Sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus

Sairaus, joka johtuu äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuudesta erilaisten vastasyntyneen veressä olevien (isältä perittyjen) antigeenien suhteen, joita ei ole äidin veressä.

Useimmiten se kehittyy, jos äidin ja sikiön veri ei ole yhteensopiva Rh-antigeenin kanssa (1 tapaus 200-250 syntymää kohti). Wienerin mukaan reesuskappaleita on useita tyyppejä - - Rh0, Rh", Rh". Fisher-Reissin ehdotuksesta Rh-antigeenin tyyppejä alettiin merkitä kirjaimilla D, E ja C. Yleensä Rh-konflikti kehittyy yhteensopimattomuudella Rh0:n eli (D) antigeenin, muiden tyyppien osalta - ei niin usein. Hemolyyttisen taudin syy voi olla myös yhteensopimattomuus ABO-järjestelmän antigeenien kanssa.

Anti-Rh-vasta-aineita muodostuu 3–5 %:lla naisista, joilla on Rh-negatiivinen veri raskauden aikana, kun sikiöllä on Rh+-veri.

Ensimmäisen raskauden aikana lapsia, joilla on Rh-konflikti, syntyy harvemmin, tämä on yleisempää toisen tai kolmannen raskauden aikana. ABO-yhteensopimattomuuden vuoksi tauti voi kehittyä ensimmäisen raskauden aikana.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus voi ilmetä seuraavilla tavoilla:

1. lapsi kuolee sikiön kehityksen aikana (viikolla 20-30);

2. syntyy yleisen turvotuksen kanssa;

3. varhaisen vaikean keltaisuuden muodossa tai

4. vaikea anemia.

Muutokset sikiön kehossa HMB:n kanssa

Hyperbilirubinemialla ei ole suurta vaikutusta sikiön tilaan, koska äidin maksa toimii neutraloimalla tuloksena olevan bilirubiinin. Hyperbilirubinemia on vaarallinen vastasyntyneelle.

Sikiöllä, jolla on ei-molyyttinen sairaus, on vesivatsa, johon liittyy vatsan turvotusta, ihonalaista turvotusta, anemiaa, jossa vallitsevat punasolujen epäkypsät muodot, askites, suurentunut maksa ja perna, suurentuneet sydänontelot, vesirinta, keuhkojen runsaus, munuaisten punoitus ja tulehdus polysytemia luuytimessä. Istukka on turvonnut, laajentunut, usein jopa 50 % sikiön koosta, väriltään keltainen sikiön munuaisten erittämien pigmenttien vuoksi.

Hemolyyttinen sairaus kehittyy usein vastasyntyneellä- synnytyksen aikana äidin vasta-aineet pääsevät verenkiertoon ennen napanuoran katkaisua.

Synnytyksen jälkeen myrkyllinen epäsuora kerääntyy vastasyntyneen kudoksiin. Häkeissä hermosto soluhengitysprosessit häiriintyvät.

Seuraavat vaihtoehdot vasta-aineiden tunkeutumiseen istukan läpi ovat mahdollisia:

1. raskauden aikana, mikä johtaa synnynnäisiin HDN-muotoihin

2. synnytyksen aikana, mikä johtaa synnytyksen jälkeisen ikterisen muodon kehittymiseen;

HMB:n diagnosoimiseksi vastasyntyneellä heti syntymän jälkeen lapsi tekee testejä veriryhmän, Rh-tekijän, hemoglobiinin, bilirubiinipitoisuuden ja punasolujen määrän määrittämiseksi. Normaalisti hemoglobiini on 38,4 g / l, bilirubiini - 11,97-47,88 μmol / l, punasolut - 6,0 10|2 / l

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin muodot

Hemolyyttinen anemia - suurin osa lievä muoto. Vastasyntyneellä on alhainen hemoglobiinitaso, samoin kuin punasolujen määrä. Iho on vaalea, maksa ja perna ovat hieman suurentuneet. Hemoglobiinin ja bilirubiinin pitoisuus on normin alarajalla. HMB:n aneeminen muoto ilmenee altistumisesta pienelle määrälle Rh-vasta-aineita täysi- tai lyhytaikaisessa sikiössä. Sikiön isoimmunisaatio tapahtuu useammin synnytyksessä. Lievän vamman tärkein oire on anemia.

Hemolyyttinen anemia, joka liittyy keltaisuuteen- esiintyy useammin, luonnehditaan taudin vakavammaksi muodoksi.Sille on ominaista hyper- tai normokrominen anemia, keltaisuus ja hepatosplenomegalia. Lapsivedellä on ikterinen väri, samoin kuin alkuperäinen voiteluaine, napanuora, hedelmäkalvot ja napanuora. Epäsuoran bilirubiinin pitoisuus ylittää normin ylärajan 10-20 µmol/l. Vastasyntyneen tila on vakava ja heikkenee. Jos bilirubiinin tuntikohtainen nousu on 5-10 kertaa, kehittyy "ydinkeltaisuus", mikä osoittaa keskushermoston vaurioita. Tällaisissa tapauksissa voi esiintyä sokeutta, kuuroutta, henkistä vammaa. Hemoglobiinipitoisuus on alle normaalin. Ikteerinen muoto ilmenee, jos vasta-aineet vaikuttavat kypsään sikiöön lyhyen aikaa. Liity usein tarttuvia komplikaatioita- keuhkokuume, hengitysvaikeusoireyhtymä, omfaliitti. 7 päivän jälkeen sikiön vereen joutuneiden vasta-aineiden patogeeninen vaikutus lakkaa.

Hemolyyttinen anemia, joka liittyy keltaisuuteen ja vesipulaan- taudin vakavin muoto. Vastasyntyneet ovat joko kuolleina syntyneitä tai kuolevat vastasyntyneen alkuvaiheessa. Taudin oireita ovat: anemia, keltaisuus ja yleinen turvotus (askites, anasarca), vaikea splenomegalia. Saattaa kehittyä hemorraginen oireyhtymä. Äidin vasta-aineiden tunkeutuminen istukan läpi ei aina tapahdu, sikiön vaurion vakavuus ei aina vastaa Rh-vasta-aineiden tiitteriä (pitoisuutta) raskaana olevan naisen veressä.

Sikiön HMB:n hoito

Suorita kohdunsisäinen verensiirto ultraäänivalvonnassa 18 raskausviikon jälkeen. Kohdunsisäinen verensiirto antaa mahdollisuuden raskauteen.

Hemotransfuusion suoritustekniikan mukaan jaetaan:

Vatsan sisäinen- suoritettu 22 raskausviikkoon asti,tai jos suonensisäinen verensiirto ei ole mahdollista. Vatsaontelo, kohdun seinämä, sikiön vatsaontelo on lävistetty. Lisätään yhden ryhmän ja Rh-negatiiviset punasolumassat. Imeytymisen jälkeen lymfaattinen järjestelmä saavuttaa verisuonijärjestelmä sikiö. Näytteitä otetaan myös veriryhmän, Rh-tekijän, sikiön karyotyypin ja hemoglobiinin määrittämiseksi.

suonensisäinen- tehdään kordosenteesi. Napanuoralaskimo lävistetään istukan läheltä, veri otetaan tutkimuksia varten (sikiön hematokriittinen luku määritetään), erytrosyyttimassaa injektoidaan, verta otetaan jälleen kokeita ja suoritetun hoidon arviointia varten. Komponentit siirretään suoraan sikiön vereen, mikä pelastaa hänen henkensä suotuisalla tuloksella.

L vastasyntyneen hemolyyttisen taudin hoitoon

Seuraavat menetelmät ovat tehokkaimpia:

1. korvaava verensiirto vastasyntynyt, jonka seurauksena Rh-vasta-aineet ja bilirubiini erittyvät. Äidin vasta-ainetiitterin kohoaminen raskauden aikana arvoon 1:16 tai sitä korkeammalle pitäisi varoittaa neonatologia HMB:stä vastasyntyneellä. Epäedullisinta on, kun vasta-aineet vähenevät ennen synnytystä, mikä osoittaa, että ne ovat siirtyneet sikiöön. Hemolyyttisen taudin vakava muoto voidaan olettaa, jos ihossa on värjäytymistä, juustomaista voitelua, istukkaa, lapsivettä, turvotusta ja sikiön maksan suurenemista.

Bilirubiinienkefalopatian riskitekijöitä ovat:

o vastasyntyneen pieni paino - alle 1500 gr.

o Alhainen kokonaisproteiinipitoisuus alle 50 g/l - - hypoproteinemia

o Matala glukoosi - alle 2,2 mmol / l - hypoglykemia

o Alhainen hemoglobiinipitoisuus - alle 140 g / l - anemia

o Sikiön kohdunsisäinen infektio, keltaisuuden ilmaantuminen ensimmäisenä päivänä

Korvaavan verensiirron indikaatiot:

o keltaisuuden ilmaantuminen välittömästi synnytyksen jälkeen tai ensimmäisinä elämäntunneina;

o bilirubiinin nopea nousu tunnin välein ensimmäisinä elämäntunneina 6,8 mmol/l

o hemoglobiinitaso alle 30 g/l.

Vaihtosiirtoon käytetään yhden ryhmän tai 0(1)-ryhmän Rh-negatiivisia punasoluja ja plasmaa [yksi ryhmä tai AB(IV)].

Jos AB0-järjestelmässä on ristiriita, punasolumassan tulee olla 0 (1) ryhmästä, suspendoituneena AB (IV)-ryhmän plasmaan. Harvinaisista syistä johtuvan veren yhteensopimattomuuden tapauksessa luovuttajat valitaan yksilöllisesti.

Vastasyntyneestä poistetaan 40-50 ml verta ja ruiskutetaan sama määrä punasolumassaa. Toistuvan korvaavan verensiirron yhteydessä annosta pienennetään 2 kertaa. Punasolumassan kokonaistilavuus on 70 ml / 1 kg lapsen painoa.

Vaihtosiirto on tehokas poistamaan toksisia hemolyysituotteita, epäsuoraa bilirubiinia, vasta-aineita ja interstitiaalisen aineenvaihdunnan alihapettuneita tuotteita vastasyntyneen kehosta. Mahdolliset komplikaatiot: sydämen vajaatoiminta, ilmaembolia, infektio, anemia, hemorraginen oireyhtymä.

2. Valohoito- vastasyntyneen säteilytys loistelampulla Valohoito edistää vapaan bilirubiinin muuttumista ihossa ja kapillaareissa myrkyttömiksi metaboliiteiksi (biliverdiini), jotka erittyvät sikiön virtsaan ja sappeen. Tässä tapauksessa albumiinit menettävät kykynsä sitoa bilirubiinia. Valo tunkeutuu vastasyntyneen ihon läpi 2 cm:n syvyyteen.

Indikaatioita valohoitoon:

o konjugatiivinen keltaisuus (aikaisilla vastasyntyneillä), ja seerumin epäsuora bilirubiini on 170-188 µmol/l

o vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus Rh-tekijän ja ryhmän yhteensopimattomuuden mukaan;

o tila korvaavan verensiirron jälkeen hemolyyttisen sairauden vakavassa muodossa;

o ehkäisy vastasyntyneillä, joilla on riski hyperbilirubinemian kehittymiselle (perinataalinen hypoksia, epäkypsät ja ennenaikaiset vastasyntyneet, heikentynyt lämmönsäätely).

Vastasyntyneille voi kehittyä myrkyllisiä vaikutuksia - eryteemaa, hajoamista, palovammoja, hypohydraatiota. Se pysähtyy, kun suorat bilirubiiniarvot ovat yli 85 µmol/l.

3. Hoito suonensisäisillä immunoglobuliineilla. Suurina annoksina immunoglobuliinit estävät sytotoksiseen antigeeni-vasta-ainereaktioon osallistuvia Fc-reseptoreita ja vähentävät siten hyperbilirubinemiaa.

Vastasyntyneille injektoidaan suonensisäisesti ImBio-immunoglobuliineja annoksella 800 mg/kg päivässä 3 päivän ajan. Yhdistä valohoitoon.

TOvastasyntyneen HMB:n monimutkainen hoito vaihto verensiirto, valohoito ja suonensisäinen anto immunoglobuliini - vähentää patologian esiintymistiheyttä ja vakavuutta, parantaa lasten kehityksen ennustetta.

Uskotaan, että ensimmäisen Rh-positiivisen sikiön raskauden jälkeen herkistymistä esiintyy 10 %:lla Rh-negatiivisista naisista. Jokaisen seuraavan raskauden yhteydessä 10 % rokotetaan Rh-positiivisella sikiöllä.

1000 synnytyksestä 170:llä on Rh-negatiivinen veri. Näistä 100 naista saa Rh-positiivisen lapsen.

Metodologian tiukan täytäntöönpanon kanssa erityinen ehkäisy Rh-herkistäminen voi käytännössä ratkaista Rh-konfliktiraskauden ongelman.

Pidä itsestäsi huolta!

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on yksi yleisimmistä vastasyntyneiden hengenvaarallisen keltaisuuden ja anemian syistä. Tämä diagnoosi alueella Venäjän federaatio sitä esiintyy 0,83 %:lla vastasyntyneistä. Jopa meidän aikanamme, kun tätä tautia tutkitaan perusteellisesti, kuolleisuus kernicteruksen esiintymiseen HDN: n taustalla on 2,5%.

Vakavien komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi kaikki raskaana olevat naiset ilman epäonnistumista pitäisi käydä lääkärissä. Enemmän huomiota kiinnitetään naisiin, joilla on Rh-veri, 1. veriryhmä ja HDH aiemmissa synnytyksissä.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on vakava, henkeä uhkaava patologia, joka ilmenee isoimmuunianemiana, johon liittyy punasolujen hajoamista ja joka on kehittynyt äidin veren ja lapsen veren immuuniyhteensopimattomuuden vuoksi.

Jotta yhteensopimattomuusristiriita syntyisi, äidin veressä on oltava erittäin spesifisiä vasta-aineita, jotka toimivat puuttuvia punasolujen D-antigeenejä (Rh-tekijä) vastaan. Yhteensopimattomuus kehittyy kolmanneksella HDN-potilaista, ja sitä kutsutaan Rh-erytroblastoosiksi.

Hemolyyttinen sairaus esiintyy myös äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuuden vuoksi ABO-järjestelmän mukaan. Veriryhmien vasta-aineristiriitaa kutsutaan ABO-erytroblastoosiksi, ja sitä esiintyy kahdella kolmasosalla potilaista.

Viitteeksi. Yhteensopimattomuus Kellin, Duffyn, Kidin jne. muiden punasolu-antigeenijärjestelmien kanssa. harvinainen ja vaikeasti diagnosoitava.

Miten D-antigeeni periytyy?

Jotta hemolyyttinen sairaus voi ilmaantua, äidin veren on oltava Rh-negatiivinen ja isän veren on oltava Rh+.

Rh+-miehellä voi olla homotsygoottinen (DD) tai heterotsygoottinen (DD) joukko Rh-järjestelmän geenejä.

Homotsygoottisella miehellä kaikilla lapsilla on + Rh (100 % D-antigeenin periytyvyys).

Heterotsygoottisella miehellä 75 prosentilla lapsista on Rh+ ja 25 prosentilla -.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus Rh-järjestelmän mukaan

Rh-tekijän läsnäolon mukaan kaikki potilaat jaetaan Rh + ja -.

Rh- tai D-antigeeni on lipoproteiini, jolla on monimutkainen antigeenirakenne. Se sijaitsee vain punasolukalvon sisäpinnalla. D-antigeenien esiintyminen erytrosyyttikalvoilla osoittaa, että potilaan veri on Rh+. Rhesus negatiivisia ihmisiä, D-antigeeni puuttuu.

D-antigeeni voi sisältää vain punasolukalvoja, se ei voi olla kehon muissa soluissa ja kudoksissa. Henkilöllä ei myöskään ole omia luonnollisia vasta-aineita Rh-antigeenille.

D-antigeenin erilaistumisprosessit alkavat sikiössä viidennellä kehitysviikolla. Rh-tekijän suurin aktiivisuus havaitaan viidennessä tai kuudennessa kuukaudessa. Äidin Rh-negatiivisen veren immunisaatio (anti-O-vasta-aineiden muodostuminen) tapahtuu, kun Rh+-erytrosyytit tulevat Rh-vereen.

Immuunivasteen synnyttämiseen tarvitaan kuitenkin useita antigeenisiä ärsykkeitä. Eli isoimmunisaatio (anti-O-vasta-aineiden muodostuminen) ensimmäisen raskauden aikana on mahdollista vain 2 prosentissa tapauksista.

Yleensä Rh - äiti Rh + lapsesta syntymän jälkeen äidin keho on aluksi herkistynyt. Tämä tapahtuu mikrotransfuusioprosessin seurauksena äidin negatiiviseen vereen, lapsen positiivisiin punasoluihin.

Mikrosiirtoa tehostavat abortit, istukan irtoaminen, raskauden preeklampsia, tulehdukselliset sairaudet, joihin liittyy istukan heikentynyt läpäisevyys jne. Kaikki nämä tekijät lisäävät Rh+-erytrosyyttien tunkeutumista äidin vereen ja lisäävät niitä vastaan ​​suunnattujen anti-O-vasta-aineiden muodostumista.

Sikiövaurio kehittyy, kun riittävä määrä anti-O-vasta-aineita pääsee sikiön vereen aiheuttaen hemolyysiä (tuhoa).

Jokainen myöhempi raskaus tehostaa äitiyskohtaista immuunivaste ja lisää Rh:n mukaisen vastasyntyneen hemolyyttisen taudin riskiä.

Ensimmäisen raskauden aikana Rh-konflikti on mahdollinen, jos nainen on jo rokotettu Rh- tai ABO-yhteensopimattoman verensiirron seurauksena.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on seurausta äidin immuunivasteesta omaa sikiötään kohtaan.

Kuinka hemolyysi tapahtuu?

Anti-Rhesus-vasta-aineet läpäisevät helposti istukan ja sitoutuvat Rh-reseptoreihin sikiön erytrosyyttikalvojen pinnalla. Kun anti-O-vasta-aineet tulevat lapsen vereen, alkavat antigeeni-vasta-ainereaktiot, jotka laukaisevat punasolujen hemolyysiprosessin.

Kun erytrosyytit ovat vaurioituneet vasta-aineilla, ne hajoavat maksassa ja pernassa.

Primaarinen hemolyysi on ekstravaskulaarinen. Tämän prosessin seurauksena rappeutuneiden punasolujen hemoglobiini ei pääse verenkiertoon, vaan kudosmakrofagit muuttavat sen sappipigmentiksi - bilirubiiniksi.

Tärkeä! Suonensisäinen hemolyysi alkaa vaikealla HDN:llä ja sitä pidetään erittäin huonona ennusteindikaattorina.

HDN Rh-konfliktissa. Syyt

Rh-yhteensopimattomuuden riski kasvaa jokaisen seuraavan raskauden myötä.

HDN:n esiintyminen edistää naisen läsnäoloa:

• yksi tai useampi abortti;
• spontaanit keskeytykset (keskenmenot);
• raskaus ja synnytys Rh + sikiö;
• verensiirrot;
• istukan irtoaminen, gestoosi ja vakavat infektio- ja tulehdukselliset patologiat äidin historiassa;
• lapsivesien infektio;
• elin- ja kudossiirrot;
• HDN aikaisempien synnytysten aikana.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus veriryhmittäin

Ryhmän yhteensopimattomuuden kehittymiseksi äidillä on oltava ryhmä 0 (1. veriryhmä) ja vauvalla on toinen (A) tai kolmas (B) ryhmä.

Useimmiten yhteensopimattomuus esiintyy äideillä ensimmäisen (0) ja sikiön kanssa toisessa (A) ryhmässä. Kolmannen ryhmän antigeeni B ja β-agglutiniinit ovat merkittävästi vähemmän antigeenisiä kuin antigeeni A ja a-agglutiniinit.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (HDN) on hyvin yleinen sairaus. Noin 0,6 % syntyneistä lapsista rekisteröi tämän patologian. Kehityksestä huolimatta erilaisia ​​menetelmiä hoitoon, kuolleisuus tähän sairauteen saavuttaa 2,5 %. Valitettavasti tämä patologia on yleinen suuri määrä tieteellisesti perusteettomia "myyttejä". Hemolyyttisessä taudissa esiintyvien prosessien syvällistä ymmärtämistä varten on tarpeen tuntea normaalit ja patologinen fysiologia ja tietysti synnytys.

Mikä on vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus?

TTH on seurausta äidin ja lapsen immuunijärjestelmän välisestä konfliktista. Sairaus kehittyy raskaana olevan naisen veren yhteensopimattomuudesta sikiön punasolujen pinnalla olevien antigeenien kanssa (ensinkin tämä on). Yksinkertaisesti sanottuna ne sisältävät proteiineja, jotka äidin keho tunnistaa vieraiksi. Siksi raskaana olevan naisen kehossa hänen immuunijärjestelmän aktivointiprosessit alkavat. Mitä tapahtuu? Joten vastauksena tuntemattoman proteiinin nauttimiseen tapahtuu tiettyjen molekyylien biosynteesi, jotka voivat sitoutua antigeeniin ja "neutraloida" sen. Näitä molekyylejä kutsutaan vasta-aineiksi, ja vasta-aineen ja antigeenin yhdistelmää kutsutaan immuunikomplekseiksi.

Kuitenkin, jotta päästään hieman lähemmäksi todellista ymmärrystä TTH:n määritelmästä, on välttämätöntä ymmärtää ihmisen verijärjestelmä. On jo pitkään tiedetty, että veri sisältää eri tyyppejä soluja. Suurin osa solukoostumuksesta on erytrosyytit. Lääketieteen nykyisellä kehitystasolla vähintään 100 erilaisia ​​järjestelmiä erytrosyyttien kalvolla olevat antigeeniset proteiinit. Seuraavat ovat parhaiten tutkittuja:, Rhesus, Kell, Duffy. Mutta valitettavasti hyvin yleinen on virhearvio, että sikiön hemolyyttinen sairaus kehittyy vain ryhmä- tai Rh-antigeenien mukaan.

Punasolukalvon proteiineista kertyneen tiedon puute ei tarkoita ollenkaan sitä, että tämän antigeenin yhteensopimattomuus olisi suljettu pois raskaana olevalla naisella. Tämä on paljastaminen ensimmäiselle ja ehkä alkeellisimmalle myytille tämän taudin syistä.

Immuunikonfliktin aiheuttavat tekijät:

Video: käsitteistä veriryhmä, Rh-tekijä ja Rh-konflikti

Konfliktin todennäköisyys, jos äiti on Rh-negatiivinen ja isä Rh-positiivinen

Hyvin usein nainen, jolla on negatiivinen Rh, on huolissaan tulevista jälkeläisistään jo ennen kuin hän on raskaana. Hän pelkää mahdollisuutta kehittää Rhesus-konflikti. Jotkut jopa pelkäävät mennä naimisiin Rh-positiivisen miehen kanssa.

Mutta onko se perusteltua? Ja mikä on todennäköisyys kehittää immunologinen konflikti sellaisessa parissa?

Onneksi Rh-kuuluvuuden merkkiä koodaavat ns. alleeliset geenit. Mitä se tarkoittaa? Tosiasia on, että parillisten kromosomien samoissa osissa sijaitsevat tiedot voivat olla erilaisia:

• Yhden geenin alleeli sisältää hallitsevan piirteen, joka on johtava ja ilmenee kehossa (tapauksessamme Rh-tekijä on positiivinen, merkitsemme sitä isolla R-kirjaimella);
• Resessiivinen ominaisuus, joka ei ilmene ja jota hallitseva ominaisuus tukahduttaa (tässä tapauksessa Rh-antigeenin puuttuminen, merkitsemme sitä pienellä kirjaimella r).

Mitä tämä tieto antaa meille?

Tärkeintä on, että henkilö, joka on Rh-positiivinen, voi sisältää kromosomeissaan joko kaksi hallitsevaa piirrettä (RR) tai sekä hallitsevaa että resessiivistä (Rr).

Tässä tapauksessa äidillä, joka on Rh-negatiivinen, on vain kaksi resessiivistä piirrettä (rr). Kuten tiedät, perinnön aikana jokainen vanhempi voi antaa lapselleen vain yhden piirteen.

Taulukko 1. Rh-positiivisen piirteen periytymisen todennäköisyys sikiölle, jos isä on dominoivan ja resessiivisen ominaisuuden (Rr) kantaja

Taulukko 2. Rh-positiivisen ominaisuuden periytymisen todennäköisyys sikiölle, jos isä on vain hallitsevien piirteiden (RR) kantaja

	Äiti(r)(r)	Isä (R) (R)
Lapsi	(R)+(r) Rh positiivinen	(R)+(r) Rh positiivinen
Todennäköisyys	100%	100%

Siten 50 %:ssa tapauksista immuunikonfliktia ei välttämättä ole ollenkaan, jos isä on Rh-tekijän resessiivisen merkin kantaja.

Joten voimme tehdä yksinkertaisen ja ilmeisen johtopäätöksen: arvio, jonka mukaan immunologisen yhteensopimattomuuden täytyy ehdottomasti olla Rh-negatiivisella äidillä ja Rh-positiivisella isällä, on pohjimmiltaan väärä. Tämä on "altistuminen" toiselle myytille sikiön hemolyyttisen taudin kehittymisen syistä.

Lisäksi, vaikka lapsella olisi edelleen positiivinen Rh-kuuluvuus, tämä ei tarkoita ollenkaan, että HDN: n kehittyminen olisi väistämätöntä. Älä unohda suojaavia ominaisuuksia. Fysiologisesti etenevän raskauden aikana istukka ei käytännössä siirrä vasta-aineita äidiltä lapselle. Todisteena on se, että hemolyyttistä sairautta esiintyy vain joka 20. Rh-negatiivisen naisen sikiössä.

Ennuste naisille, joilla on negatiivisen Rh:n ja ensimmäisen veriryhmän yhdistelmä

Saatuaan tietää heidän verensä kuulumisesta naiset, joilla on samanlainen ryhmä ja reesus, paniikkiin. Mutta kuinka perusteltuja nämä pelot ovat?

Ensi silmäyksellä saattaa vaikuttaa siltä, ​​että "kahden pahan" yhdistelmä luo suuren riskin HDN:n kehittymiseen. Tavallinen logiikka ei kuitenkaan toimi tässä. Asia on toisin päin: näiden tekijöiden yhdistelmä parantaa ennustetta, kummallista kyllä. Ja tälle on selitys. Ensimmäisen veriryhmän naisen veressä on jo vasta-aineita, jotka tunnistavat vieraan proteiinin eri ryhmän punasoluista. Luonnon määrittelemiä vasta-aineita kutsutaan alfa- ja beeta-agglutiniineiksi, niitä on kaikissa ensimmäisen ryhmän edustajissa. Ja kun pieni määrä sikiön punasoluja pääsee äidin verenkiertoon, jo olemassa olevat agglutiniinit tuhoavat ne. Siten Rh-tekijäjärjestelmän vasta-aineilla ei yksinkertaisesti ole aikaa muodostua, koska agglutiniinit ovat niitä edellä.

Naisilla, joilla on ensimmäinen ryhmä ja negatiivinen Rh, pieni tiitteri Rh-järjestelmää vastaan ​​​​vasta-aineita, joten hemolyyttinen sairaus kehittyy paljon harvemmin.

Mitkä naiset ovat vaarassa?

Emme toista, että negatiivinen Rh tai ensimmäinen veriryhmä on jo tietty riski. Kuitenkin, on tärkeää tietää muiden altistavien tekijöiden olemassaolo:

1. Elinikäinen verensiirto Rh-negatiiviselle naiselle

Tämä koskee erityisesti niitä, joilla oli verensiirron jälkeen erilaisia allergiset reaktiot. Usein kirjallisuudessa voidaan löytää arvio, että juuri ne naiset, joille siirretään veriryhmä ottamatta huomioon Rh-tekijää, ovat vaarassa. Mutta onko se mahdollista meidän aikanamme? Tällainen todennäköisyys on käytännössä suljettu pois, koska Rh-kuuluvuus tarkistetaan useissa vaiheissa:

• Otettaessa verta luovuttajalta;
• verensiirtoasemalla;
• Sairaalan laboratorio, jossa verensiirto suoritetaan;
• Transfusiologi, joka suorittaa kolminkertaisen testin luovuttajan ja vastaanottajan (siirrettävän henkilön) veren yhteensopivuudesta.

Herää kysymys: miten nainen sitten voi herkistyä (yliherkkyys ja vasta-aineet) Rh-positiivisille punasoluille?

Vastaus annettiin aivan äskettäin, kun tiedemiehet havaitsivat, että on olemassa ryhmä niin sanottuja "vaarallisia luovuttajia", joiden veressä on punasoluja, joissa on heikosti ilmentynyt Rh-positiivinen antigeeni. Tästä syystä laboratoriot määrittelevät heidän ryhmänsä Rh-negatiivisiksi. Kuitenkin, kun tällaista verta siirretään vastaanottajan elimistöön, spesifisiä vasta-aineita voi alkaa muodostua pieniä määriä, mutta niidenkin määrä riittää immuunijärjestelmälle "muistamaan" tämän antigeenin. Siksi naisilla, joilla on samanlainen tilanne, jopa ensimmäisen raskauden tapauksessa, voi syntyä immuunikonflikti hänen ja lapsen kehon välillä.

2. Uudelleenraskaus

Uskotaan, että sisään Ensimmäisen raskauden aikana immuunikonfliktin kehittymisen riski on minimaalinen. Ja toinen ja sitä seuraavat raskaudet etenevät jo vasta-aineiden muodostuksella ja immunologisella yhteensopimattomuudella. Ja todellakin on. Mutta monet ihmiset unohtavat, että ensimmäistä raskautta tulisi pitää tosiasiana, että sikiön munasolu kehittyy äidin kehossa ennen kuukautisia.

Siksi riskiryhmään kuuluvat naiset, joilla on ollut:

1. Spontaanit abortit;
2. Jäädytetty raskaus;
3. Lääketieteellinen, kirurginen raskauden keskeyttäminen, sikiön munasolun tyhjiöimu;
4. Kohdunulkoinen raskaus (munajohtimen, munasarjan, vatsan).

Lisäksi primigravidasilla, joilla on seuraavat patologiat, on myös lisääntynyt riski:

• Korionin, istukan irtoaminen tämän raskauden aikana;
• Istukan jälkeisen hematooman muodostuminen;
• Verenvuoto, jossa on matala istukan previa;
• Naiset, jotka käyttivät invasiivisia diagnostisia menetelmiä (sikiön virtsarakon lävistys lapsivesinäytteen otolla, verinäytteen otto sikiön napanuorasta, koekalvon koepala, istukan tutkimus 16 raskausviikon jälkeen).

On selvää, että ensimmäinen raskaus ei aina tarkoita komplikaatioiden puuttumista ja immuunikonfliktin kehittymistä. Tämä tosiasia kumoaa myytin, että vain toinen ja sitä seuraavat raskaudet ovat mahdollisesti vaarallisia.

Mitä eroa on sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttisen taudin välillä?

Näiden käsitteiden välillä ei ole perustavanlaatuisia eroja. Vain hemolyyttinen sairaus sikiössä esiintyy synnytystä edeltävänä aikana. HDN tarkoittaa vuotoa patologinen prosessi jo lapsen syntymän jälkeen. Täten, ero on vain vauvan oleskeluolosuhteissa: kohdussa tai synnytyksen jälkeen.

Mutta tämän patologian kulkumekanismissa on toinen ero: raskauden aikana äidin vasta-aineet jatkavat pääsyä sikiöön, mikä johtaa sikiön tilan heikkenemiseen, kun taas synnytyksen jälkeen tämä prosessi pysähtyy. Siksi naisilla, jotka ovat synnyttäneet lapsen, jolla on hemolyyttinen sairaus, on ehdottomasti kielletty ruokkia lasta rintamaito . Tämä on välttämätöntä vasta-aineiden pääsyn pois sulkemiseksi vauvan kehoon eikä pahentaa taudin kulkua.

Miten sairaus etenee?

On olemassa luokitus, joka heijastaa hyvin hemolyyttisen taudin päämuotoja:

1. Aneeminen- tärkein oire on sikiön väheneminen, joka liittyy punasolujen () tuhoutumiseen vauvan kehossa. Tällaisella lapsella on kaikki merkit:

2. Turvotusmuoto. Vallitseva oire on turvotuksen esiintyminen. Erottuva ominaisuus on ylimääräisen nesteen kerääntyminen kaikkiin kudoksiin:

• Ihonalaisessa kudoksessa;
• rinnassa ja vatsaontelo;
• Perikardiaalisessa pussissa;
• Istukassa (sikiön aikana)
• Hemorragiset ihottumat iholla ovat myös mahdollisia;
• Joskus veren hyytymistoimintoa on rikottu;
• Lapsi on kalpea, unelias, heikko.

3. Ikterinen muoto ominaista, joka muodostuu punasolujen tuhoutumisen seurauksena. Tämän taudin yhteydessä tapahtuu myrkyllisiä vaurioita kaikille elimille ja kudoksille:

• Vakavin vaihtoehto on bilirubiinin kerääntyminen sikiön maksaan ja aivoihin. Tätä tilaa kutsutaan "ydinkeltaiseksi";
• Ihon ja silmien kovakalvon kellertävä värjäytyminen on ominaista, mikä on seurausta hemolyyttisestä keltaisuudesta;
• Se on yleisin muoto (90 %:ssa tapauksista);
• Ehkä diabeteksen kehittyminen haimavaurioineen.

4. Yhdistetty (vakavimmat) - on yhdistelmä kaikkia aiempia oireita. Tästä syystä tämäntyyppisillä hemolyyttisillä sairauksilla on korkein kuolleisuusprosentti.

Kuinka määrittää taudin vakavuus?

Lapsen tilan arvioimiseksi oikein ja mikä tärkeintä, määrätä tehokas hoito, on tarpeen käyttää luotettavia kriteerejä arvioitaessa vakavuutta.

Diagnostiset menetelmät

Jo raskauden aikana voit määrittää paitsi tämän taudin esiintymisen, myös jopa vakavuuden.

Yleisimmät menetelmät ovat:

1. Rh- tai ryhmävasta-aineiden tiitterin määritys. Uskotaan, että tiitteri 1:2 tai 1:4 ei ole vaarallinen. Mutta tämä lähestymistapa ei ole perusteltu kaikissa tilanteissa. Tässä piilee toinen myytti, että "mitä korkeampi tiitteri, sitä huonompi ennuste".

Vasta-ainetiitteri ei aina heijasta taudin todellista vakavuutta. Toisin sanoen tämä indikaattori on hyvin suhteellinen. Siksi on tarpeen arvioida sikiön tilaa useiden tutkimusmenetelmien ohjaamana.

2. Ultraäänidiagnostiikka on erittäin informatiivinen menetelmä. Tunnusomaisimmat merkit:

• Istukan suureneminen;
• Nesteen esiintyminen kudoksissa: kuitu, rintakehä, vatsaontelo, sikiön pään pehmytkudosten turvotus;
• Verenvirtauksen nopeuden lisääntyminen kohdun valtimoissa, aivojen verisuonissa;
• Suspension esiintyminen lapsivedessä;
• Istukan ennenaikainen vanheneminen.

3. Lapsiveden tiheyden lisääminen.

4. Rekisteröinnin yhteydessä - merkit ja sydämen rytmihäiriöt.

5. Sisään harvinaisia ​​tapauksia tehdä napanuoraverikoe(määritä hemoglobiinin ja bilirubiinin taso). Tämä menetelmä on vaarallinen ennenaikainen raskauden keskeyttäminen ja sikiön kuolema.

6. Lapsen syntymän jälkeen on olemassa yksinkertaisempia diagnostisia menetelmiä:

• Verenotto määrittääksesi: hemoglobiini, bilirubiini, veriryhmä, Rh-tekijä.
• Lapsen tutkiminen (vakavissa tapauksissa keltaisuus ja turvotus ovat voimakkaita).
• Vasta-aineiden määritys lapsen verestä.

HDN:n hoito

Voit aloittaa tämän taudin hoidon raskauden aikana sikiön huononemisen estämiseksi:

1. Enterosorbenttien tuominen äidin kehoon, esimerkiksi "Polysorb". Tämä lääke auttaa vähentämään vasta-aineiden tiitteriä.
2. Glukoosi- ja E-vitamiiniliuosten tiputus, nämä aineet vahvistavat solukalvot punasolut.
3. Hemostaattisten lääkkeiden injektiot: "Dicinon" ("Etamzilat"). Niitä tarvitaan lisäämään veren hyytymiskykyä.
4. SISÄÄN vakavia tapauksia saattaa vaatia kohdunsisäistä sikiötä. Tämä menettely on kuitenkin erittäin vaarallinen ja täynnä haitallisia seurauksia: sikiön kuolema, ennenaikainen synnytys jne.

Menetelmät lapsen hoitoon synnytyksen jälkeen:

Vaikeassa taudin asteessa käytetään seuraavia hoitomenetelmiä:

1. Verensiirto. On tärkeää muistaa, että verensiirtoon käytetään vain "tuoretta" verta, jonka valmistuspäivä ei ylitä kolmea päivää. Tämä toimenpide on vaarallinen, mutta se voi pelastaa vauvan hengen.
2. Veren puhdistus hemodialyysi- ja plasmafereesilaitteiden avulla. Nämä menetelmät auttavat poistamaan verestä myrkyllisiä aineita (bilirubiini, vasta-aineet, punasolujen tuhoutumistuotteet).

Immuunikonfliktin kehittymisen ehkäisy raskauden aikana

Naiset, joilla on immunologisen yhteensopimattomuuden riski sinun on noudatettava seuraavia sääntöjä, niitä on vain kaksi:

• Yritä olla tekemättä abortteja, tätä varten sinun on neuvoteltava gynekologin kanssa luotettavien ehkäisymenetelmien nimittämiseksi.
• Vaikka ensimmäinen raskaus meni hyvin, ilman komplikaatioita, synnytyksen jälkeen, 72 tunnin kuluessa, on tarpeen ottaa käyttöön anti-Rhesus-immunoglobuliini ("KamROU", "HyperROU" jne.). Kaikkien myöhempien raskauksien päättymisen yhteydessä tulee antaa tätä seerumia.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on vakava ja erittäin vaarallinen sairaus. Ei kuitenkaan pidä ehdoitta uskoa kaikkia tätä patologiaa koskevia "myyttejä", vaikka jotkut niistä ovat jo tiukasti juurtuneet useimpien ihmisten keskuuteen. Pätevä lähestymistapa ja tiukka tieteellinen validiteetti ovat avain onnistuneeseen raskauteen. Lisäksi ennaltaehkäisyyn on kiinnitettävä asianmukaista huomiota mahdollisten ongelmien välttämiseksi mahdollisimman paljon.

Vastasyntyneen hemolyyttistä sairautta (HDN) pidetään patologisena ja melko vakavana tilana, joka kehittyy punasolujen intensiivisen tuhoutumisen seurauksena. Tämä ongelma on tärkein syy synnytyksen jälkeen esiintyvään keltaisuuteen. Se havaitaan noin 0,6 %:lla vastasyntyneistä.

Tämän patologisen tilan tärkeimmät syyt

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus ilmenee täydellisen tai osittaisen veren yhteensopimattomuuden taustalla odottavan äidin ja lapsen organismien kanssa. Tämä tapahtuu useimmiten seuraavissa tilanteissa:

• Rh-konfliktilla, joka kehittyy, jos naisella on negatiivinen Rh-tekijä ja sikiö on positiivinen;
• immuunikonfliktin kehittyminen, jos äidin veri kuuluu ryhmään O (I) ja lapsella - A (II) tai B (III);

• lapsen syntymä, jolla on tämä patologia, on mahdollista vain, kun naisella on lisääntynyt herkkyys verelle, joka eroaa joistakin ominaisuuksistaan. Tämä tila kehittyy aiemmin siirrettyjen spontaanien tai keinotekoisesti aiheutettujen aborttien yhteydessä.Negatiivinen Rh-tekijä voi herkistyä odottava äiti Rh-positiivisen verensiirron yhteydessä;
• lisää merkittävästi Rh-konfliktin kehittymisen todennäköisyyttä lapsella, joka on toinen peräkkäin. Ensimmäisen vauvan syntymän jälkeen naisen keho tutustuu veressä oleviin vieraisiin hiukkasiin, mikä johtaa herkistymiseen;
• tämän kehityksessä patologinen tila veriryhmien yhteensopimattomuuden taustalla aiempien raskauksien määrällä ei ole suurta merkitystä. Koko elämän ajan herkistymistä esiintyy hyvin usein rokotuksen taustalla, kun infektioita siirretään.

Muita tämän patologian mahdollisia syitä

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus voi kehittyä myös seuraavista syistä:

• istukan patologioiden esiintyminen. Tämä on erityinen elin, joka ilmestyy raskauden aikana ja on suunniteltu tarjoamaan kaikki ravinteita lapsen ruumis. Se suorittaa myös suojaavan toiminnon, estää äidin ja sikiön veren sekoittumisen. Jos tämä este rikotaan, lapsen punasolut kulkeutuvat naisen kehoon. Myös äidin veressä olevat vasta-aineet siirtyvät sikiöön, mikä johtaa tämän kehittymiseen vaarallinen tila;
• melko harvinaisten yhteensopimattomuuksien esiintyminen, jotka eivät liity Rh-tekijään tai veriryhmään;
• riski saada tämä vaarallinen sairaus pikkulapsella kasvaa useita kertoja, jos äidillä on negatiivinen Rh-tekijä ja hänen kumppaninsa on positiivinen. Juuri jälkimmäinen tarttuu useimmiten lapselle;
• mahdollinen vaara tämän patologisen tilan kehittymiselle on olemassa, jos naisella on 2 veriryhmää ja miehellä 3 tai 4. Tämä ongelma voi esiintyä muissa tapauksissa. Esimerkiksi kun odottavalla äidillä on 3 veriryhmää ja isällä 2 tai 4.

Tämän patologisen tilan kehittymismekanismi

Raskauden aikana naisen elimistö tuottaa pieniä määriä vasta-aineita hänelle vieraille sikiön antigeeneille, jotka ovat peräisin isältä. Tämä prosessi on täysin luonnollinen. Normaaleissa olosuhteissa äidin vasta-aineet sitoutuvat sikiön antigeeneihin istukassa ja lapsivedessä.

Mutta jos ennen sitä oli herkistymistä tai raskaus etenee patologisesti, se tapahtuu aivan eri tavalla. Istukka ei pysty täyttämään estetoimintoja ja naisen vasta-aineet pääsevät sikiöön. Ennen kaikkea tämä negatiivinen prosessi kehittyy synnytyksen aikana. Siksi hemolyyttinen sairaus havaitaan vastasyntyneillä.

Tämän patologian patogeneesi on punasolujen hemolyysin kehittyminen sikiössä tai lapsessa. Tämä tapahtuu äidin vasta-aineiden aiheuttaman vaurion taustalla niiden kalvolle. Tämän seurauksena kehittyy ennenaikainen ekstravaskulaarinen hemolyysi. Tämä johtaa hemoglobiinin hajoamiseen, josta muodostuu bilirubiinia.

Jos tämä prosessi tapahtuu erittäin intensiivisesti (etenkin vastasyntyneiden maksan epäkypsyyden kanssa), havaitaan melko vaarallisia seurauksia. Lapsen veressä alkaa kertyä vapaata bilirubiinia, jolla on myrkyllinen vaikutus. Se ei erity elimistöstä virtsan mukana, mutta tunkeutuu erittäin helposti rasvapitoisiin kudoksiin ja elimiin.

Näitä ovat aivot, maksa, lisämunuaiset. Vapaa bilirubiini häiritsee monia prosesseja kudoksissa ja johtaa niiden toiminnan häiriintymiseen.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin syistä riippuen on tapana erottaa useita sen muotoja:

• muoto, joka kehittyy Rh-tekijän konfliktin seurauksena;
• muoto, joka kehittyy veriryhmän konfliktin taustalla;
• muoto, joka kehittyy muista syistä.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin kliinisistä ilmenemismuodoista riippuen Rh-tekijän jne. mukaan erotetaan seuraavat muodot:

• icteric;
• turvotus;
• aneeminen.

Vakavuus

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus voi olla eri vaikeusasteita:

• kevyt muoto. Sen läsnäolo määräytyy vain tulosten perusteella laboratoriokokeet, oireet joko puuttuvat tai ovat lieviä;
• keskimuotoinen. Sille on ominaista veren bilirubiinitason nousu, mutta myrkytyksen merkkejä ei ole vielä havaittu. Tässä tapauksessa keltaisuus kehittyy lapsen elämän ensimmäisinä tunteina. Siihen liittyy hemoglobiinitason lasku (alle 140 g / l), bilirubiinipitoisuuden nousu (yli 60 μmol / l), maksan ja pernan lisääntyminen;
• vakava muoto. Siihen liittyy aivojen ytimien vaurio, sydämen toimintahäiriö ja hengitystoiminnan häiriö.

Ikteerisen muodon oireet

Hemolyyttisen taudin ikterinen muoto on yleisin. Vaikka lapsi olisi syntynyt aikaisin, hänen maksansa ei toimi täydellä teholla. Tämä elin aloittaa entsymaattisen toimintansa vasta muutaman päivän kuluttua synnytyksestä.

Punasolujen tuhoutumisprosessi, joka johtaa hemolyyttiseen sairauteen, ei ala heti. Ihon keltaisuus havaitaan muutaman tunnin kuluttua syntymästä tai seuraavana päivänä. On erittäin harvinaista, että vauva syntyy tämän ongelman kanssa.

Monissa tapauksissa tämän patologisen tilan ikteriselle muodolle on ominaista seuraavat oireet:

• veren punasolujen tuhoutumisen taustalla bilirubiinin (sappipigmentin) taso alkaa nousta, mikä johtaa ihon värjäytymiseen keltainen;
• anemian kehittyminen. Suorittaessaan yleinen analyysi verta löytyy melkoisesti matala taso hemoglobiini;
• joidenkin elinten (maksa, perna) koon kasvu;
• silmien limakalvot ja kovakalvo muuttuvat kellertäväksi;
• letargia, uneliaisuus, perusrefleksien väheneminen ja lihasten sävy, mikä pahenee bilirubiinipitoisuuden kasvaessa;
• viikon kuluttua havaitaan kolekystiitin merkkejä, suolistoon erittyneen sapen määrä vähenee. Tässä tapauksessa havaitaan myös ulosteiden värimuutoksia, virtsan värin muutosta. Iho saa epätyypillisen vihertävän sävyn. Tämä kaikki viittaa suoran bilirubiinin tason nousuun.

Sairaan lapsen tilan vakavuus riippuu siitä, onko hän syntynyt ajoissa vai aikaisemmin. Myös samanaikaiset infektiot, happinälkä (kohdunsisäinen, syntymän jälkeen) ja monet muut tekijät ovat tärkeitä.

Nuclear keltaisuus

Lapsen 3. elämänpäivänä epäsuoran bilirubiinin taso veressä saavuttaa kriittiset arvonsa. Jos sitä ei tehdä ajoissa tarpeellista hoitoa, suoran aineen pitoisuus alkaa myös vähitellen kasvaa, jolle on ominaista myrkyllinen vaikutus kehoon.

Ydinkeltaisuuteen liittyy aivojen ytimien tuhoutuminen. Tätä tilaa voidaan säätää vasta kehityksen alussa. Myöhemmin tähän ei voida vaikuttaa millään menetelmillä.

Yleensä kernicterukseen hemolyyttisessä taudissa liittyy seuraavat oireet:

• lapsella on motorinen ahdistus;
• lisää jyrkästi lihasten sävyä;
• opistotonus kehittyy. Sille on ominaista se, että lapsi ottaa erityisen kouristelevan asennon. Hänen selkänsä on kaareva, hänen päänsä on heitetty taaksepäin, hänen jalkansa ovat ojennettuna, hänen kätensä, jalat ja sormensa ovat yleensä taipuneet;

• paljastaa "laskevan auringon" oireen. Tässä tapauksessa silmämunat liikkua alas, kun silmäluomen peittää iiriksen;
• lapsi itkee paljon.

Jos vastasyntynyt selviää näin vakavan tilan jälkeen, hänellä on vakavia mielenterveysvikoja tai aivovamma.

turvottava muoto

Sikiön pudotus on melko harvinainen, mutta sitä pidetään vaarallisimpana tämän patologisen tilan muiden lajikkeiden joukossa. Tämä ongelma kehittyy äidin ja lapsen veren välisen Rh-konfliktin seurauksena. Sen eteneminen alkaa kohdussa, joten lapsi syntyy akuutilla vaikea anemia ja muut patologiat.

Myös hyvin usein tällainen raskaus päättyy spontaaniin aborttiin. Tämä tapahtuu 20 viikon kuluttua tai myöhemmin. Jos lapsi selvisi hengissä ja hän syntyi, havaitaan seuraavat merkit:

• Vakavaa, laajalle levinnyttä turvotusta esiintyy koko kehossa. Joskus voi esiintyä effuusiota - nesteen kertymistä, joka on tullut pienistä suonista. Ne sijaitsevat useimmiten vatsassa, lähellä sydäntä tai keuhkoja;
• anemiaa havaitaan. Hemoglobiinin ja punasolujen taso laskee kriittisille tasoille;

• sydämen vajaatoiminta kehittyy;
• kaikki elimet ja kudokset kokevat hapen nälänhätää;
• iho vaalea, vahamainen;
• kasvojen lihasten sävy laskee, joten se saa pyöristetyn muodon;
• kaikki refleksit ovat masentuneet;
• maksa ja perna ovat kooltaan merkittävästi suurentuneet;
• vastasyntyneen lapsen vatsa on suuri, tynnyrin muotoinen.

Aneemisen muodon merkkejä

Vastasyntyneen aneemisen muodon hemolyyttinen sairaus on helpoin. Se kehittyy veriryhmäkonfliktin seurauksena tai muiden harvinaisten sairauksien taustalla. Tämän patologian kliiniset oireet ilmaantuvat yleensä lapsen elämän ensimmäisinä päivinä. Ne näkyvät punasolujen hajoamisen aiheuttaman hemoglobiinitason asteittaisen laskun taustalla.

Välittömästi lapsen syntymän jälkeen yleinen verikoe ei osoita patologian olemassaoloa. Paljastettu korkeatasoinen retikulosyytit. Nämä ovat nuoria verisoluja, joita tuotetaan luuydintä. Jonkin ajan kuluttua ne katoavat kokonaan, mikä osoittaa taudin kehittymistä.

Tämän tilan seurauksena lapsi kokee hapen nälkää. Tämä ilmenee siitä, että vastasyntynyt imee huonosti rinnasta tai pullosta, lihoa hitaasti, on unelias ja passiivinen. Tällaisella lapsella iho on yleensä kalpea ja maksa on laajentunut.

Diagnoosi sikiön kehityksen aikana

Tämän patologian diagnoosi suoritetaan sekä raskauden vaiheessa että lapsen syntymän jälkeen. Aluksi se sisältää seuraavat menettelyt:

• äidin veren immunologinen tutkimus. Se suoritetaan useita kertoja raskauden aikana. Auttaa havaitsemaan vasta-aineita äidin verestä, jotka osoittavat konfliktin kehittymisen. Saatujen tulosten perusteella tehdään johtopäätös vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ilmaantumisen mahdollisuudesta;
• ultraäänidiagnostiikka raskauden aikana. Tämän menettelyn avulla voit nopeasti määrittää istukan tilan, maksan ja pernan koon sikiössä, mikä osoittaa hemolyyttisen taudin olemassaolon. Myös kokojen välinen suhde arvioidaan rinnassa ja lapsen pää, polyhydramnionin olemassaolo tai puuttuminen paljastetaan;

• kardiotokografia. Voit määrittää sikiön tilan sykkeen ja sykkeen perusteella;
• amniocenteesi. Monimutkainen ja vaarallinen toimenpide, jonka aikana lapsivettä otetaan erityisellä työkalulla ohuella neulalla. Kerätystä materiaalista tutkitaan bilirubiinitaso, jonka perusteella päätellään hemolyyttisen taudin olemassaolosta;
• kordosenteesi. Monimutkainen diagnostinen toimenpide, jonka aikana napanuoraverta otetaan. Se voidaan suorittaa aikaisintaan 18. raskausviikolla. Hemolyyttisen taudin kehittymisen myötä lisääntynyt suorituskyky bilirubiini ja alentunut hemoglobiini.

Hemolyyttisen taudin synnytyksen jälkeinen diagnoosi

Tämän vaarallisen tilan kehittymisen vahvistamiseksi vastasyntyneillä käytetään seuraavia diagnostisia menetelmiä:

• arvioidaan lapsen ulkonäkö, hänen käyttäytymisensä jne. Kaikkiin hemolyyttisten sairauksien muotoihin liittyy tyypillisiä oireita, jotka osoittavat suoraan tämän ongelman olemassaolon;
• yleisen verikokeen tuloksissa havaitaan alhainen hemoglobiinin ja punasolujen taso, ja bilirubiinin pitoisuus päinvastoin lisääntyy merkittävästi;
• tämän vaarallisen tilan läsnä ollessa vastasyntyneestä löytyy tummaa virtsaa. Suorittaessaan bilirubiinitutkimustaan ​​reaktio on positiivinen;
• suoritetaan Coombsin testi, jonka avulla voit tunnistaa suorien hemolyyttisen taudin merkkien esiintymisen.

Hemolyyttisen taudin hoidon periaatteet

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin hoito koostuu äidin vasta-aineiden ja punasolujen hajoamistuotteiden poistamisesta lapsen verenkierrosta. Jos tämä tehdään ajoissa ja oikein, kaikki vakavat komplikaatiot voidaan estää. On myös tarpeen ryhtyä kaikkiin toimenpiteisiin punasolujen ja hemoglobiinin määrän lisäämiseksi sairaan lapsen veressä.

Erityisen vaikeissa tapauksissa vastasyntyneen tilan vakauttamiseksi on osoitettu seuraavat terapeuttiset toimenpiteet:

• verensiirto. Se merkitsee sen poistamista lapsen kehosta ja sen jälkeen luovuttajan alijäämän palauttamista. Tehokas menetelmä alentaa bilirubiinitasoja ja poistaa kaikki vaarallisia oireita. Tässä tapauksessa verensiirtoa ei tehdä kokoverelle, vaan erityisesti valmistettuun punasolumassaan, jolla on negatiivinen Rh-tekijä. Tämä auttaa estämään HIV:n, hepatiitin ja muiden vaarallisten sairauksien leviämisen;
• hemosorption käyttö. Vastasyntyneen veri johdetaan sorbenttien läpi erityisillä laitteilla;
• plasmafereesin käyttö. Tämä toimenpide suoritetaan erityislaitteiden avulla, jotka keräävät pienen määrän verta verisuonisänky lapsi. Myöhemmin plasma, joka on kaikkien myrkyllisten aineiden kantaja, poistetaan siitä kokonaan;
• vaikeassa tilassa vastasyntyneille annetaan glukokortikoideja koko viikon ajan.

Hemolyyttisen sairauden lievien muotojen hoito

Jos hemolyyttisen taudin kulku on lievä ja vain osa sen oireista kehittyy, vastasyntyneen tilan vakauttamiseksi ryhdytään seuraaviin toimenpiteisiin:

• Ensimmäinen on valohoito. Se koostuu lapsen säteilyttämisestä valkoisella ja sinisellä, joka saadaan loistelampuista;
• erityisiä proteiinivalmisteita ja glukoosia annetaan suonensisäisesti;
• lääkärit määräävät maksaentsyymi-induktoreita;
• Maksan aineenvaihdunnan ja toiminnan normalisoimiseksi käytetään E-, C-, B-ryhmän vitamiineja ja muita keinoja;
• jos sappi on paksuuntunut, määrätään cholagogeja;
• jatkuvan anemian esiintyessä voidaan käyttää verensiirtoja.

Mikä on hemolyyttisen taudin väärän hoidon riski?

Tämän taudin kaikkien negatiivisten prosessien intensiivisen kehityksen kanssa, tarvittaessa ennaltaehkäisevä tai lääketieteelliset toimenpiteet, tapahtuu seuraavaa:

• lapsen kuolema on mahdollista sekä kohdussa että ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen;
• vastasyntyneen vakava vamma;
• kehitystä aivohalvaus;
• lapsen kuulon tai näön menetys;
• viivästynyt älyllinen kehitys;
• psyko-vegetatiivisen oireyhtymän ilmaantuminen;
• reaktiivisen hepatiitin kehittyminen.

Näitä seurauksia voidaan ehkäistä, jos raskauden aikana äidin veressä olevien vasta-aineiden esiintymistä seurataan jatkuvasti ja ryhdytään tarvittaessa kaikkiin määrättyihin hoitotoimenpiteisiin.

Tässä artikkelissa:

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on vaarallinen patologia, jonka kehittymisen aikana tapahtuu punasolujen (punasolujen) hajoamista. Patologia johtuu siitä, että äidin, jolla on negatiivinen Rh-tekijä, vasta-aineet tunkeutuvat istukan esteeseen Rh-positiiviselle lapselle. Tämän seurauksena vasta-aineet kiinnittyvät erytrosyyttien ulkokuoreen ja tuhoutuvat myöhemmin.

Joskus vauvalla on hemolyyttinen coli, joka voi johtaa vakavaan myrkytykseen, myrkytykseen, kehitykseen, kystiittiin, pyelonefriittiin ja useisiin muihin komplikaatioihin.

Luokittelu

Immunologisen yhteensopimattomuuden tyypin perusteella patologia luokitellaan seuraavasti:

• Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus veriryhmän mukaan.
• Patologian kehittyminen Rh-tekijöiden ristiriidan seurauksena.
• Harvinaisissa tapauksissa havaitaan ristiriitoja muiden antigeenien kanssa.

Kliinisistä oireista riippuen sairaus luokitellaan seuraavasti:

• Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin aneeminen muoto. Esiintyy harvoin. Samaan aikaan lapsi on kalpea, on huono syödä äidinmaitoa, hän voi kokea takykardiaa, systolista sivuääniä ja vaimeita sydämen ääniä. Jopa raskauden aikana voidaan havaita ominaisuudet rikkomuksia. Yksi niistä on turvotuksen esiintymisestä johtuva tilavuuden kasvu. Tämän muodon vakavin seuraus on jo raskauden alkuvaiheessa. Naiset, jotka ovat kärsineet tällaisesta Rh-konfliktista, ovat edelleen alttiita toksikoosille raskauden aikana, maksan toimintahäiriöille ja anemialle.
• taudin ikterinen muoto on yleisin. Tutkimuksen aikana voidaan havaita suurentunut maksa ja perna. Syntyessä napan lähellä oleva alue ja lapsivesi ovat keltaisia. Keltaisuus voi kehittyä ensimmäisten päivien aikana syntymän jälkeen.
• Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin turvotusmuoto on yksi vakavimmista, johon liittyy ihon kalpeus sekä turvotus. Näitä merkkejä voidaan täydentää DIC:llä, toimintahäiriöllä sydän- ja verisuonijärjestelmästä, hypoksia. Tutkimuksen aikana lääkäri voi havaita, että sydämen rajat ovat laajentuneet ja äänet vaimentuvat. Tämän tyyppisessä vastasyntyneen hemolyyttisessä taudissa vauvan oireet voivat ilmetä hengitysvajauksena heti syntymän jälkeen.

Taudin muoto voi olla lievä, keskivaikea ja vaikea. klo lievä muoto paljastaa patologian kohtalaisia ​​ilmentymiä. Kohtalaisen bilirubiinin nousun yhteydessä voi kehittyä keltaisuutta. Vakavissa tapauksissa havaitaan hengityshäiriöitä ja sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöitä.

Syyt

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin syy on erityisten vasta-aineiden tunkeutuminen äidin kehosta lapselle istukan läpi. Tämän seurauksena esiintyy ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeitä, joiden vaikutuksesta epäsuora bilirubiini lisääntyy, millä on myrkyllinen vaikutus sikiöön.

Sairaus voi kehittyä useiden tekijöiden vaikutuksesta:

• Istukan estetoiminnan rikkomisen vuoksi.
• Albumiinitason lasku, jonka voi laukaista antibioottien, sulfonamidien, salisylaattien ja steroidihormonien käyttö.
• Altistuminen (Rh-negatiivinen äiti ja Rh-positiivinen lapsi).
• Altistuminen immuunikonfliktille, joka voi kehittyä, jos äidillä on veriryhmä 1 ja vauvalla veriryhmä 2 tai 3.
• Vauva voi syntyä hemolyyttisenä, jos äidillä on herkistymistä ( yliherkkyys ympäristötekijöihin, mukaan lukien synnytys).
• Kolestaasin kehittymisen vuoksi - sapen pysähtyminen, joka johtuu sapen erittymisen rikkomisesta suoliston alueelle.
• Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin syyt liittyvät usein myös anemian kehittymiseen.

Ilmiöitä, kliininen kuva

Raskaana olevilla naisilla ei ole erityisiä oireita. Joissakin tapauksissa on mahdollista kehittää myöhäistä toksikoosia muistuttavia oireita. Vaikeassa hemolyyttisessä sairaudessa sikiön kuolema voi tapahtua raskauden kolmannella kolmanneksella. Sellainen vakava komplikaatio voi aiheuttaa turvotusta, ikteeristä tai aneemista muotoa.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus Rh-tekijän mukaan on useita tyypillisiä oireita jotka vaativat välitöntä lääkärinhoitoa. Kliininen kuva muodostuu patologian muodosta riippuen.

Turvottavalle muodolle on ominaista tällaiset ilmentymät:

• Lapsen kasvot on maalattu vaalealla värillä, pyöreä muoto. Lihasjännitys laskee ja refleksit estyvät.
• Lääkäri panee merkille vatsan kasvun ja tynnyrin muotoisen rakenteen. Maksa ja perna ovat suurentuneet huomattavasti.
• Iho ja kudokset ovat turvottavia, muodostuu effuusioita - suonista ulos tulevan nesteen kerääntymiä. Vaara piilee siinä, että effuusioiden muodostumista havaitaan perikardiaalisella alueella sekä keuhkojen alueella. Samanlaisen reaktion aiheuttaa kapillaarin läpäisevyyden rikkominen sekä proteiinipitoisuuden lasku.

Aneemisessa muodossa ilmentymien muodostuminen tapahtuu muutaman ensimmäisen päivän aikana:

• Anemia etenee nopeasti.
• Maksa ja perna ovat laajentuneet.
• Lapsen yleinen hyvinvointi heikkenee.

Ikteeriselle muodolle on ominaista tällaiset oireet:

• Lapsen ihon värjäys voimakkaan kelta-oranssin värisenä bilirubiinin ylimäärän sekä sen aineenvaihdunta- ja hajoamistuotteiden vuoksi. Limakalvot ja kovakalvot voivat saada keltaisen värin.
• Hemoglobiini saattaa laskea.
• Maksa ja perna ovat laajentuneet.
• Mitä nopeammin keltaisuus ilmaantuu, sitä vakavampi patologia on.

Tämän sairauden muodon edetessä oireita ilmaantuu motorisen levottomuuden, lisääntyneen lihasjänteen, kouristuksen muodossa, joihin liittyy lapsen selän terävä kaareutuminen. Lapsi voi kallistaa päätään taaksepäin, venytellä käsiään ja jalkojaan, taivuttaa sormiaan ja käsiään. Tyypillistä on myös niin sanotun "laskevan auringon" oireen esiintyminen, jossa silmämunat liikkuvat alaspäin ja silmien iirikset peittävät alemmat silmäluomet.

Jos asianmukaisia ​​toimenpiteitä ei ryhdytä, 7 päivän kuluttua verisolujen intensiivisen hajoamisen vuoksi voi ilmetä sappien paksunemisoireyhtymän kehittymistä ja kolestaasin oireiden ilmaantumista: iho muuttuu vihreänruskeaksi, jakkara väri muuttuu, virtsa tummuu. Kliiniset tutkimukset avulla voit havaita bilirubiinitason nousun, joka on kulkenut maksan läpi ja tullut vaarattomaksi.

Diagnostiikka

Vastasyntyneen hemolyyttiselle taudille on olemassa erityinen protokolla: H-P-028, jonka mukaan taudin diagnoosi ja hoito määrätään. Diagnoosi tulisi suorittaa jo ennen synnytystä konfliktin oikea-aikaisen määrittämiseksi immuunijärjestelmätäiti ja lapsi.

Tarvittavat toiminnot:

• Ensinnäkin se vaaditaan gynekologinen tutkimus ja äidin suullinen kuulustelu menneistä aborteista, keskenmenoista ja kuolleena syntyneistä. Lisäksi naiselta kysytään verensiirroista ottamatta huomioon Rh-tekijää.
• On tarpeen määrittää lapsen vanhempien Rh-tekijät. Jos miehellä on positiivinen Rh ja naisella negatiivinen, lapsi on vaarassa. Myös naiset, joilla on ensimmäinen veriryhmä, ovat vaarassa.
• Koska vastasyntyneen hemolyyttisen taudin syy on yhteensopimattomuuden kehittyminen äidin ja lapsen veren Rh-tekijöiden välillä, anti-Rh-vasta-aineiden tiitterin toistuva määrittäminen vaaditaan koko raskauden ajan.
• Jos nainen on vaarassa, raskauden lopussa tarvitaan erityinen toimenpide, jonka aikana sikiön rakko lävistetään lapsivesien analysoimiseksi. On olemassa tutkimus bilirubiinin ja vasta-aineiden tasosta.
• Naisen tulee käydä säännöllisesti läpi koko raskauden ajan ultraäänitutkimus. Jos hemolyyttinen patologia kehittyy, ultraääni osoittaa istukan seinämien paksuuntumisen, turvotuksen esiintymisen. Sikiön vatsa voi olla laajentunut.

Lapsen syntymän jälkeen suoritetaan lisädiagnostiikkaa:

• Määritä mahdollinen kliiniset ilmentymät keltaisuus, anemia, pernan ja maksan laajentuminen, oire "laskurista".
• He tutkivat laboratorioparametreja: hemoglobiinin tasoa, punasoluja, virtsan koostumusta.
• Erityistä huomiota kiinnitetään Coombsin testiin epätäydellisten punasolujen vasta-aineiden määrittämiseksi.

Jos rikkomuksia havaitaan tulevaisuudessa, voidaan tarvita lasten hematologia.

Terapia

Hoidon päätehtävänä on poistaa myrkylliset elementit lapsen kehosta: epäsuora bilirubiini, vasta-aineet. Sitä tarvitaan myös vaikuttavien elinten toiminnallisen tilan normalisoimiseksi.

Jos vastasyntyneen hemolyyttisen taudin vakava muoto diagnosoidaan, hoito sisältää seuraavat toimenpiteet:

• Verenlasku ja sen jälkeen verensiirto sopivalta luovuttajalta.
• Veri voidaan kuljettaa erityisen järjestelmän läpi, josta löytyy absorboivia aineita (aktiivihiiltä). Toimenpiteen jälkeen kaikki myrkylliset elementit poistetaan.
• Plasmafereesi, jonka aikana nestemäinen osa poistetaan verestä - plasma, johon kertyy myrkyllisiä komponentteja.
• Vaihtosiirrolla on mahdollista poistaa epäsuora bilirubiini, joka on erittäin myrkyllistä ja ei kulje maksan läpi. Korvaajana on suositeltavaa käyttää bilirubiinia äidin vasta-aineista sekä punasolujen lisäämistä.
• Vakavassa patologiassa lapselle määrätään välittömästi kortikosteroidilääkkeiden käyttöönotto 7 päivän ajan.

Koska nykyään on lisääntynyt riski saada hepatiitti, HIV-infektio, verensiirtoon ei käytetä kokoverta, vaan punasolumassaa yhdessä pakastetun plasman kanssa. Jos vastasyntyneen hemolyyttisen taudin syyt liittyvät ryhmän yhteensopimattomuuteen, voidaan käyttää ryhmän 1 erytrosyyttimassaa ja ryhmän 4 plasmaa.

Jos on keuhkopöhö ja vaikea hengitysvajaus, vaatii osallistumista keinotekoinen ilmanvaihto keuhkot - menetelmä, jossa potilaan hengitystoimintoa tuetaan erityisellä laitteella. Jos askites havaitaan, laparosenteesi suoritetaan ultraäänitutkimuksella.

Konservatiivinen hoito

Verensiirron jälkeen voidaan käyttää konservatiivisia hoitomenetelmiä:

• Proteiinivalmisteet ja glukoosi, jotka on tarkoitettu annettavaksi laskimoon.
• Vitamiinikompleksit, jotka sisältävät askorbiinihappo ja B-vitamiinit sekä kokarboksylaasi, joka auttaa palauttamaan maksan ja aineenvaihduntaprosessien toiminnan.
• Sappien paksuuntuessa on suositeltavaa käyttää kolereettisia lääkkeitä.
• Jos pikkulapsilla havaitaan hemolyyttinen Escherichia coli, hoitoon kuuluu probioottiryhmän lääkkeiden käyttö (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Tämän patologian viivästynyt hoito lisää kuolemanriskiä.

Valohoitoa voidaan suositella vastasyntyneen hemolyyttisen taudin konservatiivisen hoidon lisänä. Toimenpiteen aikana vauvaa säteilytetään erityisillä lampuilla, joissa on sininen tai valkoinen väri. Tällaisen toimenpiteen jälkeen bilirubiini hapettuu ja erittyy ulosteiden mukana.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian pätevän, pätevän lääkärin valvonnassa ja tiukasti ohjeiden mukaisesti.

Komplikaatiot, mahdolliset seuraukset

Jos vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus havaitaan, seuraukset voivat olla vakavimmat ja peruuttamattomimmat.

Heidän joukossa:

• Synnynnäisen vamman kehittyminen.
• Viivästynyt psykomotorinen kehitys.
• Reaktiivisen hepatiitin esiintyminen, johon liittyy tulehduksellisia prosesseja maksassa ja sappipysähdyksiä.
• Vastasyntyneen veriryhmän hemolyyttisen taudin seuraukset voivat liittyä aivohalvauksen kehittymiseen - useita oireita, joihin liittyy liikehäiriöt ja muutokset lihasten sävyssä.
• Lapsi ei välttämättä erota ääniä (kuurouden kehitys).
• Näkövamma, jopa täydelliseen sokeuteen.
• Psykovegetatiivisen oireyhtymän kehittyminen, johon liittyy mielenterveyshäiriöitä.
• Vaikeassa vastasyntyneen hemolyyttisessä taudissa seuraukset voivat liittyä kehitykseen ahdistustilat, masennushäiriöt, uni- ja ravitsemushäiriöt.

Ennaltaehkäisy

Erityisiä toimenpiteitä tämän vaarallisen tilan kehittymisen estämiseksi ovat immunoglobuliinin käyttö kahden ensimmäisen päivän aikana vauvan syntymän jälkeen. Tällainen vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ehkäisy auttaa, jos äiti on Rh-negatiivinen ja lapsi on Rh-positiivinen.

Vaikeissa tapauksissa ennuste on huono. Raskauden aikana veren johtamista adsorboivien aineiden läpi tai kohdunsisäistä vaihtoa voidaan suositella profylaktisiin tarkoituksiin. Samanlainen toimenpide voidaan suorittaa 27 raskausviikolla. Rh-negatiivisen veren pestyjä punasoluja voidaan käyttää. Vaikeissa tapauksissa ennenaikainen synnytys saattaa olla tarpeen.

Hyödyllinen video vastasyntyneen hemolyyttisestä taudista