1. Počiatočné klinické prejavy ochorenia 2. Pokročilé štádium

Slabosť sťažností a objektívne údaje - plynatosť, pocit ťažkosti v hornej časti brucha, strata hmotnosti, asténia, znížená výkonnosť, zväčšená pečeň so zhutnením a deformáciou jej povrchu, jej okraj je špicatý. Portálna hypertenzia sa prejavuje stredne ťažkou splenomegáliou. - zväčšená bolestivá pečeň a slezina (toto sa zhoduje s výskytom „pavúčích žíl“, „pečeňových“ dlaní, žltačky, gynekomastie), sprevádzané hypersplenizmom; - Anémia; - Žltačka; - zvýšenie telesnej teploty; - Kŕčové žily pažeráka, žalúdka, čriev vrátane dvanástnika; – Refluxná ezofagitída (v dôsledku zvýšeného vnútrobrušného tlaku;) – Nedostatočnosť kardia; - chronická gastritída; - vredy gastrointestinálneho traktu; - Hepatopankreatický syndróm; poškodenie čriev; - Poškodenie čriev; – Prerušenie práce kardiovaskulárneho systému(MO, UO, BCC); - Porušenia zo strany endokrinný systém; - Poruchy CNS (toxická encefalopatia).

Komplikácie

pečeňová kóma, krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, menej často žalúdka, čriev; trombóza v systéme portálna žila; hepatorenálny syndróm; tvorba rakoviny pečene; infekčné komplikácie- zápal pľúc, "spontánna" peritonitída s ascitom, sepsa.

Zväčšenie pečene a sleziny sprevádza cirhózu pečene všetkých druhov. Zväčšenie sleziny je spôsobené ťažkou venóznou stázou, difúznou fibrózou červenej pulpy, značným počtom arteriovenóznych skratov, čo prispieva k ešte väčšiemu narušeniu portálnej hemodynamiky. Zväčšenie orgánov sa mení od miernej až po ťažkú ​​hepato- a splenomegáliu. Konzistencia oboch orgánov s cirhózou je dosť hustá. Počas obdobia exacerbácií sa pečeň a slezina stávajú bolestivými pri palpácii, čo sa zhoduje s výskytom "pavúčích žíl", "pečeňových" dlaní, gynekomastie, žltačky, väčšinou parenchýmového typu.

Hepatolienálny syndróm pri cirhóze pečene je často sprevádzaný hypersplenizmus, charakterizované znížením krvi formovaných prvkov (leukopénia, trombocytopénia, anémia) a zvýšením bunkových prvkov v kostnej dreni. Vznik hypersplenizmu je spôsobený poškodením celého retikuloendotelového systému, splenogénnou inhibíciou krvotvorby kostnej drene, tvorbou protilátok proti krvným bunkám a zvýšenou deštrukciou erytrocytov v slezine. Zmeny v leukopoéze sú charakterizované znížením percentuálneho aj absolútneho počtu myeloidných prvkov. kostná dreň najmä zrelé neutrofily.

U pacientov s cirhózou v periférnej krvi je zaznamenaná nielen trombocytopénia, ale aj nízka priľnavosť krvných doštičiek. Tieto zmeny sú jedným z hlavných dôvodov rozvoja hemoragického syndrómu pri cirhóze.

Často sa pozoruje anémia pri cirhóze pečene, jej patogenéza môže byť odlišná. mikrocytický Anémia z nedostatku železa sa stane, keď gastrointestinálne krvácanie. Makrocytárna anémia sa môže vyvinúť v dôsledku porušenia metabolizmu vitamínu B 12 a kyselina listová s poškodením pečene. Hemolytická anémia vidieť častejšie ako rozpoznané. V niektorých prípadoch je aktívna hemolýza sleziny kompenzovaná aktívnou hematopoézou a neprejavuje sa anémiou, avšak retikulocytózou, hyperbilirubinémiou s nepriama reakcia alebo zvýšená hladina LDH v sére indikuje aktívnu hemolýzu.

Jedným z hlavných príznakov cirhózy - žltačka v dôsledku neschopnosti pečeňových buniek metabolizovať bilirubín, ktorého hladina v krvnom sére odráža stupeň poškodenia pečeňových buniek a môže slúžiť aj ako indikátor hemolýzy. Iní sú poznamenaní kožné príznaky. Patria sem jednotlivé alebo viacnásobné teleangiektázie, čo sú kožné arteriovenózne anastomózy, „pečeňové“ dlane atď.

Zvýšenie telesnej teploty pozorované pri závažnej aktivite a dekompenzácii cirhózy od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov. Zvýšenie telesnej teploty je spojené s prechodom črevných bakteriálnych pyrogénov pečeňou, ktoré nedokáže neutralizovať. Horúčka nie je liečiteľná antibiotikami a ustúpi až po zlepšení funkcie pečene.

Často s cirhózou pečene je určená refluxná ezofagitída . Jeho hlavnými príznakmi sú grganie vzduchom, obsah žalúdka, pálenie záhy, pocit pálenia za hrudnou kosťou. Refluxná ezofagitída je spôsobená zvýšením vnútrobrušného tlaku v dôsledku ascitu a spätným tokom obsahu žalúdka do pažeráka. Ezofagitídu môžu sprevádzať erózie a ulcerácie sliznice dolnej tretiny pažeráka a kardia žalúdka.

Jedným z najčastejších príznakov cirhózy pečene je kŕčové žilyžily pažeráka, žalúdka, čriev , krvácanie z ktorého je najzávažnejšou komplikáciou cirhózy pečene.

Chronická gastritída pomerne často pozorovaný pri cirhóze pečene a je spôsobený vystavením toxickým produktom a množstvu faktorov, ktoré sa vyskytujú pri portálnej hypertenzii. Klinicky sa poškodenie žalúdka prejavuje tupou bolesťou v epigastrickej oblasti, ktorá sa zhoršuje jedlom, a rôznymi dyspeptickými poruchami (anorexia, nevoľnosť atď.), ktoré sa pozorujú u 13-68% pacientov. Najčastejšie keď endoskopia určiť hypertrofickú a povrchovú gastritídu.

U 10-18% pacientov s cirhózou pečene, vredy žalúdka a dvanástnika . charakteristický znak tieto vredy chýbajú alebo sú mierne syndróm bolesti. Často sa tieto vredy najskôr prejavia príznakmi krvácania. Jedným z dôvodov vzniku vredov je vysoký obsah histamínu v krvi. Histamín obchádza pečeň počas vývoja porto-kaválnych anastomóz, a preto v nej nie je neutralizovaný. Stimuluje nadmerné vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej žalúdkovými žľazami, čo prispieva k tvorbe vredov. Dôležitá je aj hypergastrinémia, často pozorovaná pri cirhóze pečene.

Hepatopankreatický syndróm. Spravidla je pri cirhóze pečene postihnutý aj pankreas, čo možno vysvetliť spoločným krvným obehom, cirkuláciou lymfy, hormonálna regulácia, ako aj bežné spôsoby odtoku žlče a pankreatickej šťavy. Poškodenie pankreasu u pacientov s cirhózou pečene často prebieha podľa typu pankreatitídy s exokrinná nedostatočnosť(steatorea, slabosť, strata hmotnosti) a hyperglykémia. IN terminálne štádium cirhóza pečene môže vyvinúť akútnu nekrózu pankreasu s bolesťou v hornej časti brucha a šokom.

Črevná lézia. Porušenie funkčnej kapacity pečene a portálna hypertenzia u pacientov s cirhózou, ako aj sprievodné zmeny v žalúdku a pankrease narúšajú vstrebávanie látok črevnou stenou. Syndróm nedostatočnej absorpcie je spôsobený porušením emulgácie tukov v dôsledku obmedzeného príjmu žlčových kyselín do čreva a reprodukcie patogénnej mikroflóry v tenké črevo. Porušenie transportu medzi črevom a krvou vedie k zníženiu absorpcie rôznych aminokyselín, zvýšeniu vylučovania enterokinázy a alkalickej fosfatázy stolicou a zvýšeniu absorpcie železa a medi. Klinicky sa poškodenie čriev prejavuje nafukovaním, škvŕkaním v bruchu, boľavá bolesť v blízkosti pupka a v dolnej časti brucha, v niektorých prípadoch bolestivá palpácia priečneho hrubého čreva. Niektorí pacienti majú hnačku so steatoreou a malabsorpciou. vitamíny rozpustné v tukoch, strata váhy. Funkčná črevná nedostatočnosť sa prejavuje nedostatkom vitamínov C a skupiny B.

Kardiovaskulárny systém. Pri vytvorenej cirhóze pečene dochádza k zvýšeniu minútových a úderových objemov srdca, srdcového indexu a objemu cirkulujúcej krvi. Klinické prejavy hyperkinetický typ krvného obehu u pacientov s cirhózou slúžia ako rýchly plný pulz, zvýšenie pulzný tlak, zvýšený tep na vrchole, systolický šelest nad vrcholom, teplá suchá pokožka. Zvyšuje sa tlak v pravej predsieni, čo vedie k rozvoju zlyhania pravej komory.

U pacientov s cirhózou pečene sa pozorujú zmeny v kontraktilite myokardu a hemodynamické poruchy, ale zvyčajne bez srdcového zlyhania. Len v niektorých prípadoch dochádza k oslabeniu funkcie samotného srdcového svalu, v dôsledku čoho nedokáže poskytnúť vysoký minútový objem v súlade s podmienkami periférnej hemodynamiky a k poklesu minútového objemu na „normál“. “ začína. Tento stav už možno nazvať skutočným srdcovým zlyhaním.

Endokrinný systém. 50% pacientov má abnormality metabolizmus sacharidov v podobe zníženia tolerancie sacharidov, ktoré je sprevádzané zvýšenou hladinou inzulínu v krvi. Tieto zmeny poukazujú na relatívny nedostatok inzulínu, ktorý je spôsobený hyperprodukciou kontrainzulárnych hormónov a znížením citlivosti periférnych tkanív na inzulín. Približne 5-7 rokov po nástupe zjavných príznakov cirhózy pečene sa u 10-12 % pacientov rozvinie symptomatický diabetes mellitus.

Prevažne pri dekompenzovanej cirhóze pečene je u mužov narušený funkčný stav pohlavných žliaz, čo sa prejavuje znížením obsahu testosterónu v krvi, zvýšením estrogénu, prolaktínu a globulínu viažuceho pohlavné hormóny. Hyperestrogenémia je spôsobená zníženou degradáciou estrogénov v pečeni, ako aj zvýšenou periférnou premenou androgénov na estrogény. Klinicky sa tieto zmeny prejavujú hypogonadizmom (atrofia semenníkov, penisu, zníženie závažnosti sekundárnych sexuálnych charakteristík, sexuálna slabosť), gynekomastia, feminizácia. U žien je patológia reprodukčného systému vyjadrená v rozpore menštruačný cyklus, atrofia mliečne žľazy, znížená chuť na sex.

Porušenie funkčný stav nadoblička je vyjadrená v hyperaldosteronizme, čo prispieva k rozvoju ascitu u pacientov s cirhózou pečene.

Centrálne nervový systém . Pri cirhóze pečene sú vždy mentálne poruchy spôsobené dlhotrvajúcou intoxikáciou centrálneho nervového systému a rozvojom toxickej encefalopatie. Najčastejšie s cirhózou pečene sa pozoruje asténia, ktorá môže byť prvá klinický príznak choroba. Vyslovuje sa rys astenického syndrómu autonómne poruchy vo forme potenia, hyperémie kože, záchvatov tachykardie. Poruchy spánku sú typické pre cirhózu pečene, často s obdobiami ospalosti počas dňa, ako aj parestézie v rukách a nohách, tras prstov, kŕče lýtkové svaly. Nespavosť sa môže zhoršiť bolestivým svrbenie kože zosilnenie v noci. Pri zhoršení stavu sa zaznamenáva adynamia, letargia, ľahostajnosť k životnému prostrediu a ospalosť. V priebehu ochorenia sa zhoršujú nielen charakterologické, ale aj osobnostné rysy, ako je citlivosť, podozrievavosť, dochvíľnosť, sebanáročnosť osobitnú pozornosť, mrzutosť, sklon ku konfliktom a hysterické formy reakcie - chvenie v tele, "hrča v krku", potenie, tachykardia. Extrémnym prejavom hepatálnej encefalopatie je hepatálna kóma.

Hepatorenálny syndróm. Vyvíja sa zvláštna dysfunkcia obličiek: zachovanie funkcií renálneho epitelu a porušenie filtračnej funkcie glomerulov bez výrazných anatomických zmien. Spravidla sa hepatorenálny syndróm vyvíja v štádiu dekompenzovanej cirhózy pečene a ťažkého zlyhania pečene.

Existujú hlavné a vedľajšie kritériá pre hepatorenálny syndróm.

Veľké kritériá:

Ø akútna resp chronické ochorenie pečeň s rozvojom zlyhania pečene a portálnej hypertenzie;

Ø zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie - GFR (klírens kreatinínu -< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1,5 mg/dl);

Ø bez šoku, aktívne bakteriálna infekcia, užívanie nefrotoxických liekov, veľká strata tekutín (vrátane cez gastrointestinálny trakt);

Ø Žiadne zlepšenie funkcie obličiek po intravenózne podanie 1,5 l izotonického roztoku;

Ø proteinúria< 0,5 г/сут;

Ø absencia známok poškodenia obličiek pri ultrasonografickom vyšetrení.

Malé kritériá:

Ø objem moču< 500 мл/сут;

Ø vylučovanie sodíka močom< 10 ммоль/л;

Ø osmolarita moču< осмолярности плазмы;

Ø Koncentrácia sodíka v sére<130 ммоль/л.

V patogenéze hepatorenálneho syndrómu zohráva kľúčovú úlohu poruchy prekrvenia obličiek v dôsledku ťažkej renálnej vazokonstrikcie, ktorej mechanizmus zostáva nejasný a je pravdepodobne spôsobený celým radom porúch, predovšetkým nerovnováhou vazoaktívnych regulátorov v tele. Podľa hlavnej teórie "arteriálnej vazodilatácie", vysoký venózny tlak v portálnom systéme, expanzia viscerálnych a periférnych ciev prispieva k zníženiu plnenia centrálneho arteriálneho lôžka. To vedie k aktivácii renín-angiotenzín-aldosterónu a sympatického nervového systému a uvoľneniu silných vazokonstriktorov do krvného obehu, čo spôsobuje vazokonstrikciu obličiek a pokles rýchlosti glomerulárnej filtrácie.

Ak bola skôr diagnóza hepatorenálneho syndrómu založená na rozvoji progresívnej oligúrie u pacienta s cirhózou pečene a ascitom, potom je v súčasnosti hlavným znakom hepatorenálneho syndrómu zvýšenie hladín kreatinínu v sére v kombinácii s hyponatriémiou a zníženým obsahom sodíka v moči. vylučovanie.

Hepatorenálny syndróm je teda jednou z najzávažnejších a najnepriaznivejších komplikácií cirhózy pečene z hľadiska priebehu a prognózy, ktorá sa spravidla pozoruje u pacientov s ťažkým, často na liečbu refraktérnym, ascitom a hyponatriémiou a vyznačuje sa rýchlym progresívne alebo pomalé zvyšovanie hladín kreatinínu v sére.krv pri absencii iných faktorov, ktoré môžu viesť k rozvoju zlyhania obličiek.

Pacienti s cirhózou predstavujú nasledujúce hlavné sťažnosti:

Ø bolesť v pravom hypochondriu a epigastrickej oblasti, zhoršená po jedle, fyzickej aktivite. Bolesť je spôsobená zvýšením pečene a natiahnutím jej kapsuly, sprievodnou chronickou gastritídou, chronickou pankreatitídou, cholecystitídou, biliárnou dyskinézou. Pri hyperkinetickej dyskinéze žlčových ciest má bolesť v pravom hypochondriu povahu koliky, pri hypokinetickej dyskinéze sú zvyčajne mierne, ťahavé, často narušené pocitom tiaže v pravom hypochondriu;

Ø nevoľnosť, niekedy vracanie (krvácanie je možné s krvácaním z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka);

Ø pocit horkosti a sucha v ústach;

Ø svrbenie kože (s cholestázou a akumuláciou veľkého množstva žlčových kyselín v krvi);

Ø únava, podráždenosť;

Ø častá riedka stolica (najmä po konzumácii tučných jedál);

Ø nadúvanie;

Ø chudnutie;

Ø sexuálna slabosť (u mužov), menštruačné nepravidelnosti (u žien).

Inšpekcia pacienti odhaľujú nasledujúce charakteristické prejavy cirhózy pečene:

Ø strata hmotnosti, v ťažkých prípadoch až vyčerpanie;

Ø závažná svalová atrofia a výrazné zníženie svalového tonusu a sily;

Ø zaostávanie v raste, fyzickom a sexuálnom vývoji;

Ø suchá, šupinatá ikterická-bledá pokožka. Intenzívna žltačka sa pozoruje v konečnom štádiu cirhózy pečene, s biliárnou cirhózou, ako aj s pridaním akútnej hepatitídy. Žltačka sa najskôr objaví na sklére, spodnej ploche jazyka, podnebia, potom na tvári, dlaniach, chodidlách a nakoniec sa zafarbí celá koža.. Žltačka je spôsobená porušením schopnosti hepatocytov metabolizovať bilirubín . V zriedkavých prípadoch, s ťažkou nekrózou pečeňového parenchýmu, môže chýbať žltačka;

Ø xanthelasma (žlté lipidové škvrny v horných viečkach) sa častejšie zisťujú pri primárnej biliárnej cirhóze pečene;

Ø prsty vo forme paličiek s hyperémiou kože v blízkosti otvorov na nechty;

Ø opuch kĺbov a priľahlých kostí (hlavne pri biliárnej cirhóze pečene – „biliárny reumatizmus“);

Ø rozšírenie žíl brušnej steny v dôsledku obštrukcie prietoku krvi v pečeni v dôsledku rozvoja výraznej fibrózy v nej. V závažných prípadoch táto kolaterálna žilová sieť pripomína hlavu medúzy.

Počas vyšetrenia je mimoriadne dôležité identifikovať malé príznaky cirhózy :

Ø výskyt na koži hornej polovice tela "pavúčích žíl" - telangiektázie vo forme pavúkov. Je charakteristické, že "pavúčie žily" sa nikdy nenachádzajú pod pupkom, sú najvýraznejšie počas exacerbácie cirhózy, v období remisie je možný ich spätný vývoj;

Ø angiómy na okraji nosa, v kútiku očí (môžu krvácať);

Ø erytém dlaní - jasne červené brusnicové sfarbenie teplých dlaní rozliatych v oblasti thenaru alebo hypothenaru, ako aj v oblasti končekov prstov („pečeňové dlane“, „ruky milovníkov piva“); menej často sa takýto erytém vyskytuje na nohách;

Ø lakovaný, edematózny, nepotiahnutý jazyk brusnicovo-červenej farby;

Ø karmínovočervená farba sliznice úst a pier;

Ø gynekomastia u mužov;

Ø atrofia pohlavných orgánov;

Ø zníženie závažnosti sekundárnych sexuálnych charakteristík;

Ø v závažných prípadoch cirhózy pečene je charakteristický výskyt ascitu.

Vzhľad "malých znakov" cirhózy, väčšina autorov vysvetľuje hyperestrogenémiu.

Všetky vyššie uvedené znaky spôsobujú mimoriadne charakteristický vzhľad pacientov s cirhózou pečene: vychudnutá tvár, nezdravá subikterická farba kože, svetlé pery, výrazné jarmové kosti, erytém jarmovej kosti, rozšírené kapiláry kože tváre; svalová atrofia (tenké končatiny); zväčšené brucho (v dôsledku ascitu); rozšírenie žíl brušnej a hrudnej steny, opuch dolných končatín; u mnohých pacientov sa vyskytujú javy hemoragickej diatézy v dôsledku poškodenia pečene s porušením produkcie faktorov zrážania krvi. Na koži môžete vidieť hemoragické vyrážky inej povahy, často sa vyskytujú krvácania z nosa, ako aj krvácanie z iných lokalizácií.

Priebeh ochorenia je zvyčajne chronický a progresívny. Exacerbácie sa striedajú s obdobiami zlepšovania stavu pacientov. Exacerbácie môžu byť spôsobené interkurentnými ochoreniami, zneužívaním alkoholu, porušením režimu atď., V niektorých prípadoch sa pozorujú dlhodobé remisie a stabilizácia procesu.

Priebeh cirhózy je určený aktivitou patologického procesu v pečeni, závažnosťou hepatocelulárnej insuficiencie a portálnej hypertenzie.

Aktivita cirhózy- najvýznamnejší faktor určujúci kvalitu života a voľbu terapeutických opatrení. Dôležitým ukazovateľom aktivity cirhózy pečene je intenzita mezenchymálneho zápalového procesu, čo naznačuje pokračujúcu progresiu patologického procesu.

Mezenchymálny zápalový syndróm (syndróm imunitného zápalu) je vyjadrením procesov senzibilizácie buniek imunokompetentného systému a aktivácie RES.

Hlavné prejavy MVS:

Ø zvýšenie telesnej teploty;

Ø zväčšenie sleziny;

Ø leukocytóza;

Ø zrýchlenie ESR;

Ø eozinofília;

Ø zvýšenie tymolového testu;

Ø redukcia sublimovanej vzorky;

Ø hyper α 2 - a γ-globulinémia;

Ø hydroxyprolinúria;

Ø zvýšenie obsahu serotonínu v krvných doštičkách;

Ø výskyt C-reaktívneho proteínu;

Ø Možné sú imunologické prejavy: výskyt protilátok proti tkanivám pečene, LE bunkám a pod.

S exacerbáciou cirhózy sa stav pacientov výrazne zhoršuje, adaptačné schopnosti sa znižujú, čo sa odráža v komplexe astenovegetatívnych porúch. Charakterizované bolesťou v pečeni, žltačkou, svrbením, ako aj početnými "pavúčými žilami" a inými extrahepatálnymi príznakmi, horúčkou.

Hlavná biochemické ukazovatele zápalovo-nekrotická aktivita cirhózy pečene - konjugovaná hyperbilirubinémia, zvýšený tymolový test a hypergamaglobulinémia, so zvýšením tymolového testu až na 8 jednotiek. a γ-globulíny do 30 % sa považujú za mierne a nad týmito hranicami - za výraznú aktivitu. Na posúdenie aktivity v počiatočnom a pokročilom štádiu cirhózy je dôležité prudké zvýšenie aktivity ALT a AST. V terminálnom štádiu však tieto enzýmy nemožno použiť ako indikátor aktivity procesu, pretože ich hodnoty sú u väčšiny pacientov v normálnom rozmedzí alebo sú mierne zvýšené. Je to spôsobené porušením (poklesom) syntézy týchto enzýmov v degeneratívnom štádiu cirhózy.

Materiály sú publikované na posúdenie a nie sú predpisom na liečbu! Odporúčame Vám kontaktovať hematológa vo Vašom zdravotníckom zariadení!

Hypersplenizmus je príznakom ťažkej, chronickej a zdĺhavej patológie, keď slezina nadmerne ničí bunkové elementy krvi. V dôsledku toho klesá počet erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov. Ak sa zistí takýto príznak, je nevyhnutné úplné vyšetrenie, po ktorom nasleduje odstránenie príčiny.

Hypersplenizmus ("hyper-" je predpona, ktorá naznačuje zvýšenú funkciu niečoho; z gréckeho "slezina" - slezina) je syndróm charakterizovaný znížením koncentrácie ETL (erytrocyty, krvné doštičky, leukocyty) v krvi a zodpovedajúca dysfunkcia.

Klinika hypersplenizmu

• Nedostatok červených krviniek vedie k anémii, hypoxii s prejavom letargie, zníženej výkonnosti, zníženej odolnosti voči rôznym druhom záťaže.
• Nedostatok krvných doštičiek vedie k porušeniu tvorby primárneho trombu, a teda k dlhému a zle zastavenému krvácaniu.
• Nedostatok bielych krviniek vedie k celkovému poklesu bunkovej (prvej) fázy imunitnej odpovede, čím sa znižuje náchylnosť organizmu na infekcie, čím sa zvyšuje riziko jej šírenia mimo jedného ohniska.

Poznámka: Syndróm hypersplenizmu zvyčajne sprevádza ochorenia pečene alebo systémové ochorenia krvi a spojivového tkaniva. V prevažnej väčšine sa hypersplenizmus vyskytuje pri cirhóze pečene.

Stručne o hlavnej funkcii sleziny

Slezina je „cintorín“ červených krviniek. Vyčerpané červené krvinky pôsobením enzýmov fagocytov (absorbujúcich buniek) sleziny strácajú membránu. Oxidovaný použitý "na maximum" hemoglobín vstupuje do krvného obehu a pomocou chemických reakcií sa obnovuje v pečeni. Z novovytvoreného hemoglobínu sa tvoria nové červené krvinky.

Poznámka: V slezine sú zničené aj iné krvinky, ale v oveľa menšej miere ako erytrocyty. Leukocyty odumierajú po a v dôsledku ukončenia imunitnej odpovede, krvné doštičky sú plne využité v bunkovej fáze koagulačného procesu.

Ďalšou hlavnou funkciou sleziny je zabezpečenie imunity. Vykonávajú ho lymfoidné bunky bielej miazgy. Pre cudzie agens sa v slezine vytvárajú špecifické protilátky.

Patogenéza hypersplenizmu

Dlhodobá stagnácia krvi v systéme portálnej slezinnej žily vedie k hypoxii sleziny. Nedostatok kyslíka v akomkoľvek orgáne prispieva k rastu spojivového tkaniva. Spolu s ním sa aktivuje systém slezinných fagocytov, ktoré začnú bez rozdielu podliehať hemolýze (deštrukcii) krviniek: či už dokončili svoj životný cyklus alebo nie.

Dôležité! Pri syndróme hypersplenizmu je slezina prispôsobená deštrukcii bunkových elementov krvi, ale nie syntéze. To znamená, že okrem hematopoetickej funkcie trpí aj tá imunogénna.

Výsledkom celého procesu je pancytopénia (nedostatok všetkých krviniek).

Erytrocyt "žije" v priemere 30-60 dní, leukocyt - až 15 dní, krvná doštička - asi 7 dní.

Rozdiel medzi hypersplenizmom a splenomegáliou

Okrem pojmu "hypersplenizmus" v medicíne existuje pojem "splenomegália". Obe priamo súvisia so slezinou, ale nie sú podobné prejavom a podstatou.

Dôležité! Hypersplenizmus a splenomegália sú úplne odlišné stavy! Splenomegália je príznak, ktorý znamená zväčšenie sleziny, ktoré sprevádza viac ako 50 rôznych ochorení, vrátane. infekčná povaha (najmä infekcia HIV).

Normálne by slezina nemala byť hmatateľná a vychádzať spod okraja ľavého X rebra pozdĺž strednej axilárnej línie. Ak sa lekárovi podarilo nájsť slezinu, jasne to naznačuje splenomegáliu a vážnu patológiu.

Splenomegália však môže sprevádzať hypersplenizmus, ale nie naopak.

V klinickej praxi je zvyčajné vyčleniť pojmy „ hypersplenizmus"A" splenomegália". Splenomegália je zväčšenie sleziny. hypersplenizmus- nadmerná deštrukcia bunkových elementov krvi slezinou, ktorá sa klinicky prejavuje znížením počtu erytrocytov, leukocytov alebo krvných doštičiek v cirkulujúcej krvi. Splenomegália je často sprevádzaná hypersplenizmom, ale táto kombinácia nie je povinná.

Diagnostika: zväčšená slezina sa dá zistiť palpáciou (zvlášť často sa zväčšená slezina prehmatáva v polohe na pravej strane). Obyčajná rádiografia brušných orgánov môže tiež poskytnúť nepriame príznaky splenomegálie podľa povahy vytesnenia susedných orgánov (žalúdok, hrubé črevo). Pre väčší informačný obsah štúdie sa rádiografia vykonáva po predbežnej vzduchovej insuflácii do lúmenu žalúdka a hrubého čreva. Široko používané sú aj rádiologické techniky – skenovanie sleziny rádioaktívnym technéciom alebo indiom. Metóda je založená na selektívnom vychytávaní liečiva retikuloendotelovými bunkami sleziny. Používa sa aj skenovacia technika s autogénnymi erytrocytmi značenými51Cr. Pred štúdiou sa erytrocyty zahrejú na 50 ° C, potom získajú sférický tvar (na rozdiel od normálneho bikonkávneho). Slezina aktívne zachytáva a ničí tieto červené krvinky. Skenovanie za týchto podmienok umožňuje určiť veľkosť sleziny.

Funkčné prejavy hypersplenizmu sú vyjadrené znížením počtu krviniek, ktoré možno zistiť počas rutinnej štúdie hemogramu. Malo by sa pamätať na to, že niekedy sa parametre hemogramu môžu blížiť k normálu v dôsledku zvýšenej hematopoetickej funkcie kostnej drene, ktorá sa za patologických podmienok môže zvýšiť o 5-10 krát. Preto sa často uchyľujú k vyšetreniu náteru z kostnej drene, pričom si všímajú najmä počet retikulocytov, pomer prvkov červeného a bieleho klíčku a pod.. Pri niektorých ochoreniach abnormálne (sférocytárne) erytrocyty, cieľové bunky (s talasémiou ) možno nájsť v periférnej krvi. Pri hemolytickej anémii sa pozornosť venuje zvýšeniu hladiny nepriameho bilirubínu, zvýšeniu koncentrácie stercobilínu vo výkaloch. Abnormálne erytrocyty sú spravidla funkčne defektné a menej stabilné ako nezmenené erytrocyty. Defektné erytrocyty sú charakterizované znížením ich osmotickej stability.

V poslednej dobe je cirhóza pečene (LC) pomerne dôležitým spoločenským a medicínskym problémom. Je to spôsobené zvýšením chorobnosti a úmrtnosti na komplikácie cirhózy pečene.

Cirhóza je v prevažnej väčšine prípadov charakterizovaná nezvratným poškodením pečene. V extrémne zriedkavých prípadoch a v počiatočných štádiách cirhózy je pravdepodobné čiastočné obnovenie funkcie pečene po odstránení príčiny, ktorá spôsobila ochorenie. To je možné napríklad pri sekundárnej biliárnej cirhóze pečene po odstránení príčin zhoršeného odtoku žlče.

Klinické prejavy cirhózy pečene

Vzhľad a závažnosť prejavov cirhózy priamo závisí od stupňa poškodenia pečene.

Ak sa cirhóza zistí v štádiu skorých príznakov, potom je pravdepodobnosť úspešnej liečby a zlepšenia kvality života pacienta pomerne vysoká. Neskoré príznaky poukazujú na dekompenzovanú cirhózu, kedy už došlo k hlbokým a nezvratným zmenám v pečeňovom parenchýme.

Pri dekompenzácii priebehu ochorenia trpia takmer všetky funkcie pečene, čo sa prejavuje rôznymi symptómami a syndrómami. Najhrozivejšie z nich sú: rozvoj portálnej hypertenzie a / alebo zlyhanie pečene.

Nemenej dôležité sú však porušenia zloženia takej životne dôležitej zložky ľudského tela, ako je krv a narušenie fungovania obehového systému.

Pri cirhóze sa rozlišujú dva vedúce syndrómy, ktoré charakterizujú poruchy v krvnom systéme: hemoragické a anemické.

Predtým, ako zvážime príčiny a prejavy týchto syndrómov, je potrebné pochopiť úlohu pečene v normálnom procese zrážania krvi.

Úloha pečene pri zrážaní krvi

Proces zrážania krvi je jedným z najdôležitejších článkov v systéme hemostázy. Systém hemostázy vykonáva nasledujúce funkcie:

• Udržiavanie krvi v tekutom stave.
• "Oprava" krvných ciev (trombóza), keď sú poškodené.
• Rozpustenie krvných zrazenín, ktoré splnili svoju úlohu.

Ako sa zastaví krvácanie?

Po poranení cievy dochádza k jej reflexnému zúženiu. Na miesto defektu sa začnú „lepiť“ špeciálne krvinky, krvné doštičky. Vzniká takzvaný primárny trombus.

Potom nasleduje aktivácia mnohých faktorov zrážania krvi. Ich účasť spúšťa reťaz pomerne zložitých a početných transformácií a reakcií, v dôsledku ktorých sa vytvára hustejší „sekundárny“ trombus.

Po obnovení integrity cievy sa aktivuje antikoagulačný systém krvi (fibrinolýza) a trombus sa resorbuje.

Aké sú faktory zrážanlivosti?

K dnešnému dňu je známych 13 faktorov zrážania plazmy (nachádza sa v plazme) a 22 krvných doštičiek (nachádza sa v krvných doštičkách). Tiež faktory zrážanlivosti krvi sa nachádzajú v červených krvinkách, bielych krvinkách atď.

Zvlášť zaujímavé sú faktory zrážania plazmy. Podľa medzinárodnej klasifikácie sa označujú rímskymi číslicami. Väčšina z nich sú bielkoviny v štruktúre. A čo je najdôležitejšie, takmer všetky sa syntetizujú v pečeni, s výnimkou dvoch: III a IV. Na syntézu mnohých z nich je nevyhnutná prítomnosť vitamínu K dodávaného potravou.

Čo ešte robí pečeň?

V pečeni sa syntetizuje veľa fibrinolytických proteínov, ktoré sú zodpovedné za procesy „riedenia“ krvi, resorpcie „zbytočných“ krvných zrazenín atď.

Treba tiež poznamenať, že väčšina faktorov koagulačného systému aj fibrinolýzy je v krvnej plazme v neaktívnom stave. Aby mohli plniť svoju funkciu, musia byť aktivované niektorými biochemickými reakciami. Potom pečeň vykonáva aj utilizačnú funkciu, odstraňuje aktivované faktory a komplexy a ďalšie konečné produkty trombózy a trombolýzy z krvi.

Prečo sa pri cirhóze vyskytujú poruchy zrážanlivosti krvi?

Mechanizmy rozvoja hemoragického syndrómu, ako dôsledok porušenia zrážanlivosti krvi pri cirhóze, sú veľmi rôznorodé a zložité. Pre lepšie pochopenie týchto procesov ich možno rozdeliť do troch podmienených skupín.

Znížená syntéza koagulačných faktorov

Pri dekompenzovanej forme cirhózy dochádza v dôsledku nahradenia veľkej oblasti funkčných pečeňových buniek (hepatocytov) vláknitým tkanivom k prudkému narušeniu všetkých jej funkcií. Zároveň trpí aj syntetická (výrobná) funkcia pečene.

Koncentrácia všetkých faktorov zrážania krvi syntetizovaných pečeňou klesá. Po prvé, dochádza k poklesu úrovne tých faktorov, ktorých doba „života“ je najmenšia, napríklad faktor VII. Potom dochádza k poklesu koncentrácie faktorov II, IX, X. Ďalej pri ťažkom zlyhaní pečene je znížená syntéza faktorov I, V a XIII.

Treba tiež poznamenať, že pri cirhóze sa často pozoruje porušenie mechanizmov sekrécie žlče.

To zase spôsobuje poruchy v procesoch trávenia a vstrebávania vitamínov, stopových prvkov a iných živín z prichádzajúcich potravín. Takéto zmeny spôsobujú nedostatok vitamínu K v tele a porušenie syntézy faktorov zrážanlivosti II, VII, IX a X.

Zvýšený príjem faktorov zrážanlivosti

Z poškodených pečeňových buniek sa do krvi uvoľňujú špeciálne tromboplastické látky. Súčasne sa zvyšuje fibrinolytická aktivita a objavuje sa nebezpečný stav - diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC), ktorá nadobúda chronický priebeh. Pri tomto stave dochádza k masívnej tvorbe trombocytov v cievach a k aktivácii fibrinolýzy, ktorá je sprevádzaná zvýšenou spotrebou koagulačných faktorov I, II, V, VII, IX-XI.

Zníženie počtu a zmena funkčných vlastností krvných doštičiek

S rozvojom cirhózy, najmä jej dekompenzovanej formy, dochádza k poklesu hladiny krvných doštičiek - trombocytopénii. Najčastejšou príčinou je diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC) a prejavy hypersplenizmu, pri ktorom sa krvné doštičky hromadia vo zväčšenej slezine.

S progresiou ochorenia dochádza aj ku kvalitatívnym zmenám krvných doštičiek, čo ovplyvňuje ich schopnosť agregovať (zlepovať sa) pri tvorbe primárneho trombu.

Samostatne je potrebné poznamenať, že ľudia, ktorí zneužívajú alkohol, majú tiež pokles počtu krvných doštičiek v krvi, a to aj pri absencii príznakov dekompenzácie cirhózy.

Pri abstinencii od alkoholu počas 1–2 týždňov sa však počet krvných doštičiek vráti na normálne hodnoty, čo sa pri vyššie uvedených poruchách nevyskytuje.

Hemoragický syndróm

Pozoruhodným príkladom narušenia koordinácie procesov koagulácie a fibrinolýzy pri cirhóze je hemoragický syndróm (starý názov je hemoragická diatéza). Jej prejavy sú dosť rôznorodé, no dominantným príznakom je krvácanie. Intenzita krvácania môže byť rôzna – od mikroskopickej veľkosti a úplne asymptomatického až po rozsiahleho, masívneho, život ohrozujúceho pacienta.

Prejavy hemoragického syndrómu

Klinický obraz je spôsobený zvýšeným krvácaním. Prejavy toho môžu byť veľmi rôznorodé.

Vyrážka

Takéto kožné prejavy hemoragického syndrómu ako vyrážka sú rôznorodé aj u toho istého pacienta. Vyrážka je malá, vyzerá ako petechie (škvrny s priemerom do 3 mm). Vyrážka môže byť tiež vo forme väčších škvŕn - ekchymózy alebo modrín (krvácanie alebo modriny). Modriny môžu byť zase niekedy poriadne veľké.

Najčastejšie sa vyrážka vyskytuje vo forme petechií a ekchymóz s prvkami do veľkosti 1 cm.

Farba prvkov vyrážky môže byť rôzna: fialovo-červená, modrá, fialová atď.. Pri stlačení vyrážka nezmizne.

Iné prejavy

Vyrážky často sprevádzajú bolesti kĺbov a svalov, brucha, horúčka a iné prejavy. Výskyt vyrážky je často sprevádzaný viditeľným krvácaním vo forme krvácania z ďasien, nosa, maternice, z kŕčových žíl konečníka a pažeráka atď.

Diagnostika

Diagnóza hemoragických komplikácií priebehu cirhózy pečene je stanovená na základe charakteristických klinických prejavov a špecifických zmien v krvných testoch.

• Laboratórna štúdia odhaľuje zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi.
• Vyšetruje sa aj čas zrážania krvi (predĺži sa) a dĺžka krvácania (predĺži sa).
• Nezabudnite si preštudovať koagulogram a určiť hlavné koagulačné faktory.

Niekedy je potrebné opakované vyšetrenie koagulogramu v krátkom čase: rýchly pokles počtu koagulačných faktorov indikuje konzumnú koagulopatiu ako jednu z príčin DIC a hemoragických syndrómov.

A tiež podľa indikácií sa vykonávajú ďalšie testy: trombínový a protrombínový čas, stanovenie aktivity koagulačných faktorov, štúdium funkcie krvných doštičiek atď.

Syndróm anémie

Anémia (anémia) je pomerne častým príznakom chronického ochorenia pečene a tiež cirhózy. Čo je anémia?

Anémia je stav, pri ktorom dochádza k zníženiu hladiny hemoglobínu a/alebo červených krviniek (hematokrit) v porovnaní s normálnou hladinou.

Hemoglobín je proteín obsahujúci železo, ktorý sa nachádza v erytrocytoch (červených krvinkách). Hlavnou funkciou hemoglobínu je prenos kyslíka do tkanív. S poklesom jeho hladiny, ku ktorému dochádza počas vývoja anémie, začína hypoxia (hladovanie kyslíkom) tkanív.

Prejavy anémie

Klinické prejavy anémie závisia od príčiny, ktorá ju spôsobila. Existujú však všeobecné príznaky, ktoré sa vyskytujú pri všetkých typoch anémie:

• Bledosť kože a slizníc.
• Zvýšená únava.
• Slabosť.
• Mdloby, búšenie srdca atď.

Každý typ anémie má svoje vlastné charakteristiky. Pri anémii nedostatku železa sa pozoruje suchá koža, krehkosť a zmena tvaru nechtov. Hemolytická anémia je zvyčajne sprevádzaná žltačkou. Pri anémii spôsobenej nedostatkom kyseliny listovej sa objavuje stomatitída (zápal ústnej sliznice), glositída (zápal jazyka), brnenie v rukách a nohách atď.

Diagnostika

Diagnóza sa stanovuje vyšetrením periférnej krvi. Na to často stačí absolvovať kompletný krvný obraz (CBC) av prípade potreby sa vykonajú ďalšie štúdie.

Všeobecná analýza krvi

V KLA sa v prvom rade zisťuje pokles hladiny hemoglobínu a erytrocytov. Stanovuje sa hematokrit - pomer krviniek (erytrocytov, leukocytov atď.) K plazme. Vypočíta sa farebný indikátor (CPI) - obsah hemoglobínu v erytrocyte.

V KLA je možné určiť aj veľkosť erytrocytov – normocyty, mikrocyty (pokles) alebo makrocyty (zvýšenie). Niekedy existujú kvalitatívne zmeny v erytrocytoch:

• zmeny veľkosti (anizocytóza);
• formy (poikilocytóza);
• stupeň zafarbenia (anizochrómia);
• vzhľad "mladých" foriem - retikulocyty atď.

Iné diagnostické metódy

Na presnejšie určenie príčiny anémie je možné vykonať špecifické výskumné metódy: hladiny sérového železa, kyseliny listovej, B12, transferínu, feritínu atď.

Niekedy sa vykonáva biochemický krvný test - stanovenie hladiny bilirubínu, aktivity pečeňových transamináz atď.

Príčiny anémie pri CP

Pri cirhóze pečene sa môže vyvinúť anémia z niekoľkých dôvodov. U pacientov s cirhózou sa tieto príčiny môžu kombinovať a anémia nadobúda črty polyetiologického (multifaktoriálneho) ochorenia. Všetky sú spojené, ako už bolo uvedené vyššie, znížením hladín hemoglobínu a erytrocytov. Zvážte hlavné faktory rozvoja anemického syndrómu a špecifické diagnostické kritériá pre každý z nich.

Anémia spôsobená hypervolémiou

Hypervolémia alebo zvýšenie objemu cirkulujúcej plazmy je pomerne častým javom pri cirhóze pečene. V tomto prípade vzniká takzvaná chovná anémia.

Ak priebeh takejto anémie nie je komplikovaný z iných dôvodov, potom laboratórna diagnostika navyše odhalí pokles iba hematokritu.

Hemolytická anémia

Tento typ anémie sa vyskytuje pomerne často pri cirhóze a niekedy je asymptomatický. Pri rozsiahlej hemolýze (rozpad červených krviniek) sa objavuje hemolytická žltačka. V krvných testoch sa stanovujú retikulocyty, zvyšuje sa koncentrácia bilirubínu v dôsledku jeho nepriamej frakcie a aktivity laktátdehydrogenázy (LDH).

Hemolytická anémia pri cirhóze je takmer vždy kombinovaná so zväčšenou slezinou a prejavmi hepatolienálneho syndrómu.

mikrocytárna anémia

Iné názvy tohto typu anémie sú nedostatok železa, hypochrómny. Vyvíja sa v dôsledku akútnej alebo chronickej straty krvi. Pacienti s cirhózou majú často krvácanie z kŕčových žíl pažeráka alebo konečníka, ako prejav portálnej hypertenzie. Dlhodobá, ale relatívne malá strata krvi sa vyskytuje pri vredoch tráviaceho traktu, krvácaní z nosa atď.

V KLA sa zisťuje mikrocytóza, anizocytóza, poikilocytóza a pokles CP. Je možné stanoviť retikulocyty.

V biochemických krvných testoch pokles sérového železa, feritínu a iných príznakov nedostatku železa.

makrocytárna anémia

Tento typ anémie pri cirhóze vzniká v dôsledku narušenia metabolizmu vitamínu B12 a / alebo kyseliny listovej.

Nedostatok kyseliny listovej sa často vyskytuje u ľudí, ktorí zneužívajú alkohol. S odmietnutím alkoholu počas niekoľkých mesiacov prejavy takejto anémie zmiznú.

Krvný test odhalí makrocytózu, anizocytózu, poikilocytózu, zvýšenie priemerného objemu erytrocytov a špecifické zmeny – hypersegmentáciu neutrofilov (druh leukocytov). Stanovujú sa aj megaloblasty - veľké bunky, ktoré sú skorými prekurzormi erytrocytov v procese hematopoézy. V závažných prípadoch sa zistí zníženie obsahu všetkých krviniek - pancytopénia.

V biochemických analýzach sa zistí zníženie hladiny kyseliny listovej a / alebo vitamínu B12.

Na záver je dôležité poznamenať, že iba lekár by mal vyhodnotiť výsledky štúdií a stanoviť diagnózu.

Hypersplenizmus je klinický syndróm spôsobený nadmernou deštrukciou krvných buniek (leukocytov, krvných doštičiek, erytrocytov) a je charakterizovaný znížením ich hladiny v periférnom. Tento koncept by sa mal odlíšiť od toho, čo znamená zvýšenie veľkosti sleziny. Koniec koncov, splenomegália nie je vždy sprevádzaná hypersplenizmom. A posledný sa môže vyskytnúť v slezine normálnej veľkosti.

Príčiny

V niektorých prípadoch vedie hepatitída a cirhóza pečene k hypersplenizmu.

Hypersplenizmus sa môže vyskytnúť hneď po narodení alebo sa môže vyskytnúť počas života. Príčiny a mechanizmy jeho vývoja nie sú úplne pochopené. Tento syndróm sa často zistí pri nasledujúcich patologických stavoch:

• zmena štruktúry hemoglobínu;
• vrodená mikrosférocytóza;
• imunitná trombocytopenická purpura;
• chronická patológia pečene (,);
• trombóza slezinnej alebo portálnej žily;
• systémová granulomatóza ();
• Gaucherova choroba atď.

V patogenéze tejto patológie zohrávajú určitú úlohu imunitné mechanizmy, kongescia v cievach sleziny s akumuláciou veľkého počtu makrofágov v jej parenchýme.

Nižšie uvažujeme podrobnejšie o vlastnostiach klinického obrazu niektorých chorôb, ktoré sa vyskytujú pri hypersplenizme.

Vrodená mikrosférocytóza

Choroba je dedičná a začína v ranom detstve. Títo pacienti majú štrukturálny defekt v membráne erytrocytov. Menia svoj tvar (majú tvar gule), v dôsledku čoho sa v slezine intenzívne ničia. Zároveň sa skracuje životnosť týchto buniek a v krvi sa zisťuje hemolytická anémia.

Vo väčšine prípadov má dedičná mikrosférocytóza krízový priebeh. V období akútnej hemolýzy sa anemický syndróm zvyšuje a prejavy sa zintenzívňujú. Títo pacienti sa obávajú:

• pocit a dýchavičnosť pri námahe;
• zmena farby kože (žltačka);
• horúčka.

U niektorých pacientov s hemolytickou anémiou sa vyvinie cholelitiáza. Je to spôsobené zvýšením koncentrácie nepriameho bilirubínu v krvi.

Ich stav môže byť extrémne ťažký a pri absencii adekvátnej terapie vedie k smrti. V interiktálnom období sa pacienti cítia normálne, môžu si všimnúť všeobecnú slabosť, miernu.

Hemolytická autoimunitná anémia

Podľa klinického priebehu táto patológia pripomína dedičnú mikrosférocytózu, nie je však dedičná a ide o autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje už v dospelosti. V krvi takýchto pacientov sa nachádzajú protilátky proti vlastným krvinkám, erytrocytom.

Príčiny ochorenia nie je vždy možné zistiť. Úloha predisponujúcich faktorov je:

• lieky;
• pôsobenie rôznych vonkajších faktorov (chemických a fyzikálnych);
• vírusové infekcie;
• difúzne ochorenia spojivového tkaniva atď.

V niektorých prípadoch hemolytická autoimunitná anémia začína všeobecnou slabosťou, bolesťou kĺbov a horúčkou. Neskôr sa vyvinie žltačka a splenomegália. Vo všeobecnosti je priebeh ochorenia ťažký s častými hemolytickými krízami.

talasémia major

Ide o vrodenú patológiu, ktorá je založená na produkcii defektných erytrocytov, spojených s porušením štruktúry globínových reťazcov v molekule hemoglobínu.

Väčšia môže byť asymptomatická. Ale v niektorých prípadoch je to ťažké a prejavuje sa:

• žltačka;
• a splenomegália;
• porušenie štruktúry kostry;
• zvýšená náchylnosť na infekcie.

Imunitná trombocytopenická purpura

Toto ochorenie je charakterizované nízkou hladinou krvných doštičiek v krvnom sére v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie v slezine (ako aj v pečeni) a potlačením funkcie tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni. Súčasne v krvi cirkulujú antitrombotické protilátky produkované slezinou.

Imunitná trombocytopenická purpura môže byť akútna (zvyčajne pozorovaná u detí) a chronická. Hlavné príznaky choroby sú:

• hemoragická vyrážka na koži a slizniciach (petechie, ekchymóza);
• , guma, ;
• u žien;
• hematúria;
• dlhé trvanie krvácania so škrabancami, rezmi;
• krvácanie do mozgového tkaniva.

Feltyho syndróm

Toto je dosť zriedkavé, čo sa vyskytuje u jedincov, ktorí trpia mnoho rokov. Tento syndróm je charakterizovaný pridaním leukopénie a splenomegálie k symptómom artritídy. V krvi takýchto pacientov sa nachádzajú protilátky proti granulocytovým bunkám, často sa zisťuje agranulocytóza s anémiou a trombocytopéniou. Na tomto pozadí sa často vyvíjajú infekčné ochorenia a purulentné zápalové procesy v hltane.

Gaucherov syndróm

Táto patológia sa týka geneticky podmienených akumulačných chorôb. Hlavným mechanizmom jeho vzniku je vrodený nedostatok enzýmu (glukocerebrozidázy), ktorý zahŕňa využitie lipidov v organizme. Súčasne sa glukocerebrozid hromadí v monocytových fagocytoch sleziny, pečene a kostnej drene.

Ochorenie môže debutovať už v detstve a mať ťažký priebeh s poškodením nervovej sústavy, ktorý často končí smrťou pacienta. U dospelých sú neurologické poruchy minimálne a do popredia sa dostáva klinika hypersplenizmu. V tomto prípade môže byť slezina veľká a často zaberá veľkú časť brušnej dutiny. Vzhľadom na nízku hladinu krvných doštičiek u pacientov sa krvácanie rôznych lokalizácií často opakuje. V dôsledku deštruktívnych procesov v kostnom tkanive sa sťažnosti na bolesť v kostiach spájajú s príznakmi ochorenia a zvyšuje sa pravdepodobnosť kompresných zlomenín chrbtice.

chronická leukémia

Hypersplenizmus v kombinácii so splenomegáliou sú príznakmi chronickej leukémie.

Syndróm hypersplenizmu a splenomegálie je typickým prejavom chronickej leukémie.

U pacientov s chronickou lymfatickou leukémiou môže ochorenie prebiehať dlho bez povšimnutia, prejavovať sa len zvýšením hladiny lymfocytov v krvi a miernym zväčšením lymfatických uzlín. Ako patologický proces postupuje:

• zväčšená pečeň a slezina;
• neustále sa pozorujú zväčšené lymfatické uzliny;
• zvýšenie lymfocytózy a autoimunitnej cytopénie.

Na tomto pozadí sa zvyšuje frekvencia nešpecifických infekčných ochorení. V terminálnom štádiu ochorenia sa vyvíja silná slabosť, vyčerpanie, komplikácie infekčnej genézy, ktoré sú príčinou smrti.

Chronická myeloidná leukémia má určitý čas asymptomatický priebeh a môže byť náhodne zistená počas vyšetrenia. Choroba však postupuje rýchlo. Zvyšuje vysokú leukocytózu s posunom vo vzorci bielej krvi na promyelocyty. Rast nádoru sa šíri do kostnej drene, sleziny, pečene, lymfatických uzlín. Počas tohto obdobia je normálna hematopoéza potlačená. V krvi je nízka hladina krvných doštičiek a erytrocytov, granulocytopénia. Bez liečby nastáva smrť v dôsledku komplikácií infekčnej povahy alebo krvácania.

Princípy diagnostiky a liečby

Diagnóza hypersplenizmu je založená na detekcii zmien v krvi (pokles počtu všetkých vytvorených prvkov). Niekedy sa však hodnoty krvných testov môžu priblížiť k normálu v dôsledku kompenzačného zvýšenia hematopoézy v kostnej dreni. V takýchto prípadoch je potrebná trepanobiopsia a štúdium náterov kostnej drene.

Na identifikáciu defektných erytrocytov sa zisťuje ich osmotická stabilita. Pre diagnostiku patologických procesov na základe hemolýzy sú dôležité biochemické parametre. Súčasne sa v dôsledku nepriamej frakcie zvyšuje koncentrácia bilirubínu v krvi.

Zväčšenú slezinu môže zistiť lekár pri objektívnom vyšetrení (palpácia a poklep sa vykonáva v polohe na chrbte na pravej strane). Podrobnosti o veľkosti a štruktúre orgánu umožňujú použitie ďalších diagnostických metód:

• CT vyšetrenie;

Taktika zvládania pacientov s hypersplenizmom závisí od príčiny jeho výskytu.

• Často sa takýmto pacientom odoberá slezina, čo zmierňuje ich stav a pomáha obnoviť normálne zloženie krvi.
• V prípade autoimunitného procesu sú predpísané kortikosteroidy.
• Pri leukémii je hlavnou liečbou chemoterapia.
• Kritický pokles koncentrácie leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek v krvi sa považuje za indikáciu