Krooninen lymfaattinen leukemia

Kroonisena lymfosyyttinä tai B-soluleukemiana tunnettu sairaus on onkologinen prosessi, joka liittyy epätyypillisten B-lymfosyyttien kertymiseen vereen, imusolmukkeisiin, luuytimeen. Se on yleisin sairaus leukemioiden ryhmästä.

Uskotaan, että B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia vaikuttaa pääasiassa eurooppalaisiin melko pitkälle. Miehet kärsivät tästä taudista paljon useammin kuin naiset - heillä on tämä leukemian muoto 1,5-2 kertaa useammin.

Mielenkiintoista, että Aasian kansallisuuksien edustajat asuvat Kaakkois-Aasia, tämä sairaus on käytännössä olematon. Syitä tähän ominaisuuteen ja siihen, miksi näiden maiden ihmiset ovat niin erilaisia, ei ole vielä selvitetty.Euroopassa ja Amerikassa valkoisen väestön edustajien joukossa ilmaantuvuus on 3 tapausta 100 000 asukasta kohti.

Taudin tarkkaa syytä ei tunneta.

Suuri määrä tapauksia kirjataan saman perheen edustajilla, mikä viittaa siihen, että tauti on perinnöllinen ja liittyy geneettisiin häiriöihin.

Taudin esiintymisen riippuvuus säteilyaltistuksesta tai saastumisen haitallisista vaikutuksista ympäristöön, negatiivinen vaikutus vaarallista tuotantoa tai muita tekijöitä ei ole vielä todistettu.

Taudin oireet

Ulkoisesti B-solujen krooninen lymfosyyttinen leukemia ei välttämättä näy kovinkaan paljon pitkään aikaan tai he eivät yksinkertaisesti kiinnitä huomiota sen merkkeihin hämärtymisen ja ilmaisun puutteen vuoksi.

Patologian tärkeimmät oireet:

Yleensä ulkoisista merkeistä potilaat havaitsevat motivoimattoman painonpudotuksen normaalilla, terveellisellä ja riittävän korkeakalorisella ruokavaliolla. Voi myös valittaa voimakkaasta hikoilusta, joka ilmenee kirjaimellisesti pienimmälläkin vaivalla.
Seuraavat astenian oireita ilmaantuvat - heikkous, letargia, nopea väsymys, kiinnostuksen puute elämää kohtaan, unihäiriöt ja normaali käyttäytyminen, riittämättömät reaktiot ja käyttäytyminen.
Seuraava merkki, johon sairaat ihmiset yleensä reagoivat, on imusolmukkeiden lisääntyminen. Ne voivat olla erittäin suuria, tiivistettyjä, koostuvia solmuryhmistä. Koskettamalla laajentuneet solmut voivat olla pehmeitä tai tiheitä, mutta sisäelinten puristamista ei yleensä havaita.
Lisää myöhäisiä vaiheita lisääntyminen liittyy ja elimen kasvu tuntuu, kuvataan raskauden ja epämukavuuden tunteeksi. Päällä viimeiset vaiheet kehittää, näyttää, lisää yleistä heikkoutta, huimausta, äkillinen.

Potilailla, joilla on tämä lymfaattisen leukemian muoto, immuniteetti on erittäin heikentynyt, joten he ovat erityisen alttiita erilaisille vilustumisille ja tartuntataudeille. Samasta syystä sairaudet ovat yleensä vaikeita, ne ovat pitkittyneitä ja vaikeasti hoidettavia.

Objektiivisista indikaattoreista, joihin voidaan rekisteröityä alkuvaiheessa tätä sairautta voidaan kutsua leukosytoosiksi. Vain tämän indikaattorin ja täydellisen sairaushistorian tietojen avulla lääkäri voi havaita taudin ensimmäiset merkit ja aloittaa sen hoidon.

Mahdolliset komplikaatiot

Suurimmaksi osaksi B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia etenee hyvin hitaasti, eikä sillä ole juuri mitään vaikutusta iäkkäiden potilaiden elinajanodotteeseen. Joissakin tilanteissa sairaus etenee melko nopeasti, ja sitä on hillittävä käyttämällä paitsi lääkkeitä myös säteilyä.

Periaatteessa uhan muodostavat immuunijärjestelmän voimakkaan heikkenemisen aiheuttamat komplikaatiot. Tässä tilassa mikä tahansa kylmä tai lievä infektio voi aiheuttaa erittäin vakavan sairauden. Näitä sairauksia on erittäin vaikea kantaa. Toisin kuin terve ihminen, solulymfosyyttisestä leukemiasta kärsivä potilas on erittäin herkkä mille tahansa katarraaliselle sairaudelle, joka voi kehittyä hyvin nopeasti, edetä vaikeassa muodossa ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita.

Jopa lievä vilustuminen voi olla vaarallista. Immuunijärjestelmän heikkouden vuoksi tauti voi edetä nopeasti ja vaikeuttaa poskiontelotulehdusta, välikorvantulehdusta, keuhkoputkentulehdusta ja muita sairauksia. Keuhkokuumeet ovat erityisen vaarallisia, ne heikentävät potilasta suuresti ja voivat aiheuttaa hänen kuolemansa.

Menetelmät taudin diagnosoimiseksi

Taudin määritelmä ulkoisia merkkejä eivätkä sisällä täydellisiä tietoja. Myös harvoin suoritetaan ja luuydin.

Tärkeimmät menetelmät taudin diagnosoimiseksi ovat seuraavat:

Tietyn verikokeen suorittaminen (lymfosyyttien immunofenotyyppi).
Sytogeneettisen tutkimuksen suorittaminen.
Luuytimen biopsian, imusolmukkeiden ja.
Sternaalipunktio tai myelogrammin tutkimus.

Tutkimuksen tulosten perusteella määritetään taudin vaihe. Tietyn hoidon valinta sekä potilaan elinajanodote riippuu siitä. Nykyajan tietojen mukaan sairaus on jaettu kolmeen ajanjaksoon:

Vaihe A - imusolmukevaurioiden täydellinen puuttuminen tai enintään kahden vahingoittuneen imusolmukkeen läsnäolo. Anemian ja trombosytopenian puuttuminen.
Vaihe B - trombosytopenian ja anemian puuttuessa on 2 tai useampia imusolmukkeita.
Vaihe C - trombosytopenia ja anemia rekisteröidään riippumatta siitä, onko imusolmukkeilla vaikutusta vai ei, sekä siitä, kuinka monta solmua vaikuttaa.

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoitomenetelmä

Monien nykyaikaisten lääkäreiden mukaan B-solujen kroonista lymfaattista leukemiaa ei alkuvaiheessa tarvita erityistä hoitoa lievien oireiden ja vähäisen vaikutuksen vuoksi potilaan hyvinvointiin.

Intensiivinen hoito alkaa vain tapauksissa, joissa sairaus alkaa edetä ja vaikuttaa potilaan tilaan:

Vaikuttujen imusolmukkeiden lukumäärän ja koon jyrkän kasvun kanssa.
Maksan ja pernan lisääntymisen kanssa.
Jos lukujen nopea kasvu diagnosoidaan.
Trombosytopenian ja anemian oireiden lisääntyessä.

Jos potilas alkaa kärsiä onkologisen myrkytyksen ilmenemismuodoista. Tämä ilmenee yleensä nopeana selittämättömänä painonpudotuksena, vakavana heikkoutena, kuumeisten tilojen ilmaantuessa ja yöhikoiluna.

Taudin pääasiallinen hoito on kemoterapia.

Viime aikoihin asti pääasiallinen käytetty lääke oli klooributiini, tällä hetkellä Fludaraa ja Cyclophosphamidia, intensiivisiä sytostaattisia aineita, käytetään menestyksekkäästi tätä lymfosyyttisen leukemian muotoa vastaan.

Hyvä tapa vaikuttaa sairauteen on käyttää bioimmunoterapiaa. Se käyttää monoklonaalisia vasta-aineita, joiden avulla voit valikoivasti tuhota syövän saastuttamat solut ja jättää terveet ennalleen. Tämä tekniikka on progressiivinen ja voi parantaa potilaan laatua ja elinajanodotetta.

Lisätietoja leukemiasta löytyy videosta:

Jos kaikki muut menetelmät eivät ole tuottaneet odotettuja tuloksia ja sairaus etenee edelleen, potilas pahenee, ei ole muuta vaihtoehtoa kuin käyttää suuria annoksia aktiivista "kemiaa", jota seuraa hematopoieettisten solujen siirto.

Niissä vaikeissa tapauksissa, kun potilaalla on voimakas imusolmukkeiden lisääntyminen tai niitä on paljon, sädehoidon käyttö voi olla aiheellista.Kun perna kasvaa dramaattisesti, tulee kipeäksi eikä suorita toimintojaan, on suositeltavaa poistaa se.

Huolimatta siitä, että B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia on onkologinen sairaus, sen kanssa voi elää useita vuosia ylläpitäen normaalit kehon toiminnot ja nauttien elämästä. Mutta tätä varten sinun on ryhdyttävä tiettyihin toimenpiteisiin:

Sinun tulee pitää huolta terveydestäsi ja hakea sairaanhoito pienimpienkin epäilyttävien oireiden ilmaantuessa. Tämä auttaa tunnistamaan taudin varhaisessa vaiheessa ja estämään sen spontaanin ja hallitsemattoman kehittymisen.
Koska tauti vaikuttaa suuresti potilaan immuunijärjestelmän toimintaan, hänen on suojattava itseään mahdollisimman paljon vilustumiselta ja kaikenlaisilta infektioilta. Infektion tai kontaktin yhteydessä sairaiden, infektiolähteiden kanssa, lääkäri voi määrätä antibioottien käytön.
Terveytensä suojelemiseksi henkilön on vältettävä mahdollisia tartuntalähteitä, paikkoja, joissa on suuria ihmiskeskittymiä, erityisesti massaepidemioiden aikana.
Myös elinympäristö on tärkeä - huone on puhdistettava säännöllisesti, potilaan on seurattava kehonsa, vaatteiden ja liinavaatteiden puhtautta, koska kaikki tämä voi olla infektion lähteitä. .
Tätä tautia sairastavien potilaiden ei tulisi olla auringossa yrittäessään suojautua sen haitallisilta vaikutuksilta.
Myös immuniteetin ylläpitämiseksi tarvitset oikeuden tasapainoinen ruokavalio runsaasti kasviperäisiä ruokia ja vitamiineja, hylkääminen huonoja tapoja ja maltillinen fyysinen harjoitus, pääasiassa kävelyn, uinnin, kevyen voimistelun muodossa.

Potilaan, jolla on tällainen diagnoosi, tulisi ymmärtää, että hänen sairautensa ei ole lause, että voit elää sen kanssa monta vuotta säilyttäen hyvän mielen ja kehon, henkisen selkeyden ja korkean tehokkuuden.

Monille ihmisille lymfaattisen leukemian tai verisyöpädiagnoosi kuulostaa kuolemantuomiolta. Mutta harvat tietävät, että viimeisten 15 vuoden aikana lääketieteeseen on ilmestynyt voimakas lääkearsenaali, jonka ansiosta on mahdollista saavuttaa pitkäaikainen remissio tai niin kutsuttu "suhteellinen hoito" ja jopa farmakologisten lääkkeiden poistaminen.

Mikä on lymfaattinen leukemia ja mistä se johtuu?

Tämä on syöpä, jossa leukosyytit, luuydin, perifeerinen veri vaikuttavat ja lymfoidiset elimet ovat mukana prosessissa.

Tutkijat ovat taipuvaisia uskomaan, että taudin syy on geneettisellä tasolla. Niin sanottu perhealttius on erittäin selvä. Uskotaan, että taudin kehittymisen riski lähisukulaisilla, nimittäin lapsilla, on 8 kertaa suurempi. Tässä tapauksessa tiettyä sairauden aiheuttavaa geeniä ei ole löydetty.

Sairaus on yleisin Amerikassa, Kanadassa ja Länsi-Euroopassa. Ja lähes harvinaisuus on lymfaattinen leukemia Aasiassa ja Japanissa. Jopa Aasian maiden edustajien keskuudessa, jotka ovat syntyneet ja kasvaneet Amerikassa, tämä sairaus on erittäin harvinainen. Tällaiset pitkän aikavälin havainnot johtivat siihen johtopäätökseen, että ympäristötekijät eivät vaikuta taudin kehittymiseen.

Lymfosyyttinen leukemia voi kehittyä myös toissijaisena sairautena sädehoidon jälkeen (10 %:lla tapauksista).

Oletetaan, että jotkin synnynnäiset patologiat voivat johtaa taudin kehittymiseen: Downin oireyhtymä, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä.

Sairauden muodot

Akuutti lymfosyyttinen leukemia (ALL) on syöpä, jota morfologisesti edustavat epäkypsät lymfosyytit (lymfoblastit). Ei ole olemassa erityisiä oireita, joiden perusteella yksiselitteinen diagnoosi voitaisiin tehdä.

Krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) on kasvain, joka koostuu kypsistä lymfosyyteistä ja on pitkäaikainen hidas sairaus.

Oireet

LL:lle tyypilliset oireet:

perifeeristen imusolmukkeiden, maksan, pernan suureneminen;
lisääntynyt hikoilu, ihottumat, lievä kuume:
ruokahaluttomuus, laihtuminen, krooninen väsymys;
lihasheikkous, luukipu;
immuunipuutos ─ kehon immunologinen reaktiivisuus häiriintyy, infektioita lisätään;
immuuni hemolyysi ─ punasolujen vaurioituminen;
immuunitrombosytopenia ─ johtaa verenvuotoon, verenvuotoon, läsnäoloon;
sekundaariset kasvaimet.

Lymfaattisen leukemian vaiheet sairauden muodosta riippuen

KAIKKI vaiheet:

Ensisijainen hyökkäys - ensimmäisten oireiden ilmenemisaika, lääkärin käynti, tarkka diagnoosi.
Remissio (oireiden heikkeneminen tai häviäminen) ─ tapahtuu hoidon jälkeen. Jos tämä ajanjakso kestää yli viisi vuotta, potilas diagnosoidaan täysi palautuminen. Kuitenkin kuuden kuukauden välein on tarpeen suorittaa Kliininen tutkimus verta.
Relapsi on taudin uusiutuminen ilmeisen toipumisen taustalla.
Resistenssi ─ resistenssi ja vastustuskyky kemoterapialle, kun useat hoitojaksot eivät ole tuottaneet tuloksia.
Varhainen kuolleisuus ─ potilas kuolee kemoterapiahoidon alussa.

KLL:n vaiheet riippuvat veriparametreista ja imusolmukkeiden (pään ja kaulan imusolmukkeiden, kainaloiden, nivusten, pernan, maksan) osallisuudesta patologiseen prosessiin:

Vaihe A - patologia kattaa alle kolme aluetta, vaikea lymfosytoosi, pieni riski, eloonjääminen yli 10 vuotta.
Vaihe B - kolme tai useampia alueita, lymfosytoosi, kohtalainen tai keskitasoinen riski, eloonjäämisaika 5-9 vuotta.
Vaihe C - kaikki imusolmukkeet kärsivät, lymfosytoosi, trombosytopenia, suuri riski, eloonjääminen 1,5-3 vuotta.

Mitä diagnoosi sisältää?

Vakiotutkimukset diagnoosia varten:

Kliiniset tutkimusmenetelmät ─ yksityiskohtainen verikoe (leukosyyttikaava).
Leukosyyttien immunofenotyypitys on diagnoosi, joka luonnehtii soluja (määrittää niiden tyypin ja toimiva tila). Näin voit ymmärtää taudin luonteen ja ennustaa sen jatkokehitystä.
Luuytimen trepanobiopsia ─ pisto, jossa luuytimen kiinteä fragmentti poistetaan. Jotta menetelmä olisi mahdollisimman informatiivinen, otetun kudoksen on säilytettävä rakenne.
Sytogeneettinen tutkimus on pakollinen onkohematologiassa. Menetelmä on luuydinsolujen kromosomien analyysi mikroskoopilla.
Molekyylibiologinen tutkimus ─ geenidiagnostiikka, DNA- ja RNA-analyysit. Se auttaa tunnistamaan taudin varhaisessa vaiheessa, suunnittelemaan ja perustelemaan jatkohoidon.
Veren ja virtsan immunokemiallinen analyysi ─ määrittää leukosyyttien parametrit.

Lymfosyyttisen leukemian nykyaikainen hoito

ALL:n ja CLL:n hoitomenetelmä on erilainen.

Akuutin lymfaattisen leukemian hoito tapahtuu kahdessa vaiheessa:

Etkö ole varma diagnoosin oikeellisuudesta ja sinulle määrätystä hoidosta? Maailmanluokan asiantuntijan videokonsultaatio auttaa hälventämään epäilyjäsi. Tämä on todellinen mahdollisuus hyödyntää parhaiden pätevää apua ja samalla olla maksamatta liikaa mistään.

Ensimmäisessä vaiheessa pyritään saavuttamaan vakaa remissio tuhoamalla patologiset leukosyytit luuytimessä ja veressä.
Toinen vaihe (remission jälkeinen hoito) on inaktiivisten leukosyyttien tuhoaminen, mikä voi tulevaisuudessa johtaa uusiutumiseen.

Vakiohoidot KAIKILLE:

Kemoterapia

Systemaattinen (lääkkeet tulevat yleiseen verenkiertoon), intratekaalinen (kemoterapeuttiset lääkkeet ruiskutetaan selkäydinkanavaan, jossa aivo-selkäydinneste sijaitsee), alueellinen (lääkkeet vaikuttavat tiettyyn elimeen).

Sädehoito

Se voi olla ulkoinen (säteilytys erityisellä laitteella) ja sisäinen (hermeettisesti suljettu). radioaktiiviset aineet itse kasvaimessa tai sen lähellä). Jos on olemassa riski kasvaimen leviämisestä keskushermostoon, käytetään ulkoista sädehoitoa.

TCM tai THC

Luuytimen tai hematopoieettisten kantasolujen (verisolujen esiasteiden) siirto.

biologinen terapia

Sen tarkoituksena on palauttaa ja stimuloida potilaan immuniteetti.

Luuytimen palautuminen ja normalisoituminen tapahtuu aikaisintaan kaksi vuotta kemoterapiahoidon jälkeen.

KLL:n hoitoon käytetään kemoterapiaa ja TKI-hoitoa ─ tyrosiinikinaasin estäjiä. Tutkijat ovat eristäneet proteiineja (tyrosiinikinaaseja), jotka edistävät valkosolujen kasvua ja tuotantoa kantasoluista. TKI-lääkkeet estävät tämän toiminnon.

Ennuste ja elinajanodote

Syöpä on toiseksi yleisin kuolinsyy maailmassa. Lymfaattisen leukemian osuus näissä tilastoissa ei ylitä 2,8 %.

Tärkeä!

Akuutti muoto kehittyy pääasiassa lapsilla ja nuorilla. Ennuste suotuisasta lopputuloksesta olosuhteissa innovatiivisia teknologioita hoito on erittäin korkea ja se on yli 90 %. 2-6 vuoden iässä toipuminen tapahtuu lähes 100 %. Mutta yksi ehto on noudatettava - oikea-aikainen hakeutuminen erikoissairaanhoitoon!

Krooninen muoto on aikuisten sairaus. Potilaiden ikään liittyvä sairaus kehittyy selkeästi. Mitä vanhempi henkilö, sitä suurempi on tapauksen todennäköisyys. Esimerkiksi 50-vuotiaana rekisteröidään 4 tapausta 100 000 ihmistä kohden, ja 80-vuotiaana tämä on jo 30 tapausta samalle henkilömäärälle. Taudin huippu saavutetaan 60 vuoden iässä. lymfaattinen leukemia yleisempää miehillä, se on 2/3 kaikista tapauksista. Syy tähän sukupuolieroon ei ole selvä. Krooninen muoto on parantumaton, mutta kymmenen vuoden eloonjäämisennuste on 70 % (vuosien aikana tauti ei ole koskaan uusiutunut).

Lymfosyytit - eräänlainen leukosyytti (valkosolut) - ovat immuunijärjestelmän avainrakenne ja toiminnallinen elementti. Terveet B-lymfosyytit, jotka erilaistuvat plasmasoluiksi, erittävät immunoglobuliineja - vasta-aineita, jotka neutraloivat tarttuvia, patogeenisiä, myrkyllisiä, vieraita soluja. Leukeemisilta lymfosyyteiltä puuttuu tämä kyky.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia - CLL - Krooninen lymfosyyttinen leukemia - verijärjestelmän kasvainsairaus, jossa on luuytimen primaarinen vaurio.
ICD-10-koodi: C91.1

Kasvaimen morfologinen substraatti 95 %:ssa tapauksista on kypsiä epätyypillisiä B-lymfosyyttejä, joilla on tyypillinen joukko CD-reseptorimarkkereita: CD5/CD19/CD23. Viidessä prosentissa tapauksista leukemiasoluilla on T-solufenotyyppi.

Toimimattomien leukeemisten lymfosyyttien klooni lisääntyy jatkuvasti ja kerääntyy luuytimeen, ääreisvereen, imusolmukkeisiin, pernaan ja maksaan.
Mitä nopeampi proliferaatio (solujen jakautumisnopeus), sitä aggressiivisempi on CLL:n kulku.

Kroonisen lymfaattisen leukemian ominaisuudet

CLL muodostaa 30 % kaikista ihmisen leukemioista ja 40 % kaikista yli 65-vuotiaiden leukemioista. CLL eroaa pohjimmiltaan muista lymfoproliferatiivisten sairauksien muodoista:

Krooninen lymfaattinen leukemia on vanhusten sairaus. Mitä vanhempi ikä, sitä yleisempi CLL:

- V lapsuus CLL:n ilmaantuvuus on lähellä nollaa;
- 30-45 vuoden iässä CLL on erittäin harvinainen;
- 50 vuoden iän jälkeen tautitapaukset yleistyvät, 60-70 vuoden iässä saavuttavat maksiminsa ja vähenevät 75 vuoden kuluttua.

Useimmiten tauti kehittyy oireettomasti, hyvin hitaasti ja havaitaan sattumalta täydellisen verenkuvan yhteydessä.

Kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa epänormaalit lymfosyytit eivät eroa toisistaan ulkomuoto normaalista, mutta ovat toiminnallisesti huonompia.

KLL-potilailla vastustuskyky bakteeri-infektioille heikkenee ja immuunipuutostila muodostuu vähitellen, mikä ei sovi yhteen elämän kanssa.

Kroonisen lymfaattisen leukemian todellista syytä ei tunneta. Vaikentavina tekijöinä pidetään virusten vaikutusta kehoon ja geneettistä alttiutta sairauteen, vaikkakaan ei ole tarkkaa näyttöä CLL:n perinnöllisyydestä. Ionisoivalla säteilyllä, kosketuksella bentseenin, bensiinin kanssa ei ole merkittävää roolia CLL:n kehittymisessä.

Valkoiseen rotuun kuuluvat ihmiset kärsivät CLL:stä useammin kuin afrikkalaiset ja aasialaiset. Krooninen lymfaattinen leukemia tunnetaan vähän Kiinassa ja Japanissa. Samaan aikaan CLL on yleinen Israelissa. Miehet saavat CLL:n useammin kuin naiset (keskimäärin 2:1).

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet
/ kun ne kasvavat /

Taudin puhkeaminen on oireeton, subjektiivinen epämukavuus puuttuu. Veressä - pieni, jatkuvasti kasvava (lymfosyyttien absoluuttisen määrän kasvu), leukosyyttien määrä ei ylitä normia.

Perifeerisen veren sivelynäyte potilaalta, jolla on CLL
Epätyypilliset lymfosyytit ja Gumprechtin varjot ovat selvästi näkyvissä - tuhoutuneiden leukemialymfosyyttien ytimet.

Selvennykseksi lopullinen diagnoosi:
- suoritetaan tutkimus luuytimen pisteistä: myelogrammi.
KLL:n diagnostinen kriteeri: lymfosyyttien määrä luuytimessä ≥30 %.
- immunologinen tutkimus on pakollinen - immunofenotyypitys: lymfosyyttien CD-markkerien määritys.

Leukeemisten lymfosyyttien määrän kasvaessa veressä havaitaan leukosytoosia (leukosyyttien absoluuttinen lukumäärä kasvaa). Merkittävällä leukosytoosilla ≥50-100-200 x10 9 /l esiintyy:

Kohdunkaulan imusolmukkeiden suureneminen CLL:n kasvainmuodossa

Heikkous, väsymys.
Hikoilu.
Motivoimaton ihon kutina.
Huono sietokyky verta imevien hyönteisten puremiin.
Suurentuneet imusolmukkeet: kohdunkaulan, kainalon, nivoksen, sisäiset.
Painonpudotus.

Imusolmukkeiden yleinen suureneminen - kroonisen lymfosyyttisen leukemian tärkein kliininen merkki - ilmenee joskus taudin alussa, joskus liittyy myöhemmin. Imusolmukkeet kasvavat symmetrisesti, hyvin hitaasti ja voivat saavuttaa suuren mandariinin koon. Ne ovat liikkuvia, kivuttomia, eivät muodosta fisteleitä. Imusolmukkeiden hyperplasia määritetään ultraääni- tai röntgentutkimuksessa.

Pernan suureneminen
Hyvin yleinen CLL:n oire, joka liittyy turvonneisiin imusolmukkeisiin.
Maksan laajentuminen
ei välttämättä havaita.
Immuniteetin heikkeneminen, immunoglobuliinien väheneminen veressä.

Usein vilustuminen, tulehdukset virtsateiden, tonsilliitti, keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume voivat aiheuttaa potilaan kuoleman.

Autoimmuuniprosessien kehittyminen: mahdollista hemorraginen diateesi, hemolyyttiset kriisit.
Ihovauriot: erytroderma, ekseema, herpes zoster (herpes zoster).
Verihiutaleiden, erytrosyyttien ja neutrofiilien määrän väheneminen veressä johtuen terveiden solujen ja hematopoieettisten versojen korvautumisesta luuytimessä leukeemisilla lymfosyyteillä.

Anemia, trombosytopenia, ESR:n lisääntyminen ilmaantuvat CLL:n edetessä ja autoimmuuniprosessien lisääntyessä.

Kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa immuunijärjestelmän kaikki osat heikkenevät. Tätä taustaa vasten voi kehittyä muita kasvaimia - eri lokalisoituja syöpää.

Kroonisen lymfaattisen leukemian muodot
Hoito/ennuste

Hyvälaatuinen krooninen lymfaattinen leukemia.

Lymfosyyttien kasvu ja leukosytoosi tapahtuu hyvin hitaasti. Imusolmukkeiden lievä suureneminen. Ei ole anemiaa. Ei ole myrkytystä.
Potilaan tila on tyydyttävä.

Hoito:

Imusolmukkeiden lievällä kasvulla ja vakaalla verikuvalla spesifistä hoitoa ei suoriteta.
Potilaalle suositellaan järkevää työ- ja lepoohjelmaa, terveellistä ruokaa, joka sisältää runsaasti luonnollisia vitamiineja, maito- ja kasvisruokavaliota.
Sinun tulee luopua tupakoinnista, alkoholista, välttää viilentämistä ja auringonpaistetta.
Potilas on hematologi-onkologin, terapeutin jatkuvassa valvonnassa. Verikoe suoritetaan vähintään kerran 3-6 kuukauden välein.

Ennuste:

Suotuisa. Hyvänlaatuinen CLL etenee joillakin potilailla vasta moneen vuoteen.

Progressiivinen krooninen lymfaattinen leukemia. Klassinen muoto.

Leukosyyttien määrä lisääntyy joka kuukausi. Imusolmukkeet kasvavat vähitellen. Myrkytyksen oireita ilmaantuu: laihtuminen, kuume, hikoilu, heikkous.

Hoito:

Spesifistä kemoterapiaa (klooriambusiili, syklofosfamidi, fludarabiini jne.) määrätään, kun leukosyyttien absoluuttinen määrä nousee ≥50x109/l.
Riittävällä oikea-aikaisella hoitojaksolla on mahdollista saavuttaa täydellinen pitkäaikainen remissio.

Ennuste:

Suotuisa.

Kroonisen lymfaattisen leukemian kasvainmuoto.

Leukosytoosi perifeerisessä veressä on alhainen.
Merkittävästi suurentuneet ja tiivistyneet imusolmukkeet, risat, perna.

Hoito:

Yhdistetyt kemoterapiakurssit CVP (syklofosfamidi, vinkristiini, prednisoloni), CHOP (syklofosfamidi, adriblastiini, vinkristiini, prednisoloni) jne.
Sädehoito.

Ennuste:

Keskitason.

Kroonisen lymfaattisen leukemian splenomegalinen muoto.

Leukosytoosi on kohtalainen. Imusolmukkeet ovat kohtalaisesti laajentuneet. Merkittävästi laajentunut perna.

Hoito:

Sädehoito.
Vaikeassa hypersplenismissa - pernan poisto (pernan poisto).
Yhdistetty kemoterapia indikaatioiden mukaan.

Ennuste:

Suotuisa.

Kroonisen lymfaattisen leukemian luuydinmuoto.

Imusolmukkeiden ja pernan suureneminen on merkityksetöntä.
Perifeerisessä veressä - lymfosytoosi, sytopenia: erytrosyyttien, verihiutaleiden ja terveiden leukosyyttien nopeasti etenevä väheneminen.
Anemia, verenvuoto.
Luuytimessä - kypsien leukeemisten lymfosyyttien aggressiivinen diffuusi lisääntyminen. Myelogrammi - lymfosyyttinen metaplasia yleensä 90%.

Hoito:

VAMP-ohjelman kemoterapiakurssi (Cytosar, Vincristine, Metotreksaatti, Prednisoloni).

Ennuste:

Haitallinen.

Krooninen prolymfosyyttinen leukemia.

Joskus sitä pidetään kroonisen lymfosyyttisen leukemian prolymfosyyttisenä muotona.
ICD-10-koodi: C91.3
Leukeemiset lymfosyytit ovat morfologisesti nuorempia ja näyttävät olevan immunologisesti erilaistuneempia soluja kuin klassisia muotoja HLL. Potilailla on erittäin korkea leukosytoosi, jossa on suuri prosenttiosuus nuoria lymfosyyttejä ja merkittävä pernan suureneminen.

Hoito:

Yhdistetyt kemoterapiakurssit CVP, CHOP jne.
Sädehoito.
Tämä kroonisen lymfaattisen leukemian muoto ei reagoi hyvin tavanomaiseen hoitoon.

Ennuste:

Haitallinen.

Karvasolu (karvasolu) krooninen lymfaattinen leukemia BcCLL.

ICD-10-koodi: C91.4
CLL:n erityinen muoto, jossa leukeemisilla lymfosyyteillä on tyypillisiä morfologisia piirteitä: sytoplasman kasvut villien muodossa, "karvaisten" lymfosyyttien ytimet muistuttavat räjähdyssolun ydintä.

Leukeeminen karvasolulymfosyytti verikokeessa.

Lymfosytoosin lisäksi VcCLL:ään liittyy tyypillisiä oireita:
- perifeeriset imusolmukkeet eivät ole suurentuneet;
- Merkittävästi laajentunut perna ja maksa;
selvä sytopenia. VCLL-potilaat kärsivät erityisen usein infektioista, nekrotisoivasta vaskuliitista, verenvuodosta ja luuvaurioista. VCLL-potilaiden joukossa miehet ovat merkittävästi vallitsevia (5:1).

Hoito:

Vanha tapa hoitaa potilaita, joilla on kroonisen lymfosyyttisen leukemian karvasolumuoto, on pernan poistaminen.
Tällä hetkellä etusija annetaan tietylle kemoterapialle (kladribiini ja muut).
Kemoterapian ohella VCLL:n hoidossa käytetään menestyksekkäästi rekombinantti-interferoni-alfa-lääkkeitä (Reaferon, Intron A). Niiden käytön tehokkuus havaittiin 80 prosentilla potilaista.

Ennuste:

Suhteellisen suotuisa.

Kliininen tutkimus

Potilaat, joilla on vahvistettu CLL-diagnoosi, ovat hematologi-onkologin dynaamisessa tarkkailussa. Verikoe tehdään 1-3-6 kuukauden välein. Tarvittaessa määrätään tukevaa sytostaattista hoitoa leukeemisen aggression hillitsemiseksi.

Ennaltaehkäisy

Toistaiseksi ei ole olemassa erityistä kroonisen lymfaattisen leukemian ehkäisyä.
Hoito yrteillä ja muilla ei-perinteisillä kansanmenetelmillä on turhaa ja joissakin tapauksissa tappavaa potilaalle.

Nykyaikaisen CLL-hoidon mahdollisuudet

Vallankumous CLL-terapiassa oli alkyloivien aineiden, antimetaboliittien (puriinin ja pyrimidiinin analogien) löytäminen ja käyttöönotto. Klorambusiilin (Leukeran), fludarabiinin (Fludar, Flugard) ja muiden käyttö yhdistetyissä hoito-ohjelmissa mahdollistaa vakaan remission saavuttamisen 80–85 %:ssa CLL-tapauksista.

Lupaava suunta kroonisen lymfaattisen leukemian hoidossa ovat monoklonaalisten vasta-aineiden valmisteet. KLL-hoito rituksimabilla (MabThera), alentutsumabilla (Kampath) yksinään yhdessä prednisolonin ja sytostaattien kanssa osoittautui erittäin tehokkaaksi suurelle joukolle potilaita.

Viime vuosikymmeninä krooninen lymfaattinen leukemia on kehittynyt parantumattomasta sairaudesta sairaudeksi, joka VOIDAAN ONNISTUKSELLISESTI HOITAA.

Tallenna artikkeli!

VKontakte Google+ Twitter Facebook Hienoa! Kirjanmerkkeihin

Alkuvaiheessa se ilmenee lymfosytoosina ja yleistyneenä lymfadenopatiana. Kroonisen lymfaattisen leukemian edetessä havaitaan hepatomegaliaa ja splenomegaliaa sekä anemiaa ja trombosytopeniaa, jotka ilmenevät heikkoudesta, väsymyksestä, petekiaalisista verenvuodoista ja lisääntyneestä verenvuodosta. Tulehduksia esiintyy usein immuniteetin heikkenemisen vuoksi. Diagnoosi tehdään sen perusteella laboratoriotutkimus. Hoito - kemoterapia, luuytimensiirto.

Krooninen lymfaattinen leukemia on sairaus non-Hodgkinin lymfoomien ryhmästä. Mukana on morfologisesti kypsien, mutta viallisten B-lymfosyyttien määrän kasvu. Krooninen lymfaattinen leukemia on yleisin hemoblastoosimuoto, ja se muodostaa kolmanneksen kaikista Yhdysvalloissa ja Euroopassa diagnosoiduista leukemioista. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset. Huippu ilmaantuvuus laskee ikään, tällä ajanjaksolla noin 70 % kaikki yhteensä krooninen lymfaattinen leukemia.

Potilaat nuori ikä harvoin, jopa 40 vuotta taudin ensimmäinen oire esiintyy vain 10 %:lla potilaista. SISÄÄN viime vuodet Asiantuntijat panevat merkille patologian "nuorentumisen". Kroonisen lymfaattisen leukemian kliininen kulku on hyvin vaihtelevaa, ja se vaihtelee pitkittyneestä etenemisen puuttumisesta erittäin aggressiiviseen varianttiin, joka johtaa kuolemaan 2–3 vuoden kuluessa diagnoosista. On useita tekijöitä, jotka voivat ennustaa taudin kulun. Hoidon suorittavat onkologian ja hematologian asiantuntijat.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian etiologia ja patogeneesi

Esiintymisen syitä ei ole täysin selvitetty. Kroonista lymfaattista leukemiaa pidetään ainoana leukemiana, jolla taudin kehittymisen ja haitallisten tekijöiden välillä on vahvistamaton yhteys. ulkoinen ympäristö(ionisoiva säteily, kosketus syöpää aiheuttavien aineiden kanssa). Asiantuntijat uskovat, että tärkein kroonisen lymfaattisen leukemian kehittymiseen vaikuttava tekijä on perinnöllinen taipumus. Tyypillisiä kromosomimutaatioita, jotka aiheuttavat vaurioita onkogeeneille taudin alkuvaiheessa, ei ole vielä tunnistettu, mutta tutkimukset vahvistavat taudin mutageenisuuden.

Kliininen kuva krooninen lymfaattinen leukemia johtuu lymfosytoosista. Lymfosytoosin syy on ulkonäkö suuri numero morfologisesti kypsät, mutta immunologisesti vialliset B-lymfosyytit, jotka eivät pysty tarjoamaan humoraalista immuniteettia. Aikaisemmin uskottiin, että kroonisen lymfosyyttisen leukemian epänormaalit B-lymfosyytit ovat pitkäikäisiä soluja ja jakautuvat harvoin. Myöhemmin tämä teoria kumottiin. Tutkimukset ovat osoittaneet, että B-lymfosyytit lisääntyvät nopeasti. Joka päivä potilaan kehoon muodostuu 0,1-1 % epätyypillisten solujen kokonaismäärästä. Eri potilailla eri soluklooneja esiintyy, joten kroonista lymfaattista leukemiaa voidaan pitää ryhmänä läheisiä sairauksia, joilla on yhteinen etiopatogeneesi ja samanlaiset kliiniset oireet.

Soluja tutkittaessa paljastuu suuri vaihtelu. Materiaalia voivat hallita laaja- tai kapeaplasmiset solut, joissa on nuoria tai ryppyisiä ytimiä, lähes väritön tai kirkkaan värinen rakeinen sytoplasma. Epänormaalien solujen lisääntyminen tapahtuu pseudofollikkeleissa - leukemiasoluryhmissä, jotka sijaitsevat imusolmukkeissa ja luuytimessä. Sytopenian syyt kroonisessa lymfosyyttileukemiassa ovat verisolujen autoimmuuni tuhoutuminen ja kantasolujen lisääntymisen estyminen, joka johtuu T-lymfosyyttien tason noususta pernassa ja ääreisveressä. Lisäksi tappavien ominaisuuksien läsnä ollessa epätyypilliset B-lymfosyytit voivat aiheuttaa verisolujen tuhoutumisen.

Kroonisen lymfaattisen leukemian luokitus

Oireet, morfologiset ominaisuudet, etenemisnopeus ja hoitovaste huomioon ottaen erotetaan seuraavat taudin muodot:

Hyvänlaatuinen krooninen lymfaattinen leukemia. Potilaan tila pysyy tyydyttävänä pitkään. Leukosyyttien määrä veressä kasvaa hitaasti. Diagnoosin hetkestä imusolmukkeiden vakaaseen kasvuun voi kulua useita vuosia tai jopa vuosikymmeniä. Potilaat säilyttävät työkykynsä ja tavanomaisen elämäntapansa.
Klassinen (progressiivinen) kroonisen lymfosyyttisen leukemian muoto. Leukosytoosi muodostuu kuukausien, ei vuosien, aikana. Imusolmukkeet lisääntyvät samanaikaisesti.
Kroonisen lymfaattisen leukemian kasvainmuoto. Tämän muodon erottuva piirre on lievästi selvä leukosytoosi, jossa on voimakas imusolmukkeiden lisääntyminen.
Kroonisen lymfaattisen leukemian luuydinmuoto. Progressiivinen sytopenia havaitaan, jos imusolmukkeet, maksa ja perna eivät ole suurentuneet.
Krooninen lymfaattinen leukemia, johon liittyy pernan suureneminen.
Krooninen lymfaattinen leukemia paraproteinemialla. Yhden edellä mainitun sairauden muodon oireita havaitaan yhdessä monoklonaalisen G- tai M-gammapatian kanssa.
Kroonisen lymfosyyttisen leukemian prelymfosyyttinen muoto. Tämän muodon erottuva piirre on tumasoluja sisältävien lymfosyyttien läsnäolo veri- ja luuydinnäytteissä, pernan ja imusolmukkeiden kudosnäytteissä.
Karvasoluleukemia. Sytopenia ja splenomegalia havaitaan laajentuneiden imusolmukkeiden puuttuessa. Mikroskooppisessa tutkimuksessa paljastuu lymfosyytit, joissa on tyypillinen "nuorekas" ydin ja "epätasainen" sytoplasma, jossa on katkoksia, hilseileviä reunoja ja ituja karvojen tai villien muodossa.
Kroonisen lymfosyyttisen leukemian T-solumuoto. Se havaitaan 5 prosentissa tapauksista. Mukana leukeeminen infiltraatio dermis. Yleensä etenee nopeasti.

Kroonisen lymfaattisen leukemian kliinisessä vaiheessa on kolme vaihetta: alkuvaiheen, pitkälle edenneet kliiniset ilmenemismuodot ja terminaalinen.

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet

Alkuvaiheessa patologia on oireeton ja voidaan havaita vain verikokeilla. Muutaman kuukauden tai vuoden kuluessa kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavalla potilaalla on 40-50 % lymfosytoosia. Leukosyyttien määrä on lähellä normin ylärajaa. Normaalissa tilassa perifeeriset ja viskeraaliset imusolmukkeet eivät ole suurentuneet. Tartuntatautien aikana imusolmukkeet voivat tilapäisesti kasvaa, ja toipumisen jälkeen ne taas pienenevät. Ensimmäinen merkki kroonisen lymfaattisen leukemian etenemisestä on imusolmukkeiden vakaa kasvu, usein yhdessä hepatomegalian ja splenomegalian kanssa.

Ensin kärsivät kohdunkaulan ja kainaloimusolmukkeet, sitten välikarsina- ja vatsaontelon solmut, sitten nivusalue. Palpaatio paljastaa liikkuvia, kivuttomia, tiiviisti elastisia muodostumia, joita ei ole juotettu ihoon ja läheisiin kudoksiin. Solmujen halkaisija kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa voi vaihdella välillä 0,5 - 5 senttimetriä tai enemmän. Suuret ääreisimusolmukkeet voivat turvota ja niissä on näkyvä kosmeettinen vika. Maksan, pernan ja sisäelinten imusolmukkeiden merkittävän lisääntymisen myötä voidaan havaita sisäelinten puristus, johon liittyy erilaisia toiminnallisia häiriöitä.

Kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavat potilaat valittavat heikkoutta, kohtuutonta väsymystä ja heikentynyttä työkykyä. Verikokeiden mukaan lymfosytoosi lisääntyy jopa 80-90%. Punasolujen ja verihiutaleiden määrä pysyy yleensä normaalin rajoissa, joillain potilailla havaitaan lievää trombosytopeniaa. Kroonisen lymfaattisen leukemian myöhemmissä vaiheissa havaitaan painon laskua, yöhikoilua ja kuumetta subfebriiliin. Immuunihäiriöt ovat ominaisia. Potilaat kärsivät usein vilustumisesta, kystiitistä ja virtsaputken tulehduksesta. On taipumusta haavojen märkimiseen ja usein paiseiden muodostumiseen ihonalaiseen rasvakudokseen.

Kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa kuolinsyy on usein vakavat tartuntataudit. Mahdollinen keuhkojen tulehdus, johon liittyy keuhkokudoksen romahtaminen ja vakavat tuuletushäiriöt. Joillekin potilaille kehittyy eksudatiivinen keuhkopussintulehdus, jota voi monimutkaistaa rintakehän repeämä tai puristus lymfaattinen kanava. Toinen yleinen edenneen kroonisen lymfaattisen leukemian ilmentymä on herpes zoster, joka vakavia tapauksia yleistyy ja vangitsee koko ihon pinnan ja joskus limakalvot. Samanlaisia vaurioita voidaan havaita herpes- ja vesirokon kanssa.

Kroonisen lymfaattisen leukemian muiden mahdollisten komplikaatioiden joukossa on vestibulokokleaarisen hermon infiltraatio, johon liittyy kuulohäiriöitä ja tinnitusta. Kroonisen lymfaattisen leukemian loppuvaiheessa voidaan havaita aivokalvojen, ydin- ja hermojuurien infiltraatiota. Verikokeet paljastavat trombosytopeniaa, hemolyyttinen anemia ja granulosytopenia. Krooninen lymfaattinen leukemia on mahdollista muuttaa Richterin oireyhtymäksi - diffuusi lymfooma, joka ilmenee imusolmukkeiden nopeana kasvuna ja pesäkkeiden muodostumisena ulkopuolella lymfaattinen järjestelmä. Noin 5 % potilaista selviää lymfooman kehittymisestä. Muissa tapauksissa kuolema johtuu infektiokomplikaatioista, verenvuodosta, anemiasta ja kakeksiasta. Joillekin kroonista lymfaattista leukemiaa sairastaville potilaille kehittyy vaikea munuaisten vajaatoiminta munuaisten parenkyyman infiltraation vuoksi.

Kroonisen lymfaattisen leukemian diagnoosi

Puolessa tapauksista patologia havaitaan sattumalta, muiden sairauksien tutkimuksessa tai rutiinitutkimuksessa. Diagnoosia tehtäessä huomioidaan valitukset, anamneesi, objektiiviset tutkimustiedot, verikokeiden tulokset ja immunofenotyyppimääritys. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian diagnostinen kriteeri on leukosyyttien määrän nousu verikokeissa aina 5×109/l asti yhdistettynä lymfosyyttien immunofenotyypin tyypillisiin muutoksiin. Verinäytteen mikroskooppinen tutkimus paljastaa pieniä B-lymfosyyttejä ja Gumprecht-varjoja, mahdollisesti yhdessä epätyypillisten tai suurten lymfosyyttien kanssa. Immunofenotyypitys vahvistaa sellaisten solujen läsnäolon, joilla on poikkeava immunofenotyyppi ja kloonisuus.

Kroonisen lymfaattisen leukemian vaiheen määrittäminen tapahtuu taudin kliinisten ilmenemismuotojen ja ääreisimusolmukkeiden objektiivisen tutkimuksen tulosten perusteella. Hoitosuunnitelman laatimiseksi ja kroonisen lymfaattisen leukemian ennusteen arvioimiseksi suoritetaan sytogeneettisiä tutkimuksia. Jos Richterin oireyhtymää epäillään, määrätään biopsia. Sytopenian syiden määrittämiseksi suoritetaan luuytimen rintalastan pistos, jota seuraa mikroskooppinen tutkimus pisteviiva.

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoito ja ennuste

Kroonisen lymfaattisen leukemian alkuvaiheessa käytetään odotushoitoa. Potilaat määrätään tutkimuksiin 3-6 kuukauden välein. Jos etenemisen merkkejä ei ole, ne rajoittuvat havainnointiin. Aktiivihoidon indikaatio on leukosyyttien määrän lisääntyminen kaksinkertaiseksi tai enemmän kuuden kuukauden kuluessa. Kroonisen lymfaattisen leukemian päähoito on kemoterapia. Tehokkain yhdistelmä lääkkeet siitä tulee yleensä rituksimabin, syklofosfamidin ja fludarabiinin yhdistelmä.

Jatkuvassa kroonisen lymfaattisen leukemian aikana määrätään suuria annoksia kortikosteroideja ja suoritetaan luuytimensiirto. Iäkkäillä potilailla, joilla on vaikea somaattinen patologia, intensiivisen kemoterapian ja luuytimensiirron käyttö voi olla vaikeaa. Tällaisissa tapauksissa suoritetaan klorambusiilimonoterapia tai tämä lääke yhdessä rituksimabin kanssa. Kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa, jossa on autoimmuuni sytopenia, määrätään prednisolonia. Hoito suoritetaan, kunnes potilaan tila paranee, kun taas hoitojakson kesto on vähintään 8-12 kuukautta. Kun potilaan tila on parantunut vakaasti, hoito lopetetaan. Hoidon jatkamisen indikaatio on kliiniset ja laboratoriooireet, jotka viittaavat taudin etenemiseen.

Kroonista lymfaattista leukemiaa pidetään käytännössä parantumattomana pitkäaikaisena sairautena, jonka ennuste on suhteellisen tyydyttävä. 15 %:ssa tapauksista havaitaan aggressiivinen kulku, jossa leukosytoosi ja eteneminen lisääntyvät nopeasti kliiniset oireet. Kuolettava lopputulos tässä kroonisen lymfaattisen leukemian muodossa tapahtuu 2-3 vuoden kuluessa. Muissa tapauksissa havaitaan hidas eteneminen, keskimääräinen elinajanodote diagnoosihetkestä on 5-10 vuotta. Hyvänlaatuisella kurssilla elinikä voi olla useita vuosikymmeniä. Hoidon jälkeen paranemista havaitaan 40–70 prosentilla kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavista potilaista, mutta täydellisiä remissioita havaitaan harvoin.

Krooninen lymfaattinen leukemia - hoito Moskovassa

Sairaushakemisto

Onkologiset sairaudet

Viimeiset uutiset

on vain tiedoksi

eikä se korvaa pätevää sairaanhoitoa.

B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia, käsite.

Lymfoproliferatiivinen verisairaus Krooninen B-solulymfosyyttinen leukemia (B-CLL) on kasvain, joka syntyy kypsistä B-lymfosyyteistä, jotka ovat läpäisseet kypsymisvaiheen luuytimessä. Tämä verisairaus ilmenee oireina, kuten lymfosytoosi, diffuusi lymfosyyttien lisääntyminen luuytimessä, suurentuneet imusolmukkeet, perna ja maksa.

B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia on yksi yleisimmistä aikuisten leukemiatyypeistä. KLL:n ilmaantuvuus on 3 tapausta 100 000 aikuista kohden vuodessa. Potilaiden keski-ikä Venäjällä on 57 vuotta. Miehet sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin naiset. Turkkilaista alkuperää olevat henkilöt sairastuvat hyvin harvoin B-CLL:ään. Tämä leukemia periytyy usein sekä resessiivisesti että hallitsevasti.

B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia on heterogeeninen sairaus. Riippuen siitä, olivatko CLL-progenitorisolut alttiina Ig-raskasketjun vaihtelevaa aluetta (IgVH) koodaavien geenien somaattiselle hypermutaatiolle vai ei, taudista erotetaan kaksi muunnelmaa:

B-CLL, jossa on IgVH-geenien somaattista hypermutaatiota (hyvälaatuisempi);
B-CLL ilman IgVH-geenien somaattista hypermutaatiota (aggressiivisempi).

Kliinisten ja morfologisten oireiden, mukaan lukien hoitovasteen, perusteella erotetaan seuraavat KLL:n muodot: hyvänlaatuinen, etenevä, kasvain, vatsan, pernan, luuydin.

Miten B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia ilmenee?

Kroonisena lymfosyyttinä tai B-soluleukemiana tunnettu sairaus on onkologinen prosessi, joka liittyy epätyypillisten B-lymfosyyttien kerääntymiseen vereen, imusolmukkeisiin, luuytimeen, maksaan ja pernaan. Se on yleisin sairaus leukemioiden ryhmästä.

Taudin syyt

B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia on vaarallisin ja yleisin leukemian muoto.

Mielenkiintoista on, että Kaakkois-Aasiassa asuvilla Aasian kansallisuuksien edustajilla ei käytännössä ole tätä tautia. Syitä tähän ominaisuuteen ja siihen, miksi näiden maiden ihmiset ovat niin erilaisia, ei ole vielä selvitetty. Euroopassa ja Amerikassa valkoisen väestön edustajien keskuudessa ilmaantuvuus on 3 tapausta per väestö.

Taudin tarkkaa syytä ei tunneta.

Suuri määrä tapauksia kirjataan saman perheen edustajilla, mikä viittaa siihen, että tauti on perinnöllinen ja liittyy geneettisiin häiriöihin.

Sairauden alkamisen riippuvuutta säteilyaltistuksesta tai ympäristön saastumisen haitallisista vaikutuksista, vaarallisen tuotannon kielteisistä vaikutuksista tai muista tekijöistä ei ole vielä todistettu.

Taudin oireet

CLL on pahanlaatuinen syöpä

Ulkoisesti B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia ei välttämättä ilmene kovin pitkään tai sen merkit jäävät huomiotta hämärtymisen ja ilmentymisen puutteen vuoksi.

Patologian tärkeimmät oireet:

Yleensä ulkoisista merkeistä potilaat havaitsevat motivoimattoman painonpudotuksen normaalilla, terveellisellä ja riittävän korkeakalorisella ruokavaliolla. Voi myös valittaa voimakkaasta hikoilusta, joka ilmenee kirjaimellisesti pienimmälläkin vaivalla.
Seuraavat astenian oireita ilmaantuvat - heikkous, letargia, väsymys, kiinnostuksen puute elämää kohtaan, unihäiriöt ja normaali käyttäytyminen, riittämättömät reaktiot ja käyttäytyminen.
Seuraava merkki, johon sairaat ihmiset yleensä reagoivat, on imusolmukkeiden lisääntyminen. Ne voivat olla erittäin suuria, tiivistettyjä, koostuvia solmuryhmistä. Koskettamalla laajentuneet solmut voivat olla pehmeitä tai tiheitä, mutta sisäelinten puristamista ei yleensä havaita.
Myöhemmissä vaiheissa maksan ja pernan laajentuminen liittyy, elimen kasvu tuntuu, mitä kuvataan raskauden ja epämukavuuden tunteeksi. Viimeisissä vaiheissa kehittyy anemia, ilmaantuu trombosytopenia, yleinen heikkous, huimaus ja äkillinen verenvuoto lisääntyy.

Objektiivisista indikaattoreista, jotka voidaan tallentaa taudin alkuvaiheessa, voidaan kutsua leukosytoosiksi. Vain tämän indikaattorin ja täydellisen sairaushistorian tietojen avulla lääkäri voi havaita taudin ensimmäiset merkit ja aloittaa sen hoidon.

Mahdolliset komplikaatiot

Käynnistetty CLL on hengenuhka!

Periaatteessa uhan muodostavat immuunijärjestelmän voimakkaan heikkenemisen aiheuttamat komplikaatiot. Tässä tilassa mikä tahansa kylmä tai lievä infektio voi aiheuttaa erittäin vakavan sairauden. Näitä sairauksia on erittäin vaikea kantaa. Toisin kuin terve ihminen, sellulaarisesta lymfaattisesta leukemiasta kärsivä potilas on erittäin herkkä katarraalisairaudelle, joka voi kehittyä hyvin nopeasti, edetä vakavassa muodossa ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita.

Menetelmät taudin diagnosoimiseksi

Verikoe on tärkein menetelmä kroonisen lymfaattisen leukemian diagnosoinnissa

Taudin määritelmä ulkoisten oireiden, ultraäänen ja tietokonetomografian perusteella ei anna täydellistä tietoa. Myös luuytimen biopsia tehdään harvoin.

Tärkeimmät menetelmät taudin diagnosoimiseksi ovat seuraavat:

Tietyn verikokeen suorittaminen (lymfosyyttien immunofenotyyppi).
Sytogeneettisen tutkimuksen suorittaminen.
Luuytimen, imusolmukkeiden ja pernan biopsian tutkiminen.
Sternaalipunktio tai myelogrammin tutkimus.

Tutkimuksen tulosten perusteella määritetään taudin vaihe. Tietyn hoidon valinta sekä potilaan elinajanodote riippuu siitä. Nykyajan tietojen mukaan sairaus on jaettu kolmeen ajanjaksoon:

Vaihe A - imusolmukevaurioiden täydellinen puuttuminen tai enintään kahden vahingoittuneen imusolmukkeen läsnäolo. Anemian ja trombosytopenian puuttuminen.
Vaihe B - trombosytopenian ja anemian puuttuessa on 2 tai useampia imusolmukkeita.
Vaihe C - trombosytopenia ja anemia rekisteröidään riippumatta siitä, onko imusolmukkeilla vaikutusta vai ei, sekä siitä, kuinka monta solmua vaikuttaa.

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoitomenetelmä

Kemoterapia on tehokkain syövän hoito

Monien nykyajan lääkäreiden mukaan B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia alkuvaiheessa ei tarvitse erityishoitoa lievien oireiden ja vähäisen potilaan hyvinvointivaikutuksen vuoksi.

Intensiivinen hoito alkaa vain tapauksissa, joissa sairaus alkaa edetä ja vaikuttaa potilaan tilaan:

Vaikuttujen imusolmukkeiden lukumäärän ja koon jyrkän kasvun kanssa.
Maksan ja pernan lisääntymisen kanssa.
Jos diagnosoidaan nopea lymfosyyttien määrän nousu veressä.
Trombosytopenian ja anemian oireiden lisääntyessä.

Taudin pääasiallinen hoito on kemoterapia.

Lisätietoja leukemiasta löytyy videosta:

Niissä vaikeissa tapauksissa, kun potilaalla on voimakas imusolmukkeiden lisääntyminen tai niitä on paljon, sädehoidon käyttö voi olla aiheellista. Kun perna kasvaa dramaattisesti, tulee kipeäksi eikä suorita toimintojaan, on suositeltavaa poistaa se.

Ennaltaehkäisy auttaa pidentämään elämää ja vähentämään riskejä

Sinun on pidettävä huolta terveydestäsi ja hakeuduttava lääkäriin, jos pienimpiäkin epäilyttäviä oireita ilmaantuu. Tämä auttaa tunnistamaan taudin varhaisessa vaiheessa ja estämään sen spontaanin ja hallitsemattoman kehittymisen.
Koska tauti vaikuttaa suuresti potilaan immuunijärjestelmän toimintaan, hänen on suojattava itseään mahdollisimman paljon vilustumiselta ja kaikenlaisilta infektioilta. Infektion tai kontaktin yhteydessä sairaiden, infektiolähteiden kanssa, lääkäri voi määrätä antibioottien käytön.
Terveytensä suojelemiseksi henkilön on vältettävä mahdollisia tartuntalähteitä, paikkoja, joissa on suuria ihmiskeskittymiä, erityisesti massaepidemioiden aikana.
Myös elinympäristö on tärkeä - huone on puhdistettava säännöllisesti, potilaan on seurattava kehonsa, vaatteiden ja liinavaatteiden puhtautta, koska kaikki tämä voi olla infektion lähteitä. .
Tätä tautia sairastavien potilaiden ei tulisi olla auringossa yrittäessään suojautua sen haitallisilta vaikutuksilta.
Immuniteetin ylläpitämiseksi tarvitset myös oikeanlaista tasapainoista ruokavaliota, jossa on runsaasti kasviperäisiä ruokia ja vitamiineja, luopuminen huonoista tavoista ja kohtalainen fyysinen aktiivisuus, pääasiassa kävelyn, uintien, kevyen voimistelun muodossa.

Lisää kommentti Peruuta vastaus

Artikkelin jatkona

Olemme yhteiskunnassa verkkoja

Kommentit

APURAHA - 25.09.2017
Tatiana - 25.09.2017
Ilona - 24.09.2017
Lara - 22.09.2017
Tatiana - 22.09.2017
Mila - 21.09.2017

Kysymysten aiheet

Analyysit

Ultraääni / MRI

Facebook

Uusia kysymyksiä ja vastauksia

Tämän sivun sisältö on tarkoitettu vain koulutus- ja tiedotustarkoituksiin, eikä se voi muodostaa julkista tarjousta, joka määräytyy Art. Venäjän federaation siviililain nro 437. Annetut tiedot ovat vain tiedoksi eivätkä korvaa tutkimusta ja lääkärin konsultaatiota. On vasta-aiheita ja mahdollisia sivuvaikutuksia, ota yhteyttä asiantuntijaan

Krooninen lymfaattinen leukemia

Krooninen lymfaattinen leukemia tai krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) on pahanlaatuinen klonaalinen lymfoproliferatiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista epätyypillisten CD5/CD23-positiivisten B-lymfosyyttien kerääntyminen pääasiassa vereen, luuytimeen, imusolmukkeisiin, maksaan ja pernaan.

Epidemiologia

CLL on yksi yleisimmistä onkohematologisista sairauksista. Se on myös yleisin leukemiatyyppi valkoihoisten keskuudessa. Vuosittainen ilmaantuvuus on n. 3 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohti. Sairaus alkaa yleensä vanhemmalla iällä. Miehet sairastuvat 1,5-2 kertaa useammin kuin naiset. Etiologista yhteyttä karsinogeenisiin kemikaaleihin ja ionisoivaan säteilyyn ei ole osoitettu. Altius on perinnöllinen (riski saada CLL lähisukulaisille on 7 kertaa suurempi kuin väestö). Sukutapauksia, joilla on suhteellisen korkea penetranssi, on kuvattu. Tuntemattomista syistä se on harvinainen Itä-Aasian maiden väestössä. Leukemiaa edeltävää tilaa - monoklonaalista B-solulymfosytoosia - esiintyy 5-10 %:lla yli 40-vuotiaista ihmisistä ja se etenee CLL:ksi noin 1 % vuodessa.

Kliiniset ilmentymät

Ominaista absoluuttinen lymfosytoosi ääreisveressä (hemogrammin mukaan) ja luuytimessä (myelogrammin mukaan). Alkuvaiheessa lymfosytoosi on taudin ainoa ilmentymä. Potilaat voivat valittaa niin sanotuista "perustuslaillisista oireista" - asteniasta, liiallinen hikoilu spontaani laihtuminen.

Yleistynyt lymfadenopatia on ominaista. Rinnansisäisten ja vatsansisäisten imusolmukkeiden lisääntyminen havaitaan ultraääni- tai röntgentutkimuksella, perifeeriset imusolmukkeet ovat käytettävissä tunnusteluun. Imusolmukkeet voivat saavuttaa huomattavan koon, muodostaa pehmeitä tai tiheitä konglomeraatteja. Sisäelinten puristus ei ole tyypillistä.

Taudin myöhemmissä vaiheissa hepatomegalia ja splenomegalia liittyvät toisiinsa. Pernan suureneminen voi ilmetä raskauden tai epämukavuuden tunteena vasemmassa hypokondriumissa, varhaisen kyllästymisen ilmiönä.

Kasvainsolujen kertymisen luuytimeen ja normaalin hematopoieesin siirtymisen vuoksi myöhemmissä vaiheissa voi kehittyä anemiaa, trombosytopeniaa ja harvoin neutropeniaa. Siksi potilaat voivat valittaa yleisestä heikkoudesta, huimauksesta, petekioista, mustelmasta, spontaanista verenvuodosta.

Anemia ja trombosytopenia voivat myös olla autoimmuuniperäisiä.

Taudille on ominaista vakava immunosuppressio, joka vaikuttaa pääasiassa humoraaliseen immuniteettiin (hypogammaglobulinemia). Tästä johtuen on olemassa taipumus infektioille, kuten toistuville vilustumisille.

Sairauden epätavallinen kliininen ilmentymä voi olla ylireaktiivisuus hyönteisten puremiin.

Diagnostiikka

Kasvainsoluilla on kypsien (pienten) lymfosyyttien morfologia: "leimattu" ydin, jossa on kondensoitunut kromatiini ilman tumaa, sytoplasman kapea reuna. Joskus esiintyy merkittävä (yli 10 %) uusiutuneiden solujen (prolymfosyyttien ja paraimmunoblastien) sekoitus, mikä vaatii erotusdiagnoosin prolymfosyyttisen leukemian kanssa.

Välttämätön kriteeri KLL-diagnoosissa on B-lymfosyyttien absoluuttisen määrän nousu veressä yli 5×10 9 /l. .

Lymfosyyttien immunofenotyypitys virtaussytometrialla on pakollinen diagnoosin vahvistamiseksi. Perifeeristä verta käytetään yleensä diagnostisena materiaalina. CLL-soluille on tunnusomaista poikkeava immunofenotyyppi: CD19-, CD23- ja CD5-markkerien samanaikainen ilmentyminen (koekspressio). Tämän lisäksi paljastuu kloonisuus. KLL-diagnoosi voidaan määrittää myös imusolmukkeen immunohistokemiallisen tutkimuksen tai pernan biopsian perusteella.

Sytogeneettinen tutkimus suoritetaan tavanomaisella karyotyypiyksellä tai FISH:lla. Tutkimuksen tehtävänä on tunnistaa kromosomimutaatioita, joista osalla on prognostista merkitystä. Klonaalisen evoluution mahdollisuudesta johtuen tutkimus tulee toistaa ennen jokaista hoitolinjaa ja refraktiorin tapauksessa. Karyotyypitys CLL:ssä vaatii mitogeenien käyttöä, koska ilman stimulaatiota on harvoin mahdollista saada analyysiin tarvittava määrä metafaaseja. Interfaasi FISH CLL:ssä ei vaadi mitogeenien käyttöä ja on herkempi. Analyysi käyttää lokusspesifisiä markkereita del17p13.1:n, del11q23:n, trisomian 12 (+12) ja del13q14:n havaitsemiseen. Nämä ovat yleisimmät CLL:ssä löydetyt kromosomipoikkeavuudet:

60 % tapauksista ja siihen liittyy suotuisa ennuste

tuplaus xp.12 paljastuu vuonna

15 % tapauksista ja siihen liittyy normaali ennuste

del11q ilmestyy sisään

10 % tapauksista ja se voi liittyä resistenssiin alkyloiville kemoterapialääkkeille

del17p havaitaan

7 % tapauksista ja voi viitata huonoon ennusteeseen

Hemolyyttisen anemian seulonta KLL:n autoimmuunikomplikaatioiden suuren esiintymistiheyden vuoksi on tarpeen, vaikka sen ilmeisiä kliinisiä oireita ei ole. On suositeltavaa suorittaa suora Coombs-testi, jossa lasketaan retikulosyyttien määrä ja määritetään bilirubiinifraktioiden taso. Sytopenian esiintyessä sen geneesin (luuytimen spesifinen vaurio tai autoimmuunikomplikaatio) selvittämiseksi on joskus tarpeen tutkia myelogrammia, jolle suoritetaan rintalastan punktio.

Rutiinitarkastus antaa hyvän kuvan kliinisestä dynamiikasta, koska sairaus on systeeminen. Suoritetaan ultraääni ja tietokonetomografia sisäisten imusolmukkeiden tilavuuden arvioiminen ei ole pakollista kliinisten tutkimusten ulkopuolella.

lavastus

Käytetään K.Rain ja J.Binetin ehdottamia lavastusjärjestelmiä. Ne heijastavat taudin luonnollista kulkua - kasvainmassan asteittaista kertymistä. Potilaiden ennuste myöhemmissä vaiheissa voi olla huonompi kuin aikaisemmissa.

Hoito

Krooninen lymfaattinen leukemia on parantumaton, mutta hitaasti etenevä (laiton) sairaus.

Hoito ei ala heti diagnoosin vahvistamisen jälkeen. Sairaus voi pysyä vakaana vuosia, joskus koko potilaan elämän. Usein esiintyy aaltoilevaa kulkua ja kasvaimen tilavuuden kasvu- ja laskujaksoja. Päätös hoidon aloittamisen tarpeesta tehdään yleensä enemmän tai vähemmän pitkän tarkkailujakson jälkeen.

Hoidon aloitusaiheet on muotoiltu nykyaikaisissa suosituksissa. Ne heijastavat kuvaa taudin aktiivisesta etenemisestä, mikä johtaa potilaan terveydentilan ja/tai hänen elämänlaadun heikkenemiseen.

Taudin systeemisestä luonteesta johtuen sädehoitoa ei käytetä CLL:ssä. Hoidon standardi on kemoterapeuttinen hoito, johon sisältyy nukleotidianalogeja, alkyloivia lääkkeitä ja monoklonaalisia vasta-aineita.

Yksi tehokkaimmista tiloista on "FCR". Sen avulla voit saada täydellisen remission noin 85 %:lla matalan riskin potilaista.

Alkyloivan lääkkeen bendamustiinin käyttöä hoidossa tutkitaan aktiivisesti.

Resistenssi sytostaateille johtuu pääsääntöisesti apoptoosin alkamismekanismien rikkomisesta vasteena DNA-vaurioille kasvainsoluissa. TP53-geenin tyypillisimmät mutaatiot johtavat sen inaktivoitumiseen. Solut, joissa on inaktivoitu p53, eivät kuole genomivaurioiden kertymisen vuoksi. Lisäksi sytostaattien indusoimat mutaatiot voivat tuoda lisäetuja tällaisille soluille aktivoimalla onkogeenejä tai inaktivoimalla anti-onkogeenejä. Siten sytostaattien indusoima mutageneesi voi olla klonaalisen evoluution moottori.

Suuriannoksisia glukokortikosteroideja, alemtutsumabia, käytetään tällä hetkellä resistenteillä potilailla. (anti-CD52 monoklonaalinen vasta-aine), sitä sisältävät hoito-ohjelmat ja allogeeninen BMT.

Ikääntyneiden intensiivisen kemoterapian ja BMT:n suorittamista voivat haitata huono fyysinen tila ja vakavien rinnakkaissairauksien esiintyminen. Tässä potilasryhmässä käytetään usein klorambusiilia tai siihen perustuvia yhdistelmiä.

Uudet lääkkeet (lenalidomidi, flavopiridoli, oblimerseni, lumiliksimabi, ofatumumabi) ja niihin perustuvat yhdistelmähoidot ovat parhaillaan kliinisten tutkimusten loppuvaiheessa. Solunsisäisen signaloinnin estäjien - CAL-101 (PI3K-delta-isoformin estäjä) ja PCI (Brutonin tyrosiinikinaasi-inhibiittori) -käytössä on suuri potentiaali.

KLL:n hoitoon on olemassa myös huomattava määrä uusia kokeellisia lähestymistapoja, joiden tehoa ja turvallisuutta ei ole täysin varmistettu.

Ennuste

Ennuste on suhteellisen suotuisa, sairaus voi jatkua pitkään ilman etenemistä. Keskimääräinen eloonjäämisaika diagnoosista on 8-10 vuotta. Joillakin potilailla leukemia on kuitenkin aggressiivinen. Useiden tekijöiden tiedetään ennustavan hoidon tuloksia ja elinajanodotetta, mukaan lukien

Somaattisen hypermutaation merkkien esiintyminen tai puuttuminen B-solureseptorin immunoglobuliinien vaihtelevien fragmenttien geeneissä
Tiettyjen V-geenien käyttö B-solureseptorin rakenteessa (esim. V H 3-21)
Tyrosiinikinaasi Zap-70 ilmentymistaso
Pintamarkkerin CD38 ilmentymistaso
TP53- ja ATM-geeneihin vaikuttavat kromosomimutaatiot del17p, del11q
Beeta-2-mikroglobuliinin taso veren seerumissa
Taudin vaihe Rain ja Binetin mukaan
Perifeerisen veren lymfosyyttien määrän kaksinkertaistumisaika jne.

Kasvaintransformaatiota, jossa kloonin solut saavat uusia ominaisuuksia, jotka tekevät niistä samankaltaisia kuin diffuusi suursolulymfooma, kutsutaan Richterin oireyhtymäksi. Ennuste transformaation läsnä ollessa on erittäin epäsuotuisa.

Katso myös

Huomautuksia

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et ai. Ohjeet kroonisen lymfaattisen leukemian diagnosointiin ja hoitoon: raportti alkaen Kansainvälinen työpaja kroonisesta lymfosyyttisestä leukemiasta päivittää National Cancer Institute-Working Group 1996 -ohjeet. Veri. 2008 Jun 15;111(12):. Epub 2008 23. tammikuuta
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/KR Rai et al. Kroonisen lymfaattisen leukemian kliininen vaiheistus. Veri. 1975 elokuu;46(2):219-34.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/JL Binet et al. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian uusi prognostinen luokittelu, joka on johdettu monimuuttujaisesta eloonjäämisanalyysistä. syöpä. 1981 heinäkuu 1;48(1):.
Leukemialääke voi olla tehokas ase multippeliskleroosin torjunnassa

Linkit

Patologinen anatomia. Luentokurssi. Ed. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M.: Lääketiede, 1998

ja aivojen kalvot

Kasvaimen suppressorigeenit Onkogeenin vaiheen luokittelu Karsinogeneesi Metastaasit Karsinogeenien tutkimus Paraneoplastiset ilmiöt ICD-O Onkologisten termien luettelo

Wikimedia Foundation. 2010 .

Katso, mitä "krooninen lymfaattinen leukemia" on muissa sanakirjoissa:

LYMPHOLEUKEMISM CHRONIC - hunaja. Krooniselle lymfaattiselle leukemialle (CLL) on ominaista kypsien lymfoidisolujen määrän voimakas lisääntyminen veressä, imusolmukkeissa, pernassa ja maksassa. Kasvaimen lähde on lymfopoieesin esiastesolu. Geneettiset näkökohdat. Taudilla on ... ... Taudin käsikirja

krooninen lymfaattinen leukemia - (l. chronica; synonyymi krooniselle lymfoidiselle leukemialle) L., jonka morfologista substraattia edustavat pääasiassa lymfosyytit ... Big Medical Dictionary

KROONINEN MYELOLUKEMIA - hunaja. Krooniselle myelooiselle leukemialle (CML) on tunnusomaista monosyytti- ja granulosyyttialkuperää olevien solujen lisääntyminen ja leukosyyttien määrän lisääntyminen ääreisveressä jopa 50 x 109/l korkeampi. Segmentoitujen trofiilien lisäksi smears ... ... Taudin käsikirja

krooninen lymfaattinen leukemia - (l. lymphoidea chronica) katso Krooninen lymfaattinen leukemia ... Big Medical Dictionary

Antineoplastiset aineet - I Antineoplastiset aineet lääkkeet käytetään kasvainten hoitoon. Onkologiassa käytetyillä lääkkeillä voi olla sytotoksinen vaikutus tai ne voivat estää kasvainsolujen proliferatiivista toimintaa ... ... Medical Encyclopedia

Leukemia - (leucoscs; kreikkalainen leukos valkoinen + ōsis; synonyymi leukemialle) kasvainluonteiset sairaudet, jotka ilmenevät normaalien hematopoieettisten bakteerien siirtyessä: kasvain syntyy luuytimen hematopoieettisista soluista. L.:n esiintyvyys ei ole sama eri ... Medical Encyclopedia

LEUKEMIA - hunaja. Leukemia (leukemia) on systeeminen verisairaus, jolle on ominaista normaalin luuytimen hematopoieesin korvaaminen leukosyyttisarjan varhaisten esiastesolujen vähemmän erilaistuneiden ja toiminnallisesti aktiivisten solujen lisääntymisellä. ... ... Tautiopas

Krooninen lymfosyyttiset leukemiat- hitaasti etenevä onkologiset sairaudet veri ja luuydin, jotka johtuvat klonaalisten morfologisesti kypsien lymfosyyttien kerääntymisestä ja/tai lisääntymisestä. Luokitukset Kun otetaan huomioon lisääntyvien kloonisolujen luonne ... ... Wikipedia

LEUKOOSI - - hematopoieettisten solujen kasvain, joka vaikuttaa luuytimeen syrjäyttämällä normaaleja hematopoieettisia versoja sekä muita elimiä ja kudoksia. Akuuteille leukemioille on ominaista räjähdysmäisten eli leukeemisten "nuorten" solujen määrän lisääntyminen luussa ... ... Psykologian ja pedagogiikan tietosanakirja

leukemia - a; m [kreikasta. leukos white] Honey. = Leukemia. Potilas, jolla on leukemia. L. on parannettavissa. ◁ Leukemia, oh, oh. L. sairas. * * * Leukemia (leukemia, leukemia), hematopoieettisen kudoksen kasvainsairaudet, joihin liittyy luuytimen vaurioita ja normaalin ... ... Encyclopedic Dictionary

Käytämme evästeitä tarjotaksemme sinulle parhaan kokemuksen verkkosivustollamme. Jatkamalla tämän sivuston käyttöä hyväksyt tämän. Hieno

Lääkärin arkisto: Terveys ja sairaudet

Hyvä tietää sairauksista

Leukemia krooninen

Krooninen myelooinen leukemia

Krooninen myelooinen leukemia (CML) on pluripotentin esisolun tasolla esiintyvä myelooinen kasvain, jonka lisääntyminen ja erilaistuminen johtavat hematopoieettisten itujen laajentumiseen, joita edustavat (toisin kuin akuutteja leukemioita) pääasiassa kypsät ja keskivaiheiset muodot. Sekä luuytimen granulosyytti- että verihiutale- ja erytrosyyttiidut kärsivät. Tämä kaikista leukemioista yleisin muodostaa 20 % kaikista aikuisten ja 5 % kaikista lapsuuden hemoblastooseista. Ilmaantumisessa ei ole rotuun tai sukupuoleen perustuvaa ylivaltaa. Ionisoivan säteilyn ja muiden eksogeenisten mutageenisten tekijöiden mahdollinen rooli taudin esiintymisessä on todistettu.

Patogeneesi. Hyvin varhaisen esisolun tasolla tapahtuu translokaatio t (9;22), joka johtaa ns. "Philadelphia"-kromosomin ja p210-proteiinia koodaavan mutantti-bcr-abl-geenin ilmaantumiseen, jolla on mm. tyrosiinikinaasi. Ph-positiivisten solujen laajeneminen luuytimessä, ääreisveressä ja ekstramedullaarisilla alueilla ei selity niinkään niiden korkealla proliferatiivisella aktiivisuudella kuin granulosyyttiprekursorien joukon laajentumisella, jotka ovat menettäneet herkkyyden säätelyärsykkeille ja mikroympäristön muutoksille. . Tämä johtaa niiden leviämiseen, sytokiinituotannon häiriintymiseen ja normaalin hematopoieesin tukahduttamiseen. Kroonisen myelooisen leukemian granulosyytin puoliintumisaika ylittää normaalin granulosyytin 10 kertaa.

Kroonisessa myelooisessa leukemiassa on kolme kliinistä vaihetta.

1. vaihe, laajennettu. Neutrofiliaa, kaikkien kypsymisvaiheiden granulosyyttejä, eosinofiliaa, basofiliaa löytyy ääreisverestä. Verihiutaleiden määrä on yleensä normaali. Räjähdys 1-2-3%. Luuytimessä on runsaasti soluelementtejä, joissa hallitsevat granulosyyttisarjan elementit. Eosinofiilien, basofiilien ja megakaryosyyttien määrä voi lisääntyä.
2. vaihe, siirtymävaihe. Perifeerisessä veressä epäkypsien muotojen pitoisuus lisääntyy (promyelosyytit 20-30%); basofilia. Trombosytoosi, harvemmin - trombosytopenia. Räjähdys - jopa 10%. Luuytimessä - monisoluisuus, selvä granulopoieesin siirtyminen vasemmalle, promyelosyyttien määrän kasvu, blastien pitoisuus on noin 10%.
3. vaihe, terminaali, räjähdyskriisi. On huomattavaa trombosytopeniaa, jossa yli 10 % rumia blastisoluja ilmestyy perifeeriseen vereen. Luuytimessä - lopoieesirakeen siirtyminen vasemmalle, blastien pitoisuus kasvaa, erytropoieesi ja trombopoieesi ovat masentuneita.

Prosessi voi levitä maksaan, pernaan, ja loppuvaiheessa kaikki kudokset voivat vaikuttaa. Kroonisen myelooisen leukemian kliinisessä kulussa erotetaan pitkälle edennyt ja terminaalinen vaihe. Pitkälle edenneen vaiheen alussa potilaalla ei ole valituksia, perna ei ole suurentunut tai hieman laajentunut, perifeerisen veren koostumus on muuttunut.

Tässä vaiheessa diagnoosi voidaan määrittää analysoimalla neutrofiilisen leukosytoosin "motivoimatonta" luonnetta, jossa kaava siirtyy myelosyytteihin ja promyelosyytteihin, ja havaitaan merkittävästi lisääntynyt leukosyyttien/erytrosyyttien suhde luuytimessä ja "Philadelphia"-kromosomissa veren granulosyytit ja luuydinsolut. Luuytimen trepanaatissa havaitaan jo tänä aikana yleensä lähes täydellinen rasvan syrjäytyminen myeloidikudoksella. Jatkettu vaihe voi kestää keskimäärin 4 vuotta. Asianmukaisella hoidolla potilaiden tila pysyy tyydyttävänä, he pysyvät työkykyisinä, elävät normaalia elämää avohoidossa ja avohoidossa.

Terminaalivaiheessa kroonisen myelooisen leukemian eteneminen saa pahanlaatuisia piirteitä: korkea kuume, nopeasti etenevä uupumus, luukipu, voimakas heikkous, nopea pernan, maksan ja joskus turvonneet imusolmukkeet. Tälle vaiheelle on ominaista normaalien hematopoieettisten itujen tukahduttamisen merkkien ilmaantuminen ja nopea lisääntyminen - anemia, trombosytopenia, hemorragisen oireyhtymän monimutkainen, granulosytopenia, infektion komplisoima, limakalvojen neuroosit.

Kroonisen myelooisen leukemian terminaalivaiheen tärkein hematologinen merkki on blastikriisi - blastisolujen määrän kasvu luuytimessä ja veressä (alkuun useammin kuin myeloblastit, sitten erilaistumattomat blastit). Karyologisesti terminaalivaiheessa yli 80 prosentissa tapauksista määritetään aneuploidisten kloonien esiintyminen - hematopoieettiset solut, jotka sisältävät epänormaalin määrän kromosomeja. Potilaiden elinajanodote tässä vaiheessa ei usein ylitä 6-12 kuukautta.

Laboratorio ja instrumentaaliset menetelmät tutkimuksia.

Laajennettu verikoe.
Treianobioisia luuytimen aspiraatiolla ja myöhemmällä sytogeneettisellä tutkimuksella; solukoostumus, fibroosin aste arvioidaan, suoritetaan sytokemiallinen tutkimus tai virtaussytometria.
Perifeeristen verisolujen ja luuytimen sytogeneettinen tutkimus, jos mahdollista, käyttämällä erityisiä bcr/ab-testejä.
Perifeerisen veren neutrofiilien alkalisen fosfataasin (se on vähentynyt) määrittäminen.
Vatsan elinten (maksa, perna, munuaiset) ultraääni, jossa on ihovaurioita - biopsia, jota seuraa immunohistokemiallinen tutkimus. Tämän avulla voit määrittää kasvaimen laajuuden ja massan.

Hoito. Kroonisen myelooisen leukemian hoito aloitetaan diagnoosin yhteydessä ja se suoritetaan yleensä avohoidossa. SISÄÄN krooninen vaihe taudin hoidolla pyritään vähentämään leukosytoosia ja leukeemista infiltraatiota elimiin. Anna hydroksiureaa dozemg/kg/vrk tai busulfaania (myelosania) annoksella 4 mg/vrk, kunnes saadaan kliininen vaste leukosytoosin vähenemisenä ja elinten infiltraation vähenemisenä.

Edistyneessä vaiheessa busulfaanihoito annoksella 4 mg / vrk on tehokasta (enintään 6 mg / vrk on määrätty yli 1 μl:n leukosyyttitasolle). Hoito suoritetaan mahdollisuuksien mukaan avohoidossa. Jos busulfaani on tehoton, se voidaan yhdistää hydroksiureaan tai sytarabiiniin, mutta tämän vaikutus on yleensä pieni. Merkittävällä splenomegalialla voidaan suorittaa pernan säteilytys. Yksi uusista lääkkeistä kroonisen myelooisen leukemian hoidossa on interferoni alfa. Sen antaminen 5-9 miljoonan IU:n annoksella kolme kertaa viikossa s/c, i/c tai/m antaa täydellisen hematologisen remission 70-80 %:lla potilaista ja sytogeneettisen remission 60 %:lla potilaista.

Kun prosessi siirtyy terminaalivaiheeseen, käytetään akuutin leukemian hoitoon käytettävien sytostaattisten lääkkeiden yhdistelmiä: vinkristiiniä ja prednisolonia, sytosaria ja rubomysiiniä. Terminaalivaiheen alussa myelobromoli on usein tehokas. Hyviä alustavia tuloksia sekä Ph-positiivisen kroonisen myelooisen leukemian että akuutin lymfoblastisen leukemian hoidossa translokaatiolla t (9;22) saatiin käyttämällä uuden sukupolven lääkettä - p210-proteiinin estäjää, mutanttityrosiinikinaasia. Luuydinsiirto tehdään alle 50-vuotiaille taudin I vaiheen potilaille, 70 %:lla tapauksista se johtaa toipumiseen.

Nykyinen, ennuste. Kemoterapian taustalla keskimääräinen elinajanodote on 5-7 vuotta. Kuolema krooniseen myelooiseen leukemiaan tapahtuu räjähdyskriisin aikana tarttuvien komplikaatioiden ja hemorraginen oireyhtymä. Räjähdyskriisin elinikä on harvoin yli 12 kuukautta. Ennusteeseen vaikuttaa merkittävästi Philadelphia-kromosomin läsnäolo ja taudin herkkyys terapialle. Alfa-interferonin käyttö muuttaa merkittävästi sairauden ennustetta parempaan suuntaan. Laajennetussa vaiheessa hoitoa suoritetaan avohoidossa.

Aikuisten solujen lymfoproliferatiiviset sairaudet (krooninen lymfaattinen leukemia, lymfosytoomat, karvasoluleukemia jne.) ja blasti (lymfosarkoomat)

Näitä ovat luuydin ja ekstraosseous lymfaattiset kasvaimet. Niitä voivat muodostaa blastisolut (lymfosarkoomat) ja kypsät lymfosyytit (kypsien solujen leukemiat, lymfoomat tai lymfosytoomat). Kaikki lymfaattiset kasvaimet jaetaan alaryhmiin sen mukaan, kuuluvatko ne B- vai T-lymfosyyttisarjaan.

Krooninen B-solulymfosyyttinen leukemia

Krooninen B-solulymfosyyttinen leukemia (CLL) on hyvänlaatuinen CD5-positiivinen B-solukasvain, joka vaikuttaa ensisijaisesti luuytimeen. On osoitettu, että kroonisen lymfosyyttisen leukemian B-solut voivat olla sekä nestemäisiä (antigeenista riippumaton erilaistumisvaihe - ennen somaattista hypermutaatiota) että immunologisesti kypsiä (ittukeskuksen erilaistumisen ja somaattisen hypermutaation jälkeen), jälkimmäisessä tapauksessa , taudin kulku on hyvänlaatuisempaa. B-krooniselle lymfaattiselle leukemialle on ominaista kypsien lymfoidisolujen määrän lisääntyminen luuytimessä, veressä, imusolmukkeissa, pernassa ja maksassa. Sairaus on usein perinnöllinen.

Ilmaantuvuus vaihtelee eri maantieteellisillä alueilla ja etnisissä ryhmissä, mutta enimmäkseen sairastuvat vanhukset.B-krooninen lymfosyyttileukemia on noin 25 % kaikista vanhuuden leukemioista. Lasten sairastuvuus on kasuistista. Nuorilla tauti on usein (mutta ei välttämättä) vakavampi. Miehet sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin naiset.

Patogeneesi. CD5-positiivisen B-soluprekursorin tasolla esiintyy kromosomipoikkeavuuksia, jotka johtavat joko 12. kromosomin trisomiaan tai 11., 13., 14. tai 16. kromosomin rakenteellisiin poikkeamiin. On olemassa hypoteesi, että immunologisesti kypsässä B-kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa CD5-antigeenin ilmentyminen indusoituu alun perin CD5-negatiivisten kasvainsolujen erilaistumisen aikana. patologiset solut erottua kierrättävien B-lymfosyyttien (immunologisesti epäkypsässä B-kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa) tai muisti-B-solujen (immunologisesti kypsässä B-kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa) tasolle. Niiden normaalit soluvastaavat ovat pitkäikäisiä, aktivoimattomia, mitoottisesti passiivisia B-soluja.

Geneettisesti epästabiilien lymfosyyttien myöhemmät jakautumiset voivat johtaa uusien mutaatioiden ilmaantumiseen ja siten uusiin biologisiin ominaisuuksiin, ts. subkloonit. Kliinisesti tämä ilmenee myrkytysoireiden ilmaantumisena, B-kroonisen lymfosyyttisen leukemian muuttumisena pahanlaatuiseksi ja aggressiiviseksi lymfaattiseksi kasvaimeksi, sarkoomaksi tai akuutti leukemia, jota havaitaan muihin lymfoomiin verrattuna harvoin - 1-3% tapauksista. Sairauteen liittyy joskus IgM- tai IgG-tyypin monoklonaalisen immunoglobuliinin eritystä.

Luokittelu. Krooninen lymfaattinen leukemia on jaettu useisiin itsenäisiin muotoihin, jotka eroavat toisistaan kliininen kulku, tuumorin pääkohteen sijainti, solumorfologia. Valitut sairausmuodot eroavat toisistaan sekä hoitoohjelmien että taudin kulun keston osalta. On olemassa hyvänlaatuisia, progressiivisia, kasvain-, perna-, prolymfosyyttisiä, vatsan ja luuytimen muotoja.

kliininen kuva. Lymfadenopatiaoireyhtymä - kehon yläosan imusolmukkeet lisääntyvät (pääasiassa kohdunkaulan, supraklavikulaarinen ja kainalo, kivesten konsistenssi), perna, maksa. Elinten ja erilaisten imusolmukkeiden ryhmien tappio johtuu eräänlaisesta kasvainsolujen "talon vaistosta". Veressä - absoluuttinen leukosytoosi kypsistä lymfosyyteistä.

Yleinen komplikaatio on autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Lievä keltaisuus, retikulosytoosi, positiivinen testi Coombs, luuytimen punaisen alkion ärsytys. Vähemmän yleistä on autoimmuuninen trombosytopenia, johon liittyy verihiutaleiden vasta-aineita ja petekiaalista verenvuotoa. Hyvin harvinainen komplikaatio on autoimmuuni agranulosytoosi. Usein bakteeri-, virus- ja sieni-infektiot hypogammaglobulinemian taustalla. Potilailla on hyvin usein voimakkaita infiltratiivisia ihoreaktioita hyttysen puremiin.

Kroonisen lymfaattisen leukemian hyvänlaatuinen muoto. Verikokeissa - erittäin hidas, havaittavissa vain 2-3 vuotta (mutta ei kuukausia) leukosytoosin lisääntyminen. Imusolmukkeet, perna voivat olla normaalikokoisia tai hieman laajentuneita; elastinen koostumus; koko ei ole muuttunut vuosien saatossa. Kasvainlymfosyyttien koko on µm, niiden muoto on pyöreä tai soikea. Ydin on pyöreä tai soikea, ja se sijaitsee pääsääntöisesti hieman eksentrinen. Kromatiini on homogeeninen, jaettu vaaleilla uurteilla, sytoplasma on kapea, vaaleansininen. Kasvaimen kasvun fokaalinen tyyppi luuytimessä on ominaista (apumerkki).

Erotusdiagnoosi tehdään kroonisen lymfaattisen leukemian etenevällä muodolla. Tiettyjä tietoja uudestisyntymisestä vuonna pahanlaatuinen kasvain Ei.

Kroonisen lymfaattisen leukemian etenevä muoto. Se alkaa samalla tavalla kuin hyvänlaatuinen muoto. Hyvästä terveydentilasta huolimatta imusolmukkeiden koko ja leukosytoosi kasvavat kuukausilla. Kohdunkaulan ja supraklavikulaariset imusolmukkeet suurennetaan yleensä ensin, sitten kainalo; niiden koostumus on taikinamainen. Perna joko ei ole aluksi käsin kosketeltava tai se on hieman laajentunut, sitten sen koko kasvaa.

Sytologiset ominaisuudet: tiivistynyt kromatiini, sen möykky vastaa tiheydeltään segmentoitujen ydinneutrofiilien tiheyttä, tummat vyöhykkeet vuorottelevat vaaleiden kanssa - maantieteellisen kartan "vuoret ja laaksot". Trepanobiopsia osoittaa diffuusia tai diffuusi-interstitiaalista kasvaimen kasvua luuytimessä. Se rappeutuu pahanlaatuiseksi kasvaimeksi 1-3 prosentissa tapauksista.

Kroonisen lymfaattisen leukemian kasvainmuoto. Erittäin suuret tiheitä konglomeraatteja muodostavat imusolmukkeet ovat ominaisia, mikä auttaa erottamaan kroonisen lymfosyyttisen leukemian kasvainmuodon etenevästä ja lymfoomasta vaippavyöhykkeen soluista. Kohdunkaulan ja kainalon imusolmukkeet suurenevat ensimmäisinä. Leukosytoosi on yleensä alhainen (jopa 50 tuhatta / μl), lisääntyy viikkojen tai kuukausien aikana. Trepanaatin kasvaimen kasvutyyppi on diffuusi. Luuydinnäytteissä kasvainta edustavat kypsät lymfosyytit. Imusolmukkeissa kasvainta edustavat samantyyppisten solujen diffuusi kasvut, joissa on kevyitä ytimiä. Imusolmukkeiden jäljeissä kasvaimen substraatti on lymfoidisolut, kuten lymfosyytit ja pro-lymfosyytit. Pahanlaatuiseksi kasvaimeksi rappeutumisen tiheyttä ei ole tutkittu.

Kroonisen lymfaattisen leukemian vatsan muoto. Kliininen kuva ja verikokeiden dynamiikka muistuttavat kasvainmuotoa, mutta kuukausien ja vuosien ajan kasvaimen kasvu rajoittuu lähes yksinomaan vatsan imusolmukkeisiin. Joskus perna on mukana. Trepanaatissa - diffuusi leviäminen. Kroonisen lymfaattisen leukemian vatsan muoto erottuu muista kroonisen lymfaattisen leukemian muodoista ja lymfosarkoomista. Ei ole varmaa tietoa sarkooman rappeutumistiheydestä.

Kroonisen lymfaattisen leukemian pernamuoto. Lymfosytoosi lisääntyy kuukausien kuluessa. Perna on merkittävästi laajentunut, tiheä (normaalit tai hieman suurentuneet imusolmukkeet). Trepanaatin kasvaimen kasvutyyppi on diffuusi. Kroonisen lymfaattisen leukemian pernamuoto eroaa lymfosytoomasta ("lymfooma pernan reunavyöhykkeen soluista"). Uudelleensyntymistiheydestä ei ole varmaa tietoa.

B-solujen kroonisen lymfosyyttisen leukemian prolymfosyyttinen muoto. Verikokeet osoittavat alhaista lymfosytoosia. Verinäytteessä hallitsevat prolymfosyytit. Perna on yleensä laajentunut, lymfadenopatia on kohtalaista. B-kroonisen lymfosyyttisen leukemian prolymfosyyttiseen muotoon liittyy joskus monoklonaalista eritystä (yleensä IgM). Erotusdiagnoosi tehdään kroonisen irolymfosyyttisen leukemian T-solumuodolla (immunofenotyypitys on tarpeen).

Kroonisen lymfaattisen leukemian luuydinmuoto (erittäin harvinainen muoto). Trepanaatissa olevaa kasvainsubstraattia edustavat kypsien lymfosyyttien diffuusi kasvut, joissa on homogeeninen tumakromatiini, joka korvaa täysin (tai melkein kokonaan) normaalin luuytimen. Tälle kroonisen lymfaattisen leukemian muodolle on ominaista nopeasti etenevä pansytopenia. Imusolmukkeet eivät ole suurentuneet, perna ei yleensä ole laajentunut. Degeneraatiota sarkoomaksi ei ole kuvattu, immunofenotyyppiä ei ole tutkittu. VAMP-ohjelman mukaisen polykemoterapian kurssi mahdollistaa remission saavuttamisen.

Yleiset merkit kroonisen lymfosyyttisen leukemian pahanlaatuisesta rappeutumisesta. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian pahanlaatuinen rappeutuminen ilmenee useimmiten suurten epätyypillisten solujen lisääntymisenä imusolmukkeissa, pernassa, maksassa, ihossa jne. Tällaisista pesäkkeistä peräisin olevissa sivelyjälkissä nähdään suunnilleen anaplastisia kasvainsoluja, joissa on usein kuituisia tai rakeisia , tai homogeeninen, harvemmin - räjähdysrakenne ydinkromatiini. Samanaikaisesti suurin osa veressä ja luuytimessä olevista lymfosyyteistä voi pysyä morfologisesti kypsinä.

Kroonisen lymfaattisen leukemian pahanlaatuisen rappeutumisen harvinaisempi muunnelma on blastisolujen ilmaantuminen luuytimeen ja vereen, joilla on atyypian ja polymorfismin piirteitä. Kroonisen lymfaattisen leukemian pahanlaatuisen rappeutumisen yhteydessä monoterapian vaikutus häviää, ja intensiiviseen polykemoterapiaan liittyy yleensä vain osittainen ja lyhytaikainen kasvaimen massan väheneminen.

Täydellinen verenkuva: leukosytoosi, absoluuttinen lymfosytoosi. Lymfosyyttien määrä voi joissain tapauksissa ylittää / l. Lymfosyytit ovat pieniä, pyöreitä, sytoplasma on kapea, heikosti basofiilinen, ydin on pyöristetty, kromatiini on suurikokoinen.
Tyypillinen piirre on Botkin-Gumprechtin varjot (lymfosyyttien puoliksi tuhoutuneet ytimet). Vähitellen, vuosien mittaan, normosyyttinen normokrominen anemia voi lisääntyä. Kroonisen lymfaattisen leukemian yleinen komplikaatio on punasolujen, verihiutaleiden (erittäin harvoin granulosyyttien) autoimmuuninen hajoaminen. Näissä tapauksissa veressä havaitaan retikulosytoosia ja trombosytopeniaa. Potilaat ovat keltaisia.
Myelogrammi: voimakas lymfosytoosi, jossa on autoimmuuni hemolyysi - punaisen alkion laajeneminen.
Trepanobiopsia: luuytimen infiltraatio interstitiaalisella tai diffuusityypillä sairauden kliinisestä variantista riippuen.
Serologiset tutkimukset. Autoimmuunihemolyysissä - positiivinen suora Coombs-testi, autoimmuunitrombosytopenia - havaitaan verihiutaleiden vasta-aineita.
Immunofenotyypitys (kaikki edellä mainitut muodot). Yleisten B-lymfosyyttiantigeenien (CD79a, CD19, CD20 ja CD22) lisäksi kroonisen lymfosyyttisen leukemian kasvainsolut ilmentävät CD5- ja CD23-antigeenejä. SIgD+/CD10-antigeeniä ei ilmennetä kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa, jolle on ominaista pinnan IgM:n heikko ilmentyminen.
Veren, virtsan immunokemiallinen analyysi. Usein kaikkien immunoglobuliiniluokkien pitoisuus vähenee. Joissakin tapauksissa määritetään monoklonaalisen immunoglobuliinin, useammin IgM-tyypin, eritys.
Kasvainsolujen sytogeneettinen analyysi. Immunoglobuliinigeenit järjestyvät kloonisesti uudelleen. Puolessa B-kroonisen lymfosyyttisen leukemian tapauksista havaitaan 12. kromosomin trisomia (+12) tai 13q:n (dell3q) deleetio. Neljänneksessä tapauksista määritetään translokaatio, johon liittyy 14q32- tai llq-deleetio. Joissakin tapauksissa havaitaan 6q:n ja 17p:n deleetioita. Nämä sytogeneettiset poikkeavuudet (erityisesti +12, delllq, 6q ja 17p) voivat ilmaantua etenemisen ja sarkooman transformaation aikana. +12, dell lq ja del17p ovat merkkejä huonosta ennusteesta, dell3q päinvastoin on prognostisesti suotuisa.

Diagnoosi perustuu kliinisiin tietoihin - kohdunkaulan ja kainalon imusolmukkeiden lisääntymiseen, niiden kiveen konsistenssiin. Leukosytoosilla alle / µl ei ole myrkytystä. Täydellinen verenkuva - absoluuttinen lymfosytoosi, jossa on tyypillisiä lymfosyyttien morfologisia ominaisuuksia, Botkin-Gumprecht-varjot. Luuytimen lymfosytoosi myelogrammin mukaan, interstitiaalinen tai diffuusi kasvutyyppi trefiinibiopsiassa. Tuumorisolujen tyypillinen immunofenotyyppi. Tyypillisten sytogeneettisten häiriöiden tunnistaminen.

Hoito. Sairaus on parantumaton nykyaikaisilla menetelmillä. Hyvänlaatuisessa muodossa on osoitettu vain havainnointi, määräajoin (1 kerran 3-6 kuukaudessa) suoritetaan verikokeita. Taudin "rauhallisen" kulun kriteeri on pitkä leukosyyttien kaksinkertaistuminen, lymfadenopatian puuttuminen. Hoidon aloitusaiheet ovat: leukosytoosin lisääntyminen yli 100 000 / μl, imusolmukkeiden lisääntyminen, hepatosplenomegalian ilmaantuminen, autoimmuuni-ilmiöt, tartuntakomplikaatioiden esiintymistiheyden ja vakavuuden lisääntyminen ja muuttuminen pahanlaatuiseksi lymfaattinen kasvain.

Glukokortikoidit B-kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa ovat vasta-aiheisia, niitä käytetään vain vakavissa autoimmuunikomplikaatioissa.

Alkyloivia lääkkeitä (klooributiini, syklofosfamidi) käytetään progressiivisissa, kasvain- ja prolymfosyyttisissä muodoissa. Klorbutiinia annetaan suun kautta 5-10 mg 1-3 kertaa viikossa. Syklofosfamidia käytetään suun kautta pomg päivittäin; kurssiannos 8-12 g Kurssien välinen tauko 2-4 viikkoa.

Fludarabiini (kuuluu puriinien analogiin) on erittäin aktiivinen B-kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa, mikä usein johtaa pitkäaikaisiin remissioihin potilailla, joilla on vaikea progressiivinen ja kasvainmuoto. Sitä käytetään klooributiinihoidon vaikutuksen puuttuessa, lääkkeellä on myös hyvä vaikutus autoimmuuniilmiöihin. Pernamuodossa - pernan poisto, jota seuraa fludarabiinin käyttö annoksena mg / m2 / in 30 minuutin ajan 5 päivää peräkkäin; kurssien määrä 6-10.

Alkyloiville lääkkeille vastustuskyvyssä käytetään polykemoterapiaa COP-ohjelman mukaisesti, mukaan lukien syklofosfamidi 750 mg/m2, vinkristiini 1,4 mg/m2 (mutta enintään 2 mg), prednisoloni annoksella 40 mg/m2 suun kautta 5 päivän ajan. Muita polykemoterapeuttisia menetelmiä ovat CVP (vinblastiini 10 mg/m vinkristiinin sijaan), CHOP (+ doksorubisiini 50 mg/m2). Jälkimmäistä järjestelmää käytetään kasvaimen pahanlaatuisissa tapauksissa, mutta vaikutus on pieni.

Splenektomia on tarkoitettu autoimmuunikomplikaatioille, joita glukokortikoidihoito ja kemoterapia ei pysäytä, ja se on myös valintamenetelmä B-kroonisen lymfosyyttisen leukemian pernamuodossa. Koska tällaiset potilaat ovat alttiita infektiokomplikaatioille ja kapseliflooran aiheuttamien vakavien infektioiden suuri todennäköisyys, suositellaan esirokotusta pneumokokkirokotteella.

Sädehoitoa voidaan soveltaa pernan säteilytykseen (jos pernan poisto on mahdotonta tai merkityksetöntä yleistyneissä muodoissa) ja massiiviseen lymfadenopatiaan. Sitä käytetään palliatiivisena menetelmänä taudin myöhemmissä vaiheissa.

Suuriannoksinen hoito, jota seuraa luuytimen auto- tai allotransplantaatio, voidaan suorittaa somaattisesti terveille nuorille potilaille, joilla on huonot ennustetekijät (useita kromosomipoikkeavuuksia, taudin nopea eteneminen, vaikeat autoimmuuniilmiöt, potilaiden nuori ikä, joka sinänsä on huonon ennusteen tekijä). Potilaiden kuolinsyynä ovat lähes aina vakavat infektiokomplikaatiot tai samanaikainen patologia ei liity B-krooniseen lymfaattiseen leukemiaan.

Karvasoluleukemia

Pansytopenia (anemia, kohtalainen trombosytopenia, neutropenia) on ominaista. Usein taudin alusta alkaen on myrkytystä. Lymfosytoosi on kohtalainen. Perna on yleensä laajentunut, eikä lymfadenopatiaa yleensä ole. Trepanaatin kasvaimen kasvutyyppi on diffuusi. Veri- ja luuydinnäytteiden kasvainsubstraatti koostuu suurista (12-15 µm) pyöristetyistä tai epäsäännöllisen muotoisista lymfoidisoluista, joissa on tyypillisiä sytoplasman kasvuja. Sytoplasma on vaaleanharmaa, kapea. Perinuclear valaistuminen puuttuu, ydin sijaitsee useammin keskellä. Kromatiinin rakenne ei ole tiheä, pyyhitty. Ominaista kirkas, diffuusi sytokemiallinen reaktio happamaan fosfataasiin, jota natriumtartraatti ei suppressoi.

Karvasoluleukemia rappeutuu sarkoomaksi noin 10 %:ssa tapauksista. Epätyypillisten solujen esiintyminen veressä ja luuytimessä todistaa pahanlaatuisesta rappeutumisesta. Muissa tapauksissa, aiemmin tehokkaan hoidon taustalla, pernan koko kasvaa tai yhden imusolmukkeiden ryhmän progressiivinen kasvu ilmenee. Sarkoomasta peräisin oleva karvasoluleukemia on yleensä vastustuskykyinen kaikenlaisille hoidoille.

Immunofenotyyppiset ja sytogeneettiset ominaisuudet. Kasvainsolut ilmentävät tavallisia B-soluantigeenejä (CD79a, CD19, CD20 ja CD22). Antigeenien CDllc ja CD25 sekä FMC7 ja CD103 voimakas ekspressio on ominaista. Jälkimmäisellä on suurin arvo karvasoluleukemian erottamisessa muista kypsien solujen lymfaattisista kasvaimista. Immunoglobuliinigeenit järjestyvät kloonisesti uudelleen. 40 %:ssa tapauksista määritetään 5. kromosomin johdannaisen (der) llq inversio (inv), deleetio tai trisomia. 10 %:ssa tapauksista havaitaan 2q:n inversio tai deleetio, 1q, 6q, 20q:n johdannainen tai deleetio. Useimmissa HCL-tapauksissa määritetään positiiviset serologiset reaktiot ihmisen T-lymfotrooppisen viruksen tyypin II (HTLV-II) antigeeneille.

Hoito. Tärkeimmät HCL:n hoidossa käytetyt lääkkeet ovat alfa-interferoni ja puriiniemäsanalogi 2-kloorideoksiadenosiini (2-CDA, leustatiini), joiden johdonmukainen käyttö johtaa useimmissa taudin täydelliseen remissioon. Vaikeassa splenomegaliassa, jossa on hypersplenismin oireyhtymä, pernan poisto suoritetaan ennen kemoterapialääkkeiden määräämistä.

Lymfooma vaippavyöhykkeen soluista

Vaippasolulymfooma (MCL) koostuu CD5-positiivisista vaipan B-soluista imusolmukkeen sekundaarisesta follikkelista. Useimmiten iäkkäät miehet ovat sairaita. Ominaista lymfaattinen leukosytoosi (yleensä kohtalainen), yleistynyt lymfadenopatia, maksan ja pernan suureneminen. Yleensä on myrkytyksen oireita. Imusolmukkeiden konsistenssi on sama kuin kroonisen lymfaattisen leukemian (testy) progressiivisessa muodossa.

Ero on laajentuneiden imusolmukkeiden lokalisaatiossa: vaippavyöhykkeen soluista peräisin olevan lymfooman kanssa ne sijaitsevat pääasiassa kaulan yläosassa, leuan alla (mitä ei käytännössä tapahdu kroonisen lymfaattisen leukemian etenevässä muodossa ). Toinen ero kroonisesta lymfaattisesta leukemiasta on risojen hyperplasia. Melko usein myös vatsan limakalvo ja joskus suolet tunkeutuvat. Biopsioidun imusolmukkeen jäljessä kasvainta edustavat lymfoidisolut, joista joillakin on tyypillinen tumakromatiinin rakeinen rakenne.

Prosessin alussa histologisessa valmistuksessa näkyy vaipan kasvu, jonka solut muodostavat epäsäännöllisiä, usein yhdensuuntaisia rivejä. Etenemisprosessissa kasvain saa diffuusityyppistä kasvua. Siitä huolimatta, jopa sarkooman transformaation pitkälle edenneissä vaiheissa, vaipan palaset voivat säilyä joillakin kasvaimen alueilla. Trepanaatin kasvutyyppi on yleensä fokaali-interstitiaalinen. Vaippavyöhykkeen solujen lymfooma havaitaan usein pahanlaatuisen transformaation vaiheessa, joka havaitaan 100%:ssa tapauksista tällä kasvaimella.

Immunofenotyyppiset ja sytogeneettiset ominaisuudet. Kasvainsolut ilmentävät tavallisia B-soluantigeenejä (CD79a, CD19, CD20 ja CD22). CD5-antigeenin ilmentyminen on myös ominaista. CD23-antigeeni puuttuu vaippasolulymfoomasta, mikä auttaa erottamaan tämän kasvaimen kroonisesta lymfaattisesta leukemiasta. 70 %:ssa tapauksista havaitaan diagnostinen translokaatio t (11; 14), joka johtaa sykliini D1 -solusyklin promoottoriproteiinia koodaavan PRAD-1/CCND-1-geenin siirtymiseen Ig-raskasketjun geenilokukseen. 14. kromosomi. Tämä translokaatio aiheuttaa sykliini-Dl:n yli-ilmentymistä. Puolessa tapauksista on delllq, dell3p, derivaatta (der) 3q. +12, del6q, dellp, 9p ja 17p havaitaan 5-15 %:ssa tapauksista.

Hoito. Sairaus on parantumaton nykyaikaisilla menetelmillä, sillä on tasaisesti etenevä, pahanlaatuinen kulku. Tällaisten potilaiden keskimääräinen elinajanodote ei ylitä 5 vuotta. Rohkaisevia tuloksia saadaan käyttämällä suuriannoksista hoitoa, jota seuraa allogeeninen tai autologinen veren tai luuytimen kantasolujen siirto, mutta tällä hoitomenetelmällä on merkittäviä potilaiden ikään ja samanaikaiseen somaattiseen patologiaan liittyviä rajoituksia.

Pernan lymfosytooma

Pernan lymfosytooma (pernan reunavyöhykkeen soluista peräisin oleva lymfooma). Keski-ikäiset ovat sairaita, naiset hieman useammin kuin miehet. Jolle on ominaista alhainen lymfaattinen leukosytoosi, joka ei ole muuttunut vuosien aikana, normaalit tai hieman laajentuneet kohdunkaulan, harvemmin elastiset kainaloimusolmukkeet, kaikki tämä splenomegalian taustalla; lymfosyytit, joilla on laaja sytoplasma, homogeeninen tumakromatiini, jossa on tyypillisiä vaaleita uurteita.

Trepanaatissa - fokaalinen lisääntyminen. Noin neljänneksessä pernan lymfosytooman tapauksista havaitaan monoklonaalisen immunoglobuliinin (useammin IgM) eritystä. Splenektomia mahdollistaa yleensä useiden vuosien parantumisen, prosessin vakautumisen ja jopa remission.

Pernan lymfosytooma rappeutuu sarkoomaksi noin 25 %:ssa tapauksista. Erottuva ominaisuus pernan lymfosyyteistä kehittyneet lymfosarkoomat - mahdollisuus saada pitkäaikaisia, usein toistuvia remissioita (kasvain on erittäin herkkä sekä säteilylle että polykemoterapialle).

Immunofenotyyppiset ja sytogeneettiset ominaisuudet. Kasvainsolut ovat positiivisia pan-B-soluantigeenille CD79a, CD19, CD20, CD22, eivät sisällä CD5- ja CD10-antigeenejä (mikä erottaa ne vaippasolulymfooman ja sentrofollikulaarisen lymfooman lymfosyyteistä, vastaavasti), niillä on voimakas IgM-pinnan ilmentyminen immunoglobuliinit ja vähemmässä määrin IgG. IgD ei ilmenty. Immunoglobuliinigeenit järjestyvät kloonisesti uudelleen. Puolessa tapauksista havaitaan trisomia 3 kromosomeja, joissakin tapauksissa määritetään +18, de17q, derlp / q, der8q.

Imusolmukkeiden lymfosytooma

Imusolmukelymfosytoomalla (erittäin harvinainen muoto) on samat ominaisuudet kuin edellisessä muodossa, mutta perna on pieni. Sille on ominaista yhden (yleensä kohdunkaulan) imusolmukkeen merkittävä lisääntyminen. Harvinaisuutensa vuoksi muotoa ei ole tutkittu. Immunofenotyyppi on identtinen pernan lymfosytooman kanssa. Immunoglobuliinigeenit järjestyvät kloonisesti uudelleen. Joissakin tapauksissa havaitaan +3, derlp/q, +7, +12, +18.

Muiden kuin lymfaattisten elinten lymfosytoomat, mahalaukun limakalvon lymfosytoomat (MALT-tyypin marginaalivyöhykkeen solujen lymfoomat), suolen ileocekaalikulma, keuhkot jne.

Vaurioituneen elimen biopsiassa havaitaan fokaalinen (harvemmin diffuusi) lymfosyyttinen infiltraatio, johon on sekoitettu plasmasolut ja monosytoidiset B-solut, lymfoepiteelin vaurio. Infiltraatio voi sijaita suoraan epiteelin alla. Pahanlaatuisen rappeuman tapauksessa kasvaimen infiltraatio ulottuu limakalvonalaiseen kerrokseen, itäen lihaksiin ja maha-suolikanavan elinten kasvaimien tapauksessa seroosikalvoon.

Levyjäljen hyvänlaatuisessa vaiheessa kasvainta edustavat kypsät lymfosyytit ilman atypismin ja polymorfismin merkkejä, plasmasoluja on sekoittunut. Näihin lymfosytoomiin voi liittyä monoklonaalisen immunoglobuliinin eritystä (vatsan lymfosytoomat - useammin IgM, suolen ileocekaalisen kulman lymfosytoomat - yleensä IgA).

Tyypillinen virhe on lymfosarkooman diagnoosi, joka johtuu jäljen puuttumisesta, mikä lymfosytoomassa osoittaa selvästi monomorfisen kypsän solun lymfosyyttikoostumuksen, ja lymfosarkoomassa - blastisoluissa, joissa on atypismin ja polymorfismin piirteitä. Ei-lymfaattisten elinten lymfosyyttien pahanlaatuista rappeutumista ymmärretään huonosti. Vatsan lymfosytoomilla, jotka kehittyivät infektion taustalla Helicobacter pylori, jolla on vain paikallinen luonne ja joka ei kasva limakalvokerroksen alla, pitkäaikainen antibioottihoito voi johtaa kasvaimen regressioon 70 %:lla potilaista.

Immunofenotyyppiset ja sytogeneettiset ominaisuudet. Yleiset B-soluantigeenit CD79a, CD19, CD20 ja CD22 määritetään. CD5- ja CD10-antigeenejä ei ilmennetä. Immunologinen ero pernan lymfosytoomaan on pinnan IgD:n ja CD23:n toistuva ilmentyminen. Immunoglobuliinigeenit järjestyvät kloonisesti uudelleen. Kolmannella potilaista havaitaan translokaatio t (11; 18) (q21; q21), jota pidetään diagnostisena. Translokaation seurauksena muodostuu mutantti CIAP2/MLT-geeni, joka säätelee apoptoosia. Pienessä osassa tapauksia (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

Lymfoplasmasyyttinen leukemia

Lymfoplasmasyyttinen leukemia (harvinainen, huonosti ymmärretty muoto). Keskivaikea lymfosytoosi on ominaista. Kasvainsolut ovat halkaisijaltaan noin 12 um. Ydin sijaitsee epäkeskeisesti. Tuman rakenne on sama kuin lymfosyyttien kroonisessa lymfosyyttileukemiassa. Violettisävyinen sytoplasma ilman selkeää perinukleaarista valaistusta (muistuttaa plasmasolua). Tähän kasvaimeen liittyy usein monoklonaalisen immunoglobuliinin eritystä.

Immunofenotyyppiset ja sytogeneettiset ominaisuudet. Yleiset B-soluantigeenit CD79a, CD19, CD20 ja CD22 määritetään. Plasmasoluille ominaisen CD38-antigeenin voimakas ilmentyminen havaitaan usein. Antigeenit CD5 ja CD10 puuttuvat. Kasvainsolut ilmentävät pinta- ja sytoplasmisia immunoglobuliineja, yleensä IgM-luokkaa. Immunoglobuliinigeenit järjestyvät kloonisesti uudelleen. Puolessa tapauksista määritetään t (9; 14) (pl3; q32), jota pidetään diagnostisena. PAX5-transkription säätelijägeeni siirtyy translokaation seurauksena immunoglobuliinin raskaan ketjun geenilokukseen ja yli-ilmentyy, mikä johtaa transkription deregulaatioon.

Centrofollikulaarinen lymfooma

Enimmäkseen aikuiset sairastuvat. Jaettu Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopassa, Venäjällä se on harvinaisempi, Japanissa se on erittäin harvinainen. Ominaista imusolmukkeiden, pernan, luuytimen vauriot. Splenomegalia (usein merkittävä) on ominaista. Biopsioidussa imusolmukkeessa follikkelien kasvua havaitaan ei vain aivokuoressa, vaan myös aivoalueella. Follikkeleilla on epäsäännöllinen muoto, eri kokoisia, kapea vaippa, jossa on ei-kasvainlymfosyyttejä. Usein patologi tulkitsee tällaisen kuvan "reaktiiviseksi lymfadeniitiksi". Jälkiä hallitsevat lymfoidisolut. Myös solujen diffuusi kasvu imusolmukkeessa on mahdollista. Centrofollikulaarinen lymfooma, yleensä varhainen leukemia. Useimmissa tapauksissa se rappeutuu sarkoomaan.

Immunofenotyyppiset ja sytogeneettiset ominaisuudet. Kasvainsolut ilmentävät tavallisia B-soluantigeenejä (CD79a, CD19, CD20 ja CD22). CD10-antigeenin ja pinta-immunoglobuliinien (IgM+/-, IgD>IgG>IgA) ilmentyminen on tyypillistä, CD5-antigeenia ei ekspressoidu. Sentrofollikulaarisen lymfooman pahanlaatuisen rappeutumisen prosessissa CD 10 -antigeenin ilmentyminen voi kadota. Immunoglobuliinigeenit järjestyvät kloonisesti uudelleen.

Kasvaimelle on tunnusomaista (esiintyy 90 % tapauksista) translokaatio t (14; 18) (q32; q21), jossa apoptoosin geenisäätelijä BCL-2 siirtyy immunoglobuliinin raskaan ketjun geenien lokukseen, mikä aiheuttaa lisääntynyttä BCL-2-proteiinin tuotanto. Sen ilmentyminen follikulaarisissa keskussoluissa on tärkeää erotusdiagnoosi reaktiivisella follikulaarisella liikakasvulla, koska viimeisellä BCL-2:lla follikkelin keskusta puuttuu lymfosyyteistä. Neljänneksellä potilaista määritetään t (3q27). Etenemisen ja sarkooman transformaation aikana voi ilmaantua +7, del6q, del17p, t (8;14) (q24;q21). Kaksi viimeistä sytogeneettistä poikkeavuutta ovat myös huonon sairauden ennusteen merkkiaineita.

Hoito. Koska suurien sarkoomasolujen pitoisuus histologisissa ja sytologisissa valmisteissa on alhainen ja myrkytysoireiden puuttuessa, suoritetaan yleensä monokemoterapia syklofosfamidilla, klooributiinilla, fludarabiinilla ja vepetsidilla tai polykemoterapia ilman antrasykliinilääkkeitä (COP, CVP). Kun suurten transformoitujen solujen pitoisuus morfologisissa valmisteissa kasvaa, hoito suoritetaan CHOP-ohjelman mukaisesti, tällä hetkellä monoklonaalisia anti-C020-vasta-aineita (rituksimabi, rituksaani, mabthera) lisätään tähän järjestelmään, remissionopeus on lähellä 100 %.

6-8 polykemoterapiajakson jälkeen suoritetaan sädehoitoa asianomaisille alueille tai subradikaalisen ohjelman mukaan. Vaikeassa splenomegaliassa tehdään pernan poisto ennen kemoterapian aloittamista. Taudin remissiossa potilaat saavat alfa-interferonia, joka pidentää merkittävästi remission kestoa sekä potilaiden kokonais- ja uusiutumisvapaata eloonjäämistä.

Prognostisesti epäsuotuisa sairauden kulku (vakava myrkytys, vaurion yleistyminen, suurien sarkoomasolujen suuri sekoitus histologisissa ja sytologisissa valmisteissa, anemia, trombosytopenia, korkeat LDH-tasot biokemiallinen analyysi veri, korkea proliferaatioindeksi Ki-67 immunofenotyypin mukaan, monimutkaiset karyotyyppihäiriöt), ensimmäisen remission jälkeen suoritetaan suuriannoksinen kemoterapia, jota seuraa kantasolujen auto- tai allotransplantaatio.

Brill-Simmersin makrofollikulaarinen lymfooma

Harvinainen muoto. Ehkä useiden ryhmien imusolmukkeiden lisääntyminen, niiden koostumus on joustava. Joskus myös perna suurenee. Imusolmukkeiden histologisissa valmisteissa on näkyvissä useita, suunnilleen samankokoisia, vasta muodostuneita kevyitä follikkeleja. Follikkelit sijaitsevat sekä aivokuoressa että medullassa, kun taas follikkelien keskustat ovat jyrkästi laajentuneet ja vaippa ohenee. Imusolmukkeiden ja pernan jäljessä solut, kuten lymfosyytit ja pro-lymfosyytit, hallitsevat. Veressä ei ole erityisiä muutoksia.

Hyvänlaatuinen vaihe voi kestää 8-10 vuotta, mutta silloin kasvain degeneroituu lähes aina sarkoomaksi. Jopa sarkoomavaiheessa, kun epätyypilliset lymfoidisolut ovat vallitsevia biopsiatulosteissa, nodulaarinen kasvu useimmiten jatkuu. Immunofenotyyppiä ja sytogeneettisiä häiriöitä makrofollikulaarisessa lymfoomassa ei ole tutkittu.

Ihon T-solulymfooma - Sezaryn tauti

Paikallinen ja myöhemmin diffuusi hyperemia, ihon kuoriutuminen ja paksuuntuminen (eksfoliatiivinen erytroderma-oireyhtymä). Tuntematon kutina on tyypillistä, ihon pigmentaatiota havaitaan usein. Hiukset putoavat pois vaurioituneelta alueelta. Vaurioituneen ihon koepalassa dermiksen ylemmissä kerroksissa on näkyvissä diffuusioita, jotka muodostavat jatkuvan kerroksen lymfosyyttien liikakasvusta; ihon jäljessä - kypsät lymfosyytit, joissa on tyypilliset rengastetut ytimet (Cesari-solut). Leukemiassa (se ei ehkä ole pitkään) samat solut näkyvät veressä ja luuytimessä. Tämä kasvain degeneroituu usein sarkoomaksi. Yksi degeneraation merkeistä on epätyypillisten lymfoidisolujen ilmaantuminen vereen ja luuytimeen sekä normaalin hematopoieesin tukahduttaminen.

Ihon T-solulymfooma - mycosis fungoides

Mycosis fungoides -bakteerin ihovaurioille on ominaista korkea polymorfismi: suurista yhtyneistä täplistä ja psoriaasin kaltaisista plakeista punertaviin syanoottisiin kasvainkasveihin, joissa usein on keskusdepressio. Jälkimmäinen voi saavuttaa huomattavia kokoja. Ihon vaurioituneiden alueiden hiukset putoavat. Potilaat ovat joskus huolissaan kutinasta. Vaurioituneen ihon biopsiassa näkyy lymfoidisolujen proliferaatio, joka leviää yhtenäisenä kerroksena sekä ihon pinta- että syviin kerroksiin muodostaen sisäkkäisiä sulkeumia orvasketeen (Dariaer-Potrier-mikroabsessi). Degeneraatio sarkoomaksi on mahdollista, taajuutta ei ole määritelty.

Cesarin taudin ja mycosis fungoides -taudin immunofenotyyppiset ja sytogeneettiset ominaisuudet. Kasvainsolut ilmentävät tavallisia T-soluantigeenejä (CD2, CD3 ja CD5). Useimmissa tapauksissa CD4-antigeeni (T-auttajat) ilmentyy, tapaukset, joissa CD8-antigeenin ilmentyminen on harvinaista. CD25-antigeenia ei ilmennetä. T-solureseptorigeenit järjestetään kloonisesti uudelleen. 20–40 %:ssa tapauksista havaitaan 10. kromosomin (-10) monosomia sekä lpll, 1p36, 2p11-24, 6q, 17q, 14qll, 14q32, llq, 13H9qll-1 ei-klonaalisia häiriöitä.

Hoito. Mycosis fungoidesissa käytetään sinageenivoidetta paikallisesti, fotokemoterapiaa (PUVA), suuria annoksia (jopa 18 miljoonaa yksikköä päivässä) alfa-interferonia ja puriiniemäsanalogeja (pentostatiinia). Rohkaisevia tuloksia on saatu käyttämällä retinoiinihappovalmistetta targretiinia sekä sytostaattista guaniiniarabinosidia (Ara-G).

Ihon B-solulymfoomat

Harvinaisia ja huonosti tutkittuja muotoja. Dermis ja ihonalainen kudos infiltroituvat. Infiltraattien päällä oleva iho on joko muuttumaton tai siinä on kirsikanpunainen tai sinertävä sävy. Immunohistokemiallinen tutkimus tarvitaan osoittamaan kasvaimen B-soluluonne. Ihobiopsioissa kasvainsolukasvut vangitsevat kaikki dermiksen kerrokset ja leviävät ihonalaiseen kudokseen. On olemassa ihon B-solulymfoomia, joissa on nodulaarinen kasvu ja jopa follikkelien esiintyminen (erittäin harvinainen muoto). Ihon B-solulymfoomat ovat joskus leukeemisia.

Yleensä taudilla on pitkäaikainen, krooninen kulku. Immunofenotyyppiä, sytogeneettisiä piirteitä, esiintymistiheyttä ja pahanlaatuisen transformaation piirteitä ei ole tutkittu.

Hoito. Puriinianalogeja käytetään - fludarabiinia, leustatiinia ja pentostatiinia, mutta niiden nimittäminen taudin alkuvaiheessa, jolle on ominaista vain ihon ilmenemismuotoja, sopimatonta. Joissakin tapauksissa alfa-interferonivalmisteiden ja fotokemoterapian (PUVA) käytöllä, tonic-kemoterapialla sytostaattisilla voideilla (sinageenivoide) on hyvä vaikutus. On raportoitu kasvaimen täydellisestä häviämisestä monoklonaalisilla anti-C020-vasta-aineilla (rituksimabi, mabthera, rituksaani) hoidon jälkeen.

Krooninen suurirakeinen lymfosyyttileukemia (T- ja NK-solutyypit)

Suurten rakeisten lymfosyyttien kroonisen leukemian kliiniset oireet johtuvat useimmiten granulosytopeniasta ja siihen liittyvistä uudelleeninfektioista. Kasvainsoluilla on erikoinen morfologia, joka antoi taudille nimen. Keskivaikea lymfosytoosi ja absoluuttinen neutropenia on ominaista. Sairauden T-solumuodolle on ominaista anemia ja usein osittainen punasoluaplasia (PPCA), pieni splenomegalia (splenomegalia ei ole tyypillistä NK-solumuodolle). Lymfadenopatia ja hepatomegalia ovat harvinaisia. Pahanlaatuisen rappeutumisen esiintymistiheyttä ja ominaisuuksia ei ole tutkittu.

Immunofenotyyppiset ja sytogeneettiset ominaisuudet. T-solutyyppi: CD2+, CD3+, CD5-, CD7-, CD4-, CD&4CDl&f, CD56-, CD57+/NK-solutyyppi: CD2+, CD3-, CD4-, CD&4-/-, CD16+, CD5&4-/-, CD57+/ T-variantissa T-solureseptorigeenit järjestetään kloonisesti uudelleen. NK-solutyypillä voidaan määrittää trisomiat 7, 8, X-kromosomit, inversiot ja deleetiot 6q, 17p, llq, 13q, lq.

Hoito. Hyvä vaikutus T-solutyyppi leukemia antaa pernan poiston, jonka jälkeen määrätään immunosuppressantti syklosporiini A.

B-solujen fokaalinen luuytimen lymfaattinen lisääntyminen, joka ilmenee osittaisen punasoluaplasian oireyhtymän yhteydessä

Harvinaiset muodot, joille on tunnusomaista toisaalta PCCA-oireyhtymä (vakava anemia, poissaolo tai äärimmäinen anemia matala taso retikulosyytit veressä ja erytrokaryosyytit luuytimessä), ja toisaalta morfologisesti kypsien lymfoidisolujen sisäkkäiset proliferaatit luuydinbiopsioissa. Lymfadenopatia, spleno- ja hepatomegalia puuttuvat. Immunofenotyyppiä, sytogenetiikkaa, pahanlaatuisen transformaation esiintymistiheyttä ja ominaisuuksia ei ole tutkittu. Hoitoa ei ole kehitetty.

T-soluleukemia ja aplastinen anemia

Normokrominen normosyyttinen anemia, syvä trombosytopenia ja leukopenia ovat ominaisia. Sairaus voi debytoida hemorragisena oireyhtymänä. Trepanaatti-rasvaisessa luuytimessä megakaryosyyttejä ei käytännössä löydy. Joillakin näkökentillä voidaan nähdä yksittäisiä pieniä imusoluja, joissa on homogeeninen, lähes musta tumakromatiini. Luuydinpiste on erittäin huono.

Luuytimen elementeistä lymfaattiset solut, joissa on homogeeninen tumakromatiini, hallitsevat selvästi, joskus on yksittäisiä epätyypillisiä soluja. Kun kasvain kasvaa, jälkimmäisten määrä kasvaa. Myös proliferaatioiden määrä ja koko luuytimessä kasvavat. Viime kädessä epätyypilliset solut menevät vereen - kasvain muuttuu leukemiaksi. Taudin alkuvaiheessa erotusdiagnoosi tehdään aplastisella anemialla. Immunofenotyyppiä ja sytogeneettisiä ominaisuuksia ei ole tutkittu. Hoito on oireenmukaista. Joissakin tapauksissa pernan poisto antaa jonkin aikaa vähentää hemorragisen oireyhtymän vakavuutta. Kasvainten vastaista hoitoohjelmaa ei ole kehitetty.

Aikuisten solujen lymfaattiset kasvaimet, joilla on merkittävä eosinofilia

Taudin alkuvaiheen oireet ovat epäspesifisiä. Useimmiten pääasiallinen syy lääkäriin käyntiin on päihtymys. Veressä havaitaan voimakas eosinofiilinen leukosytoosi (voi saavuttaa tuhansia / μl) siirtymällä promyelosyytteihin. Muiden verisolujen absoluuttinen pitoisuus voi pysyä normaalina pitkään. Eosinofiilisistä granulosyyteistä johtuvassa trepanaattileimatussa solujen liikakasvussa rasva syrjäytyy.

Suurin osa luuydinpisteen soluista on eosinofiilisiä granulosyyttejä kypsymisen eri vaiheissa, joskus yksittäisiä räjähdysmuotoja. Tutkimuksessa havaitaan kohdunkaulan, kainalo- ja nivusimusolmukkeiden lisääntyminen. Toisin kuin B-solukasvaimet, joille on ominaista kohdunkaulan imusolmukkeiden hallitseva lisääntyminen, T-solulymfoomassa, jossa on suuri eosinofilia, kaikkien näiden ryhmien imusolmukkeiden koko on suunnilleen sama. Usein havaitaan myös splenomegalia.

Joskus vain perna on laajentunut, toisissa tapauksissa organopatologiaa ei ole lainkaan pitkään aikaan. Kasvaimelle ominaiseen suureen eosinofiliaan voi liittyä vakavia sydänvaurioita: proteeninen endokardiitti (Lefflerin endokardiitti) ja sydänlihastulehdus, koska eosinofiilit vahingoittavat sydämen sepelvaltimoiden pieniä haaroja. Sydänvaurio johtaa usein etenevän, tulenkestävän sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Harvinainen ja erittäin vakava komplikaatio on eosinofiilinen enkefalopatia, jonka aiheuttaa leukosyyttien staas ja aivoverisuonitulehdus. Eosinofiilisen enkefalopatian oireita voivat olla mm päänsärky, matala-asteinen kuume (joskus ruumiinlämpö kohoaa kuumeisiin lukemiin), lisääntyvä heikkous, muistin heikkeneminen, keskuspareesi ja halvaus sekä persoonallisuuden muutokset idioottimaisuuteen asti.

Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan imusolmukkeiden biopsia. Pernan yksittäisen laajentumisen yhteydessä pernan poisto on indikoitu. Tapauksissa, joissa perna on ainoa kasvainkohta, pernan poisto voidaan tehdä terapeuttinen vaikutus. Aikuisten solujen vaiheessa histologiset valmisteet ja biopsianäytteiden sivelyjäljet osoittavat diffuusia lymfoidisolujen kasvua tiheällä homogeenisella tuman kromatiinilla.

Sarkoomavaiheessa epätyypilliset lymfoidisolut ovat vallitsevia sekä biopsianäytteissä että jäljennösnäytteissä. Kasvain voidaan havaita sekä sarkoomassa että kypsissä soluvaiheessa (jälkimmäisessä tapauksessa degeneraatio sarkoomaksi havaitaan useista kuukausista useisiin vuosiin). Taudin lopussa eosinofilia voi kadota. Immunofenotyyppiä ei ole tutkittu (ilmeisesti useimmat muodot ovat T-soluja). Sytogeneettisiä ominaisuuksia ei tunneta. Erilaiset polykemoterapiaohjelmat antavat väliaikaisen vaikutuksen.

Krooninen lymfaattinen leukemia on hyvänlaatuinen kasvain, joka koostuu kypsistä epätyypillisistä lymfosyyteistä, jotka kerääntyvät paitsi vereen myös luuytimeen ja imusolmukkeisiin.

Non-Hodgkinin lymfoomien ryhmään kuuluva sairaus muodostaa noin kolmanneksen kaikista leukemioista. Tilastojen mukaan krooninen lymfaattinen leukemia on yleisempää 50-70-vuotiailla miehillä, nuoret kärsivät siitä harvoin.

Kroonisen lymfaattisen leukemian syyt

Toistaiseksi todellisia syitä taudin etenemistä ei tunneta. Tutkijat eivät edes pystyneet todistamaan lymfaattisen leukemian riippuvuutta aggressiivisista ympäristötekijöistä. Ainoa vahvistettu kohta on perinnöllinen taipumus.

Kroonisen lymfaattisen leukemian luokitus

Taudin oireista, tutkimustiedoista ja ihmiskehon vasteesta hoitoon riippuen erotetaan seuraavat kroonisen lymfosyyttisen leukemian variantit.

Hyvänlaatuinen krooninen lymfaattinen leukemia

Taudin suotuisin muoto, eteneminen on hyvin hidasta, voi kestää useita vuosia. Leukosyyttien määrä nousee hitaasti, imusolmukkeet pysyvät normaaleina ja potilas jatkaa tavanomaista elämäntapaansa, työtään ja aktiivisuuttaan.

Progressiivinen krooninen lymfaattinen leukemia

Leukosyyttien tason nopea nousu veressä ja imusolmukkeiden lisääntyminen. Taudin ennuste tässä muodossa on epäsuotuisa, komplikaatiot ja kuolema voivat kehittyä melko nopeasti.

Kasvaimen muoto

Imusolmukkeiden merkittävään kasvuun liittyy lievä leukosyyttien tason nousu veressä. Imusolmukkeet eivät yleensä aiheuta kipua tunnustettaessa, ja vain suuren koon saavuttaessa voi aiheuttaa esteettistä epämukavuutta.

Luuytimen muoto

Maksa, perna ja imusolmukkeet säilyvät ennallaan, vain muutoksia havaitaan veressä.

Krooninen lymfaattinen leukemia, johon liittyy pernan suureneminen

Tällaiselle leukemialle, kuten nimestä voi päätellä, on ominaista laajentunut perna.

Prelymfosyyttinen muoto krooninen lymfaattinen leukemia

Tämän muodon erottuva piirre on tumasoluja sisältävien lymfosyyttien läsnäolo veri- ja luuydinnäytteissä, pernan ja imusolmukkeiden kudosnäytteissä.

Karvasoluleukemia

Tämä sairauden muoto sai nimensä, koska kasvainsoluja, joissa on "karvoja" tai "villi", löytyy mikroskoopin alla. Sytopeniaa havaitaan, eli perussolujen tai verisolujen tason laskua ja pernan kasvua. Imusolmukkeet säilyvät ennallaan.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian T-solumuoto

Yksi harvinaisista taudin muodoista, joka on altis nopealle etenemiselle.

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet

Sairaus etenee kolmessa peräkkäisessä vaiheessa: alkuvaihe, pitkälle edenneiden kliinisten oireiden vaihe ja loppuvaihe.

Alkuvaiheen oireet

Tässä vaiheessa tauti on useimmissa tapauksissa piilevä, eli oireeton. Yleisessä verikokeessa leukosyyttien määrä on lähellä normaalia, eikä lymfosyyttien määrä ylitä 50 %:n rajaa.

Ensimmäinen todellinen merkki taudista on imusolmukkeiden, maksan ja pernan jatkuva suureneminen.

Ensimmäiset yleensä vaikuttavat kainalo- ja kohdunkaulan imusolmukkeisiin, vatsaontelon ja nivusalueen solmut ovat vähitellen mukana.

Suuret imusolmukkeet ovat yleensä kivuttomia tunnustelussa eivätkä aiheuta vakavaa epämukavuutta paitsi esteettisesti (suurilla kooilla). Suurentunut maksa ja perna voivat puristua sisäelimet, häiritsee ruoansulatusta, virtsaamista ja aiheuttaa monia muita ongelmia.

Kehittyneiden kliinisten oireiden vaiheen oireet

Kroonisen lymfaattisen leukemian tässä vaiheessa voidaan havaita väsymystä ja heikkoutta, apatiaa ja heikentynyttä työkykyä. Potilaat valittavat runsasta yöhikoilusta, vilunväristyksiä, lievää kehon lämpötilan nousua ja aiheetonta painonpudotusta.

Lymfosyyttien taso nousee tasaisesti ja saavuttaa jo 80-90 %, kun taas muiden verisolujen määrä pysyy ennallaan, joissakin tapauksissa verihiutaleet vähenevät.

Loppuvaiheen oireet

Immuniteetin asteittaisen heikkenemisen seurauksena potilaat kärsivät usein vilustumisesta, kärsivät infektioista urogenitaalinen järjestelmä ja märkärakkuloita iholla.

Vaikea keuhkokuume, johon liittyy hengitysvajaus, yleinen herpesinfektio, munuaisten vajaatoiminta - tämä ei ole täydellinen luettelo kroonisen lymfaattisen leukemian aiheuttamista komplikaatioista.

Yleensä se on vakava, moninkertainen sairaus, joka aiheuttaa kuoleman kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa. Muita kuolinsyitä ovat aliravitsemus, vaikea munuaisten vajaatoiminta ja verenvuoto.

Kroonisen lymfaattisen leukemian komplikaatiot

Taudin loppuvaiheessa infiltraatio kuulohermo johtaa kuulon heikkenemiseen ja jatkuvaan tinnitukseen sekä aivokalvojen ja hermojen vaurioitumiseen.

Joissakin tapauksissa krooninen lymfaattinen leukemia siirtyy toiseen muotoon - Richterin oireyhtymään. Taudille on ominaista nopea eteneminen ja patologisten pesäkkeiden muodostuminen imunestejärjestelmän ulkopuolelle.

Kroonisen lymfaattisen leukemian diagnoosi

50 prosentissa tapauksista sairaus havaitaan sattumalta verikokeessa. Sen jälkeen potilas ohjataan hematologin konsultaatioon ja erikoistutkimukseen.

Sairauden edetessä informatiiviseksi tulee verinäytteen analyysi, jossa visualisoidaan niin sanotut "murskatut leukosyytit" eli Botkin-Gumprecht-varjot (Botkin-Gumprecht-kappaleet).

Myös imusolmukkeiden biopsia suoritetaan, jota seuraa saadun materiaalin sytologia ja lymfosyyttien immunotyypitys. Patologisten antigeenien CD5, CD19 ja CD23 havaitsemista pidetään luotettavana merkkinä taudista.

Maksan ja pernan laajentumisaste ultraäänellä auttaa lääkäriä määrittämään kroonisen lymfaattisen leukemian kehitysasteen.

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoito

Krooninen lymfaattinen leukemia on systeeminen sairaus, joten sen hoidossa ei käytetä sädehoitoa. Lääkehoito sisältää useiden lääkeryhmien käytön.

Hormonit kortikosteroidit

Kortikosteroidit estävät lymfosyyttien kehittymistä, joten ne voivat olla mukana kroonisen lymfosyyttisen leukemian monimutkaisessa hoidossa. Mutta tällä hetkellä niitä käytetään harvoin, koska suuri määrä vakavia komplikaatioita kyseenalaistaa niiden käytön tarkoituksenmukaisuuden.

Alkyloivat lääkkeet

Alkyloivista aineista syklofosfamidi on suosituin kroonisen lymfaattisen leukemian hoidossa. Hän näytti hyvä tehokkuus Se voi kuitenkin johtaa myös vakaviin komplikaatioihin. Lääkkeen käyttö johtaa usein punasolujen ja verihiutaleiden tason jyrkkään laskuun, mikä on täynnä vakavaa anemiaa ja verenvuotoa.

Vinca-alkaloidivalmisteet

Tämän ryhmän päälääke on vinkristiini, joka estää syöpäsolujen jakautumisen. Lääkkeellä on numero sivuvaikutukset kuten neuralgia, päänsärky, lisääntynyt verenpaine, hallusinaatiot, unihäiriöt ja tuntokyvyn menetys. Vaikeissa tapauksissa esiintyy lihaskouristuksia tai halvaus.

Antrasykliinit

Antrasykliinit ovat lääkkeitä, joilla on kaksi vaikutusmekanismia. Toisaalta ne tuhoavat syöpäsolujen DNA:n aiheuttaen niiden kuoleman. Toisaalta ne muodostavat vapaita radikaaleja, jotka tekevät saman. Tällainen aktiivinen vaikuttaminen auttaa yleensä saavuttamaan hyviä tuloksia.

Tämän ryhmän lääkkeiden käyttö aiheuttaa kuitenkin usein komplikaatioita sydän- ja verisuonijärjestelmässä rytmihäiriöiden, vajaatoiminnan ja jopa sydäninfarktin muodossa.

Puriinianalogit

Puriinianalogit ovat antimetaboliitteja, jotka integroituessaan aineenvaihduntaprosesseihin häiritsevät niiden normaalia kulkua.

Siinä tapauksessa syöpä ne estävät DNA:n muodostumisen kasvainsoluissa ja estävät siksi kasvu- ja lisääntymisprosesseja.

Tämän lääkeryhmän tärkein etu on niiden suhteellisen helppo siedettävyys. Hoito antaa yleensä hyvän vaikutuksen, kun taas potilas ei kärsi vakavista sivuvaikutuksista.

Monoklonaaliset vasta-aineet

"Monoklonaalisten vasta-aineiden" ryhmään kuuluvia lääkkeitä pidetään tällä hetkellä tehokkaimpana keinona kroonisen lymfosyyttisen leukemian hoidossa.

Niiden toimintamekanismi on, että kun antigeeni ja vasta-aine sitoutuvat, solu vastaanottaa signaalin kuolla ja kuolee.

Ainoa vaara ovat sivuvaikutukset, joista vakavin on immuniteetin heikkeneminen. Tämä aiheuttaa suuren infektioriskin yleistyneisiin sepsiksen muotoihin asti. Tällainen hoito tulee suorittaa vain erikoistuneissa klinikoissa, joissa on steriilit huoneet ja infektioriski on minimaalinen. Tällaisissa olosuhteissa potilaan ei suositella olemaan vain suoraan hoidon aikana, vaan myös kahden kuukauden kuluessa sen päättymisestä.

Krooninen lymfaattinen leukemia - luokittelu, diagnoosi, hoito. Krooninen lymfaattinen leukemia, jonka kanssa voit elää Krooninen lymfaattinen leukemia minkä luokan syöpä

Taudin oireet

Mahdolliset komplikaatiot

Menetelmät taudin diagnosoimiseksi

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoitomenetelmä

Mikä on lymfaattinen leukemia ja mistä se johtuu?

Sairauden muodot

Oireet

Lymfaattisen leukemian vaiheet sairauden muodosta riippuen

Mitä diagnoosi sisältää?

Lymfosyyttisen leukemian nykyaikainen hoito

Ennuste ja elinajanodote

Kroonisen lymfaattisen leukemian ominaisuudet

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet / kun ne kasvavat /

Kroonisen lymfaattisen leukemian muodot Hoito/ennuste

Kliininen tutkimus

Ennaltaehkäisy

Nykyaikaisen CLL-hoidon mahdollisuudet

Krooninen lymfaattinen leukemia

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian etiologia ja patogeneesi

Kroonisen lymfaattisen leukemian luokitus

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet

Kroonisen lymfaattisen leukemian diagnoosi

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoito ja ennuste

Krooninen lymfaattinen leukemia - hoito Moskovassa

Sairaushakemisto

Onkologiset sairaudet

Viimeiset uutiset

B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia, käsite.

Miten B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia ilmenee?

Taudin syyt

Taudin oireet

Mahdolliset komplikaatiot

Menetelmät taudin diagnosoimiseksi

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoitomenetelmä

Ennaltaehkäisy auttaa pidentämään elämää ja vähentämään riskejä

Lisää kommentti Peruuta vastaus

Artikkelin jatkona

Olemme yhteiskunnassa verkkoja

Kommentit

Kysymysten aiheet

Analyysit

Ultraääni / MRI

Facebook

Uusia kysymyksiä ja vastauksia

Krooninen lymfaattinen leukemia

Epidemiologia

Kliiniset ilmentymät

Diagnostiikka

lavastus

Hoito

Ennuste

Katso myös

Huomautuksia

Linkit

Katso, mitä "krooninen lymfaattinen leukemia" on muissa sanakirjoissa:

Lääkärin arkisto: Terveys ja sairaudet

Leukemia krooninen

Krooninen myelooinen leukemia

Aikuisten solujen lymfoproliferatiiviset sairaudet (krooninen lymfaattinen leukemia, lymfosytoomat, karvasoluleukemia jne.) ja blasti (lymfosarkoomat)

Krooninen B-solulymfosyyttinen leukemia

Karvasoluleukemia

Lymfooma vaippavyöhykkeen soluista

Pernan lymfosytooma

Imusolmukkeiden lymfosytooma

Muiden kuin lymfaattisten elinten lymfosytoomat, mahalaukun limakalvon lymfosytoomat (MALT-tyypin marginaalivyöhykkeen solujen lymfoomat), suolen ileocekaalikulma, keuhkot jne.

Lymfoplasmasyyttinen leukemia

Centrofollikulaarinen lymfooma

Brill-Simmersin makrofollikulaarinen lymfooma

Ihon T-solulymfooma - Sezaryn tauti

Ihon T-solulymfooma - mycosis fungoides

Ihon B-solulymfoomat

Krooninen suurirakeinen lymfosyyttileukemia (T- ja NK-solutyypit)

B-solujen fokaalinen luuytimen lymfaattinen lisääntyminen, joka ilmenee osittaisen punasoluaplasian oireyhtymän yhteydessä

T-soluleukemia ja aplastinen anemia

Aikuisten solujen lymfaattiset kasvaimet, joilla on merkittävä eosinofilia

Kroonisen lymfaattisen leukemian syyt

Kroonisen lymfaattisen leukemian luokitus

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet

Kroonisen lymfaattisen leukemian diagnoosi

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet
/ kun ne kasvavat /

Kroonisen lymfaattisen leukemian muodot
Hoito/ennuste