2. Systeeminen lupus erythematosus (yleistetty muoto).
3. Vastasyntyneiden lupus erythematosus vastasyntyneillä.
4. Lääkkeiden aiheuttama lupus-oireyhtymä.

Lupus erythematosuksen ihomuodolle on ominaista vallitseva ihon ja limakalvojen vaurio. Tämä lupuksen muoto on edullisin ja suhteellisen hyvänlaatuisin. Systeeminen lupus erythematosus vaikuttaa moniin sisäelimiin, minkä seurauksena tämä muoto on vakavampi kuin iho. Vastasyntyneiden lupus erythematosus on erittäin harvinainen, ja sitä esiintyy vastasyntyneillä, joiden äidit kärsivät tästä taudista raskauden aikana. Lupus-lääkeoireyhtymä ei varsinaisesti ole lupus erythematosus, koska se on kokoelma lupuksen kaltaisia ​​oireita, mutta joiden aiheuttaja on tiettyjen lääkkeiden saanti. ominaispiirre huumelupus-oireyhtymä on, että se häviää kokonaan sen aiheuttaneen lääkkeen poistamisen jälkeen.

Yleensä lupus erythematosuksen muodot ovat ihoa, systeemisiä ja vastasyntyneitä. A lääkkeiden aiheuttama lupus-oireyhtymä ei ole varsinaisen lupus erythematosuksen muoto. Ihon ja systeemisen lupus erythematosuksen välisestä suhteesta on erilaisia ​​näkemyksiä. Joten jotkut tutkijat uskovat, että nämä ovat erilaisia ​​​​sairauksia, mutta useimmat lääkärit ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että ihon ja systeeminen lupus ovat saman patologian vaiheita.

Harkitse lupus erythematosuksen muotoja yksityiskohtaisemmin.

Ihon lupus erythematosus (diskoidi, subakuutti)

Tämä lupuksen muoto vaikuttaa vain ihoon, limakalvoihin ja niveliin. Ihottuman sijainnista ja laajuudesta riippuen ihon lupus erythematosus voi olla rajoitettu (diskoidi) tai laajalle levinnyt (subakuutti iholupus).

Discoid lupus erythematosus

Se on sairauden rajoitettu ihomuoto, johon se vaikuttaa pääasiassa ihon peitto kasvot, kaula, päänahka, korvat ja joskus vartalon yläosa, sääret ja hartiat. Ihovaurioiden lisäksi discoid lupus erythematosus voi vahingoittaa suun limakalvoa, huulten ihoa ja kieltä. Lisäksi diskoidiselle lupus erythematosukselle on ominaista osallistuminen nivelten patologiseen prosessiin, jossa muodostuu lupus-niveltulehdus. Yleensä discoid lupus erythematosus ilmenee kahdella tavalla: joko ihovauriot + niveltulehdus tai ihovauriot + limakalvovauriot + niveltulehdus.

Niveltulehdus discoid lupus erythematosuksessa on tavallinen kulku, sama kuin systeemisessä prosessissa. Tämä tarkoittaa, että symmetriset pienet nivelet kärsivät, pääasiassa käsissä. Vaurioitunut nivel turpoaa ja sattuu, ottaa pakotetun taivutetun asennon, mikä antaa kädelle vinon ilmeen. Kivut ovat kuitenkin vaeltavia, eli ne ilmaantuvat ja häviävät jaksoittain, ja myös käden pakkoasento nivelen epämuodostumalla on epävakaa ja häviää tulehduksen vaikeusasteen alenemisen jälkeen. Nivelvaurion aste ei etene, vaan jokaisessa kipu- ja tulehdusjaksossa kehittyy sama toimintahäiriö kuin viime kerralla. Niveltulehduksella discoidisessa iholupuksessa ei ole suurta merkitystä, koska. Vaurioiden pääasiallinen vakavuus kohdistuu ihoon ja limakalvoihin. Siksi emme kuvaile lupus-niveltulehdusta tarkemmin, koska täydelliset tiedot siitä on annettu "lupuksen oireet" -osiossa osiossa "lupuksen oireet tuki- ja liikuntaelimistöstä".

Pääelin, joka kokee diskoidilupuksen tulehdusprosessin täyden vakavuuden, on iho. Siksi tarkastelemme yksityiskohtaisesti discoid lupuksen iho-ilmiöitä.

Ihovauriot discoid lupuksessa kehittyy vähitellen. Ensin "perhonen" ilmestyy kasvoille, sitten ihottumaa muodostuu otsaan, huulten punaiseen reunaan, päänahaan ja korviin. Myöhemmin ihottumaa voi myös ilmaantua takapinta säärissä, hartioissa tai käsivarsissa.

Diskoidi lupuksen ihottumien tyypillinen piirre on niiden etenemisen selkeä vaihe. Niin, ensimmäisessä (erytematoottisessa) vaiheessa ihottuman osat näyttävät vain punaisilta täpliltä, ​​joissa on selkeä reuna, kohtalainen turvotus ja selkeästi erottuva hämähäkkilaskimo keskellä. Ajan myötä tällaiset ihottuman elementit kasvavat, sulautuvat toisiinsa muodostaen suuren painopisteen "perhosen" muodossa kasvoille ja eri muodoille vartalolle. Ihottuma-alueella voi esiintyä polttavaa ja pistelyä. Jos ihottumat sijaitsevat suun limakalvolla, ne sattuvat ja kutisevat, ja syöminen pahentaa näitä oireita.

Toisessa vaiheessa (hyperkeratoottinen) ihottuma-alueet tihenevät, niihin muodostuu plakkeja, jotka peittyvät pienillä harmahtavanvalkoisilla suomuilla. Kun suomu poistetaan, iho paljastuu, joka näyttää sitruunankuorelta. Ajan myötä ihottuman tiivistyneet osat keratinisoituvat ja niiden ympärille muodostuu punainen reuna.

Kolmannessa vaiheessa (atrofinen) plakkikudokset kuolevat, minkä seurauksena ihottumat ovat lautasen muotoisia, joissa on kohotetut reunat ja laskettu keskiosa. Tässä vaiheessa jokaista keskipistettä edustavat atrofiset arvet, joita kehystää tiheän hyperkeratoosin reuna. Ja tulisijan reunaa pitkin on punainen reunus. Lisäksi lupuspesäkkeissä on näkyvissä laajentuneita verisuonia tai hämähäkkisuoneita. Vähitellen atrofian painopiste laajenee ja saavuttaa punaisen rajan, minkä seurauksena koko lupus-ihottuman alue korvataan arpikudoksella.

Kun koko lupusleesio on peittynyt arpikudoksella, hiukset putoavat päähän sen sijaintipaikalta, huulille muodostuu halkeamia ja limakalvoille muodostuu eroosiota ja haavaumia.

Patologinen prosessi etenee, uusia ihottumia ilmaantuu jatkuvasti, jotka käyvät läpi kaikki kolme vaihetta. Tämän seurauksena iholla on ihottumia, jotka ovat päällä eri vaiheita kehitystä. Nenän ja korvien ihottumien alueelle ilmestyy "mustia pisteitä" ja huokoset laajenevat.

Suhteellisen harvoin discoid lupuksen yhteydessä ihottumat sijoittuvat poskien, huulten, kitalaen ja kielen limakalvoille. Ihottumat käyvät läpi samat vaiheet kuin ihottumat.

Lupus erythematosuksen diskoidimuoto on suhteellisen hyvänlaatuinen, koska se ei vaikuta sisäelimiin, minkä seurauksena henkilöllä on suotuisa ennuste elämälle ja terveydelle.

Subakuutti ihon lupus erythematosus

Se on levinnyt (yleinen) lupuksen muoto, jossa ihottumat ovat paikallisia koko iholla. Muilta osin ihottuma etenee samalla tavalla kuin ihon lupus erythematosuksen levymäisessä (rajoitetussa) muodossa.

Systeeminen lupus erythematosus

Tälle lupus erythematosuksen muodolle on ominaista sisäelinten vaurioituminen ja niiden vajaatoiminnan kehittyminen. Se on systeeminen lupus erythematosus, joka ilmenee erilaisina oireyhtyminä eri sisäelimistä, jotka kuvataan alla "oireet"-osiossa.

vastasyntyneen lupus erythematosus

Tämä lupuksen muoto on systeeminen ja kehittyy vastasyntyneillä vauvoilla. Vastasyntyneiden lupus erythematosus vastaa kulultaan ja kliinisiltä ilmeneviltään täysin taudin systeemistä muotoa. Vastasyntyneiden lupus on hyvin harvinainen ja vaikuttaa pikkulapsiin, joiden äidit kärsivät joko systeemisestä lupus erythematosuksesta tai muusta immunologisesta sairaudesta raskauden aikana. Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että naisella, jolla on lupus, olisi välttämättä sairas vauva. Päinvastoin, suurimmassa osassa tapauksista naiset, joilla on lupus, kantavat ja synnyttävät terveitä lapsia.

lääkkeiden aiheuttama lupus-oireyhtymä

Tiettyjen lääkkeiden (esimerkiksi hydralatsiini, prokainamidi, metyylidopa, guinidiini, fenytoiini, karbamatsepiini jne.) ottaminen sivuvaikutuksina aiheuttaa erilaisia ​​oireita (niveltulehdus, ihottuma, kuume ja rintakipu), jotka ovat samanlaisia ​​kuin systeemisen lupus erythematosuksen ilmenemismuodot. Kliinisen kuvan samankaltaisuuden vuoksi näitä sivuvaikutuksia kutsutaan lääkkeiden aiheuttamaksi lupus-oireyhtymäksi. Tämä oireyhtymä ei kuitenkaan ole sairaus ja katoaa kokonaan sen kehittymisen aiheuttaneen lääkkeen lopettamisen jälkeen.

Lupus erythematosuksen oireet

Yleisiä oireita

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet ovat hyvin vaihtelevia ja monipuolisia, koska tulehdusprosessi vaurioittaa eri elimiä. Vastaavia kliinisiä oireita ilmaantuu siten kunkin elimen osassa, joka on vaurioitunut lupus-vasta-aineista. Ja koska eri ihmisillä erilainen määrä elimiä voi osallistua patologiseen prosessiin, myös heidän oireensa vaihtelevat merkittävästi. Tämä tarkoittaa, että kahdella eri ihmisellä, joilla on systeeminen lupus erythematosus, ei ole samoja oireita.

Yleensä lupus ei ala akuutisti., henkilö on huolissaan kohtuuttomasta pitkittyneestä ruumiinlämmön noususta, punaisista ihottumista iholla, huonovointisuudesta, yleisestä heikkoudesta ja toistuvasta niveltulehduksesta, joka on oireiltaan samanlainen kuin reumaattinen niveltulehdus, mutta ei sitä ole. Enemmässä harvinaisia ​​tapauksia lupus erythematosus alkaa akuutisti, jossa lämpötila nousee jyrkästi, esiintyy voimakasta kipua ja nivelten turvotusta, "perhosen" muodostumista kasvoille sekä polyseroosin tai nefriitin kehittymistä. Lisäksi minkä tahansa ensimmäisen ilmenemismuodon muunnelman jälkeen lupus erythematosus voi edetä kahdella tavalla. Ensimmäistä varianttia havaitaan 30 prosentissa tapauksista, ja sille on ominaista se, että 5-10 vuoden kuluessa taudin ilmenemisestä ihmisillä vain yksi elinjärjestelmä vaikuttaa, minkä seurauksena lupus esiintyy yksittäinen oireyhtymä, esimerkiksi niveltulehdus, polyserosiitti, Raynaudin oireyhtymä, Werlhofin oireyhtymä, epileptoidioireyhtymä jne. Mutta 5–10 vuoden kuluttua se vaikuttaa useisiin elimiin, ja systeeminen lupus erythematosus muuttuu polysyndroomaksi, kun henkilöllä on oireita monien elinten häiriöistä. Lupuksen kulun toinen variantti havaitaan 70 prosentissa tapauksista, ja sille on ominaista polysyndromian kehittyminen, jossa on eläviä kliinisiä oireita eri elimistä ja järjestelmistä välittömästi taudin ensimmäisen ilmenemisen jälkeen.

Polysyndrominen tarkoittaa, että lupus erythematosuksella on useita ja erittäin vaihtelevia kliinisiä ilmenemismuotoja vamman vuoksi. erilaisia ​​elimiä ja järjestelmät. Lisäksi näitä kliinisiä ilmenemismuotoja esiintyy eri ihmisillä eri yhdistelminä ja yhdistelminä. kuitenkin kaikenlainen lupus erythematosus ilmenee seuraavina yleisinä oireina:

• Nivelten arkuus ja turvotus (erityisesti suurissa);
• Pitkäaikainen selittämätön kuume;
• Ihottuma iholla (kasvojen, kaulan, vartalon);
• Rintakipu, joka ilmenee, kun hengität syvään tai hengität ulos;
• Hiustenlähtö;
• Sormien ja varpaiden ihon terävä ja voimakas vaaleneminen tai sinertyminen kylmässä tai stressaavassa tilanteessa (Raynaudin oireyhtymä);
• turvotus jaloissa ja silmien ympärillä;
• Laajentuminen ja arkuus imusolmukkeet;
• Herkkyys auringon säteilylle;
• Päänsärky ja huimaus;
• kouristukset;
• Masennus.

Näitä yleisiä oireita esiintyy yleensä eri yhdistelminä kaikilla ihmisillä, joilla on systeeminen lupus erythematosus. Toisin sanoen jokainen lupuksesta kärsivä havaitsee vähintään neljä yllä mainituista yleisistä oireista. Yleiset pääoireet eri elimistä lupus erythematosuksessa on esitetty kaavamaisesti kuvassa 1.

Kuva 1- Lupus erythematosuksen yleisoireet eri elimistä ja järjestelmistä.

Lisäksi sinun on tiedettävä, että lupus erythematosuksen oireiden klassiseen triadiin kuuluvat niveltulehdus (niveltulehdus), polyserosiitti - vatsakalvon tulehdus (peritoniitti), keuhkojen keuhkopussin tulehdus (keuhkopussintulehdus), sydänpussin tulehdus sydämen tulehdus (perikardiitti) ja ihottuma.

Lupus erythematosuksen kanssa kliiniset oireet eivät näy heti, niiden asteittainen kehitys on ominaista. Eli aluksi jotkin oireet ilmaantuvat, sitten taudin edetessä toiset liittyvät niihin ja kaikki yhteensä kliiniset oireet lisääntyvät. Jotkut oireet ilmaantuvat vuosia taudin alkamisen jälkeen. Tämä tarkoittaa, että mitä kauemmin henkilö kärsii systeemisestä lupus erythematosuksesta, sitä enemmän hänellä on kliinisiä oireita.

Nämä lupus erythematosuksen yleiset oireet ovat hyvin epäspesifisiä eivätkä heijasta kaikkia kliinisiä ilmenemismuotoja, joita esiintyy, kun tulehdusprosessi vaurioittaa eri elimiä ja järjestelmiä. Siksi alla olevissa alaosissa tarkastelemme yksityiskohtaisesti kaikkia systeemiseen lupus erythematosukseen liittyviä kliinisiä ilmenemismuotoja ja ryhmittelemme oireet niiden elinjärjestelmien mukaan, joista se kehittyy. On tärkeää muistaa, että eri ihmisillä voi olla oireita tietyistä elimistä hyvin erilaisissa yhdistelmissä, minkä seurauksena lupus erythematosuksesta ei ole kahta identtistä muunnelmaa. Lisäksi oireita voi esiintyä vain kahdessa tai kolmessa elinjärjestelmässä tai kaikissa järjestelmissä.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet iholta ja limakalvoilta: punaiset täplät kasvoilla, skleroderma ja lupus erythematosus (kuva)

Ihon värin, rakenteen ja ominaisuuksien muutokset tai ihottumien ilmaantuminen iholle on yleisin systeemisen lupus erythematosuksen oireyhtymä, jota esiintyy 85-90 %:lla tästä taudista kärsivistä ihmisistä. Joten tällä hetkellä lupus erythematosuksessa on noin 28 erilaista ihomuutosversiota. Harkitse lupus erythematosuksen tyypillisimpiä iho-oireita.

Erityisin lupus erythematosukselle ihon oire on punaisten pilkkujen esiintyminen ja sijainti poskissa, siivessä ja nenän takaosassa siten, että muodostuu perhosen siipiltä näyttävä hahmo (katso kuva 2). Tästä pisteiden sijainnista johtuen tätä oiretta kutsutaan yleensä yksinkertaisesti "perhonen".

Kuva 2- Purkaukset kasvoilla "perhosen" muodossa.

"Butterfly", jolla on systeeminen lupus erythematosus, on neljää lajiketta:

• Vaskuliitti "perhonen" on hajanaista sykkivää punoitusta, jossa on sinertävä sävy, joka sijoittuu nenään ja poskiin. Tämä punoitus on epävakaa, se lisääntyy, kun iho altistuu pakkaselle, tuulelle, auringolle tai jännitykselle, ja päinvastoin, vähenee, kun se on suotuisissa olosuhteissa. ulkoinen ympäristö(Katso kuva 3).
• "Butterfly"-tyyppinen keskipako eryteema (Bietten punoitus) on kokoelma pysyviä punaisia ​​turvottavia täpliä, jotka sijaitsevat poskilla ja nenällä. Lisäksi poskien täplät eivät useimmiten sijaitse nenän lähellä, vaan päinvastoin, temppeleissä ja kuvitteellisen parran kasvulinjan varrella (katso kuva 4). Nämä täplät eivät häviä, eivätkä niiden voimakkuus vähene suotuisissa ympäristöolosuhteissa. Täplien pinnalla on kohtalainen hyperkeratoosi (ihon kuoriutuminen ja paksuuntuminen).
• "Perhonen" Kaposi on kokoelma kirkkaan vaaleanpunaisia, tiheitä ja turvottavia täpliä, jotka sijaitsevat poskilla ja nenällä yleisesti punaisten kasvojen taustalla. Tämän "perhosen" muodon tyypillinen piirre on, että täplät sijaitsevat kasvojen turvottavalla ja punaisella iholla (katso kuva 5).
• "Perhonen" diskoidityyppisistä elementeistä on kokoelma kirkkaan punaisia, turvonneita, tulehtuneita, hilseileviä läiskiä poskilla ja nenällä. Täplät, joissa on tämä "perhonen" muoto, ovat aluksi yksinkertaisesti punaisia, sitten ne turpoavat ja tulehtuvat, minkä seurauksena iho tällä alueella paksuuntuu, alkaa kuoriutua ja kuolla. Lisäksi, kun tulehdusprosessi ohittaa, iholle jää arpia ja atrofiaalueita (katso kuva 6).

Kuva 3- Vaskuliitti "perhonen".

Kuva 4- "Butterfly"-tyyppinen keskipakoinen punoitus.

Kuva 5- "Perhonen" Kaposi.

Kuva 6– "Butterfly" kiekkoelementeillä.

Kasvojen "perhosen" lisäksi systeemisen lupus erythematosuksen ihovauriot voivat ilmetä ihottumina korvalehtissä, kaulassa, otsassa, päänahassa, huulten punaisella reunalla, vartalolla (useimmiten dekolteella), jaloissa. ja käsivarret sekä myös kyynärpään, nilkan ja polvinivelet. Ihottumat näyttävät punaisilta täpliltä, ​​rakkuloilta tai erimuotoisilta ja -kokoisilta kyhmyiltä, ​​joilla on selkeä raja terveen ihon kanssa, jotka sijaitsevat eristyksissä tai sulautuvat toisiinsa. Täplät, rakkulat ja kyhmyt ovat turvottavia, erittäin kirkkaanvärisiä, hieman ihon pinnan yläpuolelle työntyviä. Harvinaisissa tapauksissa ihottumat, joissa esiintyy systeemistä lupusta, voivat näyttää solmukkeilta, suurilta täpliltä (kuplilta), punaisilta pisteiltä tai verkosta, jossa on haavaumia.

Pitkään jatkuneen lupus erythematosuksen aiheuttamat ihottumat voivat muuttua tiheäksi, hilseileväksi ja halkeilevaksi. Jos ihottumat paksuuntuivat ja alkoivat kuoriutua ja halkeilla, tulehduksen lopettamisen jälkeen niiden tilalle muodostuu arpia ihon surkastumisen vuoksi.

Myös ihovaurio lupus erythematosuksessa voi edetä lupus keiliitin tyypin mukaan, jossa huulet muuttuvat kirkkaan punaisiksi, haavautuvat ja peittyvät harmahtavilla suomuilla, kuorilla ja lukuisilla eroosioilla. Jonkin ajan kuluttua vauriokohtaan muodostuu atrofiakohtauksia huulten punaiselle reunalle.

Lopuksi toinen tyypillinen lupus erythematosuksen iho-oire on kapillariitti, jotka ovat punaisia ​​turvottavia täpliä, joissa on verisuonten "tähtiä" ja arpia, jotka sijaitsevat sormenpäiden alueella, kämmenissä ja jaloissa (katso kuva 6).

Kuva 7- Sormenpäiden ja kämmenten kapillariitti lupus erythematosuksessa.

Edellä mainittujen oireiden ("perhonen" kasvoilla, ihottumat, lupus-keiliitti, kapillariitti) lisäksi lupus erythematosuksen ihovauriot ilmenevät hiustenlähtönä, kynsien haurauden ja muodonmuutoksena, haavaumien ja makuualojen muodostumisena ihon pintaan.

Lupus erythematosuksen ihosyndrooma sisältää myös limakalvovaurion ja "kuivuusoireyhtymän". Lupus erythematosuksen limakalvovauriot voivat ilmetä seuraavissa muodoissa:

• Aftoottinen stomatiitti;
• Suun limakalvon enanteema (limakalvon alueet, joissa on verenvuotoa ja eroosiota);
• suun kandidoosi;
• Eroosiot, haavaumat ja valkeat plakit suun ja nenän limakalvolla.

"Kuiva oireyhtymä" lupus erythematosus -taudille on ominaista ihon ja emättimen kuivuus.

Systeeminen lupus erythematosus -potilaalla voi olla kaikki luetellut ihooireyhtymän ilmenemismuodot erilaisina yhdistelminä ja missä tahansa määrin. Joillekin lupuksesta kärsiville ihmisille kehittyy esimerkiksi vain "perhonen", toiselle kehittyy useita taudin iho-oireita (esim. "perhonen" + lupus-keiliitti), ja toisilla on kaikki ihooireyhtymän ilmenemismuodot. - sekä "perhonen" ja kapillaarit, ja ihottumat, ja lupus keiliitti jne.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet luissa, lihaksissa ja nivelissä (lupus niveltulehdus)

Nivelten, luiden ja lihasten vauriot ovat tyypillisiä lupus erythematosukselle, ja niitä esiintyy 90–95 prosentilla tautia sairastavista. Lupuksen tuki- ja liikuntaelinoireyhtymä voi ilmetä seuraavissa kliinisissä muodoissa:

• Pitkäaikainen kipu yhdessä tai useammassa voimakkaassa nivelessä.
• Moniartriitti, johon liittyy sormien symmetriset interfalangeaaliset nivelet, metakarpofalangeaaliset, ranne- ja polvinivelet.
• Vaurioituneiden nivelten aamujäykkyys (aamulla heti heräämisen jälkeen on vaikeaa ja tuskallista liikkua nivelissä, mutta jonkin ajan kuluttua "lämmittelyn" jälkeen nivelet alkavat toimia lähes normaalisti).
• Sormien taivutuskontraktuurit, jotka johtuvat nivelsiteiden ja jänteiden tulehduksesta (sormet jäätyvät vääntyneessä asennossa, ja niitä on mahdotonta suoristaa, koska nivelsiteet ja jänteet ovat lyhentyneet). Supistuksia muodostuu harvoin, enintään 1,5 - 3% tapauksista.
• Käsien reumamainen ulkonäkö (turvonneet nivelet, joissa sormet ovat taipuneet, ei suoristu).
• Reisiluun, olkaluun ja muiden luiden pään aseptinen nekroosi.
• Lihas heikkous.
• Polymyosiitti.

Kuten iho, luupus erythematosuksen tuki- ja liikuntaelimistön oireyhtymä voi ilmetä yllä mainituissa kliinisissä muodoissa missä tahansa yhdistelmässä ja määrässä. Tämä tarkoittaa, että yhdellä lupuspotilaalla voi olla vain lupus-niveltulehdus, toisella voi olla niveltulehdus + polymyosiitti ja kolmannella voi olla kaikki tuki- ja liikuntaelimistön oireyhtymän kliiniset muodot (lihaskipu, niveltulehdus, aamujäykkyys jne.).

Lupus erythematosuksen yleisin tuki- ja liikuntaelinoireyhtymä esiintyy kuitenkin niveltulehduksen ja siihen liittyvän myosiitin muodossa, johon liittyy voimakasta lihaskipua. Katsotaanpa tarkemmin lupus-niveltulehdusta.

Niveltulehdus lupus erythematosuksessa (lupus niveltulehdus)

Tulehdusprosessi koskee useimmiten käsien, ranteen ja nilkan pieniä niveliä. Suurten nivelten (polvet, kyynärpäät, lonkat jne.) niveltulehdus kehittyy harvoin lupus erythematosuksen yhteydessä. Yleensä havaitaan samanaikainen vaurio symmetrisille nivelille. Eli lupus-niveltulehdus kaappaa samanaikaisesti sekä oikean että vasemman käden, nilkan ja ranteen nivelet. Toisin sanoen ihmisillä kärsivät yleensä samat vasemman ja oikean raajan nivelet.

Niveltulehdukselle on ominaista kipu, turvotus ja aamujäykkyys sairastuneissa nivelissä. Kipu on useimmiten vaeltavaa - eli se kestää useita tunteja tai päiviä, minkä jälkeen se häviää ja ilmaantuu sitten uudelleen tietyksi ajaksi. Vaurioituneiden nivelten turvotus jatkuu pysyvästi. Aamujäykkyys johtuu siitä, että heti heräämisen jälkeen nivelten liikkeet ovat vaikeita, mutta kun ihminen "hajoaa", nivelet alkavat toimia lähes normaalisti. Lisäksi lupus erythematosuksen niveltulehdukseen liittyy aina kipua luissa ja lihaksissa, myosiitti (lihastulehdus) ja tendovaginiitti (jännetulehdus). Lisäksi myosiitti ja tendovaginiitti kehittyvät yleensä vaurioituneen nivelen vieressä olevissa lihaksissa ja jänteissä.

Tulehdusprosessin vuoksi lupus-niveltulehdus voi johtaa nivelten epämuodostumiin ja häiriöitä niiden toimintaan. Nivelen epämuodostumia edustavat yleensä kivuliaita taivutuskontraktuurit, jotka johtuvat voimakkaasta kivusta ja tulehduksesta niveltä ympäröivissä nivelsiteissä ja lihaksissa. Kivun takia lihakset ja nivelsiteet supistuvat refleksiivisesti pitäen nivelen vääntyneessä asennossa ja tulehduksesta johtuen se on kiinteä, eikä venymistä tapahdu. Niveliä muotoilevat kontraktuurit antavat sormille ja käsille tyypillisen kiertyneen ulkonäön.

Lupus-niveltulehdukselle on kuitenkin ominaista, että nämä supistukset ovat palautuvia, koska ne johtuvat niveltä ympäröivien nivelsiteiden ja lihasten tulehduksesta, eivätkä ne ole seurausta luiden nivelpintojen eroosiosta. Tämä tarkoittaa, että nivelkontraktuurit, vaikka ne olisivat muodostuneet, voidaan poistaa riittävän hoidon aikana.

Pysyviä ja peruuttamattomia nivelten epämuodostumia lupus-niveltulehduksessa esiintyy hyvin harvoin. Mutta jos ne kehittyvät, niin ulkoisesti ne muistuttavat sisäisiä nivelreuma, esimerkiksi "joutsenen kaula", sormien epämuodostuma jne.

Niveltulehduksen lisäksi lupus erythematosuksen lihas-niveloireyhtymä voi ilmetä luupäiden, useimmiten reisiluun, aseptisena nekroosina. Pään nekroosia esiintyy noin 25 %:lla kaikista lupuksesta kärsivistä, miehillä useammin kuin naisilla. Nekroosin muodostuminen johtuu verisuonten vaurioitumisesta, jotka kulkevat luun sisällä ja toimittavat sen soluille happea ja ravinteita. Nekroosille on ominaista se, että normaalin kudosrakenteen palautuminen viivästyy, minkä seurauksena niveleen, joka sisältää vaurioituneen luun, kehittyy deformoiva nivelrikko.

Lupus erythematosus ja nivelreuma

Systeemisen lupus erythematosuksen yhteydessä voi kehittyä lupus-niveltulehdus, joka kliinisissä ilmenemismuodoissaan muistuttaa nivelreumaa, minkä seurauksena niitä on vaikea erottaa toisistaan. Nivelreuma ja lupus-niveltulehdus ovat kuitenkin täysin erilaisia ​​​​sairauksia, joilla on erilainen kulku, ennuste ja hoitomenetelmät. Käytännössä on tarpeen erottaa nivelreuma ja lupus-niveltulehdus, koska ensimmäinen on itsenäinen autoimmuuni sairaus vaurioittaa vain niveliä, ja toinen on yksi systeemisen sairauden oireyhtymistä, jossa vaurioita ei tapahdu vain nivelille, vaan myös muille elimille. Nivelsairautta sairastavalle on tärkeää pystyä erottamaan nivelreuma lupuksesta, jotta riittävä hoito voidaan aloittaa ajoissa.

Lupuksen ja nivelreuman erottamiseksi on tarpeen verrata nivelsairauden keskeisiä kliinisiä oireita, joilla on erilaisia ​​ilmenemismuotoja:

• Systeemisen lupus erythematosuksen yhteydessä nivelvauriot ovat siirtyviä (saman nivelen niveltulehdus ilmaantuu ja katoaa), ja nivelreumassa se on etenevää (sama vahingoittunut nivel sattuu jatkuvasti ja ajan myötä sen tila huononee);
• Aamujäykkyys systeemisessä lupus erythematosuksessa on kohtalaista ja sitä havaitaan vain niveltulehduksen aktiivisen kulun aikana, ja nivelreumassa se on jatkuvaa, esiintyy jopa remission aikana ja erittäin voimakasta;
• Ohimenevät koukistuskontraktuurit (nivel deformoituu aktiivisen tulehduksen aikana ja palauttaa sitten normaalin rakenteensa remission aikana) ovat ominaisia ​​lupus erythematosukselle, ja niitä ei esiinny nivelreumassa;
• Peruuttamattomia kontraktuureja ja nivelten epämuodostumia ei esiinny lähes koskaan lupus erythematosuksessa, ja ne ovat tyypillisiä nivelreumalle;
• Nivelten toimintahäiriö lupus erythematosuksessa on merkityksetön, ja nivelreumassa se on voimakas;
• Lupus erythematosuksessa ei ole luun eroosioita, mutta nivelreumassa niitä on;
• Lupus erythematosuksen nivelreumatekijää ei havaita jatkuvasti, ja vain 5–25 prosentilla ihmisistä, ja nivelreumassa sitä on aina veren seerumissa 80 prosentissa;
• Positiivinen LE-testi lupus erythematosuksessa esiintyy 85 %:lla ja nivelreumassa vain 5-15 %:lla.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet keuhkoissa

Lupus erythematosuksen keuhkooireyhtymä on systeemisen vaskuliitin (verisuonten tulehduksen) ilmentymä ja kehittyy vain taudin aktiivisen kulun taustalla muiden elinten ja järjestelmien osallistumisen patologiseen prosessiin noin 20-30 prosentilla potilaista. Toisin sanoen keuhkovaurio lupus erythematosuksessa esiintyy vain samanaikaisesti ihon ja nivel-lihasoireyhtymän kanssa, eikä se koskaan kehity ilman iho- ja nivelvaurioita.

Keuhkooireyhtymä lupus erythematosuksessa voi esiintyä seuraavissa kliinisissä muodoissa:

• Lupus pneumoniitti ( keuhkovaskuliitti) - on keuhkotulehdus, johon liittyy korkea ruumiinlämpö, ​​hengenahdistus, äänettömät kosteat rynät ja kuiva yskä, johon joskus liittyy hemoptyysi. Lupus-keuhkotulehduksessa tulehdus ei vaikuta keuhkojen keuhkorakkuloihin, vaan solujen välisiin kudoksiin (interstitium), minkä seurauksena prosessi on samanlainen kuin epätyypillinen keuhkokuume. Röntgenkuvauksissa, joissa on lupus pneumoniitti, havaitaan levyn muotoinen atelektaasi (laajennukset), infiltraattien varjoja ja lisääntynyt keuhkokuvio;
• Keuhkooireyhtymä hypertensio (korkea verenpaine keuhkolaskimo) - ilmenee vakavana hengenahdistuksena ja elinten ja kudosten systeemisenä hypoksiana. Lupus-keuhkoverenpainetaudin yhteydessä keuhkojen röntgenkuvassa ei ole muutoksia;
• Keuhkopussintulehdus(keuhkojen pleurakalvon tulehdus) - ilmenee kova kipu rinnassa, jolle on ominaista hengenahdistus ja nesteen kertyminen keuhkoihin;
• Verenvuoto keuhkoissa;
• Diafragman fibroosi;
• keuhkojen dystrofia;
• Polyserosiitti- on keuhkojen keuhkopussin, sydämen sydänpussin ja vatsakalvon vaeltava tulehdus. Eli henkilö kehittää vuorotellen ajoittain keuhkopussin, sydänpussin ja peritoneumin tulehdusta. Nämä serosiitit ilmenevät vatsan tai rintakipuna, sydänpussin, vatsakalvon tai keuhkopussin kitkahankauksena. Mutta kliinisten oireiden vähäisyyden vuoksi polyserosiittia näkevät usein lääkärit ja potilaat itse, koska he pitävät tilaansa sairauden seurauksena. Jokainen polyseroosiitin uusiutuminen johtaa kiinnikkeiden muodostumiseen sydämen kammioihin, keuhkopussiin ja vatsaontelo jotka näkyvät selvästi röntgenkuvissa. Tarttuvan taudin vuoksi pernassa ja maksassa voi esiintyä tulehdusprosessia.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet munuaisissa

Systeemisessä lupus erythematosuksessa 50-70 %:lle ihmisistä kehittyy munuaistulehdus, jota kutsutaan ns. lupus nefriitti tai lupus nefriitti. Yleensä munuaisvaurion aktiivisuus ja vaikeusasteinen nefriitti kehittyy viiden vuoden kuluessa systeemisen lupus erythematosuksen puhkeamisesta. Monilla ihmisillä lupusnefriitti on yksi lupuksen ensimmäisistä ilmenemismuodoista niveltulehduksen ja dermatiitin ("perhonen") ohella.

Lupusnefriitti voi edetä eri tavoin, minkä seurauksena tälle oireyhtymälle on ominaista laaja valikoima munuaisoireet. Useimmiten ainoat lupusnefriitin oireet ovat proteinuria (proteiinia virtsassa) ja hematuria (veri virtsassa), joihin ei liity kipua. Harvemmin proteinuriaan ja hematuriaan liittyy kipsiä (hyaliini ja erytrosyytti) virtsassa sekä erilaisia ​​virtsaamishäiriöitä, kuten erittyneen virtsan määrän väheneminen, virtsaamiskipu jne. Harvinaisissa tapauksissa lupus nefriitti etenee nopeasti ja vaurioittaa nopeasti glomeruluksia ja kehittyy munuaisten vajaatoiminta.

Luokituksen mukaan M.M. Ivanova, lupus nefriitti voi esiintyä seuraavissa kliinisissä muodoissa:

• Nopeasti etenevä lupus-nefriitti - ilmenee vaikeana nefroottisena oireyhtymänä (turvotus, proteiini virtsassa, verenvuotohäiriöt ja tason lasku kokonaisproteiinia veressä), pahanlaatuinen verenpainetauti ja munuaisten vajaatoiminnan nopea kehittyminen;
• Glomerulonefriitin nefroottinen muoto (ilmenee proteiinista ja verestä virtsassa yhdessä valtimoverenpaineen kanssa);
• Aktiivinen lupusnefriitti, johon liittyy virtsatieoireyhtymä (ilmenee yli 0,5 g proteiinia virtsassa päivässä, pieni määrä verta virtsassa ja leukosyyttejä virtsassa);
• Nefriitti, johon liittyy minimaalinen virtsan oireyhtymä (ilmenee proteiinin määrästä virtsassa alle 0,5 g päivässä, yksittäisistä punasoluista ja leukosyyteistä virtsassa).

Lupus nefriitin vaurioiden luonne on erilainen, minkä seurauksena Maailman terveysjärjestö tunnistaa 6 luokkaa morfologisia muutoksia munuaisten rakenteessa, jotka ovat tyypillisiä systeemiselle lupus erythematosukselle:

• I luokka- munuaisissa on normaaleja muuttumattomia glomeruluksia.
• II luokka- munuaisissa on vain mesangiaalisia muutoksia.
• III luokka- alle puolessa munuaiskeräsistä on neutrofiilien infiltraatiota ja proliferaatiota (määrän kasvua) mesangiaali- ja endoteelisoluja, mikä kaventaa verisuonten luumenia. Jos glomeruluksissa esiintyy nekroosiprosesseja, havaitaan myös tyvikalvon tuhoutuminen, soluytimien hajoaminen, hematoksyliinikappaleet ja verihyytymät kapillaareissa.
• IV luokka- Muutokset munuaisten rakenteessa, jotka ovat samanluonteisia kuin luokassa III, mutta ne vaikuttavat useimpiin glomeruluksiin, mikä vastaa diffuusia glomerulonefriittiä.
• V luokka- munuaisissa havaitaan glomerulaaristen kapillaarien seinien paksuuntuminen mesangiaalisen matriisin laajenemisen ja mesangiaalisolujen määrän lisääntymisen kanssa, mikä vastaa diffuusia membraanista glomerulonefriittiä.
• VI luokka- munuaisissa havaitaan glomerulusten skleroosi ja solujen välisten tilojen fibroosi, mikä vastaa sklerosoivaa glomerulonefriittiä.

Käytännössä munuaisten lupusnefriittiä diagnosoitaessa yleensä havaitaan luokan IV morfologisia muutoksia.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet keskushermoston puolelta

Hermoston vaurio on vakava ja epäsuotuisa systeemisen lupus erythematosuksen ilmentymä, jonka aiheuttaa eri hermostorakenteiden vaurioituminen kaikissa osastoissa (sekä keskus- että ääreishermostossa). Hermoston rakenteet vaurioituvat vaskuliitin, tromboosin, verenvuodon ja sydänkohtausten vuoksi, jotka johtuvat eheyden rikkomisesta verisuonen seinämä ja mikroverenkiertoa.

Alkuvaiheessa hermoston vaurio ilmenee asthenovegetatiivisena oireyhtymänä, johon liittyy usein päänsärkyä, huimausta, kouristuksia, muistin, huomion ja ajattelun heikkenemistä. Mutta lupus erythematosuksen hermoston vaurio, jos se ilmenee, etenee tasaisesti, minkä seurauksena ajan mittaan ilmaantuu yhä syvällisempiä ja vakavampia neurologisia häiriöitä, kuten polyneuriitti, kipu hermorungossa, alentunut vaikeusaste. refleksit, heikkeneminen ja herkkyyden heikkeneminen, meningoenkefaliitti, epileptiforminen oireyhtymä, akuutti psykoosi (delirium, deliirous oneiroid), myeliitti. Lisäksi lupus erythematosuksen vaskuliitin vuoksi voi kehittyä vaikeita aivohalvauksia, joilla on huonot tulokset.

Hermoston häiriöiden vakavuus riippuu muiden elinten osallistumisesta patologiseen prosessiin ja heijastaa taudin korkeaa aktiivisuutta.

Lupus erythematosuksen hermoston oireet voivat olla hyvin erilaisia ​​riippuen siitä, mikä keskushermoston osa on vaurioitunut. Tällä hetkellä lääkärit erottavat seuraavat mahdolliset hermoston vaurion kliiniset ilmenemismuodot lupus erythematosuksessa:

• Migreenityyppiset päänsäryt, joita ei pysäytä muut kuin huumeet ja huumausaineet;
• Ohimenevät iskeemiset kohtaukset;
• Aivoverenkierron rikkominen;
• Kouristuskohtaukset;
• korea;
• Aivojen ataksia (liikkeiden koordinaatiohäiriö, hallitsemattomien liikkeiden esiintyminen, tics jne.);
• Aivohermojen hermotulehdus (näkö-, haju-, kuulo- jne.);
• Näköhermon tulehdus, johon liittyy näön heikkeneminen tai täydellinen menetys;
• poikittainen myeliitti;
• Perifeerinen neuropatia (hermorunkojen sensoristen ja motoristen kuitujen vaurioituminen hermotulehduksen kehittyessä);
• Herkkyyden rikkominen - parestesia ("juoksun kananlihaksen" tunne, puutuminen, pistely);
• Orgaaniset aivovauriot, jotka ilmenevät emotionaalisesta epävakaudesta, masennuksen jaksoista sekä muistin, huomion ja ajattelun merkittävästä heikkenemisestä;
• Psykomotorinen agitaatio;
• Enkefaliitti, meningoenkefaliitti;
• Jatkuva unettomuus lyhyillä unijaksoilla, joiden aikana henkilö näkee värikkäitä unia;
• mielialahäiriöt:
  • Ahdistunut masennus, johon liittyy tuomitsevan sisällön äänihallusinaatioita, hajanaisia ​​ideoita ja epävakaita, systematisoimattomia harhaluuloja;
  • Manic-euforinen tila kanssa korkealla tuulella, huolimattomuus, itsetyytyväisyys ja tietoisuuden puute taudin vakavuudesta;
• Huijaus-oneiriset tajunnan hämärtymiset (ilmenevät vuorotellen unissa fantastisilla aiheilla värikkäiden visuaalisten hallusinaatioiden kanssa. Usein ihmiset yhdistävät itsensä hallusinaatiokohtausten tarkkailijoihin tai väkivallan uhreihin. Psykomotorinen kiihtymys on hämmentynyttä ja kiihkoa, johon liittyy liikkumattomuutta. lihasjännitystä ja pitkä itku)
• Mielenkiintoiset tajunnan hämärtymiset (ilmenevät pelon tunteena sekä elävinä painajaisina nukahtamisen aikana ja uhkaavina monivärisinä visuaalisina ja puhehalusinaatioina valveillaolohetkellä);
• Aivohalvaukset.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet maha-suolikanavassa ja maksassa

Lupus erythematosus aiheuttaa elinvaurioita Ruoansulatuskanava ja vatsakalvon, mikä johtaa dyspeptisen oireyhtymän kehittymiseen (ruoan heikentynyt ruoansulatus), kipu-oireyhtymä, anoreksia, vatsaelinten tulehdus ja mahalaukun, suoliston ja ruokatorven limakalvojen syöpyvät ja haavaiset vauriot.

Ruoansulatuskanavan ja maksan vaurioita lupus erythematosuksessa voi esiintyä seuraavissa kliinisissä muodoissa:

• Aftoottinen stomatiitti ja kielen haavaumat;
• Dyspeptinen oireyhtymä, joka ilmenee pahoinvoinnin, oksentelun, ruokahaluttomuuden, turvotuksen, ilmavaivat, närästyksen ja ulosteen häiriönä (ripuli);
• Anoreksia, joka johtuu epämiellyttävistä dyspeptisista oireista, jotka ilmaantuvat syömisen jälkeen;
• Ontelon laajeneminen ja ruokatorven limakalvon haavaumat;
• mahalaukun ja pohjukaissuolen limakalvon haavaumat;
• Kivulias vatsan oireyhtymä (vatsakipu), joka voi johtua sekä vatsaontelon suurten suonien vaskuliitista (perna, suoliliepeen valtimot jne.) että suolen tulehduksesta (koliitti, enteriitti, ileiitti jne.), maksa hepatiitti), perna (pernatulehdus) tai vatsakalvo (peritoniitti). Kipu sijoittuu yleensä navaan, ja se yhdistyy vatsan etupuolen lihasten jäykkyyteen;
• Suurentuneet imusolmukkeet vatsaontelossa;
• Maksan ja pernan laajentuminen mahdollista kehitystä hepatiitti, rasvahepatoosi tai perna;
• Lupus-hepatiitti, joka ilmenee maksan koon kasvuna, ihon ja limakalvojen kellastumisena sekä AST- ja ALT-aktiivisuuden lisääntymisenä veressä;
• Vatsaontelon verisuonten vaskuliitti, johon liittyy verenvuotoa ruoansulatuskanavan elimistä;
• Askites (vapaan nesteen kertyminen vatsaonteloon);
• Serosiitti (vatsakalvon tulehdus), johon liittyy voimakasta kipua, joka jäljittelee "akuutin vatsan" kuvaa.

Erilaiset lupuksen ilmenemismuodot ruoansulatuskanavassa ja vatsa-elimissä johtuvat verisuonitulehduksesta, serosiitista, vatsakalvontulehduksesta ja limakalvojen haavaumista.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet sydän- ja verisuonijärjestelmästä

Kun lupus erythematosus, ulkoinen ja sisäinen kuori, sekä sydänlihas ja lisäksi kehittyvät pienten verisuonten tulehdukselliset sairaudet. Sydän- ja verisuonioireyhtymä kehittyy 50-60 %:lla ihmisistä, jotka kärsivät systeemisestä lupus erythematosuksesta.

Lupus erythematosuksen sydämen ja verisuonten vauriot voivat ilmetä seuraavissa kliinisissä muodoissa:

• Perikardiitti- on sydänpussin (sydämen ulkokuori) tulehdus, jossa henkilöllä on kipua rintalastan takana, hengenahdistusta, vaimeita sydämen ääniä ja hän ottaa pakko-istuma-asennon (ihminen ei voi maata, se on hänen on helpompi istua, joten hän jopa nukkuu korkealla tyynyllä). Joissakin tapauksissa voidaan kuulla sydänpussin kitkahankausta, joka ilmenee, kun sydämessä on effuusiota. rintaontelo. Pääasiallinen perikardiitin diagnosointimenetelmä on EKG, joka paljastaa T-aallon jännitteen ja ST-segmentin siirtymän laskun.
• Myokardiitti on sydänlihaksen (sydänlihaksen) tulehdus, joka usein liittyy perikardiittiin. Yksittäinen sydänlihastulehdus lupus erythematosuksessa on harvinainen. Sydänlihastulehduksessa ihmiselle kehittyy sydämen vajaatoiminta, ja hän on huolissaan rintakipuista.
• Endokardiitti - on sydämen kammioiden limakalvon tulehdus, joka ilmenee Libman-Sachsin epätyypillisenä verrukoosina endokardiittina. Lupus endokardiitissa tulehdusprosessi sisältää mitraalisen, kolmiulotteisen ja aorttaläpät niiden riittämättömyyden muodostumisen kanssa. Yleisin on mitraaliläpän vajaatoiminta. Endokardiitti ja sydämen läppälaitteen vauriot ilmenevät yleensä ilman kliinisiä oireita, ja siksi ne havaitaan vain kaikukardiografian tai EKG:n aikana.
• Flebiitti ja tromboflebiitti - ovat verisuonten seinämien tulehdus, jossa niihin muodostuu verihyytymiä ja vastaavasti tromboosi eri elimissä ja kudoksissa. Kliinisesti nämä sairaudet ilmenevät keuhkoverenpainetautina, valtimoverenpainetaudina, endokardiittina, sydäninfarktina, koreana, myeliitinä, maksan liikakasvuna, pienten verisuonten tromboosina, joissa muodostuu kuoliopesäkkeitä eri elimiin ja kudoksiin, sekä vatsaelinten infarkteina (maksa, perna, lisämunuaiset, munuaiset) ja aivoverenkierron häiriöt. Flebiitti ja tromboflebiitti johtuvat lupus erythematosuksen yhteydessä kehittyvästä antifosfolipidioireyhtymästä.
• Koronariitti(sydämen verisuonten tulehdus) ja sepelvaltimoiden ateroskleroosi.
• Iskeeminen sydänsairaus ja aivohalvaus.
• Raynaudin oireyhtymä- on mikroverenkierron häiriö, joka ilmenee sormien ihon terävänä vaalenemisena tai sinisenä vastauksena kylmyyteen tai stressiin.
• Ihon marmorikuvio ( livedo mesh) heikentyneen mikroverenkierron vuoksi.
• Sormenpäiden nekroosi(siniset sormenpäät).
• Verkkokalvon vaskuliitti, sidekalvotulehdus ja episkleriitti.

Lupus erythematosuksen kulku

Systeeminen lupus erythematosus etenee aaltoina, pahenemis- ja remissioiden vuorotellen. Lisäksi pahenemisvaiheiden aikana henkilöllä on oireita useista vaikuttavista elimistä ja järjestelmistä, ja remissiojaksojen aikana taudilla ei ole kliinisiä oireita. Lupuksen eteneminen johtuu siitä, että jokaisen myöhemmän pahenemisen myötä vaurion aste jo sairastuneissa elimissä kasvaa ja muut elimet osallistuvat patologiseen prosessiin, mikä aiheuttaa uusien oireiden ilmaantumista, joita ei ollut aiemmin.

Riippuen kliinisten oireiden vakavuudesta, taudin etenemisnopeudesta, sairastuneiden elinten lukumäärästä ja peruuttamattomien muutosten asteesta niissä on lupus erythematosuksen kulusta kolme muunnelmaa (akuutti, subakuutti ja krooninen) ja kolme astetta. patologisen prosessin aktiivisuudesta (I, II, III). Harkitse lupus erythematosuksen kulkua ja aktiivisuusastetta koskevia vaihtoehtoja yksityiskohtaisemmin.

Muutokset lupus erythematosuksen etenemisestä:

• Akuutti kurssi- lupus erythematosus alkaa äkillisesti äkillinen nousu ruumiinlämpö. Muutama tunti lämpötilan nousun jälkeen ilmaantuu samanaikaisesti useiden nivelten niveltulehdus, jossa niissä on terävä kipu ja ihottumat, mukaan lukien "perhonen". Lisäksi muutamassa kuukaudessa (3–6) polyserosiitti (keuhkopussin, sydänpussin ja vatsakalvon tulehdus), lupus nefriitti, meningoenkefaliitti, myeliitti, radikuloneuriitti, vakava painonpudotus ja kudosten aliravitsemus liittyvät niveltulehdukseen, ihottumaan ja lämpötilaan. Sairaus etenee nopeasti johtuen korkea aktiivisuus patologinen prosessi, kaikissa elimissä ilmenee peruuttamattomia muutoksia, joiden seurauksena 1-2 vuotta lupuksen puhkeamisen jälkeen hoidon puuttuessa kehittyy monielinten vajaatoiminta, joka päättyy kuolemaan. Lupus erythematosuksen akuutti kulku on epäsuotuisin, koska patologiset muutokset elimissä kehittyvät liian nopeasti.
• Subakuutti kurssi- lupus erythematosus ilmenee vähitellen, ensin nivelkipuja, sitten ihooireyhtymä ("perhonen" kasvoilla, ihottuma vartalon iholla) liittyy niveltulehdukseen ja kehon lämpötila nousee kohtalaisesti. Patologisen prosessin aktiivisuus on pitkään alhainen, minkä seurauksena sairaus etenee hitaasti ja elinvauriot pysyvät vähäisinä pitkään. pitkä aika vammoja ja kliinisiä oireita on vain 1-3 elimessä. Ajan myötä kaikki elimet ovat kuitenkin edelleen mukana patologisessa prosessissa, ja jokaisen pahenemisen yhteydessä vaurioituu elin, joka ei ole aiemmin kärsinyt. Subakuutissa lupuksessa pitkät remissiot ovat ominaisia ​​- jopa kuusi kuukautta. Taudin subakuutti kulku johtuu patologisen prosessin keskimääräisestä aktiivisuudesta.
• krooninen kulku- lupus erythematosus ilmenee vähitellen, niveltulehdus ja ihomuutokset ilmaantuvat ensin. Lisäksi patologisen prosessin alhaisen aktiivisuuden vuoksi monien vuosien ajan henkilöllä on vaurioita vain 1 - 3 elimelle ja vastaavasti kliiniset oireet vain heidän puoleltaan. Vuosien (10-15 vuoden) jälkeen lupus erythematosus johtaa edelleen kaikkien elinten vaurioitumiseen ja asianmukaisten kliinisten oireiden ilmaantumiseen.

Lupus erythematosuksella on kolme aktiivisuusastetta riippuen elinten osallistumisnopeudesta patologiseen prosessiin:

• I aktiivisuusaste- patologinen prosessi on inaktiivinen, elinvauriot kehittyvät erittäin hitaasti (jopa 15 vuotta kuluu ennen vajaatoiminnan muodostumista). Pitkän aikaa tulehdus vaikuttaa vain niveliin ja ihoon, ja ehjien elinten osallistuminen patologiseen prosessiin tapahtuu hitaasti ja vähitellen. Ensimmäinen aktiivisuusaste on ominaista lupus erythematosuksen krooniselle kululle.
• II aktiivisuusaste- patologinen prosessi on kohtalaisen aktiivinen, elinvauriot kehittyvät suhteellisen hitaasti (jopa 5-10 vuotta ennen vajaatoiminnan muodostumista), vahingoittumattomien elinten osallistuminen tulehdusprosessiin tapahtuu vain relapsien yhteydessä (keskimäärin 1 kerta 4-6 kuukaudet). Patologisen prosessin toinen aktiivisuusaste on ominaista lupus erythematosuksen subakuutille kululle.
• III aktiivisuusaste- patologinen prosessi on erittäin aktiivinen, elinten vaurioituminen ja tulehduksen leviäminen tapahtuu hyvin nopeasti. Patologisen prosessin kolmas aktiivisuusaste on ominaista lupus erythematosuksen akuutille kululle.

Alla olevassa taulukossa on esitetty lupus erythematosuksen patologisen prosessin kullekin kolmelle aktiivisuusasteelle ominaisten kliinisten oireiden vakavuus.

Oireet ja laboratoriolöydökset	Oireen vakavuus patologisen prosessin I aktiivisuusasteella	Oireen vakavuus patologisen prosessin II aktiivisuusasteella	Oireen vakavuus patologisen prosessin III aktiivisuusasteella
Ruumiinlämpö	Normaali	Subfebriili (jopa 38,0 o C)	Korkea (yli 38,0 o C)
Kehomassa	Normaali	Kohtalainen laihtuminen	Selkeä painonpudotus
Kudosten ravitsemus	Normaali	Kohtalainen trofinen häiriö	Vakava trofinen häiriö
Ihovaurio	Diskoidiset leesiot	Eksudatiivinen eryteema (useita ihottumia)	"Perhonen" kasvoissa ja ihottumaa vartalossa
Polartriitti	Nivelkipu, tilapäiset nivelepämuodostumat	Subakuutti	Mausteinen
Perikardiitti	liima	Kuiva	effuusio
Sydänlihastulehdus	Sydänlihaksen dystrofia	Focal	hajanainen
Endokardiitti	mitraaliläpän vajaatoiminta	Jonkin venttiilin vika	Kaikkien sydänläppien vauriot ja vajaatoiminta (mitraali, kolmikulmainen ja aortta)
Keuhkopussintulehdus	liima	Kuiva	effuusio
Pneumoniitti	pneumofibroosi	Krooninen (välimainos)	Mausteinen
Munuaistulehdus	Krooninen glomerulonefriitti	Nefroottinen (turvotus, verenpainetauti, proteiini virtsassa) tai virtsatieoireyhtymä (proteiini, veri ja valkosolut virtsassa)	Nefroottinen oireyhtymä (turvotus, verenpainetauti, proteiini virtsassa)
CNS-vaurio	Polyneuriitti	Enkefaliitti ja neuriitti	Enkefaliitti, radikuliitti ja neuriitti
Hemoglobiini, g/l	Yli 120	100 - 110	Alle 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Yli 45
Fibrinogeeni, g/l	5	5	6
Kokonaisproteiini, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE-solut	Yksinäinen tai kadonnut	1-2 per 1000 leukosyyttiä	5 per 1000 leukosyyttiä
ANF	Kuvateksti 1:32	Kuvateksti 1:64	Kuvateksti 1:128
Vasta-aineet DNA:ta vastaan	matalat luottot	Keskimääräiset krediitit	korkeat luottot

Patologisen prosessin korkealla aktiivisuudella (III aktiivisuusaste) voi kehittyä kriittisiä tiloja, joissa yksi tai toinen vahingoittunut elin on vaurioitunut. Näitä kriittisiä tiloja kutsutaan lupus-kriisit. Huolimatta siitä, että lupuskriisit voivat vaikuttaa eri elimiin, ne johtuvat aina niissä olevien pienten verisuonten nekroosista (kapillaarit, valtimot, valtimot) ja niihin liittyy vakava myrkytys (korkea ruumiinlämpö, ​​anoreksia, painonpudotus, sydämentykytys). Riippuen siitä, minkä elimen vajaatoiminta esiintyy, erotetaan munuais-, keuhko-, aivo-, hemolyyttinen, sydän-, vatsa-, munuais-vatsa-, munuais-sydän- ja aivokardiaalinen lupuskriisi. Minkä tahansa elimen lupuskriisissä on myös vammoja muista elimistä, mutta niillä ei ole niin vakavia toimintahäiriöitä kuin kriisikudoksessa.

Minkä tahansa elimen lupuskriisi vaatii välitöntä lääketieteellistä apua, koska riittävän hoidon puuttuessa kuoleman riski on erittäin korkea.

Munuaiskriisiin kehittyy nefroottinen oireyhtymä (turvotus, proteiini virtsassa, veren hyytymishäiriöt ja veren kokonaisproteiinitason lasku), verenpaine kohoaa, kehittyy akuutti munuaisten vajaatoiminta ja verta tulee virtsaan.

Aivokriisin kanssa esiintyy kouristuksia, akuuttia psykoosia (hallusinaatiot, harhaluulot, psykomotorinen agitaatio jne.), hemiplegia (vasemman tai oikean raajan yksipuolinen pareesi), paraplegia (vain käsivarsien tai vain jalkojen pareesi), lihasjäykkyys, hyperkineesi (hallitsemattomat liikkeet) ), tajunnan heikkeneminen jne.

Sydän (sydän) kriisi ilmenee sydämen tamponadina, rytmihäiriöinä, sydäninfarktina ja akuuttina sydämen vajaatoimintana.

Vatsan kriisi etenee voimakkain terävin kivuin ja yleiskuvan "akuutista vatsasta". Useimmiten vatsan kriisi johtuu suoliston vaurioista, kuten iskeemisestä suolistotulehduksesta tai enterokoliitista, johon liittyy haavaumia ja verenvuotoa tai harvoissa tapauksissa sydänkohtauksia. Joissakin tapauksissa kehittyy suolen pareesi tai perforaatio, mikä johtaa vatsakalvontulehdukseen ja suolen verenvuotoon.

Verisuonikriisi ilmenee ihovaurioina, joihin muodostuu suuria rakkuloita ja pieniä punaisia ​​ihottumia.

Lupus erythematosuksen oireet naisilla

Naisten lupus erythematosuksen oireet vastaavat täysin minkä tahansa sairauden muodon kliinistä kuvaa, joka on kuvattu yllä olevissa kohdissa. Naisten lupuksen oireilla ei ole erityisiä piirteitä. Oireiden ainoat piirteet ovat elimen suurempi tai pienempi vaurioituminen, toisin kuin miehillä, mutta itse vaurioituneen elimen kliiniset ilmenemismuodot ovat ehdottoman tyypillisiä.

Lupus erythematosus lapsilla

Sairaus vaikuttaa pääsääntöisesti 9–14-vuotiaisiin tytöihin, eli niihin, jotka ovat kehon hormonaalisten muutosten alkamis- ja kukoistusiässä (kuukautisten alkaminen, häpy- ja kainalokarvojen kasvu jne.). Harvinaisissa tapauksissa lupus kehittyy 5-7-vuotiaille lapsille.

Lapsilla ja nuorilla lupus erythematosus on pääsääntöisesti systeeminen ja etenee paljon vakavammin kuin aikuisilla, mikä johtuu erityispiirteistä. immuunijärjestelmä ja sidekudos. Kaikkien elinten ja kudosten patologiseen prosessiin osallistuminen tapahtuu paljon nopeammin kuin aikuisilla. Tämän seurauksena lasten ja nuorten kuolleisuus lupus erythematosukseen on paljon korkeampi kuin aikuisten keskuudessa.

Sairauden alkuvaiheessa lapset ja nuoret valittavat aikuisia useammin nivelkivuista, yleisestä heikkoudesta, huonovointisuudesta ja kuumeesta. Lapset laihduttavat hyvin nopeasti, mikä joskus saavuttaa kakeksian tilan (äärimmäinen uupumus).

Ihovaurio lapsilla sitä esiintyy yleensä koko kehon pinnalla, eikä tietyn sijainnin rajoitetuissa pesäkkeissä (kasvot, kaula, pää, korvat), kuten aikuisilla. Erityinen "perhonen" kasvoilta puuttuu usein. Iholla näkyy sairaalloinen ihottuma, verkkokuvio, mustelmia ja verenvuotoja, karvat putoavat voimakkaasti ja katkeavat juurista.

Lapsilla, joilla on lupus erythematosus kehittyy lähes aina serosiitti, ja useimmiten niitä edustavat keuhkopussintulehdus ja perikardiitti. Spleniitti ja peritoniitti kehittyvät harvemmin. Nuoret saavat usein sydäntulehduksen (sydämen kaikkien kolmen kerroksen - sydänpussin, endokardiumin ja sydänlihaksen - tulehdus), ja sen esiintyminen yhdessä niveltulehduksen kanssa tunnusmerkki lupus.

Pneumoniitti ja muut keuhkovauriot lasten lupuksessa ovat harvinaisia, mutta vakavia, mikä johtaa hengitysvajaukseen.

Lupus-nefriitti kehittyy lapsilla 70 %:ssa tapauksista, mikä on paljon yleisempää kuin aikuisilla. Munuaisvaurio on vakava ja johtaa lähes aina munuaisten vajaatoimintaan.

Hermoston vaurioituminen lapsilla etenee pääsääntöisesti korean muodossa.

Ruoansulatuskanavan vaurioituminen lupuksella lapsilla, se kehittyy myös usein, ja useimmiten patologinen prosessi ilmenee suoliston tulehduksina, peritoniitilla, pernatulehduksella, hepatiittilla, haimatulehduksella.

Noin 70 % lasten lupus erythematosus -tapauksista esiintyy akuutissa tai subakuutissa muodossa. Akuutissa muodossa prosessin yleistyminen kaikkien sisäelinten tappiolla tapahtuu kirjaimellisesti 1-2 kuukauden kuluessa, ja 9 kuukaudessa kehittyy useiden elinten vajaatoiminta, joka johtaa kuolemaan. Lupuksen subakuutissa muodossa kaikkien elinten osallistuminen prosessiin tapahtuu 3-6 kuukauden kuluessa, jonka jälkeen tauti etenee vuorotellen remissioiden ja pahenemisjaksojen aikana, jolloin jonkin elimen vajaatoiminta muodostuu suhteellisen nopeasti.

30 prosentissa tapauksista lasten lupus erythematosus on krooninen. Tässä tapauksessa taudin merkit ja kulku ovat samat kuin aikuisilla.

Lupus erythematosus: sairauden eri muotojen ja tyyppien oireet (systeeminen, diskoidinen, levinnyt, vastasyntynyt). Lupuksen oireet lapsilla - video

Systeeminen lupus erythematosus - diagnoosi, hoito (mitä lääkkeitä ottaa), ennuste, elinajanodote. Kuinka erottaa lupus erythematosus lichen planuksesta, psoriaasista, sklerodermasta ja muista ihosairauksista?

Lupus on autoimmuunityyppinen sairaus, jonka aikana ihmiskehon suojajärjestelmä (eli immuunijärjestelmä) hyökkää omiin kudoksiinsa jättäen huomiotta vieraat organismit ja aineet virusten ja bakteerien muodossa. Tähän prosessiin liittyy tulehdus ja lupus, joiden oireet ilmenevät kivuna, turvotuksena ja kudosvaurioina koko kehossa, koska se on akuutissa vaiheessa, provosoi muiden vakavien sairauksien ilmaantumista.

yleistä tietoa

Lupus, kuten sen lyhennetyssä nimessä nähdään, on täysin määritelty systeemiseksi lupus erythematosukseksi. Ja vaikka huomattavalla määrällä tätä tautia sairastavia potilaita oireet ilmenevät heikolla ilmentymisellään, lupus itsessään on parantumaton ja uhkaa monissa tapauksissa pahenemista. Potilaat voivat hallita tyypillisiä oireita sekä ehkäistä tiettyjen elimiin liittyvien sairauksien kehittymistä, joiden varalta hänen tulee käydä säännöllisesti erikoislääkärin tutkimuksissa. ajoissa määrätyt lääkkeet.

Lupus: taudin oireet

Tärkeimmät lupuksessa ilmenevät oireet ovat voimakas väsymys ja ihottuman ilmaantuminen, lisäksi esiintyy myös nivelkipuja. Taudin edetessä merkityksellisiksi tulevat sellaiset vauriot, jotka vaikuttavat sydämen, munuaisten, hermoston, veren ja keuhkojen toimintaan ja yleistilaan.

Lupuksessa ilmenevät oireet riippuvat suoraan siitä, mihin elimiin se vaikuttaa, sekä siitä, minkä asteisen vaurion ne ovat ominaisia ​​tietyllä ilmenemishetkellä. Harkitse tärkeimpiä näistä oireista.

• Heikkous. Lähes kaikki potilaat, joilla on diagnosoitu lupus, sanovat, että he joutuvat kokemaan väsymystä sen ilmenemismuodon eri asteissa. Ja vaikka me puhumme heikosta lupuksesta sen oireet tekevät merkittäviä muutoksia potilaan tavanomaiseen elämäntyyliin ja häiritsevät voimakasta toimintaa ja urheilua. Jos väsymyksen havaitaan olevan riittävän voimakas ilmenemismuodossaan, niin tässä puhutaan jo siitä merkkinä, joka viittaa oireiden välittömään pahenemiseen.
• Kipu lihaksissa, nivelissä. Useimmat potilaat, joilla on diagnosoitu lupus, joutuvat kokemaan nivelkipuja ajoittain (eli). Samaan aikaan yli 70 % heidän kokonaismäärästään väittää, että lihaksissa esiintyvä kipu oli taudin ensimmäinen ilmentymä. Mitä tulee niveliin, ne voivat punoittaa, ne myös turpoavat hieman ja lämpenevät. Jotkut tapaukset viittaavat liikkumattomuuden tunteeseen aamuaika päivää. Lupuksessa niveltulehdus esiintyy pääasiassa ranteissa, mutta myös käsissä, polvissa, nilkoissa ja kyynärpäissä.
• Ihosairaudet. Suurin osa lupuspotilaista kohtaa myös ihottuman. Systeeminen lupus erythematosus, jonka oireet viittaavat mahdolliseen osallisuuteen tähän sairauteen, tämän ilmentymän ansiosta tauti voidaan diagnosoida. Nenäselässä ja poskissa esiintyy tyypillisen ihottuman lisäksi punaisia ​​kipeitä täpliä käsivarsissa, selässä, niskassa, huulissa ja jopa suussa. Ihottuma voi myös olla violetti kuoppainen tai punainen ja kuiva, keskittyen edelleen kasvoihin, päänahaan, kaulaan, rintakehään ja käsivarsiin.
• Lisääntynyt valoherkkyys. Erityisesti ultravioletti (parkitussänky, aurinko) pahentaa ihottumaa, samalla kun se aiheuttaa ja pahentaa muita lupukselle tyypillisiä oireita. Vaaleatukkaiset ja valkoihoiset ovat erityisen herkkiä tällaiselle ultraviolettisäteilylle altistumiselle.
• Häiriöt hermoston toiminnassa. Melko usein lupukseen liittyy hermoston toimintaan liittyviä sairauksia. Tämä koskee erityisesti päänsärkyä ja masennusta, ahdistusta jne. Muistin heikkeneminen on todellinen, vaikkakin harvinaisempi ilmentymä.
• Erilaisia ​​sairauksia sydämet. Monet lupuksesta kärsivistä potilaista kokevat myös tämän tyyppistä sairautta. Joten tulehdusta esiintyy usein perikardiaalisen pussin alueella (muuten määritellään perikardiitiksi). Tämä puolestaan ​​voi aiheuttaa akuutin kivun esiintymisen vasemman puolen keskellä. rinnassa. Lisäksi tällainen kipu voi levitä selkään ja kaulaan sekä hartioihin ja käsivarsiin.
• Mielenterveyshäiriöt. Lupukseen liittyy myös mielenterveyshäiriöitä, jotka voivat olla esimerkiksi jatkuvaa ja motivoimatonta ahdistuksen tunnetta tai ilmaista masennuksen muodossa. Nämä oireet johtuvat sekä itse taudista että sitä vastustavista lääkkeistä, ja moniin erilaisiin kroonisiin sairauksiin liittyvä stressi vaikuttaa myös niiden esiintymiseen.
• Lämpötilan muutos. Usein lupus ilmenee sellaisina oireinaan kuin matala lämpötila, mikä myös joissain tapauksissa mahdollistaa tämän taudin diagnosoinnin.
• Painon muutos. Lupuksen pahenemiseen liittyy yleensä nopea painonpudotus.
• Hiustenlähtö. Hiustenlähtö lupuksen tapauksessa on väliaikainen ilmentymä. Häviö tapahtuu joko pieninä paloina tai tasaisesti koko pään alueella.
• Imusolmukkeiden tulehdus. Lupuksen oireiden pahenemisen myötä potilaat kokevat usein imusolmukkeiden turvotusta.
• Raynaudin ilmiö (tai tärinätauti). Tämä sairaus liittyy joissakin tapauksissa lupukseen, kun taas se vaikuttaa pieniin verisuoniin, joita pitkin veri virtaa pehmytkudoksiin ja niiden alla olevaan ihoon varpaiden ja käsien alueella. Tämän prosessin ansiosta ne saavat valkoisen, punaisen tai sinertävän sävyn. Lisäksi sairastuneilla alueilla esiintyy tunnottomuutta ja pistelyä samalla kun niiden lämpötila nousee.
• Tulehdusprosessit ihon verisuonissa (tai ihon vaskuliitti). Lupus erythematosukseen, jonka oireita olemme listanneet, voi liittyä myös verisuonten tulehdus ja niiden verenvuoto, mikä puolestaan ​​saa aikaan erikokoisten punaisten tai sinisten täplien muodostumista iholle sekä kynsilevyt.
• Jalkojen, käsien turvotus. Jotkut lupuspotilaat kokevat sen aiheuttaman munuaissairauden. Tästä tulee este nesteen poistamiselle kehosta. Näin ollen ylimääräisen nesteen kertyminen voi johtaa jalkojen ja käsien turvotukseen.
• Anemia. Anemia, kuten ehkä tiedät, on tila, jolle on ominaista hapen kuljettamiseen käytettävän verisolujen hemoglobiinin määrän lasku. Monet ihmiset, joilla on varmaa krooniset sairaudet, törmäävät ajan kanssa, mikä johtuu vastaavasti punasolujen tason laskusta.

Systeeminen lupus erythematosus: oireet, joihin on puututtava

Lupuksen hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian - näin vältytään elinten vaurioilta, jotka ovat peruuttamattomia seurauksissaan. Lupuksen hoidossa käytetyt päälääkkeet sisältävät tulehduskipulääkkeet ja kortikosteroidit sekä lääkkeet, joiden toiminta on suunnattu immuunijärjestelmälle ominaisen toiminnan tukahduttamiseen. Samaan aikaan noin puolet potilaiden kokonaismäärästä, joilla on diagnosoitu systeeminen lupus erythematosus, ei ole altis hoitoon heille tavanomaisilla menetelmillä.

Tästä syystä kantasoluhoitoa määrätään. Se koostuu niiden ottamisesta potilaalta, minkä jälkeen suoritetaan terapia, jonka tarkoituksena on tukahduttaa immuunijärjestelmä, joka tuhoaa sen kokonaan. Lisäksi immuunijärjestelmän palauttamiseksi aiemmin poistetut kantasolut viedään verenkiertoon. Yleensä tehokkuus tätä menetelmää saavutetaan tulenkestävän ja vaikean sairauden kanssa, ja sitä suositellaan jopa vakavimmissa, ellei toivottomissa tapauksissa.

Mitä tulee taudin diagnosointiin, jos jokin luetelluista oireista ilmenee, jos sitä epäilet, on otettava yhteyttä reumatologiin.

Systeeminen lupus erythematosus- krooninen systeeminen sairaus, jonka ilmeisimmät ilmenevät iholla; Lupus erythematosuksen etiologiaa ei tunneta, mutta sen patogeneesi liittyy autoimmuuniprosessien rikkomiseen, mikä johtaa vasta-aineiden tuotantoon kehon terveille soluille. Tauti on alttiimpi keski-ikäisille naisille. Lupus erythematosuksen ilmaantuvuus ei ole korkea - 2-3 tapausta tuhatta ihmistä kohden. Systeemisen lupus erythematosuksen hoidon ja diagnoosin tekevät yhdessä reumatologi ja ihotautilääkäri. SLE-diagnoosi tehdään tyypillisten kliinisten oireiden ja laboratoriotutkimustulosten perusteella.

Yleistä tietoa

Systeeminen lupus erythematosus- krooninen systeeminen sairaus, jonka ilmeisimmät ilmenevät iholla; Lupus erythematosuksen etiologiaa ei tunneta, mutta sen patogeneesi liittyy autoimmuuniprosessien rikkomiseen, mikä johtaa vasta-aineiden tuotantoon kehon terveille soluille. Tauti on alttiimpi keski-ikäisille naisille. Lupus erythematosuksen ilmaantuvuus ei ole korkea - 2-3 tapausta tuhatta ihmistä kohden.

Systeemisen lupus erythematosuksen kehittyminen ja epäillyt syyt

Lupus erythematosuksen tarkkaa etiologiaa ei ole selvitetty, mutta useimmilta potilailta löydettiin vasta-aineita Epstein-Barr-virukselle, mikä vahvistaa taudin mahdollisen virusluonteen. Elimistön piirteet, joiden vuoksi autovasta-aineita tuotetaan, havaitaan myös lähes kaikilla potilailla.

Lupus erythematosuksen hormonaalista luonnetta ei ole vahvistettu, mutta hormonaaliset häiriöt pahentavat taudin kulkua, vaikka ne eivät voi provosoida sen esiintymistä. Naisten, joilla on diagnosoitu lupus erythematosus, ei suositella oraalisten ehkäisyvalmisteiden käyttöä. Ihmisillä, joilla on geneettinen taipumus ja identtiset kaksoset, lupus erythematosuksen ilmaantuvuus on korkeampi kuin muilla ryhmillä.

Systeemisen lupus erythematosuksen patogeneesi perustuu heikentyneeseen immuunisäätelyyn, kun solun proteiinikomponentit, ensisijaisesti DNA, toimivat autoantigeeneinä ja adheesion seurauksena jopa ne solut, jotka olivat alun perin immuunikomplekseja vapaita, joutuvat kohteiksi.

Kliininen kuva systeemisestä lupus erythematosuksesta

Lupus erythematosus sairastaa sidekudosta, ihoa ja epiteeliä. tärkeä diagnostinen merkki on suurten nivelten symmetrinen vaurio, ja jos nivelen epämuodostumia esiintyy, se johtuu nivelsiteiden ja jänteiden osallistumisesta, ei eroosiovaurioista. Myalgiaa, keuhkopussintulehdusta, keuhkotulehdusta havaitaan.

Mutta silmiinpistävimmät lupus erythematosuksen oireet havaitaan iholla, ja juuri näiden ilmentymien vuoksi diagnoosi tehdään ensiksi.

Taudin alkuvaiheessa lupus erythematosukselle on ominaista jatkuva kulku, jossa on säännöllisiä remissioita, mutta se menee melkein aina systeemiseen muotoon. Useammin erytematoottinen ihottuma on kasvoilla kuin perhonen - punoitusta poskissa, poskipäissä ja aina nenän takaosassa. Yliherkkyys auringon säteilylle ilmenee - fotodermatoosit ovat yleensä pyöreitä, luonteeltaan monimuotoisia. Lupus erythematosuksessa fotodermatoosin ominaisuus on hypereminen corolla, atrofiaalue keskellä ja vaurioalueen depigmentaatio. Pityriasis-suomut, jotka peittävät eryteeman pinnan, on juotettu tiukasti ihoon ja yritykset erottaa ne ovat erittäin tuskallisia. Vaurioituneen ihon surkastumisvaiheessa havaitaan sileän, herkän alabasterinvalkoisen pinnan muodostuminen, joka vähitellen korvaa punoittavat alueet alkaen keskeltä ja siirtymällä reuna-alueille.

Joillakin potilailla, joilla on lupus erythematosus, vauriot ulottuvat päänahkaan ja aiheuttavat täydellisen tai osittaisen hiustenlähtöä. Jos vauriot vaikuttavat huulten punaiseen reunaan ja suun limakalvoon, vauriot ovat sinertävänpunaisia ​​tiheitä plakkeja, joissa joskus on pityriasis-suomuja päällä, niiden ääriviivat ovat selkeät, plakit ovat alttiita haavaumalle ja aiheuttavat kipua. syömisen aikana.

Lupus erythematosus on kausiluonteinen, ja syys-kesäkaudella ihon kunto heikkenee voimakkaasti voimakkaamman auringonsäteilyn vuoksi.

Lupus erythematosuksen subakuutissa kulmassa psoriaasin kaltaisia ​​pesäkkeitä havaitaan koko kehossa, telangiektasiat ovat voimakkaita iholla alaraajoissa näkyviin tulee verkkomainen livedio (puumainen kuvio). Yleistetty tai alopecia areata, urtikariaa ja kutinaa havaitaan kaikilla potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus.

Kaikissa elimissä, joissa on sidekudosta, patologiset muutokset alkavat ajan myötä. Lupus erythematosus vaikuttaa kaikkiin sydämen, munuaisaltaan, maha-suolikanavan ja keskushermoston kalvoihin.

Jos potilaat kärsivät iho-oireiden lisäksi toistuvista päänsärkyistä, nivelkivuista ilman yhteyttä vammoihin ja sääolosuhteisiin, sydämen ja munuaisten toiminnan häiriöitä, niin jo tutkimuksen perusteella voidaan olettaa syvempään. ja systeemiset häiriöt ja tutkia potilasta lupus erythematosuksen esiintymisen varalta. Jyrkkä mielialan muutos euforisesta tilasta aggressiotilaan on myös tyypillinen lupus erythematosuksen ilmentymä.

Iäkkäillä lupus erythematosus -potilailla iho-oireet, munuais- ja niveloireyhtymät ovat vähemmän ilmeisiä, mutta Sjögrenin oireyhtymää havaitaan useammin - tämä on sidekudoksen autoimmuunivaurio, joka ilmenee hyposekretiossa sylkirauhaset, silmien kuivuus ja kipu, valonarkuus.

Vastasyntyneiden lupus erythematosusta sairastavilla lapsilla, jotka ovat syntyneet sairailta äideiltä, ​​on erytematoottinen ihottuma ja anemia jo vauvaiässä, joten se tulee suorittaa erotusdiagnoosi atooppisen dermatiitin kanssa.

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi

Jos epäillään systeemistä lupus erythematosusta, potilas ohjataan reumatologin ja ihotautilääkärin konsultaatioon. Lupus erythematosus diagnosoidaan ilmentymien esiintymisen perusteella jokaisessa oireryhmässä. Kriteerit diagnoosille ihosta: perhosen muotoinen punoitus, fotodermatiitti, diskoidinen ihottuma; nivelistä: symmetrinen nivelvaurio, nivelkipu, "helmirannekorun" oireyhtymä ranteissa epämuodostuksesta nivelsidelaite; sisäelimistä: erilainen lokalisointi serosiitti, virtsan pysyvän proteinurian ja sylindrurian analysoinnissa; keskushermoston puolelta: kouristukset, korea, psykoosi ja mielialan muutokset; hematopoieesin toiminnasta lupus erythematosus ilmenee leukopeniana, trombosytopeniana, lymfopeniana.

Wasserman-reaktio voi olla väärä positiivinen, kuten muut serologiset tutkimukset, mikä joskus johtaa riittämättömän hoidon määräämiseen. Keuhkokuumeen kehittyessä suoritetaan keuhkojen röntgenkuvaus, jos epäillään keuhkopussintulehdusta -

Lupus erythematosus -potilaiden tulee välttää suoraa auringonvaloa, käyttää koko kehon peittävää vaatetusta ja levittää altistuville alueille voiteita, joissa on korkea suojaava UV-suodatin. Kortikosteroidivoidetta levitetään ihoalueille, koska ei-hormonaalisten lääkkeiden käytöllä ei ole vaikutusta. Hoito on suoritettava ajoittain, jotta hormonien aiheuttama dermatiitti ei kehitty.

Komplisoitumattomissa lupus erythematosuksen muodoissa poistamiseksi kipu ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä määrätään lihaksiin ja niveliin, mutta aspiriinia tulee ottaa varoen, koska se hidastaa veren hyytymistä. Glukokortikosteroidien ottaminen on pakollista, kun taas lääkkeiden annokset valitaan siten, että sivuvaikutukset minimoidaan sisäelinten suojaamiseksi vaurioilta.

Menetelmä, jossa potilaalta otetaan kantasoluja ja sitten suoritetaan immunosuppressiivinen hoito, jonka jälkeen kantasoluja tuodaan takaisin immuunijärjestelmän palauttamiseksi, on tehokas myös vaikeissa ja toivottomissa lupus erythematosuksen muodoissa. Tällaisella hoidolla autoimmuuniaggressio pysähtyy useimmissa tapauksissa ja potilaan tila, jolla on lupus erythematosus, paranee.

Terveelliset elämäntavat, alkoholin ja tupakoinnin välttäminen, riittävä fyysinen aktiivisuus, tasapainoinen ruokavalio ja psykologinen mukavuus antavat lupus erythematosus -potilaille mahdollisuuden hallita tilaansa ja ehkäistä vammaisuutta.

Ihosairaudet ovat melko yleisiä ja ilmenevät erilaisina oireina. Näiden ilmiöiden synnystä, niiden esiintymisen luonteesta keskustellaan edelleen lääkäreiden tiedeyhteisössä. Ihosairaus, jonka aiheuttaja on kiistanalainen - lupus erythematosus tai systeeminen lupus erythematosus (SLE). Lupus-ihottumalle on ominaista useita tunnistettavia merkkejä, ja se vaikuttaa pääasiassa naisiin. Sairaus pakottaa ihmiset luopumaan tavanomaisesta elämäntavasta, käymään säännöllisesti lääkärintarkastuksissa ja ottamaan paljon lääkkeitä, sairautta pidetään parantumattomana.

Mikä on lupus erythematosus?

Lupus on seurausta autoimmuunisairaudesta. Immuunijärjestelmä jonkin ärsyttävän tekijän seurauksena epäonnistuu ja alkaa tuottaa vasta-aineita oman kehonsa soluja vastaan. Niiden rakenne on vaurioitunut ja negatiiviset muutokset sidekudoksissa ja verisuonissa. Ihmisen orgaanisissa järjestelmissä muodostuu immuuni-inflammatoristen prosessien kompleksi. Sairaus etenee pahenemis- ja remissioiden jaksoilla, sen kehitys on käytännössä arvaamatonta. Taudin eteneminen provosoi tietyn elimen vajaatoiminnan kehittymistä tai koko järjestelmä organismi.

Lupus erythematosuksessa on kolme sairauden muotoa:

• akuutti - pahanlaatuisin. Sille on ominaista etenevä kulku ja jyrkkä oireiden lisääntyminen useiden sisäelinten vaurioilla. Taudin muoto on resistentti hoidolle, mikä selittää korkean kuolleisuuden - useimmat potilaat kuolevat 2 vuoden sisällä;
• subakuutti - jaksollinen. Pahenemisvaiheet vuorottelevat remission kanssa, oireet ovat vähemmän ilmeisiä. Sisäelimet, pääasiassa nivelet, ja iho kärsivät ympäri vuoden. Oikea-aikainen diagnoosi antaa sinun elää 6-9 vuotta;
• krooninen - hyvänlaatuisin. Sille on ominaista pitkäaikainen oireiden ilmentyminen ja pitkä remissioiden kulku. Asiantunteva hoito mahdollistaa yleisen tilan vakautumisen ja palaamisen normaaliin elämään.

Tämän luokituksen avulla lääkärit voivat todeta taudin laiminlyönnin ja käyttää oikeaa lääkehoito-ohjelmaa.

Syitä taudin kehittymiseen

Taudin kehittymisen etiologista tekijää ei täysin ymmärretä. Tietyn patogeenin puuttuminen antaa meille mahdollisuuden todeta varmuudella vain, että lupus erythematosus ei ole tarttuva. On tunnistettu useita tekijöitä, jotka vaikuttavat taudin merkkien ilmenemiseen:

• geneettinen taipumus. Tutkimukset ovat osoittaneet, että yhden kaksosen diagnosointi lisää 10 prosentin todennäköisyyttä, että toinen kaksos sairastuu. Vanhempien sairaus provosoi patologian kehittymistä lapsilla 50 prosentissa tapauksista;
• hormonaaliset häiriöt. Tarkkoja tietoja ei ole, mutta on osoitettu, että naisten patologia kehittyy estrogeenin ja prolaktiinin lisääntyessä. Miespuoliskolla testosteronin vapautumisen lisääntyminen edistää siirtymistä vakaaseen remissioon;
• säteily ja ylimääräinen ultraviolettisäteily. Näiden vaikutusten seurauksena kehon kudosten solurakenteessa tapahtuu mutaatioprosesseja, ja autoimmuunisairauksien muodostumisen todennäköisyys kasvaa;
• Eräs herpestyyppi on Epstein-Barr-virus. Tutkimuksissa se havaittiin kaikilla potilailla.

Taudin kehittyminen lapsilla voi laukaista:

• eksogeeniset syyt - hypotermia, ylikuumeneminen, ilmastovyöhykkeiden muutos, stressi;
• akuutit infektiot ja myrkytykset;
• rokotus ja käyttö sulfonamidien hoidossa.

Kun vastustuskyky on heikentynyt, riski sairastua kasvaa.

Koska taudin syyt ovat perusteltuja vain teoreettisesti, SLE luokitellaan polyetiologiseksi sairaudeksi, joka kehittyy erilaisten kausaalisten komponenttien kompleksilla.

Oire - tyypillinen ihottuma lupuksessa

Taudin oireet ilmenevät erilaisina yhdistelminä. Yleensä esiintyy lihas- ja nivelkipuja, suuontelon haavaumia. Lupuksen pääoire on tyypillinen perhosen muotoinen ihottuma kasvoissa - nenässä ja poskissa.

Ihovaurioita havaitaan noin 50 %:lla sairastuneista ihmisistä, ja ne voivat koskea kasvojen lisäksi kaulaa ja hartioita.

Ihottuma näyttää punertavilta, hilseileviltä plakkeilta, joissa on riittämätöntä tai liiallista pigmentaatiota ja joissa on laajentuneita kapillaareja reunoilla. Voi pahentua, kun se altistuu suoralle auringonvalolle.

Muita taudin dermatologisia oireita ovat:

• progressiivista kaljuuntumista esiintyy 40–45 %:lla potilaista. Hiusraja putoaa "tumpuiksi" tai katoaa kokonaan. Onnistuneella hoidolla hiukset kasvavat takaisin;
• kynsilevyjen muodonmuutoksia esiintyy 10 %:lla potilaista. Muutokset kynsisängyn alla olevissa kapillaareissa aiheuttavat halkeamien muodostumista, käpristymistä aina kynnen katoamiseen asti.

Kehon sisäisille muutoksille on ominaista seuraavat oireet:

• nivelsairaudet - lisääntynyt herkkyys ja arkuus, sormien asteittainen symmetrinen muodonmuutos;
• aivovauriot - henkisen tilan muutos, käyttäytymisominaisuuksien rikkominen;
• bronko-keuhkosairaudet - hengitysvaikeudet ja kipu rinnassa;
• munuaisjärjestelmän vauriot - virtsan erittymis- ja päästöprosessien heikkeneminen pitkälle edenneessä - munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen;
• ruoansulatuskanavan sairaudet - dyspepsia, johon liittyy ajoittain esiintyviä vatsakipuja;
• sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioita.

Taudin alkuvaiheessa on kuumeinen tila, johon liittyy kuumetta, yleistä väsymystä, ruokahaluttomuutta ja painonpudotusta.

Hoidon perusteet

Lupus erythematosusta ei voida täysin parantaa. Lääkärit poimivat huumeterapia vähentää oireiden ilmenemismuotoja ja pysäyttää tulehdus- ja autoimmuuniprosesseja.

Ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (diklofenaakki) käyttö voi vähentää tulehdusta ja kipua. Mutta klo pitkäaikaiseen käyttöön näillä lääkkeillä on ärsyttävä vaikutus maha-suolikanavan limakalvoihin, jotka ovat täynnä gastriittia ja haavaumia.

Selvempi anti-inflammatorinen vaikutus antaa kortikosteroidien käytön. Mutta myös pitkäaikainen käyttö aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia diabeteksen, osteoporoosin, lihavuuden, nivelen nekroosin ja verenpainetaudin kehittymisen muodossa.

Lupus erythematosuksen monimutkaisen hoidon pakollinen osa on immuunijärjestelmää tukahduttavien lääkkeiden käyttö. Niitä käytetään pahenemisjaksojen aikana taudin vakavissa muodoissa, joissa kehon sisäisille järjestelmille on vakavia vaurioita. Näiden lääkkeiden toiminta vaikuttaa haitallisesti maksaan ja munuaisiin, johtaa anemiaan, lisää herkkyyttä mille tahansa infektiolle. Reumatologin on seurattava niiden käyttöä huolellisesti. Remissioiden aikana potilaalle määrätään immunostimulantteja, vitamiinikomplekseja ja fysioterapiatoimenpiteitä. Stimulanttia, esimerkiksi "atsatiopriinia", otetaan vain taudin remissiojaksojen aikana, koska sen toiminta pahenemisen aikana voi vain pahentaa tuskallista tilaa.

Ihon epämiellyttävien oireiden vähentämiseksi määrätään hormonaalisia voiteita. Plaquenililla on tehokas vaikutus vaikeissa ihovaurioissa.

Lupus erythematosuksen hoitojakso on kuusi kuukautta. Hoidon kesto riippuu taudin muodosta, sen kestosta ja vakavuudesta, koko organismin orgaanisten kudosten vaurion asteesta. Hoidon tulokset riippuvat suoraan henkilön valmiudesta noudattaa tiukasti kaikkia lääkäreiden suosituksia ja tarjota heille kaikenlaista apua.

Tämän dermatoosin useat kliiniset lajikkeet yhdistyvät, mikä ilmenee monimutkaisena patologisena autoimmuunisyndroomana, sidekudoksen, ihon ja sisäelinten systeemisenä vauriona, jolla on vakava valoherkkyys.

Yhteiset tiedot. Ihosairauksien rakenteessa lupus erythematosus on kirjattu 0,5-1,0%. Maissa, joissa on kostea meri-ilmasto ja kylmät tuulet, ilmaantuvuus on suurempi. Naiset sairastuvat useammin, mustat harvemmin kuin valkoiset. Haavoittuvin ikä on 20-40 vuotta. Ihmiset, joiden ammatti liittyy pitkäaikaiseen altistumiseen auringolle, pakkaselle, tuulelle tai lämpötilanvaihteluille (kalastajat, kuljettajat, rakennusalan ja maatalouden työntekijät), sairastuvat todennäköisemmin.

Etiologia ja patogeneesi. Lupus erythematosuksen etiologiassa tietty merkitys kiinnitetään strepto-stafylokokkiinfektioon ja virusinvasiivisuuteen.

Patogeneesissä johtava rooli on kiertävien vasta-aineiden muodostumisella, joista ytimeen ja sen komponentteihin kohdistuvat antinukleaariset vasta-aineet ovat ensiarvoisen tärkeitä, verenkierron immuunikompleksien (CIC) muodostuminen, jotka kerrostuvat tyvikalvoille, aiheuttaa niiden vaurioita kehittämällä tulehdusreaktion, joka aiheuttaa taudin.

Morfofunktionaalisen patologian ytimessä keskeinen linkki on soluimmuniteetin tukahduttaminen, joka ilmenee T- ja B-lymfosyyttien epätasapainossa sekä muutoksena lymfosyyttien T-alapopulaatiossa. T-lymfosyyttien määrällinen väheneminen, kvalitatiivisten ja kvantitatiivisten T-suppressorien ja T-tappajien väheneminen yhdistyy B-solupopulaation hyperfunktioon. Isogeenisten ja heterogeenisten autovasta-aineiden liiallinen tuotanto havaitaan, kun potilaalla on minkä tahansa muodon KB LE-tekijä, antikardiolipiini, leukosyyttien, verihiutaleiden, punasolujen vasta-aineet, antikoagulantit ja vasta-aineiden muodostuminen solukomponenteille (DNA, RNA, nukleoproteiini, histoniin liukenematon). komponentit) havaitaan. Sytotoksisten vasta-aineiden esiintyminen veren entsyymielementtejä vastaan ​​CF-potilailla selittää LE-ilmiön olemassaolon, jonka Hargraves, Richmond ja Morton löysivät vuonna 1948 nukleofagosytoosin muodossa luuydintä potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus.

Lupus erythematosus -soluja ja antinukleaarista tekijää löytyy systeemisestä lupus erythematosuksesta, mutta niiden patognomonisuus on suhteellista, koska ne voidaan havaita potilailla, joilla on toksidermia, reuma, skleroderma, plasmasytooma tai Duhringin tauti. Antinukleaarisia vasta-aineita havaitaan myös johdonmukaisemmin systeemisessä lupus erythematosuksessa. Mitä tulee neuroendokriinisiin toimintahäiriöihin, valoherkkyyden rooli, stressaavia tilanteita, lääkkeiden, erityisesti hydralatsiinin, vaikutuksia tulee arvioida vain altistavina tai provosoivina tekijöinä.

On todisteita geneettisestä alttiudesta lupus erythematosukselle. Tästä ovat osoituksena sairauden perhetapaukset, yksitsygoottisten kaksosten suurempi konkordanssi verrattuna kaksitsygoottisiin kaksosiin, lupus erythematosus -tapaukset vastasyntyneillä, joiden äiti kärsi erytematoosista. Lupus erythematosus -potilailla havaittiin lisääntynyt hA11, B8, B18, B35, DR2 ja DR3 esiintymistiheys. Lupus erythematosus -alttiuden määräävien geenien todennäköisenä sijainnina pidetään kuudennen kromosomin lyhyttä haaraa HLA B- ja D/DR-lokusten välillä, ts. Missä immuunivasteen geenit sijaitsevat?

On hyvin tunnettua, että taudin puhkeaminen tai paheneminen liittyy altistumiseen ultraviolettisäteilylle, harvemmin infrapunasäteille, erilaisiin stressitilanteisiin, antibioottien, sulfonamidien, hydralatsiinin, rokotteiden, seerumien käyttöön. Kohteet vaikuttavat haitallisesti taudin etenemiseen krooninen infektio(krooninen tonsilliitti, adneksiitti jne.), välitaudit.

Lupus erythematosus ilmenee useissa kliinisissä muodoissa.

Lupus erythematosuksen yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei vielä ole. Kliinisessä käytännössä on tapana erottaa kaksi pääryhmää - diskoidi eli krooninen iho ja systeemiset (akuutit) lajikkeet. Diskoidinen lupus erythematosus jaetaan pintapuoliseen (sentrifugaalinen eryteema), disseminoituneeseen ja syvään muotoon. Systeeminen lupus erythematosus (SLE) puolestaan ​​sisältää akuutit, subakuutit ja krooniset lajikkeet.

Kliininen kuva. Diskoidinen lupus erythematosus (integumentaalinen muoto) ilmenee useammin rajoittuneina pesäkkeinä (tästä sen nimi). Dermatoosia esiintyy missä tahansa kehon osassa, mukaan lukien suuontelo, huulten punainen reuna, vartalo, päänaha, jalat ja kädet. Mutta kasvojen ulkonevat alueet kärsivät useimmiten: poskien zygomaattiset osat, nenän takaosa, otsa ja leuka. Ensisijainen oire on selkeästi erottuva punoitus, joka on aluksi turvonnut ja sitten tunkeutunut lievästi nestemäisellä sävyllä. Jos punoittavia alueita on useita, ne sulautuvat yhteen, hilseilevät ja kehittyvät edelleen erytematoottisiksi infiltratiivisiksi plakeiksi, jotka on peitetty tiiviisti istuvilla suomuilla. Kun suomut poistetaan, niiden alapinnalla erottuvat selvästi kiivaiset piikit, joilla suomut viedään follikkelin tai talirauhasen suuhun. Näitä kiimainen selkäpiitä on kutsuttu "naisten kantapääksi", ja niitä kuvataan diskoidi lupus erythematosuksen (DLE) patognomoniseksi oireeksi. Kiimainen piikit muodostuvat laajentuneeseen avanneeseen talirauhaset ja karvatupet hyperkeratoosista johtuen, joten tätä prosessia kutsutaan follikulaariseksi hyperkeratoosiksi. Tiukasti istuvien suomujen poistamiseen, jotka ovat tunkeutuneet follikkelien suuhun kiimainen piikin kanssa, liittyy arkuuden tunne (Besnier-Meshchersky-merkki). Kun tulehdus on hävinnyt fokuksen keskellä, muodostuu cicatricial atrofiaa. Siten DLE:llä on kolme patognomonista oiretta - infiltratiivinen eryteema, follikulaarinen hyperkeratoosi ja cicatricial atrofia. Diskoidisten plakkien reunalla havaitaan selvästi DLE:n sekundaariset oireet - telangiektasia, pigmenttialueet ja pigmenttimuutos. DLE:n yleisin lokalisaatio on poskien zygomaattisten osien ja nenänselän symmetriset alueet, jotka muistuttavat ulkomuoto perhosen siivet ja vartalo, mikä on myös tyypillinen oire. Jos pesäkkeitä on iholla korvarenkaat hyperkeratoottisesti muuttuneissa follikkelien suussa on keskittynyt pilkullisia komedoneja, jotka ulkoisesti muistuttavat sormustimen pintaa (G.Kh. Khachaturianin oire). Päänahassa prosessin alkuvaihe erytematoottisten-hilseilevien pesäkkeiden muodossa muistuttaa seborrooista ihottumaa, mutta eroaa siitä follikkelien hyperkeratoosissa ja cicatricial atrofiassa, joka päättyy jatkuvaan hiustenlähtöön. Melko harvinainen DLE:n muoto on pinnallinen lupus erythematosus (Bieten keskipakoinen eryteema). Biett kuvasi sen vuonna 1828.

Tämän erytematoosin muodon yhteydessä kasvoille kehittyy rajoitettu, hieman turvottava, keskipakoisesti leviävä punaisen tai ruusunpunaisen ja joskus sinertävän punaisen värin eryteema ilman subjektiivisia tuntemuksia, jotka jännittävät selkää, nenää ja molempia poskia ( "perhonen"), ja joillakin potilailla - vain posket tai vain nenän takaosa ("perhonen ilman siipiä"). Kuitenkin follikulaarinen hyperkeratoosi ja cicatricial atrofia puuttuvat. Biettin keskipakoinen punoitus voi olla systeemisen erytematoosin edeltäjä tai se voi liittyä sisäelinten osallisuuteen systeemisessä lupus erythematosuksessa (akuutti tai subakuutti).

Disseminoitunut lupus erythematosus ilmenee useilla punoittavalla pesäkkeellä, sekä follikulaarisen hyperkeratoosin ja cicatricial atrofian kanssa että ilman niitä. Ihottumien lokalisaatio on monipuolinen: kasvot, päänahka, rintakehä ja selkä (kuten kaulakoru) kärsivät useimmiten. Samanaikaisesti selkeästi määriteltyjen infiltratiivisten elementtien kanssa sinipunaiset täplät sijaitsevat runsaasti ilman epäsäännöllisen muodon selkeitä ääriviivoja. Ne sijaitsevat sormien kämmenpinnalla ja jalkojen alueella. Nämä täplät ovat ulkonäöltään samanlaisia ​​kuin vilunväristykset, joten niitä kutsutaan lupus erythematodes perniones seu children lupus.

Disseminoituneeseen lupus erythematosukseen liittyy yleisiä oireita (nivelsärky, subfebriilitila, leukopenia, anemia, lisääntynyt ESR).

Kaposi-Irgangin syvä lupus erythematosus (lupus-panniculitis) ilmenee ihonalaisina syvin tiheinä solmuina, jotka ovat pysähtyneen punaisia, joita ei ole juotettu alla oleviin kudoksiin. Solmujen pinnalla on follikulaarisen hyperkeratoosin pesäkkeitä ja atrofiaalueita. Syvämuotoon, kuten myös levinneeseen, liittyy yleisilmiöitä.

Suurimmalla osalla potilaista sairaus ilmaantuu ja pahenee keväällä ja kesällä, ja spontaani paraneminen tapahtuu syksyllä ja talvella. DKV:ta voivat monimutkaistaa erysipelas ja pahanlaatuisuus. Tämä prosessi havaitaan useammin nenän takaosassa ja alahuulella eroosiivis-haavaisen muunnelman yhteydessä.

DKV:ta pidetään hyvänlaatuisempana muotona. Ultraviolettisäteilyn, muun säteilyaltistuksen, irrationaalisen hoidon, infektion ja muiden traumaattisten tekijöiden vaikutuksesta se voi kuitenkin muuttua systeemiseksi, mikä havaitaan useammin keskipakoisen eryteeman, levinneen ja syvän lajikkeiden yhteydessä.

Systeeminen (akuutti) lupus erythematosus voi muodostua ja ilmaantua spontaanisti, idiopaattisesti, ilman aikaisempaa krooninen muoto, ja sitten sitä kutsutaan lupus erythematodes acutus d "emblee. Tämä kliininen KB: n lajike on erityisen vaikea, ja siinä on yhdistettyjä sydän- ja verisuonijärjestelmän, hengityselinten, ruoansulatuksen ja munuaisten vaurioita:

Systeemistä lupus erythematosusta, joka kehittyy kroonisen taudin pahenemisen aikana, kutsutaan lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Systeeminen lupus erythematosus on yleisempi 18–40-vuotiailla tytöillä tai nuorilla naisilla. Prosessi alkaa prodromijaksolla (kehon lämpötilan nousu, nivelkipu). Aluksi ilmaantuu laajoja punoittavia alueita, joiden väri on pysähdyksissä, hieman turvonnut. Sitten niihin ilmestyy nopeasti rakkuloita, rakkuloita, rakkuloita, märkärakkuloita, mutta rakkuloita ja verenvuotoa esiintyy useammin, etenkin vakavasti sairailla potilailla. Subakuutille muodolle on ominaista turvotus-erytematoottisten leesioiden esiintyminen kasvoissa (perhonen muoto), päänahassa, kaulassa, joskus muistuttavat erysipelaa ("pysyviä kasvojen punoitusta").