(син. злокачествен смесен кожен тумор) е рядък кожен тумор, представен от комбинация от злокачествен епителен компонент със зрял мезенхимен компонент, причиняващ характерна смесена хистологична картина.

Общоприето е, че повечето злокачествени хондроидни сирингиомивъзникват de novo от апокринни и екринни потни жлези, а не в резултат на злокачествена трансформация на хондроидни сирингоми, тъй като само 6% от злокачествените хондроидни сирингоми съдържат хистологични признаци на хондроидни сирингоми.

Към днешна дата в литературата са описани само 27 случая. злокачествен смесени туморикожата. Въпреки това случаите на доброкачествени и злокачествени смесени тумори на слюнчените и слъзните жлези, подобни на хондроидните сирингоми, не са необичайни. Има описания на смесен тумор в млечната жлеза и белите дробове.

Злокачествен хондроиден сирингомсе развива при лица на възраст от 13 до 89 години (средно 52 години), и в 2/3 от случаите при жени.

Злокачествени смесени кожни туморинямат характеристика клинични характеристики. Те са представени от плътни дермални, обикновено болезнени, често разязвени възли с диаметър от 1 до 15 cm (средно около 5 cm), споени с подлежащите тъкани. Локализиран на долната (в 50% от случаите - областта на плантарните повърхности на краката) и Горни крайници, глава, шия, торс.

Макроскопски злокачествен хондроиден сирингомобикновено има вид на лобулиран възел, на разреза - хомогенен, жълто-бял, понякога с кистозни кухини, хеморагични или мукоидни участъци.

Хистологично по-чести апокрин (80%) и екрин подвидове злокачествен хондроиден сирингом. Апокринният произход на хондроидния сирингом се потвърждава от откриването на масов протеин-15 течност от кистозна болест в неговата тъкан, специфичен маркер за тумори на апокринните потни жлези. В допълнение, злокачественият хондроиден сирингом, експресиращ кератини с високо и ниско молекулно тегло, е тумор не само с тубуларен, но и секреторен произход. В тази връзка редица автори предлагат термините "смесен тумор" и "злокачествен смесен тумор" да се считат за по-предпочитани. Терминът "сирингома" (от гръцки syrinx - тръба) е по-подходящо да се остави за обозначаване на тумори на тръбната част на екринните потни жлези. Името "злокачествен смесен тумор" обаче също не е съвсем адекватно, дори само поради факта, че голям брой други кожни тумори съдържат смесени епидермални и мезенхимни компоненти, например базалиома.

Хистологична структура на злокачествен хондроиден сирингом. Неоплазмата е представена от комплекси от епителни клетки с еозинофилна или светла цитоплазма, събрани в твърди нишки и образуващи жлезисти сирингоидни структури и кератинови кисти. Стромата съдържа колагенови области, клетъчни и/или хиалинизирани, както и миксоидни огнища, богати на мукополизахариди, и острови от хрущялна тъкан. Клетъчната атипия се открива само в малък брой случаи и се изразява в ядрен полиморфизъм и няколко митози. Открива се и инфилтриращ компонент.

Признаци на злокачествено заболяванесъстоят се преди всичко в загуба на комуникация между туморните клетки и наличието на миксоидна строма, съдържаща единични туморни клетки или техни малки агрегати. Епителните туморни клетки често са двуядрени, със светъл ореол, приличат на хондроцити и придават на стромата хондроиден вид. В стромата на тумора могат да се открият лимфоидни инфилтрати и лимфоидни фоликули.

Хистохимични и имунохистохимични методи за диагностика на злокачествени хондроидни сирингомине са достатъчно информативни и не се използват за разграничаване на злокачествен хондроиден сирингом от доброкачествен. Епителните клетки на злокачествен хондроиден сирингом експресират висок и нисък кератини. молекулно тегло. Оцветяването за раково-ембрионален антиген обикновено е положително, особено в елементите на каналите, което потвърждава жлезистия произход на тумора. Експресията на рак на о-ембрионалния антиген се наблюдава не само в клетки, които изглеждат като злокачествени, но и доста доброкачествени. Експресията на протеина S-100 е описана. Наблюдава се в храносмилателните и дукталните структури, както и в отделни клетки на миксоидната строма. Дифузно оцветяване за течен протеин-15 на груба кистозна болест (GCDFP) също беше отбелязано в цитоплазмата на повечето клетки. Открити са и рецептори за естроген и прогестерон. Като цяло тези признаци наподобяват тези на дуктален рак на гърдата.

Диагностика на злокачествен хондроиден сирингомвъз основа на хистологично изследване. От момента на появата на тумора до посещението при лекар и поставянето на диагнозата минава от 1 месец. до 20 години (средно 4,5 години).

Диференциална диагноза на злокачествен хондроиден сирингомизвършва се предимно с хондроиден сирингом, от който злокачественият вариант се различава повече бърз растеж, голям размер, болезненост, адхезия към подлежащите тъкани, язва, честа поява при жени, локализация в крайниците. Хистологичното изследване затруднява разграничаването на доброкачествени и злокачествени варианти поради наличието на епителни и мезенхимни компоненти в състава на тумора. Злокачественият хондроиден сирингом се характеризира с наличието на атипични туморни клетки, прорастващи в псевдокапсулата или сателитните възли близо до основния тумор. Епителният компонент при злокачествен хондроиден сирингом се състои главно от по-слабо диференцирани широки слоеве и нишки от клетки, жлезистата диференциация в тумора е слабо изразена. Епителните клетки обикновено са големи, с кубовидна или многоъгълна форма, с умерена или изобилна светла цитоплазма. Ядрената атипия и митотичните фигури могат да бъдат фокални, понякога минимални или да липсват напълно. Броят на митотичните фигури при злокачествен хондроиден сирингом варира от 0,4 до 30 на 1 mm2, докато при хондроиден сирингом те практически липсват. При наличие на митотична активност в хондроидния сирингом трябва да се мисли за възможността за злокачествено заболяване. хистологично заключениенеобходимо е да се проучи целият препарат, това е особено важно за хондроидния сирингом на крайниците.

Необходимо е специално внимание, когато диагностика на злокачествен хондроиден сирингомредки злокачествени смесени тумори слюнчена жлезакоито метастазират в кожата.

От епидермалната киста, базапиома, плоскоклетъчен карциномкожа и различни други кожни тумори злокачествен хондроиден сирингомсе отличава с наличието на истинска жлезиста диференциация и характерна мукополизахаридна хиалин-муцинозна строма. В същото време трябва да се има предвид, че такива признаци могат да присъстват и при екстраскелетна миксоидна хондросаркома, метастатичен хордом, тумор на кожния хрущял, синовиален сарком, първичен и метастатичен мукоепидермоиден рак, мукозен екринен рак, метастатичен мукозен рак и карциносаркома, както и както при базалиома. Всички тези тумори могат да бъдат придружени от производството на муцин.

Лечение на злокачествен хондроиден сирингомнеобходимо е хирургично изрязване на тумора в широк диапазон, с отстраняване и задължително хистологично изследване на регионалните лимфни възли; въпреки това, значението на профилактичната лимфаденектомия не е окончателно определено. Микрографската хирургия на Moh може да бъде полезна както за отстраняване на първичния тумор, така и за запазване на околната здрава тъкан, но в литературата няма указания за нейното използване. Редица автори препоръчват адювантна лъчетерапия с цел предотвратяване на метастази.

лошо Прогноза за злокачествен хондроиден сирингомсвързани с множество рецидиви. Честотата на локалните рецидиви след хирургично отстраняванедостига 50%. Метастази в Лимфните възлирегистриран при 45% от пациентите; те обикновено са регионални и много рядко далечни. В същото време до 70% от пациентите с засягане на лимфните възли имат далечни метастази, които обикновено стават широко разпространени до момента на смъртта на пациента. Често злокачественият хондроиден сирингом метастазира в белите дробове. Като цяло смъртността при злокачествен хондроиден сирингом достига 20%; тя е по-висока, когато туморът е локализиран на главата, шията, тялото (46%) и по-нисък, когато туморът е на крайниците (6%). Резултатът от злокачествен хондроиден сирингом не зависи от размера на тумора, пола, възрастта на пациента. В същото време прогресивната анаплазия често се отбелязва при рецидивиращи и метастатични тумори, но не е ясно дали нейното присъствие влияе върху изхода на заболяването.

Поражението на слюнчената жлеза с плеоморфен аденом (смесен тумор) е описано за първи път от Minssen през 1874 г. Този тумор представлява до 60% от всички онкологични лезии на този орган. Поражение респираторен трактсе среща много по-рядко. Широкова А.П. и др. (1985) на 137 доброкачествени неоплазмибронхите разкриват само 3 плеоморфни аденома. В ларинкса този тумор е описан при 5 пациенти в домашна литература[Даровски B.P. et al., 1973; Чумаков F.I. et al., 1982; Ключихин А.Л. et al., 1996; Самсонов V.A., 1995].

Смесен тумор на трахеята е описан за първи път от S. Kay (1970). Впоследствие броят на подобни съобщения започна бързо да нараства. Към днешна дата в чужбина са описани повече от 30 наблюдения.

Туморът обикновено изпъква в лумена на трахеята под формата на полип на широка основа или на дръжка (фиг. 29 а, б). По-често се засяга задната стена. При екзотрахеален растеж може да достигне големи размери. Характеристика - наличието на силно диференцирани епителни структури, характерни за бронхите и бронхиолите. Има елементи от папиларен, тубуларен тип, кубичен епител и елементи, подобни на клетките на Клара.

Болестта се характеризира като цяло благоприятна прогноза. Поради относителната рядкост на този вариант на тумора, характеристиките на неговата недостатъчност са дълбоко проучени. Въпросът за съществуването на злокачествени форми на плеоморфен аденом се обсъжда дълго време. Общоприето е, че в повечето случаи разногласията са възникнали във връзка с диагностични грешки: други дизонтогенетични тумори, по-специално карциносаркома или мукоепидермоиден тумор, се заблуждават за аденом.

Независимо от това, S. Mori (1997) описва кръгова резекция на трахеята за плеоморфен аденом при 69-годишен пациент. Диагнозата е установена чрез биопсия. Въпреки това, препаратът разкри рак от аденом и злокачествени елементи бяха открити по края на резекцията. Проведена допълнителна лъчева терапия в доза 60 Gy. Пациентът е проследен без рецидив в продължение на една година. Злокачествена трансформация на плеоморфен аденом слюнчена жлеза S.W. Duck (1992) наблюдава 12-37 години след нерадикална резекция. Известно е, че туморите на този орган стават злокачествени в 1,4-5,3% от случаите.

Цитологична характеристика. Епителният компонент е представен от клетки със светла цитоплазма и хиперхромни ядра. Патологичните митози са редки. Възможно е да има структури, наподобяващи елементи от плосък епител (28а) ...

Мезенхимният компонент се определя като съединителна тъкан, миксоидни хондроидни области и понякога фрагменти от огнища на образуване на кост (?). Съотношението на епителните и мезенхимните компоненти може да бъде различно. На фона на интерстициалното вещество, пролифериращи клетки с морфологични особеностижлезист епител. Клетките са подредени под формата на нишки или "вградени" в интерстициална субстанция, разнородни по характер и цвят: неоформени хомогенни маси са комбинирани с участъци от розово-виолетов влакнест материал (фиг. 30 а).

. Плеоморфният аденом, подобно на подобен тумор на слюнчената жлеза, има пъстра форма микроскопична структура: израстъци на сквамозен епител с признаци на кератинизация, клетки от малки клетки с хомогенна цитоплазма (миоепителиални), изобилие от структури с двуядрена епителна обвивка (имитация на канали), жлезисти структури от леки, богати на гликоген клетки (цитоплазмата им съдържа секреторни гранули) и накрая, миксоматозни, богати на мукополизахариди области в стромата с наличие на хондроидни и хондроматозни включвания в нея (фиг. 30 b).

Туморните елементи са разположени или в плътна фиброзна тъкан, или в миксоидни или хондроидни области, или сред вретеновидни клетки, групирани в преплитащи се снопове. Лигавични зони, богати на мукополизахариди с обратна реакциякъм алциан синьо и муцикармин.

Лигавицата на трахеята обикновено не се разязвява. Туморните клетки, тубулите и жлезите са разположени в дебелината на стената, разпространявайки се извън хрущялните плочи без тяхното унищожаване.

Ултраструктура. При електронна микроскопияОткриват се секреторни жлезисти клетки, елементи на сквамозен епител, голям брой миоепителни клетки и мезенхимни елементи на стромата.

Миоепителните клетки са подредени в групи около цепнатини с аморфно съдържание. Съдържанието на миофиламентите може да бъде в значително количество, след което те избутват ядрото към периферията под формата на надлъжни снопове. Органела при в големи количествамалко миофиламенти. базална мембранаи десмозомите са ясно дефинирани. Характерно е, че в зоната на натрупване на миоепител междуклетъчното вещество има деликатен фибриларен модел.

Елементи на плоския епител - с различна степен на диференциация. Някои от тях показват изобилие от тонофибрили, различни десмозоми и много рибозоми. Преобладават клетки с ясно изразена сквамозна диференциация. Жлезистите клетки имат големи ядра, добре развит грапав ендоплазмен ретикулум с различен брой секреторни вакуоли, ограничени от мембрани. Като цяло, както при плеоморфния аденом, така и при мукоепидермоидните тумори, сквамозните и жлезистите елементи имат сходна ултраструктурна организация. Въпреки това, в аденома има типични съединителнотъканни и хрущялни клетъчни елементи.

Хистогенезата на „смесен“ тумор, както и възможността за трансформирането му в рак, обикновено се свързва с епитела и миоепитела на каналите (резервни клетки), а промените в стромата са резултат от излагане на „тайна“ ” на миоепитела (I.V. Dvorakovskaya, 1979; N.T. Raikhlin et al., 1981; T.A. Belous, 1982).

Трябва да се има предвид, че когато цитологично изследванеможе да има подозрение за слабо диференциран злокачествен тумор, което води до неоправдано разширяване на обхвата на операцията [Klyuchikhin A.L. et al., 1996].

Хистологични характеристики. Туморът съдържа епителен и доминиращ миоепителен компонент. В стромата се открива прекомерно количество миксоид с огнища на хондроидния матрикс.

Имунохистохимичното изследване разкрива нискомолекулни кератини. По-рядко се срещат антитела срещу други видове кератин, актин и виментин. Клетъчните елементи реагират различно на протеина S-100 и киселинния протеин на глиалните фибрили. При пациенти с атипични картината на тумора след операция по отношение на 2-3 години, има голяма вероятност от рецидив.

A. Hemmi и др.(1988) описват злокачествен вариант на плеоморфен аденом на трахеята при 65-годишен пациент. 11 години след пълното отстраняване на полиповидната субмукозна първична лезия с диаметър 1,3 cm, бяха открити метастази в белия дроб и гръдна стена. първичен туморсе състои от елементи на епитела (жлезисти структури) и миксохондроидна строма; идентифицирани сайтове плоскоклетъчна метаплазия. Много туморни клетки са с миоепителен произход, потвърдено с електронна микроскопия. Имунохистохимично изследване разкрива протеин S-100 и GFAP ??. Епителният компонент изглеждаше нетипичен, с множество митози. Инфилтриращият туморен растеж привлече вниманието.

Оперирахме 5 пациенти с плеоморфен аденом на трахеята. Характеристиките на наблюденията са представени в таблица 15. Във всеки случай не беше възможно да се установи естеството на тумора преди операцията. Най-характерното заключение: аденом, цилиндричен, полип. Рецидив настъпва 8 години по-късно при едно наблюдение при 65-годишен пациент след икономична ексцизия на тумора (трахеофисура) без облъчване. След радиотерапияв обща доза 46 Gy, пациентът е жив без рецидив 4 години.

Таблица 15. Резултати от лечението на пациенти с плеоморфен аденом

Етаж	Възраст	Издръжлив история	Размер на тумора (cm)	Операция	Облъчване (бетатрон)	Рецидив (в години)	жив (години)
И	54	12	4,5*	цирк. рез.	—	—	15
И	60	2**	1,5	цирк. разрез	—	—	14
И	44	2	2,5	цирк. рез.	2 X 46 гр	—	13
И	65	?	?	икономика рез.	—	8	11
М	32	3	2,5	цирк. рез.	2 X 46 гр	—	12

По този начин трябва да се подчертае, че увреждането на трахеята, както и на слюнчените жлези, може да протече както по злокачествен път, така и по доброкачествен път. Прогнозата се определя доста уверено от размера на първичния фокус, естеството на граничната инфилтрация и степента на митотична активност на тумора. В допълнение, методът на лечение също играе важна роля. В повечето случаи трябва да предпочетете комбинирано лечениес постоперативно облъчване от две или три полета (ROD 2 Gy, SOD 46 Gy).

Злокачествен смесен тумор

Карцином в плеоморфен аденом, метастатичен смесен тумор. Той съставлява до 6% от туморите на жлезите и до 20% от техните ракови заболявания. Развива се при хора на възраст 30-60 години. Локализация - паротидни, по-рядко субмандибуларни, малки жлези на небцето. Макроскопски видимо размито, бързо нарастващо, бяло-сиво, жълтеникаво възелче с диаметър до 25 cm. Микроскопски е характерна комбинация от плеоморфен аденом и рак (по-често слабо диференциран аденокарцином, аденоиден кистичен, мукоепидермоиден, недиференциран рак). Метастазиращият смесен тумор има структура на аденом, но има метастази. Рядка разновидност на този рак е карциносаркома, състоящ се от рак с ниска степен и саркоматозни (хондро- или остеосаркома) компоненти.

Прогнозата е лоша, тъй като след 1,5-3 години се развиват множество хемато- и (по-рядко) лимфогенни метастази в костите (в 50% от случаите) и белите дробове (в 30%). Смъртта обикновено настъпва в рамките на 3-4 години.

ацинарен клетъчен карцином

Ацинарноклетъчният карцином представлява до 2-3% от туморите на слюнчените жлези. Развива се при хора над 50-годишна възраст, малко по-често при жени. Локализация - паротидна, по-рядко субмандибуларна, малки жлези, в някои случаи - в челюстната кост. В 5% от случаите туморът има мултицентричен растеж. Макроскопски има болезнен лобулиран плътно еластичен светлокафяв възел с диаметър до 4 cm, бавно нарастващ, поради което е възможно образуването на капсула. Микроскопски характерен солиден, микрокистозен, кистозно-папиларен, фоликуларен тип, състоящ се от клетки с PAS-положителна, гранулирана цитоплазма, както в ацинарните клетки на крайните участъци.

Прогнозата е чести рецидиви, както и хемато- и лимфогенни метастази, особено чести при микрокистозния тип.

Базалноклетъчен аденокарцином

Базалноклетъчният аденокарцином представлява до 2% злокачествени туморислюнчените жлези. Среща се при хора над 50 години в паротидните (в 90% от случаите), подчелюстните жлези. Има структура на базалноклетъчен аденом с висока митотична активност, инфилтриращ растеж, метастази, периневрална инвазия (в 30% от случаите). Счита се за нискостепенен рак (подобно на кожен базалиом) с добра прогноза. Рецидиви се наблюдават при 25%, а метастази в цервикалните лимфни възли - при 12% от пациентите. Хематогенните метастази в белите дробове са изключително редки.

Недиференциран рак на слюнчените жлези

Той представлява 1% от туморите на жлезите при лица над 60 години. Паротидните, подмандибуларните и по-рядко малките жлези са засегнати под формата на неясен възел, който расте в кожата, меки тъкани. Микроскопски разпределете лимфоепителни, едроклетъчни, малки клетъчни видове. Туморът се характеризира с висока митотична активност, некроза.

Прогнозата е чести рецидиви, лимфо- и хематогенни метастази, особено при тумори с диаметър над 4 см. Петгодишната преживяемост е 30–40%.

Рядко папиларни, кистозни, фоликуларен ракслюнчени жлези, наподобяващи папиларен и фоликуларен карцином на щитовидната жлеза.

Главна информация

Според V. V. Panikarovsky (1964), в паротидните слюнчени жлези смесен тумор се среща при 51,8% от пациентите, в твърдото и мекото небце - в 27-9%, в субмандибуларните слюнчени жлези - в 9-6%, на бузите - в 4,8%, Горна устна- 4,5%; много рядко - в ретромоларната област (02%), фаринкса (0,1%), сублингвалните жлези (0,3%). Според A. And Paches (1983), смесени тумори сред другите неоплазми паротидни жлезипредставляват 49,4%.

Размерът на тумора е много различен: от 0,5x0,5 cm до 10x15 cm; най-често пациентите са с тумори с относително малък размер (2x4 cm). Масата на тумора (измерена след отстраняването му) понякога достига 1,5 kg или повече (фиг. 130).

Патологична анатомия.При първиченоперирани пациенти, туморът изглежда единкапсулиран възел, рецидивиращите тумори при половината от пациентите са мултинодуларни по природа Туморният възел има тънък фиброзна капсула. На разреза туморът е сиво-бял или леко жълтеникав, разнороден

структура: наред с плътни и лъскави участъци се виждат области, наподобяващи отворени мукозни кисти с различни размери.При някои пациенти туморната капсула лесно се отделя от туморната маса

Микроскопски при смесени тумори наред с епителните неоплазми се откриват фиброзни, миксовидни и хондроподобни структури, а в някои случаи и островчета. костна тъканТова определя името („смесен“) на тумора.Микроскопското изследване на напречното сечение на тумора показва пъстра картина;видима е строма и натрупвания на клетъчни елементи.Стромата се състои от фиброзни съединителната тъкан, лигавица, хрущялна и пурпурна субстанция Клетъчните клъстери са ендотелни и епителни клетки Различни морфологични структури са разположени в непосредствена близост и взаимно преминават една в друга Епителните образувания са тясно свързани с преходни форми с миксохондроидни структури, на някои места е възможно да се проследи миграция на миоепителни елементи в миксоидни области туморна тъкан.

Изследванията на туморната тъкан на ултраструктурно ниво показват (NA Kraevsky et al., 1982), че епителните и миоепителните клетъчни елементи участват в морфогенезата както на епителните, така и на "мезен-химичните" зони.Тези изследвания потвърждават теорията за епителния произход на плеоморфен ("смесен") аденом на слюнчените жлези.

Тъй като отдавна възприетият термин "смесен тумор" не отразява същността на неоплазмата, сега е приет нов термин от Комисията на СЗО - "плеоморфен аденом".

Пациентите се оплакват от постепенно (понякога в продължение на много години) и бавно нарастваща асиметрия на паротидната (виж Фиг. 130) или субмандибуларната област; по-рядко - появата на безболезнен тумор в небето (фиг. 131), устната, бузата и др. Обикновено посещението при лекар се дължи на факта, че в напоследъктуморът започна да расте малко по-бързо.Такова ускорение на растежа често се причинява от опити

Ориз. 130. Смесен тумор (плеоморфен аденом) на паротидната слюнчена жлеза:

а - пациент преди отстраняване на тумора; b - рентгенова снимка показва костни включвания в субстанцията на тумора; c - същият пациент след операция.

Фиг. 131 Смесен тумор на твърдото и мекото небце

пациентът да елиминира тумора с термични процедури B редки случаипациентите отбелязват лека болка в областта на тумора Болката се появява периодично и, като правило, без видими причини, само понякога пациентите свързват болката с хипотермия

Обективно туморът е безболезнен, подвижен, има кръгла или овално-удължена форма, неравна или гладка повърхност, плътно еластична консистенция.Кожата (или лигавицата) над тумора обикновено не е променена.Ако туморът достигне голям размер, може да се появи язва на лигавицата.

Известно е, че след отстраняване на смесени тумори те често се повтарятКлючът към феномена се крие в хистологичната структура доброкачествен туморВъв фиброзната капсула на тумора доста често се срещат жлезисти туморни пасажи. по дебелкапсули се откриват малки лобули на туморния паренхим В някои тумори, които имат макроскопски добре дефинирана фиброзна капсула, под микроскоп се откриват области, където комплекси от туморни клетки проникват в съседни тъкани през малък дефект в капсулата Понякога бъбрековидни израстъци, излизащи от тумора, са потопени в нормалната тъканПо този начин наличието на микроскопични дефекти в капсулата, покълването на капсулата от клетъчни туморни елементи и потапянето на туморните процеси в околните тъкани могат да причинят нерадикална операция и появата на рецидиви.

Диагнозата се поставя въз основа на клинични, рентгенови и хистологични данни за заболяването А в последните годиниза поставяне на диагнозата се използват цитологични и цитохимични изследвания, които позволяват да се даде морфологична оценка на клетките и да се определи степента на тяхната диференциация при повече от 80% от пациентите "дървовидни" нишки, "муко-дистрофични" и "алвеоларни" структури е патогномоничен за смесени тумори

Биопсията на тумора позволява да се прецени естеството му в 100% от случаите.Ограничение за използването на този метод е малкият размер на туморния възел - по-малко от 2 см в диаметър.

Може да се използва диагностична техника двоен контрастна паротидната слюнчена жлеза (контрастиране на каналите на жлезата с йодолипол с едновременно въвеждане на газ - азотен оксид - в меките тъкани около жлезата) Този метод позволява да се установи размерът, природата и локализацията на неоплазмата на паротидна слюнчена жлеза.

Диференциална диагноза

Диференциална диагнозасмесени тумори трябва да се извършват със саркоматозни и ракови лезии на слюнчените жлези, които се характеризират със значително бол<е быстрый рост

кистив областта на жлезите се отличават със симптом на флуктуация, а при пункцията им се установява наличие на течност

саркоидозапаротидни и субмандибуларни слюнчени жлези протича бавно, в продължение на много месеци, често засяга не една, но и двете симетрични жлези не едновременно.Бронхопулмоналните лимфни възли също са включени, това се открива по време на рентгеново изследване на гръдната кухина.наличие на саркоидоза

Повечето автори считат смесените тумори за устойчиви на рентгенови лъчи и затова препоръчват хирургично лечение.Някои автори предпочитат комбинирано лечение.Предоперативно облъчване, според A.V.Klementov (1965) и A.I.

Yu I Vernadsky Основи на лицево-челюстната хирургия и хирургическата стоматология

цикатричните склеротични промени затрудняват изолирането на клоните на лицевия нерв по време на операцията, второ, черупката на тумора става по-хлабава и лесно се наранява, което намалява абластичността на операцията

Добри резултати се получават от рентгеновия хирургичен метод за лечение на смесени тумори (MA Moskalenko, 1964), който се състои в това, че туморът се отстранява радикално и по време на операцията се облъчва с рентгенови лъчи с близък фокус ( от едно или повече полета, в зависимост от големината на полето) Този метод, за разлика от интерстициалната лъчетерапия, дава възможност за стриктно локализиране и равномерно облъчване на всички части на туморното легло с необходимата доза лъчева енергия, без да се увреждат съседни здрави тъкани наличие на признаци на злокачествено заболяване на 5-та седмица след извършване на операцията по желаниекурс на дълбока рентгенова терапия (25 Gy на поле)

Съвременните методи на хирургия за отстраняване на смесени тумори на паротидните слюнчени жлези гарантират запазването на клоните на лицевия нерв

Методът на GP Kovtunovnch и VG Mucha е по-удобен за използване при условия на ендотрахеална анестезия при използване на мускулни релаксанти.Показва се, когато туморът се намира в предната или средната част на паротидната слюнчена жлеза.Пациентът се поставя по гръб под раменете е поставена ролка; от осем степени

1 Кожен разрез по Kovtunovich - директно пред ушната мида, огъване около ушната мида, след това разрезът се насочва към мастоидния израстък, а оттам се води надолу и напред по полукръгла линия - в подчелюстната област преден ръб на жлезата и дъвкателния мускул

2 В границите на зигоматичната туберкула на зигоматичната дъга и предно-горния ръб на паротидната слюнчена жлеза се открива съпътстваща мастна тъкан, темпоралните и зигоматичните клонове на лицевия нерв.По пътя те се дисектират и частично тъпо разделен (с ножица) веществото на паротидната жлеза, в посока отпред назад внимателно разпределете нервните клони от околните тъкани

3 Представяйки си мислено проекцията на горния клон на лицевия нерв (по линията на ушната мида - външния ъгъл на окото), бавно, внимателно, етап по етап, го разпределете до багажника.В същото време, напречните съдове на лицето са предварително превързани

4 Жлезата се отделя от темпоромандибуларната става, ушната мида, външния слухов проход, стерноклеидомастоидния мускул и отчасти от клона на долната челюст до ствола на лицевия нерв.Пресича се отделителният канал на жлезата и се завързва отделителният край с кетгут

5 Стволът на лицевия нерв е окончателно изолиран

6 Започвайки от бифуркацията на ствола на лицевия нерв, се освобождава долният му клон (ramus marginalis) и по пътя се извършва окончателното отстраняване на предната част на паротидната слюнчена жлеза.

7 Внимателно с тъпи кукички и конци-държачи повдигнете долния клон с разклоненията му, както и частично ствола на лицевия нерв и го отведете отстрани на бузата.С очна ножица и пинсета капсулата на жлезата е отделени от мастоидния и шиловидния процес

8 Лигирайте външната каротидна артерия и задната лицева вена с тъпи ножици отделете субстанцията на жлезата от задната повърхност на клона на долната челюст Превържете и пресечете вътрешната зигоматична артерия, отстранете ретроневралната част на паротидната слюнчена жлеза Кожната рана е зашити с възли (найлон, лавсан "или полипропилен)

Метод на Роденпринципно се различава от метода на Ковтунович-Флай по това, че първо се открива основният ствол на лицевия нерв (между мастоидния процес и задния ръб на клона на долната челюст), а след това мястото на разделяне на ствола на основните клонове. се намира, подготовката им се извършва от центъра към периферията

Методът на Ковтунович-Флай е по-удобен, тъй като, първо, няма идентификационни ориентири за намиране на главния ствол на лицевия нерв в субстанцията на жлезата (според Роден), и второ, дълбочината на ствола е най-малко 2 cm, следователно, по време на операцията, дълбока и тясна рана, в която хирургът може лесно да пресече нерва, без да го забележи. Възможно нараняване на един от периферните клонове на лицевия нерв по време на операцията на Kovtunovich-Muha може да доведе до по-малко лицево увреждане. обезобразяване, отколкото увреждане на основния ствол по време на операцията на Роден Трето, започнете мобилизирането на паротидната жлеза от периферията към центъра е много по-лесно, по-просто и по-удобно, отколкото от централната част, където преминава стволът на лицевия нерв. към ствола на лицевия нерв от тези, предложени от Redon, Kovtunovich, Martin и Sistrunka при отстраняване на аденом на паротидната слюнчена жлеза

A. I. Paches (1983), A. M. Solntsev, V. S. Kolesov и N. A. Kolesova (1991) настояват за строго диференциран подход при избора на метод на операция в зависимост от размера и локализацията на смесения тумор на паротидната слюнчена жлеза, който по-надеждно гарантира целостта на клоните на лицевия нерв

Придържаме се към една и съща гледна точка няма стандартен достъп до тумора, тъй като няма стандартни (по локализация и големина) тумори

След операция отстраняване на паротидната слюнчена жлеза в долния ъгъл на раната между

Част VI Злокачествени новообразувания на лицево-челюстната област

с шевове се въвежда гумен дипломант. Конецът се покрива с леко притискаща превръзка, за да се предотврати хематом, а при частична резекция на жлезата и натрупване на слюнка под кожата.

На следващия ден напоената превръзка се отстранява, линията на конците и съседните участъци от кожата се третират с 95% етилов алкохол и се покриват със стерилна превръзка. На 3-4-ия ден се поставя нова превръзка и абитуриентът се отстранява.

Трябва да се отбележи, че следоперативен инфилтрацията може да доведе до компресия на отделителния канал и образуването на персистираща слюнчена фистула(А. В. Клементов, 1963 г.). Следователно, при липса на съмнение за наличие на злокачествено заболяване на възпалената жлеза, е необходимо да се предпише UHF облъчване на субмандибуларната област от 6-7-ия ден. Обърнете внимание, че UHF облъчването на субмандибуларната област има благоприятен ефект върху възстановяването на проводимостта на клоните на лицевия нерв, компресиран от инфилтрата или наранен от куката.

В следоперативния период е възможно нагнояване на хематома.За да се предотврати това, е необходимо да се предписват антибиотици и сулфаниламидни лекарства от първия следоперативен ден, а при първата превръзка леко да се раздалечат ръбовете на раната между два конеца или да се премести малко абсолвента и да се установи дали има хематом . Ако се открие хематом, махнете няколко конеца, отстранете хематома и ако има кървящ съд, превържете го, запушете раната за 3-4 дни с йодоформена марля.

При продължително персистиране на нерезорбируем инфилтрат на мястото на операцията А. В. Клементов и К. Е. Нотман препоръчват лъчева терапия, която е и превантивна мярка за появата на персистираща следоперативна слюнчена фистула. За същата цел в следоперативния период се предписва 0,1% разтвор на атропин сулфат, 5-8 капки 4-6 пъти на ден преди хранене в продължение на 7-8 дни след операцията.

Описано обща сумапаротидектомията със запазване на клоните на лицевия нерв е показана за смесени тумори с големи размери, техните рецидиви и увреждане на фарингеалния процес на жлезата.

Междинна сумаотстраняването на жлезата в равнината на местоположението на клоните на лицевия нерв се извършва с местоположението на смесен тумор в дебелината на жлезата или заема значителна част от повърхностната част на жлезата.

Резекцията на малката му част е показана при тумори с размер до 2 cm в един от полюсите или в задния ръб на жлезата. Резекция фарингеалнана процеса, той се произвежда, когато туморът се намира в него (процеса) и изпъква в

гърлото или мекото небцеза да направите това, през субмандибуларния достъп (разрез на областта на брадичката към мастоидния израстък), външната каротидна артерия се лигира, субмандибуларната слюнчена жлеза се отстранява и след това туморът се отделя направо от фарингеалната стена, основата на черепа и други околни носни кърпи. Туморът се избутва в раната и целият фарингеален процес на жлезата се резецира.

Ако има рецидив на смесен тумор, паротидектомията се извършва в единичен блок на паротидната жлеза и рецидивиращия тумор, заедно с околните тъкани и кожа (с белег), където хирургът е манипулирал преди това (A. I. Paches, 1983).

Усложнения

1). Временно или постоянно пареза или парализанякои или всички лицеви мускули; ако пресичането на клоните на лицевия нерв не се случи, парезата изчезва чрез l/g-6месеца без никакво лечение. За да се ускори елиминирането на парезата, трябва да се използва тренировъчна терапия на мимически мускули, витамини от група В и масаж. 2). Доста често срещано усложнение на субтоталната и тоталната паротидектомия е нарушение на чувствителността на лоба на ушната мида,свързан с пресечната точка на големия ушен нерв. В някои случаи чувствителността се възстановява през първата година след операцията, при други пациенти е постоянна. Като се има предвид това обстоятелство, по време на подготовката на жлезата трябва да се опитате, ако е възможно, да запазите клоните на големия ушен нерв, водещ до ушната мида (IB Kindras, 1985). 3). Появата на точка слюнчена фистула,която скоро изчезва сама или под въздействието на атропин, беладона или стегнати превръзки. 4). Възможно развитие на аурикулотемпорален Синдром на Фрей:сърбеж, болка, хиперестезия и хиперемия на паротидно-дъвкателния регион, появата на капки пот тук при хранене. Според A. M. Solntsev и V. S. Kolesov (1979, 1985), I. B. Kindras (1985, 1987), това усложнение се развива при около 40-43,3% от пациентите в рамките на 3 месеца до 4 години след операцията и е персистиращо. Възникването му е свързано с патологична регенерация на ушно-темпоралния нерв, който е източник на парасимпатикова инервация на жлезата и е увреден по време на операцията. След операцията неговите регенериращи влакна прорастват в кожата и инервират потните жлези и кожните съдове на паротидната област. Следователно вкусовите раздразнения водят до повишено изпотяване и зачервяване на кожата. Предложените хирургични методи за лечение на това усложнение (резекция на ушния темпорален нерв, алкохолна блокада на неговите клонове, рентгенова снимка

Yu I Vernadsky Основи на лицево-челюстната хирургия и хирургическата стоматология

облъчване на таламуса и др.) не винаги са ефективни, а понякога и небезопасни. В същото време беше отбелязано, че под въздействието на смазване на кожата с 3% скополамин маз тези явления обикновено изчезват след 2-3 седмици.

Резултатите от комбинираното лечение, според L. I. Paches (1964): рецидиви на смесени тумори на паротидната слюнчена жлеза са отбелязани при 3% от пациентите (те се появяват през първата година след лечението); парализа на всички клонове на лицевия нерв - в 2%;частична парализа - в 12%; според V. V. Papikarovsky (1964): рецидиви след операция се наблюдават при 7,4% от пациентите, а злокачествено заболяване - при 5,8%.

Американските хирурзи смятат, че повтарящи се рецидиви след отстраняване на вече рецидивиращи тумори трябва да се очакват при 25% от пациентите, AI Paches (1983) - само при 3%. Въпреки това, дори такава прогноза подчертава високата отговорност на хирурга, който извършва първата операция.

За да се намали броят на рецидивите и да се предотврати злокачествено заболяване, се препоръчва: а) при смесени тумори големи размери,мултинодуларни форми на този тумор, разположени под клоните на лицевия нерв, както и рецидив на тумора - отстраняването му с едновременна екстирпация на жлезата, запазване на клоновете на лицевия нерв; б) с първични смесени тумори малък размер,особено разположен в задния ръб на жлезата - отстраняване на тумора с едновременна частична резекция на съседната част на жлезата.

В момента хирурзите напълно са изоставили отстраняването на тумора без изрязване на съседната част на жлезата, тъй като тази техника най-често дава рецидиви.

В заключение на разглеждането на въпроса за лечението на доброкачествени тумори на паротидните слюнчени жлези, трябва да се подчертае, че операцията върху тях е много деликатен въпрос, който трябва да бъде поверен на най-опитните хирурзи.Дори в реномирани клиники усложненията след операции на слюнчените жлези са много често срещано явление.Така, според I. B. Kindras (1987), в лицево-челюстната клиника на Киевския институт за следдипломно медицинско образование *, където работят много опитни специалисти, извън от 395 пациенти с паротидни тумори на жлезите, постоперативен травматичен неврит се развива при 71,3% от оперираните пациенти (с тотална паротидектомия - при 100% от пациентите, субтотален - при 67%). Слюнчените фистули се развиват при 9% от пациентите, "слюнчените тумори" - при

* Сега се нарича Академия за следдипломно медицинско образование

4,1%, аурикулотемпорален синдром - в 43,3%. Тези данни подкрепят необходимостта от по-нататъшно подобряване на лечението на тази категория пациенти.

Смесен тумор на слюнчените жлези

Името смесен тумор се дължи на разнообразието от тъкани, които изграждат структурата на този тумор, който се локализира в големите и малките слюнчени жлези.

От големите слюнчени жлези смесеният тумор засяга главно паротидните жлези, след това субмандибуларните и накрая сублингвалните.

В допълнение към големия, смесен тумор може да бъде локализиран в малките слюнчени жлези, разположени на много места от устната лигавица: в твърдото и мекото небце, бузите, езика, в дъното на устната кухина, а също и в устните .

Сред пациентите със смесен тумор преобладават жените. Този тумор се наблюдава във всички възрасти. Описани са вродени смесени тумори на паротидните и субмандибуларните слюнчени жлези.

Изследвахме хирургичния материал в размер на 134 случая, при които диагнозата "смесен тумор" беше потвърдена хистологично. Това включва особени варианти на тумори на слюнчените жлези, също от епителен произход: цилиндрома и мукоепидермоиден тумор.

От 134 наблюдения, смесени тумори са при 71 жени и 63 при мъже. По възраст пациентите са разпределени както следва: 10-20 години - 12 пациенти, 21-30 години - 27, 31-40 години - 20, 41-50 години -41, 51-60 години - 19, 61-70 години - 13, над 70 години - 2 пациенти.

Макроскопски размерът на смесен тумор може да бъде колкото лешник или повече, понякога достига и по-големи размери. К. К. Алкалаев и Н. В. Гарифулина описват смесен тумор на сублингвалната слюнчена жлеза с размери 5 X 19 X 17 см. Смесеният тумор, като правило, има капсула, която го ограничава от околните тъкани. Повърхността на тумора често е неравна, понякога туморът се състои от възли, споени заедно. Консистенцията му обикновено е плътна, белезникаво-сива или сиво-червеникава на разрез. В тумора могат да се наблюдават кръвоизливи, омекване и кисти.

Хистологичната структура на типичен смесен тумор се характеризира с наличието на комплекси от епителни клетки от фиброзна съединителна, често хиалинизирана, лигавична и хрущялна тъкан (фиг. 49).

Епителните области на тумора се състоят от монотонни многоъгълни малки клетки със заоблени, малки, богати на хроматин ядра. Епителът е разположен под формата на трабекуларни комплекси или като жлезисти структури. При смесен тумор количеството на лигавицата и хрущялната тъкан е различно или тези тъкани може да липсват.

В някои случаи големи участъци от хрущялна тъкан, състоящи се от основното вещество с хомогенен розов или синкав оттенък (когато са оцветени с хематоксилин-еозин) и хрущялни клетки, заобиколени от капсула, са разположени непосредствено до преходния епител.

Мукозното вещество с характерни звездовидни клетки в смесен тумор може да бъде в малко количество или да заема големи площи, също директно разположени до или между епителните клетки на тумора.

Появата на мукозна тъкан при смесени тумори е свързана с мукозна дегенерация на епитела и с мукозна трансформация на интерстициалната мезенхимна тъкан на тумора, както се вижда от съответните хистохимични изследвания. Понякога в смесен тумор има острови от мастна тъкан.

В допълнение към такава типична структура на смесен тумор, в него могат да се наблюдават особени отклонения в структурата. Така че, в епителните комплекси сред полигоналните клетки могат да бъдат участъци от плосък епител, понякога с кератинизация, както и множество малки петрификати, обикновено заоблени.

При някои смесени тумори има значително удължени епителни клетки, свързани помежду си с доста дълги процеси. В случаите, когато се наблюдава изразена хиалиноза на основното вещество в тумора, епителните клетки са разположени под формата на деликатна мрежа сред хиалинизираната тъкан.