Eisenmengerin oireyhtymän muodostuminen: patologian syyt, oireet ja hoito. Mikä on Eisenmenger-kompleksi Vakavissa tapauksissa sitä esiintyy myös

Eisenmenger-kompleksille on ominaista suuren vian (1,5-3 cm) esiintyminen kammioiden välisen väliseinän kalvoosassa, aortan dekstropositio,
joka ulottuu molemmista kammioista ("aorta-rider") ja oikean kammion hypertrofia (kuva 18).

Riisi. 18. Eisenmenger-kompleksi (kaavio).
1 - aortta lähtee molemmista kammioista ("horseman aorta");
2 - vika kammioiden väliseinän kalvoosassa;
3 - oikean kammion hypertrofia. Nuolet osoittavat patologisen verenvirtauksen suunnan.

Eisenmenger-kompleksi aiheuttaa 3 % synnynnäisistä epämuodostumista sydän- ja verisuonijärjestelmästä(Grinewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

On tapana erottaa "valkoinen" Eisenmengerin oireyhtymä (ilman syanoosia), kun valtimoverta vuotaa vasemmasta kammiosta oikealle, ja "sininen" vuodon suunnan muutoksen ja vuodon ilmaantumisen jälkeen. syanoosi (A. A. Vishnevsky ja N. K. Galankin; L. D. Krymsky). Eisenmenger-kompleksiin liittyy paineen nousu keuhkovaltimo, joka voi olla yhtä suuri kuin aortan paine tai jopa ylittää sen. Paine keuhkokapillaareissa on normaali. Syynä keuhkovaltimon paineen nousuun on keuhkovaltimoiden resistenssin lisääntyminen, joka johtuu niiden seinämien dystrofisista muutoksista.

Tämän taudin kliininen kuva voi vaihdella ja riippuu vian kehitysvaiheesta. Useimmiten potilaat valittavat yleistä heikkoutta, väsymystä ja hengenahdistusta, jopa suhteellisen pienellä fyysistä stressiä, päänsärkyyn ja taipumukseen pyörtyä. Voi olla verenvuotoa, nenäverenvuotoa, käheyttä vasemman puristuksen vuoksi toistuva hermo laajentunut keuhkovaltimo. Selkärangan epämuodostumat ovat yleisiä. Koivetten muodossa olevat sormet ovat taudin myöhäinen ja ajoittainen oire.

Sydämen alue on joskus ulkoneva ("sydänkyhmy"). Sydämen alueella on vapinaa ("kissan kehrää"). Sydämen rajat laajenevat tasaisesti. Karkea systolinen sivuääni kuuluu koko sydämen pinnalle, jonka episentrumi on kolmannessa - neljännessä kylkiluiden välisessä tilassa rintalastan vasemmalla puolella. Toinen sävy keuhkovaltimon yläpuolella kasvaa. Diastolista sivuääniä voi esiintyä.

Vian alkuvaiheessa polysytemia puuttuu tai esiintyy kohtalaisesti. Taudin loppuvaiheessa havaitaan usein lisääntynyt punasolujen ja hemoglobiinipitoisuus.

Elektrokardiogrammissa näkyy usein korkea, terävä P-aalto (P pulmonale) ja merkkejä merkittävästä oikean kammion ylikuormituksesta. Melko usein segmentti ST siirtyy alaspäin; G-aalto on litistetty, kaksivaiheinen tai negatiivinen.

Röntgentutkimuksen mukaan sydän on laajentunut. Sydämen oikeat osat, erityisesti oikea kammio, ovat laajentuneet; keuhkovaltimon kaari pullistuu. Keuhkojen juuret ovat laajentuneet. Keuhkojen kuvio paranee huomattavasti. Fluoroskopialla näkyy keuhkovaltimon kaaren pulsaatio ja juurien "tanssi".

Fonokardiogrammissa systolisella sivuäänellä on karan muoto tai lyhyen "rombin" muoto. Kohina sulautuu ensimmäiseen sävyyn ja katkeaa kauan ennen toisen alkua. Diastolinen sivuääni voidaan myös tallentaa johtuen keuhkovaltimon tai aortan läppien suhteellisesta vajaatoiminnasta.

Vian kulkua voi monimutkaista keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume, embolia, keuhkoinfarkti, bakteerinen endokardiitti.

Ennuste riippuu syanoosin kehittymisajasta, jonka jälkeen potilaat elävät harvoin yli 10 vuotta. Kuolema tapahtuu oikean kammion vajaatoiminnan seurauksena. Keskimääräinen elinajanodote on noin 25 vuotta (V. Yonash).

Hoito koostuu kammion väliseinän vaurion kirurgisesta sulkemisesta ennen kuin keuhkovaltimoissa tapahtuu peruuttamattomia muutoksia. Keuhkoverenpainetauti on kirurgisen hoidon vasta-aihe.

Sairauden poikkeuksellisen vakavuuden vuoksi Eisenmenger-kompleksin yhdistelmä raskauden kanssa on harvinaista. Vielä harvinaisempia ovat synnytykset näillä potilailla, koska ne joko keskeytyvät indikaatioiden mukaan! sydämen puolelta tai se päättyy spontaaniin aborttiin, joka johtuu sikiön munan kuolemasta hapenpuutteesta.

Zeh ja Klaus (1963) raportoivat ensimmäistä kertaa maailmankirjallisuudessa suotuisan raskauden lopputuloksen 20-vuotiaalla potilaalla, jolla oli Eisenmenger-kompleksi ja keuhkoverenpainetauti. Tällä potilaalla vain raskauden lopussa hengenahdistus lisääntyi jonkin verran. Synnytys sujui normaalisti. Potilaan seurannassa 3 vuoden ajan kirjoittajat eivät havainneet terveydentilan heikkenemistä.

Toinen viesti aiheesta onnellinen lopputulos Raskaus ja synnytys potilaalla, jolla on Eisenmenger-kompleksi, julkaisi Wille (1965). Potilaan ikä on 40 vuotta. Hänen edelliset 4 raskautta päättyivät aborttiin (1 indusoitu ja 3 spontaani). Hän tuli synnytyslaitokseen synnytyksen alkaessa. Synnytys oli ennenaikainen. Syntyi elävä vauva, joka painoi 1740. Äiti ja vauva kotiutettiin 3 viikkoa syntymän jälkeen.

Toinen havaitsemistamme kahdesta Eisenmenger-kompleksin potilaasta kesti onnistuneesti raskauden ja synnytyksen, toinen kuoli. Esitämme lyhyet tiedot näiden potilaiden raskaus- ja synnytyshistoriasta.

Potilas M., 24-vuotias, otettiin synnytysklinikalle 24 viikon raskaana vakavassa tilassa. Edelliset 2 raskautta päättyivät aborttiin (1 indusoitu ja 1 spontaani raskausviikolla 27). Sydänsairaus diagnosoitiin varhaislapsuudessa. Potilas oli toistuvasti I. M. Sechenov Moskovan lääketieteellisen instituutin klinikoilla (lasten, terapeuttinen, kirurginen). Vuonna 1957 diagnosoitiin Eisenmengerin tauti. Potilaalle tarjottiin sydänleikkausta, josta hän päätti tilapäisesti pidättäytyä. Synnytysklinikalla tehdyssä tutkimuksessa havaittiin, että aikana todellinen raskaus Potilaan tila ei pahentunut, lukuun ottamatta toistuvia vatsakipuja 16. raskausviikosta alkaen.

Objektiivisesti tarkasteltuna potilaalla oli voimakas ihon ja limakalvojen syanoosi, joka paheni liikkeiden jälkeen, äänen käheys, oireet koivesta ja kellolaseista käsissä ja jaloissa, selkärangan epämuodostumia (kyfoottinen kaarevuus rintakehän alue, epätavallisen leveät selkärangat ja jyrkkä nousu spinous prosessit) (kuvat 19 ja 20).

Riisi. 19. Oireet "rumpupuikoista" ja "kellolaseista" potilaan M.:n varpaissa (Eisenmenger-kompleksi).
Riisi. 20. Muutokset selkärangassa potilaalla M.

Keuhkoissa kovaa hengitystä, kuivia hajallaan olevia ryppyjä, alaosissa kosteat kiharat, jotka katoavat nopeasti syvään hengittäessä. Sydän on kohtalaisesti laajentunut vasemmalle ja oikealle. Selkeä pulsaatio toisessa kylkiluiden välisessä tilassa vasemmalla. Systolinen sivuääni, jonka episentrumi on toisessa ja kolmannessa kylkiluiden välisessä tilassa rintalastan vasemmalla puolella; toisen sävyn korostus keuhkovaltimossa. Pulssi 80 lyöntiä minuutissa, rytminen. Verenpaine 100/70 mmHg. Taide. Laskimopaine 100 mm vettä. Taide. Veren virtausnopeus (magnesian aika) 11 sekuntia.

Röntgenkuvassa havaittiin pysähtyneisyyttä keuhkoissa, sydän ei ole laajentunut, keuhkovaltimon kaari pullistuu. Elektrokardiogrammeissa rytmi on oikea, sydämen sähköakselin jyrkkä poikkeama oikealle, diffuusi muutokset eteisten ja kammioiden sydänlihaksessa.

klo synnytystutkimus määritelty raskaus (24 viikkoa), johon liittyy uhanalaisen myöhäisen keskenmenon oireita.

Potilaan vakavan tilan vuoksi häntä kehotettiin keskeyttämään raskaus. Potilas, samoin kuin hänen miehensä ja äitinsä, kieltäytyivät kuitenkin tästä kategorisesti.

Juhlasali oli päällä vuodelepo, saanut vitamiineja, happea. 38. raskausviikolla alle endotrakeaalinen anestesia valmistettu steriloinnilla. Vastasyntyneen paino on 2300 g, pituus 45 cm, on merkkejä keskosuudesta, aliravitsemuksesta ja lihashypotensiosta. SISÄÄN leikkauksen jälkeinen ajanjakso potilaalle alkoi kehittyä sydän- ja hengitysvajausoireita (hengenahdistus, syanoosi), pään raskautta ja kuulon heikkenemistä, kipua rintakehän vasemmassa reunassa. Hoito ei tuottanut toivottua vaikutusta, ja potilas kuoli neljäntenä päivänä synnytyksen jälkeen.

Ruumiinavauksessa diagnoosi vahvistettiin.

Lapsi lähetettiin orpokotiin tyydyttävässä kunnossa.

Tarkastelimme toista potilasta, jolla oli Eisenmenger-kompleksi synnytyssairaala Nro 67. Tiedot hänen raskauden ja synnytyksen etenemisestä annettiin A. L. Beilinin ja R. A. Zelikovichin viestissä (1966). Tämä on ensimmäinen postaus kotimaista kirjallisuutta synnytyksen onnistuneesta tuloksesta Eisenmenger-kompleksin kanssa.

Näin ollen havainnot ja kirjallisuustietomme johtivat siihen johtopäätökseen, että raskaus Eisenmenger-kompleksin kanssa on vasta-aiheista. Jos nainen kuitenkin kääntyy synnytyslääkärin puoleen raskauden loppuvaiheessa, kun on liian myöhäistä tuottaa, hellävaraisin synnytystapa on synnytys luonnollisella synnytyskanava perusteellisella anestesialla ja asianmukaisella hoidolla (katso).

Nämä potilaat sietävät synnytyksen jälkeistä aikaa helpommin kuin leikkauksen jälkeistä aikaa.

Eisenmengerin oireyhtymä on keuhkoverenpaineen voimakas nousu, joka johtuu peruuttamattomasta skleroottiset muutokset keuhkosuonet. Nimen synonyymi: obstruktiivinen vaskulaarinen keuhkosairaus.

Ensimmäisen kerran taudin kuvasi itävaltalainen lääkäri Viktor Eisenmenger vuonna 1897. Hän raportoi potilaasta, joka oli ollut syanoottinen ja hengästynyt lapsuudesta asti, joka kuoli sydänkohtaukseen ja massiiviseen keuhkoverenvuotoon. Ruumiinavaus osoitti suuren reiän kammioiden väliseinässä ja siirtyneen aortan. Tämä oli ensimmäinen maininta keuhkoverenpainetaudin ja.

Sairaus vaikuttaa 4–10 %:iin synnynnäisten epämuodostumien kantajista.

Obstruktiivinen verisuonikeuhkosairaus on hankinnainen oireyhtymä, joka ilmenee toissijaisesti synnynnäisten sydänvikojen puuttuessa tai irrationaalisesti hoidettaessa. Sairaus voi ilmetä missä tahansa iässä, kun keuhkosuonien skleroosi esiintyy.

Sitä vastoin Eisenmenger-kompleksi on synnynnäinen sydänvika. Tautia edustaa kolmen poikkeaman kompleksi: kammioiden väliseinän vika ja sen vuoto molemmista kammioista, oikean kammion lisääntyminen. Patologiaan liittyy myös keuhkoverenpainetauti.

Eisenmengerin oireyhtymä kehittyy aina toissijaisesti. Sen esiintyminen edellyttää synnynnäisen sydänsairauden esiintymistä keuhkojen verenkierron rikastuneena. Eisenmenger-kompleksi kehittyy ensisijaisesti (kohdunsisäinen).

Kehitysmekanismi, syyt ja riskitekijät

Patologia on synnynnäisten sydänvikojen komplikaatio, jossa on vasen-oikea -verishuntti. Seuraavat aiheuttavat (primaariset) sairaudet erotetaan:

- kammioiden välisen väliseinän aukko yleinen syy oireyhtymän esiintyminen.
- reikä eteisiä erottavassa kudoksessa.
- rikkomus, jossa valtimotiehy ei kasva liian suureksi lapsen ensimmäisinä elinpäivinä ja jatkaa valtimoveren toimittamista keuhkoihin.
Avoin eteiskammiokanava on monimutkainen, harvinainen vika, joka yhdistää kammioiden välisen ja interatriaalisen väliseinän fuusiokohdassa olevan reiän mitraaliläpän patologiaan.
Aortopulmonaalinen ikkuna on epänormaali shuntti keuhkovaltimon ja aortan välillä.
Suurten alusten siirtäminen osaksi kansallista lainsäädäntöä.

Näillä sairauksilla keuhkojen verenkierto rikastuu. Tämän seurauksena keuhkojen verisuonissa esiintyy kouristusta, jonka tarkoituksena on rajoittaa veren virtausta. Tässä vaiheessa pulmonaalinen hypertensio on palautuva.

Sairaus voi kehittyä myös potilailla sen jälkeen, kun synnynnäisten epämuodostumien palliatiivisen korjauksen aikana on luotu kirurgisesti systeemis-keuhko-shuntti tai anastomoos.

Eisenmengerin oireyhtymä kehittyy, jos sydänvika jää huomaamatta ennen keuhkovaltimovaurion oireiden ilmaantumista tai potilas ei saa asianmukaista hoitoa, mukaan lukien leikkausta, sen kompensoimiseksi. Useimmat lapset Hoitamaton keuhkoverenpainetauti kehittyy toisena elinvuotena.

Vikojen hoidon pitkittynyt puute johtaa pysyvään verisuonispasmiin. Verisuonten jäykkyys kehittyy - peruuttamaton skleroosi verisuonten seinät jotka menettävät kykynsä supistua ja rentoutua. Keuhkoverenpaineesta tulee peruuttamaton.

Lisääntynyt keuhkojen verisuonivastus estää verta pääsemästä keuhkoihin keuhkovaltimosta. Seurauksena veren patologinen vasen-oikea-suntti muuttuu oikealle-vasemmalle.

Synnynnäisten epämuodostumien esiintyminen suvussa lisää myös riskiä saada lapsi, jolla on samanlainen vika, ja oireyhtymän esiintyminen.

Taudin kehitys ja vaiheet

SISÄÄN terve sydän kammiot ja suonet on erotettu turvallisesti väliseinillä ja venttiileillä, jotka säätelevät veren virtauksen suuntaa. Oikea kammio ja atrium lähettävät laskimoverta keuhkoihin, joissa se hapetetaan. Vasemmat kammiot ottavat rikastettua verta ja pumppaavat sen aortaan ja edelleen systeemisen verenkierron kautta.

Pienen ympyrän rikastumisesta aiheutuvien vikojen vuoksi keuhkot saavat ylimääräisen määrän verta. Jatkuvan lisääntyneen kuormituksen vaikutuksesta keuhkojen pienet verisuonet vaurioituvat, paine niissä kasvaa. Tätä tilaa kutsutaan keuhkoverenpainetautiksi.

Lisääntyneen verisuonivastuksen vuoksi laskimoveri ei pääse enää kokonaan keuhkoihin, se sekoittuu valtimoveren kanssa ja lähetetään vasemman kammion tai eteisen kautta aortaan - tila syntyy, kun veren virtauksen suunta väliseinän ikkunan läpi muuttuu.

Veren happipitoisuus laskee, mikä aiheuttaa lisääntynyttä punasolujen tuotantoa, syanoosia ja hengenahdistusta.

Vuonna 1958 amerikkalaiset kardiologit Heath ja Edwards ehdottivat kuvausta oireyhtymän kehittymisestä keuhkojen verisuonten histologisten muutosten vaiheiden kautta. Muutokset ovat palautuvia alkuvaiheessa, joille on ominaista keuhkovaltimoiden venyminen ja niiden sisäkerroksen kasvu.

Sairauden kehittyessä pienet valtimot sklerotoituvat elastisten sidekudosten korvaamisen (fibroosin) vuoksi, ja suurien valtimoiden ateroskleroosin merkkejä ilmaantuu. Laajentuminen etenee, pienten valtimoiden pleksimuotoiset vauriot kasvavat. Päällä viimeinen vaihe valtimoissa on nekroottisia vaurioita seurauksena fibroosi, infiltraatio valtimon seinämä leukosyytit ja eosinofiilit.

Vaara ja komplikaatiot

Ilman asianmukaista hoitoa ja seurantaa Eisenmengerin oireyhtymä voi kehittää komplikaatioita, mukaan lukien:

Oireet

Eisenmengerin oireyhtymän ja PAH:n oireet ovat epäspesifisiä ja kehittyvät hitaasti. Tämä vaikeuttaa diagnoosin tekemistä potilailla, joilla on aiemmin diagnosoimaton sydänsairaus.

Yleisimmät oireet:

syanoosi, ihon ja huulten sinertyminen tai harmaa väritys,
hengenahdistus rasituksen aikana ja levossa,
kipua tai painetta rinnassa
rytmihäiriö tai takykardia,
pyörtyminen - pyörtyminen, joka johtuu lyhyestä verenkierron häiriöstä aivojen verisuonissa,
päänsärky,
huimaus,
sormien ja varpaiden turvotus, puutuminen,
"rumputikut ja kellolasit" - tyypilliset muutokset sormissa ja kynsissä sidekudoksen kasvun vuoksi.

Milloin lääkäriin?

Yllä kuvatut oireet eivät välttämättä viittaa Eisenmengerin oireyhtymään ja keuhkoverenpaineeseen, mutta minkä tahansa niistä esiintyminen on syy ottaa yhteyttä yleislääkäriin ja kardiologiin sekä ulkonäkö.

Syanoosi, hengenahdistus, turvotus viittaavat vakavaan toimintahäiriöön kehon elimissä ja järjestelmissä, vaikka potilaalla ei ole aiemmin diagnosoitu sydänsairautta.

Jos epäilet Eisenmengerin oireyhtymää, lääkärisi saattaa tarvita:

Tietoja sydänleikkauksista, jos vika on jo diagnosoitu ja korjattu.
Sukuhistoria, eli tiedot sukulaisista, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja, diabetesta, verenpainetautia, sekä aivohalvauksen tai sydäninfarktin saaneista.
Luettelo kaikista potilaan käyttämistä lääkkeistä, mukaan lukien vitamiinit ja ravintolisät.

Diagnostiikka

Jos epäilet PAH:ta ja Eisenmengerin oireyhtymää, kardiologin tulee suorittaa sarja tutkimuksia, joihin voi kuulua:

- sydämen sähköisen toiminnan rekisteröinti. Voi näyttää häiriöt, jotka aiheuttivat potilaan tilan.
rintakehän röntgenkuvaus- PAH:lla kuvassa näkyy sydämen ja keuhkovaltimoiden laajeneminen.
- voit tutkia yksityiskohtaisesti muutoksia sydämen rakenteissa ja arvioida verenkiertoa kammioiden ja venttiilien läpi.
Ja- on määrätty arvioimaan tyypillisiä muutoksia veren koostumuksessa.
tietokonetomografia- voit saada yksityiskohtaisen kuvan keuhkoista, voidaan suorittaa kontrastin kanssa tai ilman.
Sydämen katetrointi katetrin asettaminen sydämeen (yleensä sen läpi reisivaltimo). Tässä tutkimuksessa voit mitata painetta suoraan kammioissa ja eteisissä, arvioida sydämessä ja keuhkoissa kiertävän veren määrää. Se suoritetaan nukutuksessa.
kuormitustesti- ottaa EKG:n, kun potilas ajaa kuntopyörällä tai kävelee polkua pitkin.

Kurssi ja hoito aikuisille ja lapsille

Tauti esiintyy hoitamattomilla potilailla, joilla on synnynnäisiä sydämen poikkeavuuksia. Klinikan ulkonäkö riippuu vian vakavuudesta: mitä selvempi se on, sitä aikaisemmin kehittyvät keuhkosuonien kouristukset ja jäykkyys.

Useampi havaitseminen lapsilla johtuu seuraavista syistä:

Suurin osa lapsista, joilla on vakavia synnynnäisiä epämuodostumia, eivät selviä aikuisikään asti.
Lasten synnynnäisten epämuodostumien ilmenemismuodot ovat silmiinpistävämpiä.
Synnynnäisten epämuodostumien erityisoireet edistävät taudin varhaista havaitsemista.

Erot klinikalla ja kurssilla lapsilla:

Taustalla olevan sairauden ilmenemismuodot hallitsevat.
Usein esiintyviä jaksoja.
Keuhkoverenpainetauti nousee nopeasti 50 mm:iin tai enemmän. rt. Taide.
Syanoosi on yleinen iho.

Aikuisessa iässä epäspesifiset merkit ovat vallitsevia:

Hengenahdistus rasituksessa.
Huulten, korvien, sormenpäiden syanoosi.
Heikkous.
Rytmihäiriö.
Krooninen sydämen vajaatoiminta.
Päänsärky.

Molemmissa potilasryhmissä havaitaan punasolujen määrän nousua ja veren paksuuntumista kroonisesta hypoksiasta, mutta aikuiset ovat alttiimpia tromboosille kuin lapset. Aikuisille äkillisen sydänkuoleman oireyhtymä on myös tyypillisempi.

Tällä hetkellä Eisenmengerin oireyhtymään ei ole parannuskeinoa. PAH-potilaat tulee käydä kardiologilla, ja verenpainetta ja verenkuvaa tulee seurata säännöllisesti. Kaikki toimenpiteet tähtäävät elämänlaadun ylläpitämiseen, taudin oireiden pysäyttämiseen ja komplikaatioiden ehkäisyyn.

Lasten hoito on kirurgista. Tämän taudin yhteydessä leikkaukset tapahtuvat usein useissa vaiheissa ja sisältävät:

Sydämen normaalin anatomian palauttaminen.
Shuntin poisto.
Vähentynyt paine keuhkojen rungossa.

Palliatiivinen hoito edistyneille potilaille (aikuiset) tavoitteena on parantaa elämänlaatua. Hoidossa käytetään seuraavia lääkeryhmiä:

sydämen glykosidit.
Diureetit.
Beetasalpaajat ja kalsiumkanavasalpaajat.
Sydänsuojat.

Yhdistetyn lääkkeen pääkomponentit:

Sildenafiilia ja muita fosfodiesteraasin tyypin 5 estäjiä käytetään niiden rentouttavaan vaikutukseen verisuonten sileän lihaksen seinämiin.
Ekäyttö mahdollistaa keuhkosuonien tyydyttävän tilan ylläpitämisen. Kysymys pitkäaikaisesta hoidosta näillä lääkkeillä on edelleen avoin, koska jotkut tutkimukset osoittavat, että ne Negatiivinen vaikutus sydämessä.
Prostasykliinien käyttö voi vähentää painetta keuhkovaltimossa, parantaa lihasten hapenkulutusta ja osittain kääntää keuhkojen verisuonten vaurioita.
Rytmihäiriölääkkeitä käytetään tasoittamaan sydämen rytmiä ja vähentämään rytmihäiriöihin liittyviä riskejä.
Aspiriinia tai muita antikoagulantteja suositellaan veren viskositeetin vähentämiseksi.

Keuhko-sydänkompleksin siirtomahdollisuuksia kehitetään. Tämän menetelmän haittana on lukuisat komplikaatiot ja arvaamaton odotusaika luovuttajalle.

Tietoja esiintyvyydestä ja elinajanodoteesta

Potilaiden joukko: hoitamattomat potilaat, joilla on synnynnäisiä sydämen epämuodostumia.

Paljastava: lapsilla - 10-12% tapauksista, aikuisilla - 7-8% tapauksista.

Etiologia: väliseinän interventricular vika (60,5 %), väliseinän eteisvika (32 % tapauksista).

Ennuste: suhteellisen edullinen varhainen havaitseminen sairaus (ensimmäisenä elinvuotena). Oireyhtymän havaitseminen aikuisilla osoittaa usein, että vain palliatiivinen hoito on mahdollista. Pitkän taudin aikana peruuttamattomat muutokset keuhkoissa ja sydämessä johtavat tromboosiin ja sydämen vajaatoimintaan. Tällaisissa olosuhteissa edes synnynnäisen vian täysimittainen kirurginen hoito ei johda paranemiseen.

Keskimääräinen elinajanodote on 18-40 vuotta.

Onko raskaus mahdollista?

Raskaus on erittäin epätoivottavaa Eisenmengerin oireyhtymässä ja siihen liittyy suuri riski äidin ja sikiön kuolemaan. Jos raskaus jatkuu, sydämen ja verisuonten tilaa on seurattava jatkuvasti, koska niiden kuormitus kasvaa sikiön kehittyessä.

Keisarileikkaus osoittaa korkean kuolleisuuden PAH:sta kärsivillä naisilla, joten emättimen synnytystä epiduraalipuudutuksessa suositellaan.

Mikä parantaa ennustetta?

Elinikäennuste on suotuisin lapsilla, kun Eisenmengerin oireyhtymä on todettu alkuvaiheessa. Kirurginen korjaus voi pysäyttää verisuonten skleroosin ja vähentää painetta keuhkoissa. Muita ennustetta parantavia tekijöitä:

Sydänsairauksien alhainen vakavuus.
Riittävä lääketieteellinen valmistautuminen leikkausta varten.
Järkevä leikkaus.
Elinikäinen veren punasolujen ja verihiutaleiden tason hallinta.

Eisenmengerin monimutkaisia varotoimia ovat mm:

Antibioottien käyttö ehkäisyyn ennen ja jälkeen kirurgisia toimenpiteitä, mukaan lukien hammaslääketieteelliset toimenpiteet.
Rokotus pneumokokkia, influenssaa ja muita mahdollisesti aiheuttamia infektioita vastaan korkea lämpötila ja lisää sydämen kuormitusta.
Tupakoinnin lopettaminen ja tupakointiyrityksissä oleminen.
Ole varovainen käyttäessäsi mitä tahansa lääkkeitä, mukaan lukien ravintolisät.

Eisenmengerin oireyhtymä on hengenvaarallinen tila. Tämän taudin ennuste riippuu sen aiheuttaneesta viasta ja kyvystä saada asianmukaista hoitoa.

Huolimatta siitä, että edistys lääketieteen maailmassa on nykyään selvää, sydänsairaudet ovat kuitenkin ensimmäisten joukossa, jotka vähentävät merkittävästi ihmisen laatua ja elinajanodotetta. Lisäksi lääkärit löytävät suhteellisen uusia sydänsairauksien muotoja. Yksi niistä on Eisenmengerin oireyhtymä, jonka löysi itävaltalainen kardiologi ja lastenlääkäri Victor Eisenmenger. Patologia on melko harvinainen, eikä sitä täysin ymmärretä. Alla olevassa artikkelissa analysoimme, mikä Eisenmengerin oireyhtymä on, mikä sen kliininen kuva on ja kuinka patologiaa hoidetaan nykyaikaisessa kardiologiassa.

Mikä on Eisenmengerin syndrooma?

Eisenmengerin taudin suhteen käytetään kahta termiä - kompleksi ja oireyhtymä. Termi "kompleksi" tarkoittaa itse sairautta ja termi "syndrooma" tarkoittaa oireyhtymää (oireiden yhdistelmää) potilaalla.

Eisenmenger-kompleksi itsessään on sydämen synnynnäinen epänormaali rakenne, jossa kammioiden väliseinässä on laajoja ja suuria vikoja. Lisäksi potilaalla on oikea sydänkammio ja aortan epänormaali alkuperä molempien sydänkammioiden alueella. ICD-patologiakoodi - Q21.8 (muut synnynnäiset sydämen poikkeavuudet).

Tärkeä: potilailla, joilla on Eisenmenger-kompleksi, havaitaan 10 prosentissa tapauksista.

Syyt patologian kehittymiseen vauvassa

Tämän tyyppinen sydänpatologia kehittyy jopa kohdussa alkion kasvun ensimmäisten 8 viikon aikana. Tänä aikana vauvan sydän asetetaan. Luotettavia ja tieteellisesti todistettuja syitä poikkeaman kehittymiseen ei ole tunnistettu. Lääkärit kuitenkin uskovat, että patologian provosoi raskauden kulku ja kolmannen osapuolen vaikutukset äidin ja sikiön kehoon. Oletetaan, että seuraavat tekijät voivat vaikuttaa sikiön sydämen kehitykseen ja rakenteeseen:

perinnöllisyys (jos vauvan vanhempien sukuhistoriassa on sydänvikoja);
tiettyjen lääkkeiden ottaminen raskauden aikana odottavan äidin toimesta;
myrkyllisiä ja fyysinen vaikutusäidin keholle (alkoholi, suola raskasmetallit, säteilyaltistus, magneettiset vaikutukset, tärinä jne.);
äidin raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana kantamat virusinfektiot.

Sydänsairauksien oireet

Eisenmengerin oireyhtymä lapsilla ja aikuisilla voi olla oireeton, jos verenkierto on normaali. Jos hemodynamiikka tapahtuu oikealta vasemmalle, vika ilmenee sellaisina merkkeinä ja oireina:

Selkeä ylävartalon syanoosi (nimetyn alueen syanoosi).
Jatkuva hengenahdistus jopa suhteellisen levossa.
Lisääntynyt väsymys ja vakava fyysinen heikkous.
Jatkuva Se on tylsää kipua rintakehän alueella.
Takykardia ja sydämentykytys.
Toistuva päänsärky.
Toistuva patologinen verenvuoto nenästä (mukaan lukien hemoptysis).
Näkyvä turvotus niskan suonissa.

Samanaikaisesti Eisenmenger-kompleksin läsnäolo henkilössä voidaan määrittää sen perusteella ulkomuoto. Usein tällaiset potilaat yrittävät kyykkyä, mikä lievittää hapenpuutetta. Samaan aikaan potilailla, joilla on Eisenmenger-kompleksi, havaitaan selkärangan epämuodostumia ja rintakehän selkeää ulkonemaa sydämen sijaintivyöhykkeen yläpuolella.

Tässä on myös syytä huomata, että vaikka tällaiset ihmiset eivät yleensä kärsi kehitysviiveistä, he kuitenkin kokevat jonkin verran näkö- ja puhehäiriöitä. Myös Eisenmengerin oireyhtymä voi olla ominaista usein esiintyvälle keuhkokuumeelle, SARS:lle ja keuhkoputkentulehdukselle.

Tärkeä: Jos patologia on oireeton, se voi tapahtua äkkikuolema kammiovärinän taustalla. Potilaat, joilla on selvä kliininen kuva, voivat kuolla ylempien hengitysteiden verenvuotoon tai akuutti vajaatoiminta sydämet.

Diagnostiikka

Pelkästään vastasyntyneen tai aikuisen potilaan tutkiminen ja sydämen äänien kuunteleminen ei auta lääkäriä täydellinen kuva. Diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen suorittaa useita tutkimuksia:

Elektrokardiogrammi (EKG). Antaa lääkärille mahdollisuuden seurata sähköimpulssien johtumista sydänlihaksessa.
Röntgenkuva rintakehän elimistä. Se on tarpeen sydämen ja sen ääriviivojen parametrien arvioimiseksi sekä pääsuonten kunnon arvioimiseksi.
Ekokardiografia (sydämen ultraääni). Sen avulla on mahdollista nähdä sydämen, verisuonten ja läppäjärjestelmän toiminta. Tunnistaa hemodynaamiset häiriöt.
Sydämen katetrointi. Sen avulla on mahdollista arvioida sydämen tilaa jokaisessa osastossaan.

Tärkeä: Eisenmengerin oireyhtymä on usein naamioitu muihin sairauksiin, mikä vaikeuttaa diagnoosia ja vie arvokasta aikaa potilaan elämästä. Esim, toistuva verenvuoto voidaan sekoittaa von Willebrandin tautiin.

Sydämen patologian hoito

Eisenmengerin oireyhtymään ei ole parannuskeinoa. Kaiken lääkehoidon tavoitteena on lievittää oireita ja ylläpitää potilaan optimaalista elämänlaatua. Terapia sisältää myös ennaltaehkäiseviä toimia, joiden tarkoituksena on ehkäistä mahdollisia komplikaatioita, kuten korkea pulmonaalihypertensio jne. Pohjimmiltaan huumeterapia suoritetaan joko leikkauksen valmisteluvaiheessa tai siinä tapauksessa, että sen suorittaminen on mahdotonta. Potilaalle määrätään useita lääkkeitä, joiden avulla hän voi säilyttää tilansa enemmän tai vähemmän normaalilla tasolla:

Fosfodiesteraasin tyypin 5 estäjät. Ne antavat mahdollisuuden vaikuttaa kaikkiin verisuonten sileisiin lihaskudoksiin.
Prostasykliinit. Ne vähentävät painetta keuhkovaltimon alueella, mikä parantaa merkittävästi lihasten hapenkulutusta. Lisäksi tällaiset lääkkeet estävät keuhkosuonien vaurioitumisen.
Antikoagulantit. Estä veren hyytymistä ja tromboosia.
Rytmihäiriölääkkeet. Estä rytmihäiriöt ja vakauta Sydämenlyönti.
Endoteliinireseptorin antagonistit. Määritä ylläpitämään keuhkojen verisuonten toimintaa. Mutta näillä lääkkeillä voi olla negatiivinen vaikutus sydämeen. Siksi niitä käytetään harvoin ja lyhyen aikaa.

Tämän sairauden leikkaus tehdään joko sydämentahdistimen asettamiseksi, joka normalisoi potilaan sydämen rytmin, tai tarkoituksena on poistaa se. Erityisen hyvät mahdollisuudet elämään antaa toisen tyyppinen leikkaus vuonna varhainen ikä.

Tärkeä: kaikkien yllä olevien menetelmien alhaisella tehokkuudella potilaalle näytetään keuhkojen ja sydämen siirto. Ennuste tässä tapauksessa on varsin suotuisa.

Ennaltaehkäisy

Mitä tulee ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, niin kaikki riippuu genetiikasta ja äidistä itsestään. Ja jos genetiikkaa ei voiteta, odottava äiti voi tehdä kaikkensa estääkseen sikiön sydämen mahdollisen epänormaalin rakenteen. Tätä varten raskauden aikana on välttämätöntä pidättäytyä itsehoidosta, suojautua virusinfektioilta ja syödä oikein. Lisäksi on toivottavaa välttää paikkoja, joilla voi olla myrkyllisiä vaikutuksia kehoon (yritykset kemianteollisuus, säteilyalueet jne.).

On tärkeää ymmärtää, että Eisenmengerin oireyhtymä on patologia, joka ei vain vähennä potilaan elämänlaatua, vaan myös vie häneltä merkittävän osan siitä. Siksi raskaana olevan naisen päätehtävä on tehdä kaikki niin, että vauva syntyy terveenä ja vahvana.

Vice on yhteensopiva kohdun elämän kanssa. Synnytyksen jälkeen foramen ovale ja ductus arteriosus sulkeutuvat normaalisti. Laskimoveri virtaa oikeasta eteisestä oikeaan kammioon. Täältä suurin osa veri työntyy keuhkovaltimoon ja keuhkoihin, josta se palaa keuhkolaskimoiden kautta vasen atrium. Koska aortta "istuu" kammion väliseinävaurion päällä, osa oikeasta kammiosta tulevasta verestä työntyy aortaan. Tämän vian myötä keuhkovaltimon paine kasvaa merkittävästi. Se voi saavuttaa aortan paineen tai jopa ylittää sen. Paineen nousu keuhkoverenkierrossa selittyy keuhkoarteriolien vastuksen lisääntymisellä (keuhkoympyrän veren minuuttitilavuus ei kasva, se on normaalia tai useammin pienentynyt). Se voi olla yhtä suuri kuin vastuksen arvo systeemisessä verenkierrossa. Tämä on tarkoituksenmukainen kompensoiva reaktio, joka suojaa keuhkoverenkiertoa hypervolemialta ja potilasta keuhkopöhöltä. Paineen nousun mekanismi keuhkoverenkierrossa ei ole selvä. Oletuksia tehdään valtimoiden kouristuksesta, arteriolien rakenteen anatomisista muutoksista. Jälkimmäinen on todennäköisempi, koska sen vahvistaa histologinen tutkimus.

Verenkierron rikkominen Eisenmenger-kompleksissa johtaa oikean kammion hypertrofiaan. Ennemmin tai myöhemmin syanoosi ilmaantuu. Tämä johtuu laskimo-valtimoiden shuntingista. Aortaan vapautuvan laskimoveren tilavuus riippuu useista tekijöistä: kammioväliseinän vaurion koosta, aortan dekstropositiosta, oikean kammion ja aortan systolisen paineen suhteesta. Veno-valtimon shuntin tilavuus kasvaa keuhkoverenpainetaudin lisääntyessä.

Patologisesta ja fysiologisesta näkökulmasta voimme puhua kahdesta jaksosta Eisenmenger-kompleksin kehityksessä: vaiheesta ilman syanoosia ja vaiheesta syanoosin kanssa. Ensimmäisessä vaiheessa perifeerisen valtimoveren happisaturaatio on normaali tai lähes normaali, koska shunting kulkee vasemmalta oikealle, eli valtimo-laskimotyypin mukaan (johtuen keuhkoverenkierron verisuonten resistanssista pienempään verrattuna suuriin verisuoniin). yksi). Toisessa, Dianetic-vaiheessa, perifeerisen valtimoveren happisaturaatio vähenee, koska shunting etenee oikealta vasemmalle, eli veno-valtimoiden shunttia pitkin (johtuen korkeammasta verisuonten vastustuskyky keuhkoverenkierrossa suuriin verrattuna).

Patologinen anatomia.

Aortan "ratsastus" asento kammiossa on yleensä kohtalainen. Vika, joka sijaitsee kammioiden väliseinän kalvoosassa, on iso koko(yleensä 1,5-3 cm halkaisijaltaan). Keuhkovaltimon koko on aina normaali; useimmissa tapauksissa runko ja oksat ovat joskus huomattavasti suurentuneet. Selviä morfologisia muutoksia keuhkovaltimoissa havaitaan: väliaineen lihasten paksuuntuminen verisuonen luumenin pienentyessä. Nämä muutokset liittyvät käänteisen kehityksen puuttumiseen kohdunulkoisen elämän aikana, kun keuhkot alkavat toimia, ja jäljellä olevaan kohdunsisäiseen verenkiertoon keuhkoissa. Tulevaisuudessa valtimoissa kehittyy toissijaisia muutoksia (intiman sekundaarinen kuitumainen paksuuntuminen) keuhkovaltimon paineen nousun vuoksi.

oikea kammio ja Oikea eteinen hypertrofoitunut ja laajentunut. Vasen kammio ei ole laajentunut. 25-20 %:lla potilaista havaitaan oikeanpuoleinen aortan kaari.

Eisenmenger-kompleksin klinikka ja oireet

Klinikka on varsin monipuolinen. Synnynnäisistä sydänvioista, joihin liittyy syanoosi, Eisenmenger-kompleksi on paremmin siedetty kuin muut poikkeavuudet. Jos keuhkovaltimo ei ole laajentunut, syanoosia ei ole. Useimmilla potilailla havaittu laajenemisen myötä syanoosi ilmenee murrosiässä tai varhaisessa nuoruudessa. Joskus syanoosia todetaan kuitenkin jo syntymästä lähtien tai se ilmaantuu kahden ensimmäisen elinvuoden aikana ja pääosin viimeistään 10 vuoden aikana. Joka tapauksessa myöhäinen kuin varhainen syanoosi on tyypillisempi Eisenmenger-kompleksille (toisin kuin Fallotin tetradilla, jossa syanoosi ilmenee aikaisemmin). Syanoosin esiintymisaika riippuu aortan dekstropositiosta. Mitä selvempi se on, sitä aikaisempi ja merkittävämpi syanoosi on. Syanoosi pitkä aika voi olla kohtalainen. Se olisi jatkuvaa tai ilmestyy vain fyysisen rasituksen aikana. Taudin edetessä syanoosi lisääntyy vähitellen ja on selkein ennen kuolemaa.

Polysytemia on yleensä lievä; rumpujen muotoisia sormia ei aina havaita ja ne ovat melko myöhäisiä oireita. Ne eivät ole yhtä voimakkaita kuin Fallotin tetradissa, koska syanoosin ilmaantumisen jälkeen kuolema tapahtuu suhteellisen lyhyen ajan kuluttua.

Toistuvia valituksia hengenahdistusta, yleistä heikkoutta ja väsymystä. Siellä on myös päänsärky, altis pyörtymiseen. Hengenahdistus syanoosin myötä tulee selvemmäksi, vaikka se ei ole liian tuskallista. Kyykkyasennossa on helpotus. Hengitystietulehdukset ovat yleisiä. Toistuva hemoptysis ja nenäverenvuoto. Vasemman toistuvan hermon keuhkovaltimon puristus voi johtaa käheyteen. Fyysinen kehitys ja kasvu kärsivät vain varhaisessa ja pitkittyneessä (lapsuudesta lähtien) syanoosissa.

Sydämen alueella näkyy sydämen kyhmy, joskus pulsaatiota rintalastan vasemmalla puolella. Sydämen tylsyys on yleensä hieman laajentunut tai muuttumaton. Kuuluu enimmäkseen kovaa ja karkeaa kammion väliseinän systolista sivuääniä, johon liittyy kissan kehrää. Melun episentrumi kolmannessa - neljännessä kylkiluiden välisessä tilassa vasemmalla rintalastan reunassa. Täällä voidaan myös kuulla keuhkoläpän suhteellisen vajaatoiminnan diastolinen sivuääni (Graham-Still-sivuääni), joka yleensä rajoittuu vain määritellylle alueelle, pehmeänä. On kuitenkin pidettävä mielessä, että aortan vajaatoiminnan diastolinen sivuääni (karkea, johon liittyy perifeerisiä oireita) ja diastolinen sivuääni (osa jatkuvaa systol-diastolista sivuääniä) avoimen valtimotiehyen alueella voidaan kuulla sydämen alueella. , johon Eisenmenger-kompleksi yhdistetään usein. Keuhkovaltimon yläpuolella ilmaistaan toisen sävyn korostus. Eetteritesti on positiivinen, kun kliinistä veno-valtimoiden shunttia ei ole vielä havaittu.

Röntgenkuva on erilainen.

Sydänvarjon koko on normaali tai hieman laajentunut, ja keuhkovaltimon rungon kaaressa on hieman ulkonemaa. SISÄÄN harvinaisia tapauksia varjo on puisen kengän muotoinen. Myös keuhkovaltimon haarojen varjot ovat vailla piirteitä. Epäilyn vian olemassaolosta voi aiheuttaa vain varjojen vilkas sykkiminen. keuhkojen juuret. Useimmissa tapauksissa sydämen varjo on kuitenkin kohtalaisesti laajentunut oikean kammion ja joskus oikean eteisen vuoksi. Keuhkovaltimon kaari on selvästi pullistunut ja sykkivä. Sydänvarjo on usein muodoltaan pallomainen. Keuhkovaltimon oksat keuhkojen juurissa ovat laajentuneet ja sykkivät, keuhkojen verisuonirakenne paranee.

Joissakin tapauksissa sydämen kaikki koot ovat laajentuneet, ja on mahdotonta määrittää, minkä osastojen kustannuksella. Keuhkovaltimo on aneurysmisesti laajentunut, keuhkojen juuret, suuret keuhkovaltimon oksat sykkivät. Pulsaatiota ei kuitenkaan jäljitetä keuhkojen reuna-alueille, kuten havaitaan merkittävän eteisen väliseinän vaurion yhteydessä.

Elektrokardiografiset tiedot eivät ole spesifisiä, eivät usein poikkea normista. Sydämen sähköakseli voi olla normaaliasennossa, mutta yleensä se poikkeaa oikealle, havaitaan Wilsonin mukainen pysty- tai puolipystyasento. Piikki voidaan suurentaa R, mutta useimmiten se on normaalia. Merkkejä oikean tai molempien kammioiden ylikuormituksesta ilmaistaan usein, joskus kirjataan intervallin pidentymistä R-Q, saarto oikea jalka nippu Hänen.

Merkittävää apua diagnoosissa ovat sydämen luotauksen, kardiomanometrian ja angiokardiografian tulokset. Systolinen paine oikeassa kammiossa ja keuhkovaltimossa on kohonnut, oikeassa eteisessä ja keuhkokapillaareissa normaali. Keuhkoverenpainetaudin lisääntyessä diastolinen paine keuhkovaltimoissa kasvaa. Veren kyllästyminen hapella oikeassa kammiossa on suurempi kuin oikeassa eteisessä. Oikeaan kammioon syötetty kontrastimassa täyttää samanaikaisesti aortan ja keuhkovaltimon, keuhkovaltimo on laajentunut, kontrastimassa viivästyy siinä ja sen haaroissa, sydämen vasemman puoliskon kontrasti viivästyy ja on normaalia heikompaa .

Komplikaatiot

Eisenmenger-kompleksin komplikaatiot: bakteerien aiheuttama endokardiitti, ylempien hengitysteiden katarri, embolia, mukaan lukien paradoksaaliset, aivoihin.

Vian erotusdiagnoosi

Jos syanoosia ei ole, on tarpeen erottaa Eisenmenger-kompleksi ja synnynnäiset sydänvauriot, joissa esiintyy keuhkovaltimon rungon ja haarojen laajenemista (puhdas keuhkovaltimon ahtauma, avoin valtimotiehye, merkittävä kammiovaurio ja eteisväliseinä). vika).

Komplisoitumaton eristetty avoin valtimotiehye on helppo sulkea pois. Vaikeuksia syntyy tapauksissa, joissa avoin valtimotiehye ja keuhkoverenpainetauti sekä veno-valtimo-shuntti yhdistetään. Eteisen väliseinän vika, erityisesti yhdistettynä syanoosin, antaa kliinisen ja radiologisen kuvan, joka on samanlainen kuin Eisenmenger-kompleksi. Eteisen väliseinän vaurioissa esiintyvä syanoosi on kuitenkin yleensä ajoittaista. Eisenmenger-kompleksi on vaikein erottaa yksittäisestä suuresta kammioväliseinän vauriosta, jossa on vaikea keuhkoverenpainetauti. Main tunnusmerkki on aortan dekstropositio Eisenmenger-kompleksissa, mutta aortan kohtalainen dekstropositio ja vallitsevan valtimo-laskimoshuntin muutos veno-valtimo-shuntiksi on lähes mahdotonta erottaa näitä kahta sairautta kliinisesti in vivo.

Eisenmenger-kompleksi syanoosin kanssa on erotettava ensisijaisesti Fallotin tetradista. Eisenmenger-kompleksin kanssa ei kuitenkaan esiinny tällaista voimakasta syanoosia, "rumpusormia" ja polysytemiaa, keuhkovaltimon runko ja oksat laajenevat ja sykkivät voimakkaasti. Kaikissa erotusdiagnoosin epäilyttävissä ja vaikeissa tapauksissa suoritetaan sydämen, keuhkovaltimon ja aortan onteloiden katetrointi, paineen mittaus niissä, veren happisaturaatiotutkimus ja angiokardiografia.

Eisenmenger-kompleksin hoito

Vian sulkemisleikkaus, joka tehdään ennen keuhkoverenkierron jatkuvan hypertension kehittymistä ja peruuttamattomia muutoksia keuhkovaltimoiden seinämässä, on tehokas.

Ennuste on epäilemättä suotuisa, kunnes syanoosi kehittyy. Myöhäinen syanoosin muoto on edullisempi, vaikka harvoin potilaat elävät yli 10 vuotta avoimen syanoosin alkamisesta. Kuolema tapahtuu useimmiten 20-30 vuoden iässä oikean sydämen vajaatoiminnan seurauksena. Varhaisen syanoosin muoto etenee pääsääntöisesti epäsuotuisasti alusta alkaen. Potilaat kuolevat, yleensä ennen aikuisikää. Huolimatta siitä, että tämä vika elää pidempään kuin muut syanoosiin liittyvät synnynnäiset epämuodostumat, keskimääräinen elinajanodote on noin 25 vuotta.

Eisenmengerin oireyhtymä tai kompleksi on yksi synnynnäisistä sydänvioista. Vika on melko harvinainen - Eisenmengerin oireyhtymä lapsilla on noin 4-5% kaikista sydämen ja verisuonten synnynnäisistä patologioista. Se kehittyy useimmiten ennen kuin lapsi saavuttaa murrosiän. On kuitenkin tapauksia, joissa kompleksi kehittyy murrosiässä ja etenee koko murrosiän ajan.

Eisenmengerin oireyhtymä on monella tapaa samanlainen kuin Etienne-Louis Arthur Fallotin tunnistama sydänvikaryhmä – Fallotin kolmikko, tetradi ja pentadi. Se eroaa niistä keuhkovaltimon kaventumisen puuttuessa.

Syndrooma tai Eisenmengerin kompleksi on yksi synnynnäisistä sydänvioista

Etiologia ja fysiologia

Eisenmengerin oireyhtymän yleisin syy on reikä (shuntti) sydämen kahden kammion välillä. Tällainen reikä voi olla synnynnäinen tai keinotekoisesti luotu aikana kirurginen leikkaus. Shuntti aiheuttaa epänormaalia verenkiertoa paitsi sydämessä, myös keuhkoissa. Valtimo- ja laskimoveren sekoitus. Sen sijaan, että veri pääsisi kehoon, se palaa keuhkoihin. Tämän seurauksena verenpaine keuhkoissa kohoaa. Suonet jäykistyvät ja ohenevat vähitellen, mikä voi johtaa pienten suonien vaurioitumiseen. Tämä johtaa hapen nälänhätään kaikissa elimissä ja kudoksissa, sydämen on toimittava nopeammin.

Muut sydämen patologiat, jotka voivat johtaa kompleksin kehittymiseen:

avoin eteiskammiokanava;
syanoottiset sydänvauriot (sairaudet, joihin liittyy lisääntynyt keuhkojen verenkierto);
yhteinen valtimorunko.

Perinnöllisyys lisää myös riskiä saada lapsi, jolla on tämä patologia.

Sydän-ja verisuonitaudit

Eisenmengerin oireyhtymän fysiologista etenemistä edustaa joukko muutoksia verenkierron rakenteessa (sydämen ja verisuonten onteloiden kokonaisuus), jotka voivat olla palautuvia tai peruuttamattomia.

Eisenmengerin oireyhtymätapaukset ovat mahdollisia jopa kissoilla ja koirilla. Valitettavasti eläin kuolee useimmissa tapauksissa nopeasti.

Oireet

Usein sairaus on pitkään oireeton ja havaitaan jo myöhemmässä vaiheessa, jolloin sitä on vaikea hoitaa. Siksi älä unohda ennaltaehkäiseviä lääkärintarkastuksia. Säännölliset kardiologin tarkastukset voivat auttaa tunnistamaan vakavan ja harvinaisen sairauden ajoissa.

Eisenmenger-kompleksin merkit:

huimaus;
patologinen väsymys, heikkous;
hengenahdistus;
kardiopalmus;
rytmihäiriöt;
supistumisen tunne, kipu rinnan vasemmalla puolella;

Yksi tämän taudin oireista on rytmihäiriö.

säännölliset yskäkohtaukset;
pyörtyminen;
lisääntynyt hikoilu;
vatsan alueen turvotus;
tunnottomuus ja pistely sormissa ja varpaissa;
veren yskä;
turvotus nivelissä.

Toisin kuin Fallotin tunnistama sairausryhmä, syanoosi (syanoosi), rumpujen muodossa olevat sormet ja kellolasien muodossa olevat kynsilevyt ilmaantuvat paljon myöhemmin. Tämä johtuu siitä, että keuhkovaltimo ei tässä tapauksessa kapene.

Taudin kehitysvaiheessa on kaksi ajanjaksoa:

I - ilman syanoosia;
II - syanoosilla.

Ensimmäisessä vaiheessa perifeerisen valtimoveren happisaturaatio ei häiriinny tai häiriöt vaikuttavat elimistöön vain vähän. Tämä ajanjakso voi jatkua ilman oireita tai epäselvänä. Toisessa vaiheessa veren happisaturaatio vähenee merkittävästi, taudin oireet ilmenevät jo selvästi.

klo väärä hoito voi saada sydänkohtauksen

Jos potilas ei saa asianmukaista terapeuttista apua, on komplikaatioita:

embolia;
raudan puute kehossa;
krooninen sydämen vajaatoiminta;
kihti;
sydänkohtaus;
aivohalvaus;
bakteeriluonteinen endokardiumin tulehdus;
aivoverenvuoto;
sekundaarinen polysytemia;
lisääntynyt veren viskositeetti (johtuen romahtavien verisuonten solujen sisäänpääsystä);
munuaisten vajaatoiminta;
infektioprosessit aivoissa;
kaikkien elinten verenkiertohäiriöt, mukaan lukien selkäydin ja aivot;
äkkikuolema.

Väärä lääkärinhoito voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan

Diagnostiikka

Jo pinnallisella tutkimuksella asiantuntija paljastaa sydämen supistusten rytmin rikkomisen. Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan lisätestejä:

kaikukardiografia;
rintakehän röntgenkuvaus;
sydämen katetrointi.

Koska potilaiden verikuvassa on voimakkaita muutoksia, yleisen verikokeen indikaattorit hematokriittiluvulla (verisolujen suhde) ovat erittäin tärkeitä diagnoosin kannalta. Tutkimuksen tuloksena voidaan havaita polysytemia ja hematokriitti ylittää 60%.

Yleisimmät erotusdiagnoosit ovat: valtimoiden ahtauma, Fallotin pentad, valtimotiehyen halkeama.

Hoito

Joskus potilaiden kehosta poistetaan verta (flebotomia, aikaisempi verenvuoto). Menetetyn nesteen määrän kompensoimiseksi henkilölle annetaan suolaliuoksia.

Potilaiden kehosta saatetaan poistaa jonkin verran verta - flebotomia

Potilaalle voidaan antaa happea, vaikka tällä hetkellä ei ole varmistettu, auttaako tämä toimenpide estämään taudin pahenemista. Lisäksi määrätään rauhoittavia ja verisuonia laajentavia lääkkeitä.

Kirurginen hoito on erittäin vaikeaa: leikkauksen aikana on tarpeen poistaa kammioiden väliseinän vika ja mahdollinen aortan poikkeama. Lähes aina tämä vaatii keinotekoisen implantin sydämen läppä. Kirurgisen toimenpiteen monimutkaisuuden vuoksi toimenpide on joissakin tapauksissa erittäin vaarallinen ja voi johtaa potilaan kuolemaan.

SISÄÄN vakavia tapauksia potilaan hengen pelastamiseksi voidaan tarvita sydämen ja keuhkonsiirto.

Ennusteet

Varhaisen syanoosin muodot ovat erittäin epäsuotuisia. Ilman leikkausta sairaat lapset kuolevat ennen aikuisuuttaan.

Jos tauti havaitaan ennen syanoosin kehittymistä, ennuste on epäilemättä suotuisa. Sinisyyden alkamisen jälkeen potilaat eivät yleensä elä yli 10 vuotta edes asianmukaisella lääketieteellisellä hoidolla.

Syndroomapotilaat voivat elää 20-50 vuotta. Taudin kulku riippuu muiden patologioiden esiintymisestä kehossa sekä iästä. Kuten tiedätte, verenpaineindikaattorit kasvavat iän myötä, mikä vaikuttaa kielteisesti Eisenmenger-kompleksin potilaiden terveyteen.

Yleensä tämän taudin ennuste on parempi kuin muiden syanoosin aiheuttamien epämuodostumien.

Vice on yhteensopiva kohdun elämän kanssa. Synnytyksen jälkeen foramen ovale ja ductus arteriosus sulkeutuvat normaalisti. Laskimoveri virtaa oikeasta eteisestä oikeaan kammioon. Sieltä suurin osa verestä työntyy keuhkovaltimoon ja keuhkoihin, josta se palaa keuhkolaskimoiden kautta vasempaan eteiseen. Koska aortta "istuu" kammion väliseinävaurion päällä, osa oikeasta kammiosta tulevasta verestä työntyy aortaan. Tämän vian myötä keuhkovaltimon paine kasvaa merkittävästi. Se voi saavuttaa aortan paineen tai jopa ylittää sen. Paineen nousu keuhkoverenkierrossa selittyy keuhkoarteriolien vastuksen lisääntymisellä (keuhkoympyrän veren minuuttitilavuus ei kasva, se on normaalia tai useammin pienentynyt). Se voi olla yhtä suuri kuin vastuksen arvo systeemisessä verenkierrossa. Tämä on tarkoituksenmukainen kompensoiva reaktio, joka suojaa keuhkoverenkiertoa hypervolemialta ja potilasta keuhkopöhöltä. Paineen nousun mekanismi keuhkoverenkierrossa ei ole selvä. Oletuksia tehdään valtimoiden kouristuksesta, arteriolien rakenteen anatomisista muutoksista. Jälkimmäinen on todennäköisempi, koska sen vahvistaa histologinen tutkimus.

Patologisesta ja fysiologisesta näkökulmasta voimme puhua kahdesta jaksosta Eisenmenger-kompleksin kehityksessä: vaiheesta ilman syanoosia ja vaiheesta syanoosin kanssa. Ensimmäisessä vaiheessa perifeerisen valtimoveren happisaturaatio on normaali tai lähes normaali, koska shunting kulkee vasemmalta oikealle, eli valtimo-laskimotyypin mukaan (johtuen keuhkoverenkierron verisuonten resistanssista pienempään verrattuna suuriin verisuoniin). yksi). Toisessa, Dianetic-vaiheessa, perifeerisen valtimoveren happisaturaatio vähenee, koska shunting etenee oikealta vasemmalle eli veno-valtimoiden shunttia pitkin (johtuen keuhkoverenkierron verisuoniresistanssista suurempaan verrattuna ).