Повечето хора по света имат назална асиметрия. Някои хора забелязват разлика във формата или размера на ноздрите си, докато други страдат от проблеми като неравен гръб, твърде обърнат край или асиметрични страни (крила) на обонятелния орган. В много случаи такива дефекти са практически невидими, но понякога те могат значително да влошат външния вид на човек и да причинят комплекси, които сериозно нарушават назалното дишане.

Един от най често срещани причиниАсиметрията на този орган е изкривена преграда. За да се реши проблемът, е необходимо да се коригира носната преграда.

Кривината на носната преграда, според експертите, при пациенти може да бъде разположена отгоре или в средата на органа, близо до върха. Лекарят разделя носната пирамида на 3 части (долна, средна, горна), за да могат да се идентифицират специфични зони, където има деформация на анатомичните структури. Има 2 основни категории деформации:

Хрущялни аномалии. Разположени отдолу и в средата (2/3);
Костни аномалии. Намира се в горната част (1/3).

Хрущялните отклонения се коригират доста трудно. Това важи особено за долната трета, а установеното изместване на преградата значително влошава ситуацията. За да се коригира този дефект, е необходимо да се коригира позицията на преградата и костите на органа. Ако се открие прекомерна кривина на хрущяла, може да се наложи трансплантация на хрущялен материал.

Костните отклонения в горната част на органа изискват корекция чрез остеотомия ( хирургична фрактуракости), последвано от тяхното подравняване. Целта на тази интервенция е формирането на костни сегменти, които могат да се разместват до постигане на нормалното им положение. След операция рискът от повторна поява на проблема е минимален.

Ринопластика

Според експерти единственият ефективен варианткорекция на носа, включително корекция на дефектна преграда, крила, ноздри - това е ринопластика (риносептопластика, ако преградата също е подравнена). При първата консултация лекарят провежда преглед, изследва проблемните зони и взема решение за необходимостта от хирургическа интервенция. В бъдеще лекарят ще трябва да определи причините и естеството на съществуващия дефект, за да избере подходящата опция за хирургическата му корекция:

Ако се открие асиметрия на върха, гърба или ноздрите поради дефектна преграда, хирургът коригира причината. Понякога е възможно да го подравните и преместите в нормалното му положение без никакви проблеми. Но в проблемни случаи е необходимо да се премахнат всички извити сегменти и да се монтират присадки на тяхно място, най-често направени от малки участъци от реброто, взети предварително от пациента;
Ако медиалната крура (областта на хрущяла между ноздрите) е неправилно позиционирана, крилата, върхът и ноздрите са асиметрични. В този случай хирургът премества медиалния крак в желаната посока, докато всички структури станат симетрични;
Ако се установят вродени патологии или посттравматични последици, хирургът обикновено извършва сложна интервенция, включваща преместване на костите и хрущялите в нормално положение и попълване на недостатъчното количество тъкан. Оперативната техника се разработва индивидуално за всеки пациент.

Звезди, които си оправиха носа

Дженифър Анистън

Актрисата започна да коригира носа си през 2008 г. Дженифър призна, че е решила да коригира носната си преграда не заради красотата, а по медицински причини.

Ксения Собчак

Светската дама замина за САЩ, за да коригира носната си преграда, но дълго време криеше, че носът й е опериран. По-късно Ксения съобщи, че е извършена септопластика поради силно отклонение на преградата.

Камерън Диас

Актрисата винаги е била против пластичните операции, но през 2006 г. се подлага на ринопластика. Камерън караше много сърф, поради което носът й беше счупен поне 4 пъти. Камерън уверява, че нейният лекар е настоял за операцията, който се е притеснявал за здравето на момичето.

Общата честота на морфологичните малформации при деца под 1-годишна възраст е приблизително 27,2 на 1000 души от населението. Около 60% от тях се откриват през първите 7 дни от живота вече в акушерски заведения. Едно от водещите места сред дефектите в развитието е заето от орофациални цепнатини. Те са сред „петте големи” деформации, заемайки 2-ро място по честота. Цепката на устната и/или небцето представлява 86,9% от всички вродени малформации на лицето. Почти всяка 5-та типична цепнатина е компонент на тежък синдром.

Някои автори смятат, че броят на новородените с тези аномалии нараства и през следващото десетилетие честотата на такива случаи ще бъде 2 пъти по-висока, отколкото преди 100 години. В други произведения прогнозата не е толкова мрачна, но навсякъде се подчертава тенденцията към увеличаване на тяхната поява. Всяка година на всеки 100 000 души от населението броят на новородените с цепнатина на устната и/или небцето се увеличава с 1,38 [Gutsan A.I., 1984]. В тази връзка се наблюдава постоянно нарастване на броя на семейните двойки, при които поне единият съпруг е носител на аномалията.

Според морфологичните характеристики цепнатините се разделят на:

цепната устна:
- вродена скрита цепнатина на горната устна (едностранна или двустранна),
- вродена непълна цепнатина на горната устна без деформация на остеохондралната част на носа (едностранна или двустранна) и с деформация на остеохондралната част на носа (едностранна или двустранна),
- вродена пълна цепнатина на горната устна (едностранна или двустранна);
цепнато небце:
- вродени цепнатини на мекото небце, скрити, непълни и пълни,
- вродени цепнатини на мекото и твърдото небце, скрити, непълни и пълни,
- вродени пълни цепки на мекото и твърдото небце и алвеоларен процес(едно и двустранно),
- вродените цепнатини на алвеоларния процес и предната част на твърдото небце са непълни (едностранни или двустранни) и пълни (едностранни или двустранни).

Цепката на небцето се среща в комбинация с цепнатина на устната. Освен това различни форми на цепнатина на устната могат да се комбинират с различни форми на цепнатина на небцето. Някои автори разглеждат първите две групи цепки на небцето от горната класификация като цепнатини на вторичното небце, 4-та група в комбинация с цепнатина на горната устна - като цепнатина на първичното небце, 3-та група - като цепнатини на небцето първично и вторично небце.

Сред новородените с цепнатина на устната и/или небцето винаги преобладават момчетата (0,79 момчета и 0,59 момичета на 1000 новородени). При мъжете, като правило, се срещат по-тежки форми на патология. В повечето случаи цепката на устната и/или небцето не е изолиран дефект при детето. Откриването на допълнителни фенотипни или морфологични промени показва наличието на синдрома. Ако през 1970 г. имаше 15 синдрома, чиято фенотипна картина включваше цепнатини, то през 1972 г. бяха описани 72 синдрома, през 1976 г. - 117 синдрома с орофациални цепнатини. В момента са описани повече от 150 от тях.

Форми на цепнатини	Номер
Моногенен	79
от тях:
автозомно доминантно	35
автозомно рецесивен	39
съединени с пода	5
Хромозомни	29
Многофакторни	40
Свързани с действието на факторите на околната среда	6
Според Републиканския център за вродена лицево-челюстна патология, ММСИ на името на. Н. А. Семашко, съотношението на различните форми на патология (%) сред пациентите е:
моногенни форми: автозомно доминантно автозомно рецесивен съединени с пода
хромозомни форми	2,6
многофакторни форми	48,7
тератогенни форми	16,4
форми с неизвестна етиология	12,8

Примери за цепнатина на устната и/или небцето с различна етиологияпроследими основни принципи, характерни за всички моногенни, мултифакторни и хромозомни наследствени заболявания. При автозомно-доминантния тип заболяването може да възникне или когато мутантен ген се предава от родител с цепнатина на устната и/или небцето, или когато възникне спорадична мутация в зародишните клетки на един от родителите. Но и в двата случая рискът за потомството на дете с цепнатина ще бъде 50%.

В миналото, когато цепната устна и/или небцето са причинявали смърт през първите години от живота, почти всички новородени в популацията с автозомно-доминантни синдроми са били резултат от нови мутации. Понастоящем, поради значителни подобрения в хирургичните техники и прилагането на цяла система от рехабилитационни мерки, броят на оперираните индивиди с автозомно-доминантни синдроми, които се женят и предават мутантния ген на децата си, се увеличава.Автозомно-доминантните мутации се характеризират с увеличаване на средната възраст на родителите, особено на бащите. Степента на нарастване на възрастта на бащите е приблизително еднаква за различните автозомно-доминантни синдроми с цепнатина на устната и/или небцето и е 32,7 ± 7,4 години, което е с 5 години по-висока от средната възраст на бащите в контролната група. Кръвното родство на родителите, определено от коефициента на инбридинг или от „брачното разстояние“ (разстоянието от мястото на раждане на съпруга до мястото на раждане на съпругата), няма значение при автозомни допълнителни синдроми.

При автозомно-рецесивни синдроми с цепнатина на устната и/или небцето, дете с дефект се ражда от двама здрави родители, хетерозиготни носители на анормалния ген. Рискът за друго дете в това семейство е, както и за първото, 25%, докато рискът за децата на пробанда с цепнатина е минимален. Естествено, възрастта на родителите и броят на пробандната бременност нямат значение при такива синдроми. В същото време „брачната дистанция“ е значително намалена. В някои случаи родителите на болно дете са кръвни роднини. Честотата на новите рецесивни мутации е незначителна; родителите на дете с този синдром почти винаги са хетерозиготни.

Най-редките моногенни форми на цепнатина на устната и/или небцето са синдроми, свързани с пола. По-чести са Х-свързаните мутации, при които жената е незасегнат носител на мутантния ген. В този случай съответните дефекти в родословието се откриват при мъжете. При Х-свързано доминантно унаследяване, синдромът се открива при хетерозиготни жени, а лезията при хемизиготни мъже е толкова изразена, че като правило е несъвместима с извънматочното съществуване.

Цепка на устната и/или небцето може да възникне като един от компонентите на множество малформации, дължащи се на хромозомни аномалии. Общи признациВсички синдроми на хромозомна етиология са пренатална хипоплазия, симетрия на лезиите и умствена изостаналост. Такива деца с цепнатина на устната и/или небцето са клинично най-тежко засегнати. Цепната устна и/или небцето не са специфични за нито един хромозомен синдром. Те възникват, когато 50% от хромозомите са анормални (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 и X), както по време на делене, така и на транслокация. Това не означава, че всяко дете със синдром на Даун например има цепнатина на устната и/или небцето, но честотата на цепнатини при синдрома на Даун е 10 пъти по-висока от тази в общата популация.

Многофакторно унаследените цепки на устната и/или небцето се характеризират със симптоми, общи за всички многофакторни заболявания. За появата на такива форми е необходима генетична предразположеност (предразположение) и излагане на всякакви неблагоприятни фактори на околната среда, които допринасят за развитието на предразположеност към дефект на развитието. Самите неблагоприятни условия на околната среда, независимо от специфичния генетичен произход, не са в състояние да причинят появата на такива синдроми. Характерна особеностТакова наследство е разликата в „прага на чувствителност“ за мъжете и жените (образуването на дефект възниква само когато „концентрацията на гени“ надвишава определена стойност - „праг“). Кумулативният ефект на гените, които могат да причинят цепнатина (както всеки друг дефект) при представители на един пол, например при мъжете, не е достатъчен, за да я причини при жените. В тази връзка честотата на засегнатите момичета и момчета с цепнатина на устната и/или небцето с многофакторен характер е различна, докато при моногенните форми (с изключение на Х-свързаните форми, които по правило са изключително редки), този показател е еднакъв при мъжете и жените. Това обяснява съществуването на сексуален дисморфизъм както по честота, така и по тежест клинична картиназаместник.

Таблица VI. Някои моногенно наследени синдроми на цепната устна и небцето
Име	Клинична картина
Автозомно-доминантни синдроми
Синдром на Голденар	Цепка на устната и небцето, множество базалноклетъчни карциноми, челюстни кисти, аномалия на скелета
Синдром на Горлин	Цепка на устната и небцето, едностранна дисплазия ушна мида, едностранна хипоплазия мандибуларен клон, различни епибулбарни дермоиди, гръбначни аномалии, сърдечни дефекти, бъбречни и генитални аномалии
Синдром на Frere Mayan	Цепка на устната и небцето, макроцефалия, хипертелоризъм, плосък нос, усукана спирала, мезомелия, клинодактилия, гръбначни и генитални аномалии
Синдром на Van der Woude	Цепка на устната и небцето, лабиални ями
Синдром на акроостеолиза	Цепка на небцето, „разтваряне“ на крайните фаланги с удебеляване на пръстите, нисък ръст, кифоза, халукс валгус, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременна загуба на зъби
Синдром на клейдокраниална дисплазия	Цепка на небцето, широк калвариум, отворени фонтанели, малко лице, вермиформени кости, допълнителни зъби, липса или хипоплазия на ключицата, други скелетни аномалии
Автозомно-рецесивни синдроми
Синдром на Uberg-Highward	Цепка на устната и небцето, микроцефалия, хипопластични дистални палци, къси радиуси
Синдром на Мекел	Цепка на устната и небцето, полидактилия, бъбречна полилистоза, енцефалоцеле, сърдечни дефекти и други аномалии
Синдром на Бикслер	Цепка на устната и небцето, хипертелоризъм, микроотия, бъбречна атония, вродени сърдечни дефекти, забавяне на растежа
Криптофталмос	Цепка на устната и небцето, криптофталм, необичайна фронтална линия на косата, различни синдактилии на ръцете и краката, колобома на аларния нос, аномалии на пикочно-половата система
Цереброкостомани-дибуларен синдром	Цепка на небцето, микроцефалия, дефект на ребрата
християнски синдром	Цепка на небцето, краниосиностоза, микроцефалия, артрогрипоза, адуциран палец

При многофакторна цепнатина на устната и/или небцето могат да се открият микросигнали при родителите - проява на действието на анормални гени. Истинските микросигнали, открити при родители на деца с многофакторна цепка на устната и/или небцето, включват:

с цепнатина на устната, късо небце, асиметрия на носното крило, отклонение на носната ос, прогнатия, атипична форма на зъбите;
с цепнато небце, късо небце, атипична форма на зъбите, диастема, потомство, цепнатина на увулата.

Анализът на тези микрохарактеристики показва възможна разлика в генетичната етиология на цепната устна и цепнатината на небцето, тъй като цепнатината на устната се характеризира с микрохарактеристики като прогнатия и отклонение на оста на носа, а цепнатината на небцето се характеризира с прогения, диастема и цепнатина на увулата.

Накрая е описана група синдроми на цепната устна и/или небцето, чиято поява е свързана със специфични фактори на околната среда. Тези синдроми могат да бъдат разделени на две групи: синдроми, които възникват в резултат на тератогенни ефекти (например талидомид или фетален алкохол), и синдроми, които възникват в резултат на неспецифични ефекти на различни фактори, реализирани чрез общ патологичен механизъм(например чрез „съдовия фактор“, водещ до хепоксия и некроза). Понастоящем са описани 6 специфични тератогенни синдрома с цепнатина на устната и/или небцето: фетален алкохолен синдром, талидомиден синдром, аминоптеринов синдром, хидантоинов синдром, синдром на амниотичния лигамент и триметадионов синдром. Неспецифичните синдроми се характеризират с влиянието на същите фактори, които са "рискови фактори" за осъществяване на наследствена предразположеност при мултифакторна цепка на устната и небцето. Те включват: повишена телесна температура при бременна жена, дефицит на витамини, дефицит на микроелементи (мед), приемане на лекарства с мутагенна активност, както и стероидни хормони, андрогени, естрогени, инсулин, адреналин, инфекциозни заболявания на майката, диабет, гинекологични заболявания.

Изключително важно е описанието на фенотипа на болното дете (табл. VI).

Лечението на цепната устна и/или небцето, както и много други вродени малформации, е хирургично. В момента, за да определи метода на хирургическа интервенция, зъболекарят се фокусира само върху дълбочината на тъканния дефект. Въпреки това, въз основа на общите генетични модели, можем да очакваме различни хирургични резултати и особености на следоперативния период при деца с цепнатини с различна етиология. Пациентите с хромозомни аномалии, като правило, имат дефекти в имунитета и регенерацията, което може да увеличи броя на ранните и късните следоперативни усложнения и да влоши прогнозата на операцията. При деца с моногенни форми на дефекта може да се появи по-тежка деформация на лицето след пластична хирургия, тъй като ефектът на мутантния ген ще продължи след хирургично лечение, нарушавайки по-нататъшното развитие на тъканите. Необходимо е да се разработят методи за хирургична корекция на дефекта, като се вземе предвид етиологичният характер на цепнатината.

За всяка форма на цепнатина на устната и/или небцето при дете е необходима медицинска и генетична консултация. Изчисляването на рецидивиращия риск (рискът от раждане на други деца с цепнатина в семейството) за моногенна патология се извършва въз основа на вида на наследяване на синдрома.

За мултифакторни форми на цепнатина на устната и/или небцето Н. С. Демикова (1983) предлага емпирични таблици на риска (Таблица VII).

Не трябва да забравяме, че хората, които имат микропризнаци, които лесно се идентифицират при външен преглед, са по-близо до „прага“ на осъзнаване на наследствена обремененост. Следователно те имат по-голям рискраждане на дете с цепнатина в сравнение с други членове на населението. Таблица VIII и IX илюстрират как рискът от развитие на цепнатина при дете се променя с различни комбинации от микропризнаци при родителите.

Таблица VIII. Стойността на популационния риск от раждане на деца с цепнатина на устната и/или небцето при различни видове бракове
Знак	Късо небе	Прогнатия	Отклонение на оста на носа	Асиметрия на носното крило	Нетипична форма на зъбите	Няма знаци
Късо небе	1,489	0,584	0,975	1,795	1,244	0,218
Прогнатия	0,824	0,323	0,547	0,984	0,670	0,121
Отклонение на оста на носа	2,792	1,092	1,849	3,323	2,626	0,408
Асиметрия на носното крило	5,347	2,102	3,560	6,395	4,353	0,786
Нетипична форма на зъбите	2,979	1,168	1,978	3,556	2,419	0,432
Няма знаци	0,253	0,098	0,167	0,214	0,203	0,036
Таблица IX. Значението на популационния риск от раждане на деца с цепнато небце при различни видове бракове
Знак	Късо небе	Прогения	Разцепена увула	Диастема	Нетипична форма на зъбите	Няма знаци
Късо небе	3,258	1,864	1,394	0,547	1,858	0,270
Прогения	2,606	1,477	1,096	0,435	1,477	0,216
Разцепена увула	6,251	3,542	2,629	1,043	3,542	0,519
Диастема	0,839	0,476	0,353	0,140	0,476	0,069
Нетипична форма на зъбите	0,652	0,369	0,274	0,108	0,369	0,054
Няма знаци	0,382	0,241	0,160	0,063	0,214	0,032

Така представените данни показват, че част от рисковата група може да бъде идентифицирана по време на нормалното стоматологичен прегледбременни жени (което днес е задължително за всички) и насочва акушер-гинеколога при консултация към необходимостта жена с определени микропризнаци на вродена патология да се подложи на медицинско генетично консултиране, а понякога и на пренатална диагностика.

Диагнозата се извършва с помощта на фетоскопия и фетоамниография. Фетоскопията се извършва под ултразвуков контрол в 16-22 седмица от бременността с помощта на селоскоп (диаметър на иглата 1,7 mm, дължина 150 mm; зрителен ъгъл 70%). Тази техникави позволява да видите лицето на плода и, ако има цепнатина, да предложите на семейството да прекрати патологичната бременност. В допълнение към фетоскопията се използва фетоамниография. Изследването се провежда на 20-36 седмица от бременността. Под ултразвуков контрол се извършва трансабдоминална амниоцентеза и се инжектира разтвор на рентгеноконтрастно вещество (миодил или верографин) в плацентните съдове. В ход рентгеново изследванепри наличие на цепнатина няма затваряне на крайните участъци на контрастираните съдове на лицето на плода. И двата метода са инвазивни и се използват само ако има висок риск от раждане на дете с цепнатина на устната и/или небцето в комбинация с аномалии като умствена изостаналост и др.

Времето и обемът на хирургическата интервенция при цепнатини се определя от денталния хирург в съответствие с препоръките на всички останали специалисти. Хейлопластиката се извършва в родилния дом през първите 2-3 дни от живота или на 15-16-ия ден след раждането, а в болнични условия - на възраст 3-4 месеца. За двустранна цепнатина на устната операцияпровежда се на два етапа с прекъсване от 3-4 месеца. От 3 годишна възраст детето се лекува активно от ортодонт и логопед. Палатопластиката се извършва в зависимост от вида на цепнатината и тежестта на съпътстващата патология на възраст 5-7 години. Медицинска рехабилитация се провежда до 14-16 годишна възраст. Окончателните коригиращи хирургични интервенции се извършват на възраст 14-16 години, след което децата се отстраняват от диспансерния регистър.

Молекулярна основа на наследствената патология Ензимопатии Лечение на наследствени заболявания Витаминозаместителна терапия Индукция и инхибиране на метаболизма Хирургично лечение Диетична терапия Ефективност на лечението на многофакторни заболявания в зависимост от степента на наследствена обремененост при пациентите Методи за лечение, които се разработват Превенция на вродена патология при жени от високо ниво рискови групи Клинична фармакогенетика Наследствени дефекти на ензимните системи, идентифицирани при употреба на лекарства Атипични реакции към лекарства при наследствени метаболитни заболявания Наследствено определяне на кинетиката и метаболизма на лекарствата Генетична основа за изследване на индивидуалната чувствителност към лекарства Медицинско генетично консултиране Цели и показания за консултация Принципи на консултирането Етапи на консултиране Пренатална диагностика на вродени малформации и наследствени заболявания Проблеми на медицинската психологическа рехабилитация на пациенти с вродени заболявания и членове на техните семейства Умствена изостаналост Зрителни и слухови дефекти Аномалии на опорно-двигателния апарат ПриложенияИнформационен блок N 1 - коронарна болест на сърцето Информационен блок N 2 - захарен диабет Информационен блок N 3 - пептична язва Информационен блок N 4 - вродени малформации на примера на цепнатина на устната и/или небцето Литература [покажи]

Андреев И. За фавизма и неговата етиопатогенеза // Съвременни проблеми на физиологията и патологията на детството. - М.: Медицина, 1965. - С. 268-272.
Аненков Г. А. Диетична терапия на наследствени метаболитни заболявания // Бр. хранене. - 1975. - № 6. - С. 3-9.
Аненков Г. А. Генното инженерство и проблемът с лечението на наследствени заболявания при човека // Вестн. Академия на медицинските науки на СССР. - 1976. - № 12. - С. 85-91.
Барашнев Ю. И., Велтищев Ю. Е. Наследствени метаболитни заболявания при деца. - Л.: Медицина, 1978. - 319 с.
Барашнев Ю. И., Розова И. Н., Семячкина А. Н. Ролята на витамин Ве при лечението на деца с наследствена патологияметаболизъм//Бр. хранене. - 1979. - № 4. - С. 32-40.
Барашнев Ю. И., Русу Г. С., Казанцева Л. 3. Диференциална диагнозавродени и наследствени заболявания при деца. - Кишинев: Щинца, 1984. - 214 с.
Барашнева С. М., Рибакова Е. П. Практически опит в организирането и прилагането на диетично лечение на наследствени ензимопатии при деца // Педиатрия. - 1977. - № 7. - С. 59-63.
Бочков Н. П. Човешка генетика. - М.: Медицина, 1979. - 382 с.
Бочков Н. П., Лилин Е. Т., Мартинова Р. П. Метод на близнаците // BME. - 1976. - Т. 3. - С. 244-247.
Бочков Н. П., Захаров А. Ф., Иванов В. П. Медицинска генетика - М.: Медицина, 1984. - 366 с.
Бочков Н. П. Профилактика на наследствени заболявания // Клин. пчелен мед. - 1988. - № 5. - С. 7-15.
Буловская Л. Н., Блинова Н. Н., Симонов Н. И. и др.. Фенотипни промени в ацетилирането при пациенти с тумор // Vopr. онкол. - 1978. - Т. 24, № 10. - С. 76-79.
Велтищев Ю. Е. Съвременни функциии някои перспективи за лечение на наследствени заболявания при деца // Педиатрия. - 1982. - № P. -S. 8-15.
Велтищев Ю. Е., Каганова С. Ю., Таля В. А. Вродени и наследствени белодробни заболявания при деца. - М.: Медицина, 1986. - 250 с.
Генетика и медицина: Резултати от XIV Международен генетичен конгрес / Изд. Н. П. Бочкова. - М.: Медицина, 1979. - 190 с.
Гиндилис В. М., Финогенова С. А. Наследственост на характеристиките на човешките цифрови и палмарни дерматоглифи // Генетика - 1976. - Т. 12, № 8. - С. 139-159.
Гофман-Кадошников П. Б. Биологични основи на медицинската генетика. - М.: Медицина, 1965. - 150 с.
Гринберг К. Н. Фармакогенетика // Вестник. Всесъюзно хим. около-ва. - 1970. - Т. 15, № 6. - С. 675-681.
Давиденков С. Н. Еволюционни генетични проблеми в невропатологията. - Л., 1947. - 382 с.
Давиденкова Е. Ф., Либерман И. С. Клинична генетика. - Л.: Медицина, 1975. - 431 с.
Davidenkova E. F., Shvarts E. I., Roseberg O. A. Защита на биополимери чрез изкуствени и естествени мембрани в проблема с лечението на наследствени заболявания // Вестн. Академия на медицинските науки на СССР. - 1978.- № 8. - С. 77-83.
Джавадов Р. Ш. Към идентифицирането на фавизма в Азербайджанската ССР // Азербайджан. пчелен мед. списание - 1966. - № 1. - С. 9-12.
Добровская М. П., Санкина Н. В., Яковлева А. А. Състоянието на процесите на ацетилиране и някои показатели на липидния метаболизъм при инфекциозен неспецифичен артрит при деца // Издания. охра мат. - 1967. - Т. 12, № 10. - С. 37-39.
Zamotaev I.P. Странични ефекти на лекарства. - М.: ЦОЛИУВ, 1977. - 28 с.
Zaslavskaya R. M., Zolotaya R. D., Lil'in E. T. Метод на двойни изследвания на "партньорски контрол" при оценка на хемодинамичните ефекти на nonachlazine // Pharmacol. и токсикол. - 1981. - № 3. - С. 357.
Игнатова М. С., Велтищев Ю. Е. Наследствени и вродени нефропатии при деца. -Л.: Медицина, 1978. - 255 с.
Idelson L.I. Нарушения на порфириновия метаболизъм в клиниката. - М.: Медицина, 1968. - 183 с.
Кабанов М. М. Рехабилитация на психично болни пациенти. - 2-ро изд. - Л.: Медицина, 1985. - 216 с.
Калинин В. Н. Постижения в молекулярната генетика // Постиженията на съвременната генетика и перспективите за тяхното използване в медицината. - Серия: Медицинска генетика и имунология. - ВНИИМИ, 1987. - № 2. - С. 38-48.
Канаев И. И. Близнаци. Есета по проблемите на многоплодието. - М.-Л.: Издателство. Академия на науките на СССР, 1959.- 381 с.
Козлова S.I. Медицинско генетично консултиране и профилактика на наследствени заболявания//Превенция на наследствени заболявания (колекция от произведения)/Изд. Н. П. Бочкова. - М.: ВОНТ, 1987.- С. 17-26.
Koshechkin V. A. Идентифициране на генетични рискови фактори за коронарна болест на сърцето и тяхното използване по време на клиничен преглед // Профилактика на наследствени заболявания (колекция от произведения) / Ed. Бочкова Н. П. - М.: ВОНТ, 1987. - С. 103-113.
Краснополская К. Д. Постижения в биохимичната генетика // Постиженията на съвременната генетика и перспективите за тяхното използване в медицината. - Серия: Медицинска генетика и имунология. - ВНИИМИ, 1987. - № 2. - С. 29-38.
Ладодо К. С., Барашнева С. М. Напредък в диетотерапията при лечението на наследствени метаболитни заболявания при деца // Вестн. Академия на медицинските науки на СССР - 1978. - № 3. - С. 55-60.
Лилин Е. Т., Мексин В. А., Ванюков М. М. Фармакокинетика на сулфален. Връзка между скоростта на биотрансформация на сулфален и някои фенотипни характеристики // Chem.-farm. списание - 1980. - № 7. - С. 12-16.
Лилин Е. Т., Трубников В. И., Ванюков М. М. Въведение в съвременната фармакогенетика. - М.: Медицина, 1984. - 186 с.
Lil'in E. T., Островская A. A. Влиянието на наследствената тежест върху хода и ефективността на лечението на хроничен алкохолизъм // Sov. пчелен мед. - 1988. - № 4. - С. 20-22.
Медвед Р.И., Луганова И.С. Случай на остра хемолитична анемия - фавизъм в Ленинградска област // Бр. хематол. и кръвопреливане. - 1969. -Т. 14, № 10. - стр. 54-57.
Методически препоръки за организиране на медико-генетично изследване на деца с увреждания в Беларус хромозомни заболявания. - Минск, 1976. - 21 с.
Никитин Ю. П., Лисиченко О. В., Коробкова Е. Н. Клиничен и генеалогичен метод в медицинската генетика. Новосибирск: Наука, 1983. - 100 с.
Основи на човешката цитогенетика / Ed. А. А. Прокофиева-Белговская. - М.: Медицина, 1969. - 544 с.
Покровски А. А. Метаболитни аспекти на фармакологията и токсикологията на храната. - М.: Медицина, 1979. - 183 с.
Спиричев В. Б. Наследствени нарушения на метаболизма и функцията на витамините // Педиатрия. - 1975. - № 7. - С. 80-86.
Столин В. В. Самосъзнанието на индивида. - М.: Издателство на Московския държавен университет, 1983. - 284 с.
Таболин В. А., Бадалян Л. О. Наследствени заболявания при деца. - М.: Медицина, 1971. - 210 с.
Фармакогенетика. Серия от технически доклади на СЗО, № 524. - Женева, 1975 г. - 52 с.
Холодов Л. Е., Лилин Е. Т., Мексин В. А., Ванюков М. М. Фармакогенетика на сулфалена. II Популационно генетичен аспект//Генетика. - 1979. - Т. 15, № 12. - С. 2210-2214.
Шварц Е. И. Резултати от науката и технологиите. Човешка генетика/Изд. Н. П. Бочкова. - М.: ВИНИТИ АН ССР, 1979.-Т. 4.- стр. 164-224.
Efroimson VP, Blyumina MG Генетика на умствена изостаналост, психоза, епилепсия. - М.: Медицина, 1978. - 343 с.
Asberg M., Evans D.. Sjogvest F. Генетичен контрол на плазмените нива на нортриптилин при човека: изследване на предложение с висока плазмена концентрация // J. мед. Genet.- 1971. - Vol. 8. - С. 129-135.
Beadl J., Tatum T. Генетичен контрол на биохимичните реакции в neurospora // Proc. Нац. акад. Sci. - 1941, - кн. 27. - С. 499-506.
Bourne J., Collier H.. Somers G. Сукцинилхолинов мускулен релаксант с кратко действие//Lancet.- 1952. - Vol. 1. - С. 1225-1226.
Conen P., Erkman B. Честота и поява на хромозомни синдроми D-тризомия // Amer. Дж. тананикане. Женет. - 1966. - кн. 18. - С. 374-376.
Cooper D., Schmidtke Y. Диагностика на генетично заболяване с помощта на рекомбинантна ДНК//Hum. генет. - 1987. - кн. 77. - С. 66-75.
Costa T., Seriver C. Clulds B. Ефектът на менделската болест върху човешкото здраве: измерване//Amer. J. med. Женет. - 1985. - кн. 21. - С. 231-242.
Drayer D., Reidenberg M. Клинични последици от полиморфното ацетилиране на основни лекарства // Clin. Pharmacol. Ther.- 1977. - Vol. 22, № 3. - С. 251-253.
Evans D. Подобрен и опростен метод за откриване на фенотипа на ацетилатора // J. мед. Genet.- 1969. - Vol. 6, N 4. - С. 405-407.
Falconer D. S. Въведение в количествената генетика. - Лондон: Оливър и Бойд, 1960. - 210 с.
Ford S.E., Hamarton J.L. Хромозомите на човека//Acta genet, et statistic, med. - 1956. - кн. 6, N 2. - С. 264.
Garrod A. E. Вродени грешки на метаболизма (Croonian Lectures)//Lancet. - 1908. - кн. 1, N 72. - С. 142-214.
Jacobs P.A., Baikie A.J. Court Brown W.M. et al. Доказателство за съществуването на човешка „супержена” // Ланцет. - 1959. - кн. 2. - С. 423.
Kaousdian S., Fabsetr R. Наследственост на клиничните химии при по-възрастен близнак // J. Epidemiol. - 1987. - кн. 4, N 1, -P. 1 - 11.
Karon M., Imach D., Schwartz A. Афективна фототерапия при вродена необструктивна, нехемолитична жълтеница // New Engl. J. Med. - 1970. - кн. 282. - С. 377-379.
Lejeune J., Lafourcade J., Berger R. et al. Trios cas de deletion du bras court d'une chromosome 5//C. Р. акад. Sci.- 1963. - Vol. 257.- С. 3098-3102.
Mitchcel J. R., Thorgeirsson U. P., Black M., Timbretl J. Повишена честота на изониазид хепатит при бързи ацетилатори: възможна връзка с хидранизация // Clin. Pharmacol. Там. - 1975. - кн. 18, N 1. - С. 70-79.
Mitchell R. S., Relmensnider D., Harsch J., Bell J. Нова информация за клиничното значение на индивидуалните вариации в метаболитното боравене с противотуберкулозно лекарство, особено изониазид // Транзакции на конференцията по химиотерапия на туберкулоза. - Вашингтон: Ветер. администр., 1958.-Кн. 17.- С. 77-81.
Мур К. Л., Бар М. Л. Ядрена морфология, според пола, в човешки тъкани // Acta anat. - 1954. - кн. 21. - С. 197-208.
Serre H., Simon L., Claustre J. Les urico-frenateurs dans le traitement de la goutte. A propos de 126 cas//Sem. хоп (Париж).- 1970.- кн. 46, N 50. - P. 3295-3301.
Simpson N.E., Kalow W. „Тихият“ ген за серумната холинестераза // Amer. Дж. тананикане. Женет. - 1964. - кн. 16, N 7. - С. 180-182.
Sunahara S., Urano M., Oqawa M. Генетични и географски изследвания върху инактивирането на изониазид // Наука. - 1961. - кн. 134. - С. 1530-1531.
Tjio J. H., Leva N. A. Броят на хромозомите на мъжете // Hereditas. - 1956.- кн. 42, N 1, - С. 6.
Tocachara S. Прогресивна орална гангрена, вероятно поради липса на каталаза в кръвта (акаталаземия)//Lancet.- 1952. - Vol. 2.- С. 1101.

В резултат на неблагоприятното влияние на ендо- и екзогенни тератогенни фактори върху вътрематочното развитие на плода се нарушава процесът на образуване на носа и параназалните синуси. Елементите, които образуват лицевия скелет, се сливат непълно или изобщо не се сливат, образувайки различни видове дефекти в развитието.

Епидемиология. Честотата на вродената хоанална атрезия според някои автори е 33-60% сред другите аномалии на носа. Двустранната пълна костна атрезия на хоаните се комбинира с други краниофациални аномалии в 50% от случаите.

Прожекция. Скринингът е диагностика, основана на външния вид на детето, оценка на тежестта на деформация на външния нос, носната кухина и параназалните синуси, определяне на естеството и степента на увреждане на носното дишане.

Ако се подозира вродена хоанална атрезия, носната кухина се изследва с гумени катетри или метални сонди с най-малък диаметър след анестезия на лигавицата, както и 1% разтвор на метиленово синьо или воден разтвор на брилянтно зелено се влива в носната кухина. носа, последвано от внимателно изследване на задната стена, по която трябва да тече багрилото при свободен лумен на хоаните.

Класификация. Има три групи вродени дефекти и аномалии на развитието на външния нос и неговата кухина.

Агенеза.
Хипогенеза:
❖ външен нос (тотален, частичен - едната половина на носа, носните отвори, аларните хрущяли - слабост на крилата на носа);
❖ интраназални структури (турбинати, естествени отвори, параназални синуси).

Хипергенеза:
❖ външен нос (тотален, частичен - върха на носа, дълъг нос, висок нос);
❖ интраназални структури (турбинати, голям етмоидален мехур - bulla ethmoidalis, нецинат израстък, носна преграда).

Дисгенезия:
❖ външен нос (гърбица, наклонен нос, едно- и двустранен страничен ствол на носа, асиметрия на върха на носа);
❖ интраназални структури (изкривяване на средната носна раковина: преден край, S-образна, C-образна; съседни турбината, изпъкнала носна раковина, вродена изкривена носна преграда).

Упоритост.
Външен нос:
❖ средна цепка на носа (пълна, частична), латерална цепка на носа (пълна, частична), бифуркация на върха на носа, дермоидна киста, носна фистула.

Интраназални структури;
❖ бифуркация на носните раковини, двойни носни раковини, вродена атрезия на хоаните.

Дистопия.
Булозна средна раковина.

Придатък на носната преграда.

Нетипично местоположение на изхода на назолакрималния канал.

Етиология
Етиологията на дефектите и малките аномалии в развитието е разнородна и недостатъчно проучена. Многофакторният характер на вродените аномалии е общопризнат лицево-челюстна област, причинени от взаимодействието на различни етиологични причини. Наред с промените в наследствеността (мутации), външни и вътрешни фактори (йонизиращо лъчение, механични, химични, биологични и психични фактори) имат изразен тератогенен ефект върху организма.

Вродената хоанална атрезия се счита за следствие от запазването на назопалатиновата мембрана, възниква през 6-12-та гестационна седмица в процеса на сближаване и последователно сливане на задния ръб на вомера със задните краища на носните конхи. Има три теории за произхода на хоаналната атрезия; частична хиперплазия на раковините (вътрематочна теория); прекомерен растеж на вертикалната плоча на палатинната кост; хипоплазия на цялата област на хоаните и фаринкса.

Клинична картина. Обръщам внимание на външен виддете, затруднено или липса на назално дишане през едната или двете половини на носа и тежестта, характера на изхвърлянето и натрупването на мукопурулентен секрет в носната кухина. От вродените аномалии на носа най-честата е пълната му липса, когато вместо ноздрите има един или два овални отвора; липса на правилни носни кости (назална агенезия), двоен нос. Възможно е прекомерно развитие на носа и неговите отделни структури. Хипогенезата на хрущяла на носните крила се проявява в слабост, податливост и пролапс на крилата към носната кухина по време на принудително дишане. Когато плочите на предната част на носната преграда не се слеят, на върха на носа се образува вдлъбнатина, която напълно отделя двете половини на носа една от друга. Понякога се отбелязва липсата на половината от носа, бифуркацията на върха на носа и дефектите на челните израстъци на максиларната кост.

Подобните на цепка дефекти на дъното на носната кухина с цепнатини на твърдото и мекото небце при деца с цепнатини на небцето се считат за сериозна пречка за правилното развитие на новородените, тъй като сученето и преглъщането са изключително трудни в резултат на нарушение на целостта на смукателните мускули, устната кухина и невъзможността за отделяне на назофаринкса и орофаринкса по време на сучене. При хранене на бебе храната се изхвърля през носа.

Когато ембрионалните цепнатини не са затворени, от зачатъците на епитела се образуват вродени дермоидни кисти и фистули на носната дорзума, които са изключително склонни към възпаление и нагнояване, особено във връзка с травма на носа. Тяхната външна уста, като правило, е разположена по средната линия на границата на костните и хрущялните участъци; фистулният тракт е насочен нагоре и завършва кистозна формацияв областта на глабелата. При фронтобазална локализация те често комуникират с предната черепна ямка и нагнояването води до развитие на риногенен менингит. Съдържанието на кистата представлява ронлива мастна маса, сред която има снопчета коса.

Позицията на носната преграда е от голямо значение при патологията на носа при новородени и кърмачета. Изкривяването на носната преграда може да бъде вродено и се причинява от генетични синдроми с деформация на лицевия скелет, структурни особености и развитие на ембрионалните зачатъци, образуващи преградата, и несъответствие в растежа на носната преграда и свързаните с нея анатомични образувания в ембриона период, както и поради натиск на горната челюст. Възможно е отклонение на носната преграда по време на преминаването на детето родовия канал, с лицево предлежание на плода, различни акушерски помощни средства (прилагане на форцепс или раждане с ръчни методи).

При раждането изпъкналите части на черепа (теменна и зигоматична кост) изпитват силен натиск. Силата на натиск се предава косо надолу към максиларните кости, притискайки ги една към друга, и към дъгата на твърдото небце, карайки го да се огъва в краниална посока (дъното на носа се повдига). Пространството, заемано от преградата, е намалено. Последният се деформира и придобива C- или S-образна форма. Понякога се наблюдава неравномерен растеж на костно-хрущялния скелет, което води до деформация на носната преграда. В самата предна част на носната преграда при новородени има рудиментарен хрущял Huschky, чиято хипертрофия вече при раждането в 16% образува шипове или туберкули. Кривината, причинена от тези фактори, се определя като физиологична.

Вродената хоанална атрезия се счита за следствие от запазване на назопалатиновата мембрана; могат да бъдат костни, ципести или смесени, едностранни или двустранни. Двустранната пълна хоанална атрезия се проявява чрез липса или затруднено назално дишане от засегнатата страна, обикновено придружено от развитие респираторен дистрес синдромв неонаталния период, бърза умора на детето при хранене с чести спирания, задушаване, регургитация след хранене, аерофагия. Характерно е високото небце и неговата асиметрия с едностранна атрезия, натрупване на вискозна слуз на дъното на носната кухина, развитие на дерматит в преддверието на носа и назолабиалната област от постоянно дразнене с изпускане от носната кухина. По време на риноскопия лигавицата на носната кухина е бледа и влажна; черупките са недоразвити, съкратени и атрофични;

Носната преграда е изкривена към атрезия. Има изоставане в телесното тегло и височина, бледност кожата, цианоза на назолабиалния триъгълник, акроцианоза, постоянно мукопурулентно изпускане от носа, повишена възбудимост или, обратно, летаргия, летаргия на детето, развитие на желязодефицитна анемия. Хоаналната атрезия често се придружава от патология от централната нервна система (перинатална енцефалопатия, синдром на свръхвъзбудимост, хидроцефално-хипертензивен синдром, синдром на мускулна хипотония, забавено психомоторно развитие).

При непълна форма на вродена двустранна или едностранна хоанална атрезия, респираторен дистрес синдром не се наблюдава веднага след раждането на детето, пациентите не се нуждаят от интензивни грижи, но отбелязват шумно, силно затруднено дишане през носа, задушаване по време на хранене, понякога регургитация, хъркане по време на сън. Неадекватното дишане през носа, придружено от недостатъчно снабдяване на органите и тъканите с кислород, нарушена аерация на дихателните пътища и носната лигавица, води до различни възпалителни заболяванияот параназалните синуси, средното ухо, слъзните канали, орбитални усложнения. С възрастта при децата деформацията на лицевия скелет прогресира.

При двустранен процес хоаналната атрезия е предимно костна, понякога комбинирана с други вродени дефектии е придружено от промени в параназалните синуси и други ОР органи (девиация на носната преграда, атрофия на задния край на долната турбината, промени в размера на орбитата, цепнато небце).

От вродените тумори на носа най-чести са ангиомите. различни формии размер: звездовидни ангиоми на новородено, регресиращи в продължение на няколко месеца, кавернозни, капилярни или подобни на кисти. Те са локализирани в областта на свода на носната кухина, на границата на костно-хрущялните участъци на носната преграда. Туморът има кръгла форма, мека консистенция, тъмно лилав цвят, понякога със синкав оттенък; има неравна повърхност, широка основа, лесно се наранява и кърви. Микроскопски, съдовите тумори се състоят от много капилярни и синусоидални съдове с малко количество строма на съединителната тъкан; имат структурата на лимфангиоми или ангиоми от кавернозен, прост, капилярен, разклонен, смесен тип с капилярни, венозни и артериални съдове.

Церебралната херния се образува поради изпъкване на фрагмент от мозъка и неговите мембрани през дефект в основата на предната черепна ямка; може да се отдели или да остане в комуникация с черепната кухина; обикновено е покрита с епидермис мека при палпация, често се комбинира с други дефекти в развитието (хидро- и микроцефалия, спина бифида). Херниите, разположени в корена на носа, се определят като „предни“, външни; излизат през дефекти, образувани от разминаване или недоразвитие на собствените кости на външния нос.

Тератомът е дисембриопластична формация, която се развива от недиференцирани ембрионални зачатъци, които остават след раждането. Туморът запълва носната кухина и назофаринкса, диагностицира се още през първата година от живота, причинява нарушение на назалното дишане, смучене, дисфагия при деца и синдром на аспирация при някои новородени. Стъблото на тумора често е фиксирано върху страничната стена на носната кухина или носния фаринкс; широката му основа е плътно слята с задна повърхностмеко небце. По време на микроскопията в туморната строма се откриват зачатъци на всички видове тъкани. Аномалиите на параназалните синуси се проявяват под формата на пълното им отсъствие или частично стесняване в резултат на депресия на носната или лицевата стена с различна степен на тежест, до сливането на стените с изчезването на лумена на синусите. . Вродените аномалии в развитието на фронталните синуси включват пълна липса на пневматизация, аплазия на синусите от едната или от двете страни, трабекуларна агенезия и вторична синусова склероза.

Диагностика. История и физикален преглед. От особено значение при диагностицирането е медицинско генетично изследванес помощта на клинико-генеалогичен метод и съставяне на родословие, с цитогенетични изследвания при деца и техните родители, с анализ на кариотипа, като се вземат предвид хромозомните аберации, резултати биохимични изследванияи компютърни програми за диференциална диагностика в генетиката, с изчисляване на генетичния риск за медицинска прогноза и превенция на заболявания.

Във всички случаи, когато се открият вродени аномалии на носа и параназалните синуси при деца, е необходимо внимателно да се анализира наследствената и семейната история, за да се определят най-вероятните външни и вътрешни тератогенни фактори, които са повлияли на ембрионалното развитие на плода. В случай на хоанална атрезия трябва да се изясни състоянието на други органи и системи на тялото, за да се изключи връзката CHARGE, която е от съществено значение за идентифициране на скрити дефекти в развитието и функционални аномалии с изчисляване на генетичния риск и най-важното за предотвратяване на усложнения. по време на последващо хирургично лечение. Изясняват се обстоятелствата на перинаталния период, протичането на бременността и раждането, същността на акушерската помощ по време на раждането.

Инструментални методи. Рентгенови лъчи на носната кухина се извършват при съмнение за вродена хоанална атрезия; надежден знак за атрезия на хоана е забавянето контрастно веществона ниво хоана със странична рентгенография на носната кухина. Голямо значение при оценката на хоаналната атрезия се отдава на компютърната томография, която не само предоставя пълно анатомично описание на хоаналната атрезия, но също така позволява да се идентифицират съпътстващи промени в носната кухина: кривина заден отделносна преграда, удебеляване на страничната костна стена, разширяване на вомера, което дава възможност за успешно извършване на хоанотомия, като се вземат предвид всички анатомични особености.

Извършването на компютърна томография на основата на черепа за интраназална церебрална херния ни позволява да изключим връзката му с предната черепна ямка и да предотвратим появата на ликворея във връзка с операцията. Извършват се предна риноскопия, фиброендоскопия, микрориноскопия и дигитално изследване на назофаринкса. При откриване на назална мозъчна херния се прави пункция, за да се изключи цереброспиналната течност, което показва връзка с предната черепна ямка. Фиброендоскопията дава възможност да се идентифицират необичайно променени интраназални микроструктури.

Диференциална диагноза. Ако се открие тумороподобна формация при новородено или кърмаче в областта на външния нос или в носната кухина, е необходимо преди всичко да се изключи мозъчна херния (външна или вътрешна интраназална). При вродени аномалии на носа и параназалните синуси е необходима консултация с генетик, неонатолог или педиатър; при тежка деформация на съседни анатомични образувания - лицево-челюстният хирург.

Лечение. Цели на лечението. Възстановяване на анатомичната структура на външния нос и неговата кухина при максимално щадене на околните тъкани по време на продължаващия растеж. Възможността и достъпността, като се вземе предвид възрастта на детето, за извършване на козметична функционална хирургия.

Медикаментозно лечение. Симптоматично лечение на съпътстващи заболявания.

хирургия. Повечето вродени аномалии на носа се коригират хирургично в по-напреднала възраст; извършват козметична корекция с помощта на функционална микроринохирургия и възстановяване на микроструктури и микродетайли на носната кухина за възстановяване на функциите на носа.

В случай на вродена цепнатина на твърдото и мекото небце се извършва пластичното му възстановяване, за да се нормализират хранителните условия и да се предотврати по-нататъшното разминаване на цепнатината на твърдото небце. Продължителността на хирургическата интервенция се определя индивидуално във всеки случай. Вродените кисти и фистули на гръбнака на носа подлежат на хирургично лечение при откриване, независимо от възрастта на детето. Преди хирургично изрязване на фистули на гръбнака на носа е необходима фистулография и ако се открие тяхното вътречерепно разпространение, операцията се извършва с участието на неврохирург. При вродена двустранна пълна хоанална атрезия се извършва незабавна оперативна намеса веднага след раждането на детето и уточняване на диагнозата. В спешни случаи е възможно използването на троакар. Новородените и кърмачетата се оперират ендоназално с частична резекция на задния ръб на вомера и последващо оформяне на стабилен хоанален отвор с термопластични протектори за 3 месеца. В по-напреднала възраст коригиращата хирургия се извършва по ендоскопски метод през твърдото небце (транспалатинен достъп), след частична резекция на носната преграда или чрез максиларен синус(ако се открие съпътстващ синузит, трансмаксиларен достъп).

Вродените ангиоми на носната кухина се унищожават чрез крио- или лазерно лечение с масивна хормонална терапия или се отстраняват хирургично; при масивни кървящи хемангиоми се извършва ендоваскуларна оклузия на съдовете, захранващи тумора.
Завързаните назални церебрални хернии се отстраняват чрез външен достъп или ендоназално; Ако се открие връзка между херния и предна черепна ямка, операцията се извършва от неврохирурзи с пластично затваряне на дефекта на основата на черепа.
Лечението на тератомите е хирургично, веднага след поставяне на диагнозата, независимо от възрастта на детето.

В зависимост от вида на вродената аномалия на носа и параназалните синуси, оперативното лечение се съгласува с лицево-челюстни хирурзи и неврохирурзи. Приблизителните периоди на лечение варират от 30 дни до няколко години в зависимост от вида на вродената аномалия с поетапно възстановяване на анатомията и функцията на деформирания орган. Дългосрочно наблюдение от отоларинголог и козметолог, с подходящи показания - извършване на коригиращи хирургични интервенции.

Прогноза. При несвоевременно пластична операцияСлед възстановяване на небцето с цепнатина, деформацията на небцето и носа прогресира, развитието на речта на детето и образуването на алвеоларния процес на горната челюст се нарушават. Неразпознатата едностранна или частична хоанална атрезия (костна, мембранозна или смесена) води до развитие на рецидивиращи и хронични болестиУНГ органи и бронхопулмонална система. При двустранна вродена пълна атрезия на хоаналната кост, здраво доносено бебе може да умре по време на раждането от асфиксия, ако реанимация и терапевтични мерки, тъй като новородените не са адаптирани към дишане през устата.

Лицевата асиметрия е състояние на човека, при което е нарушена симетрията на лицевата част на черепа. Асиметрията може да се появи поради нараняване или да бъде вродена.

Най-често асиметрията на лицето е специфичен случай на нарушение на симетрията в човешкото тяло.

С леко отклонение това се счита за норма, тъй като няма абсолютно идеални лица. За някои хора това явление може да причини дискомфорт, комплекс за малоценност и дори нервни разстройства. Някои хора, които имат незначителни отклонения от нормата, ги смятат за патология.

Асиметрия на лицето

Асиметрии на лицето Най-често засегнатите части са:

Патология и норма

Тези две условия са много лесни за разграничаване.

Както разбирате, нормата може да се характеризира с малка разлика, а при сравняване на две части на лицето разликите са почти невидими.

Обикновено от лявата страна чертите на лицето са по-женствени, изгладени и изпъкват, защото са издължени вертикално.

Дясната страна в почти всички случаи е по-широка и по-мъжествена, а чертите на тази част на лицето са по-изострени.

Има дори скала от показатели, по които може да се диагностицира лицевата асиметрия. В него се посочва, че в идеалния случай пропорционалната разлика не трябва да надвишава 2-3 mm, или 3-5 градуса.

В много по-сложни случаи симптомите на асиметрия на лицето се проявяват много по-силно. Например, ако човек е имал увреден нерв на лицето, тогава в половината, където се намира, може да има следните признаци:

След това започват проблеми с говора, много по-рядко с храненето. Горните симптоми понякога могат да бъдат придружени от болка.

Основни причини за асиметрия на лицето

Защо се появява асиметрия на лицето?

Асиметрията на лицето може да се появи поради придобити причини или да бъде вродена. Видът му ще определи колко бързо и до каква степен ще се прояви патологията и как да я елиминира.

Вродена асиметрия

Всички видове патологии в развитието на черепните кости.
Нарушения в образуването на ставите на долната челюст.
Различни патологии в развитието на съединителната и мускулната тъкан.
Бавно развитие на долната челюст.
Неправилно и неравномерно развитие на плода; влияние върху развитието на генетичния код.

Придобитата асиметрия се появява при хора след различни видове наранявания. Причината за това може да са различни минали заболявания, а в някои случаи дори неправилна грижа за челюстите. Най-известните сред тях:

Асиметрията на лицето понякога се появява дори поради неправилен начин на живот. Това може да се появи поради няколко от следните причини:

Често кривогледство само на едното око.
Дъвчене само с една челюст.
Честото използване на дъвка.
Спете само на една страна.

Как се диагностицира лицевата асиметрия?

Асиметрията на лицето се диагностицира просто - чрез визуален преглед, както и разпит на пациента за възпаление и предишни наранявания.

В допълнение, лекарят може да прибегне до специално измерване на пропорциите на лицето с помощта на необходимите инструменти.

Ако пациентът има съмнения за увреждане на лицевите нерви като основна причина за патологията, тогава пациентът ще бъде допълнително изпратен за:

Консултации с невролог, а понякога и със зъболекар, офталмолог и неврохирург.
Пълен неврологичен преглед с помощта на спец оборудване.
Рентгенова снимка на черепа.

Лечение на асиметрия на лицето

Видовете лечение са различни, тъй като всичко зависи от причината, поради която е причинена тази или онази патология. По правило простите консервативни мерки са достатъчни.

За леки патологии идва на помощ козметика. Правилното му използване ще помогне да се прикрият несъвършенствата.

Този вид помощ при асиметрия на лицето включва прически, перуки и грим, а за мъжете ще ви трябват бради и изкуствени мустаци.

Списъкът с евтини начини включва мускулен масажв проблемните зони и. Понякога те също предписват физиотерапевтични процедури.

Ако асиметрията е изразена, време е за радикални техники. За да се коригират такива патологии е необходимо операция от квалифициран хирург или ортодонт. Те правят необходимата пластична хирургия, костна корекция и други неща.

Масажи за асиметрия на лицето

Основната задача на този метод при лечение на асиметрия на лицето е да принуди нервно-мускулните структури да работят по-интензивно.

Благодарение на това мускулната маса ще започне да расте, а външната повърхност на правилното място ще се промени и патологията ще бъде изгладена.

За да се опрости процедурата и да се увеличи нейната ефективност, се произвежда мускулна тъкан. Това е същият масаж или гимнастика, но с помощта на специални устройства. Те въздействат върху мускулите и нервите на проблемните зони с едва доловими електрически сигнали. Благодарение на това мускулите работят по-ефективно и синхронно.

Козметология

Наред с такива прости методи като грим, перуки и фалшиви бради, има и такава посока за лечение на асиметрия на лицето като козметология, която е по-ефективна. Точно така е патологията не маскиран, нонапълно изтритичрез козметични процедури.

По принцип това може да се постигне с помощта, при която не се въвеждат специални вещества в епидермиса или под него. продукти, които помагат за промяна на формата на външните повърхности. За тази цел днес те най-често използват пълнители, които съдържат. Това вещество се състои от естествени структурни елементи на кожата и следователно е безопасно.

Тази техника стана много популярна и дори има своето продължение в софтлифтинга. Използва нов филъри с познатите имена Voluma, Suв Q с хиалуронова киселина. За разлика от предишните продукти, той е много по-ефективен и, най-важното, още по-малко наранява тъканта на лицето.

На определена категория пациенти, според показанията, може да се предложи промяна на асиметрията на лицето с помощта на Botox. След въведение това лекарствов мускулите на лицето ги прави имунизирани срещу нервни импулси, поради което те се отпускат, спират да се свиват и отделят патология.

Пластмаса

Методите на този тип хирургия се използват, като правило, за значителни патологии. Днес има много техники и операции, които ви позволяват трайно и напълно да премахнете асиметрията на лицето на клиента:

Блефопластика.Използвайки този метод, ако е необходимо, можете да промените формата на очите и формата на клепачите; По време на операцията се отстраняват излишните мастни натрупвания и кожа.
Липофилинг.Същността на операцията е трансплантация в проблемни зони на лицето мастна тъкан, които се вземат от пациенти от други части на тялото. Тази техника ще помогне да се коригира формата на скулите и брадичката, но понякога се използва и за промяна на размера и контура на устните.
Повдигане.Тази техника се използва за стягане на кожата на лицето, поради което асиметрията се изглажда и става почти/напълно невидима.
. Целта на тази техника е да коригира позицията и формата на носа.

За неврит

Когато причината за патологията е неврит, който се развива поради проблеми с лицевите нерви, пациентът първо се изследва, определя се електрическата активност на мускулите, поради което се оценява проводимостта на нервните окончания. Въз основа на получените резултати се предписва масаж на меките тъкани. Както можете да видите, физиотерапията има положителен ефект върху лечението.

Възможни усложнения

Патология, която е пренебрегната поради липса на нормално лечение, може да доведе до критично състояние на пациента.

Това се изразява в появилите се болкавътре в мускулите (особено когато са напрегнати), увреждане на слуха и невъзможност за правилно хранене.

Освен това често се отбелязва влошаване на психическото състояние на пациента. Той често става нервен и агресивен, на фона на който започва да се развива депресия.

Както виждаме, в медицинската практика се срещат следоперативни усложнения. Също така неуспешните операции водят до промени в изражението на лицето. В допълнение, пациентът започва все повече да страда от възпалителни заболявания. Той също може да развие нервен тик.

Предотвратяване на асиметрия на лицето

Развитието или появата на асиметрия на лицето може да бъде намалено. Това ще ви помогне:

Правилният начин на живот.
Редовни посещения при зъболекар.
Отказ от лоши навици.
Посещение (при необходимост) при ортодонт.
Навременна консултация с лекар при най-малкия признак на патология.

Подробностите Актуализирани: 05/09/2019 20:26 Публикувано: 01/08/2015 10:53

Анастасия Листопадова

ЧЗВ - често задавани въпроси относно упражнения за нос и ринокоректори

Повечето въпроси и коментари идват от упражнения за корекция на носа.

Въпроси и отговори за упражнения за носа са публикувани на 15 страници с коментари, което също не е много удобно. Затова сме систематизирали често задаваните ВЪПРОСИ относно упражненията за корекция на носа и тук даваме ОТГОВОРИ на тях. Дискусиите са преместени в групата VK.

Упражнения за носа. Въпроси и отговори

Колко пъти на ден трябва да спортувате?

За корекция на носаДостатъчно е да изпълнявате 2-3 серии на ден. В един подход упражнението се повтаря 40 пъти.

За поддържане на красив носи за поддържане на добра форма е достатъчно да изпълнявате 1 набор от 40 повторения веднъж на ден.

Увеличаването на броя на повторенията не повишава ефективността на упражненията, т.е. няма нужда да правите 500 повторения, както пишат някои момичета в рецензиите си, няма смисъл от това.

Кога ще са резултатите?

Всичко, разбира се, е индивидуално. В повечето случаи, резултатът може да се види визуално след 2-4 седмици, в зависимост от възрастта и индивидуалните особености на структурата на носа. След две седмици, ако правите упражнението Маджо (или друго) всеки ден по 2 пъти на ден, ще можете сами да прецените доколко е ефективно за вас.

Всичко е индивидуално, но обикновено след около 4 седмици.Но не очаквайте носа ви да се скъси с 1 см :)

Един месец вече е показател, обикновено резултатът се появява, ако упражнението е подходящо. Ако има напредък, тогава той се извършва периодично между тях. Изобщо не отнема време, правите го докато шофирате или на компютъра, вече е като навик...

Трябва ли да правите упражнения за нос през цялото време?

Колко време трябва да правите упражненията и колко дълго трае ефектът?Колко време са необходими за завършване на курсове от упражнения за дълготраен ефект?

Отговор: Известен фактче носът расте малко по малко през целия живот. От 18 до 70 години носът може да се удължи до 1 см. Ето защо, за да поддържате първоначално красив нос или да го подобрите с помощта на упражнения, е по-добре да правите универсално упражнение № 1, ако не постоянно, тогава постепенно поне, повтаряйте периодично.

Ако не се правят коригиращи упражнения, поне периодично, носът ще стане същият, какъвто е бил. Все пак това не е ринопластика. Носните мускули са малки, тренират се доста бързо, но също толкова бързо отслабват. Ако носът ви е голям и не искате операция, правете упражненията по 1 минута на ден между тях и носът ви ще „запази“ по-прибрана форма.

Възможно ли е да комбинирате няколко различни упражнения?

Можете да комбинирате 2-3 различни упражнения. Можете да изпълнявате упражненията без почивка, но повтаряйте тази тренировка не повече от 2 пъти на ден.

На каква възраст можете да правите упражнения за нос?

До 16 годинивсякакви коригиращи упражнения или носене на специални коректори за нос НЕ СЕ ПРЕПОРЪЧВА.

Тъй като лицето все още се оформя, по-добре е да не бързате с коригиращи упражнения. Лицето ще промени пропорциите си!

Ако все пак го направите (младите момичета често пренебрегват тези препоръки), тогава се ограничете само до първото упражнение Maggio (1 път на ден, 40 пъти).

В зависимост от проблема изберете 1-3 упражнения за носа. Ако не можете сами да изберете упражнение за носа, започнете с първото, универсално упражнение от Карол Маджио (№ 1).

Нормален нос

За поддържане на красива форма на носанаправете упражнение №1 и/или упражнение №5.

Дълъг, голям, голям, широк нос, малка гърбица, широк или раздвоен връх на носа

Ако откриете един или повече от следните признаци: голям, голям, дълъг нос, с форма на картоф, с широк или раздвоен връх или с малка гърбица, то универсалното упражнение Maggio No. 1 е идеално (това упражнение не е навредило на носа на никого и е подходящо както за жени, така и за мъже).

Това упражнение прави носа по-елегантен и чист, намалява и скъсява върха на носа. Чрез трениране на мускула depressor nosalis подобрява формата на носа и състоянието на горната устна. Добрият мускулен тонус на носа може дори да скрие МАЛКА гърбица.

Забележка: Ако държите моста на носа си с пръсти, упражнението се оказва по-силно, но работи добре и без него, например, докато шофирате, е по-удобно да го правите с една ръка, без да държите моста на носа си носа с другата.

Забележка: Упражнение № 1 намалява и повдига върха на носа, но не като избутва върха на носа нагоре - това просто създава допълнително съпротивление на движението на мускулите.

Допълнително можете да опитате упражнения № 3,4,5.

Нос, изкривен настрани

Това не означава гърбица, а по-скоро асиметричен нос отклонение на върха на носа надясно или наляво. Тук е подходящо упражнение номер 2. Във видеото с чернокожото момиче вижте записа от 2-ра минута. Ако носът е изкривен надясно, тогава върхът на носа трябва да се избута наляво при изпълнение на упражнението и, обратно, ако носът е извит наляво, тогава върхът на носа трябва да се избута надясно. .

Гърбин нос, голяма гърбица

За съжаление, нос с голяма гърбица, особено ако гърбицата е в горната трета на носа, не може да се коригира с упражнения. Само малка гърбица може да се маскира с упражнения, поради добрия тонус на мускулите на носа и моста на носа. Упражнение № 1 ще помогне леко да намали гърбицата, ако се състои от хрущялна тъкан.

Специални устройства, като например електрически коректор за нос, за изглаждане на гърба трябва да се използват със специални моделиращи лосиони, които съдържат активни компоненти, които проникват в хрущялната и костната тъкан.

Широк нос, с големи, обемни ноздри, "картофен" нос

За изглаждане големи, обемни ноздри, nВ допълнение към упражнение No1 No8 или No9. Ако желаете, можете също да опитате шина/щипка за нос, струва само няколко долара и дори с безплатна доставка.

Забележка: За упражнение № 8, гледайте видеото FlexEffect от 30 секунди (във видеото това упражнение се нарича „издухване на носа“).

Хлътнали зони между носа и бузите

За да изгладите тази зона , ПОсвен упражнение No1, включете допълнително упражнение No6 и/или No7.

Хлътнали, плоски крила на носа

Оформете крилата на носаУпражнения No 10, 11 ще помогнат.

Увиснал връх на носа

Изберете упражнението, което ви харесва най-много или на което мускулите ви реагират по-добре от упражнения № 1, № 3, № 4, № 12.

Ноздрата е асиметрична / голяма / малка

Упражненията за нос могат да подобрят обща форманоса, но те няма да го поправят забележимо сами ноздра цепка.

Чист, къс нос

Упражненията за нос наистина помагат за леко намаляване на размера на носа и повдигане на върха. Но за чифтове и къси носове, най-вероятно няма да паснат.

Добра новина за гърбавите носове: с възрастта върхът на носа ще расте малко и ще падне сам.

Специални устройства, като например електрически коректор за нос, за коригиране на изпъкнал и къс нос, трябва да се използва със специални моделиращи лосиони, които съдържат активни съставки, които проникват в хрущялната и костната тъкан.

Тествано на къс нос и вдлъбнат нос, на правилните места обемът на хрущялната тъкан леко се увеличи, носовете започнаха да изглеждат по-красиви, поне това отбелязаха собствениците на носовете.

Дебел нос

Кои упражнения са най-ефективни?

Съдейки по рецензиите, най-много силни упражнения Maggio и FlexEffect. Но практически няма еднакви носове, така че „влизането“ в упражнението е индивидуално.

Опитайте се да усетите в кое упражнение малките мускули на носа реагират по-добре на упражнението, защото нашата задача е да ги укрепим.

Ще направят ли упражненията за нос носа ви по-голям?

От дадените упражнения за нос, ако се правят препоръчителния брой пъти, носът няма да стане по-голям, хрущялът няма да започне да расте, няма да се появи гърбица, няма да има мазоли или израстъци на носа, това е сигурно. Тествано на много.

Във всеки случай запомнете и следвайте „златното правило“ - наблюдавайте промените и ако резултатът не ви харесва, просто спрете да правите упражненията и всичко много бързо ще се върне в предишното си състояние.

Струва ми се, че носът ми се е влошил, какво да правя?

Ако не харесвате промените на носа, тогава просто спрете да правите упражнението и всичко ще се върне в предишното си състояние, защото мускулите на носа са много малки и ако не ги тренирате няколко дни, те ще отслабнат отново (по същия начин, ако не тренирате корема си шест месеца, няма да остане и следа от корема) . Потърсете алтернативни опции за корекция или присъствени класове с треньор по фейсбилдинг.

Асиметрия на крилата на носа след ринопластика. Ринопластика: защо и как се извършва? Видове изразени отклонения