Vlastnosti HA sú určené typom hemolýzy (tabuľka 7). Avšak v niektorých situáciách, napríklad v prítomnosti dvoch typov protilátok proti erytrocytom (aglutiníny a hemolyzíny) v krvi, možno zistiť príznaky intracelulárnej aj intravaskulárnej hemolýzy.

Charakteristické rysy GA v dôsledku extra-erytrocytových faktorov, sú:

prevažne intravaskulárna hemolýza;

zvyčajne akútny nástup;

zvýšený obsah voľného hemoglobínu v krvnom sére, jeho vylučovanie močom a ukladanie hemosiderínu v tubuloch obličiek.

K typickým znakom toku HA v dôsledku erytrocytových faktorov, súvisí:

intracelulárna hemolýza;

chronický priebeh s hemolytickými krízami a remisiami;

prítomnosť splenomegálie;

zmeny v metabolizme žlčových pigmentov so zvýšením hladiny nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu.

Tabuľka 7

Porovnávacie charakteristiky intracelulárnej a intravaskulárnej hemolýzy

Stupeň hemolýzy závisí od aktivity buniek retikuloendotelového systému a titra protilátok (tabuľka 8).

Tabuľka 8

Laboratórne príznaky hemolýzy

Zníženie životnosti erytrocytov je spoločnou charakteristikou všetkých GA. Navyše, ak intenzita hemolýzy nepresiahne fyziologickú úroveň, potom je nadmerná deštrukcia erytrocytov kompenzovaná regeneračnou proliferáciou kostnej drene. Súčasne sa v krvi nachádzajú známky aktivácie krvotvorby vo forme retikulocytózy a polychromatofílie. Počet retikulocytov v krvi môže dosiahnuť 8-10%, zatiaľ čo hladiny červených krviniek a hemoglobínu zostávajú v normálnom rozmedzí. Leukocytóza a mierna trombocytóza sú možné. Ďalšími príznakmi hemolýzy sú zvýšenie koncentrácie nekonjugovaného bilirubínu, hemosiderinúria, hemoglobinémia.

Pri patologickom zvýšení deštrukcie erytrocytov viac ako 5-krát a nedostatočnej aktivite krvotvorby vzniká anémia, ktorej stupeň závisí od intenzity hemolýzy, počiatočných hematologických parametrov a stavu erytropoézy. Anémia je normo- alebo hyperchromickej povahy. Dlhodobá alebo často opakovaná intravaskulárna hemolýza vedie k nedostatku železa v organizme a k rozvoju anémie z nedostatku železa. Medzi hemolýzou a anémiou možno nastoliť rovnováhu, tzv kompenzovaná hemolýza. Neustála hemolýza s nedostatočnou krvotvorbou je sprevádzaná progresívnou anémiou.

Periférna krv odhaľuje retikulocytózu, polychromatofíliu, erytronormoblastózu. Počet leukocytov sa môže meniť od leukopénie po leukocytózu s posunom vo vzorci leukocytov doľava k myelocytom.

Hematopoézu kostnej drene charakterizujú najmä reaktívne zmeny. Najčastejšie ide o erytroblastózu, možný je nárast počtu granulocytov a megakaryocytov.

Stróma erytrocytov uvoľnená počas hemolýzy je absorbovaná a zničená makrofágmi sleziny alebo je zadržiavaná v kapilárach, čím dochádza k narušeniu mikrocirkulácie. Intravaskulárna hemolýza erytrocytov je sprevádzaná vstupom erytrocytového tromboplastínu do krvného obehu a veľkého množstva ADP, ktorý je silným aktivátorom agregácie krvných doštičiek, čo môže prispieť k narušeniu procesu zrážania krvi. Preto pri akútnej intravaskulárnej hemolýze, bez ohľadu na základné ochorenie, sú možné zmeny hemostázy až po rozvoj syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Systematicky je plán laboratórneho vyšetrenia pacientov s GA nasledovný (tab. 9).

Hemolýza krvi je deštrukcia membrány erytrocytov, čo vedie k uvoľneniu hemoglobínu. Stáva sa to bežne na konci životného cyklu buniek, pri chorobách a otravách, nezlučiteľných transfúziách krvi a tiež mimo tela pri analýze. Akútna hemolýza nastáva s rozvojom šoku, zlyhanie obličiek.

Poškodené červené krvinky spôsobujú, že vzorka nie je vhodná na testovanie. Prečítajte si viac o klinických a laboratórnych príznakoch hemolýzy, ako aj o spôsoboch jej prevencie v tomto článku.

📌 Prečítajte si tento článok

Typy hemolýzy erytrocytov

Zničenie bunková membrána erytrocyt sa v laboratórnej diagnostike nachádza vo vnútri tela aj mimo neho. Krvná hemolýza prebieha vždy normálne a slúži na odstránenie neživotaschopných buniek, ale môže sa zvýšiť pri nepriaznivých vonkajších vplyvoch alebo chorobách.

Fyziologické a patologické

Červené krvinky žijú asi 4 mesiace a potom sú zničené pečeňovými bunkami, kostná dreň alebo slezina. V dôsledku toho sa uvoľňuje hemoglobín, ktorý sa mení na pigment - bilirubín. Zvyšky buniek využívajú makrofágy (čistejšie bunky).

Pri ochoreniach alebo pri prenikaní jedov s hemolytickým účinkom dochádza k rýchlejšiemu rozpadu červených krviniek, čo je sprevádzané nedostatočným prísunom kyslíka do tkanív (anémia), nadbytkom toxického bilirubínu (žltačka), môže dôjsť k zvýšeniu sleziny a pečeň a obličky sú narušené.

Akútne a chronické

Transfúzia nekompatibilnej krvi podľa skupiny alebo Rh faktora, antigénneho zloženia, ako aj otravy vedie k masívnej deštrukcii buniek. Hemolytickú chorobu novorodenca možno pripísať aj akútnym stavom vyžadujúcim neodkladnú lekársku starostlivosť. Je spojená s imunitným konfliktom medzi červenými krvinkami dieťaťa a protilátkami z krvi matky.

Tieto stavy sú charakterizované horúčkou, zimnicou, bolesťou brucha a bedrovej oblasti, vracaním, silnou slabosťou a závratmi. Tlak klesá, pri absencii intenzívnej liečby sa vyvinie akútne zlyhanie obličiek s fatálnym koncom.

Chronická hemolýza sa vyskytuje pri vrodenej hemolytickej anémii. Je asymptomatická, môže sa objaviť po infekčné choroby alebo užívanie liekov, ktoré poškodzujú membrány červených krviniek. Zo získaných patológií sú najčastejšie autoimunitné formy, pri ktorých sa v tele tvoria protilátky proti vlastným červeným krvinkám. Vyskytujú sa v trvalej forme alebo sú sprevádzané hemolytickými krízami.

intravaskulárne a intracelulárne

Normálne môže dôjsť iba k intracelulárnej hemolýze v makrofágoch, ktoré ničia neživotaschopné erytrocyty. Vrodené posilnenie tohto procesu sa vyskytuje v genetickej menejcennosti erytrocytov. Vyznačuje sa zožltnutím kože, skléry, zvýšením sleziny, voľným bilirubínom a znížením haptoglobínu (bielkovina, ktorá viaže hemoglobín).

S rozvojom hemolytickej anémie sa membrány červených krviniek môžu rozpadnúť už vo vnútri krvného obehu. To vedie k hojnému výskytu voľného hemoglobínu. Ak sa pečeň nedokáže vyrovnať s jeho spracovaním na bilirubín, potom sa vylučuje močom - vzniká hemoglobinúria. Slezina je v takýchto prípadoch normálna, choroba je sprevádzaná:

• bolesť v obličkách, bruchu, srdci v dôsledku vaskulárnej trombózy;
• slabá žltosť kože;
• príznaky intoxikácie - nevoľnosť, horúčka, zimnica;
• prudký nárast hemoglobínu a nízky haptoglobín.

Pozrite si video o typoch hemolýzy krvi:

Príčiny hemolýzy v biochemickom krvnom teste

Pri vykonávaní laboratórnej diagnostiky obsahujú výsledky štúdie záver - analýza nebola vykonaná z dôvodu hemolýzy vzorky krvi. Táto situácia môže nastať v dôsledku nedodržania pravidiel pre zber a skladovanie materiálu. Možné príčiny deštrukcie červených krviniek:

• existujú stopy predchádzajúcej časti, riad je zle umytý;
• nedostatočne pridaný alebo nesprávne zvolený antikoagulant, zle zmiešaný so vzorkou;
• pri rýchlom odbere krvi došlo k poškodeniu bunkovej membrány;
• pacient nedodržiaval odporúčania na obmedzenie tučných jedál, alkoholu pred analýzou, prestávka po poslednom jedle nebola dodržaná;
• krv bola prevedená do inej skúmavky;
• je porušená sterilita spotrebného materiálu;
• počas prepravy bola vzorka vystavená vibráciám, otrasom, vystaveniu teplu alebo svetlu, zmrazeniu a rozmrazeniu.

Hemolýza červených krviniek pri chorobách

Patologické poškodenie buniek sa vyvíja pri chorobách, otravách, vrodených anomáliách zloženia krvi. U niektorých citlivých pacientov môže prechladnutie a lieky viesť k deštrukcii membrány červených krviniek.

Existujú klinické a laboratórne príznaky zničenie červených krviniek. Niektoré formy chorôb môžu byť skryté a zisťujú sa iba analýzou. Pri hemolýze erytrocytov sa vyskytujú tieto prejavy:

• všeobecná slabosť;
• nevoľnosť, vracanie;
• horúčka, zimnica;
• koža a sliznice žltkasto-bledej farby;
• bolesť v dolnej časti chrbta, pravého hypochondria a epigastrickej (hypofýzovej) oblasti, hlavy a srdca;
• farbenie moču v tmavej farbe s červeným odtieňom;
• porušenie močenia až po ukončenie v závažných prípadoch.

Pri krvnom teste sa hemolýza zistí na základe nasledujúcich príznakov:

• zníženie obsahu erytrocytov;
• zvýšenie mladých prekurzorových buniek (retikulocytov), ​​bilirubínu, hemoglobínu, aktivity laktátdehydrogenázy;
• krvná plazma sa stáva červenou, získava vzhľad laku.

Čo je nebezpečný indikátor

Hemolýza erytrocytov vedie k zníženiu dodávky kyslíka do tkanív, čo spôsobuje závraty, slabosť a zlú toleranciu cvičenia. Ale hlavné nebezpečenstvo je spojené s akumuláciou hemoglobínu v krvi a jeho zvýšenou premenou na bilirubín.

Hyperbilirubinémia negatívne ovplyvňuje fungovanie mozgu, zvyšuje zaťaženie pečene a obličiek. V ťažkej forme je hemolytická kríza sprevádzaná šokový stav, zlyhanie pečene, zastavenie vylučovania moču.

Deštrukcia červených krviniek mimo tela sťažuje vykonanie laboratórneho krvného testu, ktorý si vyžaduje opakovanie testov.

Ako sa odoberajú vzorky

Odber krvi sa zvyčajne vykonáva prepichnutím prsta vertikutátorom, ak je potrebná kapilárna krv alebo prepichnutím lakťovej žily po priložení turniketu. Aby ste zabránili vzniku hemolýzy, mali by ste:

• dodržiavať všetky pravidlá sterility pri odbere krvi;
• opatrne manipulujte s laboratórnym sklom;
• vzorky prepravujte opatrne.

Keď sa do striekačky dostane venózna krv, piest sa nedá prudko vytiahnuť, je lepšie počkať na pasívne naplnenie, neodporúča sa príliš uťahovať škrtidlo.

Keďže dodržiavanie týchto pravidiel nezávisí od pacienta, je dôležité vybrať si laboratórium, ktoré si váži svoju povesť. Mali by ste brať do úvahy všetky odporúčania lekára vylúčiť z jedla tuky, alkohol, aspoň 3 dni vopred, prediskutovať možnosť užívania liekov vrátane klasických liekov proti bolesti.

Normy a odchýlky v analýzach

Na vyšetrenie stability erytrocytov sa používa test s pridaním roztoku chloridu sodného a postupným znižovaním koncentrácie. Vychádza zo skutočnosti, že pri vstupe do prostredia s nízkym obsahom soli dochádza k natiahnutiu membrán v dôsledku vnikania vody do buniek podľa zákonov osmózy. Bunky nadobúdajú tvar gule (normálne majú erytrocyty diskovitý tvar), ale rozťažnosť membrány má limit. Ak sa hladina soli ďalej zníži, dôjde k hemolýze.

Osmotická stabilita (rezistencia) erytrocytov sa najčastejšie zisťuje pri podozrení na hemolytickú anémiu. Normálne hemolýza krvi začína 0,46 – 0,42 % roztokom a dosahuje maximálne 0,3 %. Pri vrodených anomáliách v štruktúre buniek stačí znížiť koncentráciu z 0,9 % na 0,7 %. Podobné procesy sa môžu vyskytnúť aj pri získaných patológiách, najčastejšie autoimunitného pôvodu.

Čo robiť, aby ste sa vyhli hemolýze

Aby ste zabránili zničeniu červených krviniek v tele, mali by ste:

• vyhnúť sa nielen konzumácii neznámych húb na jedlo, ale dokonca aj kontaktu s nimi;
• prijať preventívne opatrenia pri pobyte v biotopoch jedovatého hmyzu, hadov;
• pri práci s toxickými chemickými zlúčeninami používajte ochranné prostriedky;
• dlhodobá lieková terapia by sa mala vykonávať pod kontrolou krvných testov.

Imunokonfliktným hemolytickým ochoreniam u novorodencov je možné predchádzať vyšetrením žien s negatívnou Rh krvi (rozbor plodovej vody, biopsia choria). Potrebujú zavedenie anti-Rhesus imunoglobulínu po potrate, narodení Rh pozitívneho plodu. Prvýkrát je prísne zakázané prerušiť tehotenstvo.

Liečba deštrukcie červených krviniek

Bez ohľadu na príčiny hemolýzy všeobecné zásady liečba pacientov sa redukuje na niekoľko fáz:

1. Ukončenie pôsobenia faktora, ktorý spôsobil rozpad krviniek (napríklad zastavenie transfúzie krvi).
2. inhalácia kyslíka.
3. Urýchlenie vylučovania hemolytického jedu (zavedenie roztokov a diuretík, čistiace klystíry alebo laxatíva, výplach žalúdka, hemodialýza, sorbenty).
4. Stabilizácia krvného obehu, filtračná kapacita obličiek, funkcia pečene.
5. S rozvojom DIC, úvod čerstvo zmrazená plazma, hmotnosť krvných doštičiek.

Vrodené hemolytické anémie sa liečia predovšetkým odstránením sleziny, pretože zhluk červených krviniek alebo medikamentózna liečba sú zvyčajne neúčinné. Pri autoimunitnom pôvode možno hemolýzu spomaliť Prednizolónom alebo Dexametazónom, cytostatikami. V prípade nedostatočnej účinnosti sa pristupuje aj k splenektómii.

Hemolýza krvi nastáva, keď je membrána erytrocytov zničená. Stáva sa to mimo tela, keď vzorka nie je správne odobratá a uložená na analýzu. Normálne sa vyskytuje v makrofágoch po 4 mesiacoch života červených krviniek. Patologická hemolýza sa vyvíja s transfúziou nekompatibilnej krvi, autoimunitnými ochoreniami, otravou hemolytickými jedmi.

Podľa klinických prejavov môže byť asymptomatická (vrodené typy) alebo akútna, vo forme hemolytickej krízy. Laboratórnej hemolýze sa dá zabrániť dodržiavaním technológie odberu krvi. Pre prevenciu hemolytickej choroby je dôležité predchádzať konfliktom medzi krvou matky a dieťaťa, vyhýbať sa kontaktu s toxickými látkami.

Prečítajte si tiež

GMT je pri krvnom teste dosť dôležitá. Príčiny zmeny u dospelých sú v podstate problémy s pečeňou, u žien a mužov to môže tiež naznačovať prítomnosť patológie. V čom je norma biochemická analýza? Dôvody zvýšenia krvného séra, ako aj ako znížiť rýchlosť?

V našom článku chceme hovoriť nebezpečná choroba- hemolýza krvi. Budeme hovoriť o príčinách jeho výskytu, hlavných príznakoch a spôsoboch jeho liečby.

Dnes existuje veľa chorôb, ktoré postihujú ľudský organizmus. Niektoré z nich môžu ľudia ochorieť niekoľkokrát do roka (vírusové), iné majú chronickú formu a sú aj choroby získané alebo selektívne postihujúce ľudský organizmus.

Napriek všetkému, nikto nechce ochorieť, či už ide o nádchu, alebo viac vážne problémy so zdravím. Bohužiaľ, nikto sa nás nepýta a nevaruje pred výskytom tejto alebo tej choroby a hemolýza krvi nie je výnimkou.

Na jednej strane je to životne dôležité fyziologický proces, ale to je len vtedy, keď erytrocyty, ako sa očakávalo, žijú 120-130 dní, potom zomrú prirodzenou smrťou. Niekedy veci nejdú tak, ako by sme chceli, a narazíme na ďalší problém.

Hemolýza - (deštrukcia alebo rozpad), v dôsledku tohto procesu dochádza k deštrukcii krvných erytrocytov (červených krviniek), čo spôsobuje, že hemoglobín vstupuje do životné prostredie. Za prirodzených a normálnych podmienok je životnosť krvinky vo vnútri ciev 125 dní a potom nastáva „smrť“ - hemolýza (zrážanie krvi).

Typy hemolýzy

1. intravaskulárne― dochádza k deštrukcii erytrocytov, ktoré sú v cirkulujúcej krvi. Ak je v krvnej plazme veľa voľného hemoglobínu a zvýšený obsah hemosiderínu v moči, potom sú to hlavné príznaky intravaskulárnej hemolýzy.
2. intracelulárna hemolýza- vyskytuje sa v slezine, kostnej dreni, pečeni, inými slovami, v bunkách systémov fagocytujúcich makrofágov. Tento typ patologická hemolýza sa prenáša dedičnosťou a zvyčajne ju sprevádza zvýšenie pečene a sleziny.

K dnešnému dňu je známe obrovské množstvo príčin predčasnej hemolýzy erytrocytov v krvnom obehu. Niekedy dokážu ohromiť svojím pôvodom.

Príčiny patologickej hemolýzy

Aby ste s istotou vedeli, že vaše krvinky sú v poriadku a prechádzajú celým životným cyklom, pričom vášmu telu prinášajú iba výhody, musíte poznať hlavné príznaky patologickej hemolýzy.

Symptómy hemolýzy

1. Mierna forma ochorenia je charakterizovaná takými príznakmi: zimnica, únava, slabosť, nevoľnosť, niekedy vracanie a hnačka.
2. Pre masívnu hemolýzu je charakteristickým znakom latentné obdobie ochorenia v počiatočná fáza, ktorá trvá od šiestich do ôsmich hodín. Po uplynutí určeného času, bolesť hlavy a slabosť, ktorá má tendenciu narastať. Vo väčšine prípadov masívnej hemolýzy má pacient silnú nevoľnosť a vracanie. Ak sa neobrátite na špecialistu včas, ďalšími príznakmi budú bolesť v správnom hypochondriu a farbenie moču v tmavo červenej farbe.
3. Ďalším príznakom ochorenia je zvýšenie erytropénie, ktorá sa vyskytuje v dôsledku rozpadu červených krviniek. V dôsledku krvného testu vykonaného lekárom sa retikulocytóza zistí takmer v 100% prípadov. Retikulocytóza je výrazný nárast nezrelých erytrocytov (retikulocytov) v cirkulujúcej krvi, čo poukazuje na zvýšenú tvorbu mladých červených krviniek v kostnej dreni. Po prvom dni sú ďalšími príznakmi zvýšenie teploty na 38 stupňov. Potom sa pečeň zvyšuje a jej funkcie sú narušené, v niektorých prípadoch sa vyvíja zlyhanie paketov. Ak sa neprijmú žiadne opatrenia, potom sa po 3-4 dňoch objaví žltačka a bilirubín v krvi.
4. Produkty rozpadu hemoglobínu upchávajú tubuly obličiek, čím sa rozvinie zlyhanie obličiek s oligúriou. Oligúria je stav tela, ktorý sa vyznačuje prudkým spomalením tvorby moču v ňom. Tento narušený proces v ľudskom tele je znakom širokého spektra ochorení močového systému. Konečným výsledkom môže byť anúria - nedostatok toku moču do močového mechúra alebo jeho veľmi malé množstvo.

Veľmi zaujímavým faktom je, že hemolýza môže niekedy nastať aj mimo ľudského tela, napríklad pri odbere krvi. V takýchto prípadoch nebude analýza presná a spoľahlivá alebo nebude fungovať vôbec. Vina za zrážanie krvi padá v podstate na ľudí, ktorí s krvou v budúcnosti po odbere pracujú.

Hlavné príčiny zrážania krvi po odbere krvi sú:

• nedostatočné množstvo konzervačných látok v skúmavke;
• veľmi rýchly odber krvi;
• nesterilita a nedostatočná čistota skúmavky;
• porušenie aseptických podmienok pri odbere krvi;
• jesť mastné jedlá pred odberom krvi;
• porušenie podmienok prepravy alebo skladovania krvi;
• zanedbanie teploty.

Taký „nedbalý“ postoj k dirigovaniu klinické analýzy krvi vedie k potrebe opakovaných zákrokov, čo je najmä u bábätiek veľmi nežiaduce. Preto by mal zdravotnícky personál pristupovať k svojim povinnostiam a práci s plnou zodpovednosťou a vážnosťou.

Liečba hemolýzy

Prvá vec, ktorú by mal ošetrujúci lekár urobiť, je odstrániť príčinu túto chorobu a snažte sa odstrániť pre chorých nepríjemné príznaky choroba. Potom sa nasadia imunosupresíva, ktoré tlmia imunitný systém, a uskutoční sa substitučná liečba (transfúzia krvných zložiek a konzervovaných červených krviniek). Ak je hemolýza sprevádzaná kritickým poklesom hemoglobínu, jedným z najúčinnejších spôsobov liečby je transfúzia červených krviniek. Výpočet transfúzie sa uskutočňuje nasledovne: 10 ml na 1 kg telesnej hmotnosti človeka.

Bez ohľadu na to, či trpíte patologickou hemolýzou alebo nie, buďte k sebe vždy pozorní a počúvajte „vnútorné signály“, ktoré vám dáva vaše telo. Tieto „signály“ nikdy neignorujte, pretože môže ísť nielen o vaše zdravie, ale aj o život.

Viac o štruktúre a funkcii červených krviniek sa dozviete v tomto videu:

Životnosť erytrocytov je 100 až 130 dní, v priemere 120 dní. V priebehu jednej minúty prejde erytrocyt dvakrát cez kapiláry s menším priemerom (2-4 mikróny), ako je priemer erytrocytu (v priemere 7,5 mikrónov). V priebehu života erytrocyt pokrýva vzdialenosť ECM, z čoho asi polovica sú úzke územia. Po určitú dobu erytrocyty stagnujú v dutinách sleziny, kde sa sústreďuje špecializovaný filtračný systém a odstraňuje zostarnuté erytrocyty.

IN normálne telo existuje stála rovnováha medzi tvorbou a deštrukciou krvotvorných buniek. Väčšina erytrocytov je zničená fragmentáciou (erytrohexiou), po ktorej nasleduje lýza a erytrofagocytóza v orgánoch retikuloendotelového systému (HES), hlavne v slezine a čiastočne v pečeni. Normálny erytrocyt prechádza dutinami sleziny vďaka svojej schopnosti meniť tvar. So starnutím červené krvinky strácajú svoju schopnosť deformácie, zdržiavajú sa v dutinách sleziny a sekvestrujú.

Z krvi, ktorá vstupuje do sleziny, 90 % erytrocytov prejde bez oneskorenia a bez toho, aby boli podrobené filtračnej selekcii (obr. 46). 10% erytrocytov vstupuje do systému cievnych dutín a je nútené sa z nich dostať von, filtrujúc cez póry (fenestra), ktorých veľkosť je rádovo menšia (0,5-0,7 mikrónu) ako priemer erytrocytu. V starých erytrocytoch sa mení tuhosť membrány, stagnujú v sínusoidoch. V dutinách sleziny sa znižuje pH a koncentrácia glukózy, a preto, keď sú v nich zadržané erytrocyty, tieto podliehajú metabolickej deplécii. Makrofágy sa nachádzajú na oboch stranách prínosových dutín, ich hlavnou funkciou je likvidácia starých červených krviniek. V makrofágoch RES končí deštrukciou erytrocytu (intracelulárna hemolýza). V normálnom tele je takmer 90% červených krviniek zničených intracelulárnou hemolýzou.

Mechanizmus rozpadu hemoglobínu v RES bunkách začína súčasnou elimináciou molekúl globínu a železa z neho. Vo zvyšnom tetrapyrolovom kruhu sa pôsobením enzýmu hemoxygenázy tvorí biliverdin, pričom hém stráca svoju cyklickosť a vytvára lineárnu štruktúru. V ďalšom štádiu enzymatickou redukciou biliverdínreduktázou sa biliverdín premieňa na bilirubín. Bilirubín vytvorený v RES sa dostáva do krvného obehu, viaže sa na plazmatický albumín a v takomto komplexe je absorbovaný hepatocytmi, ktoré majú selektívnu schopnosť zachytávať bilirubín z plazmy.

Pred vstupom do hepatocytu sa bilirubín nazýva nekonjugovaný alebo nepriamy. Pri vysokej hyperbilirubinémii môže malá časť zostať neviazaná na albumín a môže byť filtrovaná v obličkách.

Parenchymálne pečeňové bunky adsorbujú bilirubín z plazmy pomocou transportných systémov, hlavne proteínov membrány hepatocytov - Y (ligandín) a proteínu Z, ktorý sa zapne až po nasýtení Y. V hepatocyte je nekonjugovaný bilirubín konjugovaný hlavne s kyselinou glukurónovou. Tento proces je katalyzovaný enzýmom uridyldifosfát (UDP)-glukuronyltransferáza za vzniku konjugovaného bilirubínu vo forme mono- a diglukuronidov. Aktivita enzýmu klesá s poškodením hepatocytu. Rovnako ako ligandín je u plodu a novorodencov nízky. Pečeň novorodenca preto nie je schopná spracovať veľké množstvo bilirubínu z rozpadajúcich sa nadbytočných červených krviniek a vzniká fyziologická žltačka.

Konjugovaný bilirubín sa vylučuje z hepatocytu žlčou vo forme komplexov s fosfolipidmi, cholesterolom a žlčovými soľami. K ďalšej konverzii bilirubínu dochádza v žlčových ciest pod vplyvom dehydrogenáz s tvorbou urobilinogénov, mezobilirubínu a iných derivátov bilirubínu. Urobilinogén v dvanástniku je absorbovaný enterocytom a s prietokom krvi portálnou žilou sa vracia do pečene, kde dochádza k jeho oxidácii. Zvyšok bilirubínu a jeho derivátov vstupuje do čreva, kde sa mení na sterkobilinogén.

Väčšina sterkobilinogénu v hrubom čreve podlieha oxidácii na sterkobilín a vylučuje sa stolicou. Malá časť sa vstrebáva do krvi a vylučuje sa obličkami močom. V dôsledku toho sa bilirubín vylučuje z tela vo forme fekálneho stercobilínu a urobilínu v moči. Podľa koncentrácie stercobilínu vo výkaloch možno posúdiť intenzitu hemolýzy. Stupeň urobilinúrie závisí aj od koncentrácie stercobilínu v čreve. O vzniku urobilinúrie však rozhoduje aj funkčná schopnosť pečene oxidovať urobilinogén. Preto zvýšenie urobilínu v moči môže naznačovať nielen zvýšený rozpad erytrocytov, ale aj léziu hepatocytov.

Laboratórne príznaky zvýšenej intracelulárnej hemolýzy sú: zvýšenie obsahu nekonjugovaného bilirubínu v krvi, fekálneho stercobilínu a urobilínu v moči.

Patologická intracelulárna hemolýza sa môže vyskytnúť, keď:

• dedičná menejcennosť membrány erytrocytov (erytrocytopatia);
• porušenie syntézy hemoglobínu a enzýmov (hemoglobinopatie, enzymopatie);
• izoimunologický konflikt v skupine a R-príslušnosť krvi matky a plodu, nadmerný počet erytrocytov (fyziologická žltačka, erytroblastóza novorodenca, erytrémia - pri počte erytrocytov viac ako 6-7 x/l

Mikrosférocyty, ovalocyty majú zníženú mechanickú a osmotickú odolnosť. Hrubé opuchnuté erytrocyty sú aglutinované a ťažko prechádzajú cez venózne sínusoidy sleziny, kde sa zdržiavajú a podliehajú lýze a fagocytóze.

Intravaskulárna hemolýza je fyziologický rozklad červených krviniek priamo v krvnom obehu. Tvorí asi 10 % všetkých hemolyzovaných buniek (obr. 47). Tento počet rozkladajúcich sa červených krviniek zodpovedá 1 až 4 mg voľného hemoglobínu (ferohemoglobínu, v ktorom Fe 2+) v 100 ml krvnej plazmy. Vydané v cievy v dôsledku hemolýzy sa hemoglobín viaže v krvi na plazmatický proteín - haptoglobín (hapto - po grécky „ja sa viažem“), ktorý patrí k α 2 -globulínom. Výsledný komplex hemoglobín-haptoglobín má Mm od 140 do 320 kDa, zatiaľ čo glomerulárny filter obličiek prepúšťa molekuly Mm menšie ako 70 kDa. Komplex je absorbovaný OZE a zničený jeho bunkami.

Schopnosť haptoglobínu viazať hemoglobín bráni jeho extrarenálnej exkrécii. Schopnosť haptoglobínu viazať hemoglobín je 100 mg na 100 ml krvi (100 mg %). Prebytok rezervnej hemoglobínovej väzbovej kapacity haptoglobínu (pri koncentrácii hemoglobínu/l) alebo zníženie jeho hladiny v krvi je sprevádzané uvoľňovaním hemoglobínu cez obličky močom. K tomu dochádza pri masívnej intravaskulárnej hemolýze (obr. 48).

Hemoglobín, ktorý vstupuje do renálnych tubulov, je adsorbovaný bunkami renálneho epitelu. Hemoglobín reabsorbovaný epitelom renálnych tubulov je zničený in situ s tvorbou feritínu a hemosiderínu. Existuje hemosideróza renálnych tubulov. Epitelové bunky obličkových tubulov naplnených hemosiderínom sú deskvamované a vylučované močom. Pri hemoglobinémii presahujúcej mg v 100 ml krvi je tubulárna reabsorpcia nedostatočná a v moči sa objavuje voľný hemoglobín.

Neexistuje jasný vzťah medzi úrovňou hemoglobinémie a výskytom hemoglobinúrie. Pri pretrvávajúcej hemoglobinémii sa môže vyskytnúť hemoglobinúria pri nižších počtoch voľného hemoglobínu v plazme. Pokles koncentrácie haptoglobínu v krvi, ktorý je možný pri dlhodobej hemolýze v dôsledku jeho konzumácie, môže spôsobiť hemoglobinúriu a hemosiderinúriu pri nižších koncentráciách voľného hemoglobínu v krvi. Pri vysokej hemoglobinémii sa časť hemoglobínu oxiduje na methemoglobín (ferrihemoglobín). Možný rozpad hemoglobínu v plazme na tému a globín. V tomto prípade sa hem viaže na albumín alebo špecifický plazmatický proteín, hemopexín. Komplexy potom, podobne ako hemoglobín-haptoglobín, podliehajú fagocytóze. Stroma erytrocytov je pohltená a zničená makrofágmi sleziny alebo je zadržaná v koncových kapilárach periférnych ciev.

Laboratórne príznaky intravaskulárnej hemolýzy:

• hemoglobinémia,
• hemoglobinúria,
• hemosiderinúria

Diferenciálne diagnostické príznaky intracelulárnej a intravaskulárnej hemolýzy

Typ hemolýzy určuje symptómy a priebeh ochorenia (tabuľka 7). Každý typ hemolýzy zodpovedá určitým laboratórnym parametrom. Anémia, spôsobená najmä intravaskulárnou hemolýzou, má zvyčajne akútny začiatok ochorenia, je charakterizovaná zvýšením obsahu voľného hemoglobínu v krvnom sére, jeho vylučovaním močom a ukladaním hemosiderínu v tubuloch obličiek. Anémia charakterizovaná intracelulárnou hemolýzou je charakteristickejšia pre chronický priebeh s hemolytickými krízami, remisiami a splenomegáliou, ktorá sa vyvíja ako odpoveď na dlhotrvajúcu zvýšenú hemolýzu erytrocytov. Hemolýza s intracelulárnou lokalizáciou procesu je sprevádzaná zmenami v metabolizme žlčových pigmentov s ukladaním hemosiderínu v slezine.

Intravaskulárna hemolýza: príčiny a mechanizmus vývoja

Hemolýza je deštrukcia buniek prirodzenej hematopoézy v dôsledku fyziologických a patologické príčiny. Termín pochádza z gréckych slov haima - krv a lysis - štiepenie. Akútna a chronická intravaskulárna hemolýza je sprevádzaná ťažkým priebehom a vysokou mortalitou, preto je štúdium jej patogenetických mechanizmov a klinických znakov pre verejné zdravie veľmi zaujímavé.

O príčinách, mechanizmoch vývoja, symptómoch, princípoch diagnostiky a liečby tejto choroby - v našej recenzii a videu v tomto článku.

Životný cyklus krvných buniek

Erytrocyty sú jedným z kľúčových prvkov hematopoézy. Tieto malé bikonkávne bunky obsahujú látku hemoglobín, ktorá je schopná pripájať molekuly kyslíka a transportovať ich po tele. Erytrocyty sa teda podieľajú na výmene plynov a sú nevyhnutné pre normálne fungovanie tela.

V tele zdravého človeka sa staré červené krvinky neustále nahrádzajú novými. Normálne krvinky žijú v priemere 3,5-4 mesiacov. Potom erytrocyty prechádzajú fyziologickou hemolýzou - deštrukciou bunky s prasknutím jej membrány a uvoľnením hemoglobínu smerom von.

Typy patológie

Existuje niekoľko patogenetických mechanizmov rozvoja hemolýzy:

• prirodzený - vyskytuje sa v tele nepretržite;
• osmotický - vyvíja sa v hypertonickom prostredí;
• teplota - vyskytuje sa pri prudkej zmene teploty krvi (napríklad zmrazenie);
• biologické - spôsobené pôsobením toxínov baktérií a vírusov, hmyzu, ako aj počas krvných transfúzií nekompatibilnej skupiny;
• mechanické - vyskytuje sa so silným priamym škodlivým účinkom na krvinky.

V závislosti od toho, kde došlo k deštrukcii červených krviniek, môže byť hemolýza:

Intracelulárna forma sa vyskytuje v cytoplazme buniek makrofágového systému, to znamená v slezine, pečeni a kostnej dreni. Vzťahuje sa na fyziologické procesy, ale môže sa vyskytnúť aj pri niektorých ochoreniach - talasémia, dedičná mikrosférocytóza.

Poznámka! Jedným z hlavných špecifických príznakov patologickej intracelulárnej hemolýzy je zvýšenie pečene a sleziny (hepatosplenomegália).

Intravaskulárna hemolýza sa považuje za patologickú. Pri ňom sa priamo v krvnom obehu ničia červené krvinky. Vyvíja sa v prípade otravy niektorými jedmi, hemolytickou anémiou atď.

Tabuľka: Intravaskulárna a intracelulárna hemolýza: charakteristické rozdiely:

• mikrosférocytóza - zníženie priemeru červených krviniek;
• ovalocytóza - prítomnosť v krvi Vysoké číslo erytrocyty s atypickým predĺženým tvarom;
• kosáčikovité bunky a cieľové erytrocyty

• zvýšená hladina bilirubínu v krvi;
• zvýšenie koncentrácie stercobilínu vo výkaloch;
• zvýšenie hladín urobilínu v moči.

• hemoglobinémiu;
• hemoglobinúria;
• hemosiderinúria.

Prečo sa patológia vyvíja

Dôvody rozvoja hemolýzy vo vnútri cievne lôžko pestrá. Medzi nimi sú:

Dôležité! Ktorýkoľvek z vyššie uvedených faktorov je základom získanej hemolytickej anémie.

Hemolýza in vitro

V niektorých prípadoch je možná hemolýza erytrocytov mimo ľudského tela, napríklad v laboratóriu po odbere krvi od pacienta. V dôsledku zničenia červených krviniek bude analýza nespoľahlivá a bude sa musieť zopakovať.

Medzi hlavné dôvody tohto javu v tomto prípade môžu byť:

• nesprávny odber krvi;
• kontaminácia rúr;
• porušenie skladovania biomateriálu;
• zmrazenie vzoriek krvi;
• energické pretrepávanie rúrok.

Aby sa minimalizovala možnosť hemolýzy in vitro, zdravotnícki pracovníci by mali dodržiavať pravidlá odberu, prepravy a skladovania vzoriek krvi. Jednoduchý návod pre zdravotné sestry liečebná miestnosť pomáhajú zabezpečiť vysokú účinnosť laboratórnych testov.

Klinické a laboratórne parametre pri deštrukcii erytrocytov

V závislosti od percenta zničených červených krviniek sa mení závažnosť ochorenia.

Symptómy hemolýzy môžu byť:

1. Mierna závažnosť: slabosť, únava, zimnica, záchvaty nevoľnosti ráno. Je možné zafarbiť skléru v žltkastom odtieni.
2. Závažné: zvyšujúca sa slabosť, ospalosť, bolesti hlavy. Možné časté vracanie, bolesť v epigastrickej oblasti, pravé hypochondrium. Niekedy je prvým prejavom ochorenia hemoglobinúria - sfarbenie moču v bohatej červenej farbe. O niečo neskôr sa u pacienta vyvinie zvýšenie telesnej teploty až na ° C, zvýšenie pečene a hrubé porušenie jej funkčnej aktivity. O niekoľko dní neskôr sa hlavným príznakom ochorenia stáva hemolytická žltačka - farbenie kože a slizníc v jasne žltej farbe s citrónovým odtieňom.

Poznámka! Aj pre masívnu hemolýzu je charakteristická 6-8 hodinová latentná perióda, ktorá nemá klinické príznaky.

Zásady liečby

Bez ohľadu na príčiny, ktoré spôsobili intravaskulárnu deštrukciu červených krviniek, princípy liečby patológie sú podobné.

Lekárske pokyny na liečbu pacientov zahŕňajú:

1. Odstránenie faktora, ktorý spôsobuje smrť červených krviniek.
2. Detoxikačné opatrenia (nútená diuréza, výplach žalúdka, čistenie čriev, hemodialýza atď.).
3. Korekcia vitálnych funkcií a liečba akútnych komplikácií.
4. S rozvojom hepatálneho zlyhania obličiek - ich liečba.
5. Symptomatická terapia.

Dedičná hemolytická anémia sa ťažko lieči. Pacienti sú nažive dispenzárna registrácia, pozoruje ich hematológ. Hlavnými metódami terapie zostáva transfúzia krvi, stimulácia erytropoézy a včasná eliminácia komplikácií, ktoré vznikli.

Akútna hemolýza je ohrozujúci stav s extrémne Negatívne dôsledky pre zdravie a život. Pri jeho formovaní je dôležité čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc, pretože náklady na oneskorenie môžu byť príliš vysoké. Pochopenie mechanizmov vývoja a znalosť klinických znakov intravaskulárnej deštrukcie buniek umožní včasné rozpoznanie patológie a začiatok intenzívna starostlivosťčo najskôr.

Intracelulárna a intravaskulárna hemolýza

Hemolytická anémia je skupina ochorení charakterizovaná zvýšenou deštrukciou červených krviniek v dôsledku skrátenia ich strednej dĺžky života. Za normálnych podmienok existuje dynamická rovnováha, ktorá zabezpečuje konštantný počet červených krviniek v krvi. So znížením životnosti erytrocytov je proces deštrukcie červených krviniek v periférnej krvi intenzívnejší ako ich tvorba v kostnej dreni a uvoľňovanie do periférnej krvi. Dochádza ku kompenzačnému zvýšeniu aktivity kostnej drene 6-8 krát, čo je potvrdené retikulocytózou v periférnej krvi. Retikulocytóza v kombinácii s rôznym stupňom anémie môže naznačovať prítomnosť hemolýzy.

Hemolýza je difúzia hemoglobínu z erytrocytov, ktorý je viazaný plazmatickými proteínmi: albumínom, haptoglobínom, hemopexínom. Vzniknutá zlúčenina hemoglobín – haptoglobín nepreniká do glomerulárneho aparátu obličiek a je z krvi odstraňovaná bunkami retikuloendotelového systému. Zníženie sérového haptoglobínu je indikátorom hemolýzy, pretože v tomto prípade je spotreba haptoglobínu väčšia ako jeho množstvo syntetizované pečeňou. Pri hemolýze sa obsah nepriameho bilirubínu prudko zvyšuje, zvyšuje sa vylučovanie hémových pigmentov do žlče. Keď množstvo voľného hemoglobínu v plazme prekročí schopnosť haptoglobínu viazať hemoglobín, vzniká hemoglobinúria. Vzhľad tmavý moč kvôli obsahu hemoglobínu a methemoglobínu, ktorý sa tvorí pri státí moču, ako aj produktov rozpadu hemoglobínu - hemosiderínu a urobilínu.

Existuje intracelulárna a intravaskulárna hemolýza.

Intracelulárna hemolýza je charakterizovaná deštrukciou erytrocytov v bunkách retikuloendotelového systému (slezina, pečeň, kostná dreň) a je sprevádzaná spleno- a hepatomegáliou, zvýšením hladiny nepriameho bilirubínu a znížením obsahu haptoglobínu. Vyskytuje sa pri membránových a enzymopatiách.

Intravaskulárna hemolýza je deštrukcia červených krviniek v krvnom obehu. Prudké zvýšenie množstva voľného hemoglobínu v plazme má za následok hemoglobinúriu možný vývoj akútne zlyhanie obličiek a DIC. V moči po určitom čase po vývoji krízy sa zistí hemosiderín. Zväčšenie sleziny nie je charakteristické pre intravaskulárnu hemolýzu.

V klinickom obraze všetkých hemolytických anémií, bez ohľadu na príčiny ich výskytu, existujú 3 obdobia:

1. Hemolytická kríza, ktorá má dve zložky:

Anemický syndróm so všetkými charakteristickými znakmi akejkoľvek anémie: bledosť koža a slizníc, hluchota srdcových tónov, tachykardia, dýchavičnosť, systolický šelest na vrchole, slabosť, závraty;

Intoxikácia bilirubínom - ikterus kože a slizníc, nevoľnosť, opakované vracanie s prímesou žlče, bolesti brucha a hlavy, závraty, v ťažkých prípadoch - porucha vedomia a objavenie sa kŕčov. Počas tohto obdobia sú možné rôzne komplikácie: DIC, akútne zlyhanie obličiek, akútne kardiovaskulárne zlyhanie atď.

2. Obdobie subkompenzácie hemolýzy so zvýšenou aktivitou erytroidného zárodku kostnej drene a pečene pri zachovaní stredne výrazných klinických príznakov (bledosť, subikterická koža a sliznice).

3. Obdobie kompenzácie hemolýzy (remisie) je charakterizované znížením intenzity deštrukcie erytrocytov, zmiernením anemického syndrómu v dôsledku hyperprodukcie erytrocytov, znížením hladiny bilirubínu na normálnu hodnotu, teda kompenzáciou. dochádza v dôsledku zvýšenia funkčnej aktivity kostnej drene a pečene. Počas tohto obdobia je však možný rozvoj srdcových záchvatov a prasknutí sleziny, hemosiderózy. vnútorné orgány biliárna dyskinéza.

Hemolytická kríza pri niektorých dedičných anémiách vyžaduje naliehavé opatrenia, ako je intenzívna plazmaferéza, výmenné alebo výmenné transfúzie.

Anémia so zmiešaným typom hemolýzy

Hemolytická anémia s intravaskulárnou hemolýzou.

Ide o akútne ochorenia, ktoré sa často vyvíjajú pod vplyvom nepriaznivých vonkajšie vplyvy, drogy, toxíny.

Hemolýza sa vyskytuje najmä v kapilárach obličiek – obličková hemolýza. Pri deštrukcii červených krviniek kúsky ich strómy upchávajú kapiláry obličiek a vzniká zlyhanie obličiek. Pri hemolýze erytrocytov sa uvoľňuje voľný hemoglobín, viaže sa na plazmatický haptoglobín, tvorí komplex, ktorý neprechádza obličkovým filtrom. Ak hemolýza vedie k deštrukcii veľkého počtu erytrocytov, koncentrácia voľného hemoglobínu sa prudko zvyšuje, nie všetok sa viaže na haptoglobín, jeho nadbytok prechádza obličkovým filtrom. Obličkový epitel adsorbuje voľný hemoglobín a oxiduje ho na hemosiderín.

Epitel tubulov obličiek, naplnený hemosiderínom, je exfoliovaný a objavuje sa v moči, v sedimente - zrnách hemosiderínu. Časť voľného hemoglobínu, ktorý nie je viazaný na haptoglobín, prechádza cievami pečene, kde sa hemoglobín rozkladá na hém a globín. Hém vstupuje do krvného obehu, viaže sa na albumín a tvorí methemalbumín, vďaka čomu krv počas intravaskulárnej hemolýzy získava hnedú lakovú farbu.

Methemalbumín sa ľahko stanoví v plazme a sére na spektrofotometri. Normálne chýba, objavuje sa pri intravaskulárnej hemolýze. Ak je intravaskulárna hemolýza výrazná - v moči sa objaví voľný hemoglobín, moč je takmer čierna.

Laboratórne príznaky intravaskulárnej hemolýzy: hemoglobinémia, hemoglobinúria (v dôsledku voľného hemoglobínu) a hemosiderinúria nie sú absolútnym dôkazom akútnej intravaskulárnej hemolýzy, pretože nachádzajú sa aj pri iných ochoreniach, ako je hemochromatóza

(nadbytok železa v tele, keď miestom jeho ukladania sú tubuly obličiek).

Akútna intravaskulárna hemolýza je teda získané ochorenie. Je potrebné rozlišovať medzi intracelulárnou a intravaskulárnou hemolýzou. Taktika ich liečby je rôzna. Pri intracelulárnej hemolýze je splenektómia nevyhnutná, pri intravaskulárnej hemolýze nie je indikovaná.

Ide o získané ochorenia, častejšie imunitného pôvodu. Miesto hemolýzy závisí od typu vytvorenej protilátky. Ak sa tvoria hemolyzíny, hemolýza

intravaskulárne, ak aglutiníny - intracelulárna hemolýza.

Hemolytická anémia sa môže klinicky vyskytnúť vo forme chronických ochorení, ktoré sa periodicky zhoršujú hemolýzou alebo krízami pod vplyvom nepriaznivých faktorov.

Hemolytické krízy sa vyvíjajú periodicky, mimo krízy - pacienti sú zdraví. Na diagnostiku hemolytickej anémie sa používa určitý súbor testov (laboratórne príznaky hemlýzy). V dôsledku toho sa odhalí nasledovné:

1. Anémia, často normochromická, normocytická.

2. Zmena morfológie erytrocytov (mikrosférocytov), ​​sférocytov, cieľových erytrocytov.

Pri dedičnej hemolytickej anémii je počet červených krviniek

takto upravená forma - 60 - 70%.

3. Vysoká retikulocytóza. Retikulocyty odrážajú regeneračnú funkciu kostnej drene vo vzťahu k erytropoéze. Zvlášť vysoká retikulocytóza po hemolytických krízach (30-70%). Pri normálnom farbení náterom vyzerajú retikulocyty ako polychromatofily.

4. Znížená osmotická rezistencia erytrocytov s niekt

typy hemolytickej anémie, ako je dedičná

Minkowski-Choffardova mikrosférocytóza alebo dedičná

5. V erytrocytoch - inklúzie vo forme Heinzových teliesok alebo inklúzií

Pri akútnej intravaskulárnej hemolýze, hemoglobinémii v dôsledku voľného hemoglobínu, hemoglobinúrii v dôsledku viazaného hemoglobínu, hemosiderinúrii, methemalbumínu v krvi. S intracelulárnou hemolýzou - bilirubinémiou (kvôli bezplatnej). Ak je hemolýza mierna a pečeň má dobrú schopnosť premeniť voľný bilirubín na viazaný, potom bude mať pacient nízku bilirubinémiu a môže dokonca chýbať.

So závažnou intracelulárnou hemolýzou, urobilirubinúriou, zvýšeným stercobilínom vo výkaloch, nasýtenou farbou žlče.

Zvýšený počet siderocytov v kostnej dreni - sideroblasty. Častejšie sú zvýšené hladiny železa v sére. V prípade potreby (podozrenie na dedičnú mikrosferocytózu) sa vykoná dodatočný test na autohemolýzu erytrocytov. Pri hemolytickej chorobe novorodenca Coombsov test na prítomnosť protilátok proti erytrocytom. Po hemolytickej kríze sa v periférnej krvi objavia normoblasty.

Dedičná mikrosférocytóza (Minkowski-Choffardova choroba) sa dedí dominantným spôsobom. Proteínová štruktúra membrán erytrocytov je narušená, zvyšuje sa priepustnosť pre sodík a vodu, bunky napučiavajú a nadobúdajú formu sférocytov, je narušená schopnosť deformácie, erytrocyty stagnujú v krvnom obehu. Prechádzajú cez dutiny sleziny a strácajú časť membrány, ale nie sú hemolyzované a opäť vstupujú do krvného obehu, zmenšujú sa, vytvára sa mikrosférocyt a vstupuje do sínusov sleziny. Niekoľko takýchto cyklov vedie k zničeniu červených krviniek. Prejavuje sa u dospievajúcich a dospelých, u detí - v ťažkej forme. Ide o hemolytickú anémiu s intracelulárnou hemolýzou: anémia, žltačka, splenomegália. Sklon k

GSD, často trofické vredy na nohách. Ťažká forma je zriedkavá. Deti majú týčiaci sa lebku, mongoloidné črty tváre, široký plochý nos, často mentálnu retardáciu, retardáciu rastu, „Chorí ľudia sú viac ikterickí ako chorí“ (Choffard).

Krv: mierna anémia, znížený hemoglobín, retikulocytóza, anizocytóza v dôsledku mikrocytózy, poikilocytóza v dôsledku mikrosférocytózy.

Počet mikrosférocytov je od 5 do 10 až po prevažnú väčšinu.

Po kríze retikulocytov 40% alebo viac. V krvi - normoblastoch sa počítajú na 100 buniek leukocytového vzorca.

Osmotická rezistencia je znížená, urobte len na FEC: za deň

odber krvi a jeden deň po dennej inkubácii v termostate.

Doplnkovým testom je autohemolýza erytrocytov. Po inkubácii krvi v termostate pri 37 0 je po 48 hodinách u pacientov hemolyzovaných až 50% erytrocytov, u zdravých ľudí 0,4 - 0,5% erytrocytov, leukocyty v norme, krvné doštičky v norme, zvýšená ESR, bilirubinémia ( kvôli voľnému bilirubínu). V kostnej dreni, hyperplázia červených klíčkov (60-70% buniek červeného radu), leuko / erytro - 2: 1; jedenásť; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Po ťažkých krízach: „modrá“ kostná dreň (prevládajú erytroblasty a bazofilný normoblast). Erytrocyty žijú 14 - 20 dní.

Čo je hemolýza krvi a prečo k nej dochádza?

V našom článku chceme hovoriť o nebezpečnej chorobe - hemolýze krvi. Budeme hovoriť o príčinách jeho výskytu, hlavných príznakoch a spôsoboch jeho liečby.

Dnes existuje veľa chorôb, ktoré postihujú ľudský organizmus. Niektoré z nich môžu ľudia ochorieť niekoľkokrát do roka (vírusové), iné majú chronickú formu a sú aj choroby získané alebo selektívne postihujúce ľudský organizmus.

Nech je čokoľvek, nikto nechce ochorieť, či už ide o nádchu alebo vážnejšie zdravotné problémy. Bohužiaľ, nikto sa nás nepýta a nevaruje pred výskytom tejto alebo tej choroby a hemolýza krvi nie je výnimkou.

Na jednej strane je to životne dôležitý fyziologický proces, ale je to len vtedy, keď erytrocyty, ako sa očakávalo, žijú niekoľko dní, potom zomrú prirodzenou smrťou. Niekedy veci nejdú tak, ako by sme chceli, a narazíme na ďalší problém.

Hemolýza - (deštrukcia alebo rozpad), v dôsledku tohto procesu deštrukcia krvných erytrocytov (červených krviniek), čo spôsobuje, že hemoglobín vstupuje do prostredia. Za prirodzených a normálnych podmienok je životnosť krvinky vo vnútri ciev 125 dní a potom nastáva „smrť“ - hemolýza (zrážanie krvi).

Typy hemolýzy

1. Intravaskulárne - dochádza k deštrukcii červených krviniek, ktoré sú v cirkulujúcej krvi. Ak je v krvnej plazme veľa voľného hemoglobínu a zvýšený obsah hemosiderínu v moči, potom sú to hlavné príznaky intravaskulárnej hemolýzy.
2. Intracelulárna hemolýza - vyskytuje sa v slezine, kostnej dreni, pečeni, inými slovami, v bunkách systémov fagocytujúcich makrofágov. Tento typ patologickej hemolýzy sa prenáša dedičnosťou a zvyčajne je sprevádzaný zvýšením pečene a sleziny.

K dnešnému dňu je známe obrovské množstvo príčin predčasnej hemolýzy erytrocytov v krvnom obehu. Niekedy dokážu ohromiť svojím pôvodom.

Aby ste s istotou vedeli, že vaše krvinky sú v poriadku a prechádzajú celým životným cyklom, pričom vášmu telu prinášajú iba výhody, musíte poznať hlavné príznaky patologickej hemolýzy.

Symptómy hemolýzy

1. Mierna forma ochorenia je charakterizovaná takými príznakmi: zimnica, únava, slabosť, nevoľnosť, niekedy vracanie a hnačka.
2. Pre masívnu hemolýzu je charakteristickým znakom latentné obdobie ochorenia v počiatočnom štádiu, ktoré trvá od šiestich do ôsmich hodín. Po určenom čase sa objaví bolesť hlavy a slabosť, ktorá má tendenciu sa zvyšovať. Vo väčšine prípadov masívnej hemolýzy má pacient silnú nevoľnosť a vracanie. Ak sa neobrátite na špecialistu včas, ďalšími príznakmi budú bolesť v správnom hypochondriu a farbenie moču v tmavo červenej farbe.
3. Ďalším príznakom ochorenia je zvýšenie erytropénie, ktorá sa vyskytuje v dôsledku rozpadu červených krviniek. V dôsledku krvného testu vykonaného lekárom sa retikulocytóza zistí takmer v 100% prípadov. Retikulocytóza je výrazný nárast nezrelých erytrocytov (retikulocytov) v cirkulujúcej krvi, čo poukazuje na zvýšenú tvorbu mladých červených krviniek v kostnej dreni. Po prvom dni sú ďalšími príznakmi zvýšenie teploty na 38 stupňov. Potom sa pečeň zvyšuje a jej funkcie sú narušené, v niektorých prípadoch sa vyvíja zlyhanie paketov. Ak sa neprijmú žiadne opatrenia, potom sa po 3-4 dňoch objaví žltačka a bilirubín v krvi.
4. Produkty rozpadu hemoglobínu upchávajú tubuly obličiek, čím sa rozvinie zlyhanie obličiek s oligúriou. Oligúria je stav tela, ktorý sa vyznačuje prudkým spomalením tvorby moču v ňom. Tento narušený proces v ľudskom tele je znakom širokého spektra ochorení močového systému. Konečným výsledkom môže byť anúria – žiadny prietok moču do močového mechúra alebo veľmi malý prietok moču.

Veľmi zaujímavým faktom je, že hemolýza môže niekedy nastať aj mimo ľudského tela, napríklad pri odbere krvi. V takýchto prípadoch nebude analýza presná a spoľahlivá alebo nebude fungovať vôbec. Vina za zrážanie krvi padá v podstate na ľudí, ktorí s krvou v budúcnosti po odbere pracujú.

Hlavné príčiny zrážania krvi po odbere krvi sú:

• nedostatočné množstvo konzervačných látok v skúmavke;
• veľmi rýchly odber krvi;
• nesterilita a nedostatočná čistota skúmavky;
• porušenie aseptických podmienok pri odbere krvi;
• jesť mastné jedlá pred odberom krvi;
• porušenie podmienok prepravy alebo skladovania krvi;
• zanedbanie teploty.

Takýto "nedbalý" postoj k vykonávaniu klinických krvných testov vedie k potrebe opakovaných postupov, čo je veľmi nežiaduce, najmä u detí. Preto by mal zdravotnícky personál pristupovať k svojim povinnostiam a práci s plnou zodpovednosťou a vážnosťou.

Liečba hemolýzy

Prvá vec, ktorú by mal ošetrujúci lekár urobiť, je odstrániť príčinu tohto ochorenia a urobiť všetko pre to, aby sa odstránili nepríjemné príznaky ochorenia pre pacienta. Potom sa nasadia imunosupresíva, ktoré tlmia imunitný systém, a uskutoční sa substitučná liečba (transfúzia krvných zložiek a konzervovaných červených krviniek). Ak je hemolýza sprevádzaná kritickým poklesom hemoglobínu, jedným z najúčinnejších spôsobov liečby je transfúzia červených krviniek. Výpočet transfúzie sa uskutočňuje nasledovne: 10 ml na 1 kg telesnej hmotnosti človeka.

Bez ohľadu na to, či trpíte patologickou hemolýzou alebo nie, buďte k sebe vždy pozorní a počúvajte „vnútorné signály“, ktoré vám dáva vaše telo. Tieto „signály“ nikdy neignorujte, pretože môže ísť nielen o vaše zdravie, ale aj o život.

Viac o štruktúre a funkcii červených krviniek sa dozviete v tomto videu.

Fenomén spojený s deštrukciou červených krviniek a uvoľňovaním hemoglobínu do plazmy je hemolýza. Existuje niekoľko klasifikácií tohto procesu v závislosti od dôvodov, ktoré ho spôsobujú, miesta vzniku atď.

Pojem hemolýza a klasifikácia

Nie každý vie, čo to je a či to predstavuje nebezpečenstvo. Proces prebieha v tele po tom, čo erytrocyty doslúžili – 4-5 mesiacov. Na konci toho bunky odumierajú.

Nebezpečenstvom je deštrukcia červených krviniek rýchlym tempom, pretože existuje riziko vzniku patológií.

• fyziologický (biologický, prirodzený) proces - smrť erytrocytov, ktoré slúžili svojmu cyklu;
• patologické, nezávislé od fyziológie v tele.

V prvom prípade sú bunky, ktoré slúžili svojmu času, nahradené novými a proces je rozdelený na:

• intracelulárne, vyskytujúce sa v orgánoch (pečeň, kostná dreň, slezina);
• intravaskulárna hemolýza, keď plazmatický proteín prenáša hemoglobín do pečeňových buniek, čím sa mení na bilirubín, a červené krvinky sú zničené priamo v krvnom obehu.

Patologická deštrukcia - smrť životaschopných červených krviniek pod akýmkoľvek vplyvom. Proces je klasifikovaný podľa faktorov vplyvu:

• chemická - deštrukcia lipidovo-proteínového obalu vplyvom agresívnych produktov, ako je chloroform, alkohol, éter, kyselina octová, alkohol;
• mechanické, vyskytujúce sa v dôsledku deštrukcie membránového obalu, napríklad ak prudko potrasiete skúmavkou so vzorkou, použite na transfúziu krvi prístroj srdce-pľúca (hemodialýza);
• tepelná pri príliš nízkej resp teplo spôsobuje smrť membrány erytrocytov (popáleniny, omrzliny);
• biologické je možné v dôsledku prenikania toxických produktov do plazmy (včela, had, bodnutie hmyzom) alebo transfúzie krvi, ktorá je v skupine nezlučiteľná;
• osmotická hemolýza, kedy červené krvinky odumierajú pri vstupe do prostredia, v ktorom osmotický tlak menej ako v plazme intravenózne podanie fyziologický roztok, ktorého koncentrácia je pod 0,85-0,9%).

Rozlišuje sa aj elektrická hemolýza - smrť červených krviniek v dôsledku vystavenia elektrickému prúdu.

Príčiny javu

K rozpadu červených krviniek v krvnom sére dochádza z niekoľkých dôvodov. Pri akútnej hemolýze sa zaznamenáva zrýchlený priebeh reakcie a výrazné zhoršenie ľudského stavu.

Hlavné dôvody, ktoré k tomu prispievajú:

• transfúzia krvi, ktorá nie je vhodná pre zložky pacienta, čo je možné z dôvodu nedostatku vzoriek v dôsledku chyby laboranta;
• akútna infekcia resp toxický účinok na tele, čo vedie k ťažkej hemolytickej anémii a má autoimunitný charakter;
• izoimunitná hemolytická anémia (problém novorodencov), s ktorou sa dieťa narodí, v dôsledku Rhesusovho konfliktu s krvou matky.

Výskyt patologickej hemolýzy je spôsobený:

Kosáčikovitá anémia, nekontrolovaná liečba liekmi môže spôsobiť poškodenie krvi. Niektoré analgetiká, sulfónamidy, diuretiká, lieky na liečbu tuberkulózy môžu vyvolať zvýšenú smrť červených krviniek.

Hemolýza je možná v dôsledku porušení počas testu, čo ich robí nevhodnými na ďalší výskum. Stáva sa to v dôsledku príliš rýchleho odberu krvi, nedodržiavania sterility, nesprávneho skladovania a prepravy, čo spôsobuje deštrukciu membrán.

Nepriaznivo pôsobí aj nepripravenosť pacienta na analýzu, napríklad konzumácia príliš tučného jedla deň predtým, pretože rozklad tukov stimuluje rozvoj hemolýzy.

Hemolýza u detí

Zisťuje sa hneď pri narodení a jej príčinou je inkompatibilita protilátok matky a dieťaťa. U detí sú výrazné edémy, anémia a žltačka. Rovnako ako u dospelých je patológia rozdelená na intravaskulárne a intracelulárne.

Nezlučiteľnosť krvi plodu a matky sa určuje počas tehotenstva a často sa vykonáva intrauterinná liečba. Najčastejšie sa bábätko rodí metódou cisársky rez. Hemolytická choroba sa zvyčajne vyskytuje u predčasne narodených detí.

Ďalšia liečba dieťaťa a niekedy aj matky sa uskutočňuje na základe klinického obrazu. Zahŕňa transfúziu krvi, hormonálnu terapiu.

Súčasne s transfúziou krvi sa liečba glukokortikosteroidmi uskutočňuje napríklad intramuskulárne podávaným kortizónom.

Často musíte odmietnuť kŕmiť dieťa materské mliekočo sa týka nefarmakologických metód liečby.

Symptómy a prejavy

Pre zdravého človeka prebieha biologická hemolýza červených krviniek bez povšimnutia. Klinické príznaky sú možné s akútnymi alebo patologickými prejavmi.

Príznaky akútnej hemolýzy:

• nízky krvný tlak;
• bledosť tváre, po ktorej nasleduje cyanóza.

Ak je pacient pri vedomí, môžu sa vyskytnúť sťažnosti na:

• silný tlak v hrudníku;
• teplo v tele;
• nevoľnosť sprevádzaná vracaním;
• bolesť vyjadrená v bedrovej oblasti, čo sú typické znaky hemolýzy.

Neexistujú žiadne jasné príznaky, ktoré by naznačovali, že červené krvinky sa rozpadajú u ľudí, ktorí podstupujú hormonálnu terapiu, priebeh ožarovania v anestézii, alebo že ich prejav je nevýznamný.

Pri laboratórnom rozbore odobratých vzoriek je jasne vidieť rozpad erytrocytov, krvná reakcia narastá anémia, ubúda krvných doštičiek, zvyšuje sa bilirubín a je narušená zrážanlivosť.

Farba moču sa tiež mení, stáva sa tmavočervenou, biochemická analýza ukazuje prítomnosť hemoglobínu, draslíka, bielkovín.

Normy a detekcia patológie

Na stanovenie hemolýzy sa meria hladina hemoglobínu, počet retikulocytov a bilirubín v sére. Zriedkavo je potrebné merať životný cyklus erytrocytov pomocou rádioizotopových metód.

Na určenie, či je rozpad erytrocytov normálny, je potrebné určiť hustotu ich škrupiny metódou osmotickej rezistencie, ktorá umožňuje identifikovať minimálnu alebo maximálnu deštrukciu.

Po odbere krvi, špeciálny test– index hemolýzy (HI), ktorý umožňuje určiť obsah hemoglobínu v krvi. U mužov je optimálny obsah erytrocytov 4,3-5,7 * 106 / μl, u žien - 3,9-5,3 * 106 / μl. Počet červených krviniek u dieťaťa nie staršieho ako 12 rokov je 3,6-4,9 * 1012 / l, 12-15 rokov - 3,9-5,5 * 1012 / l.

Tiež pri laboratórny výskum určiť rýchlosť hematokritu ako pomer celkového objemu erytrocytov k celkovému objemu plazmy.

Optimálna hodnota pre mužov a ženy je 0,4-0,52 a 0,37-0,49.

Norma hematokritu u detí od prvého dňa života do mesiaca je od 0,56 do 0,45, od roka do 15 rokov - 0,35 - 0,39, nad 15 rokov - 0,47.

Nemenej dôležité je stanovenie sférickosti erytrocytov. Toto je pomer medzi priemerom a hrúbkou steny. Normálne je hodnota u ľudí 0,26-0,28.

Erytrocyty, ktoré doslúžili, majú guľovitý tvar. Ak je takáto konfigurácia pozorovaná v mladých bunkách, potom sa ich životnosť skráti 10-krát a umierajú bez toho, aby splnili svoju funkciu.

Vzhľad sférických krviniek nám umožňuje vyvodiť závery o zvýšení indexu sféricity, čo naznačuje vývoj hemolytickej anémie.

Najživotaschopnejšie sú mladé bunky (retikulocyty), ktoré sa práve vynorili z kostnej drene. Vďaka svojmu zhrubnutému tvaru disku majú nízky index sféricity.

Ak analýza odhalila zvýšený rozpad erytrocytov, potom je predpísané druhé darovanie krvi na odstránenie chýb pri odbere vzoriek a na overenie spoľahlivosti výsledku.

Terapia, následky a prevencia

Akútna hemolýza vyžaduje okamžitú lekársku pomoc. Zmiernenie prejavov krízy je možné len v stacionárnych podmienkach, na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Medzi hlavné metódy liečby patria:

1. Odstráňte príčinu.
2. Odstránenie škodlivých prvkov - výplach žalúdka a čistenie klystírom čreva.
3. V prítomnosti renálnej alebo hepatálnej insuficiencie s existujúcimi sprievodnými ochoreniami sa vykonáva symptomatická liečba, hemodialýza so zvýšením močoviny.
4. Pre komplikované podmienky, ohrozujúceživot, viesť intenzívnu starostlivosť a robiť krvné transfúzie. Pri výraznom poškodení erytrocytov sa podáva erytrocytová hmota, ktorá nahrádza krvnú transfúziu.
5. V prítomnosti vrodenej anémie stimulujú tvorbu červených krviniek.
6. Aplikácia hormonálne lieky zabraňujúce zápalu a zvyšovaniu tlaku v cievach.

Nie je ľahké liečiť dedičnú anémiu hemolytickej povahy. Niekedy je potrebné odstrániť slezinu, najmä pri rozsiahlom poškodení orgánu.

Často je potrebný postup čistenia krvi plazmaferézou s použitím (intravenózne) lieku "Heparín", ktorý prispieva k odstráneniu voľného hemoglobínu.

Pri príznakoch autoimunitnej hemolýzy sa používajú glukokortikosteroidné činidlá, napríklad prednizolón. Hemolytická kríza v hlbokom štádiu je zastavená pomocou Reoglumanu.

Preventívnym opatrením pri zlyhaní obličiek je kombinované použitie Diakarbu a hydrogénuhličitanu sodného.

Pri hemolýze je hlavným dôsledkom hemolytická anémia, často sprevádzaná zmenou počtu krvných doštičiek, leukocytov, tvorbou krvných zrazenín v cievach a výskytom cholelitiázy.

Aby ste tomu zabránili, musíte dodržiavať jednoduché pravidlá:

• nemali by ste zbierať v lese a jesť neznáme bobule a huby;
• pri uštipnutí jedovatým hmyzom, pavúkmi, hadmi je do poskytnutia kvalifikovanej pomoci potrebné postihnuté miesto do 2 minút polepiť, priložiť škrtidlo, aby sa jed nedostal do krvného obehu, a ak je to možné, vytlačiť ho von.

Je dôležité, aby ste sa sami neliečili výberom náhodných liekov. Potrebná terapia môže predpísať iba odborník, ktorý to urobí na základe vyšetrení a analýz.

• Choroby
• Časti tela

Predmetový index pre bežné choroby kardiovaskulárneho systému, vám pomôže s rýchlym hľadaním požadovaného materiálu.

Vyberte časť tela, o ktorú máte záujem, systém zobrazí materiály s ňou súvisiace.

© Prososud.ru Kontakty:

Použitie materiálov stránky je možné len vtedy, ak existuje aktívny odkaz na zdroj.

Čo je hemolýza erytrocytov, jej typy, príčiny a príznaky

Hemolýza je lekársky termín pre proces, doslova preložený z gréčtiny, ničenia krvi. Určite to nie je samotná krv, ktorá je zničená. Proces rozpadu ovplyvňuje jeden z jeho hlavných tvarových prvkov - erytrocyty. K hemolýze erytrocytov dochádza buď v dôsledku pôsobenia bakteriálnych toxínov a protilátok – hemolyzínov, alebo v dôsledku množstva iných faktorov.

Natiahnutie membrány červených krviniek, zmena priepustnosti týchto membrán alebo ich deštrukcia vedie k vzniku "lakovanej" hemolyzovanej krvi - krvné sérum sa stáva transparentným, ale nestráca svoju červenú farbu. Tento jav je spôsobený uvoľňovaním hemoglobínu z erytrocytov cez defektné membrány do krvnej plazmy alebo iného prostredia, vďaka čomu sa zdravé erytrocyty (normocyty) menia na erytrocytové tiene - bezfarebnú strómu (bielkovinové bázy).

Mechanizmus

Všetky organizmy potrebujú na prežitie kyslík. U ľudí funkciu dodávania O2 do všetkých tkanív vykonáva hemoglobín Hb, ktorý sa nachádza v červených krvinkách a je držaný vo vnútri týchto buniek membránou.

Membrána erytrocytov je komplexná trojvrstvová molekulárna mozaika pozostávajúca z rôznych proteínov, v ktorej strednej vrstve sa nachádza aj špeciálny druh hemoglobínu.

Ľahkú priepustnosť pre O 2 a CO 2 do membrány erytrocytov zabezpečuje špeciálna bunková štruktúra.

Voľný hemoglobín môže zabezpečiť funkciu transportu plynu iba vo vnútri červených krviniek. Prekračovaním svojich hraníc sa „dýchací pigment“ nielen stáva zbytočným, ale predstavuje aj hrozbu pre zdravie, spôsobuje rôzne choroby, syndrómy alebo stavy, dokonca aj smrť.

Podľa toho, aké veľké sú akcie štrukturálne zmeny rozlišovať nasledujúce štádiá hemolytického syndrómu:

1. Prehemolýza je zvýšenie priepustnosti membrány.
2. Hemolýza je uvoľňovanie hemoglobínu.
3. Hemoglobinolýza je deštrukcia hemoglobínu.
4. Stromatolýza je rozpad tieňov erytrocytov.

A hoci mechanizmus hemolytického účinku nie je úplne pochopený, je jasné, že príčiny hemolýzy spočívajú v stupni deformácie membrány, ktorá priamo závisí od stavu vonkajšie prostredie okolo erytrocytu a na jeho vnútorných indikátoroch - intracelulárna viskozita, elastické vlastnosti membrány a pomer plochy povrchu membrány k objemu bunky.

Klasifikácia

Je potrebné rozlišovať medzi syndrómom hemolýzy erytrocytov in vivo – ktorý sa vyskytol v organizme a in vitro – mimo tela. Ten je dôležitý nielen ako laboratórny výskumný nástroj pre krvné testy, ale aj ako spôsob ďalšieho štúdia biofyzikálnych procesov. To je dôležité najmä pre pochopenie podstaty prebiehajúcich zmien v organizme, keďže in vivo je jednoducho nemožné detailne sledovať degradáciu erytrocytov.

in vivo

Deštrukcia erytrocytov, ktorá sa vyskytla v tele, je rozdelená do nasledujúcich typov hemolýzy:

• intravaskulárne - chemické, biologické;
• intracelulárne - fyziologické, imunitné;
• lekárske.

Syndróm intravaskulárnej a intracelulárnej hemolýzy je zvyčajne výsledkom rôzne druhy anémia a patologické ochorenia.

In vitro

Hemolýza erytrocytov, vyskytujúca sa mimo tela, pozostáva z nasledujúcich poddruhov - osmotické, tepelné a mechanické.

Štúdium hemolýzy in vitro je nevyhnutné pre jej prevenciu, ako aj pre zvýšenie životnosti erytrocytov v podmienkach skladovania darcovskej krvi, ešte presnejšie stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora, ako aj pre ďalšie testy vykonávané s krvi.

Index hemolýzy

Hemolysis index (HI) alebo hemolysis index (IG) je špecifický test, ktorý sa spolieha predovšetkým na kvantitatívny obsah hemoglobínu v všeobecná analýza krv a vizuálna štúdia krvi v skúmavke. Výsledok je viditeľný voľným okom už pri koncentrácii voľného hemoglobínu 0,02 g/dl.

Samostatne stojí za zmienku, že viditeľná hemolýza je dôvodom na vyradenie výsledkov akéhokoľvek diferenciálneho koagulogramu.

Po identifikácii syndrómu hemolýzy sú povinné opakované štúdie, aby sa eliminovali možné chyby v analýze preanalytika - porušenie pravidiel pre odber, skladovanie alebo dodávanie odobratej vzorky krvi.

Hemoglobín mužský g/dl

Hemoglobín ženský g/dl

Ukazovatele sa môžu meniť (o viac ako 10%) v biochemických a imunologických testoch - číslo je uvedené podľa medzinárodnej klasifikácie

IG 1 + č.: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + č.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Je potrebné venovať pozornosť dodržiavaniu normy kvantitatívneho obsahu erytrocytov: muži - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, ženy - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Samostatný dôraz pri hemolýze sa kladie na hematokrit - pomer celkového objemu všetkých červených krviniek k objemu krvnej plazmy. Normálne by tieto ukazovatele mali byť v rozmedzí: pre mužov - 0,4-0,52; u žien - 0,37-0,49. Hematokrit sa môže zvýšiť - so zvýšením objemu červených krviniek v počiatočnom štádiu rozpadu a znížiť, v tomto poradí, so vráskaním alebo zničením červených krviniek.

Preto index sféricity erytrocytov, pomer medzi jeho hrúbkou a priemerom, nezostáva bez povšimnutia. Normálne by tento index mal byť približne 0,27-0,28.

Pri hemolýze môže byť prekročená aj norma počtu retikulocytov (mladé formy červených krviniek) - je možné zvýšenie až na 300% normy. V tabuľke nižšie sú uvedené normálne hodnoty.

Absolútny počet RET

Nezrelé retikulocyty IRF

Pri niektorých patológiách a anémiách môže mať hemolytická reakcia negatívne výsledky v teste na cukor a v Hamovom teste (kyslá hemolýza).

Pri štúdiu osmotickej rezistencie krvi sa zaznamenávajú tieto hodnoty:

• začiatok hemolýzy - koncentrácia roztoku NaCl od 0,48 do 0,39%;
• čiastočné - od 0,38 do 0,34%;
• duté - od 0,33 do 0,32%.

Hemolýza počas testovania

Pri laboratórnych testoch je krv vystavená rôzne vplyvy, ktoré vedú k úplnému alebo neúplnému syndrómu hemolýzy erytrocytov, s väčšími alebo menšími zmenami a poškodením membrány.

Teplota in vitro

Zahrievanie, opakované zmrazovanie a rozmrazovanie suspenzie erytrocytov alebo krvi spôsobuje tepelnú (tepelnú) membránovú hemolýzu. Zahriatie krvi na t 49 °C spôsobuje viditeľný opuch krviniek a pri t> 62(63) °C sa membrány začnú rozpadať, ale niektoré fragmenty červených krviniek si čiastočne zachovávajú schopnosť zadržiavať hemoglobín.

Mechanické in vitro

Primárne a opakované mrazenie, prudké trasenie alebo odstredivé zaťaženie spôsobujú mechanickú hemolýzu. Počas mrazenia je poškodenie membrán spôsobené tvorbou ľadových kryštálikov.

Tiež erytrocyty môžu byť mechanicky poškodené na membráne, keď bola počas testu odobratá vzorka krvi nesprávne, ako aj v chybných zariadeniach na umelý krvný obeh a keď je preprava konzervovanej krvi nesprávne organizovaná.

Do tejto podskupiny patrí aj intravaskulárna mechanická hemolýza in vivo, ku ktorej dochádza v dôsledku nesprávneho fungovania umelých srdcových chlopní.

Osmotický in vitro

Zväčšenie objemu erytrocytu v dôsledku prenikania vody do neho vedie k natiahnutiu membrány a rozšíreniu jej pórov. Kritický objem erytrocytu u ľudí je 146 % pôvodného objemu.

Predtým, ako hemoglobín začne prechádzať cez membránu, znižuje jej odolnosť voči prenikaniu iónov draslíka. Tento mechanizmus sa nazýva osmotická hemolýza a je spôsobený zmiešaním krvi s hypotonickými roztokmi chloridu sodného, ​​močoviny, glukózy, glycerolu.

Osmotická hemolýza prebieha v dvoch fázach:

1. Uvoľňovanie voľného hemoglobínu.
2. Štiepenie hemoglobínu, ktoré je spojené s fosfotidmi strednej vrstvy membrány.

Veľmi malá časť hemoglobínu zostáva navždy v stróme (tiene erytrocytov) a rozpúšťa sa len spolu s nimi - stromatolýza.

Osmotická hemolýza erytrocytov sa používa na diagnostiku rôznych ochorení a patológií formou testu rezistencie erytrocytov v hypotonických roztokoch NaCl.

Výskum pokračuje v oblasti štúdia rozpadu erytrocytov pod vplyvom žiarenia, ultrazvuku, jednosmerného prúdu a rôznych chemických látok.

Intravaskulárna hemolýza

Deštrukcia membrán erytrocytov vo vnútri ciev ľudského tela sa najčastejšie pozoruje pri hemolytickej anémii, paroxyzmálnej studenej aglutinácii, otrave hemolytickými jedmi, autoimunitnej anémii s tepelnou hemolýzou.

Syndróm intravaskulárnej hemolýzy je charakterizovaný nasledujúce príznaky, znaky a laboratórne parametre:

• bolesť odlišná lokalizácia- V brušná dutina, obličky, srdce;
• zvýšená telesná teplota;
• zimnica alebo horúčkovité stavy;
• tachykardia;
• zväčšenie sleziny nie je časté, ale môže dôjsť k miernemu zvýšeniu pečene a poškodeniu štítna žľaza vedúce k výskytu cukrovka 2 typy;
• možný rozvoj srdcového infarktu;
• žltosť alebo stmavnutie kože a skléry je veľmi slabé;
• červený, hnedý alebo čierny moč;
• pri analýze moču sa najprv stanoví voľný Hb a po niekoľkých dňoch sa objaví hemosiderín;
• v krvnom teste - hladina bilirubínu a voľného Hb sa prudko zvyšuje na pozadí výrazného poklesu haptoglobínu;
• index farieb - 0,8-1,1.

Chemické in vivo

Dôvody, ktoré spôsobujú chemickú odrodu, zahŕňajú:

1. Vstup do krvi rôznych chemických látok , toxíny a jedy (vrátane počas chemické popáleniny), intoxikácia organizmu olovom, benzénom, pesticídmi príp chronická otrava oxidy dusíka, nitrobenzén, dusitan sodný.
2. Uhryznutie plazmi a hmyzom, niektoré druhy jedovatých obojživelníkov alebo rýb, porážka hemolytickým jedom červov.

Poškodenie organizmu hemolytickými jedmi a rozsiahle poškodenie tkaniva môže spôsobiť nielen hemolýzu červených krviniek, ale viesť aj k rozvoju anémie, až k rozvoju ťažko liečiteľnej DIC (diseminovaná intravaskulárna koagulácia).

Chemická hemolýza môže byť spôsobená požitím chloroformu, éteru, alkoholu a narkotických látok do krvnej plazmy.

Biologické in vivo

K biologickým druhom patrí intravaskulárna hemolýza červených krviniek, ku ktorej dochádza pri chybnej transfúzii inkompatibilnej krvi, podľa skupiny alebo Rh faktora. Pri nekvalitnej transfúzii dochádza k akútnej hemolýze, ktorá je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

• krátkodobé vzrušenie a eufória;
• bolesť pásu na hrudníku a / alebo na úrovni dolnej časti chrbta;
• tachykardia na pozadí arteriálnej hypotenzie.

Patrí sem aj hemolytické ochorenie plodu a novorodencov – hemolýza vzniká v dôsledku nezlučiteľnosti krvi matky a plodu pre erytrocytové antigény. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje, keď má Rh-negatívna žena plod s Rh-pozitívnou krvou. Menej často sa vyskytuje konflikt ABO: žena má krvnú skupinu 0 (I) a plod má A (II) (65 % prípadov) alebo B (III) (35 %). Akútna hemolýza môže v takýchto prípadoch viesť k potratu.

intracelulárna hemolýza

Deštrukcia červených krviniek, ktoré sa vyskytujú v orgánoch tela (slezina, pečeň, kostná dreň) na bunkovej úrovni, sa nazýva intracelulárna a môže byť tiež rôzneho typu.

Fyziologické

Každý erytrocyt nakoniec, 100-130 dní po svojom výskyte, skolabuje a „zomrie“. Zrelé erytrocyty postupne degradujú. Strácajú elasticitu membrány a dochádza k ďalším nezvratným procesom – mení sa priemer a tvar buniek, na membránach sa môžu vytvárať výrastky a plaky. Prirodzená smrť buniek sa berie do úvahy vo všeobecných a biochemických krvných testoch - stopy modifikovaných červených krviniek nie sú dôvodom na obavy.

Imúnna

Pri autoimunitných a dedičných hemolytických anémiách (talasémia, dedičná mikrosférocytóza, Marchiafava-Micheliho choroba, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a iné) vzniká intracelulárna hemolýza, ktorá je spôsobená dedičnými defektmi membrány erytrocytov, poruchou syntézy hemoglobínu alebo získanou imunitné patológie. Imunitná hemolýza prebieha v nasledujúcich štádiách: senzibilizácia; potvrdenie akcie komplimentu; zmeny v štruktúre membrány.

Prítomnosť problému deštrukcie červených krviniek je potvrdená nasledujúcimi klinickými príznakmi a laboratórnymi príznakmi:

• výrazné zožltnutie skléry a kože;
• prudké zvýšenie objemu pečene a sleziny;
• pri analýze moču - zvýšený urobilín;
• pri analýze výkalov - existuje stercobilín;
• pri punkcii kostnej drene - zvýšené hladiny erytroblastov a normoblastov.

V krvnom teste:

Na potvrdenie intracelulárneho pôvodu hemolýzy sa dodatočne vykonávajú priame a nepriame testy Coombas.

Lekárska hemolýza

Iný typ hemolýzy erytrocytov je vyvolaný liekmi, spôsobený užívaním lekárske prípravky, čo môže viesť k deštrukcii membrán erytrocytov. Možno ich rozdeliť do nasledujúcich podskupín:

• lieky proti tuberkulóze;
• diuretiká a antimalarické lieky;
• sulfónamidy, nitrofurány, analgetiká, diuretiká;
• hypoglykemické látky.

Preto je mimoriadne dôležité pred podaním laboratórnych testov upozorniť ošetrujúceho špecialistu na užívanie takýchto liekov.

A na záver pripomíname, že pri liečbe a vykonávaní terapeutických postupov by sme sa mali zamerať iba na znaky patológie alebo príčiny, ktoré spôsobili syndróm hemolýzy erytrocytov.

V prípade hemolytickej krízy - masívnej deštrukcie červených krviniek, keď sú prítomné všetky príznaky hemolýzy, celkový stav organizmu sa prudko zhoršil a príznaky anémie rýchlo progredujú, treba ihneď zavolať ambulancia na urgentnú hospitalizáciu a urgentnú liečbu.

Symptómy hemolýzy RBC

a adolescentnej gynekológii

a medicína založená na dôkazoch

a zdravotnícky pracovník

Ruská lekárska akadémia

Hemolýza (z gréckeho slova haima - krv, lysis - deštrukcia) je fyziologická deštrukcia krvotvorných buniek v dôsledku ich prirodzeného starnutia. Životnosť erytrocytov je 100 až 130 dní, v priemere 120 dní. V priebehu jednej minúty prejde erytrocyt dvakrát cez kapiláry s menším priemerom (2-4 mikróny), ako je priemer erytrocytu (v priemere 7,5 mikrónov). V priebehu života erytrocyt pokrýva vzdialenosť ECM, z čoho asi polovica sú úzke územia. Po určitú dobu erytrocyty stagnujú v dutinách sleziny, kde sa sústreďuje špecializovaný filtračný systém a odstraňuje zostarnuté erytrocyty.

V normálnom organizme existuje stála rovnováha medzi tvorbou a deštrukciou krvotvorných buniek. Väčšina erytrocytov je zničená fragmentáciou (erytrohexiou), po ktorej nasleduje lýza a erytrofagocytóza v orgánoch retikuloendotelového systému (HES), hlavne v slezine a čiastočne v pečeni. Normálny erytrocyt prechádza dutinami sleziny vďaka svojej schopnosti meniť tvar. So starnutím červené krvinky strácajú svoju schopnosť deformácie, zdržiavajú sa v dutinách sleziny a sekvestrujú.

Z krvi, ktorá vstupuje do sleziny, 90 % erytrocytov prejde bez oneskorenia a bez toho, aby boli podrobené filtračnej selekcii (obr. 46). 10% erytrocytov vstupuje do systému cievnych dutín a je nútené sa z nich dostať von, filtrujúc cez póry (fenestra), ktorých veľkosť je rádovo menšia (0,5-0,7 mikrónu) ako priemer erytrocytu. V starých erytrocytoch sa mení tuhosť membrány, stagnujú v sínusoidoch. V dutinách sleziny sa znižuje pH a koncentrácia glukózy, a preto, keď sú v nich zadržané erytrocyty, tieto podliehajú metabolickej deplécii. Makrofágy sa nachádzajú na oboch stranách prínosových dutín, ich hlavnou funkciou je likvidácia starých červených krviniek. V makrofágoch RES končí deštrukciou erytrocytu (intracelulárna hemolýza). V normálnom tele je takmer 90% červených krviniek zničených intracelulárnou hemolýzou.

Mechanizmus rozpadu hemoglobínu v RES bunkách začína súčasnou elimináciou molekúl globínu a železa z neho. Vo zvyšnom tetrapyrolovom kruhu sa pôsobením enzýmu hemoxygenázy tvorí biliverdin, pričom hém stráca svoju cyklickosť a vytvára lineárnu štruktúru. V ďalšom štádiu enzymatickou redukciou biliverdínreduktázou sa biliverdín premieňa na bilirubín. Bilirubín vytvorený v RES sa dostáva do krvného obehu, viaže sa na plazmatický albumín a v takomto komplexe je absorbovaný hepatocytmi, ktoré majú selektívnu schopnosť zachytávať bilirubín z plazmy.

Pred vstupom do hepatocytu sa bilirubín nazýva nekonjugovaný alebo nepriamy. Pri vysokej hyperbilirubinémii môže malá časť zostať neviazaná na albumín a môže byť filtrovaná v obličkách.

Parenchymálne pečeňové bunky adsorbujú bilirubín z plazmy pomocou transportných systémov, hlavne proteínov membrány hepatocytov - Y (ligandín) a proteínu Z, ktorý sa zapne až po nasýtení Y. V hepatocyte je nekonjugovaný bilirubín konjugovaný hlavne s kyselinou glukurónovou. Tento proces je katalyzovaný enzýmom uridyldifosfát (UDP)-glukuronyltransferáza za vzniku konjugovaného bilirubínu vo forme mono- a diglukuronidov. Aktivita enzýmu klesá s poškodením hepatocytu. Rovnako ako ligandín je u plodu a novorodencov nízky. Pečeň novorodenca preto nie je schopná spracovať veľké množstvo bilirubínu z rozpadajúcich sa nadbytočných červených krviniek a vzniká fyziologická žltačka.

Konjugovaný bilirubín sa vylučuje z hepatocytu žlčou vo forme komplexov s fosfolipidmi, cholesterolom a žlčovými soľami. K ďalšej transformácii bilirubínu dochádza v žlčových cestách pod vplyvom dehydrogenáz s tvorbou urobilinogénov, mezobilirubínu a iných derivátov bilirubínu. Urobilinogén v dvanástniku je absorbovaný enterocytom a s prietokom krvi portálnou žilou sa vracia do pečene, kde dochádza k jeho oxidácii. Zvyšok bilirubínu a jeho derivátov vstupuje do čreva, kde sa mení na sterkobilinogén.

Väčšina sterkobilinogénu v hrubom čreve podlieha oxidácii na sterkobilín a vylučuje sa stolicou. Malá časť sa vstrebáva do krvi a vylučuje sa obličkami močom. V dôsledku toho sa bilirubín vylučuje z tela vo forme fekálneho stercobilínu a urobilínu v moči. Podľa koncentrácie stercobilínu vo výkaloch možno posúdiť intenzitu hemolýzy. Stupeň urobilinúrie závisí aj od koncentrácie stercobilínu v čreve. O vzniku urobilinúrie však rozhoduje aj funkčná schopnosť pečene oxidovať urobilinogén. Preto zvýšenie urobilínu v moči môže naznačovať nielen zvýšený rozpad erytrocytov, ale aj léziu hepatocytov.

Laboratórne príznaky zvýšenej intracelulárnej hemolýzy sú: zvýšenie obsahu nekonjugovaného bilirubínu v krvi, fekálneho stercobilínu a urobilínu v moči.

Patologická intracelulárna hemolýza sa môže vyskytnúť, keď:

• dedičná menejcennosť membrány erytrocytov (erytrocytopatia);
• porušenie syntézy hemoglobínu a enzýmov (hemoglobinopatie, enzymopatie);
• izoimunologický konflikt v skupine a R-príslušnosť krvi matky a plodu, nadmerný počet erytrocytov (fyziologická žltačka, erytroblastóza novorodenca, erytrémia - pri počte erytrocytov viac ako 6-7 x/l

Mikrosférocyty, ovalocyty majú zníženú mechanickú a osmotickú odolnosť. Hrubé opuchnuté erytrocyty sú aglutinované a ťažko prechádzajú cez venózne sínusoidy sleziny, kde sa zdržiavajú a podliehajú lýze a fagocytóze.

Intravaskulárna hemolýza je fyziologický rozklad červených krviniek priamo v krvnom obehu. Tvorí asi 10 % všetkých hemolyzovaných buniek (obr. 47). Tento počet rozkladajúcich sa červených krviniek zodpovedá 1 až 4 mg voľného hemoglobínu (ferohemoglobínu, v ktorom Fe 2+) v 100 ml krvnej plazmy. Hemoglobín uvoľnený v krvných cievach v dôsledku hemolýzy sa v krvi viaže na plazmatický proteín - haptoglobín (hapto - po grécky „viažem“), ktorý patrí k α2-globulínom. Výsledný komplex hemoglobín-haptoglobín má Mm od 140 do 320 kDa, zatiaľ čo glomerulárny filter obličiek prepúšťa molekuly Mm menšie ako 70 kDa. Komplex je absorbovaný OZE a zničený jeho bunkami.

Schopnosť haptoglobínu viazať hemoglobín bráni jeho extrarenálnej exkrécii. Schopnosť haptoglobínu viazať hemoglobín je 100 mg na 100 ml krvi (100 mg %). Prebytok rezervnej hemoglobínovej väzbovej kapacity haptoglobínu (pri koncentrácii hemoglobínu/l) alebo zníženie jeho hladiny v krvi je sprevádzané uvoľňovaním hemoglobínu cez obličky močom. K tomu dochádza pri masívnej intravaskulárnej hemolýze (obr. 48).

Hemoglobín, ktorý vstupuje do renálnych tubulov, je adsorbovaný bunkami renálneho epitelu. Hemoglobín reabsorbovaný epitelom renálnych tubulov je zničený in situ s tvorbou feritínu a hemosiderínu. Existuje hemosideróza renálnych tubulov. Epitelové bunky obličkových tubulov naplnených hemosiderínom sú deskvamované a vylučované močom. Pri hemoglobinémii presahujúcej mg v 100 ml krvi je tubulárna reabsorpcia nedostatočná a v moči sa objavuje voľný hemoglobín.

Neexistuje jasný vzťah medzi úrovňou hemoglobinémie a výskytom hemoglobinúrie. Pri pretrvávajúcej hemoglobinémii sa môže vyskytnúť hemoglobinúria pri nižších počtoch voľného hemoglobínu v plazme. Pokles koncentrácie haptoglobínu v krvi, ktorý je možný pri dlhodobej hemolýze v dôsledku jeho konzumácie, môže spôsobiť hemoglobinúriu a hemosiderinúriu pri nižších koncentráciách voľného hemoglobínu v krvi. Pri vysokej hemoglobinémii sa časť hemoglobínu oxiduje na methemoglobín (ferrihemoglobín). Možný rozpad hemoglobínu v plazme na tému a globín. V tomto prípade sa hem viaže na albumín alebo špecifický plazmatický proteín, hemopexín. Komplexy potom, podobne ako hemoglobín-haptoglobín, podliehajú fagocytóze. Stroma erytrocytov je pohltená a zničená makrofágmi sleziny alebo je zadržaná v koncových kapilárach periférnych ciev.

Laboratórne príznaky intravaskulárnej hemolýzy:

• hemoglobinémia,
• hemoglobinúria,
• hemosiderinúria

Diferenciálne diagnostické príznaky intracelulárnej a intravaskulárnej hemolýzy

Typ hemolýzy určuje symptómy a priebeh ochorenia (tabuľka 7). Každý typ hemolýzy zodpovedá určitým laboratórnym parametrom. Anémia, spôsobená najmä intravaskulárnou hemolýzou, má zvyčajne akútny začiatok ochorenia, je charakterizovaná zvýšením obsahu voľného hemoglobínu v krvnom sére, jeho vylučovaním močom a ukladaním hemosiderínu v tubuloch obličiek. Anémia charakterizovaná intracelulárnou hemolýzou je charakteristickejšia pre chronický priebeh s hemolytickými krízami, remisiami a splenomegáliou, ktorá sa vyvíja ako odpoveď na dlhotrvajúcu zvýšenú hemolýzu erytrocytov. Hemolýza s intracelulárnou lokalizáciou procesu je sprevádzaná zmenami v metabolizme žlčových pigmentov s ukladaním hemosiderínu v slezine.

Zvýšený stercobilín vo výkaloch a urobilín v moči

Avšak v niektorých situáciách, napríklad v prítomnosti dvoch typov protilátok proti erytrocytom (aglutiníny a hemolyzíny) v krvi, možno zistiť príznaky intracelulárnej aj intravaskulárnej hemolýzy. Stupeň hemolýzy závisí od aktivity RES buniek a titra protilátok.

Skrátenie životnosti červených krviniek - všeobecné charakteristiky všetky hemolytické anémie. Ak intenzita hemolýzy nepresiahne fyziologickú úroveň, potom je nadmerná deštrukcia erytrocytov kompenzovaná regeneračnou proliferáciou kostnej drene. Súčasne sa v krvi zisťujú známky aktivácie hematopoézy (retikulocytóza a polychromatofília). Počet retikulocytov v krvi môže dosiahnuť 8-10% a erytrocyty a hemoglobín zostávajú v normálnom rozmedzí. Leukocytóza a mierna trombocytóza sú možné. Ďalšími príznakmi hemolýzy sú zvýšenie koncentrácie nekonjugovaného bilirubínu, hemosiderinúria a hemoglobinémia.

S patologickým zvýšením deštrukcie erytrocytov o viac ako 5 krát a nedostatočná aktivita krvotvorby, vzniká anémia, ktorej stupeň závisí od intenzity hemolýzy, počiatočných hematologických parametrov a stavu erytropoézy. Anémia je normo-, hyperchrómnej povahy. Dlhodobá alebo často opakovaná intravaskulárna hemolýza vedie k nedostatku železa v organizme a k rozvoju anémie z nedostatku železa. Medzi hemolýzou a anémiou možno dosiahnuť rovnováhu. Ide o takzvanú kompenzovanú hemolýzu. Neustála hemolýza s nedostatočnou krvotvorbou je sprevádzaná progresívnou anémiou.

Hematopoézu kostnej drene charakterizujú najmä reaktívne zmeny. Najčastejšie ide o erytroblastózu, možný je nárast granulocytov a megakaryocytov.

V periférnej krvi - retikulocytóza, polychromatofília, erytronormoblastóza. Môže byť normálny počet leukocytov, leukopénia a leukocytóza s posunom v leukocytový vzorec doľava k myelocytom.

Stróma erytrocytov uvoľnená počas hemolýzy je absorbovaná a zničená makrofágmi sleziny alebo je zadržiavaná v kapilárach, čím dochádza k narušeniu mikrocirkulácie. Intravaskulárna hemolýza erytrocytov je sprevádzaná vstupom erytrocytového tromboplastínu do krvného obehu a veľkého množstva ADP, ktorý je silným aktivátorom agregácie krvných doštičiek, čo môže prispieť k zhoršeniu zrážanlivosti krvi. Preto sú pri akútnej intravaskulárnej hemolýze, bez ohľadu na základné ochorenie, možné zmeny hemostázy, až po rozvoj DIC.

IN všeobecný pohľad schéma laboratórneho vyšetrenia pacientov s hemolytickou anémiou je všeobecná a doplnková štúdia na identifikáciu typu hemolytickej anémie.

1. Bercow R. The Merck manual. - M.: Mir, 1997.
2. Sprievodca hematológiou / Ed. A.I. Vorobjov. - M.: Medicína, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Laboratórna diagnostika poruchy metabolizmu železa: Návod. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Štúdium krvného systému v klinickej praxi. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Fyziologické systémyľudské telo, hlavné ukazovatele. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.Kh., Bykova I.A. Cytologické znaky erytrónu pri anémii. - Taškent: Medicína, 1988.
7. Marshall W.J. Klinická biochémia. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetika krvných buniek. - M.: Medicína, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molekulárne genetické aspekty erytropoézy. - M.: Medicína, 1973.
10. Dedičná anémia a hemoglobinopatie / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicína, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatie. - M.: Vydavateľstvo Ruskej univerzity priateľstva národov, 1996.
12. Schiffman F.J. Patofyziológia krvi. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. lekárska biochémia. - L.: Mosby, 1999.