On vaivoja, jotka koskevat yhtä tiettyä elintä. Tietenkin epäonnistuminen sen työssä tavalla tai toisella vaikuttaa koko organismin toimintaan. Mutta systeeminen sairaus on pohjimmiltaan erilainen kuin kaikki muut. Mitä se on, harkitsemme nyt. Tämä määritelmä löytyy usein kirjallisuudesta, mutta sen merkitystä ei aina julkisteta. Mutta tämä on erittäin tärkeää olemuksen ymmärtämiseksi.

Määritelmä

Systeeminen sairaus - mikä se on? Yhden järjestelmän tappio? Ei, tämä määritelmä tarkoittaa sairautta, joka vaikuttaa koko kehoon. Tässä meidän on paljastettava vielä yksi termi, jonka tarvitsemme tänään. Kaikki nämä sairaudet ovat luonteeltaan autoimmuunisia. Tarkemmin sanottuna jotkut autoimmuunisairaudet ovat systeemisiä. Loput ovat elinkohtaisia ​​ja sekoitettuja.

Tänään puhumme erityisesti systeemisistä autoimmuunisairauksista, tai pikemminkin niistä, jotka ilmenevät immuunijärjestelmän heikentyneen toiminnan vuoksi.

Kehitysmekanismi

Emme ole vielä täysin tutkineet termiä. Mikä se on - systeemiset sairaudet? Osoittautuu, että immuniteetti epäonnistuu. Ihmiskeho tuottaa vasta-aineita omille kudoksilleen. Eli itse asiassa se tuhoaa omat terveet solunsa. Tällaisen rikkomuksen seurauksena koko organismi kokonaisuudessaan on hyökkäyksen kohteena. Esimerkiksi henkilöllä on diagnosoitu nivelreuma, ja myös iho, keuhkot ja munuaiset kärsivät.

Näkymä nykyaikaiseen lääketieteeseen

Mitkä ovat syyt? Tämä on ensimmäinen kysymys, joka tulee mieleen. Kun käy selväksi, mikä tämä systeeminen sairaus on, haluat tietää, mikä johtaa vakavan sairauden kehittymiseen. Ainakin ennaltaehkäisy- ja hoitotoimenpiteiden määrittämiseksi. Mutta vasta viime hetkellä on suuri määrä ongelmia.

Tosiasia on, että lääkärit eivät diagnosoi systeemisiä sairauksia eivätkä määrää monimutkainen hoito. Lisäksi yleensä ihmiset, joilla on tällaisia ​​vaivoja, joutuvat eri asiantuntijoiden puoleen.

• Diabetes - endokrinologille.
• Nivelreuman vuoksi hakeudu reumatologiin.
• Psoriaasin vuoksi ota yhteys ihotautilääkäriin.
• Autoimmuuni-keuhkosairauksissa - keuhkolääkärille.

Vetää johtopäätöksiä

Systeemisten sairauksien hoidon tulee perustua ymmärrykseen, että kyseessä on ensisijaisesti immuunijärjestelmän sairaus. Lisäksi riippumatta siitä, mikä elin on hyökkäyksen kohteena, se ei ole itse immuunijärjestelmä syyllinen. Mutta sen aktiivisen tukemisen sijaan potilas alkaa lääkärin määräämällä tavalla ottaa erilaisia ​​lääkkeitä, antibiootteja, jotka suurimmaksi osaksi heikentävät immuunijärjestelmää entisestään. Tämän seurauksena yritämme puuttua oireisiin hoitamatta itse sairautta. Sanomattakin on selvää, että tilanne vain pahenee.

Viisi perimmäistä syytä

Katsotaanpa, mikä on systeemisten sairauksien kehittymisen taustalla. Tehdään varaus heti: näitä syitä pidetään todennäköisimpänä, koska toistaiseksi ei ole voitu määrittää tarkasti, mikä vaivojen taustalla on.

• Terve suolisto tarkoittaa vahvaa immuunijärjestelmää. Se todella on. Tämä ei ole vain elin elintarvikejäämien poistamiseksi, vaan myös portti, jonka kautta patogeeniset mikro-organismit alkavat vangita kehoamme. Suoliston terveydelle laktobasillit ja bifidobakteerit eivät selvästikään yksin riitä. Tarvitsemme täydellisen sarjan. Tiettyjen bakteerien puutteen vuoksi jotkut aineet eivät sula kokonaan. Tämän seurauksena immuunijärjestelmä havaitsee ne vieraiksi. Epäonnistuu, tulehdusprosessi provosoituu ja autoimmuunisuolistosairauksia kehittyy.
• Gluteenia tai gluteenia. Se aiheuttaa usein allergisen reaktion. Mutta se on vielä syvempää. Gluteenilla on samanlainen rakenne kuin kilpirauhaskudoksella, mikä aiheuttaa toimintahäiriöitä.
• toksiineja. Tämä on toinen yleinen syy. SISÄÄN moderni maailma Niillä on monia tapoja päästä kehoon.
• infektiot- bakteeri- tai virusperäinen, ne heikentävät immuunijärjestelmää suuresti.
• stressi- elämä modernissa kaupungissa on täynnä niitä. Nämä eivät ole vain tunteita, vaan myös biokemiallisia prosesseja, jotka tapahtuvat kehon sisällä. Ja usein ne ovat tuhoisia.

Pääryhmät

Systeemisten sairauksien luokittelu antaa sinun ymmärtää paremmin, mistä rikkomuksista on kyse, mikä tarkoittaa, että voit löytää nopeasti ratkaisun ongelmaan. Siksi lääkärit ovat pitkään tunnistaneet seuraavat tyypit:

Systeemisten sairauksien oireet

Ne voivat olla hyvin erilaisia. Lisäksi on erittäin vaikeaa määrittää alkuvaiheessa, että kyseessä on autoimmuunisairaus. Joskus on mahdotonta erottaa oireita SARSista. Tässä tapauksessa henkilöä suositellaan lepäämään enemmän ja juomaan teetä vadelmilla. Ja kaikki olisi hyvin, mutta sitten ne alkavat kehittyä seuraavat oireet:

• Migreeni.
• Lihaskipu, mikä osoittaa niiden kudosten hidasta tuhoutumista.
• Sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioiden kehittyminen.
• Seuraavaksi ketjua pitkin koko organismi alkaa romahtaa. Munuaiset ja maksa, keuhkot ja nivelet, sidekudos, hermosto ja suolet kärsivät.

Tämä tietysti vaikeuttaa diagnoosia vakavasti. Lisäksi yllä mainittuihin prosesseihin liittyy usein muita oireita, joten vain kokeneimmat lääkärit eivät hämmentyisi.

Systeemisten sairauksien diagnosointi

Tämä ei ole helppo tehtävä, se vaatii lääkäreiltä maksimaalista sitoutumista. Vain kokoamalla kaikki oireet yhdeksi kokonaisuudeksi ja analysoimalla tilannetta hyvin, voit tehdä oikean johtopäätöksen. Diagnoosin päämekanismi on verikoe. Se sallii:

• Tunnista autovasta-aineet, koska niiden esiintyminen liittyy suoraan taudin aktiivisuuteen. Tässä vaiheessa mahdollisia kliinisiä ilmenemismuotoja selvitetään. Toinen tärkeä kohta: tässä vaiheessa ennustetaan taudin kulkua.
• Lääkärin tulee arvioida immuunijärjestelmän tila. Tämä riippuu määrätystä hoidosta.

Laboratoriodiagnostiikka - avainhetki taudin luonteen määrittämisessä ja sen hoitosuunnitelman laatimisessa. Se sisältää seuraavien vasta-aineiden arvioinnin: C-reaktiivinen proteiini, antistreptolysiini-O, vasta-aineet natiivia DNA:ta vastaan ​​ja monet muut.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän sairaudet

Kuten edellä mainittiin, autoimmuunisairaudet voivat vaikuttaa kaikkiin elimiin. Systeemiset verisairaudet eivät suinkaan ole harvinaisia, vaikka ne usein naamioidaan muiksi diagnooseiksi. Katsotaanpa niitä tarkemmin.

• Tarttuva mononukleoosi tai monosyyttinen angina. Tämän taudin aiheuttajaa ei ole vielä löydetty. Sille on ominaista kurkkukipu, kuten angina pectoris, leukosytoosi. Taudin varhainen merkki on imusolmukkeiden lisääntyminen. Ensin niskaan, sitten sisään nivusalue. Ne ovat kiinteitä ja kivuttomia. Joillakin potilailla maksa ja perna ovat laajentuneet samanaikaisesti. Verestä löytyy suuri määrä muuttuneita monosyyttejä, ja ESR on yleensä kohonnut. Usein on verenvuotoa limakalvoista. Systeemiset verisairaudet johtavat vakaviin seurauksiin, joten on tärkeää aloittaa riittävä hoito mahdollisimman pian.
• Agranulosyyttinen angina pectoris. Toinen vakava sairaus, joka on melko helppo luulla vilustumisen jälkeiseksi komplikaatioksi. Lisäksi risojen tappio on ilmeinen. Sairaus alkaa korkealla kuumeella ja kuumeella. Samaan aikaan haavaumat avautuvat risojen, ikenien ja kurkunpään alueella. Samanlainen tilanne voidaan havaita suolistossa. Nekroottiset prosessit voivat myös levitä syvälle pehmytkudoksiin sekä luihin.

Ihon vaurioituminen

Usein ne ovat luonteeltaan laajoja, ja niiden hoito on erittäin vaikeaa. Systeemisiä ihosairauksia voidaan kuvata hyvin pitkään, mutta tänään keskitymme klassiseen esimerkkiin, joka on myös kliinisen käytännön vaikein. Se ei ole tarttuvaa ja on melko harvinainen. Tämä on systeeminen sairaus nimeltä lupus.

Tässä tapauksessa ihmisen immuunijärjestelmä alkaa aktiivisesti hyökätä kehon omia soluja vastaan. Tämä sairaus vaikuttaa ensisijaisesti ihoon, niveliin, munuaisiin ja verisoluihin. Myös muut elimet voivat vaikuttaa. Usein lupukseen liittyy niveltulehdus, ihon vaskuliitti, nefriitti, niveltulehdus, keuhkopussintulehdus ja muut sairaudet. Tämän seurauksena potilaan tila voi nopeasti muuttua vakaasta erittäin vakavaksi.

Oire tämä sairaus on motivoimaton heikkous. Ihminen laihtuu ilman syytä, hänen lämpötilansa kohoaa, hänen nivelensä särkee. Sen jälkeen ihottuma ilmaantuu nenään ja poskiin, dekoltee-alueelle ja käsien takaosaan.
Mutta tämä kaikki on vasta alkua. Systeeminen ihosairaus vaikuttaa koko kehoon. Henkilölle kehittyy haavaumia suuhun, arkuus nivelissä, keuhkojen ja sydämen limakalvo kärsii. Myös munuaiset kärsivät, keskushermoston toiminnot kärsivät, havaitaan säännöllisiä kouristuksia. Hoito on usein oireenmukaista. Tämän taudin poistaminen kokonaan ei ole mahdollista.

Sidekudossairaudet

Mutta luettelo ei lopu lupukseen. Reumaattiset sairaudet ovat joukko vaivoja, joille on ominaista sidekudoksen vaurioituminen ja heikentynyt immuunihomeostaasi. Tähän ryhmään kuuluu suuri joukko sairauksia. Näitä ovat reuma ja nivelreuma, Bechterew'n tauti, systeeminen skleroderma, Schegnerin tauti ja joukko muita vaivoja.

Kaikille näille sairauksille on ominaista:

• Kroonisen infektiokohteen esiintyminen. Nämä voivat olla viruksia, mykoplaasseja ja bakteereja.
• Homeostaasin rikkominen.
• verisuonihäiriöt.
• Taudin aaltoileva kulku eli remissio ja paheneminen korvaavat toisensa.

Reumatismi

Hyvin yleinen sairaus, jonka jotkut asukkaat yhdistävät nivelkipuun. Tämä ei ole poissuljettua, mutta ennen kaikkea se on tarttuva-allerginen sairaus, jolle on ominaista sydämen ja verisuonten vaurioituminen. Yleensä tauti kehittyy kurkkukivun tai tulirokon jälkeen. Tämä sairaus uhkaa lukuisia komplikaatioita. Niiden joukossa ovat kardiovaskulaarinen vajaatoiminta, tromboembolinen oireyhtymä.

Hoidon tulee olla hoitavan kardiologin valvonnassa, koska siihen tulee sisältyä sydäntä tukeva hoito. Lääkkeiden valinta on lääkärin tehtävä.

Nivelreuma

Tämä on systeeminen nivelsairaus, joka kehittyy useimmiten yli 40 vuoden iässä. Perusteena on nivelkalvojen sidekudoksen ja nivelruston asteittainen hajoaminen. Joissakin tapauksissa tämä johtaa niiden täydelliseen muodonmuutokseen. Sairaus käy läpi useita vaiheita, joista jokainen on hieman monimutkaisempi kuin edellinen.

• niveltulehdus. Esiintyy käsien ja jalkojen pienissä nivelissä, polvinivelissä. Sille on ominaista moninkertainen polyartriitti ja symmetrinen nivelvaurio.
• Nivelsolujen hypertrofia ja hyperplasia. Tämän seurauksena nivelpinnat vaurioituvat.
• Fibroluun ankyloosin esiintyminen.

Hoito on monimutkaista. Nämä ovat lääkkeitä immuniteetin palauttamiseen, luu- ja rustokudoksen tukemiseen ja palauttamiseen sekä apuaineita, jotka auttavat parantamaan kaikkien elinten ja järjestelmien toimintaa.

Mikä lääkäri hoitaa

Selvitimme hieman, mitä systeemisiä sairauksia on olemassa. Tietenkin lääkärit kohtaavat myös muita autoimmuunisairauksia. Lisäksi jokaisella edellä mainituista on useita eri muotoja, joista jokainen eroaa radikaalisti muista.

Kuka lääkäri ottaa yhteyttä diagnoosia ja hoitoa varten? Jos kyse on taudin systeemisistä muodoista, useita asiantuntijoita on hoidettava. Jokainen heistä tekee omat suosituksensa, ja terapeutin tehtävänä on laatia niistä hoitosuunnitelma. Tätä varten sinun tulee käydä neurologin ja hematologin, reumatologin ja gastroenterologin, kardiologin ja nefrologin, keuhkolääkärin ja ihotautilääkärin sekä endokrinologin luona.

Päätelmän sijaan

Systeemiset, autoimmuunisairaudet ovat vaikeimpia diagnosoida ja hoitaa. Jotta voit määrittää, mikä on sairauden syy, sinun on suoritettava sarja tutkimuksia. Mutta paljastavin on verikoe. Siksi, jos tunnet olosi huonoksi, kaikki sattuu, eikä parannusta ole, ota yhteys lääkäriin saadaksesi lähete tutkimuksiin. Jos asiantuntija epäilee, että sinulla on jokin luetelluista sairauksista, hän lähettää sinut osoitteeseen lisätutkimus kapeille asiantuntijoille. Tutkimuksen edetessä hoitosuunnitelma voi vähitellen muuttua.

Systeemiset sidekudossairaudet:
- systeeminen lupus erythematosus;
- systeeminen skleroderma;
- diffuusi faskiitti;
- idiopaattinen dermatomyosiitti (polymyosiitti);
- Sjogrenin tauti (syndrooma);
- sekamuotoinen sidekudossairaus (Sharpen oireyhtymä);
- polymyalgia rheumatica;
- uusiutuva polykondriitti;
- toistuva pannikuliitti (Weber-Christian tauti).

Johtavat klinikat Saksassa ja Israelissa systeemisten sidekudossairauksien hoidossa.

Systeemiset sidekudossairaudet

Systeemiset sidekudossairaudet tai diffuusi sidekudossairaudet ovat ryhmä sairauksia, joille on tunnusomaista eri elinten ja järjestelmien systeeminen tulehdus yhdistettynä autoimmuuni- ja immuunikompleksiprosessien kehittymiseen sekä liialliseen fibroosiin.
Systeemisten sidekudossairauksien ryhmään kuuluvat seuraavat sairaudet:
. systeeminen lupus erythematosus;
. systeeminen skleroderma;
. diffuusi fasciitis;
. idiopaattinen dermatomyosiitti (polymyosiitti);
. Sjogrenin tauti (syndrooma);
. sekamuotoinen sidekudossairaus (Sharpen oireyhtymä);
. reumaattinen polymyalgia;
. uusiutuva polykondriitti;
. toistuva pannikuliitti (Weber-Christian tauti).
Lisäksi tähän ryhmään kuuluvat tällä hetkellä Behcetin tauti, primaarinen antifosfolipidisyndrooma ja systeeminen vaskuliitti.
Systeemisiä sidekudossairauksia yhdistää pääsubstraatti - sidekudos - ja samanlainen patogeneesi.
Sidekudos on erittäin aktiivista fysiologinen järjestelmä, joka määrittää kehon sisäisen ympäristön, tulee mesodermista. Sidekudos koostuu soluelementeistä ja solunulkoisesta matriisista. Sidekudossoluista erotetaan varsinainen sidekudos - fibroblastit - ja niille erikoistuneet lajikkeet, kuten kodroblastit, osteoblastit, synoviosyytit; makrofagit, lymfosyytit. Solujen välinen matriisi, joka on paljon suurempi kuin solumassa, sisältää kollageenin, retikulaariset, elastiset kuidut ja pääaineen, joka koostuu proteoglykaaneista. Siksi termi "kollagenoosit" on vanhentunut, enemmän oikea nimi ryhmä - "systeemiset sidekudossairaudet".
Nyt on todistettu, että sidekudoksen systeemisissä sairauksissa esiintyy vakavia immuunihomeostaasin häiriöitä, jotka ilmenevät autoimmuuniprosessien kehittymisenä, eli immuunijärjestelmän reaktioissa, joihin liittyy kehon omia antigeenejä vastaan ​​suunnattujen vasta-aineiden tai herkistyneiden lymfosyyttien ilmaantumista. (autoantigeenit).
Autoimmuuniprosessin perusta on immunosäätelyepätasapaino, joka ilmenee suppressorin suppressiossa ja T-lymfosyyttien "auttaja"-aktiivisuuden lisääntymisessä, jota seuraa B-lymfosyyttien aktivaatio ja eri spesifisyyksien autovasta-aineiden hypertuotanto. Samaan aikaan autovasta-aineiden patogeneettinen aktiivisuus toteutuu komplementista riippuvaisen sytolyysin, kiertävien ja kiinnittyneiden immuunikompleksien, vuorovaikutuksen avulla solureseptorien kanssa ja johtaa lopulta systeemisen tulehduksen kehittymiseen.
Siten systeemisten sidekudossairauksien patogeneesin yleisyys on immuunihomeostaasin rikkominen autovasta-aineiden hallitsemattoman synteesin ja veressä kiertävien ja kudoksiin kiinnittyneiden antigeeni-vasta-aine-immuunikompleksien muodostumisen muodossa, jolloin kehittyy vakava tulehdusreaktio (erityisesti mikroverisuonissa, nivelissä, munuaisissa jne.).
Läheisen patogeneesin lisäksi seuraavat piirteet ovat ominaisia ​​kaikille systeemisille sidekudossairauksille:
. monitekijäinen alttius, jossa on tietty rooli kuudenteen kromosomiin liittyvillä immunogeneettisillä tekijöillä;
. yhtenäiset morfologiset muutokset (sidekudoksen epäjärjestyminen, fibrinoidiset muutokset sidekudoksen perusaineessa, verisuonikerroksen yleistynyt vaurio - vaskuliitti, lymfoidi- ja plasmasoluinfiltraatit jne.);
. yksilön samankaltaisuus kliiniset oireet varsinkin taudin alkuvaiheessa (esim. Raynaud'n oireyhtymä);
. systeemiset, monielinten vauriot (nivelet, iho, lihakset, munuaiset, seroosikalvot, sydän, keuhkot);
. tulehduksen aktiivisuuden yleiset laboratorioindikaattorit;
. yhteinen ryhmä ja spesifiset immunologiset markkerit kullekin taudille;
. samanlaiset hoitoperiaatteet (tulehduskipulääkkeet, immunosuppressio, kehonulkoiset puhdistusmenetelmät ja pulssikortikosteroidihoito kriisitilanteissa).
Systeemisten sidekudossairauksien etiologiaa tarkastellaan monitekijäisen autoimmuniteettikonseptin näkökulmasta, jonka mukaan näiden sairauksien kehittyminen johtuu tarttuvien, geneettisten, endokriinisten ja ympäristötekijöiden vuorovaikutuksesta (eli geneettinen taipumus + ympäristötekijät). kuten stressi, infektio, hypotermia, insolaatio, trauma sekä sukupuolihormonien toiminta, pääasiassa naiset, raskaus, abortti - sidekudoksen systeemiset sairaudet).
Useimmiten ympäristötekijät joko pahentavat piilevää sairautta tai geneettisen alttiuden esiintyessä ovat lähtökohtia sidekudoksen systeemisten sairauksien esiintymiselle. Tiettyjen tartuntatautien aiheuttajien etsintä jatkuu edelleen. etiologiset tekijät, ensisijaisesti virusperäinen. On mahdollista, että kohdunsisäinen infektio on edelleen olemassa, kuten hiirillä tehdyt kokeet osoittavat.
Tällä hetkellä on kertynyt epäsuoraa tietoa kroonisen taudin mahdollisesta roolista virusinfektio. Pikornavirusten roolia polymyosiitissa, RNA:ta sisältäviä viruksia tuhkarokkossa, vihurirokkoa, parainfluenssaa, parotiittia, systeemistä lupus erythematosusta sekä DNA:ta sisältäviä herpeettisiä viruksia - Epstein-Barrin sytomegalovirus, herpes simplex -virus tutkitaan.
Virusinfektion kronisoituminen liittyy tiettyihin organismin geneettisiin ominaisuuksiin, minkä ansiosta voimme puhua sidekudoksen systeemisten sairauksien usein esiintyvästä perhegeneettisestä luonteesta. Potilaiden perheissä terveisiin perheisiin ja koko väestöön verrattuna havaitaan useammin erilaisia ​​sidekudoksen systeemisiä sairauksia, erityisesti ensimmäisen asteen sukulaisten (sisarusten ja veljien) keskuudessa, sekä useammin sairauden tappioita. yksitsygoottiset kaksoset kuin kaksitsygoottiset kaksoset.
Lukuisat tutkimukset ovat osoittaneet yhteyden tiettyjen HLA-antigeenien (jotka sijaitsevat kuudennen kromosomin lyhyessä haarassa) ja tietyn systeemisen sidekudossairauden kehittymisen välillä.
Sidekudosten systeemisten sairauksien kehittymiselle tärkeintä on B-lymfosyyttien, epiteelisolujen, luuydinsolujen jne. pinnalle lokalisoituneiden luokan II HLA-D-geenien kantaminen, jne. Esimerkiksi systeeminen lupus erythematosus liittyy DR3:nn. Systeemisessä sklerodermassa A1-, B8-, DR3-antigeenit kerääntyvät yhdessä DR5-antigeenin kanssa, ja primaarisessa Sjögrenin oireyhtymässä on suuri yhteys HLA-B8- ja DR3-antigeenien kanssa.
Siten tällaisten monimutkaisten ja monitahoisten sairauksien, kuten systeemisten sidekudossairauksien, kehittymismekanismia ei täysin ymmärretä. Taudin diagnostisten immunologisten merkkiaineiden käytännön käyttö ja sen aktiivisuuden määrittäminen parantaa kuitenkin näiden sairauksien ennustetta.

Systeeminen lupus erythematosus

Systeeminen lupus erythematosus on pääasiassa nuorten naisten ja tyttöjen krooninen etenevä polysyndrominen sairaus (sairaiden naisten ja miesten suhde on 10:1), joka kehittyy immuunisäätelymekanismien geneettisesti määrätyn epätäydellisyyden taustalla ja johtaa kontrolloimattomaan vasta-aineiden synteesiin. kehon omat kudokset autoimmuuni- ja immuunikompleksin kroonisen tulehduksen kehittyessä.
Pohjimmiltaan systeeminen lupus erythematosus on krooninen systeeminen sidekudoksen ja verisuonten autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista useat eri lokalisaatiot: iho, nivelet, sydän, munuaiset, veri, keuhkot, keskushermosto. hermostoa s ja muut elimet. Samanaikaisesti viskeraaliset vauriot määräävät taudin kulun ja ennusteen.
Systeemisen lupus erythematosuksen esiintyvyys on lisääntynyt viime vuosina 17:stä 48:aan 100 000 asukasta kohti. Samaan aikaan parantunut diagnoosi, hyvänlaatuisten muunnelmien varhainen tunnistaminen ja oikea-aikaisen hoidon määrääminen johtivat potilaiden eliniän pidentymiseen ja ennusteen paranemiseen yleensä.
Sairauden puhkeamiseen voi usein liittyä pitkäkestoinen altistuminen auringolle kesällä, lämpötilan vaihtelut kylpemisen aikana, seerumien antaminen, tiettyjen lääkkeiden (erityisesti perifeeristen verisuonia laajentavien hydrolasiiniryhmän) nauttiminen, stressi ja systeeminen lupus erythematosus voi alkaa synnytyksen, abortin jälkeen.
Erottele taudin akuutti, subakuutti ja krooninen kulku.
Akuutille taudille on ominaista äkillinen puhkeaminen, joka osoittaa potilaalle tiettyä päivää, korkea kuume, polyartriitti, ihovauriot keskuspunoituksen muodossa "perhosen" muodossa, jossa on syanoosia nenässä ja poskissa. Seuraavien 3-6 kuukauden aikana kehittyvät akuutin serosiitin ilmiöt (keuhkopussintulehdus, keuhkoputkentulehdus, lupus nefriitti, keskushermoston vauriot, meningoenkefaliitti, epileptiformiset kohtaukset), voimakas painonpudotus. Virtaus on raskas. Taudin kesto ilman hoitoa on enintään 1-2 vuotta.
Subakuutti kulku: alkaa ikään kuin vähitellen, yleisillä oireilla, nivelkipu, toistuva niveltulehdus, erilaiset epäspesifiset ihovauriot diskoidisen lupuksen muodossa, fotodermatoosi otsassa, kaulassa, huulissa, korvissa, rintakehän yläosassa. Virran aaltoilu on selvä. Yksityiskohtainen kuva taudista muodostuu 2-3 vuodessa.
Huomataan:
. sydänvaurio, usein Libman-Sacksin syyläisen endokardiitin muodossa, jossa on kerrostumia mitraaliläpälle;
. toistuva myalgia, myosiitti ja lihasten surkastuminen;
. Raynaudin oireyhtymä on aina läsnä, melko usein päättyen sormenpäiden iskeemiseen nekroosiin;
. lymfadenopatia;
. lupus pneumoniitti;
. nefriitti, joka ei saavuta samaa aktiivisuusastetta kuin akuutti kurssi;
. radikuliitti, neuriitti, pleksiitti;
. jatkuva päänsärky, väsymys;
. anemia, leukopenia, trombosytopenia, hypergammaglobulinemia.
Krooninen kulku: sairaus pitkä aika ilmenee erilaisten oireyhtymien uusiutumisena - polyartriitti, harvoin polyserosiitti, discoid lupus -oireyhtymä, Raynaud'n oireyhtymä, Werlhofin oireyhtymä, epileptiformi. Taudin 5-10 vuotena liittyy muita elinvaurioita (transientaalinen fokaalinen nefriitti, pneumoniitti).
Ihon muutokset, kuume, laihtuminen, Raynaud'n oireyhtymä, ripuli on syytä mainita taudin alkuoireina. Potilaat valittavat hermostuneisuudesta, huonosta ruokahalusta. Yleensä kroonisia oligosymptomaattisia muotoja lukuun ottamatta tauti etenee melko nopeasti ja sairaudesta muodostuu kokonaiskuva.
Yksityiskohtaisella kuvalla polysyndromisuuden taustaa vasten yksi oireyhtymistä alkaa hyvin usein hallita, mikä mahdollistaa puhumisen lupusnefriitistä (yleisin muoto), lupus endokardiitista, lupushepatiitista, lupus pneumoniitista, neurolupuksesta.
Ihon muutokset. Perhonen oire on tyypillisin erytematoottinen ihottuma poskissa, poskipäissä ja nenäselässä. "Perhosella" voi olla useita vaihtoehtoja, jotka vaihtelevat epävakaasta syanoottisesta ihon punoituksesta, jossa on syanoottinen sävy kasvojen keskivyöhykkeellä, ja keskipakoiseen eryteemaan vain nenän alueella, sekä levymäisiä ihottumia, joita seuraa kehittyminen cicatricial atrofiat kasvoissa. Muita iho-oireita ovat epäspesifinen eksudatiivinen punoitus raajojen iholla, rinnassa, valodermatoosin merkit avoimissa kehon osissa.
Ihovaurioita ovat kapillariitti - pieni-edematous verenvuotoinen ihottuma sormenpäissä, kynsinauhoissa ja kämmenissä. Kovan kitalaen, poskien ja huulten limakalvossa on vaurio enanteeman muodossa, joskus haavauma, suutulehdus.
Hiustenlähtö havaitaan melko aikaisin, hiusten hauraus lisääntyy, joten tähän merkkiin on kiinnitettävä huomiota.
Seroosikalvojen vaurioituminen havaitaan suurimmalla osalla potilaista (90%) polyseroosiitin muodossa. Yleisimmät ovat pleuriitti ja perikardiitti, harvemmin - askites. Effuusiot eivät ole runsaita, ja niillä on taipumus proliferatiivisiin prosesseihin, jotka johtavat keuhkopussin onteloiden ja sydänpussin tuhoutumiseen. Seroottisten kalvojen vaurioituminen on lyhytkestoista ja se diagnosoidaan yleensä takautuvasti pleuroperikardiaalisten tarttumien tai rintakehän, interlobar- tai välikarsinakeuhkopussin paksuuntumisen vuoksi röntgentutkimuksessa.
Tuki- ja liikuntaelinten tappio veturijärjestelmä ilmenee polyartriitina, joka muistuttaa nivelreumaa. Tämä on yleisin systeemisen lupus erythematosuksen oire (80–90 %:lla potilaista). Jolle on ominaista käsien pienten nivelten, ranteen ja ranteen pääasiassa symmetrinen vaurio. nilkan nivelet. Taudin yksityiskohtaisella kuvalla nivelten epämuodostumia määritetään periartikulaarisen turvotuksen ja myöhemmin pienten nivelten epämuodostumien vuoksi. Niveloireyhtymään (niveltulehdus tai nivelkipu) liittyy diffuusi myalgia, joskus tendovaginiitti, bursiitti.
Sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioituminen tapahtuu melko usein, noin kolmanneksella potilaista. Taudin eri vaiheissa havaitaan perikardiitti, jolla on taipumus uusiutumaan ja perikardiumin häviämiseen. Vakavin sydämen vajaatoiminnan muoto on syyläinen endokardiitti Limbana-Saks, jossa kehittyi mitraali-, aortta- ja kolmikulmaläppäläppä. Pitkällä prosessilla voidaan havaita merkkejä vastaavan venttiilin riittämättömyydestä. Systeemisen lupus erythematosuksen yhteydessä fokaalinen (lähes koskaan tunnistettu) tai diffuusi sydänlihastulehdus on melko yleistä.
Kiinnitä huomiota siihen, että sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioita systeemisessä lupus erythematosuksessa esiintyy useammin kuin yleensä tunnistetaan. Tämän vuoksi huomiota tulee kiinnittää potilaiden valituksiin sydänkipuista, sydämentykytystä, hengenahdistusta jne. Systeeminen lupus erythematosus -potilaat tarvitsevat perusteellisen sydämen tutkimuksen.
Verisuonivauriot voivat ilmetä Raynaudin oireyhtymänä - käsien ja (tai) jalkojen verenkierron häiriönä, jota pahentaa kylmä tai jännitys, jolle on ominaista parestesia, kalpeus ja (tai) ihon syanoosi II- V-sormet, niiden jäähdytys.
Keuhkovaurio. Systeemisessä lupus erythematosuksessa havaitaan kaksinkertaisia ​​muutoksia: sekä toissijaisesta infektiosta, joka johtuu kehon heikentyneestä fysiologisesta immunologisesta reaktiivisuudesta, että keuhkosuonien lupus-vaskuliitista - lupus pneumonitis. On myös mahdollista, että lupus pneumoniitin seurauksena syntyvä komplikaatio on toissijainen banaali infektio.
Jos diagnoosi bakteeriperäinen keuhkokuume ei ole vaikeaa, lupus-keuhkotulehduksen diagnoosi on joskus vaikeaa sen pienen fokaalin vuoksi, jonka pääasiallinen sijainti on interstitiumissa. Lupus pneumoniitti on joko akuutti tai kestää kuukausia; jolle on ominaista tuottamaton yskä, lisääntyvä hengenahdistus huonoilla kuuntelutiedoilla ja tyypillinen röntgenkuva - keuhkojen verkkorakenne ja diskoidinen atelektaasi, pääasiassa keuhkojen keski-alalohkoissa.
Munuaisvaurio (lupus glomerulonefriitti, lupus nefriitti). Se määrittää usein taudin lopputuloksen. Se on yleensä tyypillistä systeemisen lupus erythematosuksen yleistymisjaksolle, mutta joskus se on myös taudin varhainen merkki. Munuaisvaurioiden muunnelmat ovat erilaisia. Fokaalinen nefriitti, diffuusi glomerulonefriitti, nefroottinen oireyhtymä. Siksi muutoksille on tyypillistä variantista riippuen joko huono virtsan oireyhtymä - proteinuria, sylindruria, hematuria tai - useammin - turvotus-hypertensiivinen muoto, johon liittyy krooninen munuaisten vajaatoiminta.
Ruoansulatuskanavan tappio ilmenee pääasiassa subjektiivisista merkeistä. Toiminnallisella tutkimuksella voidaan joskus havaita epämääräistä kipua epigastriumissa ja haiman projektiossa sekä stomatiitin merkkejä. Joissakin tapauksissa kehittyy hepatiitti: tutkimuksen aikana havaitaan maksan lisääntyminen, sen arkuus.
Keskus- ja ääreishermoston tappion ovat kuvanneet kaikki systeemistä lupus erythematosusta tutkineet kirjoittajat. Erilaisia ​​​​oireyhtymiä on ominaista: asteeno-vegetatiivinen oireyhtymä, meningoenkefaliitti, meningoenkefalomyeliitti, polyneuriitti-iskias.
Hermoston vaurioituminen johtuu pääasiassa vaskuliitista. Joskus psykooseja kehittyy - joko kortikosteroidihoidon taustalla komplikaationa tai kärsimyksen toivottomuuden tunteen vuoksi. Voi olla epileptinen oireyhtymä.
Werlhofin oireyhtymä (autoimmuuninen trombosytopenia) ilmenee ihottumina erikokoisina verenvuotopisteinä raajojen, rintakehän, vatsan, limakalvojen iholla sekä verenvuodoilla pienten vammojen jälkeen.
Jos systeemisen lupus erythematosuksen kulun muunnelman määrittäminen on tärkeää taudin ennusteen arvioimiseksi, potilaan hoitotaktiikoiden määrittämiseksi on tarpeen selvittää patologisen prosessin aktiivisuusaste.
Diagnostiikka
Kliiniset ilmenemismuodot ovat erilaisia, ja taudin aktiivisuus samalla potilaalla muuttuu ajan myötä. Yleisoireet: heikkous, laihtuminen, kuume, anoreksia.
Ihovaurio:
Diskoidiset leesiot, joissa on hypereemisiä marginaaleja, infiltraatiota, cicatricial atrofiaa ja depigmentaatiota keskellä sekä ihotuppien tukkeutumista ja telangiektasiaa.
Eryteema "dekolteen" alueella, suurten nivelten alueella sekä perhosen muodossa poskissa ja nenän siivessä.
Valoherkistyminen on ihon lisääntynyt herkkyys auringonvalolle.
Subakuutti ihon lupus erythematosus - yleiset polysykliset anulaariset leesiot kasvoissa, rinnassa, kaulassa, raajoissa; telangiektasia ja hyperpigmentaatio.
Hiustenlähtö (alopecia), yleinen tai fokaalinen.
Pannikuliitti.
Erilaiset ihon vaskuliitin ilmenemismuodot (purppura, nokkosihottuma, kynnen alla tai subunguaaliset mikroinfarktit).
Mesh livedoa (livedo reticularis) havaitaan useammin antifosfolipidioireyhtymän yhteydessä.
Limakalvovauriot: keiliittiä ja kivuttomia eroosioita suun limakalvolla löytyy kolmanneksella potilaista.
Nivelvauriot:
Artralgiaa esiintyy lähes kaikilla potilailla.
Niveltulehdus on symmetrinen (harvinaisen epäsymmetrinen) ei-eroosiota aiheuttava moniniveltulehdus, joka useimmiten vaikuttaa käsien, ranteiden ja polvien pieniin niveliin.
Krooniselle lupus-niveltulehdukselle on tunnusomaista jatkuvat epämuodostumat ja supistukset, jotka muistuttavat nivelvauriota nivelreumassa ("joutsenkaula", sivusuuntainen poikkeama).
Aseptinen nekroosi on yleisempää reisiluun päässä ja olkaluussa.
Lihasvaurio ilmenee myalgiana ja/tai proksimaalisena lihasheikkoutena, hyvin harvoin - myasthenia-oireyhtymänä.
Keuhkovaurio:
Pleuriittia, kuivaa tai effuusiota, usein molemminpuolista, havaitaan 20–40 %:lla potilaista. Kuivalle keuhkopussintulehdukselle on ominaista keuhkopussin kitkamelu.
Lupus pneumoniitti on suhteellisen harvinainen.
On erittäin harvinaista havaita keuhkoverenpainetaudin kehittymistä, yleensä toistuvan keuhkoembolian seurauksena antifosfolipidioireyhtymässä.
Sydänvaurio:
Perikardiittia (yleensä kuivaa) esiintyy 20 %:lla SLE-potilaista. EKG:lle on ominaista T-aallon muutokset.
Sydänlihastulehdus kehittyy yleensä korkealla taudin aktiivisuudella, joka ilmenee rytmi- ja johtumishäiriöinä.
Endokardiumin tappiolle on ominaista mitraaliläpän, harvoin aorttaläpän kärkien paksuuntuminen. Yleensä oireeton; se havaitaan vain kaikukardiografialla (useammin havaitaan antifosfolipidioireyhtymällä).
SLE:n korkean aktiivisuuden taustalla sepelvaltimoiden vaskuliitin (koronaryitin) ja jopa sydäninfarktin kehittyminen on mahdollista.
Munuaisvaurio:
Lähes 50 %:lle potilaista kehittyy nefropatia. Lupusnefriitin kuva on erittäin monipuolinen: jatkuvasta, ilmentymättömästä proteinuriasta ja mikrohematuriasta nopeasti etenevään glomerulonefriittiin ja loppuvaiheen munuaisten vajaatoimintaan. Kliinisen luokituksen mukaan erotetaan seuraavat lupusnefriitin kliiniset muodot:
nopeasti etenevä lupus-nefriitti;
nefriitti, johon liittyy nefroottinen oireyhtymä;
nefriitti, johon liittyy vaikea virtsatieoireyhtymä;
nefriitti minimaalisella virtsaamisoireyhtymällä;
subkliininen proteinuria.
WHO:n luokituksen mukaan lupus nefriitin morfologiset tyypit erotellaan:
luokka I - ei muutosta;
luokka II - mesangial lupus nefriitti;
luokka III - fokaalinen proliferatiivinen lupus-nefriitti;
luokka IV - diffuusi proliferatiivinen lupus nefriitti;
luokka V - kalvoinen lupus-nefriitti;
luokka VI - krooninen glomeruloskleroosi.
Hermoston vauriot:
Päänsärky, joka on usein luonteeltaan migreeniä, kestää ei-huumausaineita ja jopa huumausaineita.
Kouristuskohtaukset (suuret, pienet, kuten ohimolohkon epilepsia).
kallon vauriot ja erityisesti näköhermoja näkövamman kehittymisen kanssa.
Aivohalvaukset, poikittaismyeliitti (harvinainen), korea.
Perifeeristä neuropatiaa (symmetrinen sensorinen tai motorinen) havaitaan 10 %:lla SLE-potilaista. Siihen kuuluu moninkertainen mononeuriitti (harvinainen), Guillain-Barrén oireyhtymä (erittäin harvinainen).
Akuutti psykoosi (voi olla sekä SLE:n ilmentymä että kehittyä hoidon aikana suurilla glukokortikoidiannoksilla).
Luomu aivosyndrooma jolle on ominaista emotionaalinen labilisuus, masennusjaksot, muistin heikkeneminen, dementia.
Retikuloendoteliaalisen järjestelmän vaurioituminen ilmenee useimmiten lymfadenopatiana, joka korreloi SLE:n aktiivisuuden kanssa.
Muut ilmenemismuodot: Sjögrenin oireyhtymä, Raynaudin ilmiö.
Laboratoriotutkimukset
Yleinen verianalyysi.
ESR:n kasvu on epäherkkä sairauden aktiivisuuden parametri, koska se joskus heijastaa välittömän infektion esiintymistä.
Leukopenia (yleensä lymfopenia).
Krooniseen tulehdukseen liittyvä hypokrominen anemia, piilevä mahalaukun verenvuoto, tiettyjen lääkkeiden käyttö; 20 %:lla potilaista on lievä tai kohtalainen, 10 %:lla vaikea Coombs-positiivinen autoimmuuni hemolyyttinen anemia.
Trombosytopenia, johon liittyy yleensä antifosfolipidioireyhtymä.
Virtsaanalyysi: paljastaa proteinurian, hematurian, leukosyturian, joiden vakavuus riippuu lupus nefriitin kliinisestä ja morfologisesta variantista.
Biokemiallinen tutkimus: CRP:n nousu ei ole tyypillistä; seerumin kreatiniinitaso korreloi munuaisten vajaatoiminnan kanssa.
Immunologinen tutkimus.
Antinukleaariset vasta-aineet ovat heterogeeninen populaatio autovasta-aineita, jotka reagoivat soluytimen eri komponenttien kanssa; Niiden puuttuminen asettaa kyseenalaiseksi SLE-diagnoosin.
LE-solut (lat. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - leukosyytit, jotka fagosytoivat ydinmateriaalia; niiden havaitsemista voidaan käyttää orientaatiotestinä informatiivisempien tutkimusmenetelmien puuttuessa, mutta LE-solut eivät kuulu SLE-kriteerien järjestelmään alhaisen herkkyyden ja spesifisyyden vuoksi.
Fosfolipidien vastaiset abs ovat positiivisia SLE-tapauksissa, joihin liittyy antifosfolipidioireyhtymä.
Tutki komplementin (CH50) tai sen komponenttien (C3 ja C4) hemolyyttistä kokonaisaktiivisuutta; niiden väheneminen korreloi munuaistulehduksen aktiivisuuden vähenemisen kanssa. Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag-vasta-aineiden tutkimus on tärkeä SLE:n kliinisen ja immunologisen alatyyppien määrittämisessä, mutta siitä ei ole juurikaan hyötyä rutiinikäytännössä.
Instrumentaalinen tutkimus
EKG (repolarisaation häiriöt, rytmi sydänlihastulehduksessa).
Ekokardiografia (läppälehtien paksuuntuminen endokardiitissa, effuusio perikardiitissa).
Rintakehän röntgenkuvaus - jos epäillään keuhkopussintulehdusta, diagnosoidakseen väliaikainen infektio (mukaan lukien tuberkuloosi) lämpötilareaktion, kohonneen CRP:n ja/tai kohonneen ESR:n tapauksessa, jotka eivät korreloi sairauden aktiivisuuden kanssa.
FEGDS - arvioida mahalaukun limakalvon alkutilaa ja kontrolloida muutoksia hoidon aikana.
Densitometria - osteoporoosin asteen diagnosointiin, hoidon luonteen valitsemiseen.
Nivelten röntgenkuva - niveloireyhtymän (ei-eroosiota aiheuttava niveltulehdus) erotusdiagnostiikkaan, selventää kipuoireyhtymän alkuperää (aseptinen nekroosi).
Munuaisbiopsia - lupus-nefriitin morfologisen tyypin, patogeneettisen hoidon valinnan selvittämiseksi.
Hoito
Terapian tavoitteet
Saavutetaan taudin kliininen ja laboratorioremissio.
Tappion ehkäisy on elintärkeää tärkeitä elimiä ja järjestelmät, ensisijaisesti munuaiset ja keskushermosto.
Indikaatioita sairaalahoitoon
Kuume.
merkkejä diffuusi leesiot CNS.
hemolyyttinen kriisi.
Lupus-nefriitin aktiiviset muodot.
raskas samanaikainen patologia(keuhkoverenvuoto, sydäninfarkti, maha-suolikanavan verenvuoto jne.).
Systeemisen lupus erythematosuksen hoidon periaatteet
Monimutkaisen patogeneettisen hoidon päätehtävät:
. immuunitulehduksen ja immunokompleksipatologian tukahduttaminen;
. immunosuppressiivisen hoidon komplikaatioiden ehkäisy;
. immunosuppressiivisen hoidon aikana syntyneiden komplikaatioiden hoito;
. vaikutus yksittäisiin, voimakkaisiin oireyhtymiin;
. kiertävien immuunikompleksien ja vasta-aineiden poistaminen kehosta.
Systeemisen lupus erythematosuksen pääasiallinen hoito on kortikosteroidihoito, joka on edelleen ensisijainen hoitomuoto myös taudin alkuvaiheissa ja prosessiaktiivisuuden ollessa minimaalinen. Siksi potilaat tulee rekisteröidä hoitoon, jotta lääkäri voi määrätä kortikosteroideja ajoissa taudin pahenemisen ensimmäisten merkkien yhteydessä. Glukokortikosteroidien annos riippuu patologisen prosessin aktiivisuusasteesta.
Komplikaatioiden kehittyessä nimitetään:
. antibakteerisia aineita(jossa on väliaikainen infektio);
. tuberkuloosilääkkeet (tuberkuloosin kehittyessä, useimmiten keuhkoihin);
. insuliinivalmisteet, ruokavalio (diabeteksen kehittyessä);
. sienilääkkeet (kandidiaasi);
. haavaumia ehkäisevän hoidon kurssi ("steroidihaavan" ilmaantuessa).
Potilaskoulutus
Potilaan tulee olla tietoinen pitkäaikaisen (elinikäisen) hoidon tarpeesta sekä hoidon tulosten suorasta riippuvuudesta suositusten noudattamisen tarkkuudesta. pitäisi selventää negatiivinen vaikutus auringonvalo taudin etenemiseen (pahenemisen provokaatio), ehkäisyn ja raskauden suunnittelun tärkeys lääkärin valvonnassa, ottaen huomioon taudin aktiivisuus ja toimiva tila elintärkeät elimet. Potilaiden tulee olla tietoisia säännöllisen kliinisen ja laboratoriovalvonnan tarpeesta ja olla tietoisia oireista sivuvaikutukset sovelletut lääkkeet.
Ennuste
Tällä hetkellä potilaiden eloonjäämisaste on kasvanut merkittävästi. 10 vuotta diagnoosin jälkeen se on 80%, ja 20 vuoden kuluttua - 60%. Sairauden alkuvaiheessa kuolleisuuden kasvuun liittyy vakavia sisäelinten (ensisijaisesti munuaisten ja keskushermoston) vaurioita ja välillisiä infektioita, loppuvaiheessa kuolemaan johtavat usein ateroskleroottiset verisuonivauriot.
Huonoon ennusteeseen liittyviä tekijöitä ovat:
munuaisvaurio (erityisesti diffuusi proliferatiivinen glomerulonefriitti);
hypertensio;
mies sukupuoli;
taudin puhkeaminen ennen 20 vuoden ikää;
antifosfolipidioireyhtymä;
korkea aktiivisuus sairaudet;
vakavat vauriot sisäelimissä;
liittyminen infektioon;
lääkehoidon komplikaatiot.

Systeeminen skleroderma (systeeminen skleroosi)

Systeeminen skleroderma on sidekudoksen ja pienten verisuonten etenevä systeeminen sairaus, jolle on ominaista fibroskleroottiset muutokset ihossa, sisäelinten (keuhkot, sydän, ruoansulatuskanava, munuaiset) strooma, hävittävä endarteriitti tavallisen Raynaudin oireyhtymän muodossa.
Systeeminen skleroderma on tyypillinen kollageenisairaus, joka liittyy liialliseen kollageenin muodostukseen fibroblastien toimintahäiriöiden vuoksi. Esiintyvyys - 12 per 1 miljoonaa asukasta, useammin naisilla.
Systeemisen skleroderman etiologia on monimutkainen ja huonosti ymmärretty. Sen pääkomponentit ovat epäsuotuisten eksogeenisten ja endogeenisten tekijöiden vuorovaikutus geneettisen alttiuden kanssa.
Systeemisen skleroderman patogeneesin perustana ovat immuunihäiriöt, hallitsematon kollageenin muodostuminen, verisuoniprosessit ja tulehdus.
Sairauden kliiniselle kuvalle on ominaista polymorfismi ja polysyndromia. Systeeminen skleroderma on ominaista:
. iho - tiheä turvotus (pääasiassa käsissä, kasvoissa), kovettuma, surkastuminen, hyperpigmentaatio, depigmentaatioalueet;
. verisuonet - Raynaudin oireyhtymä - varhainen, mutta jatkuva oire, verisuonitrofiset muutokset, sormihaavat, arvet, nekroosi, telangiektasiat;
. tuki- ja liikuntaelimistö - nivelkipu, niveltulehdus, kuitukontraktuurit, myalgia, myosiitti, lihasten surkastuminen, kalkkeutuminen, osteolyysi;
. ruoansulatuskanava - dysfagia, ruokatorven laajentuminen, alemman kolmanneksen kapeneminen, peristaltiikan heikkeneminen, refluksiesofagiitti, ruokatorven ahtaumat, pohjukaissuolentulehdus, osittainen suolitukos, imeytymishäiriö;
. hengityselimet - fibrosoiva alveoliitti, basaalinen pneumofibroosi (kompakti, kystinen), rajoittavan tyypin toiminnalliset häiriöt, keuhkoverenpainetauti, pleuriitti (useammin - liima);
. sydän - sydänlihastulehdus, kardiofibroosi (fokusaalinen, diffuusi), sydänlihasiskemia, rytmi- ja johtumishäiriöt, endokardiaalinen skleroosi, perikardiitti, usein tarttuva);
. munuaiset - akuutti skleroderma-nefropatia (skleroderman munuaiskriisi), krooninen nefropatia progressiivisesta glomerulonefriitistä subkliinisiin muotoihin;
. endokriiniset ja hermostojärjestelmät - kilpirauhasen toimintahäiriöt (useammin - kilpirauhasen vajaatoiminta), harvemmin - sukurauhaset, impotenssi, polyneuropatia.
Taudin yleisistä ilmenemismuodoista 10 kg tai enemmän painonpudotus ja kuume (useammin subfebriili) ovat tyypillisiä, jotka usein liittyvät verisuonten skleroderman kehittymisen aktiiviseen vaiheeseen.
Verisuonten skleroderman laboratoriodiagnostiikka sisältää yleisesti hyväksytyt akuutin vaiheen reaktiot ja immuunitilan tutkimuksen, joka heijastaa prosessin tulehduksellista ja immunologista aktiivisuutta.
Diffuusimuodossa havaitaan yleistynyt ihovaurio, mukaan lukien vartalon iho, ja rajoitetussa muodossa se rajoittuu käsien, jalkojen ja kasvojen ihoon. Verisuonten skleroderman (päällekkäisyysoireyhtymän) yhdistelmä muiden sidekudossairauksien kanssa - systeemisen lupus erythematosuksen merkkejä jne. - esiintyy Viime aikoina jonkin verran useammin. Nuorten vaskulaariselle sklerodermalle on tyypillistä sairauden puhkeaminen ennen 16-vuotiaana, usein fokaalisia ihovaurioita ja useammin krooninen kulku. Viskeraalisen verisuonten sklerodermassa vallitsee sisäelinten ja verisuonten vauriot, ja ihomuutokset ovat vähäisiä tai puuttuvat (harvinainen).
Akuutille, nopeasti etenevälle kurssille on ominaista ihon (diffuusi muoto) ja sisäelinten (sydän, keuhkot, munuaiset) yleistyneen fibroosin kehittyminen kahden ensimmäisen vuoden aikana taudin alkamisesta. Aikaisemmin tämä kurssin muunnelma päättyi tappavasti; nykyaikainen aktiivinen hoito on parantanut tämän potilasryhmän ennustetta.
Subakuutissa kurssissa vallitsevat immuunitulehduksen merkit (tiheä ihoödeema, niveltulehdus, myosiitti), usein päällekkäisyysoireyhtymä. Subakuutin verisuonten skleroderman kymmenen vuoden eloonjäämisaste on 61 %.
Suonen skleroderman krooniselle kululle verisuonipatologia on tyypillinen. Debyyttinä - pitkäaikainen Raynaudin oireyhtymä, jonka jälkeen kehittyy ihomuutoksia (rajoitettu muoto), verisuonten iskeemisten häiriöiden lisääntyminen, sisäelinten patologia (ruoansulatuskanavan vaurio, keuhkoverenpainetauti). Ennuste on suotuisin. Potilaiden kymmenen vuoden eloonjäämisaste on 84 %.
Verisuonten skleroderman hoito
Verisuonten skleroderman kompleksisen hoidon pääkohdat: antifibroottiset lääkkeet, verisuonilääkkeet, tulehduskipulääkkeet ja immunosuppressantit, kehonulkoiset menetelmät: plasmafereesi, hemosorptio, fotokemoterapia, paikallinen hoito, gastroprotektorit, balneo- ja fysioterapia, liikuntahoito, hieronta, kirurginen hoito : plastiikkakirurgia(kasvot jne.), amputaatio.

Lääketieteellinen kuntoutus systeemisten sairauksien hoitoon
sidekudos

Käyttöaiheet systeemisten sidekudossairauksien fyysiseen kuntoutukseen ja parantolahoitoon:
. taudin pääosin perifeeriset ilmenemismuodot;
. krooninen tai subakuutti kulku, jonka patologisen prosessin aktiivisuus ei ole korkeampi kuin I astetta;
. tuki- ja liikuntaelimistön toiminnallinen vajaatoiminta ei ole korkeampi kuin II astetta.
Vasta-aiheet systeemisten sidekudossairauksien fysio-funktionaaliselle ja parantolahoidolle:
. yleiset vasta-aiheet lukuun ottamatta potilaiden lähettämistä lomakeskuksiin ja paikallisiin parantotiloihin (akuutit tulehdusprosessit, hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet, veren ja hematopoieettisten elinten sairaudet, verenvuoto ja taipumus niihin, minkä tahansa paikan tuberkuloosi, verenkiertohäiriöt II ja III-IV toimintaluokka, korkea verenpainetauti, vakavat tyreotoksikoosimuodot, myksedeema, diabetes, munuaissairaus, johon liittyy toimintahäiriöitä, kaikenlainen keltaisuus, maksakirroosi, mielisairaus);
. systeemisten sidekudossairauksien pääasiassa sisäelinten muodot;
. voimakkaat tuki- ja liikuntaelimistön toiminnalliset häiriöt sekä itsepalvelukyvyn ja itsenäisen liikkeen menetys;
. hoito suurilla kortikosteroidiannoksilla (yli 15 mg prednisolonia päivässä) tai sytostaattien käyttö.

Raskaus ja systeemiset sidekudossairaudet

Raskauden ja systeemisen lupus erythematosuksen yhdistelmän esiintymistiheys on noin yksi tapaus 1500 raskaana olevaa naista kohti. Systeeminen lupus erythematosus -potilaat ovat tulleet synnytyslaitoksiin vasta viime vuosina. Aikaisemmin tämä tauti oli harvinainen ja yleensä päättyi kuolemaan. Tällä hetkellä systeeminen lupus erythematosus on yleisempi ja sen ennuste on parempi.
Vaikka tiedot systeemisen lupus erythematosuksen vaikutuksesta raskauteen ovat ristiriitaisia, yleisten tietojen mukaan normaaleja synnytyksiä havaittiin 64 prosentissa tapauksista. On näyttöä komplikaatioiden suuremmasta esiintyvyydestä (38-45 %): raskauden keskeytyminen, myöhäisen toksikoosin kehittyminen, ennenaikainen synnytys, kohdunsisäinen sikiökuolema. Korkea systeeminen lupus erythematosus ja perinataalinen kuolleisuus, joka liittyy siihen, että istukan sidekudoksessa tapahtuu muutoksia, mitä seuraa suonikalvon verisuonten tulehdus ja istukan äidin osan nekroosi. Systeemistä lupus erythematosusta sairastavien potilaiden synnytystä vaikeuttavat usein synnytystoiminnan poikkeavuudet, verenvuoto synnytyksen jälkeisellä kaudella.
Systeemistä lupus erythematosusta sairastavien äitien lapset eivät yleensä kärsi tästä taudista ja kehittyvät normaalisti, vaikka heidän verestään havaitaan edelleen istukan kautta kulkeutuvaa lupustekijää ensimmäisten 3 kuukauden aikana. Tällaisilla lapsilla synnynnäisen täydellisen atrioventrikulaarisen salpauksen havaitsemistiheys on kuitenkin suurempi, koska antinukleaariset vasta-aineet ovat aiheuttaneet sydämen johtumisjärjestelmän istukan vaurioita.
Raskauden vaikutus systeemisen lupus erythematosuksen etenemiseen on epäsuotuisa. Kuten jo mainittiin, raskaus, synnytys, abortti voivat paljastaa tai provosoida taudin puhkeamisen. Yleensä sairauden ilmenemismuoto tai sen paheneminen tapahtuu raskauden ensimmäisellä puoliskolla tai 8 viikon sisällä synnytyksestä tai abortista. Raskauden tai synnytyksen jälkeisen kuumeen esiintyminen yhdessä proteinurian, nivelkipujen, ihottuman kanssa saa miettimään systeemistä lupus erythematosusta. Ensimmäisen 12 raskausviikon aikana tehdyt abortit eivät yleensä aiheuta systeemisen lupus erythematosuksen pahenemista. Yleisin kuolinsyy potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus synnytyksen jälkeen, on munuaisvaurio ja progressiivinen munuaisten vajaatoiminta.
Raskauden II-III kolmanneksella taudin remissio on tyypillisempi, mikä johtuu sikiön lisämunuaisten toiminnan alkamisesta ja kortikosteroidien määrän lisääntymisestä äidin kehossa.
Siten systeemisestä lupus erythematosuksesta kärsivien naisten tulee välttää raskautta käyttämällä erilaisia ​​ehkäisymenetelmiä (mieluiten kohdunsisäisiä laitteita, koska suun kautta otettavat hormonaaliset ehkäisyvalmisteet voivat johtaa lupuksen kaltaiseen oireyhtymään).
Raskaus on vasta-aiheinen akuutin systeemisen lupus erythematosuksen, vaikean lupusglomerulonefriitin ja verenpainetaudin yhteydessä. Potilailla, joilla on krooninen systeeminen lupus erythematosus, vähäisiä merkkejä munuaisvauriosta ja epästabiilista valtimoverenpaineesta, raskauden ja synnytyksen mahdollisuus ratkaistaan ​​yksilöllisesti.
Raskaana olevien naisten systeeminen skleroderma on harvinainen, koska sen kliiniset oireet havaitaan naisilla jo 30-40-vuotiaina.
Raskauden aikana systeemisen skleroderman paheneminen voi johtaa vakavaan nefropatiaan, joka voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan, joka voi johtaa kuolemaan jopa raskauden aikana tai pian synnytyksen jälkeen.
Ottaen huomioon, että vaikka sairauden kulku raskauden aikana on mutkaton, on olemassa uhka sen jyrkälle pahenemiselle synnytyksen jälkeen, farmakoterapian rajoitukset (D-penisillamiini, immunosuppressantit, aminokinoliini, balneoterapia ovat vasta-aiheisia raskauden aikana), korkea esiintymistiheys ennenaikainen synnytys, kuolleena syntymisen, synnytyksen poikkeavuuksien, hypotrofisten lasten syntymän sekä korkean perinataalisen kuolleisuuden, raskauden sklerodermapotilailla tulisi katsoa vasta-aiheisiksi.
Ennaltaehkäisevä työ systeemisten sairauksien hoidossa
sidekudos

Ennaltaehkäisytyyppejä on useita: ensisijainen - systeemisen sidekudossairauden esiintymisen ehkäisy; toissijainen - olemassa olevan taudin uusiutumisen ehkäisy, patologisen prosessin eteneminen ja vamman puhkeaminen; ja tertiäärinen - tarkoituksena on estää vamman siirtyminen fyysisiin, henkisiin ja muihin vaurioihin.
Systeemisen lupus erythematosuksen primaariehkäisy perustuu taudin uhkaamien henkilöiden (pääasiassa potilaiden omaisten) tunnistamiseen. Jos heillä on edes yksi oireista - jatkuva leukopenia, DNA-vasta-aineet, kohonnut ESR, hypergammaglobulinemia tai muut oireet ennen sairautta - heitä tulee varoittaa liiallisesta insolaatiosta, hypotermiasta, rokotuksista ja fysioterapeuttisten toimenpiteiden käytöstä (esim. , ultraviolettisäteily, mutahoito). Erityistä huomiota tulee kiinnittää potilaisiin, joilla on discoid lupus. Patologisen prosessin yleistymisen estämiseksi tällaisten potilaiden ei tulisi saada ultraviolettisäteilyä, hoitoa kultavalmisteilla ja kylpylähoitoa.
Systeemisen lupus erythematosuksen toissijainen ehkäisy sisältää joukon terveyttä parantavia toimenpiteitä:
. huolellinen ambulanssitarkkailu;
. hormonaalisten lääkkeiden jatkuva päivittäinen ja pitkäaikainen käyttö ylläpitoannoksina ja potilaan tilassa olevien alkuperäisten muutosten ilmaantuessa, mikä merkitsee taudin mahdollista pahenemista, glukokortikosteroidien annoksen nousua. Glukokortikosteroidit ja aminokinoliinilääkkeet voidaan peruuttaa vain täydellisen remission alkaessa;
. potilaan hoito-ohjelman tulee olla suojaava, kevennetty, mutta, jos mahdollista, kovettava (aamuharjoitukset, väsymättömät fyysiset harjoitukset ja harjoitukset, pyyhkiminen lämpimällä vedellä, pitkät kävelyt raikkaassa ilmassa). Päivittäiseen rutiiniin tulisi sisältyä 1-2 tuntia unta päivän aikana. Terapeuttisessa ravitsemuksessa tulisi olla rajoitettu suola ja hiilihydraatit, runsaasti proteiineja ja vitamiineja;
. potilaiden tulee välttää insolaatiota, hypotermiaa, rokotuksia, rokotuksia ja seerumien (paitsi elintärkeitä), erilaisia kirurgiset toimenpiteet;
. tulee huolellisesti desinfioida infektiopesäkkeitä. Jos fokaalinen tai väliaikainen infektio pahenee, noudata vuodelepoa, ota antibakteerisia, herkkyyttä vähentäviä aineita. Kirurgisen toimenpiteen väistämättömyyden vuoksi jälkimmäinen tulisi suorittaa glukokortikosteroidien ja antibakteeristen lääkkeiden lisääntyneiden annosten suojassa;
. on suositeltavaa suojata iho suoralta auringonvalolta käyttämällä valonsuojavoiteita, kasvojen punoitusten yhteydessä voitelemaan iho kortikosteroidivoideilla.
Systeemisen lupus erythematosuksen sekundäärinen ja tertiäärinen ehkäisy liittyy sosiaaliseen ja ammatilliseen kuntoutukseen, lääketieteelliseen ja sosiaaliseen asiantuntemukseen. Potilaiden tilapäinen vammaisuus todetaan taudin pahenemisen, patologisen prosessin aktiivisuuden kliinisten ja laboratoriomerkkien läsnä ollessa. Työkyvyttömyysajan kesto vaihtelee huomattavasti, tilapäisen työkyvyttömyyden ehdot riippuvat sairauden kliinisestä variantista ja työoloista.
Psykologisen kuntoutuksen tehtävänä on vahvistaa potilaan uskoa työkykyynsä, torjua vieraantumista helpottamalla potilaan osallistumista julkiseen elämään. Systemaattinen terapia ja oikea psykologinen suuntautuminen antavat potilaan pysyä aktiivisena yhteiskunnan jäsenenä pitkään.
Systeemistä sklerodermaa sairastavien potilaiden primaariehkäisy ja kliininen tutkimus ovat samanlaisia ​​kuin systeemisessä lupus erythematosuksessa.
Pahenemisvaiheiden sekundaarinen ehkäisy liittyy monimutkaisen hoidon systemaattisuuteen.
Hätätilat systeemisten sairauksien klinikalla
sidekudos

Systeemisten sidekudossairauksien klinikalla voi esiintyä seuraavia oireita ja oireyhtymiä:
. akuutteja häiriöitä aivoverenkiertoa aivoverisuonten embolia, verenvuoto aivojen aineeseen tai kalvojen alle (hemorraginen aivohalvaus) sekä aivoverisuonitulehdus (trombovaskuliitti). Aivoverenkierron akuuttien häiriöiden diagnoosi ja hoito tulee suorittaa yhdessä neuropatologin kanssa. Ensimmäisessä vaiheessa, kunnes aivoverenkiertohäiriön luonne on selvitetty, potilaalle määrätään täydellinen lepo ja ns. eriyttämätön hoito, jonka tarkoituksena on normalisoida elintoimintoja. tärkeitä toimintoja- sydän- ja verisuonitoiminta ja hengitys;
. psykoosit ovat harvinaisia, niitä voi esiintyä systeemisen lupus erythematosuksen, joskus systeemisen skleroderman, periarteriitin nodosa yhteydessä. Psykoosi perustuu enkefaliittiin tai aivoverisuonitulehdukseen. Oireet voivat vaihdella: skitsofrenian kaltainen, vainoharhainen, harhainen, masennusoireyhtymät. Psykiatrin kanssa yhdessä määritettävä hoitotaktiikka riippuu pääasiassa psykoosin syystä: jos se johtuu systeemisistä sidekudossairauksista (yleensä systeeminen lupus erythematosus), glukokortikosteroidien annosta tulee suurentaa; jos syynä on steroidihoito, se tulee keskeyttää välittömästi;
. valtimoverenpaine systeemisissä sidekudossairauksissa on yleensä nefrogeenistä ja sitä esiintyy pääasiassa systeemisessä lupus erythematosuksessa ja systeemisessä sklerodermassa;
. lisämunuaisen kriisi (akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta). Välittömät syyt kriisin alkaminen on äkillinen glukokortikosteroidien käytön lopettaminen tai mikä tahansa tilanne, joka vaatii lisääntynyttä endogeenisten kortikosteroidien tuotantoa (leikkaus, trauma, infektio, stressi jne.);
. maha-suolikanavan verenvuoto. Niiden syyt ovat haavaiset verenvuotovauriot mahassa ja ohutsuoli, pääasiassa lääketieteellistä alkuperää. Verenvuotoa esiintyy paljon harvemmin itse systeemisten sidekudossairauksien (systeeminen skleroderma, dermatomyosiitti jne.) aiheuttamien leesioiden seurauksena. Potilas on vietävä välittömästi sairaalaan kirurgiseen sairaalaan;
. munuaisten vajaatoiminta on valtava tila, joka kehittyy niin sanotun todellisen munuaisen skleroderman, lupus nefriitti ja periarteriitti nodosa kanssa. Se voi olla akuutti ja krooninen. Hoito suoritetaan perinteisin menetelmin, joista tehokkain on hemodialyysi. Jos hemodialyysi epäonnistuu, turvaudu kirurgiset menetelmät hoito - nefrektomia, jonka jälkeen hemodialyysin tehokkuus lisääntyy merkittävästi, ja munuaisensiirtoon;
. nefroottinen oireyhtymä on vakava, usein hätätila, erityisesti akuutti. Sitä esiintyy pääasiassa potilailla, joilla on lupus nefriitti. Todellinen vaara nefroottisen oireyhtymän ilmentymien vakavuudesta huolimatta ei ole hän itse, vaan jatkuvasti etenevä munuaisvaurio;
. akuutit hematologiset häiriöt - trombosytopeniset ja hemolyyttiset kriisit. Trombosytopeniset kriisit kehittyvät oireisen trombosytopeenisen purppuran taustalla - Werlhofin oireyhtymä, jota havaitaan pääasiassa systeemisessä lupus erythematosuksessa ja harvoin systeemisessä sklerodermassa. Systeemisessä lupus erythematosuksessa trombosytopeeninen purppura voi olla aikaisin ja ainoa kliininen ilmentymä sairaus - sen "hematologinen vastine". Hemolyyttisiä kriisejä esiintyy autoimmuunisairauksien taustalla hemolyyttinen anemia systeeminen lupus erythematosus tai systeeminen skleroderma;
. vatsan oireyhtymä (väärä "akuutin vatsan" oireyhtymä) on yleisempi systeemisessä lupus erythematosuksessa, harvemmin dermatomyosiitissa. Tähän akuuttiin vatsakipuun voi liittyä pahoinvointia, oksentelua, suolistohäiriöitä (ulosteen ja kaasun kertyminen tai ripuli). Erottuva ominaisuus Vatsan oireyhtymänä on pidettävä todellisen "akuutin vatsan" oireiden kirkkauden puuttumista ja sen vakavuuden jatkuvaa lisääntymistä. Valpas odottaminen yleensä sallii oireiden taantuvan, varsinkin kun steroidihoito aloitetaan;
. hengityselinten häiriöt - keuhkojen akuutit tulehdukselliset leesiot (keuhkotulehdus), akuutit ja toistuvat keuhkovaskuliitti, bronkospastinen oireyhtymä, eksudatiivinen (yleensä hemorraginen) keuhkopussintulehdus, ilmarinta;
. akuutit sydämen rytmihäiriöt.

Freiburgin yliopistollinen sairaala
Universitatsklinikum Freiburg
Reumatologian ja kliinisen immunologian laitos
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Laitoksen johtaja prof., d.m.s. Peter Vaith (prof. Dr. med. Peter Vaith).

Osasto on erikoistunut autoimmuunijärjestelmän sairauksiin.
Aktiviteetit:
Systeemiset sidekudossairaudet
. Systeeminen lupus erythematosus
. MSRT
. Antifosfolipidisyndrooma
. skleroderma
. Sjögrenin tauti (syndrooma)
. Ihon polymyosiitti
. Hortonin tauti / polymyalgia
. Takayasun valtimotulehdus
. Wegenerin tauti
. Nodulaarinen polyartriitti
. Granulomatoosi (Churg-Straussin oireyhtymä)
. Kryoglobulineminen vaskuliitti
. Shenleinin tauti
. Behçetin tauti
. Ormondin tauti
. Thromboangiitis obliterans (Winivarter-Buergerin tauti)
. Urtikariaalinen vaskuliitti

Sairaalaliitto Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
St. Josephin katolinen klinikka
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Reumatologian ja kliinisen immunologian klinikka, Essen
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

Klinikka sisältää:
. Kiinteä osasto
. avohoito-osasto
. Terapeuttisen voimistelun ja fysioterapian laitos
. Reumatologian ja immunologian laboratorio

Klinikka on yksi Saksan reumatologiakeskuksista Nordrhein-Westfalenissa.

Klinikan ylilääkäri: Prof. Dr. med Christof Specker.

Valmistunut lääketieteestä. Düsseldorfin yliopiston tiedekunta, joka on erikoistunut systeemisiin sairauksiin
1983-1986 tieteellinen assistentti diagnostisen radiologian laitoksella, sädehoito Ja isotooppilääketiede, St. Lucas Clinic, Neuss
1986-1991 Tieteellinen assistentti Sisätautien ja neurologian keskuksessa (endokrinologian ja reumatologian klinikka)
1991 Endokrinologian ja reumatologian klinikan ylilääkäri, Uniklinik Düsseldorf
1992 Erikoistuminen terapeuttiseen reumatologiaan
1994 luku. Nefrologian ja reumatologian lääkäriklinikka, Uniklinik Düsseldorf
1999 Väitöskirja
1997 Lisäerikoistuminen "Fysioterapia"
Vuodesta 2001 lähtien reumatologian ja kliinisen immunologian klinikan lääkäri

Tieteellinen erikoisala:
Tulehduksellisten reumasairauksien tutkimus ja EDV-järjestelmän käyttöönotto reumatologian alalla. Yli 40 tieteellistä julkaisua erikoislehdissä ja yli 10 raporttia reumatologian erikoislehdissä.

Kliininen erikoistuminen:
Tulehdukselliset reumataudit
Vuodesta 1995 lähtien saksan käsitteen ja sisällön kehittäminen tietoportaali"Rheuma.net" lääkäreille ja potilaille.
Seuraavien yhteisöjen jäsen:
Saksan reumatologiyhdistys
Saksan lääkäreiden liitto
Nordrhein-Westfalen sisätautiyhdistys
Kirjoittaja, konsultti ja tieteellinen toimittaja Rheumatological Journal -lehden (Saksan Rheumatological Societyn virallinen julkaisu)
Lehtien tieteellinen neuvonantaja: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Vuodesta 2000 lähtien kirjoittanut osion "Moottorilaitteet" kirjassa "Sisäsairauksien diagnostiikka ja hoito"
Puhuu englantia ja italiaa

Klinikan erikoistuminen
Klinikka on ollut olemassa yli 25 vuotta, ja se on yksi harvoista reumatologian klinikoista Nordrhein-Westfalenissa.
. Klinikka tarjoaa täyden valikoiman yleis- ja erikoisdiagnostiikkaa (sonografia, nivelten ja sisäelinten Doppler-tutkimukset) yhdessä kliinisen radiologian klinikan kanssa.
. Immunologiset systeemiset sairaudet (ei vain nivelet, vaan myös sisäelimet)
. Immunologiset systeemiset sairaudet (kollagenoosit, skleroderma, polymyosiitti, lupus erythematosus)
. Vaskuliitti (Wegenerin tauti, mikroskooppinen polyanginiitti, Straussin oireyhtymä)

Sairaalahoito

Monimutkaiset reumaongelmat, vakava sairaus tai potilaat, joilla on epäselviä oireita, hoidetaan ja diagnosoidaan sairaalassa. Klinikalla on yleisosastolla 30 vuodepaikkaa ja osastolla 10 vuodepaikkaa tehohoito. Fysioterapeutit työskentelevät klinikalla laitoshoidossa olevien potilaiden kanssa yksilöllisesti suunniteltujen ohjelmien mukaisesti.
Aachenin yliopistollinen sairaala
Universitatsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Lääketieteellinen klinikka II - Nefrologia ja immunologia
Aachenin yliopiston 2. Lääketieteellinen klinikka prof. tohtori Jürgen Flögen johdolla (yliopisto-prof. Dr. med. Jürgen Flöge) käsittelee pääasiassa munuaissairauksien (nefrologia), verenpainetaudin, reumatologian ja immunologiset sairaudet.

Klinikalla on 48 vuodepaikkaa, 14 erikoistehohoitopaikkaa.
Klinikalla hoidetaan vuosittain jopa 1 400 laitospotilasta ja 3 500 avopotilasta.
Pääohjeet:
. Reumatologiset sairaudet, erityisesti immunomoduloivaa hoitoa vaativat
. Immuunijärjestelmän sairaudet
. Systeemiset sidekudossairaudet
Tärkeimmät hoitomenetelmät:
. Lääketieteellinen spesifinen ja epäspesifinen hoito
. Kemoterapia
. Immunomoduloiva hoito

Kuntoutuskeskukset

Kuntoutuskeskus "Schvertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Schwertbadin klinikan ylilääkäri on tohtori Volkhard Misch.

Erikoistunut kuntoutusortopedinen ja reumatologinen klinikka Schwertbad sijaitsee Burtscheidissa, Aachenin kaupungin lomakohteessa kolmen osavaltion - Saksan, Belgian ja Hollannin - rajojen risteyksessä, maailmankuulun luonnollisen lämpöisten kivennäisvesien lähteessä. Burtscheidin lomakeskusalue on yksi Euroopan tunnetuimmista vesikohteista, jonne tulee hoitoa potilaita kaikkialta maailmasta.
Schwertbad Clinicissä on 210 vuodepaikkaa, se on mukava ja varustettu moderneimmilla lääketieteellisillä laitteilla. Korkea lääketieteen taso yhdistyy klinikan onnistuneeseen sijaintiin vanhan kaupungin jalankulkualueella, laaksossa, jossa Ardennit ja Eifel-vuoret yhtyvät. Aluetta ympäröivät puistot, jotka luovat ainutlaatuisen mikroilmaston, joka on olennainen osa terapiaa. Perinteet terapeuttiseen käyttöön Muinaiset roomalaiset perustivat Burtscheidin alueen luonnolliset kivennäisvedet, ja niitä on sittemmin käytetty menestyksekkäästi monien sairauksien hoitoon. Burtscheid-lämpömineraalivesi on kaiken perusta vesimenettelyt jotka suoritetaan Schwertbadin klinikalla.
Klinikan terapeuttinen konsepti perustuu ortopedisten, reumatologisten ja samanaikaisten sairauksien potilaiden monimutkaisen korjaavan ja ennaltaehkäisevän hoidon periaatteeseen käyttämällä erityistä vesivoimistelua (erillinen konsepti potilaille, joilla on selkärangan eri osien degeneratiivisia-dystrofisia vaurioita), balneo - ja fangoterapia, fysioterapia, erikoishierontamuodot, mukaan lukien - lymfaterapia, kinesiterapia. Klinikalla on uima-allas luonnonmukaisella kivennäisvettä, sauna. Ruokavalioterapiaan kiinnitetään paljon huomiota. Tarvittaessa lääkehoito sisältyy lääketieteelliseen kompleksiin.

Schwertbad-klinikan diagnostiikkaominaisuudet:
. radiologiset menetelmät
. toiminnalliset tutkimusmenetelmät - EKG, mukaan lukien päivittäin ja harjoituksen yhteydessä
. reografia
. elektrofysiologiset mittaukset
. automaattiset järjestelmät hermo-lihasjärjestelmän analysointiin
. kattava valikoima nivelten, sisäelinten ultraäänitutkimuksia, dopplersonografiaa
. kattava valikoima veri- ja virtsakokeita

Klinikan profiili Schwertbad
Kuntoutusklinikka Schwertbad noudattaa yhtenäistä terapeuttista ohjelmaa, jonka tavoitteena ei ole pelkästään toiminnallisten puutteiden parantaminen, vaan myös psykososiaalinen kuntoutus.
Kuntoutusklinikka Schwertbad on ortopedian ja reumatologian erikoisklinikka, joka tarjoaa laitos- ja avohoitokuntoutusta. Käyttöaiheiden kirjo kattaa liikuntaelinten reumaattiset ja rappeuttavat sairaudet sekä tapaturmien ja vammojen seuraukset.
Klinikan pääpaino on tuki- ja liikuntaelinten leikkausten jälkeinen PDT, mukaan lukien nivelleikkaukset ja selkäydinleikkaukset.

Schwertbad Clinic tekee tiivistä yhteistyötä Euroopan suurimman klinikan - Aachenin yliopiston lääketieteellisen keskuksen - kanssa, ensisijaisesti neurokirurgian klinikan (johon kuuluu maailmankuulu neurokirurgi, Euroopan neurokirurgien liiton puheenjohtaja, professori Gilzbach), ortopedian klinikan (joh. All-German Association of Ortopedic Traumatologists puheenjohtaja Dr. MD professori Nithardt, Clinic for Internal Medicine - Gastroenterology and Endokrinology (johtaja - MD, professori Trautwein). Tämä yhteistyö mahdollistaa kuntoutushoidon onnistuneen yhdistämisen nykyaikaisimpiin pitkälle erikoistuneisiin, usein ainutlaatuisiin tutkimusmenetelmiin monimutkaisissa diagnoositapauksissa. Näiden tutkimusten tulosten perusteella tehdään kollegiaalinen päätös hoitotoimenpiteiden suunnitelmasta ja laaditaan pitkän aikavälin suosituksia potilaiden hoitoon.
Schwertbad-klinikka tarjoaa seuraavan hoidon:
. Terapeuttinen uinti uima-altaassa, jossa on lämpöä kivennäisvettä (32°С)
. Lääketieteelliset kylvyt:
. happi
. hiilihappoa
. lääkekasveilla
. kaksi- ja nelikammioinen
. Hieronnat
. klassista massoterapiaa koko kehosta
. klassinen terapeuttinen hieronta kehon yksittäisille osille
. terapeuttinen kuumailmahieronta
. lämpösuihku-hieronta "Original Aachen"
. Erikoishieronnan muodot:
. vyöhykehieronta Marnitzin mukaan
. Rehun manuaalinen lymfaattinen poisto
. puristusside
. paksusuolen hieronta
. periosteaalinen hieronta
. jalkojen vyöhyketerapiahieronta
. Mutakäsittelyt ja kääreet
. Terapeuttista voimistelua ryhmä- ja yksilötasolla
. Kaiken tyyppinen kuiva terapeuttinen voimistelu

Hadassah Hospital (Israel)

Hadassah Hospital on yksi Israelin suurimmista sairaaloista, yksi maailman arvostetuimmista ja tunnustetuimmista kliinisistä ja tieteellisistä lääketieteellisistä keskuksista. Israelin pääkaupungissa Jerusalemissa sijaitseva sairaala koostuu kahdesta kampuksesta: yksi Scopus-vuorella (Hadassah Har Ha Tzofim), toinen Jerusalemin laitamilla (Hadassah Ein Kerem). Lääkärikeskus on toiminut Heprealaisen yliopiston lääketieteellisen tiedekunnan kliinisenä tukikohtana sen perustamisesta lähtien. Sairaalan perusti ja sen omistaa New York Women's Sionist Organisation of America Hadassah, yksi Yhdysvaltojen suurimmista naisjärjestöistä yli 300 000 jäsenellä. Sairaala alkoi 90 vuotta sitten kahdella sairaanhoitajalla, jotka tarjosivat sairaanhoitoa köyhille juutalaisille uudisasukkaille, ja nyt sairaalassa on 22 rakennusta, 130 osastoa, 1 100 sairaalasänkyä ja 850 lääkäriä. Vuotuinen toimintabudjetti 210 miljoonaa dollaria Hadassah sijaitsi alun perin Scopus-vuorella Jerusalemissa. 1960-luvulla avattiin uusi kampus Jerusalemin Ein Keremin esikaupunkiin. Sairaala laajenee jatkuvasti, uusia rakennuksia rakennetaan, uusia osastoja ja laboratorioita avataan. Ein Keremin kampus on kuuluisa myös kuuluisista lasimaalauksista "The Twelve Tribes of Israel", jotka taiteilija Marc Chagall loi vuosina 1960-1962 sairaalan synagogaa varten.

Sairaalaosastot
. synnytys ja gynekologia
. Allergologia
. Audiologia
. Gastroenterologia
. Hematologia
. Genetiikka
. Ihotauti
. Kardiologia
. Kliininen mikrobiologia
. kauneusleikkaus
. AIDS Lab
. Neurologia
. Neurokirurgia
. Nefrologia
. Onkologia
. Autoimmuunisairauksien ja systeemisen lupus erythematosuksen osasto
. Luuytimensiirron osasto
. Maksasairauksien osasto
. Ortopedia
. Otorinolaringologia
. Oftalmologia
. Plastiikkakirurgia
. Pulmonologia
. Radiologia
. Reumatologia
. Verisuonikirurgia
. Urologia
. Endokrinologia
Reumatologian laitos
Osaston johtaja - professori Alan Rubinow

Professori Alan Rubinow

Professori Alan Rubinow syntyi Johannesburgissa Etelä-Afrikassa. Hän sai lääketieteen tutkinnon Jerusalemin yliopiston lääketieteellisestä tiedekunnasta. Saatuaan yleislääkärin pätevyyden hän erikoistui reumatologiaan ja allergologiaan Bostonin yliopiston lääketieteellisen tiedekunnan niveltulehdusosastolla, Boston Massachusettsissa. Hän on amerikkalainen sertifioitu harjoittava reumatologi. Professori Rubinow on Israelin reumatologiayhdistyksen puheenjohtaja. Hän on vieraileva professori Indianan yliopiston lääketieteellisessä korkeakoulussa. Professori Rubinow on kirjoittanut yli 100 julkaisua ja kirjalukua. Tällä hetkellä hänen tutkimusintressinsä keskittyvät innovatiivisiin nivelrikon hoitoihin. Hän on International Society for the Study of Osteoarthritis (OARSI) hallituksen jäsen.
Osastolla toimii immunologinen keskus, joka tekee reumatautien laboratoriodiagnostiikkaa. Osasto tarjoaa konsultaatioita, avohoitoa ja sairaalahoitoa potilaita, joilla on reumasairauksia. Reumatologian laitos harjoittaa kliinistä tutkimusta ja hoitoa seuraavissa sairauksissa:

1. Nivelrikko
2. Fibromyalgia
3. Reumaattinen niveltulehdus

Sourasky Terveyskeskus(Tel Aviv)

Tel Aviv Soura Medical Center on yksi maan suurimmista sairaaloista. Tel Avivin lääketieteellinen keskus sisältää kolme sairaalaa ja on myös lääketieteellisen tiedekunnan opetus- ja tutkimuskeskus. Lääkärikeskuksessa on 1100 sairaalasänkyä, 60 osastoa ja 150 poliklinikkaa. Institute of Special Medical Examinations ("Malram"), johon kuuluu 30 klinikkaa, tarjoaa ainutlaatuisia toimenpiteitä. Tel Avivin lääketieteellinen keskus toimii Tel Avivin sairaalana, mutta se on myös kansallinen keskus erikoistunut lääketiede.

Reumatologian instituutti

Ohjaaja professori Dan Kaspi
Tel Avivin lääketieteellisen keskuksen reumatologian instituutti on maan suurin. Instituutti toimii avohoidossa, siellä on päiväsairaala, diagnostinen laboratorio ja sairaala. Instituutti hoitaa koko kirjon reumatologisia sairauksia:
- selkärankareuma
- selkärankareuma
- kihti
- lupus erythematosus
-niveltulehdus
- Reiterin oireyhtymä
- vaskuliitti
-reuma
- akuutti reumakuume
- Takayasun oireyhtymä
- systeeminen skleroderma
-liitännäissairauksien ehkäisy ja hoito.

Elisha Clinic, Haifa, Israel
Elisha-klinikan perustivat viime vuosisadan 30-luvun puolivälissä eurooppalaiset asiantuntijat, jotka ensimmäisistä päivistä lähtien keskittyivät lääketieteen parhaaseen ja edistyneimpään. Vuodesta toiseen sairaala on kehittynyt, rakennettu uudelleen, muuttunut. Nykyään Elisa on maan pohjoisosan suurin yksityinen klinikka suunniteltu 150 vuodepaikkaa varten sairaalassa. Klinikalla on oma, maan suurin, kansainvälinen osasto. Vuoden 2005 tietojen mukaan klinikalla hoidettiin avohoidossa vuosittain 12 000 henkilöä ja 8 000 potilasta tuli erityisesti leikkaukseen. Ja tämä ei ole sattumaa - siellä ei ole vain parhaita kirurgia, vaan myös nykyaikaisimpia lääketieteellisiä laitteita. Kuusi leikkausklinikkaa on varustettu korkeimmalla tasolla. Ihmisen "kultaisten käsien" ja edistyneen teknologian onnistunut yhdistelmä mahdollistaa toimenpiteiden ja manipulaatioiden onnistumisen monilla alueilla. Klinikan johto kiinnittää erityistä huomiota henkilöstön valintaan, tänne ei ole helppoa päästä: kriteerit ja vaatimukset ovat erittäin korkeat. Täällä työskentelevät lääkärit ovat huippuammattilaisia. 350 kokopäiväisen työntekijän lisäksi sairaalan avohoitoon ottaa vastaan ​​yli 200 huippuprofessoria, kunnan klinikoiden osastojen päällikköä. Monet heistä ovat ainutlaatuisten menetelmien tekijöitä ja lääketieteen uusimpien teknologioiden edelläkävijöitä. Elisha Clinicillä on monen vuoden kokemus ja asianmukainen pätevyys tarjota lääketieteellisiä palveluita ulkomaisille potilaille. Ammattimainen suhtautumisemme jokaiseen Elishaan sairaanhoitoon saapunutta potilasta kohtaan on antanut meille mahdollisuuden ansaita maineen yhtenä Israelin parhaista lääkintälaitoksista, jotka tarjoavat lääkintäpalveluja ulkomaisille kansalaisille.

Kuningas Davidin sairaalahoitoyksikkö
Tavallisten 150 hengen sairaalahuoneiden lisäksi Elisha Clinicissä on "Kuningas David" -osasto. Nämä ovat 14 VIP-huonetta - 10 yhdelle hengelle ja 4 kahdelle. Jokaisessa huoneessa on suihkuhuone, kaapeli-tv (myös venäjänkieliset ohjelmat), mukavat kalusteet ja jääkaappi. Kammioiden ikkunoista on kaunis näkymä merelle tai Carmel-vuorelle.
Elisha Clinic Hotel Complex
Siellä on myös hotelli, jossa saattopotilaat tai potilas itse voi majoittua. Hotellihuoneet eivät ole millään tavalla huonompia kuin luksushotellit mukavuuden ja sisustuksen suhteen; huoneissa on pieni mutta täysin varusteltu keittiö. Erillinen makuuhuone, kylpyhuone.
Elisha Clinic -ravintola
Hotellikompleksin pohjakerroksessa on viihtyisä ravintola. Ei vain ravintola, vaan todellinen ravintola, jossa on hienostunut tunnelma, tarjoilijat ja laaja lounasmenu. No, kuka haluaa nauttia ulkoilmalounaan, voi istua pöytään varjoisassa vehreässä puutarhassa.
Elisha Clinicin kuntosali ja uima-allas
Kuntosali, sauna, poreallas, lasiliukukupoliinen uima-allas, jossa voit kuntoutua tai vain uida ympäri vuoden. Kuka tahansa voi käyttää valmentajan palveluita tai harjoitella omatoimisesti. Siellä on myös lastenallas tuki- ja liikuntaelimistön häiriintyneiden lasten toipumiseen.
Elisha Clinicin reumatologian osasto

Elisha-klinikan reumatologian osasto tarjoaa täyden valikoiman diagnostiikka- ja hoitopalveluita aikuisille ja lapsille, joilla on monisysteeminen niveltulehdus, sidekudossairaus, kihti, fibromyalgia, osteoporoosi ja muut yleisimmät tuki- ja liikuntaelinten sairaudet.
Kroonisista nivelreumasairauksista kärsiville saa oikea hoito- ero jatkuvan kivun kanssa elämisen ja kyvyn suorittaa päivittäiset tehtävät esteettä. Elisha Clinicillä olemme ylpeitä saavutuksistamme elämänlaadun parantamisessa.

Sidekudossairaus (MCTD), jota kutsutaan myös Sharpen oireyhtymäksi, on autoimmuuninen sidekudossairaus, joka ilmenee systeemisten patologioiden, kuten SJS:n, SLE:n, DM:n, SS:n ja RA:n, yksittäisten oireiden yhdistelmänä. Kuten tavallista, kaksi tai kolme edellä mainittujen sairauksien oireita yhdistetään. CTD:n ilmaantuvuus on noin kolme tapausta sataatuhatta asukasta kohden, pääasiassa aikuiset naiset kärsivät: yhtä sairasta miestä kohden on kymmenen sairasta naista. SCTD:llä on hitaasti etenevä luonne. Riittävän hoidon puuttuessa kuolema tapahtuu infektiokomplikaatioiden seurauksena.

Huolimatta siitä, että taudin syyt eivät ole täysin selviä, taudin autoimmuunista luonnetta pidetään vakiintuneena tosiasiana. Tämän vahvistaa se, että MCTD-potilaiden veressä on suuri määrä autovasta-aineita ribonukleoproteiiniin (RNP) U1 liittyvälle polypeptidille. Niitä pidetään tämän taudin merkkiaineina. MCTD:llä on perinnöllinen määritys: lähes kaikilla potilailla määritetään HLA-antigeenin B27 läsnäolo. Oikea-aikaisella hoidolla taudin kulku on suotuisa. Toisinaan CTD:tä vaikeuttaa keuhkoverenpaineen ja munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen.

Sekakudoskudossairauden diagnoosi

Se aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia, koska CTD:llä ei ole erityisiä kliinisiä oireita, vaan sillä on samanlaisia ​​piirteitä kuin monissa muissa autoimmuunisairauksissa. Yleiset kliiniset laboratoriotiedot ovat myös epäspesifisiä. SCTA:lle on kuitenkin ominaista:

• KLA: kohtalainen hypokrominen anemia, leukopenia, kiihtynyt ESR.
• OAM: hematuria, proteinuria, sylindruria.
• Veren biokemia: hyper-y-globulinemia, RF:n esiintyminen.
• Serologinen tutkimus: ANF-tiitterin kohoaminen, jossa on täplikäs immunofluoresenssi.
• Kapillaroskopia: sklerodermatoottiset kynsipoimut, lopetus kapillaarikierto sormissa.
• Rintakehän röntgenkuvaus: keuhkokudoksen infiltraatio, vesirinta.
• Ekokardiografia: eksudatiivinen perikardiitti, läppäpatologia.
• Keuhkojen toimintakokeet: keuhkoverenpainetauti.

CTD:n ehdoton merkki on anti-U1-RNP-vasta-aineiden esiintyminen veren seerumissa tiitterinä 1:600 ​​tai enemmän ja 4 kliinistä oiretta.

Sekatyyppisten sidekudossairauksien hoito

Hoidon tavoitteena on hallita CTD:n oireita, ylläpitää kohde-elinten toimintaa ja ehkäistä komplikaatioita. Potilaita kehotetaan noudattamaan aktiivista elämäntapaa ja noudattamaan ruokavaliorajoituksia. Useimmissa tapauksissa hoito suoritetaan avohoidossa. Yleisimmin käytetyistä lääkkeistä ovat tulehduskipulääkkeet, kortikosteroidihormonit, malaria- ja sytostaattiset lääkkeet, kalsiumantagonistit, prostaglandiinit, protonipumpun estäjät. Komplikaatioiden puuttuminen riittävällä ylläpitohoidolla tekee taudin ennusteesta suotuisan.

Välttämättömät lääkkeet

On olemassa vasta-aiheita. Asiantuntijan konsultaatio tarvitaan.

1. (synteettinen glukokortikoidilääke). Annostusohjelma: CTD:n hoidossa prednisonin aloitusannos on 1 mg/kg/vrk. kunnes vaikutus saavutetaan, sitten hidas (enintään 5 mg / viikko) annosta pienennetään 20 mg:aan / vrk. Annosta pienennetään edelleen 2,5 mg:lla 2-3 viikon välein. 5-10 mg:n ylläpitoannokseen asti (määrittämättömän pitkään).
2. Imuran) on immunosuppressiivinen lääke, sytostaatti. Annostusohjelma: SCTD:n kanssa sitä käytetään suun kautta nopeudella 1 mg / kg / vrk. Hoitojakso on pitkä.
3. Diklofenaakkinatrium (, Diklonat P) on ei-steroidinen tulehduskipulääke, jolla on kipua lievittävä vaikutus. Annostusohjelma: diklofenaakin keskimääräinen päivittäinen annos CTD:n hoidossa on 150 mg, terapeuttisen vaikutuksen saavuttamisen jälkeen on suositeltavaa pienentää se mahdollisimman tehokkaaksi (50-100 mg / vrk).
4. Hydroksiklorokiini (, ) on malarialääke, immunosuppressantti. Annostusohjelma: aikuisille (mukaan lukien vanhukset) lääke määrätään pienimmällä tehokkaalla annoksella. Annos ei saa ylittää 6,5 mg/kg/vrk (laskettuna ihanteellisesta, ei todellisesta painosta), ja se voi olla joko 200 mg tai 400 mg/vrk. Potilailla, jotka voivat ottaa 400 mg vuorokaudessa, aloitusannos on 400 mg vuorokaudessa jaettuna annoksiin. Kun tilassa saavutetaan selvä parannus, annosta voidaan pienentää 200 mg:aan. Tehon heikkeneessä ylläpitoannosta voidaan nostaa 400 mg:aan. Lääke otetaan illalla aterioiden jälkeen.

Nykyään nivelkivut - reuma, Reiterin oireyhtymä, niveltulehdus - ovat yleisiä syitä käydä lääkärissä. Ilmaantuvuuden lisääntymiseen on monia syitä, mukaan lukien ympäristörikkomukset, irrationaalinen terapia ja myöhäinen diagnoosi. Systeemiset sidekudossairaudet tai diffuusi sidekudossairaudet ovat ryhmä sairauksia, joille on tunnusomaista eri elinten ja järjestelmien systeeminen tulehdus yhdistettynä autoimmuuni- ja immuunikompleksiprosessien kehittymiseen sekä liialliseen fibroosiin.

Systeemisten sidekudossairauksien ryhmään kuuluvat:

Nykyaikainen reumatologia nimeää sellaiset sairauksien syyt: geneettiset, hormonaaliset, ympäristölliset, virus- ja bakteeriperäiset. Oikea diagnoosi on onnistuneen ja tehokkaan hoidon edellytys. Tätä varten sinun tulee ottaa yhteyttä reumatologiin, ja mitä nopeammin, sen parempi. Nykyään lääkäreillä on tehokas SOIS-ELISA-testijärjestelmä, joka mahdollistaa korkealaatuisen diagnosoinnin. Koska hyvin usein nivelkivun syy on tarttuva prosessi erilaisten mikro-organismien aiheuttama, sen oikea-aikainen havaitseminen ja hoito ei salli autoimmuuniprosessin kehittymistä. Diagnoosin jälkeen on tarpeen saada immunokorrektiohoitoa sisäelinten toimintojen säilyttämiseksi ja ylläpitämiseksi.

On osoitettu, että sidekudoksen systeemisissä sairauksissa esiintyy vakavia immuunihomeostaasin häiriöitä, jotka ilmenevät autoimmuuniprosessien kehittymisenä eli immuunijärjestelmän reaktioissa, joihin liittyy antigeenejä vastaan ​​suunnattujen vasta-aineiden tai herkistyneiden lymfosyyttien ilmaantumista. oman kehon (autoantigeenit).

Systeemisten nivelsairauksien hoito

Nivelsairauksien hoitomenetelmien joukossa ovat:
- lääkitys;
- saarto;
- fysioterapia;
- lääketieteellinen voimistelu;
- manuaalisen terapian menetelmä;
- .

Nivel- ja niveltulehduspotilaalle määrätyillä lääkkeillä on pääosin vain kipuoireen ja tulehdusreaktion lievittämiseen tähtäävä vaikutus. Näitä ovat kipulääkkeet (mukaan lukien huumeet), ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, kortikosteroidit, psykotrooppiset lääkkeet ja lihasrelaksantit. Usein käytetty voiteita ja hankausta ulkoiseen käyttöön.
Salpausmenetelmällä anestesialaite ruiskutetaan suoraan kipukohtaan - nivelten laukaisupisteisiin sekä hermoplexien paikkoihin.

Fysioterapian seurauksena lämmitystoimenpiteet vähentävät aamujäykkyyttä, ultraääni tuottaa mikrohieronnan sairastuneisiin kudoksiin ja sähköstimulaatio parantaa nivelten ravintoa.
Taudin vahingoittamien nivelten on liikuttava, joten sinun on lääkärin ohjauksessa valittava fysioterapiaharjoitusohjelma ja määritettävä niiden intensiteetti.

Manuaalinen terapia on viime vuosina saavuttanut suosiota nivelsairauksien hoidossa. Sen avulla voit tarkkailla siirtymistä voimamenetelmistä pehmeisiin, säästäviin menetelmiin, jotka ovat ihanteellisia patologisesti muuttuneiden periartikulaaristen kudosten kanssa työskentelemiseen. Manuaaliset terapiatekniikat sisältävät refleksimekanismeja, joiden vaikutus parantaa aineenvaihduntaa nivelen vaurioituneissa osissa ja hidastaa rappeuttavia prosesseja niissä. Yhtäältä nämä tekniikat lievittävät kipua (vähentävät sairauden epämiellyttävää oiretta), toisaalta edistävät uusiutumista, käynnistävät toipumisprosessit sairaassa elimessä.

Kirurginen hoito on tarkoitettu vain erittäin pitkälle edenneissä tapauksissa. Ennen leikkaukseen siirtymistä kannattaa kuitenkin harkita: ensinnäkin leikkaus on aina shokki elimistölle, ja toiseksi, joskus niveltulehdus on vain tulosta epäonnistuneista leikkauksista.

Systeemiset sairaudet ovat joukko autoimmuunisairauksia, jotka eivät vaikuta tiettyihin elimiin, vaan kokonaisiin järjestelmiin ja kudoksiin. Sidekudos on yleensä mukana tässä patologisessa prosessissa. Tämän sairausryhmän hoitoa ei ole vielä kehitetty. Nämä sairaudet ovat monimutkainen immunologinen ongelma.

Nykyään he puhuvat usein uusien infektioiden muodostumisesta, jotka uhkaavat koko ihmiskuntaa. Ensinnäkin se on AIDS, lintuinfluenssa, epätyypillinen keuhkokuume (SARS) ja muut virustaudit. Ei ole mikään salaisuus, että suurin osa vaarallisista bakteereista ja viruksista voitettiin ensisijaisesti oman immuunijärjestelmänsä tai pikemminkin sen stimuloinnin (rokotuksen) ansiosta.

Näiden prosessien muodostumismekanismia ei ole vielä tunnistettu. Lääkärit eivät voi ymmärtää, mihin immuunijärjestelmän negatiivinen reaktio kudoksiin yleensä liittyy. Stressi, traumat, erilaiset tartuntataudit, hypotermia jne. voivat aiheuttaa epäonnistumisen ihmiskehossa.

Systeemisten sairauksien diagnoosin ja hoidon suorittavat ennen kaikkea sellaiset lääkärit kuin immunologi, sisätautilääkäri, reumatologi ja muut asiantuntijat.

Systeemisiä sairauksia ovat mm.

systeeminen skleroderma;

uusiutuva polykondriitti;

idiopaattinen dermatomyosiitti;

systeeminen lupus erythematosus;

reumaattinen polymyalgia;

toistuva pannikuliitti;

diffuusi fasciitis;

Behçetin tauti;

sekoitettu sidekudossairaus;

systeeminen vaskuliitti.

Kaikilla näillä sairauksilla on paljon yhteistä. Kaikilla sidekudossairauksilla on yhteisiä oireita ja samanlainen patogeneesi. Lisäksi valokuvaa katsoessa on vaikea erottaa potilaita, joilla on yksi diagnoosi, potilaista, joilla on toinen sairaus samasta ryhmästä.

Mikä on sidekudos?

Tautien vakavuuden ymmärtämiseksi sinun on ensin pohdittava, mitä sidekudos on.

Niille, jotka eivät täysin tiedä, sidekudos on kaikkia kehon kudoksia, jotka ovat vastuussa tietyn kehon järjestelmän tai jonkin elimen toiminnoista. Lisäksi sen tukiroolia on vaikea yliarvioida. Se suojaa ihmiskehoa vaurioilta ja pitää sen vaaditussa asennossa, joka on koko organismin kehys. Sidekudos koostuu kaikista elinten, kehon nesteiden ja luurungon kokonaisuuksista. Nämä kudokset voivat muodostaa 60-90 % elinten kokonaispainosta, joten useimmiten sidekudossairaus kattaa suurin osa elimistöön, vaikka joissakin tapauksissa ne toimivat paikallisesti ja kattavat vain yhden elimen.

Mitkä tekijät vaikuttavat systeemisten sairauksien kehittymiseen

Kaikki tämä riippuu suoraan taudin leviämisestä. Tältä osin ne luokitellaan systeemisiksi tai erilaistumattomiksi sairauksiksi. Tärkein molempien sairaustyyppien kehittymiseen vaikuttava tekijä on geneettinen taipumus. Itse asiassa tästä syystä he saivat nimensä - sidekudoksen autoimmuunisairaudet. Yksi tekijä ei kuitenkaan riitä minkä tahansa autoimmuunisairauden kehittymiseen.

Niille altistuneella ihmiskeholla on lisävaikutus:

erilaiset infektiot, jotka häiritsevät normaalia immuuniprosessia;

lisääntynyt insolaatio;

hormonaaliset häiriöt, joita esiintyy raskauden tai vaihdevuosien aikana;

intoleranssi tietyille lääkkeille;

erilaisten myrkyllisten aineiden ja säteilyn vaikutus kehoon;

lämpötilajärjestelmä;

altistuminen valosäteille ja paljon muuta.

Minkä tahansa tämän ryhmän sairauksien kehittymisen aikana tapahtuu voimakas tiettyjen immuuniprosessien rikkominen, mikä puolestaan ​​​​aiheuttaa kaikki muutokset kehossa.

Yleisiä merkkejä

Sen lisäksi, että systeemisillä sairauksilla on samanlainen kehitys, niillä on edelleen monia yhteisiä piirteitä:

tietyt taudin oireet ovat yleisiä;

jokaisella niistä on geneettinen taipumus, jonka syy on kuudennen kromosomin piirteet;

sidekudosten muutoksille on ominaista samanlaiset piirteet;

monien sairauksien diagnoosi noudattaa samanlaista kaavaa;

kaikki nämä häiriöt kattavat samanaikaisesti useita kehon järjestelmiä;

useimmissa tapauksissa ensimmäisessä kehitysvaiheessa tautia ei oteta vakavasti, koska kaikki tapahtuu lievässä muodossa;

periaate, jonka mukaan kaikkien sairauksien hoito suoritetaan, on lähellä muiden hoidon periaatteita;

• jotkin tulehdusaktiivisuuden indikaattorit asianmukaisissa laboratoriotutkimuksissa ovat samanlaisia.

Jos lääkärit tunnistavat tarkasti syyt, jotka laukaisevat tällaisen perinnöllinen sairaus sidekudokset, niin diagnoosi olisi paljon helpompi. Samalla he määrittäisivät tarkasti tarvittavat menetelmät, jotka edellyttävät taudin ehkäisyä ja hoitoa. Siksi tämän alan tutkimus ei lopu. Kaikki, mitä asiantuntijat voivat sanoa tekijöistä ulkoinen ympäristö, sis. viruksista, että ne vain pahentavat sairautta, joka oli aiemmin edennyt piilevässä muodossa, ja toimivat myös sen katalysaattoreina ihmiskehossa, jolla on kaikki geneettiset edellytykset.

Systeemisten sairauksien hoito

Taudin luokittelu sen kulkumuodon mukaan tapahtuu täsmälleen samalla tavalla kuin muissa tapauksissa:

Kevyt muoto.

Vaikea muoto.

ennaltaehkäisyn aika.

Lähes kaikissa tapauksissa sidekudossairaus vaatii aktiivisen hoidon käyttöä, johon kuuluu päivittäisten kortikosteroidiannosten antaminen. Jos tauti etenee rauhallisesti, suurta annosta ei tarvita. Tällaisissa tapauksissa hoitoa pieninä annoksina voidaan täydentää tulehduskipulääkkeillä.

Jos kortikosteroidihoito on tehotonta, se suoritetaan samanaikaisesti sytostaattien käytön kanssa. Useimmiten tällaisessa yhdistelmässä tapahtuu niiden solujen kehityksen hidastuminen, jotka suorittavat virheellisiä puolustusreaktioita oman kehonsa muista soluista.

Vakavammassa muodossa olevien sairauksien hoito on hieman erilaista. Se sisältää eroon immunokompleksien, jotka ovat alkaneet toimia väärin, ja niihin käytetään plasmafereesitekniikkaa. Uusien immunoaktiivisten soluryhmien tuotannon sulkemiseksi pois suoritetaan joukko toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on säteilyttää imusolmukkeet.

Syödä lääkkeet jotka eivät vaikuta sairastuneeseen elimeen eivätkä taudin aiheuttajaan, vaan koko organismiin kokonaisuutena. Tiedemiehet eivät lakkaa kehittämästä uusia menetelmiä, joilla voi olla paikallinen vaikutus kehoon. Uusien lääkkeiden etsintä jatkuu kolmella pääalueella.

Lupaavin menetelmä on geeniterapia. johon liittyy viallisen geenin korvaaminen. Mutta tutkijat eivät ole vielä saavuttaneet sen käytännön soveltamista, ja tiettyä sairautta vastaavia mutaatioita ei aina voida havaita.

Jos syynä on kehon soluhallinnan menetys, jotkut tutkijat ehdottavat niiden korvaamista uusilla ankaran immunosuppressiivisen hoidon avulla. Tätä tekniikkaa on jo käytetty ja se on osoittanut hyviä tuloksia multippeliskleroosin ja lupus erythematosuksen hoidossa, mutta vielä ei ole selvää, kuinka kauan sen vaikutus on ja onko "vanhan" immuniteetin tukahduttaminen turvallista.

On selvää, että saataville tulee menetelmiä, jotka eivät poista taudin syytä, vaan poistavat sen ilmenemismuodon. Ensinnäkin nämä ovat vasta-aineiden perusteella luotuja lääkkeitä. Ne voivat estää immuunijärjestelmää hyökkäämästä kudoksiinsa.

Toinen tapa on määrätä potilaalle aineita, jotka osallistuvat immuuniprosessin säätelyyn. Tämä ei koske niitä aineita, jotka yleensä tukahduttavat immuunijärjestelmää, vaan luonnollisten säätelyaineiden analogeja, jotka vaikuttavat vain tietyntyyppisiin soluihin.

Jotta hoito olisi tehokasta,

asiantuntijan ponnistelut eivät yksin riitä.

Useimmat asiantuntijat sanovat, että taudista eroon pääsemiseksi tarvitaan vielä kaksi pakollista asiaa. Ensinnäkin potilaalla on oltava myönteinen asenne ja halu toipua. Toistuvasti on todettu, että itseluottamus on auttanut monia ihmisiä selviytymään kaikkein toivottomiltakin näyttävistä tilanteista. Lisäksi ystävien ja perheenjäsenten tuki on tärkeää. On erittäin tärkeää ymmärtää rakkaita, mikä antaa ihmiselle voimaa.

Oikea-aikainen diagnoosi sairauksien alkuvaiheessa mahdollistaa tehokkaan ennaltaehkäisyn ja hoidon. Tämä vaatii erityistä huomiota potilailta, sillä hienovaraiset oireet voivat olla varoitus lähestyvästä vaarasta. Diagnostiikka tulee tehdä yksityiskohtaisesti työskentelyn aikana henkilöiden kanssa, joilla on erityinen oire herkkyydestä tietyille lääkkeille ja elintarvikkeille, keuhkoastma ja allergiat. Riskiryhmään kuuluvat myös sellaiset potilaat, joiden omaiset ovat toistuvasti hakeneet apua lääkäreiltä ja ovat hoidossa tunnistaen diffuusisairauksien merkit ja oireet. Jos rikkomuksia havaitaan verikokeen tasolla (yleinen), tämä henkilö kuuluu myös riskiryhmään, jota on seurattava tarkasti. Emme saa unohtaa niitä ihmisiä, joiden oireet viittaavat fokaalisten sidekudossairauksien esiintymiseen.

Esimerkkejä systeemisistä sairauksista

Tämän ryhmän tunnetuin sairaus on nivelreuma. Mutta tämä sairaus ei ole yleisin autoimmuunipatologia. Useimmiten ihmiset kohtaavat kilpirauhasen autoimmuunivaurioita - Hashimoton kilpirauhastulehdus ja diffuusi myrkyllinen struuma. Autoimmuunimekanismin mukaan systeeminen lupus erythematosus on edelleen kehittymässä, diabetes Tyyppi I ja multippeliskleroosi.

On syytä huomata, että autoimmuuni voi olla ominaista paitsi sairauksille, myös tietyille oireyhtymille. Silmiinpistävä esimerkki on klamydia - klamydian (sukupuoliteitse tarttuvan) aiheuttama sairaus. Tällaisella taudilla kehittyy usein Reiterin oireyhtymä, jolle on ominaista nivelten, silmien ja virtsateiden vaurioituminen. Tällaiset ilmenemismuodot eivät liity millään tavalla altistumiseen mikrobille, vaan ne tapahtuvat autoimmuunireaktioiden seurauksena.

Systeemisten sairauksien syyt

Immuunijärjestelmän kypsymisen aikana (13-15 vuoteen asti) lymfosyytit "harjoittuvat" imusolmukkeissa ja kateenkorvassa. Lisäksi jokainen soluklooni hankkii kyvyn tunnistaa tiettyjä vieraita proteiineja voidakseen torjua erilaisia ​​infektioita tulevaisuudessa. Jotkut lymfosyyteistä oppivat tunnistamaan oman kehonsa proteiinit vieraiksi. Tällaiset lymfosyytit ovat normaalisti tiukasti kontrolloituja immuunijärjestelmää luultavasti ne auttavat tuhoamaan kehon sairaita tai viallisia soluja. Mutta joillain ihmisillä hallinta heihin menetetään, minkä seurauksena heidän aktiivisuus lisääntyy ja normaalien solujen tuhoutuminen alkaa, eli kehittyy autoimmuunisairaus.