علم الطبلا يقف ساكنًا، ويتوسع باستمرار باستخدام تقنيات التشخيص الجديدة امراض عديدة، طرق علاجهم. واستنادا إلى أحدث التطورات العلمية والعملية في كل دولة، بما في ذلك بلدنا، يتم تحديث توصيات الأطباء الممارسين فيما يتعلق بالعديد من الأمراض سنويا. استنادًا إلى مرض التهاب كبيبات الكلى المعقد تشخيصيًا وعلاجيًا، دعونا نفكر في التوصيات السريرية التي تم نشرها في عام 2016.

مقدمة

يتم جمع هذه التوصيات، التي تلخص الأساليب التشخيصية والعلاجية لبعض أشكال التهاب كبيبات الكلى، على أساس الممارسة العالمية التقدمية. وقد تم تجميعها مع الأخذ في الاعتبار المعايير المحلية والدولية لعلاج هذا النوع من اعتلال الكلية، بناء على الملاحظات السريرية والبحث العلمي.

لا تعتبر هذه التوصيات معيارًا معينًا لتقديم الرعاية الطبية، مع الأخذ في الاعتبار القدرات التشخيصية المختلفة للعيادات وتوافر أدوية معينة والخصائص الفردية لكل مريض. تقع المسؤولية فيما يتعلق بملاءمة التوصيات أدناه على عاتق الطبيب المعالج على أساس فردي.

ملامح المرض

التهاب كبيبات الكلى الحاد الذي يحدث بعد تاريخ عدوى العقدياتيتجلى شكليا على شكل التهاب منتشر في النخاع الكلوي مع غلبة انتشار الأنسجة الوعائية للحمة الكلوية. يحدث هذا النوع من المرض في الغالب في مرحلة الطفولة بين 4 و 15 سنة (حوالي 70٪ من الحالات المسجلة). يعتبر هذا المرض نموذجيًا أيضًا للبالغين الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا، ولكن مع حدوث انخفاض لدى عدد معين من السكان في هذه الفئة العمرية.

أسباب وآلية التغيرات المرضية

السبب الرئيسي للعمليات الالتهابية في النخاع الكلوي هو هجوم المناعة الذاتية من قبل المجمعات المناعية القائمة على الغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة) المنتجة استجابة للعدوى العقدية المترجمة في الجهاز التنفسي العلوي (التهاب البلعوم، التهاب اللوزتين). بمجرد دخولها إلى الأنسجة الوعائية الكلوية، تقوم المجمعات المناعية بإتلاف خلايا النسيج الضام، مما يؤدي في نفس الوقت إلى تحفيز إنتاج المواد النشطة بيولوجيًا التي تحفز العمليات التكاثرية. ونتيجة لذلك، تصبح بعض الخلايا نخرية، وتنمو أخرى. في هذه الحالة، هناك انتهاك للدورة الشعرية، وخلل في الكبيبات والأنابيب القريبة من النخاع الكلوي.

علم التشكل المورفولوجيا

يكشف الفحص النسيجي للأنسجة من الطبقة النخاعية للكلية المأخوذة للخزعة عن التهاب تكاثري مع ترسب المجمعات المناعية وتراكم كريات الدم البيضاء العدلة في الخلايا بين الشعيرات الدموية وفي بطانة الأوعية الكبيبية. يتم ترسيبها كحبيبات مندمجة تشكل تكتلات. تمتلئ الخلايا التالفة بالفيبرين ومواد النسيج الضام الأخرى. أغشية الخلايايتم ترقق الخلايا الكبيبية والبطانية.

الاعراض المتلازمة

تختلف شدة الأعراض بشكل كبير - من بيلة دموية دقيقة إلى الشكل الكامل للمتلازمة الكلوية. تظهر الأعراض من خلال فترة معينةبعد الإصابة بالعقديات (2-4 أسابيع). من بين المظاهر في الصورة السريرية الكاملة ما يلي: الأعراض التالية، بما في ذلك المختبر:

• انخفاض كمية البول المفرزةيرتبط بضعف الترشيح الكبيبي واحتباس السوائل وأيونات الصوديوم في الجسم.
• تورم موضعي في الوجه والكاحلين الأطراف السفليةوالذي يصبح أيضًا نتيجة لعدم كفاية إزالة السوائل من الجسم عن طريق الكلى. غالبًا ما تتضخم الحمة الكلوية، وهو ما يتم تحديده بواسطة طرق مفيدةالتشخيص
• زيادة أعداد ضغط الدملوحظ في ما يقرب من نصف المرضى، والذي يرتبط بزيادة في حجم الدم، وزيادة في مقاومة الأوعية الدموية الطرفية، وزيادة في النتاج القلبي (البطين الأيسر). يتم ملاحظة درجات مختلفة من ارتفاع ضغط الدم، من الزيادات الطفيفة في ضغط الدم إلى أعداد كبيرة، حيث تكون المضاعفات ممكنة في شكل اعتلال الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم وفشل القلب الاحتقاني. هذه الحالات تتطلب التدخل الطبي العاجل.
• بيلة دموية بدرجات متفاوتةتصاحب الشدة جميع حالات المرض تقريبًا. يعاني ما يقرب من 40٪ من المرضى من بيلة دموية كبيرة، وفي حالات أخرى يتم تحديد بيلة دموية دقيقة عن طريق الاختبارات المعملية. يتم تحديد ما يقرب من 70٪ من خلايا الدم الحمراء على أنها تعاني من انتهاك لشكلها، وهو أمر نموذجي عندما يتم ترشيحها من خلال الظهارة الكبيبية. كما تم اكتشاف أسطوانات من خلايا الدم الحمراء، وهي سمة من سمات علم الأمراض المعني.
• بيلة الكريات البيضاء موجودة في حوالي 50٪ من المرضى. تهيمن على الرواسب الكريات البيض العدلة وعدد صغير من الخلايا الليمفاوية.
• نادرا ما يتم الكشف عن بروتينية مع هذا النوع من التهاب كبيبات الكلى، وخاصة في المرضى البالغين. لم يتم العثور عمليا على محتوى البروتين في البول، المميز من حيث الكمية للمتلازمة الكلوية عند الأطفال.
• اختلال وظائف الكلىتم الكشف عن (زيادة عيار الكرياتينين في الدم) في ربع المرضى. نادرا ما يتم تسجيل حالات التطور السريع للفشل الكلوي الحاد مع الحاجة إلى غسيل الكلى.

مهم! نظرًا للتنوع الكبير في المظاهر السريرية، بما في ذلك عند الأطفال، يتطلب المرض تشخيصًا دقيقًا، حيث تأتي التقنيات المخبرية والأدوات الحديثة في المقام الأول من حيث محتوى المعلومات.

عند إجراء التشخيص، تلعب البيانات السابقة للذاكرة دورًا مهمًا حول العدوى الحادة التي تصيب أعضاء الجهاز التنفسي العلوي منذ عدة أسابيع مع تأكيد المكورات العقدية الانحلالية كعامل مسبب. التالي ما هو ضروري البحوث المختبريةالبول للكشف عن التغيرات المميزة للمرض. يتم فحص الدم أيضًا، وتكون الزيادة في عيار الأجسام المضادة للمكورات العقدية ذات أهمية تشخيصية.

في الحالات التي تشهد تطورًا سريعًا للمظاهر السريرية، يُسمح بإجراء خزعة من أنسجة النخاع الكلوي لإجراء دراسات خلوية لتأكيد التشخيص. إذا لم تتفاقم الصورة السريرية وتتوافق مع المظاهر الرئيسية لالتهاب كبيبات الكلى الحاد من أصل العقديات، لا يشار إلى الخزعة كوسيلة تشخيصية إضافية. جمع الأنسجة للبحث إلزامي في الحالات التالية:

• متلازمة بولية حادة طويلة الأمد (أكثر من شهرين) ؛
• المظاهر الشديدة للمتلازمة الكلوية.
• التقدم السريع في الفشل الكلوي (انخفاض حاد في الترشيح الكبيبي مع زيادة في عيار الكرياتينين في مصل الدم).

مع وجود تاريخ مؤكد للإصابة بالمكورات العقدية قبل وقت قصير من ظهور التهاب كبيبات الكلى الحاد، والأعراض السريرية والمختبرية النموذجية، فإن صحة التشخيص لا شك فيها. ولكن في حالة ارتفاع ضغط الدم على المدى الطويل، أو بيلة دموية، أو غياب ديناميكيات العلاج الإيجابية أو عدوى المكورات العقدية غير الموثقة، فمن الضروري التمييز بين علم الأمراض والأشكال الأخرى من الأضرار التي لحقت النخاع الكلوي، مثل:

• اعتلال الكلية ايغا.
• التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي.
• التهاب كبيبات الكلى الثانوي على خلفية أمراض النسيج الضام المناعية الذاتية (التهاب الأوعية الدموية النزفية، SLE).

علاج

يشمل علاج هذا النوع من التهاب كبيبات الكلى تأثيرات موجهة للسبب (تطهير بؤرة عدوى المكورات العقدية)، وإمراضية (تثبيط التفاعلات المناعية وتكاثر خلايا الكلى) وعلاج الأعراض.

للتأثير على البكتيريا العقدية، توصف المضادات الحيوية التي تكون هذه الكائنات الحية الدقيقة أكثر حساسية لها. هذه هي أحدث أجيال من أدوية الماكروليدات والبنسلين.

لتخفيف التهاب المناعة الذاتية ومنع تكاثر أنسجة الكلى، يتم استخدام الأدوية الهرمونية (الجلوكوكورتيكوستيرويدات) وتثبيط الخلايا (الأدوية المضادة للأورام). العوامل الدوائية). في حالة وجود عملية التهابية غير نشطة مع الحد الأدنى من الأعراض وعدم وجود علامات الفشل الكلوي، يتم استخدام هذه الأدوية بحذر أو لا تستخدم على الإطلاق.

لتخفيف الأعراض، توصف الأدوية الخافضة للضغط (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) ومدرات البول للوذمة الكبيرة. توصف مدرات البول فقط وفقًا للإشارات ، بما في ذلك الحالات التالية:

• شكل حاد من ارتفاع ضغط الدم الشرياني (لا يتم تخفيف الضغط عن طريق الأدوية الخافضة للضغط) ؛
• فشل الجهاز التنفسي (تورم أنسجة الرئة) ؛
• تورم شديد في التجاويف، مما يهدد الوظائف الحيوية للأعضاء (استسقاء القلب، الاستسقاء، استسقاء الصدر).

إن تشخيص هذا النوع من التهاب كبيبات الكلى مواتٍ. حالات الفشل الكلوي الكلي على المدى الطويل لا تتجاوز 1%. العوامل غير المواتية التي تحدد التشخيص السلبي على المدى الطويل هي الشروط التالية:

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المنضبط.
• كبر سن المريض.
• التطور السريع للفشل الكلوي.
• بيلة بروتينية طويلة الأمد (أكثر من 3 أشهر).

المطور: معهد أبحاث أمراض الكلى في ولاية سانت بطرسبرغ الأولى الجامعة الطبيةهم. أكاد. آي بي بافلوفا (2013)

سميرنوف أ.ف. – دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ أمراض الكلى دوبرونرافوف ف.أ. – دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ أمراض الكلى سيبوفسكي ف.ج. – باحث كبير، عالم الأمراض تروفيمينكو آي. – مرشح العلوم الطبية، أستاذ مشارك، أخصائي أمراض الكلى

بيروجكوف آي. – باحث مبتدئ، أخصائي في علم الأمراض، متخصص في علم المناعة المناعي Kayukov I.G. – دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ، أخصائي أمراض الكلى، عالم وظائف الأعضاء السريري ليبيديف كي. – باحث مبتدئ، أخصائي في علم الأمراض، أخصائي في علم المناعة

		من الخارج		من الخارج	إضافي
		مرضى			اتجاه
					يستخدم
	المستوى الأول "الخبراء"	غامر		غامر
		غالبية		إلى الأغلبية	ربما
		مرضى،		مرضاهم	مقبول كما
		وقع في		سيكون الطبيب	معيار
		حالة مماثلة،			أجراءات
		أفضل		يتبع	طبي
		يتبع		هذا بالضبط	الموظفين في
					معظم
		وفقط واحدة صغيرة			مرضي
		تم رفض البعض منهم			مواقف
		من هنا
	المستوي 2	معظم		لمختلف
	"يعتقد الخبراء"	مرضى،		مرضى	من المحتمل،
		وقع في			سوف يتطلب
		مشابه		يلتقط	المناقشات مع
		المواقف، تحدث		متنوع	مشاركة الجميع
		وأود أن		خيارات	مهتم
		يتبع			الأطراف قبل القبول
				مناسب	لهم كما
		بواسطة، ولكن		بالضبط لهم.	مرضي
		جزء كبير			معيار
		سوف يرفض هذا الطريق		للمريض
				ضروري
				مساعدة في الاختيار
				والقبول
				الحلول التي
				تطابق
				القيم و
				التفضيلات
				لهذا المريض
	"غير متمايزة	ويطبق هذا المستوى في الحالات التي يكون فيها الأساس
	مستوى"
		خبير أو عندما لا يسمح الموضوع قيد المناقشة
	"غير متدرج" - ن.ج
		التطبيق المناسب لنظام الأدلة المستخدم
		في الممارسة السريرية.

	صفة مميزة	المعنى/الوصف
	القدرة على التنبؤ
		الخبراء واثقون تمامًا من ذلك عند الأداء
		يتزامن تماما مع ما كان متوقعا.
	معتدل	ويتوقع الخبراء ذلك عند القيام بذلك
		قريب من المتوقع، لكن لا يمكن استبعاد الاحتمال
		أنه سيكون مختلفا بشكل كبير عنه.
		قد يختلف التأثير المتوقع بشكل كبير
		من الحقيقي.
	منخفظ جدا	التنبؤ بالتأثير غير موثوق به للغاية وفي كثير من الأحيان
		سوف تكون مختلفة عن الحقيقي.

ملاحظة: * تم تجميعها وفقًا لـ الإرشادات السريرية

القسم 1. تعريف التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي.

مصطلح ("المتلازمة المورفولوجية")، يوحد مجموعة من اعتلالات الكبيبات التي لها تشابه

الصورة المورفولوجية مع الفحص المجهري الضوئي لعينات الخزعة، ولكنها تختلف في المسببات،

التغيرات المرضية والكيميائية المناعية والبنية التحتية (المجهر الإلكتروني).

الحمة الكلوية (NG).

تعليق لقد تم الآن تحقيق تقدم كبير في فهم المسببات و

وخاصة التسبب في MBPGN، والذي يسمح لنا بالنظر في هذا الشكل المورفولوجي كمجموعة غير متجانسة للغاية من الأمراض.

تم الحفاظ على الأفكار السابقة حول التقسيم السريري لـ MBPGN إلى أشكال مجهولة السبب (مع مسببات غير معروفة) وأشكال ثانوية، مع كون الأخير هو السائد. وفي هذا الصدد، ينبغي أخذ البيانات السابقة حول انتشار MBPGN بين السكان بحذر.

وفقا لبيانات من السجلات المورفولوجية الكبيرة في البلدان أوروبا الغربيةيتراوح معدل انتشار MBPGN من 4.6% إلى 11.3%، وفي الولايات المتحدة لا يتجاوز

1.2%، أي ما يعادل 1-6 أشخاص تقريبًا لكل مليون نسمة. على العكس من ذلك، في دول أوروبا الشرقية وأفريقيا وآسيا، يصل معدل انتشار MBPGN، بحسب بعض البيانات، إلى 30%، وهو ما يرتبط بارتفاع معدل انتشار العدوى، بالدرجة الأولى التهاب الكبد الفيروسي B وC. يبدو أن التدابير النشطة للوقاية من العدوى تفسر الاتجاه التنازلي الواضح في انتشار MBPGN في معظم المناطق على مدى 15-20 سنة الماضية

ومع ذلك، في جميع أنحاء العالم، يظل MBPGN هو السبب الثالث والرابع للفشل الكلوي في المرحلة النهائية (ESRD) من بين جميع الأشكال الأخرى لالتهاب كبيبات الكلى الأولي.

مرادفات مصطلح التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي هي التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي، وفي الأدب المحلي - التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي. المصطلح المفضل هو التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي.

القسم 2. العرض السريري للMBPGN

تعليق:

على الرغم من عدم التجانس المرضي والمورفولوجي لـ MBPGN، فإن العرض السريري من الكلى متطابق. نصف المرضى لديهم تاريخ من الإصابة بعدوى الجهاز التنفسي العلوي (حتى أسبوع واحد). في بعض الحالات، يتم الكشف عن ظاهرة سريرية - التهاب البلعوم البلعومي، الذي يفرض التشخيص التفريقي مع اعتلال الكلية المناعي. ضمن أعراض مرضيةتسود: ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والذي لوحظ في البداية أكثر من

أكثر من 30% من المرضى، ولكنه يتطور مع مرور الوقت في جميع المرضى تقريبًا،

في بعض الأحيان الحصول على مسار خبيث. بيلة دموية الكلية والصغرى

(حوالي 100%)؛ بيلة بروتينية عالية (كلوية) ؛ انخفاض تدريجي في معدل الترشيح الكبيبي (GFR). المتلازمة السريرية الرائدة في بداية المرض في 20-30٪ من الحالات هي المتلازمة الكلوية الحادة أو سريعة التقدم (APNS). في الحالة الأولى، هناك حاجة للتشخيص التفريقي مع التهاب كبيبات الكلى الحاد التالي للعقديات، خاصة أنه في 20-40٪ من حالات MBPGN يوجد عيار مرتفع من ASL-O، في الحالة الثانية يتم إجراء التشخيص التفريقي باستخدام مكافحة التهاب الكلية GBM، ANCA-

التهاب الأوعية الدموية المرتبطة واعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري. يتطور المرض لدى 40-70% من المرضى متلازمة الكلوية(إذا لم يكن الأمر كذلك، فإن معظم المرضى يظهرون لاحقا، في 10 - 20٪ من الحالات

ويلاحظ بيلة دموية كبيرة متكررة (عادة التهاب البلعوم).

ومع ذلك، في 20-30٪ من المرضى من الممكن التسجيل (عادةً عن طريق الصدفة)

تغييرات فقط في تحليل البول العام في شكل مزيج من بروتينية مع بيلة دموية دقيقة وبيلة ​​أسطواني (متلازمة بولية معزولة). في جميع المرضى الذين يعانون من ONS، PDNS وفي 50٪ من الحالات مع أنواع أخرى من المظاهر السريرية، لوحظ انخفاض في معدل الترشيح الكبيبي (في PDNS يكون تقدميًا) و

تم اكتشاف اضطرابات متعددة في الوظائف الأنبوبية (انخفاض في قدرة الكلى على التركيز، بيلة حمض أمينية، بيلة سكرية،

فرط بوتاسيوم الدم، الخ). بناءً على الصورة السريرية لتلف الكلى، من المستحيل التنبؤ بنوع MBPGN أو التحدث بشكل مؤكد عن سببه. في كثير من الأحيان (حتى

في 80% من جميع الحالات) يتم تشخيص النوع الأول من MBPGN الإيجابي للجلوبيولين المناعي،

الذي يؤثر على الناس من أي عمر وجنس. تم اكتشاف البديل الإيجابي للجلوبيولين المناعي من النوع الثالث MBPGN بشكل أقل (5 - 10٪). حاليا، هناك إجماع بين أطباء الكلى بشأن مجهول السبب،

MBPGN إيجابي الجلوبيولين المناعي من النوع الأول (في كثير من الأحيان النوع الثالث)، والذي لا يمكن تحديد تشخيصه إلا بعد استبعاد الأسباب الثانوية (الجدول 3). في

الصورة السريرية لاعتلال الكبيبات السلبي C3، كقاعدة عامة، تسود الأعراض السريرية والمخبرية للمرض الأساسي في البداية (الجدول 4)

بالاشتراك مع إصابة الكلى الحادة، في أغلب الأحيان في شكل BPNS. فقط بعد الفترة الحادة تظهر نسبة عالية من البروتين في الدم.

تتشكل بيلة دموية دقيقة أو المتلازمة الكلوية. التشخيص السريرييتم تخفيف أمراض الترسبات الكثيفة (DDD) إذا تم تحديد الحالات المرتبطة بها، بالإضافة إلى المتلازمات الكلوية، في شكل الحثل الشحمي الجزئي المكتسب و/أو الضمور البقعي للشبكية (انظر أدناه).

التشخيص التفريقي لـ MBPGN

التوصية 3.1. لتشخيص MBPGN وفقًا للمعايير الدولية، من الضروري الجمع بين عدة طرق للفحص المورفولوجي لخزعات الأنسجة الكلوية أثناء الحياة، وهي: الفحص المجهري الضوئي، وعلم المناعة المناعي، وتحليل البنية التحتية (المجهر الإلكتروني للإرسال) (NG).

صبغة ماسون ثلاثية الألوان، تفاعل PAS، فم الكونغو، الألياف المرنة وصبغة الفيبرين (AFOG) (1A).

التوصية 3.3. بالنسبة للأبحاث المناعية، من الضروري استخدام الأجسام المضادة التالية لتحديد الحواتم ذات الأهمية التشخيصية: IgA وM وG والسلاسل الخفيفة lambda وkappa وfibrinogen والأجزاء التكميلية C3 وC1g وC2 وC4 (2B).

ينبغي التمييز بين: التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي من النوع الأول، ومرض الرواسب الكثيفة والتهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي من النوع الثالث (1A).

أنواع MBPGN الإيجابية I أو III، سلبية الجلوبيولين المناعي، C3 إيجابية MBPGN I أو III

الأنواع ومرض الرواسب الكثيفة والجلوبيولين المناعي و C3 السلبي MBPGN (1A).

التوصية 3.7. عند إجراء دراسة مناعية، من الضروري مراعاة شدة ترسيب منتج التفاعل على الجلوبيولين المناعي A وM وG في هياكل الكبيبات ≥2+ باعتبارها ذات أهمية تشخيصية، سواء مع الفحص المجهري الفلوري أو الضوء البصري (الضوء المنقول). (البديل الإيجابي للجلوبيولين المناعي لـ MBPGN). يجب اعتبار المتغيرات المتبقية لشدة ترسيب منتج التفاعل مع الغلوبولين المناعي (أقل من 2+) سلبية (متغير الغلوبولين المناعي السلبي لـ MBPGN) (2B).

التوصية 3.8. عند إجراء دراسة مناعية، من الضروري الأخذ في الاعتبار شدة ترسيب منتج التفاعل إلى جزء C3 من المكمل في هياكل الكبيبات ≥2+ باعتبارها ذات أهمية تشخيصية، سواء مع الفلورسنت أو الضوء البصري (في

الضوء المنقول) المجهري (إصدار C3 إيجابي من MBPGN). يجب اعتبار المتغيرات المتبقية لشدة ترسيب منتج التفاعل مع الغلوبولين المناعي (أقل من 2+) سلبية (متغير سلبي C3 لـ MBPGN) (2B).

(المجهر الإلكتروني)، ينبغي صياغة التشخيص المورفولوجي على أساس الفحص المجهري الضوئي وبيانات علم المناعة (2B).

الغلوبولين المناعي- و C3-موجب MBPGN؛

C3-اعتلال الكبيبات.

الغلوبولين المناعي- و C3-سلبي MBPGN.

MBPGN إيجابي، بما في ذلك شكلين من MBPGN، والتي يمكن تحديدها مع مزيد من التحليل البنيوي على النحو التالي: MBPGN I أو III إيجابي الجلوبيولين المناعي السلبي، C3

نوع أو مرض الرواسب الكثيفة (1A).

تشير التوصيات السريرية لالتهاب كبيبات الكلى إلى بعض الأحكام المصممة لمساعدة الطبيب والمريض على اتباع التكتيكات العقلانية في علاج مرض معين. لقد تم تطويرها على أساس الإنجازات العلمية ليس فقط في بلدنا، ولكن أيضًا على أساس الممارسات الأجنبية. تتم مراجعة التوصيات واستكمالها سنويًا.

واستنادا إلى نتائج تنفيذ التوصيات السريرية، يقوم الطبيب المعالج بمراقبة أساليب إدارة المريض. في السابق، كانت ذات طبيعة استشارية، ولكن منذ عام 2017 تم تقديمها للتنفيذ الإلزامي من قبل الطبيب المعالج. وفي الوقت نفسه، يتم أخذ خصائص كل مريض بعين الاعتبار. يجب على الطبيب اتباع نهج متعمد للغاية في علاج كل مريض، مع اتباع معايير معينة.

يشير التهاب كبيبات الكلى إلى مجموعة من أمراض الكلى عندما تعاني الحمة الكلوية بشكل مباشر لسبب أو لآخر. هذه هي التغيرات الالتهابية في النخاع الكلوي مع انتشار النسيج الضام.

المتغيرات من مسار التهاب كبيبات الكلى

وفقا لخيارات التطوير، يتم التمييز بين الحادة والمزمنة. التهاب كبيبات الكلى في الممارسة العامةتحدث في كثير من الأحيان. يتم تسجيل التهاب كبيبات الكلى الأولي بشكل رئيسي عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا والبالغين الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا. الشكل المزمن نموذجي للفئة العمرية الأكبر سنا.

قد يتطور التهاب كبيبات الكلى أثناء الحمل بتردد يصل إلى 0.2٪. تتأثر الكبيبات في الغالب. تتأثر الأنابيب والأنسجة الخلالية أيضًا. يعد التهاب كبيبات الكلى أثناء الحمل حالة خطيرة للغاية. تتطلب العلاج الفوري. المرض يهدد حياة الطفل والأم. على طول الطريق، قد تكون هذه حالة كامنة. هناك توصيات سريرية لإدارة النساء الحوامل المصابات بالتهاب كبيبات الكلى.

أسباب المرض

العامل الممرض الرئيسي الذي يسبب التهاب كبيبات الكلى هو المجموعة العقدية الانحلالية من المجموعة A. يمكن أن يتطور التهاب كبيبات الكلى بعد الحمرة والحمى القرمزية والتهاب اللوزتين وتقيح الجلد. يمكن أن تكون الفيروسات والبكتيريا عوامل مسببة. السبب الرئيسي لتطور المرض هو إطلاق الآليات المناعية التي لها انتحاء لحمة الكلى. تسبب علم الأمراض المزمنةكلية

العوامل المسببة هي انخفاض حرارة الجسم والالتهابات الفيروسية.

أعراض التهاب كبيبات الكلى أثناء الحمل

قد تكون أعراض المرض أثناء الحمل مخفية. مع تطور التهاب كبيبات الكلى لدى النساء الحوامل في المرحلة الأولية، قد تكون هناك تغييرات فقط في البول. هذا هو ظهور خلايا الدم الحمراء والبروتين. تكمن صعوبة التشخيص لدى النساء الحوامل في إمكانية حدوث تغييرات أثناء الحمل. تحدث اضطرابات الكلى بسبب الضغط على الجسم وضغط الكلى.

يؤدي ضعف وظائف الكلى إلى الوذمة وزيادة ضغط الدم وحتى تسمم الحمل. ش أطباء الأسرةقد يكون مخطئا لتسمم الحمل.

الاعراض المتلازمة

التهاب كبيبات الكلى المزمن، عيادة. في هذه الحالة، قد يكون هناك الحد الأدنى من المظاهر في شكل بيلة دموية دقيقة - آثار الدم في البول.

في الشكل الكلوي، تتجلى الصورة السريرية للمرض:

• انخفاض كمية البول المفرزة، وتورم في الساقين والوجه، وارتفاع في ضغط الدم.
• يتم الكشف عن البروتين، وبيلة ​​​​دموية كبيرة ومصغرة، وبيلة ​​​​أسطوانية، وبيلة ​​​​كريات الدم البيضاء في البول.
• زيادة مستويات اليوريا والكرياتينين في الدم.

طرق التشخيص

لتأكيد تشخيص التهاب كبيبات الكلى، من الضروري إجراء فحص شامل للمريض. تشخيص المرض ليس بهذه البساطة كما يبدو. لتأكيد التشخيص، يتم إجراء الفحص المورفولوجي لحمة الكلى. للقيام بذلك، يتم إجراء خزعة الكلى وفحص مادة الخزعة. مطلوب إجراء خزعة:

• متلازمة المسالك البولية على المدى الطويل
• المظاهر الشديدة للمتلازمة الكلوية
• التطور السريع للأعراض التي تؤدي إلى الفشل الكلوي
• فحص الدم والبول، وخاصة زيادة عيار ASLO وCRP.
• تشخيص متباينمع اعتلال الكلية والتهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي والتهاب كبيبات الكلى الثانوي على خلفية الأمراض الجهازية.

علاج

علاج التهاب كبيبات الكلى هو عملية طويلة ومعقدة إلى حد ما. العلاج معقد. أهمية عظيمةيتم إعطاؤه للتغذية باستثناء الأطعمة الغنية بالتوابل والحد من الملح والمواد المستخرجة. يتم استخدام نظام غذائي نباتي الألبان.

العلاج الموجه للسبب. هذا هو الصرف الصحي لبؤرة عدوى المكورات العقدية. ولهذا الغرض، يتم استخدام العلاج المضاد للبكتيريا، مع مراعاة حساسية النباتات. هذه هي المضادات الحيوية الماكروليدات والبنسلين من أحدث جيل.

العلاج المرضي. عندما تكون الاستجابة المناعية واضحة ويتم منع تكاثر الأنسجة الضامة، يتم استخدام الهرمونات والأدوية المضادة للأورام - تثبيط الخلايا. هذه هي الأدوية المفضلة، والتي توصف فقط عندما تكون العملية شديدة. في الأشكال الخفيفة، الاستخدام غير مقبول بسبب آثار جانبية خطيرة.

علاج الأعراض. في حالة ارتفاع ضغط الدم الشديد، توصف الأدوية الخافضة للضغط. يتطلب تطور المتلازمة الوذمية استخدام مدرات البول. في الفشل الكلوي المزمن، يتم استخدام مدرات البول لتخفيف الوذمة وفشل الجهاز التنفسي.

حسب النموذج:

• المتلازمة الكلوية المنتشرة - العوامل المضادة للصفيحات والأدوية الخافضة للضغط ومدرات البول.
• تتطلب المتلازمة الكلوية المنتشرة علاجًا معقدًا باستخدام الهرمونات وتثبيط الخلايا.

معيار فعالية العلاج هو عدم وجود وذمة، وانخفاض ضغط الدم، وتطبيع مؤشرات البول والدم.

المضاعفات المحتملة

المضاعفات المحتملة لالتهاب كبيبات الكلى هي:

• تطور الفشل الكلوي المزمن.
• فشل الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية.
• علامة النذير السيئة هي ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر.
• سن الشيخوخة؛
• التقدم السريع للأعراض - زيادة الوذمة، بيلة بروتينية شديدة، بيلة دموية.

التهاب كبيبات الكلى هو مرض يحدث بسبب حساسية أو طبيعة معدية.

تاريخ المرض

تشخيص المرض

في الزيارة الأولى يتم فحص المريض للعلامات الأولىالتهاب كبيبات الكلى.

وتشمل العلامات المرئية لالتهاب كبيبات الكلى زيادة الضغط الشرياني وتأكيد المريض على إصابته مؤخرًا بمرض معدي أو التهاب في منطقة الكلى، وربما تعرض لانخفاض حاد في درجة حرارة الجسم.

وبما أن الشكاوى والأعراض المرئية قد تكون مشابهة لعلامات التهاب الحويضة والكلية، فإن الأخصائي سيصف سلسلة من الاختبارات للحصول على صورة أكثر دقة للمرض.

خلال الموعد، يحاول الطبيب فهم ما إذا كانت الشكاوى تشير إلى ذلك على العملية الالتهابية في الكلىأم أنه مظهر من مظاهر مرض آخر.

تتطلب دائمًا اختبارات تشخيصية للكشف عن التهاب كبيبات الكلى الحاد فحص شامل لاختبارات الدم والبول العامةمريض. للقيام بذلك، يجب على المريض الخضوع للأنواع التالية من الاختبارات:

1. تحليل البول السريري.
2. تحليل البول باستخدام الطريقة.
3. تحليل البول باستخدام طريقة كاكوفسكي-أديس.

بناءً على نتائج التحليل، سيقوم الطبيب بتحديد التهاب كبيبات الكلى وفقًا للمؤشرات التالية:

• قلة البول، أي انخفاض في حجم البول الذي يفرز من الجسم.
• البيلة البروتينية، وهو ما يعني محتوى البروتين في البول.
• بيلة دموية، أي وجود جزيئات الدم في البول.

بادئ ذي بدء، لوجود التهاب كبيبات الكلى يشير إلى بروتينية، وهو نتيجة للترشيح غير السليم من قبل الكلى. تشير البيلة الدموية أيضًا إلى تلف الجهاز الكبيبي، ونتيجة لذلك تدخل جزيئات الدم إلى البول.

في بعض الأحيان يستغرق الأمر خزعة أنسجة الكلىوالاختبارات التي تكشف الاستعداد المناعي لهذا المرض.

من أجل تحديد ما إذا كان الالتهاب هو التهاب كبيبات الكلى بدقة، سيعطي الطبيب إحالة لإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية، والذي يمكنه العثور على العلامات الرئيسية لهذا المرض.

وتشمل هذه العلامات زيادة في حجم الكلىمع ملامح ناعمة، سماكة هياكل الأنسجة، وبطبيعة الحال، تغيرات في الطابع المنتشر في الأنابيب، الجهاز الكبيبي والنسيج الضام.

خزعة الكلى للتعرف على المرض

تُستخدم طريقة خزعة أنسجة الكلى لدراسة جزء صغير مأخوذ من أنسجة الكلى بالتفصيل. خلال الدراسة، سيتم إجراء التحليل المورفولوجي لتحديد العامل الذي بدأ العملية الالتهابية وغيرها من المؤشرات.

هذه طريقة لفحص العضو أثناء الحياة لوجود عملية مرضية.

يتيح لك هذا النوع من الأبحاث دراسة المجمع المناعي لتحديد الشكل والحجم بدقة، وكذلك شدة وشكل المرضفي الكائن الحي.

في الحالات التي يصبح فيها تعريف التهاب كبيبات الكلى صعبا أو لا يستطيع الطبيب التمييز بين هذا المرض وآخر، تصبح هذه الطريقة لا غنى عنها من حيث المعلوماتية.

هناك عدة طرق لإجراء مثل هذا البحث. وتشمل هذه:

1. يفتح.

يتم تنفيذ هذا النوع من جمع المواد في تدخل جراحي عندما تكون هناك حاجة لإزالة الأورام القابلة للجراحة أو عندما يكون هناك كلية واحدة فقط. يتم تنفيذ هذا الإجراء تحت التخدير العام. في معظم الحالات، يؤدي أخذ قطعة صغيرة من الأنسجة إلى عدم حدوث مضاعفات.

2. خزعة جنبا إلى جنب مع تنظير الإحليل.

تستخدم هذه الطريقة للأشخاص الذين يعانون من تحص بوليوكذلك النساء الحوامل والأطفال. في بعض الأحيان يتم إجراؤه على المرضى الذين لديهم كلية صناعية.

3. عبر الوداجي.

يتم تنفيذ هذا النوع من الأبحاث من خلال قسطرة الوريد الكلوي. يصف الطبيب هذا النوع من جمع المواد عندما يكون المريض يعاني من السمنة بشكل واضح أو يعاني من ضعف تخثر الدم.

4. عبر الجلد.

يتم تنفيذ هذه الطريقة تحت السيطرة باستخدام الأشعة السينية، وكذلك التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

هل من الممكن علاج التهاب كبيبات الكلى إلى الأبد؟

يمكن أن يحدث التهاب كبيبات الكلى في شكلين: الحادة والمزمنة. يمكن علاج الشكل الحاد إذا تم التشخيص في الوقت المناسب و الطرق الصحيحةعلاج.


إذا فات وقت العلاج بالعقاقير، وتحول المرض بسلاسة إلى شكل مزمن، فلا يمكنك التخلص تمامًا من هذا المرض، ولكن يمكنك الحفاظ على جسمك في حالة لا يمكن للمرض أن يتطور فيها بشكل أكبر ويؤثر على المزيد والمزيد من عناصر الكلى .

في هذه الحالة، سيصف لك الطبيب نظامًا غذائيًا محددًا ويخبرك به بشأن الامتثال لنظام خاصوالتي يمكن أن تحمي المريض من الإصابة بانتكاسة جديدة للمرض.

إذا لم يكن من الممكن تحقيق الشفاء التام، يوصي الطبيب باتباع جميع القواعد والإجراءات الوقائية المعمول بها حتى تصبح الأعراض أقل وضوحا. في بعض الأحيان، إذا تم تنفيذها بنجاح العلاج العلاجيتمكن من تحقيقه اختفاء مؤقت للأعراض.

ومن الضروري دعم الجسم لأطول فترة ممكنة قبل حدوث انتكاسة جديدة.

علاج

متى المرحلة الحادةالتهاب كبيبات الكلى، يجب أن يكون المريض في المستشفى.

وفي الوقت نفسه، سيُطلب منه أن يستريح في الفراش. وهذا مهم لكي تكون الكلى عند درجة حرارة معينة، أي أن نظام الحفاظ على درجة حرارة معينة يجب أن يكون متوازنا. يمكن لهذه الطريقة مع العلاج في المستشفى في الوقت المناسب تحسين وظائف الكلى.

متوسط ​​مدة الاستشفاء هو من اسبوعين الى شهر واحدأي حتى زوال الأعراض تماماً وتحسن حالة المريض.

إذا رأى الطبيب أن هناك حاجة إضافية لتمديد فترة الإقامة في المستشفى، فيمكن زيادة فترة إقامة المريض في الجناح.

دواء

إذا ثبت بناء على نتائج الدراسات التي أجريت أن المرض ناجم عن معدية، ثم يوصف للمريض المضادات الحيوية التي يجب تناولها.

في معظم الحالات، قبل عدة أسابيع من بداية المرحلة الحادة من المرض، عانى المريض من العدوى إلتهاب الحلقأو مرض آخر. دائمًا ما يكون العامل المسبب للمرض هو العقدية الانحلالية بيتا.

من أجل التخلص من العامل المسبب للمرض، توصف للمريض الأدوية التالية:

• الأمبيسلين.
• البنسلين.
• أوكساسيلين.
• Ampiox مع الإدارة العضلية.
• في بعض الأحيان يصف الأطباء الإنترفيرون لعلاج التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم.

من الشائع في مثل هذا المرض التأثير الضار على الجهاز الكبيبي بواسطة الأجسام المضادة الخاصة بالفرد في الجسم. لهذا استخدام مثبطات المناعةهو جزء لا يتجزأ من العلاج المعقد ضد التهاب كبيبات الكلى. هذه الأدوية قادرة على إنشاء رد فعل قمعي للاستجابة المناعية.

إذا تطور المرض بسرعة، يوصف للمريض جرعات كبيرة من القطرات الوريدية لعدة أيام. بعد عدة أيام من تناول هذا الدواء، يتم تقليل الجرعة تدريجيا إلى المستوى المعتاد. لمثل هذه الأغراض غالبا ما يوصف تثبيط الخلايا، مثل بريدنيزولون.

يتم وصف العلاج باستخدام بريدنيزولون في المراحل الأولى من قبل الطبيب بالجرعة الموصوفة، والتي يصفها أيضًا أخصائي. يستمر مسار العلاج لمدة شهر ونصف أو شهرين. في المستقبل، عندما يحدث الإغاثة، يتم تقليل الجرعة ما يصل إلى عشرين ملليغرام يوميا، وإذا بدأت الأعراض بالاختفاء فيمكن التوقف عن تناول الدواء.

بالإضافة إلى هذا الدواء، ينصح الخبراء الطبيون في كثير من الأحيان بتناول سيكلوفوسفاميد أو كلورامبيوسيل بالجرعة التي يحددها الطبيب. يصف الأخصائيون الطبيون ذوو الخبرة، بالإضافة إلى مثبطات المناعة، مضادات التخثر مثل كورانتيل أو الهيبارين.

يجب تبرير الجمع بين هذه العلاجات من خلال شكل المرض ودرجة إهماله.

بعد أن تهدأ الأعراض الرئيسية وتبدأ فترة هدوء في الجسم، يُسمح بصيانة وعلاج التهاب كبيبات الكلى الطب التقليدي.

العلاج بالتمرين

يجب وصف العلاج الطبيعي للعلاج والوقاية من التهاب كبيبات الكلى من قبل الطبيب المعالج، مع مراعاة جميع الاختبارات والمؤشرات الخاصة بالشخص.

في هذا الشأن يركز الطبيب أيضًا إلى وضع النشاطالمريض الذي يمكن أن يكون سريرًا أو عامًا أو جناحًا. عادة، يتم وصف مجموعة من التمارين لظروف مستقرة أثناء المسار الحاد للمرض أو لالتهاب كبيبات الكلى المزمن أثناء مغفرة.

يتم تنفيذ هذه الأنواع من التمارين البدنية لغرض:

1. يحسن تدفق الدم إلى الكلى والأعضاء الأخرى.
2. خفض ضغط الدم وتحسين عملية التمثيل الغذائي في الجسم.
3. زيادة قوة الجسم في مقاومة المرض.
4. زيادة الأداء.
5. القضاء على الركود المتكون في جسم الإنسان.
6. خلق توجه عام إيجابي لمحاربة المرض.

قبل البدء بالتمارين، يوصى بقياس مستوى ضغط الدم لديك وعندها فقط تبدأ مجموعة التمارين.

في الكلاسيكية مجمع العلاج بالتمرينللقضاء على التهاب كبيبات الكلى، يتم تضمين التمارين التي يتم إجراؤها في وضعية الاستلقاء أو على الكرسي. يجب أن يتركز اهتمام الممارس بشكل كامل على وقت الشهيق والزفير.

يجب تنفيذ جميع أنواع الحركات بوتيرة بطيئةبسعة سلسة. تتناوب أنواع الأحمال مع مجموعات العضلات المختلفة حتى لا يتم تحميل أي منها بشكل مفرط.

مدة هذه الفصول لا ينبغي أن يكون أكثر من نصف ساعةوإلا فإنه قد يكون له تأثير سلبي على المريض ويسبب مضاعفات مختلفة.

العلوم العرقية

عند زيارة طبيبك، قد يتم وصفها لك دفعات مختلفة و decoctions من الأعشابوالتي لها تأثير مفيد على عمل الجهاز الكلوي.

• 100 جرام من الجوز
• 100 جرام من التين
• بضع ملاعق من العسل.
• ثلاث ليمونات.

يتم سحق جميع المكونات وخلطها. يؤخذ الخليط داخل ثلاث مرات باليومملعقة واحدة، عادة قبل وجبات الطعام. ويجب استهلاك هذه المكونات حتى تظهر الاختبارات نتائج محسنة.

هناك مغلي خاص مصمم ل القضاء على التورموإعادة ضغط الدم إلى وضعه الطبيعي. تنطبق الوصفة التالية على مثل هذه decoctions:

• يتم خلط بذور الكتان بكمية أربع ملاعق كبيرة مع ثلاث ملاعق كبيرة من أوراق البتولا الجافة.
• تحتاج إلى إضافة ثلاث ملاعق كبيرة من جذر الحقل إلى هذا الخليط.
• يوصى بسكب الخليط الناتج مع 0.5 لتر من الماء المغلي ويترك لمدة ساعتين.

يتم استهلاك التسريب ثلاث مرات في اليوم لمدة ثلث كوب. سيكون التأثير مرئيا في أسبوع واحد.

جميع الأعشاب التي لها تأثير مضاد للميكروبات ومضاد للالتهابات ستكون مناسبة لإعداد الحقن الطبية. وتشمل هذه الأعشاب:

• الورك الوردي.
• آذريون.
• نبتة سانت جون؛
• النبق البحر.
• حكيم؛
• يارو.
• أوراق البتولا، وكذلك براعمها؛
• جذر الأرقطيون.

يمكن تحضير الأعشاب بشكل منفصل أو دمجها مع بعضها البعض، بالطبع وفقًا لوصفات معينة.

بالإضافة إلى decoctions والحقن، يوصي الخبراء في مجال الطب التقليدي بالشرب قدر الإمكان عصائر طبيعيةبشكل رئيسي من الخيار والجزر، وكذلك تناول الكثير من الفواكه والخضروات التي يمكن أن تملأ الجسم الضعيف بالفيتامينات.

بالإضافة إلى ذلك، سيصف الطبيب نظامًا غذائيًا خاصًا يسمى، والذي من شأنه تقوية الجسم أثناء مقاومة المرض. القاعدة الأساسية للنظام الغذائي هي استبعاد الأطعمة المملحة والمدخنة والمقلية من النظام الغذائي. يجب أن يكون تناول الأطعمة البروتينية محدودًا إلى حد ما.

يحظر شرب الكحول أثناء العلاج وكذلك القهوة.

الوقاية من الأمراض

من أجل تجنب المزيد من تطور المرض وانتقاله إلى شكل مزمن، فمن الضروري الالتزام به التغذية الغذائيةوبشكل كامل التخلي عن المشروبات الكحولية.

إذا كان الشخص يعمل في مصنع كيميائي أو يزاول أنشطة أخرى قد يتعرض فيها للخطر معادن ثقيلةفهو يحتاج إلى حماية جسده من التأثيرات الضارة أو تغيير مهنته.

إذا تقدم التهاب كبيبات الكلى إلى هذه المرحلة، فيجب بذل كل جهد ممكن تجنب تكرار التفاقمالأمراض. ومن الضروري أن يتم التطعيم حسب الجدول الذي يحدده الطبيب المختص، وأن تبقى هادئا نفسيا وجسديا.

الفحص المنتظم في مكتب أحد المتخصصين سيحمي الجسم من المظاهر الجديدة للمرض. القاعدة الأساسية هي منع البكتيريا من دخول جسم الإنسان. ومن الضروري تجنب العمل في المناطق الرطبة أو الأنشطة التي تنطوي على رفع الأحمال الثقيلة.

ويجب على المريض يراقب النظام الغذائي العلاجي وملء الجسم بالفيتامينات. من المستحسن إجراء مرة واحدة على الأقل في السنة علاج المصحة.

سيخبرك طبيب المسالك البولية بالمزيد عن أسباب المرض في مقطع فيديو:

© إي إم شيلوف، إن إل كوزلوفسكايا، يو في كوروتشيفا، 2015 UDC616.611-036.11-08

المطور: الجمعية العلمية لأطباء الكلى في روسيا، جمعية أطباء الكلى في روسيا

فريق العمل:

شيلوف إي إم. نائب رئيس NONR، رئيس أمراض الكلىالترددات اللاسلكية، رئيس قسم أمراض الكلى و

غسيل الكلى IPO GBOU VPO سميت جامعة موسكو الطبية الحكومية الأولى باسمها. هم. سيتشينوف، وزارة الصحة في الاتحاد الروسي، د. العلوم، البروفيسور كوزلوفسكايا ن. أستاذ قسم أمراض الكلى والغسيل الكلوي IPO، باحث أول قسم مركز أبحاث أمراض الكلى

أول جامعة طبية حكومية في موسكو تحمل اسم آي إم سيتشينوف، دكتور في الطب. العلوم ، البروفيسور كوروتشاييفا يو.في. باحث كبير قسم مركز أبحاث أمراض الكلى، أستاذ مشارك في قسم أمراض الكلى وغسيل الكلى IPO GBOU VPO أول جامعة طبية حكومية في موسكو سميت باسم. آي إم، دكتوراه عسل. علوم

المبادئ التوجيهية السريرية لتشخيص وعلاج التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم (التهاب كبيبات الكلى خارج الشعيرات الدموية مع تكوين الهلال)

المطور: الجمعية العلمية لأطباء الكلى في روسيا، جمعية أطباء الكلى في روسيا

شيلوف إي إم. نائب رئيس SSNR، كبير أطباء الكلى في الاتحاد الروسي، رئيس القسم

أمراض الكلى وغسيل الكلى FPPTP من جامعة موسكو الطبية الحكومية الأولى. I. M. Sechenov، دكتور في الطب، دكتوراه، DSci، أستاذ Kozlovskaya N.L. أستاذ قسم أمراض الكلى وغسيل الكلى FPPTP، الباحث الرئيسي في قسم أمراض الكلى في مركز البحث العلمي في جامعة موسكو الطبية الحكومية الأولى. I. M. Sechenov، دكتور في الطب، دكتوراه، DSci، أستاذ Korotchaeva Ju.V. باحث أول في قسم أمراض الكلى بمركز البحث العلمي بجامعة موسكو الطبية الحكومية الأولى. آي إم سيشينوف، دكتور في الطب، دكتوراه

الاختصارات:

ضغط الدم - ضغط الدم AZA - الآزوثيوبرين

ANCA - الأجسام المضادة لسيتوبلازم العدلات ANCA-SV - التهاب الأوعية الدموية الجهازية المرتبط بـ ANCA

ANCA-GN - الكبيبات المرتبطة بـ ANCA-

في - الأجسام المضادة

RPGN - التهاب كبيبات الكلى التدريجي السريع ARB - حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين UDP - الجهاز التنفسي العلوي IVIG - الجلوبيولين المناعي الوريدي HD - غسيل الكلى

GPA - الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (فيجنر)

GK - الجلايكورتيكويدات

GN - التهاب كبيبات الكلى

RRT - العلاج ببدائل الكلى

ACEi - مثبطات تحويل الأنجيوتنسين

إنزيم

IHD - مرض القلب التاجي

مساءً - الأدوية MMF - ميكوفينولات موفيتيل MPA - التهاب الأوعية المجهري MPO - ميلوبروكسيديز MPA - حمض الميكوفينوليك NS - المتلازمة الكلوية PR-3 - بروتيناز -3 PF - فصادة البلازما

eGFR - معدل الترشيح الكبيبي المقدر

SLE - الذئبة الحمامية الجهازية بالموجات فوق الصوتية - الموجات فوق الصوتية UP - التهاب حوائط الشريان العقدي CKD - ​​مرض الكلى المزمن CRF - الفشل الكلوي المزمن CNS - مركزي الجهاز العصبيالتليف الكيسي - سيكلوفوسفاميد تخطيط القلب - مخطط كهربية القلبEGPA - الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (مرادف - متلازمة تشورج شتراوس)

من جانب المريض من جانب الطبيب مزيد من التوجيه للاستخدام

المستوى 1 "يوصي الخبراء" الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من وضع مماثل يفضلون اتباع المسار الموصى به ونسبة صغيرة منهم فقط يرفضون هذا المسار سيوصي الطبيب الغالبية العظمى من مرضاه باتباع هذا المسار التوصية يمكن قبوله كمعيار للعاملين في العمل الطبي في معظم الحالات السريرية

المستوى 2 "يعتقد الخبراء" أن معظم المرضى الذين يعانون من وضع مماثل يفضلون اتباع المسار الموصى به، ولكن نسبة كبيرة سترفض هذا المسار. وبالنسبة للمرضى المختلفين، ينبغي اختيار توصيات مختلفة لتناسبهم. يحتاج كل مريض إلى المساعدة في اختيار واتخاذ القرارات التي تتوافق مع قيم ذلك المريض وتفضيلاته، ومن المرجح أن تتطلب التوصيات مناقشة مع جميع أصحاب المصلحة قبل قبولها. المعيار السريري

"لا يوجد تدرج" (NG) يستخدم هذا المستوى في الحالات التي تعتمد فيها التوصية على الحس السليم للباحث الخبير أو عندما لا يسمح الموضوع قيد المناقشة بالتطبيق المناسب لنظام الأدلة المستخدم في الممارسة السريرية

الجدول 2

تقييم جودة قاعدة الأدلة (تم تجميعها وفقًا للمبادئ التوجيهية السريرية لـ KEYO)

جودة الأدلة المعنى

أ - الخبراء واثقون من أن التأثير المتوقع قريب من التأثير المحسوب

ب - متوسط ​​ويرى الخبراء أن التأثير المتوقع قريب من التأثير المحسوب، ولكنه قد يختلف بشكل كبير

ج - منخفض قد يختلف التأثير المتوقع بشكل كبير عن التأثير المحسوب

O - منخفض جدًا التأثير المتوقع غير مؤكد للغاية وقد يكون بعيدًا جدًا عن التأثير المحسوب

2. التعريف وعلم الأوبئة والمسببات (الجدول 3)

الجدول 3

تعريف

التهاب كبيبات الكلى التقدمي السريع (RPGN) هو حالة كلوية عاجلة تتطلب تشخيصًا وتشخيصًا عاجلاً التدابير العلاجية. يتميز RPGN سريريًا بالمتلازمة الكلوية الحادة مع فشل كلوي سريع التقدم (مضاعفة الكرياتينين خلال 3 أشهر)، من الناحية الشكلية من خلال وجود أهلة خلوية أو ليفية خارج الشعيرات الدموية في أكثر من 50٪ من الكبيبات.

مرادفات المصطلح: GN تحت الحاد، GN الخبيث؛ المصطلح المورفولوجي المقبول عمومًا والمستخدم للإشارة إلى RPGN هو التهاب كبيبات الكلى خارج الشعيرات الدموية ذو الأهلة.

علم الأوبئة

معدل تكرار الإصابة بـRPN هو 2-10% من جميع أشكال التهاب كبيبات الكلى المسجلة في مستشفيات الكلى المتخصصة.

المسببات

يمكن أن يكون RPGN مجهول السبب أو يتطور كجزء من أمراض جهازية (التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA، متلازمة Goodpasture، SLE).

3. المرضية (الجدول 4)

الجدول 4

الأهلة هي نتيجة لأضرار جسيمة في الكبيبات مع تمزق جدران الشعيرات الدموية واختراق بروتينات البلازما والخلايا الالتهابية في مساحة كبسولة شومليانسكي-بومان. السبب الرئيسي لهذا الضرر الشديد هو التعرض لـ ANCA والأجسام المضادة لـ BMK والمجمعات المناعية. يتم تمثيل التركيب الخلوي للأهلة بشكل رئيسي من خلال تكاثر الخلايا الظهارية الجدارية والبلاعم. يعتمد تطور الأهلة - التطور العكسي أو التليف - على درجة تراكم البلاعم في مساحة كبسولة شومليانسكي-بومان وسلامتها الهيكلية. يصاحب هيمنة البلاعم في الأهلة الخلوية تمزق المحفظة، والدخول اللاحق للخلايا الليفية والخلايا الليفية العضلية من النسيج الخلالي، وتخليق هذه الخلايا لبروتينات المصفوفة - النوع الأول والثالث من الكولاجين، وفيبرونكتين، مما يؤدي إلى تليف لا رجعة فيه. من الأهلة. هناك دور مهم في تنظيم عمليات جذب وتراكم البلاعم في الأهلة ينتمي إلى الكيموكينات - البروتين الجاذب الكيميائي أحادي الخلية-I (MCP-I) والبروتين الالتهابي البلاعم-1 (MIP-1). تم العثور على تعبير عالٍ عن هذه المركبات الكيميائية في مناطق تكوين الهلال التي تحتوي على نسبة عالية من البلاعم في RPGN مع المسار الأكثر خطورة وسوء التشخيص. عامل مهممما يؤدي إلى تليف الأهلة، هو الفيبرين، الذي يتحول إليه الفيبرينوجين، ويدخل إلى تجويف الكبسولة بسبب نخر الحلقات الشعرية في الكبيبة.

4. التصنيف

اعتمادًا على آلية الضرر السائدة والصورة السريرية والمعلمات المخبرية، تم حاليًا تحديد خمسة أنواع من الـ RPGN المسببة للأمراض المناعية (Glassock، 1997). المعايير المرضية المناعية الرئيسية التي تحدد كل نوع من RPGN هي نوع تلألؤ المواد المناعية في خزعة الكلى ووجود عامل ضار (الأجسام المضادة لـ BMK، المجمعات المناعية، ANCA) في مصل المريض (الجدول 5).

الجدول 5

خصائص الأنواع المرضية المناعية لـ ECGN

مصل ECGN من النوع المرضي

الفحص المجهري للأنسجة الكلوية (نوع التلألؤ) مكمل مضاد BMK (مستوى منخفض) ANCA

أنا خطي + - -

II حبيبي - + -

الرابع الخطي + - +

النوع الأول ("الجسم المضاد"، "التهاب الكلية المضاد لـ BMK"). ناجمة عن التأثير الضار للأجسام المضادة لـ BMK. ويتميز بتوهج "خطي" للأجسام المضادة في خزعة الكلى ووجود أجسام مضادة منتشرة لـ BMK في مصل الدم. يوجد إما كمرض كلوي معزول (مجهول السبب)، أو كمرض يصاحبه تلف في الرئتين والكليتين (متلازمة جودباستشر).

النوع الثاني ("المجمع المناعي"). بسبب رواسب المجمعات المناعية مختلف الإداراتالكبيبات الكلوية (في جدار الميزانجيوم والشعيرات الدموية). في خزعة الكلى، يتم الكشف عن نوع "حبيبي" من التألق بشكل رئيسي؛ الأجسام المضادة لـ BMK و ANCA غائبة في المصل؛ في العديد من المرضى، قد تنخفض مستويات المتممة. وهو الأكثر شيوعًا بالنسبة لـ RPGN المرتبط بالعدوى (RPGN بعد المكورات العقدية)، والغلوبولين البردي في الدم، والذئبة الحمامية الجهازية (SLE).

النوع الثالث ("منخفض المناعة"). يحدث الضرر بسبب الاستجابات المناعية الخلوية، بما في ذلك العدلات والخلايا الوحيدة التي يتم تنشيطها بواسطة الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA). إن مضان الغلوبولين المناعي والمكمل في عينة الخزعة غائب أو غير مهم (الجنة، "منخفض المناعة" GN)؛ تم اكتشاف ANCA الموجه ضد البروتيناز 3 أو الميلوبيروكسيديز في المصل. هذا النوع من ECGN هو مظهر من مظاهر التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA (MPA، GPA، Wegener's).

النوع الرابع هو مزيج من نوعين مسببين للأمراض - الأجسام المضادة (النوع الأول) والأجسام المضادة المرتبطة بـ ANCA أو منخفضة المناعة (النوع الثالث). في الوقت نفسه، تم الكشف عن كل من الأجسام المضادة لـ BMK وANCA في مصل الدم، وتم اكتشاف وهج خطي من الأجسام المضادة لـ BMK في خزعة الكلى، كما هو الحال في التهاب الكلية الكلاسيكي المضاد لـ BMK. في هذه الحالة، من الممكن أيضًا تكاثر خلايا مسراق الكبيبة، وهو أمر غائب في نوع الجسم المضاد الكلاسيكي ECGN.

النوع الخامس (صحيح "مجهول السبب"). مع هذا النوع النادر للغاية العوامل المناعيةلا يمكن اكتشاف الضرر سواء في الدورة الدموية (لا توجد أجسام مضادة لـ BMK و ANCA، مستوى المكمل طبيعي) أو في خزعة الكلى (مضان الغلوبولين المناعي غائب تمامًا). من المفترض أنه يعتمد على الآلية الخلوية لتلف أنسجة الكلى.

من بين جميع أنواع RPGN، أكثر من النصف (55٪) عبارة عن RPGN المرتبطة بـ ANCA (النوع الثالث)، ويتم توزيع النوعين الآخرين من RPGN (I و II) بالتساوي تقريبًا (20 و 25٪). يتم عرض خصائص الأنواع الرئيسية من RPGN في الجدول. 6.

بناءً على وجود علامات مصلية معينة (ومجموعاتها)، يمكن افتراض نوع التألق في خزعة الكلى، وبالتالي آلية الضرر - النوع المرضي لـ RPGN، وهو أمر مهم يجب مراعاته عند اختيار برنامج العلاج .

الجدول 6

تصنيف أنواع RPGN

خصائص نوع RPGN المتغيرات السريرية التكرار، %

I بوساطة الأجسام المضادة لـ BMK: رواسب IgG الخطية عند الفحص المناعي لأنسجة الكلى، متلازمة Goodpasture، تلف الكلى المعزول المرتبط بالأجسام المضادة لـ BMK 5

II المناعي: رواسب حبيبية من الغلوبولين المناعي في كبيبات الكلى ما بعد العدوى بعد المكورات العقدية للخراجات الحشوية التهاب الكلية الذئبي التهاب الأوعية الدموية النزفية اعتلال الكلية 1dA غلوبولين الدم البارد المختلط التكاثري الغشائي GN 30-40

III- ANCA المرتبط: ضعف المناعة مع عدم وجود رواسب مناعية في الدراسة المناعية لـ GPA MPAEGPA 50

IV مزيج من النوعين الأول والثالث - -

التهاب الأوعية الدموية الكلوية سلبي ANCA: مع غياب الرواسب المناعية مجهول السبب 5-10

التوصية 1: في جميع حالات الإصابة بـRPN، يجب إجراء خزعة الكلى في أسرع وقت ممكن. يجب إجراء الفحص المورفولوجي لأنسجة الكلى مع الاستخدام الإلزامي للمجهر الفلوري.

التعليق: ANCA-SV هو الأكثر سبب شائعببغن. يعد تورط الكلى في هذه الأمراض عاملاً من عوامل سوء التشخيص لكل من البقاء الكلوي والبقاء بشكل عام. في هذا الصدد، تعتبر خزعة الكلى مهمة للغاية ليس فقط من الناحية التشخيصية ولكن أيضًا من وجهة نظر النذير.

5. الاعراض المتلازمة BPGN (الجدول 7)

الجدول 7

متلازمة سريريةتتضمن BPGN مكونين:

1. متلازمة التهاب الكلية الحاد (متلازمة التهاب الكلية الحاد)؛

2. الفشل الكلوي سريع التقدم، والذي، من حيث معدل فقدان وظائف الكلى، يحتل موقعًا متوسطًا بين الفشل الكلوي الحاد والفشل الكلوي المزمن، أي. يعني تطور بولينا في غضون عام من لحظة ظهور العلامات الأولى للمرض.

يتوافق معدل التقدم هذا مع مضاعفة مستوى الكرياتينين في الدم لكل 3 أشهر من المرض. ومع ذلك، غالبًا ما يحدث فقدان مميت للوظيفة في غضون بضعة (1-2) أسابيع فقط، وهو ما يستوفي معايير القصور الكلوي الحاد

6. مبادئ تشخيص آر بي إن

يتم تشخيص الـRPN بناءً على تقييم معدل تدهور وظائف الكلى وتحديد المتلازمة الكلوية الرائدة (المتلازمة الكلوية الحادة و/أو الكلوية).

6.1. التشخيص المختبري لـ RPGN (الجدول 8)

الجدول 8

التحليل العامالدم: فقر الدم الطبيعي اللون، احتمال زيادة عدد الكريات البيضاء العدلة أو نقص الكريات البيض، كثرة الصفيحات أو نقص الصفيحات، زيادة ESR

تحليل عام للبول: بيلة بروتينية (من الحد الأدنى إلى الشديد)، بيلة كريات الدم الحمراء، عادة ما تكون شديدة، وجود قوالب كريات الدم الحمراء، بيلة كريات الدم البيضاء

اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة تركيزات الكرياتينين وحمض البوليك والبوتاسيوم ونقص البروتين ونقص ألبومين الدم، وخلل شحوم الدم في حالات المتلازمة الكلوية

انخفاض في GFR (يتم تحديده من خلال تصفية الكرياتينين - اختبار Rehberg و/أو طرق الحساب SKR-EP1، MRY؛ استخدام صيغة Cockcroft-Gault غير مرغوب فيه بسبب "المبالغة في تقدير" GFR بمقدار 20-30 مل

الدراسات المناعية: التعريف

الغلوبولين المناعي A وM وB

إطراء

ANCA في مصل الدم عن طريق التألق المناعي غير المباشر أو عن طريق مقايسة الامتصاص المناعي المرتبط بالإنزيم مع تحديد خصوصية PR-3 وMPO

الأجسام المضادة لـ BMK

6.2. الفحص النسيجي لخزعة الكلى

تعليق: جميع المرضى الذين يعانون من RPGN يخضعون لخزعة الكلى. من الضروري تنفيذه في المقام الأول من أجل تقييم التشخيص واختيار طريقة العلاج المثلى: يسمح النظام العدواني المطبق في الوقت المناسب للعلاج المثبط للمناعة في بعض الأحيان باستعادة وظيفة الترشيح الكلوي حتى في الحالة التي وصلت فيها درجة تدهورها المرحلة النهائية من الفشل الكلوي (ESRD). وفي هذا الصدد، في حالة RPGN، يجب أيضًا إجراء خزعة الكلى في حالات الفشل الكلوي الحاد التي تتطلب غسيل الكلى (HD).

للتعرف على الخصائص المورفولوجية لأنواع مختلفة من RPGN، راجع التوصيات الخاصة بمضادات BMK GN وANCA-GN والتهاب الكلية الذئبي.

6.3. تشخيص متباين

عند تحديد متلازمة RPGN، من الضروري استبعاد الحالات التي تشبه (تقلد) RPGN بشكل سطحي، ولكنها ذات طبيعة مختلفة وبالتالي تتطلب نهجًا علاجيًا مختلفًا. بطبيعتها، هذه هي ثلاث مجموعات من الأمراض:

(1) التهاب الكلية - التهاب خلالي حاد بعد العدوى وحاد، عادة مع تشخيص إيجابي، حيث يتم استخدام مثبطات المناعة فقط في بعض الحالات؛

(2) النخر الأنبوبي الحاد وله أنماطه الخاصة في المسار والعلاج؛

(3) مجموعة من أمراض الأوعية الدموية في الكلى، والتي تجمع بين الأضرار التي لحقت بالأوعية الدموية ذات الأحجام المختلفة والطبيعة المختلفة (تجلط الدم وانسداد الأوعية الكبيرة في الكلى، واعتلال الكلية المتصلب، واعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري من أصول مختلفة). في معظم الحالات، يمكن استبعاد هذه الحالات سريريًا (انظر الجدول 9).

من ناحية أخرى، فإن وجود وخصائص الأعراض خارج الكلوية قد يشير إلى مرض يتطور فيه الـRPN غالبًا (مرض الذئبة الحمراء، التهاب الأوعية الدموية الجهازية، التفاعل الدوائي).

7. علاج الـRPGN

7.1. المبادئ العامةعلاج RPGN (GN خارج الشعيرات الدموية)

يحدث RPGN في كثير من الأحيان كمظهر من مظاهر مرض جهازي (مرض الذئبة الحمراء، التهاب الأوعية الدموية الجهازية، الجلوبيولين البردي المختلط الأساسي، وما إلى ذلك)، وفي كثير من الأحيان كمرض مجهول السبب، ولكن مبادئ العلاج عامة.

من الضروري – إن أمكن – إجراء اختبار عاجل للمصل لوجود الأجسام المضادة لـ BMK و ANCA؛ تعتبر خزعة الكلى ضرورية للتشخيص في الوقت المناسب (الكشف عن تخطيط كهربية القلب ونوع توهج الأجسام المضادة - خطي، حبيبي، "منخفض المناعة")، وتقييم التشخيص واختيار أساليب العلاج.

التوصية 1. لمنع الخسارة الكارثية التي لا رجعة فيها في وظائف الكلى، من الضروري البدء بشكل عاجل وعلى الفور بعد إنشاء تشخيص سريري لـ RPGN (متلازمة كلوية حادة مقترنة بفشل كلوي سريع التقدم مع أحجام الكلى الطبيعية واستبعاد الأسباب الأخرى للقصور الكلوي الحاد). (1ب)

التعليقات: تأخير العلاج لعدة أيام قد يضعف فعالية العلاج، لأن العلاج غالبا ما يكون غير ناجح بمجرد ظهور انقطاع البول. هذا هو الشكل الوحيد من GN الذي فيه خطر التنمية آثار جانبيةلا يمكن مقارنة العلاج المثبط للمناعة مع إمكانية التشخيص غير المواتي في المسار الطبيعي للمرض وبدء العلاج في الوقت المناسب.

الجدول 9

التشخيص التفريقي لـ RPGN

شروط إعادة إنتاج RPGN السمات المميزة

متلازمة أضداد الفوسفوليبين (اعتلال الكلية APS) وجود أجسام مضادة في الدم لفئات الكارديوليبين 1gM و!dv و/أو الأجسام المضادة لـ B2-glycoprotein 1، مضاد تخثر الذئبة. زيادة تركيز البلازما من d-dimer ومنتجات تحلل الفيبرين. غياب أو تغيرات طفيفة في تحليل البول (عادةً بروتينية "تتبعية"، رواسب بولية ضئيلة) مع انخفاض واضح في معدل الترشيح الكبيبي. المظاهر السريرية لأمراض الشرايين (متلازمة الشريان التاجي الحادة / احتشاء عضلة القلب الحاد، اضطراب حادالدورة الدموية الدماغية) والأوعية الوريدية (تجلط الأوردة العميقة في الساقين، الانسداد الرئوي، تخثر الوريد الكلوي)، الأوعية الدموية الشبكية

العلاقة مع متلازمة انحلال الدم اليوريمي الإسهال المعدي(مع متلازمة انحلال الدم اليوريمي النموذجية). تحديد مسببات التنشيط التكميلي (الالتهابات الفيروسية والبكتيرية، والصدمات النفسية، والحمل، والأدوية). فقر الدم الشديد مع علامات انحلال الدم بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة (زيادة مستويات LDH، انخفاض الهابتوغلوبين، الفصام)، نقص الصفيحات

تصلب الجلد اعتلال الكلية علامات الجلد والأعضاء لتصلب الجلد الجهازي. ارتفاع واضح ومستعصي في ضغط الدم. لا توجد تغييرات في اختبارات البول

النخر الأنبوبي الحاد وعلاقته بالتناول المنتجات الطبية(خاصة مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والمسكنات غير المخدرة والمضادات الحيوية). بيلة دموية إجمالية (احتمال مرور جلطات الدم). التطور السريع لقلة البول

التهاب الكلية الخلالي الأنبوبي الحاد عادة ما يكون له سبب واضح (تعاطي المخدرات، الساركويد). انخفاض الكثافة النسبية للبول في حالة عدم وجود بروتينية شديدة

الانصمام الكوليسترولي في الشرايين والشرايين داخل الكلى * الارتباط مع إجراء الأوعية الدموية، وانحلال الخثرات، والصدمات الحادة في البطن. ارتفاع ملحوظ في ضغط الدم. علامات الاستجابة المرحلة الحادة (الحمى، فقدان الشهية، وزن الجسم، آلام المفاصل، زيادة ESR، تركيز المصل بروتين سي التفاعلي). فرط اليوزينيات ، كثرة اليوزينيات. شبكي حي مع تقرحات غذائية (عادة على جلد الأطراف السفلية). علامات جهازية لانسداد الكولسترول (العمى المفاجئ من جانب واحد، التهاب البنكرياس الحادالغرغرينا المعوية)

* في حالات نادرة، يؤدي إلى تطور الـ RPGN، بما في ذلك الـ ANCA المرتبطة.

التوصية 1. 1. يجب أن يبدأ علاج RPGN حتى قبل الحصول على نتائج الدراسات التشخيصية (المصلية والمورفولوجية) مع العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون بجرعة تصل إلى 1000 ملغ لمدة 1-3 أيام. (1أ)

تعليقات:

هذا التكتيك له ما يبرره تمامًا حتى لو كان من المستحيل إجراء خزعة الكلى لدى المرضى الذين تمنع شدة حالتهم من إجراء هذا الإجراء. مباشرة بعد التحقق من تشخيص RPGN، يجب إضافة العوامل المؤلكلة [سيكلوفوسفاميد (CP) بجرعات عالية جدًا] إلى الجلايكورتيكويدات، خاصة في المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية (كلوي محلي أو جهازي) و ANCA المنتشر والتهاب الكلية الذئبي. يُنصح بالجمع بين فصادة البلازما المكثفة (IP) ومثبطات المناعة في الحالات التالية:

أ) التهاب الكلية المضاد لـ BMK، بشرط أن يبدأ العلاج قبل ظهور الحاجة إلى غسيل الكلى؛

ب) في المرضى الذين يعانون من ECGN غير المضاد لـ BMK والذين لديهم علامات الفشل الكلوي التي تتطلب العلاج بغسيل الكلى في وقت التشخيص (SCr أكثر من 500 ميكرومول / لتر) في غياب علامات تلف الكلى غير القابل للشفاء وفقًا لخزعة الكلية (أكثر من 50% أهلة خلوية أو ليفية).

يعتمد العلاج الأولي لـ RPGN على نوعه المرضي المناعي والحاجة إلى غسيل الكلى من وقت التشخيص (الجدول 10).

الجدول 10

العلاج الأولي لـ RPGN (ECGN) حسب النوع المرضي

اكتب العلاج المصلي/الحاجة إلى HD

I مرض مضاد BMK (a-BMK +) (ANCA -) GC (0.5 -1 مجم / كجم ± علاج النبض عن طريق الفم بجرعة تصل إلى 1000 مجم لمدة 1-3 أيام) PF (مكثف) الإدارة المحافظة

مرض II IR (a-BMK -)، (ANCA -) GC (عن طريق الفم أو "النبضات") ± تثبيط الخلايا (CP) - عن طريق الفم (2 مجم / كجم / يوم) أو عن طريق الوريد (15 مجم / كجم، ولكن ليس> 1 جم )

III "منخفض المناعة" (a-BMK -) (ANCA +) GC (داخل أو "نبضات") CF GS (داخل أو "نبضات") CF. تبادل البلازما المكثف - يوميًا لمدة 14 يومًا بحجم بديل قدره 50 مل / كجم / يوم

IV مدمج (a-BMK +) (ANCA +) كما هو الحال مع النوع الأول كما هو الحال مع النوع الأول

V "مجهول السبب" (a-BMK -) (ANCA -) كما هو الحال مع النوع الثالث كما هو الحال مع النوع الثالث

7.2.1. التهاب الكلية المضاد لـ BMK (النوع الأول وفقًا لجلاسوك، 1997)، بما في ذلك متلازمة جودباستشر.

التشخيص، مع وجود أهلة 100٪ وفقًا لخزعة الكلية الكافية وبدون نزيف رئوي) يجب البدء في تثبيط المناعة باستخدام السيكلوفوسفاميد والكورتيكوستيرويدات وفصادة البلازما. (1ب)

تعليق:

عندما يكون مستوى الكرياتينين في الدم أقل من 600 ميكرومول / لتر، يوصف البريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 1 ملغم / كغم / يوم وسيكلوفوسفاميد بجرعة 2-3 ملغم / كغم / يوم. بمجرد تحقيق تأثير سريري مستقر، يتم تقليل جرعة البريدنيزولون تدريجيًا خلال الـ 12 أسبوعًا التالية، ويتم إيقاف السيكلوفوسفاميد تمامًا بعد 10 أسابيع من العلاج. يتم الجمع بين العلاج بالأدوية المثبطة للمناعة مع فصادة البلازما المكثفة، والتي يتم إجراؤها يوميًا. إذا كان هناك خطر الإصابة بنزيف رئوي، يتم استبدال جزء من حجم البلازما التي تمت إزالتها بالبلازما المجمدة الطازجة. يتم تحقيق تأثير مستقر بعد 10-14 جلسة من فصادة البلازما. يسمح نظام العلاج هذا بتحسين وظائف الكلى لدى ما يقرب من 80٪ من المرضى، ويبدأ انخفاض آزوتيميا في غضون أيام قليلة بعد بدء فصادة البلازما.

عندما يكون مستوى الكرياتينين في الدم أكثر من 600 ميكرومول/لتر، يكون العلاج العدواني غير فعال، ولا يكون تحسين وظائف الكلى ممكنًا إلا في عدد صغير من المرضى الذين لديهم تاريخ حديث للمرض، وتطور سريع (في غضون 1-2 أسابيع) و وجود تغييرات يمكن عكسها في خزعة الكلى. في هذه الحالات، يتم تنفيذ العلاج الرئيسي بالاشتراك مع جلسات غسيل الكلى.

7.2.2. المركب المناعي RPGN (النوع الثاني وفقًا لجلاسوك، 1997).

التوصية 6. في حالة مرض الذئبة سريع التقدم (النوع الرابع)، يوصى بوصف سيكلوفوسفاميد (CP) (1B) عن طريق الوريد بجرعة 500 ملغ كل أسبوعين لمدة 3 أشهر (الجرعة الإجمالية 3 جم) أو حمض الميكوفينوليك (MPA) المستحضرات (ميكوفينولات موفيتيل [MMF ] (1B) بجرعة مستهدفة قدرها 3 جم/يوم لمدة 6 أشهر، أو ميكوفينولات الصوديوم بجرعة مكافئة) بالاشتراك مع الكورتيزون على شكل "نبضات" في الوريد من ميثيل بريدنيزولون بجرعة 500 ملغ. -750 مجم لمدة 3 مرات متتالية

أيام، ثم بريدنيزولون عن طريق الفم 1.0-0.5 ملغم/كغم/يوم لمدة 4 أسابيع مع انخفاض تدريجي إلى<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).