20.07.2019

Hypersplenismin oireet. Maksasolujen vajaatoiminnan oireyhtymä. kliininen kuva. Voi olla oireeton, joskus ilmaistuna raskauden tunteena vasemmassa hypokondriumissa; tunnustelussa - kipu ja pernan suureneminen. Hypersplenismin diagnoosi


Splenomegalia (megalospleniitti)- Pernan suureneminen. Hypersplenismi (hyperspleninen oireyhtymä) on yhdistelmä suurentunutta pernaa, johon liittyy soluelementtien määrän lisääntyminen luuytimessä ja muodostuneiden elementtien väheneminen perifeerisessä veressä (erityisesti malariassa, sarkoidoosissa).

Splenomegalia ja hypersplenismi - syyt

  • Laskimotukokset - maksakirroosi (77-85% tapauksista), portaaliverenpaineen maksanulkoiset muodot
  • Immuunivaste subakuutissa tarttuva endokardiitti, Feltyn oireyhtymä, tarttuva mononukleoosi jne.
  • Lisääntynyt punasolujen tuhoutuminen - synnynnäisellä sferosytoosilla tai talassemialla
  • Pernan infiltraatio myeloproliferatiivisissa, neoplastisissa sairauksissa - krooninen myelooinen leukemia, krooninen lymfaattinen leukemia, akuutti leukemia, polysytemia, lymfoomat, lymfogranulomatoosi, osteomyeloskleroosi, metastaattinen syöpä
  • Muut - sarkoidoosi, amyloidoosi, sytomegalia, disseminoitunut histoplasmoosi tai toksoplasmoosi, Gaucher'n tauti
  • Orgaaniset muutokset - pernan vammat, joihin liittyy repeämä ja subkapsulaarinen hematooma, kystat, paiseet, tromboembolia, hemangioomat
  • Splenomegalia liittyy pitkittynyt kuume- sairastaa sepsis viskeraalinen leishmaniaasi(kala-azar), hemoblastoosi ja miliaarinen tuberkuloosi.
  • kliininen kuva. Voi olla oireeton, joskus ilmaistuna raskauden tunteena vasemmassa hypokondriumissa; tunnustelussa - kipu ja pernan suureneminen. Hypersplenismin diagnoosi

  • Fyysisessä tarkastuksessa perna on laajentunut.
  • Perifeerinen verikoe
  • Anemia, usein normosyyttinen tai makrosyyttinen (toistuvan verenvuodon jälkeen - hypokrominen mikrosyytti ja kohtalainen retikulosytoosi)
  • Leukopenia, johon liittyy neutropeniaa ja lymfomonosytopeniaa
  • Trombosytopenia - verihiutaleiden väheneminen arvoon 30-50x109/l kliiniset ilmentymät hemorraginen oireyhtymä
  • Kompensoiva hyperplasia luuydintä jossa vallitsevat punasolujen ja verihiutaleiden epäkypsät esiasteet (viivästynyt kypsyminen).
  • Splenomegalia ja hypersplenismi - hoito

  • Verihiutale- tai leukosyyttimassan siirto
  • Glukokortikoidit (prednisoloni 20-40 mg/vrk 3-6 kuukauden ajan)
  • Splenectomia.
    • Mikä on hypersplenismi
    • Mikä aiheuttaa hypersplenismin?
    • Hypersplenismin oireet
    • Hypersplenismin diagnoosi
    • Hypersplenismin hoito

    Mikä on hypersplenismi

    Hypersplenismi on oireyhtymä, jolle on ominaista verisolujen määrän väheneminen (leukopenia, trombosytopenia, anemia) potilailla, joilla on maksasairauksia, jotka ilmenevät hepatosplenomegaliasta.

    Mikä aiheuttaa hypersplenismin?

    Hypersplenismi on yleisempää potilailla, joilla on krooninen hepatiitti, maksakirroosi, varastoinnin sairaudet, granulomatoosi ja pernan suureneminen (sarkoidoosi, lymfogranulomatoosi), joita esiintyy portaalihypertensio-oireyhtymän yhteydessä.

    Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Hypersplenismin aikana

    Tutkia mekanismeja, jotka ovat vastuussa hypersplenismin kehittymisestä krooniset sairaudet maksassa on omistettu suuri määrä tutkimuksia, samaan aikaan hypersplenismin patogeneesiä ei voida ottaa huomioon eikä sitä ole lopullisesti ratkaistu tähän mennessä Ilmeisesti järjestelmän paineen nousulla on ratkaiseva merkitys hypersplenismin kehittymiselle oireyhtymä. portaalilaskimo veren tukkeutumisesta pernassa. Pitkäaikainen veren pysähtyminen edistää kehitystä sidekudos pernassa mononukleaaristen fagosyyttien järjestelmän solujen määrän lisääntyessä. "Hypersplenismin" johtava mekanismi on verisolujen perifeerinen tuhoutuminen. Koska immuunihäiriöillä on tärkeä rooli kroonisen hepatiitin ja maksakirroosin patogeneesissä, immuunisytopenioiden kehittymistaajuus kirroosivaiheessa on melko korkea. Luuytimen hematopoieesin splenogeenisesta estämisestä, pernassa muodostuneiden elementtien tuhoutumisesta keskustellaan.

    Hypersplenismin oireet

    Tämän oireyhtymän yhteydessä kehittyy usein leukopenia, joka voi saavuttaa merkittävän tason (alle 2000 1 ml:ssa verta) neutropenialla ja lymfosytopenialla tai kohtalaisella trombosytopenialla. Anemia, johon liittyy yleensä regeneratiivista hypersplenismia, ja punasolujen anisosytoosi (makrosyyttien hallitsevuus kirroosissa ja hepatiitissa). Perifeerisen veren solujen määrän väheneminen yhdistetään soluluuytimeen. Myelokaryosyyttien määrä on normaalilla alueella tai kohtalaisesti vähentynyt. Erytroblastielementtien, plasma- ja retikulaaristen solujen määrä lisääntyy, myeloidisten elementtien määrä vähenee. Hepatosplenomegalian taustalla oleva sytopenia on jatkuvaa, mutta tulehduskomplikaatioiden lisäämisen myötä leukosyyttien määrä voi lisääntyä, vaikka leukosytoosi voi olla merkityksetön.

    Hypersplenismin diagnoosi

    Tärkeä paikka hypersplenismin diagnosoinnissa annetaan instrumentaaliset menetelmät tutkimus: kliininen analyysi veri, luuydintutkimus, punktoitu maksabiopsia, radioisotooppi ja immunologiset tutkimukset.

    Hypersplenismin hoito

    Hypersplenismin oireyhtymän hoidossa leukopoieesia stimuloivia aineita käytetään lisäämään leukosyyttien määrää: nukleiinihapponatrium 0,3 g 3-4 kertaa päivässä 2 viikosta 3 kuukauteen; pentoksyyli 0,2 g 3 kertaa päivässä 2-3 viikon ajan.

    Jos leikopoieesia stimulanttien käytöllä ei ole vaikutusta, samoin kuin vakavan pansytopenian yhteydessä, prednisolonia määrätään 20-40 mg:n päivittäisenä annoksena 2-3 kuukauden ajan. Punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien määrän kriittinen lasku on indikaatio erytrosyytti- ja verihiutalemassan siirrolle. Jos nämä hoitomenetelmät eivät vaikuta vakavaan hypersplenismiin, hemorragisiin ja hemolyyttisiin oireyhtymiin, pernan poisto ja pernavaltimon embolisaatio ovat aiheellisia.

    • Ennuste

    Vaikea leukosytopenia ilmenee harvoin septisenä tilana, samoin kuin trombosytopenia ei yleensä johda verenvuotoilmiöiden kehittymiseen.

    Mihin lääkäreihin sinun pitäisi mennä, jos sinulla on hypersplenismi

    • Gastroenterologi

    Kampanjat ja erikoistarjoukset

    lääketieteen uutisia

    07.05.2019

    Meningokokki-infektion ilmaantuvuus Venäjän federaatiossa vuonna 2018 (verrattuna vuoteen 2017) kasvoi 10 % (1). Yksi yleisimmistä tavoista ehkäistä tartuntatauteja on rokottaminen. Nykyaikaiset konjugaattirokotteet on tarkoitettu ehkäisemään meningokokki-infektion ja meningokokki-aivokalvontulehduksen esiintymistä lapsilla (jopa kaikkein varhainen ikä), teini-ikäiset ja aikuiset.

    25.04.2019

    Pitkä viikonloppu on tulossa, ja monet venäläiset lähtevät lomalle kaupungin ulkopuolelle. Ei ole tarpeetonta tietää, kuinka suojautua punkkien puremista. Lämpötilajärjestelmä toukokuussa se edistää vaarallisten hyönteisten aktivoitumista...

    05.04.2019

    Hinkuyskän ilmaantuvuus Venäjän federaatiossa vuonna 2018 (verrattuna vuoteen 2017) lähes kaksinkertaistui1, mukaan lukien alle 14-vuotiaat lapset. Kokonaismäärä rekisteröidyt hinkuyskätapaukset nousivat tammi-joulukuussa vuoden 2017 5 415 tapauksesta 10 421 tapaukseen vuoden 2018 vastaavana aikana. Hinkuyskän ilmaantuvuus on kasvanut tasaisesti vuodesta 2008...

    Lähes 5 % kaikista pahanlaatuiset kasvaimet muodostavat sarkoomia. Niille on ominaista korkea aggressiivisuus, nopea hematogeeninen leviäminen ja taipumus uusiutua hoidon jälkeen. Jotkut sarkoomat kehittyvät vuosia ilman mitään...

    Virukset eivät vain leiju ilmassa, vaan voivat myös päästä kaiteisiin, istuimiin ja muille pinnoille säilyttäen samalla aktiivisuutensa. Siksi matkustaessasi tai julkisilla paikoilla on suositeltavaa paitsi sulkea pois kommunikointi muiden ihmisten kanssa, myös välttää ...

    Hyvän näön palauttaminen ja hyvästit silmälaseille ja piilolinsseille ikuisesti on monien ihmisten unelma. Nyt se voidaan toteuttaa nopeasti ja turvallisesti. Uusia mahdollisuuksia laserkorjaus näkö avataan täysin kosketuksettomalla Femto-LASIK-tekniikalla.

    Kosmeettiset valmisteet, jotka on suunniteltu hoitamaan ihoamme ja hiuksiamme, eivät välttämättä ole niin turvallisia kuin luulemme.

    Hypersplenismi - kliininen oireyhtymä, joka johtuu verisolujen (leukosyytit, verihiutaleet, punasolut) liiallisesta tuhoutumisesta ja jolle on ominaista niiden tason lasku perifeerisessä. Tämä käsite on erotettava siitä, mikä tarkoittaa pernan koon kasvua. Loppujen lopuksi splenomegaliaan ei aina liity hypersplenismia. Ja jälkimmäinen voi esiintyä normaalikokoisessa pernassa.

    Syyt

    Joissakin tapauksissa hepatiitti ja maksakirroosi johtavat hypersplenismiin.

    Hypersplenismi voi ilmaantua heti syntymän jälkeen tai esiintyä elämän aikana. Sen kehittymisen syitä ja mekanismeja ei täysin ymmärretä. Usein tämä oireyhtymä havaitaan seuraavissa patologisissa tiloissa:

    • hemoglobiinin rakenteen muutos;
    • synnynnäinen mikrosferosytoosi;
    • immuuni trombosytopeeninen purppura;
    • krooninen maksapatologia (,);
    • pernan tai porttilaskimon tromboosi;
    • systeeminen granulomatoosi ();
    • Gaucherin tauti jne.

    Tämän patologian patogeneesissä immuunimekanismeilla on tietty rooli, ruuhkia pernan verisuonissa kertymisen kanssa suuri numero makrofageja hänen parenkyymissaan.

    Alla tarkastellaan yksityiskohtaisemmin joidenkin hypersplenismissa esiintyvien sairauksien kliinisen kuvan piirteitä.

    Synnynnäinen mikrosferosytoosi

    Sairaus on perinnöllinen ja debytoi varhaislapsuudessa. Näillä potilailla on punasolukalvon rakenteellinen vika. Ne muuttavat muotoaan (niillä on pallomainen muoto), minkä seurauksena ne tuhoutuvat intensiivisesti pernassa. Samalla näiden solujen elinikä lyhenee ja verestä havaitaan hemolyyttistä anemiaa.

    Useimmissa tapauksissa perinnöllinen mikrosferosytoosi on kriisivaiheessa. Aikana akuutti hemolyysi aneeminen oireyhtymä lisääntyy ja ilmenemismuodot lisääntyvät. Tällaiset potilaat ovat huolissaan:

    • tunne ja hengenahdistus rasituksessa;
    • värjäytymistä iho(keltatauti);
    • kuume.

    Joillekin hemolyyttistä anemiaa sairastaville potilaille kehittyy sappikivitauti. Tämä johtuu epäsuoran bilirubiinin pitoisuuden noususta veressä.

    Heidän tilansa voi olla erittäin vakava ja riittävän hoidon puuttuessa johtaa kuolemaan. Interictal aikana potilaat tuntevat olonsa normaaliksi, he voivat huomata yleistä heikkoutta, lievää.

    Hemolyyttinen autoimmuuni anemia

    Kliinisen kurssin mukaan tämä patologia muistuttaa perinnöllistä mikrosferosytoosia, mutta ei ole perinnöllinen ja on autoimmuunisairaus, joka ilmenee jo aikuisiässä. Tällaisten potilaiden verestä löytyy vasta-aineita heidän omille verisoluilleen, punasoluille.

    Taudin syitä ei aina voida selvittää. Altistavat tekijät ovat:

    • lääkkeet;
    • erilaisia ​​toimia ulkoiset tekijät(kemiallinen ja fyysinen);
    • virusinfektiot;
    • diffuusi sidekudossairaudet jne.

    Joissakin tapauksissa hemolyyttinen autoimmuuni anemia debytoi yleisellä heikkoudella, nivelkivulla, kuumeella. Keltaisuus ja splenomegalia kehittyvät myöhemmin. Yleensä taudin kulku on vakava ja siihen liittyy usein hemolyyttisiä kriisejä.

    suuri talassemia

    Tämä on synnynnäinen patologia, joka perustuu viallisten punasolujen tuotantoon, joka liittyy hemoglobiinimolekyylin globiiniketjujen rakenteen rikkomiseen.

    Isompi voi olla oireeton. Mutta joissakin tapauksissa se on vaikeaa ja ilmenee:

    • keltaisuus;
    • ja splenomegalia;
    • luuston rakenteen rikkominen;
    • lisääntynyt alttius infektioille.

    Immuuni trombosytopeeninen purppura

    Tälle taudille on ominaista alhainen verihiutaletaso veriseerumissa, mikä johtuu niiden lisääntyneestä tuhoutumisesta pernassa (sekä maksassa) ja luuytimen verihiutaleita muodostavan toiminnan tukahduttamisesta. Samaan aikaan pernan tuottamat antitromboottiset vasta-aineet kiertävät veressä.

    Immuunitrombosytopeeninen purppura voi olla akuuttia (yleensä lapsilla) ja kroonista. Taudin tärkeimmät oireet ovat:

    • hemorraginen ihottuma iholla ja limakalvoilla (petekiat, mustelma);
    • , purukumi, ;
    • naisilla;
    • hematuria;
    • pitkä verenvuoto naarmuilla, leikkauksilla;
    • verenvuoto aivokudoksessa.


    Feltyn syndrooma

    Tämä on melko harvinaista, mikä tapahtuu henkilöillä, jotka ovat kärsineet useita vuosia. Tälle oireyhtymälle on ominaista leukopenian ja splenomegalian lisääminen niveltulehduksen oireisiin. Tällaisten potilaiden verestä löytyy vasta-aineita granulosyyttisoluille, usein havaitaan agranulosytoosia, johon liittyy anemiaa ja trombosytopeniaa. Tätä taustaa vasten nieluun kehittyy usein tartuntatauteja ja märkiviä tulehdusprosesseja.

    Gaucherin oireyhtymä

    Tämä patologia viittaa geneettisesti määrättyihin kasautumissairauksiin. Sen kehittymisen päämekanismi on synnynnäinen entsyymin (glukoserebrosidaasi) puutos, johon liittyy lipidien hyödyntäminen kehossa. Samaan aikaan glukoserebrosidi kerääntyy pernan, maksan ja luuytimen monosyyttisiin fagosyytteihin.

    Sairaus voi debytoida lapsuus ja sinulla on vakava kulku, johon liittyy vaurio hermosto joka usein päättyy potilaan kuolemaan. Aikuisilla neurologiset häiriöt ovat minimaalisia ja hypersplenismin klinikka tulee esiin. Tässä tapauksessa perna voi olla suuri ja usein miehittää suurin osa vatsaontelo. Verenvuoto uusiutuu usein alhaisen verihiutaleiden määrän vuoksi erilainen lokalisointi. Tuhoavien prosessien seurauksena luukudosta valitukset luukivuista lisätään sairauden oireisiin ja sen todennäköisyyteen puristusmurtumat selkärangan.


    krooninen leukemia


    Hypersplenismi yhdessä splenomegalian kanssa - merkkejä krooninen leukemia.

    Hypersplenismin ja splenomegalian oireyhtymä on tyypillinen kroonisen leukemian ilmentymä.

    Potilailla, joilla on krooninen lymfaattinen leukemia, tauti voi pitkä aika edetä huomaamatta, mikä ilmenee vain lymfosyyttien tason nousuna veressä ja lievänä imusolmukkeiden lisääntymisenä. Patologisen prosessin edetessä:

    • laajentunut maksa ja perna;
    • laajentuneita imusolmukkeita havaitaan jatkuvasti;
    • lisääntyvä lymfosytoosi ja autoimmuunisytopenia.

    Tätä taustaa vasten epäspesifisten tartuntatautien esiintyvyys lisääntyy. SISÄÄN päätevaihe tauti kehittää vakavaa heikkoutta, uupumusta, tarttuvan synnyn komplikaatioita, jotka ovat kuoleman syy.

    Krooninen myelooinen leukemia on oireeton kulku jonkin aikaa ja se voidaan havaita satunnaisesti tutkimuksen aikana. Sairaus kuitenkin etenee nopeasti. Lisää korkeaa leukosytoosia, kun valkoisen veren kaava muuttuu promyelosyyteiksi. kasvaimen kasvua leviää luuytimeen, pernaan, maksaan, imusolmukkeisiin. Tänä aikana normaali hematopoieesi tukahdutetaan. Se havaitaan veressä matala taso verihiutaleet ja punasolut, granulosytopenia. Ilman hoitoa kuolee tulehduksellisista komplikaatioista tai verenvuodosta.

    Diagnoosin ja hoidon periaatteet

    Hypersplenismin diagnoosi perustuu veren muutosten havaitsemiseen (kaikkien muodostuneiden alkuaineiden määrän väheneminen). Joskus verikoearvot voivat kuitenkin lähestyä normaaleja luuytimessä tapahtuvan hematopoieesin kompensoivan lisääntymisen vuoksi. Tällaisissa tapauksissa tarvitaan trepanobiopsia ja luuydinnäytteiden tutkimus.

    Viallisten punasolujen tunnistamiseksi määritetään niiden osmoottinen stabiilius. Diagnostiikkaa varten patologiset prosessit, jotka perustuvat hemolyysiin, biokemialliset parametrit ovat tärkeitä. Samaan aikaan bilirubiinin pitoisuus veressä kasvaa epäsuoran fraktion vuoksi.

    Lääkäri voi havaita suurentuneen pernan objektiivisessa tutkimuksessa (palpaatio ja lyömäsoittimet tehdään makuuasennossa oikealla puolella). Elimen koon ja rakenteen yksityiskohdat mahdollistavat lisädiagnostiikkamenetelmien käytön:

    • Tietokonetomografia;

    Hypersplenismista sairastavien potilaiden hoitotaktiikka riippuu sen esiintymisen syystä.

    • Usein tällaisilta potilailta poistetaan perna, mikä helpottaa heidän tilaansa ja auttaa palauttamaan normaalin veren koostumuksen.
    • Jos kyseessä on autoimmuuniprosessi, määrätään kortikosteroideja.
    • Leukemialle kemoterapia on tärkein hoito.
    • Leukosyyttien, punasolujen ja verihiutaleiden pitoisuuden kriittinen lasku veressä katsotaan indikaatioksi

    Useimmiten hypersplenismi kehittyy potilailla, joilla on maksakirroosi, joka esiintyy kroonisen sairauden taustalla. virushepatiitti(C tai B+D) tai alkoholin väärinkäyttö. Harvempia syitä ovat aineenvaihduntahäiriöt, toksiset maksavauriot, autoimmuunisairaudet. Harkitse hypersplenismin ominaisuuksia ja syitä, oireyhtymän kehittymismekanismia sekä patologian hoitomenetelmiä.

    Maksasolujen - hepatosyyttien - vaurioituminen hepatiitti, alkoholismi, elimen rasvainen rappeutuminen johtaa johdonmukaisesti kirroosin muodostumiseen. Tunnetuista hepatiittiviruksista B, C ja D voivat aiheuttaa krooninen tulehdus maksa, jota seuraa kirroosi. Krooninen on prosessi, joka kestää yli 6 kuukautta.

    Maksakirroosi alkaa useimmiten sidekudoksen kasvusta. Progressiivisen fibroosin taustaa vasten muodostuu pieniä ja suuria solmuja (arpia). He tuhoavat maksan lopulta kokonaan. Focien kehitysnopeus vaihtelee elimen tilan ja muiden ominaisuuksien mukaan.

    Kirroosille tyypilliset oireet ja oireyhtymät:

    1. Sytolyysi on maksasolujen tuhoamista.
    2. Kolestaasi on sapenerityksen vähenemistä.
    3. Portaalihypertensio on verenpaineen nousu, joka johtuu verenkierron heikkenemisestä paisuneissa suonissa.
    4. Hypersplenismi - veren soluelementtien lisääntynyt tuhoutuminen pernan vaurioiden vuoksi.
    5. Verenvuoto ikenissä, mustelmat ja lievä ihon puristus.
    6. Laajentuminen suonet etuosan vatsan seinämä medusan muodossa.
    7. Askites on nesteen kerääntyminen vatsaonteloon.
    8. Lisääntynyt väsymys, uneliaisuus.
    9. Keltaisuus.

    Yksi tyypillisiä oireita hypersplenismi on splenomegalia, joka ilmenee pernan suurenemisena, raskauden tunteena vasemmassa hypokondriumissa, kipuna tunnustelussa. Patologisesti laajentunut elin voi vahingoittaa ympäröivää tiheää sidekudoskapselia. Tätä arkielämän tilaa kutsutaan "pernan repeämäksi". Ominaista voimakas kipu vasemmassa ylävatsassa, joka säteilee vasempaan olkapäähän. Hypersplenismi voi kehittyä ilman suurentunutta pernaa.

    Oireet:

    • nopea kylläisyyden tunne ja kylläisyyden tunne vatsassa jopa pienen välipalan jälkeen (pernan vatsaan ja suolistoon kohdistuvan paineen vuoksi);
    • tartuntatautien lisääntynyt ilmaantuvuus;
    • kipu vasemmassa hypokondriumissa;
    • ihon vaaleneminen;
    • uupumus.

    Vahva alttius infektioille johtuu pernan immuunitoiminnan heikkenemisestä. Jos hypersplenismille tyypillinen oireyhtymä paljastuu, syyt voivat olla seuraavat:

    • alkoholiriippuvuus;
    • virusperäinen hepatiitti;
    • kirroosiprosessit kehossa;
    • verenkierron häiriö porttilaskimossa.

    Kirroosiin liittyvät merkit:

    • lihasmassan väheneminen;
    • syytön laihtuminen;
    • verisuonten esiintyminen iholla;
    • täysi vatsa;
    • rintakipu;
    • hengenahdistus.

    Hypersplenismissa esiintyy diffuusia verenvuotoa. Jos oireyhtymän kehittymisen syy on hepatiitti ja kirroosi, maksa ja perna ovat kosketettaessa tiheämpiä. Elinten koon muutokset riippuvat prosessin vaiheesta, mutta eivät kaikissa tapauksissa heijasta taudin vakavuutta.

    Patologian kehittymismekanismi

    Hypersplenismin vaara piilee pernan ja maksan riittämättömässä toiminnassa. Tämä on mahdollisesti tappava oireyhtymä, koska muutokset johtavat täydelliseen laskuun immuunipuolustus tulehdusprosessien paheneminen. On tärkeää tunnistaa sairaustila ajoissa, aloittaa hoito mahdollisimman varhain.

    Perna on kehon suurin lymfoidimuodostelma, tärkeä osa sitä immuunijärjestelmä. Elin sijaitsee vasemmassa ylävatsassa, alempien kylkiluiden takana. Perna vangitsee ja tuhoaa vanhoja, epämuodostuneita punasoluja. Keho myös suorittaa immuunitoiminta. Pernaa tarvitaan torjumaan infektioita. Ihminen voi elää ilman tätä elintä, mutta vakavien sairauksien riski kasvaa.

    From Latinalainen nimi perna "perna" sai alkunsa termistä "splenomegaly" ja "hypersplenism". Ensimmäinen tarkoittaa elimen koon kasvua normaalitilaan verrattuna, jonka seurauksena elimen reuna ulkonee 2-3 cm rintakaaren alta.

    Hypersplenismi on pernan liiallinen aktiivisuus, johon liittyy veren soluelementtien tuhoutumisen lisääntyminen ja niiden määrän väheneminen. Syndrooma voi olla primaarinen ja sekundaarinen alkuperä:

    1. Primaarinen hypersplenismi- Se ilmenee itse pernan sairautena.
    2. Toissijainen hypersplenismi- kehittyy taustalla krooninen hepatiitti ja maksakirroosi. Usein oireyhtymään liittyy pernan suureneminen - splenomegalia.

    Normaalisti perna tuottaa uusia lymfosyyttejä, toimii verihiutaleiden "varastona" ja edistää vain vanhojen ja vaurioituneiden punasolujen "käyttöä". Maksavaurion yhteydessä nämä toiminnot ovat heikentyneet. Leukosyyttien tuotanto vähenee, punasolujen tuotantoprosessi häiriintyy - ne alkavat tuhoutua aktiivisesti.

    Patologia johtuu veren pysähtymisestä elimessä lisääntyneen portaalipaineen vuoksi. Tämä johtaa muutoksiin pernassa, johon liittyy verenkierrossa kiertävien muodostuneiden elementtien määrän väheneminen. juoksee kompensoiva reaktio luuytimessä - lisääntyminen ja uusien verisolujen muodostuminen lisääntyvät.

    Hypersplenismissa verisoluilla ei ole aikaa "vanhentua" ja vaurioitua, vaan ne ovat jo tuhoutuneet. Samaan aikaan luuytimen hematopoieesi estyy.

    Tutkijoiden mukaan juuri perna erittää hormoneja, jotka säätelevät luuytimen toimintaa.

    Verisolujen liiallisen tuhoutumisen mekanismi kytkeytyy päälle, mutta riittävää määrää soluja ei tuoteta korvaamaan "poistuneet" solut. On pansytopenia - anemian, leukopenian ja trombosytopenian yhdistelmä. Tämä on erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden perifeerisen veren puute.

    Diagnostiset ja hoitomenetelmät

    Maksa yleensä suurentuu ensin ja splenomegalia kehittyy myöhemmin. Kirroosin edetessä pernan koko muuttuu. Turvonneet imusolmukkeet ja maksavaurion merkit ovat havaittavissa fyysisen tutkimuksen aikana. Tämä on ihon kellastumista, näkyviä vatsan seinämän suonet, laskimo "tähdet" kehossa.

    Jos lääkäri tekee tutkimuksen ja tunnustelun jälkeen alustavan diagnoosin "laajentuneesta pernasta", määrätään seuraavat:


    Terapia primaarinen sairaus vaikeuttaa se, että pernan toimintojen muutos diagnosoidaan myöhään ja sitä on vaikea hoitaa. Usein elin on poistettava (pernan poisto). Indikaatioita varten kirurginen interventio on leukemian, lymfooman kehittyminen. Pernan poiston jälkeen herkkyys geofiilisille, streptokokeille ja meningokokki-infektiot, keuhkokuume.

    Toissijaisessa hypersplenismissa tarvitaan riittävää hoitoa taustalla olevaan sairauteen, maksakirroosiin. Erityisesti korjausta kaipaava portaalihypertensio on pääasiallinen pernamuutoksia aiheuttava tekijä.

    Varhainen hoito estää verisolujen tuhoutumisen. Ehkä splenomegalian oireiden häviäminen.

    Jos pernan vauriota ja laajentumista aiheuttanut perussairaus on Bakteeritulehdus sitten määrätään antibiootteja. klo virustaudit ottaa interferoneja ja antiviraaliset aineet. Leukemian ja lymfooman hoito suoritetaan sytotoksisilla lääkkeillä, kemoterapialla, paikallisella säteilyllä.

    Verisolujen määrän korjaamiseksi hypersplenismissa käytetään immunomodulaattoreita ja leukopoieesia stimulantteja:

    1. Natriumdeoksiribonukleaatti.
    2. Molgramiteetti.
    3. Filgrastim.
    4. Pentoksyyli.

    Jos vaikutusta ei ole, Prednisolone määrätään. Verisolujen määrän kriittisellä laskulla suoritetaan punasolujen ja verihiutaleiden siirrot. Jos konservatiivinen hoito ei auta poistamaan hypersplenismin etenemistä, pernan poisto on tarkoitettu.

    Komplikaatiot ja ennuste

    Hypersplenismissa kehittyy anemia. Hemoglobiinitason laskuun liittyy yleinen heikkous, väsymys, päänsärky, huimaus ja "kärpäset" ilmestyvät silmien eteen. Anemian kehittyessä aivojen verenkierto heikkenee, kognitiiviset toiminnot heikkenevät. Hemorraginen oireyhtymä mukana verenvuoto: nenä, kohtu.

    Tartuntataudit:

    • haavainen nekroottinen angina;
    • märkivä välikorvatulehdus ja sinuiitti;
    • keuhkojen patologiat;
    • sepsis.

    Sekundaarisen hypersplenismin ennuste riippuu suuresti taustalla olevan sairauden hoidosta. Kirroosi on vain yksi oireyhtymän kehittymisen syistä. Kaiken kaikkiaan on olemassa useita kymmeniä tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa splenomegalian ja hypersplenismin. Ilman hoitoa perna jatkaa laajentumistaan ​​ja sen kapseli repeytyy.

    Indikaatio pernan poistoon on läsnäolo mekaaniset vammat viereiset vatsaelimet, kun pernan koko kasvaa merkittävästi. Ruokatorven suonikohjuista voi tulla verenvuotoa. Myös pernan poisto on tarkoitettu vaikeaan pansytopeniaan, hemolyyttiseen oireyhtymään ja muihin vaarallisiin tiloihin.

    Arvosteluissa potilaat kirjoittavat hakemuksen tarpeesta sairaanhoito pernan, maksan ja muiden elinten vaurioiden ensimmäisten oireiden ilmaantuessa. Ne potilaat, jotka on tutkittu korkea hyötysuhde nykyaikaisia ​​menetelmiä. Esimerkiksi suurentunut perna voidaan diagnosoida alkuvaiheessa kun potilas ei tunne kipua ja epämukavuutta. Sinun tulee kiinnittää huomiota useisiin tekijöihin:

    • siirretty virushepatiitti;
    • paineen tunne kylkiluiden alla vatsaontelon vasemmalla puolella;
    • alttius infektioille.

    Suuri joukko potilaita käyttää kansanhoidot suurentuneen pernan hoitoon. Mäkikuismaa, kehäkuismaa ja infuusioita käytetään. Nämä ovat vahvoja tulehdusta ehkäiseviä yrttejä, jotka ovat turvallisia keholle suositelluilla annoksilla.

    Asiantuntijat huomauttavat, että taudin konservatiivinen hoito antaa useimmiten vain väliaikaisen vaikutuksen. Hypersplenismin hoito ei useimmissa tapauksissa estä pernan lisämuutoksia, sen hyperplasiaa tai toiminnan menetystä.

    Splenektomia kaikkine tämän menetelmän haittoineen tuo potilaan toipumisen. Tämä johtuu siitä, että pernassa tuhoutumattomien punasolujen elinikä pitenee. Anemia katoaa, joten potilaiden elämänlaatu paranee merkittävästi.

    Diagnoosissa lääkärit voivat mainita splenomegalian (pernan suurenemisen) ja hypersplenismin (pernan toiminnan lisääntymisen). Perna sijaitsee pallean vasemman kupolin alla. Aikuisessa terve ihminen sen pituus on 16 cm, paino jopa 150 g. Tämä on yksi niistä tärkeimmät elimet immuunijärjestelmä.

    Pernan hypersplenismissa tapahtuu verielementtien liiallista tuhoutumista, mikä ilmenee analyysissä punasolujen, valkosolujen tai verihiutaleiden vähentyneenä määränä. Hypersplenismiin liittyy usein splenomegalia, mutta yhdistelmä ei ole välttämätön. Toiminta voi lisääntyä ilman splenomegaliaa.

    Mitkä ovat pernan tehtävät?

    Pernan päätehtävä on taistella vieraita aineita vastaan ​​kehossa tuottamalla riittävästi vasta-aineita immuunijärjestelmälle. Niiden avulla voit poistaa epänormaaleja soluja, mikro-organismeja verenkierrosta.

    Elin on peitetty tiheällä kapselilla. Parenkyyman sisällä on jaettu kahteen kerrokseen: punainen massa - päämassa, tarjoaa paikan verisolujen kypsymiselle, vieraiden hiukkasten hyödyntämiselle, valkoinen - syntetisoi lymfosyyttejä.

    Kerrosten välisellä raja-alueella vieraat mikro-organismit tunnistetaan ja poistetaan

    Perna on laajentunut johtuen tarttuvat taudit ja normaalissa toiminnallisessa kuormituksessa. Vaikeana splenomegalian vaiheena pidetään hänen pituuttaan yli 20 cm, painoa alkaen 1000 g. Perna suorittaa 3 päätehtävää:

    • korkealaatuisten lymfosyyttien tuotanto, niiden kypsyminen ja erilaistuminen;
    • vasta-aineiden synteesi verenkiertoon joutuvia vieraita aineita vastaan;
    • ikääntyneiden verisolujen tuhoaminen, niiden hyödyntäminen.

    Lisäksi se osallistuu sapen muodostumiseen, raudasynteesiin ja aineenvaihduntaprosesseihin. Hypersplenismi, johon liittyy elimen hypertrofia, voi olla primaarista (syy on epäselvä) ja toissijaista tiettyjen sairauksien aiheuttamaa.

    Primaarinen hypersplenismi jaetaan synnynnäiseen (hemolyyttinen mikrosferosyyttinen anemia, suuri talassemia, hemoglobinopatia), hankittu (trombosytopeeninen purppura, neutropenia, pansytopenia).

    Toissijainen hypersplenismi johtuu seuraavista sairauksista:

    • tuberkuloosi;
    • sarkoidoosi;
    • malaria;
    • maksakirroosi;
    • portaalin ja pernan laskimoiden tromboosi;
    • retikuloosi;
    • amyloidoosi;
    • lymfogranulomatoosi ja muut.

    Miten splenomegalia ja hypersplenismi diagnosoidaan?

    Isot koot pernat löydetään tunnustelulla oikea asento potilas (makaa oikealla puolella). Erikoistuneilla klinikoilla käytetään harvoin elinskannausta leimatuilla isotoopeilla. Pernan lisääntynyt toiminta on osoitus verisolujen määrän vähenemisestä tavallisessa analyysissä. Joskus indikaattoreita kompensoi luuytimen lisääntynyt hematopoieettinen aktiivisuus.


    Tarkempia tietoja saadaan käyttämällä ultraääni, tietokonetomografia

    Sen kuormitus patologisissa olosuhteissa voi kasvaa 10 kertaa. Vaikutuksen poissulkemiseksi tutkitaan luuytimestä otettu sively. Erityistä huomiota samalla he kiinnittävät huomiota retikulosyyttien lukumäärään, punaisen ja valkoisen veren muodostuneiden elementtien suhteeseen.

    Jotkut sairaudet diagnosoidaan perifeerisessä veressä epänormaalin (pallomaisen) muotoisten punasolujen, kohdesolujen (talassemialla). Ne ovat toiminnallisesti heikompia kuin normaalit solut, minkä vahvistaa osmoottisen resistenssin määritys.

    Hemolyyttisen anemian havaitsemisessa on merkitystä epäsuoran bilirubiinin lisääntymisellä, sterkobiliiniindeksin nousulla ulosteanalyysissä. Erikoisuudet kliiniset oireet hypersplenismia ja sen hoitoa, harkitsemme esimerkkiä tunnetut sairaudet.

    Sairaudet, joihin liittyy pernan suureneminen

    Synnynnäinen hemolyyttinen keltaisuus. Toinen sairauden nimi on hemolyyttinen mikrosferosyyttinen anemia. 20 prosentissa tapauksista syy on tuntematon, muissa tapauksissa se on perinnöllistä. Rikkomukset aiheuttavat virheen erytrosyyttikalvon (kuoren) rakenteessa. Siitä tulee erittäin natriumia läpäisevä. Tämä johtaa solun tilavuuden kasvuun ja pallomaiseen muotoon.


    Sferosyyttien keskustassa ei ole valaistumista

    Punasolut muuttuvat hauraiksi, viallisiksi, tuhoutuvat pernassa (hemolyysi). Ylitoimintaan liittyy splenomegalia. Sairaus ilmenee varhaislapsuudessa. Esiintyy hemolyyttisten kriisien yhteydessä. Oireet johtuvat anemian, keltaisuuden nopeasta lisääntymisestä.

    Potilaat näkyvät:

    • pahoinvointi ja oksentelu;
    • kipu ylävatsassa;
    • kardiopalmus;
    • hengenahdistus;
    • lämpötila nousee;
    • iho muuttuu ensin kalpeaksi, sitten punertavaksi.

    Lapsilla kriisit provosoivat akuutteja infektioita, jatka kovaa, voi päättyä kohtalokkaasti.

    Jos taudin kulku on kriisitön, pääoireina ovat anemian merkit ja lievä hemolyyttinen keltaisuus. Se ilmenee myöhemmin nuorilla ja aikuisilla. Tehostettu taso bilirubiini puolessa tapauksista johtaa kolelitiaasin kehittymiseen hyökkäyksineen maksakoliikki, krooninen kolekystiitti.

    Tutkimus paljastaa suurentuneen pernan, verikokeessa mikrosferosytoosin, jossa punasolujen osmoottinen vastustuskyky on heikentynyt, retikulosytoosi. Luuydinnäyte vahvistaa punasoluveron hyperplasian (kriisissä - retikulosytopenia ja punaisen verson hypoplasia). Veressä epäsuoran bilirubiinin pitoisuus kasvaa, virtsassa - urobiliini, ulosteessa - sterkobiliini.

    päällikkö tehokas tapa hoitoa harkitaan nopea poisto perna (splenektomia) remissiossa olevilla aikuisilla, 3-4-vuotiailla lapsilla. Tämän seurauksena punasolujen muoto, niiden elinikä ja stabiilisuus muuttuvat, anemia ja keltaisuus häviävät. Jos sappirakosta löytyy kiviä, suoritetaan kolekystektomia.

    suuri talassemia

    Muita taudin nimiä ovat Välimeren anemia, Cooley. Myös perinnöllinen patologia. Punasolujen alemmuuden ydin on hemoglobiinin proteiinisidosten rikkoutuminen. Lievät tapaukset ovat oireettomia. Vaikeissa tapauksissa potilaat ovat alttiita kaikille infektioille.

    Tutkimus paljastaa suurentuneen maksan ja pernan. Tyypillisiä kohdesoluja löytyy verestä, erytrosyyttien osmoottinen stabiilisuus lisääntyy. Leukosyyttien ja retikulosyyttien määrän lisääntyminen normaalin verihiutaletason taustalla on ominaista.

    Veren seerumin raudan pitoisuus kasvaa merkittävästi, bilirubiinin pitoisuus kasvaa kohtalaisesti. Sappirakkokiviä löytyy ¼ potilaista. Terapiassa käytetään korvaavia verensiirtoja. Splenektomia voi vain päästä eroon isot urut mutta se ei ole järkevä väliintulo.


    Talassemiaa sairastavalla lapsella on keltaisen ihon värin taustalla suuri pää, selkeät leuat ja painunut nenäjuuri.

    Patologia tunnetaan nimellä Werlhofin tauti, idiopaattinen trombosytopeeninen purppura. Tyypillisesti jatkuva alhainen verihiutaleiden määrä. Ominaispiirteet:

    • lämpötilan nousu;
    • hemolyyttistä alkuperää oleva anemia;
    • aivoverenvuodoista johtuvat neurologiset häiriöt;
    • kehitystä munuaisten vajaatoiminta munuaisten parenkyymin verenvuodon ja kuitukudoksen kasvun jälkeen.

    Immuunikatovirustartunnan leviäminen on johtanut miespotilaiden hallitsevaan määrään nuori ikä, homoseksuaalinen suuntautuminen, huumeidenkäyttäjät. Molempien sukupuolten ihmiset sairastuvat usein ja vaativat usein verensiirtoja.

    Trombosytopeniassa perna tuhoaa verihiutaleita syntetisoidun verihiutaleiden vastaisen tekijän avulla. Se on vasta-aine tyypin G immunoglobuliinille (IgG), harvemmin IgM:lle, IgA:lle. Lisäksi on lisääntynyt kapillaarien hauraus, neuroendokriiniset häiriöt. Rooli bakteeri- ja virusinfektio.

    Trombosytopenian syyt ovat lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutuminen vasta-aineiden vaikutuksesta ja niiden elinajanodote lyheneminen (tuhoutuminen pernassa ja maksassa). Sairaus etenee akuuteina (lapsilla) ja krooninen muoto.

    Se ilmenee seuraavin oirein:

    • verenvuodot rinnassa, raajoissa, vatsassa ja limakalvonalaisessa kerroksessa (suussa, silmämunat);
    • naisten keskuudessa kohdun verenvuoto;
    • nenän ja maha-suolikanavan verenvuoto, ienkudoksesta, pienistä naarmuista, vammoista;
    • verta virtsassa;
    • aivojen verenvuodon merkkejä (pareesi, halvaus).

    Positiivinen oire kiristyssideestä. Perna on laajentunut vain 2 %:lla potilaista. Verikoe paljastaa trombosytopenian, vähentyneen hyytymisen, pidentyneen verenvuotoajan eikä veritulpan vetäytymistä takaisin. Luuytimestä otetuissa sivelysoluissa havaitaan jyrkkä verihiutalealkion megakaryosyyttien esiasteiden lukumäärän väheneminen.

    Hoitomenetelmät riippuvat potilaan iästä, taudin muodosta ja kestosta sekä vasteesta aikaisempaan hoitoon. Käytä suuria annoksia kortikosteroideja, verihiutaleiden siirtoa, pernan poistoa. Riskialttein liike on käyttää kirurginen interventio tapauksissa, joissa verenvuotoa ei ole mahdollista pysäyttää.


    Trombosytopeeniset muutokset ihossa erilainen

    Pernan poiston jälkeen hoitoa kortikosteroideilla, immunosuppressantteilla (atsatiopriini) ja sytostaateilla (syklofosfamidi) jatketaan. Monimutkainen hoito mahdollistaa vakaan remission saavuttamisen.

    Feltyn syndrooma

    Sairaus on harvinainen. Sille on ominaista merkkikolmio: nivelten vauriot muodossa nivelreuma, leukopenia veressä, splenomegalia (joka johtuu punaisen pulpan kasvusta).

    Uskotaan, että sairaus kehittyy pitkän nivelreuman vaikutuksen alaisena. Useimmissa tapauksissa potilaiden perna alkaa tuottaa vasta-aineita granulosyyteille, mikä johtaa niiden tuhoutumiseen. Kohtalainen havaittu verestä lausuttuja merkkejä anemia ja trombosytopenia.

    Potilailla on taipumus uusiutua tarttuvia prosesseja(yleensä angina). Paheneminen tapahtuu toisen tartuntataudin jälkeen. Potilailla lämpötila nousee, agranulosytoosi lisääntyy veressä.

    Suurin osa tehokas menetelmä hoito on oikea-aikainen pernan poisto. Verikokeessa havaitaan leukosyyttien määrän merkittävä nousu 2-3 päivää leikkauksen jälkeen. Terapiassa nivelreuma yleisesti käytettyjä järjestelmiä.

    Toinen nimi on Hodgkinin tauti. Patologialla tarkoitetaan imukudoksen systeemistä kasvainvauriota, joka sisältää pernan parenkyymin. tietty syy sairaus on tuntematon. On todettu, että saman perheen 20–30-vuotiaat miehet sairastuvat useammin, edelleen "huippu" osuu vanhuksiin.

    Lokalisointitiheyden mukaan:

    • 1. sijalla - kohdunkaulan imusolmukkeet;
    • toisessa - kainalo;
    • kolmannella - inguinaalinen.

    Prosessiin kuuluvat mediastiinin perna, luuydin, maksa, retroperitoneaaliset ja imusolmukkeet. Histologisessa kuvassa näkyy tyypillinen granulomatoottinen kudos, jossa on neutrofiilejä, eosinofiilejä, plasmasolut, erityiset Reed-Berezovsky-Sternberg jättiläissolut.

    Taudin aikana kasvainkudos kasvaa ja korvaa kokonaan elimen parenkyymin.

    SISÄÄN harvinaisia ​​tapauksia alkuoireet ovat: para-aortan imusolmukkeiden lisääntyminen, kuume, voimakas hikoilu öisin, laihtuminen. Splenomegalia kehittyy 40 prosentissa tapauksista ilman hypersplenismia. Merkittävällä lisääntymisellä vasemmassa hypokondriumissa on tylsiä kipuja.

    Kasvain voi lokalisoitua vain pernaan, perispleniitti on mahdollinen (kapselin ympärillä olevien kudosten tulehdus), toistuvat sydänkohtaukset Kanssa kova kipu. Mutta tällainen kliininen kuva on ominaista vakavalle splenomegalialle.


    Sairaus alkaa kohdunkaulan imusolmukkeiden paikallisella kasvulla, ne ovat pehmeitä kosketukselle, kivuttomia ja liikkuvia.

    Keuhkokudoksessa esiintyy fokaalista tai diffuusia infiltraatiota pleuraontelo nestettä kertyy. Lymfogranulomatoosi vaikuttaa usein luusto(selkäranka, lantion luut ja kylkiluut). Potilaalla on paikallinen kipu. Luuytimen osallistuminen osoittaa anemiaa, leukopeniaa, trombosytopeniaa.

    Myöhemmin hepatomegalia kehittyy biokemiallisten testien muutoksen, bilirubiinin nousun ja proteiinin vähenemisen myötä. Kehittyneiden ilmentymien vaiheelle on ominaista:

    • tuskallista kutina;
    • aaltoileva lämpötilan nousu;
    • imusolmukkeiden tiivistäminen ja juottaminen;
    • myrkytyksen oireet;
    • uupumusta.

    Naapurielinten suuria imusolmukkeita puristettaessa voi esiintyä äänen käheyttä, käsien ja kaulan turvotusta (superior vena cava -oireyhtymä) ja jatkuvaa ripulia. Keskivaikeaa anemiaa, lymfopeniaa, neutrofiilia, harvoin eosinofiliaa ja trombosytopeniaa, merkittävästi kohonnutta ESR-arvoa havaitaan veressä.

    Käytetään diagnostiikassa röntgentutkimus mediastinum, ultraääni, magneettiresonanssi ja tietokonetomografia maksa, perna, peritoneaaliset imusolmukkeet. varten erotusdiagnoosi tärkeintä on Berezovsky-Sternberg-solujen havaitseminen biopsiamateriaalista imusolmukkeet.

    Hoito riippuu prosessin vaiheesta. Röntgenhoitoa käytetään yhdessä kemoterapeuttisten aineiden ja kortikosteroidien kanssa. Splenektomia suoritetaan paikallisen kasvaimen kehittyessä pernassa, vakavalla hypersplenismilla, splenomegalialla, jossa on merkkejä vatsaelinten puristumisesta.

    Gaucherin tauti

    Sairaus kuuluu aineenvaihduntahäiriöt fermentopatian aiheuttama. Se häiritsee rasva-aineenvaihduntaa kehossa. Ominaista splenomegalian ja hypersplenismin ilmenemismuodot.

    Patologiaa pidetään perinnöllisenä. Häiriöiden syynä on β-glukoserebrosidaasin puute ja toiminnallinen huonompi määrä. Tämä entsyymi on välttämätön lipidien hyödyntämiselle.

    Glukoserebrosidi kerääntyy pernan, imusolmukkeiden, maksan, luuytimen ja aivojen makrofageihin. Harvoin keuhkot kärsivät. Lasten ja nuorten muodoille on ominaista vallitseva keskushermoston vaurioiden kehittyminen.

    Lapsi on ikäisensä jälkeen henkisesti ja fyysisesti neurologiset oireet(pseudobulbaariset häiriöt, epileptiformiset kohtaukset), hepato- ja splenomegalia, vaikea kakeksia. Lapsilla tauti on pahanlaatuisin ja johtaa kuolemaan tarttuvia komplikaatioita. Aikuisilla potilailla neurologiset oireet ovat lieviä.

    Tärkeimmät oireet ovat hypersplenismin ja splenomegalian merkkejä.

    Luukudoksen rakenteen rikkoutumisesta johtuen kipu, raajojen ja selkärangan murtumat ovat häiritseviä. Trombosytopenia edistää verenvuotoa nenästä ja ikenistä, massiivisia hematoomeja iholla ja limakalvoilla.

    Kasvot ja kädet on maalattu kellanruskeiksi hemosideriinin laskeuman vuoksi, nivelet punoittavat, turvonneet, silmien sidekalvon paksuuntuminen. Perna on suuresti laajentunut, voi peittää melkein koko vatsaontelo, maksa - kohtalaisesti. Ei ole keltaisuutta, imusolmukkeiden kasvua ja askitesta.

    Verikokeessa: lievä anemia, leukopenia, trombosytopenia. Diagnoosin lopullista vahvistamista varten suoritetaan luuytimen tai pernan pisto ja määritetään spesifiset Gaucher-solut biopsiassa.

    Splenektomia on ainoa tehokas tapa hoitaa tautia. Joskus kirurgit säästävät osan pernasta vähentääkseen sepsiksen riskiä. Hypersplenismin merkit häviävät vähitellen leikkauksen jälkeen. Hypersplenismia ei aina havaita krooninen lymfaattinen leukemia, myelooinen leukemia, AIDS, pitkäaikaiset tartuntataudit.

    Miten hypersplenismi ilmenee maksakirroosissa?

    Maksakirroosia pidetään yhtenä yleisimmistä hypersplenismin syistä. SISÄÄN kliininen kulku siihen liittyvät oireet on eristetty "hypersplenismin oireyhtymässä". Maksalohkojen parenkymaalisen kudoksen korvautuminen arpeilla aiheuttaa peruuttamattoman kapenemisen porttilaskimojärjestelmässä.

    Seurauksena - portaaliverenpaineen kehittyminen, pysähtyminen taustalla olevissa verisuonissa, mukaan lukien perna. He sanovat hypersplenismin esiintymisestä maksakirroosin taustalla seuraavat oireet:

    • raskauden tunne, tylsä ​​kipu vasemmassa hypokondriumissa ja puolessa vatsasta, teräviä kipuja voi viitata sydänkohtauksen, pernan verisuonten tromboosin kehittymiseen;
    • vatsan täyteyden tunne pienenkin ruokamäärän syömisen jälkeen johtuu laajentuneen pernan aiheuttamasta paineesta;
    • ienverenvuoto, nenäverenvuoto, kohdun verenvuoto naisilla, vaalea iho (anemia);
    • immuniteetin heikkenemisestä johtuvat usein akuutit tartuntataudit.


    Vasteena perna turpoaa ja suurentuu, muodostuu shuntteja (lisäliitoksia) laskemaan verta muihin järjestelmiin

    Hypersplenismin oireiden lisäksi on merkkejä maksavauriosta, jotka ovat:

    • ihon ja limakalvojen keltaisuus;
    • yleinen heikkous ja lihasten voiman menetys;
    • painonpudotus;
    • ruokahalun puute;
    • verisuonten "tähdet" iholla;
    • askites;
    • enkefalopatia, joka ilmenee muuttuneena käyttäytymisenä, unettomuus, masennus, tajunnan heikkeneminen.

    Tärkeimmät laboratoriomerkit ovat maksan transaminaasien, alkalisen fosfataasin, bilirubiinin, immunoglobuliinien nousu, albumiinista johtuva proteiinin väheneminen, protrombiini, jäännöstypen ja urean, kolesterolin, triglyseridien nousu ja ESR:n nousu.

    Pernan toimintahäiriö ilmenee hemoglobiinin, kaikkien verisolujen määrän, laskuna. Kirroosissa hypersplenismille ei ole erityistä hoitoa. Pernaa ei tarvitse poistaa, koska kaikki häiriöt johtuvat portaalihypertensiosta ja taustalla olevasta sairaudesta.

    Hypersplenismi tukee perussairauden kulkua tai on itsenäinen vaurio. Diagnostisia menetelmiä on tarpeeksi havaita oikea syy. Hoito vaatii yhdistettyä lääkehoitoa. Splenektomia ei aina ratkaise kaikkia ongelmia.