"vahvistan"

Pää Patofysiologian laitos

………………….A.V. Efremov

Pöytäkirja nro, päivätty …………200..

Samsonova E.N.

Novosibirsk 2006

Luentosuunnitelma.

Punaisen veren patofysiologia.

Anemia.

Punaisen veren sairaudet liittyvät punasolujen absoluuttiseen puutteeseen tai ylimäärään tai viimeksi mainittujen laadullisiin muutoksiin, jotka estävät niitä suorittamasta tehtäviään.

Luokittelun periaatteet.

Anemia (anemia) on kliininen ja hematologinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista hemoglobiinin määrän lasku, joka ilmenee useimmiten sen pitoisuuden laskuna veritilavuusyksikköä kohti.

Useimmissa tapauksissa anemiaan liittyy punasolujen määrän väheneminen veritilavuusyksikköä kohti.

Patogeneettisten seurausten näkökulmasta anemia on hemic hypoksian muoto. Anemian luokittelussa on useita periaatteita :

A. Väriindikaattorin mukaan:

1. Normokromi (0,85-1,05);

2. Hypokrominen (alle 0,85);

3. Hyperkrominen (yli 1,05).

B. Punasolujen keskimääräisen halkaisijan mukaan:

1. Normosyyttinen (7-8 um);

2. Mikrosyyttinen (alle 7 mikronia);

3. Makrosyyttinen (8-12 um);

4. Megalosyyttinen (12-14 um).

SISÄÄN. Luuytimen uusiutumiskyvyn mukaan (retikulosyyttiindeksin mukaan):

1. Normoregeneratiivinen -10-50 % o (1-5 %);

2. Hyporegeneratiivinen – 5-10% o (0,5-1%);

3. Hyperregeneratiivinen – yli 50 % (5 %);

4. Regeneratiivinen – alle 5 % o (0,5 %).

G. Hematopoieesityypin mukaan:

1. Normoblastinen;

2. Megaloblastinen;

D. Etiologian mukaan:

1. perinnöllinen;

2. Ostettu.

E. Patogeneesin mukaan:

1. Posthemorraginen;

2. Hemolyyttinen;

3. Dyserytropoieettinen:

a) niukka;

b) tulenkestävä;

c) epäsäännöllinen;

d) hypo- ja – aplastisuus.

JA. Virran mukana:

1. Akuutti;

2. Krooninen.

Akuutti posthemorraginen anemia.

Akuutti posthemorraginen anemia ymmärretään anemiaksi, joka kehittyy huomattavan verimäärän nopean menetyksen seurauksena. Pienin aikuisen terveydelle vaarallinen verenhukka on 500 ml.

Syyt akuutti verenhukka voi esiintyä erilaisia ​​ulkoisia vammoja (haavoja), laajoja kirurgisia toimenpiteitä, maha- ja pohjukaissuolihaavan perforaatiota, munanjohtimen repeämistä kohdunulkoinen raskaus, munuaisten, keuhkojen ja kohdun verenvuoto, verenvuoto verenvuotoa aiheuttavasta diateesista.

Akuutin verenhukan tärkeimpien kliinisten ilmenemismuotojen patogeneesissä johtava rooli on kiertävän veren määrän vähenemisellä. Siksi kaikki kehon kompensaatiomekanismit on suunnattu ensisijaisesti kiertävän veren määrän täydentämiseen. Sopeutuminen akuuttiin verenhukkaan tapahtuu useissa vaiheissa:

1. Hemodynaaminen vaihe. Se kehittyy verenhukan ensimmäisinä minuuteina, ja siihen liittyy takykardiaa, vasokonstriktiota ja kertyneen veren vapautumista. Talletettu veri korvaa verenhukan jopa 10 % Bcc:stä. Jos piilokopion menetys on yli 10 %, sympato-adrenaaliset mekanismit laukaisevat seuraavan korvausvaiheen.

2. Vaskulaarinen refleksivaihe. Ominaista systeeminen vasokonstriktio ja verenkierron keskittyminen. Tässä vaiheessa erytrogrammin pääindikaattorit eivät muutu, koska verta menetetään normaalissa hematokriittisuhteessa.

3. Hydraeminen kompensaatiovaihe. Se on jaettu varhaiseen (todellisuudessa hydremiseen) ja myöhäiseen (proteiini). Alkuvaiheessa kudosnesteen virtaus vereen vallitsee (1-2 päivää), myöhäisessä vaiheessa plasman proteiinien tuotanto lisääntyy. Proteiinin puutos korvataan makrofageilla ja hepatosyyteillä 3-4 päivässä. Tässä vaiheessa hemoglobiinin määrä veritilavuusyksikköä kohti laskee. Anemia on luonteeltaan normokrominen, normosyyttinen, normoblastinen, hyporegeneratiivinen.

4. Luuytimen kompensaatiovaihe. Kehityy 4-5 päivää verenhukan jälkeen. Se perustuu luuytimen toiminnan lisääntymiseen erytropoietiinin vaikutuksen alaisena. Munuaisten hypoksia stimuloi erytropoietiinin tuotantoa. Anemia tässä vaiheessa on hypokrominen, normo- tai hyperregeneratiivinen, normoblastinen, normo- tai mikrosyyttinen.

Samanaikaisesti punasolujen regeneratiivisten muotojen kanssa yleisen leukosytoosin aikana ilmaantuu myös nuoria leukosyyttien muotoja. Joskus havaitaan lyhytaikainen trombosytoosi. Normaalin verikuvan palautumisen aika riippuu verenhukan määrästä ja nopeudesta, luuytimen regeneraatiokyvystä ja kehon rautapitoisuudesta.

Krooninen posthemorraginen anemia.

Krooninen posthemorraginen anemia kehittyy vähäisen mutta usein toistuvan verenhukan seurauksena. Useimmiten se havaitaan verenvuodon kanssa Ruoansulatuskanava (mahahaava, syöpä, peräpukamat, ruokatorven suonikohjut), munuaiset, kohtu. Usein verenvuodon lähde on niin vähäinen, että sitä ei tunnisteta.

Patogeneesin tärkein linkki on raudanpuute. Verikuvalle on ominaista raudanpuuteanemia, jossa on voimakas hypokromia, poikilosytoosi, mikrosytoosi. Punasolujen rappeuttavat merkit hallitsevat regeneratiivisia. Leukopeniaa ja joskus vähäistä trombopeniaa havaitaan myös.

Pitkän taudin edetessä luuytimen hematopoieettinen aktiivisuus heikkenee. Anemia muuttuu luonteeltaan hyporegeneratiiviseksi, havaitaan väriindeksin nousua ja makrosyyttejä havaitaan veressä. Seerumin rautatasot laskevat jyrkästi.

Raudanpuuteanemia.

Se on erittäin yleinen anemia, jota sairastaa keskimäärin jopa 12 % väestöstä. Rauta puutosanemiat vaikuttaa naisiin useammin, koska miesten rautavarastot ovat huomattavasti suuremmat kuin naisten. Ylitys on 100 ja joidenkin tietojen mukaan 200 %. Raudanpuutteen riski on suuri: raskaana olevat ja imettävät naiset, vastasyntyneet ja keskoset, nuoret, vanhukset, verenvuototautia sairastavat, tiukat kasvissyöjät.

Aikuisen raudan tarve on 5 mg/1000 kcal tai 15 mg/vrk. Mutta vain 5-10% ravinnon raudasta imeytyy, eli 1-1,5 mg. Raudanpuutteella sen imeytyminen kasvaa 2-2,5 mg:aan. 70 kg painavan aikuisen kehossa on 4,5 g rautaa. Melkein kaikki rauta löytyy erilaisista proteiineista. Näistä hemoglobiini on tärkein. Rauta on myös osa myoglobiinia, sytokromeja, katalaasia, laktoperoksidaasia, hemosideriiniä ja ferritiiniä. Nyt tiedetään, että kehon rautapitoisuus riippuu pääasiassa sen imeytymisestä. Raudan vapautuminen kehosta on riittämättömästi säädelty prosessi. Rautaa löytyy monista elintarvikkeista, sekä eläin- että kasviperäinen. Suuria pitoisuuksia rautaa löytyy lihasta, maksasta, munuaisista, soijapavuista ja herneistä. Persilja, pinaatti, aprikoosit, luumut, rusinat, riisi ja omenat sisältävät paljon rautaa. Tärkeää ei kuitenkaan ole raudan määrä tuotteessa, vaan sen imeytyminen tietystä tuotteesta. Rauta imeytyy kasviperäisistä tuotteista hyvin rajallisesti (riisistä, pinaatista - enintään 1%, maissista, papuista - enintään 3%, soijapavuista - jopa 7%, hedelmistä jopa 3% ). Eläinperäisistä tuotteista imeytyy enemmän rautaa (naudanlihasta - 22%, kalasta - 11%). Raudan imeytymiseen vaikuttavat monet tekijät. On osoitettu, että oksalaatit, fytaatit ja fosfaatit muodostavat komplekseja raudan kanssa ja vähentävät sen imeytymistä. Askorbiini-, meripihka-, palorypälehappo, fruktoosi ja alkoholi edistävät raudan imeytymistä.

Vaikka teoriassa koko suolisto pystyy imemään rautaa, suurin osa raudasta imeytyy pohjukaissuoli ja tyhjäsuolen alkuosa. Mitä suurempi raudan puute, sitä pidemmälle tyhjäsuoleen sen imeytymisvyöhyke ulottuu. Imeytymisen jälkeen rauta sitoutuu transferriiniin, joka kuuluu b-globuliineihin. Pääproteiini, jota käytetään ylläpitämään ylimääräistä rautaa kehossa, on ferritiini ja sen johdannainen, hemosideriini. Yksi ferritiinimolekyyli sisältää 20 % rautaa. Rauta mobilisoituu ferritiinistä nopeasti ja hallitusti. Hemosiderin sisältää enemmän rautaa - 25-30%, mutta sen mobilisoituminen on paljon hitaampaa.

Miesten päivittäinen raudan menetys koostuu seuraavista komponenteista. Häviö ulosteen kanssa - 0,4 mg, sapen kanssa - 0,25 mg, hilseilevän suolen epiteelin kanssa - 0,1 mg, ihon epiteelin ja hien kanssa - 0,2-0,3 mg. Kaiken kaikkiaan mies menettää noin 1 mg rautaa päivässä. Kuukautiset naiset menettävät verta 15-40 mg kuukaudessa. Raskauden aikana tarvitaan lisäksi 500 mg rautaa lisäämään kiertävän veren määrää, 300 mg siirtyy sikiöön, 200 mg käytetään istukan muodostukseen. Raudan menetys synnytyksen aikana ja synnytyksen jälkeinen ajanjakso veren kanssa on 50 mg. Imetyksen aikana rautaa menetetään yli 400 mg.

Raudanpuuteanemian kehittymistä edeltää aina raudanpuutetilan muodostuminen. Raudanpuute on tila, jossa elimistön raudan kokonaispitoisuus on normaalia pienempi.

Raudanpuutteessa on kolme vaihetta:

1. Rautavarantojen ehtyminen:

Rautavarastot ovat vähentyneet tai puuttuvat;

Seerumin rautapitoisuus on normaali;

Hemoglobiini on normaali;

Hematokriitti on normaali.

2. Raudanpuute ilman anemiaa:

Rautavarantojen väheneminen tai puuttuminen;

Matala transferriinikyllästys;

Todellisen anemian puuttuminen.

3. Raudanpuuteanemia. Kaikki tämän anemian merkit näkyvät.

Bibliografia.

1. Lavkovich V.I. Hematologia lapsuus. M:. Medicine, 1974. - s. 61-131.

2. "Uutta hematologiassa" / Toim. A.I. Vorobjova. - M:. Lääketiede, 1974.

3. Vorobjov A.I., Lorie Yu.I. Opas hematologiaan. - M.: Medicine, 1979. - S. 355-463.

4. Zubareva K.M. Verijärjestelmän sairaudet. - M.: Lääketiede, 1979. - P.10-58.

5. Mosyagina E.N., Terubarova N.A., Vladimirskaya E.B. Verisairaudet lapsilla - M: Medicine, 1981. - P.25-42.

6. Willoughby M. Pediatric hematology - M.: Medicine, 1981. - P.20-35.

7. Idelson L.I. Hypokrominen anemia. -M.: Lääketiede, 1981.- 187 s.

8. Kozimets G.I., Goldberg. Hematopoieesin kineettiset aspektit - Tomsk, 1985. - P.79-115.

9. Hematologian opas / Toim. A.I. Vorobjova - M.: Medicine, 1985. - Osa 2. - P. 3-160.

10. Chukanin N.N. Lasten raudanpuuteanemia // "Häähoitaja ja kätilö". - 1989. - N3. - s. 27-30.

11. Shamov I.A. Kysymykseen joistakin elimistön raudanpuutteeseen johtavista tekijöistä // "Klininen lääketiede". - 1990. - T.68. - N11. - P.81-84.

12. Kazakova L.M., Garanichev V.S. Hyposideroosia sairastavien lasten immuniteetin tila ja heidän tartuntatautinsa // "Pediatrics". - 1990. - N1. - P. 109-110.

13. Dobrokhodova T.M. Raudanpuuteanemia // "Ensihoitaja ja kätilö" .- 1990.- N7.- P.33-38.

14. Fred J. Shiffman. Veren patofysiologia. Nevskin murre. Pietari, 2000;

15.A.V. Ataman. Patofysiologia kysymyksissä ja vastauksissa. Kiova: Vishcha-koulu, 2000;

16.A.Yu. Anisenkova, N.Ya. Dzeranova, V.V. Popov, V.A. Isakov. Hematopoieettisen järjestelmän sairaudet. Kirjassa: Terapeutin seuralainen. Sisäiset sairaudet kysymyksissä ja vastauksissa. Ed. Yu.R. Kovalev, Pietari: Foliant, 2001;

17. A.S. Fokin. Veren patologia. Opetus- ja metodologinen opas opiskelijoille ja opettajille. Preprint. SPb GPMA. 2001;

18. A.Sh. Zaichik, L.P. Tsurilov. Sairauksien ja oireyhtymien kehittymismekanismi. Hematologian ja onkologian patofysiologiset perusteet. ELBI - Pietari. Pietari. 2002.

19. Hematologian opas / Toim. A.I. Vorobjova.- M.: Lääketiede, 2005.- Osa 2.- P.3-160.

VALTION OPETUSLAITOS

KORKEA AMMATILLINEN KOULUTUS

NOVOSIBIRSKIN VALTION Lääketieteen YLIOPISTO

LIITTOVALTAINEN TERVEYS- JA SOSIAALINEN KEHITYSVIRASTO

"vahvistan"

Pää Patofysiologian laitos

………………….A.V. Efremov

Pöytäkirja nro, päivätty …………200..

Samsonova E.N.

Luento aiheesta: Punaisen veren patofysiologia. Anemia.

Novosibirsk 2006

Luentosuunnitelma.

1. Erytronin käsite ja sen kinetiikka………………………………………………………1.

2. Erytropoieesin ja erytrodiaereesin säätely…………………………………………………………2.

3. Punaveren perusindikaattorit ja niiden arviointi……………………………….4.

4. Anemia. Käsitteen määritelmä. Luokitteluperiaatteet…………………….5.

5. Akuutti posthemorraginen anemia………………………………………………………….6.

6. Raudanpuuteanemia………………………………………………………7.

7. B12-vitamiinin puutteeseen liittyvä anemia……………………………….11.

8. Foolihapon puutteeseen liittyvä anemia…………………………………………………………………………………

9. Aplastinen anemia ja luuytimen vajaatoiminnan oireyhtymä………14.

10. Porfyriinien synteesin ja käytön heikkenemiseen liittyvä anemia……16.

11. Hemolyyttinen anemia, käsitteen määritelmä, luokittelu…………..18.

12. Erillinen nosologiset muodot hemolyyttinen anemia…………….22.

13. Lähdeluettelo………………………………………………………………38.

Anemia (anemia)- hemoglobiinin (Hb) kokonaistason lasku, joka usein ilmenee sen alenemisena veren tilavuusyksikköä kohti; alle 6-vuotiailla lapsilla alle 110 g/l, aikuisilla naisilla alle 120 g/l, miehillä alle 130 g/l. Todellinen anemia eroaa pseudoanemiasta hematokriitin koolla (aikuisilla se on 36-48 %).

◊ Useimmissa tapauksissa raudanpuuteanemiaa ja talassemiaa lukuun ottamatta anemiaan liittyy punasolujen määrän lasku (alle 3,9 10 12 / l).

Anemia luokitellaan useiden periaatteiden perusteella.

A. Väriindikaattorilla.

1. Normokromi - 0,85-1,05

2. Hyperkrominen - yli 1,05, mutta enintään 1,60.

3. Hypokrominen - alle 0,85.

B. Punasolujen keskimääräisen halkaisijan mukaan.

1. Normosyyttinen - 7-8 µm

2. Mikrosyyttinen - alle 6,5 mikronia

3. Makrosyyttinen - 8-12 mikronia.

4. Megalosyyttinen - yli 12 mikronia.

B. Luuytimen kyvyn uusiutua (retikulosyyttien pitoisuuden perusteella).

1. Regeneratiivinen - 1-5%.

2. Hyporegeneratiivinen 0,5-1 %.

3. Regeneratiivinen – alle 0,5 %.

4. Hyperregeneratiivinen - yli 5%.

D. Hematopoieesin tyypin mukaan.

1. Normoblastinen.

2. Megaloblastinen.

D. Etiopatogeneettisen periaatteen mukaan.

1. Verenhukasta johtuva anemia (verenvuoto):

a) akuutti;

b) krooninen.

2. Verenmuodostuksen heikkenemisestä johtuva anemia:

a) puutosanemia (vitamiinin puute, raudan puute)

proteiinin puutteellinen);

b) hypo- ja aplastinen;

c) metaplastinen;

d) dysregulatory.

3. Lisääntyneen veren tuhoutumisen aiheuttama anemia (hemolyyttinen):

a) perinnöllinen;

b) hankittu.

AKUUTTI POISTHEMORRAGINEN ANEMIA

Tila, johon liittyy huomattavan verimäärän nopea menetys (20-25 % verestä noin 1 tunnin aikana). Toimintahäiriön asteen ja niiden korvaamisen määräävä tekijä on korjaamaton hypovolemia.

Akuutin VERENMENETTYKSEN KORVAUSVAIHEET

Kompensoinnin refleksivaihe. Esiintyy ensimmäisenä päivänä sympatoadrenaalisen järjestelmän aktivoitumisesta johtuvan akuutin verenhukan jälkeen: perifeerinen verisuonivastus lisääntyy, veren uudelleenjakautuminen tapahtuu (verenkierron keskittyminen). Se on kuitenkin vähenemässä valtimopaine, veren paluu sydämeen ja vastaavasti sydämen minuuttitilavuus vähenee.

Hydraeminen kompensaatiovaihe. Se tapahtuu 2-4 päivänä ja koostuu nesteen liikkeestä solunulkoisesta tilasta suoniin. Yksi hydremisen vaiheen mekanismeista on katekoliamiinin aiheuttama hyperglykemia, joka johtuu glykogenolyysistä maksassa; emäksisten elektrolyyttien pitoisuus plasmassa pysyy käytännössä ennallaan.

Luuytimen kompensaatiovaihe. Tässä vaiheessa (5-7 päivää akuutin verenhukan jälkeen) erytropoietiinien muodostumisen aktivointi munuaisissa on tärkeää vakavan hypoksian taustalla.

Ensimmäistä kertaa verenhukan jälkeen tilavuuden vähenemisen vuoksi verisuonisänky Yleensä hemoglobiini ei vähene.

globiini ja punasolut, hematokriitti-indikaattori ei myöskään muutu.

Hydremian vuoksi hemoglobiinin ja punasolujen tason asteittainen lasku alkaa - muodostuu normokrominen anemia, josta tulee myöhemmin hypokrominen raudan puutteen vuoksi.

KROONINEN POISTHEMORRAGINEN ANEMIA

Anemia, joka kehittyy toistuvien pienten verimäärien menetysten seurauksena maha-suolikanavan verenvuodon aikana, johon liittyy munuaisten, kohdun, nenän ja peräpukamien verenvuotoa.

Perifeeriselle verelle on ominaista väriindeksin lasku 0,4-0,6:een, mikrosytoosi, kohtalainen leukosytoosi, jossa on neutrofiilinen siirtymä vasemmalle. Pitkän taudin aikana anemiasta tulee luonteeltaan hyporegeneratiivista.

ANEMIA, JOKA ON LIITTYVÄ VERENMUODON HEIKENTÄMISEEN

1. Sääntelyhäiriöt- aiheutuu hematopoieesin säätelyn rikkomisesta ja erytropoietiinien tuotannon vähenemisestä tai niiden estäjien määrän lisääntymisestä (krooninen munuaissairaus, aivolisäkkeen vajaatoiminta, lisämunuaiset, kilpirauhanen).

2. Niukka- esiintyy, kun erytropoieesille välttämättömistä aineista (rauta, vitamiinit, proteiini) puuttuu.

Raudanpuuteanemia muodostaa jopa 80 % kaikesta anemiasta ja kehittyy epätasapainon seurauksena kehon raudan saannin, sen käytön ja menetyksen välillä.

Raudan menetyksiä havaitaan toistuvan ja pitkittyneen verenvuodon yhteydessä - kohdun, maha-suolikanavan, munuaisten, keuhkojen ja verenvuotoa aiheuttavan diateesin yhteydessä.

Joissakin tapauksissa ravitsemuksellinen raudanpuute (alle 2 mg päivässä) on mahdollista esimerkiksi pienellä lihansyötöllä, keinoruokinnassa tai myöhäisellä täydennysruokinnalla lapsuudessa.

Raudan vähentynyttä imeytymistä havaitaan hypohappisessa gastriittissa, kroonisessa suolitulehduksessa tai maha-suolikanavan osien resektiossa.

Raudankuljetusten heikkeneminen on mahdollista perinnöllisen tai hankitun hypotransferrinemian yhteydessä.

Lisääntynyt raudan kulutus kehittyy kasvu- ja kypsymisaikoina, raskauden ja imetyksen aikana sekä kroonisissa tulehdussairauksissa.

Raudanpuutteeseen liittyy tehottoman erytropoieesin lisääntyminen ja punasolujen eliniän lyheneminen.

Verikuvalle on ominaista hemoglobiinipitoisuuden lasku (100 - 20 g/l), punasolupitoisuus voi olla normaali tai merkittävästi vähentynyt ja hypokromiaa havaitaan. Tyypillisiä ovat myös taipumus mikrosytoosiin, poikilosytoosiin ja anemian regeneratiivinen tai hyporegeneratiivinen luonne.

Perifeerisessä veressä on: seerumin rautatasot alle 30 mcg/l; veren seerumin rautaa sitova kokonaiskapasiteetti on yli 64,4 µmol/l; veren ferritiinipitoisuus on alle 40 mcg/l.

Seerumin raudanpuute ilmenee lisääntyneenä väsymyksenä, maku- ja hajuaistin vääristymänä, yleisenä heikkoutena ja päänsärynä. Raudanpuute johtaa myös myoglobiinitason ja kudosten hengitysentsyymien toiminnan laskuun. Hypoksian seuraus on rappeuttavia prosesseja elimissä ja kudoksissa. Kerrostuneet ja hauraat kynnet, stomatiitti, karies, atrofinen gastriitti jne. ovat yleisiä.

B12-VITAMIININ PUUTOKSEN AIHEUTTAMA ANEMIA (VAIHTOEHTOINEN)

B 12 -vitamiinin puutos voi kehittyä, jos sen saanti, imeytyminen, kuljetus, laskeutuminen ja assimilaatio häiriintyvät luuytimen tasolla.

Imeytymishäiriö on todennäköistä sisäisen Castle-tekijän (transkorriini) puuttuessa, mahalaukun limakalvon atrofisissa prosesseissa, perinnöllisissä selektiivisissä vitamiinituotannon häiriöissä, autoimmuunivauriossa, mahalaukun puutteessa.

B 12 -vitamiinin imeytyminen on jyrkästi rajoitettua laajalle levinneissä leesioissa. ohutsuoli- suolitulehdus, keliakia sekä sen resektio.

Kilpailevan vitamiinin kulutuksen patogeneettinen rooli näkyy leveän lapamadon hyökkäyksen aikana sekä umpisuolensyndroomassa (kun anastomoosia käytetään, alueet jää jäljelle ohutsuoli, jonka läpi ruoka ei kulje), kuten ohutsuolen multippeli divertikuloosissa.

Joissakin tapauksissa B12-vitamiinin puutos johtuu transkobalamiinin puutteesta.

B12-vitamiinin puutos aiheuttaa häiriöitä DNA:n muodostumisessa ja edelleen häiriöitä hematopoieettisten solujen jakautumisessa, ts. hidastaa mitoosiprosessia ja vähentää mitoosien määrää. Tällaisissa olosuhteissa muodostuu megaloblastinen hematopoieesi, joka on samanlainen kuin alkion. Anemian kehittyminen liittyy seuraaviin mekanismeihin.

1. Vähentynyt mitoottinen aktiivisuus.

2. Tehoton erytropoieesi, joka johtuu megaloblastien intramedullaarisesta tuhoutumisesta.

3. Ekstravaskulaarinen hemolyysi pernassa megalosyyttien lisääntymisen vuoksi.

4. Suonensisäinen hemolyysi, joka johtuu megalosyyttikalvon osmoottisen vastuksen vähenemisestä.

Perifeerisessä veressä havaitaan vakava anemia, pääasiassa hyperkrominen (väriindeksi - 1,3-1,5), hyporegeneratiivinen. Tumatähteiden esiintyminen, anisosytoosi ja poikilosytoosi ovat tyypillisiä. Neutropenia ja trombosytopenia on myös havaittu.

Folaatin puutosanemia on kehitysmekanismiltaan ja verikuvaltaan lähellä B12-vitamiinin puutetta.

PORFYRIINIEN SYNTEESIIN TAI KÄYTTÖÖN LIITTYVÄ ANEMIA

Porfyriinien tai hemin synteesiin osallistuvien entsyymien perinnöllisistä tai hankituista puutteista johtuvat anemiat ovat yleensä hypokromaattisia, joilla on korkea rautapitoisuus kehossa, ja niille on usein ominaista elinten hemosideroosi.

Proporfyriiniä syntetisoivan kperinnöllinen puutos on kuvattu. Ilmeisesti useammin sairaus liittyy aminolevuliinihapon synteesin rikkomiseen. Protoporfyriinin synteesin häiriöiden vuoksi raudan sitoutuminen tulee mahdottomaksi - kehittyy sideroakrestinen anemia.

Tällaista hankittua anemiaa esiintyy usein lyijymyrkytyksessä. Lyijy estää sulfhydryyliryhmiä kahden hemisynteesiin osallistuvan entsyymin aktiivisissa kohdissa: aminolevuleenihappodehydraasin ja hemisyntetaasin. Tuloksena-

aminolevuleenihappo kertyy virtsaan ja erytro-

citah - protoporfyriini.

Myös globiinin biosynteesin (-ketju) nopeuden lasku ja lisääntynyt hemolyysi havaittiin. Lyijy voi myös heikentää ionipumppujen toimintaa punasolujen kalvossa, mikä vähentää kalium-ionien tasoa ja solujen elinikää.

HYPO- JA APLASTINEN ANEMIA

Nämä anemiat ovat joukko oireyhtymiä, joissa pansytopenian lisäksi havaitaan hematopoieesin estymistä luuydintä.

Etiologian mukaan aplastinen anemia jaetaan seuraavasti:

1. Aito (idiopaattinen), perustuslai-perinnöllinen, johtuu kehon heikentyneestä reaktiivisuudesta tai hormonitoiminnan vajaatoiminnasta.

2. Aplastinen anemia, joka liittyy haitallisten tekijöiden vaikutukseen: säteily, myrkylliset tekijät (bentseeni, elohopea), sytotoksinen (kloorietyyliamiini, tioTEP, kolkisiini, 6-merkaptopuriini jne.), lääkeaine (amidopyriini, barbituraatit, sulfonamidit, klooripromatsiini), tarttuva ( virushepatiitti A, B, yleistyneet tuberkuloosimuodot, lavantauti, salmonelloosi, septiset tilat).

Seuraavat mekanismit ovat tärkeitä patogeneesissä:

1. Kantasolujen tai niiden vikojen vähentyminen.

2. Mikroympäristön häiriö, joka johtaa muutoksiin kantasoluissa.

3. Immuunivaikutukset, aiheuttaa häiriöitä kantasolujen toimintoja. Verikuvalle on ominaista voimakas, usein normokrominen, makrosyyttinen, hyporegeneratiivinen anemia. On merkittävää granulosytopeniaa ja trombosytopeniaa. Myelokaryosyyttien määrä luuytimessä vähenee. Kliininen kuva riippuu yksittäisten hematopoieettisten bakteerien ja niiden yhdistelmien häiriöiden asteesta; se sisältää aneemisen, trombosytopeenisen ja granulosytopeenisen oireyhtymän.

HEMOLYYTTINEN ANEMIA

Tähän ryhmään kuuluvat erilaiset anemiat, jotka liittyvät joko perinnölliseen lisääntyneeseen punasolujen tuhoutumiseen tai eksogeenisen alkuperän hemolyyttisten tekijöiden vaikutukseen.

PERINNÖLLINEN HEMOLYYTTINEN ANEMIA

1. Punasolukalvon hajoamiseen liittyvä anemia (membranopatia). Perinnöllinen mikrosferosytoosi (Minkowski-Choffardin tauti) on autosomaalinen hallitseva perinnöllinen tyyppi, jolle on ominaista punasolukalvon lisääntynyt läpäisevyys ja liiallinen natriumionien saanti soluun. Punasolujen turvotus, muodonmuutoskyvyn heikkeneminen ja elinajanodote lyhenee, pernan tuhoutuminen makrofagien toimesta.

Mikrosferosytoosissa paljastettiin membraaniproteiinispektrin sitoutumisen puuttuminen proteiiniin 4.1 tai sen häiriö. Oletetaan, että spektriinin tetrameerisen muodon muodostuminen dimeerisestä muodosta häiriintyy, samoin kuin punasolujen kalvoproteiinien puuttuminen, 4.2.

Yleensä anemia on normokrominen, regeneratiivinen. Verikuvan mukaan se vaihtelee vaikeusasteisesti, hemolyyttisen kriisin aikana se on vakavampi, mutta samalla kehittyy korkea retikulosytoosi.

Membranopatiat sisältävät myös elliptosytoosin (ovalosytoosin), stomatosytoosin (suunmuotoiset punasolut).

Akantosytoosi johtuu punasolukalvon lipidirakenteen rikkoutumisesta.

2. Punasolujen entsyymien heikentyneeseen toimintaan liittyvä anemia (entsymopatiat). Punasolujen energiantuotantoon osallistuvien entsyymien puute voi johtaa ionikoostumuksen häiriintymiseen, hapettimien vastustuskyvyn heikkenemiseen ja näiden solujen eliniän lyhenemiseen.

Lykolyysin ja ATP-aineenvaihdunnan entsyymien (heksokinaasi, heksofosfaatti-isomeraasi, fosfofruktokinaasi, pyruvaattikinaasi, ATPaasi) perinnöllinen puutos on kuvattu.

Pentoosifosfaattisyklin entsyymien puutos (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi) johtaa NADP H2:n puutteeseen, joka on välttämätön glutationin pelkistymiselle, tekijä, joka vastustaa hapettavien aineiden toimintaa. Tämä tapahtuu, kun glutationisynteesientsyymejä - glutationisyntetaasia, glutationireduktaaseja, glutationiperoksidaaseja - on puute.

Tällaisissa tapauksissa muodostuu vaihtelevan vaikeusasteen anemia. Yleensä normokromi, jossa on anisosytoosin, poikilosytoosin ja polykromasian oireita. Retikulosyyttien määrä lisääntyy erityisesti pahenemisvaiheiden aikana.

3. Anemia, joka liittyy heikentyneeseen hemoglobiinin rakenteeseen ja synteesiin (hemoglobinopatiat). Talassemia- ryhmä perinnölliset sairaudet, joka liittyy yhden hemoglobiiniketjun (¸ ¸ ¸) synteesin rikkomiseen, mikä johtaa niiden tasapainon epätasapainoon. Tässä tapauksessa liiallisesti muodostunut ketju aggregoituu ja kerääntyy erytrokaryosyytteihin.

Talassemia määräytyy vastaavan ketjun synteesistä vastaavien rakennegeenien deleetiosta. α-ketjun synteesiä koodaa kaksi geeniparia, jotka sijaitsevat kromosomi 11 parissa. Beeta-ketjun puuttuminen alkiosta johtaa kohdunsisäiseen kuolemaan.

Deleetio yhdessä neljästä ketjusynteesiä koodaavasta geenistä aiheuttaa lievän puutteen, kun taas deleetio kahdessa geenissä aiheuttaa vakavamman puutteen. Jos 3 geeniä puuttuu, kehittyy hemoglobinopatia H. Hemoglobiini H koostuu 4 ketjusta, on epästabiili, aggregoituu helposti ja poistuu pernasta helposti verenkierrosta.

Talassemialle on tyypillistä kohtalainen hypokrominen anemia, johon liittyy kohteen kaltaisten erytrosyyttien oireita ja basofiilisiä välimerkkejä, kohtalainen retikulosytoosi.

Talassemian patogeneesi on monimutkaisempi. -ketjun synteesiä koodaava geeni sijaitsee kromosomissa 16, sen vieressä ovat -- ja -ketjujen synteesistä vastaavat geenit.

Jotkut talassemiat johtuvat silmukointihäiriöistä (eli muutoksista, jotka mRNA käy läpi matkallaan ytimestä, jossa se syntetisoituu, sytoplasmaan). Jälkimmäinen voi johtaa rakenteen epävakauteen. β-ketjun synteesin häiriön vuoksi ilmaantuu monia vapaita β-ketjuja, mikä aiheuttaa tehotonta erytropoieesia ja lisää erytrokaryosyyttien tuhoutumista luuytimessä.

Anemia, joka liittyy globiiniketjujen rakenteen häiriintymiseen. Ne johtuvat yhden tai useamman aminohapon korvautumisesta globiiniketjussa, ketjun osan puuttumisesta tai sen pidentymisestä.

Yleisin hemoglobiinin rakenteen poikkeavuus on hemoglobinopatia S. Homotsygoottisessa kantamisessa sanotaan sirppisoluanemiaa ja heterotsygoottisuudessa sirppisoluanomaalia. Sirppiminen johtuu hemoglobiinin heikentyneestä liukoisuudesta, joka luovuttaa happea geelin muodostamiseksi.

Mikroskooppi paljastaa kiteitä, joiden mitat ovat 1,5 mikronia. Oletetaan, että glutamiinihapon korvaaminen valiinilla 6. asemassa johtaa yhden globiinimolekyylin lisääntyneeseen sitoutumiseen toiseen.

Verikuvalle on ominaista hemoglobiinin ja punasolujen kohtalainen lasku, väriindeksi on lähellä yhtä. Värjäytynyt sively näyttää basofiilisiä välimerkkejä, kohdemaista ulkonäköä ja joskus sirpin muotoisia punasoluja. Sirppi on selvempi, kun testataan natriummetabisulfiitilla tai kun kiriste on kiinnitetty sormen tyveen. Retikulosyyttien pitoisuus lisääntyy merkittävästi.

HANKITTU HEMOLYYTTINEN ANEMIA

IMMUUNIN HEMOLYYTTINEN ANEMIA

Heterogeeninen sairauksien ryhmä yhdistettynä vasta-aineiden tai immuunilymfosyyttien osallistumiseen punasolujen tai erytrokaryosyyttien vaurioitumiseen ja kuolemaan.

FromO-tai alloimmuunianemia kanssa voi kehittyä hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen tai verensiirron kautta, ei

yhteensopiva AB0-, Rhesus- tai muun järjestelmän mukaan, jolle potilaalla on vasta-aineita.

Transimmuunianemiat esiintyy, kun autoimmuunisesta hemolyyttisestä anemiasta kärsivän äidin vasta-aineet läpäisevät istukan ja aiheuttavat hemolyyttistä anemiaa sikiölle.

Heteroimmuunianemia (hapteeninen) liittyy uusien antigeenien ilmestymiseen punasolujen pinnalle (esimerkiksi lääkkeiden erytrosyyteihin kiinnittymisen seurauksena - penisilliini, sulfonamidit). Joskus hapteenista tulee virus, joka myös kiinnittyy punasolun pintaan.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia - ryhmä sairauksia, jotka johtuvat punasolujen tai erytrokaryosyyttien omia antigeenejä vastaan ​​muodostuvien vasta-aineiden muodostumisesta.

Idiopaattisten anemioiden lisäksi on myös oireenmukaisia ​​autoimmuunianemioita; heidän kanssaan hemolyysi kehittyy muiden sairauksien (pahanlaatuisten kasvainten) taustalla erilaisia ​​lokalisaatioita ja hemoblastoosit, systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma polyartriitti, immuunikatotilat).

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian todennäköisin patogeneettinen perusta on immunologisen toleranssin hajoaminen.

Verikuvassa näkyy lievä anemia, usein normokromi, jossa on lisääntynyt retikulosyyttipitoisuus. Hemolyyttisten kriisien aikana verenkuva häiriintyy enemmän, retikulosyyttikriisit ovat mahdollisia, kun retikulosyyttipitoisuus nousee 80-90%.

LEUKOSYTOOSI

◊ Leukosytoosi- hematologinen oire, jolle on tunnusomaista leukosyyttien kokonaismäärän nousu yli 9 10 9 /l.

Leukosytoosia aiheuttavista etiologisista tekijöistä riippuen erotetaan seuraavat tyypit.

1. Fysiologinen leukosytoosi:

a) ravitsemus (ruoansulatus);

b) myogeeninen;

c) tunteellinen;

d) vastasyntyneiden leukosytoosi (kahden ensimmäisen elinpäivän aikana);

e) synnyttävien naisten leukosytoosi (kehittyy 5-6 raskauskuukaudelta);

f) synnyttäneiden naisten leukosytoosi (ilmenee 2. viikolla syntymän jälkeen).

2. Patologinen leukosytoosi:

a) tarttuva;

b) tulehduksellinen;

c) myrkyllinen:

eksogeeninen;

Endogeeninen;

d) posthemorraginen;

e) "uusi koulutus";

e) "leukeeminen".

Kehitysmekanismien mukaan kaikki luetellut leukosytoosit on jaettu kahteen ryhmään:

1. Leukosytoosi, joka liittyy luuytimen lisääntyneeseen myeloplastiseen toimintaan:

a) luonteeltaan reaktiivinen;

b) blastooma luonne.

2. "Sentrogeeninen" tai uudelleenjakautuva leukosytoosi.

LEUKOPENIA

◊ Leukopeniset tilat- ryhmä sairauksia eri etiologiat, patogeneesi ja klinikka, joita yhdistää yksi yleinen ominaisuus- leukopenia. Useimmiten leukopenian kehittyminen liittyy neutrofiilien absoluuttisen määrän laskuun alle 2 10 9 / l. Lymfosytopeniaa voi esiintyä lymfogranulosytoosin, keuhkokuumeen, sepsiksen ja joidenkin muiden sairauksien yhteydessä, mutta se on harvoin leukopenian syy. Monosytopenia ja eosinopenia, vaikka niillä on merkittävä diagnostinen arvo, mutta eivät vaikuta leukosyyttien kokonaismäärään. Siksi puhumme jatkossa pääasiassa neutropenian etiologiasta ja patogeneesistä.

Tähän mennessä ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyä neutropenian luokitusta. Koska neutropeenisten tilojen etiologia on erittäin monipuolinen ja potilaiden hoito perustuu patogeneettisten mekanismien huomioon ottamiseen, patogeneettiseen periaatteeseen perustuva luokittelu näyttäisi olevan järkevintä. Useimmat tutkijat erottavat seuraavat neutropeniatyypit.

1. NEUTROFIILIEN TUOTANNON VÄHENTÄMISESTÄ LUUYDIMESSÄ AIHEUTTAMAT NEUTROPENIAT

1. Hematopoieettisten kantasolujen "sisäinen" vika (hypo-

plastinen anemia, akuutti immuuni-agranulosytoosi, kollagenoosi jne.).

2. Granulosytopoeesin esiastesolujen vaurioituminen vasta-aineiden vaikutuksesta (immuunihypoplastinen anemia, akuutti immuuni-agranulosytoosi, kollagenoosi jne.).

3. T-lymfosyyttien aiheuttama granulomonosytopoeesin esiastesolujen vaurioituminen (kollagenoosit jne.).

4. Myelotoksisten tekijöiden (lääkkeet, ionisoiva säteily, bentseeni jne.) suorat vaikutukset hematopoieettisiin kantasoluihin.

5. Virusten aiheuttama hematopoieettisten solujen vaurioituminen (hepatiitti, tarttuva mononukleoosi).

6. Tehottoman leukopoieesin lisääntyminen, joka johtuu erilaisten aineiden puutteesta, jotka ovat välttämättömiä hematopoieettisten solujen lisääntymiselle, erilaistumiselle ja kypsymiselle (B12-vitamiinin ja foolihapon, raudan puutos jne.).

7. Altistuminen leukeemisille ja syöpäsoluille tai pahanlaatuisten solujen erittämille humoraalisille tekijöille.

8. Granulosytopoieesin ponnahduslautan vähentäminen, joka johtuu granulosyyttisten esiasteiden syrjäyttämisestä leukeemisten, pahanlaatuisten solujen, kuitu- ja luukudoksen tai patologisten makrofagien toimesta varastosairauksissa.

9. Solujen patologia, joka muodostaa granulosytopoieesille välttämättömiä tekijöitä (immuunipuutostilat).

10. "Hematopoieesia indusoivan mikroympäristön" muodostavien solujen patologia (graft-versus-host -reaktio, virustaudit jne.).

2. NEUTROPENIAT, JOTKA AIHEUTTAA NEUTROFIILIEN HITAASTA VAPAUTTAMISTA luuytimestä VEREEN

1. Rikkomus motorista toimintaa neutrofiilit, jotka liittyvät solukalvon vikaan (laiska neutrofiilioireyhtymä, kalvovaurio lääkkeiden, kuten vinkristiinin tai vinblastiinin) vaikutuksesta.

2. Neutropenia, jonka tuotantohäiriön mekanismi on epäselvä (jotkut

varhainen familiaalinen neutropenia yhdistettynä hypogammaglobulinemiaan).

3. NEUTROFIILIEN VÄHENTEMMÄN VERENTAJAN AIHEUTTAMAT NEUTROPENIAT SUORISUUNTEISSA

1. Vasta-aineiden, kuten leukoagglutiniinien, aiheuttama vaurio neutrofiileille (akuutti immuunihapteeniagranulosytoosi jne.).

2. Vasta-aineiden, kuten opsoniinien, aiheuttama neutrofiilien vaurioituminen, jota seuraa niiden fagosytoosi pääasiassa pernassa.

3. T-lymfosyyttien aiheuttama kypsien neutrofiilien vaurioituminen.

4. Lisääntynyt neutrofiilien tuhoutuminen pernassa - hypersplenismi (maksakirroosi ja splenomegalia, hemolyyttinen anemia jne.).

5. Neutrofiilien lyhentynyt aktiivisuus johtuen niiden toiminnallisesta huonomuudesta (megaloblastinen ja hypoplastinen anemia).

6. Neutrofiilien tuhoutumisen kiihtyminen sairauksissa, joihin liittyy veressä kiertävien immuunikompleksien määrän kasvu (autoimmuunisairaudet, leukemia, kasvaimet).

7. Neutrofiilien tuhoaminen infektioperäisten toksisten tekijöiden vaikutuksesta (vakavat infektiotaudit, laajat tulehdusprosessit).

4. NEUTROPENIA, LIITTYVÄ NEUTROFIILIEN UUDELLEENJAKUMUKSEN SISÄLLÄ

(shokkiin, vilunväristuksiin, liikunta, neuroottiset tilat, hemodialyysin jälkeen jne.).

Näin ollen erilaisissa neutropeenisissa olosuhteissa neutropenian johtavat mekanismit eivät ole samat. Useimmiten se johtuu kuitenkin useista kineettisistä mekanismeista.

AGRANULOSYTOOSI

◊ Tällä hetkellä ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyjä kriteereitä agranulosytoosin ja oireettoman neutropenian erottamiseksi toisistaan. Jotkut kirjoittajat pitävät tavanomaisesti agranulosytoosina granulosyyttitasoa, joka on alle 0,75 10 9 /l tai kaikki yhteensä leukosyytit alle 1◊10 9 /l. Vielä pienemmällä määrällä leukosyyttejä siitä tulee välttämätön ehkäisy tarttuvia komplikaatioita.

Agranulosytoosin etiologia. Agranulosytoosi johtuu erityisen usein lääkkeiden käytöstä. Näitä lääkkeitä ovat pääasiassa sytostaatit, amidopyriini, aminatsiini ja kilpirauhaslääkkeet. Selkeä leukopeeninen vaikutus on ominaista sulfonamideille, mukaan lukien diabeteslääkkeet. Tällä hetkellä kysymystä viruksista agranulosytoosin mahdollisena etiologisena tekijänä, erityisesti tarttuvassa mononukleoosissa ja influenssassa, keskustellaan laajasti.

Mutta agranulosytoosia sairastavien potilaiden joukossa on suuri osa ihmisistä, joilla taudin kehittymistä ei voida selvästi yhdistää tiettyyn eksogeeniseen vaikutukseen.

Agranulosytoosin patogeneesi. Vaikean granulosytopenian muodostuminen, johon liittyy heikentyneen bakteeriresistenssioireyhtymän kliinisiä ilmenemismuotoja, johtuu teoriassa kaksi päämekanismia.

1. Neutrofiilien tuotannon rikkominen.

2. Niiden tuhoutumisen voimistuminen, kun luuydin ei pysty riittävästi kompensoimaan aktiivista tuhoa.

Tämä säännös koskee sekä sairauden lääkemuotoja että geneettisiä muotoja. Tämän määräyksen mukaisesti agranulosytoosi jaetaan:

1) immuuni:

a) hapteeni;

b) immunokompleksi;

c) autoimmuuni;

2) myelotoksinen.

Verikuva heijastaa vain hematopoieettisen laitteen epäspesifistä reaktiota, ja siksi hemogrammin perusteella spesifinen patologinen prosessi arvioidaan vain likimääräisesti. Samaan aikaan veren reaktio monissa patologisissa prosesseissa on yksitoikkoista, joten hemogrammien aikana on monia erilaisia erilaisia ​​sairauksia kaavamaisesti voidaan pelkistää useisiin tyyppeihin. N.N. Bobrov (1949) tunnisti 5 tyyppiä.

1. Neutrofiili-eosinopeeninen, jota esiintyy tulehduksellisten ja märkivä-septisten prosessien aikana (keuhkokuume, erysipelas, osteomyeliitti, sepsis jne.). Tälle tyypille on tunnusomaista leukosytoosi, neutrofiilia, jossa on ydinsiirtymä vasemmalle, lymfosytopenia ja monosytopenia sekä eosinofiilien määrän väheneminen, kunnes ne katoavat ääreisverestä.

◊ Esimerkki: Leukosyytit - 14,0 10 9 /l.

Jos E - eosinofiili, L - lymfosyytti, B - basofiili, Y - nuori neutrofiili, C - segmentoitu neutrofiili, P - vyöhykeneutrofiili, M - monosyytti

2. Neutrofiilinen-eosinofiilinen, havaitaan kollagenoosissa, erityisesti periarteriitissa nodosassa, joissakin tulirokkokuumeen ja keuhkotuberkuloosin kliinisissä muodoissa jne. Leukosytoosia, neutrofiilia, jossa on siirtymä vasemmalle, havaitaan lymfo- ja monosytopenia, mutta hypereosinofilian läsnä ollessa.

◊ Esimerkki: Leukosyytit - 12,0 10 9 /l.

3. Masennuksen neutropeenisen vaiheen tyyppi, löytyy lavantautisairauksista, virusinfektioista (tuhkarokko, influenssa, virusenkefaliitti jne.), miliaarisessa tuberkuloosissa. Ominaisuudet

jolle on ominaista leukopenia, neutropenia ja rappeuttava siirtyminen vasemmalle (toksinen granulaatio, sytoplasman vakuolisaatio, lisääntynyt leukolyysi, pyknoosi, karyolyysi), suhteellinen lymfosytoosi, monosytopenia, johon liittyy eosinofiilien väheneminen tai täydellinen puuttuminen.

◊ Esimerkki: Leukosyytit - 3,8 10 9 /l.

4. Alkueläin, havaittu malariassa, punkkien levittämässä spiroketoosissa. Hyökkäyksen aikana leuko- ja neutropenian ohella havaitaan absoluuttinen lymfopenia ja hyökkäysten ulkopuolella suhteellinen lymfosytoosi ja monosytoosi.

Hyökkäyksen aikana:

◊ Esimerkki: Leukosyytit - 3,2 10 9 /l.

Hyökkäyksen ulkopuolella:

◊ Esimerkki: Leukosyytit - 4,4 10 9 /l.

5. Monosyytti-lymfosyyttinen, joka löytyy tarttuvasta mononukleoosista, vähäoireisesta tarttuvasta lymfosytoosista ja joistakin pisarainfektioista (hinkuyskä, vihurirokko jne.). Leukosytoosi, johon liittyy absoluuttinen lymfosytoosi ja monosytoosi, on ominaista.

LEUKEMOIDIREAKTIOT

Leukemoidireaktiot ovat muutoksia veressä ja hematopoieettisissa elimissä, jotka muistuttavat leukemiaa ja muita hematopoieettisen järjestelmän kasvaimia, mutta eivät muutu tuumoriksi, jota ne muistuttavat.

Seuraavat leukemoidireaktioiden tyypit erotellaan.

1. Pseudoblastiset leukemoidireaktiot. Tällainen reaktio tunnetaan vastasyntyneillä, joilla on geneettisiä kromosomivikoja - rakenteellisia tai aneuploidia. Tässä tapauksessa verestä ja luuytimestä löydettiin melko suuri prosenttiosuus blastisoluista, mutta ne olivat aina peräisin solulinjasta, jossa oli epänormaali kromosomisarja.

2. Myeloidiset reaktiot:

1. Promyelosyyttiset leukemoidireaktiot. Esiintyy immuuni-agranulosytoosista toipumisen aikana. Ne sekoitetaan joskus akuuttiin promyelosyyttiseen leukemiaan, mutta toisin kuin se, ne eivät aiheuta voimakasta verihiutaleiden linjan estoa. hemorraginen oireyhtymä ja promyelosyyttien epätyypillisyys.

2. Neutrofiilireaktiot. Niitä esiintyy septisissä olosuhteissa, joissa on verenhukan ja myrkyllisen infektion yhdistelmä. Verikuvalle on ominaista neutrofiilinen leukosytoosi, jossa on terävä vyöhykesiirtymä (jopa 30-40 %), mutta ilman myelosyyttejä ja yleensä jopa ilman metamyelosyyttejä. Luuytimessä promyelosyyttien ja myelosyyttien määrä lisääntyy voimakkaasti, ja leukosyyttien ja punasolujen suhde voi olla 20:1 .

3 .Myelopoieesin 2. ja 3. linjan reaktiot.

1. Leukemoidisia reaktioita syöpään on kahta tyyppiä: neutrofiilinen leukosytoosi ja trombosytoosi, harvemmin erytrosytoosi, kohtalainen leukosyyttikoostumuksen uudistuminen tai myelemia - suuren määrän eri kypsä erytrokaryosyyttien vapautuminen vereen syövän miliaaristen etäpesäkkeiden seurauksena luuytimeen asti.

2. Leukemoidireaktiot akuutissa immuunihemolyysissä muistuttavat akuutin erytromyeloosin reaktiot, mutta postologiat eroavat seuraavista: nopeassa hemolyysissä veressä havaitaan korkeaa retikulosytoosia, joskus myelosyyttien, promyelosyyttien ja yksittäisten erytrokaryosyyttien ilmaantuessa.

4. Leukopenia.

5 . Akuutti trombosytopenia niitä pidetään joskus virheellisesti akuutin leukemian aleukeemisen vaiheen ilmentymänä. Tapahtuu jälkeen tarttuva shokki niin kutsutun kulutustrombosytopenian muodossa. On tarpeen tutkia luuytimen aspiraatti blastien esiintymisen tai puuttumisen varalta.

6 . Lymfosyyttityyppiset leukemoidiset reaktiot.

Samanlainen verikuva kuin krooninen lymfaattinen leukemia, havaitaan, kun:

1) tarttuva lymfosytoosi;

2) vesirokko;

3) immunoblastinen lymfadeniitti, siihen liittyvä tarttuva mononukleoosi, adeno- ja enterovirusinfektiot, lääkkeiden aiheuttama dermatiitti, herpes zoster, kollagenoosi, siirrännäis-isäntätauti jne.;

4) rokotuksen jälkeinen lymfadeniitti.

7 . Tarttuva mononukleoosi.

Edustaa virustauti lymfosyyttien voimakas blastitransformaatio, näiden omituisten solujen esiintyminen veressä, reaktiivinen lymfadeniitti ja lisääntyminen imusolmukkeet ja perna. Taudin aiheuttaja on Epstein-Barr-virus.

8 . Yersinioosi.

Verikuva on samanlainen kuin tarttuva mononukleoosi.

9 . Tarttuva lymfosytoosi.

Itsenäinen virussairaus, jonka pääoireena on ohimenevä korkea lymfosyyttinen leukosytoosi; tyypillisiä Gumprechtin varjoja löytyy joskus verestä.

10 . Monosyytti-makrofagileuhemoidireaktiot.

Ne on jaettu muotoihin, joiden syy on tunnettu tai tuntematon. Ensimmäiset ovat mahdollisia minkä tahansa infektion kanssa, mutta useammin mukana tuberkuloosi. Tässä tapauksessa havaitaan monosytoosia veressä, hieman lisääntynyt monosyyttien ja promonosyyttien prosenttiosuus luuytimessä ja monosyytti-makrofagi-infiltraatteja elimissä.

11 . Histiosidoosit.

Termi yhdistää kolme sairautta: eosinofiilisen granulooman, Hand-Schüller-Christian -taudin ja Letherer-Siwen taudin. Niiden etiologiaa ei tunneta. Ominaista ulkonäkö sisällä luukudos, iho, imusolmukkeet, sisäelimet, luuydin lisääntyy makrofagisoluista.

HEMOBLASTOOSI

Hemoblastoosi - kollektiivinen ryhmä hematopoieettisista soluista syntyviä kasvaimia, jotka eivät välttämättä vaikuta luuytimeen koko potilaan elämän ajan (esimerkiksi hematosarkooma, lymfosytooma).

Leukemia - yksi hemoblastoosityypeistä, jotka johtuvat hematopoieettisista soluista, joilla on primaarinen luuydinvaurio. Tässä vaiheessa leukemian etiologia, kuten muutkin kasvaimet, riippuu perinnöllisten tai hankittujen patogeenisten tekijöiden määrittämisestä. Ilmeisesti leukemia on kollektiivinen ryhmä eri alkuperää olevia sairauksia.

Seuraavien tekijöiden rooli on vahvistettu:

1. Ionisoiva säteily.

2. Kemialliset mutageenit.

3. Onkogeeniset virukset.

4. Perinnölliset tekijät.

5. Onkogeenit.

Leukogeneesin etiologisten tekijöiden analyysi osoittaa: kussakin yksittäistapauksessa leukemia johtuu joko ensisijaisesti ulkoisista tekijöistä tai endogeenisesta alttiudesta tai näiden yhdistelmästä. Kaikki ne eivät kuitenkaan aiheuta itse leukemiaa, vaan lisääntynyt kudosten muuttuvuus ja mahdollinen myöhempi taudin kehittyminen.

LEUKEEMISEN LISÄÄNTYMISEN YLEISET SÄÄNNÖKSET

1. Proliferaation lähes peruuttamaton luonne yhdistettynä sen aaltomaiseen etenemiseen ja tilapäiseen taantumiseen remissiojaksojen aikana.

2. Itseään ylläpitävä, proliferaatiota itse stimuloiva, sen kehittäminen sukupolven periaatteiden mukaisesti itsekiihotuksella tai järjestelmällä, jolla on positiivinen palaute.

3. Taipumus aggressiiviseen kasvuun, johon liittyy invasiivinen tunkeutuminen (metastaasi) moniin elintärkeisiin elimiin, minkä seurauksena niiden toiminta häiriintyy (lymfoidilaitteisto, maksa, munuaiset, maha-suolikanava, sydän, keskushermosto).

4. Laadullisesti uuden lajikkeen syntyminen - leukeemiset solut, jotka eroavat normaaleista verisoluista morfologisten, biokemiallisten, kulttuuristen ja geneettisten ominaisuuksiensa suhteen, eivät kykene suorittamaan suojaavaa roolia ja ovat toiminnallisesti epäkypsiä, laadullisesti huonompia.

6. Hematopoieettisen vajaatoiminnan leviäminen muihin luuytimen ituihin. Se ilmenee erytrosyyttien ja verihiutaleiden laadullisten ominaisuuksien alkuvaiheessa ja myöhemmin merkittävänä anemiana ja trombosytopeniana. Siten kehittyy täydellinen hematopoieettinen vajaatoiminta.

7. Leukemian lisääntymiseen liittyy ilmiöitä yleinen myrkytys, aineenvaihduntahäiriöt, immunobiologinen sfääri ja hemostaasijärjestelmä. Usein siihen liittyvät häiriöt määräävät vakavuuden kliininen kuva ja potilaan elinajanodote suuremmassa määrin kuin itse leukeemisen proliferaation voimakkuus.

8. Leukeeminen lisääntyminen on dynaamista; sillä on suuri leviämisnopeus, samoin kuin morfologisten ominaisuuksien muodostuminen, lisääntyvän kudoksen biokemialliset ja geneettiset ominaisuudet, herkkyys hormoneille ja kemoterapialle.

Leukemiasolut ovat klooni, ts. yhden mutatoituneen solun jälkeläisiä ja kantaa sen ominaisuuksia.

Tällä hetkellä tietomme ihmisen hemoblastoosien patogeneesistä antavat meille mahdollisuuden muotoilla seuraavat asiat kasvaimen etenemismallit.

1. Hemoblastoosit käyvät yleensä läpi kaksi vaihetta: monoklonaalinen (hyvänlaatuinen) ja polyklonaalinen - subkloonien esiintyminen (pahanlaatuinen). Vaiheiden vaihto tapahtuu epätasaisella taajuudella ja aikavälillä at useita muotoja hemoblastoosit.

2. Hemoblastoosien tärkeä piirre on normaalien hematopoieettisten bakteerien, ensisijaisesti kasvainsolujen normaalin homologin, estäminen.

3. On luonnollista korvata kroonisessa leukemiassa ja lymfosytoomassa kasvaimen muodostavat erilaistuneet solut blastisoluilla, jotka määräävät blastileukemian tai hematosarkoomien kehittymisen.

4. Immunoglobuliinia erittävä lymfaattinen tai plasmakasvain voi menettää erittymiskykynsä, mihin liittyy laadullisia muutoksia kasvaimen toiminnassa ja yleensä sen blastitransformaatiossa.

5. Kasvainsolut, pääasiassa blastit, menettävät joskus sytoplasmisten sulkeumien entsymaattisen spesifisyyden ja niistä tulee morfologisesti ja sytokemiallisesti tunnistamattomia.

6. Blastsolujen ytimen ja sytoplasman muoto muuttuu äkillisesti tai vähitellen pyöreästä epäsäännölliseksi ja pinta-alaltaan suuremmaksi.

7. Kaikki luuytimen ulkopuoliset hemoblastoosit kykenevät leukemiaan, ts. antaa etäpesäkkeitä luuytimeen.

8. Hematopoieettisten elinten ulkopuolella olevat hemoblastoosin etäpesäkkeet heijastavat uuden, tiettyyn kudokseen sopeutuneen subkloonin syntymistä, metastaasit käyttäytyvät itsenäisesti eri elimissä, usein niillä on erilainen herkkyys sytotoksisille yhdistelmille.

9. Nykyaikaisen sytostaattisen hoidon olosuhteissa kasvaimen vastustuskyvyn ilmaantuminen aiemmin tehokkaalle hoidolle tarkoittaa laadullisesti uusi vaihe sen kehityksessä. Relapsivaiheessa kasvain tulee joskus jälleen herkäksi aikaisemmalle sytostaattiselle hoidolle, jos kasvainkloonin solut, jotka olivat hallitsevia ennen uusiutumista, lisääntyvät.

LUEKEMIAN LUOKITUS

Kaikki leukemiat jaetaan akuutteihin ja kroonisiin solumorfologian perusteella. Akuutissa leukemiassa kasvainsubstraatti on pääasiassa blastisoluja, kroonisessa leukemiassa kypsiä ja kypsyviä soluja.

FAB-luokituksen mukaan (Ranska, Amerikka, Britannia), mukaan morfologiset ominaisuudet akuutti leukemia on jaettu kolmeen ryhmään.

1. EI-LYMFOBLASTINEN (MYELOGEENINEN) LEUKEMIA:

a) M0 - akuutti erilaistumaton leukemia;

b) M1 - akuutti myeloblastinen leukemia ilman merkkejä solujen kypsymisestä (enintään 3 % promyelosyyttejä);

c) M2 - akuutti myeloblastinen leukemia, jossa on merkkejä solujen kypsymisestä (yli 3 % promyelosyyttejä);

d) M3 - akuutti promyelosyyttinen leukemia (yli 30 % promyelosyyttejä);

e) M4 - akuutti myelomonoblastinen leukemia (vähintään 20 % myeloblasteja tai promyelosyyttejä ja vähintään 20 % monoblasteja, promonosyyttejä tai monosyyttejä);

f) M5a - akuutti monoblastinen leukemia ilman solujen kypsymistä (alle 3 % promonosyyttejä/monosyyttejä);

g) M5b - akuutti monoblastinen leukemia osittaisella solukypsymisellä (yli 3 % promonosyyttejä/monosyyttejä);

h) M6 - akuutti erytromyeloosi (yli 30 % kaikista erytrokaryosyyteistä ja yli 10 % epämuodostuneista erytrokaryosyyteistä);

i) M7 - akuutti megakaryoblastinen leukemia.

2. LYMFOBLASTINEN LEUKEMIA:

a) L1 - akuutti mikrolymfoblastinen leukemia, pienet lymfoidisolut hallitsevat, joskus ilman tumaa ja ilman immunologisia markkereita;

b) L2 - akuutti lymfoblastinen leukemia, jossa on tyypillisiä lymfoblasteja, useammin havaittu aikuisilla;

c) L 3 - akuutti makro- tai prolymfosyyttinen leukemia, erittäin suuret blastisolut hallitsevat (tyypillistä Burkittin lymfoomille) ja ytimen herkkä retikulaarinen kromatiini ja basofiilinen sytoplasma.

3. MYELOPOIETTINEN DYSPLASIA TAI MYELODYSPLASTINEN SYNDROOMI (MDS).

Luokittelu krooninen leukemia (kuten akuutit) luotiin käytännön tarkoituksiin. Kaikilla kroonisilla leukemioilla on yksi piirre: ne pysyvät monoklonaalisessa vaiheessa pitkään (harvinaisia ​​poikkeuksia lukuun ottamatta). hyvänlaatuinen kasvain. Seuraavat kroonisen leukemian tyypit erotetaan:

1. Krooninen myelooinen leukemia (muunnelma aikuisten, vanhusten Ph-kromosomilla ja muunnos ilman Ph-kromosomia).

2. Nuorten krooninen myelooinen leukemia, jossa on Ph-kromosomi.

3. Lasten kroonisen myelooisen leukemian muoto, jossa on Ph-kromosomi.

4. Subleukeeminen myeloosi.

5. Erytremia.

6. Krooninen megakaryosyyttinen leukemia.

7. Krooninen erytromyeloosi.

8. Krooninen monosyyttinen leukemia.

9. Krooninen makrofagileukemia.

10. Krooninen syöttösoluleukemia.

11. Krooninen lymfaattinen leukemia.

12. Karvasoluleukemia.

AKUUTTI LEUKEMIA

perusta kliiniset oireet Akuutti leukemia johtuu kasvainkudoksen liikakasvuprosesseista ja normaalin hematopoieesin suppressiosta. Vaikka hoitamattoman akuutin leukemian pitkälle edenneen vaiheen merkit ovat hyvin erilaisia ​​ja niitä esiintyy lähes kaikissa kehon tärkeimmissä järjestelmissä, pääasiallinen kliininen kuva on selkeästi ja tyypillisesti hahmoteltu; Se koostuu neljästä pääoireyhtymästä:

1) hyperplastinen;

2) verenvuoto;

3) aneeminen;

4) päihtymys.

◊ Akuutin leukemian pitkälle edenneen vaiheen verikuva on hyvin tyypillinen. Anemian (normaalin tai hyperkromisen, makrosyyttisen) ja trombosytopenian lisäksi leukosyyttien määrässä on vaihtelua laajalla alueella: 0,1 10 9 / l - 100 ◊ 10 9 / l, jossa vallitsevat normaalit ja vähentyneet muodot. leukopeeninen (38 %) tai subleukeeminen (44 %) leukosyyttien määrä. Vain 18 %:lla potilaista leukosyyttien määrä ylittää 50◊10 9 /l. Hemogrammin ja myelogrammin solukoostumus on usein monomorfinen, ja sitä edustavat pääasiassa blastisolut. Kypsät granulosyytit havaitaan yksittäisten vyöhykkeiden ja segmentoitujen neutrofiilien muodossa. Blastsolujen ja kypsien granulosyyttien välillä ei ole juuri lainkaan välimuotoja, mikä kuvastaa hematopoieesin epäonnistumista - leukeemista aukkoa (hiatus leikemicus). 20 %:lla potilaista taudin aleukeemiset muodot ovat blastisolujen puuttuminen hemogrammista.

Akuutin leukemian trepanaatissa havaitaan räjähdyselementtien aiheuttamaa luuytimen diffuusia tai laaja-alaista tunkeutumista luuytimen hematopoieesin normaalien suhteiden rikkomiseen, aktiivisen luuytimen massan lisääntymiseen, luun resorptioon ja verenvuotoalueisiin.

AKUUTTIN LEUKEMIAN VAIHEET

Vaihe I. Ensimmäinen taudin hyökkäys. Tämä on edistyneiden kliinisten oireiden vaihe, joka kattaa ajanjakson ensimmäisestä kliiniset oireet sairaus, diagnoosi, hoidon aloittaminen, kunnes sen vaikutus saavutetaan.

Vaihe II. Remissio. Tämä on prosessin patologisten ilmenemismuotojen tasoitus leukemiahoidon vaikutuksen alaisena. On:

◊ a) täydellinen kliininen ja hematologinen remissio, jolle on tunnusomaista kliinisten oireiden puuttuminen (kesto vähintään 1 kuukausi), veri- ja luuydinkokeiden paraneminen siten, että myelogrammissa on enintään 5 % blastisoluja tai enintään 30 % lymfosyyttejä; mahdollinen lievä anemia (HBO vähintään 100 g/l), leukopenia (vähintään 1 10 9 / l kypsiä granulosyyttejä) ja lievä trombosytopenia (vähintään 100 ◊ 10 9 / l); remissio katsotaan saavutetuksi, jos nämä indikaattorit normalisoituvat asteittain;

b) epätäydellinen kliininen ja hematologinen remissio, jossa kliiniset parametrit ja hemogrammi normalisoituvat, ja enintään 20 % blastisoluista jää luuytimen aspiraattiin;

c) kliininen ja hematologinen paraneminen– Tämä on parannus kliiniset indikaattorit ja hematologiset tiedot.

Vaihe III. Taudin uusiutuminen. Se johtuu leukeemisen prosessin palautumisesta aikaisempiin indikaattoreihin remissiovaiheessa tehdyn ylläpito- ja uusiutumisen estohoidon avulla suoritetun leukeemisen solupopulaation jäännöspopulaation seurauksena. Relapsia edeltävät muutokset luuytimessä ja blastoosin asteittainen lisääntyminen. Voi esiintyä ekstramedullaarista uusiutumista (imusolmukkeiden kasvainten lisääntyminen, kivesvauriot, iho, munuaiset jne.) tai neuroleukemian kehittymistä (useammin lapsilla). Myelooisessa leukemiassa ja aikuisilla luuytimen uusiutumista esiintyy useammin.

Vaihe IV. Elpyminen. Täydellinen kliininen ja hematologinen uudelleen

tehtävä kestää yli 5 vuotta, vaikka uusiutuminen on mahdollista 5, 7 ja jopa 10 vuoden kuluttua.

Terminaali vaihe- normaalin hematopoieesin täydellinen ehtyminen, vastustuskyky sytostaattiselle kemoterapialle ja terapeuttisten ponnistelujen turha.

KROONINEN LEUKEMIA

Krooniset leukemiat ovat ryhmä hematopoieettisen kudoksen kasvaimia, jotka syntyvät pluripotenttien kantasolujen tai sitoutuneiden progenitorisolujen kasvaimen transformaation seurauksena. Krooniset leukemiat jaetaan kahteen alaryhmään: myelooisiin ja lymfoidisiin (myelo- ja lymfoproliferatiiviset sairaudet).

Kroonisen leukemian etenemiselle on ominaista leukeemisen prosessin eteneminen, johon liittyy väistämätön kasvainsolumassan kertyminen luuytimeen ja perifeeriseen vereen. Kasvainelementtien määrän asteittainen lisääntyminen luuytimessä johtaa normaalin hematopoieesin elementtien siirtymiseen, ensin suhteelliseen ja sitten absoluuttiseen, luuytimen korvautumiseen aktiivisella leukemialla (kasvain). Näihin hematopoieesin muutoksiin liittyy yleensä leukemialle tyypillisiä kliinisiä oireita: anemia, tarttuvia komplikaatioita, hemorraginen oireyhtymä. Krooninen leukemia päättyy usein blastikriisin tai hematosarkooman kehittymiseen. Kaikkiin kroonisen leukemian muotoihin liittyy luuytimen hematopoieesin vajaatoiminta.

TROMBOSYTOPENIA

◊ Trombosytopenia- sairauksien ryhmä, jossa verihiutaleiden määrä on alhaisempi kuin nykyinen normi - 150 10 9 / l. Trombosyytit-

laulaminen johtuu:

1) verihiutaleiden liiallinen tuhoutuminen;

2) lisääntynyt verihiutaleiden kulutus;

3) riittämätön verihiutaleiden muodostus.

Lisääntynyt tuhoutuminen on yleisin trombosytopenian syy.

Seuraavat hankitun trombosytopenian tyypit erotellaan.

1. Immuuni.

2. Trombosytopenia, jonka aiheuttaa verihiutaleiden mekaaninen vaurio (hemangioomat, splenomegalia jne.).

3. Trombosytopenia, joka johtuu luuydinsolujen proliferaation estämisestä (aplastinen anemia, luuytimen kemiallinen ja säteilyvaurio).

4. Trombosytopenia, jonka aiheuttaa luuytimen korvaaminen kasvainkudoksella.

5. Somaattisen mutaation aiheuttama trombosytopenia (Marchiafava-Michelin tauti).

6. Trombosytopenia, jonka aiheuttaa lisääntynyt verihiutaleiden kulutus (DIC-oireyhtymä, tromboosi).

7. B 12 -vitamiinin ja foolihapon puutteen aiheuttama trombosytopenia.

Immuunitrombosytopenia

1. Alloimmuuni.

2. Transimmuuni.

3. Heteroimmuuni.

4. Autoimmuuni.

Immuunitrombosytopenia on yleisin (lapsilla heteroimmuuninen trombosytopenia on yleisempi, aikuisilla autoimmuuninen trombosytopenia). Niiden mukana tulee vasta-aineita:

1) verihiutaleantigeenejä vastaan;

2) megakaryosyyttiantigeeniä vastaan;

3) verihiutaleiden, leukosyyttien ja punasolujen yhteisen esiasteen antigeeniä vastaan.

AUTOIMMUUNI TROMBOSYTOPENIA

Autoimmuuniset trombosytopeniat jaetaan:

1) idiopaattinen;

2) oireinen.

Autoimmuunitrombosytopenian patogeneesi perustuu solujen eliniän jyrkkään pudotukseen useisiin tunteihin 7-10 päivän sijaan. Aktiivisten megakaryosyyttien määrä kasvaa. Sen vähentäminen on mahdollista vain verihiutaleiden vasta-aineiden tason jyrkän nousun myötä tai kun vasta-aineet on suunnattu megakaryosyyttejä vastaan.

Immuunitrombosytopenian vasta-aineet ovat yleensä epätäydellisiä; ne kiinnittyvät verihiutaleisiin, edistävät niiden kuolemaa, mutta eivät aiheuta agglutinaatiota.

On osoitettu, että pääasiallinen vasta-aineiden tuotantopaikka on perna.

Tällä hetkellä pidetään todennäköisimpänä, että useimpien autoimmuunitrombosytopenian muotojen patologisen prosessin perusta on immunologisen toleranssin hajoaminen omaan antigeeniin.

◊ Hematologinen tutkimus osoittaa verihiutaleiden määrän vähenemisen veressä (joskus jopa niiden täydelliseen häviämiseen). Mutta puhua jostain kriittisestä tasosta tällaisen laskun aiheuttamisesta hemorraginen diateesi, se on kielletty. Tapauksissa, joissa verihiutaleiden määrä ylittää 50 10 9 / l, hemorragista diateesia havaitaan harvoin.

Verihiutaleiden morfometria muuttuu (suurten solumuotojen esiintyminen, pienirakeiset "siniset" verihiutaleet, niiden poikilosytoosi).

HETERIMMUUNI TROMBOSYTOPENIA

Niiden avulla tuotetaan vasta-aineita verihiutaleiden pinnalle kiinnittynyttä vierasta antigeeniä (esim. lääkettä tai virusta) vastaan ​​ja tapahtuu myös muutos antigeeninen rakenne verihiutaleet (esimerkiksi viruksen vaikutuksen alaisena).

ISOIMMUUNI TROMBOSYTOPENIA

Joskus niitä havaitaan vastasyntyneellä, koska verihiutaleantigeenit eivät ole yhteensopivia äidin ja lapsen välillä, ja toisin kuin hemolyyttinen anemia, ne kehittyvät sekä ensimmäisen että toisen raskauden jälkeen.

TROMBOSYTOPAATIA

Tätä termiä käytetään yleinen nimitys kaikki hemostaasihäiriöt, jotka johtuvat verihiutaleiden kvalitatiivisesta huonomuudesta ja toimintahäiriöstä.

LAADULLISTEN HIUTUVIAHOIDOJEN LUOKITUS JA ETIOLOGIA

I. SYNNYNÄISET HÄIRIÖT

A. Kalvon glykoproteiinien puute/puute.

1. Glanzmannin trombosteenia.

2. Bernard-Soulier-oireyhtymä.

B. Plasman proteiinien synnynnäiset poikkeavuudet.

1. Von Willebrandin tauti.

2. Perinnöllinen afibrinogenemia.

B. Rakeiden puute.

1. Tiheiden rakeiden puute.

2. Raepoolin puute (harmaa verihiutaleoireyhtymä).

3. Ensisijaiset rakeiden vapautumisvirheet:

a) syklo-oksigenaasin puutos;

b) tromboksaanisyntetaasin puutos.

II. HANKITUT HÄIRIÖT

A. Toissijaiset rakeiden vapautumisvirheet.

1. Vastaanoton aiheuttama lääkkeet:

a) aspiriini ja muut ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet;

b) tiklopyriini;

c) dipyridamoli;

d) karbenisilliini ja muut antibiootit (laktaamit);

e) ω-3-rasvahapot.

2. Uremia.

3. Synnynnäiset epämuodostumat syanoosia sairastavat sydämet.

B. Rakeiden puute.

1. Kantasolujen toimintahäiriön vuoksi:

a) myeloproliferatiiviset sairaudet;

b) myelodysplastinen oireyhtymä;

c) akuutti leukemia.

2. Osittaisesta aktivoinnista johtuen:

a) disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio (DIC);

b) vakavia sairauksia sydämen läppä;

c) kehonulkoinen verenkierto.

B. Verihiutalekalvon ja solunulkoisen matriisin proteiinien välisen vuorovaikutuksen häiriintyminen.

3. Immuunitrombosytopeeninen purppura.

VEREN TYYTYMISVIRHEET

Ne ovat joko perinnöllisiä tai hankittuja. Jälkimmäiset ovat paljon yleisempiä klinikalla. Veren hyytymishäiriöitä esiintyy, kun:

1) jonkin veren hyytymistekijän ehdoton puute;

2) veren hyytymistekijä(e)n vähentynyt synteesi;

3) epänormaalin veren hyytymistekijämolekyylin muodostuminen;

4) hyytymistekijöiden liiallinen tuhoutuminen veren hyytymisen (DIC) aktivoitumisen patologisessa tilassa, jota seuraa nopea puhdistuma;

5) veren hyytymistekijän (tekijöiden) toiminnan häiriintyminen hankittujen verenkierron estäjien (vasta-aineiden) vuoksi.

PERINNÄLLISET HEMOSTAASIN PERINNÄLLÄ olevat häiriöt

Tähän ryhmään kuuluvat kaikki geneettisesti määrätyt veren hyytymisjärjestelmän häiriöt, jotka liittyvät plasman hyytymistekijöiden ja tähän prosessiin osallistuvien kallikreiini-kiniinijärjestelmän komponenttien puutteeseen tai molekyylien poikkeavuuksiin.

Näiden sairauksien ryhmittelyä vaikeuttaa se, että monet perinnölliset hyytymishäiriöt eivät yleensä aiheuta verenvuotoa, vaan tromboosia, ja tämä ei ole vain tärkeimpien fysiologisten antikoagulanttien puutos, vaan myös useita prokoagulanttipuutoksen muotoja; tällaisissa tapauksissa , taipumus aiheuttaa tromboosia ei yhdistetä lisääntymiseen, vaan veren hyytymisen vähenemiseen (esimerkiksi dysfibrinogenemia).

Luokittelu

Niukkuustekijä	Sairauden nimi
Ryhmä 1. Protrombinaasin aktiivisuuden muodostumisen sisäisen mekanismin yksittäisellä rikkomisella
VIII: K Antihemofiilinen globuliini	Hemofilia A
VIII: C Antihemofiilinen globuliini	Kofaktorihemofilia ja muut autosomaaliset muodot
VIII: VWF - von Willebrand -tekijä	von Willebrandin tauti
IX: tromboplastiinin plasmakomponentti	Hemofilia B
XI: plasman tromboplastiiniprekursori	Hemofilia C
XII: Hageman-tekijä	Hagemannin vika
Plasman prekallikreiini	Fletcherin vika
Korkean molekyylipainon kininogeeni	Williamsin vika
Ryhmä 2. Protrombinaasin aktiivisuuden ulkoisen muodostumismekanismin yksittäisellä rikkomisella
VII: prokonvertiini	Hypoproconvertinemia
Ryhmä 3. Protrombinaasin aktiivisuuden ulkoisten ja sisäisten mekanismien rikkominen
V: proakceleriini, Ac-globuliini	Parahemofilia
X: Stewart-Prower-tekijä	Stewart-Prowerin tauti
II: protrombiini	Hypo(dis-)protrombinemia
Tekijöiden II, VII, IX, X monimutkainen puutos
Ryhmä 4. Hyytymisen viimeisen vaiheen rikkomisella
I: fibrinogeeni	A-(hypo-)fibrinogenemia, dysfibrinogenemia
Ryhmä 5. Heikentynyt fibriinin stabilointi
13 Fibriiniä stabiloiva tekijä	FSF:n puute
Ryhmä 6. Puutetekijöiden sekamuodot (pari).
Useammin VIII + V
Ryhmä 7. Fysiologisten antikoagulanttien puute
Antitrombiini III	Trombofilia
Alfa-2-makroglobuliini	Makroglobuliinin puutos
Proteiini C ja sen kofaktorit	Proteiini C:n puutos

Esitetystä luokittelusta käy selvästi ilmi: plasman hyytymistekijöiden perinnöllisistä puutteista vallitsevat muodot, joille on ominaista minkä tahansa hyytymistekijän eristetty puutos (periaatteen mukaan: yksi geeni - yksi sairaus). Tämä erottaa perinnölliset koagulaatiot hankituista (toissijaisista), joissa hallitsevat monimutkaiset ja usein monisuuntaiset siirtymät hyytymiskaskadin eri osissa.

HEMOFILIA

Yleisin koagulaatiogeneesin perinnöllinen hemorraginen diateesi. Kuuluu ryhmään sairauksia, jotka johtuvat tekijä VIII:n puutteesta tai molekyylipoikkeavuuksista.

TEKIJÄ VIII KOMPONENTIT

Tekijä VIII:n prokoagulanttiosa: VIII:lla on antihemofiilistä aktiivisuutta, se on vuorovaikutuksessa tekijä IX:n kanssa ja on heikosti antigeeninen.

Tekijä VIII:n antigeeninen markkeri: K ag on vuorovaikutuksessa tekijä VIII:K:n immuuniestäjien kanssa.

Von Willebrandin tekijä VIII: VWF säätelee vuotoaikaa, osallistuu verihiutaleiden tarttumiseen ja verihiutaleiden aggregaatioon ja vaikuttaa tekijä VIII:K:n aktiivisuuteen multimeereissä.

Tekijä VIII:aan liittyvä antigeeninen proteiini: VWF VIII: P ag -

kompleksin pääantigeeni, joka on läheistä sukua Von Wille -tekijälle

tuotemerkki ja yhdessä sen kanssa tuotettu endoteelissä.

HemofiliaA- hemorraginen diateesi, jonka aiheuttaa tekijä VIII:n prokoagulanttiosan perinnöllinen puutos tai perinnöllinen molekyylipoikkeavuus.

HANKITUT HEMORRAGIC DIATEESIT

Hankittujen koagulopatioiden joukossa vallitsevat sekundaariset muodot, jotka johtuvat monimutkaisista veren hyytymisjärjestelmän häiriöistä. Tällaisten koagulopatioiden patogeneesi on yleensä monimutkaisempi kuin perinnöllisen hemorrhagisen diateesin. Yksittäisten hyytymistekijöiden puutteen yksittäisiä muotoja esiintyy vain vasta-aineiden aiheuttaman hyytymistekijöiden spesifisen immuuni-inhiboinnissa sekä niiden selektiivisessä sorptiossa patologisten glykoproteiinien toimesta (esimerkiksi tekijän sorptio amyloidilla).

Tässä on luettelo tärkeimmistä kliinisistä tilanteista, joissa suurin osa klinikalla havaituista hankituista koagulopatioista havaitaan.

1. Vastasyntyneen aikana: a) K-vitamiiniriippuvaisten tekijöiden puute, b) DIC-oireyhtymä, c) immuunitrombosytopenia, d) perinnölliset hemostaasihäiriöt, e) hyytymistekijöiden immuuni-inhibiittorit (siirtymä äidiltä).

2. Tarttuvat taudit(myös virusperäinen) ja kaikentyyppiset sepsis: a) DIC-oireyhtymä, b) spesifinen vaskuliitti, c) sekundaarinen immuunitrombosytopenia.

3. Kaikentyyppiset shokit, vakavat vammat, terminaalitilat- DIC-oireyhtymä.

4. Obstruktiivinen keltaisuus: a) K-vitamiinista riippuvaisten tekijöiden puute, b) muiden tekijöiden synteesihäiriö, c) DIC-oireyhtymä.

5. Vaikea enteropatia (erityisesti alle 3-vuotiailla lapsilla): K-vitamiinista riippuvaisten tekijöiden puute, disseminoitu intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä.

6. Maksasairaudet.

7. Akuutti intravaskulaarinen hemolyysi.

8. Ruokatorven ja mahalaukun kemialliset palovammat.

9. Akuutti maksan vajaatoiminta.

10. Munuaissairaus.

11. Systeeminen amyloidoosi.

12. Hemoblastoosit.

13. Kollagenoosit.

14. Pahanlaatuiset kasvaimet jne.

Huolimatta monista sairauksista, jotka johtavat hankittujen koagulopatioiden kehittymiseen, seuraavat tärkeimmät patogeneettiset variantit voidaan erottaa.

1. DIC-oireyhtymä.

2. K-vitamiinista riippuvien tekijöiden (XII, X, II ja IX) monimutkainen puutos:

a) ilman antikoagulanttien vaikutusta,

b) epäsuorien antikoagulanttien vaikutuksen alaisena.

3. Yksittäisten hyytymistekijöiden estäminen tietyillä antikoagulantteilla.

4. Häiriöt paraproteinemiassa ja dysglobulinemiassa.

5. Yksittäinen hyperheparinemia ja muiden suorien antikoagulanttien vaikutus.

6. Kehitys fibrinolyysin ja defibrinolyyttisen hoidon keinotekoisella aktivoinnilla.

7. Yksittäisten hyytymistekijöiden yksittäinen hankittu puute.

MIKROTROMBOVASKULIITTI

Seuraavat mikrovaskuliitin muodot erotetaan.

1. Erityiset tartuntataudit.

2. Epäspesifinen septinen.

3. Toissijainen (oireinen) systeemisissä immuunisairauksissa.

4. Toissijaiset lääkkeet.

5. Autonomiset muodot, jotka esiintyvät itsenäisinä sairauksina, mutta joiden synnyssä infektioilla ja immuunihäiriöillä on merkittävä rooli.

HEMORRAGINEN vaskuliitti

Hemorraginen vaskuliitti (Henoch-Schönleinin tauti)- yksi lääkäreiden tunnetuimmista ja laajalle levinneistä verenvuotosairauksista, jotka liittyvät yliherkkyyteen. Hemorraginen vaskuliitti perustuu aseptiseen tulehdukseen ja mikrosuonten seinämien hajoamiseen, useiden veritulppien muodostumiseen, jotka vaikuttavat sekä ihon verisuoniin että sisäelinten verisuoniin. Useimmiten tällaisia ​​häiriöitä esiintyy alle 14-vuotiailla lapsilla.

Etiologia ja patogeneesi. Mahdollinen yhteys streptokokkiin virusinfektio. Infektioiden lisäksi provosoivia tekijöitä ovat rokotukset, ruoka- ja lääkeallergiat, jäähtyminen, endogeenisten proteiinien ja aineenvaihduntatuotteiden herkistyminen sekä allergioiden esiintyminen suvussa.

Nyt on todistettu, että hemorraginen vaskuliitti kuuluu immuunikompleksisairauksiin, joissa mikrosuonissa tapahtuu aseptinen tulehdus, johon liittyy enemmän tai vähemmän syvä seinämien tuhoutuminen, tromboosi ja ekstravasaattien muodostuminen verenkierrossa olevien pienimolekyylisten immuunikompleksien ja immuunikompleksien vahingollisen vaikutuksen vuoksi. komplementtijärjestelmän aktivoidut komponentit.

Ilmoitettujen patogeneettisten perusmekanismien lisäksi useissa taudin muunnelmissa havaitaan enemmän tai vähemmän selvä osallistuminen soluvälitteisten immuunimekanismien prosessiin. Antigeeni- ja immuunikompleksien aktivoimat monosyytit ja lymfosyytit kerääntyvät sairastuneille alueille, vapauttavat monosyyttejä, kudosten tromboplastiinia, lymfokiineja, lysosomaalisia entsyymejä ja muita komponentteja, mikä johtaa verisuonen seinämän lisääntyneeseen järjestykseen ja paikalliseen trombin muodostumiseen sekä perivaskulaaristen granuloomien muodostumiseen.

MUUT SUONISTUIMEN JA SEKAKUUDEN HEMOSTAASIN HÄIRIÖT

Synnynnäinen(perinnölliset) hemorragiset angio- ja hematomesenkymaaliset dysplasiat.

1. Itse asiassa verenvuotoinen angiodysplasia (esimerkiksi telangiektasia tai Rendu-Oslerin tauti).

2. Hemangioomat, mukaan lukien ne, joihin liittyy trombosytemiaa ja hyytymishäiriöitä (mikroangiomatoosit, joihin liittyy trombosytopenia).

3. Muodot, joissa sidekudoksen perinnöllinen huonovointisuus, usein yhdistettynä verihiutaleiden toimintahäiriöön, von Willebrandin tekijän puutteeseen ja muihin hemostaasihäiriöihin (Marfanin oireyhtymä).

4. Yhdistelmä yllä lueteltuihin ryhmiin sisältyvien poikkeavuuksien eri yhdistelmissä.

Kaikkia edellä mainittuja yhdistää tärkein synnynnäinen patologia -

alemmuus, sidekudoksen epänormaali kehitys,

mukaan lukien verisuonten subendoteliumi, sekä huonompi hematopoieesi ja immuniteetti.

Osti verisuonten purppura.

1. Idiopaattinen.

2. Congestive ja otostatic.

3. Atrofinen ja dystrofinen.

4. Neurogeeninen ja mekaaninen.

5. Muut muodot.

JÄÄSYNDROMI

Termi "DIC-oireyhtymä" viittaa epäspesifiseen yleiseen patologiseen prosessiin, joka liittyy veren hyytymisen ja verihiutaleiden aggregaation aktivaattoreiden pääsyyn verenkiertoon, trombiinin muodostumiseen niissä, plasman entsyymijärjestelmien (koagulaatio, kallikreiini-kiniini) aktivoitumiseen ja ehtymiseen. , fibrinolyyttinen jne.), monien mikrohyytymien ja soluaggregaattien muodostuminen, jotka estävät mikroverenkiertoa elimissä, mikä johtaa tromboverenvuotojen, hypoksian, asidoosin, dystrofian ja elinten syvän toimintahäiriön kehittymiseen, kehon myrkytykseen proteiinien hajoamistuotteilla ja muihin aineenvaihduntatuotteiden ja usein sekundaarisen runsaan verenvuodon esiintymiseen.

DIC-oireyhtymän yhteydessä elimistö kokee vakavan kaksoisvaurion:

1) laajalle levinnyt intravaskulaarinen koagulaatio, jossa on hallitsematon mikroverenkierto elimissä.

2) myöhempi hemostaasin ehtyminen ja hallitsematon verenvuoto.

Potilaiden kuolinsyy voi olla joko ensimmäinen tai toinen.

Etiologia. DIC-oireyhtymän vakavuus, esiintyvyys ja kehittymisnopeus vaihtelevat suuresti - fulminanteista kuolemaan johtavista muodoista letaaleihin, pitkittyneisiin, verenkierron yleisestä koagulaatiosta alueellisiin ja elinten trombovereihin.

Useimmiten DIC-oireyhtymän esiintyminen johtuu seuraavista: patologiset prosessit ja vaikutus.

1. Infektiot, erityisesti yleistyneet, ja septiset tilat.

2. Kaikentyyppiset sokit - traumaattiset, verenvuoto, palovamma, anafylaktinen, kardiogeeninen, septinen jne.

3. Traumaattiset kirurgiset toimenpiteet (erityisesti pahanlaatuisten kasvainten, parenkymaalisten elinten leikkaukset, sydän-keuhkokonetta käytettäessä, suonensisäisten toimenpiteiden yhteydessä).

4. Kaikki terminaalit, sydämenpysähdys.

5. Akuutti intravaskulaarinen hemolyysi ja sytolyysi.

6. Synnytyspatologia - ennenaikainen istukan irtoaminen tai manuaalinen irtoaminen, istukan previa, lapsivesiembolia, kohdunsisäinen sikiön kuolema (25-35 %:ssa tapauksista).

7. Kasvaimet, erityisesti hemoblastoosi. Akuutissa leukemiassa DIC-oireyhtymä kehittyy taudin alkuvaiheessa 33-45%:lla potilaista ja promyelosyyttisessä leukemiassa - suurimmalla osalla potilaista.

8. Tuhoavat prosessit maksassa ja munuaisissa, erityisesti ne, joita esiintyy vakavan hemolyysin yhteydessä.

9. Immuuni- ja immunokompleksisairaudet.

10. Allergiset reaktiot lääketieteellistä ja muuta alkuperää.

11. Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä.

12. Moschkowitzin tauti (20-25 % tapauksista).

13. Voimakas verenvuoto.

14. Massiiviset verensiirrot ja uudelleeninfuusiot.

15. Myrkytys hemokoaguloivilla (käärme)myrkkyillä.

16. Pitkittynyt hypoksia (mukaan lukien pitkäaikainen keinotekoinen ilmanvaihto keuhkot) jne.

Patogeneesi. Huolimatta useista aiheuttajista, useimmat DIC-muodot perustuvat seuraaviin mekanismeihin:

1) veren hyytymisjärjestelmän ja verihiutaleiden hemostaasin aktivointi endogeenisten tekijöiden - kudosten tromboplastiini, kudosten ja verisolujen hajoamistuotteet, leukosyyttiproteaasit, vaurioitunut endoteeli - vaikutuksesta;

2) eksogeenisten tekijöiden - bakteerit, virukset, riketsia, verensiirto ja lääkkeet, lapsivesi, käärmemyrkyt jne. - aktivoiva vaikutus hemostaattisen järjestelmän samoihin linkkeihin;

3) verisuonten endoteelin huonompi tai systeeminen vaurio, sen antitrombisen potentiaalin väheneminen;

4) verihiutaleiden ja erytrosyyttien diffuusi intravaskulaarinen koagulaatio ja aggregaatio, jossa muodostuu monia mikrohyytymiä ja ne estävät verenkierron elimissä;

5) syvät dystrofiset tuhoavat häiriöt kohde-elimissä, niiden toimintojen heikkeneminen ja menetys;

6) syvät verenkiertohäiriöt (mukaan lukien runsas verenhukka); kudosten hypoksia, hemokoagulantti shokki, asidoosi, mikroverenkiertohäiriöt, jotka liittyvät kehon fysiologisen kapillaarin hemodiluution (lietteen oireyhtymän) kyvyn menettämiseen, harvemmin polyglobuliaan, trombosytemiaan, plasman lisääntyneen viskositeetin oireyhtymään;

7) kulutuskoagulopatia (täydelliseen veren hyytymiseen asti), jossa antikoagulanttimekanismit (antitrombiini III:n ja proteiini C:n puutos), fibrinolyyttisten ja kallikreiini-kiniinijärjestelmien komponentit (niiden intensiivisen aktivaation jälkeen) heikkenevät, antiplasmiiniaktiivisuuden voimakas lisääntyminen;

8) sekundaarinen vakava endogeeninen myrkytys proteolyysituotteista ja kudostuho (akuuteissa tapauksissa - endogeeninen toksinen sokki).

Hemorraginen oireyhtymä DIC:ssä johtuu sekä veren hyytymisen että verisuonten ja verihiutaleiden hemostaasin rikkomisesta -

verisuonen seinämän vaurioituminen ja trombosytopenia-trombosytopatian kehittyminen;

DIC-SYNDROMEN ASKEET

SISÄÄN venäläistä kirjallisuutta V erilaisia ​​vaihtoehtoja Seuraavaa DIC-oireyhtymän vaiheiden luokittelua käytetään yleensä.

Vaihe I - hypokoagulaatio ja verihiutaleiden aggregaatio.

Vaihe II on siirtymävaihe, jossa lisääntyy koagulopatia ja trombosytopenia, monisuuntaiset muutokset yleisissä hyytymistokeissa.

Vaihe III - syvä hypokoagulaatio (täydelliseen veren hyytymiseen asti).

Vaihe IV - toipuminen (tai, jos kurssi on epäsuotuisa, lopputulos ja komplikaatiot).

VERIJÄRJESTELMÄN PATOFYSIOLOGIA. DYSERYTROPOEETTINEN ANEMIA.

KIRGISIAN TASAVALLAN OPETUSMINISTERIÖ
KIRGISIAN-VENÄJÄN SLAVILAN YLIOPISTO
NORMAALI- JA PATOLOGISEN FYSIOLOGIAN LAITOS KRSU
Lääketieteellinen tiedekunta
erikoisuus "Yleinen lääketiede"
PATOFYSIOLOGIA
VERIJÄRJESTELMÄT.
DYSERYTROPOEETTINEN
ANEMIA.
Luennon valmisteli: lääketieteen kandidaatti, tutkimuksen ja fyysisen kasvatuksen osaston apulaisprofessori Pak I.V.

Luennon hahmotelma

Raudanpuuteanemian etiologia ja patogeneesi.
Tärkeimmät kliiniset oireet.
B-12:n ja folaatin puutosanemian etiopatogeneesi.
Patofysiologinen perusta tärkein
kliiniset oireyhtymät ja hematologiset muutokset.
Aplastinen anemia, etiologia ja patogeneesi.
Hoidon perusperiaatteet ja menetelmät
dyserytropoieettiset anemiat.
Anemian erotusdiagnoosi.
Dyserytropoieettiset anemiat

Dyserytropoieettiset anemiat

HUOM.!
Normaali erytropoieesi
mahdollista, jos keholla on
riittävä määrä
aminohapot, rauta,
vitamiinit B1, B2, B6, B12, C,
foolihappo,
mikroelementit Co, Cu jne.
aineet.
Dyserytropoieettiset anemiat

Erytropoieesin ylläpito
Varsinkin tehokkaaseen erytropoieesiin
seuraavat aineet ovat tärkeitä:
B12-vitamiini
Foolihappo
Tärkeää synteesin kannalta
solujen DNA
Rauta
Osa hemoglobiinia
Dyserytropoieettiset anemiat

Luokittelu

Dyserytropoieettiset anemiat

Dyserytropoieettiset anemiat

Etiopatogeneesi
raudanpuute
anemia
Dyserytropoieettiset anemiat

Epidemiologia
WHO:n tiedot, 2004:
Anemia
2.000.000.000
ZhDA
1.800.000.000
(90 % anemiatapauksista johtuu raudan puutteesta)
Raudanpuute
3.580.000.000
Raudanpuuteanemia on ensimmäinen
luettelo 38 yleisimmästä taudista
WHO:n mukaan.

Historiatiedot
AI data
Historiallinen
IDA:n epidemiologia
ZhDA
epidemiologia
Vuosisatojen ajan kloroosi tai "kalpea
sairaus" pidettiin merkkinä yksipuolinen rakkaus ja kantoi
nuorison sairauksiin.
Vuonna 1832 Pierr Blaud havaitsi sulfaatin tehokkuuden
rautaa kloroosissa. Siitä lähtien kloroosia alettiin syyttää
veren sairaudet.
IDA:n osuus kaikista anemioista on 80-90 %.
Esiintyvyys: 0,2 % miehiä, 2,6 % naisia.
Venäjä:
IDA 9-13 %:lla naisista
Ukraina:
IDA 20 %:lla väestöstä
Keski-Aasia: IDA 50-60 %:lla naisista.
Dyserytropoieettiset anemiat

Raudan aineenvaihdunta

rauhanen
Aineenvaihdunta
Rautaruoka
10-20 mg/vrk
10 %
Ulosteiden menetys
10-20 %
virtsa, epiteeli
1-2 mg/vrk
varikko
100-400 mg
imu
maha-suolikanavassa 1-2 mg/vrk
75 %
muu
prosessit
Plasma
transferriini 4 mg
Erytroblastit
Hb-synteesi
5-15 %
makrofagit
punasolut
tuhoaminen 1/120 päivää
Dyserytropoieettiset anemiat

RAUTAN JAKELU RUOKOSSA

RAUDAN JAKELU
RAUTA B
SISÄÄN
JAKELU
ORGANISMI
ORGANISMI
hemi (protoporfyriini ja Fe++)
hemoglobiini - 75% è O2-kuljetus
myoglobiini - 5-15% è O2-varasto lihaksissa
entsyymit - 0,3% ja soluhengitys
ei-heemi
transferriini - 0,1% è Fe+++:n siirto plasmasta kudokseen
ferritiini ja hemosideriini – 10-20% rautavarastossa
maksa
Dyserytropoieettiset anemiat

Raudan rooli ihmiskehossa
varastointi ja
kuljetus
happi
energinen
vaihto
aineenvaihduntaa
BAV
jako
soluja
biosynteettinen
prosessit
Dyserytropoieettiset anemiat

Raudan puute sisällä
kehon
o Raudanpuute kehossa ilmenee, kun
jos tarjonta mineraalia
aineita alle 1 mg päivässä.
Raudanpuute ihmiskehossa ei johdu pelkästään
hematologisia ilmenemismuotoja, mutta myös määrittää
kaikkien solujen toimintahäiriö (etenkin korkeassa
aerobiset kudokset), mikä aiheuttaa kielteisiä seurauksia
raudan aineenvaihdunnan häiriöt ihmiskehossa.
Tämän tärkeän hivenaineen puute
johtaa väistämättä koulutuksen häiriintymiseen
hemoglobiini, anemian kehittyminen ja sen seurauksena
elinten ja kudosten troofiset häiriöt.
Dyserytropoieettiset anemiat

Raudanpuuteanemia

- Tämä patologinen tila, luonnehdittu
hemoglobiinin ja punasolujen määrän lasku johtuen:
raudan saannin puute
lisääntynyt raudan tarve
liiallinen raudan menetys
Dyserytropoieettiset anemiat

Raudanpuuteanemia

raudanpuuteanemia -
patologinen tila,
ominaista määrän väheneminen
hemoglobiini veritilavuusyksikköä kohti,
joka johtuu välisestä epätasapainosta
kuitti, käyttö (kulu
tai raudan menetys) kehossa.
Dyserytropoieettiset anemiat

krooninen verenhukka (kohdun,
mahalaukun, peräpukaman kasvaimet)
riittämätön Fe:n saanti ruoasta
Fe-imeytymishäiriö (maha-suolikanavan patologia)
lisääntynyt Fe:n saanti kasvun aikana ja
lapsen kehitys, imetyksen aikana ja
raskauden aikana intensiivisen fyysisen aikana
kuormia
Dyserytropoieettiset anemiat

Raudanpuuteanemian etiologia

Dyserytropoieettiset anemiat

IDAn PATogeneesi

vähentyneet rautavarat
▼
seerumin rautapitoisuuden lasku
▼
lisäämällä seerumin raudan kokonaissitoutumiskykyä
vähentynyt transferriinin kyllästyminen raudalla
▼
vähentynyt raudan liittyminen erytroidisoluihin
▼
hemisynteesin väheneminen (protoporfyriinin lisääntyminen erytroidissa
solut)
▼
Raudanpuuteanemia
Dyserytropoieettiset anemiat

Raudanpuuteanemian tärkeimmät kliiniset oireet

Hematologinen
oireyhtymä
hemic
hypoksia
- vaalea iho ja
limakalvot
- takykardia
- hengenahdistus
- huimaus,
päänsärky
- muistin menetys ja
huomio
- yleinen heikkous,
väsymys
Sideropeeninen
oireyhtymä
↓Fe(S)-sisältö
Seerumin rauta on normaalia
miehillä - 13-30 µmol/l,
naisilla – 11,5-25 µmol/l
- kuiva iho
- hauraat kynnet ja
hiukset
- makuhäiriöt
- heikentynyt hajuaisti
Dyserytropoieettiset anemiat

Dyserytropoieettiset anemiat

Dyserytropoieettiset anemiat

Dyserytropoieettiset anemiat

Sideropeeninen oireyhtymä

"hyposideroosioireyhtymä" johtuu kudosten puutteesta
rautaa, mikä johtaa monien entsyymien toiminnan laskuun
(sytokromoksidaasi, peroksidaasi, sukkinaattidehydrogenaasi jne.).
Merkit:
maun vääristymä (pica chlorotica) - vastustamaton halu
syö kaikkea epätavallista ja syötäväksi kelpaamatonta (liitu, hammas
jauhe, kivihiili, savi, hiekka, jää) sekä raaka taikina, jauheliha, viljat; Tämä
oire on yleisempi lapsilla ja nuorilla, mutta varsin usein in
aikuiset naiset; riippuvuus kuumista, suolaisista, happamista, mausteisista ruoista;
hajun vääristyminen - riippuvuus tuoksuista
useimmat muut pitävät niitä epämiellyttävinä (bensiini,
kerosiini, asetoni, lakkojen, maalien, kengänkiillokkeen, naftaleenin haju jne.);
lausutaan lihas heikkous ja väsymys, lihasten surkastuminen ja
lasku lihasvoima myoglobiinin ja entsyymien puutteen vuoksi
kudosten hengitys;
dystrofiset muutokset ihossa ja sen lisäkkeissä (kuivuminen,
kuorinta, taipumus nopeaan halkeamien muodostumiseen ihossa;
tylsyys, hauraus, hiustenlähtö, hiusten varhainen harmaantuminen; harvennus,
hauraus, poikkijuovaisuus, kynsien tylsyys; oire
koilonychia - lusikan muotoinen kynsien koveruus);
Dyserytropoieettiset anemiat

Sideropeeninen oireyhtymä

kulmikas stomatiitti - halkeamat; glossiitti (10 %:lla potilaista) - ominaista
kivun ja turvotuksen tunne kielen alueella, sen kärjen punoitus ja sisään
papillien lisäatrofia (lakattu kieli); usein havaittu
taipumus parodontaaliin ja kariekseen;
atrofiset muutokset maha-suolikanavan limakalvossa
- tämä ilmenee ruokatorven limakalvon kuivumisena ja vaikeuksina, ja
joskus kipua nieltäessä ruokaa, erityisesti kuivaruokaa (sideropeeninen dysfagia);
atrofisen gastriitin ja enteriitin kehittyminen.
"sinisen kovakalvon" oire (jolle on ominaista sinertävä väri tai voimakas
sininen kovakalvo. Tämä selittyy kollageenisynteesin häiriöllä kovakalvossa, se
silmän suonikalvo tulee näkyviin sen läpi.
pakottava virtsaamistarve, kyvyttömyys pidätellä virtsaa, kun
nauraminen, yskiminen, aivastelu, mahdollisesti jopa yökastelu, jonka aiheuttaa
virtsarakon sulkijalihasten heikkous;
sideropeeninen matala-asteinen kuume - jolle on ominaista pitkäaikainen nousu
lämpötilat jopa subfebriilitasoihin asti,
selvä alttius akuutille hengitystievirukselle ja
muut infektio- ja tulehdusprosessit, krooninen infektio, joka
johtuu leukosyyttien fagosyyttisen toiminnan rikkomisesta ja heikkenemisestä
immuunijärjestelmät;
ihon ja limakalvojen korjaavien prosessien vähentäminen.
Dyserytropoieettiset anemiat

KOILONYTKIA

Dyserytropoieettiset anemiat

Dyserytropoieettiset anemiat

HUOM.
Sideroblastit ovat
luun erytrokaryosyytit
aivot sisältävät rautaa
(normaali 20-40 %)
Dyserytropoieettiset anemiat

IDA:n tärkeimmät kriteerit
matala väriindeksi
punasolujen hypokromia
mikrosytoosi
alentunut seerumin rautataso
raudan kokonaissitoutumisen lisääntyminen
seerumin kykyjä
alentunut seerumin ferritiinitaso
Dyserytropoieettiset anemiat

Diagnostiset merkit raudanpuutteesta ja raudanpuuteanemiasta

Tasot
alijäämä
rauhanen
Ferritiini
seerumi
Rauta
seerumi
Prelatentti
(piilotettu)
vähentää
Piilevä
(piilotettu)
vähentää
vähentää
vähentää
vähentää
Hemoglobiini
Selkeä
vähentää

Raudanpuutteen olosuhteet

Dyserytropoieettiset anemiat

IDA:N HOITO

Syiden poistaminen
anemian kehittyminen
Rautalisän anto
Dieettiterapia
Ruokavalio ei ole
ei ole
on juontaja
johtava tekijä
toipumisen tekijä
entisöinti
Ruokavalio
rauta tasapaino
rauta at
hoidon aikana
anemian hoitoon!
anemia!
saldo

Ravitsemuksellisen raudan lähteet

Ravinnon lähteet
ravitsemuksellista rautaa
rauhanen
Lähteet
Juustot
1 % leipää
Hedelmät
5%
8%
58%
liha
10%
18%
Vihannekset
ranskanperunat
Dyserytropoieettiset anemiat

Tehokkuuden kriteerit
tehokasta terapiaa
IDA-terapia
ZhDA
Kriteeri
Päivät 5-7: retikulosyyttikriisi
3-4 viikkoa: Hb:n, Ht:n normalisoituminen,
punasolut
10 viikosta alkaen:
normalisointi
ferritiini (Fedepo)
Dyserytropoieettiset anemiat

Syitä tehottomuuteen
tehoton
Syyt
anemian hoito
anemia
hoitoon
riittämätön rauta-annos
heikentynyt raudan imeytyminen maha-suolikanavassa
rautavalmisteiden kieltäytyminen johtuen
sivuvaikutukset
ennenaikaista
peruuta saavutettuaan
normaali HB-taso
Dyserytropoieettiset anesteet

Hoidon kesto
raudanpuutteen hoitoon
raudanpuute
Kesto
anemia (WHO,
(WHO, 2001)
2001)
anemia
Alijäämän täyttäminen
rautaa, mukaan lukien
rautavaraston täydentäminen,
pitäisi kestää 6 asti
kuukaudet
varoitusta varten
uusiutuminen
Raudanpuuteanemia. Assessment, Prevention and Control, WHO, 2001
Dyserytropoieettiset anemiat

Ennenaikaista
huumeiden vieroitus
rauhanen - pää
uusiutumisen syy
anemia
Dyserytropoieettiset anesteet

KORJAUKSEN TARVE

KORJAUKSET
VÄLTTÄMÄTTÖMYYS
lapset, nuoret
urheilijat
raskaana, imettävä
vanhuksia
lisääntymisiässä olevat naiset,
kuukautiset raskaasti
Dyserytropoieettiset anemiat

Etiopatogeneesi
B ja folaatin puute
anemia
12
Dyserytropoieettiset anemiat

Historiallinen viittaus

Vuonna 1855 Englantilainen lääkäri Thomas Addison ja sitten vuonna 1872
vuonna, saksalainen lääkäri Anton Birmer kuvaili tarkemmin
sairaus, jota kutsutaan pahanlaatuiseksi (vahingolliseksi)
anemia. Pian ranskalainen lääkäri Armand Trousseau ehdotti
kutsua tätä sairautta Addisonin anemiaksi ja anemiaksi
Addison - Beerman.
Vuonna 1926 J. Whipple, J. Minot ja W. Murphy raportoivat,
että tuhoisaa anemiaa hoidetaan lisäämällä se ruokavalioon
raa'an maksan ravinto ja mikä on taudin perusta
mahalaukun synnynnäinen kyvyttömyys erittää ainetta,
välttämätön B12-vitamiinin imeytymiselle suolistossa. Takana
He saivat Nobel-palkinnon tästä löydöstä vuonna 1934.
Dyserytropoieettiset anemiat

Häiriöön liittyvä anemia
DNA- ja RNA-synteesi
HUOM.
B-vitamiini ja foolihappo
osallistua päävaiheisiin
puriinin ja pyrimidiinin vaihto
emäkset DNA- ja RNA-synteesiprosessissa.
Elimistö sisältää 4 mg reserviä
B12-vitamiinia, joka riittää 4:lle
vuoden.
12
Dyserytropoieettiset anemiat

B12-aineenvaihdunta kehossa

KELLO 12
metyylikobalamiini
DNA-synteesi
solujen jakautuminen
adenosiinikobalamiini
- säätelee rasvahappojen synteesiä
hapot
- osallistuu koulutukseen
meripihkahappo alkaen
metyylimalonihappo
Dyserytropoieettiset anemiat

B12-vitamiinin (syanokobalamiinin) aineenvaihdunta

B-vitamiinin (syanokobalamiinin) aineenvaihdunta
12
B12:n saanti ruoasta (päivittäinen tarve 1 mcg) +
Sisäinen Castle-tekijä vatsassa (gastromukoproteiini)
Imeytynyt sykkyräsuoleen
Metyylikobalamiini
Foolihappo
Tetrahydrofoolihappo
DNA-synteesi
Normaali hematopoieesi
Portaalin suoni
Maksa (varasto B1212)
Veressä B12 + transkobalamiini-2
5-deoksiadenosyylikobalamiini
Metyylimalonihappo (myrkyllinen)
+ propionihappo
meripihkahappo
Vaihto rasvahapot

B12 - folaatin puutosanemia

- patologinen tila,
ominaista lasku
hemoglobiinin ja punasolujen määrä
veren tilavuuden yksikkö
normoblastin korvaamisen vuoksi
hematopoieesin tyyppi päällä
megaloblastisen tyypin vuoksi
nukleiinihapposynteesin häiriöt
B12-vitamiinin puutteessa ja/tai
foolihappo.
Dyserytropoieettiset anemiat

B12-puutosanemian etiologia

alijäämä
Linnan ulkoinen tekijä
– B12-vitamiini ruoan kanssa
alijäämä
sisäinen tekijä
Kastla on parietaalin syntetisoima gastromukoproteiini
mahalaukun soluja, suojaa elintärkeää. KELLO 12
tuholta
Dyserytropoieettiset anemiat

B12-vitamiinin puutteen syyt

B-vitamiinin puutteen syyt
1.
2.
3.
12
Ruoan riittämätön B12-pitoisuus ( ulkoinen tekijä Kastla).
Imeytymishäiriö:
a)
gastromukoproteiinisynteesin rikkominen (sisäinen Castle-tekijä):
mahanpohjan atrofinen gastriitti;
autoimmuunireaktiot, joissa muodostuu vasta-aineita parietaalisoluille
maha ja gastromukoproteiini;
mahalaukun poisto (gastrektomian jälkeen B12:n puoliintumisaika on 1 vuosi;
mahalaukun poiston jälkeen merkkejä B12-puutosta ilmaantuu 4-5 vuoden kuluttua);
mahasyöpä;
synnynnäinen gastromukoproteiinien puutos;
b)
heikentynyt B12:n imeytyminen ohutsuolessa;
ohutsuolen sairaudet, joihin liittyy oireyhtymä
imeytymishäiriö (krooninen enteriitti, keliakia (glutenenteropatia),
SPRU (trooppinen ripuli), Crohnin tauti
ileaalisen resektio;
ohutsuolen syöpä;
B12+-vitamiinikompleksin reseptoreiden synnynnäinen puuttuminen
gastromukoproteiini ohutsuolessa;
c)
kilpailukykyinen B12-vitamiinin saanti;
laaja lapamatotartunta;
selvä suoliston dysbioosi.
Vähentynyt transkobalamiini-2:n tuotanto maksassa ja heikentynyt kuljetus
B12-vitamiinia luuytimeen (maksakirroosiin).
Dyserytropoieettiset anemiat

MBA:n patogeneesi

Tärkeimmät patogeneettiset yhteydet B12-puutosanemian kehittymiseen

DNA-synteesi heikentynyt hematopoieettisissa soluissa,
pääasiassa erytroblasteja
Solunjakohäiriö
Hematopoieesin alkion tyyppi (megaloblastinen)
Megaloblastit kypsyvät harvoin megalosyyteiksi niiden hemolyysin vuoksi
luuydintä eivätkä tarjoa hematopoieettinen toiminta(lisääntyä
konjugoimattoman bilirubiinin, urobiliinin, sterkobiliinin, m.b.
lisääntynyt seerumin rautapitoisuus sisäelinten hemosideroosin kanssa)
Solun ydin kypsyy hitaasti, protoplasman sisältö on lisääntynyt
Нb – hyperkromia (Jolly-kehot, Cabot-renkaat), hypersermonuclearity
neutrofiilit
Dyserytropoieettiset anemiat

B12-puutosanemian tärkeimmät kliiniset oireyhtymät

Hematologinen oireyhtymä
(ilmenee pansytopeniana → hypoksiana,
verenvuoto, immuunipuutos)
Gastroenterologinen
oireyhtymä (ilmenee atrofisena
glossiitti, gastriitti, enteriitti → rikkomus
ruoansulatuskanavan toiminnot
Neurologinen oireyhtymä
(ilmenee funikulaarimyeloosina → tärisevä
kävely, aistihäiriöt
Dyserytropoieettiset anemiat

Hematologinen oireyhtymä
FEC:n lisääntymisen ja kypsymisen häiriö
siirtyminen normoblastisesta
megaloblastinen hematopoieesi
FEC:n muodostuminen alhaisella resistanssilla,
lyhyt elinajanodote
anemia, leukopenia, trombosytopenia
Dyserytropoieettiset anemiat

Dyserytropoieettiset anemiat

Dyserytropoieettiset anemiat

Patogeneettiset perusteet tärkeimmille kliinisille B12-oireyhtymille - puutosanemia

Gastroenterologinen oireyhtymä
solujen jakautumisen ja kypsymisen häiriintyminen limakalvossa
Ruoansulatuskanava
maha-suolikanavan limakalvon surkastuminen
tulehdus eri osastoja maha-suolikanava (glossiitti,
stomatiitti, enterokoliitti jne.) – toimintahäiriö
Dyserytropoieettiset anemiat

B12-puutosanemian tärkeimpien kliinisten oireyhtymien patogeneettiset perusteet

Neurologinen oireyhtymä
rasvahapposynteesin häiriö
metyylimalonihapon kertyminen
myeliiniin myrkyllinen vaikutus
funikulaarinen myeloosi (takaosan rappeuma ja
selkäytimen sivupylväät)
Dyserytropoieettiset anemiat

Tärkeimmät erokriteerit B12-puutosanemialle

Hematologinen oireyhtymä:
hyperkrominen anemia (CP yli 1,1-1,3);
anisosytoosi (megalosytoosi), poikilosytoosi,
basofiilinen rakeisuus, Cabot-renkaat, verisolut
Hilpeä;
trilineaarinen sytopenia;
hypersegmentaalinen neutrofiili;
megaloblastisen hematopoieesin tyyppi (mukaan
tiedot rintalastan pistosta);
B12-pitoisuuden lasku veressä on alle 200 pg/ml;
Dyserytropoieettiset anemiat

Dyserytropoieettiset anemiat

Luuydin B12-puutosanemiassa

Valtaa
erytromegaloblastit
viivästynyt kypsyminen
ytimiä.
Valmistelussa on jättimäisiä
puukottaa ja
monisegmenttinen
neutrofiilit.
Dyserytropoieettiset anemiat

Dyserytropoieettiset anemiat

Perifeerisen veren kuva B12-puutosanemiassa

Perifeerisen veren kuva
B-puutosanemia
12
Dyserytropoieettiset anemiat

Folaatin puutosanemia
Harvempi kuin B12-puutos
Kehon FA-varasto on suunniteltu 2-3 kuukaudeksi.
FC:tä on kaikissa tuotteissa; kuumennettaessa se
on tuhottu
Imeytynyt kauttaaltaan jejunum, m.b. ripuli
Kuljetusproteiineja ei tarvita FA:n imeytymiseen
FC:n synnynnäiset epämuodostumat yhdistetään henkiseen
hidastuminen ja niitä ei korjata syöttämällä FC
Dyserytropoieettiset anemiat

Folaatin puutosanemian syyt

ravitsemuspuutos (usein
syy vanhuksilla);
enteriitti, johon liittyy imeytymishäiriö;
tiettyjen masennuslääkkeiden ottaminen
foolihapon synteesi (metotreksaatti,
triamtereeni, kouristuslääkkeet,
barbituraatit, metformiini);
krooninen alkoholimyrkytys;
lisääntynyt foolihapon tarve
(pahanlaatuiset kasvaimet, hemolyysi,
exfoliatiivinen ihotulehdus, raskaus).
Dyserytropoieettiset anemiat

Folaatin puutosanemia

anemia
Folaatin puute
Foolihapon profylaktinen saanti
vähentää synnynnäisen patologian riskiä jopa 70 %
WHO suosittelee pakollista käyttöä
foolihappoa raskauden aikana!!!
Dyserytropoieettiset anemiat

Tärkeimmät erokriteerit folaatin puutosanemialle

Historiatiedot:
raskaus,
vastasyntyneiden ajanjakso,
krooninen alkoholismi,
krooninen hemolyysi,
myeloproliferatiiviset sairaudet,
lääkkeiden ottaminen (foolihappoantagonistit,
antituberkuloosi, epilepsialääkkeet).
Erytropoieesi kärsii.
Funikulaarimyeloosia tai mahavaurioita ei ole.
B12:ta käytettäessä ei esiinny retikulosyyttikriisiä.
Luuytimessä vain megaloblastit värjäytyvät väriaineella
B12-puutosanemialla ja folaatin puutosanemialla -
Ei.
Foolihappopitoisuuden lasku veressä alle 3 mg/ml (N – 3-25
mg\ml).
Dyserytropoieettiset anemiat

Megaloblastisen anemian hoito

B12-vitamiini (syanokobalamiini) - 400-500 mcg lihakseen (4-6 viikkoa).
Neurologiset sairaudet: B12 (1000 mcg) + kobalamidi
(500 mcg), kunnes neurologiset oireet häviävät.
Tarvittaessa elinikäinen B12-annostelu (500 mcg) 1 kerran joka toinen
viikkoa tai ehkäisevä hoito - B12 (400 mcg) 1015 päivän ajan 1-2 kertaa vuodessa.
Erytroosin siirto vain terveydellisistä syistä (jos
kaikki anemiat!):
Nv< 50 г/л,
Nv< 70 г/л с нарушением гемодинамики,
prekooman ja kooman kehittyminen, kiireellinen valmistautuminen leikkaukseen ja
jne.
Madotus – lapamadon poisto (fenosaalinen,
uros saniainen).
Foolihappo 5-15 mg/vrk (jopa 30 mg/vrk); ennaltaehkäisevä
annos – 1-5 mg/vrk.
Dyserytropoieettiset anemiat

Hoidon tehokkuuden kriteerit

subjektiivinen parannus
ensimmäiset hoitopäivät;
retikulosyyttikriisi klo 5-7
hoitopäivä (B-puutosanemiaan);
12
veriarvojen paraneminen
toinen hoitoviikko, alkaen
normalisoituu 3-4 viikon kuluttua.
Dyserytropoieettiset anemiat

Etiopatogeneesi
muovinen
anemia
Dyserytropoieettiset anemiat

Aplastinen anemia

APLASTINEN ANEMIA – hematologinen
aiheuttama oireyhtymä suuri numero endogeeninen ja
eksogeeniset tekijät, laadulliset ja
kantasolun ja sen määrälliset muutokset
mikroympäristö, päämorfologinen
jonka merkki on pansytopenia
perifeerinen veri ja rasvan rappeuma
luuydintä.
P. Ehrlich (1888) kuvasi ensimmäisenä AA:n.
Termi "aplastinen anemia" otettiin käyttöön vuonna 1904.
Shoffar.
Ilmaantuvuus on 4-5 ihmistä miljoonaa asukasta kohden vuodessa (in
Eurooppa)
Ilmaantuvuuden ikähuiput 20 ja 65 vuotta
Dyserytropoieettiset anemiat

Aplastinen anemia

Dyserytropoieettiset anemiat

AA:n etiologiset tekijät
lääkkeet,
kemialliset aineet,
virukset,
autoimmuuniprosessit;
50 %:ssa tapauksista etiologia on tuntematon (idiopaattinen AA).
AA:n patogeneesi
pluripotenttien veren kantasolujen vaurioituminen
hematopoieesin tukahduttaminen
immuunitoiminta (solu, humoraalinen)
mekanismeja
hematopoieesia stimuloivien tekijöiden puute
rauta, B12, protoporfyriini ei voi olla
jota hematopoieettinen kudos käyttää.
Dyserytropoieettiset anemiat

Aplastinen anemia voi olla
1.
Synnynnäinen (syndrooma synnynnäisiä epämuodostumia tai ilman sitä)
2.
Hankittu
AA vapautuu alavirtaan
3.
Mausteinen
4.
Teroitan sen
5.
Krooninen
AA-lomakkeet
6.
Immuuni
7.
Ei-immuuni
AA:n kliiniset oireyhtymät
8.
Verenkierto-hypoksinen
9.
Septinen-nekroottinen
10.
Hemorraginen
Dyserytropoieettiset anemiat

Aplastinen anemia

Dyserytropoieettiset anemiat

Luuytimen aplasia

PERIAATTEET, TAVOITTEET JA HOITOMENETELMÄT
DYSERYTROPOEETTINEN ANEMIA
PERIAATTEET
TAVOITTEET
ETIOTROOPPINEN
Poistaa
vähentää
tutkinnon
rikkomuksia
divisioona ja
erilaistuminen
erythrokaryosyto
V
MENETELMÄT
* Irtisanominen
Toiminnot
tekijät,
johtava
hypoplasiaan
luuta
aivot
* Johdanto
"niukka"
tekijät - syyt
anemia
(B12-vitamiinit,
B6, foolihappo
hapot,
PATOGENEETISET
OIREET
Poistaa
vähentää
tutkinnon
hypoksia
estää,
vähentää
tutkinnon
hemosideroosi
Säätää
KShchR
Poistaa
vähentää
tutkinnon
seuraukset
hypoksia
Poistaa
epämiellyttävä
Tunne
* Käyttö
* Toiminnan korjaus
kardiovaskulaarinen
järjestelmä, munuaiset,
maksa,...
antihypoksantit,
antioksidantteja
* Johdanto
puskuri
ratkaisuja
Dyserytropoieettiset anemiat

Anemian erotusdiagnoosi

Dyserytropoieettiset anemiat

Anemian erotusdiagnoosi

Merkkejä
ZhDA
SAA
GA
MBA
AA
prosessori
<1
<1
N (talassemia
< 1)
>1
N
Retikulosyytit
N tai ↓
N tai ↓

N tai ↓
↓↓
Syv. Fe
↓

Ei myöskään
Ei myöskään
Ei myöskään
Verihiutaleet
N
N
N tai ↓
↓
↓↓↓
Leukosyytit
N
N
N
↓
↓↓↓
Perna
N
N
usein
m/b
N
Maksa
N
usein
usein
usein
N
Luuydin
kohtalainen
hyperplasia
punasolujen alkio,
sideroblastit
↓↓.
kohtalainen
hyperplasia
punasolujen alkio,
sideroblastit

lausutaan
hyperplasia
punasolujen alkio.
megaloblasti
pitkä tyyppi
hematopoieesi
nia
sortoa
Dyserytropoieettiset anemiat

Kiitos huomiostasi!
Posthemorraginen anemia. Hemolyyttinen anemia.

Nimestä johtuen on selvää, että paasto on perässä ja verenvuoto on verenvuoto, mikä tarkoittaa posthemorragista anemiaa, tämä on anemia, joka kehittyy verenvuodon jälkeen.

Hän voi olla:

- akuutti

- krooninen

Akuutti posthemorraginen anemia

- anemia, joka johtuu nopeasta ja massiivisesta verenhukasta, joka johtuu vammoista, haavoista, vatsan verenvuodosta jne.

Patogeneesi

Akuutti verenhukka

Vähentynyt veren kokonaistilavuus

Vähentynyt kiertävien punasolujen ja plasman tilavuus

Hypoksia, anemia, elinten ja kudosten iskemia

Kompensaatio-adaptiiviset reaktiot

Lisääntynyt erytropoietiinin tuotanto → lisääntynyt erytrokaryosyyttien ja retikulosyyttien määrä

Autohemodiluutio

Lisääntynyt ADH-eritys, RAAS:n aktivaatio, lisääntynyt KA-tuotanto

yleistynyt vasospasmi

Veren mobilisointi varastosta

Verenhukan aste määritetään Algoverin sokkiindeksillä.

Algover-indeksi on sydämen sykkeen suhde systoliseen verenpaineeseen.

4 verenhukan vaikeusastetta:

Lievä verenhukka: BCC-vaje 10-20%. Potilaan tila on tyydyttävä, yleistä heikkoutta, huimausta, lievää pahoinvointia. Pulssi jopa 90, verenpaine normaali. Hemoglobiini on yli 100, hematokriitti yli 0,30.

Keskivaikea verenhukka: BCC-puutos on 20-30%, tällainen verenhukka aiheuttaa verenvuotosokin 1. vaiheen kehittymisen, elimistö kompensoi tämän vaiheen hyvin SAS:n aktivoitumisen, sepelvaltimoiden vapautumisen ja perifeerinen vasokonstriktio. Potilaan tila on kohtalainen, tajuissaan, rauhallinen, voimakas heikkous, huimaus, kalpea iho, kylmät raajat. Pulssi jopa 100, heikko täyttö. Verenpaine laskee kohtalaisesti. Oligouria. Hemoglobiinipitoisuus on 100-70, hematokriitti - 0,30-0,35.

Vakava verenhukan vakavuus: BCC-puutos 30-40%, tällainen verenhukka aiheuttaa hemorragisen shokin vaiheen 2 kehittymisen, tämä vaihe on dekompensoitu ja palautuva. Samaan aikaan SAS:n aktivaatio ja perifeerinen vasokonstriktio eivät voi kompensoida pienentynyttä sydämen minuuttitilavuutta, mikä johtaa verenpaineen laskuun. Potilaan tila on vakava, tajuissaan, levoton, vakava heikkous, selvä kalpeus, syanoosi. Takykardia, vaimeat sydämen äänet. BP syst. 60 mmHg asti Oligouria, hemoglobiini 70-50, hematokriitti 0,25.

Erittäin vakava verenhukka: BCC-puutos yli 40%, kehittyy dekompensoitunut, peruuttamaton shokki. Tila on erittäin vakava, tajuton. Kylmä, tahmea hiki, vaalea iho, syanoosi, hengenahdistus. Pulssi on lankamainen, yli 140. Systolista verenpainetta ei määritetä. Oligoanuria. Hemoglobiini on alle 50, hematokriitti 0,25-0,20.

On myös verenhukkajaksoja, joista perifeerisen veren parametreja voidaan arvioida.

Verisuonten refleksivaihe (1-2 päivää) – indikaattorit pysyvät ennallaan, johtuen kompensaatiomekanismeista: yleistynyt vasospasmi, lisääntynyt ADH-eritys, RAAS:n aktivaatio, lisääntynyt KA-tuotanto.

Hydreminen vaihe (2-3 päivää), kudosnestettä pääsee runsaasti verenkiertoon (autohemodilutio) ja verisuonikerroksen tilavuus palautuu. Hemoglobiini ja punasolut ovat vähentyneet, mutta CP on normaali.

Luuydinvaihe (5-6 päivää verenhukan jälkeen), munuaisten erytropoietiinin tuotanto lisääntyy. Hypokrominen anemia, leukosytoosi siirtymällä vasemmalle, retikulosytoosi.

Hoito

Lopeta verenvuoto

Hemodynaamisten parametrien normalisointi

Parantaa veren reologisia ominaisuuksia

Massiivisten verensiirtojen oireyhtymän välttämiseksi ei ole hyväksyttävää korvata kaikkea verenhukkaa vain veren komponenteilla. Verensiirron kokonaistilavuus ei saa ylittää 60 % kiertävän veren tilavuuden alijäämästä. Jäljellä oleva tilavuus täytetään verenkorvikeaineilla.

VEO:n ja CBS:n korjaamiseen: isotoninen natriumkloridiliuos, 5 % glukoosiliuos, laktasoli, Ringerin liuos.

Plasman proteiinien täydentämiseksi - albumiiniliuos, laktoproteiini, tuore pakastettu plasma.

Krooninen posthemorraginen anemia

Kehityy pitkäaikaisen ja usein toistuvan verenvuodon seurauksena, mikä johtaa raudanpuutteeseen, ts. Tämän tyyppinen anemia on itse asiassa raudanpuute.

Krooninen posthemorraginen anemia edellyttää myös kroonisen verenvuodon lähteiden löytämistä ja poistamista. Ilman tätä toimenpidettä kaikki muut hoitomenetelmät eivät tuota toivottua tulosta. Perusteellisen hemostaasin jälkeen veren hemoglobiinitasoa säädetään määräämällä potilaalle rautalisiä yhdessä askorbiinihapon kanssa sekä noudattamalla tarvittavaa ruokavaliota.

Rautaa sisältävät valmisteet krooniseen posthemorragiseen anemiaan

Rautaa sisältäviä anemialääkkeitä voidaan käyttää sekä parenteraalisten annosmuotojen (injektioiden) että tablettien muodossa. Niiden assimiloimiseksi on tarpeen yhdistää ferrumia sisältävä valmiste askorbiinihapon sekä mikroelementtien (koboltti, kupari, mangaani) kanssa. Viimeksi mainitut edistävät nopeampaa raudan biosynteesiä kehossa ja lisäävät hemoglobiinitasoja. Suosituimpia rautaa sisältäviä valmisteita nykyään ovat aineet, kuten ferrum-lek, feramidi, rautalaktaatti, rautaklyserofosfaatti.

Veri(sanguis) - kehon sisäinen ympäristö, joka varmistaa homeostaasin, reagoi varhain ja herkimmin kudosvaurioihin. Veri on homeostaasin peili ja verikokeet ovat pakollisia jokaiselle potilaalle; veren muutosten indikaattorit ovat informatiivisimpia ja niillä on suuri rooli sairauksien diagnosoinnissa ja ennusteissa.

● verimassan patofysiologia,

● punasolujen patofysiologia (anemia, erytrosytoosi),

● leukosyyttien patofysiologia (leukosytoosi ja leukopenia),

● verijärjestelmän kasvainsairaudet - leukemia,

● fysikaalis-kemialliset muutokset veressä - veren hyytymisjärjestelmä - hemostaasi.

Verimassan patofysiologia. Normaalisti ihmisellä on 4-5 litraa. Kun otetaan huomioon hematokriitin muutokset - verisolujen tilavuuden suhde (miehillä 45%, naisilla 42%) plasman tilavuuteen, erotetaan 3 muutosvaihtoehtoa veren tilavuus(OK):

1. hypovolemia(vähentynyt) - verenhukka, veren paksuuntuminen;

2. hypervolemia(lisäys) - nesteen antaminen, lisääntynyt punasolujen tuotanto;

3. veren tilavuus ei muutu, mutta hematokriitti muuttuu

Kaikki kolme tyyppiä OK-muutoksia verisolujen sisällössä voivat olla:

A) oligosyteeminen,

b) normosyteeminen,

V) polysyteeminen.

Punasolujen patofysiologia. Anemia on tila, jolle on tunnusomaista punasolujen eli hemoglobiinin tai punasolujen ja hemoglobiinin määrän väheneminen yksikköä kohti veri. Potilaalle tärkeintä on hemoglobiinin (Hb) lasku.

Keskimäärin miehille Hb= 150 g/l, naisilla – 140 g/l, Hb:n lasku miehillä<140 г/л, у женщин < 130 г/л означает анемию.

Hematopoieesi järjestelmä(verenmuodostus) (A.I. Vorobjovin ja I.L. Chertkovin mukaan):

minä Luokka pluripotentteja progenitorisoluja;

II. Osittain sitoutuneiden pluripotenttien progenitorisolujen luokka;

III. Luokka unipotentteja kantasoluja;

Luokat I, II, III – morfologisesti erilaistumaton;

IV. Morfologisesti tunnistettavien lisääntyvien solujen luokka;

V. Kypsyvien solujen luokka;

VI. Kypsien solujen luokka.

Punasolujen pitoisuus miehillä keskimäärin 4,5-5,0 10 12 /l, naisilla - 4,0-4,5 10 12 /l. Hb:n suhdetta 1 punasolussa kutsutaan värin ilmaisin(CP) = hemoglobiinin määrä jaettuna punasolujen lukumäärällä = 30 YY (tämä on absoluuttinen arvo), ja jaettuna luvulla 33 YY (oikea Hb-pitoisuus 1 punasolussa) = 0,9 suhteellinen arvo. Normi ​​on 0,9-1,0.

Laadulliset muutokset punasoluissa:

Punasoluvaurion ja toimintahäiriön tai patologisten muotojen indikaattorit:

1. värin muutos - tarkoittaa Hb-pitoisuuden rikkomista. Kun värjätään Romanovsky-Giemsan mukaan, maali levitetään lasilevylle metyylialkoholilla (3 min) tai Nikiforovin seoksella (15 min.) valmiiksi kiinnitettyyn verikoitoon (emäksinen Azur II - värjää happamat rakenteet - ydin ja hapan maali Eosiini - värjää emäksisiä rakenteita - Hb) 15 minuutin ajan, huuhtele sitten vedellä, kuivaa ja tutki mikroskoopin alla upposuurennuksella.

A) hypokromia– vaaleat punaiset verisolut, joiden keskellä on aukko (renkaan muotoinen),

b ) hyperkromia- pallomaisesta muodosta tai megaloblastisesta anemiasta johtuen.

V) anisokromia- targetofiiliset punasolut.

Punasolujen protoplasman Romanovsky-Giemsa-värjäys voi olla:

A) basofiilinen- ei Hb:tä

b) oksifiilinen- Hb kertynyt,

V) keskitason- polykromatofiilinen.

2. koot keskimäärin 7,5 (7,0-8,0) mikronia - ehkä mikrosytoosi- alle 6,8 ja makrosytoosi- yli 8 mikronia - megalosyytit. Suuri kokovaihtelu - anisosytoosi.

3.muodonmuutos - poikilosytoosi(yleensä päärynän muotoinen tai sferosytoosi).

4. punasolujen ydinmuotojen esiintyminen - normoblastit ja erytroblastit(normaalien punasolujen esiasteita, voivat olla megaloblastit.

5. patologiset sulkeumat punasoluissa - basofiilinen rakeisuus, Jolly-kappaleet (ytimen jäänteet), Cabo-renkaat (ydinkalvon jäänteet).

Kaavio punasoluvaurion vakavuudesta anemiassa:

1. anisosytoosi;

2. hypokromia;

3. poikilosytoosi;

4. patologiset sulkeumat punasoluissa;

5. punasolujen ydinmuodot ääreisveressä.

Punasolujen uusiutumisen indikaattorit. Punasolujen uusiutuminen on erytronijärjestelmän suojaava reaktio koko organismin tasolla anemian aikana täysimittaisten punasolujen lisääntyneen lisääntymisen muodossa luuytimessä. Indikaattorit:

Polykromatofiilien määrä veressä heijastaa punasolujen uusiutumisastetta CM:ssä = 1%, ne kypsyvät vuorokaudessa, mutta niitä on vaikea laskea monien sävyjen vuoksi ja siksi niitä käytetään punaisen nuorten muotojen tunnistamiseen. verisolut supravitaalinen- intravitaalinen värjäys: verikoira ilman alustavaa kiinnitystä maalataan alkalimaalilla Azur-1, 2 tai 1 % metyleenisinisellä 15 minuutin ajan. Sinertävä rakeisuus paljastuu: mitä enemmän retikulosyyttejä, sitä korkeampi punasolujen regeneraatioaste on keuhkoissa, ja vastaavasti retikulosyyttien puuttuminen osoittaa regeneraation tukahduttamista.

2. Tarkempi ja informatiivisempi arviointi erytropoieesi ehdon mukaan luuydintä(KM).

a) Normaalisti CM:ssä punasolujen/leukosyyttien suhde = 1/4, ja punasolujen lisääntyneen regeneraation myötä siirtymä voi olla 1/2; 1/1; 2/1; 3/1.

Indikaattori tehokkaan hematopoieesin hyödyllisyydestä on pääosin oksifiilien normoblastien läsnäolo keulassa ja itse sively on vaaleanpunainen - " punainen luuydin".

b) Punasolujen tumamuotojen lisääntyminen (erytrosyyttien tumamuotojen lisääntynyt lisääntyminen, mutta protoplasma ei kypsy → enemmän basofiilisiä normoblasteja - " sininen luuydin".

c) Erytropoieesin suppression indikaattorit - punasolujen tumamuotojen puuttuminen BM:ssä, on vain leukosyyttejä - CM:n aplastinen tila.

Anemia

Anemia(anemia) ovat tiloja, joille on tunnusomaista punasolujen eli hemoglobiinin tai punasolujen ja hemoglobiinin määrän väheneminen veritilavuusyksikköä kohti.

Anemian luokitus:

1. Vertailevassa arvioinnissa punasolujen määrän ja Hb:n määrän vähenemisestä päätesti on väriindeksi (CI) - yhden punasolun keskimääräinen Hb-pitoisuus. Tämän ominaisuuden perusteella erotetaan seuraavat anemiatyypit:

A) Normokromi A. - normaalilla (0,9-1,0) väriindeksillä. Tämä anemian variantti osoittaa Hb:n ja punasolujen suhteellista, tasaista laskua yksikkötilavuusyksikköä kohti.

b) Hypokrominen anemia- CPU:n laskulla (alle 0,9). Tämän tyyppinen anemia osoittaa, että Hb:n määrä on vähentynyt enemmän kuin punasolut

V) Hyperkrominen anemia- lisätyllä (yli 1.0) CPU:lla. Tämän tyyppistä anemiaa esiintyy tapauksissa, joissa punasolujen kokonaismäärä vähenee enemmän kuin Hb:n kokonaismäärä.

2. Luuytimen regeneratiivisen kapasiteetin mukaan:

a) regeneroiva;

b) hyperregeneratiivinen;

c) hyporegeneratiivinen;

d) ovat generatiivisia.

3. Soluelementtien (erytrosyyttien) koon perusteella anemia voi olla:

a) normosyyttinen;

b) makrosyyttinen;

c) mikrosyyttinen.

4. Hematopoieesin tyypin perusteella anemia jaetaan:

a) anemia, johon liittyy erytroblastinen hematopoieesi (normoblastinen);

b) anemia, johon liittyy megaloblastinen hematopoieesi (megaloblastinen).

5. Etiologian ja patogeneesin perusteella erotetaan seuraavat anemiaryhmät:

a) verenhukasta johtuva anemia - posthemorraginen;

b) lisääntyneestä veren tuhoutumisesta johtuva anemia - hemolyyttinen;

c) verenmuodostuksen heikkenemisestä johtuva anemia - B 12 -puutos ja folaatin puutosanemia, raudanpuuteanemia.

Tiettyjen anemiatyyppien etiologia, patogeneesi ja verikuva:

Posthemorraginen anemia voi olla akuutti tai krooninen.

Akuutti posthemorraginen anemia ilmenee äkillisen, nopean massiivisen verenhukan jälkeen. Tämä tilanne syntyy, kun suuret suonet loukkaantuvat tai vuotavat verta sisäelimistä. Tasot akuutti posthemorraginen anemia:

1) Ensimmäistä kertaa akuutin verenhukan jälkeen veressä havaitaan suhteellisen tasaista punasolujen ja Hb-määrän laskua, väriindeksi (CI) on normaalin rajoissa (normokrominen anemia).

2) 2-3 päivää verenhukan jälkeen punasolujen määrä laskee hieman johtuen kudosnesteen pääsystä verisuoniin (suhteellinen erytropenia) ja punasolujen tuhoutumisesta mononukleaarisen fagosyyttijärjestelmän soluissa (absoluuttinen erytropenia) ).

3) Päivinä 4-5 erytropoieesi lisääntyy johtuen lisääntyneestä erytropoietiinin tuotannosta hypoksian aikana. Veressä polykromatofiilisten erytrosyyttien ja retikulosyyttien määrä lisääntyy, normoblasteja ilmaantuu (regeneratiivinen anemia), CP laskee (hypokrominen anemia), koska nopeutettu regeneraatio ohittaa solujen kypsymisen, sillä soluilla ei ole aikaa menettää merkkejä epäkypsyydestään (ydin, rakeet) ja kyllästyä Hb:llä. Lisäksi akuutti verenhukka johtaa raudanpuutteeseen ja heemisynteesin heikkenemiseen.

Kuva verestä. Kroonisen posthemorragisen anemian tärkein hematologinen merkki on erytrosyyttien vaikea hypokromia, joka osoittaa Hb-synteesin jyrkkää laskua raudanpuutteen vuoksi. Krooninen verenhukka johtaa rautavarastojen ehtymiseen, joten krooninen posthemorraginen anemia on aina raudanpuutetta. Tälle anemialle on ominaista mikrosytoosi. Kun hematopoieesi on tukahdutettu, tämä anemia voi olla hypo- ja regeneratiivista.

Hemolyyttinen anemia- jolle on tunnusomaista punasolujen tuhoutumisprosessien hallitseminen niiden muodostumisprosessiin nähden. Punasolujen lisääntynyt hajoaminen voi johtua hankituista tai perinnöllisistä muutoksista aineenvaihdunnassa ja kalvon rakenteessa, punasolujen stroomassa tai Hb-molekyylissä; fysikaalisten, kemiallisten ja biologisten hemolyyttisten tekijöiden vahingollinen vaikutus erytrosyyttikalvoon; hidastaa punaisten verisolujen liikettä pernan intersinus-tiloissa, mikä edistää niiden tuhoamista makrofagosyyttien toimesta; lisääntynyt makrofagosyyttien aktiivisuus.

Hemolyyttinen anemia:

● Perinnöllinen:

1. Erytrosytopatiat:

a) kalvon rakenteen rikkoutuminen muodon muutoksella (perinnöllinen mikrosferosytoosi tai A. Minkowski-Choffard, perinnöllinen ovosytoosi);

b) entsymopatiat – pentoosi-fosfaattisyklin, glykolyysin jne. entsyymien puutos (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi A).

2. Hemoglobinopatiat:

a) perinnöllinen vika globiiniketjujen synteesissä (d- ja b-talassemia);

b) perinnöllinen vika globiinin primäärirakenteessa (sirppisoluanemia).

● Ostettu:

a) myrkyllinen (hemolyyttiset myrkyt: arseeni, lyijyyhdisteet; tartunnanaiheuttajien toksiinit: hemolyyttinen streptokokki, anaerobinen malariaplasmodium);

b) immuuni (sopimattoman veren siirto, äidin ja sikiön Rh-yhteensopimattomuus; autovasta-aineiden muodostuminen omia punasoluja vastaan, kun niiden antigeeniset ominaisuudet muuttuvat lääkkeiden, virusten vaikutuksesta);

c) mekaaninen (punasolujen mekaaninen vaurio verisuonten ja venttiilien proteesien aikana);

d) hankittu membranopatia (somaattinen mutaatio virusten vaikutuksen alaisena, lääkkeet, joissa muodostuu patologinen erytrosyyttipopulaatio, jossa kalvorakenne on häiriintynyt).

Tarkastellaan yhtä perinnöllisen hemolyyttisen anemian muodoista - perinnöllistä mikrosferosytoosia tai Minkowski-Choffardin tautia. Punasolujen huonolaatuisuus Minkowski-Choffardin taudissa johtuu ATP:n synteesin geneettisestä puutteesta, mikä on välttämätöntä punasolujen kaksoiskuperan muodon ylläpitämiseksi. Punasolujen energia-aineenvaihdunnan tason ja niiden muodon välillä on läheinen yhteys, joka määräytyy niissä olevan ATP-pitoisuuden perusteella. Kun ATP-pitoisuus laskee alle 10 % normaalista, punasolut menettävät kaliumioneja ja saavat ylimäärän Na-ioneja ja vettä. Tässä tapauksessa punasolut menettävät kaliumioneja, muuttavat muotoaan ja muuttuvat sferosyyteiksi. Lisäksi niiden osmoottinen vastustuskyky heikkenee, mikä liittyy aktomyosiinin kaltaisen proteiinin pitoisuuden vähenemiseen kalvossa ja fosfolipidien ja kolesterolin määrän vähenemiseen.

Verikuva perinnöllisissä hemolyyttisissä anemioissa. Punasolujen itujen uusiutuminen lisääntyy, mutta erytropoieesi ei useinkaan ole tehokasta (kun punasolujen tumamuodot tuhoutuvat luuytimessä). Toistuvien hemolyyttisten kriisien yhteydessä voi esiintyä regeneratiivista anemiaa. Verinäytteessä on regeneratiivisten muotojen (korkea retikulosytoosi, polykromatofilia, punasolujen yksittäiset tumamuodot) lisäksi degeneratiivisesti muuttuneita soluja (esimerkiksi mikrosferosyytit Minkowski-Choffardin taudissa).

Verikuva hankitussa hemolyyttisessä anemiassa. Hankittu hemolyyttinen anemia voi olla normoblastinen hematopoieesityypin mukaan, regeneroiva luuytimen regeneratiivisen kyvyn mukaan, normo- tai hypokrominen CP:n mukaan.

Punasolujen ja hemoglobiinin määrän vähenemisen aste riippuu hemolyysin intensiteetistä. Verinäytteestä löytyy fysiologisia regeneraatiosoluja ja degeneratiivisesti muuttuneita punasoluja (poikilosytoosi, anisosytoosi). Lukuisten erytroblastien ja normoblastien esiintyminen on ominaista vastasyntyneen hemolyyttiselle sairaudelle.