Leukemia on verisairaus, jossa veren muodostavista normaaleista soluista syntyy soluja, joilla on patologinen geenirakenne. Näillä soluilla on kyky lisääntyä hyvin nopeasti ja syrjäyttää terveet solut. Ne kerääntyvät vähitellen ihmisen kudoksiin tai elimiin ja häiritsevät siten niiden oikeaa toimintaa ja tuhoavat ne sitten kokonaan.

Krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) tai krooninen lymfaattinen leukemia viittaa pahanlaatuisiin veren sairauksiin. Krooninen lymfaattinen leukemia mbc 10:ssä on koodilla C91.1. Tämän taudin yhteydessä leukosyytit vaurioituvat, luuydintä, perifeerinen veri, johon liittyy lymfoidisia elimiä.

lymfaattinen leukemia

Tämä sairaus tunnetaan myös eri nimellä -. Sille on ominaista niin kutsuttujen epätyypillisten B-lymfosyyttien esiintyminen patologisesti suurina määrinä veressä, imusolmukkeissa ja imusolmukkeissa sekä luuytimessä, pernassa ja maksassa. Ilmenevät pahanlaatuiset solut alkavat lisääntyä hyvin nopeasti - jakautumismenetelmällä.

Lymfosyyttisen leukemian yhteydessä lymfosyyttisarja vaurioituu, minkä seurauksena solut muodostuvat rakenteeltaan samanlaisia ​​kuin normaalit lymfosyytit, mutta saavuttamatta täydellistä kehitystä, ne lakkaavat suorittamasta päätehtäväänsä elimistön immuunipuolustuksessa. Siten lisääntyessään yhä enemmän ne syrjäyttävät "normaalit" leukosyytit ja keho menettää kykynsä vastustaa infektioita. Jos normaali leukosyyttien pitoisuus ei ylitä 37%, niin viimeinen vaihe sairaus, tämä luku voi olla 98%.

Taudin syyt

Tämä sairaus on jossain määrin leukemian yleisen alueen ulkopuolella useista syistä.

1. Ulkoiset tekijät eivät vaikuta täysin tämän patologian ulkonäköön negatiiviset tekijät– syöpää aiheuttavat aineet, ionisoiva säteily, elämäntavat ja ravitsemus.
2. Sairausriskiä voi hieman lisätä kosketuksissa hyönteismyrkkyjen ja Agent Orangen kanssa. Useimmiten tämä patologia esiintyy kaukasialaiseen rotuun kuuluvilla ihmisillä. Tämäntyyppinen sairaus diagnosoidaan joka kolmannella verisyöpää sairastavalla ihmisellä Yhdysvalloissa ja Euroopassa. CLL diagnosoidaan harvoin muissa roduissa. Syitä tähän rodulliseen selektiivisyyteen ei vielä tiedetä.
3. Lisäksi krooninen lymfaattinen leukemia vaikuttaa yleensä yli 70-vuotiaisiin ihmisiin. Potilaat, joilla taudin ensimmäiset merkit alkoivat ilmaantua hieman aikaisemmin kuin 40-vuotiaana, muodostavat enintään 10% tämän diagnoosin saaneista potilaista, vaikka lääkärit ovat rekisteröineet tämän patologian asteittaisen nuorentumisen.
4. CLL vaikuttaa yleisimmin miehiin. Naiset kokevat tämän taudin 2 kertaa harvemmin.
5. Yksi tärkeimmistä tekijöistä tämän taudin kehittymisessä on perinnöllisyysperiaate. Jos tarkastellaan CLL:n esiintymisen riippuvuutta tältä puolelta, on huomattava, että perinnöllinen hetki esiintyy 8 kertaa useammin kuin vain sairaus, joka on syntynyt henkilöllä, jolla ei ole sukulaisia, joilla on tämä sairaus.

Miten sairaus ilmenee

CLL on erittäin pitkä aika täysin oireeton ja ilmenee jo myöhemmissä vaiheissa. Varhaisessa kehitysvaiheessa sairaus havaitaan, useimmiten sattumalta, otettaessa verta yleistä analyysiä varten, vaikka täällä lymfosyyttien määrä ei käytännössä poikkea normista. Potilaat valittavat yleensä väsymys, käsittämätön laihtuminen, hikoilu, "hyppy" lämpötila.

Taudin edetessä kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavilla potilailla alkaa esiintyä seuraavia oireita:

• Imusolmukkeiden patologinen tila. Imusolmukkeet ovat suuresti suurentuneet ja voivat nousta 5 cm:iin, tunnustelussa ne ovat selvästi kovettuneita, mutta täysin kivuttomia. Ultraäänitutkimuksella voidaan nähdä syvän imusolmukkeiden suureneminen.
• . Potilaan iho muuttuu hyvin vaaleaksi, ilmaantuu heikkoutta ja huimausta. Kestävyys ja suorituskyky heikkenevät huomattavasti.
• trombosytopenia. Verihiutaleiden määrä vähenee kriittisesti, mikä merkitsee veren hyytymisen merkittävää vähenemistä. Iholla voi olla verenvuototyyppistä ihottumaa - ekimoosia tai petekioita.
• Granulosytopenia. Ulkoisesti tämä patologia ei ilmene millään tavalla, mutta potilaalle voi kehittyä erilaisia ​​tartuntatauteja.
• Vähentynyt immuniteetti. Potilas on altis kaikille tartunta- ja bakteerisairauksille. Elimistö käytännössä menettää kykynsä taistella itseään ja sairaudet leviävät sisään vakava muoto komplikaatioiden kanssa. Henkilöä jaetaan jatkuvasti - kystiitti, virtsaputken tulehdus, vilustuminen ja virustaudit.
• autoimmuunihäiriöt. Nämä prosessit synnyttävät akuutti anemia ja trombosytopenia. Näille tiloille on ominaista jyrkkä lämpötilan nousu ja bilirubiinin nousu veressä, mikä johtaa vakavaan verenvuotoon.
• Pernan ja maksan laajentuminen. Näitä oireita esiintyy yli myöhäisiä vaiheita sairaudet. Potilas alkaa tuntea raskautta ja vakavaa epämukavuutta.

Kroonisen lymfosyyttileukemian pahimman lopputuloksen tapauksessa potilaat kuolevat useimmiten yksinkertaisilta vaikuttavien sairauksien komplikaatioihin.

Kroonisen lymfaattisen leukemian luokitus

Ottaen huomioon kaikki tämän taudin saatavilla olevat merkit, sisään nykyaikainen lääketiede On tapana erottaa seuraavat CLL-tyypit.

• Hyvänlaatuinen krooninen leukemia. Tämän tyyppiselle taudille on ominaista erittäin hidas, joskus jopa useita vuosikymmeniä ulottuva kehitysjakso. Potilaalla ei käytännössä ole taudin merkkejä. Ihminen elää täysin normaalia elämää menettämättä työkykyään. Asteittaiset muutokset havaitaan vain analyyseissä -. Lisätutkimukset imusolmukkeista tai selkäydin Tällaisille potilaille ei useimmiten tehdä pistoja.
• Klassinen tyyppi. Tässä tapauksessa tauti ilmenee ja kehittyy täsmälleen samalla tavalla kuin edellinen versio, mutta leukosyyttien määrän kasvunopeus on useita kertoja suurempi. Täällä muutokset kiihtyvät viikoittain. Potilaalla on lisääntynyt imusolmukkeet, jotka muistuttavat koostumukseltaan taikinaa.
• kasvaintyyppi. Tämän tyyppiselle taudin kululle on ominaista voimakas imusolmukkeiden lisääntyminen, jotka ovat melko tiheitä tunnustettaessa. Tässä tapauksessa leukosyyttien määrä ei kasva voimakkaasti. ominaispiirre voidaan pitää risojen koon kasvuna. Ne voivat käytännössä mennä päällekkäin. Lisäksi perna on myös jonkin verran laajentunut, harvoissa tapauksissa voidaan havaita lievää myrkytystä.
• Luutyyppi. Potilaalla diagnosoidaan erittäin nopeasti kehittyvä pansytopenia. Pernassa ja maksassa ei ole laajentumista.
• Prelymfosyyttinen. Tämän tyypin tärkeimmät erot ovat leukosyyttien morfologiset erot. Tämä muoto etenee erittäin nopeasti. Tällaisilla potilailla perna on suuresti laajentunut ja - merkityksetön.
• paraproteinemian kanssa. Tässä tapauksessa G- tai M-monoklonaalinen gammopatia lisätään tavanomaiseen kliiniseen kuvaan.
• Karvainen solutyyppi. Tämä tyyppi sai nimensä lymfosyyteistä, joilla on erityinen hiuksia muistuttava sytoplasma. Sairaus voi edetä sekä hyvin nopeasti että hyvin pitkään ilman oireita.
• T - solukko. Tämäntyyppinen sairaus on hyvin harvinainen, mutta se kehittyy erittäin nopeasti. Potilaan ihoon ja dermiin on voimakas tunkeutuminen.

Taudin vaiheet

Tähän mennessä on kehitetty järjestelmä taudin erottamiseksi vaiheittain. Kroonisen lymfaattisen leukemian vaiheet jaetaan yleensä kolmeen pääryhmään.

• Vaihe A (alkuperäinen) - luonnehtii taudin alkamista, jossa potilas ei usein suurenna imusolmukkeita, paljon harvemmin yksi tai kaksi imusolmukkeiden ryhmää on laajentunut. Tässä vaiheessa ei ole merkkejä anemiasta tai trombosytopeniasta.
• Vaihe B (laajennettu) - anemian ja trombosytopenian puuttuessa potilas voi havaita vaurion vähintään kolmessa imusolmukeryhmässä ja niiden patologia etenee nopeasti. Tartuntataudit toistuvat jatkuvasti. Tässä vaiheessa tarvitaan jo aktiivista hoitoa.
• Vaihe C (pääte) - hänellä on jo anemia tai trombosytopenia. Krooninen muoto muuttuu pahanlaatuiseksi.

Aina vieressä kirjainmerkintä Taudin vaihe voidaan nähdä roomalaisilla numeroilla. Juuri nämä nimitykset osoittavat tietyn oireen olemassaolon.

0 - alkuvaihe, jonka eloonjäämisaika on noin 10 vuotta.

I - lymfodenopatia, eloonjäämisaika laskee noin 7 vuoteen.

II - pernan tai maksan kasvu, keskimääräinen riskiryhmä, jonka elinajanodote on noin 7 vuotta.

III - anemia vaihtelevassa määrin, täydentää kaikkia aiemmin olemassa olevia oireita. Elinikä tähän vaiheeseen siirtymisen jälkeen lyhenee 1,5 vuoteen.

IV - trombosytopenia. Potilas tulee sisään korkein ryhmä riski, jonka eloonjäämisaika on enintään 1,5 vuotta.

Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät

Tämä sairaus havaitaan yleensä melko vahingossa aikana yleinen analyysi verta. Tutkiessaan potilaan leukosyyttiveriryhmää lääkäri kiinnittää huomiota indikaattoreiden patologisiin poikkeamiin. Vahvistaakseen tai kumotakseen tarkasti syntyneet epäilyt lääkärit määräävät potilaalle useita lisätutkimuksia.

• Punktio luuytimen. Tämä analyysi määrittää, onko olemassa korvausta punaisella aivojen lymfoproliferatiivisella kudoksella. Päällä alkuvaiheessa tällä patologialla luuytimessä on alle 50% leukosyyttejä, ja sitten tämä luku voi ylittää 90%.
• Sytogeneettinen tutkimus paljastaa pahanlaatuisten kasvainten esiintymisen ja määrittää niiden ominaisuudet.
• Suurennetun imusolmukkeen biopsia ja sen histologinen tutkimus.
• Immunofenotyypitys - tarjoaa tietylle taudille ominaisia ​​markkereita.
• Veren biokemiallinen tutkimus. Tämän tutkimuksen avulla voit määrittää poikkeamien esiintymisen immuunijärjestelmä sairas.

Lääketieteellinen terapia

Kroonisella lymfaattisella leukemialla tarkoitetaan sairauksia, joita ei voida täysin parantaa. Mutta jos diagnoosi tehdään varhaisessa vaiheessa ja lääkäri valitsee oikean hoidon, sairas ihminen voi elää melko pitkään ja hänen elämänlaatunsa huononee hyvin hitaasti.

Taudin alkuvaiheessa potilaat eivät tarvitse erityistä lääketieteellistä hoitoa. Sellaiset ihmiset ovat erittäin pitkään aikaan voi tuntua täysin normaalilta ja elää normaalia elämää. Tärkeintä tässä on hematologin säännöllinen seuranta ja erikoislääkkeiden käyttö alkaa vasta, kun leukosyyttien lukumäärän merkittävä kasvu tuntuu - vähintään kaksinkertainen vakiintuneeseen normiin verrattuna.

Kroonisen lymfaattisen leukemian nopean etenemisen tapauksessa potilaalle määrätään monimutkainen hoito kemoterapiaan perustuen. Lääkkeiden, kuten rituksimabin, syklofosfamidin ja fludarbiinin, yhdistelmä antaa parhaat tulokset.

Kemoterapia yhdistetään usein käyttöön hormonaaliset lääkkeet melko suurina annoksina.

Jos potilaalla on vahva tai perna, samoin kuin elinten tunkeutuminen, lääkärit turvautuvat melkein aina sädehoitoon.

Jos konservatiivisista hoitomenetelmistä ei saada positiivisia tuloksia, potilaalle voidaan tehdä luuydinsiirto tai poistaa perna.

KLL-taudin hoitoa vaikeuttaa entisestään se, että sairaat ovat kaikki iäkkäitä ihmisiä. Heille monet toimenpiteet ovat melko vaikeita ja lääkärit etsivät jatkuvasti vaihtoehtoisia tapoja hidastaa taudin etenemistä.

Kansantavat

Valitettavasti ei ole olemassa reseptejä, joilla olisi tieteellisesti vahvistettu tulos kroonisen lymfaattisen leukemian hoidossa kansanlääkkeillä. Mutta keinot, jotka voivat tukea iäkkään ihmisen kehoa tässä elämänvaiheessa, ovat melko erilaisia.

Kaikki syöpäpotilaat tarvitsevat jatkuvaa immuniteetin vahvistamista. Tätä tarkoitusta varten on erittäin tärkeää käyttää sisältäviä keitteitä ja tinktuuroita askorbiinihappo ja B-vitamiini. Tällaisia ​​kasveja ovat ruusunmarjat, orapihlaja, tyrni, pihlaja jne. Näistä kasveista on erittäin toivottavaa valmistaa kaikenlaisia ​​”vitamiinitee”-teetä. Voit ottaa esimerkiksi 25-30 gr. pihlajan tuhkan ja villiruusun marjat puolessa litrassa kiehuvaa vettä, vaadi tätä seosta päivän ajan ja ota 50 ml. päivittäin puoli tuntia ennen ateriaa.

CLL-potilaiden päivittäinen ruokavalio

Vanhusten vastustuskyky heikkenee itsestään, mutta jos on myös krooninen leukosytoosi, ongelma tietysti pahenee. Koska tauti kehittyy hyvin hitaasti ja sillä ei aluksi ole ulkoisia ilmentymiä, tällaisia ​​​​potilaita ei määrätä lääkehoito. Terveyttä tällaisessa tilanteessa on ylläpidettävä luonnollisin menetelmin.

Potilaiden tulee noudattaa rationaalista vuorottelutapaa toiminnan ja levon välillä.

Hyvälle ravitsemukselle annetaan suurta merkitystä lymfosyyttisen leukemian tapauksessa. Tällaisten ihmisten ruokavaliossa tulee olla ruokia, joissa on mahdollisimman paljon B- ja C-vitamiinipitoisuutta. Siksi pöydällä tulisi olla erilaisia ​​marjoja - viinirypäleitä, mansikoita, karhunvatukoita, karviaisia, kirsikoita, karpaloita jne. Hedelmistä , päärynä, aprikoosi, appelsiini. Kasvikset, kuten peruna, kurpitsa, kaali, kesäkurpitsa, valkosipuli jne., ovat erittäin hyödyllisiä. Potilaille osoitetaan eläinproteiinien käyttöä, mutta rasvoja on rajoitettava.

Mitä odottaa sairailta ihmisiltä

Kuten aiemmin todettiin, krooninen lymfaattinen leukemia pyrkii etenemään hyvin hitaasti sairauden hyvänlaatuisen muunnelman kanssa. Jos sairaus havaitaan ajoissa ja lääkäri määrää tehokkaan hoidon, potilaan tila paranee merkittävästi ja tällainen potilas elää pitkään - joskus useita vuosikymmeniä.

Eloonjäämisennuste CLL:ssä on varsin optimistinen, sillä vain 15 % kaikista raportoiduista kroonisen lymfaattisen leukemian tapauksista etenee nopeasti, mikä johtaa kuolemaan noin vuodessa. Kaikissa muissa tapauksissa potilas elää 7-10 vuotta.

Ennaltaehkäisy

Kroonisen lymfaattisen leukemian kehittymiseen ei liity mitään negatiivista ulkoiset tekijät. Kaikissa saatavilla olevissa tutkimuksissa ei ole löydetty provosoivia tekijöitä, jotka yksiselitteisesti johtaisivat taudin puhkeamiseen tai nopeaan etenemiseen. Ainoa lääketieteellisesti tunnettu CLL:n syy on perinnöllinen tekijä. Näin ollen tärkeintä, mitä iäkäs voi tehdä, on käydä säännöllisesti läpi lääkärintarkastus tartuttava taudin alkuvaiheeseen ja yrittää hidastaa sitä mahdollisimman paljon.

Kroonisen lymfaattisen leukemian tärkeimmät ulkoiset merkit - lymfaattinen leukosytoosi ja imusolmukkeiden sekä myöhemmin pernan ja maksan suureneminen - johtuvat lymfosyyttien kasvusta.

Koska eri lymfosyyttien kloonit osallistuvat kasvainprosessiin kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa eri tapauksissa, "kroonisen lymfosyyttisen leukemian" nosologisen muodon tulisi koostua monista sairauksista, vaikka niillä on useita sairauksia. yleiset piirteet. Kroonisen lymfaattisen leukemian soluanalyysi paljastaa jo useita solumuunnelmia: vallitsevat kapeaplasmiset tai päinvastoin leveät plasmamuodot, solut, joissa on nuoremmat tai karkeasti pyknoottiset ytimet ja joissa on voimakas basofiilinen tai melkein väritön sytoplasma.

Lymfosyyttien klooneja, joissa oli poikkeava kromosomisarja, saatiin T-muodoissa vaikuttamalla lymfosyytteihin, joissa PHA oli mitogeenina. B-lymfosyyttileukemiassa lymfosyyttien jakautumisen aiheuttamiseksi se käytti moniarvoisten mitogeenien vaikutusta: Epstein-Barr-virusta, lipopolysakkaridia E.coli. Karyologiset tiedot eivät todista vain klonaalisuutta, vaan myös kroonisen lymfaattisen leukemian mutaatiota ja subkloonien ilmaantumista prosessin kehittyessä, kuten voidaan nähdä yksittäistapausten kromosomimuutosten kehityksestä.

On osoitettu, että suurin osa leukeemisista B-lymfosyyteistä kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa sisältää monoklonaalista sytoplasmista immunoglobuliinia tai pikemminkin immunoglobuliinin raskasta ketjua. Sytoplasmisen immunoglobuliinin monoklonaalisuus on helpompi todistaa kuin pinnallinen. Sytoplasmisen immunoglobuliinin havaitseminen kroonisen lymfosyyttisen leukemian B-lymfosyyteissä vahvistaa oletuksen, että nämä lymfosyytit ovat yhden B-lymfosyyttien erilaistumisen alkuvaiheen soluja, ja tekee selväksi immunoglobuliinien alhaisen pitoisuuden niiden pinnalla.

Sytopenia kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa voi olla luonteeltaan erilaista. Vaikka krooninen lymfosyyttinen leukemia on usein peräisin B-lymfosyyttien esisolusta, se voi lisätä T-suppressorien pitoisuutta veressä ja pernassa. Näiden solujen, jotka eivät ole luonteeltaan kasvaimia, lisääntynyt pitoisuus voi johtaa solujen - hematopoieesin esiasteiden, erityisesti BFU-E:n, granulosyytti-makrofagien esiastesolujen - CFU-GM -proliferaation suppressioon, mahdollisesti ja yhteinen solu- myelopoieesin esiasteet.

Toinen sytopenian synty kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa on autoimmuuni, joka liittyy vasta-aineiden muodostumiseen hematopoieettisia soluja, kypsyviä luuydinsoluja tai kypsiä veren ja luuytimen elementtejä vastaan. Punasolujen tuhoutumisen autoimmuuninen luonne kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa osoitetaan positiivisella suoralla Coombs-testillä, ja itse tuhoutuminen on todistettu veren retikulosytoosilla, lisääntyneellä punasolujen pitoisuudella luuytimessä, veren punasolujen vähenemisellä. erytrosyyttien elinikä ja bilirubinemia. Jos anemiaan ei liity retikulosytoosia ja erytrokaryosyyttien pitoisuus luuytimessä on lisääntynyt ja esiintyy epäsuoraa bilirubinemiaa, voidaan olettaa erytrokaryosyyttien intramedullaarista hajoamista. Anemian immuuniluonne osoitetaan näissä tapauksissa positiivisellallä.

Lisäksi sytolyyttisen prosessin voivat aiheuttaa itse leukemiasolut, jos niillä on toiminnallisesti tappavia ominaisuuksia.

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet

Useiden vuosien ajan voidaan havaita vain lymfosytoosi - 40-50%, vaikka leukosyyttien kokonaismäärä vaihtelee normin ylärajan ympärillä. Imusolmukkeet voivat olla normaalikokoisia, mutta ne lisääntyvät erilaisten infektioiden myötä, ja tulehdusprosessin eliminoitumisen jälkeen ne pienenevät alkuperäiseen kokoonsa.

Imusolmukkeet suurenevat vähitellen, yleensä pääasiassa niskassa, kainalot, sitten prosessi ulottuu välikarsinaan, vatsaonteloon, nivusalueelle. Kaikille leukemioille on yhteisiä epäspesifisiä ilmiöitä: lisääntynyt väsymys, heikkous, hikoilu. Useimmissa tapauksissa taudin alkuvaiheessa anemiaa ja trombosytopeniaa ei esiinny.

Lymfosytoosi veressä lisääntyy vähitellen; Yleensä 80-90% lymfosyyteistä havaitaan, kun luuydin korvataan melkein kokonaan lymfosyyteillä. Lymfaattisen kudoksen leviäminen luuytimeen ei ehkä estä normaalien solujen tuotantoa vuosiin. Jopa silloin, kun veressä saavutetaan suuri leukosyyttimäärä, 100 000 1 µl:ssa tai enemmän, anemiaa ei usein esiinny, verihiutaleiden määrä on normaali tai hieman alentunut.

Luuydintutkimukset osoittavat lymfosyyttien pitoisuuden lisääntymistä myelogrammissa - yleensä yli 30%, samoin kuin tyypillisiä lymfoidisolujen kasvua, usein hajaantuneita.

Lymfosyyttien rakenteella kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa ei ole vakaita ja tyypillisiä piirteitä. Se voi muuttua taudin aikana vaikutuksen alaisena virusinfektiot. Toisin kuin muut leukemiat, samannimien solujen (tässä tapauksessa lymfosyyttien) vallitsevuus veressä ei tarkoita leukemiasolujen vallitsevuutta, koska sekä leukemiakloonin B-lymfosyytit että lisääntynyt määrä polyklonaalisia T-lymfosyyttejä ovat usein liikkeessä samaan aikaan. Suurin osa veressä olevista soluista on kypsiä lymfosyyttejä, jotka eivät eroa normaaleista. Tällaisten solujen ohella voi olla lymfosyyttisiä elementtejä, joissa on homogeenisempi tuma, joissa ei vielä ole kypsän lymfosyytin karkeaa möykkyistä kromatiinia, jolla on leveä sytoplasman reuna, jolla joskus, kuten tarttuvassa mononukleoosissa, on perinukleaarinen valaistuminen. Soluytimissä voi olla erikoinen silmukoiden kierre tai ne voivat olla säännöllisesti pyöreitä; on myös pavun muotoisia ytimiä; sytoplasmassa on katkenneet ääriviivat, joskus "karvaisuuden" elementtejä, mutta ilman karvasoluleukemian histokemiallisia piirteitä.

Kroonisen lymfaattisen leukemian tyypillinen merkki on lymfosyyttien rappeutuneet tumat - Humnrechtin varjot. Niiden lukumäärä ei ole osoitus prosessin vakavuudesta.

Taudin alussa prolymfosyytit ja lymfosyytit sisään leukosyyttikaava yleensä ei.

Tämän perusteella erotetaan kroonisen lymfosyyttisen leukemian prolymfosyyttinen muoto. Joskus tällaista leukemiaa voi esiintyä monoklonaalisen immunoglobuliinin erittyessä.

Taudin edetessä veressä alkaa esiintyä yksittäisiä prolymfosyyttejä ja lymfoblasteja. Niiden suuri määrä esiintyy vasta taudin loppuvaiheessa.

Kroonisen lymfaattisen leukemian vaiheet. Prosessin alkuvaiheessa yhden tai kahden ryhmän useat imusolmukkeet lisääntyvät hieman, leukosytoosi ei ylitä 30 H 103 - 50 H 103 1 μl:ssa ja mikä tärkeintä, kuukausiin ei ole taipumusta tuntuvaa kasvua. Tässä vaiheessa potilaat pysyvät hematologin valvonnassa, eikä sytostaattista hoitoa suoriteta. Edistyneelle vaiheelle on ominaista lisääntyvä leukosytoosi, imusolmukkeiden progressiivinen tai yleistynyt suureneminen, toistuvien infektioiden ilmaantuminen ja autoimmuunisytopeniat. Tämä vaihe vaatii aktiivista terapiaa. Terminaalivaihe sisältää kroonisen lymfosyyttisen leukemian pahanlaatuisen transformaation tapaukset.

Kroonisen lymfaattisen leukemian diagnosointi ei ole vaikeaa. Kriteerit ovat seuraavat: absoluuttinen lymfosytoosi veressä, yli 30 % lymfosyyteistä luuytimessä ja diffuusi lymfaattinen liikakasvu luuytimen trepanaatissa. Imusolmukkeiden ja pernan suureneminen on valinnainen merkki kroonisesta lymfaattisesta leukemiasta, mutta kun se on mukana prosessissa, näissä elimissä havaitaan lymfosyyttien diffuusia lisääntymistä. Ylimääräinen diagnostinen merkki lymfaattisen kasvaimen leviäminen ovat Gumprechtin varjoja verinäytteessä.

Krooninen lymfaattinen leukemia on erotettava toisesta kypsän solun lymfosyyttisestä kasvainprosessista - lymfosytoomasta. Se erottuu lymfosytoomasta lymfaattisen proliferaation vallitsevan lokalisoinnin perusteella luuytimessä, sen diffuusisella luonteella tässä elimessä sekä muissa prosessiin osallistuneissa, mikä vahvistetaan histologisella tutkimuksella.

Komplikaatiot

Kaikki tai jotkin kolmesta yleisesti testatusta immunoglobuliinista (A, G ja M) voivat vähentyä. Erittävissä lymfoproliferatiivisissa prosesseissa sekä monoklonaalisten immunoglobuliinien lisääntyessä normaalien immunoglobuliinien taso yleensä laskee. Epäilyttävissä diagnostisissa tilanteissa, joissa lymfosytoosi on alhainen, normaalien immunoglobuliinien tason lasku voi toimia argumenttina lymfoproliferatiivisen prosessin puolesta. Samaan aikaan tyypillinen kuva on mahdollinen normaalilla y-globuliini- ja immunoglobuliinitasolla veren seerumissa. Hypogammaglobulinemia ei liity taudin kestoon ja lymfosytoosin vakavuuteen. Se voi johtua T- ja B-lymfosyyttien välisen vuorovaikutuksen rikkomisesta, T-suppressorien lisääntyneestä pitoisuudesta, leukeemisten B-lymfosyyttien kyvyttömyydestä reagoida normaalien T-lymfosyyttien tuottamiin lymfokiineihin.

Yliherkkyys infektioille potilailla, joilla on krooninen lymfaattinen leukemia, on yksi niistä kriittiset tekijät johtaa kuolemaan. Syyt tähän herkkyyteen eivät ole täysin selviä ja niitä on ilmeisesti useita. E. G. Braginan mukaan taipumus tartuntakomplikaatioihin ei aina ole samansuuntainen hypogammaglobulinemian kanssa, vaan se voi olla myös normaalin seerumin y-globuliinien taso. Usein esiintyvät infektiokomplikaatiot eivät aina ole rinnakkaisia ​​leukosytoosin kasvun kanssa.

Keuhkokuumeen esiintymistiheyttä, erityisesti kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa, edistää itse keuhkokudoksen lymfaattinen tunkeutuminen, keuhkoputken imusolmukkeiden lisääntyminen, mikä johtaa koko keuhkon tai sen osan romahtamiseen, heikentynyt keuhkojen ventilaatio ja vedenpoisto. keuhkoputkien toiminta. Yleensä nämä ilmiöt lisääntyvät taudin edetessä. Usein esiintyviä komplikaatioita ovat stafylokokin tai gramnegatiivisten bakteerien aiheuttamia tulehduksellisia prosesseja kuidussa.

Samaan aikaan lisääntynyt infektioherkkyys, joka määritellään termillä "tarttuvuus", prosessin alkuvaiheessa ilmeisesti liittyy immuunivasteen puutteihin, T- ja B-lymfosyyttien vuorovaikutuksen häiriintymiseen. . Riittämättömät kurssit voivat edistää infektioiden uusiutumista ja pitkittymistä.

antibioottihoito. Erikoistuneissa hematologisissa ja onkologisissa sairaaloissa, joissa potilaita, joilla on vaikea immunosuppressio, kerääntyy ja ilmaantuu uusia patogeenisiä patogeenikantoja, puhkeaa hyvin usein omituisia "epidemioita".

Potilaat kärsivät useammin herpes zosterista ( herpes zoster). Se voi olla sekä tyypillinen että yleistynyt aiheuttaen täydellisen ihovaurion, kun taas rakkuloiden paikallinen segmentaalinen eruptio muuttuu nopeasti konfluenttiksi. Herpeettiset eruptiot voivat myös vangita limakalvoja Ruoansulatuskanava, keuhkoputket. Sama menetys tapahtuu huuliherpes (herpes yksinkertainen), vesirokko.

Potilailla, joilla on krooninen lymfaattinen leukemia, hyttysten pistokohdassa on usein selvä tunkeutuminen; useilla puremilla vakava myrkytys on mahdollista.

Kroonisen lymfaattisen leukemian ja muiden lymfoproliferatiivisten sairauksien immuunikompleksikomplikaatiot ovat harvinaisia. Niitä voi ilmaista Senlein-Genochin oireyhtymä, polyneuriitti.

Kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa VIII-parin infiltraatio on usein aivohermot kuulon heikkeneminen, "tukoksen tunne", tinnitus. Kuten muidenkin leukemioiden yhteydessä, neuroleukemia voi kehittyä; yleensä tämä on terminaalinen paheneminen, kun aivokalvoihin on tunkeutunut nuoria imusoluja. Neuroleukemian kliininen kuva ei eroa akuutin leukemian kuvasta; aivokalvoissa prosessi voitaisiin eliminoida antamalla sytosaria ja metotreksaattia lannerangan sisään. Samanaikaisesti tunkeutumisen kanssa aivokalvot aivoaineen tunkeutuminen voi tapahtua, jonka hoitoon tarvitaan säteilytystä. Radikulaarinen oireyhtymä, joka johtuu juurien imukudoksesta, esiintyy yleensä taudin loppuvaiheessa.

Yksi kroonisen lymfaattisen leukemian vakavista ilmenemismuodoista on eksudatiivinen pleuriitti. Sen luonne voi olla erilainen: para- tai metapneumooninen keuhkopussintulehdus, johon liittyy banaali infektio, tuberkuloottinen keuhkopussintulehdus, keuhkopussin lymfaattinen infiltraatio, rintakehän lymfaattisen kanavan puristus tai repeämä. Keuhkopussintulehduksen kanssa tarttuva alkuperä eritteessä on lymfosyyttien ohella monia neutrofiilejä. Keuhkopussin tunkeutuessa, imukanavan puristuessa ja repeytyessä erite on lymfaattista, mutta jos neste tulee tiehyestä, se sisältää suuren määrän rasvaa (kyloinen neste).

Aktiivisen hoidon tulee olla oikea-aikaista, koska keuhkopussin eritteen toistuva pakkopoisto johtaa nopeasti uupumukseen, hypoalbuminaemiseen turvotukseen. Tauolla rintakanava esitetty nopea toipuminen sen eheys.

Potilaat kuolevat pääasiassa vakaviin infektiokomplikaatioihin, lisääntyvään uupumukseen, verenvuotoon, anemiaan ja sarkooman kasvuun.

Kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa kasvainsolujen käyttäytymisessä ei yleensä tapahdu laadullista muutosta pitkään aikaan. Merkkejä etenemisestä poistumisen yhteydessä patologiset solut sytostaattisten lääkkeiden hallinnasta ei välttämättä ole koko taudin ajan.

Jos prosessi kuitenkin siirtyy terminaalivaiheeseen, siinä on samat merkit kuin muissa leukemioissa (normaalien hematopoieettisten versojen estyminen, luuytimen täydellinen korvautuminen blastisoluilla).

Kroonisen lymfaattisen leukemian siirtymiseen terminaalivaiheeseen liittyy useammin sarkooman kasvu imusolmukkeessa kuin blastikriisi. Sellainen Imusolmukkeet ne alkavat kasvaa nopeasti, saavat kivisen tiheyden, tunkeutuvat ja puristavat vierekkäisiä kudoksia aiheuttaen turvotusta ja kipua, jotka eivät ole tyypillisiä kroonisen lymfaattisen leukemian pitkälle edenneelle vaiheelle. Usein sarkooman kasvuun imusolmukkeissa liittyy lämpötilan nousu. Joskus nämä solmut sijaitsevat ihonalainen kudos kasvot, vartalo, raajat, limakalvon alla suuontelossa, nenä ja niissä kasvavat verisuonet antavat heille verenvuodon vaikutelman; vain tällaisen "verenvuodon" tiheys ja pullistuminen osoittaa sen luonteen.

Päätevaiheessa, jonka alkua on joskus mahdoton todeta, on erittäin vaikeaa tulkita äkillistä lämpötilan nousua. Se voi johtua prosessin sarkoomasta; silloin tulee soveltaa riittävän tehokasta sytostaattista hoitoa. Samalla todennäköisyydellä pitkittyneellä kroonisella lymfaattisella leukemialla infektio, ensisijaisesti tuberkuloosi, on mahdollinen (granulosytopeniaa aiheuttavaa keuhkojen tuberkuloosia ei aina havaita radiografisesti). Näissä tilanteissa lämpötilan nousun syyn selvittäminen vie kauan ja vaatii jatkuvaa bakteriostaattisten lääkkeiden käyttöä.

Yksi taudin loppuvaiheen ilmenemismuodoista voi olla vakava munuaisten vajaatoiminta, joka johtuu kasvainsolujen tunkeutumisesta elimen parenkyymiin. Äkillisen virtsaamisen lopettamisen pitäisi aina johtaa lääkäriin tällaiseen olettamukseen. Jos kaikki muut munuaisvaurioiden syyt suljetaan pois, tulee suorittaa munuaisten säteilytys, joka eliminoi nopeasti häiriintyneen virtsan.

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoito

Lymfosyyttileukemiasta toipumista ei ole havaittu viime aikoihin asti. Joissakin tapauksissa monimutkainen kemoterapia mahdollisti pitkän aikavälin parannuksien saavuttamisen. Potilaiden elinajanodote vaihtelee hyvin laajalla alueella - useista kuukausista 2-3 vuosikymmeneen.

Kroonisen lymfaattisen leukemian muodot

Kroonisen lymfaattisen leukemian luokittelu perustuu morfologisiin ja kliiniset oireet mukaan lukien vaste hoitoon.

On olemassa seuraavat lomakkeet:

1) hyvänlaatuinen;

2) progressiivinen (klassinen);

3) kasvain;

4) splenomegalinen (suurentunut perna);

5) luuydin;

6) krooninen lymfaattinen leukemia, joka on monimutkainen sytolyysillä;

7) prolymfosyyttinen;

8) krooninen lymfaattinen leukemia, johon liittyy paraproteinemia;

9) karvasoluleukemia;

10) T-solu.

Kroonisen lymfaattisen leukemian hyvänlaatuinen muoto syitä hyvin hidas, havaittavissa vain vuosien, mutta ei kuukausien aikana, veren lymfosytoosin lisääntyminen samanaikaisesti leukosyyttien määrän lisääntymisen kanssa. Alkuvaiheessa imusolmukkeet eivät joko ole suurentuneet tai kohdunkaulan imusolmukkeet ovat suurentuneet hyvin vähän. Infektion yhteydessä 1 μl:ssa lymfosytoosia on korkea 2-3 H 104 (20-30 tuhatta), joka häviää tarttuvan komplikaation mukana. Lymfosytoosin erittäin hidas lisääntyminen imusolmukkeiden huomattavaan lisääntymiseen voi kestää vuosia tai vuosikymmeniä. Koko tämän ajan potilaat ovat alla lääkärin tarkkailu, ne ovat täysin työkykyisiä, niille on kielletty vain lisääntynyt säteily. Verikokeet verihiutale- ja retikulosyyttiarvoilla tehdään 1-3 kuukauden välein. Kuvatulla muodolla siihen hetkeen asti, jolloin tilan heikkeneminen saattaa vaatia hoitoa, monissa tapauksissa he eivät tee diagnostista rintalastan pistosta, imusolmukkeen histologista tutkimusta. Nämä tutkimukset vahingoittavat merkittävästi potilaan psyykettä, joka usein ei tarvitse sytostaattisia lääkkeitä ennen päivänsä loppuun.

Kroonisen lymfaattisen leukemian progressiivinen (klassinen) muoto alkaa samalla tavalla kuin hyvänlaatuinen, mutta leukosyyttien määrä kasvaa kuukausittain, samoin kuin imusolmukkeiden koko. Solmujen koostumus voi olla taikinamaista, pehmeää tai hieman elastista.

Näille potilaille määrätään yleensä sytostaattista hoitoa, jolloin kaikki sairauden ilmenemismuodot, leukosytoosi ja imusolmukkeiden koko lisääntyvät huomattavasti.

Kroonisen lymfaattisen leukemian kasvainmuoto. Tämän muodon ominaisuus, joka määritti sen nimen, on imusolmukkeiden merkittävä kasvu ja tiheä konsistenssi alhaisella leukosytoosilla. Risat ovat laajentuneet, usein ne ovat melkein suljettuja keskenään. Pernan suureneminen on yleensä kohtalaista, mutta joskus merkittävää, usein se ulkonee useita senttejä kylkireunan alta.

Leukosyyttikaavassa säilyy riittävä prosenttiosuus neutrofiileistä - 20% tai enemmän. Luuytimessä yleensä enintään 20-40% lymfosyyteistä, vaikka se voi myös olla täysin vaurioitunut.

Imukudoksen merkittävästä hyperplasiasta huolimatta myrkytys ei ole kovin voimakasta pitkään aikaan, toisin kuin yleistynyt lymfosarkooma, johon tämä kroonisen lymfaattisen leukemian muoto usein sekoitetaan.

Kroonisen lymfaattisen leukemian luuydinmuotolymfadenia ossium . Nopeasti etenevä pansytopenia, luuytimen täydellinen tai osittainen korvautuminen diffuusisesti kasvavilla kypsillä lymfosyyteillä. Imusolmukkeet eivät ole suurentuneet, perna, erittäin harvinaisia ​​poikkeuksia lukuun ottamatta, ei myöskään ole laajentunut, maksa on normaalikokoinen. Morfologisesti ydinkromatiinin rakenteen homogeenisuus havaitaan, joskus se on pyknoottista, harvemmin siinä on rakenteellisia elementtejä, jotka muistuttavat epämääräisesti räjähdystä; sytoplasma, jossa on selvä basofilia, kapea, usein repaleinen. Aiemmin tämä muoto johti nopeasti potilaat kuolemaan, elinajanodote harvoin ylitti 2 vuotta (14-26 kuukautta).

VAMP-ohjelman käyttöönotto tämän sairauden muodon hoitoon sekä sen modernisointi lisäsivät mahdollisuutta saavuttaa parannusta ja pidentää merkittävästi potilaiden elämää.

Krooninen lymfaattinen leukemia, joka on monimutkaista sytolyysillä, ei ole a itsenäinen muoto. Ehkä sekä merkittävä imusolmukkeiden lisääntyminen että lymfadenopatian puuttuminen, lymfaattinen leukosytoosi voivat olla erittäin korkeat tai sairaus etenee kasvaimen subleukeemisen variantin mukaan. Punasolujen tuhoutuminen selittyy retikulosytoosilla, bilirubiinitason nousulla ja erytrokaryosyyttien prosenttiosuudella luuytimessä, ja immuunimuoto selittyy positiivisella suoralla Coombs-testillä. Lisääntynyt verihiutaleiden liukeneminen määritellään trombosytopenialla, korkealla tai normaalilla megakaryosytoosilla luuytimessä.

Granulosyyttien lisääntyneen liukenemisen määrittäminen on paljon vaikeampaa, koska niiden esiasteiden pitoisuutta luuytimessä ei voida määrittää täydellisen lymfaattisen proliferaation taustalla. Granulosyyttien lisääntynyt hajoaminen voidaan tietyllä todennäköisyydellä arvioida niiden äkillisen katoamisen perusteella ääreisverestä.

Joissakin tapauksissa krooniseen lymfaattiseen leukemiaan, joka ilmenee sytolyysin yhteydessä, liittyy voimakas lämpötilan nousu. Kaikkien bakteerien osittainen häviäminen luuytimessä viittaa intramedullaariseen sytolyysiin.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian prolymfosyyttinen muoto, kuten kirjallisuudessa on kuvattu (Volkova M.A.; Taylor et al), eroaa ensisijaisesti lymfosyyttien morfologiasta, jossa näppyissä (veri ja luuydin), tulosteissa on suuri kirkas tuma, kromatiinin kondensaatio ytimessä, kuten kuvassa elektronimikroskopia ilmaistuna kohtalaisesti ja pääasiassa reuna-alueilla. Imusolmukkeiden ja pernan histologisissa valmisteissa tässä leukemian muodossa lymfosyytit sisältävät myös nukleoleja. Näillä soluilla ei ole sytokemiallisia ominaisuuksia. Immunologinen ominaisuus paljastaa lymfosyyttisen leukemian joko B- tai T-soluluonteen, useammin ensimmäisen. Toisin kuin tyypillisen kroonisen lymfosyyttisen leukemian B-lymfosyyteissä, tässä muodossa leukeemisten lymfosyyttien pinnalla on runsaasti immunoglobuliineja, useammin M- tai D-tyyppiä.

Tämän muodon kliiniset piirteet ovat nopea kehitys, pernan merkittävä kasvu ja perifeeristen imusolmukkeiden kohtalainen kasvu.

Krooninen lymfaattinen leukemia paraproteinemialla, ominaista tavallinen kliininen kuva yksi aiemmin luetelluista prosessin muodoista, mutta siihen liittyy monoklonaalinen M- tai G-gammapatia.

karvainen solumuoto. Muodon nimi tulee sitä edustavien lymfosyyttien rakenteellisista ominaisuuksista. Näillä soluilla on "nuorekas" ydin: homogeeninen, joskus räjähdysten rakenteellista ydintä muistuttava, joskus tumasolujen jäänteitä, joilla on usein epäsäännöllinen muoto ja sumeat ääriviivat. Solujen sytoplasma on monipuolinen: se voi olla leveä ja siinä voi olla hilseilevä reuna, se voi olla repaleinen, ei ympäröi solua koko kehältä, siinä voi olla karvoja tai villiä muistuttavia versoja. Joissakin tapauksissa lymfosyyttien sytoplasma tässä kroonisen lymfosyyttisen leukemian muodossa on basofiilinen, useammin harmahtavan sininen. Sytoplasmassa ei ole rakeisuutta. Lymfosyyttien rakenteen piirteet, jotka antavat epäillä kroonisen lymfosyyttisen leukemian karvaista solumuotoa, näkyvät valomikroskoopissa, mutta tarkemmin - faasikontrastimikroskoopissa ja elektronimikroskopialla.

Karvasoluleukemian diagnoosin vahvistava diagnostinen testi on leukemiasolujen sytokemiallinen karakterisointi.

Tiedetään, että tässä leukemian muodossa olevilla lymfosyyteillä on jonkin verran kykyä absorboida lateksihiukkasia. Nämä karvasoluleukemiasolujen ominaisuudet tekevät ymmärrettäväksi pitkäaikaiset epäilyt niiden lymfaattisesta luonteesta.

Immunologiset menetelmät ovat osoittaneet, että useimmissa tapauksissa se on kroonisen lymfosyyttisen leukemian B-solumuoto, vaikka T-lymfosyyttisen karvasoluleukemian tapauksia on kuvattu. Alkukirjain normaalit lymfosyytit mistä karvasoluleukemia on peräisin, ei ole vielä tiedossa.

Karvasoluleukemian kliininen kuva on melko tyypillinen: keskivaikea tai vaikea sytopenia, laajentunut perna, normaalikokoiset perifeeriset imusolmukkeet.

Luuytimen trepanaatissa voidaan havaita leukemiasolujen interstitiaalista kasvua, jotka eivät yleensä muodosta proliferaatioita eivätkä syrjäytä hematopoieettista kudosta ja rasvaa kokonaan. Pernan histologia osoittaa leukeemisten lymfosyyttien diffuusia kasvua sekä punaisessa että valkoisessa massassa, mikä poistaa tämän elimen rakenteen.

Karvasoluleukemian kulku vaihtelee. Hän, kuten muutkin kroonisen lymfaattisen leukemian muodot, ei välttämättä osoita merkkejä etenemisestä vuosiin. On olemassa granulosytopeniaa, joka joskus johtaa kuolemaan johtaviin infektiokomplikaatioihin, ja trombosytopeniaa, johon liittyy verenvuotooireyhtymä.

T-muotoinen. Kroonista lymfosyyttileukemiaa, jota edustavat T-lymfosyytit, esiintyy noin 5 %:ssa tapauksista. Leukeeminen infiltraatio tässä leukemian muodossa, toisin kuin Cesarin taudissa, vaikuttaa yleensä dermiksen ja ihokudoksen syviin kerroksiin. Sairaus alkaa yli 25-vuotiailla.

Verikuvaan sisältyy vaihtelevan vaikeusasteen leukosytoosi, neutropenia, anemia. Leukeemisissa lymfosyyteissä on suuria pyöreitä, pavun muotoisia, polymorfisia, rumia ytimiä, karkeita, usein kiertyneitä, kromatiinia; sytoplasmassa voidaan nähdä tavallisia lymfosyyttejä suurempia atsurofiilisiä rakeita. Solun koko on erilainen.

Sytokemiallisesti nämä solut voivat havaita korkea aktiivisuus hapan fosfataasi (lysosomaalinen luonne), a-naftyyliasetaattiesteraasi, joka sijaitsee paikallisesti sytoplasmassa. Immunologisesti tämän leukemian muodon substraatin muodostavat lymfosyytit, kuten niiden pintamarkkereiden tutkiminen monoklonaalisilla vasta-aineilla osoittaa, voivat olla joissain tapauksissa T-auttajia, toisissa T-suppressoreita ja toisissa auttajia ja suppressoreita.

Tämän nopeasti etenevän leukemian T-solumuodon ohella on kuvattu suotuisa muoto, jossa on suuria rakeisia T-lymfosyyttejä.

Hoito (yleiset periaatteet)

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoitoaiheet pahenevat yleiskunto, sytopenian ilmaantuminen, imusolmukkeiden, pernan, maksan nopea lisääntyminen, leukeemisten infiltraatioiden esiintyminen hermorungoissa ja ei-hematopoieettisissa elimissä, mikä johtaa kipu-oireyhtymä tai toimintahäiriö; tasainen leukosyyttitason nousu. Ensisijaisella klooributiiniresistenssillä sitä ei määrätä uudelleen. Klorbutiiniannos ylläpitohoidossa on 10-15 mg 1-2 kertaa viikossa.

Syklofosfamidia määrätään krooniseen lymfaattiseen leukemiaan, joka on resistentti klooributiinille, sekä leukosytoosin lisääntymiseen, imusolmukkeiden tai pernan merkittävään lisääntymiseen ja taipumukseen trombosytopeniaan. Syklofosfamidin annos on 2 mg/kg vuorokaudessa. Jaksottainen hoito suurilla 600 mg/m2 annoksilla kerran viikossa voi olla tehokasta. Syklofosfamidin vaikutus on epävakaa, lääke estää immunogeneesiä, joten sitä ei tule käyttää pitkään aikaan.

Steroidihormonit kroonisen lymfaattisen leukemian hoidossa ovat erityisen tärkeitä: ne johtavat imusolmukkeiden nopeaan vähenemiseen, myrkytyksen poistamiseen, lämpötilan normalisoitumiseen, hyvinvoinnin paranemiseen, mutta ei ole mitään vaarallisempaa kuin prednisolonin nimittäminen näiden potilaiden hoitoon.

Yksittäinen hoito prednisolonilla tai sen lisääminen pysyvänä lääkkeenä toiseen jaksoittaiseen sytostaattiseen hoitoon tai leukafereesiin on toisaalta tappavaa ja toisaalta erittäin yleisiä ja vakavia infektiokomplikaatioita ja toisaalta erittäin tehotonta onkologisesti. Imusolmukkeiden vähenemiseen liittyy leukosytoosin lisääntyminen, lämpötilan normalisoituminen ja muiden myrkytyksen merkkien katoaminen havaitaan vain jatkuvalla prednisolonin nauttimisella, ja ne jatkuvat vielä suuremmalla voimalla heti sen peruuttamisen jälkeen.

Lymfoproliferatiivisille kypsille solukasvaimille ominaisen vieroitusoireyhtymän vuoksi myös sytostaattiohjelmien käytön jälkeen, joka sisältää prednisolonia (COP, VAMP), sen annosta on alettava pienentää ohjelman hoidon loppuun asti ja jatkaa sen käyttöä. pienentää annosta useiden päivien ajan ohjelman päättymisen jälkeen.

Kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa yksi tehokkaita keinoja hoito on sädehoitoa. Perifeeristen imusolmukkeiden kasvun myötä vatsaontelo sytopeniassa tai korkeassa leukosyyttitasossa ja trombosytopeniassa, merkittävä pernan koko, leukeeminen infiltraatio hermorunkojen alueella tai tuhoava prosessi luukudosta paikallinen sädehoito tulee välttämättömäksi.

Paikallisella säteilytyksellä yksi annos on 1,5-2 Gy. Kohteen kokonaisannos määräytyy sen sijaintipaikan mukaan. Perna säteilytetään yleensä 6-9 Gy:n kokonaisannoksella, koska suuret annokset voivat johtaa syvään sytopeniaan ja siksi sitä tarvitaan jatkuva valvonta perifeeristä verta hoidon aikana. Pernan säteilytys johtaa paitsi tämän elimen, myös usein kohdunkaulan ja kainaloiden imusolmukkeiden vähenemiseen. Selkärangan tuhoutumisen yhteydessä paikallinen kokonaissäteilyannos on 25 Gy. Paikallinen sädehoito antaa usein pysyvän vaikutuksen: säteilytysalueella lymfaattinen tunkeutuminen ei yleensä pahene.

Osgood (1951, 1955) käytti 1950-luvulla menestyksekkäästi fraktioitua kokonaissäteilytystä kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa. Tämä sädehoitomenetelmä voi olla tehokas silloin, kun kemoterapiaa on vaikea käyttää tai se on osoittautunut tehottomaksi.

Monimutkaisessa muodossa lääketieteelliset toimenpiteet kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa pernan poistoa alettiin käyttää laajalti. Syvien sytopenioiden, joita ei aiheuta sytostaatit, kehittyminen edellyttää glukokortikosteroidihormonien määräämistä. Jos kuukausittainen hormonikurssi ei antanut pysyvää vaikutusta, ja niiden peruuttamisen jälkeen sytopenia alkoi jälleen lisääntyä, perna on poistettava.

Toinen tärkeä indikaatio pernan poistamiseksi on pernan koko. Jos pernan lymfosytooman tapauksessa tuumorin diagnoosi on perusta pernan poistolle, niin kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa, jossa on splenomegalia, leikkauskysymys ei ole niin yksiselitteisesti ratkaistu. Kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa leikkauksen jälkeen maksassa voi esiintyä melko nopeaa kasvua sen progressiivisen lymfosyyttisen proliferaation seurauksena.

Pernan poistamisen indikaatioita kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa ovat myös pernan nopea kasvu, jota sytostaatit eivät hallitse, pernainfarktit, jatkuva kipu vasemmassa hypokondriumissa, erittäin suuret elinten koot ja prosessin hallitsemattomuus lääkkeillä ( leukosytoosin lisääntyminen, infektioiden paheneminen, alkava uupumus, samanaikainen maksan suureneminen, jatkuva ei-tarttuva kuume).

Leukofereesiä käytetään vaikean leukosytoosin tapauksissa, joissa sytostaattihoito tavanomaisilla lääkeannoksilla on tehotonta; leukofereesi on yleensä tehokas trombosytopeniassa ja agranulosytoosissa korkean leukosytoosin taustalla.

Plasmafereesiä kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa käytetään lisääntyneen viskositeetin oireyhtymän tapauksissa, jotka kehittyvät erittävien sairauden muotojen yhteydessä (Waldenströmin tauti, krooninen lymfaattinen leukemia, jossa immunoglobuliini G:tä erittyy monoklonaalisesti); pitkittynyt plasmafereesi on tarkoitettu lymfaattisen lisääntymistä vaikeuttavan polyneuriitin hoitoon.

Yksittäisten muotojen hoito

Kroonisen lymfaattisen leukemian hyvänlaatuisessa muodossa hoitoa sytostaateilla ei aloiteta pitkään aikaan. Indikaatio sytostaattiseen hoitoon on subjektiivisen lisääntyminen epämukavuutta(heikkous, hikoilu) ja leukosyyttien määrän lisääntyminen; yleensä se saavuttaa jo 50 x 103 1 µl:ssa. Tässä tapauksessa hoito klooributiinilla (leukeraani) aloitetaan 5-10 mg:n vuorokausiannoksella verenohjauksen alaisena, yritetään olla ylittämättä kynnystä 2 H 104 - 3 H 104 1 μl:ssa leukosytoosin vähentämisessä. Hoidolla ei saavuteta parannusta, vaan ainoastaan ​​kliininen korvaus; se tehdään avohoidossa ja yleensä potilaat ovat työkykyisiä.

Progressiivisella muodolla sopivin hoitoperiaate useiden vuosien ajan oli ensisijainen hillitsevä lähestymistapa, jonka ydin on rajoittaa leukemiaprosessia jatkuvilla kohtalaisilla sytostaattiannoksilla jo sen alkuvaiheessa, kun leukosytoosi ei ole vielä saavuttanut kovin korkeat luvut. Käytä seuraavia ohjelmia.

Klorbutiini annoksella 5-10 mg / vrk tai syklofosfamidi annoksella 200 mg / vrk (kun leukosyyttien määrä on lisääntynyt hallitsevasti kohtalaisen lymfadenopatian taustalla, klooributiini on yleensä suositeltava, vakavan lymfadenopatian taustalla hitaasti kasvava ja ei kovin korkea leukosytoosi, syklofosfamidia määrätään useammin). Sytostaattisen hoidon tavoitteena on saavuttaa somaattinen kompensaatio hematologisella stabiiliudella, kun veren leukosytoosi on alhainen, mieluiten alle 50 H 103 1 μl:ssa.

M-2 ohjelma (Kempin et al): kurssin ensimmäisenä päivänä annetaan suonensisäisesti 2 mg vinkristiiniä, 600-800 mg syklofosfamidia (10 mg/kg), BCNU:ta nopeudella 0,5 mg/kg; muut lääkkeet annetaan suun kautta - melfalaani (Alkeran) 0,25 mg / kg (tai sarkolysiini 0,3 mg / kg) 1 kerran päivässä 4 päivää peräkkäin, prednisoloni annoksella 1 mg / (kg / vrk) 7 päivää, puolet tästä annoksesta seuraavien 7 päivän ajan ja neljäsosa alkuperäisestä annoksesta 15-35 hoitopäivän ajan. Kirjoittajien mukaan heidän kehittämänsä hoito-ohjelman avulla on mahdollista saada remissio 17 prosentissa tapauksista, joiden keskimääräinen elinikä on yli 7 vuotta. Hoidon lopettaminen johti uusiutumiseen.

Kroonisen lymfaattisen leukemian kasvainmuodon hoito osoittautui myös tehokkaammaksi käytettäessä intensiivisiä polykemoterapiaohjelmia - COP, CHOP, M-2 (BCNU, syklofosfamidi, sarkolysiini, vinkristiini, prednisoloni). M-2-ohjelmaa käytettäessä remissiot kuvataan (Kempin et al), jotka jatkuvat vain hoidon jatkuessa. Ensimmäiset 2 ohjelmaa johtavat suhteellisen harvoin remissioon, mutta niillä voidaan saavuttaa merkittävä imusolmukkeiden väheneminen, mikä on erityisen tärkeää vatsaontelon konglomeraateille. Saavutetun parannuksen ylläpitämiseksi voit käyttää monoterapiaa - jaksoittaisia ​​syklofosfamidikursseja.

COP- ja CHOP-kurssien useat toistot ovat melko vaikeita potilaille, joilla on krooninen lymfaattinen leukemia, koska prednisolonin lopettaminen näillä kursseilla johtaa usein äkillisiin lämpötilan nousuihin 37,5 °C:seen, yleiskunnon jyrkkään heikkenemiseen, hikoiluun, heikkouteen ja merkittävään infektioiden lisääntyminen. Näitä kursseja suoritettaessa on tarpeen aloittaa prednisolonin annoksen pienentäminen 9-10 hoitopäivänä ja lykätä sen peruuttamista 3-6 päivää kurssin päättymisen jälkeen.

Kun vakaa paraneminen on saavutettu COP- tai CHOP-kursseilla (yleensä 6 kurssia), ajoittaista syklofosfamidihoitoa määrätään 2 viikon kuluttua: 200 mg syklofosfamidia suun kautta päivittäin tai joka toinen päivä vastaavasti 5 tai 10 päivän ajan (lääkkeen kokonaisannos 1000 mg ), tauko kurssien välillä 10-12 päivää. Kun verihiutaleiden määrä laskee - alle 1,5 H 103 1 μl:ssa tai leukosyyttejä - alle 4-5 H 103 1 μl:ssa, syklofosfamidihoitojaksojen välisiä aikavälejä pidennetään, kunnes nämä indikaattorit paranevat tai normalisoituvat.

Jaksottaisen syklofosfamidihoidon kesto on arvaamaton: se suoritetaan potilaiden vakaan kompensoidun tilan saavuttamiseksi.

Itsenäisenä ohjelmana taudin kasvainmuodon hoitoon käytetään fraktioista kokonaissäteilytystä 0,03-0,06-0,12 Gy per istunto päivittäin, kokonaisannos on 0,5-1,2 hch. (Johnson, Rubin et al). Tämä hoito voi olla vaarallista, jos valkosoluarvot ovat alle 2 103/µl.

Polykemoterapeuttisten ohjelmien alhaisella tehokkuudella paikallista sädehoitoa käytetään laajentuneiden imusolmukkeiden ja pernan alueella. Yleensä perna hoidetaan ensin (n jyrkkä nousu risat säteilytetään ensimmäisenä), suunnitellaan lisäsäteilytysohjelma perifeeristen solmukkeiden vähenemisen ja leukosytoosin mukaan pernan säteilytyksen jälkeen.

Pernan muodon hoidossa käytetään usein ensimmäisenä vaiheena pernan poistoa, mikä usein johtaa useiden vuosien somaattiseen kompensaatioon potilailla, joilla on hematologinen stabiilisuus ilman lisähoitoa. Subjektiivisten häiriöiden ilmeneminen (hikoilu, heikkous, työkyvyn heikkeneminen), leukosytoosin lisääntyminen, maksan progressiivinen suureneminen leikkauksen jälkeen edellyttävät sytostaattisen hoidon määräämistä kehittyvän taudin kliinisen ja hematologisen kuvan mukaisesti.

Kroonisen lymfaattisen leukemian luuydinmuodon hoito (lymfadenia ossium) VAMP-ohjelmalla: 8 päivän hoito ja 9 päivän tauko. Tämän ohjelman mukainen hoito määrätään täydellä annoksella, vaikka leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä on aluksi alhainen. Vähintään 8-10 hoitokertaa suoritetaan, vaikka 3-4 kurssin jälkeen veri- ja luuytimekuvassa näkyy yleensä jo täydellinen paraneminen.

Lymfosyyttisen leukemian sytolyyttisen prosessin hoitoohjelmat alkavat melkein aina prednisolonin nimeämisellä annoksella 60-80-100 mg / vrk, kunnes sytolyysi helpottuu vakaasti. Jos korkea sytolyysi ei pysähdy kuukauden kuluessa prednisolonihoidosta, steroidihoito on lopetettava ja pernan poisto tulee suorittaa.

Korkean leukosytoosin yhteydessä kehittynyt sytolyyttinen prosessi voidaan usein pysäyttää leukofereesillä. Yleensä suoritetaan 5-7 leukofereesiä ennen positiivista vaikutusta. Leukofereesi osoittautui tehokkaimmaksi trombosytolyyttisessä prosessissa. Poistumisriski samanaikaisesti leukosyyttien ja tietyn määrän verihiutaleita, joiden pitoisuus veressä on jo alhainen, on pieni: yleensä ensimmäisen leukofereesin jälkeen verenvuoto vähenee, vaikka verihiutaleiden määrä ei vieläkään ole lisääntynyt.

Sytolyyttisen prosessin päätyttyä hoito suoritetaan kroonisen lymfosyyttisen leukemian muodon mukaan. Jos sytolyysi uusiutuu kohtalaisen lymfadenopatian taustalla, on suositeltavaa käyttää VAMP-järjestelmää.

Joissakin tapauksissa krooniseen lymfaattiseen leukemiaan, johon liittyy sytolyysi, liittyy voimakas lämpötilan nousu, mutta tämä ei sinänsä ole perusta tavanomaisen hoitoohjelman muuttamiselle. Tämän lämpötilan nousun luonnetta ei tunneta.

Kaikkien bakteerien osittainen häviäminen luuytimessä viittaa intramedullaariseen sytolyysiin, joka johtuu luuydinsolujen vasta-aineista tai itse lymfosyyttien sytotoksisesta vaikutuksesta. Tämän oireyhtymän hoito suoritetaan samalla tavalla kuin ilmeisen perifeerisen sytolyysin hoito.

Kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa yleisesti käytetty hoito on yleensä tehotonta prolymfosyyttiselle muodolle. Toisin kuin kroonisen lymfaattisen leukemian splenomegalisessa muodossa, säteilytyksellä ja pernan poistamisella ei ole vaikutusta. Sytosarin ja rubomysiinin yhdistelmä voi olla tehokkaampi.

Kroonista lymfaattista leukemiaa, jossa on paraproteiinituotantoa, hoidetaan samojen periaatteiden mukaisesti kuin muita edellä kuvattuja sairauden muotoja, mutta ei liity immunoglobuliinin erittymiseen. Koska taudin erittävä muoto voi edetä sekä hyvänlaatuisena että etenevänä, kasvaimena, luuytimenä, splenomegaliana, sitä hoidetaan samojen sytostaattisten ohjelmien mukaisesti kuin vastaavia muotoja. Tärkeä lisä sytostaattiseen hoitoon on plasmafereesi, jota määrätään hyperviskositeettioireyhtymään.

20.02.2019

Päällikköftisiologit vierailivat Pietarin 72. koulussa tutkimassa syitä siihen, miksi 11 koululaista tunsi olonsa heikommaksi ja huimaukseksi saatuaan tuberkuloositestin maanantaina 18. helmikuuta

18.02.2019

Venäjällä on viimeisen kuukauden aikana esiintynyt tuhkarokkoepidemia. Kasvua on yli kolminkertainen vuoden takaiseen verrattuna. Viimeksi Moskovan hostelli osoittautui tartuntakohteeksi ...

Lääketieteelliset artikkelit

Lähes 5 % kaikista pahanlaatuisista kasvaimista on sarkoomia. Niille on ominaista korkea aggressiivisuus, nopea hematogeeninen leviäminen ja taipumus uusiutua hoidon jälkeen. Jotkut sarkoomat kehittyvät vuosia ilman mitään...

Virukset eivät vain leiju ilmassa, vaan voivat myös päästä kaiteisiin, istuimiin ja muille pinnoille säilyttäen samalla aktiivisuutensa. Siksi matkustaessasi tai julkisilla paikoilla on suositeltavaa paitsi sulkea pois kommunikointi muiden ihmisten kanssa, myös välttää ...

Hyvän näön palauttaminen ja hyvästit silmälaseille ja piilolinsseille ikuisesti on monien ihmisten unelma. Nyt se voidaan toteuttaa nopeasti ja turvallisesti. Uusia mahdollisuuksia laserkorjaus näkö avataan täysin kosketuksettomalla Femto-LASIK-tekniikalla.

Kosmeettiset valmisteet, jotka on suunniteltu hoitamaan ihoamme ja hiuksiamme, eivät välttämättä ole niin turvallisia kuin luulemme.

Hemoblastoosia tai leukemioita - verisoluista koostuvia kasvaimia kutsutaan usein virheellisesti verisyöväksi. Huolimatta patologian epäilemättä pahanlaatuisesta luonteesta, leukemiat (toinen nimi tälle sairausryhmälle), kuten jo mainittiin, ovat peräisin verisoluista eri kypsymisvaiheissa. Sen sijaan syöpä sanan perinteisessä merkityksessä on kasvain, joka on peräisin epiteelistä: ihosta tai limakalvoista, mukaan lukien onteloa ympäröivät sisäelimet.

Jos tavalliset sairaudet jaetaan keston perusteella akuutteihin tai kroonisiin, niin leukemiat eroavat kasvainsolujen kypsyysasteelta. Verisolut käyvät kehitysvaiheessaan läpi useita kypsymisvaiheita. Jos kasvain koostuu nuorista blastisoluista, leukemiaa kutsutaan akuutiksi. Jos suurin osa kasvainsoluista on kypsiä muotoja, tämä on krooninen leukemia.

Kroonisen leukemian luokitus

Leukemiat jaetaan ryhmiin sen mukaan, minkä tyyppiset verisolut alkoivat lisääntyä hallitsemattomasti. Tämän parametrin mukaan krooniset leukemiat jaetaan:

• myelooinen leukemia;
• megakaryosyyttinen leukemia;
• erytromyeloosi;
• monosyyttinen;
• makrofagit;
• syöttösolu;
• lymfaattinen leukemia;
• subleukeeminen myeloosi;
• erytremia;
• karvasoluleukemia;
• paraproteineemiset hemoblastoosit.

Krooninen leukemia esiintyy useimmiten aikuisilla ja vanhuksilla. Yleisin näistä on krooninen lymfaattinen leukemia.

Krooninen lymfaattinen leukemia

Se on myös krooninen lymfaattinen leukemia – pääasiassa vanhusten sairaus: Euroopassa potilaiden mediaani-ikä on 69 vuotta. Venäjällä elinajanodote on yleensä alhaisempi, joten ikäryhmä jossa patologia esiintyy, määritellään useimmiten 40-60-vuotiaiksi potilaiksi. Lasten krooninen lymfaattinen leukemia on erittäin harvinainen, yleisin patologia tässä iässä on akuutti lymfaattinen leukemia.

Krooninen lymfaattinen leukemia on imusolmukkeiden pahanlaatuinen patologia, jossa kasvainsubstraatti koostuu pääosin kypsistä lymfosyyteistä ja aiheuttaa välttämättä vaurioita.

Kliinisten ilmenemismuotojen mukaan krooninen lymfaattinen leukemia voi olla:

• joilla on vallitseva luuydinvaurio;
• joissa on vallitseva imusolmukkeiden vaurioita;
• jossa on hallitseva pernavaurio;
• vaikeilla autoimmuunikomplikaatioilla (trombosytopenia, anemia).

Oireet

Krooninen lymfaattinen leukemia kehittyy hyvin hitaasti ja oireita ei välttämättä ilmene vuosiin tai jopa vuosikymmeniin, mikä muuttaa vain verikoetuloksia. Prosessi alkaa lymfosyyttien määrän asteittaisella lisääntymisellä veressä, joka voidaan diagnosoida vain laboratoriossa. Lymfosytoosin kasvaessa muun tyyppisten verisolujen määrä alkaa vähentyä: kehittyy anemia ja verihiutaleiden puutos (trombosytopenia). Alkuoireet anemiasta voi samanaikaisesti tulla leukemian ensimmäiset kliiniset oireet, mutta useimmiten ne jäävät myös huomaamatta. Nämä ovat merkkejä, kuten:

• heikkous;
• ihon ja limakalvojen kalpeus;
• hengenahdistus rasituksessa;
• hikoilu.

Lämpötila voi myös nousta, motivoimaton laihtuminen voi alkaa.

Valtava määrä lymfosyyttejä (in vakavia tapauksia voi nousta 600 x 10 9 /l nopeudella jopa 4,8) ei vain täytä verta. Ne tunkeutuvat luuytimeen ja asettuvat imusolmukkeisiin, jotka alkavat lisääntyä, ja tasaisesti kaikkiin kehon ryhmiin, mukaan lukien vatsaontelo, mediastinum. Krooninen lymfaattinen leukemia eroaa useimmista muista patologioista, aiheuttaa nousua imusolmukkeet siten, että sen myötä imusolmukkeet pysyvät täysin kivuttomina. Niiden koostumus muistuttaa taikinaa, ja koot voivat olla 10-15 cm. Tietysti, jos tällaiset valtavat imusolmukkeet sijaitsevat välikarsinassa, ne voivat puristaa tärkeitä elimiä aiheuttaen hengitys- ja sydän- ja verisuonivaurioita.

Imusolmukkeiden jälkeen perna suurenee - myös lymfosyyttien infiltraation vuoksi. Sitten maksa. Nämä kaksi elintä eivät yleensä kasva jättimäisiksi, vaikka poikkeuksiakin on.

Krooninen lymfaattinen leukemia aiheuttaa immuunihäiriöitä. Leukeemiset B-lymfosyytit lakkaavat tuottamasta vasta-aineita. Ja koska normaalien solujen määrä vähenee dramaattisesti, vasta-aineet eivät riitä vastustamaan bakteeri-infektiot, jonka taajuus kasvaa. Useimmiten vaikuttaa Airways- on vaikea keuhkoputkentulehdus, laajalle levinnyt keuhkokuume, keuhkopussintulehdus. Harvinainen ja tulehduksia virtsateiden tai ihovaurioita. Toinen seuraus muuttuneesta immuniteetista on vasta-aineiden ilmaantuminen omia punasoluja vastaan, mikä aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa, joka ilmenee kliinisesti keltaisuudesta. Verihiutaleiden puute aiheuttaa verenvuotoa - tarkasta verenvuodosta massiiviseen nenän, maha-suolikanavan ja naisilla kohdun verenvuotoon.

On mahdotonta ennustaa, kuinka kauan krooninen lymfaattinen leukemia kestää - kehitysvauhti vaihtelee suuresti. Tärkeimmät kuolinsyyt:

• verenvuoto;
• verenvuoto aivoissa;
• tarttuvia komplikaatioita;
• anemia;
• pakkaus on elintärkeää tärkeitä elimiä suurentuneet imusolmukkeet.

Laboratoriodiagnostiikka

Kuten jo mainittiin, kroonisen lymfaattisen leukemian ensimmäiset oireet ovat. Usein diagnoosi tehdään tässä vaiheessa. Kroonisen lymfaattisen leukemian verikuvalle on ominaista seuraavat muutokset:

• leukosytoosi 10-15x109/l;
• lymfosyyttien vallitsevuus (85-90 %);
• Gumprecht-Botkinin prolymfosyyttien ja varjojen esiintyminen, jotka tuhoutuivat lymfosyyttien ytimien kokeen valmistuksen aikana;
• anemia;
• trombosytopenia.

Kroonisen lymfaattisen leukemian vaiheet määritetään Binet-luokituksen mukaan.

• A. Hemoglobiini on yli 100 g/l, verihiutaleet yli 100 x 10 9/l, imusolmukkeet ovat suurentuneet 1-2 alueelle.
• B. Verikuvat ovat samanlaisia ​​kuin edellisessä vaiheessa, imusolmukkeet ovat suurentuneet kolmella tai useammalla alueella.
• C. Hemoglobiini alle 100 g/l, verihiutaleet alle 100 x 10 9 /l.

A-vaiheen eloonjäämisajan mediaani on yli 120 kuukautta, B - 61 kuukautta, C - 32 kuukautta.

Kroonisen leukemian hoito

Jos useimmissa onkologisissa sairauksissa hukkaaika voi kirjaimellisesti tarkoittaa menetettyä elämää, kroonisen lymfaattisen leukemian hoitoa ei aina määrätä. Noin 40 %:lle potilaista kehittyy tämä leukemian muoto hitaasti, ja kun patologia havaitaan vaiheessa A, ennustettu elinajanodote ei eroa saman sukupuolen ja ikäisen keskivertohenkilön ennusteesta. Tässä tapauksessa odotustaktiikka on parempi. Verisyövän hoitoon käytetyt lääkkeet ovat vakavia sivuvaikutukset. Siksi B-solujen kroonisella lymfaattisella leukemialla on tiukat hoitoaiheet:

1. kohtuuton painonpudotus 10 % tai enemmän viimeisen 6 kuukauden aikana;
2. Työkyvyn menettäminen ja lisäksi itsenäisen työkyvyn menetys;
3. Syytön subfebriilitila (lämpötila noin 37-37,5);
4. Anemian tai verihiutaleiden puutteen lisääntyminen;
5. Autoimmuunianemian tai trombosytopenian ilmaantuminen;
6. Perna työntyy rintakaaren alta 6 cm tai enemmän (tavallisesti se ei ole käsin kosketeltava);
7. Imusolmukkeiden massiivinen laajentuminen, prosessin vahvistaminen;
8. Lymfosyyttien määrä kaksinkertaistui alle 6 kuukaudessa.

Pohjimmiltaan hoidon tavoitteena on komplikaatioiden poistaminen. Itse tämän lajikkeen verisyöpää pidetään edelleen parantumattomana. Ja ottaen huomioon, että potilaat ovat pääsääntöisesti erittäin kunnioitettavan ikäisiä, hoito valitaan potilaan yleisen tilan perusteella. Kemoterapialääkkeitä käytetään minimaalisesti toksisina annoksina, useimmiten lievittävänä tarkoituksena (iän pidentäminen ja kärsimyksen poistaminen). Aktiivisesti yhdistetty kemoterapia Remissioon tähtäävää hoitoa käytetään suhteellisen nuorten ja fyysisesti aktiivisten potilaiden hoitoon.

- onkologinen sairaus, johon liittyy epätyypillisten kypsien B-lymfosyyttien kerääntyminen perifeeriseen vereen, maksaan, pernaan, imusolmukkeisiin ja luuytimeen. Alkuvaiheessa se ilmenee lymfosytoosina ja yleistyneenä lymfadenopatiana. Kroonisen lymfaattisen leukemian edetessä havaitaan hepatomegaliaa ja splenomegaliaa sekä anemiaa ja trombosytopeniaa, jotka ilmenevät heikkoudesta, väsymyksestä, petekiaalisista verenvuodoista ja lisääntyneestä verenvuodosta. Tulehduksia esiintyy usein immuniteetin heikkenemisen vuoksi. Diagnoosi tehdään sen perusteella laboratoriotutkimus. Hoito - kemoterapia, luuytimensiirto.

Yleistä tietoa

Krooninen lymfaattinen leukemia on sairaus non-Hodgkinin lymfoomien ryhmästä. Mukana on morfologisesti kypsien, mutta viallisten B-lymfosyyttien määrän kasvu. Krooninen lymfaattinen leukemia on yleisin hemoblastoosimuoto, ja se muodostaa kolmanneksen kaikista Yhdysvalloissa ja Euroopassa diagnosoiduista leukemioista. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset. Huippu ilmaantuvuus on 50-70 vuoden iässä, tällä ajanjaksolla noin 70 % kaikki yhteensä krooninen lymfaattinen leukemia.

Nuoret potilaat kärsivät harvoin, jopa 40-vuotiaana taudin ensimmäinen oire esiintyy vain 10 prosentilla potilaista. SISÄÄN viime vuodet Asiantuntijat panevat merkille patologian "nuorentumisen". Kliininen kurssi krooninen lymfaattinen leukemia on hyvin vaihteleva, mahdollisesti sekä pitkä taudin eteneminen että erittäin aggressiivinen variantti, joka johtaa kuolemaan 2-3 vuoden kuluessa diagnoosista. On useita tekijöitä, jotka voivat ennustaa taudin kulun. Hoidon suorittavat onkologian ja hematologian asiantuntijat.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian etiologia ja patogeneesi

Esiintymisen syitä ei ole täysin selvitetty. Kroonista lymfaattista leukemiaa pidetään ainoana leukemiana, jonka taudin kehittymisen ja haitallisten ympäristötekijöiden (ionisoiva säteily, kosketus syöpää aiheuttavien aineiden) välillä on vahvistamaton yhteys. Asiantuntijat uskovat, että tärkein kroonisen lymfaattisen leukemian kehittymiseen vaikuttava tekijä on perinnöllinen taipumus. Tyypillisiä kromosomimutaatioita, jotka aiheuttavat vaurioita onkogeeneille taudin alkuvaiheessa, ei ole vielä tunnistettu, mutta tutkimukset vahvistavat taudin mutageenisuuden.

Kroonisen lymfaattisen leukemian kliininen kuva johtuu lymfosytoosista. Lymfosytoosin syy on ulkonäkö suuri numero morfologisesti kypsät, mutta immunologisesti vialliset B-lymfosyytit, jotka eivät pysty tarjoamaan humoraalista immuniteettia. Aikaisemmin uskottiin, että kroonisen lymfosyyttisen leukemian epänormaalit B-lymfosyytit ovat pitkäikäisiä soluja ja jakautuvat harvoin. Myöhemmin tämä teoria kumottiin. Tutkimukset ovat osoittaneet, että B-lymfosyytit lisääntyvät nopeasti. Joka päivä potilaan kehoon muodostuu 0,1-1 % epätyypillisten solujen kokonaismäärästä. Eri potilailla eri soluklooneja esiintyy, joten kroonista lymfaattista leukemiaa voidaan pitää ryhmänä läheisiä sairauksia, joilla on yhteinen etiopatogeneesi ja samanlaiset kliiniset oireet.

Soluja tutkittaessa paljastuu suuri vaihtelu. Materiaalia voivat hallita laaja- tai kapeaplasmiset solut, joissa on nuoria tai ryppyisiä ytimiä, lähes väritön tai kirkkaan värinen rakeinen sytoplasma. Epänormaalien solujen lisääntyminen tapahtuu pseudofollikkeleissa - leukemiasoluryhmissä, jotka sijaitsevat imusolmukkeissa ja luuytimessä. Sytopenian syyt kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa ovat verisolujen autoimmuuni tuhoutuminen ja kantasolujen lisääntymisen estyminen, joka johtuu T-lymfosyyttien tason noususta pernassa ja ääreisveressä. Lisäksi tappavien ominaisuuksien läsnä ollessa epätyypilliset B-lymfosyytit voivat aiheuttaa verisolujen tuhoutumisen.

Kroonisen lymfaattisen leukemian luokitus

Oireet huomioiden morfologiset ominaisuudet, etenemisnopeudet ja hoitovaste, seuraavat sairauden muodot erotetaan:

• Hyvänlaatuinen krooninen lymfaattinen leukemia. Potilaan tila pysyy tyydyttävänä pitkään. Leukosyyttien määrä veressä kasvaa hitaasti. Diagnoosin hetkestä imusolmukkeiden vakaaseen kasvuun voi kulua useita vuosia tai jopa vuosikymmeniä. Potilaat säilyttävät työkykynsä ja tavanomaisen elämäntapansa.
• Klassinen (progressiivinen) kroonisen lymfosyyttisen leukemian muoto. Leukosytoosi muodostuu kuukausien, ei vuosien, aikana. Imusolmukkeet lisääntyvät samanaikaisesti.
• Kroonisen lymfaattisen leukemian kasvainmuoto. Erottuva ominaisuus tämä muoto on lievästi korostunut leukosytoosi, jossa on voimakas imusolmukkeiden lisääntyminen.
• Kroonisen lymfaattisen leukemian luuydinmuoto. Progressiivinen sytopenia havaitaan, jos imusolmukkeet, maksa ja perna eivät ole suurentuneet.
• Krooninen lymfaattinen leukemia, johon liittyy pernan suureneminen.
• Krooninen lymfaattinen leukemia paraproteinemialla. Yhden edellä mainitun sairauden muodon oireita havaitaan yhdessä monoklonaalisen G- tai M-gammapatian kanssa.
• Prelymfosyyttinen muoto X krooninen lymfaattinen leukemia. Tämän muodon erottuva piirre on tumasoluja sisältävien lymfosyyttien läsnäolo veri- ja luuydinnäytteissä, pernan ja imusolmukkeiden kudosnäytteissä.
• Karvasoluleukemia. Sytopenia ja splenomegalia havaitaan laajentuneiden imusolmukkeiden puuttuessa. Mikroskooppisessa tutkimuksessa paljastuu lymfosyytit, joissa on tyypillinen "nuorekas" ydin ja "epätasainen" sytoplasma, jossa on katkoksia, hilseileviä reunoja ja ituja karvojen tai villien muodossa.
• Kroonisen lymfosyyttisen leukemian T-solumuoto. Se havaitaan 5 prosentissa tapauksista. Mukana leukeeminen infiltraatio dermis. Yleensä etenee nopeasti.

Kroonisen lymfaattisen leukemian kliinisessä vaiheessa on kolme vaihetta: alkuvaiheen, pitkälle edenneet kliiniset ilmenemismuodot ja terminaalinen.

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet

Alkuvaiheessa patologia on oireeton ja voidaan havaita vain verikokeilla. Muutaman kuukauden tai vuoden kuluessa kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavalla potilaalla on 40-50 % lymfosytoosia. Leukosyyttien määrä on lähellä normin ylärajaa. Normaalissa tilassa perifeeriset ja viskeraaliset imusolmukkeet eivät ole suurentuneet. Tartuntatautien aikana imusolmukkeet voivat tilapäisesti kasvaa, ja toipumisen jälkeen ne taas pienenevät. Ensimmäinen merkki kroonisen lymfaattisen leukemian etenemisestä on imusolmukkeiden vakaa kasvu, usein yhdessä hepatomegalian ja splenomegalian kanssa.

Ensin kärsivät kohdunkaulan ja kainaloimusolmukkeet, sitten välikarsina- ja vatsaontelon solmut, sitten nivusalue. Palpaatio paljastaa liikkuvia, kivuttomia, tiiviisti elastisia muodostumia, joita ei ole juotettu ihoon ja läheisiin kudoksiin. Solmujen halkaisija kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa voi vaihdella välillä 0,5 - 5 senttimetriä tai enemmän. Suuret ääreisimusolmukkeet voivat turvota näkyvissä kosmeettinen vika. Maksan, pernan ja sisäelinten imusolmukkeiden merkittävän lisääntymisen myötä voidaan havaita sisäelinten puristus, johon liittyy erilaisia ​​​​toiminnallisia häiriöitä.

Kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavat potilaat valittavat heikkoutta, kohtuutonta väsymystä ja heikentynyttä työkykyä. Verikokeiden mukaan lymfosytoosi lisääntyy jopa 80-90%. Punasolujen ja verihiutaleiden määrä pysyy yleensä normaalin rajoissa, joillain potilailla havaitaan lievää trombosytopeniaa. Kroonisen lymfaattisen leukemian myöhemmissä vaiheissa havaitaan painon laskua, yöhikoilua ja kuumetta subfebriililukuihin. Immuunihäiriöt ovat ominaisia. Potilaat kärsivät usein vilustuminen, kystiitti ja virtsaputkentulehdus. On taipumusta haavojen märkimiseen ja usein paiseiden muodostumiseen ihonalaiseen rasvakudokseen.

Kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa kuolinsyy on usein vakavat tartuntataudit. Mahdollinen keuhkojen tulehdus, johon liittyy keuhkokudoksen romahtaminen ja vakavat tuuletushäiriöt. Joillekin potilaille kehittyy eksudatiivinen keuhkopussintulehdus, joka voi monimutkaistaa rintakehän lymfaattisen kanavan repeämä tai puristuminen. Toinen yleinen edenneen kroonisen lymfaattisen leukemian ilmentymä on herpes zoster, joka vaikeissa tapauksissa yleistyy ja kaappaa koko ihon pinnan ja joskus limakalvot. Samanlaisia ​​vaurioita voidaan nähdä herpes- ja vesirokkoissa.

Muiden joukossa mahdollisia komplikaatioita krooninen lymfaattinen leukemia - vestibulokokleaarisen hermon infiltraatio, johon liittyy kuulohäiriöitä ja tinnitusta. Kroonisen lymfaattisen leukemian loppuvaiheessa voidaan havaita aivokalvojen, ydin- ja hermojuurien infiltraatiota. Verikokeet paljastavat trombosytopeniaa, hemolyyttinen anemia ja granulosytopenia. Krooninen lymfaattinen leukemia on mahdollista muuttaa Richterin oireyhtymäksi, diffuusiksi lymfoomaksi, joka ilmenee nopea kasvu imusolmukkeet ja pesäkkeiden muodostuminen imusolmukkeiden ulkopuolella. Noin 5 % potilaista selviää lymfooman kehittymisestä. Muissa tapauksissa kuolema tapahtuu tarttuvia komplikaatioita, verenvuoto, anemia ja kakeksia. Joillekin kroonista lymfaattista leukemiaa sairastaville potilaille kehittyy vaikea munuaisten vajaatoiminta munuaisten parenkyyman infiltraation vuoksi.

Kroonisen lymfaattisen leukemian diagnoosi

Puolessa tapauksista patologia havaitaan sattumalta, muiden sairauksien tutkimuksessa tai rutiinitutkimuksessa. Diagnoosia tehtäessä huomioidaan valitukset, anamneesi, objektiiviset tutkimustiedot, verikokeiden tulokset ja immunofenotyyppimääritys. Diagnostinen kriteeri krooninen lymfaattinen leukemia on leukosyyttien määrän lisääntyminen verikokeissa jopa 5 × 109 / l yhdessä lymfosyyttien immunofenotyypin tyypillisten muutosten kanssa. Verinäytteen mikroskooppinen tutkimus paljastaa pieniä B-lymfosyyttejä ja Gumprecht-varjoja, mahdollisesti yhdessä epätyypillisten tai suurten lymfosyyttien kanssa. Immunofenotyypitys vahvistaa sellaisten solujen läsnäolon, joilla on poikkeava immunofenotyyppi ja kloonisuus.

Kroonisen lymfaattisen leukemian vaiheen määrittäminen tapahtuu taudin kliinisten ilmenemismuotojen ja ääreisimusolmukkeiden objektiivisen tutkimuksen tulosten perusteella. Hoitosuunnitelman laatimiseksi ja kroonisen lymfaattisen leukemian ennusteen arvioimiseksi suoritetaan sytogeneettisiä tutkimuksia. Jos Richterin oireyhtymää epäillään, määrätään biopsia. Sytopenian syiden määrittämiseksi suoritetaan luuytimen rintalastan pistos, jonka jälkeen pisteytimen mikroskooppitutkimus.

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoito ja ennuste

Kroonisen lymfaattisen leukemian alkuvaiheessa käytetään odotushoitoa. Potilaat määrätään tutkimuksiin 3-6 kuukauden välein. Jos etenemisen merkkejä ei ole, ne rajoittuvat havainnointiin. Aktiivihoidon indikaatio on leukosyyttien määrän lisääntyminen kaksinkertaiseksi tai enemmän kuuden kuukauden kuluessa. Kroonisen lymfaattisen leukemian päähoito on kemoterapia. Tehokkain yhdistelmä lääkkeet siitä tulee yleensä rituksimabin, syklofosfamidin ja fludarabiinin yhdistelmä.

Jatkuvassa kroonisen lymfaattisen leukemian aikana määrätään suuria annoksia kortikosteroideja, suoritetaan luuytimensiirto. Iäkkäillä potilailla, joilla on vaikea somaattinen patologia, intensiivisen kemoterapian ja luuytimensiirron käyttö voi olla vaikeaa. Tällaisissa tapauksissa suoritetaan monokemoterapia klorambusiililla tai tämä lääke yhdessä rituksimabin kanssa. Kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa, jossa on autoimmuuni sytopenia, määrätään prednisolonia. Hoito suoritetaan, kunnes potilaan tila paranee, kun taas hoitojakson kesto on vähintään 8-12 kuukautta. Kun potilaan tila on parantunut vakaasti, hoito lopetetaan. Hoidon jatkamisen indikaatio on kliiniset ja laboratoriooireet, jotka viittaavat taudin etenemiseen.

Kroonista lymfaattista leukemiaa pidetään käytännössä parantumattomana pitkäaikaisena sairautena, jonka ennuste on suhteellisen tyydyttävä. 15 %:ssa tapauksista havaitaan aggressiivinen kulku, jossa leukosytoosi ja eteneminen lisääntyvät nopeasti kliiniset oireet. Kuolettava lopputulos tässä kroonisen lymfaattisen leukemian muodossa tapahtuu 2-3 vuoden kuluessa. Muissa tapauksissa havaitaan hidas eteneminen, keskimääräinen elinajanodote diagnoosihetkestä on 5-10 vuotta. Hyvänlaatuisella kurssilla elinikä voi olla useita vuosikymmeniä. Hoidon jälkeen paranemista havaitaan 40–70 prosentilla kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavista potilaista, mutta täydellisiä remissioita havaitaan harvoin.

Kaikki kroonisen lymfaattisen leukemian oireet yhdistetään useiksi oireyhtymiksi (vakaa oireyhtymä, jota yhdistää yksi kehitys).

• hyperplastinen, tai proliferatiivinen (liittyy kasvaimen kasvuun):
  • suurentuneet imusolmukkeet;
  • kipu ja raskaus vasemmassa ylävatsassa (suurentunut perna);
  • niskan, kasvojen, käsien turvotus - ilmaantuu, kun ylemmän onttolaskimon (suonen, joka tuo verta sydämeen kehon yläosasta) suurentuneet rintaimusolmukkeet puristavat niitä.

• päihtymys (kehon myrkytys kasvaimen hajoamistuotteista):
  • vakava yleinen heikkous;
  • väsymys;
  • painonpudotus;
  • hikoilu;
  • kehon lämpötilan nousu.

• Aneeminen:
  • heikkous, heikentynyt suorituskyky;
  • huimaus;
  • pyörtymistilat;
  • tinnitus, vilkkuva "lentää" silmien edessä;
  • hengenahdistus ja sydämentykytys vähäisessä fyysisessä rasituksessa;
  • pistäviä kipuja rinnassa.

• Hemorraginen (verenvuotojen ja verenvuodon esiintyminen). Kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa se on yleensä lievä. Mahdollinen:
  • ihonalaiset ja submukosaaliset (esimerkiksi suuontelossa) verenvuodot;
  • ien-, nenä-, kohtu- ja muu verenvuoto.

• immuunipuutos (tarttuvien komplikaatioiden oireyhtymä). Kaikkien infektioiden kiinnittymiseen liittyy riittämätön normaalien leukosyyttien muodostuminen - valkosolut, jotka suojaavat mikro-organismeja vastaan. Krooniseen lymfaattiseen leukemiaan liittyy useimmiten virusten aiheuttamia infektioita.

Lomakkeet

Kroonisen lymfaattisen leukemian kliiniset ja laboratoriomuunnelmat (muodot).

• Hyvänlaatuinen muoto (imusolmukkeiden ja pernan hidas suureneminen ja komplikaatioiden myöhäinen kehittyminen) - potilaiden elinajanodote - 30-40 vuotta.
• Progressiivinen (klassinen) muoto, joissa leukosytoosi (leukosyyttien - valkosolujen lisääntyminen veressä) ja imusolmukkeiden (imusolmukkeet ja perna) koko kasvavat paljon nopeammin, komplikaatiot kehittyvät aikaisemmin. Keskimääräinen elinajanodote on enintään 6-8 vuotta.
• Kasvain - virtaava imusolmukkeiden hallitsevalla kasvulla.
• Splenomegalinen - virtaava, jossa perna on lisääntynyt.
• Luuydin - virtaava luuytimen vaurioituneena.
• krooninen lymfaattinen leukemia, sytolyyttinen oireyhtymä vaikeuttaa (kasvainsolujen massakuolema kehon myrkytyksen kehittyessä),
• Krooninen lymfaattinen leukemia paraproteinemia (normaalista puuttuvien proteiinien eristäminen kasvainsoluilla).
• Karvasoluleukemia - kasvainsoluissa on erityisiä villiä muistuttavia kasvaimia.
• T-muotoinen (löytyy pääasiassa Japanista) - potilaiden nuorempi ikä, erityinen ihovaurio, nopeasti etenevä kulku ja epäsuotuisa ennuste ovat tyypillisiä.

Taudissa on kolme vaihetta.

• A. Veren lymfosyyttien määrä lisääntyy ilman anemiaa - hemoglobiinitason lasku (erityinen punasolujen - punasolujen - happea kuljettava aine) ja trombosytopenia (verihiutaleiden määrän lasku - verihiutaleet, jotka tarttuvat kiinni yhdessä veren hyytymisen varmistamiseksi). Imusolmukkeet eivät kasva tai 1-2 ryhmää imusolmukkeita on laajentunut.
• SISÄÄN. Oireet ovat samat, mutta kolme tai useampia imusolmukkeiden ryhmää on laajentunut.
• KANSSA. Imusolmukkeiden suurenemisesta huolimatta on olemassa anemiaa tai trombosytopeniaa.

Kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa on kolme vaihetta.

• Alkuvaihe. Veren leukosyyttien lukumäärän lievä nousu määritetään, pernan koon lievä kasvu. Dynaaminen tarkkailu suoritetaan, hoitoa ei tarvita.
• Laajennettu lava. Taudin tärkeimmät merkit ovat olemassa. Vaatii erityistä hoitoa.
• Terminaali vaihe. Sille on ominaista anemian ja trombosytopenian kehittyminen, erilaiset komplikaatiot (verenvuoto, infektiokomplikaatiot). Usein toinen kasvain liittyy (yleensä akuutti leukemia - epäkypsien verisolujen kasvain).

Syyt

Syyt kroonista lymfaattista leukemiaa ei tunneta.

• Ei ole olemassa yhtä teoriaa, joka selittäisi verikasvainten esiintymisen.
• Tällä hetkellä tunnetuin on virusgeneettinen teoria.
  • Sen mukaan erityisiä viruksia (tällaisia ​​viruksia tunnetaan 15 tyyppiä) tunkeutuu ihmiskehoon ja altistavien tekijöiden vaikutuksesta, jotka aiheuttavat vastustuskyvyn (elimistön puolustuskyvyn) hajoamisen, tunkeutuvat epäkypsiin luuydinsoluihin tai imusolmukkeisiin aiheuttaen niiden toistuva jakautuminen ilman kypsymistä.
  • Perinnöllisyyden roolia verikasvainten esiintymisessä ei ole epäilystäkään, koska nämä sairaudet ovat yleisempiä joissakin perheissä, samoin kuin ihmisillä, joilla on kromosomien rakenteen häiriöitä (perinnöllisen tiedon kantajat).

altistavia tekijöitä.

• Fyysinen: ionisoiva säteily, röntgenaltistus (esim. turvallisuusmääräysten rikkominen ydinvoimalaitoksilla tai käsittelyssä Röntgensäteilyaltistus ihokasvaimet).

• Kemiallinen:
  • teolliset - lakat, maalit jne. (voivat tunkeutua ihmiskehoon ihon läpi, hengitettynä tai tulla ruoan ja veden mukana);
  • lääke - kultasuolojen pitkäaikainen käyttö (nivelsairauksien hoidossa), eräät antibiootit jne.

• Biologinen:
  • virukset;
  • suoliston infektiot;
  • tuberkuloosi (ihmisten ja eläinten tartuntatauti, jonka aiheuttavat tietyntyyppiset mikro-organismit - mykobakteerit, jotka vaikuttavat pääasiassa keuhkoihin, luihin ja munuaisiin);
  • kirurgiset toimenpiteet;
  • stressi.

Diagnostiikka

• Analyysi sairauden ja valitusten anamneesista (milloin (kuinka kauan sitten) ilmaantui yleinen heikkous, hengenahdistus, huimaus, rintakipuja, kipua ja painon tunnetta vasemmassa hypokondriumissa, imusolmukkeiden turvotusta jne. potilas yhdistää näiden oireiden esiintymisen).
• Elämänhistorian analyysi. Onko potilaalla mitään krooniset sairaudet on merkitty perinnölliset sairaudet onko potilaalla huonoja tapoja, onko hän käyttänyt lääkkeitä pitkään, onko hänessä havaittu kasvaimia, oliko hän kosketuksissa myrkyllisten (myrkyllisten) aineiden kanssa.
• Lääkärintarkastus. Ihon väri määritetään (mahdollinen kalpeus, verenvuotojen esiintyminen). Palpaatiolla (palpaatiolla) määritetään imusolmukkeiden lisääntyminen. Lyömäsoittimet (koputus) paljastavat suurentuneen maksan ja pernan. Pulssi voi nopeutua valtimopaine- vähennetty.
• Verianalyysi. Punasolujen määrän lasku (punasolut, normi on 4,0-5,5x10 9 g / l), hemoglobiinitason lasku (erityinen yhdiste punasolujen sisällä, joka kuljettaa happea, normi on 130-160 g/l) voidaan määrittää. Väriindikaattori (hemoglobiinitason suhde 3:lla kerrottuna punasolujen määrän kolmeen ensimmäiseen numeroon) pysyy yleensä normaalina: tämä indikaattori on normaalisti 0,86-1,05. Leukosyyttien (valkosolut, normi on 4-9x10 9 g / l) määrää voidaan lisätä (useimmiten), normaaliksi tai vähentää. Lymfosyyttien (erityinen leukosyyttien tyyppi) määrän kasvu määritetään. Näkyviin tulee Botkin-Gumprecht-varjoja (epästabiilien kasvainlymfosyyttien ytimet, jotka ovat murskattuja lasilla (verinäytteen ottamisen yhteydessä). Verihiutaleiden (verihiutaleet, joiden tarttuminen tarjoaa veren hyytymisen alkuvaiheen) määrä pysyy normaalina tai vähenee (normaali 150-400x10 9 g / l).
• Virtsan analyysi. Virtsassa voi esiintyä verta, jolloin kehittyy munuaisverenvuotoa tai verenvuotoa virtsateistä.
• Veren kemia. Kolesterolin (rasvan kaltainen aine), glukoosin (yksinkertainen hiilihydraatti), kreatiniinin (proteiinien hajoamistuote) taso määritetään, Virtsahappo(solun ytimestä peräisin olevien aineiden hajoamistuote), elektrolyytit (kalium, natrium, kalsium) samanaikaisten elinvaurioiden havaitsemiseksi.
• Tutkimus luuytimestä, joka on saatu luun, useimmiten rintalastan (etupinnan keskiluu) puhkaisulla (lävistys sisäisen sisällön poistamisella) rinnassa, johon kylkiluut on kiinnitetty), voit arvioida hematopoieesia (verisolujen muodostumista) ja tunnistaa verikasvaimen luonteen.
• Trepanobiopsia (luuytimen tutkiminen suhteessa ympäröiviin kudoksiin) tehdään, kun tutkimukseen otetaan luuytimen pylväs, jossa on luuta ja periosteumia, yleensä siivestä. ilium(ihmisen lantion alue, joka sijaitsee lähinnä ihoa) erityisellä laitteella - trefiinillä. Luonnehtii luuytimen tilaa tarkimmin.
• Imusolmukkeiden tutkimus suoritetaan kahdella tavalla:
  • punktio (epäilyttävän imusolmukkeen lävistäminen ruiskun neulalla sisällön näytteenotolla) on epätietoinen menetelmä;
  • imusolmukkeen kirurginen poisto ja sen tutkimus on erittäin informatiivinen menetelmä.

• Sytokemialliset reaktiot - värjäys kasvainsolujen erityisillä väriaineilla niiden tyypin määrittämiseksi.
• Luuydinsolujen sytogeneettinen tutkimus (menetelmä kromosomien häiriöiden havaitsemiseksi - soluytimen erityiset rakenteet, jotka koostuvat geeneistä - perinnöllisen tiedon kantajista).
• Lannepunktio (otetaan aivo-selkäydinnesteen tutkimiseen - selkäydinneste) avulla voit määrittää hermoston kasvainleesion.
• Sisäelinten ultraäänitutkimuksessa (ultraäänitutkimuksessa) arvioidaan maksan, pernan, munuaisten kokoa, niiden rakennetta kasvainsolujen aiheuttamien vaurioiden ja verenvuotojen varalta.
• Rintakehän elinten röntgenkuvauksen avulla voit arvioida rintakehän sisäisten imusolmukkeiden, keuhkojen ja sydämen tilaa.
• Spiraalitietokonetomografia (SCT) on menetelmä, joka perustuu sarjaan röntgenkuvat eri syvyyksillä - voit saada tarkan kuvan tutkittavista elimistä ja arvioida kasvainprosessin esiintyvyyttä.
• Magneettiresonanssikuvaus (MRI) - menetelmä, joka perustuu vesiketjujen rakentamiseen, kun se altistuu voimakkaille magneeteille ihmiskehoon - antaa sinulle tarkan kuvan tutkittavista elimistä ja arvioida kasvainprosessin esiintyvyyttä.
• Elektrokardiografia (EKG). Sykkeen nousu, sydänlihaksen aliravitsemus, harvemmin - sydämen rytmihäiriöt määritetään.
• Myös konsultointi on mahdollista.

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoito

• Luuytimen siirtäminen (luovuttaja) on ainoa hoitomenetelmä, jonka avulla voidaan saavuttaa täysi palautuminen krooninen lymfaattinen leukemia. Se suoritetaan sopivan luovuttajan (useimmiten lähisukulaisen) läsnä ollessa. Elinsiirron onnistumisprosentti on suurempi nuori ikä potilas, pieni määrä luovuttajan veren komponenttien siirtoja (alle 10). Kaikkia muita menetelmiä käytetään, kun luuytimensiirto ei ole mahdollista.
• Taudin alkuvaiheessa lääketieteellistä valvontaa suoritetaan tarvittaessa infektiokomplikaatioiden hoitoa (antibiootit - lääkkeet, jotka estävät mikro-organismien lisääntymisen; virus- ja sienilääkkeet).
• Taudin pitkälle edenneessä vaiheessa suoritetaan kemoterapiaa (kasvainsoluihin haitallisesti vaikuttavien lääkkeiden käyttö). Kemoterapian perusperiaate on kehon nopea vapautuminen kasvainsoluista käyttämällä sytostaattisten (eli kasvainten vastaisten) lääkkeiden yhdistelmää riittävinä annoksina ja tietyn ajan. On olemassa erityisiä kemoterapiahoitoja kasvainsolujen tyypistä riippuen.
• Kasvainsolujen vasta-aineiden käyttö (erityiset proteiinit, jotka aiheuttavat kasvainsolujen tuhoutumisen) on lupaava hoitomenetelmä.
• Interferonin (suojaproteiini, jolla on kasvainten vastainen ja antiviraalinen vaikutus, joka lisää elimistön puolustuskykyä) käyttö on tehokasta tietyntyyppisissä kasvainlymfosyyteissä.
• Sädehoitoa käytetään kasvaimen koon nopeaan pienentämiseen, varsinkin kun kasvaimeen ei voida vaikuttaa kemoterapialääkkeillä: esimerkiksi kun normaalien verisolujen määrä vähenee, kasvain tuhoaa luukudosta, hermoja puristuu jne.
• Imusolmukkeiden tai pernan kirurginen poisto suoritetaan erityisten indikaatioiden mukaan, päätös tehdään jokaiselle potilaalle yksilöllisesti.
• Hemostaattisia (hemostaattisia) lääkkeitä käytetään verenvuotoon.
• Detoksifikaatioaineita (vähentävät kasvaimen myrkyllistä vaikutusta kehoon) määrätään suurille kasvaimille.
• Punasolumassan (luovuttaja erytrosyytit - punasolut) siirto terveydellisistä syistä (eli jos potilaan elämä on uhattuna). Henkeä uhkaavalla anemiapotilaalla on kaksi tilaa:
  • aneeminen kooma (tajunnan menetys ilman vastetta ulkoisiin ärsykkeisiin, koska aivot eivät saa riittävästi happea punasolujen määrän merkittävän tai nopeasti kehittyneen laskun seurauksena);
  • vaikea anemia (eli veren hemoglobiinitaso on alle 70 g / l, eli 70 grammaa hemoglobiinia litraa verta kohti).
• Verihiutaleiden siirto suoritetaan vähentämällä merkittävästi verihiutaleiden määrää (verihiutaleita, jotka tarjoavat veren hyytymisen alkuvaiheen) ja verenvuotoa.

Komplikaatiot ja seuraukset

Kroonisen lymfaattisen leukemian komplikaatiot.

• Tartuntataudit ovat pääasiallinen kuolinsyy. Taudin alkaessa viruskomplikaatiot ovat yleisempiä kuin bakteerikomplikaatiot.
• Selvä riittämätön reaktio hyönteisen puremaan on merkittävä kovettuma hyttysten pureman kohdissa, ja yleiskunto heikkenee selvästi.
• Punasolujen (punasolujen) määrän väheneminen johtaa anemian kehittymiseen (hemoglobiinin, erityisen happea kuljettavan aineen, punasoluissa, lasku).
• Verihiutaleiden (verihiutaleiden) määrän väheneminen johtaa lisääntyneen verenvuodon kehittymiseen.
• Toisen kehitys pahanlaatuinen kasvain, useammin akuutti leukemia(kasvaimet epäkypsistä verisoluista) tai syöpä (kasvaimet epiteelistä - kehon ulkopinnan ja onttojen elinten solut).
• Neuroleukemia on aivokasvain. Usein johtaa kuulon heikkenemiseen.
• Munuaisten vajaatoiminta (kaikkien munuaistoimintojen häiriö). Saattaa alkaa akuutti viive virtsa (virtsaamisen lopettaminen).

Kroonisen lymfaattisen leukemian seuraukset riippuvat kasvainsolujen tyypistä, kasvainprosessin esiintyvyydestä ja komplikaatioiden esiintymisestä. Avulla nykyaikaisia ​​menetelmiä monet potilaat voivat elää 20 vuotta tai enemmän.

Kroonisen lymfaattisen leukemian ehkäisy

Ensisijainen ehkäisy krooninen lymfaattinen leukemia (eli ennen taudin alkamista):

• turvatoimien noudattaminen työssä, jotta vältetään kosketus mahdollisesti vaarallisiin kemikaalit(lakat, maalit jne.) ja ionisoivan säteilyn lähteet (säteily);
• vahvistaa kehon puolustuskykyä vilustumisen ja muiden ilmaantuvuuden vähentämiseksi tarttuvat taudit(esim. kovettuminen, kävelee raikas ilma, terveellinen ruokavalio, jossa on riittävästi vihanneksia ja hedelmiä jne.).

Toissijainen ehkäisy (ts. taudin puhkeamisen jälkeen) koostuu väestön (mukaan lukien lasten) säännöllisistä ennaltaehkäisevistä tutkimuksista. varhainen havaitseminen niissä on sairauden merkkejä.

Lisäksi

• Eniten sairastuvat 60-70-vuotiaat.
• Vain joka kymmenes kroonista lymfaattista leukemiaa sairastava potilas on alle 40-vuotias.
• Sairaus on yleisempi miehillä kuin naisilla.
• Joka neljännessä tapauksessa krooninen lymfaattinen leukemia todetaan sattumalta verikokeessa mistä tahansa syystä (esimerkiksi rutiinitutkimukset tai toisen taudin tutkimukset).