04.03.2020

Patologinen hemolyysi. Hemolyysi: olemus, tyypit, fysiologinen ja patologinen, akuutti ja krooninen. Intrasellulaarinen ja intravaskulaarinen hemolyysi


Punasolujen kalvon tuhoutumista ja hemoglobiinin vapautumista plasmaan kutsutaan hemolyysiksi. Tämä prosessi tapahtuu erityisen hemolysiinin (hemolysiini) vaikutuksesta. Punasolujen kalvot voivat alkaa hajota bakteerimyrkkyjen tai tuotettujen vasta-aineiden vuoksi. Tällä hetkellä lääkärit erottavat useita tämän prosessin lajikkeita. Ne luokitellaan muodostumismenetelmän, paikan, jossa se esiintyy, ja syiden mukaan, jotka voivat aiheuttaa sen.

Tietäen, että hemolyysi on punasolujen tuhoutuminen, jonka aikana hemoglobiinia vapautuu niistä, monet eivät ymmärrä, miksi näin voi tapahtua.

Tekijät, jotka johtavat punasolujen kalvojen tuhoutumiseen

Itse prosessin ymmärtämiseksi on tarpeen selvittää, mikä voi aiheuttaa punasolujen tuhoutumisen. Esiintymismekanismista riippuen erotetaan seuraavat hemolyysityypit.

1. Luonnollinen. Tämä prosessi tapahtuu jatkuvasti kehossa, se alkaa, kun tavallista elinkaari jokainen punasolu, joka elää noin 100-130 päivää.

2. Kemiallinen. Se tapahtuu, kun punasolut altistuvat aineille, jotka voivat liuottaa kalvon lipidejä. Näitä ovat erilaiset alkalit, alkoholit, eetterit ja kloroformi. Esimerkiksi hemolyysi on voimakas, jos henkilö myrkytetään merkittävällä annoksella etikkahappoa.

3. Biologinen. Punasolujen kalvot alkavat hajota altistumisen, kuten hyönteisten tai käärmeen puremien, vuoksi. Myös biologinen hemolyysi tapahtuu yhteensopimattoman verensiirron vuoksi.

4. Lämpötila. Kun veri jäätyy, punasoluihin muodostuu jääkiteitä. Kun se on sulanut, ne repeävät kuoren.

5. Mekaaninen. Kun verisäiliötä ravistellaan tai sitä pumpataan verenkiertoa keinotekoisesti tukevalla laitteella, punasolut vaurioituvat.

6. Osmoottinen. Jos punasolut joutuvat ympäristöön, jossa se on alhaisempi kuin veressä, ne voivat räjähtää. Tätä ominaisuutta käytetään anemian tai maksasairauden diagnosointiin.

Hemolyysin syyt

Ymmärtääksesi, mitä punasoluille tapahtuu ja missä tapauksissa, on välttämätöntä ymmärtää täysin hemolyysin käsite. Tämä verisolukalvon tuhoutuminen voi tapahtua solujen tai verisuonten sisällä. Tyypillisesti tämäntyyppiset hemolyysit johtuvat erilaisista sairauksista. Mutta myös punasolujen kalvot voivat tuhoutua keinotekoisesti käynnissä laboratoriotutkimus.

Jos me puhumme intravaskulaarisesta hemolyysistä, silloin punasolujen kalvot vaurioituvat verenkierron aikana. Tämä tapahtuu seuraavissa sairauksissa:

Hemolyyttinen anemia, mukaan lukien autoimmuunianemia;

Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria;

Paroksismaalinen kylmäagglutiniinitauti.

Myös intravaskulaarinen hemolyysi voi viitata myrkytykseen hemolyyttisillä myrkkyillä.

Punasolujen tuhoutuminen soluissa tapahtuu maksassa, pernassa tai luuytimessä. Sitä esiintyy terveysongelmissa, kuten autoimmuuni anemia ja talassemia. Kun tiedetään syyt, jotka johtavat punasolujen kalvojen tuhoutumiseen, käy selväksi, että hemolyysi on vaarallinen. Muuten, juuri näihin solunsisäisiin prosesseihin liittyy usein pernan ja maksan koon kasvu.

Hemolyysin oireet

Jos punasolut ihmiskehossa alkavat hajota yli normaalirajojen, ne voidaan havaita vasta, kun akuutti kurssi sairaudet. Yleisimmät punasolujen hallitsemattoman tuhoutumisen merkit ovat: keltaisuus iho tai niiden kalpeus, alentunut verenpaine, nopea pulssi. Merkkejä ovat myös hauraat kynnet ja hiukset.

Mutta melko usein monet ihmiset eivät edes epäile, että heillä on Mikä se on, he voivat saada selville aivan vahingossa käymällä läpi lääkärintarkastus. Mutta akuuteissa tapauksissa havaitaan usein pahoinvointia, huimausta, väsymystä, heikkoutta ja jopa kuumetta.

Hemolyysi voi aiheuttaa anemian kehittymistä, mikä puolestaan ​​on vaarallista, koska se voi lisätä veritulppien muodostumista tai johtaa sappikivitaudin kehittymiseen.

Onko syytä paniikkiin?

On tapauksia, joissa laboratoriopotilaat joutuvat ottamaan kokeita uudelleen punasolujen hemolyysin vuoksi. Monet alkavat etsiä merkkejä vaarallisista sairauksista, myrkyllisistä vaurioista tai yksinkertaisesti myrkytyksestä. Mutta useimmissa tapauksissa ei ole syytä huoleen, koska punasolujen kalvot voivat tuhoutua mekaanisten tekijöiden vuoksi. Esimerkiksi verisolut voivat usein vaurioitua verensiirron aikana putkeen, jos neulaa käytetään liian ohuena tai hoitaja työntää veren liian nopeasti ulos. Punasolut osuivat koeputken seinämiin ja räjähtävät. Tämän seurauksena plasma muuttuu vaaleanpunaiseksi, ja sen erottaminen sentrifugissa on yksinkertaisesti mahdotonta.

Tällaisissa tapauksissa he sanovat, että on tapahtunut osittainen hemolyysi. Tämä ei ole sairaus, vaan seurausta väärästä veren keräämisestä, varastoinnista, kuljetuksesta tai käsittelystä. Luotettavan analyysin suorittamiseksi tarvitaan toinen osa verta. Tässä tapauksessa potilasta neuvotaan juomaan puhdasta vettä ennen testin uusimista.

Akuutti hemolyysi

Mutta jos punasolujen hajoamisen syy ei ole sairaanhoitajan virhe, puhumme melko vakavista ongelmista. Useimmiten akuutti hemolyysi tapahtuu verensiirron aikana, kun havaitaan yhteensopimattomia punasoluja. Tämän seurauksena tämä johtaa koagulaation ja humoraalisen immuniteetin aktivoitumiseen.

Sen tunnistaminen ei ole vaikeaa, koska tässä tapauksessa hemolyysi on vakava ongelma, joka antaa selvän kliininen kuva. Jos potilas on tajuissaan, hän valittaa kipua rinnassa, alaselässä, vatsassa, levottomuutta, kuumuuden tunnetta, takykardiaa. Hänen verenpaineensa tulee olemaan alhainen. Jos hemolyysi alkaa alla suoritetun leikkauksen aikana nukutus, merkit ovat verenvuoto haavasta, ja jos on virtsakatetri, se näyttää punaiselta tai jopa mustalta.

Laboratoriotutkimus

Diagnoosin vahvistamiseksi tehdään testejä. Jos potilaalla on hemolyysi, verikokeen tulokset paljastavat trombosytopeniaa, hemoglobinemiaa, bilirubinemiaa, heikentynyttä antikoagulanttipotentiaalia ja fibrinolyysiä. Tällaisen potilaan virtsassa kreatiinin taso nousee, hemoglobinuria, hyperkalemia ja virtsan määrän väheneminen sen täydelliseen puuttumiseen havaitaan.

Jos vahvistetaan, että verisolut tuhoutuvat hallitsemattomasti, on määrättävä asianmukainen hoito.

Hoito

Lopeta hemolyysi nykyaikainen lääketiede aivan mahdollista. Jos se johtui verensiirrosta, niin terapeuttisia toimenpiteitä on pyrittävä pysäyttämään vihamielisten punasolujen infuusio. Lisäksi on tärkeää aloittaa välittömästi sellaisten erityisliuosten siirto, jotka voivat estää hypovolemian ja munuaisten hypoperfuusion kehittymisen. Suoritetaan myös plasmafereesi, jonka tarkoituksena on poistaa vapaa hemoglobiini kiertävästä verestä. Tätä varten useimmissa tapauksissa hepariinia annetaan suonensisäisesti infuusiopumpun avulla. Lääke Prednisoloni auttaa myös selviytymään akuutista hemolyysistä. Kaikki ajanvaraukset tehdään potilaan tila huomioon ottaen, on myös tärkeää tietää, kuinka kauan sitten hemolyysi alkoi. Tämä auttaa lääkäreitä päättämään hoitotaktiikoista, koska joissakin tapauksissa on tarpeen suorittaa hätä hemodialyysi. Se on esimerkiksi tarpeen, jos on todettu, että potilaalla on

Huumeet hemolyysin aiheuttajana

Tiettyjä lääkkeitä käytettäessä myös punasolut voivat tuhoutua. Veren hemolyysiä aiheuttaviin lääkkeisiin kuuluu useita lääkeryhmiä.

  1. Kipulääke: Amidopyriini, asetyylisalisyylihappo, antipyriini.
  2. Diureetit: Fonurit, Diacarb.
  3. Nitrofuraanit: "Furadonin", "Furatsolin".
  4. Sulfonamidit: "Sulfaleeni", "Salatsosulfapyridiini", "Salatsopyridatsiini", "Sulfapyridatsiini".
  5. Hypoglykeemiset lääkkeet: Tolbutamidi, Klooripropamidi.
  6. Tuberkuloosilääkkeet: "Isoniazid", "PASK".
  7. Malarialääkkeet: "Kiniini", "Akrikhin", "Primakhin".

Näitä lääkkeitä käytettäessä voi esiintyä punasolujen hemolyysiä. Tämä ei osoita mitään ongelmia, se tapahtuu reaktiona hoitoon.

Veren hemolyysi on punasolukalvon tuhoutuminen, mikä johtaa hemoglobiinin vapautumiseen. Sitä esiintyy normaalisti solun elinkaaren lopussa, sairauksien ja myrkytyksen, yhteensopimattoman verensiirron aikana ja myös kehon ulkopuolella testauksen aikana. Akuutti hemolyysi tapahtuu sokin ja munuaisten vajaatoiminnan kehittyessä.

Vaurioituneet punasolut tekevät näytteestä soveltumattoman testaukseen. Lue tästä artikkelista lisää hemolyysin kliinisistä ja laboratoriooireista sekä tavoista estää se.

📌 Lue tästä artikkelista

Punasolujen hemolyysin tyypit

Punasolukalvon tuhoutuminen tapahtuu kehon sisällä ja ulkopuolella laboratoriodiagnostiikan aikana. Veren hemolyysi tapahtuu aina normaalisti ja poistaa elottomia soluja, mutta se voi lisääntyä epäsuotuisissa olosuhteissa. ulkoisista vaikutuksista tai sairauksia.

Fysiologinen ja patologinen

Punasolut elävät noin 4 kuukautta, minkä jälkeen ne tuhoutuvat maksassa, luuytimessä tai pernassa. Tämän seurauksena vapautuu hemoglobiinia, joka muuttuu pigmentiksi - bilirubiiniksi. Makrofagit (puhtaammat solut) hävittävät solujätteet.

Sairauksien tai hemolyyttisen vaikutuksen omaavien myrkkyjen tunkeutumisen yhteydessä punasolujen hajoaminen tapahtuu nopeammin, mihin liittyy hapenpuute kudoksiin (anemia), myrkyllisen bilirubiinin liiallinen määrä (keltatauti), perna voi laajentua ja maksan ja munuaisten toiminta häiriintyy.

Akuutti ja krooninen

Solujen massiivinen tuhoutuminen johtuu yhteensopimattoman veren siirrosta ryhmän tai Rh-tekijän, antigeenisen koostumuksen sekä myrkytyksen mukaan. Akuuteihin tiloihin, jotka vaativat hätätilanteen sairaanhoito, voi myös johtua vastasyntyneen hemolyyttisestä sairaudesta. Se liittyy immuunikonfliktiin lapsen punasolujen ja äidin verestä peräisin olevien vasta-aineiden välillä.

Näille sairauksille on ominaista kuume, vilunväristykset, vatsan ja lannerangan kipu, oksentelu, vaikea heikkous ja huimaus. Verenpaine laskee; intensiivisen hoidon puuttuessa akuutti munuaisten vajaatoiminta kohtalokkaalla seurauksella.

Krooninen hemolyysi esiintyy synnynnäisessä hemolyyttisessä anemiassa. Se voi olla oireeton, mutta voi ilmaantua sen jälkeen tarttuvat taudit tai käytät lääkkeitä, jotka vahingoittavat punasolukalvoja. Hankituista patologioista yleisimpiä ovat autoimmuunimuodot, joissa elimistö tuottaa vasta-aineita omia punasolujaan vastaan. Vuota sisään pysyvä muoto tai siihen liittyy hemolyyttisiä kriisejä.

Suonensisäinen ja solunsisäinen

Normaalisti solunsisäistä hemolyysiä voi tapahtua vain makrofageissa, jotka tuhoavat elottomia punasoluja. Tämän prosessin synnynnäinen tehostaminen tapahtuu punasolujen geneettisellä huonommalla. Sille on ominaista ihon keltaisuus, kovakalvo, suurentunut perna, vapaa bilirubiini ja vähentynyt haptoglobiini (hemoglobiinia sitova proteiini).

Hemolyyttisen anemian kehittyessä punasolujen kalvot voivat hajota jo verenkierron sisällä. Tämä johtaa vapaan hemoglobiinin runsaaseen esiintymiseen. Jos maksa ei pysty selviytymään sen käsittelystä bilirubiiniksi, se erittyy virtsaan - hemoglobinuria tapahtuu. Tällaisissa tapauksissa perna on normaali, sairauteen liittyy:

  • kipu munuaisissa, vatsassa, sydämessä verisuonitukoksen vuoksi;
  • ihon heikko keltaisuus;
  • myrkytyksen merkit - pahoinvointi, kuume, vilunväristykset;
  • hemoglobiinin jyrkkä nousu ja matala haptoglobiini.

Katso video veren hemolyysin tyypeistä:

Syyt hemolyysin esiintymiseen biokemiallisessa verikokeessa

Suorittaessaan laboratoriodiagnostiikka Tutkimuksen tuloksista on päätelty, että analyysiä ei tehty verinäytteen hemolyysin vuoksi. Tämä tilanne voi syntyä materiaalin keräämistä ja varastointia koskevien sääntöjen noudattamatta jättämisen vuoksi. Mahdolliset syyt punasolujen tuhoutumiseen:

  • edellisestä annoksesta jäi jälkiä, astiat pestiin huonosti;
  • antikoagulanttia ei lisätty riittävästi tai se oli valittu väärin, sekoitettiin huonosti näytteen kanssa;
  • nopean verinäytteen oton aikana tapahtui solukalvovaurio;
  • potilas ei noudattanut suosituksia rasvaisten ruokien ja alkoholin rajoittamisesta ennen analyysiä eikä pitänyt taukoa viimeisen aterian jälkeen;
  • veri kaadettiin toiseen putkeen;
  • kulutustarvikkeiden steriiliys vaarantuu;
  • Kuljetuksen aikana näyte altistettiin tärinälle, ravistelulle, lämmölle tai valolle, jäädyttämiselle ja sulamiselle.

Punasolujen hemolyysi sairauksissa

Solujen patologinen vaurio kehittyy sairauksien, myrkytyksen, synnynnäisiä epämuodostumia veren koostumus. Joillakin herkillä potilailla vilustuminen ja lääkkeet voivat tuhota punasolujen kalvon.

On kliinisiä ja laboratorio-oireet punasolujen tuhoutuminen. Jotkut sairaudet voivat esiintyä piilossa ja ne havaitaan vain analysoimalla. Punasolujen hemolyysissä esiintyy seuraavia oireita:

  • yleinen heikkous;
  • pahoinvointi oksentelu;
  • kohonnut kehon lämpötila, vilunväristykset;
  • iho ja limakalvot kellertävän vaaleat;
  • kipu alaselässä, oikealla hypokondriumissa ja epigastrisessa (epigastrisessa) alueella, päänsärky ja sydän;
  • virtsan tumma väritys punaisella sävyllä;
  • virtsaamisen häiriöt jopa lopettamiseen vaikeissa tapauksissa.

Verikokeessa hemolyysi havaitaan seuraavien merkkien perusteella:

  • vähentynyt punasolujen määrä;
  • nuorten esiastesolujen (retikulosyyttien), bilirubiinin, hemoglobiinin, laktlisääntyminen;
  • Veriplasma muuttuu punaiseksi ja saa lakatun ulkonäön.

Miksi tämä indikaattori on vaarallinen?

Punasolujen hemolyysi johtaa kudosten hapen toimitusten heikkenemiseen, mikä aiheuttaa huimausta, heikkoutta ja heikentynyttä rasitusta. Mutta suurin vaara liittyy hemoglobiinin kertymiseen vereen ja sen lisääntyneeseen muuttumiseen bilirubiiniksi.

Hyperbilirubinemia vaikuttaa negatiivisesti aivojen toimintaan ja lisää maksan ja munuaisten kuormitusta. Vaikeissa muodoissa hemolyyttinen kriisi liittyy shokin tila, maksan vajaatoiminta, virtsan erittymisen lopettaminen.

Punasolujen tuhoutuminen kehon ulkopuolella vaikeuttaa laboratorioverikokeiden tekemistä, mikä vaatii uusintatestejä.

Miten näytteet otetaan

Veri kerätään yleensä pistämällä sormea ​​kovettimella, jos tarvitaan kapillaariverta, tai pistostamalla kyynärluulaskimoa kiristyssideen kiinnittämisen jälkeen. Hemolyysin esiintymisen estämiseksi sinun tulee:

  • noudata kaikkia steriiliyssääntöjä verta otettaessa;
  • käsitellä huolellisesti laboratorion lasitavarat;
  • kuljeta näytteitä huolellisesti.

Kun laskimoverta tulee ruiskuun, mäntää ei saa vetää jyrkästi; on parempi odottaa passiivista täyttöä; kiristyssidettä ei suositella kiristämään liikaa.

Koska näiden sääntöjen noudattaminen ei riipu potilaasta, on tärkeää valita laboratorio, joka arvostaa sen mainetta. Sinun tulee ottaa huomioon kaikki lääkärin suositukset rasvojen ja alkoholin jättämisestä pois ruoasta ja keskustella mahdollisuudesta käyttää lääkkeitä, mukaan lukien tavanomaiset kipulääkkeet, vähintään 3 päivää etukäteen.

Normi ​​ja poikkeamat analyyseissä

Punasolujen stabiilisuuden tutkimiseksi käytetään testiä, jossa lisätään natriumkloridiliuosta ja pitoisuus lasketaan asteittain. Se perustuu siihen, että joutuessaan alttiina vähäsuolaiselle ympäristölle, kalvot venyvät johtuen veden pääsystä soluihin osmoosilakien mukaisesti. Solut ottavat pallon muodon (normaalisti punasolut ovat kiekon muotoisia), mutta kalvon venyvyys on rajallinen. Jos suolataso laskee edelleen, tapahtuu hemolyysi.

Punasolujen osmoottinen stabiilius (resistenssi) määritetään useimmiten, kun epäillään hemolyyttistä anemiaa. Normaalisti veren hemolyysi alkaa 0,46 - 0,42 % liuoksella ja saavuttaa maksimiarvon 0,3 %. Synnynnäisten solurakenteen poikkeavuuksien osalta riittää, että pitoisuus pienennetään 0,9 %:sta 0,7 %:iin. Samanlaisia ​​prosesseja voi esiintyä myös hankituissa patologioissa, useimmiten autoimmuuniperäisissä.

Mitä tehdä hemolyysin välttämiseksi

Punasolujen tuhoutumisen estämiseksi kehossa sinun tulee:

  • Vältä tuntemattomien sienten syömisen lisäksi jopa yhteyttä niihin;
  • ryhdy varotoimiin oleskellessasi myrkyllisten hyönteisten ja käärmeiden elinympäristöissä;
  • kun työskentelet myrkyllisten kemiallisten yhdisteiden kanssa, käytä suojavarusteita;
  • pitkäkestoinen lääkehoito suoritetaan verikokeiden valvonnassa.

Estä immuunikonfliktit hemolyyttiset sairaudet vastasyntyneillä se on mahdollista tutkittaessa naisia, joilla on negatiivinen Rh-veri (lapsivesianalyysi, korionivilluksen biopsia). He tarvitsevat anti-Rhesus-immunoglobuliinin käyttöönoton abortin tai Rh-positiivisen sikiön syntymän jälkeen. Ensimmäisen raskauden keskeyttäminen on ehdottomasti kielletty.

Punasolujen tuhoutumisen hoito

Riippumatta hemolyysin syistä yleiset periaatteet Potilaiden hoito koostuu useista vaiheista:

  1. Verisolujen hajoamisen aiheuttaneen tekijän toiminnan lopettaminen (esimerkiksi verensiirron lopettaminen).
  2. Happihengitys.
  3. Hemolyyttisen myrkyn eliminaation nopeuttaminen (liuosten ja diureettien lisääminen, puhdistavat peräruiskeet tai laksatiivit, mahahuuhtelu, hemodialyysi, sorbentit).
  4. Verenkierron, munuaisten suodatuskyvyn ja maksan toiminnan vakauttaminen.
  5. Kun kehittyy DIC-oireyhtymä, hallinto tuore pakastettu plasma, verihiutaleiden massa.

Synnynnäisiä hemolyyttisiä anemioita hoidetaan ensisijaisesti poistamalla perna, koska punasolujen tai huumeterapia yleensä tehotonta. Autoimmuuniperäisillä hemolyysiä voidaan hidastaa sytostaateilla, jotka ovat Prednisolone tai Dexamethasone. Jos tulokset ovat riittämättömiä, he turvautuvat myös pernan poistoon.

Veren hemolyysi tapahtuu, kun punasolukalvo tuhoutuu. Sitä esiintyy kehon ulkopuolella, kun näyte otetaan ja sitä säilytetään väärin analyysiä varten. Normaalisti esiintyy makrofageissa 4 kuukauden punasolujen elinajan jälkeen. Patologinen hemolyysi kehittyy yhteensopimattoman verensiirron, autoimmuunisairauksien ja hemolyyttisten myrkkyjen aiheuttaman myrkytyksen vuoksi.

Tekijä: kliiniset ilmentymät voi olla oireeton (synnynnäiset tyypit) tai akuutti hemolyyttisen kriisin muodossa. Laboratoriohemolyysi voidaan estää noudattamalla verinäytteenottotekniikkaa. Ennaltaehkäisyä varten hemolyyttinen sairaus On tärkeää estää äidin ja lapsen veren välinen ristiriita ja välttää kosketusta myrkyllisten aineiden kanssa.

Lue myös

GGT on varsin tärkeä verikokeessa. Aikuisten muutosten pääasialliset syyt ovat maksaongelmia; naisilla ja miehillä tämä voi myös viitata patologian esiintymiseen. Mikä on normi biokemiallinen analyysi? Veren seerumin nousun syyt ja kuinka alentaa tasoa?

  • Vaskuliitti havaitaan lupuksessa lähes 100 %:ssa tapauksista. Hoito koostuu ottamisesta hormonaaliset lääkkeet, jotka vaikuttavat samanaikaisesti lupus erythematosukseen ja lupus vaskuliittiin.
  • Saatavuuden määrittämiseksi streptokokki-infektio ja muille on määrätty ASL-O-testi. Aikuisille ja lapsille on vakiintunut veren taso. Mistä syistä arvoa voidaan nostaa? Mitä indikaattori kertoo?
  • Antifosfolipidioireyhtymä esiintyy useimmiten raskaana olevilla naisilla. Se voi olla primaarinen ja sekundaarinen, akuutti ja krooninen. Autoimmuunisairaus vaatii yksityiskohtaisen tutkimuksen ja diagnoosin, mukaan lukien verikokeet ja markkerit. Elinikäinen hoito.

  • HA:n ominaisuudet määräytyvät hemolyysin tyypin mukaan (taulukko 7). Kuitenkin joissakin tilanteissa, esimerkiksi kahden tyyppisten punasolujen vastaisten vasta-aineiden (agglutiniinit ja hemolysiinit) läsnä ollessa veressä, voidaan havaita merkkejä sekä solunsisäisestä että intravaskulaarisesta hemolyysistä.

    Erottuvia piirteitä Punasolujen ulkopuolisten tekijöiden aiheuttama GA, ovat:

      pääasiassa intravaskulaarinen hemolyysi;

      yleensä akuutti alku;

      lisääntynyt vapaan hemoglobiinin pitoisuus veren seerumissa, sen erittyminen virtsaan ja hemosideriinin laskeutuminen munuaistiehyissä.

    Virran tyypillisiin piirteisiin Punasolutekijöiden aiheuttama GA, liittyvät:

      intrasellulaarinen hemolyysi;

      krooninen kulku hemolyyttisten kriisien ja remissioiden kanssa;

      splenomegalian esiintyminen;

      muutokset sappipigmenttien aineenvaihdunnassa ja konjugoimattoman (epäsuoran) bilirubiinin tason nousu.

    Taulukko 7

    Intrasellulaarisen ja intravaskulaarisen hemolyysin vertailuominaisuudet

    Hemolyysin merkkejä

    Suonensisäinen

    Solunsisäinen

    Hemolyysin lokalisointi

    Verisuonijärjestelmä

    Retikuloendoteliaalinen järjestelmä

    Patogeneettinen tekijä

    Hemolysiinit, erytrosyyttien entsymopatia

    Poikkeama punasolujen muodossa

    Hepatosplenomegalia

    Pieni

    Merkittävä

    Morfologiset muutokset punasoluissa

    Anisosytoosi

    Mikrosferosytoosi, ovalosytoosi, kohdesolu, sirppisolu jne.

    Hemosideroosin lokalisointi

    Munuaisten tubulukset

    Perna, maksa, Luuydin

    Hemolyysin laboratoriomerkit

    Hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria

    Hyperbilirubinemia, lisääntynyt sterkobiliini ulosteessa ja urobiliini virtsassa

    Hemolyysin aste riippuu retikuloendoteliaalijärjestelmän solujen aktiivisuudesta ja vasta-ainetiitteristä (taulukko 8).

    Taulukko 8

    Hemolyysin laboratoriomerkit

    Merkkejä

    Keskivaikea hemolyysi (erytrosyyttien elinikä 20-40 päivää)

    Vaikea hemolyysi (erytrosyytin elinikä on 5-20 päivää)

    Muutokset hemogrammissa ja myelogrammissa

    Verikoe

    Polykromatofilia

    Polykromatofilia

    Retikulosyyttien määrä

    Lisääntynyt

    Merkittävästi laajentunut

    Luuydin

    Erytroidihyperplasia

    Erytroidihyperplasia

    Muutokset plasmassa tai seerumissa

    Bilirubiini

    Lisääntynyt epäsuora bilirubiini

    Lisääntynyt epäsuora bilirubiini

    Haptoglobiini

    Vähentynyt tai puuttuu

    Poissa

    Hemopeksiini

    Vähentynyt tai normaalirajoissa

    Vähentynyt tai puuttuu

    Plasman hemoglobiini

    Huomattavasti lisääntynyt

    Muutokset virtsassa

    Bilirubiini

    Poissa

    Poissa

    Urobilinogeeni

    Muuttuva

    Muuttuva

    Hemosiderin

    Poissa

    Päättäväinen

    Hemoglobiini

    Poissa

    Määritetään intravaskulaarisella hemolyysillä

    Punasolujen eliniän lyhentyminen on yleinen ominaisuus kaikille GA:ille. Lisäksi, jos hemolyysin intensiteetti ei ylitä fysiologista tasoa, punasolujen liiallinen tuhoutuminen kompensoidaan luuytimen regeneratiivisella lisääntymisellä. Samaan aikaan verestä löytyy merkkejä hematopoieesin aktivoinnista retikulosytoosin ja polykromatofilian muodossa. Veren retikulosyyttien määrä voi nousta 8-10 %:iin, kun taas punasolujen ja hemoglobiinin tasot pysyvät normaaleissa rajoissa. Leukosytoosi ja vähäinen trombosytoosi ovat mahdollisia. Muita hemolyysin merkkejä ovat konjugoimattoman bilirubiinin pitoisuuden nousu, hemosiderinuria ja hemoglobinemia.

    Kun punasolujen tuhoutuminen lisääntyy yli 5 kertaa ja hematopoieesin aktiivisuus on riittämätön, kehittyy anemia, jonka aste riippuu hemolyysin intensiteetistä, alkuperäisistä hematologisista parametreista ja erytropoieesin tilasta. Anemia on luonteeltaan normo- tai hyperkrominen. Pitkittynyt tai usein toistuva intravaskulaarinen hemolyysi johtaa kehon raudanpuutteeseen ja raudanpuuteanemian kehittymiseen. Hemolyysin ja anemian välille voidaan saavuttaa tasapaino, ns kompensoitu hemolyysi. Jatkuvaan hemolyysiin ja riittämättömään hematopoieesiin liittyy progressiivinen anemia.

    Perifeerisessä veressä havaitaan retikulosytoosia, polykromatofiliaa ja erytronormoblastoosia. Leukosyyttien määrä voi vaihdella leukopeniasta leukosytoosiin, jolloin leukosyyttikaava siirtyy vasemmalle myelosyyteihin.

    Luuytimen hematopoieesille on ominaista pääasiassa reaktiiviset muutokset. Erytroblastoosia havaitaan useimmiten; granulosyyttien ja megakaryosyyttien määrän lisääntyminen on mahdollista.

    Hemolyysin aikana vapautuva erytrosyyttistrooma imeytyy ja tuhoutuu pernan makrofagien toimesta tai jää kapillaareihin häiritseen mikroverenkiertoa. Punasolujen intravaskulaariseen hemolyysiin liittyy punasolutromboplastiinin ja suuren määrän ADP:tä, joka on voimakas verihiutaleiden aggregaation aktivaattori, joka voi vaikuttaa veren hyytymisprosessin häiriintymiseen, pääsy verenkiertoon. Siksi akuutissa intravaskulaarisessa hemolyysissä taustalla olevasta sairaudesta riippumatta hemostaasin muutokset ovat mahdollisia disseminoituneen intravaskulaarisen hyytymisoireyhtymän kehittymiseen asti.

    Suunnitelma GA-potilaiden laboratoriotutkimuksista on systemaattisesti seuraava (taulukko 9).

    Termi "hemolyysi" on yksi yleisimmin käytetyistä millä tahansa alalla lääketieteellinen toiminta. Monet tietävät sen tarkoituksen, toiset arvaavat, että verelle on tapahtunut jotain peruuttamatonta, koska tämä sana lausutaan merkityksellisesti, toisille tämä käsite ei tarkoita yhtään mitään, jos henkilö on terve eikä ole periaatteessa kiinnostunut lääketieteestä.

    Hemolyysi veressä tapahtuu jatkuvasti, se täydentää punasolujen elinkaaren, jotka elävät 4 kuukautta, tuhoutuvat suunnitellusti ja "kuolevat" - tämä tapahtuma jää huomaamatta terveelle keholle. On toinen asia, jos punasolut lakkaavat olemasta täysimittaisena hapen kantajana muista syistä, jotka voivat olla erilaisia ​​myrkkyjä, jotka tuhoavat punasolujen kalvoja, lääkkeitä, infektioita, vasta-aineita.

    Missä hemolyysi tapahtuu?

    Voidaan tuhota sisään eri paikkoja. Erottelemalla tämä jakautuminen lokalisoinnin mukaan voidaan erottaa seuraavat hemolyysityypit:

    • Joskus punasoluihin vaikuttaa niiden ympäristö - kiertävä veri ( intravaskulaarinen hemolyysi)
    • Muissa tapauksissa tuhoa tapahtuu niiden elinten soluissa, jotka osallistuvat hematopoieesiin tai kerääntyvät muodostuneet veren elementit - luuydin, perna, maksa ( solunsisäinen hemolyysi).

    Totta, hyytymän liukeneminen ja plasman punaiseksi värjäytyminen tapahtuu myös koeputkessa (in vitro). Useimmiten hemolyysi verikokeessa tapahtuu:

    1. Johtuen materiaalinkeräystekniikan rikkomisesta (esim. märkäputki) tai verinäytteiden säilytyssääntöjen noudattamatta jättämisestä. Yleensä tällaisissa tapauksissa hemolyysi tapahtuu seerumissa hyytymän muodostumisen aikana tai sen jälkeen;
    2. Se provosoidaan tarkoituksella laboratoriotutkimuksiin, jotka edellyttävät veren alustavaa hemolyysiä, tai pikemminkin punasolujen hajotusta, jotta saadaan erillinen muiden solujen populaatio.

    Kun keskustellaan hemolyysin tyypeistä kehossa ja sen ulkopuolella, mielestämme olisi hyödyllistä muistuttaa lukijaa plasman ja seerumin erosta. Plasma sisältää siihen liuenneen proteiinin - fibrinogeenin, joka polymeroituu myöhemmin fibriiniksi, joka muodostaa pohjan hyytymiselle, joka uppoaa putken pohjalle ja muuttaa plasman seerumiksi. Veren hemolyysin tapauksessa tämä on erittäin tärkeää, koska normaalisti fysiologinen tila verta sisään verisuonisänky ei taitu. Vakava tila, joka ilmenee altistumisesta erittäin epäsuotuisille tekijöille - intravaskulaarinen hemolyysi tai luokitellaan akuutiksi patologiset prosessit, joka vaatii paljon vaivaa ihmisen hengen pelastamiseksi. Mutta silloinkin puhumme plasmasta, emme seerumista, koska seerumia täydessä muodossaan havaitaan vain elävän organismin ulkopuolella korkealaatuisen verihyytymän muodostumisen jälkeen, joka koostuu pääasiassa fibriinilangoista.

    Biokemiallisia verikokeita, jotka on otettu antikoagulantilla ja tutkittu plasmassa tai otettu ilman antikoagulanttiliuoksia kuivassa putkessa ja tutkittu seerumissa, ei voida käyttää. Näytteen punasolujen hemolyysi on vasta-aihe tutkimukselle, koska tulokset vääristyvät.

    Hemolyysi luonnollisena prosessina

    Kuten edellä mainittiin, hemolyysiä tapahtuu jossain määrin jatkuvasti kehossa, koska vanhat, käytetyt punasolut kuolevat, ja niiden paikan ottavat uudet - nuoret ja työkykyiset. Luonnollinen tai fysiologinen hemolyysi , joka virtaa pysyvästi terveellinen keho, on vanhojen punasolujen luonnollinen kuolema, ja tämä prosessi tapahtuu maksassa, pernassa ja punaisessa luuytimessä.

    On toinen asia, milloin punasolut elävät ja elävät, mutta jotkut olosuhteet johtavat ne ennenaikaiseen kuolemaan - tämä on patologinen hemolyysi.

    Hyvin epäsuotuisat tekijät, jotka vaikuttavat diskosyytteihin (jotka ovat normaaleja punasoluja), lisäävät ne pallomaiseen muotoon aiheuttaen korjaamattomia vaurioita kalvolle. Solukalvo, jolla ei ole luonnostaan ​​erityistä venymiskykyä, se lopulta repeytyy ja punasolujen () sisältö poistuu vapaasti plasmaan.

    Punaisen veren pigmentin vapautumisen seurauksena plasmaan se muuttuu luonnottomaksi. Lacquer Blood (kiiltävä punainen seerumi) – pääominaisuus hemolyysi, jonka voit nähdä omin silmin.

    Miten se ilmenee?

    Krooninen hemolyysi, joka liittyy joihinkin sairauksiin ja esiintyy yhtenä oireista (sirppisolu), ei anna erityisiä ilmentymiä - se on hidas prosessi, jossa kaikki terapeuttiset toimenpiteet kohdistuvat taustalla olevaan sairauteen.

    Vaikka yritämme kuinka kovasti tahansa, emme näe luonnollisen hemolyysin merkkejä. Kuten muutkin fysiologiset prosessit, se on luonnon ohjelmoitu ja etenee huomaamatta.

    Epäsäännöllisen muotoiset punasolut, jotka hajoavat sirppisolusairaudessa

    Akuutti hemolyysi vaatii kiireellisiä ja intensiivisiä toimenpiteitä, joiden tärkeimmät syyt ovat:


    Akuutin hemolyysin kehittyessä potilaan valitukset ovat läsnä vain, jos hän on tajuissaan ja voi kertoa tunteistaan:

    1. Terävä rintakehän puristus;
    2. Lämpö näkyy koko kehossa;
    3. Kipu rinnassa, vatsassa, mutta erityisesti lannerangan alueella ( alaselkäkipu - tyypillinen oire hemolyysi).

    Objektiivisia merkkejä ovat:

    • Verenpaineen lasku;
    • Selvä intravaskulaarinen hemolyysi (laboratoriotutkimukset);
    • Kasvojen hyperemia, joka pian väistää kalpeutta ja sitten syanoosia;
    • Ahdistus;
    • Tahaton virtsaaminen ja ulostaminen viittaa korkea aste tilan vakavuus.

    Akuutin hemolyysin merkit säde- ja hormonihoitoa saavilta tai anestesiapotilailta poistuvat eivätkä näy niin selvästi, joten ne voidaan jättää huomiotta.

    Lisäksi verensiirtokomplikaatioilla on seuraava erityispiirre: parin tunnin kuluttua prosessin vakavuus laantuu, verenpaine nousee, kipu ei ole erityisen kiusallista (alaselässä on edelleen kipua), joten näyttää siltä, ​​että se on "mennyt pois". Valitettavasti se ei ole. Jonkin ajan kuluttua kaikki palaa normaaliksi, mutta vain uudella voimalla:

    1. Kehon lämpötila nousee;
    2. Keltaisuus lisääntyy (sklera, iho);
    3. Vaikea päänsärky häiritsee sinua;
    4. Hallitseva oire on munuaisten toimintakyvyn häiriö: erittyneen virtsan määrän voimakas väheneminen, jossa ilmaantuu paljon vapaata proteiinia ja hemoglobiinia, sekä virtsan erittymisen lakkaaminen. Tässä vaiheessa tehottoman hoidon (tai sen puutteen) seurauksena kehittyy anuria, uremia ja potilaan kuolema.

    Akuutin hemolyysin tilassa potilaalle otetaan hoidon aikana jatkuvasti verikokeita ja virtsakokeita, jotka antavat lääkärille tietoa muutoksista parempaan tai huonompaan suuntaan. Veren puolelta löytyy:

    • Lisääntyvä anemia (punasolut tuhoutuvat, hemoglobiini vapautuu plasmaan);
    • , punasolujen hajoamisen tuotteena (hyperbilirubinemia);
    • Hyytymisjärjestelmän häiriöt, jotka näkyvät.

    Mitä tulee virtsaan (jos sellaista on), jopa värin perusteella näet jo hemolyysin merkkejä (väri on punainen ja joskus musta), ja biokemiallinen tutkimus– hemoglobiini, proteiini, kalium.

    Hoito

    Akuutin hemolyysin (hemolyyttinen kriisi, sokki) hoito vaatii aina välittömiä toimenpiteitä, jotka kuitenkin riippuvat sen kehittymisen syystä ja potilaan tilan vakavuudesta.

    Potilaalle määrätään verenkorvausliuoksia, verenkorvaushoitoa (vastasyntyneillä, joilla on HDN), plasmafereesiä, hormoneja ja hemodialyysihoitoa. Koska potilas itse tai hänen omaiset eivät missään olosuhteissa selviä tällaisesta tilasta kotona, ei ole mitään järkeä kuvailla kaikkia hoito-ohjelmia. Lisäksi tiettyjen hoitotaktiikkojen omaksuminen tapahtuu paikan päällä, kaiken toiminnan aikana jatkuvan laboratoriovalvonnan perusteella.

    Patologisen hemolyysin syyt ja tyypit

    Hemolyysin tyypit ovat erilaisia ​​sen kehittymisen syistä riippuen, samoin kuin syyt itse:


    Kun tutkitaan punasolujen ominaisuuksia tiettyjen sairauksien diagnosoinnissa, joskus tarvitaan verikoe, kuten erytrosyyttien osmoottinen vastustuskyky (ORE), jota tarkastelemme erikseen, vaikka se liittyy suoraan osmoottiseen hemolyysiin.

    Punasolujen osmoottinen vastustuskyky

    Punasolujen osmoottinen vastustuskyky määrittää niiden kalvojen stabiilisuuden, kun ne asetetaan hypotoniseen liuokseen.

    OSE tapahtuu:

    • Minimi– he puhuvat siitä, kun vähemmän vastustuskykyiset solut alkavat romahtaa 0,46 - 0,48-prosenttisessa natriumkloridiliuoksessa;
    • Enimmäismäärä- kaikki verisolut hajoavat, kun NaCl-pitoisuus 0,32 – 0,34%.

    Punasolujen osmoottinen vastustuskyky riippuu suoraan solujen muodosta ja niiden kypsyysasteesta. Punasolujen muodon ominaisuus, joka vaikuttaa niiden stabiilisuuteen, on palloisuusindeksi (paksuuden suhde halkaisijaan), joka on normaalisti 0,27 - 0,28 (ilmeisesti ero on pieni).

    Pallomainen muoto on ominaista erittäin kypsille punasoluille, jotka ovat elinkaarensa partaalla; tällaisten solujen kalvojen stabiilisuus on erittäin alhainen. Hemolyyttisessä anemiassa pallomaisten (sferoidisten) muotojen ilmaantuminen osoittaa näiden verisolujen välittömän kuoleman, tämä patologia lyhentää heidän elinajanodotetaan 10 kertaa, he eivät voi suorittaa tehtäviään kauempaa kuin kaksi viikkoa, joten he kuolevat 12-14 päivän veressä olemisen jälkeen. Siten pallomaisten muotojen ilmaantuessa hemolyyttisessä anemiassa myös palloisuusindeksi kasvaa, mikä tulee merkki punasolujen ennenaikaisesta kuolemasta.

    Nuoret solut, jotka ovat juuri lähteneet luuytimestä, ovat eniten vastustuskykyisiä hypotensiota vastaan ​​- ja heidän edeltäjänsä. Nuoret erytrosyytit, joilla on litteä levymäinen muoto ja matala palloisuusindeksi, sietävät tällaisia ​​​​olosuhteita hyvin, joten indikaattoria, kuten punasolujen osmoottista vastustusta, voidaan käyttää erytropoieesin intensiteetin ja vastaavasti punaisen luuytimen hematopoieettisen aktiivisuuden karakterisointiin.

    Yksi pieni kysymys

    Lopuksi haluaisin koskettaa yhtä pientä aihetta, joka sillä välin kiinnostaa usein potilaita: punasolujen hemolyysi tietyillä lääkkeillä hoidon aikana.

    Tietyt lääkkeet lisäävät punasolujen tuhoutumista. Punasolujen hemolyysin katsotaan näissä tapauksissa olevan sivuvaikutus lääkitys, joka häviää, kun lääke lopetetaan. Sellaisille lääkkeet liittyä:

    • Jotkut kipu- ja antipyreetit (asetyylisalisyylihappo ja aspiriinia sisältävät lääkkeet, amidopyriini);
    • Yksilöillä (esimerkiksi diakarbilla) ja nitrofuraanisarjan lääkkeillä (furadoniinilla) on samanlaisia ​​​​haittoja;
    • Monilla sulfonamideilla (sulfaleeni, sulfapyridatsiini) on myös taipumus tuhota punasolujen kalvot ennenaikaisesti;
    • Punasolujen kalvoon voivat vaikuttaa pelkistävät lääkkeet (tolbutamidi, klooripropamidi);
    • Tuberkuloosin hoitoon tarkoitetut lääkkeet (isoniatsidi, PAS) ja malarialääkkeet (kiniini, kiniini) voivat aiheuttaa punasolujen hemolyysiä.

    Tämä ilmiö ei aiheuta erityistä vaaraa keholle, ei ole syytä paniikkiin, mutta sinun tulee silti ilmoittaa epäilyistäsi lääkärillesi, joka ratkaisee ongelman.

    Video: koe - punasolujen hemolyysi alkoholin vaikutuksen alaisena