Diffuusi parenkymaalinen keuhkosairaus 24-vuotiaalla potilaalla

K.S. Voitkovskaja, M.V. Samsonova, A.L. Tšernjajev

Potilas F., 24-vuotias, oli sairaalassa 17. tammikuuta 2012 alkaen. Saatuaan valituksen hengenahdistusta kohtalaisen fyysisen rasituksen aikana, kuiva yskä kohtauksia päivän aikana. Helmikuussa 2008 hypotermian jälkeen röntgentutkimus paljasti levinneen prosessin keuhkoissa. Ftisiatrilla neuvoteltuna keuhkotuberkuloosi suljettiin pois. Kolmen kuukauden kuluttua potilas alkoi valittaa polyuriasta ja polydipsiasta. Diabetes insipidus diagnosoitiin ja korvaushoitoa määrättiin. Dynaamisen havainnoinnin aikana keuhkoissa levinneet nodulaar-retikulaariset muutokset sekä mediastinaalinen lymfadenopatia säilyivät. Sairauden kliinistä kuvaa pidettiin vaiheen II sarkoidoosin ilmentymänä keuhkojen, välikarsinaimusolmukkeiden ja mahdollisesti aivolisäkkeen vaurioituneena.

Tupakointihistoria: tupakoitsija, jolla on 10 pakkausvuoden tupakointihistoriaa. Ammattihistoria ei ole raskas.

Objektiivinen tutkimus. Sisäänpääsyn jälkeen yleinen kunto oli tyydyttävä. Ruumiinrakenne on normosteeninen. Iho ja näkyvät limakalvot ovat puhtaita, väriltään fysiologisia. Keuhkojen yli on vesikulaarinen hengitys, ei hengityksen vinkumista. Pulssi on rytminen, hyvin täytetty, taajuus 76 lyöntiä/min. Verenpaine 120/80 mmHg. Taide. Vatsa on symmetrinen, pehmeä tunnustelussa, kivuton kaikilta osiltaan. Maksan alareuna on kylkikaaren reunaa pitkin; perna ei ole käsin kosketeltava. Effleurage-oire on negatiivinen molemmin puolin. Fysiologiset toiminnot ovat normaaleja.

Kliininen verikoe: leukosyytit 4,8 x 109/l, punasolut 5,3 x 1012/l, hemoglobiini 135,0 g/l, verihiutaleet 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Veren biokemialliset parametrit ovat normaaleja. Yleinen analyysi virtsa ilman ominaisuuksia. Wasserman-reaktio oli negatiivinen; HIV-vasta-aineita ei havaittu. Hepatiitti B:lle ja C:lle ei ole merkkiaineita.

Ksenia Sergeevna Voitkovskaya - asukas Venäjän lääketieteen akatemian ihmismorfologian tutkimuslaitoksessa Moskovassa.

Maria Viktorovna Samsonova - Dr. hunaja. tieteet, pää Patologisen anatomian ja immunologian laboratorio, Pulmonologian tutkimuslaitos, Venäjän FMBA, johtaja. tieteellinen työtovereita Venäjän lääketieteen akatemian tuberkuloosin keskustutkimuslaitos, Moskova.

Andrey Lvovich Chernyaev - professori, johtaja. Patologian laitos, Pulmonologian tutkimuslaitos, Venäjän liittovaltion lääketieteellinen ja biologinen virasto, johtava. tieteellinen työtovereita Venäjän lääketieteen akatemian ihmisen morfologian tutkimuslaitos.

EKG näyttää sinusrytmin, sykkeen 70 minuutissa, sydämen sähköakselin normaalin asennon. Spirografian mukaan - kohtalaiset rikkomukset keuhkojen toiminta rajoittavan tyypin mukaan.

Elinten korkearesoluutioisella multislice-tietokonetomografialla (MSCT). rinnassa molempien keuhkojen parenkyymissa havaittiin yksittäisiä ohutseinäisiä ilmaonteloita molempien keuhkojen ylä- ja keskilohkoissa sekä useita pieniä retikulaarisia kyhmyjä paikoissa, jotka liittyivät pieniin keuhkoputkiin (kuva 1). Tehtiin diagnostinen videotorakoskopia: lateraalinen minitorakotomia oikealla viidennessä kylkiluonvälissä, pituus 6 cm Keuhkopussin ontelon tarkastuksessa todettiin, ettei tarttumia, effuusiota, suurentuneet imusolmukkeet mitattuna. Välikarsinan yläosassa tunnistettiin 1,5 cm. Keuhkokudos oli tiivistynyt ja jäykkä instrumentaalisessa tunnustelussa. Välikarsinaimusolmukkeen leikkaus ja keuhkon ala- ja ylälohkon epätyypilliset resektiot suoritettiin. Haava ommellaan kerroksittain. Levitetään aseptinen sidos.

Patohistologinen tutkimus. Makroskooppinen kuvaus materiaalista:

1) kaksi marginaalista keuhkojen fragmenttia, joiden mitat ovat enintään 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, leikkauksessa keuhkokudos on ilmavaa, ilman luotettavasti havaittavia tiivistymiskohtia;

Riisi. 1. Rintakehän elinten MSCT. Useita pyöreitä ohutseinäisiä onteloita ja yksittäisiä kyhmyjä, joiden halkaisija on 5-7 mm keuhkojen ylälohkoissa.

50 AtmvsferA. Pulmonologia ja allergologia 4*2012 http://atm-press.ru

2) kaksi pientä harmaakudoksen fragmenttia (imusolmukkeet), joiden mitat ovat 0,4 x 0,3 x 0,2 cm.

Mikroskooppinen kuvaus lääkkeestä:

1) molemmissa keuhkojen fragmenteissa on kuva laskimotulvasta. Osa keuhkorakkuloista tuhoutuu, makrofagit ja hemosiderofagit näkyvät luumenissa. Yksittäisten acinien yksittäisissä interalveolaarisissa väliseinissä havaitaan muutamia lymfaattisia infiltraatteja. Yhden keuhkonfragmentin parenkyymin osa distelektaasin tilassa. Tämän alueen interalveolaariset väliseinät ovat paksuuntuneet turvotuksen, fokaalisen skleroosin ja lymfohistiosyyttisten elementtien infiltraation vuoksi. Alveolien luumenissa määritetään hilseilevät alveolosyytit, hemosiderofagit ja heikosti eosinofiilinen erite. Joissakin keuhkorakkuloissa visualisoidaan polymorfisia alveolosyyttejä, joissa on suuria hyperkromaattisia ytimiä ja yksittäisiä jättimäisiä monitumaisia ​​soluja, jotka ovat tyypillisiä virusinfektioille. Bronkiolit ovat kouristuneet, ja joidenkin niistä ontelossa havaitaan tulehduksellisia infiltraatteja, joissa on vallitseva lymfosyytti. Lievää peribronkiaalista skleroosia ja heikkoa hajautunutta lymfaattista infiltraatiota keuhkoputkien ympärillä havaitaan. Molempien fragmenttien keuhkopussissa on paksuuntuneita alueita, jotka johtuvat granulaatiokudoksen kasvusta pinnalla, skleroosista ja mesoteliosyyttien lisääntymisestä;

2) imusolmukkeet, joissa on merkkejä sinushistiosytoosista.

Johtopäätös: morfologinen kuva (lymfosyyttinen keuhkoputkentulehdus ja fokaaliset alveolaariset vauriot) vastaa parhaiten keuhkojen virusinfektiota (todennäköisimmin respiratorista synsytiaalista) infektiota.

Diagnoosin epävarmuuden ja sairauden kliinisen kuvan ja patohistologisen raportin tulosten välisen ristiriidan vuoksi potilas lähetettiin konsultaatioon Venäjän liittovaltion lääketieteellisen ja biologisen viraston pulmonologian tutkimuslaitokseen.

Keuhkokudoksen toistuva histologinen tutkimus: interalveolaariset väliseinät ovat ohuita, alveolit ​​ovat paikoin laajentuneet, ei ole iso luku makrofageja, joista osalla on ruskea sytoplasma. Joidenkin terminaalisten keuhkoputkien seinämissä ja niiden ympärillä on infiltraatteja, jotka koostuvat lymfosyyteistä, histiosyyteistä, ruskeista (pigmentoituneista) makrofageista pienten pesäkkeiden muodossa ja granuloomamaisia ​​epäsäännöllisen muotoisia kertymiä; sama tunkeutuminen ulottuu osittain viereisiin interalveolaarisiin väliseiniin ( Kuvat 2, 3). Immunohistokemiallinen tutkimus paljasti CD1a-positiivisia histiosyyttejä infiltraateissa (kuvio 4).

Kliinisten ja radiologisten tietojen sekä patohistologisen tutkimuksen tulosten perusteella muotoiltiin diagnoosi: keuhkojen, välikarsinaimusolmukkeiden ja aivolisäkkeen Langerhansin solujen histiosytoosi.

Riisi. 2. Keuhkobiopsia. Terminaalisen keuhkoputken reunalla on lymfosyyttien kerääntymiä eosinofiilien (1), pigmentoituneiden makrofagien (2) ja histiosyyttien seoksena. Hematoksyliini- ja eosiinivärjäys. x100.

Riisi. 3. Keuhkobiopsia. Terminaalisen keuhkoputken reunalla on infiltraatti, jota edustavat lymfosyytit, pigmentoidut makrofagit, histiosyytit (merkitty nuolilla), yksittäiset dendriittisolut ja eosinofiilit. Hematoksyliini- ja eosiinivärjäys. x400.

Riisi. 4. Keuhkobiopsia. Suuret dendriittisolurypäleet värjäytyvät positiivisesti anti-CD1a-vasta-aineille. Immunohistokemiallinen tutkimus. x100.

Atm^sferA. Pulmonologia ja allergologia 4*2012 51

http://atm-press.ru

Keskustelu

Langerhansin solujen histiosytoosi (LCH) on heterogeeninen ryhmä sairauksia, joille on ominaista Langerhans-solujen kerääntyminen eri elimiin ja kudoksiin ja granuloomien muodostuminen eosinofiilisellä infiltraatiolla.

Histiocytic Societyn (1997) luokituksen mukaan histiosyyttiset sairaudet jaetaan kolmeen ryhmään. Langerhansin solujen histiosytoosi kuuluu ensimmäiseen histiosyyttisten sairauksien ryhmään. Toisen ryhmän muodostaa mononukleaaristen fagosyyttien (nelan-gergan-solu) histiosytoosi - Erdheim-Chester-tauti, Rosai-Dorfmanin tauti. Kolmanteen ryhmään kuuluvat pahanlaatuiset histiosyyttisairaudet.

LCH puolestaan ​​luokitellaan leesion laajuuden ja kliinisten ilmenemismuotojen mukaan. Yhden elimen - luun, aivojen tai keuhkojen - vaurioita havaitaan yleensä nuorilla aikuisilla. Akuutisti alkavia monisysteemivaurioita (Letterer-Siwen tauti) esiintyy pääasiassa lapsilla ja sen ennuste on suhteellisen epäsuotuisa. Hen-da-Schüller-Christian -oireyhtymää havaitaan lapsilla ja nuorilla, ja sille on tunnusomaista myös useat elinvauriot, mutta sen ennuste on suotuisampi. Siten keuhkojen LCH voi kehittyä itsenäisenä sairautena tai monisysteemisen leesion ilmentymänä. Aikuisilla esiintyy pääosin eristettyä keuhkojen LCH:ta, mutta 15 %:ssa tapauksista esiintyy monia järjestelmiä.

Langerhansin solujen istiosytoosi on harvinainen sairaus. Sen todellista levinneisyyttä ei ole vielä vahvistettu. Kanadan histiosytoosiyhdistyksen mukaan aikuisilla keuhkojen LCH esiintyy 1:llä 560 000 ihmisestä ja se havaitaan useammin 20–40 vuoden iässä, pääasiassa tupakoitsijoilla (yli 90 %). Miehet ja naiset sairastuvat yhtä usein. LCH:n etiologiaa ei tunneta.

Keuhkojen LCH:ssa potilaat valittavat tuottamattomasta yskästä ja hengenahdistusta. Joskus tauti on oireeton ja havaitaan vain rintakehän röntgenkuvauksessa. LCH:n komplikaatioita ovat toistuva spontaani ilmarinta ja keuhkoihin hypertensio(PAH), jonka kulku on pääsääntöisesti vaikeampi kuin PAH muissa diffuuseissa interstitiaalisissa keuhkosairaudissa, mikä liittyy arteriolien ja laskimolaskimoiden suoraan osallisuuteen patologiseen prosessiin.

70 %:lla potilaista, joilla on keuhkojen LCH, toimintatestit ulkoinen hengitys diffuusion väheneminen havaitaan

keuhkojen tilavuus. Rajoittavien muutosten lisäksi voi esiintyä obstruktiivisia tai sekatyyppisiä keuhkojen toimintahäiriöitä, kun taas keuhkojen tilavuus yleensä säilyy tai jopa lisääntyy.

Rintakehän röntgenkuvaus ja MSCT paljastavat useimmiten halkaisijaltaan enintään 1 cm:n molemminpuolisia symmetrisiä kyhmyjä, pääasiassa keuhkojen ylä- ja keskiosissa. Sairauden edetessä ilmaantuu retikulaarisia ja kystisiä muutoksia ja kyhmyjen määrä vähenee.

LCH:n patologisen ja anatomisen diagnoosin "kultastandardi" on avoin keuhkobiopsia.

Patognomoninen mikroskooppinen merkki LCH on palmaattigranuloomien havaitseminen, joka sisältää Langerhansin soluja, lymfosyyttejä, eosinofiilejä, fibroblasteja ja plasmasoluja. Avain morfologiset ominaisuudet Langerhansin solujen erottamista muista soluista auttavat niiden suuri koko (15-25 µm), eosinofiilinen sytoplasma, jossa on huonosti määritellyt rajat, mutkainen tumakalvo, tyypillinen pavun muotoinen tuma ja tumasolujen puuttuminen. Transmissioelektronimikroskooppi paljastaa mailan muotoisia sytoplasmisia sulkeumia - Birbeck-rakeita - patognomonisen merkin Langerhansin soluista.

Positiivinen värjäys immunologisessa tutkimuksessa CD1a- ja S100-vasta-aineilla mahdollistaa Langerhansin solujen, tunkeutuvien seinämien ja keuhkoputkien epiteelin havaitsemisen alkuvaiheessa sairaudet. Lisäksi mikroskooppisesti LCH:n alkuvaiheessa havaitaan kuva tuhoavasta bronkioliitista, jossa muodostuu bronkosentrisiä ja peribronkiolaarisia granuloomia pigmentoituneiden alveolaaristen makrofagien kerääntyessä.

Tämän havainnon erikoisuus on keuhkojen LCH:n yhdistelmä välikarsinaimusolmukkeiden ja diabetes insipidus. Todennäköisesti myös aivolisäkkeen vaurio on luonteeltaan histiosyyttistä. LCH:ssa useiden elinten vaurioita on kuvattu useissa tapauksissa aikuisilla, mikä johtaa taudin epäedulliseen ennusteeseen.

Bibliografia

1. Favara B.E. et ai. //Med. Pediatr. Oncol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. et ai. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. et ai. //Olen. J. Respira. Crit. Care Med. 2000. V. 161.

5. Juvet S.C. et ai. //Voi. Respira. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. et ai. //Olen. J. Respira. Crit. Care Med. 2002.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Pulmonologia ja allergologia 4*2012 http://atm-press.ru

Niistä tärkein on fibrosoiva (kuitumainen) alveoliitti- heterogeeninen ryhmä keuhkosairauksia, joille on ominaista primaarinen tulehdusprosessi interalveolaarisessa keuhkojen interstitiumissa - keuhkokuume- kahdenvälisen diffuusin pneumofibroosin kehittyessä.

Luokittelu. Fibrosoivalla alveoliitilla on kolme nosologista muotoa:

1) idiopaattinen kuitumainen alveoliitti, jonka akuutteja muotoja kutsutaan Hamman-Rich-taudiksi;

2) eksogeeninen allerginen alveoliitti;

3) myrkyllinen fibrosoiva alveoliitti.

Fibrosoivaa alveoliittia, joka toimii ilmentymänä muille sairauksille, ensisijaisesti systeemisille sidekudossairauksille (reumaattisille sairauksille) ja virusperäiselle krooniselle aktiiviselle hepatiitille, kutsutaan ns. Hamman-Richin oireyhtymä.

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti osuus on 40-60 % kaikesta diffuusista keuhkofibroosista. Sen krooniset muodot ovat vallitsevia; Hamman-Richin tauti on paljon harvinaisempi. Eksogeeninen allerginen alveoliitti laajalle levinnyt maataloudessa (viljelijän keuhko), siipikarjankasvatuksessa (siipikarjan keuhko) ja kotieläintuotannossa sekä tekstiili- ja lääketeollisuudessa työskentelevien keskuudessa. Myrkyllinen fibrosoiva alveoliitti yleistyi rikkakasvien torjunta-aineiden, kivennäislannoitteiden kanssa kosketuksissa olevien henkilöiden sekä syöpä- ja hematologian sairaaloissa hoidossa olevien keskuudessa.

Etiologia. Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin syytä ei ole selvitetty, sen luonteen oletetaan olevan virusperäinen. Eksogeenisen allergisen alveoliitin etiologisista tekijöistä useat bakteerit ja sienet, eläin- ja kasviperäisiä antigeenejä sisältävä pöly sekä lääkkeet ovat erittäin tärkeitä. Toksisen fibrosoivan alveoliitin kehittyminen liittyy pääasiassa altistumiseen lääkkeille, joilla on toksinen pneumotrooppinen vaikutus (alkyloivat sytostaattiset ja immunosuppressiiviset lääkkeet, kasvainantibiootit, diabeteslääkkeet jne.).

Patogeneesi. Immunopatologiset prosessit ovat ensisijaisen tärkeitä fibrosoivan alveoliitin patogeneesissä. Niitä edustavat interalveolaaristen väliseinien ja keuhkostrooman kapillaareiden immuunikompleksivauriot, joihin lisätään soluimmuunisytolyysi. Idiopaattisessa fibrosoivassa alveoliitissa keuhkojen interstitiumin vaurio ei sulje pois autoimmunisaation ja keuhkostrooman kollageenin perinnöllisen vajaatoiminnan merkitystä. Toksisessa fibrosoivassa alveoliitissa immunopatologinen vauriomekanismi voidaan yhdistää toksiseen (patogeenisen tekijän suora pneumotrooppinen vaikutus).

Patologinen anatomia . Keuhkobiopsiatutkimuksen perusteella on todettu kolme vaihetta morfologisissa keuhkoissa, joissa on fibrosoiva alveoliitti (pneumoniitti):

1) alveoliitti (diffuusi tai granulomatoottinen);

2) alveolaaristen rakenteiden hajoaminen ja pneumofibroosi;

3) kennokeuhkon muodostuminen.

SISÄÄN alveoliittivaihe, joka voi olla olemassa pitkä aika, neutrofiilien, lymfosyyttien, makrofagien, keuhkorakkuloiden interstitiumissa, keuhkorakkuloissa, hengitysteiden ja terminaalisten keuhkoputkien seinämissä on lisääntynyt diffuusi infiltraatio, plasmasolut. Tällaisissa tapauksissa puhumme diffuusi alveoliitti. Usein prosessi saa fokaalisen granulomatoottisen luonteen diffuusin sijaan. Makrofagigranuloomia muodostuu sekä interstitiumissa että verisuonten seinämässä. Sitten he puhuvat granulomatoottinen alveoliitti. Solujen infiltraatio johtaa alveolaaristen interstitiumin paksuuntumiseen, kapillaarien puristumiseen ja hypoksiaan.

Alveolaaristen rakenteiden ja pneumofibroean hajoamisvaihe, kuten sen nimestä voi päätellä, on tunnusomaista alveolaaristen rakenteiden syvät vauriot - endoteelin ja epiteelin kalvojen, elastisten kuitujen tuhoutuminen sekä alveolaarisen interstitiumin lisääntynyt solujen infiltraatio, joka leviää rajojen ulkopuolelle ja vaikuttaa verisuoniin ja perivaskulaariseen kudokseen. Alveolien interstitiumissa kollageenikuitujen muodostuminen lisääntyy ja kehittyy diffuusi pneumofibroosi.

SISÄÄN hunajakennokeuhkojen muodostumisen vaiheet Alveoli-kapillaarikatkos ja panasinaarinen emfyseema, keuhkoputkentulehdus kehittyvät ja keuhkorakkuloiden tilalle ilmaantuu kystat, joiden seinämät ovat kuitumaisia. Yleensä verenpainetauti kehittyy keuhkojen verenkierrossa. Toisessa vaiheessa ilmaantuva oikean sydämen hypertrofia voimistuu ja lopulta kehittyy kardiopulmonaalinen vajaatoiminta.

Pneumoskleroosi (pneumokirroosi)- tämä on tulehdus- tai dystrofisesta prosessista johtuva sidekudoksen lisääntyminen keuhkoissa, mikä johtaa vaurioituneiden alueiden elastisuuden ja kaasunvaihtotoiminnan rikkomiseen. Sidekudos keuhkoissa johtaa keuhkoputkien muodonmuutokseen, keuhkokudoksen terävään tiivistymiseen ja rypistymiseen. Keuhko muuttuu ilmattomaksi, tiheäksi ja pienenee. Pneumoskleroosi voi ilmaantua missä iässä tahansa, mutta tämä sairaus on yleisempi miehillä.

Ei ruokatorvea.

Ruokatorven sairauksia on vähän. Yleisimmät syyt ovat divertikulaatiot, tulehdus (esofagiitti) ja kasvaimet (syöpä).

Ruokatorven divertikulaari- tämä on sen seinän rajoitettu sokea ulkonema, joka voi koostua kaikista ruokatorven kerroksista ( todellinen diverticulum) tai vain lihaskerroksen halkeamien läpi työntyvä limakalvo ja limakalvonalainen kerros ( lihaksikas diverticulum). Riippuen sijainnista ja topografiasta erottaa farngoeophagal, bifurkation, epinephric ja multidiverticula, ja niistä alkuperän ominaisuudet- tarttuvat divertikulaarit, jotka syntyvät välikarsinassa olevien tulehdusprosessien seurauksena, ja relaksaatiot, jotka perustuvat ruokatorven seinämän paikalliseen rentoutumiseen. Ruokatorven divertikulaari voi monimutkaistaa sen limakalvon tulehdusta - divertikuliitti.

Divertikulaarin muodostumisen syyt voivat olla synnynnäinen(ruokatorven, nielun seinämän side- ja lihaskudosten huonolaatuisuus) ja hankittu(tulehdus, skleroosi, posliinin kapeneminen, kohonnut paine ruokatorven sisällä).

Esofagiitti- ruokatorven limakalvon tulehdus - kehittyy yleensä monien sairauksien toissijaiseksi, harvoin - primaariseksi. Se voi olla akuutti tai krooninen. Akuutti eofagiitti havaitaan kemiallisten, termisten ja mekaanisten tekijöiden vaikutuksen alaisena useiden tartuntatautien (kurkkumätä, tulirokko, lavantauti), allergisten reaktioiden, ehkä katarraalinen, fibrinoottinen, flegmoninen, haavainen, gangrenoottinen. Akuutin esofagiitin erityinen muoto on kalvomainen kun ruokatorven limakalvon kipsi hylätään. Syvän kalvoisen ruokatorven tulehduksen jälkeen, joka kehittyy kemiallisista palovammoista, ruokatorven cicatricial stenoosi. klo krooninen esofagiitti, jonka kehittymiseen liittyy ruokatorven krooninen ärsytys (alkoholin, tupakoinnin, kuuman ruoan vaikutukset) tai sen seinämän heikentyneeseen verenkiertoon (laskimotukos sydämen vajaatoiminnan aikana, portaalihypertensio), limakalvo on hyperemia ja turvonnut, joilla on epiteelin tuhoutumisalueita, leukoplakiaa ja skleroosia. varten spesifinen krooninen eofagiitti, jota esiintyy tuberkuloosissa ja kuppassa, on ominaista vastaavan tulehduksen morfologinen kuva.

He jakavat erityisessä muodossa refluksiesofagiittia, jossa alemman ruokatorven limakalvosta löytyy tulehdusta, eroosiota ja haavaumia (eroosiota, haavaista esofagiittia) mahalaukun sisällön takaisinvirtauksen vuoksi.

Ruokatorven syöpä esiintyy useimmiten keski- ja alakolmanneksen rajalla, mikä vastaa henkitorven bifurkaation tasoa. Se on paljon harvinaisempi ruokatorven alkuosassa ja mahalaukun sisäänkäynnissä. Ruokatorven syöpää muodostaa 2–5 % kaikista pahanlaatuisista kasvaimista.

Etiologia. Aloittaa ruokatorven syövän kehittymiselle sen limakalvojen kroonisen ärsytyksen (kuuma karkea ruoka, alkoholi, tupakointi), palovamman jälkeisten arpimuutosten, kroonisten maha-suolikanavan infektioiden, anatomisten sairauksien (divertikulaarit, pylväsepiteelin ektoopia ja mahalaukun rauhaset jne.). Syöpää edeltävien muutosten joukossa korkein arvo sinulla on leukoplakia ja vaikea limakalvon epiteelin dysplasia.

Patologinen anatomia. Erotetaan seuraavat: makroskooppinen ruokatorven syövän muodot: renkaan muotoinen tiheä, papillaarinen ja haavainen. Renkaan muotoinen kiinteä syöpä on kasvainmuodostelma, joka peittää kehän suuntaisesti ruokatorven seinämän tiettyä aluetta. Ruokatorven ontelo on kaventunut. Kun kasvain hajoaa ja haavautuu, ruokatorven läpinäkyvyys palautuu. Papillary r Ruokatorven syöpä on samanlainen kuin mahalaukun sienisyöpä. Se hajoaa helposti, jolloin muodostuu haavaumia, jotka tunkeutuvat viereisiin elimiin ja kudoksiin. Haavoitunut syöpä on syöpähaava, joka on muodoltaan soikea ja ulottuu ruokatorvea pitkin.

Joukossa mikroskooppinen ruokatorven syövän muodot karsinooma erottuu okasolusyöpä, adenokarsinooma, rauhasen okasolusyöpä, rauhaskystinen, mykoepidermaalinen ja erilaistumaton syöpä.

Metastaasi Ruokatorven syöpä esiintyy pääasiassa lymfogeenisesti.

Komplikaatiot liittyy itämiseen viereisiin elimiin - henkitorvi, vatsa, välikarsina, keuhkopussi. Muodostuu ruokatorvi-henkitorven fistelit, kehittyy aspiraatiokeuhkokuume, keuhkojen paise ja kuolio, keuhkopussin empyeema ja märkivä mediastiniitti. Ruokatorven syövän yhteydessä kakeksia ilmenee varhain.

GASTRiitti.

Gastriitti(kreikan sanasta gaster - vatsa) - mahalaukun limakalvon tulehduksellinen sairaus. On akuuttia ja kroonista gastriittia.

Akuutti gastriitti.

Etiologia ja patogeneesi. Akuutin gastriitin kehittymisessä runsaan, vaikeasti sulavan, mausteisen, kylmän tai kuuman ruoan aiheuttaman limakalvon ärsytyksen rooli on suuri, alkoholijuomat, lääkkeet (salisylaatit, sulfonamidit, kortikosteroidit, biomysiini, digitalis jne.), kemikaalit (työperäiset vaarat). Mikrobeilla (stafylokokki, salmonella) ja myrkkyillä, heikentyneen aineenvaihdunnan tuotteilla, on myös merkittävä rooli. Joissakin tapauksissa, esimerkiksi alkoholimyrkytyksen tai huonolaatuisten elintarvikkeiden tapauksessa, patogeeniset tekijät vaikuttavat suoraan mahalaukun limakalvoon - eksogeeninen gastriitti, toisissa - tämä toiminta on epäsuora ja suoritetaan verisuoni-, hermosto-, humoraali- ja immuunimekanismien avulla - endogeeninen gastriitti, joihin kuuluvat tarttuva hematogeeninen gastriitti, eliminaatiogastriitti, johon liittyy uremia, allerginen, kongestiivinen gastriitti jne.

Patologinen anatomia. Limakalvon tulehdus voi peittää koko mahalaukun ( diffuusi gastriitti) tai tiettyjä sen osia ( fokaalinen gastriitti). Tässä suhteessa on ero fundaali-, antral-, pyloroantraal- ja pyloroduodenaalinen gastriitti.

Mahalaukun limakalvon morfologisten muutosten ominaisuuksista riippuen erotetaan seuraavat akuutin gastriitin muodot: katarraalinen (yksinkertainen); fibriininen; märkivä (flegmoinen); nekroottinen (syövyttävä).

klo katarraalinen (yksinkertainen) gastriitti Mahalaukun limakalvo on paksuuntunut, turvonnut, hyperemia, sen pinta on runsaasti limakalvojen peitossa, näkyvissä on useita pieniä verenvuotoja ja eroosiota. klo mikroskooppinen tutkimus havaitaan pintaepiteelin dystrofiaa, nekrobioosia ja hilseilyä, joiden soluille on ominaista lisääntynyt liman tuotanto. Solujen irtoaminen johtaa eroosioon. Tapauksissa, joissa on useita eroosioita, he puhuvat erosiivinen gastriitti . Rauhaset kuitenkin muuttuvat hieman eritystoimintaa he ovat masentuneita. Limakalvo on läpäissyt seroosi-, seroosi-limakalvo- tai seroosi-leukosyyttieritteen. Sen oma kerros on runsas ja turvottava, siihen on tunkeutunut neutrofiilejä ja esiintyy diapedeettisiä verenvuotoja.

klo fibrinoottinen gastriitti paksuuntuneen limakalvon pinnalle muodostuu harmaan tai kellanruskean sävyinen fibriinikalvo. Limakalvon nekroosin syvyys voi olla erilainen, ja siksi niitä on lobar(pinnallinen nekroosi) ja kurkkumätä(syvä nekroosi) fibrinoottisen gastriitin muunnelmat.

klo märkivä, tai flegmoninen gastriitti mahalaukun seinämä paksuuntuu voimakkaasti, erityisesti limakalvon ja submukosaalisen kerroksen vuoksi. Limakalvon taitokset ovat karkeita, niissä on verenvuotoa, fibriinimäisiä ja märkiviä kerrostumia. Leikkauspinnalta valuu kelta-vihreä märkivä neste. Leukosyytti-infiltraatti, joka sisältää suuren määrän mikrobeja, peittää hajanaisesti mahalaukun limakalvon, limakalvon alaisen ja lihaskudoksen sekä sitä peittävän vatsakalvon. Siksi ne kehittyvät usein flegmongastriitin kanssa perigastriitti Ja peritoniitti. Mahalaukun selluliitti vaikeuttaa joskus vammoja, se kehittyy myös kroonisten haavaumien ja haavautuneen mahasyövän yhteydessä.

Nekrotisoiva gastriitti tapahtuu yleensä, kun kemikaaleja (emäksiä, happoja jne.) joutuu mahaan, kauterisoi ja tuhoaa limakalvon ( syövyttävä gastriitti). Nekroosi voi koskea limakalvon pinnallisia tai syviä osia, ja se voi olla koaguloivaa tai kollikvatiivista. Nekroottiset muutokset johtavat yleensä eroosioiden ja akuuttien haavaumien muodostumiseen, mikä voi johtaa liman kehittymiseen ja mahalaukun perforaatioon.

Exodus akuutti gastriitti riippuu mahalaukun limakalvon (seinämän) vaurion syvyydestä. Katarraalinen gastriitti voi johtaa limakalvon täydelliseen palautumiseen. Toistuvilla uusiutumisilla se voi johtaa kroonisen gastriitin kehittymiseen. Flegmoniselle ja nekroottiselle gastriitille tyypillisten merkittävien tuhoavien muutosten jälkeen kehittyy limakalvon surkastuminen ja mahalaukun seinämän skleroottinen muodonmuutos - mahakirroosi.

Tämä on ryhmä sairauksia, jotka yhdistyvät tyypillisen keuhkojen leviämisen radiologisen oireyhtymän perusteella, joka ilmenee laajalle levinneinä molemmissa keuhkoissa, jotka ovat nodulaarisia, retikulaarisia tai sekamuotoisia.

Radiologisena keuhkodisseminaatiooireyhtymänä ilmenevää sairautta tunnetaan yli 200, joista monet ovat harvinaisia ​​sairauksia. Nosologinen diagnoosi on yleensä vaikeaa ja vaatii histologista vahvistusta.

Etiologisen periaatteen mukaan erotetaan seuraavat diffuusisairauksien ryhmät:

EXOGEENINEN ALLERGINEN ALVEOLIITI- ryhmä sairauksia, joille on ominaista allergisen reaktion kehittyminen keuhkoissa, jotka johtuvat yliherkkyydestä orgaanisen tai epäorgaanisen pölyn antigeeneille. Omistaminen antigeeniset ominaisuudet Pienet orgaaniset pölyhiukkaset, jotka tunkeutuvat hengitysteiden reunaosiin, aiheuttavat pitkäaikaisessa kosketuksessa (yleensä ihmisen ammatillisen toiminnan yhteydessä) herkistymistä, jonka aikana syntetisoituu spesifisiä saostuvia vasta-aineita. Toistuvissa kosketuksissa kehittyy allerginen reaktio, jossa muodostuu saostuvia immuunikomplekseja, jotka aktivoivat komplementtijärjestelmän muodostamalla komplementin fragmentteja, joilla on kemotaktista ja anafylaktista aktiivisuutta. Reaktiossa ovat mukana neutrofiilit, makrofagit, verihiutaleet, ja paikallinen tulehdusreaktio ilmaantuu kudosrakenteiden vaurioituneena, mikä edistää immuunikompleksien kertymistä edelleen. Soluvälitteiset reaktiot ja paikalliset immuunivasteen mekanismit ovat myös tärkeitä taudin patogeneesissä.

Esimerkki eksogeenisesta allergisesta keuhkorakkulatulehduksesta on termofiilisten aktinomykeettien aiheuttama sairaus, jota kutsutaan "viljelijän keuhkokuumeiksi" ja joka esiintyy homeisen heinän kanssa työskennellessä. Tällä hetkellä tunnetaan yli 20 sairautta, joilla on samanlainen patogeneesi ja joita yhdistää termi "eksogeeninen allerginen alveoliitti": "siipikarjankasvattajan keuhko", "turkistajan keuhko", "viinimiesten keuhko", "jauhomyllyjen keuhko", "juustonvalmistajat". "tauti", "aivolisäkkeen jauhetuskeuhko" , bagassoosi jne. Taudin etiologisia tekijöitä ovat erilaiset bakteerit, sienet, eläin- ja kasviperäiset antigeenit, eräät kemialliset yhdisteet (di-isosyanaatit, metallisuolat) ja lääkkeet (,).

Seuraavat diagnostiset kriteerit eksogeeniselle allergiselle alveoliitille erotetaan:

• altistuminen suhteellisen pienille orgaanisille pölyhiukkasille (alle 6 mikronia), jotka tunkeutuvat keuhkojen distaalisiin osiin;
• hengenahdistusjaksot, joihin usein liittyy kuiva yskä, kuume ja huonovointisuus, jotka kehittyvät useita tunteja (2-12 tuntia) vastaavan antigeenin hengittämisen jälkeen;
• kahdenvälinen crepitus, voimakkaampi keuhkojen tyviosissa;
• Röntgenkuva seka- tai nodulaarisesta keuhkojen leviämisestä. Toistuvan ja pitkittyneen toiminnan seurauksena etiologinen tekijä"hunajakennokeuhkosta" voi muodostua röntgenkuva;
• rajoittavat hengityshäiriöt toimintatestin aikana. Merkkejä keuhkoputkien tukkeutumisesta ei esiinny tai niitä ei ole lainkaan;
• myöhäinen (Arthus-tyyppinen) tai viivästynyt allerginen reaktio vastaavan allergeenin intradermaalisella injektiolla;
• spesifisten saostuvien vasta-aineiden läsnäolo veren seerumissa;
• lymfosyyttien spesifinen stimulointi blastitransformaatioreaktioissa (RBTL) tai leukosyyttien migraation esto (RTML);
• kehitys useita tunteja inhalaatioprovokaatiotestin jälkeen allergeenilla, jolla on vastaavia oireita toiminnallisen vajaatoiminnan kanssa tai ilman, ja radiologisia muutoksia;
• muutosten tunnistaminen histologisen tutkimuksen aikana, vaikka ne ovat epäspesifisiä, mutta vastaavat sairautta;
• taudin systeemisten ja hengitysteiden oireiden häviäminen useimmissa tapauksissa sen jälkeen, kun kosketus allergeeniin on lakannut. Joissakin tapauksissa jatkuva hengenahdistus, toiminnalliset ja radiologiset muutokset viittaavat peruuttamattoman interstitiaalisen keuhkofibroosin kehittymiseen.

Ennuste on useimmissa tapauksissa hyvä, mutta jos sitä ei diagnosoida ajoissa taudin myöhemmissä vaiheissa, siitä tulee epäsuotuisa.

Hoito. Se tarkoittaa kontaktin poistamista taudin ulkoisen aiheuttavan tekijän kanssa. Taudin akuutissa vaiheessa ja potilaille, joilla on jatkuvia taudin ilmenemismuotoja allergeenin kanssa kosketuksen lopettamisen jälkeen, määrätään glukokortikoidilääkkeitä, joskus atsatiopriinia. Annostus ja hoidon kesto päätetään yksilöllisesti.

GOODPASCHERIN SYNDROME. Taudin syytä ei tiedetä. Se perustuu sytotoksisten vasta-aineiden muodostumiseen munuaisten ja keuhkojen tyvikalvoille. Diagnoosi varmistetaan immunofluoresenssitutkimuksella keuhko- tai munuaisbiopsiasta. Tässä tapauksessa luokkaan G ja komplementtiin kuuluvien vasta-aineiden lineaariset kerrostumat havaitaan keuhkojen tai munuaisten glomerulusten tyvikalvolla, mikä mahdollistaa idiopaattisen keuhkojen hemosideroosin sulkemisen pois.

Kliininen kuva. Goodpasturen oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka yleensä kehittyy nuorella iällä; Miehet sairastuvat useammin. Havaitaan jatkuva hemoptyysi, jota seuraa hengenahdistus ja nefriittisyndrooma sekä munuaisten vajaatoiminnan nopea kehittyminen. Laboratoriokokeissa se herättää huomiota Raudanpuuteanemia, siderofagit havaitaan ysköksestä ja erytrosyturia havaitaan virtsakokeissa; munuaisvaurion yhteydessä atsotemia lisääntyy nopeasti. Rintakehän röntgenkuvat paljastavat molemminpuolisia pieniä pilkkullisia sameuksia, jotka sulautuvat toisiinsa ja sijaitsevat hilar-vyöhykkeillä, leviäen keuhkojen keski- ja alaosaan.

Ennuste on vaikea.

Hoito. Suuria annoksia glukokortikoideja käytetään yhdessä sytostaattien, hemodialyysin kanssa.

Idiopaattinen keuhkojen HEMOSIDEROOSI- sairaus, joka on ilmeisesti luonteeltaan immunopatologinen, mitä osoittaa erityisesti glukokortikoidien teho. Patologiselle prosessille on ominaista aaltomainen kulku. Pahenemisvaiheiden (kriisien) aikana keuhkokudoksessa esiintyy verenvuotoja. Siderofagit hyödyntävät rautaa keuhkoissa ja kehittyy raudanpuuteanemia.

Kliininen kuva. Se kehittyy useammin lapsuudessa. Sille on ominaista hemoptysis, joka saavuttaa keuhkoverenvuototason, matala-asteinen kuume, joskus lymfadenopatia, suurentunut maksa ja perna, nivelsärky, bronkospasmi. Tärkeä diagnostinen merkki on hypokrominen mikrosyyttianemia; ESR:n lisääntyminen, neutrofiilia, joskus eosinofilia ja hypergammaglobulinemia havaitaan. Sairauden röntgenoireet ovat dynaamisia ja vaiheittaisia, jotka vastaavat taudin aaltomaista kulkua ja riippuvat sen kestosta. Akuutissa vaiheessa havaitaan jatkuvaa hunnumaista tummumista molemmissa keuhkoissa, sitten hienojakoista leviämistä, ja uusiutumisen yhteydessä infiltratiivisia muutoksia, joille on ominaista dynaamisuus (nopea involuutio, muutos lokalisaatiossa). Pitkän taudin aikana kehittyy interstitiaalinen fibroosi ja pieniä turvotuksia. Pneumotoraksi voi kehittyä. Toiminnallinen tutkimus paljastaa pääosin rajoittavia hengityshäiriöitä, merkittävää hengitysvajaa ja sekundaarista keuhkoverenpainetautia voi kehittyä.

Taudin kulku on vaihteleva.

Diagnostiikka. Diagnoosi perustuu taudin tunnusomaisiin kliinisiin ja radiologisiin oireisiin, ekstrapulmonaalisten leesioiden (erityisesti eosinofiilisen granulooman luissa) havaitsemiseen sekä keuhkobiopsioiden histologisen tutkimuksen tuloksiin.

Ennuste on suhteellisen suotuisa, kun varhainen diagnoosi ja riittävä hoito.

Hoito. Se suoritetaan lääkkeillä yhdessä immunosuppressanttien ja sytostaattien kanssa, ja myöhemmässä vaiheessa - kupreniilin kanssa. Vaihtoplasmafereesin myönteinen vaikutus on kuvattu. Yksinäisen eosinofiilisen granulooman tapauksessa kirurginen hoito on aiheellinen.

keuhkojen ALVEOLAARI MIKROLITIAASI- tauti, jonka etiologiaa ei tunneta, ja joka ilmenee kalsiumin, magnesiumin ja muiden metallien fosfaattien ja karbonaattien mikrokiteiden kertyneenä keuhkorakkuloihin, jolloin muodostuu pieniä, kivitiheyksisiä rakeita. Puolessa tapauksista sairaus on perheellinen. Se havaitaan pääsääntöisesti vahingossa 20-40-vuotiaana, ja silmiinpistävää on potilaan hyvinvoinnin ja radiologisten muutosten vakavuuden välinen ristiriita. Molemmista keuhkokentistä löytyy selkeästi rajattuja, epäsäännöllisen muotoisia, yhteensulautumattomia pieniä pesäkkeitä, jotka peittävät keuhkoja tiiviisti. Tutkimusröntgenkuvassa varjot, kerrostuvat ja sulautuvat, antavat jatkuvan tummumisen, jota vastaan ​​välikarsina, pallea ja kylkiluut eivät erotu; kirkastumista on vain keuhkojen yläosissa.

Toiminnallinen tutkimus paljastaa rajoittavia hengityshäiriöitä.

Ennuste riippuu hengitysvajauksen ja sekundaarisen keuhkoverenpainetaudin etenemisnopeudesta. Toissijainen märkivä keuhkoputkentulehdus liittyy usein.

Hoito on oireenmukaista.

keuhkojen ALVEOLAARI PROTEINOOSI- Tauti, jonka etiologiaa ei tunneta, jolle on tunnusomaista lipoproteiinien kerääntyminen keuhkorakkuloihin (ilmeisesti johtuen keuhkorakkuloiden puhdistumavirheestä), mikä aiheuttaa voimakkaan PAS-positiivisen reaktion ja metakromian toluidiinisinisellä. Sairaus alkaa nuorella ja keski-iällä, miehet sairastuvat useammin. Sille on ominaista hitaasti etenevä, oireeton kulku, hengenahdistus vähitellen lisääntyy, kuivaa yskää tai niukkaa ysköstä, joskus verenvuotoa, painon laskua ja kuumetta. Kun sekundaarinen infektio ilmenee, ilmestyy märkivä yskös. Toissijainen alveolaarinen proteinoosi on kuvattu hemoblastoosissa, primaarisessa immuunipuutostilat, HIV-infektio.

Röntgenkuva heijastaa kahdenvälistä polttopisteen muutokset pyrkivät sulautumaan ja ryhmittymään; muutokset ovat epäsymmetrisiä, paikallisia pääasiassa hilarvyöhykkeille, joskus leviävät keski- ja alakeuhkokentille. Rinnansisäiset imusolmukkeet eivät ole suurentuneet. Röntgenkuva muistuttaa kardiogeenistä ("perhosen siivet"), vaikka muutkin vaihtoehdot ovat mahdollisia (sotilaallinen leviäminen, yksipuoliset lobaariinfiltraatit).

Diagnostiikka. Diagnoosi varmistetaan huuhtelunesteellä tai keuhkobiopsialla.

Ennuste oikea-aikaisella diagnoosilla on hyvä, spontaani toipuminen on mahdollista. Joissakin tapauksissa kehittyy vaikea hengitysvajaus ja sekundaarinen keuhkoverenpainetauti. Toissijaisen infektion ja sekundaarisen alveolaarisen proteinoosin tapauksissa ennuste huononee.

Hoito. Suuri tehokkuus bronkoalveolaarinen huuhtelu, joka suoritetaan isotonisella natriumkloridiliuoksella, johon on lisätty hepariinia tai mukolyyttejä.

Diffuusien (interstitiaalisesti disseminoituneiden) keuhkovaurioiden erotusdiagnoosi ja hoito. Harvinaiset keuhkosairaudet. Valtion budjettitaloudellinen korkea-asteen koulutuslaitos SOGMA Venäjän terveysministeriö Sisätautien osasto nro 4 Vladikavkaz, 2015

ILD yhdistää heterogeenisen ryhmän sairauksia, joille on ominaista keuhkojen hengitysteiden vaurioituminen ja etenevä hengitysvajaus. Useat patologiset prosessit, joihin liittyy vaurioita (toksisia, mekaanisia, tulehduksellisia) keuhkorakkuloiden rakenteissa keuhkorakkuloiden limakalvon soluista keuhkokapillaarien endoteeliin, johtavat yleensä keuhkojen diffuusin interstitiaalisen fibroosin kehittymiseen. .

ILD on heterogeeninen ryhmä sairauksia ja patologisia tiloja, joille on ominaista vaihtelevassa määrin parenkymaalinen ei-tarttuva tulehdus(kuten alveoliitti ja/tai granulomatoosi), jonka jälkeen kehittyy fibroosi. (Ilkovich, 2002)

Noin 200 sairautta, joilla on merkkejä IPD:stä, joka muodostaa 20 % kaikista keuhkosairauksista, tunnetaan, puolet niistä on etiologiaa tuntematon. Kaikkia näitä sairauksia yhdistää samanlainen radiologinen (CT) kuva keuhkojen leviämisestä, mikä ilmenee laajalle levinneinä molemmissa keuhkoissa, jotka ovat nodulaarisia, retikulaarisia tai sekamuotoisia. ja samat kliiniset ilmenemismuodot.

Diagnostiset virheet näillä potilailla ovat 75-80%, ja heille tarjotaan asianmukaista erikoishoitoa 1,5-2 vuotta taudin ensimmäisten merkkien ilmaantumisen jälkeen." E. I. Shmelev, Venäjän lääketieteen akatemian tuberkuloosin tutkimuslaitos "Yli 80 %:lla ELISA-potilaista klinikalla diagnosoitiin perusteettomasti molemminpuolinen keuhkokuume ja määrättiin virheellisesti antibiootteja, jotka usein huonontavat ILD:n ennustetta.

Yleisimmät termit tälle sairausryhmälle ovat disseminoidut keuhkosairaudet, granulomatoottiset keuhkosairaudet, interstitiaaliset keuhkosairaudet, diffuusi parenkymaaliset sairaudet keuhkoihin. Mikään näistä synonyymeistä ei anna täydellistä kuvaa, koska DLD:ssä vaikuttaa parenkyymiin, keuhkojen interstitiaaliseen kudokseen ja stroomaan, ja keuhkokudoksessa saattaa olla granulomatoottisia vaurioita tai ei.

"Diffuusien parenkymaalisten keuhkosairauksien" käsitteessä vain yksi määritelmä on hämmentävä - "diffuusi", koska patomorfologit puhuvat yleensä mosaiikkileesioista, eivät diffuuseista. Keuhkovaurio leviää taudin edetessä ja muodostuu kuva "hunajakennosta".

Merkittävä osa ILD:istä liittyy diffuusiin, anatomisten rajojen rajoittamattomiin, patologista sisältöä sisältävään keuhkokudoksen infiltraatioon. Morfologinen substraatti voi olla: nestettä (transudaatti, eksudaatti, veri), soluelementtejä (tulehdus, kasvain), fibroosia ja monia muita harvinaisempia syitä.

Keuhkokuvion muodostavat valtimot ja vähäisemmässä määrin laskimoverisuonet. Keuhkoputket, keuhkoputken valtimot, imusuonet ja keuhkojen interstitium eivät osallistu normaalin keuhkokuvion muodostumiseen. Kuva verisuonista katoaa kaukaa 11,5 cm päässä viskeraalinen pleura

Pystyasennossa veren virtaus keuhkojen yläosissa on pienempi kuin alemmissa; kärkien suhde tyviin on 1:3; vaaka-asennossa 3:1

Keuhko koostuu peräkkäin pienemmistä anatomisista yksiköistä, joilla on samanlainen rakenne: lohko, segmentti, sekundaarinen lohko, acinus. Jokaisella tasolla anatominen yksikkö on järjestetty omanlaisensa juuri - keuhkoputken ja valtimon - ympärille, jotka sijaitsevat keskellä ja on ympäröity viskeraalisen keuhkopussin tai sidekudoksen väliseinän kautta

Sekundaarinen keuhkolehti Epäsäännöllisen muotoinen, monikulmio Koko 11-17 mm Lobulen juuri - keuhkoputki, valtimo, imusuonet Väliseinä sisältää imusuonet ja suonet Keuhkolohko koostuu acineista, joiden lukumäärä on enintään 10.

Acinus - osa keuhkoparenkyymaa, joka sijaitsee distaalisesti terminaalista keuhkoputkesta Sisältää hengityskeuhkoputkia keuhkorakkuloita, keuhkorakkuloita ja keuhkorakkuloita Keskimääräiset acinien koot 6 -7 mm

Keuhkojen interstitium Keski - verisuonia ja keuhkoputkia ympäröivät kuidut Perifeerinen - sisäelinten keuhkopussin säikeiden suora jatko, muodostaa väliväliseiniä Väliseinä - muodostaa väliseiniä sekundaaristen keuhkolohkojen sisään Nämä kolme osaa muodostavat eräänlaisen keuhkorungon, joka tukee keuhko juurista keuhkopussin kerroksiin

Yleisiä ILD:tä yhdistäviä merkkejä: Progressiivinen hengenahdistus Erilaiset ulkoisen hengityksen toimintahäiriöt patologiset merkit - KUVIO Laajalle levinneet, kahdenväliset muutokset mm. röntgen- ja TT-tutkimuksessa. IPF:lle nämä ovat alaosat, sarkoidoosille nämä ovat yläosat.

Diffuusi parenkymaaliset keuhkosairaudet (DPLD) Tunnetun etiologian DPLD (CTD, lääkkeet jne.) IPF IIP Granulomatoottinen DPLD (sarkoidoosi jne.) Muut DPLD (LAM, HC X jne.) Muut. IIP (ei-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Monitieteinen konsensusluokitus IIP:istä. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 - 304 19

Koska useimpien DLD:n etiologiaa ei tunneta ja diagnoosin selkeyttämiseksi useimmissa tapauksissa tarvitaan histologista varmennusta, on suositeltavaa luokitella DLD morfologisten kriteerien mukaan. Morfologisten ominaisuuksien perusteella DLD voidaan jakaa kolmeen ryhmään: ILD, kasvainluonteiset varastoinnin ja leviämisen sairaudet

Harvinaiset DPL:n muodot: Goodpasturen oireyhtymä. Idiopaattinen hemosideroosi keuhkoihin. Alveolaarinen proteinoosi. Keuhkojen leiomyomatoosi. Primaarinen keuhkojen amyloidoosi.

"Keuhkoissa levitettyjen PROSESSIEN DIFERENTIAALIDIAGNOSTIIKKA" DLD:n erotusdiagnoosin pääkomponentit ovat: anamneesin tutkimus, arviointi kliiniset oireet Röntgen- ja CT-tutkimus, toimintatutkimus laboratoriotesti biopsian tutkimus.

Tärkeimmät asiat, jotka on tutkittava tarkasti ILD-potilaiden anamneesia kerättäessä: Ympäristöaggressiivisuuden tekijät Tupakointi Perinnöllisyys Rinnakkaiset sairaudet Lääkkeiden käyttö samanaikaisten sairauksien yhteydessä Oireiden järjestyksen, alkamisnopeuden ja kehittymisen arviointi Sairauden alkamisajankohdan selvittäminen - arkistoidut röntgenkuvat Vaste ILD:n alkuhoitoon

Hengenahdistus - pääoire IBL. ELISA:lla se ilmenee varhain, usein jopa ennen taudin radiologisten merkkien ilmaantumista, on luonteeltaan inspiroivaa ja etenee tasaisesti. Hengenahdistus potilailla, joilla on sarkoidoosi myöhäinen merkki. Sarkoidoosipotilailla on usein eroa radiologisen leviämisen vaikeusasteen ja hengenahdistuksen täydellisen puuttumisen välillä. EAA-potilailla hengenahdistus on yleensä sekamuotoista, sen esiintyminen liittyy aiheuttavaan tekijään (allergeeniin) ja on aaltomainen. Potilailla, joilla on histiosytoosi X, kohtalainen hengenahdistus yhdistetään toistuvaan pneumotoraksiin.

Yskää havaitaan monissa ILD:issä. Alveolien yksittäiseen vaurioon ei kuitenkaan liity yskää, koska niissä ei ole vastaavia hermopäätteitä, ja siksi yskä on useimmissa tapauksissa merkki hengitysteiden ärsytyksestä. EAA:ssa ja sarkoidoosissa yskä on bronkosentrinen prosessin ilmentymä.

Hemoptysis on merkki keuhkokudoksen tuhoutumisesta. Hemoptysis on tyypillisintä keuhkotuberkuloosille, Wegenerin granulomatoosille, Goodpasturen oireyhtymälle, keuhkojen hemosideroosille ja fibrosoivalle alveoliitille reumasairauksissa. ELISA:lla - myöhäinen merkki, joka ilmenee 13 prosentissa tapauksista. Tuberkuloosia ja nekrotisoivaa vaskuliittia sairastavilla potilailla hemoptysis yhdistettynä siihen liittyvän sekundaarisen infektion aiheuttamaan kuumeeseen Goodpasturen oireyhtymälle on ominaista hemoptysis yhdistettynä oireisiin

Keuhkopussin vaurio. Pleuraeffuusiota havaitaan useimmiten reumasairauksissa, lääkkeiden aiheuttamissa keuhkovaurioissa, asbestoosissa ja leiomyomatoosissa. Pneumotoraksi on tyypillistä histiosytoosi-X:lle ja leiomyomatoosille.

Syanoosi, joka ilmenee tai pahenee fyysisen toiminnan yhteydessä; Lämpötilan nousu matala-asteiselle tai kuumeiselle tasolle ( epäjohdonmukainen merkki); Inspiraation aiheuttama hengityksen vinkuminen (ei jatkuva merkki); Lyömäsoittimen sävyn lyheneminen vaurioituneen alueen yli;

Röntgendiagnostiikka. Tutkimusröntgenkuva on tärkein tekniikka epäillyissä hengitystiesairauksissa, se tuottaa jopa 50 % ILD:n virheistä. Korkean resoluution tietokonetomografia (CT) on ILD:n tärkein röntgentekniikka, jonka avulla voit arvioida prosessin laajuuden lisäksi myös sen dynamiikkaa.

1) 2) 3) 4) 5) ILD-potilaiden radiologisen tutkimuksen tavoitteet: patologian primaarinen toteaminen, määritelmä nosologinen muoto patologinen prosessi, sen morfologisten ominaisuuksien selvittäminen (lokalisaatio, esiintyvyys, keuhkopussin ja välikarsinan yhteismuutokset jne.) biopsian tarpeen, tyypin ja sijainnin määrittäminen, keuhkojen muutosten dynamiikan tutkimus hoidon vaikutuksen alaisena

ILD:n tärkeimmät toiminnalliset merkit Vähentyneet staattiset keuhkojen tilavuudet Vähentynyt keuhkojen myöntyvyys lisääntynyt hengitystiheys Alveolaarinen hypoventilaatio heikentynyt ventilaation ja perfuusiosuhteen heikentynyt keuhkojen diffuusiokapasiteetti Hypoksemia, lisääntyvä fyysisen aktiivisuuden myötä

Biopsiamateriaalin tutkimukset Morfologisen tarkastuksen tuloksena tunnistetaan joukko fibrosoituvia alveoliitteja, jotka on aiemmin ryhmitelty otsikon ELISA: tavanomainen alle interstitiaalinen keuhkokuume, desquamative interstitiaalinen keuhkokuume, IPD:hen liittyvä hengitysteiden keuhkoputkentulehdus, epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume, akuutti interstitiaalinen keuhkokuume (Hamman-Rich-oireyhtymä), idiopaattinen keuhkoputkentulehdus, johon liittyy organisoituva keuhkokuume. Yhteinen ominaisuus Näille sairauksille on ominaista morfologisten muutosten mosaiikki keuhkojen parenkyymassa.

Fibrosoiva alveoliitti Idiopaattinen, eksogeeninen allerginen, toksinen, fibrosoiva alveoliitti kollageenisairauksien oireyhtymänä, kroonisen aktiivisen hepatiitin ja muiden sairauksien komplikaationa)

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti (idiopaattinen keuhkofibroosi) Etiologia ja patogeneesi ovat epäselviä Kehityy 40-50-vuotiailla, paljon harvemmin vanhuksilla, erittäin harvoin lapsilla

Tavallinen interstitiaalinen pneumoniitti - fibroosin ylivoima soluinfiltraatioon nähden Desquamative interstitiaalinen pneumoniitti - hiotut lasivyöhykkeet (makrofagien kerääntyminen alveolien onteloon) Epäspesifinen interstitiaalinen pneumoniitti - solujen infiltraatio interalveolaarisiin väliseiniin

Prednisoloni (tai analogit) – 0,5 mg/kg (laiha paino) päivässä per os 4 viikon ajan, – 0,25 mg/kg (LBW) päivässä per os 8 viikon ajan ja pienennä sitten annosta 0,125 mg/kg:aan per os. vuorokaudessa tai 0,25 mg/kg joka toinen päivä Atsatiopriini tai syklofosfamidi – 2-3 mg/kg LBW päivässä per os. – Aloita annoksella 25–50 mg – Nosta annosta hitaasti, 25 mg:lla, 7–14 päivän välein, kunnes enimmäisannos on saavutettu (150 mg/vrk)

Standardi SEPAR 2004 protokolla Prednisoloni (tai vastaavat) § 4 viikkoa – 1 mg/kg/s (enintään 80 mg/s) § Pienennä annosta 10 mg:lla 15 päivän välein annokseen 20 mg/s § 2 viikkoa – 20 mg/kg § annosta pienennetään 5 mg/s:aan (tai 10 mg:aan joka toinen päivä) kliiniseen paranemiseen asti. Jos steroideihin ei tule vastetta, lisää atsatiopriinia

Prednisoloni: SOP:n hoito-ohjelma Prednisoloni § 4 viikkoa – 0,75 mg/kg/s § 4 viikkoa – 0,5 mg/kg/s § 4 viikkoa – 20 mg/s § 6 viikkoa – 10 mg/s § 6 viikkoa – 5 mg/s Akuuteissa tilanteissa aloita metyyliprednisolonilla 2 mg/kg/s IV 3-5 vuorokauden ajan Kun annosta pienennetään, pahenemisaste on 58 % Relapsien osalta: § 12 viikkoa – 20 mg/s § 6 viikkoa – 10 mg/s alkaen § 6 viikosta – 5 mg/s

Hän on ollut sairas 2-3 vuotta, valittanut hengenahdistusta pienimmässäkin fyysisessä rasituksessa, yskää ja ysköstä vaikeasti erotettavissa.

EXOGEENINEN ALLERGINEN ALVEOLIITI on ryhmä sairauksia, joille on ominaista allergisen reaktion kehittyminen keuhkoissa, jotka johtuvat yliherkkyydestä orgaanisen tai epäorgaanisen pölyn antigeeneille. Esimerkki eksogeenisesta allergisesta keuhkorakkulatulehduksesta on termofiilisten aktinomykeettien aiheuttama sairaus, jota kutsutaan "viljelijän keuhkokuumeiksi" ja joka esiintyy homeisen heinän kanssa työskennellessä. Tällä hetkellä tunnetaan yli 20 sairautta, joilla on samanlainen patogeneesi ja joita yhdistää termi "eksogeeninen allerginen alveoliitti": "siipikarjankasvattajan keuhko", "turkistajan keuhko", "viiniviljelijän keuhko",

ILD:tä aiheuttavat systeemiset sairaudet: Reumataudit: nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, dermatomyosiitti. Maksasairaudet: CAH, primaarinen biliaarinen kirroosi Verisairaudet: autoimmuuni hemolyyttinen anemia, krooninen lymfaattinen leukemia, idiopaattinen trombosytopeeninen purppura Hashimoton trioidiitti Miastenia gravis Suolistosairaudet: Whipplen tauti, haavainen paksusuolitulehdus, Crohnin tauti Krooniset sairaudet sydän: vasemman kammion vajaatoiminta, krooninen munuaisten vajaatoiminta vasemmalta oikealle

Kollagenoosit - ryhmä kroonisia sairauksia - voivat vaikuttaa keuhkoihin ja keuhkopussiin - johtuvat immunologisista tekijöistä Röntgenmuutokset ovat epäspesifisiä! Erilaisia ​​kollageeniverisuonisairauksia on mahdotonta erottaa toisistaan, erottaa ne röntgenkuvissa tavallisista infektioista ja kongetiivisista sairauksista.

Muutokset keuhkoissa nivelreumassa Kortikaalisilla alueilla, pääasiassa takaosissa, havaitaan retikulaarisia muutoksia intralobulaaristen väliseinien epätasaisen paksuuntumisena ja tiheydeltään lisääntyneillä alueilla, kuten hiottu lasi

Granulomatoosi Keuhkosarkoidoosi, histiosytoosi X, Wegenerin granulomatoosi ja muu nekrotisoiva angiiitti, idiopaattinen keuhkojen hemosideoosi, Goodpasturen oireyhtymä)

Sarkoidoosin varhaisvaiheen morfologia keuhkojen vaurioituneen paljastaa monia valkeahkoja kyhmyjä interstitiaalisessa kudoksessa ja subpleuraalisessa myöhemmässä vaiheessa - solmujen konglomeraatit, fibroosi, rakkula emfyseema

Kliininen kulku: akuutti ja krooninen Akuutti muoto esiintyy korkean kuumeen, nivelkivun, erythema nodosumia muistuttavien ihomuutosten yhteydessä Krooninen muoto kehittyy akuutista, mutta useammin sairaus kehittyy kroonisena muotona heti alusta alkaen Kliiniset oireet samalla minimaalinen: harvoin havaittu matala-asteinen kuume, joskus kuiva yskä, vähäistä ysköksen eritystä, verikokeet voivat osoittaa monosytoosia ja eosinofiliaa

Vähäiset kliiniset oireet ja sarkoidoosin vaivojen puuttuminen eivät vastaa röntgentutkimuksella havaittuja voimakkaita muutoksia

Sarkoidoosin vaiheet Vaihe 0. Ei muutoksia rintakehän röntgenkuvassa. Vaihe I - välikarsina- ja hilarimusolmukkeiden suureneminen ilman keuhkoparenkyymin osallistumista Vaihe II - keuhkojen ja välikarsinajuurten lymfadenopatia. Patologiset muutokset keuhkojen parenkyymassa Vaihe III – keuhkoparenkyymin patologia ilman lymadenopatiaa Vaihe IV – palautumaton keuhkofibroosi

SARKOIDIGRANULOMA Jättimäinen monitumainen Pirogov-Langhans-solu Tämän granulooman keskiosassa olevaa jättimäistä Pirogov-Langhans-solua ympäröivät epitelioidisolut. Kiinnitä huomiota jättiläissolun reunalla sijaitseviin ytimiin. http://www. meddean. luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Sarkoidoosin ilmenemismuotojen moninaisuus ja epätyypillisten muotojen merkittävä esiintymistiheys vaikeuttavat diagnoosia.Koska luotettavan diagnoosin oikea-aikainen määrittäminen on tärkeää riittävän hoidon määräämiseksi, punktoitu transbronkiaalinen ja transparietaalinen biopsia on tällä hetkellä laajalti käytössä

MILLOIN EHDOTTAMME SARKOIDoosia? ? ? 1. Säteilytutkimuksen (röntgen, fluorogrammi) tulosten mukaan - disseminaatiohilarisen lymfadenopatian oireyhtymät 2. Valitusten mukaan: selittämätön heikkous, väsymys, nivelkipu, näön heikkeneminen, sydämen syke, kuiva yskä, lisääntyvä hengenahdistus. 3. Muut muutokset: erythema nodosum, nivelten turvotus, Belin halvaus, muutokset ihossa, imusolmukkeissa, hyperkalsemia, uveiitti, refraktoriset rytmihäiriöt ja

Sarkoidoosi vaihe 1 välikarsina- ja hilarimusolmukkeiden suureneminen ilman keuhkoparenkyymin osallistumista prosessiin

Sarkoidoosipotilaan tutkimus: keuhkojen ja välikarsinajuuren lymfadenopatian säteilytutkimus. Patologiset muutokset keuhkojen parenkyymassa http://brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

TT-skannaus SAMALLA POTILAALTA Vaiheen II sarkoidoosista. Diffusseja muutoksia molemmissa keuhkoissa, joissa on useita polymorfisia pesäkkeitä, peribronkiaalisia liitoksia ja tiheämpiä alueita, kuten hiottu lasi http://brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

Röntgen, röntgentietokonetomogrammi ja valokuva muuttuneesta ihoalueesta 45-vuotiaalla potilaalla. Rinnansisäisten imusolmukkeiden sarkoidoosin ja ihon lievän sarkoidoosin diagnoosi. Histologisesti varmennettu (havainnot

Sarkoidoosi vaihe 3 Sharlaimova I. R. 57-vuotias, vaurio löydettiin vuonna 1999, torakotomia - sarkoidoosi (ei imusolmukkeita)

Sarkoidoosi, vaihe 4 Fibroosin merkit, ylälohkojen takaosien tilavuuden pieneneminen, keuhkoputkien siirtyminen takaosaan, ulkonäkö

1. Koska spontaanin remission määrä on korkea, hoitoa ei ole tarkoitettu oireettomille potilaille, joilla on vaiheen 1 sarkoidoosi [todistetaso B]. 2. Koska remissioaste on korkea, hoitoa ei ole tarkoitettu oireettomille potilaille, joilla on vaiheen II ja III sarkoidoosi, jolla on lievä keuhkojen toimintahäiriö ja vakaa tila [D]. 3. Suun kautta otettavat kortikosteroidit ovat ensilinjan hoitoa potilaille, joilla on etenevä sairaus, joka perustuu röntgen- ja hengitystoimintatesteihin, vaikeisiin oireisiin tai hoitoa vaativiin ekstrapulmonaalisiin oireisiin [B].

4. Prednisolonihoitoa (tai vastaavaa toista kortikosteroidia) määrätään annoksella 0,5 mg/kg/vrk 4 viikon ajan, minkä jälkeen annos pienennetään ylläpitoannokseksi oireiden ja taudin etenemisen hillitsemiseksi 6-24 kuukauden ajan. [D]. 5. Bisfosfonaatteja tulee käyttää vähentämään steroidien aiheuttamaa osteoporoosia [D]. 6. Inhaloitavilla kortikosteroideilla ei ole arvoa aloitus- tai ylläpitohoidossa [B]. Niitä voidaan käyttää valituissa potilaiden alaryhmissä, joilla on vaikea yskä [D]. 7. Muilla immunosuppressiivisilla ja anti-inflammatorisilla lääkkeillä on rajallinen arvo sarkoidoosin hoidossa, mutta niitä tulee harkita vaihtoehtoisena hoitona, kun SCS ei hallitse sairautta tai kehittyy vakavia intoleranssihaittavaikutuksia. Nykyinen suosituin lääke on metotreksaatti [C]. 8. Loppuvaiheen sarkoidoosin tapauksessa keuhkonsiirtoa tulisi harkita [D].

Histiosytoosi, granulomatoottinen sairaus, jonka etiologia on tuntematon, kehittyy nuorilla ja keski-ikäisillä, yli puolella potilaista vain keuhkot, 20 %:lla havaitaan yhteismuutoksia luissa, 20 %:lla muutoksia paikallisia. samanaikaisesti useissa elimissä

Kliiniset oireet eivät ole spesifisiä tai puuttuvat ollenkaan Spontaani ilmarinta esiintyy 1/5 potilaista Kuljetus on hyvänlaatuinen, yksittäisissä tapauksissa muodostuu hunajakennokeuhko

Morfologisesti paljastuu histiosyyttiset granuloomit ja kystat, joissakin granuloomissa voi olla pieniä onteloita. Röntgenkuva on diffuusia, kahdenvälistä interstitiaalista infiltraatiota, jossa on hienojakoisia polttopisteet varjot 2-3 mm kooltaan, usein ylä- ja keskiosassa

Useat tutkimukset ovat osoittaneet histiosytoosin muutosten epätavallista dynamiikkaa: yksittäisten pienten pesäkkeiden lisääntymistä suurempiin, joiden keskellä on onteloita, paksuseinäisten kystojen ilmaantumista, kystojen koon pienenemistä ja jopa niiden täydellistä häviämistä dynaamisen aikana. havainto

CT-skannaus, jossa näkyy histiosytoosi Langerhansin soluilla. A-hajaantuneita sentrilobulaarisia kyhmyjä ja mikrokystisiä muutoksia B-useita pieniä kystoja, joista osa on konfluentteja, eristettyjä subpleuraalisia kystöitä. Niiden välissä oleva parenkyymi on tiivistynyt kuin himmeä lasi. D - parenkyymin asteittainen tuhoutuminen ja fibroosin muodostuminen D - tulos

Keuhkoalveolaarinen proteinoosi X - keuhkorakkuloiden patologinen täyttyminen proteiinimateriaalilla, Diagnoosi - huuhteluvesi.

Goodpasturen oireyhtymä on keuhkojen ja munuaisten pienten verisuonten immuno-inflammatorinen sairaus. Etiologia tuntematon; harvinainen; voi esiintyä missä tahansa iässä; nuoret miehet sairastuvat useammin

Goodpasturen oireyhtymä Kliiniset oireet liittyvät ensisijaisesti keuhkovaurioihin - yskään, verenvuototautiin, lievään hengenahdistukseen. Suurimmalla osalla glomerulonefriitin merkkejä rekisteröidään taudin ensimmäisistä päivistä alkaen Klassinen kolmikko on ominaista: keuhkoverenvuoto, glomerulonefriitti ja vasta-aineet keuhkojen ja munuaisten kapillaarien pääkalvon antigeeneille

Morfologisesti havaitaan verenvuotoja keuhkorakkuloiden onteloon joko munuaiskerästen keuhkorakkuloiden kuvan kanssa tai ilman, patologiaa fokaalisista proliferatiivisista muutoksista nekroottiseen munuaiskerästulehdukseen. Röntgenkuva erikokoisista infiltraateista molemmissa keuhkoissa, erityisesti hilar-alueilla

Goodpasturen oireyhtymä Alveolaarinen infiltraatio, pääasiassa hilar-alueilla ylä-, keski- ja alakentillä

Wegenerin granulomatoosi Etiologia epäselvä Kehittyy hitaasti, vuosien kuluessa Morfologisesti nekrotisoivat granuloomit ylemmissä hengitysteissä ja keuhkoissa, nekrotisoiva vaskuliitti, joka vaikuttaa valtimoihin ja laskimoihin, glomerulonefriitti nekroosineen ja glomerulussilmukoiden tromboosi

Klinikka: kuume, yskä, tukehtuminen, verenvuoto.Alkaa märkivä vuoto, kipu poskionteloissa, nekroottinen prosessi vaikuttaa luuhun ja rustoon, ehkä. kasvojen muodonmuutos Eteneminen johtaa henkitorven, suurten keuhkoputkien ja keuhkokudoksen vaurioitumiseen Röntgenkuva keuhkokuvion vahvistuminen pienillä polttovarjoilla keuhkokudoksen tiivistymispesäkkeitä ja rappeumaonteloita

Wegenerin granulomatoosi Useita ohutseinäisiä onteloita posterior-tyvialueilla pyöreä ja soikea, subpleuraalisilla alueilla ne muuttuvat granulomatoottisiksi tiivistymiksi

Wegenerin tauti A-diffuusi konfluentti akinaarinen tiivistymispesäke verenvuodon vuoksi B-krooniset muutokset verenvuodon resorption jälkeen keuhkokudoksen C-solmussa, jossa on ohutseinämäinen ontelo ja vaakasuora nestetaso D-ontelo paksuseinäisillä

HISTIOSYTOOSIN HOITO. 1. Konservatiivinen hoito koostuu kortikosteroidien määräämisestä enintään 12 kuukauden pituiseksi annokseksi 0,5–1 mg/kg ruumiinpainoa, minkä jälkeen annostusta pienennetään asteittain. Kun prosessi etenee eikä kortikosteroideilla ole vaikutusta, käytetään sytostaattia, esimerkiksi metotreksaattia, vinblastiinia, syklofosfamidia. 2. Kirurgisia menetelmiä käytetään paikallisiin histiosytoosimuotoihin yhdistettynä sädehoitoon. Ne koostuvat histiosyyttisten infiltraattien poistamisesta, lobektomiasta, pneumonectomiasta, pleurectomiasta ja erityisen vaikeissa tapauksissa, joissa kehittyy hengitysvajaus,

Verijärjestelmän pahanlaatuiset sairaudet Lymfogranulomatoosi (Hodgkinin tauti) on sairaus, joka ilmenee imusolmukkeiden kasvainmaisen kasvun yhteydessä, jolle on ominaista aaltomainen lämpötilan nousu, hikoilu, ihon kutina ja vähitellen lisääntyvä kakeksia. Pernan, maksan ja luuytimen vaurioita havaitaan usein, mikä antaa tälle taudille systeemisen luonteen.

Morfologiset muutokset: epätyypillisten retikulaaristen solujen lisääntyminen ja taudille tyypillisten jättimäisten muotojen muodostuminen - Berezovsky-Stenberg-Guide-solut, joiden läsnäolo on pakollista diagnoosia varten. Useimmissa tapauksissa prosessissa ovat mukana välikarsinan imusolmukkeet ja keuhkojen juuret ja sitten keuhkokudos ja pleura. Keuhkomuutosten ilmaantuminen on merkki prosessin yleistymisestä edelleen ja huonontaa merkittävästi ennustetta.

Röntgensemiotiikka LGM:n muodot: Välikarsina-välikarsina-keuhkokeuhkovälikarsina-keuhko-keuhkopussi Kolme ensimmäistä muotoa ovat yleisimpiä.

Välikarsinamuoto Kardiovaskulaarisen varjon laajeneminen suurentuneilla imusolmukkeilla Vaurioituneen puolen ääriviivat ovat selkeitä, polysyklisiä, yksittäiset kaaret ulkonevat epätasaisesti imusolmukkeiden epätasaisen koon vuoksi. Useimmiten vaurioituvat ylemmät etummaiset imusolmukkeet Leesio voi olla yksipuolinen tai kahdenvälinen

Oikeanpuoleisella lokalisoinnilla prosessi diagnosoidaan nopeammin ja varmemmin: ilmakeuhkojen taustalla on näkyvissä jopa ei jyrkästi suurentuneet imusolmukkeet. Tomogrammeissa ei ole atsygos-laskimon varjoa, ja henkitorven seinämää pitkin näkyy tiheä nauhamainen varjo. Vasemmanpuoleisessa lokalisoinnissa syntyy diagnostisia vaikeuksia verisuonikaarien esiintymisen vuoksi, aorttakaaren varjon ja keuhkovaltimon välinen kulma katoaa.

Kahdenvälisissä vaurioissa mediaanivarjo laajenee molempiin suuntiin, tämä kuva tunnetaan nimellä "putkimerkki". Jos suurentuneet l/s sijaitsevat eri syvyyksillä, ne muodostavat polysyklisiä ääriviivoja, "kohtauskuvion". Mediastinumin ääriviivojen selkeys säilyy niin kauan kuin on olemassa kapseli laajentuneita solmuja. Kun granulooma kasvaa, se leviää ympäröiviin kudoksiin ja ääriviivojen selkeys häviää.

Välikarsinaimusolmukkeiden lisäksi prosessissa (eri kirjoittajien mukaan 20,7 % - 29,6 %) ovat mukana bronkopulmonaarisen ryhmän imusolmukkeet Erotusdiagnoosi: epäspesifisellä ja tuberkuloottisella bronhadeniitillä - koko ryhmä on laajentunut, LGM:llä - yksi tai kaksi imusolmuketta

Vaikein diagnoosi on mediastinumin ja bronkopulmonaariryhmän imusolmukkeiden yhdistetyillä yksipuolisilla vaurioilla, kun kasvainsolmuke havaitaan juurivyöhykkeellä, kun samalla puolella on laajentuneita imusolmukkeita mediastinumissa.

Keuhkoputken luumenin säilyminen erottaa tämän LGM-muodon bronkogeenisesta syövästä. Näkymättömällä (pienellä) keuhkokasvaimella, jossa on etäpesäkkeitä välikarsina- ja bronkopulmonaalisiin imusolmukkeisiin, voi olla samanlainen kuva.Lymfogranulomatoottisia kasvaimia voi kasvaa keuhkoputkiin aiheuttaen täydellisen tukkeutumisen

Välikarsina-keuhkomuoto Jolle on ominaista rintakehänsisäisten imusolmukkeiden ja keuhkokudoksen leesioiden yhdistelmä, joka johtuu: lymfogranulooman suorasta sisäänkasvusta välikarsinaiseen pleuraan keuhkokudokseen metastaasin kautta imusolmukkeiden ja verisuonten kautta

Kaavio välikarsina-keuhko-LGM:n radiologisten ilmentymien kaaviosta Välikarsinan muoto Suurentuneet rintakehän imusolmukkeet Suora sisäänkasvu keuhkojen viereisiin osiin Metastaasi (lymfogeeninen, hematogeeninen) Medistinaali-keuhkomuoto Suurentuneet intrathorakaaliset imusolmukkeet yhdistettynä yhteisiin prosesseihin ja - Interstitiaalinen fodulaarinen nodulaarinen nodulaarinen nodulaarinen tiivistyminen Rajoitetut prosessit Yksittäisten kyhmyjen muodostuminen, segmentiitti, lobiitti, infiltraatti

Yleisillä prosesseilla on tyypillinen röntgenkuva: laajentuneen varjo verisuonikimppu sillä ei ole selkeitä rajoja ja karkeiden poikittain sijaitsevien säikeiden muodossa, jotka kulkevat keuhkokudoksessa, muutokset ovat paikallisia millä tahansa tasolla, jotka vastaavat laajentuneiden imusolmukkeiden sijaintia ja lineaariset varjot ovat heijastuksia verisuonia ja keuhkoputkia ympäröivistä lymfogranulomatoottisista muffineista; harvinaisissa tapauksissa , voidaan havaita kuva tietystä lymfangiitista

Nodulaariset muutokset pyöreän muodon varjossa, kooltaan 1,5 cm - 3-5 cm ja joissa on selkeät tai epäselvät (riippuen lymfogranulooman kasvuvaiheesta) minkä tahansa lokalisoinnin ääriviivat subpleuraalisista alueista hilar-alueille; niiden sulautuminen voidaan havaita; ne sijaitsevat usein huomattavan etäisyyden päässä toisistaan, yleensä ne sijaitsevat toisella puolella; prosessin edetessä lymfogranuloomien fuusio muodostaa massiivisia infiltraatteja

Nodulaariset muutokset ilmenevät: muodostuu useita selkeästi määriteltyjä varjoja, jotka sijaitsevat usein tyvisegmenteissä keuhkojen interstitiaalisen kudoksen voimakkaan tiivistymisen taustalla, ja etenemisen aikana muodostuu suuria solmuja tai massiivisia infiltraatteja.

Epäsäännöllisen muotoisen varjon infiltratiivisen tiivistymisen pesäkkeet, kooltaan 3-4 cm ilman selkeitä rajoja, muistuttavat keuhkokudoksen tulehduksellisen tiivistymisen keskittymää hilar-vyöhykkeellä, ei rajoitu yhteen anatomiseen rakenteeseen, "tiilee" keuhkoputket, jonka ontelo kapenee, mutta läpinäkyvyys säilyy, eteneminen voi johtaa suurten nodulaaristen muodostumien muodostumiseen, segmentin, lohkon vaurioitumiseen

Rajoitetut prosessit yksittäinen nodulaarinen muodostuminen keuhkoissa, pyöreä, homogeeninen ja selkeät ääriviivat, lokalisaatio voi olla mikä tahansa (perifeeriset osat, hilar-vyöhyke, syvä parenkyymi) juuren ja välikarsinan suurentuneet imusolmukkeet Perfeeristen imusolmukkeiden puuttuessa, esim. radiologista kuvaa pidetään ilmentymä ensisijainen keuhkosyöpä tai toisen elimen kasvaimen etäpesäkkeitä, koska LGM:llä tällaista kuvaa havaitaan harvoin.

Segmentiitti ja lobiitti havaitaan, kun keuhkoparenkyyma ja alveolaarinen laite kasvavat granulomatoottiseksi kudokseksi. Röntgenkuva: segmentin tai lohkon tiivistyminen ilman niiden tilavuuden pienentämistä, keuhkoputkien ontelo säilyy tiivistetyn kudoksen paksuudessa, lokalisointi - anatomisen rakenteen mukaan

Eristetty keuhkomuoto on erittäin harvinainen Kliiniset oireet: yskä, rintakipu P kuva: selkeästi erottuvia homogeenisiä varjoja alaosissa, sama tiheys oikeassa ja vasemmassa keuhkossa. Muutokset voivat olla yksittäisiä tai useita; Jälkimmäisessä tapauksessa yhden solmun ympärillä on pieniä kyhmyjä samassa keuhkossa ja suuria solmuja toisella puolella.

Välikarsina-keuhko-keuhkopussin muoto Keuhkopussin osallisuutta prosessissa havaitaan, kun siihen kasvaa subpleuraalisesti sijaitsevia granuloomia, ja keuhkopussin vaurioiden esiintymistiheys vaihtelee 2 % - 27,2 %. Ominaista on suurten nestemäärien nopea kerääntyminen sen poistamisesta huolimatta.Keusukalvon effuusiossa spesifisiä soluja löytyy erittäin harvoin.Pleuraeffuusion ilmaantuminen voi johtua vyöhykkeen juurien imusolmukkeiden tukkeutumisesta granulomatoottisen kudoksen vaikutuksesta.

Keuhkopussin muoto on harvinainen. Jotkut kirjoittajat epäilevät yksittäisen keuhkopussin vaurion mahdollisuutta ja harkitsevat muutoksia keuhkopussissa subpleuraalisilla alueilla sijaitsevien mikrogranuloomien yhteydessä. Röntgenkuvaus voi paljastaa paksuuntuneen keuhkopussin, jonka sisäinen ääriviiva on epäselvä (osoitus osallisuudesta parenchyma prosessissa), keuhkopussin onteloissa voi olla vapaata nestettä.

Lymfosarkoomalla ja retikulosarkoomalla on monia yhteisiä radiologisia ilmenemismuotoja, kun prosessi on paikallinen eri elimiin, mukaan lukien rintaonteloon - keuhkoihin, välikarsinaan, keuhkopussiin. Huolellisella tutkimuksella on aina mahdollista määrittää kasvaimen kasvun ensisijainen fokus, mikä osoittaa, että nämä kasvaimet eivät ole ensisijainen yleistynyt prosessi.

Sairaus ilmenee yksittäisen yksittäisen kasvainsolmun muodostumisena, jota ei usein havaita ja sitten tauti diagnosoidaan yleistymisvaiheessa. Retikulo- ja lymfosarkooman ensisijainen lokalisaatio havaitaan pääasiassa mediastiinin imusolmukkeissa. keuhkot ja keuhkopussi ovat mukana prosessissa jopa yleistyessä paljon harvemmin. välikarsinaimusolmukkeiden vaurioita havaitaan noin 2 kertaa useammin retikulosarkoomassa

Röntgenkuva riippuu kasvaimen kasvun luonteesta ja imusolmukkeiden laajentumisen asteesta ja ilmenee: joissakin tapauksissa nämä ovat suuria pallomaisia ​​varjoja, joiden halkaisija on 4-6 cm ja joilla on selkeät ääriviivat ja jotka sijaitsevat välikarsinassa. , työntämällä välikarsinan keuhkopussin taaksepäin, toisissa voi olla yksi- tai molemminpuolinen vaurio - verisuonen varjo voi laajentua molempiin suuntiin, ja toisaalta ääriviivaa voidaan suoristaa ja kaikki kaaret tasoittaa ja toinen, sillä voi olla polysyklinen ulkonäkö, joka sulautuu juuren laajentuneisiin imusolmukkeisiin ja muodostaa yhden konglomeraatin, jolla on selkeät ääriviivat

Röntgenkuva, jossa imusolmuke on lisääntynyt anteroposteriorisessa suunnassa, ei osoita verisuonikimpun varjon merkittävää laajenemista, vain sivuprojektiossa tehty tutkimus osoittaa rintalastan takaosan tummumisen; infiltratiivisessa vaiheessa kasvua, karkeita raskaita varjoja tulee näkyviin laajentuneiden imusolmukkeiden konglomeraatista, joka seuraa verisuonia ja keuhkoputkia

Röntgenkuvassa tomogrammeissa näkyy kasvainmassojen sisäänkasvu keuhkoputkien seinämään ja niiden ontelon kapeneminen; prosessin yleistyessä keuhkokudoksessa esiintyy etäpesäkkeitä: pienestä nodulaarisesta disseminaatiosta segmentiittiin ja lobitaan, jossa on selvästi näkyvät luumenit keuhkoputkista, suuria selkeästi rajattuja varjoja 1 cm:stä, tunkeutuu jopa 3 -3,5 cm ilman selkeitä rajoja.

Retikulosarkooman yhteydessä keuhkokudos vaikuttaa 67 %:lla, lymfosarkoomalla - erittäin harvoin. Keuhkojen muutosten röntgenkuvassa ei ole erityispiirteitä, jotka mahdollistaisivat lymfosarkooman ja retikulosarkooman erottamisen.

Periarteritis nodosa - allerginen sairaus(kollagenoosi), jossa verisuonten seinämien kaikki kerrokset, pääasiassa valtimot, kärsivät. Morfologia: muutokset verisuonissa kehittyvät kuten endarteriitti, jossa kehittyy useita pieniä aneurysmoja (täten nimi "allerginen polyarteriitti" heijastaa tarkemmin olemusta keuhkovaurioiden klinikka: yskä, verenvuoto, hengityskipu. Joissakin tapauksissa muutokset keuhkoissa ovat johtava osa kliinistä oireyhtymää.

Röntgenoireet 1) molemminpuolinen symmetrinen leesio 2) viuhkamaiset tiivistymät, jotka poikkeavat juurista ohuiden, kuituvien varjojen muodossa (vaskuliitti, perivaskulaarinen infiltraatio lisääntyneen verisuonten läpäisevyyden vuoksi) 3) keuhkokuviossa voi olla diffuusia lisääntymistä pienillä polttovarjoilla (2-3 mm - 1 cm) pääasiassa keski- ja alakentillä (johtavat usein virheelliseen tuberkuloosidiagnoosiin)

Röntgenoireet 4) suurien runkojen vaurioituessa havaitaan kuva keuhkoinfarkista, ehkä 5) rappeutumisesta - kuva keuhkoabsessista, 6) voi esiintyä miliaarista leviämistä, 7) keuhkopussin verisuonten vaurioita - keuhkopussintulehdus kehittyy (harvoin)

Systeeminen lupus erythematosus Morfogeneesi: vaskuliitti, johon liittyy muutoksia interstitiaalisessa kudoksessa. Vaikuttaa pääasiassa pieniin valtimoihin ja valtimoihin; niiden seinämiin kertyy fibrinoidia, jonka määrä vähitellen kasvaa, mikä johtaa seinämän ja kalvon lihas- ja elastisten elementtien tuhoutumiseen. aneurysmien muodostuminen

Röntgenkuva SLE:stä: keuhkokuvion vahvistuminen ja muodonmuutos, verisuonten varjot ovat leveitä, mutkaisia, paikoin epätasaisia, polttomaisia ​​varjoja; pallean kupujen korkea asema johtuu sen vaurioista lihakset ja sävyn heikkeneminen, joissakin tapauksissa - keuhkokuvion paksuuntuminen ja levyn muotoinen atelektaasi, jossa vallitsee interstitiaalisen kudoksen vaurio, keuhkokuvio on retikulaarinen

Röntgenkuva SLE:stä: SLE:ssä toistuvista munuaisvaurioista johtuen keuhkoissa havaitaan usein interstitiaalista turvotusta; keuhkopussin effuusiota pidetään polyseroosiitin ilmentymänä - klassinen SLE:n merkki. Seroosille fibrinoosiselle keuhkopussintulehdukselle on ominaista taipumus kehittää tarttumisprosesseja pienellä effuusiomäärällä, sekundaarisen infektion lisääminen johtaa keuhkokuumeen, paiseiden, keuhkojen kuolio, keuhkopussin empyeema.