Autoimmuunisairaudet vaikuttavat usein elintärkeisiin elimiin, kuten sydämeen, keuhkoihin ja muihin.

Niveliin vaikuttavien autoimmuunisairauksien yleiset ominaisuudet

Useimmat niveliin vaikuttavat autoimmuunisairaudet ovat diffuuseja sidekudossairauksia (systeemisiä reumaattisia sairauksia). Tämä on laaja ryhmä sairauksia, joista jokaisella on monimutkainen luokittelu, monimutkaiset diagnostiset algoritmit ja säännöt diagnoosin laatimiseksi sekä monikomponenttiset hoito-ohjelmat.

Koska näissä sairauksissa esiintyvää sidekudosta on monissa elimissä, näille sairauksille on ominaista monipuolisuus. kliiniset ilmentymät. Usein elintärkeät elimet (sydän, keuhkot, munuaiset, maksa) osallistuvat patologiseen prosessiin - tämä määrittää potilaan elämänennusteen.

Systeemisissä reumaattisissa sairauksissa nivelet vaikuttavat muiden elinten ja järjestelmien ohella. Nosologiasta riippuen tämä voi määrittää taudin kliinisen kuvan ja sen ennusteen (esimerkiksi nivelreuma) tai ehkä pienemmän arvon muiden elinten vaurioiden taustalla, kuten systeemisessä sklerodermassa.

Muissa autoimmuunisairauksissa ja sairauksissa, joita ei täysin ymmärretä, nivelvaurio on lisäominaisuus eikä sitä havaita kaikilla potilailla. Esimerkiksi niveltulehdus autoimmuunitulehduksellisessa suolistosairaudessa.

Muissa tapauksissa nivelvauriot voivat liittyä prosessiin vain vaikeissa sairaustapauksissa (esimerkiksi psoriaasissa). Nivelvaurion aste voi olla selvä ja määrittää taudin vakavuuden, potilaan työkyvyn ennusteen ja hänen elämänlaadun. Tai päinvastoin, vaurion aste voi aiheuttaa vain täysin palautuvia tulehduksellisia muutoksia. Tässä tapauksessa taudin ennuste voi liittyä muiden elinten ja järjestelmien vaurioihin (esimerkiksi akuutissa reumakuumeessa).

Useimpien tämän ryhmän sairauksien syytä ei täysin ymmärretä. Monille niistä on tunnusomaista perinnöllinen taipumus, jonka voivat määrittää tietyt geenit, jotka koodaavat niin sanotun suuren (jota kutsutaan HLA- tai MHC-antigeeneiksi) antigeenejä. Näitä geenejä löytyy kehon kaikkien tumallisten solujen pinnasta (HLA C luokan I antigeenit) tai ns. antigeeniä esittelevien solujen pinnalta:

Siirretty akuutti infektio voi aiheuttaa monien autoimmuunisairauksien puhkeamisen

• B-lymfosyytit,
• kudosmakrofagit,
• dendriittisolut (HLA-luokan II antigeenit).

Näiden geenien nimi liittyy luovuttajan elinsiirtojen hylkimisilmiöön, mutta immuunijärjestelmän fysiologiassa ne ovat vastuussa antigeenin esittelystä T-lymfosyyteille ja immuunivasteen kehittymisen käynnistämisestä. taudinaiheuttajalle. Niiden yhteyttä herkkyyteen systeemisten autoimmuunisairauksien kehittymiselle ei tällä hetkellä täysin ymmärretä.

Yhtenä mekanismeista ehdotetaan ns. "antigeenisen mimikrian" ilmiötä, jossa infektiotautien yleisten patogeenien (ARVI:ta aiheuttavat virukset, E. coli, streptokokki jne.) antigeenit ovat rakenteeltaan samanlaisia ​​kuin ihmisen proteiinit - pääasiallisen ja syyn tiettyjen geenien kantaja.

Tällaisen potilaan välittämä infektio johtaa jatkuvaan immuunivasteeseen elimistön omien kudosten antigeeneille ja autoimmuunisairauden kehittymiseen. Siksi monien autoimmuunisairauksien kohdalla taudin puhkeamista provosoiva tekijä on akuutti infektio.

Kuten tämän sairausryhmän nimestä voidaan nähdä, niiden kehityksen johtava mekanismi on immuunijärjestelmän aggressio omille sidekudosantigeeneilleen.

Immuunijärjestelmän patologisten reaktioiden päätyypeistä (katso) sidekudoksen systeemisissä autoimmuunisairauksissa tyyppi III toteutuu useimmiten (immunokompleksityyppi - nivelreumassa ja systeemisessä lupus erythematosuksessa). Harvemmin toteutuu tyyppi II (sytotoksinen tyyppi - akuutissa reumakuumeessa) tai IV (viivästynyt yliherkkyys - nivelreumassa).

Usein erilaiset immunopatologisten reaktioiden mekanismit vaikuttavat yhden taudin patogeneesiin. Pääpatologinen prosessi näissä sairauksissa on tulehdus, joka johtaa taudin tärkeimpien kliinisten oireiden - paikallisten ja yleisten oireiden (kuume, huonovointisuus, laihtuminen jne.) - ilmaantumiseen, mikä johtaa usein peruuttamattomiin muutoksiin sairastuneissa elimissa. Taudin kliinisellä kuvalla on omat ominaisuutensa kullekin nosologialle, joista osa kuvataan alla.

Koska systeemisten autoimmuunisairauksien esiintymistiheys on alhainen ja monilla niistä ei ole erityisiä oireita, joita ei havaita muissa sairauksissa, vain lääkäri voi epäillä tämän ryhmän sairauden esiintymistä potilaalla yhdistelmän perusteella. tyypillisiä kliinisiä oireita, ns diagnostiset kriteerit taudeista, jotka on hyväksytty sen diagnosointia ja hoitoa koskevissa kansainvälisissä ohjeissa.

Systeemisen reumaattisen sairauden seulonnan syyt

• niveloireiden ilmaantuminen potilaalla suhteellisen nuorena,
• oireiden yhdistämisen puute kärsineiden nivelten lisääntyneeseen rasitukseen,
• aiemmat nivelvammat
• merkkejä aineenvaihduntahäiriöt(lihavuus ja metabolinen oireyhtymä, johon voi liittyä kihti),
• raskas perinnöllinen historia.

Systeemisen sidekudossairauden diagnoosin tekee reumatologi.

Se vahvistetaan tietyn nosologian spesifisillä analyyseillä tai laboratorioanalyyseillä, joissa tunnistetaan markkerit, jotka voivat olla yhteisiä koko systeemisten reumaattisten sairauksien ryhmälle. Esimerkiksi C-reaktiivinen proteiini, reumatekijä.

Perusta laboratoriodiagnostiikka spesifisten vasta-aineiden havaitseminen omille elimille ja kudoksille, taudin kehittymisen aikana muodostuneet immuunikompleksit, tämän ryhmän tietyille sairauksille ominaisen ja monoklonaalisilla vasta-aineilla havaitut päähistoyhteensopivuuskompleksin antigeenit, näitä antigeenejä koodaavat geenit, jotka havaitaan määrittämällä spesifinen DNA sekvenssejä.

Instrumentaalisten diagnostisten menetelmien avulla voidaan määrittää vaurioituneiden elinten vaurioiden aste ja niiden toiminta. Nivelten muutosten arvioimiseksi käytetään röntgenkuvausta, nivelen magneettikuvausta. Lisäksi nivelpunktiota käytetään näytteiden ottamiseen nivelnesteen analysointia varten, artroskopiaa varten.

Kaikki edellä mainitut tutkimukset ovat välttämättömiä taudin tunnistamiseksi ja sen vakavuuden selvittämiseksi.

Vammaisuuden ja kuoleman välttämiseksi tarvitaan jatkuvaa lääkärin valvontaa ja standardien mukaista hoitoa.

Diagnosointiin tuodaan tiettyjä keskeisiä muutoksia tarvittaviin laboratorio- ja instrumenttitutkimuksiin. Esimerkiksi nivelreuma - nivelreuman esiintyminen tai puuttuminen veressä, radiologisten muutosten vaihe. Tämä on tärkeää määritettäessä hoidon laajuutta.

Diagnoosin tekeminen reumatologille elinten ja järjestelmien autoimmuunivaurion oireiden tunnistamisessa on usein vaikeaa: potilaalla tunnistetut oireet ja tutkimustieto voivat yhdistää merkkejä useista tämän ryhmän sairauksista.

Hoito systeemiset sairaudet sidekudos sisältää immunosuppressiivisten ja sytostaattisten lääkkeiden, sidekudoksen patologista muodostumista hidastavien lääkkeiden ja muiden erityisten kemoterapialääkkeiden nimeämisen.

Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä käytetään oireenmukaisena hoitona, eivätkä edes glukokortikosteroidit näissä sairauksissa voi aina olla perushoidon väline yksinään. Lääketieteellinen valvonta ja standardien mukainen hoidon määrääminen on edellytys vakavien komplikaatioiden, kuten vammaisten ja kuoleman, kehittymisen estämiselle.

Uusi hoitosuunta on biologisen terapian lääkkeiden käyttö - monoklonaaliset vasta-aineet keskeisille molekyyleille, jotka osallistuvat näiden sairauksien immunologisiin ja tulehdusreaktioihin. Tällä huumeryhmällä on korkea hyötysuhde eikä ole sivuvaikutukset kemoterapian keinot. Nivelvaurioiden monimutkaisessa hoidossa käytetään kirurgisia toimenpiteitä, määrätään fysioterapiaharjoituksia ja fysioterapiaa.

Nivelreuma

Nivelreuma on yleisin systeeminen autoimmuunisairaus ihmisillä.

Sairaus perustuu autovasta-aineiden tuotantoon immunoglobuliineja G vastaan ​​ja tulehdusprosessin kehittymistä nivelkalvossa ja nivelten asteittaista tuhoutumista.

Kliininen kuva

• asteittainen aloitus
• jatkuva kipu nivelissä,
• nivelten aamujäykkyys: niveltä ympäröivien lihasten jäykkyys ja jäykkyys heräämisen tai pitkän levon jälkeen, jossa käsien ja jalkojen pienten perifeeristen nivelten nivelrikko kehittyy vähitellen.

Harvemmin suuret nivelet ovat mukana prosessissa - polvi, kyynärpää, nilkka. Muista ottaa viisi tai useampia liitoksia mukaan prosessiin, nivelvaurioiden symmetria on ominaista.

Tyypillinen sairauden merkki on sormien I ja IV poikkeama kyynärluun (sisäpuolelle) (ns. kyynärluun poikkeama) ja muut epämuodostumat, jotka liittyvät paitsi itse niveleen, myös viereisiin jänteisiin, sekä ihonalaisten "reumakyhmyjen" esiintyminen.

Nivelvauriot nivelreumassa ovat peruuttamattomia, ja niiden toiminta on rajoitettua.

Nivelreuman nivelen ulkopuolisiin leesioihin kuuluvat edellä mainitut "reumakyhmyt", lihasvauriot niiden surkastumisen ja lihasheikkouden muodossa, nivelreuma keuhkopussintulehdus (leesio keuhkopussin keuhko) ja nivelreuma keuhkojen alveolit keuhkofibroosin ja hengitysvajauksen kehittyessä).

Nivelreuman spesifinen laboratoriomarkkeri on reumatekijä (RF) - IgM-luokan vasta-aineet omalle immunoglobuliini G:lleen. Niiden esiintymisestä riippuen erotetaan RF-positiivinen ja RF-negatiivinen nivelreuma. Jälkimmäisessä taudin kehittymiseen liittyy muiden luokkien IgG-vasta-aineita, joiden laboratoriomääritys on epäluotettava, ja diagnoosi vahvistetaan muiden kriteerien perusteella.

On huomattava, että nivelreumatekijä ei ole spesifinen nivelreumalle. Sitä voi esiintyä muissa, ja lääkärin tulee arvioida se sairauden kliinisen kuvan perusteella.

Erityiset laboratoriomarkkerit nivelreumalle

• vasta-aineet sykliselle sitrulliinia sisältävälle peptidille (anti-CCP)
• vasta-aineet sitrullinoitua vimentiiniä vastaan ​​(anti-MCV), jotka ovat spesifisiä markkereita tämä sairaus,
• antinukleaarisia vasta-aineita, joita voi esiintyä muissa systeemisissä nivelreumasairauksissa.

Nivelreuman hoito

Sairauden hoitoon kuuluu molempien käyttö kivun ja tulehduksen lievittämiseen alkuvaiheessa sekä peruslääkkeiden käyttö taudin kehittymisen ja nivelen tuhoutumisen immunologisten mekanismien tukahduttamiseen. Näiden lääkkeiden jatkuvan vaikutuksen hidas alkaminen edellyttää niiden käyttöä yhdessä tulehduskipulääkkeiden kanssa.

Nykyaikaiset lähestymistavat lääkehoitoon ovat monoklonaalisten vasta-aineiden valmisteen käyttö tuumorinekroositekijälle ja muille molekyyleille, joilla on keskeinen rooli taudin patogeneesissä - biologisessa terapiassa. Näillä lääkkeillä ei kuitenkaan ole sytostaattien sivuvaikutuksia korkeiden kustannusten ja omien sivuvaikutusten vuoksi (antinukleaaristen vasta-aineiden esiintyminen veressä, lupuksen kaltaisen oireyhtymän riski, paheneminen krooniset infektiot tuberkuloosi mukaan lukien) rajoittavat niiden käyttöä. Niitä suositellaan nimitettäväksi, jos sytostaattien vaikutus ei ole riittävä.

Akuutti reumakuume

Akuutti reumakuume ( Sairaus, jota aiemmin kutsuttiin "reumatismiksi") on A-ryhmän hemolyyttisen streptokokin aiheuttaman tonsilliitti (tonsilliitti) tai nielutulehduksen jälkeinen komplikaatio.

Tämä sairaus ilmenee sidekudoksen systeemisenä tulehduksellisena sairaudena, jossa seuraavien elinten primaarinen vaurio:

• sydän- ja verisuonijärjestelmä (kardiitti),
• nivelet (vaeltava polyartriitti),
• aivot (korea on oireyhtymä, jolle on tunnusomaista epäsäännölliset, nykivät, epäsäännölliset liikkeet, jotka ovat samanlaisia ​​kuin normaalit kasvojen liikkeet ja eleet, mutta näyttävämpiä, usein tanssia muistuttavia),
• iho (rengaspunoitus, reumaattiset kyhmyt).

Akuutti reumakuume kehittyy alttiilla henkilöillä - useammin lapsilla ja nuorilla (7-15 vuotta). Kuume liittyy kehon autoimmuunivasteeseen, joka johtuu streptokokkiantigeenien ja sairastuneiden ihmiskudosten välisestä ristireaktiivisuudesta (molekyylimimikriin).

Taudin tyypillinen komplikaatio, joka määrittää sen vaikeusasteen, on krooninen reumaattinen sydänsairaus - sydänläppien marginaalinen fibroosi tai sydänvauriot.

Useiden suurten nivelten niveltulehdus (tai nivelsärky) on yksi taudin johtavista oireista 60–100 %:lla potilaista, joilla on ensimmäinen akuutin reumakuumekohtaus. Yleisimmin kärsivät polvi-, nilkka-, ranteen- ja kyynärnivelet. Lisäksi nivelissä esiintyy kipuja, jotka ovat usein niin voimakkaita, että ne johtavat niiden liikkuvuuden huomattavaan rajoittumiseen, nivelten turvotukseen, joskus punotukseen iho nivelten yli.

Ominaisuudet nivelreuma- vaeltava luonne (joidenkin nivelten vauriot häviävät lähes kokonaan 1-5 päivässä ja korvataan yhtä voimakkaalla muiden nivelten vauriolla) ja nopea täydellinen regressio nykyaikaisen tulehdusta ehkäisevän hoidon vaikutuksesta.

Diagnoosin laboratoriovarmistus on antistreptolysiini O:n ja DNA-ase-vasta-aineiden havaitseminen, hemolyyttisen streptokokki A:n havaitseminen kurkkupuikkonäytteen bakteriologisessa tutkimuksessa.

Hoidossa käytetään penisilliiniryhmän antibiootteja, glukokortikosteroideja ja tulehduskipulääkkeitä.

Selkärankareuma (Bechterew'n tauti)

Selkärankareuma (Bechterew'n tauti)- nivelten krooninen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa aksiaalisen luuston niveliin (nikamien väliset nivelet, ristiluun nivelet) aikuisilla ja aiheuttaa kroonista selkäkipua ja selkärangan rajoitettua liikkuvuutta (jäykkyyttä). Sairaus voi myös vaikuttaa perifeerisiin niveliin ja jänteisiin, silmiin ja suolistoon.

Vaikeuksia erotusdiagnoosi selkärangan kipu selkärankareuman ja osteokondroosin yhteydessä, jossa nämä oireet johtuvat puhtaasti mekaanisia syitä, voi johtaa diagnoosin ja tapaamisen viivästymiseen tarpeellista hoitoa jopa 8 vuotta ensimmäisten oireiden alkamisesta. Jälkimmäinen puolestaan ​​huonontaa taudin ennustetta, lisää vamman todennäköisyyttä.

Merkkejä erosta osteokondroosista:

• kivun päivittäisen rytmin piirteet - ne ovat voimakkaampia yön toisella puoliskolla ja aamulla, eivätkä illalla, kuten osteokondroosissa,
• nuori alkamisikä,
• merkkejä yleisestä huonovointisuudesta,
• osallistuminen muiden nivelten, silmien ja suoliston prosessiin,
• Saatavuus lisääntynyt nopeus erytrosyyttien sedimentaatio (ESR) toistuvissa yleisissä verikokeissa,
• potilaalla on raskas perinnöllinen historia.

Taudilla ei ole erityisiä laboratoriomarkkereita: alttius sen kehittymiselle voidaan määrittää havaitsemalla tärkein histokompatibiliteettikompleksi-antigeeni HLA - B27.

Hoitoon käytetään tulehduskipulääkkeitä, glukokortikosteroideja ja sytostaattisia lääkkeitä, biologista hoitoa. Sairauden etenemisen hidastamiseksi tärkeä rooli on osana terapeuttisia harjoituksia ja fysioterapiaa monimutkainen hoito.

Nivelvaurio systeemisessä lupus erythematosuksessa

Systeemisen lupus erythematosuksen syitä ei vieläkään ymmärretä.

Useissa autoimmuunisairauksissa voi esiintyä nivelvaurioita, mutta se ei ole taudille tyypillinen oire, joka määrää sen ennusteen. Esimerkki tällaisista sairauksista on systeeminen lupus erythematosus - krooninen systeeminen autoimmuunisairaus, jonka etiologiaa ei tunneta, jossa immuunitulehdusprosessi kehittyy eri elimiin ja kudoksiin (seroosikalvot: vatsakalvo, keuhkopussi, sydänpussi; munuaiset, keuhkot, sydän, iho, hermosto jne.), mikä johtaa taudin edetessä useiden elinten vajaatoiminnan muodostumiseen.

Systeemisen lupus erythematosuksen syitä ei tunneta: ne viittaavat vaikutukseen perinnölliset tekijät Ja virusinfektio taudin kehittymisen laukaisijana on todettu tiettyjen hormonien (ensisijaisesti estrogeenien) haitallinen vaikutus taudin etenemiseen, mikä selittää taudin korkean esiintyvyyden naisten keskuudessa.

Sairauden kliiniset oireet ovat: erytematoottiset ihottumat kasvojen iholla "perhosen" ja levymäisen ihottuman muodossa, haavaumien esiintyminen suuontelossa, seerumikalvojen tulehdus, munuaisvaurio, jossa esiintyy proteiinia ja leukosyytit virtsassa, muutokset yleinen analyysi veri - anemia, leukosyyttien ja lymfosyyttien, verihiutaleiden määrän väheneminen.

Niveltulehdus on yleisin systeemisen lupus erythematosuksen ilmentymä. Nivelkipu voi edeltää multisysteemisen vaurion puhkeamista ja taudin immunologista ilmenemismuotoa useiden kuukausien tai vuosien ajan.

Nivelkipuja esiintyy lähes 100 %:lla potilaista taudin eri vaiheissa. Kipu voi esiintyä yhdessä tai useammassa nivelessä ja olla lyhytkestoista.

klo korkea aktiivisuus Kiputaudit voivat olla sitkeämpiä, jolloin kehittyy edelleen kuva niveltulehduksesta, johon liittyy liikkumiskipua, nivelten arkuutta, turvotusta, nivelkalvojen tulehdusta, punoitusta, kohonnutta ihon lämpötilaa nivelellä ja sen toimintahäiriöitä.

Niveltulehdus voi olla luonteeltaan vaeltava ilman jäännösvaikutuksia, kuten akuutissa reumakuumeessa, mutta useammin niitä esiintyy käsien pienissä nivelissä. Niveltulehdus on yleensä symmetrinen. Systeemisen lupus erythematosuksen niveloireyhtymään voi liittyä luustolihasten tulehdus.

Taudin vakavia komplikaatioita tuki- ja liikuntaelimistön puolelta ovat luiden aseptinen nekroosi - reisiluun pää, olkaluu, harvemmin ranteen luut, polvinivel, kyynär-nivel, jalat.

Sairauden laboratoriodiagnoosissa havaitut markkerit ovat DNA-vasta-aineet, anti-Sm-vasta-aineet, sellaisten antinukleaaristen vasta-aineiden havaitseminen, jotka eivät liity niiden muodostumista aiheuttavien lääkkeiden käyttöön, ns. LE -solujen - neutrofiilisten leukosyyttien havaitseminen jotka sisältävät muiden solujen ytimien fagosytooituja fragmentteja.

Hoitoon käytetään glukokortikosteroideja, sytostaattisia lääkkeitä sekä ryhmän 4 kemoterapialääkkeitä - aminokinoliinijohdannaisia, joita käytetään myös malarian hoidossa. Hemosorptiota ja plasmafereesiä käytetään myös.

Nivelvaurio systeemisessä skleroosissa

Systeemisen skleroderman sairauden kulun vakavuus ja elinajanodote riippuu sidekudoksen makromolekyylien kertymisestä elintärkeästi. tärkeitä elimiä

Systeeminen skleroderma- autoimmuuni sairaus tuntematon alkuperä, jolle on ominaista kollageenin ja muiden sidekudoksen makromolekyylien asteittainen kertyminen ihoon ja muihin elimiin ja järjestelmiin, kapillaarikerroksen vaurioituminen ja useat immunologiset häiriöt. Sairauden ilmeisimmät kliiniset oireet ovat ihovauriot - sormien ihon oheneminen ja karhentuminen, johon liittyy sormien verisuonten kohtauksellisia kouristuksia, niin kutsuttu Raynaud'n oireyhtymä, ohenemis- ja karkeistumispisteet, tiheä turvotus ja kasvojen ihon surkastuminen, hyperpigmentaatiopesäkkeiden ilmeneminen kasvoissa. Vakavissa sairaustapauksissa samanlaiset ihomuutokset ovat diffuuseja.

Sidekudoksen makromolekyylien laskeutuminen elintärkeisiin elimiin (keuhkoihin, sydämeen ja tärkeimmät alukset, ruokatorvi, suolet jne.) systeemisessä sklerodermassa määrää taudin vaikeusasteen ja potilaan elinajanodotteen.

Tämän taudin nivelvaurion kliinisiä ilmenemismuotoja ovat nivelkipu, rajoitettu liikkuvuus, niin sanotun "jänteen kitkaäänen" ilmaantuminen, joka havaitaan lääkärintarkastuksessa ja liittyy jänteiden ja faskian osallistumiseen prosessiin, lihaskipu nivelen ja lihasten heikkous.

Komplikaatiot ovat mahdollisia sormien distaalisten ja keskimmäisten falangien nekroosin muodossa niiden verenkierron rikkomisen vuoksi.

Taudin laboratoriodiagnostisia markkereita ovat antisentromeeriset vasta-aineet, vasta-aineet topoisomeraasi I:lle (Scl-70), antinukleaariset vasta-aineet, antiRNA-vasta-aineet, vasta-aineet ribonukleoproteiinille.

Sairauden hoidossa immunosuppressiivisten glukokortikosteroidien ja sytostaattisten lääkkeiden lisäksi keskeinen rooli on myös fibroosia hidastavilla lääkkeillä.

Psoriaattinen niveltulehdus

Psoriaattinen niveltulehdus on nivelvaurion oireyhtymä, joka kehittyy pienelle joukolle (alle 5 %) psoriaasia sairastavista potilaista (katso vastaava sairauden kuvaus).

Useimmilla nivelpsoriaasipotilailla psoriaasin kliiniset oireet edeltävät taudin kehittymistä. Kuitenkin 15-20 %:lla potilaista niveltulehduksen merkit kehittyvät ennen tyypillisten iho-oireiden ilmaantumista.

Sormien nivelet kärsivät pääasiassa, ja nivelissä esiintyy kipua ja sormien turvotusta. Niveltulehduksen saamien sormien kynsilevyjen muodonmuutokset ovat ominaisia. On myös mahdollista liittää muita niveliä: nikamien välistä ja sacroiliac.

Kun niveltulehdus ilmaantuu ennen psoriaasin iho-ilmiöiden kehittymistä tai ihovauriopesäkkeiden läsnä ollessa vain paikoissa, joihin ei pääse tarkastusta varten (perineum, karvainen osa pään jne.), lääkärillä voi olla vaikeuksia erotusdiagnoosissa muiden nivelten autoimmuunisairauksien kanssa.

Hoidossa käytetään sytostaattisia lääkkeitä, moderni suunta Terapiat ovat vasta-ainevalmisteita tuumorinekroositekijä alfalle.

Niveltulehdus haavaisessa paksusuolitulehduksessa ja Crohnin taudissa

Nivelvaurioita voidaan havaita myös joillakin potilailla, joilla on krooninen tulehduksellinen suolistosairaus: Crohnin tauti ja haavainen paksusuolitulehdus, joissa nivelvauriot voivat myös edeltää näille sairauksille tyypillisiä suolisto-oireita.

Crohnin tauti on tulehduksellinen sairaus, joka kattaa kaikki suolen seinämän kerrokset. Sille on ominaista ripuli, johon on sekoitettu limaa ja verta, vatsakipu (usein oikean suoliluun alueella), laihtuminen ja kuume.

Epäspesifinen haavainen paksusuolitulehdus on paksusuolen limakalvon haavaumia tuhoava leesio, joka sijaitsee pääasiassa sen distaalisissa osissa.

Kliininen kuva

• verenvuotoa peräsuolen,
• tiheä suolen liikkeet,
• tenesmus - väärä kivulias halu ulostaa;
• vatsakipu on lievempää kuin Crohnin taudissa ja sijoittuu useimmiten vasemmalle suoliluun alueelle.

Näissä sairauksissa nivelvaurioita esiintyy 20–40 %:ssa tapauksista ja niitä esiintyy niveltulehduksen (perifeerinen niveltulehdus), sakroiliiitin (ristiluun nivelen tulehdus) ja/tai selkärankareuman (kuten Bechterew'n taudin) muodossa.

Tyypillisesti epäsymmetrisiä, vaeltavia nivelvaurioita useammin alaraajoissa: polvi- ja nilkkanivelet, harvemmin kyynär-, lonkka-, interfalangeaaliset ja jalkapöydän nivelet. Vaurioituneiden nivelten määrä ei yleensä ylitä viittä.

Niveloireyhtymä virtaa vuorotellen pahenemisjaksoilla, joiden kesto ei ylitä 3-4 kuukautta, ja remissioilla. Usein potilaat kuitenkin valittavat vain nivelkipua, eikä objektiivisella tutkimuksella muutoksia havaita. Niveltulehdukset harvenevat ajan myötä. Useimmilla potilailla niveltulehdus ei johda nivelten epämuodostumiin tai tuhoutumiseen.

Oireiden vakavuus ja uusiutumistiheys vähenevät perussairauden hoidon myötä.

Reaktiivinen niveltulehdus

Reaktiivinen niveltulehdus, joka on kuvattu artikkelin vastaavassa osassa, voi kehittyä henkilöillä, joilla on perinnöllinen taipumus autoimmuunisatologiaan.

Tällainen patologia on mahdollinen infektion jälkeen (ei vain Yersinia, vaan myös muut suoliston infektiot). Esimerkiksi shigella - punataudin, salmonellan, kampolobakteerin aiheuttajat.

Myös reaktiivinen niveltulehdus voi ilmetä urogenitaalisten infektioiden patogeenien, pääasiassa Chlamydia trachomatisin, vuoksi.

Kliininen kuva

1. akuutti alku, jossa on merkkejä yleisestä huonovointisuudesta ja kuumeesta,
2. ei-tarttuva virtsaputken tulehdus, sidekalvotulehdus ja niveltulehdus, joka vaikuttaa varpaiden, nilkan tai sacroiliac-nivelen niveliin.

Yleensä yhden raajan nivel on vahingoittunut (epäsymmetrinen monoartriitti).

Taudin diagnoosi vahvistetaan havaitsemalla väitettyjen tartuntatautien aiheuttajien vasta-aineet, havaitsemalla HLA-B27-antigeeni.

Hoito sisältää antibioottihoidon ja niveltulehduksen hoitoon tarkoitetut varat: tulehduskipulääkkeet, glukokortikosteroidit, sytostaatit.

Biologisen terapian lääkkeiden tehoa ja turvallisuutta tutkitaan parhaillaan.

Allergisten sairauksien oireet nivelten autoimmuunisairauksissa

Useille autoimmuunisairauksille, jotka vaikuttavat niveliin, tyypillisiä oireita. Ne voivat usein edeltää yksityiskohtaista kliinistä kuvaa taudista. Joten esimerkiksi toistuva voi olla ensimmäinen ilmentymä sairaudesta, kuten nokkosihottumaa, jossa voi myös esiintyä nivelvaurioita. erilainen lokalisointi ohimenevän nivelkivun tai vaikean niveltulehduksen muodossa.

Usein urtikariallinen vaskuliitti voi liittyä systeemiseen lupus erythematosukseen, jolle on ominaista niveltulehdus.

Myös systeemisen lupus erythematosuksen yhteydessä on kuvattu joillakin potilailla vaikean hankitun angioedeeman kehittymistä, joka liittyy C1-esteraasi-inhibiittoriin sairauden taustalla.

Näin ollen nivelten autoimmuunisairaudet ovat luonteeltaan vakavampia sairauksia verrattuna patologiaan, joka kehittyy niiden mekaanisen ylikuormituksen taustalla (osteoartroosi, osteokondroosi). Nämä sairaudet ovat ilmentymä systeemisistä sairauksista, jotka vaikuttavat sisäelimiin ja joilla on epäsuotuisa ennuste. Ne edellyttävät järjestelmällistä lääketieteellistä valvontaa ja huumehoito-ohjelmien noudattamista.

Kirjallisuus

1. Ya.A. Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanova "Sidekudoksen diffuusi sairaudet (systeemiset reumaattiset sairaudet) Moskova" Lääketiede "2004 ISBN 5-225-04281.3 638 sivua.
2. P.V. Kolhir Urtikaria ja angioedeema. "Käytännön lääketiede" Moskova 2012
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovich "Immunology" Moskovan "Lääketiede" 2002
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva "Niveloireyhtymä kroonisissa tulehduksellisissa suolistosairauksissa: reumatologin näkemys" Lääketieteellinen tieteellinen ja käytännön lehti #01/14
5. Sisätaudit 2 osassa: oppikirja / Toim. PÄÄLLÄ. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynov - 2010. - 1264 s.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Päätoimittaja: Herbert S Diamond, MD "Psoriatic Arthritis" Medscape Diseases/Conditions Päivitetty: 21. tammikuuta 2016
7. Howard R Smith, MD; Päätoimittaja: Herbert S Diamond, MD "Rheumatoid arthritis" Medscapen sairaudet/tilat Päivitetty: 19. heinäkuuta 2016
8. Carlos J Lozada, MD; Päätoimittaja: Herbert S Diamond, MD "Reaktiivinen niveltulehdus" Medscape Medical News Rheumatology Päivitetty: 31. lokakuuta 2015
9. Raj Sengupta, MD ; Millicent A Stone, MD "selkärankareuman arviointi kliinisessä käytännössä" CME Julkaistu: 23.8.2007; Voimassa luottoa 23.8.2008 asti
10. Sergio A Jimenez, MD; Päätoimittaja: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape Drugs and Diseases Päivitetty: 26. lokakuuta 2015

Autoimmuunipolyglandulaarinen oireyhtymä (myös polyendokriininen, autoimmuuninen polyendokriinisyndrooma - APS, polyglandulaarinen autoimmuunisyndrooma - PGAS) on autoimmuunisairaus. Oireyhtymä on jaettu 4 tyyppiin, jotka on merkitty roomalaisilla numeroilla I-IV. Taudin diagnosointi voi olla vaikeaa, koska. se jatkuu usein pitkään ilman oireita. Mutta ihmisillä, joita hoidetaan jonkinlaisesta endokriinisestä sairaudesta (tyyppi 1, Addisonin tauti jne.), vasta-ainetasoja voidaan seurata ja sairaus diagnosoida niiden mukaisesti.

Autoimmuunioireyhtymien ominaisuudet

Autoimmuunipolyglandulaariselle oireyhtymälle on ominaista useiden rauhasten autoimmuunihäiriöiden esiintyminen. Nämä ovat tuskallisia tiloja, joissa autoimmuunitulehdus vaikuttaa useisiin umpieritysrauhasiin samanaikaisesti häiriten niiden toimintaa asteittain, pääasiassa vajaatoimintana, harvemmin sairastuneen elimen ylitoiminnan muodossa. Usein tällainen vaurio vaikuttaa erilaisiin endokriiniset elimet, kankaita.

Kliinisten oireiden ja AIRE-geenin mutaatioiden mukaan autoimmuunipolyglandulaarinen oireyhtymä jaetaan kahteen eri tyyppiin (I ja II). APS-I:lle on ominaista 2 sairauden esiintyminen triadista:

• krooninen mukokutaaninen kandidiaasi;
• autoimmuuni hypoparatyreoosi;
• Addisonin tauti.

APS-II:n määrittämiseksi sinulla on oltava vähintään 2 seuraavista sairauksista:

• tyypin 1 diabetes;
• Basedow-Graves-toksikoosi;
• Addisonin tauti.

Jo 1800-luvulla (1849) Thomas Addison kuvaili potilaiden anamneesissa vahingollisen anemian, vitiligon ja lisämunuaisten vajaatoiminnan yhteyden. Vuonna 1926 Schmidt kirjasi ilmeisen yhteyden Addisonin taudin ja avälillä. Vuonna 1964 Carpenter tunnisti insuliinista riippuvaisen diabetes mellituksen tärkeäksi osaksi Schmidtin oireyhtymää. Autoimmuunisyndrooma, kuten Addisonin tauti yhdessä muiden autoimmuunisairauksien kanssa yleisesti tunnustetun APS-tyyppien I, II, III luokituksen muodossa, määritteli Neufeld vuonna 1981.

APS:n syyt

APS:n kehittymiseen liittyy monia tekijöitä. Joissakin perheissä on lisääntynyt taipumus autoimmuunisairauksiin, mikä viittaa geneettiseen komponenttiin. Mutta tämä ei tarkoita sairauden pakollista alkuperää sairaalla lapsella. Autoimmuunioireyhtymien kehittyminen edellyttää samanaikaisesti vaikuttavien riskitekijöiden läsnäoloa. Nämä sisältävät:

• genetiikka;
• immuniteetti (IgA:n tai komplementin vika);
• hormonit (estrogeenit);
• ympäristötekijät.

Geneettisen alttiuden autoimmuunioireyhtymille lisäksi syynä on usein tietty laukaisinta. Se voi olla:

• infektiot;
• tietyt elintarvikkeet (kuten gluteeni - gluteeni);
• kemiallinen vaikutus;
• lääkkeet;
• äärimmäinen fyysinen stressi;
• fyysinen vamma.

Epidemiologia

APS-I - harvinainen lapsuuden häiriö, esiintyy lapsilla, endeeminen joissakin perheissä, erityisesti Iranissa ja Suomessa, ja se vaikuttaa pojilla ja tytöillä.

APS-II on yleisempi kuin APS-I, ja se vaikuttaa useammin naisiin kuin miehiin (3-4:1). Yleensä tauti esiintyy aikuisilla, korkein ilmaantuvuus kirjataan 50 vuoden kuluttua. Autoimmuunitautien määrän lisääntyessä väestössä APS-II:n esiintymistiheys kasvaa tasaisesti.

APS:n ilmenemismuodot

Tämä on elinikäinen sairaus, johon liittyy useita elimiä, joten potilaan kliininen tila on usein hyvin monimutkainen. Sairaus vaikeuttaa työtä sosiaalisia suhteita henkilö (katso kuva yllä). Erilaisten patologioiden yhdistelmä voi johtaa täydelliseen vammaan.

Mutta sairaus ei välttämättä ilmene kliinisesti, jos rauhanen vaikuttaa alle 80-90%. APS on yleisempi lapsilla, mutta sitä esiintyy usein aikuisiässä. Ensimmäiset merkit, jotka osoittavat sairauden esiintymisen, ovat väsymys, sydän- ja verisuoni-, aineenvaihdunta-oireet, heikentynyt vaste stressiin. Oireet riippuvat autoimmuunipolyglandulaarisen oireyhtymän tyypistä.

APS tyyppi I

Autoimmuunipolyglandulaarinen oireyhtymä tyyppi 1 on esimerkki monogeenisestä autoimmuunisairaudesta, jolla on autosomaalinen resessiivinen perintö. Se tunnetaan myös nimellä Johanson-Blizzardin oireyhtymä. Taudille on ominaista heikentynyt keskustoleranssi ja negatiivinen valinta kateenkorvassa, mikä johtaa autoreaktiivisten T-lymfosyyttien vapautumiseen veressä ja endokriinisten kohde-elinten tuhoutumiseen.

Autoimmuunipolyglandulaarinen oireyhtymä tyyppi 1 johtuu mutaatiosta AIRE-geenissä, joka sijaitsee 21. kromosomissa ja koodaa 545 aminohapon proteiinia. Tämä geeni ilmestyi noin 500 miljoonaa vuotta sitten, ennen adaptiivisen immuniteetin muodostumista. Sen keskeinen tehtävä on autoimmuunisairauksien ehkäisy.

AIRE-geenin mutaatio on tärkein löydös taudin diagnosoinnissa. Nykyään on löydetty yli 60 erilaista mutaatiota.

Autoantigeenit ovat tyypillisiä solunsisäisiä entsyymejä; tyypillisin näistä on tryptofaanihydroksylaasi (TPH), jota ilmentävät solut, jotka tuottavat serotoniinia suolen limakalvolla. Autovasta-aineita TPG:tä vastaan ​​löytyy noin 50 %:lla potilaista, jotka reagoivat suoliston imeytymishäiriöihin. Myös potilailla on korkeatasoinen vasta-aineita interferoneille (nämä vasta-aineet ovat spesifinen sairauden merkki).

Autoimmuunipolyendokriininen oireyhtymä tyyppi 1 on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa naisiin ja miehiin lähes yhtä paljon. Sairaus esiintyy vuonna lapsuus, mutta on tapauksia, joissa hypoparatyreoosin oireet ilmaantuvat 50 vuoden kuluttua ja Addisonin tauti seuraa 5-10 vuoden kuluttua.

Ensimmäinen autyypin 1 ilmentymä on yleensä kandidiaasi ennen 5 vuoden ikää. 10-vuotiaaksi asti hypoplatriitti ilmenee, ja myöhemmin, noin 15-vuotiaana, diagnosoidaan Addisonin tauti. Elämän aikana voi esiintyä muita sairauksia.

APS tyyppi II

Autoimmuunipolyglandulaarinen oireyhtymä tyyppi 2 on autosomaalinen hallitseva sairaus, jonka penetraatio on epätäydellinen. Kliininen esitys sisältää välttämättä Addisonin taudin, johon liittyy ateeminen kilpirauhastulehdus (Schmidtin oireyhtymä), tyypin 1 diabetes (Carpenterin oireyhtymä) tai molemmat.

Verrattuna tyyppiin 1, tyypin 2 autoimmuunipolyglandulaarinen oireyhtymä esiintyy useammin. Taudin esiintyvyys naisilla vallitsee (1,83:1 miehiin verrattuna). Ilmiöt lisääntyvät murrosiässä ja saavuttavat huippunsa noin 30 vuoden iässä. Kuten APS-I, se voi esiintyä varhaislapsuudessa. Autoimmuunipolyglandulaarisen oireyhtymän tyypin 2 aiheuttamina toissijaisina sairauksina voi esiintyä seuraavia vaivoja:

• krooninen lymfosyyttinen gastriitti;
• vitiligo;
• pernisioosi anemia;
• krooninen aktiivinen hepatiitti;
• keliakia;
• myasthenia.

APS tyyppi III

Autoimmuunipolyglandulaarinen oireyhtymä tyyppi 3, jota kutsutaan tyrogastriseksi oireyhtymäksi, on ominaista autoimmuunikilpirauhastulehdus, tyypin 1 diabetes ja autoimmuuninen gastriitti, johon liittyy pernisioosi anemia. Tämä on ainoa alaryhmä, jolla ei ole lisämunuaisten vajaatoimintaa. Toissijaisina vaivoina voidaan havaita hiustenlähtö ja vitiligo.

Autoimmuunipolyglandulaarisen oireyhtymän 3 tyypin, jonka ilmenemismuotoja esiintyy keski- ja vanhemmalla iällä, oletetaan olevan suvussa. Geneettisen leviämisen menetelmää ei ole selvitetty.

APS tyyppi IV

Polyglandulaarinen autoimmuunisyndrooma tyyppi 4 sisältää vähintään 2 muun autoimmuuniendokrinopatian yhdistelmän, joita ei ole kuvattu tyypeissä I, II ja III.

Seuraavat autoimmuunisairaudet ja niiden ilmenemismuodot

Tämä on monipuolinen ryhmä sairauksia, joiden luonne on immuunijärjestelmän epänormaali vaste. Tunnetuimpia APS-tyyppien I-III sairauksia ovat seuraavat sairaudet.

Sjögrenin oireyhtymä

Sjögrenin oireyhtymä on immuunijärjestelmän häiriö, joka tunnistetaan kahdella ilmeisimmällä ilmenemismuodolla - silmien ja suun kuivumisesta.

Tilaan liittyy usein muita immuunihäiriöitä, kuten nivelreuma, lupus. Sjögrenin oireyhtymä vaikuttaa ensin sekä kosteutta tuottaviin rauhasiin että limakalvoihin, mikä johtaa lopulta kyynelten ja syljen määrän vähenemiseen.

Vaikka tauti voi puhkeaa missä iässä tahansa, useimmat ihmiset diagnosoidaan yli 40-vuotiailla. Sairaus on yleisempi naisilla.

Tällä oireyhtymällä on myös yksi tai useampi seuraavista oireista:

• nivelkipu, turvotus, jäykkyys;
• sylkirauhasten turvotus;
• ihottuma tai kuiva iho;
• jatkuva kuiva yskä;
• kova väsymys.

Dresslerin syndrooma

Dresslerin autoimmuunisyndrooma on sydänpussin (perikardiitti) tai keuhkopussin (keuhkopussintulehdus) sekundaarinen tulehdus, joka ilmenee useita viikkoja sydäninfarktin tai sydänleikkauksen jälkeen.

Dresslerin autoimmuunioireyhtymän oireet:

• rintakipu (puukottava, syvä hengitys pahentaa, joskus antaa vasempaan olkapäähän);
• kuume;
• hengenahdistus;
• perikardiaalinen effuusio;
• eteisen sivuääni;
• tyypilliset EKG-muutokset;
• tulehdusmarkkerien kasvu (CRP, leukosytoosi jne.).

Werlhofin tauti

Werlhofin tauti on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura tai autoimmuuninen trombosytopenia.

Tämän taudin verenvuoto johtuu verihiutaleiden määrän vähenemisestä (syitä niiden määrän vähenemiseen tunnetaan vielä vähän). Noin 90 % potilaista (enimmäkseen naisia) on alle 25-vuotiaita.

Akuutti muoto ilmenee seuraavina oireina:

• lämpötilan nousu;
• pisteen ihonalainen verenvuoto, joka sulautuu pieniksi täpliksi;
• nenäverenvuoto;
• verenvuoto limakalvoista, erityisesti ikenistä, nenästä;
• lisääntynyt verenvuoto kuukautisten aikana.

klo krooninen muoto verenvuotojaksot vuorottelevat remissiojaksojen kanssa.

Crossoverin oireyhtymä

Autoimmuuni decussation -oireyhtymä on epämiellyttävä maksasairaus, jonka perusta on krooninen tulehdus maksa. Sairaus vaikuttaa maksakudokseen ja aiheuttaa maksan toiminnan heikkenemistä.

Autovasta-aineet hyökkäävät maksasoluihin, vahingoittavat niitä ja aiheuttavat kroonista tulehdusta. Taudin kulku vaihtelee. Joskus päällekkäisyysoireyhtymä on luonteeltaan akuutti maksatulehdus, jolla on ilmeisiä oireita, mukaan lukien seuraavat ilmenemismuodot:

• keltaisuus;
• heikkous;
• ruokahalun menetys;
• maksan laajentuminen.

Autoimmuuninen chiasm-oireyhtymä voi johtaa vajaatoimintaan maksan toiminta tai krooninen tulehdus.

Lymfoproliferatiivinen oireyhtymä

Autoimmuuninen lymfoproliferatiivinen oireyhtymä on eräänlainen lymfoproliferatiivinen häiriö, joka johtuu kypsien lymfosyyttien heikentyneestä Fas-indusoidusta apoptoosista.

Auoireyhtymään liittyy seuraavat kliiniset oireet:

• trombosytopenia;
• hemolyyttinen anemia;
• T-lymfosyyttien lymfaattinen infiltraatio (splenomegalia, krooninen ei-pahanlaatuinen lymfadenopatia).

Tässä taudissa on lisääntynyt riski saada lymfoomia eli vakavia immuunisytopeniakohtauksia. Sairaus on harvinainen.

insuliinin oireyhtymä

Autoimmuuninen insuliinioireyhtymä on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa matala taso verensokeri (hypoglykemia). Syynä on tietyntyyppisen proteiinin, insuliinin "hyökkäävän" vasta-aineen, tuotanto elimistössä. Ihmisillä, joilla on autoimmuuni-insuliinioireyhtymä, on vasta-aineita, jotka hyökkäävät hormonia vastaan, mikä saa sen työskentelemään liian kovasti; kun verensokeritaso on liian alhainen. Oireyhtymä voidaan diagnosoida lapsella, mutta se on yleisempää aikuisilla.

Diagnostiikka

APS:n diagnoosi perustuu anamneesin analyysiin, kliiniset oireet, objektiivinen löytö ja laboratoriotutkimus.

APS-hoito

Käytetään tiettyjen sairauksien hoitoon erilaisia huumeita. Hoidon perustana on ihmisen immuunijärjestelmän suppressio käyttämällä immunosuppressantteja. Ongelmana on, että immuunijärjestelmän tukahduttaminen on vaarallista infektioiden ja syövän kehittymisen vuoksi. Siksi immuunipuutoslääkkeitä käytetään tiukassa lääkärin valvonnassa!

Poikkeuksena ovat tyypin 1 diabetes ja muut hormonaalisiin rauhasiin vaikuttavat autoimmuunisairaudet. Näissä tapauksissa potilaalle annetaan puuttuvia hormoneja (tyypin 1 diabetekseen insuliini).

Lääkkeistä yleisimmin käytetyt kortikosteroidit, sekä tabletteina että muodossa ihovoiteita. Immunosuppressantteja on kuitenkin helpommin saatavilla; tietyn lääkkeen käyttö riippuu sairaudesta ja sen vakavuudesta.

Suhteellinen uutuus on biologinen terapia. Biologisen hoidon tarkoituksena on heikentää immuunijärjestelmää häiritsemättä sen yleisiä toimintoja.

APS-ehkäisy

Autoimmuunipolyglandulaaristen oireyhtymien ehkäisy ei ole mahdollista. On suositeltavaa poistaa riskitekijät, jotka pahentavat olemassa olevia (sekundaarisia) sairauksia. Esimerkiksi gluteenia (keliakiaa varten), infektioita ja stressiä kannattaa välttää.

APS ennuste

Autoimmuunisairauden oikea-aikainen havaitseminen, oikea kohdennettu hoitomenetelmä ovat tärkeimmät tekijät taudin hallinnassa. Mutta on tärkeää pitää mielessä, että sairaus heikentää ihmisen tuottavuutta - tätä tautia sairastaville potilaille määritetään vammaisuusryhmät II-III. Ihmisiä, joilla on diagnosoitu autoimmuunisairaus, on (useimmissa tapauksissa elinikäinen) seurattava useiden lääketieteen alojen asiantuntijoiden toimesta. Kurkunpään kouristus, akuutti lisämunuaisten vajaatoiminta, sisäelinten kandidiaasi ovat tiloja, jotka voivat johtaa potilaan kuolemaan, joten potilaan seuranta on pääasia akuutin hoidon jälkeen.

Samanlaisia ​​viestejä

Autoimmuunipolyendokriininen oireyhtymä (tai yksinkertaisesti: autoimmuunisyndrooma) on (jopa nimestä päätellen) autoimmuunisairaus, jonka seurauksena endokriiniset elimet kärsivät (ja useat kerralla).
Autoimmuunisyndrooma jaetaan kolmeen tyyppiin:
-1. tyyppi: MEDAS-oireyhtymä. Sille on ominaista ihon ja limakalvojen moniliaasi, lisämunuaisten vajaatoiminta ja hypoparatyreoosi. Joskus tämäntyyppinen oireyhtymä johtaa diabetekseen.
-2. tyyppi: Schmidtin oireyhtymä. Tämän tyyppinen autoimmuunisyndrooma vaikuttaa useimmiten naisiin (jopa 75 % kaikista tapauksista). Tämä on ensisijaisesti lymfosyyttinen kilpirauhastulehdus, sama lisämunuaisten ja sukupuolirauhasten vajaatoiminta, lisäkilpirauhasen vajaatoiminta, tyypin 1 diabetes mellitus on mahdollista (harvoin).
-3 tyyppi. Tämä on yleisin autoimmuunioireyhtymän tyyppi ja se on yhdistelmä kilpirauhaspatologiaa (diffuusi struuma, autoimmuuninen kilpirauhastulehdus) ja haima (tyypin 1 diabetes).

Usein esiintyy autoimmuuni trombosytopenia. Tämä ei ole muuta kuin verisairaus, ja sille on ominaista autoimmuunivasta-aineiden muodostuminen omille verihiutaleilleen. Auto immuunijärjestelmää tässä tapauksessa se epäonnistuu eri syistä: vitamiinien puute, liiallinen lääkkeiden käyttö, erilaiset infektiot, altistuminen erilaisille myrkkyille.

Autoimmuuninen trombosytopenia on luonteeltaan jaettu:
- idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (itse asiassa autoimmuuni trombosytopenia);
trombosytopenia muissa autoimmuunisairauksissa.
Tämän taudin tärkein ja vaarallisin oireyhtymä on verenvuoto (taipumus niihin) ja sitä seuraava anemia. Suurimman vaaran aiheuttaa verenvuoto keskushermostoon.

Autoimmuunijärjestelmän "toimien" ymmärtämiseksi on välttämätöntä ymmärtää, mitä autoimmuunivasta-aineet ovat. Loppujen lopuksi tämän tyyppiset sairaudet ilmaantuvat vasta sen jälkeen, kun kehoon alkaa ilmaantua autoimmuunivasta-aineita tai yksinkertaisesti sanottuna T-solujen klooneja, jotka voivat joutua kosketuksiin omien antigeeniensa kanssa. Tässä tulee autoimmuniteetti esiin. Ja tämä johtaa omien kudosten vaurioitumiseen. Eli autoimmuunivasta-aineet ovat elementtejä, jotka näkyvät autoimmuunireaktiona oman kehosi kudoksissa.Siinä se on, kaikki on yksinkertaista ja selvää. Juuri näin autoimmuunijärjestelmä toimii. Itse asiassa on selvää, että autoimmuunivaurio on sairaus, jonka aiheuttavat autoimmuunivasta-aineet, jotka on suunnattu heidän alkuperäisen organisminsa kudoksia vastaan.

Kaikkien tällaisten sairauksien tunnistamiseksi tehdään niin sanotut autoimmuunitestit. Tämä on sama kuin immuunitestit, vain tärkein ero on se, että autoimmuunitestit tehdään autoimmuunivasta-aineiden havaitsemiseksi ja tämän perusteella kehitetään mekanismi tämäntyyppisten sairauksien hoitoon. Tämä on myös helppo ymmärtää. Autoimmuunitestit perustuvat myös potilaan veren "skannaukseen".

Hoitomekanismit ovat hyvin monimutkaisia ​​ja moniselitteisiä, koska ei ole olemassa yhtä lääkettä lukuun ottamatta, joka ei aiheuttaisi vaarallisia sivuvaikutuksia. Ja tuo yksi lääke on Transfer Factor. Tämä ainutlaatuinen lääke. Ja sen ainutlaatuisuus ei ole vain se, että se ei anna sivuvaikutuksia. Sen ainutlaatuisuus piilee sen vaikutusmekanismissa suojatoimintoihimme. Mutta voit oppia tästä lisää sivustomme muilta sivuilta. Tämä on toinen tarina.

Autoimmuunisairaudet ovat sairauksia, jotka kehittyvät, kun elimistön immuunijärjestelmä tulee jostain syystä liian herkäksi. Immuunijärjestelmän normaali tehtävä on suojella ja puolustaa ihmiskehon alkaen monenlaisia antigeenit ja sitä vahingoittavat ulkoiset tekijät. Tietyissä olosuhteissa tämä järjestelmä alkaa kuitenkin toimia väärin ja tulee herkemmäksi. Hän alkaa ylireagoida ulkoiset olosuhteet, jotka ovat muuten normaaleja ja aiheuttavat ajan myötä kehitystä erilaisia ​​sairauksia.

Yksi autoimmuunisairauden oireista on äkillinen hiustenlähtö.

Autoimmuunisairaudet Nämä ovat sairauksia, joita ihmiskeho kehittää itsestään. Ne voivat olla sekä geneettisiä että hankittuja, eivätkä ne ole ongelma vain aikuisille - niiden oireita esiintyy myös lapsilla. Tällaisista sairauksista kärsivien ihmisten on oltava erittäin varovaisia ​​​​elämäntyylissään. Monet autoimmuunisairaudet sisältyvät seuraavaan luetteloon, mutta on muitakin, joita tutkitaan edelleen niiden syiden ymmärtämiseksi, ja siksi ne pysyvät oletettujen autoimmuunisairauksien luettelossa.

Autoimmuunisairauksien oireet ovat lukuisia. Niihin kuuluu laaja valikoima ilmenemismuotoja (päänsärystä ihottuma), jotka vaikuttavat lähes kaikkiin kehon järjestelmiin. Niitä on monia, koska itse autoimmuunisairauksien määrä on suuri. Alla on luettelo näistä oireista, jotka kattavat lähes kaikki autoimmuunisairaudet ja niiden yhteiset piirteet.

Sairauden nimi	Oireet	Vaikuttavat elimet/ rauhaset
Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti (ADEM)	kuume, uneliaisuus, päänsärky, kohtaukset ja kooma	Aivot ja selkäydin
Addisonin tauti	Väsymys, huimaus, oksentelu, lihasheikkous, ahdistuneisuus, laihtuminen, lisääntynyt hikoilu, mielialan vaihtelut, persoonallisuuden muutokset	lisämunuaiset
Alopecia areata	Kaljuja täpliä, pistelyä, kipua ja hiustenlähtöä	vartalon hiukset
Selkärankareuma	Kipu perifeerisissä nivelissä, väsymys ja pahoinvointi	Liitokset
Antifosfolipidisyndrooma (APS)	Syvä laskimotromboosi (verihyytymien muodostuminen), aivohalvaus, keskenmeno, preeklympsia ja kuolleena syntymä	Fosfolipidit (aine solukalvot)
Autoimmuuni hemolyyttinen anemia	Väsymys, anemia, huimaus, hengenahdistus, kalpea iho ja rintakipu	punasolut
autoimmuuni hepatiitti	Maksan suureneminen, keltaisuus, ihottuma, oksentelu, pahoinvointi ja ruokahaluttomuus	maksasolut
autoimmuuni sairaus sisäkorva	progressiivinen kuulonalenema	Sisäkorvan solut
rakkula pemfigoidi	Ihovauriot, kutina, ihottumat, suun haavaumat ja vuotavat ikenet	Nahka
keliakia	Ripuli, väsymys ja painonnousun puute	Ohutsuoli
Chagasin tauti	Romagnan merkki, kuume, väsymys, kehon kivut, päänsärky, ihottuma, ruokahaluttomuus, ripuli, oksentelu, hermoston, ruoansulatusjärjestelmän ja sydämen vauriot	Hermosto, Ruoansulatuselimistö ja sydän
Krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD)	Hengenahdistus, väsymys, jatkuva yskä, puristava tunne rinnassa	Keuhkot
Crohnin tauti	Vatsakipu, ripuli, oksentelu, laihtuminen, ihottumat, niveltulehdus ja silmätulehdus	Ruoansulatuskanava
Churg-Straussin oireyhtymä	Astma, vaikea neuralgia, purppuraiset ihovauriot	Verisuonet(keuhkot, sydän, ruoansulatuskanava)
Dermatomyosiitti	Ihottumat ja lihaskipu	Sidekudokset
Diabetes ensimmäinen tyyppi	Toistuva virtsaaminen, pahoinvointi, oksentelu, nestehukka ja painonpudotus	haiman beetasoluja
endometrioosi	hedelmättömyys ja lantiokipu	naisten lisääntymiselimet
Ekseema	Punoitus, nesteen kerääntyminen, kutina (myös kuoriutuminen ja verenvuoto)	Nahka
Goodpasturen oireyhtymä	Väsymys, pahoinvointi, hengitysvaikeudet, kalpeus, veren yskiminen ja polttava tunne virtsatessa	Keuhkot
Basedow'n tauti	Silmien pullistuminen, vesivapaus, kilpirauhasen liikatoiminta, sydämentykytys, nukahtamisvaikeudet, käsien vapina, ärtyneisyys, väsymys ja lihasheikkous	Kilpirauhanen
Guillain-Barrén oireyhtymä	Progressiivinen heikkous kehossa ja hengitysvajaus	Ääreishermosto
Hashimoton kilpirauhastulehdus	Kilpirauhasen vajaatoiminta, lihasheikkous, väsymys, masennus, maaninen tila, kylmäherkkyys, ummetus, muistin menetys, migreeni ja hedelmättömyys	Kilpirauhasen solut
Märkivä hydradeniitti	Suuret ja tuskalliset haavaumat (kiehuvat)	Nahka
Kawasakin tauti	Kuume, sidekalvotulehdus, halkeilevat huulet, Hunterin kieli, nivelkipu ja ärtyneisyys	Suonet (iho, verisuonten seinämät, imusolmukkeet ja sydän)
Primaarinen IgA-nefropatia	Hematuria, ihottuma, niveltulehdus, vatsakipu, nefroottinen oireyhtymä, akuutti ja krooninen munuaisten vajaatoiminta	munuaiset
Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura	Alhainen verihiutaleiden määrä, mustelmat, nenäverenvuoto, verenvuoto ikenissä ja sisäinen verenvuoto	verihiutaleet
Interstitiaalinen kystiitti	Kipu virtsaamisen aikana, vatsakipu, tiheä virtsaaminen, kipu yhdynnän aikana ja istumavaikeudet	Virtsarakko
Lupus erythematosus	Nivelkipu, ihottuma, munuais-, sydän- ja keuhkovauriot	Sidekudos
sekoitettu sairaus sidekudos/Sharpen oireyhtymä	Nivelkipu ja -turvotus, yleinen huonovointisuus, Raynaud'n ilmiö, lihastulehdus ja sklerodaktylia	lihaksia
Renkaanmuotoinen skleroderma	Ihon fokaaliset vauriot, ihon karheus	Nahka
Multippeliskleroosi (MS)	lihas heikkous, ataksia, puhevaikeudet, väsymys, kipu, masennus ja epävakaa mieliala	Hermosto
Myasthenia gravis	Lihasheikkous (kasvojen, silmäluomien ja turvotuksen)	lihaksia
Narkolepsia	Päivän uneliaisuus, katapleksia, unihäiriöt, unihalvaukset ja hypnagogiset hallusinaatiot	Aivot
neuromyotonia	Lihasjäykkyys, lihasvapina ja lihaskrampit, kouristukset, lisääntynyt hikoilu ja viivästynyt lihasten rentoutuminen	neuromuskulaarinen toiminta
Opso-myoklonaalinen oireyhtymä (OMS)	Hallitsemattomat nopeat silmien liikkeet ja lihasnykitykset, puhehäiriöt, unihäiriöt ja kuolaa	Hermosto
Pemphigus vulgaris	Ihon rakkuloita ja ihon hilseilyä	Nahka
tuhoisa anemia	Väsymys, hypotensio, kognitiivinen toimintahäiriö, takykardia, toistuva ripuli, kalpeus, keltaisuus ja hengenahdistus	punasolut
Psoriasis	Ihosolujen kerääntyminen kyynärpäiden ja polvien ympärille	Nahka
Psoriaattinen niveltulehdus	Psoriasis	Liitokset
Polymyosiitti	Lihasheikkous, dysfagia, kuume, ihon paksuuntuminen (sormissa ja kämmenissä)	lihaksia
Primaarinen biliaarinen maksakirroosi	Väsymys, keltaisuus, ihon kutina, kirroosi ja portaaliverenpaine	Maksa
Nivelreuma	Tulehdukset ja nivelten jäykkyys	Liitokset
Raynaudin ilmiö	Ihon värimuutos (iho näyttää sinertävältä tai punaiselta säästä riippuen), pistelyä, kipua ja turvotusta	Sormet, varpaat
Skitsofrenia	Kuuloharhat, harhaluulot, epäjärjestynyt ja epätavallinen ajattelu ja puhe sekä sosiaalinen eristäytyminen	Hermosto
skleroderma	Karhea ja kireä iho, ihotulehdus, punaiset läiskit, sormien turvotus, närästys, ruoansulatushäiriöt, hengenahdistus ja kalkkeutuminen	Sidekudokset (iho, verisuonet, ruokatorvi, keuhkot ja sydän)
Gougerot-Sjögrenin oireyhtymä	Kuiva suu ja emätin ja kuivat silmät	Eksokriiniset rauhaset (munuaiset, haima, keuhkot ja verisuonet)
Ketjutun miehen syndrooma	Selkäkipu	lihaksia
Temporaalinen arteriitti	Kuume, päänsärky, kielen ontuminen, näön menetys, kaksoisnäkö, akuutti tinnitus ja päänahan arkuus	Verisuonet
Epäspesifinen haavainen paksusuolitulehdus	Ripuli, jossa on verta ja limaa, laihtuminen ja peräsuolen verenvuoto	Suolet
Vaskuliitti	Kuume, laihtuminen, ihovauriot, aivohalvaus, tinnitus, akuutti näönmenetys, hengitysvaikeudet ja maksasairaus	Verisuonet
Vitiligo	Muutos ihon värissä ja ihovaurioita	Nahka
Wegenerin granulomatoosi	Nuha, ylähengitysteiden, silmä-, korva-, henkitorvi- ja keuhkosairaudet, munuaissairaus, niveltulehdus ja ihovauriot	Verisuonet

Tämän luettelon tarkastelun jälkeen käy selväksi, että yksinkertainenkin terveysongelma voi olla merkki autoimmuunisairaudesta. Useita autoimmuunisairauksia on jo tutkittu ja niihin liittyviä oireita on kuvattu. On kuitenkin monia muita sairauksia, jotka odottavat edelleen sisällyttämistä yllä olevaan luetteloon. Näin ollen autoimmuunisairauksien lista kasvaa edelleen päivittäin ja niiden oireiden määrä lisääntyy geometrinen eteneminen. Kuten taulukosta näkyy, yksi oire voi olla yhteinen useille sairauksille, joten pelkkä oireiden perusteella diagnosointi on vaikeaa. Tältä osin sen sijaan, että otaksuisit jonkin luetelluista sairauksista, on suositeltavaa kääntyä lääkärin puoleen ja aloittaa hoito olemassa olevien oireiden poistamiseksi / hallitsemiseksi.

Video

Autoimmuunisairaudet, joihin kuuluvat tyypin 1 diabetes, Hashimoton tauti, nivelreuma ja muut, ovat yleistymässä. Jos niitä ei diagnosoida ajoissa, ne voivat johtaa vakaviin terveysongelmiin, joskus hengenvaarallisiin. Sinun on tiedettävä tärkeimmät ilmenevät oireet autoimmuuni sairaus. Lisäksi on pidettävä mielessä, että naiset kohtaavat tämän ongelman todennäköisemmin. Heidän on erityisen tärkeää tarkkailla merkkejä häiritsevistä muutoksista kehossa päästäkseen lääkäriin. Muista, että autoimmuunisairaudet ovat kroonisia. Ne voivat vähentää huomattavasti elämänlaatua ja jopa sen kestoa, jos niitä ei oteta huomioon, mutta oikea-aikainen diagnoosi auttaa sinua selviytymään tilanteesta. Joten tässä on kymmenen yleisintä oiretta, joita on varottava.

Vatsakipu tai ruoansulatushäiriöt

Autoimmuunisairauksien merkittävin oire on ruoansulatushäiriöt, kuten ummetus tai ripuli. Crohnin tauti, keliakia, kilpirauhasen vajaatoiminta ja muut autoimmuunisairaudet johtavat tällaisiin oireisiin. Jos et pysty käsittelemään ongelmia Ruoansulatuskanava, vaikka syöt oikein, älä epäröi käydä lääkärissä. Tämän avulla voit nopeasti määrittää tilanteen syyt.

Tulehdukselliset prosessit

Usein autoimmuunisairauteen liittyvät tulehdusprosessit eivät näy silmälle, koska ne tapahtuvat kehon sisällä. Jotkut muutokset voivat kuitenkin osoittaa, että sinun on aika mennä lääkäriin, kuten struuma. Tämä on niskan turvotusta, joka liittyy laajentuneeseen kilpirauhaseen. Kaikki muut kasvaimet liittyvät myös autoimmuunisairauksiin, joten ota ne mahdollisimman vakavasti.

Jatkuva tai toistuva kuume

On olemassa useita autoimmuunisairauksia, jotka alkavat viruksen hyökkäämisestä kehoon. Tämän vuoksi saatat huomata kuumetta, joka häviää nopeasti tai muuttuu toistuvaksi oireeksi. Etkö kestä nousevaa lämpötilaa? Todennäköisesti kyseessä on autoimmuunisairaus.

Väsymys

Kuvittele, että immuunijärjestelmääsi heikentää autoimmuunisairaus. Mitä voimakkaammin taudin hyökkäys kehossasi on, sitä väsyneemmäksi tunnet olosi. Jos sinusta tuntuu, että et voi herätä edes pitkän yöunen jälkeen, tämä on hälytys oire mahdollisesti liittyy autoimmuunisairauksiin. Autoimmuunihepatiitti, keliakia, Hashimoton tauti, hemolyyttinen anemia tai tulehduksellinen suolistosairaus voivat kaikki liittyä väsymykseen. Tämä vakava ongelma joten älä vain yritä sivuuttaa sitä.

Kasvaimia risat

Nivelreuma voi ilmetä risojen tulehduksena, varsinkin jos henkilö on kärsinyt sairaudesta pitkään. Lupus ja sarkoidoosi voivat myös johtaa risojen koon kasvuun, joten tätä oiretta voidaan kutsua yhdeksi tärkeimmistä oireista.

Ihon ärsytys ja ihottuma

Ärsytys iho ja ihottumat voivat olla merkki allergiasta, mutta joskus syy on eri. Tämä viittaa siihen, että immuunijärjestelmäsi ei toimi parhaalla tavalla. Tyypin 1 diabetes, Hashimoton tauti, psoriasis ja monet muut ilmenevät ihomuutoksina.

kihelmöintiä

Jos huomaat jatkuvasti pistelyä jaloissasi, sinun tulee käydä lääkärissä. Pistelevä tunne voi viitata siihen, että sinulla on vaikea Guillain-Barrén oireyhtymä. Muiden tätä sairautta osoittavien merkkien joukossa on huomattava kiihtynyt syke, hengenahdistus ja jopa halvaus.

Painon muutokset

Jos painosi on pysynyt samana koko elämäsi ja alkaa sitten yhtäkkiä nousta, tämä voi viitata siihen, että kehosi immuunijärjestelmä ei ole tehtäviensä tasalla ja vaikuttaa negatiivisesti aineenvaihduntasi. Äkillinen painonpudotus tai nopea painonnousu voi liittyä useisiin autoimmuunisairauksiin, mukaan lukien Hashimoton tai Graven tauti, ja keliakia.

Muutokset ihon värissä

Jos heräät ja huomaat keltaisen sävyn ihossasi ja silmänvalkuaisissasi, tämä voi olla autoimmuunihepatiitin oire. Jos huomaat yhtäkkiä, että iholle ilmestyy valkoisia pisteitä, tämä on merkki vitiligosta.

ruoka-allergia

Toinen merkki autoimmuunisairaudesta on ruoka-aineallergiat. Monet ihmiset ajattelevat, että he voivat helposti ratkaista ongelman antihistamiinipillereillä, mutta joskus tämä ei auta, koska reaktion aiheuttaa sairaus - keliakia tai Hashimoton tauti. Allergia ei välttämättä ilmene ihottumana tai kutinana. Sen sijaan kehosi alkaa varastoida enemmän vettä, ja saatat myös kokea ruoansulatusongelmia. Heti kun huomaat, että sinussa on jotain vialla tietyn ruoan syömisen jälkeen, ota yhteyttä lääkäriisi saadaksesi apua.