Medicinos mokslas nestovi vietoje, nuolat plečiasi naujais diagnostikos metodais įvairios ligos, jų gydymo metodai. Remiantis naujausiais moksliniais ir praktiniais pasiekimais kiekvienoje šalyje, taip pat ir mūsų, kasmet atnaujinamos rekomendacijos praktikuojantiems gydytojams dėl daugelio ligų. Remiantis diagnostiškai ir terapiškai sudėtinga inkstų liga glomerulonefritu, panagrinėkime klinikines rekomendacijas, kurios buvo paskelbtos 2016 m.

Įvadas

Šios rekomendacijos, kuriose apibendrinami kai kurių glomerulonefrito formų diagnostikos ir gydymo metodai, yra surinktos remiantis progresuojančia pasauline praktika. Jie buvo sudaryti atsižvelgiant į šalies ir tarptautinius šio tipo nefropatijos gydymo standartus, remiantis klinikiniais stebėjimais ir moksliniais tyrimais.

Šios rekomendacijos nėra laikomos tam tikru medicininės pagalbos teikimo standartu, atsižvelgiant į skirtingas klinikų diagnostines galimybes, tam tikrų vaistų prieinamumą ir individualias kiekvieno paciento savybes. Atsakomybė už toliau pateiktų rekomendacijų tinkamumą tenka gydančiam gydytojui individualiai.

Ligos ypatybės

Ūminis glomerulonefritas, kuris atsiranda po anamnezės streptokokinė infekcija, morfologiškai pasireiškia difuziniu inkstų šerdies uždegimu, kuriame vyrauja tarpkraujagyslinio inkstų parenchimos audinio proliferacija. Dažniausiai šia ligos forma susergama vaikystėje nuo 4 iki 15 metų (apie 70% užregistruotų atvejų). Patologija būdinga ir suaugusiems iki 30 metų amžiaus, tačiau rečiau serga tam tikra dalis šios amžiaus grupės gyventojų.

Patologinių pokyčių priežastys ir mechanizmas

Pagrindine uždegiminių procesų priežastimi inkstų smegenyse laikomas autoimuninis imuninių kompleksų, pagrįstų imunoglobulinais (antikūnais), gaminamais reaguojant į streptokokinę infekciją, lokalizuotą viršutiniuose kvėpavimo takuose (faringitas, tonzilitas), priepuolis. Patekę į inkstų tarpkraujagyslinį audinį, imuniniai kompleksai pažeidžia jungiamojo audinio ląsteles, kartu provokuodami bioaktyvių medžiagų, skatinančių proliferacinius procesus, gamybą. Dėl to vienos ląstelės nekrozuoja, kitos auga. Šiuo atveju pažeidžiama kapiliarinė kraujotaka, glomerulų ir proksimalinių inkstų kanalėlių funkcijos sutrikimas.

Morfologija

Histologinis audinių iš inkstų meduliarinio sluoksnio tyrimas, paimtas biopsijai, atskleidžia proliferacinį uždegimą su imuninių kompleksų nusėdimu, neutrofilinių leukocitų kaupimąsi tarpkapiliarinėse ląstelėse ir glomerulų kraujagyslių endotelyje. Jie nusėda kaip susiliejančios granulės, kurios sudaro konglomeratus. Pažeistos ląstelės užpildomos fibrinu ir kitomis jungiamojo audinio medžiagomis. Ląstelių membranos glomerulų ir endotelio ląstelės plonėja.

Klinikinės apraiškos

Simptomų sunkumas labai įvairus – nuo ​​mikrohematurijos iki pilnos nefrozinio sindromo formos. Simptomai pasireiškia per tam tikras laikotarpis po streptokokinės infekcijos (2-4 sav.). Tarp apraiškų visame klinikiniame vaizde yra: sekančius simptomus, įskaitant laboratoriją:

• Sumažėjęs išskiriamo šlapimo kiekis susijęs su sutrikusia glomerulų filtracija, skysčių ir natrio jonų susilaikymu organizme.
• Patinimas lokalizuotas ant veido ir kulkšnių apatinės galūnės, kuris taip pat tampa nepakankamo skysčių pašalinimo iš organizmo per inkstus pasekmė. Inksto parenchima dažnai paburksta, tai lemia instrumentiniai metodai diagnostika
• Padidėjęs kraujospūdžio skaičius pastebėta maždaug pusei pacientų, o tai yra susiję su kraujo tūrio padidėjimu, periferinių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimu ir širdies (kairiojo skilvelio) tūrio padidėjimu. Pastebima įvairaus laipsnio hipertenzija – nuo ​​nedidelio kraujospūdžio padidėjimo iki didelio skaičiaus, kai galimos komplikacijos hipertenzinės encefalopatijos ir stazinio širdies nepakankamumo forma. Šios sąlygos reikalauja skubios medicininės intervencijos.
• Įvairaus laipsnio hematurija sunkumas lydi beveik visus ligos atvejus. Maždaug 40 % ligonių serga makrohematurija, kitais atvejais mikrohematurija nustatoma laboratoriniais tyrimais. Nustatyta, kad maždaug 70% raudonųjų kraujo kūnelių turi savo formos pažeidimą, kuris būdingas, kai jie filtruojami per glomerulų epitelį. Taip pat aptinkami aptariamai patologijai būdingi raudonųjų kraujo kūnelių cilindrai.
• Leukociturija pasireiškia maždaug 50% pacientų. Nuosėdose vyrauja neutrofiliniai leukocitai ir nedidelis limfocitų skaičius.
• Proteinurija su šio tipo glomerulonefritu nustatoma retai, daugiausia suaugusiems pacientams. Baltymų kiekis šlapime, būdingas nefroziniam sindromui vaikams, praktiškai nerastas.
• Sutrikusi inkstų funkcija(padidėjęs kreatinino titras serume) nustatomas ketvirtadaliui pacientų. Labai retai užfiksuojami greito sunkaus inkstų nepakankamumo išsivystymo atvejai, kai reikia hemodializės.

Svarbu! Dėl daugybės klinikinių apraiškų, įskaitant vaikus, liga reikalauja kruopštaus diagnozavimo, kai šiuolaikiniai laboratoriniai ir instrumentiniai metodai yra pirmaujantys informacijos turinio požiūriu.

Diagnozuojant svarbų vaidmenį vaidina anamnezės duomenys apie ūminę viršutinių kvėpavimo organų infekciją, patirtą prieš kelias savaites, patvirtinus hemolizinį streptokoką kaip sukėlėją. Kitas, būtinas laboratoriniai tyrimaišlapimas, siekiant nustatyti ligai būdingus pokyčius. Taip pat tiriamas kraujas, o antikūnų prieš streptokoką titro padidėjimas turi diagnostinę reikšmę.

Sparčiai vystantis klinikinėms apraiškoms, citologiniams tyrimams, siekiant patvirtinti diagnozę, leidžiama atlikti inkstų medulių audinio punkcinę biopsiją. Jei klinikinis vaizdas nepablogėja ir atitinka pagrindinius streptokokinės kilmės ūminio glomerulonefrito pasireiškimus, biopsija kaip papildomas diagnostikos metodas neskiriamas. Audinių paėmimas tyrimams yra privalomas šiais atvejais:

• sunkus ilgalaikis (daugiau nei 2 mėnesius) šlapimo sindromas;
• sunkūs nefrozinio sindromo pasireiškimai;
• greitas inkstų nepakankamumo progresas (staigus glomerulų filtracijos sumažėjimas kartu su kreatinino titro padidėjimu kraujo serume).

Patvirtinus streptokokinės infekcijos istoriją prieš pat ūminio glomerulonefrito atsiradimą, būdingus klinikinius ir laboratorinius simptomus, diagnozės teisingumas nekelia abejonių. Tačiau esant ilgalaikei hipertenzijai, hematurijai, teigiamos gydymo dinamikos nebuvimui ar nedokumentuotai streptokokinei infekcijai, būtina atskirti patologiją nuo kitų inkstų smegenų pažeidimo formų, tokių kaip:

• IgA nefropatija;
• membranoproliferacinis glomerulonefritas;
• antrinis glomerulonefritas sisteminių autoimuninių jungiamojo audinio ligų (hemoraginio vaskulito, SRV) fone.

Gydymas

Šios formos glomerulonefrito terapija apima etiotropinį poveikį (streptokokinės infekcijos židinio sanitariją), patogenetinį (imuninių reakcijų ir inkstų ląstelių proliferacijos slopinimą) ir simptominį gydymą.

Norint paveikti streptokokų mikroflorą, skiriami antibiotikai, kuriems šie mikroorganizmai yra jautriausi. Tai naujausios kartos makrolidai ir penicilino vaistai.

Siekiant palengvinti autoimuninį uždegimą ir užkirsti kelią inkstų audinių proliferacijai, naudojami hormoniniai vaistai (gliukokortikosteroidai) ir citostatikai (priešnavikiniai vaistai). farmakologiniai agentai). Esant neaktyviam uždegiminiam procesui su minimaliais simptomais ir be inkstų nepakankamumo požymių, tokie vaistai vartojami atsargiai arba visai nevartojami.

Simptomams palengvinti, esant didelei edemai, skiriami antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai) ir diuretikai. Diuretikai skiriami tik pagal indikacijas, įskaitant šias sąlygas:

• sunki arterinės hipertenzijos forma (spaudimo nesumažina antihipertenziniai vaistai);
• kvėpavimo nepakankamumas (plaučių audinio patinimas);
• stiprus patinimas ertmėse, keliantis grėsmę gyvybinėms organų funkcijoms (hidroperikardas, ascitas, hidrotoraksas).

Šios glomerulonefrito formos prognozė yra palanki. Ilgalaikiai visiško inkstų nepakankamumo atvejai neviršija 1 proc. Nepalankūs veiksniai, lemiantys ilgalaikę neigiamą prognozę, yra šios sąlygos:

• nekontroliuojama arterinė hipertenzija;
• senyvas paciento amžius;
• greitas inkstų nepakankamumo vystymasis;
• ilgalaikė (daugiau nei 3 mėnesius) proteinurija.

Kūrėjas: Pirmosios Sankt Peterburgo valstybės Nefrologijos tyrimų institutas medicinos universitetas juos. akad. I.P. Pavlova (2013 m.)

Smirnovas A.V. – medicinos mokslų daktaras, profesorius, nefrologas Dobronravovas V.A. – medicinos mokslų daktaras, profesorius, nefrologas Sipovskis V.G. – vyresnysis mokslo darbuotojas, patologas Trofimenko I.I. – medicinos mokslų kandidatas, docentas, nefrologas

Pirožkovas I.A. – jaunesnysis mokslo darbuotojas, patomorfologas, imunomorfologijos specialistas Kayukov I.G. – medicinos mokslų daktaras, profesorius, nefrologas, klinikinis fiziologas Lebedevas K.I. – Jaunesnysis mokslo darbuotojas, patomorfologas, imunomorfologas

		Iš išorės		Iš išorės	Toliau
		pacientai			kryptis
					naudoti
	1 lygio „ekspertai“	Stulbinantis		Stulbinantis
		dauguma		daugumai	Gal būt
		pacientai,		jų pacientai	priimtas kaip
		įkliuvo		gydytojas bus	standartinis
		panaši situacija,			veiksmai
		norėtų		sekti	medicinos
		sekti		būtent tai	personalas įeina
					dauguma
		ir tik maža			klinikinės
		kai kurie iš jų buvo atmesti			situacijos
		tokiu būdu
	2 lygis	Dauguma		Skirtingiems
	„Ekspertai tiki“	pacientai,		pacientai	tikriausiai,
		įkliuvo			pareikalaus
		panašus		paimti	diskusijos su
		situacijos, išsikalbėjo		įvairių	visų dalyvavimas
		Aš norėčiau		galimybės	suinteresuotas
		sekti			šalys prieš priėmimą
				tinkamas	juos kaip
		vis dėlto		būtent jiems.	klinikinės
		Esminė dalis			standartinis
		atmestų šį kelią		pacientui
				būtina
				padėti renkantis
				ir priėmimas
				sprendimai, kurie
				atitikti
				vertybes ir
				pirmenybės
				šio paciento
	„Nediferencijuota	Šis lygis taikomas tais atvejais, kai pagrindas
	lygis"
		ekspertas arba kai aptariama tema neleidžia
	„Negraduota“ – NG
		tinkamas naudojamos įrodymų sistemos taikymas
		klinikinėje praktikoje.

	Charakteristika	Reikšmė/apibūdinimas
	nuspėjamumas
		Ekspertai yra visiškai įsitikinę, kad atlikdami
		visiškai sutampa su tuo, ko tikėtasi.
	Vidutinis	Ekspertai tikisi, kad tai atlikdami
		beveik tikėtasi, tačiau negalima atmesti tokios galimybės
		kad jis gerokai skirsis nuo jo.
		Numatomas poveikis gali labai skirtis
		iš tikro.
	Labai žemas	Poveikio prognozavimas yra labai nepatikimas ir labai dažnai
		skirsis nuo tikrosios.

Pastaba: * sudaryta pagal klinikinės gairės

1 skyrius. Membraninio proliferacinio glomerulonefrito apibrėžimas.

terminas („morfologinis sindromas“), vienijantis panašią glomerulopatijų grupę

morfologinis vaizdas su biopsijos mėginių šviesos mikroskopija, tačiau skiriasi etiologija,

patogenezė, imunohistocheminiai ir ultrastruktūriniai (elektroninės mikroskopijos) pokyčiai

inkstų parenchima (NG).

Komentaras Dabar buvo padaryta didelė pažanga siekiant suprasti etiologiją ir

ypač MBPGN patogenezė, leidžianti šią morfologinę formą laikyti labai nevienalyte ligų grupe.

Išsaugotos ankstesnės idėjos apie klinikinį MBPGN skirstymą į idiopatinę (nežinomos etiologijos) ir antrinę formas, o pastaroji vyrauja. Šiuo atžvilgiu ankstesnius duomenis apie MBPGN paplitimą populiacijoje reikia vertinti atsargiai.

Remiantis didelių šalių morfologinių registrų duomenimis Vakarų Europa MBPGN paplitimas svyruoja nuo 4,6% iki 11,3%, o JAV neviršija

1,2%, o tai sudaro maždaug 1–6 žmones 1 milijonui gyventojų. Priešingai, Rytų Europos, Afrikos ir Azijos šalyse MBPGN paplitimas, kai kuriais duomenimis, siekia 30%, o tai siejama su didesniu infekcijų paplitimu, visų pirma. virusinis hepatitas B ir C. Atrodo, kad aktyvios infekcijų prevencijos priemonės paaiškina aiškią MBPGN paplitimo mažėjimo tendenciją daugumoje regionų per pastaruosius 15–20 metų

Tačiau pasaulyje MBPGN išlieka 3 ir 4 paskutinės stadijos inkstų nepakankamumo (ESRD) priežastis tarp visų kitų pirminio glomerulonefrito formų.

Termino membranoproliferacinis glomerulonefritas sinonimai yra mezangiokapiliarinis glomerulonefritas, o vidaus literatūroje – membraninis proliferacinis glomerulonefritas. Pageidautinas terminas yra membranoproliferacinis glomerulonefritas.

2 skyrius. Klinikinis MBPGN vaizdas

Komentaras:

Nepaisant patogenetinio ir morfologinio MBPGN nevienalytiškumo, klinikinis vaizdas iš inkstų yra identiškas. Pusė pacientų neseniai (iki savaitės) sirgo viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Kai kuriais atvejais aptinkamas klinikinis reiškinys - sinfaringitas makrohematurija, dėl kurios nustatoma diferencinė diagnozė su IgAnefropatija. Tarp klinikiniai simptomai vyrauja: arterinė hipertenzija, kurios pradžioje stebima daugiau nei

nei 30 % pacientų, bet laikui bėgant išsivysto beveik visiems pacientams,

kartais įgyja piktybinį kursą; makro- ir mikrohematurija

(beveik 100 proc.); didelė proteinurija (nefrozinė); laipsniškas glomerulų filtracijos greičio (GFR) mažėjimas. Pagrindinis klinikinis sindromas ligos pradžioje 20–30% atvejų yra ūmus arba greitai progresuojantis nefrozinis sindromas (APNS). Pirmuoju atveju reikalinga diferencinė diagnozė sergant ūminiu postreptokokiniu glomerulonefritu, juolab kad 20–40% MBPGN atvejų yra didelis ASL-O titras, antruoju atveju diferencinė diagnostika atliekama anti-GBM nefritas, ANCA-

susijęs vaskulitas ir trombozinė mikroangiopatija. 40–70% pacientų išsivysto nefrozinis sindromas(jei jo nėra, tai daugeliui pacientų atsiranda vėliau, 10–20 proc. atvejų

Pastebima pasikartojanti makrohematurija (dažniausiai sinfaringitas).

Tačiau 20–30% pacientų įmanoma užsiregistruoti (dažniausiai atsitiktinai)

tik bendrosios šlapimo analizės pokyčiai – proteinurijos ir mikrohematurijos bei cilindrurijos derinys (izoliuoto šlapimo sindromas). Visiems pacientams, sergantiems ONS, PDNS ir 50% atvejų, kuriems yra kitokio pobūdžio klinikinis vaizdas, pastebimas GFG sumažėjimas (PDNS jis progresuoja) ir

nustatomi daugybiniai kanalėlių funkcijų sutrikimai (inkstų koncentracijos sumažėjimas, aminoacidurija, glikozurija,

hiperkalemija ir kt.). Remiantis klinikiniu inkstų pažeidimo paveikslu, neįmanoma numatyti MBPGN tipo ar aiškiai pasakyti apie jo priežastį. Dažniau (iki

80% visų atvejų) diagnozuojamas I tipo imunoglobulinų teigiamas MBPGN,

kuri paveikia bet kokio amžiaus ir lyties žmones. Imunoglobulinui teigiamas III tipo MBPGN variantas nustatomas rečiau (5 – 10 proc.). Šiuo metu nefrologai sutaria dėl idiopatinių,

imunoglobulinų teigiamas I tipo (rečiau III tipo) MBPGN, kurio diagnozę galima nustatyti tik atmetus antrines priežastis (3 lentelė). IN

klinikinis C3 neigiamos glomerulopatijos vaizdas, paprastai klinikiniai ir laboratoriniai pagrindinės ligos simptomai vyrauja ligos pradžioje (4 lentelė).

derinys su ūminiu inkstų pažeidimu, dažniausiai BPNS forma. Tik po ūminio laikotarpio atsiranda didelė proteinurija,

susidaro mikrohematurija arba nefrozinis sindromas. Klinikinė diagnozė Tankiųjų nuosėdų ligos (DDD) palengvėja, jei, be inkstų sindromų, nustatomos susijusios būklės, pasireiškiančios įgyta daline lipodistrofija ir (arba) tinklainės geltonosios dėmės degeneracija (žr. toliau).

MBPGN diferencinė diagnozė

3.1 rekomendacija. Norint diagnozuoti MBPGN pagal tarptautinius standartus, būtina derinti kelis intravitalinių inkstų audinio biopsijų morfologinio tyrimo metodus, būtent: šviesos mikroskopiją, imunomorfologiją, ultrastruktūrinę analizę (transmisijos elektronų mikroskopiją) (NG).

trichrominė Masson dėmė, PAS reakcija, Kongo burna, elastinio pluošto ir fibrino dėmė (AFOG) (1A).

3.3 rekomendacija. Imunomorfologiniams tyrimams diagnostiškai reikšmingiems epitopams nustatyti būtina naudoti šiuos antikūnus: IgA, M, G, lengvąsias lambda, kappa ir fibrinogeno grandines, komplemento frakcijas C3, C1g, C2 ir C4 (2B).

Reikėtų išskirti: I tipo membranoproliferacinį glomerulonefritą, tankių nuosėdų ligą ir III tipo membranoproliferacinį glomerulonefritą (1A).

teigiamas I arba III tipo MBPGN, imunoglobulinų neigiamas, C3 teigiamas MBPGN I arba III

tipų ir tankių nuosėdų liga, imunoglobulino ir C3 neigiamas MBPGN (1A).

3.7 rekomendacija. Atliekant imunomorfologinį tyrimą, reikia vertinti kaip diagnostiškai reikšmingą reakcijos produkto nusėdimo į imunoglobulinus A, M, G intensyvumą glomerulų ≥2+ struktūrose tiek fluorescencine, tiek šviesos optine (praleidžiamos šviesos) mikroskopija. (imunoglobulinui teigiamas MBPGN variantas). Likę reakcijos į imunoglobulinus produkto nusėdimo intensyvumo variantai (mažiau nei 2+) turėtų būti laikomi neigiamais (imunoglobulinų neigiamas MBPGN variantas) (2B).

3.8 rekomendacija. Atliekant imunomorfologinį tyrimą, reakcijos produkto nusėdimo į komplemento C3 frakciją glomerulų ≥2+ struktūrose intensyvumą būtina vertinti kaip diagnostiškai reikšmingą tiek fluorescenciniu, tiek šviesos optiniu būdu

perduodamos šviesos) mikroskopija (C3 teigiama MBPGN versija). Likę reakcijos į imunoglobulinus produkto nusėdimo intensyvumo variantai (mažiau nei 2+) turėtų būti laikomi neigiamais (C3 neigiamas MBPGN variantas) (2B).

(elektroninė mikroskopija), morfologinė diagnozė turėtų būti suformuluota remiantis šviesos mikroskopijos ir imunomorfologijos duomenimis (2B).

imunoglobulino- ir C3 teigiamas MBPGN;

C3-glomerulopatija;

imunoglobulino- ir C3 neigiamas MBPGN.

teigiamas MBPGN, įskaitant 2 MBPGN formas, kurios, atlikus tolesnę ultrastruktūrinę analizę, gali būti nurodytos kaip: imunoglobulino neigiamos, C3 teigiamos MBPGN I arba III

tankių nuosėdų tipas arba liga (1A).

Klinikinėse rekomendacijose dėl glomerulonefrito nurodomos tam tikros nuostatos, kurios skirtos padėti gydytojui ir pacientui laikytis racionalios taktikos gydant tam tikrą patologiją. Jie kuriami remiantis mokslo pasiekimais ne tik mūsų šalyje, bet ir užsienio praktika. Rekomendacijos kasmet peržiūrimos ir papildomos.

Remdamasis klinikinių rekomendacijų įgyvendinimo rezultatais, gydantis gydytojas stebi paciento valdymo taktiką. Anksčiau jie buvo patariamojo pobūdžio, tačiau nuo 2017 m. juos privalomai įgyvendino gydantis gydytojas. Tuo pačiu metu atsižvelgiama į kiekvieno paciento savybes. Gydytojas turi labai apgalvotai žiūrėti į kiekvieno paciento gydymą, vadovaudamasis tam tikrais standartais.

Glomerulonefritas reiškia inkstų ligų grupę, kai dėl vienos ar kitos priežasties tiesiogiai kenčia inkstų parenchima. Tai uždegiminiai inkstų šerdies pakitimai su jungiamojo audinio proliferacija.

Glomerulonefrito eigos variantai

Pagal vystymosi galimybes išskiriamas ūminis ir lėtinis. Glomerulonefritas sergant bendroji praktika pasitaiko gana dažnai. Pirminis glomerulonefritas dažniausiai registruojamas vaikams iki 15 metų ir suaugusiems iki 30 metų. Lėtinė forma būdinga vyresnio amžiaus grupei.

Glomerulonefritas nėštumo metu gali išsivystyti iki 0,2 proc. Daugiausia pažeidžiami glomerulai. Taip pat pažeidžiami kanalėliai ir intersticinis audinys. Glomerulonefritas nėštumo metu yra labai rimta būklė. reikalaujantis neatidėliotino gydymo. Liga kelia grėsmę kūdikio ir motinos gyvybei. Be to, tai gali būti latentinė būsena. Yra klinikinių rekomendacijų, kaip gydyti nėščias moteris, sergančias glomerulonefritu.

Ligos priežastys

Pagrindinis patogenas, sukeliantis glomerulonefritą, yra A grupės hemolizinis streptokokas. Glomerulonefritas gali išsivystyti po erysipelos, skarlatinos, tonzilito ir piodermijos. Virusai ir bakterijos gali būti sukėlėjai. Pagrindinė ligos vystymosi priežastis yra imunologinių mechanizmų, turinčių tropizmą inkstų parenchimai, paleidimas. Tai sukelia lėtinė patologija inkstas

Provokuojantys agentai yra hipotermija, virusinės infekcijos.

Glomerulonefrito simptomai nėštumo metu

Nėštumo metu ligos simptomai gali būti paslėpti. Išsivysčius glomerulonefritui nėščioms moterims pradiniame etape, gali būti tik pakitimų šlapime. Tai raudonųjų kraujo kūnelių ir baltymų atsiradimas. Nėščių moterų diagnozės sunkumas yra tas, kad nėštumo metu gali atsirasti pokyčių. Inkstų sutrikimus sukelia stresas kūnui, inkstų suspaudimas.

Sutrikusi inkstų veikla sukelia edemą, padidėjusį kraujospūdį, net eklampsiją. U šeimos gydytojai gali būti supainiotas su gestoze.

Klinikinės apraiškos

Lėtinis glomerulonefritas, klinika. Tokiu atveju gali būti minimalios apraiškos mikrohematurijos forma - kraujo pėdsakai šlapime.

Nefrozinėje formoje klinikinis ligos vaizdas pasireiškia:

• Išskiriamo šlapimo kiekio sumažėjimas, kojų ir veido patinimas, kraujospūdžio padidėjimas.
• Šlapime aptinkama baltymų, makro- ir mikrohematurija, cilindrurija, leukociturija.
• Kraujyje padidėja karbamido ir kreatinino kiekis.

Diagnostikos metodai

Norint patvirtinti glomerulonefrito diagnozę, būtina atlikti išsamų paciento tyrimą. Diagnozuoti ligą nėra taip paprasta, kaip atrodo. Diagnozei patvirtinti atliekamas morfologinis inkstų parenchimo tyrimas. Tam atliekama inkstų biopsija ir biopsinės medžiagos tyrimas. Būtina atlikti biopsiją:

• Ilgalaikis šlapimo sindromas
• Sunkios nefrozinio sindromo apraiškos
• Greitas simptomų, sukeliančių inkstų nepakankamumą, vystymasis
• Kraujo ir šlapimo tyrimas, ypač ASLO ir CRP titro padidinimas.
• Diferencinė diagnostika su nefropatijomis, membranoproliferaciniu glomerulonefritu ir antriniu glomerulonefritu sisteminių ligų fone.

Gydymas

Glomerulonefrito gydymas yra gana ilgas ir sudėtingas procesas. Gydymas yra sudėtingas. Didelė svarba skiriamas mitybai, išskyrus ūmų maistą, ribojančią druską ir ekstraktines medžiagas. Naudojama daržovių ir pieno dieta.

Etiotropinė terapija. Tai streptokokinės infekcijos židinio sanitarija. Šiuo tikslu taikoma antibakterinė terapija, atsižvelgiant į floros jautrumą. Tai naujausios kartos makrolidų ir penicilino grupės antibiotikai.

Patogenetinis gydymas. Kai ryškus imuninis atsakas ir užkertamas kelias jungiamojo audinio dauginimuisi, naudojami hormonai ir priešnavikiniai vaistai – citostatikai. Tai yra pasirenkami vaistai, kurie skiriami tik tada, kai procesas yra sunkus. Lengvomis formomis naudojimas yra nepriimtinas dėl rimto šalutinio poveikio.

Simptominė terapija. Esant sunkiai hipertenzijai, skiriami antihipertenziniai vaistai. Edematoziniam sindromui išsivystyti reikia vartoti diuretikus. Esant lėtiniam inkstų nepakankamumui, edemai ir kvėpavimo nepakankamumui palengvinti naudojami diuretikai.

Pagal formą:

• Difuzinis nefritinis sindromas - antitrombocitinės medžiagos, antihipertenziniai vaistai, diuretikai;
• Difuzinis nefrozinis sindromas reikalauja kompleksinio gydymo naudojant hormonus ir citostatikus.

Gydymo veiksmingumo kriterijus yra edemos nebuvimas, kraujospūdžio sumažėjimas, šlapimo ir kraujo parametrų normalizavimas.

Galimos komplikacijos

Galimos glomerulonefrito komplikacijos:

• Lėtinio inkstų nepakankamumo vystymasis;
• Kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas;
• Prastas prognostinis požymis yra nuolatinė arterinė hipertenzija;
• Senyvas amžius;
• Spartus simptomų progresavimas – padidėjusi edema, sunki proteinurija, hematurija.

Glomerulonefritas yra liga, kuri atsiranda dėl alerginio ar infekcinio pobūdžio.

Ligos istorija

Ligos diagnozė

Pirmojo vizito metu pacientas apžiūrimas pirmiesiems požymiams glomerulonefritas.

Akivaizdūs glomerulonefrito požymiai yra padidėjo arterinis spaudimas ir paciento patvirtinimas, kad jis neseniai sirgo infekcine liga arba inkstų srities uždegimu ir gali būti stipriai hipotermija.

Kadangi skundai ir matomi simptomai gali būti panašūs į pielonefrito požymius, specialistas paskirs daugybę tyrimų, kad būtų galima tiksliau įvertinti ligą.

Paskyrimo metu gydytojas stengiasi suprasti, ar skundai rodo apie uždegiminį procesą inkstuose ar tai kitos ligos pasireiškimas.

Norint nustatyti ūminį glomerulonefritą, visada reikia atlikti diagnostinius tyrimus išsamus bendrųjų kraujo ir šlapimo tyrimų tyrimas kantrus. Norėdami tai padaryti, pacientas turi atlikti šių tipų tyrimus:

1. Klinikinė šlapimo analizė.
2. Šlapimo analizė naudojant metodą.
3. Šlapimo tyrimas naudojant Kakovsky-Addis metodą.

Remdamasis analizės rezultatais, gydytojas nustatys glomerulonefritą pagal šiuos rodiklius:

• oligurija, tai yra, sumažėjęs iš organizmo išsiskiriančio šlapimo kiekis;
• proteinurija, ty baltymų kiekis šlapime;
• hematurija, tai yra kraujo dalelių buvimas šlapime.

Visų pirma, dėl glomerulonefrito buvimo rodo proteinuriją, kuris yra netinkamo inkstų filtravimo pasekmė. Hematurija taip pat rodo glomerulų aparato pažeidimą, dėl kurio kraujo dalelės patenka į šlapimą.

Kartais reikia imtis inkstų audinio biopsija ir tyrimai, atskleidžiantys imunologinį polinkį sirgti šia liga.

Kad būtų galima tiksliai nustatyti, ar uždegimas – glomerulonefritas, gydytojas duoda siuntimą ultragarsiniam tyrimui, kuriuo galima rasti pagrindinius šios ligos požymius.

Panašūs ženklai apima inkstų tūrio padidėjimas su lygiais kontūrais, audinių struktūrų sustorėjimu ir, žinoma, difuzinio charakterio pokyčiais kanalėliuose, glomerulų aparate ir jungiamajame audinyje.

Inkstų biopsija ligai nustatyti

Inksto audinio biopsijos metodas naudojamas detaliai ištirti mažą fragmentą, paimtą iš inkstų audinio. Tyrimo metu bus atliekama morfologinė analizė, siekiant nustatyti uždegiminį procesą inicijavusią veiksnį ir kitus rodiklius.

Tai yra intravitalinio organo tyrimo metodas, siekiant nustatyti patologinio proceso buvimą.

Šio tipo tyrimai leidžia ištirti imuninį kompleksą, kad būtų galima tiksliai nustatyti formą ir dydį, taip pat ligos sunkumas ir forma organizme.

Tais atvejais, kai pasunkėjo glomerulonefrito apibrėžimas arba gydytojas negali atskirti šios ligos nuo kitos, šis metodas tampa nepakeičiamas savo informatyvumu.

Yra keletas tokių tyrimų metodų. Jie apima:

1. Atviras.

Šio tipo medžiagų rinkimas atliekamas adresu chirurginė intervencija kai reikia šalinti operuojamus navikus arba kai yra tik vienas inkstas. Ši procedūra atliekama taikant bendrąją nejautrą. Daugeliu atvejų nedidelio audinio gabalėlio paėmimas baigiasi be komplikacijų.

2. Biopsija kartu su uretroskopija.

Šis metodas naudojamas žmonėms, kenčiantiems nuo urolitiazė, taip pat nėščioms moterims ir vaikams. Kartais tai atliekama tiems pacientams, kuriems yra dirbtinis inkstas.

3. Transjugulinis.

Tokio tipo tyrimai atliekami per inkstų venų kateterizaciją. Gydytojas skiria tokio tipo medžiagos rinkimą, kai pacientas yra aiškiai nutukęs arba blogai krešėja kraujas.

4. Transderminis.

Šis metodas yra kontroliuojamas naudojant rentgeno spindulius, taip pat ultragarso ar magnetinio rezonanso tomografiją.

Ar įmanoma išgydyti glomerulonefritą amžinai?

Gali išsivystyti glomerulonefritas dviem formomis: ūmus ir lėtinis. Ūminę formą galima išgydyti, jei diagnozė nustatoma laiku ir teisingi metodai gydymas.


Jei laikas gydytis vaistais buvo praleistas ir liga sklandžiai virsta lėtine forma, tada jūs negalite visiškai atsikratyti šios ligos, tačiau galite išlaikyti savo kūną tokioje būsenoje, kurioje liga negali toliau vystytis ir paveikti vis daugiau inkstų elementų. .

Tokiu atveju gydytojas paskirs konkrečią dietą ir pasakys dėl specialaus režimo laikymosi, kuris gali apsaugoti pacientą nuo naujo ligos atkryčio.

Jei nepavyksta visiškai išgydyti, gydytojas rekomenduoja laikytis visų nustatytų taisyklių ir prevencinių priemonių, kad simptomai taptų mažiau pastebimi. Kartais, jei tai pavyko sėkmingai terapinis gydymas pavyksta pasiekti laikinas simptomų išnykimas.

Būtina kuo ilgiau palaikyti kūną, kol nepasireiškia naujas atkrytis.

Gydymas

Kada ūminė stadija glomerulonefritas, pacientas turi būti paguldytas į ligoninę.

Tuo pačiu metu jam bus nustatytas lovos režimas. Tai svarbu, kad inkstai būtų tam tikroje temperatūroje, tai yra, tam tikros temperatūros palaikymo režimas turi būti subalansuotas. Šis metodas, laiku paguldytas į ligoninę, gali optimizuoti inkstų funkciją.

Vidutinė hospitalizacijos trukmė yra nuo dviejų savaičių iki vieno mėnesio ty tol, kol simptomai visiškai išnyks ir paciento būklė pagerės.

Jei gydytojas mano, kad reikia papildomai pratęsti buvimą ligoninėje, tuomet paciento buvimas palatoje gali būti ilgesnis.

Vaistas

Jei, remiantis atliktų tyrimų rezultatais, buvo įrodyta, kad ligą sukelia užkrečiamai, tada pacientui skiriami antibiotikai.

Daugeliu atvejų likus kelioms savaitėms iki ūminės ligos fazės pradžios, pacientas susirgo infekcine liga gerklės skausmas ar kita liga. Beveik visada ligos sukėlėjas yra β-hemolizinis streptokokas.

Siekiant atsikratyti ligos sukėlėjo, pacientui skiriami šie vaistai:

• ampicilinas;
• Penicilinas;
• oksacilinas;
• Ampiox su į raumenis;
• Kartais gydytojai skiria Interferoną greitai progresuojančiam glomerulonefritui.

Dažnas tokios ligos atvejis yra organizme esančių antikūnų žalingas poveikis glomerulų aparatui. Štai kodėl imunosupresantų vartojimas yra neatskiriama kompleksinio glomerulonefrito gydymo dalis. Šie vaistai gali sukurti slopinančią imuninio atsako reakciją.

Jei liga vystosi greitai, pacientui kelioms dienoms skiriamos didelės IV lašelių dozės. Po kelių dienų šio vaisto vartojimo dozė palaipsniui mažinama iki įprasto lygio. Tokiems tikslams jis dažnai skiriamas citostatikai, pavyzdžiui, prednizolonas.

Gydymą prednizolonu pirmaisiais etapais skiria gydytojas nustatytomis dozėmis, kurias taip pat skiria specialistas. Gydymo kursas tęsiamas pusantro ar du mėnesius. Ateityje, kai atsiras palengvėjimas, dozė sumažinama iki dvidešimties miligramų per dieną, o jei simptomai pradeda nykti, tuomet vaisto vartojimą galima nutraukti.

Be šio vaisto, medicinos ekspertai dažnai pataria vartoti ciklofosfamidą arba chlorambucilą gydytojo nurodytomis dozėmis. Patyrę medicinos specialistai, be imunosupresantų, skiria antikoaguliantus, tokius kaip Curantil arba Heparin.

Šių priemonių derinys turi būti pagrįstas ligos forma ir jos nepaisymo laipsniu.

Sumažėjus pagrindiniams simptomams ir prasidėjus organizmo remisijos laikotarpiui, leidžiama palaikyti ir gydyti glomerulonefritą. tradicinė medicina.

Pratimų terapija

Fizinę terapiją glomerulonefrito gydymui ir profilaktikai turi skirti gydantis specialistas, atsižvelgdamas į visus asmens tyrimus ir rodiklius.

Šiuo klausimu gydytojas taip pat sutelkia dėmesį į veiklos režimą pacientas, kuris gali būti lova, bendras ar palata. Paprastai pratimų rinkinys skiriamas esant stabilioms būklėms ūminės ligos eigos metu arba lėtiniam glomerulonefritui remisijos metu.

Šio tipo fiziniai pratimai atliekami šiais tikslais:

1. Pagerina inkstų ir kitų organų kraujotaką.
2. Sumažinti kraujospūdį ir pagerinti medžiagų apykaitą organizme.
3. Padidina organizmo jėgą kovoti su liga.
4. Padidėjęs našumas.
5. Žmogaus kūne susidariusios sąstingio pašalinimas.
6. Sukurti bendrą teigiamą požiūrį į kovą su liga.

Prieš pradedant pratimus, rekomenduojama pasimatuoti kraujospūdžio lygį ir tik tada pradėti pratimų kompleksą.

Klasikoje pratimų terapijos kompleksas Glomerulonefritui pašalinti įtraukiami pratimai, atliekami gulint arba ant kėdės. Gydytojo dėmesys turi būti visiškai sutelktas į įkvėpimo ir iškvėpimo laiką.

Turi būti atliekami visų tipų judesiai lėtu tempu su lygia amplitude. Apkrovų tipai kaitaliojami skirtingoms raumenų grupėms, kad nė viena iš jų nebūtų per daug apkrauta.

Tokių užsiėmimų trukmė neturėtų trukti ilgiau nei pusvalandį, kitaip tai gali turėti neigiamos įtakos pacientui ir sukelti įvairių komplikacijų.

etnomokslas

Kai lankotės pas gydytoją, jie gali būti paskirti įvairūs vaistažolių užpilai ir nuovirai, kurios teigiamai veikia inkstų sistemos veiklą.

• 100 gramų graikinių riešutų;
• 100 gramų figų;
• kelių šaukštų medaus;
• trys citrinos.

Visi ingredientai susmulkinami ir sumaišomi. Mišinys paimamas viduje tris kartus per dieną vienas valgomasis šaukštas, paprastai prieš valgį. Šiuos komponentus reikia vartoti tol, kol bandymai parodys geresnius rezultatus.

Yra specialūs nuovirai, skirti pašalinti patinimą ir normalizuoti kraujospūdį. Tokiems nuovirams taikomas šis receptas:

• Keturių šaukštų linų sėmenų sumaišoma su trimis šaukštais sausų beržo lapų.
• Į šį mišinį reikia pridėti tris šaukštus lauko plieno šaknų.
• Gautą mišinį rekomenduojama užpilti 0,5 l verdančio vandens ir palikti dvi valandas.

Užpilas geriamas tris kartus per dieną, po trečdalį stiklinės. Poveikis bus matomas per vieną savaitę.

Vaistiniams užpilams ruošti tiks visos vaistažolės, kurios turi antimikrobinį ir priešuždegiminį poveikį. Šios žolelės apima:

• Erškėtrožė;
• medetkos;
• jonažolės;
• šaltalankiai;
• šalavijas;
• kraujažolės;
• beržo lapai, taip pat jo pumpurai;
• varnalėšos šaknis.

Prieskonines žoleles galima virti atskirai arba derinti tarpusavyje, žinoma, pagal tam tikrus receptus.

Be nuovirų ir užpilų, tradicinės medicinos ekspertai rekomenduoja gerti kuo daugiau natūralios sultys daugiausia iš agurkų ir morkų, taip pat valgykite daug vaisių ir daržovių, kurie gali pripildyti nusilpusį organizmą vitaminais.

Be to, gydytojas paskirs specialią dietą, vadinamą, kuri sustiprins organizmą kovojant su liga. Pagrindinė dietos taisyklė – iš dietos neįtraukti sūdytų, rūkytų ir keptų maisto produktų. Valgyti baltyminį maistą reikėtų kiek apriboti.

Gydymo metu draudžiama gerti alkoholį, taip pat kavą.

Ligų prevencija

Norint išvengti tolesnio ligos vystymosi ir jos perėjimo į lėtinę formą, būtina laikytis dietinė mityba ir visiškai atsisakyti alkoholinių gėrimų.

Jeigu žmogus dirba chemijos gamykloje ar užsiima kita veikla, kur jam gali kilti pavojus sunkieji metalai, jam reikia apsaugoti savo organizmą nuo žalingo poveikio arba pakeisti profesiją.

Jei glomerulonefritas pažengė į stadiją, reikia dėti visas pastangas išvengti paūmėjimo pasikartojimo ligų. Būtina pasiskiepyti pagal specialisto nustatytą grafiką, taip pat išlikti ramiems psichologiškai ir fiziškai.

Reguliarus tyrimas specialisto kabinete apsaugos organizmą nuo naujų ligos apraiškų. Pagrindinė taisyklė – neleisti bakterijoms patekti į žmogaus organizmą. Būtina vengti darbo drėgnose patalpose arba veiklos, susijusios su sunkių darbų kėlimu.

Pacientas turi stebėti terapinė dieta ir pripildykite organizmą vitaminais. Patartina atlikti bent kartą per metus sanatorinis gydymas.

Daugiau apie ligos priežastis urologas papasakos vaizdo klipe:

© E.M.Šilovas, N.L.Kozlovskaya, Yu.V.Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Kūrėjas: Rusijos nefrologų mokslinė draugija, Rusijos nefrologų asociacija

Darbo grupė:

Šilovas E.M. NONR viceprezidentas, vyriausiasis nefrologas RF, galva Nefrologijos skyrius ir

hemodializė IPO GBOU VPO Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas pavadintas. JUOS. Sechenovas, Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerija, dr. Mokslai, profesorė Kozlovskaya N.L. IPO Nefrologijos ir hemodializės katedros profesorius, vyresnioji mokslo darbuotoja Nefrologijos tyrimų centro skyrius

Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas, pavadintas I. M. Sechenovo vardu, dr. Mokslai, profesorius Korotchaeva Yu.V. vyresnioji mokslo darbuotoja Nefrologijos tyrimų centro katedra, Nefrologijos ir hemodializės katedros docentė IPO GBOU VPO Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas pavadintas. I.M., mokslų daktaras medus. mokslai

KLINIKINĖS GAIRĖS, DĖL GREITAI PROGRESUOJANČIO GLOMERULONEFITO (EKSTRAKAPILINIO GLOMERULONEFRITO SU MĖNULIO SUSIDARYMU) DIAGNOZĖS IR GYDYMO

Kūrėjas: Rusijos nefrologų mokslinė draugija, Rusijos nefrologų asociacija

Šilovas E.M. SSNR viceprezidentas, Rusijos Federacijos vyriausiasis nefrologas, skyriaus vedėjas

Pirmojo Maskvos valstybinio medicinos universiteto nefrologijos ir hemodializės FPPTP. I. M. Sechenovas, medicinos mokslų daktaras, mokslų daktaras, profesorius Kozlovskaya N.L. FPPTP Nefrologijos ir hemodializės katedros profesorius, Pirmojo Maskvos valstybinio medicinos universiteto Mokslinių tyrimų centro Nefrologijos katedros vedėjas. I. M. Sechenovas, medicinos mokslų daktaras, mokslų daktaras, profesorius Korotchaeva Ju.V. Pirmojo Maskvos valstybinio medicinos universiteto Mokslinių tyrimų centro Nefrologijos katedros vyresnysis mokslo darbuotojas. I. M. Sechenovas, medicinos mokslų daktaras

Santrumpos:

BP – kraujospūdis AZA – azatioprinas

ANCA – antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą ANCA-SV – su ANCA susijęs sisteminis vaskulitas

ANCA-GN – su ANCA susijęs glomerulų

AT – antikūnai

RPGN - greitai progresuojantis glomerulonefritas ARB - angiotenzino receptorių blokatoriai UDP - viršutiniai kvėpavimo takai IVIG - intraveninis imunoglobulinas HD - hemodializė

GPA - granulomatozė su poliangitu (Wegenerio liga)

GK – gliukokortikoidai

GN – glomerulonefritas

RRT – pakaitinė inkstų terapija

AKF – angiotenziną konvertuojantys inhibitoriai

fermentas

IHD – koronarinė širdies liga

PM - vaistai MMF - mikofenolato mofetilas MPA - mikroskopinis poliangitas MPO - mieloperoksidazė MPA - mikofenolio rūgštis NS - nefrozinis sindromas PR-3 - proteinazė-3 PF - plazmaferezė

eGFR – apskaičiuotas glomerulų filtracijos greitis

SRV – sisteminės raudonosios vilkligės ultragarsas – ultragarsu UP - mazginis periarteritas CKD - ​​lėtinė inkstų liga CRF - lėtinis inkstų nepakankamumas CNS - centrinė nervų sistema CF – ciklofosfamido EKG – elektrokardiograma EGPA – eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (sinonimas – Churg-Strauss sindromas)

Iš paciento pusės Iš gydytojo pusės Tolesnė naudojimo kryptis

1 lygis „Ekspertai rekomenduoja“ Didžioji dauguma pacientų, atsidūrusių panašioje situacijoje, norėtų eiti rekomenduojamu keliu ir tik nedidelė jų dalis atsisakytų šio kelio Gydytojas rekomenduos didžiajai daugumai savo pacientų eiti šiuo keliu. Daugumoje klinikinių situacijų gali būti priimtas kaip medicinos personalo standartas

2 lygis „Ekspertai mano“, kad dauguma pacientų, atsidūrusių panašioje situacijoje, būtų už rekomenduojamą kelią, tačiau nemaža dalis šio kelio atmestų. Skirtingiems pacientams turėtų būti parinktos skirtingos rekomendacijos. Kiekvienam pacientui reikia pagalbos pasirenkant ir priimant sprendimus, atitinkančius to paciento vertybes ir pageidavimus, prieš priimant rekomendacijas. klinikinis standartas

„Nėra gradacijos“ (NG) Šis lygis naudojamas tais atvejais, kai rekomendacija grindžiama sveiku tyrėjo eksperto protu arba kai aptariama tema neleidžia tinkamai pritaikyti klinikinėje praktikoje naudojamos įrodymų sistemos.

2 lentelė

Įrodymų bazės kokybės įvertinimas (sudarytas pagal KEYO klinikines gaires)

Įrodymų kokybė Reikšmė

A – didelis Ekspertai įsitikinę, kad laukiamas poveikis yra artimas apskaičiuotam

B – vidutinis Ekspertai mano, kad laukiamas poveikis artimas apskaičiuotam poveikiui, tačiau gali labai skirtis

C – žemas Laukiamas poveikis gali labai skirtis nuo apskaičiuoto poveikio

О – labai mažas Tikėtinas poveikis labai neaiškus ir gali būti labai toli nuo apskaičiuoto

2. Apibrėžimas, epidemiologija, etiologija (3 lentelė)

3 lentelė

Apibrėžimas

Greitai progresuojantis glomerulonefritas (RPGN) yra neatidėliotina nefrologinė situacija, kurią reikia skubiai diagnozuoti ir terapines priemones. RPGN kliniškai būdingas ūminis nefritinis sindromas su greitai progresuojančiu inkstų nepakankamumu (kreatinino padvigubėjimas per 3 mėnesius), morfologiškai daugiau nei 50% glomerulų yra ekstrakapiliarinių ląstelių arba fibroląstelinių pusmėnulių.

Sąvokos sinonimai: poūmis GN, piktybinis GN; Visuotinai priimtas morfologinis terminas, vartojamas kalbant apie RPGN, yra ekstrakapiliarinis glomerulonefritas su pusmėnuliais.

Epidemiologija

RPGN dažnis yra 2-10% visų glomerulonefrito formų, užregistruotų specializuotose nefrologijos ligoninėse.

Etiologija

RPGN gali būti idiopatinis arba išsivystyti kaip sisteminių ligų dalis (su ANCA susijęs vaskulitas, Goodpasture sindromas, SRV).

3. Patogenezė (4 lentelė)

4 lentelė

Pusmėnuliai yra sunkaus glomerulų pažeidimo pasekmė, kai plyšta kapiliarų sienelės ir plazmos baltymai bei uždegiminės ląstelės prasiskverbia į Shumlyansky-Bowman kapsulės erdvę. Pagrindinė šios sunkios žalos priežastis yra ANCA, anti-BMK antikūnų ir imuninių kompleksų poveikis. Pusmėnulio ląstelių sudėtį daugiausia sudaro besidauginančios parietalinės epitelio ląstelės ir makrofagai. Pusmėnulio raida – atvirkštinis vystymasis arba fibrozė – priklauso nuo makrofagų kaupimosi Shumlyansky-Bowman kapsulės erdvėje laipsnio ir jos struktūrinio vientisumo. Makrofagų dominavimą ląstelių pusmėnulyje lydi kapsulės plyšimas, vėliau fibroblastų ir miofibroblastų patekimas iš intersticio, o šiose ląstelėse sintezuojami matricos baltymai - I ir III tipo kolagenas, fibronektinas, dėl kurio atsiranda negrįžtama fibrozė. pusmėnulių. Svarbų vaidmenį reguliuojant makrofagų traukos ir kaupimosi pusmėnuliuose procesus tenka chemokinams – monocitų chemoattraktanto baltymui-I (MCP-I) ir makrofagų uždegiminiam baltymui-1 (MIP-1). Didelė šių chemokinų ekspresija pusmėnulio formavimosi srityse, kuriose yra daug makrofagų, nustatyta RPGN su sunkiausia eiga ir bloga prognoze. Svarbus veiksnys, vedantis į pusmėnulių fibrozę, yra fibrinas, į kurį virsta fibrinogenas, patenkantis į kapsulės ertmę dėl glomerulų kapiliarinių kilpų nekrozės.

4. Klasifikacija

Atsižvelgiant į vyraujantį pažeidimo mechanizmą, klinikinį vaizdą ir laboratorinius parametrus, šiuo metu yra nustatyti penki imunopatogenetiniai RPGN tipai (Glassock, 1997). Pagrindiniai imunopatologiniai kriterijai, apibrėžiantys kiekvieną RPGN tipą, yra imunoreagentų liuminescencijos tipas inkstų biopsijoje ir žalingo faktoriaus (antikūnų prieš BMK, imuninių kompleksų, ANCA) buvimas paciento serume (5 lentelė).

5 lentelė

Imunopatogenetinių EKGN tipų charakteristikos

Patogenetinio tipo EKGN serumas

IF inkstų audinio mikroskopija (liuminescencinis tipas) Anti-BMK komplementas (sumažėjęs lygis) ANCA

aš linijinis + - -

II granuliuotas - + -

IV linijinis + - +

I tipas („antikūnas“, „anti-BMK-nefritas“). Sukeltas žalingo antikūnų prieš BMK poveikio. Jam būdingas „linijinis“ antikūnų švytėjimas inkstų biopsijos metu ir cirkuliuojančių antikūnų prieš BMK buvimas kraujo serume. Ji egzistuoja arba kaip izoliuota (idiopatinė) inkstų liga, arba kaip liga, kai kartu pažeidžiami plaučiai ir inkstai (Goodpasture sindromas).

II tipas („imuninis kompleksas“). Atsiranda dėl imuninių kompleksų nuosėdų įvairūs skyriai inkstų glomerulų (mezangiumo ir kapiliarų sienelėje). Atliekant inkstų biopsiją, daugelio pacientų serume atskleidžiamas daugiausia „granuliuotas“ liuminescencijos tipas, o ANCA nėra; Tai labiausiai būdinga RPGN, susijusiai su infekcijomis (RPGN po streptokokų), krioglobulinemija ir sistemine raudonąja vilklige (SRV).

III tipas („sumažėjęs imunitetas“). Žalą sukelia ląstelinis imuninis atsakas, įskaitant neutrofilus ir monocitus, aktyvuotus antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA). Imunoglobulinų ir komplemento fluorescencija biopsijos mėginyje nėra arba ji yra nereikšminga (serume aptinkama „žemo imuniteto“ GN, nukreipta prieš proteinazę-3 arba mieloperoksidazę). Šio tipo EKGN yra su ANCA susijusio vaskulito (MPA, GPA, Wegenerio) pasireiškimas.

IV tipas yra dviejų patogenetinių tipų – antikūnų (I tipas) ir su ANCA susijusių, arba silpno imuninio (III tipo) – derinys. Tuo pačiu metu kraujo serume aptinkami ir BMK, ir ANCA antikūnai, o atliekant inkstų biopsiją, kaip ir klasikinio anti-BMK nefrito atveju, nustatomas linijinis antikūnų prieš BMK švytėjimas. Šiuo atveju taip pat galimas mezangialinių ląstelių proliferacija, kurios nėra klasikinio antikūnų tipo EKGN.

V tipas (tikras „idiopatinis“). Su šiuo itin retu tipu imuniniai veiksniai pažeidimo negalima nustatyti nei kraujotakoje (nėra anti-BMK antikūnų ir ANCA, komplemento lygis normalus), nei atliekant inkstų biopsiją (imunoglobulinų fluorescencija visiškai nėra). Daroma prielaida, kad jis pagrįstas ląsteliniu inkstų audinio pažeidimo mechanizmu.

Iš visų RPGN tipų daugiau nei pusė (55%) yra su ANCA susiję RPGN (III tipas), kiti du RPGN tipai (I ir II) pasiskirstę maždaug vienodai (20 ir 25%). Pagrindinių RPGN tipų charakteristikos pateiktos lentelėje. 6.

Remiantis tam tikrų serologinių žymenų (ir jų derinių) buvimu, galima daryti prielaidą apie inkstų biopsijos liuminescencijos tipą ir atitinkamai pažeidimo mechanizmą – patogenetinį RPGN tipą, į kurį svarbu atsižvelgti renkantis gydymo programą. .

6 lentelė

RPGN tipų klasifikacija

RPGN tipas Charakteristikos Klinikiniai variantai Dažnis, %

I Tarpininkauja antikūnai prieš BMK: linijinės IgG nuosėdos imunohistologinio inkstų audinio tyrimo metu Goodpasture sindromas. Izoliuotas inkstų pažeidimas, susijęs su antikūnais prieš BMK 5

II Imunokompleksas: granuliuotos imunoglobulino sankaupos inksto glomeruluose Poinfekcinis Poststreptokokinis Visceraliniams abscesams Lupus nefritas Hemoraginis vaskulitas 1dA nefropatija Mišri krioglobulinemija Membranoproliferacinė GN 30-40

III Su ANCA susijęs: mažas imunitetas, kai nėra imuninių nuosėdų, atliekant imunologinį GPA MPA EGPA 50 tyrimą

IV I ir III tipų derinys - -

V ANCA neigiamas inkstų vaskulitas: su imuninių nuosėdų nebuvimu Idiopatinis 5-10

1 rekomendacija: visais RPGN atvejais reikia kuo greičiau atlikti inkstų biopsiją. Morfologinis inkstų audinio tyrimas turėtų būti atliekamas naudojant fluorescencinę mikroskopiją.

Komentaras: ANCA-SV yra labiausiai bendra priežastis BPGN. Inkstų pažeidimas sergant šiomis ligomis yra prastos tiek inkstų, tiek bendro išgyvenimo prognozės veiksnys. Šiuo atžvilgiu inkstų biopsija yra nepaprastai svarbi ne tik diagnostikos, bet ir prognozės požiūriu.

5. Klinikinės apraiškos BPGN (7 lentelė)

7 lentelė

Klinikinis sindromas BPGN sudaro du komponentai:

1. ūminio nefrito sindromas (ūminio nefrito sindromas);

2. greitai progresuojantis inkstų nepakankamumas, kuris pagal inkstų funkcijos praradimo greitį užima tarpinę padėtį tarp ūminio ir lėtinio inkstų nepakankamumo, t.y. reiškia uremijos išsivystymą per metus nuo pirmųjų ligos požymių atsiradimo.

Šis progresavimo greitis atitinka padvigubėjusį kreatinino kiekį serume kas 3 ligos mėnesius. Tačiau dažnai mirtinas funkcijos praradimas įvyksta vos per kelias (1-2) savaites, atitinkančius AKI kriterijus

6. RPGN diagnozavimo principai

RPGN diagnozuojama įvertinus inkstų funkcijos pablogėjimo greitį ir nustatant pagrindinį nefrologinį sindromą (ūminį nefritinį ir (arba) nefrozinį).

6.1. Laboratorinė RPGN diagnostika (8 lentelė)

8 lentelė

Bendra analizė kraujas: normochrominė anemija, galima neutrofilinė leukocitozė arba leukopenija, trombocitozė arba trombocitopenija, padidėjęs ESR

Bendra šlapimo analizė: proteinurija (nuo minimalios iki masinės), eritrociturija, dažniausiai sunki, eritrocitų dėmių buvimas, leukociturija

Biocheminis kraujo tyrimas: padidėjusi kreatinino, šlapimo rūgšties, kalio, hipoproteino koncentracija ir hipoalbuminemija, dislipidemija nefrozinio sindromo atvejais

GFR sumažėjimas (nustatomas kreatinino klirensu – Rehbergo testas ir (arba) skaičiavimo metodai SKR-EP1, MRY; Cockcroft-Gault formulės naudojimas yra nepageidautinas dėl GFR „pervertinimo“ 20–30 ml).

Imunologiniai tyrimai: apibrėžimas

Imunoglobulinai A, M ir B

Papildyti

ANCA kraujo serume naudojant netiesioginę imunofluorescenciją arba su fermentu susietą imunosorbentinį tyrimą, nustatant PR-3 ir MPO specifiškumą

Anti-BMK antikūnai

6.2. Histologinis inkstų biopsijos tyrimas

Komentaras: Visiems pacientams, sergantiems RPGN, atliekama inkstų biopsija. Ją būtina atlikti pirmiausia siekiant įvertinti prognozę ir parinkti optimalų gydymo metodą: laiku taikomas agresyvus imunosupresinio gydymo režimas kartais leidžia atkurti inkstų filtravimo funkciją net ir pasiekus jos pablogėjimo laipsnį. galutinės stadijos inkstų nepakankamumas (ESRD). Atsižvelgiant į tai, esant RPGN, inkstų biopsija turi būti atliekama ir esant sunkiam inkstų nepakankamumui, kuriam reikia hemodializės (HD).

Norėdami sužinoti apie skirtingų tipų RPGN morfologines charakteristikas, žr. rekomendacijas dėl anti-BMK GN, ANCA-GN ir vilkligės nefrito.

6.3. Diferencinė diagnostika

Nustatant RPGN sindromą, būtina išskirti būkles, kurios paviršutiniškai primena (imituoja) RPGN, bet yra kitokio pobūdžio ir todėl reikalauja kitokio gydymo metodo. Pagal savo pobūdį tai yra trys ligų grupės:

(1) nefritas – ūminis poinfekcinis ir ūminis intersticinis, dažniausiai su palankia prognoze, kai imunosupresantai vartojami tik kai kuriais atvejais;

(2) ūminė kanalėlių nekrozė su savo eiga ir gydymu;

(3) Inkstų kraujagyslių ligų grupė, apimanti įvairaus dydžio ir skirtingo pobūdžio kraujagyslių pažeidimus (stambių inkstų kraujagyslių trombozė ir embolija, skleroderminė nefropatija, įvairios kilmės trombozinės mikroangiopatijos). Daugeliu atvejų šias sąlygas galima kliniškai atmesti (žr. 9 lentelę).

Kita vertus, ekstrarenalinių simptomų buvimas ir ypatumai gali rodyti ligą, kuriai dažnai išsivysto RPGN (SRV, sisteminis vaskulitas, vaistų reakcija).

7. RPGN gydymas

7.1. Bendri principai RPGN (ekstrakapiliarinio GN) gydymas

RPGN dažniau pasireiškia kaip sisteminės ligos (SRV, sisteminio vaskulito, esminės mišrios krioglobulinemijos ir kt.) pasireiškimas, rečiau kaip idiopatinė liga, tačiau gydymo principai yra bendrieji.

Jei įmanoma, būtina skubiai ištirti serumą, ar nėra anti-BMK antikūnų ir ANCA; Inksto biopsija būtina norint laiku diagnozuoti (nustatyti EKG ir antikūnų švytėjimo tipą – linijinis, granuliuotas, „mažo imuniteto“), įvertinti prognozę ir pasirinkti gydymo taktiką.

Rekomendacija 1. Norint išvengti negrįžtamo katastrofiško inkstų funkcijos praradimo, būtina nedelsiant ir nedelsiant pradėti klinikinę RPGN diagnozę (ūminis nefritinis sindromas kartu su greitai progresuojančiu inkstų nepakankamumu, esant normaliam inkstų dydžiui ir pašalinus kitas AKI priežastis). (1B)

Pastabos: Gydymo atidėjimas kelioms dienoms gali sumažinti gydymo veiksmingumą, nes atsiradus anurijai gydymas beveik visada būna nesėkmingas. Tai yra vienintelė GN forma, kurioje yra rizika vystytis šalutiniai poveikiai imunosupresinis gydymas nepalyginamas su nepalankios prognozės galimybe esant natūraliai ligos eigai ir nesavalaikiam gydymo pradžiai.

9 lentelė

Diferencinė RPGN diagnozė

RPGN atkūrimo sąlygos Skiriamieji bruožai

Antifosfolipino sindromas (APS nefropatija) Serumo antikūnų prieš 1gM ir!dv klasės kardiolipinus ir (arba) antikūnų prieš B2-glikoproteiną 1, vilkligės antikoaguliantą. Padidėjusi d-dimero, fibrino skilimo produktų koncentracija plazmoje. Šlapimo analizės nebuvimas arba nedideli pokyčiai (dažniausiai proteinurija, nedidelis šlapimo nuosėdų kiekis) su ryškiu GFR sumažėjimu. Klinikiniai arterijų ligų požymiai (ūminis koronarinis sindromas/ūminis miokardo infarktas, ūminis sutrikimas smegenų kraujotaka) ir venų (kojų giliųjų venų trombozė, plaučių embolija, inkstų venų trombozė) kraujagyslės, livedo reticularis

Hemolizinis-ureminis sindromas Ryšys su infekcinis viduriavimas(su tipišku hemoliziniu-ureminiu sindromu). Komplemento aktyvaciją sukeliančių veiksnių (virusinės ir bakterinės infekcijos, traumos, nėštumas, vaistai) nustatymas. Sunki anemija su mikroangiopatinės hemolizės požymiais (padidėjęs LDH kiekis, sumažėjęs haptoglobino kiekis, šizocitozė), trombocitopenija

Skleroderminė nefropatija Odos ir organų sisteminės sklerodermijos požymiai. Ryškus ir sunkiai įveikiamas kraujospūdžio padidėjimas. Šlapimo tyrimų pokyčių nėra

Ūminė kanalėlių nekrozė Ryšys su suvartojimu vaistinis preparatas(ypač NVNU, nenarkotiniai analgetikai, antibiotikai). Didelė hematurija (galimas kraujo krešulių išsiskyrimas). Spartus oligurijos vystymasis

Ūminis tubulointersticinis nefritas Paprastai turi aiškią priežastį (narkotikų vartojimas, sarkoidozė). Sumažėjęs santykinis šlapimo tankis, nesant sunkios proteinurijos

Intrarenalinių arterijų ir arteriolių cholesterolio embolija* Ryšys su endovaskuline procedūra, trombolize, buku pilvo trauma. Ryškus kraujospūdžio padidėjimas. Ūminės fazės atsako požymiai (karščiavimas, apetito praradimas, kūno svoris, artralgija, padidėjęs ESR, koncentracija serume C reaktyvusis baltymas). Hipereozinofilija, eozinofilurija. Livedo reticularis su trofinėmis opomis (dažniausiai ant apatinių galūnių odos). Sisteminiai cholesterolio embolijos požymiai (staigus vienašalis aklumas, ūminis pankreatitas, žarnyno gangrena)

* Retais atvejais sukelia RPGN, įskaitant su ANCA susijusį, vystymąsi.

Rekomendacija 1. 1. RPGN gydymą reikia pradėti dar prieš gaunant diagnostinių tyrimų (serologinių, morfologinių) rezultatus pulsine terapija metilprednizolonu iki 1000 mg doze 1-3 dienas. (1A)

Komentarai:

Ši taktika yra visiškai pagrįsta, net jei neįmanoma atlikti inkstų biopsijos pacientams, kurių būklės sunkumas neleidžia atlikti šios procedūros. Iš karto po RPGN diagnozės patikrinimo prie gliukokortikoidų reikia pridėti alkilinančių medžiagų [ciklofosfamido (CP) itin didelėmis dozėmis], ypač pacientams, sergantiems vaskulitu (vietiniu inkstų ar sisteminiu) ir cirkuliuojančia ANCA bei vilkligės nefritu. Intensyvią plazmaferezę (IP) su imunosupresantais patartina derinti šiais atvejais:

a) anti-BMK nefritas, jei gydymas pradedamas prieš atsirandant hemodializės poreikiui;

b) pacientams, kuriems nustatyta neanti-BMK EKGN, kuriems diagnozės nustatymo metu yra inkstų nepakankamumo požymių, dėl kurių reikia gydyti hemodializę (SCr daugiau nei 500 µmol/l), nesant negrįžtamo inkstų pažeidimo požymių pagal nefrobiopsiją (daugiau nei 50% ląstelinių arba fibroląstelinių pusmėnulių).

Pradinė RPGN terapija priklauso nuo jo imunopatogenetinio tipo ir dializės poreikio nuo diagnozės nustatymo (10 lentelė).

10 lentelė

Pradinė RPGN (EKGN) terapija, priklausomai nuo patogenetinio tipo

Serologijos terapijos tipas / HD poreikis

I Anti-BMK liga (a-BMK +) (ANCA -) GC (0,5 -1 mg/kg per burną ± pulso terapija iki 1000 mg doze 1-3 dienas) PF (intensyvus) Konservatyvus gydymas

II IR liga (a-BMK -), (ANCA -) GC (per burną arba "impulsai") ± citostatikai (CP) - per burną (2 mg/kg per dieną) arba į veną (15 mg/kg, bet ne > 1 G )

III „Žemas imunitetas“ (a-BMK -) (ANCA +) GC (viduje arba „impulsai“) CF GS (viduje arba „impulsai“) CF. Intensyvus plazmos keitimas – kasdien 14 dienų, kai pakaitinis tūris yra 50 ml/kg/d

IV Kombinuotas (a-BMK +) (ANCA +) Kaip ir I tipo Kaip ir su I tipu

V „Idiopatinė“ (a-BMK -) (ANCA -) Kaip ir III tipo, taip pat su III tipu

7.2.1. Anti-BMK nefritas (I tipo pagal Glassock, 1997), įskaitant Goodpasture sindromą.

diagnozė, turint 100 % pusmėnulių pagal adekvačią nefrobiopsiją ir be kraujavimo iš plaučių), reikia pradėti imunosupresiją ciklofosfamidu, kortikosteroidais ir plazmafereze. (1B)

Komentaras:

Kai kreatinino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 600 µmol/l, skiriama per burną prednizolono 1 mg/kg per parą, o ciklofosfamido – 2-3 mg/kg per parą. Pasiekus stabilų klinikinį poveikį, per kitas 12 savaičių prednizolono dozė palaipsniui mažinama, o po 10 gydymo savaičių ciklofosfamido vartojimas visiškai nutraukiamas. Gydymas imunosupresiniais vaistais derinamas su intensyvia plazmafereze, kuri atliekama kasdien. Jei yra plaučių kraujavimo rizika, dalis pašalintos plazmos tūrio pakeičiama šviežia šaldyta plazma. Stabilus poveikis pasiekiamas po 10-14 plazmaferezės seansų. Šis gydymo režimas leidžia pagerinti inkstų funkciją beveik 80% pacientų, o azotemijos sumažėjimas prasideda per kelias dienas nuo plazmaferezės pradžios.

Kai kreatinino kiekis kraujyje yra didesnis nei 600 μmol/L, agresyvus gydymas yra neveiksmingas, o inkstų funkcijos pagerėjimas galimas tik nedaugeliui pacientų, kuriems liga neseniai sirgo, greitai progresuoja (per 1-2 savaites) ir galimai grįžtamų inkstų biopsijos pokyčių buvimas. Tokiose situacijose pagrindinė terapija atliekama kartu su hemodializės seansais.

7.2.2. Imuninis kompleksas RPGN (II tipas pagal Glassock, 1997).

6 rekomendacija. Sergant greitai progresuojančia vilklige GN (IV tipas), rekomenduojama skirti ciklofosfamido (CP) (1B) į veną po 500 mg kas 2 savaites 3 mėnesius (bendra dozė 3 g) arba mikofenolio rūgšties (MPA) preparatai (mikofenolato mofetilas [MMF ] (1B) tiksline 3 g per parą doze 6 mėnesius arba mikofenolato natrio druska lygiaverte doze) kartu su GCS intraveninių metilprednizolono „impulsų“ pavidalu, kai dozė yra 500 -750 mg 3 kartus iš eilės

dienų, o po to geriamas prednizolonas 1,0–0,5 mg/kg per parą 4 savaites, palaipsniui mažinant iki<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).