Pienet punaiset ja ruskeat täplät jaloissa, ikääntymispisteet ja ihottumat - onko se aina vain kosmeettinen ongelma? Vai viittaavatko nämä oireet johonkin vakavaan sairauteen? On täysin mahdollista, että tämä ulkoisia merkkejä Schambergin tauti.

Mikä on Schambergin tauti?

Tämä krooninen sairaus, joka kuuluu ihon hemosideroosien ryhmään (hemorragiset pigmentaariset dermatoosit). Hemosideroosi puolestaan ​​on yksi pinnallisen vaskuliitin tyypeistä - verisuonitaudit iho. Ihotautilääkärit kutsuvat tätä sairautta myös krooniseksi pigmentaariseksi purppuraksi, Schambergin purppuraksi tai Schambergin pigmenttidermatoosiksi. Sairaus liittyy vaurioihin verisuonen seinämä ihossa sijaitsevat kapillaarisuonet lisäävät niiden läpäisevyyttä ja hemosideriinin (vaaleanruskea pigmentti, joka muodostuu hemoglobiinin hajoamisen aikana ja koostuu rautaoksidista) kertymistä ihoon. Ulkoisesti tauti ilmenee petekioiden (pienten verenvuotojen yksittäisten pisteiden muodossa) ilmaantuessa iholle, jotka sulautuessaan muodostavat ruskeanruskeita täpliä. Sairaus vaikuttaa useimmiten jalkojen ihoon - jalkoihin ja sääriin, mutta se voi levitä myös reisien, pakaroiden iholle, harvemmin - vartaloon ja erittäin harvoin kasvojen ihoon. Yleensä miehet kärsivät, ja pigmenttidermatoosi voi kehittyä sekä nuorella että vanhemmalla iällä.

Patologian tyypit ja luokittelu

Kliinisesti sairaus kuuluu krooniseen pigmentaariseen vaskuliittiin ja jaetaan useisiin tyyppeihin kulunsa mukaan:

• petechial;
• telangiektaattinen;
• jäkälät;
• eksematoottinen.

Jokaisella näistä taudetyypeistä on omat ominaisuutensa.

Taudin syyt

Sairauden tarkat syyt ovat aktiivisen keskustelun kohteena tieteellisissä piireissä.

Useimmat ihotautilääkärit ovat varmoja, että Schambergin tauti on autoimmuunista alkuperää. Jostain syystä potilaan kehossa aktivoituvat prosessit, jotka tuhoavat kapillaarien verisuoniseinämiä, ja tietyissä paikoissa, kun tulehdusilmiöitä ei ole. Tämä tuhoisa prosessi voi johtua kroonisista märkärakkuisista ihosairauksista, mykooseista ja hormonaalisista häiriöistä.

Schambergin taudin ulkoiset ilmentymät - petekiat ja ikääntymispisteet - ilmenevät kapillaarivaurioiden ja niiden lisääntyneen läpäisevyyden seurauksena

Taudin provosoivat tekijät voivat myös olla:

• mekaaniset vammat;
• jalkojen vakava hypotermia, joka johtaa verisuonten kouristukseen ja kapillaarien seinämien mikrotraumaan;
• hypovitaminoosi;
• erilaiset endokriiniset sairaudet, erityisesti diabetes mellitus, jossa verisuonet tulevat liian hauraiksi;
• systeemiset sairaudet, joiden vuoksi pienille verisuonille kehittyy myrkyllis-allergisia vaurioita.

Yleisesti ottaen Schamberg-purppura luokitellaan tuntemattoman alkuperän sairaudeksi.

Pigmentoituneen purppuran ilmenemismuodot

Petechiae, täplät, jotka ilmestyvät iholle taudin aikana, niiden väri on melko vaihteleva. Tämä muotojen ja sävyjen monimuotoisuus johtuu siitä, että vanhojen ihottumien päälle kerrostetaan uusia. Ruskean tai tummanpunaisen värin tuoreet elementit ovat tummankeltaisten ja kaikkien ruskean sävyjen vieressä. Elementeillä voi olla tietty symmetria, joka liittyy vaurioituneiden alueiden suureen määrään, ja sairaiden verisuonten oksat muodostavat symmetrisiä "kuvioita" iholle. Patologinen prosessi alkaa yksittäisistä petekioista, niitä on yhä enemmän, ne sulautuvat täpliksi, niiden ympärille ilmestyy uusia elementtejä, jotka vähitellen vaalenevat.

Potilaan yleinen hyvinvointi ei vaikuta, harvoissa tapauksissa heikko kutiava iho. Tauti on luonteeltaan hyvänlaatuinen, eikä siihen liity verenvuotoja muissa elimissä, koska se vaikuttaa vain ihon kapillaareihin.

Verisuonten vahvistamiseksi ja mikroverenkierron parantamiseksi käytetään japanilaisen Sophoran tinktuuraa. Se voidaan valmistaa kasvin kuivista tai tuoreista hedelmistä.

1. Tuoreet tai kuivatut hedelmät otetaan suhteessa 1:1 tai 1:2 lääketieteelliseen alkoholiin.
2. Raaka-aineet tulee murskata, laittaa tummaan lasiastiaan ja lisätä 70 % alkoholia.
3. Hauduta 20 päivää pimeässä paikassa, siivilöi, säilytä samassa astiassa.
4. Ota tinktuura 20 tippaa ennen ateriaa kahdesti päivässä kuukauden ajan.

Rahat kanssa hevoskastanja hyvä vahvistaa verisuonia. Kastanjankuoren keite:

1. Pese viiden hedelmän kuoret, laita emaliastiaan, lisää kaksi litraa vettä, kiehauta ja keitä miedolla lämmöllä 10 minuuttia.
2. Jäähdytä valmis liemi, siivilöi ja säilytä viileässä paikassa.
3. Juo ruokalusikallinen kolme kertaa päivässä ennen ateriaa kuukauden ajan.

Kastanjan tinktuura:

1. Hienonna kastanjat kuorissaan (100 grammaa), laita ne lasiastiaan, kaada vodkaa (0,5 litraa).
2. Sulje ja jätä pimeään paikkaan 7 päivää.
3. Siivilöi ja juo 10 tippaa kolme kertaa päivässä 30 päivän ajan.

Bergenia-infuusio kapillaarien läpäisevyyden vähentämiseksi:

1. Ota ruokalusikallinen kuivattuja ja murskattuja kukkia ja kasvin lehtiä tai teelusikallinen juuria, kaada kiehuvaa vettä (250 ml).
2. Pidä vesihauteessa 15 minuuttia, jätä puolitoista tuntia.
3. Siivilöi, juo ruokalusikallinen kolme kertaa päivässä.

Arnikan ja pähkinänjuurten infuusio kapillaarien seinämien vahvistamiseksi:

1. Ota 2 tl raaka-aineita, kaada kiehuvaa vettä (0,5 litraa).
2. Anna infusoida useita tunteja (yön yli) pimeässä paikassa.
3. Juo ruokalusikallinen puoli tuntia ennen ateriaa kolme kertaa päivässä.

Galleria - kansanlääkkeet kapillaarien vahvistamiseen

Sophora japonican hedelmiä käytetään vahvistamaan verisuonia Pähkinänkuori lisää tehokkaasti kapillaarisuonien läpäisevyyttä Bergenia paksulehteä suositellaan perifeerisen verenkierron normalisoimiseen
Hevoskastanjaan perustuvat lääkkeet vahvistavat verisuonia hyvin Arnica montanalla on angiosuojaavia ominaisuuksia

Ennuste, komplikaatiot, seuraukset

Sairaudella on suotuisa ennuste. Sille on ominaista pitkittynyt kurssi, mutta täydellinen toipuminen on mahdollista.

SISÄÄN vakavia tapauksia Anemia voi kehittyä, jos ihoalueet vahingoittuvat (haavoja, hankausta, avoimet haavat) - laaja kapillaariverenvuoto; suljetut vammat iskuista, mustelmista, ihon puristamisesta aiheutuvia seurauksia laajat hematoomat. Eksematoidinen sairaus voi uhata sekundaarisen infektion lisäämistä.

Ennaltaehkäisy

Mitään erityisiä toimenpiteitä taudin ehkäisemiseksi ei ole. Patologian kehittymisen estämiseksi on vältettävä provosoivia tekijöitä:

• hoitaa endokriinisiä häiriöitä;
• välttää hypotermiaa;
• älä salli alaraajojen raskasta kuormitusta;
• vahvistaa verisuonia - harjoittaa aktiivista elämäntapaa, syödä oikein, vahvistaa kehoa, luopua huonoista tavoista.

Taudin ominaisuudet naisilla

Vaikka sairaus vaikuttaa ensisijaisesti miehiin, myös naiset voivat kärsiä siitä. Patologian ilmenemismuodot ja syyt ovat identtisiä molemmilla sukupuolilla. Naiset ovat enemmän huolissaan taudista kosmeettisena viana, minkä vuoksi he usein kääntyvät ihotautilääkärin puoleen. On kuitenkin tärkeää tietää, että ongelma perustuu kehossa esiintyviin patologisiin prosesseihin, joten sen ratkaisuun on suhtauduttava kokonaisvaltaisesti: suoritettava täydellinen tutkimus, neuvoteltava immunologin, verisuonikirurgin, allergologin ja infektiotautien kanssa. asiantuntija.

Video: Verisuonten hoito kotona

Kun kohtaat Schambergin taudin, sinun ei pitäisi toivoa nopeaa paranemista. Taudin kulku on pitkittynyt, mutta noudattamalla lääketieteellisiä reseptejä ja suosituksia voit saavuttaa remission - estää uusien ihottumien ilmaantumisen pitkään.

Verisairauksien joukossa on sellaisia, jotka vaikuttavat aineenvaihduntaprosesseihin ja joita voi olla vaikea hoitaa. Esimerkiksi hemosideroosi tai hemosideriinin (hemoglobinogeeninen pigmentti) kerääntyminen kehon kudoksiin voi olla paikallinen ja laajalle levinnyt, eikä se ole vain kosmeettinen vika, vaan myös vakava ongelma, joka aiheuttaa häiriöitä monien sisäelinten toiminnassa. .

Taudin ominaisuudet

Aikuisten elimistö sisältää noin 4-5 g rautaa, kun taas sen suurin osa Sitä edustavat hemoproteiinit ja hemosideriini- ja ferritiini-proteiinikompleksit. Hemosideriini on solunsisäinen pigmentti, joka ilmestyy hemoglobiinin entsymaattisen hajoamisen aikana, ja sen synteesi tapahtuu sideroblastisoluissa. Hemosideriinin tehtävänä on kuljettaa ja varastoida happea ja rautaa sekä osallistua erilaisten kemiallisten yhdisteiden aineenvaihduntaan. Terveillä lapsilla ja aikuisilla hemosideriinia löytyy elinten kudoksista - pernasta, luuydintä, imusolmukkeet, maksa.

Jos rautaa on liikaa, hemosideriini alkaa muodostua liikaa ja kerääntyy näihin ja muihin kudoksiin, minkä seurauksena niissä tapahtuu tiettyjä muutoksia. Tapahtuu sairaus - hemosideroosi, joka on seurausta epäonnistumisista hemoglobinogeenisen pigmentin vaihdossa sen systeemisen tai paikallisen laskeuman kanssa kehossa. Tällä hetkellä tautia ei ole tutkittu riittävästi ilmentymien ja muotojen suuren määrän vuoksi. On kuitenkin jo todistettu, että se ei voi olla vain itsenäinen sairaus, vaan myös muiden patologioiden oire, ja siihen on useita pääsyitä:

• perinnöllinen tai hankittu hemolyyttinen anemia, johon liittyy nopea punasolujen hajoaminen (hemolyysi);
• hypoplastinen ja tulenkestävä anemia, johon liittyy vähentynyt raudan saanti;
• lisääntynyt hemosideriinin imeytyminen suolistossa;
• aineenvaihduntahäiriöt kaikkien rautaa sisältävien pigmenttien osalta.

On olemassa perusluokitus, jonka mukaan hemosideroosi jaetaan kahteen tyyppiin:

1. Paikallinen (paikallinen) hemosideroosi on seurausta ekstravaskulaarisesta hemolyysistä, toisin sanoen punasolujen tuhoutumisesta kudoksissa ja elimissä. Esiintyy elimessä tai hematoomien alueella - verenvuoto. Itse kudokset ja elimet eivät vaurioidu, ellei skleroosi tapahdu.
2. Yleistynyt (yleinen) hemosideroosi - tulos intravaskulaarinen hemolyysi, joka havaitaan, kun systeemiset sairaudet kun hemosideriini kertyy eri elimiä V suuria määriä ja muuttaa niiden värin ruosteiseksi. Useimmiten kudokset eivät myöskään ole vaurioituneet, mutta tauti voi edetä hemokromatoosiin - elinten parenkyymin surkastumiseen ja skleroosiin, jolloin niiden toiminta häiriintyy.

Mitä tulee yleiseen hemosideroosiin, se on toissijainen tila, joka liittyy suoraan verisairauksiin, myrkytykseen, tarttuviin patologioihin, joihinkin autoimmuunisairaudet. Asiantuntijat tunnistavat paikallisen ja systeemisen hemosideroosin syistä:

• leukemia;
• malaria;
• luomistauti;
• sepsis;
• maksakirroosi;
• hemolyyttinen anemia;
• verensiirrot;
• Rhesus-konflikti;
• entsymopatiat;
• arseenin nauttiminen, raskasmetallit, kiniini jne.

SISÄÄN erilliset lomakkeet hematologiassa, dermatologiassa ja pulmonologiassa ja immunologiassa erotetaan ihon hemosideroosi ja sen lajikkeet (seniili hemosideroosi, okradermatiitti, Schambergin tauti jne.) sekä idiopaattinen hemosideroosi keuhkot (idiopaattinen keuhkojen hemosideroosi tai keuhkojen ruskea induktio).

Ihon hemosideroosin syyt ja kulku

Ihon hemosideroosin yhteydessä hemosideriini kertyy dermiin, mikä tapahtuu dermiksen esikapillaarin ja kapillaariverkon vaurioitumisen jälkeen. Taudin patogeneesin perusta on muutos kapillaarien endoteelissä, ihon pienten verisuonten lisääntyminen hydrostaattinen paine. Hemosideriinin kertyminen ihoon riippuu plasman vapautumisesta verisuonista sekä punasolujen ja hemosideriinin erittymisestä. Ihmisillä, joilla on tämä patologia, voi olla poikkeama normaalit arvot veren hyytymisen indikaattoreita, useammin sitä edustaa verihiutaleiden määrän väheneminen ja heikentynyt raudan aineenvaihdunta. Sairaus esiintyy pääasiassa miehillä.

Ihon hemosideroosin syyt eivät ole aivan selviä, mutta ne liittyvät oletettavasti muuntyyppisiin aineenvaihduntahäiriöihin, erityisesti diabetes mellitukseen. Voi myös provosoida taudin kehittymistä erilaisia ​​myrkytyksiä ja vakava myrkytys, mukaan lukien tarttuva, tiettyjen lääkkeiden ottaminen. Kaikissa monografioissa, jotka kattavat ongelman, voidaan tutkia yksityiskohtaisesti ihon patologista anatomiaa hemosideroosissa. Muutoksia ovat uusien kapillaarien laajeneminen ja ilmaantuminen dermiksessä (sen papillaarikerroksessa) hemosideriinimöhkäleiden kertyminen endoteeliin, histosyyttien ja endoteelisolujen vaurioituminen ja perivaskulaarinen infiltraatio.

Ihon hemosideroosin joukossa erotetaan useita sen kliinisiä muotoja:

1. Kaaren muotoinen telangiektaattinen purppura. Säärissä ja nilkoissa esiintyy useita vaurioita kelta-vaaleanpunaisina, jopa 15 cm:n kokoisina täplinä, joiden ympärillä on ruosteenväristä hemosideriinia. Ilmiöitä täydentää telangiektasia.
2. Valkoinen ihon surkastuminen. Jalkojen ihon oheneminen tapahtuu - säären etupinnan alueella, joka näyttää ulospäin valkoisilta, upotetuilta, pyöreiltä täpliltä, ​​joilla on selkeät rajat. Täplät sulautuvat toisiinsa, niiden ympärillä on hyperpigmentaatiota hemosideriinikertymien vuoksi. Useimmiten taudin oireet ilmenevät suonikohjujen ja kroonisen kapillariitin komplikaationa.
3. Ortostaattinen purppura. Tärkeimmät muutokset ihossa keskittyvät jalkoihin ruosteisten täplien muodossa. Tämä patologian muoto esiintyy ihmisillä, joilla on maksa- ja munuaissairauksia sekä sydämen ja verisuonten vajaatoiminta.
4. Lichenoid pigmentaarinen angiodermatiitti. Krooninen sairaus, jossa jalkojen ja reisien iholle muodostuu ruskeita tai punaisia, neulanpään kokoisia jäkäläkyhmymäisiä ihottumia, joita voidaan täydentää suomuilla peittämillä pyöreillä plakeilla. Sairaus voi yleistyä ja levitä vartaloon, käsivarsiin ja kasvoihin.
5. Batemanin purppura seniili. Sillä on selvät syyt, joista tärkein on verisuonten ateroskleroosi jalkojen, jalkojen ja käsien alueella. Verisuonen seinämän muutosten vuoksi iholle muodostuu telangiektasiaa, petekioita, ruskeita pilkkuja ja kutinaa.
6. Okkeridermatiitti. Sitä esiintyy useammin vanhemmilla miehillä jaloissa ja säärissä paikallisten verenkiertohäiriöiden yhteydessä, joihin liittyy ateroskleroosi ja muita verisuonisairauksia. Se näyttää kiinteiltä, ​​sulautuvalta punaruskealta täpliltä, ​​joissa on tuoreita purppuran ja petekian elementtejä. Tautiin ei liity kutinaa, mutta se johtaa ajan myötä ihon surkastumiseen ja troofisten haavaumien ilmaantuvuuteen.
7. Eksematidin kaltainen purppura. Mukana on lukuisten ekseematyyppisten täplien, näppylöiden ja verenvuotojen muodostuminen, jotka sulautuvat toisiinsa ja joita täydentää kutina.
8. Rengasmainen telangiektaattinen purppura. Erittäin harvinainen sairaus joka havaitaan nuorilla miehillä. Telangiektasiat ja pienet verenvuotot ilmaantuvat karvatuppien ympärille, jotka myöhemmin sulautuvat toisiinsa, erottuvat keskeltä ja ottavat halkaisijaltaan useiden senttimetrien renkaan muodon. Myöhemmin täplän sisällä oleva iho ohenee ja myös karvatuppi surkastuu.
9. Progressiivinen pigmenttidermatoosi. Sille on ominaista erilaiset oireet, kun vanhojen, parantumattomien täplien tilalle muodostuu uusia. Täplillä on epätasaiset ääriviivat ja ne koostuvat pienistä verenvuotopisteistä, jotka muuttuvat ajan myötä ruskeankeltaisiksi. Kaikki muutokset näkyvät jalkojen ja nilkkojen alueella.
10. Kutiava purppura. Ulkoisesti muistuttaa ekshematiformista purppuraa, mutta erottuu edukseen vaikea kutina, voimakas naarmuuntuminen, ihon jäkäläntyminen (lisää sen kuviota).

Kaikkiin ihon hemosideroosin muotoihin liittyy hemosideriinin kertyminen dermiin, joten tavalla tai toisella ne johtavat punertavan, ruskean ja ruosteisen pigmentin ilmaantuvuuteen. Tauti on krooninen, ja sitä havaitaan pääasiassa 30–60-vuotiailla miehillä. Siksi sisäelimiin ei vaikuta yleinen tila ihminen ei käytännössä muutu. On huomattava, että patologian ensisijaiseen ihomuotoon liittyy hyvänlaatuinen kulku. Jos ihon hemosideroosi on toissijainen, toisin sanoen se tapahtuu muiden systeemisten sairauksien taustalla, taustalla olevan patologian oireet (diabetes, verenpainetauti, autoimmuunipatologiat jne.) ja sisäelinten vauriot ovat mahdollisia.

Miten keuhkojen hemosideroosi kehittyy?

Idiopaattiselle keuhkojen hemosideroosille on tunnusomaista toistuvat verenvuodot keuhkojen keuhkorakkuloissa, minkä jälkeen hemosideriini kertyy niihin. Tämän seurauksena keuhkoparenkyymin toiminta heikkenee. Taudin etiologia ei ole vielä selvä. Oletettavasti se voi olla perinnöllistä, ja sillä on myös autoimmuuninen luonne tai se johtuu synnynnäinen epämuodostuma keuhkokapillaarien seinät. On huomattava, että tauti esiintyy useimmiten lapsilla ja nuorilla, pääasiassa vakavalla sydämen patologialla (esimerkiksi sydänvaurioilla).

SISÄÄN akuutti vaihe Taudin oireet voivat olla seuraavat:

• kuumeinen tila;
• vaikea märkä yskä;
• hengityksen vinkuminen keuhkoissa;
• heikkous;
• päänsärky ja huimaus;
• kalpea iho;
• hengenahdistus;
• syanoosi;
• kipu vatsassa ja rinnassa;
• nivelkipu;
• keuhkoverenvuoto, jonka voimakkuus vaihtelee;
• hypokromisen anemian kehittyminen sen vaikeaan asteeseen asti;
• diffuusi pneumoskleroosi;
• hengitysvajaus;
• laajentunut maksa ja perna;
• verenpaineen lasku;
• takykardia.

Keuhkojen hemosideroosi on krooninen sairaus, joten pahenemisjaksoja seuraa remissiot. ”Rauhallisena” aikana ei ole lainkaan valituksia, mutta jokaisen pahenemisen jälkeen remissioiden kesto lyhenee. Taudin kehittyessä syntyy monia sen komplikaatioita - krooninen keuhkokuume, vakava infarkti-keuhkokuume, toistuva ilmarinta, joka voi johtaa potilaan kuolemaan.Äärimmäisen usein keuhkojen hemosideroosi yhdistetään erilaisiin autoimmuunipatologioihin - systeemiseen lupus erythematosukseen, glomerulonefriittiin, reumaan, vaskuliittiin sekä aineenvaihduntahäiriöihin.

Munuaisten, maksan ja muiden elinten hemosideroosi

Systeeminen hemosideroosi, joka esiintyy punasolujen intravaskulaarisen hajoamisen taustalla, voi vaikuttaa moniin vatsakalvon elimiin tai muihin kehon anatomisiin alueisiin. Esimerkiksi potilaalle voi kehittyä maksan hemosideroosi, joka johtuu kirroosin vaikeasta vaiheesta tai kehon myrkytyksestä käärmemyrkkyillä, kemikaaleilla, tartuntataudeilla, autoimmuuniprosesseilla (esimerkiksi maksan amyloidoosi). Koska maksasolut kiinnittävät tuhoutuneiden punasolujen hemoglobiinin, jossa se muuttuu hemosideriinijyväiksi, elin saa vähitellen ruosteenruskean värin.

Sairaus voi olla perinnöllinen (idiopaattinen, primaarinen) sekä toissijainen. Maksan primaarisen hemosideroosin yhteydessä maha-suolikanavan solujen raudanoton säätely häiriintyy, joten maksassa tapahtuu rajoittamaton imeytyminen ja kerääntyminen pigmenttien muodossa. Toissijainen hemosideroosi johtuu sisäisestä ja ulkoiset tekijät, erityisesti myrkkyjen ja toksiinien saanti, maksakirroosi. Patologian oireet ovat:

• maksan suureneminen ja kovettuminen;
• kipu koskettaessa maksan aluetta;
• kirroosin merkkien kehittyminen - askites, portaalihypertensio;
• ihon keltaisuus, kovakalvo;
• laajentunut perna;
• pigmentaation esiintyminen käsien, kasvojen, kainaloiden iholla;
• tappio ohutsuoli, heikentynyt ruoan imeytyminen;
• kehitystä diabetes mellitus(havaittu useiden kuukausien tai vuosien taudin jälkeen);
• Asidoosi ja kooma ovat mahdollisia vakavan maksavaurion vuoksi.

Taudin kesto voi olla 7-15 vuotta, ja sen ennuste on yleensä epäsuotuisa.

Tämän patologian ohella yleinen hemosideroosi sisältää usein munuaisvaurioita. Ruskeiden rakeiden muodossa oleva hemosideriini voi peittää munuaisen parenkyymin, mikä johtaa nefroosin tai nefroottisen oireyhtymän kliiniseen kuvaan. Sairauden syitä voivat olla munuaisten amyloidoosi ja muut aineenvaihduntahäiriöt, myrkytykseen johtavat vakavat infektiot (märkivä prosessi, malaria, kuppa) sekä myrky- ja lääkemyrkytys.

SISÄÄN laboratoriokokeet Virtsatutkimuksessa havaitaan proteinuriaa, lipoiduriaa, hypoalbuminemiaa ja hyperlipidemiaa. Munuaisten hyposideroosin kliinisistä ilmenemismuodoista havaitaan jalkojen, jalkojen ja kasvojen (silmäluomien) turvotusta. Erittyneen virtsan määrä vähenee, siitä tulee sameaa, ilmaantuu heikkoutta, alaselän kipua ja ruokahaluttomuutta. Pahoinvointia ja oksentelua voi esiintyä. Hoito tulee aloittaa mahdollisimman varhain, jotta patologialla ei ole aikaa johtaa munuaisten vajaatoiminta ja kuolema.

Systeeminen hemosideroosi vaikuttaa muihin elimiin jonkin verran harvemmin. Siten hemosideriinikertymiä havaitaan kaikissa verenvuotopisteissä ja ne voivat vaikuttaa aivoihin, pernaan, kerääntyen makrofageihin ja verenvuotoa ympäröivään verisuonten endoteeliin. Usein verisairauksien (anemia, leukemia, synnynnäiset hematologiset sairaudet) yhteydessä kehittyy luuytimen hemosideroosi, joka saa ruosteisen sävyn. Sydämen hemosideroosi on erittäin vaarallinen, mikä johtaa vakaviin rytmihäiriöihin, sydänlihaksen dystrofiaan, kardiomyopatioihin, sydämen vajaatoimintaan ja kuolemaan.

Diagnostiset menetelmät

Hemosideroosin diagnoosi ja aikaisemmat tutkimukset tehdään sairauden muodosta riippuen ja niitä valvovat infektiotautilääkäri, hematologi, keuhkolääkäri, ihotautilääkäri ja muut erikoislääkärit. Fyysisen tutkimuksen ja ulkoisen tutkimuksen jälkeen suoritetaan seuraavat diagnostiset toimenpiteet:

1. Yleinen verianalyysi.
2. Analyysi seerumin raudan, veren kokonaisraudansitomiskyvyn määrittämiseksi.
3. Keuhkojen röntgenkuvaus (voidaan korvata CT:llä, skintigrafialla).
4. Mikroskooppinen ysköksen analyysi.
5. Spirometria.
6. Bronkoskopia ja huuhteluveden kerääminen.
7. Kudosbiopsia hemosideriinin havaitsemiseksi kudoksissa (suoritetaan munuaisille, iholle, maksalle, luuytimelle, keuhkoihin jne.).

SISÄÄN pakollinen tehdään myös desferal-testi, jonka aikana henkilölle injektoidaan kerran lihakseen 500 mg. Desferal ja sitten 6-24 tuntia myöhemmin virtsa kerätään ja siinä olevan raudan määrä määritetään. Kuten muissakin tutkimuksissa, yleisessä verikokeessa potilaan hemoglobiinitaso voi olla huomattavasti alentunut ja punasolujen määrä voi myös olla alhainen. Biokemiassa seerumin rautatasot laskevat. Yskös- ja biopsianäytteitä tutkittaessa havaitaan myös hemosideriini ja muut patologiset elementit.

Konservatiivinen hoito

Sisäelinten hemosideroosin hoitoon kuuluu glukokortikosteroidien käyttö. Ne ovat ensilinjan lääkkeitä, mutta ne ovat tehokkaita vain 50 prosentissa tapauksista. Jos tuloksia ei ole, käytetään immunosuppressantteja (syklofosfamidi, atsatiopriini) yhdistäen hoito plasmafereesitoimenpiteisiin. Hemosideroosin oireenmukainen hoito voi sisältää seuraavat lääkkeet ja menetelmät:

1. Askorbiinihappo ja muut vitamiinit (B1, B2, PP).
2. Angioprotektorit.
3. Nootrooppiset aineet.
4. Antihistamiinit.
5. Kalsiumvalmisteet.
6. Hemostaattiset aineet.
7. Keuhkoputkia laajentavat lääkkeet.
8. Hapen hengittäminen.
9. Verensiirrot.
10. Verenvuodatus.
11. Dietyleenitriamiinipenta-asetaatin lääkkeen injektiot (maksan hemosideroosiin).

Ihon hemosideroosiin käytetään glukokortikosteroideja sisältäviä voiteita, rutiinia ja C-vitamiinia, kalsiumia, käytetään kryoterapiaa ja kryohierontaa ja ihoa kastellaan kloorietyylillä. PUVA-hoito auttaa hyvin myös tätä patologiamuotoa vastaan. Joskus ihon hemosideroosi häviää itsestään tai hoidon jälkeen ilman jälkiä.

SISÄÄN viime vuodet käytetään lääkettä, kuten Desferal, jota annetaan potilaalle vähintään 3 viikon ajan, kun taas seuranta suoritetaan desferal-testeillä. Monille potilaille pernan poisto - pernan poisto - auttaa toipumaan hemosideroosista. Jos patologian aiheuttaa sydänvika, taustalla olevan patologian kirurginen korjaus on pakollista.

Hoito kansanhoidot hemosideroosiin niitä ei käytetä niin laajasti. Jotkut niistä voivat kuitenkin vaikuttaa suotuisasti verisuoniin vahvistaen niiden seinämiä. Potilaalle hyödyllisiä reseptejä ovat seuraavat:

1. Sekoita 20 g vuori-arnikan yrttiä ja pähkinänkuorta. Kaada ruokalusikallisen kokoelman päälle 500 ml kiehuvaa vettä ja anna seistä 12 tuntia. pimeä paikka. Juo 150 ml puoli tuntia ennen ateriaa kuukautta vaihtamatta.
2. Bergenia paksulehtinen määrä 50 mg. keitä 300 ml:ssa vettä, kunnes se on puolittunut. Ota 20 tippaa kolme kertaa päivässä.

Hemosideroosin sulkeminen pois ja päälle allergiset sairaudet Kaikkia potilaita suositellaan läpäisemään ihotestit allergeeneille. Myös hypoallergeeninen ruokavalio, jossa poistetaan kaikki haitalliset ja mahdollisesti allergiset elintarvikkeet, on indikoitu. Sinun tulisi syödä vain terveellisiä ruokia keskittyen maitokasviruokavalioon, äläkä myöskään unohda riittävää määrää kuitua ruokavaliossa ummetuksen estämiseksi (ne voivat lisätä taustalla olevan patologian ilmenemismuotoja).

Mitä ei saa tehdä

Tämän taudin kanssa on kielletty:

• levitä iholle kosmetiikkaa ja lääkevoiteita, jotka voivat aiheuttaa allergioita ja ärsytystä;
• salli mustelmat, kotivammat, kehon iskut teräviä kulmia vastaan;
• pysy jaloillasi pitkään, kävele epätasaisessa maastossa;
• harjoittaa raskasta urheilua ja voimaharjoittelua;
• ylijäähtyä, ylikuumentua;
• tupakointi, alkoholin juonti.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Hemosideroosiin liittyvien sairauksien ehkäisemiseksi on tärkeää hoitaa nopeasti kaikki tartunta- ja ihopatologiat, poistaa verisuonten ja paineen ongelmat, kontrolloida painoa ja kolesterolitasoja sekä eliminoida myrkytykset ja myrkytykset. Vaikean systeemisen tai tarttuvat taudit Sinun tulee suorittaa korkealaatuinen ja täydellinen kuntoutus, mukaan lukien hoito erikoistuneissa parantolaissa.

Hemosideroosi on pigmenttidystrofioiden ryhmään kuuluva sairaus. Sille on ominaista ylimääräisten hemosideriinien, rautaa sisältävän pigmentin, kertyminen kehon kudoksiin.

Hemosideroosin iho-oireet

Syyt ja riskitekijät

Hemosideriini muodostuu hemoglobiinimolekyylien hajoamisen aikana tiettyjen entsyymien vaikutuksesta sideroblastisoluissa. Normaalisti pieni määrä hemosideriiniä sisältyy lymfoidikudoksen, luuytimen, pernan ja maksan soluihin. Hemosideriinin synteesin lisääntyessä sen ylimäärä laskeutuu muiden kudosten soluihin.

Yleinen hemosideroosi on aina toissijainen patologia, jonka kehittyminen johtuu autoimmuuniprosesseista, myrkytyksistä, infektioista tai verisairauksista. Suurin osa yleisiä syitä hemosideroosi ovat:

• hemolyyttinen anemia;
• myrkytys hemolyyttisellä myrkkyllä ​​(kiniini, lyijy, sulfonamidit);
• leukemia;
• useat verensiirrot;
• maksakirroosi;
• Rhesus-konflikti;
• tarttuvat taudit ( uusiutuva kuume malaria, luomistauti, sepsis);
• dekompensoitu sydämen vajaatoiminta;
• krooninen laskimoiden vajaatoiminta;
• diabetes;
• dermatiitti;
• ekseema.

Jotkut asiantuntijat uskovat, että patologinen mekanismi Perinnöllisillä taipumuksilla ja immuunijärjestelmän häiriöillä on tärkeä rooli hemosideroosin kehittymisessä.

Sairauden muodot

Patologisen prosessin leviämisasteen mukaan erotetaan seuraavat:

• yleinen (yleistetty) hemosideroosi - sen aiheuttaa punasolujen intravaskulaarinen (endovaskulaarinen) hemolyysi, joka tapahtuu kaikkien systeemisten prosessien taustalla. Hemosideriini kertyy pernaan, punaiseen luuytimeen ja maksaan, minkä seurauksena ne saavat ruosteisen, ruskean värin;
• paikallinen (paikallinen) hemosideroosi - kehittyy ekstravaskulaarisen (ekstravaskulaarisen) hemolyysin seurauksena. Hemosideriinin kertymistä voidaan havaita sekä pienillä kehon alueilla (hematoomilla) että elimessä (esimerkiksi keuhkoissa).

Ominaisuuksien mukaan kliininen kulku kohokohta:

• ihon hemosideroosi (okradermatiitti, purpurinen angiodermatiitti, jäkäläinen pigmentaarinen ihottuma, seniili hemosideroosi, rengasmainen telangiektaattinen Majocchin purppura, Schambergin tauti);
• keuhkojen idiopaattinen hemosideroosi (keuhkojen ruskea kovettuma).

Keuhkojen hemosideroosi etenee ja johtaa potilaiden vammautumiseen. Sitä voivat monimutkaistaa massiiviset keuhkoverenvuodot, jotka johtavat nopeaan kuolemaan.

Joissakin tapauksissa hemosideriinin kerääntyminen aiheuttaa vaurioituneen elimen toimintahäiriöitä ja sen kehittymistä rakenteellisia muutoksia. Tätä hemosideroosin muotoa kutsutaan hemokromatoosiksi.

Oireet

Hemosideroosin kliininen kuva riippuu taudin muodosta.

Keuhkojen idiopaattista hemosideroosia diagnosoidaan pääasiassa lapsilla ja yksilöillä nuori, on tunnusomaista ajoittain esiintyvät keuhkoverenvuodot, joiden vakavuus on vaihteleva, lisääntyvä hengitysvajaus ja jatkuva hypokrominen anemia.

Taudin akuutissa vaiheessa havaitaan seuraavat:

• hengenahdistus;
• rintakipu;
• yskä ja verinen yskös;
• kalpea iho;
• icterus sclera;
• nasolabiaalisen kolmion syanoosi;
• heikkous;
• huimaus;
• kehon lämpötilan nousu.

Remission aikana kliiniset ilmentymät sairaudet ilmenevät hyvin heikosti tai puuttuvat kokonaan. Jokaisen idiopaattisen keuhkohemosideroosin pahenemisjakson jälkeen remissiojakson kesto lyhenee.

Hemosideroosin ihomuoto esiintyy useammin yli 40-vuotiailla miehillä. Kurssi on krooninen ja hyvänlaatuinen. Tiilenpunaisia ​​pigmenttiläiskiä ilmaantuu kyynärvarsien, käsien, jalkojen ja nilkkojen iholle. Ajan myötä ihottumaelementtien väri muuttuu kellertäväksi, tummanruskeaksi tai ruskeaksi. Sisäelinten vaurioita ei esiinny hemosideroosin ihomuodossa, eikä yleinen tila kärsi.

Diagnostiikka

Hemosideroosin diagnoosi perustuu ominaispiirteisiin kliiniset oireet sairaudet, laboratoriotiedot ja instrumentaaliset menetelmät tutkimuksia. Nimitetty yleinen analyysi verestä, seerumin rautapitoisuus määritetään.

Jos epäillään hemosideroosia, suoritetaan desferal-testi. Tätä varten deferoksamiini ruiskutetaan lihakseen ja sitten määritetään virtsan rautapitoisuus. Testi katsotaan positiiviseksi, jos osa virtsasta sisältää yli 1 mg rautaa.

Diagnoosin vahvistamiseksi tehdään luuytimestä, keuhkoista, maksasta tai ihosta pistobiopsia, jonka jälkeen syntyneestä kudoksesta tehdään histologinen tutkimus.

Yleinen hemosideroosi on aina toissijainen patologia, jonka kehittyminen johtuu autoimmuuniprosesseista, myrkytyksistä, infektioista tai verisairauksista.

Keuhkojen hemosideroosia varten suoritetaan myös seuraava:

• spirometria;
• ysköksen mikroskooppinen tutkimus;
• keuhkojen perfuusiotuike;
• rintakehän röntgenkuvaus;
• bronkoskoopia.

Hoito

Keuhkojen hemosideroosin hoito alkaa kortikosteroidien antamisella. Jos se on tehoton, potilaille määrätään immunosuppressantteja ja heille suoritetaan plasmafereesi. Joissakin tapauksissa on mahdollista saavuttaa vakaa remissio pernan poistamisen (pernan poiston) jälkeen. Lisäksi oireenmukaista hoitoa suoritetaan keuhkoputkia laajentavien, hemostaattisten ja muiden lääkkeiden määräyksellä (sairauden ilmenemismuodoista riippuen).

Ihon hemosideroosin hoito koostuu paikallinen sovellus kortikosteroidivoiteita. Angioprotektoreita, kalsiumvalmisteita, rutiinia ja askorbiinihappoa määrätään myös. Vakavissa sairaustapauksissa deferoksamiinin ja PUVA-hoidon käyttö on aiheellista.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Keuhkojen hemosideroosin yleisimmät komplikaatiot:

• toistuva ilmarinta;
• keuhkoverenvuoto;
• keuhkoinfarkti;
• oikean sydämen laajentuminen ja hypertrofia;
• keuhkoverenpainetauti;
• krooninen hengitysvajaus.

Ennuste

Keuhkojen hemosideroosin ennuste on vakava. Sairaus etenee ja johtaa potilaiden vammautumiseen. Sitä voivat monimutkaistaa massiiviset keuhkoverenvuodot, jotka johtavat nopeaan kuolemaan.

Hemosideroosin ihomuodossa ennuste on suotuisa.

Keuhkojen idiopaattista hemosideroosia diagnosoidaan pääasiassa lapsilla ja nuorilla.

Ennaltaehkäisy

Hemosideriinin aineenvaihdunnan häiriöiden ehkäisyyn kuuluu hematologisten, verisuoni- ja infektiosairauksien oikea-aikainen hoito, kemikaalien tai lääkemyrkytysten sekä verensiirtokomplikaatioiden ehkäisy.

Muita taudin nimiä ovat purpurinen pigmentoitu ihottuma tai cappillaritis purpurosa. Voit päästä eroon hemosideroosista, jos poistat sen esiintymisen syyn. Hoito tulee aloittaa sen jälkeen, kun veriplasman rautapitoisuus on tutkittu.

Syyt

Ihon hemosideroosi ilmenee hemosideriinin liiallisesta kertymisestä kehon kudoksiin, rautaa sisältävään pigmenttiin, joka muodostuu hemoglobiinin hajoamisen aikana. Normaalisti sitä löytyy pieniä määriä maksan, pernan, imusolmukkeiden ja aivojen soluissa.

Hemosideroosilla voi olla primaarinen ja sekundaarinen etiologia. Ensimmäisessä tapauksessa sen ulkonäköön vaikuttavat geneettinen taipumus, synnynnäiset aineenvaihduntahäiriöt ja immuunijärjestelmän häiriöt.

Syitä sekundaarisen hemosideroosin kehittymiseen:

• verisairaudet (leukemia, hemolyyttinen anemia);
• maksakirroosi;
• Rhesus-konflikti;
• säännölliset verensiirrot;
• tartuntataudit, esimerkiksi sepsis, lavantauti, malaria;
• myrkytys kemikaalit ja myrkyt;
• diabetes;
• verenkiertohäiriöt jaloissa, esimerkiksi krooninen laskimoiden vajaatoiminta;
• hypertensio;
• ihosairaudet (dermatiitti, neurodermatiitti, ekseema, pyoderma);
• eheyden loukkaus iho.

On olemassa provosoivia tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa ilmentymisen kliininen kuva sairaudet. Näitä ovat hypotermia, stressi, fyysinen väsymys, luvaton käyttö lääkkeet(rautaa sisältävät lääkkeet, parasetamoli, ampisilliini, tulehduskipulääkkeet ja diureetit).

Sairauden muodot

Paikallinen hemosideroosi on ihon hemosideroosin toinen nimi. Oireet ilmenevät pienillä kehon alueilla tai elimen alueella, johon rautaa sisältävä pigmentti kerääntyy. Taudilla on useita luokituksia.

Alkuperän etiologian mukaan:

1. Ensisijainen.
2. Toissijainen - kehittyy toisen taudin taustalla.

Kliinisen kulun ominaisuuksien mukaan ihon hemosideroosi jaetaan viiteen tyyppiin:

1. Okkeridermatiitti.
2. Lichenoid pigmentosa tai angiodermitis purpurosa.
3. Seniili hemosideroosi.
4. Schambergin tauti.
5. Majocchin rengasmainen telangiektaattinen purppura.

Oireet

Hemosideriini kerääntyy dermiin. Tämän seurauksena iholle ilmestyy ruskeita tai ruskeita pigmenttiläiskiä. keltainen väri. Joskus ihottumat eivät näytä kiinteiltä täpliltä, ​​vaan ovat kyhmyjä ja näppylöitä. Ne kutisevat hieman, mutta eivät aiheuta paljon epämukavuutta.

Ikäpilkut näkyvät useimmiten käsissä, sääreissä ja yläselässä. Ne voivat sijaita käsivarsissa, kyynärpäissä, säärissä, nilkoissa ja käsissä.

Kun hemosideriini kertyy dermikseen aikana sisäelimet patologiset prosessit ei näkyvä.

Tyyppi ja muoto ihottumia riippuu ihon hemosideroosin tyypistä. Ne saattavat näyttää tältä:

• rengasmaisia ​​vaurioita, joiden keskiosa on ruosteinen tai ruskea, reunoihin muodostuu tummanpunaisia ​​täpliä;
• ihottumat ovat punaisia ​​tai tiilenpunaisia ​​verenvuotopisteitä ja kyhmyjä, jotka on kerätty ryhmiin;
• hajallaan oleva makulaarinen nodulaarinen ihottuma.

Tahrat tuskallisia tuntemuksia eivät toimita, vaan luovat esteettisiä ongelmia.

Mikä lääkäri hoitaa hemosideroosia?

Jos ihottumaa ilmaantuu jaloissa tai muilla ihoalueilla, sinun on otettava yhteys ihotautilääkäriin. Tutkimuksen jälkeen saatetaan tarvita muiden asiantuntijoiden apua, riippuen aiheuttavista sairauksista.

Sairauden diagnoosin voi tehdä ihotautilääkärin lisäksi keuhkolääkäri, infektiotautilääkäri ja hematologi.

Diagnostiikka

Koska sairauteen liittyy muutoksia veren koostumuksessa, tarvitaan seuraavat laboratoriotutkimukset:

• yleinen verianalyysi;
• biokemia;
• PCR-tutkimus.

Laboratorioteknikot määrittävät seerumin rautapitoisuuden ja veren rautaa sitovan kapasiteetin. Lisäksi virtsasta tutkitaan rautapitoisuus sen jälkeen lihaksensisäinen injektio deferoksamiini.

Tämä ihosairaus on hyvin samanlainen kuin Kaposin sarkooma, punainen punajäkälä ja pseudosarkooma.

Kudosbiopsiatiedot ovat ratkaisevan tärkeitä tarkan diagnoosin tekemisessä.

Hoito

Hoito tulee suorittaa hoitavan lääkärin valvonnassa. Itsehoitoa ei voida hyväksyä. Hoidon päätavoitteena on poistaa raudan kertymät alueet ja poistaa tämän taudin syy.

Hoidon perustana on glukokortikosteroidien käyttö.

Ennen hoidon aloittamista on tärkeää saada tarkka diagnoosi ja määrittää veren kokonaisraudansitomiskyky.

Lääkehoito sisältää seuraavien lääkkeiden käytön:

• Glukokortikosteroidit - Prednisoloni.
• Myrkkyjä poistavat aineet – Deferoxamine.
• Tulehduskipulääkkeet (tulehduksen yhteydessä) – asetyylisalisyylihappo.
• Vitamiinikompleksit - kalsium, rauta, askorbiinihappo.
• Polymineraalit – Dynamisan, Vitrum, Duovit
• Nootrooppiset lääkkeet (parantaa aivoverenkiertoa) – glysiini, citritsiini.

On välttämätöntä käyttää paikallisia kortikosteroidilääkkeitä ihon hemosideroosiin. Hormonaalisia voiteita ovat Lorinden, Sinaflan ja Elokom. Vaikeissa oireissa voidaan määrätä Dermovatea (erittäin vahva kortikosteroidi).

Kryoterapia ja kryohieronta ovat tehokkaita jalkojen ihon hemosideroosissa. Ihoa voidaan kastella kloorietyylillä. PUVA-hoito auttaa paljon. Joskus taudin oireet häviävät jopa ilman lääkkeitä.

Potilaalle on määrätty hypoallergeeninen ruokavalio. Maitotuotteet tulee sulkea pois ruokavaliosta. Ruoan tulee sisältää suuria määriä C- ja B-vitamiinia.

Jos hoito ei tuota tuloksia, on tarpeen ottaa immunosuppressantteja, esimerkiksi atsatiopriinia tai syklofosfamidia.

Hoidon tehokkuuden lisäämiseksi sinun on noudatettava seuraavia suosituksia:

• Älä käytä lääkeaineita sisältäviä voiteita ja voiteita, jotka voivat aiheuttaa allergisen reaktion;
• Ihovaurioita ja vaurioita tulee välttää;
• Et voi seistä jaloillasi pitkään, urheilla tai sallia raskaita voimakuormia;
• hypotermiaa ja ylikuumenemista tulee välttää;
• sinun on päästävä eroon huonoista tavoista.

Komplikaatiot ja seuraukset

Tämä sairauden muoto ei aiheuta uhkaa potilaan terveydelle ja hengelle, sisäelinten hemosideroosi on paljon vaarallisempi.

Iho-oireet ovat vain oire vakavammista kehon sairauksista, esim. hypokrominen anemia.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet, jotka voivat vähentää tämän taudin esiintymisen todennäköisyyttä:

• tarttuvien ja muiden ihosairauksien oikea-aikainen hoito;
• ruumiinpainon ja veren kolesterolitason hallinta;
• myrkytyksen ja myrkytyksen ehkäisy, mukaan lukien lääketieteelliset;
• verisuonisairauksien oikea-aikainen hoito;
• tasapainoinen ruokavalio;
• terveet ja aktiiviset elämäntavat;
• loukkaantumisen ja hypotermian välttäminen;
• Asiantuntijan säännöllinen seuranta kroonisten sairauksien yhteydessä.

Vakavista tartuntataudeista tai systeemisistä sairauksista kärsittyään on suoritettava kuntoutuskurssi, terveyttä on parasta parantaa parantolassa.

Ihon hemosideroosin ennuste on suotuisa. Taudin syytä on kuitenkin vaikea tunnistaa, joten hoito voi kestää kauan.

Vastaavia artikkeleita ei ole.

Hemosideroosi tarkoittaa pigmentin hemosideriinin liiallista kertymistä kehon kudoksiin. Tapahtuu verisolujen - erytrosyyttien - nopeutuneessa hajoamisessa, tämän pigmentin käyttöprosessin häiriintymisessä erytrosytopoieesin aikana, nopeutuneessa imeytymisessä suolistossa ja muutoksilla rautaa sisältävien pigmenttien aineenvaihdunnassa.

Hemosideroosin etiologia ja patogeneesi

Aikuisen kehossa on noin 4-5 grammaa rautaa pääasiassa hemoproteiinien ja ferritiini- ja hemosideriiniyhdisteiden muodossa, ts. rautaa, joka on proteiinikompleksi. Hemoglobiini on hemoproteiinien tärkein edustaja. Kun kehossa on liikaa rautaa, hemosideriini alkaa kertyä kudoksiin.

Hemosideroosi on useimmiten sairauden oire. Esiintyy perinnöllisissä (hemoglobinopatioissa, entsymopatioissa) ja hankituissa tapauksissa hemolyyttinen anemia kun punasolut hajoavat nopeasti; tulenkestävään ja hypoplastiseen anemiaan, joka johtuu vähentyneestä raudan saannista.

Tila voi esiintyä myös joillakin tarttuvat taudit(luomistauti, malaria), myrkytys hemolyyttisillä myrkkyillä, maksakirroosi ja suuri määrä verensiirtoja. Idiopaattinen hemosideroosi on myös eristetty lapsilla, jonka syitä ei ole varmistettu.

Hemosideroosin kliininen kuva

Sairaudet tämän sanan täydessä merkityksessä ovat keuhkojen essentiaali hemosideroosi, perinnöllinen sairaus hemokromatoosi ja ihon hemosideroosi. Ihon hemosideroosi johtuu verenkiertohäiriöistä alaraajat pitkittyneestä seisomisesta, vilunväristyksistä, vammoista johtuen. Esiintyy usein miehillä. Se näkyy rajallisina ruskehtavan punaisina täplinä iholla, jotka eivät katoa paineen vaikutuksesta.

Hemosideroosi lapsilla ilmenee 3-8 vuoden iässä. Hengenahdistus ilman rasitusta ja anemia ilmaantuu vähitellen. Yskä yskiessä on ruosteista, verta, lämpötila jopa 38 C, hengitysvajaus on vakava. Ominaista maksan ja pernan suureneminen. Kriisi kestää useita päiviä ja etenee vähitellen. Hemoglobiinitasot nousevat myös vähitellen ja taudin kliiniset oireet häviävät.

Hemosideroosin diagnoosi

Taudin tunnistamiseksi tutkitaan täydellinen verenkuva, veriplasman rauta ja veren yleinen kyky sitoa rautaa. Raudan esiintyminen havaitaan biopsialla tai trepanobiopsialla otettujen kudosten histologisella tutkimuksella. Suoritetaan desferaalitesti - 500 mg desferalia annetaan lihakseen kerran ja 6-24 tuntia injektion jälkeen kerätään virtsa, jossa määritetään raudan määrä.

Hemosideroosin hoito

Hemosideroosia hoidetaan deferoksamiinilla tai desferalilla. Sitä määrätään yleensä enintään 3 grammaa päivässä 3 viikon ajan. Positiivisen vaikutuksen saavuttamiseksi toistuvat kurssit suoritetaan desferal-testin valvonnassa. Myös sovellettavissa askorbiinihappo, kalsium ja sen valmisteet, angioprotektorit.

Lue muista artikkeleistamme yksityiskohtaisemmin hemosideroosista, mukaan lukien hemosideroosin etiologia, patogeneesi, diagnoosimenetelmät ja hoito.