Riso. 11. Gonfiore fibrinoide.

UN- rigonfiamento fibrinoide e necrosi fibrinoide dei capillari dei glomeruli renali (rosso sistemico
lupus); b - schema di diffrazione elettronica: nel fibrinoide tra quelli rigonfi che hanno perso le striature trasversali
fibre di collagene (KlV), massa di fibrina (F). x 35000 (secondo Gieseking).

ny (cambiamenti fibrinoidi nel tessuto connettivo nelle malattie reumatiche
sì; capillari dei glomeruli renali con glomerulonefrite), angioneurotico
logico (fibrinoide delle arteriole con ipertensione e ipertensione arteriosa
pergensia). In questi casi, il gonfiore fibrinoide è diffuso
natura nenny (sistemica). Come manifestazione di infiammazione, soprattutto
localmente si verifica un gonfiore cronico fibrinoide (fibrinoide
nell'appendice con appendicite, nel fondo di un'ulcera gastrica cronica,
ulcere cutanee trofiche, ecc.).

Come risultato dei cambiamenti fibrinoidi, si sviluppa la necrosi, la sostituzione del focus
distruzione da parte del tessuto connettivo (sclerosi) o ialinosi.

Senso il gonfiore dei fibrinoidi è enorme. Porta alla rottura
e spesso la cessazione della funzione d'organo (ad esempio, insufficienza renale acuta)
sufficienza nell’ipertensione maligna, caratterizzata da fibrilla-
necrosi noidica delle arteriole glomerulari).

Con ialinosi (dal greco hyalos - trasparente, vetroso), o
distrofia ialina, nel tessuto connettivo
masse dense traslucide native (ialine) 2 somiglianti a ialine
cartilagine. La comparsa di goccioline ialine nel citoplasma (di-gocce ialine
Strofia) non ha nulla a che fare con la ialinosi.

La ialina è una proteina fibrillare, nella cui formazione gioca un ruolo importante
appartiene alle proteine ​​plasmatiche, in particolare alla fibrina. Con immunoistochimica
In uno studio, nella ialina non si trova solo la fibrina, ma anche la sua composizione
componenti di immunocomplessi (immunoglobuline, frazioni del complemento),
così come i lipidi. Le masse ialine sono resistenti agli acidi,

alcali, enzimi, si colorano bene con coloranti acidi (eosina,
fucsina acida), la picrofucsina è colorata di giallo o rosso,
CHIC-positivo.

Meccanismo la ialinosi è complessa. I leader nel suo sviluppo sono distruttivi
zione delle strutture fibrose e aumento della permeabilità tissutale-vascolare
(plasmorragia) in connessione con angioneurotico (discircolatorio), metabolico
processi personali e immunopatologici. Associato a plasmorragia
impregnazione del tessuto con proteine ​​plasmatiche e loro adsorbimento su fibre modificate
qualsiasi struttura con successiva precipitazione e formazione di proteine ​​-
ialino. Di conseguenza può svilupparsi una ialinosi processi diversi: plasmatico
impregnazione chimica, gonfiore fibrinoide (fibrinoide), infiammazione,
necrosi, sclerosi.

Classificazione della ialinosi. Esistono ialinosi vascolare e ialinosi intrinseca.
specificatamente tessuto connettivo. Ognuno di essi può essere distribuito
locale (sistemico) e locale.

Ialinosi vascolare. Per lo più quelli di piccole dimensioni vanno incontro a ialinosi.
alcune arterie e arteriole. È preceduto da un danno all'endotelio, argiro-
membrane filiche e cellule muscolari lisce della parete e impregnazione del suo plasma-
il mio sangue.

Immagine microscopica: la ialina cade nel pro-endotelio
masse ialine vaganti spingono verso l'esterno e distruggono l'elastico
piastra, portare all'assottigliamento del guscio medio, con conseguente arteriosa
i riols si trasformano in tubi vetrosi densi e ispessiti con bruscamente
lume ristretto o completamente chiuso (Fig. 12).

La ialinosi delle piccole arterie e delle arteriole è di natura sistemica, ma la maggior parte
più espresso nei reni, nel cervello, nella retina, nella ghiandola semigastrica
ze, pelle. È particolarmente caratteristico dell'ipertensione e dell'ipertensione
condizioni cliniche (arterioloialinosi ipertensiva), diabete mi-
croangiopatie (arterioloialinosi diabetica) e malattie con compromissione
immunità Niyami. Come fenomeno fisiologico ialinosi arteriosa locale
osservato nella milza degli adulti e degli anziani, riflettendone la funzionalità
Caratteristiche morfologiche della milza come organo depositario
sangue.

La ialina vascolare è una sostanza di natura ematogena. Nella sua educazione
non solo emodinamica e metabolica, ma anche immunitaria
meccanismi. Guidato dalle peculiarità della patogenesi della ialinosi vascolare, tu
Esistono 3 tipi di ialine vascolari: 1) semplici, emergenti
a causa dell'assorbimento di componenti del plasma invariati o leggermente modificati
sangue; si verifica più spesso nell'ipertensione benigna
dolore, aterosclerosi e nelle persone sane; 2) l i p o g i a l i n contenente
lipidi e lipoproteine ​​B; si trova più spesso quando diabete mellito;
3) complesso ialino, costituito da complessi immunitari, fibrina
e strutture che crollano parete vascolare(vedi Fig. 12), tipico per
malattie con disturbi immunopatologici, ad esempio reumatici
malattie dello sci.

Ialinosi del tessuto connettivo stesso. Sviluppando
solitamente deriva da un rigonfiamento dei fibrinoidi che porta alla distruzione del collagene
e impregnazione del tessuto con proteine ​​plasmatiche e polisaccaridi.

Immagine microscopica: i fasci di tessuto connettivo si gonfiano,
diventano fibrillare e si fondono in una densa cartilagine omogenea
massa; gli elementi cellulari vengono compressi e vanno incontro ad atrofia.

Un meccanismo simile per lo sviluppo della ialinosi sistemica del tessuto connettivo
particolarmente comune nelle malattie con disturbi immunitari (rev-
malattie matiche). La ialinosi può completare i cambiamenti fibrinoidi

Riso. 12. Ialinosi dei vasi della milza.

UN - la parete dell'arteria centrale del follicolo splenico è rappresentata da una struttura ialina omogenea
dalle masse; 6 - fibrina tra le masse ialine quando colorata con il metodo Weigert; V- fissazione in ialino
immunoglobuline di classe G (anticorpi) complessi immunitari; microscopio a fluorescenza; G - elettro-
nogramma: masse ialine (G) nel muro dell'argeriole; It - endotelio; Eccetera - lume arteriolare. x15000.

nel fondo di un'ulcera gastrica cronica, nell'appendice dell'appendice
citazione; simile al meccanismo della ialinosi locale nel fuoco dell'infiammazione cronica
rovente.

Come conseguenza peculiare della sclerosi, la ialinosi presenta principalmente le seguenti caratteristiche:
stesso carattere locale: si sviluppa in cicatrici, aderenze fibrose, sierose
cavità, parete vascolare con aterosclerosi, sclerosi involutiva
teria, quando si organizza un coagulo di sangue, in capsule (Fig. 13), stroma tumorale, ecc.
La ialinosi in questi casi si basa su disturbi metabolici nel tessuto connettivo
tessuti. Un meccanismo simile ha la ialinosi dei tessuti necrotici e della fi-
sovrapposizioni brinose.

Aspetto gli organi affetti da ialinosi sono generalmente preservati. Tuttavia, in quei casi
Nei tè, quando il processo è espresso in modo netto, il tessuto diventa pallido, denso e
traslucido. La ialinosi può portare alla deformazione e al restringimento dell'organo
(ad esempio, lo sviluppo della nefrocirrosi arteriolosclerotica, valvolare
roccia del cuore).

Riso. 13. Ialinosi della capsula epatica -
fegato smaltato (vista dall'alto).

Esodo nella maggior parte dei casi
la ialinosi del tè è sfavorevole -
ny, ma forse anche solubile
formazione di masse ialine. COSÌ,
ialino nelle cicatrici, il cosiddetto
cheloidi, possono essere sensibili
resistere all'allentamento e alla disintegrazione -
Vania. Invertiamo la ialinosi
ghiandola mammaria e dis-
dispersione delle masse ialine
si presenta in condizioni di iperfunzione
zioni delle ghiandole. A volte ialinisi-
il tessuto diventa viscido...

Significato funzionale la ialinosi varia a seconda della sua localizzazione
zione, grado e prevalenza. Ad esempio, nelle cicatrici potrebbe non causare
nessun disturbo particolare. La ialinosi diffusa, al contrario, porta a sintomi significativi
significativo deterioramento funzionale e può avere gravi conseguenze
effetti, come osservato, ad esempio, con reumatismi, sclerodermia,
ipertensione, diabete e altre malattie.

Ialinosi – Questa è la comparsa nelle cellule e nei tessuti di una sostanza peculiare, eterogenea nella composizione e nel meccanismo della sua comparsa. La base della ialina è costituita da proteine ​​fibrillari, fibrina, immunoglobuline (complessi immunitari) e lipidi mescolati. In base alle differenze nella composizione dello ialino si distinguono:

a) semplice ialino: la sua parte principale è costituita da proteine ​​del plasma sanguigno e immunoglobuline;

b) lipoialina – nella sua composizione si trovano lipoproteine. La lipoialina si trova più spesso nel diabete mellito;

c) complesso ialino: frammenti cellulari, componenti distrutti del tessuto connettivo e complessi immunitari vengono aggiunti alle proteine ​​​​plasmatiche in quantità significative.

Nonostante la sua eterogeneità, l'ialino, diverso per localizzazione e origine, ha proprietà tintoriali comuni quando colorato con ematossilina-eosina; Quando colorato secondo Van Gieson, è picrinofilo e dà una reazione positiva.

È più corretto riferire la ialinosi non alle distrofie, ma agli esiti delle distrofie, agli esiti dell'alterazione e principalmente all'alterazione del tessuto connettivo. La sostanza ialina si trova nell'epitelio, nelle masse trombotiche e principalmente nel tessuto connettivo. A seconda della natura della deposizione ialina si distinguono: ialinosi vascolare e ialinizzazione del tessuto connettivo. Lo ialino è simile nelle proprietà del colore al fibrinoide. È ossifilo, caratterizzato da omogeneità e densità. Il tessuto connettivo che ha subito ialinizzazione ricorda nell'aspetto la cartilagine ialina: vetroso e traslucido. Molto tipica è la ialinizzazione di cicatrici o ispessimenti cicatriziali delle membrane sierose, delle capsule organi interni(ad esempio la milza cosiddetta “vetrata”, conseguenza della perisplenite). Nell'epitelio compaiono gocce di ialina a causa di distrofie proteiche (degenerazione delle goccioline ialine dell'epitelio dei tubuli contorti del rene). Negli epatociti con intossicazione da alcol o con l'epatite compaiono i "corpi di Mallory": gocce di ialina nel citoplasma. In effetti, le gocce ialine sono ultrastrutture morte sature di necrosi proteico-focale.

Un meccanismo stereotipato può essere rintracciato nel meccanismo dei cambiamenti ialini nel tessuto connettivo. Consiste in cambiamenti strutturali del tessuto connettivo, che provocano un aumento della permeabilità e portano all'insudamento di proteine ​​che permeano il tessuto connettivo alterato.

Ialinizzazione del tessuto connettivo consiste nel saturare le protofibrille con proteine ​​e nel separarle. Nel tessuto ialinizzato le fibrille elementari vengono disassemblate, ma la matrice collagenica viene preservata, le cellule vengono compresse e si atrofizzano. La ialinizzazione del tessuto connettivo è accelerata dalla distorsione della funzione dei fibroblasti e dalla sintesi del collagene atipico. I fattori che accelerano la ialinizzazione sono numerosi: ipossia, intossicazione, diminuzione del contenuto di ferro, carenza di vitamina C, esposizione a complessi immunitari, difetti genetici. La ialinizzazione del tessuto connettivo è molto spesso focale. Tuttavia, in alcune malattie, definite patologie dell'immunità, gli effetti dell'IR con danno al tessuto connettivo e successiva ialinizzazione diventano sistemici. Tali malattie includono la sclerodermia sistemica.

Ialinosi vascolare molto spesso è di natura sistemica. Il più delle volte si verifica nelle arteriole (arteriolosclerosi nell'ipertensione). La ialinosi capillare è tipica del diabete mellito. Nelle arterie si osserva ialinosi nelle sedi delle placche aterosclerotiche. La ialinosi vascolare locale si osserva negli organi sottoposti a involuzione (ovaio, timo).

Valore più alto ha una ialinosi vascolare sistemica nell'ipertensione. Il processo di ialinosi, per la sua natura sistematica, determina il decorso dell'ipertensione, la sua progressione e lo sviluppo di complicanze. La prevalenza e l’entità del danno arteriolare sono determinate da:

1) il grado di alterazione della parete vascolare,

2) grado di isolamento,

3) la presenza di attaccamento di danno immunitario dovuto alla disorganizzazione strutturale della parete arteriolare e ad un cambiamento nelle proprietà antigeniche delle strutture che lo trasportano.

Pertanto, nell'ipertensione si distinguono due forme di danno vascolare.

1. Sclerosi arteriolare ialina. Si verifica vasospasmo, si verifica un danno al glicocalice delle cellule endoteliali, aumenta la pinocitosi e strato interno il vaso diventa maggiormente permeabile alle proteine ​​plasmatiche e alle alfa lipoproteine. Le strutture fibrose (membrane basali) sono in uno stato di gonfiore mucoide. Si verifica un lento insudamento con accumulo di proteine ​​plasmatiche. Allo stesso tempo, attraverso l'apertura delle membrane basali, le cellule muscolari lisce penetrano nello strato interno dallo strato intermedio. Essi sono disposti circolarmente, formando i cosiddetti “interni”. strato muscolare". Si verifica una lenta formazione di ialina. Le proteine ​​fresche picrinofile diventano ossifile. Oltre alla ialina formata per insudazione (meccanismo infiltrativo), la ialina appare in un piccolo numero di cellule muscolari lisce, che iniziano a sintetizzare le proteine ​​fibrillari. La fibrosi aumenta gradualmente, avviene la collagenizzazione , seguita dalla sclerosi. Tali cambiamenti portano all'inerzia funzionale delle arteriole, il restringimento dei lumi fissa la pressione sanguigna a alto livello, i tessuti di questa regione sperimentano uno stato di ipossia a causa della ridotta microcircolazione.

2. Arteriolonecrosi plasmatica. Si verifica quando violazione rapida permeabilità vascolare dovuta a spasmi forti e persistenti (crisi). L'effetto delle catecolamine e dei glucocorticoidi sull'endotelio porta alla necrosi. Si verificano rotture delle membrane basali e rigonfiamento fibrinoide delle strutture fibrose. L'insudazione acuta e la plasmorragia si verificano con la morte delle cellule muscolari lisce. In questo contesto, avviene la deposizione di complessi immunitari. La composizione di ialino contiene ferritina, immunoglobuline M e G, complessi immunitari con antigeni di strutture danneggiate e complemento. L'esposizione immunitaria aggrava il danno e si sviluppa la necrosi fibrinoide. I depositi proteici hanno il carattere di complessi ialini. Ecco come si verifica l'arteriolonecrosi plasmatica o impregnazione plasmatica acuta. La necrosi della parete vascolare con completa obliterazione del lume è accompagnata dalla cessazione dell'attività scambio transcapillare e porta alla morte dei tessuti nella regione interessata. Ne conseguono sclerosi e cicatrici con obliterazione del vaso e sclerosi cicatriziale del parenchima. Tali alterazioni rappresentano il substrato morfologico della forma maligna dell'ipertensione.

Dettagli

Le distrofie mesenchimali si sviluppano a causa di disturbi metabolici nel tessuto connettivo e vengono rilevate nella struttura degli organi e nelle pareti dei vasi sanguigni. In caso di disturbi metabolici nel tessuto connettivo, principalmente nella sua sostanza intercellulare, si accumulano prodotti metabolici che possono essere trasportati dal sangue e dalla linfa, essere il risultato di una sintesi perversa o apparire come risultato della disorganizzazione della sostanza principale e delle fibre del tessuto connettivo. il tessuto connettivo.

1. Disproteinosi stroma-vascolari

Le distrofie di questo tipo comprendono gonfiore del muco, gonfiore dei fibrinoidi, ialinosi e amiloidosi.

Spesso il gonfiore mucoide, il gonfiore fibrinoide e la ialinosi sono fasi successive di disorganizzazione del tessuto connettivo. Questo processo si basa sull'accumulo di prodotti del plasma sanguigno nella sostanza principale a causa dell'aumento della permeabilità tissutale-vascolare ( plasmorragia), distruzione degli elementi del tessuto connettivo e formazione di complessi proteina-polisaccaride. L'amiloidosi si distingue per il fatto che il complesso formato include una proteina anomala che viene sintetizzata dagli amiloidoblasti.

1) Gonfiore della mucosa

Disorganizzazione superficiale e reversibile del tessuto connettivo. In questo caso, l'accumulo e la ridistribuzione dei glicosaminoglicani si verificano nella sostanza principale a causa dell'aumento del contenuto principalmente di acido glucuronico. Poiché i glicosaminoglicani hanno aumentate proprietà idrofile, il loro accumulo provoca un aumento della permeabilità tissutale e vascolare. Di conseguenza, le proteine ​​plasmatiche (principalmente globuline) e le glicoproteine ​​vengono mescolate con i GAG. Si sviluppano idratazione e gonfiore della principale sostanza interstiziale.

Microscopia: la sostanza principale è basofila. Si verifica un fenomeno metacromasia– cambiamento dello stato della sostanza interstiziale principale dovuta a variazioni del pH con accumulo di sostanze cromotropiche. Le fibre di collagene si gonfiano e solitamente mantengono la loro struttura a fascio. Diventano meno resistenti all'azione della collagenasi.

I cambiamenti possono essere accompagnati dalla comparsa di infiltrati linfocitari, plasmacellulari e istiocitici.

Questo tipo di gonfiore si verifica in vari organi e tessuti, ma più spesso nelle pareti delle arterie, delle valvole cardiache, dell'endocardio, dell'epicardio, cioè dove si trovano normalmente le sostanze cromotropiche (tuttavia, in patologia, il loro numero aumenta bruscamente).

Aspetto: il tessuto o l'organo viene preservato.

Cause: ipossia, infettiva e malattie allergiche, malattie reumatiche, aterosclerosi, endocrinopatia, ecc.

Esodo: duplice. O il ripristino completo dei tessuti o la transizione al rigonfiamento fibrinoide.

2) Gonfiore fibrinoide.

Si verifica una disorganizzazione profonda e irreversibile del tessuto connettivo, che si basa sulla distruzione della sua sostanza di base e delle fibre, accompagnata da un forte aumento della permeabilità vascolare e dalla formazione di fibrinoidi. Fibrinoide– una sostanza complessa, la composizione comprende proteine ​​e polisaccaridi delle fibre di collagene in decomposizione, la sostanza principale e il plasma sanguigno, nonché nucleoproteine ​​cellulari. Un componente essenziale è la fibrina.

Microscopia: i fasci di fibre di collagene impregnati di plasma diventano omogenei, formando con la fibrina composti eosinofili forti e insolubili. La metacromasia tissutale non è espressa o espressa debolmente (poiché i GAG della sostanza principale sono depolimerizzati).

Aspetto: Esternamente, gli organi e i tessuti cambiano poco.

Cause: molto spesso questa è una manifestazione di reazioni infettive-allergiche, autoimmuni e angioedema. In questi casi, il gonfiore è sistemico. Durante l'infiammazione, soprattutto nell'infiammazione cronica, può verificarsi un rigonfiamento fibrinoide locale.

Esodo: caratterizzato dallo sviluppo di necrosi fibrinoide, sostituzione del fuoco di distruzione con tessuto connettivo (sclerosi) o ialinosi.

Tale gonfiore porta all’interruzione, a volte alla cessazione della funzione dell’organo.

3) Ialinosi

Nel tessuto connettivo si formano masse dense omogenee traslucide, che ricordano la cartilagine ialina. Allo stesso tempo, il tessuto diventa più denso.

Nello sviluppo della ialinosi, il ruolo principale è giocato dalla distruzione delle strutture fibrose e dall'aumento della permeabilità tissutale-vascolare. La plasmorragia è associata all'impregnazione dei tessuti con proteine ​​plasmatiche e al loro adsorbimento su strutture fibrose alterate, seguito da precipitazione e formazione di ialina. Le cellule muscolari lisce prendono parte alla formazione della ialina vascolare. La ialinosi può svilupparsi a seguito di vari processi: impregnazione del plasma, gonfiore dei fibrinoidi, infiammazione.

Ci sono:

A) ialinosi vascolare

La ialinosi si verifica principalmente nelle piccole arterie e nelle arteriole. È preceduto da un danno all'endotelio, alla sua membrana e alle cellule muscolari lisce della parete e alla sua saturazione con plasma sanguigno.

Microscopia: la ialina si trova nello spazio subendoteliale6, spinge verso l'esterno e distrugge la lamina elastica, la tunica media si assottiglia e nella phiale le arteriole si trasformano in tubi di vetro ispessiti con lume nettamente ristretto o completamente chiuso.

Questa ialinosi è di natura sistemica, tuttavia6 è più pronunciata nei reni, nel cervello, nella retina, nel pancreas e nella pelle. Caratteristico dell'ipertensione, della microangiopatia diabetica e delle malattie con compromissione dell'immunità. Come fenomeno fisiologico, la ialinosi arteriosa locale si osserva nella milza degli adulti e degli anziani (riflette le caratteristiche funzionali e morfologiche di questo organo - deposizione di sangue).

Ialino vascolare- una sostanza di natura prevalentemente ematogena. Guidati dalle peculiarità della patogenesi della ialinosi vascolare, si distinguono:

- ialino vascolare semplice

Si verifica a seguito dell'assorbimento di componenti immutati o leggermente modificati del plasma sanguigno. Questo tipo di ialina è più comune nei pazienti con ipertensione benigna, aterosclerosi e nelle persone sane.

- lipoialina

Contiene lipidi e beta-lipoproteine. Questo tipo di ialino si trova spesso nel diabete mellito.

- complesso ialino

È costituito da complessi immunitari, fibrina e strutture collassanti della parete vascolare. Questa ialina è tipica dei pazienti con immunopatologie, ad esempio malattie reumatiche.

B) ialinosi del tessuto connettivo stesso

Si sviluppa, di regola, a causa del gonfiore dei fibrinoidi, che porta alla distruzione del collagene e alla saturazione del tessuto con proteine ​​​​plasmatiche e polisaccaridi.

La ialinosi miometriale è di grande importanza clinica. Dopo l'esecuzione taglio cesareo sull'utero rimane una cicatrice, la ialina si deposita nelle cellule al confine con il muscolo. Se una donna dà alla luce un secondo figlio in modo naturale, si creerà un divario.

Microscopia: i fasci di tessuto connettivo perdono fibrillarità e gli elementi cellulari si trasformano in una massa simile alla cartilagine.

La ialinosi può completare i cambiamenti fibrinoidi nel fuoco dell'infiammazione cronica. La ialinosi come conseguenza della sclerosi è principalmente di natura locale: si sviluppa in cicatrici, aderenze fibrose di cavità sierose e nella parete vascolare nell'aterosclerosi.

Aspetto: con ialinosi grave aspetto cambiamenti degli organi. La ialinosi delle arteriole e delle piccole arterie porta all'atrofia, alla deformazione e al restringimento dell'organo. Con la ialinosi del tessuto connettivo stesso diventa denso, biancastro e traslucido.

Esodo: nella maggior parte dei casi sfavorevole, è tuttavia possibile anche il riassorbimento delle masse ialine.

4) Amiloidosi

Accompagnato profonda violazione metabolismo proteico, comparsa di proteine ​​fibrillari anomale e formazione di amiloide nel tessuto interstiziale e nelle pareti dei vasi sanguigni.

L'amiloide è una glicoproteina, i cui componenti principali sono proteine ​​fibrillari (componente F, sintetizzata dagli amiloidoblasti). Formano fibrille . Proteine ​​fibrillari l'amiloide è eterogenea:

a) Proteina AA: non associata alle immunoglobuline, formata dalla sua controparte sierica, la proteina SAA

b) Proteina AL: associata alle immunoglobuline, il suo precursore sono le catene leggere delle immunoglobuline

c) Proteina AF: nella sua formazione è coinvolta la prealbumina

d) Proteina ASC 1 - una proteina il cui precursore è anche la prealbumina

Queste proteine ​​fibrillari formano composti complessi con le glucoproteine ​​del plasma sanguigno. Questa componente plasmatica (componente P) dell'amiloide è rappresentata da strutture a forma di bastoncino.

Entrambi i componenti F e P hanno proprietà antigeniche. Le fibrille di amiloide e la componente plasmatica entrano in composti con condroitin solfati nei tessuti e al complesso risultante vengono aggiunti "additivi ematogeni", tra cui la fibrina e gli immunocomplessi sono di primaria importanza. Tutti i legami nell'amiloide sono molto forti, quindi gli enzimi del corpo non agiscono su di esso.

Classificazione su cui si basa l'amiloidosi possibili ragioni, specificità delle proteine ​​fibrillari, prevalenza, manifestazioni cliniche.

A. Per ragioni di accadimento:

Amiloidosi primaria (idiopatica).

È caratterizzata da: assenza di una malattia “causale” pregressa o concomitante; danno ai tessuti prevalentemente mesodermici - sistema cardiovascolare, muscoli scheletrici e lisci, nervi e pelle; tendenza a formare depositi nodulari, incostanza delle reazioni colorate della sostanza amiloide

Amiloidosi ereditaria (genetica, familiare).

L'amiloidosi ereditaria con danno renale predominante è caratteristica di una malattia periodica (febbre mediterranea familiare), che è più spesso osservata tra i rappresentanti dei popoli antichi (ebrei, armeni, arabi).

Amiloidosi secondaria (acquisita).

A differenza di altre forme, si sviluppa come una complicazione e non come una malattia indipendente. Questa amiloidosi è causata da una malattia cronica non specifica malattie infiammatorie polmoni, tubercolosi, osteomielite, neoplasie maligne, malattie reumatiche.

Questa amiloidosi è solitamente generalizzata e si verifica più spesso.

Amiloidosi senile

Le lesioni tipiche sono il cuore, le arterie, il cervello e le isole di Langerhans. Questi cambiamenti causano il degrado fisico e mentale della senilità. Nell'amiloidosi senile, le forme locali sono più comuni, sebbene si verifichi anche un'amiloidosi senile generalizzata.

B. Secondo la specificità delle proteine ​​fibrillari:

amiloidosi AL

Include l'amiloidosi primaria (idiopatica) e l'amiloidosi con “discrasia plasmacellulare”, che combina leucemia paraproteinemica, linfomi maligni, ecc.

Sempre generalizzato con danni al cuore, ai polmoni e ai vasi sanguigni.

Amiloidosi AA

Copre l'amiloidosi secondaria e le malattie di McClell e Welsh. Anche generalizzato, ma colpisce prevalentemente i reni.

Amiloidosi AF

Ereditaria, rappresentata dalla nefropatia amiloide familiare. Sono colpiti principalmente i nervi periferici.

Amiloidosi ASC 1

Senile generalizzato o sistemico con danno predominante al cuore e ai vasi sanguigni.

B. Per prevalenza

- forma generalizzata

Amiloidosi primaria, amiloidosi con “discrasia plasmacellulare” (AL), amiloidosi secondaria e alcuni tipi di ereditaria (AA), amiloidosi sistemica senile (ASC 1).

Amiloidosi locale

Combina una serie di forme di amiloidosi ereditaria e senile, nonché di amiloidosi locale simile a un tumore.

D. Secondo le manifestazioni cliniche

- cardiopatico

È più comune nell'amiloidosi sistemica primaria e senile.

- nefropatico

Per l'amiloidosi secondaria, la malattia periodica e la malattia di McClell e Wells.

- neuropatico

Di regola, è ereditario.

Epapatico

Epinefropatico

- misto

Amiloidosi secondaria.

Amiloidosi APUD

Si sviluppa negli organi del sistema APUD quando si sviluppano tumori in essi (apudomi), così come nelle isole del pancreas durante l'amiloidosi senile.

Morfologica e patogenesi dell'amiloidosi

A volte la funzione degli amiloidoblasti è svolta dai macrofagi, plasmacellule, fibroblasti, ecc. Nelle forme locali, il ruolo degli amiloidoblasti può essere svolto dai cardiomiociti, dalle cellule muscolari lisce e dai cheratinociti.

Nell'amiloidosi secondaria (esclusa l'amiloidosi con “discrasia plasmacellulare”), le mutazioni e la comparsa di amiloidoblasti possono essere associate ad una stimolazione antigenica prolungata.

Le mutazioni cellulari nella “discrasia plasmacellulare” e nell’amiloidosi tumorale sono causate da mutageni tumorali.

Per l'amiloidosi genetica stiamo parlando sulle mutazioni genetiche che possono verificarsi in loci diversi, motivo per cui le composizioni delle proteine ​​amiloidi differiscono. Meccanismi simili si verificano probabilmente nell'amiloidosi senile.

Poiché gli antigeni della proteina della fibrilla amiloide sono immunogeni estremamente deboli, le cellule mutanti non vengono riconosciute o eliminate. Si sviluppa una tolleranza immunologica alle proteine ​​amiloidi, che porta alla progressione dell'amiloidosi.

La formazione della proteina amiloide può essere associata a:

Fibre reticolari (amiloidosi perireticolare)

L'amiloide cade lungo le membrane dei vasi sanguigni e delle ghiandole, nonché nello stroma reticolare degli organi parenchimali. Caratterizzato da danni predominanti alla milza, al fegato, ai reni, alle ghiandole surrenali, all'intestino e all'intima dei vasi di piccolo e medio calibro (amiloidosi parenchimale).

Fibre di collagene (pericollagene)

L'amiloide cade lungo le fibre collagene; sono colpite prevalentemente l'avventizia dei vasi medi e grandi, il miocardio, la muscolatura striata e liscia, i nervi e la pelle (amiloidosi mesenchimale).

Patogenesi l’amiloidosi è complessa e ambigua. La patogenesi dell'amiloidosi AA e AL è quella meglio studiata.

A Amiloidosi AA Le fibrille amiloidi si formano dal precursore della proteina fibrillare amiloide che entra nei macrofagi: la proteina SAA, che viene sintetizzata nel fegato. La sintesi dell'SAA è stimolata dal mediatore dei macrofagi interleuchina-1, che porta a forte aumento SAA nel sangue. In queste condizioni i macrofagi non degradano completamente la SAA, sia dai suoi frammenti che dalle intussuscezioni. membrana plasmatica L'amiloidoblasto assembla fibrille amiloidi. Questo assemblaggio è stimolato dal fattore stimolante l'amiloide, ASF, che si trova nei tessuti nello stadio pre-amiloide.

Quindi, il sistema magrofago gioca un ruolo di primo piano nella patogenesi dell'amiloidosi AA: stimola l'aumento della sintesi di SAA ed è anche coinvolto nella formazione di fibrille amiloidi da frammenti proteici degradanti.

A amiloidosi AL Il precursore sierico della proteina della fibrilla amiloide sono le catene L delle immunoglobuline. Esistono due possibili meccanismi per la formazione delle fibrille AL: 1) interruzione della degradazione delle catene leggere con formazione di frammenti capaci di aggregarsi e di fibrille; 2) la comparsa di catene leggere con speciali strutture secondarie e terziarie durante le sostituzioni di aminoacidi.

La sintesi delle fibrille amiloidi può avvenire non solo nei macrofagi, ma anche nelle cellule del plasma e del mieloma che sintetizzano le paraproteine.

Di conseguenza, la comparsa di catene leggere amiloidogeniche delle immunoglobuline, precursori delle fibrille amiloidi, è associata alla funzione perversa del sistema linfoide.

Macro e microscopia

L'aspetto degli organi dipende dall'entità del processo: se i depositi sono piccoli, l'aspetto dell'organo non cambia di molto. Nell'amiloidosi grave, l'organo si allarga, diventa molto denso e fragile e, una volta tagliato, ha un aspetto ceroso e untuoso.

IN milza l'amiloide si deposita nei follicoli linfatici (milza di sago - grani densi, ingrossati, traslucidi su una sezione) o uniformemente in tutta la polpa (milza sebacea - ingrossata, densa, bruno-rossa, liscia, ha una lucentezza grassa su una sezione).

IN reni l'amiloide si deposita nella parete dei vasi sanguigni, nelle anse capillari e nel mesangio dei glomeruli, membrane basali tubuli e nella staffa. I germogli diventano densi, grandi e unti. Man mano che il processo progredisce, i glomeruli e le piramidi vengono completamente sostituiti dall'amiloide, il tessuto connettivo cresce e si sviluppano le rughe amiloidi.

IN fegato si osserva deposizione di amiloide lungo lo stroma reticolare dei lobuli. Nelle pareti dei vasi, dei dotti, del tessuto connettivo dei tratti portali. Gli epatociti si restringono e muoiono. Il fegato è ingrossato, denso e sembra untuoso.

IN intestini l'amiloide cade lungo lo stroma reticolare della mucosa, così come nelle pareti dei vasi sanguigni sia della mucosa che dello strato sottomucoso. Con l'amiloidosi grave, l'apparato ghiandolare dell'intestino si atrofizza.

IN cuore l'amiloide si trova sotto l'endocardio, nello stroma e nei vasi del miocardio, nonché nell'epicardio lungo le vene. La deposizione porta alla cardiomegalia amiloide. Il cuore diventa denso e grasso.

Esodo l'amiloidosi è sfavorevole.

2. Lipidosi stroma-vascolari

Si verificano quando si verificano disturbi nel metabolismo dei grassi neutri o del colesterolo e dei suoi esteri.

Grassi neutri– grassi labili che forniscono all’organismo riserve energetiche.

Obesità– un aumento della quantità di grassi neutri nei depositi di grasso, che ha carattere generale. Si esprime in abbondante deposizione di grassi in tessuto sottocutaneo, omento, mesentere. mediastino, epicardio. Il tessuto adiposo compare anche dove normalmente è assente, ad esempio nello stroma del miocardio e nel pancreas.

Classificazione si basa su diversi principi:

A. Secondo l'eziologia:

Forma primaria

La sua causa è sconosciuta, motivo per cui è chiamata idiopatica.

Forma secondaria

Rappresentato dai seguenti tipi:

Nutrizionale, la cui causa è l'inattività fisica e un'alimentazione squilibrata

Cerebrale, che si sviluppa con traumi, tumori, una serie di infezioni neurotropiche

Sindromi endocrine-Itsenko-Cushing, Froelich

Ereditaria – sindrome di Lawrence-Moon-Biedl, malattia di Gierke

B. Per manifestazioni esterne:

Tipo simmetrico

I grassi vengono depositati in modo uniforme parti differenti corpi.

Accumulo nel tessuto sottocutaneo del viso, della parte posteriore della testa, del collo, della parte superiore cintura scapolare, ghiandole mammarie.

Il grasso si deposita nel tessuto sottocutaneo dell'addome sotto forma di grembiule

Nella zona delle cosce e degli stinchi

B. In caso di peso corporeo in eccesso:

I grado – 20-29% di peso corporeo in eccesso

II grado – 30-49%

III grado - 50-99%

IV grado – 100% o più

D. Secondo le caratteristiche dei cambiamenti morfologici

Vengono presi in considerazione il numero di adipociti e la loro dimensione.

Tipo ipertrofico

Le cellule di grasso vengono ingrandite e contengono molte volte più trigliceridi di quelle normali. Il numero di adipociti non cambia. Gli adipociti sono insensibili all'insulina, ma altamente sensibili agli ormoni lipolitici.

Tipo iperplastico

Il numero degli adipociti aumenta. La funzione degli adipociti non è compromessa, non si verificano cambiamenti metabolici e il decorso della malattia è benigno.

Cause e meccanismi dello sviluppo

Alimentazione squilibrata, sedentarietà, disturbi del sistema nervoso centrale, regolazione endocrina, fattori ereditari.

Il meccanismo immediato dell'obesità risiede nello squilibrio della lipogenesi e della lipolisi nelle cellule adipose a favore della lipogenesi.

Esodo: Raramente favorevole.

Disturbi del metabolismo del colesterolo e dei suoi esteri.

Tali disturbi sono alla base dell’aterosclerosi. Allo stesso tempo, nell'intima delle arterie si accumulano il colesterolo e i suoi esteri, ma anche le beta lipoproteine ​​​​a bassa densità e le proteine ​​del plasma sanguigno, il che è facilitato dall'aumento della permeabilità vascolare.

L'accumulo porta alla distruzione dell'intima.

Di conseguenza, nell'intima si formano detriti grasso-proteici, il tessuto connettivo cresce e si forma una placca fibrosa, restringendo il lume della nave.

3. Distrofie carboidratiche stromali-vascolari

Può essere associato ad uno squilibrio di glicoproteine ​​e glicosaminoglicani.

Tessuto melmoso– distrofia associata ad alterato metabolismo delle glicoproteine. Le sostanze cromotropiche vengono rilasciate dai legami con le proteine ​​e si accumulano nella sostanza interstiziale. A differenza del gonfiore mucoide, questo comporta la sostituzione delle fibre di collagene con una massa simile al muco. Tessuto connettivo, stroma dell'organo, il tessuto adiposo, la cartilagine diventa traslucida, simile al muco e le loro cellule diventano stellate.

Causa: il più delle volte a causa di disfunzione del sistema endocrino, esaurimento (ad esempio mixedema, edema delle mucose, muco dei tessuti connettivi con cachessia).

Esodo: Il processo può essere reversibile, ma la sua progressione porta alla colliquazione e alla necrosi.

IalinosiSi tratta di una distrofia proteica vascolare-stromale, caratterizzata dalla deposizione nei tessuti di masse dense, traslucide, omogenee di natura ialina, che ricordano la sostanza fondamentale della cartilagine ialina. La ialinosi non deve essere confusa con la distrofia delle goccioline ialine, che è una disproteinosi intracellulare.

Classificazione.

Si distinguono i seguenti tipi di ialinosi:

1. ialinosi vascolare;
2. ialinosi del tessuto connettivo;
3. ialinosi delle membrane sierose.

La ialinosi può essere diffusa e locale.

Evento.

La ialinosi delle pareti dei vasi sanguigni è molto comune e si manifesta nella maggior parte degli anziani, soprattutto in quelli che soffrono di ipertensione, ipertensione sintomatica, così come il diabete mellito. La ialinosi del tessuto connettivo è meno comune e ancora meno comune è la ialinosi delle membrane sierose.

Condizioni di accadimento.

1. Per la ialinosi vascolare: aumento pressione sanguigna e aumento della permeabilità delle pareti delle piccole arterie e delle arteriole.
2. Per la ialinosi del tessuto connettivo - la sua precedente disorganizzazione sotto forma di gonfiore mucoide e alterazioni fibrinoidi.
3. Per la ialinosi delle membrane sierose - la presenza di organizzazione di essudato infiammatorio fibrinoso sulla superficie della membrana sierosa.

Meccanismi di accadimento.

Ialinosi vasi - piccole arterie, arteriole e glomeruli del rene - si verificano a causa dell'aumento della pressione sanguigna, della necrosi delle cellule muscolari lisce dello strato mediale e dell'infiltrazione della parete vascolare con proteine ​​del plasma sanguigno. Queste proteine ​​si combinano con i prodotti della necrosi dei miociti per formare ialine. Un altro meccanismo per lo sviluppo della ialinosi vascolare, ad esempio nella vasculite e nel diabete mellito, è associato ad un aumento della permeabilità della parete vascolare e alla sua infiltrazione con proteine ​​plasmatiche, che vengono successivamente convertite in ialine.

La ialinosi del tessuto connettivo è preceduta dalla distruzione della sua sostanza di base e, in particolare, delle mucoproteine ​​e delle fibre di collagene. I mucopolisaccaridi acidi, che si formano a seguito della degradazione delle mucoproteine, causano il rigonfiamento dei tessuti a causa della loro pronunciata idrofilicità. Allo stesso tempo si verifica anche un aumento della permeabilità dei microvasi locali, dai quali entrano nel tessuto albumina, globuline e fibrinogeno che, una volta compattati, formano la ialina. La ialinosi delle membrane sierose è il risultato dell'evoluzione dell'essudato infiammatorio fibrinoso sulla superficie degli organi con rivestimento sieroso.

Immagine macroscopica.

La ialinosi vascolare non viene determinata macroscopicamente, ad eccezione della ialinosi dei vasi del fondo, che viene rilevata mediante oftalmoscopia utilizzando una lente di ingrandimento. I microvasi appaiono ispessiti e tortuosi. Il tessuto connettivo ialipizzato è denso, ha perso elasticità, di colore bianco latte o leggermente crema. Ciò è particolarmente evidente nei lembi delle valvole cardiache, ispessiti e fortemente deformati, e nelle cosiddette cicatrici cheloidi. Con la ialinosi delle membrane sierose, il tessuto in questo luogo è nettamente ispessito, di colore bianco latte e ha una consistenza cartilaginea. Gli organi con ialinosi diffusa delle membrane - fegato o milza - sembrano ricoperti di glassa di zucchero e sono descritti come fegato o milza vetrificati.

Immagine microscopica.

Le pareti delle piccole arterie e delle arteriole ialinizzate sono ispessite a causa dell'accumulo di masse eosinofile omogenee in esse, il loro lume è significativamente ristretto o completamente chiuso. I glomeruli renali sono parzialmente o completamente sostituiti da tali masse, nelle quali occasionalmente si trovano nuclei singole cellule. Con la ialinosi del tessuto connettivo e delle membrane sierose, tra i pochi fibrociti sono presenti masse eosinofile omogenee, caratterizzate da una reazione PAS positiva, che indica la presenza di glicoproteine ​​nel sangue in esse. Le reazioni colorate al muco osservate con gonfiore mucoide con alterazioni fibrinoidi diventano negative.

Significato clinico.

Un restringimento significativo del lume di un vaso ialinizzato porta ad un barotrauma, che normalmente viene impedito dalla contrazione dell'arteriola, che ha ormai perso la sua elasticità e capacità di contrarsi. Lo shock idrodinamico porta all'impregnazione plasmatica delle aree distali dei tessuti irrorati con perdita delle loro funzioni. È così che si sviluppa la ialinosi glomerulare nell'ipertensione con un quadro di crescente insufficienza renale cronica. È così che si sviluppa la retinopatia diabetica, che spesso porta alla completa cecità.

La ialinosi del tessuto connettivo dei lembi o delle valvole delle valvole cardiache porta alla loro deformazione e chiusura incompleta, con conseguente insufficienza valvolare.

La ialinosi delle membrane sierose nella stragrande maggioranza dei casi risulta essere un reperto inaspettato durante l'intervento chirurgico o l'autopsia e significato clinico non ha. Un'eccezione può essere rappresentata dai casi di ialinosi totale o subtotale della superficie del fegato o della milza, che, in condizioni di maggiore afflusso di sangue agli organi, interferisce con lo stiramento della capsula e può essere accompagnata da dolore.

Definizione.Ialinosiè una distrofia vascolare-stromale, caratterizzata dall'accumulo extracellulare nei tessuti di una sostanza proteica che normalmente non esiste: la ialina1.

La ialinosi non è un concetto chimico, ma solo conveniente simbolo eventuali depositi proteici di un certo aspetto.

Evento. La ialinosi vascolare è un fenomeno estremamente comune a causa dell'elevata incidenza di ipertensione e ipertensione secondaria, in cui è più spesso osservato. Altre forme di ialinosi sono meno comuni.

Classificazione. Esistono tre forme di ialinosi, che differiscono per meccanismo di insorgenza, manifestazioni morfologiche e significato clinico:

1) ialinosi vascolare;

2) ialinosi del tessuto connettivo;

3) ialinosi delle membrane sierose.

La ialinosi dei vasi sanguigni e del tessuto connettivo può essere diffusa o locale, la ialinosi delle membrane sierose è solo locale.

Condizioni di accadimento. La ialinosi nei vasi sanguigni si sviluppa in condizioni di aumento della pressione sanguigna e/o aumento della permeabilità. Un'ulteriore condizione può essere il vasospasmo prolungato.

La ialinosi del tessuto connettivo deve essere preceduta dal suo danno preliminare e dalla disorganizzazione sotto l'influenza di complessi immunitari o altri fattori.

La ialinosi delle membrane sierose si sviluppa come una delle varianti dell'esito dell'infiammazione fibrinosa essudativa: peritonite, pericardite, pleurite, in cui la fibrina si deposita localmente sulla membrana.

Meccanismi di accadimento. Per la ialinosi vascolare, il meccanismo principale è infiltrazione. La ialinosi si sviluppa nelle piccole arterie e nelle arteriole. A ipertensione arteriosa Le proteine ​​del plasma sanguigno fuoriescono sotto pressione nella parete del vaso, chiamata impregnazione al plasma. La parete del vaso si ispessisce e si colora di basofilia. Successivamente, i componenti del plasma penetrati nella parete del vaso si combinano con i componenti della sostanza interstiziale presente nel vaso, formando la sostanza ialina. La composizione dell'acido ialino può includere anche prodotti di distruzione delle cellule muscolari lisce dei vasi media, sebbene ciò non sia necessario. Questo processo è di natura multifase, con la gravità della ialinosi che aumenta gradualmente.

Oltre alle arterie e alle arteriole, anche i glomeruli renali possono essere colpiti dall'ilenosi. A ipertensione sangue nell'arteriola afferente, i componenti del plasma penetrano nel mesangio del glomerulo renale (Fig. 14.1) e, combinandosi con i componenti della matrice mesangiale del glomerulo renale, vengono convertiti in ialino. È probabile che un certo ruolo nell'attuazione di questo meccanismo svolga un aumento locale della permeabilità dei capillari glomerulari, poiché la ialinosi di solito si sviluppa inizialmente solo in qualche segmento del glomerulo (Fig. 14.2.) e solo allora l'intero glomerulo viene ricercato. Man mano che la ialino si accumula nel mesangio, le anse capillari del glomerulo vengono compresse e vuote, e il glomerulo formazione vascolare si trasforma in un grumo di proteine ​​omogenee. Ciò è facilitato dallo sviluppo parallelo della ialinosi delle arteriole afferenti ed efferenti e dal loro restringimento, che contribuisce a incremento locale pressione sanguigna nei capillari del glomerulo e infiltrazione più intensa.

Nella vasculite e nella glomerulonefrite, l'infiltrazione delle pareti vascolari e del mesangio dei glomeruli renali è favorita innanzitutto dall'aumentata permeabilità delle pareti delle arteriole e/o dei capillari sotto l'influenza di complessi immunitari e di sostanze biologicamente attive secrete dalle cellule dell’infiltrato infiammatorio e dei macrofagi del mesangio. A causa di ripetuti episodi di intossicazione da alcol, accompagnati da un aumento della permeabilità delle arteriole e dalla saturazione plasmatica delle loro pareti, nell'alcolismo cronico si sviluppa la ialinosi vascolare.

Le cause e i meccanismi della ialinosi delle arteriole spleniche, che spesso si osserva nel materiale sezionato, non sono chiari (Fig. 14.3a).

La base della ialinosi del tessuto connettivo è infiltrazione E decomposizione. I più studiati sono i meccanismi di sviluppo della ialinosi nei reumatismi, in cui le immunoglobuline, che sono anticorpi contro gli antigeni dello streptococco emolitico, iniziano a reagire in modo crociato con gli antigeni del tessuto connettivo, portando alla sua disorganizzazione sotto forma mucoide E fibrinoide gonfiore1. Le proteine ​​del plasma sanguigno, compreso il fibrinogeno, vengono aggiunte ai componenti alterati della matrice del tessuto connettivo, il che è associato ad un aumento della permeabilità microvascolare o, come caso speciale, valvole che si nutrono del sangue delle valvole cardiache che le lava. La combinazione di queste sostanze porta alla formazione di ialino.

Il meccanismo della ialinosi cicatriziale rimane generalmente poco chiaro (Fig. 14.4a). Si può ipotizzare un'infiltrazione da parte di vasi immaturi neoformati, ma non è chiaro il motivo per cui ciò non si osserva in tutti i casi. È anche impossibile escludere il ruolo di una sintesi eccessiva o perversa: è noto, ad esempio, che un elevato contenuto di vitamina C nell'organismo favorisce la formazione di ialinosi nel rumine e la soppressione della funzione dei mastociti la impedisce. .

Il meccanismo di formazione della ialinosi nei tumori, che si verifica in numerosi tumori sia benigni che maligni, non è stato praticamente studiato.

È associata la ialinosi delle membrane sierose trasformazione fibrina che non si risolve dopo che il fibrinogeno lascia i vasi durante l'infiammazione. Alcuni fattori sconosciuti giocano un ruolo nello sviluppo di tale trasformazione. fattori locali, poiché nella maggior parte dei casi (anche sulle membrane sierose) la fibrina non risolta subisce germinazione mediante tessuto connettivo o calcificazione.

Immagine macroscopica. La ialinosi vascolare è visibile solo con l'oftalmoscopia e anche allora con l'uso di una lente d'ingrandimento. Le arteriole del fondo dell'occhio con ipertensione o diabete mellito appaiono ispessite e tortuose: questa immagine è designata dagli oftalmologi come retinopatia ipertensiva o, di conseguenza, diabetica.

La ialinosi del tessuto connettivo è più evidente nelle lesioni reumatiche delle cuspidi (umidi) delle valvole cardiache: invece di essere sottili e traslucide, appaiono bianco latte, opache, ispessite, dense, quasi immobili (Fig. 14.5).

La ialinosi delle membrane sierose non può essere confusa con nulla. Molto spesso si osserva sulla superficie del fegato o della milza sotto forma di un ispessimento locale bianco-latteo della capsula. Con un'ampia ialinosi delle membrane di questi organi, sono descritti come "milza di smalto" O "fegato glassato" per la loro somiglianza con un panino ricoperto di glassa di zucchero congelata sulla sua superficie (Fig. 14.6, 14.7a). La ialinosi focale si osserva spesso sulla superficie anteriore di un cuore dolorosamente ingrossato nella zona del suo apice, che è associata a battiti cardiaci sulla superficie interna dello sterno (Fig. 14.8a). Placche rotonde o rotonde a forma di stella di colore bianco lattiginoso con un diametro fino a 1-10 cm vengono trovate come scoperta accidentale durante l'autopsia sulla superficie della pleura, o meno spesso, del peritoneo. Lo spessore dei focolai di ialinosi delle membrane sierose non è solitamente superiore a 0,5 cm, ma talvolta può raggiungere 1 cm o più (Fig. 14.9a).

Immagine microscopica. Nella ialinosi delle piccole arterie e delle arteriole, le loro pareti appaiono ispessite a causa dell'accumulo in esse di masse eosinofile omogenee, intensamente colorate con coloranti acidi, in particolare eosina (Fig. 14.10a). I nuclei delle cellule muscolari lisce sono rari tra queste masse. Nei glomeruli renali si osserva la deposizione di masse di ialino in qualche settore del glomerulo, poi l'intero glomerulo viene sostituito da ialino e, perdendo la capsula, assume l'aspetto di una forma rotonda, di dimensioni inferiori al diametro un glomerulo normale, inclusione omogenea eosinofila nell'interstizio del rene con singoli nuclei conservati al suo interno (Fig. 14.11a). La ialinosi non si sviluppa in tutti i glomeruli contemporaneamente: gradualmente tutti diventano distrofici numero maggiore glomeruli. L'ialina depositata nei vasi durante l'ipertensione è semplice; nel diabete mellito è lipoialina.

Con la ialinosi del tessuto connettivo, la distanza tra le cellule che lo formano aumenta a causa dell'accumulo di una sostanza omogenea tra loro, che non sempre si colora di eosina così intensamente come la ialina nelle pareti dei vasi sanguigni. Un quadro simile si osserva con la ialinosi delle membrane sierose (Fig. 14.12a).

Significato clinico. Poiché i vasi resistenti sono esposti alla ialinosi, il loro danno gioca un ruolo sfavorevole nella progressione dell'ipertensione arteriosa. La ialinosi dei glomeruli renali ad un certo stadio è compensata da un aumento di volume e da una maggiore funzione dei glomeruli ancora invariati, tuttavia, con danno subtotale ai glomeruli, si sviluppa una malattia cronica insufficienza renale, che nel diabete mellito può essere uno dei cause immediate morte dei pazienti. La ialinosi delle arteriole del fondo nei pazienti ipertesi e nei diabetici porta a disturbi della vista fino alla completa cecità. Ialinosi delle piccole arterie delle estremità con alcune vasculite sistemicaè accompagnato da un dolore forte, a volte insopportabile negli arti insufficientemente forniti e, di conseguenza, necrosi delle dita. Simili cambiamenti alle estremità si osservano nel diabete mellito e, a causa della ialinosi delle arteriole della pelle, può svilupparsi un assottigliamento patologico locale, in cui i vasi e il tessuto sottocutaneo diventano visibili attraverso la "finestra" risultante. tessuto adiposo. Più spesso, l'esito di tale lesione è la formazione di ulcere cutanee che difficilmente guariscono.

La ialinosi dei lembi (lembi) delle valvole cardiache porta alla loro chiusura incompleta e incompleta e allo sviluppo di malattie cardiache sotto forma di insufficienza della valvola corrispondente, che alla fine termina con la morte per insufficienza cardiaca cronica. La ialinosi dei tessuti articolari e le cicatrici periarticolari sono accompagnate da movimenti alterati in queste articolazioni.

La ialinosi su piccola scala delle membrane sierose non ha significato clinico e indica solo un'infiammazione fibrinosa che un tempo la precedeva. Se la milza o il fegato si trovano in una sorta di guscio che impedisce loro di espandersi quando aumenta l'afflusso di sangue, ciò può essere accompagnato da dolore durante l'attività fisica.

La ialinosi è irreversibile, ad eccezione della ialinosi delle cicatrici, che si manifesta nel tempo o come risultato di alcuni effetti terapeutici, ad esempio, l'introduzione elettroforetica della lidasi in essi può diventare più elastica, sebbene in questo caso la ialina non scompaia completamente da essi.