Vaalea treponema

synnynnäinen kuppa

Varhainen synnynnäinen kuppa

Lyhennelista

i / m - lihakseen

VS - synnynnäinen kuppa

ED - yksiköt

IUGR - kohdunsisäinen kasvun hidastuminen

ELISA - entsyymi-immunomääritys

ICC - immunosytokemiallinen analyysi

kg - kilo

mg/kg - milligramma kilogrammaa kohti

NTT - ei-treponemaaliset testit

PCR - polymeraasiketjureaktio

RIBT - vaalean treponeeman immobilisaatioreaktio

RIF - immunofluoresenssireaktio

RMP - mikrosaostumisreaktio

RPHA - passiivinen hemagglutinaatioreaktio

CNS - keskushermosto

RW - Wassermanin reaktio

Termit ja määritelmät

Kuppa- vaalean treponeman (Treponema pallidum) aiheuttama tartuntatauti, joka tarttuu pääasiassa sukupuoliteitse ja jolle on tunnusomaista ihon, limakalvojen, hermoston, sisäelinten ja tuki- ja liikuntaelinten vauriot

synnynnäinen kuppa- on seurausta taudinaiheuttajan siirtämisestä istukan kautta sairaalta äidiltä sikiöön, jolle on ominaista erilaiset spesifiset ja epäspesifiset ilmenemismuodot ja ikään liittyvä jaksotus.

1. Lyhyt tiedot

1.1 Määritelmä

Kuppa- vaalean treponeman aiheuttama krooninen tartuntatauti, jolle on ominaista systeeminen kehon vaurio ja vaiheittainen kulku.

1.2 Etiologia ja patogeneesi

Syfiliksen aiheuttaja kuuluu Spirochaetales-lahkoon, Spirochaetaeceae-heimoon, Treponema-sukuun, Treponemapallidum-lajiin, alalajiin pallidum (syn. Spirochaetapallidum). Vaalea treponema tuhoutuu helposti ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta: kuivaus, lämmitys 55 °C:ssa? C 15 minuuttia, valotus 50 - 55? etyylialkoholiliuos. Samanaikaisesti alhaiset lämpötilat edistävät vaalean treponeman selviytymistä. Treponema pallidum on spiraalin muotoinen mikro-organismi, mutta se voi esiintyä myös kystojen ja L-muotoisten muodossa. Kysta on eräänlainen vaalean treponeman selviytymismuoto epäsuotuisissa ympäristöolosuhteissa, ja sitä pidetään T. pallidumin lepovaiheena; on antigeenista aktiivisuutta. L-muoto on keino selviytyä vaaleasta treponemasta, sillä on heikko antigeeninen aktiivisuus.

Sikiön kuppatartunta tapahtuu istukan kautta, raskauden 4. kuukaudesta alkaen. Hoitamattomalla kupalla äiti voi tartuttaa lapsensa koko synnytyksen ajan, mutta jälkeläisille vaarallisimmat ovat ensimmäiset 3 vuotta tartuntahetkestä, mikä vastaa hankitun kupan ensisijaista, toissijaista ja varhaista piilevää ajanjaksoa.

1.3 Epidemiologia

Syfilistä löytyy kaikkialta. Ilmaantuvuus vaihtelee noin 40,0/100 000 asukasta alueesta riippuen. Synnynnäisen kupan ilmaantuvuus viime vuosina Venäjän federaatiossa on keskimäärin 0,59/100 000.

Virallisten valtion tilastotietojen mukaan kupan epidemiologiselle tilanteelle on ominaista ilmaantuvuuden asteittainen väheneminen koko Venäjän federaatiossa (vuonna 2009 - 53,3 tapausta 100 000 asukasta kohti; vuonna 2012 - 33,1 tapausta 100 000 asukasta kohti).

1.4 ICD 10 -koodaus

synnynnäinen kuppa(A50):

A50.0 - Varhainen synnynnäinen syfilis oireineen;

A50.1 Varhainen piilevä synnynnäinen kuppa;

A50.2 - Varhainen synnynnäinen kuppa, määrittelemätön;

A50.9 - Synnynnäinen syfilis, määrittelemätön.

1.5 Luokitus

Kliininen luokitus:

Varhainen synnynnäinen kuppa;

Piilevä synnynnäinen kuppa.

2. Diagnostiikka

2.1 Kliininen kuva

Synnynnäisen kupan ilmentymien esiintyminen tai puuttuminen vastasyntyneellä riippuu äidin kupan vaiheesta, hänen muista sairauksistaan ​​ja huonoja tapoja, mikä voi osaltaan vahingoittaa istukkaa ja helpottaa vaalean treponeman tunkeutumista sikiöön.

2.1.1 Varhainen synnynnäinen kuppa oireineen vastasyntyneellä

Sille on ominaista 3 oireryhmää:

patognomoninen synnynnäinen eikä hankittu kuppa:

syfilinen pemfigus,

Gochsingerin ihon diffuusi tunkeutuminen,

spesifinen nuha,

Wegnerin pitkien luiden osteokondriitti;

tyypillisiä ilmenemismuotoja kuppa:

papulaarinen ihottuma raajoissa, pakaroissa, kasvoissa, joskus koko kehossa;

erosiiviset näppylät ja leveät syylät maseraatiopaikoissa;

roseola ihottuma,

hiustenlähtö,

luuvauriot periostiitin, osteoporoosin ja osteoskleroosin muodossa, luun ikenet;

sisäelinten vaurioita.

yleisiä ja paikallisia oireita havaittu muissa kohdunsisäisissä infektioissa.

Tälle potilasryhmälle on ominaista erityinen ulkonäkö: he ovat yleensä ennenaikaisia ​​tai alipainoisia vauvoja, joilla on merkkejä kohdunsisäisestä kasvun hidastumisesta (IUGR). Kallo on epämuodostunut, tilavuudeltaan laajentunut, ja se on selvä laskimoverkko, sen aivoosa hallitsee, korvakorvien matala asento ja muodonmuutos, lyhyt kaula, leveä nenäsilta ja nenäjuuren sisäänveto, mikä saa lapsen kasvot näyttämään pieniltä ja ryppyisiltä, ​​ja siinä on tyypillinen "seniili" ilme - " pienet vanhat miehet". Vatsan koko kasvaa, verisuoniverkosto on läsnä.

Vastasyntyneen lapsen tilan vakavuus voi johtua hengityselinten sairauksien oireyhtymästä. Keuhkojen osalta kohdunsisäisen keuhkokuumeen, moninkertaisen atelektaasin ja keuhkokudoksen alikehittymisen ilmenemismuodot ovat ominaisia. Ehkä vakava keskushermoston vaurio, joka johtuu aivojen iskemiasta ja hypoksiasta, verenvuodon kehittymisestä, kallonsisäisestä verenpaineesta, meningoenkefaliitista. Usein esiintyy parenkymaalisten elinten vaurio hepatomegalian, splenomegalian, splenomegalian, spesifisen hepatiitin muodossa. Usein havaitaan hypokrominen anemia ja trombosytopenia, mikä johtaa hemorragiseen oireyhtymään.

Spesifisiä merkkejä, jotka ovat tyypillisiä vain synnynnäiselle kuppalle, ovat ihon, limakalvojen, luiden ja keskushermoston vauriot. Yksi aktiivisen synnynnäisen kupan varhaisimmista ja tyypillisistä ilmenemismuodoista on pemphigus syfilis. Yleensä rakkulat sijaitsevat kämmenissä ja pohjoissa, harvemmin säärissä ja käsivarsissa. Iho rakkuloiden tyvessä on tiivistynyt, kongestiivinen hyperemia. Kuplat ovat halkaisijaltaan 3-10 mm, melko tiheä rengas, läpinäkyvä tai samea sisältö. Ne eivät yleensä kasva kooltaan, eivät sulaudu toisiinsa, avattaessa ne muodostavat eroosion, jonka jälkeen kuoret kerrostuvat, ja jos ne eivät avaudu, ne kutistuvat ja sitten irtoavat. Treponema pallidum löytyy rakkuloiden sisällöstä, mikä edistää kupan varhaista diagnosointia.

Varhaisen synnynnäisen kupan erityinen ilmentymä on Gochsingerin diffuusi papulaarinen tunkeutuminen. Useammin lapsen ensimmäisen ja toisen elinkuukauden lopussa jalkojen, pakaroiden ja kasvojen ihon paksuuntumista ja punoitusta ilmaantuu. Leesioiden ihosta tulee jännittynyt ja kiiltävä, ikään kuin "lakattu". Myöhemmin kasvoille, erityisesti suun ympärille, huulille ja leukaan muodostuu syviä verenvuotohalkeamia, jotka peittyvät kuorilla. Kasvojen diffuusisen papulaarisen tunkeutumisen seurauksena syntyy säteittäisiä arpia (Robinson-Fournier-arpia), jotka säilyvät läpi elämän.

Merkittävä varhaisen synnynnäisen kupan merkki on papulaarinen, harvemmin ruusumainen ihottuma, joka ilmaantuu yleensä 2-3 kuukauden iässä. Se sijoittuu runkoon, raajoihin, joskus kasvoihin. Ihottumat eivät yleensä ole ryhmiteltyjä, vaan ne sulautuvat ja syöpyvät vain poimuissa. Niiden erottumisen jälkeen jäljelle jää epävakaa pigmentaatio. Syphilitic paronychia ilmaantuu 2-3 kuukauden iässä, vangitsee periunguaaliset laskokset ja voidaan yhdistää sormien distaalisten falangien periostiittiin.

Varhaiselle synnynnäiselle kuppalle on ominaista spesifinen nuha, joka voidaan havaita jo syntymässä nenän limakalvon turvotuksena ja nenän hengitysvaikeuksina (vaihe I). Sitten tulee runsas limamäinen vuoto, joka kuivuu nenäkäytävissä tiheiksi kuoriksi (vaihe II). Limakalvo voi haavautua, mikä johtaa verenvuotoon ja jopa nenäverenvuotoon ( III vaihe). Jatkossa spesifinen prosessi siirtyy nenän rusto- ja luukudoksiin, mikä ilmenee kliinisesti nenän epämuodostumana.

Suuontelon ja kurkunpään limakalvot voivat olla mukana patologisessa prosessissa. Poskien limakalvolla, kielen takaosassa, pehmeällä kitalaessa ja risoissa voidaan havaita papulaarisia ihottumia. Maseraation vuoksi papulaariset elementit voivat kulua. Kurkunpään limakalvon ihottumien vuoksi lapset voivat kokea äänen käheyttä jopa täydelliseen afoniaan.

Varhaisen synnynnäisen kupan yleisin spesifinen merkki on luuvaurio. Tässä tapauksessa kehittyy osteokondriitti, jossa esiintyy endokondraalisen luutumisen häiriötä osteoblastien kehityksen estämisen vuoksi. Osteokondriitti havaitaan useammin lapsen ensimmäisten 3 kuukauden aikana. Erottele röntgenkuvassa kolme osteokondriittiastetta. I-asteella esikalkkiutumisalueelta paljastuu tumma, hieman sahalaitainen, jopa 2 mm leveä (normaalisti 0,5 mm) kaistale. Asteen II osteokondriitissa tumma kaistale on leveämpi (2–4 mm), hammastus erottuva, epifyysistä päin. Röntgenografisesti epätasaisen harvinaisen vyöhykkeen ympärillä on yleensä laajennettu kalkkivyöhyke. III asteen osteokondriitissa granulaatiokudosta muodostuu ruston alle lähemmäksi diafyysiä. Kliinisesti on mahdollista havaita vain III asteen osteokondriitti, kun lapsi reagoi tuskallisesti kaikkiin manipulaatioihin, ja Parron pseudohalvaus, kun raajoissa ei ole aktiivisia liikkeitä, käsien asento muistuttaa hylkeen räpylöitä ja alaraajat taivutettu polvissa.

Osteokondriitin lisäksi periostiittia todetaan lapsilla, joilla on varhainen synnynnäinen kuppa. Röntgenkuvissa periostiittia edustaa periosteumin paksuuntuminen melko leveän luustuneen nauhan tai kerrostetun peittokerroksen muodossa. Yleensä periostiitti sijaitsee sääri- ja pohjeluun alueella, säteen alueella ja toisinaan havaitaan kylkiluiden periostiittia.

Luotettava merkki varhaisesta synnynnäisestä kuppasta on näköelimen vaurio korioretiniitin, parenkymaalisen keratiitin ja näköhermon atrofian muodossa.

Usein synnynnäinen kuppa ilmenee sisäisenä vesipäänä ja kroonisena syfilisenä leptomeningiitinä. Sille on kliinisesti tunnusomaista lapsen letargia, toistuva regurgitaatio, yksitoikkoinen itku tai kohtuuton huutaminen (Siston oire), kouristusoireyhtymä, fokaaliset oireet. Tiettyjen leesioiden oireet ovat usein epämääräisiä, mutta lannepunktio tulee tehdä jokaisessa synnynnäisen kuppatapauksessa tai kun sitä epäillään. Aivo-selkäydinnesteessä havaitaan lymfosyyttisytoosi ja lisääntynyt proteiinipitoisuus.

Varhaisen synnynnäisen kupan yleisin oire on hepatomegalia - havaitaan 60 prosentilla potilaista ja splenomegalia - 30 prosentilla.

2.1.2 Piilevä synnynnäinen kuppa vain positiiviset serologiset verikokeet ilman kliinisiä oireita. Tällaisten potilaiden äideillä todetaan hoitamaton tai riittämättömästi hoidettu kuppa synnytykseen mennessä.

2.2 Laboratoriodiagnostiikka

2.2.1 Synnynnäisen kupan diagnoosi synnytystä edeltävällä jaksolla

Ehdoton todiste taudin esiintymisestä on vaalean treponeman havaitseminen raskaana olevilta naisilta otetuista näytteistä.

2.2.2 Synnynnäisen kupan diagnoosi vastasyntyneellä

Ei-treponemaaliset testit:

mikrosaostumisreaktio (RMP) plasman ja inaktivoidun seerumin tai sen analogien kanssa:

RPR (RPR) - nopea plasmareagins -testi (Rapid Plasma Reagins) tai nopea plasmareagiinitesti

VDRL – Venereal Disease Research Laboratory -testi

TRUST - testi toluidiinipunaisella ja lämmittämättömällä seerumilla

(ToluidinRedUnheatedSerumTest)

USR - Kuumentamaton seerumi Reagins -testi

Kommentit:Ei-treponemaalisten testien yleiset ominaisuudet:

käytetään ei-treponemaalista alkuperää olevaa antigeeniä - standardoitua kardiolipiiniantigeenia;

varhainen positiivisuus;

kyky määrittää vasta-ainetiitterit;

niillä on alhainen herkkyys (jopa 70–90 % kupan varhaisissa muodoissa ja jopa 30 % myöhäisissä muodoissa), ja ne voivat antaa vääriä positiivisia tuloksia (3 % tai enemmän).

Ei-treponemaalisten testien edut:

toteutuksen tekninen helppous;

tulosten saavuttamisen nopeus.

Käyttöaiheet ei-treponemaalisten testien käyttöön:

väestön seulonta kupan varalta;

infektion kulun aktiivisuuden määrittäminen (vasta-ainetiitterien määritys);

hoidon tehokkuuden seuranta (vasta-ainetiitterien määritys).

Treponemaaliset testit:

ELISA (entsymaattinen immunomääritys) - Herkkyys synnynnäiselle kuppalle - 98-100%, spesifisyys - 96-100%. Mahdollistaa erilaistetun ja täydellisen IgM- ja IgG-vasta-aineiden määrityksen kupan aiheuttajalle;

Western blotting on ELISA:n muunnos. Herkkyys ja spesifisyys - 98-100%. Voidaan käyttää diagnoosin vahvistamiseen, varsinkin kun muut treponemaaliset testit ovat kyseenalaisia ​​tai epäjohdonmukaisia.

IHL-menetelmää (immunokemiluminesenssi), jolla on korkea herkkyys ja spesifisyys (98-100 %), voidaan määrittää kupan aiheuttajan vasta-aineiden määrä, voidaan käyttää syfiliittisen infektion vahvistamiseen ja seulomiseen.

PBT (Simple Rapid Bedside Tests tai Immunochromatographic Tests) mahdollistaa kupan aiheuttajan treponemospesifisten vasta-aineiden nopean määrittämisen seerumi- ja kokoverinäytteistä ilman erityisiä laboratoriolaitteita.

RPHA (passiivinen hemagglutinaatiotesti) on erittäin herkkä ja spesifinen testi. Herkkyys synnynnäisessä kuppassa - 76%? 100 %, latentti - 94-97 %, spesifisyys - 98-100 %;

RIF (immunofluoresenssireaktio, mukaan lukien RIFab- ja RIF200-muunnokset) on melko herkkä kupan kaikissa vaiheissa, spesifisyys on 94-100%. RIF:ää käytetään erottelemaan kupan piileviä muotoja ja vääriä positiivisia kupan tutkimustuloksia;

RIBT (RIT) (treponema pallidum immobilisaatiotesti) on klassinen testi spesifisten treponemaalisten vasta-aineiden havaitsemiseksi; herkkyys (yhteensä kupan vaiheittain) on 87,7 %; spesifisyys - 100%.

Treponemaalisten testien yleiset ominaisuudet:

käytetään treponemaalista alkuperää olevaa antigeeniä;

herkkyys - 70-100% (riippuen testin tyypistä ja kupan vaiheesta);

spesifisyys - 94-100%.

RIF, ELISA, immunoblottaus (IB) muuttuvat positiivisiksi 3. viikosta tartuntahetkestä alkaen ja aikaisemmin, TPHA ja RIBT - 7.–8.

Treponemaalisten testien edut:

korkea herkkyys ja spesifisyys.

Treponemaalisten testien käyttöaiheet:

ei-treponemaalisten testien positiivisten tulosten vahvistaminen;

vahvistus, jos seulontatreponemaalikokeen ja sitä seuranneen ei-treponemaalisen testin tulosten sekä seulonta- ja varmistustestien välillä on ristiriita;

tiettyjen väestöryhmien seulonta kupan varalta (luovuttajat, raskaana olevat naiset, oftalmologisten, psykoneurologisten, kardiologisten sairaaloiden potilaat, HIV-tartunnan saaneet) ELISA-, RPGA-, IHL-, PBT-menetelmillä.

Kommentit:

Treponematestejä ei voida käyttää hoidon tehokkuuden seuraamiseen, koska antitreponemaaliset vasta-aineet kiertävät pitkään syfiliittisen infektion saaneen potilaan kehossa;

• treponemaaliset testit antavat positiivisia tuloksia ei-sukupuoliperäisissä treponematooseissa ja spiroketoosissa;

  Treponemaaliset testit voivat antaa vääriä positiivisia reaktioita potilailla, joilla on autoimmuunisairauksia, lepraa, onkologisia sairauksia, endokriinisiä patologioita ja joitain muita sairauksia.

3. Hoito

3.1 Konservatiivinen hoito

Varhaisen synnynnäisen kupan lasten spesifinen hoito

Suositeltu bekiteinen **: alle 1 kuukauden ikäiset lapset - 100 tuhatta yksikköä painokiloa kohti päivässä, jaettuna 4 injektioon (6 tunnin välein) lihakseen (i.m.) 20 päivän ajan monosymptomaattisten ja piilevien varhaisten synnynnäisten muotojen kanssa kuppa ja 28 päivän kuluessa - ilmeinen kuppa ja keskushermostovaurio (vahvistettu aivo-selkäydinnesteen positiivisilla serologisilla reaktioilla).

Kommentit: Jos äiti kieltäytyy tekemästä lannepunktiota lapselle, hoitojakson tulee olla myös 28 päivää. Näitä hoitoehtoja tulee soveltaa myös vaihtoehtoisiin hoitomenetelmiin (ampisilliini**, keftriaksoni**).

Bentsyylipenisilliininovokaiinisuolaa** 50 tuhatta yksikköä painokiloa kohti päivässä jaettuna 2 injektioon (12 tunnin välein) lihakseen 20 päivän ajan.

Ilmoitaessa läsnäolosta allergiset reaktiot penisilliinille on suositeltavaa käyttää varalääkkeitä:

Keftriaksonia** kahden ensimmäisen elinkuukauden lapsille määrätään annoksella 50 mg/kg/vrk kahdessa injektiossa.

Kommentit:Avoimen tai piilevän varhaisen synnynnäisen kupan hoidon kesto on 20 päivää, varhaisen synnynnäisen kupan, jossa on keskushermostovaurio, 28 päivää.

Ampisilliini** 100 tuhatta yksikköä painokiloa kohden 2 kertaa päivässä 1 - 8 elinpäivänä, 3 kertaa päivässä - 9 - 30 elinpäivää. Varhaisen synnynnäisen kupan avoimissa ja piilevässä muodossa hoidon kesto on 20 päivää, keskushermoston vaurioituessa 28 päivän sisällä.

Kommentit:Varhaisen synnynnäisen kupan avoimissa ja piilevässä muodossa hoidon kesto on 20 päivää, keskushermoston vaurioituessa 28 päivän sisällä.

Jos positiiviset non-treponemaaliset testit (NTT) jatkuvat 6–12 kuukauden jälkeen eikä tiitteri ole laskenut nelinkertaiseksi, lapset on tutkittava uudelleen pakollisella CSF-tutkimuksella ja tarvittaessa 10 päivän lisätutkimuksella. käsittelyalla.

4. Kuntoutus

Kuntoutusta ei ole.

5. Ennaltaehkäisy ja seuranta

5.1 Ennaltaehkäisy

Synnynnäisen kupan ehkäisy

Kommentit: Ennaltaehkäisevä hoito on tarkoitettu vastasyntyneille, jotka ovat syntyneet ilman kupan ilmentymiä hoitamattomalta tai riittämättömästi hoidetulta äidiltä raskauden aikana (erityishoito aloitettu 32. raskausviikon jälkeen, jos hyväksyttyä hoito-ohjelmaa on rikottu tai muutettu), sekä vastasyntyneille, joiden äiti ei saanut ennaltaehkäisevää hoitoa raskauden aikana.

Ennaltaehkäisevä hoito lapsille

Lääkkeet, kerta-annokset ja antotiheys vastaavat spesifiseen hoitoon liittyviä.

Hoidon kesto vastasyntyneillä, joiden äiti ei ole saanut ennaltaehkäisevää hoitoa tai saanut riittämätöntä hoitoa, on 10 päivää ja vastasyntyneiden, joilla ei ole kupan ilmenemismuotoja hoitamattomalta äidiltä, ​​20 päivää.

Sairaanhoidon laadun arviointikriteerit

Bibliografia

1. Potilaiden hoito, joilla on sukupuoliteitse tarttuvat infektiot ja urogenitaaliset infektiot Kliiniset ohjeet RODVK; M.2012
2. Gorlanov I.A., Milyavskaya I.R., Kachanov V.P., Leina L.M. Synnynnäisen kupan epidemiologian, klinikan, diagnoosin, hoidon ja ehkäisyn nykyaikaiset kysymykset. Opetusohjelma. SPbGPMA 2004
3. Gorlanov I.A. , Milyavskaya I.R. Leina L.M. Varhaisen synnynnäisen kupan kliiniset ja serologiset rinnat. Tiivistelmät VI Venäjän tieteellisestä ja käytännöllisestä konferenssista "Pietarin dermatologiset lukemat", 2012, s. 106-107.
4. Pediatric dermatovenereology, toimittanut I.A. Gorlanova. Akatemia.2012
5. Sukupuolitaudit / Toim. V.A.Akovbyana, V.I. Prohorenkova, E.V. Sokolovsky // M., Mediasphere, 2007. - S. 324-337.
6. Korepanova M.V., Korobeynikova E.A., Kryukova O.I. Keftriaksonin kliininen teho kupan varhaisten muotojen hoidossa. Clinical dermatol venerol, 2011;1: 55-58.
7. Loseva O.K. Syfiliittisen infektion hoidon nykyaikaiset ongelmat. Tehokas farmakoterapia, 2011; : 42-45.
8. Melashenko T.V., I.R. Miljavskaja, I.A. Gorlanov et al. Keskushermoston tappiosta varhaisessa synnynnäisessä kuppassa. Lastenlääkäri 2014;2;65-69.
9. Chebotarev V.V., Baturin V.A. Syfilis: moderni algoritmi potilaiden hoitoon ja kliiniseen tutkimukseen, joka perustuu penisilliinien farmakokinetiikkaan. - Stavropol, Stavrop Publishing House. osavaltio hunaja. akat., 2010. - 178 s.
10. Chebotarev V.V., Chebotareva N.V. Syfilis-epidemian seuraukset Venäjällä ja keinot sen ratkaisemiseksi. Sovr probl dermatovenerol immunol lääkäri kosmetol, 2010; 5:5-9.
11. Chebotareva N.V. Nykyaikainen kupan antibioottihoito penisilliineillä farmakokineettisten tutkimusten perusteella: Tiivistelmä opinnäytetyöstä. dis. Dr. med. Tieteet. - M., 2007. - 38 s.
12. BASHH Clinical Effectiveness Group. Yhdistyneen kuningaskunnan kansalliset suuntaviivat varhaisesta ja myöhäisestä kuppasta 2008. www.bassh.org.uk.
13. Brockmeyer NH. kuppa. Julkaisussa: Petzoldt D, Gross G (toim.). Diagnostik und Therapie sexuell ?bertragbarer Krankheiten. Berlin, Springer Verlag, 2001: 101-11.
14. Tautien torjunta- ja ehkäisykeskukset. Sukupuoliteitse tarttuvien tautien hoitoohjeet. 2010; MMWR59 (ei RR-12): 1-110.
15. Clement M.E., Okeke N.L., Hicks C.B. Kupan hoito: systemaattinen katsaus JAMA, 2014; 312 (18); 1905-1917.
16. Dayan L., Ooi C. Syfilishoito: vanha ja uusi Expert Opin Pharmacother, 2005; 6 (13).
17. Douglas J.M. Jr. Kupan penisilliinihoito: poisto varjo maalla. JAMA. 2009; 301(7): 769-771.
18. Dowell D., Polgreen P.M., Beekmann S.E. et ai. Dilemmoja kupan hoidossa: tartuntatautiasiantuntijoiden kysely. Clin Infect Dis, 2009; 49(10): 1526-1529.
19. Luonnos julkiseen kommenttiin Versio: Seksuaalisesti tarttuvien tautien hoitoohjeet, 2014. Centers for Disease Control and Prevention. pääsytila: http://www.cdc.gov/std/treatment/update.htm.
20. ranskalainen P. syphilis. BMJ 2007; 334:143-147.
21. French P., Gomberg M., Janier M. et ai. IUSTI: 2008 eurooppalaiset kupan hallinnan suuntaviivat. International Journal of STD & AIDS, 2009; 20:300-309.
22. Holman K.M., Hook E.W. 3. Varhaisen kupan kliininen hoito. Expert Rev Anti Infect Ther, 2013; 11(8): 839-843.
23. Janier M., Hegyi V., Dupin N. et ai. 2014 eurooppalainen ohje kupan hoidosta. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014; 28(12): 1581-1593.
24. Pichichero M.E., Casey J.R. Valittujen kefalosporiinien turvallinen käyttö penisilliiniallergisilla potilailla: meta-analyysi. Otolaryngol Head Neck Surg, 2007; 136(3): 340-347.
25. Salojee H, Velaphi S, Goga Y, Afadapa N, Steen R, Lincetto O. Synnynnäisen syfiliksen ehkäisy ja hoito: yleiskatsaus ja suositus. Bull World Health Organ 2004; 82:424-430.
26. Satti K.F, Ali S.A, Weitkamp J-H Synnynnäinen infektio. Osa 2: Parvovirus, listeria, tuberkuloosi, kuppa ja vesirokko. NeoReviews 2010;11(12;e681-e695.)
27. Shann S., Wilson J. Neurosyfiliksen hoito keftriaksonilla. Sex Transm Infect, 2003; 79:415-416.
28. Stamm L.V. Antibioottiresistentin Treponema pallidumin globaali haaste. Antimicrob Agents Chemother, 2010; 54(2): 583-589.
29. Treat J, Fisher BT -bakteeriinfektio. Eichenfield LF, Frieden IJ, Mathes EF, Zaenglein AL. Vastasyntyneiden ja pikkulasten ihotauti. kolmas painos. ELSEVIER 2015:216-32.
30. Wendel G.D, Sheffield J.S, Hollier L.M et ai. Kupan hoito raskauden aikana ja synnynnäisen kupan ehkäisy. Clin Infect Dis 2002; 35 (Suppl 2); S200-S209.
31. Maailman terveysjärjestö. Sukupuoliteitse tarttuvien infektioiden hallintaohjeet 2004. http://www.who.int/HIV_AIDS.
32. Zhu L., Qin M., Du L. et ai. Äidin ja synnynnäinen kuppa Shanghaissa, Kiinassa, 2002–2006. Int J Infect Dis, 2010; 14 (lisäosa 3): e45-48.
33. Zhou P., Gu Z., Xu J., Wang X., Liao K. Tutkimus, jossa arvioitiin keftriaksonia primaarisen ja sekundaarisen kupan hoitoaineena raskauden aikana. seksiä. Transm. Dis, 2005;32(8):495–498.

Liite A1. Työryhmän kokoonpano

Vasiljev Valeri Viktorovitš - synnynnäisen infektiopatologian osaston johtaja - Venäjän liittovaltion lääketieteellisen ja biologisen viraston liittovaltion budjettilaitoksen lasten infektioiden tutkimuslaitoksen johtava tutkija, Luoteisvaltion lääketieteellisen yliopiston tartuntatautien osaston professori nimetty I.I. I.I. Mechnikova, professori, lääkäri lääketiede.

Volodin Nikolai Nikolaevich - Venäjän tiedeakatemian akateemikko, professori, lääketieteen tohtori. Presidentti RASPM, FGBU FNKTs DGOI niitä. Dmitri Rogachev

Gorshkov Dmitri Aleksandrovich - A.I.:n mukaan nimetyn liittovaltion laitoksen vastasyntyneiden tehohoitoyksikön elvytysmies "Luoteinen liittovaltion lääketieteellinen tutkimuskeskus. V.A. Almazova,

Ivanov Dmitry Olegovich - Venäjän federaation terveysministeriön pääasiallinen freelance-asiantuntija neonatologiassa, Pietarin valtion pediatrian yliopiston rehtori, lääketieteen tohtori, professori.

Lobzin Juri Vladimirovich - Venäjän liittovaltion lääketieteellisen ja biologisen viraston lasten infektioiden tutkimuslaitoksen johtaja, Venäjän tiedeakatemian akateemikko, professori, lääketieteen tohtori

Petrenko Juri Valentinovitš - Venäjän Luoteisen liittovaltion piirin johtava neonatologi, Pietarin valtion lääketieteellisen yliopiston lääketieteellisen työn vararehtori

Fedoseeva Tatyana Alexandrovna - vanhempi tutkija, vastasyntyneiden fysiologian ja patologian tutkimuslaboratorio, perinatologian ja pediatrian instituutti, N. V.A. Almazova

Gorlanov Igor Aleksandrovich - Pietarin valtion lastenlääketieteen yliopiston ihotautien osaston johtaja, professori, lääketieteen tohtori

Kuzmin Vladimir Nikolaevich - lisääntymislääketieteen ja -kirurgian osaston professori, MD

Kurtser Mark Arkadievich - "Äiti ja lapsi" -yritysryhmän hallituksen puheenjohtaja, Venäjän tiedeakatemian kirjeenvaihtajajäsen, professori

Leina Larisa Mikhailovna - Pietarin osavaltion lastenlääketieteen yliopiston dermatovenerologian osaston apulaisprofessori, lääketieteen kandidaatti

Milyavskaya Irina Romanovna - Pietarin osavaltion lastenlääketieteen yliopiston dermatovenerologian osaston apulaisprofessori, lääketieteen kandidaatti

Ovsyannikov Dmitry Jurievich - Venäjän kansojen ystävyyden yliopiston pediatrian osaston johtaja, MD

Pankratyeva Ljudmila Leonidovna - liittovaltion budjettilaitos Kaukoidän valtioninstituutin liittovaltion tieteellinen ja käytännön keskus, joka on nimetty johtajan Dmitri Rogachevin mukaan. osasto, c.m.s.

Shabalov Nikolai Pavlovich - Sotilaslääketieteen akatemian lastentautien osaston johtaja. CM. Kirov.

Eturistiriita. Kaikki työryhmän jäsenet vahvistivat, että taloudellista tukea tai eturistiriitaa ei ollut raportoitava.

Pediatria;

Neonatologia;

Synnytys ja gynekologia.

Metodologia

Todisteiden keräämiseen/valitsemiseen käytetyt menetelmät: sähköinen tietokantahaku.

Kuvaus todisteiden keräämisessä/valinnassa käytettävistä menetelmistä: suositusten näyttöpohjana ovat Cochrane-kirjastoon sisältyvät julkaisut, EMBASE- ja MEDLINE-tietokannat sekä sähköinen kirjasto (www.elibrary.ru). Etsintäsyvyys oli 5 vuotta.

Todisteiden laadun ja vahvuuden arvioinnissa käytetyt menetelmät:

asiantuntijan yksimielisyys;

Todisteiden analysoinnissa käytetyt menetelmät:

järjestelmälliset katsaukset todistetaulukoineen.

Kuvaus todisteiden analysoinnissa käytetyistä menetelmistä

Kun julkaisuja valitaan mahdollisiksi todisteiden lähteiksi, kussakin tutkimuksessa käytetty metodologia tarkistetaan sen oikeellisuuden varmistamiseksi. Tutkimuksen tulos vaikuttaa julkaisulle osoitetun todistusaineiston tasoon, mikä puolestaan ​​vaikuttaa julkaisusta seuraavien suositusten vahvuuteen.

Metodologinen tutkimus perustuu useisiin avainkysymyksiin, jotka keskittyvät niihin tutkimuksen suunnittelun piirteisiin, joilla on merkittävä vaikutus tulosten ja johtopäätösten validiteettiin. Nämä avainkysymykset voivat vaihdella tutkimustyypeistä ja julkaisujen arviointiprosessin standardointiin käytetyistä kyselylomakkeista riippuen.

Arviointiprosessiin voi tietysti vaikuttaa subjektiivinen tekijä. Mahdollisten virheiden minimoimiseksi jokainen tutkimus arvioitiin itsenäisesti, ts. vähintään kaksi riippumatonta työryhmän jäsentä. Mahdollisista eroista arvioinnissa keskusteltiin jo koko ryhmässä. Jos yhteisymmärrykseen ei päästy, otettiin mukaan riippumaton asiantuntija.

Työryhmän jäsenet täyttivät näyttötaulukot.

Suositusten muotoilussa käytetyt menetelmät: asiantuntijakonsensus.

ulkopuolinen asiantuntija-arviointi;

sisäinen vertaisarviointi.

Nämä suositusluonnokset ovat vertaisarvioineet riippumattomat asiantuntijat, joita on pyydetty kommentoimaan ensisijaisesti sitä, missä määrin suositusten taustalla olevan näytön tulkinta on ymmärrettävää. Perusterveydenhuollon lääkäreiltä ja piiriterapeuteilta saatiin kommentteja suositusten esittämisen ymmärrettävyydestä ja heidän arviostaan ​​suositusten tärkeydestä jokapäiväisen käytännön työvälineenä.

Luonnos lähetettiin myös ei-lääketieteelliselle arvioijalle kommentoitavaksi potilaan näkökulmasta.

Varhainen synnynnäinen kuppa:

■■ nahka;

■■ iho ja limakalvot;

■■ viskeraalinen.

Varhainen synnynnäinen syfiliitti(t):

■■ kurkunpäätulehdus;

■■ okulopatia;

■■ osteokondropatia;

■■ nielutulehdus;

■■ keuhkokuume;

■■ nuha.

A50.1 Piilevä varhainen synnynnäinen kuppa

Oireeton synnynnäinen kuppa, positiivinen serologinen testi ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti, alkanut ennen 2 vuoden ikää.

A50.2 Varhainen synnynnäinen kuppa, määrittelemätön

Synnynnäinen syfilis NOS (ei toisin määritelty), joka alkaa ennen 2 vuoden ikää.

A50.3 Myöhäinen synnynnäinen syfilinen silmäsairaus

Myöhäinen synnynnäinen syfiliittinen interstitiaalinen keratiitti (H19.2).

Myöhäinen synnynnäinen syfiliittinen okulopatia (H58.8). Hutchinsonin kolmikko on jätetty pois (A50.5).

A50.4 Myöhäinen synnynnäinen neurosyfilis (nuorten neurosyfilis)

Nuorten paralyyttinen dementia.

Nuori(t):

■■ progressiivinen halvaus;

■■ selän välilehdet;

■■ tabohalvaus.

Myöhäinen synnynnäinen syfiliitti (th):

■■ enkefaliitti (G05.0);

■■ aivokalvontulehdus (G01);

■■ polyneuropatia (G63.0).

Ilmoita tarvittaessa kaikki asiaan liittyvät huolenaiheet

vasen mielenterveyshäiriö käyttää lisäkoodia. Hutchinsonin kolmikko on jätetty pois (A50.5).

A50.5 Muut myöhään synnynnäisen kupan oireelliset muodot

Mikä tahansa synnynnäinen syfiliittinen tila, joka on määritelty myöhäiseksi tai alkavaksi vähintään kaksi vuotta syntymän jälkeen.

Cluttonin nivelet (M03.1).

Getchinson:

■■ hampaat;

■■ kolmikko.

Myöhäinen synnynnäinen:

■■ kardiovaskulaarinen kuppa (198);

■■ syfiliittistä:

- artropatia (M03.1);

- osteokondropatia (M90.2). Syfiliittinen satulannenä.

A50.6 Piilevä myöhäinen synnynnäinen kuppa

Synnynnäinen kuppa ilman kliinisiä oireita, positiivinen serologinen reaktio ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti, joka ilmenee kahden vuoden iässä tai sitä vanhempana.

A50.7 Myöhäinen synnynnäinen kuppa, määrittelemätön

Synnynnäinen syfilis NOS, joka alkaa 2-vuotiaana tai sitä vanhempana.

A50.9 Synnynnäinen syfilis, määrittelemätön

A51 Varhainen kuppa

A51.0 Primaarinen sukupuolielinten kuppa

Syphilitic chancre NOS.

A51.1 Anaalialueen primaarinen kuppa A51.2 Muiden kohtien primaarinen kuppa

A51.3 Ihon ja limakalvojen sekundaarinen kuppa

Leveä kondyloma. Syfiliittiset:

■■ hiustenlähtö (L99.8);

■■ leukoderma (L99.8);

■■ vaurioita limakalvoilla.

A51.4 Muut sekundaarisen kupan muodot

Toissijainen syfiliitti(t):

■■ naisen lantion tulehdussairaus (N74.2);

■■ iridosykliitti (H22.0);

■■ lymfadenopatia;

■■ aivokalvontulehdus (G01);

■■ myosiitti (M63.0);

■■ okulopatia NEC (H58.8);

■■ periostiitti (M90.1).

A51.5 Varhainen piilevä kuppa

Syfilis (hankittu) ilman kliinisiä ilmentymiä, positiivinen serologinen reaktio ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti, alle kaksi vuotta vanha tartunnan jälkeen.

A51.9 Varhainen kuppa, määrittelemätön

A52 Myöhäinen kuppa

A52.0 Syfilis sydän- ja verisuonijärjestelmässä

Kardiovaskulaarinen kuppa NOS (198,0). Syfiliittiset:

■■ aortan aneurysma (179,0);

■■ aortan vajaatoiminta (139,1);

■■ aortiitti (179,1);

■■ aivovaltimotulehdus (168.1);

■■ endokardiitti NOS (139,8);

■■ sydänlihastulehdus (141,0);

■■ perikardiitti (132,0);

■■ keuhkojen vajaatoiminta (139,3).

A52.1 Neurosyfilis oireineen

Charcotin artropatia (M14.6). Myöhäinen syfiliitti (th):

■■ akustinen neuriitti (H49.0);

■■ enkefaliitti (G05.0);

■■ aivokalvontulehdus (G01);

■■ näköhermon atrofia (H48.0);

■■ polyneuropatia (G63.0);

■■ retrobulbaarineuriitti (H48.1). Syfilinen parkinsonismi (G22). Selän kuivuus.

A52.2 Oireeton neurosyfilis

A52.3 Neurosyfilis, määrittelemätön

Gumma (syfiliittistä).

Keskushermoston kuppa (myöhäinen) NOS. Syfiloma.

A52.7 Muut myöhäisen kupan oireet

Munuaisten munuaiskerästen syfiliittinen vaiva (N08.0).

Muiden kuin kohtiin A52.0–A52.3 luokiteltujen ientulehdus.

Sukupuolitaudit

Syfilis (ei määriteltyä vaihetta):

■■ luut (M90.2);

■■ maksa (K77.0);

■■ keuhkot (J99.8);

■■ lihakset (M63.0);

■■ synoviaalinen (M68.0).

A52.8 Myöhäinen piilevä kuppa

Syfilis (hankittu) ilman kliinisiä ilmentymiä, positiivinen serologinen reaktio ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti, kaksi vuotta sitten tai enemmän tartunnan jälkeen.

A52.9 Myöhäinen kuppa, määrittelemätön

A53 Muut ja määrittelemättömät kupan muodot

A53.0 Okkulttinen kuppa, määrittelemätön aikaisin tai myöhään

Piilevä kuppa NOS.

Positiivinen serologinen testi kupan varalta.

A53.9 Syfilis, määrittelemätön

Treponema pallidum -tartunta, NOS. Syfilis (hankittu) NOS.

Poissuljettu kuppa NOS, joka aiheutti kuoleman alle kahden vuoden iässä (A50.2).

TARTUNTAREITIT

■■ seksuaalinen (yleisin ja tyypillisin tartuntareitti; infektio tapahtuu vaurioituneen ihon tai limakalvojen kautta);

■■ transplacentaalinen (infektion siirtyminen sairaalta äidiltä sikiöön istukan kautta, mikä johtaa synnynnäisen kupan kehittymiseen);

■■ verensiirto (kun siirretään verta luovuttajalta, jolla on kuppa missä tahansa vaiheessa);

■■ ota yhteyttä kotitalouteen(on harvinaisuus; esiintyy pääasiassa lapsilla, jotka ovat kotikontaktissa vanhempiensa kanssa, joilla on syfiliittisiä ihottumia iholla ja/tai limakalvoilla);

■■ ammattilainen (laboratoriohenkilöstön infektio, työ-

työskentely tartunnan saaneiden koe-eläinten kanssa sekä synnytyslääkärit-gynekologit, kirurgit, hammaslääkärit, patologit, oikeuslääketieteen asiantuntijat ammatillisia tehtäviään suorittaessaan).

Syfilis voi tarttua imeväisille kuppaa sairastavien imettävien naisten maidon välityksellä. Myös tarttuvia biologisia nesteitä ovat sylki ja siemenneste potilailla, joilla on kuppa, joilla on vastaavan paikan kliiniset oireet. Hien ja virtsan aiheuttamia infektioita ei havaittu.

KLIININEN KUVA

Itämisaika alkaa kupan aiheuttajan kulkeutumisesta vaurioituneen ihon tai limakalvojen läpi ja päättyy primaarisen vaikutuksen ilmaantumiseen. Keskimääräinen kesto itämisaika vaihtelee 2 viikosta 2 kuukauteen, tätä ajanjaksoa voidaan lyhentää 8 päivään tai päinvastoin pidentää 190 päivään. Itämisajan lyhenemistä havaitaan uudelleentartunnan aikana ja kun kupan aiheuttaja tuodaan kehoon useista sisäänkäyntiporteista, mikä nopeuttaa infektion yleistymistä ja immuunimuutosten kehittymistä kehossa. Itämisajan pidentyminen on seurausta pienten treponemosidisten antibakteeristen lääkkeiden annoksien käytöstä vuorovaikutteisissa sairauksissa.

Primaarinen syfilis(A51.0-A51.2). Vaalean treponeman leviämiskohtaan kehittyy ensisijainen vaikutus - eroosiota tai haavaumaa, jonka halkaisija on 2–3 mm (pygmy chancre) 1,5–2 cm tai enemmän (jättimäinen chancre), pyöristetyt ääriviivat, sileät reunat, sileä, kiiltävä pohja vaaleanpunainen tai punainen, joskus harmaankeltainen, lautasen muotoinen (haava), jossa on niukasti serous-vuotoa, kivuton tunnustelussa; primaarisen syfilooman tyvessä on tiheä elastinen infiltraatti. Ensisijaiseen vaikutukseen liittyy alueellinen lymfadeniitti, harvoin lymfangiitti; voi olla tyypillinen (eroosio, haavainen) ja epätyypillinen (kovettuma turvotus, chancre-felon ja chancre-amygdalite); yksi ja useita; sukupuolielimet, perigenitaalit ja ekstragenitaalit; lisättynä sekundäärinen infektio - monimutkainen (impetiginisaatio, balanopostiitti, vulvovaginiitti, fimoosi, parafimoosi, gangrenisaatio, fagedenismi). Ensisijaisen jakson lopussa ilmaantuu polyadeniitti ja yleiset infektiooireet (myrkytysoireyhtymä).

Toissijainen kuppa(A51.3). Se johtuu infektion hematogeenisesta leviämisestä tarttuvan immuniteetin kehittymisen taustalla ja ilmenee: ihottumat (ruusumainen (täpläinen), papulaarinen (kyhmymäinen), papulaarinen (pustulaarinen) ja harvoin vesikulaarinen) ja/tai limakalvo. kalvot (rajoitetut ja yhtenäiset ruusu- ja papulaariset syfilidit); leukoderma, hiustenlähtö. Primaarisesta kuppasta, sisäelinten, tuki- ja liikuntaelimistön ja hermoston vaurioista (A51.4) voi olla jäännösvaikutuksia.

Tertiäärinen kuppa(A52.7). Saattaa kehittyä välittömästi sekundaarisen kupan jälkeen, mutta useimmissa tapauksissa toissijaisen ja kolmannen vaiheen välillä on piilevä ajanjakso. Tertiaarisen kupan oireiden ilmaantuminen on mahdollista monta vuotta oireettoman infektion saamisen jälkeen. Ilmenee ihottumana / limakalvoilla (tuberkulaarinen ja ikeninen syfilidi, tertiäärinen Fournier roseola), sisäelinten, tuki- ja liikuntaelinten sekä hermoston vauriot (A52.0-A52.7).

sääret, korioretiniitti, nenän epämuodostumat, säteilevät arvet suun ympärillä, pakaran muotoinen kallo, hampaiden epämuodostumat, syfilinen goniitti, hermoston vauriot hemipareesin ja hemiplegian muodossa, puhehäiriöt, kehitysvammaisuus, aivohalvaus ja Jacksonin epilepsia ) ja dystrofiat (oikean solisluun rintalastan pään paksuuntuminen, kallon luiden rappeutuminen "olympiaotsan" muodossa, korkea "goottilainen" tai "lansetti" kitalaessa, rintalastan xiphoid-prosessin puuttuminen, infantiili pikkusormi, kaukana toisistaan ​​sijaitsevat yläetuhampaat, tuberkuloosi yläleuan ensimmäisen poskihaavan purupinnalla). Lisäksi spesifiset iho- ja limakalvovauriot ovat tyypillisiä ihon tuberkuloosi- ja ikenin syfilidien, limakalvojen, elinten ja järjestelmien, erityisesti luun vaurioiden (periostiitti, osteoperiostiitti, ikenen osteomyeliitti, osteoskleroosi), maksan ja pernan muodossa. , sydän- ja verisuonijärjestelmät, hermosto ja endokriiniset järjestelmät.

Neurosyfilis. On oireeton ja ilmeinen neurosyfilis. Tartuntahetkestä alkavan ajoituksen mukaan neurosyfilis jaetaan ehdollisesti varhaiseen (enintään 5 vuotta tartunnan hetkestä) ja myöhäiseen (yli 5 vuotta tartunnan hetkestä). Tällainen jako ei täysin määritä kaikkia hermoston vaurion näkökohtia, koska kliiniset ilmentymät neurosyfilis on yksi dynaaminen järjestelmä, jossa on yhdistelmä varhaisten ja myöhäisten muotojen oireita.

Oireeton neurosyfilis(A51.4; A52.2) on ominaista kliinisten oireiden puuttuminen. Diagnoosi perustuu aivo-selkäydinnestetutkimuksella havaittuihin patologisiin muutoksiin.

Neurosyfilis oireineen Se ilmenee kaikista neurologisista tai mielenterveyshäiriöistä, joilla on akuutti tai subakuutti kehitys ja jotka etenevät useiden kuukausien tai vuosien ajan. Yleisin neurosyfiliksen varhaisista muodoista (A51.4) on meningovaskulaarinen syfilis, jonka kliinistä kuvaa hallitsevat aivojen kalvojen ja verisuonten vaurion oireet: syfilinen aivokalvontulehdus (akuutti konveksitaalinen, akuutti tyvi, akuutti syfilinen vesipää ), syfilinen uveiitti (korioretiniitti, iriitti), verisuonten neurosyfilis (iskeeminen, harvemmin hemorraginen aivohalvaus), selkärangan meningovaskulaarinen syfilis (syfiliittinen meningomyeliitti). Neurosyfiliksen myöhäisiä muotoja ovat etenevä halvaus, tabes dorsalis, tabohalvaus, näköhermojen surkastuminen (A52.1) ja ikenen neurosyfilis (A52.3), joiden kliinistä kuvaa hallitsevat aivoparenkyyman vaurion oireet.

Sisäelinten ja tuki- ja liikuntaelinten kuppa tartuntahetkestä alkavan ajan mukaan ne jaetaan ehdollisesti varhaisiin (enintään 2 vuotta tartunnan hetkestä) ja myöhäiseen (yli 2 vuotta tartuntahetkestä) muotoihin. Varhaisissa muodoissa (A51.4) kehittyy useimmiten vain sairastuneiden elinten toimintahäiriöitä. Patologinen prosessi koskee pääasiassa sydäntä (varhainen kardiovaskulaarinen kuppa), maksa (hepatiitin anikteeriset tai ikteeriset muodot), vatsa (ohimenevä gastropatia, akuutti gastriitti, spesifisten haavaumien ja eroosioiden muodostuminen),

Sukupuolitaudit

munuaiset (oireeton munuaisten vajaatoiminta, hyvänlaatuinen proteinuria, syphiliittinen lipoidi nefroosi, syfilinen glomerulonefriitti). Varhaisin oire tuki- ja liikuntaelimistön vauriosta on yökipu raajojen pitkissä luissa. Kipuun ei liity objektiivisia muutoksia luissa. Spesifistä niveltulehdusta ja nivelrikkoa voidaan havaita.

Myöhäisissä muodoissa (A52.0; A52.7) on tuhoisia muutoksia sisäelimet. Useimmiten rekisteröidään erityisiä sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioita (mesaortiitti, aorttaläpän vajaatoiminta, aortan aneurysma, sydänlihastulehdus, ikenien endo- ja perikardiitti), harvemmin - myöhäinen hepatiitti (rajoitettu (fokusaalinen) ikenet, miliaarinen ikenet, krooninen interstitiaalinen ja krooninen epiteeli ), harvemmin muita myöhäisiä viskeraalisia syfiliittisiä vaurioita (A52.7).

Tuki- ja liikuntaelinten patologian myöhäisiä ilmenemismuotoja ovat tabeettinen niveltulehdus ja luiden ja nivelten ienvauriot (A52.7).

DIAGNOSTIIKKA

Kupan laboratoriodiagnoosissa käytetään suoria ja epäsuoria menetelmiä. Suorat diagnostiset menetelmät tunnistavat patogeenin tai sen geneettisen materiaalin. Epäsuoria menetelmiä kupan diagnosoimiseksi ovat testit, jotka havaitsevat kupan aiheuttajalle vasta-aineita veren seerumissa ja aivo-selkäydinnesteessä.

Absoluuttinen todiste taudin esiintymisestä on Treponema pallidumin havaitseminen näytteistä, jotka on otettu leesioista käyttämällä mikroskooppinen tutkimus pimeässä näkökentässä immunohistokemialliset tutkimukset monoklonaalisilla tai polyklonaalisilla vasta-aineilla sekä taudinaiheuttajan spesifisen DNA:n ja RNA:n havaitseminen molekyylibiologisilla menetelmillä käyttämällä testausjärjestelmiä, jotka on hyväksytty lääkinnälliseen käyttöön Venäjän federaatiossa. Suoria menetelmiä käytetään taudin varhaisten muotojen (primaarinen ja sekundaarinen kuppa), joilla on kliinisiä ilmenemismuotoja (eroosio-haavaiset elementit), synnynnäisen kupan (napanuoran kudos, istukka, sikiön elimet, nenän limakalvovuoto, rakkuloiden sisältö) toteamiseen. poistunut näppylöiden pinnalta) .■ VDRL - Venereal Disease Research Laboratory -testi - Venereal Disease Research Laboratoryn testi;

■ ■ TRUST - testi toluidiinipunaisella ja lämmittämättömällä seerumilla (Toluidin Red Unheated Serum Test);

■ ■ USR - Kuumentamaton seerumi Reagins -testi.

Ei-treponemaalisten testien yleiset ominaisuudet:

■■ käytetään ei-treponemaalista alkuperää olevaa antigeeniä (standardoitu kardiolipiiniantigeeni);

■■ ovat läpi positiivisia 1-2 viikkoa primaarisen syfiloman muodostumisen jälkeen;

■■ on alhainen herkkyys (jopa 70-90 % kupan varhaisissa muodoissa ja jopa 30 % myöhäisissä muodoissa) voi antaa vääriä positiivisia tuloksia (3 % tai enemmän).

Ei-treponemaalisten testien edut:

■■ halpa;

■■ toteutuksen tekninen helppous;

■■ tulosten saavuttamisen nopeus.

Käyttöaiheet ei-treponemaalisten testien käyttöön:

■■ väestön seulonta kupan varalta;

■■ infektion kulun aktiivisuuden määrittäminen (vasta-ainetiitterien määritys);

■■ hoidon tehokkuuden seuranta (vasta-ainetiitterien määritys).

Treponemaaliset testit:

■ ■ ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) on erittäin herkkä ja spesifinen testi. Herkkyys primaariselle ja sekundaariselle kuppalle on 98-100 %, spesifisyys 96-100 %. Mahdollistaa erilaistetun ja täydellisen IgM- ja IgG-vasta-aineiden määrityksen kupan aiheuttajalle;

■ ■ Immunoblottaus on ELISA:n muunnos. Herkkyys ja spesifisyys - 98-100%. Voidaan käyttää diagnoosin vahvistamiseen, varsinkin kun muut treponemaaliset testit ovat kyseenalaisia ​​tai epäjohdonmukaisia.

Suhteellisen uusia Venäjän federaatiossa käytössä ovat menetelmät treponema-spesifisten vasta-aineiden havaitsemiseksi, jotka perustuvat immunokemiluminesenssi- (ICL) ja immunokromatografiamenetelmiin (ICG).

■ ■ ICL-menetelmä (immunokemiluminesenssi) joilla on korkea herkkyys ja spesifisyys(98-100%), mahdollistaa kupan aiheuttajan vasta-aineiden määrän määrittämisen,

Sukupuolitaudit

Voidaan käyttää syfiliittisen infektion varmentamiseen ja seulomiseen. Sovellusrajoitukset: ei voida käyttää hoidon tehokkuuden seurantaan, se voi antaa väärän positiivisen tuloksen.

■ ■ PBT (Simple Rapid Bedside Tests tai Immunochromatographic Tests) mahdollistaa kupan aiheuttajan treponemospesifisten vasta-aineiden nopean määrittämisen seerumi- ja kokoverinäytteistä ilman erityisiä laboratoriolaitteita, ja sitä voidaan käyttää perusterveydenhuollossa, mukaan lukien epidemiologinen todisteita. Sovellusrajoitukset: ei voida käyttää hoidon tehokkuuden seurantaan, se voi antaa väärän positiivisen tuloksen.

■ ■ RPHA (passiivinen hemagglutinaatiotesti) on erittäin herkkä ja spesifinen testi. Menetelmän herkkyys primaariselle kuppalle on 76%, sekundaariselle kuppalle - 100%, latentille - 94-97%, spesifisyys - 98-100%;

■ ■ RIF (immunofluoresenssireaktio, mukaan lukien RIFab- ja RIF200-muunnokset) - melko herkkä kupan kaikissa vaiheissa (herkkyys primaariselle kuppalle - 70-100%, sekundaariselle ja myöhäiselle - 96-100%), spesifisyys - 94-100 %. RIF:ää käytetään erottelemaan kupan piileviä muotoja ja vääriä positiivisia kupan tutkimustuloksia;

■ ■ RIBT (RIT) (treponema pallidum immobilisation test) - klassinen testi spesifisten treponemaalisten vasta-aineiden havaitsemiseen; herkkyys (yhteensä kupan vaiheittain) on 87,7 %; spesifisyys - 100%. Aikaa vievä ja vaikea testata, joka vaatii huomattavia varoja testaamiseen. RIBT:n laajuus on kaventumassa, mutta se säilyttää asemansa "reaktiotuomarina" kupan piilevien muotojen erotusdiagnoosissa, ja kupan serologisten testien tulokset ovat vääriä positiivisia.

Treponemaalisten testien yleiset ominaisuudet:

■■ käytetään treponemaalista alkuperää olevaa antigeeniä;

■■ herkkyys - 70-100 % (testin tyypistä ja kupan vaiheesta riippuen);

■■ spesifisyys - 94-100 %.

RIF, ELISA, immunoblottaus (IB) muuttuvat positiivisiksi 3. viikosta tartuntahetkestä alkaen ja aikaisemmin, TPHA ja RIBT - 7.–8.

Treponemaalisten testien edut:

korkea herkkyys ja spesifisyys.

HALLINTAkuppa

Moskova 2013

Työryhmän henkilökohtainen kokoonpano liittovaltion kliinisten ohjeiden laatimiseksi profiilille "Dermatovenereology", jakso "Syfilis":

1. 
   Sokolovsky Evgeniy Vladislavovich - Dermatovenerologian osaston johtaja Pietarin ensimmäisen valtion lääketieteellisen yliopiston klinikalla. Akateemikko I.P. Pavlova, lääketieteen tohtori, professori, Pietari.
2. 
   Krasnoselskikh Tatyana Valerievna - Pietarin ensimmäisen valtion lääketieteellisen yliopiston I.I:n mukaan nimetyn klinikan dermatovenerologian osaston apulaisprofessori. Akateemikko I.P. Pavlova, lääketieteen kandidaatti, Pietari.
3. 
   Rakhmatulina Margarita Rafikovna - Venäjän terveysministeriön liittovaltion budjettilaitoksen "Valtion dermatovenerologian ja kosmetologian tiedekeskus" apulaisjohtaja lääketieteellistä työtä varten, lääketieteen tohtori, Moskova.
4. 
   Frigo Natalya Vladislavovna- Venäjän terveysministeriön liittovaltion budjettilaitoksen "valtiollinen dermatovenereologian ja kosmetologian tieteellinen keskus" apulaisjohtaja tieteellisestä ja koulutustyöstä, lääketieteen tohtori, Moskova.
5. 
   Ivanov Andrei Mihailovitš - Kliinisen biokemian ja laboratoriodiagnostiikan osaston johtaja Liittovaltion talousarvion korkea ammatillinen koulutuslaitos "A.I.:n mukaan nimetty sotilaslääketieteellinen akatemia. CM. Kirov" Venäjän puolustusministeriöstä, Venäjän puolustusministeriön päälaboratorioavustaja, professori, lääketieteen tohtori, Pietari.
6. 
   Zaslavsky Denis Vladimirovich - Venäjän terveysministeriön Pietarin valtion lastenlääketieteen yliopiston dermatovenerologian osaston professori, lääketieteen tohtori, Pietari.

METODOLOGIA

Todisteiden keräämiseen/valimiseen käytetyt menetelmät:

haku sähköisistä tietokannoista.
Kuvaus todisteiden keräämiseen/valimiseen käytetyistä menetelmistä:

• 
  Asiantuntijan yksimielisyys;
• 
  Merkittävyysarviointi luokitusjärjestelmän mukaisesti (kaavio liitteenä).

Todisteiden analysoinnissa käytetyt menetelmät:

• 
  Julkaistujen meta-analyysien arvostelut;
• 
  Systemaattiset katsaukset todistetaulukoineen.

Suositusten laatimiseen käytetyt menetelmät:

Hyvän käytännön indikaattorit (Hyväharjoitellapisteitä – GPP:t):

Kustannusanalyysiä ei tehty eikä lääketalouden julkaisuja analysoitu.
Suosituksen vahvistusmenetelmä:

• 
  Ulkoinen vertaisarviointi;
• 
  Sisäinen vertaisarviointi.

Asiantuntijoilta saadut kommentit systematisoidaan ja niistä keskustellaan työryhmän jäsenten toimesta. Tämän seurauksena tehdyt muutokset suosituksiin kirjattiin. Jos muutoksia ei ole tehty, muutoksista kieltäytymisen syyt kirjataan.
Konsultointi ja asiantuntija-arvio:

Alustava versio laitettiin keskusteluun Venäjän terveysministeriön Dermatovenerologian ja Kosmetologian valtion tieteellisen keskuksen verkkosivuilla, jotta suositusten laatimiseen osallistumattomat henkilöt voisivat osallistua suositusten käsittelyyn ja parantamiseen.
Työryhmä:

Lopullista muokkausta ja laadunvalvontaa varten suositukset analysoitiin uudelleen työryhmän jäsenten toimesta.
Tärkeimmät suositukset:

KUPPA

Kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukainen koodi

A 50, A51, A52, A53
MÄÄRITELMÄ

Syfilis on Treponema pallidum -bakteerin aiheuttama tartuntatauti. Treponema pallidum), leviävät pääasiassa sukupuoliteitse, jolle on ominaista ihon, limakalvojen, hermoston, sisäelinten ja tuki- ja liikuntaelinten vaurioituminen.
ETIOLOGIA JA EPIDEMIOLOGIA

Syfiliksen aiheuttaja kuuluu ryhmään Spirochaetales, perhe Spirochaetaeceae, kiltti Treponema, tarkoittaa Treponema pallidum, alalajipallidum (syn. Spirochaeta pallidum). Vaalea treponema tuhoutuu helposti ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta: kuivaus, kuumennus 55 °C:ssa 15 minuuttia, altistuminen 50–56 O etanoliliuokselle. Samanaikaisesti alhaiset lämpötilat edistävät vaalean treponeman selviytymistä.

Vaalea treponema on spiraalin muotoinen mikro-organismi; spiraalin kierrosten lukumäärä on 8 - 12, sen kiharat ovat tasaisia, niillä on identtinen rakenne. Suorittaa tyypillisiä liikkeitä: pyörivä, translaatio, aaltoileva ja taivutus. Se lisääntyy pääasiassa poikittain jakautumalla kahteen tai useampaan segmenttiin, joista jokainen kasvaa sitten aikuiseksi.

Mikro-organismi voi esiintyä myös kystojen ja L-muotojen muodossa. Kysta on eräänlainen vaalean treponeman selviytymismuoto epäsuotuisissa ympäristöolosuhteissa, ja sitä pidetään lepovaiheena. T. Rallidum; on antigeenista aktiivisuutta. L-muoto on tapa selviytyä vaaleasta treponemasta, sillä on heikko antigeeninen aktiivisuus.

Virallisten valtion tilastotietojen mukaan kupan epidemiologiselle tilanteelle on ominaista ilmaantuvuuden asteittainen väheneminen koko Venäjän federaatiossa (vuonna 2009 - 53,3 tapausta 100 000 asukasta kohti; vuonna 2012 - 33,1 tapausta 100 000 asukasta kohti).

Syfiliksen yleisen ilmaantuvuuden vähenemisen taustalla on lisääntynyt rekisteröityjen neurosyfilistapausten määrä, jossa vallitsee sen myöhäiset muodot (70,1 %). Vuodesta 2000 vuoteen 2010 neurosyfilisin ilmaantuvuus lisääntyi 7,2-kertaiseksi (120 tapauksesta 862 tapaukseen).
TARTUNTAREITIT

• 
  seksuaalinen (yleisin ja tyypillisin tartuntareitti; infektio tapahtuu vaurioituneen ihon tai limakalvojen kautta);
• 
  transplacentaalinen (infektion siirtyminen sairaalta äidiltä sikiöön istukan kautta, mikä johtaa synnynnäisen kupan kehittymiseen);
• 
  verensiirto (kun siirretään verta luovuttajalta, jolla on kuppa missä tahansa vaiheessa);
• 
  kosketuskotitalous (on harvinaisuus; esiintyy pääasiassa kotikontaktissa sellaisten vanhempien lasten kanssa, joilla on ihottumaa iholla / limakalvoilla);
• 
  ammatillinen (tartunnan saaneiden koe-eläinten kanssa työskentelevän laboratoriohenkilöstön sekä synnytyslääkäri-gynekologien, kirurgien, hammaslääkäreiden, patologien, oikeuslääketieteen asiantuntijoiden infektio ammatillisia tehtäviä suorittaessaan);

Tällä hetkellä Venäjä käyttää kansainvälistä 10. revision tautiluokitusta (ICD-10), joka ei aina heijasta riittävästi taudin kliinisiä muotoja. Joten A51.4 (muut sekundaarisen kupan muodot) sisältää hermoston, sisäelinten ja tuki- ja liikuntaelimistön varhaiset vauriot. Oireetonta neurosyfilistä ei myöskään ole jaettu aikaiseen ja myöhäiseen, minkä seurauksena kaikki oireeton neurosyfilispotilaat luokitellaan taudin kestosta riippumatta myöhäisiksi (A 52.2). On huomattava, että koodi, joka päättyy numeroon 9 (A 50.9; A 51.9, A 52.9 ja A 53.9) sekä A50.2 ja A50.7, kuvastaa tartuntamuotoja, joita ei ole vahvistettu. laboratoriomenetelmiä diagnostiikka, joka on "kori, johon väärin muotoiltuja ilmoituksia upotetaan".

50 Synnynnäinen kuppa

50,0 Varhainen oireinen synnynnäinen kuppa

Mikä tahansa synnynnäinen syfiliittinen tila, joka on määritelty varhaiseksi tai alkaneeksi ennen kahden vuoden ikää.

Varhainen synnynnäinen kuppa:

• 
  iho;
• 
  iho ja limakalvot;

• 
  viskeraalinen.

• 
  kurkunpään tulehdus;
• 
  okulopatia;
• 
  osteokondropatia;
• 
  nielutulehdus;
• 
  keuhkokuume;
• 
  nuha.

Synnynnäinen kuppa ilman kliinisiä oireita, positiivinen serologinen reaktio ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti ennen kahden vuoden ikää.

A50.2 Varhainen synnynnäinen kuppa, määrittelemätön

Synnynnäinen kuppa, NOS, ilmaantuu ennen 2 vuoden ikää.

A50.3 Myöhäinen synnynnäinen syfilinen silmäsairaus

Myöhäinen synnynnäinen syfiliittinen interstitiaalinen keratiitti (H19.2).

Myöhäinen synnynnäinen syfiliittinen okulopatia (H58.8).

Hutchinsonin kolmikko on jätetty pois (A50.5).

A50.4 Myöhäinen synnynnäinen neurosyfilis (nuorten neurosyfilis)

Nuorten paralyyttinen dementia.

Nuori (th):

• 
  progressiivinen halvaus;
• 
  selän välilehdet;
• 
  tabohalvaus. Myöhäinen synnynnäinen syfiliitti (th):
• 
  enkefaliitti (G05.0);
• 
  aivokalvontulehdus (G01);
• 
  polyneuropatia (G63.0).

Ei sisällä: Hutchinsonin kolmikko (A50.5).

A50.5 Muut myöhään synnynnäisen kupan oireelliset muodot

Mikä tahansa synnynnäinen syfiliittinen tila, joka on määritelty myöhäiseksi tai alkavaksi vähintään kaksi vuotta syntymän jälkeen.

Cluttonin nivelet (M03.1).

Getchinson:

• 
  hampaat;
• 
  kolmikko.

• 
  kardiovaskulaarinen kuppa (198);
• 
  syfiliittistä:

• 
  artropatia (M03.1);
• 
  osteokondropatia (M90.2).

A50.6 Piilevä myöhäinen synnynnäinen kuppa

Synnynnäinen kuppa ilman kliinisiä oireita, positiivinen serologinen reaktio ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti kahden vuoden iässä tai sitä vanhempana.

A50.7 Myöhäinen synnynnäinen kuppa, määrittelemätön

Synnynnäinen kuppa NOS kahden tai useamman vuoden iässä.

A50.9 Synnynnäinen syfilis, määrittelemätön

A51 Varhainen kuppa

A51.0 Primaarinen sukupuolielinten kuppa Syphilitic chancre NOS.

A51.1 Primaarinen peräaukon syfilis

A51.2 Muiden alueiden primaarinen kuppa

A51.3 Ihon ja limakalvojen sekundaarinen kuppa Leveä kondyloma.

Syfiliittiset:

• 
  hiustenlähtö (L99.8);
• 
  leukoderma (L99.8);
• 
  vaurioita limakalvoilla.

Toissijainen syfiliitti(t):

• 
  naisen lantion tulehdussairaus (N74.2);
• 
  iridosykliitti (H22.0);
• 
  lymfadenopatia;
• 
  aivokalvontulehdus (G01);
• 
  myosiitti (M63.0);
• 
  okulopatia NEC (H58.8);
• 
  periostiitti (M90.1).

Syfilis (hankittu) ilman kliinisiä ilmentymiä, positiivinen serologinen reaktio ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti, alle kaksi vuotta vanha tartunnan jälkeen.

A51.9 Varhainen kuppa, määrittelemätön

Syfiliksen aiheuttaja kuuluu Spirochaetales-lahkoon, Spirochaetaeceae-heimoon, Treponema-sukuun, Treponema pallidum -lajiin, alalajiin pallidum (syn. Spirochaeta pallidum). Vaalea treponema tuhoutuu helposti ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta: kuivaus, kuumennus 55 ° C: ssa 15 minuutin ajan, altistuminen 50-56 ° etyylialkoholiliuokselle. Samaan aikaan alhaiset lämpötilat edistävät vaalean treponeman selviytymistä.. Vaalea treponema on spiraalin muotoinen mikro-organismi; spiraalin kierrosten lukumäärä on 8 - 12, sen kiharat ovat tasaisia, niillä on identtinen rakenne. Suorittaa tyypillisiä liikkeitä: pyörivä, translaatio, aaltoileva ja taivutus. Se lisääntyy pääasiassa poikittain jakautumalla kahteen tai useampaan segmenttiin, joista jokainen kasvaa sitten aikuiseksi Mikro-organismi voi esiintyä myös kystojen ja L-muotojen muodossa. Kysta on eräänlainen vaalean treponeman selviytymismuoto epäsuotuisissa ympäristöolosuhteissa, sitä pidetään T. pallidumin lepotilassa ja sillä on antigeenista aktiivisuutta. L-muoto on keino selviytyä vaaleasta treponemasta, sillä on heikko antigeeninen aktiivisuus.

Virallisen valtion tilastoraportoinnin mukaan kupan epidemiologiselle tilanteelle on ominaista ilmaantuvuuden asteittainen lasku koko Venäjän federaatiossa (vuonna 2009 - 53,3 tapausta 100 000 asukasta kohti; vuonna 2014 - 30,7 tapausta 100 000 asukasta kohti). Syfiliksen yleisen ilmaantuvuuden vähenemisen taustalla on lisääntynyt rekisteröityjen neurosyfilistapausten määrä, jossa vallitsee sen myöhäiset muodot (70,1 %).

1. seksuaalinen (yleisin ja tyypillisin tartuntareitti; infektio tapahtuu vaurioituneen ihon tai limakalvojen kautta);
2. transplacentaalinen (infektion siirtyminen sairaalta äidiltä sikiöön istukan kautta, mikä johtaa synnynnäisen kupan kehittymiseen);
3. verensiirto (kun siirretään verta luovuttajalta, jolla on kuppa missä tahansa vaiheessa);
4. kosketuskotitalous (on harvinaisuus; sitä esiintyy pääasiassa lapsilla, jotka ovat kotikontaktissa vanhempien kanssa, joilla on syfiliittisiä ihottumia iholla ja/tai limakalvoilla);
5. ammattilainen (tartunnan saaneiden koe-eläinten kanssa työskentelevän laboratoriohenkilöstön sekä synnytyslääkärit-gynekologit, kirurgit, hammaslääkärit, patologit, oikeuslääketieteen asiantuntijat ammatillisia tehtäviä suorittaessaan).
6. Syfilis voi tarttua imeväisille kuppaa sairastavien imettävien naisten maidon välityksellä.
7. Myös tarttuvia biologisia nesteitä ovat sylki ja siemenneste potilailla, joilla on kuppa, joilla on vastaavan paikan kliiniset oireet. Infektiotapauksia hien ja virtsan kautta on havaittu.

Tällä hetkellä Venäjä käyttää kansainvälistä 10. revision tautiluokitusta (ICD-10), joka ei aina heijasta riittävästi taudin kliinisiä muotoja. Joten A51.4 (muut sekundaarisen kupan muodot) sisältää hermoston, sisäelinten ja tuki- ja liikuntaelimistön varhaiset vauriot. Oireetonta neurosyfilistä ei myöskään ole jaettu aikaiseen ja myöhäiseen, minkä seurauksena kaikki oireeton neurosyfilispotilaat luokitellaan taudin kestosta riippumatta myöhäisiksi syfiliksi (A52.2). On huomattava, että ICD-10-koodi, joka päättyy numeroon 9 (A50.9; A51.9; A52.9 ja A53.9) sekä A50.2 ja A50.7, kuvastavat infektion muotoja, jotka ovat ei ole vahvistettu laboratoriodiagnostisilla menetelmillä, koska se on "kori, johon väärin muotoiltuja ilmoituksia upotetaan.

A50 Synnynnäinen kuppa

A50.0 Varhainen oireinen synnynnäinen kuppa

1. Mikä tahansa synnynnäinen syfiliittinen tila, joka on määritelty varhaiseksi tai alkaneeksi ennen kahden vuoden ikää.
2. Varhainen synnynnäinen kuppa: iho, iho ja limakalvot, sisäelimet.
3. Varhainen synnynnäinen syfiliitti(t): kurkunpäätulehdus, silmätulehdus, osteokondropatia, nielutulehdus, keuhkokuume, nuha.

A50.1 Piilevä varhainen synnynnäinen kuppa

1. Oireeton synnynnäinen kuppa, positiivinen serologinen testi ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti, alkanut ennen kahden vuoden ikää.

A50.2 Varhainen synnynnäinen kuppa, määrittelemätön

1. Synnynnäinen syfilis NOS (ei toisin määritelty), joka alkaa ennen 2 vuoden ikää.

A50.3 Myöhäinen synnynnäinen syfilinen silmäsairaus

1. Myöhäinen synnynnäinen syfiliittinen interstitiaalinen keratiitti (H19.2).
2. Myöhäinen synnynnäinen syfiliittinen okulopatia (H58.8).

A50.4 Myöhäinen synnynnäinen neurosyfilis (nuorten neurosyfilis)

1. Nuorten paralyyttinen dementia.
2. Nuori: progressiivinen halvaus; tabes dorsalis; tabohalvaus.
3. Myöhäinen synnynnäinen kuppa: enkefaliitti (G05.0); aivokalvontulehdus (G01); polyneuropatia (G63.0).

A50.5 Muut myöhään synnynnäisen kupan oireelliset muodot

1. Mikä tahansa synnynnäinen syfiliittinen tila, joka on määritelty myöhäiseksi tai alkavaksi vähintään kaksi vuotta syntymän jälkeen.
2. Cluttonin nivelet (M03.1).
3. Hutchinson: hampaat; kolmikko.
4. Myöhäinen synnynnäinen: kardiovaskulaarinen kuppa (198.);
5. syfiliittiset: artropatia (M03.1); osteokondropatia (M90.2).
6. Syfiliittinen satulannenä.

A50.6 Piilevä myöhäinen synnynnäinen kuppa Synnynnäinen kuppa ilman kliinisiä ilmentymiä, positiivinen serologinen reaktio ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti, joka ilmenee kahden vuoden iässä tai sitä vanhempana.

A50.7 Myöhäinen synnynnäinen syfilis, määrittelemätön/synnynnäinen kuppa, NOS, alkaa kahden vuoden iässä tai sitä vanhempana.

A50.9 Synnynnäinen syfilis, määrittelemätön

A51 Varhainen kuppa

A51.0 Primaarinen sukupuolielinten kuppa Chancre-syfilis NOS.

A51.1 Primaarinen peräaukon syfilis

A51.2 Muiden alueiden primaarinen kuppa

A51.3 Ihon ja limakalvojen sekundaarinen kuppa

1. Leveä kondyloma.
2. Syfiliitti(t): hiustenlähtö (L99.8), leukoderma (L99.8), limakalvovauriot.

A51.4 Muut sekundaarisen kupan muodot

Toissijainen syfiliittisairaus: lantion tulehdus (N74.2); iridosykliitti (H22.0); lymfadenopatia; aivokalvontulehdus (G01); myosiitti (M63.0); okulopatia NEC (H58.8); periostiitti (M90.1) ).

A51.5 Varhainen piilevä kuppa.

1. Syfilis (hankittu) ilman kliinisiä ilmentymiä, positiivinen serologinen reaktio ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti, alle kaksi vuotta vanha tartunnan jälkeen.

A51.9 Varhainen kuppa, määrittelemätön

A52 Myöhäinen kuppa

A52.0 Kardiovaskulaarinen kuppa Kardiovaskulaarinen syfilis NOS (198.0).

Syfiliitti(t): aortan aneurysma (179,0), aortan vajaatoiminta (139,1), aortiitti (179,1), aivoarteriitti (168,1), endokardiitti (139,8), sydänlihastulehdus (141,0), perikardiitti (132,0), keuhkoahtauma3 (132,0).

A52.1 Neurosyfilis oireineen

1. Charcotin artropatia (M14.6).
2. Myöhäinen syfiliitti(t): Akustinen neuriitti (H49.0); enkefaliitti (G05.0); aivokalvontulehdus (G01); näköhermon atrofia (H48.0); polyneuropatia (G63.0); retrobulbaalinen neuriitti (H48.1).
3. Syfilinen parkinsonismi (G22).
4. Selän kuivuus.

A52.2 Oireeton neurosyfilis

A52.3 Neurosyfilis, määrittelemätön Gunma (syfiliittinen).

1. Keskushermoston kuppa (myöhäinen) NOS.
2. Syfiloma.

A52.7 Muut myöhäisen kupan oireet

1. Munuaisten munuaiskerästen syfiliittinen vaiva (N08.0).
2. Muiden kuin kohtiin A52.0-A52.3 luokiteltujen ikenet (syfiliittiset).
3. Myöhäinen tai kolmannen asteen kuppa.
4. Myöhäinen syfiliittisairaus: bursiitti (M73.1); korioretiniitti (H32.0); episkleriitti (H19.0); lantion tulehdus (N74.2); leukoderma (L99.8); okkulopatia NEC (H58.8); vatsakalvontulehdus (K67.2).
5. Syfilis (ei määriteltyä vaihetta): luut (M90.2), maksa (K77.0), keuhkot (J99.8), lihakset (M63.0), nivelkalvot (M68.0).

A52.8 Myöhäinen piilevä kuppa

Syfilis (hankittu) ilman kliinisiä ilmentymiä, positiivinen serologinen reaktio ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti, kaksi vuotta sitten tai enemmän tartunnan jälkeen.

A52.9 Myöhäinen kuppa, määrittelemätön

A53 Muut ja määrittelemättömät kupan muodot

A53.0 Okkulttinen kuppa, määrittelemätön aikaisin tai myöhään

1. Piilevä kuppa NOS.
2. Positiivinen serologinen testi kupan varalta.

A53.9 Syfilis, määrittelemätön

1. Treponema pallidum -tartunta, NOS. Syfilis (hankittu)
2. Poissuljettu kuppa NOS, joka aiheutti kuoleman alle kahden vuoden iässä (A50.2).

Itämisaika alkaa kupan aiheuttajan kulkeutumisesta vaurioituneen ihon tai limakalvojen läpi ja päättyy primaarisen vaikutuksen ilmaantumiseen. Keskimäärin itämisajan kesto on 2 viikosta 2 kuukauteen, tätä ajanjaksoa voidaan lyhentää 8 päivään tai päinvastoin pidentää 190 päivään. Itämisajan lyhenemistä havaitaan uudelleentartunnan aikana ja kun kupan aiheuttaja tuodaan kehoon useista sisäänkäyntiporteista, mikä nopeuttaa infektion yleistymistä ja immuunimuutosten kehittymistä kehossa. Itämisajan pidentyminen on seurausta pienten treponemosidisten antibakteeristen lääkkeiden annoksien käytöstä vuorovaikutteisissa sairauksissa.

Primaarinen kuppa (A51.0-A51.2). Vaalean treponeman leviämiskohtaan kehittyy ensisijainen vaikutus - eroosiota tai haavaumaa, jonka halkaisija on 2-3 mm (pygmy chancre) 1,5-2 cm tai enemmän (jättimäinen chancre), pyöristetyt ääriviivat, sileät reunat, sileä, kiiltävä pohja vaaleanpunainen tai punainen, joskus harmaankeltainen, lautasen muotoinen (haava), jossa on niukasti serous-vuotoa, kivuton tunnustelussa; primaarisen syfilooman tyvessä on tiheä elastinen infiltraatti. Ensisijaiseen vaikutukseen liittyy alueellinen lymfadeniitti, harvoin lymfangiitti; voi olla tyypillinen (eroosio, haavainen) ja epätyypillinen (kovettuma turvotus, chancre-felon ja chancre-amygdalite); yksi ja useita; sukupuolielimet, perigenitaalit ja ekstragenitaalit; lisättynä sekundaarinen infektio - monimutkainen (impetiginisaatio, balanopostiitti, vulvovaginiitti, fimoosi, parafimoosi, gangrenisaatio, fagedenismi). Primaarijakson lopussa ilmaantuu polyadeniitti ja yleiset infektiooireet (myrkytysoireyhtymä).

Toissijainen kuppa (A51.3). Se johtuu infektion hematogeenisesta leviämisestä tarttuvan immuniteetin kehittymisen taustalla ja ilmenee: ihottumat (ruusumainen (täpläinen), papulaarinen (kyhmymäinen), papulaarinen (pustulaarinen) ja harvoin vesikulaarinen) ja/tai limakalvo. kalvot (rajoitetut ja yhtenäiset ruusu- ja papulaariset syfilidit); leukoderma, hiustenlähtö. Primaarisesta kuppasta, sisäelinten, tuki- ja liikuntaelimistön ja hermoston vaurioista (A51.4) voi olla jäännösvaikutuksia.

Tertiäärinen kuppa (A52.7). Saattaa kehittyä välittömästi sekundaarisen kupan jälkeen, mutta useimmissa tapauksissa toissijaisen ja kolmannen vaiheen välillä on piilevä ajanjakso. Tertiaarisen kupan oireiden ilmaantuminen on mahdollista monta vuotta oireettoman infektion saamisen jälkeen. Ilmenee ihottumana / limakalvoilla (tuberkulaarinen ja ikeninen syfilidi, tertiäärinen Fournier roseola), sisäelinten, tuki- ja liikuntaelinten sekä hermoston vauriot (A52.0-A52.7).

Piilevä kuppa. Erotetaan varhainen (A51.5) (alle 2 vuotta tartunnasta), myöhäinen (A52.8) (yli 2 vuotta tartunnasta) ja määrittelemätön varhainen tai myöhäinen (A53.0) piilevä kuppa. Sille on ominaista kliinisten oireiden puuttuminen. Potilaita, joilla on varhainen piilevä kuppa, on pidettävä epidemiallisesti vaarallisina, koska he voivat kehittää taudin tarttuvia ilmenemismuotoja. Diagnoosi vahvistetaan serologisilla menetelmillä (ei-treponemaaliset ja treponemaaliset testit) tehdyn veriseerumitutkimuksen tulosten ja anamnestisten tietojen perusteella. Joissakin tapauksissa kupan diagnoosia auttavat objektiiviset tutkimustiedot (arpi entisen primaarisen syfiloman kohdassa, turvonneet imusolmukkeet) sekä pahenemislämpötilareaktion ilmaantuminen (Yarish-Herxheimer-reaktio) alkamisen jälkeen. erityisestä hoidosta.

Synnynnäinen kuppa (A50) kehittyy johtuen sikiön infektiosta raskauden aikana. Sikiön tartunnan lähde on vain kuppaa sairastava äiti. On olemassa varhainen (ilmenee 2 ensimmäisen elinvuoden aikana) ja myöhäinen (ilmenee myöhemmässä iässä) synnynnäinen kuppa, jota esiintyy sekä kliinisin oireineen (ilmenevänä) (A50.0; A50.3-A50.5) että ilman niitä. (latentti) (A50.1; A50.6).

Oireiselle varhaiselle synnynnäiselle kuppalle (A50.0) on tunnusomaista kolme oireryhmää:

1. synnynnäisen ja ei löydetty hankitun kupan patognomoninen (syfilinen pemfigoidi, Gochsingerin ihon diffuusi infiltraatio, spesifinen nuha - kuiva, katarraalinen ja haavainen vaihe) ja Wegnerin pitkien putkiluiden osteokondriitti (I, II ja III asteet, havaitaan röntgentutkimuksella I-asteella ei ole diagnostista arvoa, koska samanlaisia ​​muutoksia voidaan havaita riisitautissa);
2. tyypilliset kupan ilmentymät, joita esiintyy paitsi varhaisessa synnynnäisessä myös hankitussa kuppassa, ovat papulaarinen ihottuma raajoissa, pakaroissa, kasvoissa, joskus koko kehossa; maseraatiopaikoissa - erosiiviset papulit ja leveät syylät; ruusuinen ihottuma (harvinainen), rauhoittava ihottuma, hiustenlähtö, luuvauriot periostiitin, osteoporoosin ja osteoskleroosin muodossa, luu-ikenet; sisäelinten vauriot spesifisen hepatiitin, glomerulonefriittien, sydänlihastulehduksen, endo- ja perikardiitin jne. muodossa, keskushermoston vauriot spesifisen aivokalvontulehduksen, vesipään jne. muodossa;
3. yleiset ja paikalliset oireet, joita esiintyy muiden kohdunsisäisten infektioiden yhteydessä: vastasyntyneen "ihollinen ulkonäkö" (iho ryppyinen, veltto, likaisen keltainen); pieni pituus ja paino aliravitsemuksen oireineen, kakeksiaan asti; hypokrominen anemia, leukosytoosi, lisääntynyt ESR, trombosytopenia; hepatosplenomegalia; korioretiniitti (tyyppi IV); onychia ja paronychia. Istukka syfilistä on laajentunut, hypertrofoitunut; sen paino on 1/4-1/3 (normaalisti 1/6-1/5) sikiön painosta.

Oireiselle myöhäiselle synnynnäiselle kuppalle (A50.3; A50.4) on tunnusomaisia ​​merkittäviä piirteitä (Hutchinsonin kolmikko: parenkymaalinen keratiitti, labyrinttikuurous, Hutchinsonin hampaat), todennäköiset piirteet (sääriluut, korioretiniitti, nenän epämuodostumat, säteilyä, arvet gluteaalin ympärillä kallo, hampaiden epämuodostumat, syfiliittinen goniitti, hermoston vauriot hemipareesin ja hemiplegian muodossa, puhehäiriöt, dementia, aivohalvaus ja jacksonilainen epilepsia) ja dystrofiat (oikean solisluun rintalastan pään paksuuntuminen, kallon luiden rappeutuminen "Olympiaotsan", korkean "goottilaisen" tai "lansetin" kitalaen muodossa, rintalastan xiphoid-prosessin puuttuminen, infantiili pikkusormi, leveät yläetuhampaat, tuberkuloosi hampaiden ensimmäisen poskihaavan purupinnalla yläleuka). Lisäksi spesifiset iho- ja limakalvovauriot ovat tyypillisiä ihon tuberkuloosi- ja ikenetsien syfilidien, limakalvojen, elinten ja järjestelmien, erityisesti luun vaurioiden (periostiitti, osteoperiostiitti, ikenen osteomyeliitti, osteoskleroosi), maksan ja pernan muodossa. , sydän- ja verisuonijärjestelmät, hermosto ja endokriiniset järjestelmät.

Neurosyfilis. On oireeton ja ilmeinen neurosyfilis. Tartuntahetkestä alkavan ajoituksen mukaan neurosyfilis jaetaan ehdollisesti varhaiseen (enintään 5 vuotta tartunnan hetkestä) ja myöhäiseen (yli 5 vuotta tartunnan hetkestä). Tällainen jako ei täysin määritä kaikkia hermoston vaurion näkökohtia, koska neurosyfiliksen kliiniset ilmenemismuodot edustavat yhtä dynaamista järjestelmää, jossa on yhdistelmä varhaisten ja myöhäisten muotojen oireita.

Oireettoman neurosyfilisillä (A51.4; A52.2) on tunnusomaista kliinisten oireiden puuttuminen. Diagnoosi perustuu aivo-selkäydinnestetutkimuksella havaittuihin patologisiin muutoksiin.

Oireinen neurosyfilis on mikä tahansa neurologinen tai psykiatrinen häiriö, joka kehittyy akuutisti tai subakuutisti ja etenee kuukausien tai vuosien kuluessa. Yleisin neurosyfiliksen varhaisista muodoista (A51.4) on meningovaskulaarinen kuppa, jonka kliinistä kuvaa hallitsevat aivokalvon ja aivojen verisuonten leesioiden oireet: syfilinen meningiitti (akuutti konveksitaalinen, akuutti tyvi, akuutti syfilinen vesipää ), syfilinen uveiitti (korioretiniitti, iriitti), verisuonten neurosyfilis (iskeeminen, harvemmin hemorraginen aivohalvaus), selkärangan meningovaskulaarinen syfilis (syfiliittinen meningomyeliitti). Neurosyfiliksen myöhäisiä muotoja ovat etenevä halvaus, tabes dorsalis, tabohalvaus, näköhermojen surkastuminen (A52.1) ja ikenen neurosyfilis (A52.3), joiden kliinistä kuvaa hallitsevat aivoparenkyyman vaurion oireet.

Sisäelinten ja tuki- ja liikuntaelinten kuppa tartuntahetkestä alkavan ajan mukaan ne jaetaan ehdollisesti varhaisiin (enintään 2 vuotta tartunnan hetkestä) ja myöhäiseen (yli 2 vuotta tartuntahetkestä) muotoihin. Varhaisissa muodoissa (A51.4) kehittyy useimmiten vain sairastuneiden elinten toimintahäiriöitä. Patologinen prosessi koskee pääasiassa sydäntä (varhainen kardiovaskulaarinen syfilis), maksa (hepatiitin anikteeriset tai ikteeriset muodot), mahalaukku (ohimenevä gastropatia, akuutti gastriitti, spesifisten haavaumien ja eroosioiden muodostuminen), munuaiset (oireeton munuaisten vajaatoiminta, hyvänlaatuinen proteinuria, syfiliittinen lipoidi nefroosi, syfiliittinen glomerulonefriitti).Varhaisin oire tuki- ja liikuntaelimistön vauriosta on yökipu raajojen pitkissä luissa. Kipuun ei liity objektiivisia muutoksia luissa. Spesifistä niveltulehdusta ja nivelrikkoa voidaan havaita.
Myöhäisissä muodoissa (A52.0; A52.7) havaitaan tuhoisia muutoksia sisäelimissä. Useimmiten rekisteröidään erityisiä sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioita (mesaortiitti, aorttaläpän vajaatoiminta, aortan aneurysma, sydänlihastulehdus, ikenien endo- ja perikardiitti), harvemmin - myöhäinen hepatiitti (rajoitettu (fokusaalinen) ikenet, miliaarinen ikenet, krooninen interstitiaalinen ja krooninen epiteeli ), vielä harvemmin - muut myöhäiset viskeraaliset syfiliittiset vauriot (A52.7) Tuki- ja liikuntaelimistön patologian myöhäisiä ilmenemismuotoja ovat tabeettinen niveltulehdus ja luiden ja nivelten ienvauriot (A52.7).

Kupan laboratoriodiagnoosissa käytetään suoria ja epäsuoria menetelmiä. Suorat diagnostiset menetelmät tunnistavat patogeenin tai sen geneettisen materiaalin. Epäsuoria menetelmiä kupan diagnosoimiseksi ovat testit, jotka havaitsevat kupan aiheuttajalle vasta-aineita veren seerumissa ja aivo-selkäydinnesteessä.

Ehdoton todiste taudin esiintymisestä on Treponema pallidumin havaitseminen näytteistä, jotka on otettu leesioista mikroskooppisella tutkimuksella pimeässä näkökentässä, immunohistokemialliset tutkimukset monoklonaalisilla tai polyklonaalisilla vasta-aineilla sekä spesifisen DNA:n ja RNA:n tunnistaminen. taudinaiheuttaja molekyylibiologisilla menetelmillä käyttäen testausjärjestelmiä, jotka on hyväksytty lääkinnälliseen käyttöön Venäjän federaatiossa. Suoria menetelmiä käytetään taudin varhaisten muotojen (primaarinen ja sekundaarinen kuppa), joilla on kliinisiä ilmenemismuotoja (eroosio-haavaiset elementit), synnynnäisen kupan (napanuoran kudos, istukka, sikiön elimet, nenän limakalvovuoto, rakkuloiden sisältö) toteamiseen. irtoaa näppylöiden pinnalta).

• Ei-treponemaaliset testit:

1. mikrosaostumisreaktio (RMP) plasman ja inaktivoidun seerumin tai sen analogien kanssa:
2. RPR (RPR) - nopea plasmareagiinitesti (Rapid Plasma Reagins) tai plasman palautumistesti;
3. VDRL - Sukupuolitautien tutkimuslaboratoriotesti - Venereal Disease Research Laboratoryn testi;
4. TRUST - testi toluidiinipunaisella ja lämmittämättömällä seerumilla (Toluidin Red Unheated Serum Test);
5. USR - testi reagineille lämmittämättömällä seerumilla (Unheated SerumReagins).

Ei-treponemaalisten testien yleiset ominaisuudet:

1. käytetään ei-treponemaalista alkuperää olevaa antigeeniä (standardoitu kardiolipiiniantigeeni);
2. ovat positiivisia 1-2 viikkoa primaarisen syfiloman muodostumisen jälkeen;
3. on alhainen herkkyys (jopa 70-90 % kupan varhaisissa muodoissa ja jopa 30 % myöhäisissä muodoissa), voivat antaa vääriä positiivisia tuloksia (3 % tai enemmän).

Ei-treponemaalisten testien edut:

1. halpa;
2. toteutuksen tekninen helppous;
3. tulosten saavuttamisen nopeus.

1. väestön seulonta kupan varalta;
2. infektion kulun aktiivisuuden määrittäminen (vasta-ainetiitterien määritys);
3. hoidon tehokkuuden seuranta (vasta-ainetiitterien määritys).

Treponemaaliset testit:

1. ELISA (entsymaattinen immunomääritys) on erittäin herkkä ja spesifinen testi. Herkkyys primaariselle ja sekundaariselle kuppalle on 98-100 %, spesifisyys 96-100 %. Mahdollistaa erilaistetun ja täydellisen IgM- ja IgG-vasta-aineiden määrityksen kupan aiheuttajalle;
2. Western blotting on ELISA:n muunnos. Herkkyys ja spesifisyys - 98-100%. Voidaan käyttää diagnoosin vahvistamiseen, varsinkin kun muut treponemaaliset testit ovat kyseenalaisia ​​tai epäjohdonmukaisia.

Suhteellisen uusia Venäjän federaatiossa käytössä ovat menetelmät treponema-spesifisten vasta-aineiden havaitsemiseksi, jotka perustuvat immunokemiluminesenssi- (ICL) ja immunokromatografiamenetelmiin (ICG).

1. ICL-menetelmää (immunokemiluminesenssi), jolla on korkea herkkyys ja spesifisyys (98-100 %), voidaan määrittää kupan aiheuttajan vasta-aineiden määrä, voidaan käyttää syfiliittinen infektio ja seulonta. Käyttörajoitukset: ei voida käyttää hoidon tehokkuuden seurantaan, voi antaa väärän positiivisen tuloksen.
2. PBT (yksinkertaiset pikatestit sängyn vieressä tai immunokromatografiset testit) mahdollistavat kupan aiheuttajan treponema-spesifisten vasta-aineiden pitoisuuden nopean määrityksen seerumi- ja kokoverinäytteistä ilman erityisiä laboratoriolaitteita. perusterveydenhuollon tarjoaminen, mukaan lukien epidemiologiset indikaatiot. Käyttörajoitukset: ei voida käyttää hoidon tehokkuuden seurantaan, voi antaa väärän positiivisen tuloksen.

RPHA (passiivinen hemagglutinaatiotesti) on erittäin herkkä ja spesifinen testi. Menetelmän herkkyys primaariselle kuppalle on 76%, sekundaariselle kuppalle - 100%, latentille - 94-97%, spesifisyys - 98-100%;

RIF (immunofluoresenssireaktio, mukaan lukien modifikaatiot RIFabs ja RIF200) on melko herkkä kupan kaikissa vaiheissa (herkkyys primaarisessa kuppassa - 70-100%, sekundaarisessa ja myöhäisessä - 96-100%), spesifisyys - 94-100%. RIF:ää käytetään erottelemaan kupan piileviä muotoja ja vääriä positiivisia kupan tutkimustuloksia;

RIBT (RIT) (vaalean treponeman immobilisaatioreaktio) - klassinen testi spesifisten treponemaalisten vasta-aineiden havaitsemiseksi; herkkyys (yhteensä kupan vaiheittain) on 87,7 %; spesifisyys - 100%. Aikaa vievä ja vaikea testata, joka vaatii huomattavia varoja testaamiseen. RIBT:n laajuus on kaventumassa, mutta se säilyttää asemansa "reaktiotuomarina" kupan piilevien muotojen erotusdiagnoosissa, ja kupan serologisten testien tulokset ovat vääriä positiivisia.

Treponemaalisten testien yleiset ominaisuudet:

1. käytetään treponemaalista alkuperää olevaa antigeeniä;
2. herkkyys - 70-100% (riippuen testin tyypistä ja kupan vaiheesta);
3. spesifisyys - 94-100%.
4. RIF, ELISA, immunoblottaus (IB) muuttuvat positiivisiksi 3. viikosta tartuntahetkestä lähtien ja aikaisemmin, TPHA ja RIBT - 7.-8.

Treponemaalisten testien edut: korkea herkkyys ja spesifisyys.

Treponemaalisten testien käyttöaiheet:

1. ei-treponemaalisten testien positiivisten tulosten vahvistaminen;
2. vahvistus, jos seulontatreponemaalikokeen ja sitä seuranneen ei-treponemaalisen testin tulosten sekä seulonta- ja varmistustestien välillä on ristiriita;
3. tiettyjen väestöryhmien seulonta kupan varalta (luovuttajat, raskaana olevat naiset, oftalmologisten, psykoneurologisten, kardiologisten sairaaloiden potilaat, HIV-tartunnan saaneet) ELISA-, RPGA-, IHL-, PBT-menetelmillä.

Huomautuksia:

1. Treponemaalisten testien avulla ei voida seurata hoidon tehokkuutta, koska antitreponemaaliset vasta-aineet kiertävät pitkään syfiliittisen infektion saaneen potilaan kehossa;
2. treponemaaliset testit antavat positiivisia tuloksia ei-sukupuoliperäisissä treponematooseissa ja spiroketoosissa;
3. Treponemaaliset testit voivat antaa vääriä positiivisia reaktioita potilailla, joilla on autoimmuunisairauksia, spitaali, syöpä, endokriiniset sairaudet ja jotkut muut sairaudet.

Tavoitteista riippuen populaation serologinen tutkimus kupan varalta suoritetaan eri menetelmillä:

Väärin positiiviset kupan serologiset testit (PPR)

Väärin positiivinen eli epäspesifinen viittaa serologisten kupan testien positiivisiin tuloksiin henkilöillä, jotka eivät kärsi syfilisistä infektiosta ja joilla ei ole aiemmin ollut kuppaa.

Päätöksentekijät voivat johtua teknisistä virheistä tutkimuksen suorittamisessa ja kehon ominaisuuksissa. Perinteisesti päättäjät jaetaan akuutteihin (< 6 месяцев) и хронические (>6 kuukautta). Akuutti LPR voidaan havaita raskauden ja kuukautisten aikana, rokotuksen jälkeen, äskettäin sydäninfarkti sydänlihas, jossa on monia tartuntatauteja (pitaali, malaria, hengityselinten sairaudet, influenssa, vesirokko, virushepatiitti, HIV-infektio) ja dermatoosit; krooninen LP - kanssa autoimmuunisairaudet, systeemiset sairaudet sidekudos, onkologiset sairaudet, maksan ja sappiteiden krooniset patologiat, sydän- ja verisuonisairauksien endokriininen patologia, verisairauksien, kroonisten keuhkosairauden, suonensisäisten huumeiden käytön, vanhuuden jne.

Treponemaalisten ja ei-treponemaalisten testien vääriä positiivisia reaktioita voidaan havaita endeemisissä treponematooseissa (yaws, pint, bejel), borrelioosissa, leptospiroosissa. Potilaalle, jolla on positiivinen serologinen kuppatesti ja joka on saapunut maasta, jossa esiintyy endeemisiä treponematooseja, tulee tutkia kuppa ja määrätä antisyfiliittistä hoitoa, jos sitä ei ole aiemmin tehty.

Krooniset väärät positiiviset reaktiot voivat olla vakavien sairauksien prekliinisiä ilmentymiä, ja päättäjien määrä kasvaa iän myötä. SISÄÄN ikäryhmä 80-vuotiailla päättäjien esiintyvyys on 10 %.

Väärin negatiiviset serologiset testit kupan varalta voidaan havaita sekundaarisessa kuppassa prozone-ilmiön vuoksi testattaessa laimentamatonta seerumia sekä tutkittaessa immuunipuutospotilaita, kuten HIV-tartunnan saaneita potilaita.

Ratkaiseva rooli neurosyfiliksen diagnosoinnissa on aivo-selkäydinnesteen (CSF) tutkimuksella.

Spinaalipunktio CSF-tutkimuksessa on tarkoitettu kuppapotilaille, jos heillä on kliinisiä neurologisia oireita (sairauden vaiheesta riippumatta); henkilöt, joilla on piileviä, myöhäisiä infektion muotoja; potilaat, joilla on sekundaarisen toistuvan kupan ilmenemismuotoja (erityisesti leukodermaa, erityisesti yhdessä hiustenlähtöön); epäilty synnynnäinen kuppa lapsilla; negatiivisten ei-treponemaalisten serologisten testien puuttuessa potilailla täysimittaisen spesifisen hoidon jälkeen.

Oireisen neurosyfiliksen diagnoosi vahvistetaan kliinisten ilmenemismuotojen yhdistelmän perusteella, jossa on positiivisia tuloksia serologisten testien tuloksista CSF:llä ja muutoksella jälkimmäisen koostumuksessa (solumäärä ja proteiinitaso), piilevä - laboratoriohavainnon perusteella Suositeltuja menetelmiä CSF:n tutkimiseen ovat: muodostuneet elementit, proteiinimäärän määritys sekä serologiset testit T. pallidumin vasta-aineiden havaitsemiseksi: RMP, RIFc (RIF koko aivo-selkäydinnesteellä), RPHA, ELISA, immunoblottaus.

Pleosytoosi ja aivo-selkäydinnesteen proteiinipitoisuuden nousu eivät ole spesifisiä neurosyfilisille, mutta niillä on tärkeä diagnostinen arvo kriteereinä kalvojen tulehdusprosessien ja aivoaineen orgaanisten vaurioiden kehittymiselle. Yli 5 lymfosyyttisarjan solun määrittäminen 1 mm 3 aivo-selkäydinnesteestä osoittaa patologisten muutosten esiintymisen hermostossa. Aikuisen aivo-selkäydinnesteen proteiinipitoisuus on normaalisti 0,16-0,45 g/l. Ei-treponemaalisten CSF-testien spesifisyys on lähes 100 %, mutta niiden herkkyys ei ole riittävän korkea ja negatiivisten tulosten esiintymistiheys useita muotoja neurosyfilis vaihtelee 30-70%. Treponemaaliset testit ovat päinvastoin erittäin herkkiä (90-100 %), mutta eivät tarpeeksi spesifisiä ja voivat olla positiivisia aivo-selkäydinnesteellä kupan muodoissa, joihin ei liity hermoston vaurioita, mutta treponemaalisten testien negatiiviset tulokset CSF sulkee pois neurosyfiliksen.

Tällä hetkellä ei ole olemassa yleistä testiä, joka yksiselitteisesti vahvistaisi tai kumoaisi neurosyfilis-diagnoosin sekä erottaisi seerumista passiivisesti keskushermostoon tunkeutuvat antitreponemaaliset vasta-aineet paikallisesti syntetisoiduista. .

Neurosyfiliksen diagnosoinnissa voidaan käyttää käänteistä algoritmia, mukaan lukien nykyaikaisten labjohdonmukainen käyttö: ELISA/immunoblottaus, RMP/RPR ja RPHA. Tällä algoritmilla testataan henkilöitä, joilla on epäilty neurosyfilistä, mukaan lukien potilaat, joilla on piilevä kuppa, ja henkilöt, joilla on ollut kuppa aiemmin, samalla kun säilytetään positiiviset ei-treponemaaliset veren serologiset testit. Testaus alkaa potilaan aivo-selkäydinnesteen tutkimuksella ELISA:lla tai immunoblottauksella. Negatiivisella tuloksella, suurella todennäköisyydellä, voidaan päätellä, että potilaalla ei ole neurosyfilistä. Jos ELISA / IB-tulos on positiivinen, suoritetaan tutkimus käyttämällä jotakin ei-treponemaalisista testeistä (RMP, RPR). Jos ELISA/IB ja RMP/RPR ovat positiivisia, potilaalla diagnosoidaan neurosyfilis ja lisätestit lopetetaan. Jos RMP / RPR antaa negatiivisen tuloksen, CSF-testaus suoritetaan käyttämällä toista erittäin herkkää ja spesifistä treponemaalista menetelmää - RPHA:ta. RPHA:n positiivisella tuloksella tehdään johtopäätös sairaan neurosyfiliksen esiintymisestä. RPGA:n negatiivisella tuloksella päätellään, että potilaalla ei ole neurosyfilistä ja ensimmäisen treponemaalisen testin väärä positiivinen tulos.Neurosyfiliksen diagnosoinnissa käytetään lisäksi instrumentaalimenetelmiä: magneettiresonanssia ja tietokonetomografiaa, elektroenkefalografiaa. Ei-invasiivisten neurosyfilistutkimusten tulokset ovat epäspesifisiä, ja niitä käytetään leesion laajuuden ja paikallisen diagnoosin arvioimiseen.

Neurosyfilis-diagnoosi katsotaan vahvistetuksi, jos potilaalla on serologisesti todettu kuppa vaiheesta riippumatta ja positiivinen tulos aivo-selkäydinnesteestä, virtsarakon syöpä (RCF).

Neurosyfilis-diagnoosia pidetään todennäköisenä, kun:

1. potilaalla on serologisesti todistettu kuppa vaiheesta riippumatta;
2. neurologisten / psykiatristen / oftalmologisten / otologisten oireiden esiintyminen, joita ei voida selittää muilla syillä;
3. RMP:n (RPR) negatiivinen tulos aivo-selkäydinnesteellä;
4. pleosytoosin esiintyminen (yli 5 solua 1 mm 3 CSF:ssä) ja/tai proteiinipitoisuuden nousu (yli 0,5 g / l), jota muut sairaudet eivät voi aiheuttaa.

Diagnoosi vahvistetaan äidin historian, kliinisten oireiden ja tietojen perusteella röntgentutkimus ja serologisten reaktioiden tulokset (RMP / RPR, ELISA, RPHA, RIBT, RIF).

WHO:n kriteerien (1999) mukaan synnynnäinen kuppatapaus katsotaan vahvistetuksi, kun Tr havaitaan. pallidum tummakenttämikroskopialla, PCR:llä tai IHC:llä materiaalissa, joka on saatu ihottumasta, lapsivedestä, istukan kudoksesta, napanuorasta tai ruumiinavausnäytteistä.

Synnynnäisen kupan aiheuttamana kuolleena synnytyksenä pidetään 20. raskausviikon jälkeen tai yli 500 grammaa painavan sikiön kuolemaa, jos äidillä on hoitamaton tai puutteellisesti hoidettu kuppa.

Synnynnäistä kuppaa pidetään todennäköisenä, jos:

1. vastasyntyneen äiti ei saanut hoitoa tai saanut riittämätöntä hoitoa (32. raskausviikon jälkeen tai vara-antibakteerilääkkeitä) raskauden aikana (riippumatta siitä, onko lapsella sairauden merkkejä);
2. TT:n positiivinen tulos lapsella ja sen esiintyminen vähintään jokin seuraavista kriteereistä: synnynnäisen syfiliksen ilmenemismuodot fyysisen tutkimuksen tai pitkien luiden röntgenkuvauksen aikana; positiivinen virtsarakon syöpä aivo-selkäydinnesteessä, pleosytoosi tai hyperproteinarkia (muiden syiden puuttuessa); 19S IgM:n havaitseminen RIF-abs-testissä tai RPHA, IgM:n havaitseminen ELISA:lla tai IB:llä.

Varhaisen oireisen synnynnäisen kupan diagnosoinnissa on pidettävä mielessä, että luokan I osteokondriitti ilman muita synnynnäisen kupan oireita ei voi olla merkki synnynnäisestä kuppasta, koska samanlaisia ​​​​muutoksia voidaan havaita muissa sairauksissa ja jopa terveillä lapsilla.

Varhaisen synnynnäisen syfiliksen diagnoosin määrittäminen on suoritettava ottaen huomioon seuraavat pääkriteerit:

1. sairauden kliinisten ilmentymien havaitseminen lapsella;
2. vaalean treponeman havaitseminen suorilla laboratoriomenetelmillä;
3. positiiviset tulokset lapsen serologisista reaktioista (veri otetaan rinnakkain äidin veren kanssa, tutkitaan samoissa testeissä, RMP / RPR ja RPHA - kvantitatiivisessa versiossa);
4. patologisten muutosten esiintyminen aivo-selkäydinnesteessä;
5. radiologisesti todettujen muutosten esiintyminen pitkissä putkimaisissa luissa;
6. makroskooppisten ja patomorfologisten muutosten havaitseminen istukassa, napanuorassa, sisäelimissä;
7. ilmeisen tai piilevän kupan havaitseminen äidillä, joka on vahvistettu suorien ja/tai serologisten diagnostisten menetelmien tuloksilla.

On muistettava, että vastasyntyneiden seerumin vasta-ainetasot ovat alhaiset, ja jopa selkeillä varhaisen synnynnäisen kupan kliinisillä oireilla jotkin serologiset reaktiot voivat olla negatiivisia. Serologiset reaktiot voivat pysyä negatiivisina 4-12 viikkoa vastasyntyneen elämästä, jos hän sai tartunnan myöhään raskaus. Serologisten testien positiiviset tulokset voivat kuitenkin johtua äidin vasta-aineiden passiivisesta transplacentisesta kuljetuksesta. Nämä vasta-aineet häviävät 3-6 kuukauden kuluessa syntymästä, ja serologiset reaktiot ovat vähitellen negatiivisia.

Jos RMP/RPR-tiitteri vastasyntyneen seerumin kanssa on vähintään 4 kertaa suurempi kuin näiden reaktioiden tiitteri äidin seerumin kanssa tai jos lapsen kolmen ensimmäisen elinkuukauden aikana on vähintään nelinkertainen RMP/RPR-tiitteri verrattuna lähtötasoon, tätä pidetään synnynnäisen kupan indikaattorina. Tämä tilanne havaitaan kuitenkin vain 30 %:lla lapsista, joilla on varhainen synnynnäinen kuppa, joten neljä kertaa äidin tiitterin puuttuminen lapsella ei sulje pois synnynnäistä kuppaa, vain 75-80 %:lla vastasyntyneistä, joilla on kliinisesti ilmenevä varhainen synnynnäinen kuppa. Siksi negatiiviset IgM-testitulokset eivät myöskään sulje pois synnynnäistä kuppaa.

Myöhäinen synnynnäinen kuppa voidaan todeta ottaen huomioon:

1. taudin kliiniset ilmenemismuodot: jokaisella Getchinson-triadiin sisältyvällä ilmenemismuodolla on diagnostinen arvo; todennäköiset merkit ja dystrofia (dysmorfogeneesistigmat) otetaan huomioon yhdessä luotettavien tai yhdessä serologisten tutkimustietojen, anamneesin kanssa. Vain yhden dystrofian havaitseminen ilman muita kupan merkkejä ei mahdollista diagnoosin vahvistamista, koska dystrofiat voivat olla osoitus muista kroonisista sairauksista ja myrkytyksistä vanhemmilla (alkoholismi, toksoplasmoosi, endokriiniset sairaudet jne.) ja lapsilla ( tuberkuloosi, riisitauti jne.) ja myös muuten terveillä ihmisillä.
2. serologisten reaktioiden positiiviset tulokset: NTT on positiivinen 70-80 %:lla potilaista, TT - 92-100 %:lla;
3. kupan myöhäisen muodon esiintyminen äidissä;
4. äidin historia, mukaan lukien synnytys, sekä isän, muiden perheen lasten tutkimustulokset.

Sisäelinten ja tuki- ja liikuntaelinten syfiliittisten vaurioiden diagnoosi kliinisten ilmentymien perusteella instrumentaalinen tutkimus(röntgen, ultraääni, magneettikuvaus, tietokonetomografia) ja laboratoriotutkimukset (serologiset, patomorfologiset).

Varhaisen viskeraalisen syfiliksen diagnoosin perusteet:

1. lymfohistioplasmasyyttisen tulehduksellisen infiltraation ja vaalean treponeeman havaitseminen biopsianäytteen patomorfologisen tutkimuksen aikana (käyttäen IHC:tä, hopeointimenetelmiä) - todiste leesion erityisestä luonteesta;

Kriteerit myöhäisen viskeraalisen syfiliksen diagnosoimiseksi:

1. potilaalla on serologisesti todistettu kuppa;
2. kliinisten oireiden esiintyminen vastaavan elimen vauriosta;
3. granulomatoottisen tulehduksen havaitseminen biopsianäytteen patomorfologisen tutkimuksen aikana - todiste leesion erityisestä luonteesta;
4. prosessin positiivinen dynamiikka spesifisen hoidon taustalla.

Erotusdiagnoosi tehdään:

Primaarinen syfilis: erosiivinen balanopostiitti, sukupuolielinten herpes, trichomoniasis, chancriform pyoderma, ihosyöpä, soft chancre, sukupuoliperäinen lymfogranulooma, donovanosis, akuutti vulvahaava Chaplin-Lipshütz, fulminantti sukuelinten kuolio, sukupuolielinten tromboflebiitti ja phle phle;

Toissijainen kuppa: täplikäs kuppa - akuuteilla infektioilla (viurirokko, tuhkarokko, lavantauti ja lavantauti), toksikoosi, vaaleanpunainen jäkälä, pityriasis versicolor, ihon marmoroituminen, hyönteisten puremat täplät; papulaarinen syfilidi - pisaran muotoinen parapsoriasis, lichen planus ja psoriasis; näppylöiden lokalisoituminen kämmenissä ja pohjoissa - psoriaasin, ekseeman, jalkojen ja käsien mykoosin kanssa; sukupuolielinten erosiiviset näppylät - follikuliitilla, molluscum contagiosumilla; leveät syylät - sukupuolielinten syylillä, vegetatiivisella pemfigusilla, peräpukamilla; papulo-pustulaarinen kuppa: aknen kaltainen - mautonta (nuorten) aknea, ihon papulonekroottista tuberkuloosia, nodulaarista allergista vaskuliittia, jodi- tai bromiaknea, öljyinen ammattimainen follikuliitti; rokkomainen - vesirokon kanssa; impetigon kaltainen - mautonta impetigoa; syphiliittinen ektyyma - ecthyma vulgariksen kanssa; syfiliittinen rupia psoriaasin kanssa; vesikulaarinen syfilis - herpeettisellä eruptiolla; limakalvovauriot - lacunaarinen tonsilliitti, kurkkumätä kurkkuun, Plaut-Vincentin tonsilliitti, lichen planus, leukoplakia, lupus erythematosus, kandidiaasi, erythema multiforme, rakkula pemfigoidi, herpes, todellinen pemfigus, aftiitti, aphtosho syphiliittinen leukoderma - pityriasis versicolorilla, leukoderma muiden dermatoosien (psoriasis, parapsoriasis jne.) parantumisen jälkeen, vitiligo; syphiliittinen hiustenlähtö - epäspesifisen etiologian diffuusi kaljuuntuminen, makrofokaalinen hiustenlähtö, seborrooinen hiustenlähtö, arpeuttava hiustenlähtö, diskechodopelis (brokomykoosi), idioottinen ja levinnyt punainen lupus, lichen planus;

Tertiäärinen kuppa: tuberkuloottinen kuppa - tuberkuloosilupuksella, tuberkuloidityyppinen lepra, akne conglobata, granuloma annulare, basalioma, Besnier-Beck-Schaumann sarkoidoosi, ecthyma vulgaris, jalkojen suonikohjuhaavat, ihon leishmanioosi, nekrokulaarinen nekrobioosi, lipoidinen verisuonitulehdus häntä, psoriasis; ikenet - scrofuloderman kanssa, ihon induratiivinen tuberkuloosi, ecthyma vulgaris, krooninen haavainen pyoderma, spinosellulaarinen syöpä, syfiliittinen ektyyma, haavainen basalioma, lepromatoottiset solmut, suonikohjuhaavat, erythema nodosum, allerginen nodulaarinen vaskuliitti iho, allerginen nodulaarinen vaskuliitti tuberkuloosivauriot ja kasvaimet; tertiaarinen roseola - jossa on erilaisia ​​punoitusta (pysyvä hahmottuva Venden punoitus, Afzeliuksen krooninen vaeltava eryteema - Lipshütz, Darierin keskipakoinen rengaspunoitus), sekä täplikäs ihottuma spitaalissa;

Positiiviset serologiset testitulokset piilevän kupan muodoilla - väärillä positiivisilla serologisilla reaktioilla kupaan;

Neurosyfilis- minkä tahansa etiologian aivokalvontulehdus, eri alkuperää oleva sensorineuraalinen kuulonmenetys, verenpainekriisi, eri etiologian myeliitti, selkäytimen kasvain, selkäytimen verisuonten tromboosi, selkärangan muoto multippeliskleroosi; mielenterveyden häiriöt, joihin liittyy progressiivinen halvaus - neurasthenia, maanis-depressiivinen psykoosi, skitsofrenia, ateroskleroosi, seniili psykoosi, aivokasvain (erityisesti otsalohkoissa); neurologiset häiriöt selkäliuskojen kanssa - aivo- ja selkäytimen trauma, akuutti tarttuvat taudit hermoston vaurioituminen (lavantauti, influenssa), pitkittynyt krooninen myrkytys(arseeni, alkoholi); Näköhermojen ensisijainen tabeettinen atrofia - eri etiologian näköhermojen atrofia, useammin tuberkuloosi; gumma - aivojen ja selkäytimen kasvaimilla.

1. silmälääkäri, neurologi, otorinolaryngologi - lapsille, joilla epäillään synnynnäistä kuppaa;
2. silmälääkäri ja neurologi - kaikki potilaat, joilla on hankittu kuppa;
3. jos epäilet tiettyä sisäelinten, tuki- ja liikuntaelimistön tms. vauriota - asiantuntijoiden konsultaatiot valitusten ja/tai patologisia muutoksia instrumentaalisen tutkimuksen aikana.

Hoitotavoitteet

Erityinen hoito suoritetaan potilaan etiologisen parantamisen tavoitteena luomalla antimikrobisen lääkkeen treponemosidinen pitoisuus veressä ja kudoksissa ja neurosyfiliksen tapauksessa aivo-selkäydinnesteessä.

Ennaltaehkäisevää hoitoa suoritetaan kupan ehkäisemiseksi henkilöille, jotka ovat olleet seksuaalisessa ja läheisessä kotikontaktissa kupan varhaisia ​​muotoja sairastavien potilaiden kanssa, jos kontaktihetkestä on kulunut enintään 2 kuukautta.

Ennaltaehkäisevää hoitoa tehdään synnynnäisen kupan ehkäisemiseksi: a) raskaana olevat naiset, jotka on hoidettu kupan vuoksi ennen raskautta, mutta jotka eivät ole treponemaalisia serologisia testejä; b) raskaana olevat naiset, jotka ovat saaneet erityistä hoitoa kuppaan raskauden aikana; c) vastasyntyneet, jotka ovat syntyneet ilman kupan ilmentymiä hoitamattomalta tai riittämättömästi hoidetusta äidistä raskauden aikana (erityinen hoito aloitettu 32. raskausviikon jälkeen, hyväksyttyjen hoito-ohjelmien rikkominen tai muutos); d) vastasyntyneet, joiden äidit eivät ole saaneet ennaltaehkäisevää hoitoa, jos se oli aiheellista raskauden aikana.

Tietyn tilavuuden koehoito (hoito ex juvantibus) suoritetaan epäiltäessä tiettyä sisäelinten, hermoston ja tuki- ja liikuntaelimistön vauriota, kun diagnoosia ei voida vahvistaa vakuuttavilla serologisilla ja kliinisillä tiedoilla.

Yleisiä huomioita terapiasta

Penisilliinit:

1. durantti: bisilliini-1 (bentsyylipenisilliinin, muuten -), yhdistetty: bisilliini-5 (dibentsyylietyleenidiamiini ja novokaiini ja natriumsolipenisilliini suhteessa 4:1);
2. keskipitkä kesto: bentsyylipenisilliinin novokaiinisuolaa;
3. vesiliukoinen: bkiteinen;
4. puolisynteettinen: ampisilliininatriumsuola, oksasilliininatriumsuola.

Tetrasykliinit: doksisykliini.

Makrolidit: erytromysiini.

Kefalosporiinit: keftriaksoni.

Valintalääke kupan hoitoon on bentsyylipenisilliini. Viskeraalista kuppaa sairastavien potilaiden hoito on suositeltavaa suorittaa sairaalassa - dermatovenerologinen tai terapeuttinen / kardiologinen, ottaen huomioon vaurion vakavuus. Hoidon suorittaa dermatovenerologi, joka määrää tietyn hoidon, yhdessä yleislääkärin/kardiologin kanssa, joka suosittelee samanaikaista ja oireenmukaista hoitoa.

Potilaiden, joilla on kliinisesti ilmeisiä neurosyfilismuotoja, hoito suoritetaan neurologisessa / psykiatrisessa sairaalassa, koska neurologin / psykiatrin on osallistuttava aktiivisesti potilaan hoitoon ja seurantaan, hänen tilansa vakavuus ja pahenemisen todennäköisyys. tai neurologisten oireiden ilmaantuminen antibioottihoidon taustalla. Erityisen hoidon määrää dermatovenerologi.

Potilaat, joilla on oireettomia neurosyfilismuotoja, voivat saada täyden sairaanhoidon dermatovenerologisessa sairaalassa. Valmistelevasta ja oireenmukaisesta hoidosta päättävät yhdessä dermatovenerologi, neuropatologi, psykiatri ja tarvittaessa silmälääkäri.

Indikaatioita sairaalahoitoon

1. epäily neurosyfiliksen olemassaolosta tai todetusta diagnoosista;
2. epäillään sydän- ja verisuonitautien syfiliksen ja muiden sisäelinten leesioiden olemassaoloa tai todettu diagnoosi;
3. tuki- ja liikuntaelinten syfiliittiset vauriot;
4. myöhään piilevä ja määrittelemätön kuppa;
5. tertiäärinen kuppa;
6. kuppa raskaana olevilla naisilla;
7. synnynnäinen ja hankittu kuppa lapsilla;
8. kaikki taudin muodot hoidettavaksi vesiliukoisella penisilliinillä;
9. antibakteeristen lääkkeiden intoleranssi historia; samanaikainen HIV-infektio;
10. työntekijöitä epidemiologisesti tärkeitä ammatteja(lueteltu Venäjän federaation terveys- ja sosiaalisen kehityksen ministeriön määräyksessä nro 302n, 12. huhtikuuta 2011), jotka voivat olla syfiliksen leviämisen lähteitä tuotannon tai suorittaman työn (palvelun) erityispiirteiden vuoksi ;
11. kaikki taudin muodot, ellei potilaan asuinalueella ole mahdollisuutta tarjota ensisijaista erikoissairaanhoitoa;
12. henkilöt, joilla ei ole kiinteää asuinpaikkaa.

Ennaltaehkäisevä hoito

1. bisilliini-5 (B) 1,5 miljoonaa yksikköä 2 kertaa viikossa lihakseen, 2 injektiota per kurssi
2. bentsyylipenisilliini-novokaiinisuolaa (C) 600 tuhatta yksikköä 2 kertaa päivässä lihakseen 7 päivän ajan.
3. bisilliini-1 (A) 2,4 miljoonaa yksikköä lihakseen kerran (lääkettä injektoidaan 1,2 miljoonaa yksikköä jokaiseen pakaralihakseen, laimennettuna 1-prosenttisella lidokaiiniliuoksella).

Duranttipenisilliinin (bentsatiinibentsyylipenisilliinin) kerta-annos on edullinen: hoidon epäonnistumisia ei kuvata, mutta samalla sillä on paras hoitomyöntyvyys.

Primaarista kuppaa sairastavien potilaiden hoito

1. bisilliini-1 (A) 2,4 miljoonaa yksikköä 1 kerran 5 päivässä lihakseen, 3 injektiota per kurssi
2. bisilliini-5 (B) 1,5 miljoonaa IU 2 kertaa viikossa lihakseen, 5 injektion jakso
3. bentsyylipenisilliini-novokaiinisuolaa (C) 600 tuhatta yksikköä 2 kertaa päivässä lihakseen 14 päivän ajan
4. kiteinen b(B) 1 miljoona yksikköä 4 tunnin välein (6 kertaa päivässä) lihakseen 14 päivän ajan.

Valittu lääke on duranttipenisilliini (benzatiinibentsyylipenisilliini), joka on kätevintä käyttää. Keskikestoisia tai vesiliukoisia penisilliinivalmisteita käytetään, jos potilasta on tarpeen hoitaa sairaalassa (sairauden monimutkainen kulku, somaattisesti kuormitetut potilaat jne.).

Potilaiden hoito, joilla on sekundaarinen ja varhainen piilevä kuppa

1. bentsyylipenisilliini-novokaiinisuolaa (C) 600 tuhatta yksikköä 2 kertaa päivässä lihakseen 28 päivän ajan
2. kiteistä be(B) 1 miljoona yksikköä 4 tunnin välein (6 kertaa päivässä) lihakseen 28 päivän ajan,
3. bisilliini-1 (A) 2,4 miljoonaa yksikköä 1 kerran 5 päivässä lihakseen, 6 injektion aikana (sekundaarinen kuppa).

Potilaille, joiden sairaus on kestänyt yli 6 kuukautta, on suositeltavaa käyttää bentstai bentsyylipenisilliininatriumin kiteistä suolaa.

Kolmannen asteen, piilevän piilevän ja piilevän määrittelemättömän kupan hoito

1. bentsyylipenisilliinin kiteinen natriumsuola (B) 1 miljoona yksikköä 4 tunnin välein (6 kertaa päivässä) lihakseen 28 päivän ajan, 2 viikon kuluttua - toinen hoitojakso bentsyylipenisilliiniä kiteisellä natriumsuolalla samanlaisina annoksina 14 päivän ajan tai jokin seuraavista "keskipitkä" lääkkeiden kesto (bentsyylipenisilliininovokaiinisuolaa)
2. bents(C) 600 tuhatta yksikköä 2 kertaa päivässä lihakseen 28 päivän ajan, 2 viikon kuluttua - toinen bentshoitojakso samassa annoksessa 14 päivän ajan.

Varhaisen viskeraalisen kupan hoitoon

1. kiteinen b(B) 1 miljoonaa yksikköä 4 tunnin välein (6 kertaa päivässä) lihakseen 28 päivän ajan
2. bentsyylipenisilliini-novokaiinisuolaa (C) 600 tuhatta yksikköä 2 kertaa päivässä lihakseen 28 päivän ajan.

Myöhäistä viskeraalista kuppaa sairastavien potilaiden hoito

Hoito alkaa 2 viikon valmisteella laajakirjoisilla antibakteerisilla lääkkeillä (doksisykliini, erytromysiini). Sitten he siirtyvät penisilliinihoitoon:

1. bentsyylipenisilliinin kiteinen natriumsuola (d) 1 miljoona yksikköä 4 tunnin välein (6 kertaa päivässä) lihakseen 28 päivän ajan, 2 viikon kuluttua - toinen hoitojakso bentsyylipenisilliinin kiteisellä natriumsuolalla samassa annoksessa 14 päivän ajan
2. bents(d) 600 tuhatta yksikköä 2 kertaa päivässä lihakseen 28 päivän ajan, 2 viikon kuluttua - toinen bentshoitojakso samassa annoksessa 14 päivän ajan.

Varhaisen neurosyfilispotilaiden hoito

1. kiteinen b(d) 12 miljoonaa IU 2 kertaa päivässä laskimoon tiputettuna 20 päivän ajan. Lääkkeen kerta-annos laimennetaan 400 ml:aan isotonista natriumkloridiliuosta ja annetaan suonensisäisesti 1,5-2 tunnin aikana. Liuokset käytetään välittömästi valmistuksen jälkeen. Laskimonsisäisten injektioiden kurssin lopussa - 1 bisilliini-1-injektio annoksella 2,4 miljoonaa yksikköä.
2. kiteinen b(d) 4 miljoonaa yksikköä 6 kertaa päivässä suonensisäisesti boluksena 20 päivän ajan. Lääkkeen kerta-annos laimennetaan 10 ml:aan isotonista natriumkloridiliuosta ja ruiskutetaan hitaasti 3-5 minuutin aikana kyynärastiaan. Laskimonsisäisten injektioiden kurssin lopussa - 1 bisilliini-1-injektio annoksella 2,4 miljoonaa yksikköä.

Pahenemisreaktion (neurologisten oireiden ilmaantumisen tai pahenemisen muodossa) estämiseksi penisilliinihoidon ensimmäisten 3 päivän aikana prednisolonia suositellaan ottamaan pienennevänä vuorokausiannoksena 90-60-30 mg (kerran aamulla). ).

Myöhäistä neurosyfilistä sairastavien potilaiden hoito

1. kiteinen b(d) 12 miljoonaa IU 2 kertaa päivässä laskimoon tiputettuna 20 päivän ajan. 20 päivän suonensisäisten injektioiden kurssin lopussa - 1 bisilliini-1-injektio annoksella 2,4 miljoonaa yksikköä. 2 viikkoa bisilliini-1-injektion jälkeen suoritetaan toinen hoitojakso samanlaisen järjestelmän mukaisesti.
2. kiteinen b(d) 4 miljoonaa yksikköä 6 kertaa päivässä suonensisäisesti boluksena 20 päivän ajan. 20 päivän suonensisäisten injektioiden kurssin lopussa - 1 bisilliini-1-injektio annoksella 2,4 miljoonaa yksikköä kerran 5 päivässä. 2 viikkoa bisilliini-1-injektion jälkeen suoritetaan toinen hoitojakso samanlaisen järjestelmän mukaisesti.

Potilaille, joilla on etenevä halvaus, psykoottisten oireiden pahenemisen estämiseksi spesifisen hoidon taustalla hoidon alussa, prednisolonia suositellaan käytettäväksi yllä olevina annoksina. Aivo- ja selkäytimen ikenillä suositellaan prednisolonia samanaikaisesti penisilliinihoidon kanssa koko ensimmäisen hoitojakson ajan; prednisolonin käyttö voi olla useita päiviä ennen antibioottihoidon aloittamista, mikä edistää taudin kliinisten oireiden taantumista.

Potilaita tulee varoittaa kehon mahdollisista reaktioista hoitoon. SISÄÄN lääketieteelliset organisaatiot kun terapiaa suoritetaan, on oltava tilat ensiapua varten.

1. Pahenemisreaktio (Yarisha - Herksheimer).

Pahenemisreaktio havaitaan 30 %:lla potilaista, joilla on varhainen kuppa. Useimmilla potilailla pahenemisreaktion kliiniset oireet alkavat 2-4 tunnin kuluttua antibakteerisen lääkkeen ensimmäisestä annosta, saavuttavat maksimivakavuutensa 5-7 tunnin kuluttua ja tila palautuu normaaliksi 12-24 tunnin kuluessa. Main kliiniset oireet ovat vilunväristykset ja voimakas kehon lämpötilan nousu (jopa 39 ° C, joskus korkeampi). Muita reaktion oireita ovat yleinen huonovointisuus, päänsärky, pahoinvointi, lihas-, nivel-, takykardia, lisääntynyt hengitys, verenpaineen lasku, leukosytoosi. Sekundaarisen kupan yhteydessä ruusumainen ja papulaarinen ihottuma lisääntyy, kirkas, turpoaa, joskus elementit sulautuvat runsauden vuoksi (ns. paikallinen pahenemisreaktio). Joissakin tapauksissa pahenemisreaktion taustalla sekundaariset syfilidit ilmaantuvat ensin paikkoihin, joissa niitä ei ollut ennen hoidon aloittamista. Joskus potilaille voi kehittyä psykoosi, aivohalvaus, kohtaukset, maksan vajaatoiminta.Nopeasti ohimenevä pahenemisreaktio ei yleensä vaadi erityishoitoa. Selkeän pahenemisreaktion kehittymistä tulee kuitenkin välttää:

1. raskaana olevien naisten hoidossa, koska se voi provosoida ennenaikainen synnytys, toksiset häiriöt sikiössä ja kuolleena syntymässä;
2. neurosyfilispotilailla, koska pahenemisreaktio voi aiheuttaa neurologisten oireiden asteittaista kehittymistä;
3. potilailla, joilla on vaurioita näköelimessä;
4. potilailla, joilla on viskeraalinen kuppa, erityisesti syfilinen mesaortiitti.

Korkea kuume ja voimakas myrkytysoireyhtymä voivat olla vaarallisia potilaille, joilla on krooninen patologia sydän- ja verisuonijärjestelmä, vakavat somaattiset sairaudet dekompensaatiovaiheessa. Pahenemisreaktion välttämiseksi on suositeltavaa määrätä prednisolonia suun kautta tai lihakseen 60-90 mg päivässä (kerran aamulla) tai pienentyneenä annoksena - 75-50-25 mg päivässä penisilliinihoidon ensimmäisten 3 päivän aikana.

2. Reaktio pitkäkestoisten penisilliinivalmisteiden lihaksensisäiseen antoon (Hinen oireyhtymä).

Saattaa ilmetä minkä tahansa lääkkeen injektion jälkeen. Sille on ominaista huimaus, tinnitus, kuolemanpelko, kalpeus, parestesia, näön hämärtyminen, korkea verenpaine, voi esiintyä lyhytaikaista tajunnan menetystä, hallusinaatioita tai kouristuksia välittömästi injektion jälkeen. Kestää 20 minuutissa. Oireet voidaan ilmaista vaihtelevassa määrin- lievästä vaikeaan Reaktio eroaa anafylaktisesta sokista, jossa verenpaine laskee jyrkästi.
Hoito: 1) täydellinen lepo, hiljaisuus, potilaan kehon vaaka-asento; 2) prednisolonia 60-90 mg tai deksametasonia 4-8 mg suonensisäisesti tai lihakseen; 3) suprastin tai difenhydramiini 1 ml 1-prosenttista liuosta lihakseen; 4) korotetulla verenpaine- papaveriini 2 ml 2-prosenttista liuosta ja dibatsoli 2 ml 1-prosenttista liuosta lihakseen. Tarvittaessa psykiatrin konsultaatio sekä rauhoittavien ja psykoosilääkkeiden käyttö on aiheellista.

3. Nicolaun oireyhtymä

Oireinen komplikaatioiden kompleksi tai muiden kiteisen rakenteen omaavien lääkkeiden valtimonsisäisen annon jälkeen. Sille on ominaista äkillinen iskemia injektiokohdassa, kivuliaita sinertäviä epätasaisia ​​täpliä (livedo), jota seuraa rakkuloiden muodostuminen ja ihonekroosi, joissain tapauksissa kehittyy veltto raajan halvaus, jonka valtimoon lääkettä injektoitiin harvinaisia ​​tapauksia- poikittainen halvaus. Karkea hematuria ja veriset ulosteet havaitaan pitkäaikaisina komplikaatioina. Veressä - leukosytoosi. Toistaiseksi tapauksia on havaittu vain pediatrisessa käytännössä.

4. Neurotoksisuus- kouristukset (useammin lapsilla), kun käytetään suuria penisilliiniannoksia, erityisesti munuaisten vajaatoiminnassa.

5. Elektrolyyttihäiriöt- sydämen vajaatoimintapotilailla, kun otetaan käyttöön suuria annoksia bentsyylipenisilliinin natriumsuolaa, turvotus voi lisääntyä (1 miljoona yksikköä lääkettä sisältää 2,0 mmol natriumia).

6. Allergiset reaktiot- toksikoderma, nokkosihottuma, Quincken turvotus, päänsärky, kuume, nivelkipu, eosinofilia jne. - Penisilliinin käyttöönoton yhteydessä esiintyy 5-10 %:lla potilaista. Vaarallisin komplikaatio on anafylaktinen sokki, joka aiheuttaa jopa 10 % kuolleisuuden.

7. Anafylaktinen sokki jolle on ominaista lähestyvän kuoleman pelko, kuumuuden tunne koko kehossa, tajunnan menetys, kalpea iho, kylmä, tahmea hiki, terävät kasvonpiirteet, tiheä hengitys, kierteinen pulssi, alhainen verenpaine Hoito: 1) adrenaliini 0,5 ml 0,1 % liuos syötettäväksi pistoskohtaan; 2) adrenaliini 0,5 ml 0,1 % liuosta suonensisäisesti tai lihakseen 3) prednisolonia 60-90 mg tai deksametasonia 4-8 mg laskimoon tai lihakseen; 4) suprastiniä tai difenhydramiinia 1 ml 1 % liuosta lihakseen, 5) kalsiumglukonaattia 10 ml 10 % liuosta lihakseen, jos hengitys on vaikeaa - eufilliinia 10 ml 2, 4 % liuosta suonensisäisesti hitaasti.

1. 1. Bentsyylipenisilliinin, sen pitkäaikaisvalmisteiden ja puolisynteettisten johdannaisten intoleranssi.
2. 2. Pitkävaikutteisia penisilliinivalmisteita tulee määrätä varoen potilaille, joilla on vaikea verenpainetauti, joilla on aiemmin ollut sydäninfarkti, umpirauhasen sairauksia, akuutteja maha-suolikanavan sairauksia, aktiivista tuberkuloosia ja hematopoieettisen järjestelmän sairauksia.

Tällä hetkellä kupan havaitseminen ei ole tehokkaiden ja lyhytaikaisten hoitojen saatavuuden vuoksi lääketieteellinen indikaatio raskauden keskeyttämiseen. Päätöksen raskauden jatkamisesta tai keskeyttämisestä tekee nainen. Lääkärin tehtävänä on suorittaa oikea-aikainen riittävä hoito (tulee aloittaa ennen 32. raskausviikkoa ja suorittaa keskipitkällä penisilliinillä, penisilliininatriumilla, puolisynteettisillä penisilliineillä tai keftriaksonilla) ja tarjota psykologista tukea raskaana olevalle naiselle.

Erityishoito raskaana oleville naisille, riippumatta raskauden ajankohdasta, bentsyylipenisilliiniä annetaan kiteisen natriumsuolan tai "keskipitkän" kestoisten valmisteiden (bentsyylipenisilliininovokaiinisuolan) kanssa sekä ei-raskaana olevien naisten hoidossa jollakin näissä suosituksissa ehdotetuista menetelmistä. vahvistetun diagnoosin mukaisesti.

Ennaltaehkäisevä hoito suoritetaan 20. raskausviikosta alkaen, mutta spesifisen hoidon aloituksen myöhässä - heti sen jälkeen. Lääkkeet, kerta-annokset ja antotiheys vastaavat spesifiseen hoitoon liittyviä. Ennaltaehkäisevän hoidon kesto on 10 päivää, ja jos on näyttöä tietyn suoritetun hoidon huonoudesta, ennaltaehkäisevää hoitoa tulee jatkaa 20 päivää (lisänä), joka yleensä suoritetaan 20 raskausviikkoa tai enemmän, tulee harkita profylaktisena hoitona. Tapauksissa, joissa riittävä spesifinen ja ennaltaehkäisevä hoito suoritetaan täysimääräisesti, synnytys voi tapahtua yleisessä synnytyssairaalassa yhteisesti. Lapsi, joka on syntynyt ilman synnynnäisen kupan merkkejä naiselta, joka on saanut täysimittaista spesifistä ja ennaltaehkäisevää hoitoa, ei tarvitse hoitoa.

Varhaisen synnynnäisen kupan lasten spesifinen hoito

kiteinen b(d):

1. alle 1 kuukauden ikäiset lapset - 100 tuhatta yksikköä painokiloa kohti päivässä jaettuna 4 injektioon (6 tunnin välein), lihakseen;
2. 1-6 kuukauden ikäiset lapset - 100 tuhatta yksikköä painokiloa kohti päivässä, jaettuna 6 injektioon (4 tunnin välein), lihakseen;
3. yli 6 kuukauden ikäiset lapset - 75 tuhatta yksikköä painokiloa kohti päivässä lihaksensisäisesti;
4. yli 1-vuotiaat lapset - 50 tuhatta yksikköä painokiloa kohti päivässä lihaksensisäisesti:

20 päivän sisällä piilevän varhaisen synnynnäisen kupan kanssa 28 päivän sisällä - ilmeisen varhaisen synnynnäisen kupan kanssa, mukaan lukien keskushermoston vauriot, jotka on vahvistettu positiivisilla aivo-selkäydinnesteen serologisilla reaktioilla. 28 päivää

bentsyylipenisilliini-novokaiinisuolaa (d) 50 tuhatta yksikköä painokiloa kohti päivässä, jaettuna 2 injektioon (12 tunnin välein), lihakseen: - 20 päivän kuluessa piilevän varhaisen synnynnäisen kupan yhteydessä - 28 päivän kuluessa - ilmeisen varhaisen synnynnäisen kupan yhteydessä.

Kun osoitetaan allergisten reaktioiden esiintyminen penisilliinille, käytetään varalääkkeitä:

1. keftriaksonia (d) kahden ensimmäisen elinkuukauden lapsille määrätään annoksella 50 mg painokiloa kohti päivässä 2 injektiona, 2 kuukauden - 2 vuoden ikäisille lapsille - annoksella 80 mg painokiloa kohti ruumiinpaino päivässä 2 injektiona. Piilevän varhaisen synnynnäisen kupan hoidon kesto on 20 päivää, ilmeisen varhaisen synnynnäisen kupan hoidon kesto, mukaan lukien keskushermostovaurio, - 28 päivää
2. ampisilliininatriumsuolaa 100 tuhatta yksikköä painokiloa kohden 2 kertaa päivässä 1 - 8 elämänpäivänä, 3 kertaa päivässä - 9 - 30 elämänpäivänä, 4 kertaa päivässä - 1 kuukauden jälkeen. Varhaisen synnynnäisen kupan piilevällä muodolla hoidon kesto on 20 päivää, ilmeisissä muodoissa, mukaan lukien keskushermostovaurioita, - 28 päivää.

Myöhäistä synnynnäistä kuppaa sairastavien lasten spesifinen hoito

1. kiteinen b(d) 50 tuhatta yksikköä painokiloa kohti päivässä, jaettuna 6 injektioon (4 tunnin välein), lihakseen 28 päivän ajan; 2 viikon kuluttua - toinen hoitojakso bentsyylipenisilliiniä natriumkiteisellä suolalla samanlaisessa annoksessa 14 päivän ajan.
2. bents(d) 50 tuhatta yksikköä painokiloa kohti päivässä jaettuna 2 injektioon (12 tunnin välein), lihakseen 28 päivän ajan; 2 viikon kuluttua - toinen bentsyylipenisilliinin hoitojakso novokaiinisuolan kanssa samanlaisessa annoksessa 14 päivän ajan.

Kun osoitetaan allergisten reaktioiden esiintyminen penisilliinille:

1. keftriaksoni (d) 2–12-vuotiaille lapsille määrätään annoksella 80 mg painokiloa kohti päivässä kahdessa injektiossa, yli 12-vuotiaille lapsille - annoksella 1–2 g päivässä. Ilmeisen tai piilevän myöhäisen synnynnäisen kupan kohdalla ensimmäisen hoitojakson kesto on 28 päivää; 2 viikon kuluttua suoritetaan toinen keftriaksonihoitojakso samalla annoksella 14 päivän ajan.

Lasten hankitun kupan spesifinen hoito suoritetaan aikuisten diagnoosin mukaisella hoitomenetelmällä, joka perustuu antibakteeristen lääkkeiden ikäannoksiin, ottaen huomioon, että kotimaiset bisilliinit ovat vasta-aiheisia alle 2-vuotiaille lapsille, ja tetrasykliinejä alle 8-vuotiaille lapsille. Lasten hoitoon tarkoitettujen penisilliinivalmisteiden laskenta suoritetaan lapsen painon mukaan: enintään 6 kuukauden iässä penisilliinin natriumsuolaa käytetään nopeudella 100 tuhatta yksikköä kehon kilogrammaa kohti paino päivässä, yli 6 kuukauden iässä - nopeudella 75 tuhatta yksikköä kehon painokiloa kohti päivässä ja yli 1 vuoden iässä - nopeudella 50 tuhatta yksikköä painokiloa kohti päivässä.

Penisilliinin novokaiinisuolan vuorokausiannosta ja kerta-annosta duranttivalmisteita käytetään 50 tuhatta yksikköä painokiloa kohden.Vuorokausiannos jaetaan 6 yhtä suureen kerta-annokseen vesiliukoiselle penisilliinille ja kahteen annokseen sen annokselle. novokaiini suolaa.

Ottaen huomioon vastasyntyneiden ja ensimmäisen elinkuukauden lasten virtsajärjestelmän anatomiset ja fysiologiset ominaisuudet, on sallittua vähentää penisilliinin antotiheyttä jopa 4 kertaa päivässä. Jotta vältettäisiin myrkyllinen reaktio, joka johtuu vaalean treponeeman massakuolemasta ensimmäisten penisilliiniinjektioiden jälkeen (Herxheimer-Yarish-Lukashevichin pahenemisreaktio) ensimmäisenä hoitopäivänä, kerta-annos penisilliiniä ei saa ylittää 5000 IU injektiota kohden. . Jokaisen injektion jälkeen ensimmäisenä päivänä tarvitaan kontrollilämpömittari ja lapsen somaattisen tilan seuranta.

Ennaltaehkäisevä hoito näytetään kaikille alle 3-vuotiaille lapsille. Vanhemmille lapsille hoitokysymys päätetään yksilöllisesti ottaen huomioon kupan muoto kontakti-aikuisella, ihottuman sijainti, lapsen kosketuksen aste potilaan kanssa. Se suoritetaan hoitomenetelmän mukaisesti. aikuisten ennaltaehkäisevä hoito antibakteeristen lääkkeiden ikäannosten perusteella.

Ennaltaehkäisevä hoito on tarkoitettu vastasyntyneille, jotka ovat syntyneet ilman kupan ilmentymiä hoitamattomalta tai riittämättömästi hoidetulta äidiltä raskauden aikana (erityishoito aloitettiin 32. raskausviikon jälkeen hyväksyttyjen hoito-ohjeiden rikkomisen tai muutoksen jälkeen), sekä vastasyntyneille, joiden äiti on tarpeen mukaan , ei saanut ennaltaehkäisevää hoitoa raskauden aikana.

Lääkkeet, kerta-annokset ja antotiheys vastaavat spesifiseen hoitoon liittyviä.

Hoidon kesto vastasyntyneille, joiden äiti, jos se on aiheellista raskauden aikana, ei ole saanut ennaltaehkäisevää hoitoa tai saanut riittämätöntä hoitoa, on 10 päivää, vastasyntyneet, jotka ovat syntyneet ilman kupan ilmentymiä hoitamattomalta äidiltä - 20 päivää.

Lapset, jotka ovat syntyneet äideille, jotka ovat saaneet riittävää spesifistä hoitoa ennen raskautta ja profylaktista hoitoa raskauden aikana ja joilla on synnytyksen aikana positiiviset HTT-arvot ja pysyvästi matalat tiitterit (RMP)<1:2, РПР <1:4), профилактическое лечение не показано, если НТТ у ребенка отрицательны, либо их титры не превышают титров НТТ у матери.

Äidin asianmukaista hoitoa tulee harkita dokumentoituna hoitona, joka suoritetaan lääketieteellisessä laitoksessa kupan kliinisen muodon ja keston mukaisesti, noudattaen tiukasti kerta- ja hoitoannoksia sekä antibakteeristen lääkkeiden antotiheyttä.

Kun osoitetaan allergisten reaktioiden esiintyminen penisilliinille, käytetään varalääkkeitä:

1. keftriaksoni (C): ennaltaehkäisevään hoitoon - 1,0 g 1 kerran päivässä lihakseen päivittäin 5 päivän ajan; primaarisen kupan hoitoon - 1,0 g 1 kerran päivässä lihakseen 14 päivän ajan; sekundaarisen ja varhaisen piilevän kupan hoitoon - 1,0 g 1 kerta päivässä lihakseen 28 päivän ajan; kupan myöhäisten muotojen hoitoon - 1,0 g 1 kerran päivässä lihakseen 28 päivän ajan ja 2 viikon kuluttua toinen lääkekuori samanlaisessa annoksessa 14 päivän ajan; varhaiseen hoitoon neurosyfilis - 2,0 g 1 kerran päivässä lihakseen 20 päivän ajan, vaikeissa tapauksissa (syphiliittinen meningoenkefaliitti, akuutti yleistynyt meningiitti), lääkkeen suonensisäinen käyttö ja päivittäisen annoksen nostaminen 4 grammaan ovat mahdollisia; myöhäisen neurosyfiliksen hoitoon, kaksi hoitojaksoa suoritetaan samanlaisen suunnitelman mukaisesti 2 viikon välein.Kupan hoito-ohjelmat keftriaksonilla kehitettiin alkuperäisen keftriaksonin farmakokinetiikkaa koskevan tutkimuksen perusteella. Useimpien keftriaksonin geneeristen lääkkeiden tehokkuutta koskevia tutkimuksia ei ole tehty. Keftriaksonin ja alkuperäisen lääkkeen geneeristen lääkkeiden vastaavuudesta (farmaseuttinen, farmakokineettinen, terapeuttinen) ei ole tietoa, jota ilman lääkkeen korvaamista toisella ei voida hyväksyä,
2. doksisykliini (C) 0,1 g 2 kertaa päivässä suun kautta 10 päivän ajan ennaltaehkäisevään hoitoon; 0,1 g 2 kertaa päivässä suun kautta 20 päivän ajan - primaarisen kupan hoitoon; 0,1 g 2 kertaa päivässä suun kautta 28 päivän ajan - sekundaarisen ja varhaisen piilevän kupan hoitoon,
3. erytromysiini (d) 0,5 g 4 kertaa päivässä suun kautta 10 päivän ajan ennaltaehkäisevään hoitoon; 0,5 g 4 kertaa päivässä suun kautta 20 päivän ajan primaarisen kupan hoitoon; 0,5 g 4 kertaa päivässä suun kautta 28 päivän ajan sekundaarisen ja varhaisen piilevän kupan hoitoon,
4. oksasilliininatriumsuolaa tai ampisilliininatriumsuolaa (d) 1 miljoona IU 4 kertaa päivässä (6 tunnin välein) lihakseen 10 päivän ajan ennaltaehkäisevään hoitoon; 1 miljoona yksikköä 4 kertaa päivässä (6 tunnin välein) lihakseen 20 päivän ajan - primaarisen kupan hoitoon; 1 miljoona yksikköä 4 kertaa päivässä (6 tunnin välein) lihakseen 28 päivän ajan sekundaarisen ja varhaisen piilevän kupan hoitoon.

Raskaana oleville naisille, jotka eivät siedä penisilliiniä (mukaan lukien puolisynteettinen) ja keftriaksonia tetrasykliinilääkkeiden vasta-aiheen vuoksi, suositellaan erytromysiinin määräämistä. Vauva on kuitenkin hoidettava penisilliinillä syntymän jälkeen, koska erytromysiini ei läpäise istukkaa.

1. Epäspesifisten serologisten reaktioiden negatiivisuus - RMP (RPR, VdRL) - tai vasta-ainetiitterin lasku 4 kertaa tai useammin (2 seerumilaimennolla) 12 kuukauden kuluessa kupan varhaisten muotojen spesifisen hoidon päättymisestä.
2. RIBT:n negatiivisuus (yleensä aikaisintaan 2-3 vuotta hoidon päättymisen jälkeen).

RIF-, ELISA-, RPHA-negatiivisuus on erittäin harvinaista. Positiivisten RIF-, ELISA- ja RPHA-arvojen pysymistä negatiivisen NTT:n kanssa henkilöllä, jolla on ollut kuppa, ei pidetä hoidon epäonnistumisena.

Neurosyfiliksen hoidon tehokkuuden kriteerit ovat:

1. pleosytoosin normalisoituminen 6 kuukauden kuluessa hoidon päättymisestä;
2. spesifisen IgM:n ja kardiolipiinivasta-aineiden häviäminen seerumista 6-12 kuukauden kuluessa hoidon päättymisestä. Joskus näiden vasta-aineiden tuotanto voi kestää yli vuoden, jolloin on tärkeää ottaa huomioon tiitterien laskun dynamiikka;
3. uusien neurologisten oireiden puuttuminen ja olemassa olevien neurologisten oireiden lisääntyminen.

1. Kliinisten oireiden jatkuminen tai uusiutuminen (kliininen uusiutuminen).
2. Jatkuva nousu 4 kertaa tai enemmän verrattuna epäspesifisten serologisten reaktioiden tiitterin alkuarvoihin.
3. Uudelleenpositiivinen NTT tilapäisen negatiivisen jakson jälkeen, kun ei ole saatu tietoja uudelleeninfektiosta (serologinen relapsi).
4. Positiivisen NTT:n säilyminen ilman taipumusta laskea vasta-ainetiittereitä 12 kuukauden sisällä kupan varhaisten muotojen spesifisen hoidon päättymisestä (serologinen resistenssi).

Jos 12 kuukauden kuluessa kupan varhaisten muotojen spesifisen hoidon päättymisestä NTT- ja/tai vasta-ainetiitterin positiivisuus laskee vähitellen (vähintään 4 kertaa), mutta NTT:n täydellistä negatiivisuutta ei havaita, viivästynyt NTT-negatiivisuus havaitaan. Tällaisten potilaiden kliinistä ja serologista seurantaa pidennetään 2 vuoteen, jonka jälkeen päätetään lisähoidon määräämisen aiheellisuudesta.

Lisähoitoa määrätään seuraavissa tapauksissa:

1. jos vuosi kupan varhaisten muotojen täyden hoidon jälkeen RMP / RPR-tiitterin 4-kertaista laskua ei tapahtunut;
2. jos 1,5 vuoden kuluttua kupan varhaisten muotojen täydellisestä hoidosta ei ole taipumusta laskea edelleen RMP:n / RPR:n tiittereissä / positiivisuusasteessa;
3. jos 2 vuotta kupan varhaisten muotojen täyden hoidon jälkeen RMP / RPR: n täydellistä negatiivisuutta ei ollut;
4. jos 6 kuukautta varhaisen synnynnäisen syfiliksen täyden hoidon jälkeen, RMP/RPR-tiitterin 4-kertaista laskua ei ole tapahtunut.

Ennen lisähoitoa on aiheellista potilaan toistuva tutkimus erikoislääkäreiden (ihotautilääkäri, silmälääkäri, neurologi, sisätautilääkäri, otorinolaryngologi) toimesta ja CSF-tutkimus, vaikka kliinisiä neurologisia oireita ei olisikaan. Jos hermoston ja sisäelinten erityinen patologia havaitaan, diagnosoidaan neuro- tai sisäelinten syfilis ja suoritetaan asianmukainen spesifinen hoito näiden muotojen menetelmien mukaisesti.

Jos hermoston ja sisäelinten erityistä patologiaa ei ole, lisähoito suoritetaan yleensä kerran / kahdesti seuraavilla lääkkeillä:

1. kiteistä be(C) 1 miljoonaa yksikköä 6 kertaa päivässä (4 tunnin välein) lihakseen 28 päivän ajan
2. kiteinen b(B) 12 miljoonaa yksikköä 2 kertaa päivässä tiputtamalla laskimoon 14 päivän ajan. Koska penisilliinin treponemisidinen pitoisuus on säilytettävä vähintään 4 viikon ajan, hoitojakson lopussa tulee suorittaa 3 bisilliini-1-injektiota annoksella 2,4 miljoonaa yksikköä lihakseen kerran 5 päivässä,
3. keftriaksoni (d) 1,0 g 2 kertaa päivässä lihakseen 20 päivän ajan.

Lisähoito lapsille suoritetaan aikuisten hoitomenetelmän mukaisesti antibakteeristen lääkkeiden ikäannosten perusteella.

Käyttöaiheet lisähoitojaksolle neurosyfiliksen hoidon jälkeen:

1. solujen määrä ei palaa normaaliksi 6 kuukauden kuluessa tai palattuaan normaaliksi kasvaa uudelleen;
2. yhden vuoden sisällä CSF:n RMP / RPR positiivisuus ei vähene;
3. 2 vuoden sisällä aivo-selkäydinnesteen proteiinipitoisuus ei ole laskenut merkittävästi.

Lisähoito suoritetaan tässä tapauksessa neurosyfiliksen hoitomenetelmien mukaisesti.

CSF-proteiinitasot muuttuvat hitaammin kuin sytoosi ja serologia, ja joskus kestää jopa 2 vuotta normalisoitua. Kohonneen mutta alenevan proteiinitason säilyminen normaalin sytostoosin ja negatiivisten serologisten testien yhteydessä ei ole indikaatio lisähoitojaksolle.

Henkilöille, jotka ovat olleet seksuaalisessa tai läheisessä kotikontaktissa kupan varhaisia ​​muotoja sairastavien potilaiden kanssa, joilla kontaktihetkestä ei ole kulunut yli 2 kuukautta, osoitetaan ennaltaehkäisevä hoito jollakin edellä mainituista menetelmistä.

Henkilöille, jotka ovat kuluneet 2–4 kuukautta kontaktista varhaisen kuppapotilaan kanssa, tehdään kaksinkertainen kliininen ja serologinen tutkimus 2 kuukauden välein; jos kontaktista on kulunut yli 4 kuukautta, tehdään yksi kliininen ja serologinen tutkimus.

Vastaanottajan, jolle on siirretty kuppapotilaan verta, ennaltaehkäisevä hoito suoritetaan jollakin primaarisen kupan hoitoon suositelluista menetelmistä, jos verensiirrosta on kulunut enintään 3 kuukautta; jos tämä ajanjakso oli 3–6 kuukautta, vastaanottajalle tehdään kliininen ja serologinen valvonta kahdesti 2 kuukauden välein; jos verensiirrosta on kulunut yli 6 kuukautta, suoritetaan yksi kliininen ja serologinen tutkimus.

Aikuisille ja lapsille, jotka ovat saaneet ennaltaehkäisevää hoitoa seksuaalisen tai läheisen kotikontaktin jälkeen kupan varhaista muotoa sairastavien potilaiden kanssa, tehdään yksi kliininen ja serologinen tutkimus 3 kuukautta hoidon päättymisen jälkeen.

Kliininen ja serologinen kontrolli (CSC) spesifisen hoidon päättymisen jälkeen suoritetaan 1 kerran 3 kuukaudessa ensimmäisen havaintovuoden aikana ja 1 kerran 6 kuukauden välein seuraavina vuosina asettamalla ei-treponemaaliset testit, 1 kerran vuodessa - vastaavan treponemaalitestin asetuksella, jota käytettiin sairauden diagnosoinnissa.

Varhaisia ​​kupan muotoja sairastavien potilaiden, joiden RMP/RPR-tulokset olivat positiiviset ennen hoitoa, tulee olla CSC:ssä, kunnes serologiset ei-treponemaaliset testit ovat negatiivisia, ja sitten vielä 6-12 kuukautta (jonka aikana tarvitaan 2 tutkimusta). CSC:n kesto määräytyy yksilöllisesti hoidon tulosten mukaan.

Myöhäisiä kupan muotoja sairastavien potilaiden, joilla ei-treponemaalisten testien tulokset jäävät usein positiivisiksi hoidon jälkeen, tulee olla CSC:ssä vähintään 3 vuotta. Päätös määräysvallan poistamisesta tai laajentamisesta tehdään yksilöllisesti.

Neurosyfilistä sairastavien potilaiden tulee olla CSC:ssä vähintään 3 vuoden ajan ja aivosyötteen koostumuksen pakollinen valvonta 6–12 kuukauden välein. Patologisten muutosten pysyminen (ottaen huomioon ei-treponemaaliset testit) on indikaatio lisähoidolle.

Aivo-selkäydinnesteen koostumuksen jatkuva normalisoituminen, vaikka jäljellä olevat kliiniset oireet jatkuvatkin, on merkki rekisteröinnin poistamisesta.

Seropositiivisille äideille, joilla ei ollut synnynnäistä kuppaa, syntyneet lapset ovat seurannassa 1 vuoden ajan riippumatta siitä, ovatko he saaneet ennaltaehkäisevää hoitoa vai ei. Ensimmäinen kliininen ja serologinen tutkimus tehdään 3 kuukauden iässä ja se sisältää lastenlääkärin tutkimuksen, neuropatologin, silmälääkärin, otolaryngologin konsultaatiot ja kattavan serologisen tutkimuksen. Jos serologisen tutkimuksen tulokset ovat negatiiviset eikä taudista ole kliinisiä oireita, tutkimus toistetaan ennen rekisteristä poistamista 1 vuoden iässä. Muissa tapauksissa tutkimus tehdään 6, 9 ja 12 kuukauden iässä.

Erityistä hoitoa saaneet lapset ovat CSC:ssä 3 vuotta.

Kliinisen tai serologisen uusiutumisen sekä jatkuvan positiivisuuden tai viivästyneiden negatiivisten serologisten reaktioiden tapauksessa yleislääkärin, neurologin, silmälääkärin, otolaryngologin, selkäydinpunktio, seksuaalikumppanin kliininen ja serologinen tutkimus on aiheellista. Hoito suoritetaan kohdassa "Lisähoito" ilmoitettujen menetelmien mukaisesti.

Tarkkailujakson lopussa suoritetaan täydellinen kliininen ja serologinen tutkimus, mukaan lukien RMP (tai analogit), RPGA, ELISA, tarvittaessa RIBT, RIF ja terapeutin / lastenlääkärin, neurologin, silmälääkärin, otolaryngologin konsultaatiot.

Henkilöt, jotka ovat saaneet täyden erityishoidon kupan hoitoon, saavat työskennellä lastenlaitoksissa, ravintoloissa taudin kliinisten oireiden taantumisen jälkeen (ilmenevän kupan muodon läsnä ollessa).

Spesifistä kupan hoitoa saavat lapset voivat vierailla lastenhoidossa kliinisen oireiden häviämisen ja spesifisen hoitojakson päätyttyä.

Potilaat, joiden ei-treponemaalisten testien tulokset ovat positiivisia, voidaan poistaa rekisteröinnistä, jos seuraavat ehdot täyttyvät: 1) täydellinen spesifinen hoito; 2) CSC vähintään 3 vuotta; 2) suotuisat tulokset CSF-tutkimuksesta ennen rekisteröinnin poistamista; 3) tietyn kliinisen patologian puuttuminen asiantuntijoiden (neurologi, silmälääkäri, otolaryngologi, terapeutti / lastenlääkäri) neuvosta; 4) sydämen ja aortan ultraäänitutkimuksessa ei epäillä sydän- ja verisuonitautia.

Kupan ehkäisyyn kuuluu: terveyskasvatus; tiettyjen väestöryhmien, joilla on lisääntynyt tartuntariski, tai ryhmien, joissa tauti johtaa vaarallisiin sosiaalisiin ja lääketieteellisiin seurauksiin, seulonta sekä täysipainoinen erityishoito, jota seuraa kliininen ja serologinen tarkkailu.

Synnynnäisen kupan ehkäisy suoritetaan ennen ja postnataalisesti.

1. Synnytyksen ehkäisy sisältää: työskentelyn terveiden ihmisten kanssa, tiedottamisen mahdollisuudesta tarttua kohdunsisäiseen kupan ja synnytystä edeltävän hoidon varhaisen aloittamisen tarpeesta; raskaana olevien naisten kolmikertainen serologinen tutkimus (hakettaessa synnytysneuvolaan 28-30 viikon ajan ja 2-3 viikkoa ennen synnytystä); kun kuppa havaitaan - riittävä spesifinen ja ennaltaehkäisevä hoito.
2. Synnynnäisen kupan synnytyksen jälkeinen ehkäisy koostuu lasten profylaktisesta hoidosta.

Yksilöllistä ennaltaehkäisyä tarjotaan ehkäisymenetelmällä (kondomi). Vahingossa tapahtuneen suojaamattoman seksuaalisen kontaktin jälkeen se voidaan suorittaa itsenäisesti yksittäisten profylaktisten aineiden (klooriheksidiinibiglukonaatti, miramistiini) avulla.