Anemia(anemia) - veren väheneminen kaikki yhteensä hemoglobiini, punasolujen määrä ja hematokriitti. Kuinka hoitaa tätä tautia kansanlääkkeillä.

Luokittelu

Ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyä anemian luokitusta. Anemia voidaan määritellä joukoksi kliinisiä tiloja, joissa hemoglobiinipitoisuus ääreisveressä on alle 120 g/l ja hematokriittiarvo on alle 36 %. Näiden hematologisten parametrien lisäksi anemiavarianttien diagnosoinnissa hyvin tärkeä niillä on punasolujen morfologia ja luuytimen kyky uusiutua. Hypoksinen oireyhtymä on tämän heterogeenisen sairausryhmän tärkein patogeneettinen tekijä.

Luokituksen mukaan M.P. Konchalovsky, jota myöhemmin modifioi G.A. Alekseev ja I.A. Kassirskyn mukaan kaikki anemiat jaetaan kolmeen pääryhmään etiologian ja patogeneesin mukaan:

— posthemorraginen anemia akuutti ja krooninen (verenhukan vuoksi); - heikentyneen verenmuodostuksen aiheuttama anemia: raudanpuute, tulenkestävä anemia, fooli-B 12 -puutos, myelotoksinen, aplastinen; - hemolyyttinen anemia (johtuen lisääntyneestä veren tuhoutumisesta): perinnöllinen hemolyyttinen, intraerytrosyyttitekijöiden (membranopatia, entsymopatiat ja hemoglobinopatiat) aiheuttama, hankittu hemolyyttinen immuunijärjestelmä ja ulkoisten, solunulkoisten tekijöiden aiheuttama anemia.

Leuko-erytroblastisuhde potilaiden myelogrammeissa luo käsityksen toimiva tila luuydin anemiassa. Normaalisti se on 1:4; anemialla, jolla on riittävä luuytimen toiminta, se laskee 1:1:een tai jopa 2:1-3:1:een, vaikeissa anemian muodoissa (turmiollinen anemia) se voi saavuttaa 8:1. Luuytimen kyvyn regeneroida anemiaa mukaan ne voivat olla regeneratiivisia (riittävällä luuytimen toiminnalla), hyporegeneratiivisia (luuytimen regeneratiivisen kapasiteetin heikkeneminen) ja regeneroivia - erytropoieesiprosessien jyrkän eston (hypo- ja aplastinen) anemia. Luuytimen kompensointiponnistelujen morfologinen kriteeri on punasolujen regeneratiivisten muotojen vapautuminen potilaiden perifeeriseen vereen, joihin kuuluvat normoblastit, punasolut, joissa on ydinaineen jäänteitä (Jolly-kappaleet, Kabo-renkaat) ja retikulosyytit. Retikulosytoosi toimii indikaattorina luuytimen regeneratiivisen kapasiteetin riittävyydestä: RI yli 2-3 % on todiste luuytimen riittävästä vasteesta anemian aiheuttamaan kudoshypoksiaan, alhaisempi indeksin arvo viittaa erytropoieesin suppressioon. . Erytropoieesin puutteissa erytrosyyttien rappeuttavia muotoja esiintyy anemiapotilaiden ääreisveressä, mikä johtaa muutoksiin verinäytteessä: anisosytoosia, poikilosytoosia ja anisokromiaa.

Hemoglobiinianemialla olevien punasolujen kyllästymisen mukaan ovat:

- hypokrominen (CPU - väriindeksi - yhtä suuri tai pienempi kuin 0,8); - normokromi (CP vaihtelee välillä 0,9 - 1,0); - hyperkrominen (CP = 1,0).

Punasolujen halkaisijasta riippuen anemia voi olla:

- mikrosyyttinen (SDE - punasolun keskimääräinen halkaisija - alle 7,2 mikronia); - normosyyttinen (SDE vaihtelee välillä 7,16 - 7,98 mikronia); - makrosyyttinen, mukaan lukien megaloblastinen (SDE yli 8,0 ja 9,0 mikronia).

Näillä laboratorioparametreilla tunnistetut anemiat luokitellaan:

- normokromi-normosyyttinen anemia, jossa CP- ja SDE-arvot pysyvät normaaleina (akuutti verenvuoto anemia, hemolyyttinen anemia, jossa punasolujen tuhoutuminen lisääntyy, aplastinen anemia ja anemia krooniset sairaudet); - hypokrominen-mikrosyyttinen anemia, jossa on alhaiset CP- ja SDE-arvot ( Raudanpuuteanemia, talassemia ja harvinaiset anemiatapaukset kroonisissa sairauksissa); - hyperkromis-makrosyyttinen, kun korkean SDE:n kanssa CP:n arvo pysyy normaalina tai muuttuu vähemmän merkittävästi nousuun (anemia B 12 -vitamiinin ja folaattien puutteella).

Lisäksi anemia erotetaan kurssin luonteen mukaan:

keuhkot (hemoglobiini yli 100 g/l), - kohtalainen(hemoglobiini 100 g/l sisällä), - raskas (hemoglobiini alle 100 g/l).

Lievissä anemiatapauksissa kliiniset oireet saattaa olla poissa, koska kompensaatiomekanismit (lisääntynyt erytropoieesi, sydän- ja verisuonitautien aktivaatio hengityselimiä) tyydyttää kudosten fysiologisen hapen tarpeen. Vakavaan anemiaan liittyy heikkous, huimaus, tinnitus, "lentää" silmien edessä, väsymys, ärsytys. Amenorreaa, maha-suolikanavan häiriöitä ja keltaisuutta voi esiintyä. Laboratoriotestit mittaavat anemian vakavuuden ja auttavat määrittämään sen syyn. Jätä huomiotta potilaan laboratoriotutkimukset, vaikka lievä muoto anemia on mahdotonta, koska taudin oireet viittaavat vain piilevään häiriöön ja anemian alkuperästä ja kliinisestä vaikeudesta antavat liian vähän tietoa.

Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia kehittyy, kun kiertävät punasolut tuhoutuvat ennenaikaisesti. Usein luuydin ei pysty tuottamaan punasoluja tarpeeksi nopeasti kompensoimaan niiden nopeaa tuhoa (huolimatta siitä, että luuydin voi lisätä niiden tuotantonopeutta jopa kuusinkertaiseksi). Sairaus on harvoin hengenvaarallinen, mutta vaikeasti parannettavissa.

Hypoplastinen anemia kehittyy, kun luuytimen kantasolut vaurioituvat eivätkä pysty tuottamaan riittävästi punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita. Sairaus voi alkaa vähitellen tai äkillisesti ( akuutti muoto). Alhainen punasolujen määrä aiheuttaa heikkoutta, väsymystä, kalpeutta ja hengenahdistusta. Valkosolujen puute tekee ihmisen alttiiksi tartuntataudeille, ja verihiutaleiden puute lisää verenvuotoriskiä. Siksi hypoplastinen anemia on mahdollisesti hengenvaarallinen. Itse asiassa yli 80 % potilaista kuolee vuoden sisällä, jos sitä ei hoideta. Tämä suhteellisesti harvinainen sairaus yleisempää miehillä.

Syyt

. Puolessa tapauksista taudin syytä ei tiedetä. . Suurin osa toinen puoli sairauksista liittyy ulkoisiin tekijöihin, mukaan lukien toksiinit (bentseeni, tietyt liuottimet, teollisuuskemikaalit), tietyt lääkkeet (esim. antibiootit, tulehduskipulääkkeet, immunosuppressantit ja syöpälääkkeet) ja säteilyaltistus. . Jotkut sairaudet, kuten virushepatiitti tai kasvain kateenkorva(kateenkorva), voi aiheuttaa hypoplastista anemiaa. . Sairastumisriski saattaa liittyä harvinaiseen perinnöllinen sairaus kutsutaan Fanconin oireyhtymäksi.

Oireet

. Lisääntynyt alttius tartuntataudeille. . Haavaumia suussa, kurkussa, peräsuolessa. . Taipumus helppo koulutus mustelmat ja verenvuoto (mukaan lukien äkillinen selittämätön verenvuoto nenästä, ikenistä, peräsuolesta, emättimestä). . Pienet punaiset ihonalaiset täplät osoittavat verenvuotoa, kalpeutta. . Väsymys, heikkous, hengenahdistus.

Diagnostiikka

. Verikokeet puna- ja valkosolujen sekä verihiutaleiden määrän vähenemisen määrittämiseksi, mikä voi viitata hypoplastisen anemian kehittymiseen. . Hypoplastisen anemian diagnoosin ja kehittymisasteen selventämiseksi tarvitaan luuytimen biopsia.

Hoito

. Lievä tai kohtalainen sairaus ei vaadi hoitoa. . Potilaan tulee sulkea pois kosketus mahdollisiin hypoplastisen anemian syihin. Jos epäilty syy on huume, sille on löydettävä turvallinen korvike. . Lääkkeet, kuten antitymosyyttiglobuliini, syklosporiini ja syklofosfamidi, parantavat yli 50 prosenttia potilaista. . Antibiootteja käytetään yleensä kuumeisiin liittyvien tartuntatautien hoitoon. . Luuydinsiirto voidaan tehdä alle 55-vuotiaille, joilla on vaikea hypoplastinen anemia, jos sopiva luovuttaja (mieluiten kaksos tai sisarus) löytyy. . SISÄÄN vakavia tapauksia lääkäri voi määrätä ajoittaisen veren tai verisolujen kokonaissiirron, kunnes luuydin alkaa taas toimia normaalisti. Perheenjäsenten verensiirtoja tulee kuitenkin välttää, jos luuytimensiirtoa harkitaan tulevaisuudessa. . Vakavan verenvuodon vaaran vuoksi potilaan tulee välttää työskentelyä terävien välineiden, kuten partakoneen tai veitsien, kanssa. Sähköisten parranajokoneiden ja pehmeiden hammasharjojen käyttöä suositellaan. Älä myöskään ota aspiriinia, aspiriinia sisältäviä aineita, ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja alkoholia. . Suuvesivalmisteita tai vetyperoksidiliuosta käytetään usein suun infektioiden puhdistamiseen. . Hypoplastisen anemian oireista tulee ilmoittaa välittömästi lääkärille.

Ennaltaehkäisy

. Ei ole tunnettuja tapoja estää hypoplastinen anemia, paitsi välttää altistuminen myrkyllisille kemikaaleille, säteilylle ja lääkkeille, jotka voivat aiheuttaa sairautta, kuten antibiootti kloramfenikoli tai ei-steroidinen tulehduskipulääke fenyylibutatsoni.

Verenmuodostuksen heikkenemisestä johtuva anemia

Hemin ja globiinien riittämätön tai viallinen synteesi, joka häiritsee erytropoieesia, on syy hypokromisen ja mikrosyyttisen punasolujen esiintymiseen ääreisveressä. Tämän myötä punasolujen muoto muuttuu vuorovaikutuksen vuoksi rakenneosat hemoglobiinikalvot. Erotusdiagnoosi tähän ryhmään kuuluva anemia - raudanpuuteanemia (raudanpuute riittämättömästä kudosvarastosta), atransferrinemia (raudankuljetushäiriö), krooninen anemia somaattiset sairaudet(raudan heikentynyt hyötykäyttö ja uudelleenkäyttö) ja talassemia (perinnöllinen vika globiinin polypeptidiketjujen synteesissä) - perustuu ensisijaisesti tietoihin laboratoriotutkimus.

Raudanpuuteanemia

Raudanpuuteanemia kehittyy, kun kehon normaalit rautavarastot ovat niin lopussa, että luuydin ei pysty tuottamaan riittävästi hemoglobiinia, punasoluissa olevaa proteiinia, joka sisältää rautaa ja kuljettaa happea verenkiertoon. Suurin osa yleinen syy anemia on raudan puute; tämä sairaus on harvoin vakava ja yleensä helposti hoidettavissa. Jos kyseessä on heikko krooninen muoto oireita ei käytännössä ole ja se voidaan havaita vain, jos lääkäri saa tuloksia kliininen analyysi verta. Vaikeampi anemia johtaa huomattavaan väsymykseen ja muihin oireisiin.

Raudanpuuteanemia (IDA) on yleisin anemian muoto, ja sitä on 70–80 % kaikista anemiapotilaista. Naiset sairastuvat paljon useammin kuin miehet: 7-11 % vs. 0,5-1,5 %. Naisilla piilevä raudanpuute on korkea (20-25 %). 15-30 ml:n veren menetys kuukautisten aikana johtaa 7,5-15,0 mg:n raudan menetykseen, kun taas imeytyminen kestää vain 1-2 mg päivässä. Lisäksi kolmannella raskauskolmanneksella raudanpuute esiintyy lähes 90 prosentilla naisista, ja tämä puute jatkuu synnytyksen ja imetyksen jälkeen 55 prosentilla heistä. Samanaikaisesti lapsilla voi kehittyä raudanpuuteanemia, joka johtuu raudanpuuteanemiasta kärsivän äidin riittämättömästä raudansaannista, joka on keskosena, sekä lapsen kieltäytymisestä syömästä. Tytöillä on todennäköisemmin raudanpuuteanemia. Useimmiten 2-3-vuotiailla lapsilla tapahtuu suhteellinen kompensaatio, hemoglobiinipitoisuus voi tulla normaaliksi, mutta raudanpuute kehittyy uudelleen murrosiän aikana. L.L.:n mukaan Eremenko (1994) äärimmäinen elinympäristö (lyhyet päivänvaloajat, matalat lämpötilat) Venäjän pohjoisten alueiden asukkaat vaikuttavat punaisen veren indikaattoreihin. Pitkä oleskelu pohjoisilla alueilla lisää merkittävästi IDA:n ilmaantuvuutta. Raudanpuute kylmällä ilmastolla on kaksi kertaa yleisempää kuin Keski-Venäjällä.

IDA on ryhmä polyetiologisia hypokromisia mikrosyyttisiä anemioita, jotka johtuvat erytrosyyttien heikentyneestä luuytimen tuotannosta, joka johtuu kehon raudan kokonaismäärän vähenemisestä ja hemisynteesin puutteesta. Potilaiden ääreisveren anemia ilmenee hypokromiana, mikrosytoosina, aniso- ja poikilosytoosina sekä punasolujen hemoglobiinipitoisuuden merkittävänä laskuna: punasolujen määrä on 4,8x1012/l, hemoglobiini 100 g/l, väriindeksi on alle 0,6, MCY on 65 fl, MCH on 24 pg, MCHC on 290 g/l, seerumin rauta on laskenut 5 mmol/l:iin, seerumin ferritiini on 25 µg/l ja transferriiniraudan saturaatio on vain 16 % . Punasolujen regeneratiiviset muutokset (normoblastien ja retikulosyyttien vapautuminen perifeeriseen vereen) IDA:ssa ilmenevät heikosti.

Tällainen anemia voi kehittyä kroonisen verenhukan seurauksena (verenvuoto Ruoansulatuskanava ja peräsuolessa, menometrorragia, munuaisverenvuoto jne.), idiopaattinen hemosideroosi keuhkoihin, mikä lisää raudan tarvetta ja vähentää raudan kertymistä (kiihtyneen solukasvun, raskauden, imetyksen, infektion ja myrkytyksen yhteydessä). Raudanpuute voi liittyä lisääntyneeseen sen tarpeeseen ja usein, varsinkin lapsuudessa ja vanhuudessa, on luonteeltaan ravitsemuksellista tai johtuu raudan imeytymisen heikkenemisestä maha-suolikanavan (ylemmän ohutsuolen) tulehdusprosesseista, aklorhydriasta, mahalaukun poisto. Se liittyy kieroutuneeseen ruokahaluun. Tärkeimmät riskitekijät IDA:n kehittymiselle pienillä lapsilla voivat olla äidin tupakointi ja toksikoosi raskauden ensimmäisellä puoliskolla. Kaikki luetellut syyt eivät kuitenkaan ole verrattavissa anemian ja verenhukan esiintyvyyden suhteen.

Sairaus kehittyy hitaasti, hemoglobiinitason asteittainen lasku edistää sopeutumista apoksemiaan, minkä seurauksena kliiniset oireet ilmenee myöhään, kun anemia muuttuu erittäin syväksi (hemoglobiini laskee 50-30 g / l.) Kliininen kuva monipuolinen ja johtuu sekä aneemisesta hypoksiasta että kudosten raudan puutteesta. Yleensä potilaat valittavat yleisestä heikkoudesta, joskus melko voimakkaasta, huolimatta kohtalaisen vaikeasta anemiasta, usein toistuvasta huimauksesta, joskus päänsärky, "lentää" silmien edessä, joissakin tapauksissa esiintyy pyörtymistä ja hengenahdistusta, jossa on lievää liikunta. On rintakipuja, turvotusta. Tarkkaile sydämen tylsyyden rajojen laajenemista vasemmalle, aneemista systolista sivuääniä kärjessä ja keuhkovaltimo, "topin melu" päällä kaulalaskimo, takykardia ja hypotensio. EKG:ssä näkyy muutoksia, jotka osoittavat repolarisaation vaiheen. Iäkkäillä potilailla vaikea raudanpuuteanemia voi aiheuttaa sydämen ja verisuonten vajaatoimintaa. Lisäksi potilailla on lihas heikkous(kudoksen sideropenian ilmentymä), jota ei havaita muissa anemiatyypeissä. Atrofisia muutoksia esiintyy limakalvoissa Ruoansulatuskanava, hengityselimet, lisääntymiselimet. Potilailla hiukset halkeilevat ja putoavat, kynnet muuttuvat hauraiksi, esiintyy pitkittäisiä ja poikittaisia ​​juovia, joskus kynsien koveruutta lusikan muotoiseen muotoon asti (koilonychia). 25 %:ssa tapauksista havaitaan muutoksia suuontelossa. Makutuntemukset heikkenevät, kielen pistelyä, polttamista ja täyteyden tunnetta ilmaantuu. Tutkimuksessa todetaan kielen limakalvon atrofisia muutoksia, joskus kärjessä ja reunoilla halkeamia, vakavimmissa tapauksissa epäsäännöllisen muotoisia punoitusalueita (" maantieteellinen kieli”) ja aftiset muutokset. Atrofinen prosessi vangitsee myös huulten limakalvon. Huulissa on halkeamia ja kouristuksia suun kulmissa (keiloosi), muutoksia hammaskiillessä. Sille on ominaista sideropeeninen dysfagiasiideri (Plummer-Vinsonin oireyhtymä), joka ilmenee kuivan ja tiheän ruoan nielemisvaikeudesta, kutinasta ja ummetuksen tunteesta. vieras kappale kurkussa. Jotkut potilaat syövät näiden ilmenemismuotojen yhteydessä vain nestemäistä ruokaa. Vatsan toiminnan muutoksesta on merkkejä: röyhtäilyä, raskauden tunnetta vatsassa syömisen jälkeen, pahoinvointia. Ne johtuvat atrofisen gastriitin ja akylian esiintymisestä, jotka määritetään morfologisilla (limakalvon gastrobiopsia) ja toiminnallisilla (mahan eritys) tutkimuksilla. Huomio kiinnitetään maun vääristymiseen (pica chlorotica) - liidun, hiilen, hammasjauheen himoon. Potilaat syövät savea, maata, taikinaa, jäätä. He ovat houkutelleet epämiellyttäviä hajuja kosteus, bensiini, asetoni, kerosiini, naftaleeni, asetoni, maalit jne. Ruoansulatuskanavan limakalvon vaurioituminen on niin tyypillinen merkki raudanpuutetiloista, että sen ensisijaisuudesta raudanpuuteanemian patogeneesissä on syntynyt väärä käsitys. Sairaus kuitenkin kehittyy sideropenian seurauksena ja etenee vasta sitten atrofisten muotojen kehittymiseen. Kudosten sideropenian merkit häviävät nopeasti rautavalmisteiden ottamisen jälkeen. Raudanpuuteanemialla on krooninen kulku, johon liittyy ajoittain pahenevia ja remissioita. Yleensä on lievä tai kohtalainen; vaikea anemia on harvinaisempi. Lievälle ja keskivaikealle raudanpuuteanemialle on tyypillistä punasolujen, seerumin ferritiinin ja kudosten rautavaraston vähentyminen muuttumattomalla kuljetusvaralla. Asianmukaisen patogeneettisen hoidon puuttuessa remissiot ovat epätäydellisiä ja niihin liittyy pysyvä kudoksen raudanpuute.

Tavanomainen raudan saanti elimistössä tuskin kompensoi nykyistä raudan tarvetta. Siksi odottamaton raudan menetys kroonisen verenvuodon tai runsaiden kuukautisten aikana johtaa helposti sen puutteeseen. Rautavarastojen ehtyminen alkaa ilman kliinisiä ilmentymiä, piilotettu puute voidaan paljastaa vain erityistutkimuksilla, mukaan lukien hemosideriinin määrän määrittäminen luuytimen makrofageissa ja radioaktiivisen raudan imeytyminen maha-suolikanavassa. WDN:n kehitystyössä on kaksi vaihetta:

- piilevän raudanpuutteen (LID) vaihe, jolle on ominaista kudosten (varannon) ja raudan kuljetusvarojen väheneminen sen normaalin hemoglobiinipitoisuuden (Hb) kanssa. Hemisynteesi viivästyy, protoporfyriinien taso erytrosyyteissä lisääntyy, sideroblastien määrä luuydintä vähennetty. Tänä aikana, vaikka hemoglobiini pysyy melko korkeana, voidaan havaita punasolujen hypokromiaa, jolla on taipumus mikrosytoosiin: punasoluindeksien arvot pienenevät, samoin kuin ferrokineettisten indikaattorien arvot (seerumin rauta, punasolujen ferritiini, transferriinin saturaatio rauta); - ilmeisen ID:n (raudanpuutteen) tai IDA:n vaihe, jossa sideropenian ohella Hb:n tai hemoglobiinin raudan tuotanto vähenee (ilmenee perifeerisen veren Hb-pitoisuuden laskuna). Punasolujen hypokromia ja aniso- ja poikilosytoosi korostuvat, MCH ja MCV vähenevät, RDW lisääntyy. Erythron hyperplasia johtuu pääasiassa polykromatofiilisistä normoblasteista (luunytimessä ei käytännössä ole sideroblasteja).

Aluksi seerumin rautatasot ja erytrosyyttien hemoglobiinipitoisuudet pysyvät normaaleina, ja alle 25 µg/l vain seerumin ferritiinitasot laskevat. Transferriinin määrä sekä seerumin rautaa sitovan kokonaiskapasiteetin arvo lisääntyvät. Tällöin tyhjentyneet rautavarastot (rautatasot alle 5 µmol/l ja transferriinin saturaatio alle 16 %) eivät enää takaa tehokasta erytropoieesia (Hb alle 109 g/l; erytrosyyttien ferritiinipitoisuus laskee).

IDA:n diagnoosi koostuu kliinisistä ilmenemismuodoista, ID:n kehittymisen syyn olemassaolosta, laboratoriotiedoista ferrokinetiikan tutkimuksessa ja yleinen analyysiääreisverenkierto. Tällä hetkellä tarkempaa diagnoosia varten seurataan hematologisilla laskureilla saatuja erytrosyyttiparametreja, kuten MCV, MCH, MCHC ja RDW. Verinäytteessä hallitsevat pienet hypokromiset erytrosyytit, annulosyytit (erytrosyytit, joissa ei ole hemoglobiinia keskellä, renkaiden muodossa), erikokoiset ja -muotoiset punasolut (anisosytoosi, poikilosytoosi). Vaikeassa anemiassa voi ilmaantua yksittäisiä erytroblasteja. Retikulosyyttien määrä ei muutu ja kasvaa vain anemialla, joka on kehittynyt verenhukan taustalla, mikä on tärkeä merkki verenvuodosta. Punasolujen osmoottinen vastustuskyky on vähän muuttunut tai kasvanut hieman. Leukosyyttien määrällä ei ole selvää taipumusta laskea. Leukosyyttien kaava vähän muuttunut. Leukopoieesille on ominaista epäkypsien granulosyyttien määrän lisääntyminen. Verihiutaleiden määrä pysyy yleensä normaalina; hieman lisääntynyt verenvuodon kanssa. Luuytimessä, jossa on raudanpuuteanemia, erytroblastinen reaktio voidaan havaita viiveellä erytroblastien kypsymisessä ja hemoglobinisoitumisessa. Luuydin on useimmissa tapauksissa hyperplastinen. Valkoisten ja punaisten rivien solujen suhde kasvaa, jälkimmäisten lukumäärä vallitsee. Erytroblastit muodostavat 40-60% kaikista soluista, monissa niistä esiintyy rappeuttavat muutokset sytoplasman vakuolisoitumisen, ytimien pyknoosin muodossa, sytoplasmaa ei ole (paljaat ytimet).

Yleensä muutokset raudan aineenvaihdunnassa riittävät "latentin raudanpuutteen" diagnoosin tekemiseen IDA:n esivaiheena ja jos Hb-taso on alentunut (naisilla alle 120,0 g/l ja miehillä alle 130,0 g). / l) - ilmeinen tunnus tai todellinen IDA. Kaiken tämän vuoksi anemialla on hypokrominen luonne, jonka väriindeksi on alle 0,9, ja ääreisveressä on punasolujen aniso- ja poikilosytoosia, anisokromiaa ja polykromiaaa.

Hoito

. Lääkärin on tärkeää selvittää raudanpuutteen taustalla oleva syy, ja hoito suoritetaan kussakin tapauksessa lääkärin lausunnon mukaisesti. Älä yritä itse hoitaa raudanpuuteanemiaa, sillä raudanpuute johtuu aina jostain sairaudesta. . Lisäraudan saanti saattaa olla tarpeen, mutta vain lääkärin valvonnassa. Myös kulutus suuri numero tarpeeton rauta voi johtaa liiallisiin rautavarastoihin ja vakavia ongelmia terveys, mukaan lukien sydän- ja maksasairaudet. Lisäksi, jos sinulla on paksusuolensyövän aiheuttamaa verenhukkaa, rautalisä saattaa peittää taudin ja viivästyttää diagnoosia. . Jos sinulle määrätään lisärautaa, varmista, että otat täyden määrän lääkärisi suosittelemalla tavalla, vaikka alkaisit tuntea olosi hyväksi. Kun anemia on parantunut, kehon on täydennettävä rautavarastojaan, mikä voi kestää kolme kuukautta tai enemmän. . Muista, että raudan annostelumuodon imeytymistä voidaan vähentää maidon ja antasidien käytöllä. . Rautaa voidaan antaa suonensisäisesti niille, jotka eivät voi ottaa sitä suun kautta. . SISÄÄN harvinaisia ​​tapauksia vaikea raudanpuuteanemia voi vaatia punasolujen siirtoa. . Ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla on anemian oireita. Joskus raudanpuuteanemia on osoitus vakavammasta sairaudesta, kuten mahahaavoista tai pohjukaissuoli tai paksusuolen syöpä. Tämän oletuksen vahvistamiseksi tai hylkäämiseksi voidaan tarvita erityisiä analyyseja. . Naiset raskauden aikana tai raskaat kuukautiset tulee neuvotella lääkärin kanssa ylimääräisten rautamäärien saamisesta. . Ihmisten, joilla on nopea painonpudotusohjelma, tulisi keskustella raudan ja muiden ravintoaineiden tarpeista lääkärin tai pätevän ravitsemusterapeutin kanssa.

WDN:n hoito on vakavuudesta riippumatta aloitettava välittömästi diagnoosin vahvistamisen ja ID:n syyn lopullisen selvittämisen jälkeen.

Pöytä. Jotkut suun kautta otettavat rautavalmisteet

huume		Lääkkeen koostumus (yhdessä rakeessa, tabletissa tai 1 ml:ssa liuosta)	Lomake vapauttaa	Sisältö perus rautaa (mg)
Nimi	Rekisteröinti määrä
Aktiferriini	0028859	Rautasulfaatti 113,8 mg. DL-seriini 129 mg	Kapselit	34,5
Aktiferrip-tipat	002859	Rautasulfaatti 47,2 mg. DL-seriini 35,6 mg	Pisarat	9.48
Aktiferriini-siirappi	002859	Rautasulfaattia 171 g, DL-seriiniä 129 mg 5 ml:ssa	Siirappi	34 mg
Maltofsr	0056442	Hydroksidi-polymaltoosikompleksi	Pisarat	50 mg
Maltoferin syksy	005643	Hydroksidi-polymaltoosikompleksi	Pillerit	100 mg
Sorbifer Duroles	005338	Rautasulfaatti 320 mg, askorbiinihappo 60 mg	Pillerit	100 mg
Tardyferon	007334	Rautasulfaatti 256,3 mg, mukoproteaasi 80 mg, askorbiinihappo 30 mg	Pillerit	51 mg
Toteemi	009535	Rautaglukonaatti 416 mg. mangaaniglukonagia 1,33 mg, kupariglukonaattia 0,7 mg	Ratkaisu	50 mg
Ferrstab comp	007998	Rautafumaraatti 154 mg, foolihappo 0,5	Kapselit	50 mg
ferro-gradumet	008040	Rautasulfaatti 325 mg	Pillerit	105 mg
Ferrohal	73/461/78	Rautasulfaatti 200 mg. kalsiumfruktoosidifosfaatti 100 mg, serebrolesitiini 20 mg	Pillerit	40 mg
Ferroplex	008227	Rautasulfaatti 50 mg, askorbiinihappo 30 mg	Dragee	10 mg
ferropaatti	007203	Rautafumaraatti 30 mg	Jousitus	10 mg
Ferropal	006282	Rautaglukopaatti 300 mg	Pillerit	30 mg
Heferol	005145	Rautafumaraatti 350 mg	Kapseli	100 mg

JD:n kompensointi veressä ja kudoksissa on mahdollista lääkkeet. Niiden joukossa on tällä hetkellä yli 30 oraalista valmistetta ja noin 70 monimutkaista rautaa sisältävää monivitamiinivalmistetta. parenteraalinen anto rautavalmisteet eivät lisää hoidon tehokkuutta ja ne on tarkoitettu vain vakaviin ja laajoihin mahalaukun limakalvon ja ohutsuolen vaurioihin, jotka vähentävät raudan imeytymistä. varten oikea valinta lääkettä, on tarpeen ottaa huomioon hivenaineen määrä jokaisessa tabletissa tai toisessa annosmuoto. Päivittäisen annoksen tulee olla 180 g suolaa tai vähintään 100 mg puhdasta rautaa. Fysiologisimpia ovat valmisteet, jotka eivät sisällä kolmiarvoista, vaan kaksiarvoista rautaa, joka imeytyy hyvin mahalaukussa ja ohutsuoli, erityisesti suolahapon tason laskun yhteydessä (jälkimmäinen on ominaista krooniselle IDA:lle). Lääkkeellä tulee olla pitkittynyt vaikutus, mikä vähentää lääkkeen ottamisen tiheyttä ja on potilaiden hyvin siedetty. Nämä vaatimukset täyttyvät mm. lääke yritys "Ranbaxy" - lääke "Fenuls". Se sisältää optimaalisen määrän rautarautaa - 45 mg, mikä tekee lääkkeen annostelusta helppoa. Lisäksi Fenyuls sisältää vitamiineja B 1 , B 2 , B 5 , B 6 , C ja PP, mikä parantaa hivenaineen imeytymistä ja assimilaatiota. Päivittäinen B-vitamiinimäärä (2 mg) auttaa parantamaan sydänlihasten aineenvaihduntaa ja niiden supistumistoimintaa, mikä on välttämätöntä aneemiselle sydänlihasdystrofialle, ja B 2 -vitamiinin päivittäinen määrä (2 mg) auttaa korjaamaan troofisia häiriöitä. maha-suolikanavan soluissa ja parantaa mahalaukun ja suoliston toimintaa. Nikotiiniamidin (15 mg) ja B 2 -vitamiinin (2,5 mg) päivittäiset määrät normalisoivat redox-prosesseja ja parantavat ruoansulatuskanavan aikana häiriintynyttä solunsisäistä aineenvaihduntaa eri kudoksissa ja elimissä. Mikrodialyysi rakeisessa muodossa Fenyulsin vapautuminen mahdollistaa raudan asteittaisen vapautumisen kapselista, mikä eliminoi maha-suolikanavan limakalvon paikallisen ärsytyksen, joka ilmenee vatsakipuna, pahoinvointina, röyhtäilynä, ulosteen häiriönä ja epämiellyttävänä metallimakuna suussa. Fenyulsin gelatiinikapselimuoto estää tumman reunuksen muodostumisen hampaille, mikä tapahtuu usein, kun rautaa sisältävien valmisteiden tablettimuotoja annetaan suun kautta pitkään.

Hoidon kesto (vähintään 1,5-2 kuukautta) määräytyy rautavarastojen (seerumin ferritiinin) palautumisen perusteella, ei vain hemoglobiinin, seerumin raudan, punasolujen määrän ja morfologian normalisoitumisen perusteella. Lapsissa varhainen ikä Kanssa tarttuvia komplikaatioita maltofer-hoidon kesto, esimerkiksi milloin lievä aste IDA on 7,8 viikkoa ja keskimäärin 9,1 viikkoa; ferroterapian kuntoutuskurssin lopussa lääkkeen tehokkuus saavuttaa 100%.

Ennaltaehkäisevien rautavalmisteiden hoitojaksojen määrääminen (pääasiassa myöhään syksyllä ja alkukeväällä) riippuu seerumin ferritiinipitoisuuden laskutaipumuksesta, ts. tuotettu kontrolliverikokeiden tulosten mukaisesti. Raudanpuutteen kehittymisen estämiseksi vastasyntyneillä ferroterapia on tarkoitettu raskaana oleville naisille, joilla on raskausajan raudanpuuteanemia.

Verensiirrot normaalin IDA:n aikana eivät ole aiheellisia. Punasolujen siirrot voivat tulla tarpeellisiksi tulenkestävissä muodoissa, kun rautavalmisteiden vastustuskyvyn syitä ei ole mahdollista havaita ja poistaa.

Tällainen terapeuttinen taktiikka säästää potilaat anemian vakavista uusiutumisista. Eri tekijöiden mukaan noin 1–3 % IDA-potilaista ei kestä ferroterapiaa. Refraktoriteetin syitä voivat olla endokrinologiset häiriöt, erityisesti toimintahäiriöt kilpirauhanen. Vaikutuksen puute voi johtua puutteesta foolihappo ja B12-vitamiinia. Vaikeiden esiintyminen systeemiset sairaudet sidekudos, onkologiset prosessit, krooninen munuaisten vajaatoiminta, vähentynyt antioksidanttiaktiivisuus tai krooniset infektiot heikentää hoidon tehoa. Nämä olosuhteet edellyttävät tunnistamista asiaankuuluvien asiantuntijoiden monimutkaisella osallistumisella ja ferroterapian yhdistelmää tulenkestävyyden syiden poistamiseen. Tulehdusprosesseihin liittyvässä anemiassa punasolujen ferrokinetiikan, erytropoieettisten tekijöiden ja morfofunktionaalisten ominaisuuksien palautuminen korreloi erytrosyyttien toipumisen kanssa. tarttuva tauti.

Ennaltaehkäisy

. Välttämätön tasapainoinen ruokavalio. . Raskaana olevien tai kuukautisten aikana olevien naisten tulee keskustella raudan lisäsaannista lääkärin kanssa. . Jos joudut käyttämään aspiriinia tai tulehduskipulääkkeitä usein, ota ne ruoan tai antasidin (mieluiten magnesium- tai alumiinihydroksidia sisältävän) kanssa.

Atransferrinemia

Raudan kuljetuksen häiriintymiseen liittyvä anemia (atransferrinemia) on erittäin harvinainen muoto, joka ilmenee, kun raudan siirtymisessä sen varastosta maksan, pernan, luustolihasten, suoliston limakalvon soluissa hemisynteesikohtaan on puutteita. ts. luuytimeen asti. Ehkä syy taudin kehittymiseen on transferriinin puuttuminen tai sen konformaatiomuutokset.

Morfologisesti tämä anemian variantti ei eroa raudan puutteesta. Tässä hemosideriinin pitoisuus kuitenkin kasvaa merkittävästi ja havaitaan lymfoidikudoksen hemosideroosia, erityisesti maha-suolikanavassa.

Sideroblastiset anemiat

Raudan liittymisen poikkeavuudet hemiin sen synteesin aikana, jotka johtavat hivenainepitoisuuden lisääntymiseen solujen mitokondrioissa, heikentävät erytropoieesin tehokkuutta luuytimessä ja johtavat tulenkestävän ja sideroblastisen (raudalla kyllästetyn) kehittymiseen. anemia.

Olla pääasiallinen kliininen ilmentymä kaikki heterogeenisen myelodysplastisen oireyhtymän (MDS) muodot, refraktaarinen anemia 41 %:lla potilaista – syvä anemia (Hb<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Erytroidisolujen lisääntymis- ja erilaistumisprosessit refraktaarista anemiaa sairastavien potilaiden luuytimessä terveisiin ihmisiin verrattuna vähenevät 2,5-kertaisesti: tymidiinin H 3 -leiman osaindeksi on 12D ± 1,1 % verrattuna 30,0 ± 1,11 %:iin.

Raudan ja ferritiinien, mukaan lukien happamat isofererretiinit, tasot potilaiden seerumissa ylittävät merkittävästi normin. Dyserytropoieesin morfologisia merkkejä ja polysakkarideihin kohdistuvan sytokemiallisen reaktion tuloksia täydentävät seerumin biokemiat vahvistavat tehottoman erytropoieesin lisääntymisen jo MDS:n alkaessa. Siten lisääntynyt raudan saturaatio näissä anemian muunnelmissa yhdistetään lisääntyneeseen erytroidisolujen tuhoutumiseen luuytimessä.

Pöytä. Raudan aineenvaihdunta potilailla, joilla on refraktorinen anemia.

Mielenkiintoista on, että hematopoieettisissa masennuksessa epänormaalien erytrosyyttien esiintymistiheys potilaiden ääreisveressä korreloi positiivisesti PAS-positiivisten solujen esiintymistiheyden kanssa erytronissa. PAS-positiivisten solujen osuus sideroblastista anemiaa sairastavien potilaiden luuytimessä ylittää normin seitsemän kertaa, ts. tehoton erytropoieesi edistää merkittävästi tämän sairauden patogeneesiä.

Perifeerisen veren kuvalle potilailla, joilla on sideroblastinen anemia, on ominaista erilainen erytrosyyttien morfologia: voidaan havaita mikrosytoosia ja makrosytoosia, hypokromiaa ja normokromiaa. Lisäksi anisosytoosi voi olla voimakkaampaa kuin hypokromia. Väriindeksi vaihtelee välillä 0,4 - 0,6. Hemoglobiinipitoisuus punasoluissa (MSH) on 30 pg ja hemoglobiinin keskimääräinen pitoisuus erytrosyyteissä (MCHC) on 340 g/l. Punasolujen (MCV) keskimääräinen tilavuus ei myöskään poikkea normista ja on 104 fl. Potilaiden perifeeriseen vereen joutuu tavallista useammin polykromatofiilisiä siderosyyttejä (normaali: 0,6 ± 0,04 %), ja luuydinnäytteet paljastavat hemosideriinikertymiä ja lisääntyneen sideroblastipitoisuuden, mukaan lukien niiden rengasmaiset muodot (15 %). Nämä solut havaitaan käyttämällä Preussian Blue -reaktiota, joka perustuu ferriferrosyanidin muodostumiseen saattamalla rauta-ionit reagoimaan ferrosyanidin kanssa happamassa väliaineessa. Reaktio ilmenee sinisen tai vihreän ferriferrosyanidin sakan muodostumisena.

Perifeeristen verisolujen koostumuksessa tapahtuvien kvantitatiivisten muutosten lisäksi tapahtuu myös selvä muutos biokemiallisissa parametreissa. Siten seerumin rautapitoisuus nousee 31 mmol/l:iin ja sen mukana seerumin ja punasolujen ferritiinien tasot nousevat.

Yleensä lievittäviä keinoja käytetään heikentyneeseen raudan käyttöön liittyvän anemian hoitoon. Syvän anemian ja hypoksian kehittyessä tarvitaan punasolujen siirtoja. Tällainen hoito kuitenkin lisää jo olemassa olevaa raudan ylimäärää ja nopeuttaa hemosideroosin oireiden ilmaantumista. Desferaalihoito yhdessä plasmafereesin kanssa osoittautui tehokkaammaksi, mikä auttaa vähentämään verensiirtojen määrää ja vähentämään hyperglykemiaa. Tarttuvien komplikaatioiden (bakteerikeuhkokuume, tuberkuloosi, akuutti keuhkoputkentulehdus jne.) taustalla olevaan sairauteen liittyminen pahentaa anemian kulkua. Ja vaikka vain punasolujen ferritiini (11 - 80 mg Hb) on ennustekriteeri, potilaiden seerumin ferritiinitasot ja kudosten rautavarastot lisääntyvät. Tässä tapauksessa anemian hoidon tehokkuus riippuu komplikaatioiden onnistuneesta hoidosta.

Heikentyneeseen raudan kierrätykseen liittyvä anemia

Kroonisten sairauksien anemia, joka liittyy heikentyneeseen raudan kierrätykseen, on toiseksi yleisin. Niitä pidetään yhtenä kroonisten sairauksien ja pahanlaatuisten kasvainten ilmenemismuodoista, vaikka niitä esiintyy minkä tahansa infektion tai tulehdusprosessin yhteydessä.

Ottaen huomioon, että noin 24 mg rautaa saadaan, kun se hyödynnetään uudelleen vanhojen punasolujen kuoleman jälkeen, tulee ilmeiseksi, että vapautuneen raudan pysyminen retikuloendoteliaalijärjestelmän soluissa kroonisissa sairauksissa edistää anemian kehittymistä - rauta ei riitä hemoglobiinin synteesiin uusissa punasoluissa. On sisäinen raudanpuute. Lisäksi erytropoietiinin eritystä munuaisissa ja luuytimen hypoproliferatiivista tilaa voidaan vähentää. Kaikki tämä johtaa retikulosytopeniaan ja luuytimen kyvyttömyyteen tyydyttää kehon erytrosyyttien tarvetta erytroidisuonten liikakasvun vuoksi ja vastaavasti hypokromisen mikrosyyttisen anemian kehittymiseen.

Oireet määräytyvät taustalla olevan sairauden mukaan. Taudin varhaisessa vaiheessa punasolut säilyttävät normaalikokonsa, mutta sitten mikrosyytit alkavat vallita. RDW:llä kroonisen sairauden anemiassa ei ole erodiagnostista arvoa. Hemoglobiinipitoisuus putoaa harvoin alle 80 g/l, pääsääntöisesti se laskee 20 % normaalitasosta, mikrosyyttien osuus kasvaa suunnilleen samalla tavalla. Ylittää merkittävästi anemian syvyyden, seerumin erytropoietiinin pitoisuus laskee (3 μ U / l). Seerumin rautapitoisuus laskee arvoon 5 mmol/l, mutta seerumin ferritiinitaso ylittää normaaliarvot, erytrosyyttiferritiini pysyy normaalialueella (5-45 µg/g Hb) ja transferriiniraudan saturaatio on alle 10 %.

Perussairauden hoito on tehokasta. Verensiirtoja kroonisen sairauden anemian vuoksi tarvitaan harvoin.

Erytropoieesia stimuloivat lääkkeet eivät yleensä auta, mutta joissakin tapauksissa erytropoietiini, erityisesti rekombinantti keuhko- ja sydän- ja verisuonioireiden hoitoon, parantaa punaveren määrää.

B 12 - ja folaatin puutosanemia

B 12 - ja folaatin puutosanemia - ryhmä anemioita, jotka ovat oireiltaan samanlaisia ​​kuin makrosyyttinen anemia ja megaloblastinen anemia (paluu sikiön hematopoieesiin).

Megaloblastinen erytropoieesi, johon liittyy punasolujen kypsymisen heikkeneminen, yleensä B 12 -vitamiinin ja foolihapon endo- tai eksogeenisen puutteen vuoksi. Se kehittyy useista syistä, mukaan lukien:

- toistuvia infektioita; - aliravitsemus (esimerkiksi lapsille tai kasvissyöjille); - krooniset maha-suolikanavan ja maksan sairaudet; - parietaalisolujen autoimmuuni tuhoutuminen (turmiollinen anemia); - ruokinta vuohenmaidolla (pienillä lapsilla); - keliakia (heikentynyt imeytyminen suolistosta); - helminttinen hyökkäys (leveä lapamato) jne.

B12-vitamiinin ja foolihapon puutteet voivat olla synnynnäisiä ja esiintyä varhaislapsuudessa, kuten Immerslung-Gresbeckin tauti. Hankittuja megaloblastisia anemioita ovat: B 1 2 - Addison-Birmer-puutosanemia yhdistettynä atrofiseen gastriittiin, gastromukoproteiinin erittymisen vähenemiseen tai puuttumiseen - luontainen B-vitamiinitekijä tai Castle-tekijä (1929); B 12 - raskaana olevien naisten megaloblastinen anemia; anemia, joka johtuu B12-vitamiinin ja folaatin lisääntyneestä käytöstä sruun aikana tai mahalaukun ja osan ohutsuolen kirurgisen poiston jälkeen. Tiedetään myös, että folaatin tarve lisääntyy hemolyyttisissä anemioissa tai psoriaasissa. Makrosyyttinen anemia, joka johtuu B12-vitamiinin tai foolihapon puutteesta, voi liittyä tulenkestävään anemiaan.

N.D. Khoroshko et ai. (2002) teki tutkimuksen B 12 -vitamiinin ja folaatin tasosta 250 potilaalla, joilla oli erilaisia ​​hematologisia sairauksia. Kuten voidaan nähdä, B12-riippuvaisessa anemiassa B-vitamiinipitoisuus vähenee jyrkästi sekä seerumissa (117±22 pg/ml) että erytrosyyteissä (13,9±3,3 pg/er). Seerumin folaattipitoisuus pysyy normaalina (9,7 ± 2,6 ng/ml), kun taas punasoluissa se laskee (2,0 ± 0,9 ng/ml). Hoito palauttaa seerumin B12-vitamiinitasot arvoon 259±98 pmol/l ja punasoluissa 75±31 pg/er.

Folaattiriippuvaisessa anemiassa folaattiarvot ovat alentuneet sekä seerumissa (2,1±0,8 ng/ml) että punasoluissa (1,6±0,44 ng/ml). Samanaikaisesti seerumin B12-vitamiinipitoisuus pienenee hieman (260±45 pg/ml), kun taas punasoluissa se pysyy normaalialueella (280,8±76,1 pg/ml).

Vertailun vuoksi voidaan todeta, että aikuispotilaiden IDA:n yhteydessä B12-vitamiinin ja folaattien tasot lisääntyvät merkittävästi sekä seerumissa (775,5±66,7 pmol/l ja 13,3±3,1 pmol/l) että erytrosyyteissä (499±77,6 pg/er). ja 19,3±2,5 pg/er). N.D. Horoshko et ai. (2002) ehdottavat, että raudanpuutteen olosuhteissa (metallin puutteen vuoksi vähentyneen erytroblastien tuotannon taustalla) näiden vitamiinien kulutus laskee jyrkästi, minkä seurauksena ne kerääntyvät veren seerumiin.

Samanaikaisesti pienillä lapsilla IDA esiintyy kohonneen seerumin B 12 -vitamiinipitoisuuden (1200±65 pg/ml), mutta foolihapon puutteen (9,4±1,6 ng/ml) yhteydessä. Tämä tosiasia selittyy tämän ikäisten lasten lisääntyneillä folaattitarpeilla, jotka johtuvat kehon kasvusta ja kehityksestä, hermosto mukaan lukien, mutta myös heidän ruokavalionsa erityispiirteistä.

Tyypillistä on, että ferroterapian ja raudan aineenvaihdunnan normalisoitumisen jälkeen B 12 -vitamiinin ja foolihapon pitoisuus seerumissa (276±33,9 pg/ml ja 9,2±2,1 ng/ml) ja erytrosyyteissä (128 ±29,0 pg/ml ja 10,5±2,9 ng/er) laski. Lisäksi alle 3-vuotiailla pikkulapsilla seerumin B 12 -vitamiinin (198±47 pg/ml) ja folaatin (8,3±0,7 ng/ml) tason lasku ferrokorrektion taustalla oli selvempää. Näitä tuloksia voidaan pitää perustana IDA:n vitamiinihoitokuorille (syanokobalamiini ja foolihappo) samanaikaisesti ferrovalmisteiden nimeämisen kanssa.

Useimmilla autoimmuunista hemolyyttistä anemiaa (AIHA) sairastavilla potilailla oli suhteellisen normaalit B12-vitamiinin (490±187 pg/ml) ja folaatin (9,2±1,9 bp/ml) tasot sekä seerumissa että erytrosyyteissä (249±56±56,9 pg/ml ja 6,1±2,0 ng/er). Remission aikana, kun Hb-taso normalisoituu, B 12 -vitamiinin määrä laskee jyrkästi - jopa 20 pg / ml ja folaatti - jopa 2,5 ng / ml. Nämä tiedot tukevat oletusta B-vitamiinin ja folaatin intensiivisestä saannista anemian lievityksen aikana ja ovat vakuuttava peruste AIHA-hoidolle B12-vitamiinilla ja folaatilla (katso vastaava kohta). Ehkä havaitut erot B 12 -vitamiinin ja folaatin tasoissa hemolyyttisen prosessin eri vaiheissa liittyvät merkittäviin vaihteluihin erytrosyyttien eliniässä. Joten hemolyyttisen kriisin keskellä "nuoret" punasolut poistuvat nopeasti luuytimestä ja verenkiertoon päästyään poistuvat nopeasti. Remission aikana, kun erytropoieesi normalisoituu, suurin osa ääreisveren punasoluista edustaa niiden normaaleja muotoja. Tiedetään, että kun sentrifugoidaan tiheysgradientissa, "nuoret" punasolut muodostavat kevyen fraktion ja "normaalit" (luonnollisen ikääntymisen alaisena) - raskaat. Kun määritettiin B-vitamiinin ja folaatin tasoja kussakin niistä, kävi ilmi, että raskaassa fraktiossa ne ovat vastaavasti 23 ± 5,2 pg / er ja 1,2 ± 0,04 ng / er ja kevyessä fraktiossa - 286 ± 35 , 8 pg/er ja 14±5,1 ng/er. Siten punasolujen ikä voi suurelta osin määrittää vitamiinitasojen vaihtelut hemolyyttisen anemian eri aikoina.

Kobalamiinien ja folaattien pitoisuuden määrittäminen MDS-potilailla osoitti, että B 12 -vitamiinin ja folaattien arvot veren seerumissa ovat fysiologisen normin sisällä. Vaikka punasoluissa useimmilla potilailla (60%) B-vitamiinin taso on kohonnut (63 5 ± 16o pg / er). Refraktorisen anemian tapauksessa potilailla, joilla on korkea tehoton erytropoieesi, on myös korkeampi vitamiinitaso punasoluissa, mutta ei seerumissa. Kroonisissa myeloproliferatiivisissa sairauksissa (CMPD) B-vitamiinipitoisuus sekä punasoluissa että seerumissa on fysiologisen normin sisällä. Myös seerumin folaattitaso tässä potilasryhmässä on normaali, ja punasoluissa tämä indikaattori on alentunut 70 %:lla potilaista (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

B 12 -vitamiinin ja foolihapon pitoisuuden tutkimus on hyödyllinen paitsi megaloblastisen anemian luonteen selvittämisessä, myös useiden hematologisten sairauksien erotusdiagnoosissa ja hoidon tehokkuuden arvioinnissa.

B 12 -vitamiinin ja folaatin puutteen rooli megaloblastisen anemian patogeneesissä on, että sen taustalla tymidiinisyntaasin toiminta heikkenee ja DNA-synteesi katkeaa. Nopeasti jakautuvat solut läpikäyvät megaloblastisia muutoksia, esiintyy luuytimen erytroidihyperplasiaa ja intramedullaarista hemolyysiä, LDH:n (laktaattidehydrogenaasin) ja epäsuoran bilirubiinin tasot veren seerumissa lisääntyvät.DNA-synteesin viat yleisessä hematopoieettisessa alkiossa johtavat neutrofiilien hypersegmentaatioon. Rinnakkain yllä olevan kanssa megaloblastinen prosessi kaappaa myös muita nopeasti jakautuvia kudoksia - havaitaan maha-suolikanavan surkastumista.

Makrosyyttinen (megaloblastinen) hyperkrominen anemia kehittyy vähitellen, sille on ominaista ihon kalpeus, jossa on ikterinen sävy, dyspeptiset oireet, kielen tulehduskuvio ja kielen papillien hankaus ("lakattu" kieli) tai kirkkaan punaisten tulehdusalueiden yhdistelmä. jossa on likainen keltainen pinnoite, kielen turvotus, limakalvojen taittuminen ("maantieteellinen kieli"). Maksa ja perna voivat olla kohtalaisen suurentuneet. Neurologisia oireita voi esiintyä: parestesia, polttava tunne raajoissa, alaraajojen refleksien heikkeneminen, kävelyn epävarmuus (köysimyeloosin ilmenemismuodot B 12 -avitaminoosin kanssa). Sairauden diagnosointi ja potilaiden hoito on monimutkainen monivaiheinen prosessi, joka sisältää:

— anemian tunnistaminen ja erotusdiagnoosi; - B12- ja/tai folaatinpuutoksen tason määrittäminen; - taudin puhkeamisen ja kehittymisen syiden määrittäminen; -terapiaa.

On tarpeen tunnistaa perifeeristen verisolujen morfologiset ominaisuudet ja käyttää niitä taudin erotusdiagnoosissa.

Potilailla, joilla on vitamiinipuutos perifeerisissä verikokeissa, joilla on syvä anemia, punasolujen määrän väheneminen vallitsee (alle 1,0 x 10 12 / l), mutta hemoglobiinitaso laskee suhteellisen pienessä määrin. Hematokriitti laskee arvoon 0,04 l/l. Veressä havaitaan erytrosyyttien rappeuttavia muutoksia anisokromian ja hyperkromian (CP = 1,2-1,5), anisosytoosin, jossa on voimakas makrosytoosi, megalosytoosin ja poikilosytoosin, jolla on taipumus ovalosytoosiin, muodossa. Punasolujen keskimääräinen halkaisija kasvaa 8,2-9,5 mikroniin, niiden keskimääräinen tilavuus (MCV) on 110-160 fl. Patologisen tyypin regeneratiivisia muutoksia havaitaan: Jolly-kappaleet ja Kebot-renkaat punasoluissa, normoblastit. Trombosytopeniaa havaitaan usein, jotkin verihiutaleet edustavat suuria muotoja ja retikulosytopenia. Leukosyyttien määrä on normaali tai vähentynyt, hypersegmentoidut granulosyytit hallitsevat ja harvoin neutrofiilien jättimäiset muodot. Yllä olevat morfologiset ominaisuudet voivat auttaa megaloblastisen anemian diagnosoinnissa.

Suuret erytrosyytit ääreisveressä morfologiansa mukaan voidaan luokitella kahteen luokkaan:

- pyöreät makrosyytit, jotka johtuvat solukalvon lipidikoostumuksen muutoksista alkoholismissa, maksa- tai munuaissairauksissa ja kilpirauhasen vajaatoiminnassa ("punasolumyksedeema"); - soikeat makrosyytit (makrovalosyytit), jotka muodostuvat sytostaateille altistuksen jälkeen, joissa on B 12:n ja folaattien puutos tai DNA-replikaatiovirheistä johtuva myelodysplasia, kun RNA:n translaatio jatkuu ja solun sytoplasman täyttävät transkriptioproteiinit osallistuvat sen volyymin kasvuun.

Hypersegmentoituneiden neutrofiilien esiintyminen ääreisveressä erottaa megaloblastisen anemian myelodysplasiasta, jolle on ominaista leukosyyttiytimien hyposegmentaatio ja verihiutaleiden morfologian puutteet. Punasolujen MCV:n differentiaalinen diagnostinen arvo megaloblastisessa anemiassa on kiistaton, mutta on muistettava, että tämä erytrosyyttiindeksi voi nousta jopa 160 fl:iin retikulosytoosin yhteydessä.

Kaikkia yllä olevia megaloblastisen anemian merkkejä täydentää biokemia: veren seerumissa - kohtalainen bilirubinemia, joka johtuu pigmentin vapaasta fraktiosta megaloblastien hemolyysin vuoksi. LDH-tasot saavuttavat usein 1000.

On välttämätöntä paitsi määrittää B 12 -vitamiinin ja folaatin seerumin ja erytrosyyttipitoisuuden tasot, vaan koska 39% megaloblastista anemiaa sairastavista potilaista kärsii raudanpuutteesta ja ferrokinetiikkaa osoittavista indikaattoreista. Jos B 12 -vitamiinin ja folaattien määrää ei ole mahdollista määrittää, tehdään ennen hoidon määräämistä luuydinpunktio, joka paljastaa megaloblastisen hematopoieesin, joka on diagnoosin morfologinen kriteeri. Luuydinvalmisteista löytyy megalosyyttejä ja megaloblasteja, jättimäisiä metamyelosyyttejä ja epäsäännöllisen muotoisia megakaryosyyttejä.

Potilaat, joilla on vaikea megaloblastinen anemia, tarvitsevat välitöntä hoitoa. Sen järjestelmät vaihtelevat, mutta yleinen on vitamiinipuutoksen nopea poistaminen ja niiden varaston luominen kudoksiin. Yleensä potilailla, joilla on B12-puutosanemia, kolmantena hoitopäivänä retikulosyyttien määrä (luuytimen regeneratiivinen vaste) lisääntyy ja viidentenä päivänä hematokriitti palautuu. Positiivinen vaste folaattihoidolle folaatin puutteessa tai alkoholismissa on mahdollista kolmen viikon kuluttua. Verensiirtoja ei käytännössä tarvita. Hoito on korvaavaa, ts. B-vitamiinin ja foolihapon lisääminen terapeuttisina annoksina 200 mcg/vrk ja 0,005 x 3/vrk (suuremmat B-vitamiiniannokset 12 500 mcg tai 1000 mcg on tarkoitettu vain funikulaarimyeloosin hoitoon), jatketaan, kunnes anemia on helpottunut ja kaikki sen kliiniset ja sytomorfologiset tilat ovat normalisoituja ilmenemismuotoja. Sitten, varsinkin Addison-Birmer-anemiassa, lähes jatkuva ylläpitohoito B-vitamiinilla 12 - 200 mcg näytetään kerran 1-2 kuukauden välein.

Anemia turmiollinen (pahanlaatuinen)

tuhoisa anemia on harvinainen sairaus, jossa punasolujen määrä ei ole riittävä B 12 -vitamiinin (kobalamiinin) puutteen vuoksi, joka on tärkeä komponentti punasolujen tuotannossa.

Useimmissa tapauksissa tauti ei kehitty vitamiinin puutteen vuoksi ruoassa, mikä voidaan havaita vain kasvissyöjillä. Tämä sairaus kehittyy yleensä, kun elimistö ei pysty imemään vitamiinia kunnolla. Pernisioosi anemia kehittyy vähitellen ja sillä voi aluksi olla minkä tahansa anemian oireita: heikkoutta, väsymystä, kalpeutta. Hoitamattomana tauti voi aiheuttaa ruoansulatuskanavan, sydän- ja verisuonijärjestelmän ja erityisesti hermoston häiriöitä, sillä B 12 -vitamiini on tärkeä sen normaalille toiminnalle. Hoidon seurauksena tauti muistuttaa nopeasti, vaikka vakavia hermoston häiriöitä jää. Pernisioosi anemia voi kehittyä missä iässä tahansa.

Syyt

. Pernisioosia anemiaa esiintyy lähes aina heikentyneen B 12 -vitamiinin imeytymiskyvyn seurauksena. Tämä voi tapahtua, kun mahalaukun seinämän solut surkastuvat ja lakkaavat tuottamasta normaaleja määriä ruoansulatushappoja, mikä on tärkeää B12-vitamiinin imeytymiselle. . Pernisioosianemiatapaukset ovat yleisempiä niillä, joiden suvussa on esiintynyt pernisioosia anemiaa tai muita autoimmuunisairauksia, kuten Gravesin tautia (tyreotoksikoosia), kilpirauhasen vajaatoimintaa tai huimausta. . Mahalaukun poistaminen, mahan seinämien vaurioituminen tai pitkäaikainen hoito mahahapon estäjillä voivat vähentää sen eritystä ja vaikeuttaa B 12 -vitamiinin imeytymistä. . Ohutsuolen sairaudet, joissa B12-vitamiini imeytyy, voivat häiritä sen imeytymistä. . Harvinaisissa tapauksissa taudin aiheuttaa ruoka, jonka B 12 -vitamiinipitoisuus ei ole riittävä.

Oireet

. Väsymys ja heikkous. . Nopea syke tai huimaus. . Vaaleus (voi olla erityisen havaittavissa huulissa, ikenissä, silmäluomissa ja kynsien tyvissä). . Hengenahdistus tai rintakipu rasituksessa. . Hermostuneisuus tai keskittymiskyvyttömyys. . Silmien ja ihon lievä keltaisuus. . Ruokahaluttomuus, joka johtaa laihtumiseen. . Pahoinvointi ja ripuli. . Neuralgian oireet: raajojen puutuminen tai pistely, huono koordinaatio, herkkyys kevyelle kosketukselle.

Diagnostiikka

. Lääkärihistoria ja fyysinen tarkastus. . Verikokeet seerumin B 12:n ja foolihapon mittaamiseksi punasoluissa suoloilla (tämä osoittaa poikkeavuuksia B 12 -vitamiinin ja foolihapon puutteessa). . Schilling-testi, joka käyttää radioaktiivisesti leimattua B 12 -vitamiinia mittaamaan tarkasti, kuinka paljon veressä on jäljellä ja kuinka paljon erittyy virtsaan.

Hoito

. B 12 -vitamiinia tarvitaan jatkuvasti lihakseen (yleensä yksinään kerran kuukaudessa). Koska ongelmana on yleensä se, että elimistö ei pysty imemään vitamiinia, sen ottaminen suun kautta on periaatteessa hyödytöntä. Kuitenkin, kun injektioita ei voida käyttää, suurten vitamiiniannosten ottaminen on hyödyllistä. . Harvinaisissa vakavan sairauden tapauksissa verensiirto voi olla tarpeen. . Pernisioosi anemia liittyy lisääntyneeseen mahasyövän riskiin, joten potilaita kehotetaan käymään lääkärissä koko elämänsä ajan. . Ota yhteys lääkäriisi, jos koet jatkuvaa väsymystä, heikkoutta tai kalpeutta.

Ennaltaehkäisy

. Turmiollista anemiaa ei voida estää, paitsi harvoissa tapauksissa, jolloin ruoka on loppunut B 12 -vitamiinista, esimerkiksi kasvissyöjillä. Tällaisten ihmisten tulisi ottaa vitamiinilisä. . Vältä itselääkitystä foolihapolla, sillä se voi peittää turmiollisen anemian kehittymisen.

Anemia folaatin puute

Foolihappo on välttämätön vitamiini punasolujen tuotannossa. Tämän vitamiinin puute voi aiheuttaa anemiaa. Punasolujen määrän vähenemisen seurauksena kehon kudokset eivät saa tarvittavaa happea, mikä johtaa klassisiin anemian oireisiin. Sairaus on erityisen yleinen nopeakasvuisilla lapsilla ja nuorilla, raskaana olevilla tai imettävillä naisilla, vanhuksilla, tupakoitsijoilla, alkoholisteilla, laihduttajilla tai suolistosairauksista kärsivillä. Siihen voi liittyä raudanpuuteanemia.

Syyt

. Foolihapon puutos johtuu joko riittämättömästä ravinnonsaannista tai harvemmin siitä, että suoli ei pysty imemään foolihappoa oikeissa määrin. . Alkoholismi häiritsee kehon kykyä kuluttaa ja käyttää foolihappoa; monilla alkoholisteilla on lisäksi huono ruokavalio, jossa on vähän foolihappoa. . Suolistosairaudet, kuten troofiset aftat, keliakia, suolistotulehdus tai suolen resektio, voivat vaikeuttaa foolihapon imeytymistä. . Elimistö ei varastoi suuria määriä foolihappoa ja joskus (lapsuudessa, raskauden aikana, imetyksen aikana) sen tarve ylittää ravinnon saannin. . Tietyt lääkkeet (kuten kouristuksia estävät lääkkeet, antibiootit, ehkäisyvalmisteet ja syöpälääkkeet) voivat aiheuttaa foolihapon puutetta kehossa. . Foolihapon puutteen riski liittyy tiettyihin ihosairauksiin, mukaan lukien psoriaasi ja hilseilevä ihottuma. . Jotkut verihäiriöt, jotka vaativat suuria määriä punasoluja, kuten sirppisoluanemia (talassemia), voivat heikentää kehon foolihappoa, jos lisävaroja ei ole.

Diagnostiikka

. Verikoe, joka mittaa foolihapon määrää punasoluissa, voi osoittaa, onko kehossasi tarpeeksi foolihappoa.

Oireet

. Suuri väsymys ja heikkous. . Kalpeus. . Hengenahdistus. . Voimakas sydämentykytys ja selvästi kohonnut syke rasituksen aikana. . Tulehtunut, punainen ja päällystetty kieli. Ruokahaluttomuus johtaa kutinaan. . Turvotus. . Pahoinvointi ja ripuli.

Hoito

. Joskus asianmukainen ruokavalio riittää ratkaisemaan ongelman. . Foolihappotabletit voivat parantaa taudin nopeasti. Riippuen hapon puutteen syystä, sen jatkuva käyttö voi olla tarpeen jonkin aikaa. Harvoin foolihappoinjektioita tarvitaan. . On tärkeää lopettaa taudin aiheuttavat tekijät (esim. huono ruokavalio, liiallinen alkoholinkäyttö). . Hoito voi olla foolihapon puutteen aiheuttavan suolistosairauden poistaminen. . Jos sinulla on anemian oireita, ota yhteys lääkäriisi. . Jos saat jo hoitoa foolihapon puutteen vuoksi ja oireet eivät parane kahden viikon kuluttua, kerro siitä lääkärillesi. . Jokaisen lapsen saamista harkitsevan naisen tulee keskustella lääkärin kanssa foolihappolisien käytöstä. Ensimmäisten raskausviikkojen aikana se auttaa vähentämään vauvan hermostovaurioiden riskiä.

Ennaltaehkäisy

. Ruoan tulee olla tasapainoista. Tärkeimmät foolihapon lähteet ovat tuoreet vihreät lehtivihannekset, raa'at hedelmät, sienet, pavut, pavut, hiiva, maksa, munuaiset. . Vältä runsaasti foolihappoa sisältävien ruokien pitkäkestoista kypsennystä (pitkä kypsennys tuhoaa vitamiinit). . Juo alkoholia kohtuudella.

Posthemorraginen anemia

Verenhukkaa pidetään johtavana tekijänä hypovoleemisen shokin kehittymisessä, mikä perustuu verenkierron tehokkuuden heikkenemiseen merkittävän ajanjakson aikana. Tärkeimmät patofysiologiset muutokset verenhukassa on esitetty kaaviossa.

Verensiirron korvausjärjestelmä verenhukkaan (P. G. Bryusov, 1997)

Veren korvaamisen taso	Verenhukan määrä (% BCC)	Transfuusioiden kokonaismäärä (% verenhukasta)	Verenkorvauksen komponentit ja niiden suhde kokonaistilavuuteen
			Kristalloidit (ionoterapia) tai keinotekoisilla kolloideilla (0,7+0,3)
			Kolloidit ja kristalloidit (0,5+0,5)
			Er. massa, albumiini, kolloidit, kristalloidit (0,3+0,1+0,3+0,3)
			Er. massa, plasma, kolloidit, kristalloidit (0,4+0,1+0,25+0,25)
			Er. massa ja vastasitrattu veri, plasma, kolloidit ja kryoalloidit (0,5+0,1+0,2+0,2)

Verenmenetys luokitellaan uhrin kehon muutosten koon, vakavuuden ja kehitysnopeuden mukaan. American College of Surgeons on perustanut 4 verenvuotoluokkaa verenhukan määrän ja kliinisten oireiden mukaan. Luokka I - vastaa 15 %:n tai vähemmän menetystä kiertävän veren tilavuudesta. Tässä tapauksessa kliinisiä oireita ei ole tai esiintyy takykardiaa levossa, erityisesti seisoma-asennossa. Ortostaattista takykardiaa pidetään, kun syke (syke) nousee vähintään 20 lyöntiä minuutissa, kun siirrytään vaaka-asennosta pystyasentoon. Luokka II - vastaa 20–25 %:n BCC:n menetystä. Pääasiallinen kliininen oire on ortostaattinen hypotensio tai verenpaineen (verenpaineen) lasku vähintään 15 mmHg, kun siirrytään vaaka-asennosta pystyasentoon. Makaavassa asennossa verenpaine on normaali tai hieman alentunut. diureesi säilyy. Luokka III - vastaa 30-40 % BCC:n menetystä. Se ilmenee hypotensiossa makuuasennossa, oliguriassa (alle 400 ml virtsaa erittyy päivässä). Luokka IV - yli 40 % BCC:n menetys, romahdus (erittäin alhainen verenpaine) ja tajunnan heikkeneminen koomaan.

Verenhukan diagnosoimiseksi on olennaisen tärkeää määrittää BCC-puutoksen määrä. Helpoin indikaattori tässä suhteessa on "shokkiindeksi" - sykkeen suhde systolisen verenpaineen arvoon. Normaalisti se on 0,54. Verenhukan myötä sokkiindeksi kasvaa.

Akuutti posthemorraginen anemia

Akuutti posthemorraginen anemia (hemic hypoksia) on veren happikapasiteetin heikkeneminen sen jälkeen, kun merkittävä määrä kiertävää verta (BCC) on menetetty nopeasti ulkoisen tai sisäisen verenvuodon vuoksi. Se kehittyy vammojen, kirurgisten toimenpiteiden, mahalaukun, suoliston, kohdun verenvuodon, munanjohtimen repeämisen seurauksena kohdunulkoisen raskauden aikana jne.

Akuutti verenhukka kotimaisessa kirjallisuudessa luokitellaan uhrin kehon muutosten koon, vakavuuden ja kehitysnopeuden mukaan. Näiden anemioiden kliiniselle kuvalle on ominaista hypovolemia ja hypoksia, merkittävän rautamäärän menetys (vähintään 500 mg ja runsas verenvuoto). Tämän patologian oireet riippuvat menetetyn veren määrästä:

Jopa 10% - kliiniset oireet voivat puuttua, vain joissakin tapauksissa verenpaine laskee, kylmä hiki ilmestyy, pyörtyminen tapahtuu; jopa 30% - sydän- ja verisuonitautien oireet vallitsevat: takykardia, hengenahdistus, huimaus; jopa 40-50% - kehittyy vakava shokki: verenpaineen lasku, pulssin katoaminen, kaula- ja muiden suonien atelektaasi.

Nopea samanaikainen 30 %:n tai enemmän BCC:n menetys ilman kiireellistä elvytystoimia on kohtalokasta.

Akuutti posthemorraginen anemia ilmenee nopeasti punasolujen määrän, hemoglobiinipitoisuuden ja hematokriitin harhaanjohtavana lisääntymisenä perifeerisen veren tilavuusyksikköä kohti. Normokromi-normosyyttinen anemia (väriindeksi vaihtelee välillä 0,85-1,5 ja punasolujen keskimääräinen halkaisija on 7,8 mikronia) esiintyy välittömästi verenhukan jälkeen, sitten useista tunnista 1-2 päivään, kun verenkierrossa laimentaa kiertävää verta, kudosta nestettä alkaa virrata, nämä indikaattorit pienenevät verenhukan vakavuuden mukaan. Ääreisveren näytteessä voidaan havaita erytrosyyttien kohtalaista aniso- ja poikilosytoosia. Verihiutaleiden määrä veritilavuusyksikköä kohti vähenee hemodiluution tai niiden kulutuksen vuoksi tromboosiprosessissa. Leukosyyttien kokonaismäärä vähenee sekä hemodiluution että verenvuodon aikana tapahtuvan menetyksen vuoksi. Tuloksena oleva hypoksia aiheuttaa erytropoietiinin tason nousun, ja 4-5 päivänä erytronin regeneraatio alkaa ja retikulosytoosia esiintyy, polykromiaa ja anisosytoosi (mikrosytoosi) lisääntyvät. Massiivisen verenvuodon tapauksessa perifeerisestä verestä havaitaan yksittäisiä normoblasteja (regeneratiivinen anemia). Väriindeksi putoaa alle 0,85:n (erytrosyyttien hypokromia) johtuen siitä, että raudanpuutteesta johtuva hemoglobiinin synteesinopeus on jäljessä erytronisolujen lisääntymisnopeudesta. Neutrofiilinen leukosytoosi kehittyy siirtymällä vasemmalle. Luuytimessä tällä hetkellä paljastuu merkkejä erytropoieesin voimistumisesta: erytroblastien, normoblastien eri muotojen sekä retikulosyyttien määrä (luuytimen kompensaatio verenhukasta) lisääntyy.

Näiden tietojen perusteella akuutin posthemorragisen anemian kliininen ja laboratoriokuva on jaettu kolmeen vaiheeseen:

1. Refleksi-verisuonikompensoinnin vaihe. Hemoglobiinipitoisuus ja punasolujen määrä perifeerisen veren tilavuusyksikköä kohti eivät muutu kompensoivan vasospasmin vuoksi. Leukosytoosi (jopa 20,0 x 10 9 /l), usein siirtymä vasemmalle, ja trombosytoosi havaitaan muutaman tunnin sisällä leikkauksesta. 2. Hydramisen kompensoinnin vaihe. Hemoglobiinipitoisuus, punasolujen määrä ja hematokriitti laskevat kolme päivää verenhukan jälkeen. 3. Luuytimen kompensaatiovaihe. 4-5 päivää verenhukan jälkeen perifeerisen veren retikulosyyttien määrä ja retikulosyyttiindeksin arvo kasvavat (retikulosyyttikriisi), verihiutaleiden ja leukosyyttien määrä vähenee. Luuytimessä havaitaan erytroididiön hyperplasiaa.

Akuutti posthemorraginen anemia helpottuu 6-8 viikon kuluttua verenvuodon loppumisesta, jos intensiivinen hoito suoritetaan oikein. 2-3 viikon kuluttua retikulosyyttiindeksin arvo normalisoituu, 4-6 viikon kuluttua - punasolujen lukumäärä ja sitten hemoglobiinipitoisuus yhdessä erytrosyyttien morfometristen parametrien kanssa.

Krooninen posthemorraginen anemia

Krooninen posthemorraginen anemia on anemia, joka syntyy runsaan yksittäisen tai vähäisen, mutta pitkäaikaisen toistuvan verenvuodon seurauksena. Yksityinen muunnelma raudanpuuteanemiasta. Sairauteen liittyy lisääntyvä raudan puute kehossa, joka johtuu verisuonten seinämien repeämistä (kasvainsolujen tunkeutuminen niihin, veren laskimopysähdys, ekstramedullaarinen hematopoieesi, haavaiset prosessit verisuonten seinämässä) vatsa, suolet, iho, ihonalainen kudos), endokrinopatia (dyshormonaalinen amenorrea) ja hemostaasihäiriöt (sen verisuonten, verihiutaleiden, hyytymismekanismien rikkoutuminen hemorragisessa diateesissa). Se johtaa kehon rautavarastojen ehtymiseen, luuytimen regeneratiivisen kapasiteetin vähenemiseen.

Potilailla on heikkoutta, väsymystä, ihon ja näkyvien limakalvojen kalpeutta, soittoa tai tinnitusta, huimausta, hengenahdistusta, sydämentykytystä jopa vähäisessä fyysisessä rasituksessa, ns. aneemista ääniä, jotka kuuluvat sydämen ja kaulalaskimon alueelle. Verikuvalle on ominaista hypokromia, mikrosytoosi, alhainen väriindeksi (0,6-0,4), morfologiset muutokset punasoluissa (anisosytoosi, poikilosytoosi ja polykromia). Yleisimmin havaittu punasolujen vaalea värjäys, jossa on leveämpi värjäytymätön keskusosa, on punasolujen hypokromia, joka johtuu punasolujen alhaisesta kyllästymisestä hemoglobiinilla, mikä on yleensä tyypillistä tavallisille raudanpuutteeseen liittyville anemiamuodoille (anemia raskaana olevilla naisilla , kasvaimia, sepsistä ja muita vakavia infektioita, maha-suolikanavan sairauksia jne.). Tämä hypokromia yhdistetään yleensä punasolujen koon pienenemiseen - mikrosytoosiin. On pidettävä mielessä, että erytrosyyttien hypokromiaa ei ehkä havaita. vain hemoglobiinipitoisuuden ja veren punasolujen määrän laskulla, mutta myös normaaleilla kvantitatiivisilla indikaattoreilla. Regeneratiiviset muutokset punasoluissa (normosyytit - normoblastit, retikulosyytit) kroonisessa posthemorragisessa anemiassa ilmenevät huonosti.

Luuydin normaali litteä luu. Putkiluiden luuytimessä havaitaan jossain määrin regeneraatioilmiöitä ja rasvaisen luuytimen muuttumista punaiseksi. Usein ekstramedullaarisessa hematopoieesissa on useita pesäkkeitä.

Kroonisen verenhukan yhteydessä esiintyy kudosten ja elinten hypoksiaa, joka aiheuttaa sydänlihaksen ("tiikerisydän"), maksan, munuaisten ja rappeuttavien muutosten kehittymistä aivosoluissa. Seroisissa ja limakalvoissa, sisäelimissä on useita petekiaalisia verenvuotoja.

Taudin vaikeusasteesta riippuen anemia voi olla lievä (hemoglobiinipitoisuus 110,0 g/l - 90,0 g/l), keskivaikea (hemoglobiinipitoisuus 90,0 g/l - 70,0 g/l) ja vaikea (hemoglobiinipitoisuus hemoglobiini alle 70,0 g/l). Leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä on epävakaa.

Hoito sisältää verenhukan syyn varhaisen tunnistamisen ja poistamisen sekä raudanpuutteen ja veren seerumin rautapitoisuuden korjaamisen. Vaikeissa tapauksissa punasolujen siirto on indikoitu hemoglobiinikyllästyksen hallinnassa.

Hypoproliferatiivinen anemia

Erytrosyyttimassan kyvyttömyys kasvaa riittävästi kudosten ja solujen pyynnöstä, mikä liittyy suhteelliseen tai absoluuttiseen erytropoietiinin puutteeseen, ilmenee normokromi-normosyyttisenä anemiana. Hypoproliferatiivinen anemia esiintyy useimmiten munuaispatologiassa. Erytropoietiinituotannon väheneminen johtaa riittämättömään luuytimen stimulaatioon hypoksian kehittyessä. Seurauksena syntyy retikulosytopeniaa ja suhteessa anemian vakavuuteen luuytimen reaktiivisuus laskee.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan anemian vakavuus korreloi munuaisten erittymiskyvyn kanssa. T.G:n mukaan Sarycheva (2000), kun munuaisten toimintakyky säilyy (krooninen pyelonefriitti), jopa anemian puuttuessa luuytimen erytronissa tapahtuu tunnusomaisia ​​muutoksia: solujen proliferatiivinen aktiivisuus laskee (merkintäindeksit H3-tymidiinillä 22,9 ± 1,02 % verrattuna 32,4 ± 1, 11 % luovuttajilla), tehoton erytropoieesi lisääntyy (8,1 ± 0,84 % PAS-positiivisista erytroidisoluista vs. 5,6 ± 0,8 % terveessä luuytimessä), erytrosyyttien elektroforeettinen liikkuvuus vähenee (alkaen 0.0.0.0.0.0. cm/v-1/s-1 arvoon 0,896±0,05 µm/cm/v-1/s-1 eri havainnoissa verrattuna 1,128±0,018 µm/cm/v-1/s-1 normiin). Kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa luuytimen erytroidisolujen lisääntyminen vähenee merkittävästi, solujen erilaistuminen ja nukleiinihappojen, globiinien synteesi häiriintyvät, punasolujen ilmaantuminen ääreisvereen, joiden hemoglobiinipitoisuus on alhainen (alle 5 pg) , punasolujen populaation väheneminen normaalilla tai lisääntyneellä Hb:n saturaatiolla jopa 40 % ja niiden pinnan sähkövarauksen väheneminen edelleen. Kaikkia edellä mainittuja voidaan pitää linkkeinä nefrogeenisen anemian patogeneesissä.

Myös muut patogeneettiset mekanismit voivat pahentaa tilaa. Uremialla alkaa hemolyysi, ts. erytrosyyttien elinikä lyhenee. Vähemmän yleinen, mutta helpompi tunnistaa anemia, jota kutsutaan mikroangiospastiseksi. Lapsilla tämä vaurio voi kehittyä akuutisti hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän muodossa, joka voi johtaa kuolemaan.

Munuaisanemian hoitoon kuuluu taustalla olevan sairauden hoito.

aplastinen anemia

Aplastinen anemia (AA) - syvä pansytopenia, luuytimen hematopoieesin vajaus ja rasva-luuytimen ylivoima hematopoieettiseen verrattuna. Paul Ehrlich kuvasi AA:n ensimmäisen kerran vuonna 1888 21-vuotiaalla naisella.

Chauford ehdotti termiä "aplastinen anemia" vuonna 1904, ja se tarkoittaa tällä hetkellä kollektiivisesti heterogeenista ryhmää sairauksia, jotka eroavat toisistaan ​​etiologisissa ja patogeneettisissä kehitysmekanismeissa, mutta joilla on samanlaiset merkit ja tietty kuva ääreisverestä ja luuytimestä. Näiden sairauksien joukossa ovat synnynnäiset ja hankitut sairaudet. Esimerkki edellisestä on Fanconin perustuslaillinen anemia, familiaalinen hypoplastinen anemia

Estrena-Dameshek ja Josephs-Diamond-Blackfanin synnynnäinen osittainen hypoplastinen anemia. Jälkimmäinen voi syntyä altistumisesta useille eksogeenisille tekijöille, esimerkiksi fysikaalisille (säteilyenergia), kemiallisille (värit, bentseenit) tai lääkkeille (kloorietyyliamiinit, antimetaboliitit, sulfonamidit, jotkut antibiootit). Niihin kuuluvat myös tartuntataudit - Botkinin tauti, levinnyt tuberkuloosi, kuppa, lavantauti, toksoplasmoosi, vaikea influenssa, sepsis. Näiden tekijöiden lisäksi hematopoieesin hypo-, aplasian kehittymisessä ilmeisesti immuunimekanismit vaikuttavat. Jotkut laadulliset ja kvantitatiiviset erot hypo- ja aplastisten anemioiden välillä eivät ole ristiriidassa näiden sairauksien yleisyyden kanssa, joka perustuu heikentyneeseen kantasolutoimintoihin.

Vuonna 1927 Fanconi kuvaili kolme veljeä, joilla oli aplastinen anemia ja useita perinnöllisiä sairauksia. Myöhemmin raportoitiin useita Fanconin oireyhtymän tapauksia, joissa oli ilmeistä perhepatologiaa ja yksittäisiä tapauksia perheessä, jossa oli paljon veljiä ja sisaria. Tällä hetkellä Fanconi-anemia on oireyhtymä, jolle on tunnusomaista luuytimen aplasia, jota esiintyy alle 10-vuotiailla lapsilla, usein familiaalinen ja liittyy sellaisiin sairauksiin kuten tumma ihon pigmentaatio, munuaisten hypoplasia, peukalon, säteen, mikrokefalian ja joskus mielenterveyden poissaolo tai hypoplasia. tai seksuaalinen alikehitys, useita kromosomipoikkeavuuksia. Pojat sairastuvat 2 kertaa useammin kuin tytöt. Pansytopenia ilmaantuu yleensä 5-7-vuotiaana ja sitä vanhempana. Samanlaisia ​​muutoksia veressä havaitaan myös familiaalisessa hypoplastisessa Estren-Dameshek-anemiassa, mutta epämuodostumia ei ole. Synnynnäinen osittainen hypoplastinen anemia Josephs-Diamond-Blackfan havaitaan yleensä ensimmäisenä elinvuotena. Sairaus on usein hyvänlaatuinen. Kliininen kuva kehittyy vähitellen: letargiaa, ihon ja limakalvojen kalpeutta ilmaantuu, ruokahalu vähenee. Veren hemoglobiinipitoisuus, punasolujen ja retikulosyyttien määrä vähenee normaalin leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän myötä. Suurimmat toiveet tällaisten aplastisen anemian varianttien hoidosta lapsilla liittyvät luuytimen siirtoon.

Hankitun aplastisen anemian varhaisia ​​oireita ovat yleinen heikkous, väsymys, luu- ja nivelkipu, hemorraginen oireyhtymä 11 (nenäverenvuoto, verenvuoto ihossa). Ihon ja limakalvojen kalpeus lisääntyy vähitellen. Maksa on hieman laajentunut. Perna ja perifeeriset imusolmukkeet eivät ole suurentuneet. Veressä - kolmilinjainen sytopenia: normokromi-normosyyttinen anemia, jossa hemoglobiinipitoisuuden voimakas lasku (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Sairauden vakavuus arvioidaan perifeerisen veren granulosyytti- ja verihiutalepitoisuuden perusteella (Comitta-kriteerit ja eurooppalainen AA-tutkimusryhmä). Vaikea AA sisältää tapaukset, joissa granulosyyttien määrä< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Luuytimen kuvalle taudin alkuvaiheessa on tyypillistä erytronormoblastisen itiön reaktiivinen hyperplasia, joka häiritsee punasolujen kypsymistä. Tulevaisuudessa luuydin tyhjenee vähitellen, punainen alkio vähenee ja lymfoidityyppisten solujen määrä lisääntyy. Luuytimen tuhoutumisaste ja myelooisen kudoksen korvautuminen rasvakudoksella näkyy erityisen selvästi intravitaalisissa histologisissa valmisteissa (trepanobiopsia). Taudin kulku on akuutti, subakuutti ja krooninen. Joskus on spontaaneja remissioita.

Ennuste useimmissa taudin tapauksissa on epäsuotuisa, riippuen luuytimen vaurion asteesta ja patologisen prosessin vaiheesta. Hoitovasteen kriteeri on hematologisten parametrien (hemoglobiini, granulosyytit ja verihiutaleet) dynamiikka ja punasolujen ja verihiutaleiden massan siirrosta riippuvuuden väheneminen hoidon aikana. AA-potilaiden yhdistelmähoito-ohjelman algoritmiksi suositellaan seuraavaa taktiikkaa: ensimmäisessä vaiheessa määrätään antilymfosyytti-immunoglobuliini (ALG), jos lääke ei siedä tai sitä ei ole, tehdään pernan poisto; kaksi viikkoa ALG-hoidon aloittamisen jälkeen seerumitaudin helpotuksen jälkeen alkaa 12 kuukauden hoitojakso syklosporiini A:lla; 6-12 kuukauden kuluttua, jos kliinistä ja hematologista vastetta ei ole, splenektomia sisältyy ohjelmaan, mutta hoitoa syklosporiinilla jatketaan (refraktorisilla potilailla voidaan käyttää lymfosytofereesiä.

Osittainen punasoluaplasia

Tämä aikuispotilaiden sairaus on hankittu, jolle on ominaista erytroidisen hematopoieesin voimakas estyminen. Normokromityyppiseen syvään anemiaan, joka johtuu lähes täydellisestä erytropoieesin suppressiosta, liittyy vakava hypokseminen oireyhtymä. Punasolujen vasta-aineita voidaan havaita. Siksi etusija annetaan immunosuppressiiviselle hoidolle (sykosporiini A) yhdistettynä korvaavaan erytrosyyttimassaan raudan aineenvaihdunnan hallinnassa sekundaarisen hemosideroosin ja erytropoieesin lisäestymisen välttämiseksi. Kun ferritiinitaso nousee yli 400 mcg / l - desferal-hoito.

Anemia syövässä

Anemia, vaikka sen vakavuus ei aina korreloi taustalla olevan sairauden kliinisten oireiden kanssa, voi olla yksi pahanlaatuisen kasvaimen ensimmäisistä ilmenemismuodoista. Lähes 50 %:lla multippelia myeloomaa sairastavista potilaista hemoglobiinitaso diagnoosihetkellä on alle 100,5 g/l ja 40 %:lla lymfosarkoomapotilaista se on alle 120 g/l. Useiden kemoterapiakurssien jälkeen tämän indikaattorin arvo laskee vieläkin pienemmäksi.

Anisosytoosia, poikilosytoosia, hypokromiaa ja epänormaaleja punasoluja havaitaan kaikilla leukemiapotilailla. Anemian ilmaantuminen adjuvanttikasvainkemoterapian jälkeen lisää paikallisen uusiutumisen riskiä 2,95-kertaisesti.

Onkologian anemian syyt voivat olla verenvuoto, vitamiinien ja raudan puute, luuytimen vauriot, punasolujen hemolyysi. Tulehduksen välittäjät lyhentävät punasolujen elinikää 120 päivästä 90-60 päivään. Kasvainten vastaiset lääkkeet, erityisesti platina, joilla on myelotoksinen vaikutus ja jotka estävät erytropoietiinin tuotannon, estävät erytropoieesia. Hematopoieesin heikkeneminen puolestaan ​​vaikuttaa onkologisen potilaan elämänlaatuun, vaikeuttaa perussairauden kulkua ja huonontaa spesifisen hoidon tehokkuutta.

Syöpäpotilaiden anemia voi olla vaikeudeltaan lievää (Hb alle 110 g/l), kohtalaista (Hb 110 - 95 g/l), vaikeaa (Hb 80 - 60 g/l) ja vakavaa (Hb alle 65 g/l). . l). Sen tavanomaiset oireet - masennus, heikkous, unihäiriöt, huimaus, takykardia - ovat usein piilossa kasvaimen kliinisten ilmentymien takana. Kävi ilmi, että hemoglobiinin fysiologisen normin alaraja on todellinen raja kliinisen normin ja patologian välillä.

Hemoglobiinipitoisuus on syöpäpotilaiden kemoterapiassa prognostinen tekijä, joka vastaa kasvaimen kokoa, taudin vaihetta ja hoitotyyppiä. Mahdollisia mekanismeja alhaisen Hb-pitoisuuden negatiivisesta vaikutuksesta potilaiden eloonjäämiseen ovat kasvaimen hapetuksen rikkominen, mikä vähentää kemoterapian ja sädehoidon tehokkuutta.

Kasvaimen kasvunopeus ylittää erytrosyyttien kyvyn toimittaa riittävä määrä happea kudoksiin johtaa kudosten hypoksiaan. Tiedetään, että kasvainkudos on hapetettu huonommin kuin ympäröivä kudos. Fibrosarkoomamalli osoitti, että hypoksiset solut ovat 2–6 kertaa vähemmän herkkiä sytostaattien vaikutuksille.

Anemian hoitona kasvainpatologiassa verivalmisteiden siirrot ja erytropoietiinin määrääminen ovat aiheellisia. Uutta erytropoieesia stimuloivaa ainetta, darbopoetiinia, tutkitaan aktiivisesti.

Hemolyyttinen anemia

Lisääntyneestä verentuhosta aiheutuvaan anemian ryhmään kuuluu erilaisia ​​hemolyyttisiä anemioita, joita yhdistää yksi yhteinen piirre - punasolujen eliniän lyhentyminen.

Kaikki perifeerisen veren punasolujen hemolyysiin liittyvät anemian muodot kuuluvat regeneratiivisten anemioiden ryhmään, joilla on normoblastinen erytropoieesi. Hemolyyttinen anemia kehittyy vain, kun luuydin ei pysty kompensoimaan puuttuvia punasoluja. Lisäksi tämän tyyppisen anemian kehittymismekanismi liittyy useammin perifeerisen veren punasolujen hemolyysiin ja paljon harvemmin kypsyvien erytroidisolujen kuolemaan luuytimessä. Patologisen hemolyysin ilmaantuminen johtuu pääasiassa kahdesta syystä:

- erytrosyyttien perinnölliset poikkeavuudet - solukalvon tai niiden entsyymien ja hemoglobiinin rakenne ja läpäisevyys; - altistuminen erytrosyyteille ulkoisille tekijöille (seerumin vasta-aineet, verihyytymät, tartunnanaiheuttajat), jotka aiheuttavat suoraan hemolyysin tai muuttavat merkittävästi punasolujen ominaisuuksia, edistävät niiden lisääntynyttä tuhoa.

Erottele ekstravaskulaarinen ja intravaskulaarinen hemolyysi. Useimpien hemolyyttisten anemioiden kliiniset oireet perustuvat ekstravaskulaariseen hemolyysiin. Immunologisesti tämä erytrosyyttien tuhoutumisen variantti saadaan aikaan niin sanotuilla lämpimillä vasta-aineilla (IgG) 12 , jotka kohdistuvat punasoluihin, joissa on pieniä vikoja. Ekstravaskulaarinen hemolyysi tapahtuu pernassa (splenomegalia), sen vaikuttajat ovat makrofageja. Makrofagit kuljettavat reseptoreita immunoglobuliinien Fc-fragmentille, joten ne sitovat ja tuhoavat näillä vasta-aineilla päällystetyt punasolut. Koska toisaalta makrofageissa on myös komplementtikomponenttien reseptori, havaitaan erytrosyyttien selkein hemolyysi, kun sekä IgG että C3b ovat samanaikaisesti läsnä niiden kalvoilla.

Suonensisäisen hemolyysin vaikuttajia ovat useimmissa tapauksissa kylmät IgM-vasta-aineet. IgM-molekyylin Fc-fragmenteissa sijaitsevat komplementin sitoutumiskohdat sijaitsevat pienellä etäisyydellä toisistaan, mikä helpottaa kalvohyökkäyskompleksin komponenttien kiinnittymistä erytrosyyttien pinnalle. Kalvohyökkäyskompleksin muodostuminen johtaa punasolujen turvotukseen ja tuhoutumiseen. Suonensisäinen hemolyysi, suurten vikojen punasolujen tuhoutumismekanismi, tapahtuu elimissä, joissa on hyvä verenkierto, esimerkiksi maksassa. Epäsuoran bilirubiinin kertyminen plasmaan potilailla, joilla on mikä tahansa erytrosyyttihemolyysin variantti, liittyy maksan kyvyttömyyteen muuntaa tuhoutuneista punasoluista vapautunutta ylimääräistä hemoglobiinia glukuronidiksi ja erittää se sappirakon kautta pohjukaissuoleen. Samaan aikaan sappirakkoon muodostuu pigmenttikiviä (krooninen hemolyysi), ja sterkobiliini erittyy ulosteen mukana. Plasman haptoglobiinin liiallinen hemoglobiinia sitova kyky puolestaan ​​johtaa hemoglobinuriaan, urobilinogenuriaan ja hemosiderinuriaan. Hemosideriinin esiintyminen virtsassa on yksi tärkeimmistä punasolujen intravaskulaarisen hemolyysin merkeistä.

Punasolujen hemolyysin pääkriteeri on erytrosyyttien elinikä 51 Kr. Punasolujen sekvestraatiosuhde elimiin auttaa selventämään hemolyyttistä tilaa: 1:3 maksan ja pernan yli - ekstravaskulaarinen hemolyysi, 3:1 - suonensisäinen (normaalisti 1:1). Muut laboratorioparametrit toimivat epäsuorana hemolyysin vahvistuksena:

- epäsuoran bilirubiinin, vapaan hemoglobiinin, haptoglobiinin, hemosideriinin tasot seerumissa, sterkobiliinin erittyminen ulosteen kanssa ja urobilinogeeni, hemoglobiini ja hemosideriini virtsan kanssa; - erytrosyyttien pirstoutuminen ja sferosytoosi; - hemoglobiinit elektroforeesin aikana; - erytrosyyttientsyymien aktiivisuus; — erytrosyyttien osmoottinen vastustuskyky; - Coombsin testi; - kylmät agglutiniinit; - erytrosyyttien happohemolyysi (Ham's-testi); - Hartmann-Jenkinsin testi.

Hemolyyttisen anemian kliininen kulku voi olla akuutti, krooninen tai epitsoottinen. Harvemmin vakava hemolyysi luo kuvan hemolyyttisistä kriiseistä: vilunväristykset, kuume, keltaisuus, selkä- ja vatsakipu, hemoglobinuria, uupumus, shokki. Taudin kroonisen kulun anemia joskus lisääntyy. Erytropoieesin estäminen infektiokomplikaatioiden aikana johtaa aplastisen kriisin kehittymiseen.

Anemia on yleensä normokromi-normosyyttistä, ellei lisääntynyt retikulosyyttituotanto lisää MCV:tä. Ekstravaskulaarinen hemolyysi voi aiheuttaa sferosyyttien ilmaantumista, joiden hemoglobiinipitoisuus on lisääntynyt perifeerisen veren sivelynäytteessä (johtuen erytrosyyttien vapautumisesta RES:n kapeista kytkimistä - retikuloendoteliaalisesta järjestelmästä). Punasolujen mekaanisista vaurioista johtuvan intravaskulaarisen hemolyysin yhteydessä havaitaan skitsosyytit (erytrosyyttifragmentit).

Hoitosuunnitelma kussakin yksittäistapauksessa määräytyy potilaan hemolyyttisen tilan mukaan. Hemoglobinuriassa ja hemosiderinuriassa raudankorvaushoito on aiheellista, punasolujen eristäminen pernassa - pernan poisto.

Esiintymisen syistä riippuen erotetaan perinnöllinen ja hankittu hemolyyttinen anemia.

Perinnölliset hemolyyttiset anemiat

Perinnölliset hemolyyttiset anemiat jaetaan kolmeen suureen ryhmään:

- erytrosyyttien membranopatiat, joilla on tyypillinen punasolujen morfologia (sferosytoosi, elliptosytoosi, stomatosytoosi jne.); - entsymopeeninen (fermentopeeninen) anemia tai erytrosyyttien entsymopatiat, jotka liittyvät pentoosifosfaattisyklin entsyymien (esimerkiksi glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin) puutteeseen, anaerobisten glykolyysientsyymien (pyruvaattikinaasin) puutteeseen tai muihin aineenvaihduntahäiriöihin punasolut. - hemoglobinopatiat ("laadulliset" hemoglobinopatiat - HbS, HbC, HbE jne. ja "kvantitatiiviset" hemoglobinopatiat - talassemia).

Punasolujen membraanihäiriöt

Pääpatogeneettinen linkki tässä hemolyyttisten anemioiden ryhmässä on sytoskeletaalisen proteiinien (esimerkiksi spektriini) geneettinen vika, jonka vuoksi potilaan luuydin de novo tuottaa muuttuneen muotoisia ja elastisia punasoluja, esimerkiksi elliptosyyttejä tai sferosyyttejä. . Tämä erottaa perinnölliset membranopatiat autoimmuunisista hemolyyttisistä anemioista, joissa sama sferosytoosi on toissijainen. Tämän seurauksena erytrosyytit menettävät kykynsä muuttaa muotoaan kapeilla verenkierron alueilla, erityisesti siirtyessään pernan intersinus-tiloista poskionteloihin. Ylimääräisen veden menettäminen, muuttuneet punasolut kuluttavat jatkuvasti energiaa kuluttaen enemmän glukoosia ja ATP:tä. Nämä prosessit yhdessä esimerkiksi pernan sinisolujen sferosyyttien mekaanisten vaurioiden kanssa johtavat solujen kulumiseen ja niiden eliniän lyhenemiseen 12-14 päivään. Pyöreät solut tulevat pernan makrofagien kohteiksi ja tapahtuu ekstravaskulaarinen hemolyysi. Punasolujen jatkuva hemolyysi johtaa pernan sellun solujen hyperplasiaan ja elimen koon suurenemiseen.

Membranopatiat johtuvat synnynnäisistä autosomaalisen dominantin tyypin mutaatioista. Käytännössä heidän ryhmästään perinnöllinen mikrosferosytoosi (Minkowski-Schoffardin tauti) on yleisin. Minkowski kuvasi mikrosferosytoosin vuonna 1900. Useimmissa tapauksissa taudin ensimmäiset merkit havaitaan murrosiässä tai aikuisiässä. Taudille ovat ominaisia ​​niin sanotut hemolyyttiset kriisit. Pahenemisen, heikkouden, huimauksen, kuumeen, hemolyysin, keltaisuuden ja keskivaikean anemian ja retikulosytoosin (infektioiden taustalla kasvaa aplastisiin kriiseihin), splenomegalian aikana epäsuoran bilirubiinin pitoisuus saavuttaa 50-70 μmol / l. Keltaisuuden vakavuus riippuu toisaalta hemolyysin voimakkuudesta ja toisaalta maksan kyvystä konjugoida vapaa bilirubiini glukuronihapon kanssa. Bilirubiinia ei havaita virtsasta, koska vapaa bilirubiini ei kulje munuaisten läpi. Ulosteet värjäytyvät voimakkaasti tummanruskeiksi lisääntyneen sterkobiliinipitoisuuden vuoksi (päivittäinen erittyminen ylittää normin 10-20 kertaa). Anemia on normokromi. Punasolujen määrä vaihtelee välillä 3,0 - 4,0 x 10 12 /l, aplastisten kriisien aikana alle 1,0 x 10 12 /l hemoglobiinipitoisuus laskee kohtalaisesti. Sferosyytit (pyöreät erytrosyytit ilman keskuspuhdistumaa) potilaiden ääreisveren näytteessä on ominaista keskihalkaisijan pieneneminen (alle 7,2-7,0 μm) normaalin keskimääräisen tilavuuden ja kohonneen MSI-arvon taustalla. Punasolujen kokojakaumakäyrä (Price-Jones-käyrä) on siirtynyt kaaviossa vasemmalle. Matalaosmolaarisessa väliaineessa sferosyytit ovat vähemmän hauraita kuin tavalliset punasolut: alku on 0,7-0,6 %, loppu on 0,4 % nopeudella 0,48 % ja 0,22 % NaCl. Sferosytoosiindeksi laskee alle 3:n; RDW-arvo on suurempi kuin 12 % (anisosytoosi). Retikulosytoosi - 15-30%.

Luuydin litteissä ja putkimaisissa luissa on hyperplastista johtuen erytroidisuosta, verkkosolut havaitsevat erytrofagosytoosia. Pernassa on selvä massan täyttö verellä, poskionteloiden endoteelin hyperplasia, follikkelien koon ja lukumäärän väheneminen. Hemosideroosia havaitaan usein maksassa, luuytimessä ja imusolmukkeissa. Aplastisissa kriiseissä luuytimen erytroiditalion hyperplasia korvataan aplasialla. Negatiivinen suora Coombsin testi sulkee pois autoimmuuni hemolyyttisen anemian.

Glukoosin lisääminen pystyy korjaamaan hemolyysin. Splenektomia antaa hyvän terapeuttisen vaikutuksen erityisesti alle 45-vuotiailla potilailla.

Entsymopeeninen (fermentopeeninen) anemia

Entsymopeeninen (entsymopeeninen) anemia tai erytrosyyttientsymopatiat johtuvat useiden erytrosyyttientsyymien perinnöllisestä puutteesta (resessiivinen perinnöllinen tyyppi). Ominaista punasolujen normaali muoto, taipumus makrosytoosiin, normaali tai lisääntynyt punasolujen osmoottinen vastustuskyky

Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin (G-6-PD) puutos. Punasolujen eheys on herkkä sellaisen luonnollisen metaboliitin, kuten vetyperoksidin, kertymiselle niihin. Soluvaurioita tapahtuu, kun tietyt hapettavat aineet joutuvat kehoon ruoan (hevospavut ja palkokasvit) tai lääkkeiden (sulfonamidit, salisyylihappojohdannaiset jne.) kanssa, ja ne kehittyvät myös influenssan tai virushepatiitin taustalla. Yleensä korvaus kuitenkin toimii

mekanismi, ja vetyperoksidi muuttuu vaarattomaksi vedeksi. Entsyymiä, joka katalysoi vetyperoksidin pelkistystä, kutsutaan glutationiperoksidaasiksi. Entsyymi toimittaa glutationia, jonka pelkistämiseen tarvitaan nikotiiniamidi-dinukleotidifosfaattia (NADP), joka syntyy pentoosifosfaattireitin reaktioista. Tämän heksoosimonofosfaattishuntin ensimmäinen reaktio on glukoosi-6-fosfaatin dehydraus glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasientsyymillä, joka liukenee erytrosyyttien sytoplasmaan. Entsyymin puute periytyy X-kytkettynä ominaisuutena. G-6-FDG:n tämän toiminnan seurauksena estettyjen potilaiden hapettumistuotteiden ylikuormitus heikentää tai jopa sammuttaa kompensaatiomekanismin. Kun otetaan tavanomaisia ​​terapeuttisia annoksia yllä mainittuja lääkkeitä tai papuja ("favism" lapsilla), hemoglobiini hapettuu, hemoglobiinimolekyylistä häviää hemi ja globiiniketjut saostuvat Heinz-kappaleiden muodossa. Punasolut vapautuvat pernassa olevista Heinzin kappaleista. Tässä tapauksessa osa erytrosyyttien kalvoaineesta menetetään, mikä johtaa intravaskulaariseen hemolyysiin. Hemolyyttinen kriisi kehittyy akuutisti ja loppuu 2-3 päivän kuluttua vasta sen jälkeen, kun kaikki punasolut, joilla on G-6-FDG-puutos, on tuhottu ("itsestään rajoittuvan" hemolyysin ilmiö). Useammat "aikuisten" punasolut läpikäyvät hemolyysin. Hemolyyttisiä kriisejä esiintyy kuumeen, virus- tai bakteeri-infektioiden, diabeettisen asidoosin taustalla. Vaikea hengenahdistus, sydämentykytys havaitaan, romahtaminen on mahdollista. Tyypillinen oire on tumman, jopa mustan virtsan erittyminen, joka liittyy punasolujen intravaskulaariseen hajoamiseen ja hemosideriinin vapautumiseen munuaisten kautta. Joissakin tapauksissa hemoglobiinin hajoamistuotteiden tukkeutumisen ja glomerulussuodatuksen voimakkaan heikkenemisen vuoksi voi kehittyä akuutti munuaisten vajaatoiminta. Objektiivisessa tutkimuksessa havaitaan ihon ja limakalvojen keltaisuutta, pernan, harvemmin maksan, lisääntymistä.

Valtaosa potilaista on miehiä, mutta myös homotsygoottisia naisia ​​esiintyy. Entsyymillä on kaksi päämutanttimuotoa. Toinen niistä on yleinen eurooppalaisten keskuudessa Euroopan maissa (muoto B), toinen Afrikan mustan väestön keskuudessa (muoto A). Tautia esiintyy noin 10 prosentilla afroamerikkalaisista, ja se on harvinaisempi Välimeren maiden ihmisillä (italialaiset, kreikkalaiset, arabit, sefardijuutalaiset). IVY-maissa G-6-FDG-puutos on yleisin Azerbaidžanin asukkaiden keskuudessa. Lisäksi patologisen geenin kantajia löytyy utajikeilta, georgialaisilta ja venäläisiltä. Henkilöt, joilla on G-6-PDG:n puutos, sekä potilaat, joilla on sirppisoluanemia, kuolevat harvemmin trooppiseen malariaan, mikä johtaa tämän patologian vallitsevaan leviämiseen "malaria-alueilla". Valkoisilla potilailla kriisit ovat erittäin vakavia, mikä johtaa hematuriaan, munuaisten vajaatoimintaan ja voi olla hengenvaarallinen. Toisin kuin sirppisoluanemia, tauti voi ilmaantua syntymästä lähtien, ja sen kliinisten oireiden vakavuus määräytyy vain geenimutaation variantin mukaan.

Kriisien aikana kehittyy regeneratiivinen anemia, jossa hemoglobiinipitoisuus laskee 30 g / l, retikulosytoosi ja normoblastien ilmaantuminen; ääreisveren näppyissä voidaan nähdä erytrosyyttejä, joissa on Heinz-kappaleita - pieniä pyöristettyjä yksittäisiä tai useita denaturoidun hemoglobiinin muodostamia sulkeumia. Purppuranpunaiset Heinzin kappaleet havaitaan erytrosyyteissä supravitaalisella värjäyksellä metyylivioletilla. Samanlaisia ​​sulkeumia punasoluissa esiintyy myös hemolyyttisten myrkkyjen myrkytyksen yhteydessä. Luuytimessä havaitaan erytroiditalon hyperplasiaa ja erytrofagosytoosi-ilmiöitä.

Henkilöiden, joilla on riski saada hemolyysi, ei tule ottaa ruokaa tai lääkkeitä, jotka provosoivat sen kehittymistä. Taudin ennuste anurian ja munuaisten vajaatoiminnan kehittyessä on epäsuotuisa. Taudin fulminanteissa muodoissa kuolema tapahtuu sokista tai akuutista anoksiasta.

Pyruvaattikinaasin (PC) puutos. Punasoluissa ei ole mitokondrioita, joten aerobinen glykolyysi (Krebsin sykli) on niissä mahdotonta. ATP:n lähde, jota tarvitaan ensisijaisesti ATP-riippuvaisen kalium-natriumpumpun tukemiseen, on anaerobinen glykolyysi (Empden-Meyerhof-reitti), koska. heksoosimonofosfaattishuntti ei tuota korkean energian fosfaattisidoksia. Poistamalla natriumia kennosta ja lisäämällä siihen kaliumia, pumppu on saatava energiaan. Suhteellisen harvinainen pyruvaattikinaasin, Empden-Meyerhof-reitin entsyymin puute, vähentää punasolujen energiapotentiaalia. Natriumin poistamiseen kuluu normaalia enemmän energiaa (glukoosia, ATP:tä). Veressä, jossa on riittävästi glukoosia, natriumpumppu varmistaa silti ylimääräisen natriumin poistumisen. Pernan intersinus-tiloissa, joissa glukoosipitoisuus vähenee, natrium ei erity, ja tämä johtaa punasolujen osmoottiseen hemolyysiin. Toisin kuin G-6-PD-puutos, PC-puutos on autosomaalinen resessiivinen, aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa vain homotsygooteissa ja ei ilmene jaksoina, vaan kroonisena sairautena. ATP:n ja difosfoglyseraatin kvantitatiivinen määritys auttaa selventämään diagnoosia.

Verinäytteestä voidaan havaita pieni määrä sahalaitaisia ​​pallomaisia ​​erytrosyyttejä. Tällaisissa tapauksissa havaitaan splenomegalia. Jatkuvan verensiirtoriippuvuuden kehittyessä pernan poisto on suositeltavaa, mutta sen jälkeen tapahtuu vain jonkin verran paranemista, mutta anemia jatkuu.

Hemoglobinopatiat (hemoglobinoosit)

Hemoglobinopatioita yhdistävät geneettiset, biokemialliset ja fysiologiset merkit perinnöllisistä hemoglobiinin synteesin häiriöistä. Jotkut hemoglobinopatioiden tyypit ovat vain tieteellisesti kiinnostavia, toiset (sirppisoluanemia ja jotkin talassemiat) uhkaavat potilaiden elämää ja lopuksi toiset (useimmat talassemiat, hemoglobinoosit E ja O) yllättävät lääkärit ja aiheuttavat turhautumista onnettomia potilaita. Jokaista tähän ryhmään kuuluvaa patologiaa ei voida pitää itsenäisenä nosologisena yksikkönä. Jotkut hemoglobinopatiat, joissa hemoglobiinin rakenteelliset uudelleenjärjestelyt johtavat riittämättömään punasolujen tuotantoon, sisältyvät talassemiaan (polypeptidiketjujen heikentynyt synteesi), mutta kaikki hemoglobinopatiat ja talassemiat eivät ole hemolyyttisiä anemioita. Talassemia on geneettinen vika, joka johtaa epäluonnollisen pienen määrän globiinipolypeptidiketjujen muodostumiseen hemoglobiinin synteesin aikana. Vika voi vaikuttaa erikseen a-, β -, γ - tai 5-ketjuisia tai muuta niiden yhdistelmiä, mutta ei koskaan lyö a- ja P-ketjuja yhteen. Tuloksena on hypokrominen mikrosyyttianemia, joka kehittyy punasolujen kyllästymisen seurauksena ehjillä ketjuilla, joita ei voida yhdistää stakiometrisesti. Vaikutus on ristiriitainen: toisaalta luuytimen solujen kuolema ja tuhoutuminen (tehoton erytropoieesi), toisaalta erytrosyyttien hemolyysi ääreisveressä.

Perinteisesti hemoglobinopatiat jaetaan kvalitatiivisiin ja kvantitatiivisiin. Laadullisiin hemoglobinopatioihin liittyy perinnöllinen hemoglobiinin primaarisen rakenteen rikkoutuminen, kvantitatiivisille on ominaista globiinin polypeptidiketjujen synteesinopeuden lasku.

Kvalitatiivisten hemoglobinopatioiden fenotyyppiset ilmenemismuodot voivat johtua yhden aminohapon korvautumisesta toisella (esimerkiksi HbS:ssä ja HbC:ssä ja useimmissa muissa muuttuneissa hemoglobiineissa), aminohapposekvenssin osan korvaamisesta (Hb Gun Hill), kahden aminohapon epänormaalista hybridisaatiosta. ketjut (Hb Lepore) tai yhden globiiniketjun pidentyminen (Hb Constant Spring). Seurauksena on epänormaaleja hemoglobiineja: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas tai HbA2Flatbush. Hemoglobiineihin HbS ja HbC liittyy vakavimpia hemoglobinopatioita.

Globiinien polypeptidiketjuissa on alueita, jotka ovat erittäin herkkiä aminohapposubstituutioille. Esimerkiksi glutamaatin korvaaminen asemassa 6 polypeptidillä