidu, po to gydymas geriamuoju prednizolonu 40 mg per parą 4-6 savaites ir po to pereinama prie palaikomosios dozės. 6 savaites 12 mėnesių

Simptominė terapija išlieka svarbi.

Esant aktyviam nefritui su sunkiu šlapinimosi sindromu (proteinurija 2 g per parą, eritrociturija 20-30 matymo lauke, bet kraujospūdis ir inkstų funkcija reikšmingai nesikeičia), gydymo režimai gali būti tokie:

1) prednizolonas 50-60 mg 4-6 savaites + aminochinolino vaistai + simptominiai vaistai;

2) prednizolonas 50 mg + ciklofosfamidas 100 mg per parą 8-10 savaičių, tada šių vaistų dozių mažinimo greitis ir palaikomasis gydymas atliekamas taip, kaip nurodyta aukščiau;

3) galima pulsinė terapija metilprednizolonu, kartu su ciklofosfamidu (3 dienų kursas po 1000 mg metilprednizolono kiekvieną dieną ir 1000 mg ciklofosfamido vieną dieną), po to 6-8 savaites skiriama 40 mg prednizolono, po to dozė mažinama 6 mėn. iki 20 mg per parą. Tada daug mėnesių palaikomasis gydymas pagal aukščiau aprašytus principus.

Paprastai pacientams, sergantiems vilklige nefritu, aktyvus gydymas turi būti atliekamas mažiausiai 2–3 mėnesius. Paūmėjimui nurimus, skiriamas ilgalaikis palaikomasis gydymas mažomis prednizolono dozėmis (praėjus mažiausiai 2 metams po paūmėjimo), citostatikais (mažiausiai 6 mėn.), aminochinolino preparatais, kartais metindoliu, varpeliais, antihipertenziniais, raminamaisiais vaistais. Visi pacientai, sergantys vilklige nefritu, turi būti reguliariai tikrinami bent kartą per 3 mėnesius, įvertinant klinikinį ir imunologinį aktyvumą, inkstų funkciją, proteinuriją ir šlapimo nuosėdas.

Gydant pacientus, sergančius terminaliniu vilkligės nefritu ir nefroskleroze, taikoma hemodializė ir inksto transplantacija, kuri gali žymiai pailginti gyvenimo trukmę. Inkstų transplantacija atliekama SRV sergantiems pacientams, kuriems išsivystęs uremijos vaizdas. Sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumas iki to laiko paprastai visiškai atslūgsta, todėl nuogąstavimai dėl SRV paūmėjimo, kai transplantate išsivystys vilkligės nefritas, neturėtų būti laikomi visiškai pagrįstais.

SRV sergančių pacientų gydymo perspektyvos, be abejonės, už biologinių įtakos metodų. Šiuo atžvilgiu anti-idiotipinių monokloninių antikūnų naudojimas suteikia puikių galimybių. Kol kas tik eksperimentas parodė, kad pakartotinis singeninių monokloninių IgG antikūnų prieš DNR, gautų taikant hibridomos metodą, panaudojimas atitolino spontaninio glomerulonefrito vystymąsi Naujosios Zelandijos pelių hibriduose, nes slopino ypač žalingų IgG antikūnų prieš DNR sintezę. katijoninio krūvio ir yra nefritogeniški.

Šiuo metu vėl iškeltas sisteminės raudonosios vilkligės mitybos režimo klausimas, nes yra įrodymų apie tam tikrų maistinių medžiagų įtaką uždegimo mechanizmui, pavyzdžiui, uždegimo mediatorių pirmtakų koncentracijai ląstelių membranos, didina arba mažina limfocitų atsaką, endorfinų koncentraciją ir kitus intymius medžiagų apykaitos mechanizmus. Eksperimento metu gauti duomenys apie Naujosios Zelandijos pelių hibridų gyvenimo trukmės pailgėjimą, net ir sumažėjus iš viso maisto racione, o juo labiau kai maiste eikozapentano rūgšties, nesočiųjų riebalų rūgščių atstovės, kiekis padidėja iki 25 proc.

Sumažėjęs linolo rūgšties kiekis maiste sumažina prostaglandinų ir leukotrienų, kurie turi priešuždegiminį poveikį, sintezę. Savo ruožtu, padidėjus nesočiųjų rūgščių kiekiui maiste, mažėja uždegimo ir fibrozės formavimosi procesų intensyvumas. Žinant dietos, turinčios tam tikrą riebalų rūgščių kiekį, poveikį įvairioms ligos apraiškoms eksperimento metu, galima pereiti prie poveikio tyrimo. mitybos režimai ir apie patologijos vystymąsi sergant žmonių autoimuninėmis ligomis.

Pagrindinių sisteminės raudonosios vilkligės klinikinių variantų terapinės programos vykdomos vartojant geriamuosius kortikosteroidus ir citostatikus, simptominius vaistus, įskaitant antihipertenzinius vaistus, angioprotektorius, dezagregantus ir kt. Taigi, nors SRV gydymo problema negali būti laikoma visiškai išspręsta , šiuolaikiniai metodai Gydymas leidžia pasiekti daugumos pacientų reikšmingą pagerėjimą, išlaikyti jų darbingumą ir grąžinti į įprastą gyvenimo būdą.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.