Difuzna parenhimska bolest pluća u 24-godišnjeg bolesnika

K.S. Voitkovskaya, M.V. Samsonova, A.L. Černjajev

Pacijent F., 24 godine, nalazi se u bolnici od 17. siječnja 2012. Po primitku pritužbe na otežano disanje tijekom umjerenog tjelesnog napora, napadaje suhog kašlja tijekom dana. U veljači 2008. godine, nakon hipotermije, RTG je otkrio diseminirani proces u plućima. Konsultiran s ftizijatrom, tuberkuloza pluća isključena. Tri mjeseca kasnije bolesnica se žalila na poliuriju i polidipsiju. Dijagnosticiran je dijabetes insipidus, propisana je nadomjesna terapija. Tijekom dinamičkog promatranja perzistirale su diseminirane nodularne retikularne promjene u plućima, kao i medijastinalna limfadenopatija. Klinička slika bolesti smatrana je manifestacijom sarkoidoze II stupnja s oštećenjem pluća, medijastinalnih limfnih čvorova i, moguće, hipofize.

Povijest pušenja: pušač s 10 pak-godina pušenja. Stručna anamneza nije opterećena.

Objektivno istraživanje. Po prijemu opće stanje je zadovoljavajuće. Tjelesna građa je normostenička. Koža i vidljive sluznice su čiste, fiziološke boje. Vezikularno disanje nad plućima, bez zviždanja. Puls je ritmičan, dobro ispunjen, s frekvencijom od 76 otkucaja / min. Krvni tlak 120/80 mm Hg. Umjetnost. Trbuh je simetričan, na palpaciju mekan, bezbolan u svim odjelima. Donja granica jetre uz rub obalnog luka, slezena nije opipljiva. Simptom tapkanja je obostrano negativan. Fiziološke funkcije su normalne.

Klinička analiza krvi: leukociti 4,8 x 109/l, eritrociti 5,3 x 1012/l, hemoglobin 135,0 g/l, trombociti 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Biokemijski parametri krvi su normalni. Opća analiza urin bez značajki. Wassermanova reakcija je negativna, antitijela na HIV nisu pronađena. Hepatitis B i C markeri su odsutni.

Ksenia Sergeevna Voitkovskaya - pripravnica na Istraživačkom institutu za morfologiju čovjeka Ruske akademije medicinskih znanosti, Moskva.

Maria Viktorovna Samsonova - Dr. med. znanosti, glavar. Laboratorij za patološku anatomiju i imunologiju, Istraživački institut za pulmologiju, Federalna medicinska i biološka agencija Rusije, Ved. znanstveni suradnik Središnji istraživački institut za tuberkulozu RAMS, Moskva.

Andrey Lvovich Chernyaev - profesor, voditelj. Odjel za patologiju, Istraživački institut za pulmologiju, FMBA Rusije, Ved. znanstveni suradnik Istraživački institut za morfologiju čovjeka RAMS.

EKG sinusni ritam, broj otkucaja srca 70 u 1 min, normalan položaj električne osi srca. Prema spirografiji - umjerena kršenja funkcija pluća restriktivnog tipa.

S multispiralnom kompjuteriziranom tomografijom (MSCT) organa visoke rezolucije prsa u parenhimu obaju pluća pronađene su pojedinačne zračne šupljine tanke stijenke u gornjem i srednjem režnju obaju pluća i višestruki mali retikularni čvorovi, ponekad povezani s malim bronhima (slika 1). Učinjena je dijagnostička videotorakoskopija: lateralna minitorakotomija desno u petom međurebarnom prostoru dužine 6 cm.Pregledom pleuralne šupljine utvrđeno je da nema priraslica, nema izljeva, povećani limfni čvorovi do 1,5 cm. nalazi se u gornjem medijastinumu.instrumentalna palpacija. Izvršena je ekscizija limfnog čvora medijastinuma, atipična resekcija donjeg i gornjeg režnja pluća. Rana se slojevito ušiva. Primijenjen je aseptični zavoj.

Patološka studija. Makroskopski opis materijala:

1) dva marginalna fragmenta pluća dimenzija do 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, u presjeku je plućno tkivo prozračno, bez pouzdano vidljivih žarišta pečata;

Riža. 1. MSCT organa prsnog koša. Višestruke zaobljene šupljine tankih stijenki i pojedinačni čvorići promjera 5-7 mm u gornjim režnjevima pluća.

50 AtmvsferA. Pulmologija i alergologija 4*2012 http://atm-press.ru

2) dva manja fragmenta sivog tkiva (limfni čvorovi) dimenzija 0,4 x 0,3 x 0,2 cm.

Mikroskopski opis preparata:

1) u oba fragmenta pluća, slika venske punoće. Dio alveola je uništen, u lumenu su vidljivi makrofagi i hemosiderofagi. U pojedinačnim interalveolarnim septama pojedinih acina utvrđuje se nekoliko limfoidnih infiltrata. Dio parenhima jednog od fragmenata pluća u stanju distelektaze. Interalveolarne pregrade u ovom području su zadebljane zbog edema, žarišne skleroze i infiltracije limfohistiocitnim elementima. U lumenu alveola određuju se deskvamirani alveolociti, hemosiderofagi i blago eozinofilni eksudat. U nekim alveolama vizualiziraju se polimorfni alveolociti s velikim hiperkromnim jezgrama i pojedinačnim divovskim višenuklearnim stanicama, karakterističnim za virusne infekcije. Bronhiole su grčevite, u lumenu nekih od njih postoje upalni infiltrati s dominacijom limfocita. Primjećuje se blaga peribronhalna skleroza i slaba diseminirana limfoidna infiltracija oko bronhiola. Pleura oba ulomka s žarištima zadebljanja zbog rasta granulacijskog tkiva na površini, skleroze i proliferacije mezoteliocita;

2) limfni čvorovi sa znakovima sinusne histiocitoze.

Zaključak: morfološka slika (limfocitni bronhiolitis i žarišne alveolarne lezije) najviše odgovara virusnoj (najvjerojatnije respiratorno sincicijskoj) infekciji pluća.

Zbog nejasnoće dijagnoze i nepodudarnosti kliničke slike bolesti s rezultatima patohistološkog nalaza, pacijentica je upućena na konzultaciju u Istraživački institut za pulmologiju Federalne medicinsko-biološke agencije Rusije.

Ponovljeni histološki pregled plućnog tkiva: međualveolarne pregrade su tanke, alveole mjestimično proširene, nema veliki broj makrofagi, neki od njih sa smeđom citoplazmom. U stijenkama nekih terminalnih bronhiola i oko njih nalaze se infiltrati koji se sastoje od limfocita, histiocita, smeđih (pigmentiranih) makrofaga u obliku malih žarišta i nepravilno oblikovanih nakupina sličnih granulomima, ista infiltracija djelomično se proteže do susjednih međualveolnih pregrada (sl. 2, 3). Imunohistokemijskom pretragom u infiltratima su nađeni CD1a pozitivni histiociti (slika 4).

Na temelju kliničkih i radioloških podataka te rezultata patohistološke pretrage postavljena je dijagnoza: Histiocitoza Langerhansovih stanica pluća, limfnih čvorova medijastinuma i hipofize.

Riža. 2. Biopsija pluća. Na periferiji terminalnih bronhiola nalaze se nakupine limfocita s primjesom eozinofila (1), pigmentiranih makrofaga (2) i histiocita. Obojen hematoksilinom i eozinom. x100.

Riža. 3. Biopsija pluća. Na periferiji terminalnih bronhiola nalazi se infiltrat predstavljen limfocitima, pigmentiranim makrofagima, histiocitima (označeni strelicama), pojedinačnim dendritskim stanicama i eozinofilima. Obojen hematoksilinom i eozinom. x400.

Riža. 4. Biopsija pluća. Velike nakupine dendritičnih stanica pozitivno se boje na anti-CD1a protutijela. Imunohistokemijska studija. x100.

AtmosferaA. Pulmologija i alergologija 4*2012 51

http://atm-press.ru

Rasprava

Histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH) je heterogena skupina bolesti koju karakterizira nakupljanje Langerhansovih stanica u različitim organima i tkivima uz stvaranje granuloma s eozinofilnom infiltracijom.

Prema klasifikaciji Histiocitnog društva (1997.) histiocitne bolesti dijele se u tri skupine. Histiocitoza iz Langerhansovih stanica pripada prvoj skupini histiocitnih bolesti. Druga skupina nastaje histiocitozom iz mononuklearnih fagocita (neLangerhansove stanice) - Erdheim-Chesterova bolest, Rosai-Dorfmanova bolest. U treću skupinu spadaju maligne histiocitozne bolesti.

S druge strane, LCL se klasificira prema prevalenciji lezije i kliničkim manifestacijama. Poraz jednog organa - kostiju, mozga ili pluća - obično se opaža kod odraslih osoba mlade dobi. Multisistemska bolest s akutnim početkom (Letter-Rehr-Siweova bolest) javlja se uglavnom u djece i ima relativno lošu prognozu. Hen-da-Schüller-Christianov sindrom se opaža kod djece i adolescenata, a karakterizira ga i oštećenje više organa, ali ima povoljniju prognozu. Dakle, plućni LCH može se razviti kao neovisna bolest ili kao manifestacija višesistemske lezije. U odraslih se pretežno javlja izolirani plućni LCH, ali multisistemsko zahvaćanje javlja se u 15% slučajeva.

Histiocitoza iz Langerhansovih stanica je rijetka bolest. Njegova prava prevalencija još nije utvrđena. Prema Kanadskoj udruzi za histiocitozu, kod odraslih LCH pluća javlja se s učestalošću od 1 na 560 000 ljudi i češće se otkriva u dobi od 20-40 godina, uglavnom kod pušača (više od 90%). Podjednako često obolijevaju i muškarci i žene. Etiologija HCL-a je nepoznata.

S LCH pluća pacijenti se žale na neproduktivan kašalj i otežano disanje. Ponekad je bolest asimptomatska i otkriva se samo RTG prsnog koša. Komplikacije LCH uključuju rekurentni spontani pneumotoraks i plućni arterijska hipertenzija(PAH), koji u pravilu ima teži tijek u odnosu na PAH u drugim difuznim intersticijskim plućnim bolestima, što je povezano s izravnom uključenošću arteriola i venula u patološki proces.

U 70% bolesnika s LCH pluća, pri ispitivanju funkcije vanjsko disanje otkrio smanjenje difuzije

kapacitet pluća. Uz restriktivne promjene mogu se javiti opstruktivni ili mješoviti tipovi poremećaja plućne funkcije, dok je volumen pluća obično očuvan ili čak povećan.

RTG prsnog koša i MSCT najčešće otkrivaju bilateralne simetrične čvorove promjera do 1 cm, pretežno u gornjem i srednjem dijelu pluća. Napredovanjem bolesti javljaju se retikularne i cistične promjene uz smanjenje broja čvorića.

„Zlatnim standardom” za patološku i anatomsku dijagnozu LCH-a smatra se otvorena biopsija pluća.

patognomoničan mikroskopski znak LCL je detekcija granuloma u obliku šape koji sadrže Langerhansove stanice, limfocite, eozinofile, fibroblaste i plazma stanice. ključ morfološke značajke, koji pomažu u razlikovanju Langerhansovih stanica od drugih stanica, njihova je velika veličina (15-25 mikrona), eozinofilna citoplazma s slabo definiranim granicama, zakrivljena nuklearna membrana, karakteristična jezgra u obliku graha, odsutnost jezgrica. Transmisijska elektronska mikroskopija pokazuje citoplazmatske inkluzije u obliku reketa - Birbeckove granule - patognomoničan znak Langerhansovih stanica.

Pozitivno bojenje u imunološkoj studiji s protutijelima na CD1a i S100 omogućuje otkrivanje Langerhansovih stanica, infiltrirajućih stijenki i epitela bronhiola na rani stadiji bolesti. Osim toga, mikroskopski u ranim fazama LCH postoji slika destruktivnog bronhiolitisa sa stvaranjem bronhocentričnih i peribronhiolarnih granuloma s nakupljanjem pigmentiranih alveolarnih makrofaga.

Značajka ovog opažanja je kombinacija LCL pluća s oštećenjem limfnih čvorova medijastinuma i dijabetes insipidus. Vjerojatno, poraz hipofize također ima histiocitni karakter. Poraz nekoliko organa u LCH u nizu slučajeva također je opisan u odraslih, što dovodi do nepovoljnije prognoze bolesti.

Bibliografija

1.Favara B.E. et al. // Med. Pediatr. onkol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. i sur. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. i sur. // Am. J. Respir. krit. Care Med. 2000.V.161.

5.Juvet S.C. et al. // Limenka. Respir. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. i sur. // Am. J. Respir. krit. Care Med. 2002. godine.

V. 166. P. 1483. 4

52 AtmvsferA. Pulmologija i alergologija 4*2012 http://atm-press.ru

Među njima, najvažniji fibrozni (fibrozni) alveolitis- heterogena skupina plućnih bolesti, karakterizirana primarnim upalnim procesom u interalveolarnom plućnom intersticiju - pneumonitis- s razvojem bilateralne difuzne pneumofibroze.

Klasifikacija. Postoje tri nozološka oblika fibrozirajućeg alveolitisa:

1) idiopatski fibrozni alveolitis, čiji se akutni oblici nazivaju Hamman-Richova bolest;

2) egzogeni alergijski alveolitis;

3) toksični fibrozni alveolitis.

Fibrozirajući alveolitis, koji je manifestacija drugih bolesti, prvenstveno sistemskih bolesti vezivnog tkiva (reumatskih bolesti) i virusnog kroničnog aktivnog hepatitisa, naziva se Hammen-Richov sindrom.

Idiopatski fibrozirajući alveolitisčini 40-60% svih difuznih plućnih fibroza. Njegovi kronični oblici prevladavaju; Hammen-Richova bolest je mnogo rjeđa. Egzogeni alergijski alveolitis raširen kod ljudi zaposlenih u poljoprivredi ("farmerska pluća"), peradarstvu ("peradina pluća") i stočarstvu te tekstilnoj i farmaceutskoj industriji. Toksični fibrozni alveolitis je učestala kod osoba u kontaktu s herbicidima, mineralnim gnojivima, koje se liječe u onkološkim i hematološkim bolnicama.

Etiologija. Uzrok idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa nije utvrđen, pretpostavlja se njegova virusna priroda. Među etiološkim čimbenicima egzogenog alergijskog alveolitisa veliku važnost imaju brojne bakterije i gljivice, prašina koja sadrži antigene životinjskog i biljnog podrijetla te lijekovi. Razvoj toksičnog fibrozirajućeg alveolitisa uglavnom je povezan s učinkom lijekova s ​​toksičnim pneumotropnim djelovanjem (alkilirajući citostatici i imunosupresivi, antitumorski antibiotici, antidijabetici itd.).

Patogeneza. Imunopatološki procesi su od primarne važnosti u patogenezi fibrozirajućeg alveolitisa. Predstavljeni su imunokompleksnim oštećenjem kapilara interalveolarnih septuma i strome pluća, što je popraćeno staničnom imunološkom citolizom. U idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu kod oštećenja plućnog intersticija ne može se isključiti značaj autoimunizacije i nasljednog zatajenja stromalnog kolagena pluća. Uz toksični fibrozni alveolitis, imunopatološki mehanizam oštećenja može se kombinirati s toksičnim (izravno pneumotropno djelovanje patogenog čimbenika).

patološka anatomija . Na temelju proučavanja uzoraka bioptata pluća utvrđena su tri stadija morfoloških promjena u plućima s fibrozirajućim alveolitisom (pneumonitisom):

1) alveolitis (difuzni ili granulomatozni);

2) dezorganizacija alveolarnih struktura i pneumofibroza;

3) formiranje saćastog pluća.

U stadij alveolitisa, koji mogu postojati Dugo vrijeme dolazi do sve veće difuzne infiltracije intersticija alveola, alveolarnih prolaza, stijenki respiratornih i terminalnih bronhiola neutrofilima, limfocitima, makrofagima, plazma stanice. U takvim slučajevima govori se o difuzni alveolitis. Vrlo često proces nije difuzni, već žarišni granulomatozni karakter. Granulomi makrofaga nastaju iu intersticiju i u stijenci žile. Zatim razgovaraju o granulomatozni alveolitis. Stanična infiltracija dovodi do zadebljanja alveolarnog intersticija, kompresije kapilara i hipoksije.

Stadij dezorganizacije alveolarnih struktura i pneumofibroea, kao što mu i samo ime kaže, karakterizira duboko oštećenje alveolarnih struktura - destrukcija endotelnih i epitelnih membrana, elastičnih vlakana, kao i pojačana stanična infiltracija alveolarnog intersticija, koja se proteže izvan njega i zahvaća krvne žile i perivaskularno tkivo. U intersticiju alveola povećava se stvaranje kolagenih vlakana, razvija se difuzna pneumofibroza.

U faze formiranja saćastih pluća alveolarno-kapilarni blok i panacinarni emfizem, razvijaju se bronhiolektazije, na mjestu alveola javljaju se ciste fibrozno promijenjenih stijenki. U pravilu se hipertenzija razvija u plućnoj cirkulaciji. Hipertrofija desnog srca, koja se javlja već u drugom stadiju, se pojačava, au konačnom se razvija kardiopulmonalna insuficijencija.

Pneumoskleroza (pneumociroza)- ovo je proliferacija vezivnog tkiva u plućima zbog upalnog ili distrofičnog procesa, što dovodi do kršenja funkcije elastičnosti i izmjene plinova zahvaćenih područja. Vezivno tkivo u plućima dovodi do deformacije bronha, oštrog zbijanja i boranja plućnog tkiva. Pluća postaju bez zraka, gusta i smanjuju se u veličini. Pneumoskleroza se može javiti u bilo kojoj dobi, ali je češća kod muškaraca.

B-nema jednjaka.

Bolesti jednjaka su rijetke. Najčešći su divertikuli, upale (ezofagitis) i tumori (rak).

Divertikul jednjaka- ovo je ograničena slijepa izbočina njegove stijenke, koja se može sastojati od svih slojeva jednjaka ( pravi divertikulum) ili samo mukozni i submukozni sloj, koji strši kroz praznine mišićnog sloja ( mišićni divertikulum). ovisno o tome od lokalizacije i topografije razlikovati farngoeofagealne, bifurkacijske, epinefrične i višestruke divertikule, te od obilježja porijekla- adhezivni divertikuli, koji su posljedica upalnih procesa u medijastinumu, i relaksacijski, koji se temelje na lokalnom opuštanju stijenke jednjaka. Divertikul jednjaka može biti kompliciran upalom njegove sluznice - divertikulitis.

Uzroci nastanka divertikula mogu biti prirođena(inferiornost vezivnog i mišićnog tkiva stijenke jednjaka, ždrijela) i stečena(upala, skleroza, brazdno suženje, povećani pritisak unutar jednjaka).

Ezofagitis- upala sluznice jednjaka - obično se razvija sekundarno kod mnogih bolesti, rijetko - primarno. Ili je akutna ili kronična. Akutni eofagitis uočeno kada je izloženo kemijskim, toplinskim i mehaničkim čimbenicima, s nizom zaraznih bolesti (difterija, šarlah, tifus), alergijske reakcije, mogu biti kataralni, fibrinozni, flegmonozni, ulcerativni, gangrenozni. Poseban oblik akutnog ezofagitisa je opneni kada postoji odbacivanje gipsa sluznice jednjaka. Nakon dubokog membranoznog ezofagitisa, koji se razvija s kemijskim opeklinama, cicatricijalna stenoza jednjaka. Na kronični ezofagitis, čiji je razvoj povezan s kroničnom iritacijom jednjaka (učinak alkohola, pušenja, vruće hrane) ili poremećajima cirkulacije u njegovoj stijenci (venska kongestija u srčanoj dekompenzaciji, portalna hipertenzija), sluznica je hiperemična i edematozna, s područja destrukcije epitela, leukoplakije i skleroze. Za specifični kronični eofagitis nalazi kod tuberkuloze i sifilisa, karakteristična je morfološka slika odgovarajuće upale.

U posebnom obliku dodijelite refluksni ezofagitis, kod kojih se u sluznici donjeg dijela jednjaka nalaze upale, erozije i čirevi (erozivni, ulcerozni ezofagitis) zbog regurgitacije želučanog sadržaja u njega.

Karcinom jednjaka najčešće se javlja na granici njegove srednje i donje trećine, što odgovara razini bifurkacije dušnika. Znatno rjeđe se javlja u početnom dijelu jednjaka i na ulazu u želudac. Rak jednjaka čini 2-5% svih malignih neoplazmi.

Etiologija. Predispozicija za nastanak karcinoma jednjaka su kronična iritacija njegove sluznice (vruća gruba hrana, alkohol, pušenje), cikatricijalne promjene nakon opeklina, kronične gastrointestinalne infekcije, anatomski poremećaji (divertikuli, ektopija cilindričnog epitela i želučane žlijezde i tako dalje.). Među prekanceroznim promjenama najveća vrijednost imaju leukoplakiju i tešku displaziju epitela sluznice.

Patološka anatomija. Postoje sljedeće makroskopski oblici raka jednjaka: prstenasti gusti, papilarni i ulcerirani. Prstenasti solidni karcinom je tumorska tvorevina koja cirkularno prekriva stijenku jednjaka na određeno područje. Lumen jednjaka je sužen. S kolapsom i ulceracijom tumora uspostavlja se prohodnost jednjaka. Papilarni r Kako je jednjak sličan raku želuca u obliku gljive. Lako se razgrađuje, što rezultira čirevima koji prodiru u susjedne organe i tkiva. ulcerirani rak je kancerogeni ulkus koji je ovalnog oblika i proteže se duž jednjaka.

Među mikroskopski oblici raka jednjaka razlikovati karcinom rak pločastih stanica, adenokarcinom, planocelularni, žljezdano cistični, mikoepidermalni i nediferencirani rak.

Metastaza rak jednjaka je pretežno limfogen.

Komplikacije povezan s klijanjem u susjedne organe - dušnik, želudac, medijastinum, pleura. Nastaju ezofagealno-trahealne fistule, aspiracijska pneumonija, apsces i gangrena pluća, empijem pleure, gnojni medijastinitis. Kod raka jednjaka kaheksija se javlja rano.

GASTRITIS.

Gastritis(od grčkog gaster - želudac) - upalna bolest želučane sluznice. Postoje akutni i kronični gastritis.

Akutni gastritis.

Etiologija i patogeneza. U razvoju akutnog gastritisa velika je uloga iritacije sluznice obilnom, neprobavljivom, začinjenom, hladnom ili toplom hranom, alkoholna pića, lijekovi (salicilati, sulfonamidi, kortikosteroidi, biomicin, digitalis itd.), kemikalije (profesionalne opasnosti). Značajnu ulogu imaju i mikrobi (stafilokok, salmonela) i toksini, produkti poremećenog metabolizma. U nekim slučajevima, na primjer, u slučaju trovanja alkoholom, nekvalitetnim prehrambenim proizvodima, patogeni čimbenici izravno utječu na želučanu sluznicu - egzogeni gastritis, u drugima - ovo djelovanje je neizravno i provodi se uz pomoć vaskularnih, živčanih, humoralnih i imunoloških mehanizama - endogeni gastritis u koje spadaju infektivni hematogeni gastritis, eliminativni gastritis s uremijom, alergijski, kongestivni gastritis itd.

patološka anatomija. Upala sluznice može zahvatiti cijeli želudac ( difuzni gastritis) ili određenim odjelima ( žarišni gastritis). S tim u vezi, razlikovati fundicalni, antralni, piloroantralni i piloroduodenalni gastritis.

Ovisno o karakteristikama morfoloških promjena u želučanoj sluznici, razlikuju se sljedeći oblici akutnog gastritisa: kataralni (jednostavni); fibrinozan; gnojni (flegmous); nekrotično (korozivno).

Na kataralni (jednostavni) gastritis sluznica želuca je zadebljana, edematozna, hiperemična, površina joj je obilno prekrivena sluzavim masama, vidljiva su višestruka mala krvarenja i erozije. Na mikroskopski pregled otkrivaju se distrofija, nekrobioza i deskvamacija površinskog epitela, čije stanice karakterizira pojačano stvaranje sluzi. Deskvamacija stanica dovodi do erozije. U slučajevima kada postoji više erozija, govore o erozivni gastritis . Međutim, žlijezde se malo mijenjaju sekretorna aktivnost njihove potisnute. Sluznica je prožeta seroznim, serozno-sluzavim ili serozno-leukocitarnim eksudatom. Vlastiti sloj je pletoričan i edematozan, infiltriran neutrofilima, javljaju se dijapedetska krvarenja.

Na fibrinozni gastritis na površini zadebljale sluznice stvara se fibrinozni film sive ili žutosmeđe boje. Dubina nekroze sluznice u ovom slučaju može biti različita, pa su stoga izolirani krupozni(površinska nekroza) i difteričan(duboka nekroza) varijante fibrinoznog gastritisa.

Na gnojni, ili flegmonoznog gastritisa, stijenka želuca postaje oštro zadebljana, osobito zbog sluznice i submukoznog sloja. Nabori sluznice su grubi, s krvarenjima, fibrinozno-gnojnim naslagama. Žuto-zelena gnojna tekućina teče s površine reza. Leukocitni infiltrat, koji sadrži veliki broj mikroba, difuzno prekriva sluznicu, submukozne i mišićne slojeve želuca i peritoneum koji ga prekriva. Stoga se često s flegmonsanom razvija gastritis perigastritis I peritonitis. Flegmon želuca ponekad komplicira njegovu ozljedu, također se razvija kod kroničnog ulkusa i raka želuca s ulceracijom.

Nekrotizirajući gastritis obično se javlja kada kemikalije (lužine, kiseline, itd.) uđu u želudac, kauterizirajući i uništavajući sluznicu ( korozivni gastritis). Nekroza može zahvatiti površinske ili duboke dijelove sluznice, biti koagulativna ili koagulativna. Nekrotične promjene obično završavaju stvaranjem erozija i akutnih ulkusa, što može dovesti do razvoja flegmone i perforacije želuca.

Egzodus akutni gastritis ovisi o dubini lezije sluznice (stjenke) želuca. Katarhalni gastritis može dovesti do potpunog obnavljanja sluznice. Uz česte recidive, može dovesti do razvoja kroničnog gastritisa. Nakon značajnih destruktivnih promjena karakterističnih za flegmonozni i nekrotični gastritis, dolazi do atrofije sluznice i sklerotične deformacije stijenke želuca - razvija se ciroza želuca.

Ovo je skupina bolesti ujedinjenih na temelju karakterističnog radiološkog sindroma plućne diseminacije, koji se očituje rasprostranjenim promjenama u oba pluća nodularne, retikularne ili mješovite prirode.

Poznato je više od 200 bolesti koje se manifestiraju sindromom rendgenske plućne diseminacije, a mnoge od njih su rijetke bolesti. Nozološka dijagnoza obično je teška i zahtijeva histološku potvrdu.

Prema etiološkom principu razlikuju se sljedeće skupine difuznih bolesti:

EGZOGENI ALERGIJSKI ALVEOLITIS- skupina bolesti karakteriziranih razvojem alergijske reakcije u plućima kao rezultat preosjetljivosti na antigene organske ili anorganske prašine. posjedujući antigenska svojstvačestice organske prašine male veličine, prodirući u periferne dijelove dišnog trakta, s produljenim kontaktom (obično u vezi s profesionalnom aktivnošću osobe) uzrokuju senzibilizaciju, tijekom koje se sintetiziraju specifična precipitirajuća protutijela. Uz ponovljene kontakte, razvija se alergijska reakcija s stvaranjem precipitirajućih imunoloških kompleksa koji aktiviraju sustav komplementa s stvaranjem fragmenata komplementa s kemotaktičkom i anafilaktičkom aktivnošću. Neutrofili, makrofagi, trombociti su uključeni u reakciju, javlja se lokalna upalna reakcija s oštećenjem tkivnih struktura, što doprinosi daljnjem taloženju imunoloških kompleksa. U patogenezi bolesti važne su i stanično posredovane reakcije te lokalni mehanizmi imunološkog odgovora.

Primjer egzogenog alergijskog alveolitisa je bolest nazvana "farmerska pluća", uzrokovana termofilnim aktinomicetama, koja se javlja pri radu s pljesnivim sijenom. Trenutno je poznato više od 20 bolesti slične patogeneze, objedinjenih pojmom "egzogeni alergijski alveolitis": "pluća peradara", "pluća krznara", "pluća vinogradara", "pluća mlinara", "bolest sirara". ”, “pluća njuškača praha hipofize” , bagasosis itd. Etiološki uzročnici bolesti su razne bakterije, gljivice, antigeni životinjskog i biljnog podrijetla, neki kemijski spojevi (diizocijanati, metalne soli) i lijekovi (,).

Razlikuju se sljedeći dijagnostički kriteriji za egzogeni alergijski alveolitis:

• izloženost relativno malim česticama organske prašine (manje od 6 mikrona) koje prodiru u distalni dio pluća;
• epizode otežanog disanja, često praćene suhim kašljem, vrućicom i malaksalošću, koje se razvijaju nekoliko sati (2-12 sati) nakon udisanja odgovarajućeg antigena;
• bilateralni crepitus, izraženiji preko bazalnih dijelova pluća;
• rendgenska slika plućne diseminacije mješovite ili nodularne prirode. Kao rezultat opetovanog i produljenog djelovanja etiološki faktor može se formirati rendgenska slika "saćastih pluća";
• restriktivna kršenja ventilacije tijekom funkcionalne studije. Znakovi bronhijalne opstrukcije nisu izraženi ili ih nema;
• kasna (Arthusov tip) ili alergijska reakcija odgođenog tipa s intradermalnom primjenom odgovarajućeg alergena;
• prisutnost specifičnih precipitirajućih protutijela u krvnom serumu;
• specifična stimulacija limfocita u reakcijama blastne transformacije (RBTL) ili inhibicija migracije leukocita (RTML);
• razvoj odgovarajućih simptoma nekoliko sati nakon inhalacijskog provokativnog testa s alergenom s funkcionalnim poremećajima i radiološkim promjenama ili bez njih;
• identifikacija tijekom histološkog pregleda, iako nespecifična, ali odgovara bolesti, promjene;
• nestanak u većini slučajeva epizoda sistemskih i respiratornih simptoma bolesti nakon prestanka kontakta s alergenom. U nekim slučajevima, trajna zaduha, funkcionalne i radiološke promjene ukazuju na razvoj ireverzibilne intersticijske plućne fibroze.

Prognoza je u većini slučajeva bolesti dobra, ali s nepravodobnom dijagnozom u kasnijim fazama bolesti postaje nepovoljna.

Liječenje. Svodi se na uklanjanje kontakta s vanjskim uzročnim faktorom bolesti. U akutnom stadiju bolesti iu bolesnika s trajnim manifestacijama bolesti nakon prestanka kontakta s alergenom propisuju se glukokortikoidni pripravci, ponekad azatioprin. Pitanja doziranja i trajanja liječenja odlučuju se pojedinačno.

GOODPASCHEROV SINDROM. Uzrok bolesti je nepoznat. Temelji se na stvaranju citotoksičnih protutijela na bazalne membrane bubrega i pluća. Dijagnoza se potvrđuje imunofluorescentnim pregledom uzoraka biopsije pluća ili bubrega. Istodobno, na bazalnoj membrani pluća ili bubrežnih glomerula nalaze se linearne naslage protutijela koja pripadaju klasi G i komplementa, što omogućuje isključivanje idiopatske hemosideroze pluća.

klinička slika. Goodpastureov sindrom je rijetka bolest koja se obično razvija u mlada dob; muškarci su češće bolesni. Primjećuje se trajna hemoptiza, zatim se kratkoća daha i nefritički sindrom pridružuju brzom razvoju zatajenja bubrega. U laboratorijskoj studiji skreće se pozornost na Anemija uzrokovana nedostatkom željeza, siderofagi se nalaze u ispljuvku, a eritrociturija u pretragama urina, azotemija brzo raste s oštećenjem bubrega. Na rendgenskim snimkama prsnog koša otkrivaju se bilateralna mala točkasta zatamnjenja koja se stapaju jedna s drugom i lokalizirana u bazalnim zonama s širenjem na srednja i donja plućna polja.

Prognoza je teška.

Liječenje. Primijeniti velike doze glukokortikoida u kombinaciji s citostaticima, hemodijalizom.

IDIOPATSKA PLUĆNA HEMOSIDEROZA- bolest, očito imunopatološke prirode, na što ukazuje, posebno, učinkovitost glukokortikoida. Patološki proces karakterizira valoviti tečaj. Tijekom egzacerbacija (kriza) dolazi do krvarenja u plućnom tkivu. Željezo se iskorištava u plućima pomoću siderofaga, razvija se anemija uzrokovana nedostatkom željeza.

klinička slika.Često se razvija u djetinjstvu. Karakterizira ga hemoptiza, dostizanje stupnja plućnog krvarenja, subfebrilna temperatura, ponekad limfadenopatija, povećanje jetre i slezene, artralgija, bronhospazam. Važno dijagnostički znak je hipokromna mikrocitna anemija; postoji povećanje ESR, neutrofilije, ponekad eozinofilije, hipergamaglobulinemije. Rentgenske manifestacije bolesti karakteriziraju dinamizam i stadij, koji odgovaraju valovitom tijeku bolesti, a ovise o njezinom trajanju. U akutnoj fazi postoji kontinuirano zamračenje poput vela u oba pluća, zatim - diseminacija malih žarišta, s recidivima - infiltrativne promjene karakterizirane dinamizmom (brza involucija, promjena lokalizacije). S dugim tijekom bolesti razvija se intersticijska fibroza, male otekline. Može se razviti pneumotoraks. Funkcionalna studija otkriva pretežno restriktivne poremećaje ventilacije, značajno zatajenje disanja i može se razviti sekundarna plućna hipertenzija.

Tijek bolesti je varijabilan.

Dijagnostika. Dijagnoza se temelji na karakterističnim kliničkim i radiološkim znakovima bolesti, otkrivanju izvanplućnih lezija (osobito eozinofilnog granuloma u kostima), rezultatima histološke pretrage uzoraka biopsije pluća.

Prognoza je relativno povoljna sa rana dijagnoza i adekvatno liječenje.

Liječenje. Provedite lijekove u kombinaciji s imunosupresivima i citostaticima, u kasnijoj fazi - cuprenil. Opisan je pozitivan učinak izmjenske plazmafereze. Kod solitarnog eozinofilnog granuloma indicirano je kirurško liječenje.

PLUĆNA ALVEOLARNA MIKROLITIJAZA- bolest nepoznate etiologije, koja se očituje intraalveolarnim taloženjem mikrokristala fosfata i karbonata kalcija, magnezija i drugih metala uz stvaranje sitnih kamenitih zrnaca. U polovici slučajeva bolest je obiteljska. Otkriva se, u pravilu, slučajno u dobi od 20-40 godina, dok je nesklad između dobrobiti pacijenata i težine radioloških promjena upečatljiv. Kroz oba plućna polja nalaze se jasno definirana, nepravilna, nespajana sitna žarišta koja gusto prekrivaju pluća. Na preglednom rendgenskom snimku, sjene, raslojavanje i spajanje, daju kontinuirano zamračenje, na kojem se medijastinum, dijafragma i rebra ne razlikuju; prosvjetljenje je dostupno samo u gornjim dijelovima pluća.

Funkcionalni pregled otkriva restriktivne poremećaje ventilacije.

Prognoza ovisi o brzini progresije respiratornog zatajenja i sekundarne plućne hipertenzije. Često se pridruži sekundarni gnojni bronhitis.

Liječenje je simptomatsko.

PLUĆNA ALVEOLARNA PROTEINOZA- bolest nepoznate etiologije, karakterizirana nakupljanjem lipoproteina u alveolama (navodno kao rezultat defekta u alveolarnom klirensu), što daje izraženu PAS-pozitivnu reakciju i metakromaziju s toluidinskim plavim. Bolest počinje u mladoj i srednjoj dobi, češće obolijevaju muškarci. Karakterizira ga sporo progresivni, asimptomatski tijek, postupno rastuća zaduha, suhi ili oskudni iskašljaj, ponekad hemoptiza, gubitak tjelesne težine i vrućica. Kada se pridruži sekundarna infekcija, pojavljuje se gnojni ispljuvak. Sekundarna alveolarna proteinoza opisana je u hemoblastozama, primarnim stanja imunodeficijencije, HIV infekcija.

Rentgenska slika odražava bilateralni žarišne promjene sklon spajanju i konglomeratu; promjene su asimetrične, lokalizirane uglavnom u zonama korijena, ponekad se šire na srednja i donja plućna polja. Intratorakalni limfni čvorovi nisu povećani. Rentgenska slika nalikuje kardiogenoj (“leptirova krila”), iako su moguće i druge opcije (milijarna diseminacija, jednostrani lobarni infiltrati).

Dijagnostika. Dijagnoza se potvrđuje pregledom ispiranja ili biopsijom pluća.

Prognoza za pravovremenu ispravnu dijagnozu je dobra, moguć je spontani oporavak. U nekim slučajevima razvija se teško respiratorno zatajenje i sekundarna plućna hipertenzija. U slučajevima sekundarne infekcije i sekundarne alveolarne proteinoze, prognoza se pogoršava.

Liječenje. Učinkovito velik bronhoalveolarni ispiranje, koji se provodi izotoničnom otopinom natrijevog klorida uz dodatak heparina ili mukolitika.

Diferencijalna dijagnoza i liječenje difuznih (intersticijske diseminirane) lezije pluća. Rijetke bolesti pluća. GBOU VPO SOGMA Ministarstva zdravstva Rusije Odjel za internu medicinu br. 4, Vladikavkaz, 2015.

ILD - objedinjuje heterogenu skupinu bolesti karakteriziranih oštećenjem dišnih dijelova pluća i progresivnim respiratornim zatajenjem. Razni patološki procesi, praćeni oštećenjem (toksičnim, mehaničkim, upalnim) alveolarnih struktura od stanica alveolarne obloge do endotela plućnih kapilara, u pravilu dovode do razvoja difuzne intersticijske plućne fibroze.

ILD je heterogena skupina bolesti i stanja karakteriziranih različitim stupnjevima parenhimski neinfektivna upala(prema vrsti alveolitisa i/ili granulomatoze) s naknadnim razvojem fibroze. (Ilković, 2002.)

Poznato je oko 200 bolesti koje imaju znakove IBP, što je 20% svih plućnih bolesti, od kojih je polovina nejasne etiologije. Sve ove bolesti objedinjuje slična rendgenska (CT) slika plućne diseminacije, koja se očituje raširenim promjenama na oba plućna krila nodularne, retikularne ili miješane prirode. i iste kliničke manifestacije.

Dijagnostičke pogreške u ovih bolesnika su 75-80%, a adekvatna specijalizirana skrb im se pruža 1,5-2 godine nakon pojave prvih znakova bolesti.obostrane pneumonije i pogrešno propisanih antibiotika često pogoršavaju prognozu ILD-a.

Najčešći pojmovi za ovu skupinu bolesti su diseminirana bolest pluća, granulomatozna bolest pluća, intersticijska bolest pluća, difuzna parenhimske bolesti pluća. Nijedan od ovih sinonima ne daje potpunu sliku, budući da DLD zahvaća parenhim, intersticijalno plućno tkivo i stromu, a može, ali i ne mora postojati granulomatozna lezija plućnog tkiva.

U konceptu "difuznih parenhimskih bolesti pluća" samo je jedna definicija zbunjujuća - "difuzna", jer patolozi u pravilu govore o mozaičnoj leziji, a ne o difuznoj. Difuzno oštećenje pluća postaje kako bolest napreduje i formira se slika "saća" pluća.

Značajan broj ILD povezan je s difuznom, anatomskim granicama neograničenom, infiltracijom plućnog tkiva patološkim sadržajem.Morfološki supstrat može biti: tekućina (transudat, eksudat, krv), stanični elementi (upala, tumor), fibroza i niz drugih rjeđih uzroka.

Plućnu šaru tvore arterije i manjim dijelom venske žile U formiranju normalne plućne šare ne sudjeluju bronhi, bronhalne arterije, limfne žile i plućni intersticij.Slika žila nestaje na udaljenosti od 11,5 cm od visceralna pleura

U okomitom položaju, volumen protoka krvi u gornjim dijelovima pluća manji je nego u donjim, omjer vrhova i baze je 1: 3, u vodoravnom položaju - 3: 1.

Pluća se sastoje od sukcesivno padajućih anatomskih jedinica slične strukture: režnja, segmenta, sekundarnog režnja, acinusa. Na svakoj razini, anatomska jedinica organizirana je oko neke vrste korijena - bronha i arterije smještene u središtu, a okružene su visceralna pleura ili vezivnotkivni septum

Sekundarni plućni režanj Nepravilnog oblika, poligonalni Veličina 11-17 mm Korijen režnja - bronhiola, arterija, limfne žile Limfne žile i vene položene su u interlobularnom septumu. Plućni režanj sastoji se od acina, čiji broj ne prelazi 10.

Acinus - dio plućnog parenhima, smješten distalno od terminalnih bronhiola Sadrži respiratorne bronhiole alveolarne kanale alveolarne vrećice i alveole Prosječna veličina acinusa je 6-7 mm.

Plućni intersticij Središnji – vlakna koja okružuju krvne žile i bronhe Periferni – izravan nastavak vlakana visceralne pleure, tvori interlobularne pregrade Septalni – formira pregrade između acina unutar sekundarnih plućnih režnjeva. Ova tri dijela čine neku vrstu plućnog skeleta koji podupire pluća od korijena do pleuralnih listova

Zajednička obilježja koja objedinjuju ILD: Progresivna zaduha Različiti poremećaji funkcije vanjskog disanja patološki znakovi - PATTERN (obrazac) Česte, obostrane promjene na RTG i CT pregledu npr. Za IPF, to su donji dijelovi, za sarkoidozu, gornji dijelovi.

Difuzna parenhimska bolest pluća (DPLD) DPLD poznate etiologije (CCTD, lijekovi itd.) IPF IIP Granulomatozna DPLD (sarkoidoza itd.) Drugi DPLD (LAM, HC X itd.) Drugi. IIP (non-ILF) DIP OIP NSIP RBISL COP LIP ATS/ERS Multidisciplinarna konsenzusna klasifikacija IIP-ova. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304 19

Budući da je etiologija većine DLD-a nepoznata, a histološka verifikacija nužna za razjašnjenje dijagnoze u većini slučajeva, preporučljivo je klasificirati DLDs prema morfološkim kriterijima. Na temelju morfoloških obilježja DLD se može podijeliti u tri skupine: ILD, akumulacijske i diseminacijske bolesti tumorske prirode.

Rijetki oblici DPL: Goodpastureov sindrom. Idiopatska hemosideroza pluća. Alveolarna proteinoza. Leiomiomatoza pluća. Primarna plućna amiloidoza.

"DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA DISEMINIRANIH PROCESA U PLUĆIMA" Glavne komponente diferencijalne dijagnoze DLD su: klinički simptomi rendgenski i CT pregled funkcionalni pregled laboratorijska istraživanja studija biopsije.

Ključna pitanja koja treba pažljivo razmotriti pri prikupljanju anamneze bolesnika s ILD-om: Čimbenici agresije okoline Pušenje Obiteljska anamneza Istodobne bolesti Upotreba droga zbog komorbiditeta Procjena slijeda, brzine pojave i razvoja simptoma Utvrđivanje vremena početka bolesti - arhivske radiografije Odgovor na početnu terapiju za DLD

Kratkoća daha - glavni simptom IBL. Kod ELISA-e javlja se rano, često i prije pojave radioloških znakova bolesti, inspiratorne je prirode i postojano napreduje. Kratkoća daha u bolesnika sa sarkoidozom kasni znak. Često, u bolesnika sa sarkoidozom, postoji neslaganje između težine radiografske diseminacije i potpunog izostanka dispneje. U bolesnika s EAA, dispneja je obično mješovita, njezina je pojava povezana s uzročnim čimbenikom (alergenom) i valovita je. U bolesnika s histiocitozom X, umjerena dispneja se kombinira s rekurentnim pneumotoraksima.

Kašalj - viđa se kod mnogih ILD-a. Međutim, izolirana lezija alveola nije popraćena kašljem zbog nedostatka odgovarajućih živčanih završetaka u njima, pa je kašalj u većini slučajeva znak iritacije dišnih puteva. Za EAA i sarkoidozu, kašalj je manifestacija bronhocentričnog procesa.

Hemoptiza je znak razaranja plućnog tkiva. Najtipičnije hemoptize za plućnu tuberkulozu, Wegenerovu granulomatozu, Goodpastureov sindrom, plućnu hemosiderozu, za fibrozni alveolitis kod reumatskih bolesti. S ELISA - kasni znak, očituje se u 13% slučajeva. U bolesnika s tuberkulozom, nekrotizirajućim vaskulitisom, hemoptiza je u kombinaciji s vrućicom zbog pridružene sekundarne infekcije. Goodpastureov sindrom karakterizira hemoptiza u kombinaciji sa znakovima

Ozljeda pleure. Pleuralni izljev se najčešće opaža kod reumatskih bolesti, bolesti pluća izazvanih lijekovima, azbestoze, leiomiomatoze. Pneumotoraks je karakterističan za histiocitozu-X i leiomiomatozu.

Cijanoza koja se javlja ili pogoršava tijekom vježbanja; Povećanje temperature do subfebrilnih ili febrilnih znamenki ( nepostojano obilježje); Crepitant wheezing na inspiriju (znak koji je nestabilan); Skraćivanje tona udaraljki preko zahvaćenog područja;

rendgenska dijagnostika. Obična radiografija - glavna tehnika za sumnju na respiratornu bolest, daje do 50% pogrešaka u ILD-u. Kompjuterizirana tomografija visoke razlučivosti (CT) glavna je rendgenska tehnika za ILD, koja vam omogućuje procjenu ne samo prevalencije procesa, već i praćenje njegove dinamike.

1) 2) 3) 4) 5) Zadaci rendgenskog pregleda bolesnika s ILD primarno otkrivanje definicije patologije nozološki oblik patološki proces razjašnjenje njegovih morfoloških obilježja (lokalizacija, prevalencija, kombinirane promjene pleure i medijastinuma itd.) određivanje potrebe, vrste i mjesta biopsije proučavanje dinamike promjena u plućima pod utjecajem liječenja

Glavni funkcionalni znakovi ILD-a Smanjenje statičkih plućnih volumena Smanjenje komplijanse pluća Povećana brzina disanja Alveolarna hipoventilacija Poremećaj odnosa ventilacije i perfuzije Smanjeni difuzijski kapacitet pluća Hipoksemija koja se povećava tijekom vježbanja

Studije biopsijskog materijala Kao rezultat morfološke verifikacije, otkriven je niz fibrozirajućih alveolitisa, prethodno kombiniranih pod naslovom ELISA: intersticijska pneumonija, deskvamativna intersticijska pneumonija, respiratorni bronhiolitis povezan s ILD-om, nespecifična intersticijska pneumonija, akutna intersticijska pneumonija (Hammen-Richov sindrom), idiopatski bronhiolitis s organiziranom pneumonijom. zajednička značajka ove bolesti je mozaik morfoloških promjena u plućnom parenhimu.

Fibrozirajući alveolitis Idiopatski, egzogeni alergijski, toksični, fibrozirajući alveolitis kao sindrom u kolagenskim bolestima, kao komplikacija kroničnog aktivnog hepatitisa i drugih bolesti)

Idiopatski fibrozni alveolitis (idiopatska plućna fibroza) Etiologija i patogeneza nisu jasni Razvija se u osoba od 40-50 godina, mnogo rjeđe u starijih osoba, izuzetno rijetko u djece

Obični intersticijski pneumonitis - prevladavanje fibroze nad staničnom infiltracijom Deskvamativni intersticijski pneumonitis - površine brušenog stakla (nakupljanje makrofaga u lumenu alveola)

Prednizolon (ili analozi) - 0,5 mg/kg (nemasne tjelesne mase) dnevno per os tijekom 4 tjedna, - 0,25 mg/kg (LBW) dnevno per os tijekom 8 tjedana, a zatim smanjenje doze na 0,125 mg /kg na dan ili 0,25 mg/kg svaki drugi dan Azatioprin ili Ciklofosfamid - 2-3 mg/kg LBW na dan per os. – Započnite s dozom od 25–50 mg – Polagano povećavajte dozu za 25 mg svakih 7 do 14 dana dok se ne postigne maksimalna doza (150 mg/dan).

Standardni protokol SEPAR 2004 Prednizolon (ili ekvivalent) § 4 tjedna - 1 mg/kg/s (do maksimalno 80 mg/s) § Smanjenje doze za 10 mg svakih 15 dana do doze od 20 mg/s § 2 tjedna - 20 mg/kg § smanjenje doze na 5 mg/s (ili 10 mg svaki drugi dan) do kliničkog poboljšanja. Ako nema odgovora na steroide, dodajte azatioprin

Prednizolon: ​​režim liječenja za SOR Prednizolon § 4 tjedna - 0,75 mg / kg / s § 4 tjedna - 0,5 mg / kg / s § 4 tjedna - 20 mg / s § 6 tjedana - 10 mg / s § 6 tjedana - 5 mg/s U akutnim situacijama započeti s metilprednizolonom 2 mg/kg/s/ u 3-5 dana. Pri smanjenju doze, recidivi - u 58% Recidivi: § 12 tjedana - 20 mg/s § 6 tjedana - 10 mg/s od § 6 tjedana - 5 mg / s

Boluje 2-3 godine, žali se na otežano disanje pri najmanjem tjelesnom naporu, kašalj s teško odvojivim ispljuvkom.

EGZOGENI ALERGIJSKI ALVEOLITIS je skupina bolesti karakteriziranih razvojem alergijske reakcije u plućima kao rezultat preosjetljivosti na antigene organske ili anorganske prašine. Primjer egzogenog alergijskog alveolitisa je bolest nazvana "farmerska pluća", uzrokovana termofilnim aktinomicetama, koja se javlja pri radu s pljesnivim sijenom. Trenutno je poznato više od 20 bolesti slične patogeneze, objedinjenih pojmom "egzogeni alergijski alveolitis": "pluća peradara", "krznarska pluća",

Sistemske bolesti u kojima se javlja ILD: Rematske bolesti: reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis. Bolesti jetre: CAH, primarna bilijarna ciroza Bolesti krvi: autoimuna hemolitička anemija, kronična limfocitna leukemija, idiopatska trombocitopenična purpura Hashimotov trioiditis Miastenia gravis Bolesti crijeva: Whippleova bolest, ulcerozni kolitis, Crohnova bolest kronična bolest srce: s popuštanjem lijeve klijetke, s ranžiranjem s lijeve na desnu CRF

Kolagenoze - skupina kroničnih bolesti - mogu zahvatiti pluća i pleuru - uzrokovane su imunološkim čimbenicima RTG promjene su nespecifične! Nije moguće razlikovati različite kolagene vaskularne bolesti jedne od drugih i razlikovati ih na radiografiji od uobičajenih infekcija i kongestivnih stanja.

Promjene u plućima kod reumatoidnog artritisa U kortikalnim regijama, uglavnom u stražnjim segmentima, otkrivaju se retikularne promjene u obliku neravnomjernog zadebljanja intralobularnih septuma i područja povećane gustoće poput brušenog stakla.

Granulomatoza Plućna sarkoidoza, histiocitoza X, Wegenerova granulomatoza i drugi nekrotizirajući angiitis, idiopatska plućna hemosideoza, Goodpastureov sindrom)

Morfologija sarkoidoze u ranim stadijima s oštećenjem pluća otkriva mnoge bjelkaste čvorove u intersticijskom tkivu i subpleuralno u kasnijim stadijima - konglomerate čvorova, fibrozu, bulozni emfizem

Klinički tijek: akutni oblik i kronični akutni oblik javlja se uz visoku temperaturu, bolove u zglobovima, kožne promjene koje podsjećaju na nodozni eritem Kronični oblik nastaje iz akutnog, ali češće bolest od samog početka teče kao kronična Klinički znakovi dok je minimalan: rijetko uočen subfebrilna temperatura, ponekad suhi kašalj, slaba proizvodnja sputuma, u nalazima krvi može biti monocitoza i eozinofilija

Loše kliničke manifestacije i odsutnost tegoba kod sarkoidoze ne odgovaraju izraženim promjenama otkrivenim rendgenskim pregledom.

Stadiji sarkoidoze Stadij 0. Bez promjena na RTG prsnog koša I stadij - povećanje medijastinalnih i hilarnih limfnih čvorova bez zahvaćanja plućnog parenhima II stadij - limfadenopatija korijena pluća i medijastinuma. Patološke promjene u plućnom parenhimu Stadij III - patologija plućnog parenhima bez limfadenopatije Stadij IV - ireverzibilna plućna fibroza

Sarkoidni granulom Pirogov-Langhans divovske multinuklearne stanice Pirogov-Langhans divovske stanice u središnjem dijelu ovog granuloma okružene su epiteloidnim stanicama. Obratite pozornost na jezgre koje se nalaze na periferiji divovske stanice. http://www. meddean. luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Raznolikost manifestacija sarkoidoze i značajna učestalost atipičnih oblika kompliciraju dijagnozu

KADA PREDLAŽEMO SARKOIDOZU? ? ? 1. Prema rezultatima radiološkog pregleda (RTG, fluorogram) - sindromi intratorakalne limfadenopatije diseminacije 2. Prema tegobama: neobjašnjiva slabost, umor, bolovi u zglobovima, smanjen vid, lupanje srca, suhi kašalj, sve veća kratkoća daha . 3. Za ostale promjene: nodozni eritem, otok zglobova, Behlova paraliza, promjene na koži, limfni čvorovi, hiperkalcemija, uveitis, refraktorne aritmije i

Sarkoidoza stadij 1 povećanje medijastinalnih i korijenskih limfnih čvorova bez zahvaćanja plućnog parenhima u proces

Pregled bolesnika sa sarkoidozom: RADIJACIONI PREGLED limfadenopatija korijena pluća i medijastinuma. Patološke promjene u plućnom parenhimu http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/puno. html

CT ISTOG PACIJENTA Sarkoidoza stadij II. Difuzne promjene u oba plućna krila s odsutnošću višestrukih polimorfnih žarišta, s peribronhalnim spojkama i područjima povećane gustoće poput brušenog stakla http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/puno. html

RTG, RTG kompjutorizirana tomografija i fotografija promijenjenog područja kože u 45-godišnjeg bolesnika. Dijagnoza je bila sarkoidoza intratorakalnih limfnih čvorova i blaga sarkoidoza kože. Histološki potvrđeno (opažanja

Sarkoidoza stadij 3 Sharlaimova I.R., 57 godina, žarište otkriveno 1999., torakotomija - sarkoidoza (limfni čvorovi nisu pronađeni)

Sarkoidoza, stadij 4 Znakovi fibroze, smanjenje volumena stražnjih segmenata gornjih režnjeva, stražnji pomak bronha, izgled

1. Budući da su stope spontane remisije visoke, asimptomatske bolesnike sa stadijem 1 sarkoidoze ne treba liječiti [Dokaz B]. 2. Budući da je stopa remisije visoka, liječenje nije indicirano u asimptomatskih bolesnika sa stadijem II i III sarkoidoze koji su blago oštećeni i stabilni [D]. 3. Oralni kortikosteroidi prva su linija liječenja u bolesnika s progresivnom bolešću na radiografskim i funkcionalnim respiratornim pretragama, teškim simptomima ili izvanplućnim manifestacijama koje zahtijevaju liječenje [B].

4. Liječenje prednizolonom (ili ekvivalentnom dozom drugog glukokortikosteroida) daje se u dozi od 0,5 mg/kg/dan tijekom 4 tjedna, zatim se smanjuje na održavanje radi kontrole simptoma i progresije bolesti tijekom 6 do 24 mjeseca [D]. 5. Bisfosfonate treba koristiti za smanjenje osteoporoze izazvane steroidima [D]. 6. Inhalacijski kortikosteroidi nemaju nikakvu vrijednost niti u početnoj terapiji niti u terapiji održavanja [B]. Mogu se koristiti u odabranim podskupinama bolesnika s teškim kašljem [D]. 7. Ostali imunosupresivni i protuupalni agensi imaju ograničenu vrijednost u liječenju sarkoidoze, ali ih treba razmotriti kao alternativno liječenje kada SCS ne uspije kontrolirati tijek bolesti ili se razviju ozbiljne nuspojave intolerancije. Metotreksat je trenutno lijek izbora [C]. 8. U završnom stadiju sarkoidoze treba razmotriti transplantaciju pluća [D].

Histiocitoza je granulomatozna bolest nepoznate etiologije koja se razvija kod osoba mlade i srednje dobi.U više od polovice bolesnika zahvaćena su samo pluća, u 20% - kombinirane promjene u kostima, u 20% - promjene su lokalizirane. istovremeno u nekoliko organa.

Kliničke manifestacije nisu specifične ili ih uopće nema 1/5 bolesnika razvija spontani pneumotoraks Tijek je benigan, u izoliranim slučajevima formiraju se saćasta pluća

Morfološki se otkrivaju histiocitni granulomi i ciste, u pojedinim granulomima mogu postojati male šupljine.RTG slika difuzna bilateralna intersticijska infiltracija s malim mrljave sjene Veličine 2-3 mm, često u gornjem i srednjem dijelu

Niz studija pokazalo je neobičnu dinamiku promjena u histiocitozi: povećanje pojedinačnih malih žarišta u veća sa šupljinama u središtu, pojava cista s debelim stijenkama, smanjenje veličine cista, pa čak i njihov potpuni nestanak tijekom dinamičko promatranje

CT koji pokazuje histiocitozu s Langerhansovim stanicama. A - difuzni centrilobularni noduli i mikrocistične promjene B - višestruke male ciste, neke od njih konfluirajuće, izolirani subpleuralni noduli. Parenhim koji se nalazi između njih zbijen je poput brušenog stakla. D- progresivna destrukcija parenhima sa stvaranjem fibroze D-ishod

Plućna alveolarna proteinoza X-Xia patološko punjenje alveola proteinskim materijalom, Dijagnoza - ispiranja tijekom ispiranja.

Goodpastureov sindrom je imunološko-upalna bolest malih krvnih žila pluća i bubrega Nepoznata etiologija javlja se rijetko može zahvatiti bilo koju dob, češće su zahvaćeni mladi muškarci

Goodpastureov sindrom Kliničke manifestacije prvenstveno su povezane s oštećenjem pluća - kašalj, hemoptiza, blagi nedostatak zraka. Većina od prvih dana bolesti registrira znakove glomerulonefritisa. Karakterističan je klasični trijas: plućno krvarenje, glomerulonefritis i antitijela na antigene glavne membrane kapilara pluća i bubrega.

Morfološki, krvarenja u šupljini alveola sa ili bez slike alveolitisa ili bez nje u bubrežnim glomerulima, uočava se patologija od žarišnih proliferativnih promjena do nekrotičnog glomerulonefritisa.RTG slika infiltrati različite veličine u oba plućna krila, osobito u korijenske zone

Goodpastureov sindrom Alveolarni tip infiltracije, uglavnom u hilarnim regijama u gornjem, srednjem i donjem polju

Wegenerova granulomatoza Nejasna etiologija Razvija se polagano godinama Morfološki nekrotizirajući granulomi u gornjim dišnim putovima i plućima Nekrotični vaskulitis koji zahvaća arterije i vene, glomerulonefritis s nekrozom i trombozom glomerularnih petlji

Klinika: groznica, kašalj, gušenje, hemoptiza Počinje gnojnim rinitisom, bolovima u maksilarnim sinusima, nekrotični proces zahvaća kosti i hrskavicu, m. deformacija lica Progresija dovodi do oštećenja dušnika, velikih bronha i plućnog tkiva RTG slika pojačan plućni uzorak s malim žarišnim sjenama žarišta zbijenosti plućnog tkiva s karijesnim šupljinama

Wegenerova granulomatoza Višestruke šupljine tankih stijenki u posteriorno-bazalnim dijelovima zaobljenog i ovalnog oblika, u subpleuralnim dijelovima prelaze u granulomatozne brtve

Wegenerova bolest A - difuzno konfluentno acinusno žarište zbijenosti uslijed krvarenja B - kronične promjene nakon resorpcije krvarenja u plućno tkivo C - čvor sa šupljinom tankih stijenki i vodoravnom razinom tekućine D - šupljina debelih stijenki

LIJEČENJE HISTIOCITOZE. 1. Konzervativno liječenje sastoji se u propisivanju kortikosteroida tijekom tečaja do 12 mjeseci u količini od 0,5-1 mg / kg tjelesne težine, nakon čega slijedi postupno smanjenje doze. Uz progresiju procesa i odsutnost učinka kortikosteroida, koriste se citostatici, na primjer, metotreksat, vinblastin, ciklofosfamid. 2. Kirurške metode se koriste za lokalizirane oblike histiocitoze u kombinaciji s terapijom zračenjem. Sastoje se u uklanjanju histiocitnih infiltrata, lobektomiji, pneumonektomiji, pleurektomiji, au posebno teškim slučajevima s razvojem respiratornog zatajenja,

Zloćudne bolesti krvnog sustava Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) je bolest koja se javlja tumorskim izraslinama limfnih čvorova, karakterizirana valovitim porastom temperature, znojenjem, svrbežom kože i postupno rastućom kaheksijom. Često se bilježi oštećenje slezene, jetre i koštane srži, što ovoj bolesti daje sistemski karakter.

Morfološke promjene: proliferacija atipičnih retikularnih stanica sa stvaranjem divovskih formi tipičnih za bolest - stanica Berezovsky-Shtenberg-Guide, čija je prisutnost obavezna za postavljanje dijagnoze. U većini slučajeva u proces su uključeni limfni čvorovi medijastinuma i korijena pluća, a zatim plućno tkivo i pleura. Pojava plućnih promjena znak je daljnje generalizacije procesa i značajno pogoršava prognozu.

Rtg semiotika LGM oblici: Medijastinalni Medijastinalno-plućni Plućni Medijastinalno-plućno-pleuralni Prva tri oblika su najčešća.

Medijastinalni oblik Proširenje kardiovaskularne sjene s povećanim limfnim čvorovima Konture na strani lezije su jasne, policiklične, pojedini lukovi neravnomjerno strše zbog nejednake veličine l/y Najčešće su zahvaćeni prednje-gornji limfni čvorovi Lezija može biti jednostrani ili obostrani

Uz desnu lokalizaciju, proces se dijagnosticira brže i pouzdanije: na pozadini zračnih pluća vidljivi su čak i ne naglo povećani l / s. Na tomogramima nema sjene neparne vene, a vidljiva je gusta vrpčasta sjena duž stijenke dušnika. S lijevom lokalizacijom nastaju dijagnostičke poteškoće zbog prisutnosti vaskularnih lukova, nestaje kut između sjene luka aorte i plućne arterije.

S bilateralnom lezijom, središnja sjena je proširena na obje strane, to je slika poznata kao "simptom trube". Ako se povećani l / y nalaze na različitim dubinama, tada tvore policikličke konture, sliku "iza pozornice". Jasnoća obrisa medijastinuma održava se sve dok postoji kapsula povećanih čvorova. Tijekom klijanja, granulom prolazi kroz okolna tkiva i jasnoća kontura se briše

Osim medijastinalnih limfnih čvorova, proces (prema različitim autorima od 20,7% do 29,6%) zahvaća limfne čvorove bronho-pulmonalne skupine Diferencijalna dijagnoza: s nespecifičnim i tuberkuloznim bronhodenitisom cijela skupina je povećana, s LGM, jedan ili dva limfna čvora

Najteža dijagnoza je kombinirana jednostrana lezija l / y medijastinuma i bronhopulmonalne skupine, kada se tumorski čvor otkrije u zoni korijena u prisutnosti povećanog l / y u medijastinumu na istoj strani.

Očuvanje lumena bronha razlikuje ovaj oblik LGM od bronhogenog raka. Sličnu sliku može imati i nevidljivi (mali) tumor pluća s metastazama u medijastinalne i bronhopulmonalne l/u.Limfogranulomatozne izrasline mogu urasti u bronhije uzrokujući potpunu okluziju.

Medijastinalno-plućni oblik Karakteristična kombinacija lezija intratorakalnih limfnih čvorova i plućnog tkiva zbog: izravnog urastanja limfogranuloma medijastinalne pleure u plućno tkivo putem metastaza u limfne i krvne žile

Shema radioloških manifestacija medijastinalno-plućnog LGM-a Medijastinalni oblik Povećani intratorakalni limfni čvorovi Izravno urastanje u susjedne dijelove pluća Metastaze (limfogene, hematogene) Medistinalno-plućni oblik Povećani intratorakalni limfni čvorovi kombinirani su s Uobičajenim procesima i - Intersticijskim nodularnim, nodularnim žarištima infiltrativno zbijanje Ograničeni procesi Pojedinačna nodularna tvorba, segmentitis, lobitis, infiltrat

Uobičajeni procesi imaju karakterističnu rendgensku sliku: sjenu proširenog vaskularni snop nema jasne granice iu obliku grubih poprečnih niti prelazi u plućno tkivo promjene su lokalizirane na bilo kojoj razini odgovaraju mjestu proširenih l / y i linearne sjene odraz su limfogranulomatoznih mufova koji obavijaju žile i bronhije u rijetkim slučajevima , može se uočiti slika specifičnog limfangitisa

Nodalne promjene u sjeni zaobljenog oblika, veličine od 1,5 cm do 3-5 cm s jasnim ili nejasnim (ovisno o fazi rasta limfogranuloma) konturama bilo koje lokalizacije od subpleuralne do bazalne, njihova fuzija može biti češće se promatraju na znatnoj udaljenosti jedan od drugog, u pravilu su lokalizirani s jedne strane s napredovanjem procesa, spajanje limfogranuloma stvara masivne infiltrate

Pojavljuju se nodularne promjene: višestruke jasno definirane sjene češće se nalaze u bazalnim segmentima na pozadini izraženog zbijanja intersticijalnog tkiva pluća s progresijom, stvaraju se veliki čvorovi ili masivni infiltrati

Fokusi infiltrativnog zbijanja sjene nepravilnog oblika, veličine 3-4 cm bez jasnih granica, nalikuju žarištu upalnog zbijanja plućnog tkiva u zoni korijena; nije ograničen na jednu anatomsku strukturu; oštećenje segmenta, udio

Ograničeni procesi solitarna nodularna tvorba u plućima zaobljena, homogena s jasnim konturama, lokalizacija može biti bilo koja (periferni dijelovi, zona korijena, u debljini parenhima) povećana l/u korijenu i medijastinumu rak pluća ili metastaze tumora drugog organa, budući da se kod LGM takva slika rijetko opaža.

Segmentitis i lobiti nalaze se tijekom klijanja plućnog parenhima i alveolarnog aparata s granulomatoznim tkivom. RTG slika: zbijenost segmenta ili režnja bez smanjenja njihovog volumena, lumen bronha je očuvan u debljini lokalizacije zbijenog tkiva - prema anatomskoj građi.

Izolirani plućni oblik izuzetno je rijedak. Klinički simptomi: kašalj, bol u prsima P slika: jasno definirane homogene sjene u donjim dijelovima s istom učestalošću u desnom i lijevom pluću. Promjene mogu biti pojedinačne ili višestruke; u potonjem slučaju, oko jednog čvora, postoje mali čvorovi u istom pluću i veliki čvorovi na drugoj strani.

Medijastinalno-plućno-pleuralni oblik Zahvaćanje u proces pleure uočava se kada u nju urastaju subpleuralno smješteni granulomi.Učestalost pleuralnih lezija kreće se od 2% do 27,2%. Karakteristično je brzo nakupljanje velike količine tekućine unatoč uklanjanju.U pleuralnom izljevu specifične stanice su izuzetno rijetke.Pojava pleuralnog izljeva može biti posljedica začepljenja limfnih čvorova korijena zone granulomatoznim tkivom.

Pleuralni oblik je rijedak. Neki autori sumnjaju u mogućnost izolirane lezije pleure i razmatraju promjene na pleuri u vezi s mikrogranulomima koji se nalaze u subpleuralnim dijelovima. RTG može otkriti zadebljanu pleuru s nejasnom unutarnjom konturom (što ukazuje na zahvaćenost parenhimski proces), može postojati slobodna tekućina u šupljinama pleuralnog prostora.

Limfosarkom i retikulosarkom imaju mnoge zajedničke radiološke manifestacije kada je proces lokaliziran u različitim organima, uključujući u prsnoj šupljini - pluća medijastinuma, pleura. Pažljivo ispitivanje uvijek omogućuje utvrđivanje primarnog žarišta rasta tumora, što ukazuje da ti tumori nisu primarni generalizirani proces.

Bolest se očituje: formiranje izoliranog jednog tumorskog čvora, koji se često ne otkrije, a zatim se bolest dijagnosticira u fazi generalizacije. primarna lokalizacija retikulo- i limfosarkoma promatra se uglavnom u limfnim čvorovima medijastinuma. pluća i pleura su uključeni u proces čak i uz generalizaciju mnogo rjeđe. oštećenje limfnih čvorova medijastinuma opaženo je otprilike 2 puta češće s retikulosarkomom

Rentgenska slika ovisi o prirodi rasta tumora i stupnju povećanja limfnih čvorova i manifestira se: u nekim slučajevima to su velike sferne sjene promjera 4-6 cm s jasnim konturama, smještene u medijastinuma, potiskujući medijastinalnu pleuru, kod drugih može postojati jednostrana ili obostrana lezija - to može biti proširenje vaskularne sjene u oba smjera, a s jedne strane kontura se može izravnati i svi lukovi su izglađeni, a s druge strane, može imati policiklički izgled, spajajući se s povećanim l / u korijenu, formirati jedan konglomerat s jasnim obrisima

Rentgenska slika s povećanjem l / y u anteriorno-posteriornom smjeru, značajna ekspanzija sjene vaskularnog snopa nije vidljiva, samo studija u bočnoj projekciji pokazuje zamračenje retrosternalnog prostora u fazi infiltrativni rast, pojavljuju se grube napete sjene koje dolaze iz konglomerata povećanih limfnih čvorova koji prate krvne žile i bronhije

Rentgenska slika na tomogramima pokazuje urastanje tumorskih masa u stijenku bronha i sužavanje njihovog lumena tijekom generalizacije procesa, dolazi do metastaza u plućnom tkivu: od male nodularne diseminacije do segmentitisa i lobitisa s jasno vidljivim bronhijalni lumen, velike jasno definirane sjene od 1 cm, infiltrati do 3-3 , 5 cm bez jasnih granica.

S retikulosarkomom, plućno tkivo je zahvaćeno u 67%, s limfosarkomom - vrlo rijetko. Rentgenska slika plućnih promjena nema specifičnosti koje bi dopuštale razlikovanje limfo- i retikulosarkoma.

Nodularni periarteritis - alergijska bolest(kolagenoze), kod koje su zahvaćeni svi slojevi stijenki krvnih žila, uglavnom arterije Morfologija: u žilama se razvijaju promjene u tipu endarteritisa s razvojem više malih aneurizmi (stoga naziv "alergijski poliarteritis" točnije odražava suština bolesti) Klinika s oštećenjem pluća: kašalj, hemoptiza, bol pri disanju. U nekim slučajevima promjene na plućima su vodeće u kliničkom simptomatskom kompleksu.

Rentgenski simptomi 1) bilateralna simetrična lezija 2) bazalne brtve u obliku lepeze koje odstupaju od korijena u obliku tankih žicastih sjena (vaskulitis, perivaskularna infiltracija zbog povećane vaskularne propusnosti) 3) može postojati difuzno pojačanje plućnog uzorka s male žarišne sjene (od 2-3 mm do 1 cm) pretežno u srednjim i donjim poljima (često dovodi do pogrešne dijagnoze tuberkuloze)

Rentgenski simptomi 4) s oštećenjem velikih debla može se uočiti slika infarkta pluća, 5) s raspadanjem - slika plućnog apscesa, 6) može doći do milijarne diseminacije, 7) s oštećenjem žila pleura - razvija se pleuritis (rijetko)

Sistemski eritematozni lupus Morfogeneza: vaskulitis s promjenama u intersticijskom tkivu Pretežno su zahvaćene male arterije i arteriole, u njihovim stijenkama taloži se fibrinoid čija količina postupno raste, što dovodi do destrukcije mišićno-elastičnih elemenata stijenke i stvaranje aneurizmi

Rentgenska slika SLE: jačanje i deformacija plućnog uzorka, sjene krvnih žila su široke, vijugave s neravnim konturama na nekim mjestima, fokalne sjene. plućni uzorak ima mrežasti izgled

RTG slika SLE: zbog čestih oštećenja bubrega kod SLE često se uočava intersticijski edem u plućima, pleuralni izljev se smatra manifestacijom poliserozitisa, klasičnog znaka SLE. Serosnofibrinozni pleuritis karakterizira sklonost razvoju adhezivnih procesa s malom količinom izljeva, dodatak sekundarne infekcije dovodi do razvoja upale pluća, apscesa, gangrena pluća, empijem pleure.