Rīsi. 11. Fibrinoīds pietūkums.

A- fibrinoīdu pietūkums un fibrinoīda nekroze nieru glomerulu kapilāros (sistēmiski sarkans
vilkēde); b - elektronu difrakcijas modelis: fibrinoīdā starp pietūkušajiem, kas zaudējuši šķērseniskās svītras
kolagēna šķiedras (KlV), fibrīna masa (F). x 35000 (saskaņā ar Gieseking).

ny (fibrinoīdu izmaiņas saistaudos reimatisko slimību gadījumā
jā; nieru glomerulu kapilāri ar glomerulonefrītu), angioneirotiski
loģisks ( arteriolu fibrinoīds ar hipertensija un arteriālā hi-
pergensija). Šādos gadījumos fibrinoīdu pietūkums ir plaši izplatīts
nenny (sistēmiska) daba. Kā iekaisuma izpausme, īpaši
hronisks, fibrinoīds pietūkums rodas lokāli (fibrinoīds
papildinājumā ar apendicītu, hroniskas kuņģa čūlas dibenā,
trofiskās ādas čūlas utt.).

Fibrinoīdu izmaiņu rezultātā attīstās nekroze, fokusa nomaiņa
iznīcināšana ar saistaudiem (sklerozi) vai hialinozi.

Nozīme fibrinoīds pietūkums ir milzīgs. Tas noved pie traucējumiem
un bieži vien orgānu darbības pārtraukšana (piemēram, akūta nieru mazspēja)
nepietiekama ļaundabīga hipertensija, ko raksturo fibril.
glomerulāro arteriolu nekroze).

Ar hialinozi (no grieķu hialos - caurspīdīgs, stiklveida), vai
hialīna distrofija, saistaudos viens-
dabiskas caurspīdīgas blīvas masas (hialīns) 2, kas atgādina hialīnu
skrimslis. Hialīna pilienu parādīšanās citoplazmā (hialīna pilienu di-
strofija) nav nekāda sakara ar hialinozi.

Hialīns ir fibrilārs proteīns, kura veidošanā ir liela nozīme
pieder pie plazmas olbaltumvielām, jo ​​īpaši fibrīnam. Ar imūnhistoķīmisko
Kādā pētījumā hialīnā ir atrodams ne tikai fibrīns, bet arī sastāvs
imūnkompleksu nesti (imūnglobulīni, komplementa frakcijas),
kā arī lipīdus. Hialīna masas ir izturīgas pret skābēm,

sārmus, fermentus, labi krāso ar skābām krāsvielām (eozīnu,
skābs fuksīns), pikrofuksīns ir dzeltenā vai sarkanā krāsā,
CHIC-pozitīvs.

Mehānisms hialinoze ir sarežģīta. Tās attīstības līderi ir destruktīvi
šķiedru struktūras un palielināta audu-asinsvadu caurlaidība
(plazmorāģija) saistībā ar angioneirotisku (discirkulācijas), vielmaiņas
personīgie un imūnpatoloģiskie procesi. Saistīts ar plazmorāģiju
auduma impregnēšana ar plazmas proteīniem un to adsorbcija uz modificētām šķiedrām
ny struktūras ar sekojošu nokrišņu un olbaltumvielu veidošanos -
hialīns. Tā rezultātā var attīstīties hialinoze dažādi procesi: plazmatisks
ķīmiska impregnēšana, fibrinoīdu pietūkums (fibrinoīds), iekaisums,
nekroze, skleroze.

Hialinozes klasifikācija. Ir asinsvadu hialinoze un iekšējā hialinoze.
īpaši saistaudi. Katru no tiem var izplatīt
lokāls (sistēmisks) un lokāls.

Asinsvadu hialinoze. Pārsvarā mazie tiek pakļauti hialinozei.
dažas artērijas un arteriolas. Pirms tam notiek endotēlija bojājumi, argiro-
sienu filiskās membrānas un gludās muskulatūras šūnas un tās plazmas impregnēšana.
manas asinis.

Mikroskopisks attēls: hialīns izkrīt subendotēlija pro-
klīst, hialīna masas izspiežas uz āru un iznīcina elastīgo
plāksne, noved pie vidējā apvalka retināšanas, kā rezultātā arteriālā
riols pārvēršas sabiezinātās blīvās stiklveida caurulēs ar krasi
sašaurināts vai pilnībā noslēgts lūmenis (12. att.).

Mazo artēriju un arteriolu hialinozei ir sistēmisks raksturs, bet lielākā daļa
vairāk izpaužas nierēs, smadzenēs, tīklenē, puskuņģa dziedzeros
ze, āda. Tas ir īpaši raksturīgs hipertensijai un hipertensijai
veselības stāvokļi (hipertensīva arteriolohialinoze), diabēts
kroangiopātijas (diabētiskā arteriolohialinoze) un slimības ar traucējumiem
niyami imunitāte. Kā fizioloģiska parādība vietējā arteriālā hialinoze
novērota pieaugušo un vecāka gadagājuma cilvēku liesā, atspoguļojot funkcionālo
liesas kā depozīta orgāna nal-morfoloģiskās iezīmes
asinis.

Asinsvadu hialīns ir hematogēnas dabas viela. Savā izglītībā
ne tikai hemodinamikas un vielmaiņas, bet arī imūna
mehānismi. Vadoties pēc asinsvadu hialinozes patoģenēzes īpatnībām, jūs
Ir 3 asinsvadu hialīna veidi: 1) vienkāršs, topošais
neizmainītu vai nedaudz izmainītu plazmas sastāvdaļu insudācijas dēļ
asinis; Biežāk rodas labdabīgas hipertensijas gadījumā
sāpes, ateroskleroze un veseliem cilvēkiem; 2) l i p o g i a l i n saturošu
lipīdi un B-lipoproteīni; visbiežāk tiek konstatēts, kad cukura diabēts;
3) kompleksais hialīns, veidots no imūnkompleksiem, fibrīns
un sabrūkošas konstrukcijas asinsvadu siena(skat. 12. att.), tipisks priekš
slimības ar imūnpatoloģiskiem traucējumiem, piemēram, reimatiskas
slēpošanas slimības.

Pašu saistaudu hialinoze. Attīstās
parasti rodas fibrinoīdu pietūkuma rezultātā, kas izraisa kolagēna iznīcināšanu
un audu impregnēšana ar plazmas olbaltumvielām un polisaharīdiem.

Mikroskopisks attēls: saistaudu saišķi uzbriest,
kļūt fibrilāri un saplūst viendabīgā blīvā skrimšļveidīgā
masa; šūnu elementi tiek saspiesti un tiek atrofēti.

Līdzīgs mehānisms sistēmiskās saistaudu hialinozes attīstībai
īpaši bieži sastopama slimībām ar imūnsistēmas traucējumiem (rev.
matiskās slimības). Hialinoze var pabeigt fibrinoīdu izmaiņas

Rīsi. 12. Liesas trauku hialinoze.

A - liesas folikulu centrālās artērijas sienu attēlo viendabīga hialīna forma
masām; 6 - fibrīns starp hialīna masām, krāsojot ar Veigerta metodi; V- fiksācija hialīnā
imūnglobulīnu G klases (antivielu) imūnkompleksi; fluorescences mikroskops; G - elektro-
nogramma: hialīna masas (G) argeriolas sienā; lv - endotēlijs; utt - arteriola lūmenis. x 15000.

hroniskas kuņģa čūlas apakšā, aklās zarnas papildinājumā
citāts; līdzīgi lokālās hialinozes mehānismam hroniska iekaisuma fokusā
dedzinošs.

Kā savdabīgs sklerozes iznākums hialinozei galvenokārt ir:
tas pats vietējais raksturs: tas attīstās rētās, šķiedru saaugumos, serozs
dobumi, asinsvadu siena ar aterosklerozi, involucionālā skleroze
terija, organizējot asins recekli, kapsulās (13. att.), audzēja stroma u.c.
Hialinozes pamatā šajos gadījumos ir vielmaiņas traucējumi saistaudos
audumi. Līdzīgam mehānismam ir nekrotisku audu hialinoze un fi-
brinosa pārklājumi.

Izskats parasti tiek saglabāti orgāni ar hialinozi. Tomēr tajos gadījumos
Tējas, kad process izteikts asi, audi kļūst bāli, blīvi un
caurspīdīgs. Hialinoze var izraisīt orgāna deformāciju un saraušanos
(piemēram, arteriolosklerozes nefrocirozes attīstība, vārstuļu
sirds akmens).

Rīsi. 13. Aknu kapsulas hialinoze -
glazētas aknas (skats no augšas).

Izceļošana vairumā gadījumu
tējas hialinoze ir nelabvēlīga -
ny, bet, iespējams, arī šķīstošs
hialīna masu veidošanās. Tātad,
hialīns rētās, t.s
keloīdi, var būt jutīgi
pretoties atslābināšanai un sadalīšanai -
Vanija. Apvērsīsim hialinozi
piena dziedzeri un dis-
hialīna masas izdalīšanās
nāk hiperfunkcijas apstākļos
dziedzeri. Dažreiz hialīnija-
audums kļūst gļotains...

Funkcionālā nozīme hialinoze atšķiras atkarībā no tās lokalizācijas
pakāpe un izplatība. Piemēram, rētās tas var neradīt
nav īpašu traucējumu. Gluži pretēji, plaši izplatīta hialinoze izraisa ievērojamu
būtiski funkcionāli traucējumi un var būt smagas sekas
sekas, kas novērotas, piemēram, ar reimatismu, sklerodermiju,
hipertensija, diabēts un citas slimības.

hialinoze - Tas ir savdabīgas vielas parādīšanās šūnās un audos, kuras sastāvs un parādīšanās mehānisms ir neviendabīgs. Hialīna pamatā ir fibrilārais proteīns, fibrīns, imūnglobulīni (imūnkompleki), tiek sajaukti lipīdi. Pamatojoties uz atšķirībām hialīna sastāvā, tos izšķir:

a) vienkāršais hialīns - tā galvenā daļa sastāv no asins plazmas olbaltumvielām un imūnglobulīniem;

b) lipohialīns – tā sastāvā atrodami lipoproteīni. Lipohialīns visbiežāk tiek konstatēts cukura diabēta gadījumā;

c) kompleksais hialīns - plazmas olbaltumvielām ievērojamā daudzumā tiek pievienoti šūnu fragmenti, iznīcināti saistaudu komponenti un imūnkompleksi.

Neskatoties uz neviendabīgumu, hialīnam, kas atšķiras pēc lokalizācijas un izcelsmes, ir kopīgas krāsas īpašības, krāsojot ar hematoksilīna-eozīnu; Krāsojot saskaņā ar Van Gieson, tas ir pikrinofils un rada pozitīvu reakciju.

Pareizāk hialinozi ir saukt nevis par distrofijām, bet gan uz distrofiju iznākumiem, uz izmaiņu rezultātiem un galvenokārt uz saistaudu izmaiņām. Hialīnu var atrast epitēlijā, trombotiskās masās un galvenokārt saistaudos. Atkarībā no hialīna nogulsnēšanās rakstura tās izšķir: asinsvadu hialinozi un saistaudu hialinizāciju. Hialīns pēc krāsas īpašībām ir līdzīgs fibrinoīdam. Tas ir oksifils, ko raksturo viendabīgums un blīvums. Hialinizāciju piedzīvojušie saistaudi pēc izskata atgādina hialīna skrimšļus – stiklveida un caurspīdīgi. Ļoti raksturīga ir rētu hialinizācija vai serozo membrānu sabiezējumi, kapsulas iekšējie orgāni(piemēram, tā sauktā “glazētā” liesa perisplenīta rezultātā). Epitēlijā hialīna pilieni parādās proteīnu distrofijas rezultātā (nieres vītņoto kanāliņu epitēlija hialīna-pilienu deģenerācija). Hepatocītos plkst alkohola intoksikācija vai ar hepatītu parādās “Mallory ķermeņi” - hialīna pilieni citoplazmā. Faktiski hialīna pilieni ir mirušas ultrastruktūras, kas piesātinātas ar olbaltumvielām - fokusa nekroze.

Hialīna izmaiņu mehānismā saistaudos var izsekot stereotipisku mehānismu. Tas sastāv no strukturālām izmaiņām saistaudos, kas izraisa caurlaidības palielināšanos un izraisa olbaltumvielu insudāciju, kas caurstrāvo izmainītos saistaudus.

Saistaudu hialinizācija sastāv no protofibrilu piesātināšanas ar olbaltumvielām un to atdalīšanas. Hialinizētos audos elementārās fibrillas tiek izjauktas, bet kolagēna matrica tiek saglabāta, šūnas tiek saspiestas un atrofējas. Saistaudu hialinizāciju paātrina fibroblastu darbības traucējumi un netipiskā kolagēna sintēze. Hialinizāciju paātrina daudzi faktori: hipoksija, intoksikācija, samazināts dzelzs saturs, C vitamīna deficīts, imūnkompleksu iedarbība, ģenētiski defekti. Saistaudu hialinizācija visbiežāk ir fokusa. Tomēr dažās slimībās, kas definētas kā imunitātes patoloģija, IR ietekme ar saistaudu bojājumiem un sekojošu hialinizāciju kļūst sistēmiska. Šādas slimības ietver sistēmisku sklerodermiju.

Asinsvadu hialinoze visbiežāk tam ir sistēmisks raksturs. Visbiežāk tas notiek arteriolās (arterioloskleroze hipertensijas gadījumā). Kapilārā hialinoze ir raksturīga cukura diabētam. Arterijās hialinozi novēro aterosklerozes plāksnīšu vietās. Vietējo asinsvadu hialinozi novēro orgānos, kuriem tiek veikta involūcija (olnīcās, aizkrūts dziedzerī).

Augstākā vērtība ir sistēmiska asinsvadu hialinoze hipertensijas gadījumā. Hialinozes process tā sistemātiskā rakstura dēļ nosaka hipertensijas gaitu, tās progresēšanu un komplikāciju attīstību. Arteriolu bojājumu izplatību un apjomu nosaka:

1) asinsvadu sienas izmaiņu pakāpe,

2) insudācijas pakāpe,

3) imūno bojājumu klātbūtne, ko izraisa arteriola sienas strukturāla dezorganizācija un to izvadošo struktūru antigēnu īpašību izmaiņas.

Tāpēc hipertensijas gadījumā izšķir divas asinsvadu bojājumu formas.

1. Hialīna arteriolārā skleroze. Rodas vazospazmas, tiek bojāts endotēlija šūnu glikokalikss, palielinās pinocitoze un iekšējais slānis trauks kļūst caurlaidīgāks plazmas olbaltumvielām un alfa lipoproteīniem. Šķiedru struktūras (bazālās membrānas) ir gļotādas pietūkuma stāvoklī. Lēna insudācija notiek ar plazmas olbaltumvielu uzkrāšanos. Tajā pašā laikā caur pagraba membrānu atvēršanu gludās muskulatūras šūnas iekļūst iekšējā slānī no vidējā slāņa. Tie ir sakārtoti apļveida veidā, veidojot tā saukto “iekšējo muskuļu slānis". Notiek lēna hialīna veidošanās. Pikrinofilās svaigās olbaltumvielas kļūst oksifīlas. Papildus insudācijas (infiltrācijas mehānisma) veidotajam hialīnam hialīns parādās nelielā skaitā gludo muskuļu šūnu, kas sāk sintezēt fibrilāros proteīnus. Fibroze pakāpeniski palielinās, notiek kolagenizācija, kam seko skleroze.Šādas izmaiņas noved pie arteriolu funkcionālās inerces, lūmenu sašaurināšanās fiksē asinsspiedienu plkst. augsts līmenis, šī reģiona audi piedzīvo hipoksijas stāvokli traucētas mikrocirkulācijas dēļ.

2. Plazmas arteriolonekroze. Notiek, kad ātrs pārkāpums asinsvadu caurlaidība spēcīgu un pastāvīgu spazmu (krīžu) dēļ. Kateholamīnu un glikokortikoīdu ietekme uz endotēliju izraisa nekrozi. Notiek bazālo membrānu plīsumi un fibrinoīds šķiedru struktūru pietūkums. Akūta insudācija un plazmorāģija rodas līdz ar gludo muskuļu šūnu nāvi. Uz šī fona notiek imūnkompleksu nogulsnēšanās. Hialīna sastāvs satur feritīnu, imūnglobulīnus M un G, imūnkompleksus ar bojātu struktūru antigēniem un komplementu. Imūnā iedarbība padziļina bojājumus, un attīstās fibrinoīda nekroze. Olbaltumvielu nogulsnēm ir kompleksa hialīna raksturs. Šādi notiek plazmatiskā arterionekroze jeb akūta plazmatiskā impregnēšana. Asinsvadu sienas nekrozi ar pilnīgu lūmena iznīcināšanu pavada asinsrites pārtraukšana. transkapilārā apmaiņa un izraisa audu nāvi skartajā reģionā. Rezultāts ir skleroze un rētas ar asinsvada obliterāciju un parenhīmas cicatricial skleroze. Šādas izmaiņas atspoguļo ļaundabīgās hipertensijas formas morfoloģisko substrātu.

Sīkāka informācija

Mezenhimālās distrofijas attīstās vielmaiņas traucējumu rezultātā saistaudos un tiek konstatētas orgānu struktūrā un asinsvadu sieniņās. Vielmaiņas traucējumu gadījumā saistaudos, galvenokārt tā starpšūnu vielā, uzkrājas vielmaiņas produkti, kas var tikt pārnesti ar asinīm un limfu, ir perversas sintēzes rezultāts vai rodas galvenās vielas un šķiedru dezorganizācijas rezultātā. saistaudi.

1. Stromas-asinsvadu disproteinozes

Šāda veida distrofijas ietver gļotādu pietūkumu, fibrinoīdu pietūkumu, hialinozi un amiloidozi.

Bieži vien gļotādas pietūkums, fibrinoīds pietūkums un hialinoze ir secīgi saistaudu dezorganizācijas posmi. Šis process ir balstīts uz asins plazmas produktu uzkrāšanos galvenajā vielā, palielinot audu-asinsvadu caurlaidību ( plazmorāģija), saistaudu elementu iznīcināšana un olbaltumvielu-polisaharīdu kompleksu veidošanās. Amiloidoze izceļas ar to, ka izveidotajā kompleksā ietilpst neparasts proteīns, ko sintezē amiloidoblasti.

1) Gļotādu pietūkums

Virspusēja un atgriezeniska saistaudu dezorganizācija. Šajā gadījumā glikozaminoglikānu uzkrāšanās un pārdale notiek galvenajā vielā, jo palielinās galvenokārt glikuronskābes saturs. Tā kā glikozaminoglikāniem ir paaugstinātas hidrofilās īpašības, to uzkrāšanās izraisa audu un asinsvadu caurlaidības palielināšanos. Tā rezultātā plazmas proteīni (galvenokārt globulīni) un glikoproteīni tiek sajaukti ar GAG. Attīstās galvenās intersticiālās vielas hidratācija un pietūkums.

Mikroskopija: galvenā viela ir bazofīla. Rodas fenomens metahromāzija– galvenās intersticiālās vielas stāvokļa izmaiņas, ko izraisa pH izmaiņas, uzkrājoties hromotropām vielām. Kolagēna šķiedras uzbriest un parasti saglabā savu saišķa struktūru. Tie kļūst mazāk izturīgi pret kolagenāzes darbību.

Izmaiņas var papildināt ar limfocītu, plazmas šūnu un histiocītu infiltrātu parādīšanos.

Šāda veida pietūkums rodas dažādos orgānos un audos, bet biežāk artēriju sieniņās, sirds vārstuļos, endokardā, epikardijā, tas ir, kur parasti tiek konstatētas hromotropās vielas (tomēr patoloģijā to skaits strauji palielinās).

Izskats: audi vai orgāns tiek saglabāti.

Cēloņi: hipoksija, infekciozā un alerģiskas slimības, reimatiskas slimības, ateroskleroze, endokrinopātija u.c.

Izceļošana: divkāršs. Vai nu pilnīga audu atjaunošana vai pāreja uz fibrinoīdu pietūkumu.

2) Fibrinoīds pietūkums.

Notiek dziļa un neatgriezeniska saistaudu dezorganizācija, kuras pamatā ir tā pamatvielas un šķiedru iznīcināšana, ko papildina krasa asinsvadu caurlaidības palielināšanās un fibrinoīda veidošanās. Fibrinoīds– kompleksa viela, sastāvā ietilpst sairstošo kolagēna šķiedru proteīni un polisaharīdi, galvenā viela un asins plazma, kā arī šūnu nukleoproteīni. Būtiska sastāvdaļa ir fibrīns.

Mikroskopija: ar plazmu piesūcināti kolagēna šķiedru kūlīši kļūst viendabīgi, veidojot ar fibrīnu nešķīstošus, spēcīgus eozinofīlus savienojumus. Audu metahromāzija nav izteikta vai izteikta vāji (jo galvenās vielas GAG ir depolimerizēti).

Izskats: Ārēji orgāni un audi mainās maz.

Cēloņi: visbiežāk tas ir infekciozi alerģisku, autoimūnu un angioneirotisku reakciju izpausme. Šādos gadījumos pietūkums ir sistēmisks. Iekaisuma, īpaši hroniska iekaisuma, laikā var rasties lokāls fibrinoīdu pietūkums.

Exodus: ko raksturo fibrinoīdu nekrozes attīstība, iznīcināšanas fokusa aizstāšana ar saistaudiem (sklerozi) vai hialinozi.

Šāds pietūkums izraisa traucējumus, dažreiz orgānu darbības pārtraukšanu.

3) Hialinoze

Saistaudos veidojas viendabīgas caurspīdīgas blīvas masas, kas atgādina hialīna skrimšļus. Tajā pašā laikā audums kļūst blīvāks.

Hialinozes attīstībā vadošo lomu spēlē šķiedru struktūru iznīcināšana un audu-asinsvadu caurlaidības palielināšanās. Plazmorāģija ir saistīta ar audu piesūcināšanu ar plazmas olbaltumvielām un to adsorbciju uz izmainītām šķiedru struktūrām, kam seko izgulsnēšanās un hialīna veidošanās. Gludās muskuļu šūnas piedalās asinsvadu hialīna veidošanā. Hialinoze var attīstīties dažādu procesu rezultātā: plazmas impregnēšana, fibrinoīda pietūkums, iekaisums.

Tur ir:

A) asinsvadu hialinoze

Hialinoze galvenokārt rodas mazās artērijās un arteriolās. Pirms tam notiek endotēlija, tā membrānas un sienas gludo muskuļu šūnu bojājumi un tā piesātinājums ar asins plazmu.

Mikroskopija: hialīns ir atrodams subendoteliālajā telpā6, tas izspiežas uz āru un iznīcina elastīgo plēvi, tunikas medijs kļūst plānāks, un fialā arteriolas pārvēršas sabiezētās stikla caurulēs ar strauji sašaurinātu vai pilnībā noslēgtu lūmenu.

Šai hialinozei ir sistēmisks raksturs, tomēr tā ir visizteiktākā nierēs, smadzenēs, tīklenē, aizkuņģa dziedzerī un ādā. Raksturīga hipertensijai, diabētiskajai mikroangiopātijai un slimībām ar pavājinātu imunitāti. Kā fizioloģiska parādība pieaugušu un vecāka gadagājuma cilvēku liesā tiek novērota lokāla arteriālā hialinoze (atspoguļo šī orgāna funkcionālās un morfoloģiskās īpašības - asins nogulsnēšanos).

Asinsvadu hialīns- pārsvarā hematogēna viela. Vadoties pēc asinsvadu hialinozes patoģenēzes īpatnībām, izšķir:

- vienkāršs asinsvadu hialīns

Rodas neizmainītu vai nedaudz izmainītu asins plazmas komponentu insudācijas rezultātā.Šis hialīna veids biežāk sastopams pacientiem ar labdabīgu hipertensiju, aterosklerozi, kā arī veseliem cilvēkiem.

- lipohalīns

Satur lipīdus un beta-lipoproteīnus. Šis hialīna veids bieži sastopams cukura diabēta gadījumā.

- komplekss hialīns

Tas ir veidots no imūnkompleksiem, fibrīna un sabrūkošām asinsvadu sieniņu struktūrām. Šis hialīns ir raksturīgs pacientiem ar imūnpatoloģijām, piemēram, reimatiskām slimībām.

B) pašu saistaudu hialinoze

Tas parasti attīstās fibrinoīda pietūkuma rezultātā, izraisot kolagēna iznīcināšanu un audu piesātinājumu ar plazmas olbaltumvielām un polisaharīdiem.

Miometrija hialinozei ir liela klīniska nozīme. Pēc izpildes Ķeizargrieziens uz dzemdes paliek rēta, šūnās uz robežas ar muskuli nogulsnējas hialīns. Ja sieviete dabiski dzemdē otro bērnu, radīsies plaisa.

Mikroskopija: saistaudu kūļi zaudē fibrilitāti, un šūnu elementi pārvēršas skrimšļiem līdzīgā masā.

Hialinoze var pabeigt fibrinoīdu izmaiņas hroniska iekaisuma fokusā. Hialinozei kā sklerozes iznākumam galvenokārt ir lokāls raksturs: tā attīstās rētās, serozo dobumu šķiedru saaugumos un asinsvadu sieniņās aterosklerozes gadījumā.

Izskats: ar smagu hialinozi izskats orgānu izmaiņas. Arteriolu un mazo artēriju hialinoze noved pie orgāna atrofijas, deformācijas un saraušanās. Ar pašu saistaudu hialinozi tas kļūst blīvs, bālgans un caurspīdīgs.

Izceļošana: vairumā gadījumu nelabvēlīga, tomēr iespējama arī hialīna masu rezorbcija.

4) amiloidoze

Pavadīts dziļš pārkāpums olbaltumvielu metabolisms, patoloģiska fibrilāra proteīna parādīšanās un amiloīda veidošanās intersticiālajos audos un asinsvadu sieniņās.

Amiloīds ir glikoproteīns, kura galvenās sastāvdaļas ir fibrilārie proteīni (F-komponents, sintezēts ar amiloidoblastiem). Tie veido fibrillas . Fibrilārie proteīni amiloīds ir neviendabīgs:

a) AA proteīns: nav saistīts ar imūnglobulīniem, veidojas no tā seruma līdzinieka - SAA proteīna

b) AL proteīns: saistīts ar imūnglobulīniem, tā prekursors ir imūnglobulīnu vieglās ķēdes

c) AF proteīns: prealbumīns ir iesaistīts tā veidošanā

d) ASC 1 proteīns - proteīns, kura prekursors arī ir prealbumīns

Šie fibrilārie proteīni veido sarežģītus savienojumus ar asins plazmas glikoproteīniem. Šo amiloīda plazmas komponentu (P komponentu) attēlo stieņa formas struktūras.

Gan F, gan P komponentiem ir antigēnas īpašības. Amiloīda fibrillas un plazmas komponents audos nonāk savienojumos ar hondroitīna sulfātiem, un iegūtajam kompleksam tiek pievienotas “hematogēnas piedevas”, starp kurām primāri ir fibrīns un imūnkomplekss. Visas amiloīdā esošās saites ir ļoti spēcīgas, tāpēc organisma fermenti uz to neiedarbojas.

Klasifikācija amiloidoze ir balstīta uz iespējamie iemesli, fibrilāro proteīnu specifika, izplatība, klīniskās izpausmes.

A. Notikuma iemeslu dēļ:

Primārā (idiopātiskā) amiloidoze

To raksturo: iepriekšējas vai vienlaicīgas “cēloņslimības” neesamība; pārsvarā mezodermālo audu bojājumi - sirds un asinsvadu sistēma, skeleta un gludie muskuļi, nervi un āda; tendence veidoties mezglu nogulsnēm, amiloīda vielas krāsainu reakciju nepastāvība

Iedzimta (ģenētiska, ģimenes) amiloidoze

Iedzimta amiloidoze ar dominējošu nieru bojājumu ir raksturīga periodiskai slimībai (ģimenes Vidusjūras drudzis), ko biežāk novēro seno tautu pārstāvji (ebreji, armēņi, arābi).

Sekundārā (iegūtā) amiloidoze

Atšķirībā no citām formām, tā attīstās kā komplikācija, nevis kā patstāvīga slimība. Šo amiloidozi izraisa hroniska nespecifiska iekaisuma slimības plaušas, tuberkuloze, osteomielīts, ļaundabīgi audzēji, reimatiskas slimības.

Šī amiloidoze parasti ir ģeneralizēta un notiek visbiežāk.

Senilā amiloidoze

Tipiski bojājumi ir sirds, artērijas, smadzenes un Langerhans saliņas. Šīs izmaiņas izraisa senilitātes fizisku un garīgu degradāciju. Ar senilu amiloidozi visbiežāk sastopamas lokālas formas, lai gan notiek arī ģeneralizēta senila amiloidoze.

B. Saskaņā ar fibrilāro proteīnu specifiku:

AL amiloidoze

Ietver primāro (idiopātisku) amiloidozi un amiloidozi ar “plazmas šūnu diskrāziju”, kas apvieno paraproteinēmisku leikēmiju, ļaundabīgas limfomas utt.

Vienmēr ģeneralizēts ar sirds, plaušu un asinsvadu bojājumiem.

AA amiloidoze

Ietver sekundāro amiloidozi un McClell un Velsas slimības. Arī vispārināts, bet pārsvarā skar nieres.

AF amiloidoze

Iedzimta, ko pārstāv ģimenes amiloidālā nefropātija. Galvenokārt tiek ietekmēti perifērie nervi.

ASC 1 amiloidoze

Senils ģeneralizēts vai sistēmisks ar dominējošu sirds un asinsvadu bojājumu.

B. Pēc izplatības

- vispārināta forma

Primārā amiloidoze, amiloidoze ar “plazmas šūnu diskrāziju” (AL), sekundāra amiloidoze un daži iedzimtas (AA) veidi, senils sistēmisks amiloidoze (ASC 1).

Vietējā amiloidoze

Apvieno vairākas iedzimtas un senils amiloidozes formas, kā arī lokālu audzējam līdzīgu amiloidozi.

D. Saskaņā ar klīniskajām izpausmēm

- kardiopātisks

Tas ir biežāk sastopams primārās un senils sistēmiskās amiloidozes gadījumā.

- nefropātijas

Sekundārai amiloidozei, periodiskai slimībai un McClell un Wells slimībai.

- neiropātisks

Kā likums, tas ir iedzimts.

Hepātisks

Epinefropātija

- sajaukts

Sekundārā amiloidoze.

APUD amiloidoze

Tas attīstās APUD sistēmas orgānos, kad tajos attīstās audzēji (apudomas), kā arī aizkuņģa dziedzera saliņās senils amiloidozes laikā.

Amiloidozes morfoloģiskā un patoģenēze

Dažreiz amiloidoblastu funkciju veic makrofāgi, plazmas šūnas, fibroblasti utt. Vietējās formās amiloidoblastu lomu var spēlēt kardiomiocīti, gludās muskulatūras šūnas un keratinocīti.

Sekundārās amiloidozes gadījumā (izņemot amiloidozi ar “plazmas šūnu diskrāziju”) mutācijas un amiloidoblastu parādīšanos var saistīt ar ilgstošu antigēnu stimulāciju.

Šūnu mutācijas “plazmas šūnu diskrāzijā” un audzēja amiloidozē izraisa audzēja mutagēni.

Par ģenētisko amiloidozi mēs runājam par par gēnu mutācijām, kas var rasties dažādos lokos, tāpēc amiloīdu proteīnu sastāvs atšķiras. Līdzīgi mehānismi, iespējams, rodas senils amiloidozes gadījumā.

Tā kā amiloīda fibrilu proteīna antigēni ir ārkārtīgi vāji imunogēni, mutējošās šūnas netiek atpazītas vai izvadītas. Attīstās imunoloģiskā tolerance pret amiloidolbaltumvielām, kas izraisa amiloidozes progresēšanu.

Amiloīda proteīna veidošanās var būt saistīta ar:

Retikulārās šķiedras (periretikulārā amiloidoze)

Amiloīds izkrīt gar asinsvadu un dziedzeru membrānām, kā arī parenhīmas orgānu retikulāro stromu. Raksturojas ar dominējošiem liesas, aknu, nieru, virsnieru dziedzeru, zarnu un mazo un vidējo asinsvadu intima bojājumiem (parenhīmas amiloidoze).

Kolagēna šķiedras (perikolagēnas)

Amiloīds izkrīt gar kolagēna šķiedrām; pārsvarā tiek ietekmēti vidējo un lielo asinsvadu adventīcija, miokards, šķērssvītrotie un gludie muskuļi, nervi un āda (mezenhimālā amiloidoze).

Patoģenēze amiloidoze ir sarežģīta un neskaidra. Vislabāk ir izpētīta AA un AL amiloidozes patoģenēze.

Plkst AA amiloidoze Amiloīda fibrillas veidojas no amiloidā fibrilārā proteīna prekursora, kas nonāk makrofāgā – SAA proteīna, kas tiek sintezēts aknās. SAA sintēzi stimulē makrofāgu mediators interleikīns-1, kas izraisa straujš pieaugums SAA asinīs. Šādos apstākļos makrofāgi pilnībā nesadala SAA gan no tā fragmentiem, gan invaginācijas. plazmas membrāna Amiloidoblasts saliek amiloīda fibrillas. Šo kompleksu stimulē amiloīdu stimulējošais faktors, ĀCM, kas ir atrodams audos pirmsamiloīda stadijā.

Tātad magrofāgu sistēmai ir vadošā loma AA amiloidozes patoģenēzē: tā stimulē pastiprinātu SAA sintēzi un ir iesaistīta arī amiloīda fibrilu veidošanā no degradējošiem olbaltumvielu fragmentiem.

Plkst AL amiloidoze Amiloidfibrilu proteīna seruma prekursors ir imūnglobulīnu L-ķēdes. Ir divi iespējamie AL fibrilu veidošanās mehānismi: 1) vieglo ķēžu degradācijas pārtraukšana, veidojot agregēties spējīgus fragmentus un fibrilus; 2) vieglo ķēžu parādīšanās ar īpašām sekundārajām un terciārajām struktūrām aminoskābju aizvietošanas laikā.

Amiloido fibrilu sintēze var notikt ne tikai makrofāgos, bet arī plazmas un mielomas šūnās, kas sintezē paraproteīnus.

Attiecīgi imūnglobulīnu amiloidogēno vieglo ķēžu parādīšanās, kas ir amiloido fibrilu prekursors, ir saistīta ar limfoīdās sistēmas perverso funkciju.

Makro un mikroskopija

Orgānu izskats ir atkarīgs no procesa apjoma.Ja nogulsnes ir nelielas, orgāna izskats ir maz izmainīts. Smagas amiloidozes gadījumā orgāns palielinās, kļūst ļoti blīvs un trausls, un pēc griešanas tam ir vaskains, taukains izskats.

IN liesa amiloīds tiek nogulsnēts limfātiskajos folikulos (sāgo liesa - blīvi, palielināti, caurspīdīgi graudi uz sekcijas) vai vienmērīgi visā mīkstumā (tauku liesa - palielināta, blīva, brūni sarkana, gluda, ar taukainu spīdumu uz sekcijas).

IN nieres amiloīds nogulsnējas asinsvadu sieniņās, glomerulu kapilāru cilpās un mezangijā, bazālās membrānas kanāliņos un kāpšļos. Pumpuri kļūst blīvi, lieli un taukaini. Procesam progresējot, glomerulus un piramīdas pilnībā nomaina amiloīds, aug saistaudi un veidojas amiloīda grumbas.

IN aknas amiloīda nogulsnēšanās tiek novērota gar daivu retikulāro stromu. Kuģu sienās, kanālos, portāla trakta saistaudos. Hepatocīti samazinās un mirst. Aknas ir palielinātas, blīvas un izskatās taukainas.

IN zarnas amiloīds izkrīt pa gļotādas retikulāro stromu, kā arī gan gļotādas, gan submukozālā slāņa asinsvadu sieniņās. Ar smagu amiloidozi zarnu dziedzeru aparāts atrofējas.

IN sirds amiloīds atrodas zem endokarda, stromā un miokarda traukos, kā arī epikardā gar vēnām. Nogulsnēšanās izraisa amiloido kardiomegāliju. Sirds kļūst blīva un taukaina.

Izceļošana amiloidoze ir nelabvēlīga.

2. Stromas-asinsvadu lipidozes

Tās rodas, ja ir traucējumi neitrālu tauku jeb holesterīna un tā esteru vielmaiņas procesā.

Neitrālie tauki– labilie tauki, kas nodrošina organismu ar enerģijas rezervēm.

Aptaukošanās– neitrālo tauku daudzuma palielināšanās tauku noliktavās, kam ir vispārējs raksturs. Tas izpaužas kā bagātīgs tauku nogulsnēšanās zemādas audi, omentum, apzarnis. videnes, epikarda. Taukaudi parādās arī tur, kur to parasti nav, piemēram, miokarda stromā un aizkuņģa dziedzerī.

Klasifikācija ir balstīts uz dažādiem principiem:

A. Saskaņā ar etioloģiju:

Primārā forma

Tās cēlonis nav zināms, tāpēc to sauc par idiopātisku.

Sekundārā forma

Pārstāv šādi veidi:

Uzturs, kura cēlonis ir fiziska neaktivitāte un nesabalansēts uzturs

Smadzeņu, attīstās ar traumām, audzējiem, vairākām neirotropiskām infekcijām

Endokrīnās sistēmas-Icenko-Kušinga, Froeliha sindromi

Iedzimta - Lawrence-Moon-Biedl sindroms, Gierke slimība

B. Pēc ārējām izpausmēm:

Simetrisks tips

Tauki tiek nogulsnēti vienmērīgi dažādas daļasķermeņi.

Uzkrāšanās sejas, pakauša, kakla, augšdaļas zemādas audos plecu josta, piena dziedzeri.

Tauki tiek nogulsnēti vēdera zemādas audos priekšauta veidā

Augšstilbu un apakšstilbu zonā

B. Liekā ķermeņa svara gadījumā:

I pakāpe – 20-29% liekā ķermeņa svara

II pakāpe – 30-49%

III pakāpe - 50-99%

IV pakāpe - 100% vai vairāk

D. Saskaņā ar morfoloģisko izmaiņu pazīmēm

Tiek ņemts vērā adipocītu skaits un to lielums.

Hipertrofisks tips

Tauku šūnas ir palielinātas un satur vairākas reizes vairāk triglicerīdu nekā parastie. Adipocītu skaits nemainās. Adipocīti ir nejutīgi pret insulīnu, bet ļoti jutīgi pret lipolītiskajiem hormoniem.

Hiperplastisks tips

Palielinās adipocītu skaits. Nav traucēta adipocītu funkcija, nav vielmaiņas izmaiņu, slimības gaita ir labdabīga.

Attīstības cēloņi un mehānismi

Nesabalansēts uzturs, fiziskās aktivitātes trūkums, centrālās nervu sistēmas traucējumi, endokrīnās sistēmas regulēšana, iedzimtie faktori.

Tūlītējais aptaukošanās mehānisms ir lipoģenēzes un lipolīzes nelīdzsvarotība tauku šūnā par labu lipoģenēzei.

Izceļošana: Reti labvēlīga.

Holesterīna un tā esteru vielmaiņas traucējumi.

Šādi traucējumi ir aterosklerozes pamatā. Tajā pašā laikā artēriju intimā uzkrājas holesterīns un tā esteri, kā arī zema blīvuma beta lipoproteīni un asins plazmas proteīni, ko veicina asinsvadu caurlaidības palielināšanās.

Uzkrāšanās noved pie intimas iznīcināšanas.

Tā rezultātā intimā veidojas tauku-olbaltumvielu detrīts, aug saistaudi un veidojas šķiedru plāksne, kas sašaurina trauka lūmenu.

3. Stromas-asinsvadu ogļhidrātu distrofijas

Var būt saistīts ar glikoproteīnu un glikozaminoglikānu nelīdzsvarotību.

Gļotu audi- distrofija, kas saistīta ar glikoproteīnu metabolisma traucējumiem. Hromotropās vielas atbrīvojas no saitēm ar olbaltumvielām un uzkrājas intersticiālajā vielā. Atšķirībā no gļotādas pietūkuma, tas ietver kolagēna šķiedru aizstāšanu ar gļotām līdzīgu masu. Saistaudu, orgānu stroma, taukaudi, skrimšļi kļūst caurspīdīgi, līdzīgi gļotām, un to šūnas kļūst zvaigžņotas.

Cēlonis: visbiežāk endokrīnās želejas disfunkcijas, izsīkuma dēļ (piemēram, miksedēma, gļotādu tūska, saistaudu gļotas ar kaheksiju).

Izceļošana: Process var būt atgriezenisks, bet tā progresēšana noved pie kolikvācijas un nekrozes.

HialinozeŠī ir asinsvadu un stromas olbaltumvielu distrofija, ko raksturo viendabīgu caurspīdīgu blīvu hialīna masu nogulsnēšanās audos, kas atgādina hialīna skrimšļa pamatvielu. Hialinozi nedrīkst sajaukt ar hialīna-pilienu distrofiju, kas ir intracelulāra disproteinoze.

Klasifikācija.

Izšķir šādus hialinozes veidus:

1. asinsvadu hialinoze;
2. saistaudu hialinoze;
3. serozo membrānu hialinoze.

Hialinoze var būt plaši izplatīta un lokāla.

Notikums.

Asinsvadu sieniņu hialinoze ir ļoti izplatīta un rodas lielākajai daļai gados vecāku cilvēku, īpaši tiem, kas cieš no hipertensijas, simptomātiska hipertensija, kā arī cukura diabēts. Saistaudu hialinoze ir retāk sastopama, un vēl retāk ir serozo membrānu hialinoze.

Notikuma apstākļi.

1. Asinsvadu hialinozei - palielināt asinsspiediens un palielināta mazo artēriju un arteriolu sieniņu caurlaidība.
2. Saistaudu hialinozei - tās iepriekšējā dezorganizācija gļotādas pietūkuma un fibrinoīdu izmaiņu veidā.
3. Serozo membrānu hialinozei - organizējoša fibrīna iekaisuma eksudāta klātbūtne uz serozās membrānas virsmas.

Rašanās mehānismi.

Hialinoze asinsvadi - mazās artērijas, arteriolas un nieru glomerulos - rodas paaugstināta asinsspiediena, mediālā slāņa gludo muskuļu šūnu nekrozes un asinsvadu sieniņu infiltrācijas ar asins plazmas olbaltumvielām rezultātā. Šīs olbaltumvielas apvienojas ar miocītu nekrozes produktiem, veidojot hialīnu. Vēl viens asinsvadu hialinozes attīstības mehānisms, piemēram, vaskulīta, kā arī cukura diabēta gadījumā, ir saistīts ar asinsvadu sieniņu caurlaidības palielināšanos un tās infiltrāciju ar plazmas olbaltumvielām, kas pēc tam tiek pārveidotas par hialīnu.

Pirms saistaudu hialinozes tiek iznīcināta tā pamatviela un jo īpaši mukoproteīni un kolagēna šķiedras. Skābie mukopolisaharīdi, kas rodas mukoproteīnu sadalīšanās rezultātā, izraisa audu pietūkumu to izteiktās hidrofilitātes dēļ. Tajā pašā laikā palielinās arī vietējo mikrovadu caurlaidība, no kurām audos nonāk albumīns, globulīni un fibrinogēns, kas, saspiežot, veido hialīnu. Serozo membrānu hialinoze ir fibrīna iekaisuma eksudāta evolūcijas rezultāts uz orgānu virsmas ar serozu oderi.

Makroskopisks attēls.

Asinsvadu hialinozi makroskopiski nenosaka, izņemot dibena asinsvadu hialinozi, kas tiek noteikta ar oftalmoskopiju, izmantojot palielināmo stiklu. Mikrovēniņi izskatās sabiezināti un līkumoti. Hialipizēti saistaudi ir blīvi, zaudējuši elastību, pienaini baltā vai nedaudz krēmīgā krāsā. Tas ir īpaši pamanāms sirds vārstuļu lapiņās, sabiezētajās un krasi deformētās, un tā sauktajās keloīdās rētās. Ar serozo membrānu hialinozi audi šajā vietā ir strauji sabiezējuši, pienaini baltā krāsā un ar skrimšļainu konsistenci. Orgāni ar plaši izplatītu membrānu hialinozi - aknas vai liesa - izskatās tā, it kā būtu pārklāti ar cukura glazūru, un tiek raksturoti kā glazētas aknas vai liesa.

Mikroskopisks attēls.

Hialinizēto mazo artēriju un arteriolu sienas ir sabiezētas, jo tajās uzkrājas viendabīgas eozinofīlās masas, to lūmenis ir ievērojami sašaurināts vai pilnībā aizvērts. Nieru glomerulus daļēji vai pilnībā aizstāj ar šādām masām, kurās dažkārt tiek atrasti kodoli vienas šūnas. Ar saistaudu un serozo membrānu hialinozi starp nedaudzajiem fibrocītiem ir viendabīgas eozinofīlās masas, kurām raksturīga pozitīva PAS reakcija, kas norāda uz asins glikoproteīnu klātbūtni tajos. Krāsainas reakcijas uz gļotām, kas novērotas ar gļotādu pietūkumu ar fibrinoīdām izmaiņām, kļūst negatīvas.

Klīniskā nozīme.

Būtiska hialinizēta trauka lūmena sašaurināšanās izraisa barotraumu, ko parasti novērš arteriola kontrakcija, kas tagad ir zaudējusi elastību un spēju sarauties. Hidrodinamiskais šoks izraisa ar asinīm apgādāto audu distālo zonu plazmatisku impregnēšanu, zaudējot to funkcijas. Tādā veidā hipertensijas gadījumā attīstās glomerulārā hialinoze ar hroniskas nieru mazspējas palielināšanos. Tā attīstās diabētiskā retinopātija, kas bieži vien izraisa pilnīgu aklumu.

Sirds vārstuļu bukletu vai vārstuļu saistaudu hialinoze noved pie to deformācijas un nepilnīgas slēgšanas, kā rezultātā rodas vārstuļu nepietiekamība.

Serozo membrānu hialinoze vairumā gadījumu izrādās negaidīts atradums operācijas vai autopsijas laikā un klīniskā nozīme nav. Izņēmums var būt aknu vai liesas virsmas pilnīgas vai subtotālās hialinozes gadījumi, kas orgānu pastiprinātas asins piegādes apstākļos traucē kapsulas izstiepšanos un var būt kopā ar sāpēm.

Definīcija.Hialinoze ir asinsvadu-stromas distrofija, kurai raksturīga ārpusšūnu akumulācija audos proteīna vielai, kas parasti neeksistē - hialīna1.

Hialinoze nav ķīmisks jēdziens, bet tikai ērts simbols jebkādas noteikta izskata olbaltumvielu nogulsnes.

Notikums. Asinsvadu hialinoze ir ārkārtīgi izplatīta parādība, jo ir augsts hipertensijas un sekundāra hipertensija, kurā to visbiežāk novēro. Citas hialinozes formas ir retāk sastopamas.

Klasifikācija. Ir trīs hialinozes formas, kas atšķiras pēc rašanās mehānisma, morfoloģiskajām izpausmēm un klīniskās nozīmes:

1) asinsvadu hialinoze;

2) saistaudu hialinoze;

3) serozo membrānu hialinoze.

Asinsvadu un saistaudu hialinoze var būt plaši izplatīta vai lokāla, serozo membrānu hialinoze ir tikai lokāla.

Notikuma apstākļi. Hialinoze asinsvados attīstās paaugstināta asinsspiediena un/vai paaugstinātas caurlaidības apstākļos. Papildu nosacījums var būt ilgstoša vazospazma.

Pirms saistaudu hialinozes ir jāveic tās sākotnējie bojājumi un dezorganizācija imūnkompleksu vai citu faktoru ietekmē.

Serozo membrānu hialinoze attīstās kā viens no eksudatīvā fibrīna iekaisuma iznākuma variantiem - peritonīts, perikardīts, pleirīts, kurā fibrīns lokāli nogulsnējas uz membrānas.

Rašanās mehānismi. Asinsvadu hialinozes gadījumā galvenais mehānisms ir infiltrācija. Hialinoze attīstās mazās artērijās un arteriolās. Plkst arteriālā hipertensija Asins plazmas olbaltumvielas zem spiediena noplūst asinsvada sieniņā, ko sauc plazmas impregnēšana. Kuģa siena sabiezē un iekrāso bazofīlu. Pēc tam plazmas komponenti, kas iekļuvuši trauka sieniņā, savienojas ar traukā esošās intersticiālās vielas sastāvdaļām, veidojot hialīnu. Hialīna sastāvā var būt arī asinsvadu barotnes gludo muskuļu šūnu iznīcināšanas produkti, lai gan tas nav nepieciešams. Šim procesam ir daudzpakāpju raksturs, un hialinozes smagums pakāpeniski palielinās.

Papildus artērijām un arteriolām hilinoze var ietekmēt nieru glomerulus. Plkst augsts asinsspiediens asinis aferentajā arteriolā, plazmas komponenti iekļūst nieres glomerula mezangijā (14.1. att.) un, apvienojoties ar nieru glomerula mezangiālās matricas sastāvdaļām, tiek pārvērsti hialīnā. Domājams, ka šī mehānisma īstenošanā zināma loma ir lokālai glomerulāro kapilāru caurlaidības palielināšanai, jo hialinoze parasti sākotnēji attīstās tikai kādā glomerula segmentā (14.2. att.) un tikai pēc tam veidojas viss glomeruls. ietekmēta. Hialīnam uzkrājoties mezangijā, glomerulu kapilārās cilpas tiek saspiestas un tukšas, un glomeruls asinsvadu veidošanās pārvēršas viendabīga proteīna gabalā. To veicina paralēla aferento un eferento arteriolu hialinozes attīstība un to sašaurināšanās, kas veicina vietējais pieaugums asinsspiediens glomerulu kapilāros un intensīvāka infiltrācija.

Vaskulīta un glomerulonefrīta gadījumā nieru glomerulu asinsvadu sieniņu un mezangija infiltrāciju veicina, pirmkārt, palielināta arteriolu un/vai kapilāru sieniņu caurlaidība imūnkompleksu un šūnu izdalīto bioloģiski aktīvo vielu ietekmē. mezangija iekaisuma infiltrāts un makrofāgi. Sakarā ar atkārtotām alkohola intoksikācijas epizodēm, ko papildina arteriolu caurlaidības palielināšanās un to sieniņu plazmas piesātinājums, hroniska alkoholisma gadījumā attīstās asinsvadu hialinoze.

Liesas arteriolu hialinozes cēloņi un mehānismi, kas bieži novērojama griezuma materiālā, nav skaidri (14.3.a att.).

Saistaudu hialinozes pamatā ir infiltrācija Un sadalīšanās. Visvairāk pētīti ir hialinozes attīstības mehānismi reimatisma gadījumā, kad imūnglobulīni, kas ir antivielas pret hemolītisko streptokoku antigēniem, sāk krusteniski reaģēt ar saistaudu antigēniem, izraisot tās dezorganizāciju formā. gļotādas Un fibrinoīds pietūkums1. Asins plazmas olbaltumvielas, tostarp fibrinogēns, tiek pievienotas izmainītajām saistaudu matricas sastāvdaļām, kas ir saistītas ar palielinātu mikrovaskulāro caurlaidību vai, piemēram, īpašs gadījums, vārstuļi, kas barojas ar sirds vārstuļu asinīm, kas tos mazgā. Šo vielu kombinācija noved pie hialīna veidošanās.

Rētas hialinozes mehānisms kopumā paliek neskaidrs (14.4.a att.). Var pieņemt infiltrāciju no nenobriedušiem jaunveidojošiem traukiem, taču nav skaidrs, kāpēc tas netiek novērots visos gadījumos. Tāpat nav iespējams izslēgt pārmērīgas vai perversas sintēzes lomu: ir zināms, piemēram, ka augsts C vitamīna saturs organismā veicina hialinozes veidošanos spureklī, bet tuklo šūnu funkcijas nomākšana to novērš. .

Hialinozes veidošanās mehānisms audzējos, kas rodas vairākos gan labdabīgos, gan ļaundabīgos audzējos, praktiski nav pētīts.

Serozo membrānu hialinoze ir saistīta ar transformācija fibrīns, kas neizzūd pēc tam, kad iekaisuma laikā fibrinogēns atstāj asinsvadus. Dažiem nezināmiem faktoriem ir nozīme šādas transformācijas attīstībā. vietējie faktori, jo vairumā gadījumu (arī uz serozām membrānām) neatrisinātais fibrīns tiek dīgts ar saistaudiem vai pārkaļķošanos.

Makroskopisks attēls. Asinsvadu hialinoze ir redzama tikai ar oftalmoskopiju un pat tad, izmantojot palielināmo stiklu. Acs dibena arteriolas ar hipertensiju vai cukura diabētu izskatās sabiezētas un līkumotas - šo attēlu oftalmologi raksturo kā hipertensīvu vai attiecīgi diabētisku retinopātiju.

Saistaudu hialinoze visvairāk izpaužas sirds vārstuļu gurnu (mitrumu) reimatiskajos bojājumos: tie nav plāni un caurspīdīgi, bet izskatās pienbalti, necaurspīdīgi, sabiezināti, blīvi, gandrīz nekustīgi (14.5. att.).

Serozo membrānu hialinozi nevar sajaukt ne ar ko. Visbiežāk tas tiek novērots uz aknu vai liesas virsmas kā kapsulas lokāls pienaini balts sabiezējums. Ar plašu šo orgānu membrānu hialinozi tos raksturo kā "glazūras liesa" vai "glazētās aknas" par to līdzību ar bulciņu, kas pārklāta ar uz tās virsmas sasalušu cukura glazūru (14.6., 14.7.a att.). Sāpīgi palielinātas sirds priekšējā virsmā tās virsotnes rajonā bieži novēro fokālo hialinozi, kas saistīta ar sirdspukstiem uz krūšu kaula iekšējās virsmas (14.8.a att.). Kā nejaušs autopsijas atklājums uz pleiras vai retāk vēderplēves virsmas tiek konstatētas apaļas vai apaļas zvaigznes formas pienbaltas plāksnes ar diametru līdz 1–10 cm. Serozo membrānu hialinozes perēkļu biezums parasti nav lielāks par 0,5 cm, bet dažkārt var sasniegt 1 cm vai vairāk (14.9. att.).

Mikroskopisks attēls. Ar mazo artēriju un arteriolu hialinozi to sienas šķiet sabiezētas, jo tajās uzkrājas viendabīgas eozinofīlās masas, kas ir intensīvi iekrāsotas ar skābām krāsvielām, īpaši ar eozīnu (14.10.a att.). Gludo muskuļu šūnu kodoli šajās masās ir reti sastopami. Nieru glomerulos kādā glomerulu sektorā tiek novērota hialīna masas nogulsnēšanās, pēc tam viss glomeruls tiek aizstāts ar hialīnu un, zaudējis kapsulu, iegūst apaļu izskatu, kura izmērs ir mazāks par glomerulu diametru. normāls glomeruls, eozinofīls viendabīgs ieslēgums nieres intersticijā ar tajās šūnās saglabātiem atsevišķiem kodoliem (14.11.a att.). Hialinoze neattīstās visos glomerulos vienlaikus: pakāpeniski tie visi kļūst distrofiski lielāks skaits glomerulos. Hialīns, kas nogulsnējas traukos hipertensijas laikā, ir vienkāršs, cukura diabēta gadījumā tas ir lipohialīns.

Ar saistaudu hialinozi attālums starp šūnām, kas to veido, palielinās, jo starp tām uzkrājas viendabīga viela, kas ne vienmēr krāsojas ar eozīnu tik intensīvi kā hialīns asinsvadu sieniņās. Līdzīga aina vērojama ar serozo membrānu hialinozi (14.12.a att.).

Klīniskā nozīme. Tā kā pretestības asinsvadi ir pakļauti hialinozei, to bojājumiem ir nelabvēlīga nozīme arteriālās hipertensijas progresēšanā. Nieru glomerulu hialinozi noteiktā stadijā kompensē joprojām neizmainīto glomerulu tilpuma palielināšanās un pastiprināta funkcija, tomēr ar subtotāliem glomerulu bojājumiem attīstās hroniska slimība. nieru mazspēja, kas cukura diabēta gadījumā var būt viens no tūlītēji cēloņi pacientu nāve. Acu dibena arteriolu hialinoze hipertensijas pacientiem un diabēta slimniekiem izraisa redzes traucējumus līdz pilnīgam aklumam. Ekstremitāšu mazo artēriju hialinoze ar dažām sistēmisks vaskulīts pavada stipras, dažkārt nepanesamas sāpes nepietiekami apgādātās ekstremitātēs un kā rezultātā pirkstu nekroze. Līdzīgas izmaiņas ekstremitātēs tiek novērotas arī cukura diabēta gadījumā, un ādas arteriolu hialinozes dēļ var veidoties lokāls patoloģisks retināšana, kurā caur izveidoto “logu” kļūst redzami asinsvadi un zemādas audi. taukaudi. Biežāk šāda bojājuma iznākums ir slikti dzīstošu ādas čūlu veidošanās.

Sirds vārstuļu lapiņu (atloku) hialinoze noved pie to saburzīšanās, nepilnīgas aizvēršanās un sirds slimību attīstības attiecīgā vārstuļa nepietiekamības veidā, kas galu galā beidzas ar nāvi no hroniskas sirds mazspējas. Locītavu audu un periartikulāru rētu hialinozi pavada kustību traucējumi šajās locītavās.

Neliela mēroga serozo membrānu hialinozei nav klīniskas nozīmes, un tā norāda tikai uz fibrīnu iekaisumu, kas kādreiz bijis pirms tā. Ja liesa vai aknas atrodas sava veida apvalkā, kas neļauj tām paplašināties, kad palielinās asins piegāde, to var pavadīt sāpes fiziskās aktivitātes laikā.

Hialinoze ir neatgriezeniska, izņemot rētu hialinozi, kas laika gaitā vai noteiktu terapeitiskie efekti, piemēram, elektroforētiska lidāzes ievadīšana tajās, var kļūt elastīgāka, lai gan šajā gadījumā hialīns no tiem pilnībā nepazūd.