Riža. 11. Fibrinoidno oticanje.

A- fibrinoidno oticanje i fibrinoidna nekroza kapilara bubrežnih glomerula (sistemsko crveno
lupus); b - dijafragma elektrona: kod fibrinoida među natečenim, izgubljenim poprečnim prugama
kolagenih vlakana (KV), fibrinska masa (F). x 35000 (prema Giesekingu).

nye (fibrinoidne promjene vezivnog tkiva kod reumatskih bolesti)
nyah; kapilare bubrežnih glomerula s glomerulonefritisom), angioedem
cal (fibrinoidne arteriole s hipertenzija i arterijska hi-
pergenzija). U takvim je slučajevima uobičajeno fibrinoidno oticanje
nenny (sistemski) karakter. Kao manifestacija upale, posebno
lokalno se javlja kronično fibrinoidno oticanje (fibrinoid
u slijepom crijevu s upalom slijepog crijeva, u dnu kroničnog čira na želucu,
trofični ulkusi kože itd.).

Kao rezultat fibrinoidnih promjena, razvija se nekroza, zamjena fokusa
destrukcija vezivnog tkiva (skleroza) ili hialinoza.

Značenje fibrinoidni otok je ogroman. To dovodi do poremećaja
a često i prestanak rada organa (na primjer, akutno zatajenje bubrega
dostatnost kod maligne hipertenzije karakterizirane fibrin-
noidna nekroza glomerularnih arteriola).

S hijalinozom (od grčkog hyalosa - prozirnog, staklastog), ili
hijalina distrofija u vezivnom tkivu
nativne prozirne guste mase (hijalin) 2 nalik na hijalin
hrskavica. Pojava hijalinskih kapljica u citoplazmi (hyaline-drop di-
strophy) nema nikakve veze s hijalinozom.

Hijalin je fibrilarni protein u čijem nastanku igra veliku ulogu
spada u proteine ​​plazme, posebice fibrin. S imunohistokemijskim
U znanstvenoj studiji nije samo fibrin pronađen u hijalinu, već i spoj
sredstva imunoloških kompleksa (imunoglobulini, frakcije komplementa),
kao i lipidi. Hijalinske mase su otporne na kiseline,

lužine, enzimi, dobro se boje kiselim bojama (eozin,
kiseli fuksin), pikrofuksin obojeni su žuto ili crveno,
CHIC-pozitivan.

Mehanizam hialinoza je teška. Vodeći u svom razvoju su destruktivni
cija fibroznih struktura i povećana tkivno-vaskularna propusnost
(plazmoragija) zbog angioedema (discirkulacijski), metabolički
osobni i imunopatološki procesi. Povezano s plazmoragijom
impregnacija tkiva proteinima plazme i njihova adsorpcija na promijenjenim vlaknima
nyty strukture s naknadnim taloženjem i stvaranjem proteina -
hijalin. U ishodu se može razviti hialinoza različite procese: plazma
kvašenje, fibrinoidno oticanje (fibrinoid), upala,
nekroza, skleroza.

Klasifikacija hijalinoze. Razlikovati hijalinozu krvnih žila i hijalinozu
zapravo vezivno tkivo. Svaki od njih može se distribuirati
nenny (sistemski) i lokalni.

Hialinoza krvnih žila. Hialinoza je izložena uglavnom malim
arterije i arteriole. Prethodi mu oštećenje endotela, argiro-
filnih membrana i glatkih mišićnih stanica stijenke i impregnacije njezine plazme
moja krv.

Mikroskopska slika: hijalin ispada u subendotelnom pro-
lutajući, hijaline mase guraju prema van i uništavaju elastičnost
ploče, dovode do stanjivanja srednje ljuske, što rezultira arte-
rioli prelaze u zadebljale guste staklaste cijevi s oštrim
sužen ili potpuno zatvoren lumen (slika 12).

Hialinoza malih arterija i arteriola je sustavna, ali većina
izraženije u bubrezima, mozgu, retini, polu-želucu
ze, koža. Posebno je karakterističan za hipertenziju i hipertenziju.
stanja (hipertenzivna arteriološka bolest), dijabetička mi-
kroangiopatija (dijabetička arteriološka bolest) i bolesti s oštećenjem
niami imunitet. Kako fiziološki fenomen lokalna arterijska hialinoza
uočeno u slezeni odraslih i starijih osoba, odražavajući funkciju
nal-morfološke značajke slezene kao organa taloženja
krv.

Vaskularni hijalin je hematogena tvar. U svom obrazovanju
igraju ulogu ne samo hemodinamski i metabolički, ali i imunološki
mehanizmima. Vođeni osobitostima patogeneze vaskularne hijalinoze, vi
Podijeljene su 3 vrste vaskularnog hijalina: 1) jednostavni, nastali
zbog insudacije nepromijenjenih ili malo promijenjenih komponenti plazme
krv; javlja se češće kod benigne hipertenzije
cheniya, ateroskleroza i kod zdravih ljudi; 2) l i p oko g i a l i n, koji sadrže
lipidi i B-lipoproteini; nalazimo najčešće u dijabetes;
3) složeni hijalin, građen od imunih kompleksa, fibrin
i strukture koje se ruše vaskularni zid(vidi sl. 12), tipično za
bolesti s imunopatološkim poremećajima, na primjer za reumatske
bolesti neba.

Hialinoza vlastitog vezivnog tkiva. Razvijanje
obično kao rezultat fibrinoidnog bubrenja koje dovodi do razaranja kolagena
te impregnacija tkiva proteinima plazme i polisaharidima.

Mikroskopska slika: snopići vezivnog tkiva nabubre, one
razbijaju fibrilnost i spajaju se u homogenu gustu hrskavicu
masa; stanični elementi su komprimirani i podvrgnuti atrofiji.

Sličan mehanizam za razvoj sistemske hijalinoze vezivnog tkiva
osobito često u bolestima s imunološkim poremećajima (rev.
matične bolesti). Hialinoza može dovršiti fibrinoidne promjene

Riža. 12. Hialinoza žila slezene.

A - stijenka središnje arterije folikula slezene predstavljena je homogenim hijalinskim
mase; 6 - fibrin među hijalinskim masama kada se boje prema Weigertovoj metodi; V- fiksacija u hijalinu
imunološki kompleksi imunoglobulina klase G (antitijela); luminiscentni mikroskop; G - elektro-
nogram: mase hijalina (G) u zidu argeriola; En- endotel; itd - lumen arteriole. x 15000.

u dnu kroničnog čira na želucu, u slijepom crijevu sa slijepim crijevom
citat; sličan mehanizmu lokalne hijalinoze u žarištu kronične
gori.

Kao vrsta ishoda skleroze, hialinoza ima uglavnom sljedeće
isti lokalni karakter: razvija se u ožiljcima, fibroznim priraslicama seroznog
šupljine, vaskularna stijenka kod ateroskleroze, involucijska skleroza ar-
teriju, u organizaciji tromba, u kapsulama (slika 13), stromi tumora itd.
Hialinoza se u tim slučajevima temelji na metaboličkim poremećajima u vezivnom tkivu.
tkanine. Sličan mehanizam ima hialinoza nekrotičnih tkiva i fi-
brionske prevlake.

Izgled organa s hijalinozom obično je očuvan. Međutim, u tim slučajevima
čajevi, kada je proces izražen oštro, tkivo postaje blijedo, gusto i
proziran. Hialinoza može dovesti do deformacije i nabiranja organa
(na primjer, razvoj arteriolosklerotične nefrociroze, valvularne
stijena srca).

Riža. 13. Hialinoza jetrene čahure -
glazirana jetra (pogled odozgo).

Egzodus U većini slučajeva
čajevi za hijalinozu su nepovoljni
ny, ali moguće je riješiti
hijalinske mase. Tako,
hijalina u ožiljcima, tzv
moji keloidi, mogu biti podložni
podleći labavljenju i resorpciji
ispraznost. Preokrenimo hijalinozu
mliječne žlijezde i rase-
syvanie hijalinske mase pro-
emanira u uvjetima hiperfunkcije
žlijezde. Ponekad hijalinizacija
poderana tkanina sluz..

Funkcionalna vrijednost hialinoza varira ovisno o njegovoj lokalizaciji
zacija, stupanj i prevalencija. Na primjer, u ožiljcima, možda neće uzrokovati
uzeti posebne poremećaje. Rasprostranjena hialinoza, naprotiv, dovodi do značajnih
značajno funkcionalno oštećenje i može imati teške posljedice
učinci, kao što se opaža, na primjer, kod reumatizma, sklerodermije,
hipertenzija, dijabetes i druge bolesti.

Hialinoza - ovo je pojava u stanicama i tkivima osebujne tvari, heterogene u sastavu i mehanizmu njenog pojavljivanja. Osnova hijalina je fibrilarni protein, fibrin, imunoglobulini (imuni kompleksi), ovdje se miješaju lipidi. Na temelju razlika u sastavu hijalina razlikuju se:

a) jednostavan hialin - njegov glavni dio su proteini krvne plazme, imunoglobulini;

b) lipogialin – u njegovom sastavu nalaze se lipoproteini. Lipohyalin se najčešće nalazi kod dijabetes melitusa;

c) složeni hijalin - stanični fragmenti, uništene komponente vezivnog tkiva i imuni kompleksi su u značajnoj količini vezani za proteine ​​plazme.

Unatoč svojoj heterogenosti, hijalin, različit po lokalizaciji i podrijetlu, ima zajednička svojstva tinktorija kada se boji hematoksilin-eozinom; kada se boji po Van Giesonu, pikrinofilan je i daje PAS pozitivnu reakciju.

Hijalinozu je ispravnije pripisati ne distrofijama, već ishodima distrofija, ishodima alteracije, i to uglavnom alteraciji vezivnog tkiva. Hijalin se može naći u epitelu, u tromboznim masama i uglavnom u vezivnom tkivu. Ovisno o prirodi taloženja hijalina, razlikuju se: hijalinoza krvnih žila i hijalinizacija vezivnog tkiva. Hijalin je po boji sličan fibrinoidu. Oksifilan je, karakterizira ga homogenost i gustoća. Vezivno tkivo koje je podvrgnuto hijalinizaciji izgledom podsjeća na hijalinsku hrskavicu - staklasto i prozirno. Vrlo tipična hijalinizacija ožiljaka ili cikatricijalnih zadebljanja seroznih integumenata, kapsula unutarnji organi(npr. tzv. "glazirana" slezena, kao ishod prenijetog perisplenitisa). U epitelu se pojavljuju hijalinske kapljice kao posljedica proteinskih distrofija (hijalinsko-kapljična degeneracija epitela zavojitih tubula bubrega). U hepatocitima na alkoholna opijenost ili se kod hepatitisa pojavljuju "Malloryjeva tjelešca" - kapi hijalina u citoplazmi. Zapravo, hijaline kapi su mrtve ultrastrukture impregnirane proteinima – žarišna nekroza.

U mehanizmu hijalinskih promjena u vezivnom tkivu može se pratiti stereotipni mehanizam. Sastoji se od strukturnih promjena u vezivnom tkivu koje uzrokuju povećanje propusnosti i dovode do insudacije proteina koji impregniraju promijenjeno vezivno tkivo.

Hijalinizacija vezivnog tkiva sastoji se u impregniranju protofibrila proteinima, gurajući ih odvojene. U hijaliniziranom tkivu elementarne fibrile se rastavljaju, ali kolagenski matriks ostaje očuvan, stanice se komprimiraju i atrofiraju. Hijalinizacija vezivnog tkiva ubrzava se perverzijom funkcije fibroblasta i sintezom atipičnog kolagena. Čimbenici koji ubrzavaju hijalinizaciju su brojni: hipoksija, intoksikacija, smanjen sadržaj željeza, avitaminoza C, izloženost imunološkim kompleksima, genetski defekti. Hijalinizacija vezivnog tkiva najčešće je žarišna. Međutim, kod nekih bolesti, definiranih kao patologija imuniteta, učinak IR s oštećenjem vezivnog tkiva i naknadnom hijalinizacijom postaje sustavan. Jedna takva bolest je sistemska sklerodermija.

Hialinoza krvnih žila većinu vremena to je sustavno. Najčešće se javlja u arteriolama (arterioloskleroza kod hipertenzije). Hialinoza kapilara tipična je za dijabetes melitus. U arterijama se uočava hialinoza na mjestima aterosklerotskih plakova. Lokalna hialinoza krvnih žila opaža se u organima koji prolaze kroz involuciju (jajnik, timus).

Najveća vrijednost ima sustavnu hijalinozu krvnih žila u hipertenziji. Proces hijalinoze, zbog svoje sustavne prirode, određuje tijek hipertenzije, njenu progresiju i razvoj komplikacija. Prevalencija i stupanj oštećenja arteriola određuju:

1) stupanj promjene vaskularnog zida,

2) stupanj izolacije,

3) prisutnost vezanosti imunološkog oštećenja tijekom strukturne dezorganizacije stijenke arteriola i promjena antigenskih svojstava struktura koje ga isporučuju.

Stoga se kod hipertenzije razlikuju dva oblika vaskularnog oštećenja.

1. Hijalina arteriolarna skleroza. Javlja se vazospazam, oštećenje glikokaliksa endotelnih stanica, pojačava se pinocitoza i unutarnji slojžila postaje visoko propusna za proteine ​​plazme i alfa-lipoproteine. Fibrozne strukture (bazalne membrane) su u stanju mukoidnog bubrenja. Dolazi do spore insudacije uz nakupljanje proteina plazme. Istodobno glatke mišićne stanice prodiru u unutarnji sloj iz srednjeg sloja kroz otvor bazalnih membrana. Oni su raspoređeni kružno, tvoreći takozvani "unutarnji". mišićni sloj". Dolazi do usporenog stvaranja hijalina. Pikrinofilni svježi proteini postaju oksifilni. Osim hijalina koji nastaje insudacijom (infiltrativni mehanizam) hijalin se pojavljuje u malom broju glatkih mišićnih stanica koje počinju sintetizirati fibrilarne proteine. Fibroza postupno povećava se, dolazi do kolagenizacije, praćene sklerozom.Takve promjene dovode do funkcionalne inertnosti arteriola, sužavanje lumena popravlja krvni tlak na visoka razina, tkiva ove regije doživljavaju stanje hipoksije zbog poremećene mikrocirkulacije.

2. Plazma arteriolonekroz. Javlja se kada brzo kršenje vaskularna propusnost zbog jakih i ustrajnih grčeva (kriza). Učinak kateholamina i glukokortikoida na endotel dovodi do nekroze. Postoje rupture bazalnih membrana, fibrinoidno oticanje fibroznih struktura. Dolazi do akutne insudacije, plazmoragije sa smrću glatkih mišićnih stanica. Na toj pozadini dolazi do taloženja imunoloških kompleksa. U sastavu hijalina, feritina, imunoglobulina M i G otkrivaju se imunološki kompleksi s AG oštećenih struktura i komplementa. Imunološko djelovanje produbljuje oštećenje, razvija se fibrinoidna nekroza. Proteinske naslage imaju karakter složenog hijalina. Tako nastaje plazma arteriolonekroz ili akutna plazma impregnacija. Nekroza vaskularnog zida s potpunom obliteracijom lumena popraćena je prestankom transkapilarna izmjena i dovodi do smrti tkiva u zahvaćenoj regiji. Rezultat toga je skleroza i ožiljci s obliteracijom žile i cicatricijalnom sklerozom parenhima. Takve promjene predstavljaju morfološki supstrat malignog oblika hipertenzije.

pojedinosti

Mezenhimalne distrofije razvijaju se kao posljedica metaboličkih poremećaja u vezivnom tkivu i otkrivaju se u strukturi organa i stijenki posuda. U slučaju metaboličkih poremećaja u vezivnom tkivu, poglavito u njegovoj međustaničnoj tvari, nakupljaju se metabolički produkti koji se mogu unijeti krvlju i limfom, biti posljedica poremećene sinteze ili nastati kao posljedica poremećaja osnovne tvari i veziva. vlakna tkiva.

1. Stromalno-vaskularne disproteinoze

Uz distrofije ovog tipa uključuju mukoidno oticanje, fibrinoidno oticanje, hijalinozu, amiloidozu.

Često su mukoidno oticanje, fibrinoidno oticanje i hialinoza uzastopni stadiji dezorganizacije vezivnog tkiva. Ovaj se proces temelji na nakupljanju produkata krvne plazme u osnovnoj tvari kao rezultat povećanja tkivno-vaskularne propusnosti ( plazmoragija), uništavanje elemenata vezivnog tkiva i stvaranje proteinsko-polisaharidnih kompleksa. Amiloidoza se razlikuje po tome što sastav rezultirajućeg kompleksa uključuje abnormalni protein koji sintetiziraju amiloidoblasti.

1) Mukoidno oticanje

Površinska i reverzibilna dezorganizacija vezivnog tkiva. U ovom slučaju dolazi do nakupljanja i preraspodjele glikozaminoglikana u glavnoj tvari zbog povećanja sadržaja, prvenstveno glukuronske kiseline. Budući da glikozaminoglikani imaju povećana hidrofilna svojstva, njihovo nakupljanje uzrokuje povećanje tkivne i vaskularne propusnosti. Kao rezultat toga, proteini plazme (uglavnom globulini) i glikoproteini se miješaju s GAG-ima. Razvija se hidratacija i bubrenje glavne intermedijarne tvari.

Mikroskopija: osnovna tvar je bazofilna. Nastaje fenomen metakromazija- promjena stanja glavne intermedijarne tvari zbog promjene pH s nakupljanjem kromotropnih tvari. Kolagena vlakna bubre, obično zadržavaju gredastu strukturu. Postaju manje otporni na djelovanje kolagenaze.

Promjene mogu biti praćene pojavom limfocitnih, plazmastaničnih i histiocitnih infiltrata.

Ova vrsta oteklina javlja se u različitim organima i tkivima, ali češće u stijenkama arterija, srčanim zaliscima, endokardu, epikardu, odnosno tamo gdje se kromotropne tvari nalaze u normi (međutim, u patologiji njihov broj dramatično raste).

Izgled: tkivo ili organ je sačuvan.

Uzroci: hipoksija, infektivna i alergijske bolesti, reumatske bolesti, ateroskleroza, endokrinopatija i dr.

Egzodus: dvostruko. Ili potpuni popravak tkiva ili prijelaz u fibrinoidno oticanje.

2) Fibrinoidno oticanje.

Duboka i nepovratna dezorganizacija vezivnog tkiva, koja se temelji na razaranju njegove osnovne supstance i vlakana, praćena naglim povećanjem vaskularne propusnosti i stvaranjem fibrinoida. fibrinoid- složena tvar, sastav uključuje proteine ​​i polisaharide raspadajućih kolagenih vlakana, glavnu tvar i krvnu plazmu, kao i stanične nukleoproteine. Fibrin je bitna komponenta.

Mikroskopija: snopovi kolagenih vlakana impregniranih plazmom postaju homogeni, tvoreći netopljive jake eozinofilne spojeve s fibrinom. Metakromazija tkiva nije izražena ili je slabo izražena (budući da su GAG glavne tvari depolimerizirani).

Izgled: Izvana se organi i tkiva malo mijenjaju.

Uzroci: najčešće je to manifestacija infektivno-alergijskih, autoimunih i angioedemskih reakcija. U takvim slučajevima oteklina je sustavna. Lokalno fibrinoidno oticanje može se pojaviti uz upalu, osobito kroničnu.

Izlazak: karakterizira razvoj fibrinoidne nekroze, zamjena fokusa uništenja s vezivnim tkivom (skleroza) ili hialinozom.

Takvo oticanje dovodi do poremećaja, ponekad i do prestanka rada organa.

3) Hialinoza

U vezivnom tkivu stvaraju se homogene prozirne guste mase koje podsjećaju na hijalinsku hrskavicu. Tkanina je zbijena.

U razvoju hijalinoze vodeću ulogu igra destrukcija fibroznih struktura i povećanje tkivno-vaskularne propusnosti. Plazmaragija je povezana s impregnacijom tkiva proteinima plazme i njihovom adsorpcijom na promijenjene fibrozne strukture, nakon čega slijedi taloženje i stvaranje hijalina. Glatke mišićne stanice sudjeluju u stvaranju vaskularnog hijalina. Hialinoza se može razviti kao posljedica različitih procesa: impregnacija plazmom, fibrinoidno oticanje, upala.

razlikovati:

A) hijalinoza krvnih žila

Hialinoza je pretežno malih arterija i arteriola. Prethodi mu oštećenje endotela, njegove membrane i glatkih mišićnih stanica stijenke te njihova impregnacija krvnom plazmom.

Mikroskopija: hijalin se nalazi u subendotelnom prostoru, istiskuje se prema van i razara elastičnu laminu, srednja membrana postaje tanja, u fiali arteriole se pretvaraju u zadebljale staklene cijevi s oštro suženim ili potpuno zatvorenim lumenom.

Takva hialinoza je sustavna, ali6 je najizraženija u bubrezima, mozgu, retini, gušterači i koži. Karakteristično za hipertenziju, dijabetičku mikroangiopatiju i bolesti s oslabljenim imunitetom. Kao fiziološki fenomen, lokalna arterijska hialinoza uočena je u slezeni odraslih i starijih osoba (odražava funkcionalne i morfološke značajke ovog organa - taloženje krvi).

Vaskularni hijalin- tvar pretežno hematogene prirode. Vođeni osobitostima patogeneze vaskularne hijalinoze, postoje:

- jednostavni vaskularni hijalin

Nastaje kao posljedica insudacije nepromijenjenih ili malo promijenjenih sastojaka krvne plazme.Ovaj tip hijalina je češći kod bolesnika s benignom hipertenzijom, aterosklerozom, kao i kod zdravih osoba.

- lipogialin

Sadrži lipide i beta-lipoproteine. Ova vrsta hijalina često se nalazi u dijabetes melitusu.

- složeni hijalin

Građen je od imunoloških kompleksa, fibrina i kolabirajućih struktura vaskularnog zida. Takav hijalin je tipičan za pacijente s imunopatologijama, na primjer, s reumatskim bolestima.

B) hijalinoza vlastitog vezivnog tkiva

Razvija se, u pravilu, kao rezultat fibrinoidnog bubrenja, što dovodi do uništavanja kolagena i impregnacije tkiva proteinima plazme i polisaharidima.

Hialinoza miometrija ima veliki klinički značaj. Nakon odrađenog carski rez na maternici ostaje ožiljak, hijalin se taloži u stanicama na granici s mišićem. Ako žena rodi drugo dijete prirodnim putem, tada će doći do jaza.

Mikroskopija: vezivnotkivni snopovi gube svoju fibrilnost, a stanični elementi se pretvaraju u masu sličnu hrskavici.

Hialinoza može dovršiti fibrinoidne promjene u žarištu kronične upale. Hialinoza kao ishod skleroze uglavnom je lokalne prirode: razvija se u ožiljcima, fibroznim priraslicama seroznih šupljina i vaskularne stijenke kod ateroskleroze.

Izgled: s izraženom hijalinozom izgled organi se mijenjaju. Hialinoza arteriola i malih arterija dovodi do atrofije, deformacije i boranja organa. Kod hijalinoze samog vezivnog tkiva ono postaje gusto, bjelkasto, prozirno.

Egzodus: u većini slučajeva nepovoljno, međutim, moguća je i resorpcija hijalinskih masa.

4) Amiloidoza

U pratnji duboko kršenje metabolizam proteina, pojava abnormalnog fibrilarnog proteina i stvaranje amiloida u intersticijskom tkivu i stjenkama krvnih žila.

Amiloid je glikoprotein, čija su glavna komponenta fibrilarni proteini (F-komponenta, sintetizirana od strane amiloidoblasta). Oni tvore fibrile . fibrilarni proteini heterogeni amiloid:

a) AA protein: ne-povezan s imunoglobulinom, izveden iz svog serumskog pandana, SAA proteina

b) AL protein: povezan s imunoglobulinima, njegov prekursor su laki lanci imunoglobulina

c) AF protein: u njegovom stvaranju sudjeluje prealbumin

d) ASC 1 protein – protein čiji je prekursor također prealbumin

Ovi fibrilarni proteini ulaze u kompleksne spojeve s glukoproteinima krvne plazme. Ova komponenta plazme (P-komponenta) amiloida predstavljena je štapićastim strukturama.

I F i P komponenta imaju antigenska svojstva. Amiloidne fibrile i komponenta plazme ulaze u spojeve u kondroitin sulfate tkiva, a nastalom kompleksu se pridružuju „hematogeni dodaci“, među kojima su fibrin i imuni kompleksi od primarne važnosti. Sve veze u amiloidu su vrlo jake, tako da na njega ne utječu tjelesni enzimi.

Klasifikacija amiloidoza se temelji na mogući razlozi, specifičnosti fibrilarnih proteina, prevalencija, kliničke manifestacije.

A. Zbog razloga nastanka:

Primarna (idiopatska) amiloidoza

Karakterizira ga: nepostojanje prethodne ili popratne "uzročne" bolesti; oštećenje pretežno mezodermalnih tkiva - CCC, skeletnih i glatkih mišića, živaca i kože; sklonost stvaranju nodularnih naslaga, nepostojanost šarenih reakcija amiloidne supstance

Nasljedna (genetska, obiteljska) amiloidoza

Nasljedna amiloidoza s dominantnom lezijom bubrega karakteristična je za periodičnu bolest (obiteljska mediteranska groznica), koja se češće opaža kod predstavnika starih naroda (Židovi, Armenci, Arapi).

Sekundarna (stečena) amiloidoza

Za razliku od drugih oblika, razvija se kao komplikacija, a ne kao samostalna bolest. Takva amiloidoza uzrokovana je kroničnim nespecifičnim upalne bolesti pluća, tuberkuloza, osteomijelitis, maligne neoplazme, reumatske bolesti.

Takva amiloidoza, u pravilu, je generalizirana i javlja se najčešće.

Senilna amiloidoza

Tipične lezije srca, arterija, mozga, Langerhansovih otočića. Te promjene uzrokuju tjelesnu i mentalnu staračku degradaciju. Kod senilne amiloidoze najčešći su lokalni oblici, iako se javlja i generalizirana senilna amiloidoza.

B. Prema specifičnostima fibrilarnih proteina:

AL amiloidoza

Uključuje primarnu (idiopatsku) amiloidozu i amiloidozu s "diskrazijom plazma stanica", što uključuje paraproteinemičke leukemije, maligne limfome itd.

Uvijek generalizirana s oštećenjem srca, pluća i krvnih žila.

AA amiloidoza

Pokriva sekundarnu amiloidozu i McCleovu i Walesovu bolest. Također generaliziran, ali pretežno zahvaća bubrege.

AF amiloidoza

Nasljedna, predstavljena obiteljskom amiloidnom nefropatijom. Uglavnom su zahvaćeni periferni živci.

ASC 1 - amiloidoza

Senilna generalizirana ili sistemska s primarnom lezijom srca i krvnih žila.

B. Po rasprostranjenosti

- generalizirani oblik

Primarna amiloidoza, amiloidoza “diskrazije plazma stanica” (AL), sekundarna amiloidoza i neki tipovi nasljedne (AA), senilna sistemska amiloidoza (ASC 1).

Lokalna amiloidoza

Kombinira niz oblika nasljedne i senilne amiloidoze, kao i lokalnu tumorsku amiloidozu.

D. Prema kliničkim manifestacijama

- kardiopatski

Češća je kod primarne i senilne sistemske amiloidoze.

- nefropatski

Za sekundarnu amiloidozu, periodičnu bolest i Mackleovu i Wellsovu bolest.

- neuropatski

U pravilu je nasljedna.

Hepatopatski

epinefropatski

- mješoviti

sekundarna amiloidoza.

APUD amiloidoza

Razvija se u organima APUD sustava s razvojem tumora u njima (apudoma), kao iu otočićima gušterače sa senilnom amiloidozom.

Morfo- i patogeneza amiloidoze

Ponekad funkciju amiloidoblasta obavljaju makrofagi, plazma stanice, fibroblasti itd. U lokalnim oblicima, kardiomiociti, glatke mišićne stanice i keratinociti mogu djelovati kao amiloidoblasti.

U sekundarnoj amiloidozi (isključujući amiloidozu u "diskraziji plazma stanica"), mutacije i pojava amiloidoblasta mogu biti povezani s produljenom antigenskom stimulacijom.

Stanične mutacije kod "diskrazije plazma stanica" i tumorske amiloidoze uzrokovane su tumorskim mutagenima.

S genetskom amiloidozom pričamo o genskoj mutaciji koja se može dogoditi na različitim lokusima, po čemu se razlikuju sastavi amiloidnih proteina. Vjerojatno se slični mehanizmi odvijaju i kod senilne amiloidoze.

Budući da su antigeni proteina amiloidnih fibrila izuzetno slabi imunogeni, mutirajuće stanice se ne prepoznaju i ne eliminiraju. Razvija se imunološka tolerancija na amiloidne proteine, što dovodi do progresije amiloidoze.

Stvaranje amiloidnog proteina može biti povezano sa:

Retikularna vlakna (periretikularna amiloidoza)

Amiloid ispada duž membrana krvnih žila i žlijezda, kao i retikularne strome parenhimskih organa. Karakterizira ga dominantna lezija slezene, jetre, bubrega, nadbubrežnih žlijezda, crijeva, intime malih i srednjih krvnih žila (parenhimska amiloidoza).

Kolagena vlakna (perikolagen)

Amiloid ispada duž kolagenih vlakana, pretežno zahvaćajući adventiciju krvnih žila srednjeg i velikog kalibra, miokard, poprečno-prugastu i glatku muskulaturu, živce i kožu (mezenhimalna amiloidoza).

Patogeneza amiloidoza je složena i dvosmislena. Patogeneza AA- i AL-amiloidoze najbolje je proučena.

Na AA amiloidoza Amiloidne fibrile nastaju iz prekursora fibrilarnog amiloidnog proteina koji ulazi u makrofage, SAA proteina, koji se sintetizira u jetri. Sinteza SAA stimulira posrednik makrofaga interleukin-1, što dovodi do nagli porast SAA u krvi. U tim uvjetima makrofagi ne provode potpunu degradaciju SAA, te iz njezinih fragmenata i invaginata plazma membrana amiloidoblasta, sklapaju se amiloidne fibrile. Ovaj skup je stimuliran faktorom stimulacije amiloida, ASF, koji se nalazi u tkivima u pre-amiloidnom stadiju.

Dakle, sustav magrofaga ima vodeću ulogu u patogenezi AA amiloidoze: on potiče povećanu sintezu SAA, a također sudjeluje u stvaranju amiloidnih fibrila iz degradirajućih fragmenata proteina.

Na AL amiloidoza serumski prekursor proteina amiloidnih fibrila je L-lanac imunoglobulina. Postoje dva moguća mehanizma za stvaranje AL-fibrila: 1) kršenje razgradnje lakih lanaca s stvaranjem fragmenata sposobnih za agregaciju fibrila; 2) pojava lakih lanaca s posebnim sekundarnim i tercijarnim strukturama tijekom supstitucije aminokiselina.

Sinteza amiloidnih fibrila može se dogoditi ne samo u makrofagima, već iu stanicama plazme i mijeloma koje sintetiziraju paraproteine.

Sukladno tome, pojava amiloidogenih lakih lanaca imunoglobulina, prekursora amiloidnih fibrila, povezana je s pervertiranom funkcijom limfoidnog sustava.

Makro i mikroskopija

Izgled organa ovisi o stupnju procesa.Ako su naslage male, izgled organa je malo promijenjen. Kod teške amiloidoze, organ se povećava, postaje vrlo gust i lomljiv, a na rezu ima voštan, mastan izgled.

U slezena amiloid se taloži u limfnim folikulima (slezena sago - gusta, povećana, prozirna zrnca na rezu) ili ravnomjerno po cijeloj pulpi (slezena lojnica - povećana, gusta, smeđe-crvena, glatka, ima mastan sjaj na rezu).

U bubrega amiloid se taloži u stijenci krvnih žila, u kapilarnim petljama i glomerularnom mezangiju, u bazalne membrane tubulima i u stremenu. Bubrezi postaju gusti, veliki, masni. Kako se proces povećava, glomeruli i piramide su potpuno zamijenjeni amiloidom, vezivno tkivo raste i razvija se amiloidno boranje.

U jetra uočava se taloženje amiloida duž retikularne strome lobulusa. U stijenkama krvnih žila, kanalima, vezivnom tkivu portalnih trakta. Hepatociti se smanjuju i umiru. Jetra je povećana, gusta, izgleda masno.

U crijeva amiloid ispada duž retikularne strome sluznice, kao iu stijenke krvnih žila sluznice i submukoznog sloja. S izraženom amiloidozom dolazi do atrofije žlijezdanog aparata crijeva.

U srce amiloid se nalazi ispod endokarda, u stromi i žilama miokarda, a također i u epikardu duž vena. Taloženje dovodi do amiloidne kardiomegalije. Srce postaje gusto, masno.

Egzodus amiloidoza nepovoljna.

2. Stromalna vaskularna lipidoza

Pojavljuju se u kršenju izmjene neutralnih masti ili kolesterola i njegovih estera.

Neutralne masti- labilne masti koje osiguravaju opskrbu organizma energijom.

Pretilost- povećanje količine neutralnih masti u masnim depoima, što ima opći karakter. Izražava se u obilnom taloženju masti u potkožno tkivo, omentum, mezenterij. medijastinum, epikard. Masno tkivo se pojavljuje i tamo gdje ga inače nema, na primjer, u stromi miokarda, gušterači.

Klasifikacija na različitim principima:

A. Na etiološkoj osnovi:

primarni oblik

Njegov uzrok je nepoznat, zbog čega se naziva idiopatskim.

sekundarni oblik

Predstavljeni sljedećim vrstama:

Alimentarni, čiji je uzrok hipodinamija i neuravnotežena prehrana

Cerebralna, koja se razvija s traumom, tumorima, brojnim neurotropnim infekcijama

Endokrini sindromi Itsenko-Cushing, Fröhlich

Nasljedni - Laurence-Moon-Biedlov sindrom, Gierkeova bolest

B. Prema vanjskim manifestacijama:

simetrični tip

Masti se ravnomjerno talože različite dijelove tijelo.

Nakupljanje u potkožnom tkivu lica, vrata, vrata, gor pojas za rame, mliječne žlijezde.

Masnoća se taloži u potkožnom tkivu trbuha u obliku pregače

U predjelu bedara i nogu

B. Prekomjernom tjelesnom težinom:

I stupanj - 20-29% prekomjerne težine

II stupanj - 30-49%

III stupanj - 50-99%

IV stupanj - 100% ili više

D. Prema karakteristikama morfoloških promjena

U obzir se uzima broj adipocita i njihova veličina.

hipertrofični tip

Masne stanice su povećane i sadrže nekoliko puta više triglicerida od normalnih. Broj adipocita se ne mijenja. Adipociti su neosjetljivi na inzulin, ali vrlo osjetljivi na lipolitičke hormone.

hiperplastični tip

Povećava se broj adipocita. Funkcija adipocita nije poremećena, nema metaboličkih promjena, tijek bolesti je benigan.

Uzroci i mehanizmi razvoja

Od velike važnosti su neuravnotežena prehrana, tjelesna neaktivnost, poremećaj središnjeg živčanog sustava, endokrina regulacija, nasljedni faktori.

Neposredni mehanizam pretilosti leži u neravnoteži lipogeneze i lipolize u masnoj stanici u korist lipogeneze.

Egzodus: Rijetko povoljno.

Metabolički poremećaji kolesterola i njegovih estera.

Takvi poremećaji leže u osnovi ateroskleroze. Istodobno se kolesterol i njegovi esteri, kao i beta-lipoproteini niske gustoće i proteini krvne plazme nakupljaju u intimi arterija, što je pospješeno povećanjem vaskularne propusnosti.

Nakupljanje dovodi do razaranja intime.

Kao rezultat toga, u intimi se stvara masno-proteinski detritus, raste vezivno tkivo i formira se fibrozni plak koji sužava lumen žile.

3. Stromalno-vaskularne ugljikohidratne distrofije

Može biti povezano s neravnotežom glikoproteina i glikozaminoglikana.

Tkivo sluzi- distrofija povezana s poremećenim metabolizmom glikoproteina. Kromotropne tvari oslobađaju se iz svojih veza s proteinima i nakupljaju u međustaničnoj tvari. Za razliku od mukoidnog otoka, u ovom su slučaju kolagena vlakna zamijenjena masom nalik sluzi. Vezivno tkivo, stroma organa, masnog tkiva, hrskavica postaje prozirna, sluzava, a njihove stanice zvjezdaste.

Uzrok: najčešće zbog disfunkcije endokrinog mliječi, iscrpljenosti (npr. miksedem, mukozni edem, sluz vezivnog tkiva u kaheksiji).

Egzodus: proces može biti reverzibilan, ali njegovo napredovanje dovodi do kolikvicije i nekroze.

Hialinozaovo je vaskularno-stromalna degeneracija proteina, koju karakterizira taloženje u tkivima homogenih prozirnih gustih masa hijalina, nalik glavnoj tvari hijalinske hrskavice. Hijalinozu ne treba brkati s hijalinom kapljičnom distrofijom, koja je intracelularna disproteinoza.

Klasifikacija.

Postoje sljedeće vrste hijalinoze:

1. hialinoza krvnih žila;
2. hialinoza vezivnog tkiva;
3. hijalinoza seroznih membrana.

Hialinoza može biti raširena i lokalna.

Pojava.

Hialinoza stijenki krvnih žila vrlo je česta i javlja se kod većine starijih osoba, osobito onih koji boluju od hipertenzije, simptomatska hipertenzija kao i dijabetes. Rjeđe je hialinoza vezivnog tkiva, još rjeđe - hialinoza seroznih membrana.

Uvjeti nastanka.

1. Za vaskularnu hijalinozu - povećanje krvni tlak te povećana propusnost stijenki malih arterija i arteriola.
2. Za hijalinozu vezivnog tkiva - njegova prethodna dezorganizacija u obliku mukoidnog oticanja i fibrinoidnih promjena.
3. Za hijalinozu seroznih membrana - prisutnost organiziranog fibrinoznog upalnog eksudata na površini serozne membrane.

Mehanizmi nastanka.

Hialinoza krvnih žila - malih arterija, arteriola i glomerula bubrega - nastaje kao posljedica povišenog krvnog tlaka, nekroze glatkih mišićnih stanica srednje membrane, te infiltracije vaskularne stijenke proteinima krvne plazme. Ti se proteini spajaju s produktima nekroze miocita i stvaraju hijalin. Drugi mehanizam za razvoj vaskularne hijalinoze, na primjer, kod vaskulitisa, kao i dijabetes melitusa, povezan je s povećanjem propusnosti vaskularnog zida i njegovom infiltracijom s proteinima plazme, koji se zatim pretvaraju u hijalin.

Hijalinozi vezivnog tkiva prethodi razaranje njegove glavne tvari, a posebno mukoproteina i kolagenih vlakana. Kiseli mukopolisaharidi koji nastaju razgradnjom mukoproteina, zbog svoje izražene hidrofilnosti dovode do oticanja tkiva. Istodobno se povećava propusnost lokalnih mikrožila, iz kojih u tkivo ulaze albumini, globulini i fibrinogen, koji kada se zbijaju, stvaraju hijalin. Hialinoza seroznih membrana rezultat je razvoja fibrinoznog upalnog eksudata na površini organa sa seroznom ovojnicom.

makroskopska slika.

Hialinoza krvnih žila nije makroskopski određena, s izuzetkom hijalinoze žila fundusa, koja se otkriva tijekom oftalmoskopije pomoću povećala. Mikrožile u isto vrijeme izgledaju zadebljano i vijugavo. Hijalipizirano vezivno tkivo je gusto, izgubilo elastičnost, mliječno bijele ili blago kremaste boje. To je posebno vidljivo u listovima srčanih zalistaka, zadebljanim i oštro deformiranim, te u tzv. keloidnim ožiljcima. S hijalinozom seroznih membrana, tkivo na ovom mjestu je oštro zadebljano, mliječno-bijele boje, hrskavične konzistencije. Organi s raširenom hijalinozom ovojnica - jetra ili slezena - izgledaju kao preliveni šećernom glazurom i opisuju se kao glazirana jetra ili slezena.

mikroskopska slika.

Stijenke hijaliniziranih malih arterija i arteriola su zadebljane zbog nakupljanja homogenih eozinofilnih masa u njima, lumen im je znatno sužen ili potpuno zatvoren. Bubrežni glomeruli su djelomično ili potpuno zamijenjeni takvim masama, u kojima se povremeno nalaze jezgre. pojedinačne stanice. Uz hijalinozu vezivnog tkiva i seroznih membrana, među nekoliko fibrocita nalaze se homogene eozinofilne mase, karakterizirane pozitivnom PAS reakcijom, što ukazuje na prisutnost glikoproteina u krvi u njima. Šarene reakcije na sluz opažene tijekom mukoidnog oticanja s fibrinoidnim promjenama postaju negativne.

klinički značaj.

Značajno suženje lumena hijalinizirane žile dovodi do barotraume, koja se inače sprječava kontrakcijom arteriole koja je sada izgubila elastičnost i sposobnost kontrakcije. Hidrodinamički šok dovodi do impregnacije plazmom distalnih dijelova tkiva koje opskrbljuje krv s gubitkom njihovih funkcija. Tako se kod hipertenzije razvija hijalinoza bubrežnih glomerula sa slikom sve većeg kroničnog zatajenja bubrega. Tako nastaje dijabetička retinopatija čiji je ishod često potpuna sljepoća.

Hialinoza vezivnog tkiva kvržica ili režnjeva srčanih zalistaka dovodi do njihove deformacije i nepotpunog zatvaranja, što rezultira insuficijencijom zaliska.

Hialinoza seroznih membrana u velikoj većini slučajeva pokaže se neočekivanim nalazom tijekom operacije ili autopsije i klinički značaj nema. Izuzetak mogu biti slučajevi totalne ili subtotalne hijalinoze površine jetre ili slezene, koja u uvjetima povećane prokrvljenosti organa sprječava širenje kapsule i može biti popraćena boli.

Definicija.Hialinoza- ovo je vaskularno-stromalna distrofija, koju karakterizira izvanstanična akumulacija u tkivima proteinske tvari koja inače ne postoji - hijalin1.

Hialinoza nije kemijski pojam, već samo prikladan. simbol bilo kakve naslage proteina određenog izgleda.

Pojava. Vaskularna hijalinoza iznimno je česta pojava zbog visoke učestalosti hipertenzije i sekundarna hipertenzija gdje se najčešće opaža. Drugi oblici hijalinoze su rjeđi.

Klasifikacija. Postoje tri oblika hijalinoze, koji se razlikuju po mehanizmu nastanka, morfološkim manifestacijama i kliničkom značaju:

1) hijalinoza krvnih žila;

2) hialinoza vezivnog tkiva;

3) hijalinoza seroznih membrana.

Hialinoza krvnih žila i vezivnog tkiva može biti raširena ili lokalna, hijalinoza seroznih membrana - samo lokalna.

Uvjeti nastanka. Hialinoza u krvnim žilama razvija se u uvjetima povećanja krvnog tlaka u njima i / ili povećanja njihove propusnosti. Dodatni uvjet može biti dugotrajni grč plovila.

Hialinozi vezivnog tkiva treba prethoditi njegovo prethodno oštećenje i dezorganizacija pod utjecajem imunoloških kompleksa ili drugih čimbenika.

Hialinoza seroznih ovojnica nastaje kao jedan od ishoda eksudativne fibrinozne upale - peritonitis, perikarditis, pleuritis, kod kojih se fibrin taloži lokalno na ovojnici.

Mehanizmi nastanka. Za vaskularnu hijalinozu, glavni mehanizam je infiltracija. Hialinoza se razvija u malim arterijama i arteriolama. Na arterijska hipertenzija proteini krvne plazme pod pritiskom prodiru u stijenku žile, što se tzv plazma impregnacija. Stijenka žile zadeblja i bazofilno se oboji. Naknadno se komponente plazme koje su prodrle u stijenku krvnog suda spajaju s komponentama intersticijske tvari u žili, tvoreći hijalin. Sastav hijalina također može uključivati ​​produkte razaranja glatkih mišićnih stanica žilnog medija, iako to nije nužno. Ovaj proces je višefazni u prirodi, dok se ozbiljnost hijalinoze postupno povećava.

Osim arterija i arteriola hilinozom mogu biti zahvaćeni i glomeruli. Na visoki krvni tlak krvi u aferentnoj arterioli, komponente plazme prodiru u mezangij bubrežnog glomerula (slika 14.1) i, povezujući se s komponentama mezangijalnog matriksa bubrežnog glomerula, pretvaraju se u hijalin. Vjerojatno lokalna povećana propusnost glomerularnih kapilara ima određenu ulogu u provedbi ovog mehanizma, budući da se hialinoza obično u početku razvija samo u nekom segmentu glomerula (slika 14.2.), a tek onda zahvaća cijeli glomerul. Kako se hijalin nakuplja u mezangiju, kapilarne petlje glomerula su stisnute i prazne, a glomerul vaskularna tvorba pretvara u grumen homogene bjelančevine. Tome pridonosi paralelno nastajuća hijalinoza aferentnih i eferentnih arteriola i njihovo sužavanje, što pridonosi lokalno povećanje tlak krvi u kapilarama glomerula i intenzivnija infiltracija.

Kod vaskulitisa i glomerulonefritisa, infiltracija stijenki krvnih žila i mezangija bubrežnih glomerula pridonosi, prije svega, povećanoj propusnosti stijenki arteriola i / ili kapilara pod djelovanjem imunoloških kompleksa i biološki aktivnih tvari koje izlučuju stanice. upalnog infiltrata i makrofaga mezangija. Zbog ponovljenih epizoda trovanja alkoholom, praćenih povećanjem propusnosti arteriola i impregnacijom njihovih stijenki plazmom, kod kroničnog alkoholizma razvija se vaskularna hialinoza.

Uzroci i mehanizmi hijalinoze arteriola slezene, često uočeni u presječnom materijalu, nisu jasni (Sl. 14.3a).

Hialinoza vezivnog tkiva temelji se na infiltracija I raspad. Najviše su proučavani mehanizmi razvoja hijalinoze kod reumatizma, u kojoj imunoglobulini, koji su antitijela protiv antigena hemolitičkog streptokoka, počinju unakrsno reagirati s antigenima vezivnog tkiva, što dovodi do njegove dezorganizacije u obliku mukoidni I fibrinoid oteklina1. Proteini plazme, uključujući fibrinogen, vezani su za promijenjene komponente matriksa vezivnog tkiva, što je povezano s povećanom mikrovaskularnom propusnošću ili, kao poseban slučaj, kvržice koje se hrane krvlju srčanih zalistaka perući ih. Kombinacija ovih tvari dovodi do stvaranja hijalina.

Mehanizam hijalinoze ožiljka općenito ostaje nejasan (slika 14.4a). Može se pretpostaviti infiltracija iz nezrelih novoformiranih krvnih žila, ali nije jasno zašto se to ne opaža u svim slučajevima. Također je nemoguće isključiti ulogu prekomjerne ili izopačene sinteze: poznato je, na primjer, da visok sadržaj vitamina C u tijelu pridonosi stvaranju hijalinoze u buragu, a supresija funkcije mastocita sprječava to.

Praktično, mehanizam nastanka hijalinoze u tumorima, koja se javlja u nizu benignih i malignih tumora, nije proučavan.

Hialinoza seroznih membrana povezana je s transformacija fibrin, koji se ne rješava nakon oslobađanja fibrinogena iz žila tijekom upale. Neki neobjašnjivi čimbenici igraju ulogu u razvoju takve transformacije. lokalni faktori, budući da u većini slučajeva (uključujući i na seroznim membranama) neresorbirani fibrin prolazi kroz klijanje vezivnim tkivom ili kalcifikaciju.

makroskopska slika. Hialinoza žila vidljiva je samo oftalmoskopijom, pa čak i tada pomoću povećala. Arteriole fundusa u hipertenziji ili dijabetes melitusu izgledaju zadebljane, vijugave - oftalmolozi takvu sliku nazivaju hipertenzivnom ili, prema tome, dijabetičkom retinopatijom.

Hialinoza vezivnog tkiva najizrazitija je kod reumatskih lezija kvržica (režnjeva) srčanih zalistaka: umjesto da budu tanke i prozirne, one izgledaju mliječnobijele, neprozirne, zadebljane, guste, gotovo nepomaknute (Sl. 14.5).

Hialinoza seroznih membrana ne može se zbuniti ni s čim. Najčešće se opaža na površini jetre ili slezene u obliku lokalnog mliječnobijelog zadebljanja kapsule. Uz opsežnu hijalinozu membrana ovih organa, oni se opisuju kao "glazirana slezena" ili "glazirana jetrica" zbog njihove sličnosti s lepinjom prekrivenom šećernom glazurom zamrznutom na površini (sl. 14.6, 14.7a). Žarišna hialinoza često se opaža na prednjoj površini bolno povećanog srca u području njegovog vrha, što je povezano s otkucajima srca na unutarnjoj površini prsne kosti (slika 14.8a). Zaobljeni ili zvjezdasti, mliječnobijeli plakovi promjera do 1-10 cm nalaze se kao slučajni nalaz pri autopsiji na površini pleure, rjeđe peritoneuma. Debljina žarišta hijalinoze seroznih membrana obično nije veća od 0,5 cm, ali ponekad može doseći 1 cm ili više (slika 14.9a).

mikroskopska slika. S hijalinozom malih arterija i arteriola, njihove stijenke izgledaju zadebljane zbog nakupljanja homogenih eozinofilnih masa u njima, koje su intenzivno obojene kiselim bojama, posebno eozinom (slika 14.10a). Među tim masama rijetke su jezgre glatkih mišićnih stanica. U bubrežnim glomerulima uočava se taloženje hijalina u nekom sektoru glomerula, zatim se cijeli glomerul zamjenjuje hijalinom i, izgubivši kapsulu, poprima oblik zaobljenog, manjeg od promjera normalnog glomerula. , eozinofilna homogena inkluzija u intersticiju bubrega s jednom jezgrom sačuvanom u njegovim stanicama (slika 14.11a). Hialinoza se ne razvija u svim glomerulima u isto vrijeme: postupno sve postaje distrofično promijenjeno. više glomeruli. Hijalin taložen u krvnim žilama kod hipertenzije je jednostavan, kod dijabetes melitusa to je lipogialin.

Uz hijalinozu vezivnog tkiva, udaljenost između stanica koje ga tvore povećava se zbog nakupljanja homogene tvari između njih, koja nije uvijek obojena eozinom tako intenzivno kao hijalin u stijenkama krvnih žila. Slična se slika opaža s hijalinozom seroznih membrana (slika 14.12a).

klinički značaj. Budući da se otporne žile podvrgavaju hialinozi, njihovo oštećenje igra nepovoljnu ulogu u napredovanju arterijske hipertenzije. Hialinoza bubrežnih glomerula u određenom stadiju nadoknađuje se povećanjem volumena i pojačanom funkcijom još nepromijenjenih glomerula, no uz subtotalno oštećenje glomerula, kronično zatajenja bubrega, koji kod dijabetes melitusa može biti jedan od neposredni uzroci smrti pacijenata. Hialinoza arteriola fundusa kod hipertenzivnih i dijabetičara dovodi do oštećenja vida do potpune sljepoće. Hialinoza malih arterija ekstremiteta kod nekih sistemski vaskulitis popraćena jakom, ponekad nepodnošljivom boli u nedostatnoj prokrvljenosti udova i, kao rezultat, nekroze prstiju. Slične promjene u ekstremitetima također se opažaju kod dijabetes melitusa, dok se zbog hijalinoze arteriola kože može razviti njeno lokalno patološko stanjivanje, u kojem krvne žile i potkožno tkivo postaju vidljivi kroz formirani "prozor". masnog tkiva. Češće je ishod takve lezije stvaranje slabo zacjeljujućih čireva na koži.

Hialinoza kvržica (režnjeva) srčanih zalistaka dovodi do njihovog nabiranja, nepotpunog zatvaranja i razvoja srčane bolesti u vidu insuficijencije odgovarajuće valvule, što u konačnici završava smrću od kroničnog zatajenja srca. Hialinoza zglobnih tkiva i periartikularnih ožiljaka popraćena je oštećenjem pokreta u tim zglobovima.

Mali volumen hijalinoze seroznih membrana nema klinički značaj i samo ukazuje na fibrinoznu upalu koja je jednom prethodila. Ako su slezena ili jetra u nekoj vrsti ljuske koja ih sprječava da se šire s povećanjem opskrbe krvlju, to može biti popraćeno bolom tijekom vježbanja.

Hijalinoza je ireverzibilna, s izuzetkom hijalinoze ožiljaka, koja se tijekom vremena ili kao posljedica nekih terapijski učinci, na primjer, elektroforetskom injekcijom lidaze u njih, mogu postati elastičniji, iako u tom slučaju hijalin ne nestaje u potpunosti iz njih.