Eizenmengerio sindromo formavimasis: patologijos priežastys, simptomai ir gydymas. Kas yra Eizenmengerio kompleksas Sunkiais atvejais taip pat pasitaiko

Eizenmengerio kompleksui būdingas didelis defektas (1,5–3 cm) membraninėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje, aortos dekstropozicija,
besitęsiantis iš abiejų skilvelių („raitelio aorta“), ir dešiniojo skilvelio hipertrofija (18 pav.).

Ryžiai. 18. Eizenmengerio kompleksas (diagrama).
1 - aorta kyla iš abiejų skilvelių („raitelio aorta“);
2 - tarpskilvelinės pertvaros membraninės dalies defektas;
3 - dešiniojo skilvelio hipertrofija. Rodyklės rodo patologinės kraujotakos kryptį.

Eisenmenger kompleksas sudaro 3% įgimtų anomalijų širdies ir kraujagyslių sistemos(Gryniewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

Įprasta atskirti „baltą“ Eisenmenger sindromą (be cianozės), kai arterinis kraujas teka iš kairiojo skilvelio į dešinę, ir „mėlyną“, pasikeitus iškrovos krypčiai ir atsiradus cianozei. (A. A. Višnevskis ir N. K. Galankinas; L. D. Krymskis). Eizenmengerio kompleksą lydi padidėjęs slėgis plaučių arterija, kuris gali prilygti ar net viršyti slėgį aortoje. Slėgis plaučių kapiliaruose yra normalus. Padidėjusio slėgio plaučių arterijoje priežastis yra plaučių arteriolių pasipriešinimo padidėjimas dėl distrofinių jų sienelių pokyčių.

Šios ligos klinikinis vaizdas gali būti įvairus ir priklauso nuo defekto vystymosi stadijos. Dažniausiai pacientai skundžiasi bendru silpnumu, nuovargiu ir dusuliu, net ir palyginti nedaug fizinis stresas, galvos skausmas ir polinkis alpti. Hemoptizė, kraujavimas iš nosies ir užkimimas dėl kairiojo suspaudimo pasikartojantis nervas išsiplėtusi plaučių arterija. Stuburo deformacija yra dažna. Blauzdos pirštai yra vėlyvas ir periodiškas ligos simptomas.

Širdies sritis kartais yra išsikišusi („širdies kupra“). Širdies srityje pastebimas drebėjimas („katės murkimas“). Širdies ribos yra tolygiai išsiplėtusios. Šiurkštus sistolinis ūžesys girdimas per visą širdies paviršių, kurio epicentras yra trečioje – ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. Antrasis tonas virš plaučių arterijos yra sustiprintas. Gali atsirasti diastolinis ūžesys.

Pradiniu defekto laikotarpiu policitemijos nėra arba ji yra vidutiniškai išreikšta. Galutiniu ligos laikotarpiu dažnai stebimas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis.

Elektrokardiogramoje dažnai matoma aukšta smaili P banga (P pulmonale) ir žymaus dešiniojo skilvelio pertempimo požymiai. Dažnai ST segmentas pasislenka žemyn; G banga yra plokščia, dvifazė arba neigiama.

Remiantis rentgeno tyrimu, širdis yra padidėjusi. Dešiniosios širdies dalys, ypač dešinysis skilvelis, yra išsiplėtusios; plaučių arterijos lankas išsipūtęs. Plaučių šaknys išsiplėtusios. Plaučių modelis žymiai pagerėja. Fluoroskopija atskleidžia plaučių arterijos lanko pulsavimą ir šaknų „šokį“.

Fonokardiogramoje sistolinis ūžesys yra verpstės formos arba trumpo „deimanto“ formos. Triukšmas susilieja su pirmuoju tonu ir baigiasi gerokai anksčiau nei prasideda antrasis. Diastolinis ūžesys taip pat gali būti registruojamas dėl santykinio plaučių arterijos ar aortos vožtuvų nepakankamumo.

Defekto eiga gali komplikuotis bronchitu, plaučių uždegimu, embolija, plaučių infarktu, bakteriniu endokarditu.

Prognozė priklauso nuo cianozės išsivystymo laiko, po kurio pacientai retai gyvena ilgiau nei 10 metų. Mirtis įvyksta dėl dešiniojo skilvelio nepakankamumo. Vidutinė gyvenimo trukmė – apie 25 metus (V. Jonašas).

Gydymas apima chirurginį skilvelio pertvaros defekto uždarymą prieš negrįžtamiems pokyčiams plaučių arterijose. Plaučių hipertenzija yra chirurginio gydymo kontraindikacija.

Dėl išskirtinio ligos sunkumo Eisenmenger komplekso derinys su nėštumu yra retas. Šių pacientų gimdymas yra dar retesnis, nes jie arba nutrūksta pagal indikacijas! iš širdies, arba jis baigiasi savaiminiu persileidimu dėl apvaisinto kiaušinėlio mirties nuo deguonies trūkumo.

Zeh ir Klaus (1963) pirmieji pasaulinėje literatūroje pranešė apie palankias nėštumo baigtis 20 metų pacientei, sergančiai Eisenmengerio kompleksu ir plautine hipertenzija. Šiai pacientei tik nėštumo pabaigoje šiek tiek padažnėjo dusulys. Gimdymas praėjo normaliai. Stebint pacientą 3 metus, autoriai nepastebėjo jokio sveikatos pablogėjimo.

Antra žinutė apie sėkmingas rezultatas Nėštumas ir gimdymas pacientei, turinčiam Eizenmengerio kompleksą, paskelbė Wille (1965). Paciento amžius yra 40 metų. Jos ankstesni 4 nėštumai baigėsi abortais (1 dirbtinis ir 3 spontaniški). Prasidėjus gimdymui ji buvo paguldyta į gimdymo įstaigą. Gimdymas buvo priešlaikinis. 1740 g sveriantis kūdikis gimė gyvas.Mama ir kūdikis namo išleisti praėjus 3 savaitėms po gimimo.

Vienas iš dviejų mūsų stebėtų pacientų su Eizenmengerio kompleksu sėkmingai ištvėrė nėštumą ir gimdymą, antrasis mirė. Pateikiame trumpus duomenis iš šių pacientų nėštumo ir gimdymo istorijos.

24 metų pacientė M. buvo paguldyta į akušerijos kliniką su 24 nėštumo savaitę sunkios būklės. Ankstesni 2 nėštumai pasibaigdavo abortais (1 sukeltas ir 1 savaiminis 27 nėštumo savaitę). Širdies yda buvo diagnozuota ankstyvoje vaikystėje. Pacientas ne kartą buvo I. M. Sechenovo vardo I Maskvos medicinos instituto klinikose (vaikų, terapinės, chirurginės). 1957 metais buvo diagnozuota Eizenmengerio liga. Pacientei buvo pasiūlyta širdies operacija, nuo kurios ji nusprendė laikinai susilaikyti. Akušerijos klinikoje atliktas tyrimas parodė, kad per tikras nėštumas Pacientė nepastebėjo savo būklės pablogėjimo, išskyrus periodinius pilvo skausmus nuo 16 nėštumo savaitės.

Objektyviai vertinant, pacientei buvo ryški odos ir gleivinių cianozė, pablogėjimas po judesių, balso užkimimas, blauzdelių ir laikrodžių akinių simptomas ant rankų ir kojų, stuburo iškrypimas (kifotinis kreivumas krūtinės ląstos sritis, neįprastai platūs slankstelių kūnai ir staigus padidėjimas stuburo procesai) (19 ir 20 pav.).

Ryžiai. 19. „Būgnų lazdelių“ ir „laikrodžio akinių“ simptomai ant paciento M. pirštų (Eisenmenger kompleksas).
Ryžiai. 20. Paciento M stuburo pokyčiai.

Plaučiuose yra šiurkštus kvėpavimas, sausi išsibarstę karkalai, apatinėse dalyse drėgni karkalai, kurie greitai išnyksta giliai kvėpuojant. Širdis yra vidutiniškai išsiplėtusi į kairę ir dešinę. Ryškus pulsavimas antroje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje. Sistolinis ūžesys su epicentru antroje ir trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio; antrojo tono akcentavimas plaučių arterijoje. Pulsas 80 dūžių per minutę, ritmiškas. Kraujospūdis 100/70 mm Hg. Art. Veninis slėgis 100 mmH2O. Art. Kraujo tėkmės greitis (magnezijos laikas) 11 sekundžių.

Rentgeno nuotraukoje aptikti plaučių perkrovos požymiai, širdis nepadidėjusi, išsipūtęs plaučių arterijos lankas. Elektrokardiogramos rodo reguliarų ritmą, staigų širdies elektrinės ašies nuokrypį į dešinę, difuzinius prieširdžių ir skilvelių miokardo pokyčius.

At akušeriniai tyrimai nustatytas nėštumas (24 sav.) su gresiančio vėlyvo persileidimo simptomais.

Dėl sunkios pacientės būklės ji buvo raginama nutraukti nėštumą. Tačiau pacientė, taip pat jos vyras ir mama to kategoriškai atsisakė.

Pobūvių salė buvo įjungta lovos poilsis, gavo vitaminų ir deguonies. 38 nėštumo savaitę endotrachėjinė anestezija buvo pagamintas sterilizuojant. Naujagimio svoris 2300 g, ilgis 45 cm, yra neišnešiotumo, prastos mitybos, raumenų hipotonijos požymių. IN pooperacinis laikotarpis Pacientui pradėjo stiprėti širdies ir kvėpavimo nepakankamumo simptomai (dusulys, cianozė), sunkumas galvoje su klausos praradimu ir skausmas kairėje krūtinės pusėje. Gydymas nedavė norimo efekto, pacientė mirė 4 dieną po gimdymo.

Skrodimas patvirtino diagnozę.

Vaikas patenkinamos būklės buvo išsiųstas į vaikų namus.

Mes stebėjome antrąjį pacientą su Eizenmengerio kompleksu gimdymo namuose Nr.67. Duomenys apie nėštumo ir gimdymo eigą pateikti A. L. Beilino ir R. A. Zelikovičiaus pranešime (1966). Tai pirmoji žinutė rusų literatūra apie sėkmingą gimdymo su Eizenmengerio kompleksu baigtį.

Taigi, mūsų stebėjimai ir literatūros duomenys leido daryti išvadą, kad nėštumas su Eisenmenger kompleksu yra kontraindikuotinas. Tačiau jei moteris į akušerę kreipiasi vėlyvoje nėštumo stadijoje, kai gimdyti jau per vėlu, švelniausias gimdymo būdas yra gimdymas per makštį. gimdymo kanalas nuodugniai malšinant skausmą ir tinkamai gydant (žr.).

Šie pacientai lengviau toleruoja pogimdyminį laikotarpį nei pooperacinį laikotarpį.

Eizenmengerio sindromas yra stiprus plaučių spaudimo padidėjimas, kurį sukelia negrįžtamas sklerotiniai pokyčiai plaučių kraujagyslės. Pavadinimo sinonimas: obstrukcinė kraujagyslių plaučių liga.

Pirmą kartą šią ligą aprašė austrų gydytojas Viktoras Eisenmengeris 1897 m. Jis pranešė apie pacientą, nuo vaikystės kenčiantį nuo cianozės ir dusulio, kuris mirė nuo širdies smūgio ir didžiulio kraujavimo iš plaučių. Skrodimas parodė, kad tarpskilvelinėje pertvaroje yra didelė skylė ir aortos poslinkis. Tai buvo pirmasis paminėjimas apie ryšį tarp plaučių hipertenzijos ir.

Šia liga serga nuo 4 iki 10% įgimtų defektų nešiotojų.

Obstrukcinė kraujagyslių plaučių liga yra įgytas sindromas, atsirandantis dėl įgimtų širdies ydų nebuvimo arba neracionalaus gydymo. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, kai pasireiškia plaučių kraujagyslių sklerozė.

Priešingai, Eizenmengerio kompleksas yra įgimtas širdies defektas. Liga yra trijų anomalijų kompleksas: tarpskilvelinės pertvaros defektas ir jo atsiradimas iš abiejų skilvelių bei dešiniojo skilvelio padidėjimas. Patologiją taip pat lydi plaučių hipertenzija.

Eizenmengerio sindromas visada išsivysto antrinis. Jai atsirasti būtinas įgimtas širdies defektas, praturtintas plaučių kraujotaka. Eizenmengerio kompleksas vystosi pirmiausia (in utero).

Vystymosi mechanizmas, priežastys ir rizikos veiksniai

Patologija yra įgimtų širdies ydų su šuntavimu iš kairės į dešinę komplikacija. Išskiriamos šios priežastinės (pirminės) ligos:

- skylė pertvaroje tarp skilvelių, labiausiai bendra priežastis sindromo atsiradimas.
- skylė audinyje, skiriančiame prieširdžius.
- sutrikimas, kai pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis arterinis latakas neužsidaro ir toliau aprūpina plaučius arteriniu krauju.
Atviras atrioventrikulinis kanalas yra sudėtingas, retas defektas, jungiantis skylę tarpskilvelinės ir interatrialinės pertvaros susiliejimo vietoje su mitralinio vožtuvo patologija.
Aortopulmoninis langas yra patologinis šuntas tarp plaučių arterijos ir aortos.
Didžiųjų laivų perkėlimas.

Sergant šiomis ligomis, praturtėja plaučių kraujotaka. Reaguojant į tai, plaučių kraujagyslėse atsiranda spazmas, kuriuo siekiama apriboti kraujo tekėjimą. Šiame etape plaučių hipertenzija yra grįžtama.

Liga taip pat gali išsivystyti pacientams po chirurginio sisteminio-plaučių šunto ar anastomozės sukūrimo paliatyviosios įgimtų defektų korekcijos metu.

Eizenmengerio sindromas išsivysto, kai širdies yda nepastebėta prieš atsirandant plaučių arterijos pažeidimo simptomams arba pacientas negauna tinkamo gydymo, įskaitant operaciją, kad būtų galima jį kompensuoti. Dauguma vaikų Negydant plaučių hipertenzija išsivysto antraisiais gyvenimo metais.

Ilgalaikis defektų gydymo trūkumas sukelia nuolatinį kraujagyslių spazmą. Vystosi kraujagyslių rigidiškumas – negrįžtama sklerozė kraujagyslių sienelės, kurie praranda gebėjimą susitraukti ir atsipalaiduoti. Plaučių hipertenzija tampa negrįžtama.

Padidėjęs kraujagyslių pasipriešinimas plaučiuose reiškia, kad kraujas negali tekėti į plaučius iš plaučių arterijos. Dėl to patologinės kraujo išskyros iš kairės į dešinę keičiasi į dešinę į kairę.

Įgimtų defektų buvimas šeimos istorijoje taip pat padidina riziką susilaukti vaiko su panašiu defektu ir sindromo atsiradimą.

Ligos raida ir stadijos

IN sveika širdis kameros ir indai yra saugiai atskirti pertvaromis ir vožtuvais, reguliuojančiais kraujo tėkmės kryptį. Dešinysis skilvelis ir prieširdis siunčia veninį kraują į plaučius, kur jis prisotinamas deguonimi. Kairiosios kameros paima prisodrintą kraują ir pumpuoja jį į aortą ir toliau per sisteminę kraujotaką.

Esant defektams, kai praturtėja plaučių ratas, plaučiai gauna perteklinį kraujo kiekį. Nuolatinės padidėjusios apkrovos įtakoje pažeidžiamos mažos plaučių kraujagyslės, padidėja slėgis juose. Ši būklė vadinama arterine plautine hipertenzija.

Dėl padidėjusio kraujagyslių pasipriešinimo veninis kraujas nebegali pilnai patekti į plaučius, susimaišo su arteriniu krauju ir per kairįjį skilvelį ar prieširdį nukreipiamas į aortą – atsiranda būklė, kai. keičiasi kraujo tekėjimo pro langą pertvaroje kryptis.

Deguonies koncentracija kraujyje sumažėja, todėl padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba, atsiranda cianozė ir dusulys.

1958 m. amerikiečių kardiologai Heathas ir Edwardsas pasiūlė sindromo vystymosi aprašymą per plaučių kraujagyslių histologinių pokyčių etapus. Pradinėse stadijose pokyčiai yra grįžtami, pasižymi plaučių arterijų tempimu ir jų vidinio sluoksnio proliferacija.

Ligai progresuojant dėl elastingo jungiamojo audinio pakitimo (fibrozės) sklerotizuojasi smulkiosios arterijos, atsiranda stambiųjų arterijų aterosklerozės požymių. Išsiplėtimas progresuoja ir didėja mažų arterijų plexiforminis pažeidimas. Įjungta paskutinis etapas pastebimi nekroziniai arterijų pažeidimai kaip pasekmė, fibrozė, infiltracija arterinė sienelė leukocitai ir eozinofilai.

Pavojus ir komplikacijos

Be tinkamo gydymo ir stebėjimo gali išsivystyti Eisenmenger sindromo komplikacijos, įskaitant:

Simptomai

Eizenmengerio sindromo ir PAH simptomai yra nespecifiniai ir vystosi lėtai. Dėl to sunku nustatyti diagnozę pacientams, kuriems anksčiau nebuvo nustatyta širdies liga.

Dažniausi simptomai:

cianozė, melsva arba pilka odos ir lūpų spalva,
dusulys fizinio krūvio metu ir ramybėje,
skausmas ar spaudimas krūtinėje,
aritmija ar tachikardija,
sinkopė - alpimas, kurį sukelia trumpalaikis kraujotakos sutrikimas smegenų kraujagyslėse,
galvos skausmas,
galvos svaigimas,
rankų ir kojų pirštų patinimas, tirpimas,
„būgno lazdelės ir laikrodžių stiklai“ - būdingi pirštų ir nagų pokyčiai dėl jungiamojo audinio dauginimosi.

Kada kreiptis į gydytoją?

Aukščiau aprašyti simptomai nebūtinai rodo Eizenmengerio sindromą ir plautinę hipertenziją, tačiau bet kurio iš jų atsiradimas yra priežastis kreiptis į gydytoją ir kardiologą, taip pat išvaizda.

Cianozė, dusulys ir edema rodo rimtą kūno organų ir sistemų veiklos sutrikimą, net jei pacientui anksčiau nebuvo diagnozuotas širdies defektas.

Jei įtariate Eisenmenger sindromą, gydytojui gali prireikti:

Informacija apie bet kokią širdies operaciją, jei defektas jau diagnozuotas ir ištaisytas.
Šeimos istorija, tai yra informacija apie giminaičius, turinčius įgimtų širdies ydų, sergančius diabetu, hipertenzija, taip pat patyrusius insultą ar miokardo infarktą.
Visų pacientų vartojamų vaistų, įskaitant vitaminus ir maisto papildus, sąrašas.

Diagnostika

Jei įtariamas PAH ir Eisenmenger sindromas, kardiologas turi atlikti keletą tyrimų, kurie gali apimti:

- širdies elektrinio aktyvumo registracija. Gali parodyti sutrikimus, sukėlusius paciento būklę.
Krūtinės ląstos rentgenograma- esant PAH, vaizde matyti širdies ir plaučių arterijų išsiplėtimas.
- leidžia išsamiai ištirti širdies struktūrų pokyčius ir įvertinti kraujotaką per kameras ir vožtuvus.
Ir- skiriamas norint įvertinti būdingus kraujo sudėties pokyčius.
KT skenavimas- leidžia gauti išsamų plaučių vaizdą, gali būti atliekamas su kontrastu arba be jo.
Širdies kateterizacija- kateterio įvedimas į širdį (dažniausiai per šlaunies arterija). Šiame tyrime galite išmatuoti slėgį tiesiogiai skilveliuose ir prieširdžiuose, įvertindami širdyje ir plaučiuose cirkuliuojančio kraujo tūrį. Jis atliekamas taikant anesteziją.
Apkrovos testas— paima EKG pacientui važiuojant treniruokliu arba einant taku.

Kursas ir gydymas suaugusiems ir vaikams

Liga pasireiškia negydomiems pacientams, turintiems įgimtų širdies anomalijų. Klinikos išvaizda priklauso nuo defekto sunkumo: kuo jis ryškesnis, tuo greičiau išsivystys plaučių kraujagyslių spazmai ir standumas.

Dažnesnis aptikimas vaikams atsiranda dėl šių priežasčių:

Dauguma vaikų, turinčių sunkių apsigimimų, neišgyvena iki pilnametystės.
Vaikų įgimtų anomalijų apraiškos yra ryškesnės.
Specifiniai įgimtų apsigimimų simptomai padeda anksti nustatyti ligą.

Vaikų klinikos ir kurso skirtumai:

Vyrauja pagrindinės ligos apraiškos.
Dažni epizodai.
Plaučių hipertenzija greitai didėja iki 50 mm ar daugiau. rt. Art.
Cianozė yra plačiai paplitusi oda.

Suaugusiesiems vyrauja nespecifiniai požymiai:

Dusulys fizinio krūvio metu.
Lūpų, ausų, pirštų galiukų cianozė.
Silpnumas.
Aritmija.
Lėtinis širdies nepakankamumas.
Galvos skausmas.

Abiejose pacientų grupėse nustatomas raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas ir kraujo sustorėjimas dėl lėtinės hipoksijos, tačiau suaugusieji labiau linkę į trombozę nei vaikai. Staigios kardialinės mirties sindromu taip pat dažniau serga suaugusieji.

Šiuo metu nėra metodų, kaip visiškai išgydyti Eisenmenger sindromą. Pacientus, sergančius PAH, turi stebėti kardiologas ir reguliariai tikrinti kraujospūdį bei kraujo rodiklius. Visos priemonės yra skirtos gyvenimo kokybei palaikyti, ligos simptomams palengvinti, komplikacijų prevencijai.

Vaikų gydymas yra chirurginis.Šios ligos atveju operacijos dažnai vyksta keliais etapais ir apima:

Normalios širdies anatomijos atkūrimas.
Šunto pašalinimas.
Sumažėjęs slėgis plaučių kamiene.

Pacientams, kuriems yra pažengusi ligos stadija (suaugusiesiems), taikoma paliatyvi terapija skirtas pagerinti gyvenimo kokybę. Gydymui naudojamos šios vaistų grupės:

Širdies glikozidai.
Diuretikai.
Beta blokatoriai ir kalcio kanalų blokatoriai.
Kardioprotektoriai.

Pagrindiniai sudėtinio vaisto komponentai:

Sildenafilis ir kiti 5 tipo fosfodiesterazės inhibitoriai naudojami dėl atpalaiduojančio poveikio kraujagyslių lygiųjų raumenų sienelėms.
Endotelino receptorių antagonistų vartojimas padeda palaikyti patenkinamą plaučių kraujagyslių būklę. Klausimas dėl ilgalaikio gydymo šiais vaistais lieka atviras, nes kai kurie tyrimų rezultatai juos rodo Neigiama įtaka ant širdies.
Prostaciklinų vartojimas gali sumažinti spaudimą plaučių arterijoje, pagerinti deguonies suvartojimą raumenyse ir iš dalies pakeisti plaučių kraujagyslių pažeidimus.
Širdies ritmui reguliuoti ir su aritmija susijusiai rizikai sumažinti naudojami antiaritminiai vaistai.
Norint sumažinti kraujo klampumą, rekomenduojama vartoti aspiriną ar kitus antikoaguliantus.

Kuriami „plaučių-širdies“ komplekso transplantacijos variantai. Šio metodo trūkumas – daugybė komplikacijų ir nenuspėjamas donoro laukimo laikotarpis.

Apie paplitimą ir gyvenimo trukmę

Pacientai: negydomi pacientai, turintys įgimtų širdies anomalijų.

Atskleidžiama: vaikams - 10-12% atvejų, suaugusiems - 7-8% atvejų.

Etiologija: pertvaros tarpskilvelinis defektas (60,5 proc.), pertvaros tarpskilvelinis defektas (32 proc. atvejų).

Prognozė: palyginti palankus ankstyvas aptikimas liga (pirmaisiais gyvenimo metais). Sindromo nustatymas suaugusiesiems dažnai rodo tik paliatyvaus gydymo galimybę. Ilgai trunkant ligai, negrįžtami plaučių ir širdies pokyčiai sukelia trombozę ir širdies nepakankamumą. Tokiomis sąlygomis net visiškas chirurginis įgimto defekto gydymas nesukelia pasveikimo.

Vidutinė gyvenimo trukmė yra 18-40 metų.

Ar įmanoma pastoti?

Nėštumas yra labai nepageidautinas su Eisenmenger sindromu ir kelia didelę motinos ir vaisiaus mirties riziką. Jei nėštumas tęsiasi, reikia nuolat stebėti širdies ir kraujagyslių būklę, nes vaisiui vystantis didėja jų apkrova.

Moterų, sergančių PAH, mirtingumas po cezario pjūvio yra didelis, todėl rekomenduojamas gimdymas per makštį taikant epidurinį nuskausminimą.

Kas pagerina prognozę?

Vaikų gyvenimo prognozė yra palankiausia, kai nustatomas Eizenmengerio sindromas ankstyvosios stadijos. Chirurginė korekcija gali sustabdyti kraujagyslių sklerozę ir sumažinti spaudimą plaučiuose. Kiti veiksniai, galintys pagerinti prognozę:

Mažas širdies defektų sunkumas.
Tinkamas vaistų paruošimas operacijai.
Racionali chirurginė intervencija.
Raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekio kraujyje stebėjimas visą gyvenimą.

Eisenmenger komplekso atsargumo priemonės apima:

Antibiotikų naudojimas profilaktikai prieš ir po chirurginių intervencijų, įskaitant odontologines.
Vakcinacija nuo pneumokokų, gripo ir kitų infekcijų, kurios gali sukelti aukštos temperatūros ir padidinti apkrovą širdžiai.
Mesti rūkyti ir būti rūkančioje kompanijoje.
Būkite atsargūs vartodami bet kokius vaistus, įskaitant maisto papildus.

Eisenmengerio sindromas yra gyvybei pavojinga būklė. Šios ligos prognozė priklauso nuo ją sukėlusio defekto ir galimybės tinkamai gydyti.

Nepaisant to, kad pažanga medicinos pasaulyje šiandien akivaizdi, širdies patologijos vis dar yra vienos iš pirmųjų, kurios žymiai sumažina žmogaus kokybę ir gyvenimo trukmę. Be to, gydytojai atranda palyginti naujas širdies ligų rūšis. Vienas iš jų – Eisenmengerio sindromas, kurį atrado austrų kardiologas ir pediatras Viktoras Eisenmengeris. Patologija yra gana reta ir nėra iki galo ištirta. Žemiau esančiame straipsnyje apžvelgsime, kas yra Eisenmengerio sindromas, koks jo klinikinis vaizdas ir kaip patologija gydoma šiuolaikinėje kardiologijoje.

Kas yra Eisenmengerio sindromas?

Kalbant apie Eizenmengerio ligą, vartojami du terminai - kompleksas ir sindromas. Terminas „kompleksas“ konkrečiai reiškia pačią ligą, o terminas „sindromas“ reiškia paciento simptomų kompleksą (simptomų derinį).

Pats Eizenmengerio kompleksas yra įgimta nenormali širdies struktūra, kurioje tarpskilvelinė pertvara turi didelių ir didelių defektų. Be to, pacientas turi dešiniąją širdies kamerą ir tam tikrą nenormalią aortos kilmę abiejų širdies kamerų srityje. Patologijos kodas pagal TLK – Q21.8 (kitos įgimtos širdies anomalijos).

Svarbu: Tarp pacientų, sergančių Eisenmenger kompleksu, jis stebimas 10% atvejų.

Kūdikio patologijos vystymosi priežastys

Šio tipo širdies patologija išsivysto gimdoje per pirmąsias 8 embriono augimo savaites. Būtent šiuo laikotarpiu formuojasi kūdikio širdis. Patikimų ir moksliškai įrodytų anomalijos išsivystymo priežasčių nenustatyta. Tačiau gydytojai linkę manyti, kad patologiją provokuoja nėštumo eiga ir trečiųjų šalių poveikis motinos ir vaisiaus kūnui. Manoma, kad šie veiksniai gali turėti įtakos vaisiaus širdies vystymuisi ir struktūrai:

paveldimumas (jei kūdikio tėvų šeimoje yra buvę širdies ydų);
būsimos motinos tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu;
toksiškos ir fizinis poveikis ant motinos kūno (alkoholis, druskos sunkieji metalai, radiacijos poveikis, magnetinis poveikis, vibracija ir kt.);
virusinės infekcijos, kurias motina patyrė pirmąjį nėštumo trimestrą.

Širdies patologijos simptomai

Eisenmengerio sindromas vaikams ir suaugusiems gali būti besimptomis, jei kraujotaka normali. Jei hemodinamika atsiranda iš dešinės į kairę, defektas pasireiškia šiais požymiais ir simptomais:

Akivaizdi viršutinės kūno dalies cianozė (pavadintos srities cianozė).
Nuolatinis dusulys net esant santykinio poilsio būsenai.
Padidėjęs nuovargis ir stiprus fizinis silpnumas.
Pastovus Tai nuobodus skausmas krūtinės srityje.
Tachikardija ir širdies plakimas.
Dažni galvos skausmai.
Dažnas patologinis kraujavimas iš nosies (įskaitant hemoptizę).
Matomas kaklo venų patinimas.

Be to, Eizenmengerio komplekso buvimas žmoguje taip pat gali būti nulemtas jo išvaizda. Dažnai tokie pacientai bando pritūpti, taip palengvindami deguonies trūkumą. Tuo pačiu metu pacientams, sergantiems Eisenmenger kompleksu, atsiranda stuburo deformacija ir aiškus krūtinės išsikišimas virš širdies vietos.

Čia verta paminėti, kad nors iš esmės tokie žmonės neserga dėl vystymosi vėlavimo, vis tiek patiria tam tikrą regėjimo ir kalbos sutrikimų sumažėjimą. Eisenmengerio sindromui taip pat gali būti būdinga dažna pneumonija, ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos ir bronchitas.

Svarbu: jei patologija yra besimptomė, ji gali atsirasti staigi mirtis skilvelių virpėjimo fone. Pacientai, turintys akivaizdų klinikinį vaizdą, gali mirti nuo kraujavimo iš viršutinių kvėpavimo takų arba nuo ūminis nepakankamumasširdyse.

Diagnostika

Paprasčiausiai naujagimio ar suaugusio paciento apžiūra ir širdies garsų klausymas gydytojui neduoda pilnas vaizdas. Norint patvirtinti diagnozę, būtina atlikti keletą tyrimų:

Elektrokardiograma (EKG). Leidžia gydytojui sekti elektrinių impulsų laidumą miokarde.
Krūtinės ląstos organų rentgenas. Reikalingas norint įvertinti širdies ir jos kontūrų parametrus, taip pat įvertinti didžiųjų kraujagyslių būklę.
Echokardiografija (širdies ultragarsas). Leidžia matyti širdies, kraujagyslių ir vožtuvų sistemos darbą. Nustato hemodinamikos sutrikimus.
Širdies kateterizacija. Leidžia įvertinti širdies būklę kiekviename jos skyriuje.

Svarbu: Eizenmengerio sindromas dažnai užmaskuojamas kaip kitos ligos, todėl sunku diagnozuoti ir atima brangų paciento gyvenimo laiką. Pvz., dažnas kraujavimas gali būti supainiotas su von Willebrando liga.

Širdies patologijų gydymas

Visiškai išgydyti Eisenmengerio sindromą nėra. Visa vaistų terapija skirta palengvinti simptomus ir palaikyti optimalią paciento gyvenimo kokybę. Terapija taip pat apima prevenciniai veiksmai, kuriais siekiama užkirsti kelią galimoms komplikacijoms, tokioms kaip aukšta plautinė hipertenzija ir kt. Daugiausia vaistų terapija atliekama arba pasirengimo operacijai etape, arba tuo atveju, kai jos atlikti neįmanoma. Pacientui skiriami keli vaistai, padedantys palaikyti daugiau ar mažiau normalią būklę:

5 tipo fosfodiesterazės inhibitoriai. Jie leidžia paveikti visus kraujagyslių lygiuosius raumenų audinius.
Prostaciklinai. Jie sumažina spaudimą plaučių arterijos srityje, o tai žymiai pagerina raumenų deguonies suvartojimą. Be to, tokie vaistai apsaugo nuo plaučių kraujagyslių pažeidimo.
Antikoaguliantai. Apsaugo nuo kraujo krešėjimo ir trombozės.
Antiaritminiai vaistai. Užkirsti kelią aritmijai ir stabilizuoti širdies plakimas.
Endotelino receptorių antagonistai. Skirta palaikyti plaučių kraujagyslių funkcionavimą. Tačiau šie vaistai gali turėti neigiamą poveikį širdžiai. Todėl jie naudojami retai ir trumpai.

Šios ligos operacija atliekama arba norint įdiegti širdies ritmo reguliatorių, kuris normalizuoja paciento širdies ritmą, arba jį pašalinti. Ypač geras gyvenimo galimybes suteikia antrojo tipo operacija ankstyvas amžius.

Svarbu: Jei visų minėtų metodų veiksmingumas mažas, pacientui nurodoma plaučių ir širdies transplantacija. Prognozė šiuo atveju yra gana palanki.

Prevencija

Kalbant apie prevencinės priemonės, tada viskas priklauso nuo genetikos ir nuo pačios mamos. O jei genetikos nugalėti nepavyks, tai būsimoji mama gali padaryti viską, kad išvengtų galimai nenormalios vaisiaus širdies struktūros. Norėdami tai padaryti, nėštumo metu turite susilaikyti nuo savarankiško vaistų vartojimo, apsisaugoti nuo virusinių infekcijų ir tinkamai maitintis. Be to, patartina vengti vietų, kuriose galimas toksinis poveikis organizmui (įmonėms chemijos pramonė, radiacijos zonos ir kt.).

Svarbu suprasti, kad Eizenmengerio sindromas yra patologija, kuri ne tik mažina paciento gyvenimo kokybę, bet ir atima nemažą jos dalį. Todėl pagrindinis nėščiosios uždavinys – padaryti viską, kad kūdikis gimtų sveikas ir stiprus.

Defektas yra suderinamas su vaisiaus gyvenimu. Po gimimo anga ovale ir arterinis latakas užsidaro normaliai. Veninis kraujas teka iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį. Iš čia dauguma kraujas patenka į plaučių arteriją ir plaučius, iš kurių grįžta į plaučių venas kairysis atriumas. Kadangi aorta „sėdi nutolusi“ nuo skilvelio pertvaros defekto, dalis kraujo iš dešiniojo skilvelio patenka į aortą. Su šiuo defektu žymiai padidėja spaudimas plaučių arterijoje. Jis gali pasiekti slėgį aortoje arba net jį viršyti. Slėgio padidėjimas plaučių kraujotakoje paaiškinamas padidėjusiu plaučių arteriolių pasipriešinimu (minutinis kraujo tūris plaučių cirkuliacijoje nepadidėja, yra normalus arba, dažniau, sumažėja). Jis gali būti lygus pasipriešinimo reikšmei sisteminėje kraujotakoje. Tai tinkama kompensacinė reakcija, apsauganti plaučių kraujotaką nuo hipervolemijos, o pacientą – nuo plaučių edemos. Slėgio padidėjimo plaučių kraujotakoje mechanizmas nėra aiškus. Buvo pateikti pasiūlymai dėl arteriolių spazmo ir anatominių arteriolių struktūros pokyčių. Pastarasis yra labiau tikėtinas, nes tai patvirtina histologinis tyrimas.

Prasta cirkuliacija Eizenmengerio komplekse sukelia dešiniojo skilvelio hipertrofiją. Anksčiau ar vėliau atsiranda cianozė. Taip yra dėl venų-arterijų šuntavimo. Į aortą išleidžiamo veninio kraujo tūris priklauso nuo kelių veiksnių: skilvelio pertvaros defekto dydžio, aortos dekstropozicijos laipsnio, sistolinio slėgio dešiniajame skilvelyje ir aortoje santykio. Venų-arterijų šunto tūris didėja didėjant plaučių hipertenzijai.

Patologiniu ir fiziologiniu požiūriu galime kalbėti apie du Eizenmengerio komplekso vystymosi laikotarpius: stadiją be cianozės ir stadiją su cianoze. Pirmajame etape periferinio arterinio kraujo prisotinimas deguonimi yra normalus arba beveik normalus, nes manevravimas vyksta iš kairės į dešinę, t. y. pagal arterinį-veninį tipą (dėl mažesnio kraujagyslių pasipriešinimo plaučių kraujotakoje, palyginti su stambiu). vienas). Antroje, dianezinėje, stadijoje sumažėja periferinio arterinio kraujo prisotinimas deguonimi, nes manevravimas vyksta iš dešinės į kairę, t.y., išilgai venų-arterijų šunto (dėl didesnio kraujagyslių pasipriešinimas plaučių kraujotakoje, palyginti su didžiąja).

Patologinė anatomija.

Skilveliu „važiuojančios“ aortos padėtis paprastai yra vidutinė. Defektas, esantis membraninėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje, gali būti didelis dydis(dažniausiai 1,5-3 cm skersmens). Plaučių arterijos matmenys visada yra normalūs; daugeliu atvejų kamienas ir šakos išsiplėtę, kartais gerokai. Yra ryškūs morfologiniai plaučių arteriolių pokyčiai: sustorėja viduriniai raumenys, mažėjant kraujagyslės spindžiui. Šie pokyčiai yra susiję su atvirkštinio vystymosi nebuvimu negimdinio gyvenimo laikotarpiu, kai pradeda funkcionuoti plaučiai, ir likusiu intrauteriniu kraujotakos tipu plaučiuose. Vėliau arteriolėse išsivysto antriniai pokyčiai (antrinis pluoštinis intimos sustorėjimas), kuriuos sukelia padidėjęs slėgis plaučių arterijoje.

Dešiniojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio hipertrofuotas ir išsiplėtęs. Kairysis skilvelis nėra padidėjęs. 25-20% pacientų stebimas dešinės pusės aortos lankas.

Eizenmengerio komplekso klinika ir simptomai

Klinika yra gana įvairi. Tarp įgimtų širdies ydų, kurias lydi cianozė, Eisenmenger kompleksas yra geriau toleruojamas nei kitos anomalijos. Jei plaučių arterija neišsiplėtusi, cianozės nėra. Kai ji plečiasi, o tai pastebima daugumai pacientų, cianozė atsiranda brendimo metu arba ankstyvoje jaunystėje. Tačiau kartais cianozė pastebima nuo gimimo arba pasireiškia per pirmuosius dvejus gyvenimo metus ir dažniausiai ne vėliau kaip po 10 metų. Bet kokiu atveju Eizenmengerio kompleksui būdinga vėlyvoji, o ne ankstyvoji cianozė (skirtingai nuo Fallot tetralogijos, kurioje cianozė pasireiškia anksčiau). Cianozės atsiradimo laikas priklauso nuo aortos dekstropozicijos laipsnio. Kuo jis ryškesnis, tuo ankstesnė ir reikšmingesnė cianozė. Cianozė ilgas laikas gali būti vidutinio sunkumo. Jis būtų pastovus arba atsirastų tik fizinio aktyvumo metu. Ligai progresuojant, cianozė palaipsniui didėja ir ryškiausia prieš mirtį.

Policitemija paprastai būna lengvo pobūdžio; blauzdos formos pirštai ne visada pastebimi ir yra gana vėlyvas simptomas. Jie nėra tokie ryškūs kaip Fallot tetralogijos atveju, nes po cianozės atsiradimo mirtis įvyksta po palyginti trumpo laiko.

Dažni skundai dėl dusulio, bendro silpnumo ir nuovargio. Taip pat pastebėta galvos skausmas, polinkis alpti. Dusulys, atsirandantis cianozei, tampa akivaizdesnis, nors ir nėra pernelyg skausmingas. Pritūpimo padėtyje jaučiamas palengvėjimas. Kvėpavimo takų infekcijos yra dažnos. Hemoptizė ir kraujavimas iš nosies yra dažni. Kairiojo pasikartojančio nervo suspaudimas plaučių arterija gali sukelti užkimimą. Fiziniam vystymuisi ir augimui įtakos turi tik ankstyva ir ilgalaikė (nuo vaikystės) cianozė.

Širdies srityje matomas širdies kupras, kartais pulsavimas į kairę nuo krūtinkaulio. Širdies nuovargis paprastai yra šiek tiek išplėstas arba nepakitęs. Pasigirsta dažniausiai garsus ir šiurkštus sistolinis skilvelio pertvaros defekto ūžesys, kurį lydi katės murkimas. Triukšmo epicentras yra trečioje – ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje prie krūtinkaulio krašto. Čia girdimas diastolinis ūžesys dėl santykinio plaučių vožtuvo nepakankamumo (Graham-Still ūžesys), dažniausiai apsiribojantis tik nurodytoje srityje, švelnus. Tačiau reikia turėti omenyje, kad širdies srityje atsiranda diastolinis ūžesys dėl aortos nepakankamumo (šiurkštus, lydimas periferinių simptomų) ir diastolinis ūžesys (kaip nuolatinio sistolinio-diastolinio ūžesio dalis) atviro arterinio latako, su kurį dažnai derina Eizenmengerio kompleksas, galima išgirsti. Virš plaučių arterijos išreiškiamas 2-ojo tono akcentas. Eterio testas gali būti teigiamas, kai venų-arterijų šuntas dar nėra kliniškai aptiktas.

Rentgeno vaizdas skiriasi.

Širdies šešėlio dydis yra normalus arba šiek tiek padidėjęs, šiek tiek išsikišęs plaučių arterijos kamieno lankas. IN retais atvejaisšešėlis įgauna medinio bato formą. Plaučių arterijos šakų šešėliai taip pat be bruožų. Įtarimą dėl defekto gali sukelti tik gyvas šešėlių pulsavimas plaučių šaknys. Daugeliu atvejų širdies šešėlis yra vidutiniškai padidėjęs dėl dešiniojo skilvelio, o kartais ir dešiniojo prieširdžio. Plaučių arterijos lankas aiškiai išsikiša ir pulsuoja. Širdies šešėlis dažnai būna sferinės formos. Plaučių arterijos šakos plaučių šaknyse išsiplėtusios ir pulsuojančios, sustiprėja plaučių kraujagyslių raštas.

Kai kuriais atvejais padidėja visų dydžių širdis ir neįmanoma nustatyti, dėl kurių dalių. Plaučių arterija aneurizmiškai išsiplėtusi, pulsuoja plaučių šaknys ir stambios plaučių arterijos šakos. Tačiau pulsacija nėra atsekama į plaučių periferiją, kaip pastebima esant reikšmingam prieširdžių pertvaros defektui.

Elektrokardiografiniai duomenys nėra specifiniai ir dažnai nesiskiria nuo normos. Širdies elektrinė ašis gali būti normalioje padėtyje, tačiau dažniausiai ji yra nukrypusi į dešinę, pažymima vertikali arba pusiau vertikali Wilson padėtis. Dantis gali padidėti R, bet dažniau tai normalu. Dažnai pasireiškia dešiniojo ar abiejų skilvelių perkrovos požymiai, kartais fiksuojamas intervalo pailgėjimas P-Q, blokada dešinę koją Jo ryšulėlis.

Svarbi pagalba diagnozuojant yra širdies zondavimo, širdies manometrijos ir angiokardiografijos rezultatai. Sistolinis spaudimas dešiniajame skilvelyje ir plaučių arterijoje yra padidėjęs, dešiniajame prieširdyje ir plaučių kapiliaruose – normalus. Didėjant plaučių hipertenzijai, didėja diastolinis spaudimas plaučių arteriolėse. Kraujo prisotinimas deguonimi dešiniajame skilvelyje yra didesnis nei dešiniajame prieširdyje. Kontrastinė masė, suleidžiama į dešinįjį skilvelį, vienu metu užpildo aortą ir plaučių arteriją, plaučių arterija išsiplečia, kontrastinė masė išlieka joje ir jos šakose, kairiosios širdies pusės kontrasto sustiprėjimas vėluoja ir ne toks ryškus, kaip norma.

Komplikacijos

Eizenmengerio komplekso komplikacijos: bakterinis endokarditas, viršutinių kvėpavimo takų kataras, embolijos, įskaitant paradoksalias, į smegenis.

Defekto diferencinė diagnostika

Jei nėra cianozės, būtina atskirti Eizenmengerio kompleksą nuo įgimtų širdies ydų, kurių metu yra išsiplėtęs plaučių arterijos kamienas ir šakos (gryna plaučių stenozė, atviras arterinis latakas, reikšmingas tarpskilvelinis defektas ir prieširdžių pertvara). defektas).

Nesunku atmesti nekomplikuotą izoliuotą atvirą arterinį lataką. Sunkumai kyla dėl atviro arterinio latako derinio su plautine hipertenzija ir venų-arterijų šuntu. Prieširdžių pertvaros defektas, ypač kartu su cianoze, suteikia klinikinį ir radiologinį vaizdą, panašų į Eizenmengerio kompleksą. Tačiau cianozė su prieširdžių pertvaros defektu dažniausiai pasireiškia su pertrūkiais. Sunkiausia atskirti Eizenmengerio kompleksą nuo izoliuoto didelio skilvelio pertvaros defekto su sunkia plautine hipertenzija. Pagrindinis skiriamasis ženklas yra aortos dekstropozicija Eizenmengerio komplekse, tačiau esant vidutinio sunkumo aortos dekstropozicijai ir vyraujančiam arteriniam-veniniam šuntui pasikeitus į veninį-arterinį, šių dviejų ligų kliniškai atskirti intravitaliai beveik neįmanoma.

Eizenmengerio kompleksas su cianoze pirmiausia turi būti atskirtas nuo Fallot tetralogijos. Tačiau su Eisenmenger kompleksu nėra tokios ryškios cianozės, „būgninių pirštų“ ir policitemijos, yra plaučių arterijos kamieno ir šakų išsiplėtimas ir aštrus pulsavimas. Visais abejotinais ir diferencinei diagnostikai sunkiais atvejais atliekama širdies, plaučių arterijos ir aortos ertmių kateterizacija, matuojamas slėgis jose, tiriamas kraujo prisotinimas deguonimi, atliekama angiokardiografija.

Eizenmengerio komplekso gydymas

Defekto uždarymo operacija yra efektyvi, jei ji atliekama prieš išsivysčius nuolatinei plaučių kraujotakos hipertenzijai ir negrįžtamiems plaučių arterijų sienelių pakitimams.

Prognozė yra abejotinai palanki, kol išsivystys cianozė. Vėlyvosios cianozės forma yra palankesnė, nors pacientai retai gyvena ilgiau nei 10 metų nuo akivaizdžios cianozės pradžios. Daugeliu atvejų mirtis įvyksta sulaukus 20-30 metų dėl dešinės širdies nepakankamumo. Forma su ankstyva cianoze paprastai nuo pat pradžių yra nepalanki. Pacientai miršta, dažniausiai nesulaukę pilnametystės. Nors šią ydą turintys žmonės gyvena ilgiau nei kiti apsigimimai su cianoze, vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 25 metus.

Eizenmengerio sindromas arba kompleksas yra viena iš įgimtų širdies ydų. Defektas yra gana retas - Eisenmenger sindromas vaikams sudaro apie 4-5% visų įgimtų širdies ir kraujagyslių patologijų. Dažniausiai vystosi prieš vaikui pasiekiant brendimą. Tačiau pasitaiko atvejų, kai kompleksas išsivysto paauglystėje ir progresuoja visą jaunystės amžių.

Daugeliu atžvilgių Eizenmengerio sindromas yra panašus į Etienne'o-Louis'o Arthuro Falloto įvardytą širdies defektų grupę – Fallot triadą, tetralogiją ir pentadę. Nuo jų skiriasi tuo, kad nėra susiaurėjusios plaučių arterijos.

Eizenmengerio sindromas arba kompleksas yra viena iš įgimtų širdies ydų

Etiologija ir fiziologija

Dažniausia Eizenmengerio sindromo priežastis yra skylės (šunto) susidarymas tarp dviejų širdies kamerų. Tokia skylė gali būti įgimta arba dirbtinai sukurta per chirurgija. Šuntas išprovokuoja nenormalią kraujotaką ne tik širdyje, bet ir plaučiuose. Arterinio ir veninio kraujo mišinys. Užuot patekęs į kūną, kraujas grįžta į plaučius. Dėl šios priežasties padidėja kraujospūdis plaučiuose. Kraujagyslės tampa standžios ir palaipsniui plonėja, todėl gali būti pažeisti maži indai. Tai veda prie deguonies bado visuose organuose ir audiniuose, o širdis turi dirbti greičiau.

Kitos širdies patologijos, dėl kurių gali išsivystyti kompleksas:

atviras atrioventrikulinis kanalas;
cianotiniai širdies defektai (būklės, kai padidėja plaučių kraujotaka);
bendras arterinis kamienas.

Paveldimumas taip pat padidina riziką susilaukti vaiko su šia patologija.

Širdies ir kraujagyslių ligos

Eisenmengerio sindromo fiziologinę progresą atspindi kraujotakos struktūros (širdies ir kraujagyslių ertmių rinkinio) pokyčių spektras, kuris gali būti grįžtamas arba negrįžtamas.

Eisenmengerio sindromo atvejai galimi net katėms ir šunims. Deja, gyvūnas daugeliu atvejų greitai miršta.

Simptomai

Dažnai liga ilgą laiką būna besimptomė ir nustatoma vėlesnėje stadijoje, kai ją sunku gydyti. Todėl neturėtumėte pamiršti profilaktinių medicininių patikrinimų. Reguliarūs kardiologo tyrimai gali padėti laiku nustatyti rimtą ir retą ligą.

Eizenmengerio komplekso ženklai:

galvos svaigimas;
patologinis nuovargis, silpnumas;
dusulys;
kardiopalmusas;
aritmija;
suspaudimo jausmas, skausmas kairėje krūtinės pusėje;

Vienas iš šios ligos simptomų yra aritmija

dažni kosulio priepuoliai;
alpimas;
padidėjęs prakaitavimas;
pilvo srities patinimas;
rankų ir kojų pirštų tirpimas ir dilgčiojimas;
atkosėti krauju;
patinimas sąnarių srityje.

Skirtingai nuo ligų grupės, kurią nustatė Fallot, cianozė (cianozė), pirštai blauzdelių pavidalu ir nagų plokštelės laikrodžių akinių pavidalu atsiranda daug vėliau. Taip yra dėl to, kad plaučių arterija šiuo atveju nesiaurėja.

Galima išskirti du ligos vystymosi laikotarpius:

I – be cianozės;
II – su cianoze.

Pirmajame etape periferinio arterinio kraujo prisotinimas deguonimi nesutrinka arba sutrikimai organizmą paveikia tik nežymiai. Šis laikotarpis gali pasireikšti be simptomų arba su neryškiu vaizdu. Antrame etape žymiai sumažėja kraujo prisotinimas deguonimi, ligos simptomai pasireiškia aiškiai.

At netinkamas gydymas gali ištikti širdies priepuolis

Jei pacientas negauna tinkamo terapinė pagalba, atsiranda komplikacijų:

embolija;
geležies trūkumas organizme;
lėtinis širdies nepakankamumas;
podagra;
širdies smūgis;
insultas;
bakterinio pobūdžio endokardo uždegimas;
smegenų kraujavimas;
antrinė policitemija;
padidėjęs kraujo klampumas (dėl ląstelių patekimo iš griūvančių kraujagyslių);
inkstų nepakankamumas;
infekciniai procesai smegenyse;
visų organų, įskaitant nugaros smegenis ir smegenis, kraujotakos sutrikimai;
staigi mirtis.

Tinkamai negydant, gali pasireikšti inkstų nepakankamumas.

Diagnostika

Net ir paviršutiniškai apžiūrėjęs specialistas nustatys širdies ritmo pažeidimą. Diagnozei patvirtinti reikalingi papildomi tyrimai:

EchoCG;
krūtinės ląstos rentgenograma;
širdies kateterizacija.

Kadangi pacientams pasireiškia stiprūs kraujo nuotraukos pokyčiai, diagnozei labai svarbūs bendro kraujo tyrimo su hematokrito skaičiumi (kraujo ląstelių santykio) rodikliai. Atlikus tyrimą gali būti nustatyta policitemija, o hematokritas viršys 60 proc.

Dažniausios diferencinės diagnozės: arterijų stenozė, Fallot pentade, atviras arterinis latakas.

Gydymas

Kartais pacientams iš organizmo pašalinama šiek tiek kraujo (flebotomija, anksčiau – flebotomija). Norint pakeisti prarasto skysčio tūrį, žmogui suleidžiami fiziologiniai tirpalai.

Pacientams iš organizmo gali būti pašalintas šiek tiek kraujo – flebotomija

Pacientui gali būti skiriamas deguonis, nors šiuo metu nežinoma, ar ši procedūra padeda išvengti ligos paūmėjimo. Be to, skiriami raminamieji ir kraujagysles plečiantys vaistai.

Chirurginis gydymas yra labai sudėtingas: operacijos metu būtina pašalinti skilvelių pertvaros defektą ir galimą aortos anomaliją. Tam beveik visada reikia implantuoti dirbtinį širdies vožtuvas. Dėl chirurginės intervencijos sudėtingumo kai kuriais atvejais procedūra yra itin pavojinga ir gali baigtis paciento mirtimi.

IN sunkūs atvejai Norint išgelbėti paciento gyvybę, gali prireikti širdies ir plaučių transplantacijos.

Prognozės

Formos su ankstyva cianoze yra itin nepalankios. Be operacijos sergantys vaikai miršta nesulaukę pilnametystės.

Jei liga nustatoma prieš cianozės išsivystymą, prognozė yra abejotinai palanki. Kai atsiranda cianozė, net ir tinkamai prižiūrint, pacientai paprastai negyvena ilgiau nei 10 metų.

Pacientai, sergantys sindromu, gali gyventi nuo 20 iki 50 metų. Ligos eiga priklauso nuo kitų patologijų buvimo organizme, taip pat nuo amžiaus. Kaip žinoma, su amžiumi didėja kraujospūdis, o tai neigiamai veikia pacientų, sergančių Eisenmenger kompleksu, sveikatai.

Apskritai šios ligos prognozė yra geresnė nei kitų cianozės defektų.

Defektas yra suderinamas su vaisiaus gyvenimu. Po gimimo anga ovale ir arterinis latakas užsidaro normaliai. Veninis kraujas teka iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį. Iš čia didžioji dalis kraujo patenka į plaučių arteriją ir plaučius, iš kurių plaučių venomis grįžta į kairįjį prieširdį. Kadangi aorta „sėdi nutolusi“ nuo skilvelio pertvaros defekto, dalis kraujo iš dešiniojo skilvelio patenka į aortą. Su šiuo defektu žymiai padidėja spaudimas plaučių arterijoje. Jis gali pasiekti slėgį aortoje arba net jį viršyti. Slėgio padidėjimas plaučių kraujotakoje paaiškinamas padidėjusiu plaučių arteriolių pasipriešinimu (minutinis kraujo tūris plaučių cirkuliacijoje nepadidėja, yra normalus arba, dažniau, sumažėja). Jis gali būti lygus pasipriešinimo reikšmei sisteminėje kraujotakoje. Tai tinkama kompensacinė reakcija, apsauganti plaučių kraujotaką nuo hipervolemijos, o pacientą – nuo plaučių edemos. Slėgio padidėjimo plaučių kraujotakoje mechanizmas nėra aiškus. Buvo pateikti pasiūlymai dėl arteriolių spazmo ir anatominių arteriolių struktūros pokyčių. Pastarasis yra labiau tikėtinas, nes tai patvirtina histologinis tyrimas.

Patologiniu ir fiziologiniu požiūriu galime kalbėti apie du Eizenmengerio komplekso vystymosi laikotarpius: stadiją be cianozės ir stadiją su cianoze. Pirmajame etape periferinio arterinio kraujo prisotinimas deguonimi yra normalus arba beveik normalus, nes manevravimas vyksta iš kairės į dešinę, t. y. pagal arterinį-veninį tipą (dėl mažesnio kraujagyslių pasipriešinimo plaučių kraujotakoje, palyginti su stambiu). vienas). Antroje, dianezinėje, stadijoje sumažėja periferinio arterinio kraujo prisotinimas deguonimi, nes manevravimas vyksta iš dešinės į kairę, t.y. išilgai venų-arterijų šunto (dėl didesnio kraujagyslių pasipriešinimo plaučių kraujotakoje, palyginti su dideliu vienas).